Idegbetegségek - mozgászavarok. Pszichogén mozgászavarok (diagnózis) Mozgászavarok a neurológiában

GRODNÓI ÁLLAMI ORVOSI INTÉZET

NEUROLÓGIAI OSZTÁLY

ELŐADÁS

Tantárgy: MOZGÁSZAVAR SZINDRÓMA.

PERIFÉRIÁLIS ÉS KÖZPONTI BÉNELÉS.


Tanulási cél . Tekintsük a mozgások szerveződését az idegrendszer fejlődési folyamatában, az anatómiát, a fiziológiát és a mozgászavarok helyi diagnosztizálását.

1
Az előadás tartalma (2). 1. Az idegrendszer evolúciója, a motoros rendellenességek meghatározása és típusai. 2. Perifériás mozgászavarok. 3. Központi mozgászavarok szindrómái. 4. Bénulás differenciáldiagnózisa.

Grodno, 1997

Mozgalom- az élet egyik fő megnyilvánulása, mind a legprimitívebb teremtményben, mind a magasan szervezett szervezetben, azaz az emberben. Az ember összetett motoros funkcióinak megértéséhez röviden fel kell idéznünk azokat a fejlődési szakaszokat, amelyeken az idegrendszer keresztülment az evolúció folyamatában, a legegyszerűbb formáktól a legdifferenciáltabb formákig.

Egy primitív lény nem differenciálódik receptor - irritációt észlelő - és effektor - reagáló berendezéssé. A ganglionsejt megjelenésével lehetővé válik az információ továbbítása a receptor szervből az izomsejtbe. A központi idegrendszer fejlődésének kezdeti szakaszában az idegrendszer függetlensége továbbra is fennáll az egyes szegmenseiben, amelyek mindegyike főként a test egy-egy metameréhez kapcsolódik. A ventrálisan elhelyezkedő motorsejt, amely ezt követően az elülső szarvsejtté fejlődik, kezdetben csak ugyanazon szegmens perifériás centripetális, receptor- és effektorterminális apparátusával áll kapcsolatban.

A fejlődés következő szakasza az interszegmentális kapcsolatok kialakulása az elülső szarv motorsejtje és a gerincvelő nemcsak szomszédos, hanem távoli szegmenseinek receptora között is, ami viszont a motoros funkció komplikációjához vezet. Az agy további fejlődésével olyan pályák egészülnek ki, amelyek az elülső szarv motoros sejtjeinek működését szabályozzák az idegrendszer magasabb részeiből. Így a látószerv szabályozó befolyást gyakorol az elülső szarv motoros sejtjére a tractus tecto-spinalison, az egyensúlyi szervre a tractus vestibulo-spinalison keresztül, a kisagyra - a tractus rubro-spinalison és a kéreg alatti képződményeken keresztül - a tractus reticulo-spinalison keresztül. Így az elülső szarv sejtjét számos, a mozgás és az izomtónus szempontjából fontos rendszer befolyásolja, amelyek egyrészt az összes izomhoz kapcsolódnak, másrészt az optikai tuberculuson és a retikuláris anyagon keresztül az összes receptor apparátushoz.

A további filogenetikai fejlődés során keletkezik a legfontosabb útvonal - a tractus cortico-spinalis pyramis, amely főként az agykéreg elülső centrális gyrusából ered, és a fent felsorolt, nagy tömegmozgások végrehajtását elősegítő utakkal ellentétben impulzusokat vezet a az elülső szarvak sejtjei a legdifferenciáltabb, akaratlagos mozgásokhoz.

Következésképpen az elülső szarv sejtje olyan, mint egy medence, amelybe sok irritáció áramlik, de amelyből csak egy impulzusáram áramlik az izomba - ez a végső motoros út. A gerincvelő elülső szarvának sejtjei az agytörzsben megfelelnek a motoros agyidegek sejtmagjainak.

Nyilvánvalóvá válik, hogy ezek a mozgászavarok alapvetően különböznek attól függően, hogy a végső motorpálya vagy az azt szabályozó útvonalak bármelyike ​​érintett.

Mozgászavarok a következő típusokra osztható:

• 
  bénulás a bulbar vagy spinalis motoros neuronok károsodása miatt;

• 
  bénulás a corticospinalis, corticobulbaris vagy szár leszálló (szubkortikospinális) neuronjainak károsodása miatt;
• 
  koordinációs zavarok (ataxia) a cerebelláris rendszer afferens és efferens rostjainak elváltozásai következtében;
• 
  a mozgás és a testhelyzet zavarai az extrapiramidális rendszer károsodása miatt;
• 
  apraxia vagy a célirányos mozgások nem bénulásos zavarai bizonyos agyterületek károsodása miatt.

Ez az előadás tárgyilagos és szubjektív tüneteket tárgyal, amelyek a perifériás motoros neuronok, a corticospinalis és az agy és a gerincvelő egyéb vezetési rendszereinek károsodása következtében alakulnak ki.

A mozgászavarok definíciói.
A mindennapi orvosi gyakorlatban a mozgászavarok jellemzésére a következő terminológiát használják:

• 
  bénulás (plegia) - az aktív mozgások teljes hiánya az agyból az izomrostba vezető egy vagy több motorpálya megszakadása miatt;
• 
  parézis - az aktív mozgások korlátozása az izomerő csökkenése miatt.

A gyengeség mellett fontos funkcionális hiányosság az a sima mozgások elvesztése.

Perifériás mozgászavarok.
A perifériás motoros neuron bénulást az elülső szarvsejtek vagy axonjaik fiziológiás blokádja vagy pusztulása okozza az elülső gyökerekben és idegekben. A perifériás motoros neuronok károsodásának fő klinikai tünetei a következők:

• 
  hypo-areflexia - az ínreflexek elvesztése;
• 
  hypo-atonia - letargia és az érintett izmok tónusának elvesztése;
• 
  degeneratív atrófia, izom (minőségi és mennyiségi), a teljes izomtömeg 70-80% -a;
• 
  mind az izomcsoportok, mind az egyes izmok érintettek;
• 
  a talpi reflex, ha kiváltott, normál, flexiós típusú;
• 
  fasciculatiók, elektromiográfia a motoros egységek számának csökkenését, fibrillációt mutat.

A perifériás motoros neuronok károsodásának objektív és szubjektív tünetei a kóros folyamat helyétől függően változnak . A lokális diagnózist a perifériás motoros neuron különböző részeinek károsodására jellemző tünetek (a gerincvelő elülső szarvai - motoros gyökerek - idegek) ismerete alapján alakítják ki.

Az elülső szarv károsodásának szindrómái. Jellemzőjük a perifériás motoros rendellenességek jelenléte szenzoros zavarok nélkül. Megfigyelhető a különböző idegek által beidegzett izmok bénulása. Különösen jellemző a bénulás aszimmetrikus eloszlása. Befejezetlen patológiás folyamat esetén fibrillációk lehetségesek az EMG megfelelő változásaival. Az elülső szarvsejtek károsodása ritkán érinti a gerincvelő teljes hosszát. Általában a folyamat egy vagy másik területre korlátozódik, gyakran jellemző a betegség egyes formáira.

A gerincvelő elülső szarvainak sejtkárosodásának szindróma a vezető betegség a klinikán gyermekbénulás, a gyermekkor egyik súlyos és már gyakori betegsége. Akut vírusfertőzésről beszélünk, melynek kórokozója jelentős affinitást mutat a gerincvelő elülső szarvának sejtjeihez és a törzs motoros magjaihoz. Viszonylag rövid akut általános fertőző periódus után perifériás bénulás alakul ki, amely eleinte jobban elterjedt, majd korlátozott szegmensekre koncentrálódik, ahol különösen erősek az elülső szarv sejtjeinek destruktív elváltozásai.

A folyamatot a különböző szinteken elszórt lokalizáció jellemzi. Gyakran az egyik oldalra korlátozódik, és az ugyanahhoz a gerincszegmenshez tartozó izmokat érinti. A végtagok disztális végei ritkábban érintettek. Sokkal gyakrabban a bénulás a proximális szakaszokon lokalizálódik: a karokon - a deltoid izomzatban, a vállizmokban, a lábakon - a négyfejű izomzatban, a medenceöv izmaiban. Gyermekbénulás esetén nemcsak az izmok sorvadása, hanem a megfelelő érintett végtag csontjainak növekedése is károsodik. Perzisztens areflexia jellemzi, az érintett szegmensek szerint.

