درمان بحران کولینرژیک مشکوک به بحران میاستنی؟ فوری در مراقبت های ویژه! معیارهای تمایز بحران در میاستنی گراویس

بحران میاستنیک (از این پس - MK) یک وضعیت تهدید کننده زندگی است که با اختلال در تنفس و بلع مشخص می شود تا جایی که جبران آن بدون مجموعه ای از اقدامات مراقبت ویژه و احیا (از جمله تهویه شدید ریه) غیرممکن است. با توجه به ادبیات، دوره بحران در 30-40٪ از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس مشاهده می شود و در زنان شایع تر است.

اساس مولکولی UA احتمالاً کاهش شدید تعداد گیرنده های استیل کولین فعال (که از این پس به عنوان AChR نامیده می شود) به دلیل حمله گسترده توسط اتوآنتی بادی های آنها است.

MK را از دیگران متمایز کنید شرایط شدیدهمراه با اختلالات تنفسی، با وجود آن امکان پذیر است سندرم پیازیهیپومیمی، پتوز، افتالموپارزی خارجی نامتقارن، ضعف و خستگی عضلات اندام ها و گردن که در پاسخ به معرفی مهارکننده های استیل کولین استراز (از این پس AChE نامیده می شود) کاهش می یابد.

این ایده وجود دارد که بیشترین میزان بروز MC در 2 سال اول از شروع بیماری رخ می دهد، در حالی که گروهی از بیماران وجود دارند که تظاهرات میاستنی MC در آنها شروع می شود. در ادبیات، مواردی از ایجاد MC، همراه با نارسایی شدید تنفسی، به عنوان اولین تظاهرات میاستنی گراویس (اغلب با شروع "دیر" بیماری) وجود دارد. گرایش به سمت توسعه حادمیاستنی گراویس در سالمندان توسط K. Osserman توصیف شد، که این بیماران را در گروهی جداگانه در طبقه بندی خود به عنوان "فولمینانت" حاد شناسایی کرد. فرم بدخیمبا شروع دیررس بیماری و آتروفی زودرس. در حال حاضر، بسیاری از نویسندگان به تکامل بالینی میاستنی گراویس و تمایل به "پیری" قابل توجه این بیماری اشاره می کنند. بنابراین، محققان خاطرنشان می کنند که تقریباً از اواسط دهه 80 قرن بیستم، بروز در سن جوانیو در سنین بالا 3 برابر افزایش یافته است. این واقعیت زیربنای یکی از مشکلات واقعیتشخیص میاستنی گراویس در سالمندان: در حال حاضر، طبق آمار، 4 بیمار از هر 5 بیمار با شروع حاد میاستنی در اواخر سنتشخیص سکته مغزی، بوتولیسم (یا پلی میوزیت) داده می شود. در بیشتر موارد می توان تعیین کرد عامل ماشهیا ترکیبی از چندین عامل منجر به ایجاد بحران، با این حال، شروع "ناگهانی" بحران نیز بدون دلیل آشکار وجود دارد.

بسیاری از نویسندگان به پلیاتیولوژی توسعه MC، از یک سو، و عدم وجود هر یک اشاره می کنند دلایل قابل مشاهدهبحران در برخی از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، از سوی دیگر. ادبیات تعدادی از عوامل (برون زا و درون زا) را توصیف می کند که می تواند باعث ایجاد تشدید و MK شود. از جمله شایع ترین علل MC، به گفته نویسندگان داخلی و خارجی: عفونت دستگاه تنفسی فوقانی (10-27٪ موارد)، آسپیراسیون (باکتریایی) پنومونی (10-16٪)، مداخله جراحی- تیمکتومی (5-17%)، شروع درمان با دوزهای بالای استروئیدها یا لغو آنها (2-5%)، بارداری و زایمان (4-7%). در 35 تا 42 درصد موارد عامل اتیولوژیک بحران را پیدا نمی کنند.

در بیشتر موارد، MC به طور ناگهانی ظاهر می شود و به سرعت ایجاد می شود و زمانی برای تغییر تاکتیک های درمانی و جلوگیری از آنها باقی نمی گذارد، بنابراین ارزیابی اهمیت آن بسیار مهم است. علائم بالینیویژگی های ایمونولوژیکی، الکتروفیزیولوژیکی و فارماکولوژیکی که می تواند به عنوان معیاری برای پیش بینی توسعه MC باشد.

ماهیت بحرانی میاستنی گراویس را می توان از قبل در شروع بیماری پیش بینی کرد. پیش بینی های قابل اعتماد یک دوره بدخیم عبارتند از: ضعف صورت، اختلالات پیازی و تنفسی، ضعف عضلات گردن و دست ها (علائم "افتادگی" 3-5 انگشت دست) و عدم وجود اختلالات چشمی "کلاسیک" (دوبینی) ) و ضعف پروگزیمال اندام ها در الگوی بالینی شروع میاستنی گراویس (علاوه بر این، یک الگوی انتخابی مشابه، که در اوایل شکل گرفته است، در طول بیماری باقی می ماند و در بیماران مبتلا به بیشترین میزان مشاهده می شود. دوره شدیدبیماری های مقاوم به گونه های اصلی درمان بیماری زایی- GCS، تیمکتومی (اغلب در طول توسعه اضطراریبیماران گزینش مشخصه شکست گروه های عضلانی فردی را حفظ می کنند که به اصطلاح دارای نوع بحران "جزئی" است).

با توجه به نتیجه مطالعه (از سال 1997 تا 2012) N.I. شچرباکوف و همکاران (FGBU" مرکز علمینورولوژی "RAMS، مسکو):

بحران در بیماران مبتلا به میاستنی اغلب در سال اول از شروع بیماری ایجاد می شود که در درجه اول به دلیل تشخیص دیرهنگام و عدم درمان پاتوژنتیک کافی است. ایجاد بحران در مراحل بعدی بیماری به طور قابل توجهی بیشتر با لغو یا کاهش دوز درمان پایه کورتیکواستروئید همراه است، که نشان دهنده مشکلات عینی در انتخاب حداقل دوز نگهدارنده استروئیدها است.

MC در زنان در سنین پایین و در مردان بالای 60 سال غالب است. با شروع "دیر" بیماری، احتمال ایجاد بحران در زنان و مردان یکسان است.

یکی از ویژگی های میاستنی گراویس در افراد مسن، تمایل به شروع حاد شدید این بیماری تا تظاهرات با MC است، که، همانطور که عمل بالینی نشان می دهد، اغلب علت تشخیص اشتباه است.

پیش‌بینی‌کننده‌های مهم یک دوره «بحرانی» بدخیم بیماری را باید وجود الگوی بالینی انتخابی کرانیوبولبار، ترکیب میاستنی گراویس با تیموما و عدم تأثیر بر تیمکتومی در افراد جوان در نظر گرفت. گروه های سنی(تا 40 سال)، وجود آنتی بادی (AT) به MTK (تیروزین کیناز عضلانی خاص)، حساسیت ضعیف بیماران به مهارکننده های استیل کولین استراز.

تیتر (غلظت) آنتی بادی های AChR هیچ ارزش پیش آگهی در تعیین شدت دوره بیماری ندارد. تشخیص آنتی بادی های MTK در سرم بیماران نشان دهنده خطر بالای ایجاد دوره بحران بدخیم بیماری است.

معیار الکتروفیزیولوژیک ریسک بالا MC کاهش دامنه پاسخ M به اولین محرک الکتریکی در عضله آسیب دیده بالینی در ترکیب با درجه کمی از کاهش (بلاک انتقال عصبی عضلانی) است که با شدت فلج مطابقت ندارد.

بحران میاستنیک شروع ناگهانی یک وضعیت بحرانی ناشی از یک اختلال است هدایت عصبی عضلانیبر اساس نوع بلوک رقابتی MK در 13-27٪ موارد، در طول 3 سال اول بیماری، صرف نظر از سن بیمار، شکل و سیر بیماری رخ می دهد. وحشتناک ترین عوارض نارسایی تنفسی به شکل پیازی، خطر آسپیراسیون غذا یا "خفگی دریچه" به دلیل عقب رفتن زبان و ضعف اپی گلوت و با شکل ستون فقرات- به دلیل خاموش شدن دیافراگم و ضعف عضلات بین دنده ای. در اشکال قلبی بحران، حاد نارسایی قلبی عروقی. بحران کولینرژیک ناشی از مصرف بیش از حد AHEP است و از نظر ظاهری شبیه است بحران میاستنی.

