A striatum magjai és funkcionális jelentősége. Az agy bazális (szubkortikális) magjai

Alapi idegsejtek, A múlt századi szövetkutatók ganglionoknak nevezik, nukleáris típusú struktúrák, amelyek az előagy fehérállományának vastagságában helyezkednek el közelebb az alapjához. Emlősöknél a bazális ganglionok közé tartoznak az erősen megnyúlt és ívelt ganglionok caudatus magés a fehérállomány vastagságába ágyazva lencse alakú mag. Három részre osztja két fehér lemez: a legnagyobb, oldalt fekvő héj,És sápadt labda, belső és külső szakaszokból áll (3.29. ábra).

Ezek az anatómiai képződmények alkotják az ún striopallidális rendszer(Latin striatus - csíkos és pallidus - fakó.) , amely filogenetikai és funkcionális kritériumok szerint az ősi részre, a paleostriatumra és az új részre, a neostriatumra oszlik. Paleostriatum a globus pallidus képviseli, és neostriatum, először a hüllőkben jelenik meg, a caudatus nucleusból és a putamenből áll, amelyeket összefoglaló ún. striatum, vagy striatum. A nucleus caudatus és a putamen anatómiailag rokon, és a fehér és szürke anyag váltakozása jellemzi őket, ami indokolja a kifejezés eredetét csíkos test.

A striopallidális rendszert gyakran úgy is emlegetik subthalamicus mag(Lewis teste) és fekete anyag középagy, amelyek funkcionális egységet alkotnak a bazális ganglionokkal. A striatum főleg apró sejtekből áll, amelyek axonjai a globus pallidus és a középagy substantia nigra felé irányulnak.

A striatum egyfajta afferens bemenetek gyűjtője a bazális ganglionokhoz. Ezeknek a bemeneteknek a fő forrásai a neocortex (főleg szenzomotoros), a thalamus nem specifikus magjai és a substantia nigra dopaminerg útvonalai.

Ellentétben a striatummal sápadt labda nagy neuronokból áll, és a striopallidális rendszer kimeneti, efferens útvonalainak koncentrációja. A globus pallidusban lokalizált neuronok axonjai megközelítik a diencephalon és a mesencephalon különböző magjait, köztük a vörös magot, ahol az extrapiramidális motoros szabályozási rendszer vörös mag-gerincvelő traktusa kezdődik.

Egy másik fontos efferens út a globus pallidus belső részétől a thalamus anteroventralis és ventrolateralis magjaihoz vezet, majd onnan tovább az agykéreg motoros területei felé. Ennek a pályának a jelenléte a kéreg szenzomotoros és motoros területei között egy többlinkes hurokszerű kapcsolatot határoz meg, amely a striatum és a globus palliduson keresztül jut el a thalamusig. Figyelemre méltó, hogy ennek a striopallidothalamocorticalis útvonalnak a részeként a bazális ganglionok afferens kapcsolatként működnek az agykéreg motoros területeihez képest. A striopallidális rendszer számos kapcsolata az agy különböző részeivel jelzi az integrációs folyamatokban való részvételét, azonban a bazális ganglionok funkcióinak ismeretében a mai napig sok minden nem tisztázott.

A bazális ganglionok fontos szerepet játszanak mozgások szabályozásaÉs szenzomotoros koordináció. Ismeretes, hogy ha a striatum megsérül, athetózis - a kéz és az ujjak lassú féregszerű mozgása.

Az ilyen szerkezetű sejtek degenerációja egy másik betegséget is okoz - vitustánc, az arcizmok és a végtagok izomzatának görcsös rángatózásában fejeződik ki, amelyet nyugalomban és akaratlagos mozgások végzésekor figyelnek meg. E jelenségek etiológiájának állatkísérletekben történő tisztázására tett kísérletek azonban nem vezettek eredményre. Kutyákban és macskákban a nucleus caudatus megsemmisülése nem vezetett hiperkinézis, jellemző a fent leírt betegségekre.

A striatum egyes területeinek helyi elektromos stimulációja ún keringési motoros reakciók, azzal jellemezve, hogy a fejet és a törzset az irritációval ellentétes irányba fordítják. A striatum más területeinek stimulálása éppen ellenkezőleg, a különböző szenzoros ingerek által okozott motoros reakciók gátlásához vezet.

A kísérleti és klinikai adatok közötti bizonyos eltérések nyilvánvalóan a mozgásszabályozási mechanizmusok szisztémás zavaraira utalnak a bazális ganglionok kóros folyamatai során. Nyilvánvaló, hogy ezek a rendellenességek nemcsak a striatum, hanem más struktúrák működésének megváltozásával járnak.

Példaként tekinthetjük az előfordulásának lehetséges patofiziológiai mechanizmusát parkinsonizmus. Ez a szindróma a bazális ganglionok károsodásával jár, és tünetegyüttes jellemzi, mint pl hipokinézia - alacsony mobilitás és a nyugalomból a mozgásba való átmenet nehézségei; viaszos merevség, vagy hipertóniás, független az ízületek helyzetétől és a mozgás fázisától; statikus remegés(remegés), legkifejezettebb a distalis végtagokban.

Mindezeket a tüneteket a bazális ganglionok hiperaktivitása okozza, amely akkor fordul elő, amikor a substantia nigrától a striatumig tartó dopaminerg (legvalószínűbb gátló) út károsodik. Így a parkinsonizmus etiológiája a striatum és a középagyi struktúrák diszfunkciója miatt következik be, amelyek funkcionálisan egyesülnek a striopallidális rendszerben.

A bazális ganglionok mozgások végrehajtásában betöltött szerepének tisztázására a mikroelektródos vizsgálatok adatait sikeresen alkalmazzák. A majmokon végzett kísérletek összefüggést mutattak ki a striatumban lévő neuronok kisülése és a mancs lassú, oldalról oldalra féregszerű mozgása között. A neuron kisülése általában megelőzi a lassú mozgás kezdetét, a gyors „ballisztikus” mozgások során pedig hiányzik. Ezek a tények arra engednek következtetni, hogy a striatális neuronok olyan lassú mozgások generálásában vesznek részt, amelyek szenzoros visszacsatolással korrigálódnak. A bazális ganglionok a hierarchikus elven felépített mozgásszabályozó rendszer egyik szintjét képviselik.

A kéreg asszociatív zónáiból információt kapva a bazális ganglionok a domináns motiváció figyelembevételével célzott mozgások programjának kialakításában vesznek részt. Ezután a bazális ganglionokból származó releváns információ bejut az elülső thalamusba, ahol integrálódik a kisagyból származó információval. A talamusz magjaiból impulzusok jutnak el a motoros kéregbe, amely a mögöttes agytörzsön és a gerincvelői motoros központokon keresztül felelős a célirányos mozgás programjának megvalósításáért. Általánosságban tehát el tudjuk képzelni a bazális ganglionok helyét az agy motoros központjainak teljes rendszerében.

Megjelenés időpontja: 2014-12-30; Olvasás: 124 | Az oldal szerzői jogainak megsértése

studopedia.org - Studopedia.Org - 2014-2018 (0,001 s)…

Lencse alakú mag(nucl.

A bazális ganglionok és funkcióik

lentiformis) a thalamushoz képest laterálisan és elülsően helyezkedik el. Ék alakú, csúcsa a középvonal felé néz. A lencse alakú mag hátsó oldala és a thalamus között helyezkedik el belső kapszula hátsó végtagja(crus posterius capsulae internae). A lentiform nucleus elülső felülete alul és elöl összeolvad a nucleus caudatus fejével.

A fehérállomány két csíkja három részre osztja a lencse alakú magot: az oldalsó szegmens - héj(putamen), amely sötét színű, kívül található, és a két ősi rész globus pallidus(globus pallidus) kúpos alakú, középre néz.

Nucleus caudatus

Nucleus caudatus(nucl. caudatus) bot alakú és hátrafelé görbült.

Elülső része kitágult, fejnek (caput) nevezik, és a lencse alakú mag felett helyezkedik el, hátsó része pedig - a farok (cauda) a talamusz felett és oldalirányban halad át, amelyet a medulláris csíkok (stria medullaris) választanak el tőle. A nucleus caudatus feje részt vesz az oldalkamra elülső szarvának (cornu anterius ventriculi lateralis) oldalfalának kialakításában. A caudatus mag kis és nagy piramissejtekből áll. A lentiform és a caudatus magok között egy belső tok található (capsula interna).

Belső kapszula(capsula interna) a talamusz, a lencsealakú és a caudatus magok között helyezkedik el, és egy fehér anyagréteg, amelyet a kéregbe és a kéregből a központi idegrendszer mögöttes részeibe vezető projekciós rostok alkotnak.

Az agyfélteke vízszintes szakaszán, a talamusz közepe szintjén a belső kapszula fehér, és egy kifelé nyitott szög alakjára hasonlít. A belső kapszula három részre oszlik: mellső láb(crus anterius capsulae internae), térd(genu capsulae internae) és hátsó láb(crus posterius capsulae internae).

A belső kapszula felett kialakulnak a rostok ragyogó koronát(corona radiata). A kapszula rövid elülső lábát axonok alkotják, amelyek a homloklebeny kéreg sejtjeiből származnak, és a talamuszhoz jutnak (tr.

frontothalamicus), a vörös magba (tr. frontorubralis), a hídmagok sejtjeibe (tr. frontopontinus). A belső kapszula térdében corticonuclearis traktus (tr. corticonuclearis) található, amely összeköti a motoros kéreg sejtjeit a motoros agyidegek (III, IV, V, VII, IX, X, XI, XII) magjaival. . A belső kapszula hátsó végtagja valamivel hosszabb, mint az elülső, és a thalamust és a lencse alakú magot határolja. Elülső részén a frontális (motoros) kéreg hátsó szakaszainak sejtjeiből kiinduló rostok vannak, amelyek a gerincvelő elülső oszlopainak magjai felé haladnak.

Valamivel a corticospinalis traktus mögött a thalamus laterális magjaitól a hátsó központi gyrusig, valamint a corticalis sejtektől a thalamus magjaiig futó rostok találhatók. A hátsó láb rostokat tartalmaz, amelyek az occipitalis és a temporális lebenyek kéregéből a hídmagokba haladnak. A hátsó szakaszon halló- és látórostok haladnak át, kezdve a belső és külső geniculate testtől, és a temporális és occipitalis lebenyben végződnek.

A belső kapszula teljes hosszában keresztirányú rostok találhatók, amelyek összekötik a lencse alakú testet a caudatus maggal és a thalamusszal. A belső kapszulát alkotó összes útvonal legyező alakú széttartó rostjai alkotják a corona radiata-t a közte és az agykéreg közötti térben. A belső kapszula kis területeinek kisebb károsodása a szálak kompakt elrendezése miatt a motoros funkciók súlyos zavarait, valamint a sérüléssel ellentétes oldalon az általános érzékenység, hallás és látás elvesztését okozza.

Striatum

Striatum főként a thalamusból, részben a kéregből kap afferens impulzusokat; efferens impulzusokat küld a globus pallidusnak.

A striatumot effektor magnak tekintik, amely nem rendelkezik önálló motoros funkciókkal, hanem egy filogenetikailag régebbi motoros centrum funkcióit irányítja - pallidum a (globus pallidus).

A striatum szabályozza és részben gátolja a globus pallidus feltétlen reflexaktivitását, azaz.

Vagyis ugyanúgy hat rá, mint a globus pallidus a vörös magra. A striatum a motoros rendszer legmagasabb kéreg alatti szabályozó és koordinációs központja.

A striatumban a kísérleti adatok szerint magasabb vegetatív koordinációs központok is találhatók, amelyek szabályozzák az anyagcserét, a hőtermelést és a hőelvonást, valamint az érrendszeri reakciókat.

Úgy tűnik, a striatumban vannak olyan központok, amelyek a feltétel nélküli reflexmotoros és autonóm reakciókat egyetlen holisztikus viselkedési aktusba integrálják és egyesítik.

A striatum a hipotalamuszhoz fűződő kapcsolatain keresztül befolyásolja az autonóm idegrendszer által beidegzett szerveket. A striatum elváltozásai esetén a személy athetózist tapasztal - a végtagok sztereotip mozgásait, valamint a koreát - erős abnormális mozgásokat, amelyek minden sorrend vagy sorrend nélkül fordulnak elő, és szinte az összes izmot érintik ("Szent Vitus tánca").

Mind az athetózis, mind a chorea a striatum pallidumra gyakorolt ​​gátló hatásának elvesztésének az eredménye.

Sápadt labda

Sápadt labda(globus pallidus), sápadt mag, egy páros képződmény, amely az agyféltekékben található, belső tokkal elválasztott lencse alakú mag része. A pallidum a motoros mag. Ha irritált, a nyaki izmok, a végtagok és az egész törzs összehúzódhat, főleg az ellenkező oldalon.

A sápadt mag a thalamusból érkező afferens rostokon keresztül kap impulzusokat, amelyek lezárják a thalamo-pallidális reflexívet. A sápadt mag, amely effektorkapcsolatban van a középső és a hátsó agy központjával, szabályozza és koordinálja azok munkáját.

A pallidum egyik funkciója a mögöttes magok, elsősorban a középagy vörös magjának gátlása, ezért a globus pallidus károsodása esetén a vázizomzat erős tónusának növekedése figyelhető meg - hipertóniás, azaz

mert a vörös mag megszabadul a globus pallidus gátló hatásától. A thalamo-hypothalamo-pallialis rendszer részt vesz a magasabb rendű állatokban és az emberekben a komplex feltétel nélküli reflexek megvalósításában - védekező, tájékozódás, táplálék, szexuális.