A nyaki régióban lokalizált gerincvelő elülső szarvának sejtkárosodása egy másik neurovírus fertőzésre jellemző - tavaszi-nyári kullancs-encephalitis. A betegség a tavaszi és nyári hónapokban jelentkezik, és a kullancscsípés után 10-15 nappal akutan alakul ki. A betegség általános fertőző tüneteinek hátterében már az első napokban megfigyelhető a bénulás megjelenése, kezdetben széles körben, amely a karokat és a vállövet érinti, később általában a nyak, a vállöv és a proximális kar izmait érinti. Az atrófia korán kialakul, gyakran fibrilláris rándulással. A lábak és a törzs izmainak bénulása ritka.

Az elülső szarv szindróma a fő klinikai tünet Werdnig-Hoffmann spinális amiotrófia . A betegség az örökletes csoportba tartozik. Az első tünetek az élet második felében jelentkeznek. A petyhüdt parézis kezdetben a lábakban lokalizálódik, majd gyorsan átterjed a törzs és a kar izmaira. Az izomtónus és az ínreflexek elhalványulnak. Jellemző a nyelv fasciculatiója és fibrillációja a bulbaris paresis kialakulásával. Halálos kimenetel 14-15 évre.

Az elülső szarv szindróma egy olyan betegség képének része, amely nem korlátozódik a perifériás idegsejtekre, hanem kiterjed a központi motoros neuronra - a piramistraktusra is. Klinikai kép alakul ki amiotróf laterális szklerózis , amelyet amiotrófia és piramis tünetek jellemeznek, majd bulbaris paresis kialakulásával.

Egyes esetekben az elülső szarv szindróma része olyan betegségek klinikai képének, mint pl syringomyelia, a gerincvelő intramedulláris daganata.

Elülső gyökérsérülés szindrómák. Az elülső gyökerek betegségeit atrófiás bénulás jellemzi, amelyet nehéz megkülönböztetni a gerincvelő elülső szarvának sejtjeinek károsodása által okozott bénulástól. Külön meg kell jegyezni, hogy a tisztán radikuláris atrófiákat soha nem kíséri fibrilláris rángatózás. Ebben az esetben durvább fascicularis izomrángások figyelhetők meg. Mivel az elülső gyökerek általában a gerincvelői membránok vagy csigolyák betegségei, valamint az elülső gyökér szindróma következtében érintettek, szinte mindig jelen vannak a hátsó gyökerek, a gerinc és a gerincvelő tünetei.

Plexus léziós szindrómák. A gerincvelő elülső és hátsó gyökerei az intervertebralis foramenben egyesülve alkotják a gerincvelői ideget, amely a gerincből való kilépéskor elülső és hátsó ágra oszlik. A gerincvelői idegek hátsó ágai a nyak és a hát bőréhez és izmaihoz mennek. Az elülső ágak, egymás között anasztomizálva, plexusokat képeznek a nyaki és a lumbosacralis régiókban.

A nyaki plexus szindrómát (C1-C4) mély nyaki izombénulások jellemzik, amelyek phrenicus idegbénulással vagy tünetekkel kombinálódnak. Előfordul daganatokkal, megnagyobbodott nyirokcsomókkal, gennyes és egyéb folyamatokkal a felső nyaki csigolyák területén, tüdőrákban, az aorta és a subclavia artéria aneurizmáiban. A brachialis plexus szindrómák a különböző idegekhez tartozó egyes izmok bénulásának kombinációjaként nyilvánulnak meg. Ha a váll elmozdulása vagy a kulcscsont törése, lőtt seb vagy születési trauma következtében a teljes brachialis plexus érintett, akkor az összes izom érintett, mind a vállöv, mind a felső végtag.

A plexus két részre való topográfiai felosztása szerint klinikailag a plexus brachialis bénulás két fő formáját különböztetjük meg felső (Erb-Duchenne) És alacsonyabb (Dezherina-Klumpke ). A plexusbénulás felső típusa akkor alakul ki, ha a kulcscsont felett egy meghatározott terület megsérül a sternocleidomastialis izomtól (Erb-pont) oldalirányban, ahol az 5. és 6. nyaki ideg összekapcsolódik és plexust alkot. Ebben az esetben a kar felemelése és elrablása, valamint a könyök hajlítása lehetetlen. Az alsó bénulásnál, amely sokkal ritkábban fordul elő, mint a felső bénulásnál, a kéz kis izmai és az alkar tenyérfelületének egyes izmai szenvednek.

A lumbosacralis plexus szindróma a femorális és az ülőideg károsodásának tüneteiben nyilvánul meg. Az etiológiai tényezők a daganatok és a kismedencei törések, a tályogok és a megnagyobbodott retroperitoneális csomók.

Központi mozgászavarok szindrómái.
A központi bénulás a corticospinalis, corticobulbaris és subcorticospinalis neuronok károsodása miatt következik be. A corticospinalis traktus az elülső centrális gyrus óriás és kis Betz sejtjeiből, a felső frontális és posztcentrális gyrus premotoros zónájából származik, és az egyetlen közvetlen kapcsolat az agy és a gerincvelő között. Az agyidegmagokhoz vezető rostok a középagy szintjén különülnek el, ahol átlépik a középvonalat, és az ellenkező oldalon az agytörzsben lévő megfelelő magokhoz irányítják. A corticospinalis traktus keresztezése a medulla oblongata és a gerincvelő határán történik. A piramis út kétharmada metszi egymást. Ezt követően a rostokat a gerincvelő elülső szarvának motorsejtjeihez irányítják. A központi bénulás az agykéreg, a kéreg alatti fehérállomány, a belső tok, az agytörzs vagy a gerincvelő érintettsége esetén következik be, és a következő általános klinikai tünetek jellemzik:

• 
  megnövekedett izomtónus a görcsösség típusának megfelelően (a „jacknife” jelenség);
• 
  a mély reflexek hiperreflexiája és a felületes reflexek areflexiája;
• 
  mérsékelt mennyiségi izomsorvadás (inaktivitásból);
• 
  extensor (Babinsky) és flexiós (Rossolimo) típusú kóros tünetek;
• 
  a védőreflexek erősítése;
• 
  patológiás synkinesis jelenléte (barátságos mozgások);

Ha az emberben a corticospinalis traktus károsodik, a bénulás eloszlása ​​a sérülés helyétől és a kóros folyamat természetétől (akut, krónikus) függően eltérő lesz. Így az elülső központi gyrus elváltozásait fokális rohamok és az egyik végtag centrális parézise vagy bénulása jellemzi az ellenkező oldalon; a szubkortikális folyamathoz - kontralaterális hemiparesis túlsúlyban a karban vagy a lábban; a belső kapszula esetében - hemiplegia, amelynek következményei Wernicke-Mann helyzetben; az agytörzs esetében - hemiplegia a koponyaidegek magjainak károsodásával (váltakozó szindrómák) és a gerincvelő esetében - hemi-monoparesis - plegia (a károsodás mértékétől függően). A mozgászavarok súlyossága minden egyes esetben nagyon változó, és számos októl függ.

A corticobulbar funkció kétoldali elvesztése. utak (a kéregtől a koponyaidegek magjaiig) képet adnak a rágási, nyelési zavarokkal és dysarthriával járó pszeudobulbarus bénulásról (az artikulációban részt vevő izmok bénulása miatti beszédkárosodás). Ugyanakkor az arc ammimikus, a száj félig nyitva van, és kifolyik belőle a nyál. A bulbáris bénulástól eltérően a rágóizmok és a nyelv izmai nem atrófiásak, és nincsenek fibrilláris rándulások. Az arc összes ínreflexe fokozódik. Jellemző az erőszakos nevetés és a sírás. A pszeudobulbáris bénulást kétoldali féltekei elváltozások okozzák, amelyek gyakran különböző időpontokban alakulnak ki. A pseudobulbaris paresis és a tetraplegia kombinációja akkor fordulhat elő, ha a híd alapja érintett.

A motorpálya központi idegsejtjének károsodása az agy és a gerincvelő számos betegségében fordul elő, különösen különböző típusú vaszkuláris patológiákban (stroke), sclerosis multiplexben, amyotrophiás laterális szklerózisban, traumában, daganatokban, tályogokban és agyvelőgyulladásban.