یک آزمایش تشخیصی قابل اعتماد، تجویز داخل وریدی مکرر 1 میلی لیتر از محلول 0.05٪ پروسرین است: با بحران میاستنی، پسرفت علائم رخ می دهد، با بحران کولینرژیک، افزایش علائم.

رفتار. در بحران میاستنی، درمان با زیر جلدی یا تجویز داخل وریدیبه طور متوالی 3 بار بعد از 30 دقیقه 2 میلی لیتر از محلول 0.05٪ پروزرین (یا 2 بار بعد از 45 دقیقه 3 میلی لیتر). فقدان اثر به عنوان نشانه ای برای IVL عمل می کند. IVL همچنین برای تاکی پنه نشان داده شده است - بیش از 35 نفس در هر دقیقه، کاهش VC به میزان 25٪، افزایش فضای مرده فیزیولوژیکی و با هیپوکسمی همراه با هیپرکاپنی. اگر نیاز به تهویه مکانیکی بیش از یک هفته ادامه یابد، تراکئوستومی انجام می شود. برای کاهش بزاق و ترشح برونش، 1 میلی لیتر از محلول 0.1٪ سولفات آتروپین تجویز می شود. در صورت اختلال در بلع، تغذیه از طریق لوله بینی مری تامین می شود.

در اشکال شدیدبحران میاستنی، پالس درمانی انجام می شود: 1000-2000 میلی گرم پردنیزولون همی سوکسینات به صورت داخل وریدی تجویز می شود، در موارد کمتر شدید، دارو به میزان 1.5-2 میلی گرم در کیلوگرم (متوسط ​​100-200 میلی گرم) در روز تجویز می شود. در همان زمان، آماده سازی پتاسیم تجویز می شود (30 میلی لیتر از محلول 10٪ کلرید پتاسیم به ازای هر 500 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک با سرعت 20 قطره در هر 1 دقیقه به صورت داخل وریدی چکه کنید). پلاسمافرز یا هموسورپشن موثر است.

تیموپتین (تهیه شده از فراکسیون های پپتیدی تیموس) به صورت زیر جلدی با دوز 100 واحد ماده خشک رقیق شده در 1 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک در هر تزریق تجویز می شود. دوره 5 تزریق با فاصله 3 روز تجویز می شود. در 1/3 موارد، بهبودی پس از اولین تزریق، در بقیه - پس از تزریق 2-3 مشاهده می شود. بهبود انتقال عصبی عضلانی و وضعیت پتانسیل عمل واحد حرکتی عضله اسکلتیبارها توسط داده های EMG تایید شده است. این امر امکان کاهش دوز AHEP را فراهم کرد.

عوارض جانبی با معرفی تیموپتین مشاهده نمی شود. در صورت بحران‌های قلبی نسبی یا میاستنی ژنرالیزه با اختلالات شدید قلبی عروقی، 6 میلی‌لیتر (50-100 میلی‌گرم) کوکربوکسیلاز، 10 میلی‌لیتر محلول 10 درصد پانانگین، 1 میلی‌لیتر محلول 0.06 درصد کورگلیکون رقیق شده با 20-10 میلی‌لیتر. محلول گلوکز 20٪ یا 40٪، به صورت زیر جلدی - 1 میلی لیتر محلول 10٪ کافئین بنزوات سدیم یا 1 میلی لیتر کوردیامین. با ناکارآمدی فعالیت های فهرست شدهپلاسمافرزیس (3-5 جلسه)، هموسورپشن (1 جلسه) اعمال شود.

هنگام درمان بیماران مبتلا به بحران کولینرژیک، AHEP باید قطع شود. 0.5-1 میلی لیتر از محلول 0.1٪ سولفات آتروپین به صورت داخل وریدی تزریق می شود، سپس دوباره (پس از 1-1.5 ساعت) به صورت زیر جلدی 1 میلی لیتر (تا زمانی که میدریازیس و خشکی دهان ظاهر شود) تزریق می شود.

تزریق دیپیروکسیم فعال کننده کولین استراز - 1 میلی لیتر از محلول 15٪ در زیر پوست یا داخل عضله موثر است. پس از 1 ساعت، تزریق در همان دوز تکرار می شود. با افزایش علائم نارسایی تنفسی، بیمار به تهویه مکانیکی منتقل می شود. گاهی اوقات کافی است مصرف AHEP را به مدت 16-24 ساعت قطع کنید و در این زمان تهویه مکانیکی انجام دهید. با ناکارآمدی این اقدامات، پلاسمافرزیس اندیکاسیون دارد.

هدف درمان کمکیدر درمان طولانی مدت- بهبود سنتز و آزادسازی استیل کولین، عملکرد عضلات و کاهش آن عوارض جانبیکورتیکواستروئیدها اولین وظیفه توسط آدرنومیمتیک ها، آماده سازی کلسیم، متیونین، ATP، اسید گلوتامیکویتامین های گروه های B، D و E، ریبوکسین، فسفودن، آداپتوژن ها (تنتور شیساندرا و الوتروکوکوس).

به منظور پیشگیری از پوکی استخوان در طول درمان طولانی مدت کورتیکواستروئید، محلول 5٪ رتابولیل، 1 میلی لیتر عضلانی، 6 بار با وقفه بین تزریقات 3 روزه تجویز می شود. سپس فواصل بین تزریق ها به 5، 7، 10، 15، 20 و 30 روز افزایش می یابد و سپس به دوز نگهدارنده (1 میلی لیتر محلول 5 درصد هر 2 ماه یک بار) برای چندین سال تغییر می یابد. عوارض جانبی استفاده طولانی مدترتابولیل ویریل کننده است. این دارو برای زنان و مردان جوان مبتلا به آدنوم توصیه نمی شود پروستات. برای پیشگیری از پوکی استخوان از داروی حاوی فلوئور کوربیرون (اوسین) نیز 0.5-1 گرم 3 بار در روز استفاده می شود.

سندرم های میاستنیک

تظاهرات بالینی سندرم میاستنی شبیه به میاستنی گراویس است. نقض انتقال عصبی عضلانی در این بیماری در سطح پیش سیناپسی رخ می دهد. سندرم های میاستنیک با نورومیوپاتی های سرطانی (سندرم لامبرت-ایتون)، با بیماری های سیستمیک بافت همبند، بوتولیسم رخ می دهد. اصلی ترین علامت تشخیصی افتراقی این سندرم ها "علامت کارپذیری" است - افزایش دامنه پتانسیل های عمل برانگیخته بعدی در طول تحریک با فرکانس های متوسط ​​(10-20 پالس در ثانیه) و به ویژه بالا (40-50 پالس در ثانیه) در طول تحریک ضبط EMG در سندرم میاستنیک، همراه با درمان بیماری زمینه ای، آماده سازی کلسیم، AHEP، گوانیدین تجویز می شود.

سندرم میاستنیک به عنوان یک عارضه درمان داروییدر نتیجه مسدود شدن انتقال عصبی عضلانی در سطح پیش سیناپسی هنگام تجویز آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزید (جنتامایسین، کانامایسین، لینکومایسین، نئومایسین و غیره)، استرپتومایسین، تتراسایکلین ها، داروهای شبیه کورار(دی تیلین، توبوکورارین، دیپلاسین، ملیکتین)، دی پنی‌سیلامین، مقداری داروهای ضد تشنج(تری متین، کلونازپام، باربیتورات ها)، آماده سازی لیتیوم و کینین.

درمان با حذف داروهایی که باعث ایجاد سندرم شده اند شروع می شود، درمان سم زدایی، ویتامین ها، AHEP و عوامل حاوی پتاسیم تجویز می شود.

علاوه بر موارد ذکر شده داروهابیماران مبتلا به میاستنی گراویس و سندرم‌های میاستنیک در شل‌کننده‌های عضلانی، آرام‌بخش‌ها، داروهای ضد روان پریشی، داروهای ضد افسردگی، آماده‌سازی‌های مورفین و باربیتورات‌ها منع مصرف دارند. طولانی مدتملین های حاوی منیزیم، سولفونامیدها.

