कारण के हाथों पर ड्रम स्टिक का सिंड्रोम। कांच के नाखून देखें

पोटेयको पी.आई., खार्किव चिकित्सा अकादमी स्नातकोत्तर शिक्षा, फिथियोलॉजी और पल्मोनोलॉजी विभाग

पुरातनता में भी, 25 सदियों पहले, हिप्पोक्रेट्स ने आकार में परिवर्तन का वर्णन किया था डिस्टल फलांग्सउंगलियां जो क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में हुईं, और उन्हें "ड्रम स्टिक्स" कहा। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाता है - हिप्पोक्रेट्स (पीजी) की उंगलियां (डिजिटि हिप्पोक्रेटिक)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो संकेत शामिल हैं: "घंटे का चश्मा" (हिप्पोक्रेटिक नाखून - अनगुस हिप्पोक्रेटिकस) और क्लैवेट विकृति"ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) प्रकार की उंगलियों के टर्मिनल फालेंज।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (जीओए, मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम) का मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - एकाधिक ओस्सिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के लिए तंत्र वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि PH का गठन स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, पेरिओस्टेम के बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप होता है। स्वायत्त संरक्षणलंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, नाखून प्लेटों ("चश्मा देखें") का आकार पहले बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार एक क्लब-जैसे या शंकु के आकार में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालेंजों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "विंडो" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पीछे की सतहों से एक दूसरे से की जाती है, यह सबसे अधिक है प्रारंभिक संकेतटर्मिनल फलांगों का मोटा होना। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नेल बेड की लंबाई के आधे से अधिक नहीं होता है। उंगलियों के डिस्टल फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: C - D, A - B (चित्र 2) से अधिक लंबा हो जाता है।

दूसरा महत्वपूर्ण विशेषता PG - कोण ACE का मान। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

मैरी-बमबर्गर के पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबे समय तक टर्मिनल वर्गों के क्षेत्र में प्रकट होता है ट्यूबलर हड्डियां(आमतौर पर अग्रबाहु और पिंडली), साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियाँ। पेरिओस्टियल परिवर्तन के स्थानों में, स्पष्ट ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, साथ में एक्स-रे परीक्षाएक डबल कॉर्टिकल परत का पता लगाया जाता है, एक हल्की खाई ("ट्राम रेल" के लक्षण) द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घने पट्टी की उपस्थिति के कारण (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम फेफड़े के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (फेफड़ों के सौम्य नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर में होता है, मेटास्टेसिस के साथ लिम्फोमा मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। विशिष्ठ सुविधाओं यह सिंड्रोमगैर-ट्यूमर रोगों में, एक दीर्घकालिक (वर्षों के दौरान) विकास होता है विशेषता परिवर्तनमस्कुलोस्केलेटल उपकरण, जबकि प्राणघातक सूजनइस प्रक्रिया की गणना सप्ताहों और महीनों में की जाती है। कट्टरपंथी के बाद शल्य चिकित्साकैंसर मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम कुछ ही महीनों में वापस आ सकता है और पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन रोगों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" कनेक्शन को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, PH के संकेतों की पहचान के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

जीएचजी के साथ संबंध पुराने रोगोंफेफड़े, लंबे समय तक अंतर्जात नशा के साथ और सांस की विफलता(डीएन) को स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के भीतर), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (भीतर) 3-6 महीने या उससे अधिक) ("हिप्पोक्रेट्स की खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, पीजी एक लंबे या जीर्ण पाठ्यक्रम (6-12 महीने या अधिक) के साथ व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "घड़ी" के लक्षण की विशेषता होती है। चश्मा", नाखून की तह का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस (" कोमल "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (IFA) में, PG 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नेल फोल्ड के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल रोग के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। के दौरान कांच के क्षेत्रों का पता चला परिकलित टोमोग्राफी) और फाइब्रोसिस के foci में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। जीएचजी सबसे भरोसेमंद संकेत देने वाले कारकों में से एक है भारी जोखिमएलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय पल्मोनरी फाइब्रोसिस का गठन भी उनके जीवित रहने में कमी के साथ जुड़ा हुआ है।

पर फैलाना रोग संयोजी ऊतकफेफड़े के पैरेन्काइमा PH की भागीदारी के साथ PH हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील पल्मोनरी हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के "वॉच ग्लासेस" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

फेफड़ों के घावों की प्रगति के रूप में, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पुरानी फेफड़ों की बीमारियों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। तो, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, ऑक्सीजन के आंशिक दबाव का मान धमनी का खूनऔर 1 सेकंड में जबरन निःश्वास मात्रा समूह में सबसे छोटी थी, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फालैंग्स में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी के प्रकट होने की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. यैंसी एट अल।, 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा है। लसीकापर्वऔर फेफड़े, जिनमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ शामिल हैं, और किसी भी स्थिति में PH का गठन नहीं हुआ। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति / अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों के अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "वॉच ग्लासेस" के रूप में नाखून अक्सर रिकॉर्ड किए जाते हैं व्यावसायिक रोगफुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम की भागीदारी के साथ होता है। एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए GOA की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति विशिष्ट है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , PH के विकास के साथ अभ्रक वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सिलिकोसिस से पीड़ित सर्वेक्षण किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में जीएचजी पाए गए; उनमें से कुछ, साथ में फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिससक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून मैच कारखाने के श्रमिकों में वर्णित हैं जो उनके निर्माण में इस्तेमाल होने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की भी पुष्टि होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

एक रोगी में PH की उपस्थिति अंतरालीय रोगफेफड़े, विशेष रूप से लंबा अनुभवरोग और अनुपस्थिति में चिकत्सीय संकेतफेफड़े के घावों की गतिविधि, में एक घातक ट्यूमर के लिए लगातार खोज की आवश्यकता होती है फेफड़े के ऊतक. यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले फेफड़े के कैंसर में, GOA की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम के घावों में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में।

तेज विकास"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन - फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक और कैंसर पूर्व रोगों की अनुपस्थिति में। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (साइनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

GOA फेफड़े के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। जीएचजी का पता लगाने की आवृत्ति पर निर्भरता रूपात्मक रूपफेफड़े का कैंसर: एक गैर-छोटे सेल प्रकार के साथ 35% तक पहुंचना, एक छोटे सेल के साथ यह आंकड़ा केवल 5% है।

फेफड़े के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ग्रोथ हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़ा है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि रोगियों के रक्त में फेफड़ों का कैंसर PH के लक्षण के साथ, ट्रांसफॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर रोगियों में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में बदलाव के बिना काफी अधिक हो जाता है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष प्रेरक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

उँगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति सफल स्नेह के बाद इस नैदानिक ​​​​घटना के गायब होने से स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। फेफड़े के ट्यूमर. बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा था, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। घातक ट्यूमर. उनका गठन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, कोलन, गैस्ट्रिनोमा में वर्णित है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में PH के गठन की संभावना, जो DN के विकास के साथ नहीं थी, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, GOA के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। टिप्पणियों में से एक में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन कहा गया था।

इस प्रकार, PH, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम और माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के पैरानियोप्लास्टिक मूल को उनके तेजी से गठन (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) के साथ माना जा सकता है। एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के संयोजन में - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस) की तस्वीर में परिवर्तन, लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक घनास्त्रता।

सबसे ज्यादा सामान्य कारणों मेंपीजी की उपस्थिति को जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। मौओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक फुफ्फुसीय धमनी फिस्टुलस वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; वे आवृत्ति (14%) में हेमोप्टाइसिस से अधिक थे, लेकिन शोर से कम थे फेफड़े के धमनी(34%) और सांस की तकलीफ (57%)।

आर खौसम एट अल। (2005) वर्णित है इस्कीमिक आघातएम्बोलिक उत्पत्ति, जो एक 18 वर्षीय रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुई। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशेषता परिवर्तन की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरासिक और ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

पीजी बाएं दिल से दाएं तक पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व को "खोज" कर सकते हैं, जिसमें परिणाम के रूप में गठित भी शामिल है हृदय शल्य चिकित्सा. एम Essop एट अल। (1995) रुमैटिक माइट्रल स्टेनोसिस के बैलून डायलेटेशन के बाद 4 साल तक उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशेषता परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी एक जटिलता एक छोटा सा दोष था इंटरआर्ट्रियल सेप्टम. ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया है कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व के आमवाती स्टेनोसिस को भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। ने 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति देखी सफल उन्मूलनआट्रीयल सेप्टल दोष। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-कार्डियक, संक्रामक एंडोकार्डिटिस (आईई) के नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH वाले रोगी में IE के पक्ष में इसका प्रमाण है उच्च बुखारठंड के साथ, ईएसआर में वृद्धि, ल्यूकोसाइटोसिस; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में transesophageal इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ के अनुसार नैदानिक ​​केंद्र, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस है और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-गुर्दे सिंड्रोम) हो जाता है। ऐसे रोगियों में, GOA, एक नियम के रूप में, त्वचीय टेलैंगिएक्टेसियास के साथ संयुक्त होता है, जो अक्सर "फ़ील्ड" बनाता है मकड़ी नस» .
लिवर सिरोसिस और पिछले शराब के दुरुपयोग में GOA के गठन के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें बचपन में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, जिसमें जन्मजात एट्रेसिया भी शामिल है। पित्त नलिकाएं.

