Leukoencephalopathia – klinikai formák, diagnózis. Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia

A vaszkuláris szubkortikális encephalopathiát járási zavarok, a kismedencei szervek működési zavarai, enyhe vagy közepes neurológiai tünetek (általában múló), progresszív demencia, akarati és érzelmi zavarok jellemzik. A betegség fokozatosan fejlődik. Mind a folyamatos progresszív lefolyás, mind a lassú progresszió hosszú stabilizációs periódusokkal lehetséges. A súlyosbodó tünetek általában közvetlenül összefüggenek a vérnyomás hosszan tartó emelkedésével. Az eredmény a teljes tehetetlenség, az öngondoskodás képtelensége és a kismedencei szervek funkciói feletti kontroll hiánya.
A demencia az agy érrendszeri betegségeire jellemző karakter. A memória romlása, az ítélőképesség csökkenése, a mentális folyamatok lelassulása és instabilitása. Gyakran észlelik az „érzelmi inkontinenciát” - az érzelmek visszatartásának kifejezett képtelenségét, az aszténiás reakciók túlsúlyával. A fennálló rendellenességek hosszú stabilizációs periódusai, sőt átmeneti regresszió is lehetséges.
Az uralkodó tünetektől függően diszmnesztikus, amnesztikus és pszeudoparalitikus demenciát különböztetünk meg. Dysmnesztikus demencia esetén a memória és az intelligencia enyhe csökkenése, a fizikai és mentális reakciók lelassulása következik be. A saját állapottal és viselkedéssel kapcsolatos kritika enyhén sérül. Az amnesztikus demencia klinikai képét a jelenlegi események súlyos memóriazavara uralja, miközben megőrzi a múlt emlékeit. A pszeudoparalitikus demenciát stabil, monoton, önelégült hangulat, kisebb memóriazavarok és a kritika jelentős csökkenése jellemzi.
A klinikai kép a demencia minden formájánál igen változó, mind a kérgi, mind a szubkortikális rendellenességek túlsúlya kimutatható, míg a kérgi rendellenességek az intellektuális-mnesztikus aktivitás érezhetőbb csökkenésével járnak. Egyes esetekben epilepsziás rohamok figyelhetők meg. A demenciát érzelmi és akarati szféra zavarai kísérik. Neurózisszerű jelenségek, fokozott kimerültség és hangulatcsökkenés lehetséges. A betegség későbbi szakaszaiban érdeklődési körök beszűkülése, érzelmi elszegényedés és a spontaneitás elvesztése jelentkezik.
A járászavarok, mint a demencia, fokozatosan fejlődnek. Eleinte a lépések kisebbek, a beteg toporogni kezd, és nehezen tudja felemelni a lábát a talajról. Ezt követően a járás automatizmusa megbomlik, a járás lassúvá, óvatossá válik, minden mozdulatot tudatosan irányítanak, mintha a beteg csúszós jégen járna. A Binswanger-kórban a járászavarok következő jeleit azonosítják: csökkent lépéshossz, lassabb járás, fokozott stabilitás szükségessége, járáskezdési nehézségek és csökkent stabilitás forduláskor.

A cerebrovaszkuláris megbetegedések korai stádiumában csökkenő teljesítőképességgel, fokozott fáradtsággal, hangulatromlással, alvászavarokkal nyilvánulnak meg, amikor a beteg az éjszaka közepén felébred, majd nem tud elaludni. Ezután hozzáadódnak a kognitív károsodás tünetei, azaz. Csökken a memória, lelassul a gondolkodás, nehézkessé válik a fejben történő számítás, és megjelenik a túlzott nyűgösség. Ezt követően tartós fejfájás, fülzúgás és szédülés lép fel. Időnként agyi válságok alakulnak ki, amelyek az agyi funkciók súlyos megzavarásával járnak, és az egyik oldalon a végtagok gyengeségében, a beszéd-, érzékenység- és látászavarban nyilvánulnak meg. Ha ezek a tünetek 48 órán belül megszűnnek, akkor átmeneti cerebrovaszkuláris balesetről beszélnek. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak, akkor agyvérzésről van szó. Ebben az esetben az idegrendszer durva diszfunkciója az élet végéig fennmaradhat, ami a beteg rokkantságát eredményezheti. A stroke lehet ischaemiás, amikor az ér lumenét ateroszklerotikus plakk vagy thrombus zárja el, vagy vérzéses, amikor az érfal épsége megbomlik és az agyban vérzés lép fel.

