बौने बौने में क्या अंतर है. हे पिंगपिंग - दुनिया का सबसे छोटा आदमी

मुझे यकीन है कि ऐसे कई लोग हैं जो इन शब्दों को पर्यायवाची मानते हैं, ऐसे शब्द जो आमतौर पर बहुत छोटे कद के लोगों को बुलाने के लिए इस्तेमाल किए जाते हैं। हालाँकि, देखते हैं कि क्या ऐसा है।

शुरुआत करते हैं लिलिपुटियंस से। इस श्रेणी में वे लोग शामिल हैं जिन्हें अपने माता-पिता से मस्तिष्क की एक विशिष्ट विकृति विरासत में मिली है।

यह विकृति पिट्यूटरी ग्रंथि में परिवर्तन की ओर ले जाती है, जो मानव विकास के लिए जिम्मेदार एक विशेष हार्मोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है।

डॉक्टर इस बीमारी को पिट्यूटरी बौनापन कहते हैं। इस प्रकार, रोग वंशानुगत है। लिलिपुटियन 40 से 90 सेंटीमीटर लंबे होते हैं और उनका वजन 5 से 15 किलोग्राम तक होता है। अब दुनिया में लगभग 800 लिलिपुटियन हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस बीमारी वाले लोगों का शरीर आनुपातिक होता है और बच्चों जैसा दिखता है।

एक बौना, एक बौना के विपरीत, किसी प्रकार की बीमारी के परिणामस्वरूप बढ़ना बंद कर देता है। सबसे आम प्रकार डायस्ट्रोफिक बौना है। उनके साथ लिलिपुटियंस में आम बात है कि पिट्यूटरी ग्रंथि में विकारों के कारण उनके शरीर में वृद्धि हार्मोन की कमी है।

एक नियम के रूप में, बौनों के पास एक वयस्क का आनुपातिक चेहरा होता है और सामान्य लोगों से मानसिक विकास में पीछे नहीं रहता है। सभी अविकसितता, सबसे अधिक बार, बौने के शरीर पर पड़ती है। इस रोगविज्ञान वाले लोग विभिन्न के लिए अत्यधिक संवेदनशील हैं खतरनाक बीमारियाँ- सूखा रोग, गुर्दे की विफलता, आंत्र रोग।

आजकल सब दिखाई देता है एक बड़ी संख्या की achondroplasia के साथ बौने। उन्हें विशिष्ट अनुपातहीन काया द्वारा पहचाना जा सकता है। उनके हाथ और पैर हैं छोटे आकार काऔर एक बड़ा सिर।

तो, बौनों और बौनों के बीच का अंतर बहुत बड़ा है। बौना एक बच्चे की तरह अधिक दिखता है, जबकि बौना एक असंतुष्ट काया वाले वयस्क की तरह दिखता है। बौना अपने माता-पिता से अपनी बीमारी विरासत में लेता है, और बौना कम उम्र में पिट्यूटरी ग्रंथि की बीमारी के कारण पैथोलॉजी प्राप्त करता है।

स्रोत: krabov.net

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पुरुषों के लिए 130 सेमी से कम और महिलाओं के लिए 120 सेमी से कम की वयस्क ऊंचाई को पैथोलॉजिकल वेरिएंट माना जाता है। ऐसे लोगों को बौना कहा जाता है, और उनकी स्थिति को ग्रीक शब्द "नैनोस" - "" से नैनिज़्म कहा जाता है।

नैनिज़्म के कारण

बौना - जिसका विकास किसी रोग के कारण रुक गया हो। इस स्थिति के कारण होने वाले कारणों के आधार पर, साथ के लक्षण भी भिन्न होते हैं।

ग्रोथ अरेस्ट सोमाटोट्रोपिन की कमी के कारण हो सकता है, पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एक ग्रोथ हार्मोन। कुछ रोगियों में, सोमाटोट्रोपिन को स्रावित किया जाता है पर्याप्त, लेकिन शरीर के ऊतक इसके प्रभावों का जवाब नहीं देते। पिट्यूटरी बौनापन का कारण एक ट्यूमर हो सकता है पिट्यूटरी प्रणालीया मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों जन्म आघात, जीवाणु और विषाणु संक्रमणवह मारा तंत्रिका प्रणाली, रेडियोधर्मी जोखिम।

ऐसे व्यक्ति की काया आनुपातिक हो सकती है, लेकिन हमेशा नहीं। असमान रूप से बड़े सिर वाले बौने हैं, छोटे अंग. ज्यादातर मामलों में, बौनापन यौन अविकसितता के साथ होता है।

कुछ मामलों में, पिट्यूटरी अपर्याप्तता हार्मोन की कमी के साथ होती है। थाइरॉयड ग्रंथि, तो बौनापन विलंब के साथ संयुक्त हो जाता है मानसिक विकास, रिकेट्स और गुर्दे की विफलता की प्रवृत्ति।

बौने

लिलिपुटियन को बौनों के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए। ये लोग भी बहुत हैं खड़ी चुनौती- 90 सेमी से अधिक नहीं, लेकिन उनके पास है यह रोगविज्ञानअधिग्रहित नहीं होने के कारण, लेकिन जन्मजात कारण. विशेष रूप से, उनकी पिट्यूटरी अपर्याप्तता को आनुवंशिक उत्परिवर्तन द्वारा समझाया गया है। लिलिपुटियन बौनों की तुलना में आनुपातिक रूप से निर्मित होने की अधिक संभावना रखते हैं। अपनी काया में, वे पाँच साल के बच्चों से मिलते जुलते हैं।