A bénulás differenciáldiagnózisa.

A bénulás diagnosztizálásánál figyelembe kell venni az izomgyengeség elhelyezkedését és eloszlását. Az izomsorvadás jelenléte vagy hiánya a paretikus végtagban diagnosztikai jel lehet.

Monoplégia. Emlékeztetni kell arra, hogy a végtag hosszan tartó mozdulatlansága sorvadáshoz vezethet. Ebben az esetben azonban az atrófia általában nem éri el azt a súlyossági fokot, mint az izomdenervációhoz vezető betegségekben. Az ínreflexek nem változnak. Az elektromos ingerlékenység és az EMG alig különbözik a normától.

Az izomtömeg csökkenése nélküli monoplegia leggyakoribb oka az agykéreg károsodása. Ha a corticospinalis traktus a tok, a törzs és a gerincvelő szintjén károsodik, ritkán fordul elő monoplegia szindróma, mivel ezekben a szakaszokban a felső és az alsó végtagok felé vezető rostok kompaktan helyezkednek el. A monoplegia leggyakoribb oka az agykéreg ereinek károsodása. Ezenkívül egyes sérülések, daganatok és tályogok hasonló tüneteket okozhatnak. Az egyik végtag gyengesége, különösen az alsó, sclerosis multiplex és gerincdaganat esetén alakulhat ki, különösen a betegség korai szakaszában.

Az izomsorvadással járó bénulás a gerincvelő, a gyökerek vagy a perifériás idegek kóros folyamatára jellemző. A károsodás mértékét az izomgyengeség eloszlásának jellege, valamint további paraklinikai diagnosztikai módszerek (CT, NMR és mások) segítségével határozhatjuk meg. Atrophiás brachialis monoplegia fordulhat elő plexus brachialis sérüléssel, poliomyelitissel, syringomyelia-val és amyotrophiás laterális szklerózissal. A femorális monoplegia gyakoribb, és a mellkasi és ágyéki gerincvelő trauma, daganat, myelitis, sclerosis multiplex miatti károsodása okozhatja. Egyoldali alsó végtagi bénulást okozhat a plexus lumbosacralis retroperitoneális daganat általi összenyomása.

Hemiplegia. Leggyakrabban az emberek bénulása egyoldalú gyengeség megjelenésében fejeződik ki a felső és alsó végtagokban, valamint az arc felében. A lézió lokalizációját általában a megfelelő neurológiai megnyilvánulások határozzák meg. A hemiplegia okai között az agyi és agytörzsi erek elváltozásai (stroke) dominálnak. A kevésbé jelentős okok közé tartoznak a traumák (agyi zúzódás, epidurális és szubdurális hematómák, agydaganat, tályog, agyvelőgyulladás, demyelinizációs betegségek, agyhártyagyulladás utáni szövődmények).

Kétoldali bénulás. Mindkét alsó végtag bénulása kialakulhat a gerincvelő, a gerincgyökerek és a perifériás idegek elváltozásai miatt. Általában az akut gerincvelő-sérülések esetén az ezen szint alatti összes izom bénulása következik be. A fehérállomány kiterjedt károsodása esetén gyakran az elváltozás szintje alatt érzékszervi zavarok lépnek fel, a hólyag és a belek záróizmainak működése károsodik. Gyakran előfordul időszakos gerincblokk (dinamikus blokk, fokozott fehérje vagy citózis). A betegség akut megjelenése esetén néha nehézségek merülnek fel az idegi bénulásból eredő differenciáldiagnózis során, mivel bármely akut folyamatban a gerincsokk teljes areflexiához vezethet.

Az akut paraplegia (vagy tetraplegia) leggyakoribb okai a gerincvelő vaszkuláris fejlődési rendellenességeiből adódó spontán hematomyelia, az elülső gerincvelői artéria trombózisa infarktussal, preparáló aorta aneurizma, a gerincvelői artériák elzáródása és ezt követő infarktus (myelomalacia), sérülések és daganatos áttétek.

A paraplégia szubakut (ritkán akut) kialakulását figyelték meg vakcinázás utáni és fertőzés utáni myelitisben, akut demyelinizáló myelitisben (Devik-kór), nekrotizáló myelitisben, valamint a gerincvelő összenyomódásával járó epidurális tályogban.

Krónikus paraplegia alakulhat ki sclerosis multiplex, gerincvelődaganat, nyaki gerinc porckorongsérve, krónikus epidurális fertőzéses folyamatok, familiáris spasticus paraplegia, syringomyelia esetén. A krónikus aszimmetrikus paraplegia forrása a parasagittalis meningioma lehet.

Tetraplegia. A tetraplegia lehetséges okai hasonlóak a paraplegia okaihoz, kivéve, hogy ez a gerincvelő-elváltozás leggyakrabban a nyaki gerincvelő szintjén található.

Izolált bénulás. Egy izolált izomcsoport bénulása egy vagy több perifériás ideg károsodását jelzi. Az egyes perifériás idegsérülések diagnózisa egy izom vagy izomcsoport gyengeségének vagy bénulásának, valamint a kérdéses ideg beidegzésének területén az érzékelés romlásán vagy elvesztésén alapul. Az EMG kutatás jelentős diagnosztikai értékű.

A motoros aktus végrehajtásához szükséges, hogy a kéreg motoros területéről érkező impulzus akadálytalanul jusson az izomba. Ha a cortico-muscularis traktus bármely részén (agykéreg motorzónája, piramistraktusa, gerincvelő motoros sejtjei, elülső gyökér, perifériás ideg) sérül, az impulzus vezetése lehetetlenné válik. , és a megfelelő izmok már nem tudnak részt venni a mozgásban - lebénul. Így a bénulás vagy plegia egy izom vagy izomcsoportok mozgásának hiánya a motoros reflexút megszakadása következtében. A mozgás nem teljes elvesztését (a térfogatának és erejének korlátozását) parézisnek nevezik.

A bénulás gyakoriságától függően monoplegia (egy végtag bénulása), hemiplegia (egy testfél bénulása), paraplegia (mindkét kar vagy láb bénulása), tetraplegia (mind a négy végtag bénulása) létezik. Ha a perifériás motoros neuron és az izomhoz fűződő kapcsolatai (perifériás ideg) károsodnak, perifériás bénulás lép fel. Ha a központi motoros neuron és a perifériás neuronnal való kapcsolata megsérül, centrális bénulás alakul ki. Ezeknek a bénulásoknak a minőségi jellemzői eltérőek (1. táblázat).

Asztal 1

A centrális és perifériás bénulás klinikai jellemzői

A bénulás tünetei	Központi bénulás	Perifériás bénulás
Izomtónus
Reflexek	Az ínreflexek fokozódnak, a hasi reflexek csökkennek vagy elvesznek	Az ín- és bőrreflexek elvesznek vagy csökkennek
Patológiás reflexek		Egyik sem
Barátságos mozdulatok (szincinézia)		Hiányzó
Amiotrófia	Hiányzó	Kifejezve
újjászületési reakció	Hiányzó

Perifériás bénulás

A perifériás bénulást a következő fő tünetek jellemzik: a reflexek hiánya vagy csökkenése (hyporeflexia, areflexia), az izomtónus csökkenése vagy hiánya (atonia vagy hypotonia), izomsorvadás. Ezenkívül az elektromos ingerlékenység változásai, az úgynevezett degenerációs reakció, a bénult izmokban és az érintett idegekben alakulnak ki. Az elektromos ingerlékenység változásának mélysége lehetővé teszi a perifériás bénulás esetén a lézió súlyosságának és a prognózisnak a megítélését. A reflexek elvesztése és az atónia a reflexív megszakadásával magyarázható; az ív ilyen törése az izomtónus elvesztéséhez vezet. Ugyanezen okból a megfelelő reflex nem váltható ki. Izomsorvadás, vagyis hirtelen fogyás az izomnak a gerincvelő idegsejtjeiről való leválasztása miatt alakul ki; ezekből a neuronokból impulzusok áramlanak a perifériás idegen keresztül az izomba, serkentve a normál anyagcserét az izomszövetben. Perifériás bénulás esetén fibrilláris rángatózás figyelhető meg az elsorvadt izmokban az egyes izomrostok vagy izomrostok kötegeinek gyors összehúzódása (fascicularis rángatózás) formájában. Krónikus progresszív kóros folyamatokban figyelhetők meg a perifériás motoros neuronok sejtjeiben.

