درمان بحران مختلط در میاستنی گراویس. درمان شرایط حاد در میاستنی گراویس

بحران میاستنی با ضعف تهدید کننده حیات در ماهیچه های تنفسی و پیازی ظاهر می شود که منجر به ایست تنفسی می شود.

رفتار. در طول یک بحران، اول از همه، لازم است از باز بودن اطمینان حاصل شود دستگاه تنفسی، با استفاده از مکش الکتریکی یا با استفاده از وضعیت بدن با سر پایین، مخاط را از حلق خارج کنید. سپس انجام IVL توسط همه ضروری است راه های قابل دسترس. استفاده از ماسک در هنگام تهویه مکانیکی در بیماران به دلیل دیسفاژی موجود توصیه نمی شود. برای تسکین سریع بحران، پروزرین - 0.5-1.5 میلی گرم (1-3 میلی لیتر محلول 0.05٪) به صورت داخل وریدی با تزریق اولیه 0.6 میلی گرم آتروپین (پروزرین که به صورت داخل وریدی تجویز می شود می تواند باعث ایست قلبی شود) پس از 15 دقیقه تجویز می شود. 0.5 میلی گرم پروزرین به صورت زیر جلدی تجویز می شود. شاید تزریق 60 میلی گرم نئوستیگمین (پروزرین) به لوله داخل تراشه یا 2.5 میلی گرم به صورت عضلانی. در سراسر دوره بحرانیتخلیه اجباری دستگاه تنفسی. به عنوان کمک اضافی، پردنیزولون 90-120 میلی گرم در روز، ایمونوگلوبولین 0.4 میلی گرم در روز، عوامل قلبی و علامتی استفاده می شود.

پلاسمافرزیس و هموسورپشن برای حذف اتوآنتی بادی های گیرنده های استیل کولین از بدن استفاده می شود.

بحران کولینرژیک در نتیجه مصرف بیش از حد داروهای آنتی کولین استراز (پروزرین، نئوستیگمین، کالیمین، مستینون) با میوز، ترشح بیش از حد بزاق، برونکواسپاسم، تعریق، بی قراری، ضعف عضلانی، درد شکمی، اسهال، فیبریلاسیون و فاس ظاهر می شود.

هنگام تشخیص این وضعیت، تمام داروهای آنتی کولین استراز بلافاصله لغو می شوند، 1-2 میلی گرم (1-2 میلی لیتر از محلول 0.1٪) آتروپین به صورت زیر جلدی یا داخل وریدی هر ساعت تجویز می شود و قطر مردمک ها را کنترل می کند. IVL به صورت متناوب انجام می شود فشار مثبتاز طریق لوله تراشه، راه های هوایی را ضدعفونی کنید.

با توجه به شدت آسیب، آسیب مغزی ضربه ای به ضربه مغزی، کبودی و کوفتگی با فشرده سازی تقسیم می شود که تاکتیک ها و دامنه مراقبت های اورژانسی را تعیین می کند.

رفتار. همه بیمارانی که آسیب مغزی تروماتیک دارند درمان بستریو مشاهده با حفظ عملکردهای حیاتی، بیمار باید استراحت، سردی روی سر، درمان علامتی (مسکن، آرام بخش، خواب آور) و اصلاح اختلالات گردش خون (ونتونیک، داروهای وازواکتیو، عوامل ضد پلاکتی). مصلحت قرار ملاقات زودهنگامآنتی بیوتیک درمانی

استفاده از داروهای اعصاب و ضد دردهای مخدر برای مرحله پیش بیمارستانیو قبل از طرد هماتوم داخل جمجمه ایتوصیه نمیشود.

کاهش تدریجی هوشیاری معمولاً نشانه ای از هماتوم داخل جمجمه، فشرده سازی، ادم یا فتق مغز است که نیاز به مداخله جراحی، درمان هموستاتیک (داخل وریدی، 1 میلی لیتر محلول 12.5 درصد دی سینون یا اتامسیلات با فاصله زمانی 6 ساعت دارد). ) و درمان کم آبی بدن. توسعه تحریک روانی حرکتیهیپرترمی، کمانیاز به درمان اورژانسی غیر اختصاصی دارد.

اد. پروفسور A. Skoromets

"بحران میاستنی" و مقالات دیگر از بخش

مقداری بیماری های عصبیدر درمان اولیه بیماران توسط پزشکان، تشخیص آن بسیار دشوار است. این بیماری ها شامل میاستنی گراویس است. شکایات اولیه که توسط بیمار بیان می شود، از خستگی سریع. اما پس از استراحت، خستگی عضلانی ادامه دارد زمان کوتاهعقب نشینی می کند و بیمار دوباره احساس می کند کاملا طبیعی است.

در همین حال، میاستنی گراویس نقض انتقال عصبی عضلانی سیگنال ها از مرکز است. سیستم عصبیبه ماهیچه های مخطط، که منجر به خستگی چرخه ای غیر طبیعی پس از اعمال جزئی می شود.

