ناهنجاری های مادرزادی در توسعه سیستم ادراری تناسلی. ناهنجاری در رشد دستگاه ادراری

ناهنجاری در رشد دستگاه تناسلی ادراری غیر معمول نیست و ممکن است شدت تظاهرات متفاوتی داشته باشد. اغلب اینها ناهنجاری های مادرزادی هستند که با شکست در فرآیندهای تشکیل جنین در طول رشد جنین همراه است. برخی از این آسیب شناسی ها با زندگی ناسازگار هستند و نوزاد در حالی که هنوز در رحم است یا بلافاصله پس از تولد می میرد. برخی دیگر به صورت محافظه کارانه یا جراحی درمان می شوند. برخی دیگر اصلاً باعث نگرانی فرد نمی شوند و به طور اتفاقی در طی معاینه با استفاده از روش های تشخیصی آزمایشگاهی و سخت افزاری کشف می شوند.

اندام های تناسلی و ادراری از نظر موقعیت و عملکرد آناتومیکی با یکدیگر مرتبط هستند. آنها با هم سیستم تناسلی ادراری را تشکیل می دهند. در زنان و مردان، ساختار این سیستم به دلیل نقش های تولید مثلی متفاوت آنها تا حدودی متفاوت است.

تشکیل اندام های دستگاه ادراری در هفته های اول وجود جنین آغاز می شود و در این زمان جنین به ویژه آسیب پذیر است.

برای رشد مناسب اندام های داخلی کودک متولد نشده، تعدادی از عوامل خارجی ممکن است تهدید کننده باشند:

• وضعیت نامطلوب اکولوژیکی (افزایش پس زمینه تشعشع، انتشار مواد سمی در جو و آب و غیره)؛
• تماس مداوم یک زن باردار با مواد شیمیایی، درجه حرارت بالا (فعالیت حرفه ای)؛
• بیماری های عفونی در سه ماهه اول بارداری (توکسوپلاسموز، سرخجه، سیتومگالوویروس، تبخال، سیفلیس)؛
• خوددرمانی و مصرف بی رویه داروها؛
• عادات بد - سوء مصرف الکل، سیگار کشیدن، اعتیاد به مواد مخدر.

نقش مهمی در بروز ناهنجاری ها در رشد کودک توسط استعداد ژنتیکی ایفا می شود. جهش های ژنی یا سایر خطاها در دستگاه ژنتیکی می تواند باعث شکل گیری و توسعه نامناسب اندام های داخلی فرد آینده شود.

در بیش از سی درصد موارد، پاتولوژی های مادرزادی اندام های ادراری به طور جدایی ناپذیری با ناهنجاری در رشد و عملکرد سیستم تولید مثل مرتبط است.

تغییرات غیر طبیعی ممکن است در معرض موارد زیر باشد:

• کلیه ها - آسیب شناسی می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد.
• یکی از حالب ها (کمتر یک جفت)؛
• مثانه و مجرای ادرار؛
• اندام های تولید مثل (مردان بیشتر از زنان).

نقص ها می توانند بر ساختار بافت ها و ساختار خود اندام و همچنین سیستم خون رسانی آن تأثیر بگذارند. یک اندام ممکن است یک مکان غیر معمول در بدن داشته باشد و بر این اساس، به روشی خاص بر عملکرد تمام سیستم های آن تأثیر بگذارد.

انحراف در ساختار و عملکرد کلیه ها

آسیب شناسی مادرزادی کلیه ها می تواند با قرارگیری آنها در داخل بدن، تعداد اندام ها و ساختار آنها و همچنین ساختار غیر معمول سیستم گردش خون آنها مرتبط باشد.

آسیب شناسی مادرزادی عروقی که خون رسانی به کلیه ها را فراهم می کند:

1. تعداد و محل قرارگیری عروق کلیوی. در این مورد، ممکن است یک شریان کلیوی اضافی، دوتایی یا چندگانه وجود داشته باشد.
2. ناهنجاری در ساختار و شکل تنه شریانی. اینها شامل آنوریسم - اصلاح دیواره رگ های خونی است که با عدم وجود فیبرهای عضلانی و ضخیم شدن مشخص می شود. تنگی فیبرومیسکولار افزایش بافت ماهیچه ای است. فیستول های شریانی وریدی "پل" بین سیستم وریدی و شریانی هستند.
3. تغییرات مادرزادی وریدهای کلیه - از نظر تعداد: اضافی و چندگانه، بر اساس شکل و موقعیت - حلقوی، رتروآئورت، اکستراکوال.

این ناهنجاری های عروق کلیوی با علائم دردناک همراه نیستند و در معاینه بیمار مشخص می شوند.

با این حال، آنها می توانند تبدیل به یک "بمب تاخیری" شوند، زیرا پارگی آنوریسم می تواند منجر به خونریزی داخلی عظیم، انفارکتوس کلیه، دیسپلازی فیبروماسکولار - کاهش لومن شریان کلیوی، فشار خون بالا، آتروفی کلیه، نفرواسکلروز و سایر موارد منفی شود. پدیده ها.

پنج گروه انحراف وجود دارد:

• تعداد کلیه ها؛
• اندازه ها؛
• محل؛
• ساختارهای بافت اندام؛
• روابط با سایر بدن ها

نقایص کلیه:

1. آپلازی - عدم وجود کلیه و همچنین عروق آن. شکل دوطرفه این آسیب شناسی با زندگی ناسازگار است. با آپلازی یک طرفه، یک کلیه عمل می کند و اندازه آن بزرگ شده است.
2. دو برابر شدن کلیه. اندام از دو بخش عمودی جوش خورده - بالا و پایین تشکیل شده است. بسیار طولانی تر از حد معمول است. نیمی از چنین کلیه دوتایی، که در بالا قرار دارد، اغلب توسعه نیافته است. هر یک از قسمت های اندام دوتایی سیستم خون رسانی خاص خود را دارد. دو برابر شدن کامل یا ناقص، یک طرفه یا دو طرفه است.
3. کلیه اضافی (سوم) - سیستم تامین خون خود را دارد. اندازه ها کوچکتر از حد معمول هستند و محل آن در ناحیه لگن یا ایلیاک (زیر نرمال) است. خود کلیه سوم اغلب غیر طبیعی است. حالب خودش را دارد.
4. هیپوپلازی یک کلیه کوچک شده است که ساختار و عملکرد طبیعی دارد. "کلیه کوتوله" یک طرفه یا دو طرفه است. با یک طرفه - کلیه مخالف از نظر اندازه بزرگ می شود.
5. دیستوپی انحراف از هنجار در مورد قرارگیری داخلی کلیه است. به طور معمول، کلیه ها در فضای خلفی صفاقی قرار دارند، در مورد دیستوپی، اندام ممکن است در قفسه سینه یا حفره لگن، در ناحیه ایلیاک یا کمر باشد.
6. کلیه رشد کرده می تواند به صورت دو طرفه متقارن باشد ("بیسکویت شکل" - هر دو کلیه کاملاً با هم ترکیب شده اند ، "نعل اسبی شکل" - همجوشی با قطب های بالایی یا پایینی رخ می دهد)، نامتقارن دو طرفه L، S شکل، یک طرفه - L شکل.
7. دیسپلازی یک ناهنجاری ساختاری است که در آن کلیه دارای اندازه کاهش یافته است، ساختار غیر طبیعی پارانشیم (کوتوله، ابتدایی).
8. بیماری کلیه پلی کیستیک - بافت پارانشیمی طبیعی به شکل کیست تغییر یافته است. فقط قسمت های سالم ناچیز پارانشیم اندام عمل می کند که با کیست جایگزین نشده است. آسیب شناسی دو طرفه است.
9. کلیه مولتی کیستیک - بافت های اندام با کیست های متعدد حاوی مایع جایگزین می شوند. این کلیه کار نمی کند.
10. مگاکالیکوزیس - گسترش فنجان ها و نازک شدن پارانشیم.
11. کلیه اسفنجی - کیست های کوچک متعدد در اهرام کلیه. در بیشتر موارد دوطرفه است.

بسیاری از این آسیب شناسی ها با ناهنجاری های اندام تناسلی همراه است. در برخی موارد، ناهنجاری های مادرزادی پس از اضافه شدن یک عفونت، زمانی که علائم منفی ظاهر می شوند، مشخص می شوند. دیستوپی کلیه ممکن است با درد مکرر شکم همراه باشد.

ادغام کلیه ها و محل غیر طبیعی آنها و همچنین ویژگی های اشکال آنها می تواند تأثیر مکانیکی بر حالب ها، رگ های خونی و انتهای عصبی ایجاد کند که باعث درد و اختلال در خون رسانی به اندام ها می شود. کلیه های پلی کیستیک با علائم متعددی ظاهر می شوند که مشخصه نارسایی کلیه است.

آسیب شناسی مادرزادی مثانه

این اندام نقش مهمی در عملکرد هر موجود زنده ای دارد. برای جمع آوری ادرار و سپس خارج کردن آن از بدن طراحی شده است.

ناهنجاری در رشد مثانه نتیجه شکست های خاصی در طول تشکیل داخل رحمی کودک متولد نشده تحت تأثیر تعدادی از عوامل نامطلوب خارجی یا داخلی است:

1. آژنزی. مثانه و مجرای ادرار در بدن جنین وجود ندارد که با زندگی ناسازگار است.
2. دو برابر شدن. اندام توسط یک سپتوم طولی به دو قسمت تقسیم می شود. با دو شاخه شدن کامل - هر قسمت از مثانه مجرای ادرار و یک حالب مخصوص به خود را دارد. تکثیر ناقص که مثانه "دو حفره ای" نامیده می شود، با وجود یک مجرای ادرار مشترک و یک گردن مشخص می شود.
3. دیورتیکول. این بیماری با وجود "برآمدگی" کیسه مانند دیواره های مثانه مشخص می شود. در این تشکیلات، ادرار تجمع می یابد و راکد می شود، که به توسعه فرآیندهای التهابی و تشکیل سنگ کمک می کند. چنین ناهنجاری های مثانه می تواند هم مادرزادی و هم اکتسابی باشد. مشخص ترین علائم احتباس ادرار، عدم وجود آن یا دفع ادرار در دو دوز است.
4. اکستروفی. نقص شدید مادرزادی که در آن مثانه دیواره عضلانی قدامی ندارد و در قسمت تحتانی شکم سوراخی به قطر چند سانتی متر وجود دارد. نیمه خلفی مثانه با حالب ها به داخل این حفره باز بیرون زده و ادرار از آن خارج می شود. این ناهنجاری با نقص سایر اندام ها و شکافتن استخوان های شرمگاهی همراه است. فقط با جراحی درمان می شود.
5. ناهنجاری اوراکوس (مجرای ادراری بین جنین و مایع آمنیوتیک) که باید در بدو تولد بسته شود، اما گاهی اوقات این اتفاق نمی افتد. در چنین مواردی، فیستول نافی یا وزیکو-نافی، تشکیل کیستیک این مجرا، دیورتیکول ادراری وجود دارد.
6. باریک شدن مجرای گردن مثانه. تکثیر قابل توجه بافت های فیبری در گردن اندام، که از خروج ادرار از مثانه جلوگیری می کند.

آسیب شناسی مادرزادی حالب

این آسیب شناسی ها علت نقض فرآیندهای دفع ادرار از بدن است. ناهنجاری های حالب در بین تمام ناهنجاری های مادرزادی دستگاه تناسلی بسیار شایع است.

انحرافات می تواند به شرح زیر باشد:

• تعداد حالب ها با نرمال متفاوت است.
• یک قرارگیری و رابطه غیر معمول با سایر اندام ها وجود دارد.
• شکل، ساختار و اندازه این اندام ها غیر طبیعی است.
• ساختار فیبرهای عضلانی با حالت معمول متفاوت است.

ناهنجاری های حالب، به عنوان یک قاعده، با آسیب شناسی مادرزادی سایر عناصر سیستم ادراری - کلیه ها، مثانه، مجرای ادرار و اندام های تولید مثلی همراه است:

1. آژنزی. اندام ادرار در سمت راست یا چپ وجود ندارد. یک طرفه - همراه با عدم وجود کلیه.
2. دو برابر شدن. سه برابر شدن با لگن دوتایی (سه گانه) مشخص می شود. کامل و ناقص، یک طرفه و دو طرفه اتفاق می افتد.
3. حالب رتروکاوال، رترویلیاکال - ناهنجاری های نادر موقعیتی زمانی که حالب با عروق تقاطع پیدا می کند، که منجر به فشرده شدن و انسداد حالب می شود.
4. دهان خارج رحمی جابجایی دهان حالب در داخل گردن مثانه (داخل مثانه). اکتوپی اکستراوسیکال - جابجایی دهان حالب به مجرای ادرار، رکتوم، مجرای دفران، رحم.
5. حلقوی حلقوی، حالب - منجر به فشرده شدن آن و ایجاد هیدرونفروز و پیلونفریت می شود.
6. اورتروسل بیرون زدگی دیواره حالب به داخل مثانه است.

ناهنجاری های حالب همراه با تغییر در ساختار آنها - هیپوپلازی (لومن حالب باریک شده است، دیواره نازک شده است)، دیسپلازی عصبی عضلانی (عدم وجود فیبرهای عضلانی در دیواره های اندام)، آشالازی، دریچه های حالب، دیورتیکول حالب. .

این ناهنجاری ها بسیار نادر هستند و همیشه در دوران کودکی تشخیص داده نمی شوند. با این حال، آسیب شناسی های مرتبط با آنها می تواند بسیار شدید باشد. درمان اغلب با جراحی انجام می شود.

ناهنجاری در توسعه مجرای ادرار منجر به انسداد برون ده ادرار و اختلال در عملکرد تولید مثل در مردان می شود.

ناهنجاری های مادرزادی این اندام شامل شرایط زیر است:

1. هیپوسپادیاس. محل غیر معمول دهانه ادراری مجرای ادرار به دلیل جایگزینی قسمت قدامی مجرای ادرار با وتر. این پدیده با تغییر شکل اندام تناسلی مردانه همراه است.
2. اپیسپادیاس. مشخصه آن وجود یک جدار قدامی مجرای ادرار است. در پسران، بیشتر مشاهده می شود و بسته به طول "شکاف" و محل آن، می تواند سر، ساقه، کل باشد. در دختران - کلیتورال یا ساب سمفیزیال.
3. دریچه های مادرزادی تشکیلات چین خورده غشای مخاطی در داخل مجرای ادرار که به شکل جامپر هستند. آنها ادرار را دشوار می کنند، باعث رکود ادرار، عفونت، ایجاد پیلونفریت و هیدروورترونفروز می شوند.

ناهنجاری های مادرزادی مجرای ادرار بسیار نادر است، مانند:

• از بین رفتن (عفونت) مجرای ادرار؛
• باریک شدن با اختلال در باز بودن (سفت) مجرای ادرار؛
• دیورتیکولوز مجرای ادرار؛
• مجرای ادرار مضاعف؛
• فیستول مجرای ادرار-رکتال؛
• افتادگی تمام لایه های غشای مخاطی مجرای ادرار به خارج.

همچنین چنین ناهنجاری هایی در توسعه مجرای ادرار وجود دارد، مانند هیپرتروفی (افزایش اندازه) وزیکول منی در مردان، تشکیل کیستیک مادرزادی مجرای ادرار.

درمان این نوع ناهنجاری های مادرزادی در ماه ها و سال های اول زندگی نوزادان به روش جراحی انجام می شود.

محتوا:

مقدمه
ناهنجاری های عروق کلیوی
ناهنجاری های کلیه
ناهنجاری های حالب
ناهنجاری های مثانه
ناهنجاری های اندام تناسلی مردانه

آناتومی کلیه

کلیه ها:
اندام جفت شده
واقع در امتداد
هر دو طرف
ستون فقرات در
کمری
مناطق

جنین زایی:

اساس رشد کلیه سه است
سازه های:
Pronephros - باقی مانده انتوژنتیک سیستم دفع
مهره داران پایین تر، که توسط 6-10 جفت لوله تشکیل شده اند،
توسط مجرای مزونفریک - مجرای Wolffian یا
کانال اولیه
مزونفروس - از توده سلولی مزوبلاستیک ایجاد می شود
و دارای گلومرول ها و لوله های فعال است. در هفته 12-14.
آتروفی آن
متانفروس - از سیستم های ترشحی و جمع آوری تشکیل شده است.
سیستم ترشحی کلیه از بلاستمای مزونفروژنیک تشکیل شده است.
و دفعی - از باقیمانده مجرای ولفیان.
قشر کلیه از بلاستمای متانفروژنیک است.

ویژگی های اصلی جنین زایی کلیه ها و حالب ها

نفروتوم ها
مجرای مزونفریتی
برآمدگی ادراری تناسلی
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
توسعه از مزودرم؛
پرونفروس و کلیه اولیه ابتدایی هستند.
مجاری پرونفریک مجاری ولفی را ایجاد می کنند و از این رو
حالب ها؛
مجرای ولفیان ناپدید نمی شود و در توسعه سیستم تولید مثل درگیر است
جنین پسر؛
از آئورت، عروق به لوله های کلیه اولیه نزدیک می شوند و تشکیل می شوند
سیم پیچ مویرگی در نتیجه، یک سلول کلیوی تشکیل می شود که شامل
از گلومرول مویرگی و کپسول از لوله کلیه اولیه.
عملکرد کلیه نهایی از نیمه دوم جنین زایی.
از بیرون زدگی مجرای ولفیان، حالب، کلیه
لگن، کالیس های کلیوی، مجاری جمع آوری؛
یک کپسول گلومرولی از بافت متانفروژنیک، پیچ خورده و مستقیم تشکیل می شود
لوله های نفرون

مجاری مولرین ادغام شده (9 هفته)

تا 7 هفته جنین زایی ولف
مجاری و حالب به داخل باز می شوند
ادراری
سینوسی
شخصی
سوراخ ها بین آنها ظاهر می شود
تجمع مزودرم (مثلث
مثانه).
مجاری ولفیان (واس دفرانس).
به سمت پایین حرکت کنید و حالب ها
بالا
مجاری مولرین ادغام شده (9 هفته)
سینوس ادراری تناسلی به 2 تقسیم می شود
بخش:
حالب ها به سمت اول جریان پیدا می کنند
از آن تشکیل می شود: ادراری
حباب، ماده و بخشی از نر
مجرای ادرار
در دوم - ولفوف و
مجراهای مولر به هم پیوسته،
از جانب
به او
شکل گرفت:
بخش
نر
ادراری
کانال، قسمت دیستال و
دهلیز
سل مولر (9 هفته)

پوشش عضلانی از مزانشیم اطراف تشکیل می شود.
پروستات از رشد اپیتلیال تشکیل می شود. در 3 ماهگی
جنین زایی سینوس ادراری تناسلی شکمی
منبسط می شود و مثانه را تشکیل می دهد.
مثانه به سمت ناف حرکت می کند، به آلانتویس متصل می شود.
که به مدت 15 هفته محو شده است. از 18 هفته مثانه
به سمت پایین حرکت می کند و آلانتویس (مجرای ادراری) را با خود می کشد. از جانب
20 هفته مجرای ادرار - رباط ناف میانی.
از ناحیه باریک لگن سینوس ادراری تناسلی تشکیل می شود
بخشی از مجرای ادرار مردانه

توسعه سیستم بازسازی در توسعه دستگاه تناسلی نر، کانال گرگ و زن - کانال مولر نقش دارند.

کانال مولر (پارامزونفرال).
در هفته سوم جنین زایی در امتداد ولفوف
کانال، یک طناب سلولی به تدریج تشکیل می شود
خود را جدا می کند و شکافی در آن پدیدار می شود;
این تشکیلات نامیده می شود
کانال یا مجرای مولر
در قسمت بالایی آن کورکورانه به پایان می رسد و
انتهای دمی مقابل
کانال های مولر با هم و یکی رشد می کنند
از طریق مجرای مشترک به داخل دستگاه ادراری تناسلی تخلیه می شوند
سینوسی

رشد غدد جنسی در هر دو جنس
مراحل اولیه یکسان است
(مرحله بی تفاوت)
سطح کلیه اولیه پوشیده شده است
اپیتلیوم سلومیک (اسپلانچنتوم)
در سطوح داخلی اولیه
کلیه
در جریان
غلیظ شدن
سلومیک
اپیتلیوم،
که
نام برجستگی های تناسلی را می گیرد
در ناحیه برجستگی های تناسلی اندودرم آنها
کیسه زرده مهاجرت اولیه
سلول های زایا - گنوبلاست ها
در آینده، برجستگی های تناسلی به طور قابل توجهی
توسعه یافته، شروع به بیرون زدن به داخل حفره می کند
اجسام جدا از کلیه اولیه،
شکل بیضی به دست می آورند و تبدیل می شوند
به غدد جنسی
که در
روند
توسعه
تناسلی
غدد
سلول‌های سلومیک و گنوبلاست‌های سلول‌های زایا
غلتک ها به مزانشیم زیرین رشد می کنند و
تارهای جنسی (طناب) را در آن تشکیل می دهد
سپس، بسته به جنسیت، تارهای جنسی
تبدیل به فولیکول های بسته (در
ماده)، یا به لوله (برای نر
جنسیت)، که در آن جنسی اولیه هستند
سلول ها، که بیشتر خواهد بود
فرم
گامت ها،
و
سلول ها
اپیتلیوم سلومیک، که وجود خواهد داشت
شکل بگیرد
فولیکولی
و
سلول های بینابینی تخمدان
سلول های لیدیگ و سرتولی بیضه

ناهنجاری های توسعه

1. با اختلال در جابجایی جمجمه، دیستوپی کلیه رخ می دهد.
2. ادغام بافت متانفروژنیک منجر به عملکرد کلیه می شود
(تشکیل کلیه نعل اسبی)؛
3. شکافتن خروجی حالب منجر به دو برابر شدن ناقص می شود
حالب، و با یک خروجی حالب اضافی - کامل است
حالب دوبل؛
4. کلیه اضافی در نتیجه وجود یک اضافی تشکیل می شود
ناحیه بافت متانفروژنیک؛
5. اگر خروجی حالب اضافی دور از اصلی قرار گیرد،
سپس، بر این اساس، دهان حالب یا در گردن باز می شود
مثانه یا مجرای ادرار (اکتوپی)
میزنای)؛
6. در صورت عدم وجود خروجی حالب در یک طرف، ایجاد می شود
آژنزی کلیوی یک طرفه و تنها نیمی از آن تشکیل می شود
مثلث؛

7. اگر سپتوم رکتوم ادرار به مدت 5 هفته.
کلوکا را جدا نمی کند - CLOACA مادرزادی.
8. به دلیل جدایی ناقص - مادرزادی
فیستول در ترکیب با آترزی خلفی.
9.
عدم انسداد مجاری ادراری منجر به
تشکیل فیستول وزیکو-نافی
(کیست)؛
10. نقض جابجایی مثانه به پایین منجر به تشکیل
دیورتیکول مثانه؛
11. نقض التهاب توبرکل تناسلی منجر به این واقعیت می شود که دستگاه ادراری-تناسلی
شیار تا حدی یا کاملاً باز است (روی سطح پشتی
اجسام غاردار) - EPISPADIUM؛
12. نقض همجوشی چین های ادراری تناسلی - هیپوسپادیا.

13. کمبود غدد جنسی -
اژنسیا،
ناقص
–
هیپوپلازی؛
14. نقض پایین آمدن بیضه ها در
کیسه بیضه
–
ONE یا
CYPTORCHISM دوجانبه;
15.
پایین آوردن
بیضه ها
در امتداد
راهنماها
الیاف
علل رباط راهنما
اکتوپی مدرسه؛
16.
آزواسپرمی
(ناباروری)
ناشی می شود
که در
نتیجه
عدم اتحاد
شبکه های
بیضه ها
با
لوله های وابران؛
17.
MICROPENIS
در
هرمافرودیتیسم کاذب
18. بدون دیوار جلویی
مثانه - EXTROPHY
مثانه.

آناتومی کلیه

هر یک از کلیه ها
دارای جلو و
بازگشت
سطح،
جانبی
و
لبه داخلی،
بالا و پایین
به پایان می رسد (قطب).

