ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उपचार की योजना - नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश। मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान, उपचार और रोग का निदान के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देश

© ई.एम. शिलोव, एन.एल. कोज़लोव्स्काया, यू.वी.

डेवलपर: वैज्ञानिक समाजरूस के नेफ्रोलॉजिस्ट, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन

कार्यकारी समूह:

शिलोव ई.एम. एनओआरआर के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, प्रमुख। नेफ्रोलॉजी विभाग और

हेमोडायलिसिस आईपीओ जीबीओयू वीपीओ फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। उन्हें। रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के सेचेनोव, डॉ हनी. विज्ञान, प्रोफेसर कोज़लोव्स्काया एन.एल. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के प्रोफेसर, आईपीओ, प्रमुख शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी विभाग, राष्ट्रीय अनुसंधान केंद्र

पहला मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटीआईएम सेचेनोव के नाम पर, डॉ मेड। विज्ञान, प्रोफेसर कोरोटचेवा यू.वी. वरिष्ठ शोधकर्ता नेफ्रोलॉजी विभाग, अनुसंधान केंद्र, नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर, स्नातकोत्तर शिक्षा संस्थान, एसबीईआई एचपीई फर्स्ट मॉस्को स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी। आई.एम., पीएच.डी. शहद। विज्ञान

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के निदान और उपचार के लिए नैदानिक ​​दिशानिर्देश (क्रिसेंट फॉर्मेशन के साथ एक्स्ट्राकैपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस)

डेवलपर: रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट की वैज्ञानिक सोसायटी, रूस के नेफ्रोलॉजिस्ट एसोसिएशन

शिलोव ई.एम. SSNR के उपाध्यक्ष, रूसी संघ के मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, विभाग के प्रमुख

पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस एफपीपीटीपी। I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर Kozlovskaya N.L. नेफ्रोलॉजी और हेमोडायलिसिस विभाग के प्रोफेसर FPPTP, पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के प्रमुख शोधकर्ता। I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर Korotchaeva Ju.V. पहले मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के वैज्ञानिक अनुसंधान केंद्र के नेफ्रोलॉजी विभाग के वरिष्ठ शोधकर्ता। आई एम सेचेनोव, एमडी, पीएचडी

संक्षिप्ताक्षर:

बीपी - धमनी दाब AZA-azathioprine

ANCA - न्यूट्रोफिल के कोशिका द्रव्य के प्रति एंटीबॉडी ANCA-CB - ANCA से जुड़े प्रणालीगत वाहिकाशोथ

ANCA-GN - ANCA से जुड़े ग्लोमेरुलो-

एटी - एंटीबॉडी

आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एआरबी - एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स यूआरटी - ऊपरी एयरवेजजीआईजी - अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनएचडी - हेमोडायलिसिस

जीपीए - पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस

जीसी - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

आरआरटी ​​- रीनल रिप्लेसमेंट थेरेपी

और एसीई अवरोधक - एंजियोटेंसिन-परिवर्तित अवरोधक

एंजाइम

दिल की धमनी का रोग - इस्केमिक रोगदिल

एलएस - दवाईएमएमएफ - माइकोफेनोलेट मोफेटिल एमपीए - सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस एमपीओ - ​​मायलोपरोक्सीडेज एमपीए - मायकोफेनोलिक एसिड एनएस - नेफ्रोटिक सिंड्रोम पीआर -3 - प्रोटीनएज़ -3 पीएफ - प्लास्मफेरेसिस

ईजीएफआर - अनुमानित गति केशिकागुच्छीय निस्पंदन

एसएलई - प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड प्रक्रियायूपी - पेरिआर्थराइटिस नोडोसासीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग सीआरएफ - क्रोनिक रीनल फेल्योर सीएनएस - सेंट्रल तंत्रिका प्रणालीसीएफ - साइक्लोफॉस्फेमाइड ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ईजीपीए - पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस (समानार्थी - चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)

रोगी पक्ष चिकित्सक पक्ष उपयोग की आगे की दिशा

स्तर 1 "विशेषज्ञ सलाह देते हैं" एक समान स्थिति में अधिकांश रोगी अनुशंसित पथ का अनुसरण करना पसंद करेंगे, और उनमें से केवल एक छोटा सा हिस्सा इस पथ को अस्वीकार करेगा चिकित्सक अनुशंसा करेंगे कि उनके अधिकांश रोगी इस पथ का अनुसरण करें। कार्रवाई के मानक के रूप में स्वीकार किया जा सकता है चिकित्सा कर्मचारीअधिकांश में नैदानिक ​​स्थितियां

स्तर 2 "विशेषज्ञों का मानना ​​​​है" इस स्थिति में रोगियों का एक बड़ा हिस्सा अनुशंसित पथ का अनुसरण करने के पक्ष में होगा, लेकिन एक महत्वपूर्ण अनुपात इस पथ को अस्वीकार कर देगा। विभिन्न रोगीचुना जाना चाहिए विभिन्न विकल्पसिफारिशें जो उनके लिए सही हैं। प्रत्येक रोगी को रोगी के मूल्यों और प्राथमिकताओं के अनुरूप निर्णय लेने और लेने में सहायता की आवश्यकता होती है

नो ग्रेड (एनजी) इस स्तर का उपयोग तब किया जाता है जब सिफारिश पर आधारित होता है व्यावहारिक बुद्धिविशेषज्ञ शोधकर्ता या जब चर्चा के तहत विषय में प्रयुक्त साक्ष्य की प्रणाली के पर्याप्त अनुप्रयोग की अनुमति नहीं देता है क्लिनिकल अभ्यास

तालिका 2

गुणवत्ता नियंत्रण साक्ष्य का आधार(के अनुसार संकलित) नैदानिक ​​दिशानिर्देशकेयूओ)

साक्ष्य आधार की गुणवत्ता अर्थ

ए - उच्च विशेषज्ञ सुनिश्चित हैं कि अपेक्षित प्रभाव गणना के करीब है

बी - औसत विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव के करीब है, लेकिन काफी भिन्न हो सकता है

सी - कम अपेक्षित प्रभाव परिकलित प्रभाव से काफी भिन्न हो सकता है

ओ - बहुत कम अपेक्षित प्रभाव बहुत अनिश्चित है और गणना किए गए प्रभाव से बहुत दूर हो सकता है।

2. परिभाषा, महामारी विज्ञान, एटियलजि (तालिका 3)

टेबल तीन

परिभाषा

तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (आरपीजीएन) एक तत्काल नेफ्रोलॉजिकल स्थिति है जिसमें तत्काल निदान की आवश्यकता होती है और चिकित्सा उपाय. आरपीजीएन को चिकित्सकीय रूप से तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम की विशेषता है जिसमें तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता (3 महीने के भीतर क्रिएटिनिन का दोगुना), रूपात्मक रूप से - ग्लोमेरुली के 50% से अधिक में एक्स्ट्राकेपिलरी सेलुलर या फाइब्रोसेलुलर क्रेसेंट की उपस्थिति से होता है।

समानार्थी शब्द: सबस्यूट जीएन, मैलिग्नेंट जीएन; आरपीजीएन के लिए आम तौर पर स्वीकृत रूपात्मक शब्द क्रेसेंट के साथ एक्स्ट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है।

महामारी विज्ञान

आरपीजीएन की आवृत्ति विशेष नेफ्रोलॉजिकल अस्पतालों में पंजीकृत ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के सभी रूपों का 2-10% है।

एटियलजि

आरपीजीएन अज्ञातहेतुक हो सकता है या प्रणालीगत रोगों (एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस, गुडपैचर सिंड्रोम, एसएलई) के हिस्से के रूप में विकसित हो सकता है।

3. रोगजनन (तालिका 4)

तालिका 4

अर्धचंद्राकार केशिका की दीवारों के टूटने और प्लाज्मा प्रोटीन के प्रवेश के साथ ग्लोमेरुली को गंभीर क्षति का परिणाम है और भड़काऊ कोशिकाएं Shumlyansky-Bowman कैप्सूल के अंतरिक्ष में। इस गंभीर क्षति का मुख्य कारण एएनसीए, एंटी-जीएमबी एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों. अर्धचंद्राकार की कोशिकीय संरचना मुख्य रूप से पार्श्विका के प्रसार द्वारा दर्शायी जाती है उपकला कोशिकाएंऔर मैक्रोफेज। अर्धचंद्र का विकास - उल्टा विकासया फाइब्रोसिस - शुम्लेन्स्की-बोमन कैप्सूल के अंतरिक्ष में मैक्रोफेज के संचय की डिग्री और इसकी संरचनात्मक अखंडता पर निर्भर करता है। सेलुलर अर्धचंद्र में मैक्रोफेज की प्रबलता कैप्सूल के टूटने के साथ होती है, इंटरस्टिटियम से फाइब्रोब्लास्ट्स और मायोफिब्रोब्लास्ट्स के बाद के प्रवेश, इन कोशिकाओं द्वारा मैट्रिक्स प्रोटीन का संश्लेषण - कोलेजन प्रकार I और III, फाइब्रोनेक्टिन, जो अपरिवर्तनीय फाइब्रोसिस की ओर जाता है अर्धचंद्र का। केमोकाइन्स, मोनोसाइट कीमोअट्रेक्टेंट प्रोटीन- I (MCP-I) और मैक्रोफेज इंफ्लेमेटरी प्रोटीन-1 (MIP-1), मैक्रोफेज भर्ती और अर्धचंद्राकार में संचय के नियमन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। अर्धचंद्र के निर्माण के स्थानों में इन केमोकाइन्स की उच्च अभिव्यक्ति उच्च सामग्रीआरपीजीएन में मैक्रोफेज सबसे अधिक पाए जाते हैं गंभीर कोर्सऔर खराब पूर्वानुमान। एक महत्वपूर्ण कारक, अर्धचंद्राकार फाइब्रोसिस की ओर ले जाने वाला, फाइब्रिन होता है, जिसमें फाइब्रिनोजेन रूपांतरित होता है, ग्लोमेरुलस के केशिका छोरों के परिगलन के कारण कैप्सूल गुहा में प्रवेश करता है।

4. वर्गीकरण

क्षति के प्रमुख तंत्र के आधार पर, नैदानिक ​​तस्वीरऔर प्रयोगशाला मापदंडों, आरपीजीएन के पांच इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकारों की अब पहचान की गई है (ग्लासॉक, 1997)। प्रत्येक प्रकार के आरपीजीएन को निर्धारित करने वाले मुख्य इम्युनोपैथोलॉजिकल मानदंड गुर्दे की बायोप्सी में इम्युनोरिएक्टेंट के प्रकार और रोगी के सीरम (तालिका 5) में एक हानिकारक कारक (जीएमबी, प्रतिरक्षा परिसरों, एएनसीए के लिए एंटीबॉडी) की उपस्थिति हैं।

तालिका 5

ईसीजीएन के इम्युनोपैथोजेनेटिक प्रकारों की विशेषता

ईसीजीएन सीरम का रोगजनक प्रकार

आईएफ-माइक्रोस्कोपी वृक्क ऊतक(प्रकाश प्रकार) एंटी-बीएमसी पूरक (कमी) एएनसीए

मैं रैखिक + - -

द्वितीय दानेदार - + -

चतुर्थ रैखिक + - +

टाइप I ("एंटीबॉडी", "एंटी-जीबीएम-नेफ्रैटिस")। बीएमके को एंटीबॉडी के हानिकारक प्रभाव के कारण। यह गुर्दे की बायोप्सी में एंटीबॉडी की "रैखिक" चमक और रक्त सीरम में बीएमसी को एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। यह या तो एक पृथक (अज्ञातहेतुक) गुर्दे की बीमारी के रूप में मौजूद है, या फेफड़ों और गुर्दे (गुडपैचर सिंड्रोम) को सहवर्ती क्षति के साथ एक बीमारी के रूप में मौजूद है।

टाइप II ("इम्यूनोकोम्पलेक्स")। प्रतिरक्षा परिसरों के जमा होने के कारण विभिन्न विभागवृक्क ग्लोमेरुली (मेसेंजियम और केशिका दीवार में)। गुर्दे की बायोप्सी में, मुख्य रूप से "दानेदार" प्रकार के ल्यूमिनेसिसेंस का पता लगाया जाता है, एंटी-जीएमबी एंटीबॉडी के सीरम में और एएनसीए अनुपस्थित होते हैं, कई रोगियों में पूरक स्तर कम हो सकता है। आरपीजीएन की सबसे विशेषता संक्रमण (पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल आरपीजीएन), क्रायोग्लोबुलिनमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ी है।

टाइप III ("खराब प्रतिरक्षा")। नुकसान सेलुलर के कारण होता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) द्वारा सक्रिय न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स सहित। इम्युनोग्लोबुलिन की चमक और बायोप्सी में पूरक अनुपस्थित या महत्वहीन है (राय-टीशिप, "लो-इम्यून" जीएन), सीरम में प्रोटीनएज़ -3 या मायलोपरोक्सीडेज के खिलाफ निर्देशित एएनसीए का पता लगाया जाता है। इस प्रकार का ईसीजीएन एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस (एमपीए, जीपीए, वेगेनर) की अभिव्यक्ति है।

टाइप IV दो रोगजनक प्रकारों का एक संयोजन है - एंटीबॉडी (टाइप I) और एएनसीए-संबद्ध, या कम प्रतिरक्षा (टाइप III)। उसी समय, रक्त सीरम में जीएमबी और एएनसीए दोनों के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, और जीएमबी के प्रति एंटीबॉडी की एक रैखिक चमक गुर्दे की बायोप्सी में पाई जाती है, जैसा कि शास्त्रीय एंटी-जीएमबी नेफ्रैटिस में होता है। इसी समय, मेसेंजियल कोशिकाओं का प्रसार भी संभव है, जो ईसीजीएन के शास्त्रीय एंटीबॉडी प्रकार में अनुपस्थित है।

टाइप वी (सच "इडियोपैथिक")। इस अत्यंत दुर्लभ प्रकार के साथ प्रतिरक्षा कारकया तो संचलन में क्षति का पता नहीं लगाया जा सकता है (कोई एंटी-जीएमबी एंटीबॉडी और एएनसीए, पूरक स्तर सामान्य है) या गुर्दे की बायोप्सी में (इम्युनोग्लोबुलिन का कोई प्रतिदीप्ति नहीं है)। यह माना जाता है कि यह गुर्दे के ऊतकों को नुकसान के सेलुलर तंत्र पर आधारित है।

आरपीजीएन के सभी प्रकारों में, आधे से अधिक (55%) एएनसीए से जुड़े आरपीजीएन (प्रकार III) हैं, अन्य दो प्रकार के आरपीजीएन (I और II) लगभग समान रूप से (20 और 25%) वितरित किए जाते हैं। मुख्य प्रकार के BPGN की विशेषताओं को तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6.

