Общи системи за класификация на мозъчни тумори. Класификация на туморите на нервната система Съвременна класификация на мозъчните тумори

Ракът на мозъка е разнообразие от анормални образувания, които възникват поради анормален растеж, развитие и делене на мозъчни клетки. Класификацията на мозъчните тумори включва доброкачествени и злокачествени новообразувания, те не се разделят по общи принципи. Това се обяснява с факта, че и двата вида мозъчен тумор оказват еднакъв натиск върху неговата тъкан, тъй като докато расте, черепът не може да се движи настрани.

Доброкачествени и злокачествени мозъчни тумори

III. Епендимоми

Епендимомите, облицоващи вътрешността на вентрикулите на мозъка, както и клетките, разположени в пространството на мозъка и гръбначния мозък, пълни с течна субстанция, пораждат епендимоми. Епендимомите от степен 2 и 3 се считат за злокачествени. Те се развиват във всяка област на мозъка и гръбначния стълб и метастазират в гръбначния мозък чрез цереброспиналната течност.

Епендимомите са по-чести при жените, от които 60% преживяват по-малко от 5 години. Най-често туморът се намира в задната част на мозъка (задната част на черепа). В същото време се повишава вътречерепното налягане, походката става тромава и нестабилна. Пациентът изпитва затруднения при преглъщане, говорене, писане, решаване на проблеми и ходене. Походка, поведение и промени в личността. Пациентите стават летаргични и раздразнителни.

IV. Медулобластоми

Те се развиват от ембрионални клетки в черепната ямка, най-често при деца. Туморите са бледокафяви на цвят и на места имат ясна демаркация от мозъчната тъкан. Благодарение на инфилтративния растеж, те могат да растат в околните тъкани. Водят до хидроцефалия чрез блокиране на четвъртия вентрикул на мозъка. Медулобластоми (меланотичен и медуломиобластом на мускулни влакна) често метастазират в гръбначния мозък.

Туморите от етапи 2-4 се считат за злокачествени.

Най-честите симптоми при пациентите са:

• синдроми на главоболие;
• странно гадене и повръщане;
• проблеми при ходене, загуба на равновесие;
• бавна реч, нарушено писане;
• сънливост и летаргия;
• загуба или наддаване на тегло.

V. Тумори на епифизната жлеза

Епифизната жлеза е предназначена да изпълнява ендокринни функции. Състои се от невронни клетки (пиноцити). Те са свързани със светлочувствителните клетки на ретината. Туморите на епифизната жлеза са редки при деца на възраст 13-20 години. Те включват:

• пинеоцитом - бавно растящ тумор, състоящ се от зрели пинеалоцити, разположен в епифизната жлеза;
• пинеобластом - тумор с висока степен на злокачественост и способност за метастазиране;
• неоплазма на паренхима на епифизната жлеза с непредсказуем ход. Среща се по-често при деца.

Вторичните ракови тумори включват метастатични неоплазми. Понякога е невъзможно да се определи източникът на метастази, така че такива тумори се наричат ​​образувания с неизвестен произход. Симптомите на вторичните тумори са идентични с тези на първичния рак.

Класификация по системата TNM и стадий на рак на мозъка

• Т (тумор, тумор) - етапът, на който туморът достига определен размер и размер:

1. T1 - стойността се присвоява на неоплазми с размери: до 3 cm за видове рак на субцеребеларната зона; до 5 см – за надмозъчни образувания;
2. T2 – когато единицата надвишава горните размери;
3. Т3 - туморът расте във вентрикулите;
4. Т4 – туморът е голям и се разпространява във втората половина на мозъка.

• N (възли) - стадият, на който се определя степента на засягане на лимфните възли в туморните процеси;
• М (метастази, метастази) - етап на метастази.

Що се отнася до показателите N и M, те нямат голямо значение в тази ситуация, важно е в тази ситуация да знаете какъв е размерът на тумора, тъй като размерът на черепа е ограничен. Появата на една или повече формации води до сериозни смущения във функционирането на мозъка. Съществува опасност от притискане и нарушаване на функциите на отделни елементи.

С течение на времето класификацията беше разширена с още две характеристики:

• G (градус, степен) - степен на злокачественост;
• P (проникване, проникване) - степента на покълване на стената на кух орган (използва се само за тумори на стомашно-чревния тракт).

• Етап 1 показва, че туморът е малък по размер и расте доста бавно. Под микроскоп се появяват почти нормални клетки. Този тип е доста рядък и може да бъде отстранен чрез операция.
• Етап 2 - туморът расте бавно. Различава се от първата степен по размера на тумора и структурата на клетките.
• Етап 3 е тумор, който расте бързо и се разпространява бързо. Клетките значително се различават от нормалните.
• Етап 4 е бързо растящ тумор, който метастазира в цялото тяло. Не може да се лекува.

Информативно видео:

Туморите на централната нервна система заемат първо място по честота сред солидните злокачествени тумори при деца, съставлявайки 20% от всички случаи на рак в детска възраст. Тези тумори се срещат с честота 2-2,8 на 100 000 деца, заемайки второ място сред причините за смърт при онкологични деца. Децата в предучилищна възраст се разболяват по-често: пикът на заболеваемостта настъпва на 2-7 години. Въпреки че смъртността от тези тумори все още надвишава смъртността при много злокачествени процеси при децата, съвременните терапевтични подходи и най-новите постижения в диагностичните възможности, позволяващи ранна диагностика на тумора и точно планиране на лечението, дават възможност за излекуване на повече деца.

Етиологията на тази група тумори понастоящем е неизвестна, въпреки че има доказателства за предразположението на пациенти, например с болестта на Реклингхаузен (неврофиброматоза), към развитието на мозъчни глиоми. Съществува известна връзка между появата на медулобластоми при деца и синдрома на базалноклетъчния невус (кожни лезии, аномалии на скелета, кожата, ръцете, краката и аномалии на централната нервна система). Повишена честота на мозъчните тумори се наблюдава при деца с вроден имунен дефицит и при деца с атаксия-телеангиектазия.

Често мозъчният тумор се появява като втори тумор при деца, страдащи от остра левкемия, хепатоцелуларен рак и адренокортикални тумори. Всички тези данни показват наличието на редица предразполагащи фактори за развитието на злокачествени мозъчни тумори, които ще трябва да бъдат дешифрирани и да се определи тяхното влияние върху прогнозата в бъдеще.

Класификация

Според международната класификация на СЗО (1990 г., второ издание), биологичното поведение на туморите на ЦНС се определя (в допълнение към наличието на характеристики на хистологична диференциация) от така наречената степен на злокачественост или анаплазия: от I (доброкачествена) до IV (злокачествен). Туморите с ниска степен на злокачественост включват тумори от I-II степен (Low grade), а тези с висока степен на злокачественост - III-IV степен (High grade).

Хистологичната структура на мозъчните тумори при деца се различава значително от тази при възрастни (Таблица 10-1). Менингиомите, шваномите, туморите на хипофизата и метастазите от други органи, които сравнително често засягат мозъка на възрастни пациенти, са много редки в детска възраст. При децата 70% от туморите са глиоми. При възрастните туморите са по-често локализирани супратенториално, засягайки главно мозъчните полукълба,

При деца под 1 година доминират и супратенториалните тумори, като това са предимно нискодиференцирани глиоми, ПНЕТ (примитивни невроектодермални тумори), тумори на хориоидния плексус, тератоми и менингиоми.

Първата класификация на мозъчните тумори е предложена през 20-те години на нашия век от Бейли и Кушинг. Тази класификация се основава на хистогенезата на мозъчната тъкан и всички последващи класификации се основават на този принцип.

Мозъчните тумори, диагностицирани при деца в първите години от живота, имат централно местоположение, т.е. най-често засягат третия вентрикул, хипоталамуса, зрителната хиазма, средния мозък, моста, малкия мозък и четвъртия вентрикул. Въпреки факта, че обемът на мозъчната материя в задната черепна ямка е само една десета от общия обем на мозъка, повече от половината от всички злокачествени мозъчни тумори при деца на възраст над 1 година са тумори на задната черепна ямка. Това са главно медулобластоми, церебеларни астроцитоми, глиоми на мозъчния ствол и епендимоми на четвъртата камера.

Супратенториалните тумори при деца са представени от астроцитоми, които възникват във фронталните, темпоралните и париеталните области на мозъка, епендимоми на страничните вентрикули и краниофарингиоми. (Таблица 8-2)

Клинична картина.

Най-общо казано, всеки мозъчен тумор има злокачествено поведение, независимо от хистологичния му характер, тъй като растежът му се извършва в ограничен обем и независимо от хистологичния характер на тумора, клиничната картина на всички мозъчни тумори се определя главно от локализацията на туморния растеж , възраст и преморбидно ниво на развитие на болното дете.

Туморите на централната нервна система могат да причинят неврологични разстройства чрез директно инфилтриране или компресиране на нормални структури или индиректно чрез причиняване на обструкция на пътищата на CSF.