A leukoencephalopathia egy krónikus betegség, amely előrehaladási képességgel rendelkezik, és amelyet az agy egyes részein található fehérállománysejtek pusztulása okoz. Ez a patológia idős embereknél demenciához vagy demenciához vezet.

1894-ben Binswanger orvos részletesen leírta a leukoencephalopathia pusztító hatásait.

Ezt a patológiát Binswanger encephalopathiának nevezik. A modern orvostudományban egyre gyakrabban diagnosztizálják a PML-t (progresszív multifokális patológia) - ez a leukoencephalopathia vírus eredetű.

Az agy leukoencephalopathiája - mi ez?

Az agy idegrendszerében a destruktív sejtpusztulás, amelyet a szerv elégtelen véráramlása miatti hipoxia vált ki, mikroangiopátiához vezet. A leukoaraiosis betegség, valamint a lacunar típusú infarktusok patológiája megváltoztatja a fehérállomány sejtek szerkezetét.

Ezek a változások a szerv rossz vérkeringésének következményei.

A leukoencephalopathia megnyilvánulásai a betegség súlyosságához kapcsolódnak, és a tünetek a patológia típusától függenek. A szubkortikális típus nagyon gyakran frontális elváltozásokkal jár, és epilepsziás rohamokban észlelhető.

A patológiának krónikus formája van a haladás visszaeséseivel. Az idős emberek leukoencephalopathiában szenvednek, de nem ritkák, hogy ezt a diagnózist fiatalabb betegeknél állapítják meg.

Az agy diffúziójának fő okai:

• Az agy véráramlásának elégtelensége (ischaemiát okoz);
• Az agysejtek táplálkozásának hiánya a hipoxia miatt;
• Okok, amelyeket számos betegség okoz.

A Binswanger patológiájának etiológiája - leukoencephalopathia

A leukoencephalopathia etiológiája a következőkre oszlik:

• Veleszületett etiológia;
• A betegség etiológiájának szerzett típusa.

A leukoencephalopathia veleszületett etiológiája egy anomália a születendő baba agysejtjeinek méhen belüli képződése során.

A magzat méhen belüli helytelen képződésének okai lehetnek:

• Oxigénhiány, ami az agysejtek hipoxiáját váltotta ki;
• Fertőző betegségek terhes nőknél;
• Vírusok, amelyek a méhlepényen keresztül jutnak át az anyától a fejlődő gyermekhez;
• Ha az anyának immunhiányos patológiája van.

A leukoencephalopathia szerzett etiológiáját a következő provokáló betegségek okozhatják:

• Az agysejtek sérülésének következményei;
• A toxinok hatása az agyra;
• Patológia után - sugárbetegség;
• Májsejtek olyan betegségei esetén, amelyek nem távolítják el az összes szükséges mérgező anyagot a véráramból, ami maximálisan szennyezi azt a biológiai folyadékot, amely ezeket az elemeket a vérellátó rendszeren keresztül az agyba szállítja;
• A szervek rosszindulatú daganataira;
• Tüdőbetegség esetén, amikor a szervezet nem kapja meg a szükséges oxigéndózist;
• Magas vérnyomás-index esetén - magas vérnyomás;
• Alacsony vérnyomás index esetén - hipotenzió;
• AIDS;
• Vérsejt leukémia;
• Rákos daganatok a vérben;
• Patológia lymphogranulomatosis;
• tüdő tuberkulózis;
• Onkológiai betegségek - szarkoidózis;
• A rákos sejtek áttét a májba és az agyba.

Az agy fehérállományának károsodása leukoencephalopathiában

ICD 10 kód

A betegségek nemzetközi osztályozása, az ICD-10 tizedik felülvizsgálata szerint ez a patológia a következő osztályba tartozik:

Az I67.3 a vaszkuláris leukoencephalopathia progresszív patológiája;

I67.4 - hipertóniás encephalopathia;

A81.2 - progresszív multifokális betegség - leukoencephalopathia.

A patológia típusai

Ez a besorolás magában foglalja a leukoencephalopathia patológiai csoportjait. Mivel ennek a betegségnek számos oka van, ennek a patológiának a fajtáinak is megvannak a maguk jellegzetes különbségei etiológiájukban, megnyilvánulásukban és lefolyásukban.

A leukoencephalopathia három típusára osztható:

• Vaszkuláris leukoencephalopathia;
• Hipoxiás - ischaemiás típusú patológia;
• Hemorrhagiás típusú leukoencephalopathia.

De gyakran előfordul a betegség diffúz multifokális formája.