Emberben a globus pallidus stimulálásakor azt a jelenséget kapták, hogy a rövid távú memória térfogata csaknem megkétszereződik.

A beszédelemek (magánhangzó fonémák) és a rögzített impulzustevékenység közötti tér-időbeli összefüggéseket vizsgálva olyan összefüggést azonosítottak, amely egy adott szerkezetnek a hallási memória folyamatában való részvételére utal. Számos esetben a globus pallidus és a dorsomedialis thalamus magjának tanulmányozásával sikerült ilyen összefüggéseket elérni.

Amygdala mag

Amygdala mag(corpus amygdaloideum), vagy amygdaloid komplex, magok csoportja, és a halántéklebeny elülső pólusán belül helyezkedik el, a perforált anyag septumától oldalirányban.

Amygdaloid komplex az agy limbikus rendszerébe tartozó struktúra, amelyet nagyon alacsony gerjesztési küszöb jellemez, ami hozzájárulhat az epileptiform aktivitás kialakulásához.

A komplexum nagyobb (piramis, körte alakú) és közepes méretű (multipoláris, bipoláris, kandeláber alakú) és kisméretű sejteket egyaránt tartalmaz.

Az amygdaloid komplex egy filogenetikailag régebbi - kortikomediális - és egy újabb bazális-laterális részre oszlik. A corticomediális magok csoportját alacsony acetil-kolinészteráz (AChE) aktivitás jellemzi, és nagyrészt a szaglófunkcióval függ össze, projekciókat képezve a paleocortex felé. A szexuális funkcióval való összefüggést megerősíti, hogy ezeknek a magoknak a stimulálása elősegíti a luliberin és a folliberin szekrécióját.

A bazális laterális magok neuronjait magasabb AChE aktivitás jellemzi, projekciót adnak a neocortexre és a striatumra, valamint elősegítik az ACTH és a növekedési hormon szekrécióját. Az amygdaloid komplexum stimulálásakor görcsök, érzelmi töltetű reakciók, félelem, agresszió stb.

Kerítés

Kerítés(claustrum) - vékony szürkeállományréteg, amelyet a fehér anyag külső kapszula választ el a lencse alakú magtól. Az alatta lévő kerítés érintkezik az előlap magjaival perforált anyag(substantia perforata anterior).

Részvételt feltételeznek az objektum nyomon követésére irányuló oculomotoros reakciók megvalósításában.

Előző11121314151617181920212223242526Következő

TÖBBET LÁTNI:

A bazális ganglionok funkciói

rizs. 66) . nucleus caudatus), shell ( putamen) és globus pallidus ( globulus pallidusclaustrum). Mind ezt a négy magot striatumnak nevezzük ( corpus striatum).

Létezik striatum is (s triatumnukleus lentioris

66. A - A bazális ganglionok elhelyezkedése az agytérfogatban. A bazális ganglionok vörös árnyalatúak, a thalamus szürke árnyalatú, az agy többi része pedig üres. 1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – caudate nucleus, 5 – Amygdala (Astapova, 2004).

A bazális ganglionokban .

.

Izgató utak

Fékpályák a striatumból menjen oda fekete anyagés váltás után - a talamusz magjaihoz (ábra.

Rizs. 68. Különféle neurotranszmittereket szekretáló idegpályák a bazális ganglionokban. Ax – acetilkolin; GABA – gamma-amino-vajsav (Guyton, 2008)

Általánosságban elmondható, hogy az agykéreggel, a thalamusszal és az agytörzsi magokkal kétoldalú kapcsolatban álló bazális ganglionok a domináns motiváció figyelembevételével a célzott mozgások programjainak kialakításában vesznek részt. Ebben az esetben a striatum neuronjai gátló hatást (transzmitter - GABA) fejtenek ki a substantia nigra neuronjaira. A substantia nigra (transzmitter - dopamin) neuronjai viszont moduláló (gátló és serkentő) hatást fejtenek ki a striatális neuronok háttéraktivitására.

A striatum funkciói.

Vereség

A globus pallidus funkciói.

Az agymagok és funkcióik

A globus pallidus elpusztulása életerő hiánya megnehezíti a megvalósítást elérhető feltételes reflexekés rontja új fejlesztése

Előző19202122232425262728293031323334Következő

TÖBBET LÁTNI:

A bazális ganglionok funkciói

A bazális ganglionok a telencephalon masszív szubkortikális magjai. A féltekék fehérállományának mélyén helyezkednek el. Ezek tartalmazzák

• nucleus caudatus (fejből, testből és farokból áll),

lencse alakú mag (a putamenből és a globus pallidusból – globus pallidus – páros képződményből áll),

· kerítés,

· amygdala.

Ezeket a magokat fehérállomány rétegei választják el egymástól, és a belső, külső és külső kapszulákat alkotják.

A caudatus és a lencse alakú magok együtt egy anatómiai képződményt alkotnak - a striatumot (corpus striatum).

Caudatus nucleus és putamen

A nucleus caudatus és a putamen hasonló szövettani szerkezetű.

Neuronjaik a II. típusú Golgi-sejtekhez tartoznak, azaz rövid dendritjeik és vékony axonjuk van; méretük akár 20 mikron is lehet. Ezek a neuronok 20-szor többen vannak, mint az I. típusú Golgi neuronok, amelyek kiterjedt dendrithálózattal rendelkeznek, és körülbelül 50 mikron méretűek.

Bármely agyképződmény működését elsősorban azok kapcsolatai határozzák meg, amelyekből a bazális ganglionok meglehetősen nagy része.

Alapi idegsejtek

Ezeknek a kapcsolatoknak világos fókuszuk és funkcionális körvonaluk van.

A nucleus caudatus és a putamen elsősorban az extrapiramidális kéregből kap leszálló kapcsolatokat a subcallosalis fasciculuson keresztül. Az agykéreg más területei is nagyszámú axont küldenek a caudatus nucleusba és a putamenbe.

A nucleus caudatus és putamen axonjainak fő része a globus pallidusba, innen a thalamusba, és csak onnan az érzéki mezőkbe kerül.

Következésképpen egy ördögi kapcsolati kör van e formációk között. A nucleus caudatus és a putamen ezen a körön kívül eső struktúrákkal is funkcionális kapcsolatban áll: a substantia nigrával, a vörös maggal, a Lewis-testtel, a vestibularis magokkal, a kisagykal, a gerincvelő γ-sejtjeivel.

A nucleus caudatus és a putamen közötti kapcsolatok bősége és jellege jelzi részvételüket az integrációs folyamatokban, a mozgások szervezésében és szabályozásában, valamint a vegetatív szervek munkájának szabályozásában.

Az agykéreg 8-as mezőjének irritációja a nucleus caudatusban, a 6-os mező a nucleus caudatusban és a putamenben pedig a neuronok gerjesztését okozza.

Az agykéreg szenzomotoros területének egyszeri stimulálása a nucleus caudatus neuronjainak gerjesztését vagy gátlását okozhatja. Ezek a reakciók 10-20 ms-on belül jelentkeznek, ami az agykéreg és a nucleus caudatus közti közvetlen és közvetett kapcsolatokra utal.

A thalamus mediális magjai közvetlen kapcsolatban állnak a nucleus caudatussal, ezt bizonyítja neuronjainak reakciója, amely 2-4 ms-mal a talamusz stimulálása után következik be.

A nucleus caudatus neuronjainak reakcióját bőrirritációk, fény- és hangingerek okozzák.

A nucleus caudatus és a globus pallidus közötti interakciókban a gátló hatások érvényesülnek.

Ha a nucleus caudatus irritált, akkor a globus pallidus neuronjainak nagy része gátolt, kisebb része izgatott. Ha a nucleus caudatus károsodik, az állatban motoros hiperaktivitás alakul ki.

A substantia nigra és a nucleus caudatus kölcsönhatása a köztük lévő közvetlen és visszacsatolásos kapcsolatokon alapul. Megállapítást nyert, hogy a nucleus caudatus stimulálása növeli a substantia nigra neuronjainak aktivitását. A substantia nigra stimulálása a nucleus caudatus dopamin mennyiségének növekedéséhez, a pusztulás pedig a dopamin mennyiségének csökkenéséhez vezet.

Megállapítást nyert, hogy a dopamin a substantia nigra sejtjeiben szintetizálódik, majd 0,8 mm/h sebességgel transzportálódik a nucleus caudatus neuronjainak szinapszisaiba. A nucleus caudatusban 1 g idegszövetben akár 10 mcg dopamin is felhalmozódik, ami 6-szor több, mint az előagy más részein, a globus pallidusban, és 19-szer több, mint a kisagyban. A dopaminnak köszönhetően a nucleus caudatus és a globus pallidus közötti kölcsönhatás gátló mechanizmusa jelenik meg.

A nucleus caudatus és a globus pallidus olyan integrációs folyamatokban vesz részt, mint a kondicionált reflex aktivitás és a motoros aktivitás.

Ezt a nucleus caudatus, a putamen és a globus pallidus stimulálásával, a pusztítással és az elektromos aktivitás rögzítésével észlelik.

A nucleus caudatus stimulációja teljesen megakadályozhatja a fájdalmas, látási, hallási és más típusú stimuláció észlelését. A nucleus caudatus ventrális régiójának irritációja csökken, a háti régió pedig fokozza a nyálelválasztást.

A nucleus caudatus stimulálásakor a reflexek látens periódusai meghosszabbodnak, és a kondicionált reflexek megváltozása megszakad.

A feltételes reflexek kialakulása a caudatus nucleus stimulációjának hátterében lehetetlenné válik. Nyilvánvalóan ez azzal magyarázható, hogy a nucleus caudatus stimulációja az agykéreg aktivitásának gátlását okozza.

Ugyanakkor, amikor a nucleus caudatus irritált, bizonyos típusú elszigetelt mozgások jelenhetnek meg.

Nyilvánvalóan a nucleus caudatusnak gátló és serkentő struktúrái vannak.

Funkcionális anatómiai szempontból a fogalommal kombinálják a caudatus és a lencse alakú magokat striopallidális rendszer. A striatális rendszer a caudatus magot és a putament, a pallialis rendszer pedig a globus pallidust.

A striatumot a striopallidális rendszer fő receptív mezőjének tekintik. A 4 fő forrásból származó rostok itt érnek véget

agykérget,

vizuális thalamus,

· feketeállomány,

· amygdala.

A kortikális neuronok serkentő hatást fejtenek ki a striatális neuronokra.

A substantia nigra neuronjai gátló hatást fejtenek ki rájuk.

A striatális rendszer neuronjainak axonjai a pallidum neuronokon végződnek, és gátló hatást fejtenek ki rájuk.

A pallidum a striopallidális rendszer kimeneti struktúrája.

Az efferens szálak nagy része konvergál hozzá.

A globus pallidus neuronjai serkentő hatást fejtenek ki a gerincvelő motoros neuronjaira.

A striopallidális rendszer az extrapiramidális rendszer központja. Fő funkciója az akaratlagos motoros reakciók szabályozása. Részvételével a következők jönnek létre:

· optimális testtartás a tervezett cselekvéshez;

· az antagonista és a szinergista izmok közötti tónus optimális egyensúlya;

· a mozgások simasága és arányossága időben és térben.

Amikor a striopallidális rendszer megsérül, diszkinézia alakul ki - a motoros aktusok megsértése.

Hipokinézia - sápadtság és a mozgások kifejezetlensége. A striatális rendszer pallialis rendszerre gyakorolt ​​gátló hatásának erősítése.

Hiperkinézia (trochea) – erős rendellenes mozgások, amelyeket sorrend vagy sorrend nélkül hajtanak végre, és amelyek az egész izomzatot érintik – „Szent Vitus tánca”. Oka: a striatális rendszer gátló hatásának elvesztése a pallialis rendszerre.

Az amygdala a limbikus rendszer része.

A bazális ganglionok szabályozzák a motoros és autonóm funkciókat, és részt vesznek a magasabb idegi aktivitás integratív folyamatainak végrehajtásában.

A bazális ganglionok zavarai motoros működési zavarokhoz vezetnek, mint például a mozgás lassúsága, az izomtónus megváltozása, az akaratlan mozgások és a remegés.

Ezeket a rendellenességeket a Parkinson-kórban és a Huntington-kórban regisztrálják.

Sápadt labda

A globus pallidus (globus pallidus s. pallidum) túlnyomórészt nagy I-es típusú Golgi neuronokkal rendelkezik. A globus pallidus és a thalamus, putamen, nucleus caudatus, középagy, hypothalamus, szomatoszenzoros rendszer stb. közötti kapcsolatok azt jelzik, hogy részt vesz az egyszerű és összetett magatartásformák szervezésében.

A globus pallidus beültetett elektródákkal történő stimulálása a végtagok izomzatának összehúzódását, a gerincvelő γ-motoneuronjainak aktiválódását vagy gátlását okozza.

Hiperkinézisben szenvedő betegeknél a globus pallidus különböző részeinek irritációja (az irritáció helyétől és gyakoriságától függően) fokozza vagy csökkenti a hyperkinesist.

A globus pallidus stimulálása a nucleus caudatus ingerlésével ellentétben nem gátlást okoz, hanem orientációs reakciót, a végtagok mozgását, táplálkozási viselkedést (szaglás, rágás, nyelés stb.) vált ki.

A globus pallidus károsodása az emberekben hipomimiát, az arc maszkszerű megjelenését, a fej és a végtagok remegését (és ez a remegés nyugalomban, alvás közben eltűnik és mozgással fokozódik) és a beszéd monotonitását okozza.

Amikor a globus pallidus sérült, myoclonus figyelhető meg - az egyes csoportok izomzatának vagy a karok, a hát és az arc egyes izmainak gyors rángatózása.