Факторът, който определя доминиращите симптоми при деца с мозъчни тумори, е повишеното вътречерепно налягане, което води до класическата триада от сутрешно главоболие, повръщане и сънливост. Силно, повтарящо се главоболие рядко се среща при деца, но е още по-важно да се обърне внимание на това оплакване. Гърчовете са вторият най-често срещан симптом след главоболието, особено при деца със супратенториални тумори. При приблизително една четвърт от тези пациенти гърчовете са първата проява на тумора. Понякога тези деца са склонни да накланят главата си на една страна. Засягането на малкия мозък може да причини атаксия, нистагъм и други церебеларни нарушения. При увреждане на мозъчния ствол се наблюдават булбарни нарушения (дизартрия, пареза и парализа на черепните нерви). Хемипарезата на противоположната страна, в резултат на компресия на кортикоспиналните пътища, е един от честите симптоми. Зрителни увреждания - намалена зрителна острота, двойно виждане и редица други очни симптоми са причина за обстоен преглед на детето. При деца под една година е възможно бързо или бавно развитие на макроцефалия с изпъкналост на голяма фонтанела. Ако туморът се разпространи по гръбначния канал, може да се появи болка в гърба и дисфункция на тазовите органи.

Понастоящем, с въвеждането на съвременни диагностични методи в практиката, е възможно да се открие тумор доста рано, при условие че дете с неврологични симптоми се насочи своевременно към CT и MRI.

Диагностика.

В допълнение към рутинните клинични прегледи, включително преглед от офталмолог, такива деца трябва да бъдат подложени на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс с контрастна материя на главния и гръбначния мозък. Особено когато туморът е локализиран в задната ямка, ЯМР е изключително информативен, тъй като този метод има висока разделителна способност. Тези изследвания успешно замениха инвазивни процедури като артериална ангиография или въздушна вентрикулография.

Хистологичната проверка на тумора е необходима, но понякога е трудна поради технически трудности, свързани с локализирането на тумора, което включва жизненоважни структури в процеса. Понастоящем, с постепенното въвеждане в практиката на неврохирурзите на нов високотехнологичен метод за хирургична интервенция - стереотактична хирургия, става възможно извършването на туморни биопсии на почти всяка локализация. Понякога, поради значително повишаване на вътречерепното налягане, първата стъпка е байпас, което значително подобрява неврологичния статус на пациента.

Изследването на цереброспиналната течност ще даде информация за възможно екстракраниално разпространение на злокачествения процес. В редки случаи на разпространение на тумора извън централната нервна система (например при наличие на медулобластом) са необходими допълнителни диагностични мерки, като OSG, рентгенография на гръдния кош, абдоминален ултразвук, миелограма.

Лечение.

Прогнозата на заболяването зависи до голяма степен от пълнотата на отстраняването на тумора, което е особено вярно за тумори с висок клас като злокачествени астроцитоми, медулобластоми и PNETs. Въпреки това, много често радикалната операция е свързана със значително увреждане на нормалната структура на мозъка, което впоследствие се отразява изключително негативно върху неврологичния и психически статус на оцелелите пациенти. Чуждестранни проучвания през последните години убедително показват, че неврологичният статус на пациентите, лекувани за тумори на задната черепна ямка, зависи до голяма степен от степента на разрушаване на мозъчната тъкан, която е възникнала не само в резултат на растежа на самия тумор, но и в резултат на хирургична интервенция. Следователно в идеалния случай такива деца трябва да бъдат оперирани от детски неврохирург, който има достатъчно опит в лечението на тези пациенти.

През последните години лъчевата терапия се утвърди в стандартното лечение на тумори на централната нервна система и играе водеща роля сред консервативните методи за лечение на тази патология. Обемът на радиация (краниоспинална или локална) и дозата зависят от естеството на тумора и неговото местоположение. (виж раздел LT). Поради незадоволителните резултати от лечението на високостепенни глиоми и неоперабилни медулобластоми, опитите за използване на полихимиотерапия за различни мозъчни тумори, понякога със значителен успех, напоследък са от голям интерес.

Астроцитоми

Астроцитомите се разделят на две големи групи: нискостепенни и високостепенни.

Нискокачествени глиоми. (Ниска оценка). Повече от половината глиоми при деца са хистологично доброкачествени. Нискостепенните (т.е. пилоцитни и фибриларни) астроцитоми имат плеоморфна структура, понякога съдържащи звездовидни структури, гигантски клетки и микроцисти. Те проявяват епителна пролиферация с ниска митотична активност.

Прогнозата за тези деца зависи от местоположението на тумора и неговата резектабилност. Повечето от тези тумори могат да бъдат радикално отстранени. В тези случаи лечението се ограничава до операция. Ако радикалната операция не е възможна или има остатъчен тумор след операцията, тогава въпросът за по-нататъшното лечение трябва да се реши, като се вземат предвид фактори като възрастта на детето, морфологичната структура и обемът на остатъчния тумор. Тъй като тези тумори имат ниска скорост на растеж, повечето изследователи се придържат към практиката на "изчакайте и вижте", т.е. динамично наблюдение с редовни CT и MRI и започване на повторно лечение на такива деца само в случай на прогресия на тумора. Ако хирургичното отстраняване на тумора не е възможно, е показана лъчева терапия в областта на тумора в доза от 45-50 Gy. Няма консенсус по отношение на химиотерапията за нискостепенни астроцитоми. В момента редица чуждестранни клиники провеждат рандомизирани проучвания за използването на химиотерапия при такива пациенти.

Изборът на тактика на лечение при редица пациенти е доста труден, особено при тумори, произтичащи от диенцефалната област при деца под 3-годишна възраст, тъй като основният метод на лечение, лъчевата терапия, не е приложим в тази възраст поради тежката неврологични и ендокринологични последици от лечението в тази възрастова група.

Таламични/хипоталамични/(диенцефални) глиоми. Най-често това са доброкачествени тумори (най-чести са пилоцитните астроцитоми). Към момента на диагностициране тези тумори обикновено включват диенцефалона, оптичните нерви и зрителния тракт навсякъде, причинявайки прогресивно зрително увреждане и проптоза заедно със симптоми на повишено вътречерепно налягане. Локализацията на тумора в хипоталамуса причинява поведенчески проблеми на детето. Разпространението в областта на хипофизата може да причини преждевременен пубертет или вторичен хипопитуитаризъм. Запушването на отвора на Монро води до хидроцефалия.Тези тумори се срещат най-често при деца под 3-годишна възраст.

Глиомите на оптичния тракт най-често са нискостепенни пилоцитни и понякога фибриларни астроцитоми. Те съставляват приблизително 5% от всички неоплазми на ЦНС при деца. Повече от 75% от туморите, засягащи зрителните нерви, възникват през първото десетилетие от живота, докато хиазмалните лезии са по-чести при по-големи деца).

Приблизително 20% от децата с глиоми на зрителната хиазма страдат от неврофиброматоза и редица изследователи твърдят, че прогнозата за такива деца е по-добра, отколкото за пациенти без неврофиброматоза. Протичането на интракраниалните тумори е по-агресивно от глиомите, разположени интраорбитално. Хирургичното отстраняване на интраорбиталните тумори често може да бъде тотално и в тези случаи се препоръчва резекция на зрителния нерв на максимално възможно разстояние (до хиазмата), за да се намали рискът от рецидив. Почти невъзможно е радикално да се премахнат хиазмалните тумори, но при такива пациенти е необходима операция - биопсия за диференциална диагноза и понякога частичната резекция подобрява неврологичния статус на тези пациенти.

При прогресия на тумора при деца на възраст над 5 години е показана локална лъчева терапия в доза от 55 Gy. Лъчевата терапия помага поне да стабилизира процеса в рамките на 5 години, въпреки че често се появяват късни рецидиви на заболяването.

Ако възникне рецидив, химиотерапията е алтернатива на лъчетерапията. При малки деца комбинацията от винкристин и дактиномицин е работила добре, постигайки 90% преживяемост на пациентите в рамките на 6 години след рецидив (Packer, 1988). Това е особено важно, тъй като използването на химиотерапия дава възможност да се отложи радиацията при малки деца. Редица проучвания показват високата ефективност на карбоплатина при този тип тумори, както и при повечето нискодиференцирани глиоми.

По-големите деца имат малко по-добра прогноза от по-малките деца и общата преживяемост е около 70%. Степента на преживяемост на пациентите варира от 40% за интракраниални тумори до 100% за пациенти с интраорбитални тумори.

Високостепенните астроцитоми или анапластичните глиоми представляват 5-10% от мозъчните тумори, а при децата тези тумори имат по-благоприятен ход в сравнение с подобни процеси при възрастни. Най-честите злокачествени глиоми са анапластичният астроцитом и мултиформеният глиобластом. Те се характеризират с наличието на характерни „злокачествени“ характеристики, като висока клетъчност, клетъчна и ядрена атипия, висока митотична активност, наличие на некроза, ендотелна пролиферация и други характеристики на анаплазия. Клинично тези тумори са много агресивни и са способни не само на инвазивен интракраниален растеж и засяване на гръбначния канал, но и на разпространение извън централната нервна система, метастазиращи в белите дробове, лимфните възли, черния дроб и костите, които обаче се среща много по-често при възрастни пациенти. Прогнозата при такива пациенти зависи от пълнотата на резекцията на тумора, въпреки че пълното отстраняване едва ли е възможно поради инфилтриращ растеж.

