عوارض بعد از عمل بیماری هیرشپرونگ در کودکان بیماری هیرشپرونگ یک بیماری مادرزادی است

بیماری هیرشپرونگ یک ناهنجاری مادرزادی روده بزرگ است که در آن هیچ سلول عصبی در بخش نهایی آن وجود ندارد. در موارد بسیار نادر، کولون ممکن است در کل تحت تاثیر قرار گیرد. غیبت سلول های عصبی(گانگلیون) در دیواره روده بزرگ منجر به نقض عملکرد آن می شود - روده پویا می شود و قادر به انقباض و تخلیه نیست. مدفوع. در نتیجه چنین اختلالاتی، بخش های سالم پوشاننده روده نیز رنج می برند، آنها در نتیجه رکود مدفوع گسترش می یابند، دیس باکتریوز ایجاد می شود، مسمومیت بدن و خستگی.

علائم بالینی این بیماری چیست؟

شکایت اصلی در بیماری هیرشپرونگ یبوست است. کودک نمی تواند به تنهایی مدفوع کند، به همین دلیل است که والدین مجبور می شوند به کمک لوله هوا، پاک کننده تنقیه و ملین ها متوسل شوند. با این حال، اثر استفاده از این وجوه یک بار مصرف است. با گذشت زمان، کودک شروع به عقب ماندن در رشد و تکامل می کند، معده متورم می شود (به اصطلاح شکم "آبجو") و متورم می شود.

اولین علائم بیماری چه زمانی ظاهر می شود؟

به عنوان یک قاعده، یبوست از بدو تولد کودک را آزار می دهد یا در هفته ها و ماه های اول زندگی ظاهر می شود. با معرفی غذاهای کمکی، انتقال کودک یا تغذیه مصنوعی، ممکن است یبوست افزایش یابد.

آیا ملین ها و تنقیه ها می توانند درمان کنند؟

هر اقدامات محافظه کارانه(تنقیه و ملین ها) تنها می توانند به طور موقت تظاهرات بیماری را کاهش دهند، اما فقط اثر موقتی دارند. به عنوان ملین، توصیه می شود از فرآورده های روغنی - وازلین یا روغن های گیاهی استفاده کنید. مصرف سایر ملین ها ممکن است برای این ناهنجاری خطرناک باشد. تنها روش درمان بیماری زاییاست عمل جراحی برای برداشتنناحیه آسیب دیده روده بزرگ

این عمل در چه سنی باید انجام شود؟

اندیکاسیون های درمان جراحی بلافاصله پس از تشخیص توسط جراح تعیین می شود. در حال حاضر امکان انجام این عمل در نوزادان و کودکان در هر سنی وجود دارد. زمان بندی بهینه درمان جراحیبین 3 تا 12 ماهگی است، اما اگر تشخیص در سنین بالاتر تایید شود، جراحی نباید به تعویق بیفتد.

در چه مواردی اعمال استومای روده ای برای بیماری هیرشپرونگ نشان داده می شود؟

در حال حاضر، استومای روده در این بیماری به ندرت ایجاد می شود. این ممکن است در موارد شدید و بسیار حاد بیماری در نوزادان ضروری باشد، در موارد پیشرفته بسیار نادر در کودکان بزرگتر. استومای روده در همه موارد با ضایعه کامل کل کولون نشان داده می شود، در بیشتر موارد چنین اشکالی از بیماری با تصویری از انسداد روده در دوره نوزادی نیز آشکار می شود.

برای تایید تشخیص بیماری هیرشپرونگ چه روش های معاینه ای باید انجام شود؟

برای تایید تشخیص، معاینه بستری در یک بیمارستان تخصصی کودکان ضروری است. پزشک ابتدا یک معاینه اشعه ایکس - ایریگوگرافی را پیشنهاد می کند. در این روش با استفاده از تنقیه انجام می شود ماده کنتراستتحت کنترل اشعه ایکس این نوع رادیوگرافی امکان ارزیابی پیکربندی کولون را فراهم می کند - وجود یک ناحیه باریک (آسیب دیده) در بخش های انتهایی کولون و یک منطقه گسترش سوپراستنوتیک بالای آن. اگر چنین تصویری پیدا شود، بیوپسی از مخاط رکتوم برای تایید بیشتر تشخیص انجام می شود. هر دوی این مطالعات بدون بیهوشی انجام می شود، اما آماده سازی کولون مورد نیاز است که شامل پاکسازی تنقیه است.

چه نوع جراحی برای بیماری هیرشپرونگ ترجیح داده می شود؟

با GD، جراحی شامل برداشتن ناحیه آسیب دیده کولون است، روده سالم به پرینه پایین آورده شده و به راست روده متصل می شود. چنین عمل هایی به طور سنتی از یک برش لاپاراتومی گسترده انجام می شود. عمل در دو مرحله و با فاصله 2 هفته انجام شد. از سال 2006، ما یکی از اولین کسانی بودیم که در روسیه عمل جراحی تک مرحله ای را با روش لاپاراسکوپی انجام دادیم. در این حالت، جراح از سه سوراخ کوچک (2-3 میلی متر) از دیواره شکم، عمل جراحی را انجام می دهد. پس از چنین عملی عملاً هیچ زخمی وجود ندارد.

دوره نقاهت بعد از جراحی چقدر است؟

دوره اولیه پس از عمل 6-14 روز است. در این مدت کودک در بیمارستان بستری است. پس از ترخیص، کودک به مدت چند هفته به درمان خانگی (محصولات بیولوژیکی، آنزیم ها، تغذیه رژیم غذایی، فیزیوتراپی، ورزش درمانی و غیره) ادامه می دهد. پس از آن، کودک 3-4 بار در سال دوره های درمان توانبخشی (تنقیه تمرینی، فیزیوتراپی، ماساژ، داروها) را می گذراند. بازیابی کامل عمل طبیعی اجابت مزاج 12-6 ماه پس از عمل کامل می شود. با این حال، اگر وجود داشته باشد بیماری های همزمانو ناهنجاری ها، این دوره ممکن است طولانی تر باشد.

کلینیک ما چه تجربه ای در درمان بیماری هیرشپرونگ دارد؟

در سال 1955، اولین عمل در اتحاد جماهیر شوروی برای بیماری هیرشپرونگ در بیمارستان فیلاتوف انجام شد. از آن زمان، این کلینیک در انجام چنین مداخلاتی تخصص یافته است. تعداد کل بیمارانی که در کلینیک ما عمل شده اند بیش از 700 نفر است. در طول دوره تاریخی، همه انواع مداخلات جراحی برای بیماری هیرشپرونگ در کلینیک آزمایش شده است، همه موارد لازم. روش های مدرنتشخیص و درمان

بسیار نادر است (1:20000-1:30000). در سال های اخیر، بیشتر دیده می شود که ظاهراً به دلیل تشخیص زودتر و دقیق تر است. میزان بروز در پسران 4 تا 5 برابر بیشتر از دختران است. در مرحله حاضر، ارثی (ژنتیکی) این نقص شدید ثابت شده است.

برای چندین دهه، علت بیماری هیرشپرونگ توسعه نیافتگی مادرزادی عناصر عضلانی روده بزرگ، وجود چین‌های مخاطی در بخش انتهایی آن، پیچ خوردگی‌های روده بزرگ سیگموئید، آتونی مادرزادی آن، تغییرات در تون سمپاتیک، و غیره.

عنصر اصلی در پاتوژنز بیماری هیرشپرونگتغییراتی در ساختار بافتی دستگاه عصبی داخل دیواره در بخش خاصی از کولون است (O. Swenson; Yu. F. Isakov). مطالعات مورفولوژیکی تغییرات قابل توجهی را در گره های نه تنها Auerbach (بین عضلانی)، بلکه همچنین شبکه Meissner (زیر مخاطی) ناحیه باریک ایجاد کرده است. این مطالعات این امکان را فراهم می کند که این شکل از مگاکولون را به عنوان آگانگلیوز مادرزادی روده بزرگ توصیف کنیم، که در آن پریستالسیس نمی تواند در مناطقی از روده که در آن شبکه Auerbach وجود ندارد یا کمبود آشکار آن وجود دارد، انجام شود.

تغییرات شدید، تا حد مرگ، در لایه‌های عضلانی ناحیه آگانگلیونی، اختلالات پریستالتیک را تشدید کرده و آنها را دائمی می‌کند. مطابق با این اختلالات، از نظر مورفولوژیکی، منطقه آگانگلیونی، از نظر بالینی - aperistaltic است.

در نتیجه عدم وجود پریستالسیس در این قسمت از روده، توده های مدفوع در محل ضایعه راکد می شوند و باعث انبساط و هیپرتروفی قسمت های پوشاننده روده بزرگ می شوند. هایپرتروفی در نتیجه پریستالسیس شدید کولون پروگزیمال برای حرکت محتویات از طریق ناحیه آگانگلیونی آپریستالتیک رخ می دهد. قطر روده متسع می تواند برسد اندازه های بزرگ. برعکس، بخش آگانگلیونی باریک به نظر می رسد.

مطالعه آناتومی پاتولوژیککولون با آگانگلیوز مادرزادی این امکان را فراهم کرد که مشخص شود ضایعه اغلب کولون رکتوسیگموئید (70٪)، قسمت های پرینه و آمپولار راست روده (20٪) را می گیرد. موارد بسیار کمتری با محلی سازی مضاعف ناحیه آگانگلیونی و همچنین محلی سازی ناحیه آگانگلیوز در بخش های پوشاننده روده بزرگ وجود دارد. ضایعه کلی آگانگلیونوز کولون شناخته شده است.

