چگونه سندرم کمک بعد از زایمان خود را نشان می دهد؟ سندرم هلپ: مفهوم، اشکال بالینی، عوارض احتمالی، تاکتیک های پزشکی و زایمان

سندرم HELLP- یک آسیب شناسی نادر و خطرناک در زنان و زایمان. حروف اول نام اختصاری سندرم موارد زیر را نشان می دهد:
H - Nemolysis (همولیز);
EL - افزایش آنزیم های کبدی (افزایش فعالیت آنزیم های کبدی).
LP - تعداد پلاکت کم (ترومبوسیتوپنی).

این سندرم اولین بار در سال 1954 توسط J.A. پریچارد، و R.S. گودلین و همکاران (1978) تظاهرات این سندرم را با پره اکلامپسی مرتبط کرد. در سال 1982، L. Weinstein برای اولین بار سه گانه علائم را با یک آسیب شناسی خاص - سندرم HELLP - ترکیب کرد.

همهگیرشناسی

در ژستوز شدید، سندرم HELLP که در آن مرگ و میر بالای مادری (تا 75٪) و مرگ و میر پری ناتال (79 مورد در 1000 کودک) مشاهده می شود، در 4-12٪ موارد تشخیص داده می شود.

طبقه بندی

بر اساس ویژگی های آزمایشگاهی، برخی از نویسندگان یک طبقه بندی از سندرم HELLP ایجاد کرده اند.

• P.A Van Dam و همکاران بیماران بر اساس پارامترهای آزمایشگاهی به 3 گروه با علائم آشکار، مشکوک و پنهان انعقاد داخل عروقی تقسیم می شوند.
• طبق یک اصل مشابه، طبقه بندی J.N. مارتین، که در آن بیماران مبتلا به سندرم HELLP به دو دسته تقسیم می شوند.
  • طبقه اول - محتوای پلاکت ها در خون کمتر از 50 x 10 9 / l است.
  • طبقه دوم - غلظت پلاکت ها در خون 50-100 x 10 9 / l است.

علت شناسی

تا به امروز، علت واقعی سندرم HELLP شناسایی نشده است، اما برخی از جنبه های توسعه این آسیب شناسی روشن شده است.

علل احتمالی ایجاد سندرم HELLP ذکر شده است.

• سرکوب سیستم ایمنی (کاهش لنفوسیت های T و لنفوسیت های B).
• پرخاشگری خود ایمنی (ضد پلاکت، آنتی بادی های ضد اندوتلیال).
• کاهش نسبت پروستاسیکلین/ترومبوکسان (کاهش تولید فاکتور محرک پروستاسیکلین).
• تغییرات در سیستم هموستاز (ترومبوز عروق کبدی).
• نقص ژنتیکی در آنزیم های کبدی.
• استفاده از داروها (تتراسایکلین، کلرامفنیکل). عوامل خطر زیر برای ایجاد سندرم HELLP متمایز می شوند.
• پوست روشن.
• سن زن باردار بالای 25 سال است.
• زنان چندزا.
• حاملگی چند قلو.
• وجود آسیب شناسی جسمی شدید.

پاتوژنز

پاتوژنز سندرم HELLP در حال حاضر به طور کامل شناخته نشده است.

مراحل اصلی در ایجاد سندرم HELLP در پره اکلامپسی شدید، آسیب خود ایمنی به اندوتلیوم، هیپوولمی همراه با لخته شدن خون، و تشکیل میکروترومبی با فیبرینولیز بعدی در نظر گرفته می شود. هنگامی که اندوتلیوم آسیب می بیند، تجمع پلاکتی افزایش می یابد، که به نوبه خود به دخالت فیبرین، فیبرهای کلاژن، سیستم مکمل، IgG و IgM در فرآیند پاتولوژیک کمک می کند. کمپلکس های خودایمنی در سینوسوئیدهای کبد و اندوکارد یافت می شوند. در این راستا، استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب کننده های ایمنی در سندرم HELLR توصیه می شود. تخریب پلاکت ها منجر به آزاد شدن ترومبوکسان ها و عدم تعادل در سیستم ترومبوکسان-پروستاسیکلین، آرتریولاسپاسم عمومی با تشدید فشار خون، ادم مغزی و تشنج می شود. یک دور باطل در حال توسعه است که در حال حاضر تنها امکان شکستن زایمان اضطراری وجود دارد.

پره اکلامپسی به عنوان سندرم نارسایی اندام های متعدد در نظر گرفته می شود و سندرم HELLP درجه شدید آن است که نتیجه ناسازگاری ارگانیسم مادر در تلاش برای اطمینان از عملکرد طبیعی جنین است.

از نظر ماکروسکوپی، با سندرم HELLP، افزایش اندازه کبد، ضخیم شدن قوام آن و خونریزی های زیر کپسولی مشاهده می شود. رنگ جگر قهوه ای روشن می شود. بررسی میکروسکوپی خونریزی های اطراف پورتال، رسوبات فیبرین، IgM، IgG در سینوسوئیدهای کبد، نکروز چند لوبولار سلول های کبدی را نشان می دهد.

تصویر بالینی

سندرم HELLR معمولاً در سه ماهه سوم بارداری و اغلب در هفته 35 یا بیشتر رخ می دهد. این بیماری با افزایش سریع علائم مشخص می شود. تظاهرات اولیه غیر اختصاصی است: تهوع و استفراغ (در 86٪ موارد)، درد در ناحیه اپی گاستر و به ویژه در هیپوکندری راست (در 86٪ موارد)، ادم برجسته (در 67٪ موارد)، سردرد، خستگی، ضعف، بی قراری حرکتی، هایپررفلکسی.

علائم مشخصه بیماری یرقان، استفراغ خونی، خونریزی در محل تزریق، نارسایی پیشرونده کبد، تشنج و کما شدید است.

شایع ترین ویژگی های بالینی سندرم HELLP

نشانه ها	سندرم HELLP
درد در ناحیه اپی گاستر و / یا در هیپوکندری راست	+++
سردرد	++
زردی	+++
فشار خون شریانی	+++/-
پروتئینوری (بیش از 5 گرم در روز)	+++/-
ادم محیطی	++/-
استفراغ	+++
حالت تهوع	+++
اختلالات مغزی یا بینایی	++/-
الیگوری (کمتر از 400 میلی لیتر در روز)	++
نکروز لوله ای حاد	++
نکروز قشر مغز	++
هماچوری	++
پان هیپوفیتاریسم	++
ادم ریوی یا سیانوز	+/-
ضعف، خستگی	+/-
خونریزی معده	+/-
خونریزی در محل های تزریق	+
افزایش نارسایی کبد	+
کمای کبدی	+/-
تشنج	+/-
تب	++/-
خارش پوست	+/-
کاهش وزن	+
توجه: +++، ++، +/- - شدت تظاهرات.

تشخیص

تحقیقات آزمایشگاهی
اغلب، تغییرات آزمایشگاهی خیلی زودتر از تظاهرات بالینی رخ می دهد.

• یکی از علائم آزمایشگاهی اصلی سندرم HELLP همولیز است که با وجود گلبول های قرمز چروکیده و تغییر شکل یافته در اسمیر خون، پلی کرومازی، آشکار می شود. تخریب گلبول های قرمز منجر به آزاد شدن فسفولیپیدها و انعقاد داخل عروقی می شود. DIC مزمن که علت خونریزی کشنده مامایی است.
• در صورت مشکوک بودن به سندرم HELLR، انجام فوری آزمایشات آزمایشگاهی از جمله تعیین فعالیت ALT، AST، لاکتات دهیدروژناز، غلظت بیلی روبین، هاپتوگلوبین، اسید اوریک، تعداد پلاکت ها در خون و ارزیابی وضعیت آن ضروری است. سیستم انعقاد خون

معیارهای اساسی برای تشخیص سندرم HELLP پارامترهای آزمایشگاهی هستند.

شاخص های آزمایشگاهی	تغییرات در سندرم HELLP
محتوای لکوسیت ها در خون	در محدوده نرمال
فعالیت آمینوترانسفرازها در خون (ALT، AST)	افزایش به 500 واحد (نرمال تا 35 واحد)
فعالیت ALP در خون	افزایش شدید (3 برابر یا بیشتر)
غلظت بیلی روبین در خون	20 میکرومول در لیتر یا بیشتر
ESR	کاهش
تعداد لنفوسیت ها در خون	نرمال یا کاهش جزئی
غلظت پروتئین در خون	کاهش
تعداد پلاکت ها در خون	ترومبوسیتوپنی (کمتر از 100×109/l)
ماهیت گلبول های قرمز	گلبول های قرمز تغییر یافته با سلول های بار، پلی کرومازی
تعداد گلبول های قرمز در خون	کم خونی همولیتیک
زمان پروترومبین	بزرگ شده است
غلظت گلوکز خون	کاهش
عوامل لخته شدن	انعقاد مصرفی: کاهش محتوای عواملی که برای سنتز ویتامین K در کبد مورد نیاز است، کاهش غلظت آنتی ترومبین III در خون
غلظت مواد نیتروژن دار در خون (کراتینین، اوره)	افزایش یافت
محتوای هاپتوگلوبین در خون	کاهش

تحقیق ابزاری

• برای تشخیص زودهنگام هماتوم ساب کپسولی کبد، سونوگرافی بالای شکم نشان داده می شود. سونوگرافی کبد در زنان باردار مبتلا به پره اکلامپسی شدید که با سندرم HELLP عارضه شده است نیز چندین نواحی هیپواکویک را نشان می دهد که به عنوان نشانه های نکروز و خونریزی اطراف پورتال (انفارکتوس هموراژیک کبد) در نظر گرفته می شود.
• برای تشخیص افتراقی سندرم HELLP از CT و MRI استفاده می شود.

تشخیص های افتراقی
علیرغم مشکلات در تشخیص سندرم HELLP، تعدادی از علائم مشخصه این nosology متمایز می شود: ترومبوسیتوپنی و اختلال در عملکرد کبد. شدت این اختلالات پس از 24-48 ساعت پس از زایمان به حداکثر می رسد، در حالی که با پره اکلامپسی شدید، برعکس، پسرفت این شاخص ها در روز اول دوره پس از زایمان مشاهده می شود.

علائم سندرم HELLP علاوه بر پره اکلامپسی در سایر شرایط پاتولوژیک نیز ممکن است رخ دهد. تمایز این وضعیت با همولیز گلبول های قرمز، افزایش فعالیت آنزیم های کبدی در خون و ترومبوسیتوپنی که با بیماری های زیر ایجاد می شود ضروری است:

• اعتیاد به کوکائین
• لوپوس اریتماتوی سیستمیک.
• پورپورای ترومبوسیتوپنیک
• سندرم همولیتیک اورمیک.
• هپاتوز چربی حاد زنان باردار.
• هپاتیت ویروسی A، B، C، E.
• CMVI و مونونوکلئوز عفونی.

تصویر بالینی آسیب کبدی در دوران بارداری اغلب پاک می شود و علائم فوق گاهی توسط پزشکان به عنوان تظاهر آسیب شناسی دیگر در نظر گرفته می شود.

نشانه هایی برای مشاوره با سایر متخصصان
مشاوره احیاگر، کبد شناس، هماتولوژیست نشان داده شده است.

مثال تشخیص
بارداری 36 هفته، تظاهر سفالیک. ژستوز به شکل شدید سندرم HELLP.

رفتار

اهداف درمان: ترمیم هموستاز مختل.

نشانه هایی برای بستری شدن در بیمارستان
سندرم HELLP به عنوان تظاهرات ژستوز شدید در همه موارد نشانه ای برای بستری شدن در بیمارستان است.

درمان غیر دارویی
زایمان اورژانسی در پس زمینه درمان انفوزیون-ترانسفوزیون تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.

درمان پزشکی
همراه با انفوزیون-ترانسفوزیون درمانی، مهارکننده های پروتئاز (آپروتینین)، محافظ های کبدی (ویتامین C، اسید فولیک)، اسید لیپوئیک 0.025 گرم 3-4 بار در روز، پلاسمای منجمد تازه با دوز حداقل 20 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن در هر روز. روز، ترومبوکنسانتره انتقال خون (حداقل 2 دوز زمانی که تعداد پلاکت ها کمتر از 50 x 10 9 / l است)، گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزولون با دوز حداقل 500 میلی گرم در روز به صورت داخل وریدی). در دوره بعد از عمل، تحت کنترل پارامترهای بالینی و آزمایشگاهی، پلاسمای منجمد تازه با دوز 12-15 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن به منظور تکمیل محتوای فاکتورهای انعقادی پلاسما ادامه می یابد و همچنین توصیه می شود. پلاسمافرزیس در ترکیب با تزریق جایگزین پلاسمای منجمد تازه، از بین بردن هیپوولمی، درمان ضد فشار خون و سرکوب کننده سیستم ایمنی. ماین و همکاران (1994) معتقدند که تجویز گلوکوکورتیکوئیدها نتیجه مادری را در زنان مبتلا به پره اکلامپسی و سندرم HELLP بهبود می بخشد.

شرایط و روش های تحویل
در سندرم HELLP، زایمان اورژانسی با سزارین در زمینه اصلاح اختلالات متابولیک، درمان جایگزین و محافظ کبدی و پیشگیری از عوارض نشان داده می شود.

