सारकॉइडोसिस सिफारिशें। सारकॉइडोसिस: नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, उपचार के लिए सिफारिशें

सारकॉइडोसिस एक प्रणालीगत बीमारी है जिसमें उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा विभिन्न अंगों में बनते हैं। ग्रैनुलोमा आमतौर पर फेफड़े, ब्रोंची और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स में दिखाई देते हैं, लेकिन अन्य अंग भी प्रभावित हो सकते हैं: यकृत, आंखें, त्वचा, कम अक्सर हृदय, प्लीहा, हड्डियां, मांसपेशियां।

नैदानिक लक्षण ग्रैनुलोमेटस घाव के स्थान और गंभीरता पर निर्भर करते हैं। फुफ्फुसीय लक्षणों की गंभीरता किसी से भी गंभीर डिस्पेनिया और (शायद ही कभी) श्वसन विफलता तक हो सकती है।

महामारी विज्ञान
सारकॉइडोसिस मुख्य रूप से 20 और 40 की उम्र के बीच होता है। उत्तरी देशों में अधिक आम है। स्कैंडिनेवियाई देशों में अधिकतम प्रसार प्रति 100,000 जनसंख्या पर 60 रोगियों तक है। रूस में, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी के क्षय रोग अनुसंधान संस्थान के अनुसार, 2001 में सारकॉइडोसिस की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर 11.5 लोग थे। संयुक्त राज्य अमेरिका में, अफ्रीकी अमेरिकी मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं (प्रति 100, 000 जनसंख्या पर प्रसार 5 से 100 तक होता है)।

वर्गीकरण
- बुनियादी नैदानिक और रेडियोलॉजिकल रूप
  - इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस।
  - फेफड़े और इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के सारकॉइडोसिस।
  - फेफड़ों का सारकॉइडोसिस।
  - अन्य अंगों को नुकसान के साथ श्वसन प्रणाली का सारकॉइडोसिस।
- सारकॉइडोसिस के चरण
  - स्टेज 0 - छाती के एक्स-रे में कोई बदलाव नहीं (5% मामलों में)।
  - स्टेज 1 - थोरैसिक लिम्फैडेनोपैथी, फेफड़े के पैरेन्काइमा को नहीं बदला जाता है (50%)।
  - स्टेज 2 - फेफड़े के पैरेन्काइमा (30%) की विकृति के साथ फेफड़ों और मीडियास्टिनम की जड़ों की लिम्फैडेनोपैथी।
  - स्टेज 3 - लिम्फैडेनोपैथी (15%) के बिना फेफड़े के पैरेन्काइमा की विकृति।
  - स्टेज 4 - अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (20%)।

आईसीडी-10 कोड
- सारकॉइडोसिस D86.
- फेफड़ों का सारकॉइडोसिस D86.0।
- लिम्फ नोड्स का सारकॉइडोसिस D86.1।
- लिम्फ नोड्स D86.2 के सारकॉइडोसिस के साथ फेफड़ों का सारकॉइडोसिस।
- त्वचा का सारकॉइडोसिस D86.3।
- अन्य निर्दिष्ट और संयुक्त स्थानीयकरणों का सारकॉइडोसिस D86.8.
- सारकॉइडोसिस, अनिर्दिष्ट D86.9.

इलाज

उपचार योजना
सारकॉइडोसिस के रोगियों की एक बड़ी संख्या सहज छूट का अनुभव करती है। स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या हल्के नैदानिक अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को गतिशील अवलोकन और बार-बार नियंत्रण अध्ययन के अधीन किया जाता है: छाती का एक्स-रे, बाहरी श्वसन के कार्य की जांच, एक्स्ट्रापल्मोनरी घावों के लिए स्क्रीनिंग (सामान्य नैदानिक और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, ईसीजी, यकृत का अल्ट्रासाउंड) और गुर्दे, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षा)।

आंतरिक अंगों (यकृत, गुर्दे, हृदय) के विकारों और एंडोब्रोनचियल फेफड़ों की क्षति (श्वसन क्रिया में अवरोधक परिवर्तन) के संकेतों की अनुपस्थिति में, कम से कम दैनिक खुराक में साँस जीसीएस - बुडेसोनाइड (या समकक्ष) के साथ उपचार शुरू किया जा सकता है। एक मीटर्ड एरोसोल के रूप में या नेबुलाइजर के माध्यम से 1200 एमसीजी।

अन्य स्थितियों में (जब यकृत, गुर्दे, हृदय प्रक्रिया में शामिल होते हैं), साथ ही जब साँस लेना चिकित्सा अप्रभावी होती है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रणालीगत उपयोग का संकेत दिया जाता है। प्रेडनिसोलोन (या समकक्ष) गोलियों की सामान्य शुरुआती खुराक 40 मिलीग्राम / दिन है।

जब एक तेजी से चिकित्सीय प्रभाव वांछित होता है, जैसे कि तेजी से प्रगतिशील गंभीर उत्तेजना में, 60 मिलीग्राम / दिन शुरू किया जा सकता है। नैदानिक तस्वीर में सुधार 2-4 सप्ताह के भीतर देखा जाता है। फेफड़ों के कार्य में सुधार - 4-12 सप्ताह के भीतर। सकारात्मक गतिशीलता के साथ, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे 10-15 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाती है और इस खुराक पर 6 से 12 महीने तक उपचार जारी रहता है।

प्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक की खराब सहनशीलता के मामले में, उपचार 15 मिलीग्राम / दिन के साथ शुरू किया जा सकता है, लेकिन यह आहार अप्रभावी हो सकता है और अन्य दवाओं के कारण खुराक में वृद्धि या वृद्धि की आवश्यकता होती है।

