Вторинний дмпп у новонародженого. Дефект міжпередсердної перегородки серця у дітей (дмпп) – аневризм серця

Дефекти перегородок як міжшлуночкової, і межпредсердной — нерідкі вади серця. Така недуга перегородки, як наявність однієї чи кількох отворів у ній, значною мірою знижує загальне якість життя хворого. І знання проявів цього патологічного стану дозволяє своєчасно його діагностувати, щоб розпочати лікування.

Що ж таке дефект міжпередсердної перегородки та які основні симптоми цієї вродженої вади серця?

Особливості хвороби

Дане вроджене захворювання характеризується високим ступенем ризику за відсутності необхідного лікування, оскільки при постійному підвищеному навантаженні на правий шлуночок відбувається швидке виснаження серцевого м'яза, у результаті середня тривалість життя з дефектом перегородки становить приблизно 45-50 років. У цьому людям із цим вродженим дефектом характерно освіту тромбу, який порушує роботу серцевої системи і може викликати такі серйозні поразки, як інфаркт чи інсульт.

Розглянуте захворювання має певні прояви, характерні для дітей, дорослих та новонароджених.

• Так, у новонароджених дітей видимих ​​відхилень не виявляється, проте лікаря-акушера повинен насторожити синюватий відтінок шкіри - це пояснюється тим, що в період новонародженості венозна та артеріальна кров не змішується внаслідок однакової товщини стінок передсердь та шлуночків і не спостерігається суттєвого збільшення навантаження на яку- або частина серця.
• У дітей перші явні прояви дефекту починають спостерігатися у віковому діапазоні від 3 до 5 місяців: з'являється задишка, погіршується загальний стан, дитина млявий і малорухливий. Візит до лікаря не можна відкладати при появі набряків, погіршення апетиту та посиніння шкіри.
• У дорослому стані дефект міжпередсердної перегородки проявляється у неможливості нести фізичне навантаження будь-якої інтенсивності, оскільки при цьому миттєво розвивається задишка, погіршується стан та починається виражена аритмія. Частота биття серця збільшується, погіршується постачання тканин киснем.

Це захворювання на сьогодні стало більш вивченим, проте причини його появи до кінця не відомі. Існує ряд факторів, які слід зарахувати до показників ризику. Також для кращого розуміння цього патологічного стану застосовується специфічна класифікація дефекту, яка враховує гемодинамічні порушення у роботі серця.

Про особливості дефекту міжпередсердної перегородки докладніше розповідає наступне відео:

Форми та класифікація

Для зручності розуміння стану хворого при цьому виді патологічного стану серця захворювання прийнято класифікувати, і в даний час виділяють 3 види дефекту міжпередсердної перегородки:

• відкрите овальне вікно даний станхарактерно період перебування ембріона в утробі матері. Вікно необхідне для здійснення газообміну в той момент, поки легені не розпочали свою роботу. Потім вікно закривається спеціальним клапаном, який щільно приростає до перегородки усередині серця. Однак іноді клапан не приростає до перегородки або розмір його точно збігається з розміром овального вікна, і тоді при найменшій емоційній або фізичного навантаженняклапан відходить і кров переливається у правий шлуночок із лівого;
• первинний дефект міжпередсердної перегородки - при цьому клапани, які поділяють передсердя від шлуночків, також порушені дефектом, і їх розміри не дозволяють щільно закрити отвори;
• вторинний дефект міжпередсердної перегородки, при якому у новонародженого спостерігаються аномалії порожнистої верхньої вени.

Фото-схема дефекту міжпередсердної перегородки

Причини виникнення дефекту міжпередсердної перегородки

До факторів, що викликають незарощення клапана між передсердям і шлуночком, слід віднести генетичну схильність, і вплив їх спостерігається в період формування ембріона немовляти, тобто ще в період вагітності матері. До показників ризику слід віднести також такі стани:

• краснуха, являючи собою вірусне захворювання, дуже часто викликає виникнення вад серця, зокрема дефект міжпередсердної перегородки, якщо її перенесла майбутня мати при вагітності;
• надмірний прийом алкоголю при вагітності також часто стає причиною розвитку у новонароджених вад серця;
• препарати, що містять такі елементи, як літій, третиноїн, прогестерон;
• цукровий діабетматері.

Перелічені чинники значною мірою впливають формування серцевої системи майбутньої дитини, тому за наявності будь-якого їх необхідно пройти відповідне обстеження щодо можливості виникнення даного дефекту серцевої перегородки.

Симптоми

До найпоширеніших проявів розглянутого дефекту відноситься поява задишки навіть при невеликому фізичному навантаженні (також вона може виникати і при емоційних навантаженнях), збліднення шкірних покривів, синюшність шкіри. Набряки кінцівок та особи також повинні насторожити, оскільки можуть стати симптомом цього стану.

• Для дітей також характерними проявамиданого дефекту слід вважати небажання довго грати в активні ігри, тривалі захворювання на бронхіт з переходом у пневмонію, малюк відмовляється смоктати груди, йому може бракувати повітря навіть при найменшому фізичному русі.
• Дошкільнята при даній патології серцевої системи слабо розвинені фізично, у них бліда шкіра, вони не прагнуть рухливих ігор і мають поганий апетит. У них легко промацується в лівій частині грудної клітки. серцевий пульсспостерігаються шуми в серці.
• Дорослі також можуть часто і довго хворіти на пневмонію, бронхіт.

Діагностика

При перелічених вище проявах як дітям, і дорослим слід пройти обстеження в лікаря-кардіолога. Для встановлення дефекту міжпередсердної перегородки проводиться відповідне обстеження, що дозволяє виявити наявні патології у розвитку серцевої системи та розпочати необхідне лікування.

До найрезультативніших діагностичним заходамслід віднести такі:

• рентген грудної клітини - за допомогою даного методу можна виявити зміну розмірів серця та окремих його частин, що може свідчити про виникнення розглянутого дефекту, а також наявність застою крові у великих венах (вони на знімку видно як збільшені у розмірах);
• кардіограма - даний метод дозволяє діагностувати перевантаженість правої половини серця: шлуночка та передсердя;
• ехокардіографія - метод забезпечує можливість виявлення отвору в перегородці та збільшення обсягу правого шлуночка;
• введення катетера у серце. За допомогою цього методу дослідження можна виявити велику збагаченість киснем крові з правого передсердя порівняно з лівим, а також можливість запровадження катетера з лівого передсердя у праве;
• ангіокардіографія забезпечує можливість отримання таких даних, як наявність або відсутність отвору міжпредсердной перегородці. Для цього в кров одного передсердя вводиться спеціальна барвник, який на знімку серця забезпечує видимість руху крові в серці.

• Для дітей у період новонародженості застосовуються такі методи діагностики захворювання, як прослуховування серця. За допомогою стетоскопа лікарем виявляється наявність сторонніх шумів, що виникають при проходженні звужених клапанів у серцевій перегородці при завихреннях крові.
• Рентгенівський знімок дозволяє виявити у новонародженого збільшення розмірів серця та розширень великих артерій у ньому.
• Електрокардіографія серця та УЗД також виявляють наявність збільшених розмірів серця та застою крові у великих венах, а за наявності показань до проведення термінової операції проводиться катетеризація серця.

Після діагностування дефекту міжпередсердної перегородки лікарем призначається відповідне лікування, і своєчасність заходів дозволяє як підвищити якість життя хворого, а й збільшити максимальний термін життя. Завдяки правильному лікуванню стає можливим швидке відновлення нормального стану хворого загалом та роботи серцевої системи зокрема.

Про те, як відбувається лікування дефекту міжпередсердної перегородки у новонароджених дітей та дорослих, читайте далі.

Про те, як виглядає дефект міжпередсердної перегородки, розповість наступний відеосюжет:

Лікування

Сьогодні є кілька найбільш ефективних підходів до лікування даного дефекту. Всі вони засновані на зменшення гіперволемії у малому колі кровообігу, що дозволяє значною мірою зменшити навантаження на серцевий м'яз.

При виявленні у новонародженої даної вади серця лікарем призначається спостереження стану, оскільки часто невеликі отвори в серці самостійно заростають до певного віку. Якщо є кілька отворів чи пороки серця поєднані, то призначається оперативне втручання.

Слід розрізняти кілька основних напрямів лікування цього стану. Розглянемо їх уважніше.

Терапевтичне

Терапевтичний метод лікування дефекту міжпередсердної перегородки призначається за незначних розмірів отворів у серці. Тут розрахунок ведеться з урахуванням можливості їх самостійного зарощення; однак такий метод застосовується за відсутності кількох отворів та їх невеликому розмірі.

Також спостереження може бути показане для дітей і новонароджених з незначним розміром отвору в серці - більшість хворих одужує до досягнення 18-22 місяців. Проте обов'язковим буде регулярне відвідування лікаря та проведення відповідних обстежень.

Медикаментозне

Жоден лікарський засіб не може призвести до зарощування отворів у серці. Але їх грамотне застосуваннянормалізує серцевий ритм, стабілізує стан хворого та сприяє якнайшвидшому усуненню дефекту перегородки в серці.

До медикаментозних препаратів, які використовуються для лікування даного дефекту, слід віднести:

• бета-блокатори;
• дигоксин;
• засоби, що знижують ступінь згортання крові - антикоагулянти, що зменшують ризик виникнення тромбів і, як наслідок, інсультів та інфарктів. Найчастіше застосовним вважається аспірин.

У деяких випадках при діагностуванні дефекту міжпередсердної перегородки призначається лікування оперативним втручанням.

Про те, як відбувається операція із закриття дефекту міжпередсердної перегородки, ви дізнаєтесь далі.

Операція

Проведення хірургічного втручання показано під час посилення симптомів захворювання, почастішання серцевих ритмів. Однак протипоказанням може стати серцева гіпертензія на 4 стадії.

Операція може проводитись двома основними методами:

• катетеризація серця дана методикавважається малоінвазивною, в ході якої через вену в стегні вводиться зонд, який підводиться до місця ураження перегородки та встановлюється так звана латка-сітка на отвір у серцевій перегородці. Існує ряд наслідків даного методу хірургічного втручання, до яких належать біль, інфікування у місці введення зонда;
• відкрите втручання проводиться шляхом розрізання грудної клітки та вшивання в серці синтетичної латки в серці. Недоліком методу вважатимуться тривалий період реабілітації хворого.

Операція із закриття дефекту міжпередсердної перегородки представлена ​​в наступному відео:

Профілактика захворювання

Як профілактика виникнення дефекту міжпередсердної перегородки слід виключити із вживання вагітною жінкою будь-яких алкогольних напоїв, а також лікарських засобів, які можуть спричинити виникнення будь-яких дефектів серцевої системи дитини.

Здоровий спосіб життя матері та психологічна та емоційна гігієна стануть запорукою народження здорової дитини.

Після проведення лікування за наявності дефекту міжпередсердної перегородки, що розглядається, можливе виникнення певних ускладнень. При проведенні оперативного втручанняслід терміново викликати лікаря при почервонінні швів та піднятті температури вище 38°С, також необхідно відвідати лікаря при зміні серцевих ритмів та виникненні тахікардії, недостатність правого відділу серця.

Відсутність лікування може викликати утворення тромбу, що може призвести до інсульту або інфаркту - детальний результат не виключений. Тому своєчасна діагностика та лікування обов'язкові за наявності цієї патології. Лікування також дозволяє значно збільшити термін життя хворого та підвищити якість його життя.

Прогноз

При проведеному вчасно обстеженні та початку призначеного лікарем лікування прогноз максимально сприятливий: тривалість життя хворого значно збільшується, а ризик повторного захворювання стає мінімальним.

П'ятирічне виживання при адекватному лікуванні становить близько 85-92%.Післяопераційна летальність при закритті отвору в дитячому віці становить майже 0%, при проведенні лікування в дорослому стані ризик летального результату дещо збільшується - він становить не більше 2-5%.

Правильна реабілітація після проведеного лікування дозволяє ще більшою мірою знизити ризики і відновити здоров'я хворого.

gidmed.com

Симптоми ДМСП

У більшості випадків у новонароджених із ДМПП не відзначається жодних симптомів цієї вади серця. У дорослих ознаки дефекту міжпередсердної перегородки з'являються зазвичай до 30 років, але в деяких випадках прояви ДМПП можуть не спостерігатися аж до старшого віку.

До проявів дефекту міжпередсердної перегородки належать:

• Шуми у серці (при аускультації)
• Задишка, особливо при фізичних навантаженнях
• Втома
• Набряки ніг, стоп та живота
• Серцебиття
• Часті інфекційні захворювання легень
• Інсульт
• Синюшність шкірних покривів (ціаноз)

Коли слід звертатися до лікаря

Слід звернутися до лікаря за будь-яких із зазначених симптомів:

• Синюшність шкіри
• Задишка
• Швидка стомлюваність, особливо після навантажень
• Набряки ніг, стоп, живота
• Серцебиття

Усі ці симптоми свідчать про наявність серцевої недостатності та інших ускладнень дефекту міжпередсердної перегородки.

Причини ДМСП

Точні та зрозумілі причини виникнення вад серця невідомі. Самі вади серця, зокрема і ДМПП, виникають через порушення розвитку серця на ранніх етапах формування плода. Важливу рольпри цьому відіграють зовнішні екологічні фактори та генетичні фактори.

При дефекті міжпередсердної перегородки кров, зважаючи на те, що міокард лівих відділів серця "сильніший" за міокард правих відділів, потрапляє через отвір дефекту з лівого передсердя в праве. Ця кров якраз із легень, тобто, вона збагачена киснем. У правому передсерді вона поєднується з кров'ю, бідною киснем, і потрапляє знову в легені. При значному розмірі дефекту відбувається навантаження легких і правих відділів серця кров'ю. За відсутності лікування праві відділи серця розширюються, виникає гіпертрофія міокарда правого передсердя та шлуночка з поступовим його ослабленням. У деяких випадках це може призвести до застою крові в малому колі кровообігу та легеневої гіпертензії.