آناتومی کلیه

سیاهرگ در سینوس کلیه
پیش رو،
شریان ها و اعصاب
پشت رگ ها
لگن کلیه و
حالب خلفی به
شریان ها

آناتومی کلیه

کلیه ها هستند
از مغز و
قشری
مواد

آناتومی کلیه

ناهنجاری های عروق کلیوی

1.
ناهنجاری در تعداد و موقعیت عروق کلیوی:
الف) شریان کلیوی جانبی
ب) شریان دوتایی کلیوی
ج) شریان های متعدد
2.
ناهنجاری در شکل و ساختار تنه شریانی
الف) آنوریسم شریان های کلیوی
ب) تنگی فیبرومیسکولار شریان های کلیوی
3.
4.
فیستول شریانی وریدی
ناهنجاری های سیاهرگ کلیوی
الف) ناهنجاری های ورید راست: وریدهای متعدد، تلاقی وریدها
بیضه ها وارد ورید کلیه راست می شوند
ب) ناهنجاری های ورید چپ: حلقوی، رتروآئورت
ورید کلیوی چپ، تلاقی خارج حفره سمت چپ
ورید کلیه

84,6%

اضافی
شریان

وریدهای جانبی و چندگانه کلیه:

در 17-20 درصد موارد رخ می دهد که
برو
به
پایین تر
قطب
کلیه،
همراه با شریان مربوطه،
با حالب قطع می شود
در نتیجه باعث انسداد خروج ادرار از
کلیه ها و ایجاد هیدرونفروز

شریان کلیه دوتایی

شریان های متعدد

اوه، 11٪

آنوریسم شریان کلیوی
اوه، 11٪

تنگی فیبروماسکولار:

تنگی فیبروماسکولار:
در زنان شایع تر است.
این بیماری منجر به
لومن شریان کلیوی
دیاستولیک بالا است و
فشار پالس کم و
مقاوم بودن به کاهش فشار خون
درمان.
در
اساس
کلیه
آنژیوگرافی
درمان با بالون جراحی
اتساع
قرار دادن استنت شریانی
بازسازی انجام دهد
عمل

تنگی فیبروماسکولار
شریان ها

فیستول شریانی وریدی و آپلازی کلیه

ناهنجاری های کلیه

در 3-5.5 درصد بیماران رخ می دهد
10 درصد از تمام ناهنجاری ها را تشکیل می دهد
MPS
در سال های اخیر آنها این کار را نکرده اند
روند کاهشی

ناهنجاری های کلیه به 5 گروه تقسیم می شوند:

ناهنجاری های کمیت
ناهنجاری های بزرگی
ناهنجاری های مکان
ناهنجاری های رابطه
ناهنجاری های ساختاری

طبقه بندی (N.A. Lopatkina)

1 ناهنجاری در تعداد کلیه ها:
الف) آپلازی
ب) دو برابر شدن کلیه
ج) کلیه جانبی
2 ناهنجاری در اندازه کلیه ها: هیپوپلازی

آپلازی:

نسبتاً مکرر در رخ می دهد
4-8 درصد از بیماران مبتلا به ناهنجاری
کلیه ها.
عدم وجود نه تنها کلیه ها، بلکه آن نیز وجود دارد
کشتی ها
غیبت
مربوط
نیم
بین حالب
چین ها و دهانه های حالب
اوروگرافی دفعی و سونوگرافی
اجازه
کشف کردن
تنها بزرگ شده
اندازه کلیه

0,083% 1:1200

آپلازی کلیه
0,083%
1:1200

ناهنجاری در تعداد کلیه ها

دو برابر شدن کلیه
یک ناهنجاری رایج کلیه دو برابر طول
خیلی بیشتر از حد معمول، اغلب بیان می شود
لوبولاسیون جنینی بین کلیه های فوقانی و تحتانی
یک شیار با شدت متفاوت وجود دارد. بالا
نیمی از کلیه مضاعف شده اغلب کوچکتر از کلیه پایینی است.
خون رسانی به کلیه دوتایی توسط 2 کلیه انجام می شود
شریان ها گردش خون لنفاوی در هر نیمه کلیه دو برابر شده است
نیز جدا شود. با دو برابر شدن کامل کلیه، در هر یک از نیمه ها
یک سیستم پیلوکالیسیال جداگانه و در قسمت پایین وجود دارد
به طور معمول توسعه یافته است و در قسمت بالایی توسعه نیافته است. از هر لگن
از حالب عبور می کند. دو برابر شدن پارانشیم و عروق کلیه بدون
دوبرابر شدن لگن را باید تکثیر ناقص کلیه دانست.
تشخیص - سیستوسکوپی، اوروگرافی دفعی، اسکن
کلیه ها. این ناهنجاری نیازی به درمان ندارد. تظاهرات بالینی
بستگی به فرآیندهای پاتولوژیک مختلفی دارد که در آن ایجاد می شود
یک یا هر دو نیمه کلیه

دو برابر شدن کلیه
10,4%
کلیه جانبی

ناهنجاری در تعداد کلیه ها

کلیه جانبی
این ناهنجاری بسیار نادر است. اضافی
کلیه منبع خون جداگانه ای دارد که تخلیه می شود
کلیه اصلی یا به طور مستقل باز می شود
دهان به مثانه گاهی اوقات او می تواند باشد
نابجا و همراه با دائمی
نشت ادرار کلیه جانبی قرار دارد
پایین تر از نرمال و در سطح پایین تر است
مهره های کمری یا در ناحیه ایلیاک، کمتر
در لگن اندازه آن متغیر است، اما اغلب
به طور قابل توجهی کاهش یافته است.
تشخیص: اوروگرافی دفعی، اسکن
کلیه ها، آرتریوگرافی کلیه (آئورتوگرافی).
اندیکاسیون درمان جراحی - اجرا
نفرکتومی - هیدرونفروز، نفرولیتیازیس، پیلونفریت،
و همچنین تومور.

کلیه اضافی (سوم):

یکی از نادرترین ناهنجاری های کلیه (2%). کلیه سوم رشد می کند
به دلیل شکافتن میکروب نفروژنیک
منبع خون و حالب جداگانه دارد و اغلب قرار دارد
زیر کلیه طبیعی (در ناحیه ایلیاک، در لگن، جلوی ناحیه شرمگاهی).
سمفیز).
ابعاد معمولاً به طور قابل توجهی کاهش می یابد مگر در موارد
تبدیل هیدرونفروتیک
کلیه جانبی کپسول خود را دارد، گاهی اوقات دارای کپسول شل است
همجوشی بافت همبند با کلیه طبیعی
کلیه فرعی اغلب غیر طبیعی است (هیپوپلازی، دو برابر شدن
لگن و حالب، دیستوپی) و با نقایص مختلف ترکیب می شود
توسعه کلیه های اصلی
حالب کلیه فرعی می تواند خود به خود باز شود
مثانه جانبی و بالای منافذ حالب های اصلی یا
به بیرون باز کنید
کلیه فرعی معمولاً تنها زمانی تظاهرات بالینی دارد
ایجاد پیلونفریت، هیدرونفروز، سنگ، تومور در آن، یا با
حالب نابجا
پیلونفریت مزمن، سنگ کلیه
اندیکاسیون نفرکتومی
مرض
و
دیگران
خدمت

کلیه جانبی

دوبرابر شدن کامل کلیه

دو برابر شدن و هیدرونفروز نیمه تحتانی کلیه

تکثیر ناقص کلیه

ناهنجاری های بزرگی

هیپوپلازی کلیه با بافت شناسی طبیعی مشخص می شود
ساختار و عدم وجود اختلال در عملکرد کلیه. هیپوپلازی
اغلب یک طرفه است، اما می تواند در هر دو طرف نیز رخ دهد.
تشخیص - اوروگرافی دفعی، رادیوایزوتوپ و
سونوگرافی کلیه ها
آرتریوگرافی کلیوی هیپوپلازی را متمایز می کند
از کاهش اندازه کلیه به دلیل پاتولوژیک
فرآیند (نفروسکلروز).
با هیپوپلازی، لومن عروق هم در ساقه کلیه و هم در داخل
کلیه ها به طور مساوی کاهش می یابند و با آتروفی ثانویه وجود دارد
تیز
نزول کردن
لومن
داخل کلیوی
کشتی ها،
توزیع نادرست آنها در کلیه، کاهش قابل توجهی دارد
مقدار آنها، به ویژه در قشر کلیه، با کالیبر طبیعی است
کشتی ها
کلیه
پاها
با هیپوپلازی یک طرفه کلیه، بیمار نیاز به درمان دارد
فقط در صورتی که یک فرآیند پاتولوژیک در آن وجود داشته باشد. معمولا این
پیلونفریت که اغلب با چروک شدن کلیه پیچیده می شود
شریانی
فشار خون.
AT
این
مورد
انجام دادن
نفرکتومی

هیپوپلازی کلیه

طبقه بندی

3. ناهنجاری در محل و شکل کلیه ها
الف) دیستوپی کلیه
- یک طرفه (سینه ای، کمری،
ایلیاک، لگنی)
- صلیب
ب) همجوشی کلیه
- یک طرفه (کلیه L شکل)
- دو طرفه (متقارن -
کلیه های نعل اسبی، بیسکویتی شکل؛
کلیه های نامتقارن - L و S شکل)

2,8%

دیستوپی توراسیک کلیه
نادر، ممکن است مبهم باشد
درد پشت جناغ، اغلب بعد از غذا خوردن.
تشخیص - اشعه ایکس قفسه سینه،
فلوروگرافی - تشخیص سایه در قفسه سینه
حفره ها
در بالا
دیافراگم
از جانب
کمک
اوروگرافی دفعی و اسکن کلیه
می توان تشخیص درستی داد. در
قفسه سینه
دیستوپیک
کلیه ها
حالب طولانی تر از حد معمول است و مشخص می شود
بالا
تخلیه
کشتی ها
کلیه ها.

دیستوپی توراسیک کلیه

ناهنجاری در محل کلیه ها (دیستوپی)

دیستوپی کمری کلیه
معمولاً شریان کلیه دیستوپیک
از آئورت پایین تر، در سطح II-III حرکت می کند
مهره های کمر، لگن رو به رو
به صورت قدامی این ناهنجاری خود را به صورت درد نشان می دهد.
کلیه در هیپوکندریوم لمس می شود و
ممکن است با تومور یا نفروپتوز اشتباه گرفته شود

دیستوپی کمری کلیه

حاشیه، غیرمتمرکز

ناهنجاری در محل کلیه ها (دیستوپی)

دیستوپی ایلیاک
کلیه در حفره ایلیاک قرار دارد،
شریان های کلیوی معمولاً متعدد هستند،
از شریان ایلیاک مشترک ناشی می شود.
تجلی می کند
خودم
دردها
که در
شکم،
توسط دیستوپین فشار هدایت می شود
کلیه ها به اندام های مجاور و شبکه های عصبی،
و همچنین علائم اختلال در یورودینامیک.

دیستوپی ایلیاک

ناهنجاری در محل کلیه ها (دیستوپی)

دیستوپی لگن
با عمق مشخص می شود
کلیه ها در لگن
تظاهرات بالینی با جابجایی همراه است
مقامات مرزی که باعث تخلف می شود
عملکردها و دردهای آنها

دیستوپی لگن

ناهنجاری در محل کلیه ها (دیستوپی)

دیستوپی متقاطع
با جابجایی یک کلیه در پشت مشخص می شود
خط وسط، که به موجب آن هر دو کلیه
بر روی یکی قرار دارند
طرفین با دیستوپی کلیه، عروق خونی
کوتاه، پایین تر از حد معمول، کلیه
محروم از تحرک عملیات انجام می شود
فقط در صورت وجود یک فرآیند پاتولوژیک
در کلیه دیستوپیک

دیستوپی کاپ لگنی (در داخل).

دیستوپی کاپ ایلیاک (در داخل) و چرخش ناقص کلیه

دیستوپی متقاطع

دیستوپی متقاطع

ناهنجاری های روابط کلیوی:

فیوژن ممکن است رخ دهد
به صورت متقارن بالا یا
پایین تر
قطب ها
(کلیه نعل اسبی)
و همچنین قسمت های میانی یا
نامتقارن زمانی که پایین تر است
قطب یک کلیه فیوز با
قطب بالا عمودی
چرخشی (کلیه S شکل)
یا
به صورت افقی
واقع شده
(L شکل
کلیه) کلیه دیگر.
گاهی اوقات هر دو کلیه با هم ترکیب می شوند
به طور کامل
و
دارند
شکل گالری

ناهنجاری های رابطه

چسبندگی بین هر دو کلیه در نظر گرفته می شود
به عنوان ناهنجاری های رابطه همجوشی کلیه
در سطح داخلی آنها نامیده می شود
کلیه گالتی شکل هنگام اتصال بالا
قطب های یک کلیه با قطب پایین دیگری
یک کلیه S یا L شکل تشکیل می شود. در
شکل 1 بخش لگن - حالب
یک کلیه به سمت داخلی و دیگری به سمت جانبی قرار دارد. در شکل دوم، محورهای بلند کلیه ها
عمود بر
دوست
دوست

کلیه بیسکویتی

کلیه های S شکل و L شکل

ناهنجاری های رابطه

نعل اسب
جوانه
مشخص شده است
ارتباط
کلیه
همنام
قطب ها
کلیه نعل اسب تقریباً بی حرکت است. بیشتر
بادوام
تثبیت
است
نتیجه
او
اتصالات عروقی متعدد و عجیب و غریب
تشکیل می دهد. ایستموس کلیه که قسمت پایینی را به هم متصل می کند
بخش های هر دو نیمه، معمولاً قرار دارند
در مقابل عروق بزرگ (آئورت، ورید اجوف تحتانی،
عروق ایلیاک مشترک) و شبکه خورشیدی،
که به ستون فقرات فشار می آورد. بسیار به ندرت
موقعیت احتمالی رتروآئورت تنگه

کلیه J شکل

0,25%

کلیه نعل اسبی:

با این ناهنجاری کلیه
با یکدیگر متصل شده اند
با قسمت بالایی یا اغلب
قطب های پایین
آی تی
ترویج می کند
بیشتر
زود زود
پس از سانحه
آسیب کلیه
فشار کلیه به همسایه
بدن
بیماری سنگ کلیه،
هیدرونفروز تکاملی،
در آن فرآیند تومور،
بیشتر در تنگه
هنگامی که در کلیه رخ می دهد
بیماری ها
نیاز دارد
درمان جراحی

کلیه نعل اسبی

طبقه بندی

4. ناهنجاری در ساختار کلیه
الف) کلیه دیسپلاستیک ( ابتدایی،
آدم کوتوله)
ب) کلیه مولتی کیستیک
ج) بیماری کلیه پلی کیستیک
د) کیست های کلیه
ه) ناهنجاری های جام مدولاری
- مگا کالیکس
- کلیه اسفنجی
5. ناهنجاری های ترکیبی کلیه ها

ناهنجاری در ساختار کلیه ها:
کلیه دیسپلاستیک (کلیه ابتدایی، کوتوله).
کلیه مولتی کیستیک
کلیه پلی کیستیک:
پلی کیستیک بزرگسالان
دوران کودکی پلی کیستیک
کیست پارا لگن، کاسه گل و کیست لگن.
ناهنجاری های جام مدولاری:
الف) megacalyx، polymegacalyx.
ب) کلیه اسفنجی.
ناهنجاری های مرتبط با کلیه ها:
الف) با رفلاکس تاولی.
ب) با انسداد زیر مثانه.
ج) با
مجاری ادراری
رفلاکس
و
انسداد زیر چشمی
د) با ناهنجاری های سایر اندام ها و سیستم ها - جنسی، عضلانی-اسکلتی، قلبی عروقی، گوارشی.

ناهنجاری های ساختاری

دیسپلازی کلیه - با این ناهنجاری
کاهش مادرزادی وجود دارد
کلیه ها در اندازه های باطل
توسعه پارانشیم و کاهش آن
عملکرد کلیه 2 وجود دارد
تشکیل می دهد
دیسپلازی
کلیه ها
کلیه ابتدایی و کوتوله

دیسپلازی کلیه

ناهنجاری های ساختاری

کلیه مولتی کیستیک - مشخص می شود
جایگزینی کامل بافت کلیه
کیست و از بین رفتن حالب
که در
prilokhanochny
بخش
یا
عدم وجود قسمت دیستال آن بیشتر اوقات
کل فرآیند یک طرفه است.
با آئورتوگرافی تشخیص دهید.

کلیه مولتی کیستیک:

کلیه مولتی کیستیک:
یک ناهنجاری نادر که با
کیست های متعدد با اشکال مختلف
و
مقادیر،
اشغال کردن
همه
پارانشیم، با عدم وجود طبیعی آن
بافت و توسعه نیافتگی حالب
فرآیند یک طرفه
قبل از
الحاق
عفونت ها
کلیه مولتی کیستیک یک طرفه
از نظر بالینی ظاهر نمی شود.
تشخیص با استفاده از
سونوگرافی و رادیونوکلئید اشعه ایکس
روش های پژوهش
درمان جراحی که می باشد
نفرکتومی

بیماری کلیه مولتی کیستیک

ناهنجاری های ساختاری

کیست های منفرد کلیه ها
بیماری کلیه کیستیک ساده است
کیست های انفرادی که ممکن است مادرزادی باشند و
به دست آورد. منشأ دومی مربوط به
فشرده سازی ناف کلیه توسط لنفاوی بزرگ شده است
گره ها یا تشکیلات دیگر.
کیست معمولا از قشر کلیه منشأ می گیرد،
در هر بخشی از پارانشیم کلیه موضعی شده و می تواند
حاوی تا چند لیتر بینابینی
مایعات دیواره کیست ها از فیبری تشکیل شده است
بافت همبند و صاف اندود شده و گاهی اوقات
اپیتلیوم طبقه بندی شده کیست با آن ارتباط برقرار نمی کند
کالیس ها و لگن کلیه. محتوای آن بیشتر است
برخی از موارد سروز، کمتر (12-15٪) - هموراژیک هستند.

کیست انفرادی کلیه:

با تشکیل یک یا چند مشخص می شود
کیست هایی که در لایه کورتیکال کلیه قرار دارند.
توسعه می دهد
لوله ها
از جانب
ژرمینال
جمعی
محتوای آن اغلب در 5 درصد موارد سروز است
هموراژیک
از قطر 2 سانتی متر تا غول پیکر متغیر است
تشکیلات با حجم بیش از 1 لیتر.
کیست درموئید کلیه بسیار نادر است.
آنها ممکن است حاوی چربی، مو، دندان و استخوان باشند.
فشرده کننده
لگنی
میزنای،
کشتی ها
کلیه،
خونریزی و بدخیمی.
حضور هیپواکوی همگن با روشن
خطوط، یک محیط مایع گرد در قشر مغز
منطقه کلیه
کنتراست کم
تحصیلات.
بیش از 3 سانتی متر و وجود عوارض آن، از راه پوست
سوراخ کیست، مواد اسکلروز کننده تزریق می شود
(اتانول).
بدون عروق
سایه
سیستم های،
خفگی،
گرد شده

کیست های منفرد کلیه ها

ناهنجاری های ساختاری

اسفنجی
جوانه
مشخص شده است
وجود چندقلوهای مادرزادی
کیست های کوچک در هرم های کلیه
علائم اصلی هماچوری، درد در است
ناحیه کمر، پیوری. تشخیص
- معاینه اشعه ایکس (سایه
کم اهمیت
تحجر می کند
که در
طرح ها
مدولاری
مواد
کلیه ها)،
اوروگرافی دفعی (در ناحیه
پاپیلاها
قابل رویت
گروه
کم اهمیت
حفره ها
که در
مغزی
ماده).

کلیه اسفنجی:

مشخص شده است
حضور
مادرزادی
کیست های کوچک متعدد در کلیه ها
اهرام.
معمولا این آسیب شناسی با دو اتفاق می افتد
طرفین
در مردان شایع تر است.
علائم کلیه اسفنجی می تواند درد باشد
در قسمت پایین کمر و هماچوری
روی داده های اشعه ایکس
تصویر نمای کلی چندگانه را نشان می دهد
سایه های کوچکی از سنگ ها واقع در
ناحیه مدولای کلیه
درمان کلیه اسفنجی فقط در مورد نیاز است
مورد عوارض

کلیه اسفنجی (نمای کلی)

کلیه پلی کیستیک:

سنگین
دو طرفه
ناهنجاری کلیه،
با جایگزینی مشخص می شود
کلیه
پارانشیم
چندگانه
کیست ها
در اندازه های مختلف
کلیه ها شبیه
خوشه های انگور
آی تی
ارثی
بیماری منتقل شده توسط
اتوزومال مغلوب
نوع در کودکان و اتوزومال غالب در بزرگسالان.

تظاهرات بالینی: درد شکم،
ضعف، افزایش فشار خون.
در ادرار: هماچوری شدید.
در خون: کم خونی مشخص، افزایش سطح
کراتینین و اوره
تشخیص
نصب شده است
بر روی
اساس
رادیونوکلئید اولتراسونیک و اشعه ایکس
روش های پژوهش.
محافظه کار
رفتار
پلی کیستیک
است
که در
علامت دار
و
درمان ضد فشار خون
درمان جراحی برای توسعه نشان داده شده است
عوارض: چروک کیست یا بدخیمی.
همودیالیز و پیوند کلیه

بیماری کلیه پلی‌کیستیک

0,17%

آناتومی حالب ها

ساختار بافتی حالب.

ناهنجاری های حالب:

ناهنجاری در تعداد حالب ها
◦ آژنزی (آپلازی)؛
◦ دو برابر شدن (کامل و ناقص)؛
◦ سه برابر شدن
ناهنجاری در موقعیت حالب ها
◦ رتروکاوال؛
◦ retroiliacal;
◦ اکتوپی دهان حالب.
ناهنجاری در شکل حالب ها
◦ حالب مارپیچی (حلقه ای).
ناهنجاری در ساختار حالب
◦ هیپوپلازی؛
◦ دیسپلازی عصبی عضلانی (آکالازی، مگاورتر،
مگادولیکوورتر)؛
◦ تنگی مادرزادی (تنگی) حالب؛
◦ دریچه حالب؛
◦ دیورتیکول حالب؛
◦ اورتروسل؛
◦ رفلاکس لگنی تاولی.

دو برابر شدن لگن و حالب:

از هر 150 نوزاد 1 نفر
احتمال ابتلا به دختران 5 برابر بیشتر است
می تواند یک یا دو طرفه، پر (حالب
دوبلکس) و ناقص (فیسوس حالب)
دهانه بالا در پایین تر و وسط قرار دارد و
پایین تر و جانبی تر است. یک دهان
شکایات با ایجاد عوارض به وجود می آیند.
هیدروورترونفروز
ریفلاکس لگنی تاولی
بر روی
اساس
دفعی
اوروگرافی،
سی تی مولتی اسلایس با کنتراست، ام آر آی و
سیستوسکوپی
یورتروسیستوآناستوموز، جراحی های ضد رفلاکس، همینفرورترکتومی، نفروورترکتومی.