تشخیص برخی از بیماری های عصبی در طول درمان اولیه بیماران توسط پزشکان دشوار است. این بیماری ها شامل میاستنی گراویس است. شکایات اولیه که توسط بیمار بیان می شود، از خستگی سریع. اما پس از استراحت، خستگی عضلانی ادامه دارد زمان کوتاهعقب نشینی می کند و بیمار دوباره احساس می کند کاملا طبیعی است.

در همین حال، میاستنی گراویس نقض انتقال عصبی عضلانی سیگنال ها از سیستم عصبی مرکزی به ماهیچه های مخطط است که باعث خستگی غیر طبیعی چرخه ای پس از یک بار خفیف می شود.

اطلاعات در مورد بیماری

میاستنی گراویس وابسته به ایمنی و سندرم های میاستنی وجود دارد.

علت اول بیماری های خود ایمنی است، توسعه سندرم ها به دلیل ترکیبی از نقص های رشدی است: پس سیناپسی و پیش سیناپسی.

این نقص ها چیزی نیست جز نقض سنتز مواد لازم برای عملکرد طبیعی بدن و نقص در اندام های ادراک. به دلیل آسیب شناسی فرآیندهای آلی، عملکرد غده تیموس مختل می شود.

برای راه اندازی فشار دهید بیماری های خود ایمنییا تخلفات فرآیندهای بیوشیمیاییدر بدن همه عواملی وجود دارد که باعث تضعیف وضعیت ایمنی می شود، یعنی بیماری های عفونی، استرس یا آسیب

اشکال زیر میاستنی را می توان تشخیص داد:

• چشم؛
• حباب;
• تعمیم یافته است.

برخی از پزشکان معتقدند که میاستنی پیازی با چشم ترکیب می شود و به عنوان یک بیماری جداگانه طبقه بندی نمی شود.

اولین علائم میاستنی گراویس شکل چشم- آسیب به ماهیچه های پلک. بیماران از افتادگی پلک، خستگی سریع چشم، دو برابر شدن تصویر شکایت دارند.

سپس علائم میاستنی پیازی به هم می پیوندند - ماهیچه های حلقی که همچنین توسط اعصاب جمجمه عصب دهی می شوند، آتروفی می شوند.

عملکرد جویدن و بلع نقض می شود، در آینده صدای صدا تغییر می کند، توانایی بیان گفتار از بین می رود.

با میاستنی گراویس ژنرالیزه، تمام عضلات به تدریج - از بالا به پایین - از گردن و کتف تا پشتی مسدود می شوند، سپس عضلات اندام تحت تأثیر قرار می گیرند. ترشح بزاق ظاهر می شود، خدمت به خود، انجام ساده ترین اقدامات برای بیمار دشوار می شود، احساس ضعف در اندام ها وجود دارد.

افزایش علائم می تواند در هر مرحله متوقف شود.

در کودکان، این بیماری قبل از شش ماهگی خود را نشان نمی دهد، در بیشتر موارد در پسران بزرگتر از 10 سال تشخیص داده می شود. از اولین علائم - ضعف عضلات پلک - تا علائم بعدی تا 2 سال فرصت دارند.

در بزرگسالی، در دوره 20 تا 40 سالگی، زنان بیشتر در معرض بیماری هستند و در سنین بالای 65 سال، تظاهرات بیماری دیگر به جنسیت بستگی ندارد.

انواع سندرم میاستنیک

چندین سندرم میاستنی وجود دارد که ناشی از نقص ژنتیکی است.

همه آنها به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسند، به جز سندرم اتوزومال غالب، که به دلیل بسته شدن آهسته کانال های ایمنی ایجاد می شود:

1. سندرم لامبرت ایتون بیشتر در مردان بالای 40 سال تشخیص داده می شود. ویژگی های اصلی آن ضعف عضلات اندام پروگزیمال با حفظ ماهیچه های پیازی و خارج چشمی است. علائم می تواند جلوتر از تظاهرات بالینی باشد، با فعالیت بدنی - انجام ورزش، ضعف عضلانی را می توان متوقف کرد.
2. سندرم میاستنی مادرزادی. علائم - نقض حرکت متقارن کره چشم و پتوز پلک ها.
3. علائم - ضعف عضلات صورت و اسکلتی، عملکرد مکیدن مختل می شود.
4. کاهش فشار خون عضلانی و توسعه نیافتگی دستگاه سیناپسی باعث ایجاد سندرم میاستنی نادر می شود که در آن رفلکس های تاندون کاهش می یابد. نشانه های معمولیشرایط - عدم تقارن صورت، غدد پستانی و تنه؛
5. سندرم میاستنیک می تواند با مصرف برخی داروها ایجاد شود: D-penicillamine و آنتی بیوتیک ها: آمینوگلیکوزیدها و پلی پپتیدها. بهبود 6-8 ماه پس از قطع دارو رخ می دهد.

سندرم ناشی از بسته شدن آهسته کانال های یونی دارای علائم زیر است:

• ضعف عضلات چشمی حرکتی؛
• آتروفی عضلانی؛
• ضعف در اندام ها

درمان هر مورد از میاستنی گراویس طبق یک الگوریتم خاص انجام می شود.

قابل بکارگیری است:

• کورتیکواستروئیدها؛
• آنتی بیوتیک ها؛
• داروهای آنتی کولین استازور؛
• پلاسمافرزیس و انواع دیگر درمان های خاص.

داروهایی که در یک شکل از بیماری استفاده می شود، برای اشکال دیگر بی اثر است.

بحران میاستنی

علائم اصلی بحران میاستنی، اختلالات گسترده در عضلات پیاز است که شامل عضلات تنفسی تا شروع آپنه می شود.

شدت علائم با سرعت بحرانی افزایش می یابد - هیپوکسی مغز می تواند در عرض نیم ساعت رخ دهد.

اگر برای یک بحران ناگهانی میاستنی مراقبت های اورژانسی ارائه نشود، بیمار خفه می شود.

دلایل توسعه بحران می تواند عوامل زیر باشد:

• شرایط استرس زا؛
• افزایش فعالیت بدنی؛
• آنفولانزا
• بیماری های حاد تنفسی؛
• نقض فرآیندهای متابولیک؛
• مسمومیت با علل مختلف

این عوامل باعث انسداد هدایت عصبی عضلانی می شود و باعث از دست دادن تحریک پذیری در عضلات و تاندون ها می شود.

بیماران مبتلا به میاستنی همیشه یک یادداشت با خود دارند که در آن نوشته شده است که از فلان بیماری رنج می برند و چه داروهایی برای کمک های اولیه لازم است. در بیشتر موارد، بیماران داروهایی را با خود حمل می کنند - اینها پروزرین و کانوین هستند.

اگر در بین اطرافیان که در چشمانشان یک بحران میاستنی ایجاد شده است، حداقل یک نفر باشد که چگونه تزریق کند، جان یک نفر نجات می یابد. اما هنوز باید با آمبولانس تماس بگیرید.

درمان بحران

روش درمان بحران میاستنیک کاملاً با توجه به وضعیت بیمار و سرعت مراقبت های اورژانسی به متخصصی که به محل تماس رسیده است تعیین می شود. تیپ

در اسرع وقت، قربانی باید در مراقبت های ویژه قرار داده شود و به دستگاه تنفس مصنوعی - تنفس مصنوعی متصل شود. تهویه مصنوعی ریه ها باید در عرض 24 ساعت انجام شود، نه کمتر.

پلاسمافرزیس به طور موثر حالت را بازیابی می کند، اما ممکن است به ایمونوگلوبولین داخل وریدی نیاز باشد. همراه با ایمونوگلوبولین، متیل پردنیزولون و کلرید پتاسیم استفاده می شود.

درمان مشترک با ایمونوگلوبولین، کلرید پتاسیم و متیل پردنیزولون در حضور سابقه فرآیندهای التهابی استفاده می شود.

از آنتی اکسیدان ها استفاده می شود - به ویژه اسید لیپوئیک. مقدار را کم می کنند رادیکال های آزادانباشته شده در خون، شدت استرس اکسیداتیو را در بدن بیماران کاهش می دهد.