اطلاعات در مورد بیماری

میاستنی گراویس وابسته به ایمنی و سندرم های میاستنی وجود دارد.

علت اول بیماری های خود ایمنی است، توسعه سندرم ها به دلیل ترکیبی از نقص های رشدی است: پس سیناپسی و پیش سیناپسی.

این نقص ها چیزی نیست جز نقض سنتز لازم برای زندگی معمولیارگانیسم مواد و نقص اندام های ادراک. به دلیل آسیب شناسی فرآیندهای آلی، عملکرد غده تیموس مختل می شود.

برای راه اندازی فشار دهید بیماری های خود ایمنییا تخلفات فرآیندهای بیوشیمیاییدر بدن می تواند همه عواملی باشد که ضعیف می شود وضعیت ایمنی، برای مثال بیماری های عفونی، استرس یا آسیب

قابل تشخیص است فرم های زیرمیاستنی:

• چشم؛
• حباب;
• تعمیم یافته است.

برخی از پزشکان معتقدند که میاستنی گراویس با چشم ترکیب می شود و چگونه حالت جداگانهطبقه بندی نشده است

اولین علائم میاستنی گراویس شکل چشم- آسیب به ماهیچه های پلک. بیماران از افتادگی پلک، خستگی سریع چشم، دو برابر شدن تصویر شکایت دارند.

سپس علائم میاستنی پیازی به هم می پیوندند - ماهیچه های حلقی که همچنین توسط اعصاب جمجمه عصب دهی می شوند، آتروفی می شوند.

عملکرد جویدن و بلع نقض می شود، در آینده صدای صدا تغییر می کند، توانایی بیان گفتار از بین می رود.

با میاستنی گراویس ژنرالیزه، تمام عضلات به تدریج - از بالا به پایین - از گردن و کتف تا پشتی مسدود می شوند، سپس عضلات اندام تحت تأثیر قرار می گیرند. ترشح بزاق ظاهر می شود، خدمت به خود، انجام ساده ترین اقدامات برای بیمار دشوار می شود، احساس ضعف در اندام ها وجود دارد.

افزایش علائم می تواند در هر مرحله متوقف شود.

در کودکان، این بیماری قبل از شش ماهگی خود را نشان نمی دهد، در بیشتر موارد در پسران بزرگتر از 10 سال تشخیص داده می شود. از اولین علائم - ضعف عضلات پلک - تا علائم بعدی تا 2 سال فرصت دارند.

در بزرگسالی، در دوره 20 تا 40 سالگی، زنان بیشتر در معرض بیماری هستند و در سنین بالای 65 سال، تظاهرات بیماری دیگر به جنسیت بستگی ندارد.

انواع سندرم میاستنیک

چندین سندرم میاستنی وجود دارد که ناشی از نقص ژنتیکی است.

همه آنها به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسند، به جز سندرم اتوزومال غالب، که به دلیل بسته شدن آهسته کانال های ایمنی ایجاد می شود:

1. سندرم لامبرت ایتون بیشتر در مردان بالای 40 سال تشخیص داده می شود. ویژگی های اصلی آن ضعف عضلات اندام پروگزیمال با حفظ ماهیچه های پیازی و خارج چشمی است. علائم ممکن است قبل از آن باشد تظاهرات بالینی، در فعالیت بدنی- انجام ورزش، ضعف عضلانی را می توان متوقف کرد.
2. سندرم میاستنی مادرزادی. علائم - نقض حرکت متقارن کره چشمو پتوز پلک ها؛
3. علائم - ضعف صورت و عضله اسکلتی، عملکرد مکیدن مختل شده است.
4. کاهش فشار خون عضلانی و توسعه نیافتگی دستگاه سیناپسی باعث ایجاد سندرم میاستنی نادر می شود که در آن رفلکس های تاندون کاهش می یابد. نشانه های معمولیشرایط - عدم تقارن صورت، غدد پستانی و تنه؛
5. سندرم میاستنیک می تواند با مصرف برخی داروها ایجاد شود: D-penicillamine و آنتی بیوتیک ها: آمینوگلیکوزیدها و پلی پپتیدها. بهبود 6-8 ماه پس از قطع دارو رخ می دهد.

سندرم ناشی از بسته شدن آهسته کانال های یونی دارای علائم زیر است:

• ضعف عضلات چشمی حرکتی؛
• آتروفی عضلانی؛
• ضعف در اندام ها

درمان هر مورد از میاستنی گراویس طبق یک الگوریتم خاص انجام می شود.

قابل بکارگیری است:

• کورتیکواستروئیدها؛
• آنتی بیوتیک ها؛
• داروهای آنتی کولین استازور؛
• پلاسمافرزیس و انواع دیگر درمان های خاص.

داروهایی که در یک شکل از بیماری استفاده می شود، برای اشکال دیگر بی اثر است.