سه برابر شدن

13,4%

دو برابر شدن کامل
13,4%

دو برابر شدن ناقص

حالب رتروکاوال:

حالب رتروکاوال:
یک ناهنجاری نادر
که حالب در کمر
بخش زیر ورید اجوف می رود.
منجر به انسداد مجرای ادرار می شود
با ایجاد هیدروورترونفروز.
تشخیص با تایید می شود
CT و MRI چند برش.
پیاده سازی
حالب اورتروآناستوموز
با
محل
بدن
که در
خود
موقعیت عادی در سمت راست
ورید اجوف

0,21%

حالب رتروکاوال:
0,21%

حالب رتروکاوال:

حالب چوب پنبه ای:

اورتروسل:

انبساط کیست مانند محفظه داخل دیواره
حالب با بیرون زدگی آن در مجرای ادرار
حباب.
در 2-1 درصد بیماران، یک طرفه و دو طرفه است.
دیواره بیرونی آن غشای مخاطی است
مثانه، و داخلی - مخاط حالب.
در راس یورتروسل یک روزنه باریک وجود دارد
میزنای.
دو نوع از این ناهنجاری ارتوتوپیک حالب وجود دارد
و
هتروتوپیک
اورتروسل (اکتوپیک).
اورتروسل باعث اختلال در عبور ادرار می شود که
به تدریج منجر به ایجاد هیدروورترونفروز می شود.
یکی از عوارض شایع اورتروسل است
سنگ در آن
سیستوسکوپی روش اصلی تشخیصی است
اورتروسل
ترانس اورترال
آندوسکوپی
برداشتن
اورتروسل یا رزکسیون باز آن با
یورتروسیستوآناستوموز

اورتروسل:

اورتروسل:

دیسپلازی ناقص
7:1000
پلیکاسیون حالب

دیسپلازی عصبی عضلانی

اکتوپی دهان حالب:

اکتوپی دهان حالب:
به گونه های داخل مثانه، جابجایی آن به پایین و
به صورت داخلی به گردن.
در
آنها را
خارج رحمی
اکتوپی
باز کن
که در
مجرای ادرار، پیشابراه، به داخل رحم،
واژن، واز دفران، وزیکول منی،
راست روده
با بی اختیاری ادرار آشکار می شود
ادرار طبیعی
اوروگرافی دفعی، سی تی، واژینوگرافی، مجرای ادرار و
سیستوسکوپی، کاتتریزاسیون دهان نابجا و
مجرای ادرار رتروگراد و مجرای ادرار.
پیوند حالب نابجا به آن است
مثانه (اورتروسیستوآناستوموز).

اورتروسیستوآناستوموز برای اورتروسل یا
بالا یا پایین (با توجه به اکتوپی داخل مثانه ای دهان)

ناهنجاری های مجرای ادرار:

هیپوسپادیاس
اپیسپادیاس
دریچه های مادرزادی، محو شدن،
تنگی، دیورتیکول و کیست
مجرای ادرار
هیپرتروفی سل منی ساز
دو برابر شدن مجرای ادرار
فیستول مجرای ادرار-رکتال
افتادگی مخاط
مجرای ادرار

هیپوسپادیاس

توسعه نیافتگی مادرزادی قسمت اسفنجی
مجرای ادرار با جایگزینی ناحیه از دست رفته
بافت همبند و انحنا
آلت تناسلی به سمت کیسه بیضه هیپوسپادیاس
است
یکی
از جانب
اکثر
غالبا
ناهنجاری های رایج دستگاه ادراری
کانال (در 1 نوزاد از 150-300 نوزاد). AT
بسته به موقعیت فضای باز
منافذ مجرای ادرار متمایز می شوند:
هیپوسپادیاس سر و صدا،
هیپوسپادیاس ساقه،
هیپوسپادیاس کیسه بیضه،
هیپوسپادیاس پرینه

ناهنجاری های مجرای ادرار

1.
2.
3.
4.
5.
هیپوسپادیاس آلت تناسلی
سر، پارا سر، دیستال،
یک سوم میانی، پروگزیمال اندام تناسلی
عضو)
هیپوسپادیاس اسکروتوم (دیستال،
یک سوم میانی کیسه بیضه)
هیپوسپادیاس اسکروتو پرینه
هیپوسپادیاس پرینه
هیپوسپادیاس بدون هیپوسپادیاس

هیپوسپادیاس:

هیپوسپادیاس:
1: 250-300 نوزاد،
نارسایی بیضه
هیپوسپادیاس تاج آلت تناسلی.
پاراسرانه کنید
هیپوسپادیاس (دور وریدی).
هیپوسپادیاس دیستال، میانی و
یک سوم پروگزیمال آلت تناسلی
اسکروتو پرینه
و
اشکال پرینه هیپوسپادیاس
هیپوسپادیاس تشخیص داده می شود
تحقیق عینی، تعیین
جنسیت ژنتیکی کودک
این عملیات با قابل توجهی انجام می شود
انحنای آلت تناسلی و/
یا متاستنوز

1:450-500

"هیپوسپادیاس بدون هیپوسپادیاس"

هیپوسپادیاس، که در آن خارجی
باز شدن مجرای ادرار در حالت معمول است
روی سر آلت تناسلی قرار دهید، اما
او به طور قابل توجهی کوتاه شده است.
بین مجرای ادرار کوتاه شده و
آلت تناسلی با طول طبیعی
متراکم است
طناب بافت همبند (وتر)
که آلت تناسلی را تیز می کند
منحنی در پشت
جهت.

4 نوع "هیپوسپادیاس بدون هیپوسپادیاس"

تشخیص هیپوسپادیاس

در یک هدف تعیین شده است
پژوهش. در بعضی موارد
تشخیص آن می تواند دشوار باشد
کیسه بیضه و پرینه
هیپوسپادیاس از ماده نادرست
هرمافرودیتیسم در اینگونه موارد
لازم است تعیین شود
جنسیت ژنتیکی کودک

رفتار

درمان جراحی برای همه انواع این موارد نشان داده شده است
ناهنجاری است و در سال های اول زندگی کودک انجام می شود.
جراحی برای هیپوسپادیاس کاپیتات و کرونال
با انحنای قابل توجه سر انجام می شود
آلت تناسلی و/یا تنگی گوشت.
هدف روش های درمانی دستیابی به دو مورد است
اهداف اصلی: ایجاد قسمت از دست رفته مجرای ادرار با
تشکیل دهانه خارجی آن در حالت عادی
موقعیت آناتومیک و صاف کردن آلت تناسلی
به دلیل برداشتن اسکارهای بافت همبند (آکورد).
پیش آگهی جراحی پلاستیک به موقع
عملیات مطلوب

تاکتیک های مدیریت بیماران مبتلا به هیپوسپادیاس
در «هیپوسپادیاس بدون هیپوسپادیاس» ادرار
فقط کمی آشفته، بنابراین اصلی است
معیار تعیین نیاز
تصحیح جراحی، درجه است
انحنای آلت تناسلی
از آنجایی که هنگام صاف کردن باید عبور کنید
کوتاه، هر چند به طور معمول باز، مجرای ادرار و
برای مدتی یک دیستوپی مصنوعی از او ایجاد کنید
سوراخ بیرونی، سپس تصمیم گیری در مورد نیاز
مداخله دشوار است و
وظیفه مسئول باید در نظر گرفته شود که چگونه
پایداری بیمار و تجربه پزشکی
موسسات در درمان هیپوسپادیاس.

اندیکاسیون های جراحی برای پاراکاپیتیت
هیپوسپادیاس.
آیا باریک شدن دهانه خارجی مجرای ادرار،
انسداد خروج ادرار و (یا) انحنای قابل توجه
آلت تناسلی و سر آن اگر باریک شدن بیرونی
باز شدن مجرای ادرار در این موارد مطلق است
اندیکاسیون درمان جراحی (ماتوتومی) به دلیل
خطرات آن برای دستگاه ادراری پوشاننده و سلامتی
بیمار، پس انحنای آلت تناسلی نسبی است
و بسته به میزان نفوذ آن باید مورد توجه قرار گیرد
بر عملکرد جنسی، معمولا در بزرگسالی
صبور. در صورت عدم وجود این علائم، طولانی شدن مجرای ادرار
1 - 2 سانتی متر و سوراخ دیستوپیک را حرکت دهید
سر به دلیل احتمالی جدی غیر عملی است
عوارض (تشکیل تنگی، انحنا و
ویرانی عروق سر و غیره).

ناهنجاری های مجرای ادرار

1.
2.
3.
سرهای اپیسپادیاس
اپیسپادیاس آلت تناسلی
اپی‌سپادیاهای کامل (کل).

اپیسپادیاس

ناهنجاری مجرای ادرار
که با توسعه نیافتگی یا فقدان مشخص می شود
کم و بیش از بالای آن
دیوارها. فراوانی وقوع از آن کمتر است
هیپوسپادیاس - در حدود 1 در 50000 نوزاد.
مجرای ادرار در این آسیب شناسی
واقع در پشت آلت تناسلی بین
تقسیم اجسام غار.
تمیز دادن:
سر اپی‌سپادیاس،
اپیسپادیاس آلت تناسلی،
کل اپی‌سپادیاس

اپیسپادیاس:

شکافتگی مادرزادی تمام یا بخشی از دیواره قدامی مجرای ادرار،
دهانه مجرای ادرار در سطح پشتی آلت تناسلی وجود دارد.
اپیسپادیاس آلت تناسلی به شدت نادر است و نیازی به جراحی ندارد.
اصلاحات
اپیسپادیاس آلت تناسلی. دهانه خارجی مجرای ادرار در ناحیه تاج قرار دارد
سطح پشتی آلت تناسلی.
اپیسپادیاس کامل (کل) شدیدترین شکلی است که در آن باز شدن خارجی وجود دارد
مجرای ادرار در ریشه آلت تناسلی قرار دارد. سوراخ شبیه یک قیف پهن است.
شکل کلیتورال اپیسپادیاس در دختران یک شکاف جزئی ترمینال است
بخش مجرای ادرار اغلب این فرم مورد توجه قرار نمی گیرد.
اپیسپادیاس ساب پوبییک با شکافتن مجرای ادرار به آن مشخص می شود
گردن مثانه و شکاف کلیتوریس.
اپیسپادیاس کامل (رتروپوبیک): دیواره قدامی مجرای ادرار و دیواره
بخش قدامی گردن مثانه وجود ندارد.
درمان جراحی اپی‌سپادیاس در سال‌های اول زندگی انجام می‌شود. عبارت است از
بازسازی مجرای ادرار و از بین بردن انحنای آلت تناسلی.

اپیسپادیاس

اپیسپادیاس آلت تناسلی گلانس

با این واقعیت مشخص می شود که
دیواره قدامی مجرای ادرار
تقسیم به کرونری
شیارها آلت تناسلی
کمی پیچ خورده و
بلند شد.
ادرار و نعوظ
این شکل از epispadias معمولا
نقض نشده است.

شکل ساقه ای اپیسپادیاس

با این واقعیت مشخص می شود که دیواره قدامی مجرای ادرار
در سراسر آلت تناسلی به ناحیه انتقالی پوست در ناحیه شرمگاهی تقسیم می شود.
با این شکل از epispadias، وجود دارد
شکافتن سمفیز شرمگاهی و گاهی اوقات
واگرایی عضلات شکم
آلت تناسلی کوتاه شده و به پهلو خمیده می شود
دیواره قدامی شکم باز شدن مجرای ادرار
شکل قیف دارد. جریان در هنگام ادرار کردن
به سمت بالا، ادرار پاشیده می شود که
باعث خیس شدن لباس می شود
زندگی جنسی به دلیل آلت تناسلی امکان پذیر نیست
اندازه کوچک و در هنگام نعوظ به شدت
پیچ خورده

مجموع (کامل) epispadias

به جز شکافتن دیواره قدامی مجرای ادرار
با شکافتن اسفنکتر مشخص می شود
مثانه. مجرای ادرار قیفی شکل و
بلافاصله در زیر سینه قرار دارد.
این شکل با بی اختیاری ادرار مشخص می شود.
به دلیل توسعه نیافتگی اسفنکتر ادراری
حباب. نشت مداوم ادرار
به تحریک پوست در کیسه بیضه و
پرینه، درماتیت ایجاد می شود،
سازگاری اجتماعی عادی مختل شده است
کودک در جامعه همسالان اشاره شد
توسعه نیافتگی آلت تناسلی و کیسه بیضه

رفتار

درمان جراحی
epispadias در انجام می شود
سال های اول زندگی
عبارت است از
بازسازی مجرای ادرار و
از بین بردن انحنا
آلت تناسلی

ناهنجاری های مجرای ادرار

1.
2.
3.
شکل کلیتورال اپیسپادیاس
اپی‌سپادیاس زیر عانه
اپی‌سپادیاس کامل (رتروپوبیک).

دریچه های مادرزادی مجرای ادرار

حضور در نزدیکی آن
چین های برجسته غشای مخاطی بیرون زده به داخل
لومن مجرای ادرار
جامپرها
در 1 در 50 هزار نوزاد رخ می دهد.

دریچه های مجرای ادرار حالت طبیعی را مختل می کنند
ادرار کردن، مشکل
تخلیه مثانه،
منجر به باقی مانده
ادرار، ایجاد هیدروورترونفروز
و پیلونفریت مزمن
درمان جراحی -
برداشتن مخاط داخل مجرای ادرار
پوشش مجرای ادرار
همراه با شیر

انسداد مادرزادی مجرای ادرار

تنگی مادرزادی مجرای ادرار یک ناهنجاری نادر است که در آن
باریک شدن سیکاتریسیال لومن آن وجود دارد که منجر به
اختلالات ادرار
دیورتیکول مادرزادی مجرای ادرار نیز یک ناهنجاری نادر است.
توسعه، شامل حضور ساکولار است
بیرون زدگی دیواره خلفی مجرای ادرار. بیشتر اوقات
در مجرای ادرار قدامی موضعی شده است. با سوزش ادرار آشکار می شود
و دفع قطرات ادرار بعد از پایان عمل
ادرار کردن تشخیص بر اساس آن ایجاد می شود
اورتروگرافی و یورتروسکوپی، دفع ادرار
سیستورتروگرافی درمان ویسکشن است
دیورتیکول
کیست های مادرزادی مجرای ادرار در نتیجه ایجاد می شوند
از بین رفتن دهانه های دفعی غدد بولبورترال.
عمدتاً در ناحیه لامپ موضعی است
مجرای ادرار اجازه می دهد تا تشخیص داده شود
سیستورتروگرافی تخلیه ادرار آنها با جراحی برداشته می شوند.
مسیر.

دو برابر شدن مجرای ادرار یک ناهنجاری نادر است. اتفاق می افتد
کامل و ناقص. دو برابر شدن کامل با دو برابر شدن
آلت تناسلی تکثیر ناقص مجرای ادرار شایع تر است. AT
در بیشتر موارد یک مجرای ادرار اضافی
کانال کورکورانه تمام می شود مجرای ادرار اضافی همیشه
دارای بدن غاری توسعه نیافته است. درمان شامل
برداشتن کامل مجرای ادرار جانبی و
معابر paraurethral
فیستول مجرای ادرار-رکتال - نقص
توسعه، که تقریبا همیشه با آترزی خلفی همراه است
گذر در نتیجه توسعه نیافتگی رخ می دهد
سپتوم ادرار
افتادگی مجاری ادراری
کانال یک ناهنجاری نادر است. افتادگی مخاط به دلیل
اختلالات میکروسیرکولاسیون دارای رنگ مایل به آبی است، گاهی اوقات مثانه نزدیک دهان،
کمی بالاتر و جانبی از آن.
استاز مداوم ادرار در دیورتیکول
باعث تشکیل سنگ در آن می شود
و ایجاد التهاب مزمن
مشکل در ادرار کردن و
تخلیه مثانه به دو قسمت
صحنه.
بر اساس سونوگرافی، سیستوگرافی و
سیستوسکوپی
درمان عملی است،
برداشتن دیورتیکول و بخیه زدن
ایجاد نقص دیوار
مثانه.

اکستروفی مثانه:

نقص رشد شدید
عدم وجود دیواره قدامی مثانه و
قسمت مربوط به دیواره قدامی شکم.
1 در 30-50 هزار اغلب با نقص ترکیب می شود
توسعه دستگاه ادراری فوقانی و تحتانی،
اکستروفی مثانه همیشه همراه است
اپیسپادیاس کامل و شکافتن شرمگاهی
استخوان ها
ادرار با چنین ناهنجاری دائماً بیرون می ریزد
بیرون
به ایجاد سیستیت مزمن کمک می کند و
پیلونفریت
بازسازی کننده-پلاستیک
عملیات،
تشکیل یک مصنوعی
ارتوتوپیک
مخزن ادرار از ایلئوم

آسیب شناسی اوراکوس

ناهنجاری های بیضه (5-7%)

آنورشیسم
مونورشیسم
چند ارشیسم
هیپوپلازی
سنورشیسم
کریپتورکیدیسم
بیضه نابجا

کریپتورکیدیسم:

ناهنجاری (از یونانی. kriptos - بیضه پنهان و ارکیز)، که در آن یک نزول نشده وجود دارد
کیسه بیضه یک یا هر دو بیضه
3 درصد است
موقعیت غیر طبیعی بیضه منجر به آن می شود
نارسایی آناتومیک و عملکردی تا
آتروفی شدن
خطر بدخیمی
این
معاون
توسعه
شاید
بودن
یک جانبه
و
دو طرفه،
درست و نادرست
تشخیص بر اساس داده ها است
معاینه فیزیکی، سونوگرافی، سی تی،
سینتی گرافی بیضه و لاپاراسکوپی.
از هورمون درمانی با کوریونیک استفاده کنید
گونادوتروپین
درمان جراحی در سال های اول انجام می شود
زندگی کودک
با ناکارآمدی (اورکیدوپکسی).

بیضه نابجا یک ناهنجاری مادرزادی است،
که در آن در متفاوت واقع شده است
نواحی تشریحی، اما نه در جریان آن
مسیر جنینی به کیسه بیضه این
این ناهنجاری از کریپتورکیدیسم متمایز است. AT
بسته به محل بیضه تشخیص
اینگوینال، فمورال، پرینه و
اکتوپی متقاطع
درمان جراحی - پایین آوردن بیضه به داخل
نیمه مربوط به کیسه بیضه
پیش آگهی رشد بیضه در کریپتورکیدیسم و
اکتوپی در صورت عمل مطلوب است
در سال های اول زندگی کودک انجام می شود.

آنورشیسم

عدم وجود هر دو بیضه است. معمولا
همراه با
همزمان
در حال توسعه
زائده ها
بیضه ها
و
واس دفرانس با این
ناهنجاری ها در کودک به شدت کاهش می یابد
مقدار هورمون های جنسی مردانه،
هیچ اندام تناسلی ثانویه مرد وجود ندارد
علائم (Eunuchoidism).

چند ارشیسم

سه تا به طور همزمان وجود دارد، یا چه اتفاقی می افتد
به ندرت، بیضه های بیشتر. توسعه نیافته
بیضه جانبی در کنار قرار دارد
بیضه طبیعی گاهی اوقات اضافی
بیضه در لگن یافت می شود.
بیضه جانبی به دلیل آن برداشته می شود
مستعد بدخیمی مکرر
تولد دوباره.

هیپوپلازی بیضه

ناهنجاری بیضه در عین حال یکی
یا هر دو بیضه توسعه نیافته، کاهش یافته اند
اندازه تا 5-7 میلی متر. دو طرفه
در حال توسعه
بیضه ها
همراه با
کمبود و نیازهای هورمونی
درمان جایگزینی هورمونی

ناهنجاری های آلت تناسلی

فیموز مادرزادی
آلت تناسلی پنهان
آلت تناسلی نابجا
آلت تناسلی دو برابر شده

فیموز مادرزادی:

تنگی مادرزادی سوراخ
گوشت، اجازه نمی دهد سر در معرض
آلت تناسلی
تا 3 سال در پسران در اکثریت
موارد فیزیولوژیکی ثبت شده است
فیموز
در مورد باریک شدن شدید افراطی
گوشت متوسل به بخشنامه او
برداشتن (ختنه).

فیموز

انقباض پوست ختنه گاه که مانع می شود
رهایی
سرها
از جانب
کیسه جلویی اغلب با فیموز
بالانوپوستیت رخ می دهد. فیموز است
عامل مستعد کننده در توسعه
تومورهای آلت تناسلی

پارافیموز

نقض آلت تناسلی باریک
پوست ختنه گاه هنگامی که پارافیموز رخ می دهد
تورم سر، درد شدید، مشکل
ادرار، تورم شدید پوست ناحیه تناسلی
عضو در صورت عدم مدیریت به موقع
ممکن است نکروز متخلف ایجاد شود
حلقه.

آلت تناسلی پنهان

ناهنجاری بسیار نادر
که به طور معمول توسعه یافته اند
اجسام غاری پنهان هستند
بافت های اطراف کیسه بیضه و
پوست ناحیه شرمگاهی
آلت تناسلی معمولا
کاهش اندازه، غار
اجسام تنها زمانی تعریف می شوند که
لمس در چین های اطراف
پوست.

فرنولوم کوتاه آلت تناسلی

مانع می شود
رهایی
سرها
آلت تناسلی از کیسه preputial
باعث انحنای آلت تناسلی می شود
نعوظ و درد در هنگام مقاربت
مقاربت.

ناهنجاری(از یونانی. ناهنجاری-انحراف، ناهمواری) - یک انحراف ساختاری و / یا عملکردی به دلیل نقض رشد جنینی. ناهنجاری های دستگاه تناسلی ادراری گسترده هستند و حدود 40 درصد از ناهنجاری های مادرزادی را تشکیل می دهند. بر اساس داده های کالبد شکافی، حدود 10 درصد از افراد دارای ناهنجاری های مختلف در توسعه دستگاه تناسلی هستند. برای درک علل وقوع آنها، لازم است اصول اولیه تشکیل سیستم ادراری و تولید مثلی برجسته شود. در رشد آنها ارتباط نزدیکی با یکدیگر دارند و مجاری دفعی آنها به سینوس مجرای ادراری تناسلی باز می شود. (سینوس ادراری تناسلی).

جنین زایی دستگاه تناسلی ادراری

سیستم ادراری از یک پایه منفرد ایجاد نمی شود، بلکه توسط تعدادی تشکیلات مورفولوژیکی که به طور متوالی جایگزین یکدیگر می شوند نشان داده می شود.

1. کلیه سر،یا pronephros (پرونفروس).در انسان و مهره داران بالاتر، به سرعت ناپدید می شود و با یک کلیه اولیه مهم تر جایگزین می شود.

2. کلیه اولیه (مزونفروس)و جریان آن (مجرای مزونفریکوس)،که قبل از تمام تشکیلات دخیل در تشکیل اندام های ادراری رخ می دهد. در روز پانزدهم در مزودرم به صورت طناب نفروتیک در سمت داخلی حفره بدن ظاهر می شود و در هفته سوم به کلواکا می رسد. مزونفروسشامل تعدادی لوله عرضی است که از قسمت بالایی مجرای مزونفریک به صورت داخلی قرار گرفته و یک انتهای آن به داخل آن می ریزد، در حالی که انتهای دیگر هر لوله کورکورانه به پایان می رسد. مزونفروس- اندام ترشحی اولیه که مجرای دفعی آن مجرای مزونفریک است.

3. مجرای پارامزونفریکدر پایان هفته چهارم، به دلیل ایجاد طناب اپیتلیال در اینجا، ضخیم شدن طولی صفاق در امتداد سمت خارجی هر کلیه اولیه ظاهر می شود که در ابتدای هفته پنجم به مجرای تبدیل می شود. با انتهای جمجمه ای خود، تا حدودی جلوتر از انتهای قدامی کلیه اولیه به داخل حفره بدن باز می شود.

4. غدد جنسینسبتاً دیرتر به شکل تجمع اپیتلیوم ژرمینال در سمت داخلی رخ می دهد مزونفروسلوله های اسپرم ساز بیضه و فولیکول های تخمدان حاوی تخمک از سلول های اپیتلیال ژرمینال ایجاد می شوند. از قطب تحتانی غدد جنسی، طناب بافت همبند به سمت پایین دیواره حفره شکمی کشیده می شود. (گوبرناکولوم بیضه)- هادی بیضه که با انتهای پایینی خود به کانال مغبنی می رود.

تشکیل نهایی اندام های ادراری تناسلی به شرح زیر اتفاق می افتد. از همان طناب نفروژنیک که از آن اولیه

جوانه، جوانه های دائمی تشکیل می شود (متانفروس)،پارانشیم کلیه های دائمی (لوله های ادراری) از طناب نفروژنیک ایجاد می شود. از ماه سوم کلیه های دائمی به عنوان اندام های دفعی فعال جایگزین کلیه های اولیه می شوند. با رشد تنه، به نظر می رسد کلیه ها به سمت بالا حرکت می کنند و جای خود را در ناحیه کمر می گیرند. لگن و حالب در ابتدای هفته چهارم از دیورتیکول انتهای دمی مجرای مزونفریک رشد می کنند. متعاقبا، حالب از مجرای مزونفریک جدا می شود و به آن قسمت از کلوآکا که پایین مثانه از آن رشد می کند، جریان می یابد.