उपचार की इष्टतम अवधि अज्ञात है। समय से पहले उपचार बंद करने या अनुचित रूप से तेजी से खुराक में कमी से बीमारी फिर से शुरू हो सकती है।
- मरीजों को बीमारी के चरण की परवाह किए बिना उपचार की आवश्यकता होती है, अगर वहाँ है
  - बढ़ते लक्षण।
  - शारीरिक गतिविधि की सीमा।
  - महत्वपूर्ण रूप से बिगड़ा हुआ या बिगड़ती श्वसन क्रिया।
  - फेफड़ों की एक्स-रे तस्वीर का बिगड़ना (गुफाओं का निर्माण, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, बढ़े हुए ग्रैनुलोमा, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण)।
  - हृदय, आंख, तंत्रिका तंत्र की रोग प्रक्रिया में भागीदारी।
  - बिगड़ा हुआ कार्य या गुर्दे और यकृत की अपर्याप्तता।

अलेक्जेंडर एंड्रीविच विसेली
Phthisiopulmonology विभाग, कज़ान चिकित्सा विश्वविद्यालय, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय
मरीना एलिसोव्ना गुरीलेव
रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय के कज़ान मेडिकल यूनिवर्सिटी के मेडिसिन के इतिहास में एक कोर्स के साथ बायोमेडिकल एथिक्स एंड मेडिकल लॉ विभाग

तीसरी शताब्दी से, डॉक्टर बीमारी के सार को समझने के प्रयास कर रहे हैं, जिसे नॉर्वेजियन त्वचा विशेषज्ञ सीज़र बेक ने सारकॉइडोसिस कहा है। हम जानते हैं कि यह केसलेस ग्रैनुलोमैटोसिस है, हम इसे एक्स-रे परीक्षा के दौरान सबसे अधिक पहचान सकते हैं, हमने लोफग्रेन सिंड्रोम का अच्छी तरह से अध्ययन किया है ... हालांकि, हम नहीं जानते कि इस बीमारी का कारण क्या है, इसलिए सभी चिकित्सीय प्रभावों का उद्देश्य है प्रभाव, कारण नहीं। ऐसी स्थिति में, किसी भी औषधीय या अन्य चिकित्सा उपचार को सबसे पहले "कोई नुकसान न करें" सिद्धांत द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए। इसलिए, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का इलाज कहाँ और कब किया जाना चाहिए।

इलाज कहाँ करें?

यदि इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस का शीघ्र पता लगाने में टीबी सेवा की अग्रणी भूमिका महत्वपूर्ण बनी रहनी चाहिए, तो टीबी अस्पतालों में इन रोगियों के ठहरने पर पुनर्विचार किया जाना चाहिए। एक ही क्लिनिक में हार्मोन और साइटोस्टैटिक्स के साथ तपेदिक के बिना एक रोगी का इलाज करना कम से कम अमानवीय है, जिसके रोगियों के 30-50% मामलों में तपेदिक विरोधी दवाओं के लिए प्रतिरोधी माइकोबैक्टीरिया बोया जाता है। तपेदिक विरोधी संस्थानों में निवारक या विभेदक नैदानिक उद्देश्यों के लिए सारकॉइडोसिस वाले रोगियों को अक्सर तपेदिक दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जो नई समस्याएं पैदा करती हैं।

यदि टीबी चिकित्सक रोगी के दावे के खिलाफ अपना बचाव करना चाहता है, तो उसे रोगी की सूचित सहमति प्राप्त करनी चाहिए, जो स्पष्ट रूप से तपेदिक के अनुबंध के जोखिम को बताती है।

काफी समय पहले, phthisiopediatricians ने विभेदक निदान की अवधि (0 पंजीकरण समूह के अनुसार) के दौरान तपेदिक रोधी औषधालयों में सारकॉइडोसिस वाले बच्चों के रिकॉर्ड रखने का प्रस्ताव रखा, और फिर जिला बाल रोग विशेषज्ञ के साथ अनुवर्ती उपचार के पाठ्यक्रम का संचालन किया। बच्चों के अस्पताल। तपेदिक रोधी संस्थानों में औषधालय पंजीकरण के 8वें समूह को रद्द करने और सारकॉइडोसिस के रोगियों के बारे में जानकारी को निवास स्थान पर पॉलीक्लिनिक में स्थानांतरित करने का भी प्रस्ताव है।

हमारा अनुभव बहु-विषयक निदान केंद्रों में रोगियों की निगरानी की समीचीनता को दर्शाता है, जहां सभी आवश्यक गैर-आक्रामक परीक्षाएं 2-3 दिनों के भीतर दिन के अस्पतालों में की जा सकती हैं। ऑन्कोलॉजी औषधालयों के वक्ष विभागों में निदान का साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल सत्यापन सबसे अच्छा किया जाता है।

आधुनिक परिस्थितियों में पल्मोनोलॉजी विभाग अक्सर गंभीर विनाशकारी निमोनिया के रोगियों से भरे होते हैं, और गैर-संक्रामक रोगियों का रहना तपेदिक-विरोधी संस्थानों से कम खतरनाक नहीं है।

सारकॉइडोसिस के रोगियों का उपचार, हमारी राय में, एक आउट पेशेंट के आधार पर सबसे अच्छा किया जाता है, इन रोगियों को क्षेत्रीय (क्षेत्रीय, क्षेत्रीय, गणतंत्र) केंद्रों में प्रति क्षेत्र 1-2 विशेषज्ञों की देखरेख में केंद्रित किया जाता है। असाधारण मामलों में (10% से कम), रोगियों को विशेष विभागों में अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए: न्यूरोसार्कोइडोसिस के साथ - न्यूरोलॉजिकल विभाग में, कार्डियोसार्कोइडोसिस के साथ - कार्डियोलॉजिकल विभाग में, नेफ्रोसार्कोइडोसिस के साथ - नेफ्रोलॉजिकल विभाग में, आदि। इन रोगियों को अत्यधिक योग्य देखभाल और महंगी निगरानी विधियों की आवश्यकता होती है, जो केवल ऐसे "अंग" विशेषज्ञों के लिए उपलब्ध हैं। इसलिए, हमने कार्डिएक सार्कोइडोसिस वाले 3 रोगियों को देखा, जिनकी होल्टर निगरानी हुई थी, और न्यूरोसार्कोइडोसिस वाले एक किशोर, जिनका मस्तिष्क के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के नियंत्रण में न्यूरोसर्जिकल विभाग में इलाज किया गया था। उसी समय, सारकॉइडोसिस में लगातार शामिल होने वाले फ़ेथिसिओपुलमोनोलॉजिस्ट ने प्रमुख सलाहकार के रूप में कार्य किया। यह एक बार फिर याद किया जाना चाहिए कि, ICD_10 के अनुसार, सारकॉइडोसिस को "रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंगों और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े कुछ विकारों" वर्ग को सौंपा गया है।

इलाज कब शुरू करें?

