ALS diagnózis – mi ez? ALS szindróma

ALS-betegség: okok és kezelés. Amiotróf laterális szklerózis

Az amiotrófiás laterális betegség (ALS), más néven Lou Gehrig-kór, a központi idegrendszer lassan progresszív, gyógyíthatatlan degeneratív betegsége. A Szövetségi Állam szerint az Egyesült Államok lakosainak csak a fele hallott a betegségről; ugyanez a kép más országokban is megfigyelhető.

A figyelem felkeltésének egyik módja az amiotrófiás laterális szklerózis problémájára lett az Ice Bucket Challenge, amelyben az embereknek egy vödör jeges vizet kell önteni magukra, és adományozniuk kell. 2014 augusztusában a kampány különös népszerűségre tett szert az egész világon, 50 millió dollár adományt és több mint 1,5 millió résztvevőt vonzott. A 3 M elnök-vezérigazgatója, Inge Thulin csatlakozott a résztvevők számához, és így kommentálta az akcióban való részvételét:

"Amiotróf laterális szklerózis(ALS) szörnyű betegség. Fogadtam egy 32 év feletti alkalmazottunk, Allen Wahlgren családjának hívását, aki ebben a betegségben szenved. Az év elején diagnosztizálták, mára szinte teljesen lebénult. Pontosan egy éve elveszítettük a 3M fogászati ​​üzletág egyik legnagyobb vezetőjét, Larry Leert is, aki az ALS-ből elhunyt. Láttam milyen gyorsan "kiégett", borzasztó volt. És nem csak Allen és Larry tiszteletére fogadtam el ezt a kihívást, hanem minden család tiszteletére, akik szembesülnek ezzel a szörnyű betegséggel."

Az ALS okai

Az ALS oka bizonyos fehérjék (ubiquitin) mutációja intracelluláris aggregátumok megjelenésével. A betegség családi formáit az esetek 5% -ában figyelik meg. Az ALS-betegség alapvetően a negyven-hatvan évnél idősebb embereket érinti, akiknek legfeljebb 10% -a az örökletes forma hordozója; a tudósok még mindig nem tudják megmagyarázni a fennmaradó eseteket semmilyen külső hatás - ökológia, sérülések, betegségek és egyéb tényezők.

A betegség tünetei

A betegség korai tünetei közé tartozik a görcsök, a rángatózás, a végtagok zsibbadása és gyengesége, valamint a beszéd nehézségei, de ezek a jelek számos betegségre vonatkoznak. Ez nagyon megnehezíti a diagnózist egészen az utolsó időszakig, amikor a betegség már az izomsorvadás stádiumába lépett.

Az ALS kezdeti elváltozásai a test különböző részein jelentkezhetnek, a betegek 75%-ánál a betegség a végtagokban, főként az alsó végtagokban kezdődik.

Ami? Hogyan nyilvánul meg?

A betegség kezdeti megnyilvánulásai:
.gyengeség a karok disztális részében, ügyetlenség az ujjak finom mozgása során, a kezek elvékonyodása és izomrángások (izomrángások)
.ritkábban a betegség a proximális karok és a vállöv gyengeségével, a lábizmok sorvadásával, alsó görcsös paraparesissel kombinálva debütál

Az is lehetséges, hogy a betegség bulbáris rendellenességekkel kezdődik - dysarthria és dysphagia (az esetek 25% -a)

A gyakran generalizált görcsök (fájdalmas összehúzódások, izomgörcsök) szinte minden ALS-ben szenvedő betegnél előfordulnak, és gyakran a betegség első jelei.

Az ALS jellegzetes klinikai megnyilvánulásai
Az amiotróf laterális szklerózist az alsó motoros neuron (perifériás) és a felső motoros neuron (piramistraktus és/vagy az agy motoros kéregének piramissejtjei) együttes károsodása jellemzi.
Az alsó motoros neuronok károsodásának jelei:

• izomgyengeség (parézis)
• hyporeflexia (csökkent reflexek)
• izomsorvadás
• fasciculatiók (az izomrostkötegek spontán, gyors, szabálytalan összehúzódásai)

A felső motoros neuron károsodásának jelei:

• izomgyengeség (parézis).
• spaszticitás (fokozott izomtónus)
• hiperreflexia (fokozott reflexek)
• kóros láb és kéz jelei

Az esetek többségében ALS-re a tünetek aszimmetriája jellemzi.

Sorvadt vagy akár látszólag ép izmokban találhatók meg fasciculations(izomrángás), amely megjelenhet egy helyi izomcsoportban vagy elterjedt.

A betegség tipikus esetben az izmok elvesztésével kezdődik az egyik kéz addukciós gyengeség (addukció) és a hüvelykujj oppozíciójának kialakulása (általában aszimmetrikusan), ami megnehezíti a hüvelykujjjal és a mutatóujjal való megfogást, és a finommotoros szabályozás megzavarásához vezet az izomzatban. kéz. A beteg nehezen tudja felvenni a kis tárgyakat, rögzíteni a gombokat és írni.

Aztán a betegség előrehaladtával, az alkar izmai vesznek részt a folyamatban, és a kéz „karmos mancs” megjelenését ölti. Néhány hónappal később hasonló elváltozás alakul ki a másik karon. A fokozatosan terjedő atrófia a váll és a vállöv izmait érinti.

Ugyanabban az időben vagy később A bulbaris izmok károsodása gyakran alakul ki: a nyelv fasciculatiója és sorvadása, a lágy szájpadlás parézise, ​​a gége és a garat izmainak sorvadása, amely dysarthria (beszédzavar), dysphagia (nyelési zavar) formájában nyilvánul meg, és nyáladzik.

Az arckifejezés és a rágóizmok általában később érintettek, mint a többi izomcsoport. A betegség előrehaladtával lehetetlenné válik a nyelv kinyújtása, az orcák felfújása vagy az ajkak csőbe húzása.

Néha a fej extensorainak gyengesége alakul ki, ami miatt a beteg nem tudja egyenesen tartani a fejét.

Amikor a membrán részt vesz a folyamatban Paradox légzés figyelhető meg (a gyomor belégzéskor besüllyed, kilégzéskor kinyúlik).

Általában a lábak sorvadnak el először elülső és oldalsó izomcsoportok, ami „leeső láb” és steppage típusú járásban nyilvánul meg (a beteg magasra emeli a lábát és előredobja, élesen leengedve).

Jellemző, hogy az izomsorvadás szelektív.

• Sorvadás figyelhető meg a kezeken:

tenara
hipotenár
csontközi izmok
deltoid izmok

• A lábakon a láb dorsiflexióját végző izmok érintettek.
• A bulbar izmokban a nyelv és a lágy szájpad izmai érintettek.

Piramis szindróma rendszerint az ALS korai szakaszában alakul ki, és az ínreflexek újjáéledésében nyilvánul meg. Ezt követően gyakran alakul ki alsó spasztikus paraparesis. A kezekben a fokozott reflexek izomsorvadással kombinálódnak, azaz. A centrális (piramis) pályák és a perifériás motoros neuronok együttes, egyidejű károsodása figyelhető meg, ami az ALS-re jellemző. A felületes hasi reflexek a folyamat előrehaladtával eltűnnek. A Babinski-tünet (amikor a lábfej csíkokkal irritált, a nagylábujj megnyúlik, a többi lábujj kinyílik és kinyúlik) a betegség eseteinek felében figyelhető meg.

Érzékszervi zavarok léphetnek fel. A betegek 10% -ánál paresztézia figyelhető meg a karok és a lábak távoli részein. A néha erős, általában éjszakai fájdalom társulhat ízületi merevséggel, hosszan tartó mozdulatlansággal, erős görcsök miatti görcsökkel, görcsökkel (fájdalmas izomgörcsök) és depresszióval. Az érzékenység elvesztése nem jellemző.