کلواکا- یک حفره مشترک که در ابتدا دستگاه ادراری، دستگاه تناسلی و روده عقب باز می شود. شبیه یک کیسه کور است که از بیرون توسط یک غشای کلوآک بسته شده است. بعداً یک پارتیشن جلویی در داخل کلواکا ظاهر می شود که آن را به دو قسمت تقسیم می کند: شکمی (سینوس ادراری تناسلی)و پشتی (رکتوم).پس از پارگی غشای کلوآکال، هر دو قسمت با دو دهانه به سمت بیرون باز می شوند: سینوس ادراری تناسلی- قدامی، باز شدن سیستم ادراری تناسلی، و راست روده- مقعد (مقعد).

مرتبط با سینوس ادراری تناسلی کیسه ادرار(آلانتویس)،که در مهره داران پایین به عنوان مخزن دفع محصولات کلیه عمل می کند و در انسان بخشی از آن به مثانه تبدیل می شود. آلانتوا از سه بخش تشکیل شده است: پایین تر- سینوس ادراری تناسلی،که از آن مثلث مثانه تشکیل می شود. بخش توسعه یافته میانی،که به بقیه مثانه تبدیل می شود و بخش باریک بالا،نشان دهنده دستگاه ادراری (اوراچوس)رفتن از مثانه به ناف در مهره داران پایین تر، محتویات آلانتویس را منحرف می کند و در انسان تا زمان تولد خالی می شود و به طناب فیبری تبدیل می شود. (lig. umbilicale medianum).

مجرای پارامزونفریسباعث ایجاد لوله های فالوپ، رحم و واژن در زنان می شود. لوله های فالوپ از قسمت های بالایی تشکیل می شوند مجرای پارامزونفریس،و رحم و واژن از قسمت های تحتانی ادغام شده اند. در مردان مجرای پارامزونفریسکاهش یافته و فقط زائده بیضه از آنها باقی می ماند (آپاندیس بیضه)و رحم پروستات (utriculus prostaticus).بنابراین، در مردان، کاهش و تبدیل به شکل گیری های ابتدایی انجام می شود مجرای پارامزونفریس،و در زنان مجرای مزونفریسی

اطراف سوراخ سینوس ادراری تناسلیدر هفته هشتم رشد داخل رحمی، ابتدایی اندام تناسلی خارجی قابل توجه است، در ابتدا در جنین های نر و ماده یکسان است. در انتهای قدامی شکاف خارجی یا تناسلی سینوس، توبرکل تناسلی قرار دارد، لبه‌های سینوس توسط چین‌های ادراری تناسلی تشکیل می‌شوند، توبرکل تناسلی و چین‌های تناسلی از خارج توسط غده‌های لابیوسکروتوم احاطه شده‌اند.

در مردان، این پایه ها دستخوش تغییرات زیر می شوند: سل تناسلی به شدت در طول رشد می کند، تشکیل می شود. آلت تناسلیهمراه با رشد آن، شکاف واقع در زیر سطح زیرین افزایش می یابد. آلت تناسلیبعداً وقتی چین های دستگاه تناسلی با هم رشد می کنند، این شکاف مجرای ادرار را تشکیل می دهد. غده های لابیوسکروتوم به شدت رشد می کنند و به کیسه بیضه تبدیل می شوند و با هم در امتداد خط وسط رشد می کنند.

در زنان، غده تناسلی به کلیتوریس تبدیل می شود. چین های تناسلی در حال رشد، لابیا مینور را تشکیل می دهند، اما اتصال کامل دارند

چین خوردگی رخ نمی دهد و سینوس ادراری تناسلیباز می ماند و دهلیز واژن را تشکیل می دهد (ویستیبولوم واژن).توبرکل های لابیوسکروتوم با هم رشد نمی کنند و سپس به لابیای بزرگ تبدیل می شوند.

به دلیل ارتباط نزدیک بین رشد سیستم ادراری و تناسلی، در 33 درصد موارد، ناهنجاری های سیستم ادراری با ناهنجاری های اندام تناسلی ترکیب می شود. ناهنجاری های دستگاه تناسلی ادراری اغلب با ناهنجاری های سایر اندام ها و سیستم ها همراه است.

5.1. طبقه بندی ناهنجاری های کلیه

ناهنجاری های عروق کلیوی

■ ناهنجاری های عددی: شریان کلیوی منفرد.

شریان های کلیوی سگمنتال (دو، چندتایی).

■ ناهنجاری های موقعیت: کمری; ایلیاک

دیستوپی لگنی شریان های کلیوی.

■ ناهنجاری در شکل و ساختار تنه شریانی: آنوریسم شریان های کلیوی (یک طرفه و دو طرفه). تنگی فیبرومیسکولار شریان های کلیوی؛ شریان کلیوی زانو شکل

■ فیستول های شریانی وریدی مادرزادی.

■ تغییرات مادرزادی در سیاهرگ های کلیوی:

ناهنجاری های ورید کلیه راست (وریدهای متعدد، تلاقی ورید بیضه به ورید کلیه در سمت راست).

ناهنجاری های ورید کلیوی چپ (ورید کلیوی چپ حلقوی، ورید کلیوی چپ رتروآئورت، تلاقی خارج حفره ورید کلیه چپ).

ناهنجاری در تعداد کلیه ها

■ آپلازی.

■ تکثیر کلیه (کامل و ناقص).

■ اضافی، کلیه سوم.

ناهنجاری در اندازه کلیه ها

■ هیپوپلازی کلیه.

ناهنجاری در محل و شکل کلیه ها

■ دیستوپی کلیه:

یک طرفه (سینه ای، کمری، ایلیاک، لگنی)؛ صلیب.

■ همجوشی کلیه: یک طرفه (کلیه L شکل).

دو طرفه (کلیه های نعل اسبی، بیسکویتی شکل، نامتقارن - L و S شکل).

ناهنجاری در ساختار کلیه ها

■ دیسپلازی کلیه.

■ کلیه مولتی کیستیک.

■ بیماری کلیه پلی کیستیک: پلی کیستیک بزرگسالان. دوران کودکی پلی کیستیک

■ کیست های انفرادی کلیه ها: ساده. درموئید

■ کیست پارا لگن.

■ دیورتیکول کاسه گل یا لگن.

■ ناهنجاری های کاپ مدولاری: کلیه اسفنجی.

megacalyx، polymegacalyx.

ناهنجاری های مرتبط با کلیه ها

■ با رفلاکس تاولی.

■ با انسداد زیر مثانه.

■ با رفلاکس وزیکوورترال و انسداد زیر مثانه.

■ با ناهنجاری های سایر اندام ها و سیستم ها.

ناهنجاری های عروق کلیوی

ناهنجاری های کمیتاینها شامل خون رسانی به کلیه توسط شریان های منفرد و سگمنتال است.

شریان کلیوی منفرد- این یک تنه شریانی منفرد است که از آئورت امتداد یافته و سپس به شریان های کلیوی مربوطه تقسیم می شود. این ناهنجاری در خون رسانی به کلیه ها نوعی کازویستی است.

به طور معمول، هر کلیه توسط یک تنه شریانی مجزا که از آئورت امتداد دارد، خون تامین می شود. افزایش تعداد آنها باید به نوع سست سگمنتال ساختار شریان های کلیوی نسبت داده شود. در ادبیات، از جمله ادبیات آموزشی، اغلب یکی از دو شریان تامین کننده کلیه، به خصوص اگر قطر کمتری داشته باشد، نامیده می شود. اضافیبا این حال، در آناتومی، یک شریان جانبی یا نابجا، شریانی است که علاوه بر شریان اصلی، به قسمت خاصی از اندام خون نیز می رساند. هر دوی این شریان ها شبکه گسترده ای از آناستوموزها را بین خود در حوضچه عروقی مشترک خود تشکیل می دهند. دو یا چند شریان کلیه هر یک از بخش‌های خاص آن را تامین می‌کنند و در فرآیند تقسیم آناستوموزها بین خود آناستوموز تشکیل نمی‌دهند.

بنابراین، در حضور دو یا چند رگ شریانی کلیه، هر یک از آنها رگ اصلی برای آن است و نه اضافی. بستن هر یک از آنها منجر به نکروز ناحیه مربوطه پارانشیم کلیه می شود و در صورت عدم برنامه ریزی برای برداشتن آن، هنگام انجام عملیات اصلاحی هیدرونفروز ناشی از عروق قطبی تحتانی کلیه، این کار نباید انجام شود.

برنج. 5.1.سی تی اسپیرال، بازسازی سه بعدی. ساختار سگمنتال چندگانه شریان های کلیوی

از این موقعیت ها، تعداد شریان های کلیوی بیش از یک باید غیر طبیعی در نظر گرفته شود، یعنی نوع سگمنتال خون رسانی به اندام. وجود دو تنه شریانی، صرف نظر از کالیبر آنها - شریان کلیه دوتایی (دوبرابر شده)،و با تعداد بیشتری از آنها - چندین نوع ساختار شریان های کلیه(شکل 5.1). به عنوان یک قاعده، این ناهنجاری با ساختار مشابه وریدهای کلیوی همراه است. اغلب با ناهنجاری هایی در محل و تعداد کلیه ها (کلیه دوتایی، دیستوپیک، نعل اسبی) همراه است، اما می توان آن را با ساختار طبیعی اندام نیز مشاهده کرد.

ناهنجاری در موقعیت عروق کلیوی - یک ناهنجاری که با ترشح آتیپیک شریان کلیوی از آئورت و تعیین نوع دیستوپی کلیه مشخص می شود. اختصاص دهید کمری(با ترشح کم شریان کلیوی از آئورت)، ایلیاک(هنگام خروج از شریان ایلیاک مشترک) و لگنی(هنگام خروج از شریان ایلیاک داخلی) دیستوپی.

ناهنجاری های شکل و ساختار.آنوریسم شریان کلیوی- انبساط موضعی شریان، به دلیل عدم وجود فیبرهای عضلانی در دیواره آن. این ناهنجاری معمولا یک طرفه است. آنوریسم شریان کلیوی می تواند خود را به صورت فشار خون شریانی، ترومبوآمبولی همراه با ایجاد انفارکتوس کلیه و در صورت پارگی، خونریزی داخلی عظیم نشان دهد. با آنوریسم شریان کلیوی، درمان جراحی نشان داده می شود. برداشتن آنوریسم، بخیه زدن نقص دیواره عروقی

یا پلاستی شریان کلیوی با مواد مصنوعی.

تنگی فیبروماسکولار- ناهنجاری شریان های کلیوی، به دلیل محتوای بیش از حد بافت فیبری و ماهیچه ای در دیواره عروقی (شکل 5.2).

این ناهنجاری در زنان بیشتر دیده می شود، اغلب با نفروپتوز همراه است و می تواند دو طرفه باشد. این بیماری منجر به باریک شدن مجرای شریان کلیوی می شود که علت ایجاد فشار خون شریانی است. ویژگی آن در فیبروماسکو

برنج. 5.2.سی تی چند برش. تنگی فیبرومیسکولار شریان کلیه راست (پیکان)

برنج. 5.3.آرتریوگرام انتخابی کلیه. فیستول های شریانی وریدی متعدد (پیکان)

تنگی لار عبارت است از فشار دیاستولیک بالا و نبض پایین و همچنین مقاومت به درمان ضد فشار خون. تشخیص بر اساس آنژیوگرافی کلیه، آنژیوگرافی کامپیوتری چند لایه و بررسی رادیوایزوتوپ کلیه ها ایجاد می شود. برای تعیین غلظت رنین، نمونه گیری انتخابی خون از عروق کلیوی انجام دهید. درمان عملی است. اتساع بالونی (گسترش) تنگی شریان کلیوی و / یا نصب استنت شریانی انجام می شود. اگر آنژیوپلاستی یا استنت گذاری غیرممکن یا بی اثر باشد، یک عمل ترمیمی انجام می شود - پروتز شریان کلیوی

فیستول های شریانی وریدی مادرزادی - ناهنجاری عروق کلیوی، که در آن فیستول های پاتولوژیک بین عروق سیستم گردش خون شریانی و وریدی وجود دارد. فیستول های شریانی وریدی، به عنوان یک قاعده، در شریان های قوسی و لوبولار کلیه قرار دارند. این بیماری اغلب بدون علامت است. تظاهرات بالینی احتمالی آن ممکن است هماچوری، آلبومینوری و واریکوسل در سمت مربوطه باشد. روش اصلی برای تشخیص فیستول شریانی وریدی، آرتریوگرافی کلیوی است (شکل 5.3). درمان شامل انسداد اندوواسکولار (آمبولیزاسیون) آناستوموزهای پاتولوژیک با آمبولی خاص است.

تغییر مادرزادی وریدهای کلیه. ناهنجاری های ورید کلیه راست بسیار نادر است. در میان آنها، رایج ترین افزایش تعداد تنه های وریدی (دوبرابر، سه برابر).ناهنجاری های ورید کلیه چپ ارائه شده است ناهنجاری های کمیت، شکل و موقعیت آن.

وریدهای جانبی و چندگانه کلیوی در 20-17 درصد موارد رخ می دهد. اهمیت بالینی آنها در این واقعیت نهفته است که کسانی که به قطب پایین کلیه می روند و شریان مربوطه را همراهی می کنند با حالب عبور می کنند و در نتیجه باعث اختلال در خروج ادرار از کلیه و ایجاد هیدرونفروز می شوند.

ناهنجاری در شکل و مکان شامل حلقوی(در دو تنه از اطراف آئورت عبور می کند)، رتروآئورت(از پشت آئورت می گذرد و در سطح مهره های کمری II-IV به داخل ورید اجوف تحتانی می ریزد) خارج کاوشگر(نه به ورید اجوف تحتانی، بلکه بیشتر به ورید ایلیاک مشترک چپ جریان می یابد) وریدهای کلیوی. تشخیص بر اساس داده های ونوکاووگرافی، ونوگرافی انتخابی کلیه است. در موارد فشار خون وریدی شدید، آنها به جراحی متوسل می شوند - تحمیل آناستوموز بین وریدهای بیضه چپ و ایلیاک مشترک.

در بیشتر موارد، عروق کلیوی غیر طبیعی به هیچ وجه خود را نشان نمی دهند و اغلب یک یافته تصادفی در طول معاینه بیماران هستند، با این حال، اطلاعات مربوط به آنها هنگام برنامه ریزی مداخلات جراحی بسیار مهم است. از نظر بالینی، ناهنجاری های عروق کلیوی در مواردی آشکار می شود که باعث اختلال در خروج ادرار از کلیه ها می شود. تشخیص بر اساس اسکن سونوگرافی داپلر، آئورت و کاووگرافی ورید، CT و MRI چند برش ایجاد می شود.

ناهنجاری در تعداد کلیه ها

آپلازی- عدم وجود مادرزادی یک یا هر دو کلیه و عروق کلیوی. آپلازی دو طرفه کلیه با زندگی ناسازگار است. آپلازی یک کلیه نسبتاً شایع است - در 4-8٪ از بیماران مبتلا به ناهنجاری کلیه. این به دلیل توسعه نیافتگی بافت متانفروژنیک رخ می دهد. در نیمی از موارد، حالب مربوطه در سمت آپلازی کلیه وجود ندارد، در سایر موارد انتهای دیستال آن کورکورانه به پایان می رسد (شکل 5.4).

آپلازی کلیه در 70 درصد دختران و 20 درصد پسران با ناهنجاری های اندام تناسلی همراه است. در پسران، این بیماری 2 برابر بیشتر رخ می دهد.

اطلاعات در مورد وجود یک کلیه در یک بیمار بسیار مهم است، زیرا توسعه بیماری ها در آن همیشه به تاکتیک های درمانی خاصی نیاز دارد. یک کلیه از نظر عملکردی بیشتر با تأثیر عوامل منفی مختلف سازگار است. با آپلازی کلیه، هیپرتروفی جبرانی (ویکار) آن همیشه مشاهده می شود.

برنج. 5.4.آپلازی کلیه چپ و حالب

اوروگرافی دفعی و سونوگرافی می تواند یک کلیه بزرگ را تشخیص دهد. یکی از ویژگی های بیماری عدم وجود عروق کلیوی در سمت آپلازی است، بنابراین، تشخیص به طور قابل اعتماد بر اساس روش هایی است که امکان اثبات عدم وجود نه تنها کلیه ها، بلکه همچنین عروق آن (کلیه) را فراهم می کند. آرتریوگرافی، مولتی اسلایس کامپیوتری و آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی). تصویر سیستوسکوپی با عدم وجود نیمی از چین بین حالب و روزنه حالب مشخص می شود. در حالب با انتهای کور، دهان آن هیپوتروف است، انقباض و دفع ادرار وجود ندارد. این نوع نقص با کاتتریزاسیون حالب با انجام اورتروگرافی رتروگراد تایید می شود.

برنج. 5.5.سونوگرام. دو برابر شدن کلیه

دو برابر شدن کلیه- شایع ترین ناهنجاری در تعداد کلیه ها، در یک مورد در 150 کالبد شکافی رخ می دهد. در زنان، این ناهنجاری 2 برابر بیشتر مشاهده می شود.

به عنوان یک قاعده، هر یک از نیمه های کلیه مضاعف شده، خون خود را دارد. مشخصه چنین ناهنجاری عدم تقارن آناتومیکی و عملکردی است. نیمه بالایی اغلب کمتر توسعه یافته است. تقارن اندام یا غلبه در رشد نیمه بالایی بسیار کمتر دیده می شود.

تکثیر کلیه ممکن است باشد یک-و دو طرفه،همچنین کاملو ناقص(شکل 41، 42، درج رنگ را ببینید). دو برابر شدن کامل به معنای وجود دو سیستم پیلوکالیسیال، دو حالب، باز شدن با دو دهان در مثانه است. (حالب دوبلکس).با تکثیر ناقص، حالب ها در نهایت به یک دهان تبدیل می شوند و در یک دهان در مثانه باز می شوند. (فیسوس حالب).

اغلب، دوبرابر شدن کامل کلیه با یک ناهنجاری در رشد قسمت تحتانی یکی از حالب ها همراه است: اکتوپی داخل یا خارج مثانه آن.

برنج. 5.6.اوروگرام دفعی:

آ- تکثیر ناقص دستگاه ادراری در سمت چپ (فیسوس حالب)؛ ب- دو برابر شدن کامل مجرای ادرار در سمت چپ (حالب دوبلکس)(فلش)

(باز شدن در مجرای ادرار یا واژن)، تشکیل حالب یا نارسایی فیستول مثانه حالب همراه با ایجاد رفلاکس. یک علامت مشخصه اکتوپی، نشت مداوم ادرار در حالی که ادرار طبیعی است. کلیه دوتایی که تحت تأثیر هیچ بیماری قرار نمی گیرد، تظاهرات بالینی ایجاد نمی کند و در طی یک معاینه تصادفی در بیماران یافت می شود. با این حال، بیشتر از حد معمول، مستعد ابتلا به بیماری های مختلف، مانند پیلونفریت، سنگ کلیه، هیدرونفروز، نفروپتوز، نئوپلاسم است.

تشخیص دشوار نیست و شامل روشهای تحقیق اولتراسوند (شکل 5.5)، اوروگرافی دفعی (شکل 5.6)، CT، MRI و آندوسکوپی (سیستوسکوپی، کاتتریزاسیون حالب) است.

درمان جراحی فقط در صورت وجود نقض urodynamics همراه با یک دوره غیر طبیعی حالب و همچنین سایر بیماری های کلیه مضاعف انجام می شود.

کلیه جانبی- یک ناهنجاری بسیار نادر در تعداد کلیه ها. کلیه سوم دارای سیستم خون رسانی، کپسول های فیبری و چرب و حالب است. دومی به حالب کلیه اصلی جریان می یابد یا به صورت یک دهان مستقل در مثانه باز می شود و در برخی موارد می تواند خارج از رحم باشد. اندازه کلیه جانبی به میزان قابل توجهی کاهش می یابد.

تشخیص بر اساس همان روش هایی است که برای سایر ناهنجاری های کلیوی انجام می شود. ایجاد عوارضی مانند پیلونفریت مزمن، سنگ کلیه و غیره در کلیه جانبی نشانه ای برای نفرکتومی است.

ناهنجاری در اندازه کلیه ها

هیپوپلازی کلیه (کلیه کوتوله)- کاهش مادرزادی اندام در اندازه با ساختار مورفولوژیکی طبیعی پارانشیم کلیه بدون ایجاد اختلال در عملکرد آن. این ناهنجاری، به عنوان یک قاعده، با افزایش طرف مقابل همراه است

کلیه ها. هیپوپلازی اغلب یک طرفه است، بسیار کمتر در هر دو طرف مشاهده می شود.

یک طرفههیپوپلازی کلیه ممکن است از نظر بالینی آشکار نشود، با این حال، در کلیه غیر طبیعی، فرآیندهای پاتولوژیک بسیار بیشتر ایجاد می شود. دو طرفههیپوپلازی با علائم فشار خون شریانی و نارسایی کلیوی همراه است که شدت آن به درجه نقص مادرزادی و عوارض ناشی از عفونت بستگی دارد.

برنج. 5.7.سونوگرام. دیستوپی لگنی کلیه هیپوپلاستیک (پیکان)

برنج. 5.8.سینتیگرام. هیپوپلازی کلیه چپ

تشخیص معمولاً بر اساس داده‌های تشخیص اولتراسوند (شکل 5.7)، اوروگرافی دفعی، CT و اسکن رادیوایزوتوپ (شکل 5.8) ایجاد می‌شود.

مشکل خاص تشخیص افتراقی هیپوپلازی از دیسپلازیو چروکیده شده در نتیجه نفرواسکلروز کلیه.بر خلاف دیسپلازی، این ناهنجاری با ساختار طبیعی عروق کلیوی، سیستم لگنی و حالب مشخص می شود. نفرواسکلروز اغلب نتیجه پیلونفریت مزمن است یا در نتیجه فشار خون بالا ایجاد می شود. دژنراسیون سیکاتریسیال کلیه با تغییر شکل مشخصه کانتور و فنجان آن همراه است.

درمان بیماران مبتلا به کلیه هیپوپلاستیک با ایجاد فرآیندهای پاتولوژیک در آن انجام می شود.

ناهنجاری در محل و شکل کلیه ها

ناهنجاری در محل کلیه - خراب شده- یافتن کلیه در ناحیه تشریحی که برای آن معمول نیست. این ناهنجاری در یک نوزاد از هر 800 تا 1000 نوزاد رخ می دهد. کلیه چپ بیشتر از راست دیستوپیک است.

دلیل تشکیل این ناهنجاری نقض حرکت کلیه از لگن به ناحیه کمر در طول رشد جنین است. دیستوپی به دلیل تثبیت کلیه در مراحل اولیه رشد جنینی توسط یک دستگاه عروقی توسعه یافته غیر طبیعی یا رشد ناکافی حالب در طول ایجاد می شود.

بسته به سطح مکان، وجود دارد سینه ای، کمری، ساکروایلیاکو دیستوپی لگن(شکل 5.9).

ناهنجاری در محل کلیه ها می تواند باشد یک جانبهو دو طرفهدیستوپی کلیه بدون جابجایی به طرف مقابل نامیده می شود یک طرفهکلیه دیستوپیک در سمت خود، اما در بالا یا پایین موقعیت طبیعی قرار دارد. دیستوپی هترولترال (متقاطع).- یک ناهنجاری نادر که با فرکانس 1: 10000 کالبد شکافی شناسایی شده است. با جابجایی کلیه به طرف مقابل مشخص می شود، در نتیجه هر دوی آنها در یک طرف ستون فقرات قرار دارند (شکل 5.10). با دیستوپی متقاطع، هر دو حالب در مثانه باز می شوند، مانند محل طبیعی کلیه ها. مثلث مثانه حفظ شده است.

کلیه دیستوپیایی می تواند باعث درد مداوم یا مکرر در نیمه مربوط به شکم، ناحیه کمر و ساکروم شود.

برنج. 5.9.انواع دیستوپی کلیه: 1 - قفسه سینه; 2 - کمری; 3 - ساکروایلیاک؛ 4 - لگن؛ 5- کلیه چپ به طور طبیعی قرار دارد

برنج. 5.10.دیستوپی هترولترال (متقاطع) کلیه راست

یک کلیه با موقعیت غیر طبیعی اغلب می تواند از طریق دیواره قدامی شکم لمس شود.