تصویر بالینی و تشخیصعلامت اصلی در بیماری هیرشپرونگ عدم ​​وجود مدفوع مستقل (یبوست مزمن) است.

عملکرد مختل شده است دستگاه گوارشبا یبوست از روز تولد یا ماه های اول زندگی ظاهر می شود که به تدریج منجر به ایجاد مسمومیت مزمن مدفوع می شود. یکی از علائم ثابت بیماری هیرشپرونگ نفخ است که مانند یبوست در روزها و هفته های اول زندگی بروز می کند.

مانند تاخیر مزمنمدفوع و گازها، گسترش سیگموئید و سپس بخش های پوشاننده روده بزرگ وجود دارد که منجر به افزایش اندازه شکم می شود. به دلیل ایستادن زیاد دیافراگم، سینه بشکه ای شکل می شود.

با احتباس طولانی‌تر و مداوم مدفوع و گازها، شکم به طور قابل توجهی افزایش می‌یابد و شکل "قورباغه" را به خود می‌گیرد (شکل 169، a، b). دیواره شکم در حال نازک شدن است. حلقه های متورم روده ها مشخص شده است، گاهی اوقات افزایش پریستالسیس آنها برای چشم قابل مشاهده است. در بیشتر موارد، لمس شکم مشخصه "علامت خاک رس" را نشان می دهد. این در این واقعیت نهفته است که از فشار انگشتان روده بزرگ که از مدفوع سرریز می شود، برداشت های واضحی وجود دارد که از طریق پوست دیواره قدامی شکم مشخص می شود. در عین حال باید توجه داشت که رنج و حالت عمومیکودک، تاخیر در رشد جسمی و ذهنی وجود دارد، کم خونی و خستگی ظاهر می شود. این علائم بیشتر در کودکان بزرگتر دیده می شود. گاهی اوقات در نتیجه دیس باکتریوز در مخاط روده رخ می دهد پدیده های التهابی، با اسهال بیان می شود. تظاهرات اولیهیبوست، ماهیت بعدی و تداوم آنها عمدتاً به دلیل طول بخش آگانگلیونی، ماهیت تغذیه و توانایی های جبرانی روده است.

برنج. 169. بیماری هیرشپرونگ.الف- دید کلی از بیمار؛ ب-لحظه عمل، شما می توانید باریک شدن ناحیه رکتوسیگموئید را در انبساط سوپراستنوتیک کولون سیگموئید مشاهده کنید.

در حال حاضر، به ندرت می توان با اشکال شدید و پیشرفته بیماری هیرشپرونگ مواجه شد. این با توسعه روش ها تسهیل شد تشخیص زودهنگامبیماری حتی در دوران نوزادی سه شکل از سیر بالینی بیماری هیرشپرونگ وجود دارد:

• شدید (حاد)
• متوسط ​​(تحت حاد) و
• خفیف (یا مزمن).

شکل شدید یا حاد آگانگلیوز مادرزادیاز همان روزهای اول زندگی کودک با علائم انسداد روده کم ظاهر می شود. مدفوع مکونیوم وجود ندارد یا بسیار کم است، گازها خارج نمی شوند. اتساع شکم به تدریج افزایش می یابد، پریستالسیس روده ها قابل مشاهده است و استفراغ فراوان ظاهر می شود. با پرکاشن، تمپانیت به دلیل نفخ شدید روده مشخص می شود. تنقیه منظم موفقیت آمیز نیست، گازها بد می روند. اغلب، کودکان مشکوک به انسداد روده بالا در بیمارستان بستری می شوند.

اختلاف بین علائم بالینی مشخصه انسداد روده بالا (استفراغ با صفرا) و داده های اشعه ایکس، که نشان دهنده نقض تخلیه روده بزرگ است (حلقه های آن منبسط شده، پر از هوا)، باعث می شود که کودک مشکوک شود که بیماری هیرشپرونگ و انجام معاینه بالینی و رادیولوژیکی کامل.

درمان بیماری هیرشپرونگ در نوزادان معمولا محافظه کارانه است و تنها در موارد نادر شکست اقدامات محافظه کارانه، زمانی که وضعیت بیمار به سرعت بدتر می شود و مسمومیت افزایش می یابد، باید به تحمیل فیستول مدفوعی روی روده بزرگ صعودی متوسل شد.

نوع متوسط ​​یا تحت حاد بیماری هیرشپرونگغالباً بین شدید و خفیف انتقالی است و با ناحیه آگانگلیونی با طول کوتاه‌تر ایجاد می‌شود که پیچ خوردگی ندارد. وضعیت عمومی به آرامی اما به طور پیوسته رو به وخامت است. یبوست بیشتر و بیشتر مداوم می شود. اقدامات محافظه کارانه یک اثر موقت می دهد. برای تخلیه روده ها، تنقیه سیفونی به طور فزاینده ای استفاده می شود. بسته به میزان احتباس مدفوع، وضعیت کودک نیز تغییر می کند. اکثر کودکان در رشد جسمانی عقب مانده اند، وزن کم می کنند، علائم مسمومیت و کم خونی دارند.

شکل خفیف یا مزمن.بیماران مبتلا به این شکل در روزهای اول زندگی، و گاهی اوقات هفته ها، تفاوت کمی با کودکان سالم دارند. گاهی اوقات احتباس مدفوع دارند که ممکن است با نفخ خفیف و استفراغ همراه باشد، اما تصویر کلیباعث زنگ خطر نمی شود، به خصوص که پس از یک انما کوچک یا معرفی یک لوله خروجی گاز، یک مدفوع مستقل مشاهده می شود. با این حال، با معرفی غذاهای کمکی، وضعیت کودکان بدتر می شود و مدفوع تنها پس از تنقیه پاک کننده به دست می آید. با مراقبت ناکافی، در نتیجه کوپروستاز طولانی مدت، سنگ های مدفوع تشکیل می شوند. در موارد پیشرفته، آنها به اندازه ای می رسند که با تومور حفره شکمی اشتباه می شوند. وضعیت عمومی به تدریج بدتر می شود که با مسمومیت مزمن مدفوع همراه است. با این حال، کم خونی و سوء تغذیه به طور متوسط ​​بیان می شود. شکم معمولا متورم، بزرگ شده در قطر، صاف است. در برخی موارد، پریستالسیس حلقه های گشاد شده روده بزرگ وجود دارد. معاینه دیجیتالی راست روده به شما امکان می دهد تا مشخص کنید که تون اسفنکتر افزایش یافته است.

دوره مزمناین شکل از بیماری هیرشپرونگ به دلیل یک ناحیه آگانگلیونی کوتاه است که در آن اختلالات عملکردی به طور متوسط ​​بیان می شود. با این حال، اشکالی با منطقه بزرگتر آگانگلیوز وجود دارد (از کولون نزولیبه آمپول خط مستقیم) که در آن بیماری به تدریج ایجاد می شود. تشخیص نهایی فقط بر اساس معاینه اشعه ایکس انجام می شود. باید به روش های عملکردی معاینه راست روده (فشار داخل روده ای، وضعیت اسفنکترهای خارجی و داخلی و غیره) اهمیت زیادی داد.

معاینه اشعه ایکس پس از تخلیه کامل روده از مدفوع انجام می شود. رادیوگرافی ساده از حفره شکم معمولاً حلقه های متورم و متسع روده بزرگ و ایستادن بالای گنبد دیافراگم را نشان می دهد. مشخص‌ترین داده‌ها را می‌توان تنها با استفاده از روش‌های تحقیقاتی پرتوپاک با استفاده از تنقیه (آیریگوگرافی) به دست آورد. سوسپانسیون باریم در محلول سالین 1% به عنوان ماده حاجب استفاده می شود. برای نوزادان و نوزادان، 30-80 میلی لیتر کافی است، به کودکان بزرگتر تا 500 میلی لیتر سوسپانسیون باریم داده می شود. یک علامت رادیوگرافی قابل اعتماد بیماری هیرشپرونگ وجود یک ناحیه باریک در امتداد روده بزرگ و گسترش سوپراستنوتیک بخش های پوشاننده آن است (شکل 170).

برنج. 170. بیماری هیرشپرونگ.اشعه ایکس روده بزرگ (تنقیه با سوسپانسیون باریم). در ناحیه رکتوزیگموئید، باریک شدن با انتقال به قسمت گسترش یافته روده بزرگ دیده می شود.

اکثر تغییرات مشخصهدر رادیوگرافی های جانبی تعیین می شود، که می تواند برای قضاوت نه تنها در مورد محلی سازی ناحیه آگانگلیونی باریک، بلکه همچنین درجه باریک شدن و وسعت آن مورد استفاده قرار گیرد. پس از معاینه کولون، تاخیر در حرکت روده وجود دارد. این علامت یکی از اصلی ترین علائم در تشخیص بیماری هیرشپرونگ در نوزادان و نوزادان است، زمانی که اختلاف قطر قسمت های باریک و منبسط شده هنوز ناچیز است.

گاهی اوقات معاینه اشعه ایکس می تواند سنگ های مدفوع را نشان دهد. برخلاف بیماری هیرشپرونگ، در سایر انواع مگاکولون، نمی توان ناحیه آگانگلیونی باریک را تشخیص داد، در حالی که روده بزرگ بزرگ شده است و گاهی اوقات طولانی شدن آن نیز مشاهده می شود.

با توجه به اینکه در بیماری هیرشپرونگ ناهنجاری های همراه و به خصوص اغلب بیماری های سیستم ادراری وجود دارد، همه بیماران علاوه بر ایریگوگرافی باید تحت معاینه اورولوژی نیز قرار گیرند.

تشخیص افتراقی بیماری هیرشپرونگبا ناهنجاری ها و برخی بیماری ها همراه با یبوست انجام می شود.