Szemészeti rendellenességek nem jellemzőek, és a betegség végső szakaszában fordulnak elő.

A kismedencei szervek rendellenességei nem jellemzőek, de előrehaladott stádiumban vizeletretenció vagy inkontinencia léphet fel.

Mérsékelt kognitív károsodás(memória és szellemi teljesítőképesség csökkenése) a betegek felénél fordul elő. A betegek 5%-ában alakul ki a frontális típus, amely kombinálható a parkinson szindrómával.

Az ALS sajátossága, hogy még a bénult ágyhoz kötött betegeknél sincsenek felfekvések.

Bárhol megjelennek Az ALS első jelei, az izomgyengeség fokozatosan átterjed a test egyre több részére, bár az ALS bulbáris formájával a betegek a légzésleállás miatt előfordulhat, hogy nem élik meg a végtagok teljes parézisét.

Idővel a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét. ALS betegség nem befolyásolja a mentális fejlődést, de leggyakrabban mély depresszió kezdődik - a személy halált vár. A betegség végső stádiumában a légzésfunkciót ellátó izmok is érintettek, a betegek életét mesterséges lélegeztetéssel és mesterséges táplálással kell támogatni. Az ALS első jeleinek megfigyelésétől a halálig 3-5 év telik el. Vannak azonban széles körben ismert esetek, amikor a egyértelműen felismert ALS-betegségben szenvedő betegek állapota idővel stabilizálódott.

KINEK VAN BASSZUSSZUS?

Világszerte több mint 350 000 ALS-beteg él.

Évente 100 000 lakosra vetítve 5-7 embernél diagnosztizálnak ALS-t. Évente több mint 5600 amerikainál diagnosztizálnak ALS-t. Ez napi 15 új Bass-eset

Az ALS bárkit érinthet. Az ALS előfordulási aránya (újak száma) - 100 000 ember évente

Az ALS-esetek kevesebb mint 10%-a örökletes. Az ALS férfiakat és nőket egyaránt érinthet Az ALS minden etnikai és társadalmi-gazdasági csoportot érint

Az ALS fiatal vagy nagyon idős felnőtteket érinthet, de leggyakrabban közép- és késői felnőttkorban diagnosztizálják.

Az ALS-ben szenvedők drága felszerelést, kezelést és állandó 24 órás gondozást igényelnek

Az ellátási terhek 90%-a az ALS-ben szenvedők családtagjaira nehezedik. Az ALS a fizikai, érzelmi és anyagi erőforrások esetleges kimerüléséhez vezet.Oroszországban több mint 8500 ALS-ben szenvedő ember él, Moszkvában pedig több mint 600 ALS-beteg, bár ezt a számot hivatalosan alábecsülik. Az ALS-ben megbetegedett leghíresebb oroszok Dmitrij Sosztakovics és Vlagyimir Migulja.

A betegség okai ismeretlenek. Az ALS-re nincs gyógymód. A betegség előrehaladása lassult. Az otthoni lélegeztetőgép segítségével az élettartam meghosszabbítható.

A klasszikus ALS-től klinikailag megkülönböztethetetlen szindrómák a következők lehetnek:
Strukturális elváltozások:

parasagittalis daganatok

a foramen magnum daganatai

a nyaki gerinc spondylosis

Arnold-Chiari szindróma

hidromielia

a gerincvelő arteriovenosus anomáliája

Fertőzések:

bakteriális - tetanusz, Lyme-kór

vírusos - gyermekbénulás, herpes zoster

retrovírus myelopathia

Mérgezések, fizikai tényezők:

méreganyagok - ólom, alumínium, egyéb fémek.

gyógyszerek - sztrichnin, fenitoin

Áramütés

röntgensugárzás

Immunológiai mechanizmusok:

plazmasejtes diszkrazia

autoimmun polyradiculoneuropathia

Paraneoplasztikus folyamatok:

parakarcinómás

paralimphomás

Anyagcsere zavarok:

hipoglikémia

hyperparathyreosis

tirotoxikózis

folsavhiány,

B12, E vitaminok

felszívódási zavar

Örökletes biokémiai rendellenességek:

androgén receptor hiba – Kennedy-kór

hexosaminidáz hiány

a-glükozidáz hiány - Pompe-kór

hiperlipidémia

hyperglycinuria

metilkrotonil-glicinuria

Mindezek az állapotok okozhatják az ALS-ben észlelt tüneteket, és ezeket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során.

A betegségre nincs hatékony kezelés. Az egyetlen gyógyszer, a glutamát felszabadulást gátló riluzol (Rilutek) 2-4 hónappal késlelteti a halált. Naponta kétszer 50 mg-ot írnak fel.

Az ALS-betegség kezelése

A kezelés alapja a tüneti terápia:

• Fizikoterápia.

A fizikai aktivitás. A betegnek lehetőségeihez mérten fenntartania kell a fizikai aktivitást.A betegség előrehaladtával szükség van tolószékre és egyéb speciális eszközökre.
.Diéta. A dysphagia fennáll annak a veszélye, hogy az élelmiszer bejut a légutakba. Néha szükség van tápszondára vagy gasztrosztómára.

Amiotróf laterális szklerózis: jelek, formák, diagnózis, hogyan éljünk vele?

Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), az úgynevezett motoros neuronbetegség vagy Charcot-Kozhevnikov, motoros neuronbetegség, és a világ néhány helyén Lou Gehrig-kór, amely főleg az angol nyelvterületekre vonatkozik. Tisztelt pácienseink ebben a tekintetben ne csodálkozzunk vagy kételkedjenek, ha cikkünk szövegében többféle elnevezéssel találkoznak ennek a nagyon rossz kóros folyamatnak, először teljes rokkantsághoz, majd halálhoz vezet.

Mi a motoros neuron betegség egy pillantásra?

Ennek a szörnyű betegségnek az alapja az agytörzs elváltozásai, amelyek nem állnak meg ezen a területen, hanem átterjednek a gerincvelő elülső szarvaira (a nyaki megvastagodás szintje) és a piramis pályákra, ami a vázizmok degenerációjához vezet. A szövettani preparátumokban Bunin testeknek nevezett citoplazmatikus zárványok találhatók, és az érinfiltrátumok hátterében degeneratívan megváltozott, ráncos és elhalt idegsejtek figyelhetők meg, amelyek helyén gliaelemek nőnek. Nyilvánvaló, hogy a folyamat az agy és a gerincvelő minden részén (kisagy, agytörzs, kéreg, subcortex stb.) kívül a koponyaidegek (koponyaidegek) motoros magjait érinti az agyhártyára, az agyi erekre és a gerincérrendszeri ágy. A boncolás során a patológus megjegyzi, hogy a betegek nyaki és ágyéki megvastagodása érezhetően csökken a térfogatban, és a törzs teljesen sorvadt.

Ha 20 évvel ezelőtt a betegek alig éltek 4 évet, a mi időnkben volt egy az átlagos várható élettartam növekedésének tendenciája, amely már eléri az 5-7 évet. Az agyi formának még mindig nincs élettartama (3-4 év), a bulbáris forma pedig nem sok esélyt ad (5-6 év). Igaz, vannak, akik 12 évig élnek, de főként a nyaki mellkasi formával rendelkező betegek. De mit jelent ez az időszak, ha a Charcot-kór (sporadikus formák) nem kíméli a gyerekeket (középiskolás korosztályt) és a serdülőkort, miközben a férfi nemnek nagyobb „esélye” a motoros neuronbetegség elsajátítására. A családi esetek gyakrabban fordulnak elő felnőttkorban. A megbetegedés valódi veszélye 40 és 60 éves kor között fennáll, de 55 éves kor után a férfiak már nem tartják meg a vezetést, és ugyanúgy megbetegednek, mint a nők.