هر بحرانی حالتی است که یک فرد در آن سیر بیماری به طور ناگهانی بدتر می شود و تهدیدات زندگیعلائم خیلی سریع ایجاد می شود. بحران های میاستنی و کولینرژیک که از همراهان میاستنی گراویس هستند، خطرناک هستند زیرا ممکن است تنفس بیمار قطع شود و قلب متوقف شود. گاهی اوقات زندگی یک فرد به معنای واقعی کلمه در چند دقیقه اندازه گیری می شود، که در طی آن پزشکان یا افراد نزدیک باید زمان لازم را برای ارائه آن داشته باشند. کمک درست. چرا تشدید وجود دارد، به نظر می رسد کشنده نیست بیماری خطرناکمیاستنی گراویس ما زبان ساده ای را ارائه می دهیم که همه می توانند در مورد آنچه که همه باید بدانند: علل بحران های میاستنی و کولینرژیک، کلینیک، مراقبت های اورژانسی برای کسانی که چنین بدبختی داشته اند. شاید یکی از نزدیکان ما، اگر ناگهان در حمل و نقل یا فقط در خیابان بیمار شود، اطلاعات موجود در این مقاله به نجات یک زندگی کمک می کند.

میاستنی گراویس

بیایید داستان بحران را با توضیح مفهوم میاستنی گراویس شروع کنیم. این اتفاق می افتد که دیگران این بیماری را شبیه سازی می کنند، زیرا کسانی که از میاستنی گراویس رنج می برند دائما از خستگی، بی حالی، ناتوانی در انجام هیچ کار فیزیکی، فقط سبک ترین کار شکایت دارند.

در واقع میاستنی گراویس است بیماری عصبی عضلانیمتعلق به دسته خودایمنی است، یعنی ناشی از عدم تولید آنتی بادی های مناسب در بدن یا تولید سلول های کشنده که به بافت ها و سلول های سالم حمله می کنند، که به یک فاجعه بزرگ تبدیل می شود.

بحران میاستنی در پس زمینه یک بیماری عمومی ایجاد می شود و علائمی مشابه آن دارد که فقط به میزان بسیار بیشتری آشکار می شود که قبلاً منجر به مرگ حدود 40٪ از بیماران می شد. حال اگر درمان بدون تاخیر شروع شود می توان از آن اجتناب کرد. من می خواهم توجه داشته باشم که به ازای هر 100 هزار شهروند زمین 10 نفر از میاستنی گراویس رنج می برند و زنان 3 برابر بیشتر از مردان از آن رنج می برند. میاستنی می تواند در دوران کودکی خود را نشان دهد، اما چنین مواردی نادر است. عمدتاً در افراد 20 ساله تا سنین شدید مشاهده می شود.

علائم میاستنی گراویس

بدون میاستنی، اگر فردی به آن مبتلا باشد، بحران میاستنی نمی تواند رخ دهد. با این حال، برخی از بیماری های دیگر گاهی با آن اشتباه گرفته می شود. علائم مشابهمانند بی حالی، ضعف، خستگی. علائم اضافیبا میاستنی گراویس:

افتادگی پلک ها که بیشتر در هنگام عصر مشخص می شود و بهتر است در صبح پس از استراحت شبانه.

دوبینی؛

ضعف، خستگی زیاد پس از فعالیت های معمول برای افراد دیگر، به عنوان مثال، بالا رفتن از پله ها.

علائم اولیه حباب (ظاهر صدای بینی بعد از غذا خوردن و مکالمه طولانی، مشکل در تلفظ حروف فردی)؛

دینامیک علائم پیازی (مشکل در بلع، خفگی مکرر)؛

اختلالات رویشی تاکی کاردی)؛

نشانه های تقلید (چروک های بسیار عمیق روی پیشانی، یک حالت چهره مشخص)؛

ترشح بزاق؛

مشکل در نگه داشتن سر؛

مشکل در راه رفتن.

یکی از ویژگی های بارز میاستنی این است که تمام تظاهرات فوق پس از آن افزایش می یابد فعالیت بدنیو در عصر و بعد از آن بقیه خوبکاهش یابد یا به طور کلی ناپدید شود.

علائم بحران میاستنی

اگر فردی مبتلا به میاستنی گراویس باشد، تحت شرایط خاصی ممکن است دچار بحران میاستنی شود. علائم بیماری زمینه ای، به ویژه مانند تاکی کاردی، خستگی زیاد حیاتی هستند عضلات مهم(تنفسی، قلبی)، ترشح بزاق، در حالی که افزایش می یابد. همچنین، بحران با تظاهرات زیر مشخص می شود:

فلج ماهیچه ها و زبان بلع، در نتیجه مخاط، بزاق، غذا می توانند وارد دستگاه تنفسی شوند.

هیجان و وحشت شدید به دلیل کمبود هوا؛

عرق سرد؛

گاهی ادرار خود به خودو/یا مدفوع؛

از دست دادن هوشیاری؛

پوست خشک؛

جهش فشار خون؛

گشاد شدن مردمک چشم؛

نارسایی حاد قلبی، یعنی اختلال در کار قلب.

بحران میاستنی چند درجه است:

میانه؛

سنگین؛

رعد و برق سریع.

تفاوت ها در قدرت تظاهرات علائم فوق نهفته است. یک بحران شدید و رعد و برق به ویژه خطرناک است، که در آن فرد خیلی سریع، به معنای واقعی کلمه در چند دقیقه، دچار ضعف عضلات تنفسی و بلع می شود. تنفس در ابتدا تند می شود، صورت قرمز می شود، فشار بالا می رود، نبض به حدود 160 ضربه در دقیقه می رسد. سپس تنفس شروع به قطع می کند، ممکن است به طور کلی ناپدید شود، صورت آبی می شود (در پزشکی به آن سیانوز می گویند)، فشار کاهش می یابد، نبض تقریباً احساس نمی شود.

علل بحران میاستنی

میاستنی می تواند هم مادرزادی و هم اکتسابی باشد. اولین مورد به دلیل جهش در ژن ها رخ می دهد. حالت دوم در صورتی ایجاد می شود که فرد دارای موارد زیر باشد:

مشکلات تیموس؛

برخی از انواع سرطان (به ویژه پستان، ریه، تخمدان)؛

تیروتوکسیکوز؛

آنسفالیت بی حال.

در پس زمینه این بیماری ها، بحران میاستنی می تواند در موارد زیر ایجاد شود:

بیماری های عفونی حاد، از جمله سارس، آنفولانزا، برونشیت؛

عملیات؛

استرس روانی شدید؛

مصرف برخی داروها (به ویژه آرام بخش ها)؛

اختلالات هورمونی؛

پرش از بیماران مبتلا به میاستنی در مصرف قرص ها، نقض دوره درمان.

بحران کولینرژیک

بحران میاستنی و بحران کولینرژیک اغلب به صورت موازی اتفاق می‌افتند، به همین دلیل است که در تمایز و در نتیجه در درمان خطاهایی وجود دارد. با این حال، این دو تا حدودی شبیه هم هستند تظاهرات خارجیایالت ها نامیده می شوند دلایل مختلفو علل مختلفی دارند.

بنابراین، با بحران میاستنی، تراکم گیرنده های کولینرژیک غشاء به دلیل تخریب آنها کاهش می یابد و بقیه عملکرد خود را تغییر می دهند. و با بحران کولینرژیک، فعال شدن بیش از حد گیرنده های کولینرژیک (نیکوتین و / یا موسکارینی) رخ می دهد. این فرآیند با مصرف داروهایی برای درمان میاستنی گراویس در دوزهای بالا و همچنین داروهایی که در این بیماری ممنوع هستند شروع می شود.

تشخیص این بحران آسان نیست، زیرا علائم اصلی آن همزمان با میاستنی است. برای کمک به تعیین درست آنچه برای یک فرد اتفاق می افتد، چنین ویژگی در وضعیت او، مشخصه یک بحران کولینرژیک، می تواند کمک کند: بیمار علائم مسمومیت دارد: معده درد می کند، استفراغ باز می شود، اسهال شروع می شود. بحران میاستنی با همه چیز به جز این علائم مشخص می شود.