बौने और बौने दोनों ही ऐसे शब्दों से पुकारा जाना पसंद नहीं करते, "छोटे लोग" वाक्यांश पसंद करते हैं। ऐसे रोगियों के साथ रहना आसान नहीं है, क्योंकि सामान्य लोगों से उनका अंतर दूसरों के बीच अस्वास्थ्यकर जिज्ञासा पैदा कर सकता है।

और फिर भी छोटे लोग अक्सर खुद को सर्कस कला, रंगमंच या सिनेमा में पाते हैं। उदाहरण के लिए, बौना अभिनेता व्लादिमीर फेडोरोव को ए। पुश्किन की कविता "रुस्लान और ल्यूडमिला" के फिल्म रूपांतरण में चेरनोमोर की भूमिका के लिए दर्शकों द्वारा याद किया गया था, विज्ञान कथा फिल्म "थ्रू थॉर्न्स टू द स्टार्स" में तानाशाह तुरानचोक और कई नाटकों और परियों की कहानियों में अन्य भूमिकाएँ। वारविक अभिनेता एशले डेविस, जिनकी ऊंचाई 107 सेमी है, ने हॉलीवुड में एक शानदार करियर बनाया। डेविस की सबसे प्रसिद्ध भूमिकाएं इसी नाम की हॉरर फिल्म में लेप्रेचुन, ​​हैरी पॉटर फिल्मों में प्रोफेसर फ्लिटविक और भूत ग्रिफुक और द ड्वार्फ निकाब्रिक में हैं। फिल्म "प्रिंस कैस्पियन" क्रॉनिकल्स श्रृंखला नार्निया से।"

महान बनने के लिए प्रभावशाली आयामों का होना आवश्यक नहीं है। छोटा कद सबसे बड़ी उपलब्धि हासिल करने में बाधक नहीं होता ऊँची चोटियाँ. कई हस्तियां लगभग डेढ़ मीटर लंबी हैं और इससे बिल्कुल भी पीड़ित नहीं हैं।

डेनिका पैट्रिक - छोटा और तेज

डेनिका पेशे से है। इस नाजुक इंसान का जुनून कार रेसिंग है। पैट्रिक ने अपनी कार पर अविश्वसनीय गति विकसित की, और भारत में विश्व चैंपियनशिप में वह चौथे स्थान पर आई। अपने प्रतिस्पर्धियों की तुलना में आधा या तीन गुना कम वजन के लिए एक अच्छा परिणाम। इस असामान्य युवा महिला की वृद्धि केवल 150 सेमी है, लेकिन यह उसे पुरुषों की पत्रिकाओं के लिए सफल फैशन मॉडल बनने से नहीं रोकता है।

निकोलाई रस्तोगुएव - छोटा और बोल्ड

प्रसिद्ध "पिता", रूसी रोमांस के बारे में गाते हुए, फ्रंट-लाइन रोज़मर्रा की ज़िंदगी और मातृभूमि के लिए प्यार, टीवी पर रूसी शक्ति का एक प्रकार है - व्यापक-कंधों वाला, मजबूत और, शायद, लंबा। हालाँकि, वास्तविक सच्चाई कठोर है - रस्तोगुएव की ऊँचाई केवल 158 सेमी है। बारीकी से देखने पर, आप देख सकते हैं कि संगीत समारोहों में गायक कभी भी अपने कलाकारों की टुकड़ी के सदस्यों के करीब नहीं खड़ा होता है। संगीतकार हमेशा मंच के पीछे स्थित होते हैं, और रस्तोगुएव लगभग किनारे पर गाते हैं। यह एक विश्वसनीय भ्रम पैदा करता है।

मैडोना विदेशी पॉप संगीत की रानी हैं

विश्व हस्ती, किंवदंती और सिर्फ मैडोना ही नहीं जानी जाती हैं शिशुओं. और फिर - फिलहाल। एक छोटे से अमेरिकी शहर की एक लड़की न्यूयॉर्क और फिर बाकी दुनिया को जीतते हुए बहुत ऊंचाइयों तक पहुंचने में कामयाब रही। मैडोना अपनी छवियों, पहनावों और शानदार प्रदर्शनों के साथ-साथ अविश्वसनीय दृढ़ता और कड़ी मेहनत के साथ। किसी को केवल यह अनुमान लगाना है कि यह सब कहाँ से आता है, क्योंकि मैडोना की आकृति लघु है, और उसकी ऊँचाई केवल 158 सेमी है।

एक बच्चे के रूप में, मैडोना ने एक कैथोलिक स्कूल में पढ़ाई की। वहाँ से सभी प्रकार के नियमों, प्रतिबंधों और अनुकरणीय व्यवहार के प्रति घृणा सहन नहीं हुई।

डैनी डेविटो - कॉमेडी के मास्टर

एक अजीब मोटा छोटा आदमी कहाँ जा सकता है - केवल 152 सेमी? बेशक, कॉमेडियन। डैनी डेविटो बदकिस्मत चोरों और गैंगस्टरों के रूप में, नायक के हंसमुख साथी और बस हंसमुख छोटे लोग। अपनी अजीबोगरीब उपस्थिति के बावजूद, डेविटो गंभीर है उपलब्धि सूची, और न केवल एक अभिनेता, बल्कि एक निर्देशक और निर्माता की भूमिका में भी बार-बार खुद को आजमाया।

डी विटो एक महान बहुभाषाविद हैं और कभी-कभी एक साथ कई भाषाओं में फिल्मों को आवाज देते हैं।