देर से निगरानी की आवश्यकता तब तक नहीं होगी जब तक कि रोग के नए (पुराने का तेज) लक्षण या एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियाँ दिखाई न दें। स्थिर स्पर्शोन्मुख चरण I को उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन दीर्घकालिक अवलोकन (प्रति वर्ष कम से कम 1 बार) प्रदान करता है। चरण II, III और IV में लगातार पाठ्यक्रम वाले मरीजों, चाहे उपचार निर्धारित किया गया हो या नहीं, को भी वर्ष में कम से कम एक बार दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होती है। उन रोगियों के लिए अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है जिनकी छूट ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) की नियुक्ति के कारण हुई थी, उनके बीच उत्तेजना और रिलेपेस की उच्च आवृत्ति के कारण। सहज छूट वाले रोगियों में, रोग की प्रगति या विश्राम दुर्लभ है। गंभीर एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को प्रक्रिया के रेडियोलॉजिकल चरण की परवाह किए बिना दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

स्टेरॉयड या साइटोस्टैटिक थेरेपी की नियुक्ति की आवश्यकता वाले लक्षणों के बारे में राय विवादास्पद बनी हुई है। त्वचा के घावों, पूर्वकाल यूवाइटिस या खांसी के रूप में रोग की ऐसी अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (क्रीम, ड्रॉप्स, इनहेलेशन) का उपयोग किया जाता है। बढ़ती शिकायतों की उपस्थिति में प्रणालीगत घावों वाले रोगियों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रणालीगत उपचार किया जाता है। प्रणालीगत हार्मोनल थेरेपी हृदय, तंत्रिका तंत्र, हाइपरलकसीमिया, और आंखों की क्षति की भागीदारी के लिए नितांत आवश्यक है जो स्थानीय चिकित्सा का जवाब नहीं देती है। अधिकांश डॉक्टरों के अनुसार, अन्य एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियों और फेफड़ों के घावों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रणालीगत उपचार का उपयोग केवल लक्षणों की प्रगति के साथ किया जाता है। फेफड़ों में लगातार परिवर्तन (घुसपैठ) या श्वसन क्रिया (महत्वपूर्ण क्षमता और डीएलसीओ) में प्रगतिशील गिरावट के साथ, अन्य लक्षणों की अनुपस्थिति में भी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता होती है।

हार्मोन थेरेपी शुरू करने का निर्णय लेते समय, डॉक्टर को रोगी को अपेक्षित लाभ के साथ प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं के अनुमानित जोखिम को संतुलित करना चाहिए। हाल ही में, हम वैकल्पिक, बख्शते हुए आहार के साथ उपचार शुरू कर रहे हैं, और यह उत्साहजनक परिणाम दे रहा है।

क्या इलाज करें?

कई अध्ययनों से पता चला है कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के छोटे पाठ्यक्रम रेडियोग्राफ़ पर पाए गए घुसपैठ के परिवर्तनों को अनुकूल रूप से प्रभावित कर सकते हैं, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ दीर्घकालिक उपचार से ग्रैनुलोमा का पुनर्जीवन होता है, जो बार-बार बायोप्सी के दौरान साबित हुआ है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स प्रति ओएस के उपयोग से आमतौर पर श्वसन संबंधी लक्षणों से राहत मिलती है, एक्स-रे तस्वीर और श्वसन क्रिया (पीएफआर) में सुधार होता है।

हालांकि, उपचार बंद करने के बाद, लक्षणों की बहाली और रेडियोग्राफिक गिरावट अक्सर होती है (कुछ समूहों में, चिकित्सा की समाप्ति के बाद 2 साल के भीतर, 1/3 से अधिक रोगियों में नोट किया गया था)।

सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए मुख्य दवाएं:

प्रणालीगत जीसीएस; साँस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स; मेथोट्रेक्सेट; क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन; पेंटोक्सिफाइलाइन, इन्फ्लिक्सिमैब; एंटीऑक्सीडेंट।

प्रणालीगत जीसीएस

सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य दवाएं प्रेडनिसोलोन और अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड हैं: मिथाइलप्रेडिसिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन, बीटामेथासोन 20-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के बराबर खुराक में। खोमेंको ए.जी. एट अल। 2-3 महीनों के लिए 20-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन की सिफारिश करें, फिर धीरे-धीरे 3-4 महीनों में खुराक को 4 दिनों के लिए 1/4 टैबलेट से कम करें (हर 2 सप्ताह में 5 मिलीग्राम), रखरखाव की खुराक (5-10 मिलीग्राम) का उपयोग करें कई महीनों से 1-1.5 साल तक। रखरखाव चिकित्सा के लिए प्रेडनिसोलोन को प्राथमिकता दी जाती है। मरीजों को प्रोटीन और पोटेशियम, विटामिन, मूत्रवर्धक, तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध, नमक, मसालेदार भोजन से समृद्ध आहार की सिफारिश की जाती है। आंतरायिक चिकित्सा के लिए योजनाएं विकसित की गई हैं।