रोगों में "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित हैं ( पुराने रोगोंफेफड़े, जन्मजात हृदय दोष, IE, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ लीवर सिरोसिस), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। ऊतक विकास कारकों के हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियण, प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित, उंगलियों के डिस्टल फलांगों और नाखूनों में परिवर्तन के गठन में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। इसके अलावा, PH के रोगियों में, हेपेटोसाइट विकास कारक के सीरम स्तर में वृद्धि के साथ-साथ संवहनी विकास कारक का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध को सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि GOA के रोगियों में एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
क्रोनिक में PH गठन के तंत्र की व्याख्या करना कठिन है सूजन संबंधी बीमारियांआंत, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस की विशेषता नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों में परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है।

संख्या संभावित कारण, "वॉच ग्लासेस" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में बदलाव के कारण वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के पैकर्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा बदल दिया गया, जो हमें इस पर विचार करने की अनुमति देता है प्रतिकूल प्रतिक्रियाएंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स की पूरी कक्षा के लिए। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर को थ्रोम्बोटिक क्षति के लक्षण नहीं पाए गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनका प्रकट होना आकस्मिक था।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या IE के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनी की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया गया है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है फेफड़े की बीमारी, लेकिन यह नैदानिक ​​​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशेषता परिवर्तन की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीएच की उपस्थिति एक संभावित संकेत है फेफड़े का क्षयरोग, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

ज्ञात तथाकथित प्राथमिक, बीमारियों से जुड़ा नहीं आंतरिक अंग GOA का एक रूप, अक्सर एक पारिवारिक प्रकृति का (टौरेन-सोलंटा-गोल सिंड्रोम)। इसका केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर निदान किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। GOA के प्राथमिक रूप वाले मरीज़ अक्सर बदले हुए फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत करते हैं, बहुत ज़्यादा पसीना आना. आर। सेगगेविस एट अल। (2003) प्राथमिक GOA केवल उंगलियों को शामिल करते हुए देखा निचला सिरा. साथ ही, एक ही परिवार के सदस्यों में पीएच की उपस्थिति बताते समय, इस संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है कि उन्हें विरासत में मिला है जन्म दोषदिल (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना)। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के कारणों की पहचान की आवश्यकता होती है क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न रोग, जिनमें से प्रमुख स्थान हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा कब्जा कर लिया गया है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही साथ घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। मध्यवर्ती फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। GOA की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

पोटेको पी.आई., खार्किव मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन, डिपार्टमेंट ऑफ फिथिसियोलॉजी एंड पल्मोनोलॉजी

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दियों पहले, हिप्पोक्रेट्स ने पुरानी फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होने वाली उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाता है - हिप्पोक्रेट्स (पीजी) की उंगलियां (डिजिटि हिप्पोक्रेटिक)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "ऑवर ग्लासेस" (हिप्पोक्रेटिक नेल्स - अनगुस हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसे उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के क्लब के आकार का विरूपण।

वर्तमान में, पीजी को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (जीओए, मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम) का मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - एकाधिक ओस्सिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के लिए तंत्र वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, बिगड़ा हुआ पेरीओस्टियल ट्रॉफिज्म और स्वायत्त संक्रमण के साथ-साथ माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप पीजी का गठन होता है। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, नाखून प्लेटों ("चश्मा देखें") का आकार पहले बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार एक क्लब-जैसे या शंकु के आकार में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालेंजों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "विंडो" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पीछे की सतहों से एक-दूसरे से की जाती है, यह टर्मिनल फालेंजों के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नेल बेड की लंबाई के आधे से अधिक नहीं होता है। उंगलियों के डिस्टल फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: C - D, A - B (चित्र 2) से अधिक लंबा हो जाता है।

PG का एक अन्य महत्वपूर्ण चिह्न ACE कोण का मान है। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम में "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियों" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अक्सर अग्र-भुजाओं और निचले पैरों) के टर्मिनल वर्गों के क्षेत्र में प्रकट होता है, साथ ही हाथों और पैरों की हड्डियों में भी। पेरिओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, एक एक्स-रे परीक्षा में एक हल्की गैप द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घने पट्टी की उपस्थिति के कारण एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (लक्षण "ट्राम रेल") (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम फेफड़े के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (फेफड़ों के सौम्य नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर में होता है, मेटास्टेसिस के साथ लिम्फोमा मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। गैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं में से एक ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में विशिष्ट परिवर्तनों का दीर्घकालिक (वर्षों से) विकास है, जबकि घातक नवोप्लाज्म में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के एक कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, मैरी-बामबर्गर सिंड्रोम वापस आ सकता है और कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन रोगों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" कनेक्शन को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, PH के संकेतों की पहचान के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरडी) के साथ पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के साथ PH का संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60-70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) ("हिप्पोक्रेट्स की खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, पीजी एक लंबे या जीर्ण पाठ्यक्रम (6-12 महीने या अधिक) के साथ व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "घड़ी" के लक्षण की विशेषता होती है। चश्मा", नाखून की तह का मोटा होना, हाइपरमिया और सायनोसिस (" कोमल "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (IFA) में, PG 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नेल फोल्ड के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल रोग के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा कांच के क्षेत्रों का पता लगाया गया) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो एलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकास के उच्च जोखिम को सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फेफड़े के पैरेन्काइमा से जुड़े संयोजी ऊतक रोगों में, PH हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील पल्मोनरी हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के "वॉच ग्लासेस" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

फेफड़ों के घावों की प्रगति के रूप में, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पुरानी फेफड़ों की बीमारियों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में मजबूर श्वसन मात्रा के मूल्य समूह में सबसे छोटे थे, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फलांगों में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी के प्रकट होने की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. यैंसी एट अल।, 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा, जिनमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ भी शामिल थीं, और किसी भी स्थिति में हमने PH के गठन का खुलासा नहीं किया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति / अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों के अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "वॉच ग्लासेस" के रूप में नाखून अक्सर व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं जिनमें फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम शामिल होता है। एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए GOA की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति विशिष्ट है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , PH के विकास के साथ अभ्रक वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सिलिकोसिस से पीड़ित सर्वेक्षण किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में जीएचजी पाए गए; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून मैच कारखाने के श्रमिकों में वर्णित हैं जो उनके निर्माण में इस्तेमाल होने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की भी पुष्टि होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

अंतरालीय फेफड़े की बीमारी वाले रोगी में PH की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के एक लंबे इतिहास के साथ और फेफड़ों की चोट गतिविधि के नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में, फेफड़े के ऊतकों में एक घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले फेफड़े के कैंसर में, GOA की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम के घावों में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का तेजी से विकास फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है, यहां तक ​​​​कि पूर्ववर्ती रोगों की अनुपस्थिति में भी। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (साइनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

GOA फेफड़े के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। फेफड़े के कैंसर के रूपात्मक रूप पर पीजी की पहचान दर की निर्भरता को दिखाया गया है: गैर-छोटे सेल संस्करण में 35% तक पहुंचना, यह आंकड़ा छोटे सेल संस्करण में केवल 5% है।

फेफड़े के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ग्रोथ हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़ा है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि PH लक्षणों वाले फेफड़े के कैंसर के रोगियों के रक्त में परिवर्तन कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में बदलाव के बिना रोगियों की तुलना में काफी अधिक है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष प्रेरक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

फेफड़े के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा था, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और घातक ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। उनका गठन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, कोलन, गैस्ट्रिनोमा में वर्णित है, जो नैदानिक ​​​​रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में PH के गठन की संभावना, जो DN के विकास के साथ नहीं थी, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, GOA के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। टिप्पणियों में से एक में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन कहा गया था।