عوارض احتمالی در زنان باردار مبتلا به پره اکلامپسی شدید همراه با سندرم HELLP

برای سزارین باید از ملایم ترین روش های محافظت از مادر و جنین در برابر تهاجمات مامایی استفاده کرد. هنگام انتخاب بی حسی اپیدورال یا نخاعی، نباید خطر بالای خونریزی اکسترادورال و ساب دورال در ترومبوسیتوپنی را فراموش کرد. محتوای پلاکت‌های کمتر از 109×100 در لیتر یک مقدار حیاتی برای بی‌حسی منطقه‌ای در پره اکلامپسی شدید با سندرم HELLP در نظر گرفته می‌شود. هماتوم ساب دورال می تواند در حین بی حسی منطقه ای در زنان باردار مبتلا به پره اکلامپسی شدید که برای مدت طولانی اسید استیل سالیسیلیک مصرف کرده اند نیز رخ دهد.

در هنگام زایمان، توجه ویژه ای به وضعیت کودکان می شود. مشخص شده است که ترومبوسیتوپنی در نوزادان در 36٪ موارد رخ می دهد که منجر به ایجاد خونریزی و ضایعات سیستم عصبی می شود. 5.6 درصد از کودکان در حالت خفگی متولد می شوند و اکثر نوزادان مبتلا به سندرم دیسترس تنفسی تشخیص داده می شوند. در 39٪ موارد، IGR، در 21٪ موارد - لکوپنی، در 33٪ موارد - نوتروپنی، در 12.5٪ موارد - خونریزی داخل جمجمه، در 6.2٪ موارد - نکروز روده مشاهده می شود.

ارزیابی اثربخشی درمان
موفقیت درمان فشرده برای سندرم HELLP تا حد زیادی به تشخیص به موقع، هم قبل از زایمان و هم در دوره پس از زایمان بستگی دارد. علیرغم شدت شدید سیر سندرم HELLP، افزودن آن نباید بهانه ای برای مرگ ژستوز شدید باشد، بلکه نشان دهنده تشخیص نابهنگام و مراقبت های ویژه دیرهنگام یا ناکافی است.

جلوگیری
تشخیص به موقع و درمان کافی پره اکلامپسی.

اطلاعات برای بیمار
سندرم HELLP یک عارضه شدید پره اکلامپسی است که نیاز به درمان حرفه ای در بیمارستان دارد. در بیشتر موارد، یک هفته پس از زایمان، تظاهرات بیماری از بین می رود.

پیش بینی
با یک دوره مطلوب در دوره پس از زایمان، پسرفت سریع همه علائم مشاهده می شود. در پایان بارداری، پس از 3-7 روز، شمارش خون آزمایشگاهی نرمال می شود، به استثنای موارد ترومبوسیتوپنی شدید (زیر 50×109/l)، زمانی که با استفاده از درمان اصلاحی مناسب، تعداد پلاکت ها به طبیعی در روز یازدهم، و فعالیت LDH - پس از 8-10 روز. خطر عود در بارداری بعدی کم است و به 4 درصد می رسد، اما زنان باید به عنوان یک گروه پرخطر برای ایجاد این آسیب شناسی طبقه بندی شوند.

1. زنان و زایمان: کتابچه راهنمای دانشگاه کالیفرنیا / ویرایش. K. Niswander، L Evans. - م.: تمرین، 1999. - S. 132-134.
2. والنبرگ H.S.S. پیشرفت های جدید در مدیریت پره اکلامپسی زودرس و سندرم HELLP / Kh.S.S. والنبرگ // مامایی و زنان. - 1998. - شماره 5. - S. 29-32.
3. مراقبت های ویژه در مامایی و زنان / V.I. Kulakov و دیگران - M .: آژانس اطلاعات پزشکی، 1998. - S. 44-61.
4. دستیابی به نتایج بهتر در درمان مادران مبتلا به سندرم HELLP پس از زایمان با استفاده از درمان دگزامتازون / Martin J. و همکاران // AG-info. - 2000. - شماره 1. - S. 20-21.
5. ماکاتساریا A.D., Bitsadze V.O. ترومبوفیلی و درمان آنتی ترومبوتیک در عمل مامایی / A.D. ماکاتساریا، V.O. بیتسادزه. - M.: Triada-X، 2003. - 904 p.
6. نیکولایوا E.I.، Bobkova M.V. سندرم HELLP یا هپاتوز چربی حاد زنان باردار / E.I. نیکولایف، M.V. Bobkova // کمک های پزشکی. - پزشکی، 1994. - شماره 2. - S. 23-25.
7. سیدورووا I.S. ژستوز / I.S. سیدوروف - م.، 1997. - س 130-136.
8. Surov A.V. سندرم HELLP در مامایی / A.V. سوروف // مامایی و زنان. -1997. - شماره 6. - س 7-9.
9. Savelyeva G.M.، Shalina R.I.، Belyakova G.I. سندرم HELLR: علت، پاتوژنز، تشخیص، درمان / G.M. ساولیوا، آر.آی. شالینا، جی.آی. Belyakova // بولتن انجمن متخصصین زنان و زایمان روسیه. - 1997. - شماره 2. - S. 33-37.
10. Khadasevich L.S.، Hareva O.V.، Abramov A.A. پره اکلامپسی در بارداری با سندرم HELLP / L.S. خاداسویچ، O.V. هاروا، A.A. آبراموف // آرشیو آسیب شناسی. -1999. - ت 61، شماره 6. - س 41-43.

این بیماری به دلیلی اصطلاح پر زرق و برق «سندرم HELLP» نامیده شد. اگر در دوران بارداری چنین تشخیصی ایجاد شد، وقت آن است که زنگ خطر را به صدا در آوریم: مراقبت های پزشکی فوری مورد نیاز است. بدن، همانطور که بود، از انجام یک عملکرد تولید مثل خودداری می کند، و همه سیستم ها شروع به شکست می کنند، و زندگی مادر باردار و کودک او را تهدید می کند. بیماری چیست و برای جلوگیری از بروز آن چه اقداماتی باید انجام داد؟

سندرم HELLP چیست؟

سندرم HELLP بسیار خطرناک است. به طور خلاصه، این پره اکلامپسی به شکل پیچیده است که به دلیل واکنش خود ایمنی بدن زن به بارداری است. این شامل طیف وسیعی از مشکلات سلامتی است - اختلال در عملکرد کبد و کلیه، خونریزی، لخته شدن خون ضعیف، افزایش فشار، تورم و موارد دیگر. به عنوان یک قاعده، در سه ماهه سوم یا در دو روز اول پس از زایمان ایجاد می شود و نیاز به مراقبت های پزشکی اورژانسی دارد. علاوه بر این، تظاهرات بالینی قبل از زایمان در 31٪ موارد و در دوره پس از زایمان - در 69٪ رخ می دهد.

توضیح مخفف HELLP:

• H - همولیز - همولیز;
• EL - آنزیم های کبدی بالا - بیش از حد آنزیم های کبدی.
• LP - تعداد پلاکت کم - ترومبوسیتوپنی.

پزشکان از این سندرم به دلیل سیر سریع و مرگ های مکرر آن می ترسند. خوشبختانه، نادر است: حدود 1-2 مورد در هر 1000 بارداری.

این بیماری اولین بار در اواخر قرن نوزدهم توصیف شد. اما تا سال 1985 بود که علائم او با هم مرتبط شد و با اصطلاح عمومی "HELLP" به آن اشاره شد. جالب است که در کتب مرجع پزشکی شوروی تقریباً چیزی در مورد این سندرم گفته نشده است و فقط احیاگران نادر روسی در نوشته های خود به این بیماری اشاره کرده و آن را "کابوس یک متخصص زنان و زایمان" نامیده اند.

سندرم HELLP هنوز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است، بنابراین نام بردن دلایل خاصی برای ایجاد آن دشوار است. تا به امروز، پزشکان پیشنهاد می کنند که احتمال شروع بیماری با موارد زیر افزایش می یابد:

• بارداری مکرر؛
• هپاتیت دارویی و ویروسی؛
• وضعیت عاطفی و روانی ناپایدار؛
• ناهنجاری های ژنتیکی در کبد؛
• بارداری در بزرگسالی (28 سال و بالاتر)؛
• موارد پیشرفته پره اکلامپسی؛
• اختلالات در کبد و کیسه صفرا؛
• سنگ کلیه و سنگ کلیه؛
• لوپوس سیستمیک؛
• گاستریت؛
• اختلالات لخته شدن خون

تصویر بالینی بیماری

تشخیص سندرم HELLP بسیار دشوار است، زیرا علائم آن همیشه خود را با شدت کامل نشان نمی دهند. علاوه بر این، بسیاری از علائم این بیماری اغلب در دوران بارداری رخ می دهد و هیچ ارتباطی با این وضعیت جدی ندارد. نشان دهنده ایجاد پره اکلامپسی پیچیده می تواند:

• تهوع و استفراغ گاهی همراه با خون (در 86٪ موارد)؛
• درد در قسمت فوقانی شکم و زیر دنده ها (در 86٪ موارد)؛
• تورم بازوها و پاها (در 67٪ موارد)؛
• درد در سر و گوش؛
• فشار خون بالا (بیش از 200/120)؛
• ظاهر پروتئین و آثار خون در ادرار؛
• تغییر در ترکیب خون، کم خونی؛
• زردی پوست؛
• کبودی در محل تزریق، خونریزی بینی؛
• تاری دید؛
• تشنج

شایان ذکر است که تغییرات در مقادیر ادرار و خون معمولاً مدت ها قبل از تظاهرات بالینی بیماری ظاهر می شود، بنابراین هر زن باردار باید به موقع به پزشک متخصص زنان خود مراجعه کند و تمام آزمایشات تجویز شده توسط وی را انجام دهد. بسیاری از علائم توصیف شده نیز در gestosis یافت می شود. با این حال، سندرم HELLP با افزایش سریع علائم مشخص می شود که در عرض 4-5 ساعت ایجاد می شود. اگر مادر باردار چنین تغییراتی را در بدن احساس کرد، باید بلافاصله با آمبولانس تماس بگیرید.

طبق آمار، 6-8 ساعت از اولین تظاهرات سندرم تا مرگ در غیاب مراقبت های پزشکی لازم می گذرد. بنابراین، بسیار مهم است که در صورت مشکوک به بیماری، در اسرع وقت با پزشک مشورت کنید.

پره اکلامپسی، پره اکلامپسی، اکلامپسی یا سندرم HELLP؟

در صورت مشکوک بودن به سندرم HELLP، پزشک بیش از 2-4 ساعت فرصت ندارد تا در مورد تاکتیک های درمان بیشتر تصمیم بگیرد. او تشخیص را بر اساس معاینه فیزیکی، نتایج سونوگرافی، آزمایش کبد و آزمایش خون انجام می دهد. گاهی اوقات برای زنان باردار توموگرافی برای رد خونریزی کبد تجویز می شود.

اصطلاح "پره اکلامپسی" در اسناد و متون پزشکی روسیه و اوکراین استفاده می شود. در طبقه بندی بین المللی بیماری ها به آن پره اکلامپسی می گویند. اگر همراه با تشنج باشد به آن اکلامپسی می گویند. سندرم HELLP شدیدترین شکل پره اکلامپسی است که با شدت و تعداد علائم بالینی مشخص می شود.

علائم متمایز در بیماری های مشابه - جدول

	پره اکلامپسی	پره اکلامپسی	اکلامپسی	سندرم HELLP
افزایش فشار متوسط	140/90	160/110	160/110	200/120
ادم	+	+	+	+
تشنج			+	+
خونریزی ها				+
سردرد	+	+	+	+
خستگی		+	+	+
زردی پوست				+
حالت تهوع، استفراغ	+	+	+	+
استفراغ خون				+
درد در کبد				+

پیش آگهی برای سندرم HELLP

سندرم HELLP یک بیماری جدی است. بر اساس منابع مختلف، مرگ و میر مادران با آن بین 24 تا 75 درصد است. نتیجه بارداری، سلامت زن و جنین عمدتاً به زمان تشخیص بیماری بستگی دارد.

آمار عوارض در سندرم HELLP (به ازای هر 1000 بیمار) - جدول

	1993	سال 2000	2008	2015
ادم ریوی	12%	14%	10%	11%
هماتوم های کبدی	23%	18%	15%	10%
جدا شدن جفت	28%	28%	22%	17%
زایمان زودرس	60%	55%	51%	44%
مرگ مادر	11%	9%	17%	8%
مرگ یک کودک	35%	42%	41%	30%

تاکتیک های زایمان

در صورت مشکوک بودن به سندرم HELLP، بیمار در بیمارستان بستری می شود. انجام سریع معاینه و حذف علائم تهدید کننده زندگی برای تثبیت وضعیت مادر باردار مهم است. در صورت بارداری زودرس اقدامات لازم برای جلوگیری از عوارض احتمالی در جنین ضروری است.

تنها درمان موثر برای سندرم HELLP سقط جنین است. زایمان طبیعی به شرطی انجام می شود که رحم و دهانه رحم بالغ شده باشند. در این مورد، پزشکان از داروهایی استفاده می کنند که باعث تحریک زایمان می شوند. اگر بدن زن از نظر فیزیولوژیکی برای زایمان آماده نباشد، سزارین اورژانسی انجام می شود.

با سندرم HELLP، بارداری بدون توجه به مدت آن باید در عرض 24 ساعت خاتمه یابد. زایمان طبیعی تنها پس از 34 هفته امکان پذیر است. در موارد دیگر، جراحی اندیکاسیون دارد.

بلافاصله پس از پذیرش در بیمارستان، برای بیمار کورتیکواستروئیدها (مثلاً دگزامتازون) تجویز می شود. آنها به طور قابل توجهی خطر آسیب کبدی را کاهش می دهند. علاوه بر این، داروهای دیگری از جمله قطره چکان برای بازگرداندن متابولیسم آب و نمک، بهبود جریان خون در رحم و جفت و آرامش سیستم عصبی استفاده می شود.