A perifériás ideg károsodása az ezen ideg által beidegzett izmok perifériás bénulásához vezet. Ebben az esetben szenzoros zavarok és autonóm rendellenességek is megfigyelhetők ugyanazon a területen, mivel a perifériás ideg keveredik - motoros és szenzoros rostok haladnak át rajta. Az elülső gyökerek károsodása következtében az e gyökér által beidegzett izmok perifériás bénulása következik be. A gerincvelő elülső szarvainak károsodása az izmok perifériás bénulását okozza az e szegmens beidegzési területein.

Így a gerincvelő elülső szarvainak károsodása a nyaki megvastagodás területén (az ötödik-nyolcadik nyaki szegmens és az első mellkas) a kar perifériás bénulásához vezet. A gerincvelő elülső szarvainak károsodása az ágyéki megnagyobbodás szintjén (minden ágyéki és első és második keresztcsonti szegmens) a láb perifériás bénulását okozza. Ha a nyaki vagy ágyéki megvastagodás mindkét oldalon érintett, akkor felső vagy alsó paraplegia alakul ki.

A perifériás végtagbénulásra példa a gyermekbénulás, az idegrendszer akut fertőző betegsége esetén fellépő bénulás (lásd a 7. fejezetet). Gyermekbénulás esetén a lábak, a karok és a légzőizmok bénulása alakulhat ki.A gerincvelő nyaki és mellkasi szegmensének érintettsége esetén a rekeszizom és a bordaközi izmok perifériás bénulása figyelhető meg, ami légzési elégtelenséghez vezet. A gerincvelő felső megvastagodása a karok perifériás, az alsó (ágyéki megvastagodás) pedig a lábak bénulásához vezet.

13/114. oldal

FŐ TÜNETEI ÉS SZINDROMÁI AZ IDEGRENDSZER BETEGSÉGEIBEN
4. fejezet
4.1. MOTOROS ZAVAROK

Az ember önkéntes mozgásait a vázizomzat egyik csoportjának összehúzódása és egy másik csoport ellazulása miatt hajtják végre, amelyek az idegrendszer irányítása alatt fordulnak elő. A mozgások szabályozását egy összetett rendszer végzi, beleértve az agykéreg motorzónáit, a kéreg alatti formációkat, a kisagyot, a gerincvelőt és a perifériás idegeket. A mozgások helyességét az izmokban, inakban, ízületekben, szalagokban, valamint távoli érzékszervekben (látás, vesztibuláris apparátus) elhelyezkedő speciális érzékszervi végződések (proprioceptorok) segítségével a központi idegrendszer szabályozza, jelezve az agynak a kb. a test és egyes részei helyzetének minden változása . Ha ezek a struktúrák károsodnak, különféle motoros rendellenességek léphetnek fel: bénulás, görcsök, ataxia, extrapiramidális rendellenességek.

4.1.1. Bénulás

A bénulás az akaratlagos mozgások zavara, amelyet az izmok beidegzésének károsodása okoz.
A bénulás és plegia kifejezések általában az aktív mozgás teljes hiányát jelentik. Részleges bénulás-parézis esetén az akaratlagos mozgások lehetségesek, de mennyiségük és erejük jelentősen csökken. A bénulás (parézis) eloszlásának jellemzésére a következő előtagokat használjuk: „hemi” - a kar és a láb érintettségét jelenti az egyik oldalon, jobb vagy bal, „para” - mindkét felső végtag (felső paraparesis) vagy mindkét alsó végtag (alsó paraparézis), „három” - három végtag, „tetra”, - mind a négy végtag. Klinikailag és patofiziológiailag a bénulásnak két típusát különböztetjük meg.
A centrális (piramis) bénulás a központi motoros neuronok károsodásával jár, amelyek testei a kéreg motorzónájában helyezkednek el, és a hosszú folyamatok a piramispálya részeként következnek a belső tokon, agytörzsön, oldalsó oszlopokon keresztül. a gerincvelő elülső szarvaihoz (4.1. ábra). A következő tünetek a központi bénulásra jellemzőek.

Rizs. 4.1. Leszálló motorpálya a kéregből a koponya idegmagjaiba és a gerincvelőbe (piramispálya). *

* A bénult izmok fokozott tónusa („görcs”) – Görcsösség. A spaszticitás a passzív mozgások során észlelhető, mint az izom megnövekedett ellenállása a nyújtással szemben, ami különösen a mozgás elején észrevehető, majd a következő mozgások során legyőzhető. Ezt az ellenállást, amely a mozgással eltűnik, „vágókés” jelenségnek nevezzük, mivel hasonló ahhoz, ami a kés pengéjének kinyitásakor történik. Általában a kar hajlító izmaiban és a láb feszítő izmaiban a legkifejezettebb, ezért spasztikus bénulás esetén a karokban flexiós kontraktúra, a lábakban pedig extensor kontraktúra képződik. A megnövekedett izomtónussal járó bénulást görcsösnek nevezik.

1. Az ínreflexek revitalizációja (hiperreflexia) bénult végtagokban.
2. Clonus (az izmok ritmikus összehúzódásainak megismétlése, amelyek gyors nyújtás után fordulnak elő; példa erre a lábfej klonusza, amelyet gyors dorsiflexió után figyeltek meg).
3. Patológiás reflexek (Babinsky, Oppenheim, Gordon, Rossolimo lábreflexei, Hoffmann kéztőreflexei stb. – lásd a 3.1.3. pontot). A kóros reflexek általában egészséges, 1 év alatti gyermekeknél figyelhetők meg, amikor a motoros rendszer központi részeinek kialakulása még nem fejeződött be; a piramispályák myelinizációja után azonnal eltűnnek.
4. A gyors fogyás hiánya a bénult izmokban.

A görcsösség, a hiperreflexia, a clonus és a patológiás lábreflexek a piramispálya gerincvelő szegmentális apparátusára gyakorolt ​​gátló hatásának megszűnése miatt keletkeznek. Ez a gerincvelőn keresztül záródó reflexek gátlásához vezet.
Az akut neurológiai megbetegedések, mint például a stroke vagy a gerincvelő-sérülés első napjaiban a lebénult izmokban először izomtónus-csökkenés (hipotónia), esetenként a reflexek csökkenése alakul ki, néhány nap vagy hét elteltével pedig spasticitás és hiperreflexia jelentkezik.
A perifériás bénulás a perifériás motoros neuronok károsodásával jár, amelyek testei a gerincvelő elülső szarvaiban helyezkednek el, és hosszú folyamatok követik a gyökerek, plexusok és idegek részeként az izmokat, amelyekkel neuromuszkuláris szinapszisokat alkotnak.
A következő tünetek a perifériás bénulásra jellemzőek.

1. Csökkent izomtónus (ezért a perifériás bénulást petyhüdt bénulásnak nevezik).
2. Csökkent ínreflexek (hyporeflexia).
3. Lábklónusz és kóros reflexek hiánya.
4. A bénult izmok gyors fogyása (sorvadása) trofizmusuk megzavarása miatt.
5. Az izomrángások (az izomrostok egyes kötegeinek összehúzódása) a gerincvelő elülső szarvának károsodására utalnak (például amiotrófiás laterális szklerózis esetén).