بحران میاستنی

علائم اصلی بحران میاستنی- نقض گسترده عملکرد عضلات پیاز، که شامل تنفسی می شود، تا شروع آپنه.

شدت علائم با سرعت بحرانی افزایش می یابد - هیپوکسی مغز می تواند در عرض نیم ساعت رخ دهد.

اگر برای یک بحران ناگهانی میاستنی مراقبت های اورژانسی ارائه نشود، بیمار خفه می شود.

دلایل توسعه بحران می تواند عوامل زیر باشد:

• شرایط استرس زا؛
• افزایش فعالیت بدنی؛
• آنفولانزا
• بیماری های حاد تنفسی؛
• نقض فرآیندهای متابولیک؛
• مسمومیت با علل مختلف

این عوامل منجر به انسداد می شوند هدایت عصبی عضلانیباعث از دست دادن تحریک پذیری در عضلات و تاندون ها می شود.

بیماران مبتلا به میاستنی همیشه یک یادداشت با خود دارند که در آن نوشته شده است که از فلان بیماری رنج می برند و چه داروهایی برای کمک های اولیه لازم است. در بیشتر موارد، بیماران داروهایی را با خود حمل می کنند - اینها پروزرین و کانوین هستند.

اگر در بین اطرافیان که در چشمانشان یک بحران میاستنی ایجاد شده است، حداقل یک نفر باشد که چگونه تزریق کند، جان یک نفر نجات می یابد. اما هنوز باید با آمبولانس تماس بگیرید.

درمان بحران

روش درمان بحران میاستنیک کاملاً با توجه به وضعیت بیمار و سرعت مراقبت های اورژانسی به متخصصی که به محل تماس رسیده است تعیین می شود. تیپ

در اسرع وقت، قربانی باید در مراقبت های ویژه قرار داده شود و به دستگاه تنفس مصنوعی متصل شود - تنفس مصنوعی. تهویه مصنوعی ریه ها باید در عرض 24 ساعت انجام شود، نه کمتر.

به طور موثر حالت پلاسمافرز را بازیابی می کند، اما ممکن است لازم باشد تجویز داخل وریدیایمونوگلوبولین همراه با ایمونوگلوبولین، متیل پردنیزولون و کلرید پتاسیم استفاده می شود.

درمان مشترک با ایمونوگلوبولین، کلرید پتاسیمو متیل پردنیزولون در حضور سابقه فرآیندهای التهابی استفاده می شود.

آنتی اکسیدان استفاده می شود اسید لیپوئیکبه خصوص. مقدار را کم می کنند رادیکال های آزادانباشته شده در خون، شدت استرس اکسیداتیو را در بدن بیماران کاهش می دهد.

بحران میاستنی یک شروع ناگهانی است وضعیت بحرانیکه علت آن نقض هدایت عصبی عضلانی توسط نوع بلوک رقابتی است. MK در 13-27٪ موارد، در طول 3 سال اول بیماری، صرف نظر از سن بیمار، شکل و سیر بیماری رخ می دهد. اکثر عوارض وحشتناک- نارسایی تنفسی با شکل پیازی، خطر آسپیراسیون غذا یا "خفگی دریچه ای" به دلیل عقب رفتن زبان و ضعف اپی گلوت، و با شکل ستون فقرات- به دلیل خاموش شدن دیافراگم و ضعف عضلات بین دنده ای. در اشکال قلبی بحران، حاد نارسایی قلبی عروقی. بحران کولینرژیک ناشی از مصرف بیش از حد AHEP است و از نظر ظاهری شبیه بحران میاستنی است.

یک آزمایش تشخیصی قابل اعتماد، تجویز داخل وریدی مکرر 1 میلی لیتر از محلول 0.05٪ پروسرین است: با بحران میاستنی، پسرفت علائم رخ می دهد، با بحران کولینرژیک، افزایش علائم.

رفتار. در بحران میاستنی، درمان با تزریق زیر جلدی یا داخل وریدی به طور متوالی 3 بار در هر 30 دقیقه با 2 میلی لیتر محلول 0.05٪ پروسرین (یا 2 بار در هر 45 دقیقه با 3 میلی لیتر) آغاز می شود. فقدان اثر به عنوان نشانه ای برای IVL عمل می کند. IVL همچنین برای تاکی پنه نشان داده شده است - بیش از 35 نفس در هر دقیقه، کاهش VC تا 25٪، افزایش فیزیولوژیک فضای مردهو با هیپوکسمی، همراه با هیپرکاپنی. اگر نیاز به تهویه مکانیکی بیش از یک هفته ادامه یابد، تراکئوستومی انجام می شود. برای کاهش بزاق و ترشح برونش، 1 میلی لیتر از محلول 0.1٪ سولفات آتروپین تجویز می شود. در صورت اختلال در بلع، تغذیه از طریق لوله بینی مری تامین می شود.