Радикалното отстраняване е възможно, ако туморът е локализиран във фронталните или тилните дялове на мозъка. Следоперативното локално облъчване на тези тумори с доза от 50 - 60 Gy е стандартен подход в повечето клиники по света. Използването на радиация подобрява преживяемостта на такива пациенти с до 30%.

Ролята на химиотерапията при лечението на тези тумори остава спорна. Окуражаващи резултати са получени в САЩ при използване на адювантна полихимиотерапия с използване на ломустин и винкристин (Packer, 1992). При по-възрастни пациенти са получени добри резултати при използване на комбинация от CCNU, прокарбазин и винкристин при лечението на глиоми степен III (Kyritsis, 1993). Общата 5-годишна преживяемост за нискостепенни астроцитоми е около 60%, за висока степен е само 25%.

Церебеларните астроцитоми са индолентни тумори, които се срещат в два хистологични подтипа: ювенилен пилоиден тумор с удължени униполярни клетки и фибриларни структури и дифузен нискостепенен тумор. Туморите могат да съдържат кисти и обикновено са резектабилни. Рядко тези тумори могат да се разпространят извън черепа с разпространение по гръбначния канал. Описана е възможността за късна злокачествена трансформация на тези тумори. Ако радикалната операция не е възможна след частична резекция на тумора, е оправдана локална лъчева терапия в доза от 55 Gy.

Анапластичните глиоми на задната ямка се лекуват подобно на глиомите на кортикалната локализация, но поради способността им да засяват гръбначния канал, тези деца в следоперативния период трябва да получат краниоспинално облъчване с локално увеличаване на дозата, както се използва при лечението на медулобластоми. Адювантна химиотерапия, подобна на тази, използвана при лечението на супратенториални глиоми, също се използва при лечението на тези пациенти. Общата 10-годишна преживяемост след пълно отстраняване на тумора е около 90%, в случай на пълно отстраняване на тумора, степента на преживяемост варира от 67 до 80%.

Медулобластом или PNET.

Медулобластомът е най-честият инфратенториален тумор, с типична локализация в средната линия на малкия мозък. Разположен супратенториално, този тумор се нарича PNET. Пиковата диагноза на тези тумори се наблюдава на възраст от 5 години.

Тези тумори принадлежат към семейството на малки кръглоклетъчни тумори и имат идентична морфологична структура. Туморите съдържат неврални структури с различна степен на диференциация с образуване на розетки и звездовидни структури. Дезмопластичната подгрупа съдържа области от съединителна тъкан с гнезда от злокачествени клетки. Този тип е най-благоприятният прогностично, тъй като тези тумори са локализирани повърхностно и най-често лесно се отстраняват. Те са силно злокачествени и са склонни да засеят гръбначния канал рано и бързо. Следователно наборът от задължителни първоначални прегледи на тези пациенти трябва да включва ЯМР сканиране на цялата централна нервна система с контрастно вещество (гадолиний) и изследване на цереброспиналната течност. Сред всички злокачествени новообразувания на централната нервна система медулобластомът има най-голяма способност, макар и рядко, да метастазира извън централната нервна система, например в костния мозък, костите на скелета, белите дробове, черния дроб и лимфните възли. Дори в случай на привидно радикално отстраняване на първичния тумор, морфологичното изследване често показва микроскопски нерадикална интервенция. Следователно, във всеки случай, лечението на такива пациенти не се ограничава до операция. Комплексът от лечение на такива пациенти задължително включва лъчева и химиотерапия.

Медулобластомът е най-чувствителният към химиолъчетерапия тумор на централната нервна система. При лечението на този тумор е стандартно да се проведе краниоспинално облъчване в доза 34-35 Gy и допълнително на задната черепна ямка - 20 Gy до обща фокална доза от 55 Gy. (вижте глава "Лъчелечение"). За малки деца дозите на RT могат да бъдат намалени (тъй като високите дози радиация причиняват неблагоприятни дългосрочни последици), което съответно значително увеличава риска от рецидив. При извършване на краниоспинално облъчване рентгенологът трябва да избягва припокриване на полетата на облъчване на черепа и гръбначния стълб поради риск от радиационен миелит. Лъчевата терапия не е показана за деца под 3-годишна възраст поради рязко негативните последици от облъчването на черепа в тази възраст. Следователно в ранна детска възраст се извършва само полихимиотерапия или в следоперативния период, или при невъзможност за операция - като единствен метод за противотуморна терапия. Доклади от последните години показват успешното използване на комбинации от винкристин, CCNU и стероиди при млади пациенти. Медулобластомът е най-чувствителният към химиотерапия тумор на централната нервна система. Протоколите за лечение, приети в различни страни, включват различни комбинации от химиотерапевтични лекарства. Протоколът CCSG (САЩ) включва използването на комбинация от винкристин, ломустин и цис-платина. Протоколът на Международното дружество по детска онкология (SIOP) използва комбинация от винкристин, карбоплатин, етопозид и циклофосфамид.

Както беше показано през последните години, ефективното използване на химиотерапия може да намали излагането на радиация при деца с медулобластом.

За медулобластома негативни прогностични фактори са възрастта на детето под 5 години, мъжки пол, нерадикално отстраняване на тумора, участие на ствола в процеса, екстракраниално разпространение, недесмопластичен тип хистология. 5-годишната преживяемост е 36 - 60% (Evans, 1990)

Епендимом.

Този тумор възниква от вътрешната обвивка на вентрикулите на мозъка или лигавицата на централния канал и представлява приблизително 5-10% от туморите на централната нервна система. При деца 2/3 от тези тумори са локализирани в задната черепна ямка. Повече от половината от заболелите са деца под 5-годишна възраст. Около 10% от всички епендимоми възникват в гръбначния мозък, но в тези случаи туморът рядко засяга деца под 12-годишна възраст.

Подобно на медулобластома, епендимомът може да инфилтрира мозъчния ствол и да засее гръбначния канал, което значително влошава прогнозата, но по-често тези тумори са склонни да се диференцират и са по-доброкачествени. Радикалното му отстраняване винаги е много трудно, въпреки че това е крайъгълният камък в лечението на тези пациенти. Терапевтичните подходи са подобни на тези при медулобластома, въпреки че ако туморът е супратенториален, ако е напълно отстранен и хистологията е благоприятна, спиналното облъчване може да бъде изключено. Сред химиотерапевтичните средства, използвани при лечението на епендимоми, платиновите лекарства са най-активни. 5-годишната преживяемост на тези пациенти е 40%. Най-добрата прогноза е за деца с локализация на гръбначния тумор, особено в cauda equina.

Глиоми на мозъчния ствол.

Тези тумори представляват 10-20% от всички тумори на централната нервна система при деца. Тези тумори инфилтрират и притискат мозъчния ствол, причинявайки множествена парализа на черепните нерви, т.е. Поради анатомичното си местоположение, тези тумори се проявяват сравнително рано. Най-често те се локализират в моста. Според хистологичния си строеж те могат да принадлежат към ниска и висока степен на злокачественост. Видът на растежа (екзофитен или инфилтративен) значително влияе върху прогнозата. Прогнозата за екзофитно растящ тумор с ниска степен на злокачественост може да бъде 20%, докато инфилтративните високостепенни глиоми са практически нелечими. Тези тумори се диагностицират с помощта на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс с висока степен на достоверност, така че изключително опасната процедура на биопсия на тумор на това място може да не се извърши. Изключение правят екзофитно растящите тумори, когато е възможно тяхното отстраняване, което значително подобрява прогнозата при такива пациенти.

Лечението на такива пациенти включва локално облъчване в доза 55 Gy със забележимо подобрение на неврологичния статус на тези пациенти, но в повече от 30% от случаите има рецидив на заболяването средно 6 месеца от началото на терапията. В момента в САЩ и Великобритания се провеждат проучвания за ефективността на хиперфракционираното облъчване и използването на агресивни химиотерапевтични режими поради крайно незадоволителни дългосрочни резултати от лечението. Опитите за подобряване на ситуацията с помощта на допълнителна химиотерапия все още не са довели до значителен успех, но в Съединените щати са получени обнадеждаващи резултати с помощта на платинени лекарства.

Тумори на епифизата.

Туморите на епифизната област комбинират тумори с различна хистогенеза, но обикновено се описват заедно поради тяхното местоположение. Честотата на увреждане на тази област е 0,4 - 2% от всички тумори на централната нервна система при деца. В тази област се откриват три основни групи тумори: епифизни тумори (пинеалобластома и пинеоцитом), които представляват 17%, тумори на зародишни клетки, диагностицирани в 40-65% от случаите, и глиални тумори, открити в 15% от туморите на тази област. локализация. Паренхимните епифизни тумори са по-чести при деца през първото десетилетие от живота, туморите на зародишните клетки са по-често диагностицирани при юноши, предимно момчета. Астроцитомите на тази локализация имат два възрастови пика: 2 - 6 години и периодът от 12 до 18 години.