हे पिंगपिंग - दुनिया का सबसे छोटा आदमी

शायद सबसे ज्यादा प्रसिद्ध व्यक्तिछोटे कद का चीनी हे पिंगपिंग है। उन्हें गिनीज बुक ऑफ रिकॉर्ड्स में हमारी तरह के सबसे छोटे प्रतिनिधि के रूप में सूचीबद्ध किया गया था। उसकी ऊंचाई केवल 74 सेंटीमीटर थी।पिनपिन का जन्म इतना छोटा था कि वह अपने माता-पिता की हथेलियों में समा सकता था, वह भी बहुत धीरे-धीरे बढ़ता था। डॉक्टरों ने निष्कर्ष निकाला कि वह पीड़ित था आनुवंशिक रोग, जिसने कंकाल को बढ़ने नहीं दिया। वैसे, पिनपिन और उसके दोनों के माता-पिता दोनों काफी थे सामान्य लोग. पत्रिकाओं और टीवी शो में आने के लिए आमंत्रित किए जाने पर, पिंगपिंग ने अपने मूल चीन और उससे आगे की प्रसिद्धि प्राप्त की। हालांकि, 22 साल की उम्र में रिकॉर्ड धारक की अचानक मृत्यु हो गई। शायद दोष था आनुवंशिक उत्परिवर्तनउसका शरीर, या शायद - बार-बार धूम्रपान करना, जिसकी पिनपिन बचपन से ही आदी हो गई है।

चीन के युन्नान प्रांत के कुनमिंग वर्ल्ड बटरफ्लाई गार्डन में आयोजित "ड्वार्फ किंगडम" नामक शो में चीन के 100 से अधिक सबसे छोटे कद के लोग प्रदर्शन करते हैं। यहाँ हो रही है एक आम व्यक्तिलिलिपुटियन्स के देश में एक वास्तविक गुलिवर की तरह महसूस कर सकते हैं।

(कुल 15 तस्वीरें)

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1. किंगडम ऑफ द ड्वार्फ्स के लिए कास्टिंग के दौरान केवल 2 को नामांकित किया गया था अनिवार्य शर्तें: कलाकारों की उम्र 18 से 40 वर्ष के बीच और 130 सेंटीमीटर से कम होनी चाहिए। किसी अन्य विशेष कौशल की आवश्यकता नहीं थी। दिन में दो बार, दुनिया के कुनमिंग बटरफ्लाई गार्डन के मंच पर, बौने गाते हैं, नाचते हैं और भीड़ का मनोरंजन करने के लिए हास्य प्रदर्शन करते हैं। फोटो में: दुनिया के कुनमिंग बटरफ्लाई गार्डन में "किंगडम ऑफ ड्वार्फ्स" का प्रदर्शन।

2. बौने कद के लोगों के लिए एक अलग निवास स्थान की उपस्थिति भेदभाव की तरह लग सकती है, लेकिन बौने खुद इस विचार से उत्साहित हैं। फोटो में: टिंग टीएन "किंगडम ऑफ द ड्वार्फ्स" के प्रदर्शन के बाद मुख्य चौक पर लौटते हैं।

3. यहां सबसे छोटा चीनी बदमाशी के बारे में भूल सकता है और पैसा बनाने के लिए अपनी ऊंचाई का उपयोग कर सकता है। फोटो में: ऐ लुन अपने दोस्तों के साथ किंगडम ऑफ ड्वार्फ्स के अगले प्रदर्शन की तैयारी कर रहा है।

4. छोटे कद के नागरिकों को यहां नौकरी मिल सकती है, जो चीन जैसे उच्च बेरोजगारी दर वाले देश में सामान्य लोगों के लिए भी करना आसान नहीं है। फोटो में: "किंगडम ऑफ ड्वार्फ्स" प्रदर्शन में टिंग तियान और अन्य बौने।

5. यह जगह पर्यटकों के बीच बहुत लोकप्रिय है और युन्नान प्रांत के आकर्षणों में से एक है। फोटो में: गुआन शि निंग "किंगडम ऑफ ड्वार्फ्स" शो के प्रदर्शन के बीच उपहार की दुकान में आराम करने के लिए बैठ गए।

6. मशरूम के रूप में असामान्य घर, और अभिनेताओं के शानदार संगठन यह महसूस करते हैं कि आप अतिथि बन गए हैं। जादुई भूमिसूक्ति। फोटो में: अगले प्रदर्शन "किंगडम ऑफ ड्वार्फ्स" की शुरुआत से पहले अभिनेता।

7. पार्क अच्छा है क्योंकि इसके निवासी अपने जीवन का प्रबंधन स्वयं करते हैं, और वे जो कुछ भी करते हैं वह स्वयं के लिए किया जाता है। चित्र: वू जी एम आई अपने ऑटो रिक्शा से उतरते हैं, जिसमें वे फूल वितरण सेवा में काम करते हैं।

8. बौने साम्राज्य का निर्माण चीनी व्यवसायी चेन मिंगजिंग द्वारा वित्त पोषित किया गया था। व्यवसायी को एक पार्क बनाने का विचार तब आया जब उसने अपनी एक यात्रा के दौरान देखा कि छोटे कद के लोग कितनी भयानक परिस्थितियों में रहते हैं। चित्र: यी ची शा शो में अपने प्रदर्शन के बाद कपड़े बदलने के लिए अपने केबिन में जाती है।