در اشکال شدیدبحران میاستنی، پالس درمانی انجام می شود: 1000-2000 میلی گرم پردنیزولون همی سوکسینات به صورت داخل وریدی تجویز می شود، در موارد کمتر شدید، دارو به میزان 1.5-2 میلی گرم در کیلوگرم (متوسط ​​100-200 میلی گرم) در روز تجویز می شود. در همان زمان، آماده سازی پتاسیم تجویز می شود (30 میلی لیتر از محلول 10٪ کلرید پتاسیم به ازای هر 500 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک با سرعت 20 قطره در هر 1 دقیقه به صورت داخل وریدی چکه کنید). پلاسمافرز یا هموسورپشن موثر است.

تیموپتین (تهیه شده از فراکسیون های پپتیدی تیموس) به صورت زیر جلدی با دوز 100 واحد ماده خشک رقیق شده در 1 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک در هر تزریق تجویز می شود. دوره 5 تزریق با فاصله 3 روز تجویز می شود. در 1/3 موارد، بهبودی پس از اولین تزریق، در بقیه - پس از تزریق 2-3 مشاهده می شود. بهبود انتقال عصبی عضلانی و وضعیت پتانسیل عمل واحدهای حرکتی عضله اسکلتی بارها توسط داده های EMG تایید شده است. این امر امکان کاهش دوز AHEP را فراهم کرد.

عوارض جانبی با معرفی تیموپتین مشاهده نمی شود. در صورت بحران‌های قلبی نسبی یا میاستنی ژنرالیزه با اختلالات شدید قلبی عروقی، 6 میلی‌لیتر (50-100 میلی‌گرم) کوکربوکسیلاز، 10 میلی‌لیتر محلول 10 درصد پانانگین، 1 میلی‌لیتر محلول 0.06 درصد کورگلیکون رقیق شده با 20-10 میلی‌لیتر. محلول گلوکز 20٪ یا 40٪، به صورت زیر جلدی - 1 میلی لیتر محلول 10٪ کافئین بنزوات سدیم یا 1 میلی لیتر کوردیامین. با ناکارآمدی فعالیت های فهرست شدهپلاسمافرزیس (3-5 جلسه)، هموسورپشن (1 جلسه) اعمال شود.

هنگام درمان بیماران مبتلا به بحران کولینرژیک، AHEP باید قطع شود. 0.5-1 میلی لیتر از محلول 0.1٪ سولفات آتروپین به صورت داخل وریدی تزریق می شود، سپس دوباره (پس از 1-1.5 ساعت) به صورت زیر جلدی 1 میلی لیتر (تا زمانی که میدریازیس و خشکی دهان ظاهر شود) تزریق می شود.

تزریق دیپیروکسیم فعال کننده کولین استراز - 1 میلی لیتر از محلول 15٪ در زیر پوست یا داخل عضله موثر است. پس از 1 ساعت، تزریق در همان دوز تکرار می شود. با افزایش علائم نارسایی تنفسی، بیمار به تهویه مکانیکی منتقل می شود. گاهی اوقات کافی است مصرف AHEP را به مدت 16-24 ساعت قطع کنید و در این زمان تهویه مکانیکی انجام دهید. با ناکارآمدی این اقدامات، پلاسمافرزیس اندیکاسیون دارد.

هدف درمان کمکیدر درمان طولانی مدت- بهبود سنتز و آزادسازی استیل کولین، عملکرد عضلات و کاهش آن عوارض جانبیکورتیکواستروئیدها اولین وظیفه توسط آدرنومیمتیک ها، آماده سازی کلسیم، متیونین، ATP، اسید گلوتامیکویتامین های گروه های B، D و E، ریبوکسین، فسفودن، آداپتوژن ها (تنتور شیساندرا و الوتروکوکوس).

به منظور پیشگیری از پوکی استخوان در طول درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید، محلول 5٪ رتابولیل، 1 میلی لیتر عضلانی، 6 بار با وقفه بین تزریقات 3 روزه تجویز می شود. سپس فواصل بین تزریق ها به 5، 7، 10، 15، 20 و 30 روز افزایش می یابد و سپس به دوز نگهدارنده (1 میلی لیتر محلول 5 درصد هر 2 ماه یک بار) برای چندین سال تغییر می یابد. عوارض جانبی استفاده طولانی مدترتابولیل ویریل کننده است. این دارو برای زنان و مردان جوان مبتلا به آدنوم توصیه نمی شود پروستات. برای پیشگیری از پوکی استخوان از داروی حاوی فلوئور کوربیرون (اوسین) نیز 0.5-1 گرم 3 بار در روز استفاده می شود.