Vaszkuláris leukoencephalopathia

A vaszkuláris leukoencephalopathia oka az agyi erek hipoxiája, valamint ischaemiája. Ez az etiológia azt jelenti, hogy az agyi erek hibásan látják el funkcióikat. Az agyi erek működésének megsértése leggyakrabban zavarokat vagy patológiákat okoz a szervezet véráramlási rendszerében.

Ezzel az etiológiával kapcsolatban a vaszkuláris leukoencephalopathia számos altípusa létezik:

Vénás típusú leukoencephalopathia. Ezt a fajta patológiát a vénás vér rossz keringése okozza (milyen típusú ez). Ez a fajta betegség enyhe és hosszú fejlődési időszakra utal. Az első tünetek megjelenésétől több naptári év is eltelhet a betegség kialakulásának következő szakaszáig.

Az enyhe leukoencephalopathia kezdeti szakaszában gyógyszeres terápiát végeznek, amely véglegesen megmentheti a beteget a patológiától.

Előrehaladott stádiumban a betegség bonyolult formája meglehetősen gyorsan fejlődik, és visszafordíthatatlan és gyógyíthatatlan következményekhez vezet.

Ateroszklerotikus jellegű leukoencephalopathia. Az ilyen típusú patológia oka az artériák ateroszklerózisa. A koleszterin ateroszklerotikus plakkokat hoz létre az artériák falán, ami a vér rossz mozgásához vezet az ereken keresztül, vagy az artériák elzáródásához.

Idős betegeknél érelmeszesedés alakulhat ki az emésztőrendszer nem megfelelő működése, vagy a helytelen táplálkozási szokások miatt - nagy mennyiségű koleszterin tartalmú élelmiszerek fogyasztása miatt.

Amikor az agyi erek elzáródnak, az agysejtek oxigénéhezése kezdődik. Ez a fajta patológia csak akkor gyógyítható, ha előfordulásának korai szakaszában diagnosztizálják.

Ha az atheroscleroticus leukoencephalopathiát nem diagnosztizálják időben, akkor gyorsan kialakulhat, és nagyon gyorsan bonyolult formává alakulhat, és visszafordíthatatlan folyamatokhoz vezethet az agyban és a testben. Ez a patológia szubkortikális atheroscleroticus leukoencephalopathia.

A hipertóniás típusú leukoencephalopathia. Az ilyen típusú patológia provokátorai lehetnek: vaszkuláris eclampsia, vese típusú nephritis a betegség akut fázisában, a vérnyomásindex ugrásai, és a legveszélyesebb provokátor a hipertóniás krízis.

A hipertóniás krízis az encephalopathia akut formáját okozza, amely azonnal az agy állapotának visszafordíthatatlan következményeihez vezet.

Lehetetlen megjósolni az ilyen típusú patológiát. A vaszkuláris eredetű leukopathia tünetei hasonlóak a dyscirculatory encephalopathia patológiájához. A kis gócúként azonosított, valószínűleg vaszkuláris eredetű leukoencephalopathia pontos diagnózisát szakorvos - neurológus - az etiológia átfogó diagnosztikai vizsgálata után végezheti el.

A gyógyszeres terápiát a patológia diagnózisa és formája alapján végzik.

Hipoxiás-ischaemiás típusú leukoencephalopathia

Bármely vaszkuláris jellegű leukoencephalopathia szintén hipoxiás-ischaemiás típusba sorolható, mivel a patológia vaszkuláris típusai mindegyike agyi hipoxiához vezet, amely leukoencephalopathiát provokál.

De ez a fajta patológia külön kategóriába tartozik az osztályozásban, mivel a leukoencephalopathia az újszülöttek nehéz szülésének bonyolult formája.

A hipoxiás-ischaemiás típusú encephalopathia a gyermekben az intrauterin kialakulásának időszakában, valamint a születési folyamat során fellépő szövődmények esetén fordul elő.

Ennek a patológiának a kialakulása kiszámíthatatlan, és a következmények is eltérőek. A gyermekek agyi funkcióinak minimális elvesztése a gyermek figyelmetlenségéhez vezethet, és nem tud koncentrálni és emlékezni a szükséges információkra - ez a hipoxiás-ischaemiás típusú patológia enyhe következménye.

A súlyosabb szövődmények a gyermek testének teljes bénulásához vezetnek.

Az agyi leukopathia gócainak hipoxiás-ischaemiás típusa magában foglalja a leukoencephalopathia perinatális formáját is.

