Anemia hemolítica inmune. Anemia hemolítica hereditaria asociada con actividad alterada de las enzimas de los eritrocitos.
La hemólisis inmune se produce debido a la formación de anticuerpos contra antígenos de eritrocitos, lo que resulta en la destrucción de los eritrocitos por fagocitosis o activación del complemento. La hemólisis inmune puede ser causada tanto por autoanticuerpos como por aloanticuerpos. La hemólisis inmune también se distingue como intravascular Y extravascular(Los macrófagos actúan como efectores de la hemólisis inmune extravascular).
Anemias hemolíticas isoinmunes surgen como resultado de la ingestión del medio ambiente de anticuerpos contra los antígenos de los eritrocitos del paciente o eritrocitos que contienen antígenos contra los cuales el paciente tiene anticuerpos (por ejemplo, enfermedad hemolítica del recién nacido).
Anemia hemolítica aloinmune
Las anemias hemolíticas aloinmunes resultan de la hemólisis durante la transfusión de glóbulos rojos que son incompatibles en términos de tipo de sangre (sistema AB0), factor Rh o algún otro sistema contra el cual se hayan desarrollado anticuerpos en el cuerpo del paciente. Las reacciones a las transfusiones son leves y graves.
Las reacciones transfusionales graves ocurren cuando los anticuerpos de la clase IgM interactúan con los antígenos A y B de los eritrocitos, lo que produce activación del complemento y hemólisis intravascular. La hemólisis intravascular se acompaña de la liberación de hemoglobina libre al plasma sanguíneo, hemoglobinuria y la formación de methemalbúmina (pigmento marrón). Cuando se transfunde una masa de glóbulos rojos incompatible, la temperatura corporal del receptor aumenta, tiene escalofríos y dolor en el pecho y la espalda (ver artículo). Estos síntomas pueden ocurrir incluso con la transfusión de una pequeña cantidad de glóbulos rojos. Pueden ocurrir complicaciones graves que ponen en peligro la vida: insuficiencia renal aguda, CID y shock. Si se produce una reacción a la transfusión, el pronóstico depende del volumen de la masa de eritrocitos transfundida y del título de anticuerpos contra los antígenos de eritrocitos A y B en la sangre del receptor.
Si durante una transfusión de sangre el receptor muestra signos de una reacción a la transfusión, el procedimiento de transfusión debe interrumpirse inmediatamente. Luego, se deben tomar muestras de sangre del receptor y de glóbulos rojos del donante para su análisis (cultivo y examen microscópico). El recipiente con la masa de glóbulos rojos donada usada no se desecha: se envía al centro de transfusión de sangre junto con la muestra de sangre del receptor para su análisis. compatibilidad individual, prueba de Coombs directa y redeterminación del grupo sanguíneo y factor Rh.
Anemia hemolítica autoinmune
Las anemias hemolíticas autoinmunes se caracterizan por la liberación de anticuerpos contra sus propios antígenos eritrocitarios inalterados.
Anemia hemolítica autoinmune con termoaglutininas (anticuerpos) incompletas. Casi todos los anticuerpos calientes pertenecen a la clase IgG, algunos a IgA, raramente a la clase M. La hemólisis de los eritrocitos por anticuerpos IgG puede ocurrir mediante dos mecanismos:
- La adhesión inmune de los eritrocitos a los macrófagos mediada directamente por anticuerpos y componentes del complemento adsorbidos en la membrana de los eritrocitos es el mecanismo principal.
- Activación del complemento, que completa el daño a la membrana de los eritrocitos.
La anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes puede ocurrir a cualquier edad (más común entre mujeres adultas). En aproximadamente el 25% de los pacientes, esta patología se presenta como síntoma de hemoblastosis o enfermedades sistémicas tejido conectivo(especialmente en LES - lupus eritematoso sistémico). formas severas La anemia hemolítica autoinmune se caracteriza por un inicio agudo: fiebre, debilidad, ictericia. curso crónico Debido a una hemólisis grave, se acompaña de un aumento del bazo y, en casi el 50% de los pacientes, de un aumento del hígado. También puede ocurrir trombocitopenia inmune - Síndrome de Fisher-Evans(el paciente desarrolla anticuerpos contra los eritrocitos y las plaquetas, a veces se produce una trombosis venosa).
Los estudios de laboratorio demuestran la presencia de anemia normocrómica, reticulocitosis (Figura 1, 2), el nivel de leucocitos está determinado por la patología contra la cual se desarrolló la anemia hemolítica autoinmune, el nivel de plaquetas permanece normal o se observa trombocitopenia.
Figura 1. Anemia hemolítica. Punteado de médula ósea. Fortalecimiento del proceso eritroide (en círculos según Romanovsky-Giemsa, aumento ×50)
Figura 2. Anemia hemolítica. Punteado de médula ósea. Eritrófago. Fortalecimiento del proceso eritroide (en círculos según Romanovsky-Giemsa, aumento ×50)
El mielograma muestra irritación del "germen rojo" (Figura 3-7).