कोस्टिना अन्य गैर-हार्मोनल दवाओं के साथ संयोजन में प्रेडनिसोलोन या मेथिलप्रेडनिसोलोन 25-30 मिलीग्राम / दिन की सिफारिश करें, हर 3-4 सप्ताह में 5 मिलीग्राम (कुल पाठ्यक्रम 2200-2500 मिलीग्राम)। बोरिसोव एस.ई. और कुपावतसेवा ई.ए. प्रतिदिन 0.5 मिलीग्राम/किलोग्राम की प्रारंभिक खुराक पर सारकॉइडोसिस ओरल कॉर्टिकोस्टेरॉइड वाले रोगियों के उपचार में सकारात्मक अनुभव की रिपोर्ट करें।

डेलागिल और विटामिन ई के संयोजन में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक (7.5 मिलीग्राम / दिन तक) के कारण प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं अक्सर 2-3 गुना कम होती हैं, लेकिन घुसपैठ, संगम वाले फॉसी, हाइपोवेंटिलेशन के क्षेत्रों, बड़े पैमाने पर प्रसार और उल्लंघन वाले रोगियों में अप्रभावी थीं। श्वसन क्रिया (विशेष रूप से प्रतिरोधी), ब्रोन्कियल सारकॉइडोसिस के साथ।

नए निदान किए गए सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में और रोग के पुनरावर्तन पाठ्यक्रम के साथ पल्स थेरेपी करने की सिफारिशें हैं। तकनीक में प्रेडनिसोलोन को 5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा (प्रति 200 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड घोल 40-60 बूंद प्रति मिनट की दर से) 3 दिनों के अंतराल के साथ तीन बार और 0.5 की खुराक पर मौखिक रूप से निर्धारित करना शामिल है। प्रत्येक अंतःशिरा इंजेक्शन के बाद 2 दिन के लिए प्रति दिन मिलीग्राम / किग्रा। पल्स थेरेपी के बाद, प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे एक महीने में 0.5 से 0.25 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है, फिर खुराक साप्ताहिक 2.5 मिलीग्राम से 0.15 मिलीग्राम / किग्रा तक कम हो जाती है।

इस खुराक के साथ रखरखाव चिकित्सा 6 महीने तक जारी रहती है।

लोफग्रेन सिंड्रोम में, प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग केवल चरम मामलों में ही उचित है। ज्यादातर मामलों में इस तरह के रोग का निदान अच्छा होता है, हालांकि इसका क्लिनिक रोगी को बहुत परेशान करता है और डॉक्टर को डराता है। गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं, पेंटोक्सिफाइलाइन, विटामिन ई का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

इनहेल्ड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

ब्रोन्कियल अस्थमा के उपचार के लिए इनहेल्ड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (IGCS) का निरंतर सुधार किया जाता है, जो ज्यादातर मामलों में रोग को नियंत्रण में रखने की अनुमति देता है। सारकॉइडोसिस में आईसीएस के उपयोग के परिणाम कम आशावादी हैं। हालांकि, कोई इस राय से सहमत हो सकता है कि एक प्रणालीगत घाव के बिना फेफड़ों के सारकॉइडोसिस में, साँस के कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स से शुरू करना उचित है।

इल्कोविच एम.एम. एट अल ने दिखाया कि 5 महीने के लिए चरण I और II सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में दिन में दो बार फ्लुनिसोलाइड 500 एमसीजी के साँस लेने से अनुपचारित रोगियों की तुलना में प्रक्रिया की काफी सकारात्मक एक्स-रे गतिशीलता होती है, फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में कमी . शोधकर्ताओं के अनुसार, आईसीएस का लाभ न केवल प्रणालीगत दवाओं के दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति से जुड़ा है, बल्कि लक्ष्य अंग पर प्रत्यक्ष प्रभाव से भी जुड़ा है। सारकॉइडोसिस चरण II और इसके बाद के संस्करण में साँस और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के अनुक्रमिक और संयुक्त उपयोग की समीचीनता को नोट किया गया था। इनहेल्ड फ्लुनिसोलाइड के साथ चरण II सारकॉइडोसिस के दीर्घकालिक नियंत्रण के साथ हमारे पास सकारात्मक अनुभव भी है। सेंट जॉर्ज अस्पताल (लंदन) के कर्मचारियों ने फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग पर साहित्य डेटा का मेटा-विश्लेषण किया। उपचार में हिस्टोलॉजिकल रूप से सत्यापित फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस वाले 66 वयस्क रोगी शामिल थे, जिन्हें 0.8-1.2 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर आईसीएस बुडेसोनाइड प्राप्त हुआ था। यह सिद्ध हो चुका है कि सारकॉइडोसिस के हल्के रूपों में, विशेष रूप से गंभीर खाँसी के साथ, 6 महीने तक बुडेसोनाइड का उपयोग आशाजनक है। वहीं, एक्स-रे तस्वीर पर कोई खास असर नहीं पड़ा।

methotrexate

कम खुराक पर (सप्ताह में एक बार 7.5-15 मिलीग्राम), मेथोट्रेक्सेट को सारकॉइडोसिस के दुर्दम्य रूपों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, विशेष रूप से मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों में।

उच्च प्रभावकारिता (75% मामलों) के साथ चरण II-III सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में इस दवा के साथ हमारे पास सीमित अनुभव है। मेथोट्रेक्सेट की छोटी खुराक के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ, 12 महीने से अधिक की चिकित्सा की अवधि के साथ यकृत समारोह की निगरानी और एक यकृत बायोप्सी अनिवार्य है।

क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

सारकॉइडोसिस के उपचार में क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का लंबे समय से व्यापक रूप से उपयोग किया जाता रहा है। घरेलू अध्ययनों में, क्लोरोक्वीन (डेलागिल) को अक्सर सारकॉइडोसिस के शुरुआती चरणों में, हार्मोन निर्धारित करने से पहले अनुशंसित किया जाता है। शर्मा ओ.पी. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रति सहनशील या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के असहिष्णुता वाले रोगियों में न्यूरोसार्कोइडोसिस में क्लोरोक्वीन फॉस्फेट की प्रभावशीलता को दिखाया। गैडोलिनियम पर आधारित कंट्रास्ट एजेंटों के उपयोग के साथ एमआरआई निदान और अवलोकन का सबसे जानकारीपूर्ण तरीका निकला।