افزایش طول، اتساع یا آتونی مادرزادی روده بزرگ با بیماری هیرشپرونگ بیشتر متفاوت است. دیر شروعبیماری (از 2 تا 3 سال) و علائم کمتر مشخص آن. هنگامی که رژیم غذایی تغییر می کند، مدفوع مستقل به طور دوره ای ذکر می شود، که هرگز در کودکان بزرگتر از یک سال مبتلا به بیماری هیرشپرونگ اتفاق نمی افتد. شکم اغلب شکل و اندازه طبیعی دارد. وضعیت عمومی کودکان هرگز به اندازه بیماری هیرشپرونگ مختل نمی شود. با انگشت معاینه رکتومآمپول وسیعی از رکتوم پر از مدفوع آشکار می شود.

مگاکولون ثانویه که بر اساس باریک شدن سیکاتریسیال مادرزادی یا اکتسابی رکتوم ایجاد شده است، با معاینه ناحیه مقعد و معاینه دیجیتالی رکتوم تشخیص داده می شود. در برخی موارد از سیگموئیدوسکوپی استفاده می شود.

یبوست های معمولی ناشی از شقاق مقعد، بواسیر و سایر بیماری ها را می توان بر اساس تجزیه و تحلیل کامل اطلاعات آنامنستیک و بررسی ناحیه مقعد تشخیص داد. درمان یبوست معمولی در کودکان به از بین بردن علل آن کاهش می یابد.

ارزش عملیتشخیص افتراقی شامل تشخیص زودهنگام و درمان بیماری هیرشپرونگ به عنوان بیشترین است. بیماری جدی. در موارد مشکوک، نمونه برداری از رکتوم انجام می شود که در بیماری هیرشپرونگ، عدم وجود عقده های عصبی را آشکار می کند.

باید در نظر داشت که تا زمان تولد، دستگاه داخل دیواره روده بزرگ به بلوغ مورفولوژیکی نمی رسد و بلوغ نهایی در ماه های بعد از زندگی کودک اتفاق می افتد. در ارتباط با این داده ها، انجام بیوپسی از رکتوم در کودکان بالای یک سال توصیه می شود.

رفتار. در حال حاضر، در مورد نیاز به درمان جراحی برای بیماری هیرشپرونگ اختلاف نظر وجود ندارد. یک عمل رادیکال و اثبات شده از نظر بیماری زایی، برداشتن ناحیه شکمی از ناحیه باریک شده با بخشی از روده بزرگ در بالای آن است. زمان بهینهبرای انجام عمل باید سن 2-3 سالگی در نظر گرفته شود.

در دوره منتهی به جراحی رادیکال، توجه زیادی به درمان محافظه کارانه می شود که معمولاً در خانه انجام می شود و با هدف حرکات منظم روده انجام می شود.

با توجه به سن، یک رژیم ملین با گنجاندن محصولاتی که تحرک روده را تقویت می کنند (آب جو دوسر و فرنی گندم سیاه، آلو، چغندر قرمز، هویج، سیب، عسل و غیره) تجویز می شود. اثر مطلوب نیز دارد محصولات اسید لاکتیک(ماست، اسیدوفیلوس، کفیر تازه). برای تقویت عضلات شکم به ماساژ شکم و مجموعه ای از تمرینات نیاز دارید. این دستکاری های ساده را باید به والدین آموزش داد و روزانه 10 تا 15 دقیقه قبل از هر وعده غذایی آنها را انجام دهند.

در درمان محافظه کارانه بیماری هیرشپرونگ، جایگاه پیشرو را اشغال می کند انواع مختلفتنقیه (پاکسازی معمول، هایپرتونیک، وازلین، سیفون و غیره).

تنقیه سیفونی از محلول 1 درصد نمک خوراکی در دمای اتاق استفاده می شود. استفاده از آب گرم غیرقابل قبول است، زیرا با تخلیه ضعیف روده، مدفوع تار شروع به جذب سریع می کند، مسمومیت و ادم مغزی ایجاد می شود که می تواند منجر به زوال شدیدشرایط و حتی مرگ حجم تنقیه سیفونی بستگی به سن کودک دارد (از 0.5 تا 2-3 لیتر در نوزادی و از 3 تا 10 لیتر در بزرگتر). پس از تنقیه، یک لوله خروجی گاز از طریق ناحیه باریک شده به بخش منبسط شده روده بزرگ به مدت 1-2 ساعت وارد می شود. ملین ها نباید استفاده شوند؛ 1 دسر، مدرسه - 1 قاشق غذاخوری 3 بار در روز.

در برخی موارد، اقدامات محافظه کارانه به شدت انجام شده، حتی در یک بیمارستان، اثر مورد نظر را نمی دهد و وضعیت کودک به تدریج بدتر می شود. این بیماران تحمیل غیر طبیعی نشان داده شده است مقعد.

با افزایش قابل توجهی در تون اسفنکتر داخلی (به ویژه در فرم رکتوم بیماری هیرشپرونگ)، کشش انگشت مقعد تحت بیهوشی با موفقیت برای بهبود عبور از روده ها استفاده می شود. این روش در فواصل 10-14 روز تکرار می شود.

درمان جراحیدر میان روش های رادیکالدرمان جراحی برای بیماری هیرشپرونگ گسترده ترینعملیات Swenson - Hiatt، Duhamel، Soave را دریافت کرد.

اصل عمل Swenson-Hiatt (شکل 171، الف) این است که بخش برداشته شده روده بزرگ را در جهت دیستال حرکت می دهد، به طوری که به 3-5 سانتی متر جلوتر از آن نمی رسد. مقعد; در بخش های خلفی جانبی، راست روده کمی بزرگتر است (1.5-2 سانتی متر از قسمت پوستی مقعد کوتاه است). سپس یک آناستوموز مورب به صورت خارج صفاقی (یو.ف. ایزاکوف) با تخلیه دو لحظه ای قسمت متحرک روده از طریق مقعد اعمال می شود. در این مورد، برداشتن خارج صفاقی از بخش آگانگلیونی و یک بخش بزرگ شده از کولون انجام می شود.

در طی عمل Svenson-Hiatt، عوارض جدی مانند بی اختیاری ادرار و بی اختیاری نسبی مدفوع ممکن است، که با دستکاری در ناحیه شبکه عصبی کف لگن در هنگام قرار گرفتن در معرض رکتوم همراه است.

طبق روش Duhamel (شکل 171، b)، رکتوم از روی انبساط عبور داده می شود، انتهای تحتانی آن بخیه زده می شود و انتهای بالایی (پرگزیمال) در امتداد کانال بین ساکروم و راست روده به اسفنکتر خارجی برداشته می شود. . با فاصله 0.5-1 سانتی متر از محل اتصال پوستی مخاطی در امتداد نیم دایره خلفی مقعد، غشای مخاطی به میزان 1.5-2 سانتی متر روی پرینه به سمت بالا لایه برداری می شود. جزئیات قابل توجهی در این تکنیک توسط G. A. Bairov معرفی شد. پس از بخیه زدن در دیواره قدامی روده پایین و دیواره خلفی راست روده، ناحیه آگانگلیونی و بخشی از روده متسع برداشته می شود. یک گیره خرد کننده مخصوص روی "خار" تشکیل شده اعمال می شود که به شکل گیری آناستوموز خود به خودی کمک می کند.

برنج. 171. عملیات اساسی برای بیماری هیرشپرونگ (نمودار). الف - طبق روش Swenson (رزکسیون خارج صفاقی با تحمیل آناستوموز مورب طبق ایساکوف)؛ ب - طبق روش دوهامل; ج - طبق روش Soave.

مرحله اصلی عملیات Soave در اصلاح A.I. Lenyushkin شامل جدا کردن لایه سروزی عضلانی ناحیه آگانگلیونی از غشای مخاطی تقریباً در سراسر آن است (به 2-3 سانتی متر تا اسفنکتر داخلی نمی رسد). روده بزرگ از طریق مقعد به پرینه تخلیه می شود و از سیلندر عضلانی راست روده عبور می کند. روده کاهش یافته برداشته می شود، و یک منطقه کوچک به طول 5-7 سانتی متر آزادانه آویزان می شود (شکل 171، ج). قسمت اضافی روده در مرحله دوم 20-15 روز پس از شروع آناستوموز بدون بخیه بریده می شود.

مزیت اصلی این روش این است که روده از طریق کانال طبیعی آنورکتال پایین می آید. این از آسیب جلوگیری می کند تشکیلات تشریحیاطراف راست روده

Isakov Yu. F. جراحی کودکان، 1983

بیماری هیرشپرونگ- یک بیماری ارثی مادرزادی که سیستم عصبی روده را تحت تأثیر قرار می دهد، که با عدم وجود سلول های گانگلیونی در روده دیستال مشخص می شود که منجر به انسداد عملکردی آن می شود.

شایع ترین علائم این بیماری یبوست مداوم از دوران کودکی، وجود مدفوع به شکل "پلاگ" است.

اکثر موارد این بیماری در حال حاضر در دوران نوزادی تشخیص داده می شود. روش های اصلی تشخیص معاینه اشعه ایکس پس از تنقیه رادیوپاک و بیوپسی رکتوم است.

درمان این بیماری بر اساس برداشتن ناحیه آگانگلیونی ناکافی روده بزرگ و ایجاد آناستوموز بین رکتوم دیستال و بخش سالم (به طور معمول عصب دهی شده) روده است.