Figura 3. Anemia hemolítica. Punteado de médula ósea. Fortalecimiento del proceso eritroide. Normoblastos basófilos (tinción de Romanovsky-Giemsa, aumento ×100)
Figura 4. Anemia hemolítica. Reticulocitosis en Sangre periférica(rodeado de azul cresilo brillante, aumento ×100)
Figura 5. Anemia hemolítica. Médula ósea(entorno según Romanovsky-Giemsa, ampliación ×50)
Figura 6. Anemia hemolítica. Médula ósea. Islote eritroide
Figura 7. Anemia hemolítica. Reticulocitos de distintos grados de madurez en sangre periférica (teñidos con azul de cresilo brillante, uv ×100)
También hay un aumento de la resistencia a los ácidos de los eritrocitos y una disminución de su resistencia osmótica. Aumentos de nivel bilirrubina indirecta. En aproximadamente el 98% de los casos, una prueba de Coombs directa arroja un resultado positivo. Muy a menudo, la inmunoglobulina G se encuentra en combinación con o sin el componente del complemento C3. Si una prueba de Coombs directa mostró resultado negativo, el análisis de la presencia de anticuerpos contra los eritrocitos se realiza mediante la prueba de hemaglutación agregada. Es importante señalar que incluso en la anemia hemolítica inmunitaria grave (como en forma leve), es posible que no se detecten anticuerpos.
La anemia hemolítica autoinmune con hemolisinas térmicas es una patología rara caracterizada por un inicio tranquilo (con raras excepciones). La enfermedad se acompaña de hemólisis intravascular (la orina del paciente se vuelve negra o marrón), es posible la trombosis de los vasos mesentéricos y las venas periféricas. Algunos pacientes tienen agrandamiento del bazo y/o del hígado.
Las pruebas de laboratorio muestran nivel alto hemoglobina libre en la sangre, una prueba de Coombs negativa y una prueba de Hem positiva, que determina el grado de sensibilidad a la acción del complemento.
Anemia hemolítica autoinmune con crioaglutininas completas. Las aglutininas frías incluyen principalmente inmunoglobulina M, a veces una mezcla de inmunoglobulinas de diferentes clases que pueden causar la aglutinación máxima de los eritrocitos a una temperatura de +4°C. En un título bajo (no más de 1:64), las aglutininas frías también se encuentran en individuos sanos (por regla general, son aglutininas frías policlonales). La forma sintomática de esta enfermedad se observa en mononucleosis infecciosa, influenza, infección por adenovirus, neumonía por micoplasma, hepatitis crónica, hemoblastosis. Los anticuerpos contra el resfriado, que reaccionan principalmente con los glóbulos rojos de los adultos (anticuerpos anti-I), son característicos de las infecciones por micoplasmas y de la gammapatía monoclonal benigna. Los anticuerpos anti-I son anticuerpos que reaccionan predominantemente con los glóbulos rojos fetales. Son típicos de mononucleosis infecciosa y linfomas de alto grado.
Es necesario distinguir el frío de las crioglobulinas. Aglutininas frías- inmunoglobulinas que se unen a antígenos de eritrocitos a temperaturas inferiores a 37°C. Crioglobulinas, a diferencia de las aglutininas frías, precipitan cuando temperaturas bajas y no se unen a los antígenos de los eritrocitos.
Los estudios de laboratorio muestran anemia y reticulocitosis. La aglutinación de eritrocitos a temperatura ambiente es muy pronunciada (es incluso imposible contar el número de eritrocitos). En la sangre, aumenta el nivel de bilirrubina indirecta y se detectan aglutininas frías. Una prueba de Coombs directa con anticuerpos del complemento puede ser positiva, con anticuerpos contra inmunoglobulinas, por regla general, negativa.
En el tratamiento de formas térmicas de anemia hemolítica autoinmune, el fármaco de primera línea es prednisolona. En caso de ausencia efecto terapéutico y la aparición de diversas complicaciones del tratamiento con glucocorticosteroides, el paciente se somete a extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía). En algunos casos, al paciente se le prescribe Ciclosporina A.
Las anemias hemolíticas inmunes son un grupo heterogéneo de anemias caracterizadas por la implicación de inmunoglobulinas (G y M) o linfocitos inmunes en el daño y muerte prematura de los eritrocitos o eritrocariocitos.
Entre las anemias hemolíticas inmunes, existen siguientes grupos:
1) autoinmune;
2) aloinmune;
3) heteroinmune.
Anemia hemolítica autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos contra sus propios eritrocitos inalterados. Este grupo de anemia incluye anemia hemolítica causada por anticuerpos calientes, anticuerpos fríos; Anemia hemolítica causada por hemolisinas bifásicas y aglutininas térmicas incompletas.
Anemias hemolíticas heteroinmunes (fármacos). Los autoanticuerpos (IgG, IgM) pueden aparecer al tomar ciertos medicamentos: antibióticos, estreptomicina, indometacina, medicamentos contra la tuberculosis, fenacitina, quinidina, etc. El mecanismo para el desarrollo de anemia inmunohemolítica inducida por fármacos puede ser diferente. El fármaco puede interactuar con los componentes de la membrana de los eritrocitos y estimular la formación de anticuerpos medicinales del tipo IgG. Este es el mecanismo de acción de la penicilina. El fármaco puede participar en la formación de un complejo inmunológico con un anticuerpo (IgM), depositarse en la membrana de los eritrocitos, activar el complemento y provocar hemólisis de la célula. En algunos casos, el fármaco puede inducir la formación de autoanticuerpos, como en la anemia hemolítica autoinmune caliente (IgG, IgM). Se encontró un mecanismo similar en la a-metildopa, el mebedrol y el elenio.