कुछ सीरोलॉजिकल मार्करों (और उनके संयोजन) की उपस्थिति से, कोई गुर्दे की बायोप्सी में ल्यूमिनेसिसेंस के प्रकार को मान सकता है और तदनुसार, क्षति का तंत्र - आरपीजीएन का रोगजनक प्रकार, जो उपचार कार्यक्रम चुनते समय विचार करना महत्वपूर्ण है।

तालिका 6

बीपीजीएन के प्रकारों का वर्गीकरण

आरपीजीएन विशेषता नैदानिक ​​का प्रकार विकल्प आवृत्ति, %

I एंटी-जीबीएम मध्यस्थता: गुर्दे के ऊतकों की इम्यूनोहिस्टोलॉजिकल परीक्षा पर रैखिक आईजीजी जमा

II इम्यूनोकोम्पलेक्स: गुर्दे के ग्लोमेरुली में इम्युनोग्लोबुलिन के दानेदार जमा पोस्ट-संक्रामक पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल आंत के फोड़े के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस रक्तस्रावी वाहिकाशोथ 1gA-नेफ्रोपैथी मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव GN 30-40

III एएनसीए-संबद्ध: प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा जीपीए एमपीए ईजीपीए 50 पर कोई प्रतिरक्षा जमा नहीं होने के साथ खराब प्रतिरक्षा

I और III प्रकार का IV संयोजन - -

वी एएनसीए-नेगेटिव रीनल वैस्कुलिटिस: बिना प्रतिरक्षा जमा के इडियोपैथिक 5-10

अनुशंसा 1. आरपीजीएन के सभी मामलों में, एक गुर्दा बायोप्सी जितनी जल्दी हो सके किया जाना चाहिए। फ्लोरोसेंट माइक्रोस्कोपी के अनिवार्य उपयोग के साथ गुर्दे के ऊतकों की रूपात्मक जांच की जानी चाहिए।

कमेंट्री: एएनसीए-एसवी सबसे ज्यादा है सामान्य कारणबीपीजीएन. इन रोगों में गुर्दे की भागीदारी गुर्दे और समग्र अस्तित्व दोनों के लिए एक खराब रोगनिरोधी कारक है। इस संबंध में, गुर्दे की बायोप्सी न केवल एक निदान से, बल्कि एक रोगसूचक दृष्टिकोण से भी अत्यंत महत्वपूर्ण है।

5. नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँआरपीजीएन (तालिका 7)

तालिका 7

क्लिनिकल सिंड्रोम BPGN में दो घटक शामिल हैं:

1. एक्यूट नेफ्रिटिक सिंड्रोम (सिंड्रोम) तीव्र नेफ्रैटिस);

2. तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, जो गुर्दा समारोह के नुकसान की दर के संदर्भ में लेता है मध्यवर्ती स्थितितीव्र गुर्दे की विफलता और सीआरएफ के बीच, अर्थात। तात्पर्य रोग के पहले लक्षणों के क्षण से एक वर्ष के भीतर यूरीमिया के विकास से है।

प्रगति की यह दर बीमारी के हर 3 महीने में सीरम क्रिएटिनिन के दोगुने होने से मेल खाती है। हालांकि, अक्सर समारोह का घातक नुकसान कुछ ही (1-2) सप्ताहों में होता है, जो एआरएफ के मानदंडों को पूरा करता है।

6. आरपीजीएन के निदान के सिद्धांत

आरपीजीएन का निदान गुर्दे के कार्य में गिरावट की दर के आकलन और प्रमुख नेफ्रोलॉजिकल सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रिटिक और / या नेफ्रोटिक) की पहचान के आधार पर किया जाता है।

6.1. प्रयोगशाला निदानआरपीजीएन (तालिका 8)

तालिका 8

सामान्य विश्लेषणरक्त: नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया संभव है, ईएसआर में वृद्धि

सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनमेह (न्यूनतम से बड़े पैमाने पर), एरिथ्रोसाइटुरिया, एक नियम के रूप में, स्पष्ट, एरिथ्रोसाइट कास्ट की उपस्थिति, ल्यूकोसाइटुरिया

जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त: क्रिएटिनिन एकाग्रता में वृद्धि, यूरिक अम्लनेफ्रोटिक सिंड्रोम के मामलों में पोटेशियम, हाइपोप्रोटीन- और हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, डिस्लिपिडेमिया

जीएफआर में कमी (क्रिएटिनिन क्लीयरेंस द्वारा निर्धारित - रेहबर्ग का परीक्षण और / या गणना के तरीके एसकेआर-ईपी 1, एमआरआईआई; कॉकक्रॉफ्ट-गॉल्ट फॉर्मूला का उपयोग जीएफआर के 20-30 मिलीलीटर के "ओवरस्टीमेशन" के कारण अवांछनीय है।

इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन: परिभाषा

इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम और बी

पूरक

रक्त सीरम में ANCA अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा या द्वारा एंजाइम इम्युनोसेपीआर-3 और एमपीओ की विशिष्टता के निर्धारण के साथ

एंटी-बीएमसी एंटीबॉडी

6.2. ऊतकीय अध्ययनगुर्दा बायोप्सी

टिप्पणी: आरपीजीएन वाले सभी रोगियों को गुर्दा बायोप्सी से गुजरना चाहिए। पूर्वानुमान का आकलन करने और चुनने के लिए सबसे पहले इसका संचालन करना आवश्यक है सबसे अच्छी विधिउपचार: समय पर लागू आक्रामक आहार प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्साकभी-कभी आपको गुर्दे के निस्पंदन कार्य को उस स्थिति में भी बहाल करने की अनुमति देता है जहां इसकी गिरावट की डिग्री टर्मिनल तक पहुंच गई है किडनी खराब(ईएसआरडी)। इस संबंध में, आरपीजीएन में, हेमोडायलिसिस (एचडी) की आवश्यकता वाले गंभीर गुर्दे की विफलता में गुर्दे की बायोप्सी भी की जानी चाहिए।

रूपात्मक विशेषताएं अलग - अलग प्रकारआरपीजीएन के लिए, एंटी-जीबीएम जीएन, एएनसीए-जीएन और ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए सिफारिशें देखें।

6.3. क्रमानुसार रोग का निदान

आरपीजीएन सिंड्रोम की पहचान करते समय, उन स्थितियों को बाहर करना आवश्यक है जो बाहरी रूप से आरपीजीएन के समान (अनुकरण) करते हैं, लेकिन एक अलग प्रकृति के होते हैं और इसलिए एक अलग चिकित्सीय दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। अपने स्वभाव से, ये रोगों के तीन समूह हैं:

(1) नेफ्रैटिस - तीव्र पोस्ट-संक्रामक और तीव्र अंतरालीय, आमतौर पर एक अनुकूल रोग का निदान के साथ, जिसमें इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग केवल कुछ मामलों में किया जाता है;

(2) पाठ्यक्रम और उपचार के अपने पैटर्न के साथ तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस;

(3) गुर्दे के संवहनी रोगों का एक समूह, विभिन्न कैलिबर और विभिन्न प्रकृति के जहाजों को नुकसान (घनास्त्रता और एम्बोलिज्म) बड़े बर्तनगुर्दे, स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी, विभिन्न मूल के थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगोपैथी)। ज्यादातर मामलों में, इन स्थितियों को चिकित्सकीय रूप से खारिज किया जा सकता है (तालिका 9 देखें)।

दूसरी ओर, एक्स्ट्रारेनल लक्षणों की उपस्थिति और विशेषताएं एक ऐसी बीमारी का संकेत दे सकती हैं जिसमें आरपीजीएन अक्सर विकसित होता है (एसएलई, प्रणालीगत वाहिकाशोथ, दवा प्रतिक्रिया)।

7. आरपीजीएन का उपचार

7.1. सामान्य सिद्धांतआरपीजीएन (एक्स्ट्राकेपिलरी जीएन) का उपचार

आरपीजीएन एक अभिव्यक्ति के रूप में अधिक सामान्य है दैहिक बीमारी(एसएलई, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया, आदि), कम अक्सर - जैसे अज्ञातहेतुक रोगहालांकि, उपचार के सिद्धांत सामान्य हैं।

यदि संभव हो तो एंटी-जीएमबी एंटीबॉडी और एएनसीए के लिए एक आपातकालीन सीरम परीक्षण की आवश्यकता है; समय पर निदान (ईसीजीएन का पता लगाने और एंटीबॉडी ल्यूमिनेसिसेंस के प्रकार - रैखिक, दानेदार, "कम-प्रतिरक्षा") के लिए एक गुर्दा बायोप्सी आवश्यक है, रोग का निदान और चिकित्सा रणनीति की पसंद का आकलन।

सिफारिश 1. गुर्दे के कार्य के अपरिवर्तनीय विनाशकारी नुकसान को रोकने के लिए, तत्काल शुरू करना और स्थापना के तुरंत बाद आवश्यक है नैदानिक ​​निदानआरपीजीएन (तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम में तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता के साथ संयोजन) सामान्य आकारगुर्दे और AKI के अन्य कारणों का बहिष्करण)। (1बी)

टिप्पणियाँ: कई दिनों तक उपचार में देरी से उपचार की प्रभावशीलता कम हो सकती है, क्योंकि औरिया विकसित होने पर उपचार लगभग हमेशा असफल होता है। यह एकल रूपजीएन, जिसमें विकास का जोखिम दुष्प्रभावरोग के प्राकृतिक पाठ्यक्रम में प्रतिकूल रोग का निदान और उपचार की असामयिक शुरुआत की संभावना के साथ प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा अतुलनीय है।

तालिका 9

आरपीजीएन का विभेदक निदान

आरपीजीएन का पुनरुत्पादन करने वाले राज्य विशिष्ट सुविधाएं

एंटिफॉस्फोलिपिन सिंड्रोम (एपीएस-नेफ्रोपैथी) कार्डियोलिपिन वर्ग 1dM और !dv और/या एंटीबॉडी के लिए B2-ग्लाइकोप्रोटीन-du1, ल्यूपस थक्कारोधी के लिए सीरम एंटीबॉडी की उपस्थिति। वाई-डिमर, फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों के प्लाज्मा सांद्रता में वृद्धि। जीएफआर में स्पष्ट कमी के साथ यूरिनलिसिस (आमतौर पर "ट्रेस" प्रोटीनुरिया, कम मूत्र तलछट) में अनुपस्थिति या मामूली परिवर्तन। धमनी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ (तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम / तीव्र रोधगलन, तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण) और शिरापरक (पैरों की गहरी शिरा घनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म) फेफड़ेां की धमनियाँ, वृक्क शिरा घनास्त्रता) वाहिकाएँ, लिव्डो रेटिकुलरिस

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम एसोसिएशन के साथ संक्रामक दस्त(एक विशिष्ट हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के साथ)। पूरक सक्रियण ट्रिगर की पहचान (वायरल और जीवाण्विक संक्रमण, आघात, गर्भावस्था, दवाएं)। माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिसिस के संकेतों के साथ गंभीर एनीमिया (एलडीएच स्तर में वृद्धि, हैप्टोग्लोबिन में कमी, स्किज़ोसाइटोसिस), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपैथी त्वचा और अंग लक्षण प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा. रक्तचाप में स्पष्ट और अरुचिकर वृद्धि। यूरिनलिसिस में कोई बदलाव नहीं

तीव्र ट्यूबलर परिगलन औषधीय उत्पाद(विशेषकर एनएसएआईडी, गैर-मादक दर्दनाशक दवाएं, एंटीबायोटिक्स)। सकल रक्तमेह (रक्त के थक्कों का संभावित निर्वहन)। तेजी से विकासपेशाब की कमी

तीव्र ट्यूबलोइन्टरस्टिशियल नेफ्रैटिस आमतौर पर स्पष्ट कारण (दवा, सारकॉइडोसिस)। गंभीर प्रोटीनमेह की अनुपस्थिति में मूत्र के सापेक्ष घनत्व में कमी

इंट्रारेनल धमनियों और धमनियों का कोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म * एंडोवास्कुलर प्रक्रिया, थ्रोम्बोलिसिस, कुंद पेट के आघात से जुड़ा हुआ है। रक्तचाप में उल्लेखनीय वृद्धि। तीव्र चरण प्रतिक्रिया के संकेत (बुखार, भूख में कमी, शरीर का वजन, जोड़ों का दर्द, ईएसआर में वृद्धि, सी-रिएक्टिव प्रोटीन की सीरम एकाग्रता)। हाइपेरोसिनोफिलिया, ईोसिनोफिलुरिया। जाल लाइवो के साथ पोषी अल्सर(आमतौर पर त्वचा पर) निचला सिरा). सिस्टम संकेतकोलेस्ट्रॉल एम्बोलिज्म (अचानक एकतरफा अंधापन, एक्यूट पैंक्रियाटिटीज, आंत का गैंग्रीन)

* पर दुर्लभ मामलेआरपीजीएन के विकास की ओर जाता है, जिसमें एएनसीए-संबद्ध भी शामिल है।

सिफारिश 1. 1. आरपीजीएन का उपचार 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के साथ नैदानिक ​​​​अध्ययन (सीरोलॉजिकल, रूपात्मक) के परिणामों से पहले ही शुरू होना चाहिए। (1ए)

टिप्पणियाँ:

यह युक्ति पूरी तरह से उचित है, भले ही उन रोगियों में गुर्दा बायोप्सी करना असंभव है जिनकी स्थिति इस प्रक्रिया को रोकती है। आरपीजीएन के निदान के सत्यापित होने के तुरंत बाद, अल्काइलेटिंग एजेंट [अल्ट्रा-हाई डोज़ पर साइक्लोफॉस्फेमाईड (सीएफ)] को ग्लूकोकार्टिकोइड्स में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से वास्कुलिटिस (स्थानीय गुर्दे या प्रणालीगत) और परिसंचारी एएनसीए और ल्यूपस नेफ्रैटिस वाले रोगियों में। गहन प्लास्मफेरेसिस (पीएफ) को निम्नलिखित मामलों में इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ जोड़ा जाना चाहिए:

ए) एंटी-जीबीएम नेफ्रैटिस, बशर्ते कि हेमोडायलिसिस की आवश्यकता प्रकट होने से पहले उपचार शुरू किया गया हो;

बी) गैर-जीएमबी ईसीजीएन वाले रोगियों में जिनके गुर्दे की विफलता के लक्षण हैं जिन्हें निदान के समय हेमोडायलिसिस उपचार की आवश्यकता होती है (500 μmol / l से अधिक SCr) गुर्दे की बायोप्सी के अनुसार अपरिवर्तनीय गुर्दे की क्षति के संकेतों की अनुपस्थिति में (से अधिक से अधिक) सेलुलर या फाइब्रोसेलुलर क्रेसेंट का 50%)।

आरपीजीएन के लिए प्रारंभिक चिकित्सा इसकी प्रतिरक्षा पर निर्भर करती है रोगजनक प्रकारऔर निदान के बाद से डायलिसिस की आवश्यकताएं (तालिका 10)।

तालिका 10

प्रारंभिक चिकित्साआरपीजीएन (ईसीजीएन) रोगजनक प्रकार पर निर्भर करता है

टाइप सीरोलॉजी थेरेपी / एचडी के लिए आवश्यकता

I एंटी-जीबीएम रोग (ए-जीबीएम +) (एएनसीए -) जीसी (0.5-1 मिलीग्राम/किलोग्राम मौखिक रूप से ± पल्स थेरेपी 1-3 दिनों के लिए 1000 मिलीग्राम तक की खुराक पर) पीएफ (गहन) रूढ़िवादी प्रबंधन

II आईआर रोग (ए-बीएमसी -), (एएनसीए -) जीसी (मौखिक रूप से या "दालें") ± साइटोस्टैटिक्स (सीएफ) - मौखिक रूप से (2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) या अंतःशिरा (15 मिलीग्राम / किग्रा, लेकिन नहीं> 1 जी )

III "कम-प्रतिरक्षा" (ए-बीएमके -) (एएनसीए +) जीसी (अंदर या "दालें") जेडएफ जीएस (अंदर या "दालें") जेडएफ। गहन प्लाज्मा विनिमय - प्रतिदिन 14 दिनों के लिए 50 मिलीलीटर / किग्रा / दिन की प्रतिस्थापन मात्रा के साथ

IV संयुक्त (a-BMK +) (ANCA +) जैसा कि I प्रकार में I प्रकार में है

वी "इडियोपैथिक" (ए-बीएमके -) (एएनसीए -) साथ में तृतीय प्रकारप्रकार III . के रूप में

7.2.1. गुडपैचर सिंड्रोम सहित एंटी-जीबीएम नेफ्रैटिस (ग्लासॉक, 1997 के अनुसार I टाइप करें)।

पर्याप्त गुर्दे की बायोप्सी और कोई फुफ्फुसीय रक्तस्राव नहीं होने पर 100% अर्धचंद्र का निदान), साइक्लोफॉस्फेमाइड, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्यूनोसप्रेशन शुरू किया जाना चाहिए। (1बी)

टिप्पणी:

600 माइक्रोमोल/लीटर से कम के रक्त क्रिएटिनिन स्तर पर, मौखिक प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन की खुराक पर और साइक्लोफॉस्फेमाइड 2-3 मिलीग्राम/किलो/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। स्थिर होने पर नैदानिक ​​प्रभावप्रेडनिसोलोन की खुराक अगले 12 हफ्तों में धीरे-धीरे कम हो जाती है, और साइक्लोफॉस्फेमाइड 10 सप्ताह के उपचार के बाद पूरी तरह से रद्द कर दिया जाता है। इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के साथ थेरेपी को गहन प्लास्मफेरेसिस के साथ जोड़ा जाता है, जिसे रोजाना किया जाता है। विकास के जोखिम के मामले में फुफ्फुसीय रक्तस्रावहटाए गए प्लाज्मा मात्रा के हिस्से को ताजा जमे हुए प्लाज्मा से बदल दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के 10-14 सत्रों के बाद एक स्थिर प्रभाव प्राप्त होता है। चिकित्सा का यह आहार लगभग 80% रोगियों में गुर्दे के कार्य में सुधार प्राप्त करने की अनुमति देता है, और एज़ोटेमिया में कमी प्लास्मफेरेसिस की शुरुआत के कुछ दिनों के भीतर शुरू होती है।

600 µmol/l से अधिक की रक्त क्रिएटिनिन सामग्री के साथ, आक्रामक चिकित्सा अप्रभावी है, और गुर्दे के कार्य में सुधार केवल कुछ रोगियों में संभव है, जिनके पास हाल ही में रोग का इतिहास है, तेजी से प्रगति (1-2 सप्ताह के भीतर) और गुर्दे की बायोप्सी में संभावित प्रतिवर्ती परिवर्तनों की उपस्थिति। इन स्थितियों में, हेमोडायलिसिस सत्रों के संयोजन में मुख्य चिकित्सा की जाती है।

7.2.2. इम्यून कॉम्प्लेक्स आरपीजीएन (ग्लासॉक, 1997 के अनुसार टाइप II)।

सिफारिश 6: तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस जीएन (टाइप IV) के लिए, अंतःशिरा साइक्लोफॉस्फेमाइड (सीएफ) (1 बी) 500 मिलीग्राम हर 2 सप्ताह में 3 महीने (कुल खुराक 3 ग्राम) या माइकोफेनोलिक एसिड (एमपीए) की तैयारी (माइकोफेनोलेट मोफेटिल) देने की सिफारिश की जाती है। [एमएमएफ] (1 बी) 6 महीने के लिए 3 ग्राम / दिन की लक्षित खुराक पर, या एक बराबर खुराक पर माइकोफेनोलेट सोडियम) कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में 500-750 मिलीग्राम की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन की IV "दालों" के रूप में लगातार 3

दिन, और फिर मौखिक प्रेडनिसोलोन 1.0-0.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन के साथ 4 सप्ताह के लिए उत्तरोत्तर पतनइससे पहले<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एक ऐसी बीमारी है जो एलर्जी या संक्रामक प्रकृति के कारण होती है।

रोग इतिहास

रोग का निदान

पहली यात्रा में, रोगी की जांच की जाती है पहले संकेतों के लिएग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के दृश्य लक्षणों में शामिल हैं: उच्च रक्तचापऔर रोगी द्वारा इस तथ्य की पुष्टि करना कि उसे हाल ही में गुर्दे के क्षेत्र में एक संक्रामक बीमारी या सूजन का सामना करना पड़ा है, और वह गंभीर हाइपोथर्मिया के अधीन हो सकता है।

चूंकि शिकायतें और दृश्यमान पायलोनेफ्राइटिस के लक्षणों के समान हो सकते हैं, विशेषज्ञ रोग की अधिक सटीक तस्वीर के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला लिखेंगे।

नियुक्ति के दौरान डॉक्टर यह समझने की कोशिश करते हैं कि क्या शिकायतें इंगित करती हैं गुर्दे में भड़काऊ प्रक्रिया परया यह किसी और बीमारी का लक्षण है?

तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की पहचान करने के लिए नैदानिक ​​अध्ययन की हमेशा आवश्यकता होती है रक्त और मूत्र के सामान्य विश्लेषण का गहन अध्ययनरोगी। ऐसा करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित प्रकार के परीक्षण पास करने होंगे:

1. मूत्र का नैदानिक ​​विश्लेषण।
2. विधि के अनुसार मूत्र का विश्लेषण।
3. काकोवस्की-एडिस विधि के अनुसार मूत्रालय।

विश्लेषण के परिणामों के आधार पर, डॉक्टर निम्नलिखित संकेतकों के अनुसार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का निर्धारण करेगा:

• ओलिगुरिया, यानी शरीर से निकलने वाले मूत्र की मात्रा में कमी;
• प्रोटीनुरिया, जिसका अर्थ है मूत्र में प्रोटीन की मात्रा;
• हेमट्यूरिया, यानी मूत्र में रक्त कणों की उपस्थिति।

सबसे पहले, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की उपस्थिति के लिए प्रोटीनमेह इंगित करता है, जो गुर्दे द्वारा अनुचित निस्पंदन का परिणाम है। हेमट्यूरिया ग्लोमेरुलर तंत्र को नुकसान का भी संकेत देता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के कण मूत्र में प्रवेश करते हैं।

कभी-कभी आपको लेने की आवश्यकता होती है गुर्दे के ऊतक बायोप्सीऔर परीक्षण जो इस बीमारी के प्रति प्रतिरक्षात्मक प्रवृत्ति को प्रकट करते हैं।

यह सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए कि क्या सूजन ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, डॉक्टर एक अल्ट्रासाउंड स्कैन के लिए एक रेफरल देंगे जो इस बीमारी के मुख्य लक्षणों का पता लगा सकता है।

ऐसे संकेतों में शामिल हैं: गुर्दे की मात्रा में वृद्धिसम आकृति के साथ, ऊतक संरचनाओं का मोटा होना और निश्चित रूप से, नलिकाओं, ग्लोमेरुलर उपकरण और संयोजी ऊतक में विसरित प्रकृति में परिवर्तन।

रोग के मामले में गुर्दे की बायोप्सी

गुर्दा ऊतक बायोप्सी विधि का उपयोग गुर्दे के ऊतक से लिए गए एक छोटे से टुकड़े का विस्तार से अध्ययन करने के लिए किया जाता है। अध्ययन के दौरान, भड़काऊ प्रक्रिया और अन्य संकेतकों को शुरू करने वाले कारक की पहचान करने के लिए एक रूपात्मक विश्लेषण किया जाएगा।

यह एक रोग प्रक्रिया की उपस्थिति के लिए किसी अंग की इंट्राविटल परीक्षा की एक विधि है।

इस प्रकार का अध्ययन आपको आकार और आकार को सटीक रूप से निर्धारित करने के लिए प्रतिरक्षा परिसर का अध्ययन करने की अनुमति देता है, साथ ही रोग की गंभीरता और रूपशरीर में।

ऐसे मामलों में जहां ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की परिभाषा मुश्किल हो गई है या डॉक्टर इस बीमारी को दूसरे से अलग नहीं कर सकता है, यह विधि इसकी सूचनात्मकता के मामले में अनिवार्य हो जाती है।

इस तरह के अध्ययन के संचालन के लिए कई तरीके हैं। इसमे शामिल है:

1. खुला हुआ।

इस प्रकार की सैंपलिंग की जाती है सर्जरी के दौरानजब रेसेटेबल ट्यूमर को हटाने की आवश्यकता होती है या जब केवल एक किडनी होती है। यह प्रक्रिया सामान्य संज्ञाहरण के तहत की जाती है। ज्यादातर मामलों में, ऊतक का एक छोटा टुकड़ा लेना जटिलताओं के बिना समाप्त होता है।

2. यूरेटेरोस्कोपी के साथ बायोप्सी।

यह विधि यूरोलिथियासिस से पीड़ित लोगों के साथ-साथ गर्भवती महिलाओं और बच्चों के लिए भी की जाती है। कभी-कभी यह उन रोगियों के लिए किया जाता है जिनके पास कृत्रिम किडनी होती है।

3. ट्रांसजुगुलर।

इस प्रकार का शोध किया जाता है गुर्दे की नस के कैथीटेराइजेशन के माध्यम से. डॉक्टर इस प्रकार के नमूने को उस स्थिति में निर्धारित करते हैं जब रोगी को स्पष्ट मोटापा होता है या रक्त का खराब थक्का होता है।

4. ट्रांसक्यूटेनियस।

यह विधि एक्स-रे, साथ ही अल्ट्रासाउंड या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के नियंत्रण में की जाती है।

क्या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को स्थायी रूप से ठीक करना संभव है?

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रगति कर सकता है दो रूपों में: तीव्र और जीर्ण। समय पर निदान और उचित उपचार विधियों के साथ तीव्र रूप इलाज योग्य है।


यदि दवा उपचार का समय चूक गया, और रोग सुचारू रूप से जीर्ण रूप में प्रवाहित हो गया, तो आप इस बीमारी से पूरी तरह से छुटकारा नहीं पा सकते हैं, लेकिन आप अपने शरीर को ऐसी स्थिति में बनाए रख सकते हैं जहां रोग आगे विकसित नहीं हो सकता है और अधिक से अधिक गुर्दे को प्रभावित कर सकता है। तत्व

इस मामले में, डॉक्टर एक विशिष्ट आहार लिखेंगे और बताएंगे एक विशेष शासन के पालन पर, जो रोगी को रोग के एक नए पतन की अभिव्यक्ति से बचाने में सक्षम है।

यदि एक पूर्ण इलाज प्राप्त नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर अनुशंसा करते हैं कि आप लक्षणों को कम ध्यान देने योग्य बनाने के लिए सभी स्थापित नियमों और निवारक उपायों का पालन करें। कभी-कभी, सफल चिकित्सीय उपचार के साथ, इसे प्राप्त करना संभव होता है लक्षणों का अस्थायी रूप से गायब होना।

नए रिलैप्स की उपस्थिति से पहले शरीर को यथासंभव लंबे समय तक बनाए रखना आवश्यक है।

इलाज

जब ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का तीव्र चरण प्रकट होता है, तो रोगी को होना चाहिए अस्पताल में भर्ती.

साथ ही उन्हें बिना किसी असफलता के बेड रेस्ट निर्धारित किया जाएगा। गुर्दे के एक निश्चित तापमान पर होने के लिए यह महत्वपूर्ण है, अर्थात एक विशेष तापमान बनाए रखने की व्यवस्था संतुलित होनी चाहिए। समय पर अस्पताल में भर्ती होने के साथ यह विधि सक्षम है गुर्दा समारोह का अनुकूलन.