9. पार्क के निवासियों को वेतन दिया जाता है, और प्रदान किया जाता है मुफ्त पाठअंग्रेज़ी। वू जी एमआई अपने दोस्तों के साथ प्रदर्शन के बीच अपने ब्रेक के समय में मस्ती कर रहे हैं।

10. कई बौने अभिनेताओं के पास पार्क में जाने से पहले ही प्रदर्शन का अनुभव था। उन्होंने बड़े शहरों के बारों में जनता का मनोरंजन किया, परिवर्तन प्राप्त किया और अपने काम के लिए विभिन्न हैंडआउट्स प्राप्त किए। चित्र: 40 वर्षीय बौना वू जी एमआई बौने किंगडम पार्क में प्रदर्शन के बीच दोस्तों के साथ बातचीत करता है।

11. पार्क के निवासी पोकर और बैडमिंटन खेलने का मज़ा लेते हैं, घर पर ही रहें। चित्र: ऐ वेन अपने कुत्ते को टहलाते हुए।

12. लिलिपुटियन विकास के लोगों की सुविधा के लिए सब कुछ है, यहां तक ​​कि छोटे प्लंबिंग और फर्नीचर भी। फोटो में: 33 वर्षीय लू पिंग अपने पर मुफ्त में ऑनलाइन गेम खेलते हैं चल दूरभाषएक कुर्सी पर दुबकना।

13. बौनों के साम्राज्य में, पर्यटकों को एक कप कॉफी, नूडल्स और पिज्जा की पेशकश की जा सकती है, और यहां तक ​​​​कि लघु घरों में खुद को हुक्का भी खिला सकते हैं। गोंग है युआन युआन एक कॉफी शॉप के बगल में बैठकर दोस्तों के साथ बातें कर रहा है।

14. स्मारिका की दुकान में आप लिलिपुटियन और कृत्रिम फूलों द्वारा बनाए गए स्मृति चिन्ह खरीद सकते हैं, जिन्हें आमतौर पर "द किंगडम ऑफ ड्वार्फ्स" के प्रदर्शन के बाद मंच पर फेंक दिया जाता है। फोटो में: एक स्मारिका दुकान में गुआन शी निन।

15. अपने प्रदर्शन के लिए, बौने विभिन्न प्रकार की वेशभूषा का उपयोग करते हैं: व्यापार सूट, पंखों वाले देवदूत, तिब्बती भिक्षु, रोमन केंद्र, विश्व पॉप सितारे और पर्यटकों के लिए छुट्टी का माहौल बनाने की पूरी कोशिश करते हैं। फोटो में: यी जी तुन "किंगडम ऑफ द ड्वार्फ्स" शो में प्रदर्शन करने के बाद मुख्य चौराहे की ओर चलते हैं।

बौनापन (नैनिज़्म, नैनोसोमिया, माइक्रोसोमिया) - क्लिनिकल सिंड्रोम, जो देरी की विशेषता है शारीरिक विकासएक व्यक्ति (इसलिए बीमारी का नाम: ग्रीक से नैनिज़्म - "बौना")। आनुपातिक बौनावाद और अनुपातहीन बौनापन आवंटित करें।

बौनापन का पता लगाने का मुख्य कारण पिट्यूटरी ग्रंथि (सोमाटोट्रोपिन, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन, एसटीएच) द्वारा वृद्धि हार्मोन के स्राव का उल्लंघन है। इस सिंड्रोम वाले लोगों की वृद्धि कम होती है: पुरुष 130 सेमी से अधिक नहीं होते हैं, महिलाओं की ऊंचाई 120 सेमी से अधिक नहीं होती है। इसी समय, महिला आबादी की तुलना में पुरुष आबादी में बौनापन लगभग 2 गुना अधिक पाया जाता है। रोग अक्सर होता है: औसतन प्रति 10,000 लोगों पर बौनेपन के 1-4 मामले।

बौनापन का कारण बनता है

बौनापन कई कारणों से विकसित हो सकता है:

— जेनेटिक कारक. यदि परिवार में बौनेपन के मामले हैं, तो बौनेपन के जीन को भावी पीढ़ी में पारित करने की संभावना लगभग 50% है;

- में उल्लंघन भ्रूण विकास (जन्म दोषपिट्यूटरी ग्रंथि, इसके अविकसित और असामान्य कामकाज के लिए अग्रणी), विकसित होती है आदिम बौनापन;

— विभिन्न ट्यूमरकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र में स्थित (क्रोमोफोबिक पिट्यूटरी एडेनोमा, क्रानियोफेरीन्जियोमा, ग्लियोमा);

बच्चे के जन्म के दौरान सिर में चोट और प्रसवोत्तर अवधिजो रक्त परिसंचरण और हाइपोथैलेमस और / या पिट्यूटरी ग्रंथि के काम को बाधित करता है;

- पाठ्यक्रम के दौरान जटिलताएं संक्रामक रोग, ( , ), इसलिये रोगजनक जीवाणुया वायरस सीएनएस में प्रवेश कर सकते हैं;

— स्व - प्रतिरक्षित रोगघटना के लिए अग्रणी भड़काऊ प्रक्रियाएंपिट्यूटरी ग्रंथि में और सोमाटोट्रोपिन के संश्लेषण में गिरावट;

— विकिरण उपचार, कीमोथेरेपी;

- हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में सर्जिकल हस्तक्षेप;

- सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की कार्रवाई के लिए विभिन्न ऊतकों की संवेदनशीलता में कमी, हालांकि कुछ मामलों में रक्त में सोमाटोट्रोपिन की सामग्री सामान्य रहती है;