Порівняння дефекту міжпередсердної перегородки із незарощенням овального вікна

Овальне вікно — природний отвір у міжпередсердній перегородці, який потрібний для здійснення кровотоку плода в утробі матері. Це з особливостями фетального кровообігу. Після народження цей отвір зазвичай заростає. При його незарощенні говорять про таку ваду, як незарощення овального вікна. Залежно від розмірів цього отвору будуть і прояви цієї вади.

Чинники ризику ДМПП

Точних причин виникнення ДМПП, як і більшості інших вроджених вад серця, немає, але дослідники виділяють ряд ключових факторівризику, що може призвести до виникнення ДМПП у дитини. Це можуть бути, наприклад, генетичні фактори, тому якщо у Вас чи у когось у Вашій сім'ї є вроджена вада серця, слід пройти генетичну консультаціюдля з'ясування ризику виникнення вади у Вашої майбутньої дитини.

Серед факторів ризику, які відіграють роль у виникненні ДМПП, під час вагітності виділяють такі:

• Краснуха.

  Це вірусне захворювання. Якщо жінка під час вагітності перенесла краснуху, особливо на ранньому терміні, тобто ризик виникнення вроджених вад серця, у тому числі і ДМПП, а також інших аномалій розвитку у новонародженого.

• Прийом деяких препаратів та алкоголю під час вагітності.

  Деякі препарати, особливо якщо вони приймаються на ранніх термінах вагітності, коли йде закладання основних органів плода, а також прийом алкоголю, можуть підвищувати ризик розвитку аномалій, у тому числі і ДМПП.

Ускладнення ДМСП

За маленьких розмірів ДМПП людина взагалі може ніколи не відзначати будь-яких проблем. Невеликі недоліки міжпередсердної перегородки можуть самі закритися в дитячому віці.

При більш значних розмірах цієї вад серця можуть бути життєво небезпечні ускладнення:

• Легенева гіпертензія.

  Якщо великий дефект межпредсердной перегородки залишити без хірургічної корекції, виникає навантаження кров'ю правих відділів серця з недостатнім розвитком застою у малому колі кровообігу і легеневої гіпертензії (підвищення кров'яного тиску у малому колі кровообігу).

• Синдром Ейзенменґера.

  У поодиноких випадках легенева гіпертензія може призвести до незворотних зміну легенях. Це ускладнення, яке називається синдромом Ейзенменгера, зазвичай розвивається після тривалого періодучасу лише у невеликої кількості хворих на ДМПП.

Інші ускладнення дефекту міжпередсердної перегородки

До інших ускладнень ДМПП у разі відсутності хірургічного лікування відносяться:

• Недостатність правих відділів серця
• Порушення ритму серця
• Низька тривалість життя
• Підвищений ризик інсульту

Своєчасне хірургічне лікування може допомогти запобігти цим ускладненням.

Дефект міжпередсердної перегородки та вагітність

Більшість жінок із ДМПП, при якому розмір дефекту невеликий, можуть перенести вагітність без будь-яких проблем. Однак, якщо розмір дефекту міжпередсердної перегородки великий, або у жінки є такі ускладнення цієї пороку, як серцева недостатність, аритмії або легенева гіпертензія, підвищується ризик ускладнень під час вагітності. Жінкам із синдромом Ейзенменгера лікарі наполегливо радять утриматися від вагітності, оскільки це може бути небезпечним для життя.

З іншого боку, ризик вроджених вад серця в дітей віком, якщо в матері чи батька дитини є вроджений вад серця, зокрема і ДМПП, вище, ніж в інших. Перед рішенням про вагітність пацієнтам із вадами серця, оперованим чи ні, рекомендується проконсультуватися з лікарем. Крім того, перед рішенням про вагітність слід припинити прийом деяких препаратів, які можуть бути факторами ризику ДМПП, тому в такому випадку потрібно проконсультуватися з лікарем.

Діагностика ДМСП

Дефект міжпередсердної перегородки може бути запідозрений за регулярного медогляду. Зазвичай лікар уперше дізнається про можливість ДМПП під час аускультації, коли бувають чутні шуми серця. Крім того, ДМПП може бути виявлений і при УЗД серця (ехокардіографії), яка проводиться з будь-якого іншого приводу.

Якщо лікар при аускультації виявляє шуми в серці, потрібні спеціальні методи дослідження, які дозволяють уточнити вид пороку серця:

• Ехокардіографія (УЗД серця).

  Це також неінвазивний та безпечний методдослідження, що дозволяє оцінити роботу серцевого м'яза, його стан, а також провідність серця.

• Рентгенографія грудної клітки.

  Рентгенографія грудної клітки дозволяє виявити розширення серця чи наявність додаткової рідини у легенях. Це може бути ознакою серцевої недостатності.

• Пульсоксіметрія.

  Цей метод дослідження дозволяє виявити насиченість крові киснем. На кінчик пальця ставиться спеціальний датчик, який реєструє рівень кисню в крові. Низьке насичення крові киснем говорить про проблеми із серцем.

• Катетеризація серця.

  Це рентгенологічний метод, який полягає в тому, що за допомогою тонкого катетера, який вводиться через стегнову артеріюУ кровотік вводиться спеціальна контрастна речовина, після чого робиться серія рентгенівських знімків. Це дозволяє лікарю оцінити стан структур серця. Крім того, цей метод дозволяє визначити тиск у камерах серця, на основі чого можна побічно судити про патологію серця.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ).

  МРТ - це метод, що дозволяє отримати пошарову будову органів і тканин, причому без рентгенівського випромінювання. Це дорогий метод діагностики, і застосовується зазвичай у випадках, коли ехокардіографія не дає точної відповіді.

Лікування ДМПП

Дефект міжпередсердної перегородки не потребує термінового хірургічного лікування (за винятком, коли його ускладнення мають ризик загрози життю пацієнта). Якщо у дитини було виявлено ДМПП, то лікар може спочатку запропонувати спостерігати за його станом, оскільки найчастіше дефект міжпередсердної перегородки може зарости сам. У деяких випадках, коли ДМПП не заростає сам, але отворі досить маленьке, воно може не заважати пацієнтові вести звичайний спосіб життя, і в такому разі може не потрібна хірургічна корекція. Але найчастіше ДМПП потребує хірургічного лікування.

Час, коли слід проводити хірургічну корекціюцієї вади серця залежить від стану здоров'я дитини та наявності інших вроджених вад серця.

Медикаментозне лікування ДМПП

Слід одразу зазначити, що жоден препарат не веде до зарощення дефекту міжпередсердної перегородки. Але консервативне лікування може зменшити прояви ДМПП, а також ризик ускладнень після операції. Серед препаратів, які можуть застосовуватися у пацієнтів із ДМПП, можна відзначити:

• Препарати, що регулюють ритм серця.

  Серед них бета-блокатори (індерал, анаприлін) та дигоксин.

• Препарати, що знижують згортання крові.

  Це т.зв. Антикоагулянти, які знижують згортання крові, зменшують ризик виникнення такого ускладнення ДМПП, як інсульт. До цих препаратів належать найчастіше варфарин та аспірин.

Оперативне лікування ДМСП

Багато кардіохірургів рекомендують оперативне лікуванняДМПП у дитячому віці, щоб запобігти можливі ускладненняу дорослому віці. Як у дітей, так і дорослих, оперативне лікування полягає в закритті дефекту за допомогою накладення "латки", яка запобігає попаданню крові з лівих відділів серця у праві. Для цього може проводитись один із методів втручання:

• Катетеризація серця.

  Це малоінвазивний метод лікування, який полягає в тому, що через стегнову вену під рентгенівським контролем вводиться тонкий зонд, кінець якого підводиться до місця дефекту Далі, через нього встановлюється латка-сітка, яка закриває дефект у перегородці. Через деякий час ця сітка проростає тканиною і дефект повністю закривається. Таке втручання має низку переваг — коротший післяопераційний період і менша частота ускладнень. Крім того, цей метод лікування легше переноситься пацієнтом, оскільки він менш травматичний. Серед ускладнень такого методу лікування можна виділити:

  • Кровотеча, біль чи інфекційні ускладнення з боку місця введення катетера.
  • Пошкодження кровоносної судини (досить рідкісне ускладнення)
  • Алергічна реакція на рентгеноконтрастну речовину, яка застосовується під час катетеризації.

• Відкрите хірургічне втручання.

  Цей тип оперативного лікування вад серця проводиться під загальною анестезієюі полягає в традиційному розрізі грудної клітки, підключенні пацієнта до апарату штучного кровообігу. При цьому проводиться розріз серця та вшивається латка із синтетичного матеріалу. Недоліком цього методу є триваліший післяопераційний період і більший ризикускладнень.

heartoperation.ru

Особливості

Дмжп є до вроджених вад серця (впс). Внаслідок патології утворюється отвір, що з'єднує нижні камери серця: його шлуночки. Рівень тиску в них різний, через що при скороченнях серцевого м'яза трохи крові з потужнішої лівої частини потрапляє у праву. В результаті її стінка розтягується та збільшується, порушується кровотік малого кола, за який відповідає правий шлуночок. Через підвищення тиску венозні судини перевантажуються, виникають спазми, ущільнення.

Лівий шлуночок відповідає за кровотік у великому колітому він потужніший і має більш високий тиск. При патологічному перебігу артеріальної крові у правий шлуночок необхідний рівень тиску знижується. Для підтримки нормальних показників шлуночок починає працювати з більшою силою, що додає навантаження на праву частину серця і призводить до його збільшення.

Кількість крові у малому колі зростає і правому шлуночку доводиться підвищувати тиск, щоб забезпечити нормальну швидкість проходження судинами. Так виникає зворотний процес – тиск у малому колі тепер стає вищим і кров із правого шлуночка протікає в лівий. Збагачена киснем кров розбавляється венозною (збідненою), в органах та тканинах виникає нестача кисню.

Такий стан спостерігається при великих отворах та супроводжується порушенням дихання та серцевого ритму. Найчастіше діагноз ставиться у перші кілька днів життя малюка, і лікарі починають негайне лікування, готують до операції, при можливості уникнути операції проводять регулярне спостереження.

Дмжп маленьких розмірів може відразу не виявитися, або не діагностується через слабкість вираженої симптоматики. Тому важливо знати про можливі ознаки наявності цього виду впс, щоб вчасно вжити заходів та провести лікування дитини.

Кровоток у новонароджених

Повідомлення між шлуночками не завжди є патологічним відхиленням. У плода при внутрішньоутробному розвитку легені не беруть участь у збагаченні крові киснем, тому в серці є відкрите овальне вікно, через нього виконується перетікання крові з правої частини серця в ліву.

У новонароджених легені починають працювати і ооо поступово заростає. Цілком вікно закривається у віці близько 3 місяців, у деяких не вважається патологією заростання до 2 років. При деяких відхиленнях тов може спостерігатися у дітей у 5 – 6 років і старше.

У нормі у новонароджених тов не більше 5 мм, за відсутності ознак серцево-судинних захворювань та інших патологій це не повинно викликати побоювань. Лікар Комаровський рекомендує постійно стежити за станом малюка, регулярно відвідувати дитячого кардіолога.

Якщо розмір отвору 6 -10 мм, це може бути ознакою дмжп, потрібно хірургічне лікування.

Види дефекту

Серцева перегородка може містити одне або кілька патологічних отворів різного діаметра (наприклад, 2 і 6 мм) — чим більше, тим складніший ступінь захворювання. Розмір їх варіюється від 0,5 до 30 мм. При цьому:

• Дефект розміром до 10 мм вважається малим;
• Отвори від 10 до 20 мм – середні;
• Дефект понад 20 мм є великим.

За анатомічним поділом дмжп у новонародженого буває трьох типів і відрізняється за місцем локалізації:

1. У перетинчастій (верхній частині серцевої перегородки) отвір виникає у більш ніж 80% випадків. Дефекти у формі кола чи овалу досягають 3см, якщо вони невеликі (близько 2 мм), то здатні мимоволі закриватися у процесі дорослішання дитини. У деяких випадках дефекти заростають 6 мм, чи потрібна операція, вирішує лікар, орієнтуючись на загальний стан дитини, особливості перебігу хвороби.
2. М'язовий джмп у середній частині перегородки зустрічається рідше (близько 20%), здебільшого круглої форми, При розмірі 2 - 3 мм можуть закритися з віком дитини.
3. На межі судин шлуночків, що виводять, утворюється надгребневий дефект перегородки - найрідкісніший (приблизно 2%), і майже не купірується самостійно.

У поодиноких випадках зустрічається поєднання кількох видів джмп. Дефект може бути самостійною хворобою, або супроводжувати іншим важким відхиленням у розвитку серця: дефект міжпредсердної перегородки (дмпп), проблем з артеріальним кровотоком, коарктації аорти, стенозам аорти та легеневої артерії.

Причини розвитку

Дефект формується у плода з 3 тижнів до 2,5 місяців внутрішньоутробного розвитку. При несприятливому перебігу вагітності можуть виникати патології у будові внутрішніх органів. Чинники, що збільшують ризик виникнення дмжп:

1. Спадковість. Схильність до дмжп може передаватися генетично. Якщо у когось із близьких родичів спостерігалися вади різних органів, у тому числі і серця, велика ймовірність виникнення відхилень у дитини;
2. Вірусні захворювання інфекційного характеру(грип, краснуха), які жінка перенесла у перші 2,5 місяці вагітності. Небезпеку становлять також герпес, кір;
3. Прийом лікарських засобів – багато з них можуть викликати інтоксикацію ембріона та призводити до утворення різних вад. Особливо небезпечними є антибактеріальні, гормональні, ліки проти епілепсії та впливають на цнс;
4. Шкідливі звички у матері – алкоголь, тютюнопаління. Цей фактор, особливо на початку вагітності, збільшує ризик виникнення відхилень у плода у кілька разів;
5. Наявність хронічних захворювань у вагітної жінки – цукровий діабет, проблеми нервової, серцевої системи та подібні можуть провокувати патології у малюка;
6. Авітаміноз, дефіцит необхідних поживних речовинта мікроелементів, суворі дієтипід час вагітності збільшують ризик виникнення вроджених вад;
7. Тяжкі токсикози на ранніх термінах вагітності;
8. Зовнішні чинники – небезпечна екологічна обстановка, шкідливі умови праці, підвищена стомлюваність, перенапруга та стреси.