Anemias hemolíticas isoinmunes (aloinmunes). Se desarrollan en recién nacidos con incompatibilidad de los sistemas AB0 y Rh del feto y la madre (enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido), así como una complicación de las transfusiones de sangre que son incompatibles con los sistemas AB0, Rh y sus variedades raras.
Enfermedad hemolítica del recién nacido. La enfermedad se produce debido a la diferencia antigénica entre los eritrocitos de la madre y el niño, la producción de anticuerpos por el sistema inmunocompetente de la madre, la penetración de anticuerpos antieritrocitos (IgG) a través de la placenta y la destrucción de los eritrocitos del feto. y recién nacido.
Hay tres formas clínicas Enfermedades: anémicas, ictéricas y edematosas. La patología se detecta desde el momento del nacimiento del niño o en las primeras horas de vida.
Cuadro clinico enfermedad hemolítica determinado en gran medida por la cantidad de anticuerpos que cruzan la placenta, sin embargo gran importancia tiene un grado de madurez del cuerpo del recién nacido (se observó un curso más grave de la enfermedad en bebés prematuros).
Un título alto de anticuerpos provoca una intensa hemólisis de los eritrocitos, que comienza incluso en el período desarrollo prenatal y se intensifica en el momento del nacimiento del niño.
Imagen de sangre. El número de eritrocitos disminuye a 2-3 millones o menos, el contenido de hemoglobina en casos graves es de 60-80 g/l. Aumentó significativamente la cantidad de reticulocitos: 10-15%. Los eritroblastos aparecen en la sangre periférica, los normocitos del CP están dentro del rango normal o ligeramente más altos. Por parte de los glóbulos blancos, leucocitosis neutrofílica con desviación hacia la izquierda.
Uno de los síntomas más peligrosos de la enfermedad hemolítica del recién nacido es kernícterus con síntomas de lesión sistema nervioso- encefalopatía por bilirrubina. La violación del metabolismo de la bilirrubina se ve agravada por la imperfección de los procesos de conjugación de la bilirrubina indirecta debido a la inmadurez de la enzima uridina difosfoglucuronil transferasa en el hígado. Junto con una violación del metabolismo de la bilirrubina, se detectan tempranamente violaciones de las funciones de formación de proteínas y protrombina del hígado, lo que conduce a hemorragias y sangrado.
El contenido del artículo.
Anemia hemolítica - proceso patologico causado por hemólisis acelerada de eritrocitos.Etiología y patogénesis de la anemia hemolítica.
Las causas del aumento de la hemólisis de los eritrocitos en la gran mayoría de los casos son defectos hereditarios en los sistemas enzimáticos de los eritrocitos, principalmente enzimas de glucólisis, estructura de la membrana y violaciones de la composición de aminoácidos de la hemoglobina. Todas estas razones provocan una menor resistencia de los eritrocitos y su mayor destrucción. causa inmediata La hemólisis puede ser infecciosa, medicinal y efectos tóxicos, al darse cuenta de una mayor hemólisis de los eritrocitos con su inferioridad funcional y, a veces, morfológica. En algunos casos (con enfermedades difusas del tejido conectivo, procesos inmunológicos agudos que han surgido durante enfermedad infecciosa o después de la vacunación profiláctica) se produce un proceso autoinmune con la formación de anticuerpos contra los eritrocitos que aglutinan los eritrocitos.Clasificación de la anemia hemolítica.
La clasificación de la anemia hemolítica no se ha desarrollado definitivamente. Lo siguiente se puede utilizar como clasificación de trabajo.1. Anemia hemolítica hereditaria asociada a un defecto en la membrana de los eritrocitos.
2. Anemia hemolítica hereditaria asociada con alteración de la actividad de las enzimas de los eritrocitos.
3. Anemia hemolítica hereditaria asociada con una violación de la estructura o síntesis de la hemoglobina.
4. Anemia hemolítica adquirida (inmunitaria, infecciosa, tóxica).
La anemia hemolítica se caracteriza por los siguientes signos clínicos y de laboratorio. En relación con el aumento de la destrucción de los eritrocitos se desarrolla. grados variables gravedad de la anemia y la ictericia.
Como regla general, la ictericia se desarrolla en el contexto de una palidez intensa de la piel (ictericia pálida). Con hemólisis significativa, las heces, a veces la orina, pueden teñirse intensamente. En relación con el aumento de la excreción de productos de conversión de bilirrubina, el hígado puede aumentar y se observa un aumento en el bazo, que es el lugar de degradación de los glóbulos rojos. Desde el punto de vista hematológico, la anemia de tipo normocrómico se detecta con una reacción regenerativa pronunciada (reticulocitosis, a veces significativa, hasta 8-10% o más), en algunos casos, aparecen normoblastos únicos en la sangre periférica. El cambio de tamaño, forma y resistencia osmótica de los eritrocitos depende de la forma de la enfermedad. En la sangre, hay un aumento en el nivel de bilirrubina indirecta, en la orina. cantidad aumentada urobilina, en las heces - estercobilina. En el estudio del punteado de la médula ósea, una reacción eritronormoblástica pronunciada.