Ez az encephalopathia a felnőttkori betegség elve szerint alakul ki, csak az egyetlen különbség van - előfordulása az anyaméhben, vagy először közvetlenül a születés után történt.

Hemorrhagiás típusú leukoencephalopathia

Ez a fajta agyi patológia az agysejtek vitaminhiányából ered. A tiamin-vitamin hiánya hemorrhagiás jellegű multifokális leukoencephalopathia kialakulásához vezet.

Ez a fajta patológia ugyanúgy megy végbe, mint más típusú encephalopathia kialakulása, de ennek a típusnak az etiológiája:

• Az emésztőrendszer patológiája, amely anorexiát váltott ki;
• Elhúzódó öklendezési reflex és nagy mennyiségű hányás a testből;
• hemodialízis;
• Szerzett immunhiányos szindróma (AIDS).

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

Ez a patológia halálos típusú betegség, és a papillomavírus okozza. Gyakran halálhoz vezet. Ez egy olyan patológia, amely az AIDS-betegek több mint 50,0%-ánál alakul ki.

A leukoencephalopathia progresszív multifokális formája megnyilvánul:

• testbénulás;
• egyoldalú típusú hemianopia;
• Perifériás parézis;
• A személyiségtudat hibája;
• Expiramidális típusú szindrómák.

Az ilyen típusú patológiával kapcsolatos fogyatékosság meglehetősen gyorsan jelentkezik, mivel fejlődése gyorsan megtörténik a csökkent immunitás hátterében. Csökken a motoros rendszer, a beszéd- és hallórendszer funkcionalitása.

A betegség előrehaladtával a testrészek bénulása és az agy részleges bénulása következik be.

Agykárosodás progresszív multifokális leukoencephalopathiában

Periventricularis forma

Ez a fajta patológia az agyi hipoxiából következik be, az agyi erek krónikus vérelégtelenségével. Az ischaemiás károsodás területei nemcsak a fehér medullában, hanem a szürkeállomány sejtjeiben is találhatók.

Ennek a pusztulásnak a lokalizációja a következő esetekben fordul elő:

• Kisagy;
• Kétoldalú patológia az agykéreg frontális régióiban;
• Az agytörzsben.

Az agy minden érintett része befolyásolja a motoros funkciók fejlődését. Ezen területek zavara bizonyos testrészek bénulásához vezet.

Az újszülött gyermekeknél az ilyen típusú leukoencephalopathia patológiát - agyi bénulást - alakít ki. Ez néhány órával a baba születése után következik be.

Leukoencephalopathia, amelyben a fehér medulla eltűnik

Ezt a típust gyermekkorban diagnosztizálják, 2 naptári évtől a 6. születésnapig. Ez az eltűnés az agykéregben történik a génmutáció miatt. Ennek a patológiának egyetlen nem specifikus fókusza van, vagy kis fókuszú elváltozások, amelyek az agy minden részét érintik.

Ennek a típusnak a tünetei:

• Nincs koordináció a mozgásban;
• A végtagok parézise;
• Csökkent memória vagy memóriavesztés;
• Látáskárosodás - a látószerv idege sorvad;
• Epilepsziás rohamok.

Az ilyen gyerekeknek problémái vannak az ételfogyasztással, nagyon izgatottak, és fokozott izomtónusuk is van.

A patológia apnoéban, izomgörcsökben és kómában nyilvánul meg, ami gyakran halállal végződik.

Mennyi ideig élnek az emberek leukoencephalopathiában?

Ez a patológia az agysejtek legveszélyesebb betegsége. A patológia stabil lefolyása esetén az élettartamot az orvosi előrejelzések szerint valamivel több mint két naptári évre mérik.

A betegség akut lefolyása során, amely azonnal bonyolult formává vált - legfeljebb 30 naptári napig.

A leukoencephalopathia diagnózisának átlagos várható élettartama nem haladja meg a 6 naptári hónapot a patológia pontos típusának megállapításától számítva. Ebben a betegségben az idő eldöntheti az élet kimenetelét - pozitív irányba, vagy halálhoz vezethet.

Minél gyorsabban diagnosztizálják és megtalálják a betegség okát, annál hamarabb kezdődhet a terápia, és megmentheti az ember életét.

A betegség jellemzői

A leukoencephalopathia egy gyógyíthatatlan agyi betegség, amely az agy fehérállományát érinti. Ez a patológia fokális elváltozás, valamint az agy fehérállományának multifokális elváltozása.

A betegség etiológiája olyan vírusok, amelyek pusztító hatással vannak a szervezetre, és elsősorban az agysejteket érintik.