Наявність цих чинників який завжди викликає виникнення важких захворювань, але збільшує цю можливість. Щоб знизити її, потрібно якомога обмежити їх вплив. Вчасно вжиті заходи щодо запобігання проблемам у розвитку плоду є гарною профілактикою вроджених захворювань у майбутньої дитини.

Можливі ускладнення

Дефекти невеликого розміру (до 2 мм) при нормальному станімалюка не є загрозою для його життя. Необхідний регулярний огляд, спостереження у фахівця і здатні згодом спонтанно купуватися.

Отвори великого розмірувикликають порушення роботи серця, яке проявляється у перші дні життя малюка. Діти з дмжп тяжко переносять застудні та інфекційні захворювання, найчастіше з ускладненнями на легені, пневмонією. Вони можуть розвиватися гірше за однолітків, важко переносять фізичні навантаження. З віком задишка виникає навіть у стані спокою, виникають проблеми з внутрішніми органами через кисневе голодування.

Міжшлуночковий дефект може викликати серйозні ускладнення:

• Легенева гіпертензія – підвищення опору в судинах легень, що викликає правошлуночкову недостатність та розвиток синдрому Ейзенменгера;
• Порушення роботи серця у гострій формі;
• Запалення внутрішньої серцевої оболонки інфекційного характеру (ендокардит);
• тромбози, загрозу інсульту;
• Збої у роботі серцевих клапанів, формування клапанних серцевих вад.

Щоб мінімізувати згубні для здоров'я малюка наслідки, потрібна своєчасна кваліфікована допомога.

Симптоми

Клінічні прояви захворювання обумовлені розмірами та місцезнаходженням патологічних отворів. Невеликі дефекти перетинчастої частини серцевої перегородки (до 5 мм) протікають у деяких випадках без симптоматики, іноді перші ознаки виникають у дітей віком від 1 до 2 років.

У перші дні після народження у немовляти можна почути серцеві шуми, спричинені перетіканням крові між шлуночками. Іноді можна відчути невелику вібрацію, якщо покласти руку на груди малюка. Згодом шум може слабшати, коли дитина у вертикальному положенні або зазнала фізичних навантажень. Це викликано стиском м'язової тканини в області отвору.

Великі дефекти можуть виявитися у плода ще до або спочатку після народження. Через особливості кровотоку при внутрішньоутробному розвитку у новонароджених нормальна вага. Після народження система перебудовується на звичайну та відхилення починає проявляти себе.

Особливо небезпечні маленькі дефекти, що у нижній області серцевої перегородки. Вони можуть не виявляти симптомів у перші кілька днів життя дитини, але протягом деякого часу формується порушення дихання та роботи серця. При уважному ставленні до дитини можна вчасно помітити симптоми захворювання та звернутися до фахівця.

Ознаки можливої ​​патології, про які необхідно повідомити педіатра:

1. Блідість шкірних покривів, посиніння губ, шкіри навколо носа, ручок, ніжок при навантаженні (плачі, криках, перенапрузі);
2. Немовля втрачає апетит, втомлюється, часто кидає груди під час годування, повільно набирає вагу;
3. Під час фізичних навантажень, плачучи у малюків з'являється задишка;
4. Підвищене потовиділення;
5. Грудничок старше 2 місяців млявий, сонливий, у нього знижена рухова активність, спостерігається затримка у розвитку;
6. Часті застуди, які важко лікуються та перетікають у пневмонію.

При виявленні подібних ознак проводиться обстеження немовляти для виявлення причин.

Діагностика

Перевірити стан та роботу серця, виявити захворювання дозволяють такі методи дослідження:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Дозволяє визначити перевантаженість серцевих шлуночків, виявити наявність та ступінь гіпертензії легень;
• Фонокардіографія (ФКГ). Внаслідок дослідження можливе виявлення шумів серця;
• Ехокардіографія (ЕхоКГ). Здатно виявляти порушення кровотоку та допомагає підозрювати дмжп;
• Ультразвукове дослідження. Допомагає оцінити роботу міокарда, рівень тиску артерії легені, кількість крові, що скидається;
• Рентгенографія. За знімками грудної клітки можливе визначення змін легеневого малюнка, збільшення розмірів серця;
• Зондування серця. Дозволяє визначити рівень тиску в артерії легень та шлуночку серця, підвищений вміст кисню у венозній крові;
• Пульсоксіметрія. Допомагає з'ясувати рівень вмісту кисню в крові – недолік говорить про порушення серцево-судинної системи;
• Катетеризація серця. Допомагає оцінити стан структури серця, з'ясувати рівень тиску у серцевих шлуночках.

Лікування

Дмжп 4 мм, іноді до 6 мм – маленького розміру – за відсутності порушення дихального, серцевого ритму та нормального розвитку дитини дозволяє в деяких випадках не використовувати хірургічне лікування.

При погіршенні загальної клінічної картини, появі ускладнень можливе призначення операції у 2 – 3 роки.

Хірургічне втручання проводиться із підключенням пацієнта до апарату штучного кровообігу. Якщо дефект менше 5 мм, його стягують швами у формі П. При розмірах отвору більше 5 мм, його прикривають за допомогою латок зі штучного або спеціально підготовленого біо-матеріалу, що згодом заростає власними клітинами організму.

Якщо необхідне оперативне лікування дитині в перші тижні життя, але воно неможливе за деякими показниками здоров'я та стану малюка, йому накладають тимчасову манжетку на легеневу артерію. Вона допомагає вирівнювати тиск у шлуночках серця та полегшує стан пацієнта. Через кілька місяців видаляють манжету і проводять операцію із закриття дефектів.

ogrudnichke.ru

Що це таке?

Дефект міжпередсердної перегородки називається вродженою аномалією розвитку серця. Для пороку характерна наявність відкритого простору між лівим та правим передсердям. Таких патологічних отворів у ряду пацієнтів зустрічається кілька, але найчастіше воно поодиноке. З появою штучно освіченого шунта кров скидається зліва направо.

При кожному серцевому скороченнічастина її переходитиме у праве передсердя. З цієї причини праві відділи випробовують надмірне навантаження. Така проблема виникає й у легенях за рахунок більшого об'єму крові, який їм доводиться пропускати через себе. Додатково вона проходить і через легеневу тканину (другий раз поспіль). Судини, що у ній значно переповнюються. Звідси виникає схильність до пневмонії у пацієнтів з діагнозом – вроджена вада серця або дефект міжпередсердної перегородки.

У передсердях тиск буде низьким. Права камера вважається найбільш розтяжною, і тому вона може довго збільшуватися в розмірах. Найчастіше це триває до 15 років, а деяких випадках виявляється й у пізнішому віці в дорослих.

Новонароджений та немовлярозвивається абсолютно нормально, і до певного моменту не відрізняється від своїх однолітків. Це з наявністю компенсаторних можливостей організму. З часом, коли порушується гемодинаміка, батьки відзначають, що немовля схильний до простудних захворювань.

Хворі на ДМППА виглядають слабкими, блідими. Згодом такі діти (особливо дівчатка) починають відрізнятись ще й зростанням. Вони високі та худі, що відрізняє їх від своїх однолітків. Фізичні навантаження вони переносять погано, і тому намагаються їх уникати.

Зазвичай це не суттєва ознака хвороби, і батьки довго не підозрюють про проблеми, які є у дитини з серцем. Найчастіше така поведінка пояснюється лінощами і небажанням чимось займатися і втомлюватися.

Види патології

Для зручності розуміння суті пороку його прийнято розділяти на певні форми. Класифікація включає такі види серцевої патології МКХ-10:

1. Первинний (ostium primum).
2. Вторинна (ostium seduncum).
3. Дефект венозного синусу. Зустрічається у немовлят та дорослих дітей з частотою до 5% від загальної кількостіпацієнтів із такою патологією. Вона локалізується в області верхньої або нижньої порожнистої вени.
4. Дефект коронарного синусу. При уродженої патологіївідзначається повна чи часткова відсутність відділення від лівого передсердя.

Нерідко захворювання поєднується і з іншими серцевими вадами. Міжпередсердний дефект зашифрований відповідно до загальноприйнятою класифікацієюМКЛ-10. Хвороба має код – Q 21.1.

Первинна (вроджена) вада

Відкрита овальна протока вважається нормою в період ембріонального розвитку. Закриття його відбувається одразу після народження. Функціональна перебудова відбувається за рахунок перевищення тиску в лівому передсерді, порівняно з правими відділом.

Залежно від низки чинників в дітей віком може виникнути вроджений порок. Основна причина пов'язана із несприятливою спадковістю. Майбутня дитина розвивається вже з наявністю порушень для формування серця. Виділяють такі фактори:

1. Цукровий діабет 1 або 2 типи у матері.
2. Прийом лікарських засобів небезпечних під час вагітності для плода.
3. Перенесені жінкою в даний період інфекційні захворювання епідемічний паротитчи краснуха.
4. Алкоголізм чи наркотична залежність майбутньої матері.

Первинний дефект характеризується наявністю отвору сформованого в нижній частині міжпередсердної перегородки, розташованого над клапанами. Їхнє завдання полягає у з'єднанні камер серця.

В окремих випадках до процесу залучається не тільки перегородка. Захоплюються і клапани, стулки яких набувають дуже маленькі розміри. Вони втрачають здатність виконувати свої функції.

Ознаки

Клінічна картина з'являється вже у дитинстві. Майже 15% пацієнтів з такою патологією мають великий розмір у міжпередсердній перегородці. Хвороба поєднується з іншими аномаліями, які нерідко належать до хромосомних мутацій. Для ostium primum (первинної форми) характерні такі симптоми:

• вологий кашель;
• набряки кінцівок;
• біль у ділянці грудної клітини;
• синюшний відтінок шкіри рук, ніг, носогубного трикутника.

Пацієнти з незначною виразністю вади доживають до 50 років, а деякі й довше.

Вторинний порок

Найчастіше вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженої чи дорослої людини має невеликі розміри. Така вада виникає в гирлі порожнистих вен або в середині платівки, що розділяє камери. Для неї характерна недорозвиненість, що пов'язано з перерахованими вище факторами. Небезпечні для дитини та такі причини:

• вік майбутньої матері 35 років та старше;
• іонізуюче випромінювання;
• вплив на плід, що розвивається, несприятливої ​​екології;
• виробничі шкідливості.

Зазначені фактори можуть провокувати розвиток вроджених та вторинних аномалій міжпередсердної перегородки.

За наявності вираженого дефекту основний симптом захворювання – задишка. Додатково відзначається слабкість, що зберігається після відпочинку, відчуття перебоїв у серці. Для пацієнтів характерні часті епізоди ГРВІ та бронхітів. У деяких хворих з'являється синюшний відтінок шкіри обличчя, змінюються пальці, набуваючи типу «барабанних паличок».

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених

Міжшлуночковий та міжпередсердний дефектти належать до форм патології. У плода легенева тканина в нормі ще не бере участі в процесі збагачення крові киснем. З цією метою існує овальне вікно, через яке вона перетікає до лівого відділу серця.

Жити з такою особливістю йому потрібно буде до народження. Потім воно поступово закривається і до віку 3 років остаточно заростає. Перегородка стає повноцінною та не відрізняється від будови дорослих людей. У деяких дітей, залежно від особливостей розвитку процес розтягується до 5 років.

У нормі у новонародженої дитини овальне вікно не перевищує 5 мм у розмірах. За наявності більшого діаметра лікар повинен запідозрити ДМППА.

Діагностика

Патологію міжпередсерної перегородки встановлюють виходячи з результатів обстеження, інструментальних і лабораторних даних. При огляді візуально відзначається наявність «серцевого горба» та відставання маси та зростання дитини (гіпотрофія) від нормальних значень.

Основна аускультативна ознака – розщеплений 2 тон та акцент над легеневою артерією. Додатково виникає систолічний шумпомірного ступеня виразності та ослаблене дихання.

На ЕКГ є ознаки, які виникають при гіпертрофії правого шлуночка. Будь-який тип вад міжпредсердної перегородки характеризується подовженим інтервалом PQ. Така особливість відноситься до блокади AV в 1 ступінь вираженості.

Проведення дитині Ехо-КГ дозволяє швидко розібратися з проблемою на підставі отриманих даних. Під час обстеження вдається виявити точне місце розташування дефекту. Додатково діагностика допомагає виявити та непрямі ознаки, що підтверджують ваду:

• збільшення серця у розмірах;
• навантаження правого шлуночка;
• нефізіологічний рух міжшлуночкової перегородки;
• збільшення лівого желудочка.

Напрямок пацієнта на рентгенівське обстеження дає картину патології. На знімку відзначається збільшення серця у розмірах, розширення великих судин.

При неможливості підтвердити діагноз неінвазивними способами пацієнту проводять катетеризацію порожнини серця. Цей метод використовується в останню чергу. Якщо дитина має протипоказання до процедури, його направляють до фахівця, який вирішує питання можливості допуску до дослідження.

Катетеризація дає повну картину внутрішньої будовисерця. Спеціальним зондом у процесі маніпуляції вимірюється тиск на камерах, судинах. Щоб отримати зображення хорошої якості, вводиться контрастна речовина.

