Вторичен ASD при новородено. Дефект на предсърдната преграда при деца (ASD) – сърдечна аневризма

Преградните дефекти, както интервентрикуларни, така и междупредсърдни, са често срещани сърдечни дефекти. Такова заболяване на преградата, като наличието на една или няколко дупки в нея, значително намалява общото качество на живот на пациента. И познаването на проявите на това патологично състояние позволява да се диагностицира своевременно, за да се започне лечение.

Какво представлява дефектът на междупредсърдната преграда и какви са основните симптоми на този вроден сърдечен дефект?

Характеристики на заболяването

Това вродено заболяване се характеризира с висока степен на риск при липса на необходимото лечение, тъй като при постоянно повишено натоварване на дясната камера настъпва бързо изчерпване на сърдечния мускул, в резултат на което средната продължителност на живота на човек с дефект на преградата е приблизително 45-50 години. В същото време хората с този вроден дефект се характеризират с образуването на кръвен съсирек, който нарушава функционирането на сърдечната система и може да причини сериозни увреждания като инфаркт или инсулт.

Въпросното заболяване има определени прояви, характерни за деца, възрастни и новородени.

• По този начин при новородени деца не се появяват видими аномалии, но акушер-гинекологът трябва да внимава за синкав оттенък на кожата - това се обяснява с факта, че по време на периода на новороденото венозната и артериалната кръв не се смесват поради същата дебелина на стените на предсърдията и вентрикулите и няма значително увеличение на натоварването върху някой от кръвоносните съдове.или част от сърцето.
• При децата първите очевидни прояви на дефекта започват да се наблюдават във възрастовия диапазон от 3 до 5 месеца: появява се задух, общото състояние се влошава, детето е летаргично и неактивно. Посещението при лекар не трябва да се отлага, ако се появи подуване, загуба на апетит и синкава кожа.
• В зряла възраст дефектът на предсърдната преграда се проявява в невъзможността да се понесе физическа активност с всякаква интензивност, тъй като незабавно се развива задух, състоянието се влошава и започва тежка аритмия. Сърдечната честота се увеличава и снабдяването на тъканите с кислород се влошава.

Това заболяване вече е по-проучено, но причините за възникването му не са напълно известни. Има редица фактори, които трябва да се считат за рискови индикатори. Също така, за по-добро разбиране на това патологично състояние се използва специфична класификация на дефекта, която отчита хемодинамичните нарушения във функционирането на сърцето.

Следното видео обяснява по-подробно характеристиките на дефекта на предсърдната преграда:

Форми и класификация

За удобство на разбирането на състоянието на пациента с този тип патологично състояние на сърцето, заболяването обикновено се класифицира и в момента има 3 вида дефект на предсърдната преграда:

• отворен овален прозорец - това състояниехарактерни за периода, през който ембрионът е в утробата. Прозорецът е необходим, за да се осъществи обмен на газ в момента, преди белите дробове да започнат да функционират. След това прозорецът се затваря със специална клапа, която е плътно прикрепена към преградата вътре в сърцето. Понякога обаче клапата не прилепва към преградата или нейният размер съвпада точно с размера на овалния прозорец и тогава при най-малкото емоционално или физическа дейностклапата се отдалечава и кръвта се влива в дясната камера от лявата;
• първичен дефект на предсърдната преграда - в този случай клапаните, които разделят предсърдията от вентрикулите, също са засегнати от дефекта и техният размер не позволява отворите да се затварят плътно;
• вторичен вторичен дефект на предсърдната преграда, при който новороденото има аномалии на горната празна вена.

Фото диаграма на дефект на предсърдната преграда

Причини за дефект на предсърдната преграда

Предразполагащите фактори, които причиняват незатварянето на клапата между атриума и вентрикула, включват генетична предразположеност и ефектът им се наблюдава по време на формирането на ембриона на бебето, тоест по време на бременността на майката. Следните условия също трябва да бъдат включени като рискови индикатори:

• рубеолата, като вирусно заболяване, много често причинява сърдечни дефекти, по-специално дефект на предсърдната преграда, ако бъдещата майка го е претърпяла по време на бременност;
• Прекомерният прием на алкохол по време на бременност също често причинява развитие на сърдечни дефекти при новороденото;
• лекарства, съдържащи елементи като литий, третиноин, прогестерон;
• диабетмайка.

Изброените фактори значително влияят върху формирането на сърдечната система на нероденото дете, следователно, ако някой от тях е налице, е необходимо да се подложи на подходящ преглед, за да се определи възможността за този дефект на сърдечната преграда.

Симптоми

Най-честите прояви на въпросния дефект включват появата на задух дори при малка физическа активност (може да се появи и при емоционално претоварване), бледност на кожата и цианоза на кожата. Подуването на крайниците и лицето също трябва да бъде тревожно, тъй като те могат да се превърнат в симптом на това състояние.

• За деца също характерни проявиТози дефект трябва да се счита за нежелание за активни игри за дълго време, продължителни заболявания с бронхит с преход към пневмония, бебето отказва да суче, може да няма достатъчно въздух дори при най-малкото физическо движение.
• Децата в предучилищна възраст с тази патология на сърдечната система са слабо развити физически, имат бледа кожа, не се стремят към активни игри и имат лош апетит. Лесно се палпират от лявата страна на гръдния кош сърдечен пулс, има сърдечни шумове.
• Възрастните също могат често и продължително да страдат от пневмония и бронхит.

Диагностика

С горните прояви както децата, така и възрастните трябва да бъдат прегледани от кардиолог. За установяване на дефект на предсърдната преграда се извършва подходящо изследване, за да се идентифицират съществуващите патологии в развитието на сърдечната система и да се започне необходимото лечение.

Към най-ефективните диагностични меркиследва да се включи следното:

• рентгенография на гръдния кош - с помощта на този метод можете да откриете промени в размера на сърцето и отделните му части, което може да показва появата на въпросния дефект, както и наличието на стагнация на кръвта в големите вени (те са видимо на изображението като увеличен размер);
• кардиограма - този метод ви позволява да диагностицирате претоварването на дясната половина на сърцето: вентрикула и атриума;
• ехокардиография - методът осигурява възможност за откриване на дупка в преградата и увеличаване на обема на дясната камера;
• въвеждане на катетър в сърцето. С помощта на този метод на изследване е възможно да се открие по-голямо обогатяване на кислород в кръвта от дясното предсърдие в сравнение с лявото, както и възможността за поставяне на катетър от лявото предсърдие в дясното;
• ангиокардиографията дава възможност за получаване на данни като наличие или отсъствие на дупка в междупредсърдната преграда. За да направите това, в кръвта на едно предсърдие се инжектира специално багрило, което осигурява видимост на движението на кръвта в сърцето върху изображението на сърцето.

• За деца в неонаталния период се използват и такива методи за диагностициране на заболяването като слушане на сърцето. С помощта на стетоскоп лекарят открива наличието на външен шум, който се появява, когато стеснените клапи преминават през сърдечната преграда по време на турбуленция на кръвта.
• Рентгеновата снимка може да установи увеличаване на размера на сърцето и разширяване на големите артерии при новороденото.
• Електрокардиографията на сърцето и ултразвукът също установяват наличието на увеличено сърце и застой на кръвта в големите вени, а при индикации за спешна операция се извършва сърдечна катетеризация.

След диагностициране на дефект на предсърдната преграда, лекарят предписва подходящо лечение, а навременността на предприетите мерки позволява не само да се подобри качеството на живот на пациента, но и да се увеличи максималната продължителност на живота. Благодарение на правилното лечение става възможно бързо да се възстанови нормалното състояние на пациента като цяло и в частност функционирането на сърдечната система.

Прочетете, за да научите как се лекува дефект на предсърдната преграда при новородени и възрастни.

Следното видео ще ви разкаже как изглежда дефектът на предсърдната преграда:

Лечение

Днес има няколко най-ефективни подхода за лечение на този дефект. Всички те се основават на намаляване на хиперволемията в белодробната циркулация, което може значително да намали натоварването на сърдечния мускул.

Ако този сърдечен дефект се открие при новородено, лекарят ще назначи наблюдение на състоянието, тъй като малки дупки в сърцето често заздравяват сами до определена възраст. Ако има няколко дупки или се комбинират сърдечни дефекти, тогава се предписва хирургична интервенция.

Трябва да се разграничат няколко основни области на лечение на това състояние. Нека ги разгледаме по-отблизо.

Терапевтичен

Терапевтичният метод за лечение на дефект на предсърдната преграда се предписва за малки дупки в сърцето. Тук изчислението се извършва, като се вземе предвид възможността за тяхното самозаразяване; но този метод е приложим при липса на няколко дупки и малкия им размер.

Наблюдението може да бъде показано и при деца и новородени с малка дупка в сърцето - повечето пациенти се възстановяват на възраст 18-22 месеца. Редовните посещения при лекар и подходящи прегледи обаче ще бъдат задължителни.

лекарства

Никое лекарство не може да причини затваряне на дупки в сърцето. Но техните правилно приложениенормализира сърдечния ритъм, стабилизира състоянието на пациента и спомага за бързото отстраняване на септален дефект в сърцето.

Медикаментите, които се използват за лечение на въпросния дефект, включват:

• бета блокери;
• дигоксин;
• Антикоагулантите са антикоагуланти, които намаляват риска от образуване на кръвни съсиреци и, като следствие, инсулти и инфаркти. Аспиринът се счита за най-често използван.

В някои случаи при диагностициране на дефект на предсърдната преграда се предписва хирургично лечение.

По-нататък ще научите как се извършва операцията за затваряне на дефект на предсърдната преграда.

Операция

Хирургията е показана, когато симптомите на заболяването се увеличат и сърдечната честота се увеличи. Въпреки това, сърдечна хипертония в стадий 4 може да бъде противопоказание.

Операцията може да се извърши по два основни метода:

• сърдечна катетеризация - тази техникаСчита се за минимално инвазивен, при който през вена на бедрото се вкарва сонда, която се довежда до мястото на лезията на преградата и така нареченият мрежест пластир се монтира върху отвора в сърдечната преграда. Има редица последствия от този метод на хирургична интервенция, които включват болка, инфекция на мястото на въвеждане на сондата;
• Отворената операция се извършва чрез разрязване на гръдния кош и зашиване на синтетичен сърдечен пластир в сърцето. Недостатъкът на метода може да се счита за дългия период на рехабилитация на пациента.

Операцията за затваряне на дефект на предсърдната преграда е представена в следния видеоклип:

Предотвратяване на заболявания

За да се предотврати появата на дефект на предсърдната преграда, бременната жена трябва да избягва употребата на алкохолни напитки, както и лекарства, което може да причини всякакви дефекти в сърдечната система на детето.

Здравословният начин на живот на майката и психологическата и емоционална хигиена ще бъдат ключът към раждането на здраво дете.

След проведено лечение, при наличие на въпросния дефект на междупредсърдната преграда, могат да възникнат определени усложнения. При провеждане хирургична интервенцияТрябва спешно да се обадите на лекар, ако шевовете са зачервени и температурата се повиши над 38 ° C, трябва също да посетите лекар, ако сърдечният ритъм се промени и се появи тахикардия или сърдечна недостатъчност.

Липсата на лечение може да причини образуване на кръвен съсирек, което може да доведе до инсулт или инфаркт - не е изключен подробен изход. Ето защо навременната диагностика и лечение са задължителни при наличието на тази патология. Лечението може също значително да увеличи продължителността на живота на пациента и да подобри качеството му на живот.

Прогноза

Ако прегледът се проведе навреме и се започне лечението, предписано от лекаря, прогнозата е възможно най-благоприятна: продължителността на живота на пациента се увеличава значително и рискът от рецидив на заболяването става минимален.

Петгодишната преживяемост при адекватно лечение е около 85-92%.Следоперативната смъртност при затваряне на дупката в детска възраст е почти 0%, но когато лечението се извършва при възрастни, рискът от смърт се увеличава леко - не е повече от 2-5%.

Правилната рехабилитация след лечението може допълнително да намали рисковете и да възстанови здравето на пациента.

gidmed.com

Симптоми на ASD

В повечето случаи новородените с ASD не изпитват никакви симптоми на този сърдечен дефект. При възрастни признаците на дефект на предсърдната преграда обикновено се появяват до 30-годишна възраст, но в някои случаи проявите на ASD може да не се забележат до по-напреднала възраст.

Проявите на дефект на предсърдната преграда включват:

• Сърдечен шум (по време на аускултация)
• Недостиг на въздух, особено по време на тренировка
• Умора
• Подуване на краката, стъпалата и корема
• Сърдечен пулс
• Чести белодробни инфекции
• Удар
• Посиняване на кожата (цианоза)

Кога да посетите лекар

Трябва да се консултирате с лекар, ако получите някой от следните симптоми:

• Посиняване на кожата
• диспнея
• Умора, особено след тренировка
• Подуване на краката, краката, корема
• Сърдечен пулс

Всички тези симптоми показват наличието на сърдечна недостатъчност и други усложнения на дефект на предсърдната преграда.

Причини за ASD

Точните и ясни причини за сърдечните дефекти не са известни. Самите сърдечни дефекти, включително ASD, възникват поради нарушения в развитието на сърцето в ранните етапи на формиране на плода. Важна роляФакторите на външната среда и генетичните фактори играят роля в това.

При дефект на предсърдната преграда кръвта, поради факта, че миокардът на левите части на сърцето е „по-силен“ от миокарда на десните части, тече през отвора на дефекта от лявото предсърдие към дясното. Тази кръв идва от белите дробове, тоест тя се обогатява с кислород. В дясното предсърдие се смесва с бедната на кислород кръв и се връща обратно в белите дробове. При значителен размер на дефекта белите дробове и десните части на сърцето са претоварени с кръв. При липса на лечение десните части на сърцето се разширяват, настъпва хипертрофия на миокарда на дясното предсърдие и камера с постепенното му отслабване. В някои случаи това може да доведе до стагнация на кръвта в белодробната циркулация и белодробна хипертония.

Сравнение на дефект на междупредсърдната преграда с открит овален отвор

Овалният прозорец е естествен отвор в междупредсърдната преграда, който е необходим за кръвообращението на плода в утробата. Това се дължи на характеристиките на кръвообращението на плода. След раждането тази дупка обикновено се затваря. Когато не е затворен, те говорят за такъв дефект като незатваряне на овалния прозорец. В зависимост от размера на тази дупка ще има прояви на този дефект.