A patológia előfordulása az immunrendszer csökkent funkcionalitásából ered, főként nagyon idős embereknél, valamint akkor, ha a szervezetet immunhiányos patológia érinti. AIDS-szel a leukoencephalopathia bármely korosztályban kialakul.

Probléma van az ilyen típusú agybetegségek gyógyszeres kezelésében.

A helyzet az, hogy az agyban van egy gát, amelyen keresztül csak a zsírokat tartalmazó gyógyszerek juthatnak be az agysejtekbe.

Ezek a zsírban oldódó gyógyszerek hatással lehetnek az agysejtekre, de a leukoencephalopathiát hatékonyan és gyorsan gyógyító gyógyszerek vízalapúak. A vízben oldódó gyógyszerek nem képesek átjutni az agygáton.

Ezért a farmakológiai cégek a mai napig nem tudtak gyógyszereket kifejleszteni a patológia - leukoencephalopathia - orvosilag hatékony kezelésére.

A leukoencephalopathia kialakulásának jelei

A leukoencephalopathia számos típusának jelei fokozatosan jelennek meg. A fejlődés kezdetén a feledékenység és a hiányzó támadások jelennek meg. Az embernek nehézségei vannak az információk megemlékezésében és a hosszú és összetett szavak kiejtésében.

Folyamatos az önsajnálat érzése, a beteg sokat sír. Az agy intellektuális teljesítménye jelentősen csökken.

A patológia további fejlődésével megjelenik az álmatlanság, amely váltakozhat végtelen alvási vágyakkal. Az izomtónus növekszik, ami együtt a beteg alaptalan ingerlékenységéhez vezet.

A betegség kialakulásának ebben a szakaszában súlyos fülzúgás jelenik meg, valamint a látóideg akaratlan rángatózása, ami a pupillák indokolatlan mozgásához vezet.

Ha legalább ebben a szakaszban nem kezdi meg a komplex terápiát, akkor a betegség a következőkhöz vezet:

• Pszichoneurózis patológiái;
• Izomrost görcsökre;
• Demenciára;
• Részleges memóriavesztéshez;
• A demencia patológiájához.

A leukoencephalopathia tünetei

Ennek a patológiának a tünetei hirtelen alakulnak ki, és gyors ütemben haladnak előre, ami a betegnél a betegség következő tüneteit okozhatja:

• Bulbar típusú bénulás;
• Parkinson-szindróma;
• Zavart járás;
• Kézremegés lép fel;
• A test remegésének jelei jelennek meg.

Az ilyen tünetekkel küzdő betegek nincsenek tisztában patológiájukkal és agykárosodásukkal, ezért a hozzátartozóknak azonnal rá kell kényszeríteniük az ilyen személyeket a diagnózisra, hogy tudják, hogyan kell kezelni a betegséget.

Diagnosztika

Az agyszöveti sejtek leukoencephalopathiájának diagnosztizálásához számos diagnosztikai vizsgálatot kell végezni:

• Neurológus vizuális vizsgálata és anamnézis;
• Laboratóriumi klinikai vérvizsgálat (általános);
• A vér összetételének elemzése pszichotróp elemek, alkohol és kábítószer-tartalmú anyagok jelenlétére;
• MRI és CT (számítógépes tomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás) az agy egyes részein lévő elváltozások azonosítására;
• Az elektroencefalográfiával végzett műszeres diagnosztika feltárja a szervsejtek agyi aktivitásának csökkenését;
• A dopplerográfia olyan technika, amely észleli a patológiát és rendellenességeket a véráramlási rendszerben, valamint az agyi erekben;
• PCR elemzés a vírus kimutatására a szervezetben. Ez az elemzés meghatározza a provokáló vírus DNS-ét;
• Agysejt biopszia;
• A cerebrospinális folyadék punkciója.

Ha kiderül, hogy a vírusok a leukoencephalopathia provokátorai, akkor további diagnózist végeznek az agysejtek elektronmikroszkópos vizsgálatával.

A fejerek dopplerográfiája

Differenciáldiagnosztikai vizsgálatot végeznek a következő patológiák esetén:

• A betegség toxoplazmózis;
• Patológia cryptococcosis;
• HIV okozta demencia;
• Leukodystrophiás betegség;
• CNS limfóma betegség;
• Patológia szubakut szklerotizáló panencephalitis;
• Sclerosis multiplex.