A centrális és perifériás bénulás jellegzetességeit a táblázat foglalja össze. 4.1.
Az elsődleges izombetegségek (myopathiák) és a neuromuszkuláris transzmissziós zavarok (myasthenia és myastheniás szindrómák) izomgyengesége jellemzőit tekintve megközelíti a perifériás bénulást.
4.1. táblázat. A központi (piramis) és a perifériás bénulás differenciáldiagnózisa

Jel	Központi (piramis) bénulás	Kerületi bénulás
Genovai izom
Ín reflexek	Előléptetett	Csökkentett vagy hiányzik
	Gyakran megfigyelhető	Egyik sem
Kóros reflexek	Hívott	Egyik sem
	Mérsékelten kifejezett, lassan fejlődik	Élesen kifejezett, korán fejlődik
Varázslatok	Egyik sem	Lehetséges (ha az elülső szarvak érintettek)

A neurogén perifériás bénulással ellentétben az izomléziókat nem jellemzi súlyos sorvadás, fasciculatiók vagy a reflexek korai elvesztése. Egyes betegségekben (például amiotrófiás laterális szklerózis) a központi és a perifériás bénulás jelei kombinálhatók (vegyes bénulás).
A hemiparézis általában központi jellegű, és leggyakrabban egyoldali elváltozás eredménye, amely az agy másik féltekéjét vagy az agytörzs másik felét érinti (pl. stroke vagy daganat). Az izomcsoportok eltérő mértékű érintettsége következtében a betegek általában olyan kóros testtartást alakítanak ki, amelyben a kar a testhez illesztve, könyökben behajlítva és befelé forgatva, a lábát pedig a csípőízületnél elrabolja és kiegyenesíti. térd- és bokaízületeknél (Wernicke testtartása). Manna). Az izomtónus újraeloszlása ​​és a láb megnyúlása miatt a beteg járás közben kénytelen oldalra emelni a bénult lábát, félkörben leírva azt (Wernicke-Mann járás) (4.2. ábra).
A hemiparezist gyakran kíséri az arc alsó felének izomgyengesége (például megereszkedett orcák, lelógás és a szájzug mozdulatlansága). Az arc felső felének izmai nem érintettek, mivel kétoldali beidegzést kapnak.
A centrális paraparesis leggyakrabban akkor fordul elő, ha a mellkasi gerincvelő daganat, tályog, hematóma, trauma, stroke vagy gyulladás (myelitis) általi összenyomódása következtében megsérül.

Rizs. 4.2. Wernicke-Mann járása jobb oldali spasticus hemiparesisben szenvedő betegnél.

A petyhüdt alsó paraparesis oka lehet a cauda equina összenyomódása porckorongsérv vagy daganat által, valamint Guillain-Barré szindróma és egyéb polyneuropathiák.
A centrális tetraparesis az agyféltekék, az agytörzs vagy a felső nyaki gerincvelő kétoldali károsodásának következménye lehet. Az akut központi tetraparesis gyakran stroke vagy trauma megnyilvánulása. Az akut perifériás tetraparesis általában polyneuropathia (pl. Guillain-Barré szindróma vagy diftéria polyneuropathia) miatt következik be. A vegyes tetraparesist amyotrophiás laterális szklerózis vagy a nyaki gerincvelő porckorongsérv általi összenyomása okozza.
A monoparesis gyakran társul a perifériás idegrendszer károsodásához; ebben az esetben gyengeség figyelhető meg azokban az izmokban, amelyeket egy adott gyökér, plexus vagy ideg beidegz. Ritkábban a monoparesis az elülső szarvak (például gyermekbénulás esetén) vagy a központi motoros neuronok károsodásának megnyilvánulása (például kis agyi infarktus vagy a gerincvelő összenyomódása esetén).
Az oftalmoplegia a szemgolyók korlátozott mobilitásában nyilvánul meg, és a szem külső izomzatának károsodásával (például myopathia vagy myositis), a neuromuszkuláris átvitel megszakadásával (például myasthenia gravis), a koponyaidegek károsodásával járhat együtt. és az agytörzsben lévő magjaik vagy a munkájukat koordináló központok az agytörzsben, a bazális ganglionokban, a homloklebenyekben.
Az oculomotor (III), a trochlearis (IV) és az abducens (VI) idegek vagy magjaik károsodása a szemgolyó mozgásának korlátozottságát és bénulásos strabismust okoz, amely szubjektíven kettős látásban nyilvánul meg.
Az oculomotor (III) ideg károsodása divergens strabismust, a szemgolyó felfelé, lefelé és befelé történő korlátozott mozgását, a felső szemhéj lelógását (ptosis), a pupilla kitágulását és reakcióképességének elvesztését okozza.
A trochleáris (IV) ideg károsodása a szemgolyó korlátozott lefelé mozgásában nyilvánul meg abdukciós helyzetben. Általában kettős látás kíséri, amikor a beteg lenéz (például amikor olvas vagy lemegy a lépcsőn). A kettős látás csökken, ha a fejet ellenkező irányba döntik, így a trochleáris ideg károsodása esetén gyakran megfigyelhető a fej kényszerhelyzete.
Az abducens (VI) ideg károsodása konvergens strabismust okoz, ami korlátozza a szemgolyó kifelé irányuló mozgását.
Az oculomotoros idegek károsodásának okai lehetnek azok daganat vagy aneurizma általi összenyomódása, az ideg vérellátásának zavara, a koponyaalapi granulomatózus gyulladásos folyamat, megnövekedett koponyaűri nyomás, agyhártyagyulladás.
Ha az oculomotoros idegek magjait irányító agytörzs vagy homloklebeny megsérül, tekintetbénulás léphet fel – mindkét szem vízszintes vagy függőleges síkban történő önkéntes konjugált mozgásának hiánya.
A vízszintes tekintet bénulását (jobbra és/vagy balra) okozhatja az agy elülső lebenyének vagy hídjának károsodása stroke, trauma, daganat következtében. A homloklebeny akut károsodása esetén a szemgolyók vízszintes eltérése a lézió felé fordul elő (azaz a hemiparesissel ellentétes irányba). Ha az agy hídja sérül, a szemgolyók a lézióval ellentétes irányba (azaz a hemiparesis felé) térnek el.
A vertikális tekintetbénulás akkor fordul elő, amikor a középagy vagy a kéregből és a bazális ganglionokból következő utak agyvérzés, vízfejűség és degeneratív betegségek következtében károsodnak.
Az arcizmok bénulása. Ha a petefészek (VII) ideg vagy magja megsérül, az arc teljes felében az arcizmok gyengesége lép fel. Az érintett oldalon a beteg nem tudja becsukni a szemét, felvonni a szemöldökét vagy kicsupaszítani a fogait. Amikor megpróbálja becsukni a szemét, a szeme felfelé mozog (Bell-jelenség), és mivel a szemhéjak nem záródnak be teljesen, a kötőhártya hasmenése válik láthatóvá az írisz és az alsó szemhéj között. Az arcideg károsodásának oka lehet az ideg kompressziója a cerebellopontine szögben vagy a halántékcsont csontcsatornájában (gyulladás, duzzanat, trauma, középfülgyulladás stb. miatt). Az arcizmok kétoldali gyengesége nem csak az arcideg kétoldali károsodásával (például bazális meningitissel), hanem károsodott neuromuszkuláris átvitellel (myasthenia gravis) vagy elsődleges izomkárosodással (myopathiák) is lehetséges.
Az arcizmok centrális parézisénél, amelyet az arcideg magját követő kérgi rostok károsodása okoz, csak az arc alsó felének a lézióval ellentétes oldali izmai vesznek részt a folyamatban, mivel a felső arc izmok (orbicularis oculi izom, homlokizmok stb.) kétoldali beidegzésűek. A központi arc parézist általában szélütés, daganat vagy sérülés okozza.
A rágóizmok bénulása. A rágóizmok gyengesége a trigeminus ideg motoros részének vagy az idegmag károsodásával, és esetenként a motoros kéregből a trigeminus magba vezető utak kétoldali károsodásával figyelhető meg. A rágóizmok gyors kifáradása a myasthenia gravisra jellemző.
Bulbar bénulás. A IX., X. és XII. agyidegek által beidegzett izmok gyengeségéből adódó dysphagia, dysphonia, dysarthria kombinációját általában bulbarus paresisnek nevezik (ezek az idegek magjai a medulla oblongatában találhatók, ami korábban latinul az volt. bulbus néven). A bulbáris bénulás oka különböző betegségek lehetnek, amelyek a törzs motoros magjait (törzsinfarktus, daganatok, gyermekbénulás) vagy magukat a koponyaidegeket (agyhártyagyulladás, daganatok, aneurizma, polyneuritis) okozzák, valamint a neuromuszkuláris átvitel zavara. (myasthenia gravis) vagy elsődleges izomkárosodás (myopathia). A Guillain-Barré-szindróma, agytörzsi encephalitis vagy stroke esetén a bulbarus paresis jeleinek gyors növekedése az alapja a beteg intenzív osztályra történő átszállításának. A garat és a gége izomzatának parézise károsítja a légutakat, intubálást és gépi lélegeztetést igényelhet.
A bulbáris bénulást meg kell különböztetni a pszeudobulbáris bénulástól, amely dysarthria, dysphagia és nyelv paresis formájában is megnyilvánul, de diffúz vagy multifokális agyi elváltozások esetén (például diszcirkulációs encephalopathia, sclerosis multiplex esetén) általában a corticobulbaris pályák kétoldali károsodásával jár. , trauma). A bulbáris bénulással ellentétben a pseudobulbarus bénulásnál megmarad a garatreflex, nincs nyelvsorvadás, „orális automatizmus” reflexei (proboscis, szopás, tenyér-áll), erőltetett nevetés és sírás észlelhető.

