फोकल स्क्लेरोडर्मा: कारण, लक्षण, उपचार। स्क्लेरोडर्मा के उपचार में लोक उपचार

त्वग्काठिन्य (त्वग्काठिन्य; यूनानी स्केलेरोस कठोर, सघन + त्वचा त्वचा; syn. त्वग्काठिन्य). शब्द "स्केलेरोडर्मा" पहली बार 1847 में ई. गिंट्रैक द्वारा प्रस्तावित किया गया था। प्रणालीगत और सीमित एस हैं। प्रणालीगत एस त्वचा के सामान्यीकृत प्रगतिशील स्केलेरोसिस की विशेषता है और आंतरिक अंग, सीमित - मुख्य रूप से व्यवस्थितता के संकेतों के बिना फोकल त्वचा के घावों द्वारा।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मिया सिस्टमिका; syn.: प्रगतिशील, सार्वभौमिक, सामान्यीकृत, फैलाना स्क्लेरोडर्मा, प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस) आमवाती रोगों के समूह से संबंधित है, विशेष रूप से फैलने वाले संयोजी ऊतक रोग (कोलेजन रोग देखें)। यह एक पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है जो त्वचा, आंतरिक अंगों (हृदय, फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे) के प्रगतिशील फाइब्रोसिस द्वारा प्रकट होती है, एक अजीब संवहनी रोगविज्ञान जैसे कि व्यापक वैसोस्पैस्टिक विकारों के साथ पुनरावृत्त अंतःस्रावीशोथ।

विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, घटना प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.27-1.2 के बीच है। ए. टी. मासी एट अल के अनुसार, मृत्यु दर प्रति 100 हजार पर 0.14-0.53 है। ज्यादातर महिलाएं प्रभावित होती हैं। विभिन्न आँकड़ों के अनुसार, महिलाओं और पुरुषों की घटनाओं के बीच का अनुपात 3:1 - 7:1 है। रोगियों की औसत आयु 20-50 वर्ष है। एन. जी. गुसेवा (1975) के घरेलू वर्गीकरण के अनुसार, तीव्र (तेजी से प्रगति करने वाला), सबस्यूट और क्रोनिक प्रणालीगत एस हैं (पाठ्यक्रम के अंतिम दो प्रकार अधिक सामान्य हैं); विशिष्ट सामान्यीकृत त्वचा घावों के साथ विशिष्ट एस और फोकल त्वचा घावों के साथ इसके असामान्य रूप; एस. आंतरिक अंगों को प्रमुख क्षति के साथ; एस., अन्य आमवाती रोगों के साथ संयुक्त। रोडनान (जी. पी. रोडनान) और अन्य लोग प्रणालीगत एस के निम्नलिखित रूपों को अलग करते हैं: फैले हुए त्वचा घावों के साथ क्लासिक रूप; क्रेस्ट सिंड्रोम - कैल्सीफिकेशन (देखें), रेनॉड सिंड्रोम (नीचे देखें), अन्नप्रणाली को नुकसान, स्क्लेरोडैक्टली और टेलैंगिएक्टेसिया (देखें) का संयोजन; सिंड्रोम का नाम इसके घटक लक्षणों के नाम के पहले अक्षर से बनता है; एस., अन्य आमवाती रोगों के साथ संयुक्त।

एस में व्यक्तिगत आंतरिक अंगों को नुकसान का पहला विवरण और इसे एक सामान्यीकृत प्रक्रिया के रूप में प्रस्तुत करने का प्रयास स्टीवन (जे. एल. स्टीवन), डब्ल्यू. ओस्लर (1898), ए. ई. यानिशेव्स्की और जी. आई. मार्केलोव (1907) से संबंधित है। कोलेजन रोगों के बारे में पी. क्लेम्पेरर की शिक्षा ने इस रोग की प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के अध्ययन के लिए एक शक्तिशाली प्रेरणा के रूप में कार्य किया। 1945 में, आर.एन. गोएट्ज़ ने "प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस" शब्द का प्रस्ताव रखा। वेज के बाद के अध्ययन, रोग की अभिव्यक्तियों ने निदान में सुधार में योगदान दिया, जिसमें असामान्य और शामिल हैं प्रारंभिक संस्करणएस., ने मोनोग्राफिक कार्यों का सारांश देने वाले वर्गीकरणों के निर्माण के लिए, आगे के रोगजनक और चिकित्सीय अनुसंधान के आधार के रूप में कार्य किया, जिनमें से ई.एम. तारिया, एन.जी.गुसेवा, जी.या. वायसोस्की, एस.आई. के कार्य सबसे अधिक ध्यान देने योग्य हैं। सेंट जैब्लॉन-स्का), रोडनान (जी. पी. रोडनान), लेरॉय (ई. सी. लेरॉय), आदि।

एटियलजि

एटियलजि स्पष्ट नहीं है; रोग की वायरल और वंशानुगत उत्पत्ति की संभावना पर चर्चा की गई है। प्रणालीगत एस के एटियलजि में एक वायरल संक्रमण की संभावित भागीदारी अप्रत्यक्ष रूप से प्रभावित ऊतकों में वायरस जैसे कणों का पता लगाने, अस्थि मज्जा में एक वायरस-विशिष्ट एंजाइम (रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस) और टिटर में वृद्धि से प्रमाणित होती है। रोगियों के रक्त सीरम में एंटीवायरल एंटीबॉडीज। वायरस के ट्रांसप्लासेंटल "ऊर्ध्वाधर" और "क्षैतिज" संचरण की संभावना, कोशिका जीनोम के साथ वायरस के एकीकरण और अव्यक्त वायरल संक्रमण के सक्रियण पर चर्चा की जा रही है।

प्रणालीगत एस के वंशानुगत संचरण की अवधारणा Ch पर आधारित है। गिरफ्तार. रोग के पारिवारिक मामलों की उपस्थिति पर, इम्युनोल का बार-बार पता लगाना। रोगियों के चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों में विकार, प्रणालीगत एस वाले रोगियों में गुणसूत्र विपथन (उत्परिवर्तन देखें) की उच्च आवृत्ति।

ठंडक, कंपन, आघात, कुछ रसायनों के संपर्क में आना। एजेंटों (सिलिका धूल, विनाइल क्लोराइड, आदि), संक्रमण, न्यूरोएंडोक्राइन विकार, जो कई रोगियों में प्रणालीगत एस के विकास से पहले होते हैं, को उत्तेजक कारक माना जा सकता है। वे प्रणालीगत एस के पॉलीजेनिक मल्टीफैक्टोरियल वंशानुक्रम के सिद्धांत में अपना महत्व बरकरार रखते हैं।

रोगजनन

रोगजनन जटिल है, इसमें सामान्यीकृत फाइब्रोसिस, प्रतिरक्षा विकारों और विकास के साथ संवहनी, माइक्रोवास्कुलचर को नुकसान के आधार के रूप में कोलेजन (देखें) और नियोफाइब्रिलोजेनेसिस के जैवसंश्लेषण में वृद्धि के साथ संयोजी ऊतक (देखें) के चयापचय में विशिष्ट परिवर्तन शामिल हैं। एक प्रकार की स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी (ईडार्टेरियोलाइटिस को नष्ट करना, केशिकाओं की कमी, व्यापक वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाएं)।

प्रणालीगत एस को अत्यधिक कोलेजन और फाइब्रिल गठन के साथ फ़ाइब्रोब्लास्ट की अति सक्रियता की विशेषता है, जब संयोजी ऊतक घटकों की अंतरकोशिकीय और अंतरालीय बातचीत बाधित होती है। रोगियों के मूत्र और रक्त प्लाज्मा में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन (प्रोलाइन देखें) की मात्रा में वृद्धि हुई है, त्वचा में कोलेजन जैवसंश्लेषण की दर में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, कोलेजन के घुलनशील अंश और एंजाइम प्रोटोकॉललेजन-प्रोलाइन हाइड्रॉक्सिलेज़ में वृद्धि हुई है। कुछ रोगियों में, त्वचा के फ़ाइब्रोब्लास्ट की बढ़ी हुई कार्यात्मक गतिविधि और नियोफ़ाइब्रिलोजेनेसिस में वृद्धि के अल्ट्रास्ट्रक्चरल लक्षण। ब्लियोमाइसिन के साथ उपचार के दौरान स्क्लेरोडर्मा जैसा सिंड्रोम भी फ़ाइब्रोब्लास्ट पर दवा के उत्तेजक प्रभाव के कारण कोलेजन के अतिरिक्त उत्पादन से जुड़ा होता है। प्रणालीगत एस के रोगियों की त्वचा फ़ाइब्रोब्लास्ट की एक मोनोलेयर संस्कृति का अध्ययन करते समय, संयोजी ऊतक घटकों के एक फेनोटाइपिक रूप से स्थिर अतिउत्पादन की खोज की गई, च। गिरफ्तार. कोलेजन, फ़ाइब्रोब्लास्ट झिल्ली के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन सामने आया था (एड्रेनालाईन, आदि के लिए असामान्य प्रतिक्रिया)। बाहर से कम या "दोषपूर्ण" सिग्नल धारणा के साथ कोलेजन-संश्लेषण कोशिकाओं के कार्यों में परिवर्तन नियामक प्रणालियाँशरीर में फाइब्रिल गठन (कोलेजन फाइबर का एकत्रीकरण, फाइब्रिल का संयोजन, आदि) और प्रणालीगत एस की विशेषता वाले ऊतकों के फाइब्रोसिस की प्रक्रियाओं में विसंगति हो सकती है।

सिस्टमिक एस को हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा (देखें) के विकारों की भी विशेषता है, जैसा कि विभिन्न ऑटोइम्यून बीमारियों और सिंड्रोम के साथ संयोजन से प्रमाणित होता है - हेमोलिटिक एनीमिया (देखें), हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस (हाशिमोटो रोग देखें), स्जोग्रेन सिंड्रोम (एसजोग्रेन सिंड्रोम देखें) आदि। इसके साथ, निम्नलिखित का अक्सर पता लगाया जाता है: एंटी-न्यूक्लियर और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, जिसमें स्क्लेरोडर्मा -70 एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीसेंट्रोमियर (सेंट्रोमियर क्रोमैटिन के लिए) ऑटोएंटीबॉडी शामिल हैं; कोलेजन के प्रति एंटीबॉडी और सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया; रक्त में बी-लिम्फोसाइटों की सामान्य सामग्री के साथ टी-सप्रेसर्स की सामग्री में कमी; लिम्फोसाइटों का साइटोपैथिक प्रभाव; अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण आदि के दौरान देखी गई प्रतिक्रियाओं के साथ प्रणालीगत एस में त्वचा और संवहनी परिवर्तनों की समानता।

माइक्रोकिरकुलेशन (देखें) और स्क्लेरोडर्मा एंजियोपैथी के विकार, जो कई वेजेज, प्रणालीगत एस की अभिव्यक्तियों की उत्पत्ति में अग्रणी भूमिका निभाते हैं और अक्सर तथाकथित के विकास के दौरान, विशेष रूप से रोग का निदान निर्धारित करते हैं। सच्ची स्क्लेरोडर्मा किडनी।

प्रणालीगत एस वाले रोगियों के रक्त सीरम में एंडोथेलियम के खिलाफ साइटोटॉक्सिक गतिविधि होती है, जिसके नुकसान के साथ प्लेटलेट्स का आसंजन और एकत्रीकरण (देखें), जमावट की सक्रियता (देखें), फाइब्रिनोलिसिस (देखें), सूजन मध्यस्थों की रिहाई (देखें) होती है। , बढ़ी हुई पारगम्यता संवहनी दीवारइसके बाद प्लास्मेटिक संसेचन और फाइब्रिन जमाव होता है। सूजन मध्यस्थ एंडोथेलियल विनाश, माइक्रोथ्रोम्बोसिस और इंट्रावस्कुलर जमावट को बढ़ाते हैं, क्षति को बनाए रखते हैं। संवहनी दीवार की बाद की मरम्मत के साथ बेसमेंट झिल्लियों का दोहराव, अंतरंग प्रवासन और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं का प्रसार होता है। उत्तरार्द्ध, फ़ाइब्रोब्लास्ट का एक प्रकार होने के नाते, मुख्य रूप से टाइप III कोलेजन को संश्लेषित करने में सक्षम हैं और संवहनी और पेरिवास्कुलर फाइब्रोसिस के विकास के लिए काफी हद तक जिम्मेदार हैं (इन परिस्थितियों में)।

इस प्रकार, माइक्रोवैस्कुलचर एक लक्ष्य अंग की भूमिका निभाता है, जहां एक काल्पनिक हानिकारक एजेंट के साथ संपर्क होता है, और यह प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की पैथोल विशेषता के विकास में संयोजी ऊतक और प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ सक्रिय रूप से भाग लेता है। प्रक्रिया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

प्रणालीगत एस को रूपात्मक रूप से विभिन्न अंगों और ऊतकों के स्पष्ट फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता दी जाती है। ऊतक क्षति संवहनी क्षति और कोलेजन के अत्यधिक उत्पादन पर आधारित है (देखें)।

सबसे विशिष्ट परिवर्तन त्वचा में देखे जाते हैं। प्रणालीगत और सीमित एस दोनों के साथ, त्वचा परिवर्तन के तीन चरण प्रतिष्ठित हैं: 1) सघन शोफ का चरण; 2) अवधि अवधि; 3) शोष का चरण। सघन शोफ के चरण में, बढ़ी हुई संवहनी पारगम्यता के लक्षण प्रबल होते हैं (देखें)। एपिडर्मिस की बेसल परत की कोशिकाओं का हाइड्रोपिक अध: पतन (वैक्यूलर अध: पतन देखें), लसीका विदर का विस्तार, एडिमा के कारण डर्मिस के कोलेजन बंडलों का मामूली विघटन, वास्कुलिटिस (देखें), टेलैंगिएक्टेसिया (देखें), वाहिकाओं के चारों ओर सूजन घुसपैठ , त्वचा उपांग और चमड़े के नीचे के ऊतकों में पाए जाते हैं। फाइबर। कोशिकाओं के बीच सूजन संबंधी घुसपैठप्रभावित ऊतकों में तीव्र फागोसाइटोसिस (देखें) के संकेतों के साथ टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज की तीव्र प्रबलता होती है। कोलेजन फाइबर के गाढ़े हाइलिनाइज्ड बंडल घने एडिमा के चरण में केवल डर्मिस की रेटिकुलर (जालीदार) परत के गहरे हिस्सों में पाए जाते हैं। आर. फ्लेशमाजेर एट अल. (1980), इम्यूनोफ्लोरेसेंस (देखें) और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (देखें) का उपयोग करके, यह स्थापित किया गया कि स्केलेरोसिस केशिकाओं के आसपास और चमड़े के नीचे के ऊतक के पास शुरू होता है। फ़ाइब्रोसिस के क्षेत्रों में फ़ाइब्रोब्लास्ट में एक विकसित खुरदरा एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (देखें) होता है, जो पतले फ़ाइब्रिल्स (व्यास 10-30 एनएम) के समूहों से घिरा होता है; पतले कोलेजन फाइबर की संख्या में वृद्धि हुई है, जिनके अपरिपक्व बंडल भ्रूण काल ​​के दौरान त्वचा में पाए जाने वाले बंडलों के समान हैं।

अवधि चरण (चित्र 1) केशिकाओं के खाली होने के साथ त्वचा की पैपिलरी और जालीदार परतों के स्केलेरोसिस, संवहनी दीवारों के स्केलेरोसिस, कोशिकाओं की संख्या में कमी, जालीदार परत के कोलेजन बंडलों के मोटे होने की विशेषता है। हाइलिन (देखें), एपिडर्मिस और त्वचा के उपांगों का शोष, चमड़े के नीचे के फाइबर का स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस। इस स्तर पर वास्कुलिटिस का शायद ही कभी पता लगाया जाता है। सेलुलर घुसपैठ आमतौर पर कम होती है, जो लिम्फोइड प्रकार की 3-5 कोशिकाओं द्वारा दर्शायी जाती है।

रोग की शुरुआत के कई वर्षों बाद शोष चरण विकसित होता है। हिस्टोल के साथ. त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की जांच से एपिडर्मिस के फैले हुए शोष, पैपिला के समतल होने, माइक्रोसाइक्ल्युलेटरी वाहिकाओं के अचानक खाली होने, कोशिकाओं की संख्या में कमी और त्वचा के उपांगों के शोष के साथ हाइलिनाइज्ड ऊतक के क्षेत्रों का पता चलता है। ये त्वचा परिवर्तन नेक्रोसिस (देखें) और ट्रॉफिक अल्सर (देखें) के साथ होते हैं। टिबिएर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम (नीचे देखें) के साथ, चमड़े के नीचे के ऊतकों में चूना जमा होने का पता लगाया जाता है। बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा वाले क्षेत्रों में, डर्मिस की गहरी जालीदार परत के कोलेजन बंडलों का मोटा होना नोट किया जाता है।

पटोल के सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ। प्रक्रिया, धमनियों और छोटी धमनियों का वास्कुलिटिस आंतरिक झिल्ली की गोलाकार वृद्धि के साथ प्रकृति में प्रजननशील होता है (चित्र 2)। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से प्रभावित ऊतकों की केशिकाओं में एंडोथेलियम के रिक्तीकरण और विनाश के साथ-साथ एक बहुपरत बेसमेंट झिल्ली का पता चलता है। एन. क्लुग एट अल के अनुसार। (1977) और अन्य, गुर्दे, मांसपेशियों और त्वचा की बायोप्सी से प्राप्त सामग्री के एक इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन के दौरान, छोटी धमनियों और केशिकाओं की दीवारों के साथ-साथ मांसपेशी फाइबर के सार्कोलेमा के नीचे आईजीएम और पूरक के जमाव पाए गए।

प्रणालीगत एस में त्वचा के घावों को अक्सर जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों की क्षति के साथ जोड़ा जाता है। जब जोड़ प्रभावित होते हैं, तो संयुक्त कैप्सूल की श्लेष परत की सतह पर फाइब्रिनस जमाव के साथ एक्स्यूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव सिनोवाइटिस (देखें) का पता लगाया जाता है, सिनोवियोसाइट्स का फोकल प्रसार, एकल उत्पादक वास्कुलिटिस, मध्यम एंजियोमेटोसिस, सबसिनोवियल और रेशेदार में लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ। परतें. सिस्टमिक आर्टिकुलर कार्टिलेज में, आर्टिकुलर कार्टिलेज लोच खो देता है, भंगुर हो जाता है, और जल्दी से खराब हो जाता है; पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस नोट किया गया है (देखें)। संयुक्त गुहा में गठिया के लक्षण के अभाव में वस्तुतः कोई नहीं है साइनोवियल द्रव, मैक्रोस्कोपिक रूप से, आर्टिकुलर कैप्सूल की श्लेष परत घनी हो जाती है, विली से रहित हो जाती है। हिस्टोल के साथ. अनुसंधान को इसकी अंग-विशिष्ट विशेषताओं को खोजने में कठिनाई होती है: सिनोवियोसाइट्स एक बड़े क्षेत्र में अनुपस्थित हैं, सिनोवियल परत हाइलिन-जैसे द्रव्यमान से ढकी हुई है, सबसिनोवियल परत हाइलिनोसिस के व्यापक क्षेत्रों के साथ संवहनी-गरीब रेशेदार संयोजी ऊतक द्वारा दर्शायी जाती है। प्रणालीगत एस के साथ, मायोपैथिक सिंड्रोम के साथ, गिस्टोल। अध्ययन कंकाल की मांसपेशियांएक चित्र का पता चलता है। मायोसिटिस (देखें) विभिन्न कैलिबर मांसपेशी फाइबर, हाइड्रोपिक डिस्ट्रोफी और उनके हिस्से के मायोलिसिस के साथ, लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाओं, वास्कुलिटिस, एंडो- और पेरिमिसियम में दानेदार और रेशेदार संयोजी ऊतक के पेरिवास्कुलर घुसपैठ। स्पष्ट स्केलेरोसिस, लिपोमैटोसिस, एपि- और पेरिमिसिया के हाइलिनोसिस, रक्त वाहिकाओं की दीवारों के स्केलेरोसिस, केशिका पेरिवास्कुलर लिम्फोइड-मैक्रोफेज घुसपैठ, यूनिट वास्कुलिटिस, और फोकल पेरीफेसिकुलर की ट्रिंटरिंग के साथ फाइब्रोसिंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस (चित्र 3), या हम हैं। अधिक विशेषता। हैकर फाइबर।

पीले-किश रंग में. पथ में श्लेष्म झिल्ली और चिकनी मांसपेशियों का शोष होता है, सबम्यूकोसा और सीरस झिल्ली का स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस होता है, कभी-कभी क्षरण और अल्सर के विकास के साथ। वृत्ताकार परत की चिकनी मांसपेशियों का शोष विशेष रूप से स्पष्ट होता है। प्रणालीगत एस के उप-तीव्र पाठ्यक्रम में, ग्रासनलीशोथ (देखें), आंत्रशोथ (एंटराइटिस, आंत्रशोथ देखें), कोलाइटिस (देखें) प्रोलिफ़ेरेटिव के साथ, मेसेंटरी की धमनियों और अन्नप्रणाली और आंतों की दीवारों के कम अक्सर विनाशकारी-प्रजनन वास्कुलिटिस होते हैं। मिला। यकृत में, पेरिडक्टल, पेरिवास्कुलर, और कम अक्सर इंट्रालोबुलर फाइब्रोसिस, पोत की दीवारों के स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस, और हेपेटोसाइट्स के फैटी अध: पतन देखे जाते हैं। क्रोन कम आम है। सक्रिय हेपेटाइटिस (देखें), प्राथमिक पित्त और यकृत के बड़े-गांठदार सिरोसिस (देखें)।

फेफड़ों में इंटरस्टिशियल निमोनिया (देखें) और बेसल न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें) की तस्वीर होती है। सबप्लुरल स्थानीयकरण पैटोल प्रबल होता है। प्रक्रिया; इस मामले में, स्केलेरोसिस का फॉसी वातस्फीति वाले क्षेत्रों और छोटे सिस्ट के साथ वैकल्पिक होता है।

दिल की क्षति को रूपात्मक रूप से फैलाना छोटे-फोकल या बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें), दाएं और बाएं वेंट्रिकल दोनों के मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस (देखें) द्वारा विशेषता है। 1/3 मामलों में, पार्श्विका और वाल्वुलर दोनों, एंडोकार्डियम का फैला हुआ मोटा होना होता है, कभी-कभी हृदय दोष के विकास के साथ। प्रणालीगत एस के सबस्यूट कोर्स में, कोरोनरी (कोरोनरी) धमनियों और धमनियों की छोटी शाखाओं में एडिमा और संयोजी ऊतक के प्रसार, प्रसार, और कम अक्सर विनाशकारी-प्रजनन के साथ एक अजीब अंतरालीय मायोकार्डिटिस (देखें) पाया जाता है। कभी-कभी, कोरोनरी धमनियों के मुख्य ट्रंक की आंतरिक और बाहरी झिल्लियों में हाइलिनोसिस का पता चलता है।

