Сечостатевий синус. Спосіб реконструкції піхви у дівчаток з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз при розташуванні проксимальної межі урогенітального синуса на рівні або вище зовнішнього сфінктера уретри

Виникнення вроджених ваджіночої статевої системи досить легко можна пояснити, якщо знати, як розвиваються піхву та матку. Кожен ембріон має у стадії диференціювання як мезонефричні протоки, з яких формуються чоловічі статеві канальці, так і парамезонефричні або мюллерові протоки, що дають початок жіночим органам.

У хлопчиків субстанція, що інгібує мюллерові структури, пригнічує розвиток парамезонефричних проток. За відсутності яєчок мезонефричні протоки регресують і розвиток йде за жіночим типом. Парамезонефричні або мюллерові протоки розвиваються з білатеральних складок мезодермального епітелію.

Їхні проксимальні закінчення відкриваються в черевну порожнину, будучи попередниками бахромок фалопієвої труби. Вони просуваються каудально, потім вентрально направляються до мезонефричним протокам і зливаються, утворюючи матково-піхвову закладку, яка мігрує каудально до середньої лінії, щоб приєднатися до задньої стінки урогенітального синуса на 9-му тижні внутрішньоутробного розвитку.

М'язова стінка майбутнього піхви розвивається з навколишньої мезенхіми. Місце з'єднання мюллерових проток з урогенітальним синусом зветься sinus tubercle. З цієї точки парні ентодермальні синовагінальні вирости розвиваються між урогенітальним синусом та мюллеровими протоками. Центральна частинацієї структури піддається резорбції, у результаті виникає просвіт піхви, та якщо з периферично розташованих клітин утворюється піхвовий епітелій. Це відбувається на 12-му тижні гестації.

З'єднання просвіту піхви з урогенітальним синусом і є гімен, який зберігається до пізніх термініврозвитку плода, але зрештою в нормі зазвичай розривається протягом перинатального періоду.

Різні думки існують щодо походження вагінального епітелію. Деякі дослідники стверджують, що весь епітелій розвивається із вагінальної платівки. Інші вважають, що проксимальні відділи епітелію являють собою нижнє закінчення мюллерових проток, що злилися, а решта відділів є дериватами вагінальної пластинки, тобто виросту ентодерми з урогенітального синуса. Подвійне походження достовірніше пояснює різні рівні вагінальної обструкції, що спостерігаються клінічно.

Виходячи з цієї точки зору (подвійного походження), можна припустити, що низька обструкція виникає як результат прориву, що не відбувся, між урогенітальним синусом і мюллеровими протоками, а більш висока обструкція може бути пояснена відсутністю з'єднання мюллерових проток і вагінальної пластинки. Подвоєння та одностороння агенезія або обструкція є відсутність злиття між мюллеровими протоками або одностороннє порушення розвитку.

Вагінальний та цервікальний егітелій секретує слиз у відповідь на вплив материнського естрогену. Обструкція піхви веде до затримки значного обсягу цього секрету, який може розтягнути піхву та матку в період новонародженості. З іншого боку, вагінальна обструкція іноді ніяк не проявляється доти, доки у дівчинки не почнуться менструації.

Обструкція піхви. Найчастішою причиною вагінальної обструкції є збереження неперфорованого гімена в результаті прориву піхви, що не відбувся, через sinus tubercle в урогенітальний синус. При цьому у новонародженої дівчинки між статевими губами може вибухати тонка мембрана, яка часто розривається спонтанно, можливо в результаті нормальної рухової активностідитини протягом першого тижня життя Після цього залишається невелика кількість уривків тонкого епітелію, прикріплених до нормального кільця гіменального. Якщо мембрана зберігається неперфорованою, її можна просто розсікти, наклавши кілька швів, що розсмоктуються, щоб зблизити листки дуплікатури епітелію.

Неперфорований гімен іноді не діагностується доти, поки у дівчинки підлітковому віціне з'являються рецидивні напади болів у нижніх відділах живота за відсутності менструацій. Подібна клінічна картиначасом повторюється протягом кількох менструальних цикліві лише потім стає очевидним наявність пухлиноподібної освіти у животі. Діагноз підтверджується за допомогою ультразвукового дослідження, яке виявляє розширення піхви.

Вибухаючи мембрану, що перешкоджає виділенню назовні менструального секрету, розсікають (під наркозом) хрестоподібним розрізом. Розсічені краї гіменального кільця вшивають швами, що розсмоктуються. У поодиноких випадкахобструкція може бути важчою, з мембраною, розташованої у піхву вище, ніж зазвичай. Комбіноване вагінальне, абдомінальне та ректальне дослідженнявиявляє при цьому нормально розвинені нижні відділи піхви або частковий урогенітальний синус і більше високе розташуванняотвори уретри.

Розтягнута піхва пальпується над місцем обструкції. Ультразвукове дослідженняі комп'ютерна томографія дозволяють визначити товсту мембрану, що викликає обструкцію, і підтверджують наявність матки та вагінальної сагітальної перетинки. У подібній ситуації доцільно застосувати ядерний магнітний резонанс, особливо у зв'язку з тим, що при цьому обстеженні можуть бути виявлені клінічно подвоєння або атрезія, що не підозрюються.

Рішення про вибір доступу (чисто вагінальний або абдоміновагінальний) для ліквідації вагінальної обструкції залежить від товщини мембрани та відстані між дистальним та проксимальним відділами піхви.

Наш досвід підказує, що ретельне фізикальне обстеження пацієнтки під наркозом дає більш цінну та точну інформацію, ніж стандартні методирадіологічного дослідження. Щоправда, трансперинеальна сонографія з виміром відстані між розтягнутою піхвою і промежиною за допомогою електронних вимірювачів може бути більш інформативною.