Hydroxychloroquine (Plaquenil) 200 मिलीग्राम हर दूसरे दिन 9 महीने के लिए त्वचीय सारकॉइडोसिस और हाइपरलकसीमिया के उपचार के लिए उपयोगी हो सकता है। दोनों दवाएं अपरिवर्तनीय दृश्य क्षति का कारण बन सकती हैं, जिसके लिए एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।

टीएनएफ विरोधी

ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) ग्रैनुलोमा के निर्माण और सारकॉइडोसिस की प्रगति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। इसलिए, हाल के वर्षों में इस साइटोकाइन की गतिविधि को कम करने वाली दवाओं का गहन अध्ययन किया गया है। इनमें पेंटोक्सिफायलाइन, थैलिडोमाइड की कुख्यात टेराटोजेनिटी, और इन्फ्लिक्सिमैब, काइमेरिक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी शामिल हैं जो विशेष रूप से टीएनएफ को रोकते हैं।

हमारे पास पेंटोक्सिफाइलाइन के साथ चरण II सारकॉइडोसिस वाले रोगियों के उपचार में सकारात्मक अनुभव है। चित्र 1 वर्ष के लिए विटामिन ई के साथ संयोजन में पेंटोक्सिफाइलाइन (भोजन के बाद दिन में 200 मिलीग्राम 3 बार) के साथ उपचार के प्रभाव को दर्शाता है। बौघमैन आर.पी. और निचला ई.ई. की उपस्थिति में पुरानी प्रतिरोधी सारकॉइडोसिस के लिए इन्फ्लिक्सिमाब की सिफारिश करें ल्यूपस पेर्नियो.

एंटीऑक्सीडेंट

सारकॉइडोसिस में, शरीर की एंटीऑक्सीडेंट आपूर्ति में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मुक्त कट्टरपंथी प्रतिक्रियाओं की तीव्र तीव्रता स्थापित की गई है। यह तथ्य एंटीऑक्सिडेंट के उपयोग का आधार है, जिनमें से टोकोफेरोल (विटामिन ई) सबसे अधिक बार निर्धारित किया जाता है। घरेलू अभ्यास में, अंतःशिरा सोडियम थायोसल्फेट का उपयोग कई वर्षों से किया गया है, लेकिन अभी तक कोई अध्ययन नहीं हुआ है जो सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम पर इसके प्रभाव को विश्वसनीय रूप से साबित कर सके।

एन-एसिटाइलसिस्टीन (एसीसी, फ्लुमुसिल) में भी एंटीऑक्सीडेंट गुण होते हैं।

अन्य दवाएं और तरीके

सारकॉइडोसिस के उपचार में, विभिन्न समूहों की दवाओं का उपयोग किया जाता है, जैसे कि एज़ैथियोप्रिन (एक साइटोस्टैटिक और इम्यूनोसप्रेसेन्ट), साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (एक मजबूत इम्यूनोसप्रेसिव प्रभाव वाली एक एंटी-नियोप्लास्टिक दवा), साइक्लोस्पोरिन ए (एक इम्यूनोसप्रेसेन्ट जो सेलुलर और ह्यूमरल की प्रतिक्रियाओं को रोकता है) इम्युनिटी), कोल्सीसिन (अल्कलॉइड), आइसोट्रेटिनॉइन (डर्माटोप्रोटेक्टर), केटोकोनाज़ोल (कवकनाशक और एंटीएंड्रोजेनिक दवा) और कई अन्य। सभी को नियंत्रित परीक्षणों में आगे के अध्ययन की आवश्यकता है।

रूसी आयुर्विज्ञान अकादमी के तपेदिक के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान का अनुभव, जिसके कर्मचारी सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल विधियों का सफलतापूर्वक उपयोग करते हैं, विशेष ध्यान देने योग्य है। सारकॉइडोसिस के बार-बार होने और रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों की एक महत्वपूर्ण मात्रा के साथ, प्लास्मफेरेसिस का संकेत दिया जाता है। प्रेडनिसोलोन के साथ लिम्फोसाइट्स (ईएमएल) का एक्स्ट्राकोर्पोरियल संशोधन सबसे अधिक सक्रिय रूप से फेफड़े के ऊतकों में अंतरालीय प्रक्रिया को प्रभावित करता है, जिससे एल्वोलिटिस की अभिव्यक्तियों में उल्लेखनीय कमी आती है, और साइक्लोस्पोरिन के साथ ईएमएल, इसके विपरीत, ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया पर अधिक प्रभाव डालता है। टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक गतिविधि में कमी और प्रो-भड़काऊ साइटोकिन्स के संश्लेषण के दमन के माध्यम से ईएमएल की क्रिया का तंत्र अप्रत्यक्ष है।

10-14 दिनों के लिए उतराई और आहार चिकित्सा का अधिवृक्क प्रांतस्था पर एक उत्तेजक प्रभाव पड़ता है, एक एंटीऑक्सिडेंट प्रभाव होता है, और प्रतिरक्षात्मक स्थिति को नियंत्रित करता है। यह चरण I और II फेफड़े के सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में 1 वर्ष से अधिक की बीमारी की अवधि के साथ सबसे प्रभावी है। जो लोग बीमार हैं, उनके लिए जीसीएस के संयोजन में एक लंबी अवधि के उपवास को एक सहायक विधि के रूप में दर्शाया गया है।

हाल के वर्षों में दुनिया के कई देशों में फेफड़े का प्रत्यारोपण एक वास्तविक ऑपरेशन बन गया है। प्रत्यारोपण के लिए संकेत फेफड़े के सारकॉइडोसिस चरण III-IV के गंभीर रूप हो सकते हैं। पहले वर्ष के दौरान फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद जीवन रक्षा 80% तक है, 4 वर्षों के भीतर - 60% तक। प्रत्यारोपण अस्वीकृति का मुकाबला करना महत्वपूर्ण है। संयुक्त राज्य अमेरिका, ग्रेट ब्रिटेन, नॉर्वे, फ्रांस के क्लीनिकों में सारकॉइडोसिस में फेफड़ों के प्रत्यारोपण का सकारात्मक अनुभव है।