- यकृत में संश्लेषित सोमाटोमेडिन्स की कमी। सोमाटोमेडिन और सोमाटोट्रोपिन के बीच एक संबंध है। तो, सोमाटोमेडिन्स के कम संश्लेषण के साथ, सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की गतिविधि कम हो जाती है, हालांकि पिट्यूटरी ग्रंथि का कामकाज बिगड़ा नहीं है;

इसके अलावा, बौनेपन के दौरान शारीरिक विकास में और भी अधिक गिरावट लाने वाले कारकों में शामिल हैं: रोगी की खराब देखभाल, कई कारक वातावरण, असंतुलित आहार, अतिरिक्त दैहिक रोगों की एक साथ घटना।

बौनेपन के अच्छे कारण के बावजूद, इस बीमारी के 60% से अधिक मामले अस्पष्टीकृत रहते हैं।

बौनापन के लक्षण

एंडोक्राइन सिस्टम उन अंगों द्वारा दर्शाया जाता है जो जैविक रूप से संश्लेषित और स्रावित करते हैं सक्रिय पदार्थरक्त में। यह प्रणालीकेंद्रीय और परिधीय भाग शामिल हैं। केंद्रीय अंगों को हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा दर्शाया जाता है, परिधीय अंगों की संरचना में शामिल हैं थाइरॉयड ग्रंथि, अंडकोष, अंडाशय, अधिवृक्क ग्रंथियां, आदि।

हाइपोथैलेमस रिलीजिंग कारकों के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है जो गतिविधि के नियमन के लिए जिम्मेदार पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा हार्मोन के उत्पादन को प्रभावित करता है। आंतरिक अंग. इन हार्मोनों में सोमाटोट्रोपिन है, जिसके स्राव का उल्लंघन मनुष्यों में बौनेपन की उपस्थिति से जुड़ा है।

अन्य हार्मोन की तुलना में जो पहले परिधीय ग्रंथियों को प्रभावित करते हैं आंतरिक स्राव(और जो पहले से ही अपने हार्मोन के माध्यम से प्रदान करते हैं सामान्य कामकाजशरीर), सोमाटोट्रोपिक हार्मोन आंतरिक अंगों, अंग प्रणालियों के विकास, कार्यप्रणाली को सीधे प्रभावित करता है:

- पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है प्रोटीन संश्लेषणकोशिकाओं में, प्रोटीन अणुओं के टूटने में देरी करता है;

- विकास, वृद्धि को प्रभावित करता है हड्डी का ऊतक, अस्थि खनिजकरण को बढ़ाता है;

- यकृत और गुर्दे द्वारा सोमैटोडेनिन के संश्लेषण को उत्तेजित करता है;

- फैट बर्न करने से खून में इसकी मात्रा बढ़ जाती है वसायुक्त अम्ल;

- प्रभावित करता है कार्बोहाइड्रेट चयापचयशरीर में।

बौनेपन वाले नवजात बच्चों का वजन और ऊंचाई स्वस्थ बच्चों से अलग नहीं होती है। एक बच्चे में बौनेपन की उपस्थिति का संकेत देने वाले पहले लक्षण 2-3 साल में दिखाई देने लगते हैं। इस उम्र में, बौनेपन वाले बच्चे में विकास मंदता शुरू हो जाती है (सामान्य 7-8 सेमी सालाना की बजाय ऊंचाई में 3-4 सेमी सालाना की वृद्धि)। हालांकि, बौनेपन वाले बच्चे शरीर के सामान्य अनुपात को बनाए रखते हैं।

विकास मंदता को बौनेपन वाले बच्चे की उपस्थिति के साथ जोड़ा जाता है:

- छोटा चेहरा गोल आकार, फैला हुआ माथा, नाक का पिछला भाग थोड़ा चपटा होता है (बच्चा गुड़िया जैसा दिखता है);

- सूखापन, त्वचा का पीलापन नोट किया जाता है। त्वचा पतली है;

- उपचर्म वसा का असमान वितरण: स्तन ग्रंथियों, पेट, कूल्हों, प्यूबिस के क्षेत्र में वसा जमा की एक बड़ी मात्रा;

- कमजोर मांसपेशियों का विकास;

- जननांग अंगों का अविकसित होना। बौनेपन वाले पुरुषों में, गोनाड कम हो जाते हैं, जैसा कि लिंग होता है, अंडकोश का विकास पूरा नहीं होता है, माध्यमिक यौन विशेषताएं खराब विकसित होती हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। मादा में, मासिक धर्म नहीं देखा जाता है, स्तन ग्रंथियां अविकसित होती हैं, माध्यमिक यौन विशेषताओं को व्यावहारिक रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है (या अनुपस्थित)। हालाँकि, आदिकालीन बौनेवाद (प्राथमिक - "प्राथमिक", "मूल", गर्भाशय में बनता है) के मामले में, माध्यमिक यौन विशेषताओं का समयबद्ध तरीके से गठन होता है, लड़कियों में मासिक धर्म होता है (कभी-कभी देरी के साथ), इस प्रकार के लोग बौनापन नेतृत्व करने में सक्षम हैं यौन जीवनएक बच्चे को गर्भ धारण करना संभव है।