Пинеалобластомът е ембрионален тумор на епифизната тъкан. Това е силно злокачествен тумор. Неговите хистологични характеристики са подобни на PNET и медулобластома. Биологичното му поведение е подобно на медулобластома, т.е. има тенденция да засее гръбначния канал рано и да се разпространи извън централната нервна система. Костите, белите дробове и лимфните възли са най-честите места на метастази.

Туморите на зародишните клетки възникват в мозъка поради патологична миграция на зародишни клетки по време на ембрионалното развитие. Хистологично тази хетерогенна група, включваща герминоми, тумори на ендодермални синуси, ембрионални карциноми, хориокарциноми, смесени клетъчни тумори на зародишни клетки и тератокарциноми, е практически неразличима от „класическите“ тумори на зародишните клетки. Ако се подозира тумор на зародишни клетки, е необходимо да се определи нивото на алфа-фетопротеин (AFP) и бета-човешки хорион гонадотропин (HCG) в цереброспиналната течност и кръвния серум. Повишени нива на AFP и HGT се откриват в ембрионални клетъчни карциноми или смесени клетъчни тумори на зародишни клетки. Повишеното съдържание само на hCG е характерно за хориокарциномите. Въпреки че герминомите са по-често отрицателни по отношение на тези маркери, редица проучвания подчертават, че 1/3 от пациентите с герминоми имат повишено ниво на hCG, въпреки че нивото му е значително по-ниско, отколкото при пациенти с хориокарцином. При всички пациенти с незародишни тумори на епифизната област тези туморни маркери не се откриват. Тези тумори (особено хориокарциномите и туморите на жълтъчната торбичка) имат вид на големи инфилтриращи образувания, които рано се разпространяват по гръбначния канал и в 10% от случаите метастазират извън централната нервна система (до кости, бели дробове, лимфни възли).

Тъй като хистологичният тип тумор на епифизата има прогностично значение, е необходима проверка на диагнозата, ако е възможно. Герминомите и астроцитомите (обикновено нискостепенни) имат по-добър отговор на терапията и по-добра прогноза. Тератомите и истинските тумори на епифизата имат по-неблагоприятен изход. Най-лоша е прогнозата за пациенти с незародишни тумори, които се характеризират с бърза прогресия, водеща до смърт в рамките на една година от датата на поставяне на диагнозата.

Лъчевата терапия е основният метод за лечение на тумори на епифизата. Стандартният подход за тумори на зародишни клетки и пинеабластоми е краниоспинално облъчване с локално повишаване на дозата, както се използва за медулобластоми. Тази група тумори има висока чувствителност към RT.

Ако е невъзможно да се потвърди хистологично туморът в тази област и има отрицателни маркери за тумори на зародишни клетки, лъчетерапията ex juvantibus се използва като лечение на избор: локално облъчване в доза от 20 Gy и, ако динамиката е положителна ( което ще покаже злокачествената природа на тумора), разширявайки полето на облъчване до краниоспинално облъчване. Ако няма отговор на лъчетерапията, се препоръчва само локално облъчване, последвано от опит за проучвателна операция.

Липсата на кръвно-мозъчна бариера в областта на епифизата и постигнатият успех при лечението на тумори на зародишни клетки извън централната нервна система доведоха до факта, че използването на класически режими на химиотерапия, включително платинови лекарства, винбластин, VP-16 и блеомицин, прави възможно постигането на пълна или частична ремисия. Паренхимните тумори на епифизата са чувствителни към платина и нитрозоурея. Пинеоцитомът и глиомите на тази локализация се лекуват съгласно схемите, използвани за подобни тумори на други локализации.

Краниофарингиомите представляват 6-9% от всички тумори на централната нервна система при деца, средната възраст при диагностициране е 8 години. Най-често се локализират в супраселарната област, често включвайки хипоталамуса, но могат да се появят и в sela turcica.

Това са по-скоро бавнорастящи тумори, хистологично с ниска злокачественост, често съдържащи кисти. Рядко се описва злокачествено поведение на краниофарингиоми с инфилтрация на околните нормални структури. Изследването често разкрива калцификации в тумора. В клиничната картина при 90% от пациентите, наред с типичните симптоми на повишен ICP, доминира невроендокринен дефицит: най-често има дефицит на растежен хормон и антидиуретичен хормон. 50-90% от пациентите изпитват увреждане на зрителното поле.

Прогнозата на такива пациенти до голяма степен зависи от пълнотата на туморната резекция. При невъзможност за радикално отстраняване, методът на избор може да бъде аспирация на съдържанието на кистите, но трябва да се има предвид, че пациентите с нерадикално отстранен тумор в 75% от случаите имат рецидив на заболяването в рамките на първата 2-5 години. RT може да намали честотата на рецидив при пациенти с непълно отстраняване на тумора или след дрениране на киста. Локалното облъчване обикновено се използва в доза от 50-55 Gy, което според японски учени може да осигури до 80% излекуване. Ролята на химиотерапията при пациенти с краниофарингиоми е неясна поради много ограничени публикувани данни.

Менингиоми.

Тези тумори са редки при малки деца и са по-чести при тийнейджъри. Обикновено са локализирани супратенториално, засягайки мозъчните хемисфери и страничните вентрикули. Множество менингиоми могат да се появят при пациенти с болест на Реклингхаузен. Поради местоположението си, тези тумори обикновено са резектабилни и следователно не изискват допълнително лечение.

Туморите на хороидния сплит представляват 2-3% от всички мозъчни тумори при деца. При деца под 1 година тези тумори се срещат в 10 - 20% от случаите. До 85% от тези тумори са локализирани в страничните вентрикули, от 10 до 50% в четвъртата камера и само 5 до 10% в третата камера. Най-често тези тумори възникват като функциониращи интравентрикуларни папиломи, които отделят цереброспинална течност. Тези тумори растат доста бавно и поради интравентрикуларното си местоположение често достигат големи размери (с тегло до 70 грама) до момента на откриване. В 5% от случаите туморите могат да бъдат двустранни.

Карциномът на хороидния сплит е по-агресивен тумор, представляващ 10-20% от всички тумори на хороидния сплит. Този тумор проявява характеристики, характерни за анапластичните тумори и има склонност към дифузно, агресивно екстракраниално разпространение. Въпреки че папиломите на хороидния плексус могат да се разпространят извън черепа, техните отлагания са доброкачествени и като правило са асимптоматични.

Основният метод за лечение на тези тумори е операцията. Пълното отстраняване на тумора е възможно при 75-100% от пациентите с папиломи, което гарантира тяхното излекуване. Други методи на лечение не са показани при пациенти с папиломи на хороидния плексус. В случай на рецидив на тумора е възможна повторна операция.

Пациентите с карцином на хориоидния плексус след хирургична резекция на тумора трябва да получат RT, въпреки че основният прогностичен фактор при такива пациенти е пълнотата на туморната резекция.

При малки серии от пациенти е показан положителен ефект от използването на предоперативна химиотерапия, състояща се от ифосфамид, карбоплатин и VP-16, за да се намали размерът на туморната васкуларизация.

ТУМОРИ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК

Тези тумори са много по-рядко срещани от мозъчните тумори. Клиничните прояви на заболяването зависят от степента на увреждане и скоростта на растеж на тумора. Двигателни нарушения, куцане, други аномалии на походката и болки в гърба са симптоми, характерни за тези тумори. Локализацията на тумора в сакралните сегменти причинява дисфункция на пикочния мехур и червата.

Лимфомите и невробластомите, понякога възникващи в гръбначния канал, се лекуват по подходящи програми. Приблизително 80-90% от първичните тумори на гръбначния мозък са глиоми. По-рядко се срещат епендимоми и PNET. Приблизително половината от глиомите са с нисък клас и най-доброто лечение за тях в момента не е известно. Проучват се два подхода: широка резекция или по-малко агресивна хирургична тактика, последвана от локално облъчване. Локалното облъчване е показано при деца с бърза туморна прогресия и влошаване на неврологичните симптоми. Анапластичните глиоми на гръбначния мозък имат по-лоша прогноза поради бързото разпространение по гръбначния канал още в началото на заболяването. При лечението на тези пациенти се използват краниоспинално облъчване и адювантна полихимиотерапия (винкристин, ломустин, платинови лекарства).

Прогнозата за деца с тумори на централната нервна система се определя главно от степента на радикалност на отстраняването на тумора, неговата хистологична структура и адекватността на следоперативното лечение (обем и доза лъчева терапия, химиотерапия). Наскоро режими на химиотерапия с мегадози, последвани от автоложна трансплантация на периферни стволови клетки, бяха въведени в програмата за лечение на силно злокачествени мозъчни тумори, като медулобластом и PNET, висококачествени глиоми и пинеобластом.