Ангіографія допомагає встановити наявність переміщення крові у праве передсердя через дефект у перегородці, що розділяє камери. Щоб полегшити завдання, фахівець використовує контрастну речовину. Якщо воно попадання в легеневу тканину, це доводить наявність повідомлення між передсердями.

Лікування

Первинний і вторинний серцеві вади при незначною міроювиразності прийнято просто спостерігати. Нерідко вони можуть самостійно заростати, але пізніше за визначений термін. Якщо підтверджується прогресування дефекту в перегородці, то найдоцільніше хірургічне втручання.

Пацієнтам призначається медикаментозне лікування. Основна мета такої терапії – усунути небажані симптоми та знизити ризик розвитку можливих ускладнень.

Консервативна допомога

Перед призначенням лікарських засобів враховуються всі особливості пацієнта. За потреби їх змінюють. Найбільш поширеними групами вважаються такі:

• діуретики;
• бета-блокатори;
• серцеві глікозиди.

Серед сечогінних препаратів призначається «Фуросемід» або «Гіпотіазид». Вибір засобу залежить від рівня поширеності набряків. У процесі лікування важливо дотримуватись дозування. Збільшення добової кількості сечі призведе до порушення провідності у серцевому м'язі. Додатково до цього артеріальний тиск впаде, що закінчиться втратою свідомості.
Такий наслідок пов'язаний із дефіцитом калію та рідини в організмі.

«Анапрілін» найчастіше призначається у дитячому віці з групи бета-блокаторів. Його завдання полягає у зменшенні потреб у кисні та частоти скорочень. «Дігоксин» ( серцевий глікозид) підвищує обсяг циркулюючої крові, розширює просвіт у судинах.

Хірургічне втручання

При появі дефекту між передсердями, операція не належить до екстрених. Пацієнту можна виконувати її, починаючи з віку 5 років життя. Хірургічне лікуванняз відновлення нормальної анатоміїсерця буває кількох форм:

• відкрита операція;
• закриття дефекту через судини;
• ушивання вторинного дефекту у перегородці;
• пластика за допомогою латки;

Основними протипоказаннями до оперативного втручання є тяжке порушення згортання крові, гострі інфекційні захворювання. Вартість зазначених операцій залежить від складності процедури, використання матеріалу для закриття отвору між передсердям.

Прогноз

Пацієнти з дефектами в перегородці довго живуть при дотриманні рекомендацій, які вказані лікарем. Прогноз при незначному діаметрі отвору сприятливий. Встановлення діагнозу дає можливість раннього проведення операції та повернення дитини до нормального ритму життя.

Після проведення реконструктивної процедури 1% людей доживають лише до 45 років. Хворі віком від 40 років (близько 5% від загальної кількості у зазначеній віковій групі), які були прооперовані через серцеву ваду, гинуть від ускладнень, пов'язаних з хірургічним втручанням. Незалежно від ймовірності їхнього приєднання, близько 25% хворих помирає за відсутності допомоги.

За наявності недостатності кровообігу 2 стадії та вище, пацієнта направляють на медико-соціальну експертизу (МСЕ). Інвалідність встановлюється на рік після операції. Така процедура проводиться для нормалізації гемодинаміки. Її схвалюють не лише за наявності хірургічного втручання, а й у поєднанні із недостатністю кровообігу.

Батьки мають пам'ятати, що своєчасна операціяповерне дитину до звичайного ритму життя. Лікування дітей із вадами – це один із пріоритетних напрямів у медицині. Наявність соціальних квот, що надаються державою, дозволяє безкоштовно зробити операцію дитині.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) – це небезпечне захворювання, що характеризується вродженою вадою серця. Цей діагноз означає, що пацієнт у серцевій перегородці має отвір, а саме між передсердями, через який можуть вільно проникати потоки крові. Якщо воно буде невеликого розміру, то через деякий час дефект може пройти самостійно, оскільки отвір заросте. ДМПП великого розміру не зможе зарости самостійно, тому без втручання лікарів у цьому випадку не обійдеться.

Оскільки лівий серцевий м'яз «сильніший» за правий, серце крізь отвір потрапляє в праве передсердя з лівого. Дана кровмістить велика кількістькисню, оскільки вона йде прямо з легенів. Потім вона поєднується з кров'ю, в якій практично немає кисню, а потім знову потрапляє прямо в легені. Якщо розміри отвору великі, спостерігається перевантаження кров'ю правого відділу серця, і навіть легких. Якщо не виконувати ніякого лікування, права частина серця сильно збільшиться у розмірах, а міокард почне гіпертрофуватися та згодом зовсім послабшає. Іноді це веде до застою кров'яного потоку, що спричиняє легеневу гіпертензію.

Важливо: якщо отвір знаходиться зверху перегородки - це має назву вторинний дефект, що зустрічається набагато частіше первинного, що знаходиться внизу перегородки. Кордоном, що відокремлює верхній і нижній відділ один від одного, є передсердно-шлуночковий отвір. Як первинний, так і вторинний дефект перегородки, можуть відрізнятися різними розмірами і змінюватись від дрібного отвору і до повної її відсутності.

Симптоми ДМСП

Даний вид вродженої вади серця у новонародженої дитини майже не дає жодних зовнішніх ознак. Дефект міжпередсердної перегородки в основному спостерігається у дорослих жінок і дає про себе знати вже в зрілому віці.

Основні симптоми ДМПП:

• сильне серцебиття;
• сильні набряки ніг та живота;
• шкірний покрив синюшного відтінку;
• постійне почуття втоми, що помітно посилюється після фізичних навантажень;
• шуми у серці;
• інсульт;
• регулярні інфекційні запалення легень;
• гострі порушення мозкового кровообігу;
• диспное або нестача повітря, що особливо часто виникає при фізичному навантаженні.

Дані симптоми хвороби показують те, що у хворого присутня серцева недостатність та інші ускладнення, що спричиняє дефект міжпередсердної перегородки.

Чому виникає ДМПП – причини появи хвороби?

Досі вченими не з'ясовано точні причини, викликають появувади серця. Дефект міжпередсердної перегородки в дітей віком, дорослих і людей похилого віку часто залежить від порушення внутрішньоутробного розвитку - у разі захворювання вважається вродженим. Проте вчені висувають припущення, здатні пояснити формування ВВС, включаючи дефект міжпередсердної перегородки. Свій негативний вплив у цьому випадку можуть надавати спадковість та несприятлива екологія. Якщо в сім'ї у когось із батьків спостерігається вроджена або спадкова вада серця, потрібно обов'язково пройти генетичне обстеження, щоб з'ясувати ризик розвитку цього захворювання у майбутнього малюка

Можна виділити кілька факторів, здатних впливати на розвиток ДМПП під час виношування малюка:

• Краснуха. Якщо майбутня мати на ранній стадіївагітності, коли у плода формуються всі основні органи, що перенесла таке вірусне захворювання, як краснуха, у малюка сильно збільшується ризик виникнення різних аномалій, включаючи дефект міжпередсердної перегородки.
• Прийом деяких лікарських засобів, а також вживання алкогольних напоїв під час виношування малюка, особливо на ранньому етапі, підвищують можливість аномального розвитку плода, одним із яких стане вада серця.
• Також на розвиток ВВС негативний вплив можуть надавати іонізуюче випромінювання, контакт вагітної жінки з нітратами та фенолами.

Також існує таке поняття, як незарощення овального вікна, через яке забезпечувався кровотік плода в материнській утробі. Найчастіше після появи малюка на світ отвір самостійно затягується. Якщо ж зарощення немає, можна сказати у тому, що з дитини розвивається дефект межпредсердной перегородки.

Які ускладнення можуть спричинити ДМПП?

Якщо невеликі розміри ДМПП у дорослих можуть практично не давати симптомів, порок серця великих розмірів викликає такі ускладнення:

• Легенева гіпертензія. Якщо не виконувати лікування, кров'яний потік переповнить відділи серця, що призводить до застою крові. Це спричиняє появу легеневої гіпертензії, тобто збільшення тиску в малому колі.
• Синдром Ейзенменґера. Іноді розвиток легеневої гіпертензії може закінчитися серйозними змінами порожнини легень, що часто відбувається після тривалої хвороби у малої кількості хворих на ДМПП.
• Підвищений ризик виникнення інсульту.
• Недостатність правої серцевої частини.
• Почастішання серцевого ритму, що викликає порок.
• Зниження терміну життя.

Як поєднуються вагітність та ДМПП?

Якщо у жінки дефект міжпередсердної перегородки невеликого розміру, то найчастіше він негативно впливає протягом вагітності. В іншому випадку, а також, якщо у майбутньої матері є ускладнення ДМПП, існує підвищений ризик для здоров'я самої жінки. Якщо ж цей порок серця викликав таке ускладнення, як синдром Ейзенменгера, то жінці краще зовсім відмовитися від планування вагітності, адже цей стан здатний призвести до смерті.

Також потрібно пам'ятати те, що якщо в одного або обох дорослих спостерігається вроджена вада серця, то ризик розвитку даного захворювання у їхньої дитини значно зростає.

Для запобігання тому, що у малюка може розвинутися дефект міжпередсердної перегородки, майбутня мама заздалегідь, ще на етапі планування вагітності, повинна відмовитися від прийому деяких лікарських засобів, які можуть спричинити цю порок серця.

Діагностика захворювання

При проведенні аускультації під час медичного обстеження дорослих лікар може виявити шуми в серці, які вимагатимуть додаткового дослідження. До таких способів обстеження, які дозволять уточнити діагноз, належать:

1. Рентген грудної клітки. За допомогою даного методу діагностики вдається визначити збільшення розмірів серця, а також присутність у легені додаткової рідини, що підтверджує наявність у пацієнта серцевої недостатності.
2. УЗД (Зхокардіографія)
3. Цей спосіб дослідження повністю безпечний і дозволяє правильно оцінити стан і роботу серцевого м'яза, а також серцеву провідність та можливу ваду органу.
4. Катетеризація. Даний метод діагностики полягає у введенні в стегнову артерію. контрастної речовиниза допомогою тонкого катетера. Після цього пацієнту проводиться серія знімків, завдяки якій вдається правильно визначити тиск у камерах серця, а також оцінити його стан.
5. Пульсоксіметрія. За допомогою цього методу вдається визначити наявність кисню у крові. Щоб провести це дослідженняхворому на кінчик пальця прикріплюється датчик, який визначає концентрацію кисню. Його мала кількість говорить про деякі захворювання серця.
6. МРТ. Завдяки методу магнітно-резонансної томографії вдається отримати повне уявлення про будову досліджуваних тканин та органів у розрізі по шарах. Однією з переваг даної методики є те, що хворого не потрібно піддавати опроміненню. Але це досить дорога методика, яка призначається у тих випадках, коли за допомогою УЗД серця не вдається поставити правильний діагноз.

Лікування ДМПП

Якщо ускладнення дефекту перегородки (порок серця) не несе загрозу життю та здоров'ю пацієнта, то немає потреби проводити негайне оперативне втручання. Його терміновість пояснюється лише присутністю у пацієнта інших вроджених хвороб серця, а також його загальним самопочуттям. Якщо ДМПП було діагностовано у ранньому дитинствілікарі просто спостерігають за станом хворого, оскільки отвір може зарости самостійно. Також трапляються випадки, коли цей дефект не пропадає, проте отвір має настільки малі розміри, що він не завдає ніякого дискомфорту хворому, і він веде звичайне життя. У такому разі хірургічне втручання також не є обов'язковим.

Однак найчастіше при дефекті перегородки потрібне втручання лікарів та хірургічна операція. Більшість лікарів рекомендують робити це у дитинстві, що дозволить хворому уникнути ускладнень здоров'я у майбутньому. Суть хірургічної операції полягає в тому, що на отвір накладається «латка», яка припиняє попадання крові з одного відділу серця до іншого.

Операційне лікування ДМПП може виконуватись методом катетеризації. Катетеризація – це метод лікування, який полягає у введенні через стегнову артерію спеціального медичного зонда, кінець якого сягає отвору в перегородці. Для контролю ходу операції застосовується рентгенівське обладнання. За допомогою даного зонда на отворі встановлюється спеціальна сіточка, яка перекриває дефект. Через деякий час на латці утворюється м'язова тканина, що закриває ДМПП.

Катетеризація має низку своїх переваг, до яких можна віднести незначну кількість ускладнень і не довге відновленняорганізму. Також катетеризація вважається менш травматичною.

До ускладнень цього лікування відноситься:

• біль, що характеризує ваду;
• травмування судин;
• сильна кровотеча;
• інфікування у місці введення катетера;
• алергія на медичну речовину, що вводиться.

На відміну від катетеризації, інший спосіб операції (відкрите хірургічне втручання) проводиться під наркозом. При проведенні операції виконується невеликий надріз на грудній клітці, хворий підключається до «штучного серця», а потім на отвір встановлюється «латка». Недоліком методики є тривале відновлення організму та великий ризиквиникнення ускладнень.

Якщо порівнювати результативність обох методів хірургічного втручання, то катетеризація відрізняється найкращими показниками. Однак це можна пояснити тим, що відкриті операції найчастіше призначаються лише у найскладніших та занедбаних ситуаціях.

Також для лікування ДМПП застосовується і лікарська терапія, проте за її допомогою не вдається виконати її зарощення, натомість виходить пом'якшити симптоми хвороби, а також знизити ризик розвитку післяопераційних ускладнень.

Дефект міжпередсердної перегородки зустрічається як ізольована аномалія у 5-10% випадків всіх ВВС, а як частина інших аномалій – у 30-50%, у осіб жіночої статі вдвічі частіше, ніж чоловічої. ДМПП відзначається у 1 дитини з 1500 народжених живими.