• اپیدمیولوژی بیماری هیرشپرونگاطلاعات دقیقی در مورد شیوع بیماری هیرشپرونگ در جهان وجود ندارد. اما بر اساس تعدادی از مطالعات اپیدمیولوژیک انجام شده در کشورهای مختلف جهان، می توان فرض کرد که بروز این آسیب شناسی تقریباً 1 مورد در هر 1500-7000 نوزاد است. به عنوان مثال، در ایالات متحده، بیماری هیرشپرونگ در 1 از 5400-7200 نوزاد تشخیص داده می شود. بیشتر اوقات این بیماری در مردان رخ می دهد (نسبت بروز در مردان و زنان 4:1 است). میانگین سن تشخیص بیماری هیرشپرونگ در طول صد سال گذشته به تدریج در حال کاهش بوده است. بنابراین، در آغاز قرن بیستم، این سن تقریباً برابر با 2-3 سال بود. بین 1950 و 1970 میانگین سنتشخیص برابر با 2-6 ماه زندگی بود. در حال حاضر در دنیا حدود 90 درصد از تشخیص های بیماری هیرشپرونگ در دوران نوزادی انجام می شود.

• طبقه بندی بیماری هیرشپرونگ

  بسته به وسعت ضایعه، وجود دارد فرم های زیربیماری هیرشپرونگ:

  • شکل رکتال بیماری هیرشپرونگ:
    • با آسیب به پرینه.
    • با شکست قسمت آمپولار.
  • شکل رکتوزیگموئیدی بیماری هیرشپرونگ:
    • با آسیب بخشی از کولون سیگموئید.
    • با شکست جزئی یا کلی.
  • شکل جزئی بیماری هیرشپرونگ:
    • با آسیب به روده بزرگ عرضی.
    • با گسترش ضایعه به نیمه راست روده.
  • شکل کلی بیماری هیرشپرونگ.

• کد ICD-10 Q43.1 - بیماری هیرشپرونگ

تشخیص

بیماری هیرشپرونگ در نوزادان بدون ترشح مکونیوم در 24 تا 48 ساعت اول پس از تولد مشکوک است.

تشخیص بیماری بر اساس مطالعه مواد بیوپسی به دست آمده از کولون و معاینه اشعه ایکس با سوسپانسیون باریم است.

• اهداف تشخیصی
  • تایید وجود بیماری.
  • تعیین وسعت و محل ضایعه.
  • شناسایی عوارض.

• روش های تشخیصی
  • مجموعه خاطرات

    هنگام گرفتن یک خاطره، باید از والدین کودک پرسیده شود که آیا آنها یا بستگان نزدیک آنها به بیماری هیرشپرونگ مبتلا هستند یا خیر. تقریباً 10 درصد از بیماران مبتلا به این آسیب شناسی، خویشاوندانی با همین بیماری دارند.

    هنگام جمع آوری تاریخچه بیماری، لازم است داده های زیر ایجاد شود: در چه سنی یبوست ظاهر شد. چند روز است که خود خالی سازی وجود ندارد. آیا کودک داشته است یبوست طولانی مدتآرام شدن حرکات روده؛ آیا تنقیه پاک کننده انجام شده است، چند بار، اثربخشی آنها. آیا کودک قبلا معاینه شده است، نتایج معاینه؛ چه نوع درمان هایی را که کودک در زمان معاینه دریافت کرد، تأثیری از درمان محافظه کارانه داشت یا خیر و چه مدت طول کشید.

    تجزیه و تحلیل داده های تاریخچه زندگی همیشه ضروری است: بارداری مادر چگونه گذشت. آیا مکونیوم در روز اول زندگی کودک و زمان عبور آن از بین رفته است یا خیر. آیا مدفوع پس از معرفی غذاهای کمکی یا انتقال کودک به تغذیه مصنوعی تغییر کرده است. پویایی وزن بدن کودک در دوره نوزادی چگونه بود، آیا هیپوتروفی وجود داشت. کودک قبل از معاینه چه بیماری هایی داشت.

    به دلیل وجود بیماری قلبی در تقریباً 5-2 درصد از بیماران مبتلا به بیماری هیرشپرونگ و کروموزوم تریزومی 21 در 5-15 درصد از این بیماران، معاینه قلب و تشخیص ژنتیکی اندیکاسیون دارد.

ناشناس، مرد، 3 ساله

عصر بخیر! پسرم در سن 1.4 سالگی تحت عمل جراحی قرار گرفت - بیماری هیرشپرونگ. مدتی بعد از عمل مدفوع بسیار مکرر و مایع بود (حدود 3-2 ماه)، اما به مرور زمان «توالت رفتن» کمتر شد، قوام آن غلیظ تر شد، اما این مدت طولانی نشد تا اینکه کاملا ناپدید شد در حال حاضر کودک 3 سال و 7 ماهه است، به تنهایی به توالت نمی رود، یک روز در میان از تنقیه میکرولاک استفاده می کنیم. قوام مدفوع کاملا نرمال و نرم است. ما رژیم غذایی خیلی سختی نداریم. اما هیچ کس نمی تواند بگوید چگونه می توان مطمئن شد که کودک به تنهایی به توالت می رود. جراحان می گویند که عمل موفقیت آمیز بوده و همه چیز از طرف آنها طبیعی است. آن دسته از داروهایی که توسط برخی از متخصصان گوارش به ما توصیه شده بود کمکی نمی کند ... میکرو فلور روده بیش از حد طبیعی است. یک خم کوچک در پانکراس وجود دارد، اما در وضعیت ایستاده کودک - صاف می شود، در سایر اندام ها - بدون آسیب شناسی. چندی پیش، مجموعه ای از داروها برای ما تجویز شد (قبلاً آنها را امتحان کردیم، اما به تنهایی)، یعنی: Creon، Flamin، Trimedat، و یک هفته پس از شروع پذیرش، کودک شروع به رفتن به توالت کرد. خود. با توجه به اینکه پذیرایی طولانیاین داروها ممنوع است (تا جایی که من متوجه شدم، به خصوص کرئون)، پس از 2 هفته درمان، ما شروع به کاهش دوز کردیم و بلافاصله شکست شروع شد ... به طور طبیعی، پس از لغو کامل درمان، همه چیز به حالت عادی بازگشت. . که در این لحظهمدفوع مستقل وجود ندارد، تشکیل گاز بسیار عذاب آور است (اگرچه ما روزانه اسپومیزان و غیره مصرف می کنیم)، گاهی اوقات بعد از غذا خوردن در شکم احساس ناراحتی می کند (تا زمانی که گازها از بین بروند)، اشتها خوب است، کودک بسیار متحرک است. هیچ شکایتی از مغز و اعصاب وجود ندارد (آنها از یبوست روانی استفاده کردند). که در حال حاضر ما قبلاً فهمیده ایم که او میل به اجابت مزاج را احساس می کند ، مدفوع نرم است ، اما بعد چه باید کرد ... ??? ما دوباره در ضرر هستیم... لطفاً، در صورت امکان، توصیه ها و / یا توصیه هایی را ارائه دهید. پیشاپیش از توجه شما سپاسگزارم.

1. اگر ترکیب نشان داده شده از داروها موثر بود، تغییراتی در لوزالمعده، اشتهای خوب وجود دارد، پس عملکرد پانکراس باید با در نظر گرفتن قد و وزن تعیین شود. Trimedat را می توان به مدت 12 هفته و 40 روز استفاده کرد، در صورت لزوم از Creon به طور مداوم استفاده کنید. تعیین نیاز به استفاده از دوره های آماده سازی فلامین و کرئون ضروری است. 2. انجام آزمایش خون عمومی، شاخص های گلبول های قرمز، خون، آزمایش کلی ادرار، دیاستاز ادرار، کوبرنامه بدون دارو، الاستاز پانکراس مدفوع، سونوگرافی از اندام های شکمی با تعیین عملکرد کیسه صفرا و عدم وجود سنگ، کلیه و غده تیروئید, EchoCG , ECG. 3. تغذیه صحیح با استفاده از مقدار کافی پوره مایع، سبزیجات و میوه. در مقابل پس زمینه استفاده از کرئون، 1 قاشق چای خوری دوفالاک را در صبح اضافه کنید، پس از 2 روز، مشروط به تحمل کافی و عدم افزایش تشکیل گاز، 1 قاشق چای خوری دیگر را در ناهار اضافه کنید. دوره 2 ماهه انتظار نتایج را 2-4 روز پس از استفاده از آن داشته باشید دوز سندوفالاک

مشاوره با متخصص گوارش با موضوع "توانبخشی پس از جراحی بیماری هیرشپرونگ" فقط برای مقاصد مرجع ارائه می شود. بر اساس نتایج مشاوره، لطفا با پزشک مشورت کنید، از جمله برای شناسایی موارد منع مصرف احتمالی.

درباره مشاور

جزئیات

متخصص گوارش کودکان. کاندیدای علوم پزشکی.

حوزه علایق حرفه ای: اصلاح میکروبیوسنوز در اختلالات روده و درماتیت آتوپیک، استفاده از پروبیوتیک ها، باکتریوفاژها، ضد عفونی کننده ها و سایر داروها.

هنگام پرسیدن سوال، حتما موارد زیر را در نظر بگیرید:
- جنسیت، سن دقیق، قد، وزن کودک در بدو تولد و در حال حاضر، قد و افزایش وزن،
- تغذیه، در دسترس بودن تغذیه تکمیلی، انواع مخلوط ها و واکنش به آنها،
- غذاها یا غذای کمکی (انواع، حجم)،
- وجود جوش یا خشکی پوست،
- جزئیات شکایات، دفعات مدفوع، واکنش به غذاها و داروها،
- داروهای مورد استفاده را نام ببرید، نتایج آزمایشات انجام شده را به طور کامل، با ذکر اندازه، ساختار اندام ها و نتیجه معاینه نام ببرید.
- مطالعات آزمایشگاهی که واحدهای اندازه گیری یا هنجارهای مرجع آزمایشگاه را نشان می دهد.
- تاریخ معاینات ارائه شده، نشان دهنده استفاده از دارو در تحویل آزمایشات.