A globus pallidus károsodását követő első órákban egy akut állatokon végzett kísérletben a motoros aktivitás élesen csökkent, a mozgásokat koordináció jellemezte, hiányos mozgások jelenlétét észlelték, és ülve dőlt testtartás.

A mozgás megkezdése után az állat sokáig nem tudott megállni. A globus pallidus működési zavarában szenvedő személynél a mozgások megindulása nehézkes, felálláskor megszűnnek a segéd- és reaktív mozgások, járás közben a karok barátságos mozgása megszakad, és megjelenik a propulziós tünet: hosszú távú mozgásra való felkészülés, majd gyors mozgás és megállás. Az ilyen ciklusok sokszor ismétlődnek a betegeknél.

Kerítés

A clausrum különböző típusú polimorf neuronokat tartalmaz.

Elsősorban az agykéreggel alakít ki kapcsolatokat.

A kerítés mély elhelyezkedése és kis mérete bizonyos nehézségeket jelent a fiziológiai vizsgálat során. Ez a mag egy keskeny szürkeállomány-csík alakú, amely az agykéreg alatt helyezkedik el, mélyen a fehérállományban.

A kerítés stimulálása jelzésértékű reakciót vált ki, a fej irritáció, rágás, nyelés, esetenként hányás irányába fordítja.

A kerítés okozta irritáció gátolja a feltételes fényreflexet, és csekély hatással van a kondicionált hangreflexre. A kerítés evés közbeni stimulálása gátolja az étel elfogyasztásának folyamatát.

Ismeretes, hogy a bal agyfélteke kerítésének vastagsága az emberben valamivel nagyobb, mint a jobbé; Ha a jobb agyfélteke kerítése megsérül, beszédzavarok figyelhetők meg.

Így az agy bazális ganglionjai a motoros készségek, az érzelmek és a magasabb idegi aktivitás szerveződésének integratív központjai, és ezen funkciók mindegyike fokozható vagy gátolható a bazális ganglionok egyes képződményeinek aktiválásával.

A bazális ganglionok funkciói

A bazális ganglionok fő szerkezetei ( rizs. 66) . A bazális ganglionok a nucleus caudatus ( nucleus caudatus), shell ( putamen) és globus pallidus ( globulus pallidus); egyes szerzők a kerítést a bazális ganglionoknak tulajdonítják ( claustrum).

Mind ezt a négy magot striatumnak nevezzük ( corpus striatum). Létezik striatum is (s triatum) - ez a caudatus nucleus és putamen. A globus pallidus és a héj lencse alakú magot alkotnak ( nukleus lentioris). A striatum és a globus pallidus alkotják a striopallidális rendszert.

66. A - A bazális ganglionok elhelyezkedése az agytérfogatban. A bazális ganglionok vörös árnyalatúak, a thalamus szürke árnyalatú, az agy többi része pedig üres.

1 – Globus pallidus, 2 – Thalamus, 3 – Putamen, 4 – caudate nucleus, 5 – Amygdala (Astapova, 2004).

Nucleus caudatus Lencse alakú mag

B – Háromdimenziós kép a bazális ganglionok elhelyezkedéséről az agytérfogatban (Guyton, 2008)

A bazális ganglionok funkcionális kapcsolatai. A bazális ganglionokban a gerincvelőből nincs bemenet, viszont az agykéregből van közvetlen bemenet.

A bazális ganglionok részt vesznek a motoros, érzelmi és kognitív funkciókban.

Izgató utak Főleg a striatumba jutnak: az agykéreg minden területéről (közvetlenül és a thalamuson keresztül), a thalamus nem specifikus magjaiból, a substantia nigra (középagy) felől) (3. ábra).

Rizs. 67. A bazális ganglion kör összekapcsolása a corticospinocerebelláris rendszerrel a motoros aktivitás szabályozása érdekében (Guyton, 2008)

Maga a striatum főként gátló, részben serkentő hatást fejt ki a globus pallidusra.

A globus pallidusból a legfontosabb út a thalamus ventrális motoros magjaihoz, azokból a serkentő út a nagyagy motoros kéregébe vezet. Néhány rost a striatumból a kisagyba és az agytörzs központjaiba (RF, vörös mag, majd a gerincvelőbe) jut.

Fékpályák a striatumból menjen oda fekete anyagés váltás után - a talamusz magjaira (68. ábra).

68. Különféle neurotranszmittereket szekretáló idegpályák a bazális ganglionokban. Ax – acetilkolin; GABA – gamma-amino-vajsav (Guyton, 2008)

A bazális ganglionok motoros funkciói.Általánosságban elmondható, hogy az agykéreggel, a thalamusszal és az agytörzsi magokkal kétoldalú kapcsolatban álló bazális ganglionok a domináns motiváció figyelembevételével a célzott mozgások programjainak kialakításában vesznek részt.

Ebben az esetben a striatum neuronjai gátló hatást (transzmitter - GABA) fejtenek ki a substantia nigra neuronjaira. A substantia nigra (transzmitter - dopamin) neuronjai viszont moduláló (gátló és serkentő) hatást fejtenek ki a striatális neuronok háttéraktivitására.

Amikor a bazális ganglionokra gyakorolt ​​dopaminerg hatások megszakadnak, mozgászavarok, például parkinsonizmus figyelhető meg, amelyekben a dopamin koncentrációja a striatum mindkét magjában meredeken csökken. A bazális ganglionok legfontosabb funkcióit a striatum és a globus pallidus látja el.

A striatum funkciói.

Részt vesz a fej és a test elfordításában és a körben való járásban, amelyek az indikatív viselkedés struktúrájának részét képezik. Vereség a nucleus caudatus betegségekben és kísérletekben elpusztulva heves, túlzott mozgásokhoz vezet (hiperkinézis: chorea és athetosis).

A globus pallidus funkciói.

Moduláló hatása van a motoros kéregbe, kisagyba, RF, vörös magba. A globus pallidus állatokban történő stimulálásakor az elemi motoros reakciók dominálnak a végtagok, a nyak és az arc izmainak összehúzódása, valamint az étkezési viselkedés aktiválása formájában.

A globus pallidus elpusztulása motoros aktivitás csökkenése kíséri – jelentkezik életerő hiánya(motoros reakciók sápadtsága), és ez (pusztulás) álmosság, „érzelmi tompaság” kialakulásával jár együtt, megnehezíti a megvalósítást elérhető feltételes reflexekés rontja új fejlesztése(rontja a rövid távú memóriát).

A kéreg alatti magok (nucl. subcorticales) a féltekék fehérállományának mélyén helyezkednek el. Ide tartoznak a caudatus, lencse alakú, amygdaloid magok és a kerítés (476. ábra). Ezeket a magokat fehérállomány rétegei választják el egymástól, és a belső, külső és külső kapszulákat alkotják. Az agy vízszintes része a kéreg alatti magok fehér és szürke anyagának váltakozását mutatja.

Topográfiailag és funkcionálisan a caudatus és lencse alakú magok egyesülnek a striatumban (corpus striatum).

A nucleus caudatus (nucl. caudatus) () klub alakú és hátrafelé görbült. Elülső része kitágult, fejnek (caput) nevezik, és a lencse alakú mag felett helyezkedik el, hátsó része pedig - a farok (cauda) a talamusz felett és oldalirányban halad át, amelyet a medulláris csíkok (stria medullaris) választanak el tőle. A nucleus caudatus feje részt vesz az oldalkamra elülső szarvának (cornu anterius ventriculi lateralis) oldalfalának kialakításában. A caudatus mag kis és nagy piramissejtekből áll. A lentiform és a caudatus magok között egy belső tok található (capsula interna).

A lencsealakú mag (nucl. lentiformis) a thalamushoz képest laterálisan és elülsően helyezkedik el. Ék alakú, csúcsa a középvonal felé néz. A lencse alakú mag hátsó széle és a thalamus között található a belső tok (crus posterius capsulae internae) hátsó lába (476. ábra). A lentiform nucleus elülső felülete alul és elöl összeolvad a nucleus caudatus fejével. Két fehér anyagcsík választja el a nucl. lentiformis három szegmensre oszlik: az oldalsó szegmens - a sötétebb színű héj (putamen) kívül helyezkedik el, és a kúp alakú halvány golyó (globus pallidus) két ősi része néz középre.

476. A nagy agy vízszintes metszete.
1 - genu corporis callosi; 2 - caput n. caudati; 3 - crus anterius capsulae internae; 4 - külső kapszula; 5 - claustrum; 6 - capsula extrema; 7 - insula; 8 - putamen; 9 - globus pallidus; 10 - crus posterius; 11 - talamusz; 12 - plexus chorioideus; 13 - cornu posterius ventriculi lateralis; 14 - sulcus calcarinus; 15 - vermis cerebelli; 16 - splenium corporis callosi; 17 - tr. n. cochlearis et optici; 18 - tr. occipitopontinus et temporopontinus; 19 - tr. thalamocorticalis; 20 - tr. corticospinalis; 21 - tr. corticonuclearis; 22 - tr. frontopontinus.

A clausrum egy vékony szürkeállományréteg, amelyet fehér anyagból álló külső kapszula választ el a lencse alakú magtól. Az alatta lévő kerítés érintkezik az elülső perforált anyag (substantia perforata anterior) magjaival.

Az amygdala mag (corpus amygdaloideum) magok csoportja, amely a halántéklebeny elülső pólusán belül helyezkedik el, a septum perforatum anyagától oldalirányban. Ez a mag csak az agy frontális részében látható.

Ezek a struktúrák (ganglionok) közvetlenül a telencephalon corticalis része alatt helyezkednek el. Jelentősen befolyásolják az emberi test motoros működését. Megsértésük elsősorban az izomtónust érinti.

Az agy kéreg alatti ganglionjai sűrű anatómiai struktúrák, amelyek az agyféltekék fehérállományában lokalizálódnak.

A ganglion szerkezetek a következőkhöz kapcsolódnak:

• Az agy lencsés és caudatus magjai
• Kerítés
• Amygdala

A ganglion szubkortikális magjai membránokkal rendelkeznek, amelyek fehérállományt tartalmaznak. A nucleus caudatus a lencse alakú maggal együtt anatómiailag a striatum képviseli.

A ganglionstruktúrák számos jelentős funkcióért felelősek, amelyek kifejezetten a jólétet irányítják és támogatják a központi idegrendszer normál működését.

Három nagy szubkortikális mag alkotja az extrapiramidális rendszert, amely a mozgások szabályozásában és az izomtónus fenntartásában vesz részt.

Funkciók

A ganglionok fő feladata a thalamusból a motoros funkciókért felelős agykérgi területek felé irányuló impulzusok átvitelének lassítása vagy felgyorsítása.

A nucleus caudatus, a terminális ganglion, alkotja a striopalidális rendszert, és felelős az izomösszehúzódásért.

Alapvetően a telencephalon biztosítja a normális kommunikációt az agy magjai és az agykérgi része között, szabályozza a végtagok motoros képességeinek intenzitását, valamint erőmutatóit.

A bazális caudatus mag a frontális lebeny fehérállományában található. A mérsékelt nukleáris diszfunkció hozzájárul a motoros működés károsodásához, különösen a páciens bármilyen fizikai tevékenysége során megfigyelhető tünetekhez, beleértve a normál járást is.

A bazális ganglionok rendeltetése szorosan összefügg a hipotalamusz és az agyalapi mirigy tevékenységével. Leggyakrabban a ganglionok szerkezetének és funkcióinak számos rendellenessége az agyalapi mirigy funkcióinak csökkenésével jár.

További szerkezetek

A kerítés egy vékony szürkeállományrétegnek tűnik, amely a héj és az insula között helyezkedik el. Az egész kerítést szó szerint beborítja egy fehér anyag, amely két kapszulát képez:

• Külső, amely a kerítés és a héj között helyezkedik el
• A legkülső, a sziget mellett található

A terminális szakasz ganglionjait az amygdala képviseli, amelyet a szürkeállomány felhalmozódása jellemez, és a temporális részben, a héj alatt helyezkednek el. Úgy gondolják, hogy az amygdala a szaglóközponttal és a limbikus rendszerrel is kommunikál. A neuronális rostok ebben a testben fejezik be útjukat.

A limbikus rendszer vagy a zsigeri agy szerkezeti összetettségével tűnik ki. A limbikus rendszer funkciói sokrétűek, ahogyan szerkezetének sajátossága is.

A limbik felelősek a következőkért:

• Autonóm reakciók
• A készségek elsajátítását, fejlesztését célzó aktív tevékenységek
• Pszichológiai és érzelmi folyamatok

A ganglionok kóros állapotai

Ha az agy kéreg alatti caudatusa megsérül, a tünetek fokozatosan jelentkeznek. Ez mindenekelőtt az ember általános közérzetének romlásában nyilvánul meg, állandó gyengeségérzet alakul ki az egész testben, elveszik a képességekbe vetett bizalom, majd depresszív állapot és a környezet iránti apátia alakul ki.

A szakértők azt találták, hogy a jellegzetes kóros elváltozások számos más betegség előfordulásához vezetnek:

1. A bazális ganglionok funkcionális hiánya

Általában korai életkorban fordul elő. Ma a statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen típusú betegségben szenvedő gyermekek száma meredeken nőtt. A patológia elsősorban genetikai jellemzők miatt alakul ki, és a legtöbb esetben öröklődik. Ez a patológia idősebb betegeknél is előfordul, akiknél Parkinson-kórhoz vezet.