Anemia hemolítica hereditaria asociada a un defecto en la membrana de los eritrocitos.
La anemia microesferocítica hereditaria-familiar de Minkowski-Chauffard, por regla general, se observa en varios miembros de la familia. El tipo de herencia es autosómica dominante. La probabilidad de enfermedad en la descendencia es del 50%. La enfermedad se basa en la pérdida de lípidos por parte de los eritrocitos, como resultado de lo cual se reduce la superficie de la membrana. Los eritrocitos toman la forma de microesferocitos (el diámetro de los eritrocitos disminuye a 5 a 6 micrones, normalmente a 7 a 7,5 micrones, su esperanza de vida se reduce significativamente y se produce una rápida hemólisis).La enfermedad se presenta en forma de crisis hemolíticas graves, a veces la hemólisis puede ser constante u ondulada, algo acelerada. La apariencia de los pacientes es a veces típica de enfermedades hereditarias- cráneo cuadrado, aurículas deformadas, paladar "gótico", estrabismo, trastornos de la dentición, dedos extra, etc. Con esta forma de anemia, se produce un aumento significativo del bazo. Al examinar la sangre, se observa una disminución en la cantidad de eritrocitos, reticulocitosis y una disminución en la resistencia osmótica de los eritrocitos.
La cantidad de bilirrubina indirecta aumenta y es de 26 a 43 µmol/l en los casos leves y de 85 a 171 µmol/l en las formas graves.
ovalocitosis hereditaria- anemia hemolítica de gravedad moderada, que se presenta sin crisis hemolíticas (en niños de los primeros meses de vida pueden producirse crisis hemolíticas), con palidez moderada e ictericia de la piel y mucosas. En algunos casos, se establece el carácter familiar de la enfermedad. En el examen hematológico: 80 - 90% de los ovalocitos (eritrocitos forma oval), anemia moderada (3,5 - 3,8 T / l de eritrocitos) con buena capacidad regenerativa de la médula ósea (reticulocitos hasta 5% o más).
Estomatocitosis hereditaria- una forma rara de inmadurez morfológica de los eritrocitos. Clínicamente, la enfermedad se presenta en forma de anemia moderadamente grave, seguida de ictericia y esplenomegalia. Aumenta la resistencia osmótica de los eritrocitos.
Picnocitosis pediátrica, aparentemente no hereditario, sino una inferioridad transitoria de los eritrocitos en los niños durante los primeros meses de vida, lo que provoca una mayor destrucción. Picnocitos: eritrocitos con bordes irregulares(numerosas ramas afiladas). Clínicamente, la enfermedad se manifiesta cuando el número de picnocitos es del 40-50% o más. La enfermedad suele aparecer en las primeras semanas de vida.
Anemia hemolítica hereditaria asociada con actividad alterada de las enzimas de los eritrocitos.
El proceso se basa en una violación de varios sistemas enzimáticos de los eritrocitos: glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD), piruvato quinasa y enzimas dependientes de glutatión. La enfermedad suele tener un carácter familiar con una forma dominante de transmitir el rasgo. A veces el carácter familiar no está establecido. La hemólisis pasa por el tipo de crisis hemolíticas crónicas, sin graves. Con una deficiencia de G-6-PD, la hemólisis puede ocurrir por primera vez en niños bajo la influencia de enfermedades intercurrentes y después de tomar medicamentos (sulfonamidas, salicilatos, nitrofuranos). Hay palidez, ictericia de la piel y las membranas mucosas, ruido "anémico" en la región del corazón, hepatoesplenomegalia moderada. En el estudio de la sangre: una disminución en la cantidad de eritrocitos, alta reticulocitosis, un aumento en el nivel de bilirrubina indirecta.No hay microesferocitosis, los eritrocitos son de tamaño y forma normal o están algo alterados (como los macrocitos de forma redonda o algo ovalada). La resistencia osmótica de los eritrocitos es normal.
Anemia hemolítica hereditaria asociada con una violación de la estructura o síntesis de la hemoglobina.
La parte proteica de la hemoglobina, la globina, tiene una estructura compleja e incluye 574 aminoácidos. Actualmente se conocen alrededor de 50 variantes de hemoglobina, dependiendo de su propiedades físicas y químicas y composición de aminoácidos. EN condiciones normales Entre los 6 y los 8 meses de edad, la hemoglobina consta de tres fracciones: HbA (adulto - adulto) constituye la mayor parte, HBF (feto - feto) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Al nacer, la mayoría es HBF: 70 - 90%. Otros tipos de hemoglobina son patológicos.Influenciado por una serie de factores. ambiente externo fijo hereditariamente, puede cambiar composición de aminoácidos hemoglobina. En este caso, surgen variedades patológicas de hemoglobina: hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, etc. En la actualidad, los complejos de síntomas asociados con la presencia de normal, pero característicos de la feto HBF, así como enfermedades asociadas con HBS, HBC, HBE, HBD y una combinación de diversas formas patológicas de hemoglobina. Cabe señalar que la hemoglobinopatía está muy extendida en varias zonas del mundo, especialmente en África, en la costa. mar Mediterráneo así como en las regiones tropicales El sudeste de Asia y entre ciertas poblaciones de América del Norte y Central.
talasemia(leptocitosis congénita, anemia de células diana, anemia mediterránea, anemia de Cooley). La enfermedad fue descrita por primera vez por Cooley y Lee en 1925 en la población de las regiones costeras del mar Mediterráneo, de donde recibió su nombre (del griego thalassa - mar). El proceso se basa en una mayor síntesis de hemoglobina fetal en cantidades no característica del cuerpo niño mayor de un año y adultos (hasta 80 - 90%). La talasemia es trastorno hereditario formación de hemoglobina.
Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por hemólisis progresiva grave en la talasemia mayor o hemólisis más leve en la talasemia menor, con desarrollo de anemia y hepatoesplenomegalia. Se desarrolla un cuadro pronunciado de la enfermedad a la edad de 2 a 8 años. A menudo se observan anomalías del desarrollo. En el examen hematológico se observan eritrocitos de células diana típicos.
anemia falciforme(drepanocitosis) se refiere a enfermedades en las que, en lugar de HvA normal, se sintetiza HBS patológica, que se diferencia de HvA en que la molécula de ácido glutámico en la globina se reemplaza por una molécula de valina. Como resultado, cambia carga eléctrica hemoglobina, que determina su estado coloidal, la posibilidad de cambiar de forma, pegado y hemólisis de los eritrocitos. Estas propiedades son más pronunciadas en condiciones hipóxicas. característica específica Una característica de esta enfermedad es la formación de eritrocitos en forma de media luna con una disminución de la tensión (presión parcial) de oxígeno en ambiente lo que conduce a la hemólisis.
El curso de la enfermedad es con frecuentes crisis hemolíticas. Síntomas característicos: ictericia, esplenomegalia, retardada desarrollo fisico.
Anemia hemolítica adquirida de origen inmunológico
A veces se puede observar en enfermedades difusas del tejido conectivo, con mayor frecuencia en el lupus eritematoso sistémico ( forma autoinmune). En el período neonatal, la anemia hemolítica isoinmune se produce debido a un conflicto Rh o incompatibilidad de la sangre de la madre y el feto en los principales grupos del sistema ABO.Diagnóstico establecido sobre la base de datos clínicos, investigación de laboratorio y estudios de historia familiar.
Tratamiento. En crisis hemolítica prescribir líquido intravenoso (solución de glucosa al 5%, solución Rpnger), plasma sanguíneo, vitaminas, según las indicaciones. hormonas esteroides, antibióticos. Mostrando fármacos que afectan favorablemente el metabolismo de los carbohidratos (cocarboxilasa, ATP, tiamina) y de las proteínas (hormonas anabólicas, etc.).
Con la microesferocitosis, la esplenectomía es una medida muy eficaz. Indicaciones: presencia de crisis constantes o en forma de anemia, hiperbilirrubinemia significativa, retraso en el desarrollo.
Las transfusiones de sangre se realizan únicamente por motivos de salud durante crisis graves, con anemia profunda. Se recomienda la terapia con esteroides en el desarrollo de crisis aplásicas. El pronóstico es favorable. Formas hereditarias asociadas con anomalías de eritrocitos, tratamiento especial no requieren.
En la talasemia, es aconsejable prescribir ácido fólico, que es necesario para la médula ósea en en numeros grandes debido a una eritropoyesis ineficaz. El uso de transfusiones de sangre da un efecto temporal. Se recomienda el uso de Desferal.
En anemia falciforme Durante una crisis, el paciente debe ser colocado en habitación caliente, ya que a bajas temperaturas aumenta el grado de anemia falciforme. Se recomienda el uso de agentes destinados a la prevención de la trombosis (sulfato de magnesio, ácido acetilsalicílico).
En niños mayores de 1 año la anemia hemolítica adquirida puede ser inmunopatológica, autoinmune o heteroinmune.
En niños mayores y adultos, a menudo ocurre como resultado de una alteración de la tolerancia inmunológica a un antígeno como resultado de diversas enfermedades crónicas (leucemia linfocítica, inespecífica colitis ulcerosa y otras enfermedades).
Suele ser sintomático.
Los anticuerpos pueden dañar los eritrocitos de la sangre periférica o de la médula ósea.
En relación con los diferentes tipos de anticuerpos, las anemias hemolíticas autoinmunes se dividen en:
Anemia hemolítica autoinmune (AIHA) con crioaglutininas incompletas;
AIHA con aglutininas frías completas;
AIHA con hemolisinas térmicas;
AIGA con hemolisinas bifásicas.
Las aglutininas frías (completas e incompletas) provocan la aglutinación de los glóbulos rojos en el cuerpo (tubo de ensayo) cuando baja la temperatura.
En estos casos, los eritrocitos se pegan y dañan sus membranas. Los anticuerpos incompletos se fijan en los glóbulos rojos, lo que hace que se peguen entre sí.
La médula ósea en la anemia hemolítica autoinmune se encuentra en la etapa de irritación del brote óseo con megacorocitosis alta, la reticulocitosis es común.
Al mismo tiempo, durante el estudio del suero sanguíneo, se determina un aumento en el contenido de gammaglobulinas, excepto en la hiperbilirrubinemia, morfológicamente los eritrocitos no cambian, el nivel de reticulocitos es alto y se pueden determinar los eritrocariocitos. En los frotis de sangre se observan eritrocitos con bordes "corroídos".