RCHD (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: پروتکل های بالینی MH RK - 2014

بیماری هیرشپرونگ (Q43.1)

بیماری های مادرزادی، اطفال، جراحی کودکان

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

تایید شده برای کمیسیون کارشناسی

برای توسعه سلامت

وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان

بیماری هیرشپرونگ - نقص مادرزادیتوسعه کولون با عدم وجود سلول های گانگلیونی در شبکه های عصبی داخل دیواره مشخص می شود دیواره رودهبخشی یا تمام کولون که منجر به انسداد عملکردی آن می شود.

مقدمه

نام پروتکل:بیماری هیرشپرونگ در کودکان

کد پروتکل

کد(های) ICD-10:

Q43.1 بیماری هیرشپرونگ

اختصارات استفاده شده در پروتکل:

ASAT - آسپارتات آمینوترانسفراز

ALAT - آلانین آمینوترانسفراز

APTT - زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده

HD - بیماری هیرشپرونگ

GGTP - گاماگلوتامیل ترانس پپتیداز

INR - نسبت نرمال شده بین المللی

NZHSS - ظرفیت اتصال غیر اشباع آهن سرم خون

CRP - پروتئین واکنشی C

KLA - شمارش کامل خون

OAM - آزمایش کلی ادرار

TIBC - ظرفیت اتصال آهن کل سرم خون

PCR - واکنش زنجیره ای پلیمراز

IG - آیریگوگرافی

KShchS - حالت اسید-باز

LDH - لاکتات دهیدروژناز

شنبه - بیماری چسبندگی

CRP - پروتئین واکنشی C

تلویزیون - زمان ترومبین

ECG - الکتروکاردیوگرافی

EchoCG - اکوکاردیوگرافی

I/g - تخم کرم

کلسیم - کلسیم

کلر - کلرید

سدیم - سدیم

اریتروسیت ها؛

Hb-هموگلوبین

آهن - آهن

لکوسیت های ال

تاریخ توسعه پروتکل:سال 2014.

کاربران پروتکل:جراحان اطفال در بیمارستان ها و کلینیک ها.

طبقه بندی

طبقه بندی بالینی

طبقه بندی تشریحی بر اساس A.I. Lenishkin:

I. رکتوم (25٪ موارد)

1. با ضایعه رکتوم پرینه (با یک قطعه فوق العاده کوتاه)

2. با آسیب به قسمت های آمپولار و فوق آمپولار راست روده (با یک قطعه کوتاه)

II. رکتوزیگموئید (70٪ موارد)

1. با ضایعه قسمت انتهایی راست روده

2. با شکست بیشتر یا تمام کولون سیگموئید (با یک قطعه طولانی)

III. جمع فرعی (3%)

1. با شکست کل نیمه چپ کولون

2. با گسترش روند به نیمه سمت راست روده بزرگ

IV. مجموع (0.5%)

1. شکست کل کولون

2. با گسترش ضایعه به ایلئوم

توسط دوره بالینی:

جبران شد

تحت جبران

جبران نشده

تشخیص

II. روش‌ها، رویکردها و روش‌های تشخیص و درمان

لیست پایه و اضافی اقدامات تشخیصی

فهرست اقدامات تشخیصی قبل از بستری شدن در بیمارستان

اصلی:

تجزیه و تحلیل عمومی خون

گروه خونی و فاکتور Rh

کواگولوگرام

آزمایش خون بیوشیمیایی (پروتئین کل، بیلی روبین، ASAT، ALAT، کراتینین)؛

قند خون

تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛

بررسی مدفوع از نظر تخم کرم

خون برای HIV؛

الایزا برای نشانگرهای هپاتیت B و C

میکروواکنش (کودکان بالای 15 سال)

آبیاری

بررسی رادیوگرافی قفسه سینه؛

سونوگرافی حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی

فهرست اقدامات تشخیصی در بیمارستان

اصلی:

شمارش کامل خون 6 پارامتر روی آنالایزر

تعیین گروه خونی بر اساس سیستم ABO با معرف های مونوکلونال (زولیکلون)

تعیین فاکتور Rh خون

مطالعه تحلیل کلیادرار روی آنالایزر ( خواص فیزیکی و شیمیاییشمارش عدد عناصر سلولیرسوب ادرار)

تعریف پروتئین کلدر سرم خون روی آنالایزر

تعیین آلانین آمینوترانسفراز (ALT) در سرم خون روی آنالایزر

تعیین آسپارتات آمینوترانسفراز (AcaT) در سرم خون روی آنالایزر

تعیین بیلی روبین تام در سرم خون در آنالایزر

تعیین بیلی روبین مستقیم در سرم خون در آنالایزر

تعیین کراتینین در سرم خون در آنالایزر

تعیین اوره در سرم خون روی آنالایزر

تعیین گلوکز در سرم خون در آنالایزر

تعیین پروتئین واکنشی C (CRP) در سرم خون به صورت کمی

تعیین پتاسیم (K) در سرم خون در آنالایزر

تعیین سدیم (Na) در سرم خون روی آنالایزر

تعیین کلرید (Cl) در سرم خون در آنالایزر

تعیین گازهای خون (pCO2، pO2، CO2) روی آنالایزر

تعیین گازها و الکترولیت های خون با آزمایشات اضافی (لاکتات، گلوکز، کربوکسی هموگلوبین)

تعیین زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال شده (APTT) در پلاسمای خون بر روی آنالایزر

تعیین زمان پروترومبین با محاسبه بعدی IPT و نسبت نرمال شده بین المللی (INR) در پلاسمای خون روی آنالایزر (PV-PTI-INR)

تعیین زمان ترومبین (TV) در پلاسمای خون روی آنالایزر

تعیین فیبرینوژن در پلاسمای خون در آنالایزر

تعیین آنتی ترومبین III در پلاسمای خون بر روی آنالایزر

تعیین مقدار کمی D - دایمر در پلاسمای خون بر روی آنالایزر

رادیوگرافی ساده از اندام های شکم

ایریگوسکوپی / ایریگوگرافی (تضاد دوگانه)

بررسی قفسه سینه با اشعه ایکس (1 طرح ریزی)

بررسی بافت شناسی بلوک 1 - تهیه مواد جراحی - بیوپسی دسته 3 پیچیدگی

اضافی:

مشاوره متخصص اطفال

مشاوره با متخصص قلب

مشاوره با متخصص ریه

مشاوره بالینی فارماکولوژیست

مشاوره ترانسفیوزیست

مشاوره فیزیوتراپیست

مشاوره با پزشک فیزیوتراپی

مشاوره با متخصص تغذیه

بررسی رسوب ادرار با محاسبه عدد مطلق تمام عناصر سلولی (لکوسیت ها، گلبول های قرمز، باکتری ها، استوانه ها، اپیتلیوم) بر روی آنالایزر

تعیین پروتئین در ادرار (به صورت کمی) در آنالایزر

تعیین آلبومین در سرم خون روی آنالایزر

تعیین آلکالین فسفاتاز در سرم خون بر روی آنالایزر

تعیین گاماگلوتامیل ترانس پپتیداز (GGTP) در سرم خون بر روی آنالایزر

تعیین کلسیم (Ca) در سرم خون روی آنالایزر

تعیین آمیلاز پانکراس در سرم خون در آنالایزر

تعیین گلوکز در سرم خون به روش اکسپرس

سونوگرافی تیروئید

تعیین آنتی بادی های تیروپراکسیداز (a-TPO) در سرم خون با روش ایمونوشیمی لومینسانس

تعیین آنتی بادی های تیروگلوبولین (AT تا TG) در سرم خون با روش ایمونوشیمی لومینسانس

تعیین تیروکسین آزاد (T4) در سرم خون توسط ایمونوشیمی لومینسانس

تعریف تری یدوتیرونین رایگان(T3) در سرم خون توسط ایمونوشیمی لومینسانس

تعیین هورمون محرک تیروئید (TSH) در سرم خون با روش ایمونوشیمی لومینسانس

اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه (2 پیش بینی)

فلوروسکوپی روده کوچکبا کنتراست

مطالعه الکتروکاردیوگرافی (در 12 سرنخ)

ECHO کاردیوگرافی

ویدئو ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی

برونکوسکوپی پزشکی

تشخیص سونوگرافی پیچیده (کبد، کیسه صفراپانکراس، طحال، کلیه ها)

سونوگرافی حفره شکمی، لگن کوچک (وجود مایع)

توموگرافی کامپیوتری حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی با حاجب

توموگرافی کامپیوتری روده بزرگ (کولونوسکوپی مجازی)

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی حفره شکمی و فضای خلفی صفاقی با کنتراست

بررسی باکتریولوژیک خون از نظر عقیمی روی آنالایزر

تعیین حساسیت به داروهای ضد میکروبی کشت های جدا شده روی آنالایزر

بررسی باکتریولوژیک مدفوع برای دیس باکتریوز در آنالایزر

معاینه سریع مواد جراحی و بیوپسی (بلوک اول - آماده سازی)

معیارهای تشخیصی

شکایات و خاطرات

شکایت اصلیدر کودکان مبتلا به بیماری هیرشپرونگ عدم ​​وجود مدفوع مستقل (یبوست مزمن) است. با هر شکلی از بیماری هیرشپرونگ، یبوست با افزایش سن پیشرفت می کند. این امر به ویژه با معرفی غذاهای کمکی یا تغذیه مصنوعی مشخص می شود. یکی از علائم ثابت بیماری هیرشپرونگ نفخ است. با احتباس مزمن مدفوع و گازها، انبساط سیگموئید و سپس بخش های پوشاننده روده بزرگ ایجاد می شود. این منجر به افزایش اندازه شکم می شود ، دیواره شکم نازک تر می شود ، شل می شود ("شکم قورباغه") ، پریستالیس روده برای چشم قابل مشاهده است. هر چه کودک بزرگتر باشد و مراقبت از او بدتر باشد، پدیده مسمومیت مزمن مدفوع زودتر و واضح تر افزایش می یابد. این با نقض شرایط عمومی، تاخیر در رشد فیزیکی آشکار می شود. بیماران دچار سوء تغذیه، کم خونی می شوند. گاهی در اثر دیس باکتریوز تغییرات التهابی و زخم در مخاط روده بزرگ ایجاد می شود. این منجر به اسهال متناقض می شود.