Leukoencephalopathia gyógyszeres kezelése

A leukoencephalopathia gyógyíthatatlan patológia. A gyógyszeres kezelés célja a betegség progressziójának megállítása és a beteg életének több éves meghosszabbítása.

Ezt a patológiát átfogóan kell kezelni gyógyszerek alkalmazásával, valamint:

• Fizikoterápia;
• Fizikoterápia;
• Masszázs;
• Manuális terápia;
• Kezelés fitogyógyszerekkel;
• Akupunktúra.

A gyógyszeres terápiát a kezelőorvos egyéni séma szerint választja ki:

Az általános intézkedések a következők:

• Egészséges életmód;
• Az érrendszer összes patológiájának időben történő kezelése;
• A táplálkozás kultúrája és a rossz szokások elhagyása;
• Megfelelő stressz a szervezetben;
• Vegyen részt olyan patológiák megelőzésében és kezelésében, amelyek a leukoencephalopathia provokátoraivá váltak.

Ez a patológia gyógyíthatatlan, és az életre vonatkozó prognózis az időben történő diagnózistól és a betegség progressziójától függ.

Minimális vagy helytelen kezeléssel a betegség gyorsabban halad - a prognózis kedvezőtlen, legfeljebb 6 naptári hónap.

A vírusok gyógyszeres terápiája során a várható élettartam 12-18 naptári hónappal nő.

A „leukoencephalopathia” orvosi kifejezést olyan betegségek csoportjának meghatározására használják, amelyeket a fehérállomány és az agy számos mélyszerkezetének károsodása kísér. A gyors progresszió szenilis demencia kialakulásához vezet.

Gyermekeknél érrendszeri fajták, veleszületett formák vannak hosszú krónikus lefolyású. Ennek a típusnak a túlélési ideje hosszabb multifokális megfelelőjéhez képest.

Vaszkuláris leukoencephalopathia MR-képe

A patológia számos más, hasonló klinikai tünetekkel járó neurodegeneratív betegségtől való megkülönböztetésére az ICD 10 szerinti osztályozást dolgozták ki, amely egyértelműen megkülönbözteti a nosológia formáit.

Mi az agyi leukoencephalopathia

Az agy fehérállományának károsodását a legtöbb esetben vírusok okozzák. A vaszkuláris és diszcirkulációs formákat az agy egy bizonyos területének károsodott vérellátása okozza. A krónikus ischaemia visszafordíthatatlan változásokat okoz.

A betegség klinikai tünetei gyakrabban jelentkeznek, ha papillomavírusok érintik. A nozológia valószínűsége HIV-fertőzött betegeknél kevesebb, mint 6%.

Az érrendszeri eredetű formák lassan haladnak előre. A betegség krónikus lefolyását fokozatos, visszafordíthatatlan szövetkárosodás jellemzi. Az enyhe ischaemia kis nekrotikus területek kialakulását idézi elő. A diffúz elhelyezkedés neurológiai rendellenességekhez vezet.

A leukoencephalopathia típusai

A legkevésbé veszélyes forma a fokális. Vaszkuláris eredetű krónikus gyulladásos folyamatok alkotják. A mikrocirkuláció hiánya az agy bizonyos részében hipoxiát, oxigénhiányt vált ki. A fehérállományi zónák pusztulásának kialakulása több évig tart.

A morfológiai változások agresszívebben fordulnak elő hipertóniában. A koponyaűri nyomás növekedése a kis kapillárisok szakadását okozza, az agy parenchyma nekrózisos területeivel. Az orvosi nyelv egy fajtáját „discircularis encephalopathiának” nevezik. 55 év felettieknél jelentkezik.

A progresszív multifokális leukoencephalopathia agresszív lefolyású. A patológiás emberek legfeljebb 5 évig élnek. A halálos kimenetelek kiterjedt szívrohamokhoz és agyvérzésekhez kapcsolódnak.

A leukoencephalopathia típusainak osztályozása az ICD 10 szerint

A vaszkuláris eredetű progresszív típus (Binswanger-kór) az „I67.3” jelzéssel van ellátva. Az „F01.2” kódú szubkortikális demenciát kizárták a tizedik revízió betegségek osztályozásából.

Progresszív multifokális (multifokális) leukoencephalopathia - „A81.2”. Az azonos nevű csoportba tartozik a fenilketonúria, az Alexander-kór és a Canavan-kór. Az „IA” kategóriájú patológiákat okok miatt különböztetik meg, mivel autoimmun eredetűek - a szervezet saját immunglobulinjai által okozott szövetkárosodás miatt. Az antitestek akkor válnak agresszívvé, ha vírusok, kémiai és fizikai tényezők hatására megváltozik a membrán szerkezete vagy a sejt genetikai információja.