1. Ciszták és neoplazmák

Az agyban kóros neoplazma kóros anyagcsere, atrophia vagy lágyrész-károsodás, valamint fertőző folyamatok eredményeképpen alakul ki. A bazális ganglionok patológiája által okozott legkedvezőtlenebb szövődmény a vérzés. Ha ebben az esetben a beteg nem részesül időben orvosi ellátásban, akkor az üreg esetleges repedése halálhoz vezet.

A jóindulatú daganat vagy ciszta, amelynek mérete nem nő, gyakorlatilag nem okoz kényelmetlenséget a betegnek. Ha az orvos észreveszi a ganglionok fejlődésének előrehaladását, a beteg fogyatékosságot kap.

A vereség jelei

A ganglionkárosodás tüneteit jellegzetes kóros megnyilvánulások különböztetik meg. A tünetek súlyossága a károsodás mértékétől és a betegség természetétől függ.

A következő tüneteket azonosítják:

• A végtagok jellegzetes rángatózása, mely remegésre emlékeztet
• A végtagok ellenőrizetlen akaratlagos mozgása
• Gyengült izomtónus, amely az egész test jellegzetes gyengeségében és fájdalmaiban nyilvánul meg
• Önkéntelen mozgások, amelyeket egy bizonyos motoros tevékenység állandó ismétlődése jellemez
• Csökkent memóriafunkciók és nem értik, mi történik körülötte

A tünetek fokozatosan jelennek meg. Megnyilvánulhat éles formában, és éppen ellenkezőleg, nagyon lassan. Mindenesetre nem ajánlott figyelmen kívül hagyni a tünet egyetlen megnyilvánulását sem.

A patológia diagnózisa és prognózisa

A bazális ganglionok kóros állapotának elsődleges diagnózisa egy neurológus által végzett standard vizsgálat, amelynek eredményei alapján számos laboratóriumi vizsgálatot és diagnosztikai módszert írnak elő.

A ganglion helyének diagnosztizálásának domináns módszere a mágneses rezonancia képalkotás, amely lehetővé teszi a kifejezett elváltozás legpontosabb meghatározását. Ezenkívül olyan kutatási módszereket, mint például:

• Különféle tesztek
• CT vizsgálat

A betegség végső prognózisa a lézió természetétől és a bazális ganglionok patológiáját okozó okoktól függően történik. Ha a beteg állapota fokozatosan romlik, akkor egy bizonyos gyógyszersorozatot írnak fel neki, amelyet egész életében használnak. Csak egy magasan képzett neurológus tud pontos értékelést adni az elváltozás súlyosságáról és előírni az illetékes kezelést.

A bazális ganglionok olyan motoros funkciókat biztosítanak, amelyek eltérnek a piramis (corticospinalis) traktus által szabályozottaktól. Az extrapiramidális kifejezés hangsúlyozza ezt a különbséget, és számos olyan betegségre utal, amelyekben a bazális ganglionok érintettek. A családi betegségek közé tartozik a Parkinson-kór, a Huntington-kór és a Wilson-kór. Ez a bekezdés a bazális ganglionok kérdését tárgyalja, és leírja a működésük zavarainak objektív és szubjektív jeleit.

A bazális ganglionok anatómiai kapcsolatai és neurotranszmitterei. A bazális ganglionok a szürkeállomány páros, szubkortikális felhalmozódása, amelyek különálló magcsoportokat alkotnak. Legfontosabbak a nucleus caudatus és putamen (együtt alkotják a striatumot), a globus pallidus mediális és laterális lemezei, a nucleus subthalamus és a substantia nigra (15.2. ábra). A striatum számos forrásból kap afferens bemenetet, köztük az agykéregből, a thalamus magjaiból, az agytörzs raphe magjaiból és a substantia nigrából. A striatumhoz kapcsolódó kérgi neuronok glutaminsavat szabadítanak fel, ami serkentő hatású. A striatumhoz kapcsolódó raphe magok neuronjai szerotonint szintetizálnak és felszabadítanak. (5-GT). A substantia nigra pars compacta neuronjai szintetizálják és felszabadítják a dopamint, amely gátló transzmitterként hat a striatális neuronokra. A talamikus vezetők által kibocsátott adók nincsenek meghatározva. A striatum 2 típusú sejtet tartalmaz: lokális bypass neuronokat, amelyek axonjai nem nyúlnak túl a sejtmagokon, és a fennmaradó neuronokat, amelyek axonjai a globus pallidusba és a substantia nigrába kerülnek. A lokális bypass neuronok acetilkolint, gamma-amino-vajsavat (GABA) és neuropeptideket, például szomatosztatint és vazoaktív bélpolipeptidet szintetizálnak és bocsátanak ki. A striatum neuronjai, amelyek gátló hatást fejtenek ki a substantia nigra pars reticularisra, GABA-t, míg a substantia nigrát gerjesztő P-anyagot bocsátanak ki (15.3. ábra). A globus pallidus felé irányuló striatális projekciók GABA-t, enkefalint és P anyagot választanak ki.

Rizs. 15.2. A bazális ganglionok, a thalamus optika és az agykéreg közötti főbb neuronális kapcsolatok egyszerűsített sematikus diagramja.

A pallidum mediális szegmenséből származó vetületek képezik a fő efferens útvonalat a bazális ganglionokból. CC - kompakt rész, RF - retikuláris rész, YSL - középvonali magok, PV - anteroventrális, VL - ventrolateralis.

Rizs. 15.3. A bazális ganglionpályák neuronjai által kiválasztott neuroregulátorok stimuláló és gátló hatásának sematikus diagramja. A striatális régió (szaggatott vonallal körvonalazva) efferens vetületi rendszerrel rendelkező neuronokat jelöl. Más striatális transzmitterek az intrinsic neuronokban találhatók. A + jel serkentő nosszinaptikus hatást jelent. A -- jel gátló hatást jelent. YSL - középvonali magok. GABA-p-amnovajsav; A TSH egy pajzsmirigy-stimuláló hormon. PV/VL - nem medioventrális és ventrolaterális.

A globus pallidus mediális szegmenséből kilépő axonok alkotják a bazális ganglionok fő efferens vetületét. Jelentős számú projekció található a belső tokon keresztül vagy mellette (a lemniscus és a lenticularis fasciculus, amely a Forel-területeken halad át) a thalamus elülső és laterális ventrális magjaihoz, valamint a thalamus intralamelláris magjaihoz, beleértve a paracentrális mag. Ennek az útnak a közvetítői nem ismertek. A bazális ganglionok további efferens projekciói közé tartoznak a direkt dopaminerg kapcsolatok a substantia nigra és a limbikus régió, valamint az agyféltekék frontális kérge között, a substantia nigra retikuláris része a thalamus magjaiba és a colliculus superiorba is projekciót küld.

A modern morfológiai vizsgálatok feltárták a talamuszból felszálló rostok eloszlását az agykéregben. A ventrális talamusz neuronok a premotoros és motoros kéregbe vetülnek; A thalamus mediális magjai elsősorban a prefrontális kéregbe vetülnek. A kiegészítő motoros kéreg számos vetületet kap a bazális ganglionokból, beleértve a dopaminerg projekciót a substantia nigrából, míg a primer motoros kéreg és a premotoros terület sok projekciót kap a kisagyból. Így van egy sor párhuzamos hurok, amely összeköti a bazális ganglionok meghatározott képződményeit az agykéreggel. Bár a pontos mechanizmus, amellyel a különböző jelek koordinált célirányos cselekvéssé alakulnak, továbbra sem ismert, egyértelmű, hogy a bazális ganglionok és a kisagy jelentős hatása a motoros kéregre nagyrészt a thalamus magjainak köszönhető. A kisagy fő vetületei a kisagy felső részén áthaladva a globus pallidusból származó rostokkal együtt végződnek a thalamus opticum ventralis elülső és ventrolaterális magjában. A talamusz ezen részében széles hurok képződik, amely a bazális ganglionokból és a kisagyból a motoros kéregbe felszálló rostokból áll. E képződmények nyilvánvaló jelentősége ellenére a thalamus ventrális részeinek sztereotaktikus destrukciója a családi esszenciális tremor, valamint Parkinson-kórban a merevség és tremor megnyilvánulásainak eltűnéséhez vezethet anélkül, hogy funkcionális zavarokat okozna. A felszálló thalamocorticalis rostok áthaladnak a belső tokon és a fehérállományon, így ha ezen a területen elváltozások lépnek fel, a piramis és az extrapiramidális rendszer egyidejűleg bekapcsolódhat a kóros folyamatba.

Egyes agykérgi neuronok axonjai belső tokot alkotnak (corticospinalis és corticobulbaris traktusok); a striatumba is kinyúlnak. Teljes hurok képződik - az agykéregtől a striatumig, majd a globus pallidusig, a thalamusig és ismét az agykéregig. A thalamus paracentrális magjából kilépő axonok vetületeket adnak vissza a striatumba, ezzel kiegészítve a kéreg alatti magok hurkát - a striatumtól a globus pallidusig, majd a nucleus paracentralisig és ismét a striatum felé. A striatum és a substantia nigra között van egy másik bazális ganglion hurok. A substantia nigra pars compacta dopaminerg neuronjai a striatumba vetülnek, a GABA-t és a P anyagot szekretáló egyes striatális neuronok pedig vetületeket küldenek a substantia nigra pars reticularisba. A substantia nigra retikuláris és kompakt részei között kölcsönös kapcsolat van; a retikuláris rész vetületeket küld a thalamus optica ventralis részébe, a colliculus superiorba, valamint az agytörzs retikuláris képződményébe. A nucleus subthalamicus a neocortex képződményeiből és a globus pallidus laterális szegmenséből kap vetületeket; a nucleus subthalamicus neuronjai kölcsönös kapcsolatokat alakítanak ki a globus pallidus laterális szegmensével, és axonokat küldenek a globus pallidus mediális szegmensébe és a substantia nigra retikuláris részébe. Az ezekben a folyamatokban részt vevő neurokémiai ágensek továbbra is ismeretlenek, bár a GABA részvételét azonosították.

A bazális ganglionok élettana. A globus pallidus és a substantia nigra neuronjainak aktivitásának ébrenléti állapotában főemlősökön végzett felvételei megerősítették, hogy a bazális ganglionok fő funkciója a motoros aktivitás támogatása. Ezek a sejtek a mozgási folyamat legelején vesznek részt, mivel aktivitásuk megnövekszik, mielőtt a mozgás láthatóvá és EMG-vel észlelhetővé válik. A bazális ganglionok fokozott aktivitása elsősorban az ellenoldali végtag mozgásával függött össze. A legtöbb neuron a lassú (sima) mozgások során növeli aktivitását, míg mások a gyors (ballisztikus) mozgások során. A globus pallidus mediális szegmensében és a substantia nigra reticularis részén a felső és alsó végtagok, valamint az arc szomatotópiás eloszlása ​​található. Ezek a megfigyelések lehetővé tették a korlátozott diszkinéziák létezésének magyarázatát. Fokális dystonia és tardív dyskinesia fordulhat elő a globus pallidus és a substantia nigra biokémiai folyamatainak helyi zavaraival, és csak azokat a területeket érinti, ahol a kéz vagy az arc képviselteti magát.

Bár a bazális ganglionok motoros funkciójúak, lehetetlen speciális mozgástípust kialakítani, amely ezen magvak aktivitása által közvetített. A bazális ganglionok emberi funkcióira vonatkozó hipotézisek a klinikai megnyilvánulások és az extrapiramidális rendszer zavaraiban szenvedő betegek elváltozásainak lokalizációja közötti összefüggéseken alapulnak. A bazális ganglionok a globus pallidus körüli magok csoportja, amelyen keresztül impulzusok jutnak a thalamus optikájába, majd tovább az agykéregbe (lásd 15.2. ábra). Az egyes járulékos magok idegsejtjei serkentő és gátló impulzusokat állítanak elő, és ezeknek a hatásoknak az összessége a fő útvonalon a bazális ganglionoktól a thalamus optikáig és az agykéregig, bizonyos kisagyi befolyással meghatározza a mozgások simaságát. a corticospinalis és más leszálló kérgi utak. Ha egy vagy több járulékos mag sérül, a globus pallidusba jutó impulzusok mennyisége megváltozik, mozgászavarok léphetnek fel. A legszembetűnőbb közülük a hemiballismus; a nucleus subthalamicus elváltozása látszólag megszünteti a substantia nigra és a globus pallidus gátló hatását, ami a kar és a láb heves, önkéntelen éles forgómozgásának megjelenéséhez vezet a lézióval ellentétes oldalon. Így a nucleus caudatus károsodása gyakran choreához vezet, és az ellenkező jelenség, az akinézia tipikus esetben a substantia nigra dopamint termelő sejtjeinek degenerációjával alakul ki, megszabadítva az ép farokmagot a gátló hatásoktól. A globus pallidus elváltozásai gyakran torziós dystonia kialakulásához és a testtartási reflexek károsodásához vezetnek.