اغلب، زنان تحت تزریق خون قرار می گیرند و تحت پلاسمافرزیس قرار می گیرند - تصفیه خون با استفاده از دستگاه های خاص. خون را از سموم پاک می کند و به جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می کند. این برای نقض متابولیسم چربی، ژستوز مکرر در تاریخ، فشار خون بالا، آسیب شناسی کلیه ها و کبد تجویز می شود.

نوزاد تازه متولد شده نیز بلافاصله پس از تولد نیاز به کمک دارد، زیرا سندرم HELLP باعث بسیاری از بیماری ها در نوزادان می شود.

چه عوارضی می تواند در نتیجه سندرم HELLP در مادر و نوزادش رخ دهد؟

عواقب سندرم HELLP هم برای زن و هم برای فرزندش جدی است. برای مادر باردار، این خطر وجود دارد:

• ادم ریوی؛
• نارسایی حاد کلیه؛
• خونریزی در مغز؛
• تشکیل هماتوم در کبد؛
• پارگی کبد؛
• جدا شدن زودرس جفت؛
• نتیجه کشنده

فشار خون بالا باعث اختلال در گردش خون در جفت می شود و در نتیجه جنین اکسیژن لازم را دریافت نمی کند. این منجر به چنین عوارضی برای نوزاد می شود:

• هیپوکسی یا گرسنگی اکسیژن؛
• خونریزی در مغز در هنگام زایمان؛
• تاخیر رشد (50٪ نوزادان)؛
• آسیب به سیستم عصبی؛
• نارسایی تنفسی در نوزادان؛
• خفگی؛
• ترومبوسیتوپنی - یک بیماری خونی که در آن تعداد پلاکت ها به شدت کاهش می یابد (25٪ نوزادان).
• مرگ.

بهبودی پس از جراحی

با سزارین به موقع می توان از بسیاری از عوارض جلوگیری کرد. این عمل تحت بیهوشی داخل تراشه انجام می شود - یک روش ترکیبی بیهوشی، که در آن مسکن ها هم وارد خون و هم به دستگاه تنفسی زن می شوند. بیمار را از درد، شوک و نارسایی تنفسی نجات می دهد.

پس از عمل، مادر جوان به دقت تحت نظر است. مخصوصا در دو روز اول. در این زمان، هنوز خطر عوارض زیادی وجود دارد. با درمان مناسب، تمام علائم در عرض 3-7 روز ناپدید می شوند. اگر پس از یک هفته تمام شاخص های خون، کبد و سایر اندام ها بازسازی شوند، بیمار می تواند به خانه مرخص شود.

زمان ترخیص بستگی به وضعیت زن و فرزندش دارد.

برای جلوگیری از سندرم HELLP یا به حداقل رساندن عواقب شدید، توصیه های زیر را دنبال کنید:

• لقاح را برنامه ریزی کنید و برای آن آماده شوید، از قبل مورد بررسی قرار بگیرید، سبک زندگی سالمی داشته باشید.
• برای بارداری به موقع ثبت نام کنید، نسخه پزشک را دنبال کنید.
• درست بخور؛
• سعی کنید یک سبک زندگی فعال داشته باشید، بیشتر در هوا باشید.
• ترک عادت های بد؛
• اجتناب از استرس؛
• از هفته بیستم، یک دفتر خاطرات بارداری داشته باشید، هر آنچه برای بدن اتفاق می افتد (تغییر وزن، افزایش فشار، حرکات جنین، ظاهر ادم) را در آن وارد کنید.
• به طور منظم آزمایش های تجویز شده توسط پزشک را انجام دهید.
• به علائم غیر معمول توجه کنید - درد شکم، وزوز گوش، سرگیجه و غیره.

پره اکلامپسی و عوارض آن در دوران بارداری - ویدئو

سندرم HELLP یک عارضه نسبتا نادر است. برای تشخیص به موقع بیماری، آزمایشات لازم را که پزشک تجویز می کند انجام دهید و به وضعیت خود گوش دهید. اگر علائم خطرناکی را تجربه کردید، بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرید. تشخیص مدرن و تاکتیک های درمانی صحیح در بیشتر موارد نتایج مثبتی به همراه دارد.

یک عارضه شدید بارداری که با علائم سه گانه مشخص می شود: همولیز، آسیب به پارانشیم کبدی و ترومبوسیتوپنی. از نظر بالینی با علائم به سرعت در حال رشد - درد در کبد و شکم، تهوع، استفراغ، ادم، زردی پوست، افزایش خونریزی، اختلال هوشیاری تا کما ظاهر می شود. این بیماری بر اساس آزمایش خون عمومی، مطالعه فعالیت آنزیمی و وضعیت هموستاز تشخیص داده می شود. درمان شامل زایمان اورژانسی، قرار دادن جایگزین فعال پلاسما، درمان تثبیت کننده کبد و محافظت از کبد است، داروهایی که هموستاز را عادی می کنند.

ICD-10

O14.2سندرم HELLP

اطلاعات کلی

اگرچه سندرم HELLP در سال های اخیر به ندرت مشاهده شده است، اما در 12-4 درصد موارد سیر ژستوز شدید را پیچیده می کند و در صورت عدم درمان کافی، با میزان بالای مرگ و میر مادران و کودکان مشخص می شود. این سندرم به عنوان یک شکل پاتولوژیک جداگانه برای اولین بار در سال 1954 توصیف شد. نام این اختلال با حروف اول عباراتی است که تظاهرات کلیدی بیماری را تعریف می کند: H - همولیز (همولیز)، EL - آنزیم های کبدی بالا (افزایش فعالیت آنزیم های کبدی)، LP - پلاکت سطح پایین (ترومبوسیتوپنی). ).

سندرم HELLP معمولا در سه ماهه سوم بارداری در هفته های 33-35 رخ می دهد. در 30 درصد موارد، 1-3 روز پس از تولد ایجاد می شود. بر اساس نتایج مشاهدات، گروه خطر را زنان باردار با پوست روشن و بالای 25 سال با اختلالات جسمی شدید تشکیل می دهند. با هر بارداری بعدی، احتمال ابتلا به این بیماری افزایش می‌یابد، به‌ویژه زمانی که صحبت از زایمان دو یا چند جنین باشد.

دلایل

تا به امروز، علت این اختلال به طور قطعی مشخص نشده است. بیش از 30 نظریه در مورد وقوع این آسیب شناسی حاد مامایی توسط متخصصان در زمینه زنان و زایمان ارائه شده است. به احتمال زیاد، با ترکیبی از تعدادی از عوامل ایجاد می شود که با دوره پره اکلامپسی تشدید می شود. برخی از نویسندگان حاملگی را به عنوان یکی از انواع پیوند آلو و سندرم HELLP را به عنوان یک فرآیند خودایمنی می دانند. از شایع ترین علل این بیماری می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• اختلالات ایمنی و خود ایمنی. در خون بیماران، افسردگی لنفوسیت های B و T مشاهده می شود، آنتی بادی های پلاکت ها و اندوتلیوم عروقی تعیین می شود. نسبت در یک جفت پروستاسیکلین/ترومبوکسان کاهش می یابد. گاهی اوقات این بیماری روند آسیب شناسی خود ایمنی دیگر - سندرم آنتی فسفولیپید را پیچیده می کند.
• ناهنجاری های ژنتیکی. اساس ایجاد این سندرم می تواند نارسایی مادرزادی سیستم آنزیم های کبدی باشد که حساسیت سلول های کبدی را به عملکرد عوامل مخربی که در طی یک پاسخ خود ایمنی رخ می دهد افزایش می دهد. تعدادی از زنان باردار نیز دارای اختلالات مادرزادی در سیستم انعقادی هستند.
• مصرف کنترل نشده برخی داروها. احتمال ایجاد آسیب شناسی با استفاده از داروهای دارویی که دارای اثر کبدی هستند افزایش می یابد. اول از همه، ما در مورد تتراسایکلین و کلرامفنیکل صحبت می کنیم که اثر مخرب آنها با نابالغی سیستم های آنزیمی افزایش می یابد.

پاتوژنز

نقطه شروع در ایجاد سندرم HELLP کاهش تولید پروستاسیکلین در پس زمینه یک واکنش خود ایمنی ناشی از اثر آنتی بادی ها بر سلول های خونی و اندوتلیوم است. این منجر به تغییرات میکروآنژیوپاتیک در پوشش داخلی عروق و آزاد شدن ترومبوپلاستین جفتی می شود که وارد جریان خون مادر می شود. به موازات آسیب به اندوتلیوم، وازواسپاسم رخ می دهد که ایسکمی جفت را تحریک می کند. مرحله بعدی در پاتوژنز سندرم HELLP، تخریب مکانیکی و هیپوکسیک گلبول های قرمز است که از بستر عروقی اسپاسمودیک عبور کرده و به طور فعال توسط آنتی بادی ها مورد حمله قرار می گیرند.

در پس زمینه همولیز، چسبندگی و تجمع پلاکت ها افزایش می یابد، سطح کلی آنها کاهش می یابد، خون ضخیم می شود، میکروترومبوز متعدد رخ می دهد، به دنبال آن فیبرینولیز و DIC ایجاد می شود. نقض پرفیوژن در کبد منجر به تشکیل هپاتوز با نکروز پارانشیم، تشکیل هماتوم های زیر کپسولی و افزایش سطح آنزیم ها در خون می شود. به دلیل وازواسپاسم، فشار خون افزایش می یابد. همانطور که سایر سیستم ها در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شوند، علائم نارسایی اندام های متعدد افزایش می یابد.

طبقه بندی

نظام‌بندی واحدی از اشکال سندرم HELLP هنوز در دسترس نیست. برخی از نویسندگان خارجی پیشنهاد می کنند هنگام تعیین نوع وضعیت پاتولوژیک، داده های مطالعات آزمایشگاهی را در نظر بگیرید. در یکی از طبقه بندی های موجود، سه دسته از پارامترهای آزمایشگاهی متمایز می شوند که مربوط به علائم پنهان، مشکوک و آشکار انعقاد داخل عروقی است. دقیق تر گزینه مبتنی بر تعیین غلظت پلاکت ها است. با توجه به این معیار، سه دسته از سندرم متمایز می شوند:

• کلاس 1. سطح ترومبوسیتوپنی کمتر از 50×109/l است. این کلینیک با یک دوره شدید و یک پیش آگهی جدی مشخص می شود.
• کلاس 2. میزان پلاکت های خون از 50 تا 100×109/L است. سیر سندرم و پیش آگهی مطلوب تر است.
• کلاس سوم. تظاهرات متوسط ​​ترومبوسیتوپنی وجود دارد (از 100 تا 150 × 10 9 / l). اولین علائم بالینی مشاهده می شود.

علائم

تظاهرات اولیه بیماری غیر اختصاصی است. یک زن باردار یا یک زن در حال زایمان از درد در اپی گاستر، ناحیه هیپوکندری راست و حفره شکمی، سردرد، سرگیجه، احساس سنگینی در سر، درد در عضلات گردن و کمربند شانه شکایت دارد. ضعف و خستگی افزایش می یابد، بینایی بدتر می شود، حالت تهوع و استفراغ و تورم رخ می دهد.

علائم بالینی خیلی سریع پیشرفت می کنند. با بدتر شدن وضعیت در محل‌های تزریق و روی غشاهای مخاطی، مناطقی از خونریزی تشکیل می‌شوند، پوست تبدیل به ایکتریک می‌شود. بی حالی، سردرگمی وجود دارد. در موارد شدید بیماری، تشنج تشنجی، ظاهر شدن خون در استفراغ، امکان پذیر است. در مراحل پایانی، کما ایجاد می شود.

عوارض

سندرم HELLP با اختلالات ارگان های متعدد همراه با جبران عملکردهای اساسی حیاتی بدن مشخص می شود. تقریباً در نیمی از موارد، بیماری با DIC پیچیده می شود، هر سوم بیمار دارای علائم نارسایی حاد کلیه و هر دهم ادم مغزی یا ریوی است. برخی از بیماران دچار پلوریت اگزوداتیو و سندرم دیسترس ریوی می شوند.

در دوره پس از زایمان، خونریزی شدید رحمی همراه با شوک هموراژیک امکان پذیر است. در موارد نادر، در زنان مبتلا به سندرم HELLP، فیبر لایه برداری می کند و باعث سکته هموراژیک می شود. در 1.8 درصد از بیماران هماتوم ساب کپسولار کبد تشخیص داده می شود که پارگی آن معمولاً منجر به خونریزی شدید داخل شکمی و مرگ زن باردار یا در حال زایمان می شود.

سندرم HELLP نه تنها برای مادر، بلکه برای کودک نیز خطرناک است. اگر آسیب شناسی در یک زن باردار ایجاد شود، احتمال تولد زودرس یا جدا شدن جفت با خونریزی انعقادی افزایش می یابد. در 7.4-34.0 درصد موارد، جنین در رحم می میرد. تقریباً یک سوم نوزادان دارای ترومبوسیتوپنی هستند که منجر به خونریزی در بافت مغز و متعاقب آن اختلالات عصبی می شود.

برخی از کودکان در حالت خفگی یا با سندرم دیسترس تنفسی متولد می شوند. یک عارضه جدی، هرچند نادر بیماری، نکروز روده است که در 6.2 درصد از نوزادان تشخیص داده شده است.