Рискови фактори за ASD

Няма точни причини за ASD, както повечето други вродени сърдечни дефекти, но изследователите са идентифицирали редица ключови факторирискове, които могат да доведат до развитие на ASD при дете. Това може да са например генетични фактори, така че ако вие или някой от вашето семейство имате вроден сърдечен дефект, трябва да се подложите на генетична консултацияза да разберете риска от дефект на вашето неродено дете.

Сред рисковите фактори, които играят роля за появата на ASD по време на бременност, са следните:

• рубеола.

  Това е вирусно заболяване. Ако една жена има рубеола по време на бременност, особено в ранните етапи, тогава съществува риск от вродени сърдечни дефекти, включително ASD, както и други аномалии в развитието на новороденото.

• Прием на определени лекарства и алкохол по време на бременност.

  Някои лекарства, особено ако се приемат в ранните етапи на бременността, когато се развиват основните органи на плода, както и приемът на алкохол, могат да увеличат риска от аномалии в развитието, включително ASD.

Усложнения на ASD

С малък ASD човек може никога да не забележи никакви проблеми. Малките дефекти на предсърдната преграда могат да се затворят сами в ранна детска възраст.

При по-големи размери на този сърдечен дефект може да има животозастрашаващи усложнения:

• Белодробна хипертония.

  Ако голям дефект на междупредсърдната преграда остане без хирургична корекция, настъпва претоварване на кръвта в десните части на сърцето с развитие на конгестия в белодробната циркулация и белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в белодробната циркулация).

• Синдром на Eisenmenger.

  В редки случаи белодробната хипертония може да доведе до необратими променив белите дробове. Това усложнение, наречено синдром на Eisenmenger, обикновено се развива след дълъг периодсамо при малък брой пациенти с ASD.

Други усложнения на дефект на предсърдната преграда

Други усложнения на ASD, при липса на хирургично лечение, включват:

• Десна сърдечна недостатъчност
• Нарушения на сърдечния ритъм
• Ниска продължителност на живота
• Повишен риск от инсулт

Навременното хирургично лечение може да помогне за предотвратяване на всички тези усложнения.

Дефект на предсърдната преграда и бременност

Повечето жени с ASD, при които размерът на дефекта е малък, могат да преживеят бременността без проблеми. Въпреки това, ако размерът на дефекта на междупредсърдната преграда е голям или жената има усложнения на дефекта, като сърдечна недостатъчност, аритмии или белодробна хипертония, тогава рискът от усложнения по време на бременност се увеличава. Лекарите силно съветват жените със синдром на Eisenmenger да избягват бременност, тъй като това може да бъде животозастрашаващо.

В допълнение, рискът от вродени сърдечни дефекти при деца, ако майката или бащата на детето имат вроден сърдечен дефект, включително ASD, е по-висок от останалите. Преди да решат да забременеят, пациентките със сърдечни заболявания, независимо дали са оперирани или не, се съветват да се консултират с лекаря си. Освен това, преди да решите да забременеете, трябва да спрете приема на определени лекарства, които могат да бъдат рискови фактори за ASD, така че в този случай също трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Диагностика на ASD

Дефект на предсърдната преграда може да се подозира по време на редовен физикален преглед. Обикновено лекарят първо научава за възможността за ASD по време на аускултация, когато се чуят сърдечни шумове. В допълнение, ASD може да бъде открит и чрез ултразвук на сърцето (ехокардиография), който се извършва по някаква друга причина.

Ако лекарят открие сърдечен шум по време на аускултация, са необходими специални методи за изследване, които позволяват да се изясни вида на сърдечния дефект:

• Ехокардиография (ултразвук на сърцето).

  Освен това е неинвазивен и безопасен методизследване, което ви позволява да оцените работата на сърдечния мускул, неговото състояние, както и проводимостта на сърцето.

• Рентгенография на гръдния кош.

  Рентгеновата снимка на гръдния кош може да покаже дали сърцето е увеличено или има излишна течност в белите дробове. Това може да е признак на сърдечна недостатъчност.

• Пулсова оксиметрия.

  Този метод на изследване ви позволява да определите насищането на кръвта с кислород. На върха на пръста се поставя специален сензор, който отчита нивото на кислород в кръвта. Ниското насищане на кръвта с кислород показва проблеми със сърцето.

• Сърдечна катетеризация.

  Това рентгенов метод, което се състои в използването на тънък катетър, който се вкарва през феморална артерия, специално контрастно вещество се инжектира в кръвообращението, след което се правят серия рентгенови снимки. Това позволява на лекаря да оцени състоянието на сърдечните структури. В допълнение, този метод ви позволява да определите налягането в камерите на сърцето, въз основа на което можете косвено да прецените патологията на сърцето.

• Магнитен резонанс (MRI).

  ЯМР е метод, който ви позволява да получите послойна структура на органи и тъкани, без рентгенови лъчи. Това е скъп диагностичен метод и обикновено се използва в случаите, когато ехокардиографията не дава точен отговор.

Лечение на ASD

Дефектът на междупредсърдната преграда не изисква спешно хирургично лечение (с изключение на случаите, когато усложненията му застрашават живота на пациента). Ако детето е диагностицирано с ASD, лекарят може първо да предложи да се следи състоянието му, тъй като често дефектът на предсърдната преграда може да се излекува сам. В някои случаи, когато ASD не се затваря сам, но дупката е достатъчно малка, тя може да не пречи на нормалния начин на живот на пациента и в този случай може да не се наложи хирургическа корекция. Но най-често ASD изисква хирургично лечение.

Време за прекарване хирургическа корекцияТози сърдечен порок зависи от здравословното състояние на детето и наличието на други вродени сърдечни пороци.

Медикаментозно лечение на ASD

Веднага трябва да се отбележи, че нито едно лекарство не води до излекуване на дефекта на предсърдната преграда. Но консервативното лечение може да намали проявата на ASD, както и риска от усложнения след операцията. Сред лекарствата, които могат да се използват при пациенти с ASD, са:

• Лекарства, които регулират сърдечния ритъм.

  Сред тях са бета-блокери (Inderal, Anaprilin) ​​и дигоксин.

• Лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.

  Това е т.нар Антикоагуланти, които намаляват съсирването на кръвта, намаляват риска от усложнения на ASD като инсулт. Тези лекарства най-често включват варфарин и аспирин.

Хирургично лечение на ASD

Много сърдечни хирурзи препоръчват хирургично лечение ASD в детска възраст за предотвратяване възможни усложненияв зряла възраст. Както при деца, така и при възрастни, хирургичното лечение се състои в затваряне на дефекта чрез поставяне на „лепенка“, която предотвратява преминаването на кръвта от лявата страна на сърцето към дясната страна. За да направите това, можете да използвате един от следните методи на намеса:

• Сърдечна катетеризация.

  Това е минимално инвазивен метод на лечение, който се състои в инжектиране през феморалната вена под рентгенов контрол. тънка сонда, чийто край се довежда до мястото на дефекта. След това през него се монтира мрежест пластир, който покрива дефекта в преградата. След известно време тази мрежа прераства в тъкан и дефектът е напълно затворен. Тази интервенция има редица предимства – по-кратък следоперативен период и по-малка честота на усложнения. В допълнение, този метод на лечение е по-лесен за понасяне от пациента, тъй като е по-малко травматичен. Сред усложненията на този метод на лечение са:

  • Кървене, болка или инфекциозни усложнения от мястото на въвеждане на катетъра.
  • Увреждане на кръвоносен съд (сравнително рядко усложнение)
  • Алергична реакция към рентгеноконтрастно вещество, използвано по време на катетеризация.

• Отворена операция.

  Този вид хирургично лечение на сърдечни пороци се извършва под обща анестезияи се състои от традиционен разрез на гръдния кош, свързващ пациента с устройството кардиопулмонален байпас. В този случай се прави разрез на сърцето и се зашива пластир от синтетичен материал. Недостатъкът на този метод е по-дългият следоперативен период и по-голям рискусложнения.

heartoperation.ru

Особености

VSD е вроден сърдечен дефект (CHD). В резултат на патологията се образува дупка, свързваща долните камери на сърцето: неговите вентрикули. Нивото на налягане в тях е различно, поради което при свиване на сърдечния мускул част от кръвта от по-мощната лява страна навлиза в дясната. В резултат на това стената му се разтяга и увеличава, а кръвотокът на белодробния кръг, за който отговаря дясната камера, се нарушава. Поради повишеното налягане венозните съдове се претоварват, възникват спазми и уплътнения.

Лявата камера е отговорна за притока на кръв голям кръг, така че е по-мощен и има по-високо налягане. При патологичен поток на артериална кръв в дясната камера, необходимото ниво на налягане намалява. За да поддържа нормални показатели, вентрикулът започва да работи с по-голяма сила, което допълнително увеличава натоварването на дясната страна на сърцето и води до неговото разширяване.

Количеството кръв в белодробния кръг се увеличава и дясната камера трябва да увеличи налягането, за да осигури нормален поток през съдовете. Така се получава обратният процес - налягането в белодробния кръг вече става по-високо и кръвта тече от дясната камера към лявата. Обогатената с кислород кръв се разрежда с венозна (обеднена) кръв и в органите и тъканите възниква недостиг на кислород.

Това състояние се наблюдава с големи дупки и е придружено от нарушения на дишането и сърдечния ритъм. Често диагнозата се поставя през първите няколко дни от живота на бебето и лекарите започват незабавно лечение, подготвят се за операция и, ако е възможно да се избегне операция, провеждат редовно наблюдение.

VSD с малък размер може да не се появи веднага или да не бъде диагностициран, защото е лош тежки симптоми. Ето защо е важно да знаете за възможните признаци на наличието на този тип CHD, за да вземете навременни мерки и да лекувате детето.

Кръвоток при новородени

Комуникацията между вентрикулите не винаги е патологична аномалия. При плода по време на вътрематочно развитие белите дробове не участват в обогатяването на кръвта с кислород, така че сърцето има отворен овален прозорец (ooo), през който кръвта тече от дясната страна на сърцето вляво.

При новородените белите дробове започват да работят и белите дробове постепенно обрастват. Прозорецът се затваря напълно на възраст около 3 месеца; при някои свръхрастежът не се счита за патология до 2-годишна възраст. С някои отклонения, OOO може да се наблюдава при деца на 5-6 години и по-големи.

Обикновено при новородени OOO е не повече от 5 mm, при липса на признаци на сърдечно-съдови заболявания и други патологии, това не трябва да предизвиква безпокойство. Д-р Комаровски препоръчва постоянно да наблюдава състоянието на бебето и редовно да посещава детски кардиолог.

Ако размерът на отвора е 6-10 mm, това може да е признак на VSD и е необходимо хирургично лечение.

Видове дефект

Сърдечната преграда може да съдържа една или повече патологични дупки с различен диаметър (например 2 и 6 mm) - колкото повече са, толкова по-сложна е степента на заболяването. Размерът им варира от 0,5 до 30 мм. при което:

• Дефект с размери до 10 mm се счита за малък;
• Дупките от 10 до 20 мм са средни;
• Дефект над 20 мм е голям.

Според анатомичното разделение на VSD при новородено има три вида и се различават по местоположение:

1. Дупка се появява в мембраната (горната част на сърдечната преграда) в повече от 80% от случаите. Дефектите във формата на кръг или овал достигат 3 см, ако са малки (около 2 мм), те могат спонтанно да се затворят, когато детето расте. В някои случаи дефекти от 6 mm се лекуват, дали е необходима операция, решава лекарят, като се фокусира върху общото състояние на детето и специфичния ход на заболяването.
2. Мускулна JMP в средната част на септума е по-рядка (около 20%), в повечето случаи кръгла форма, с големина 2 - 3 мм, могат да се затворят с възрастта на детето.
3. На границата на вентрикуларните еферентни съдове се образува супракрестален септален дефект - най-рядък (приблизително 2%) и почти никога не изчезва сам.

В редки случаи се среща комбинация от няколко вида JMP. Дефектът може да бъде независимо заболяване или да придружава други тежки аномалии в развитието на сърцето: дефект на предсърдната преграда (ASD), проблеми с артериалния кръвоток, коарктация на аортата, стеноза на аортата и белодробната артерия.

Причини за развитие

Дефектът се формира в плода от 3 седмици до 2,5 месеца вътрематочно развитие. Ако протичането на бременността е неблагоприятно, могат да възникнат патологии в структурата на вътрешните органи. Фактори, които увеличават риска от VSD:

1. Наследственост. Предразположението към VSD може да се предава генетично. Ако някой от вашите близки роднини е имал дефекти различни органи, включително сърцето, има голяма вероятност за възникване на аномалии при детето;
2. Вирусни заболявания инфекциозен характер(грип, рубеола), които една жена е претърпяла през първите 2,5 месеца от бременността. Херпесът и морбилите също са опасни;
3. Прием на лекарства - много от тях могат да причинят интоксикация на ембриона и да доведат до образуването на различни дефекти. Особено опасни са антибактериалните, хормоналните, антиепилептичните лекарства и тези, въздействащи на централната нервна система;
4. Лоши навици на майката - алкохол, тютюнопушене. Този фактор, особено в началото на бременността, увеличава няколко пъти риска от аномалии в плода;
5. Наличието на хронични заболявания при бременна жена - диабет, проблеми с нервната, сърдечната система и други подобни могат да провокират патологии при бебето;
6. Недостиг на витамини, дефицит на необходимите хранителни веществаи микроелементи, строги диетипо време на бременност се увеличава рискът от вродени дефекти;
7. Тежка токсикоза в ранна бременност;
8. Външни фактори - опасни условия на околната среда, вредни условия на труд, повишена умора, пренапрежение и стрес.

Наличието на тези фактори не винаги причинява тежко заболяване, но увеличава вероятността. За да го намалите, трябва да ограничите максимално излагането им. Навременните мерки за предотвратяване на проблеми в развитието на плода са добра превенция на вродени заболявания на нероденото дете.

Възможни усложнения

Малки дефекти (до 2 mm) с в добро състояниебебето не е заплаха за живота му. Необходими са редовни прегледи и наблюдение от специалист и могат спонтанно да спрат с времето.

Дупки голям размерпричиняват нарушение на сърцето, което се проявява в първите дни от живота на бебето. Децата с VSD страдат трудно от настинки и инфекциозни заболявания, често с белодробни усложнения и пневмония. Те могат да се развиват по-зле от връстниците си и трудно да издържат на физическа активност. С възрастта задухът се появява дори в покой и се появяват проблеми с вътрешните органи поради кислороден глад.