Görcsök

A görcsök akaratlan izomösszehúzódások, amelyeket az idegrendszer különböző szintjein lévő motoros neuronok fokozott ingerlékenysége vagy irritációja okoz. Fejlődési mechanizmusuk szerint epilepsziás (a neuronok nagy csoportjának kóros szinkron kisülése által okozott) vagy nem epilepsziás, időtartamuk szerint - gyorsabb klónusra vagy lassabb és tartós - tónusosra osztják őket.
A görcsös epilepsziás rohamok lehetnek részlegesek (fokálisak) és generalizáltak. A részleges rohamok egy vagy két végtag izomrángásával nyilvánulnak meg a test egyik oldalán, és a megőrzött tudat hátterében fordulnak elő. A motoros kéreg bizonyos területének károsodásához kapcsolódnak (például daganathoz, traumás agysérüléshez, stroke-hoz stb.). Néha a rohamok egymás után a végtag egyik részét érintik a másik után, ami az epilepsziás gerjesztés terjedését tükrözi a motoros kéreg mentén (Jackson-menet).
Az eszméletvesztés hátterében fellépő generalizált görcsrohamok esetén az epilepsziás gerjesztés mindkét félteke kéregének motorzónáit lefedi; a tónusos és klónikus görcsök diffúz módon érintik a test mindkét oldalán lévő izomcsoportokat. A generalizált rohamok okai lehetnek fertőzések, mérgezések, anyagcserezavarok és örökletes betegségek.
A nem epilepsziás rohamok az agytörzsi motormagok, a kéreg alatti ganglionok, a gerincvelő elülső szarvai, a perifériás idegek fokozott izgalmával vagy gátlásával, valamint az izmok fokozott ingerlékenységével járhatnak.
Az agytörzsi görcsök általában paroxizmális tónusos jellegűek. Példa erre a hormetonia (a görög horme szóból – támadás, tonos – feszültség) – ismétlődő helyi görcsök a végtagokban, amelyek spontán módon vagy külső ingerek hatására jelentkeznek olyan betegeknél, akik kómában vannak, az agytörzs felső részének károsodásával vagy vérzéssel. a kamrákban.
A perifériás motoros neuronok irritációjával járó görcsök tetanusz és sztrichnin mérgezés esetén fordulnak elő.
A vér kalciumszintjének csökkenése a motoros rostok fokozott ingerlékenységéhez, valamint az alkar és a kéz izmainak tónusos görcsök megjelenéséhez vezet, ami a kéz ("szülész keze"), valamint más izomcsoportok jellegzetes elhelyezkedését okozza. .

Motoros (motoros) rendellenességek léphetnek fel az izom-, csont- vagy idegrendszer kóros elváltozásai miatt. A motoros rendellenességek osztályozása során gyorsan világossá válik, hogy bármely rendellenességet csak több dimenziós leírással lehet megfelelően jellemezni. A WHO javaslata szerint (WHO, 1980) a kórélettani jeleket (károsodásokat) használják bármilyen károsodás leírására. Ilyen például a bénulás vagy csökkent érzékenység, különösen agyvérzés után. Számtalan motoros rendellenességet írtak le csupán a központi idegrendszeri sérülések miatt (Freund, 1986; Kurlan, 1995). A lehetséges rendellenességek sokféleségének szervezésének hagyományos megközelítése a negatív és a pozitív tünetek megkülönböztetése. Negatív tünetek azok, amelyekben a normál funkció elveszik, például a normál mobilitás elvesztése bénulás miatt vagy a mozgáskoordináció korlátozottsága a kisagy károsodása miatt. A „pozitív tünetek” fogalma olyan kóros mozgásokat egyesít, mint a hiperkinézis (kórosan megnövekedett motoros aktivitás, esetenként önkéntelen mozgásokkal), myoclonus (egyes izmok rángatózó összehúzódása), tics (koordinált mozgások sorozata, amelyek legtöbbször önkéntelenül jelentkeznek) vagy elváltozások. izomtónusban, például merevséggel (kórosan megnövekedett izomfeszültség).

BAN BEN DSM-IV Felsorol néhány olyan rendellenességet, amelyekben a motoros rendellenességek jelentős összetevőt jelentenek. Ez dadogás DSM-IV 307,0), hiperaktivitás ( DSM-IV 314.xx), Gilles de la Tourette rendellenesség ( DSM-IV 307,23), vokális tic ( DSM-IV 307,22), átmeneti tic ( DSM-IV 307.21), nem meghatározott teak ( DSM-IV 307.20) és sztereotip mozgászavar ( DSM-IV 307,3). Ezek a rendellenességek azonban csak egy kis és önkényes részét képezik a motoros rendellenességek összességének.

A patofiziológiai tünetekre vonatkozó adatok sok esetben csak hozzávetőlegesen tudják megjósolni, hogy mely motoros funkciókat lehet még ténylegesen ellátni. Ezért a funkcionális képességek, például a járási vagy fogási képesség közvetlen tesztelése kötelező. A funkcionális képességek elvesztését vagy korlátozását a WHO szerint fogyatékosságnak nevezik. A motoros rendellenességek funkcionális korlátokkal való leírásának nehézsége a funkciók tesztelési lehetőségeinek széles választékában rejlik. Jelenleg nincs általánosan elfogadott taxonómiája a motoros funkcióknak. Az agyi motoros rendellenességek esetében gyakran történtek kísérletek arra, hogy az agyi motoros szabályozás modelljei alapján következtessenek a motoros funkciók bizonyos sorrendjére (pl. Brooks, 1990 és 26. fejezet).

Ahhoz, hogy egy funkció korlátait felmérjük, elegendő az adott képességeket a normál értékekkel összehasonlítani. Igaz, ha le kell írni egy adott személy fogyatékosságát, akkor figyelembe kell venni életkörülményeit. Bármely mozgászavar fő következménye a szakmai és napi tevékenység tényleges csökkenése, és ezt csak a beteg környezetében történő megfigyelésével vagy kérdőívek segítségével lehet rögzíteni. Az egyének közötti összehasonlítás érdekében gyakran történtek kísérletek szabványosított napi feladatok kidolgozására. Például megtehet-e egy beteg 10 métert segítség nélkül? A beteg fel tud öltözni? A lehetséges rendellenességek sokfélesége miatt a vizsgált napi feladatok kiválasztása mindig önkényes. Az egyes betegek funkcionális korlátaira vonatkozó adatok hiányában a motoros rendellenesség leírása a legjobb esetben is hiányos lesz. Egy kisujj elvesztése sokak számára nem jelentene nagy gondot, egy zongorista számára viszont szakmai karrierje végét jelentené.

A motoros rendellenességek keletkezésük típusa szerint primer organikus és pszichogén mozgászavarokra oszthatók. Primer szervi mozgászavarban kóros elváltozások figyelhetők meg az izom-, csont- vagy idegrendszerben, pszichogén mozgászavarban ilyen elváltozások megléte nem igazolható. De pusztán az organikus rendellenesség ilyen bizonyítékának hiánya nem teszi lehetővé, hogy következtetést vonjunk le a mozgászavar mentális okáról. Ehhez be kell mutatni, hogy a mozgászavar előfordulását vagy súlyosságát pszichés vagy mentális tényezők jelentősen befolyásolják. Mivel még sok organikus mozgászavar (pl. dystonia, esszenciális tremor, Parkinson-kór) is csak klinikai kép alapján diagnosztizálható, a klinikai megfigyelés különösen fontos az organikus és pszichogén mozgászavarok megkülönböztetésében (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). (1995). Williams és munkatársai (Williams és mtsai, 1995) azt javasolják, hogy a mozgászavar pszichogén eredete csak akkor tekinthető bizonyítottnak, ha pszichoterápiával sikerül a gyógyulást elérni, vagy a mozgászavar lefolyása, lefolyásának mintázata megváltozik. megnyilvánulása nem hasonlítható össze az ismert organikus mozgászavarok megnyilvánulásának képével, és ezen kívül valamilyen mentális zavar jelenlétére utaló jelek is vannak (vö. 25.1.1. táblázat).