Високо розташовані мембрани завтовшки не більше 1-2 см можуть бути досягнуті з трансвагінального доступу. Мембрану зводять за шви-тримачки і обережно розтинають, доки не відкриється проксимальний відділ піхви. Краї слизової обшивають потім окремими швами. Після операції необхідно проводити бужування до тих пір, поки піхва не набуде розмірів, достатніх для вільного здійснення статевих контактів. У тих випадках, коли мембрана має значну товщину і при великій відстані між промежиною і проксимальним відділом піхви необхідний черевнопромежинний доступ для того, щоб можна було добре мобілізувати проксимальний відділ піхви для з'єднання його зі шкірними клаптями промежини.

Висока обструкція піхви. Найбільш складну проблему становлять ті випадки вагінальної обструкції, коли новонароджена дівчинка має персистуючий повний урогенітальний синус і високу поперечну перегородку. Така ситуація може виникнути через те, що мюллерові протоки просто не поєдналися з урогенітальним синусом, або у зв'язку з відсутністю розвитку матково-піхвової пластинки (рис. 64-1).

Мал. 64-1. Гідрометрокольпос у новонародженої дівчинки. Урогенітальний синус є продовженням уретри; піхву дуже різко розтягнуте.

Клінічно дана формагідрометрокольпоса проявляється наявністю величезної пухлиноподібної освіти в животі, що часто поширюється до реберного краю. У дитини може бути виражений респіраторний дистресчерез високе стояння діафрагми, що часом вимагає інтубації та штучної вентиляції, доки не буде з'ясовано характер освіти в животі. «Пухлина» розташовується вперед від прямої кишки, зовнішні геніталії при цьому розвинені правильно.

Ретельний огляд із дзеркалами виявляє відсутність уретри. При катетеризації урогенітального синусу виділяється сеча, оскільки уретра розташована на вершині синусу. Рентгенологічне дослідженняпоказує різке розширення піхви та матки, зсув сечового міхуракпереду, сечоводів – латерально, петель кишечника – вгору. Гідрометрокольпос може бути спадковою аномалією, що передається аутосомно-рецесивним шляхом.

Гідрометрокольпос часто поєднується з іншими вродженими аномаліями, такими як полідактилія, вади серця, урологічні аномалії. За наявності дуже високого стояння діафрагми гідрометрокольпос потребує екстреного втручання. Якщо новонароджена дитина перебуває у вкрай тяжкому стані, піхву можна дренувати через невеликий серединний розріз черевної стінки, після чого слизову оболонку піхви підшивають до шкіри, формуючи таким чином вагіностому. Пізніше, коли стан дитини стабілізується, здійснюють радикальне втручання. Однак у більшості випадків може бути одразу (у періоді новонародженості) проведена операція абдоміновагінального низведення.

Техніка операції. Положення дитини на операційному столі таке саме, як при літотомії. Обробляють і закривають стерильною білизною живіт, промежину та стегна. У сечовий міхур через урогенітальний синус ставлять катетер. Нижній поперечний розріз черевної стінки забезпечує повноцінний доступ до розтягнутої піхви та матки. Сечовий міхур відокремлюють, користуючись ножицями та електрокоагулятором, від передньої стінки піхви до тих пір, поки піхву не буде виділено максимально низько. Якщо є подвоєння матки, можна очікувати наявності перегородки, що розділяє піхву на дві латеральні половини. Однак ця перегородка рідко буває повною.

Після дренування та ревізії піхви зсередини задню його стінку опускають («проштовхують») у напрямку до промежини, де відразу за урогенітальним синусом формують інвертований U-подібний шкірний клапоть. Дотримуючись великої обережності, щоб уникнути пошкодження прямої кишки та сечоводів, задню стінку піхви мобілізують таким чином, щоб вона вільно, без натягу зіставлялася зі шкірним клаптем. Задню стінку піхви розкривають, слизову обшивають до проміжного клаптя і до задньої стінки урогенітального синуса. При цьому втручанні урогенітальний синус залишається як уретра, а статевий тракт повністю відокремлюється від сечового. Поки дитина під наркозом слід провести обстеження з метою дилатації анастомозу.

Дівчинка, яка перенесла це втручання, має бути в пубертатному віці піддана повному гінекологічному обстеженню. Ми спостерігали двох пацієнток з уродженою аномалієюпіхви, у яких у підлітковому віці розвинулися тубооваріальні абсцеси. У літературі є повідомлення про благополучно перенесену вагітність та успішне розродження кесаревим перетиномжінок, які у дитинстві перенесли таку операцію.

Подвоєння піхви. Порушення (відсутність) процесу злиття мюллерових проток може бути причиною розвитку двох маток та розділеного перегородкою на дві частини піхви. Обструкція однієї з половин піхви з розтягненням її секретом призводить до виникнення пухлиноподібної освіти, яка іноді виявляється вже в період новонародженості. Однак найчастіше правильний діагнозвстановлюється, коли з настанням менструального віку у дівчинки з'являються біль у животі.

У типових випадках дівчинка менструює нормально, але при цьому є біль, пов'язаний з обструкцією половини піхви. Ця аномалія часто поєднується з односторонньою агенезієюнирки. При обстеженні виявляється відкрита піхва, шийка матки та паравагінально розташоване утворення. При радіологічному дослідженні видно розтягнуту половину піхви з «власною» маткою та фалопієвою трубою. Під час операції розтягнуту піхву спорожняють, аспіруючи вміст шприцем через голку. Стінку (перегородку) між двома піхвами січуть, слизову обшивають. Внаслідок цього втручання утворюється єдина піхва з двома шийками.