इस प्रकार, PH, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम और माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रम स्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के पैरानियोप्लास्टिक मूल को उनके तेजी से गठन (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) के साथ माना जा सकता है। एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के संयोजन में - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस) की तस्वीर में परिवर्तन, लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक घनास्त्रता।

PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। मौओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक फुफ्फुसीय धमनी फिस्टुलस वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; उन्होंने हेमोप्टीसिस (14%) को पछाड़ दिया, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कम थे।

आर खौसम एट अल। (2005) ने एम्बोलिक उत्पत्ति के एक इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया जो 18 साल के रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशेषता परिवर्तन की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरासिक और ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

हृदय शल्य चिकित्सा के परिणामस्वरूप बनने वाले सहित, बाएं हृदय से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व को पीजी "खोज" कर सकते हैं। एम Essop एट अल। (1995) रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के बैलून डिलेटेशन के बाद 4 साल तक उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशेषता परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी जटिलता एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया है कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व के आमवाती स्टेनोसिस को भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-कार्डियक, संक्रामक एंडोकार्डिटिस (आईई) के नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH के रोगी में IE के पक्ष में, ठंड लगने के साथ तेज बुखार, ESR में वृद्धि और ल्यूकोसाइटोसिस गवाही देते हैं; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में transesophageal इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ नैदानिक ​​केंद्रों के अनुसार, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस है और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-गुर्दे सिंड्रोम) हो जाता है। ऐसे रोगियों में, GOA को आमतौर पर त्वचीय telangiectasias के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "मकड़ी नसों के क्षेत्र" का निर्माण करता है।
लिवर सिरोसिस और पिछले शराब के दुरुपयोग में GOA के गठन के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें बचपन में प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, जिसमें पित्त नलिकाओं के जन्मजात एट्रेसिया भी शामिल हैं।

रोगों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित (पुरानी फेफड़ों की बीमारियां, जन्मजात हृदय दोष, आईई, यकृत के सिरोसिस के साथ) शामिल हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। ऊतक विकास कारकों के हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियण, प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित, उंगलियों के डिस्टल फलांगों और नाखूनों में परिवर्तन के गठन में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। इसके अलावा, PH के रोगियों में, हेपेटोसाइट विकास कारक के सीरम स्तर में वृद्धि के साथ-साथ संवहनी विकास कारक का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध को सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि GOA के रोगियों में एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र की व्याख्या करना मुश्किल है, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस की विशेषता नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों में परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है।

"वॉच ग्लासेस" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के पैकर्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा बदल दिया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए एक अवांछनीय प्रतिक्रिया पर विचार करने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर को थ्रोम्बोटिक क्षति के लक्षण नहीं पाए गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनका प्रकट होना आकस्मिक था।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या IE के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनी की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया गया है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फेफड़ों के रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशेषता परिवर्तन की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

GOA का तथाकथित प्राथमिक रूप, आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, अक्सर एक पारिवारिक चरित्र (टौरेन-सोलंटा-गोल सिंड्रोम) होता है। इसका केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर निदान किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीजों को अक्सर परिवर्तित फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, पसीना बढ़ जाता है। आर। सेगगेविस एट अल। (2003) ने प्राथमिक GOA को केवल निचले छोरों की उंगलियों को शामिल करते हुए देखा। उसी समय, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति बताते समय, उनके वंशानुगत जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना) होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा प्रमुख स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही साथ घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। मध्यवर्ती फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। GOA की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

उंगलियां बदलना, जो अब "ड्रमस्टिक्स" जैसा दिखता है - यह क्या है? यह उंगलियों और पैर की उंगलियों के डिस्टल फलांगों के संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि है। में परिवर्तन विशेष रूप से ध्यान देने योग्य हैं पीछे की ओरउंगलियों की सतहें। कभी-कभी एक व्यक्ति बढ़े हुए उभार के साथ नाखून देख सकता है। यह किसी भी तरह से "ड्रमस्टिक्स" पर लागू नहीं होता है, क्योंकि। "ड्रमस्टिक्स" नाखून के आधार में वृद्धि और उप-कोण के गायब होने के साथ नरम ऊतकों का एक अतिवृद्धि है।

पहली बार, इस तरह के परिवर्तनों को हिप्पोक्रेट्स के समय में देखा गया था, 19 वीं शताब्दी में, हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी का वर्णन किया गया था, जिसे अक्सर डिस्टल फलांगों के इस तरह के संशोधन के साथ जोड़ा गया था। फिर "ड्रम स्टिक्स" और ब्रोन्कोजेनिक कार्सिनोमा, ब्रोन्कियल अस्थमा, सिस्टिक फाइब्रोसिस, फेफड़े के फोड़े, एंडोकार्डिटिस की उपस्थिति के बीच एक संबंध स्थापित किया गया था।

"ड्रम स्टिक्स" अपने आप में दर्द रहित हैं, हालांकि कुछ मामलों में रोगियों को उंगलियों में असुविधा दिखाई दे सकती है। व्यथा हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी के साथ नोट की जाती है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, "ड्रमस्टिक्स" एक ही समय में ऊपरी और निचले दोनों छोरों पर दिखाई देते हैं, लेकिन कुछ मामलों में एक पृथक परिवर्तन भी देखा जा सकता है (केवल बाहों या पैरों पर)। यह तब होता है जब रोगी को जन्मजात हृदय रोग के सियानोटिक रूप होते हैं। इस मामले में, रक्त, ऑक्सीजन में खराब, ऊपरी या में प्रवेश करता है निचले हिस्सेतन। परिवर्तनों के कारण हो सकते हैं:

ए) खुला डक्टस आर्टेरीओसससाथ फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप. इस मामले में, रक्त का उल्टा निर्वहन पैरों के सायनोसिस के साथ होता है, और हाथों का साइनोसिस अनुपस्थित होता है।

बी) दाएं वेंट्रिकल से महाधमनी/फुफ्फुसीय धमनी का बाहर निकलना।उत्तरार्द्ध अक्सर एक दोष के साथ एक संयोजन देता है इंटरवेंट्रीकुलर सेप्टम, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस और पल्मोनरी हाइपरटेंशन। इस मामले में, ऑक्सीजन युक्त रक्त फुफ्फुसीय धमनी में प्रवेश करता है, खुले डक्टस आर्टेरियोसस के माध्यम से अवरोही महाधमनी और ब्राचियोसेफेलिक वाहिकाओं में ऊपरी अंगों में प्रवेश करता है। नतीजतन, उंगलियां सियानोटिक और विकृत होती हैं, जबकि पैर बरकरार रहते हैं।

लेकिन कई बार ऐसा होता है "ड्रमस्टिक्स" केवल एक तरफ दिखाई देते हैं।इसके कारण इस प्रकार हैं:

- महाधमनी का बढ़ जाना

- धमनीविस्फार सबक्लेवियन धमनियां

- पैनकोस्ट का ट्यूमर

- लिम्फैंगाइटिस

- हेमोडायलिसिस के लिए एक धमनी फिस्टुला का आरोपण।

नाखूनों के उभार में वृद्धि एक अलग लक्षण है, जो ड्रमस्टिक्स से जुड़ा नहीं हो सकता है। वह बाद वाले की तुलना में अधिक बार पुरानी बीमारियों के बारे में बात कर सकता है जो एक व्यक्ति को कमजोर करता है (फेफड़ों का कैंसर, फुफ्फुसीय तपेदिक, रूमेटाइड गठिया). "ड्रमस्टिक्स" की तुलना में नाखून का परिवर्तन बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है। नाखून की तह में परिवर्तन कारक की शुरुआत के 1 महीने बाद शुरू होता है और लगभग 6 महीने बाद समाप्त होता है। इस समय के दौरान, वाच ग्लास जैसी विकृति के साथ एक नई कील का निर्माण होता है।

"ड्रम स्टिक्स" प्रकार के अनुसार उंगली विकृति के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड।

निदान, जैसा कि कहा गया था, नाखूनों के उभार में वृद्धि से नहीं, बल्कि इसके द्वारा किया जाता है:

1) लोविबॉन्ड के उप-कोण का गायब होना।यह नाखून के आधार और आसपास की त्वचा के बीच का कोण है। आम तौर पर, यह 180 जीआर से कम है। यदि "ड्रमस्टिक्स" विकसित होता है, तो यह कोण या तो गायब हो जाता है या निर्दिष्ट संख्या से बड़ा हो जाता है।