A légzési funkcióért és a szív- és érrendszer működéséért felelős központok működésének bulbáris zavarai általában halálhoz vezetnek.

A szakirodalomban megtalálható egy olyan meghatározás, mint „ALS szindróma”. Ennek a szindrómának semmi köze a motoros neuronbetegséghez, teljesen más okok okozzák, és más betegségeket is kísér (egyes proteinaemia stb.), bár az ALS-szindróma tünetei nagyon emlékeztetnek a Lou Gehrig-kór korai stádiumára, amikor a klinika még nem fejlődött gyorsan. Ugyanezen okból az amyotrophiás laterális szklerózis kezdeti stádiumát megkülönböztetjük () ill.

Videó: előadás az ALS-ről a neurológiai oktatási programból

A formát az uralkodó tünetek határozzák meg

Az ALS-nek a beteg emberi szervezetben nincsenek határai, tovább mozog, és így a beteg egész testét érinti, ezért az amyotrophiás laterális szklerózis formáit meglehetősen feltételesen, a kóros folyamat kezdete és a károsodás markánsabb jelei alapján különböztetjük meg. Pontosan uralkodó Az amiotrófiás laterális szklerózis során észlelt tünetek és nem elszigetelt érintett területek lehetővé teszik annak formáinak meghatározását, amelyek a következő formában jelenhetnek meg:

• Cervicothoracalis, amelyet elsősorban a karok, a lapockák területe és az egész vállöv kezd érezni. Az ember nagyon nehezen tudja kontrollálni azokat a mozdulatokat, amelyekre a betegség előtt még a figyelmet sem kellett összpontosítania. A fiziológiai reflexek fokozódnak, és ezzel párhuzamosan a kóros reflexek keletkeznek. Nem sokkal azután, hogy a kezek nem reagálnak, a kéz izomsorvadása („majommancs”) következik be, és a beteg ezen a területen mozgásképtelenné válik. Az alsó szakaszok szintén nem állnak félre, és belevonódnak a kóros folyamatba;
• Lumbosacral. A karokhoz hasonlóan az alsó végtagok is szenvedni kezdenek, megjelenik az alsó végtagok izomgyengesége, rángatózás kíséretében, gyakran görcsök, majd izomsorvadás lép fel. A kóros reflexek (pozitív Babinsky-tünet stb.) a diagnosztikai kritériumok közé tartoznak, mivel már a betegség kezdetén megfigyelhetők;
• Bulbar forma– az egyik legsúlyosabb, amely csak ritka esetekben teszi lehetővé, hogy a páciens több mint 4 évvel meghosszabbítsa várható élettartamát. A beszédproblémák („nazalitás”) és az arckifejezések ellenőrizhetetlensége mellett a nyelési nehézség jelei is megjelennek, ami az önálló étkezés teljes képtelenségévé válik. A beteg egész testére kiterjedő kóros folyamat nagyon negatívan befolyásolja a légzőrendszer és a szív- és érrendszer funkcionális képességeit, ezért az ilyen formában szenvedők meghalnak, mielőtt a parézis és bénulás kialakulna. Nincs értelme egy ilyen beteget hosszú ideig lélegeztetőgépen tartani (mesterséges tüdőlélegeztetés), és cseppentővel és gyomorszájjal táplálni, mivel ebben a formában a gyógyulás reményének százaléka gyakorlatilag nullára csökken;
• Agyi, amelyet magasnak neveznek. Köztudott, hogy minden a fejből származik, így nem meglepő, hogy agyi formában mind a karok, mind a lábak érintettek és sorvadnak. Ezen túlmenően nagyon gyakori, hogy a páciens, akinek ez a lehetősége van, ok nélkül sír vagy nevet. Ezek a tettek általában nem kapcsolódnak tapasztalataihoz és érzelmeihez. Hiszen ha a beteg állapotában sír, akkor ezt meg lehet érteni, de nem valószínű, hogy mulatságosnak érzi a betegségét, így elmondhatjuk, hogy minden spontán történik, az illető vágyától függetlenül. Súlyosságát tekintve az agyi forma gyakorlatilag nem rosszabb, mint a bulbar forma, amely szintén gyorsan a beteg halálához vezet;
• Polineurotikus(a poly sokat jelent). A forma többszörös idegsérülésekkel és izomsorvadással, a végtagok parézisével és bénulásával nyilvánul meg. Sok szerző nem különbözteti meg külön formaként, és általában az egyes országok vagy a különböző szerzők besorolása eltérő lehet, ami nem baj, ezért nem szabad erre összpontosítani, ráadásul egyetlen forrás sem hagyja figyelmen kívül az agyi és a bulbaris formák.

A betegség okai...

A súlyos kóros folyamatot kiváltó tényezők nem olyan sokak, de az ember életkortól, nemtől és földrajzi elhelyezkedéstől függetlenül bármelyikkel találkozhat nap mint nap, kivéve természetesen az örökletes hajlamot, amely csak egy bizonyos részre jellemző. a lakosság (5 -10%).

Tehát a motoros neuron betegség okai:

1. Mérgezés (bármilyen, de különösen a vegyiparból származó anyagokkal, ahol a fő szerepet a fémek hatása játssza: alumínium, ólom, higany és mangán);
2. Fertőző betegségek, amelyeket különböző vírusok aktivitása okoz az emberi szervezetben. Itt különleges helyet foglal el az eddig azonosítatlan neurotrop vírus által okozott lassú fertőzés;
3. Elektromos sérülések;
4. vitaminhiány (hipovitaminózis);
5. A terhesség motoros neuronbetegséget válthat ki;
6. rosszindulatú daganatok (különösen a tüdőrák);
7. Műtétek (a gyomor egy részének eltávolítása);
8. Genetikailag programozott hajlam (a motoros neuron betegség családi esetei). Az amyotrophiás laterális szklerózis felelőse a 21-es kromoszómán elhelyezkedő mutált gén, amely túlnyomórészt autoszomális domináns öröklődési mód szerint terjed, bár bizonyos esetekben előfordul, bár kisebb mértékben, de autoszomális recesszív változat is;
9. Megmagyarázhatatlan ok.

...És klinikai megnyilvánulásai

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteit elsősorban a karok perifériás és centrális parézisének megjelenése jellemzi, amit a következő jelek jeleznek:

• A periostealis és az ínreflexek növekedési tendenciát mutatnak;
• A kéz és a lapocka izmainak sorvadása;
• Patológiás reflexek megjelenése (a Rossolimo felső tünetei, ami a kéz kóros reflexeire utal, pozitív Babinsky-tünet stb.);
• Lábklónusz, fokozott Achilles- és térdreflexek;
• A vállöv izomzatának fibrilláris rángatózása, valamint az ajkak és a nyelv izomzatának megjelenése, amely könnyen észrevehető, ha egy neurológus kalapáccsal megüti az izmot az érintett területen;
• Bulbáris bénulás kialakulása, amely fulladásban, dysarthriában, rekedtségben, lelógó állkapocsban (természetesen alacsonyabban), túlzott nyáladzásban nyilvánul meg;
• A motoros neuron betegséggel az emberi psziché gyakorlatilag nem szenved, de nem valószínű, hogy egy ilyen súlyos patológia semmilyen módon nem befolyásolja a hangulatot, és nem befolyásolja az érzelmi hátteret. Az ilyen helyzetekben a betegek általában mély depresszióba esnek, mert már tudnak valamit a betegségükről, és állapotuk sokat elárul nekik;

Nyilvánvaló, hogy az egész szervezetet bevonva a folyamatba, a Charcot-kór gazdag és változatos tüneteket ad, amelyek azonban röviden szindrómákkal jellemezhetők:

1. A karok és lábak petyhüdt és görcsös bénulása;
2. Izomsorvadás a következők jelenlétével:
   a) a gerincvelő elülső szarvának irritációja által okozott fibrilláris rángatózás, amely egyes (egyes) izomrostok izgalmához vezet;
   b) fasciális rángatózás, amelyet egy egész izomköteg mozgása okoz, és a gyökerek irritációjából ered;
3. Bulbar szindróma.