तथाकथित के साथ वास्तविक स्क्लेरोडर्मा गुर्दे में, घनास्त्रता, रोधगलन और इसके प्रांतस्था के परिगलन देखे जाते हैं। हिस्टोल के साथ. अध्ययन में अंतरंग प्रसार, म्यूकोइड एडिमा, इंटरलोबुलर धमनियों के थ्रोम्बोवास्कुलिटिस, अभिवाही धमनियों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस, सूजन संबंधी घुसपैठ, डिस्ट्रोफी और ट्यूबलर एपिथेलियम के नेक्रोसिस का निर्धारण किया गया। कभी-कभी, वृक्क कोषिकाओं के ग्लोमेरुली में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और "वायर लूप्स" होते हैं। हालाँकि, अधिक बार प्रणालीगत एस के साथ, गुर्दे में फोकल या क्रोनिक इंट्राकेपिलरी प्रोलिफ़ेरेटिव-झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस की एक तस्वीर देखी जाती है (देखें)। उत्तरार्द्ध के परिणामस्वरूप, गुर्दे का द्वितीयक संकुचन विकसित हो सकता है।

सी की क्षति रक्त वाहिकाओं की दीवारों के वास्कुलिटिस, स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस से जुड़ी है। एन। साथ। वनस्पति में तंत्रिका सिरा, सहानुभूति ट्रंक के नोड्स और मस्तिष्क स्टेम के स्वायत्त केंद्र प्रकट होते हैं जिले पोषी परिवर्तन. प्रणालीगत एस के विकास के मामले में पोलिनेरिटिस (देखें) या पोलिन्युरोपैथी (न्यूरोपैथी देखें, न्यूरोलॉजी में) इसे वास्कुलाइटिस के रूप में जाना जाता है छोटे जहाज, तंत्रिकाओं को खिलाना, साथ ही एपिन्यूरियम का स्केलेरोसिस, तंत्रिका ट्रंक का पेरिन्यूरियम और अक्षतंतु का विनाश।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​तस्वीर पॉलीसिंड्रोमिक है और रोग की प्रणालीगत, प्रगतिशील प्रकृति को दर्शाती है। सिस्टमिक एस अक्सर धीरे-धीरे रेनॉड की बीमारी (रेनॉड की बीमारी देखें), मध्यम आर्थ्राल्जिया (देखें), गठिया के साथ कम अक्सर (गठिया देखें), आंदोलनों की सीमा के साथ उंगलियों की घनी सूजन और संकुचन बनाने की प्रवृत्ति के साथ संवहनी विकारों के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। सेमी।); कुछ मामलों में - आंतरिक अंगों (पाचन तंत्र, हृदय, फेफड़े) को नुकसान से। बहुत कम बार, रोग की तीव्र पॉलीसिंड्रोमिक शुरुआत देखी जाती है, अक्सर शरीर के तापमान में 38 डिग्री सेल्सियस और उससे अधिक की वृद्धि के साथ, तेजी से प्रगति करने वाला कोर्स और पहले 3-6 महीनों में प्रक्रिया का सामान्यीकरण होता है। रोग की शुरुआत से. रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों में से, सबसे अधिक विशेषता महत्वपूर्ण, कभी-कभी भयावह, वजन में कमी है, जो रोग के सामान्यीकरण या तीव्र प्रगति की अवधि के दौरान देखी जाती है। आधे रोगियों को निम्न श्रेणी का बुखार है।

चावल। 7. स्क्लेरोडैक्टली से पीड़ित रोगी का हाथ: त्वचा के अपचयन और हाइपरपिग्मेंटेशन के क्षेत्र, ऑस्टियोलाइसिस के कारण उंगलियों की विकृति और छोटी होना। चावल। 8. सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित रोगी के चेहरे का मास्क जैसा दिखना। चावल। 9. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी का चेहरा: चेहरे की पीली त्वचा, टेलैंगिएक्टेसिया। चावल। 10. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी की उंगलियां: पतला होना, फोकल हाइपरपिग्मेंटेशन, त्वचा का तनाव, जो इसे चमक देता है ("चूसी गई उंगलियां"); दूसरी उंगली के आधार पर पूर्व परिगलन के स्थान पर एक निशान और दूसरी उंगली के इंटरफैंगल जोड़ के क्षेत्र में ताजा परिगलन। चावल। 11. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी के पैर का दूरस्थ भाग: उंगली का आंशिक विच्छेदन, नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन। चावल। 12. प्लाक स्क्लेरोडर्मा वाले रोगी की जांघ: चमकदार सतह और बकाइन रिम के साथ संघनन के हाथीदांत रंग के क्षेत्र के रूप में त्वचा का घाव।

प्रणालीगत एस के महत्वपूर्ण नैदानिक ​​लक्षणों में से एक एक विशिष्ट त्वचा घाव है जो 80-90% रोगियों में उपस्थिति बदलता है, लेकिन रोग की शुरुआत में केवल 1/3 मामलों में देखा जाता है। च. स्थानीयकृत है. गिरफ्तार. हाथों पर - स्क्लेरोडैक्टली (रंग चित्र 7), चेहरे पर - मुखौटा जैसा (रंग चित्र 8), शरीर का ऊपरी आधा भाग, पैर; कम आम तौर पर (मुख्य रूप से तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ) त्वचा की फैली हुई क्षति देखी जाती है। त्वचा में विशिष्ट स्क्लेरोडर्मा परिवर्तनों के साथ-साथ, घनी सूजन, कठोरता (देखें) और शोष (देखें) के चरणों से गुजरते हुए, हाइपरपिग्मेंटेशन नोट किया जाता है, जो अक्सर अपचयन के क्षेत्रों (त्वचा के डिस्क्रोमिया देखें), टेलैंगिएक्टेसिया (रंग) के साथ बारी-बारी से होता है। चित्र 9), ट्रॉफिक विकार (नाखूनों की विकृति, गंजापन)। कुछ रोगियों में, सीमित सी प्रकार के त्वचा के घाव देखे जाते हैं। श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अक्सर नोट किया जाता है - ह्रोन। नेत्रश्लेष्मलाशोथ (देखें), एट्रोफिक और सबट्रोफिक राइनाइटिस (देखें), स्टामाटाइटिस (देखें), ग्रसनीशोथ (देखें) और लार ग्रंथियों को नुकसान, कुछ मामलों में स्जोग्रेन सिंड्रोम (देखें स्जोग्रेन सिंड्रोम)।

रेनॉड सिंड्रोम - प्रारंभिक और सामान्य लक्षणविभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रणालीगत एस., 70-90% रोगियों में होता है। रेनॉड की बीमारी के विपरीत, सिस्टमिक एस में रेनॉड सिंड्रोम अधिक आम है: हाथों, पैरों और कभी-कभी चेहरे पर संवहनी परिवर्तन देखे जाते हैं, फेफड़ों और गुर्दे में भी इसी तरह के परिवर्तन देखे जाते हैं। अक्सर, रेनॉड सिंड्रोम लंबे समय तक आर्टिकुलर और त्वचा की अभिव्यक्तियों से पहले होता है या उनके साथ एक साथ विकसित होता है। शीतलन, कंपन, भावनात्मक विकलांगता जैसे कारक, मौजूदा माइक्रोकिरकुलेशन विकारों को बढ़ाते हैं, रेनॉड सिंड्रोम की प्रगति और संवहनी-ट्रॉफिक परिवर्तनों (रंग चित्र 10) की घटना में योगदान करते हैं - विकास तक उंगलियों के ऊतकों का बार-बार अल्सर होना गैंग्रीन (देखें) .

प्रणालीगत एस वाले सभी रोगियों में मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान देखा जाता है और यह इन रोगियों में विकलांगता के कारणों में से एक है। आर्टिकुलर सिंड्रोम अक्सर देखा जाता है; यह बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक है। इसके तीन मुख्य प्रकार हैं: 1) पॉलीआर्थ्राल्जिया; 2) एक्सयूडेटिव-प्रोलिफेरेटिव (संधिशोथ जैसा) या रेशेदार-उत्प्रेरण परिवर्तनों की प्रबलता के साथ पॉलीआर्थराइटिस; 3-) संयुक्त विकृति और संकुचन के विकास के साथ पेरीआर्थराइटिस, मुख्य रूप से पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान के कारण। प्रणालीगत एस में मांसपेशियों की क्षति अक्सर संकुचन के विकास के साथ रेशेदार अंतरालीय मायोसिटिस द्वारा प्रकट होती है, कम अक्सर प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और आंदोलन विकारों के साथ सच्चे मायोसिटिस द्वारा प्रकट होती है, जैसा कि डर्माटोमायोसिटिस (देखें) के साथ होता है।

हड्डियों में विशिष्ट परिवर्तन ऑस्टियोलाइसिस (देखें) के रूप में होते हैं, जो अक्सर डिस्टल (नाखून) फालैंग्स के रूप में होते हैं, जो नैदानिक ​​​​रूप से छोटा होने (त्सवेतन। चित्र 11) और उंगलियों और पैर की उंगलियों के विरूपण के रूप में प्रकट होता है। सिस्टमिक एस की विशेषता नरम ऊतक कैल्सीफिकेशन है, जिसे टिबिएर्ज-वीसेनबैक सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है। कैल्शियम लवण का जमाव मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और पेरीआर्टिकुलर - कोहनी, कंधों और के आसपास स्थानीयकृत होता है। कूल्हे के जोड़, चमड़े के नीचे के ऊतकों में, कभी-कभी प्रावरणी और मांसपेशी कण्डरा के साथ। ऊतक कैल्सीफिकेशन धीरे-धीरे विकसित होता है, आमतौर पर बीमारी की शुरुआत से 5 साल से पहले नहीं। अधिकतर मामलों में, ऊतक कैल्सीफिकेशन का कारण नहीं बनता है असहजताऔर इसका पता केवल एक्स-रे द्वारा लगाया जाता है, और जब यह उंगलियों में स्थानीयकृत होता है - बाद की विकृति से। प्रक्रिया के अधिक तेजी से विकास के साथ, अक्सर व्यक्तिगत तीव्रता के रूप में, गंभीर दर्द के साथ ऊतक घुसपैठ, सामान्य स्थिति में गिरावट और कभी-कभी बुखार की प्रतिक्रिया सामने आती है। सतही रूप से स्थित होने पर, कैल्सीफिकेशन का फॉसी एक सफेद टुकड़ेदार या तरल द्रव्यमान की रिहाई के साथ खुल सकता है।

पाचन तंत्र, विशेष रूप से अन्नप्रणाली और आंतों को नुकसान 60-70% मामलों में देखा जाता है और इसकी एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर होती है। रोग के प्रारंभिक चरण में अन्नप्रणाली में परिवर्तन देखा जा सकता है; वे डिस्पैगिया (देखें), पेरिस्टलसिस के कमजोर होने (देखें), फैलाव से प्रकट होते हैं ऊपरी तीसराऔर अन्नप्रणाली के निचले तीसरे भाग का संकुचन, इसकी दीवारों की कठोरता। बाद में, रिफ्लक्स एसोफैगिटिस (एसोफैगिटिस देखें) की घटना को जोड़ा जाता है, जो कई मामलों में पेप्टिक अल्सर (देखें), स्ट्रिक्चर्स, हाइटल हर्निया (देखें) के विकास के साथ होता है। स्क्लेरोडर्मा आंतों के घाव ग्रहणी के फैलाव, ग्रहणीशोथ (देखें), बृहदान्त्र के संकुचन, कुअवशोषण सिंड्रोम (मालाअवशोषण सिंड्रोम देखें) और लगातार कब्ज से प्रकट होते हैं, कभी-कभी आंशिक आंत्र रुकावट के लक्षणों के साथ (देखें)।

लीवर की क्षति उसके बढ़ने से प्रकट होती है, कुछ मामलों में त्वचा में खुजली होने से, समय-समय पर होने वाले पीलिया से, जो ह्रोन का संकेत देता है। हेपेटाइटिस (देखें) या सिरोसिस। अग्न्याशय में परिवर्तन का शायद ही कभी पता लगाया जाता है, मुख्यतः कार्यात्मक अध्ययन के दौरान।

लगभग 2/3 रोगियों में फेफड़ों की क्षति देखी गई है; यह बेसल वर्गों में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ-साथ फैलाना प्यूमोस्क्लेरोसिस (कॉम्पैक्ट, कम अक्सर सिस्टिक) के क्रमिक विकास की विशेषता है, साथ ही उपस्थिति भी है चिपकने वाली प्रक्रियाऔर फुस्फुस का आवरण का मोटा होना (फाइब्रोसिस)। वेज, प्रारंभिक चरण में न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें) के लक्षण महत्वहीन या अनुपस्थित हैं, जबकि कार्यात्मक विकार और रेंटजेनॉल। परिवर्तन पहले से ही मौजूद हैं. इसलिए, स्क्लेरोडर्मा पल्मोनरी फाइब्रोसिस के शीघ्र निदान के लिए इन शोध विधियों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। न्यूमोफाइब्रोसिस की गंभीरता और गंभीरता की डिग्री, सबसे पहले, स्क्लेरोडर्मा प्रक्रिया की गतिविधि से निर्धारित होती है। सबस्यूट एस के रोगियों में, अंतरालीय निमोनिया देखा जाता है (देखें)। गंभीर फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, ब्रोन्किइक्टेसिस, वातस्फीति, पेरिफोकल निमोनिया और श्वसन विफलता विकसित होती है।

हृदय को नुकसान, विशेष रूप से मायोकार्डियम को, प्रणालीगत एस में आंतरिक अंगों को नुकसान का प्रमुख संकेत है, आवृत्ति और महत्व दोनों में, क्योंकि कुछ मामलों में यह मृत्यु की ओर ले जाता है। स्क्लेरोडर्मिक कार्डियोस्क्लेरोसिस (देखें), जो मायोकार्डियल क्षति का आधार है, हृदय के आकार में वृद्धि, लय में गड़बड़ी (अधिक बार - एक्सट्रैसिस्टोल) और चालन, एडिनमिया के क्षेत्रों के साथ सिकुड़ा कार्य के कमजोर होने की विशेषता है, एक्स-रे कीमोग्राफी द्वारा पता चला है (देखें) और विशेष रूप से इकोकार्डियोग्राफी (देखें) के साथ स्पष्ट रूप से। बड़े-फोकल मायोकार्डियल फाइब्रोसिस के साथ ईसीजी पर रोधगलन जैसे परिवर्तन होते हैं और कुछ मामलों में एक प्रकार के "कॉलस्ड" कार्डियक एन्यूरिज्म का विकास हो सकता है। प्रणालीगत एस के साथ, हृदय दोष के गठन के साथ वाल्व के एंडोकार्डियम को नुकसान संभव है, अक्सर बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर - माइट्रल (अधिग्रहित हृदय दोष देखें)। यह अपघटन के दुर्लभ विकास के साथ एक अपेक्षाकृत सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है . वेज, और रेंटजेनोल। मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम को एक साथ क्षति होने के कारण हृदय रोग की तस्वीर हमेशा स्पष्ट नहीं होती है। स्क्लेरोडर्मिक पेरीकार्डिटिस (देखें) प्रकृति में मुख्य रूप से चिपकने वाला है, हालांकि अनुभाग अक्सर पेरिकार्डियल गुहा (ट्रांसयूडेशन विकार) में द्रव में वृद्धि दर्ज करता है।

1/3 रोगियों में, आमतौर पर प्रणालीगत एस के सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स के साथ, गुर्दे की क्षति का एक उपनैदानिक ​​​​रूप पाया जाता है, जो कार्यात्मक अध्ययन के दौरान प्रकट होता है, उदाहरण के लिए, 131 आई हिप्पुरन का उपयोग करके रेनोग्राफी (रेनोग्राफी रेडियोआइसोटोप देखें), साथ ही संकेत भी अव्यक्त और, अपेक्षाकृत कम ही, उच्च रक्तचाप, नेफ्रोटिक या मिश्रित प्रकार (सब्स्यूट कोर्स के साथ) ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (देखें)।

तथाकथित वर्णित. ट्रू स्क्लेरोडर्मा किडनी एक ऐसी स्थिति है जो रोग के विकास की भयावह गंभीरता (2-4 सप्ताह) और मृत्यु की विशेषता है। इसकी विशेषता प्रोटीनुरिया (देखें), तेजी से बढ़ती गुर्दे की विफलता के लक्षण (देखें) - एज़ोटेमिया (देखें), ओलिगुरिया (देखें) और टर्मिनल एन्यूरिया (देखें), धमनी उच्च रक्तचाप (धमनी उच्च रक्तचाप देखें), रेटिनोपैथी (देखें) और एन्सेफैलोपैथी है। (देखना)। कुछ रोगजन्य विशेषताओं और मॉर्फोल के बीच समानता है। घातक के साथ एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के लक्षण धमनी का उच्च रक्तचाप. गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप में यह पाया जाता है उच्च स्तररक्त प्लाज्मा में रेनिन. सच्ची स्क्लेरोडर्मा किडनी, एक नियम के रूप में, तीव्र तेजी से प्रगति करने वाली प्रणालीगत एस में विकसित होती है और होती है मुख्य कारणरोग के इस प्रकार के रोगियों की मृत्यु।

प्रणालीगत एस के साथ तंत्रिका तंत्र को नुकसान आम है। प्रमुख सिंड्रोम न्यूरोकिर्युलेटरी डिस्टोनिया है (देखें)। पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, स्राव ख़राब हो जाता है पसीने की ग्रंथियों: सबसे पहले, हथेलियों और बगल वाले क्षेत्रों में हाइपरहाइड्रोसिस नोट किया जाता है (हाइपरहाइड्रोसिस देखें), और फिर त्वचा शोष वाले क्षेत्रों में पसीने में कमी आती है। वनस्पति-संवहनी और संबंधित ट्रॉफिक विकार त्वचा के छिलने, हाइपरकेराटोसिस (देखें), बालों और पलकों के झड़ने, बिगड़ा हुआ नाखून विकास, ठंड के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, त्वचा के तापमान में 1-2 डिग्री की कमी, स्थानीय और पलटा की अनुपस्थिति से प्रकट होते हैं। डर्मोग्राफिज्म (देखें)।

प्रणालीगत एस के साथ, पोलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम अक्सर होता है (पॉलिन्यूरिटिस देखें)। एन.जी. गुसेवा के अनुसार, यह बीमारी के 1/3 मामलों में देखा जाता है। मूल रूप से, पॉलीन्यूरोपैथिक सिंड्रोम संवेदी गड़बड़ी से प्रकट होता है, मरीज़ हाथ और पैरों में पेरेस्टेसिया (देखें) की शिकायत करते हैं, कभी-कभी दर्द की। जांच से तंत्रिका तने में दर्द, हाइपरस्थेसिया और कभी-कभी "दस्ताने" और "मोजे" के रूप में चरम के दूरस्थ भागों में हाइपोएस्थेसिया या हाइपरपैथिया का पता चलता है। एस में आंदोलन संबंधी विकार विशिष्ट नहीं हैं, हालांकि, वी.वी. मिखेव के अनुसार, हाथों के एट्रोफिक पैरेसिस और पैरों के पक्षाघात का विकास संभव है। गंभीर पैरेसिस और संवेदनशीलता विकारों की लगातार अनुपस्थिति के बावजूद, बाहों और पैरों में टेंडन रिफ्लेक्सिस का जल्दी विलुप्त होना, पूर्ण एरेफ्लेक्सिया तक (देखें)। लेसेग्यू तनाव के लक्षणों की उपस्थिति विशेषता है (रेडिकुलिटिस देखें)।

हार सी. एन। साथ। दुर्लभ है। यह मेनिंगो-एन्सेफैलिटिक सिंड्रोम (एन्सेफलाइटिस देखें) या रक्तस्रावी या इस्केमिक प्रकृति के संवहनी विकारों द्वारा प्रकट होता है। तीव्र विकार मस्तिष्क परिसंचरण(देखें) घातक हो सकता है. मेनिंगोएन्सेफैलिटिक सिंड्रोम की विशेषता सिरदर्द, चक्कर आना और हल्के फोकल लक्षण हैं। चिंता-अवसादग्रस्तता प्रतिक्रियाओं के साथ मानस में एक काफी विशिष्ट परिवर्तन, कभी-कभी प्रलाप, श्रवण और घ्राण मतिभ्रम और भूलने की बीमारी के साथ एक तीव्र मानसिक स्थिति का विकास। दबाव मस्तिष्कमेरु द्रववृद्धि हुई है, इसकी प्रोटीन सामग्री बढ़ गई है। निपल में सूजन विकसित हो सकती है नेत्र - संबंधी तंत्रिका(ऑप्टिक डिस्क, टी.).