A bazális ganglionok neurofarmakológiájának alapelvei. Emlősökben az információ átadása egyik idegsejtről a másikra rendszerint egy vagy több kémiai ágenssel jár, amelyet az első neuron a második neuron speciális receptorhelyére bocsát ki, így megváltozik annak biokémiai és fizikai tulajdonságai. Ezeket a kémiai anyagokat neuroregulátoroknak nevezzük. A neuroregulátoroknak 3 osztálya van: neurotranszmitterek, neuromodulátorok és neurohormonális anyagok. A neurotranszmitterek, mint például a katekolaminok, a GABA és az acetilkolin a neuroregulátorok legismertebb és klinikailag jelentős osztálya. Rövid látenciájú tranziens posztszinaptikus hatásokat (pl. depolarizációt) produkálnak a felszabadulási helyük közelében. A neuromodulátorok, mint az endorfinok, a szomatosztatin és a P-anyag szintén a kiválasztó zónában hatnak, de általában nem okoznak depolarizációt.. Úgy tűnik, hogy a neuromodulátorok képesek fokozni vagy gyengíteni a klasszikus neurotranszmitterek hatását. Sok klasszikus neurotranszmittereket tartalmazó neuron neuromoduláló peptideket is felhalmoz. Például a P anyag megtalálható az agytörzsi raphe neuronokban, amelyek 5-HT-t szintetizálnak, és a vazoaktív intestinalis peptid az acetilkolinnal együtt számos kérgi kolinerg neuronban található. A neurohormonális anyagok, mint például a vazopresszin és az angiotenzin II, abban különböznek a többi neuroregulátortól, hogy a véráramba kerülnek, és távoli receptorokhoz kerülnek. Hatásuk kezdetben lassabban fejlődik ki és hosszabb ideig tart. A neuroregulátorok különböző osztályai közötti különbségek nem abszolútak. A dopamin például neurotranszmitterként működik a nucleus caudatusban, de hatásmechanizmusa a hipotalamuszban egy neurohormon.

A bazális ganglionok neurotranszmitterei a legjobban tanulmányozottak. A gyógyszerek hatásaira is érzékenyebbek. A neurotranszmitterek a neuronok preszinaptikus terminálisaiban szintetizálódnak, és egyesek, például a katekolaminok és az acetilkolin a vezikulákban halmozódnak fel. Az elektromos impulzus megérkezésekor a preszinaptikus végből a szinaptikus hasadékba neurotranszmitterek szabadulnak fel, abban szétterjednek, és a posztszinaptikus sejt receptorainak speciális területeihez kapcsolódnak, számos biokémiai és biofizikai változást elindítva; az összes posztszinaptikus serkentő és gátló hatás összege határozza meg a kisülés bekövetkezésének valószínűségét. A biogén aminokat, a dopamint, a noradrenalint és az 5-HT-t a preszinaptikus terminálisok újrafelvétele inaktiválja. Az acetilkolint intraszinaptikus hidrolízissel inaktiválják. Ezenkívül a preszinaptikus terminálisok autoreceptoroknak nevezett receptorhelyeket tartalmaznak, amelyek irritációja általában a transzmitter szintézisének és felszabadulásának csökkenéséhez vezet. Az autoreceptor affinitása neurotranszmitteréhez gyakran sokkal nagyobb, mint a posztszinaptikus receptoré. A dopamin autoreceptorokat gerjesztő gyógyszereknek csökkenteniük kell a dopaminerg transzmissziót, és hatékonyak lehetnek a hiperkinéziák, például a Huntington-kóre és a tardív dyskinesia kezelésében. A különféle farmakológiai szerek hatásaira adott válasz jellegének megfelelően. A receptorokat csoportokra osztják. A dopaminreceptoroknak legalább két populációja létezik. Például a D1 régió stimulálása aktiválja az adenilát-ciklázt, míg a D2 régió stimulálása nem fejt ki ilyen hatást. A Parkinson-kór kezelésében használt ergot alkaloid, a bromokriptin aktiválja a D2 receptorokat és blokkolja a D1 receptorokat. A legtöbb antipszichotikum blokkolja a D2 receptorokat.

A bazális ganglionok károsodásának klinikai megnyilvánulásai. Akinézia. Ha az extrapiramidális betegségeket primer diszfunkciókra (negatív jel a kapcsolatok károsodása miatt) és a neuroregulátorok felszabadulásával járó másodlagos hatásokra (pozitív előjel a fokozott aktivitás miatt) bontjuk, akkor az akinézia kifejezett negatív előjel vagy hiányszindróma. Az akinézia azt jelenti, hogy a beteg nem képes aktívan mozgást kezdeményezni és normális akaratlagos mozgásokat könnyen és gyorsan végrehajtani. Az enyhébb súlyosság megnyilvánulását a bradykinesia és a hypokinesia kifejezések határozzák meg. Ellentétben a bénulással, amely a corticospinalis traktus károsodása miatt negatív előjel, akinézia esetén az izomerő megmarad, bár a maximális erő elérése késik. Az akinéziát is meg kell különböztetni az apraxiától, amelyben egy bizonyos cselekvés végrehajtásának igénye soha nem éri el a kívánt mozgást irányító motoros központokat. Az Akinézia okozza a legnagyobb kényelmetlenséget a Parkinson-kórban szenvedőknek. Súlyos mozdulatlanságot és éles aktivitáscsökkenést tapasztalnak; gyakorlatilag mozgás nélkül, testhelyzetük megváltoztatása nélkül elég sokáig tudnak ülni, és az egészséges emberekhez képest kétszer annyi időt töltenek mindennapi tevékenységekkel, mint az evés, öltözködés, mosakodás. A mozgáskorlátozottság az automatikus kooperatív mozgások elvesztésében nyilvánul meg, mint például a pislogás és a karok szabad lengetése járás közben. Az akinézia hatására kialakulni látszanak a Parkinson-kór jól ismert tünetei, mint a hypomimia, hypophonia, micrographia, valamint a székből való felemelkedés és a járás nehézségei. Bár a patofiziológiai részletek ismeretlenek, az akinézia klinikai megnyilvánulásai alátámasztják azt a hipotézist, hogy a bazális ganglionok jelentősen befolyásolják a mozgás kezdeti szakaszait és a megszerzett motoros készségek automatikus végrehajtását.

A neurofarmakológiai adatok arra utalnak, hogy maga az akinézia a dopaminhiány következménye.

Merevség. Az izomtónus az izomellenállás szintje egy ellazult végtag passzív mozgása során. A merevséget az izmok hosszan tartó, összehúzódó állapotban való tartózkodása, valamint a passzív mozgásokkal szembeni állandó ellenállás jellemzi. Az extrapiramidális betegségekben a merevség első pillantásra a corticospinalis traktus elváltozásainál fellépő görcsösséghez hasonlíthat, mivel mindkét esetben az izomtónus növekszik. Ezen állapotok egyes klinikai jellemzői alapján már a beteg vizsgálata során differenciáldiagnózist lehet felállítani. Az egyik különbség a merevség és a spaszticitás között a fokozott izomtónus eloszlási mintája. Bár a merevség mind a hajlító, mind a feszítő izmokban kialakul, azoknál az izmoknál, amelyek segítenek a törzs hajlításában, még hangsúlyosabb. A nagy izomcsoportok merevsége könnyen felismerhető, de előfordul az arc, a nyelv és a torok kis izmaiban is. Ellentétben a merevséggel, a görcsösség általában az alsó végtagok feszítő izmainak és a felső végtagok hajlító izmainak tónusának növekedését eredményezi. Ezen állapotok differenciáldiagnózisában a hipertonicitás kvalitatív vizsgálatát is alkalmazzák. A merevség mellett a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás állandó marad, ami okot ad arra, hogy „műanyag” vagy „ólomcső” típusnak nevezzük. Görcsösség esetén szabad rés figyelhető meg, amely után a „vágókés” jelenség lép fel; az izmok addig nem húzódnak össze, amíg jelentős mértékben meg nem húzódnak, később pedig megnyújtáskor az izomtónus gyorsan csökken. A mély ínreflexek nem változnak a merevség hatására, és a spaszticitás hatására aktívabbá válnak. Az izomfeszítő reflexív fokozott aktivitása a centrális elváltozások miatt spaszticitáshoz vezet, anélkül, hogy az izomorsó érzékenységét növelné. A görcsösség eltűnik, ha a gerincvelő hátsó gyökereit elvágják. A merevség kevésbé kapcsolódik a szegmentális reflexek ívének megnövekedett aktivitásához, és jobban függ az alfa motoros neuronok kisülési gyakoriságától. A merevség sajátos formája a fogaskerekű jel, amely különösen a Parkinson-kórra jellemző. Amikor egy megnövekedett tónusú izmot passzívan megnyújtanak, ellenállása ritmikus rángásban fejeződik ki, mintha egy racsnis vezérelné.

Vitustánc. A chorea, egy betegség, amelynek neve a táncot jelentő görög szóból származik, a gyakori, gyors, lendületes, nyugtalan típusú aritmiás hiperkinézisre utal. A koreikus mozgásokat rendkívüli rendezetlenség és sokféleség jellemzi. Általában hosszú élettartamúak, lehetnek egyszerűek vagy összetettek, és a test bármely részét érintik. Összetettségükben hasonlíthatnak az akaratlagos mozgásokra, de soha nem kombinálódnak összehangolt cselekvéssé, amíg a beteg nem vonja be őket egy céltudatos mozgásba, hogy kevésbé észrevehetővé tegye őket. A bénulás hiánya lehetővé teszi a normális, céltudatos mozgásokat, amelyek azonban gyakran túl gyorsak, instabilok és a choreás hiperkinézis hatására deformálódnak. A chorea általános lehet, vagy a test egyik felére korlátozódhat. A generalizált chorea a Huntington-kór és a reumás chorea (Sydenham-kór) vezető tünete, amely az arc, a törzs és a végtagok izmainak hiperkinézisét okozza. Ezenkívül a levodopa túladagolása esetén parkinsonizmusban szenvedő betegeknél gyakran előfordul chorea. Egy másik jól ismert choreiform betegség, a tardív dyskinesia, az antipszichotikumok hosszú távú alkalmazása hátterében alakul ki. Ebben a betegségben általában az arc, a nyelv és az állkapocs izmait érintik a koreás mozgások, bár súlyos esetekben a törzs és a végtagok izmai is érintettek lehetnek. A Sydenham-féle choreát nyugtatókkal, például fenobarbitállal és benzodiazepinekkel kezelik. Az antipszichotikumokat általában a chorea elnyomására használják Huntington-kórban. A kolinerg vezetést fokozó gyógyszereket, például a foszfatidilkolint és a fizosztigmint a tardív diszkinéziában szenvedő betegek körülbelül 30%-a alkalmazza.

A paroxizmális chorea egy speciális formája, amelyet néha athetózis és dystoniás megnyilvánulások kísérnek, szórványos esetekben vagy autoszomális domináns módon öröklődnek. Először gyermekkorban vagy serdülőkorban jelenik meg, és egész életen át folytatódik. A betegek paroxizmusokat tapasztalnak, amelyek néhány percig vagy óráig tartanak. A chorea egyik fajtája kinezogén, azaz hirtelen, céltudatos mozdulatok során jelentkezik. A choreát kiváltó tényezők, különösen azoknál, akiknél gyermekkorban Sydenham-kórt diagnosztizáltak, a hypernatraemia, az alkoholfogyasztás és a difenin bevitel lehet. Egyes esetekben a görcsrohamok megelőzhetők görcsoldó gyógyszerekkel, beleértve a fenobarbitált és a klonazepamot, valamint néha a levodopát.

Athetózis. A név egy görög szóból származik, jelentése instabil vagy változékony. Az athetózist az jellemzi, hogy az ujjak, lábujjak, a nyelv és más izomcsoportok izmait nem tudják egy pozícióban tartani. Hosszan tartó, sima akaratlan mozgások fordulnak elő, legkifejezettebben az ujjakban és az alkarban. Ezek a mozgások a kéz nyújtásából, pronációjából, hajlításából és szupinációjából állnak, az ujjak váltakozó hajlításával és nyújtásával. Az athetotikus mozgások lassabbak, mint a koreoatikus mozgások, de vannak olyan állapotok, amelyeket koreoathetózisnak neveznek, amikor nehéz lehet különbséget tenni e két típusú hiperkinézis között. Statikus encephalopathiában (agyi bénulásban) szenvedő gyermekeknél generalizált athetózis figyelhető meg. Emellett Wilson-kór, torziós dystonia és agyi hypoxia esetén is kialakulhat. Az egyoldalú poszthemiplegikus athetózis gyakrabban figyelhető meg a stroke-on átesett gyermekeknél. Az agyi bénulás vagy az agyi hipoxia hátterében kialakult athetózisban szenvedő betegeknél egyéb mozgási rendellenességek is megfigyelhetők, amelyek a corticospinalis traktus egyidejű károsodása következtében alakulnak ki. A betegek gyakran nem tudnak önálló, önálló mozgást végezni a nyelvükkel, az ajkakkal és a kezükkel, ezekre a mozdulatokra tett kísérletek a végtagok vagy a test valamely más részének összes izmának összehúzódásához vezetnek. Az athetózis minden típusa különböző súlyosságú merevséget okoz, ami nyilvánvalóan a koreával ellentétben a mozgások lassúságát okozza athetózisban. Az athetosis kezelése általában sikertelen, bár egyes betegek javulást tapasztalnak a choreás és dystoniás hiperkinézis kezelésére használt gyógyszerek szedése során.

Disztónia. A dystonia az izomtónus növekedése, amely rögzített kóros testhelyzetek kialakulásához vezet. Egyes disztóniában szenvedő betegek testtartása és gesztusai megváltozhatnak, kínossá és igénytelenné válhatnak a törzs és a végtagok izomzatának egyenetlen erős összehúzódása miatt. A dystonia során fellépő görcsök az athetózishoz hasonlítanak, de lassabbak és gyakrabban érintik a törzs izmait, mint a végtagokat. A dystonia jelenségei céltudatos mozdulatokkal, izgalommal és érzelmi túlterheléssel fokozódnak; ellazulással csökkennek, és a legtöbb extrapiramidális hiperkinézishez hasonlóan alvás közben teljesen eltűnnek. Az elsődleges torziós dystonia, amelyet korábban deformáló izomdisztóniának neveztek, gyakran autoszomális recesszív módon öröklődik askenázi zsidóknál, és autoszomális domináns módon más nemzetiségű egyéneknél. Szórványos eseteket is leírtak. A dystonia jelei általában az élet első két évtizedében jelentkeznek, bár a betegség későbbi megjelenését is leírták. Általános torziós görcsök fordulhatnak elő bilirubin encephalopathiában szenvedő gyermekeknél vagy agyi hypoxia következtében.