Історична довідка

Перший опис повідомлення між передсердями належить перу Леонардо Да Вінчі у 1513 р. Його ілюстрація є першим в історії графічним зображенням пороку серця. У наступні роки, починаючи з описів анатомів епохи Відродження, у багатьох джерелах є повідомлення про отвори міжпередсердної перегородки. Частковий аномальний дренаж легеневих вен був описаний Вінслоу в 1739 р. Перші відомості про клінічну діагностику цих вад з'явилися в 30-х роках. XX ст., а достовірне підтвердження наявності цієї пороку стало можливим у 40-50-х рр., після введення у практику зондування порожнин серця. У 1948 р. Murray Торонто вперше закрив дефект перегородки в дитини, використовуючи у своїй власну методику зовнішнього шва, без розкриття передсердя. У наступні роки різні авториописували різні методики закриття ДМПП без використання штучного кровообігу. Ці експериментальні операції проводилися рідко, за них зазвичай використовувалося зовнішнє охолодження з тимчасовим перетисканням порожнистих вен. Перетискання порожнистих вен дозволяло розкрити передсердя і зробити пластику дефекту під контролем зору.

6 травня 1953 р. Gibbon, перший у світі, зробив закриття ДМПП з використанням АІК власної конструкції. Техніка операцій з використанням штучного кровообігу поступово повністю витіснила методику поверхневої гіпотермії з тимчасовим перетисканням порожнистих вен і, що важливіше, призвела до того, що оперативне лікування цих вад стало простим, безпечним та поширеним.

Ембріогенез міжпередсердної перегородки

Протягом усього ембріонального періоду, незважаючи на розвиток двох частин перегородки, зберігається повідомлення між двома передсердями. Воно забезпечує постійне шунтування оксигенованої плацентарної крові в системний кровообіг, переважно в напрямку центральної нервової системи, що розвивається. Етапи розвитку міжпередсердної перегородки докладно описані Van Mierop. Спочатку відбувається неповне поділ передсердь тонкостінної перегородкою, передньонижній вільний край якої розташований над AV-каналом і покривається тканиною, що виходить із верхньої та нижньої ендокардіальних подушечок. Перед зрощенням первинної перегородки з тканиною ендокардіальних подушечок вздовж передньо-верхнього краю первинної перегородки формуються нові фенестрації. Вони зливаються, формуючи велике вторинне міжпередсердне повідомлення. Отже, і цьому етапі зберігається струм крові справа наліво.

На 7-му тижні розвитку зародка внаслідок інвагінації передньо-верхнього даху загального передсердя утворюється вторинна перегородка, що спускається праворуч від первинної перегородки. Вона поширюється взад і вниз у вигляді товстостінного м'язового гребеня, формуючи потовщений край овального вікна. Існує ймовірність того, що цей етап може не відбутися, внаслідок чого буде повністю відсутній поділ між передсердями. З погляду ембріології подібна відсутність міжпередсердної перегородки не є справжнім дефектом її частини.

Первинна перегородка становить більшу частину міжпередсердної перегородки. Її центральна частина дещо зміщена вліво і служить заслінкою овального вікна. Обидві перегородки тут дещо перекривають одне одного, утворюючи клапан овального вікна. Заслінка вторинної перегородки розташована опуклістю вгору, а заслінка первинної перегородки – вниз.

У розвитку перегородки передсердя лівий ріг венозного синуса формує коронарний синус, а правий ріг синуса стає частиною правого передсердя. Інвагінація стінки в ділянці синоатріальної сполуки формує правий та лівий венозні клапани. У той час як правий венозний клапан утворює рудиментарні клапани нижньої порожнистої вени та коронарного синуса, лівий венозний клапан зливається з верхнім, заднім та нижнім краями овальної ямки. На цьому етапі відбувається випинання стінки лівого передсердя, що формує загальну легеневу вену і більшу частину лівого передсердя.

Анатомія

Праве передсердя відокремлюється від лівої міжпередсердної перегородки, що складається з трьох частин різної анатомії та ембріонального походження. Зверху вниз розташовані вторинна перегородка, потім первинна та перегородка передсердно-шлуночкового каналу.

Дефекти міжпередсердної перегородки класифікують по локалізації щодо овального вікна, ембріонального походження та розміру. Існують три типи ДМПП:

вторинний;

первинний;

дефект венозного синусу.

Міжпередсердне повідомлення в області овальної ямки може бути у вигляді вторинного ДМПП в результаті дефіциту, перфорації, відсутності первинної перегородки або наслідком недостатності клапана відкритого овального вікна, і його часто супроводжують інші вади серця, в той час як дефект, званий зазвичай первинним ДМПП, утворюється в внаслідок недорозвинення перегородки передсердно-шлуночкового каналу. Ця традиційна, але хибна термінологія виникла через відсутність розуміння ембріонального походження дефектів. Вторинний дефект перегородки найчастіше буває у вигляді овалу різного розміру та розташований у центральній її частині. У деяких випадках у клапані овального вікна є перфорації різних розмірів. Важливо діагностувати цей варіант вторинного дефекту, оскільки спроба нехірургічного закриття спеціальним пристроєм дасть лише частковий ефект.

Нижня частина перегородки, що безпосередньо примикає до тристулкового клапана, є перегородкою передсердно-шлуночкового каналу, яка разом з AV-клапанами утворюється за рахунок ендокардіальних подушечок. Дефект цієї частини перегородки зазвичай називають первинним ДМПП або, правильніше, частковим передсердно-шлуночковим каналом. Дефекти первинної перегородки розташовані допереду від овального вікна і безпосередньо над міжшлуночковою перегородкою та AV-клапанами та супроводжуються розщепленням передньої стулки мітрального клапана з регургітацією або без неї.

Кзади від овального вікна розташовані так звані дефекти венозного синуса, які поєднуються з аномальним дренажем правих легеневих вен у праве передсердя, проте фактично легеневі вени не впадають в анатомічно праве передсердя і заслінка євстахієва може бути помилково прийнята за нижній край дефекту. Праві легеневі вени перед впаданням у ліве передсердя є сусідами з нижньою і верхньою порожнистими венами поза межами міжпередсердної перегородки. Відсутність стінки між легеневими та порожнистими венами одержала найменування дефекту синуса верхньої або нижньої порожнистої вени. З погляду ембріології та розташування даних дефектів, вони не є дійсними ДМПП. Праві легеневі вени можуть аномально дренуватися у праве передсердя і безпосередньо пов'язані з дефектами перегородки.

Схожа клініко-гемодинамічна картина спостерігається при рідкісній аномалії – повідомленні між коронарним синусом та лівим передсердям, або так званому непокритому коронарному синусі. Міжпередсердних повідомлень в області коронарного синуса часто супроводжують впадання персистуючої лівої верхньої порожнистої вени в ліве передсердя. Коронарний синус перед впаданням у праве передсердя проходить стінкою лівого. Дефект у цій частині їхньої спільної стінки призводить до утворення аномального міжпередсердного співустя, а повна відсутність стінки визначають як відсутність коронарного склепіння синуса.

У 20% хворих із вторинним ДМПП та дефектом венозного синуса зустрічається пролапс мітрального клапана.

Відкрите овальне вікно є нормальним міжпередсердним повідомленням, яке існує протягом усього періоду фетального. Функціональне закриття овального вікна клапаном первинної перегородки відбувається після народження, як тільки тиск у лівому передсерді перевищить тиск у правому передсерді. Протягом першого року життя розвиваються фіброзні зрощення між лімбом та клапаном, остаточно запечатуючи перегородку.

У 25-30% людей анатомічного закриття не відбувається, і якщо тиск у правому передсерді перевищує лівопередсердне, венозна кров шунтується у системне коло. Овальне вікно з функціонуючим клапаном не є ДМПП.

У віці між 1 та 29 роками овальне вікно відкрито приблизно у 35% людей. У дорослих воно поступово закривається, оскільки у віці між 30 та 79 роками зустрічається у 25% та між 80 та 99 роками – у 20% людей. Відкрите овальне вікно може спричинити парадоксальну емболію тромбом або повітрям. Серед дорослих пацієнтів з ішемічним інсультом у 40% виявлено відкрите овальне вікно, а контрольній групі – у 10%. Помічено також зв'язок мігрені, аури та нападів минущої амнезії з великим право-лівим скиданням на передсердному рівні та зникнення даної симптоматики у половини цих пацієнтів після закриття ДМПП.

Точний механізм інсультів при відкритому овальному вікні незрозумілий. Тромби та/або вазоактивні речовини можуть парадоксально шунтуватися з венозної системи до артеріальної, викликаючи мозковий інсульт та інфаркт.

Якщо з якихось причин дилатоване передсердя, клапан овального вікна не перекриває лімб, внаслідок виникнення недостатності клапана відбувається шунтування крові протягом усього серцевого циклу. Цей механізм називають придбаним ДМПП.

Аневризм міжпредсердної перегородки зазвичай є результатом надмірності клапана овальної ямки. Аневризм може мати вигляд мішкоподібного випинання або хвилястої мембрани, що помилково приймається у дорослих за пухлину правого передсердя. Аневризма найчастіше поєднується з:

відкритим овальним вікном;

вторинним ДМПП;

пролапс мітрального клапана;

передсердною аритмією;

системною, мозковою чи легеневою емболією.

Аневризми у новонароджених та немовлят можуть сприяти спонтанному закриттю вторинних ДМПП. Зниження тиску у лівому передсерді сприяє зменшенню розміру аневризми. Аневризм перегородки є потенційно небезпечною через можливість утворення пристінкових тромбів у порожнині лівого передсердя, системної емболії та ендокардиту, тому навіть при невеликих дефектах показано хірургічне втручання, незважаючи на те, що дефект за розмірами менший за ті, при яких показано оперативне втручання. На підставі численних даних встановлено, що після закриття дефекту катетерним або хірургічним шляхом та усунення аневризми системні тромбоемболії не рецидивували навіть у пацієнтів з тромбозом глибоких вен та гіперкоагуляцією. Незважаючи на очевидний зв'язок тромбоемболії з відкритим овальним вікном, крім закриття міжпередсердного повідомлення пацієнтам підвищеного ризикупоказано профілактичне лікування антиагрегатами тромбоцитів, антикоагулянтами.

Синдром Лютамбаші. Цей рідкісний синдром є поєднанням вторинного ДМПП з мітральним стенозом. Lutembacher описав це поєднання в 1916 р. Однак перша згадка про цю ваду виявлена ​​вже після публікації Lutembacher. Автором першої публікації, що відноситься до 1750, був Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff вперше висловив припущення про ревматичну етіологію мітральної вади, хоча Lutembacher вважав, що ця аномалія має вроджене походження. Синдром є ідеальним показанням для катетерного втручання: балонної дилатації мітрального клапана та закриття ДМПП обтуруючим пристроєм.

Гемодинаміка

Абсолютні розміри дефекту з віком збільшуються у зв'язку з прогресуючою дилатацією серця. Шунтування крові через ДМПП визначається співвідношенням комплайнсу двох шлуночків, а чи не розмірами дефекту. Напрямок скидання крові безпосередньо залежить від різниці тисків у передсердях протягом серцевого циклу. Правий шлуночок більш розтяжний, ніж лівий, і чинить менший опір заповненню кров'ю передсердя.

Здебільшого шунтування відбувається зліва направо. Невеликий право-лівий скидання крові відзначається з нижньої порожнистої вени через дефект під час систоли шлуночків або під час ранньої діастоли.

У дитячому віці правий шлуночок товстостінний, тому шунт крові мінімальний. По мірі фізіологічного зниженняопору легеневих судин збільшується розтяжність правого шлуночка та зростає скидання. Більшість немовлят відсутня симптоматика, проте в багатьох дітей цього віку мають місце ознаки застійної серцевої недостатності. Цікаво, що гемодинамічні показники, отримані при катетеризації серця у пацієнтів із різним клінічним перебігом, не відрізняються. Причина цього незрозуміла. Загальне соматичний станпісля закриття дефекту вони повністю не відновлюється.

Обсяг легеневого кровотоку часто в 3-4 рази вищий, ніж у нормі. Однак тиск у легеневій артерії та опір легеневих судин, на відміну від таких при ізольованому ДМПП, підвищені незначно через практично нормальний тиск у лівому передсерді та легеневих венах.

Обструктивна хвороба легеневих судин відзначається лише в 6% пацієнтів, переважно в жінок. Цікаво, що високий опір легеневих судин зрідка спостерігається і в першому десятилітті життя, хоча більш типово – у 3-5 декадах життя.

Обструктивна хвороба легеневих судин може супроводжуватись ціанозом. Однак бувають інші причини синюшності при ДМПП: великий клапан венозного синуса, євстахієв клапан, клапан тебезієвих вен, які можуть відводити кров з нижньої порожнистої вени через дефект в ліве передсердя. Ці аномальні клапани можуть бути виявлені на ехокардіограмі, що є важливим для виключення неоперабельних випадків. Ціаноз може бути при персистенції додаткової лівої верхньої порожнистої вени, що впадає в розширений коронарний синус і дренує десатуровану кров через дефект.

У дорослих ціанотичних хворих фахівці неодноразово стикалися з проблемою операбельності. Зазвичай вони мали великий міжпередсердний дефект, кардіомегалія, легеневу гіпертензію, недостатність тристулкового клапана і миготлива аритмія. Можна припустити, що реверсія шунта може бути пов'язана з підвищенням тиску правому передсерді внаслідок вираженої регургітації. Закриття дефекту у поєднанні з анулопластикою та відновленням синусового ритму за допомогою радіочастотної абляції давало гарний гемодинамічний та клінічний ефект. Необоротна легенева гіпертензія трапляється рідко і цей факт слід враховувати при прийнятті рішень про операцію у дорослих тяжких хворих.

Клініка міжпередсердної перегородки

У грудному та дитячому віці порок протікає безсимптомно. Спостерігається певне відставання у фізичному розвитку. Основними скаргами старших пацієнтів є:

Загальна слабкість;

підвищена стомлюваність;

• проте майже половина хворих, які мають ДМПП, не висловлюють скарг.