Principales síntomas clínicos.
Reducido a la aparición de signos de síndrome anémico. En el caso del curso fónico de la enfermedad, junto con la anemia, se observa ictericia ligeramente pronunciada. Cuando ocurre hemólisis en otros casos, la anemia y la ictericia aumentan rápidamente, lo que a menudo va acompañada de fiebre.
Hay un agrandamiento del bazo.
En la variante con fenómenos de coagulación intravascular y anemia hemolítica autoinmune, los eritrocitos dañados por autoanticuerpos son absorbidos por las células de macrófagos. En esta forma, hay secreción de orina oscura.
La anemia autoinmune puede ocurrir en la vejez. Si esto se asocia con la aparición de aglutininas frías, la enfermedad se desarrolla en el contexto de " salud completa»: de repente hay dificultad para respirar, dolor en la región del corazón, espalda baja, aumenta la temperatura, aparece ictericia. En otros casos, la enfermedad se manifiesta por dolor en el abdomen, articulaciones y temperatura subfebril.
El curso crónico a menudo toma la forma de hemólisis intracelular causada por aglutininas frías, que es consecuencia de un enfriamiento repentino.
En tales casos, los pacientes no toleran el frío y se puede desarrollar gangrena en los dedos.
Los pacientes a menudo tienen intolerancia al frío, cuando se exponen a él, aparecen dedos, orejas y punta de la nariz azules, dolor en las extremidades y aumento del bazo y el hígado.
Diagnóstico
Se construye sobre la base de signos de hemólisis, estadificación. reacciones serológicas, directo y muestra indirecta Coombs, incubación de eritrocitos y suero en diversas condiciones de temperatura.
Se recetan glucocorticoides. Ante la ineficacia de la terapia con esteroides, se decide la cuestión de la esplenectomía. En casos de anemia hemolítica autoinmune con crioaglutininas completas, junto con corticoides, se prescriben inmunosupresores (ciclofosfamida, metotrexato, etc.). En curso severo Se transfunde sangre o glóbulos rojos “lavados” (congelados).
los agentes causantes de la malaria, barto-
nelleze y clostridiosis. En algunos pacientes, la hemólisis también fue causada por otros microorganismos, incluidos muchos grampositivos y Bacterias Gram-negativo e incluso los agentes causantes de la tuberculosis. Trastornos hemolíticos Puede causar virus y micoplasmas, pero aparentemente de forma indirecta a través de mecanismos inmunológicos.
Anemia hemolítica inmune
Anemia hemolítica inmune causada por anticuerpos calientes.
Los anticuerpos calientes que causan anemia hemolítica pueden ocurrir principalmente (idiopáticamente) o como un fenómeno secundario en diversas enfermedades (Tabla 24). Esta anemia es más común en las mujeres y la frecuencia de formas secundarias aumenta con la edad. La anemia hemolítica autoinmune parece ocurrir en presencia de una predisposición genética y una desregulación inmunológica. Al buscar las causas de la anemia hemolítica autoinmune en los ancianos, primero se debe pensar en la etiología secundaria o farmacológica.
Cuadro 24. Anemia hemolítica inmunitaria
Asociado con anticuerpos calientes.
a) anemia hemolítica autoinmune idiopática
b) secundaria en:
lupus eritematoso sistémico y otras colagenosis leucemia linfocítica crónica y otras enfermedades linforreticulares malignas, incluido el mieloma múltiple, otros tumores y neoplasias malignas
infecciones virales síndromes de inmunodeficiencia
Asociado con anticuerpos contra el resfriado.
a) primaria - "enfermedad de aglutininas frías" idiopática
b) secundaria en:
Infecciones, especialmente neumonía por micoplasma, leucemia linfocítica crónica, linfomas.
c) hemoglobinuria fría paroxística
Secundaria idiopática en sífilis e infecciones virales.
Anemia hemolítica inmune inducida por fármacos
a) tipo penicilina
b) tipo estibofenona (tipo de "testigo inocente")
c) tipo de a-metildopa condicionada
d) tipo estreptomicina
La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes es causada por diferentes razones y procede de manera diferente. Formas de anemia secundaria a neoplasmas malignos, generalmente se desarrollan gradualmente y su curso corresponde al curso de la enfermedad subyacente. Las formas primarias de anemia son muy variables en sus manifestaciones, desde leves, casi asintomáticas, hasta fulminantes y fatales. Los síntomas suelen ser los de anemia e incluyen debilidad y mareos. A
las características típicas incluyen hepatomegalia, linfadenopatía y especialmente esplenomegalia, pero por lo general no se observa ictericia.
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El diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune se basa principalmente en datos de laboratorio. Suele encontrarse anemia normocítica normocrómica, pero a veces es macrocítica, dependiendo del grado de reticulocitosis. El número de reticulocitos suele estar aumentado, pero existen comorbilidades (anemia asociada con enfermedades crónicas, estado escaso o mieloptisis puede reducir significativamente la gravedad de la reticulocitosis.