A dystonia kifejezést egy másik jelentésben is használják - minden olyan rögzített testhelyzet leírására, amely a motoros rendszer károsodása miatt következik be. Például a stroke során fellépő disztóniás jelenségeket (hajlított kar és nyújtott láb) gyakran hemiplegiás disztóniának, a parkinsonizmusban pedig hajlító disztóniának nevezik. Az ilyen tartós disztóniás jelenségekkel ellentétben egyes gyógyszerek, például az antipszichotikumok és a levodopa átmeneti disztóniás görcsöket válthatnak ki, amelyek a gyógyszer abbahagyása után eltűnnek.

A másodlagos vagy lokális dystonia gyakoribb, mint a torziós dystonia; ezek közé tartoznak az olyan betegségek, mint a görcsös torticollis, az írógörcs, a blepharospasmus, a spasticus dystonia és a Meige-szindróma.Általában lokális dystonia esetén a tünetek általában korlátozottak, stabilak maradnak, és nem terjednek át a test más részeire. A lokális disztóniák gyakran középkorú és idősebb embereknél alakulnak ki, általában spontán módon, örökletes hajlamfaktor vagy korábbi betegségek nélkül. A helyi dystonia leghíresebb típusa a spasztikus torticollis. Ennél a betegségnél állandó vagy hosszan tartó feszültség lép fel a sternocleidomastoideusban, a trapeziusban és a nyak többi izmában, általában az egyik oldalon kifejezettebb, ami a fej kényszerített elfordításához vagy billentéséhez vezet. A beteg nem tudja leküzdeni ezt az erőszakos testtartást, amely megkülönbözteti a betegséget a szokásos görcstől vagy tictől. A disztóniás jelenségek leginkább ülve, állva és járáskor jelentkeznek; Az áll vagy az állkapocs megérintése gyakran segíthet enyhíteni az izomfeszültséget. A 40 éves nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

A torziós dystonia extrapiramidális betegségnek minősül még akkor is, ha a bazális ganglionokban vagy az agy más részeiben nem észlelhető kóros elváltozás. A gyógyszerek kiválasztásának nehézségeit súlyosbítja a neurotranszmitterek változásaira vonatkozó elégtelen ismeretek e betegség esetében. A másodlagos disztóniás szindrómák kezelése szintén nem hoz észrevehető javulást. Egyes esetekben a nyugtatók, például a benzodiazepinek, valamint a nagy dózisú kolinerg gyógyszerek pozitív hatást fejtenek ki. Néha pozitív hatás jelentkezik a levodopa segítségével. A bioelektromos kontrollt alkalmazó kezelés néha javulást észlel, a pszichiátriai kezelés nem előnyös. Súlyos görcsös torticollis esetén a legtöbb beteg számára előnyös az érintett izmok műtéti denervációja (C1-től C3-ig mindkét oldalon, C4-ig az egyik oldalon). A blefarospasmust botulinum toxin injekciókkal kezelik a szemgolyót körülvevő izmokba. A toxin átmenetileg blokkolja a neuromuszkuláris átvitelt. A kezelést 3 havonta meg kell ismételni.

Myoclonus. Ezt a kifejezést a rövid távú heves véletlenszerű izomösszehúzódások leírására használják. A myoclonus spontán kialakulhat nyugalomban, stimuláció hatására vagy célzott mozgások során. A myoclonus egyetlen motoros egységben fordulhat elő, és fasciculatióhoz hasonlíthat, vagy egyidejűleg izomcsoportokat érinthet, ami a végtag helyzetének megváltozását vagy a célzott mozgások deformációját eredményezheti. A myoclonus számos általános anyagcsere- és neurológiai rendellenesség eredménye, amelyeket összefoglalóan myoclonusnak neveznek. A poszthypoxiás szándékos myoclonus egy speciális myoclonus szindróma, amely az agy átmeneti anoxiájának szövődményeként alakul ki, például rövid távú szívmegállás során. A mentális tevékenység általában nem érintett; A kisagyi tünetek a végtagok és az arc izmait érintő myoclonus miatt jelentkeznek, az akaratlagos mozgások és a hang torzulnak. Az akciós myoclonus minden mozgást eltorzít, és nagymértékben rontja az evés, a beszéd, az írás és a járás képességét. Ezek a jelenségek lipidraktározási betegséggel, agyvelőgyulladással, Creutzfeldt-Jakob-kórral vagy légúti, krónikus vese-, májelégtelenségből vagy elektrolit-egyensúlyzavarból eredő metabolikus agyvelőbántalmak esetén fordulhatnak elő. A posztanoxiás szándékos és idiopátiás myoclonus kezelésére 5-hidroxi-triptofánt, az 5-HT prekurzorát alkalmazzák (15.4. ábra); Alternatív kezelésként a baklofént, a klonazepamot és a valproinsavat alkalmazzák.

Asterixis. Az asterixist ("csapkodó" remegést) gyors szabálytalan mozgásoknak nevezik, amelyek a háttér tónusos izomösszehúzódásainak rövid távú megszakítása következtében jelentkeznek. Bizonyos mértékig az asterixis negatív myoclonusnak tekinthető. Az asterixis bármely harántcsíkolt izomban megfigyelhető annak összehúzódása során, de klinikailag általában a testtartási tónus rövid távú csökkenéseként jelenik meg, amely a végtag akaratlagos kiterjesztése és a csukló- vagy bokaízület hátrahajlítása utáni felépülése. Az asterixist 50 és 200 ms közötti néma időszakok jellemzik, miközben az egyik végtag összes izomcsoportjának aktivitását EMG segítségével folyamatosan tanulmányozzák (15.5. ábra). Ez azt okozza, hogy a csukló vagy a sípcsont leesik, mielőtt az izomtevékenység újraindulna, és a végtag visszatér eredeti helyzetébe. A metabolikus encephalopathiákban gyakran figyelhető meg a kétoldali asterix, májelégtelenség esetén pedig az eredeti neve „máj taps”. Az asterixist bizonyos gyógyszerek okozhatják, beleértve az összes görcsoldót és a Metrizamide radiográfiai kontrasztanyagot. Egyoldali asterixis kialakulhat agyi elváltozások után az elülső és hátsó agyi artériák vérellátásának területén, valamint az agy kis fokális elváltozásai miatt, amely a ventrolateralis mag sztereotaxiás kriotómiája során elpusztult képződményeket takar. a talamuszból.

Rizs. 15.4. A bal kar izomzatának elektromiogramja poszthypoxiás nem szándékos myoclonusban szenvedő betegeknél az (a) és (b) 5-hidroxi-triptofán-kezelés előtt és alatt.

Mindkét esetben a kéz vízszintes helyzetben volt. Az első négy görbe a csuklófeszítő, a csuklóhajlító, a bicepsz és a tricepsz izmainak EMG jelét mutatja. Az alsó két görbe két, a karon egymásra merőlegesen elhelyezett gyorsulásmérő felvétele. A vízszintes kalibráció 1 s, és - az EMG-n az akaratlagos mozgások során fellépő hosszan tartó, nagy amplitúdójú rángatózásokat a bioelektromos aktivitás aritmikus kisülései jelentik, rendszertelen csendperiódusokkal tarkítva. A kezdeti pozitív és az azt követő negatív változások szinkronban következtek be az antagonista izmokban; b - csak enyhe irreguláris remegés figyelhető meg, az EMG egyenletesebbé vált (J. N. Crowdon et al., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemiballizmus. A hemiballizmust hiperkinézisnek nevezik, amelyet a felső végtag heves dobómozgásai jellemeznek a lézióval ellentétes oldalon (általában vaszkuláris eredetű) a subthalamus magjában. A váll és a csípő mozgása, a kéz vagy a láb hajlítása vagy nyújtása során forgási komponens léphet fel. A hiperkinézis ébrenlét alatt is fennmarad, de alvás közben általában megszűnik. Az érintett oldalon enyhén csökkenhet az izomerő és a tónus, a precíz mozgások nehezek, de bénulásra utaló jelek nincsenek. Kísérleti adatok és klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a nucleus subthalamicus kontrolláló befolyást gyakorol a globus pallidusra. Amikor a subthalamicus mag sérült, ez a visszatartó hatás megszűnik, ami hemiballismushoz vezet. Ezeknek a zavaroknak a biokémiai következményei továbbra is tisztázatlanok, de közvetett bizonyítékok arra utalnak, hogy a megnövekedett dopaminerg tónus a bazális ganglionok más struktúráiban is előfordul. Az antipszichotikumok használata a dopaminreceptorok blokkolására általában a hemiballismus megnyilvánulásainak csökkenéséhez vezet. Ha a konzervatív kezelésnek nincs hatása, sebészeti kezelés lehetséges. A thalamus homolateralis globus pallidus, thalamic fasciculus vagy ventrolateralis mag sztereotaktikus destrukciója a hemiballismus eltűnéséhez és a motoros aktivitás normalizálódásához vezethet. Bár a gyógyulás teljes lehet, néhány betegnél különböző mértékű hemichorea jelentkezik, amely a kéz és a láb izmait érinti.

Rizs. 15.5. Asterixist rögzítettek egy metrizamid szedése által okozott encephalopathiában szenvedő beteg kinyújtott bal karjából.

A felső négy görbét ugyanazokból az izmokból vettük, mint az 1. ábrán. 15.4. Az utolsó görbét a kéz hátán elhelyezett gyorsulásmérővel kaptuk. Kalibrálás 1 s. A folyamatos akaratlagos EMG hullámforma rögzítését a nyíl tartományában megszakította egy rövid, önkéntelen néma időszak mind a négy izomban. Egy ideig tartó csend után a testtartás megváltozott, görcsös visszatéréssel, amit a gyorsulásmérő rögzített.

Remegés. Ez egy meglehetősen gyakori tünet, amelyet a test egy részének ritmikus rezgései jellemeznek egy fix ponthoz képest. Általános szabály, hogy a remegés a távoli végtagok, a fej, a nyelv vagy az állkapocs izmaiban, és ritka esetekben a törzsben jelentkezik. A tremornak többféle típusa van, és mindegyiknek megvannak a saját klinikai és patofiziológiai jellemzői és kezelési módszerei. Gyakran előfordul, hogy egy betegnél egyidejűleg többféle tremor figyelhető meg, és mindegyik egyedi kezelést igényel. Egy általános egészségügyi intézményben a legtöbb tremorgyanús beteg valójában asterixissel küzd, amely valamilyen metabolikus encephalopathia hátterében alakult ki. A tremor különböző típusai külön klinikai változatokra oszthatók, elhelyezkedésük, amplitúdójuk és a célirányos mozgásokra gyakorolt ​​hatásuk szerint.

A nyugalmi tremor egy nagy kiterjedésű remegés, amelynek átlagos gyakorisága 4-5 izom-összehúzódás másodpercenként. A remegés jellemzően az egyik vagy mindkét felső végtagon, néha az állkapocsban és a nyelvben fordul elő; a Parkinson-kór gyakori tünete. Ezt a fajta remegést az a tény jellemzi, hogy nyugalmi állapotban a törzs, a medence és a vállöv izmainak testtartási (tónusos) összehúzódása során jelentkezik; akarati mozgások átmenetileg gyengítik (15.6. ábra). A proximális izmok teljes ellazulásával a remegés általában megszűnik, de mivel a betegek ritkán érik el ezt az állapotot, a tremor folyamatosan fennáll. Néha idővel megváltozik, és a betegség előrehaladtával egyik izomcsoportról a másikra terjedhet. Egyes Parkinson-kórban szenvedőknél nincs remegés, másoknál nagyon gyenge és a disztális részek izmaira korlátozódik; néhány Parkinson-kórban és Wilson-kórban (hepatolentikuláris degeneráció) szenvedő betegeknél gyakran figyelhetők meg kifejezettebb rendellenességek. a proximális részek izmait is érintik. Sok esetben különböző súlyosságú műanyag típusú merevség lép fel. Bár ez a fajta remegés bizonyos kényelmetlenséggel jár, nem zavarja jelentősen a céltudatos mozgások végzését: gyakran a remegő beteg könnyen a szájához visz egy pohár vizet és megissza anélkül, hogy egy cseppet is kiönne. A kézírás kicsivé és olvashatatlanná válik (mikrográfia), a járás vacakol. A Parkinson-szindrómát nyugalmi remegés, lassú mozgás, merevség, valódi bénulás nélküli hajlító testhelyzet és bizonytalanság jellemzi. A Parkinson-kór gyakran kombinálódik remegéssel, amely az emberek nagy tömege által okozott súlyos szorongás során jelentkezik (a fokozott fiziológiás tremor egyik fajtája – lásd alább), vagy örökletes esszenciális tremorral. Mindkét egyidejű állapotot súlyosbítja a vér katekolaminok szintjének emelkedése, és csökken a béta-adrenerg receptorokat blokkoló gyógyszerek, például az anaprilin szedése.

Rizs. 15.6. Remegés nyugalmi állapotban parkinsonizmusban szenvedő betegnél. A felső két EMG görbét a bal kéz feszítői és hajlítóiból, az alsó görbét a bal kézen elhelyezett gyorsulásmérővel vettük fel. Vízszintes kalibrálás 1 s. A nyugalmi remegés az antagonista izmok váltakozó összehúzódásai eredményeként jelentkezik, körülbelül 5 Hz-es frekvenciával. A nyíl az EMG változását jelzi, miután a páciens hátrahajlította a kezét, és a nyugalmi remegés megszűnt.