निष्कर्ष

सारकॉइडोसिस के उपचार के स्थान और विधियों का प्रश्न खुला रहता है। चिकित्सा विज्ञान के विकास का वर्तमान स्तर केवल लक्षणों पर नियंत्रण प्रदान करता है, लेकिन अभी तक इस बात का कोई पुख्ता सबूत नहीं है कि चिकित्सा की कोई भी विधि सारकॉइडोसिस के पाठ्यक्रम को बदल सकती है।

पल्मोनोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, फ़ेथिसियाट्रिशियन, इम्यूनोलॉजिस्ट और मेडिसिन की कई अन्य शाखाओं के विशेषज्ञों को सारकॉइडोसिस के एटियलजि को जानने और इसके उपचार के लिए सुराग खोजने के लिए बहुत काम करना है।

संदर्भ

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हम जानते हैं कि यह केसलेस ग्रैनुलोमैटोसिस है, हम इसे एक्स-रे परीक्षा के दौरान सबसे अधिक पहचान सकते हैं, हमने लोफग्रेन सिंड्रोम का अच्छी तरह से अध्ययन किया है ... हालांकि, हम नहीं जानते कि इस बीमारी का कारण क्या है, इसलिए सभी चिकित्सीय प्रभावों का उद्देश्य है प्रभाव, कारण नहीं। ऐसी स्थिति में, किसी भी औषधीय या अन्य चिकित्सा उपचार को सबसे पहले "कोई नुकसान न करें" सिद्धांत द्वारा निर्देशित किया जाना चाहिए। इसलिए, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का इलाज कहाँ और कब किया जाना चाहिए।

इलाज कहाँ करें?

यह प्रश्न खुला रहता है, लेकिन वास्तव में, कुछ रोगी अभी भी फ़ेथिसियाट्रिशियन के संरक्षण में हैं और प्रेडनिसोलोन के साथ आइसोनियाज़िड प्राप्त करते हैं, जबकि दूसरा भाग पल्मोनोलॉजिकल केंद्रों या संस्थानों में देखा जाता है। हमारा अनुभव बहु-विषयक निदान केंद्रों में रोगियों की निगरानी की समीचीनता को दर्शाता है, जहां सभी आवश्यक गैर-आक्रामक परीक्षाएं 2-3 दिनों के भीतर दिन के अस्पतालों में की जा सकती हैं। ऑन्कोलॉजी औषधालयों के वक्ष विभागों में निदान का साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल सत्यापन सबसे अच्छा किया जाता है।

इलाज कब शुरू करें?

सारकॉइडोसिस के रोगियों की निगरानी में विश्व और घरेलू अनुभव इंगित करता है कि नए निदान किए गए मामलों में से 70% तक सहज छूट के साथ हो सकते हैं। इसलिए, 1999 के अंतर्राष्ट्रीय समझौते का पालन करने की सलाह दी जाती है, जिसके अनुसार निदान और उपचार की आवश्यकता को निर्धारित करने के लिए पता लगाने के बाद पहले दो वर्षों के दौरान सारकॉइडोसिस वाले रोगियों का अवलोकन सबसे गहन होना चाहिए। चरण I के लिए, हर 6 महीने में एक बार अवलोकन पर्याप्त है। चरण II, III, IV के लिए, इसे अधिक बार (हर 3 महीने में) किया जाना चाहिए। गंभीर, सक्रिय या प्रगतिशील बीमारी वाले रोगियों के लिए चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। उपचार बंद करने के बाद, सभी रोगियों को, रेडियोग्राफिक चरण की परवाह किए बिना, कम से कम 3 वर्षों तक मनाया जाना चाहिए। देर से निगरानी की आवश्यकता तब तक नहीं होगी जब तक कि रोग के नए (पुराने का तेज) लक्षण या एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियाँ दिखाई न दें। स्थिर स्पर्शोन्मुख चरण I को उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन दीर्घकालिक अवलोकन (प्रति वर्ष कम से कम 1 बार) प्रदान करता है। चरण II, III और IV में लगातार पाठ्यक्रम वाले मरीजों, चाहे उपचार निर्धारित किया गया हो या नहीं, को भी वर्ष में कम से कम एक बार दीर्घकालिक निगरानी की आवश्यकता होती है। उन रोगियों के लिए अधिक ध्यान देने की आवश्यकता है जिनकी छूट ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) की नियुक्ति के कारण हुई थी, उनके बीच उत्तेजना और रिलेपेस की उच्च आवृत्ति के कारण। सहज छूट वाले रोगियों में, रोग की प्रगति या विश्राम दुर्लभ है। गंभीर एक्स्ट्रापल्मोनरी अभिव्यक्तियों वाले मरीजों को प्रक्रिया के रेडियोलॉजिकल चरण की परवाह किए बिना दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की आवश्यकता होती है।

क्या इलाज करें?

सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए मुख्य दवाएं: प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स; साँस कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स; मेथोट्रेक्सेट; क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन; पेंटोक्सिफाइलाइन, इन्फ्लिक्सिमैब; एंटीऑक्सीडेंट।

प्रणालीगत जीसीएस

इनहेल्ड कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

methotrexate

इस दवा को विकसित किया गया है और रुमेटोलॉजी में अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। यह एंटीमेटाबोलाइट्स के समूह से संबंधित है, संरचनात्मक रूप से फोलिक एसिड के करीब है। मेथोट्रेक्सेट के साथ उपचार के दौरान होने वाली चिकित्सीय प्रभावकारिता और विषाक्त प्रतिक्रियाएं काफी हद तक दवा के एंटीफोलेट गुणों द्वारा निर्धारित की जाती हैं। साहित्य में मेथोट्रेक्सेट के साथ सारकॉइडोसिस के सफल उपचार का वर्णन करने वाले कई पत्र हैं। कम खुराक पर (सप्ताह में एक बार 7.5-15 मिलीग्राम), मेथोट्रेक्सेट को सारकॉइडोसिस के दुर्दम्य रूपों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, विशेष रूप से मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और त्वचा के घावों में।