تشخیص

سوء ظن به ایجاد سندرم HELLP در یک بیمار، مبنایی برای آزمایش‌های آزمایشگاهی فوری است که آسیب به سیستم هموستاز و پارانشیم کبدی را تأیید می‌کند. علاوه بر این، کنترل پارامترهای حیاتی اصلی (ضریب تنفس، دمای نبض، فشار خون که در 85 درصد بیماران افزایش یافته است) فراهم می‌شود. با ارزش ترین در طرح تشخیصی انواع معاینات زیر است:

• تجزیه و تحلیل عمومی خونکاهش تعداد گلبول های قرمز و پلی کرومازی آنها، گلبول های قرمز تغییر شکل یافته یا تخریب شده تعیین می شود. یکی از معیارهای قابل اعتماد تشخیصی، ترومبوسیتوپنی کمتر از 100×109/l است. تعداد لکوسیت ها و لنفوسیت ها معمولاً تغییر نمی کند، کاهش جزئی در ESR وجود دارد. سطح هموگلوبین کاهش می یابد.
• آزمایشات کبدی. نقض سیستم های آنزیمی معمول آسیب کبدی آشکار می شود: فعالیت آمینوترانسفراز (AST، ALT) 12-15 برابر (تا 500 U / L) افزایش می یابد. فعالیت آلکالین فسفاتاز 3 برابر یا بیشتر افزایش می یابد. سطح بیلی روبین در خون بیش از 20 میکرومول در لیتر است. غلظت پروتئین ها و هاپتوگلوبین کاهش می یابد.
• ارزیابی سیستم هموستاز. علائم آزمایشگاهی انعقاد مصرف مشخص است - محتوای فاکتورهای انعقادی سنتز شده در کبد با مشارکت ویتامین K کاهش می یابد سطح آنتی ترومبین III کاهش می یابد. طولانی شدن زمان ترومبین، کاهش APTT و غلظت فیبرینوژن نیز نشان دهنده نقض انعقاد خون است.

لازم به ذکر است که علائم آزمایشگاهی معمولی سندرم HELLP ممکن است از مقادیر هنجاری به طور ناهموار منحرف شود، در چنین مواردی آنها از انواع بیماری - سندرم ELLP (همولیز گلبول های قرمز وجود ندارد) و سندرم HEL صحبت می کنند. (تعداد پلاکت ها مختل نمی شود). برای ارزیابی سریع وضعیت کبد، یک معاینه اولتراسوند انجام می شود.

از آنجایی که عملکرد کلیه در اشکال شدید بیماری مختل می شود، کاهش مقدار روزانه ادرار، ظهور پروتئینوری و افزایش محتوای نیتروژن دار (اوره، کراتینین) در خون، از نظر پیش آگهی نامطلوب در نظر گرفته می شود. با در نظر گرفتن پاتوژنز بیماری، نوار قلب، سونوگرافی از کلیه ها و معاینه فوندوس توصیه می شود. در دوره قبل از تولد، CTG، سونوگرافی رحم، سونوگرافی داپلر برای نظارت بر وضعیت جنین، همودینامیک جنین و مادر انجام می شود.

سندرم HELLP باید از ژستوز شدید، کبد چرب زنان باردار، هپاتیت ویروسی و ناشی از دارو، پورپورای ترومبوسیتوپنیک ارثی و سندرم اورمیک همولیتیک افتراق داده شود. تشخیص افتراقی نیز با کلستاز داخل کبدی، سندرم دوبین-جانسون و سندرم بود-کیاری، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، عفونت سیتومگالوویروس، مونونوکلئوز عفونی و سایر شرایط پاتولوژیک انجام می شود.

با توجه به جدی بودن پیش آگهی بیماری، اخیراً تشخیص بیش از حد آن مورد توجه قرار گرفته است. در موارد پیچیده بالینی، متخصص کبد، نوروپاتولوژیست، چشم پزشک، متخصص بیماری های عفونی و سایر متخصصان در جستجوی تشخیصی شرکت می کنند.

درمان سندرم HELLP

تاکتیک های پزشکی در شناسایی بیماری در یک زن باردار با هدف خاتمه بارداری در عرض 24 ساعت از لحظه تشخیص است. در بیمارانی که دهانه رحم بالغ دارند، زایمان طبیعی توصیه می شود، اما بیشتر اوقات سزارین اورژانسی تحت بیهوشی داخل تراشیال با استفاده از بی حس کننده های غیر کبدی و تهویه مکانیکی طولانی مدت انجام می شود. در مرحله آماده سازی فشرده قبل از عمل، به دلیل معرفی پلاسمای منجمد تازه، محلول های کریستالوئیدی، گلوکوکورتیکوئیدها و مهارکننده های فیبرینولیز، وضعیت زن حداکثر تثبیت می شود و در صورت امکان، اختلالات چند عضوی مختل شده جبران می شود.

درمان دارویی پیچیده با هدف از بین بردن آنژیوپاتی، میکروترومبوز، همولیز، تأثیر بر پیوندهای مختلف پاتوژنز، بازگرداندن عملکرد کبد، سایر اندام ها و سیستم ها، به طور فعال در دوره پس از عمل ادامه می یابد. برای درمان سندرم، پیشگیری یا از بین بردن عواقب احتمالی آن توصیه می شود:

• تزریق و درمان جایگزینی خون. معرفی پلاسمای خون و جایگزین های آن، ترومبوکنسانتره ها، محلول های پیچیده نمکی امکان پر کردن عناصر تشکیل شده تخریب شده و کمبود مایع در بستر داخل عروقی را فراهم می کند. یک اثر اضافی چنین درمانی بهبود پارامترهای رئولوژیکی و تثبیت همودینامیک است.
• داروهای تثبیت کننده کبد و محافظ کبد. برای تثبیت سیتولیز کبدی، تجویز تزریقی گلوکوکورتیکوئیدها تجویز می شود. استفاده از محافظ های کبدی با هدف بهبود عملکرد سلول های کبدی، محافظت از آنها در برابر متابولیت های سمی و تحریک بازسازی ساختارهای سلولی تخریب شده است.
• ابزاری برای عادی سازی هموستاز. برای بهبود عملکرد سیستم انعقاد خون، کاهش تظاهرات همولیز و جلوگیری از میکروترومبوز، هپارین های با وزن مولکولی کم، سایر عوامل ضد پلاکت و ضد انعقادها، داروهایی با عمل وازواکتیو استفاده می شود. مهارکننده های پروتئاز موثر هستند.

با در نظر گرفتن پارامترهای همودینامیک، به بیماران مبتلا به سندرم HELLP درمان ضد فشار خون فردی همراه با داروهای ضد اسپاسم داده می شود. برای جلوگیری از عوارض عفونی احتمالی، از آنتی بیوتیک ها استفاده می شود، به استثنای آمینوگلیکوزیدها، که دارای اثرات کبدی و نفروتوکسیک هستند. با توجه به نشانه ها، داروهای نوتروپیک و محافظ مغز، مجتمع های ویتامین و مواد معدنی تجویز می شود. در صورت بروز تظاهرات نارسایی حاد کلیه، بسته به شدت اختلالات، همودیالیز نیز انجام می شود.

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی سندرم HELLP همیشه جدی است. در گذشته میزان مرگ و میر ناشی از این بیماری به 75 درصد می رسید. در حال حاضر، به لطف تشخیص به موقع و روش های پاتوژنتیک درمان، مرگ و میر مادران به 25٪ کاهش یافته است. برای مقاصد پیشگیرانه، توصیه می شود که زنان چندزا با بیماری های مزمن جسمی ثبت نام اولیه در کلینیک دوران بارداری و نظارت مداوم توسط متخصص زنان و زایمان انجام شوند.

در صورت مشاهده علائم پره اکلامپسی، رعایت دقیق دستورات پزشک معالج، عادی سازی رژیم غذایی و رعایت رژیم خواب و استراحت بسیار مهم است. وخامت سریع وضعیت یک زن باردار با شروع علائم اکلامپسی شدید و پره اکلامپسی نشانه ای برای بستری شدن اورژانسی در بیمارستان زنان و زایمان است.

ماکاتساریا A.D.، Bitsadze V.O.، Khizroeva D.Kh.

زنان، زایمان و تولید مثل. 2014; N2: c.61-68

خلاصه:

سندرم HELLP در بین زنان باردار مبتلا به پره اکلامپسی، بر اساس داده های عمومی ادبیات جهان، در 20-20٪ موارد رخ می دهد و با مرگ و میر بالای مادری و پری ناتال مشخص می شود. سندرم HELLP معمولاً در سه ماهه سوم بارداری ایجاد می شود، به عنوان یک قاعده، در یک دوره 35 هفته ای، همچنین می تواند پس از زایمان در پس زمینه روند طبیعی بارداری رخ دهد. پاتوفیزیولوژی سندرم ناشناخته باقی مانده است. تا به امروز، اعتقاد بر این است که اختلال عملکرد اندوتلیال یک مرحله کلیدی در شکل گیری سندرم HELLP است. در نتیجه آسیب به اندوتلیوم و فعال شدن پاسخ التهابی، فرآیندهای انعقاد خون فعال می شوند که منجر به ایجاد انعقاد، افزایش مصرف پلاکت ها و تشکیل میکروترومب های پلاکت-فیبرین می شود. شاید تعمیق دانش در مورد پاتوژنز سندرم HELLP، توسعه ایده ها در مورد عوارض بارداری به عنوان یک تظاهرات شدید از یک پاسخ سیستمیک به التهاب، که منجر به ایجاد اختلال عملکرد چند اندام می شود، به ما اجازه دهد تا روش های موثری برای این بیماری ایجاد کنیم. پیشگیری و مراقبت های ویژه از این وضعیت تهدید کننده.

سندرم HELLP

کلید واژه ها: سندرم HELLP، اکلامپسی، سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار، همولیز.

GBOU VPO "اولین دانشگاه پزشکی دولتی مسکو به نام I.M. سچنوف» از وزارت بهداشت فدراسیون روسیه، مسکو

امروزه به لطف پیشرفت‌های پزشکی مولکولی و مطالعه دقیق مکانیسم‌های التهاب، درک بسیاری از بیماری‌ها که علت آن مدت‌ها یک راز باقی مانده است، به طور قابل توجهی گسترش یافته است. اطلاعات بیشتر و بیشتری به نفع این واقعیت است که بیماری ها و سندرم هایی مانند پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک (TTP)، سندرم اورمیک همولیتیک، سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه آمیز (CAPS)، سندرم HELLP، ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین تظاهرات مختلف واکنش جهانی هستند. بدن - پاسخ سیستمیک به التهاب.

علیرغم این واقعیت که این فرآیندهای پاتولوژیک ممکن است بر اساس ناهنجاری های ژنتیکی و اکتسابی مختلف (عوامل لخته شدن خون، سیستم مکمل و غیره) باشد، توسعه تظاهرات بالینی بر اساس یک واکنش التهابی سیستمیک جهانی است. مکانیسم کلیدی پاتوژنز هر یک از این فرآیندهای پاتولوژیک آسیب تدریجی به اندوتلیوم، ایجاد یک پاسخ التهابی و فعال شدن فرآیندهای انعقادی با ایجاد ترومبوز است.

با توجه به اینکه این بیماری ها نسبتاً نادر هستند و به دلیل فقدان مدل های تجربی، تا حد زیادی برای محققان تا به امروز نامفهوم مانده است، درمان عمدتاً شاهنشاهی است و مرگ و میر با وجود موفقیت پزشکی نظری بالاست. با این حال، مطالعات مولکولی و ژنتیکی اخیر امکان گسترش قابل توجهی درک مکانیسم های پاتوژنتیک این بیماری ها را فراهم کرده است، بدون آگاهی از آن، نمی توان به بهبود در تشخیص روش های درمان این آسیب شناسی ها امیدوار بود.

در سال 1954، پریچارد و همکارانش برای اولین بار سه مورد پره اکلامپسی را توصیف کردند که در آنها همولیز داخل عروقی، ترومبوسیتوپنی و اختلال عملکرد کبد مشاهده شد. در سال 1976، همان نویسنده 95 زن مبتلا به پره اکلامپسی را توصیف کرد که 29 درصد آنها ترومبوسیتوپنی و 2 درصد آنمی داشتند. در همان زمان، گودلین 16 زن مبتلا به پره اکلامپسی شدید، همراه با ترومبوسیتوپنی و کم خونی را توصیف کرد و این بیماری را "مقلد بزرگ" نامید، زیرا تظاهرات پره اکلامپسی می تواند بسیار متنوع باشد. اصطلاح سندرم HELLP (همولیز، افزایش آنزیم های کبدی، پلاکت های پایین) اولین بار توسط واینستین در سال 1982 به عنوان یک شکل بسیار پیشرونده ژستوز، همراه با ایجاد همولیز میکروآنژیوپاتیک، ترومبوسیتوپنی و افزایش غلظت کبد به عمل بالینی معرفی شد. آنزیم ها

سندرم HELLP در بین زنان باردار مبتلا به ژستوز، بر اساس داده های عمومی ادبیات جهان، در 2-20٪ موارد رخ می دهد و با مرگ و میر بالای مادری (از 3.4 تا 24.2٪) و پری ناتال (7.9٪) مشخص می شود. سندرم HELLP معمولاً در سه ماهه سوم بارداری، معمولاً در هفته 35، ایجاد می‌شود، و همچنین می‌تواند پس از زایمان در پس‌زمینه دوره طبیعی بارداری رخ دهد. به عنوان مثال، با توجه به سیبای و همکاران. (1993)، سندرم HELLP می تواند هم قبل از زایمان (در 30٪ موارد) و هم بعد از زایمان (70٪) ایجاد شود. گروه دوم زنان در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به نارسایی حاد کلیوی و تنفسی هستند. علائم سندرم HELLP ممکن است در عرض 7 روز ظاهر شود. پس از زایمان و اغلب در 48 ساعت اول پس از زایمان ظاهر می شود.

سندرم HELLP بیشتر در چندزاهای مبتلا به ژستوز، بالای 25 سال، با سابقه زایمان پیچیده مشاهده می شود. شواهدی مبنی بر استعداد ارثی احتمالی برای ایجاد سندرم HELLP وجود دارد. سندرم HELLP بیشتر در میان سفیدپوستان و چینی‌ها اتفاق می‌افتد و در میان جمعیت هند شرقی بسیار کمتر (تقریباً 2.2 برابر).