रीढ़ की हड्डी शायद ही कभी प्रभावित होती है; मायलाइटिस (देखें) और मायलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस (देखें) के लक्षणों के विकास के अलग-अलग विवरण हैं। ये घटनाएं अंतर्निहित बीमारी से जुड़े संवहनी विकारों के कारण होती हैं।

प्रणालीगत एस के पाठ्यक्रम के तीन मुख्य प्रकार हैं: तीव्र (तेजी से प्रगति करने वाला), सबस्यूट और क्रोनिक, जो गतिविधि और प्रगति की गति में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। प्रक्रिया, गंभीरता की डिग्री और परिधीय (त्वचा, जोड़, आदि) और आंत संबंधी अभिव्यक्तियों की प्रकृति। सबसे अधिक बार होने वाले ह्रोन के लिए. पाठ्यक्रम प्रगतिशील वासोमोटर विकारों (रेनॉड सिंड्रोम) और परिणामी स्पष्ट ट्रॉफिक विकारों की विशेषता है। वे अक्सर कई वर्षों तक रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति होते हैं और बाद में रोग की तस्वीर में प्रबल होते हैं। क्रोनिक के साथ प्रवाह प्रयोगशाला परीक्षण 1/3 रोगियों में मध्यम हाइपरप्रोटीनीमिया और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया को छोड़कर, आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या उनके करीब रहते हैं।

सबस्यूट कोर्स की विशेषता त्वचा की घनी सूजन के साथ बाद की अवधि, आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस (कभी-कभी रुमेटीइड प्रकार की), कम अक्सर - मायस्थेनिक सिंड्रोम के साथ मायोसिटिस, पॉलीसेरोसाइटिस (देखें), आंत की विकृति - बाद के विकास के साथ अंतरालीय निमोनिया की उपस्थिति है। न्यूमोस्क्लेरोसिस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस (देखें), डुओडेनाइटिस (देखें), क्रोनिक। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, साथ ही वासोमोटर और ट्रॉफिक विकार।

तीव्र, तेजी से प्रगति करने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता फैलाना एस के असामान्य रूप से तेजी से (पहले से ही रोग के पहले वर्ष में) विकास, आंतरिक अंगों के घावों की स्थिर प्रगति, अंगों और ऊतकों की तेजी से बढ़ती फाइब्रोसिस और गंभीर संवहनी विकृति है। वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी के समान बार-बार किडनी की क्षति।

निदान

रोग की विस्तृत तस्वीर के साथ निदान कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है; यह ch पर आधारित है। गिरफ्तार. पच्चर पर, प्रयोगशाला, रेडियोलॉजिकल और रूपात्मक (त्वचा बायोप्सी) डेटा के संयोजन में एस की अभिव्यक्तियाँ।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन (1979) के मानदंडों के अनुसार, "निश्चित" प्रणालीगत एस का निदान एक "प्रमुख" मानदंड की उपस्थिति में स्थापित किया जा सकता है, जिसे समीपस्थ (उंगलियों के संबंध में) स्क्लेरोडर्मा माना जाता है। त्वचा में परिवर्तन, या तीन "मामूली" मानदंडों में से दो - स्क्लेरोडैक्टली, उंगलियों के ट्रॉफिक अल्सर, द्विपक्षीय बेसल फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस।

प्रणालीगत एस का प्रारंभिक निदान लगातार आर्थ्राल्जिया (कम सामान्यतः, गठिया) और (या) मध्यम लचीले संकुचन, उंगलियों, चेहरे की घनी सूजन, और कम सामान्यतः, आंतरिक के विशिष्ट घावों के संयोजन में रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति पर आधारित है। अंग (ग्रासनली, फेफड़े, हृदय)।

प्रणालीगत एस में रक्त थोड़ा बदल जाता है, केवल कुछ रोगियों में हाइपोक्रोमिक एनीमिया (देखें), ल्यूकोपेनिया (देखें), और कुछ हद तक अधिक बार - ल्यूकोसाइटोसिस (देखें) होता है। त्वरित आरओई, फाइब्रिनोजेन (देखें), अल्फा 2-ग्लोबुलिन (ग्लोबुलिन देखें), सेरुलोप्लास्मिन की सामग्री में वृद्धि के साथ, सी-रिएक्टिव प्रोटीन (देखें) की उपस्थिति पेटोल की गतिविधि को दर्शाती है। प्रक्रिया। लाल अस्थि मज्जा में, प्लास्मेसिटिक और रेटिकुलोसाइट प्रतिक्रिया अक्सर पाई जाती है। प्रणालीगत एस के लगभग आधे रोगियों में हाइपरगैमाग्लोबुलिमिया होता है, जो हाइपरप्रोटीनेमिया की प्रवृत्ति का कारण बनता है; कुछ मामलों में - मोनोक्लोनल गैमोपैथी। विभिन्न शोधकर्ताओं के अनुसार, 40-60% मामलों में, रूमेटॉइड फैक्टर (देखें), एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज (36-91% में) और एलई कोशिकाएं (2-7% मामलों में) रोगियों के रक्त सीरम में पाए जाते हैं, जो यह रोग रुमेटीइड गठिया (देखें) और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) के करीब लाता है। प्रणालीगत एस को तथाकथित विशेष एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है। स्क्लेरोडर्मा-70 एंटीजन और एंटीसेंट्रोमियर एंटीबॉडीज (बाद वाले मुख्य रूप से क्रेस्ट सिंड्रोम में पाए जाते हैं, यानी, रोग का पुराना कोर्स)। कुछ रोगियों में क्रायोग्लोबुलिनमिया होता है। प्रणालीगत एस के 40-60% रोगियों में, रक्त प्लाज्मा और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि पाई जाती है, जो कोलेजन चयापचय में गंभीर गड़बड़ी का संकेत देती है।

एक्स-रे प्रणालीगत एस में अनुसंधान महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह रोग की तस्वीर को स्पष्ट करके निदान के मुद्दे को हल करने में मदद करता है। विभिन्न रेंटजेनोल का उपयोग। विधियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि किन अंगों और प्रणालियों का अध्ययन किया जा रहा है।

प्रणालीगत एस के लिए विशिष्ट नरम ऊतकों, हड्डियों और जोड़ों में परिवर्तन (चित्र 4) चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन (देखें) के क्षेत्र हैं, मुख्य रूप से उंगलियों के अंतिम भाग, कम अक्सर - पैर, कोहनी के क्षेत्र, घुटने और अन्य जोड़. ऑस्टियोलाइसिस (देखें) उंगलियों और पैर की उंगलियों के नाखून के फालेंज, निचले जबड़े की शाखाओं की कोरोनॉइड प्रक्रियाओं, त्रिज्या और उल्ना के दूरस्थ भागों, पसलियों के पीछे के हिस्सों और कुछ अन्य हड्डियों में देखा जाता है। पेरीआर्टिकुलर ऑस्टियोपोरोसिस (देखें), संयुक्त स्थानों का संकुचन, कभी-कभी आर्टिकुलर उपास्थि और हड्डी एंकिलोसिस की सतह पर एकल क्षरण (देखें), कलाई के जोड़ों में अधिक बार होता है।

प्रणालीगत एस के निदान के लिए रेंटजेनॉल का बहुत महत्व है। अनुसंधान चला गया।-किश। पथ, क्योंकि यह हमें रोग के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक की पहचान करने की अनुमति देता है - स्वर में कमी और कमजोर क्रमाकुंचन, जिससे अंग के लुमेन का विस्तार होता है और बेरियम निलंबन का लंबे समय तक ठहराव होता है। अधिकतर, ऐसे परिवर्तन अन्नप्रणाली, ग्रहणी और जेजुनम ​​​​(चित्र 5) में होते हैं, पेट और बृहदान्त्र में कम बार होते हैं।

जब फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो फैलाना और सिस्टिक न्यूमोस्क्लेरोसिस (देखें), अक्सर मध्यम फुफ्फुसीय वातस्फीति (देखें) के साथ जोड़ा जाता है, साथ ही चिपकने वाला (चिपकने वाला) फुफ्फुसावरण (देखें) के लक्षण भी होते हैं।

एक्स-रे हृदय क्षति के लक्षण लगभग 100% मामलों में पाए जाते हैं और बाएं वेंट्रिकल और दाएं वर्गों के आकार में वृद्धि (न्यूमोस्क्लेरोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के कारण) के कारण इसके विन्यास में परिवर्तन की विशेषता होती है। एडिनमिया (चित्र 6) के क्षेत्रों तक धड़कन के आयाम में कमी विशिष्ट है, जो एक्स-रे कीमोग्राफी (देखें) से स्पष्ट रूप से पता चलता है। वाल्व उपकरण को नुकसान के लक्षण देखे जा सकते हैं, मुख्य रूप से बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर (माइट्रल) वाल्व की अपर्याप्तता के रूप में, कुछ मामलों में, बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र का स्टेनोसिस और महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता (विन्यास में परिवर्तन, आकार) हृदय की गुहाएँ, साथ ही हृदय की धड़कन की प्रकृति)।

प्रणालीगत एस को तथाकथित रोगों से अलग किया जाना चाहिए। स्क्लेरोडर्मा समूह (सीमित एस., इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस, कान में स्क्लेरेडेमा), अन्य के साथ फैलने वाली बीमारियाँसंयोजी ऊतक, संधिशोथ (देखें), स्यूडोस्क्लेरोडर्मा स्थितियों के एक समूह के साथ।

वेज की विशेषताएं, चित्र प्रणालीगत और सीमित एस के बीच अंतर करना अपेक्षाकृत आसान बनाते हैं, हालांकि, किसी को संभावना को ध्यान में रखना चाहिए फोकल घावप्रणालीगत एस के साथ त्वचा। इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस के साथ विभेदक निदान उत्तरार्द्ध की विशेषता (बायोप्सी द्वारा स्थापित) पर आधारित है, जो प्रावरणी और चमड़े के नीचे के ऊतकों की गहरी परतों की फैली हुई कठोरता पर आधारित है, मुख्य रूप से अग्रबाहु में, कम अक्सर पैरों, धड़ में, रक्त के इओसिनोफिलिया में। और अक्सर ऊतक, साथ ही रेनॉड सिंड्रोम के इओसिनोफिलिक फासिसाइटिस की अनुपस्थिति और आंतरिक अंगों को नुकसान। कान के स्क्लेरेडेमा के साथ, प्रणालीगत एस के विपरीत, प्रक्रिया का प्रारंभिक स्थानीयकरण गर्दन और चेहरे में नोट किया जाता है; चमड़े के नीचे के ऊतक मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

संधिशोथ के साथ, विशेष रूप से किशोर संधिशोथ, रेनॉड सिंड्रोम के साथ, उंगलियों की त्वचा में पतलापन और ट्रॉफिक परिवर्तन संभव है। दूसरी ओर, प्रणालीगत एस के साथ कुछ मामलों में, पॉलीआर्थराइटिस विकसित होता है, जो रूमेटोइड गठिया में संयुक्त क्षति की याद दिलाता है। इन मामलों में विभेदक निदान में आने वाली कठिनाइयों को ध्यान में रखकर हल किया जा सकता है विशिष्ट लक्षणऔर प्रक्रिया की गतिशीलता।

समग्र रूप से रोग की प्रकृति, साथ ही वैसोस्पैस्टिक विकारों और आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषताएं, आमतौर पर समान विशेषताओं की उपस्थिति में भी, प्रणालीगत एस को डर्माटोमायोसिटिस (देखें) और पोइकिलोडर्माटोमायोजिटिस (देखें) से अलग करना संभव बनाती हैं। (अंगों का लचीला संकुचन, चेहरे का मुखौटा जैसा दिखना, डिस्पैगिया)। पॉलीमायोसिटिस (मायोसिटिस देखें) प्रणालीगत एस की अभिव्यक्ति हो सकता है, लेकिन डर्माटोमायोसिटिस में कंकाल की मांसपेशियों को नुकसान के विपरीत, यह दुर्लभ है और केवल थोड़े समय के लिए रोग की तस्वीर में दिखाई देता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (देखें) के साथ विभेदक निदान आमतौर पर मुश्किल नहीं है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एंटीन्यूक्लियर फैक्टर, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी (आमतौर पर छोटे टिट्रेस में), और एकल एलई कोशिकाओं को प्रणालीगत एस में देखा जा सकता है, अधिक बार सबस्यूट कोर्स में।

प्राथमिक अमाइलॉइड के साथ स्यूडोस्क्लेरोडर्मा सिंड्रोम, चयापचय की जन्मजात त्रुटियां - पोर्फिरीया (देखें), फेनिलकेटोनुरिया (देखें), हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी (देखें), कुछ एंडोक्रिनोपैथियों के साथ, उदाहरण के लिए, वर्नर सिंड्रोम (वर्नर सिंड्रोम देखें) और पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम (देखें) की विशेषता है। चौ. द्वारा गिरफ्तार. त्वचा-आर्टिकुलर-पेशी, कम अक्सर - संवहनी लक्षण, याद दिलाते हैं, लेकिन प्रणालीगत एस की अभिव्यक्तियों के समान नहीं होते हैं। परिधीय के एटिपिया और एस की विशेषता वाले आंतरिक अंगों के घावों की अनुपस्थिति, पच्चर के साथ, स्यूडोस्क्लेरोडर्मिक सिंड्रोम की विशेषताएं हैं। विभेदक निदान का आधार.

सिस्टमिक एस को ऐसे डर्माटोल से अलग किया जाना चाहिए। रोग, जैसे जीर्ण एट्रोफिक एक्रोडर्माटाइटिस (देखें) और लाइकेन स्क्लेरोसस, श्लेष्म झिल्ली और उनके माध्यमिक प्रगतिशील स्केलेरोसिस को प्रमुख क्षति के साथ, जो अन्नप्रणाली और योनि के लुमेन के संकुचन के साथ हो सकता है। पूर्ण वेज, रोगी की जांच, स्थानीय घाव की प्रकृति और पटोल की गतिशीलता का स्पष्टीकरण। यह प्रक्रिया इन बीमारियों के बीच अंतर करना संभव बनाती है।

इलाज

प्रणालीगत एस के रोगियों का उपचार लंबे समय (वर्षों) तक किया जाता है। इलाज के लिए एक कॉम्प्लेक्स चुनते समय। उपायों को रोग के पाठ्यक्रम, गतिविधि और चरण की प्रकृति को ध्यान में रखना चाहिए। उपयोग की जाने वाली दवाओं में डी-पेनिसिलमाइन, यूनिथियोल, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, एमिनोक्विनोलिन दवाएं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी, वैसोडिलेटर और डिसएग्रीगेटिंग एजेंट, लिडेज़, डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड, कम अक्सर - केंद्रीय रूप से काम करने वाले मांसपेशियों को आराम देने वाले, कोल्सीसिन, हेपरिन, ग्रेपज़ोफुल्विन आदि शामिल हैं। .

डी-पेनिसिलमाइन परिपक्वता और, आंशिक रूप से, कोलेजन के जैवसंश्लेषण को रोकता है। धारा लागू होती है. गिरफ्तार. रोग के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में धीरे-धीरे बढ़ती खुराक में: 300 मिलीग्राम से शुरू होकर प्रति दिन 1-2 ग्राम तक, इसके बाद एक रखरखाव खुराक (300 मिलीग्राम प्रति दिन) में संक्रमण। उपचार लंबे समय तक किया जाता है - 2-3 साल तक (कभी-कभी 5 तक)। 1/3 रोगियों में, प्रतिकूल प्रतिक्रियाएँ देखी जाती हैं: जिल्द की सूजन, अपच संबंधी विकार, स्वाद की हानि, बुखार, ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, दवा नेफ्रोपैथी। डी-पेनिसिलमाइन के साथ दीर्घकालिक उपचार के साथ, त्वचा, जोड़ और संवहनी सिंड्रोम में प्रेरक परिवर्तन स्पष्ट रूप से कम हो जाते हैं। आंत संबंधी विकृति विज्ञान पर दवा का प्रभाव कम स्पष्ट है। कुछ अवलोकनों में, उपचार के प्रभाव में, तीव्र से सूक्ष्म और यहां तक ​​कि क्रोनिक तक संक्रमण नोट किया गया था।

यूनीथिओल, डी-पेनिसिलमाइन की तरह, इसमें सल्फहाइड्रील समूह होते हैं और कोलेजन चयापचय को प्रभावित करते हैं; इसका उपयोग सी के जटिल उपचार में किया जा सकता है। यूनिटिओल के साथ उपचार के बार-बार पाठ्यक्रम निर्धारित हैं; 10-12 इंजेक्शन के कोर्स के लिए 5% घोल के 5 मिलीलीटर को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (मुख्य रूप से प्रेडनिसोलोन) निर्धारित किए जाते हैं यदि कोई वेज और लैब हो। पैथोल गतिविधि के संकेत. प्रक्रिया, तीव्र और सूक्ष्म मामलों में और शायद ही कभी (1-2 महीने तक चलने वाले छोटे पाठ्यक्रम) क्रोनिक सी के तेज होने के साथ। प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम है (डी-पेनिसिलिन के साथ संयोजन में - 20 मिलीग्राम); इसका उपयोग 1 - 2 महीने तक किया जाता है। जब तक वेज प्रभाव प्राप्त न हो जाए। इसके बाद, जब प्रक्रिया स्थिर हो जाती है, तो दवा की खुराक धीरे-धीरे रखरखाव खुराक (प्रति दिन 20-15-10 मिलीग्राम) तक कम हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग लंबे समय से किया जाता है; प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं दुर्लभ हैं. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स आर्टिकुलर, त्वचा और संवहनी सिंड्रोम, कुछ आंत संबंधी अभिव्यक्तियों (मायोकार्डिटिस, इंटरस्टिशियल निमोनिया) के लिए प्रभावी हैं। इन्हें वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी के विकास के लिए संकेत नहीं दिया गया है।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव (क्लोरोक्वीन, रेसोक्विन, प्लैकेनिल) का उपयोग सबस्यूट और विशेष रूप से क्रोनिक उपचार के मुख्य प्रकार के रूप में किया जाता है। प्रणालीगत एस के दौरान रक्त परीक्षण के नियंत्रण और एक नेत्र रोग विशेषज्ञ की देखरेख में लंबे समय (2-3 वर्ष) के लिए प्रति दिन 0.25 ग्राम क्लोरोक्वीन या 0.4 ग्राम प्लेकेनिल लिखिए। ये दवाएं मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम के मामले में सकारात्मक प्रभाव डालती हैं।

नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, ब्रुफेन, वोल्टेरेन, इंडोमिथैसिन, आदि) प्रणालीगत एस के रोगियों को दी जाती हैं, जो अक्सर आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ होती हैं। साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, क्लोरोब्यूटिन, आदि) का उपयोग प्रणालीगत एस के लिए अपेक्षाकृत कम ही किया जाता है, च। गिरफ्तार. उच्च गतिविधि गश्ती के साथ। एक प्रक्रिया जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रभाव के लिए उत्तरदायी नहीं है, या उनके साथ उपचार के लिए मतभेद के मामले में। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जैसी किडनी की क्षति के लिए एज़ैथियोप्रिन को प्राथमिकता दी जाती है। इसे 2-3 महीनों के लिए रोगी के शरीर के वजन के 1-3 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम (प्रति दिन 50-200 मिलीग्राम) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। रक्त परीक्षण के नियंत्रण में। प्रणालीगत एस के लिए वासोडिलेटर और एंटीप्लेटलेट एजेंटों में कॉम्प्लामिन, एनजाइना, एंडेकेलिन, निकोटिनिक एसिड की तैयारी, ग्रिसोफुलवीपी, चाइम्स, कम आणविक भार डेक्सट्रान आदि शामिल हैं। वे परिधीय परिसंचरण में सुधार करते हैं। हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी(देखें), बालनोथेरेपी और फिजियोथेरेपी।

पोलीन्यूरोपैथी के लिए, इन दवाओं के अलावा, बी विटामिन और 1 महीने के लिए दिन में 2 बार एडेनिल 1 मिलीलीटर का दोहराया पाठ्यक्रम, साथ ही मालिश और व्यायाम चिकित्सा भी निर्धारित की जाती है।

एक सच्चे स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के विकास के साथ, एक विशाल उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा, जिसमें रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के अवरोधक, बार-बार हेमोडायलिसिस (देखें) शामिल हैं, कुछ मामलों में किडनी प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है (देखें)।

लिडाज़ा का उपयोग क्रोनिक के लिए किया जाता है प्रणालीगत एस के दौरान त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर 64-128 आईयू (प्रति कोर्स 12-14 इंजेक्शन) या वैद्युतकणसंचलन के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में बार-बार पाठ्यक्रम के साथ।

डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड को त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर अनुप्रयोगों के रूप में निर्धारित किया जाता है; इसे निकोटिनिक एसिड की तैयारी, ट्रिलोन बी और एनाल्जेसिक के साथ जोड़ा जा सकता है।

कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति में, Na2 EDTA के साथ उपचार का संकेत दिया जाता है, जिसका चेलेटिंग प्रभाव होता है।

सं.-कुर. बालनोथेरेपी (रेडॉन, हाइड्रोजन सल्फाइड, कार्बन डाइऑक्साइड स्नान), मड थेरेपी आदि का उपयोग करके उपचार अध्याय में दिखाया गया है। गिरफ्तार. जीर्ण के साथ प्रणालीगत एस के दौरान। मतभेदों की अनुपस्थिति में, चिकित्सीय परिसर में मालिश और उपचार को शीघ्र शामिल करना संभव है। व्यायाम शिक्षा।

पूर्वानुमान और रोकथाम

रोग का निदान पाठ्यक्रम की प्रकृति, निदान की समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता से निर्धारित होता है। क्रोनिक के साथ रोग के दौरान, पूर्वानुमान अनुकूल होता है, सूक्ष्म मामलों में यह संतोषजनक होता है, तीव्र मामलों में यह प्रतिकूल होता है, विशेष रूप से वास्तविक स्क्लेरोडर्मा गुर्दे के विकास के मामलों में।

रोकथाम में बाहरी कारकों को समाप्त करना शामिल है जो रोग के विकास के संबंध में "खतरे में" व्यक्तियों में प्रणालीगत एस के विकास को भड़काते हैं: शीतलन, कंपन, रसायनों के संपर्क में। पदार्थ, जिनमें सिलिका धूल, एलर्जेनिक प्रभाव आदि शामिल हैं। प्रणालीगत एस के विकास के संबंध में "खतरे वाले" समूह में वैसोस्पैस्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति वाले व्यक्ति, सीमित एस या आवर्ती पॉलीआर्थ्राल्जिया और कोलेजन रोगों वाले रोगियों के रिश्तेदार शामिल हैं। द्वितीयक रोकथाम, जिसे रोग की तीव्रता और प्रगति को रोकने के लिए डिज़ाइन किया गया है, में प्रारंभिक निदान और रोगी और बाह्य रोगी सेटिंग्स में रोग की तीव्रता का समय पर पर्याप्त उपचार, चिकित्सा परीक्षण, चरण सहित पुनर्वास उपाय शामिल हैं। स्पा उपचार(मुख्यतः पुराने मामलों में)। रोगियों का उचित रोजगार और एस के विकास और इसके तीव्र होने को भड़काने वाले उपरोक्त कारकों का बहिष्कार आवश्यक है। प्रणालीगत एस के तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम में, रोगी, एक नियम के रूप में, अक्षम होते हैं और उन्हें विकलांगता में स्थानांतरित किया जाना चाहिए, और पुराने मामलों में, उनकी काम करने की क्षमता सीमित होती है।

उचित, समय पर उपचार और रोजगार रोग का निदान सुधार सकता है और प्रणालीगत एस के कुछ रोगियों की कार्य क्षमता को संरक्षित कर सकता है।

बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की विशेषताएं

सिस्टमिक एस. बच्चों में दुर्लभ है। यह बीमारी आमतौर पर 5 से 10 साल की उम्र के बीच शुरू होती है। लड़कियाँ 5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। उत्तेजक कारक, वयस्कों में बीमारी का कारण बनने वाले कारकों के अलावा, तीव्र बचपन के संक्रमण, टीके और सीरम का प्रशासन हैं।