فراوانی علائم فردی در HD با توجه به A.I. لنیوشکین.

علائم بالینی	فرکانس ٪
من گروه - علائم اولیه یبوست نفخ شکم افزایش دور شکم	100% 100% 100%
گروه دوم - علائم دیررس کم خونی هیپوتروفی بدشکلی قفسه سینه سنگ های مدفوع	70% 60% 50% 21%
گروه III- علائم عوارض استفراغ معده درد اسهال متناقض	17% 14%

هنگام جمع آوری سرگذشتاطلاعات زیر باید از والدین کودک دریافت شود:

وجود بیماری هیرشپرونگ در آنها یا بستگان نزدیک آنها (در 10٪ از بیماران مبتلا به این آسیب شناسی، بستگان مبتلا به همان بیماری یافت می شود).

یبوست در چه سنی ظاهر شد.

چند روزی است که خود خالی سازی وجود ندارد.

آیا کودک پس از یبوست طولانی مدت، حرکات روده ضعیف شده است؟

تنقیه پاکسازی انجام شد، چند بار؟ اثربخشی آنها؟

آیا کودک قبلاً معاینه شده است، نتایج معاینه؛

کودک در زمان معاینه چه نوع درمانی دریافت کرد؟

آیا درمان محافظه کارانه تأثیری داشت و چه مدت طول کشید؟

بارداری مادر چطور بود؟

آیا مکونیوم در روز اول زندگی کودک و زمان عبور آن از بین رفته است یا خیر.

آیا مدفوع پس از معرفی غذاهای کمکی یا انتقال کودک به تغذیه مصنوعی تغییر کرده است.

پویایی وزن بدن کودک در دوران نوزادی چگونه بود، آیا هیپوتروفی وجود داشت.

کودک قبل از معاینه چه بیماری هایی داشت؟

معاینهی جسمی

با در نظر گرفتن این شکایات، تاریخچه بیماری، زندگی و بازرسی عمومیبیمار وضعیت عمومی بیمار، معاینه و لمس شکم را ارزیابی می کند. در لمس شکم، اغلب ممکن است یک "علامت خاک رس"، یک "تومور" آزمایش مانند (توده های مدفوع در حلقه های روده ای کشیده شده) تشخیص داده شود.

یک معاینه بصری دقیق از ناحیه آنورکتال نیز انجام می شود که به شما امکان می دهد لحن اسفنکتر و همچنین یک معاینه رکتوم دیجیتال را آشکار کنید - یک مکمل ضروری برای بازرسی بصریناحیه آنورکتال که اولین روش معاینه ویژه است که طی آن وضعیت آمپول رکتوم و تون اسفنکتر بررسی می شود. در HD، یک آمپول خالی از رکتوم حتی با تاخیر طولانیمدفوع کنید و فقط گاهی اوقات یک سنگ مدفوع کوچک که از ناحیه باریک شده لیز خورده است ظاهر می شود. تون اسفنکتر، به ویژه داخلی، افزایش می یابد و هر چه منطقه آگانگلیونی طولانی تر باشد، این علامت واضح تر ظاهر می شود.

تحقیقات آزمایشگاهی

در KLA - کم خونی بسته به مرحله بیماری ممکن است، در صورت تغییرات پیچیده غیر جبرانی - التهابی (لکوسیتوز، ESR تسریع شده، دانه بندی نوتروفیل سمی).

تحقیق ابزاری

معاینه اشعه ایکس (آیریگوگرافی)- روش اصلی تشخیص بیماری. معتبر علائم رادیولوژیکییک ناحیه باریک در امتداد روده بزرگ و یک انبساط سوپراستنوتیک از بخش‌های پوشاننده آن است که در آن اغلب فقدان خراش و صافی خطوط مشاهده می‌شود. تصاویر در 2 برجستگی مستقیم و جانبی در ابتدای پر شدن با روده ها با کنتراست و پس از تخلیه گرفته می شود. .

یک روش عینی برای تشخیص HD است بیوپسی رکتوم از دیواره روده بزرگ طبق سوئنسون. وجود عقده های عصبی در لایه های زیر مخاطی و عضلانی رکتوم انتهایی نشان دهنده عدم وجود بیماری هیرشپرونگ است. پس از بیوپسی، این نمونه ها تحت مطالعه نوروهیستوشیمی قرار می گیرند - فعالیت استیل کولین استراز (AchE)، در ناحیه آگانگلیوز 2-4 برابر افزایش می یابد. .

نشانه هایی برای مشاوره تخصصی:

مشاوره هماتولوژیست، متخصص اطفال - در صورت تغییر OAK، کاهش هموگلوبین -

مشاوره با متخصص قلب - در صورت تغییر در ECG.

مشاوره با یک متخصص گوارش، یک متخصص بیماری های عفونی - با ایجاد دیس باکتریوز.

مشاوره با متخصص اطفال، متخصص گوش و حلق و بینی - در صورت بروز پدیده کاتارال.

مشاوره با متخصص غدد - در صورت تغییر در آزمایشات هورمون های تیروئید؛

مشاوره با متخصص توانبخشی - در دوره پس از عمل؛

مشاوره با یک فارماکولوژیست بالینی - به منظور درمان منطقی آنتی بیوتیک؛

مشاوره با متخصص تغذیه - در دوره پس از عمل؛

مشاوره با رادیولوژیست - به منظور تفسیر مطالعات اشعه ایکس.

تشخیص های افتراقی

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی بیماری هیرشپرونگ با ناهنجاری های آنورکتال و برخی بیماری ها همراه با یبوست مزمنپلاگ مکونیوم، تنگی ایلئوم انتهایی، انسداد روده پویا، مگاکولون، یبوست معمولی، اندوکرینوپاتی، هیپوویتامینوز B1.

رشد مادرزادی، انبساط یا آتونی روده بزرگ با شروع دیرتر بیماری (از 2 تا 3 سال) و کمتر با بیماری هیرشپرونگ متفاوت است. علائم شدید. با تغییر در رژیم غذایی، مدفوع مستقل به طور دوره ای رخ می دهد، که هرگز در کودکان بزرگتر از یک سال مبتلا به بیماری هیرشپرونگ اتفاق نمی افتد. معاینه رکتال دیجیتال آمپول وسیعی از رکتوم پر از مدفوع را نشان می دهد. اغلب یبوست با انکوپرزیس همراه است.

. افزایش طول، انبساط، هیپوتروفی یا آتروفی لایه های دیواره روده در سونوگرافی، عدم وجود ناحیه باریک نشان دهنده مگاکولون ایدیوپاتیک (دولیکوسیگما، مگادولیکوسیگما، مگارکتوم) است.

. مگاکولون ثانویه، ناشی از تنگی سیکاتریسیال مادرزادی یا اکتسابی رکتوم، هنگام معاینه ناحیه مقعد و معاینه دیجیتالی رکتوم تشخیص داده می شود. در برخی موارد از سیگموئیدوسکوپی استفاده می شود.

. یبوست های معمولی ناشی از شقاق مقعد، بواسیر و سایر بیماری ها را می توان بر اساس جمع آوری دقیق اطلاعات آنامنستیک و بررسی ناحیه مقعد تشخیص داد.

. دیسپلازی روده عصبی عصبی اغلب بیماری هیرشپرونگ را شبیه سازی می کند و با هیپرپلازی شبکه های زیر مخاطی و بین عضلانی همراه با تشکیل گانگلیون های غول پیکر، افزایش متوسط ​​در فعالیت استیل کولین استراز در لامینا پروپریا مشخص می شود. لایه عضلانی، هیپوپلازی و آپلازی سمپاتیک رشته های عصبیشبکه عضلانی در دوره نوزادی، دیسپلازی عصبی عصبی روده از نظر بالینی با علائم انسداد عملکردی ظاهر می شود.

گردشگری پزشکی

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

گردشگری پزشکی

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

درمان در خارج از کشور

بهترین راه برای تماس با شما چیست؟

برای گردشگری پزشکی درخواست بدهید

رفتار

هدف درمان:برداشتن رادیکال ناحیه آگانگلیونی روده بزرگ با کاهش کولون و تشکیل آناستوموز کولوآنال.

تاکتیک های درمانی

درمان غیر دارویی

درمان غیردارویی HD آماده سازی مستقیم برای ایریگوگرافی و جراحی رادیکال است. از این نظر، جایگاه پیشرو توسط انواع تنقیه (پاک کننده معمولی، هایپرتونیک، سیفون) اشغال شده است.

برای تنقیه سیفونی از محلول 1% کلرید سدیم در دمای اتاق استفاده می شود. استفاده از آب گرم غیرقابل قبول است، زیرا با تخلیه ضعیف روده، مدفوع تار شروع به جذب سریع می کند، مسمومیت و ادم مغزی ایجاد می شود که می تواند منجر به وخامت شدید وضعیت و حتی مرگ شود. حجم مایع برای تنقیه سیفونی به سن کودک بستگی دارد.