25.1.1. táblázat. A pszichogén mozgászavarok klinikai jellemzői

Egyedileg azonosítható eseményből adódó hirtelen fellépés.

Több mozgászavar egyidejű előfordulása.

A mozgászavar tünetei még ugyanazon a vizsgálaton belül is változnak és ingadoznak.

A mozgászavar jelei nem felelnek meg az organikus eredetű mozgászavarokról ismert tünetegyütteseknek.

A mozgászavarok súlyosbodnak, ha a vizsgáló az érintett testrészre összpontosítja figyelmét.

A mozgászavarok javulnak vagy eltűnnek, ha nincsenek a figyelem középpontjában, vagy ha a beteg olyan feladatokat végez, amelyekhez koncentrálni kell.

A félelem különösen kifejezett reakciója.

A mozgászavar súlyosságát szuggesztiós vagy placebo-kezelés befolyásolhatja.

- A betegek „neurológiai vesztesége” nincs összhangban az ismert neurológiai betegségek neurológiai veszteségével.

A betegek mentális zavarokat is mutatnak.

Nincs mozgászavar, ha a beteg nincs tudatában annak, hogy megfigyelés alatt áll.

A mozgászavar pszichoterápiával sikeresen kezelhető.

Ha a fenti jellemzők közül több is jelen van, akkor ez pszichogén mozgászavar mellett szól. Ezt a táblázatot Williams, Ford és Fahn (1995) módosította.

A mozgászavarok harmadik osztályát is azonosítjuk, nevezetesen a nem megfelelő kompenzációból eredő zavarokat (Mai, 1996). Hogy ez mit ért, az az írói görcs előfordulásának példáján keresztül magyarázható. A kézműködés kezdetben szervi eredetű korlátozottsága (például ínhüvelygyulladás, az ujjak tapintási érzékenységének csökkenése) azt eredményezi, hogy írás közben a mozgások kevésbé szabaddá válnak, a kézírás pedig kevésbé olvasható. A páciens erre úgy reagál, hogy másképp kezdi fogni a ceruzát, megváltoztatja a kéz és az egész kar helyzetét. Ez rövid távon olvashatóbbá teszi a kézírást. Hosszabb idő elteltével azonban a tanult motoros programot, amely korábban az írásnál szerepelt, új és legtöbbször rendkívül unergonómikus mozgások váltják fel. Az írás egyre több erőfeszítést igényel, és végül teljesen lehetetlenné válhat. Ha ezeket a szerzett hibákat kijavítják, gyakran drámai javulást lehet elérni az írási funkcióban (Mai és Marquardt, 1994).

A nem megfelelő kompenzáció sok, elsősorban organikus eredetű mozgászavar keretein belül jelentkezik, és a kezdetben enyhe funkciókorlátozást kifejezettsé változtathatja. Ezenkívül a nem megfelelő kompenzáció megnyilvánulásai akkor is folytatódhatnak, ha az organikus betegség már elmúlt. Mivel kezelésük akkor is lehetséges, ha a mögöttes szervi betegség valószínűleg nem gyógyítható (például szklerózis multiplexben szenvedő betegek íráskárosodása, vö. Schenk et al., sajtó alatt), ésszerű különbséget tenni a mozgászavarok olyan aspektusai között, amelyek nem megfelelő kompenzációra redukálódnak a szerves eredetű rendellenességek miatt. Ellentétben a pszichogén rendellenességekkel, a nem megfelelő kompenzáció okozta mozgászavarok „nem ergonómikus” testhelyzetek és mozgások korrekcióját igénylik megfelelő edzésprogram segítségével; a pszichoterápia itt keveset tud segíteni (Mai és Marquardt, 1995). Ezenkívül a nem megfelelő kompenzáció mozgászavarokhoz vezet, amelyek megnyilvánulási mintáját nagy időbeli sűrűség jellemzi; A nem megfelelő kompenzációt általában nem kísérik mentális zavarok.

Ezek közé tartozik a tremor, a dystonia, az athetotikus tics és a ballizmus, a dyskinesia és a myoclonus.

A mozgászavarok okainak, tüneteinek, jeleinek osztályozása

Mozgászavar	Osztályozás, okok, tünetek, jelek
Tremor = egy testrész ritmikus oszcilláló mozgása	Besorolás: nyugalmi tremor, szándékos tremor, esszenciális tremor (általában testtartási és akciós), ortosztatikus tremor A parkinsonizmusra nyugalmi tremor jellemző. Az esszenciális tremor gyakran évekig fennáll, mielőtt orvoshoz fordulna, és általában kétoldalú; emellett gyakran feljegyeznek egy pozitív családi anamnézist. A szándék és cselekvés tremor gyakran társul a kisagy vagy az efferens kisagyi pályák károsodásával. Az ortosztatikus tremor elsősorban az álló helyzetben lévő instabilitásban és a lábizmok magas frekvenciájú remegésében nyilvánul meg. A fokozott fiziológiás tremor okai (a Német Neurológiai Társaság szabványa szerint): pajzsmirigy-túlműködés, mellékpajzsmirigy-túlműködés, veseelégtelenség, B2-vitamin-hiány, érzelmek, stressz, kimerültség, megfázás, gyógyszer/alkohol megvonási szindróma Gyógyszer okozta tremor: neuroleptikumok, tetrabenazin, metoklopramid, antidepresszánsok (főleg triciklikusok), lítium szerek, szimpatomimetikumok, teofillin, szteroidok, aritmia elleni szerek, valproinsav, pajzsmirigyhormonok, citosztatikumok, immunszuppresszív szerek, alkohol
Dystonia = hosszan tartó (vagy lassú), sztereotip és akaratlan izomösszehúzódás, gyakran ismétlődő csavaró mozdulatokkal, természetellenes testtartással és rendellenes pozíciókkal	Osztályozás: az idiopátiás dystonia felnőtteknél általában fokális dystonia (pl. blepharospasmus, torticollis, dystoniás írógörcs, gégedystonia), szegmentális, multifokális, generalizált dystonia és hemidystonia is megkülönböztetünk. Ritkán előfordulnak primer disztóniák (autoszomális domináns disztóniák, például dopa-szenzitív dystonia) vagy disztóniák, amelyek egy mögöttes degeneratív betegség részeként (pl. Hallerforden-Spatz szindróma). Másodlagos disztóniákat is leírtak például Wilson-kórban és szifilitikus encephalitisben. Ritkán: dystoniás állapot légzési elégtelenséggel, izomgyengeséggel, hyperthermia és myoglobinuria.
Tics = akaratlan, hirtelen, rövid és gyakran ismétlődő vagy sztereotip mozgások. A tic gyakran elnyomható egy ideig. Gyakran van egy megszállott vágy egy mozdulat végrehajtására, amelyet megkönnyebbülés követ.	Osztályozás: motoros tics (klónikus, disztóniás, tónusos, pl. pislogás, grimasz, fejbiccentés, összetett mozdulatok, pl. megfogás, ruha igazítása, kopropraxia) és hangos (vokális) tics (pl. köhögés, köhögés vagy összetett tic → coprolalia , echolalia). A fiatalkori (elsődleges) tics gyakran Tourette-szindrómával összefüggésben alakul ki. A másodlagos tics okai: agyvelőgyulladás, trauma, Wilson-kór, Huntington-kór, gyógyszerek (SSRI-k, lamotrigin, karbamazepin)
Choreiform mozgászavarok = akaratlan, irányítatlan, hirtelen és rövid, néha összetett mozgások Athetosis = lassú koreiform mozgás, a disztális területeken hangsúlyos, néha féreg alakú, vonagló) Ballizmus/hemiballizmus = súlyos forma dobó mozgással, általában egyoldalú, a proximális végtagokat érinti	A Huntington-féle chorea egy autoszomális domináns neurodegeneratív betegség, amelyet jellemzően hiperkinetikus és gyakran choreiform mozgások kísérnek (az elváltozás a striatumban van). A chorea nem genetikai okai: lupus erythematosus, chorea minor (Sydenham), terhességi chorea, hyperthyreosis, vasculitis, gyógyszerek (pl. levodopa túladagolás), anyagcserezavarok (pl. Wilson-kór). A hemiballismus/ballismus okai az ellenoldali subthalamicus nucleus tipikus elváltozásai, de figyelembe kell venni egyéb subcorticalis elváltozásokat is. Leggyakrabban ischaemiás gócokról beszélünk. Ritkább okok a metasztázisok, az arteriovenosus malformációk, a tályogok, a lupus erythematosus és a gyógyszerek.
Dyskinesia = akaratlan, folyamatos, ismétlődő, céltalan, gyakran ritualizált mozgások	Osztályozás: egyszerű dyskinesiák (pl. nyelvlökés, rágás) és összetett diszkinéziák (pl. simogató mozgások, ismétlődő lábkeresztezés, menetelő mozdulatok). Az akatízia kifejezés összetett sztereotip mozgásokkal járó motoros nyugtalanságot („képtelenség egy helyben ülni”) írja le, amelyet általában az antipszichotikus terápia okoz. Tardív diszkinézia (általában a száj, az arc és a nyelv diszkinéziája formájában) az antidopaminerg szerek (neuroleptikumok, hányáscsillapítók, például metoklopramid) alkalmazása miatt következik be.
Myoclonus = hirtelen fellépő, önkéntelen, rövid izomrángások, különböző mértékű látható motoros hatással (a finom izomrángásoktól a súlyos, a test és a végtagok izmait érintő myoclonusig)	Osztályozás: A myoclonus előfordulhat kérgi, szubkortikális, retikuláris és spinális szinten. Lehetnek fokális szegmentálisak, multifokálisak vagy generalizáltak. Epilepsziával való kapcsolat (fiatalkori epilepszia West-szindrómával, Lennox-Gastaut-szindróma; progresszív myoklonus epilepszia Unferricht-Lundborg-szindrómával, Lafora-testbetegség, MERRF-szindróma) Lényeges okok (sporadikus, örökletes myoclonus általában korai kezdetű) Anyagcserezavarok: hepatikus encephalopathia, veseelégtelenség (dialízises encephalopathia krónikus alumíniummérgezés miatt), diabéteszes ketoacidózis, hipoglikémia, elektrolit egyensúlyzavar, pH-válságok Mérgezések: kokain, LSD, marihuána, bizmut, szerves foszfátok, nehézfémek, kábítószer-túladagolás Gyógyszerek: penicillin, cefalosporin, levodopa, MAO-B gátlók, opiátok, lítium, triciklusos antidepresszánsok, etomidát Tárolási betegségek: lipofuscinosis, salidosis Trauma/hipoxia: Lance-Adams szindróma (poszt-hipoxiás myoclonus szindróma) szívmegállás, légzési elégtelenség, traumás agysérülés után Paraneoplázia Fertőzések: agyvelőgyulladás (a kanyaró fertőzés utáni szubakut szklerotizáló panencephalitis jellemzője), agyhártyagyulladás, myelitis, Creutzfeldt-Jakob-kór Neurodegeneratív betegségek: Huntington-kór, Alzheimer-kór, örökletes ataxiák, parkinsonizmus