Шум у серці виявляється досить пізно, найчастіше під час профілактичних оглядів у шкільному віці. Вислуховується типовий систолічний шум crescendo-decrescendo над легеневою артерією, гучністю від 2/6 до 3/6 за шкалою Levine. Його поява пов'язана з підвищеним струмом крові на рівні клапана легеневої артерії. Уздовж лівого нижнього краю грудини при ретельній аускультації можна виявити ранній діастолічний шум, пов'язаний із підвищеним кровотоком на рівні тристулкового клапана. Найбільш характерною аускультативною ознакою ДМПП є фіксоване розщеплення II тону, яке можна визначити вже в дитячому віці. Інтервал між А2 та Р2 постійний протягом усього дихального циклу. Розщеплення II тону з'являється внаслідок уповільненого спорожнення правого шлуночка та недостатнього тиску в легеневих судинах, необхідного для швидкого закриття напівмісячного клапана. При розвитку легеневої гіпертензії аускультативна картина змінюється внаслідок зменшення чи зникнення лівоправого шунта. Зникає широке розщеплення II тону, його легеневий компонент посилюється, систолічний шум стає коротшим, а діастолічний шум зникає.

У пацієнтів з гемодинамічно значущим ДМПП на оглядовій рентгенограміорганів грудної клітини – характерна конфігурація серця, обумовлена ​​розширенням правого передсердя і шлуночка, дуга легеневої артерії, що вибухає, посилений легеневий малюнок. Кардіоторакальний індекс перевищує 0,5. З віком серце збільшується, з'являються ознаки підвищеного тискуу легеневій артерії. У бічній проекції розширений правий шлуночок заповнює ретростернальний простір і може випнути верхню третину грудини. Дуга аорти зменшена, а легеневий стовбур та його гілки розширені. Легеневий малюнок посилено і з віком стає більш вираженим. Якщо розвивається обструктивна форма гіпертензії, головний ствол значно вибухає, а периферичний малюнок стає ослабленим.

На ЕКГ відзначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка у вигляді правограми та блокади правої ніжкипучка Гіса у 85% випадків. Поява блокади лівої ніжки пучка Гіса може свідчити про наявність первинного ДМПП. У старших пацієнтів інтервал Р-Я може бути подовжений до AV-блокади I ступеня.

Внутрішньосерцеві електрофізіологічні дослідження виявили дисфункцію синусового та атріовентрикулярного вузла. Вважається, що ці порушення обумовлені дисбалансом впливу автономної нервової системи на синусовий та атріовентрикулярний вузли. Час проходження імпульсу передсердям подовжено у старших пацієнтів. У деяких хворих подовжено рефрактерний період правого передсердя. Пацієнти з цими порушеннями схильні до передсердних аритмії.

Провідне значення в діагностиці пороку займає ЕхоКГ, яка дозволяє точно визначити величину, місце розташування ДМПП та локалізувати місце впадання легеневих вен. Крім цього, при ЕхоКГ виявляються такі непрямі ознаки ДМПП, як збільшення в розмірах та діастолічне навантаження правого шлуночка з парадоксальним рухом міжшлуночкової перегородки та зменшення лівого шлуночка. Доплер-дослідження дозволяє оцінити напрямок шунта, який відбувається переважно у фазу діастоли, та тиск у легеневій артерії.

У складних випадках, наприклад, при недостатньо чітких морфологічних даних, показано чресхарчоводне ехокардіографічне дослідження. Воно показано також для діагностики незначних ДМПП, коли є сумніви щодо доцільності операції.

В даний час для діагностики цієї пороку катетеризація серця використовується дуже рідко. Зазвичай у ній виникає необхідність за наявності додаткових аномалій серця, значимість яких неможливо встановити неінвазивними методами дослідження. Зондування серця показане пацієнтам з гіпертензією в легеневій артерії для визначення ЛСС, а також у випадках, коли планується закрити дефект катетерним способом.

При великих дефектах тиск у правому та лівому передсердях однаковий. Систолічний тиск у правому шлуночку зазвичай становить 25-30 мм рт. Градієнт систолічного тиску між правим шлуночком та легеневим стовбуром становить 15-30 мм рт.ст. У дорослих тиск у легеневій артерії помірно підвищено, дуже рідко досягає системного рівня. Слід зауважити, що у дорослих хворих з гіпертензією виміряна величина тиску в легеневій артерії не може бути використана для обчислення достовірного опору легеневих судин через супутню недостатність тристулкового клапана. Зниження сатурації артеріальної крові також є надійним маркером обструкції легеневих судин. Тому фахівці дійшли висновку, що ухвалення рішення на користь операції без катетеризації на основі оцінки клініки та неінвазивних методів дослідження пов'язане з меншою ймовірністю помилки, ніж орієнтація на «об'єктивні» дані катетеризації.

Природна течія

У 80-100% хворих, у яких вада діагностована у віці до 3 міс., Дефект до 8 мм спонтанно закривається до 6 міс. життя. При діаметрі понад 8 мм спонтанне закриття не відбувається. У більшості пацієнтів у дитячому віці відсутні симптоми, у немовлят можуть бути ознаки серцевої недостатності, які добре піддаються медикаментозній терапії. На 2-3-й декаді життя з'являються ознаки легеневої гіпертензії та серцевої недостатності. Виражена кардіомегалія є типовою ознакою"старого" ДМПП. Вона супроводжується розвитком недостатності мітрального та тристулкового клапанів. Після 40 років, особливо в осіб жіночої статі, у клінічній картині пороку переважають явища серцевої недостатності. Незалежно від операції у дорослих можуть виникнути передсердна екстрасистолія, тріпотіння або мерехтіння передсердь. Остання виникає у 15% 40-річних та у 60% 60-річних пацієнтів. Тремтіння передсердь та миготлива аритмія у віці до 40 років зустрічаються лише у 1% хворих. Передсердним аритміям сприяє розтягнення правого, та був і лівого передсердя. У поодиноких випадках спостерігається парадоксальна емболія системних судин, у тому числі мозку.

При некоригованому ДМПП хворі зазвичай доживають до зрілого віку. Проте тривалість їхнього життя знижена. Чверть пацієнтів помирають до 27 років, половина не доживає свого 36-річчя, три чверті – до 50 років і 90% – до 60 років. Основною причиною смерті є серцева недостатність.

У дохірургічний період немає потреби обмежувати фізичні навантаження. Профілактика інфекційного ендокардитуне показано, якщо немає супутнього пролапсу мітрального клапана. Немовлятам із серцевою недостатністю рекомендується медикаментозне лікування через його високу ефективність та можливе спонтанне закриття дефекту.

Хірургічне лікування міжпередсердної перегородки

Показанням до хірургічного лікування є наявність шунту зліва направо при Qp/Qs >1,5:1. Деякі фахівці вважають втручання показаним і за менших обсягів шунту через ризик парадоксальної емболії та мозкових ускладнень. Висока ЛСС є протипоказанням до хірургічного лікування.

За відсутності серцевої недостатності операцію відкладають до 3-4-річного віку. Якщо порок проявляється застійною серцевою недостатністю, яка стійка до медикаментозного лікування, або якщо кисень та інша терапія необхідні у зв'язку із супутньою бронхолегеневою дисплазією, втручання виконують у дитячому віці.

Закриття ДМПП хірургічним шляхом виробляють за умов штучного кровообігу. З однаковим успіхом використовують різні доступи:

серединну стернотомію;

часткову стернотомію;

правосторонню торакотомію.

Малий ризик втручань дозволяє хірургам імпровізувати з метою зниження інвазивності та досягнення косметичного ефекту.

Для зменшення частоти різних неврологічних ускладненьоперацію зазвичай виконують в умовах помірної гіпотермії, хоча в деяких центрах воліють проводити при нормотермії. Зазвичай виконують операцію в умовах штучної фібриляції без накладання затиску на висхідну аорту. Пунктують аорту та намагаються тримати ліві відділи серця заповненими кров'ю для профілактики повітряної емболії.

Техніка закриття простих ДМПП

Останнім часом виконують канюляцію обох порожнистих вен через вушко правого передсердя, яке зазвичай розширено внаслідок хронічного об'ємного навантаження. За наявності персистуючої верхньої лівої порожнистої вени її можна канюлювати зсередини порожнини правого передсердя або використовувати для її дренажування кардіотомічний відсмоктування. Коли є вена, що з'єднує обидві порожнисті вени, ліву можна перетиснути турнікетом на час корекції.

Після атріотомії оцінюють величину дефекту, його взаємини з коронарним синусом, місцем впадання легеневих та порожнистих вен, а також з трикутником Коха, де містяться елементи провідної системи серця. Найчастіше дефект розташований у сфері овальної ямки. Іноді міжпередсердне повідомлення представлене множинними перфораціями витонченої первинної перегородки, яка частково покриває овальну ямку. Цю сітчасту структуруслід висікти, щоб фіксувати лату до більш міцної тканини. Завдяки овальної формибільшість дефектів можна закрити простим ушиванням дворядним безперервним проленовим швом. Якщо дефект великий чи має округлу форму, слід використовувати латку з аутоперикарда, не обробленого глютаральдегідом У деяких випадках, зокрема при повторних операціяхабо після перенесеного ендокардиту, можна використовувати латку із синтетичного матеріалу. Слід звернути увагу на можливість прорізування швів або відриву нижнього полюса латки, якщо вона була фіксована до витонченої первинної перегородки. Крім реканалізації дефекту може відбутися шунтування крові з нижньої порожнистої вени в ліве передсердя через нависання над низьким дефектом євстахієвої заслінки, що утворився. У ранньому досвіді було кілька таких епізодів післяопераційного ціанозу, які вимагали реоперації. Тому нижній дефект венозного синуса слід закривати виключно латою.

Після ушивання стінки передсердя катетер у верхній порожнистій вені виводять у порожнину передсердя для покращення венозного дренажу. Повітря з лівих камер серця евакуювали через пункційний отвір в аорті. У підшиванні електродів, як правило, немає необхідності, за винятком випадків аритмії або порушення AV-провідності.

Закриття ДМПП латкою з клапаном

При корекції деяких вроджених вад доцільно залишити невелике міжпередсердне повідомлення для розвантаження правих відділів серця та збільшення припливу крові в недовантажений лівий шлуночок. Показанням для збереження невеликого міжпередсердного дефекту є очікуване підвищення післяопераційного тиску заповнення правого шлуночка. Воно може виникнути при вираженій гіпертрофії стінок або гіпоплазії правого шлуночка, залишкової фіксованої легеневої гіпертензії, правошлуночкової гіпертензії внаслідок неусунутого стенозу легеневої артерії та можливих легеневих гіпертонічних кризів. Підвищена жорсткість правого шлуночка в багатьох випадках має тимчасовий характер, тому виникла ідея закривати міжпередсердний дефект латою з клапаном, що відкривається в ліве передсердя, якщо тиск у правому передсерді перевищує лівопередсердний. При поліпшенні діастолічної функції правого шлуночка тиск у правому передсерді стає нижчим, ніж у лівому, і клапан закривається. У такий спосіб можна уникнути виникнення ліво-правого шунта, що вимагає повторного втручання.

Конструкція такого клапана є подвійною латою з 4-5-мм отвором у центрі основної латки. Додаткова латка служить як запірний елемент.

Закриття ДМПП катетерним способом

Закриття вторинного ДМПП катетерним способом має 30-річну історію. У 1976 р. King та співавтори повідомили про перше успішне закриття вторинного ДМПП подвійною парасолькою, що доставляється до дефекту за допомогою катетера. Запропоновані авторами імплантати були досить жорсткими, для їх постановки були потрібні провідники великого розміру, і вони не були дозволені до використання в клінічній практиці. З того часу вдосконалювалася конструкція та техніка доставки пристрою. Це стосується також подвійних парасольок Rashkind та їх модифікованої Lock версії, яка через свій зовнішній вигляд отримала назву clamshell. Недоліками цих конструкцій були можливість закриття дефекту розмірами до 22 мм та необхідність системи доставки діаметром 11 Fr. Імплантати Cardio SEAL є черговим варіантом подвійних парасольок з так званими багатосуглобовими спицями, що перешкоджає їхній поломці, пов'язаній зі старінням матеріалу. Використання імплантатів даного виду дуже ефективно при множинних ДМПП, аневризмі міжпередсердної перегородки та незначних за розмірами центрально розташованих дефектів. Ці імплантати вигідно відрізняються низьким профілем та невеликим вмістом металу. До наступного покоління Cardio SEAL належить імплантат Starflex, який має додатковий автоматичний центруючий механізм. Останніми роками число імплантатів, призначених для пластики ДМПП, швидко збільшується.

В даний час на ринку представлені наступні моделі: ґудзикові імплантати, ASDOS, «волосся ангела» Даса та Amplatzer Septal Occluder, розроблені колективом проф. Амплатця в 1997 р. Останній імплантат, незважаючи на його недавню появу на ринку, отримав загальне визнання і є єдиним дозволеним Комісією з харчових та лікарських препаратів для клінічного застосуванняв США. Характеристики ASO максимально наближені до ідеальних вимог: на відміну від інших імплантатів, він центрується автоматично, легко складається і повторно розкладається навіть при відходженні проксимального диска, для його доставки використовуються тонкі довгі інтрод'юсери, що дозволяє застосовувати їх у дітей молодшого віку. Він добре візуалізується при чреспищеводной ЕхоКГ, що дає можливість використовувати її як моніторинг під час проведення процедури. ASO складається з нитиноловой мережі як двох дисків, з'єднаних між собою вужчої перемичкою – «талією».