A fő diagnosztikai kritériumok a reflexek és az ENMG

Ami a diagnosztikát illeti, az elsősorban a neurológiai állapottól függ, és az ALS keresésének fő műszeres módszere az ENMG (elektroneuromiográfia), a vizsgálat többi részét a hasonló tünetekkel járó betegségek kizárására vagy a páciens testének, különösen a légzőrendszer és a mozgásszervi rendszer állapotának vizsgálatára végzik. Így a szükséges tanulmányok listája a következőket tartalmazza:

• Általános klinikai (hagyományos) vizsgálatok (általános vér- és vizeletvizsgálat);
• BAC (biokémia);
• Gerincpunkció (valószínűleg kizárja a sclerosis multiplexet, mivel Charcot-kór esetén nincs változás a cerebrospinális folyadékban);
• Izombiopszia;
• R-grafikus vizsgálat;
• MRI a szerves elváltozások kimutatására vagy kizárására;
• Spirogram (külső légzésfunkciós vizsgálat), amely nagyon fontos az ilyen betegek számára, mivel amiotrófiás laterális szklerózis esetén a légzésfunkció gyakran szenved.

Az élet fenntartására és meghosszabbítására

A motoros neuron betegség terápiája elsősorban általános erősítésére, a szervezet karbantartására és a tünetek enyhítésére irányul. A kóros folyamat előrehaladtával a légzési elégtelenség fokozódik, ezért a légzési aktivitás javítása érdekében a beteg először (még kerekesszékben ülve) NIV készülékre (a tüdő non-invazív lélegeztetésére) vált át, majd amikor csak lehet. már nem birkózik meg a helyhez kötött lélegeztetőberendezéssel.

Igazából az amiotrófiás laterális szklerózis hatékony kezelését még nem találták fel A kezelés azonban továbbra is szükséges, és a beteg gyógyszeres terápiát ír elő:

1. A Rilutek (riluzol) az egyetlen célzott gyógyszer. Csak egy kicsit (körülbelül egy hónap) meghosszabbítja az életet, és lehetővé teszi a páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezése előtti idő meghosszabbítását;
2. A beszéd és a nyelés javítására antikolinészteráz gyógyszereket (galantamin, proszerin) használnak;
3. Elenium, sibazon (diazepam), izomrelaxánsok segítenek enyhíteni a görcsöket;
4. Depresszió és alvászavarok esetén - nyugtatók, antidepresszánsok és altatók;
5. Fertőző szövődmények esetén antibakteriális terápiát (antibiotikumok) végeznek;
6. Fájdalom esetén NSAID-okat (nem szteroid gyulladáscsökkentőket) és fájdalomcsillapítókat használnak, majd a beteget kábító fájdalomcsillapítókra helyezik át;
7. Amitriptilint írnak fel a nyálelválasztás csökkentésére;
8. A kezelés általában magában foglalja a B-vitaminokat, az anabolikus szteroidokat, amelyek segítenek növelni az izomtömeget (retabolil), a nootrop gyógyszereket (piracetám, cerebrolizin, nootropil).

A jó gondozás javítja az életminőséget

Aligha lehet vitatkozni azzal a kijelentéssel, hogy a Charcot-kórban szenvedő beteg különleges ellátást igényel. Különleges, mert egyedül etetni megéri. Mi a helyzet a felfekvés elleni küzdelemmel? Mi a helyzet a depresszióval? A beteg kritikus az állapotával kapcsolatban, nagyon aggódik amiatt, hogy állapota napról napra romlik, és végül (nem saját akaratából) abbahagyja, hogy gondoskodjon magáról, nem tud kommunikálni másokkal és elfogyasztani egy finom vacsorát.

Egy ilyen betegnek szüksége van:

• A funkcionális, lifttel felszerelt ágyban
• WC-t helyettesítő felszereléssel ellátott székben;
• A beteg által még kezelhető gombokkal vezérelt tolószékben;
• Kommunikációs eszközökben, amelyekhez a laptop a legalkalmasabb.

A felfekvések megelőzése nagyon fontos. Ilyenkor nem váratnak sokáig, ezért az ágynak tiszta és száraznak kell lennie, valamint a beteg testének.

A beteg főleg folyékony, könnyen lenyelhető, fehérjében és vitaminban gazdag táplálékot eszik (amíg a nyelési funkció megmarad). Ezt követően a beteget szondán keresztül táplálják, majd egy kényszerű, de utolsó intézkedéshez folyamodnak - gastrostomiák.

Nyilvánvaló, hogy az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő beteg mind erkölcsileg, mind fizikailag nagyon szenved. Ugyanakkor szenvednek az őt gondozók is, akik számára közeli ember. Egyetértek, nagyon nehéz belenézni a halványuló szemekbe, látni a fájdalmat és a kétségbeesést, és nem tud segíteni a betegség legyőzésében, meggyógyításában, szeretett ember újraélesztésében. Az ilyen beteget gondozó hozzátartozók elvesztik erejüket, gyakran csüggedtségbe és depresszióba esnek, ezért pszichoterapeuta segítségére is szükségük van nyugtatók és antidepresszánsok felírásával.

Általában bármely betegség kezelésének leírásakor az olvasók megelőző intézkedéseket és módszereket keresnek, hogy megszabaduljanak egy adott betegségtől népi gyógymódokkal. Valójában az alternatív gyógyászat által ajánlott, nagy mennyiségű B-vitamint, csíráztatott búzát és zabszemeket, diót és propoliszt tartalmazók nem árthatnak a betegnek, de nem is gyógyítják meg. Ezenkívül nem szabad elfelejtenünk, hogy az ilyen embereknek gyakran nyelési problémái vannak, így Charcot-kór esetén nem szabad a hagyományos orvoslásra hagyatkozni.

Ez az, ami - amiotrófiás laterális szklerózis (és sok más név is). A betegség rettenetesen alattomos, felfoghatatlan és gyógyíthatatlan. Talán egyszer az ember képes lesz megszelídíteni ezt a betegséget, legalábbis reméljük a legjobbakat, mert a tudósok szerte a világon dolgoznak ezen a problémán.

Videó: ALS az „Élj egészségesen!” programban.

Az amiotrófiás laterális szklerózist (ALS, Gehrig-kór, motoros neuronbetegség) először Martin Charcot francia pszichiáter írta le 1869-ben.

Az Egyesült Államokban és Kanadában egy másik kifejezés a „Lou Gehrig-kór”, egy híres baseball-játékos, akinek 36 évesen be kellett fejeznie pályafutását amiotrófiás laterális szklerózis miatt.

Mi az amiotrófiás laterális szklerózis?

Az amiotróf laterális szklerózis egy idegrendszeri betegség, amely gyorsan érinti a gerincvelő, az agytörzs és a kéreg motoros neuronjait.

A kóros folyamat a koponya neuronjainak motoros idegeit érinti (arci, hármas, glossopharyngealis).

Az amiotrófiás laterális szklerózis ritka (2-3 fő 100 000-ből), és gyorsan előrehalad.