دومین ویژگی بحران کولینرژیک این است که علائم میاستنی بدون اعمال فشار فیزیکی، اما پس از مصرف داروهای آنتی کولین استراز بدتر می شود.

بحران مختلط

این خطرناک ترین نوع آسیب شناسی برای سلامتی و زندگی است. این یک بحران میاستنیک و کولینرژیک را ترکیب می کند و همه علائم ذکر شده در هر دو حالت را یکباره نشان می دهد. این امر تشخیص صحیح را دشوار می کند، اما حتی بیشتر از آن - درمان، زیرا داروهایی که از بحران میاستنی نجات می یابند، بحران کولینرژیک را حتی بیشتر تشدید می کنند. در بحران های مختلط، دو مرحله از جریان متمایز می شود:

1. میاستنی. بیماران دارای اختلالات پیازی هستند، مشکلات تنفسی، فعالیت بدنی باعث خستگی می شود، اما مصرف داروها (کلامین، پروزرین) واکنش منفی ایجاد نمی کند.

2. کولینرژیکبا علائم مسمومیت مشخص می شود.

تمرین نشان داده است که بحران های مختلط اغلب در افرادی رخ می دهد که قبلاً از یک یا آن بحران با میاستنی گراویس رنج برده اند.

مشکوک بحران مختلطبا توجه به تظاهرات زیر ممکن است:

در بیماران، اختلال پیاز نیز به وضوح مشاهده می شود، و عملکرد موتوراندام ها کمی تغییر کردند.

استفاده از داروها به همان اندازه کاهش نمی یابد علائم پاتولوژیکبرای مثال، فعالیت حرکتی را بهبود می بخشد و کمک چندانی به تثبیت تنفس نمی کند.

تشخیص

برای اینکه مرتکب اشتباه نشوید و به سرعت کمک مؤثری در بحران میاستنی ارائه دهید، تشخیص صحیح بیمار مهم است. همانطور که در بالا ذکر شد، برخی از علائم بحران میاستنی ممکن است در بیماری هایی که هیچ ارتباطی با میاستنی گراویس ندارند (به عنوان مثال، مشکل در تنفس، نارسایی ریتم قلب) وجود داشته باشد. علائم بحران کولینرژیک مشابه علائمی است که با مسمومیت و برخی مشکلات در دستگاه گوارش رخ می دهد. اگر همراه بیمار باشد که بتواند اطلاعاتی در مورد وجود میاستنی گراویس و داروهای مصرفی او بدهد، تشخیص بسیار ساده می شود. برای تشخیص نوع بحران، پزشکان انجام می دهند

مشکلات خاص در تشخیص در یک بحران مختلط مشاهده می شود. به منظور تعیین دقیق مرحله اول آن، یک تجزیه و تحلیل بالینی از وضعیت بیمار و همچنین ارزیابی الکتروفیزیولوژیکی از اثر به دست آمده از مصرف داروهای آنتی کولین استراز انجام می شود.

وجود میاستنی گراویس در فرد (قبل از شروع یک بحران) با استفاده از آزمایشات الکترومیوگرافی، فارماکولوژیک و ایمونولوژیک تشخیص داده می شود.

مراقبت های اورژانسی برای بحران میاستنی و کولینرژیک

اگر بیمار مبتلا به میاستنی گراویس ناگهان بدتر شود (بحرانی رخ می دهد)، شمارش زندگی برای چند دقیقه ادامه می یابد. مهمترین کاری که دیگران باید انجام دهند این است که بلافاصله با آمبولانس تماس بگیرند. متأسفانه در واقعیت ما شرایطی وجود دارد که کمک های تخصصی دیر انجام می شود. چگونه می توانید در چنین شرایطی به یک فرد در حال مرگ کمک کنید؟ ابتدا سعی کنید او را نفس بکشید، مخاط را از گلویش خارج کنید. طبق قوانین، مبتلایان به میاستنی گراویس باید یادداشتی همراه خود داشته باشند که در آن ذکر شده باشد این بیماری، و همچنین داروها (به عنوان مثال، "Prozerin") و یک سرنگ. در صورتی که امکان ورود سریع آمبولانس وجود نداشته باشد، به فردی که دچار بحران میاستنی است، باید طبق اطلاعات یادداشت، آمپول تزریق شود.

پزشکان ورودی موظف هستند فوریبیمار را در بیمارستان بستری کنید، و در مراقبت های ویژه، جایی که درمان اورژانسی فشرده انجام می شود:

اطمینان از باز بودن دستگاه تنفسی؛

تامین اکسیژن؛

اگر بیمار علائم بحران کولینرژیک (استفراغ، اسهال) را نداشته باشد، داروهای زیر تجویز می شود: پروزرین، آتروپین. در صورت وجود علائم مسمومیت، درمان اضطراری فقط شامل است تهویه مصنوعیریه ها و تزریق چنین داروهایی: "آتروپین"، "ایمونوگلوبولین"، و همچنین برخی دیگر تجهیزات پزشکیبا توجه به نشانه ها

رفتار

اگر فردی دچار بحران میاستنی باشد، درمان پس از مراقبت های اورژانسی بر اساس آزمایش های بالینی و آزمایشگاهی، تجزیه و تحلیل و پویایی بیماری انجام می شود. IVL (یعنی تهویه مصنوعی ریه ها) بسته به تصویر بالینیوضعیت بیمار و همچنین با توجه به نشانه های وجود اکسیژن در خون، می توان آن را تا شش روز انجام داد، اما اگر بیمار پس از 16 ساعت یا کمی بیشتر به Prozerin واکنش مثبت نشان داد، تهویه مکانیکی لغو می شود. . به طور کلی، روش ونتیلاتور بسیار جدی و مسئولیت‌پذیر است و نیاز به نظارت مداوم بر ماسک‌های تنفسی، درصد گازهای موجود در خون، گردش خون، دما، تعادل مایعات در بدن و موارد دیگر دارد.

یک روش عالی برای مقابله با انواع بحران ها در میاستنی گراویس، پلاسمافرزیس تبادلی است. در همان زمان، خون از ورید مرکزی (یا اولنار) گرفته می‌شود، سانتریفیوژ می‌شود و پلاسما به اهداکننده یا مصنوعی تبدیل می‌شود. این روش نتایج عالی می دهد - در چند ساعت وضعیت بیمار به طور قابل توجهی بهبود می یابد. پلاسمافرزیس در یک دوره 7 تا 14 روزه انجام می شود.

یکی از مراحل درمان دارودرمانی است. طبق نشانه ها، بیماران ایمونوگلوبولین ها، آنتی اکسیدان ها، داروهای آنتی کولین استراز و در صورت وجود فرآیندهای التهابی، آنتی بیوتیک ها تجویز می شوند.

پیش بینی و پیشگیری

حتی سی یا چهل سال پیش، مرگ و میر در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس در حین تشدید بیماری اغلب اتفاق می افتاد. اکنون مرگ و میر 12 برابر کاهش یافته است. باید درک کنید که گاهی اوقات زندگی فردی که دچار بحران میاستنی شده است به اعمال ما بستگی دارد. مراقبت فوریباید خیلی سریع ارائه شود بنابراین، اگر به طور ناگهانی در خیابان، در حمل و نقل، در هر جایی دیدیم که فردی شروع به خفگی می کند، باید فوراً آمبولانس صدا شود.

خود بیماران مبتلا به میاستنی گراویس نیز باید تعدادی از اقدامات را برای جلوگیری از بحران رعایت کنند:

تحت نظر پزشک باشید و درمان تجویز شده را به شدت دنبال کنید.

اجتناب از کار زیاد، شکست های عصبی؛

تا حد امکان از بیماری های عفونی خودداری کنید.

بدن خود را در معرض مسمومیت قرار ندهید.

غذاهای غنی از پتاسیم را در رژیم غذایی خود بگنجانید (مثلاً غذاهای سیب زمینی، کشمش).