अस्पताल में भर्ती होने की औसत अवधि है दो सप्ताह से एक महीने तकयानी जब तक लक्षण पूरी तरह से खत्म नहीं हो जाते और मरीज की स्थिति में सुधार नहीं हो जाता।

यदि डॉक्टर को लगता है कि इनपेशेंट रेजिमेन को बढ़ाने की अतिरिक्त आवश्यकता है, तो रोगी के वार्ड में रहने की अवधि बढ़ाई जा सकती है।

चिकित्सा

यदि, अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, यह साबित हो गया कि रोग किसके कारण होता है संक्रामक तरीकाफिर रोगी को एंटीबायोटिक लेने के लिए निर्धारित किया जाता है।

ज्यादातर मामलों में, रोग के तीव्र चरण की शुरुआत से कुछ सप्ताह पहले, रोगी को एक संक्रामक रोग था गला खराब होनाया अन्य रोग। लगभग हमेशा रोग का प्रेरक एजेंट बी-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस होता है।

रोग के प्रेरक एजेंट से छुटकारा पाने के लिए, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• एम्पीसिलीन;
• पेनिसिलिन;
• ऑक्सैसिलिन;
• इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के साथ Ampioks;
• कभी-कभी डॉक्टर तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए इंटरफेरॉन लिखते हैं।

इस तरह की बीमारी में अक्सर होने वाली घटना शरीर में अपने स्वयं के एंटीबॉडी द्वारा ग्लोमेरुलर तंत्र के खिलाफ हानिकारक प्रभाव है। इसीलिए प्रतिरक्षादमनकारियों का उपयोगग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के खिलाफ जटिल उपचार का एक अभिन्न अंग है। ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की निराशाजनक प्रतिक्रिया स्थापित करने में सक्षम हैं।

रोग के तेजी से विकास के साथ, रोगी को कई दिनों तक ड्रॉपर की बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है। ऐसी दवा के प्रशासन के कई दिनों के बाद, खुराक धीरे-धीरे सामान्य स्तर तक कम हो जाती है। ऐसे उद्देश्यों के लिए, यह अक्सर निर्धारित किया जाता है साइटोस्टैटिक्सजैसे कि प्रेडनिसोलोन।

प्रारंभिक अवस्था में प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार एक डॉक्टर द्वारा आवंटित खुराक में निर्धारित किया जाता है, जिसे एक विशेषज्ञ द्वारा भी निर्धारित किया जाता है। डेढ़-दो महीने तक दाखिले का सिलसिला चलता रहता है। भविष्य में, राहत की शुरुआत के साथ, खुराक कम हो जाती है एक दिन में बीस मिलीग्राम तक, और यदि लक्षण गायब होने लगते हैं, तो दवा को रद्द किया जा सकता है।

इस दवा के अलावा, चिकित्सा पेशेवर अक्सर डॉक्टर द्वारा निर्धारित खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड या क्लोरैम्बुसिल लेने की सलाह देते हैं। अनुभवी चिकित्सा पेशेवर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के अलावा एंटीकोआगुलंट्स जैसे क्यूरेंटिल या हेपरिन लिखते हैं।

इन निधियों के संयोजन को रोग के रूप और इसकी उपेक्षा की डिग्री द्वारा उचित ठहराया जाना चाहिए।

मुख्य लक्षणों के कम होने और शरीर में छूटने की अवधि शुरू होने के बाद, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रखरखाव और उपचार की अनुमति है। पारंपरिक औषधि.

व्यायाम चिकित्सा

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उपचार और रोकथाम में फिजियोथेरेपी अभ्यास किसी व्यक्ति के सभी विश्लेषणों और संकेतकों को ध्यान में रखते हुए उपस्थित विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए।

इस मामले में डॉक्टर भी फोकस करते हैं गतिविधि मोड के लिएरोगी, जो बिस्तर, सामान्य या वार्ड हो सकता है। आमतौर पर, बीमारी के तीव्र पाठ्यक्रम के दौरान या छूट के दौरान पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए स्थिर स्थिति के लिए व्यायाम का एक सेट निर्धारित किया जाता है।

इस प्रकार के शारीरिक व्यायाम निम्न के उद्देश्य से किए जाते हैं:

1. गुर्दे और अन्य अंगों में रक्त के प्रवाह में सुधार।
2. रक्तचाप कम करें और शरीर में चयापचय में सुधार करें।
3. रोग से लड़ने के लिए शरीर की ताकत बढ़ाएं।
4. बढ़ती दक्षता।
5. मानव शरीर में बनने वाले जमाव का उन्मूलन।
6. बीमारी से लड़ने के लिए एक सामान्य सकारात्मक दृष्टिकोण बनाना।

अभ्यास के साथ आगे बढ़ने से पहले, रक्तचाप के स्तर को मापने की सिफारिश की जाती है और उसके बाद ही अभ्यास के सेट के साथ आगे बढ़ें।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के उन्मूलन के लिए व्यायाम चिकित्सा के क्लासिक परिसर में लापरवाह स्थिति में या कुर्सी पर किए गए व्यायाम शामिल हैं। अभ्यासी का ध्यान पूरी तरह से श्वास लेने और छोड़ने के समय पर केंद्रित होना चाहिए।

सभी प्रकार के आंदोलनों का प्रदर्शन किया जाना चाहिए धीमी गति सेचिकनी आयाम के साथ। भार के प्रकार विभिन्न मांसपेशी समूहों के लिए वैकल्पिक होते हैं ताकि उनमें से किसी को भी अत्यधिक मात्रा में अधिभार न दिया जा सके।

ऐसे पाठों की अवधि आधे घंटे से अधिक नहीं होना चाहिएअन्यथा यह रोगी के लिए नकारात्मक प्रभाव डाल सकता है और विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है।

लोकविज्ञान

उपस्थित चिकित्सक का दौरा करते समय, उन्हें निर्धारित किया जा सकता है विभिन्न हर्बल संक्रमण और काढ़ेजो वृक्क प्रणाली के कामकाज को अनुकूल रूप से प्रभावित करते हैं।

• 100 ग्राम अखरोट;
• 100 ग्राम अंजीर;
• शहद के कुछ चम्मच;
• तीन नींबू।

सभी अवयवों को कुचल और मिश्रित किया जाता है। मिश्रण अंदर लिया जाता है दिन में तीन बारएक चाय का चम्मच, आमतौर पर भोजन से पहले। इन घटकों का सेवन तब तक किया जाना चाहिए जब तक कि परीक्षण बेहतर परिणाम न दिखा दें।

इसके लिए डिज़ाइन किए गए विशेष काढ़े हैं फुफ्फुस को खत्म करेंऔर रक्तचाप को वापस सामान्य कर दें। इन काढ़े में निम्नलिखित नुस्खा शामिल है:

• चार बड़े चम्मच की मात्रा में अलसी को तीन बड़े चम्मच सूखे सन्टी के पत्तों के साथ मिलाया जाता है।
• इस मिश्रण में आपको हैरो की जड़ के तीन बड़े चम्मच अवश्य मिलाना चाहिए।
• परिणामस्वरूप मिश्रण को 0.5 लीटर उबलते पानी डालने और दो घंटे के लिए जोर देने की सिफारिश की जाती है।

एक गिलास के एक तिहाई के लिए दिन में तीन बार आसव का सेवन किया जाता है। असर दिखेगा एक सप्ताह में.

औषधीय जलसेक की तैयारी के लिए, रोगाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ प्रभाव वाली सभी जड़ी-बूटियां उपयुक्त होंगी। इन जड़ी बूटियों में शामिल हैं:

• गुलाब कूल्हे;
• कैलेंडुला;
• सेंट जॉन का पौधा;
• समुद्री हिरन का सींग;
• साधू;
• यारो;
• सन्टी के पत्ते, साथ ही इसकी कलियाँ;
• बरडॉक जड़।

कुछ व्यंजनों के अनुसार, जड़ी-बूटियों को अलग से बनाया जा सकता है या एक दूसरे के साथ जोड़ा जा सकता है।

काढ़े और जलसेक के अलावा, पारंपरिक चिकित्सा के क्षेत्र में विशेषज्ञ जितना संभव हो उतना पीने की सलाह देते हैं। प्राकृतिक रसमुख्य रूप से ककड़ी और गाजर से, साथ ही बहुत सारे फल और सब्जियां खाते हैं जो कमजोर शरीर को विटामिन से भर सकते हैं।

इसके अलावा, डॉक्टर एक विशेष आहार लिखेंगे, जिसे कहा जाता है, जो बीमारी से लड़ते हुए शरीर को मजबूत करेगा। आहार का मुख्य नियम नमकीन, स्मोक्ड और तले हुए खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर करना है। प्रोटीनयुक्त भोजन कुछ हद तक सीमित होना चाहिए।

उपचार की अवधि के दौरान शराब निषिद्ध है, जैसा कि कॉफी है।

रोग प्रतिरक्षण

रोग के आगे विकास और जीर्ण रूप में इसके संक्रमण से बचने के लिए, आहार पोषण का पालन करना और पूरी तरह से आवश्यक है मादक पेय छोड़ दो.

यदि कोई व्यक्ति किसी रासायनिक संयंत्र में काम करता है या अन्य गतिविधियों में लगा हुआ है जहाँ उसे भारी धातुओं की क्रिया से खतरा हो सकता है, तो उसे अपने शरीर को हानिकारक प्रभावों से बचाने या अपना पेशा बदलने की आवश्यकता है।

यदि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस चरण में चला गया है, तो हर संभव प्रयास करना आवश्यक है पुनरावृत्ति से बचेंबीमारी। विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कार्यक्रम के अनुसार टीकाकरण करना आवश्यक है, साथ ही मनोवैज्ञानिक और शारीरिक रूप से शांत रहना भी आवश्यक है।

किसी विशेषज्ञ के कार्यालय में नियमित परीक्षा शरीर को रोग की एक नई अभिव्यक्ति से बचाएगी। मुख्य नियम मानव शरीर में बैक्टीरिया के प्रवेश को रोकना है। नम कमरे में काम करने या वजन उठाने से जुड़ी गतिविधियों से इनकार करना आवश्यक है।

रोगी को अवश्य चिकित्सीय आहार का पालन करेंऔर शरीर को विटामिन से भर दें। अधिमानतः वर्ष में कम से कम एक बार स्पा उपचार.

एक मूत्र रोग विशेषज्ञ आपको एक वीडियो क्लिप में रोग के विकास के कारणों के बारे में अधिक बताएगा:

चिकित्सा विज्ञान अभी भी खड़ा नहीं है, लगातार विभिन्न रोगों के निदान के नए तरीकों, उनके उपचार के तरीकों के साथ अद्यतन किया जाता है। हमारे सहित प्रत्येक देश में नवीनतम वैज्ञानिक और व्यावहारिक विकास के आधार पर, कई बीमारियों के लिए चिकित्सकों को सिफारिशें सालाना अपडेट की जाती हैं। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के नैदानिक ​​​​और चिकित्सीय रूप से कठिन गुर्दे की बीमारी के आधार पर, 2016 में प्रकाशित नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों पर विचार करें।

परिचय

ये सिफारिशें, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों के लिए नैदानिक ​​और चिकित्सीय दृष्टिकोण को सारांशित करते हुए, प्रगतिशील विश्व अभ्यास के आधार पर एकत्र की जाती हैं। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों और वैज्ञानिक अनुसंधान के आधार पर, इस प्रकार की नेफ्रोपैथी के उपचार के लिए घरेलू और अंतर्राष्ट्रीय मानकों को ध्यान में रखते हुए उन्हें संकलित किया गया था।

क्लीनिकों की विभिन्न नैदानिक ​​क्षमताओं, कुछ दवाओं की उपलब्धता और प्रत्येक रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को देखते हुए, इन सिफारिशों को चिकित्सा देखभाल के प्रावधान में एक प्रकार के मानक के रूप में नहीं माना जाता है। नीचे दी गई सिफारिशों की उपयुक्तता के लिए जिम्मेदारी व्यक्तिगत आधार पर उपस्थित चिकित्सक के पास है।

रोग की विशेषता

तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, जो एक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद होता है, वृक्क पैरेन्काइमा के अंतःसंवहनी ऊतक के प्रसार की प्रबलता के साथ वृक्क मज्जा की फैलाना सूजन के रूप में रूपात्मक रूप से प्रकट होता है। ज्यादातर इस तरह की बीमारी बचपन में 4 से 15 साल की अवधि में होती है (पंजीकृत मामलों का लगभग 70%)। इसके अलावा, विकृति 30 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों के लिए विशिष्ट है, लेकिन इस आयु वर्ग की आबादी की एक निश्चित संख्या के लिए घटना की कम आवृत्ति के साथ।

रोग परिवर्तन के कारण और तंत्र

वृक्क मज्जा में सूजन का मुख्य कारण ऊपरी श्वसन पथ (ग्रसनीशोथ, टॉन्सिलिटिस) में स्थानीयकृत स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के जवाब में उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) पर आधारित प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा एक ऑटोइम्यून हमला है। एक बार गुर्दे के अंतःसंवहनी ऊतक में, प्रतिरक्षा परिसरों संयोजी ऊतक कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं, साथ ही साथ बायोएक्टिव पदार्थों के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं जो प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं को उत्तेजित करते हैं। नतीजतन, कुछ कोशिकाएं परिगलित हो जाती हैं, जबकि अन्य बढ़ती हैं। इस मामले में, केशिका परिसंचरण का उल्लंघन होता है, ग्लोमेरुली की शिथिलता और वृक्क मज्जा के समीपस्थ नलिकाएं होती हैं।

आकृति विज्ञान

गुर्दे की मेडुलरी परत की बायोप्सी के लिए लिए गए ऊतक की हिस्टोलॉजिकल जांच से प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव, इंटरकेपिलरी कोशिकाओं में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के संचय और ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के एंडोथेलियम में प्रोलिफ़ेरेटिव सूजन का पता चलता है। वे संगम बनाने वाले कणिकाओं के रूप में जमा होते हैं। क्षतिग्रस्त कोशिकाएं फाइब्रिन और अन्य संयोजी ऊतक पदार्थों से भरी होती हैं। ग्लोमेरुलर और एंडोथेलियल कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली पतली हो जाती है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

लक्षणों की गंभीरता बहुत परिवर्तनशील है - माइक्रोहेमेटुरिया से नेफ्रोटिक सिंड्रोम के विकसित रूप तक। स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण (2-4 सप्ताह) के बाद एक निश्चित अवधि के बाद लक्षण दिखाई देते हैं। एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ अभिव्यक्तियों में, प्रयोगशाला वाले सहित निम्नलिखित लक्षण नोट किए गए हैं:

• उत्पादित मूत्र की मात्रा में कमीग्लोमेरुलर निस्पंदन के उल्लंघन से जुड़ा, द्रव और सोडियम आयनों के शरीर में देरी।
• एडिमा चेहरे पर और निचले छोरों के टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है, जो कि गुर्दे द्वारा शरीर से तरल पदार्थ के अपर्याप्त उत्सर्जन का परिणाम भी बन जाती है। अक्सर, वृक्क पैरेन्काइमा भी सूज जाता है, जो वाद्य निदान विधियों द्वारा निर्धारित किया जाता है।
• बढ़ते बीपी नंबरलगभग आधे रोगियों में देखा गया, जो रक्त की मात्रा में वृद्धि, परिधीय संवहनी बिस्तर के प्रतिरोध में वृद्धि, कार्डियक (बाएं निलय) की निकासी में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है। रक्तचाप में मामूली वृद्धि से उच्च संख्या में उच्च रक्तचाप के विभिन्न अंश देखे जाते हैं, जिसमें उच्च रक्तचाप-प्रकार की एन्सेफैलोपैथी और कंजेस्टिव-प्रकार की हृदय विफलता के रूप में जटिलताएं संभव हैं। इन स्थितियों में तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।
• अलग-अलग डिग्री के हेमट्यूरियागंभीरता रोग के लगभग सभी मामलों के साथ होती है। लगभग 40% रोगियों में सकल हेमट्यूरिया होता है, शेष मामलों में - माइक्रोहेमेटुरिया, प्रयोगशाला द्वारा निर्धारित किया जाता है। लगभग 70% एरिथ्रोसाइट्स उनके आकार के उल्लंघन के साथ निर्धारित होते हैं, जो विशिष्ट है जब उन्हें ग्लोमेरुलर एपिथेलियम के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं के सिलेंडर, प्रश्न में विकृति विज्ञान की विशेषता भी पाए जाते हैं।
• ल्यूकोसाइटुरिया लगभग 50% रोगियों में मौजूद है। तलछट में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स और लिम्फोसाइटों की एक छोटी संख्या का प्रभुत्व है।
• इस प्रकार के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में प्रोटीनुरिया शायद ही कभी पाया जाता है, मुख्यतः वयस्क रोगियों में। मूत्र में प्रोटीन की सामग्री, जो बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की संख्या की विशेषता है, व्यावहारिक रूप से नहीं पाई जाती है।
• गुर्दे की कार्यात्मक गतिविधि का उल्लंघन(बढ़ी हुई सीरम क्रिएटिनिन टिटर) एक चौथाई रोगियों में पाया जाता है। बहुत कम ही, हेमोडायलिसिस की आवश्यकता के साथ गुर्दे की विफलता के एक गंभीर रूप के तेजी से विकास के मामले दर्ज किए जाते हैं।

महत्वपूर्ण! बच्चों सहित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विस्तृत विविधता के कारण, रोग को सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है, जहां सूचना सामग्री के मामले में आधुनिक प्रयोगशाला और वाद्य तकनीक पहले स्थान पर हैं।

निदान करते समय, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस की प्रेरक एजेंट के रूप में पुष्टि के साथ कुछ सप्ताह पहले स्थानांतरित ऊपरी श्वसन अंगों के तीव्र संक्रमण पर एनामेनेस्टिक डेटा द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। इसके अलावा, रोग की विशेषता में परिवर्तन का पता लगाने के लिए मूत्र के आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। रक्त की भी जांच की जाती है, जबकि स्ट्रेप्टोकोकस के प्रति एंटीबॉडी के अनुमापांक में वृद्धि का नैदानिक ​​महत्व होता है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के तेजी से विकास के मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए साइटोलॉजिकल अध्ययन के लिए गुर्दे के मज्जा के ऊतकों की एक पंचर बायोप्सी की अनुमति है। यदि नैदानिक ​​​​तस्वीर बोझ नहीं है और स्ट्रेप्टोकोकल मूल के तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाती है, तो बायोप्सी को एक अतिरिक्त निदान पद्धति के रूप में इंगित नहीं किया जाता है। निम्नलिखित स्थितियों में अनुसंधान के लिए ऊतक का नमूना लेना अनिवार्य है:

• स्पष्ट दीर्घकालिक (2 महीने से अधिक) मूत्र सिंड्रोम;
• नेफ्रोटिक सिंड्रोम की गंभीर अभिव्यक्तियाँ;
• गुर्दे की विफलता की तीव्र प्रगति (सीरम क्रिएटिनिन टिटर में वृद्धि के साथ ग्लोमेरुलर निस्पंदन में तेज कमी)।

तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, विशिष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों के क्लिनिक की उपस्थिति से कुछ समय पहले एक स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के एक पुष्ट तथ्य के साथ, निदान की शुद्धता संदेह से परे है। लेकिन लंबे समय तक चलने वाले उच्च रक्तचाप, हेमट्यूरिया, सकारात्मक चिकित्सीय गतिशीलता या अनिर्दिष्ट स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण की अनुपस्थिति के साथ, पैथोलॉजी को गुर्दे के मज्जा को नुकसान के अन्य रूपों से अलग करना आवश्यक है, जैसे:

• आईजीए नेफ्रोपैथी;
• मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• प्रणालीगत ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, एसएलई) की पृष्ठभूमि के खिलाफ माध्यमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।

इलाज

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप के लिए थेरेपी में एटियोट्रोपिक प्रभाव (स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के फोकस का पुनर्वास), रोगजनक (प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं का निषेध और गुर्दे की कोशिकाओं का प्रसार) और रोगसूचक उपचार शामिल हैं।

स्ट्रेप्टोकोकल माइक्रोफ्लोरा को प्रभावित करने के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं, जिसके लिए ये सूक्ष्मजीव सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं। ये नवीनतम पीढ़ियों और पेनिसिलिन की तैयारी के मैक्रोलाइड हैं।

ऑटोइम्यून सूजन को दूर करने और गुर्दे के ऊतकों के विकास को रोकने के लिए हार्मोनल तैयारी (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स) और साइटोस्टैटिक्स (एंटीनोप्लास्टिक फार्माकोलॉजिकल एजेंट) का उपयोग किया जाता है। न्यूनतम लक्षणों के साथ एक निष्क्रिय भड़काऊ प्रक्रिया की उपस्थिति में और गुर्दे की विफलता के कोई संकेत नहीं होने पर, ऐसी दवाओं का उपयोग सावधानी के साथ किया जाता है या पूरी तरह से छोड़ दिया जाता है।

लक्षणों से राहत के लिए, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (एसीई इनहिबिटर), मूत्रवर्धक महत्वपूर्ण एडिमा के लिए निर्धारित हैं। मूत्रवर्धक केवल संकेतों के अनुसार निर्धारित किया जाता है, जिनमें से निम्नलिखित स्थितियां हैं:

• धमनी उच्च रक्तचाप का गंभीर रूप (दबाव को एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं से राहत नहीं मिलती है);
• श्वसन विफलता (फेफड़ों के ऊतकों की सूजन);
• गुहाओं में स्पष्ट शोफ, अंगों की महत्वपूर्ण गतिविधि (हाइड्रोपेरिकार्डियम, जलोदर, हाइड्रोथोरैक्स) के लिए खतरा।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के इस रूप के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। कुल गुर्दे की विफलता के दूरस्थ मामले 1% से अधिक नहीं हैं। प्रतिकूल कारक जो दीर्घकालिक नकारात्मक पूर्वानुमान निर्धारित करते हैं, निम्नलिखित स्थितियां हैं:

• अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप;
• रोगी की उन्नत आयु;
• गुर्दे की कमी का तेजी से विकास;
• लंबे समय तक (3 महीने से अधिक) प्रोटीनमेह।

रूसी संघ के जनरल प्रैक्टिशनर्स (फैमिली डॉक्टर्स) का संघ

सामान्य चिकित्सकों के लिए

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: निदान, उपचार, रोकथाम

1. परिभाषा, आईसीडी, महामारी विज्ञान, जोखिम कारक और समूह, स्क्रीनिंग।

2. वर्गीकरण।

3. वयस्कों, बच्चों, बुजुर्गों, गर्भवती महिलाओं और रोगियों के अन्य समूहों में एक आउट पेशेंट के आधार पर रोग के नैदानिक, प्रयोगशाला और वाद्य निदान के लिए सिद्धांत और एल्गोरिदम। विभेदक निदान (नोसोलॉजिकल रूपों की सूची)।

4. शीघ्र निदान के लिए मानदंड।

5. रोग की जटिलताएं।

6. बाह्य रोगी के आधार पर चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत।

7. गंभीरता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और सहरुग्णता की प्रकृति के आधार पर उपचार।

8. रोगियों की कुछ श्रेणियों में उपचार: वयस्क, बच्चे, बुजुर्ग, गर्भवती महिलाएं।

9. अस्पताल में इलाज के बाद मरीजों का प्रबंधन।

10. विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत।

11. रोगी के अस्पताल में भर्ती होने के संकेत।

12. रोकथाम। रोगी शिक्षा।

13. पूर्वानुमान।

14. एक आउट पेशेंट सेटिंग में चिकित्सा और नैदानिक ​​​​देखभाल प्रदान करने की प्रक्रिया: फ़्लोचार्ट, रोगियों के मार्ग का संगठन, निगरानी, ​​​​सामाजिक सुरक्षा अधिकारियों के साथ बातचीत।

15. संदर्भों की सूची।
संकेताक्षर की सूची:

एएच - धमनी उच्च रक्तचाप

एटी - एंटीबॉडी

आरपीजीएन - तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

एजीएन - तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

एकेआई - तीव्र गुर्दे की चोट

NSAIDs - गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं

एमसीटीडी - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

जीएफआर - ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर

सीकेडी - क्रोनिक किडनी रोग

सीजीएन - क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन)

1. परिभाषा।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, अधिक सटीक रूप से, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, एक समूह अवधारणा है जिसमें क्षति के प्रतिरक्षा तंत्र के साथ गुर्दे के ग्लोमेरुली के रोग शामिल हैं, इसकी विशेषता है: तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एजीएन) में, एक नेफ्रिटिक सिंड्रोम जो पहले स्ट्रेप्टोकोकल या अन्य संक्रमण के बाद विकसित हुआ था। वसूली में परिणाम; सबस्यूट / तेजी से प्रगतिशील जीएन (आरपीजीएन) के साथ - गुर्दे के कार्यों में तेजी से प्रगतिशील गिरावट के साथ नेफ्रोटिक या नेफ्रोटिक-नेफ्रिटिक सिंड्रोम; क्रोनिक जीएन (सीजीएन) में - क्रोनिक रीनल फेल्योर के क्रमिक विकास के साथ धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम।

2. आईसीडी-10 के अनुसार कोड:

N00 एक्यूट नेफ्रिटिक सिंड्रोम। N03 क्रोनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम।

बायोप्सी करते समय, CGN के लिए रूपात्मक वर्गीकरण मानदंड का उपयोग किया जाता है:

N03.0 मामूली ग्लोमेरुलर विकार;

N03.1 फोकल और खंडीय ग्लोमेरुलर घाव;

N03.2 झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस फैलाना; .

N03.3 डिफ्यूज मेसेंजियल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.4 डिफ्यूज एंडोकेपिलरी प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.5 डिफ्यूज़ मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.6 सघन तलछट रोग;

N03.7 डिफ्यूज वर्धमान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.8 अन्य परिवर्तन;

N03.9 अनिर्दिष्ट परिवर्तन।
3. महामारी विज्ञान।

एजीएन की घटनावयस्कों में, सीजीएन के प्रति 1000 मामलों में 1-2 रोग। एजीएन 3-7 वर्ष की आयु के बच्चों में अधिक बार होता है (महामारी ग्रसनीशोथ वाले 5-10% बच्चों में और त्वचा संक्रमण के साथ 25% में) और 20-40 वर्ष की आयु के वयस्कों में कम बार होता है। पुरुष महिलाओं की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं। नेफ्रैटिस के छिटपुट या महामारी के मामले संभव हैं। कोई नस्लीय या जातीय विशेषताएं नहीं हैं। खराब स्वच्छता प्रथाओं वाले सामाजिक आर्थिक समूहों में उच्च रुग्णता। सीजीएन की घटनाप्रति 10,000 जनसंख्या पर 13-50 मामले। सीजीएन पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है। सीजीएन किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन 3-7 साल के बच्चों और 20-40 साल के वयस्कों में सबसे आम है। उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक सिंड्रोम की जटिलताओं से जीएन में मृत्यु संभव है: स्ट्रोक: तीव्र गुर्दे की विफलता, हाइपोवोलेमिक शॉक, हिरापरक थ्रॉम्बोसिसओव। क्रोनिक किडनी रोग (सीकेडी) के III-V चरणों में सीजीएन में मृत्यु हृदय रोगों के कारण होती है।

जोखिम: स्ट्रेप्टोकोकल ग्रसनीशोथ, स्ट्रेप्टोडर्मा, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, सेप्सिस, न्यूमोकोकल निमोनिया, टाइफाइड बुखार, मेनिंगोकोकल संक्रमण, वायरल हेपेटाइटिस बी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, कण्ठमाला, चिकन पॉक्स, कॉक्ससेकी वायरस के कारण संक्रमण, आदि)। जोखिम वाले समूह: जो लोग स्वच्छता के नियमों का पालन नहीं करते हैं, कम सामाजिक स्थिति के साथ, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण से पीड़ित हैं। जीएन . के लिए स्क्रीनिंगनहीं किया गया .

4. वर्गीकरण।

GN . का नैदानिक ​​वर्गीकरण

(ई.एम. तारीव, 1958; 1972; आई.ई. तारिवा, 1988)।

प्रवाह के साथ: 1. तीव्र जीएन। 2. सबस्यूट (तेजी से प्रगतिशील)। जीएन.