Az orvostudományban van egy másik koncepció - amiotrófiás laterális szklerózis szindróma. Más betegség provokálja, ezért a kezelés ebben az esetben a mögöttes patológia megszüntetésére irányul. Ha a betegnek ALS tünetei vannak, de okai nem ismertek, az orvosok nem szindrómáról, hanem betegségről beszélnek.

Az ALS-ben a motoros neuronok elpusztulnak, nem küldenek jeleket az agyból az izmok felé, ennek következtében az utóbbiak gyengülni és sorvadni kezdenek.

Okoz

A betegség megjelenését kiváltó okokat még nem állapították meg. A tudósok azonban számos elméletet kínálnak:

Örökletes

Megállapítást nyert, hogy az esetek 10-15%-ában a betegség örökletes.

Vírusos

Ez az elmélet a 20. század 60-as éveiben terjedt el az Egyesült Államokban és a Szovjetunióban. Ekkor majmokon végeztek kísérleteket. Az állatokat beteg emberek gerincvelő-kivonatával fecskendezték be. Azt is feltételezték, hogy a betegséget a gyermekbénulás vírusa okozhatja.

Gennaya

Génzavart az ALS-ben szenvedő betegek 20%-ánál találnak. A szuperoxid-diszmutáz-1 enzimet kódolják, amely az idegsejtekre veszélyes szuperoxidot oxigénné alakítja.

Autoimmun

A tudósok kutatásokat végeztek, és olyan antitesteket fedeztek fel, amelyek elpusztítják a motoros idegsejteket. Bebizonyosodott, hogy ezek az antitestek súlyos betegségekben (Hodgkin limfóma, tüdőrák stb.) is képződhetnek.

Neurális

Ezt az elméletet brit tudósok dolgozták ki, akik úgy vélik, hogy az ALS kialakulását gliaelemek - a neuronok működéséért felelős sejtek - provokálhatják. Ha a glutamátot az idegvégződésekből eltávolító asztrociták működése károsodik, a Charcot-kór kockázata többszörösére nő.

A kockázati tényezők között az orvosok a következőket azonosítják: örökletes hajlam, 50 év feletti életkor, dohányzás, ólomhasználattal járó munka és katonai szolgálat.

Az ALS tünetei

A betegség formájától függetlenül minden beteg izomgyengeséget érez, izomrángások jelentkeznek, az izomtömeg csökken.

Az izomgyengülés gyorsan növekszik, de a szemizmok és a hólyagzáróizom nem érintettek.

A betegség korai szakaszában a következők fordulnak elő:

• izomgyengeség a bokában és a lábfejben;
• kéz atrófia;
• motoros és beszédzavarok;
• nyelési nehézség;
• izomrángások;
• a nyelv, a karok és a vállak görcsei.

Az ALS kialakulásával nevetési és sírási rohamok jelennek meg, az egyensúly megbomlik, nyelvsorvadás jelentkezik.

A kognitív funkciók csak a betegség eseteinek 1-2%-ában romlanak, más betegeknél a mentális aktivitás nem változik.

A későbbi szakaszokban a beteg depresszióba lép, légzési megszakításokat kezd tapasztalni, és elveszíti az önálló mozgás képességét.

Az ALS-ben szenvedő betegek megszűnnek érdeklődni szeretteik és a külvilág iránt, szeszélyessé, féktelenné, érzelmileg labilissá és agresszívvé válnak. Amikor a légzőizmok működése leáll, az embernek mesterséges lélegeztetésre van szüksége.

A betegség lefolyása

Kezdetben olyan tünetek jelennek meg, amelyek megakadályozzák az embert abban, hogy teljes életet éljen: izomzsibbadás, görcsök, rángatózás, beszédzavar. De általában nehéz meghatározni ezeknek a rendellenességeknek a pontos okát a legelején.

A legtöbb esetben az ALS-t az izomsorvadás szakaszában diagnosztizálják.

Fokozatosan az izomgyengeség terjed, és új testterületeket fed le, a beteg nem tud önállóan mozogni, légzési problémák kezdődnek.

Az ALS-ben szenvedő betegek ritkán szenvednek demenciában, de állapotuk súlyos depresszióhoz vezet a halálra várva. Az utolsó szakaszban az ember már nem tud önállóan enni, járni vagy lélegezni, speciális orvosi eszközökre van szüksége.

A betegség formái

A betegség formáit a sérült izmok elhelyezkedése különbözteti meg.

Bulbarnaya

A koponyaidegek (9,10,12 pár) érintettek.

Az ALS bulbáris formájában szenvedő betegek beszédproblémái kezdenek lenni, kiejtési nehézségekre panaszkodnak, és nehezen tudják mozgatni a nyelvüket.

A betegség előrehaladtával a nyelési folyamat károsodik, és az étel az orron keresztül kifolyhat. A betegség késői stádiumában az arc és a nyak izmai teljesen sorvadnak, az arckifejezések eltűnnek, az ALS-ben szenvedő betegek nem tudják kinyitni a szájukat, nem rághatják meg az ételt.

Cervicothoracalis

A betegség mindkét oldalon a felső végtagokban halad előre.

Kezdetben kellemetlen érzés jelenik meg a kezében, és az ember számára nehéz bonyolult mozdulatokat végrehajtani a kezével, írni vagy hangszeren játszani. A vizsgálat során az orvos észreveszi, hogy a páciens kar izmai feszültek, és az ínreflexek megnövekednek.

A betegség későbbi szakaszaiban az izomgyengeség előrehalad, és átterjed az alkarra és a vállakra.

Lumbosacral

Az első tünet az alsó végtagok gyengesége.

Nehezebbé válik a beteg számára az álló munkavégzés, a lépcsőzés, a kerékpározás és a nagy távolságok megtétele.

Idővel a láb ereszkedni kezd, a járás megváltozik, majd a lábizmok teljesen sorvadnak, az ember nem tud járni, vizelet- és széklet inkontinencia alakul ki.

A betegek közel 50%-a szenved az ALS cervicothoracalis formájától, 25%-uk a lumbosacralis és a bulbaris formája.

Diagnosztika

A neurológus fő diagnosztikai módszerként a következőket használja:

Az agy és a gerincvelő MRI-je

Ezzel a módszerrel kimutatható a piramis struktúrák degenerációja és az agy motoros részeinek sorvadása.

Neurofiziológiai vizsgálatok

Az ALS kimutatására TCMS-t (transzkraniális mágneses stimuláció), ENG-t (elektroneurográfia) és EMG-t (elektromiográfiát) használnak.

Cerebrospinalis punkció

Meghatározzák a fehérjetartalom szintjét (normál vagy emelt).

Biokémiai vérvizsgálatok

Az ALS-ben szenvedő betegeknél a kreatin-foszfokináz szintjének 5-szörös vagy többszörös növekedése, a kreatinin és a karbamid felhalmozódása, valamint az AST és az ALT növekedése figyelhető meg.

Molekuláris genetikai elemzés

A szuperoxid-diszmutáz-1-et kódoló gént vizsgálják.

De a diagnózis azonosításához ezek a módszerek párhuzamosan nem elegendőek differenciáldiagnózist alkalmaznak betegségek megerősítésére vagy kizárására:

• agy: dyscirculatory encephalopathia, hátsó koponyaüreg daganatai, többszörös rendszersorvadás.
• gerincvelő: daganatok, syringomyelia, limfocitás leukémia, spinalis amyotrophia stb.
• izmok: myositis, oculopharyngealis myodystrophia, Rossolimo-Steiner-Kurshman myotonia.
• Perifériás idegek: multifokális motoros neuropátia, Personage-Turner szindróma stb.
• neuromuszkuláris csomópont: Lambert-Eaton szindróma, myasthenia gravis.

Kezelés

Az ALS-t nem lehet gyógyítani, de lehetséges a betegség progressziójának lelassítása, a várható élettartam növelése és a személy állapotának enyhítése.