नाखून पर पेंसिल लगाकर कोने के गायब होने को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया जा सकता है। आमतौर पर कील और पेंसिल के बीच गैप साफ दिखाई देता है। "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह अंतर नहीं होगा और पेंसिल नाखून से कसकर जुड़ी होगी। चित्र 1 देखें।

एक अन्य परीक्षण शैमरथ का लक्षण है। "ड्रम स्टिक्स" के साथ हीरे के आकार का

रोशनी गायब हो जाती है। चित्र तीन. आम तौर पर, जब जोड़ीदार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स जुड़े होते हैं, तो उनके बीच हीरे के आकार का गैप होता है।

2) कील की मतदान करने की क्षमता।नाखून के आधार पर नरम ऊतकों की बढ़ती भुरभुरापन के परिणामस्वरूप, नाखून प्लेट पैल्पेशन के दौरान बढ़ी हुई लोच प्राप्त करती है। यदि आप नाखून के ऊपर की त्वचा को दबाते हैं, तो वह उसमें डूब जाएगी मुलायम ऊतकऔर हड्डी के करीब पहुंचें। जब त्वचा को छोड़ दिया जाता है, तो कील वापस और बाहर निकल जाती है। यही मतदान है।

यह स्पष्ट रूप से प्रदर्शित किया जा सकता है इस अनुसार. क्लिक तर्जनीसीधे नाखून के ऊपर बायीं मध्यमा उंगली की त्वचा पर। परिवर्तनों की अनुपस्थिति में, नाखून प्लेट हड्डी से जुड़ी एक सघन संरचना की तरह महसूस होगी। अब मध्यमा अंगुली के नाखून के मुक्त किनारे को पीछे खींचे अँगूठाबायाँ हाथ और फिर से दबाएँ। उसी समय, हड्डी से निकली कील प्लेट नीचे दबाए जाने पर डूब जाएगी, और दबाव बंद होने के बाद, यह सीधा हो जाएगा, जैसे कि कील एक लोचदार तकिए पर हो।

मतदान आमतौर पर बुजुर्गों में पाया जा सकता है।

3) फालानक्स की मोटाई का पैथोलॉजिकल अनुपात।यह क्यूटिकल रीजन (TDF) में डिस्टल फलांक्स की मोटाई और इंटरफैंगल ज्वाइंट (TMS) की मोटाई के अनुपात में वृद्धि है। सामान्यतः यह अनुपात (TDF/TMS) लगभग 0.895 होता है. यदि हम "ड्रमस्टिक्स" के साथ काम कर रहे हैं, तो यह अनुपात बढ़कर 1.0 या अधिक हो जाता है।
यह अनुपात "ड्रमस्टिक्स" का अत्यधिक विशिष्ट और संवेदनशील संकेतक है। चित्र 2।

संयोजी ऊतक मुख्य रूप से कहाँ बढ़ता है, इसके आधार पर टर्मिनल फलांक्स का प्रकार भिन्न हो सकता है। इस नाम के आधार पर, "ड्रम स्टिक्स" के कई विकल्प हो सकते हैं:

- "तोते की चोंच" - डिस्टल फलांक्स का समीपस्थ भाग मुख्य रूप से बढ़ता है।

- "घड़ी का चश्मा" - नाखून के आधार पर ऊतक का अतिवृद्धि होता है।

- "असली ड्रमस्टिक्स" - पूरे परिधि के चारों ओर फालानक्स बढ़ता है।

"घंटे का चश्मा"

हमने ऊपर उल्लेख किया है कि "घड़ी के चश्मे" की उपस्थिति के साथ नाखून बिस्तर की विकृति काफी लंबे समय में बनती है। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में, परिवर्तन बहुत तेज़ी से हो रहे हैं। उदाहरण के लिए, एक फेफड़े के फोड़े में, कोण के गायब होने और नाखून के बिस्तर के मतदान को आकांक्षा के लगभग 10 दिन बाद नोट किया जाता है।

पेरीओस्टोसिस के साथ "ड्रम स्टिक्स"।

यह हाइपरट्रॉफिक पल्मोनरी ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी है - कोमल ऊतकों, जोड़ों और हड्डियों का एक प्रणालीगत रोग, जो अक्सर ट्यूमर से जुड़ा होता है। वक्ष गुहा(लिम्फोमास, ब्रोंकोजेनिक कैंसर, ट्यूमर मेटास्टेस)। इस मामले में, "ड्रम स्टिक्स" को पेरीओस्टियल प्रसार के साथ जोड़ा जाता है हड्डी का ऊतक, जो विशेष रूप से ट्यूबलर हड्डियों में उच्चारित होता है। इसके अलावा, GOA खुद को प्रकट करता है:

- सममित गठिया जैसे एक या अधिक जोड़ों में परिवर्तन(टखने, घुटने, कोहनी, कलाई)।

- बाहों और पैरों के बाहर के हिस्सों में और कुछ मामलों में चेहरे पर चमड़े के नीचे के ऊतकों का मोटा होना।

- हाथों और पैरों में न्यूरोवास्कुलर विकार(क्रोनिक एरिथेमा, पेरेस्टेसिया, अत्यधिक पसीना)।

GOA को "ड्रम स्टिक्स" (सिस्टिक फाइब्रोसिस, ब्रोन्किइक्टेसिस, क्रोनिक एम्पाइमा, फेफड़े का फोड़ा), या यह संयुक्त नहीं हो सकता है (फाइब्रोज़िंग एल्वोलिटिस) - यहां "ड्रम स्टिक्स" होंगे, लेकिन कोई GOA नहीं होगा। सरल "ड्रम स्टिक्स" के विपरीत, एक्स-रे और स्किंटिग्राफी के माध्यम से निदान किया जाता है।

GOA आराम करने और टटोलने पर हड्डियों में स्पष्ट दर्द के साथ होता है। प्रेटिबियल क्षेत्र में एक ही समय में त्वचा स्पर्श करने के लिए गर्म हो जाती है; स्वायत्त विकार (पेरेस्टेसिया, बुखार, पसीना) देखा जा सकता है, शल्य चिकित्सा या चिकित्सकीय उपचार के बाद गायब हो जाता है।

"ड्रम स्टिक्स" की उपस्थिति के साथ रोग

फेफड़े और मीडियास्टिनम के रोग	हृदय रोग
ब्रोंकोजेनिक कैंसर*	सियानोसिस ("नीला" दोष) के साथ जन्मजात हृदय दोष
मेटास्टैटिक फेफड़े का कैंसर *	सबस्यूट बैक्टीरियल एंडोकार्डिटिस
मेसोथेलियोमा*	कोरोनरी आर्टरी बाईपास ग्राफ्ट संक्रमण*
ब्रोन्किइक्टेसिस*	जिगर और जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग:
फेफड़े का फोड़ा	जिगर का सिरोसिस*
empyema	सूजा आंत्र रोग
सिस्टिक फाइब्रोसिस	अन्नप्रणाली या बृहदान्त्र का कैंसर
फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस
क्लोमगोलाणुरुग्णता
धमनीशिरापरक विकृतियां

* – आमतौर पर GOA के साथ संयुक्त।

कांच के लक्षण देखें (हिप्पोक्रेटिक नाखून)- दिल, फेफड़े, यकृत की पुरानी बीमारियों में उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स के फ्लास्क के आकार के मोटे होने के साथ घड़ी के चश्मे के रूप में नाखून प्लेटों की एक विशेषता विकृति। इसी समय, पीछे की ओर से देखने पर नेल फोल्ड और नेल प्लेट को बनाने वाला कोण 180° से अधिक हो जाता है। नाखून और अंतर्निहित हड्डी के बीच के ऊतक एक स्पंजी चरित्र प्राप्त करते हैं, जिसके कारण नाखून के आधार पर दबाए जाने पर नाखून प्लेट की गतिशीलता की भावना होती है। घड़ी के चश्मे के लक्षण वाले रोगी में, जब विपरीत हाथों के नाखूनों की एक साथ तुलना की जाती है, तो उनके बीच का अंतर गायब हो जाता है (शेमरथ का लक्षण)।

यह लक्षण, जाहिरा तौर पर, सबसे पहले हिप्पोक्रेट्स द्वारा वर्णित किया गया था, जो घड़ी के चश्मे के लक्षणों के नामों में से एक की व्याख्या करता है - हिप्पोक्रेट्स की कील।

नैदानिक ​​महत्व

जब यह लक्षण प्रकट होता है, तो इसकी घटना का कारण निर्धारित करने के लिए रोगी की एक पूर्ण और संपूर्ण जांच आवश्यक है।