Агенезія піхви. Відсутність піхви, за наявності матки або з відсутністю матки, що поєднується з низкою аномалій мюллерових проток і ренальною агенезією, зветься синдромом Майера - Рокитанського - Кюстера. При класичному варіантіцього синдрому яєчники нормальні, у той час як матка та фалопієві трубивідсутні чи рудиментарні. Значна частота сімейних випадків говорить про єдину генну поразку, яка не обмежується реалізацією патології тільки у дівчаток. Синдром може зустрічатися і у хлопчиків у вигляді ренальної агенезії та відсутності сім'явивідної протоки.

Tarry із колегами запропонували класифікацію різних варіантівцієї аномалії.

Відсутність піхви може бути не діагностовано до віку, коли слід очікувати появи менструацій. Під час огляду дитини між малими статевими губами видно поглиблення. Радіологічне дослідження черевної порожнини дозволяє визначити наявність матки та проксимальних відділів піхви, а також сечового тракту (рис. 64-2).

Мал. 64-2. А, 13-річна дівчинка. Розтягнуте піхву розташовувалося за 6 див від промежини.
Стрілки показують перегородку всередині матки, що говорить про відсутність злиття верхніх мюллерових проток.

Якщо матка є, необхідно створити піхву для того, щоб дати відтік менструальної рідини, що накопичується в проксимальних залишках піхви між сечовим міхуромта прямою кишкою. При розробці плану лікування важливо брати до уваги ставлення (ступінь занепокоєння) дитини та батьків до майбутньої сексуальної та репродуктивної функцій.

Вибір термінів операції кольпопоезу залежить від ряду психологічних факторів. Зокрема, втручання може бути відкладено доти, коли у цієї дівчинки виникнуть конкретні обставини, що передбачають її вступ у статеві контакти. В якості альтернативи можна (і це, мабуть, краще) робити операцію в ранньому підлітковому віці, незалежно від конкретних обставин.

На жаль, не існує операції, яку можна було б назвати досконалою. Для тотальної реконструкції піхви одне з найприйнятніших і найчастіше успішних втручань - використання розщепленого шкірного трансплантата або операція Mclndoe.

Це втручання воліють у клініці Мауо, яка має великим досвідому лікуванні пацієнтів із цією патологією. В одному з повідомлень цієї клініки вказується, що з 47 пацієнток у 85% досягнуто результатів, які можна назвати задовільними. На жаль, пацієнтки вимагали тривалого бужування для запобігання стенозу. У літературі є повідомлення про розвиток плоскоклітинної карциномипісля реконструкції піхви із використанням розщеплених шкірних трансплантатів.

Положення хворий на операційному столі як із літотомії. У сечовий міхур вводять катетер (і залишають його там). Під час підготовки до операції необхідно очистити кишечник, щоб у післяопераційному періоді запобігти забрудненню промежини. Розріз роблять, відступивши на 1,5 см за уретрою і не доходячи 2 см до анусу. Тупим шляхом препарують тканини, створюючи порожнину середньої лінії. Гемостаз має бути абсолютно повним, оскільки виникнення гематоми може перешкодити взяттю шкірного трансплантату.

Трансплантат завтовшки 0.015 дюйма (0,38 мм) беруть з внутрішньої поверхністегна. Трансплантат повинен бути достатнім за розмірами, щоб його можна було «вдягнути» на форму довжиною 10 см та 7 см по колу. Як форма може бути використаний або спеціально виготовлений еспандер тканини, або презерватив, наповнений пластичним піноматеріалом. Трансплантат зашивають навколо форми і поміщають у створену препарування порожнину.

Шкіру промежини вшивають над формою, щоб утримати її дома. Приблизно через 10 днів видаляють форму і обстежують порожнину (під наркозом). Для запобігання стриктури необхідно проводити дилатацію. Це робить сама пацієнтка шляхом введення у новостворену піхву форми, використаної при реконструкції, або якщо це доросла хвора, то за допомогою регулярного коїтусу. Сприяє більш нормальній епітелізації піхви та місцеве застосуванняестрогенного крему. Як альтернативу описаному методу використовують місцеві шкірні клапті з промежини, якими вистилають порожнину над формою.

Щоразу, коли це тільки можливо, я волію використовувати місцеві шкірні клапті, що формуються з малих статевих губ. Ці клапті мають деякі переваги перед шкірними трансплантатами, оскільки вони більш чутливі до естрогенної стимуляції, відповідно епітелізація піхви проходить шляхом більш наближеним до природного, крім того, при їх використанні менш виражена схильність до стриктури. Щоб збільшити у розмірах місцеві шкірні клапті, можна використовувати тканинні еспандери.

Застосовуються також різні способи створення штучної піхви з кишкових сегментів, найчастіше сигмовидної кишки. Можливо, це найкращий метод у тих випадках, коли необхідно створити анастомоз із шийкою матки, щоб забезпечити відтік менструальних виділень. І все ж для досягнення оптимальних результатів нижній відділ піхви має бути створений з місцевих шкірних клаптів, що виключає таке ускладнення як випадання кишкової слизової оболонки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Сечостатевий синус Сечостатевий синус

(sinus urogenitalis), порожнина, в яку впадають вивідні протокистатевої та виділить, систем у мн. хребетних. М. с. відкривається в клоаку (акулові і цільнолові риби, черепахи, клоачні ссавці), а за її відсутності - назовні (круглороті, багатопероподібні, ганоїдні, деякі самці кісткових риб, живородячі ссавці). У самок плацентарних ссавців (гризуни, копитні, примати) М. с. утворює напередодні піхви, відокремлене від піхви незайманих, плевою. У самців живородящих ссавців із М. с. розвивається верх, відділ сечовипускати. каналу.