پست اطلاعاتی

درمان بیماری های حاد با میاستنی

در دوره های خاصی از دوره میاستنی گراویس، ممکن است نقض ناگهانی عملکردهای حیاتی، به نام "بحران" رخ دهد. این شرایط در 10-15 درصد از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس مشاهده می شود. بحران های میاستنی و کولینرژیک وجود دارد. مشکلات تشخیصی موجود در تمایز آنها به این دلیل است که اغلب آنها به صورت موازی در قالب یک بحران مختلط ایجاد می شوند. علیرغم شباهت تصویر بالینی بحران های میاستنی و کولینرژیک، مکانیسم های پاتوژنتیک ایجاد آنها متفاوت است و بر این اساس، درمان این شرایط نیاز به رویکردهای متفاوتی دارد.

معیارهای تمایز بحران در میاستنی گراویس

تمایز بحران در میاستنی گراویس بر اساس ارزیابی اثربخشی آزمایش با معرفی دوز مناسب است. kalimina-forte یا proserin.

در بحران میاستنیآزمایش مثبت است و طبق داده های ما، جبران کامل نقص موتور در 12٪ و ناقص - در 88٪ از بیماران مشاهده می شود.

در یک بحران کولینرژیک، آزمایش منفی است، با این حال، 13٪ از بیماران ممکن است تجربه کنند غرامت جزئی. اغلب (در 80٪ موارد)، جبران جزئی با ماهیت مختلط بحران مشاهده می شود و در 20٪ موارد، جبران ناقص ذکر می شود.

بحران میاستنی

بحران میاستنی یک وضعیت بحرانی ناگهانی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس است که نشان‌دهنده یک تغییر کمی، بلکه یک تغییر کیفی در ماهیت فرآیند است. پاتوژنز بحران نه تنها با کاهش تراکم گیرنده های کولینرژیک غشای پس سیناپسی به دلیل تخریب با واسطه مکمل، بلکه با تغییر همراه است. حالت عملکردیگیرنده ها و کانال های یونی باقی مانده

بحران های شدید میاستنی عمومی با درجات مختلفی از افسردگی هوشیاری، اختلالات شدید پیازی، افزایش نارسایی تنفسی و ضعف شدید عضلات اسکلتی تظاهر می یابد. اختلالات تنفسی به طور پیوسته در طی چند ساعت و گاهی چند دقیقه پیشرفت می کنند. در ابتدا، تنفس مکرر، کم عمق، با گنجاندن عضلات کمکی، سپس نادر، متناوب می شود. در آینده، پدیده هیپوکسی با گرگرفتگی صورت و به دنبال آن سیانوز ایجاد می شود. اضطراب، هیجان وجود دارد. در حال توسعه بی قراری، سپس قطع کامل تنفس، گیجی و از دست دادن هوشیاری. نقض فعالیت قلبی عروقی در زمان بحران با افزایش ضربان قلب تا 150-180 در دقیقه و افزایش فشار خون تا 200 میلی متر بیان می شود. rt. هنر در آینده، فشار کاهش می یابد، نبض در ابتدا تنش می شود، سپس آریتمی، نادر، نخی می شود. علائم رویشی تشدید می شود - ترشح بزاق، تعریق. در شدت شدید، از دست دادن هوشیاری با ادرار و مدفوع غیر ارادی همراه است. در بحران های شدید میاستنی عمومی، پدیده انسفالوپاتی هیپوکسیک با ظهور علائم متناوب هرمی (افزایش متقارن رفلکس های تاندون، ظهور علائم پاتولوژیک پا) ایجاد می شود. طبق مشاهدات ما، علائم هرمی باقی می ماند مدت زمان طولانیپس از فروکش کردن بحران

بحران کولینرژیک

بحران کولینرژیک وضعیتی است که به دلیل فعال شدن بیش از حد گیرنده های نیکوتین و موسکارینی کولینرژیک به دلیل مصرف بیش از حد داروهای آنتی کولین استراز، مکانیسم توسعه خاصی دارد. در این نوع بحران، همراه با ایجاد ضعف عمومی عضلانی، کل مجموعه اثرات جانبی کولینرژیک تشکیل می شود. در قلب اختلالات حرکتی و اتونومیک در یک بحران کولینرژیک، هیپرپلاریزاسیون غشای پس سیناپسی و حساسیت زدایی از گیرنده های کولینرژیک است که با محاصره شدید استیل کولین استراز و جریان بیش از حد استیل کولین در نتیجه به گیرنده های کولینرژیک غشاء پست سیناپ همراه است.

بحران‌های کولینرژیک بسیار نادر هستند (در 3 درصد بیماران) و کندتر از بحران‌های میاستنی ایجاد می‌شوند. در همه موارد، وقوع آنها با مصرف بیش از حد داروهای آنتی کولین استراز همراه است. در عرض یک روز یا چند روز، وضعیت بیماران بدتر می شود، ضعف و خستگی افزایش می یابد، بیمار نمی تواند فاصله قبلی بین مصرف داروهای آنتی کولین استراز را تحمل کند. نشانه های فردیمسمومیت کولینرژیک، سپس، پس از تزریق یا تجویز روده ای داروهای آنتی کولین استراز (در اوج اثر آنها - معمولاً پس از 30-40 دقیقه)، تصویری از یک بحران ایجاد می شود که اختلالات میاستنی را شبیه سازی می کند. پیچیدگی تشخیص افتراقی یک بحران کولینرژیک این است که در همه موارد آن یک تعمیم یافته وجود دارد ضعف عضلانیبا اختلالات پیازی و تنفسی، مشاهده شده در بحران میاستنی. کمک در تشخیص با وجود تظاهرات مختلف کولینرژیک، علائم مسمومیت مزمن کولینرژیک طبق تاریخچه ارائه می شود. تشخیص بحران کولینرژیک بر اساس کاهش متناقض قدرت عضلانی (بدون تحریک قبلی ورزش) در پاسخ به دوز طبیعی یا افزایش یافته داروهای آنتی کولین استراز است.

بحران مختلط

نوع مختلط بحران در بیشتر موارد رایج است عمل بالینی. دشواری تشخیص آن در این واقعیت نهفته است که تمام ویژگی های بالینی بحران های میاستنی و کولینرژیک که در بالا توضیح داده شد را ترکیب می کند. این شدیدترین نوع اختلالات حیاتی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس است. در ادبیات، یک بحران ترکیبی به دلیل مخالف مکانیسم‌های عمل زیربنایی آن، «شکننده» نامیده می‌شود. بیمار از یک طرف نیاز به مصرف فوری داروهای آنتی کولین استراز دارد و از طرف دیگر تحمل این داروها را ندارد و در حین مصرف حالش بدتر می شود. تجزیه و تحلیل کامل از وضعیت بیماران در یک بحران مختلط نشان داد که 25٪ از آنها قبلاً بحران میاستنی و کولینرژیک داشته اند. علاوه بر این، در نیمی از این بیماران، ماهیت بحران میاستنی و در نیمی دیگر - کولینرژیک بود.

منادی بحران های مختلط نشانه های پنهان یا آشکار مسمومیت مزمن کولینرژیک هستند که در بالا توضیح داده شد. AT دوره بالینیبحران های مختلط وجود دو مرحله را متمایز می کند: مرحله اول - میاستنی - با تشدید اختلالات پیازی و تنفسی، تعمیم ظاهر می شود. اختلالات حرکتیو پاسخ کافی به مصرف داروهای آنتی کولین استراز. دوم - کولینرژیک - مشخص می شود تظاهرات بالینیبحران کولینرژیک

یکی از ویژگی های توزیع اختلالات حرکتی در طول یک بحران مختلط این است که با نارسایی عملکردی کامل عضلات جمجمه-بولبار و تنفسی، قدرت عضلات بازوها و پاها می تواند اندکی کاهش یابد. علاوه بر این، توجه به برگشت پذیری نابرابر اختلالات حرکتی در گروه های مختلف عضلانی در حین مصرف داروهای آنتی کولین استراز جلب می شود. بنابراین، معرفی کالیمینا فورته یا پروزرین می تواند به میزان قابل توجهی کاهش یابد اختلالات حرکتیمحلی سازی تنه و عملاً بر وضعیت ماهیچه های جمجمه-بولبار و تنفسی تأثیر نمی گذارد. تجربه بالینینشان می‌دهد که بحران‌های کولینرژیک و مختلط در بیماران مبتلا به شکل غالباً جمجمه-بولباری میاستنی گراویس ایجاد می‌شود که در آن آستانه بین دوزهای درمانی و سمی داروهای آنتی کولین استراز به طور قابل‌توجهی کاهش می‌یابد. تشخیص افتراقی این شرایط بر اساس یک تجزیه و تحلیل بالینی کامل است که امکان شناسایی مرحله اول یک بحران مختلط و همچنین ارزیابی بالینی و الکتروفیزیولوژیکی اثربخشی تجویز داروهای آنتی کولین استراز را فراهم می کند. این نوع بحران است که اغلب منجر به مرگ در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس می شود.