En aproximadamente el 25% de los casos se observa reticulocitopenia, aparentemente debido a anticuerpos contra los reticulocitos. En un frotis de sangre periférica casos clásicos Se encuentran microesferocitosis, poiquilocitosis, policromatofilia, anisocitosis y macrocitos policromatófilos. A menudo se encuentran eritrocitos nucleados. El recuento de glóbulos blancos puede ser bajo, normal o aumentado (con desarrollo agudo anemia); el recuento de plaquetas suele estar dentro del rango normal. La presencia simultánea de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia autoinmune es característica del síndrome de Evans, que puede
puede acompañar al linfoma.
La bilirrubina sérica suele estar ligeramente elevada y la hemólisis suele ser extravascular.
Prueba de Coombs. Los resultados positivos de una prueba directa de antiglobulina indican la presencia de anticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos, lo cual es típico de casi todos los pacientes con anemia hemolítica autoinmune.
Esta prueba puede modificarse para proporcionar información sobre la clase y subclase de inmunoglobulinas y la presencia de componentes del complemento. La detección indirecta se puede utilizar para detectar anticuerpos en suero. prueba de antiglobulina. En teoría, el único inconveniente de la prueba de Coombs es su sensibilidad relativamente baja. Los reactivos comerciales comúnmente utilizados en los laboratorios de los bancos de sangre dan reacciones positivas si hay entre 100 y 500 moléculas de anticuerpos en la superficie de cada glóbulo rojo. Cabe recordar que, dado que 10 moléculas de anticuerpos anti-Rh son suficientes para reducir la vida media de los eritrocitos a 3 días, puede producirse anemia hemolítica grave en pacientes con anticuerpos negativos.
prueba de tiglobulina, pero esta situación es rara. Usado actualmente
o polibreno en una suspensión de eritrocitos para reducir la distancia entre ellos. En particular, el uso de polibreno en analizadores automáticos con sistemas de flujo ha aumentado significativamente la sensibilidad del método. Métodos mucho más sensibles y ampliamente utilizados con el tratamiento proteolítico de eritrocitos.
mis enzimas.
En la anemia hemolítica autoinmune causada por anticuerpos calientes, en el 30-40% de los pacientes solo se encuentran anticuerpos IgG en los eritrocitos, en el 40-50% - IgG y complemento, y en el 10% - solo complemento (generalmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico). ). Muchos anticuerpos están dirigidos contra determinantes antigénicos del Rh, lo que dificulta la determinación del grupo sanguíneo y la compatibilidad. Los anticuerpos de la clase IgG suelen ser policlorados.
final.
La terapia para la anemia hemolítica autoinmune debido a anticuerpos calientes debe incluir necesariamente
tratamiento de la enfermedad subyacente. Si la enfermedad subyacente es el linfoma y especialmente - leucemia linfocítica crónica o tumor, su tratamiento conduce en muchos casos a la remisión de la anemia hemolítica. En situaciones de emergencia, desarrollo ultrarrápido La hemólisis puede requerir una transfusión de sangre. Al mismo tiempo, sin embargo, es necesario recordar los problemas asociados con la determinación de la afiliación grupal y la compatibilidad sanguínea. En estos casos, se utilizan para la transfusión los eritrocitos "más compatibles". La transfusión no es suficiente sangre compatible debe realizarse lentamente, monitoreando constantemente el estado del paciente. Al mismo tiempo, se deben administrar adrenocorticosteroides.
Estas hormonas son los fármacos de elección al inicio del tratamiento. Generalmente se comienza con prednisolona a una dosis de 40 mg/m2 de superficie corporal por día, pero pueden ser necesarias dosis más altas. La mejora de los parámetros hematológicos suele producirse entre el tercer y séptimo día y en las semanas siguientes el nivel de hematológico
puede reducirse gradualmente. Como regla general, la dosis debe reducirse a la mitad durante 4 a 6 semanas y luego suspenderse lentamente.
zolon en los próximos 3-4 meses. En-
Los corticosteroides no tienen ningún efecto en aproximadamente el 15-20% de los pacientes, por lo que es necesario recurrir a la esplenectomía o al nombramiento de fármacos citotóxicos. En aproximadamente una cuarta parte de los casos, el corticosteroide se puede cancelar por completo y, en los casos restantes, se deben utilizar dosis de mantenimiento de esteroides, a pesar del riesgo de complicaciones asociadas en los ancianos.
La esplenectomía está indicada en los casos en que la anemia no responde al tratamiento con esteroides, cuando es necesario el uso prolongado de altas dosis de esteroides y también cuando complicaciones graves terapia con esteroides. La eficacia de la esplenectomía aumenta con la selección para la cirugía de aquellos pacientes en cuyo bazo se conservan intensamente eritrocitos marcados con 51 Cr. La cuestión de la conveniencia de la esplenectomía en este paciente anciano siempre debe decidirse teniendo en cuenta todas las enfermedades que padece. antes de la opera
El paciente debe recibir una vacuna neumocócica para reducir el riesgo de sepsis neumocócica posoperatoria.
Los medicamentos citotóxicos en personas mayores se prescriben solo en los casos en que no hay efecto del tratamiento con corticosteroides o esplenectomía, así como en casos de recurrencia de anemia hemolítica después de la esplenectomía o en presencia de contraindicaciones para esta operación. Los fármacos más utilizados son la ciclofosfamida y la azatioprina (ambas en combinación con prednisona).
Anemia hemolítica inmune causada por anticuerpos contra el resfriado.