- अच्छी याददाश्त।

इसके अलावा, बौनापन के लक्षणों में शामिल हैं: अस्थिभंग की प्रक्रिया में मंदी, दांतों के विकास का उल्लंघन, जननांग अंगों का अविकसित होना, पिट्यूटरी ग्रंथि या मस्तिष्क के आसपास के क्षेत्रों में ट्यूमर की उपस्थिति में दृश्य हानि, धमनी के लिए एक प्रवृत्ति, प्रारंभिक उपस्थितित्वचा की झुर्रियाँ और इसकी उम्र बढ़ना (यदि अनुपचारित), द्वितीयक बालों के विकास में कमी, दांतों का देर से बदलना, स्प्लेन्कोनोमेरिया (आंतरिक अंगों का छोटा आकार), ब्रैडीकार्डिया, हाइपोटेंशन, दबी हुई दिल की आवाज़। संभव माध्यमिक हाइपोकॉर्टिकिज़्म।

चूंकि पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रभाव में परिधीय अंग हैं अंतःस्त्रावी प्रणाली, पिट्यूटरी बौनावाद के विकास के साथ, न केवल सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के संश्लेषण का उल्लंघन संभव है। फिर नैदानिक ​​तस्वीररोग विविध है। पिट्यूटरी बौनावाद के कई प्रकार हैं:

- शुद्ध फ़ॉर्म। यह केवल रक्त में वृद्धि हार्मोन की मात्रात्मक सामग्री में कमी के साथ-साथ ऊतकों और अंगों के विकास पर सोमाटोट्रोपिन के प्रभाव की कमी की विशेषता है;

— मिश्रित रूप. सोमाटोट्रोपिन की कमी के अलावा, थायराइड हार्मोन की अपर्याप्त मात्रा होती है, सेक्स हार्मोन की एक छोटी मात्रा जो इसका कारण बनती है सामान्य विकासप्रजनन प्रणाली।

पिट्यूटरी बौनापन और थायरॉयड ग्रंथि (हाइपोथायरायडिज्म) के हाइपोफंक्शन के संयोजन के साथ, रोगी अनुभव करते हैं:

त्वचा का मोटा होना, स्पर्श करने के लिए ठंडा। रूखेपन के कारण त्वचाहथेलियों पर उनके छीलने को नोट करता है;

- एडेमेटस तरल पदार्थ के साथ चमड़े के नीचे की वसा परत का संसेचन, इसलिए गोल रूपतालु की दरारों का चेहरा और संकुचन;

- पतलापन, बालों की नाजुकता;

- में उल्लंघन हृदय प्रणाली: मंदनाड़ी, दुर्लभ नाड़ी;

- मानसिक मंदता (हालांकि, गंभीर थायरॉयड अपर्याप्तता के मामले में यह देखा गया है)।

बौनेपन की पृष्ठभूमि के खिलाफ यौन अविकसितता (शिशुवाद) स्वयं प्रकट होती है:

- लड़के किशोरावस्था- शिशु जनन अंग, लिंग का छोटा आकार, अंडकोष का अविकसित होना, उसमें संभावित अण्डकोष, (एकतरफा या द्विपक्षीय अण्डाकार), अनुपस्थिति सिर के मध्यके क्षेत्र में बगल, चेहरा, जघन। बच्चे की आवाज संरक्षित है।

- किशोर लड़कियों के लेबिया का आकार छोटा होता है, भविष्य में वे कभी नहीं बढ़ते हैं, जघन्य क्षेत्र में बालों की अनुपस्थिति, छोटे स्तन, मासिक धर्म की अनुपस्थिति।

बौनापन का इलाज

बौनेपन के निदान में, उचित लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान आकर्षित किया जाता है: आनुपातिक काया और मानसिक क्षमताओं (आनुपातिक बौनापन) को बनाए रखते हुए 2-3 साल से विकास मंदता की उपस्थिति। बौनेपन का निदान करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों और परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। वाद्य तरीकेअनुसंधान।

के बीच प्रयोगशाला परीक्षणनैदानिक ​​​​परीक्षणों में से एक प्रमुख पदों पर कब्जा कर लिया गया है, जो रक्तप्रवाह में सोमाटोट्रोपिक हार्मोन की सामग्री को स्थापित करने के लिए किया जाता है। परीक्षण का सार लेने के बाद रक्त हार्मोन के स्तर को निर्धारित करना है एक निश्चित प्रकारदवाई। निम्नलिखित परीक्षण सामान्य हैं: इंसुलिन परीक्षण, क्लोनिडीन परीक्षण, ग्लाइसीन/इंसुलिन परीक्षण।

महत्वपूर्ण स्थान प्राप्त है रेडियोलॉजिकल तरीकेरोगी की कपाल, तुर्की काठी (पिट्यूटरी ग्रंथि का स्थान) की स्थिति का अध्ययन करने के लिए। यदि तुर्की काठी का कोई उल्लंघन है (आकार जो आदर्श के अनुरूप नहीं है; क्षति, विरूपण), तो वे रेडियोग्राफ़ पर स्पष्ट रूप से दिखाई देंगे। कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) द्वारा एक अधिक संपूर्ण चित्र प्राप्त किया जाएगा, जिसकी मदद से डॉक्टर अविकसित ऑसिफिकेशन ज़ोन का पता लगाने में सक्षम होंगे जिसमें तथाकथित ऑसिफिकेशन पॉइंट जीवन भर बने रहते हैं। जन्मजात विकारवृद्धि हार्मोन का संश्लेषण।

बौनेपन का सफल उपचार पूरी तरह अंतर्निहित कारण पर निर्भर करता है। माता-पिता से बच्चे को बौनापन जीन के संचरण के मामले में, रोग की शीघ्र पहचान की अनुमति होगी प्रतिस्थापन चिकित्साजो बौनेपन की प्रगति को धीमा कर देगा।