تصویر بالینی در سندرم HELLP

علاوه بر تظاهرات عمومی gestosis - ادم، پروتئینوری، فشار خون بالا - سندرم HELLP با همولیز، ترومبوسیتوپنی و آسیب کبدی مشخص می شود. این تظاهرات بالینی منجر به عوارض جدی مانند ایجاد اکلامپسی، نارسایی کلیه، خونریزی داخل جمجمه، هماتوم ساب کپسولی و ایجاد DIC می شود.

تصویر بالینی سندرم HELLP با افزایش سریع علائم مشخص می شود و اغلب خود را به صورت بدتر شدن شدید وضعیت زن باردار و جنین نشان می دهد (جدول 1 را ببینید). تظاهرات اولیه غیراختصاصی است و شامل سردرد، خستگی، بی حالی، تهوع، استفراغ، درد در شکم و به ویژه در هیپوکندری سمت راست است. علائم بالینی اولیه سندرم HELLP ممکن است شامل تهوع و استفراغ (86٪)، درد در ناحیه اپی گاستر و در هیپوکندری راست (86٪)، ادم شدید (67٪) باشد. بارزترین تظاهرات بیماری یرقان، استفراغ همراه با خون، خونریزی در محل تزریق و نارسایی پیشرونده کبدی است. علائم عصبی شامل سردرد، تشنج، علائم آسیب عصب جمجمه و در موارد شدید، کما است. ممکن است اختلالات بینایی، جداشدگی شبکیه و خونریزی زجاجیه رخ دهد. یکی از علائم ابتلا به سندرم HELLP ممکن است هپاتومگالی و علائم تحریک صفاق باشد. تحریک عصب فرنیک توسط کبد بزرگ شده می تواند باعث گسترش درد به پریکارد، پلورا و شانه و همچنین کیسه صفرا و مری شود.

میز 1.علائم سندرم HELLP.

اغلب، تغییرات آزمایشگاهی در سندرم HELLP خیلی قبل از شکایات توصیف شده و تظاهرات بالینی ظاهر می شود. یکی از علائم اصلی و اولین سندرم HELLP همولیز (کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک) است که با وجود گلبول های قرمز چروکیده و تغییر شکل یافته، قطعات گلبول قرمز (شیستوسیت ها) و پلی کرومازی در اسمیر خون محیطی مشخص می شود. علت همولیز، تخریب گلبول های قرمز در هنگام عبور آنها از رگ های کوچک باریک شده با اندوتلیوم و رسوبات فیبرین آسیب دیده است. قطعات گلبول های قرمز در عروق اسپاسمودیک با آزاد شدن موادی که تجمع را افزایش می دهند، تجمع می یابند. تخریب گلبول های قرمز منجر به افزایش محتوای لاکتات دهیدروژناز و بیلی روبین غیر مستقیم در خون می شود. تجمع بیلی روبین غیرمستقیم نیز توسط هیپوکسی تقویت می شود که در نتیجه همولیز گلبول های قرمز ایجاد می شود و فعالیت آنزیم های کبدی را محدود می کند. بیش از حد بیلی روبین غیرمستقیم باعث لکه شدن پوست و غشاهای مخاطی می شود.

اختلال در جریان خون در عروق داخل کبدی به دلیل رسوب فیبرین در آنها و ایجاد هیپوکسی منجر به انحطاط سلول های کبدی و ظهور نشانگرهای سندرم سیتولیتیک (افزایش آنزیم های کبدی) و سندرم نارسایی کبدی (کاهش عملکرد سنتز پروتئین) می شود. کاهش سنتز فاکتورهای انعقاد خون که منجر به ایجاد خونریزی می شود. آسیب ایسکمیک کبدی با کاهش جریان خون پورتال به دلیل رسوب فیبرین در سینوس های کبدی و اسپاسم شریان کبدی توضیح داده می شود که با داده های مطالعه داپلر تأیید می شود. در دوره پس از زایمان، تون شریان کبدی بازیابی می شود، در حالی که جریان خون پورتال، که به طور معمول 75٪ از جریان خون کبدی را به دلیل رسوبات فیبرین تامین می کند، بسیار کندتر بازیابی می شود.

به دلیل انسداد جریان خون در سلول‌های کبدی تغییریافته دیستروفی، کشش بیش از حد کپسول گلیسون رخ می‌دهد که منجر به بروز شکایات معمولی درد در هیپوکندری راست، در اپی گاستر می‌شود. افزایش فشار داخل کبدی می تواند منجر به ظهور یک هماتوم زیر کپسولی کبد و پارگی آن با کوچکترین ضربه مکانیکی شود (افزایش فشار داخل شکمی در هنگام زایمان از طریق کانال زایمان طبیعی - کتابچه راهنمای کریستلر و غیره). پارگی خودبخودی کبد یکی از عوارض نادر اما شدید سندرم HELLP است. طبق متون جهانی، پارگی کبد در سندرم HELLP با فراوانی 1.8 درصد رخ می دهد، در حالی که میزان مرگ و میر مادران 58-70 درصد است.

ترومبوسیتوپنی در سندرم HELLP ناشی از تخلیه پلاکتی به دلیل تشکیل میکروترومبی در آسیب اندوتلیال و مصرف در طول DIC است. کاهش نیمه عمر پلاکت ها مشخص است. تشخیص افزایش سطح پیش سازهای پلاکتی در خون محیطی نشان دهنده تحریک مجدد میکروب پلاکتی است.

تغییرات آزمایشگاهی حداکثر در دوره پس از زایمان (در عرض 24-48 ساعت پس از زایمان) آشکار می شود، در همان زمان، تصویر بالینی کامل سندرم HELLP آشکار می شود. جالب اینجاست که برخلاف سندرم HELLP، در پره اکلامپسی شدید، پسرفت علائم آزمایشگاهی و بالینی در روز اول دوره پس از زایمان اتفاق می افتد. علاوه بر این، بر خلاف نوع شدید پره اکلامپسی که بیشتر در نخست زاها دیده می شود، در بین بیماران مبتلا به سندرم HELLP، درصد چندزا (42%) بسیار زیاد است.

شاید ظاهر تنها یک یا دو علامت معمولی از سندرم HELLP باشد. سندرم HELLP را سندرم "جزئی" یا ELLP (در صورت عدم وجود علائم همولیز) می نامند. زنان مبتلا به سندرم HELLP "جزئی" پیش آگهی بهتری دارند. ون پامپوس و همکاران (1998) نشان دهنده بروز عوارض شدید (اکلامپسی، جدا شدن جفت با موقعیت طبیعی، ایسکمی مغزی) در 10٪ موارد با سندرم ELLP و در 24٪ موارد با سندرم HELLP است. با این حال، مطالعات دیگر از تفاوت در نتایج بین سندرم های ELLP و HELLP پشتیبانی نمی کنند.

سه گانه کلاسیک علائم پره اکلامپسی (ادم، پروتئینوری، فشار خون بالا) در سندرم HELLP تنها در 60-40٪ موارد تشخیص داده می شود. بنابراین، تنها در 75٪ از زنان مبتلا به سندرم HELLP، فشار خون بیش از 160/110 میلی متر جیوه است. هنر، و 15٪ فشار خون دیاستولیک دارند
عوارض مادری و پری ناتال سندرم HELLP بسیار زیاد است (جدول 2 را ببینید).

جدول 2.عوارض مادری در سندرم HELLP، ٪.

با توجه به داده های تعمیم یافته ایگرمن و همکاران. (1999)، مرگ و میر مادران در سندرم HELLP به 11٪ می رسد، اگرچه طبق داده های قبلی Sibai و همکاران. - 37 درصد عوارض پری ناتال به دلیل شدت وضعیت مادر، تولد زودرس جنین (81.6%)، تاخیر رشد داخل رحمی جنین (31.6%) است. با توجه به Eeltnic و همکاران. (1993) که سطح مرگ و میر پری ناتال را در 87 زن مبتلا به سندرم HELLP مورد مطالعه قرار داد، مرگ جنین در حین تولد در 10٪ موارد رخ می دهد و در 10٪ دیگر از زنان، کودک در هفته اول زندگی می میرد. در کودکان متولد شده از مادران مبتلا به سندرم HELLP، علائم مشخصه مشاهده می شود: ترومبوسیتوپنی - در 11-36٪، لکوپنی - در 12-14٪، کم خونی - در 10٪، DIC - در 11٪، آسیب شناسی جسمی - در 58٪، 3. -4 برابر بیشتر مشاهده می شود سندرم دیسترس تنفسی (36٪)، بی ثباتی سیستم قلبی عروقی (51٪). مراقبت های ویژه از نوزادان باید شامل پیشگیری و کنترل انعقاد از همان ساعات اولیه باشد. ترومبوسیتوپنی در نوزادان مبتلا به سندرم HELLP در 36 درصد موارد رخ می دهد که می تواند منجر به ایجاد خونریزی و آسیب به سیستم عصبی شود.

به گفته آبراموویچی و همکاران. (1999) که 269 مورد از حاملگی های عارضه دار با سندرم HELLP، پره اکلامپسی شدید و اکلامپسی را بررسی کرد، با تشخیص به موقع و درمان کافی، سطح مرگ و میر پری ناتال در سندرم HELLP از پره اکلامپسی شدید و اکلامپسی تجاوز نمی کند.

تصویر تشریحی پاتولوژیک در سندرم HELLP

تغییرات پس از مرگ در سندرم HELLP شامل میکروترومب های فیبرین پلاکتی و خونریزی های متعدد پتشیال است. کالبد شکافی با پلی سروزیت و آسیت، پلوریت اگزوداتیو دو طرفه، خونریزی های متعدد پتشیال در صفاق و بافت پانکراس، هماتوم های زیر کپسولی و پارگی کبد مشخص می شود.

آسیب کلاسیک کبدی مرتبط با سندرم HELLP، نکروز پارانشیمی اطراف پورتال یا کانونی است. مطالعات ایمونوفلورسانس نشان می دهد که میکروترومب ها و رسوبات فیبرین در سینوس ها وجود دارد. به گفته بارتون و همکاران. (1992) که 11 نمونه کبد به دست آمده توسط بیوپسی در حین سزارین را در زنان مبتلا به سندرم HELLP بررسی کرد، هیچ ارتباطی بین درجه تغییرات بافتی در کبد و شدت علائم بالینی و آزمایشگاهی وجود ندارد.

به گفته میناکامی و همکاران. (1988)، که 41 نمونه کبد از کسانی که در اثر سندرم HELLP مرده بودند را بررسی کرد، از نظر بافت شناسی، تشخیص بیماری کبد چرب حاد (AFLD) و سندرم HELLP غیرممکن است. هم در سندرم AIDP و هم در سندرم HELLP، واکوئل شدن و نکروز سلول‌های کبدی مشاهده می‌شود. اما اگر در AIDP این تغییرات در ناحیه مرکزی باشد، در سندرم HELLP، نکروز پری پورتال بیشتر است. نویسندگان نتیجه می گیرند که مکانیسم های بیماری زایی پره اکلامپسی، سندرم HELLP و AIDP یکپارچه هستند. OZHRP یک آسیب شناسی نسبتا نادر است که در سه ماهه سوم بارداری ایجاد می شود. با این آسیب شناسی، مانند سندرم HELLP، زایمان اورژانسی ضروری است، که می تواند به طور قابل توجهی پیش آگهی را برای مادر و کودک بهبود بخشد.

مبانی پاتوژنز سندرم HELLP

علت و پاتوژنز سندرم HELLP هنوز به طور کامل شناخته نشده است. در حال حاضر، آسیب به اندوتلیوم و ایجاد میکروآنژیوپاتی به عنوان حلقه کلیدی در پاتوژنز سندرم HELLP در نظر گرفته می شود. ویژگی های مشخصه سندرم HELLP فعال شدن انعقاد با رسوب فیبرین در مجرای عروق، فعال شدن بیش از حد پلاکت ها، که در مصرف تسریع آنها و ایجاد ترومبوسیتوپنی آشکار می شود.

امروزه شواهد بیشتری در مورد نقش التهاب سیستمیک در پاتوژنز پره اکلامپسی وجود دارد. این امکان وجود دارد که سندرم HELLP بر اساس فعال شدن پیشرونده بیش از حد فرآیندهای التهابی، اختلال عملکرد اندوتلیال، که منجر به ایجاد انعقاد و اختلال عملکرد چند ارگانی می شود، باشد. همچنین شکی نیست که سیستم کمپلمان در پاتوژنز سندرم HELLP نقش دارد. به گفته بارتون و همکاران. (1991)، کمپلکس های ایمنی در سندرم HELLP در سینوس های کبدی و حتی در بیوپسی سوزنی اندوکارد یافت می شود. این امکان وجود دارد که مکانیسم خودایمنی آسیب مربوط به سیستم کمپلمان ناشی از واکنش خود ایمنی به جنین نیمه پیوندی باشد. بنابراین، اتوآنتی بادی های ضد پلاکت و آنتی اندوتلیال در سرم بیماران مبتلا به سندرم HELLP یافت می شود. فعال شدن سیستم کمپلمان اثر محرکی بر لکوسیت ها دارد. در همان زمان، افزایش سنتز سیتوکین های پیش التهابی وجود دارد: 11-6، TNF-a، 11-1 (و غیره)، که به پیشرفت پاسخ التهابی کمک می کند. تأیید اضافی نقش التهاب در پاتوژنز سندرم HELLP، تشخیص نفوذ نوتروفیلی بافت کبد در طول مطالعات ایمونولوژیک است.