रोग के पहले लक्षण के रूप में प्रणालीगत एस के लिए विशिष्ट त्वचा परिवर्तन केवल आधे रोगियों में देखे जाते हैं। त्वचा परिवर्तन के चरणों में क्रमिक परिवर्तन का पता लगाना हमेशा संभव नहीं होता है। एक ही रोगी में सख्त त्वचा शोफ के साथ सघनता, शोष के साथ सख्तता, या तीनों चरणों की एक साथ उपस्थिति का संयोजन हो सकता है। वयस्कों की तरह, बच्चों में भी, सामान्य लक्षणों के अलावा, सीमित एस और ट्रॉफिक विकारों, रंजकता विकारों के रूप में त्वचा में परिवर्तन होते हैं। बच्चों में टेलैंगिएक्टेसिया दुर्लभ है। रोग के पहले लक्षण के रूप में वैसोस्पैस्टिक संकट (रेनॉड सिंड्रोम) के रूप में संवहनी सिंड्रोम वयस्कों की तुलना में लगभग 3 गुना कम होता है, लेकिन बाद में आवृत्ति संवहनी अभिव्यक्तियाँवृद्धि हो रही है। प्रगतिशील प्रक्रिया से गठन संभव है ट्रॉफिक अल्सर(20% रोगियों में)। संयुक्त सिंड्रोम वयस्कों के समान है। पहले से ही बीमारी के शुरुआती चरण में, जोड़ों और मांसपेशियों में गंभीर संकुचन अक्सर दिखाई देते हैं। मांसपेशियों के घावों की नैदानिक ​​तस्वीर, साथ ही वास्तविक मायोसिटिस की आवृत्ति, वयस्कों की तरह ही होती है। ऑस्टियोलाइसिस और कैल्सीफिकेशन वयस्कों की तुलना में 2 गुना कम होता है, हालांकि, वयस्कों के विपरीत, वे बच्चों में दिखाई दे सकते हैं। पहले की अवधि - बीमारी के 2-3वें वर्ष में।

बच्चों में आंतरिक अंगों के घाव आमतौर पर हल्के होते हैं और धीरे-धीरे बढ़ते हैं। हालाँकि, वाद्य अनुसंधान विधियों की मदद से, आंत संबंधी विकृति की अधिक आवृत्ति और व्यापकता का पता चलता है। सबसे आम परिवर्तन हृदय में देखे जाते हैं। सभी रोगियों में मायोकार्डियम प्रभावित होता है, पेरीकार्डियम कुछ हद तक कम प्रभावित होता है, लेकिन वयस्कों की तुलना में 4 गुना अधिक बार, वी3 बीमार बच्चों में एंडोकार्डियम प्रभावित होता है। फेफड़ों की क्षति आवृत्ति में दूसरे स्थान पर है (लगभग 70% रोगियों में)। फेफड़ों की क्षति का प्रारंभिक संकेत कार्यात्मक विकार हैं, विशेष रूप से फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में क्षेत्रीय कमी, जिसे रेडियोन्यूमोग्राफी (फुफ्फुसीय वेंटिलेशन देखें) का उपयोग करके पता लगाया गया है। बिगड़ा हुआ गतिशीलता के रूप में अन्नप्रणाली को होने वाली क्षति का निदान रेंटजेनॉल द्वारा किया जाता है। आधे बच्चों में विधि। लगभग 40% रोगियों में गुर्दे की क्षति का चिकित्सकीय रूप से पता लगाया जाता है और अक्सर मूत्र में हल्के परिवर्तन (क्षणिक एल्बुमिनुरिया, तलछट में मामूली परिवर्तन) की विशेषता होती है।

बच्चों में, वयस्कों की तरह ही प्रणालीगत एस के पाठ्यक्रम के समान रूप देखे जाते हैं। सबस्यूट और क्रोनिक कोर्स लगभग समान आवृत्ति के साथ होते हैं। बीमारी के पहले तीन वर्षों में घातक परिणाम वाला तीव्र कोर्स संभव है। क्रॉन. पृथक रेनॉड सिंड्रोम के साथ लंबे समय तक होने वाली बीमारी के रूप बच्चों में दुर्लभ हैं।

जटिलताएँ अक्सर एक द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने से जुड़ी होती हैं - अल्सर का संक्रमण, पायलोनेफ्राइटिस (देखें), कम अक्सर निमोनिया (देखें), सेप्सिस (देखें)। पटोल एक दुर्लभ जटिलता के रूप में होता है। निचले छोरों की हड्डियों का फ्रैक्चर हार्मोनल उपचार से जुड़ा नहीं है।

स्क्लेरेडेमा (देखें) और फेनिलकेटोनुरिया (देखें) के साथ विभेदक निदान किया जाना चाहिए। पहले को अवधि की चरणबद्ध उपस्थिति, फाइब्रोसिस की अनुपस्थिति और नरम ऊतकों के शोष, आर्टिकुलर और वैसोस्पैस्टिक अभिव्यक्तियों की विशेषता है; पैथोल. आंतरिक अंगों में प्रक्रियाएं सौम्य रूप से आगे बढ़ती हैं और त्वचा की कठोरता गायब होने के साथ ही कम हो जाती हैं। फेनिलकेटोनुरिया के साथ, त्वचा और मांसपेशियों के सख्त होने के साथ, मानसिक और शारीरिक विकास में देरी होती है, साथ ही रक्त में फेनिलएलनिन की मात्रा में वृद्धि होती है और मूत्र में इसका पता चलता है।

बच्चों में प्रणालीगत एस के उपचार के सिद्धांत वयस्कों के समान ही हैं।

रोग विकसित होने पर पूर्वानुमान सबसे गंभीर होता है प्रारंभिक अवस्थाऔर यह विकास की गति और मांसपेशियों और जोड़ों की क्षति की गंभीरता, संवहनी विकारों की गहराई और व्यापकता और एक माध्यमिक संक्रमण के जुड़ने पर निर्भर करता है। जैसे-जैसे आंत के घाव बढ़ते हैं, रोग का निदान बदतर होता जाता है।

रोकथाम वयस्कों में एस की रोकथाम के समान है; बचपन के संक्रमणों का सावधानीपूर्वक और पर्याप्त उपचार किया जाना चाहिए, और नियमित टीकाकरण के नियमों का पालन किया जाना चाहिए।

सीमित स्क्लेरोडर्मा

सीमित स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मा सर्कमस्क्रिप्टा; syn.: फोकल एस., स्थानीयकृत एस., केलॉइड जैसा एस., एडिसन का केलोइड). प्रणालीगत एस, पटोल के साथ के रूप में। सीमित एस के साथ त्वचा में प्रक्रिया तीन चरणों से गुजरती है: घनी सूजन, सख्त होना और शोष। कुछ मामलों में, त्वचा के अलावा, अंतर्निहित मांसपेशियां सीमित मायोस्क्लेरोसिस के विकास से प्रभावित होती हैं। त्वचा के घावों की प्रकृति के आधार पर, सीमित एस के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं।

प्लाक एस. (स्क्लेरोडर्मिया प्लाकाटा) सबसे अधिक बार देखा जाता है। यह आमतौर पर बिना किसी स्पष्ट कारण के धीरे-धीरे विकसित होता है, और तीव्रता और छूट की अवधि के साथ इसका लंबा कोर्स होता है। यह शरीर की पार्श्व सतह, पीठ, पीठ के निचले हिस्से या समीपस्थ अंगों पर विभिन्न आकारों के एक या कई धब्बों के गठन, अंडाकार या अनियमित आकार, विभिन्न रंगों (बकाइन, बकाइन) के साथ गुलाबी रंग की विशेषता है। धब्बे धीरे-धीरे आकार में बढ़ते हैं, और कुछ हफ्तों के बाद उनके मध्य भाग में स्क्लेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एक चिकनी, घनी, कार्डबोर्ड जैसी, चमकदार, हाथी दांत के रंग की पट्टिका बन जाती है, जो धब्बे के स्तर से थोड़ा ऊपर उभरी हुई होती है। आसपास की त्वचा (रंग पुस्तक चित्र 12)। पट्टिका की परिधि पर है बैंगनीएक अंगूठी के आकार का क्षेत्र जो धीरे-धीरे सामान्य त्वचा में बदल जाता है। यह क्षेत्र प्रक्रिया की प्रगति को इंगित करता है। गठित पट्टिका धीरे-धीरे आकार में बढ़ती है, और उस पर रंजकता और टेलैंगिएक्टेसिया के क्षेत्र बन सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, कई घाव देखे जाते हैं (सामान्यीकृत या प्रसारित प्लाक एस.)। कुछ वर्षों के बाद, घाव धीरे-धीरे ठीक हो जाता है और शोष से गुजरता है, जिससे त्वचा का रंग थोड़ा फीका पड़ जाता है। क्षीण त्वचा, मुड़े हुए टिशू पेपर जैसी, आसानी से मुड़ जाती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि रक्तस्रावी सामग्री वाले छाले (बुलस-हेमोरेजिक प्लाक एस.) या सतही अल्सरेशन वाले क्षेत्र प्लाक के क्षेत्र में दिखाई देते हैं। प्लाक एस की किस्में सतही सीमित एस हैं, जिसमें बैंगनी रंग के छोटे गहरे रंग के धब्बे त्वचा पर संघनन और घुसपैठ के संकेतों के बिना विकसित होते हैं, साथ ही एक गांठदार रूप (ट्यूबरस, केलॉइड-जैसे) के रूप में विकसित होते हैं। उभरी हुई गांठें. स्क्लेरोडर्मा प्लाक के क्षेत्र में, बाल झड़ते हैं, और वसामय और पसीने की ग्रंथियों का स्राव कम हो जाता है।

रिबन के आकार का, या पट्टी के आकार का, एस. (स्क्लेरोडर्मिया स्ट्रेटा) त्वचा के घावों के रैखिक आकार और अक्सर पेटोल में शामिल होने से पहचाना जाता है। अंतर्निहित ऊतकों (चमड़े के नीचे के ऊतक, मांसपेशियां) की प्रक्रिया। एस. का फॉसी किसी एक अंग के साथ स्थित होता है, कभी-कभी नसों के साथ (स्क्लेरोडर्मिया ज़ोनिफ़ोर्मिस) या गोलाकार रूप से, धड़, पूरे अंग या उंगली (स्केलेरोडर्मिया एन्युलारिस) को घेरता है। जब कंडरा, स्नायुबंधन और मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो संकुचन और संकुचन बनते हैं, जिससे जोड़ों में गति की सीमा सीमित हो जाती है। चेहरे पर (नाक और माथे के पुल के क्षेत्र में) और खोपड़ी पर (कृपाण प्रहार से निशान की याद दिलाते हुए) रिबन जैसे एस का स्थानीयकरण संभव है। कुछ शोधकर्ता प्रगतिशील चेहरे के शोष को सीमित एस - पैरी-रोमबर्ग रोग (हेमियाट्रोफी देखें) के रूप में वर्गीकृत करते हैं।

गुटेट स्क्लेरोडर्मा की विशेषता छोटे, कई मिलीमीटर व्यास वाले, सफेद धब्बे, गोल या बहुभुज आकार की होती है, जो कभी-कभी एक संकीर्ण गुलाबी सीमा से घिरी होती है। धब्बे अक्सर समूहों में स्थित होते हैं और विलीन हो सकते हैं, जिससे स्कैलप्ड रूपरेखा के साथ बड़े फॉसी बनते हैं। कुछ वर्षों के बाद, धब्बों पर त्वचा शोष विकसित हो जाता है (देखें)। चकत्ते गर्दन, ऊपरी छाती या पीठ पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर हाथ-पैर पर। हालाँकि अधिकांश शोधकर्ता सफ़ेद दाग की बीमारी को एक प्रकार का सीमित एस मानते हैं, लेकिन लाइकेन प्लेनस के साथ इसके संभावित संबंध के बारे में एक राय है (लाइकेन प्लेनस देखें)।

निदान वेज, डेटा के आधार पर किया जाता है।

सीमित एस के उपचार के लिए, लिडेज़ का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसे 12-15 इंजेक्शन के कोर्स के लिए, हर दूसरे दिन 64 इकाइयों पर चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। बार-बार पाठ्यक्रम 2-3 महीने के ब्रेक के बाद किया गया। लिडेज़ वैद्युतकणसंचलन और त्वचा के घाव पर रोनिडेज़ के साथ संपीड़ित भी प्रभावी हैं। हाइड्रोकार्टिसोन के निलंबन के घावों में इंट्राडर्मल या चमड़े के नीचे इंजेक्शन लगाएं, 1 - 2 मिलीलीटर 0.25% नोवोकेन समाधान के साथ, सप्ताह में 2 बार, 6-8 इंजेक्शन; हाइड्रोकार्टिसोन सस्पेंशन का फ़ोनोफोरेसिस; शुद्ध रूप में डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ घावों को चिकनाई देना या 1-5% डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड समाधान के साथ घावों को इंजेक्ट करना। सहानुभूति ट्रंक के नोड्स के बार-बार नोवोकेन नाकाबंदी, नाड़ीग्रन्थि-अवरोधक पदार्थ (पचीकार्पाइन) लेने से भी सुधार प्राप्त किया जा सकता है। सामान्य सुदृढ़ीकरण उपचार किया जाता है (विटामिन बी, ए, पीपी, सी)। त्वचा को मोटा करने के चरण में, थर्मल प्रक्रियाएं (स्नान, मिट्टी चिकित्सा, पैराफिन थेरेपी), हल्की मालिश, समुद्र और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान(सोची-मत्सेस्टा, प्यतिगोर्स्क), उपचार। शारीरिक प्रशिक्षण।

सीमित एस के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है; प्रणालीगत एस में इसके संक्रमण का कोई विश्वसनीय मामला वर्णित नहीं किया गया है।

सीमित एस वाले मरीज़ औषधालय पंजीकरण और अवलोकन के अधीन हैं। इसी समय, फ़ॉसी की स्वच्छता की जाती है। संक्रमण, सहवर्ती रोगों का उपचार। सीमित स्क्लेरोडर्मा वाले मरीजों को ठंडे कमरे में काम करने के साथ-साथ त्वचा के आघात और कंपन से जुड़े काम करने से मना किया जाता है।

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फैलाना संयोजी ऊतक रोग बच्चों में विकृति विज्ञान के बीच अग्रणी स्थान रखता है। सबसे आम प्रक्रियाओं में से एक स्क्लेरोडर्मा है। यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर 40 मामलों में पाया जाता है। इसके अलावा, लड़कों की तुलना में लड़कियों में यह बीमारी लगभग 3 गुना अधिक दर्ज की जाती है। हालाँकि स्क्लेरोडर्मा अक्सर बच्चों, यहाँ तक कि नवजात शिशुओं में भी देखा जाता है, यह वयस्कों में भी व्यापक है।

इस विकृति का पहला उल्लेख प्राचीन यूनानी डॉक्टरों के अभिलेखों में मिलता है। स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक के नुकसान से जुड़ा हुआ है, जो फाइब्रोटिक अध: पतन का अनुभव करता है, और इसके जहाजों में परिवर्तन होता है जैसे कि अंतःस्रावीशोथ। इस रोग प्रक्रिया के कई मुख्य प्रकार हैं:

• प्रणालीगत या सामान्यीकृत;
• फोकल या पृथक.

अंतिम फॉर्म में 2 उपप्रकार हैं:

• पट्टिका;
• रैखिक;
• सफ़ेद दाग रोग;
• इडियोपैथिक एट्रोफोडर्मा पासिनी-पियरिनी।

प्लाक स्क्लेरोडर्मा के भी अपने उपवर्ग हैं:

• प्रेरक-एट्रोफिक;
• सतही या "बकाइन";
• केलोइड जैसा;
• गांठदार;
• बुलस;
• सामान्यीकृत.

रैखिक प्रकार में विभाजित है:

• कृपाण के आकार का;
• रिबन के आकार का;
• ज़ोस्टेरिफ़ॉर्म।

बच्चे मुख्यतः स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूप से पीड़ित होते हैं। चूंकि बच्चे के शरीर में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं बढ़ती रहती हैं, इसलिए यह प्रकार एक प्रणालीगत प्रकार में भी विकसित हो सकता है। एक पृथक प्रकोप एक क्षेत्र है जीर्ण सूजनत्वचा और श्लेष्म झिल्ली के रेशेदार-एट्रोफिक घावों के साथ। आंकड़े बताते हैं कि हाल के वर्षों में बच्चों में इस बीमारी में वृद्धि हुई है।

कारण

स्क्लेरोडर्मा के विकास में ट्रिगर कारक क्या है यह फिलहाल अज्ञात है। इस प्रक्रिया की घटना के लिए उत्तेजक कारकों के संबंध में दो परिकल्पनाएँ हैं - प्रतिरक्षा और संवहनी। पहले के अनुसार, कोलेजन पर अपने ही एंटीबॉडी द्वारा हमला होना शुरू हो जाता है। स्व-प्रतिरक्षण होता है। दूसरा दावा करता है कि विकृति विकृत एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा उकसाई जाती है।

एक और राय है - बच्चों में स्क्लेरोडर्मा दोनों कारकों के प्रभाव में विकसित होता है। प्रक्रिया की आनुवंशिक प्रकृति से इंकार नहीं किया जा सकता है। इस संबंध में, कुछ स्रोत स्क्लेरोडर्मा को एक बहुकारकीय बीमारी के रूप में वर्गीकृत करते हैं। इसका मतलब है कि गर्भावस्था की योजना बनाई जानी चाहिए। आनुवंशिक परामर्श केंद्र संभावित वंशानुगत विकृति की पहचान करने के लिए सेवाएं प्रदान करते हैं। एक गर्भवती महिला को पता होना चाहिए कि भविष्य में अपने बच्चे की मदद कैसे करनी है।

के संबंध में पुरानी परिकल्पना संक्रामक प्रकृतिआजकल बीमारियाँ अप्रासंगिक हैं। कोच बेसिलस, पेल स्पिरोचेट और पियोकोकी को इस रोग के कारण में निर्दोष पाया गया। और यद्यपि वायरल सिद्धांत पर गंभीरता से विचार किया गया था, रोगज़नक़ की पहचान कभी नहीं की गई थी।

रोगजनन

स्क्लेरोडर्मा में संयोजी ऊतक परिवर्तन की प्रक्रिया बहुत जटिल है। इसमें निम्नलिखित कारकों का प्रभाव शामिल है:

• रक्त वाहिकाओं को नुकसान, जिसमें त्वचा और गुर्दे, फेफड़े, हृदय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में स्थित छोटी क्षमता वाली धमनियां शामिल हैं। वे हाइपरप्लासिया, फ़ाइब्रोसिस और स्केलेरोसिस के कारण ख़राब हो जाते हैं। इससे वाहिका का इंटिमा मोटा हो जाता है, उसका संकुचन हो जाता है, और परिणामस्वरूप, रेनॉड सिंड्रोम की घटना के साथ रक्त प्रवाह में व्यवधान होता है - जो रोग के पहले लक्षणों में से एक है। प्रक्रिया की प्रगति क्रमशः दोषपूर्ण वाहिकाओं और क्रोनिक इस्किमिया की वृद्धि का कारण बनती है;
• एन्डोथेलियल - ये परिवर्तन रक्त सीरम में ग्रैनजाइम ए की उपस्थिति के साथ देखे जा सकते हैं, एक एंजाइम जो रक्त वाहिकाओं के बेसमेंट झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है;
• स्पास्टिक, वासोएक्टिव पदार्थों के प्रभाव के कारण वैसोस्पास्म से जुड़ा हुआ;
• तंत्रिका, जिसमें संवेदी तंतु प्रभावित होते हैं। इस मामले में, न्यूरोपेप्टाइड्स की कमी होती है, जिससे रिफ्लेक्स संकुचन भी होता है। रक्त परीक्षण थक्के कारक VIII में वृद्धि दिखा सकता है;
• वैज्ञानिकों के अनुसार, इम्यून स्क्लेरोडर्मा के मुख्य उत्तेजकों में से एक है। अधिकांश रोगियों में स्वप्रतिपिंड, साथ ही सीडी4 लिम्फोसाइट्स और आईएल-2 का उच्च स्तर था;
• फ़ाइब्रोब्लास्ट की शिथिलता के साथ चयापचय। स्क्लेरोडर्मा में, वे बड़ी मात्रा में कोलेजन का उत्पादन करते हैं, जिससे त्वचा मोटी हो जाती है और आसपास के ऊतकों से चिपक जाती है।

लक्षणात्मक चित्र

रोग के लक्षण रोग प्रक्रिया के रूप पर निर्भर करते हैं। फोकल स्क्लेरोडर्मा के लक्षण प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से भिन्न होते हैं। इस प्रकार, प्लाक प्रकार की पहचान त्वचा पर पीले-गुलाबी एरिथेमेटस प्लाक की उपस्थिति से होती है। समय के साथ, उनकी सतह कठोर और मोमी हो जाती है, और रंग हाथीदांत जैसा दिखता है। और कभी-कभी परिधि के चारों ओर एक बैंगनी किनारा होता है। ऐसी पट्टिकाएं मुख्य रूप से पेट, ऊपरी और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होती हैं।

बच्चों में फोकल स्क्लेरोडर्मा के रैखिक रूप के साथ, पिछले रूप के समान ही परिवर्तन दिखाई देते हैं। हालाँकि, समय के साथ वे एक चौड़ी पट्टी के समान हो जाते हैं। और वे "कृपाण प्रहार" प्रकार के रैखिक विन्यास के समान हो जाते हैं। इस प्रजाति में अंतर्निहित ऊतकों में फैलने की प्रवृत्ति होती है। परिणामस्वरूप, अधिक विकृतियाँ प्रकट होती हैं।

पृथक स्क्लेरोडर्मा अक्सर रेनॉड सिंड्रोम के साथ होता है। त्वचा क्षतिधमनीशोथ के साथ संयुक्त। बच्चों में रोग का प्रणालीगत रूप दुर्लभ है। इसके संकेत:

• अंगों और चेहरे में पैरास्थेसिया;
• संवेदनशीलता में कमी, यहाँ तक कि सुन्नता की हद तक;
• बुखार;
• उंगलियों, हाथों और जोड़ों में अकड़न;
• शरीर का वजन कम करना.