क्लोरोक्वीन और हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

टीएनएफ विरोधी

हमारे पास पेंटोक्सिफाइलाइन के साथ चरण II सारकॉइडोसिस वाले रोगियों के उपचार में सकारात्मक अनुभव है। चित्र 1 वर्ष के लिए विटामिन ई के साथ संयोजन में पेंटोक्सिफाइलाइन (भोजन के बाद दिन में 200 मिलीग्राम 3 बार) के साथ उपचार के प्रभाव को दर्शाता है। बौघमैन आर.पी. और निचला ई.ई. ल्यूपस पेर्नियो की उपस्थिति में क्रोनिक प्रतिरोधी सारकॉइडोसिस के लिए इन्फ्लिक्सिमाब की सिफारिश करें।

एंटीऑक्सीडेंट

अन्य दवाएं और तरीके

निष्कर्ष

संदर्भ

3. इल्कोविच एम.एम. और अन्य // टेर। संग्रहालय। 1996. नंबर 3. एस 83।

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16. विंटरबाउर आर.एच. और अन्य। // क्लिनिक। छाती मेड। 1997. वी. 18. नंबर 4. पी. 843।

पल्मोनोलॉजी

यह एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमैटोसिस है। जिसका उद्गम अभी तक स्थापित नहीं हो पाया है। Sarcoidosis सिर्फ फेफड़ों को प्रभावित नहीं करता है। रोग बहु-अंग है। यानी यह कई अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।

महामारी विज्ञान

अक्सर, 20 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों में सारकॉइडोसिस विकसित होता है, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि अन्य आयु वर्ग के लोग बीमार नहीं हो सकते। सारकॉइडोसिस के वितरण में लिंग, जाति के रूप में कोई सीमा नहीं है।

पैथोलॉजी के सबसे गंभीर मामले अफ्रीकी देशों के निवासियों और नेग्रोइड जाति के प्रतिनिधियों में पाए जाते हैं। इन लोगों में, यूवाइटिस को एक सामान्य घटना माना जाता है। यूरोपीय लोगों के पास ऐसा है सारकॉइडोसिस के लक्षण, त्वचा के घावों के रूप में जो बहुत दर्दनाक होते हैं, एशियाई प्रतिनिधियों में, आंखें और हृदय प्रभावित होते हैं।

रूस में, सारकॉइडोसिस इंट्राथोरेसिक रोगों द्वारा प्रकट होता है, जिसमें फेफड़े के रोग शामिल हैं।

सारकॉइडोसिस के संबंध में आधुनिक चिकित्सा की संभावनाएं

वर्तमान में, आधुनिक परीक्षा विधियों का उपयोग करके सारकॉइडोसिस का आसानी से निदान किया जा सकता है। सब कुछ ठीक हो जाएगा, लेकिन बीमारी के इलाज में बीमारी की अज्ञात उत्पत्ति से जुड़े कई नुकसान हैं। यदि हम नहीं जानते कि पैथोलॉजी का कारण क्या है, तो हम नहीं जानते कि इसका प्रभावी ढंग से इलाज कैसे किया जाए।

सारकॉइडोसिस में फेफड़े की भागीदारी

फेफड़ों में, कई कारणों से ग्रैनुलोमेटस सूजन हो सकती है। इनमें से, एक विशिष्ट एंटीजन की उपस्थिति को भेद करना संभव है, जो भड़काऊ प्रक्रिया के विकास का कारण बनता है।

यह प्रतिक्रिया फुफ्फुसीय तपेदिक में प्रतिक्रिया के समान होती है, लेकिन तपेदिक में सूक्ष्म जीव स्वयं एक एंटीजन होता है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की ग्रैनुलोमैटस प्रतिक्रिया को उत्तेजित करता है। यह स्पष्ट है कि तपेदिक का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं से किया जाना चाहिए, क्योंकि एक ज्ञात सूक्ष्मजीव है।

सारकॉइडोसिस वाले रोगी का इलाज किसके लिए किया जाना चाहिए?

सारकॉइडोसिस को हमेशा पल्मोनोलॉजिस्ट की भागीदारी से प्रबंधित किया जाना चाहिए। हालांकि, अगर आंखों, हृदय, तंत्रिका तंत्र, गुर्दे से लक्षण होते हैं, तो संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है, जो सिद्धांत रूप में तब किया जाता है जब रोगी डॉक्टर के पास जाता है और उचित निदान किया जाता है। कई डॉक्टरों का मानना है कि सारकॉइडोसिस के रोगी हैं जिन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं है।

सारकॉइडोसिस का आकलन करने के लिए मानदंड

इन मानदंडों के अनुसार, डॉक्टर रोग की गतिविधि, इसकी नकारात्मक गतिशीलता को निर्धारित कर सकते हैं। इनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं:

श्वसन समारोह में गिरावट;
फेफड़ों की एक्स-रे तस्वीर का बिगड़ना;
हल्के परिश्रम और आराम के साथ सांस की तकलीफ में वृद्धि;
उपचार की आवश्यकता में वृद्धि।

यदि इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी (रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने वाली चिकित्सा) बंद कर दी जाती है, तो 15-75% मामलों में बीमारी की पुनरावृत्ति होती है, हालांकि कुछ विशेषज्ञ सावधानी बरतते हैं कि ऐसे सभी रिलैप्स को खुद को फिर से न मानें, क्योंकि यह एक हो सकता है रोग का सामान्य विस्तार। एक रिलैप्स एक्ससेर्बेशन से अलग होता है जिसमें पैथोलॉजी पूरी तरह से ठीक हो जाने के बाद होती है। कालानुक्रमिक रूप से चल रही प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक्ससेर्बेशन विकसित होता है।

प्रक्रिया की गतिविधि और उपचार की प्रभावशीलता का सही आकलन करने के लिए, घुलनशील इंटरल्यूकिन के स्तर का निर्धारण किया जाता है।

सारकॉइडोसिस के लिए कौन सी दवाओं का उपयोग किया जाता है?