بنابراین، امروزه اعتقاد بر این است که مرحله کلیدی در شکل گیری سندرم HELLP، اختلال عملکرد اندوتلیال است. در نتیجه آسیب به اندوتلیوم و فعال شدن پاسخ التهابی، فرآیندهای انعقاد خون فعال می شوند که منجر به ایجاد انعقاد، افزایش مصرف پلاکت ها و تشکیل میکروترومب های پلاکت-فیبرین می شود. تخریب پلاکت ها منجر به انتشار گسترده مواد منقبض کننده عروق می شود: ترومبوکسان A2، سروتونین. افزایش فعال شدن پلاکت و اختلال عملکرد اندوتلیال منجر به عدم تعادل سیستم ترومبوکسان- پروستاسیکلین می شود که در حفظ تعادل سیستم هموستاز نقش دارد. بدون شک موازی با ایجاد انعقاد داخل عروقی سندرم HELLP وجود دارد. بنابراین، DIC در 38٪ از زنان مبتلا به سندرم HELLP مشاهده می شود و تقریباً تمام تظاهرات بالینی و عوارض شدید سندرم HELLP را ایجاد می کند - جدا شدن زودرس جفت در حالت طبیعی، مرگ داخل رحمی جنین، خونریزی زایمان، هماتوم زیر کانسولار کبد، پارگی کبد، خونریزی مغزی . اگرچه تغییرات اغلب در کبد و کلیه ها در سندرم HELLP مشاهده می شود، اختلال عملکرد اندوتلیال می تواند در سایر اندام ها نیز ایجاد شود که با ایجاد نارسایی قلبی، سندرم دیسترس تنفسی حاد و ایسکمی مغزی همراه است.

بنابراین، ژستوز به خودی خود تظاهر نارسایی اندام های متعدد است و اضافه شدن سندرم HELLP نشان دهنده درجه شدید فعال شدن التهاب سیستمیک و آسیب اندام است.

به گفته سالیوان و همکاران. (1994) که 81 زن مبتلا به سندرم HELLP را مورد مطالعه قرار داد، حاملگی بعدی در 23٪ موارد با ایجاد پره اکلامپسی یا اکلامپسی پیچیده می شود و در 19٪ موارد عود سندرم HELLP وجود دارد. با این حال، مطالعات بعدی توسط سیبای و همکاران. (1995) و چمز و همکاران. (2003) نشان دهنده خطر کمتر توسعه مجدد سندرم HELLP (4-6٪) است. سیبای و همکاران نشان دهنده خطر بالاتر زایمان زودرس، IUGR، سقط جنین، مرگ و میر پری ناتال در بارداری های بعدی در زنانی است که سندرم HELLP را تجربه کرده اند. خطر به اندازه کافی بالای عود سندرم HELLP و ایجاد عوارض در بارداری های بعدی نشان دهنده وجود احتمالی استعداد ارثی خاص در چنین زنانی است. به عنوان مثال، طبق نظر کراوس و همکاران. (1998)، در زنانی که سندرم HELLP را تجربه کرده اند، افزایش فراوانی مقاومت به پروتئین فعال C و جهش فاکتور V لیدن شناسایی می شود. شلمباخ و همکاران (2003) دریافتند که جهش فاکتور V لیدن در زنان مبتلا به سندرم HELLP 2 برابر بیشتر از زنان باردار سالم شایع است. علاوه بر این، ترکیب سندرم HELLP و ترومبوفیلی با خطر بالاتر ابتلا به IUGR همراه بود. موزمر و همکاران (2005) توسعه سندرم HELLP را در زنی با جهش هموزیگوت ژن پروترومبین G20210A توصیف کرد. در همان زمان، یک جهش هتروزیگوت ژن پروترومبین در کودک یافت شد. لازم به ذکر است که فراوانی جهش ژن پروترومبین به خصوص هموزیگوت در جمعیت عمومی زیاد نیست. سندرم HELLP نیز یک عارضه نسبتا نادر بارداری است (0.2-0.3٪). علاوه بر این، ارتباط بین ترومبوفیلی و افزایش خطر ابتلا به سندرم HELLP در همه مطالعات یافت نشد. با این حال، وجود ترومبوفیلی های ژنتیکی، به ویژه در ترکیب با هموستاز غیر طبیعی در جنین، می تواند یک عامل خطر جدی برای ایجاد انعقاد (به ویژه سندرم HELLP) در دوران بارداری باشد. به عنوان مثال، با توجه به شلمباخ و همکاران. (2003)، ترومبوفیلی در جنین می تواند به تشکیل میکروترومب های جفت، اختلال در جریان خون جفت و بروز IUGR کمک کند.

آلتامورا و همکاران (2005) زنی را با سندرم HELLP که با سکته مغزی عارضه داشت، توصیف کرد که دارای جهش هتروزیگوت در MTHFR و ژن پروترومبین بود. حاملگی خود وضعیتی است که با انعقاد بیش از حد و ایجاد التهاب سیستمیک تحت بالینی مشخص می شود. بنابراین، با توجه به Wiebers و همکاران. (1985)، بروز سکته مغزی در زنان غیر باردار 15 تا 44 ساله 10.7 در 1000000 است، در حالی که خطر سکته مغزی در دوران بارداری 13 برابر افزایش می یابد. در حضور ناهنجاری های ارثی هموستاز (ترومبوفیلی ژنتیکی، APS)، حاملگی می تواند به عنوان یک عامل محرک برای فعال شدن بیش از حد التهاب سیستمیک و ایجاد انعقاد باشد، که اساس پاتوژنتیک تعدادی از آسیب شناسی ها را تشکیل می دهد: سندرم HELLP، پره اکلامپسی. اکلامپسی، DIC، IUGR.

از یک سو، سندرم HELLP ممکن است اولین تظاهرات آسیب شناسی ارثی هموستاز باشد، و از سوی دیگر، تجزیه و تحلیل ژنتیکی برای ترومبوفیلی ارثی، شناسایی زنان در معرض خطر احتمال ابتلا به حاملگی پیچیده را ممکن می سازد، که نیاز به آن دارد. توجه ویژه پزشکان و پیشگیری خاص.

ایجاد میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک، علاوه بر سندرم HELLP، مشخصه TTP، HUS و همچنین یکی از تظاهرات CAPS است. این نشان دهنده وجود مکانیسم مشترک پاتوژنز این بیماری ها است. مشخص شده است که APS با شیوع بالایی از آسیب شناسی های بارداری همراه است: IUGR، مرگ جنین داخل رحمی، زایمان زودرس، پره اکلامپسی. علاوه بر این، تعدادی از محققین مواردی از بروز سندرم HELLP در زنان مبتلا به APS را شرح داده اند که بار دیگر اهمیت پاتولوژی هموستاز را به عنوان یک عامل مستعد کننده برای بروز سندرم HELLP تأیید می کند. کونیگ و همکاران (2005) یک زن مبتلا به APS را توصیف کرد که بارداری او با ایجاد سندرم HELLP پیچیده شد و پس از زایمان، تصویر بالینی CAPS با انفارکتات کبد، دستگاه گوارش و مغز استخوان به دلیل میکروآنژیوپاتی پیشرونده ایجاد شد. همچنین باید در نظر داشت که سندرم HELLP ممکن است اولین تظاهرات APS باشد. بنابراین، در زنان مبتلا به سندرم HELLP، تجزیه و تحلیل آنتی بادی های آنتی فسفولیپید ضروری است.

تشخیص سندرم HELLP

معیارهای تشخیصی سندرم HELLP عبارتند از:
1. شکل شدید پره اکلامپسی (پره اکلامپسی، اکلامپسی).
2. همولیز (کم خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک، گلبول های قرمز تغییر شکل یافته).
3. افزایش بیلی روبین > 1.2 mg/dl.
4. افزایش لاکتات دهیدروژناز (LDH)> 600 واحد در لیتر.
5. افزایش آنزیم های کبدی - آمینوترانسفرازها - آسپارتات آمینوترانسفراز (ACT) > 70 واحد در لیتر.
6. ترومبوسیتوپنی (تعداد پلاکت ها 7. هموستازیوگرام:
- طولانی شدن شاخص r+k ترومبوالاستوگرام؛
- طولانی شدن APTT؛
- طولانی شدن زمان پروترومبین؛
- افزایش محتوای D-dimer؛
- افزایش محتوای کمپلکس ترومبین-آنتی ترومبین III.
- کاهش غلظت آنتی ترومبین III.
- افزایش سطح قطعات پروترومبین؛
- کاهش فعالیت پروتئین C (57٪)؛
- گردش خون ضد انعقاد لوپوس
8. تعیین سطح پروتئینوری روزانه.
9. سونوگرافی کبد.

یکی از علائم مشخصه سندرم HELLP نیز کاهش غلظت هاپتوگلوبین کمتر از 0.6 گرم در لیتر است.

مارتین و همکاران (1991) 302 مورد از سندرم HELLP را تجزیه و تحلیل کرد و بسته به شدت ترومبوسیتوپنی، سه درجه از شدت این عارضه حاملگی را شناسایی کرد: درجه اول - ترومبوسیتوپنی 150-100x109 / ml، درجه دوم - 1.00-50x109 / میلی لیتر. سوم - کمتر از 50x109 / ml.

تشخیص های افتراقیسندرم HELLR باید اول از همه با بیماری های کبدی - دژنراسیون حاد چربی کبد، زردی کلستاتیک داخل کبدی انجام شود. سندرم HELLP همچنین باید از بیماری های کبدی که در دوران بارداری بدتر می شوند، از جمله سندرم Budd-Chiari (ترومبوز ورید کبدی)، بیماری های ویروسی، سنگ کلیه، هپاتیت خودایمنی مزمن، بیماری Wilson-Konovalov افتراق داده شود. ترکیبی از همولیز، افزایش فعالیت آنزیم های کبدی و ترومبوسیتوپنی را می توان در سپسیس مامایی، پارگی خودبخودی کبد در زنان باردار و لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشاهده کرد. در سال 1991، گودلین 11 مورد از تشخیص نادرست سندرم HELLP را در زنان مبتلا به کاردیومیوپاتی حاد، آنوریسم آئورت کالبد شکافی، اعتیاد به کوکائین، گلومرولونفریت، کوله سیستیت گانگرنی، SLE و فئوکروموسیتوم توصیف کرد. بنابراین، هنگامی که ترومبوسیتوپنی، کم خونی میکروآنژیوپاتیک و علائم سیتولیز تشخیص داده می شود، تشخیص سندرم HELLP تنها با ارزیابی کامل تصویر بالینی و حذف سایر علل این علائم قابل انجام است.

اگر مشکوک به سندرم HELLP باشدزن باردار باید در بخش مراقبت های ویژه بستری شود (جدول 3 را ببینید).

جدول 3میزان تحقیق مورد نیاز برای سندرم مشکوک HELLP.

اصول درمان سندرم HELLP

وظیفه اصلی درمان بیماران مبتلا به پره اکلامپسی، اول از همه، ایمنی مادر و تولد یک جنین زنده است که وضعیت آن نیاز به مراقبت های طولانی مدت و شدید نوزادی ندارد. درمان اولیه بستری شدن در بیمارستان برای ارزیابی وضعیت مادر و جنین است. بسته به شرایط و سن حاملگی، درمان بعدی باید فردی باشد. نتیجه مورد انتظار درمان در اکثر بیماران مبتلا به بیماری خفیف باید تکمیل موفقیت آمیز بارداری باشد. نتایج درمان در بیماران مبتلا به بیماری شدید هم به وضعیت مادر و جنین در هنگام پذیرش و هم به سن حاملگی بستگی دارد.

مشکل اصلی در درمان سندرم HELLP، سیر نوسان بیماری، بروز غیرقابل پیش بینی عوارض شدید مادری و مرگ و میر بالای مادری و پری ناتال است. از آنجایی که هیچ معیار بالینی و آزمایشگاهی قابل اعتماد و مشخصی برای پیش آگهی و سیر بیماری وجود ندارد، نتیجه سندرم HELLP غیرقابل پیش بینی است. موربیدیتی و مرگ و میر بالای مادر عمدتاً به دلیل ایجاد انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) است. فرکانس ایجاد فرم حاد DIC با افزایش فاصله بین تشخیص و زایمان به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

در سندرم HELLP، زایمان با سزارین بدون توجه به مدت بارداری انجام می شود.

نشانه های زایمان اضطراری عبارتند از:
- ترومبوسیتوپنی پیشرونده؛
- علائم وخامت شدید در سیر بالینی پره اکلامپسی؛
- اختلال در هوشیاری و علائم شدید عصبی؛
- بدتر شدن تدریجی عملکرد کبد و کلیه؛
- بارداری 34 هفته یا بیشتر؛
- پریشانی جنین

مدیریت محافظه کارانه بارداری در این موارد با افزایش خطر اکلامپسی، جدا شدن جفت، ایجاد نارسایی تنفسی و کلیوی، مرگ و میر مادر و حین تولد همراه است. تجزیه و تحلیل مطالعات اخیر نشان داده است که تاکتیک های تهاجمی منجر به کاهش قابل توجه مرگ و میر مادران و حین زایمان می شود. زایمان از طریق کانال زایمان طبیعی تنها با بلوغ کافی دهانه رحم، ارزیابی کامل وضعیت جنین و جریان خون در شریان ناف در طول مطالعه داپلر امکان پذیر است. تاکتیک های محافظه کارانه فقط در موارد نابالغی جنین در شرایطی که هیچ نشانه ای از پیشرفت بیماری وجود ندارد توجیه می شود، رنج داخل رحمی جنین و نظارت شدید در بیمارستان تخصصی زنان و زایمان توسط متخصص زنان و زایمان واجد شرایط با همکاری نزدیک و اجباری با متخصص بیهوشی انجام می شود. و متخصص نوزادان

اصول درمان شامل پر کردن BCC با ترمیم میکروسیرکولاسیون با جایگزین های پلاسما است: نشاسته هیدروکسی اتیل، آلبومین، پلاسمای تازه منجمد. هنگامی که هموگلوبین کمتر از 70 گرم در لیتر باشد، از یک توده اریتروسیت اهداکننده تک گروهی برای از بین بردن کم خونی استفاده می شود. انتقال توده پلاکتی با کاهش سطح پلاکت ها به 40 هزار یا کمتر انجام می شود. با پیشرفت نارسایی ارگان های متعدد همراه با علائم جبران عملکردی کبد، کلیه ها، همودیافیلتراسیون، درمان هورمونی با کورتیکواستروئیدها و درمان آنتی بیوتیکی روش های درمانی موثری هستند. درمان ضد فشار خون به صورت جداگانه تجویز می شود (جدول 4 را ببینید).