Интервентрикуларният дефект може да причини сериозни усложнения:

• Белодробна хипертония - повишено съпротивление в белодробните съдове, което причинява деснокамерна недостатъчност и развитие на синдром на Eisenmenger;
• Остра сърдечна дисфункция;
• Възпаление на вътрешната обвивка на сърцето с инфекциозен характер (ендокардит);
• Тромбоза, заплаха от инсулт;
• Неизправности на сърдечните клапи, образуване на клапни сърдечни дефекти.

За да се сведат до минимум последствията, вредни за здравето на бебето, е необходима навременна квалифицирана помощ.

Симптоми

Клиничните прояви на заболяването се определят от размера и местоположението на патологичните дупки. Малки дефекти на мембранната част на сърдечната преграда (до 5 mm) протичат в някои случаи без симптоми, понякога първите признаци се появяват при деца на възраст от 1 до 2 години.

В първите дни след раждането бебето може да чуе сърдечни шумове, причинени от притока на кръв между вентрикулите. Понякога можете да почувствате лека вибрация, ако поставите ръката си върху гърдите на бебето. Впоследствие шумът може да отслабне, когато детето е в изправено положение или е претърпяло физическо натоварване. Това се дължи на компресия на мускулната тъкан в областта на дупката.

Големи дефекти могат да бъдат открити в плода дори преди или веднага след раждането. Поради характеристиките на кръвния поток по време на вътрематочно развитие, новородените имат нормално тегло. След раждането системата се възстановява до нормалното и отклонението започва да се проявява.

Малките дефекти, разположени в долната част на сърдечната преграда, са особено опасни. Те може да не показват симптоми през първите няколко дни от живота на детето, но с течение на времето се развиват проблеми с дишането и сърцето. Ако обърнете голямо внимание на детето си, можете да забележите симптомите на заболяването навреме и да се свържете с специалист.

Признаци на възможна патология, които трябва да бъдат съобщени на вашия педиатър:

1. Бледност на кожата, посиняване на устните, кожата около носа, ръцете, краката при натоварване (плач, писък, пренапрежение);
2. Бебето губи апетит, уморява се, често изпуска гърдата по време на хранене и бавно наддава на тегло;
3. При физическа активност и плач бебетата изпитват задух;
4. Повишено изпотяване;
5. Дете на възраст над 2 месеца е летаргично, сънливо, има намалена двигателна активност, има изоставане в развитието;
6. Чести настинки, които трудно се лекуват и прерастват в пневмония.

Ако се открият такива признаци, бебето се изследва, за да се идентифицират причините.

Диагностика

Следните методи за изследване ви позволяват да проверите състоянието и функционирането на сърцето и да идентифицирате заболяването:

• Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява ви да определите задръстванията на сърдечните вентрикули, да идентифицирате наличието и степента на белодробна хипертония;
• Фонокардиография (ФКГ). В резултат на изследването е възможно да се открият сърдечни шумове;
• Ехокардиография (ЕхоКГ). Способен да открие смущения в кръвния поток и да помогне да се подозира VSD;
• Ехография. Помага за оценка на работата на миокарда, нивото на налягане в белодробната артерия, количеството изхвърлена кръв;
• Рентгенография. Снимки на гръдния кош могат да се използват за определяне на промени в белодробния модел и увеличаване на размера на сърцето;
• Сондиране на сърцето. Позволява ви да определите нивото на налягане в артериите на белите дробове и вентрикула на сърцето, повишеното съдържание на кислород във венозната кръв;
• Пулсова оксиметрия. Помага за определяне на нивото на кислород в кръвта – недостигът показва нарушения в сърдечно-съдовата система;
• Сърдечна катетеризация. Помага да се оцени състоянието на сърдечната структура и да се определи нивото на налягане в сърдечните вентрикули.

Лечение

VSD 4 mm, понякога до 6 mm - малък по размер - при липса на нарушения на дихателния или сърдечен ритъм и нормалното развитие на детето, в някои случаи позволява да не се използва хирургично лечение.

Ако генералът клинична картинаАко възникнат усложнения, операцията може да се назначи след 2-3 години.

Хирургията се извършва, като пациентът е свързан към апарат сърце-бял дроб. Ако дефектът е по-малък от 5 мм, той се затваря с U-образни конци, а ако дупката е по-голяма от 5 мм, тя се покрива с лепенки от изкуствен или специално приготвен биоматериал, който впоследствие се обраства със собствените на тялото. клетки.

Ако е необходимо хирургично лечение на дете през първите седмици от живота, но е невъзможно поради някои показатели за здравето и състоянието на бебето, на белодробната артерия се поставя временен маншет. Помага за изравняване на налягането във вентрикулите на сърцето и облекчава състоянието на пациента. След няколко месеца маншетът се отстранява и се извършва операция за затваряне на дефектите.

ogrudnichke.ru

Какво е?

Дефект на предсърдната преграда се нарича вродена аномалия на сърцето. Дефектът се характеризира с наличието на отворено пространство между лявото и дясното предсърдие. Няколко такива патологични дупки се срещат при редица пациенти, но по-често те са единични. Когато се появи изкуствено образуван шънт, кръвта се изхвърля отляво надясно.

На всеки сърдечен ритъмчаст от него ще премине в дясното предсърдие. Поради тази причина правилните отдели имат опит прекомерно натоварване. Този проблем възниква и в белите дробове поради по-големия обем кръв, през който те трябва да преминат. Освен това преминава през белодробната тъкан (за втори пореден път). Съдовете в него значително се препълват. Това води до склонност към пневмония при пациенти, диагностицирани с вродено сърдечно заболяване или дефект на предсърдната преграда.

Налягането в предсърдията ще бъде ниско. Неговата дясна камера се счита за най-разширима и следователно може да се увеличи по размер за дълго време. Най-често продължава до 15 години, а в някои случаи се открива и в по-късна възраст при възрастни.

Новородено и кърмачесе развива абсолютно нормално и до определен момент не се различава от връстниците си. Това се дължи на наличието на компенсаторни способности на тялото. С течение на времето, когато хемодинамиката е нарушена, родителите отбелязват, че бебето е предразположено към настинки.

Пациентите с ASD изглеждат слаби и бледи. С течение на времето такива деца (особено момичета) също започват да се различават по височина. Те са високи и слаби, което ги отличава от връстниците им. Те не понасят добре физическата активност и поради тази причина се опитват да я избягват.

Обикновено това не е съществен признак на заболяването и родителите дълго време не знаят за проблемите, които детето има със сърцето. Най-често това поведение се обяснява с мързел и нежелание да се прави нещо и да се уморяват.

Видове патология

За удобство на разбирането на същността на порока е обичайно да се разделя на определени форми. Класификацията включва следните видове сърдечна патология според ICD-10:

1. Първичен (ostium primum).
2. Вторичен (ostium seduncum).
3. Дефект на венозния синус. Среща се при кърмачета и възрастни деца с честота до 5% от общ бройпациенти с такава патология. Локализира се в областта на горната или долната празна вена.
4. Дефект на коронарния синус. При вродена патологияима пълна или частична липса на отделяне от лявото предсърдие.

Заболяването често се комбинира с други сърдечни дефекти. Интератриалният дефект е кодиран в съответствие с общоприета класификацияМКБ-10. Кодът на заболяването е Q 21.1.

Първичен (вроден) дефект

Отвореният овален канал се счита за нормален по време на ембрионалното развитие. Затваря се веднага след раждането. Функционалното преструктуриране възниква поради свръхналягане в лявото предсърдие в сравнение с дясното предсърдие.

В зависимост от редица фактори, децата могат да развият вроден дефект. Основната причина е неблагоприятната наследственост. Нероденото дете вече се развива с наличие на нарушения във формирането на сърцето. Разграничават се следните фактори:

1. Захарен диабет тип 1 или 2 при майката.
2. Прием на лекарства, които са опасни за плода по време на бременност.
3. Инфекциозни заболявания, претърпени от жената през този период - паротитили рубеола.
4. Алкохолизъм или наркомания на бъдещата майка.

Първичният дефект се характеризира с наличието на дупка, образувана в долната част на междупредсърдната преграда, разположена над клапите. Тяхната задача е да свързват камерите на сърцето.

В някои случаи в процеса участва не само преградата. Хващат се и клапи, чиито клапи стават прекалено малки. Те губят способността си да изпълняват функциите си.

Знаци

Клиничната картина се проявява още в детството. Почти 15% от пациентите с тази патология имат значителни размери в междупредсърдната преграда. Заболяването се комбинира с други аномалии, които често са свързани с хромозомни мутации. Следните симптоми са характерни за ostium primum (първична форма):

• влажна кашлица;
• подуване на крайниците;
• болка в областта на гърдите;
• синкав оттенък на кожата на ръцете, краката, назолабиалния триъгълник.

Пациентите с леки дефекти живеят до 50 години, а някои и повече.

Вторичен дефект

Най-често вторичният дефект на предсърдната преграда при новородено или възрастен е малък по размер. Този дефект възниква в устието на празната вена или в средата на плочата, разделяща камерите. Характеризира се с недоразвитие, което е свързано с горните фактори. Следните причини също са опасни за детето:

• възрастта на бъдещата майка е 35 или повече години;
• йонизиращо лъчение;
• излагане на неблагоприятна екология върху развиващия се плод;
• промишлени опасности.

Тези фактори могат да провокират развитието на вродени и вторични аномалии на междупредсърдната преграда.

При наличие на изразен дефект основният симптом на заболяването е задух. Освен това има слабост, която продължава след почивка, и усещане за прекъсване на сърцето. Пациентите се характеризират с чести епизоди на остри респираторни вирусни инфекции и бронхит. Някои пациенти развиват синкав оттенък на кожата на лицето си и пръстите им се променят, като придобиват тип „палка на барабана“.

Дефект на предсърдната преграда при новородени

Интервентрикуларна и междупредсърден дефектпринадлежат към форми на патология. В плода белодробната тъкан обикновено все още не участва в процеса на обогатяване на кръвта с кислород. За целта има овален прозорец, през който се влива в лявата страна на сърцето.

Той ще трябва да живее с тази функция до раждането. След това постепенно се затваря и до 3-годишна възраст е напълно обрасъл. Преградата става пълна и не се различава от структурата на възрастните. При някои деца, в зависимост от особеностите на тяхното развитие, процесът продължава до 5 години.

Обикновено при новородено бебе овалното прозорче не надвишава 5 мм. Ако има по-голям диаметър, лекарят трябва да подозира ASD.

Диагностика

Патологията на междинната преграда се определя въз основа на резултатите от изследването, инструменталните и лабораторните данни. При преглед визуално се отбелязва наличието на "сърдечна гърбица" и изоставане в теглото и височината на детето (хипотрофия) от нормалните стойности.

Основният аускултаторен признак е раздвоен 2-ри тон и акцент над белодробната артерия. Освен това има систоличен шумумерена тежест и отслабено дишане.

ЕКГ показва признаци, които се появяват при хипертрофия на дясната камера. Всеки тип дефект на предсърдната преграда се характеризира с удължен PQ интервал. Тази функция се отнася за AV блок от 1 степен на тежест.

Извършването на Echo-CG за дете позволява бързо да се разбере проблема въз основа на получените данни. По време на прегледа е възможно да се установи точното местоположение на дефекта. Освен това диагностиката помага да се идентифицират и косвени признаци, потвърждавайки порока:

• увеличаване на размера на сърцето;
• претоварване на дясната камера;
• нефизиологично движение на интервентрикуларната преграда;
• уголемяване на лявата камера.

Насочването на пациента за рентгеново изследване дава картина на патологията. Изображението показва увеличаване на размера на сърцето и разширяване на големите съдове.

Ако е невъзможно да се потвърди диагнозата с помощта на неинвазивни методи, пациентът се подлага на сърдечна катетеризация. Този метод се използва последен. Ако детето има противопоказание за процедурата, то се насочва към специалист, който взема решение за възможността за допускане до изследването.

Катетеризацията дава пълна картина вътрешна структурасърца. По време на процеса на манипулация специална сонда измерва налягането в камерите и съдовете. За да се получи изображение с добро качество, се инжектира контрастно вещество.

Ангиографията помага да се определи дали кръвта се движи в дясното предсърдие през дефект в преградата, разделяща камерите. За да улесни задачата, специалистът използва контрастно вещество. Ако навлезе в белодробната тъкан, това доказва наличието на комуникация между предсърдията.

Лечение

Първични и вторични сърдечни пороци с малка степенОбичайно е просто да се спазва строгостта. Често те могат да се излекуват сами, но по-късно от очакваното. Ако се потвърди прогресията на дефекта на преградата, най-подходяща е хирургическата интервенция.

На пациентите се предписват и лекарства. Основната цел на такава терапия е да се премахнат нежеланите симптоми и да се намали рискът от развитие на възможни усложнения.

Консервативна грижа

Преди да предпише лекарства, се вземат предвид всички характеристики на пациента. При необходимост се сменят. Най-често срещаните групи са следните:

• диуретици;
• бета блокери;
• сърдечни гликозиди.

Сред предписаните диуретици са фуроземид или хипотиазид. Изборът на лекарство зависи от степента на подуване. По време на лечението е важно да се спазва дозировката. Увеличаването на дневното количество урина ще доведе до нарушения в проводимостта на сърдечния мускул. Освен това кръвното налягане ще спадне, което ще доведе до загуба на съзнание.
Това последствие е свързано с дефицит на калий и течности в организма.

"Анаприлин" най-често се предписва в детска възраст от групата на бета-блокерите. Неговата задача е да намали нуждите от кислород и честотата на контракциите. "Дигоксин" ( сърдечен гликозид) увеличава обема на циркулиращата кръв, разширява лумена в съдовете.

Хирургическа интервенция

Ако се появи дефект между предсърдията, операцията не е спешна. Пациентът може да го изпълнява от 5-годишна възраст. хирургияна реставрация нормална анатомияСърцата се предлагат в няколко форми:

• отворена хирургия;
• затваряне на дефекта чрез кръвоносни съдове;
• зашиване на вторичен дефект в преградата;
• пластмаса с пластир;

Основните противопоказания за хирургическа интервенция са тежки нарушения на кръвосъсирването и остри инфекциозни заболявания. Цената на тези операции зависи от сложността на процедурата и материала, използван за затваряне на дупката между предсърдията.