Erre a célra komplex terápiát alkalmaznak:

Egy gyógyszer, amelyet először az Egyesült Királyságban és az Egyesült Államokban használtak ALS kezelésére. A hatóanyagok blokkolják a glutamin felszabadulását és lelassítják az idegsejtek károsodásának folyamatát. A gyógyszert naponta kétszer kell bevenni, 0,05 g-ot.

Izomrelaxánsok és antibiotikumok segít megbirkózni az izomgyengeséggel. Az izomgörcsök és a rángatózás megszüntetésére a Mydocalm, a Baclofen és a Sirdalud gyógyszereket írják fel.

Az izomtömeg növelésére a „Retabolin” anabolikus szteroidot használnak.

Antibiotikumok, ha szepszis alakul ki vagy fertőző szövődmények lépnek fel. Az orvosok fluorokinolonokat, cefalosporinokat, karbopeneket írnak fel.

Vitaminok B, E, A, C csoport az idegrostok menti impulzus javítására.

Antikolinészteráz gyógyszerek, amelyek lelassítják az acetilkolin ("Kalimin", "Prozerin", "Pyridostigmin") pusztulási folyamatát.

Egyes esetekben használják őssejt transzplantáció. Megakadályozza az idegsejtek pusztulását, elősegíti az idegrostok növekedését és helyreállítja az idegi kapcsolatokat.

A későbbi szakaszokban használatos antidepresszánsok és nyugtatók, nem szteroid fájdalomcsillapítók és opiátok.

Ha az alvás zavart okoz, benzodiazepin gyógyszereket írnak fel.

A mozgások megkönnyítéséhez különféle funkciójú székekre, ágyakra, botokra, rögzítőgallérokra van szükség. Az orvosok logopédiai kezelést javasolnak. A betegség későbbi szakaszaiban nyálszívóra, majd tracheostomiára lesz szükség, hogy a beteg lélegezni tudjon.

Az ALS nem hagyományos kezelési módszerei nem hoznak pozitív eredményeket.

Előrejelzés és következmények

Az ALS-ben szenvedő betegek prognózisa kedvezőtlen. A halál 2-12 év után következik be, amikor súlyos tüdőgyulladás, légzési elégtelenség vagy más súlyos betegségek alakulnak ki, amelyeket Gehrig-kór okoz.

Bulbar formában és idős betegeknél az időszak 3 évre csökken.

Megelőzés

Az ALS megelőzésére irányuló intézkedések még mindig ismeretlenek az orvostudomány számára.

A betegség nagyon gyorsan fejlődik, nincs sikeres kezelés és a test motoros funkcióinak helyreállítása. Az izomgyengeség, amely fokozatosan növekszik, teljesen megváltoztatja az ember és családja életét.

De a kiábrándító prognózis és a betegség elégtelen tanulmányozása ellenére szeretteiknek reménykedniük kell abban, hogy a közeljövőben hatékony terápiás kezeléseket dolgoznak ki. Addig is intézkedéseket kell hozni az ALS-ben szenvedő személy állapotának enyhítésére.

Az amiotróf laterális szklerózis veszélyes betegség, amely mozgásképtelenné teheti az embert, és halálhoz vezethet.

Az orvosok még mindig nem tudják megállapítani a betegség pontos okait és hatékony kezelést. Jelenleg az orvostudomány csak annyit tehet, hogy enyhíti az ALS-ben szenvedő betegek állapotát. Egyetlen beteg sem tudott teljesen felépülni ebből a betegségből. Fontos megkülönböztetni az „ALS-betegséget” az „ALS-szindrómától”. A második esetben a gyógyulás prognózisa sokkal jobb.

Az ALS egy ritka betegség. Általában amiotrófiás laterális szklerózisnak vagy Charcot-kórnak is nevezik. Ez a betegség a központi idegrendszert érinti, és először 1865-ben írták le. Megnyilvánulásai szinte mindig nagyon súlyosak és veszélyesek. Jó, hogy az esetek aránya viszonylag kicsi.

ALS-betegség – mi ez?

Az amiotrófiás laterális szklerózis ritka betegség, de ez nem akadályozza meg, hogy a motoros neuron rendellenességek leggyakoribb típusának tekintsék. A betegség további alternatív nevei közé tartozik a Lou Gehrig-kór (az első ilyen diagnózissal rendelkező beteg tiszteletére), a motoros neuron betegség és a motoros neuron betegség. A leghíresebb ALS-beteg Stephen Hawking.

Amiotróf laterális szklerózis, mi ez a betegség? Akkor alakul ki, amikor a motoros idegsejtekben degeneratív változások kezdődnek, amelyek lehetővé teszik az izmok normális és megfelelő összehúzódását. A pusztító folyamatok elérik az agykéregben és az elülső gerincszarvokban, az agy magjaiban található neuronokat. Amikor egyes motoros idegsejtek elpusztulnak, mások nem pótolják őket. Ennek eredményeként a feladat, amelyért felelősek voltak, egyszerűen megszűnik.

Amiotróf laterális szklerózis - okok

Bár az ALS-betegséget nagyon régóta tanulmányozzák, még mindig nehéz beszélni arról, honnan származik. A legpontosabb tény az, hogy a betegség kialakulását több ok is befolyásolja. Az egyik legfontosabb a szuperoxid-diszmutáz-1 változása. Ez az enzim megvédi a szervezet sejtjeit a különféle károsodásoktól és pusztulásoktól. Ahogy kezdjük megérteni az ALS-t, mi az és honnan származik, gyakran láthatóvá válnak az SOD kódolásáért felelős kromoszómák mutációi.

Miért történik ez? A legtöbb esetben a deformitásra való hajlam öröklődik. Egyes esetekben az anomália bizonyos kedvezőtlen tényezőknek való kitettség eredményeként alakul ki, mint például:

• autoimmun folyamatok;
• neurotróf faktorok hiánya;
• néhány felesleges káliumion megjelenése a sejtben;
• dohányzó;
• az exotoxinok pusztító hatásai;
• A glutamát negatív hatásai.

ALS-szindróma és ALS-betegség – a különbség

Bár a két diagnózis elnevezése hasonló, mégis különböző dolgokról van szó. A Lou Gehrig-betegség máig megmagyarázhatatlan okok miatt fordul elő, és átterjedhet a gerincvelőre és az agyra is. A szindróma a gerinc patológiáinak hátterében alakul ki. Ezenkívül ez a diagnózis csak a gerincvelőt érinti, és nagyon kedvező prognózisú, míg az ALS-betegség gyógyíthatatlannak tekinthető.

Amiotróf laterális szklerózis - tünetek

A betegség minden szervezetben eltérően alakul ki. A fejlődés különböző szakaszaiban az ALS-betegségnek különböző tünetei vannak. Általában mindegyik csak egy személy bizonyos fizikai képességeire vonatkozik. A Lou Gehrig-betegség semmilyen módon nem befolyásolja a szellemi fejlődést, de nagyon súlyoshoz vezethet: figyelni, ahogy a szervezet fokozatosan megtagadja a munkát, ezt megérteni és elfogadni rendkívül nehéz.

Az ALS-betegséget a következő jelek alapján lehet megkülönböztetni:

• gyengeség a szervezetben;
• sorvadás;
• nyelési problémák;
• beszédzavar;
• egyensúlyhiány;
• hirtelen hangulatváltozások;
• láb csepp;
• görcsösség;
• rostosodás.

Hogyan kezdődik az amiotrófiás laterális szklerózis?