جدول 4اصول درمان سندرم HELLP.

اصول درمان	اقدامات خاص
1. پر کردن BCC و ترمیم میکروسیرکولاسیون	نشاسته هیدروکسی اتیل 6% و 10%؛ آلبومین 5%؛ پلاسمای اهدایی منجمد تازه
2. رفع کم خونی	در Hb
3. از بین بردن ترومبوسیتوپنی	با ترومبوسیتوپنی
4. پیشگیری و کنترل DIC	انتقال پلاسمای تازه منجمد
5. هورمون درمانی	کورتیکواستروئیدها
6. درمان های وابران	پلاسمافرزیس، همودیافیلتراسیون (با پیشرفت نارسایی چند عضوی)
7. درمان آنتی باکتریال	داروهای طیف وسیع
8. درمان ضد فشار خون	BP هدف دی هیدرالازین، لابتالول، نیفدیپین. نیتروپروساید سدیم (برای BP> 180/110 میلی‌متر جیوه)، منیزیم (برای جلوگیری از تشنج)
9. کنترل هموستاز	آنتی ترومبین 111 (به منظور پیشگیری - 1000-1500 IU / روز، در درمان دوز اولیه - 1000-2000 IU / روز، سپس 2000-3000 IU / روز)، دی پیریدامول، آسپرین
10. تحویل	سزارین

مبارزه با DIC در ترکیب با درمان سم زدایی با انجام پلاسمافرزیس گسسته درمانی با جایگزینی 100٪ از BCC با پلاسمای منجمد تازه اهداکننده در حجم معادل و در صورت هیپوپروتئینمی - با انتقال خون انجام می شود. استفاده از پلاسمافرزیس در مجتمع مراقبت های ویژه برای سندرم HELLP می تواند مرگ و میر مادران در این عارضه را از 75 به 3.4-24.2 درصد کاهش دهد.

تجویز داخل وریدی دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها نه تنها می تواند مرگ و میر پری ناتال را به دلیل پیشگیری از ARDS کاهش دهد، بلکه مرگ و میر مادران را نیز کاهش می دهد که در پنج کارآزمایی تصادفی شده تایید شد. گودلین و همکاران (1978) و کلارک و همکاران. (1986) مواردی را توصیف می کند که استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها (10 میلی گرم دگزامتازون IV هر 12 ساعت) و رعایت استراحت کامل توسط زن باردار امکان دستیابی به بهبود گذرا در تصویر بالینی (کاهش فشار خون، افزایش تعداد پلاکت، بهبود عملکرد کبد، افزایش دیورز). داده های Magann و همکاران. (1994)، یالسین و همکاران. (1998)، ایسلر و همکاران. (2001) نشان می دهد که استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها قبل و بعد از زایمان به کاهش شدت سندرم HELLP، نیاز به انتقال خون کمک می کند و به شما امکان می دهد بارداری را تا 24-48 ساعت طولانی کنید، که برای پیشگیری از دیسترس تنفسی نوزاد مهم است. سندرم Isler (2001) اثربخشی بیشتری از گلوکوکورتیکوئیدهای داخل وریدی را در مقایسه با عضلانی نشان داد.

فرض بر این است که استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها می تواند به بازیابی عملکرد اندوتلیال، جلوگیری از تخریب داخل عروقی گلبول های قرمز و پلاکت ها و پیشرفت SIRS کمک کند. با این حال، به دنبال بهبود تصویر بالینی در عرض 24-48 ساعت پس از استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها، ممکن است پدیده به اصطلاح ریباند رخ دهد که خود را به عنوان وخامت وضعیت زن باردار نشان می دهد. بنابراین، معرفی گلوکوکورتیکوئیدها به طور کامل از پیشرفت فرآیند پاتولوژیک جلوگیری نمی کند، بلکه فقط به طور خلاصه تصویر بالینی را بهبود می بخشد و شرایطی را برای زایمان موفق تر ایجاد می کند.

در اکثر بیماران مبتلا به سندرم HELLP توصیه می شود که از 10 میلی گرم دگزامتازون IV دو بار با وقفه 6 ساعته استفاده شود و به دنبال آن 6 میلی گرم دگزامتازون IV اضافی هر 6 ساعت هر 6 ساعت استفاده شود. در سندرم HELLP شدید (ترومبوسیتوپنی).
در دوره پس از زایمان، برخی از پزشکان تجویز کورتیکواستروئیدها (تزریق داخل وریدی 4 برابر دگزامتازون در فواصل 12 ساعته - 10، 10، 5، 5 میلی گرم) بلافاصله پس از زایمان و تزریق پلاسمای اهداکننده تازه منجمد را توصیه می کنند. به گفته مارتین و همکاران. (1994)، استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها در دوره پس از زایمان می تواند خطر عوارض و مرگ و میر مادران را کاهش دهد.

در دوره پس از زایمان، نظارت بر زن تا ناپدید شدن کامل علائم بالینی و آزمایشگاهی ضروری است. این امر به این دلیل است که برخلاف پره اکلامپسی و اکلامپسی که علائم آن معمولاً پس از زایمان به سرعت ناپدید می شوند، در سندرم HELLP، اوج همولیز 24 تا 48 ساعت پس از زایمان مشاهده می شود که اغلب نیاز به تزریق مکرر گلبول قرمز دارد. در دوره پس از زایمان، درمان با منیزیم باید به مدت 24 ساعت ادامه یابد. تنها استثنا زنان مبتلا به نارسایی کلیه هستند. با ادامه همولیز و کاهش تعداد پلاکت ها به مدت بیش از 72 ساعت پس از زایمان، پلاسمافرزیس اندیکاسیون دارد.

در پایان، لازم به ذکر است که موفقیت درمان فشرده سندرم HELLP تا حد زیادی به تشخیص به موقع قبل از زایمان و در دوره پس از زایمان بستگی دارد. با وجود توجه دقیق به این مشکل، علت و پاتوژنز سندرم HELLP تا حد زیادی یک راز باقی مانده است. شاید تعمیق دانش در مورد پاتوژنز سندرم HELLP، توسعه ایده ها در مورد عوارض بارداری به عنوان یک تظاهرات شدید از یک پاسخ سیستمیک به التهاب، که منجر به ایجاد اختلال عملکرد چند اندام می شود، به ما اجازه دهد تا روش های موثری برای این بیماری ایجاد کنیم. پیشگیری و مراقبت های ویژه از این وضعیت تهدید کننده زندگی.

ادبیات / منابع:

1. آبراموویسی دی، فریدمن اس.ا.، مرسر بی.ام. و همکاران پیامد نوزادی در پره اکلامپسی شدید در هفته های 24 تا 36 بارداری: آیا سندرم HELLP (همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و تعداد پلاکت پایین) اهمیت دارد؟ صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C.، Vasapollo B.، Tibuzzi F. و همکاران. انفارکتوس مخچه پس از زایمان و همولیز، افزایش آنزیم های کبدی، سندرم پلاکت پایین (HELLP). Z. نورول. علمی 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. و همکاران وضعیت هیستوپاتولوژیک کبدی با ناهنجاری های آزمایشگاهی در سندرم HELLP (همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و تعداد پلاکت پایین. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992؛ 167: 1538-1543) همبستگی ندارد.
4. بارتون جی.آر.، سیبای بی.ام. مراقبت از بارداری که با سندرم HELLP پیچیده شده است. obstet ژنیکول. کلین. شمال. صبح. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Weinstein L. HELLP syndrome: وضعیت هنر. obstet ژنیکول. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. سندرم HELLP، ترومبوفیلی چند عاملی و انفارکتوس میوکارد پس از زایمان. جی پرینات. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. و همکاران نتیجه بارداری بعدی در زنان با سابقه سندرم HELLP در هفته 28 بارداری. صبح. J. Obstet. ژنیکول. 2003; 188: 1504-1508.
8. کلارک اس.ال.، فیلان جی آر، آلن اس.اچ. و همکاران معکوس قبل از زایمان ناهنجاری های خونی مرتبط با سندرم HELLP: گزارشی از سه مورد. J. Reprod. پزشکی 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. و همکاران همولیز مادر، افزایش آنزیم های کبدی و سندرم پلاکت کم: مشکلات خاص در نوزادان. یورو J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. اگرمن ر.س.، سیبای ب.م. سندرم HELLP. کلین. obstet ژنیکول. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. ادم-پروتئینوری-پرفشاری خون شدید. صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1978; 32:595-598.
12. گودلین آر.سی. پره اکلامپسی به عنوان یک فریبکار بزرگ صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. و همکاران یک کارآزمایی تصادفی آینده نگر که کارایی دگزامتازون و بتامتازون را برای درمان HELLP قبل از زایمان (همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و سندرم تعداد پلاکت پایین. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001؛ 184-1393.
14. Katz V.L. Farmer R. Kuler J.A. پره اکلامپسی به اکلامپسی: به سوی یک الگوی جدید. صبح. J. Obstaet. ژنیکول. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. و همکاران میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک همراه با انفارکتوس کبد، روده و استخوان (سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار) مرتبط با سندرم HELLP. کلین. روماتول. 2005; 24 (2); 166-8.
16. Krauss T.، Augustin H. G.، Osmers R. و همکاران. مقاومت پروتئین فعال و فاکتور V لیدن در بیماران مبتلا به همولیز، افزایش آنزیم های کبدی، سندرم پلاکت کم. obstet ژنیکول. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. سندرم HELLP در سندرم آنتی فسفولیپید: مطالعه گذشته نگر 16 مورد در 15 زن. ان روم. دیس 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. و همکاران کورتیکواستروئیدهای قبل از زایمان: تثبیت بیماری در بیماران مبتلا به سندرم همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و پلاکت های پایین (HELLP). صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F.، Perry K.G.، Meydrech E.F. و همکاران کورتیکواستروئیدهای پس از زایمان: بهبودی سریع از سندرم همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و کاهش پلاکت ها (HELLP). صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1994; 171:1154-1158.
20. مارتین جی.ان. جونیور، بلیک پی جی، پری کی.جی. و همکاران تاریخچه طبیعی سندرم HELLP: > الگوهای پیشرفت و پسرفت بیماری. صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H.، Oka N.، Sato T. و همکاران. پره اکلامپسی: بیماری چربی میکرووزیکولار کبد؟ صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. سندرم HELLP با تاخیر رشد جنین در یک زن هموزیگوت برای واریانت ژن پروترومبین 20210A. ترومب. هموست 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. اختلاف نظر با تشخیص و مدیریت سندرم HELLP. کلین. obstet ژنیکول. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. لوپوس اریتماتوز سیستمیک پیچیده شده توسط سندرم HELLP. آنست. مراقبت شدید. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. ارتباط جهش پروترومبین فاکتور V مادری و/یا جنینی لیدن و G20210A با سندرم HELLP و محدودیت رشد داخل رحمی. کلین. علمی (لند). 2003; 105 (3): 279-85.
26 سیبای ب.م.، رمضان م.ک.، اوستا آی و همکاران. عوارض و مرگ و میر مادر در 442 حاملگی با همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و پلاکت پایین (سندرم HELLP). صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1993:169:1000-1006.
27. سیبایی ب.م، رمضان م.ک، چاری ر.ص. و همکاران حاملگی های پیچیده با سندرم HELLP (همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و پلاکت های پایین): نتیجه بارداری بعدی و پیش آگهی طولانی مدت. صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1995; 172:125-129.
28. سالیوان سی.ای.، مگان ای.اف.، پری کی.جی. و همکاران خطر عود سندرم همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و کاهش پلاکت ها (HELLP) در حاملگی های بعدی. صبح. J. Obstet. ژنیکول. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. عوارض سندرم HELLP ناشی از اختلال هموستاتیک پریپارتال. Zentralbl. ژیناکول. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G.، Wolf H.، Westenberg S.M. و همکاران پیامد مادری و پری ناتال پس از مدیریت انتظاری سندرم HELLP در مقایسه با پره اکلامپسی بدون سندرم HELLP. یورو J. Obstet. ژنیکول. تولید مثل. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. عوارض ایسکمیک عروق مغزی بارداری. قوس. نورول. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. و همکاران سطوح فاکتور VIII و خطر پره اکلامپسی، سندرم HELLP، فشار خون بالا مرتبط با بارداری و تاخیر شدید رشد داخل رحمی. ترومب. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. اثرات کورتیکواستروئیدهای پس از زایمان در بیماران مبتلا به سندرم HELLP. بین المللی J. Gynaecol. obstet 1998; 61:141-148.