.(Джерело: «Біологічний енциклопедичний словник.» Гл. ред. М. С. Гіляров; Редкол.: А. А. Бабаєв, Г. Г. Вінберг, Г. А. Заварзін та ін. - 2-ге вид. .- М.: Рад. Енциклопедія, 1986.)

Дивитись що таке "МОЧЕПОЛОВИЙ СИНУС" в інших словниках:

- (sinus urogenitalis) див. Сечостатева пазуха … Великий медичний словник

Резервуар, в який впадають вивідні протоки статевої та видільної систем у багатьох хребетних тварин. М. с. відкривається в клоаку (у акулових і цільноголових риб, черепах, клоочних ссавців), а з її редукцією назовні.

Див Сечостатева система …

Див Сечостатева система … Енциклопедичний словникФ.А. Брокгауза та І.А. Єфрона

Ембріональна структура - передній відділ клоаки, з якого надалі розвивається тіло і верхівка сечового міхура і сечівник. Частина цієї структури може входити до складу піхви. Джерело: Медичний словник. Медичні терміни

СИНУС сечостатевої- (urinogenital sinus) ембріональна структура переднього відділу клоаки, з якого надалі розвивається тіло та верхівка сечового міхура та сечівник. Частина цієї структури може також входити до складу піхви. Тлумачний словникз медицини

МОЧЕПІЛЬНІ ОРГАНИ- МОЧЕПІЛЬНІ ОРГАНИ, Видільні органи, Досить тісно пов'язані у більшості хребетних разом зі статевими органами в одну сечостатеву, або урогенітальну систему. У безхребетних. тварин такого зв'язку зазвичай немає у них сечові органи. Велика медична енциклопедія

Запит «Мінога» перенаправляється сюди; див. також інші значення. ? Міноги … Вікіпедія

Органи статевого розмноження. Статеве розмноження). Статеві органи тварин. До П. о. відносяться статеві залози Гонади (насінники та яєчники), статеві протоки (насіннєпроводи та яйцеводи), т.з. додаткові освітиі… … Велика Радянська Енциклопедія

- (або відтворення органи) органи, що мають безпосереднє відношення до розмноження. З цієї точки зору і столон, який служить для безстатевого Р. (див.), теж є органом Р. Але зазвичай під ім'ям органів Р. розуміють лише органи статевого Р. Енциклопедичний словник Ф.А. Брокгауза та І.А. Єфрона

Хірургічне лікуванняновонароджених з невизначеною статтю є однією з самих «загадкових» проблем дитячої урології, що вимагає невідкладного комплексного рішеннябригадою фахівців, до якої повинні входити неонатологи, дитячі , і . Необхідне термінове визначення генетичної статі та біохімічних порушень, після чого намічаються план, терміни та види хірургічної корекції. Хірургічне лікування пацієнтів з інтерсексуальними порушеннями має на меті досягти якомога більш нормального виду геніталій та гарної функції, що забезпечує нормальні статеві контакти.

Жіночий псевдогермафродитизм у результаті вродженої гіперплазії надниркових залоз (ВГН) часта причинанаявності невизначених геніталій у новонароджених Ця патологія успадковується за аутосомно-рецесивним типом і у 75% поєднується з життєнебезпечними метаболічними розладами. Вплив на плід жіночої статі 46, XX адренальних андрогенів призводить до різного ступенявірилізації зовнішніх геніталій та дистальних відділів піхви, хоча мюллерові попередники внутрішніх геніталій, фалопієві труби, матка та проксимальні відділи піхви розвиваються нормально за відсутності мюллерової інгібуючої субстанції. Прогноз у цих пацієнток, що розвиваються як дівчатка після відповідної хірургічної реконструкції, прекрасний, з нормальним пубертатним розвитком, з усіма притаманними жіночій статіхарактеристиками, нормальною статевою активністю та репродуктивними можливостями. Успіх реконструкції залежить від точності визначення анатомічної будови геніталій, де основна увага має бути приділена локалізації отвору піхви в урогенітальному синусі та його зв'язку з тазовим дномта зовнішнім сфінктерним механізмом. Перераховані дані можна отримати за допомогою мікційної цистоуретрографії (МЦУГ), КТ або МРТ і панедоскопії. Найбільш часто анатомічна будовагеніталій визначається недостатністю 21 -гідроксилази і представлено вірилізацією клітора середнього або тяжкого ступеня з локалізацією входу у піхву на « насіннєвому горбкуабо навіть нижче.

Фемінізуюча пластика статевих органів має 5 основних цілей:

• забезпечити нормальну локалізацію входу у піхву на промежині,
• створити нормальний вигляд («вологий») цього входу,
• повністю відокремити піхву від сечового тракту,
• видалити фалічну еректильну тканину, зберігши головку з її іннервацією, чутливістю та кровопостачанням,
• уникнути ускладнень з боку сечового тракту, таких як інфекція та нетримання сечі.

Забезпечуючи досягнення цих цілей, ми маємо справу з двома основними «проблемами» - збільшеним клітором та піхвою. може бути зроблена поетапно або за один етап. У Останніми рокамиописано кілька методів одномоментної фемінізації пластики статевих органів. Наш метод і досвід засновані на принципі зведення піхви, мобілізації урогенітального синуса enbloc через промежину, що зменшує кліторопластику та реконструкції входу в піхву з використанням залишків слизової оболонки урогенітального синуса з фалічною шкірою.