Прогноза

Пациентите с дефекти в преградата живеят дълго, ако спазват препоръките, посочени от лекуващия лекар. Прогнозата за малка дупка в диаметър е благоприятна. Установяването на диагнозата дава възможност за ранна операция и връщане на детето към нормален ритъм на живот.

След претърпяна реконструктивна процедура 1% от хората оцеляват само до 45-годишна възраст. Пациенти над 40 години (около 5% от общия брой в индиц възрастова група), които са били оперирани поради сърдечен дефект, умират от усложнения, свързани с операцията. Независимо от вероятността от присъединяването им, около 25% от пациентите умират без помощ.

Ако има циркулаторна недостатъчност от 2 или по-висока степен, пациентът се насочва за медико-социален преглед (МСЕ). Инвалидността се установява за 1 година след операцията. Тази процедура се извършва за нормализиране на хемодинамиката. Одобрява се не само при наличие на хирургична интервенция, но и в комбинация с циркулаторна недостатъчност.

Родителите трябва да помнят това навременна операцияще върне детето към нормалния ритъм на живот. Лечението на деца с дефекти е едно от приоритетните направления в медицината. Наличието на социални квоти, предоставени от държавата, позволява на детето да се оперира безплатно.

Дефектът на предсърдната преграда (ASD) е опасно заболяване, характеризиращо се с вродени сърдечни дефекти. Тази диагноза означава, че пациентът има дупка в сърдечната преграда, а именно между предсърдията, през която кръвният поток може свободно да проникне. Ако е малък, след известно време дефектът може да изчезне сам, докато дупката заздравее. Голям ASD не може да се излекува сам, така че в този случай няма да е възможно без медицинска намеса.

Тъй като левият сърдечен мускул е „по-силен“ от десния, сърцето навлиза в дясното предсърдие отляво през получения отвор. Дадена кръвсъдържа голям бройкислород, защото той идва направо от белите дробове. След това се смесва с кръвта, в която практически няма кислород, и след това отново отива право в белите дробове. Ако размерът на дупката е голям, тогава има претоварване с кръв в дясната страна на сърцето, както и в белите дробове. Ако не се извърши лечение, дясната страна на сърцето значително ще се увеличи по размер и миокардът ще започне да хипертрофира и в крайна сметка ще стане напълно отслабен. Понякога това води до стагнация на кръвния поток, което причинява белодробна хипертония.

Важно: ако дупката е разположена на върха на преградата, това се нарича вторичен дефект, който се появява много по-често от първичния, разположен в долната част на преградата. Границата, разделяща горната и долната част един от друг, е атриовентрикуларният отвор. Както първичните, така и вторичните септални дефекти могат да варират по размер и варират от най-малката дупка до пълното й отсъствие.

Симптоми на ASD

Този вид вроден сърдечен дефект при новородено дете почти няма последствия. външни признаци. Дефектът на предсърдната преграда се наблюдава главно при възрастни жени и се усеща още в зряла възраст.

Основни симптоми на ASD:

• силен сърдечен ритъм;
• силно подуване на краката и корема;
• синкава кожа;
• постоянно чувство на умора, което забележимо се засилва след физическа активност;
• сърдечни шумове;
• удар;
• редовна инфекциозна пневмония;
• остри мозъчно-съдови инциденти;
• диспнея или недостиг на въздух, особено често по време на физическа активност.

Тези симптоми на заболяването показват, че пациентът има сърдечна недостатъчност и други усложнения, причинени от дефект на предсърдната преграда.

Какво причинява ASD - причините за заболяването?

Учените все още не са разбрали точни причини, причинявайки появатасърдечен дефект. Дефектът на предсърдната преграда при деца, възрастни и възрастни хора често зависи от нарушение на вътрематочното развитие - в този случай заболяването се счита за вродено. Въпреки това учените са изложили предположения, които могат да обяснят образуването на вродени сърдечни заболявания, включително дефект на предсърдната преграда. В този случай наследствеността и неблагоприятната екология могат да окажат отрицателно въздействие. Ако един от родителите в семейството има вроден или наследствен сърдечен дефект, трябва да се подложите генетично изследванеза да разберете риска от развитие на това заболяване при нероденото бебе.

Има няколко фактора, които могат да повлияят на развитието на ASD по време на бременност:

• рубеола. Ако бъдещата майка е ранна фазабременност, когато всички основни органи се формират в плода, е претърпял вирусно заболяване като рубеола, бебето значително увеличава риска от различни аномалии, включително дефект на предсърдната преграда.
• Приемът на определени лекарства, както и пиенето на алкохол по време на бременност, особено в ранен стадий, увеличават възможността за неправилно развитие на плода, едно от които ще бъде сърдечен дефект.
• Също така, развитието на вродено сърдечно заболяване може да бъде отрицателно повлияно от йонизиращо лъчение и контакт на бременна жена с нитрати и феноли.

Съществува и такова нещо като незатварянето на овалния прозорец, през който се осигурява притока на кръв към плода в утробата на майката. Най-често след раждането на бебето дупката се затваря сама. Ако не се наблюдава сливане, можем да кажем, че детето развива дефект на предсърдната преграда.

Какви усложнения може да причини ASD?

Докато малките ASD при възрастни може да не причинят практически никакви симптоми, големите сърдечни дефекти причиняват следните усложнения:

• Белодробна хипертония. Ако не се лекува, кръвният поток ще претовари камерите на сърцето, което ще доведе до стагнация на кръвта. Това причинява появата на белодробна хипертония, тоест повишаване на налягането в малкия кръг.
• Синдром на Eisenmenger. Понякога развитието на белодробна хипертония може да доведе до сериозни промени в белодробната кухина, което често се случва след продължително боледуване при малък брой пациенти с ASD.
• Повишен риск от инсулт.
• Недостатъчност на дясното сърце.
• Повишена сърдечна честота, която причинява дефекта.
• Намален живот.

Как се комбинират бременност и ASD?

Ако една жена има малък дефект на предсърдната преграда, тогава най-често това няма отрицателен ефект върху хода на бременността. В противен случай, а също и ако бъдещата майка има усложнения от ASD, има повишен риск за здравето на самата жена. Ако този сърдечен дефект причини усложнение като синдром на Eisenmenger, тогава е по-добре жената напълно да се откаже от планирането на бременност, тъй като това състояние може да бъде фатално.

Също така трябва да запомните, че ако един или и двамата възрастни имат вроден сърдечен дефект, тогава рискът от развитие на това заболяване при детето им се увеличава значително.

За да се предотврати развитието на дефект на предсърдната преграда при бебето, бъдещата майка трябва предварително да спре приема на някои лекарства, дори на етапа на планиране на бременността, които могат да причинят този сърдечен дефект.

Диагностика на заболяването

При извършване на аускултация по време на медицински преглед на възрастни, лекарят може да открие сърдечен шум, който ще изисква допълнително изследване. Такива методи за изследване, които ще помогнат за изясняване на диагнозата, включват:

1. Рентгенография на гръдния кош. С помощта на този диагностичен метод е възможно да се определи увеличаване на размера на сърцето, както и наличието на допълнителна течност в белите дробове, което потвърждава, че пациентът има сърдечна недостатъчност.
2. Ултразвук (Жокардиография)
3. Този метод на изследване е напълно безопасен и ви позволява правилно да оцените състоянието и функцията на сърдечния мускул, както и сърдечната проводимост и възможните органни дефекти.
4. Катетеризация. Този диагностичен метод включва инжектиране в бедрената артерия контрастно веществос помощта на тънък катетър. След това пациентът се подлага на серия от изображения, благодарение на които е възможно правилно да се определи налягането в камерите на сърцето, както и да се оцени неговото състояние.
5. Пулсова оксиметрия. С помощта на този метод е възможно да се определи наличието на кислород в кръвта. Харча това учение, на върха на пръста на пациента е прикрепен сензор, който определя концентрацията на кислород. Малко количество от него показва някои сърдечни заболявания.
6. ЯМР. Благодарение на метода на ядрено-магнитен резонанс е възможно да се получи пълна картина на структурата на тъканите и органите, които се изследват, по отношение на слоевете. Едно от предимствата на тази техника е, че не е необходимо пациентът да бъде изложен на радиация. Но това е доста скъпа техника, която се предписва в случаите, когато правилната диагноза не може да бъде направена с ултразвук на сърцето.

Лечение на ASD

Ако усложнение на септален дефект (сърдечно заболяване) не представлява заплаха за живота и здравето на пациента, тогава не е необходимо да се извършва незабавна хирургическа интервенция. Неотложността му се обяснява само с наличието на други вродени сърдечни заболявания при пациента, както и общото му здравословно състояние. Ако ASD е диагностициран в ранно детство, тогава лекарите просто наблюдават състоянието на пациента, тъй като дупката може да заздравее сама. Има и случаи, когато този дефект не изчезва, но дупката е толкова малка, че не причинява дискомфорт на пациента и той продължава обикновен живот. В този случай също не е необходима хирургическа намеса.

Въпреки това, най-често дефектът на преградата изисква медицинска намеса и операция. Повечето лекари препоръчват това да се прави в детска възраст, което ще позволи на пациента да избегне здравословни усложнения в бъдеще. Същността на хирургическата операция е, че върху дупката се поставя „лепенка“, която предотвратява преминаването на кръв от една част на сърцето към друга.

Хирургичното лечение на ASD може да се извърши чрез катетеризация. Катетеризацията е метод на лечение, който включва въвеждането на специална медицинска сонда през феморалната артерия, чийто край достига до дупката в преградата. За проследяване на хода на операцията се използва рентгеново оборудване. С помощта на тази сонда върху отвора се монтира специална мрежа, която покрива дефекта. След известно време върху пластира се образува мускулна тъкан, покриваща ASD.

Катетеризацията има редица предимства, които включват малък брой усложнения и не дълго възстановяванетяло. Катетеризацията също се счита за по-малко травматична.

Усложненията на този метод на лечение включват:

• болка, характеризираща дефекта;
• съдово увреждане;
• силно кървене;
• инфекция на мястото на въвеждане на катетъра;
• алергия към прилаганото лекарствено вещество.

За разлика от катетеризацията, друг метод на операция (отворена операция) се извършва под анестезия. По време на операцията се прави малък разрез в гърдите, пациентът се свързва с „изкуствено сърце“ и след това върху дупката се монтира „лепенка“. Недостатъкът на техниката е дългото възстановяване на тялото и голям рискпоява на усложнения.

Ако сравним ефективността на двата метода на хирургическа интервенция, катетеризацията е различна най-доброто представяне. Това обаче може да се обясни с факта, че отворените операции най-често се предписват само в най-сложните и напреднали ситуации.

Лекарствената терапия се използва и за лечение на ASD, но с нейна помощ не е възможно да се излекува, но е възможно да се облекчат симптомите на заболяването, както и да се намали рискът от развитие на постоперативни усложнения.

Дефектът на предсърдната преграда се среща като изолирана аномалия в 5-10% от случаите на всички вродени сърдечни заболявания и като част от други аномалии - в 30-50%, при жените 2 пъти по-често, отколкото при мъжете. ASD се среща при 1 дете от 1500 живородени.

Историческа справка

Първото описание на комуникацията между предсърдията е написано от Леонардо да Винчи през 1513 г. Неговата илюстрация е първото графично изображение на сърдечен дефект в историята. През следващите години, започвайки с описанията на ренесансовите анатоми, много източници съдържат съобщения за дупка в междупредсърдната преграда. Частичен аномален дренаж на белодробните вени е описан от Winslow през 1739 г. Първата информация за клиничната диагноза на тези дефекти се появява през 30-те години. XX век и надеждно потвърждение за наличието на този дефект стана възможно през 40-50-те години, след въвеждането в практиката на сондиране на кухините на сърцето. През 1948 г. Мъри в Торонто е първият, който затваря септален дефект при дете, използвайки собствената си техника за външен шев, без да отваря атриума. В следващите години различни авториописва различни техники за затваряне на ASD без използване на изкуствено кръвообращение. Тези експериментални операции се извършват рядко и обикновено включват външно охлаждане с временно притискане на празната вена. Клампирането на празната вена позволява отваряне на атриума и извършване на пластична хирургия на дефекта под визуален контрол.

На 6 май 1953 г. Gibbon е първият в света, който извършва затваряне на ASD, използвайки AIC по собствен дизайн. Техниката на операции с помощта на изкуствено кръвообращение постепенно напълно замени техниката на повърхностна хипотермия с временно затягане на празната вена и, което е по-важно, доведе до факта, че хирургичното лечение на тези дефекти стана просто, безопасно и широко разпространено.

Ембриогенеза на междупредсърдната преграда

През целия ембрионален период, въпреки развитието на две отделни части на септума, комуникацията между двете предсърдия се запазва. Той осигурява постоянен шънт на наситена с кислород плацентарна кръв в системното кръвообращение, предимно към развиващата се централна нервна система. Етапите на развитие на междупредсърдната преграда са описани подробно от Van Mierop. Първоначално предсърдията са непълно разделени от тънкостенна преграда, чийто предно-долен свободен ръб е разположен над AV канала и е покрит с тъкан, излизаща от горните и долните ендокардни подложки. Преди septum primum да се слее с тъканта на ендокардиалните подложки, се образуват нови фенестрации по протежение на предния горен ръб на septum primum. Те се сливат, за да образуват голяма вторична междупредсърдна комуникация. Така на този етап се поддържа притока на кръв отдясно наляво.

На 7-та седмица от ембрионалното развитие, в резултат на инвагинация на предно-горния покрив на общото предсърдие, се образува вторична преграда, която се спуска вдясно от първичната преграда. Той се простира отзад и отдолу като дебелостенен мускулен ръб, образувайки удебелен ръб на овалния прозорец. Има вероятност тази стъпка да не се случи, което да доведе до пълна липса на разделяне между предсърдията. От гледна точка на ембриологията такова отсъствие на междупредсърдната преграда не е истински дефект на тази част от нея.

Септум примум съставлява по-голямата част от междупредсърдната преграда. Централната му част е леко изместена наляво и служи за капаци на овалния прозорец. И двете прегради на това място донякъде се припокриват, образувайки клапата на овалния прозорец. Вторичната преграда е изпъкнала нагоре, а първичната преграда е изпъкнала надолу.