Nézzük meg a teljes osztályozási algoritmust:

• A keringési rendszer betegségei – „IX. 100-199";
• Cerebrovaszkuláris betegségek „I60-69”;
• Egyéb cerebrovaszkuláris betegségek - „I67”;
• Progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia – „I67.3”;
• Egyéb meghatározott vaszkuláris elváltozások – „I67.8”.

A tizedik revízió nemzetközi osztályozása érvényes. A diagnózis kódolásakor gyakran találkozunk dyscirculatory encephalopathiával, akut cerebrovaszkuláris elégtelenség NOS agyi ischaemia (krónikus).

A kis fokális leukoencephalopathia klinikai tünetei

A fokális tünetek szubakut lefolyásúak. A betegség kezdeti szakaszait a neurológusok azonosítják:

• Látássérülés, beszédkárosodás;
• A test egyik felének izomzatának beidegzésének patológiája;
• Epilepsziás rohamok;
• Fejfájás, szédülés;
• Ataxia, anopsia.

A fokális típusok differenciáldiagnózisát azért végzik el, hogy megkülönböztessék őket a fehérállomány változásaitól a HIV és a demencia esetében. A gerinc elváltozásai a mentális funkciók károsodása nélkül fordulnak elő. A fehérállomány károsodása kognitív károsodással jár.

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

A multifokális fehérállomány károsodás oka a JC vírus, amely az idegrendszer széles körű károsodásához vezet. A betegség az immunrendszer csökkent aktivitásának hátterében alakul ki. Az antiretrovirális kezelés drága, ezért a legtöbb ember meghal.

A progresszív encephalopathia gyorsan a legtöbb idegsejt myelinjének pusztulásához vezet. A változások visszafordíthatatlanok, a tünetek fokozatosan fokozódnak.

Az ország lakosságának mintegy 80%-a 2-es típusú humán poliomavírus hordozója, de encephalopathia nem fordul elő. Csak az AIDS immunhiánya teremti meg a kórokozó gyors szaporodásának lehetőségét.

Az idős emberek immunitása nem képes megbirkózni a poliomavírus (JC) aktivitásával rákkezelést vagy szervátültetést követő immunmoduláns vagy immunszuppresszív terápia után.

Gyermekeknél a patológia megjelenése a krónikus limfocitás leukémia és a Hodgkin-kór kezelésének megkezdése után figyelhető meg.

Az 1C vírus levegőben lévő cseppekkel vagy széklet-orális úton terjed. A lakosság nagy része tünetmentes. Provokáló tényezők:

• HIV fertőzés;
• immunszuppresszánsok szedése;
• Lymphogranulomatosis;
• Leukémia.

A mágneses rezonancia képalkotás az egyetlen módja a kóros gócok azonosításának a fehérállományon belül. A látásromlás, dysarthria, hemiparesis és afázia megjelenése után a neurológusok képesek lesznek diagnózist javasolni. A végső ellenőrzés csak az agybiopsziák - a sérülés helyéről vett szövetmetszetek - mikroszkópos vizsgálata után lehetséges.

Discircularis encephalopathia

A cerebrovaszkuláris patológia krónikus progresszív lefolyását diffúz multifokális elváltozások kísérik, amelyek hemiparesishez, ischaemiás stroke-hoz és többszörös neuropszichológiai és neurológiai rendellenességekhez vezetnek.

A dyscirculatory encephalopathia progressziója a szövetek degenerációjával és az agresszív metabolitok felhalmozódásával jár.

A neuroimaging módszerek alkalmazása előtt a szakértők a kognitív zavarok legtöbb okát a dyscirculatory encephalopathiának tulajdonították. A gyakorlat a nosológiai esetek túldiagnózisát mutatja. A mágneses magrezonancia a fehérállományi elváltozások csak 20%-os előfordulását jelzi érbetegségben szenvedő idős betegeknél.

A diszcirkuláris típus és a stroke közötti fő különbség az, hogy nem a nagy agyi artériákat, hanem a kis áthatoló ereket, arteriolákat érinti. A kis ágak diffúz károsodása számos morfológiai változást okoz:

1. Számos szívroham (lacunar);
2. A fehérállomány diffúz pusztulása;
3. Vegyes forma.

Bármely kategória korai felismerése megakadályozza a progressziót a megfelelő támogató kezelés után.