Терміни реконструкції геніталій за наявності невизначеної статі залишаються предметом дуже бурхливих дискусій. Психіатри та фахівці в галузі медичної етики порушують питання про непоправну шкоду, яку завдають батьки і, «призначаючи» стать дитині до того, як вона сама стала відчувати свою приналежність тій чи іншій статі. На щастя, ці дебати практично не мають значення та відношення до прийняття нами рішень у випадках ВДН з 46, XX каріотипом, оскільки ці пацієнтки мають безперечно жіночу стать. До останнього часу майже всі рекомендували у дівчаток з ВГН, особливо при високому впаданні піхви в урогенітальний синус, проводити реконструкцію в два етапи: спочатку, якомога раніше, зменшувати клітор, щоб уникнути занепокоєння батьків і людей, що оточують дитину, а потім, у більш пізньому віці, здійснювати вагінопластику для попередження розвитку стенозу піхви Цього ускладнення (стенозу піхви) можна уникнути, застосовуючи операції, описані Passerini-Glazel, Gonzales, Rinkі Farkas, оскільки перераховані методи мають на увазі використання шкіри статевого члена та крайньої плоті, а також урогенітального синуса замість проміжних та інших шкірних клаптів. Тому рання одноетапна операція має велику перевагу, яка полягає у використанні залишків шкіри статевого члена та крайньої плоті для реконструкції, особливо у тих дівчаток, які мають виражену (максимальну) вірилізацію. Цей чудовий пластичний матеріал просто викидається, якщо реконструкція клітора виконується насамперед як окрема самостійна операція. De Jong і Boemers вважають, що одноетапне втручання має проводитися в період новонародженості. Пренатальна гіперстимуляція материнськими та плацентарними естрогенами, яка продовжується протягом перших 3-4 тижнів життя, викликає збільшення піхви, завдяки секреції слизу, та гіпертрофію його стінки, полегшуючи операцію низведення піхви. В даний час ми віддаємо перевагу одноетапній операції у віці 3-4 міс., яку і описуємо нижче.

Підготовка до операції полягає у повному випорожненні кишечника, адекватної стероїдної терапії та стабілізації біохімічного статусу.

Операція із пластики статевих органів

Операцію починають із обов'язкової панедоскопії, яку проводять дитячим цистоскопом. Оглядають сечовий міхур та визначають місце впадання піхви в урогенітальний синус. Як тільки виявлено це місце, майже завжди вдається провести цістоскоп у піхву. На цьому етапі телескоп видаляють і через тубус апарату вводять у піхву силіконовий катетер Фолея. Балон надувають до об'єму 2-3 мл. Тубус апарату прибирають і катетер Фолея перетискають на дистальному кінці урогенітального синуса, щоб запобігти здуванню балона. Дистальний кінець катетера обрізають, щоб можна було витягнути тубус апарата. Катетер потім знову перетискають. У деяких випадках, при наявності вузького отвору піхви, можна використовувати катетер Fogarty, при цьому цистоскоп вводять тільки до місця впадання піхви в синус, але не в порожнину піхви. Крім того, сечовий міхур звичайним способомвводять катетер 8 або 10F.

Хворого укладають у літотомічний стан з широко розведеними стегнами, щоб можна було максимально відкрити промежину. Операцію починають із розрізу шкіри по всьому колу навколо збільшеного клітора та отвору урогенітального синуса. Цей розріз продовжують у два вертикальних розрізи по дорсальній та вентральній поверхнях клітора. З вентрального боку розріз продовжують в У-подібний, щоб з'єднати розріз по колу безпосередньо нижче за головку і закінчити проксимально формуванням інвертованого (перевернутого) широкого і-подібного клаптя. З обох боків цей клапоть йде до сідничних пагорбів. Такий розріз забезпечує хороший доступ до анатомічних структур геніталій та до всієї промежини з урогенітальним синусом.

Урогенітальний синус відокремлюють повністю від кавернозних та губчастого тілстатевого члена. Виділення продовжують, використовуючи голчастий електрокоагулятор, між урогенітальним синусом і прямою кишкою, яку відводять дорсально, в шарі, розташованому латерально між урогенітальним синусом і ніжками кавернозних тіл і далі нижче і за гілками лонних кісток, поки весь уроген виведений назовні. Потім звільняють задню стінку піхви та піхву виводять на промежину без натягу. Наявність балона у піхві, який періодично пальпують під час операції, полегшує виділення піхви та робить цей етап безпечним.

На цьому етапі виробляють кліторопластику, використовуючи метод, описаний S. Kogan: двома лігатурами перев'язують проксимальні кінці попередньо виділених ніжок кавернозних тіл. Розсікають фасцію Бака (Buck) по вентрально-бічній поверхні полового члена для того, щоб зберегти кровопостачання та чутливість головки клітора. Фасцію Бака відокремлюють від еректильної тканини, яку знову лігують безпосередньо нижче за головку, і потім всю еректильну тканину видаляють.

Два слизово-шкірних клаптя, сформованих зі шкіри статевого члена і крайньої плоті, повністю відокремлюють від кавернозних тіл і відводять убік.

Якщо головка виглядає занадто великою, її необхідно зменшити шляхом видалення тканини по центру з залишенням якомога більшої кількості тканини з боків, оскільки ця зона є найбільш чутливою. Головку реконструюють швами 6/0. Потім головку клітора поміщають під лонну дугу і підшивають на цьому місці двома або трьома розсмоктуються швами 4/0.

Задню поверхню урогенітального синуса переміщують без натягу якомога ближче до промежини. Картопляні м'язи розсікають по середній лінії і відводять латерально, відкриваючи таким чином задню стінку піхви, яку широко розсікають ззаду над балоном між тракційними і гемостатичними швами.