Внимателното наблюдение на пациенти с тумори на централната нервна система трябва да включва, в допълнение към редовните неврологични прегледи, редица инструментални изследвания. Честотата на необходимите изследвания (CT, ядрен ЯМР, изследване на цереброспиналната течност и др.) зависи от вида на тумора и степента на първоначално разпространение. Ранното откриване на рецидив на заболяването чрез КТ или ядрено ЯМР (преди развитието на клиничните симптоми) дава възможност за своевременно възобновяване на специфична терапия. За съжаление, много деца, излекувани от мозъчни тумори, впоследствие имат интелектуални, ендокринни и неврологични проблеми, както в резултат на самия тумор, така и на терапевтичните ефекти, използвани върху детето. Ето защо, освен онколог, тези деца трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог, невролог и психолог или психиатър.

Цел на лечението:постигане на пълна, частична регресия на туморния процес или неговото стабилизиране, премахване на тежки съпътстващи симптоми.

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение IA

Стационарен режим, физическа и емоционална почивка, ограничаване на четенето на печатни и художествени издания, гледане на телевизия. Хранене: диета № 7 - без сол. Ако състоянието на пациента е задоволително, "обща таблица № 15".

Медикаментозно лечение IA

1. Дексаметазон, от 4 до 30 mg на ден, в зависимост от тежестта на общото състояние, интравенозно, в началото на специалното лечение или през целия период на хоспитализация. Използва се и при поява на епизоди на конвулсивни припадъци.

2. Манитол 400 ml, венозно, използва се при дехидратация. Максималното предписание е 1 път на 3-4 дни, през целия период на хоспитализация, заедно с калий-съдържащи лекарства (аспаркам, 1 таблетка 2-3 пъти на ден, панангин, 1 таблетка 2-3 пъти на ден).

3. Фуроземид - “бримков диуретик” (Lasix 20-40 mg) се използва след приложението на манитол за предотвратяване на “rebound синдром”. Използва се и самостоятелно при епизоди на конвулсивни припадъци и повишено кръвно налягане.

4. Диакарб - диуретик, инхибитор на карбоанхидразата. Прилага се при дехидратация в доза 1 таблетка 1 път на ден, сутрин, заедно с калий-съдържащи лекарства (аспаркам по 1 таблетка 2-3 пъти на ден, панангин по 1 таблетка 2-3 пъти на ден).

5. Брузепам разтвор 2,0 ml - бензодиазепиново производно, използвано при поява на епизоди на конвулсивни припадъци или за предотвратяването им при висока конвулсивна готовност.

6. Карбамазепин е антиконвулсивен медикамент със смесено невротрансмитерно действие. Използвайте 100-200 mg 2 пъти на ден за цял живот.

7. Витамини от група В - витамините В1 (тиамин бромид), В6 (пиридоксин), В12 (цианокобаламин) са необходими за нормалното функциониране на централната и периферната нервна система.

Списък на терапевтичните мерки в рамките на VSMP

Други лечения

Лъчетерапия:Външна лъчева терапия за тумори на главния и гръбначния мозък, използвана в следоперативния период, самостоятелно, за радикални, палиативни или симптоматични цели. Възможно е също така да се провеждат едновременно химиотерапия и лъчева терапия (виж по-долу).

В случай на рецидиви и продължаващ растеж на тумора след предварително проведено комбинирано или комплексно лечение, при което е използван лъчевият компонент, е възможно повторно облъчване при задължително отчитане на факторите VDF, EDC и линейно-квадратичен модел.

Успоредно с това се провежда симптоматична дехидратираща терапия: манитол, фуроземид, дексаметазон, преднизолон, диакарб, аспаркам.

Показания за предписване на външна лъчева терапия са наличието на морфологично установен злокачествен тумор, както и диагноза въз основа на клинични, лабораторни и инструментални методи на изследване и преди всичко данни от CT, MRI, PET.

Освен това се провежда лъчелечение при доброкачествени тумори на главния и гръбначния мозък: аденоми на хипофизата, тумори от остатъци от хипофизния тракт, тумори на зародишни клетки, тумори на менингите, тумори на паренхима на епифизната жлеза, тумори, прорастващи в черепната кухина и гръбначния канал.

Техника на лъчева терапия

устройства:Външната лъчева терапия се извършва в конвенционален статичен или ротационен режим на гама-терапевтични устройства или линейни електронни ускорители. Необходимо е да се произвеждат индивидуални фиксиращи термопластични маски за пациенти с мозъчни тумори.

При наличието на съвременни линейни ускорители с многолифтов (многолистов) колиматор, рентгенови симулатори с приставка за компютърна томография и компютърен томограф, модерни дозиметрични системи за планиране, е възможно да се извършат нови технологични техники за облъчване: обемно (конформно) облъчване в 3-D режим, интензивно модулирана лъчева терапия, стереотактична радиохирургия при мозъчни тумори, образно-насочена лъчева терапия.

Режими на фракциониране на дозата във времето:

1. Класически режим на фракциониране: ROD 1.8-2.0-2.5 Gy, 5 фракции седмично. Разделен или непрекъснат курс. До SOD 30.0-40.0-50.0-60.0-65.0-70.0 Gy в конвенционален режим и SOD 65.0-75.0 Gy в конформен или интензивно модулиран режим.

2. Режим на мултифракциониране: ROD 1.0-1.25 Gy 2 пъти на ден, след 4-5 и 19-20 часа до ROD 40.0-50.0-60.0 Gy в конвенционален режим.

3. Режим на средно фракциониране: ROD 3.0 Gy, 5 фракции седмично, SOD - 51.0-54.0 Gy в конвенционален режим.

4. “Облъчване на гръбначния стълб” в класически режим на фракциониране ROD 1.8-2.0 Gy, 5 фракции седмично, SOD от 18.0 Gy до 24.0-36.0 Gy.

По този начин стандартното лечение след резекция или биопсия е фракционирана локална лъчетерапия (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; или еквивалентна доза/фракциониране) IA.

Увеличаването на дозата над 60 Gy не повлиява ефекта. При пациенти в напреднала възраст, както и при пациенти с лошо работоспособност, обикновено се препоръчва използването на кратки хипофракционирани схеми (напр. 40 Gy в 15 фракции).

В рандомизирано проучване фаза III лъчетерапията (29 х 1,8 Gy, 50 Gy) превъзхожда най-добрата симптоматична терапия при пациенти на възраст над 70 години.

Метод на едновременна химиотерапия и лъчева терапия

Предписва се главно за злокачествени мозъчни глиоми G3-G4. Техниката на лъчетерапията се провежда съгласно горната схема в конвенционален (стандартен) или конформен режим на облъчване, непрекъснат или разделен курс на фона на монохимиотерапия с Temodal 80 mg/m2 перорално, за целия курс на лъчева терапия (на дни на сеанси на лъчева терапия и почивни дни, но не 42-45 пъти).

Химиотерапия:се предписва само за злокачествени мозъчни тумори в адювантен, неоадювантен, независим режим. Възможно е също така да се провежда едновременно химиотерапия и лъчева терапия.

За злокачествени глиоми на мозъка:

За медулобластоми:

В заключение, съпътстващата и адювантна химиотерапия с темозоломид (темодал) и ломустин за глиобластом демонстрира значителни подобрения в средната и 2-годишната преживяемост в голямото рандомизирано IA проучване.

В голямо рандомизирано проучване адювантната химиотерапия с прокарбазин, ломустин и винкристин (PCV режим) не подобрява преживяемостта при IA.

Въпреки това, въз основа на голям мета-анализ, химиотерапията с нитрозоурея може да подобри преживяемостта при избрани пациенти.

Avastin (бевацизумаб) е целево лекарство, инструкциите за употребата му включват индикации за лечение на злокачествени глиоми от степен III-IV (G3-G4) - анапластични астроцитоми и мултиформен глиобластом. Понастоящем се провеждат широкомащабни клинични рандомизирани проучвания за употребата му в комбинация с иринотекан или темозоломид при G3 и G4 злокачествени глиоми. Установена е предварителна висока ефективност на тези схеми на химиотерапия и таргетна терапия.

Хирургичен метод:извършва се в неврохирургична болница.

В по-голямата част от случаите лечението на тумори на ЦНС е хирургично. Надеждната диагноза на тумора сама по себе си позволява да се счита за показана хирургическа интервенция. Факторите, ограничаващи възможностите за хирургично лечение, са специфичната локализация на тумора и естеството на неговия инфилтративен растеж в областта на такива жизненоважни части на мозъка като мозъчния ствол, хипоталамуса и подкоровите възли.

В същото време общият принцип в невроонкологията е желанието за възможно най-пълно отстраняване на тумора. Палиативните операции са необходима мярка и обикновено са насочени към намаляване на вътречерепното налягане, когато е невъзможно да се отстрани мозъчен тумор или да се намали компресията на гръбначния мозък в подобна ситуация, причинена от неотстраним интрамедуларен тумор.

1. Пълно отстраняване на тумора.

2. Субтотално отстраняване на тумора.

3. Резекция на тумора.

4. Краниотомия с вземане на биопсия.

5. Вентрикулоцистерностомия (процедура на Торкилдсен).

6. Вентрикулоперитонеален шънт.