A nyugalmi tremor változásainak pontos patológiai és morfológiai képe nem ismert. A Parkinson-kór elsősorban a substantia nigrában okoz látható elváltozásokat. A Wilson-kór, amelyben a tremor kisagyi ataxiával kombinálódik, diffúz elváltozásokat okoz. Időseknél a nyugalmi remegést nem kísérheti merevség, lassú mozgás, görnyedt testtartás és az arcizmok mozdulatlansága. A parkinson-kórban szenvedő betegektől eltérően a hasonló megnyilvánulásokkal rendelkező emberek mobilitása megmaradt, a Parkinson-kór elleni gyógyszerek szedésének nincs hatása. Lehetetlen minden esetben pontosan megjósolni, hogy a tremor a Parkinson-kór kezdeti megnyilvánulása. A kisagyi rendellenességek tüneteként járás közbeni bizonytalanság és nyugalmi remegés a proximális végtagokban (rubalis tremor) az ataxia és a dysmetria jelenléte alapján különböztethetők meg a parkinsonizmusban szenvedő betegektől.

A szándékos remegés a végtagok aktív mozgásával vagy egy bizonyos helyzetben, például nyújtott helyzetben tartásával alakul ki. A tremor amplitúdója finomabb mozdulatokkal enyhén növekedhet, de soha nem éri el a cerebelláris ataxia/dysmetria esetén megfigyelt szintet. A szándékos remegés könnyen eltűnik, ha a végtagok ellazulnak. Egyes esetekben az Intention tremor a normál fiziológiás remegés meredek növekedése, amely bizonyos helyzetekben egészséges embereknél előfordulhat. Hasonló tremor is előfordulhat esszenciális tremorban és Parkinson-kórban szenvedő betegeknél. Ez a folyamat magában foglalja a kar nyújtott helyzetben, a fej, az ajkak és a nyelv. Általában ez a tremor hiperadrenerg állapot következménye, és néha iatrogén eredetű (15.2. táblázat).

Amikor az α2-adrenerg receptorok aktiválódnak az izmokban, mechanikai tulajdonságaik megsérülnek, ami szándékos tremor kialakulásához vezet. Ezek a rendellenességek az izomorsó afferens képződményeinek károsodásában nyilvánulnak meg, ami az izomfeszülési reflexív megszakadásához vezet, és hozzájárul a fiziológiás tremor amplitúdójának növekedéséhez. Az ilyen típusú remegés nem fordul elő olyan betegeknél, akik megsértik az izomfeszítő reflexív funkcionális integritását. Az α2-adrenerg receptorokat blokkoló gyógyszerek csökkentik a fokozott fiziológiás tremort. A szándékos tremor számos orvosi, neurológiai és pszichiátriai betegségben fordul elő, ezért nehezebb értelmezni, mint a nyugalmi tremort.

15.2. táblázat. Olyan állapotok, amelyekben a fiziológiás remegés fokozódik

Fokozott adrenerg aktivitással járó állapotok:

Szorongás

Hörgőtágítók és egyéb béta-utánzó szerek szedése

Izgatott állapot

Hipoglikémia

Pajzsmirigy túlműködés

Pheochromocytoma

A levodopa metabolizmus perifériás intermedierei.

Izgalom nyilvános fellépés előtt

Feltételek, amelyeket fokozott adrenerg aktivitás kísérhet:

Amfetamin szedése

Antidepresszánsok szedése

Elvonási szindróma (alkohol, drogok)

Xantinok a teában és a kávéban

Ismeretlen etiológiájú állapotok:

Kezelés kortikoszteroidokkal

Fokozott fáradtság

Kezelés lítium gyógyszerekkel

Létezik egy másik típusú szándékos tremor is, lassabb, általában monotünetként, vagy szórványos esetekben, vagy ugyanazon család több tagjában fordul elő. Esszenciális örökletes tremornak nevezik (15.7. ábra), és korai gyermekkorban is megjelenhet, de gyakrabban az élet későbbi szakaszában alakul ki, és egész életen át megfigyelhető. A tremor bizonyos kényelmetlenséggel jár, mivel úgy tűnik, hogy a beteg izgatott állapotban van. Ennek a remegésnek az a sajátossága, hogy két-három korty alkoholos ital elfogyasztása után megszűnik, de az alkohol hatásának megszűnése után erősebbé válik. Az esszenciális tremor csökken a hexamidin és a központi idegrendszer aktivitását befolyásoló β-blokkolók, például az anaprilin szedésekor.

Rizs. 15.7. Akciós tremor esszenciális tremorban szenvedő betegnél. A felvétel a jobb kar izmaiból készült a kéz hátrahajlítása során; Egyébként a rekordok hasonlóak az ábrához. 15.4. Kalibrálás 500 ms. Meg kell jegyezni, hogy az akciós tremor során az EMG-n körülbelül 8 Hz frekvenciájú bioelektromos aktivitás kisülései szinkron módon történtek az antagonista izmokban.

A szándékos tremor kifejezés némileg pontatlan: a kóros mozgások biztosan nem szándékosak, szándékosak, és a változásokat helyesebben tremor ataxiának neveznénk. Valódi remegés esetén általában a végtagok távolabbi részének izmai szenvednek, a remegés ritmikusabb, általában egy síkban. A kóros mozgások irányában percről percre változást okozó kisagyi ataxia precíz, célzott mozdulatokkal nyilvánul meg. Az ataxia még az akaratlagos mozgás első szakaszában sem jelentkezik álló végtagokban, azonban a mozgások folytatódásával és nagyobb pontosságra van szükség (például tárgy, beteg orrának vagy orvos ujjának megérintésekor), rángatózós, ritmikus rángatózás előfordul, ami megnehezíti a végtag előremozdítását, oldalirányú ingadozásokkal. Addig folytatják, amíg a művelet be nem fejeződik. Az ilyen diszmetria jelentős interferenciát okozhat a páciens számára a differenciált cselekvések végrehajtásában. Néha a fej is érintett (megdöbbentő járás esetén). Ez a mozgászavar kétségtelenül a kisagyi rendszer és kapcsolatainak károsodására utal. Ha az elváltozás jelentős, minden mozdulat, még a végtag felemelése is olyan elváltozásokhoz vezet, hogy a beteg elveszti az egyensúlyát. Néha hasonló állapotot észlelnek sclerosis multiplexben, Wilson-kórban, valamint a középagyi tegmentum és a subthalamicus régió érrendszeri, traumás és egyéb elváltozásaiban, de nem a kisagyban.

Szokásos görcsök és tikk. Sok embernek élete során állandó hiperkinézisük van. Jól ismert példák közé tartozik a szippantás, köhögés, az áll kiemelkedése és a gallérral való babrálás szokása. Ezeket szokás görcsöknek nevezik. Az ilyen cselekvéseket végrehajtó emberek felismerik, hogy a mozdulatok céltudatosak, de a feszültség érzésének leküzdése érdekében kénytelenek megtenni őket. A szokásos görcsök idővel vagy a páciens akaratereje hatására csökkenhetnek, de ha a figyelem elterelődik, újra jelentkeznek. Egyes esetekben annyira beépülnek, hogy az ember nem veszi észre és nem tudja irányítani őket. A szokásos görcsök különösen gyakoriak az 5-10 éves gyermekeknél.

A tickre jellemzőek a sztereotip, nem szándékos, szabálytalan mozgások. A legismertebb és legsúlyosabb forma a Gilles de la Tourette-szindróma, egy mozgás- és viselkedészavarokkal járó neuropszichiátriai betegség. Ennek a betegségnek az első tünetei általában az élet első húsz évében jelentkeznek, a férfiak 4-szer gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A mozgási rendellenességek közé tartozik az arc, a nyak és a vállak többszörös rövid távú izomgörcse, az úgynevezett tic. Gyakran előfordul vokális tikk, és a beteg morgó és ugató hangokat ad ki. A viselkedésbeli változások koproláliák (káromkodás és egyéb obszcén kifejezések ismétlése) és másoktól hallott szavak és kifejezések ismétlése (echolalia) formájában nyilvánulnak meg. A Gilles de la Tourette-szindróma eredete ismeretlen. A patofiziológiai mechanizmusok sem tisztázottak. Az antipszichotikumokkal végzett kezelés a betegek 75-90%-ában csökkenti a tikek súlyosságát és gyakoriságát, a betegség súlyosságától függően. A klonidint, az adrenerg agonisták csoportjába tartozó gyógyszert a Gilles de la Tourette-szindróma kezelésére is használják.

Extrapiramidális szindrómák vizsgálata és differenciáldiagnosztikája. Tág értelemben minden extrapiramidális rendellenességet az elsődleges hiányosság (negatív tünetek) és a kialakuló új megnyilvánulások (testhelyzet-változások és hiperkinézis) szempontjából kell vizsgálni. A pozitív tünetek a mozgásokért felelős idegrendszer mozdulatlan képződményeinek a gátló hatásból való felszabadulása és az ebből eredő egyensúlyi zavarok miatt jelentkeznek. Az orvosnak pontosan le kell írnia a megfigyelt mozgászavarokat, nem szabad a tünet megnevezésére szorítkozni és azt egy kész kategóriába sorolni. Ha az orvos ismeri a betegség tipikus megnyilvánulásait, könnyen azonosítja az extrapiramidális betegségek teljes tüneteit. Emlékeztetni kell arra, hogy a Parkinson-kórt a mozgások lassúsága, gyenge arckifejezések, nyugalmi remegés és merevség jellemzi. A dystonia vagy a görcsös torticollis generalizált formájában a testtartás tipikus változásai is könnyen azonosíthatók. Athetosis esetén általában a testtartás instabilitása, az ujjak és a kezek folyamatos mozgása, feszültség figyelhető meg, chorea jellegzetes gyors komplex hiperkinézissel, myoclonus impulzív rángatózó mozgásokkal, ami a végtag helyzetének megváltozásához vezet. vagy a törzs. Az extrapiramidális szindrómáknál a céltudatos mozgások leggyakrabban károsodnak.

Különös diagnosztikai nehézségek merülnek fel, mint sok más betegség esetében, a betegség korai vagy látens formáiban. A Parkinson-kórt gyakran észre sem veszik, amíg a remegés meg nem jelenik. Az idős emberek kiegyensúlyozatlanságát és a csoszogó járás (kis lépésekben járás) megjelenését gyakran tévesen az önbizalom elvesztésének és az eleséstől való félelemnek tulajdonítják. A betegek idegességről és nyugtalanságról panaszkodhatnak, és mozgási nehézségeket és fájdalmat írhatnak le a test különböző részein. Ha a bénulás tünetei nincsenek, és a reflexek nem változnak, akkor ezek a panaszok reumás vagy akár pszichogén jellegűnek tekinthetők. A Parkinson-kór hemiplégiás megnyilvánulásokkal kezdődhet, ezért előfordulhat, hogy a vaszkuláris trombózist vagy az agydaganatot félrediagnosztizálják. Ebben az esetben a diagnózist elősegítheti a hypomimia, a mérsékelt merevség, a járás közbeni karlengés elégtelen amplitúdója vagy más kombinált cselekvések zavara. A Wilson-kórt minden atípusos extrapiramidális rendellenesség esetén ki kell zárni. A mérsékelt vagy korai choreát gyakran összekeverik a fokozott ingerlékenységgel. A beteg nyugalmi és aktív mozgás közbeni vizsgálata döntő fontosságú. Bizonyos esetekben azonban lehetetlen megkülönböztetni az egyszerű nyugtalan állapotot a chorea korai megnyilvánulásaitól, különösen gyermekeknél, és nincsenek laboratóriumi vizsgálatok a pontos diagnózis felállítására. A dystonia során bekövetkezett kezdeti testhelyzet-változásokat észlelve az orvos tévesen feltételezheti, hogy a páciens hisztériás betegségben szenved, és csak később, amikor a testtartás változásai stabilizálódnak, lehet helyes diagnózist felállítani.

A mozgászavarok gyakran más rendellenességekkel kombinálva fordulnak elő. Az extrapiramidális szindrómák általában a corticospinalis traktus és a cerebelláris rendszerek elváltozásait kísérik. Például progresszív supranuclearis bénulás, olivopontocerebelláris degeneráció és Shy-Drager-szindróma esetén a Parkinson-kór számos jele figyelhető meg, valamint a szemgolyó akaratlagos mozgásának károsodása, ataxia, apraxia, testtartási hipotenzió vagy spaszticitás kétoldali Babinski-jellel. A Wilson-kórt nyugalmi tremor, merevség, lassú mozgás, törzsizmok hajlítási dystonia jellemzi, míg athetosis, dystonia és szándékos tremor ritkán fordul elő. Mentális és érzelmi zavarok is előfordulhatnak. A Gellervorden-Spatz betegség generalizált merevséget és flexiós disztóniát okozhat, ritka esetekben choreoathetosis is előfordulhat. A Huntington-kór egyes formáiban, különösen, ha a betegség serdülőkorban kezdődött, a merevség átadja a helyét a koreoathetózisnak. Spasztikus kétoldali bénulás esetén a gyermekek piramis és extrapiramidális rendellenességek kombinációját alakíthatják ki. fejezetben ismertetjük azokat a degeneratív betegségeket, amelyek a corticospinalis traktusban és a sejtmagokban egyaránt károsodást okoznak. 350.