Після розтину задньої стінки піхви видно місця його впадання в урогенітальний синус та уретру. Це з'єднання вшивають окремими швами, що розсмоктуються, 5/0 зсередини піхви. Попередньо введений у сечовий міхур катетер Фолея «захищає» уретру.

Урогенітальний синус відповідної довжини зберігають як трубку і підшивають безпосередньо нижче за головку клітора, щоб зберегти цю частину синуса в якості уретри. Решту синуса розсікають по середній лінії з дорсальної сторони, створюючи слизову пластинку.

Слизову пластинку дорсально розсіченого урогенітального синуса підшивають до двох бокових клаптів шкіри статевого члена і крайньої плоті, попередньо відокремленим від статевого члена. В результаті утворюється широка пластинка, що складається зі слизової оболонки в центрі і на верхівці, у той час як її бічні частини сформовані зі шкіри статевого члена, м'якою, «безволосою» та розтяжною.

Слизово-шкірну пластинку повертають вниз, слизову оболонку в її підставі підшивають до вентральної стінки піхви, а бічні краї - до бічної стінки піхви, в результаті чого створюється анастомоз слизової оболонки слизової навколо отвору піхви. Вершину попередньо сформованого «перевернутого» і-подібного проміжного клаптя підшивають до заднього дорсального кута піхви. Шкіру статевого члена підшивають по всьому колу, створюючи великі та малі статеві губи.

Тампон із ксероформом вводять у піхву, на рану накладають давить пов'язку. І тампон, і пов'язку видаляють через 48-72 години. Уретральний катетер залишають на 7 днів.

Висновок

З 1991 р. ми прооперували 67 пацієнток, провівши їм одномоментну пластику статевих органів, що фемінізує, за описаним вище методом. У двох випадках під час операції відбулося незначне пошкодження стінки прямої кишки, одразу були накладені шви та надалі не було жодних наслідків та ускладнень. Ранева інфекція в сідничній ділянці розвинулася у 3 випадках, в одному з них у результаті сформувався гіпертрофічний рубець. В однієї дівчинки через порушення кровопостачання було повністю втрачено клітор. У двох випадках розвинулася повторна кліторомегалія, пов'язана з неадекватною андрогенною супресією. Косметичні результати дуже добрі. Невелика кількість пацієнток, які вже досягли пубертатного віку, ми виявили широкий слизовий вхід у піхву, без фіброзу. У жодної з наших пацієнток поки не було статевих контактів, тому ми не маємо інформації щодо труднощів при цих контактах, сексуального задоволення, здатності до дітонародження та психологічних аспектівсексуальні стосунки.

Важливо підкреслити, що описаний вище метод в основному показаний і може бути використаний у більшості дітей з ВГН, з недостатністю 21-гідроксилази та з впаданням піхви в урогенітальний синус на рівні тазового дна або навіть нижче (в області статевого горбка). При низькому впаданні піхви в синус досить буває простого переміщення його назад або використання невеликих проміжних клаптів, як описав S.Fortunoff і співавт. У поодиноких випадках дуже високого впадання піхви над тазовим дном в області шийки сечового міхура проміжний доступ може бути недостатнім. У цих випадках Passerini-Glazel пропонує абдомінальний трансвезикальний доступ із розсіченням стінки сечового міхура транстригонально. Цей метод спочатку був описаний Дж. Монфортом як доступ до передміхурової матки. У таких рідкісних складних випадкахметодом вибору та найкращим методомє задній трансаноректальний доступ Репа.

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Для даної патології характерні відхилення у будові та функціонуванні статевих органів. Походження захворювання поки не встановлено, проте медики вважають, що синдром розвивається внаслідок надмірного вироблення корою надниркових залоз андрогенів. Хвороба може бути викликана різними пухлинамиабо уродженою гіперплазієюзалоз.

Що таке адреногенітальний синдром

Природжена гіперплазія надниркових залоз є найпоширенішим типом патологій, що верулізують. Адреногенітальний синдром- це захворювання, яке відоме світовій медицині, як синдром Апера-Гамі. Його розвиток пов'язаний з підвищеним виробленнямандрогенів і вираженим зниженням рівня кортизолу та альдостерону, причиною чого є вроджена дисфункція кори надниркових залоз.

Наслідки відхилення можуть бути серйозними для новонародженого, оскільки кора надниркових залоз відповідає за виробництво. величезної кількостігормонів, що регулюють роботу більшості систем організму. Внаслідок патології в тілі дитини (це може спостерігатися як у хлопчиків, так і у дівчаток) стає занадто багато чоловічих гормоніві дуже мало жіночих.

Тип наслідування

Кожна форма захворювання пов'язана з генетичними порушеннями: як правило аномалії мають спадкову природу і переходять від обох батьків до дитини Більше рідкісні випадки, коли тип успадкування адреногенітального синдрому є спорадичним – виникає раптово в період формування яйцеклітини або сперматозоїда. Спадкування адреногенітального синдрому відбувається аутосомно-рецесивним шляхом (коли обидва батьки є носіями патологічного гена). Іноді хвороба вражає дітей у здорових сім'ях.

Адреногенітальний синдром (АГС) характеризується такими закономірностями, що впливають на ймовірність ураження ним дитини:

• якщо батьки здорові, але обидва є носіями гена StAR дефіциту, є ризик, що новонароджений хворітиме на вроджену гіперплазію надниркових залоз;
• якщо у жінки чи чоловіка діагностували синдром, а другий партнер має нормальну генетику, то всі діти у їхній родині будуть здоровими, проте стануть носіями захворювання;
• якщо один із батьків хворий, а другий є носієм адреногенетичної патології, то половина дітей у цій сім'ї хворітимуть, а інша половина – носити мутацію в організмі;
• за наявності хвороби в обох батьків, усі їхні діти матимуть аналогічні відхилення.