این ناهنجاری در وهله اول در بین علل مداخلات جراحی اشتباه انجام می شود، زیرا کلیه اغلب با تومور، ارتشاح آپاندیکولار، آسیب شناسی اندام های تناسلی زنانه و غیره اشتباه گرفته می شود. پیلونفریت، هیدرونفروز و سنگ کلیه اغلب در کلیه های دیستوپیک ایجاد می شود.

بزرگترین مشکل در تشخیص، دیستوپی لگنی است. چنین ترتیبی از کلیه می تواند با درد در قسمت پایین شکم آشکار شود و یک آسیب شناسی حاد جراحی را شبیه سازی کند. دیستوپی کمر و ایلیاک، حتی اگر با هیچ بیماری عارضه نداشته باشد، می تواند با درد در ناحیه مربوطه ظاهر شود. درد در نادرترین دیستوپی قفسه سینه کلیه در پشت جناغ موضعی است.

روش های اصلی برای تشخیص ناهنجاری ها در موقعیت کلیه ها سونوگرافی، اشعه ایکس، سی تی و آنژیوگرافی کلیه است. هرچه کلیه دیستوپیک پایین تر باشد، دروازه آن بیشتر در شکم قرار دارد و لگن به سمت جلو می چرخد. با سونوگرافی و اوروگرافی دفعی، کلیه در یک مکان غیر معمول قرار می گیرد و در نتیجه چرخش، صاف به نظر می رسد (شکل 5.11).

با کنتراست ناکافی کلیه دیستوپیک، با توجه به اوروگرافی دفعی، یورتروپیلوگرافی رتروگراد انجام می شود (شکل 5.12).

برنج. 5.11.اوروگرام دفعی. دیستوپی لگنی کلیه چپ (پیکان)

برنج. 5.12.یورتروپیلوگرام رتروگراد. دیستوپی لگنی کلیه راست (پیکان)

هر چه دیستوپی اندام کمتر باشد، حالب کوتاهتر خواهد بود. در آنژیوگرافی، عروق کلیوی در پایین قرار دارند و ممکن است از آئورت شکمی، انشعاب آئورت، شریان های ایلیاک مشترک و هیپوگاستریک منشاء بگیرند (شکل 5.13). وجود رگ های متعدد تغذیه کننده کلیه مشخصه است. این ناهنجاری به وضوح در CT مولتی اسلایس با تشخیص داده می شود

شطرنجی (شکل 39، درج رنگ را ببینید). چرخش ناقص کلیه و حالب کوتاه از ویژگی های تشخیصی افتراقی مهم برای تشخیص دیستوپی کلیه از نفروپتوز هستند. کلیه دیستوپیک، برخلاف مراحل اولیه نفروپتوز، فاقد تحرک است.

درمان کلیه های دیستوپیک تنها در صورتی انجام می شود که یک فرآیند پاتولوژیک در آنها ایجاد شود.

ناهنجاری های فرم شامل انواع مختلفی است ادغام کلیه هابین خودشان کلیه های فیوژن در 16.5 درصد موارد در بین تمام ناهنجاری های آنها رخ می دهد.

فیوژن شامل اتصال دو کلیه به یک اندام است. کرو-

برنج. 5.13.آنژیوگرافی کلیه دیستوپی لگنی کلیه چپ (پیکان)

تامین آن همیشه توسط عروق کلیوی متعدد غیر طبیعی انجام می شود. در چنین کلیه، دو سیستم لگنی و دو حالب وجود دارد. از آنجایی که همجوشی در مراحل اولیه جنین زایی اتفاق می افتد، چرخش طبیعی کلیه ها اتفاق نمی افتد و هر دو لگن در سطح قدامی اندام قرار دارند. موقعیت غیرطبیعی یا فشرده شدن حالب توسط رگ های قطبی تحتانی منجر به انسداد آن می شود. در این راستا، این ناهنجاری اغلب با هیدرونفروز و پیلونفریت پیچیده می شود. همچنین ممکن است با رفلاکس لگنی مثانه‌ی حالب همراه باشد.

بسته به موقعیت نسبی محورهای طولی کلیه ها، کلیه های نعل اسبی، بیسکویتی شکل، S و L متمایز می شوند (شکل 45-48، درج رنگ را ببینید).

همجوشی کلیه ممکن است باشد متقارنو نامتقارندر حالت اول، کلیه ها با قطب های یکسانی رشد می کنند، به عنوان یک قاعده، قسمت پایینی و به ندرت قسمت فوقانی (کلیه نعل اسبی) یا بخش میانی (کلیه بیسکویتی شکل). در دوم، همجوشی با قطب های مخالف (کلیه های S-، L-شکل) رخ می دهد.

کلیه نعل اسبیشایع ترین ناهنجاری اتحاد است. در بیش از 90 درصد موارد جوش خوردن کلیه ها با قطب های تحتانی مشاهده می شود. اغلب، چنین کلیه ای از کلیه های متقارن و یکسان از نظر اندازه تشکیل شده و دیستوپیک است. اندازه منطقه همجوشی، به اصطلاح تنگه، می تواند بسیار متفاوت باشد. ضخامت آن، به عنوان یک قاعده، از 1.5-3، عرض 2-3، طول - 4-7 سانتی متر متغیر است.

هنگامی که یک کلیه در یک مکان معمولی قرار می گیرد، و دومی، با زاویه ای قائم با آن در سراسر ستون فقرات ترکیب می شود، کلیه نامیده می شود. L شکل.

در مواردی که در یک کلیه ذوب شده که در یک طرف ستون فقرات قرار دارد، دروازه در جهات مختلف هدایت می شود، نامیده می شود. S شکل.

بیسکویتی شکلکلیه معمولاً در زیر پرومونتوریوم در ناحیه لگن قرار دارد. حجم پارانشیم هر نیمه کلیه بیسکویتی متفاوت است که عدم تقارن اندام را توضیح می دهد. حالب ها معمولاً در محل معمول خود به مثانه تخلیه می شوند و به ندرت از یکدیگر عبور می کنند.

کلیه های جوش خورده بالینی ممکن است با درد در ناحیه پارا ناف ظاهر شوند. با توجه به ویژگی های خون رسانی و عصب کلیه نعل اسبی و فشار تنگه آن بر روی آئورت، ورید اجوف و شبکه خورشیدی، حتی در صورت عدم وجود تغییرات پاتولوژیک در آن، مشخصه

برنج. 5.14.اوروگرام دفعی. کلیه L شکل (فلش)

برنج. 5.15.سی تی با کنتراست (برجستگی پیشانی). کلیه نعل اسبی. عروقی ضعیف ایستموس به دلیل غلبه بافت فیبری در آن

برنج. 5.16. CT چند مارپیچی (طرح محوری). کلیه نعل اسبی

علائم. با چنین کلیه، ظهور یا تشدید درد در ناحیه ناف در هنگام خم کردن بدن به عقب (علامت Rovsing) معمول است. ممکن است اختلالاتی در سیستم گوارش وجود داشته باشد - درد در ناحیه اپی گاستر، حالت تهوع، نفخ، یبوست.

اولتراسوند، اوروگرافی دفعی (شکل 5.14) و CT چند مارپیچی (شکل 5.15، 5.16) روش های اصلی برای تشخیص کلیه های ذوب شده و شناسایی آسیب شناسی احتمالی آنها هستند (شکل 5.17).

درمان با ایجاد بیماری های کلیه غیر طبیعی ( سنگ کلیه ، پیلونفریت ، هیدرونفروز) انجام می شود. هنگام شناسایی هیدرونفروز کلیه نعل اسبی، باید مشخص شود که آیا این نتیجه انسداد بخش پیلورترال مشخصه این بیماری است (سفتی، تقاطع حالب با بسته عروقی قطبی پایینی) یا به دلیل فشار روی آن ایجاد شده است. از تنگه کلیه نعل اسبی. در مورد اول، شما نیاز دارید

جراحی پلاستیک بخش پیلورترال را انجام دهید و در مرحله دوم - برداشتن (به جای تشریح) تنگه یا ureterocalicoanastomosis (عمل Neivert).

ناهنجاری در ساختار کلیه ها

دیسپلازی کلیه با کاهش اندازه آن با نقض همزمان رشد عروق خونی، پارانشیم، سیستم پیلوکالیسیال و کاهش عملکرد کلیه مشخص می شود. این ناهنجاری ناشی از

برنج. 5.17. CT چند مارپیچی (برجستگی پیشانی). تبدیل هیدرونفروتیک کلیه نعل اسبی

القای ناکافی مجرای متانفروس در تمایز بلاستمای متانفروژنیک پس از همجوشی آنها. به ندرت، چنین ناهنجاری دو طرفه است و با نارسایی شدید کلیوی همراه است.

تظاهرات بالینی دیسپلازی کلیه در نتیجه اضافه شدن پیلونفریت مزمن و ایجاد فشار خون شریانی رخ می دهد. مشکلات تشخیصی افتراقی زمانی ایجاد می شود که دیسپلازی با هیپوپلازی و کلیه چروکیده متفاوت باشد. روش‌های پرتودرمانی به تشخیص کمک می‌کنند، در درجه اول CT چند برشی با کنتراست (شکل 5.18)، نفروسینتی‌گرافی استاتیک و دینامیک.

شایع ترین ناهنجاری های ساختار پارانشیم کلیه، ضایعات کیستیک قشر مغز (مولتی سیستوز، پلی کیستوز و کیست منفرد کلیه) است. این ناهنجاری ها با مکانیسم نقض مورفوژنز آنها، که شامل ناهماهنگی اتصال لوله های اولیه بلاستمای متانفروژنیک با مجرای متانفروس است، متحد می شوند. آنها از نظر نقض چنین همجوشی در طول دوره تمایز جنینی متفاوت هستند که شدت تغییرات ساختاری در پارانشیم کلیه و میزان نارسایی عملکردی آن را تعیین می کند. بارزترین تغییرات در پارانشیم ناسازگار با عملکرد آن در بیماری کلیه چند کیستیک مشاهده می شود.

کلیه مولتی کیستیک- یک ناهنجاری نادر که با کیست های متعدد با اشکال و اندازه های مختلف مشخص می شود که کل پارانشیم را اشغال می کند، همراه با عدم وجود بافت طبیعی آن و توسعه نیافتگی حالب. فضاهای بین کیستیک توسط بافت همبند و فیبری نشان داده می شود. کلیه چند کیستیک در نتیجه اختلال در اتصال مجرای متانفروس با بلاستمای متانفروژنیک و عدم وجود نشانک دفعی تشکیل می شود، در حالی که دستگاه ترشحی کلیه دائمی را در مراحل اولیه جنین زایی آن حفظ می کند. ادرار تشکیل شده در لوله ها جمع می شود و بدون راه خروج، آنها را کشیده و به کیست تبدیل می کند. محتویات کیست ها معمولاً مایع شفافی است که به طور مبهم یادآور کیست است

ادرار کردن در زمان تولد، عملکرد چنین کلیه ای وجود ندارد.

به عنوان یک قاعده، بیماری کلیه مولتی کیستیک یک فرآیند یک طرفه است که اغلب با ناهنجاری های کلیه طرف مقابل و حالب همراه است. مولتی سیستوز دو طرفه با زندگی ناسازگار است.

قبل از عفونت، کلیه مولتی کیستیک یک طرفه از نظر بالینی آشکار نمی شود و ممکن است یک یافته تصادفی در طول معاینه داروخانه باشد. تشخیص با استفاده از سونوگرافی و روش های تحقیق رادیونوکلئید اشعه ایکس با تعیین جداگانه عملکرد کلیه ایجاد می شود. بر خلاف

برنج. 5.18.سی تی چند برش. دیسپلازی کلیه چپ (پیکان)

برنج. 5.19.سونوگرام. بیماری کلیه پلی‌کیستیک

از پلی کیستیک، مولتی کیستیک همیشه یک فرآیند یک طرفه با عدم عملکرد اندام آسیب دیده است.

درمان جراحی است و شامل نفرکتومی است.

بیماری کلیه پلی‌کیستیک- یک ناهنجاری که با جایگزینی پارانشیم کلیه با کیست های متعدد با اندازه های مختلف مشخص می شود. این یک فرآیند دو طرفه شدید است که اغلب با پیلونفریت مزمن، فشار خون شریانی و نارسایی مزمن کلیوی پیشرونده همراه است.

بیماری پلی کیستیک بسیار شایع است - 1 مورد در هر 400 کالبد شکافی. در یک سوم بیماران، کیست در کبد تشخیص داده می شود، اما تعداد آنها زیاد نیست و عملکرد اندام را مختل نمی کند.

از نظر بیماری زایی و بالینی، این ناهنجاری به بیماری کلیه پلی کیستیک در کودکان و بزرگسالان تقسیم می شود. برای دوران کودکی پلی کیستیک، یک نوع اتوزومال مغلوب منفرد انتقال بیماری مشخص است، برای بزرگسالان پلی کیستیک - اتوزومال غالب. این ناهنجاری در کودکان شدید است، اکثر آنها تا بزرگسالی زنده نمی مانند.

راستا بیماری پلی کیستیک در بزرگسالان سیر مطلوب تری دارد و در سنین جوانی یا میانسالی خود را نشان می دهد و سال هاست که جبران شده است. میانگین امید به زندگی 45-50 سال است.

از نظر ماکروسکوپی، کلیه ها به دلیل کیست های متعدد با قطرهای مختلف بزرگ می شوند، میزان عملکرد پارانشیم حداقل است (شکل 44، درج رنگ را ببینید). رشد کیست باعث ایسکمی لوله های سالم کلیه و مرگ بافت کلیه می شود. این فرآیند با پیوستن به پیلونفریت مزمن و نفرواسکلروز تسهیل می شود.

بیماران از درد در ناحیه شکم و کمر، ضعف، خستگی، تشنگی، خشکی دهان، سردرد که با نارسایی مزمن کلیه و فشار خون همراه است، شکایت دارند.

برنج. 5.20.اوروگرام دفعی. بیماری کلیه پلی‌کیستیک

برنج. 5.21.سی تی. بیماری کلیه پلی‌کیستیک

کلیه های غده ای متراکم به میزان قابل توجهی به راحتی با لمس مشخص می شوند. از دیگر عوارض بیماری پلی کیستیک می توان به ماکروماچوری، چروک و بدخیمی کیست ها اشاره کرد.

در آزمایش خون، کم خونی، افزایش سطح کراتینین و اوره مشخص می شود. تشخیص بر اساس سونوگرافی و روش های تحقیق رادیونوکلئید اشعه ایکس ایجاد می شود. ویژگی های مشخصه در زمان افزایش می یابد

اندازه گیری کلیه که به طور کامل توسط کیست هایی با اندازه های مختلف نشان داده شده است، فشرده سازی لگن و کالیس ها، که گردن آنها دراز است، انحراف داخلی حالب تعیین می شود (شکل 5.19-5.21).

درمان محافظه کارانه بیماری پلی کیستیک شامل درمان علامتی و ضد فشار خون است. بیماران تحت نظر اورولوژیست و نفرولوژیست هستند. درمان جراحی برای ایجاد عوارض نشان داده شده است: چروک کیست یا بدخیمی. با توجه به فرآیند دوجانبه، باید ماهیت حفظ اندام داشته باشد. به صورت برنامه ریزی شده، می توان سوراخ از راه پوست کیست ها و همچنین برداشتن آنها را با استفاده از لاپاراسکوپی یا دسترسی باز انجام داد. در نارسایی شدید مزمن کلیه، همودیالیز و پیوند کلیه اندیکاسیون دارد.

کیست انفرادی کلیه.این ناهنجاری مطلوب ترین سیر را دارد و با تشکیل یک یا چند کیست در لایه قشر کلیه مشخص می شود. این ناهنجاری در هر دو جنس به یک اندازه شایع است و عمدتا پس از 40 سال مشاهده می شود.

کیست های انفرادی ممکن است باشد سادهو درموئیدیک کیست ساده انفرادی می تواند نه تنها باشد مادرزادی،اما همچنین به دست آورد.یک کیست ساده مادرزادی از مجاری جمع کننده ژرمینال ایجاد می شود که تماس با دستگاه ادراری را از دست داده اند. پاتوژنز تشکیل آن شامل نقض فعالیت زهکشی لوله ها با توسعه بعدی فرآیند احتباس و ایسکمی بافت کلیه است. لایه داخلی کیست با یک لایه اپیتلیوم سنگفرشی نشان داده می شود. محتویات آن اغلب سروز و در 5% موارد خونریزی دهنده است. خونریزی داخل کیست یکی از نشانه های بدخیمی آن است.

یک کیست ساده معمولا مجرد (انفرادی)اگرچه وجود دارد چند محفظه ای،شامل کیست های دوطرفهاندازه آنها از قطر 2 سانتی متر تا سازندهای غول پیکر با حجم بیش از 1 لیتر متغیر است. اغلب کیست ها در یکی از قطب های کلیه قرار دارند.

کیست درموئید کلیه بسیار نادر است. آنها ممکن است حاوی چربی، مو، دندان و استخوان باشند که در اشعه ایکس قابل مشاهده است.

کیست های ساده با اندازه کوچک بدون علامت هستند و یک یافته تصادفی در طول معاینه هستند. تظاهرات بالینی به عنوان شروع می شود

برنج. 5.22.سونوگرام. کیست (1) کلیه (2)

افزایش اندازه کیست و در درجه اول با عوارض آن مانند فشرده شدن سیستم لگنی، حالب، عروق کلیوی، چروک، خونریزی و بدخیمی همراه است. ممکن است یک کیست بزرگ کلیه پاره شود.

کیست های منفرد بزرگ کلیه ها به شکل یک ساختار الاستیک، صاف، متحرک و بدون درد لمس می شوند. علامت مشخصه سونوگرافی کیست وجود هیپواکوییک، همگن است.

با خطوط واضح، یک محیط مایع گرد در ناحیه قشر کلیه (شکل 5.22).

در اوروگرام های دفعی، CT چند برش با کنتراست و MRI، کلیه به دلیل تشکیل مایع همگن با دیواره نازک گرد بزرگ می شود که تا حدی سیستم لگنی را تغییر شکل می دهد و باعث انحراف حالب می شود (شکل 5.23). لگن فشرده می شود، کالیس ها به کناری رانده می شوند، از هم جدا می شوند، با انسداد گردن کاسه گل، هیدروکالیکس رخ می دهد. این مطالعات همچنین امکان شناسایی ناهنجاری های عروق کلیه و وجود سایر بیماری های کلیوی را فراهم می کند.

(شکل 5.24).

در یک آرتریوگرام انتخابی کلیه، یک سایه آواسکولار با کنتراست کم از یک شکل گرد در محل کیست تعیین می شود (شکل 5.25). نفروسینتی گرافی استاتیک نقص گرد در تجمع رادیودارو را نشان می دهد.

برنج. 5.23.سی تی. کیست انفرادی قطب تحتانی کلیه راست

برنج. 5.24. CT چند برش با کنتراست. نوع سگمنتال چندگانه شریان های کلیوی (1)، کیست (2) و تومور (3) کلیه

برنج. 5.25.آرتریوگرام انتخابی کلیه کیست انفرادی قطب تحتانی کلیه چپ (پیکان)

تشخیص افتراقی با مولتی کیستیک، پلی کیستیک، هیدرونفروز و به ویژه نئوپلاسم کلیه انجام می شود.

اندیکاسیون های درمان جراحی اندازه کیست بیش از 3 سانتی متر و وجود عوارض آن است. ساده ترین روش سوراخ کردن کیست از راه پوست تحت هدایت سونوگرافی با آسپیراسیون محتویات آن است که در معرض بررسی سیتولوژیک است. در صورت لزوم سیستوگرافی انجام دهید. پس از تخلیه محتویات، مواد اسکلروز کننده (اتیل الکل) به داخل حفره کیست تزریق می شود. این روش درصد بالایی از عود را نشان می دهد، زیرا غشاهای کیست که می توانند مایع تولید کنند حفظ می شوند.

در حال حاضر روش اصلی درمان، برداشتن کیست به روش لاپاراسکوپی یا رتروپریتونئوسکوپی است. جراحی باز - لومبوتومی - به ندرت استفاده می شود (شکل 66، درج رنگ را ببینید). هنگامی که کیست به اندازه بزرگ می رسد، دارای یک ویژگی چند کانونی با آتروفی پارانشیم کلیه، و همچنین در حضور بدخیمی آن است، نشان داده می شود. در چنین مواردی برداشتن کلیه یا نفرکتومی انجام می شود.

کیست پارا لگنکیستی است که در ناحیه سینوس کلیوی، ناف کلیه قرار دارد. دیواره کیست نزدیک به عروق کلیه و لگن است، اما با آن ارتباط برقرار نمی کند. دلیل تشکیل آن عدم توسعه عروق لنفاوی سینوس کلیه در دوره نوزادی است.

تظاهرات بالینی کیست پارا لگن به دلیل محل آن است، یعنی فشار روی لگن و ساقه عروقی کلیه. بیماران درد را تجربه می کنند. هماچوری و فشار خون شریانی ممکن است مشاهده شود.

تشخیص همان کیست کلیه منفرد است. تشخیص افتراقی با گسترش لگن با هیدرونفروز انجام می شود که برای آن از روش های اولتراسوند و رادیولوژی با کنتراست دستگاه ادراری استفاده می شود.

نیاز به درمان با افزایش قابل توجه اندازه کیست و ایجاد عوارض ایجاد می شود. مشکلات فنی در برداشتن آن با نزدیکی لگن و عروق کلیوی همراه است.

دیورتیکول کاسه گل یا لگنیک سازند مایع منفرد گرد است که با آنها ارتباط برقرار می کند و با یوروتلیوم پوشانده شده است. شبیه یک کیست ساده کلیه است و قبلاً به اشتباه کاسه گل یا کیست لگن نامیده می شد. تفاوت اساسی بین دیورتیکولوم و کیست منفرد، اتصال آن توسط یک تنگه باریک با سیستم حفره ای کلیه است که این تشکیل را به عنوان دیورتیکول واقعی یک قسمت مشخص می کند.

برنج. 5.26.سی تی مولتی اسلایس با کنتراست. دیورتیکول کاسه گل کلیه چپ (پیکان)

گردن یا لگن تشخیص بر اساس اوروگرافی دفعی و CT مولتی اسلایس با کنتراست ایجاد می شود (شکل 5.26).

در برخی موارد، یورتروپیلوگرافی رتروگراد یا دیورتیکولوگرافی از راه پوست ممکن است انجام شود. بر اساس این روش ها، ارتباط دیورتیکول با سیستم پیلوکالیسیال کلیه به وضوح برقرار می شود.

درمان جراحی برای اندازه های بزرگ دیورتیکول و عوارض ناشی از آن نشان داده می شود. این شامل برداشتن کلیه با برداشتن دیورتیکول است.

ناهنجاری های کاپ-مدولاری.کلیه اسفنجی- یک ناهنجاری بسیار نادر که با انبساط کیستیک دیستال مشخص می شود

قسمت هایی از مجاری جمع آوری ضایعه عمدتاً دو طرفه و منتشر است، اما ممکن است این روند به بخشی از کلیه محدود شود. کلیه اسفنجی در پسران شایع تر است و سیر مطلوبی دارد و عملکرد کلیه ها کم یا بدون اختلال است.

این بیماری می تواند برای مدت طولانی بدون علامت باشد، گاهی اوقات درد در ناحیه کمر وجود دارد. تظاهرات بالینی تنها با افزودن عوارض (عفونت، میکرو و ماکرو هماچوری، نفروکلسینوز، تشکیل سنگ) مشاهده می شود. وضعیت عملکرد کلیه ها برای مدت طولانی طبیعی باقی می ماند.

کلیه اسفنجی با روش های اشعه ایکس تشخیص داده می شود. در اوروگرام‌های مروری و دفعی، نفروکلسینوزیس اغلب تشخیص داده می‌شود - تجمع مشخصه کلسیفیکاسیون‌ها و/یا سنگ‌های کوچک ثابت در ناحیه هرم‌های کلیوی، که مانند گچ بر کانتور آنها تأکید می‌کند. در مدولا، مربوط به اهرام، تعداد زیادی کیست کوچک آشکار می شود. برخی از آنها در مجرای فنجان ها بیرون زده و شبیه خوشه انگور است.

تشخیص افتراقی باید اول از همه با سل کلیه انجام شود.