سندرم های میاستنیک

تظاهرات بالینی سندرم میاستنی شبیه به میاستنی گراویس است. نقض انتقال عصبی عضلانی در این بیماری در سطح پیش سیناپسی رخ می دهد. سندرم میاستنیک با نورومیوپاتی های سرطانی (سندرم لامبرت-ایتون) رخ می دهد. بیماری های سیستمیک بافت همبند، بوتولیسم اصلی ترین علامت تشخیصی افتراقی این سندرم ها "علامت کارپذیری" است - افزایش دامنه پتانسیل های عمل برانگیخته بعدی در طول تحریک با فرکانس های متوسط ​​(10-20 پالس در ثانیه) و به ویژه بالا (40-50 پالس در ثانیه) در طول تحریک ضبط EMG در سندرم میاستنیک، همراه با درمان بیماری زمینه ای، آماده سازی کلسیم، AHEP، گوانیدین تجویز می شود.

سندرم میاستنیک به عنوان یک عارضه درمان داروییدر نتیجه مسدود شدن انتقال عصبی عضلانی در سطح پیش سیناپسی هنگام تجویز آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزید (جنتامایسین، کانامایسین، لینکومایسین، نئومایسین و غیره)، استرپتومایسین، تتراسایکلین ها، داروهای شبیه کورار(دی تیلین، توبوکورارین، دیپلاسین، ملیکتین)، دی پنی‌سیلامین، مقداری داروهای ضد تشنج(تری متین، کلونازپام، باربیتورات ها)، آماده سازی لیتیوم و کینین.

درمان با حذف داروهایی که باعث ایجاد سندرم شده اند شروع می شود، درمان سم زدایی، ویتامین ها، AHEP و عوامل حاوی پتاسیم تجویز می شود.

علاوه بر موارد ذکر شده داروهابیماران مبتلا به میاستنی گراویس و سندرم‌های میاستنیک در شل‌کننده‌های عضلانی، آرام‌بخش‌ها، داروهای ضد روان پریشی، داروهای ضد افسردگی، آماده‌سازی‌های مورفین و باربیتورات‌ها منع مصرف دارند. طولانی مدتملین های حاوی منیزیم، سولفونامیدها.

علت بحران میاستنی معمولاً بدتر شدن ناگهانی میاستنی از قبل موجود به دلیل یک اشتباه در درمان یا یک بیماری میان‌درمانی است که اغلب عفونت است. تنها در موارد نادربحران میاستنی اولین تظاهرات میاستنی گراویس است. یک بحران حاد با وجود دارد نارسایی تنفسیو توقف ناگهانیتنفس، نارسایی قلبی ناشی از تخلفات شدید ضربان قلبناشی از میوکاردیت و بحران تحت حاد همراه با جبران عملکردگیرنده های استیل کولین و ضعف عضلات تنفسی و / یا پیازی.

علائم و نشانه های بحران میاستنی

پتوز و دوبینی ممکن است دیده شود. رفلکس ها و حساسیت ها مختل نمی شوند.

تنگی نفس. در نگاه اول هیچ تصوری وجود ندارد که وضعیت بیمار وخیم است. ترکیب حالت چهره و ضعف عضلات تنفسی تصور نادرستی از وضعیت رضایت بخش بیمار ایجاد می کند.

تخلفات تبلوید تحمل می کند خطر بالقوهتخلفات عملکرد حفاظتیدستگاه تنفسی فوقانی و ایجاد پنومونی آسپیراسیون.

خستگی و نارسایی تنفسی منجر به ایجاد کما می شود.

دریافت پنی‌سیلامین (ممکن است باعث ایجاد سندرمی مشابه میاستنی گراویس ایدیوپاتیک شود).

عوامل مستعد کننده رایج برای بحران میاستنیک

عفونت، مداخلات جراحی، پذیرایی داروها. توجه داشته باشید! گلوکوکورتیکوئیدهای مورد استفاده برای درمان میاستنی گراویس ممکن است در ابتدا تشدید شوند.

نمره شدت

مهمترین شاخص شدت بحران ظرفیت ریه است. گازها خون شریانی- معیار ناکافی حساس، تعیین آنها اجازه می دهد تا هیپرکاپنیا را در مراحل پایانی تشخیص دهیم.

تخلفات بلوار. بحران کولینرژیک

گاهی اوقات تمایز بین میاستنی گراویس پیشرونده و اثر بیش از حد درمان آنتی کولین استراز (که منجر به ضعف عضلانی در نتیجه بلوک دپلاریزاسیون می شود) تنها بر اساس داده های بالینی غیرممکن است. آنها در مورد لغو داروهای آنتی کولین استراز تنها پس از مشاوره با متخصص مغز و اعصاب تصمیم می گیرند. باید به خاطر داشت که بحران کولینرژیک بسیار کمتر از میاستنی است.

درمان بحران میاستنی

وضعیت بیمار را تثبیت کنید. باید اطمینان حاصل شود که اختلالات الکترولیتی (کاهش غلظت پتاسیم، کلسیم، افزایش غلظت منیزیم) وجود ندارد و همچنین بیمار از داروهای تشدید کننده ضعف عضلانی استفاده نمی کند.