По време на развитието на предсърдната преграда левият рог на венозния синус образува коронарния синус, а десният рог на синуса става част от дясното предсърдие. Инвагинацията на стената в областта на синоатриалния възел образува дясната и лявата венозна клапа. Докато дясната венозна клапа образува рудиментарните клапи на долната куха вена и коронарния синус, лявата венозна клапа се слива с горния, задния и долния ръб на овалната ямка. На този етап стената на лявото предсърдие се издува, образувайки общата белодробна вена и по-голямата част от лявото предсърдие.

Анатомия

Дясното предсърдие е отделено от лявото от междупредсърдната преграда, която се състои от три части с различна анатомия и ембрионален произход. Отгоре надолу има вторичната преграда, след това първичната и преградата на атриовентрикуларния канал.

Дефектите на предсърдната преграда се класифицират по местоположение спрямо овалния прозорец, ембрионален произход и размер. Има три вида ASD:

втори;

първичен;

дефект на венозния синус.

Междупредсърдната комуникация в областта на овалната ямка може да бъде под формата на вторична ASD в резултат на дефицит, перфорация, липса на septum primum или като следствие от недостатъчност на клапата на отворения форамен овале и често е придружен от други сърдечни дефекти, докато дефектът, обикновено наричан първичен ASD, се формира в резултат на недоразвитие на преградата на атриовентрикуларния канал. Тази традиционна, но погрешна терминология възниква от липсата на разбиране на ембрионалния произход на дефектите. Вторичният септален дефект най-често се появява под формата на овал с различни размери и се намира в централната му част. В някои случаи клапата на овалния прозорец има перфорации с различни размери. Важно е да се диагностицира този вид вторичен дефект, тъй като опитът за нехирургично затваряне със специално устройство ще даде само частичен ефект.

Долната част на преградата, непосредствено до трикуспидалната клапа, е преградата на атриовентрикуларния канал, която заедно с AV клапите се образува от ендокардните възглавници. Дефектът в тази част на септума обикновено се нарича първичен ASD или, по-правилно, частичен атриовентрикуларен канал. Първичните септални дефекти са разположени пред овалния прозорец и непосредствено над интервентрикуларния септум и AV клапите и са придружени от цепнатина на предното платно на митралната клапа със или без регургитация.

Отзад на овалния прозорец са така наречените дефекти на венозния синус, които се комбинират с необичаен дренаж на десните белодробни вени в дясното предсърдие, но всъщност белодробните вени не се дренират в анатомично дясното предсърдие и Евстахиевата клапа може да бъде погрешно за долния ръб на дефекта. Десните белодробни вени, преди да се влеят в лявото предсърдие, са в съседство с долната и горната празна вена извън междупредсърдната преграда. Липсата на стена между белодробната и празната вена се нарича синусов дефект на горната или долната празна вена. От гледна точка на ембриологията и местоположението на тези дефекти, те не са истински ASD. Десните белодробни вени могат да се дренират необичайно в дясното предсърдие и да не са пряко свързани с дефекти на преградата.

Подобна клинична и хемодинамична картина се наблюдава при рядка аномалия - комуникация между коронарния синус и лявото предсърдие или т. нар. непокрит коронарен синус. Междупредсърдните комуникации в областта на коронарния синус често са придружени от дренаж на персистиращата лява горна празна вена в лявото предсърдие. Коронарният синус, преди да влезе в дясното предсърдие, минава по стената на лявото предсърдие. Дефект в тази част на ставната им стена води до образуване на анормална междупредсърдна анастомоза, а пълната липса на стена се определя като липса на свод на коронарния синус.

При 20% от пациентите с вторична ASD и дефект на венозния синус се наблюдава пролапс на митралната клапа.

Откритият овален отвор е нормална междупредсърдна комуникация, която съществува през целия фетален период. Функционалното затваряне на foramen ovale от клапата на septum primum настъпва след раждането, веднага щом налягането в лявото предсърдие надвиши налягането в дясното предсърдие. През първата година от живота се развиват фиброзни сраствания между лимба и клапата, които окончателно запечатват преградата.

При 25-30% от хората не настъпва анатомично затваряне и ако налягането в дясното предсърдие надвишава лявото предсърдие, венозната кръв се шунтира в системния кръг. Овален отвор с функционираща клапа не е ASD.

На възраст между 1 и 29 години овалното прозорче е отворено при приблизително 35% от хората. При възрастните тя постепенно се затваря, тъй като между 30 и 79 години се среща при 25% от хората, а между 80 и 99 години при 20% от хората. Откритият овален отвор може да бъде причина за парадоксален тромб или въздушна емболия. Сред възрастните пациенти с исхемичен мозъчен инсулт отворен форамен овале е открит при 40%, а в контролната група - при 10%. Имаше също връзка между мигрена, аура и пристъпи на преходна амнезия с голям дясно-ляв шънт на предсърдно ниво и изчезването на тези симптоми при половината от тези пациенти след затваряне на ASD.

Точният механизъм на инсултите при пациенти с отворен форамен овале не е ясен. Кръвните съсиреци и/или вазоактивните вещества могат парадоксално да се прехвърлят от венозната система към артериалната система, причинявайки мозъчен инсулт и инфаркт.

Ако по някаква причина атриумът е разширен, клапата на овалния прозорец не покрива лимба и в резултат на недостатъчност на клапата кръвта се шунтира през целия сърдечен цикъл. Този механизъм се нарича придобито ASD.

Аневризма на предсърдната преграда обикновено е резултат от излишна овална клапа. Аневризма може да изглежда като торбовидна издатина или вълнообразна мембрана, която при възрастни погрешно се приема за тумор на дясното предсърдие. Най-често аневризма се комбинира с:

отворен овален прозорец;

вторичен ASD;

пролапс на митралната клапа;

предсърдна аритмия;

системна, церебрална или белодробна емболия.

Аневризмите при новородени и кърмачета могат да насърчат спонтанното затваряне на вторичните ASD. Намаляването на налягането в лявото предсърдие помага за намаляване на размера на аневризмата. Септалната аневризма е потенциално опасна поради възможността за образуване на париетални тромби в кухината на лявото предсърдие, системна емболия и ендокардит, поради което дори при малки дефекти е показана хирургична интервенция, въпреки факта, че дефектът е по-малък по размер отколкото тези, за които е показана операция. Въз основа на множество данни е установено, че след затваряне на дефекта чрез катетър или операция и елиминиране на аневризма, системната тромбоемболия не се повтаря, дори при пациенти с дълбока венозна тромбоза и хиперкоагулация. Въпреки очевидната връзка на тромбоемболията с открития овален отвор, в допълнение към затварянето на междупредсърдната комуникация при пациентите повишен рискПоказано е превантивно лечение с тромбоцитни антиагрегати и антикоагуланти.

Синдром на Лутамбаше. Този рядък синдром е комбинация от вторична ASD с митрална стеноза. Lutembacher описва тази комбинация през 1916 г. Въпреки това, първото споменаване на този дефект е открито след публикацията на Lutembacher. Автор на първата публикация, датираща от 1750 г., е Йохон Фридрих Мекел старши. Perloff пръв предлага ревматичната етиология на митралната болест, въпреки че Lutembacher вярва, че тази аномалия е от вроден произход. Синдромът е идеална индикация за катетърна интервенция: балонна дилатация на митралната клапа и затваряне на ASD с оклузионно устройство.

Хемодинамика

Абсолютният размер на дефекта се увеличава с възрастта поради прогресивната дилатация на сърцето. Шунтирането на кръв през ASD се определя от съотношението на съответствието на двете вентрикули, а не от размера на дефекта. Посоката на шунтиране е в пряка зависимост от разликата в налягането в предсърдията по време на сърдечния цикъл. Дясната камера е по-разтеглива от лявата и има по-малко съпротивление при запълване на атриума с кръв.

По принцип маневрирането се извършва отляво надясно. Забелязва се малък дясно-ляв шънт от долната куха вена през дефекта по време на камерна систола или по време на ранна диастола.

В ранна детска възраст дясната камера е с дебели стени, така че кръвният шънт е минимален. Като физиологичен спадбелодробното съдово съпротивление повишава спазимостта на дясната камера и увеличава шунтирането. Повечето бебета са асимптоматични, но много деца на тази възраст имат признаци на застойна сърдечна недостатъчност. Интересно е, че хемодинамичните параметри, получени по време на сърдечна катетеризация при пациенти с различни клинични курсове, не се различават. Причината за това е неясна. Общ соматично състояниеСлед затваряне на дефекта те не се възстановяват напълно.

Обемът на белодробния кръвен поток често е 3-4 пъти по-висок от нормалното. Въпреки това, налягането в белодробната артерия и белодробното съдово съпротивление, за разлика от тези с изолирана ASD, са леко повишени поради почти нормалното налягане в лявото предсърдие и белодробните вени.

Обструктивна белодробна съдова болест се наблюдава само при 6% от пациентите, предимно при жени. Интересно е, че високото белодробно съдово съпротивление се наблюдава понякога през първото десетилетие от живота, но по-типично през 3-то-5-то десетилетие от живота.

Обструктивното белодробно съдово заболяване може да бъде придружено от цианоза. Съществуват обаче и други причини за цианоза при ASD: голямата клапа на синус венозус, Евстахиевата клапа, клапата на тебезийските вени, които могат да дренират кръвта от долната куха вена през дефекта в лявото предсърдие. Тези анормални клапи могат да бъдат открити на ехокардиограма, което е важно за изключване на неоперабилни случаи. Цианозата може да възникне при персистиране на допълнителната горна лява вена кава, която се влива в разширения коронарен синус и дренира десатурирана кръв през дефекта.

При възрастни цианотични пациенти специалистите многократно са се сблъсквали с проблема с оперативността. Те обикновено са имали голям интератриален дефект, кардиомегалия, белодробна хипертония, трикуспидна регургитация и предсърдно мъждене. Може да се предположи, че обръщането на шънта може да бъде свързано с повишаване на налягането в дясното предсърдие поради тежка регургитация. Затварянето на дефекта в комбинация с анулопластика и възстановяване на синусовия ритъм чрез радиочестотна аблация дава добър хемодинамичен и клиничен ефект. Необратимата белодробна хипертония е рядка и този факт трябва да се вземе предвид, когато се вземат решения за операция при критично болни възрастни пациенти.

Клиника на предсърдната преграда

В кърмаческа и детска възраст порокът протича безсимптомно. Има известно изоставане във физическото развитие. Основните оплаквания на възрастните пациенти са:

обща слабост;

повишена умора;

• почти половината от пациентите с ASD обаче не изразяват оплаквания.

Сърдечният шум се открива доста късно, най-често при профилактични прегледи в училищна възраст. Над белодробната артерия се чува типичен crescendo-decrescendo систоличен шум с обем от 2/6 до 3/6 по скалата на Levine. Появата му е свързана с повишен кръвоток на ниво белодробна клапа. По лявата долна граница на гръдната кост внимателната аускултация може да разкрие ранен диастоличен шум, свързан с повишен кръвен поток на нивото на трикуспидалната клапа. Най-характерният аускултаторен признак на ASD е фиксираното разделяне на втория тон, което може да се открие още в ранна детска възраст. Интервалът между А2 и Р2 е постоянен през целия дихателен цикъл. Разделянето на втория тон се появява поради бавно изпразване на дясната камера и недостатъчно налягане в белодробните съдове, необходимо за бързо затваряне на полулунната клапа. С развитието на белодробна хипертония аускултаторната картина се променя в резултат на намаляване или изчезване на шънта отляво надясно. Широкото разделяне на втория звук изчезва, белодробният му компонент се засилва, систоличният шум става по-къс, а диастоличният шум изчезва.

При пациенти с хемодинамично значима ASD при обикновена рентгенова снимкагръдни органи - характерна конфигурация на сърцето, причинена от разширяването на дясното предсърдие и камера, изпъкнала дъга на белодробната артерия, засилен белодробен модел. Кардиоторакален индекс надвишава 0,5. С възрастта сърцето се уголемява и се появяват признаци високо кръвно наляганев белодробната артерия. При страничен изглед разширената дясна камера запълва ретростерналното пространство и може да изпъкне над горната трета на гръдната кост. Аортната дъга е намалена, а белодробният ствол и неговите клонове са разширени. Белодробният модел се засилва и става по-изразен с възрастта. Ако се развие обструктивна форма на хипертония, основният ствол се изпъква значително и периферният модел отслабва.

ЕКГ показва признаци на хипертрофия на дясната камера под формата на дясна камера и блокада десен кракНеговият пакет в 85% от случаите. Появата на левия пакетен блок може да показва наличието на първичен ASD. При по-възрастни пациенти интервалът R-I може да бъде удължен до AV блок първа степен.

Интракардиалните електрофизиологични изследвания разкриват дисфункция на синусите и атриовентрикуларните възли. Смята се, че тези нарушения са причинени от дисбаланс във влиянието на автономната нервна система върху синусовите и атриовентрикуларните възли. Времето, необходимо за преминаване на импулса през атриума, е удължено при по-възрастни пациенти. При някои пациенти рефрактерният период на дясното предсърдие се удължава. Пациентите с тези нарушения са предразположени към предсърдни аритмии.

Ехокардиографията играе водеща роля в диагностиката на дефекта, което позволява точно определяне на размера и местоположението на ASD и локализиране на сливането на белодробните вени. В допълнение, ехокардиографията разкрива такива косвени признаци на ASD като увеличаване на размера и диастолно претоварване на дясната камера с парадоксално движение на интервентрикуларната преграда и намаляване на лявата камера. Доплеровото изследване позволява да се оцени посоката на шунта, която се проявява предимно във фазата на диастола, и налягането в белодробната артерия.

В трудни случаи, например, с недостатъчно ясни морфологични данни, е показано трансезофагеално ехокардиографско изследване. Показан е и за диагностика на леки ASD, когато има съмнения относно целесъобразността на операцията.

Понастоящем сърдечната катетеризация се използва изключително рядко за диагностициране на този дефект. Обикновено това се налага при наличие на допълнителни сърдечни аномалии, чиято значимост не може да се определи с неинвазивни методи на изследване. Сърдечна катетеризация е показана при пациенти с хипертония в белодробната артерия за определяне на PVR, както и в случаите, когато се планира да се затвори дефектът с помощта на катетърен метод.