3. क्रोनिक जीएन।

द्वारा एटियलजि : ए) पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल, बी) पोस्ट-संक्रामक।

महामारी विज्ञान द्वारा : ए) महामारी; बी) छिटपुट।

नैदानिक ​​रूपों के अनुसार। गुप्त रूप(केवल मूत्र में परिवर्तन; कोई परिधीय शोफ नहीं है, रक्तचाप ऊंचा नहीं है) - क्रोनिक जीएन के 50% मामलों में। हेमट्यूरिक रूप- बर्जर रोग, आईजीए नेफ्रैटिस (30-50% रोगियों में आवर्तक रक्तमेह, एडिमा और उच्च रक्तचाप) - पुराने जीएन के 20-30% मामले। हाइपरटोनिक रूप(मूत्र में परिवर्तन, एएच) - 20-30% मामलों में। नेफ्रोटिक रूप(नेफ्रोटिक सिंड्रोम - बड़े पैमाने पर प्रोटीनमेह, हाइपोएल्ब्यूमिन्यूरिया, एडिमा, हाइपरलिपिडिमिया; कोई उच्च रक्तचाप नहीं) - क्रोनिक जीएन के 10% मामले। से मिश्रित रूप(उच्च रक्तचाप और / या हेमट्यूरिया और / या एज़ोटेमिया के संयोजन में नेफ्रोटिक सिंड्रोम) - क्रोनिक जीएन के 5% मामले।

चरण के अनुसार।उत्तेजना(सक्रिय चरण, विश्राम) - नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम की उपस्थिति। क्षमा(निष्क्रिय चरण) - एक्सट्रारेनल अभिव्यक्तियों (एडिमा, उच्च रक्तचाप), गुर्दे के कार्य और मूत्र में परिवर्तन में सुधार या सामान्यीकरण।

रोगजनन द्वारा।प्राथमिक जीएन (इडियोपैथिक)। माध्यमिक जीएनएक सामान्य या प्रणालीगत बीमारी से जुड़ा हुआ है जब एक प्रेरक बीमारी का पता लगाया जाता है (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, रूमेटोइड गठिया, शॉनलेन-जेनोच रोग, बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस, और अन्य)।

बीपीजीएन

अज्ञातहेतुक आरपीजीएन और आरपीजीएन सिंड्रोम के बीच अंतर करें, जो सीजीएन के तेज होने के दौरान विकसित होता है - "आरपीजीएन की तरह"। बायोप्सी निष्कर्षों के आधार पर इन प्रकारों के बीच विभेदक निदान संभव है।

GN . का रूपात्मक वर्गीकरण

1. डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव जीएन। 2. "अर्धचंद्राकार" के साथ जीएन (सबएक्यूट, तेजी से प्रगतिशील)। 3. मेसांगियोप्रोलिफेरेटिव जीएन। 4. झिल्लीदार जीएन। 5. मेम्ब्रेन-प्रोलिफ़ेरेटिव, या मेसेंजियोकेपिलरी जीएन। 6. जीएन न्यूनतम परिवर्तन या लिपोइड नेफ्रोसिस के साथ। 7. फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस। 8. फाइब्रोप्लास्टिक जीएन।

डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव जीएन तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाता है, अर्धचंद्र के साथ जीएन तेजी से प्रगतिशील जीएन से मेल खाता है, अन्य रूपात्मक रूप क्रोनिक जीएन के अनुरूप हैं। जीएन के विकास का कारण बनने वाली बीमारियों की अनुपस्थिति में, प्राथमिक जीएन का निदान स्थापित किया जाता है।
4. आउट पेशेंट डायग्नोस्टिक्स के लिए सिद्धांत और एल्गोरिदम।
जीएन के निदान के लिए, एक गुर्दा बायोप्सी नितांत आवश्यक है - यह आपको जीएन के रूपात्मक प्रकार (संस्करण) को निर्धारित करने की अनुमति देता है, बच्चों में एकमात्र अपवाद स्टेरॉयड-संवेदनशील एनएस है, जब निदान नैदानिक ​​रूप से स्थापित होता है, ऐसे रोगियों में बायोप्सी असामान्य एनएस (केडीआईजीओ जीएन, 2012) के मामले में रिजर्व में रहता है।

आउट पेशेंट चरण में, जीएन पर संदेह होना चाहिए और रोगी को बायोप्सी और जीएन के एक निश्चित निदान के लिए नेफ्रोलॉजी विभाग में भेजा जाना चाहिए। हालांकि, बायोप्सी की अनुपस्थिति या सीमित उपलब्धता में, जीएन का निदान चिकित्सकीय रूप से स्थापित किया जाता है।

बाह्य रोगी चरण में जीएन का निदान

शिकायतोंसिरदर्द, गहरे रंग का पेशाब, पैरों, चेहरे या पलकों में सूजन या चिपचिपापन। मतली, उल्टी, सिरदर्द की शिकायत हो सकती है।

ओजीएनपहले विकसित नेफ्रिटिक सिंड्रोम सी में संदेह होना चाहिए - स्ट्रेप्टोकोकल या लक्षणों के एक त्रय के अन्य संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद उपस्थिति: प्रोटीनमेह, उच्च रक्तचाप और एडिमा के साथ हेमट्यूरिया। डॉक्टर के पास देर से मिलने (शुरुआत से एक सप्ताह और बाद में) के साथ, केवल एडिमा और एएच सी के बिना मूत्र में परिवर्तन का पता लगाना संभव है। संक्रामक नेफ्रैटिस में पृथक हेमट्यूरिया 6 महीने के भीतर हल हो जाता है।

पर सीजीएनप्रकाश में आता है नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम में से एक (मूत्र, हेमट्यूरिक, हाइपरटोनिक, नेफ्रोटिक, मिश्रित)। तीव्रता के साथपलकों / निचले छोरों की सूजन दिखाई देती है या बढ़ जाती है, डायरिया कम हो जाता है, मूत्र काला हो जाता है, रक्तचाप बढ़ जाता है, सिरदर्द होता है; गुप्त सीजीएन के साथ, रोग की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं हो सकती है। प्रायश्चित्त मेंनैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और शिकायतें अनुपस्थित हो सकती हैं। आईजीए नेफ्रैटिस के लिए, से संबंधित ओजीएन, हेमट्यूरिया विशेषता है, लेकिन लगातार माइक्रोहेमेटुरिया आईजीए नेफ्रोपैथी की अधिक विशिष्ट है। IgA नेफ्रैटिस के साथ, ऊष्मायन अवधि अक्सर कम होती है - 5 दिनों से कम।

सीजीएन के साथ, एजीएन के विपरीत, बाएं निलय अतिवृद्धि का पता लगाया जाता है; एंजियोरेटिनोपैथी II-III डिग्री; सीकेडी के लक्षण। के लिये बीपीजीएननेफ्रिटिक, नेफ्रोटिक या मिश्रित सिंड्रोम के साथ तीव्र शुरुआत की विशेषता, रोग के पहले महीनों के दौरान गुर्दे की विफलता के संकेतों की उपस्थिति के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम। रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ लगातार बढ़ रही हैं; एज़ोटेमिया, ओलिगोन्यूरिया, एनीमिया, निक्टुरिया, प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता में शामिल हों। 6-12 महीनों के भीतर टर्मिनल गुर्दे की विफलता की प्रगति संभव है, उपचार की प्रभावशीलता के साथ, रोग का निदान में सुधार संभव है।

इतिहास और शारीरिक परीक्षा

इतिहास तीव्रता से 1-3 सप्ताह पहले पिछले स्ट्रेप्टोकोकल (ग्रसनीशोथ) या अन्य संक्रमण के संकेत हो सकते हैं। जीएन . का कारणरक्तस्रावी वास्कुलिटिस, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी, क्रोहन रोग, सोजग्रेन सिंड्रोम, एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस, कार्सिनोमा, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा, ल्यूकेमिया, एसएलई, सिफलिस, फाइलेरिया, मलेरिया, शिस्टोसोमियासिस, ड्रग्स (सोने और पारा की तैयारी, पेनिसिलिन, साइक्लोस्पोरिन) हो सकता है। , एनएसएआईडी, रिफैम्पिसिन); क्रायोग्लोबुलिनमिया, इंटरफेरॉन-अल्फा, फैब्री रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव पैथोलॉजी; सिकल सेल एनीमिया, रीनल ट्रांसप्लांट रिजेक्शन, रीनल पैरेन्काइमा के हिस्से का सर्जिकल छांटना, वेसिकोरेटेरल रिफ्लक्स, हेरोइन का उपयोग, नेफ्रॉन डिसजेनेसिस, एचआईवी संक्रमण। वहीं, जीएन इडियोपैथिक भी हो सकता है। CGN . के इतिहास के साथसीजीएन लक्षण / सिंड्रोम (एडिमा, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप) का पता लगाया जा सकता है।

शारीरिक जाँच आपको नेफ्रिटिक सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों का पता लगाने की अनुमति देता है: रंग "कॉफी", "चाय" या "मांस ढलान" का मूत्र; चेहरे, पलकों, पैरों पर सूजन; रक्तचाप में वृद्धि, बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षण। सीजीएन का अक्सर संयोगवश यूरिनलिसिस में बदलाव से पता चलता है। कुछ रोगियों में, सीजीएन का पहली बार सीकेडी के बाद के चरणों में पता लगाया जाता है। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य होता है, पास्टर्नत्स्की का लक्षण नकारात्मक होता है। माध्यमिक जीएन के साथ, सीजीएन के कारण होने वाली बीमारी के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। जब सीजीएन, पहली बार सीआरएफ के चरण में पाया जाता है, तो यूरीमिक सिंड्रोम के लक्षणों का पता लगाया जाता है: सूखी, पीली त्वचा के साथ पीली रंगत, खरोंच, ऑर्थोपनिया, बाएं निलय अतिवृद्धि।

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान। जीएन के निदान की पुष्टि करने में मदद करता है

आग और के साथतेज़ हो जाना यूएसी में सीजीएनईएसआर में मध्यम वृद्धि, जो माध्यमिक जीएन में महत्वपूर्ण हो सकती है। हाइड्रेमिया, ऑटोइम्यून बीमारी या सीकेडी चरण III-V में एनीमिया का पता लगाया जाता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल एजीएन के साथ, एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी (एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, एंटीस्ट्रेप्टोकिनेज, एंटीहयालूरोनिडेस) का टिटर बढ़ जाता है, सीजीएन के साथ यह शायद ही कभी बढ़ता है। C3 घटक का हाइपोकम्प्लीमेंटेमिया, C4 और कुल क्रायोग्लोबुलिन की कुछ हद तक, कभी-कभी प्राथमिक में, लगातार ल्यूपस और क्रायोग्लोबुलिनमिक नेफ्रैटिस में पाया जाता है। बर्जर रोग में IgA अनुमापांक में वृद्धि, Ig G - द्वितीयक GN में CTD के साथ। सी-रिएक्टिव प्रोटीन, सियालिक एसिड, फाइब्रिनोजेन की बढ़ी हुई सांद्रता; कम - कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, विशेष रूप से - नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ। प्रोटीनोग्राम में, हाइपर-α1- और α2-ग्लोबुलिनमिया; नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ - हाइपो-γ-ग्लोबुलिनमिया; संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों के कारण माध्यमिक जीएन के साथ - हाइपर-γ-ग्लोबुलिनमिया। जीएफआर में कमी, क्रिएटिनिन और / या यूरिया के प्लाज्मा एकाग्रता में वृद्धि - एकेआई या सीकेडी के साथ।

माध्यमिक जीएन में, प्राथमिक रोग के लिए विशिष्ट रक्त में परिवर्तन का पता लगाया जाता है: ल्यूपस नेफ्रैटिस में, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, डीएनए, एलई कोशिकाओं, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के एंटीबॉडी के टिटर में एक मध्यम वृद्धि। वायरल हेपेटाइटिस सी, बी से जुड़े सीजीएन के साथ - सकारात्मक एचबीवी, एचसीवी, क्रायोग्लोबुलिनमिया; मेम्ब्रेन-प्रोलिफ़ेरेटिव और क्रायोग्लोबुलिनमिक जीएन के साथ, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन का स्तर बढ़ जाता है। गुडपैचर सिंड्रोम में, बेसमेंट ग्लोमेरुलर झिल्ली के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

मूत्र में तीव्रता के दौरान: आसमाटिक घनत्व में वृद्धि, दैनिक मात्रा में कमी; तलछट में, देखने के पूरे क्षेत्र को कवर करने के लिए एकल से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स; ल्यूकोसाइट्स - कम मात्रा में, लेकिन ल्यूपस नेफ्रैटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम में एरिथ्रोसाइट्स पर हावी हो सकते हैं, जबकि वे मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों द्वारा दर्शाए जाते हैं; सिलेंडर; प्रोटीनमेह न्यूनतम से 1-3 ग्राम / दिन तक; 3 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनमेह नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ विकसित होता है। टॉन्सिल से बुवाई, रक्त कभी-कभी आपको एजीएन के एटियलजि को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। से

विशेष अध्ययन।किडनी बायोप्सी सीजीएन के निदान के लिए स्वर्ण मानक है। नेफ्रोबायोप्सी के लिए संकेत: जीएन के रूपात्मक रूप का स्पष्टीकरण, गतिविधि, विभेदक निदान। गुर्दे का अल्ट्रासाउंड किया जाता है,प्रति फोकल किडनी रोग, मूत्र पथ की रुकावट को बाहर करें: जीएन में, गुर्दे सममित होते हैं, आकृति चिकनी होती है, आयाम परिवर्तित या कम नहीं होते हैं (सीकेडी में), इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। ईसीजी:एएच के साथ सीजीएन में बाएं निलय अतिवृद्धि के लक्षण।

प्रारंभिक निदान। 2-3 सप्ताह के भीतर तीव्र संक्रामक और बीमारी के बाद रोगियों की गतिशील निगरानी के साथ यह संभव है। नेफ्रिटिक सिंड्रोम (एएच, एडिमा, हेमट्यूरिया) की उपस्थिति जीएन के विकास या इसके तेज होने का संकेत देती है।

5. विभेदक निदान।

पायलोनेफ्राइटिस: इतिहास में मूत्र पथ के संक्रमण के एपिसोड, बुखार, पीठ दर्द, डिसुरिया विशेषता हैं; मूत्र में - ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया, हाइपोस्टेनुरिया, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड - पाइलोकैलिसियल सिस्टम की विकृति और विस्तार, गुर्दे की आकृति की विषमता और विकृति संभव है; उत्सर्जन यूरोग्राफी - पेल्विकलिसील सिस्टम की विकृति और गुर्दे के कार्य की विषमता, रेडियोआइसोटोप रेनोग्राफी - यूरोडायनामिक गड़बड़ी संभव है।

गर्भावस्था की नेफ्रोपैथी: विशेषता त्रय - शोफ, प्रोटीनमेह, धमनी उच्च रक्तचाप; पुरानी जीएन का कोई इतिहास नहीं, गर्भावस्था के दूसरे या तीसरे तिमाही में विकास।

ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस: बुखार, हाइपोस्टेनुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, पीठ दर्द, ईएसआर में वृद्धि।

शराबी गुर्दे की बीमारी: इतिहास, रक्तमेह, हाइपोस्टेनुरिया, पीठ दर्द।

अमाइलॉइडोसिस: पुरानी प्युलुलेंट रोगों का इतिहास, संधिशोथ, कृमिनाशक; प्रणालीगत घाव, प्रोटीनमेह, अक्सर एरिथ्रोसाइटुरिया की अनुपस्थिति।