Форми

Андрогенетичне захворювання умовно поділяється на три типи – вірильний простий, сольтеряючий та постпубертатний (некласичний). Різновиди мають серйозні відмінності, тому кожен пацієнт потребує детальної діагностики. Як виявляються форми адреногенітального синдрому:

1. Вірильна форма. Для неї характерна відсутність ознак наявності ниркової недостатності. Інші симптоми АГС присутні у повному обсязі. Даний тип патології дуже рідко діагностують у новонароджених, частіше – у підлітків (юнаків та дівчат).
2. Сольтарний тип. Діагностується виключно у немовлят протягом перших тижнів/місяців життя. У дівчаток спостерігається псевдогермафродитизм (зовнішні статеві органи схожі на чоловічі, а внутрішні – жіночі). У хлопчиків сольтеряющий синдром виражається так: статевий член має непропорційно великий розмір щодо тільця, а шкірний покрив мошонки має специфічну пігментацію.
3. Некласичний вигляд. Для патології характерна наявність неясної симптоматики та відсутність вираженої дисфункціїнадниркових залоз, що сильно ускладнює діагностику АГС.

Адреногенітальний синдром - причини

Вроджена дисфункція надниркових залоз пояснюється лише проявом спадкової хворобиТому придбати протягом життя або заразитися такою патологією неможливо. Як правило, проявляється синдром у новонароджених малюків, але рідко АГС діагностують у молодих людей віком до 35 років. При цьому активізувати механізм патології можуть такі фактори, як прийом сильнодіючих препаратів, підвищений радіаційний фон, побічна діявід гормональних контрацептивів.

Яким би не був стимулом для розвитку хвороби, причини адреногенітального синдрому носять спадковий характер. Прогноз виглядає приблизно так:

• якщо в сім'ї хоча б один батько здоровий, дитина, ймовірно, народиться без патології;
• у пари, де один носій, а інший хворий на АГС у 75% випадків народиться хвора дитина;
• у носіїв гена ризик мати хвору дитину дорівнює 25%.

Симптоми

АГС не належить до смертельно небезпечних хвороб, проте деякі його симптоми завдають людині серйозних психологічних незручностей і нерідко призводять до нервовому зриву. При діагностиці патології у новонародженого батьки мають час та можливість допомогти дитині з соціальною адаптацією, а якщо захворювання виявляється в шкільному віцічи пізніше, ситуація може вийти з-під контролю.

Встановити наявність АГС можна лише після проведення молекулярно-генетичного аналізу. Симптоми адреногенітального синдрому, які вказують на необхідність діагностики – це:

• нестандартна пігментація шкірних покривів дитини;
• стійке зростання артеріального тиску;
• невідповідне віку дитини низьке зростання (через швидке закінчення вироблення відповідного гормону рано відбувається зупинка зростання);
• періодичні судоми;
• проблеми з травленням: блювання, проноси, сильне газоутворення;
• у дівчаток статеві губи, клітор недорозвинені або, навпаки, мають збільшені розміри;
• у хлопчиків зовнішні статеві органи мають непропорційно великі розміри;
• у дівчат з АГС спостерігаються проблеми з менструаціями, зачаттям дитини (часто супроводжує хвороби безпліддя), виношуванням плода;
• у пацієнток жіночої статі часто відбувається оволосіння статевих органів за чоловічим типом, крім того, спостерігається зростання вусів, бороди.

Адреногенітальний синдром у новонароджених

Захворювання може бути виявлено на ранній стадіїу новонароджених дітей, що пов'язано із проведенням неонатального скринінгу на 4 добу після народження дитини. У ході тесту краплю крові з п'яти малюка наносять на тест-смужку: якщо позитивна реакція, дитину переводять в ендокринологічний диспансер і проводять повторну діагностику. Після підтвердження діагнозу розпочинається лікування АГС. Якщо адреногенітальний синдром у новонароджених виявлено рано, терапія проходить легко, у випадках пізнього виявлення адреногенетичної патології складність лікування зростає.

У хлопчиків

Хвороба в дітей віком чоловічої статі розвивається, зазвичай, з дворічного чи трирічного віку. Відбувається посилене фізичний розвиток: збільшуються геніталії, здійснюється активне оволосіння, починають з'являтися ерекції. При цьому яєчка відстають у зростанні, а надалі зовсім припиняють розвиватися. Як і у дівчаток, адреногенітальний синдром у хлопчиків характеризується активним зростаннямОднак він триває недовго і в результаті людина все одно залишається низьким, кремезним.

У дівчаток

Патологія у дівчаток часто виражається відразу при народженні у вірильній формі. Помилковий жіночий гермафродитизм, характерний для АГС, характеризується збільшеним розміром клітора, при цьому отвір сечівника знаходиться прямо під його основою. Статеві губи в даному випадку нагадують формою розщеплену чоловічу мошонку (урогенітальний синус не ділиться на піхву і уретру, а зупиняється в розвитку і відкривається під пенісоподібним клітором).

Не рідко адреногенітальний синдром у дівчаток так яскраво виражений, що при народженні дитини важко відразу встановити її стать. У період 3-6 років у дитини активно росте волосся на ногах, лобку, спині і дівчинка зовні стає дуже схожа на хлопчика. Хворі АГС діти ростуть набагато швидше за своїх здорових однолітків, проте їх статевий розвиток незабаром повністю припиняється. При цьому молочні залози залишаються дрібними, а менструації або повністю відсутні, або з'являються нерегулярно через те, що недорозвинені яєчники не можуть у повному обсязі виконувати свої функції.