При големи дефекти налягането в дясното и лявото предсърдие е еднакво. Систоличното налягане в дясната камера обикновено е 25-30 mmHg. Градиентът на систолното налягане между дясната камера и белодробния ствол е 15-30 mmHg. При възрастни налягането в белодробната артерия е умерено повишено, рядко достигайки системно ниво. Трябва да се отбележи, че при възрастни пациенти с хипертония измереното налягане в белодробната артерия не може да се използва за изчисляване на надеждно белодробно съдово съпротивление поради съпътстваща недостатъчност на трикуспидалната клапа. Намаляването на насищането на артериалната кръв също не е надежден маркер за белодробна съдова обструкция. Ето защо експертите стигнаха до извода, че вземането на решение в полза на операция без катетеризация въз основа на клинична оценка и неинвазивни методи на изследване е свързано с по-малка вероятност за грешка, отколкото фокусирането върху „обективни“ данни за катетеризация.

Естествен курс

При 80-100% от пациентите, при които дефектът е диагностициран преди 3-месечна възраст, дефект до 8 mm се затваря спонтанно до 6-ия месец. живот. При диаметър, по-голям от 8 mm, не се случва спонтанно затваряне. Повечето пациенти са безсимптомни в детска възраст, но кърмачетата могат да имат признаци на сърдечна недостатъчност, които се повлияват добре от лекарствената терапия. През 2-3-то десетилетие от живота се появяват признаци на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност. Тежка кардиомегалия е типичен знак"стар" ASD. Придружава се от развитие на недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа. След 40 години, особено при жените, клиничната картина на дефекта е доминирана от явленията на застойна сърдечна недостатъчност. Независимо от операцията, възрастните могат да получат предсърдни преждевременни контракции, предсърдно трептене или предсърдно мъждене. Последното се среща при 15% от 40-годишните и 60% от 60-годишните пациенти. Предсърдното трептене и предсърдното мъждене се срещат само при 1% от пациентите на възраст под 40 години. Предсърдните аритмии се насърчават от разтягане на дясното и след това на лявото предсърдие. В редки случаи се наблюдава парадоксална емболия на системни съдове, включително мозъка.

С некоригиран ASD пациентите обикновено оцеляват до зряла възраст. Продължителността на живота им обаче е намалена. Една четвърт от пациентите умират преди 27-годишна възраст, половината умират преди 36-ия си рожден ден, три четвърти умират преди 50-годишна възраст и 90% умират преди 60-годишна възраст. Водещата причина за смърт е сърдечна недостатъчност.

В предоперативния период не е необходимо да се ограничава физическата активност. Предотвратяване инфекциозен ендокардитне е показано, освен ако няма съпътстващ пролапс на митралната клапа. При кърмачета със сърдечна недостатъчност се препоръчва медикаментозно лечение поради високата му ефективност и възможността за спонтанно затваряне на дефекта.

Хирургично лечение на междупредсърдната преграда

Индикацията за оперативно лечение е наличието на ляво-десен шънт с Qp/Qs > 1,5:1. Някои експерти смятат, че интервенцията е показана и при по-малки обеми на шънт поради риск от парадоксална емболия и церебрални усложнения. Високият PVR е противопоказание за хирургично лечение.

При липса на сърдечна недостатъчност операцията се отлага до 3-4 годишна възраст. Ако дефектът се прояви като застойна сърдечна недостатъчност, която е рефрактерна на медикаментозно лечение, или ако са необходими кислород и друга терапия поради съпътстваща бронхопулмонална дисплазия, интервенцията се извършва в ранна детска възраст.

Затварянето на ASD се извършва хирургично при изкуствено кръвообращение. С еднакъв успех се използват различни видове достъп:

средна стернотомия;

частична стернотомия;

дясна торакотомия.

Ниският риск от интервенции позволява на хирурзите да импровизират с цел намаляване на инвазивността и постигане на козметичен ефект.

За намаляване на честотата на различни неврологични усложненияОперацията обикновено се извършва при умерена хипотермия, въпреки че някои центрове предпочитат да я извършват при нормотермия. Обикновено операцията се извършва при условия на изкуствено мъждене без прилагане на скоба към възходящата аорта. Те пробиват аортата и се опитват да запазят лявата страна на сърцето пълна с кръв, за да предотвратят въздушна емболия.

Техника за затваряне на прости ASD

Напоследък канюлирането на двете кухи вени се извършва през дясното предсърдно ухо, което обикновено е разширено в резултат на хронично обемно претоварване. Ако има персистираща лява горна празна вена, тя може да бъде канюлирана от кухината на дясното предсърдие или може да се използва кардиотомична аспирация, за да се дренира. Когато има вена, свързваща двете кухи вени, лявата може да бъде притисната с турникет по време на корекцията.

След атриотомия се оценява размерът на дефекта, връзката му с коронарния синус, сливането на белодробната и празната вена, както и с триъгълника на Кох, който съдържа елементи от проводната система на сърцето. Най-често дефектът се намира в областта на овалната ямка. Понякога междупредсърдната комуникация е представена от множество перфорации на изтънения septum primum, частично покриващ fossa ovale. Това мрежеста структуратрябва да се изреже, за да се закрепи пластирът към по-здрава тъкан. Благодарение на овална формаПовечето дефекти могат да бъдат затворени чрез просто зашиване с двуредов непрекъснат проленов шев. Ако дефектът е голям или има заоблена форма, трябва да се използва пластир, направен от автоперикард, който не е третиран с глутаралдехид. В някои случаи, особено когато повтарящи се операцииили след ендокардит, можете да използвате пластир от синтетичен материал. Трябва да се обърне внимание на възможността за разрязване на шевовете или откъсване на долния полюс на пластира, ако той е бил фиксиран към изтънена първична преграда. В допълнение към реканализацията на дефекта, може да възникне шунтиране на кръв от долната куха вена в лявото предсърдие поради надвисването на евстахиевата клапа над получения нисък дефект. В ранния опит имаше няколко такива епизода на следоперативна цианоза, които изискваха повторна операция. Следователно дефектът на долния венозен синус трябва да се затваря изключително с пластир.

След зашиване на стената на предсърдието, катетърът в горната куха вена се изтегля в кухината на предсърдието, за да се подобри венозният дренаж. Въздухът от левите камери на сърцето се евакуира през пункционен отвор в аортата. Обикновено не е необходимо да се зашиват електродите, освен в случаите на аритмия или нарушение на AV проводимостта.

Затваряне на ASD с пластир с клапа

При коригиране на някои вродени дефекти е препоръчително да се остави малка междупредсърдна комуникация, за да се разтоварят десните части на сърцето и да се увеличи притока на кръв в недостатъчно използваната лява камера. Индикацията за поддържане на малък интератриален дефект е очакваното следоперативно повишаване на налягането на пълнене на дясната камера. Може да възникне при тежка стена хипертрофия или хипоплазия на дясната камера, остатъчна фиксирана белодробна хипертония, дяснокамерна хипертония поради неразрешена стеноза на белодробната артерия и възможни белодробни хипертонични кризи. Повишената скованост на дясната камера в много случаи е преходна, така че възникна идеята да се затвори междупредсърдният дефект с пластир с клапа, която се отваря в лявото предсърдие, ако налягането в дясното предсърдие надвишава лявото предсърдно налягане. Тъй като диастолната функция на дясната камера се подобрява, налягането в дясното предсърдие става по-ниско, отколкото в лявото и клапата се затваря. По този начин е възможно да се избегне появата на ляво-десен шънт, изискващ повторна намеса.

Дизайнът на такъв клапан е двойна лепенка с 4-5 mm дупка в центъра на основната лепенка. Допълнителната лепенка служи като заключващ елемент.

Затваряне на ASD чрез катетърен метод

Затварянето на вторична ASD чрез катетърен метод има 30-годишна история. През 1976 г. King et al съобщават за първото успешно затваряне на ASD в секунда с двоен чадър, доставен до дефекта с помощта на катетър. Предложените от авторите импланти бяха доста твърди, инсталирането им изискваше големи проводници и не бяха одобрени за използване в клинична практика. Оттогава дизайнът и технологията за доставка на устройството са подобрени. Това важи и за двойните чадъри Rashkind и модифицираната им версия Lock, която поради вида си се нарича мида. Недостатъците на тези конструкции бяха възможността за затваряне на дефекти с размер до 22 mm и необходимостта от система за доставяне 11 Fr. Имплантите Cardio SEAL са друг вариант на двойни чадъри с така наречените многоставни спици, което предотвратява счупването им, свързано със стареенето на материала. Използването на импланти от този тип е много ефективно при множество ASD, аневризма на междупредсърдната преграда и малки централно разположени дефекти. Тези импланти се отличават с нисък профил и ниско съдържание на метал. Следващото поколение Cardio SEAL включва импланта Starflex, който има допълнителен механизъм за автоматично центриране. През последните години броят на имплантите, предназначени за възстановяване на ASD, бързо нараства.

В момента на пазара са следните модели: бутонни импланти, ASDOS, „ангелската коса“ на Das и Amplatzer Septal Occluder, разработени от екипа на проф. Amplatz през 1997 г. Последният имплант, въпреки скорошната си поява на пазара, получи всеобщо признание и е единственият, одобрен от Администрацията по храните и лекарствата за клинично приложениев САЩ. Характеристиките на ASO са възможно най-близки до идеалните изисквания: за разлика от други импланти, той се центрира автоматично, лесно се сгъва и прегъва дори при отделяне на проксималния диск и използва тънки дълги интродюсери за поставянето си, което позволява употреба при малки деца. Той се визуализира добре чрез трансезофагеална ехокардиография, което дава възможност да се използва като монитор по време на процедурата. ASO се състои от нитинолова мрежа под формата на два диска, свързани помежду си с по-тесен джъмпер - „талията“.

Имплантът се предлага в различни размери. Размерът на ASO е равен на диаметъра на неговата „талия“ и се избира според размера на разтегнатия дефект. Тази стойност се установява по време на сондиране на сърдечните кухини с помощта на калибриращи катетри. По венозен път ASO се доставя през лумена на интродюсера в кухината на лявото предсърдие. Там дисталният диск на импланта се освобождава. След като се издърпа нагоре на нивото на междупредсърдната преграда се освобождава моста на импланта, който напълно покрива АСД, след което се освобождава проксималния диск. По време на процедурата имплантът е постоянно свързан с прост механизъм, подобен на винт, предназначен да го освобождава. Следователно, ако е необходимо, той може да се прибере обратно в обвивката и да се разшири отново, например, ако и двата диска са отворени по погрешка в кухината на лявото или дясното предсърдие. Дефектите, които трябва да бъдат затворени перкутанно, трябва да имат стегнати ръбове, към които може да се прикрепи имплантът. Това се отнася особено за долния ръб на дефекта, който се намира в близост до атриовентрикуларните клапи и устието на белодробните и системните вени. На рентгеновата снимка можете да видите оклудера, който е затворил ASD.

Резултатите от затварянето на ASD с ASO са добри. Пълна оклузия на дефекта се наблюдава при 95% от пациентите след 3 месеца. след процедурата, в дългосрочен план този процент става още по-висок. Чрез тази техника в рамките на диаметъра на устройството могат да бъдат затворени близко разположени множество дефекти, разположени на разстояние до 7 mm един от друг. Ако има два дефекта, разположени на по-голямо разстояние един от друг, те могат да бъдат затворени с два отделни импланта.

ДА СЕ потенциални усложненияусложненията, които могат да възникнат при перкутанно възстановяване на ASD с помощта на ASO, включват емболия и преходни сърдечни аритмии, но вероятността от тези усложнения е изключително ниска.

Следоперативно лечение

След неусложнена операция за ASD, пациентът получава типично лечение. В следоперативния период по-възрастните пациенти могат да имат проблеми с нормализирането на сърдечната функция; това състояние се причинява както от претоварване на дясната камера, така и от хипертония в системата на белодробната артерия и левокамерна недостатъчност, която се развива с възрастта, главно поради промени, свързани с възрастта коронарни съдове. Но дори и в тези случаи е възможна ранна екстубация на пациента с продължително проследяване на основните хемодинамични параметри. Всички пациенти са показани за корекция на обема на циркулиращата кръв, с правилно изпълнениекоето може да се отмени без инфузия на катехоламин. Когато се използва синтетичен пластир за възстановяване на дефект, се препоръчва да се предписват антикоагуланти в следоперативния период и след това в продължение на 6 месеца. след операция - антиагрегати. При възстановяване на дефект с пластир от автоперикарда не е необходимо да се предписват антикоагуланти.

Потенциалният риск по време на корекцията на ASD се дължи само на вероятността от усложнения, свързани с изкуственото кръвообращение. На практика няма оперативна смъртност. Повечето чести усложненияхирургичните интервенции са въздушна емболияи сърдечни аритмии, свързани с нараняване на синусовия възел или кръвоносния съд, който го доставя. Най-често сърдечните аритмии след операция са временни. Само при корекция на дефект тип sinus venosus нарушенията на сърдечния ритъм могат да бъдат продължителни и да изискват допълнително лечение.

Дългосрочни резултати

Повечето пациенти след операцията, особено деца и юноши, са в отлично здраве, соматичният им растеж е възстановен, нормална или почти нормална толерантност към физическо натоварване, липсват ритъмни нарушения. Същите резултати се наблюдават и след перкутанно затваряне на дефекта.

Повечето оперирани пациенти изпитват намаляване на размера на сърцето и други признаци на обемно претоварване в дясната камера. Въпреки това, при една трета от пациентите увеличението на сърцето остава на рентгеново изследване. Дясното предсърдие и камера остават увеличени. Размерите им намаляват с времето. Тази регресия е по-малко забележима при възрастни пациенти. Ехокардиографските изследвания показват, че размерът на дясното предсърдие и вентрикул намалява бързо през първата година след операцията. В бъдеще тази тенденция не се изразява.

Бактериалният ендокардит изключително рядко усложнява дългосрочния следоперативен период. Ендокардитът се предотвратява с антибиотици само през първите 6 месеца. след интервенцията. Има съобщения за случаи на ендокардит след затваряне на ASD с оклудер, върху който са се образували големи вегетации от дясната и лявата страна. В описаните случаи ендотелизацията е била непълна, следователно, с транскатетърно затваряне на дефекта, ендокардитът трябва да бъде предотвратен за 6 месеца, когато настъпи ендотелизация на устройството.

Запазва се широкото разцепване на втория тон. При 7-20% от пациентите след операция се появяват предсърдни или нодални аритмии, свързани с непълно ремоделиране на предсърдията и дясната камера след операция при възрастни поради продължително обемно натоварване и необратими дегенеративни възрастови промени в предсърдния миокард. Тези структурни промени настъпват в извънклетъчния матрикс и микрофибриларните протеини. Понякога се наблюдава синдром на болния синус, който се наблюдава по-често след възстановяване на дефект на венозния синус и може да изисква антиаритмична терапия и/или използване на пейсмейкър.