मधुमेह अपवृक्कता: मधुमेह मेलेटस, प्रोटीनमेह में क्रमिक वृद्धि, अक्सर रक्तमेह की अनुपस्थिति।

फैलाना संयोजी ऊतक रोगों में गुर्दे की क्षति: एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण - बुखार, कार्डिटिस, गठिया, पल्मोनाइटिस, हेपाटो-लियनल सिंड्रोम, आदि; उच्च ईएसआर, हाइपर-गैमाग्लोबुलिनमिया, सकारात्मक सीरोलॉजिकल परीक्षण। एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस:महिला प्रधान; एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण प्रकट होते हैं: गठिया, गठिया, बुखार, "तितली" प्रकार के चेहरे की एरिथेमा, कार्डिटिस, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, फेफड़े की क्षति, रेनॉड सिंड्रोम, खालित्य, मनोविकृति; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूपस कोशिकाएं (एलई-कोशिकाएं), ल्यूपस थक्कारोधी, उच्च ईएसआर; एसएलई की शुरुआत के कई वर्षों बाद नेफ्रैटिस का विकास; विशिष्ट रूपात्मक परिवर्तन: केशिका छोरों के फाइब्रिनोइड परिगलन, कैरियोरेक्सिस और कैरियोपिक्नोसिस, हेमटॉक्सिलिन बॉडी, हाइलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप्स"। गांठदार पेरीआर्थराइटिस:पुरुष लिंग प्रबल होता है; एक प्रणालीगत बीमारी के लक्षण पाए जाते हैं: बुखार, मायालगिया, गठिया, वजन घटाने, गंभीर उच्च रक्तचाप, त्वचा की अभिव्यक्तियां, असममित पोलिनेरिटिस, पेट सिंड्रोम, मायोकार्डिटिस, एंजिना पिक्टोरिस और मायोकार्डियल इंफार्क्शन, ब्रोन्कियल अस्थमा के साथ कोरोनरीइटिस; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी ईोसिनोफिलिया, उच्च ईएसआर; मस्कुलोस्केलेटल फ्लैप की बायोप्सी में विशिष्ट परिवर्तन; गुर्दे की बायोप्सी का संकेत नहीं दिया गया है। वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस:एक प्रणालीगत बीमारी के संकेत: आंखों को नुकसान, ऊपरी श्वसन पथ, घुसपैठ और विनाश के साथ फेफड़े; विशिष्ट प्रयोगशाला परिवर्तन: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, उच्च ईएसआर, एंटीन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी; नासॉफिरिन्क्स, फेफड़े, गुर्दे के श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी में विशिष्ट परिवर्तन। गुडपैचर सिंड्रोम: एक प्रणालीगत बीमारी के संकेत: बुखार, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव, फेफड़ों में घुसपैठ, वजन कम होना; हेमोप्टाइसिस के बाद गुर्दे की क्षति होती है, गुर्दे की विफलता ओलिगुरिया और औरिया के साथ तेजी से बढ़ती है; एनीमिया, बढ़ी हुई ईएसआर, सीरोलॉजिकल परीक्षा - वृक्क ग्लोमेरुली के तहखाने की झिल्ली में एंटीबॉडी की उपस्थिति। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ: प्रणालीगतता के संकेत (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्रावी पुरपुरा, गठिया, पेट सिंड्रोम), ईएसआर में वृद्धि हुई।

यूरोलिथियासिस रोग: पथरी का पता लगाना, वृक्क शूल का इतिहास, बिना प्रोटीनमेह के रुकावट और रक्तमेह के लक्षण।

गुर्दे और मूत्र पथ का ट्यूमर: मूत्र पथ में फोकल गठन, गुर्दा समारोह की विषमता, बायोप्सी डेटा।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमकीवर्ड: जीवित, गर्भपात, फॉस्फोलिपिड के प्रति एंटीबॉडी।

अतिसंवेदनशीलता वाहिकाशोथ: निम्नलिखित में से दो मानदंडों की उपस्थिति - स्पष्ट पुरपुरा, पेट में दर्द, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, रक्तमेह, उम्र 20 वर्ष से अधिक नहीं।

वंशानुगत नेफ्रैटिस (एलपोर्ट सिंड्रोम); पतली झिल्ली रोग: इतिहास, परिवार के सदस्यों में यूरिनलिसिस - भारी रक्तमेह आईजीए नेफ्रैटिस और वंशानुगत नेफ्रैटिस की विशेषता है और पतली झिल्ली रोग में दुर्लभ है। वंशानुगत नेफ्रैटिस पारिवारिक गुर्दे की विफलता, बहरापन और गुणसूत्र प्रमुख विरासत से जुड़ा हुआ है। हेमट्यूरिया का पारिवारिक इतिहास भी पतली झिल्ली की बीमारी में पाया जाता है, अलग-अलग मामलों में - आईजीए नेफ्रैटिस में। ग्रॉस हेमट्यूरिया के एपिसोड और एक नकारात्मक पारिवारिक इतिहास वाले रोगी में IgA नेफ्रैटिस होने की सबसे अधिक संभावना होती है। एक रोगी में लगातार माइक्रोहेमेटुरिया और परिवार के सदस्यों में गुर्दे की कमी के बिना हेमट्यूरिया के साथ, पतली झिल्ली की बीमारी सबसे अधिक संभावना है। गुर्दे की विफलता और बहरेपन के पारिवारिक इतिहास वाले रोगी को वंशानुगत नेफ्रैटिस होता है। त्वचा की बायोप्सी एक्स-लिंक्ड वंशानुगत नेफ्रैटिस स्थापित करने की एक विधि है। अंतिम निदान नेफ्रोबायोप्सी के बाद ही स्थापित किया जा सकता है। पृथक हेमट्यूरिया के साथ गुर्दे की विफलता के अंतिम चरण में प्रगति की कम संभावना को देखते हुए, निदान स्थापित करने के लिए मूत्र, गुर्दा समारोह और प्रोटीनूरिया का एक अध्ययन पर्याप्त है।
6. रोग की जटिलताएं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, एक्लम्पसिया, तीव्र बाएं निलय विफलता या तीव्र गुर्दे की विफलता (उच्च जीएन गतिविधि के साथ), हाइपोवोलेमिक नेफ्रोटिक संकट, अंतःक्रियात्मक संक्रमण, शायद ही कभी - स्ट्रोक, संवहनी जटिलताएं (घनास्त्रता, दिल का दौरा, मस्तिष्क शोफ)।
7. बाह्य रोगी के आधार पर चिकित्सा के सामान्य सिद्धांत।

आउट पेशेंट स्तर पर, सक्रिय जीएन पर संदेह करना और रोगी को चिकित्सीय या नेफ्रोलॉजी विभाग में इनपेशेंट उपचार के लिए संदर्भित करना महत्वपूर्ण है। जटिलताओं की उपस्थिति या खतरे में, तत्काल संकेत के अनुसार अस्पताल में भर्ती किया जाता है, अन्य मामलों में - नियोजित तरीके से। अस्पताल में प्रवेश से पहले, रोगी को आहार, आहार पर सिफारिशें दी जाती हैं, संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श आयोजित किए जाते हैं। तीव्र संक्रमण में, रोगाणुरोधी चिकित्सा निर्धारित है।
अस्पताल में इलाज के बाद मरीजों का प्रबंधन।

द्रव संतुलन की निगरानी की जाती है, आहार और आहार का पालन, रक्तचाप माप; डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेना फाइटोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है, जंगली गुलाब के काढ़े का एक अल्पकालिक सेवन, चोकबेरी संभव है। हाइपोथर्मिया, तनाव, शारीरिक अधिभार का बहिष्करण। आहार और आहार का अनुपालन, धूम्रपान बंद करना, रक्तचाप का आत्म-नियंत्रण।

आहार का अनुपालन, एडिमा में नमक सी का प्रतिबंध और मात्रा पर निर्भर उच्च रक्तचाप। प्रोटीन प्रतिबंध कुछ हद तक ए नेफ्रोपैथी की प्रगति को धीमा कर देता है। मसालेदार मसाला, मांस, मछली और सब्जी शोरबा, ग्रेवी, मजबूत कॉफी और चाय, डिब्बाबंद भोजन को छोड़ दें। शराब, तंबाकू के सेवन पर प्रतिबंध C.

जीएन के साथ प्रजनन आयु की महिलाओं में, जीएन छूट की अवधि के दौरान गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए, गुर्दे के कार्य और एएच स्तरों को ध्यान में रखते हुए, साथ ही गर्भावस्था और जीएन के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना। गर्भावस्था के दौरान जीएन का तेज होना, एक नियम के रूप में, शारीरिक विशेषताओं के कारण नहीं होता है - ग्लूकोकार्टोइकोड्स का एक उच्च स्तर। गर्भावस्था आमतौर पर आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ अच्छी तरह से की जाती है। 70 एमएल/मिनट से कम जीएफआर वाली महिलाएं, अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, या गुर्दे की बायोप्सी में गंभीर संवहनी और ट्यूबलोइन्टरस्टीशियल परिवर्तन से गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी का खतरा होता है।
8. विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत

विशेषज्ञ परामर्श सी के निदान को स्थापित करने में मदद करते हैं। यदि एक फोकल संक्रमण का संदेह है, तो आवश्यक होने पर रोगी से परामर्श किया जा सकता है। otorhinolaryngologist, स्त्री रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ।एंजियोपैथी की पहचान करने और उसके नुस्खे का आकलन करने के लिए (एजीएन और सीजीएन के विभेदक निदान के लिए), एक परामर्श का संकेत दिया गया है ऑप्टोमेट्रिस्टपरामर्श संक्रमण विज्ञानीसंदिग्ध वायरल हेपेटाइटिस या एचआईवी संक्रमण के मामलों में किया जाता है। यदि एक प्रणालीगत बीमारी के संकेत हैं (एजीएन सी के साथ शुरू हो सकता है), परामर्श रुमेटोलॉजिस्ट निदान को स्पष्ट करेगाऔर रोग के उपचार के बारे में निर्णय लेना। सूजन, ज्वर ज्वर, हृदय बड़बड़ाहट की उच्च नैदानिक ​​और प्रयोगशाला गतिविधि के साथ, एक परामर्श का संकेत दिया जाता है। हृदय रोग विशेषज्ञ.

9. अस्पताल में भर्ती होने के संकेत।

सक्रिय या नव निदान जीएन (एजीएन, सीजीएन, आरपीजीएन) या संदिग्ध जीएन अस्पताल में भर्ती रूपात्मक निदान और जीएन गतिविधि के मूल्यांकन के लिए एक संकेत हैं), सहकर्मी समीक्षा, और इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी और सक्रिय चिकित्सा की शुरुआत।

10. रोकथाम।

प्रभाव अध्ययन प्राथमिक रोकथामजीएन की पुनरावृत्ति, दीर्घकालिक रोग का निदान, गुर्दे की उत्तरजीविता अपर्याप्त है। प्राथमिक रोकथाम नहीं किया गया। हालांकि, ग्रसनीशोथ और संपर्कों वाले रोगियों का जीवाणुरोधी उपचार (1), पहले 36 घंटों के भीतर शुरू किए गए परिणाम नकारात्मक संस्कृतियों में होते हैं और (लेकिन जरूरी नहीं) नेफ्रैटिस डी को रोक सकते हैं सबूत का स्तर: 1)

माध्यमिक रोकथाम।प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार, कभी-कभी साइक्लोफॉस्फेमाइड के संयोजन में, आईजीए नेफ्रैटिस में नेफ्रोटिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति की संभावना कम हो जाती है। लंबे समय तक (4 महीने तक) मुंह से IGA नेफ्रोपैथी के लिए स्टेरॉयड नेफ्रिटिक सिंड्रोम के उपचार की संख्या में सुधार करते हैं। प्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड जीएमआई के साथ संयोजन चिकित्सा प्रेडनिसोलोन मोनोथेरेपी की तुलना में रोग की पुनरावृत्ति की घटनाओं को कम करती है।

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के कुछ रूपों में, विशेष रूप से, अज्ञातहेतुक झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के विपरीत, अल्काइलेटिंग दवाओं (क्लोरैम्बुसिल या साइक्लोफॉस्फेमाइड) की निवारक भूमिका, प्रोटीनमेह को कम करने और उपचार के बाद अगले 24-36 महीनों में रिलेप्स के जोखिम को कम करने में है। सिद्ध किया गया है। बच्चों में नेफ्रोटिक सिंड्रोम के पहले एपिसोड में लंबे समय तक (3 महीने या उससे अधिक के लिए) प्रेडनिसोलोन का उपयोग 12-24 महीनों के लिए पुनरावृत्ति के जोखिम को रोकता है, और साइक्लोफॉस्फेमाइड या क्लोरैम्बुसिल के 8-सप्ताह के पाठ्यक्रम और साइक्लोस्पोरिन और लेवमिसोल के लंबे पाठ्यक्रम कम करते हैं। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड मोनोथेरेपी की तुलना में स्टेरॉयड-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले बच्चों में रिलेप्स का जोखिम।

रोगी शिक्षा।द्रव संतुलन का नियंत्रण, आहार और आहार का पालन, रक्तचाप का मापन; डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाएं लेना फाइटोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है, जंगली गुलाब के काढ़े का एक अल्पकालिक सेवन, चोकबेरी संभव है। हाइपोथर्मिया, तनाव, शारीरिक अधिभार का बहिष्करण। आहार और आहार का अनुपालन, धूम्रपान बंद करना, रक्तचाप का आत्म-नियंत्रण। संभावित नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं, रेडियोपैक दवाओं के बहिष्कार के बारे में रोगी को जीएफआर और रक्त क्रिएटिनिन के स्तर को नियंत्रित करने की आवश्यकता के बारे में सूचित किया जाना चाहिए।
11. अस्पताल में इलाज

(गंभीरता, रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं और सहरुग्णता की प्रकृति के आधार पर)।

उपचार का उद्देश्य।पर ओजीएन: वसूली की उपलब्धि, जटिलताओं का उन्मूलन। पर सीजीएन: छूट को शामिल करना, प्रगति की दर को धीमा करना, जटिलताओं की रोकथाम और उन्मूलन। पर बीपीजीएन- रोग गतिविधि में कमी और गुर्दे की विफलता के अंतिम चरण में प्रगति की दर।