A bazális ganglionok morfológiai vizsgálatai, valamint a neurotranszmitterek tartalmára vonatkozó vizsgálatok lehetővé teszik a bazális ganglionok elváltozásainak értékelését és az ilyen betegségek kezelésének nyomon követését. Ezt a legjobban a Huntington- és Parkinson-kór szemlélteti. Parkinson-kórban a striatum defamin tartalma csökken a substantia nigra neuronjainak elpusztulása és a striatum axonális vetületeinek degenerációja miatt. A dopaminszint csökkenése következtében az acetilkolint szintetizáló striatális neuronok felszabadulnak a gátló hatás alól. Ez azt eredményezi, hogy a kolinerg idegátvitel túlsúlyban van a dopaminerg transzmisszióval szemben, ami megmagyarázza a Parkinson-kór legtöbb tünetét. Az ilyen egyensúlyhiány azonosítása a racionális gyógyszeres kezelés alapjául szolgál. A dopaminerg transzmissziót fokozó gyógyszerek, mint például a levodopa és a bromokriptin, valószínűleg helyreállítják az egyensúlyt a kolinerg és a dopaminerg rendszer között. Ezek a gyógyszerek, amelyeket antikolinerg gyógyszerekkel kombinálva írnak fel, jelenleg a Parkinson-kór kezelésének alappillérei. A levodopa és a bromokriptin túlzott dózisainak alkalmazása különféle hiperkinézisekhez vezet a striatum dopamin receptorainak túlzott stimulációja miatt. Ezek közül a leggyakoribb a craniofacialis choreoathetosis, generalizált koreoathetózis, arc- és nyaki tics, dystoniás tartásváltozás, myoklónus rándulások is kialakulhatnak. Másrészt olyan gyógyszerek felírása, amelyek blokkolják a dopaminreceptorokat (például neurolentikumok), vagy a felhalmozódott dopamin kiürülését okozzák [Tetrabenazin vagy rezerpin], parkinsonizmus szindróma kialakulásához vezethet látszólag egészséges emberekben,

A Huntington-féle chorea sok tekintetben a Parkinson-kór klinikai és farmakológiai ellentéte. Huntington-kórban, amelyet személyiségváltozások és demencia, járászavar és chorea jellemez, a nucleus caudatus és a putamen neuronjai elhalnak, ami a GABA és az acetilkolin kimerüléséhez vezet, miközben a dopamin változatlan marad. Úgy gondolják, hogy a chorea a dopamin relatív feleslegének a következménye a striatumban lévő egyéb neurotranszmitterekhez képest; A dopaminreceptorokat blokkoló gyógyszerek, például az antipszichotikumok általában jótékony hatással vannak a choreára, míg a levodopa fokozza azt. Hasonlóképpen, a fizosztigmin, amely fokozza a kolinerg transzmissziót, csökkentheti a chorea tüneteit, míg az antikolinerg gyógyszerek fokozzák azokat.

Ezek a klinikai farmakológiából származó példák a bazális ganglionokban zajló stimuláló és gátló folyamatok közötti finom egyensúlyt is demonstrálják. A kezelés során észlelt különböző klinikai megnyilvánulások minden betegnél a neurokémiai környezet változásaiból származnak, miközben a morfológiai károsodás változatlan marad. Ezek a példák illusztrálják a bazális ganglionok elváltozásainak gyógyszeres kezelésének lehetőségeit, és okot adnak arra, hogy bizakodóak legyünk az extrapiramidális mozgászavarban szenvedő betegek kezelésének kilátásait illetően.

Bibliográfia

Delong M. R., Georgopoulos A. P. A bazális ganglionok motoros funkciói. - Ban ben:

Élettani kézikönyv / Szerk. V. B. Brooks, szekta. I.: Az idegrendszer, vol. II: Motorvezérlés, 2. rész. Bethesda: Amer. Physiol. Társadalom, 1981, 1017-1062.

Delwaide P. 3., Young R. R. (szerk.) Restorative Neurology, vol. I. Klinikai neurofiziológia a spaszticitásban. - Amszterdam: Elsevier, 1985.

Emson P. C. (szerk.) Chemical Neuroanatomy. - New York: Raven Press, 1983.

Feldman R. G. et al. (Szerk.) Spaszticitás: Zavaros motoros vezérlés – Chicago: Year Book Medical Publishers, 1980.

Geschwind N. Az apraxiák: A tanult mozgások zavarainak idegi mechanizmusai. - Amer. Sci., 63, 188 (1975)].

Growdon J. H., Scheife R. T. Extrapiramidális betegségek orvosi kezelése. - In: Frissítés III: Harrison's Principles of Internal Medicine/Eds. K. J. Issel-bacher és munkatársai. New York: McGraw-Hill, 1982, 185-208.

Kuypers H. G. J. M. A leszálló utak anatómiája. - In: Élettani kézikönyv, szekt. I, The Nervous System, vol. II, Motorvezérlés, I. rész/Szerk. V. B. Brooks. Bethesda: Amer. Physiol. Társadalom, 1981, 597-666.

Lawrence D. G., Kuypers H. G. J. M. A "motoros rendszer funkcionális szervezete a majomban. - Brain, 1968, 91, 1.

Marsden S. D. A bazális ganglionok titokzatos motoros funkciója. - Neurology, 1982, 32, 514.

Martin J. B. Huntington-kór: Új megközelítések egy régi problémához. - Neurology, 1984, 34, 1059.

Young R. R., Shahani B. T. Asterixis: A negatív myoclonus egyik típusa. - Ban ben:

Myoclonus/Eds. S. Fahn et al. New York: Raven Press, 1985, 12-30.

Young R. R., Delwaide P. J. Gyógyszerterápia: Spaszticitás. - Új angol J. Med., 1981, 304, 28

Az egyik legmegmagyarázhatatlanabb dolog az univerzumban az agy. Működési elvei tekintetében szinte semmit sem tudunk róla. Fiziológiai szempontból ezt a szervet alaposan tanulmányozták, de a legtöbb ember nem csak felületes megértéssel rendelkezik a szerkezetéről.

A képzett emberek többsége tudja, hogy az agy két félteke, kéreggel és konvolúciókkal borított, több részből áll, és valahol van szürke és fehér anyag. Minderről külön témákban fogunk beszélni, ma pedig megnézzük, mik is azok az agyi bazális ganglionok, amelyekről kevesen hallottak és tudnak.

Szerkezet és elhelyezkedés

Az agy bazális ganglionjai a fehérállományban lévő szürkeállomány gyűjteménye, amely az agy alján és elülső lebenyének egy részén található. Amint látjuk, a szürkeállomány nemcsak a féltekéket alkotja, hanem különálló csoportok, úgynevezett ganglionok formájában is található. Szoros kapcsolatban állnak mindkét félteke fehérállományával és kéregével.

Ennek a régiónak a szerkezete az agy egy szeletén alapul. Magába foglalja:

• amygdala;
• striatum (a caudatus magból, globus pallidusból, putamenből áll);
• kerítés;
• lencse alakú mag.

A lencse alakú mag és a talamusz között egy fehér anyag, az úgynevezett belső kapszula található, az insula és a kerítés között pedig a külső kapszula. A közelmúltban az agy kéreg alatti magjainak kissé eltérő szerkezetét javasolták:

• striatum;
• a középagy és a diencephalon számos magja (subthalamicus, pedunculopontine és substantia nigra).

Együtt felelősek a motoros aktivitásért, a motoros koordinációért és az emberi viselkedés motivációjáért. Ez minden, ami biztosan elmondható a kéreg alatti magok működéséről. Ellenkező esetben őket, akárcsak az agy egészét, rosszul értik. A kerítés rendeltetéséről egyáltalán nem tudni semmit.

Fiziológia

Minden szubkortikális mag ismét hagyományosan két rendszerré egyesül. Az elsőt striopallid rendszernek nevezik, amely magában foglalja:

• sápadt földgömb;
• az agy caudatus magja;
• héj.

Az utolsó két szerkezet sok rétegből áll, ezért is csoportosulnak striatum néven. A Ballus pallidus világosabb, világosabb színű, nem laminált.

A lencse alakú magot a globus pallidus (belül található) és a külső rétegét képező héj alkotja. Az amygdala és az amygdala az agy limbikus rendszerének alkotóelemei.

Nézzük meg közelebbről, mik is ezek az agymagok.

Nucleus caudatus

Az agy páros komponense, amely a striatumhoz kapcsolódik. A helyszín a thalamus előtt van. Ezeket egy fehér anyagcsík választja el, amelyet belső kapszulának neveznek. Elülső része masszívabb megvastagodott szerkezetű, a szerkezet feje szomszédos a lencse alakú maggal.

Szerkezetileg Golgi neuronokból áll, és a következő jellemzőkkel rendelkezik:

• axonjuk nagyon vékony, a dendritek (folyamatok) rövidek;
• az idegsejtek fizikai méretei csökkentek a normálakhoz képest.

A nucleus caudatus szoros kapcsolatban áll sok más különálló agyi struktúrával, és nagyon széles neuronhálózatot alkot. Rajtuk keresztül a globus pallidus és a thalamus kölcsönhatásba lép az érzékszervi területekkel, zárt körökkel rendelkező utakat hozva létre. A ganglion az agy más részeivel is kölcsönhatásba lép, és nem mindegyik fekszik a közelében.

A szakértőknek nincs konszenzusa arról, hogy mi a nucleus caudatus funkciója. Ez ismét megerősíti azt a tudományosan megalapozatlan elméletet, miszerint az agy egyetlen szerkezet, bármely funkcióját bármelyik rész könnyedén elláthatja. Ez pedig többször is bebizonyosodott a balesetek, egyéb vészhelyzetek és betegségek miatt megsérült emberekről végzett vizsgálatok során.

Nyilvánvaló, hogy részt vesz az autonóm funkciókban, és fontos szerepet játszik a kognitív képességek fejlesztésében, a koordinációban és a motoros aktivitás stimulálásában.

A striatális mag fehér és szürke anyagrétegekből áll, amelyek függőleges síkban váltakoznak.

Fekete anyag

A rendszer azon komponense, amely leginkább részt vesz a mozgások és motoros készségek koordinációjában, az izomtónus fenntartásában és a testtartás szabályozásában. Részt vesz számos autonóm funkcióban, mint például a légzés, a szívműködés és az érrendszeri tónus fenntartása.

Fizikailag az anyag egy folytonos csík, ahogyan évtizedekig hitték, de az anatómiai metszetek kimutatták, hogy két részből áll. Az egyik egy vevő, amely dopamint küld a striatumba, a második - egy adó - szállító artériaként szolgál a jelek továbbítására a bazális ganglionokból az agy más részeibe, amelyekből több mint egy tucat van.

Lencse alakú test

Elhelyezkedése a nucleus caudatus és a thalamus között van, amelyeket, mint említettük, a külső tok választja el. A szerkezet előtt egyesül a nucleus caudatus fejével, ezért frontális szakasza ék alakú.

Ez a mag vékony fehér anyagréteggel elválasztott szakaszokból áll:

• héj – sötétebb külső rész;
• sápadt labda.

Ez utóbbi szerkezetében nagyon eltér a héjtól, és I. típusú Golgi sejtekből áll, amelyek túlsúlyban vannak az emberi idegrendszerben, és nagyobbak, mint a II. A neurofiziológusok szerint ez egy archaikusabb agyszerkezet, mint az agymag más összetevői.

Egyéb csomópontok

A kerítés a legvékonyabb szürkeállomány réteg a kagyló és a sziget között, amely körül fehér anyag található.

A bazális ganglionokat az amygdala is képviseli, amely a héj alatt található a fej temporális régiójában. Úgy tartják, de nem tudni biztosan, hogy ez a rész a szaglórendszerhez tartozik. Ugyancsak itt érnek véget a szaglólebenyből származó idegrostok.

Az élettani rendellenességek következményei

Az agyi magok szerkezetének vagy működésének eltérései azonnal a következő tünetekhez vezetnek:

• a mozgások lassúak és kínosak lesznek;
• koordinációjuk megszakadt;
• az akaratlagos izomösszehúzódások és ellazulások megjelenése;
• remegés;
• a szavak akaratlan kiejtése;
• monoton egyszerű mozdulatok ismétlése.

Valójában ezek a tünetek egyértelművé teszik a magok rendeltetését, ami nyilvánvalóan nem elegendő valódi funkcióik megismeréséhez. Időnként memóriaproblémák is megfigyelhetők. Ha ezeket a tüneteket észleli, orvoshoz kell fordulnia. Ezenkívül eljárásokat ír elő a pontosabb diagnózis érdekében:

• az agy ultrahangvizsgálata;
• komputertomográfia;
• tesztek felvétele;
• speciális vizsgák letétele.

Mindezek az intézkedések segítenek meghatározni a sérülés mértékét, ha van ilyen, és speciális gyógyszerekkel történő kezelést írnak elő. Bizonyos esetekben a kezelés élethosszig tartó lehet.

Ilyen jogsértések a következők:

• ganglionok hiánya (funkcionális). Gyermekeknél a szüleik genetikai összeférhetetlensége (különböző fajok és népek vérének ún. keveredése) miatt jelenik meg, és gyakran öröklődik. Az elmúlt évtizedben egyre többen vannak ilyen fogyatékossággal élők. Felnőtteknél is előfordul, és Parkinson- vagy Huntington-kór, valamint kéreg alatti bénulássá fejlődik;
• a bazális ganglion ciszta a helytelen anyagcsere, táplálkozás, az agyszövet atrófiájának és a benne lévő gyulladásos folyamatoknak az eredménye. A legsúlyosabb tünet az agyvérzés, amelyet röviddel a halál követ. A daganat jól látható az MRI-n, nincs növekedési tendenciája, és nem okoz kényelmetlenséget a betegnek.