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साहित्य

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घड़ी के चश्मे के लक्षण का वर्णन करने वाला एक अंश

- अच्छा, अब घोषणा! - ऑफिस से निकलते हुए स्पेरन्स्की ने कहा। - अद्भुत प्रतिभा! - उन्होंने प्रिंस एंड्री की ओर रुख किया। मैग्निट्स्की ने तुरंत एक मुद्रा बनाई और सेंट पीटर्सबर्ग के कुछ प्रसिद्ध लोगों पर उनके द्वारा रचित फ्रांसीसी हास्य छंदों को बोलना शुरू किया, और तालियों से कई बार बाधित हुआ। कविताओं के अंत में प्रिंस आंद्रेई स्पेरन्स्की के पास गए और उन्हें अलविदा कह दिया।
- तुम इतनी जल्दी कहाँ जा रहे हो? स्पेरन्स्की ने कहा।
मैंने आज रात वादा किया ...
वे चुप थे। प्रिंस आंद्रेई ने उन प्रतिबिंबित आँखों में बारीकी से देखा, जो खुद को नहीं जाने देते थे, और यह उनके लिए हास्यास्पद हो गया कि कैसे वह स्पेरन्स्की से और उसके साथ जुड़ी सभी गतिविधियों से कुछ भी उम्मीद कर सकते हैं, और स्पेरन्स्की क्या कर रहे हैं, इसके लिए वह कैसे महत्व दे सकते हैं। स्पेरन्स्की के जाने के बाद लंबे समय तक यह साफ, उदास हँसी राजकुमार आंद्रेई के कानों में सुनाई नहीं दी।
घर लौटकर, प्रिंस आंद्रेई इन चार महीनों के दौरान अपने पीटर्सबर्ग जीवन को याद करने लगे, जैसे कि कुछ नया हो। उन्होंने अपनी परेशानियों, खोजों, अपने सैन्य नियमों के मसौदे के इतिहास को याद किया, जिसे ध्यान में रखा गया था और जिसके बारे में उन्होंने पूरी तरह से चुप रहने की कोशिश की क्योंकि एक और काम, बहुत बुरा, पहले से ही किया गया था और संप्रभु को प्रस्तुत किया गया था; समिति की बैठकों को याद किया, जिसमें बर्ग सदस्य थे; मुझे याद आया कि इन बैठकों में समिति की बैठकों के रूप और प्रक्रिया से संबंधित हर चीज पर कितनी लगन और विस्तार से चर्चा की जाती थी, और इस मामले के सार से जुड़ी हर चीज को कितनी लगन और संक्षेप में निपटाया जाता था। उन्होंने अपने विधायी कार्य को याद किया, कैसे उन्होंने उत्सुकता से रोमन और फ्रांसीसी कोड के लेखों का रूसी में अनुवाद किया, और उन्हें खुद पर शर्म महसूस हुई। तब उन्होंने स्पष्ट रूप से बोगुचारोवो की कल्पना की, ग्रामीण इलाकों में उनकी गतिविधियाँ, रियाज़ान की उनकी यात्रा, किसानों को याद किया, मुखिया द्रोण, और उन पर व्यक्तियों के अधिकारों को लागू करते हुए, जिसे उन्होंने पैराग्राफ में विभाजित किया, उन्होंने सोचा कि वह इस तरह से कैसे लगे रह सकते हैं इतने लंबे समय तक बेकार काम।

अगले दिन, प्रिंस आंद्रेई कुछ घरों में गए, जहां वे अभी तक नहीं गए थे, जिसमें रोस्तोव भी शामिल थे, जिनके साथ उन्होंने आखिरी गेंद पर अपने परिचित को नवीनीकृत किया। शिष्टाचार के नियमों के अलावा, जिसके अनुसार उन्हें रोस्तोव के साथ रहने की जरूरत थी, राजकुमार आंद्रेई इस विशेष, जीवंत लड़की को घर पर देखना चाहते थे, जिसने उन्हें एक सुखद स्मृति छोड़ दी।

सारांश

"घड़ी की छड़ें" और नाखूनों के रूप में "घड़ी के चश्मे" (हिप्पोक्रेटिक उंगलियां) के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन एक प्रसिद्ध नैदानिक ​​​​घटना है, जो विभिन्न रोगों की संभावित उपस्थिति का संकेत देती है, जिनमें प्रमुख हैं स्थिति लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया और साथ ही घातक ट्यूमर से जुड़े लोगों द्वारा कब्जा कर ली गई है। हालांकि, इसकी संभावना पर विचार किया जाना चाहिए क्लिनिकल सिंड्रोमऔर अन्य बीमारियों में (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण, आदि)।

हिप्पोक्रेटिक उंगलियों की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है, और इसलिए प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के परिणामों द्वारा पूरक इस नैदानिक ​​​​संकेत की सही व्याख्या, एक विश्वसनीय निदान को समय पर स्थापित करने की अनुमति देती है।

कीवर्ड

हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां, विभेदक निदान, हाइपोक्सिमिया।

प्राचीन काल में भी, 25 शताब्दियों पहले, हिप्पोक्रेट्स ने पुरानी फुफ्फुसीय विकृति (फोड़ा, तपेदिक, कैंसर, फुफ्फुस एम्पाइमा) में होने वाली उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स के आकार में परिवर्तन का वर्णन किया और उन्हें "ड्रमस्टिक्स" कहा। तब से, इस सिंड्रोम को उनके नाम से पुकारा जाता है - हिप्पोक्रेट्स (पीजी) की उंगलियां (डिजिटि हिप्पोक्रेटिक)।

हिप्पोक्रेटिक फिंगर सिंड्रोम में दो लक्षण शामिल हैं: "ऑवर ग्लास" (हिप्पोक्रेटिक नेल्स - अनग्यूज हिप्पोक्रेटिकस) और "ड्रमस्टिक्स" (फिंगर क्लबिंग) जैसी उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स की क्लब के आकार की विकृति।

वर्तमान में, PH को हाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थ्रोपैथी (HOA, मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम) की मुख्य अभिव्यक्ति माना जाता है - मल्टीपल ऑसिफाइंग पेरीओस्टोसिस।

जीएचजी के विकास के लिए तंत्र वर्तमान में पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, यह ज्ञात है कि लंबे समय तक अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थानीय ऊतक हाइपोक्सिया, बिगड़ा हुआ पेरीओस्टियल ट्रॉफिज्म और स्वायत्त संक्रमण के साथ-साथ माइक्रोकिरकुलेशन विकारों के परिणामस्वरूप पीजी का गठन होता है। पीजी के गठन की प्रक्रिया में, नाखून प्लेटों ("चश्मा देखें") का आकार पहले बदलता है, फिर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का आकार एक क्लब-जैसे या शंकु के आकार में बदल जाता है। अधिक स्पष्ट अंतर्जात नशा और हाइपोक्सिमिया, उंगलियों और पैर की उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को संशोधित किया जाता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालेंजों में परिवर्तन स्थापित करने के कई तरीके हैं।

नाखून के आधार और नाखून की तह के बीच सामान्य कोण के चौरसाई की पहचान करना आवश्यक है। "विंडो" का गायब होना, जो तब बनता है जब उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स की तुलना पीछे की सतहों से एक-दूसरे से की जाती है, यह टर्मिनल फालेंजों के मोटे होने का सबसे पहला संकेत है। नाखूनों के बीच का कोण आमतौर पर नेल बेड की लंबाई के आधे से अधिक नहीं होता है। उंगलियों के डिस्टल फलांगों के मोटे होने के साथ, नाखून प्लेटों के बीच का कोण चौड़ा और गहरा हो जाता है (चित्र 1)।

अपरिवर्तित उंगलियों पर, बिंदु A और B के बीच की दूरी बिंदु C और D के बीच की दूरी से अधिक होनी चाहिए। "ड्रमस्टिक्स" के साथ अनुपात उलट जाता है: C - D, A - B (चित्र 2) से अधिक लंबा हो जाता है।

PG का एक अन्य महत्वपूर्ण चिह्न कोण ACE का मान है। एक सामान्य उंगली पर, यह कोण 180° से कम होता है, "ड्रमस्टिक्स" के साथ यह 180° से अधिक होता है (चित्र 2)।