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स

के लिए पहली दवाएं सारकॉइडोसिस का उपचारग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) माना जाता है। कई रोगियों में मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग करते समय, प्रणालीगत सूजन कम हो जाती है, जो अंग को अपरिवर्तनीय क्षति से बचाने में मदद करती है। इन दवाओं को एकमात्र विकल्प के रूप में या अन्य दवाओं के संयोजन में निर्धारित किया जा सकता है। जीसीएस प्रति दिन 3 से 40 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, वर्ष के दौरान होने वाली खुराक में कमी के साथ।

जीसीएस दवाएं काफी खतरनाक हैं और उनके उपयोग के परिणाम निम्न हो सकते हैं:

मधुमेह;
शरीर के वजन में उल्लेखनीय वृद्धि;
विकास ।

यदि ब्रोन्कियल अतिसक्रियता है, जो चिकित्सकीय रूप से सिद्ध है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग इनहेलेशन के रूप में किया जा सकता है।

मलेरिया रोधी

सारकॉइडोसिस के इलाज के लिए हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। हालांकि, फुफ्फुसीय घावों के साथ, इसका उपयोग लगभग कभी नहीं किया जाता है। यह दवा मुख्य रूप से त्वचा के घावों, हाइपोकैल्सीमिया और संयुक्त क्षति में प्रभावी है। हाइड्रोक्लोरोक्वीन के दुष्प्रभावों में से सबसे अधिक स्पष्ट आंखों, त्वचा और यकृत के रोग हैं। नेत्र रोगों की घटना को रोकने के लिए, हर छह महीने में एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की जांच की जाती है।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस में, इस समूह की एक और दवा का उपयोग किया जाता है - क्लोरोक्वीन। मलेरिया-रोधी दवा का यह रूप अधिक विषैला होता है और इसलिए इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

methotrexate

यह दवा सारकॉइडोसिस में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की जगह लेती है और साइटोटोक्सिक है। इसकी प्रभावशीलता अधिक है, विषाक्तता कम है, दवा भी सस्ती है।मेथोट्रेक्सेट के उपयोग की सिफारिश केवल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अप्रभावीता के मामले में, उनके कारण होने वाली प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करने में मदद करने वाले साधन के रूप में की जाती है।

मेथोट्रेक्सेट का उपयोग आधार दवा के रूप में भी किया जा सकता है, लेकिन केवल जीसीएस के संयोजन में।

विषाक्तता को कम करने के लिए, मेथोट्रेक्सेट के साथ फोलिक एसिड निर्धारित किया जाता है।

अज़ैथियोप्रिन

नशीली दवाओं के अध्ययन से पता चलता है। कि यह ऊपर वर्णित मेथोट्रेक्सेट जितना ही प्रभावी है। Azathioprine का उपयोग मेथोट्रेक्सेट के प्रति असहिष्णुता के मामले में किया जाता है। मेथोट्रेक्सेट के उपयोग के लिए मतभेदों में से, गुर्दे और यकृत अपर्याप्तता को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

अज़ैथीओप्रिन के दुष्प्रभाव:

अपच;
मुंह के छालें;
मांसपेशियों में दर्द;
पीलिया;
कमज़ोरी;
धुंधली दृष्टि।

हालांकि, अज़ैथियोप्रिन से अवसरवादी संक्रमण और कैंसर होने की संभावना अधिक होती है।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल

अंग प्रत्यारोपण के बाद अस्वीकृति प्रतिक्रिया को रोकने के लिए दवा को पहले संश्लेषित किया गया था। फिलहाल, इसका उपयोग व्यापक है: ऑटोइम्यून रोग, एक प्रणालीगत प्रकृति की भड़काऊ प्रक्रियाएं, जैसे कि ल्यूपस नेफ्रैटिस, संधिशोथ।

दवा के दुष्प्रभावों में से, दस्त, उल्टी, सेप्सिस नोट किए जाते हैं। जब हर 3 महीने में प्रशासित किया जाता है, तो प्रयोगशाला रक्त परीक्षण करना आवश्यक होता है।

peculiarities सारकॉइडोसिस का उपचार फेफड़े

लक्षणों, कार्यात्मक विकारों की उपस्थिति के आधार पर डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से फेफड़े के सारकॉइडोसिस के उपचार के लिए संपर्क करेंगे। यदि कोई लक्षण नहीं हैं और बीमारी का विकिरण चरण 0-1 की सीमा में है, तो ऐसी बीमारी का इलाज करने की कोई आवश्यकता नहीं है। रोग प्रक्रिया की सक्रियता को याद न करने के लिए गतिशील निगरानी करना आवश्यक है।

यदि स्टेज 2-4 सारकॉइडोसिस वाले रोगियों में कोई डिस्पेनिया नहीं है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।रोगी के प्रबंधन की यह युक्ति यूरोपीय डॉक्टरों द्वारा प्रयोग की जाती है। बाहरी श्वसन के कार्य को बनाए रखते हुए या इसकी थोड़ी कमी के साथ, रोगी को केवल दवाओं के उपयोग के बिना ही देखा जा सकता है। अभ्यास से पता चलता है कि इनमें से 70% रोगियों की स्थिति स्थिर बनी हुई है, और कुछ में सुधार भी हो रहा है।

स्टेज 0-1 सारकॉइडोसिस और डिस्पेनिया वाले मरीजों को डिस्पेनिया के कारणों की पहचान करने के लिए हर छह महीने में कार्डियक अल्ट्रासाउंड कराने की सलाह दी जाती है। एक्स-रे कंप्यूटेड टोमोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है, जो आपको फेफड़ों में उन परिवर्तनों का पता लगाने की अनुमति देता है जो पारंपरिक रेडियोग्राफी से अप्रभेद्य हैं।

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