درمان با هدف حفظ سرزندگی است توابع مهمکه شامل لوله گذاری و اتصال به ونتیلاتور می باشد. به اقدامات درمان علامتی، همچنین تشخیص های افتراقیبا بحران کولینرژیک، شامل معرفی یک عامل آنتی کولین استراز است اقدام کوتاه- کلرید ادروفونیوم هنگامی که وضعیت بهبود یافت، درمان با داروهای آنتی کولین استراز با اثر طولانی‌تر که به صورت تزریقی یا خوراکی تجویز می‌شوند (به عنوان مثال، پیریدوستیگمین (کالیمین)) ادامه می‌یابد.

هنگام تغییر از تجویز خوراکی به داخل وریدی، باید به خاطر داشت که نسبت دوزهای معادل تزریق داخل وریدی و خوراکی 1:30 است!

در همان زمان، اقدامات اضافی انجام می شود: انتصاب آنتی کولینرژیک (آتروپین) در حضور تعداد زیادیمخاط، جبران کافی کمبود پتاسیم (غلظت پلاسما باید در کران بالاهنجارها)، درمان بیماری های همزمان. پس از حذف از حالت حاد، درمان تعدیل کننده ایمنی تجویز می شود.

تصمیم بگیرید که آیا آزمایشی را با ادروفونیوم انجام دهید (تست تانسیلون). اگر بحران کولین استراز حذف شود، درمان آنتی کولین استراز مؤثر است. اگر پس از معرفی ادروفونیوم اثری نداشته باشد، صحت تشخیص ارزیابی می شود. تمام داروهای آنتی کولین استراز را به مدت 72 ساعت لغو کنید آزمایش با تجویز ادروفونیوم می تواند پس از مدتی تکرار شود.

درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی باید تحت نظارت یک متخصص مغز و اعصاب انجام شود: انتصاب پردنیزون طبق یک رژیم متناوب منجر به بهبود می شود. با این حال، چنین درمانی باید با احتیاط انجام شود، زیرا در آغاز درمان با گلوکوکورتیکوئیدها، ممکن است ضعف عضلانی. دوزهای بالاگلوکوکورتیکوئیدها تا زمان بهبودی تجویز می شوند. آزاتیوپرین همچنین برای درمان نگهدارنده استفاده می شود، اما اثر آن تنها پس از چند ماه استفاده از آن حاصل می شود.

پلاسمافرزیس آنتی بادی های در حال گردش را از جریان خون حذف می کند. معمولاً جایگزینی 50 میلی لیتر / (کیلوگرم در روز) برای چند روز انجام می شود.

درمان طولانی مدت با مهارکننده های کولین استراز توسط متخصص مغز و اعصاب تجویز می شود. انتخاب دارو، پاسخ بیمار به درمان را تعیین می کند، اما درمان باید همیشه با پیریدوستیگمین با دوز 60 میلی گرم هر 4 ساعت شروع شود. دارو را می توان از طریق لوله تجویز کرد یا در صورت لزوم، آن را با تزریق عضلانی با نئوستیگمین جایگزین کرد. به میزان 1 میلی گرم نئوستیگمین در هر 60 میلی گرم پیریدوستیگمین).

منع مصرف نسبی - آسم برونشو آریتمی قبل از انجام آزمایش، آتروپین باید تجویز شود، زیرا تجویز ادروفونیوم (متعلق به گروه مهارکننده های کولین استراز) ممکن است با واکنش شدید کولینرژیک مانند برادی کاردی علامت دار همراه باشد.

دو سرنگ 1 میلی لیتری را آماده کرده و برچسب بزنید: یکی با شورو دیگری با 10 میلی گرم ادروفونیوم.

عضله ای که باید مشاهده شود انتخاب می شود و از همکاران خواسته می شود تا قدرت عضله مورد آزمایش را قبل از آزمایش ارزیابی کنند.

محتویات هر دو سرنگ تزریق می شود، در حالی که نه بیمار و نه پزشک نباید بدانند به چه ترتیبی تزریق شده اند. از ناظر بخواهید بعد از تزریق محتویات هر سرنگ، قدرت عضلانی را دوباره ارزیابی کند.

ابتدا 2 میلی گرم (0.2 میلی لیتر) ادروفونیوم در یک جریان تزریق می شود و از نظر اثرات نامطلوب کولینرژیک ارزیابی می شود. اگر بیمار این دوز را تحمل کرد، 0.8 میلی گرم (0.8 میلی لیتر) باقیمانده دارو پس از 1 دقیقه تجویز می شود.

افزایش قدرت عضلانی پس از تجویز ادروفونیوم-3 نشان دهنده وجود یک بحران میاستنی به جای یک بحران کولینرژیک در بیمار است.