درمان بحران

توسط ایده های مدرنمکانیسم های پاتوفیزیولوژیک ایجاد بحران در میاستنی گراویس با گزینه های مختلفی برای تغییر چگالی و وضعیت عملکردی گیرنده های کولینرژیک به دلیل آسیب خود ایمنی آنها همراه است. بر این اساس، درمان بحران ها باید با هدف جبران اختلالات انتقال عصبی عضلانی و اصلاح اختلالات ایمنی باشد.

تهویه مصنوعی ریه (ALV).

توسعه بحران ها به عنوان اولین اقدام، نیاز به اطمینان از تنفس کافی با کمک اجباری را نشان می دهد. IVL.

در هر مورد، موضوع انتقال بیمار به تهویه مکانیکی بر اساس تصویر بالینی (اختلال در ریتم و عمق تنفس، سیانوز، بی قراری، از دست دادن هوشیاری، مشارکت در تنفس عضلات کمکی، تغییر در اندازه مردمک ها، عدم پاسخ به معرفی داروهای آنتی کولین استراز، و غیره) و همچنین شاخص های عینی که منعکس کننده ترکیب گاز خون، اشباع اکسیژن هموگلوبین، حالت اسید-باز (CBS) و غیره است.، PaCO2 بالای 60 میلی متر جیوه، pH حدود 7.2، HbO2 زیر 70-80٪.

یکی از مشکلات سازگاری بیمار با دستگاه تنفس است، زیرا. عدم تطابق بین چرخه های تنفسی بیمار و دستگاه تنفسی می تواند منجر به وخامت وضعیت او شود. اقدامات خاصی برای همگام سازی تنفس خود به خودی بیمار و چرخه های تنفسی دستگاه تنفسی یا سرکوب تنفس بیمار در صورت عدم امکان هماهنگ سازی توصیه می شود:

1) در پس زمینه هیپرتهویه متوسط ​​در 120-150٪، انتخاب فردی از پارامترهای تهویه انجام می شود: حداقل حجم دمی (MOV)، حجم جزر و مد (TO)، سرعت تنفس، نسبت بهینه مدت دم و بازدم، تزریق مخلوط گاز. سرعت، فشار دمی و بازدمی. همگام سازی حاصل شده در نظر گرفته می شود اگر چرخه های تنفسیبیمار و دستگاه کاملاً یکسان هستند.

2) سرکوب فعالیت دارو مرکز تنفسیبا تجویز داخل وریدی مسکن های مخدر(مورفین و غیره)، و همچنین معرفی هیدروکسی بوتیرات سدیم (40-50 میلی گرم در کیلوگرم)، که عضلات عرضی را شل می کند.

تجربه شخصی و داده های موجود در ادبیات نشان می دهد که گاهی اوقات انجام تهویه مکانیکی و محروم کردن بیمار از داروهای آنتی کولین استراز به مدت 16 تا 24 ساعت برای توقف کولینرژیک و کولینرژیک کافی است. بحران های مختلط. در این راستا، ابتدا می توان تهویه مکانیکی را از طریق لوله داخل تراشه انجام داد و تنها با اختلالات تنفسی طولانی مدت 3-4 روز یا بیشتر، به دلیل خطر ایجاد زخم فشاری نای، تراکئوستومی اعمال می شود. در طول دوره تهویه مصنوعی ریه ها، معرفی داروهای آنتی کولین استراز به طور کامل منتفی است، درمان فشرده بیماری های میانی انجام می شود و درمان بیماری زاییمیاستنی 16 - 24 ساعت پس از شروع تهویه مکانیکی، مشروط به حذف ویژگی های بالینیدر بحران‌های کولینرژیک یا مختلط، آزمایش باید با معرفی کالیمینا فورته یا پروزرین انجام شود. با واکنش مثبت به معرفی کالیمینا فورته یا پروزرین، می توانید تهویه مکانیکی را قطع کنید و پس از اطمینان از امکان تنفس کافی، بیمار را به داروهای آنتی کولین استراز خوراکی منتقل کنید. در صورت عدم وجود واکنش مثبت به معرفی داروهای آنتی کولین استراز، لازم است تهویه مکانیکی ادامه داده شود و آزمایش با تجویز کالیمین فورته یا پروزرین هر 24-36 ساعت تکرار شود.

تهویه مستلزم نظارت دقیق بر عملکرد دستگاه های تنفسی است. مراقبت ویژهبرای بیماران، اقدامات به موقع برای جلوگیری از عوارض احتمالی. الزامات اصلی برای IVL عبارتند از:

1) اطمینان از باز بودن دستگاه تنفسی (کنترل موقعیت لوله داخل تراشه، آسپیراسیون به موقع محتویات درخت تراکئوبرونشیال، استنشاق داروهای موکولیتیک، ضد باکتریایی، ماساژ ویبرهسینه)؛

2) نظارت دوره ای DO، فشارهای دمی و بازدمی اوج، MOV، KOS، ترکیب گازخون کنترل نظارت با استفاده از دستگاه هایی که انحراف از پارامترهای مشخص شده را سیگنال می دهند از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

3) ثبت منظم شاخص های اصلی عملکرد گردش خون (BP، فشار ورید مرکزی، برون ده قلبیمقاومت محیطی کل)؛

4) کنترل سیستماتیک یکنواختی تهویه ریه ها (سمع گیری، رادیوگرافی)، در صورت لزوم - "باد کردن" ریه ها به صورت دستی.

5) ثبت منظم دمای بدن، کنترل دیورز و تعادل مایعات.

6) با تهویه مکانیکی طولانی مدت - تغذیه تزریقی یا لوله ای منطقی، کنترل فعالیت روده، پیشگیری از عفونت مجاری ادراری، زخم بستر؛

7) پیشگیری از عوارض مرتبط با ماندن طولانی مدت لوله تراشه یا تراکئوستومی در دستگاه تنفسی (لارنژیت، تراکئوبرونشیت، زخم بستر، خونریزی فرسایشی).

8) انتقال به موقع بیمار به تنفس خود به خودی با ارزیابی کامل شاخص های اصلی نشان دهنده کفایت تنفس خود به خود (عدم سیانوز، تاکی پنه، تاکی کاردی، حفظ تون عضلانی، DO کافی - حداقل 300 میلی لیتر - و MOV، PaO2 بیش از 80 میلی متر جیوه در هنگام تنفس با مخلوط 50 درصد اکسیژن، توانایی بیمار برای ایجاد خلاء دمی حداقل 20 سانتی متر آب، بهبودی کاملآگاهی).

پلاسمافرزیس

موثرترین اقدام درمانی در ایجاد بحران های میاستنی و کولینرژیک، پلاسمافرزیس تبادلی است. روش پلاسمافرزیس بر اساس خونگیری از اولنار یا یکی از وریدهای مرکزی و به دنبال آن سانتریفیوژ کردن، جداسازی عناصر تشکیل شده و جایگزینی پلاسما با پلاسمای دهنده یا مصنوعی است. این روش منجر به بهبود سریع - گاهی در عرض چند ساعت - در وضعیت بیماران می شود. استخراج مجدد پلاسما در عرض چند روز یا یک روز در میان امکان پذیر است.

معاینه بیمار باید شامل موارد زیر باشد:

1) ارزیابی وضعیت عملکردهای حیاتی

2) شمارش کامل خون بالینی (شامل پلاکت ها، هماتوکریت)

3) تعیین گروه خونی و فاکتور Rh

4) RV، HIV-ناقل، آنتی ژن استرالیایی.

5) پروتئین کل، فراکسیون پروتئین.

6) شاخص های اصلی انعقاد خون محیطی و وریدی.

7) تجزیه و تحلیل بالینی ادرار.