पैरानियोप्लास्टिक मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम के साथ "हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां" के साथ, पेरीओस्टाइटिस लंबी ट्यूबलर हड्डियों (अक्सर अग्र-भुजाओं और निचले पैरों) के टर्मिनल वर्गों के साथ-साथ हाथों और पैरों की हड्डियों के क्षेत्र में प्रकट होता है। पेरिओस्टियल परिवर्तनों के स्थानों में, स्पष्ट ओसाल्जिया या आर्थ्राल्जिया और स्थानीय पैल्पेशन व्यथा को नोट किया जा सकता है, एक एक्स-रे परीक्षा में एक हल्की गैप द्वारा कॉम्पैक्ट हड्डी पदार्थ से अलग एक संकीर्ण घने पट्टी की उपस्थिति के कारण एक डबल कॉर्टिकल परत का पता चलता है (लक्षण "ट्राम रेल") (चित्र 3)। ऐसा माना जाता है कि मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम फेफड़े के कैंसर के लिए पैथोग्नोमोनिक है, कम अक्सर यह अन्य प्राथमिक इंट्राथोरेसिक ट्यूमर (फेफड़ों के सौम्य नियोप्लाज्म, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा, टेराटोमा, मीडियास्टिनल लिपोमा) के साथ होता है। कभी-कभी, यह सिंड्रोम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कैंसर में होता है, मेटास्टेसिस के साथ लिम्फोमा मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस में होता है। इसी समय, मैरी-बमबर्गर सिंड्रोम गैर-ऑन्कोलॉजिकल रोगों में भी विकसित होता है - एमाइलॉयडोसिस, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोष, आदि। गैर-ट्यूमर रोगों में इस सिंड्रोम की विशिष्ट विशेषताओं में से एक ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र में विशिष्ट परिवर्तनों का दीर्घकालिक (वर्षों से) विकास है, जबकि घातक नवोप्लाज्म में इस प्रक्रिया की गणना हफ्तों और महीनों में की जाती है। कैंसर के एक कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा उपचार के बाद, मैरी-बामबर्गर का सिंड्रोम कुछ महीनों के भीतर वापस आ सकता है और पूरी तरह से गायब हो सकता है।

वर्तमान में, उन रोगों की संख्या जिनमें उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन को "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों को "घड़ी के चश्मे" के रूप में वर्णित किया गया है, में काफी वृद्धि हुई है (तालिका 1)। पीजी की उपस्थिति अक्सर अधिक विशिष्ट लक्षणों से पहले होती है। फेफड़ों के कैंसर के साथ इस सिंड्रोम के "अशुभ" कनेक्शन को याद रखना विशेष रूप से आवश्यक है। इसलिए, PH के संकेतों की पहचान के लिए विश्वसनीय निदान की समय पर स्थापना के लिए वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा विधियों की सही व्याख्या और कार्यान्वयन की आवश्यकता होती है।

लंबे समय तक अंतर्जात नशा और श्वसन विफलता (आरडी) के साथ पुरानी फेफड़ों की बीमारियों के साथ PH का संबंध स्पष्ट माना जाता है: उनका गठन विशेष रूप से फुफ्फुसीय फोड़े में देखा जाता है - 70-90% (1-2 महीने के भीतर), ब्रोन्किइक्टेसिस - 60 -70% (कई वर्षों के लिए), फुफ्फुस एम्पाइमा - 40-60% (3-6 महीने या उससे अधिक के लिए) (हिप्पोक्रेट्स की "खुरदरी" उंगलियां, चित्र 4)।

श्वसन अंगों के तपेदिक के साथ, पीजी एक लंबे या जीर्ण पाठ्यक्रम (6-12 महीने या अधिक) के साथ व्यापक (3-4 खंडों से अधिक) विनाशकारी प्रक्रिया के मामले में बनते हैं और मुख्य रूप से "घड़ी" के लक्षण की विशेषता है चश्मा", नाखून की तह का मोटा होना, हाइपरमिया और साइनोसिस ("कोमल" हिप्पोक्रेट्स की उंगलियां - 60-80%, अंजीर। 5)।

इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस (IFA) में, PG 54% पुरुषों और 40% महिलाओं में होता है। यह स्थापित किया गया है कि नेल फोल्ड के हाइपरमिया और सायनोसिस की गंभीरता, साथ ही पीजी की उपस्थिति, एलिसा में एक प्रतिकूल रोग के पक्ष में गवाही देती है, विशेष रूप से, एल्वियोली (जमीन) को सक्रिय क्षति की व्यापकता को दर्शाती है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा कांच के क्षेत्रों का पता लगाया गया) और फाइब्रोसिस के क्षेत्रों में संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार की गंभीरता। पीजी उन कारकों में से एक है जो एलिसा के रोगियों में अपरिवर्तनीय पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकास के उच्च जोखिम को सबसे विश्वसनीय रूप से इंगित करता है, जो उनके जीवित रहने में कमी के साथ भी जुड़ा हुआ है।

फेफड़े के पैरेन्काइमा से जुड़े संयोजी ऊतक रोगों में, PH हमेशा DN की गंभीरता को दर्शाता है और एक अत्यंत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है।

अन्य अंतरालीय फेफड़ों के रोगों के लिए, पीजी का गठन कम विशिष्ट है: उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा डीएन की गंभीरता को दर्शाती है। जे शुल्ज़ एट अल। तेजी से प्रगतिशील पल्मोनरी हिस्टियोसाइटोसिस एक्स बी होलकोम्ब एट अल के साथ एक 4 वर्षीय लड़की में इस नैदानिक ​​​​घटना का वर्णन किया। पल्मोनरी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले 11 में से 5 रोगियों में "ड्रमस्टिक्स" और नाखूनों के "वॉच ग्लासेस" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का पता चला।

फेफड़ों के घावों की प्रगति के रूप में, पीजी कम से कम 50% रोगियों में बहिर्जात एलर्जिक एल्वोलिटिस के साथ दिखाई देता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पुरानी फेफड़ों की बीमारियों वाले रोगियों में GOA के विकास में रक्त और ऊतक हाइपोक्सिया में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में लगातार कमी पर जोर दिया जाना चाहिए। इस प्रकार, सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव और 1 सेकंड में मजबूर श्वसन मात्रा के मूल्य समूह में सबसे छोटे थे, जिसमें उंगलियों और नाखूनों के डिस्टल फलांगों में सबसे स्पष्ट परिवर्तन थे।

अस्थि सारकॉइडोसिस में पीजी के प्रकट होने की अलग-अलग रिपोर्टें हैं (जे. यैंसी एट अल।, 1972)। हमने इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स और फेफड़ों के सारकॉइडोसिस वाले एक हजार से अधिक रोगियों को देखा, जिनमें त्वचा की अभिव्यक्तियाँ भी शामिल थीं, और किसी भी स्थिति में हमने PH के गठन का खुलासा नहीं किया। इसलिए, हम पीजी की उपस्थिति / अनुपस्थिति को सारकॉइडोसिस और छाती के अंगों के अन्य विकृति (फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, ट्यूमर, तपेदिक) के लिए एक विभेदक नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में मानते हैं।

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "वॉच ग्लासेस" के रूप में नाखून अक्सर व्यावसायिक रोगों में दर्ज किए जाते हैं जिनमें फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम शामिल होता है। एस्बेस्टॉसिस के रोगियों के लिए GOA की अपेक्षाकृत प्रारंभिक उपस्थिति विशिष्ट है; यह विशेषता मृत्यु के उच्च जोखिम का संकेत है। एस मार्कोविट्ज़ एट अल के अनुसार। , PH के विकास के साथ अभ्रक वाले 2709 रोगियों के 10 साल के अनुवर्ती के दौरान, उनमें मृत्यु की संभावना कम से कम 2 गुना बढ़ गई।
सिलिकोसिस से पीड़ित सर्वेक्षण किए गए कोयला खदान श्रमिकों में से 42% में जीएचजी पाए गए; उनमें से कुछ में, फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, सक्रिय एल्वोलिटिस के foci पाए गए। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन और "घड़ी के चश्मे" के रूप में नाखून मैच कारखाने के श्रमिकों में वर्णित हैं जो उनके निर्माण में इस्तेमाल होने वाले रोडामाइन के संपर्क में थे।

फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद इस लक्षण के गायब होने की बार-बार वर्णित संभावना से PH और हाइपोक्सिमिया के विकास के बीच संबंध की भी पुष्टि होती है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले बच्चों में, पहले 3 महीनों के दौरान उंगलियों में विशिष्ट परिवर्तन वापस आ जाते हैं। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद।

अंतरालीय फेफड़े की बीमारी वाले रोगी में PH की उपस्थिति, विशेष रूप से बीमारी के एक लंबे इतिहास के साथ और फेफड़ों की चोट गतिविधि के नैदानिक ​​​​संकेतों की अनुपस्थिति में, फेफड़े के ऊतकों में एक घातक ट्यूमर की लगातार खोज की आवश्यकता होती है। यह दिखाया गया है कि एलिसा की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाले फेफड़े के कैंसर में, GOA की आवृत्ति 95% तक पहुंच जाती है, जबकि नियोप्लास्टिक परिवर्तन के संकेतों के बिना फुफ्फुसीय इंटरस्टिटियम को नुकसान के मामले में, यह शायद ही कभी पाया जाता है - 63% रोगियों में .

"ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन का तेजी से विकास फेफड़ों के कैंसर के विकास के संकेतों में से एक है, यहां तक ​​​​कि पूर्ववर्ती रोगों की अनुपस्थिति में भी। ऐसी स्थिति में, हाइपोक्सिया (साइनोसिस, सांस की तकलीफ) के नैदानिक ​​लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं और यह लक्षण पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं के नियमों के अनुसार विकसित होता है। डब्ल्यू हैमिल्टन एट अल। प्रदर्शित किया कि एक रोगी के PH होने की संभावना 3.9 गुना बढ़ जाती है।

GOA फेफड़े के कैंसर की सबसे आम पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्तियों में से एक है; इस श्रेणी के रोगियों में इसका प्रसार 30% से अधिक हो सकता है। फेफड़े के कैंसर के रूपात्मक रूप पर पीजी की पहचान दर की निर्भरता को दिखाया गया है: गैर-छोटे सेल संस्करण में 35% तक पहुंचना, यह आंकड़ा छोटे सेल संस्करण में केवल 5% है।

फेफड़े के कैंसर में HOA का विकास ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा ग्रोथ हार्मोन और प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE-2) के हाइपरप्रोडक्शन से जुड़ा है। परिधीय रक्त में ऑक्सीजन का आंशिक दबाव सामान्य रह सकता है। यह पाया गया कि PH लक्षणों वाले फेफड़े के कैंसर के रोगियों के रक्त में परिवर्तन कारक β (TGF-β) और PGE-2 का स्तर उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में बदलाव के बिना रोगियों की तुलना में काफी अधिक है। इस प्रकार, TGF-β और PGE-2 को PG गठन के सापेक्ष प्रेरक के रूप में माना जा सकता है, जो फेफड़ों के कैंसर के लिए अपेक्षाकृत विशिष्ट है; जाहिर है, यह मध्यस्थ डीएन के साथ अन्य पुरानी फुफ्फुसीय बीमारियों में चर्चा की गई नैदानिक ​​​​घटना के विकास में शामिल नहीं है।

फेफड़े के ट्यूमर के सफल उच्छेदन के बाद इस नैदानिक ​​​​घटना के गायब होने से उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में "ड्रम स्टिक" परिवर्तन की पैरानियोप्लास्टिक प्रकृति स्पष्ट रूप से प्रदर्शित होती है। बदले में, एक रोगी में इस नैदानिक ​​​​संकेत का पुन: प्रकट होना जिसमें फेफड़े के कैंसर का उपचार सफल रहा था, ट्यूमर पुनरावृत्ति का एक संभावित संकेत है।

PH फेफड़े के क्षेत्र के बाहर स्थानीयकृत ट्यूमर का पैरानियोप्लास्टिक अभिव्यक्ति हो सकता है, और घातक ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से पहले भी हो सकता है। उनका गठन थाइमस के एक घातक ट्यूमर, अन्नप्रणाली के कैंसर, कोलन, गैस्ट्रिनोमा में वर्णित है, जो चिकित्सकीय रूप से विशिष्ट ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोम और फुफ्फुसीय धमनी सार्कोमा द्वारा विशेषता है।

स्तन ग्रंथि के घातक ट्यूमर, फुफ्फुस मेसोथेलियोमा में PH के गठन की संभावना, जो DN के विकास के साथ नहीं थी, को बार-बार प्रदर्शित किया गया है।

पीजी लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और ल्यूकेमिया में पाया जाता है, जिसमें तीव्र मायलोब्लास्टिक भी शामिल है, जिसमें उन्हें बाहों और पैरों पर नोट किया गया था। कीमोथेरेपी के बाद, जिसने ल्यूकेमिया के पहले हमले को रोक दिया, GOA के लक्षण गायब हो गए, लेकिन 21 महीने बाद फिर से प्रकट हुए। ट्यूमर की पुनरावृत्ति के साथ। टिप्पणियों में से एक में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए सफल कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तनों का प्रतिगमन कहा गया था।

इस प्रकार, PH, विभिन्न प्रकार के गठिया, एरिथेमा नोडोसम और माइग्रेटिंग थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के साथ, घातक ट्यूमर के लगातार असाधारण, गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों में से हैं। "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के पैरानियोप्लास्टिक मूल को उनके तेजी से गठन (विशेष रूप से डीएन के बिना रोगियों में, दिल की विफलता और हाइपोक्सिमिया के अन्य कारणों की अनुपस्थिति में) के साथ-साथ ग्रहण किया जा सकता है। एक घातक ट्यूमर के अन्य संभावित असाधारण, गैर-विशिष्ट संकेतों के साथ संयोजन - ईएसआर में वृद्धि, परिधीय रक्त (विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोसिस) की तस्वीर में परिवर्तन, लगातार बुखार, आर्टिकुलर सिंड्रोम और विभिन्न स्थानीयकरण के आवर्तक घनास्त्रता।

PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक जन्मजात हृदय दोष माना जाता है, विशेष रूप से "नीला" प्रकार। मौओ क्लिनिक में 15 वर्षों तक फुफ्फुसीय धमनी फिस्टुलस वाले 93 रोगियों में, उंगलियों में इस तरह के परिवर्तन 19% में दर्ज किए गए थे; उन्होंने हेमोप्टीसिस (14%) को पछाड़ दिया, लेकिन फुफ्फुसीय धमनी (34%) और सांस की तकलीफ (57%) पर बड़बड़ाहट से कम थे।

आर खौसम एट अल। (2005) ने एम्बोलिक उत्पत्ति के एक इस्केमिक स्ट्रोक का वर्णन किया जो 18 साल के रोगी में प्रसव के 6 सप्ताह बाद विकसित हुआ। उंगलियों और हाइपोक्सिया में विशेषता परिवर्तन की उपस्थिति, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, ने हृदय की संरचना में एक विसंगति की खोज की: ट्रान्सथोरासिक और ट्रांसोसोफेगल इकोकार्डियोग्राफी से पता चला कि अवर वेना कावा बाएं आलिंद की गुहा में खुल गया।

हृदय शल्य चिकित्सा के परिणामस्वरूप बनने वाले सहित, बाएं हृदय से दाईं ओर पैथोलॉजिकल शंटिंग के अस्तित्व को पीजी "खोज" कर सकते हैं। एम Essop एट अल। (1995) रूमेटिक माइट्रल स्टेनोसिस के बैलून डिलेटेशन के बाद 4 साल तक उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशेषता परिवर्तन और सायनोसिस में वृद्धि देखी गई, जिसकी जटिलता एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष था। ऑपरेशन के बाद की अवधि के दौरान, इसका हेमोडायनामिक महत्व इस तथ्य के कारण काफी बढ़ गया है कि रोगी ने ट्राइकसपिड वाल्व के आमवाती स्टेनोसिस को भी विकसित किया, जिसके सुधार के बाद ये लक्षण पूरी तरह से गायब हो गए। जे डोमिनिक एट अल। एट्रियल सेप्टल दोष की सफल मरम्मत के 25 साल बाद एक 39 वर्षीय महिला में PH की उपस्थिति देखी गई। यह पता चला कि ऑपरेशन के दौरान, अवर वेना कावा को गलती से बाएं आलिंद में निर्देशित किया गया था।

पीजी को सबसे विशिष्ट गैर-विशिष्ट, तथाकथित गैर-कार्डियक, संक्रामक एंडोकार्डिटिस (आईई) के नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक माना जाता है। IE में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन की आवृत्ति 50% से अधिक हो सकती है। PH के रोगी में IE के पक्ष में, ठंड लगने के साथ तेज बुखार, ESR में वृद्धि और ल्यूकोसाइटोसिस गवाही देते हैं; एनीमिया, हेपेटिक एमिनोट्रांस्फरेज़ की सीरम गतिविधि में एक क्षणिक वृद्धि, और गुर्दे की क्षति के विभिन्न प्रकार अक्सर देखे जाते हैं। IE की पुष्टि करने के लिए, सभी मामलों में transesophageal इकोकार्डियोग्राफी का संकेत दिया जाता है।