بیماران مبتلا به کلیه اسفنجی بدون عارضه نیازی به درمان ندارند. درمان جراحی برای ایجاد عوارض نشان داده شده است: تشکیل سنگ، هماچوری.

مگاکالیکس (مگاکالیکوزیس)- انبساط مادرزادی غیر انسدادی کاسه گل، ناشی از دیسپلازی مدولاری. انبساط همه گروه های کالیس ها را چند مگاکالیس می گویند (مگاپلی کالیکوزیس).

با megacalyx، اندازه کلیه طبیعی است، سطح آن صاف است. لایه کورتیکال دارای اندازه و ساختار طبیعی است، مدولا توسعه نیافته و نازک شده است. پاپیلاها مسطح شده اند، تفاوت چندانی ندارند. تمدید شده

برنج. 5.27.اوروگرام دفعی. Megapolycalicosis در سمت چپ

کالیس ها می توانند مستقیماً وارد لگن شوند که بر خلاف مورد هیدرونفروز، ابعاد طبیعی خود را حفظ می کند. بخش پیلورترال معمولاً تشکیل می شود، حالب باریک نمی شود. در یک دوره بدون عارضه، عملکرد کلیه مختل نمی شود. انبساط کالیس ها به دلیل انسداد گردن آنها نیست، همانطور که در صورت وجود سنگ در این ناحیه یا سندرم فرهلی (فشرده شدن گردن کاسه گل توسط یک تنه شریانی سگمنتال) اتفاق می افتد، بلکه مادرزادی غیرانسدادی است.

برای تشخیص، سونوگرافی، روش های رادیولوژیکی با کنتراست مجاری ادراری استفاده می شود. در اوروگرام های دفعی، گسترش همه گروه های فنجان با عدم وجود اکتازی لگن مشخص می شود (شکل 5.27).

مگاپلیکالیکوزیس برخلاف هیدرونفروز در موارد بدون عارضه نیازی به اصلاح جراحی ندارد.

5.2. ناهنجاری های حالب

ناهنجاری ها حالب ها 22 درصد از تمام ناهنجاری های سیستم ادراری را تشکیل می دهد. در برخی موارد، آنها با ناهنجاری در رشد کلیه ها ترکیب می شوند. به عنوان یک قاعده، ناهنجاری های حالب منجر به نقض urodynamics می شود. طبقه بندی زیر برای ناهنجاری های حالب اتخاذ شده است.

■ آژنزی (آپلازی)؛

■ دو برابر شدن (کامل و ناقص).

■ سه برابر شدن

■ رتروکاوال;

■ retroiliacal;

■ اکتوپی دهان حالب.

ناهنجاری در شکل حالب ها

■ حالب مارپیچی (حلقه ای).

■ هیپوپلازی؛

■ دیسپلازی عصبی عضلانی (آکالازی، مگاورتر، مگادولیکوورتر).

■ تنگی مادرزادی (تنگی) حالب.

■ دریچه حالب;

■ دیورتیکول حالب.

■ اورتروسل؛

■ ریفلاکس لگنی تاولی. ناهنجاری در تعداد حالب ها

آژنزی (آپلازی)- عدم وجود مادرزادی حالب، به دلیل عدم رشد میکروب حالب. در برخی موارد، حالب را می توان به شکل یک طناب فیبری یا یک فرآیند پایان کورکورانه تعیین کرد (شکل 5.28). یک طرفهآژنزیس حالب با آژنزی کلیه در همان طرف یا مولتی سیستوز ترکیب می شود. دو طرفهبسیار نادر و ناسازگار با زندگی است.

تشخیص بر اساس داده های روش های معاینه اشعه ایکس با کنتراست و نفروسینتی گرافی است که عدم وجود یک کلیه را نشان می دهد. علائم مشخصه سیستوسکوپی توسعه نیافتگی یا عدم وجود نیمی از مثلث مثانه و دهان حالب در سمت مربوطه است. با حفظ حالب دیستال، دهانه آن نیز توسعه نیافته است، اگرچه در محل معمولی قرار دارد. در این مورد، حالب رتروگراد اجازه می دهد تا انتهای کور حالب را تایید کند.

درمان جراحی با ایجاد یک فرآیند التهابی چرکی و تشکیل سنگ در حالب با انتهای کور انجام می شود. انجام جراحی برداشتن اندام آسیب دیده.

دو برابر شدن- شایع ترین ناهنجاری حالب ها. این ناهنجاری در دختران 5 برابر بیشتر از پسران رخ می دهد.

به عنوان یک قاعده، در هنگام مهاجرت دمی، حالب نیمه تحتانی کلیه اولین کسی است که به مثانه متصل می شود و بنابراین، موقعیت بالاتر و جانبی را نسبت به حالب نیمه بالایی آن اشغال می کند. حالبها در نواحی لگنی متقابلاً متقاطع می شوند و به مثانه می ریزند به گونه ای که دهان قسمت فوقانی پایین تر و داخلی تر و قسمت پایینی بالاتر و جانبی تر است (قانون Weigert-Meyer) (شکل 5.29). ).

دو برابر شدن دستگاه ادراری فوقانی می تواند باشد یک-یا دو طرفه، کامل (حالب دوبلکس)و ناقص (فیسوس حالب)(شکل 41، 42، درج رنگ را ببینید). در صورت دو برابر شدن کامل هر کدام

برنج. 5.28.آپلازی کلیه چپ. حالب با انتهای کور

برنج. 5.29.قانون وایگرت مایر عبور حالب ها و قرار گرفتن دهان آنها در مثانه با دو برابر شدن کامل مجاری ادراری

حالب در یک سوراخ جداگانه در مثانه باز می شود. تکثیر ناقص دستگاه ادراری فوقانی با وجود دو لگن و حالب مشخص می شود که در ناحیه لگن به هم متصل می شوند و با یک دهان در مثانه باز می شوند.

ویژگی های توصیف شده توپوگرافی حالب ها در دو برابر شدن مجاری ادراری فوقانی زمینه ساز بروز عوارض است. به این ترتیب حالب نیمه تحتانی کلیه که دارای دهانی بالاتر و جانبی است دارای تونل زیر مخاطی کوتاهی است که دلیل فراوانی رفلاکس وزیکوورترو لگنی در این حالب است. برعکس، دهانه حالب نیمه فوقانی کلیه اغلب نابجا و مستعد تنگی است که علت هیدروورترونفروز است.

دو برابر شدن حالب در غیاب نقض urodynamics از نظر بالینی آشکار نمی شود. به این ناهنجاری می توان با سونوگرافی مشکوک شد که در آن دو برابر شدن کلیه مشخص می شود و حالب ها در صورت انبساط در ناحیه لگن یا لگن آنها دیده می شود. تشخیص نهایی بر اساس اوروگرافی دفعی، سی تی اسلایس چند لایه با کنتراست، ام آر آی و سیستوسکوپی انجام می شود. در صورت عدم عملکرد نیمی از کلیه، تشخیص را می توان با یورتروپیلوگرافی انتگراد یا رتروگراد تایید کرد.

سه برابر شدن لگن و حالب ها نوعی کازویستی است.

درمان در ایجاد عوارض عملی است. در صورت باریک شدن یا خارج شدن حالب، یورتروسیستوآناستوموز و در صورت رفلاکس وزیکوورترال، عمل ضد رفلاکس انجام می شود. اگر عملکرد کل کلیه از بین برود، نفروورترکتومی نشان داده می شود (شکل 60، درج رنگ را ببینید)، و یکی از نیمه های آن - همینفرورترکتومی.

ناهنجاری در موقعیت حالب ها

حالب رتروکاوال- یک ناهنجاری نادر که در آن حالب در ناحیه کمر به زیر ورید اجوف می رود و پس از چرخش در اطراف آن، هنگامی که به ناحیه لگن می رود به موقعیت قبلی خود باز می گردد (شکل 43، درج رنگ را ببینید). فشرده سازی حالب توسط ورید اجوف تحتانی منجر به اختلال در دفع ادرار با ایجاد هیدروورترونفروز و تصویر بالینی مشخصه آن می شود. این ناهنجاری را می توان با سونوگرافی و اوروگرافی دفعی مشکوک کرد که نشان دهنده انبساط سیستم حفره ای کلیه و حالب تا یک سوم میانی آن، خمیدگی حلقه ای شکل و ساختار طبیعی حالب در ناحیه لگن است. تشخیص با CT و MRI چند برش تایید می شود.

درمان جراحی معمولاً شامل عبور از بخش‌های تغییر یافته حالب و انجام یک حالب اورتروآناستوموز با محل اندام در موقعیت طبیعی خود در سمت راست ورید اجوف است.

حالب رترویلیاک- یک ناهنجاری بسیار نادر که در آن حالب در پشت عروق ایلیاک قرار دارد (شکل 43، درج رنگ را ببینید). این ناهنجاری مانند حالب رتروکاوال منجر به انسداد آن با ایجاد هیدروورترونفروز می شود. درمان جراحی شامل عبور از حالب، رهاسازی آن از زیر رگ ها و انجام آناستوموز آناستوموز مجرای ادراری ادراری است.

اکتوپی دهان حالب- یک ناهنجاری که با یک محل غیر معمول داخل یا خارج مثانه دهانه های یک یا هر دو حالب مشخص می شود. این ناهنجاری بیشتر در دختران دیده می شود و معمولاً با تکثیر حالب و/یا اورتروسل همراه است. علت این ناهنجاری تاخیر یا نقض جدا شدن میکروب حالب از مجرای ولفیان در طول جنین زایی است.

به داخل مثانهانواع اکتوپی دهان حالب شامل جابجایی آن به سمت پایین و میانی به سمت گردن مثانه است. چنین تغییری در محل دهان، به عنوان یک قاعده، بدون علامت است. دهان حالب ها با آنها خارج رحمیاکتوپی ها به مجرای ادرار، پارایورترال، داخل رحم، واژن، مجرای دفران، وزیکول منی، رکتوم باز می شوند.

تصویر بالینی اکتوپی اکستروموزیکال دهان حالب بر اساس محلی بودن آن تعیین می شود و به جنسیت بستگی دارد. در دختران این ناهنجاری با بی اختیاری ادرار و در عین حال طبیعی بودن ادرار خود را نشان می دهد. در پسران، در طول رشد داخل رحمی گرگ ها، مجرای مجرای به مجرای دفران و وزیکول های منی تبدیل می شود، بنابراین دهان نابجای حالب همیشه در نزدیکی اسفنکتر مجرای ادرار قرار دارد و بی اختیاری ادرار رخ نمی دهد.

تشخیص بر اساس نتایج یک معاینه جامع شامل اوروگرافی دفعی، سی تی، واژینوگرافی، مجرای ادرار و سیستوسکوپی، کاتتریزاسیون روزنه خارج رحمی و مجرای ادراری و حالب رتروگراد است.

درمان این ناهنجاری جراحی است و شامل پیوند حالب نابجا به مثانه (اورتروسیستوآناستوموز) و در غیاب عملکرد کلیه، نفرو اورترکتومی یا همینفرورترکتومی است.

ناهنجاری در شکل حالب ها

حالب مارپیچی (حلقه ای شکل).- یک ناهنجاری بسیار نادر که در آن حالب در یک سوم میانی شکل مارپیچی یا حلقه ای دارد. فرآیند می تواند باشد یک-و دو طرفهشخصیت. این ناهنجاری نتیجه ناتوانی حالب در چرخش با کلیه در طول حرکت داخل رحمی آن از لگن به ناحیه کمر است.

پیچ خوردگی حالب منجر به ایجاد فرآیندهای احتباس انسدادی در کلیه، ایجاد هیدرونفروز و پیلونفریت مزمن می شود. اوروگرافی دفعی، سی تی اسکن چند برشی، ام آر آی و در صورت لزوم، اورتروگرافی رتروگراد یا انتگراد از راه پوست به تشخیص کمک می کند.

درمان جراحی. رزکسیون حالب با حالب اورتروآناستوموز یا یورتروسیستوآناستوموز انجام می شود.

ناهنجاری در ساختار حالب

هیپوپلازیحالب معمولاً هنگام دو برابر شدن با هیپوپلازی کلیه مربوطه یا نیمه آن و همچنین با کلیه مولتی کیستیک همراه است. مجرای حالب با این ناهنجاری به شدت باریک یا محو می شود، دیواره نازک می شود، پریستالیس ضعیف می شود، اندازه دهان کاهش می یابد. تشخیص بر اساس داده های سیستوسکوپی، اوروگرافی دفعی و حالب رتروگراد است.

دیسپلازی عصبی عضلانیحالب در سال 1923 توسط جی. گولک با نام "مگا حالب" به عنوان یک بیماری مادرزادی که با گشاد شدن و طولانی شدن حالب ظاهر می شود (بر اساس قیاس با اصطلاح "مگاکولون") توصیف شد. این یکی از ناهنجاری های مکرر و شدید حالب است که به دلیل توسعه نیافتگی یا عدم رشد کامل لایه عضلانی آن و اختلال در عصب دهی است. در نتیجه حالب قادر به انقباضات فعال نیست و عملکرد خود را برای حرکت ادرار از لگن به مثانه از دست می دهد. با گذشت زمان، این نوع انسداد پویا منجر به انبساط و کشیدگی بیشتر آن با تشکیل پیچ خوردگی های میلنگ (مگادولیکوورتر) می شود. بدتر شدن انتقال ادرار با تون طبیعی دترسور مثانه و ترکیب این ناهنجاری با سایر ناهنجاری ها (اکتوپی سوراخ حالب، حالب، رفلاکس تازیکورترو لگنی، اختلال عملکرد مثانه نوروژنیک) تسهیل می شود. پیوستن مکرر عفونت در پس زمینه urostasis به ایجاد حالب مزمن و به دنبال آن زخم شدن دیواره حالب و کاهش حتی بیشتر در عملکرد دستگاه ادراری فوقانی کمک می کند. ویژگی های بافتی مشخصه مگاورتر توسعه نیافتگی قابل توجه ساختارهای عصبی عضلانی حالب با غلبه بافت اسکار است.

آشالازیحالب یک دیسپلازی عصبی عضلانی ناحیه لگنی آن است. توسعه نیافتگی حالب در این ناهنجاری ماهیت موضعی دارد و بر بخش های پوشاننده آن تأثیر نمی گذارد، جایی که تغییرات کمی دارند یا به طور طبیعی توسعه می یابند. از این موقعیت ها آشالازی حالب را نه مرحله ای از رشد مگایورتر، بلکه یکی از انواع آن باید در نظر گرفت. به عنوان یک قاعده، گسترش حالب در ناحیه لگنی خود با آشالازی در طول زندگی در همان سطح باقی می ماند. در برخی موارد، حالب پوشاننده ممکن است درگیر شود

برنج. 5.30.اوروگرام دفعی. آشالازی حالب چپ

به طور ثانویه در نتیجه رکود ادرار در یک سیستوئید بزرگ شده، یعنی انسداد دینامیک، وارد فرآیند پاتولوژیک می شود.

تصویر بالینی دیسپلازی عصبی عضلانی حالب به درجه شدت آن بستگی دارد. با آشالازی یک طرفه یا مگاورتر، وضعیت عمومی برای مدت طولانی رضایت بخش باقی می ماند. علائم خفیف هستند یا وجود ندارند، که یکی از دلایل تشخیص دیرهنگام دیسپلازی عصبی عضلانی در بزرگسالی است. اولین علائم مگااورتر به دلیل اضافه شدن پیلونفریت مزمن است. درد در ناحیه کمر مربوطه، تب همراه با لرز، سوزش ادرار وجود دارد. یک سیر بالینی شدید با مگایورتر دو طرفه مشاهده می شود. از سنین پایین، علائم نارسایی مزمن کلیه تشخیص داده می شود.

کفایت: تأخیر رشد جسمانی کودک، کاهش اشتها، چند ادراری، تشنگی، ضعف، خستگی.

تشخيص ديسپلازي عصبي عضلاني بر اساس روشهاي آزمايشگاهي، تشعشعي، يروديناميك و آندوسكوپي است. سونوگرافی انبساط سیستم لگنی و حالب را در بخش های پری لگنی و پروزیکال آن، کاهش لایه پارانشیم کلیه را نشان می دهد. یک علامت مشخصه آشالازی در اوروگرام های دفعی، انبساط قابل توجه حالب لگنی با بخش های پوشاننده بدون تغییر دستگاه ادراری است (شکل 5.30).

با مگایورتر، طول حالب افزایش می یابد و انبساط قابل توجهی در تمام طول آن با نواحی پیچ خوردگی زانو شکل وجود دارد. پیلورتروگرافی انتگراد تشخیص را در غیاب عملکرد کلیه با توجه به اوروگرافی دفعی ممکن می سازد.

در تشخیص افتراقی، مگاورتر را باید از هیدروورترونفروز که در نتیجه باریک شدن حالب رخ می دهد، تشخیص داد.

درمان جراحی دیسپلازی عصبی عضلانی حالب تا حد زیادی به مرحله بیماری بستگی دارد. بیش از 100 روش برای اصلاح جراحی پیشنهاد شده است. درجه توانایی های جبرانی، به ویژه مشخصه کودکان خردسال، به شدت اختلالات آناتومیکی و عملکردی، قطر حالب و فعالیت فرآیند پیلونفریت بستگی دارد. درمان جراحی شامل برداشتن حالب متسع در طول و عرض با کاشت زیر مخاطی است.

آن را به مثانه به گفته Politano-Leadbetter. تغییرات بارزتر در دیواره حالب با اختلال قابل توجه در عملکرد آن نشانه ای برای اورتروپلاستی روده است (شکل 54، 55، درج رنگ را ببینید).

تنگی مادرزادی (تنگی) حالببه عنوان یک قاعده، در پریلوخانونی خود، کمتر در بخش های پیش بینی، موضعی می شود، در نتیجه هیدرونفروز یا هیدروورترونفروز ایجاد می شود. با توجه به فراوانی، ویژگی‌های علت، پاتوژنز، سیر بالینی و روش‌های اصلاح جراحی، تبدیل هیدرونفروتیک به‌عنوان یک شکل nosological جداگانه مشخص شده و در فصل 6 مورد بحث قرار گرفته است.

دریچه های حالب- اینها تکرارهای موضعی مخاط و زیر مخاطی یا کمتر در همه لایه های دیواره حالب هستند. این ناهنجاری بسیار نادر است. دلیل تشکیل آن افزایش مادرزادی مخاط حالب است. دریچه‌ها می‌توانند جهت مورب، طولی و عرضی داشته باشند و اغلب در بخش‌های لگنی یا پیش‌وزیکال حالب قرار دارند. آنها می توانند با ایجاد دگرگونی هیدرونفروتیک باعث انسداد حالب شوند که نشانه ای برای درمان جراحی است - برداشتن قسمت تنگ شده حالب با آناستوموز بین قسمت های بدون تغییر دستگاه ادراری.

دیورتیکول حالب یک ناهنجاری نادر است که خود را به صورت بیرون زدگی ساکولار دیواره آن نشان می دهد. اغلب دیورتیکول های حالب راست با موضعی غالب در ناحیه لگن وجود دارد. دیورتیکول دو طرفه حالب نیز شرح داده شده است. دیواره دیورتیکول از همان لایه هایی تشکیل شده است که خود حالب. تشخیص بر اساس اوروگرافی دفعی، اورتروگرافی رتروگراد، CT هلیکال و MRI است. درمان جراحی برای ایجاد هیدروورترونفروز در نتیجه انسداد حالب در ناحیه دیورتیکول اندیکاسیون دارد. این شامل برداشتن دیورتیکول و دیواره حالب با حالب اورتروآناستوموز است.

اورتروسل- انبساط کیست مانند قسمت داخل دیواره حالب با بیرون زدگی آن در مجرای مثانه (شکل 15، درج رنگ را ببینید). این به ناهنجاری های مکرر اشاره دارد و در 1-2٪ از بیماران در تمام گروه های سنی که تحت سیستوسکوپی قرار می گیرند، تشخیص داده می شود.

حالب ممکن است باشد یک-و دو طرفهدلیل تشکیل آن توسعه نیافتگی عصبی عضلانی مادرزادی لایه زیر مخاطی حالب اینترامورال در ترکیب با باریکی دهان آن است. به دلیل چنین ناهنجاری، جابجایی (کشش) غشای مخاطی این بخش از حالب به تدریج با تشکیل کیستیک گرد یا گلابی شکل با اندازه های مختلف به داخل حفره مثانه رخ می دهد. دیواره بیرونی آن غشای مخاطی مثانه و دیواره داخلی آن غشای مخاطی حالب است. در راس یورتروسل یک روزنه باریک حالب وجود دارد.

دو نوع از این ناهنجاری حالب وجود دارد - ارتوتوپیکو هتروتوپیک (خارجی)اورتروسل اولین مورد با محل طبیعی دهان حالب رخ می دهد. کوچک است، به خوبی کاهش می یابد و، به عنوان یک قاعده، در خروج ادرار از کلیه ها دخالت نمی کند. چنین اورتروسل بدون علامت اغلب در بزرگسالان تشخیص داده می شود. اورتروسل هتروتوپیک زمانی اتفاق می افتد که اکتوپی کم دهانه حالب به سمت خروجی حالب وجود دارد.

مثانه. در کودکان خردسال، در 80 تا 90 درصد موارد، یک نوع اورتروسل نابجا، بیشتر از روزنه تحتانی، با دو برابر شدن حالب تشخیص داده می شود. شکل یک طرفه غالب است، کمتر اوقات بیماری در هر دو طرف تشخیص داده می شود.

اورتروسل باعث اختلال در دفع ادرار می شود که به تدریج منجر به ایجاد هیدروورترونفروز می شود. یک عارضه مکرر یورتروسل، تشکیل سنگ در آن است.

علائم بالینی به اندازه و محل یورتروسل بستگی دارد. هر چه اورتروسل بزرگتر و انسداد حالب بارزتر باشد، علائم این ناهنجاری زودتر و واضح تر ظاهر می شود. دردهایی در ناحیه کمر مربوطه با تشکیل سنگ در آن و چسبیدن عفونت وجود دارد - سوزش ادراراگر اورتروسل بزرگ باشد، ممکن است به دلیل انسداد گردن مثانه مشکل ادرار وجود داشته باشد. در زنان، حالب ممکن است خارج از مجرای ادرار بیرون بزند.

جایگاه اصلی در تشخیص به روش های پرتوی تحقیق و سیستوسکوپی داده می شود. یک ویژگی مشخص در سونوگرافی، تشکیل هیپواکوی گرد در گردن مثانه است که در بالای آن می توان حالب بزرگ شده را تعیین کرد (شکل 5.31، 5.32).

در اوروگرام های دفعی، CT با حاجب و MRI اورتروسل و درجات مختلف هیدروورترونفروز را مشاهده کرد (شکل 5.33).

سیستوسکوپی روش اصلی برای تشخیص اورتروسل است (شکل 15، درج رنگ را ببینید). با کمک آن می توانید با اطمینان تشخیص این ناهنجاری را تأیید کنید، نوع اورتروسل، اندازه آن و سمت ضایعه را تعیین کنید. اورتروسل به عنوان یک تشکیل گرد واقع در مثلث مثانه تعریف می شود که در بالای آن دهان حالب باز می شود، هنگامی که ادرار دفع می شود، حالب منقبض می شود و اندازه آن کاهش می یابد (ریزش می کند).

اورتروسل ارتوتوپی با اندازه کوچک بدون اختلال در یرودینامیک نیازی به درمان ندارد. نوع مداخله جراحی با در نظر گرفتن اندازه و محل اورتروسل و همچنین درجه تعیین می شود.

برنج. 5.31.سونوگرافی ترانس شکمی. اورتروسل چپ (پیکان)

برنج. 5.32.سونوگرافی ترانس رکتال. اورتروسل بزرگ (1) با اتساع قابل توجه حالب (2)

برنج. 5.33.اوروگرام های دفعی در دقیقه 7 (الف) و 15 (ب) مطالعه. اورتروسل (1) در سمت راست با اتساع حالب (2) (هیدروورترونفروز)

تبدیل هیدرونفروتیک بسته به این، از رزکسیون آندوسکوپی از طریق مجرای ادراری اورتروسل یا برداشتن باز آن با یورتروسیستوآناستوموز استفاده می شود.