ब्रेन ट्यूमर (हाइपोथैलेमस, पिट्यूटरी ग्रंथि का घाव) के कारण पिट्यूटरी बौनापन, प्रभावित क्षेत्रों की दुर्गमता के कारण, उपचार के मामले में अधिक कठिन है। आमतौर पर बौनेपन के इस रूप वाले लोग एक निश्चित विकलांगता समूह प्राप्त करते हैं, क्योंकि छोटे कद और शारीरिक क्षमताओं में सीमाएं ऐसे लोगों के लिए रोजगार के क्षेत्रों को काफी कम कर देती हैं।

मूल रूप से, बौनेपन का उपचार निम्न पर निर्भर करता है:

- प्रतिस्थापन हार्मोन थेरेपीसोमाटोट्रोपिन का उपयोग करना। यह 13-14 वर्ष की आयु में निर्धारित किया जाता है, रक्तप्रवाह में सोमाटोडेनिन की सामग्री को बढ़ाने पर सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के प्रभाव को ध्यान में रखते हुए। यदि एक निश्चित अवधि के बाद सोमाटोडेनिन की सांद्रता बढ़ जाती है, तो उपचार सफल माना जाता है। रोगी को हार्मोन की खुराक और प्रशासन के निर्धारण को सरल बनाने के लिए, वृद्धि हार्मोन इंजेक्शन के प्रशासन के लिए विशेष सिरिंज पेन बनाए गए;

- उपयोग स्टेरॉयड हार्मोन. ये हार्मोन, हालांकि नहीं पूर्ण अनुरूपसोमाटोट्रोपिन, हालांकि, कंकाल के ऊतकों के विकास और विकास में काफी वृद्धि करता है, आंतरिक सोमाटोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में सहायता करता है। ऐसा उपचार 5-7 वर्ष की आयु में शुरू होता है, 18 वर्ष की आयु के बाद नहीं;

- सेक्स हार्मोन के दोषपूर्ण कामकाज में सुधार। समान उपचारबौनापन सौंपा गया है किशोरावस्था. लड़कों को लेने की सलाह दी जाती है कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन 3 महीने के भीतर और मिथाइलटेस्टोस्टेरोन एक साथ पहली दवा के साथ इसकी कम दक्षता के साथ। लड़कियों को शारीरिक यौन चक्र के अनुसार एस्ट्रोजेन (सेक्स हार्मोन, महिला) निर्धारित किया जाता है। जटिलताओं को रोकने के लिए अंतिम कारक पर विचार किया जाना चाहिए: मासिक धर्म में देरी या अत्यधिक मासिक धर्म समारोह. साइनस्ट्रोल का भी उपयोग किया जाता है (पहली छमाही में मासिक धर्म) और कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन (माहवारी चक्र के दूसरे भाग से);

- अंतर्निहित बीमारी का निदान और उचित उपचार;

- थायराइड हार्मोन की तैयारी का उपयोग (हाइपोथायरायडिज्म की उपस्थिति में);

— संवहनी तैयारी(सीएनएस विकारों के मामले में);

- सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा, विटामिन ए और विटामिन डी की नियुक्ति, विभिन्न दवाएं(कैल्शियम, जिंक और फास्फोरस युक्त), आहार के साथ उच्च सामग्रीप्रोटीन, विटामिन।

ज्यादातर मामलों में, बौनापन सिंड्रोम वाले लोग समय पर उपचारपहुंच सामान्य वृद्धि. रोगी काफी सफलतापूर्वक परिस्थितियों के अनुकूल हो जाते हैं और पूर्ण जीवन जीने में सक्षम होते हैं।

प्रकृति, जिसने लोगों को बनाया है, कभी-कभी उनके साथ क्रूर मजाक करती है। विभिन्न विकृतितथा शारीरिक बाधाएँदुर्भाग्यपूर्ण लोगों को पूर्ण जीवन जीने से रोकें। उदाहरण के लिए, बौने और बौने। उनके बीच का अंतर और आम लोगज़रूरी। छोटा कद, ज्यादा आकर्षक नहीं दिखावटआचरण में बाधा डालना सामान्य छविजिंदगी! ऐसे लोगों के लिए नौकरी पाना बहुत मुश्किल होता है।

मतभेद खोजें

बौने और बौने में क्या अंतर है? बहुत से लोग इस प्रश्न का उत्तर चाहते हैं। वास्तव में, बाहरी आंकड़ों के अनुसार, उन लोगों के लिए असंभव है जो विवरणों को एक दूसरे से अलग नहीं जानते हैं। वे छोटे, कॉम्पैक्ट हैं, बढ़े हुए सिर और छोटे पैरों के साथ। आमतौर पर दिमागी क्षमताये लोग सामान्य लोगों से बदतर नहीं हैं। ऐसे समय होते हैं जब इन छोटे लोगों के पास बहुत कुछ होता है उच्च स्तरबुद्धि और उच्च पदों पर आसीन। इन "टुकड़ों" में प्रतिभाशाली अभिनेता और हैं अनुभवी डॉक्टर. बाल रोग विशेषज्ञ का पेशा इनके लिए विशेष रूप से अच्छा होता है। बच्चे आसानी से एक डॉक्टर से संपर्क कर लेते हैं जो उनसे अलग नहीं है।