Los autoanticuerpos que reaccionan con los glóbulos rojos a temperaturas inferiores a 32°C se denominan autoanticuerpos fríos. Son responsables del desarrollo de dos síndromes clínicos: síndrome de "aglutininas frías" y hemoglobinuria fría paroxística (Tabla 24). Ultimo estado muy raro, generalmente con sífilis.
Frío | aglutininas, como | relatar | |||
la clase IgM. Estos | anticuerpos | ||||
ser tanto policlonal como monoclonal (Tabla 25), | |||||
y casi todos se unen al complemento. Dolor- | |||||
La mayoría de los anticuerpos son específicos de uno de los eritrocitos. | |||||
antígenos cíticos II. Los antígenos II también están presentes en otros | |||||
células, entonces | Las aglutininas frías anti-II pueden | ||||
Tabla 25 | Enfermedades que conducen al resfriado. |
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nuevas aglutininas | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Aglutininas frías policlonales | Aglutininas frías monoclonales |
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Enfermedad crónica por aglutinación fría |
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Neumonía causada por micoplasmas. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Macroglobulinemia de Waldenstrom |
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Linfadenopatía angioinmunoblástica | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Colagenosis y enfermedades inmunocomplejas. | Leucemia linfocítica crónica |
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Endocarditis bacteriana subaguda | sarcoma de Kaposi |
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Otras infecciones | mieloma múltiple |
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Neumonía por micoplasma (rara) |
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Variante policlonal de la enfermedad por aglutinación fría. |
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nuevo" más a menudo | debido a una infección por Mycoplasma pneumoniae |
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y observado | principalmente en gente joven | pacientes, pero también puede ocurrir en ancianos. Otras enfermedades que producen aglutininas frías policlonales son raras. Sin embargo, la anemia hemolítica debida a crioaglutininas monoclonales se observa principalmente en personas de edad avanzada, y su frecuencia alcanza un máximo en grupo de edad 60-80 años Aglutininas frías, asociadas asociado con neoplasias linforreticulares malignas, también ocurre casi exclusivamente en ancianos Manifestaciones clínicas debido a aglutinación de células intravasculares o hemólisis. Cuando la sangre pasa a través de los capilares de la piel y los tejidos subcutáneos, su temperatura puede bajar a 28 ° C o incluso menos. Si los anticuerpos fríos están activos a esta temperatura, aglutinan las células y se unen al complemento. La aglutinación conduce a la oclusión vascular y la activación del complemento puede causar Hemólisis intravascular y secuestro de células en el hígado. La acrocianosis o una decoloración pronunciada de la piel, de pálida a cianótica, se debe a la aglutinación intracapilar de glóbulos rojos en aquellas partes del cuerpo que están enfriadas. o dolor y se observan con mayor frecuencia en las secciones distales de co- La anemia hemolítica crónica en la enfermedad idiopática por crioaglutininas suele ser leve y se caracteriza por hemólisis extravascular. La concentración de hemoglobina suele mantenerse por encima de 70 g/l. En muchos casos, la condición del paciente empeora. clima frío. El sistema inactivador C3 b puede ser funcionalmente deficiente bajo estrés por frío, alto título de anticuerpos o alto termoestable. El desarrollo de hemólisis intravascular aguda debido al enfriamiento puede ir acompañado de hemoglobinuria, escalofríos e incluso insuficiencia renal aguda. La prueba del dedo de Ehrlich se puede utilizar para detectar hemólisis al enfriar. Se tira del dedo con un manguito de goma para bloquear el retorno venoso, y sumergido en agua fría (20°C) durante 15 minutos. Para el control, el otro dedo se sumerge en agua que tiene una temperatura de 37 ° C. Después de la centrifugación de una muestra de sangre de un dedo que estaba en agua fría, revelador se produce hemólisis; sangre extraída de un dedo agua tibia, no está hemolizado. El paciente suele presentar acrocianosis, palidez y, en ocasiones, ictericia leve. El bazo rara vez se palpa con dificultad y el hígado también puede estar algo agrandado. Un análisis de sangre revela signos de anemia, reticulocitosis moderada y, en ocasiones, hiperbilirrubinemia leve, así como manifestaciones específicas de hemólisis intravascular. Las células sanguíneas pueden aglutinarse a temperatura ambiente y la primera sugerencia de un posible diagnóstico surge de las dificultades para contar el número de glóbulos rojos o preparar un frotis de sangre periférica. El diagnóstico se confirma mediante la detección de títulos elevados de aglutininas frías. La prueba de antiglobulina es positiva, pero específica sólo para los componentes del complemento, mientras que la prueba con suero antigammaglobulina es negativa. En la hemólisis grave, los niveles de complemento se reducen. Tratamiento estado dado es principalmente dar consejos al paciente sobre cómo mantener la temperatura corporal por encima de aquella a la que los anticuerpos muestran su actividad. Las transfusiones de sangre no suelen ser necesarias e incluso pueden resultar peligrosas por el posible aumento de la hemólisis. Sin embargo, si es necesario transfundir sangre, la prueba de compatibilidad debe realizarse a 37 ° C y la sangre donada no debe transfundirse antes de la transfusión.
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2023 "kingad.ru" - examen por ultrasonido de órganos humanos
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