कुछ नैदानिक ​​केंद्रों के अनुसार, PH घटना के सबसे सामान्य कारणों में से एक पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ यकृत का सिरोसिस है और फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों का प्रगतिशील फैलाव है, जिससे हाइपोक्सिमिया (तथाकथित फुफ्फुसीय-गुर्दे सिंड्रोम) हो जाता है। ऐसे रोगियों में, GOA को आमतौर पर त्वचीय telangiectasias के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर "मकड़ी नसों के क्षेत्र" का निर्माण करता है।
लिवर सिरोसिस और पिछले शराब के दुरुपयोग में GOA के गठन के बीच एक संबंध स्थापित किया गया है। सहवर्ती हाइपोक्सिमिया के बिना यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, पीजी का पता नहीं चलता है। यह नैदानिक ​​​​घटना प्राथमिक कोलेस्टेटिक यकृत घावों की भी विशेषता है, जिसमें बचपन में प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, जिसमें पित्त नलिकाओं के जन्मजात एट्रेसिया भी शामिल हैं।

रोगों में "ड्रमस्टिक्स" के रूप में उंगलियों के डिस्टल फलांगों में परिवर्तन के विकास के तंत्र को समझने के लिए बार-बार प्रयास किए गए हैं, जिनमें ऊपर वर्णित (पुरानी फेफड़ों की बीमारियां, जन्मजात हृदय दोष, आईई, यकृत के सिरोसिस के साथ) शामिल हैं। पोर्टल उच्च रक्तचाप), लगातार हाइपोक्सिमिया और ऊतक हाइपोक्सिया के साथ। ऊतक विकास कारकों के हाइपोक्सिया-प्रेरित सक्रियण, प्लेटलेट वृद्धि कारकों सहित, उंगलियों के डिस्टल फलांगों और नाखूनों में परिवर्तन के गठन में अग्रणी भूमिका निभाते हैं। इसके अलावा, PH के रोगियों में, हेपेटोसाइट विकास कारक के सीरम स्तर में वृद्धि के साथ-साथ संवहनी विकास कारक का पता चला था। उत्तरार्द्ध की गतिविधि में वृद्धि और धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के बीच संबंध को सबसे स्पष्ट माना जाता है। इसके अलावा, PH के रोगियों में, हाइपोक्सिया से प्रेरित टाइप 1a और 2a के कारकों की अभिव्यक्ति में उल्लेखनीय वृद्धि पाई जाती है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के विकास में, धमनी रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में कमी के साथ जुड़े एंडोथेलियल डिसफंक्शन का एक निश्चित महत्व हो सकता है। यह दिखाया गया है कि GOA के रोगियों में एंडोटिलिन-1 की सीरम सांद्रता, जिसकी अभिव्यक्ति मुख्य रूप से हाइपोक्सिया से प्रेरित होती है, स्वस्थ लोगों में काफी अधिक होती है।
पुरानी सूजन आंत्र रोगों में पीजी गठन के तंत्र की व्याख्या करना मुश्किल है, जिसके लिए हाइपोक्सिमिया विशिष्ट नहीं है। हालांकि, वे अक्सर क्रोहन रोग में पाए जाते हैं (वे अल्सरेटिव कोलाइटिस की विशेषता नहीं हैं), जिसमें "ड्रमस्टिक्स" जैसी उंगलियों में परिवर्तन रोग की वास्तविक आंतों की अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है।

"वॉच ग्लासेस" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के संभावित कारणों की संख्या में वृद्धि जारी है। उनमें से कुछ अत्यंत दुर्लभ हैं। के पैकर्ड एट अल। (2004) ने 27 दिनों के लिए लोसार्टन लेने वाले 78 वर्षीय व्यक्ति में पीजी के गठन का अवलोकन किया। यह नैदानिक ​​​​घटना तब बनी रही जब लोसार्टन को वाल्सार्टन द्वारा बदल दिया गया, जो हमें एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर ब्लॉकर्स के पूरे वर्ग के लिए एक अवांछनीय प्रतिक्रिया पर विचार करने की अनुमति देता है। कैप्टोप्रिल पर स्विच करने के बाद, 17 महीनों के भीतर उंगलियों में परिवर्तन पूरी तरह से वापस आ गया। .

ए हैरिस एट अल। प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले एक रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशिष्ट परिवर्तन पाए गए, जबकि फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर को थ्रोम्बोटिक क्षति के लक्षण नहीं पाए गए। बेहसेट रोग में पीजी के गठन का भी वर्णन किया गया है, हालांकि इस बात से पूरी तरह इंकार नहीं किया जा सकता है कि इस बीमारी में उनका प्रकट होना आकस्मिक था।
पीजी को नशीली दवाओं के उपयोग के संभावित अप्रत्यक्ष मार्करों में से एक माना जाता है। इनमें से कुछ रोगियों में, उनका विकास फेफड़ों की क्षति या IE के एक प्रकार से जुड़ा हो सकता है जो नशीली दवाओं के व्यसनी की विशेषता है। "ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन न केवल अंतःशिरा, बल्कि साँस की दवाओं के उपयोगकर्ताओं में भी वर्णित हैं, उदाहरण के लिए, हशीश धूम्रपान करने वालों में।

बढ़ती आवृत्ति (कम से कम 5%) के साथ, एचआईवी संक्रमित लोगों में पीजी दर्ज किया गया है। उनका गठन एचआईवी से जुड़े फेफड़ों के रोगों के विभिन्न रूपों पर आधारित हो सकता है, लेकिन यह नैदानिक ​​​​घटना एचआईवी संक्रमित रोगियों में बरकरार फेफड़ों के साथ देखी जाती है। यह स्थापित किया गया है कि एचआईवी संक्रमण में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में विशेषता परिवर्तन की उपस्थिति परिधीय रक्त में सीडी 4 पॉजिटिव लिम्फोसाइटों की कम संख्या से जुड़ी है, इसके अलावा, ऐसे रोगियों में अंतरालीय लिम्फोसाइटिक निमोनिया अधिक बार दर्ज किया जाता है। एचआईवी संक्रमित बच्चों में, पीजी की उपस्थिति फुफ्फुसीय तपेदिक का एक संभावित संकेत है, जो थूक के नमूनों में माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस की अनुपस्थिति में भी संभव है।

GOA का तथाकथित प्राथमिक रूप, जो आंतरिक अंगों के रोगों से जुड़ा नहीं है, ज्ञात है, जिसमें अक्सर एक पारिवारिक चरित्र (टौरेन-सोलंटा-गोल सिंड्रोम) होता है। इसका केवल उन अधिकांश कारणों को छोड़कर निदान किया जाता है जो पीजी की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं। जीओए के प्राथमिक रूप वाले मरीजों को अक्सर परिवर्तित फलांगों के क्षेत्र में दर्द की शिकायत होती है, पसीना बढ़ जाता है। आर। सेगगेविस एट अल। (2003) ने प्राथमिक GOA को केवल निचले छोरों की उंगलियों को शामिल करते हुए देखा। उसी समय, एक ही परिवार के सदस्यों में पीजी की उपस्थिति बताते समय, उनके वंशानुगत जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना) होने की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। उंगलियों में चारित्रिक परिवर्तन का गठन लगभग 20 वर्षों तक जारी रह सकता है।

"ड्रमस्टिक्स" के प्रकार के अनुसार उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स में परिवर्तन के कारणों की पहचान के लिए विभिन्न रोगों के विभेदक निदान की आवश्यकता होती है, जिनमें हाइपोक्सिया से जुड़े लोगों द्वारा प्रमुख स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है, अर्थात। चिकित्सकीय रूप से प्रकट डीएन और / या दिल की विफलता, साथ ही साथ घातक ट्यूमर और सबस्यूट आईई। मध्यवर्ती फेफड़े की बीमारी, मुख्य रूप से एलिसा, PH के सबसे सामान्य कारणों में से एक है; इस नैदानिक ​​घटना की गंभीरता का उपयोग फेफड़ों के घाव की गतिविधि का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। GOA की गंभीरता में तेजी से गठन या वृद्धि फेफड़ों के कैंसर और अन्य घातक ट्यूमर की खोज की आवश्यकता है। साथ ही, किसी को अन्य बीमारियों (क्रोहन रोग, एचआईवी संक्रमण) में होने वाली इस नैदानिक ​​​​घटना की संभावना को ध्यान में रखना चाहिए, जिसमें यह विशिष्ट लक्षणों की तुलना में बहुत पहले हो सकता है।

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