بحران میاستنی یک وضعیت بحرانی ناگهانی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس است که نشان‌دهنده یک تغییر کمی، بلکه یک تغییر کیفی در ماهیت فرآیند است. پاتوژنز بحران نه تنها با کاهش تراکم گیرنده های کولینرژیک غشای پس سیناپسی به دلیل تخریب با واسطه مکمل، بلکه با تغییر همراه است. حالت عملکردیگیرنده ها و کانال های یونی باقی مانده

سنگینبحران های میاستنی عمومی ظاهر می شود درجات مختلفافسردگی هوشیاری، اختلالات شدید پیاز، افزایش نارسایی تنفسی، ضعف شدید عضلات اسکلتی. اختلالات تنفسی به طور پیوسته در طی چند ساعت و گاهی چند دقیقه پیشرفت می کنند. در ابتدا، تنفس مکرر، کم عمق، با گنجاندن عضلات کمکی، سپس نادر، متناوب می شود. در آینده، پدیده هیپوکسی با گرگرفتگی صورت و به دنبال آن سیانوز ایجاد می شود. اضطراب، هیجان وجود دارد. در حال توسعه بی قراری، سپس قطع کامل تنفس، گیجی و از دست دادن هوشیاری. نقض فعالیت قلبی عروقی در زمان بحران با افزایش ضربان قلب تا 150-180 در دقیقه و افزایش فشار خون تا 200 میلی متر بیان می شود. rt هنر در آینده، فشار کاهش می یابد، نبض در ابتدا تنش می شود، سپس آریتمی، نادر، نخی می شود. قوی تر می شوند علائم خودمختار- ترشح بزاق، تعریق. در مفرطشدت از دست دادن هوشیاری همراه است ادرار غیر ارادیو مدفوع در بحران های شدید میاستنی عمومی، پدیده انسفالوپاتی هیپوکسیک با ظهور علائم متناوب هرمی (افزایش متقارن رفلکس های تاندون، ظهور علائم پاتولوژیک پا) ایجاد می شود. طبق مشاهدات ما، علائم هرمی باقی می ماند مدت زمان طولانیپس از فروکش کردن بحران

بحران کولینرژیک - این وضعیتی است که به دلیل فعال شدن بیش از حد گیرنده های کولینرژیک نیکوتین و موسکارینی به دلیل مصرف بیش از حد داروهای آنتی کولین استراز، مکانیسم خاصی از توسعه دارد. در این نوع بحران، همراه با ایجاد ضعف عمومی عضلانی، کل مجموعه اثرات جانبی کولینرژیک تشکیل می شود. در قلب موتور و اختلالات خودمختاردر یک بحران کولینرژیک، هیپرپلاریزاسیون غشای پس سیناپسی و حساسیت زدایی از گیرنده های کولینرژیک وجود دارد که با محاصره شدید استیل کولین استراز و در نتیجه عرضه بیش از حد استیل کولین به گیرنده های کولینرژیک غشای پس سیناپسی همراه است. بحران های کولینرژیکبسیار نادر هستند (در 3٪ از بیماران) و کندتر از بحران های میاستنی توسعه می یابند. در همه موارد، وقوع آنها با مصرف بیش از حد داروهای آنتی کولین استراز همراه است. در عرض یک روز یا چند روز، وضعیت بیماران بدتر می شود، ضعف و خستگی افزایش می یابد، بیمار نمی تواند فاصله قبلی بین مصرف داروهای آنتی کولین استراز را تحمل کند. نشانه های فردیمسمومیت کولینرژیک، سپس، پس از تزریق یا تجویز روده ای داروهای آنتی کولین استراز (در اوج اثر آنها - معمولاً پس از 30-40 دقیقه)، تصویری از یک بحران ایجاد می شود که اختلالات میاستنی را شبیه سازی می کند. پیچیدگی تشخیص افتراقی بحران کولینرژیک این است که در تمام موارد آن ضعف عضلانی عمومی با پیاز و اختلالات تنفسیدر بحران میاستنی مشاهده شد. کمک در تشخیص با وجود تظاهرات مختلف کولینرژیک، علائم مسمومیت مزمن کولینرژیک طبق تاریخچه ارائه می شود. تشخیص بحران کولینرژیک بر اساس کاهش متناقض قدرت عضلانی (بدون تحریک قبلی ورزش) در پاسخ به دوز طبیعی یا افزایش یافته داروهای آنتی کولین استراز است.

تمایز بحران در میاستنی گراویس بر اساس ارزیابی اثربخشی آزمایش با معرفی دوز مناسب است. پروزرینا. در بحران میاستنی تست مثبت است و طبق داده های ما جبران کامل نقص حرکتی در 12 درصد و جبران ناقص در 88 درصد بیماران مشاهده می شود. در یک بحران کولینرژیک، آزمایش منفی است، با این حال، 13٪ از بیماران ممکن است تجربه کنند غرامت جزئی. اغلب (در 80٪ موارد)، جبران جزئی با ماهیت مختلط بحران مشاهده می شود و در 20٪ موارد، جبران ناقص ذکر می شود.