По този начин хирургията е общоприет подход за първично лечение за намаляване на обема на тумора и получаване на материал за проверка. Резекцията на тумора има прогностична стойност и може да осигури ползи при опит за постигане на максимална циторедукция.

Превантивни действия

Комплексът от превантивни мерки при злокачествени новообразувания на централната нервна система съвпада с тези при други локализации. Става въпрос главно за поддържане на екологията на околната среда, подобряване на условията на труд в опасни производства, подобряване на качеството на селскостопанските продукти, подобряване на качеството на питейната вода и др.

Допълнително управление:

1. Наблюдение от онколог и неврохирург по местоживеене, преглед веднъж на тримесечие, през първите 2 години, след това веднъж на всеки 6 месеца, в продължение на две години, след това веднъж годишно, като се вземат предвид резултатите от MRI или CT изображения .

2. Наблюдението се състои от клинична оценка, особено на функцията на нервната система, гърчове или еквиваленти, и употреба на кортикостероиди. Пациентите трябва да намалят употребата на стероиди възможно най-рано. Венозна тромбоза често се наблюдава при пациенти с неоперабилни или рецидивиращи тумори.

3. Лабораторните стойности не се определят, с изключение на пациенти, получаващи химиотерапия (кръвна картина), кортикостероиди (глюкоза) или антиконвулсанти (кръвна картина, чернодробни функционални тестове).

4. Инструментално наблюдение: MRI или CT - 1-2 месеца след края на лечението; 6 месеца след последното явяване за контролен преглед; впоследствие 1 път на 6-9 месеца.

Списък на основните и допълнителни лекарства

Основни лекарства: вижте лечението с лекарства и химиотерапията по-горе (пак там).

Допълнителни лекарства: допълнително предписани лекарства от лекари консултанти (офталмолог, невролог, кардиолог, ендокринолог, уролог и др.), необходими за профилактика и лечение на възможни усложнения на съпътстващи заболявания или синдроми.

Индикатори за ефективността на лечението и безопасността на диагностичните и лечебните методи

Ако може да се оцени отговорът на лечението, тогава трябва да се направи MRI изследване. Увеличаването на контраста и очакваната прогресия на тумора, 4-8 седмици след края на лъчетерапията според данните от ЯМР, може да бъде артефакт (псевдопрогресия), след което трябва да се извърши повторно ЯМР изследване след 4 седмици. Мозъчна сцинтиграфия и PET сканиране, ако е показано.

Отговорът на химиотерапията се оценява според критериите на СЗО, но трябва да се вземе предвид и състоянието на функцията на нервната система и употребата на кортикостероиди (критерии на McDonald). Увеличаването на общата преживяемост и пациентите без прогресия след 6 месеца е валидна цел на терапията и предполага, че пациентите със стабилно заболяване също имат полза от лечението.

1. Пълна регресия.

2. Частична регресия.

3. Стабилизиране на процеса.

4. Прогресия.

Мозъчните тумори представляват 10% от всички неоплазми и 4,2% от всички заболявания на нервната система. Туморите на гръбначния мозък са 6 пъти по-редки от туморите на мозъка.

Етиология. Сред причините за развитието на мозъчни тумори може да се нарече дисембриогенеза. Той играе роля в развитието на съдови тумори, малформации и ганглионевроми. Генетичният фактор играе роля в развитието на съдови тумори и неврофиброми. Етиологията на глиомите остава слабо разбрана. Развитието на неврома на вестибуларно-слуховия нерв е свързано с вирусно увреждане.

Класификация на мозъчните тумори

1. Биологични: доброкачествени и злокачествени.

2. Патогенетични: първични тумори, вторични (метастатични) от белите дробове, стомаха, матката, гърдата.

3. По отношение на мозъка: интрацеребрален (нодуларен или инфилтративен) и екстрацеребрален с експанзивен растеж.

4. Работна неврохирургична класификация: супратенториална, субтенториална, туберогипофизарна.

5. Патоморфологична класификация:

1. Невроепителни тумори (астроцитоми, олигодендроглиоми, тумори на епендима и хороидния плексус, тумори на епифизната жлеза, невронални тумори, медулобластоми).

2. Тумори от нервни обвивки (акустична неврома).

3. Тумори на менингите и свързаните с тях тъкани (менингиоми, менингеални саркоми, ксантоматозни тумори, първични меланоми).

4. Тумори на кръвоносните съдове (капилярен хемангиобластом)

5. Зародишни тумори (герминоми, ембрионален рак, хорионкарцином, тератом).

6. Дизонтогенетични тумори (краниофарингиома, киста на Rathke, епидермоидна киста).

7. Съдови малформации (артериовенозна малформация, кавернозен ангиом).

8. Тумори на предната хипофизна жлеза (ацидофилни, базофилни, хромофобни, смесени).

9. Аденокарциноми.

10. Метастатичен (6% от всички мозъчни тумори).

Глиома е специфичен тумор на нервната система, състоящ се от мозъчна материя. Глиомите се срещат при възрастни и възрастни хора. Степента на злокачественост на глиомите зависи от вида на глиомните клетки. Колкото по-малко диференцирани са туморните клетки, толкова по-злокачествено протичане се наблюдава. Глиомите включват глиобластоми, астроцитоми и медулобластоми.

Глиобластомима инфилтриращ растеж. Това е злокачествен тумор. Глиобластомите варират по размер от гайка до голяма ябълка. Най-често глиобластомите са единични, много по-рядко - множествени. Понякога се образуват кухини в глиоматозни възли, понякога се отлагат калциеви соли. Понякога се появява кръвоизлив вътре в глиома, тогава симптомите наподобяват инсулт. Средната продължителност на живота след появата на първите признаци на заболяването е около 12 месеца. При радикално отстраняване често се появяват рецидиви на тумора.

астроцитом.Имат доброкачествен растеж. Растежът продължава бавно и дълго време. Вътре в тумора се образуват големи кисти. Средната продължителност на живота е около 6 години. След отстраняване на тумора прогнозата е благоприятна.

медулобластом.Тумор, състоящ се от недиференцирани клетки, които нямат признаци на неврони или глиални елементи. Тези тумори са най-злокачествените. Те се намират почти изключително в малкия мозък при деца (обикновено момчета) на възраст около 10 години.

Други глиоми включват олигодендроглиом.Това е рядък, бавно растящ тумор. Има относително доброкачествен растеж. Намира се в полукълбата на мозъка. Може да бъде обект на калцификация. Епендимомсе развива от камерна епендима. Той се намира в кухината на четвъртия вентрикул или по-рядко в страничния вентрикул. Има доброкачествен растеж.

Менингиоми съставляват 12-13% от всички мозъчни тумори и заемат второ място по честота след глиомите. Те се развиват от клетките на арахноидната мембрана. Имат доброкачествен растеж. Те се намират извън мозъчната тъкан по протежение на венозните синуси. Те причиняват промени в подлежащите кости на черепа: образуват се узурия, настъпва ендостоза, разширяват се диплоетичните вени. Менингиомите са по-чести при жени на възраст 30-55 години. Менингиомите се делят на конвекситални и базални. В някои случаи менингиомите се калцират и се развиват в псамоми.

Тумори на хипофизната област съставляват 7-18% от всички мозъчни тумори. Най-чести са краниофарингиомите и аденомите на хипофизата.

Краниофарингиомасе развива от ембрионални остатъци от хрилни дъги. Растежът на тумора е експанзивен. Намира се в района на sella turcica. Образува кистозни кухини. Среща се през първите две десетилетия от живота.

Аденоми на хипофизатасе развиват от жлезистата хипофизна жлеза, т.е. отпред Те се развиват в кухината на sela turcica. Различават се базофилни, еозинофилни и хромофобни в зависимост от вида на клетката. Когато е злокачествен, туморът се нарича аденокарцином. Тъй като туморът расте, той разрушава задната част на sela turcica, диафрагмата и расте в черепната кухина. Може да окаже натиск върху хиазмата, хипоталамуса и да причини свързани симптоми.

Метастатични образуванияпредставляват 6% от всички мозъчни тумори. Източници на метастази са бронхогенен рак на белия дроб, рак на гърдата, стомаха, бъбреците и рак на щитовидната жлеза. Пътищата на метастазиране са хематогенен, лимфогенен и цереброспинален. Най-често метастазите са единични, по-рядко множествени. Те се намират в мозъчния паренхим, по-рядко в костите на черепа.

Клиника за мозъчни тумори

Клиничната картина на мозъчните тумори се състои от три групи симптоми. Това са общи церебрални симптоми, огнищни и далечни симптоми.

Общи церебрални симптомивъзникват поради повишено вътречерепно налягане. Комплексът от церебрални симптоми формира така наречения синдром на хипертония. Синдромът на хипертония включва главоболие, повръщане, конгестия на оптичните дискове, промени в зрението, психични разстройства, епилептични припадъци, замайване, промени в пулса и дишането и промени в цереброспиналната течност.