Mozgászavarok diagnosztizálása

A hiperkinetikus mozgászavart kezdetben a klinikai kép alapján diagnosztizálják:

• Ritmikus, például remegés
• Sztereotip (ugyanaz az ismétlődő mozgás), pl. dystonia, tic
• Irritmiás és nem sztereotip, például chorea, myoclonus.

Figyelem: a több hónapja szedett gyógyszerek is felelősek lehetnek a mozgászavarért!

Ezenkívül az agy MRI-jét kell elvégezni az elsődleges (pl. Huntington-kór, Wilson-kór) és a másodlagos (pl. gyógyszer okozta) okok megkülönböztetésére.

A rutin laboratóriumi vizsgálatoknak elsősorban az elektrolitszint, a máj- és vesefunkció, valamint a pajzsmirigyhormonok meghatározását kell tartalmazniuk.

Ezen túlmenően tanácsosnak tűnik a cerebrospinális folyadék vizsgálata a központi idegrendszer (krónikus) gyulladásos folyamatának kizárása érdekében.

Myoclonus esetén EEG, EMG és szomatoszenzoros kiváltott potenciálok segítségével határozzuk meg a lézió topográfiai és etiológiai jellemzőit.

Mozgászavarok differenciáldiagnózisa

• Pszichogén hiperkinézia: a pszichogén mozgászavarok elvileg a táblázatban felsorolt ​​organikus mozgászavarok teljes spektrumát utánozhatják. Klinikailag kóros, önkéntelen és irányítatlan mozgásokként jelennek meg, amelyek járás- és beszédzavarral párosulnak. A mozgászavarok általában hevenyen kezdődnek és gyorsan fejlődnek. A mozgások azonban leggyakrabban heterogének és változó súlyosságúak vagy intenzitásúak (ellentétben az organikus mozgászavarokkal). Nem ritka, hogy többszörös mozgászavar is megjelenik. A betegek figyelme gyakran elvonható, és ezáltal mozgásuk megszakadhat. A pszichogén mozgászavarok fokozódhatnak, ha megfigyelik őket („nézők”). A mozgászavarokhoz gyakran „szervetlen” bénulás, diffúz vagy anatómiailag nehezen minősíthető szenzibilizációs zavarok, valamint beszéd- és járászavarok is társulnak.
• A myoclonus „fiziológiailag” is előfordulhat (=az ezt okozó alapbetegség nélkül), mint például alvási myoclonus, posztszinkopális myoclonus, csuklás vagy myoclonus edzés után.

Mozgászavarok kezelése

A terápia alapja a provokáló tényezők, például az esszenciális tremor vagy a gyógyszerek (diszkinézia) miatti stressz megszüntetése. A következő lehetőségeket tekintik a különböző mozgászavarok speciális kezelésének lehetőségeinek:

• Tremor (esszenciális): béta-receptor blokkolók (propranolol), primidon, topiramát, gabapentin, benzodiazepin, botulinum toxin orális gyógyszerek elégtelen hatása esetén; kezelésre rezisztens, súlyos fogyatékossággal járó esetekben mély agystimuláció javasolt.

Tremor parkinsonizmusban: kezdetben stupor és akinézis kezelése dopaminerg szerekkel, tartós tremor esetén, antikolinerg szerek (vigyázat: mellékhatások, különösen idős betegeknél), propranolol, klozapin; kezelésre rezisztens tremor esetén - mély agyi stimuláció, ha indokolt

• Disztónia esetén általában fizioterápiát is végeznek, és néha ortézist alkalmaznak
  • fokális disztóniák esetén: próbaterápia botulinum toxinnal (A szerotípus), antikolinerg szerekkel
  • generalizált vagy szegmentális dystonia esetén elsősorban gyógyszeres terápia: antikolinerg szerek (trihexhenidil, piperiden; figyelem: látásromlás, szájszárazság, székrekedés, vizeletvisszatartás, kognitív károsodás, pszichoszindróma), izomrelaxánsok: benzodiazepin, tizanidin (baklofenidin, súlyos baclofen) esetek, esetenként intratekális), tetrabenazin; súlyos esetekben terápiának ellenálló, indikáció szerint - mély agyi stimuláció (globus pallidus internus) vagy sztereotaxiás műtét (thalamotomia, pallidotomia)
  • a gyermekek gyakran dopa-érzékeny disztóniában szenvednek (gyakran dopamin agonistákra és antikolinerg szerekre is reagál)
  • dystoniás állapot: megfigyelés és kezelés az intenzív osztályon (altatás, érzéstelenítés és mechanikus lélegeztetés, ha indokolt, esetenként intratekális baklofen)
• Tikk esetén: magyarázat a betegnek és hozzátartozóinak; gyógyszeres terápia riszperidonnal, sulpiriddel, tiapiriddel, haloperidollal (második választás a nem kívánt mellékhatások miatt), aripiprazollal, tetrabenazinnal vagy botulinum toxinnal disztóniás tics esetén
• Korea esetén: tetrabenazin, tiaprid, klonazepam, atípusos antipszichotikumok (olanzapin, klozapin) flufenazin
• Dyskinesiák esetén: szüntesse meg a provokáló gyógyszereket, tetramenazinos próbaterápiát, disztóniák esetén - botulinum toxin
• Myoclonus esetén (általában nehezen kezelhető): klonazepám (4-10 mg/nap), levetiracetám (legfeljebb 3000 mg/nap), piracetám (8-24 mg/nap), valproinsav (2400 mg/napig)