गैर-दवा उपचार।एडिमा के गायब होने और रक्तचाप के सामान्य होने (1-3 सप्ताह) तक सक्रिय जीएन, सेमी-बेड या बेड रेजिमेन के साथ, फिर रेजिमेन का विस्तार होता है। लंबे समय तक बिस्तर पर आराम जीएन के पूर्वानुमान में सुधार नहीं करता है। आहार: एडिमा के साथ - टेबल सॉल्ट (4-6 ग्राम / दिन तक) पर प्रतिबंध, बड़े पैमाने पर एडिमा और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ तरल पदार्थ (प्राप्त द्रव की मात्रा की गणना डायरिया को ध्यान में रखते हुए की जाती है) पिछले दिन + 300 मिली), प्रोटीन 0.5-1 ग्राम / किग्रा / दिन तक। जीएन की छूट में, नमक और प्रोटीन प्रतिबंध कम कठोर है। प्रोटीन प्रतिबंध कुछ हद तक नेफ्रोपैथी की प्रगति को धीमा कर देता है, हालांकि क्रोनिक जीएन की प्रगति के रूप में प्रभाव की डिग्री कुछ हद तक कमजोर हो जाती है। मसालेदार मसाला, मांस, मछली और सब्जी शोरबा, ग्रेवी, मजबूत कॉफी और चाय, डिब्बाबंद भोजन को छोड़ दें। शराब, तंबाकू के सेवन पर प्रतिबंध। जीएन के लिए फिजियोथेरेपी उपचार का संकेत नहीं दिया गया है।

दवा-प्रेरित एमजीएन के साथ, दवा वापसी कभी-कभी सहज छूट की ओर ले जाती है: पेनिसिलिन और सोने के उन्मूलन के बाद - 1-12 महीने से 2-3 साल की अवधि के भीतर, एनएसएआईडी के उन्मूलन के बाद - 1-36 सप्ताह तक। सहवर्ती मधुमेह के रोगियों में, मानव इंसुलिन के साथ पोर्सिन इंसुलिन के प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है।

डेवलपर: प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के नेफ्रोलॉजी के अनुसंधान संस्थान। अकाद आईपी ​​पावलोवा (2013)

स्मिरनोव ए.वी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट डोब्रोनोव वी.ए. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट सिपोवस्की वी.जी. - वरिष्ठ शोधकर्ता, पैथोलॉजिस्ट ट्रोफिमेंको आई.आई. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट

पिरोजकोव आई.ए. - जूनियर रिसर्चर, पैथोलॉजिस्ट, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी के विशेषज्ञ कायुकोव आई.जी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फिजियोलॉजिस्ट लेबेदेव के.आई. - कनिष्ठ शोधकर्ता, रोगविज्ञानी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजिस्ट

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				और स्वीकृति
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				अनुरूप
				मूल्य और
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	स्तर"
		विशेषज्ञ या जब चर्चा के तहत विषय की अनुमति नहीं है
	"ग्रेडेड नहीं" - एनजी
		प्रयुक्त साक्ष्य की प्रणाली का पर्याप्त अनुप्रयोग
		नैदानिक ​​अभ्यास में।

	विशेषता	अर्थ/विवरण
	भविष्यवाणी
		विशेषज्ञों को पूरा यकीन है कि प्रदर्शन करते समय
		बिल्कुल अपेक्षित के रूप में।
	संतुलित	विशेषज्ञों को उम्मीद है कि इसके लागू होने से
		उम्मीद के करीब, लेकिन संभावना से इंकार नहीं किया गया है
		कि यह इससे महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होगा।
		अनुमानित प्रभाव काफी भिन्न हो सकता है
		असली से।
	बहुत कम	प्रभाव की भविष्यवाणी अत्यधिक अविश्वसनीय और बहुत बार होती है
		असली से अलग होगा।

नोट: *नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों के अनुसार संकलित

धारा 1. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की परिभाषा।

शब्द ("मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम"), जो ग्लोमेरुलोपैथियों के एक समूह को एकजुट करता है जिसमें एक समान होता है

बायोप्सी नमूनों की प्रकाश माइक्रोस्कोपी के साथ रूपात्मक चित्र, लेकिन एटियलजि में भिन्न,

रोगजनन, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और अल्ट्रा स्ट्रक्चरल (इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) परिवर्तन

वृक्क पैरेन्काइमा (एनजी)।

टिप्पणी एटियलजि को समझने में काफी प्रगति हुई है और

विशेष रूप से एमबीपीएचएन का रोगजनन, जो हमें इस रूपात्मक रूप को रोगों के एक बहुत ही विषम समूह के रूप में मानने की अनुमति देता है।

एमबीपीजीएन के नैदानिक ​​​​विभाजन के बारे में अज्ञातहेतुक (अज्ञात एटियलजि के साथ) और माध्यमिक रूपों के बारे में पिछले विचारों को संरक्षित किया गया है, बाद वाले प्रमुख हैं। इस संबंध में, जनसंख्या में एमबीजीएन की व्यापकता के पिछले आंकड़ों को सावधानी के साथ लिया जाना चाहिए।

पश्चिमी यूरोपीय देशों में बड़े आकारिकीय रजिस्ट्रियों के अनुसार, एमबीपीजीएन की व्यापकता 4.6% से 11.3% तक भिन्न होती है, और संयुक्त राज्य अमेरिका में यह अधिक नहीं है

1.2%, प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर लगभग 1-6 लोगों के लिए लेखांकन। इसके विपरीत, पूर्वी यूरोप, अफ्रीका और एशिया के देशों में, कुछ आंकड़ों के अनुसार, एमबीपीजीएन का प्रसार 30% तक पहुंच जाता है, जो संक्रमण के उच्च प्रसार से जुड़ा है, मुख्य रूप से वायरल हेपेटाइटिस बी और सी। सक्रिय संक्रमण की रोकथाम के उपाय प्रतीत होते हैं पिछले 15-20 वर्षों में उभरने की व्याख्या करने के लिए अधिकांश क्षेत्रों में एमबीजीएन की व्यापकता में स्पष्ट गिरावट आई है

हालांकि, प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अन्य सभी रूपों में एमबीपीएच अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी (ईएसआरडी) का तीसरा और चौथा कारण बना हुआ है।

मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस शब्द के पर्यायवाची शब्द मेसेंजियोकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस हैं, और घरेलू साहित्य में - मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। पसंदीदा शब्द मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है।

धारा 2. एमबीजीएन की नैदानिक ​​​​प्रस्तुति

टिप्पणी:

एमबीपीजीएन की रोगजनक और रूपात्मक विविधता के बावजूद, गुर्दे की ओर से नैदानिक ​​​​प्रस्तुति समान है। आधे रोगियों में ऊपरी श्वसन पथ के हाल ही में (एक सप्ताह तक) संक्रमण के संकेतों का इतिहास रहा है। कुछ मामलों में, एक नैदानिक ​​​​घटना का पता चलता है - सिन्फेरींजाइटिस मैक्रोहेमेटुरिया, जो आईजीए नेफ्रोपैथी के साथ विभेदक निदान को मजबूर करता है। नैदानिक ​​​​लक्षणों में प्रबल होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जो कि शुरुआत में अधिक से अधिक नोट किया जाता है

30% रोगियों की तुलना में, लेकिन लगभग सभी रोगियों में समय के साथ विकसित होता है,

कभी-कभी एक घातक पाठ्यक्रम प्राप्त करना; मैक्रो- और माइक्रोहेमेटुरिया

(लगभग 100%); उच्च प्रोटीनमेह (नेफ्रोटिक); ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर (जीएफआर) में प्रगतिशील कमी। 20-30% मामलों में रोग की शुरुआत में अग्रणी नैदानिक ​​​​सिंड्रोम तीव्र या तेजी से प्रगतिशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एएनएस, बीपीएनएस) द्वारा दर्शाया जाता है। पहले मामले में, तीव्र पोस्टस्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, विशेष रूप से एमबीपीजीएन के 20-40% मामलों में एएसएल-ओ का एक उच्च अनुमापांक होता है, दूसरे मामले में, विभेदक निदान विरोधी के साथ किया जाता है -जीबीएम-नेफ्रैटिस, एएनसीए-

संबंधित वास्कुलिटिस और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिस। 40 - 70% रोगियों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम शुरू से ही विकसित होता है (यदि यह मौजूद नहीं है, तो अधिकांश रोगियों में यह बाद में प्रकट होता है, 10 - 20% मामलों में)

आवर्तक सकल हेमट्यूरिया (अक्सर सिन्फेरींजाइटिस) होता है।

हालांकि, 20-30% रोगियों में पंजीकरण करना संभव है (आमतौर पर दुर्घटना से)

केवल माइक्रोहेमेटुरिया और सिलिंड्रुरिया (पृथक मूत्र सिंड्रोम) के साथ प्रोटीनूरिया के संयोजन के रूप में मूत्र के सामान्य विश्लेषण में परिवर्तन होता है। ANS, BPNS वाले सभी रोगियों में, और नैदानिक ​​​​प्रस्तुति के अन्य प्रकारों के साथ 50% मामलों में, GFR (BPNS में प्रगतिशील) में कमी होती है और

ट्यूबलर कार्यों की बहुरूपी गड़बड़ी का पता चलता है (गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कमी, एमिनोएसिडुरिया, ग्लूकोसुरिया,

हाइपरकेलेमिया, आदि)। गुर्दे की क्षति की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर, एमबीपीजीएन के प्रकार की भविष्यवाणी करना या इसके कारण के बारे में निश्चित रूप से बोलना असंभव है। अधिक बार (अप करने के लिए

सभी मामलों में से 80%) इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव एमबीजीएन टाइप I के साथ का निदान किया जाता है,

जो सभी उम्र और लिंग के लोगों को प्रभावित करता है। टाइप III एमबीपीजीएन का एक इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वैरिएंट कम बार (5-10%) पाया जाता है। इडियोपैथिक के बारे में वर्तमान में नेफ्रोलॉजिस्ट के बीच एक आम सहमति है,

इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव टाइप I एमबीजीएनएन (कम अक्सर टाइप III), जिसका निदान केवल माध्यमिक कारणों (तालिका 3) के बहिष्करण के बाद ही स्थापित किया जा सकता है। पर

सी 3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपैथी की नैदानिक ​​​​तस्वीर, एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षण पहली बार (तालिका 4) में प्रबल होते हैं

तीव्र गुर्दे की चोट के साथ संयुक्त, अक्सर बीपीएनएस के रूप में। तीव्र अवधि के बाद ही, उच्च प्रोटीनुरिया जुड़ता है,

माइक्रोहेमेटुरिया या नेफ्रोटिक सिंड्रोम बनता है। घने जमा रोग (डीडीडी) के नैदानिक ​​​​निदान की सुविधा है, अगर गुर्दे के सिंड्रोम के अलावा, संबंधित स्थितियों को अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रोफी और / या रेटिना के धब्बेदार अध: पतन के रूप में पाया जाता है (नीचे देखें)।

एमबीपीजीएन का विभेदक निदान

सिफारिश 3.1. विश्व मानकों के अनुसार एमबीपीएच का निदान करने के लिए, वृक्क ऊतक के इंट्राविटल बायोप्सी नमूनों की रूपात्मक परीक्षा के कई तरीकों को संयोजित करना आवश्यक है, अर्थात्: प्रकाश माइक्रोस्कोपी, इम्यूनोमॉर्फोलॉजी, अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी) (एनजी)।

मेसन का ट्राइक्रोमिक दाग, पीएएस प्रतिक्रिया, कांगो-मुंह, लोचदार फाइबर और फाइब्रिन (एएफओजी) (1 ए) के लिए धुंधला हो जाना।

सिफारिश 3.3. इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों के लिए, नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण एपिटोप्स का पता लगाने के लिए निम्नलिखित एंटीबॉडी का उपयोग किया जाना चाहिए: IgA, M, G, लैम्ब्डा लाइट चेन, कप्पा और फाइब्रिनोजेन, पूरक अंश C3, C1g, C2 और C4 (2B)।

भेद किया जाना चाहिए: टाइप I मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, घने जमा रोग, और टाइप III मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (1 ए)।

सकारात्मक MBGN I या III, इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3 पॉजिटिव MBGN I या III

प्रकार और घने जमा रोग, इम्युनोग्लोबुलिन- और सी 3-नकारात्मक एमबीजीएन (1 ए)।

सिफारिश 3.7. एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2+ की संरचनाओं में इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम, जी की प्रतिक्रिया के उत्पाद के जमाव की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है, दोनों प्रतिदीप्ति और प्रकाश-ऑप्टिकल (संचरित प्रकाश में) माइक्रोस्कोपी के साथ ( इम्युनोग्लोबुलिन-पॉजिटिव वेरिएंट ऑफ एमबीपीजीएन) नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण के रूप में। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) की प्रतिक्रिया के उत्पाद के बयान की तीव्रता के शेष वेरिएंट को नकारात्मक (एमबीजीएन का इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक संस्करण) (2 बी) माना जाना चाहिए।

सिफारिश 3.8. एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन करते समय, ग्लोमेरुली ≥2+ की संरचनाओं में पूरक के C3 अंश के लिए प्रतिक्रिया के उत्पाद के बयान की तीव्रता पर विचार करना आवश्यक है क्योंकि फ्लोरोसेंट और लाइट-ऑप्टिकल दोनों के साथ नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण (में)

ट्रांसमिटेड लाइट) माइक्रोस्कोपी (एमबीपीजीएन का सी3 पॉजिटिव वेरिएंट)। इम्युनोग्लोबुलिन (2+ से कम) की प्रतिक्रिया के उत्पाद के बयान की तीव्रता के शेष वेरिएंट को नकारात्मक (एमबीपीजीएन का सी 3-नकारात्मक संस्करण) (2 बी) माना जाना चाहिए।

(इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी), प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इम्यूनोमॉर्फोलॉजी डेटा (2 बी) के आधार पर एक रूपात्मक निदान तैयार किया जाना चाहिए।

इम्युनोग्लोबुलिन और C3 पॉजिटिव एमबीपीजीएन;

C3 ग्लोमेरुलोपैथी;

इम्युनोग्लोबुलिन औरसी 3-नकारात्मक एमबीपीजीएन।

सकारात्मक MBGN, जिसमें MBGN के 2 रूप शामिल हैं, जिन्हें आगे के संरचनात्मक विश्लेषण पर परिष्कृत किया जा सकता है: इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉजिटिव MBGN I या III

प्रकार या सघन जमा रोग (1 ए)।