Діагностика адреногенітального синдрому

Виявити захворювання можна за допомогою сучасних досліджень гормонального фонуі при візуальний огляд. Лікар при цьому враховує анамнестичні та фенотипічні дані, наприклад, оволосіння в нетипових для жінки місцях, розвиненість молочних залоз, чоловічий типстатури, загальний вигляд/здоров'я шкіри, ін. АГС розвивається внаслідок недостатності 17-альфа-гідроксилази, тому в крові пацієнта можна відстежити рівень гормонів ДЕА-С та ДЕА, які є попередниками тестостерону.

Діагностика також включає аналіз сечі визначення показника 17-КС. Біохімічний аналізкрові дозволяє встановити рівень гормонів 17-ОНП та ДЕА-С у тілі пацієнта. Комплексна діагностикаКрім того, передбачає вивчення симптоматики гіперандрогенії та інші порушення роботи ендокринної системи. При цьому показники перевіряють двічі – до проби з глюкокортикостероїдами та після неї. Якщо під час аналізу рівень гормонів скорочується до 75% або більше відсотків, це говорить про вироблення андрогенів виключно корою надниркових залоз.

Крім аналізів на гормони, діагностика адреногенітального синдрому включає УЗД яєчників, при якому лікар визначає ановуляцію (її можна виявити, якщо спостерігаються фолікули різного рівнязрілості, що не перевищують преовуляторних обсягів). У таких випадках яєчники мають збільшені розміри, але об'єм строми знаходиться в нормі та відсутні фолікули під капсулою органів. Тільки після проведення розгорнутого обстеження та підтвердження діагнозу починається лікування адреногенітального синдрому.

Адреногенітальний синдром – лікування

АВС – це не фатальна патологія з летальним кінцемтому ймовірність розвитку незворотних змінв організмі хворого дуже мала. Проте сучасне лікуванняАдреногенітальний синдром не може похвалитися своєю ефективністю та дієвістю. Пацієнти з таким діагнозом змушені довічно приймати гормональні препарати, щоб заповнювати дефіцит гормонів групи глюкокортикостероїдів, і боротися із почуттям неповноцінності.

Поки що залишаються невивченими перспективи подібної терапії, але є дані, які свідчать про високої ймовірностірозвитку супутніх АГС патологій серця, кісток, судин, органів шлунково-кишкового тракту, онкологічних хвороб. Цим пояснюється необхідність проводити людям із дисфункцією кори надниркових залоз регулярні обстеження – робити рентген кісток, електрокардіограму, УЗД очеревини, ін.

Відео

Видільна система починає розвиватися з 3 тижнів вагітності. Нирки починають функціонувати приблизно з дев'ятого тижня внутрішньоутробного життя малюка. Нефрони структурні одиницінирок розвиваються з 20-22 тижнів. Вони, як і всі органи сечостатевої системи, дуже чутливі до різного родуушкоджуючим (тератогенним) факторам. Найбільш небезпечними щодо розвитку уроджених захворюваньнирок вважаються перші 2 - 3 місяці вагітності, і чим раніше був тератогенний вплив, тим грубішими будуть вади розвитку, можливо, несумісні з життям. Якщо шкідливий фактордіє на 3-4 тижні вагітності, то у плода можливе нерозвиток нирок (ниркова агенез).

Обговорення

Тазова дистопія це той випадок, коли один орган з парних розміщується в районі матки та кишечника у пацієнтки-жінки, та між сечовим шляхомі прямою кишкою чоловіка, докладніше в [посилання-1] Сечовід скорочений, відбувається відгалуження судинної кровоносної системивід внутрішньої клубової артерії.

31.05.2018 16:45:27, Jojo

Прошу всіх, хто колись "копав" цю тему - поділіться посиланнями. Можна англійською. Бажано з фотографіями. Місяць тому тут була така тема, але не можу її знайти в архіві. Посилання можна відправити до пошти: [email protected]Допоможіть! Заздалегідь дякую!

Обговорення

Усі посилання на англійські саїти. Я могла б перекласти деякі статті, але мені треба знати, які важливі для вас.
І ще я давала емаїли російських лікарів. Вони працює в US саме з адаптованими дітьми та запрошують лікарів із Росії та України. Я думала, що може вони вам порадять фахівця з ФАС у Росії. Я не хочу давати їхні емаїли відкрито, якщо вам треба, я вам пошлю в приват.

статті для батьків дітей з ФАС
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

стратегія поведінки з дитиною з ФАС
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Особливості немовлят із ФАС
http://come-over.to/FASCRC/

Дівчата! Обнадійте мене, будь ласка, прикладами (якщо знайдете). У мене 6-й акушерський тиждень. Мало того що немає токсикозу, так і ознак-то толком немає: ((((Трохи соски стали чутливішими і все! Ні тяжкості в грудях, ні пігметнації - нічого немає.) А адже в минулі рази груди "були"). На УЗД тільки через тиждень.А я вже потихеньку божеволію.Мабуть що, ранкова блювота дуже скрасила б моє існування:) То що немає токсикозу, я так зрозуміла рідко, але буває.А буває так, що майже...

Обговорення

У мене теж 6-й тиждень. Кілька разів живіт гшазами покрутило і все (ТТТ).
Теж не дуже по-мені помітно. От якби ще не вирубувало спати в середині дня...
До речі, я УЗД уже тиждень тому зробила. Чому стільки чекати? Там уже все видно.

17.05.2005 19:35:09, Настасія

та не було ознак ... якби живіт не тягнуло, взагалі нічого б не було ... Ну талія стала розповзатися до 8-ми тижнів і всієї ....