главоболие -един от най-честите симптоми на мозъчен тумор. Възниква в резултат на повишено вътречерепно налягане, нарушена циркулация на кръвта и течността. В началото главоболието обикновено е локално, причинено от дразнене на твърдата мозъчна обвивка, интрацеребрални и менингеални съдове, както и промени в костите на черепа. Локалната болка може да бъде скучна, пулсираща, потрепваща или пароксизмална по природа. Идентифицирането им е от известно значение за локалната диагностика. При перкусия и палпация на черепа и лицето се забелязва болка, особено при повърхностно местоположение на тумора. Разширяващото се главоболие често се появява през нощта и рано сутрин. Пациентът се събужда с главоболие, което продължава от няколко минути до няколко часа и се появява отново на следващия ден. Постепенно главоболието става продължително, дифузно, разпространява се в цялата глава и може да стане постоянно. Може да се засили при физическо натоварване, безпокойство, кашляне, кихане, повръщане, навеждане на главата напред и дефекация в зависимост от позата и положението на тялото.

Повръщанесе появява при повишаване на вътречерепното налягане. При тумори на четвъртата камера, продълговатия мозък и вермиса на малкия мозък повръщането е ранен и локален симптом. Характеризира се с появата си в разгара на пристъпа на главоболие, лекотата на възникване, по-често сутрин, при промяна на позицията на главата, няма връзка с приема на храна.

Запушени оптични дисковевъзникват поради повишено вътречерепно налягане и токсичния ефект на тумора. Честотата на появата им зависи от местоположението на тумора. Почти винаги се наблюдават при тумори на малкия мозък, четвъртата камера и темпоралния лоб. Те могат да липсват при тумори на подкоровите образувания, те се появяват късно при тумори на предната част на мозъка. Преходното замъглено зрение и прогресивното намаляване на неговата острота показват стагнация и възможна начална атрофия на оптичните дискове. Освен вторична атрофия на зрителните нерви, може да се наблюдава и първична атрофия, когато туморът упражнява директен натиск върху зрителните нерви, хиазмата или началните сегменти на зрителните пътища при локализацията му в областта на sela turcica или в основата на мозъка.

Общи церебрални симптоми на тумор включват също епилептични припадъци, умствени промени, замаяност и бавен пулс.

Епилептични припадъциможе да бъде причинено от интракраниална хипертония и директния ефект на тумора върху мозъчната тъкан. Припадъците могат да се появят във всички стадии на заболяването (до 30%), често служат като първите клинични прояви на тумора и предхождат други симптоми за дълго време. Припадъците се появяват по-често при тумори на мозъчните полукълба, разположени в кората и близо до нея. Припадъците са по-редки при дълбоко разположени тумори на мозъчните полукълба, мозъчния ствол и задната черепна ямка. Припадъците се наблюдават по-често в началото на заболяването, с бавния растеж на злокачествения тумор, отколкото с по-бързото му развитие.

Психични разстройстванай-често се срещат в средна и напреднала възраст, особено когато туморът е локализиран в предните дялове на мозъка и corpus callosum. Болните са депресирани, апатични, сънливи, често се прозяват, бързо се уморяват, дезориентирани във времето и пространството. Може да има проблеми с паметта, бавна умствена обработка, затруднено концентриране, раздразнителност, промени в настроението, възбуда или депресия. Пациентът може да бъде зашеметен, сякаш отделен от външния свят - „натоварен“, въпреки че може да отговори правилно на въпросите. С увеличаване на вътречерепното налягане умствената дейност се прекъсва.

замаяностчесто се появява (50%) поради задръствания в лабиринта и дразнене на вестибуларните стволови центрове и темпоралните лобове на мозъчните полукълба. Системното световъртеж с въртене на околните предмети или собственото изместване на тялото е сравнително рядко, дори при акустична неврома и тумор на темпоралния лоб на мозъка. Замайването, което се появява, когато пациентът промени позицията си, може да бъде проява на епендимом или метастази в четвъртата камера.

Пулсс мозъчни тумори често е лабилен, понякога се открива брадикардия. Кръвното налягане може да се повиши при бързо нарастващ тумор. При пациент с бавно нарастващ тумор, особено в субтенториалната локализация, той често е намален.

Честота и характер дишанесъщо променлив. Дишането може да бъде учестено или бавно, понякога с преход към патологичен тип (Cheyne-Stokes и др.) В късния стадий на заболяването.

Гръбначно-мозъчна течностизтича под високо налягане, прозрачен, често безцветен, понякога ксантохромен. Съдържа повишено количество протеин с нормален клетъчен състав.

Най-голямата тежест на хипертоничния синдром се наблюдава при субтенториални тумори, екстрацеребрална локализация с експанзивен растеж.

Фокални симптоми свързани с директния ефект на тумора върху съседната област на мозъка. Те зависят от местоположението на тумора, неговия размер и етап на развитие.

Тумори на предния централен гирус.В началните стадии на заболяването се наблюдават гърчове от джаксънов тип. Конвулсиите започват в определена част на тялото, след което се разпространяват според локалната проекция на частите на тялото към предния централен гирус. Възможна е генерализация на конвулсивен припадък. С нарастването си конвулсивните явления започват да се придружават от централна пареза на съответния крайник. При локализиране на фокуса в парацентралния лобул се развива долна спастична парапареза.

Тумори на задния централен гирус.Синдромът на дразнене засяга сензорната джаксънова епилепсия. Има усещане за настръхване в определени области на тялото или крайниците. Парестезията може да се разпространи в цялата половина на тялото или в цялото тяло. След това могат да последват симптоми на загуба. Хипестезия или анестезия възниква в области, съответстващи на кортикалната лезия.

Тумори на фронталния лоб.Те могат да бъдат безсимптомни за дълго време. Следните симптоми са най-характерни за тумор на челния лоб. Психични разстройства. Те се изразяват в намалена инициативност, пасивност, липса на спонтанност, безразличие, летаргия, намалена активност и внимание. Пациентите подценяват състоянието си. Понякога има склонност към плоски шеги (мория) или еуфория. Болните стават неподредени и уринират на неподходящи места. Епилептичните припадъци могат да започнат с обръщане на главата и очите настрани. Фронталната атаксия се открива от страната, противоположна на лезията. Пациентът се олюлява от една страна на друга. Може да има загуба на способността за ходене (абазия) или стоене (астазия). Нарушенията на обонянието обикновено са едностранни. Централната пареза на лицевия нерв възниква поради натиск на тумора върху предния централен гирус. Най-често това се наблюдава при тумори, локализирани в задната част на фронталния лоб. При увреждане на фронталния лоб може да възникне феноменът на обсесивно хващане на предмети (симптом на Янишевски). Когато туморът е локализиран в задната част на доминантното полукълбо, настъпва моторна афазия. В очното дъно промените могат или да липсват, или да има двустранни застойни зърна на зрителните нерви, или застойно зърно от едната страна и атрофично от другата (синдром на Foerster-Kennedy).

Тумори на париеталния лоб. Най-често се развиват хемипареза и хемихипестезия. Сред сензорните нарушения страда чувството за локализация. Появява се астереогноза. При засягане на левия ъглов извивка се наблюдава алексия, а при засягане на супрамаргиналния извивка се наблюдава двустранна апраксия. Когато ъгловата извивка страда на кръстовището с тилната част на мозъка, се развива зрителна агнозия, аграфия и акалкулия. При увреждане на долните части на париеталния лоб се появява нарушение на дясно-лявата ориентация, деперсонализация и дереализация. Предметите започват да изглеждат големи или, напротив, намалени, пациентите игнорират собствените си крайници. Когато страда десният теменен дял, може да се появи анозогнозия (отричане на болестта) или автотопагнозия (нарушение в диаграмата на тялото).

Тумори на темпоралния лоб.Най-честата афазия е сензорна, амнестична, като могат да се появят алексия и аграфия. Епилептичните припадъци са придружени от слухови, обонятелни и вкусови халюцинации. Възможни са зрителни нарушения под формата на квадрантна хемианопия. Понякога има пристъпи на системно замаяност. Големите тумори на темпоралния лоб могат да причинят херния на медулата на темпоралния лоб в прореза на малкия мозък на тенториума. Това се проявява с окуломоторни нарушения, хемипареза или паркинсонизъм. Нарушенията на паметта най-често възникват при увреждане на темпоралния лоб. Пациентът забравя имената на роднини, близки и имена на предмети. Общи церебрални симптоми при тумори на темпоралните лобове са значително изразени.

Тумори на тилния лоб.Те са редки. Най-често срещаните са зрителни смущения. Развива се оптична агнозия.

Тумори на мозъчния ствол.Причинява редуваща се парализа.

Тумори на церебелопонтинния ъгъл.По правило това са акустични невроми. Първият признак може да бъде шум в ухото, след това има намаление на слуха до пълна глухота (отиатричен стадий). След това се появяват признаци на увреждане на други черепни нерви. Това са V и VII двойки. Възникват тригеминална невралгия и периферна пареза на лицевия нерв (неврологичен стадий). В третия стадий задната черепна ямка е блокирана с изразени хипертонични явления.