Пациентите, оперирани след 40-годишна възраст, са по-склонни да получат нови епизоди на предсърдно трептене или мъждене, отколкото по-младите пациенти. В случаите, когато аритмията е открита преди операцията или е възникнала веднага след нея, вероятността от постоянна предсърдна аритмия е висока при пациенти на възраст 40-50 години; синусовият ритъм може да се възстанови на 20-30 години. Една от формите на ритъмни нарушения в по-късните стадии на заболяването е пароксизмална суправентрикуларна тахикардия. Среща се, според различни източници, при 5-45% от пациентите. Механизмите на суправентрикуларната тахикардия са циркулярно навлизане или автоматизъм на предсърдния миокард. Подобно на предсърдното мъждене, пароксизмалната суправентрикуларна тахикардия се причинява от разтягане на предсърдията и повишено налягане в тях.

След успешна корекция на ASD може да се развие митрална регургитация поради различни причини. Клапните платна често са миксоматично променени, с пролапс.

– вродена аномалия на сърцето, характеризираща се с наличието на отворена комуникация между дясното и лявото предсърдие. Дефектът на предсърдната преграда се проявява чрез задух, повишена умора, забавяне на физическото развитие, сърцебиене, бледа кожа, сърдечни шумове, наличие на "сърдечна гърбица" и чести респираторни заболявания. Дефектът на предсърдната преграда се диагностицира, като се вземат предвид данните от ЕКГ, PCG, EchoCS, катетеризация на сърдечните кухини, атриография, ангиопулмонография. При дефект на междупредсърдната преграда той се зашива, възстановява или се прави рентгенова ендоваскуларна оклузия.

Причини за дефект на предсърдната преграда

Образуването на дефекта е свързано с недоразвитие на първичната или вторична междупредсърдна преграда и ендокардиални гребени в ембрионалния период. Генетични, физически, екологични и инфекциозни фактори могат да доведат до нарушаване на органогенезата.

Рискът от развитие на дефект на предсърдната преграда при неродено дете е значително по-висок в тези семейства, където има роднини с вродени сърдечни дефекти. Описани са случаи на фамилни дефекти на предсърдната преграда в комбинация с атриовентрикуларен блок или недоразвитие на костите на ръцете (синдром на Holt-Oram).

В допълнение към наследствените заболявания, вирусни заболявания на бременната (рубеола, варицела, херпес, сифилис и др.), захарен диабет и други ендокринопатии, прием на някои лекарства и алкохол по време на бременност, професионални рискове, йонизиращо лъчение могат да доведат до поява на дефект на предсърдната преграда гестационни усложнения (токсикоза, заплаха от спонтанен аборт и др.).

Характеристики на хемодинамиката при дефект на предсърдната преграда

Поради разликата в налягането в лявото и дясното предсърдие, с дефект на предсърдната преграда, артериовенозното шунтиране на кръвта се извършва отляво надясно. Количеството на изхвърлянето на кръв зависи от размера на междупредсърдната комуникация, съотношението на съпротивлението на атриовентрикуларните отвори, пластичното съпротивление и обема на пълнене на вентрикулите на сърцето.

Шунтирането на кръвта отляво надясно е придружено от увеличаване на пълненето на белодробната циркулация, увеличаване на обемното натоварване на дясното предсърдие и повишена работа на дясната камера. Поради несъответствието между площта на отваряне на клапата на белодробната артерия и обема на изтласкване от дясната камера се развива относителна стеноза на белодробната артерия.

Продължителната хиперволемия на белодробната циркулация постепенно води до развитие на белодробна хипертония. Това се наблюдава само когато белодробният кръвоток надвишава нормата 3 или повече пъти. Белодробната хипертония с дефект на междупредсърдната преграда обикновено се развива при деца над 15-годишна възраст с късни склеротични промени в белодробните съдове. Тежката белодробна хипертония причинява деснокамерна недостатъчност и промяна на шънта, което се проявява първо с преходно веноартериално изхвърляне (по време на физическо натоварване, напрежение, кашлица и др.), А след това с постоянна, придружена от постоянна цианоза в покой (синдром на Eisenmenger).

Класификация на дефектите на предсърдната преграда

Дефектите на предсърдната преграда се различават по броя, размера и местоположението на отворите.

Като се има предвид степента и естеството на недоразвитие на първичната и вторичната междупредсърдна преграда, се разграничават съответно първични и вторични дефекти, както и пълното отсъствие на междупредсърдна преграда, което причинява общ, единичен атриум (трикамерно сърце).

Първичните ASD включват случаи на недоразвитие на първичната междупредсърдна преграда със запазване на първичната междупредсърдна комуникация. В повечето случаи те се комбинират с разцепване на бикуспидалната и трикуспидалната клапа и отворен атриовентрикуларен канал. Първичният дефект на предсърдната преграда, като правило, се характеризира с голям размер (3-5 cm) и е локализиран в долната част на преградата над атриовентрикуларните клапи и няма долен ръб.

Вторичните ASD се образуват от недоразвитие на septum secundum. Те обикновено са малки по размер (1-2 см) и се намират в центъра на междупредсърдната преграда или в областта на отворите на вената кава. Вторичните дефекти на предсърдната преграда често са свързани с аномален дренаж на белодробните вени в дясното предсърдие. При този вид дефект междупредсърдната преграда е запазена в долната си част.

Има комбинирани дефекти на предсърдната преграда (първични и вторични, ASD в комбинация с дефект на венозния синус). Също така, дефектът на предсърдната преграда може да бъде част от структурата на сложни вродени сърдечни дефекти (триада и пентада на Fallot) или да се комбинира с тежки сърдечни дефекти - аномалия на Ebstein, хипоплазия на сърдечните камери, транспозиция на големите съдове.

Образуването на общ (единичен) атриум е свързано с недоразвитие или пълно отсъствие на първичната и вторичната преграда и наличието на голям дефект, заемащ площта на цялата междупредсърдна преграда. Структурата на стените и двете предсърдни уши са запазени. Трикамерното сърце може да се комбинира с аномалии на атриовентрикуларните клапи, както и с аспления.

Една от възможностите за междупредсърдна комуникация е отвореният овален отвор, причинен от недостатъчното развитие на овалната клапа или нейния дефект. Въпреки това, поради факта, че откритият овален отвор не е истински септален дефект, свързан с недостатъчност на неговата тъкан, тази аномалия не може да се класифицира като предсърдно септален дефект.

Симптоми на дефект на предсърдната преграда

Дефекти на предсърдната преграда могат да възникнат при продължителна хемодинамична компенсация и клиничната им картина е силно вариабилна. Тежестта на симптомите се определя от размера и местоположението на дефекта, продължителността на съществуването на вродено сърдечно заболяване и развитието на вторични усложнения. През първия месец от живота единствената проява на дефект на междупредсърдната преграда обикновено е преходна цианоза с плач и безпокойство, което обикновено се свързва с перинатална енцефалопатия.

При средни и големи дефекти на предсърдната преграда симптомите се появяват още през първите 3-4 месеца. или до края на първата година от живота и се характеризира с постоянна бледност на кожата, тахикардия, умерено изоставане във физическото развитие и недостатъчно наддаване на телесно тегло. Характерно за деца с дефекти на предсърдната преграда често явлениереспираторни заболявания - рецидивиращи бронхити, пневмонии, протичащи с продължителна мокра кашлица, постоянен задух, обилни влажни хрипове и др., причинени от хиперволемия на белодробното кръвообращение. Децата през първото десетилетие от живота изпитват често замаяност, склонност към припадък, умора и задух по време на физическа активност.

Малките дефекти на междупредсърдната преграда (до 10-15 mm) не причиняват нарушения във физическото развитие на децата и характерни оплаквания, поради което първите клинични признаци на дефекта могат да се развият едва през второто или третото десетилетие от живота. Белодробната хипертония и сърдечната недостатъчност поради дефект на междупредсърдната преграда се развиват около 20-годишна възраст, когато се появяват цианоза, аритмии и рядко хемоптиза.

Диагностика на дефект на предсърдната преграда

Обективно изследване на пациент с дефект на предсърдната преграда разкрива бледност на кожата, "сърдечна гърбица" и умерено изоставане във височина и тегло. Перкусията разкрива увеличение на границите на сърцето отляво и отдясно; при аускултация вляво от гръдната кост в междуребрените пространства II-III се чува умерено интензивен систоличен шум, който, за разлика от дефект на камерната преграда или стеноза на белодробната артерия, никога не е груб. Над белодробната артерия се открива разделяне на втория тон и подчертаване на неговия белодробен компонент. Аускултаторните данни се потвърждават от фонокардиография.

При вторични дефекти на предсърдната преграда промените в ЕКГ отразяват претоварването на десните части на сърцето. Може да се запише непълен десен блок на бедрата, AV блок и синдром на болния синус. Рентгенографията на гръдните органи ви позволява да видите увеличаване на белодробния модел, изпъкналост на ствола на белодробната артерия, увеличаване на сянката на сърцето поради хипертрофия на дясното предсърдие и камера. Флуороскопията разкрива специфичен признак на дефект на предсърдната преграда - повишена пулсация на корените на белите дробове.

Дефектът на предсърдната преграда трябва да се диференцира от отворения дефект на междукамерната преграда ductus arteriosus, митрална регургитация, изолирана белодробна стеноза, триада на Fallot, аномално навлизане на белодробните вени в дясното предсърдие.

Лечение на дефект на междупредсърдната преграда

Лечението на дефектите на междупредсърдната преграда е само хирургично. Показания за сърдечна операция са идентифицирането на хемодинамично значим артериовенозен шунт. Оптималната възраст за коригиране на дефекта при деца е от 1 до 12 години. Хирургичното лечение е противопоказано при висока белодробна хипертония с веноартериален кръвоизлив, причинен от склеротични промени в белодробните съдове.

За дефекти на предсърдната преграда те прибягват до различни методи за затварянето им: зашиване, пластична хирургия с помощта на перикарден капак или синтетичен пластир при условия на хипотермия и IR. Рентгенова ендоваскуларна оклузия на дефект на междупредсърдната преграда позволява затваряне на дупки не повече от 20 mm.

Хирургичната корекция на дефектите на предсърдната преграда е придружена от добри дългосрочни резултати: 80-90% от пациентите изпитват нормализиране на хемодинамиката и липса на оплаквания.

Прогноза за дефект на предсърдната преграда

Малките дефекти на предсърдната преграда са съвместими с живота и могат да бъдат открити дори в напреднала възраст. Някои пациенти с малък дефект на предсърдната преграда могат да получат спонтанно затваряне на отвора през първите 5 години от живота си. Продължителност на живота на хора с големи дефекти на предсърдната преграда естествен ходсредната възраст на дефекта е 35-40 години. Смъртта на пациентите може да настъпи от деснокамерна сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимостта на сърцето (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене и др.), По-рядко от високостепенна белодробна хипертония.

Пациентите с дефекти на предсърдната преграда (оперирани и неоперирани) трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог и кардиохирург.

Дефектът на междупредсърдната преграда е комуникация между двете предсърдия в резултат на необичайно развитие на първичната и вторичната предсърдна преграда и ендокардните ръбове.

Според техните анатомични характеристики се разграничават следните дефекти:

1. Вторичен дефект. Има малки размери от 2-4 до 15-17 mm, разположени в центъра на междупредсърдната преграда или близо до устията на празната вена. По-рядко обаче се откриват няколко дефекта наведнъж Долна частпреградата винаги е запазена.

2. Първичен дефект. Намира се в долната част на септума, точно над атриовентрикуларните клапи. Често се открива в комбинация с разцепване на платната на митралната клапа. Размерите на първичните дефекти са много по-големи от вторичните, средно техният диаметър варира от 3 до 5 cm.

3. В по-редки случаи се записва пълна липса на преграда между предсърдията. Появява се общ атриум.

Дефектите също се разделят на изолирани и комбинирани.

Патологията на кръвообращението с дефект на предсърдната преграда се причинява от изтичането на артериална кръв отляво надясно в резултат на по-високо налягане в лявото предсърдие, поради което богатата на кислород артериална кръв се изхвърля във венозните съдове. Обемът на кръвта в белодробната циркулация се увеличава, развива се хиперволемия и се получава претоварване и разширяване на кухината на дясната камера.

Клиника. Тежестта на клиничните симптоми директно зависи от размера на дефекта. Поради малкия си размер, заболяването е практически безсимптомно и обикновено се диагностицира случайно. Децата не се оплакват. Физическото и двигателно развитие е съобразено с възрастта. Основният симптом на заболяването е систоличен шум във второто или третото междуребрие вляво близо до гръдната кост.

Диагностика

Диагнозата може да се постави въз основа на резултатите от рентгеновото изследване. Рентгеновата снимка показва увеличаване на сянката на сърцето, изпъкналост на дъгата на белодробната артерия, изместване нагоре вдясно на ъгъла между атриума и вентрикула и увеличаване на съдовия модел.

При голям дефект, който протича с тежки хемодинамични нарушения, клиничната картина се появява още в ранна детска възраст. Такива деца имат изоставане във физическото и двигателното развитие, чести респираторни заболявания и периодична цианоза. По-големите деца ще се оплакват от повишена умора, сърцебиене, задух и цианоза по време на физическа активност.

При обективен преглед на детето кожата и видимите лигавици са чисти и бледи. С течение на времето се появява деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица.

При перкусия на сърцето се наблюдава разширяване на границите му вдясно и на съдовия сноп вляво поради белодробната артерия. По време на аускултация на сърцето се определя повишаване на първия тон в проекцията на трикуспидалната клапа; вторият звук също се увеличава и се разделя. Чува се систоличен шум във второ или трето междуребрие вляво близо до гръдната кост. По характеристиките си шумът е с умерен интензитет, не се чува и се долавя по-добре в легнало положение. По правило се засилва с възрастта.

При големи дефекти на междукамерната преграда се развива сърдечна недостатъчност от десен вентрикуларен тип.

При извършване на електрокардиография се записва изместване електрическа оссърца вдясно. Има прояви на претоварване и хипертрофия на дясната камера, признаци на блокада на десния клон на снопа His. Някои деца проявяват ритъмни нарушения.