Premedication بر اساس نشانه ها تجویز می شود و شامل مسکن ها، آنتی هیستامین ها است.

بسته به نشانه ها، پلاسمافرزیس گریز از مرکز (دستی یا سخت افزاری)، فیلتراسیون (سخت افزار)، پلاسمافرزیس در ترکیب با پلاسماجذب استفاده می شود.

این عمل در یک اتاق عمل یا واحد مراقبت های ویژه، مجهز و مجهز مطابق با الزامات مدیریت بیماران انجام می شود. شرایط بحرانیوجود تجهیزات مانیتورینگ و پزشکی، داروها و محیط های تزریقی مناسب، امکان احیای قلبی ریوی.

با پلاسمافرزیس گسسته، نمونه گیری خون و جداسازی پلاسما به طور جداگانه انجام می شود، که برای آن خون در یک کیسه بزرگ "Gemacon 500/300" گرفته می شود و پس از سانتریفیوژ فوری در یک سانتریفیوژ به مدت 15 دقیقه. با یک دستگاه پلاسما استخراج دستی، پلاسما به یک کیسه کوچک "Gemacon" منتقل می شود. توده سلولی باقی مانده در کیسه بزرگ مجدداً در یک جایگزین خون ایزوتونیک معلق می شود و مجدداً به بیمار تزریق می شود. پس از انفوزیون مجدد سوسپانسیون سلولی، خون مجدداً به یک "Gemacon 500/300" جدید منتقل می شود و دوز جدید خون به صورت گریز از مرکز با جداسازی پلاسما و تزریق مجدد گلبول های قرمز پردازش می شود. دوز کل پلاسمای خارج شده از بیمار با این روش 500-1500 میلی لیتر است. تعدد و دفعات عمل با توجه به ویژگی های وضعیت بیمار تعیین می شود.

پلاسمافرز سخت افزاری بر روی شکسته کننده های خون پیوسته با سیستم خطوط یکبار مصرف انجام می شود. آماده سازی و انجام عملیات خارج از بدن مطابق با دستورالعمل این نوع دستگاه انجام می شود.

با میاستنی شدید، بحران های کولینرژیکدر بیماران مبتلا به اختلالات شدید پیاز و سایر اختلالات انجام تبادل پلاسما موثر است. حجم بالای ترشح پلاسما در طی تعویض پلاسما باید در حین عمل (یا بلافاصله پس از اتمام آن) جبران شود. تزریق درمانی، برنامه ای که ممکن است نه تنها شامل کریستالوئیدها، کلوئیدها، بلکه همچنین پلاسمای اهداکننده بومی و محلول های آلبومین باشد. به عنوان جایگزینی برای پلاسمافرزیس شدید و تبادل پلاسما برای پلاسمای اهداکننده، از انجماد در درمان میاستنی گراویس استفاده می‌شود. با استفاده از آن، ایدئولوژی تبادل پلاسما برای اتوپلاسما (POAP) توسعه یافته است. ماهیت آن در استفاده از اتوپلاسمای پردازش شده خاص (انجماد، کرایو رسوب) بیمار است که در طی عمل قبلی برای تبادل پلاسما به دست آمده است. این امر گزینش پذیری جراحی خارج بدن را افزایش می دهد و بیشتر اجزای پلاسما به بیمار بازگردانده می شود.

در موارد نقض متابولیسم پروتئین و کمبود محیط انفوزیون حاوی پروتئین های دهنده، یک ستون جذب در مدار خارج از بدن برای پلاسمافرزیس قرار می گیرد و عملیات جذب پلاسما انجام می شود.

به عنوان یک قاعده، پلاسمافرزیس در یک دوره 1-2 هفته با فرکانس 2-5 عمل انجام می شود. پلاسمافرزیس متناوب بعد از 3-4 جلسه منجر به بهبود می شود. راندمان پلاسمافرزیس پیوسته، علیرغم احتمال زیاد از نظر حجم پلاسما برای جایگزینی، تفاوت قابل توجهی با پلاسمای متناوب ندارد. مدت بهبود وضعیت بیماران پس از تعویض پلاسمافرز از 2 هفته تا 3-2 ماه متغیر است. منع مصرف پلاسمافرزیس وجود پنومونی یا سایر فرآیندهای التهابی است.

ایمونوگلوبولین G(HUMAGLOBIN، OCTAGAM، BIAVEN، VIGAM، ایمونوگلوبولین انسانی INTRAGLOBIN برای تجویز داخل وریدی NIZHFARM) می تواند باعث بهبود سریع و موقت در سیر میاستنی گراویس شود. ایمونوگلوبولین انسانی یک پروتئین ایمنی فعال است. کاربرد دوزهای بالاایمونوگلوبولین توانایی سرکوب فرآیندهای ایمنی را دارد. رژیم درمانی پذیرفته شده به طور کلی، دوره های کوتاه (دوره های پنج روزه) تجویز داخل وریدی دارو با دوز 400 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن در روز است. میانگین اثر بالینیدر روز چهارم از شروع درمان رخ داد و 50 تا 100 روز پس از پایان دوره ادامه داشت. بعد از 3-4 ماه. در دسترس دوره مکرردرمان با ایمونوگلوبولین ها تجربه خود ما در مورد تجویز حداقل دوزها HUMAGLOBIN، OCTAGAMA، VIGAMA و BIAVEN آن را به بیماران مبتلا به میاستنی گراویس نشان دادند. راندمان بالاحتی در دوزهای 100 برابر کمتر از توصیه شده (4-5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن). این دارو به صورت داخل وریدی در قطره های 5.0 گرم با فرکانس 15 قطره در دقیقه تجویز شد. دوره درمان به طور متوسط ​​5 تزریق در مجموع 25 گرم بود. ایمونوگلوبولین انسانیتولید شده توسط انجمن "NIZHFARM" با دوز 50 میلی لیتر قطره داخل وریدی در هر 100-150 میلی لیتر سالین. مقدمه یک روز در میان به مقدار 3-5 گرم در هر دوره درمان تکرار می شود. اثرات جانبیتب (4%)، تهوع (1.5%)، سردرد (1.5%) ظاهر می شود. اکثر این حوادث پس از کاهش سرعت تجویز دارو یا پس از قطع موقت انفوزیون برطرف می شوند. در حال حاضر مطالعاتی برای ارزیابی اثربخشی درمان با ایمونوگلوبولین در حال انجام است. بر اساس داده های موجود تا به امروز، تأثیر چنین درمانی بر روی گروه های کوچکی از بیماران، عمدتاً با دوره شدید بیماری، در 70-80 درصد موارد مؤثر است.

کلرید پتاسیم در بحران های میاستنی به صورت داخل وریدی تجویز می شود و 70 میلی لیتر محلول 4 درصد یا 30 میلی لیتر محلول 10 درصد در 400 میلی لیتر محلول گلوکز 5 درصد یا سالین به آرامی (با سرعت 30-20 قطره در دقیقه) اضافه می شود. با معرفی 4 - 7 واحد. انسولین اقدام کوتاهدر انتهای قطره

آنتی اکسیدان ها

خواص آنتی اکسیدانی آماده سازی اسید لیپوئیک ( تی اکتاسید) زمینه استفاده از آنها را در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس فراهم می کند. آماده سازی اسید لیپوئیک به فعال سازی سنتز میتوکندری کمک می کند. علاوه بر این، آنها با کاهش محتوای رادیکال های آزاد در خون، که به آسیب سلول ها و غشای میتوکندری در طول ایسکمی کمک می کنند، شدت استرس اکسیداتیو را در بیماران در حالت بحران میاستنی و کولینرژیک کاهش می دهند. درمان باید با قطره داخل وریدی به مقدار 600 - 900 میلی گرم در روز شروع شود، با انتقال بیشتر به مصرف خوراکیدر همان دوز

مقدمه آنتی کولین استراز مواد مخدربه عنوان یک آزمایش تشخیصی برای هر نوع بحران نشان داده شده است. ارزیابی آزمایش با معرفی کالیمینا فورته یا پروزرین پس از یک دوره ترک داروهای آنتی کولین استراز به شما امکان می دهد اثربخشی اقدامات درمانی و امکان انتقال بیمار به تنفس خود به خود را تعیین کنید.