Az amiotrófiás laterális szklerózis legkorábbi jelei általában az izomzattal kapcsolatosak. Egyes betegeknél zsibbadni kezdenek, másokban pedig rángatózni kezdenek. Az a félelmetes, hogy még ezeknek a tüneteknek a megjelenése után is szinte lehetetlen diagnosztizálni a betegséget. A legtöbb esetben az ALS idegrendszeri betegség az alsó végtagokban kezdődik. A kezek ritkábban szenvednek. A beszédkészülék izmait csak a bonyolultabb - bulbar formában érintik. A betegség előrehaladtával a jelek hangsúlyosabbá válnak. Egy ponton az izmok teljesen sorvadnak.

Az ALS-re jellemző, hogy a következő rendszerek és szervek továbbra is normálisan működnek:

• érintés;
• szaglóérzék;
• meghallgatás;
• belek;
• hólyag;
• nemi szervek (sok betegnél a szexuális funkció a végéig - a terminális szakasz kezdetéig - megmarad);
• szemizmok;
• szív.

ALS-betegség - szakaszai

Mivel az ALS diagnosztizálása nem egyszerű folyamat, a betegségnek csak két szakaszát szokás megkülönböztetni:

• előhírnökök időszaka;
• helyi időszak.

Utóbbi során a legtöbb esetben az ALS diagnosztizálásakor az utolsó stádium következik be, így nagyon nehéz nem megállapítani. Ezen a ponton a szakemberek elkezdik azonosítani a lézió helyét. A figyelmeztető időszak alatt megjelennek a fő tünetek, de nem elég hangsúlyosak ahhoz, hogy az orvosok ALS-re gyanakodjanak. Ez egy ritka betegség, és sok szakembernek soha életében nem kell vele szembesülnie.

A lézió klinikai változatai eltérőek. Ha a gerincvelő mentén alakul ki, a betegség a következőkre osztható:

• cervicothoracic;
• lumbosacralis;
• bulbar;
• agyi.

A formák közötti szétterítés a következőképpen történik:

• polimielitikus;
• görcsös;
• klasszikus.

Amiotróf laterális szklerózis - diagnózis

A betegség minden szervezetben eltérően alakul ki. Vagyis nincs olyan konkrét jelek listája, amelyek alapján az ALS pontosan azonosítható. Ráadásul a korai tünetek nem mindig hasonlítanak a tünetekhez – például az ügyetlenség vagy a kezek ügyetlensége a személy személyes jellemzőinek tulajdonítható. Eközben a betegség biztonságosan fejlődik.

Ha gyanú merül fel, a terapeutának el kell küldenie a beteget neurológushoz, aki teljes körű vizsgálatot ír elő, beleértve:

1. Vérelemzés. A szakértőket leginkább a kreatin-kináz szintje kell, hogy érdekelje, egy enzim, amely gyorsan és nagy mennyiségben kezd termelődni, amikor az izmok elpusztulnak.
2. ENMG. Az elektroneuromiográfia segít megtalálni azokat az izmokat, amelyek elveszítik beidegzésüket. Elektromos aktivitásuk észrevehetően eltér az egészségesekétől.
3. Mágneses rezonancia képalkotás. Amikor amyotrophiás laterális szklerózist diagnosztizálnak, MRI-re van szükség a hasonló tünetekkel járó egyéb betegségek kizárására. Ez a módszer nem alkalmas az ALS meghatározására, nem képes kimutatni a betegség specifikus elváltozásait.
4. TMS. A transzkraniális mágneses stimulációt általában az ENMG-vel együtt végezzük. A módszer a motoros idegsejtek állapotát értékeli. Eredményei hasznosak lehetnek a diagnózis megerősítésében.

ALS – hogyan kell kezelni ezt a betegséget?

Az első kérdés, amelyet az ilyen diagnózisban szenvedő betegek és hozzátartozóik feltesznek, az az, hogy az ALS-betegség gyógyítható-e, és ha igen, milyen eszközökkel és módszerekkel lehet megbirkózni vele. A rossz hír az, hogy a problémára nincs tökéletes megoldás. A betegség ritka és nem teljesen tanulmányozott. A jó hír az, hogy ha egyszerre három, a szervezetben fellépő kóros folyamatot támadunk meg, a betegség lassabban fejlődik ki.

Befolyásolnia kell:

• felgyorsult aptosis;
• károsodott energia-anyagcsere;
• autoimmun gyulladásos folyamatok.

Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyan, egyszer és mindenkorra kezelnék az ALS-t, de vannak olyan gyógyszerek, amelyek:

• enyhíti a tüneteket;
• lassítja a betegség kialakulását;
• stabilizálja az életminőség normális szintjét.

Jelenleg a Charcot-kórt olyan gyógyszerekkel kezelik, mint:

• Levokarnitin (orális adagolásra szánt oldat);
• Kartinin (kapszulák);
• kreatin;
• trimetil-hidrazinium-propionát (intravénás);
• multivitamin komplexek.

ALS kezelése őssejtekkel

Ez a módszer a közelmúltban egyre népszerűbb. Különféle orvosi területeken és az ALS elleni küzdelemben is próbálják alkalmazni. Az őssejtek azok, amelyek még nem alakultak ki teljesen, és nem tudnak bizonyos funkciókat ellátni. De képesek megújulni, és segítenek különféle más sejtek - ideg-, izom-, vér - termelésében.

Erre nincs bizonyíték, de lehetséges, hogy hamarosan az amyotrophiás laterális szklerózis kezelése lesz az egyik leghatékonyabb módszer. Várhatóan a következő eredmények elérését segíti elő:

• aktiválja a védő és trofikus funkciót;
• a sérült neuronok cseréje;
• cserélje ki a gliasejteket;
• a neuronokat tápanyagokkal dúsítják.

Amiotróf laterális szklerózis - természetgyógyászati ​​kezelés népi gyógymódokkal

A természetgyógyászat ősi orvosi módszer. Egyes ALS-ben szenvedő betegek az amiotrófiás laterális szklerózist próbálják kezelni a segítségével, és jó eredményekről számolnak be. Ami nem furcsa, tekintve az ilyen terápia lényegét. Ez utóbbi a következőkből áll: a test saját belső erői könnyedén megbirkóznak bármilyen betegséggel, a lényeg az, hogy aktiváljuk és a megfelelő irányba tereljük őket.

A természetgyógyászok meg vannak győződve arról, hogy betegségek akkor alakulnak ki, ha egy személy egészségtelen életmódot folytat. Vagyis, ha átgondolja szokásait, viselkedését, élethez való hozzáállását, a diagnózis magától eltűnhet. A saját képességeink feltárásán túl a természetgyógyászat magában foglalja:

• hidroterápia;
• légfürdők;
• fizikai eljárások;
• napozás;
• étrend-kiegészítők megelőző bevitele;
• színmeditáció;
• biorezonancia terápia és sok más eszköz alkalmazása.

Újdonság az amiotrófiás laterális szklerózis kezelésében

A betegség jellemzőinek tanulmányozása folyamatosan folytatódik. Viszonylag a közelmúltban az észak-karolinai tudósok előrelépést tettek az ALS-betegség hatékony kezelésének biztosítása felé. Sikerült megtalálniuk a DNS-nek azt a szakaszát, amely az idegvégződések mentén történő jelek továbbításáért felelős. Megsemmisítése okozza a betegséget. Vagyis ha minden sikerül, akkor olyan gyógyszer jön létre, amely megakadályozza az idegsejtek deformálódását, és ezzel együtt a betegséget is.

Az autoimmun természetű neurológiai betegségek különösen veszélyesek az emberi egészségre. Az amiotrófiás laterális szklerózis gyorsan tolószékbe zárja a beteget. Az ilyen betegségek kezelése nehéz. A betegség specifikus kezelésére a modern orvostudomány egyetlen aktív gyógyszert fejlesztett ki. A cikk elolvasása után megismerheti a betegséget és egy olyan gyógyszert, amely segíthet az ALS-ben szenvedő személynek.