थोड़ी देर बाद वहाँ उठता है फैले हुए घावसभी त्वचा, टेलैंगिएक्टेसिया और कैल्सीफिकेशन दिखाई देते हैं। अक्सर पहला निशाना चेहरा और हाथ, गर्दन, पेट और छाती के क्षेत्र और पैर होते हैं। पैथोलॉजी में आंतरिक अंगों को शामिल करने के कारण सामान्यीकृत स्क्लेरोडर्मा फोकल स्क्लेरोडर्मा से भिन्न होता है। इसका मतलब यह है कि ग्रासनलीशोथ प्रभावित अन्नप्रणाली में विकसित होगी, और हृदय की स्थिति पेरिकार्डिटिस या मायोकार्डिटिस से जटिल हो जाएगी।

निदान

प्रभावी उपचार के लिए समय पर स्क्लेरोडर्मा की पहचान करना एक महत्वपूर्ण शर्त है। प्रणालीगत रूप अव्यक्त रूप से, अर्थात् छिपा हुआ हो सकता है, जिसका अर्थ है कि रोग न केवल खतरनाक है, बल्कि कपटी भी है। चूंकि जीवन के प्रारंभिक चरण में बच्चे इस विकृति के वाहक बन सकते हैं, इसलिए हर 3 साल में लगभग एक बार निदान करने की सिफारिश की जाती है।

स्क्लेरोडर्मा के लिए प्रयोगशाला अध्ययन निम्नलिखित की उपस्थिति का संकेत देते हैं:

• गठिया का कारक;
• श्वेत रक्त कोशिकाओं और सी-रिएक्टिव प्रोटीन का उच्च स्तर;
• एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, साथ ही स्क्लेरोडर्मा-70 एंटीजन;
• रक्त और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन का बढ़ा हुआ टाइटर्स, जो कोलेजनोसिस का संकेत देता है।

जैव रासायनिक विश्लेषण के अलावा, रोगियों को एक इम्यूनोग्राम और त्वचा बायोप्सी निर्धारित की जाती है। जांच के लिए ऊतक के एक हिस्से को विशेष रूप से लेने की यह विधि स्क्लेरोडर्मा के निदान में स्वर्ण मानक है। परिणामी नमूना के अधीन है ऊतकीय विश्लेषण. इससे 100% सटीक परिणाम मिलते हैं।

निदान करने में नैदानिक ​​तस्वीर भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। आंकड़े बताते हैं कि अधिकांश रोगियों में रोग प्रक्रिया शुरू हो गई त्वचा सिंड्रोम. प्रणालीगत रूप वाले रोगी निम्नलिखित अंगों में आंत संबंधी विकारों से पीड़ित होते हैं:

• हृदय, जिसे बीमारी के नाम पर स्क्लेरोडर्मा नाम दिया गया है, एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर चालन, साइनस टैचीकार्डिया, अतालता, एसटी अंतराल में बदलाव में दोषों को जोड़ सकता है;
• फेफड़े एक उन्नत ब्रोन्कोपल्मोनरी पैटर्न प्राप्त करते हैं, फैलते हैं या फोकल रूपन्यूमोस्क्लेरोसिस, इंटरलोबार फुस्फुस का आवरण मोटा हो जाता है। सिस्ट का पता लगाया जा सकता है, जो फेफड़े के ऊतकों को "सेलुलर" रूप देता है;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग गैस्ट्रिटिस या कोलाइटिस, अन्नप्रणाली और पेट की कमजोरी, ग्रासनलीशोथ के विकास के साथ सूजन का केंद्र है;
• गुर्दे अपनी कार्यक्षमता कम कर देते हैं और प्रोटीनुरिया हो सकता है।

इलाज

थेरेपी की मुख्य दिशा दवाओं का स्थानीय उपयोग है जो माइक्रोसिरिक्युलेशन में सुधार करती है:

• डाइमेक्साइड;
• हेपरिन मरहम.

या इन साधनों का एक संयोजन. रेनॉड सिंड्रोम एंटीप्लेटलेट एजेंटों के उपयोग के लिए एक संकेत है:

• एस्पिरिन;
• झंकार;
• निकोटिनिक एसिड युक्त;
• निफ़ेडिपिन।

बीमारी बढ़ने पर डी-पेनिसिलमाइन और मेथोट्रेक्सेट जैसे ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने की सलाह दी जाती है। क्रीम "एगलोहित" को सकारात्मक समीक्षा मिली - एक एंटीऑक्सिडेंट जिसमें पुनर्स्थापनात्मक गुण होते हैं, पुनर्जनन को बढ़ावा देते हैं और त्वचा पर निशान की उपस्थिति को रोकते हैं, साथ ही इसे सामान्य भी करते हैं। चयापचय प्रक्रियाएं. अलावा दवा से इलाज, फिजियोथेरेप्यूटिक उपयोग महान प्रभावशीलता प्राप्त करता है:

• बर्नार्ड की डायडायनामिक धाराएँ;
• अल्ट्रासाउंड;
• अप्रत्यक्ष और स्थानीय डायथर्मी;
• लिडेज़, इचिथोल, पोटेशियम आयोडाइड के साथ वैद्युतकणसंचलन और फोनोफोरेसिस;
• पैराफिन का अनुप्रयोग;
• हीलिंग कीचड़;
• रेडॉन, सल्फाइड, शंकुधारी और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान;
• ओजोन;

मरीजों को मालिश और चिकित्सीय व्यायाम की भी सिफारिश की जाती है। प्रारम्भिक चरणहेमोपंक्चर का उपयोग करके उपचार करने पर रोग अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। यह विधि विशिष्ट बिंदुओं में रक्त के इंजेक्शन पर आधारित है। पहले, यह संशोधन से गुजरता है और एक इम्युनोमोड्यूलेटर बन जाता है। परिणामस्वरूप, ऑटोइम्यून प्रभाव कम हो जाते हैं। उपचार की एकमात्र विधि के रूप में हर्बल औषधि का उपयोग न करना ही बेहतर है। यह केवल दवा के साथ संयोजन में होना चाहिए।

निवारक उपाय और पूर्वानुमान

स्क्लेरोडर्मा को रोकने के लिए कोई विशिष्ट तरीके नहीं हैं। हालाँकि, ऐसे अनुशंसित उपाय हैं जो बीमारी को रोकने में मदद करते हैं। इसमे शामिल है:

• शीतदंश, जलन और अन्य चोटों से त्वचा की सुरक्षा;
• तनाव कारक को कम करना;
• गर्भवती होने का प्रयास करते समय आनुवंशिक परामर्श;
• संदिग्ध लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।

आंकड़ों के अनुसार, स्क्लेरोडर्मा के रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर लगभग 70% है। निम्नलिखित के मामले में एक प्रतिकूल पूर्वानुमान देखा जाता है:

• सामान्यीकृत रूप;
• रोगी की आयु 45 वर्ष से अधिक;
• पुरुषों में बीमारी;
• प्रक्रिया की शुरुआत से 3 साल बाद फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, उच्च रक्तचाप, अतालता, गुर्दे की क्षति के रूप में जटिलताएं;
• पैथोलॉजी की शुरुआत में ही एनीमिया, उच्च ईएसआर, प्रोटीनूरिया।

स्क्लेरोडर्मा वाले सभी रोगियों की डिस्पेंसरी में निगरानी की जानी चाहिए और 3-6 महीने के बाद डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए। सामान्य और जैव रासायनिक रक्त और मूत्र परीक्षण जैसे प्रयोगशाला निदान की आवश्यकता होती है। वे फ़ंक्शन का भी पता लगाते हैं बाह्य श्वसनऔर प्रक्रिया के प्रणालीगत स्वरूप को बाहर करने के लिए इकोसीजी। वारफारिन जैसे एजेंट लेने वाले मरीजों को अपने प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स को नियंत्रण में रखने की आवश्यकता होती है।

अधिकांश बीमार बच्चों में प्रक्रिया के परिणाम के लिए अनुकूल पूर्वानुमान होता है। आमतौर पर, लड़कियों में स्क्लेरोडर्मा का कोर्स होता है शांत स्वभावरजोदर्शन शुरू होने से पहले यानी किशोरावस्था तक। शीघ्र निदान और उचित व्यापक उपचार इसे प्राप्त करना संभव बनाता है अच्छे परिणाम- प्रक्रिया का स्थिरीकरण या प्रतिगमन। इसका मतलब यह है कि एक बच्चे का भावी जीवन एक खुली किताब की तरह है, और स्क्लेरोडर्मा जैसे निदान से इसकी गुणवत्ता कम नहीं होगी।

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किसी भी उम्र के लोग अतिसंवेदनशील होते हैं। इस प्रकार, सोची में "रेड स्टॉर्म" सेनेटोरियम में, एस.आई. डोवज़ानस्की ने 1962 से 1965 तक 115 बच्चों को इस बीमारी के विभिन्न रूपों के साथ देखा, जो त्वचा रोगों के रोगियों की कुल संख्या का 3% से थोड़ा कम था। ए. ए. स्टडनित्सिन का कहना है कि स्क्लेरोडर्मा बचपन में आम है, और हाल ही में इस बीमारी के मामले अधिक सामने आए हैं।

परंपरागत रूप से, इस बीमारी के दो नैदानिक ​​रूप हैं: फैलाना (प्रणालीगत) और फोकल (सीमित)। अब तक, रोग के प्रणालीगत और फोकल रूपों के बीच संबंध के प्रश्न पर चर्चा की गई है। तो, यदि ए. ए. स्टडनिट्स्की के अनुसार दोनों रूप एक ही प्रक्रिया का प्रतिनिधित्व करते हैं, तो जी. हां. वायसोस्की का दावा है कि ये अलग-अलग स्वतंत्र रोग हैं।

रोगजनन और एटियलजि

आज तक, रोग का एटियलजि अस्पष्ट बना हुआ है; जहाँ तक रोगजनन का प्रश्न है, यहाँ भी कई प्रश्न बने हुए हैं। साथ ही, स्क्लेरोज़िंग प्रक्रिया के निर्माण में संक्रामक-एलर्जी अवधारणा को बहुत महत्व दिया जाता है।

वायरोलॉजी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के विकास से स्क्लेरोडर्मा के रोगियों के ऊतकों और रक्त में वायरस के अपशिष्ट उत्पादों का पता लगाने के मामलों में वृद्धि हुई है। इस प्रकार, रोगियों से बायोप्सी किए गए मांसपेशियों के ऊतकों की एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच के दौरान, जे. कुडेज्को ने वायरस से मिलते-जुलते सेलुलर समावेशन की खोज की।

सभी प्रकार के न्यूरोएंडोक्राइन, आंत, चयापचय संबंधी विकारों की एक सूची संकलित करना काफी कठिन है, जिन्हें स्क्लेरोडर्मा के रोगजनन के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। हाइपोथर्मिया, चोटों आदि के बाद थायरॉयड, जननांग, पैराथायराइड ग्रंथियों के कार्यात्मक विकारों वाले रोगियों में इस गंभीर त्वचा रोग की घटना के बड़ी संख्या में मामले हैं। ऐसा माना जाता है कि यह रोग कोशिकाओं में विषम प्रोटीन के प्रवेश और तदनुसार, आक्रामक ऑटोएंटीबॉडी के गठन की प्रतिक्रिया में एक रूढ़िवादी एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में विकसित हो सकता है। दरअसल, यही वह चीज़ है जो टीकाकरण, चिकित्सीय सीरम के प्रशासन और रक्त आधान के बाद बीमारी के मामलों की व्याख्या कर सकती है।

बहिर्जात कारकों (विकिरण जोखिम, शीतलन, आघात) के हानिकारक प्रभावों के संयोजन में विभिन्न चयापचय, अंतःस्रावी, आनुवांशिक, तंत्रिका संबंधी रोग संबंधी कारक गहरी ऑटोइम्यून और डिस्प्रोटीनेमिक प्रक्रियाओं के उद्भव और गठन में योगदान करते हैं जो त्वचा के संयोजी ऊतक प्रणाली में स्थानीयकृत होते हैं। , रक्त वाहिकाएं, और आंतरिक अंग।

स्क्लेरोडर्मा के सीमित रूपों में धब्बेदार, धारीदार और प्लाक रूप शामिल हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मामें भी प्रकट हो सकता है विभिन्न विकल्प.

सीमित स्क्लेरोडर्मा. इसकी शुरुआत एक सूजे हुए स्थान के प्रकट होने से होती है, जो प्रारंभिक अवस्था में हल्के गुलाबी या बैंगनी रंग की विशेषता होती है। घावों की सीमाएँ स्पष्ट नहीं हैं, और आकार काफी भिन्न हो सकते हैं - एक सिक्के से लेकर एक वयस्क की हथेली तक। यह एक edematous-घनी स्थिरता की विशेषता है। समय के साथ, धब्बे के केंद्र का रंग हल्का हो जाता है, हाथी दांत के रंग के करीब पहुंच जाता है, जबकि किनारों पर गुलाबी-नीला प्रभामंडल बना रहता है। सूजन वाले रंग की हानि के साथ, घाव स्थिरता में सघन हो जाता है, फिर घनत्व बढ़ जाता है। प्रभावित त्वचा की सतह चमकदार हो जाती है, जबकि चिकनी त्वचा का पैटर्न, बालों की कमी, सीबम और पसीने की कमी के कारण सूखापन और संवेदनशीलता में कमी देखी जाती है। त्वचा को एक तह में इकट्ठा करना बहुत मुश्किल होता है।

इसके अलावा, रोग एट्रोफिक प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है: बकाइन की अंगूठी गायब हो जाती है, सील कम स्पष्ट हो जाती है, और घुसपैठ को निशान संयोजी ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। संक्षेप में, हम कह सकते हैं कि स्क्लेरोडर्मा के प्लाक रूप के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में तीन चरण होते हैं: सूजन संबंधी शोफ; संघनन की उपस्थिति; शोष एक नियम के रूप में, प्लाक स्क्लेरोडर्मा के फॉसी गर्दन, धड़, निचले और ऊपरी छोरों और कभी-कभी चेहरे पर स्थित होते हैं।

जहां तक ​​दूसरे प्रकार के फोकल स्क्लेरोडर्मा की बात है, पट्टी की तरह (रिबन के आकार का, रैखिक), यह अक्सर चेहरे के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, मुख्य रूप से माथे पर। यह बीमारी का यह रूप है जो अक्सर बच्चों में देखा जा सकता है। यह रोग एक एरिथेमेटस स्पॉट की उपस्थिति से भी शुरू होता है, जो धीरे-धीरे एडिमा के चरण में गुजरता है, फिर सख्त और शोष होता है। चेहरे के अलावा, स्क्लेरोडर्मा के फॉसी को अंगों के साथ और शरीर के साथ ज़खारिन-गेड रिफ्लेक्सोजेनिक जोन और तंत्रिका ट्रंक के साथ स्थानीयकृत किया जा सकता है।

रैखिक और प्लाक स्क्लेरोडर्मा के सतही रूप से स्थानीयकृत क्षेत्र स्पष्ट शोष के बिना वापस आ जाते हैं या परिणामस्वरूप हल्का डिस्क्रोमिया छोड़ देते हैं। हालाँकि, रोग के दोनों रूपों वाले अधिकांश रोगियों (बच्चों) में, अल्सरेशन के विकास के साथ-साथ उत्परिवर्तन के साथ अंतर्निहित ऊतकों को गहरी क्षति देखी जाती है।

सफेद दाग रोग की विशेषता अंडाकार या गोल रूपरेखा की स्पष्ट सीमाओं के साथ अलग-अलग आकार के एट्रोफिक अपचयनित धब्बों के गठन से हो सकती है। वे एक चमकदार, झुर्रीदार सतह के साथ चिकनी त्वचा पैटर्न और मखमली बालों की अनुपस्थिति से पहचाने जाते हैं। स्थानीयकरण के स्थानों में कंधे, अग्रबाहु, गर्दन, सबसे ऊपर का हिस्सास्तनों मरीजों की शिकायत है हल्की खुजलीस्थानीयकरण के क्षेत्र में, संकुचन की भावना।

प्रणालीगत या फैलाना स्क्लेरोडर्मा

यह रोग, एक नियम के रूप में, तनावपूर्ण स्थितियों, चोटों, परिणामों के साथ सर्दी (एआरवीआई, फ्लू, टॉन्सिलिटिस, हर्पीज सिम्प्लेक्स, दाद) के बाद होता है। प्रोड्रोमल अवधि में, यह बीमारियों, ठंड लगना, जोड़ों, मांसपेशियों में दर्द, अनिद्रा, सिरदर्द, बुखार, ठंड के मौसम के साथ गंभीर थकान, चेहरे, पैरों और हाथों की त्वचा का पीलापन की विशेषता है।

रोग रेनॉड सिंड्रोम के लक्षणों से शुरू होता है: संवहनी ऐंठन, ठंड की भावना, सायनोसिस, सुन्नता, दर्द, पेरेस्टेसिया हाथों के जोड़ों के दर्द और कठोरता के साथ देखा जाता है। इसके बाद, उंगलियों की त्वचा का मोटा होना देखा जाता है - त्वचा तनावपूर्ण, चिकनी, ठंडी हो जाती है और हल्के लाल रंग की हो जाती है। अक्सर उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में स्थिर होती हैं।

प्रणालीगत, फैलाना स्क्लेरोडर्मा के साथ, प्रारंभिक चरण में हाथ और चेहरा प्रभावित होते हैं, फिर अंग और धड़। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, त्वचा का रंग सफेद-भूरे से पीले रंग में बदल जाता है, गाढ़ापन बढ़ जाता है और मखमली बाल झड़ने लगते हैं। उंगलियां और पैर की उंगलियां पतली और तेज हो जाती हैं, जोड़ों का हिलना मुश्किल हो जाता है और त्वचा अंतर्निहित ऊतकों से चिपक जाती है। सुन्नता और पेरेस्टेसिया से कठोरता, तनाव, पीली त्वचा और ठंडक बढ़ जाती है। त्वचा जगह-जगह से छिल जाती है, घाव और दरारें बन जाती हैं, विकृतियां विकसित हो जाती हैं और उंगलियां ड्रमस्टिक या प्रसव की उंगलियों जैसी हो जाती हैं।

त्वचा, चेहरे की मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों को एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक क्षति के परिणामस्वरूप, नाक तेज हो जाती है, गाल पीछे हट जाते हैं, मुंह मुड़ जाता है, संकीर्ण हो जाता है और होंठ पतले हो जाते हैं। चेहरा एकवर्णी (कांस्य), मुखौटा-जैसा और नकल जैसा हो जाता है। बहुत बार, जीभ और मुंह की श्लेष्मा झिल्ली भी इस प्रक्रिया में शामिल होती है। होठों के किनारे छिल सकते हैं, छाले और दरारें दिखाई देने लगती हैं। खाना और निगलना कठिन होता है। एट्रोफिक प्रक्रिया में खोपड़ी पर एपोन्यूरोसिस शामिल होता है, अल्सर, मल्टीपल टेलैंगिएक्टेसिया दिखाई देते हैं और बाल झड़ते हैं।

रोग के तीन चरण हैं: एडिमा, इंड्यूरेशन और शोष, जो केवल नैदानिक ​​​​समानता पर जोर देते हैं फैला हुआ रूपरोग के सीमित रूपों के साथ. हालाँकि, प्रणालीगत रूप के मामले में, घाव सामने आते हैं जठरांत्र पथ, हृदय प्रणाली, फेफड़ों, अंतःस्रावी ग्रंथियों और गुर्दे, हड्डियों, जोड़ों, मांसपेशियों को नुकसान।

जहाँ तक नैदानिक ​​लक्षणों के विकास के दौरान निदान की बात है, तो इसके कारण कोई विशेष कठिनाई नहीं होती है विशिष्ट उपस्थितिघाव. हालाँकि, रोग के फोकल प्लाक रूप के प्रारंभिक चरण में, जब केवल सूजन संबंधी सूजन देखी जाती है, तो निदान जटिल होता है, और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आवश्यक होती है। स्क्लेरोडर्मा के फैले हुए रूप की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के दौरान विभेदक विश्लेषण करना आसान नहीं है - इस स्तर पर रोग के लक्षण रेनॉड रोग के समान होते हैं।

स्क्लेरोडर्मा का उपचार

बच्चों का उपचार विटामिन ए, ई, सी के प्रशासन से शुरू होता है, जो संयोजी ऊतक की स्थिति को सामान्य करने में मदद करता है। चूंकि हयालूरोनिडेज़ गतिविधि में अवरोध देखा गया है, इसलिए एंजाइम - रोनिडेज़ का उपयोग करना इष्टतम है। कांच का, लिडेज़। रोग के किसी भी रूप के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जाती हैं, आमतौर पर पेनिसिलिन।

एन. ए. स्लेसारेंको तथा एस. क्रिस्टलीय ट्रिप्सिन 10-15 इंजेक्शन के कोर्स के लिए हर दूसरे दिन। प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों को इलेक्ट्रोफोरेसिस या अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके भी पेश किया जाता है।

उपलब्धता अंतःस्रावी विकारस्क्लेरोडर्मा वाले बच्चों में - पिट्यूटरी ग्रंथि, सेक्स हार्मोन, पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के लिए दवाओं के नुस्खे के लिए एक संकेत। थाइरॉयड ग्रंथि. रोग के किसी भी रूप में माइक्रोसिरिक्युलेशन में स्पष्ट परिवर्तन के कारण जटिल चिकित्सा का भी उपयोग किया जाता है वाहिकाविस्फारक- नोशपु, कॉम्प्लामिन, एंडेकालिक, निकोस्पान, डेपोपैडुटिन।

जब सूजन संबंधी एडिमा, स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारी के प्रारंभिक चरण की विशेषता प्रकट होती है, तो ग्लूकोकार्टोइकोड्स - अर्बाज़ूम, प्रेडनिसोलोन, ट्रायमिसिनोलोन, डेक्सामेथासोन - दोनों मौखिक और इंट्राडर्मल रूप से छोटी खुराक में घावों में उपचार किया जाता है। कम आणविक भार डेक्सट्रांस, जिसका परिचय रोगजनक रूप से उचित है हाइपरटोनिक समाधानप्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि करने, रक्त की चिपचिपाहट को कम करने और रक्त प्रवाह में सुधार करने में सक्षम हैं। थिओल यौगिक कोलेजन को तोड़ने में सक्षम हैं, इसलिए उपचार में अक्सर यूनिटिओल का उपयोग किया जाता है, जो न केवल सामान्य स्थिति में सुधार करता है, बल्कि त्वचा के घनत्व, घावों के विकास क्षेत्र को भी कम करता है, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द के गायब होने को सुनिश्चित करता है, और सुधार करता है। जिगर और हृदय की कार्यप्रणाली.