Тумори на хипофизата.Те причиняват битемпорална хемианопсия поради компресия на хиазмата. Настъпва първична атрофия на зрителните нерви. Развиват се ендокринни симптоми, адипозо-генитална дистрофия и полидипсия. На рентгенография sela turcica е увеличена по размер.

„Симптоми от разстояние“ Това е третата група симптоми, които могат да се появят при мозъчни тумори. Те трябва да се вземат предвид, тъй като могат да доведат до грешки при определяне на местоположението на тумора. Най-често това се дължи на едностранно или двустранно увреждане на черепните нерви, особено на abducens, по-рядко на окуломоторния нерв, както и на пирамидални и церебеларни симптоми под формата на атаксия и нистагъм.

Диагностика. Извършва се въз основа на клиничната картина на заболяването. Допълнителните методи включват диагностика на алкохола. Сега стойността му намалява. Основната диагноза се извършва с помощта на CT и MRI.

Лечение

Провежда се дехидратираща терапия с глюкокортикостероиди. Чрез намаляване на подуването на подлежащото вещество на мозъка може да се наблюдава известна регресия на симптомите. Като диуретици могат да се използват осмодиуретици (манитол).

Хирургичното лечение е най-ефективно при екстрацеребрални тумори (менингиоми, невроми). При глиомите ефектът от хирургичното лечение е по-слаб и след операцията остава неврологичен дефект.

Видове хирургични интервенции:

 Краниотомия се извършва при повърхностни и дълбоки тумори.

 Стереотактична интервенция се извършва, ако туморът е дълбок и дава минимални клинични прояви.

 Туморът може да бъде радикално отстранен и част от него резециран.

Други методи на лечение включват лъчетерапия и химиотерапия.

Във всеки случай се прилага индивидуален подход.

Хистологична класификация

Основата за повечето от съществуващите класификации на тумори на ЦНС е класификацията на Baily и Cushing (1926), изградена на хистогенетичния принцип; в СССР най-разпространената модификация е модификацията на Л. И. Смирнов (1951) и Б. С. Хомински (1962). Предполага се, че клетъчният състав на невроектодермалните тумори (самите мозъчни тумори) отразява един или друг етап на развитие на различни клетки от зряла нервна тъкан; името на тумора се определя от ембрионалния елемент, който най-много прилича на по-голямата част от туморните клетки; степента на злокачественост се определя от тежестта на клетъчната анаплазия, естеството на растежа (инвазивен, неинвазивен) и други биологични характеристики на тумора.

Съществуващото терминологично несъответствие между различните класификации стана една от основните мотивиращи причини за разработването през 1976 г. на Международната (СЗО) хистологична класификация на туморите на централната нервна система.

Въпреки това през 1993 г. СЗО приема нова хистологична класификация на туморите на ЦНС. В основата на направените промени са резултатите от дългогодишни изследвания на морфолози в областта на задълбочено изследване на хистогенезата на туморите, цитоархитектониката и биохимията на туморните клетки, факторите и кинетиката на техния растеж. За решаването на тези проблеми са използвани различни съвременни техники, сред които особено важно място заемат имунохистохимичните и ултраструктурните имуноцитохимични изследвания.

Някои от туморите по-точно намериха своето място в класификацията, изградена, както и предишните, на хистогенетичен принцип; бяха отстранени редица терминологични неточности. Разделът със списъка на съдовите малформации е изключен от класификацията на туморите на централната нервна система.

Много внимание беше отделено на изучаването на факторите на "агресивния" растеж на някои тумори и тяхната склонност към рецидив след хирургично лечение.

В резултат на това авторите на новата класификация смятат за целесъобразно да изоставят принципа, предложен в класификацията на СЗО (1976 г.) за определяне на степента на злокачественост на тумора въз основа на продължителността на живота на пациентите след „радикална“ операция. Предлага се детайлна оценка на признаци като ядрена атипия, клетъчен полиморфизъм, митотична активност, ендотелна или съдова пролиферация и наличие на некроза - в пряка зависимост от броя на наличните признаци се определя степента на злокачественост на всеки конкретен тумор.

МЕЖДУНАРОДНА (СЗО) ХИСТОЛОГИЧНА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ТУМОРИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВНА СИСТЕМА (1993)

Тумори на невроепителна тъкан

А. Астроскални тумори

1. Астроцитом: фибриларен, протоплазмен, смесен

2. Анапластичен (злокачествен) астроцитом

3. Глиобластом: гигантоклетъчен глиобластом, глиосарком

4. Пилоиден астроцитом

5. Плеоморфен ксантоастроцитом

6. Субепендимален гигантски клетъчен астроцитом (обикновено свързан с туберозна склероза)

Б. Олигодендроглиални тумори

1. Олигодендроглиом

2. Анапластичен (злокачествен) олигодендроглиом

Б. Епендимни тумори

1. Епендимом: плътноклетъчен, папиларен, епителен, светлоклетъчен, смесен

2. Анапластичен (злокачествен) епендимом

3. Миксопапиларен епендимом

4. Субепендимом

D. Смесени глиоми

1. Смесен олигоастроцитом

2. Анапластичен (злокачествен) олигоастроцитом

3. Други тумори

Д. Тумори, хориоиден сплит

1. Папилом на хороидния плексус

2. Карцином на хороидния плексус

E. Невроепителни тумори с неизвестен произход

1. Астробластом

2. Полярен спонгиобластом

3. Глиоматоза на мозъка

Ж. Невронни и смесени невронално-глиални тумори

1. Ганглиоцитом

2. Диспластичен церебеларен ганглиоцитом

3. Дезмопластичен инфантилен ганглиом

4. Дисембриопластичен невроепителен тумор

5. Ганглиоглиома

6. Анапластичен (злокачествен) ганглиоглиом

7. Централен невроцитом

8. Обонятелен невробластом - естезионевробластом (опция: обонятелен невроепителиом)

3. Тумори на епифизата

1. Пинеоцитом

2. Пинеобластом

3. Смесен пинеоцитом-пинеобластом

I. Ембрионални тумори

1. Медулоепителиом

2. Невробластом (вариант: ганглионевробластом)

3. Епендимобластом

4. Ретинобластом

5. Примитивни невроектодермални тумори (ПНЕТ) с полиморфизъм на клетъчната диференциация: невронални, астроцитни, епендимални и др.

а) медулобластома (варианти: медуломиобластом, меланоцелуларен медулобластом) б) церебрални или спинални PNETs

II. Тумори на черепните и гръбначните нерви

1. Шваном (неврилемома, неврином): плътноклетъчен, плексиформен, меланотичен

2. Неврофиброма: нодуларна, плексиформена

3. Злокачествен тумор на обвивките на периферните нерви (неврогенен сарком, анапластичен неврофибром, "злокачествен шваном")

III. Тумори на менингите

А. Тумори, възникващи от менинготелиални клетки на менингите

1. Менингиоми: менинготелиоматозен, смесен, фиброзен, псамоматозен, ангиоматозен, метапластичен (ксантоматозен, осифициран, хрущялен и др.) и др.

2. Атипичен менингиом

3. Анапластичен (злокачествен) менингиом

а) с опции

б) папиларен

Б. Неменингеални тумори на менингите

1. Мезенхимни тумори

1) доброкачествени тумори

а) остеохондрални тумори

б) липома

в) фиброзен хистиоцитом

2) злокачествени тумори

а) хемангиоперицитом

б) хондросаркома

в) мезенхимен хондросарком

г) злокачествен фиброзен хистиоцитом

д) рабдомиосаркома

д) саркоматоза на мембраните

3) първични меланоцелуларни лезии

а) дифузна меланоза

б) меланоцитом

в) злокачествен меланом (включително менингеална меланоматоза)

2. Тумори с несигурна хистогенеза

а) хемангиобластом (капилярен хемангиобластом, ангиоретикулом)

IV. Лимфоми и тумори на хематопоетичната тъкан

1. Първични злокачествени лимфоми

2. Плазмоцитом

3. Гранулоцитен сарком

V. Тумори на зародишни клетки

1. Герминома

2. Ембрионален карцином

3. Тумор на жълтъчната торбичка (тумор на епидермалния синус)

4. Хориокарцином

5. Тератом: зрял, незрял, злокачествен

6. Смесени тумори

VI. Кисти и тумороподобни процеси

1. Киста на Rathke

2. Епидермоидна киста (холестеатом)

3. Дермоидна киста

4. Колоидна киста на трета камера

5. Ентерогенна киста

6. Невроглиална киста

7. Гранулиран клетъчен тумор (хористома, питуицитома)

8. Невронен хамартом на хипоталамуса

9. Назална глиална хетеротопия

10. Плазмоклетъчен гранулом

VII. Тумори на областта на sela turcica

1. Аденом на хипофизата

2. Карцином на хипофизата

3. Краниофарингиома

VIII. Растеж на тумори от съседни тъкани

1. Параганглиом (хемодектома, югуларен гломусен тумор)

2. Хордома

3 Хондрома (включително хондросаркома)

4. Карцином (назофарингеален плоскоклетъчен карцином, аденоиден кистичен карцином)