Імплантат випускається різних розмірів. Розмір ASO дорівнює діаметру його «талії» і підбирається відповідно до величини розтягнутого дефекту. Цю величину встановлюють під час зондування порожнин серця з використанням калібрувальних катетерів. Венозним шляхом ASO доставляють через просвіт інтрод'юсера в порожнину лівого передсердя. Там звільняють дистальний диск імплантату. Після його підтягування на рівні міжпередсердної перегородки звільняють перемичку імплантату, яка повністю перекриває ДМПП, потім звільняють проксимальний диск. Під час проведення процедури імплантат постійно з'єднаний з простим механізмом, що нагадує шуруп, призначений для його вивільнення. Тому при необхідності він може бути втягнутий назад в інтрод'юсер і повторно висунутий, наприклад, при помилковому відкритті обох дисків у порожнині лівого або правого передсердь. Дефекти, що підлягають черезшкірному закриттю, повинні мати щільні краї, за які може кріпитись імплантат. Особливо це стосується нижнього краю дефекту, який розташований поблизу передсердно-шлуночкових клапанів і усть легеневих і системних вен. На рентгенограмі можна побачити оклюдер, що закрився ДМПП.

Результати закриття ДМПП за допомогою ASO добрі. Повна оклюзія дефекту відзначається у 95% хворих через 3 місяці. після процедури, у більш віддалені терміни цей відсоток стає ще вищим. За допомогою цієї техніки в межах діаметра пристрою можуть бути закриті близько розташовані множинні дефекти, що знаходяться на відстані до 7 мм один від одного. За наявності двох дефектів, що розташовані на більш значній відстані один від одного, вони можуть бути закриті двома окремими імплантатами.

До потенційним ускладненням, які можуть виникати при черезшкірній пластику ДМПП за допомогою ASO, відносяться емболія і порушення ритму серця, що минає, проте ймовірність цих ускладнень вкрай мала.

Післяопераційне лікування

Після неускладненої операції щодо ДМПП пацієнту проводять типове лікування. У післяопераційному періоді у пацієнтів старшого віку можуть виникнути проблеми із нормалізацією функції серця; даний стан обумовлено як перевантаженням правого шлуночка і гіпертензією в системі легеневої артерії, так і лівошлуночковою недостатністю, що формується з віком, в основному за рахунок вікових змін коронарних судин. Але навіть у цих випадках можлива рання екстубація пацієнта із продовженим моніторингом основних показників гемодинаміки. Всім пацієнтам показана корекція об'єму циркулюючої крові, при правильному проведенніякої можна обійтися без інфузії катехоламінів. При використанні синтетичної латки для пластики дефекту рекомендовано в післяопераційному періоді призначати антикоагулянти, а потім протягом 6 місяців. після операції – антиагрегати. При пластиці дефекту латкою з аутоперикарда відсутня необхідність призначення антикоагулянтів.

Потенційний ризик при корекції ДМСП обумовлений лише ймовірністю ускладнень, пов'язаних із штучним кровообігом. Операційна летальність практично відсутня. Найбільш частими ускладненнямиоперативних втручань є повітряна емболіяі порушення ритму серця, пов'язані з травмою синусового вузла або кровопостачальної його судини. Найчастіше порушення ритму серця після операції мають тимчасовий характер. Тільки при корекції пороку типу sinus venosus порушення ритму серця можуть мати затяжний характер та вимагати додаткового лікування.

Віддалені результати

У більшості пацієнтів після операції, особливо у дітей та підлітків, чудове здоров'я, у них відновлюється соматичний ріст, нормальна або майже нормальна переносимість фізичних навантажень, відсутні порушення ритму. Такі самі результати відзначаються після закриття дефекту.

У більшості оперованих пацієнтів відзначається зменшення розмірів серця та інших ознак об'ємного навантаження правого шлуночка. Однак у третини хворих зберігається розширення серця на рентгенограмі. Праве передсердя та шлуночок залишаються збільшеними. Розміри їх зменшуються згодом. Ця регресія менш помітна у дорослих пацієнтів. Ехокардіографічні дослідження показали, що розмір правого передсердя та шлуночка швидко зменшується протягом першого року після операції. Надалі ця тенденція не виражена.

Бактеріальний ендокардит дуже рідко ускладнює віддалений післяопераційний період. Профілактику ендокардиту антибіотиками проводять лише перші 6 міс. після втручання. Є повідомлення про випадки ендокардиту після закриття ДМПП оклюдером, на якому утворювалися великі вегетації, як з правого, так і з лівого боку. В описаних випадках ендотелізація була неповною, тому при транскатетерному закритті дефекту слід проводити профілактику ендокардиту протягом 6 місяців, коли відбувається ендотелізація пристрою.

Зберігається широке розщеплення II тону. У 7-20% пацієнтів після операції виникають передсердні або вузлові аритмії, пов'язані з неповним ремоделюванням передсердь та правого шлуночка після операції у дорослих внаслідок тривалого об'ємного навантаження та незворотних дегенеративних вікових змін міокарда передсердь. Ці структурні зміни відбуваються у позаклітинному матриксі та мікрофібрилярних білках. Іноді спостерігається синдром слабкості синусового вузла, який найчастіше відзначається після усунення дефекту венозного синуса і може вимагати антиаритмічної терапії та/або застосування електрокардіостимулятора.

У пацієнтів, оперованих після 40 років, частіше виникають нові епізоди тріпотіння або фібриляції передсердь, ніж у молодших хворих. У випадках, коли аритмія виявлялася до операції або виникла після неї, ймовірність постійної передсердної аритмії висока у пацієнтів 40-50 років, в 20-30 років може відновитися синусовий ритм. Однією із форм порушень ритму на пізніх стадіях перебігу вади є пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія. Вона трапляється, за різними даними, у 5-45% пацієнтів. Механізмами суправентрикулярної тахікардії є круговий вхід або автоматизм міокарда передсердь. Як і миготлива аритмія, пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія зумовлена ​​розтягуванням передсердь та підвищенням тиску в них.

Після успішної корекції ДМПП через різні причини може розвинутися мітральна недостатність. Стулки клапана часто міксоматозно змінені з пролапсом.

– вроджена аномалія серця, що характеризується наявністю відкритого повідомлення між правим та лівим передсердями. Дефект міжпередсердної перегородки проявляється задишкою, підвищеною стомлюваністю, відставанням у фізичному розвитку, серцебиттям, блідістю шкіри, шумами в серці, наявністю «серцевого горба», частими респіраторними захворюваннями. Дефект міжпередсердної перегородки діагностується з урахуванням даних ЕКГ, ФКГ, ЕхоКС, катетеризації порожнин серця, атріографії, ангіопульмонографії. При дефекті міжпередсердної перегородки проводиться його ушивання, пластика або рентгенендоваскулярна оклюзія.

Причини дефекту міжпередсердної перегородки

Формування дефекту пов'язане з недорозвиненням первинної чи вторинної міжпередсердної перегородки та ендокардіальних валиків в ембріональному періоді. До порушення органогенезу можуть призводити генетичні, фізичні, екологічні та інфекційні фактори.

Ризик розвитку дефекту міжпередсердної перегородки у майбутньої дитини істотно вищий у тих сім'ях, де є родичі з вродженими вадами серця. Описано випадки сімейних дефектів міжпередсердної перегородки у поєднанні з атріовентрикулярною блокадою або недорозвиненням кісток кисті (синдромом Холта-Орама).

Крім спадкової обумовленості, до виникнення дефекту міжпередсердної перегородки, можуть призводити вірусні захворювання вагітної (краснуха, вітряна віспа, герпес, сифіліс та ін.), цукровий діабет та інші ендокринопатії, прийом деяких медикаментів та алкоголю під час вагітності, виробничі шкідливості, гестаційні ускладнення (токсикози, загроза викидня та ін).

Особливості гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки

Внаслідок різниці тиску в лівому та правому передсердях, при дефекті міжпередсердної перегородки відбувається артеріовенозне шунтування крові зліва направо. Величина скидання крові залежить від розмірів міжпередсердного сполучення, співвідношення опору атріовентрикулярних отворів, пластичного опору та обсягу заповнення шлуночків серця.

Ліво-праве шунтування крові супроводжується збільшенням наповнюваності малого кола кровообігу, зростанням об'ємного навантаження правого передсердя та посиленням роботи правого шлуночка. Зважаючи на невідповідність між площею клапанного отвору легеневої артерії та обсягом викиду з правого шлуночка, відбувається розвиток відносного стенозу легеневої артерії.

Тривала гіперволемія малого кола кровообігу поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Це спостерігається лише тоді, коли легеневий кровотік перевищує норму в 3 та більше разів. Легенева гіпертензія при дефекті міжпередсердної перегородки зазвичай розвивається у дітей віком від 15 років, при пізніх склеротичних змінах легеневих судин. Тяжка легенева гіпертензія викликає правошлуночкову недостатність і зміну шунта, що проявляється спочатку транзиторним веноартеріальним скиданням (при фізичному навантаженні, напруженні, кашлі та ін), а потім і стійким, що супроводжується постійним ціанозом у спокої (синдром).

Класифікація дефектів міжпередсердної перегородки

Дефекти міжпередсердної перегородки розрізняються за кількістю, розмірами та розташуванням отворів.

З урахуванням ступеня та характеру недорозвинення первинної та вторинної міжпередсердних перегородок відповідно виділяють первинні, вторинні дефекти, а також повну відсутність міжпередсердної перегородки, що зумовлює загальне, єдине передсердя (трикамерне серце).

До первинних ДМПП відносять випадки недорозвинення первинної міжпередсердної перегородки із збереженням первинного міжпередсердного сполучення. У більшості випадків вони поєднуються з розщепленням стулок двох-і тристулкових клапанів, відкритим атріовентрикулярним каналом. Первинний дефект міжпередсердної перегородки, як правило, характеризується великим розміром (3-5 см) і локалізується в нижній частині перегородки над передсердно-шлуночковими клапанами і не має нижнього краю.

Побічні ДМПП утворені недорозвиненням вторинної перегородки. Зазвичай вони мають невеликі розміри (1-2 см) і розташовуються в центрі міжпередсердної перегородки або області усть порожнистих вен. Вторинні дефекти міжпередсердної перегородки часто поєднуються з аномальним впаданням легеневих вен у праве передсердя. При цьому типі пороку міжпередсердна перегородка збережена у своїй нижній частині.

Трапляються комбіновані дефекти міжпередсердної перегородки (первинний та вторинний, ДМПП у поєднанні з дефектом венозного синуса). Також дефект міжпередсердної перегородки може входити до структури складних ВПС (тріади та пентади Фалло) або поєднуватися з важкими серцевими вадами – аномалією Ебштейна, гіпоплазією камер серця, транспозицією магістральних судин.

Формування загального (єдиного) передсердя пов'язане з недорозвиненням або повною відсутністю первинної та вторинної перегородок та наявністю великого дефекту, що займає площу всієї міжпередсердної перегородки. Структура стін і обидва передсердних вушка при цьому збережені. Трикамерне серце може поєднуватись з аномаліями атріовентрикулярних клапанів, а також з аспленією.

Одним із варіантів міжпередсердної комунікації є відкрите овальне вікно, обумовлене недорозвиненням власного клапана овального отвору або його дефектом. Однак через те, що відкритий овальний отвір не є справжнім дефектом перегородки, пов'язаним з недостатністю її тканини, дана аномалія не може бути зарахована до дефектів міжпередсердної перегородки.

Симптоми дефекту міжпередсердної перегородки

Дефекти міжпередсердної перегородки можуть протікати з тривалою гемодинамічною компенсацією, які клініка відрізняється значним розмаїттям. Виразність симптоматики визначається величиною та локалізацією дефекту, тривалістю існування ВВС та розвитком вторинних ускладнень. На першому місяці життя єдиним проявом дефекту міжпередсердної перегородки зазвичай служить транзиторний ціаноз при плачі та занепокоєнні, що зв'язується з перинатальною енцефалопатією.

При дефектах міжпередсердної перегородки середніх та великих розмірів симптоматика проявляється вже у перші 3-4 місяці. або до кінця першого року життя та характеризується стійкою блідістю шкірних покривів, тахікардією, помірним відставанням у фізичному розвитку, недостатнім приростом маси тіла. Для дітей із дефектами міжпередсердної перегородки типово часте виникненняреспіраторних захворювань - рецидивуючих бронхітів, пневмоній, що протікають з тривалим вологим кашлем, стійкою задишкою, рясними вологими хрипами та ін, зумовленими гіперволемією малого кола кровообігу. У дітей першого десятиліття життя відзначаються часті запаморочення, схильність до непритомності, швидка стомлюваність та задишка при фізичному навантаженні.

Невеликі дефекти міжпередсердної перегородки (до 10-15 мм) не викликають порушення фізичного розвитку дітей та характерних скарг, тому перші клінічні ознаки пороку можуть розвинутись лише на другому-третьому десятилітті життя. Легенева гіпертензія та серцева недостатність при дефекті міжпередсердної перегородки формуються приблизно до 20 років, коли виникає ціаноз, аритмії, рідко – кровохаркання.

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки

При об'єктивному обстеженні пацієнта з дефектом міжпередсердної перегородки виявляється блідість шкірних покривів, «серцевий горб», помірне відставання у зростанні та вазі. Перкуторно визначається збільшення меж серця вліво та вправо; при аускультації зліва від грудини у II-III міжребер'ях вислуховується помірно інтенсивний систолічний шум, який на відміну від дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії, ніколи не буває грубим. Над легеневою артерією виявляється розщеплення II тону та акцентування його легеневого компонента. Аускультативні дані підтверджуються під час проведення фонокардіографії.

При вторинних дефектах міжпередсердної перегородки ЕКГ зміни відбивають перевантаження правих відділів серця. Можуть реєструватися неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, АВ-блокади, синдром слабкості синусового вузла. Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє побачити посилення легеневого малюнка, вибухання ствола легеневої артерії, збільшення тіні серця внаслідок гіпертрофії правого передсердя та шлуночка. При рентгеноскопії виявляється специфічна ознака дефекту міжпередсердної перегородки – посилена пульсація коренів легень.