रोग के उपचार में उपयोग की जाने वाली फिजियोथेरेपी के विभिन्न साधनों में डायडायनामिक बर्नार्ड धाराएं, अल्ट्रासाउंड, अप्रत्यक्ष और स्थानीय डायथर्मी, इलेक्ट्रोफोरेसिस और लिडेज़ के फोनोफोरेसिस, इचिथियोडाइन, पोटेशियम आयोडाइड, ओज़ोकेराइट, पैराफिन अनुप्रयोग, चिकित्सीय मिट्टी, रेडॉन और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान शामिल हैं। चिकित्सीय जिम्नास्टिक, ऑक्सीजन थैलासोथेरेपी और मालिश भी उपयोगी हैं।

फोकल स्क्लेरोडर्मापुनर्प्राप्ति के साथ समाप्त होता है। जहां तक ​​स्क्लेरोडर्मा के प्रणालीगत, फैले हुए रूप की बात है, यह लंबी अवधि में होता है, कुछ समय के लिए छूट के बाद बीमारी फिर से शुरू हो जाती है, जिससे उपचार के परिणाम की भविष्यवाणी करना मुश्किल हो जाता है। किसी भी प्रकार की बीमारी वाले मरीजों की चिकित्सीय जांच की जाती है।

एगैलोहित क्रीम, जिसमें हरी चाय का अर्क होता है, बहुत प्रभावी है। इस क्रीम का मुख्य सक्रिय घटक एपिगैलोकैटेचिन-3-गैलेट है। एगैलोहित ने एंटीऑक्सीडेंट और पुनर्स्थापनात्मक गुणों का उच्चारण किया है, जो उपचार को बढ़ावा देता है, साथ ही विभिन्न मूल के रोग संबंधी निशानों की उपस्थिति को रोकता है।

क्रीम सक्रिय करने में सक्षम है प्राकृतिक प्रक्रियाएँत्वचा पुनर्जनन, इसके अलावा, प्रक्रियाओं को धीमा कर देता है समय से पूर्व बुढ़ापा, चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करता है, और त्वचा की प्रतिरोधक क्षमता को भी बढ़ाता है नकारात्मक प्रभावबाहरी वातावरण।

एगैलोहित का उपयोग केलॉइड, हाइपरट्रॉफिक, एट्रोफिक निशान के गठन के लिए रोगनिरोधी एजेंट के रूप में किया जाता है। यह जटिल चिकित्सा के भाग के रूप में फोकल स्क्लेरोडर्मा, विटिलिगो और त्वचा सारकॉइडोसिस के लिए अत्यधिक प्रभावी है - कम से कम 3 महीने का उपयोग कोर्स।

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बीमारियों का एक पूरा वर्ग होता है, जब कुछ परिस्थितियों में, शरीर अपने ही शरीर के ऊतकों और कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है। इन बीमारियों को ऑटोइम्यून रोग कहा जाता है, एक नियम के रूप में, इनकी विशेषता होती है गंभीर पाठ्यक्रमऔर संपूर्ण प्रणालियों में व्यवधान। इनमें से एक विकृति स्क्लेरोडर्मा है, जो त्वचा, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करती है। इस बीमारी के लक्षण क्या हैं और क्या इसे ठीक किया जा सकता है?

स्क्लेरोडर्मा क्या है?

स्क्लेरोडर्मा या स्क्लेरोडर्मा संयोजी ऊतक की एक विकृति है, जो स्केलेरोसिस पर आधारित है - गैर-कार्यशील घने रेशेदार फाइबर की उपस्थिति के साथ शरीर के संयोजी ऊतक संरचनाओं के गुणों में परिवर्तन। पैथोलॉजी रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर देती है, क्योंकि यह शारीरिक सीमाओं, कभी-कभी दर्द और पाचन कार्यों में व्यवधान का कारण बनती है। त्वचा में बदलाव आपको खेल और अन्य शारीरिक गतिविधियों से बचने के लिए मजबूर करते हैं। स्क्लेरोडर्मा एक व्यक्ति की उपस्थिति को बदल देता है, जिससे अतिरिक्त तनाव, आत्म-सम्मान में कमी और व्यक्तिगत संघर्ष होता है। आज यह बीमारी लाइलाज मानी जाती है।

सभी ऑटोइम्यून बीमारियों में, स्क्लेरोडर्मा सबसे आम विकृति में से एक है। औसत आँकड़ों के अनुसार, प्रति 200 हजार लोगों पर 1-2 लोग बीमार हैं। महिलाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं - सभी रोगियों में से लगभग 75% निष्पक्ष सेक्स के प्रतिनिधि हैं। वयस्क और बच्चे दोनों बीमार हो सकते हैं, लेकिन अक्सर विकृति का निदान मध्यम आयु वर्ग के लोगों में होता है - 25-50 वर्ष की आयु के लोग।

रोग का वर्गीकरण

पैथोलॉजी दो रूपों में हो सकती है: स्थानीयकृत (अन्य नाम - सीमित, फोकल) और प्रणालीगत। सीमित रूप में एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है और लगभग कभी भी प्रणालीगत नहीं होता है।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा त्वचा, मांसपेशियों के ऊतकों, जोड़ों, परिधीय वाहिकाओं और कभी-कभी हड्डियों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत रूप में, रोग प्रक्रिया गहरी वाहिकाओं और आंतरिक अंगों तक फैलती है।

स्केलेरोसिस के लक्षणों और प्रकृति के आधार पर स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा को कई रूपों में विभाजित किया गया है:

• पट्टिका (अक्सर निदान):
  • सामान्यीकृत या प्रसारित (एकाधिक स्क्लेरोटिक फॉसी);
  • बुलस-रक्तस्रावी (रक्तस्रावी (खूनी) भरने के साथ फफोले (बैल) के स्केलेरोटिक फॉसी के क्षेत्र में गठन);
  • सतही सीमित (बिना संघनन के छोटे गहरे बैंगनी धब्बों का बनना, आमतौर पर पीठ और अंगों पर);
  • गांठदार या कंदीय (त्वचा पर उभरी हुई गांठों की विशेषता);
• रैखिक:
  • कृपाण के आकार का;
  • पट्टी के आकार का;
  • अंगूठी के आकार का (स्क्लेरोटिक घाव हाथ, पैर, उंगलियों या धड़ को घेरते हुए गोलाकार रूप से व्यवस्थित होते हैं);
  • ज़ोस्टेरिफ़ॉर्म (फ़ोकस तंत्रिकाओं के साथ शरीर पर स्थित होते हैं);
• धब्बेदार या छोटा फोकल, जिसे सफेद दाग रोग भी कहा जाता है, गुटेट (छोटे सफेद धब्बों से प्रकट होता है जो बड़े घावों को बनाने के लिए विलय कर सकते हैं; मुख्य रूप से गर्दन और छाती पर, कभी-कभी चरम पर स्थानीयकृत)।

स्क्लेरोटिक त्वचा के घाव अक्सर होते हैं मधुमेह. डायबिटिक स्क्लेरोडर्मा के कारण पीठ (ऊपरी भाग) और गर्दन के पीछे की त्वचा मोटी हो जाती है।

स्थानीय बनाना त्वचीय रूपविकृति शरीर के किसी भी भाग पर हो सकती है:

• सीमित पट्टिका - सिर को छोड़कर हर जगह;
• रैखिक रूप मुख्य रूप से बच्चों में होता है और पहले खोपड़ी को प्रभावित करता है, फिर घाव माथे और नाक तक फैल जाता है; धड़ और अंग भी प्रभावित हो सकते हैं;
• सफ़ेद दाग रोग, एक नियम के रूप में, गर्दन, मौखिक श्लेष्मा और जननांगों की त्वचा पर देखा जाता है; पुरुषों में - चमड़ी की त्वचा पर।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को सामान्यीकृत रूप या प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस भी कहा जाता है। अपने नैदानिक ​​पाठ्यक्रम और अभिव्यक्तियों के अनुसार, यह सीमित और फैला हुआ हो सकता है।

सीमित रूप अगोचर रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे विकसित होता है; लंबे समय तक यह केवल रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट हो सकता है - ऐंठन के विकास के साथ संवहनी स्वर का उल्लंघन, जिससे अपर्याप्त परिधीय रक्त आपूर्ति और त्वचा की छाया में बदलाव होता है। उंगलियाँ, कभी-कभी पूरा अंग।

रेनॉड की घटना (सिंड्रोम) परिधीय रक्त वाहिकाओं की ऐंठन के कारण होती है, जिसके परिणामस्वरूप उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा का रंग बदल जाता है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, चेहरे और हाथों की त्वचा स्क्लेरोटिक हो जाती है, और आंतरिक अंग आमतौर पर अन्नप्रणाली और दीर्घकालिक मामलों में प्रभावित होते हैं, आंत और फेफड़े।

इस रूप को क्रेस्ट सिंड्रोम भी कहा जाता है (इस पदनाम में सिंड्रोम बनाने वाले लक्षणों के नाम के बड़े अक्षर शामिल हैं):

• सी - कैल्सीफिकेशन - कैल्शियम नमक जमाव का फॉसी कभी-कभी अल्सर कर सकता है;
• आर - रेनॉड सिंड्रोम;
• ई - बिगड़ा हुआ निगलने, पुरानी नाराज़गी के साथ अन्नप्रणाली को नुकसान;
• एस - स्क्लेरोडैक्ट्यली - त्वचा के मोटे होने, डिस्टल फालैंग्स के बढ़ने, अंतर्निहित ऊतकों के शोष के कारण उंगलियों की बिगड़ा हुआ गतिशीलता;
• टी - केशिकाओं को नुकसान के कारण चेहरे, श्लेष्म झिल्ली, ऊपरी शरीर पर मकड़ी नसों का गठन।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के एक सीमित रूप को क्रेस्ट सिंड्रोम भी कहा जाता है; इसमें पाँच विशिष्ट लक्षण शामिल हैं

डिफ्यूज़ स्क्लेरोडर्मा तीव्र रूप से विकसित होता है, जो चेहरे, पूरे शरीर और अंगों की त्वचा को व्यापक क्षति से प्रकट होता है। पहले से ही प्रारंभिक चरण में, आंतरिक अंग इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। जुवेनाइल सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और किशोरों में होता है।

नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, रोग के प्रणालीगत रूप को इसमें विभाजित किया गया है:

• तेजी से प्रगतिशील (तीव्र);
• अर्धतीव्र;
• दीर्घकालिक।

पैथोलॉजी के कारण

बीमारी का सटीक कारण अभी भी अज्ञात है।ऐसे कारकों के संबंध में कई सिद्धांत हैं जो रोग के विकास को भड़का सकते हैं।

रोग उत्पन्न करने वाले कारक:

• आनुवंशिकी;
• संक्रमण;
• सूजन और जलन;
• दवाइयाँ;
• बाहरी वातावरण का प्रभाव.

पैथोलॉजी के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति सिद्ध हो चुकी है, इसकी पुष्टि रोगी के रिश्तेदारों के बीच मामलों के एक बड़े प्रतिशत से होती है। वैज्ञानिक अनुसंधान के दौरान, यह पाया गया कि रोग का विकास जीन के टूटने से जुड़ा है जो विशेष प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। ये प्रोटीन कुछ कोशिकाओं की सतह पर पाए जाते हैं और इनकी आवश्यकता होती है ताकि प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी एजेंटों से अपनी जैविक संरचनाओं को अलग कर सके। जीन और विशिष्ट प्रोटीन की संरचना में टूटने से विभिन्न का उद्भव होता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं, जो फ़ाइब्रोब्लास्ट (कोशिकाएं जो संयोजी ऊतक का उत्पादन करती हैं) के सक्रियण को जन्म दे सकता है।

जीन उत्परिवर्तन जन्मजात या अधिग्रहित हो सकते हैं। वे इसके प्रभाव में हो सकते हैं:

• विकिरण;
• सौर विकिरण;
• गंभीर रूप से कम या उच्च तापमान;
• विषाक्त पदार्थ (कीटनाशक, नाइट्रेट);
• रासायनिक यौगिक;
• वायरस.

स्क्लेरोडर्मा स्वयं एक वंशानुगत विकृति नहीं है, लेकिन रोगी के निकटतम रिश्तेदारों को यह रोग होने की संभावना बहुत अधिक होती है।

सूजन भी बीमारी की शुरुआत को ट्रिगर कर सकती है। सूजन संबंधी प्रतिक्रियाजैविक रूप से सक्रिय पदार्थों के उत्पादन को ट्रिगर करता है जो फ़ाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोग का एक प्रणालीगत रूप विकसित होता है।

फ़ाइब्रोब्लास्ट संयोजी ऊतक कोशिकाएं हैं, जिनके सक्रिय होने से फ़ाइब्रिन फ़ाइबर का प्रसार होता है और स्केलेरोसिस होता है

संक्रमण ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करके स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की शुरुआत को भड़का सकता है। अध्ययनों ने साइटोमेगाली वायरस की प्रोटीन जैसी संरचनाएं उत्पन्न करने की क्षमता की पुष्टि की है संक्रमित व्यक्ति, जो प्रतिरक्षा कोशिकाओं को विदेशी एजेंटों और उनके स्वयं के ऊतकों दोनों पर हमला करने का कारण बनता है। कई वैज्ञानिकों का तर्क है कि स्क्लेरोडर्मा का कारण इन्फ्लूएंजा, गले में खराश, निमोनिया और बचपन में संक्रमण हो सकता है।

हानिकारक पर्यावरणीय कारक, एक व्यक्ति के आसपास, स्केलेरोसिस प्रक्रिया के सक्रिय होने का एक और संभावित कारण है। इन कारकों में शामिल हैं:

• कुछ रसायन:
  • भारी धातु लवण;
  • विलायक;
  • पारा यौगिक;
  • बेंजीन;
  • टोल्यूनि;
  • सिलिकॉन;
  • फॉर्मेल्डिहाइड;
• हानिकारक खाद्य योजक।

इन हानिकारक पदार्थों का प्रभाव सीमित और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा दोनों को शुरू कर सकता है।

स्क्लेरोटिक प्रक्रिया कुछ दवाओं के कारण हो सकती है। दवाएं जो स्थानीय स्क्लेरोडर्मा को भड़का सकती हैं: हेपरिन, फाइटोमेनडायोन, पेंटाज़ोसाइन। रोग का प्रणालीगत रूप इसके द्वारा उकसाया जाता है: कार्बिडोपा, एम्फ़ैटेमिन, कोकीन, डिल्टियाज़ेम, ब्लेमाइसिन, ट्रिप्टोफैन।

लक्षण

ऊतक फाइब्रोसिस संवहनी क्षति और कोलेजन (एक प्रोटीन जो संयोजी ऊतक का आधार बनता है) के बढ़ते उत्पादन पर आधारित है। सबसे स्पष्ट परिवर्तन, तुरंत ध्यान देने योग्य, त्वचा में नोट किए जाते हैं। त्वचा संबंधी लक्षणगैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों से पहले हो सकता है: बढ़ी हुई थकान, अस्वस्थता, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, सांस की तकलीफ। आगे की अभिव्यक्तियाँ घावों के स्थान और घाव की गहराई पर निर्भर करती हैं।

इसके विकास में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा 3 चरणों से गुजरता है:

1. प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ (त्वचा, रक्त वाहिकाएँ, जोड़ प्रभावित होते हैं)।
2. सामान्यीकरण (आंतरिक अंग शामिल हैं)।
3. टर्मिनल या विघटन (संवहनी नेक्रोटिक, स्केलेरोटिक, उनकी विफलता के विकास के साथ अंगों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन)।

त्वचा संबंधी लक्षण

त्वचा क्षति के तीन चरण होते हैं:

1. घनी सूजन का चरण। हाथ, पैर, उंगलियां सूज जाती हैं, त्वचा का रंग लाल या बैंगनी हो जाता है।
2. संघनन या संघनन के चरण की विशेषता स्वस्थ ऊतक को पैथोलॉजिकल ऊतक से बदलना है। स्क्लेरोसिस के मोमी फॉसी बैंगनी कोरोला (विकास क्षेत्र) से घिरे हुए दिखाई देते हैं।
3. शोष चरण प्रक्रिया को पूरा करता है। प्रभावित क्षेत्र की त्वचा चर्मपत्र कागज की तरह पतली, बहुत शुष्क और फटने की संभावना वाली हो जाती है।

फोटो गैलरी - त्वचा क्षति के चरण

स्क्लेरोडर्मा में त्वचा की क्षति का पहला चरण एडिमा चरण है
त्वचा की क्षति का दूसरा चरण विकास क्षेत्र से घिरे स्केलेरोसिस के फॉसी की उपस्थिति की विशेषता है त्वचा क्षति का तीसरा चरण एट्रोफिक है; घाव की त्वचा पतली और शुष्क हो जाती है स्क्लेरोडर्मा में छोटी वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने के कारण त्वचा पर तारों के रूप में एक संवहनी पैटर्न दिखाई देता है

प्रभावित क्षेत्र में, तारों और कैल्सीफिकेशन के फॉसी के रूप में एक संवहनी पैटर्न बनता है (आमतौर पर अग्रबाहु, हाथ और उंगलियों पर)। समय के साथ, इन घावों के स्थान पर अल्सर बन सकते हैं।

डिफ्यूज़ स्केलेरोसिस शरीर की पूरी सतह पर त्वचा को प्रभावित करता है। सीमित स्क्लेरोडर्मा गर्दन, चेहरे, हाथ और पैरों को प्रभावित करता है। कभी-कभी घाव केवल धड़ पर स्थित होते हैं, जिससे पैर और हाथ खाली रह जाते हैं।

सीमित रूप एकतरफा प्रगतिशील चेहरे के शोष के साथ हो सकता है। एक नियम के रूप में, 18-25 वर्ष की आयु के युवा पीड़ित होते हैं। इसके विकास में, विकृति विज्ञान एडिमा और अवधि के चरण से गुजरता है। त्वचा और अंतर्निहित ऊतकों का शोष होता है, जबकि रोगी गंभीर पुराने दर्द से पीड़ित होता है, उसके बाल, भौहें और पलकें झड़ जाती हैं। मांसपेशियों की परत, हड्डियों और तंत्रिकाओं को नुकसान होने के कारण चेहरा विषम हो जाता है, क्षत-विक्षत आधा आकार छोटा हो जाता है।

चेहरे के एकतरफा प्रगतिशील स्क्लेरोडर्मा से त्वचा और चमड़े के नीचे की परतों का शोष होता है, जिसके परिणामस्वरूप चेहरा विषम हो जाता है

संवहनी लक्षण

रोगी की रक्त वाहिकाएं त्वचा से कम पीड़ित नहीं होती हैं। लगभग हर रोगी में रेनॉड सिंड्रोम का प्रदर्शन होता है - हाथ-पैर की त्वचा के रंग में बदलाव के साथ परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन: यह पीलापन से शुरू होता है, फिर सायनोसिस (नीला मलिनकिरण) और लालिमा नोट की जाती है। व्यक्तिपरक रूप से, सिंड्रोम सुन्नता और उंगलियों में झुनझुनी की भावना से प्रकट होता है। रोग के स्थानीय रूप वाले रोगियों में, रेनॉड सिंड्रोम स्केलेरोसिस के त्वचीय फॉसी की उपस्थिति से बहुत पहले देखा जा सकता है। यदि बीमारी का कोर्स लंबे समय तक चलता है, तो सिंड्रोम ठीक न होने वाले अल्सर और उंगलियों के परिगलन की ओर ले जाता है।

रेनॉड सिंड्रोम, जो उंगलियों के पीलेपन, फिर लालिमा और नीलेपन से प्रकट होता है, स्क्लेरोडर्मा वाले लगभग हर रोगी में देखा जाता है

स्क्लेरोडर्मा न केवल दूरस्थ वाहिकाओं को प्रभावित करता है, बल्कि बड़ी धमनियों को भी प्रभावित करता है जो महत्वपूर्ण अंगों को रक्त की आपूर्ति करती हैं।

तालिका - स्क्लेरोडर्मा में प्रणालीगत क्षति

अंग प्रणाली	लक्षण
पाचन	एक नियम के रूप में, ग्रसनी, अन्नप्रणाली, पेट और आंतें प्रभावित होती हैं, और लार ग्रंथियां स्क्लेरोटिक हो सकती हैं। फाइब्रोसिस और मांसपेशी फाइबर के शोष के परिणामस्वरूप, क्रमाकुंचन और पोषक तत्वों का अवशोषण बाधित होता है, जो रोगी के शरीर के वजन में कमी और जीवन के लिए आवश्यक विटामिन और खनिजों की कमी से प्रकट होता है। रोगी के पास है: पेट में जलन डकार निगलने में कठिनाई पेट में भारीपन आंतों का शूल दस्त और कब्ज उल्टी मल असंयम (एन्कोपेरेसिस)। कभी-कभी यकृत प्रभावित हो सकता है और प्राथमिक सिरोसिस विकसित हो सकता है; पित्त नलिकाओं के काठिन्य के साथ, पीलिया होता है।
श्वसन	फेफड़ों की क्षति स्वयं प्रकट होती है: अंतरालीय रोग, जब एल्वियोली और छोटी वाहिकाओं का स्केलेरोसिस होता है। ज्वार की मात्रा कम हो जाती है, रोगी को लगातार सांस की तकलीफ का अनुभव होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप - फुफ्फुसीय धमनी में इसके लुमेन में कमी के कारण उच्च दबाव। नतीजतन, हृदय पर भार काफी बढ़ जाता है और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी विकसित होती है। व्यक्तिपरक रूप से, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप श्वसन संकट, सीने में दर्द और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम द्वारा प्रकट होता है।
कार्डियोवास्कुलर	हृदय की क्षति अतालता, सीने में दर्द, कमजोरी, चक्कर आना और सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। ये लक्षण हृदय के पंपिंग कार्य के कमजोर होने और सभी अंगों और ऊतकों को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण उत्पन्न होते हैं।
गुर्दे	स्केलेरोसिस गुर्दे की वाहिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास तक अंग की कार्यप्रणाली में गिरावट आती है। कार्यात्मक गुर्दे संबंधी विकारमहत्वपूर्ण धमनी उच्च रक्तचाप, एनीमिया के साथ खुद को प्रकट करें, और फुफ्फुसीय एडिमा और यूरीमिक शॉक का कारण बन सकते हैं।
musculoskeletal	जोड़ प्रभावित होते हैं, विशेष रूप से हाथ और उंगलियाँ, और मांसपेशी ऊतक शोष। रोग के प्रगतिशील प्रणालीगत रूप के साथ, लचीले संकुचन (संयुक्त गतिशीलता की सीमा) बनते हैं।
जेनिटोयुरनेरी	जननांग प्रणाली को नुकसान स्वयं प्रकट होता है: मूत्राशय का काठिन्य; कामेच्छा में कमी; पुरुषों में स्तंभन दोष; शीघ्र रजोनिवृत्ति; महिलाओं में योनि म्यूकोसा का अल्सरेशन।

तेज़ हो जाना

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा की तीव्रता मौजूदा घावों की वृद्धि और नए घावों की उपस्थिति से प्रकट होती है। प्रणालीगत प्रक्रिया का तेज होना मांसपेशियों, जोड़ों में दर्द, सामान्य स्वास्थ्य में गिरावट और हाथ-पांव में सूजन के रूप में व्यक्त होता है।

रोग का निदान

निदान विकृति विज्ञान की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है। चिकित्सा समुदाय ने निदान करने के लिए मानदंड विकसित किए हैं:

• मुख्य:
  • त्वचा के घाव, विशेषकर उंगलियाँ और पैर की उंगलियाँ;
• अतिरिक्त:
  • उंगलियों या हथेलियों पर निशान या घाव;
  • स्क्लेरोडैक्ट्यली - बिगड़ा हुआ गतिशीलता के साथ हाथों और उंगलियों की त्वचा का मोटा होना;
  • न्यूमोफाइब्रोसिस (फेफड़ों के निचले हिस्सों का स्केलेरोसिस) - रोगी सांस की तकलीफ की शिकायत करता है, वस्तुनिष्ठ रूप से - ज्वार की मात्रा में कमी।

स्क्लेरोडर्मा के निदान की पुष्टि करने के लिए, आपको यह सुनिश्चित करना होगा कि मुख्य या कम से कम दो अतिरिक्त मानदंड मौजूद हैं।

प्रयोगशाला परीक्षण हमें शरीर में मुख्य विकारों की पहचान करने की अनुमति देते हैं - संरचनात्मक, चयापचय, कार्यात्मक:

• नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण - एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स में कमी) का पता लगाता है, यदि रोग का कोर्स प्रतिकूल है - ईएसआर में वृद्धि;
• रक्त जैव रसायन - यूरिया, क्रिएटिनिन का उच्च स्तर गुर्दे की विफलता का संकेत देता है, उच्च बिलीरुबिन पित्त नलिकाओं को नुकसान का संकेत देता है;
• क्लिनिकल मूत्र परीक्षण - पता चला प्रोटीन और लाल रक्त कोशिकाओं का संकेत मिलता है कार्यात्मक विफलताकिडनी;
• CXCL4 और NT-proBNP के स्तर को निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण - जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, जिसके उत्पादन में वृद्धि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इंगित करती है;
• सी-रिएक्टिव प्रोटीन के विश्लेषण से शरीर में सूजन की तीव्र अवस्था का पता चलता है;
• ऑटोएंटीबॉडीज़ (संधिशोथ कारक) के लिए परीक्षण - एक ऑटोइम्यून बीमारी का पता लगाने के लिए किया जाता है।

प्रयोगशाला परीक्षणों के अलावा, रेडियोलॉजिकल अनुसंधान विधियों का उपयोग किया जाता है: कंप्यूटेड टोमोग्राफी और रेडियोग्राफी, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, त्वचा के नीचे बनने वाले कैल्सीफिकेशन के फॉसी की पहचान करने के लिए आवश्यक हैं।

रोगी को यह भी दिया जाता है:

• हृदय संबंधी शिथिलता का पता लगाने के लिए ईसीजी;
• उनकी संरचना और कार्यों का आकलन करने के लिए आंतरिक अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• फुफ्फुसीय धमनी में दबाव निर्धारित करने के लिए ट्रान्सथोरेसिक इकोोग्राफी;
• स्क्लेरोटिक प्रक्रिया में अंग की भागीदारी की डिग्री निर्धारित करने के लिए फेफड़ों की महत्वपूर्ण मात्रा को मापना;
• पेट, अन्नप्रणाली और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली की स्थिति का आकलन करने के लिए जठरांत्र संबंधी मार्ग की एंडोस्कोपिक परीक्षा;
• परिधीय केशिकाओं की स्थिति का अध्ययन करने के लिए नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी;
• स्क्लेरोटिक ऊतक परिवर्तनों की पहचान करने के लिए त्वचा और फेफड़ों की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा (बायोप्सी)।

स्क्लेरोडर्मा का विभेदक निदान निम्नलिखित बीमारियों के साथ किया जाता है:

• क्रोनिक एट्रोफिक एक्रोडर्माटाइटिस;
• बुश्के का स्क्लेरेडेमा;
• लिपोडर्माटोस्क्लेरोसिस;
• पोर्फिरीया कटानिया टार्डा;
• विकिरण फाइब्रोसिस;
• ग्रेन्युलोमा एन्युलारे;
• स्क्लेरोमेक्सेडेमा;
• नेक्रोबायोसिस लिपोइडिका;
• सारकॉइडोसिस;
• वर्नर सिंड्रोम.

पैथोलॉजी का उपचार

चूंकि रोग शुरू में त्वचा को प्रभावित करता है, इसलिए मरीज त्वचा विशेषज्ञ के पास जाते हैं, लेकिन स्क्लेरोडर्मा एक रुमेटोलॉजिकल बीमारी है स्वप्रतिरक्षी विकृति, इसलिए उपचार रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

दवाई से उपचार

चिकित्सीय रणनीति रोग के रूप, नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की गंभीरता पर निर्भर करती है और इसका उद्देश्य लक्षणों से राहत देना और संभावित जटिलताओं को रोकना है।

तालिका - स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए दवाएं

औषधियों का समूह	मतलब, प्रयोजन
एंजाइमों	स्क्लेरोटिक घावों में फाइब्रिन फाइबर को विभाजित करने के लिए, उनका उपयोग इंजेक्शन के रूप में या इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा किया जाता है: ट्रिप्सिन; लोंगिडाज़ा; काइमोट्रिप्सिन।
वाहिकाविस्फारक	संवहनी ऐंठन को कम करें, रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को नरम करें, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को खत्म करें: वेरापामिल; निफेडेपाइन; लिसिनोप्रिल; कैप्टोप्रिल; कोरिनफ़र.
प्रतिरक्षादमनकारियों	प्रतिरक्षा दमनकारी: साइक्लोफॉस्फ़ामाइड; साइक्लोस्पोरिन; एज़ैथीओप्रिन; रिटक्सिमैब। इन दवाओं के कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए इन्हें डॉक्टर की सलाह पर ही लेना चाहिए। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के अनुचित उपयोग से गंभीर जटिलताएँ पैदा होती हैं।
सूजनरोधी	सूजन और उससे जुड़े लक्षणों - दर्द, सूजन, जोड़ों की क्षति से राहत देता है। निर्धारित: आइबुप्रोफ़ेन; सेलेकॉक्सिब; मेलोक्सिकैम।
Corticosteroids	यदि सूजन-रोधी दवाएं अपर्याप्त रूप से प्रभावी हैं, तो निम्नलिखित निर्धारित है: मेटिप्रेड; प्रेडनिसोलोन।
चेलेटर्स	केलेशन थेरेपी में जटिल दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो रेशेदार ऊतक संश्लेषण की दर को कम कर सकती हैं। ऐसी दवाओं में सूजनरोधी और प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव भी होते हैं। क्यूप्रेनिल (पेनिसिलैमाइन, डाइमिथाइलसिस्टीन) का उपयोग किया जाता है।

इस मूल चिकित्सा के अतिरिक्त, निम्नलिखित निर्धारित है:

• एंटीफाइब्रोटिक प्रभाव वाले चोंडोप्रोटेक्टर्स:
  • स्ट्रक्चरम, रुमालोन;
• दवाएं जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को मजबूत करती हैं:
  • वेनोरुटन, एस्क्यूसन, ट्रॉक्सवेसिन;
• असहमत:
  • ट्रेंटल, क्यूरेंटिल;
• एंजियोप्रोटेक्टर्स:

दवाओं का उपयोग स्थानीय चिकित्सा के साथ संयोजन में किया जाता है: हेपरिन, ट्रॉक्सवेसिन, इंडोमेथेसिन, हाइड्रोकार्टिसोन, चोंड्रोक्साइड, लिडेज़, कॉन्ट्राट्यूब, विटामिन ए और ई, सोलकोसेरिल, डाइमेक्साइड के साथ अनुप्रयोग।

बीमारी के इलाज के नवीनतम तरीकों में से एक स्टेम कोशिकाओं के साथ उपचार है, जिसकी शुरूआत शरीर के सुरक्षात्मक गुणों को सक्रिय करती है, क्षतिग्रस्त जहाजों को बदलने के लिए नए जहाजों को बनाने की क्षमता बढ़ाती है, मृत तंत्रिका कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करती है, और ऊतक पुनर्जनन की प्रक्रिया शुरू करती है। धीरे-धीरे अंगों में फाइब्रोटिक विकार बहाल हो जाते हैं, जो उन्हें स्क्लेरोटिक नहीं होने देता।

फोटो गैलरी - स्क्लेरोडर्मा के उपचार के लिए दवाएं

लिडाज़ा एंजाइम तैयारियों से संबंधित है और इसे एक समाधान एजेंट के रूप में निर्धारित किया गया है। मेथोट्रेक्सेट एक इम्यूनोसप्रेसेंट है, जो स्क्लेरोडर्मा में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने के लिए आवश्यक है रेनॉड सिंड्रोम में संवहनी ऐंठन से राहत के लिए पेंटोक्सिफाइलाइन निर्धारित की जाती है। डिक्लोफेनाक एक सूजनरोधी दवा है जो दर्द और सूजन को खत्म करती है डेक्सामेथासोन एक है हार्मोनल दवाएं, में शक्तिशाली सूजन रोधी गुण होते हैं माइल्ड्रोनेट - चयापचय एजेंट, ऊतक श्वसन में सुधार क्यूप्रेनिल में एंटीफाइब्रोटिक प्रभाव होता है और यह स्क्लेरोडर्मा के लिए पसंद की दवा है वेनोरुटोन में एंजियोप्रोटेक्टिव प्रभाव होता है सोलकोसेरिल मरहम एक पुनर्योजी एजेंट के रूप में निर्धारित है

भौतिक चिकित्सा

स्क्लेरोडर्मा के रोगियों को सलाह दी जाती है:

• मालिश;
• एंजाइमैटिक, अवशोषक, सूजनरोधी दवाओं के साथ वैद्युतकणसंचलन;
• लेजर थेरेपी;
• फोटोथेरेपी - पीयूवीए थेरेपी (पराबैंगनी थेरेपी)।

कार्बन डाइऑक्साइड और हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान का अच्छा प्रभाव पड़ता है। रोग के प्रणालीगत रूप वाले मरीजों को एक्यूपंक्चर (एक्यूपंक्चर) सत्र निर्धारित किए जाते हैं।

पोषण

स्क्लेरोडर्मा के रोगियों, विशेष रूप से फोकल वाले, को किसी विशिष्ट आहार की आवश्यकता नहीं होती है। उन्हें तर्कसंगत, विटामिन और कैलोरी-संतुलित आहार खाने की सलाह दी जाती है।प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में, अन्नप्रणाली और आंतें अक्सर प्रभावित होती हैं, इसलिए उन्हें ठोस, अम्लीय खाद्य पदार्थों से बचने और पौधे के फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थों को प्राथमिकता देने की आवश्यकता होती है। आपको सब्जियों और फलों के साथ-साथ पॉलीअनसेचुरेटेड से भरपूर खाद्य पदार्थ खाने की ज़रूरत है वसायुक्त अम्लऔर प्रोटीन:

• डेयरी उत्पादों;
• आहार संबंधी मांस;
• समुद्री मछली;
• सब्जी सलाद;
• फलों की प्यूरी, जूस;
• अनाज

महत्वपूर्ण: विटामिन सी की उच्च खुराक से बचना चाहिए ( एस्कॉर्बिक अम्ल), क्योंकि यह कोलेजन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, और शराब और कैफीनयुक्त पेय के सेवन से भी बचता है जो संवहनी ऐंठन का कारण बन सकता है।

पारंपरिक तरीके

लक्षणों से राहत पाने और त्वचा पर रेशेदार घावों को नरम करने के लिए, आप लोक व्यंजनों का उपयोग कर सकते हैं:

• ताजा निचोड़ा हुआ मुसब्बर के रस से संपीड़ित करें;
• पोर्क वसा या बाँझ पेट्रोलियम जेली (अनुपात 1: 1) के साथ वर्मवुड पाउडर से बने मलहम के साथ घावों का इलाज करें;
• शहद (1 चम्मच) और केफिर (2 बड़े चम्मच) के साथ पके हुए प्याज (1 प्याज) का सेक लगाएं;
• भोजन से पहले हॉर्सटेल, लंगवॉर्ट और नॉटवीड के 50 मिलीलीटर जलसेक को मौखिक रूप से लें (उबलते पानी के प्रति गिलास मिश्रण का 1 बड़ा चम्मच);
• हर्बल जलसेक पिएं: सेंट जॉन पौधा, पुदीना, रास्पबेरी, केला, मीठा तिपतिया घास के मिश्रण के 3 बड़े चम्मच, उबलते पानी की एक लीटर डालें और 6 घंटे के लिए छोड़ दें, फिर छान लें और प्रति दिन 50 मिलीलीटर पीएं;
• प्रभावित जोड़ों और स्क्लेरोटिक प्लाक में भालू या बेजर वसा को रगड़ें।

वीडियो - प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार

उपचार का पूर्वानुमान और जटिलताएँ

फोकल स्क्लेरोडर्मा जीवन के लिए खतरा पैदा नहीं करता है और, सामान्य तौर पर, इसका पूर्वानुमान अनुकूल है। प्लाक का रूप आमतौर पर बढ़ता नहीं है और त्वचा पर हाइपोपिगमेंटेड पैच छोड़कर अपने आप दूर हो सकता है। हाथ-पैरों पर घावों के साथ रैखिक रूप, जो अक्सर बच्चों को प्रभावित करता है, के कारण विकलांगता हो सकती है असमान वृद्धिमांसपेशियों के ऊतकों के शोष और प्रभावित अंग की हड्डियों की धीमी वृद्धि के कारण शरीर के स्वस्थ और रोगग्रस्त हिस्से। संयुक्त क्षेत्र में लीनियर स्क्लेरोडर्मा का घाव गठिया और संकुचन के विकास का कारण बन सकता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा हाथों और पैरों की विकृति, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, गुर्दे की क्षति ("सच्चा स्क्लेरोडर्मा किडनी"), और हृदय रोग (फैला हुआ कार्डियोस्क्लेरोसिस) से जटिल है। प्रणालीगत रूप का तीव्र कोर्स पूर्वानुमान को प्रतिकूल बनाता है।से मृत्यु हो सकती है गंभीर जटिलताएँ. प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का पता चलने के बाद लगभग एक चौथाई मरीज़, बीमारी की शुरुआत के बाद पहले वर्षों में मर जाते हैं। क्रोनिक कोर्स पूर्वानुमान को अपेक्षाकृत अनुकूल, सबस्यूट - संतोषजनक बनाता है।

पर्याप्त उपचार से रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार हो सकता है और आंतरिक अंगों की कार्यात्मक क्षमताओं को कई दशकों तक संरक्षित रखा जा सकता है।

स्क्लेरोडर्मा के रोगियों को विकलांगता प्राप्त होती है:

• समूह 3 रोग के सीमित रूप, आंतरिक अंगों की मध्यम शिथिलता वाले रोगियों को दिया जाता है;
• समूह 2 रोग के सामान्यीकृत रूप वाले रोगियों द्वारा तीव्र, सूक्ष्म या जीर्ण आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और आंतरिक अंगों की महत्वपूर्ण शिथिलता के साथ निर्धारित किया जाता है;
• समूह 1 उन रोगियों को दिया जाता है जिन्हें शरीर के सभी कार्यों में स्पष्ट हानि के साथ निरंतर बाहरी देखभाल की आवश्यकता होती है।

स्क्लेरोडर्मा के लिए अंतर्विरोध

यह रोग रोगियों की जीवनशैली पर अपना प्रतिबंध लगाता है। कक्षाओं शारीरिक चिकित्साभीड़भाड़ को रोकने और रक्त परिसंचरण में सुधार के लिए सभी रोगियों को व्यवहार्य शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है। तीव्र शारीरिक गतिविधि से बचना चाहिए।स्क्लेरोडर्मा के लिए कुछ अंतर्विरोध हैं कॉस्मेटिक प्रक्रियाएं, जो रोग के बढ़ने का कारण बन सकता है: प्लास्मोलिफ्टिंग (अपने स्वयं के प्लेटलेट-समृद्ध प्लाज्मा के साथ उपचार), बायोरिविटलाइज़ेशन (हयालूरोनिक एसिड का परिचय)।

रोकथाम

प्राथमिक विशिष्ट रोकथामरोग मौजूद नहीं है. सामान्य गतिविधियों में शामिल हैं:

• पुरानी बीमारियों का इलाज
• स्वस्थ जीवन शैली
  • पूर्ण और समय पर उपचार प्राप्त करें;
  • चिकित्सा परीक्षण से गुजरना (हर 3-6 महीने में एक बार चिकित्सा परीक्षण);
  • व्यायाम चिकित्सा, फिजियोथेरेपी और सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार सहित पुनर्वास उपायों की उपेक्षा न करें;
  • धूम्रपान पूरी तरह से छोड़ दें (निकोटीन परिधीय रक्त वाहिकाओं में तेज ऐंठन का कारण बनता है) और शराब;
  • सुनिश्चित करें कि आपके अंग हमेशा गर्म रहें;
  • धूप में बहुत देर ना रहें;
  • निरीक्षण सही मोडदिन, अच्छा खाओ.

  महिलाओं और बच्चों में स्क्लेरोडर्मा

  पुरुषों की तुलना में महिलाएं इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं, और उनमें जननांग अंगों के फोकल स्क्लेरोडर्मा विकसित होने की अधिक संभावना होती है (प्रीमेनोपॉज़ल अवधि के दौरान और रजोनिवृत्ति की उम्र में)। महिलाओं में रोग के विकास में पिछले एंडोक्रिनोलॉजिकल विकार महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इस बीमारी का नकारात्मक प्रभाव पड़ता है हार्मोनल पृष्ठभूमि, बुला रहा हूँ शीघ्र रजोनिवृत्तिऔर अन्य यौन रोग।

  बच्चों में, चरम घटना 5-8 साल की उम्र में होती है; रोग के फोकल रूप का मुख्य रूप से निदान किया जाता है; प्रणालीगत रूप का निदान शायद ही कभी किया जाता है। उत्तेजक कारक तीव्र बचपन के संक्रमण, तनाव, सीरम और टीकों का प्रशासन और हाइपोथर्मिया हो सकते हैं। बच्चों के पाठ्यक्रम में अंतर:

  • रेनॉड सिंड्रोम कम आम है;
  • जोड़ जल्दी प्रभावित होते हैं;
  • आंतरिक अंगों का स्केलेरोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है।

  जटिलताएँ द्वितीयक संक्रमण, गुर्दे के संकट, से जुड़ी हैं कार्डियोपल्मोनरी विफलता. कम उम्र में स्क्लेरोडर्मा की शुरुआत के लिए पूर्वानुमान बेहद प्रतिकूल है।

  वीडियो - बच्चों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

(शाब्दिक रूप से "मोटी त्वचा") या, जैसा कि इस बीमारी को भी कहा जाता है, त्वग्काठिन्य- यह त्वचा के संयोजी ऊतक का एक घाव है, जिसमें यह गाढ़ा हो जाता है, यानी स्केलेरोसिस और कठोर हो जाता है। यह विभिन्न आयु समूहों में होता है, लेकिन अधिकतर यह उन महिलाओं को प्रभावित करता है जिनकी उम्र 30-50 वर्ष के बीच होती है।

स्क्लेरोडर्मा का वर्गीकरण

स्क्लेरोडर्मा को 2 मुख्य प्रकारों में विभाजित किया गया है:
1. प्रणालीगत.
2. स्थानीयकृत (सीमित).

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माएक कोलेजन त्वचा रोग है. यह रोग त्वचा और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, और संवहनी और प्रतिरक्षा परिवर्तन के साथ होता है। इसे स्थानीयकृत से अधिक खतरनाक माना जाता है, जो अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है, जबकि बाद वाला केवल त्वचा और उसके आसपास की परतों को प्रभावित करता है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 3-7 गुना अधिक बार होता है।

बदले में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को इसमें विभाजित किया गया है:

1. बिखरा हुआस्क्लेरोडर्मा (या प्रगतिशील प्रणालीगत स्केलेरोसिस)। धड़ और अंगों की त्वचा, आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है: फेफड़े, हृदय, आंत।
2. सीमित. हाथ-पैरों के दूरस्थ हिस्से प्रभावित होते हैं: कोहनी, घुटने और चेहरा भी। बाद में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोग और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित होते हैं।
3. त्वचा को मोटा किए बिना स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मा के बिना)। त्वचा का मोटा होना नहीं होता है, लेकिन जठरांत्र संबंधी मार्ग प्रभावित होता है, रोग की शुरुआत में फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का निदान किया जाता है, आदि।
4. किशोरस्क्लेरोडर्मा बच्चों में होता है.
5. पार करनारूप (जब रोग अन्य प्रणालीगत बीमारियों के साथ हो)।

सीमितया स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मात्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों को प्रभावित करता है, कभी-कभी गहरे ऊतकों (मांसपेशियों, हड्डियों आदि) को प्रभावित करता है, लेकिन आंतरिक अंगों को प्रभावित नहीं करता है, और इसलिए इसे हल्का माना जाता है और रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा नहीं होता है। यह बच्चों और किशोरों, विशेषकर लड़कियों में सबसे आम माना जाता है।

ऐसे रूपों में विभाजित:

1. फलक. एरिथेमा (केशिकाओं के फैलाव के कारण त्वचा पर लालिमा) और इंड्यूरेशन (अवधि) के फॉसी धड़ और अंगों पर दिखाई देते हैं। यह त्वचा के उन सीमित क्षेत्रों में होता है जहां त्वचा की अखंडता से समझौता किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, यह अपने आप ठीक हो जाता है। इसे स्क्लेरोडर्मा का सबसे सामान्य रूप माना जाता है।
2. रेखीयअक्सर बच्चों में इसका निदान किया जाता है। बालों के विकास और माथे के क्षेत्र में होता है। यदि रोग निचले छोरों पर विकसित होता है, तो ट्रॉफिक अल्सर का खतरा होता है। एक परिवार में कई रोगी हो सकते हैं।
3. अंगूठी के आकार का.
4. सतहीस्क्लेरोडर्मा नीले-भूरे रंग की पट्टियों के रूप में विकसित होता है।

स्क्लेरोडर्मा के लक्षण

स्क्लेरोडर्मा के कई रूपों में व्यक्तिगत अभिव्यक्तियाँ होती हैं। कुछ मामलों में, डाल दिया सही निदानकाफी आसानी से, दूसरों में, रोगी की दीर्घकालिक और सावधानीपूर्वक निगरानी की आवश्यकता होती है। स्क्लेरोडर्मा के रूपों के लक्षणों पर विचार करें।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा . विकास के 3 चरणों से गुजरता है:

1. यह प्रक्रिया शरीर के केवल तीन क्षेत्रों को प्रभावित करती है (उदाहरण के लिए, त्वचा, जोड़, मांसपेशी तंत्र).
2. रोग फैलने लगता है, जिससे शरीर की कई प्रणालियाँ प्रभावित होती हैं।
3. स्क्लेरोडर्मा एक या अधिक अंगों को प्रभावित करता है जो शरीर के जीवन के लिए विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं (हृदय, गुर्दे, फेफड़े, आदि)।