ریفلاکس وزیکورترو لگنی (VUR)- روند برگشت رتروگراد ادرار از مثانه به دستگاه ادراری فوقانی. شایع ترین آسیب شناسی سیستم ادراری در کودکان است و به دو دسته تقسیم می شود اولیهو ثانوی. VUR اولیه در نتیجه نارسایی مادرزادی (بلوغ ناقص) فیستول وزیکوورترال رخ می دهد. ثانویه - یک عارضه انسداد زیر مثانه است که به دلیل افزایش فشار در مثانه ایجاد می شود.

PMR می تواند باشد فعالو منفعلدر حالت اول در زمان ادرار با حداکثر افزایش فشار داخل مثانه رخ می دهد، در حالت دوم در حالت استراحت قابل مشاهده است.

یک تظاهرات بالینی مشخص VUR، بروز درد در ناحیه کمر در هنگام ادرار است. هنگامی که عفونت متصل می شود، علائم پیلونفریت مزمن ظاهر می شود.

روش‌های تحقیق رادیونوکلئید اشعه ایکس نقش اصلی را در تشخیص VUR دارند. سیستوگرافی رتروگراد در حالت استراحت و در حین ادرار (سیستوگرافی میکروبی) نه تنها وجود آن، بلکه شدت ناهنجاری را نیز آشکار می کند (به بخش 4، شکل 4.32 مراجعه کنید).

درمان محافظه کارانه در مراحل اولیه بیماری امکان پذیر است، درمان جراحی شامل انجام انواع جراحی های ضد رفلاکس است.

که ساده ترین آن وارد کردن آندوسکوپی زیر مخاطی بیو ایمپلنت های شکل دهنده (سیلیکون، کلاژن، خمیر تفلون و غیره) به ناحیه دهان است که از جریان معکوس ادرار جلوگیری می کند. عملیات بازسازی سوراخ حالب، که در حال حاضر انجام می شود، از جمله با استفاده از تکنیک به کمک رباتیک، کاربرد گسترده ای پیدا کرده است.

5.3. ناهنجاری های مثانه

ناهنجاری های زیر در مثانه وجود دارد:

■ ناهنجاری های مجرای ادراری (اوراکوس).

■ آژنزی مثانه.

■ تکثیر مثانه.

■ دیورتیکول مادرزادی مثانه.

■ اکستروفی مثانه.

■ انقباض مادرزادی گردن مثانه.

اوراخوس(اوراچوس)- مجرای ادراری که مثانه در حال ظهور را از طریق بند ناف به مایع آمنیوتیک در طول دوره رشد داخل رحمی جنین متصل می کند. معمولاً تا زمان تولد کودک، بیش از حد رشد می کند. با ناهنجاری ها، اوراکوس ممکن است به طور کامل یا تا حدی بیش از حد رشد نکند. بسته به این، ناهنجاری های urachus متمایز می شوند.

فیستول ناف- بسته نشدن قسمتی از اوراکوس، باز شدن با فیستول در ناف و عدم ارتباط با مثانه. ترشح مداوم از فیستول منجر به تحریک پوست اطراف آن و عفونت می شود.

فیستول وزیکو-نافی- بسته نشدن کامل اوراخوس. در این حالت، ادرار دائمی از فیستول آزاد می شود.

کیست اوراکوس- انسداد قسمت میانی مجرای ادراری. چنین ناهنجاری بدون علامت است و فقط با اندازه های بزرگ یا چروک ظاهر می شود. در برخی موارد، می توان آن را از طریق دیواره قدامی شکم احساس کرد.

تشخیص ناهنجاری های اوراخوس بر اساس استفاده از روش های تحقیقاتی اولتراسوند، رادیولوژی (فیستولوگرافی) و آندوسکوپی (سیستوسکوپی با ورود متیلن بلو به مجرای فیستول و تشخیص آن در ادرار) است. درمان جراحی شامل برداشتن اوراکوس است.

آژنزیس مثانه- عدم وجود مادرزادی آن یک ناهنجاری بسیار نادر که معمولاً با ناهنجاری هایی که با زندگی ناسازگار هستند همراه است.

دو برابر شدن مثانه- همچنین ناهنجاری بسیار نادر این اندام. با وجود سپتوم مشخص می شود که حفره مثانه را به دو نیمه تقسیم می کند. دهان حالب مربوطه به هر یک از آنها باز می شود. این ناهنجاری ممکن است با دو برابر شدن مجرای ادرار و وجود دو گردن مثانه همراه باشد. گاهی اوقات سپتوم ممکن است ناقص باشد، و سپس یک مثانه "دو حفره ای" وجود دارد (شکل 5.34).

دیورتیکول مادرزادی مثانه- بیرون زدگی ساکولار دیواره مثانه به سمت بیرون. به عنوان یک قاعده، در دیواره خلفی جانبی مثانه نزدیک دهان، تا حدودی بالاتر و جانبی از آن قرار دارد.

برنج. 5.34.دو برابر شدن مثانه: آ- کامل؛ ب- ناقص

دیواره دیورتیکول مادرزادی (واقعی) برخلاف اکتسابی، ساختاری مشابه دیواره مثانه دارد. دیورتیکول اکتسابی (کاذب) به دلیل انسداد زیر مثانه و افزایش فشار در مثانه ایجاد می شود. در نتیجه کشش بیش از حد دیواره مثانه، با بیرون زدگی مخاط بین دسته های فیبرهای عضلانی هیپرتروفی شده، نازک تر می شود. رکود مداوم ادرار در دیورتیکول به تشکیل سنگ در آن و ایجاد التهاب مزمن کمک می کند.

علائم بالینی مشخص این ناهنجاری، مشکل در ادرار کردن و تخلیه مثانه در دو مرحله است (ابتدا مثانه تخلیه می شود، سپس دیورتیکول).

تشخیص بر اساس سونوگرافی (شکل 5.35)، سیستوگرافی (شکل 5.36) و سیستوسکوپی (شکل 20، درج رنگ را ببینید) است.

درمان جراحی شامل بریدن دیورتیکول و بخیه زدن نقص تشکیل شده در دیواره مثانه است.

اکستروفی مثانه- ناهنجاری شدید، شامل عدم وجود دیواره قدامی مثانه و قسمت مربوط به دیواره قدامی شکم (شکل 40، درج رنگ را ببینید). این ناهنجاری بیشتر در پسران مشاهده می شود و از هر 30 تا 50 هزار نوزاد در 1 نفر رخ می دهد. اکستروفی مثانه اغلب با ناهنجاری های دستگاه ادراری فوقانی و تحتانی، پرولاپس همراه است.

برنج. 5.35.سونوگرافی ترانس شکمی. دیورتیکول (1) مثانه (2)

برنج. 5.36.سیستوگرام نزولی دیورتیکول مثانه

راست روده، در پسران - با اپیسپادیاس، فتق مغبنی، کریپتوتورکیسم، در دختران - با ناهنجاری در رشد رحم و واژن.

ادرار با چنین ناهنجاری به طور مداوم ریخته می شود، که بیشتر منجر به خیساندن و زخم شدن پوست پرینه، اندام تناسلی و ران می شود. وقتی کودک زور می‌زند (هنگام خندیدن، جیغ زدن، گریه کردن)، دیواره مثانه به شکل توپ بیرون زده و خروجی ادرار افزایش می‌یابد. غشای مخاطی پرخون است، به راحتی خونریزی می کند. در گوشه های پایینی نقص، روزنه های حالب مشخص می شود. اکستروفی مثانه، به عنوان یک قاعده، با دیاستاز استخوان های مفصل شرمگاهی ترکیب می شود، که با راه رفتن "اردک" آشکار می شود. تماس مداوم غشای مخاطی مثانه و مجرای ادرار با محیط خارجی به ایجاد سیستیت مزمن و پیلونفریت کمک می کند.

درمان جراحی در ماه های اول زندگی کودک انجام می شود. سه نوع مداخله جراحی وجود دارد:

■ جراحی پلاستیک ترمیمی با هدف بستن نقص مثانه و دیواره شکم با بافت های خود.

■ پیوند مثلث مثانه، همراه با روزنه ها، به کولون سیگموئید (در حال حاضر بسیار به ندرت انجام می شود).

■ تشکیل یک مخزن ادراری مصنوعی ارتوتوپی از ایلئوم.

انقباض گردن مثانه- یک ناهنجاری که با رشد بیش از حد بافت همبند در یک ناحیه آناتومیک مشخص مشخص می شود. تصویر بالینی به شدت تغییرات فیبروتیک در گردن مثانه و اختلالات ادراری مرتبط بستگی دارد. تشخیص این ناهنجاری بر اساس نتایج یک مطالعه ابزاری (اوروفلومتری در ترکیب با سیستومانومتری)، اورتروگرافی و یورتروسیستوسکوپی با بیوپسی از گردن مثانه است. درمان آندوسکوپی شامل تشریح یا برداشتن بافت اسکار است.

5.4. ناهنجاری های ادرار

ناهنجاری های مجرای ادرار عبارتند از:

■ هیپوسپادیاس؛

■ epispadias;

■ دریچه های مادرزادی، محو شدن، تنگی ها، دیورتیکول ها و کیست های مجرای ادرار.

هیپرتروفی غده بذر.

■ دو برابر شدن مجرای ادرار.

فیستول مجرای ادرار-رکتال.

■ افتادگی غشای مخاطی مجرای ادرار.

هیپوسپادیاس- عدم وجود مادرزادی بخشی از مجرای ادرار قدامی با جایگزینی قسمت از دست رفته با طناب بافت همبند متراکم (وتر) و انحنای آلت تناسلی به سمت کیسه بیضه. این ناهنجاری با فراوانی 1: 250-300 نوزاد رخ می دهد. در واقع، هیپوسپادیاس با ساختار غیر طبیعی آلت تناسلی ترکیب می شود. به عنوان یک قاعده، از نظر آناتومیک توسعه نیافته، کوچک، نازک، به شدت در جهت پشتی خمیده است. خم شدن به ویژه در هنگام نعوظ مشخص می شود. زاویه انحنا می تواند آنقدر زیاد باشد که زندگی جنسی غیرممکن شود. معمولا پوست ختنه گاه شکافته می شود و سر را به صورت هود می پوشاند. ممکن است تنگی گوشت رخ دهد.

اختصاص دهید سرنشین(رایج ترین) تاج، ساقه، کیسه بیضهو پرینههیپوسپادیاس دو شکل اول ساده ترین هستند و تفاوت کمی با یکدیگر دارند. آنها با محل باز شدن خارجی مجرای ادرار در سطح سر یا شیار تاجی و انحنای جزئی آلت تناسلی مشخص می شوند.

شکل ساقه با محل باز شدن خارجی مجرای ادرار در قسمت های مختلف آلت تناسلی مشخص می شود. هرچه نابجا بیشتر باشد، انحنای اندام بارزتر است. به دلیل خم شدن و تنگی گوشت، تخلیه مثانه دشوار است، جت ضعیف است، به سمت پایین هدایت می شود.

شدیدترین اشکال هیپوسپادیاس کیسه بیضه و پرینه است. آنها با توسعه نیافتگی شدید و انحنای آلت تناسلی و نقض شدید ادرار مشخص می شوند که فقط در حالت نشسته امکان پذیر است. نوزادان مبتلا به هیپوسپادیاس کیسه بیضه گاهی با دختران یا هرمافرودیت های کاذب اشتباه گرفته می شوند.

یک شکل جداگانه به اصطلاح "هیپوسپادیاس بدون هیپوسپادیاس" است که در آن دهانه خارجی مجرای ادرار در محل معمول روی آلت تناسلی قرار دارد، اما خود به طور قابل توجهی کوتاه شده است. بین مجرای ادرار کوتاه شده و طول طبیعی آلت تناسلی یک طناب بافت همبند متراکم (وتر) وجود دارد که آلت تناسلی را به شدت در جهت پشتی خمیده می‌کند.

هیپوسپادیای زنانه بسیار نادر است که در آن دیواره خلفی مجرای ادرار و دیواره قدامی واژن شکافته می شود. می تواند با بی اختیاری ادرار استرسی همراه باشد.

تشخیص هیپوسپادیاس با یک معاینه عینی مشخص می شود. در برخی موارد، تشخیص هیپوسپادیاس کیسه بیضه و پرینه از هرمافرودیتیسم کاذب زنانه دشوار است. در چنین مواردی تعیین جنسیت ژنتیکی کودک ضروری است. روش های پرتو به شما امکان می دهد حضور و نوع ساختار اندام های تناسلی داخلی را شناسایی کنید.

درمان جراحی برای همه اشکال این ناهنجاری اندیکاسیون دارد و در سال های اول زندگی کودک انجام می شود. با هیپوسپادیاس کاپیتات و کرونال

این عمل با انحنای چشمگیر آلت تناسلی و / یا تنگی گوشت انجام می شود. برای اصلاح اشکال شدیدتر هیپوسپادیاس، روش‌های مختلفی برای درمان جراحی پیشنهاد شده است. هدف همه آنها دستیابی به دو هدف اصلی است: ایجاد قسمت از دست رفته مجرای ادرار با تشکیل دهانه خارجی آن در یک موقعیت آناتومیک طبیعی و صاف کردن آلت تناسلی با برداشتن اسکارهای بافت همبند (آکورد). پیش آگهی جراحی پلاستیک به موقع مطلوب است. اثر زیبایی خوب، ادرار طبیعی، حفظ عملکرد جنسی و تولید مثل به دست می آید.

اپیسپادیاس- شکاف مادرزادی در امتداد سطح قدامی کل یا بخشی از مجرای ادرار. این بخش از مجرای ادرار که در جلو باز است، همراه با اجسام غاردار، یک شیار مشخص را ایجاد می کند که در امتداد قسمت پشتی آلت تناسلی قرار دارد. این ناهنجاری بسیار کمتر از هیپوسپادیاس است و به طور متوسط ​​در 1 از 50 هزار نوزاد تشخیص داده می شود. نسبت پسر و دختر 3:1 است.

سه نوع اپی‌سپادیاس در پسران وجود دارد: سر، ساقهو جمع. اپیسپادیاس آلت تناسلی گلانسبا این واقعیت مشخص می شود که دیواره قدامی مجرای ادرار به شیار تاجی تقسیم می شود. آلت تناسلی کمی خمیده و بلند شده است. ادرار و نعوظ در این شکل از اپی‌سپادیاس معمولاً مختل نمی‌شود.

فرم ساقهمشخصه آن این است که دیواره قدامی مجرای ادرار در کل آلت تناسلی - تا ناحیه انتقال پوست به ناحیه شرمگاهی - تقسیم می شود. با این شکل از اپی‌سپادیاس، انشعاب سمفیز شرمگاهی و گاهی اوقات واگرایی عضلات شکم وجود دارد. آلت تناسلی کوتاه شده و به سمت دیواره قدامی شکم خمیده می شود. دهانه مجرای ادرار قیفی شکل است. هنگام ادرار کردن، جت به سمت بالا هدایت می شود، ادرار اسپری می شود که منجر به خیس شدن لباس می شود. زندگی جنسی غیرممکن است، زیرا آلت تناسلی در هنگام نعوظ کوچک و به شدت خمیده است.

مجموع (کامل) epispadiasعلاوه بر شکافتن دیواره قدامی مجرای ادرار، با شکافتن اسفنکتر مثانه مشخص می شود. مجرای ادرار قیفی شکل است و درست در زیر رحم قرار دارد. این فرم با بی اختیاری ادرار به دلیل توسعه نیافتگی اسفنکتر مثانه مشخص می شود. نشت مداوم ادرار منجر به تحریک پوست در کیسه بیضه و پرینه می شود، درماتیت ایجاد می شود و سازگاری اجتماعی طبیعی کودک در جامعه همسالان مختل می شود. توسعه نیافتگی آلت تناسلی و کیسه بیضه ذکر شده است.

اپیسپادیاس در دختران کمتر از پسران است. سه شکل متمایز می شود. اپیسپادیاس کلیتورال،تنها با شکافتن کلیتوریس مشخص می شود. دهانه خارجی مجرای ادرار به سمت بالا جابجا شده و بالای آن باز می شود. ادرار مختل نمی شود.

در فرم زیر سمفیزیالشکاف مجرای ادرار تا گردن مثانه و شکافتن کلیتوریس وجود دارد. شدیدترین آن است اپی‌سپادیای کامل،که در آن دیواره قدامی مجرای ادرار و گردن مثانه وجود ندارد و دهانه خارجی مجرای ادرار در پشت سمفیز شرمگاهی قرار دارد. پارگی سمفیز شرمگاهی و اسفنکتر مثانه وجود دارد که با راه رفتن اردک و بی اختیاری ادرار خود را نشان می دهد.

در اکثر بیماران مبتلا به اپیسپادیاس، ظرفیت مثانه کاهش می یابد، VUR مشاهده می شود.

درمان جراحی اپی‌سپادیاس در سال‌های اول زندگی انجام می‌شود. این شامل بازسازی مجرای ادرار و از بین بردن انحنای آلت تناسلی است.

دریچه های مادرزادی مجرای ادرار- وجود چین های مخاطی برجسته در بخش پروگزیمال آن که به شکل پل ها به مجرای مجرای ادرار بیرون زده اند. این ناهنجاری بیشتر در پسران دیده می شود و از هر 50 هزار نوزاد 1 نفر است. دریچه های مجرای ادرار، ادرار طبیعی را مختل می کنند، تخلیه مثانه را دشوار می کنند، منجر به ظاهر باقیمانده ادرار، ایجاد هیدروورترونفروز و پیلونفریت مزمن می شود. درمان دریچه های مجرای ادرار آندوسکوپی است. TUR آنها انجام می شود.

انسداد مادرزادی مجرای ادراربسیار نادر است، همیشه با سایر ناهنجاری ها همراه است، اغلب با زندگی ناسازگار است.

تنگی مادرزادی مجرای ادرار- یک ناهنجاری نادر که در آن تنگی سیکاتریسیال مجرای آن وجود دارد که منجر به اختلالات ادرار می شود.

دیورتیکول مادرزادی مجرای ادرار- همچنین یک ناهنجاری نادر، شامل وجود بیرون زدگی ساکولار دیواره خلفی مجرای ادرار. اغلب در مجرای ادرار قدامی موضعی است. با سوزش ادرار و ترشح قطرات ادرار پس از پایان عمل ادرار نمود می یابد. تشخیص بر اساس اورتروگرافی و یورتروسکوپی، سیستورتروگرافی تخلیه ادرار ایجاد می شود. درمان شامل برداشتن دیورتیکول است.

کیست های مادرزادی مجرای ادراردر نتیجه از بین رفتن دهانه های دفعی غدد بولبورترال ایجاد می شود. عمدتاً در ناحیه پیاز مجرای ادراری موضعی است. آنها با جراحی برداشته می شوند.

هیپرتروفی سل منی- هیپرپلازی مادرزادی تمام عناصر سل منی. باعث انسداد مجرای ادرار و نعوظ در هنگام ادرار می شود. با یورتروسکوپی و اورتروگرافی رتروگراد تشخیص داده می شود. درمان شامل TUR قسمت هیپرتروفی شده سل منی است.

دو برابر شدن مجرای ادرار- یک ناهنجاری نادر کامل و ناقص است. دو برابر شدن کاملهمراه با دو برابر شدن آلت تناسلی بیشتر رایج تکثیر ناقص مجرای ادراردر بیشتر موارد، مجرای ادرار جانبی به صورت کور خاتمه می یابد. مجرای ادرار جانبی همیشه بدن غاردار توسعه نیافته ای دارد.

فیستول های مقعدی پیشابراه- یک ناهنجاری نادر که تقریباً همیشه با آترزی مقعد همراه است. در نتیجه توسعه نیافتگی سپتوم رکتوم ادرار رخ می دهد.

افتادگی غشای مخاطی مجرای ادرارهمچنین یک ناهنجاری نادر است. مخاطی که به دلیل نقض میکروسیرکولاسیون افتاده است دارای رنگ آبی است ، گاهی اوقات خونریزی می کند. درمان عملی است.

5.5. ناهنجاری های اندام تناسلی مرد

ناهنجاری های بیضه

ناهنجاری های بیضه ها به ناهنجاری هایی در تعداد، ساختار و موقعیت تقسیم می شوند. ناهنجاری های کمیت عبارتند از:

آنورشیسم- عدم وجود مادرزادی هر دو بیضه. با توسعه نیافتگی سایر اندام های تناسلی ترکیب می شود. تشخیص افتراقی با کریپتورکیدیسم دوطرفه شکمی بر اساس سینتی گرافی بیضه، CT، MRI و لاپاراسکوپی است. درمان شامل انتصاب درمان جایگزینی هورمون است.

مونورشیسم- عدم وجود مادرزادی یک بیضه، اپیدیدیم و مجرای آن. باید با استفاده از روش‌های تشخیصی مشابه آنورشیسم از کریپتوتورشیسم شکمی یک طرفه متمایز شود. برای اهداف زیبایی، بیضه مصنوعی امکان پذیر است.

چند ارشیسم- یک ناهنجاری بسیار نادر که با وجود یک بیضه اضافی مشخص می شود. این در کنار اصلی قرار دارد، معمولا توسعه نیافته است و، به عنوان یک قاعده، زائده و مجرای دفران ندارد. به دلیل خطر بالای بدخیمی، حذف آن توصیه می شود.

سنورشیسم- آمیختگی مادرزادی هر دو بیضه که از حفره شکمی پایین نیامده است. درمان عملی است. آنها جدا شده و به داخل کیسه بیضه پایین آورده می شوند.

ناهنجاری های ساختاری عبارتند از هیپوپلازی بیضه- توسعه نیافتگی مادرزادی او در طی یک معاینه عینی (بیضه های کاهش یافته به طور چشمگیری در کیسه بیضه لمس می شوند)، با استفاده از روش های تحقیق پرتو و رادیونوکلئید تشخیص داده می شود. در درمان، به ویژه با یک فرآیند دوطرفه، از درمان جایگزینی هورمون استفاده می شود.

ناهنجاری ها در موقعیت بیضه ها عبارتند از:

کریپتورکیدیسم- یک ناهنجاری (از یونانی kriptos - پنهان و orchis - بیضه)، که در آن یک یا هر دو بیضه به داخل کیسه بیضه فرود نمی آیند. ساعت-

میزان کریپتورکیدیسم در نوزادان پسر کامل 3 درصد و در نوزادان نارس 10 برابر افزایش می یابد. کریپتورشیدیسم در 30-25 درصد موارد با ناهنجاری های سایر اندام ها همراه است.

موقعیت غیر طبیعی بیضه منجر به نارسایی آناتومیکی و عملکردی آن تا آتروفی می شود. علت مهم ترین عارضه کریپتورکیدیسم - ناباروری - تغییر در رژیم دمایی بیضه است. عملکرد اسپرماتوژنیک حتی با افزایش جزئی دمای آن به طور قابل توجهی مختل می شود. علاوه بر این، خطر بدخیمی یک بیضه نزول نکرده، برخلاف بیضه ای که در حالت عادی قرار دارد، به میزان قابل توجهی افزایش می یابد.

بسته به میزان شکست، وجود دارد شکمیو اینگوینالاشکال کریپتورکیدیسم

برنج. 5.37.اشکال کریپتورکیدیسم و ​​اکتوپی بیضه:

1 - بیضه در حالت عادی قرار دارد. 2- تاخیر بیضه قبل از ورود به کیسه بیضه; 3 - اکتوپی مغبنی؛ 4 - تورشیسم خزش مغبنی؛ 5 - کریپتورکیدیسم شکمی; 6- اکتوپی فمورال

برنج. 5.38.سی تی اسکن لگن. کریپتورکیدیسم شکمی (1). بیضه چپ در حفره شکمی در کنار مثانه قرار دارد (2)

(شکل 5.37). این ناهنجاری ممکن است باشد یک جانبهو دو طرفه، درستو نادرستکاذب (شبه کریپتورکیدیسم) با تحرک بیش از حد بیضه، زمانی که نتیجه انقباض عضله ای باشد که بیضه را بلند می کند، مشخص می شود. (t. cremaster)،محکم به حلقه بیرونی اینگوینال می‌کشد یا حتی در کانال اینگوینال فرو می‌رود. در حالت آرام، می توان آن را با حرکات ملایم به داخل کیسه بیضه پایین آورد، اما اغلب برمی گردد.