Фонокардиограмата показва увеличаване на амплитудата и разцепване на първи тон, както и разцепване на втори тон. Систоличният шум се регистрира във второто или третото междуребрие вляво, има средна или ниска амплитуда и вретеновидна форма.

Рентгенографията на гръдния кош показва засилен белодробен модел. Сърцето е увеличено в диаметър поради десните участъци, отбелязват се изпъкналост и пулсация на белодробната артерия и хиларните съдове.

При провеждане на ехокардиография е необходимо да се обърне внимание на косвените признаци на дефект на предсърдната преграда: обемно претоварване на дясната камера, което води до разширяване на кухините на дясното предсърдие и дясната камера, патологично движение на интервентрикуларната преграда и увеличаване на амплитудата на активност на дясната атриовентрикуларна клапа.

По време на катетеризация на сърдечните кухини се отбелязва леко повишаване на налягането в белодробната артерия. Регистрира се малка разлика в налягането между дясната камера и белодробната артерия. В дясното предсърдие и дясната камера кръвта е пренаситена с кислород.

Лечение

Предлагат се следните методи на лечение:

1. Консервативно: прилагат се сърдечни гликозиди (дигоксин), диуретици. С възрастта дефектът може да се затвори спонтанно.

2. Хирургично лечение (ако консервативната терапия е неефективна, ако се появят признаци на тежка сърдечна недостатъчност) се извършва на възраст 5-10 години. Операцията се състои в зашиване или пластифициране на дефекта.

Вентрикуларен септален дефект

Един от най-често срещаните сърдечни дефекти е дефектът на камерната преграда. Честотата му варира средно от 10 до 23%.

Вентрикуларният септален дефект е дупка с различни форми от кръгла до елипсоидна в мембранната или мускулна част на междукамерната преграда.

Въз основа на местоположението се разграничават следните варианти на дефект на камерната преграда:

1. Най-често се откриват перимембранозни дефекти. Обикновено такива дефекти са склонни да намаляват по размер в резултат на тъканно сливане на трикуспидалната клапа, което насърчава клинично подобрение през първата година от живота.

2. Дефекти на изтичане. Спонтанното затваряне не е характерно за тях. Почти винаги е необходимо хирургично лечение. Възможно е подобрение на клиничната картина поради развитието на субпулмонална стеноза.

3. Входящите дефекти, както и перимембранозните, намаляват в резултат на разрастване на трикуспидалните клапни структури.

4. Най-много са мускулните дефекти благоприятен курс. Те са склонни да се затварят спонтанно дори когато са големи.

5. Липса на преграда или рудиментарна преграда.

От клинична гледна точка могат да се разграничат два варианта на дефекта:

– дефект на мембранозната част;

- дефект на мускулната част.

В зависимост от големината на дефекта има и 2 варианта:

– голям дефект, когато размерът на отвора е почти същият като диаметъра на аортата. Развива се циркулаторна недостатъчност;

– среден или малък дефект е много по-малък по размер в сравнение с диаметъра на аортата.

Патологията на кръвообращението при дефект на камерната преграда се причинява от изтичане на кръв през патологичния отвор от лявата камера в дясната. Богатата на кислород кръв тече от лявата камера към дясната, след това към белодробната артерия и към левите камери на сърцето. Когато белодробната циркулация е препълнена, възниква белодробна хипертония.

Клиника, диагностика

Времето на поява на първите симптоми на заболяването и тежестта на клиничните прояви зависят от големината на изхвърлянето, което се определя от разликата в налягането на лявата и дясната камера.

Болестта обикновено се развива почти веднага след раждането. Родителите се оплакват от по-бавното наддаване и растеж на детето. Все пак трябва да се отбележи, че при раждането теглото е нормално. Появяват се трудности при хранене. Новороденото има бавно сукане, учестено дишане и тревожност. По време на хранене бебето спира и си поема въздух. Недохранването се развива в резултат на недохранване. В по-напреднала възраст започват оплаквания от болка в сърцето и сърцебиене. Историята на живота на такива деца разкрива чести пневмонии и респираторни заболявания.

При обективен преглед кожата е чиста, бледа, влажна поради повишено изпотяване. Детето има увеличаване на честотата на дихателните движения, дихателен процеспротича с участието на спомагателни мускули. Появява се суха, натрапчива кашлица, която се засилва при промяна на положението на тялото. Патологична промяна в гръдния кош се открива под формата на парастернална (парастернална) сърдечна гърбица, по-рядко епигастрална пулсация. Апикалният импулс се засилва, повдига. Palghatorno в третото или четвъртото междуребрие вляво се определя от систолен тремор, който потвърждава изхвърлянето в дясната камера.

Типичен признак, показващ наличието на дефект на камерната преграда, е грубият систоличен шум. Локализира се в третото или четвъртото междуребрие и се провежда в цялата област на сърцето.

Тежестта на шума е правопропорционална на размера на отвора и състоянието на белодробните съдове (колкото по-голям е дефектът и колкото по-високо е съпротивлението на белодробните съдове, толкова по-тих е шумът). При дефект в мускулната част (болест на Толочин-нов-Рогер) шумът се чува в четвъртото-петото междуребрие, не се пренася в други области и придобива стържещ характер.

Сърдечните тонове са ясни, ритмични, определят се акцентът и разделянето на втория тон и ритъмът на галопа. При аускултация на белите дробове на фона на учестено дишане се чуват влажни, дребно мехурчести хрипове.

Признаците на пълна сърдечна недостатъчност се появяват от първите дни на заболяването. Честотата на сърдечните контракции и дихателните движения рязко надвишава нормата. Открива се подуване на горните и долните крайници и лицето, до развитието на асцит. Коремът е мек и неболезнен при палпация. Има увеличение на черния дроб и далака.

Електрокардиограмата за малки дефекти на камерната преграда не разкрива патологични промени. При наличие на голям дефект електрокардиографията разкрива признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера.

Фонокардиограмата записва високочестотен систолен шум, свързан с първия звук, локализиран в третото или четвъртото междуребрие вляво на гръдната кост. Между систоличния шум и втория звук има интервал. Вторият тон се разделя над белодробната артерия.

На рентгенография на гръдния кош с голям дефект и следователно с изразено изпускане на кръв се определя промяна в сянката на сърцето, разширяване на вентрикула и по-рядко подуване на дъгата на белодробната артерия.

Ехокардиографията играе решаваща роля при диагностицирането на заболяването. Типичните промени включват уголемяване на дясната и лявата камера, повишен кръвен поток през митралната клапа и липса на септално ехо.

Катетеризацията на сърдечните кухини и ангиографията дават възможност за точно определяне на местоположението, размера на дефекта и степента на шунтиране на кръвта. Открива се повишаване на насищането с кислород на венозната кръв в дясната камера и увеличаване на нейния обем. При извършване на лява вентрикулография става възможно точно определениеместоположение и размер на дефекта.

Има няколко варианта за изход от заболяването:

1. Спонтанно затваряне на патологичния отвор. По правило този резултат е типичен за малки дефекти. Затварят се средно за 5-6 години.

2. Развитие на синдрома на Eisenmenger. Това е усложнение на заболяването, придружено от развитие на склеротични промени и белодробна хипертония.

3. Преход на дефекта на камерната преграда в тетралогията на Fallot.

Диференциалната диагноза на дефекта на камерната преграда трябва да се извърши с отворен овален канал, атриовентрикуларен възел, изолирана стеноза на белодробната артерия, аортна стеноза, недостатъчност на митралната клапа.

Лечение

Възможностите за лечение зависят от следното:

1. Малък вентрикуларен септален дефект. Ако до шестмесечна възраст не са се появили признаци на циркулаторна недостатъчност или белодробна хипертония, тогава се използва консервативна (лекарствена) терапия под наблюдението на ултразвуково изследванесърца веднъж на 6 месеца. Използват се сърдечни гликозиди и диуретици. Необходимо е лечение съпътстващи заболяванияи профилактика на вторичен ендокардит.

2. Голям до среден по размер дефект на камерната преграда, причиняващ циркулаторна недостатъчност.

3. Голям камерен септален дефект в комбинация с белодробна хипертония.

При такива деца, още от първите месеци от живота, се развива намаляване на съдовата белодробна резистентност. Сред лекарствата се използват също сърдечни гликозиди (дигоксин) и диуретици (предписва се комбинация от фуроземид (2 mg / kg / ден) с verosh-pirone (2 mg / kg / ден); ако ефективността е ниска, каптоприл в доза от 1-3 mg/kg/ден в 3 приема, последвано от повишаване на дозата до 5 mg/kg/ден под контрол на кръвното налягане).

Лекарствената терапия е достатъчна, ако признаците на циркулаторна недостатъчност са облекчени, теглото и височината на детето са нормализирани и няма рецидивиращи пневмонии или признаци на белодробна хипертония. При този ход на заболяването се препоръчва да се отложи хирургичното лечение до 1-1,5 години. Не трябва да забравяме, че размерът на дефекта може да намалее спонтанно.

Показания за хирургично лечение при деца от първите години от живота са бързото начало на белодробна хипертония, циркулаторна недостатъчност, която не се коригира с лекарства, персистираща пневмония и недохранване от II-III степен.

Има две възможности за хирургична интервенция:

– радикално (пълно) затваряне на дефекта с пластир при условия на изкуствено кръвообращение и хипотермия;

– Операция на Мюлер-Алберт (извършва се на два етапа): изкуствена стеноза (стеснение) на белодробната артерия. Тази операция се използва при наличие на множество дефекти на интервентрикуларната преграда или в случай на тежко състояние на детето, когато е невъзможно да се използва изкуствено кръвообращение. Стеснението на белодробната артерия се елиминира след 1-2 години.

Отворен атриовентрикуларен канал Отвореният атриовентрикуларен канал или атриовентрикуларна комуникация е нарушение на развитието на ендокардиални възглавници, които образуват клапните структури на атриовентрикуларната връзка и съседните области на междупредсърдната и интервентрикуларната преграда. Това е комбинация
малформация на сърцето, включително патологична дупка в долната част на интератриалната и в мембранната част на интервентрикуларната преграда и разцепване на куспидите на митралната или трикуспидалната клапа.

Това е много сериозен дефект, повечето пациенти умират рано в резултат на нарушения на кръвообращението.

от анатомична структураразличавам:

– непълен атриовентрикуларен канал; състои се от първичен дефект на предсърдната преграда и аномалия на платната на митралната клапа;

– пълен атриовентрикуларен канал; включва първичен дефект на предсърдната преграда, входящ дефект на предсърдната преграда, липсващи или разцепени платна на митралната и трикуспидалната клапа и обща клапа за двете камери.

Патологията на кръвообращението с отворен атриовентрикуларен канал се състои в изхвърлянето на смесена кръв през платното на митралната клапа от лявата камера в лявото предсърдие; има недостатъчност на митралната клапа. Белодробната хипертония се развива рано.

Клиника, диагностика

При пълната форма на атриовентрикуларния канал клиничните прояви се откриват още от първите дни или месеци от живота. Болните деца имат изоставане във физическото развитие, чести респираторни заболявания и пневмония. Родителите се оплакват от бърза умора на детето, особено при хранене, и загуба на апетит. При непълна форма на атриовентрикуларния канал клиниката зависи от тежестта на митралната регургитация (обратен рефлукс на кръвта). Колкото по-голяма е регургитацията, толкова по-тежко е състоянието на детето.

При обективен преглед кожата е чиста и бледа. Сърдечната гърбица се развива рано. Има ускорение на сърдечната честота и дихателните движения. При палпация на гръдния кош се забелязват систолични тремори в четвъртото междуребрие или на върха на сърцето. При аускултация на белите дробове на фона на затруднено дишане се чуват влажни, фини хрипове. Сърдечните тонове са силни и ритмични. Записват се повишаване на първия тон в областта на проекцията на трикуспидалната клапа, акцент и разделяне на втория тон. В третото или четвъртото междуребрие по левия ръб на гръдната кост се чува груб, продължителен систолен шум. Има уголемяване на черния дроб.

Промените в електрокардиограмата се състоят в отклонение на електрическата ос на сърцето вляво. Левограмата е свързана с аномалия във формирането на проводната система на сърцето. Отбелязано пълна блокададесен клон на пакета.

При извършване на фонокардиография се открива систоличен шум в трето-четвърто междуребрие вляво, шум на митрална регургитация над върха и повишаване на втория тон над белодробната артерия.

Рентгеновата снимка разкрива увеличение на белодробния модел и разширяване на сърцето поради десните кухини на сърцето.

По време на ехокардиографско изследване се записват прекъсване на ехо сигнала от преградата, аномалии на митралната клапа и признаци на претоварване на дясната камера.

При катетеризация на дясната камера сондата влиза в лявото предсърдие и лявата камера. В дясното предсърдие има повишено насищане на кръвта с кислород и допълнително се увеличава в дясната камера и белодробната артерия. Открива се повишаване на налягането в белодробната циркулация. При левостранна вентрикулография се регистрира стесняване и деформация на канала за изтичане на кръв от лявата камера, както и навлизане на контрастна материя от лявата камера в дясното и лявото предсърдие.

Ултразвуковото изследване и сондирането на сърцето позволяват да се диагностицира окончателна диагнозаи определяне на степента на увреждане на клапите и тежестта на белодробната хипертония.

Диференциална диагноза. Диференциална диагнозаПатентно изследване на атриовентрикуларен канал трябва да се извърши при изолиран дефект на камерната преграда, кардиомиопатия, миокардит и аномален белодробен венозен дренаж.

Лечение

Видовете лечение са както следва:

1. Консервативно: при наличие на циркулаторна недостатъчност се предписват сърдечни гликозиди и диуретици.

2. Хирургично лечение:

– времето за хирургично лечение на деца с непълен атриовентрикуларен канал зависи от степента на митрална регургитация. При умерено тежък дефицит се извършва операция след 1 година от живота. Дефектът на междупредсърдната преграда се затваря с пластир и платната на митралната клапа се ремонтират. При тежка хемодинамична недостатъчност се извършва хирургична корекция в по-ранна възраст;

– при пълен атриовентрикуларен канал се препоръчва оперативно лечение в ранна възраст до 1 година. Извършва се радикална корекция на дефекта, която се състои в затваряне на дефектите на междупредсърдната и междукамерната преграда с лепенки и разделяне на единичната атриовентрикуларна клапа. Ако не се извърши хирургична корекция, почти половината от децата с тази диагноза умират през първата година от живота.