रोग के पाठ्यक्रम के लिए दवा कई विकल्पों में अंतर करती है:

1. तीव्र. यह तेजी से बढ़ता है और दो साल के भीतर अंगों और त्वचा को प्रभावित करता है। आवश्यक उपचार के अभाव में इससे मृत्यु हो जाती है। यदि रोगी को प्राप्त होता है सही इलाजउनकी हालत में सुधार हो रहा है.
2. अर्धजीर्ण. मुख्य नैदानिक ​​तस्वीर त्वचा, साथ ही जोड़ों और मांसपेशियों को नुकसान है। एक क्रॉस पैटर्न अक्सर देखा जाता है।
3. दीर्घकालिक. इसलिए, धीमी प्रगति इसकी विशेषता है कब कालक्षण केवल रेनॉड सिंड्रोम हैं। आंत प्रणाली (आंतरिक अंग) रोग प्रक्रिया में धीरे-धीरे शामिल होती है।

रोग के पहले लक्षण सामान्य होते हैं और उनमें स्क्लेरोडर्मा का संदेह करना बहुत मुश्किल होता है। मरीज़ निम्न-श्रेणी के बुखार (38 डिग्री तक) में वृद्धि की शिकायत करते हैं। अपर्याप्त भूख, जिसमें वजन कम करना शामिल है। और एक निश्चित समय के बाद ही अधिक पहचाने जाने योग्य लक्षण दिखाई देने लगते हैं: त्वचा, जोड़ों, मांसपेशियों और आंतरिक अंगों को नुकसान।

चमड़ा. प्रारंभिक चरण में सूजन (मुख्य रूप से हाथों और चेहरे पर) दिखाई देती है, जो समय के साथ मोटी हो जाती है और मोम जैसी हो जाती है। चेहरे पर झुर्रियाँ दूर हो जाती हैं, चेहरे के भाव इतने कमज़ोर हो जाते हैं कि चेहरा एक मुखौटा जैसा दिखने लगता है, मुँह सिकुड़ जाता है। उंगलियों को नुकसान पहुंचने से उनमें सूजन और अकड़न हो जाती है और हिलना-डुलना मुश्किल हो जाता है।

त्वचा का रंग बदल जाता है (बढ़े हुए रंजकता के क्षेत्र इसकी अनुपस्थिति के क्षेत्रों के साथ वैकल्पिक होते हैं), पतले हो जाते हैं, और जल्द ही श्लेष्म झिल्ली पर शोष के क्षेत्र दिखाई देते हैं।

रक्त वाहिकाओं की ऐंठन, कहा जाता है रेनॉड सिंड्रोम, उंगलियों की त्वचा के झुलसने के रूप में प्रकट होता है, उनमें ठंडक और चोट लगने लगती है। रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्ति को कई चरणों में विभाजित किया गया है, जो एक दूसरे को प्रतिस्थापित करते हैं:

1. भावनात्मक अधिभार या हाइपोथर्मिया के साथ, रक्त वाहिकाएं संकीर्ण हो जाती हैं, पीली पड़ जाती हैं, झुनझुनी या जलन देखी जाती है और सुन्नता महसूस होती है।
2. यदि ऐंठन बनी रहती है, दर्द शुरू हो जाता है, त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है।
3. गर्म करने पर या अचानक 15-20 मिनट बाद ऐंठन दूर हो जाती है, उंगलियां गर्म हो जाती हैं।

हाड़ पिंजर प्रणाली. इसमें जोड़ों में दर्द, सुबह के समय अकड़न, सीमित गति और मांसपेशियों में दर्द होता है। जब हड्डियाँ प्रभावित होती हैं, तो मरीज़ों की उंगलियाँ छोटी और विकृत हो जाती हैं। उंगलियों और जोड़ों के क्षेत्र में कैल्सीफिकेशन (नमक जमाव) के साथ, त्वचा के माध्यम से सफेद घाव दिखाई देने लगते हैं।

फेफड़े. फेफड़े की भागीदारी स्क्लेरोडर्मा की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकती है। मुख्य नैदानिक ​​तस्वीर सांस की तकलीफ, सूखी खांसी है। निम्नलिखित बीमारियाँ विकसित हो सकती हैं:

1. इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फाइब्रोसिस।
2. पल्मोनरी हाइपरटेंशन (फेफड़ों में दबाव बढ़ना)।
3. प्लुरिसी.

दिल।
1. हृदय की मांसपेशियों में निशान परिवर्तन (फाइब्रोसिस)।
2. पेरीकार्डिटिस.
3. अन्तर्हृद्शोथ।

गुर्दे.
1. रोग का क्रोनिक कोर्स, स्पर्शोन्मुख या हल्का रूप से व्यक्त। इसके साथ रक्तचाप में वृद्धि और मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति भी हो सकती है।
2. तीव्र पाठ्यक्रम (स्केलेरोडर्मा किडनी) रक्तचाप में तेज वृद्धि और गुर्दे की विफलता में तेजी से वृद्धि में व्यक्त किया जाता है।

जठरांत्र पथ.
1. अक्सर, स्क्लेरोडर्मा से ग्रासनली प्रभावित होती है। डकार आना, पेट की सामग्री का अन्नप्रणाली में वापस आना, अल्सर के गठन के साथ, आदि देखे जाते हैं।
2. आंतें. पेरिस्टलसिस बाधित हो जाता है, रोगी कब्ज, दस्त और पेट में भारीपन से पीड़ित होते हैं।

तंत्रिका तंत्र. ऊपरी और निचले छोरों में क्षीण संवेदनशीलता, दर्द।

अंत: स्रावी प्रणाली. यह स्थापित किया गया है कि ज्यादातर लोग स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित होते हैं थाइरोइड, इसके कार्यों में कमी आती है।

फैलाना स्क्लेरोडर्मा. इसकी विशेषता एक वर्ष के भीतर प्रारंभिक त्वचा घावों (धड़ और चेहरे) के साथ-साथ रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति और आंतरिक अंगों पर तेजी से प्रभाव है। सीमित रूप को रेनॉड सिंड्रोम के एक लंबे और पृथक पाठ्यक्रम की विशेषता है।

क्रॉस आकारयह स्क्लेरोडर्मा और रूमेटोलॉजिकल ईटियोलॉजी के अन्य रोगों के लक्षणों का एक संयोजन है।

आंत का(या स्क्लेरोडर्मा के बिना स्क्लेरोडर्मा) इस मायने में भिन्न है कि यह आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन बाहरी रूप से प्रकट नहीं होता है।

सीमित स्क्लेरोडर्मा

फलक. सीमित स्क्लेरोडर्मा, जिसे प्लाक स्क्लेरोडर्मा भी कहा जाता है, स्थानीय रूप से छोटे या बड़े (हथेली के आकार) प्लाक के रूप में प्रकट होता है। वे अत्यधिक सीमित हैं और उनमें सघन संरचना और चिकनी, चमकदार सतह है। पट्टिकाओं में एक विशिष्ट पीला-भूरा रंग होता है, जो बकाइन रिम से घिरा होता है। आमतौर पर उन क्षेत्रों में दिखाई देता है जहां त्वचा की अखंडता क्षतिग्रस्त हो जाती है। बच्चों में यह 10 वर्ष की आयु से पहले भी प्रकट हो सकता है। स्थानीयकरण स्थल मुख्य रूप से चेहरा, धड़ और अंग हैं।

इस फॉर्म को 3 चरणों में बांटा गया है.
1. सजीले टुकड़े हैं गोल आकार, नीला-लाल। त्वचा सूज जाती है और स्थिरता में आटे जैसी दिखने लगती है।
2. कुछ हफ्तों के बाद, डॉक्टर तथाकथित कोलेजन हाइपरट्रॉफी के विकास को देखते हैं: त्वचा "लकड़ी" (यानी कठोर) हो जाती है, स्थिरता में मोम की याद दिलाती है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्र पर कोई बाल नहीं होता है, इसे एक तह में इकट्ठा नहीं किया जा सकता है।
3. शोष. त्वचा चर्मपत्र जैसी दिखने लगती है, परिधीय वृद्धि का कोरोला गायब हो जाता है।

रेखीय. लीनियर स्क्लेरोडर्मा चेहरे (माथे की त्वचा, बालों वाला भागसिर, जिसके बाद यह नाक के पीछे तक "रेंगता" है)। घाव का आकार कृपाण घाव जैसा होता है और इसमें पारदर्शी मोटी त्वचा होती है। कभी-कभी यह छाती, पैरों, तंत्रिका चड्डी के साथ पाया जाता है (यदि रोग में न्यूरोट्रॉफिक रोगजनन है)। लीनियर स्क्लेरोडर्मा को अक्सर आधे चेहरे के शोष के साथ जोड़ा जाता है और बच्चों में इसका निदान किया जाता है। रोग के तीन चरण होते हैं। यह दो से पांच साल तक चल सकता है.

अंगूठी के आकार का. यह त्वचा पर काफी बड़े आकार की सफेद पट्टियों की उपस्थिति से पहचाना जाता है। यह ध्यान में रखते हुए कि उनमें कोई आंतरिक स्केलेरोसिस नहीं है, वे उचित उपचार के बिना समय के साथ गायब हो सकते हैं (लेकिन ऐसा शायद ही कभी होता है)।

यह बचपन में होता है, लेकिन स्क्लेरोडर्मा के अन्य रूपों में इसे सबसे कम माना जाता है। अग्रबाहु, उंगलियाँ, हाथ और पैर इस रोग से पीड़ित होते हैं। एलिफेंटियासिस के साथ जोड़ा जा सकता है।

सतही स्क्लेरोडर्मा. नीले-भूरे रंग की टिंट वाली सजीले टुकड़े दिखाई देते हैं, जो व्यावहारिक रूप से एक परिधीय बकाइन रिंग से रहित होते हैं; छोटे बर्तन थोड़े धँसे हुए केंद्र में दिखाई देते हैं। वे धीरे-धीरे पूरे शरीर में फैल जाते हैं। अक्सर स्थानीयकरण साइटें होती हैं निचले अंगऔर वापस।

स्क्लेरोडर्मा का रोगजनन

अब तक, वैज्ञानिक स्क्लेरोडर्मा के विकास के कारणों को नहीं जानते हैं, क्योंकि नस्ल और सामाजिक स्थिति की परवाह किए बिना, इसका निदान वयस्कों और बच्चों दोनों में किया जा सकता है (हालांकि, वैज्ञानिकों ने पाया है कि अफ्रीकी और उत्तरी अमेरिकी भारतीय अधिक बार बीमार पड़ते हैं)। इस रोग का कारण बनता है बढ़ी हुई सामग्रीशरीर में कोलेजन, लेकिन ऐसी प्रतिक्रिया क्यों होती है?

निम्नलिखित पूर्वगामी कारक स्क्लेरोडर्मा के विकास में एक निश्चित भूमिका निभाते हैं:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति. उदाहरण के लिए, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली की जन्मजात कमी इसके कामकाज में व्यवधान पैदा करती है और ऑटोइम्यून विकारों को जन्म देती है।
2. संक्रमण (एरिसिपेलस, डिप्थीरिया, स्कार्लेट ज्वर, आदि), रेट्रोवायरस (साइटोमेगालोवायरस)।
3. चोटें.
4. तनाव.
5. हाइपोथर्मिया.
6. अंतःस्रावी रोगों की उपस्थिति.

कभी-कभी कुछ दवाएं (कीमोथेरेपी के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं), टीकाकरण, या रक्त आधान लेना जोखिम कारक बन जाता है। यदि फोकल स्क्लेरोडर्मा होता है, जो त्वचा के अलग-अलग क्षेत्रों को प्रभावित करता है, तो यह अंततः आंत के घावों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में विकसित हो सकता है।

बाहरी वातावरण का प्रभाव भी अपना योगदान देता है। ऐसा माना जाता है कि निम्नलिखित पदार्थों के संपर्क में आने से स्क्लेरोडर्मा का खतरा बढ़ जाता है:

1. सिलिकॉन धूल.
2. कुछ रासायनिक विलायक।
3. पराबैंगनी विकिरण।
4. कंपन.

स्क्लेरोडर्मा - यह खतरनाक क्यों है?

स्क्लेरोडर्मा की जटिलताएँ छोटी समस्याओं से लेकर गंभीर समस्याओं तक होती हैं। जीवन के लिए खतराधैर्यवान, परिणाम. बेशक, सबसे पहले पीड़ित त्वचा होती है: यह पूरी तरह से अपने गुणों को बदल देती है, चेहरे की विशेषताएं बदल जाती हैं, और झुर्रियाँ दिखाई देने लगती हैं। इससे उंगलियों के परिगलन हो सकते हैं। यह रोग मांसपेशियों की प्रणाली को भी प्रभावित करता है, जिससे मांसपेशी शोष होता है, और बाद में हड्डी शोष होता है, जिससे अंगों में परिवर्तन होता है। स्क्लेरोडर्मा जठरांत्र संबंधी मार्ग, हृदय और फेफड़ों के विकारों के साथ होता है। प्रजनन प्रणाली के विकार पुरुषों और महिलाओं दोनों में देखे जाते हैं।

स्क्लेरोडर्मा का पूर्वानुमान रोग के रूप पर निर्भर करता है। इस प्रकार, सीमित रूप में, यह आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के मामले की तुलना में अधिक अनुकूल है। औसतन, इस बीमारी के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 68% है।

हम किन मामलों में प्रतिकूल पूर्वानुमान के बारे में बात कर सकते हैं? यदि कारक जैसे:

1. पुरुष लिंग.
2. आयु 45 वर्ष से अधिक.
3. सामान्य रूप.
4. निदान के बाद पहले 3 वर्षों में फेफड़ों और गुर्दे को नुकसान।
5. परीक्षण के परिणामों के अनुसार एनीमिया, साथ ही मूत्र विश्लेषण में ईएसआर और प्रोटीन में वृद्धि।

स्क्लेरोडर्मा का निदान

यदि आपके पास चेतावनी के लक्षण हैं, तो आपको रुमेटोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए। निदान, सबसे पहले, एक परीक्षा (फोनेंडोस्कोप का उपयोग करके हृदय और फेफड़ों को सुनना), एक इतिहास एकत्र करना और रोगी की शिकायतों का विश्लेषण करना शुरू होता है।

निम्नलिखित भी निर्धारित किया जा सकता है:

1. सामान्य और नैदानिक ​​रक्त परीक्षण।
2. इम्यूनोलॉजिकल अध्ययनस्वप्रतिपिंडों का पता लगाने के उद्देश्य से।
3. बायोप्सी (दोनों प्रभावित त्वचा क्षेत्र और अंग)।
4. नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी से वाहिकाओं में परिवर्तन का पता लगाना संभव हो जाता है।

रोग से प्रभावित अंगों का अध्ययन दिखाया गया है: फेफड़ों और जोड़ों की रेडियोग्राफी, हृदय का अल्ट्रासाउंड, आदि।

स्क्लेरोडर्मा का उपचार

उपचार का उद्देश्य रोग की प्रगति को रोकना और रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। उपचार के लिए, एंटी-इंफ्लेमेटरी, वैस्कुलर, इम्यूनोसप्रेसिव (प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने वाले), एंटीफाइब्रोटिक और रिस्टोरेटिव एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों को खत्म करने, रक्त वाहिकाओं को फैलाने और रक्त प्रवाह में सुधार करने के लिए संवहनी चिकित्सा आवश्यक है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स - वेरापामिल, एम्लोडिपाइन, निफ़ेडिपिन, आदि - ने सबसे प्रभावी वैसोडिलेटर दवाओं के रूप में ख्याति प्राप्त की है। गुर्दे की क्षति के मामले में, उनके उपयोग को एसीई अवरोधकों के साथ संकेत दिया जाता है, जो रक्तचाप को कम करते हैं और गुर्दे की कार्यप्रणाली में सुधार करते हैं।

रक्त प्रवाह में सुधार करने वाली दवाओं - एंटीएजेंट, साथ ही एंटीकोआगुलंट्स के साथ मिलाने पर वैसोडिलेटर दवाओं की प्रभावशीलता बढ़ जाती है।

फैलाना स्क्लेरोडर्मा के लिए एंटीफाइब्रोटिक उपचार आवश्यक हो जाता है। इस समूह की मुख्य दवा डी-पेनिसिलमाइन (क्यूप्रेनिल, आर्टामाइन) है, जो फाइब्रोसिस के प्रसार को दबा देती है।

रोचक तथ्य
*संयोजी ऊतकशरीर के आंतरिक वातावरण का ऊतक कहा जाता है, जो शरीर के अनुकूल कामकाज (सहायक, ट्रॉफिक, चयापचय और सुरक्षात्मक कार्य) के लिए सबसे महत्वपूर्ण कार्य करता है। शरीर की सभी कोशिकाओं को सहारा दें और जोड़ें।
*स्क्लेरोडर्मा का कैंसर से कोई संबंध नहीं है।
*स्केलेरोडर्मा संक्रामक एटियलजि की बीमारी नहीं है, इसलिए यह यौन संपर्क, घरेलू वस्तुओं, या रक्त या लसीका के संपर्क से नहीं फैलता है।

रोग की मांसपेशी-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों और लगातार बुखार के इलाज के लिए सूजनरोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इबुप्रोफेन, डाइक्लोफेनाक, केटोप्रोफेन संकेतित हैं।

यदि सूजन संबंधी गतिविधि के स्पष्ट संकेत हैं, तो हार्मोन का संकेत दिया जाता है। वे फाइब्रोसिस के प्रसार को प्रभावित नहीं करते हैं। हार्मोन की खुराक का चयन सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि उच्च खुराक से किडनी खराब होने का खतरा पहले से ही बढ़ जाता है।

यदि अन्नप्रणाली क्षतिग्रस्त है, तो डॉक्टर निश्चित रूप से लिखेंगे आंशिक भोजनऔर दवाएं जो निगलने संबंधी विकारों का इलाज करती हैं - प्रोकेनेटिक्स। जब रिफ्लक्स एसोफैगिटिस जैसी बीमारी के साथ, प्रोटॉन पंप दवाएं निर्धारित की जाती हैं। फेफड़ों की क्षति का इलाज साइक्लोफॉस्फामाइड और प्रेडनिसोलोन की कम खुराक से किया जाता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार चिकित्सीय व्यायाम, मालिश, के उपयोग के साथ होता है। स्थानीय चिकित्सा(डाइमिथाइल सल्फ़ोक्साइड के साथ अनुप्रयोग, जिसे संवहनी और विरोधी भड़काऊ दवाओं के साथ जोड़ा जा सकता है)। यदि अनुप्रयोग अप्रभावी या अप्रभावी हो जाते हैं, तो थर्मल प्रक्रियाओं (उदाहरण के लिए, पैराफिन), विद्युत प्रक्रियाओं - अल्ट्रासाउंड, लेजर, आदि को अंजाम देना संभव है। किसी भी मामले में, एक्यूपंक्चर प्रभावी है।

क्रोनिक एसएससी वाले मरीजों को सेनेटोरियम-रिसॉर्ट उपचार से गुजरने की सलाह दी जाती है, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रूप और चरण पर निर्भर करता है। बालनोथेरेपी, मड थेरेपी, फिजियोथेरेपी आदि का उपयोग करना संभव है। जब त्वचा मुख्य रूप से प्रभावित होती है, तो हाइड्रोजन सल्फाइड और कार्बन डाइऑक्साइड स्नान अच्छी तरह से मदद करते हैं, और जब मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली मुख्य रूप से प्रभावित होती है - रेडॉन स्नान। रेशेदार संकुचन के मामले में, पेलॉइडोथेरेपी (कीचड़ चिकित्सा) का उपयोग किया जाता है।

स्थानीय (फोकल) स्क्लेरोडर्मा के उपचार में थर्मल प्रक्रियाओं और ऊपर वर्णित अन्य उपचारों के अलावा, मालिश और चिकित्सीय व्यायाम भी शामिल हैं।

उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, कुछ बारीकियों को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

1. धूप सेंकें नहीं. अपनी त्वचा को सीधी धूप के संपर्क में आने से बचने का प्रयास करें।
2. किसी भी कंपन को हटा दें.
3. ज्यादा ठंड न लगे.
4. गर्म कपड़े पहनें.
5. धूम्रपान और कैफीन युक्त पेय बंद करें।

स्क्लेरोडर्मा और गर्भावस्था

स्क्लेरोडर्मा और गर्भावस्था व्यावहारिक रूप से असंगत चीजें हैं, क्योंकि यह बीमारी एक महिला के शरीर को बहुत कमजोर कर देती है और अगर वह गर्भपात से इनकार करती है, तो मृत्यु का खतरा होता है। हालाँकि, रोगियों को, एक नियम के रूप में, गर्भधारण करने में कठिनाइयों का अनुभव नहीं होता है। 83% मामलों में, महिलाएं व्यवहार्य बच्चों को जन्म देती हैं; 17% मामलों में, गर्भधारण गर्भपात में समाप्त होता है। जटिलताओं का काफी उच्च स्तर है - प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, प्रसव संबंधी विसंगतियाँ, आदि। समय से पहले जन्मे बच्चे असामान्यताएं प्रदर्शित करते हैं।

स्क्लेरोडर्मा के उपचार में लोक उपचार

निम्नलिखित जड़ी-बूटियों को समान भागों में लें: मीठा तिपतिया घास, रास्पबेरी, सेंट जॉन पौधा, नॉटवीड, लिंगोनबेरी, पुदीना, डेंडिलियन जड़ें, लिंगोनबेरी, यारो और बारीक काट लें। 50 ग्राम मिश्रित जड़ी-बूटी को एक लीटर पानी में मिलाकर गर्म स्थान पर रात भर छोड़ दें। फिर छलनी से छान लें. कम से कम 2 महीने तक जलसेक लेने की सिफारिश की जाती है, फिर ब्रेक लें (2 सप्ताह) और पाठ्यक्रम दोहराएं।

फोकल स्क्लेरोडर्मा के इलाज के लिए, मलहम का उपयोग शीर्ष पर किया जाता है। आपको इचिथोल मरहम को एलोवेरा के रस के साथ मिलाकर धब्बों पर लगाना होगा। यदि रोगी संपीड़न से पहले भाप स्नान करता है तो प्रभाव अधिक स्पष्ट होता है।

प्याज को ओवन में बेक करें सामान्य आकार, फिर इसे पीस लें। केफिर (दो बड़े चम्मच) के साथ एक बड़ा चम्मच प्याज डालें और एक चम्मच शहद मिलाएं। अच्छी तरह मिलाओ। सप्ताह में 4 बार रात में कंप्रेस लगाएं।

रोग प्रतिरक्षण

स्क्लेरोडर्मा की रोकथाम में जोखिम कारकों को खत्म करना शामिल है।