درمان: تهویه مصنوعی ریه (ALV). ایمونوگلوبولین های پلاسمافرزیس G (HUMAGLOBIN، OCTAGAM، BIAVEN، VIGAM، INTRAGLOBIN، آنتی اکسیدان ها (thioctaacid)

3 . مننژیت چرکی ثانویه- بیماری مننژ، که بر اساس مختلف است عوامل اتیولوژیک(پنوموکوک، استافیلوکوک و غیره). اغلب زمانی اتفاق می افتد که دیگری وجود دارد تمرکز عفونی. این فرآیند به صورت هماتوژن و همچنین به صورت پیوسته (به عنوان مثال، فرآیند اتووژنیک) با ترک ها و شکستگی های استخوان های جمجمه گسترش می یابد.

از نظر بالینی، تشخیص مننژیت اپیدمی اغلب دشوار است. تشخیص را روشن می کند بررسی باکتریولوژیک. توسعه نسبتاً اولیه سندرم مننژدر کودکان، تشنج، فتوفوبیا.

در مایع مغزی نخاعی، پلوسیتوز، تعداد ده ها هزار سلول چند هسته ای، پروتئین تا 10٪ o، محتوای قند کاهش می یابد.

در خون، لکوسیتوز با تغییر فرمول به سمت چپ.

از جانب فرم های فردیثانوی مننژیت چرکیاتوژنیک و پنوموکوک از نظر فراوانی در رتبه اول قرار دارند.

مننژیت ثانویه اتووژنیک پیامد مزمن است اوتیت میانی چرکی. این فرآیند معمولاً از طریق سلول ها وارد حفره جمجمه می شود گیجگاه. این کلینیک عملاً با سایر انواع مننژیت چرکی تفاوتی ندارد. تحقیق مهم مایع مغزی نخاعیبه ویژه با توجه به وجود مننگوکوک.

رفتار. اول از همه، لازم است تمرکز اولیه را حذف کنیم راه عملیاتی; در فرآیند چرکیدر گوش ایجاد یک اورژانس عملیات رادیکالبا رخنمون گسترده ای از سخت مننژهاوسط و پشت چاله های جمجمه. زود مداخله جراحیترویج می کند دوره مطلوببیماری ها و جلوگیری از عوارض جدید، به ویژه عوارض خطرناکی مانند ترومبوز سینوسی. دوزهای زیادی از آنتی بیوتیک ها نشان داده شده است (به مننژیت مننگوکوک، درمان مراجعه کنید).

پنی سیلین به میزان 200000-300000 واحد بین المللی به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بیمار در روز (یعنی 18000000-24000000 واحد بین المللی در روز در دوزهای مساوی بعد از 3-4 ساعت) و برای کودکان زیر 3 ماه - 300-400 واحد در روز. 1 کیلوگرم وزن بدن در روز. وضعیت بیمار پس از 10-12 ساعت بهبود می یابد. آگاهی پاک می شود، ناپدید می شود سردرد. دما در روز 1-3 کاهش می یابد. علائم مننژمعمولاً در روز 4-10 درمان ناپدید می شوند. مشروبات الکلی تا 4 یا 8 دفعات کمتر ضدعفونی می شود - تا روز 10-12. طول مدت درمان با پنی سیلین به طور متوسط ​​5-8 روز در بزرگسالان و 4 روز در کودکان است. معیار توانبخشی CSF و اندیکاسیون برای لغو پنی سیلین کاهش سیتوز CSF زیر 100 سلول با تعداد لنفوسیت حداقل 75٪ است. در برخی موارد، آنها به تجویز جدا شده یا همراه با پنی سیلین از لوومیستین (لوومایستین سوکسینات، کلرااسید) یا تتراسایکلین ها (تتراسایکلین، مورفوسیکلین) متوسل می شوند. با این حال، داروهای تتراسایکلین زمانی که به شدت دردناک هستند تزریق عضلانیو تزریق آنها به ورید اغلب با فلبیت پیچیده می شود.

آنتی بیوتیک ها - ماکرولیدها (اریترومایسین و غیره) به خوبی به سد خونی مغزی نفوذ نمی کنند و برای درمان مننژیت چرکی استفاده نمی شوند.

علاوه بر پنی سیلین، سولفامونومتوکسین، یک سولفانیل آمید طولانی اثر که به صورت خوراکی (پس از بهبود هوشیاری) تجویز می شود، می تواند استفاده شود. به عنوان یک قاعده، همراه با آنتی بیوتیک ها، بیماران مبتلا به مننژیت مننگوکوکیلازم است مایعات، الکترولیت ها، ویتامین ها، عوامل کم آب کننده معرفی شوند.

برای کاهش دمای بدن، از داروهای ضد تب (پیرابوتول یا ریوپیرین به صورت عضلانی)، کمپرس یخ روی سر استفاده می شود. در مننژیت ناشایع سندرم تشنجآنها با تزریق seduxen یا تزریق گاما هیدروکسی بوتیریک اسید (GHB) متوقف می شوند.