سندرم HELLP Makatsariya A.D.، Bitsadze V.O.، Khizroeva D.Kh. اولین دانشگاه دولتی پزشکی سچنوف مسکو از وزارت بهداشت فدراسیون روسیه چکیده: پاتوفیزیولوژی سندرم HELLP به خوبی تعریف نشده است. امروزه اختلال عملکرد اندوتلیال به عنوان لحظه کلیدی ایجاد سندرم HELLP در نظر گرفته می شود. اختلال عملکرد سلول های اندوتلیال منجر به فشار خون بالا، پروتئینوری و افزایش فعال شدن و تجمع پلاکت ها می شود. علاوه بر این، فعال شدن آبشار انعقادی باعث مصرف پلاکت‌ها به دلیل چسبندگی به اندوتلیوم آسیب‌دیده و فعال می‌شود، علاوه بر همولیز میکروآنژیوپاتیک ناشی از برش گلبول‌های قرمز هنگام عبور از مویرگ‌های مملو از رسوبات پلاکتی-فیبرین. آسیب میکروواسکولار چند ارگانی و نکروز کبدی که باعث اختلال عملکرد کبدی می شود به توسعه HELLP کمک می کند. کلمات کلیدی: سندرم HELLP، سندرم فاجعه بار آنتی فسفولیپید، اکلامپسی، همولیز.

سندرم HELP یک آسیب شناسی نادر در زنان در اواخر بارداری است. تقریباً همیشه حدود یک ماه قبل از شروع زایمان کشف می شود. در برخی از زنان، علائم این سندرم پس از زایمان ظاهر شد. جورج پریچارد اولین کسی بود که این آسیب شناسی را توصیف کرد. باید گفت که این سندرم نادر تنها در هفت درصد زنان ظاهر می شود، اما ۷۵ درصد موارد به مرگ ختم می شود.

نام HELLP مخفف کلمات انگلیسی است. هر حرف به صورت زیر رمزگشایی می شود:

• H - تخریب گلبول های قرمز.
• EL - افزایش سطح آنزیم های کبدی.
• LP - کاهش تعداد گلبول های قرمز خون که برای لخته شدن خون مفید است.

در عمل پزشکی، یعنی در مامایی، سندرم HELP به عنوان برخی از انحرافات در بدن زن درک می شود که اجازه نمی دهد زن باردار شود یا نوزاد سالمی را بدون آسیب شناسی حمل کند.

اتیولوژی

تا به امروز، علل دقیق این سندرم هنوز روشن نشده است. با این حال، دانشمندان از ارائه نظریه های مختلف در مورد منشاء آن دست نمی کشند. امروزه بیش از سی نظریه وجود دارد، اما هیچ کدام نمی توانند به این واقعیت اشاره کنند که بر ظاهر آسیب شناسی تأثیر می گذارد. کارشناسان متوجه یک الگو شدند - چنین انحرافی در پس زمینه یک تظاهرات دیرهنگام ظاهر می شود.

زن باردار از ادم رنج می برد که از بازوها، پاها شروع می شود، سپس به صورت و سپس به کل بدن می رود. سطح پروتئین در ادرار افزایش می یابد و فشار خون نیز افزایش می یابد. این وضعیت برای جنین بسیار نامطلوب است، زیرا آنتی بادی های تهاجمی به آن در بدن مادر تشکیل می شود. آنها بر گلبول های قرمز و پلاکت ها تأثیر منفی می گذارند و آنها را از بین می برند. علاوه بر این، یکپارچگی رگ های خونی و بافت های کبدی نقض می شود.

همانطور که قبلا ذکر شد، سندرم HELP به دلایل نامعلومی رخ می دهد.

با این حال، می توانید به عواملی که خطر آسیب شناسی را افزایش می دهند توجه کنید:

• بیماری های سیستم ایمنی؛
• وراثت، هنگامی که کمبود آنزیم در کبد وجود دارد، یعنی آسیب شناسی مادرزادی.
• تغییر در تعداد و هدف لنفوسیت ها؛
• تشکیل در رگ های خونی کبد؛
• استفاده طولانی مدت از داروها بدون نظارت پزشکی.

با نظارت بر آسیب شناسی می توان عوامل خاصی را تشخیص داد که به آنها تحریک کننده می گویند:

• تولدهای متعدد در گذشته؛
• سن زن در حال زایمان بیش از بیست و پنج سال است.
• بارداری با چند جنین

عامل ارثی ثابت نشده است.

طبقه بندی

بر اساس دقیقاً نشانه هایی که سندرم HELP نشان می دهد، برخی از متخصصان طبقه بندی زیر را ایجاد کرده اند:

• علائم واضح ضخیم شدن داخل عروقی؛
• علائم مشکوک؛
• پنهان شده است.

طبقه بندی J. N. Martin یک اصل مشابه دارد: در اینجا سندرم با همین نام HELP به دو دسته تقسیم می شود.

علائم

اولین علائم نشان داده شده غیر اختصاصی است، بنابراین تشخیص بیماری توسط آنها غیرممکن است.

یک زن باردار علائمی مانند:

• حالت تهوع؛
• اغلب استفراغ؛
• سرگیجه؛
• درد در پهلو؛
• اضطراب بی علت؛
• خستگی سریع؛
• درد در قسمت بالای شکم؛
• تغییر رنگ پوست به زرد؛
• ظاهر تنگی نفس حتی با بارهای کوچک؛
• تاری دید، فعالیت مغز، غش.

اولین تظاهرات در پس زمینه ادم بزرگ مشاهده می شود.

در طول توسعه سریع بیماری یا در مواردی که مراقبت های پزشکی خیلی دیر ارائه شده است، ایجاد می شود، ظاهر می شود، روند ادرار مختل می شود، تشنج رخ می دهد، دمای بدن افزایش می یابد. در برخی شرایط، یک زن ممکن است به کما بیفتد. پزشک تنها بر اساس نتایج آزمایشگاهی می تواند تشخیص دقیق سندرم HELP را بدهد.

همچنین یک آسیب شناسی وجود دارد که پس از حل شدن تولد ظاهر شد. خطر ایجاد آن زمانی افزایش می یابد که یک زن در دوران بارداری دچار سمیت شدید دیررس شود. علاوه بر این، سزارین یا زایمان سخت نیز می تواند تحریک کننده باشد. اگر یک زن در حال زایمان قبلاً علائم فوق را تجربه کرده است، باید تحت نظارت بیشتر قرار گیرد. این کار باید توسط کادر پزشکی زایشگاه انجام شود.

تشخیص

اگر پزشک مشکوک باشد که زن باردار به چنین بیماری مبتلا شده است، باید برای او یک ارجاع برای آزمایشات آزمایشگاهی بنویسد، مانند:

• تجزیه و تحلیل ادرار - با کمک آن می توانید سطح و حضور پروتئین را دریابید، علاوه بر این، عملکرد کلیه تشخیص داده می شود.
• نمونه گیری خون برای تجزیه و تحلیل برای تعیین سطح هموگلوبین، پلاکت ها و گلبول های قرمز خون، و شاخص بیلی روبین نیز مهم است.
• بررسی سونوگرافی وضعیت جفت، صفاق، کبد و کلیه ها؛
• توموگرافی کامپیوتری، به طوری که تشخیص نادرست، که دارای علائم مشابه است.
• کاردیوتوکوگرافی - زنده بودن جنین را تعیین می کند و ضربان قلب آن را ارزیابی می کند.

علاوه بر این مطالعات، معاینه بصری بیمار و جمع‌آوری اطلاعات انجام می‌شود. وجود علائمی مانند زردی پوست، کبودی ناشی از تزریق به تشخیص دقیق تر کمک می کند.

اغلب پزشکان به کمک همکاران خود که در زمینه های دیگر کار می کنند متوسل می شوند، به عنوان مثال، یک احیاگر، متخصص گوارش، متخصص کبد.

هنگام تشخیص این آسیب شناسی، لازم است بیماری های زیر را حذف کنید:

• تشدید؛
• اشکال مختلف (A، B، C)؛
• اعتیاد به کوکائین؛
• قرمز و دیگران

با توجه به نتایج تشخیص، تاکتیک های درمان تعیین می شود.

رفتار

هنگامی که یک زن باردار با آسیب شناسی HELP تشخیص داده می شود، این در حال حاضر نشانه ای برای بستری شدن فوری در بیمارستان است. روش اصلی درمان سقط جنین است، زیرا به دلیل آن است که این آسیب شناسی رخ می دهد.

با این حال، شانس نجات کودک وجود دارد، زیرا چنین شرایطی در زنان باردار در مراحل بعدی ظاهر می شود، بنابراین زن برای زایمان تحریک می شود. در شرایطی که رحم آماده است و دوره بارداری بیش از سی و پنج هفته است، سزارین تجویز می شود.

اگر سن حاملگی کوتاهتر باشد، برای زن گلوکوکورتیکواستروئید تجویز می شود: آنها به باز شدن ریه های جنین کمک می کنند. اما اگر علائمی مانند خونریزی شدید، فشار خون بالا، خونریزی مغزی وجود داشته باشد، سزارین اورژانسی ضروری است و فرقی نمی کند که زن در چه مرحله ای از بارداری باشد. درمان انجام شده وضعیت زن را تثبیت می کند و به بازیابی سلامت خرده های پس از جراحی کمک می کند.

اگر روش درمانی صحیح باشد، پس از چند روز پس از عمل، سلامت مادر بهبود می یابد.

پس از آن، پزشک نیاز دارد:

• تثبیت وضعیت بیمار؛
• درمان با آنتی بیوتیک برای جلوگیری از بیماری های عفونی؛
• تجویز داروهایی برای عادی سازی عملکرد کلیه ها و کبد و همچنین جلوگیری از تشکیل لخته های خون.
• تثبیت فشار خون

قبل از اینکه مادر باردار سزارین شود، ممکن است روشی مانند پلاسمافرزیس به او داده شود - پلاسما از خون خارج می شود، اما فقط از حجم مشخص شده استفاده می شود.

این کار با یک دستگاه استریل مخصوص و یکبار مصرف انجام می شود که پلاسما را جدا می کند. این یک روش غیر خطرناک است که هیچ گونه ناراحتی برای یک زن ایجاد نمی کند. مدت زمان این رویداد تقریباً دو ساعت طول می کشد. به دنبال آن انتقال خون انجام می شود.

همچنین در مراحل آماده سازی برای عمل و بلافاصله پس از آن، برای خانم داروی کاهش فشار خون، نارسایی کبد و نارسایی کلیه تجویز می شود.

این فقط به درمان پیچیده کمک می کند که شامل داروهایی مانند:

• داروهای هورمونی؛
• وسیله ای برای تثبیت عملکرد کبد؛
• داروهایی که به طور مصنوعی ایمنی را کاهش می دهند.

پس از عمل، انتقال خون ادامه دارد. پزشک همچنین استفاده از اسید لیپوئیک و فولیک، ویتامین C را تجویز می کند. اگر درمان به موقع شروع شود و عمل موفقیت آمیز باشد، پیش آگهی کاملاً مطلوب است. پس از زایمان، تمام علائم آسیب شناسی شروع به ناپدید شدن می کند، با این حال، عود بیماری در تمام بارداری های بعدی زیاد است.

عوارض احتمالی

بروز عوارض ناشی از چنین آسیب شناسی یک اتفاق نسبتاً رایج است. متأسفانه مرگ و میر نیز منتفی نیست. این نه تنها برای مادر، بلکه در مورد جنین نیز صدق می کند.

این بیماری به دلیل تشکیل لخته های خون و خونریزی زیاد در هر مکانی خطرناک است. در موارد شدید، ممکن است خونریزی در مغز اتفاق بیفتد و اینها اختلال در عملکرد سیستم عصبی مرکزی است.

نقض کلیه ها و کبد نیز وحشتناک است، زیرا عواقب آن به گونه ای است که مسمومیت بدن رخ می دهد. برخی از موارد پاتولوژی به کما ختم می شود و خارج کردن زن از این حالت کار آسانی نیست.

لازم به ذکر است که آسیب شناسی می تواند در جنین نیز رخ دهد، زیرا این سندرم رخ می دهد.

چنین بیماری علائم زیر را در یک زن ایجاد می کند:

• درد در قسمت بالای شکم؛
• کاهش شدید فشار خون؛
• تنگی نفس؛
• ضعف شدید

جنین گرسنگی اکسیژن را تجربه می کند که منجر به انحراف در رشد، قد و وزن می شود. علاوه بر این، بیماری های مادر که ظاهر شده است منجر به بیماری های سیستم عصبی کودک می شود. چنین کودکانی رنج می برند، در رشد جسمی و ذهنی عقب می مانند، علاوه بر این، آنها نیز هستند.

هنگامی که جفت به اندازه یک سوم از هم جدا می شود، جنین می میرد.

جلوگیری

حتی اگر سلامت مادر باردار قبل از بارداری عالی باشد، باز هم خطر آسیب شناسی وجود دارد.

بنابراین، یک زن باید قوانین پیشگیری زیر را رعایت کند:

• آگاهانه بارداری را برنامه ریزی کنید، از بارداری ناخواسته خودداری کنید.
• انجام اقدامات درمانی در تشخیص هر گونه بیماری؛
• ورزش های بیشتری انجام دهید، یک برنامه روزانه روشن را رعایت کنید.
• پس از مشخص شدن واقعیت بارداری، طبق برنامه به پزشک مراجعه کنید.
• بررسی های منظم سلامت، یعنی آزمایش؛
• درمان به موقع سموم دیررس؛
• تغذیه سالم؛
• استفاده از مقدار لازم مایع در روز؛
• امتناع از کار فیزیکی سخت، اجتناب؛
• رعایت رژیم کار/استراحت؛
• در مورد مصرف داروهای بیماری های مزمن حتما به پزشک خود اطلاع دهید.

خوددرمانی غیر قابل قبول است.