A periventrikuláris és reziduális leukoencephalopathia jellemzői gyermekeknél

Az oxigénellátás krónikus hiánya és az agyszövet elhúzódó ischaemiája a kéreg alatti struktúrák, a féltekék és az agytörzs károsodásához vezet. A kóros gócok mélyen a szürkeállományban találhatók, és a kéreg alatti rostok változásai kísérik.

A periventrikuláris encephalopathiát az agykamrák körüli kóros gócok domináns lokalizációja jellemzi.

A fennmaradó megjelenésnek veleszületett és szerzett okai vannak. A gyermek provokáló tényezője a koponya traumás sérülése, a koponyán belüli gyulladásos folyamatok. Egy külön típus, az encephalomyelopathia az agy érhálózatának szerkezeti rendellenességei miatt fordul elő.

A reziduális encephalopathia tünetei gyermekeknél:

• Agyi bénulás;
• oligofrénia;
• Epilepszia;
• Vegetatív-érrendszeri dystonia;
• Nyugtalan alvás.

A gyakorlat azt mutatja, hogy a nozológia látens lefolyása körülbelül négy kilogramm súlyú újszülötteknél jelentkezik. A klinikai tünetek az aktív vérellátás megindulása után jelentkeznek. Az óvodások és iskolások demenciájának esetei a koponya sérüléseihez kapcsolódnak.

Mennyi ideig élnek az emberek encephalopathiával?

A várható élettartamot a betegség klinikai formája, a progresszió sebessége és az emberi szervezetben bekövetkezett egyéni változások határozzák meg.

A progresszív multifokális encephalopathia a felismerés után 1-3 évvel halállal jár. A fenntartó terápia növeli a túlélést.

A vaszkuláris eredetű fajták krónikus progresszióval rendelkeznek. Az ilyen fajtájú emberek megfelelő kezelés mellett évtizedekig élnek. Csökkenti a magas vérnyomás időtartamát, az agy szerkezetének kifejezett ischaemiás gócait, az agyon belüli vérzéseket.

A leukoencephalopathia diagnosztizálásának alapelvei

Az agy fehér és szürkeállományában bekövetkezett változások ellenőrzésének legjobb módja az MRI. A leukoencephalopathia az agyban és a gerincvelőben lokalizálódik. A képek három millimétertől három centiméterig terjedő, szabálytalan kerek és ovális alakú, nagy intenzitású területeket jelenítenek meg. A szubkortikális és periventrikuláris régióban lévő elváltozások elhelyezkedése meghatározza a T1 súlyozott szekvenciák módját kiegészítő kontraszttal (MR angiográfia). A módszer az atrófiát, a kamrai terek tágulását és a friss patológiás zónákat diagnosztizálja.

Multifokális leukoencephalopathia

Az agy MRI-je leukoencephalopathiában különböző intenzitású területeket tár fel a kisagyban, az agytörzsben, a parieto-occipitalis és a frontális régiókban. Az infratentoriális lokalizáció kevésbé gyakori. Az agyvizsgálatot a cerebrospinális folyadék vizsgálatával kell kombinálni. Az elemzés lehetővé teszi, hogy azonosítsuk azokat a kóros ágenseket, amelyek a patológiát okozzák.

A JC vírus és a HIV közvetlen kimutatása PCR-rel közel 100%-os pontossággal. Ha a teszt negatív, a diagnózis megerősítése vagy kizárása biopsziával – MRI-vel, háromdimenziós modellezéssel történő kimutatást követően – a kóros területről anyagfelvétellel lehetséges.

Az autoimmun állapotok és az immunhiány diagnosztizálása kötelező.

Az elektroneuromiográfia rögzíti a jelátvitel csökkenését a halló-, látás- és szomatoszenzoros idegrostok mentén. Vannak olyan specifikus helyek, ahol a patológia lokalizálódik, amelyek azonosítása nagy valószínűséggel patológiára utal.

Az ideghüvelyek mielinjének pusztulása, az axon degeneráció igazolása a neurodegeneratív folyamatok jelei. A kóros hullámok az első kifejezett tünetek megjelenése előtt szubklinikai stádiumban jelentkeznek.

A patológiák azonosításához a fejlődés kezdetén MRI-t kell végezni. Az eljárás minőségileg mutatja a vízzel telített lágyrész-komponenst. Mágneses tér hatására a folyadék rezonálni kezd, és a rádiófrekvenciás jel megváltozik. Az impulzusregisztráció lehetővé teszi grafikus kép megjelenítését a monitor képernyőjén a program általi feldolgozás után.