انواع اصلی تنقیه(طبق گفته A.I. Lenyushkin، 1976 (3).

انواع تنقیه	ترکیب	درجه حرارت	روش اداره
پاکسازی	محلول 1% کلرید سدیم در اتاق	اتاق	به آرامی از یک قوطی لاستیکی
فشار خون بالا	محلول 10% کلرید سدیم محلول سولفات منیزیم 10٪	اتاق	از قوطی لاستیکی
سیفون	محلول 1% کلرید سدیم محلول ژلاتین 7 درصد	اتاق	در قسمت های 100-500 میلی لیتری و طبق قانون سیفون وارد کنید

مقدار آب مورد نیاز برای پاکسازی روده در کودکان سنین مختلف (4)

سن کودک	مقدار مایع پاک کننده تنقیه، میلی لیتر	مقدار مایع برای تنقیه سیفون، میلی لیتر
12 ماه	30 - 40	-
2-4 ماهه	60	800 - 1000
6-9 ماهگی	100 - 120	1000 - 1500
9-12 ماه	200	1000 - 1500
25 سال	300	2000 - 5000
6-10 سال	400 - 500	5000 - 8000

پس از تنقیه سیفونی از طریق ناحیه باریک شده، لازم است یک لوله خروجی گاز به مدت 1-2 ساعت وارد شود تا مایع به طور کامل از روده گشاد شده تخلیه شود. در داخل لازم است تعیین شود روغن سبزیجات(آفتابگردان، هلو، زیتون)، که به نوزادان 1 قاشق چایخوری، پیش دبستانی - 1 دسر، مدرسه - 1 قاشق غذاخوری 3 بار در روز داده می شود.

درمان پزشکی

اصلی:

کلرید سدیم 0.9٪ - 400 میلی لیتر

دکستروز 10٪ - 200 میلی لیتر

انسولین (Actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

آتروپین 0.1% -1ml

دیفن هیدرامین 1% -2ml

سووفلوران 250 میلی لیتر

فنتانیل 0.005٪ - 2 میلی لیتر

سوکسینیل کولین 100mg/5ml

پیپکورونیوم بروماید 4 میلی گرم

نشاسته هیدروکسی اتیل 6٪ - 500 میلی لیتر (Stabizol)

اسیدهای آمینه 10٪ - 500 میلی لیتر

سفازولین 500 میلی گرم

مترونیدازول 0.5٪، 100 میلی لیتر

فنتانیل 0.005٪ - 2 میلی لیتر

تریمپریدین (پرومدول) 1٪ - 1 میلی لیتر

ترامادول 50 میلی گرم در 1 میلی لیتر

متامیزول سدیم 50% 2 میلی لیتر

کتوپروفن 100 میلی گرم در 2 میلی لیتر

دروتاورین 2٪، 2 میلی لیتر

اتامسیلات 12.5٪ - 2 میلی لیتر

ویتامین سی 5٪ - 2 میلی لیتر

اضافی:

دکستروز 5٪ - 200 میلی لیتر

کلرید پتاسیم 4٪ - 10 میلی لیتر

امولسیون چربی 10% - 200

مجموعه ای از اسیدهای آمینه برای تغذیه تزریقیحداقل 20 اسید آمینه 5٪ با سوربیتول

نشاسته هیدروکسی اتیل 10٪ - 250 میلی لیتر (رفورتان)

ژلاتین سوکسینیله 4٪ - 500 میلی لیتر (ژلوفوسین)

سفوروکسیم - 250 گرم

سفوپرازون + سولباکتام - 500 گرم (سولپرازون)

وانکومایسین 1000 میلی گرم

سیپروفلوکساسین 200 میلی گرم در 100 میلی لیتر

مروپنم 500 میلی گرم

فلوکانازول 50 میلی لیتر

Caspofungin 50 میلی گرم

ایبوپروفن 5 میلی گرم در میلی لیتر، 2 میلی لیتر

دیازپام 5 میلی گرم در میلی لیتر - 2 میلی لیتر

میدازولام 1٪ - 1 میلی لیتر

ایزوفلوران 100 میلی لیتر

روکورونیم بروماید 10mg/ml 5ml

کتامین 5٪ - 2 میلی لیتر

پروپوفول 1٪ - 20 میلی لیتر

نئوستیگمین (پروزرین) 0.05٪ - 1 میلی لیتر

پلاتی فیلین 0.2٪، 1 میلی لیتر

دوپامین 4٪، 5 میلی لیتر

دوبوتامین 0.5٪ - 50.0 میلی لیتر

دیگوکسین 0.25 mg/1ml

ملدونیم 0.5 گرم / 5 میلی لیتر

پنتوکسی فیلین 2٪، 5 میلی لیتر

فوروزماید 1٪، 2 میلی لیتر

مانیتول 15٪، 200 میلی لیتر

هپارین 25000 IU/ml - 5 میلی لیتر

اسید آمینوکاپروئیک 5٪، 100 میلی لیتر

متوکلوپرامید 0.5٪، 2 میلی لیتر

اندانسترون 8 میلی گرم در 4 میلی لیتر

کلروپیرامین 2٪ - 1 میلی لیتر

پردنیزولون 25 میلی گرم / 1 میلی لیتر

آملودیپین 5 میلی گرم

کاربامازپین 200 میلی گرم

سولفات منیزیم 25٪، 5 میلی لیتر

کارنیتین اوروات

هپتا هیدرات سولفات آهن (II) + اسید اسکوربیک 100 میلی لیتر

تیامین 5٪ 1 میلی لیتر (B1)

پیریدوکسین 5٪، 1 میلی لیتر (B6)

سیانوکوبالامین 200 میکروگرم بر میلی لیتر، 1 میلی لیتر (B12)

استیل سیستئین 0.1 گرم

Berodual 20 میلی لیتر

پانکراتین 10000 IU

اسمکتیت دیوکتادرال 3 گرم

هیلاک فورته 100 میلی لیتر

باکتری های یخ زده زندگی می کنند

لوپرامید 2 میلی گرم

لیدوکائین 2٪ - 2 میلی لیتر

پروکائین 0.5٪ - 10 میلی لیتر

سایر درمان ها اینطور نیستند.

مداخله جراحی

سه گزینه وجود دارد تاکتیک های پزشکی:

زود مداخله رادیکال(برداشتن ناحیه آگانگلیونی)

تحمیل کولوستومی تخلیه موقت و به تعویق انداختن یک عمل رادیکال؛

درمان محافظه کارانه یبوست تا زمانی که به مصلحت جراحی رادیکال اطمینان حاصل نشود.

بهترین دوره برای جراحی رادیکال باید 1.5-2 سالگی در نظر گرفته شود، در صورتی که تشخیص در دوران نوزادی ایجاد شود. با بیشتر تشخیص دیرهنگامتوسط وضعیت عمومی کودک، داده های آزمایشات آزمایشگاهی هدایت می شوند.

درمان رادیکال بیماری هیرشپرونگ فقط جراحی است. اغلب قبل از عمل رادیکال یک کولوستومی موقت انجام دهید.

کولوستومی (1,2,5)

این یک سری از مزایای بیش از انواع مختلفتنقیه و اغلب به عنوان اولین مرحله درمان جراحی استفاده می شود:

در مرحله اول، انسداد روده بلافاصله از بین می رود، که به ویژه مهم است، خطر ابتلا به انتروکولیت، که به شدت بر نتایج درمان با HD تأثیر منفی می گذارد، کاهش می یابد.

ثانیاً روده بزرگ شده ثانویه اما در ابتدا بدون تغییر اندازه کاهش می یابد و بر این اساس تفاوت در قطر بخش آوران و ناحیه آگانگلیوز کاهش می یابد که بهترین شرایط را برای جراحی ترمیمی فراهم می کند.

ثالثاً وضعیت تغذیه کودک بهبود می یابد.

چهارم، که بسیار مهم است، امکان انجام یک معاینه بافت شناسی ناحیه باریک بخش های دیستال و ترسیم توجیه مورفولوژیکی برای تشخیص HD را فراهم می کند.

نشانه هایی برای تحمیل اولیه استومای روده ای هستند:

اتساع شدید کولون پروگزیمال،

انتروکولیت شدید،

سوراخ شدن روده.

خاموش شدن طولانی مدت روده بزرگ از نظر عملکردی بسیار بی فایده است، بنابراین، کولوستومی انتهایی نسبت به ایلئوستومی که در آن ناحیه انتقالی به دیواره شکم آورده می شود، ترجیح داده می شود و بنابراین در تعیین مرزهای رزکسیون بعداً مشکلی وجود ندارد.

به منظور جلوگیری از انتروکولیت پس از عمل، ضد عفونی روده با در نظر گرفتن کاشت مدفوع و تعیین حساسیت به آنتی بیوتیک ها ضروری است. برای تشکیل میکرو فلور سالمروده ها نیاز به تجویز پروبیوتیک دارند.

عملیات رادیکال

عملیات سوانسون هیات

اصل عمل Swenson-Hiatt این است که بخش برداشته شده روده بزرگ را در جهت دیستال حرکت می دهد، نه اینکه 3-5 سانتی متر جلوتر به مقعد برسد. در بخش های خلفی جانبی، رکتوم کمی بزرگتر است (1.5-2 سانتی متر از قسمت پوستی مقعد کوتاه است). سپس، یک آناستوموز مورب به صورت خارج صفاقی با هجوم دو مرحله ای قسمت متحرک روده از طریق مقعد اعمال می شود - در این حالت، برداشتن خارج صفاقی از بخش آگانگلیونی و یک بخش بزرگ شده روده بزرگ انجام می شود.