बौनों

जिन लोगों ने बचपन में अनुभव किया है गंभीर रोग, उल्लंघन हार्मोनल पृष्ठभूमिऔर वृद्धि रुक ​​जाती है। कार्यात्मक विकारपिट्यूटरी ग्रंथि स्टंटिंग का कारण बनती है, ऐसे लोगों को डायस्ट्रोफिक बौना कहा जाता है। ये लोग मानसिक रूप से विकसित हैं, काया सामंजस्यपूर्ण है, लेकिन, दुर्भाग्य से, उनके पास यौन अविकसितता है।

यदि बौने के शरीर में थायराइड हार्मोन का अपर्याप्त स्राव होता है, तो उनकी उपस्थिति वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देती है। इस मामले में बौने और बौने के बीच का अंतर स्पष्ट है। यह वर्ग ग्रस्त है किडनी खराब, रिकेट्स और अन्य गंभीर बीमारियां। थायरॉयड ग्रंथि के उल्लंघन से मानसिक और शारीरिक विकास रुक जाता है। ऐसे लोगों के लिए दुनिया में रहना सबसे मुश्किल काम है, साथ ही उनके रिश्तेदारों के लिए भी। वे व्यावहारिक रूप से अक्षम हैं, काम और अध्ययन की कोई बात नहीं हो सकती है।

Achondroplasia अक्सर प्रकृति में पाया जाता है। इस बीमारी के मरीज सामान्य लोगों से काफी अलग होते हैं। इस मामले में, नग्न आंखों से आप देख सकते हैं कि बौना बौने से कैसे अलग है। सिर विशाल है, जैसा कि जननांग हैं। उनका शरीर विशाल है, लेकिन अंग उनके जैसे हैं तीन साल का! एक ऐसा दृश्य जो दया और करुणा पैदा करता है। इसलिए ऐसे मरीज घर से बाहर कम ही निकलते हैं, मिलनसार और एकाकी होते हैं।

बौने

क्या बौना और बौना एक दूसरे से अलग हैं? उनके बीच का अंतर महत्वपूर्ण है। यदि बौनों को यह रोग बचपन में ही हो जाता है, तो बौने उसी प्रकार पैदा होते हैं। यह पैथोलॉजी है पिट्यूटरी अपर्याप्ततापूर्वजों से विरासत में मिला था। इससे कोई भी प्रतिरक्षित नहीं है! अगर परिवार में कभी लिलिपुटियन रहे हैं, तो ऐसे छोटे आदमी को जन्म देने का मौका है।

बेशक, बौने हमारे ग्रह पर दुर्लभ हैं। आंकड़ों के अनुसार, पूरे विश्व में उनमें से केवल आठ सौ हैं। वे सामान्य लोगों का जीवन जीते हैं। अपने छोटे कद के अलावा और कुछ नहीं, वे अपने स्वस्थ साथियों से कमतर नहीं हैं। से मस्तिष्क गतिविधिवे ठीक हैं। उनकी बीमारी को पिट्यूटरी बौनावाद कहा जाता है - विकास हार्मोन की जन्मजात कमी। भाग्य खेल सकता है भद्दा मजाककिसी भी व्यक्ति के साथ।

उत्कृष्ट सर्कस कलाकार बौने और बौने होते हैं। उनके बीच नगण्य है। लिलिपुटियन 90 सेमी की ऊंचाई तक पहुंचते हैं और लगभग 15 किलोग्राम वजन करते हैं।

इस प्रकार बौने बौने से भिन्न होते हैं। अंतर मुख्य रूप से काया में है।

उचित परवरिश

में बड़ी भूमिका बाद का जीवनछोटा आदमी शिक्षा द्वारा खेला जाता है। जैसा कि माता-पिता उसे उसके भाग्य के साथ प्रस्तुत करते हैं, इसलिए वह अपना क्रूस उठाएगा। एक बीमार बच्चे को समझाने की कोशिश करना जरूरी है कि वह दूसरों से भी बदतर नहीं है, और कली में अपने परिसरों को मारने के लिए जरूरी है। यह कार्य बहुत कठिन है, क्योंकि अपने साथियों को देखकर वह समझता है कि वह हर किसी की तरह नहीं है।

लिलिपुटियन और बौने अपने भाग्य के लिए दोषी नहीं हैं। उनमें और सामान्य लोगों के बीच का अंतर बहुत बड़ा है। लेकिन फिर भी ऐसे लोगों में लाखों प्रतिभाएं हैं। सर्कस और मेलों में प्रदर्शन करते हुए, वे अद्भुत संख्याएँ दिखाते हैं। उनमें से कई शारीरिक रूप से काफी बेहतर विकसित हैं स्वस्थ लोग. वे एक्रोबैटिक स्टंट करते हैं और कोई भी एथलीट कर सकता है।

दुर्भाग्य से, ऐसे कई मामले हैं जब बीमार बच्चों को अनाथालय में लाया जाता है। माता-पिता ऐसी जिम्मेदारी नहीं लेना चाहते हैं। उनमें से अधिकतर भाग्य की अवज्ञा में योग्य लोगों को बड़े होते हैं!

बौनों और बौनों के लिए छोटी टांगों से जिंदगी गुजारना इतना आसान नहीं होता, उनकी काया में फर्क तुरंत नजर आता है। लिलिपुटियन अधिक सामंजस्यपूर्ण रूप से निर्मित होते हैं, उनके आंकड़े बच्चों के समान होते हैं।

अपने बच्चों को बचपन से ही समझाएं कि आप इन लोगों पर हंस नहीं सकते। आखिरकार, उनका दोष प्रकृति की योनि में नहीं है!