تشخیص بر اساس داده های معاینه فیزیکی، سونوگرافی، سی تی (شکل 5.38) ایجاد می شود.

سینتی گرافی بیضه و لاپاراسکوپی. بر اساس همین روش ها، کریپتورکیدیسم از آنورکیسم، مونورشیسم و ​​اکتوپی بیضه متمایز می شود.

درمان محافظه کارانه زمانی نشان داده می شود که بیضه در قسمت انتهایی کانال اینگوینال قرار گرفته باشد. هورمون درمانی با گنادوتروپین کوریونی استفاده می شود. درمان جراحی در سال های اول زندگی کودک با بی اثر بودن درمان هورمونی انجام می شود. این شامل باز کردن کانال مغبنی، حرکت بیضه، طناب اسپرماتیک و پایین آوردن آن به داخل کیسه بیضه با تثبیت در این موقعیت (ارکیدوپکسی) است.

بیضه نابجا- یک ناهنجاری مادرزادی که در آن در نواحی آناتومیکی مختلف قرار دارد، اما نه در امتداد مسیر جنینی خود به کیسه بیضه. این ناهنجاری با کریپتورکیدیسم متفاوت است. بسته به محل بیضه، وجود دارد اینگوینال، فمورال، پرینهو صلیباکتوپی (نگاه کنید به شکل 5.37). درمان جراحی - پایین آوردن بیضه در نیمه مربوطه کیسه بیضه.

پیش آگهی رشد بیضه در کریپتورکیدیسم و ​​اکتوپی در صورتی مطلوب است که عمل در سالهای اول زندگی کودک انجام شود.

ناهنجاری های آلت تناسلی

فیموز مادرزادی- باریک شدن مادرزادی دهانه پوست ختنه گاه، که اجازه نمی دهد آلت تناسلی آلت تناسلی را در معرض دید قرار دهد. تا 3 سال در پسران در بیشتر موارد فیموز فیزیولوژیکی ثبت می شود. در صورت باریک شدن شدید پوست ختنه گاه، آنها به برش دایره ای آن (ختنه) متوسل می شوند.

آلت تناسلی پنهان- یک ناهنجاری بسیار نادر که در آن اجسام غاری به طور معمول توسعه یافته توسط بافت های اطراف کیسه بیضه و پوست ناحیه شرمگاهی پنهان می شوند. آلت تناسلی، به عنوان یک قاعده، از نظر اندازه کاهش می یابد، بدن های غاردار فقط با لمس در چین های پوست اطراف تعیین می شوند.

آلت تناسلی نابجا- یک ناهنجاری بسیار نادر که در آن کوچک است و در پشت کیسه بیضه قرار دارد. درمان عملی است: آلت تناسلی به موقعیت طبیعی خود منتقل می شود.

آلت تناسلی دوتایی (دیفالی)- همچنین یک ناهنجاری نادر. دو برابر شدن می تواند باشد پر شدههنگامی که دو آلت تناسلی با دو مجرای ادرار وجود دارد، و ناقص- دو آلت تناسلی با یک شیار مجرای ادرار در سطح هر کدام. درمان جراحی شامل برداشتن یکی از آلت تناسلی کمتر توسعه یافته است.

Casuistry است آژنزی آلت تناسلی،که قاعدتاً با سایر ناهنجاری های ناسازگار با زندگی ترکیب می شود.

سوالات تستی

1. یک طبقه بندی از ناهنجاری های کلیه ارائه دهید.

2. تفاوت بین بیماری کلیه مولتی کیستیک و پلی کیستیک چیست؟

3. تاکتیک های درمانی کیست ساده کلیه چگونه باید باشد؟

4-انواع روزنه حالب نابجا کدامند؟

5. ماهیت قانون وایگرت مایر چیست؟

6. اهمیت بالینی یورتروسل چیست؟

7. ناهنجاری های اوراکوس چیست؟

8. انواع هیپوسپادیاس را فهرست کنید.

9. اشکال کریپتورکیدیسم و ​​اکتوپی بیضه را بدهید.

10. چه ناهنجاری های آلت تناسلی را می شناسید؟ فیموز مادرزادی چیست؟

وظیفه بالینی 1

بیمار 50 ساله ای از دردهای مبهم مکرر در پهلوی چپ شکم و کمر شکایت داشت. در ماه های اخیر، در هیپوکندری چپ، او به طور مستقل شروع به احساس تشکیلات الاستیک، گرد و به راحتی جابجا کرد. در عین حال افزایش دمای بدن، اختلال در ادرار، تغییر رنگ ادرار و سایر علائم مشاهده نشد. به پزشک خانواده مراجعه کرده است. تست های آزمایشگاهی که او دستور داد طبیعی بود و پس از آن سی تی اسکن مولتی اسپیرال شکم انجام شد (شکل 5.39).

چه تشخیصی می دهید؟ آیا روش های تحقیق دیگری برای تایید آن مورد نیاز است؟ چه روش درمانی را انتخاب کنیم؟

وظیفه بالینی 2

یک بیمار 25 ساله از درد مبهم در ناحیه کمر در سمت چپ، تکرر ادرار دردناک شکایت داشت. چنین پدیده هایی برای چندین ماه ذکر شده است. لمس کلیه ها مشخص نیست. آزمایش خون و ادرار تغییر نکرد. سونوگرافی یک شکل گرد با اندازه کوچک را نشان داد

برنج. 5.39.سی تی اسکن مولتی اسلایس کلیه با کنتراست در بیمار 50 ساله

برنج. 5.40.اوروگرام دفعی بیمار 25 ساله. حالب چپ با یک اکستنشن چاقویی به پایان می رسد

تشکیل هیپواکوئیک در ناحیه گردن مثانه. بیمار تحت اوروگرام دفعی قرار گرفت (شکل 5.40).

اوروگرام دفعی را تفسیر کنید. تشخیص چیست؟ چه استراتژی درمانی باید انتخاب شود؟

وظیفه بالینی 3

والدین پسری در 9 ماهگی با شکایت از نبود بیضه چپ در کیسه بیضه کودک به اورولوژیست مراجعه کردند. به گفته آنها، پسر نارس به دنیا آمده و بیضه از لحظه تولد غایب بوده است. یک معاینه عینی نشان داد که دهانه خارجی مجرای ادرار معمولاً قرار دارد، چین‌خوردگی کیسه بیضه حفظ می‌شود. بیضه راست در محل معمول خود مشخص می شود، سمت چپ در مرکز کانال اینگوینال لمس می شود.

طبق آمار، ناهنجاری هایی در توسعه دستگاه تناسلی ادراری در هر دهم نفر رخ می دهد و منجر به مشکلات جدی از ماهیت فیزیولوژیکی و روانی می شود. این ناهنجاری ها یکی از بی شمار ترین ها هستند، زیرا شامل ناهنجاری های بسیاری از اندام ها می شوند. آنها فقط با تجهیزات پزشکی مانند اشعه ایکس یا اولتراسوند قابل تشخیص هستند.

آسیب شناسی توسعه دستگاه تناسلی چیست؟

ناهنجاری های سیستم ادراری تناسلی جهش های ژنتیکی هستند که با توسعه نیافتگی یک اندام جداگانه یا برعکس، توسعه بیش از حد آن بیان می شوند. ناهنجاری ها شامل آسیب به کلیه ها، مثانه، حالب، مجرای ادرار و ایجاد مشکلاتی در ناحیه تناسلی مردانه و زنانه است. برخی از آنها ممکن است جزئی در نظر گرفته شوند، مانند تکثیر حالب ها.

ناهنجاری های اندام های دستگاه تناسلی عواقب جدی دارد، اما آسیب شناسی های کمتر خطرناکی نیز وجود دارد.

انواع آسیب شناسی

نقض در توسعه دستگاه ادراری

آسیب شناسی دستگاه ادراری به اختلال در رشد کلیه ها، حالب ها، عروق کلیوی و مثانه اشاره دارد. این نوع آسیب شناسی به دو گروه تقسیم می شود - ناهنجاری های ساختار و موقعیت. در صورت نقض رشد مناسب کلیه ها، توسعه نیافتگی آن (آپلازی)، هیپوپلازی، حالب و لگن، بیماری کلیه پلی کیستیک، دیستوپی کمری رخ می دهد. اختلالات رشد حالب عبارتند از:

• دو برابر شدن؛
• آپلازی؛
• تنگی مادرزادی؛
• آسیب شناسی دریچه های حالب؛
• محل رتروکاوال؛
• اکتوپی (محل نامناسب دهان).

آسیب شناسی مثانه

برخی از ناهنجاری ها ممکن است هرگز خود را نشان ندهند و برخی از همان روزهای اول زندگی خود را احساس می کنند.

آپلازی، دو برابر شدن، دیورتیکولوم و اکستروفی شایع هستند. دیورتیکول زمانی است که دیواره مثانه بیرون می زند. هنگامی که مجرای ادراری بیش از حد رشد نمی کند، کیست تشکیل می شود. در عین حال، هیچ علامتی از ضعف مشاهده نمی شود. اما شدیدترین و خطرناک ترین نقص اکستروفی در نظر گرفته می شود - آسیب شناسی نه تنها مثانه، بلکه همچنین حفره شکمی، استخوان های لگن و همچنین مجرای ادرار. این انحراف مستلزم درمان اجباری است، زیرا در صورت نادیده گرفتن، یک نتیجه کشنده ممکن است.

آسیب شناسی مجرای ادرار در زنان، مردان و کودکان

ناهنجاری های سیستم ادراری (مجرای خروجی ادرار) - یک آسیب شناسی مادرزادی ساختار مجرای ادرار و در نتیجه اختلال عملکرد. در این حالت، دفع ادرار دشوار است، که بر عملکرد کلیه ها تأثیر منفی می گذارد، بنابراین، آنها نیاز به درمان فوری دارند. لازم به ذکر است که آسیب شناسی سیستم ادراری نسبت به سایر اندام ها شایع تر است. اینها عبارتند از دو برابر شدن، هیپوسپادیاس، اپیسپادیاس. هیپوسپادیاس - محل اشتباه دهانه خارجی مجرای ادرار (زیر موقعیت است). هیپوسپادیاس فقط در مردان رخ می دهد. در زنان، اغلب نقض رشد کلیتوریس وجود دارد. هنگامی که دهانه خارجی مجرای ادرار در زنان و مردان بالاتر از حد معمول در سطح فوقانی آلت تناسلی قرار دارد، اپیسپادیاس به عنوان نقص آلت تناسلی در نظر گرفته می شود.

علل ایجاد و بروز ناهنجاری های سیستم ادراری

در دوران فرزندآوری، زن و وضعیت جنین تحت تأثیر عوامل مضر مختلفی قرار می گیرد.

ناهنجاری های دستگاه تناسلی ادراری ناهنجاری های مادرزادی جنین (CMD) هستند. برخی مشکلات از والدین به ارث می رسد. آسیب شناسی ممکن است در جهش ژن نهفته باشد. وقوع تحت تأثیر انحراف از عوامل خارجی است. ناهنجاری های مادرزادی در سه ماه اول بارداری در جنین ظاهر می شود. در این دوره، تشکیل اندام های داخلی اتفاق می افتد و هر گونه تأثیر خارجی عوامل نامطلوب به طور مستقیم بر بدن جنین می تواند باعث تاخیر یا برعکس، رشد بیش از حد سریع شود. عوامل نامطلوب عبارتند از عفونت های ویروسی که یک زن باردار از آن رنج می برد، تأثیر عوامل شیمیایی مضر (رنگ، ​​رزین)، استفاده از نوشیدنی های الکلی در دوران بارداری و همچنین آنتی بیوتیک ها، هورمون ها و سایر داروها و تأثیر تشعشعات.

پاتولوژی قبل و پری ناتال.

آسیب شناسی جفت.

آسیب شناسی قبل از تولد شامل کلیه فرآیندها و شرایط پاتولوژیک جنین از لحظه لقاح تا زایمان است. بنیانگذار دکترین آسیب شناسی پیش از تولد اوست. دانشمند شوالبه که قدمت آثارش به آغاز قرن بیستم بازمی گردد. دوره از 196 روز در رشد و 7 روز اول پس از زایمان، پر ناتال ("در حوالی زایمان") نامیده می شود و به نوبه خود به قبل از تولد، داخل و پس از زایمان یا قبل از تولد تقسیم می شود (دوره قبل از تولد گسترده تر است، شامل همه چیزهایی است که اتفاق می افتد. تا 196 روز)، هنگام زایمان و پس از زایمان، نوزادی. کل رشد جنین را می توان به 2 دوره تقسیم کرد: پروژنز (زمان بلوغ گامت ها، سلول های زاینده) و سیماتووژنز (دوره رشد جنین از لحظه لقاح تا زایمان) سیماتووژنز به دو دسته تقسیم می شود:

بلاستوژنز - تا 15 روز

جنین زایی - تا 75 روز

جنین زایی - اوایل - تا 180 روز و اواخر - 280 روز

در طول دوره رشد، بلوغ سلول های زایا - تخم ها و اسپرم ها - آسیب آنها می تواند رخ دهد، هم با تأثیرات برون زا (تابش، مواد شیمیایی) و هم با تغییرات ارثی در کروموزوم ها یا ژنوم ها همراه است. این با جهش ها و بیماری های ارثی، از جمله نقایص مادرزادی، آنزیموپاتی ها همراه است. ناهنجاری های مادرزادی بیشتر در کودکانی که والدین آنها بزرگتر از 40-45 سال هستند مشاهده می شود.

سیماتوپاتی ها فرآیندهای پاتولوژیکی هستند که در طول سیماتوژنز رخ می دهند. آسیب شناسی اصلی این دوره ناهنجاری ها هستند که 20٪ یا بیشتر را تشکیل می دهند.

ناهنجاری های مادرزادی تغییرات مداوم در یک اندام یا کل ارگانیسم است که فراتر از تغییرات در ساختار آنها است و به طور معمول با اختلال عملکرد همراه است. علل ناهنجاری های مادرزادی را می توان به دو دسته اندوژن و اگزوژن تقسیم کرد.

جهش ها به عنوان علل درون زا در نظر گرفته می شوند (اعتقاد بر این است که 40٪).

جهش می تواند: ژن - تغییر مداوم در مولکولی

ساختار ژن

کروموزومی - تغییر در ساختار کروموزوم ها

ژنومی - تغییر در تعداد کروموزوم ها، اغلب

تریزومی

با جهش های ژنومی، جنین اغلب می میرد. نقش جهش زایی طبیعی کم است. جهش های القایی نقش مهمی دارند.

عوامل جهش زا: تشعشعات یونیزان

شیمی in-va (سیتواستاتیک)

ویروس ها (سرخچه)

بلوغ بیش از حد سلول های زایا (طولانی شدن زمان از لحظه بلوغ کامل سلول های زایا تا تشکیل زیگوت باعث مجموعه ای از تغییرات پاتولوژیک در آنها می شود).

علل اگزوژن عبارتند از:

تابش تحت تأثیر آن در دوره های بحرانی رشد جنین. پرتودهی در 3 ماه اول بارداری منجر به ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی عمدتاً می شود.

تأثیرات مکانیکی نتیجه چسبندگی آمنیوتیک است که مکانیسم ایجاد نقص است و نه علت آن.

عوامل شیمیایی، مواد دارویی (ضد تشنج تالیدومید)؛

الکل - منجر به جنین الکلی می شود، بعداً در وزن، قد، رشد ذهنی تاخیر ایجاد می شود، میکروسفالی، استرابیسم، لب فوقانی نازک وجود دارد، نقایص قلبی به شکل نقص سپتوم مکرر است.

دیابت مادر - جنین دیابتی با تشکیل ناهنجاری های مادرزادی، ناهنجاری های اسکلتی، نقص قلبی، سیستم عصبی، وزن بالای جنین، سندرم کوشینگوئید، هیپرپلازی جزایر لانگرگاناس. علائم نابالغی، کاردیوهپاتوسپلنومگالی، میکروآنژیوپاتی، پنومونی وجود دارد.

ویروس ها (سیتومگالی)

یک الگوی پریود دیسونتوژنز با هر اثری بر جنین است. زمان قرار گرفتن در معرض یک عامل تراتوژن مهم است: عوامل مختلف در همان زمان رشد جنین ناهنجاری های مادرزادی یکسانی را ایجاد می کنند و همان عامل در زمان های مختلف ناهنجاری های متفاوتی ایجاد می کند.

نقایص مادرزادی

ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی مرکزی.

رتبه 1 را می گیرند. اتیولوژی متنوع است. از اگزو - تأثیر ویروس سرخجه، سیتومگالی، کوکساکی، فلج اطفال و غیره به طور دقیق مشخص شده است.داروها (کینین، سیتواستاتیک)، انرژی تشعشع، هیپوکسی، جهش های ژنی، کروموزومی b-ni.

آنسفالی - آژنزی مغز، هیچ بخش قدامی، میانی و خلفی وجود ندارد. بصل النخاع و نخاع حفظ می شوند. به جای ربط مغز. بافت غنی از رگ های خونی

آکرانیا عدم وجود استخوان های طاق جمجمه است.

میکروسفالی - هیپوپلازی m. همراه با کاهش حجم استخوان های طاق جمجمه و ضخیم شدن.

Microgyria - افزایش تعداد پیچش های مغزی با کاهش اندازه آنها.

Porencephaly ظاهر کیست هایی است که با بطن های جانبی ارتباط برقرار می کنند.

هیدروسفالی مادرزادی - تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی در بطن ها (داخلی) یا در فضاهای زیر عنکبوتیه (خارجی) - آتروفی مغز به دلیل اختلال در خروج مایع مغزی نخاعی.

سیکلوپیا - یک یا دو کره چشم در یک حفره چشم

فتق مغز و نخاع - مننگوسل - وجود تنها غشاء در کیسه فتق، مننگوآنسفال - و مغز، میلوسل - فتق نخاع.

Rasischis یک نقص کامل در دیواره خلفی کانال نخاع، بافت های نرم پوست و مننژها و نخاع است.

ناهنجاری های مادرزادی دستگاه گوارش.

آنها در 3-4٪ از کالبد شکافی مردگان یافت می شوند و 21٪ از تمام ناهنجاری های مادرزادی را تشکیل می دهند.

آترزی و تنگی در مری، دوازدهه، بخش پروگزیمال ژژنوم و ایلئوم دیستال، در ناحیه رکتوم و مقعد مشاهده می شود. ممکن است فیستول های نای مری در مری وجود داشته باشد که منجر به پنومونی آسپیراسیون شدید شود. آترزیا می تواند تک و چندتایی باشد. در ناحیه آترزی روده مانند یک طناب بافت همبند متراکم به نظر می رسد که تحت تأثیر پریستالسیس می تواند کشیده شود و بشکند.

دو برابر شدن بخش های جداگانه روده - بیشتر اوقات فقط مربوط به غشای مخاطی است، غشای عضلانی رایج است. ناحیه تکثیر شده ممکن است به شکل کیست، دیورتیکول یا لوله باشد. این نقص با خونریزی، التهاب، نکروز همراه با سوراخ شدن پیچیده می شود.

B-n هیرشپرونگ - آگانگلیوز سگمنتال مگائوکلونوس - عدم وجود نورون در شبکه بین عضلانی قسمت پایین سیگموئید و رکتوم. به دلیل حفظ شبکه زیر مخاطی (Meissner)، بخش آگانگلیونی روده به طور اسپاستیک منقبض می شود، در بالای آن روده با مکونیوم یا مدفوع کشیده می شود و به دنبال آن هیپرتروفی جبرانی غشای عضلانی رخ می دهد. بیماران از یبوست رنج می برند، کوپروستاز، انسداد ایجاد می شود.

تنگی پیلور هیپرتروفیک هیپرتروفی مادرزادی ماهیچه های ناحیه پیلور همراه با باریک شدن لومن آن است. استفراغ مداوم از 3-4 هفته تا ایجاد کما از دست دادن کلریدها مشاهده می شود.

ناهنجاری های دستگاه گوارش مرتبط با حفظ برخی از ساختارهای جنینی. اینها عبارتند از فتق ناف - نقص در دیواره قدامی شکم با بیرون زدگی یک کیسه فتق نیمه شفاف که توسط بند ناف و آمنیون تشکیل شده و حاوی حلقه های روده کوچک است.

رخداد اندام های شکمی با هیپوپلازی آن - دیواره شکم باز است، کیسه فتق وجود ندارد.

کیست و فیستول در حلقه ناف - به دلیل ماندگاری مجرای ویتلین.

دیورتیکول مکل بیرون زدگی انگشتی شکل دیواره ایلئوم است.

ناهنجاری های مادرزادی کبد و مجاری صفراوی - کبد پلی کیستیک، آترزی و تنگی مجاری صفراوی خارج کبدی، آژنزی و هیپوپلازی مجاری صفراوی داخل کبدی در دستگاه پورتال در ناحیه سه گانه، که منجر به ایجاد سیروز صفراوی مادرزادی می شود. کبد، هیپرپلازی مادرزادی مجاری داخل کبدی.

ناهنجاری های مادرزادی دستگاه تناسلی ادراری.

علت با برخی از عوامل برون زا مرتبط نیست، بلکه با وراثت و خانواده مرتبط است و با انحرافات کروموزومی رخ می دهد.

آژنزی کلیه - عدم وجود مادرزادی یک یا هر دو کلیه، هیپوپلازی - کاهش مادرزادی جرم و حجم کلیه ها، می تواند یک طرفه و دو طرفه باشد، دیسپلازی کلیه - هیپوپلازی با حضور همزمان بافت های جنینی در کلیه ها، کلیه های کیستیک بزرگ - افزایش کلیه ها با تشکیل کیست های کوچک متعدد، جوش خوردن کلیه ها (کلیه نعل اسبی) و دیستوپی. - از نظر بالینی آشکار نمی شوند.

ناهنجاری های مادرزادی مجاری ادراری:

دو برابر شدن لگن و حالب

آژنزی، آترزی، تنگی حالب

مگالوورتر - گسترش شدید حالب ها

اکستروفی - در نتیجه آپلازی او از خط خود. دیواره ها، صفاق و پوست در ناحیه شرمگاهی.

آژنزیس مثانه

آترزی، تنگی مجرای ادرار، هیپوسپادیاس - نقص در دیواره تحتانی، اپی اسپادیاس - دیواره فوقانی مجرای ادرار در پسران.

همه ناهنجاری ها منجر به نقض خروج ادرار می شود و بدون درمان به موقع جراحی منجر به نارسایی کلیه می شود.

ناهنجاری های مادرزادی دستگاه تنفسی:

آپلازی و هیپوپلازی برونش ها و ریه ها

کیست های ریه متعدد و منفرد هستند که بعداً منجر به ایجاد برونشکتازی می شوند

تراکئوبرونکومالاسی - هیپوپلازی بافت الاستیک و عضلانی نای و برونش های اصلی که منجر به تشکیل دیورتیکول یا انبساط منتشر نای و برونش می شود.

آمفیزم مادرزادی ناشی از هیپوپلازی غضروف. بافت الاستیک و عضلانی برونش ها.

تمام ناهنجاری های مادرزادی ریه ها، اگر با زندگی سازگار باشند، به راحتی با عفونت ثانویه با ایجاد xp پیچیده می شوند. برونشیت و پنومونی با ایجاد کور ریوی.

ناهنجاری های مادرزادی سیستم اسکلتی عضلانی:

نقص سیستم:

کندرودیستروفی جنین و آکندروپلازی (اختلال در رشد استخوان های غضروفی، استخوان های بافت همبند به طور طبیعی رشد می کنند - کوتاه شدن و ضخیم شدن اندام ها

Osteogenesis imperfecta - شکنندگی مادرزادی استخوان

سنگ مرمر مادرزادی b-n - استئواسکلروز برجسته با نقض همزمان رشد بافت خونساز

دررفتگی مادرزادی و دیسپلازی مفصل ران

قطع عضو مادرزادی یا آملیای اندام ها

فوکوملیا - توسعه نیافتگی اندام های پروگزیمال

Polydactyly - افزایش تعداد انگشتان دست

Syndactyly - آمیختگی انگشتان.