عملیات دوهامل

این عملیات برای اولین بار در سال 1956 به عنوان تغییری در عملیات Swenson توصیف شد. رکتوم از روی اکستنشن قطع می شود. انتهای تحتانی آن بخیه زده می شود و انتهای بالایی (پروگزیمال) از طریق کانالی که بین ساکروم و رکتوم قرار دارد تا اسفنکتر خارجی خارج می شود. پس از عقب نشینی 0.5-1 سانتی متر از محل انتقال پوست در امتداد نیم دایره خلفی مقعد، غشای مخاطی 1.5-2 سانتی متر به سمت بالا کنده می شود. رکتوم از تمام لایه های بالای این ناحیه تشریح می شود و کولون سیگموئید به داخل پایین می رود. "پنجره" تشکیل شده به پرینه.

عملیات Soave

مرحله اصلی عمل Soave جداسازی لایه سروزی عضلانی ناحیه آگانگلیونی از غشای مخاطی است، تقریباً در سراسر (به 2-3 سانتی متر تا اسفنکتر داخلی نمی رسد). روده بزرگ از طریق مقعد به پرینه وارد می شود و از سیلندر عضلانی راست روده عبور می کند. روده کوچک برداشته می شود و یک ناحیه کوچک به طول 5-7 سانتی متر آزادانه آویزان می شود. قسمت اضافی روده در مرحله دوم 15 روز پس از شروع آناستوموز بدون بخیه بریده می شود.

در سال‌های اخیر، چنین روش‌هایی برای درمان جراحی بیماری هیرشپرونگ در کودکان پیشرفت زیادی داشته است: کاهش ترانس مقعدی اندورکتال روده بزرگ در طول تکنیک د لا تور موندراگون(با فرم رکتوم و رکتوزیگموئید بیماری هیرشپرونگ) و کاهش لاپاراسکوپی روده بزرگ در طول جورجنسون(با اشکال رکتوسیگموئید، سگمنتال، ساب کل و کل بیماری هیرشپرونگ).

این عملیات ترکیبی رادیکال است عملیات سنتیو حداقل ضربه، امکان دستیابی به نتایج عملکردی و زیبایی عالی، چه در دوره فوری و چه در دراز مدت پس از عمل را فراهم می کند.

اقدامات پیشگیرانه

از آنجایی که این بیماری مادرزادی است، هیچ پیشگیری از بیماری وجود ندارد.

مدیریت بیشتر

توانبخشی کودک بیمار پس از جراحی را می توان به 2 مرحله تقسیم کرد.

مرحله اولبلافاصله پس از جراحی تا این مرحله، بدن کودک با شرایط پاتولوژیک سازگار شده است و در نتیجه ناهنجاری‌های پاتولوژیک مانند از دست دادن میل به اجابت مزاج و همچنین انواع مختلفی را به همراه دارد. تغییرات ثانویهدر بدن - سوء تغذیه، کم خونی، دیس باکتریوز، و غیره. پس از بازیابی مسیر طبیعی محتویات روده و رفع مسمومیت مزمن مدفوع، شرایط به طور چشمگیری تغییر می کند و برای مدت معینی، ارگانیسم به طور کلی، و عملکردهای رکتوم بازسازی شده و دستگاه نگهدارنده آن، به ویژه، تحت یک باز انطباق قرار می گیرند. تسریع این فرآیندها با کمک اقدامات درمانی عمومی و محلی حاصل می شود.

عمومی اقدامات اصلاحیشامل تجویز تغذیه بالینی، ویتامین درمانی، آماده سازی آنزیمی و باکتریایی، محرک های بدن است. غذا برای سلامتیتا حدی بر اساس درک پاتوژنز بیماری، تا حدی بر اساس داده های تجربی. غذای کودک باید به راحتی قابل هضم باشد، غذاهای تند و غذاهای پر فیبر باید حذف شوند. رژیم غذایی - وعده های غذایی یکنواخت 4-6 بار در روز. در این مورد، حجم برداشتن روده بزرگ، ماهیت مدفوع باید در نظر گرفته شود. با تمایل به یبوست، غذاهای بیشتری وارد رژیم غذایی می شوند که باعث تسکین می شوند (میوه ها، سبزیجات، سوپ گوشتگوشت چرب، سبزی، محصولات لبنی، کلم، عسل، آلو، نان تازه، و با تمایل به اسهال - تقویت کننده (برنج، گوشت بدون چربی، محصولات آردموز، سیب زمینی).

ویتامین های A، C، B6، B12، اسید فولیک برای افزایش مقاومت غیراختصاصی بدن و از بین بردن عواقب مسمومیت مزمن مدفوع، اسیدوز و هیپوکسی، کاهش فعالیت آنزیم های بافتی و آنزیم های دستگاه گوارش بسیار مهم هستند.

با شدید اشکال بالینیاشکال فیستولی آترزی، بیماری هیرشپرونگ و غیره، همراه با سوء تغذیه عمومی و هیپوپروتئینمی، اغلب کاهش ترشح و فعالیت آنزیم های هضم کننده غذا در دستگاه گوارش وجود دارد. در چنین مواردی، لازم است آماده سازی آنزیم های پروتئولیتیک معده و پانکراس - پپسین، پانکراتین یا پانزینورم در دوزهای سنی تجویز شود.

تخصیص نیز لازم است آماده سازی باکتریایی(bifidumbacterin، colibacterin)، با توجه به این واقعیت که اغلب بیماران مبتلا به دیس باکتریوز روده هستند. Bifidumbacterin در کودکان سال های اول زندگی، 2-2.5 دوز 1-2 بار در روز 30 دقیقه قبل از غذا به مدت 15-20 روز استفاده می شود. کولی باکترین برای کودکان بزرگتر در 10-5 دوز به مدت 40-35 روز تجویز می شود.

از بین داروهای تحریک کننده، مؤثرترین آنها مشتقات آپیلاک، پیریمیدین (پنتوکسیل، متیلوراسیل) است. فعالیت های محلی برای تسریع فرآیندهای سازگاری مجدد بخش نهایی روده با شرایط جدید از اهمیت بالایی برخوردار است.

برای مدت معینی (حداکثر 1 ماه) پس از عمل، پدیده آناستوموز ادامه می یابد، ترشحاتی از رکتوم وجود دارد که پوست پرینه را کاملاً شدیداً تحریک می کند و بنابراین کودک کنترل مقعدی را از دست می دهد. برای جلوگیری از تبدیل شدن به عادت، توالت کامل پرینه، درمان پوست با چربی خنثی یا پمادهای بالزامیک ضروری است. از روز 6-7 آنها میکروکلایسترهای گرم قرار می دهند راه حل ضعیفپرمنگنات پتاسیم 2 بار در روز به مدت 12-14 روز.

پس از تقویت آناستوموز، آن را متوقف کنید ترشح مایعاز راست روده، به ایجاد رفلکس برای دفع مدفوع ادامه دهید. روش اصلی یک رژیم تخلیه منظم است که گاهی اوقات باید با کمک تنقیه تمرینی به دست آید. آنها در همان زمان قرار می گیرند صبح بهترهبعد از صبحانه، به طور متناوب گرم و خنک، به مدت 15-20 روز. پس از 1 و نیم تا 2 ماه، دوره تکرار می شود.

در همان زمان، کودک تشویق می شود تا تمرینات حفظ را انجام دهد: ابتدا 200-250 میلی لیتر آب را در خود نگه می دارد، سپس حجم آب باقی مانده افزایش می یابد. کودک مجبور است روده ها را نه بلافاصله، بلکه در بخش هایی تخلیه کند. برای جلوگیری از تنگی باقی مانده رکتوم، یک معاینه دیجیتال رکتوم کنترلی انجام می شود.

مدت مرحله اول توانبخشی حداقل 2 ماه است.

فاز دوم- هیچ مرز مشخصی بین مرحله اول و دوم وجود ندارد. یک بخش از فعالیت های مرحله دوم به موازات فعالیت های مرحله اول انجام می شود، دیگری - بعد از آن. وظیفه اصلی این است که در نهایت مهارت های اجابت مزاج مستقل را تثبیت کنیم، عملکرد رکتوم را عادی کنیم. روشهای اصلی مورد استفاده در این مرحله اقدامات پزشکی و آموزشی است. فیزیوتراپی، فیزیوتراپی ، درمان آسایشگاهی.

برای عادی سازی عملکرد انقباضی روده بزرگ، برای بازگرداندن عمل دفع، فیزیوتراپی، به ویژه تحریک الکتریکی، به طور گسترده ای استفاده می شود. یا با جریان های دیادینامیک (دستگاه درمانی با فرکانس پایین، مدل های مدرن) یا جریان های مدوله شده سینوسی (دستگاه آمپلی پالس)، یا جریان های پالسی با اشکال پالس مستطیلی و نمایی (دستگاه اندوتون).

با پدیده بی اختیاری مدفوع، استفاده از دستگاه SNIM با الکترودهای رکتوم بسیار موثر است. تجویز تحریک الکتریکی 2 ماه پس از عمل با اجرای برنامه مرحله اول توانبخشی به مصلحت است. در صورت لزوم، اقدامات در فواصل 4-6 ماه تکرار می شود. در عین حال، تنقیه های آموزشی با توجه به طرح مورد استفاده در مرحله اول تجویز می شوند. تثبیت نتایج مثبت دریافت شده از درمان با درمان آسایشگاه و آبگرم ترویج می شود.

مدت مرحله دوم می تواند متفاوت باشد: از 6 ماه تا 2-3 سال.