A betegség okai

Az amiotrófiás laterális szklerózis az idegrendszer krónikus, progresszív betegsége, amely szelektíven érinti a központi és perifériás motoros neuronokat. Jellemzője a beteg testében lévő összes izom növekvő gyengesége. A motoros neuron betegség (ICD kód 10 G12.2) bármilyen korú és nemű embert érint.

Az amyotrophiás laterális szklerózis valódi eredete nem ismert. A legtöbb tanulmány arra utal, hogy a betegség több okból is előfordulhat.

A glutamát excitotoxicitás elmélete azt állítja, hogy az L-glutamát és más neurotranszmitterek, amelyeket a sejt megnövekedett kalciumellátása aktivál, a sejt programozott halálához (apoptózisához) vezethet.

Vannak elméletek, amelyek megerősítik a betegség autoimmun és részben vírusos természetét. Az enterovírusok és retrovírusok esetében a szervezet számára idegen részecskék (antigének) az emberi immunrendszerben a mielin elleni antitestek termelését váltják ki. Egy alternatív elmélet a laterális szklerózis és az autoszomális domináns öröklődési mód genetikai hibája közötti kapcsolat.

Az amyotrophiás laterális szklerózis tüneteinek általános jellemzői

A betegség tüneteit két csoportra oszthatjuk.

• A perifériás motoros neuronok károsodása. A betegség kezdetén a kezek és a lábak elgyengülnek. Fokozatosan a gyengeség teljesen átterjed a karokra és a lábakra, és beszédzavarok jelennek meg. A perifériás neuron a gerincvelő elülső szarvában vagy a koponya idegmagjaiban található a medulla oblongata-ban. A páciens önállóan tudja azonosítani az izomrángásokat (fasciculációk). Idővel az egyes motoros idegek parézise lép fel, és az izomtömeg csökken a progresszív atrófia miatt. A legtöbb beteg aszimmetrikus atrófiát és parézist tapasztal.
• A központi motoros neuronok károsodása. A vizsgálat során az orvos kóros reflexeket és a reflexogén zónák kiterjedését észlelheti. Az izmok atrófiás változásainak hátterében a hipertóniát határozzák meg. A beteg számára nehéz önállóan azonosítani ezeket a tüneteket. A központi idegsejt az agykéregben található, és a megnyilvánulások az idegsejtek gerjesztésének gátlásának károsodásához kapcsolódnak.

A későbbi szakaszokban a perifériás neuronok elváltozásai dominálnak. A hiperreflexia és a kóros reflexek eltűnnek, csak az elsorvadt, lebénult izmok maradnak. A laterális szklerózisban szenvedő betegeknél az ilyen jelek az agy precentrális gyrusának teljes sorvadását tükrözik. A központi idegsejtek impulzusa eltűnik, a tudatos mozgások lehetetlenné válnak az ember számára.

Az amyotrophiás laterális szklerózist kísérő jellegzetes tünet a mély és felületes érzékenység megőrzése. Egy személy fájdalmat, hőmérsékletet, érintést, nyomást érez a bőrén. Ugyanakkor nem tud aktív mozgásokat végezni.

Az ALS formái

Figyelembe véve az idegrendszer szegmentális felépítését, a betegség formája szerint osztályozást dolgoztak ki, azonosítva azokat a területeket, ahol a legnagyobb a motoros neuronok vesztesége.

1. A lumbosacralis szegmens neuronjainak halálát az alsó végtagok gyengesége jellemzi. A betegek nehézséget éreznek a lábukban, nem tudják megtenni a szokásos távolságokat, és kinyújtáskor a lábizmok csökkenését észlelik. Az orvos meghatározza a természetellenes reflexek megjelenését (kóros Babinsky extensor lábreflex), valamint az Achilles és a térd inak fokozott reflexeit.
2. A cervicothoracalis gerincvelő neuronjainak elhalását a karizmok gyengesége jellemzi, az ember nem tud nehéz tárgyakat felemelni, a kézírás torzul, az ujjak finommotorikus képességei eltűnnek, a bicepsz carporadialis és ínreflexe felerősödik. Ha a nyakat beidegző idegsejtek károsodnak, a nyak mérete csökken, izomsorvadás lép fel, a beteg nem tudja egyenesen tartani a fejét. Az izomsorvadással egyidejűleg izomgörcs és fokozott tónus lép fel. Amikor a mellkasi régió motoros neuronjai elpusztulnak, a bordaközi és a mellizom sorvadása, a rekeszizom bénulása és a légzés zavara következik be.
3. Az agytörzsben elhelyezkedő bulbaris neuronok halálát tápláléklenyelési nehézség és beszédzavar jellemzi. A páciens szavai érthetetlenné válnak, a kiejtés torzul, ami a nyelvizmok gyengeségével, a lágyszájpad prolapsusával és a rágóizmok görcsével jár. A garat izmainak feszülése megnehezíti a táplálékcsomók lenyelését, az étel nem jut tovább az oropharynxon, bejutva a légutakba, köhögést okozva. Az arcizmok sorvadnak, és az arckifejezések teljes elvesztése következik be. A szemmotoros idegek károsodása esetén a szem mozgékonysága teljesen megszűnik, az ember nem tud tárgyakat nézni, miközben a kép tisztasága ugyanaz marad, mint a betegség előtt. A laterális szklerózis legsúlyosabb formája.
4. A központi motoros neuron károsodásával járó magas forma elszigetelten ritka. Spasztikus bénulás, hiperreflexia és kóros reflexek különböző izomcsoportokban fordulnak elő. A tudatos mozgásokért felelős precentrális gyrus sorvadása lép fel, és a beteg nem lesz képes célirányos cselekvésekre.

A betegség diagnosztizálása tünetek, laboratóriumi és műszeres adatok alapján

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisa a páciens klinikai állapotából származó adatok, laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek felhasználásán alapul.

Patogenetikai és tüneti kezelési módszer

Az amiotrófiás laterális szklerózis kezelése csak a beteg patogenetikai és tüneti ellátásán alapul. A választott patogenetikai gyógyszer, amely bizonyítékokkal rendelkezik, a Riluzole. A gyógyszert az ALS progressziójának lassítására használják, és jelentősen gátolja a motoros neuronok pusztulását. A gyógyszer hatása a glutamát idegsejtek általi felszabadulásának megállításán és a motoros neuronok degenerációjának csökkentésén alapul, amely az aminosav hatására következik be. A riluzolt 100 g-ot naponta egyszer, étkezés közben kell bevenni.

A betegek kivétel nélkül klinikai megfigyelést igényelnek az ALS klinikai megnyilvánulásainak és laboratóriumi vizsgálatok (CPK, ALT, AST-szintek) ellenőrzésével. A tüneti terápia magában foglalja az antikonvulzív szerek, vitaminok, anabolikus szteroidok, ATP, nootropikumok alkalmazását, amelyek felírását a betegség formájától függően módosítják.

Az ALS-ben szenvedő betegek prognózisa

Az amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek életének prognózisa kedvezőtlen, és a bulbaris és légzési rendellenességek súlyossága határozza meg. A betegség két-tíz évig tart, a bulbáris forma a beteget a légzőközpont bénulása és a test kimerültsége miatt 1-2 év múlva már gyógyszeres kezelés mellett is halálhoz vezeti.

A leghíresebb ALS-ben szenvedő beteg Stephen Hawking, a híres fizikus és számos bestseller könyv szerzője. Szembetűnő példa arra, hogy egy betegséggel együtt lehet élni, és nem lehet feladni.

Vegyen részt a téma vitájában, írja meg véleményét a megjegyzésekben.