Дефект міжпередсердної перегородки слід диференціювати від дефекту міжшлуночкової перегородки, відкритого артеріальної протокимітральної недостатності, ізольованого стенозу легеневої артерії, тріади Фалло, аномального впадання легеневих вен у праве передсердя.

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки

Лікування дефектів міжпередсердної перегородки лише хірургічне. Показаннями до кардіохірургічної операції є виявлення гемодинамічно значущого артеріовенозного скидання крові. Оптимальний вік корекції пороку в дітей віком - від 1 до 12 років. Хірургічне лікування протипоказане при високій легеневій гіпертензії з веноартеріальним скиданням крові, обумовленої склеротичними змінами легеневих судин.

При дефектах міжпередсердної перегородки вдаються до різних способів їх закриття: ушивання, пластиці за допомогою перикардіального клаптя або синтетичної латки в умовах гіпотермії та ІЧ. Рентгенендоваскулярна оклюзія дефекту міжпередсердної перегородки дозволяє закривати отвори трохи більше 20 мм.

Хірургічна корекція дефектів міжпередсердної перегородки супроводжується віддаленими результатами: у 80-90% хворих відзначається нормалізації гемодинаміки і відсутність скарг.

Прогноз дефекту міжпередсердної перегородки

Малі дефекти міжпередсердної перегородки сумісні з життям і можуть виявлятися навіть у похилому віці. У деяких хворих із невеликим дефектом міжпередсердної перегородки можливе спонтанне закриття отвору протягом перших 5 років життя. Тривалість життя осіб з великими дефектами міжпередсердної перегородки при природній течіївади становить у середньому 35-40 років. Загибель пацієнтів може наступити від правошлуночкової серцевої недостатності, порушень ритму та провідності серця (пароксизмальної тахікардії, миготливої ​​аритмії та ін), рідше – від легеневої гіпертензії високого ступеня.

Пацієнти з дефектами міжпередсердної перегородки (оперовані та неоперовані) повинні перебувати під наглядом кардіолога та кардіохірурга.

Дефект міжпередсердної перегородки є повідомленням між двома передсердями в результаті аномалії розвитку первинної та вторинної міжпередсердних перегородок та ендокардіальних валиків.

За анатомічною характеристикою виділяють такі дефекти:

1. Вторинний дефект. Має невеликі розміри від 2-4 до 15-17 мм, знаходиться в центрі міжпередсердної перегородки або біля усть порожнистих вен. Рідше виявляється відразу кілька дефектів, проте Нижня частинаперегородки завжди збережено.

2. Первинний дефект. Локалізується в нижній частині перегородки, одразу над передсердно-шлуночковими клапанами. Часто виявляється у комбінації із розщепленням стулок мітральних клапанів. Розміри первинних дефектів набагато більше вторинних, загалом їх діаметр коливається не більше від 3 до 5 див.

3. У поодиноких випадках реєструється повна відсутність перегородки між передсердями. З'являється загальне передсердя.

Також дефекти поділяються на ізольовані та поєднані.

Патологія кровообігу при дефекті міжпередсердної перегородки обумовлена ​​скиданням артеріальної крові зліва направо внаслідок вищого тиску у лівому передсерді, отже, багата киснем артеріальна кров скидається у венозні судини. Об'єм крові в малому колі кровообігу збільшується, розвивається гіперво-лемія і відбувається перевантаження та розширення порожнини правого шлуночка.

клініка. Виразність клінічних симптомів залежить від величини дефекту. За його невеликих розмірів захворювання протікає практично безсимптомно і діагностується, як правило, випадково. Діти скарг не пред'являють. Фізичний та моторний розвиток відповідає віку. Основним симптомом захворювання є систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї ліворуч у грудини.

Діагностика

Діагноз можна встановити за результатами рентгенографічного методу дослідження. На рентгенограмі визначається збільшення тіні серця, випинання дуги легеневої артерії, зміщення праворуч догори кута між передсердям та шлуночком та посилення судинного малюнка.

При великому дефекті, що протікає з вираженими порушеннями гемодинаміки, клініка з'являється вже у грудному віці. У таких дітей відзначаються відставання у фізичному та моторному розвитку, часті респіраторні захворювання, періодично виникає ціаноз. Діти старшого віку пред'являтимуть скарги на підвищену стомлюваність, серцебиття, появу задишки та ціанозу при фізичному навантаженні.

При об'єктивному огляді дитини шкірні покриви та видимі слизові оболонки чисті, бліді. Деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба з'являється згодом.

При перкусії серця відзначається розширення його меж праворуч, а судинного пучка вліво через легеневу артерію. При аускультації серця визначається посилення I тону в проекції тристулкового клапана, II тон також посилений та розщеплений. Вислуховується систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї зліва біля грудини. За своєю характеристикою шум помірної інтенсивності не проводиться, краще виявляється в положенні лежачи. Як правило, з віком він посилюється.

При великих дефектах міжшлуночкової перегородки розвивається серцева недостатність за правошлуночковим типом.

Під час проведення електрокардіографії реєструється зміщення електричної осісерця праворуч. Відзначаються прояв перевантаження та гіпертрофії правого шлуночка, ознаки блокади правої гілки пучка Гіса. У деяких дітей виявляються порушення ритму.

На фонокардіограмі визначається збільшення амплітуди та розщеплення I тону, а також розщеплення II тону. Систолічний шум реєструється у другому-третьому міжребер'ї зліва, він має середню або низьку амплітуду та форму веретена.

На рентгенограмі органів грудної клітки посилення легеневого малюнка. Серце збільшено в поперечнику за рахунок правих відділів, відзначається випинання та пульсація легеневої артерії та прикореневих судин.

При проведенні ехокардіографії необхідно звертати увагу на непрямі ознаки дефекту міжпередсердної перегородки: перевантаження обсягом правого шлуночка, внаслідок чого з'являється розширення порожнин правого передсердя та правого шлуночка, патологічний рух міжшлуночкової перегородки та збільшення амплітуди активності правого передсердношлуночкового клапана.

При катетеризації порожнин серця відзначається деяке підвищення тиску легеневої артерії. Реєструється невелика різниця тиску між правим шлуночком та легеневою артерією. У правому передсерді та правому шлуночку кров перенасичена киснем.

Лікування

Існують такі методи лікування:

1. Консервативне: застосовуються серцеві глікозиди (дигоксин), сечогінні препарати. З віком дефект може спонтанно закритися.

2. Хірургічне лікування (при неефективності консервативної терапії, у разі ознак вираженої серцевої недостатності) проводиться у віці 5-10 років. Операція полягає у ушиванні або пластиці дефекту.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Одним з найпоширеніших вад серця є дефект міжшлуночкової перегородки. Його частота становить від 10 до 23%.

Дефект міжшлуночкової перегородки є отвір різної форми від круглої до еліпсоподібної в мембранозної або м'язової частини міжшлуночкової перегородки.

По локалізації розрізняють такі варіанти дефекту міжшлуночкової перегородки:

1. Перимембранозні дефекти виявляються найчастіше. Як правило, такі дефекти мають тенденцію до зменшення розмірів у результаті зрощення тканин тристулкового клапана, що сприяє клінічному покращенню протягом першого року життя.

2. Відточні дефекти. Їх нехарактерно спонтанне закриття. Практично завжди потрібне хірургічне лікування. Поліпшення клінічної картини можливе внаслідок розвитку подлегочного стенозу.

3. Припливні дефекти, так само, як і перимембранозні, зменшуються в результаті приростання структур трикуспідального клапана.

4. М'язові дефекти мають найбільше сприятливий перебіг. Вони, як правило, спонтанно закриваються навіть за великих розмірів.

5. Відсутність перегородки чи рудиментарна перегородка.

З клінічної точки зору можна виділити два варіанти дефекту:

- Дефект мембранозної частини;

- Дефект м'язової частини.

Залежно від розміру дефекту, можна виділити 2 варіанти:

- Великий дефект, коли величина отвору практично така сама, як і діаметр аорти. Розвивається недостатність кровообігу;

- Середній або невеликий дефект має набагато менші розміри в порівнянні з діаметром аорти.

Патологія кровообігу при дефекті міжшлуночкової перегородки обумовлена ​​скиданням крові через патологічний отвір з лівого шлуночка в правий. Кров, багата на кисень, йде з лівого шлуночка в правий, потім в легеневу артерію і в ліві відділи серця. При переповненні малого кола кровообігу виникає легенева гіпертензія.

Клініка, діагностика

Час виникнення перших симптомів захворювання та вираженість клінічних проявів залежать від величини скидання, що визначається різницею тиску лівого та правого шлуночків.

Захворювання, як правило, розвивається практично одразу після народження. Батьки пред'являють скарги на уповільнення збільшення ваги та зростання дитини. Проте слід зазначити, що з народженні маса відповідає нормі. З'являються труднощі під час годування. У новонародженого відзначається мляве смоктання, прискорене дихання, неспокій. Під час годування дитина робить паузи, вдихи. Розвивається гіпотрофія внаслідок недоїдання. У старшому віці приєднуються скарги на біль у серці і серцебиття. В анамнезі життя у таких дітей виявляються часті пневмонії та респіраторні захворювання.

При об'єктивному огляді шкірні покриви чисті, бліді, вологі завдяки підвищеній пітливості. У дитини відзначається збільшення частоти дихальних рухів, дихальний процесйде за участю допоміжної мускулатури. З'являється сухий, нав'язливий кашель, який посилюється при зміні положення тіла. Виявляється патологічна зміна грудної клітки у вигляді парастернального (окологрудинного) серцевого горба, рідше епігастральної пульсації. Верхівковий поштовх посилений, що піднімає. Пальгхаторно в третьому або четвертому міжребер'ї зліва визначається систолічне тремтіння, яке підтверджує скидання у правий шлуночок.

Типовою ознакою, що говорить про наявність дефекту міжшлуночкової перегородки, є грубий шум систоли. Він локалізується в третьому-четвертому міжребер'ї та проводиться над усією областю серця.

Виразність шуму прямо пропорційна розміру отвору та стану легеневих судин (що більше дефект і вище легеневе судинний опір, тим тихіше шум). При дефекті м'язової частини (хвороби Толочі-нова-Роже) шум вислуховується в четвертому-п'ятому міжребер'ї, не проводиться на інші області і набуває скребучого характеру.

Тони серця ясні, ритмічні, визначаються акцент і розщеплення II тону та ритм галопу. При аускультації легень і натомість жорсткого дихання вислуховуються вологі, дрібно-бульбашкові хрипи.

Ознаки тотальної серцевої недостатності з'являються з перших днів захворювання. Частота серцевих скорочень та дихальних рухів різко перевищує норму. Виявляються набряки верхніх та нижніх кінцівок, особи, аж до розвитку асциту. Живіт при пальпації м'який, безболісний. Відзначається збільшення печінки та селезінки.

На електрокардіограмі при невеликих дефектах міжшлуночкової перегородки патологічних змін виявляється. За наявності великого дефекту під час проведення електрокардіографії визначаються ознаки гіпертрофії лівого та правого шлуночків.

На фонокардіограмі реєструється високочастотний шум систоли, пов'язаний з I тоном, локалізується в третьому або четвертому міжребер'ї зліва у грудини. Є інтервал між шумом систоли і II тоном. II тон розщеплений над легеневою артерією.

На рентгенограмі органів грудної клітки при великому дефекті, а отже, при вираженому скиданні крові, визначається зміна тіні серця, збільшення шлуночка, рідше набухання дуги легеневої артерії.

Вирішальну роль діагностиці захворювання грає ехокардіографія. Типовими змінами є збільшення правого та лівого шлуночків, прискорення кровотоку через мітральний клапан та відсутність ехосигналу від перегородки серця.

Катетеризація порожнин серця та ангіографія дозволяють точно визначити локалізацію, розмір дефекту та ступінь шунтування крові. Виявляється збільшення насичення киснем венозної крові у правому шлуночку та збільшення його обсягу. При проведенні лівої вентрикулографії стає можливим точне визначеннярозташування та розміру дефекту.

Виділяють кілька варіантів наслідків захворювання:

1. Мимовільне закриття патологічного отвору. Як правило, такий результат притаманний невеликих дефектів. Вони закриваються у середньому до 5-6 років.

2. Розвиток синдрому Ейзенменгера. Він є ускладненням захворювання, що супроводжується розвитком склеротичних змін і легеневої гіпертензії.

3. Перехід дефекту міжшлуночкової перегородки в зошит Фалло.

Диференціальний діагноз дефекту міжшлуночкової перегородки необхідно проводити з відкритою овальною протокою, з передсердно-шлуночковим з'єднанням, ізольованим стенозом легеневої артерії, стенозом аорти, недостатністю мітрального клапана.

Лікування

Варіанти лікування залежать від наступних моментів:

1. Дефект міжшлуночкової перегородки малого розміру. Якщо до віку шести місяців ознаки недостатності кровообігу або легеневої гіпертензії не виникли, то використовується консервативна (медикаментозна) терапія під контролем. ультразвукового дослідженнясерця 1 раз на 6 місяців. Застосовуються серцеві глікозиди, сечогінні препарати. Необхідно проводити лікування супутніх захворюваньта профілактику виникнення вторинного ендокардиту.

2. Дефект міжшлуночкової перегородки великого та середнього розміру, що викликає недостатність кровообігу.

3. Дефект міжшлуночкової перегородки великого розміру у поєднанні з легеневою гіпертензією.

У таких дітей з перших місяців життя розвивається зменшення судинного легеневого опору. З лікарських препаратів також застосовують серцеві глікозиди (дигоксин) та сечогінні засоби (призначають комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/добу) з верош-піроном (2 мг/кг/добу); при малій ефективності – каптоприлом у дозі 1-3 мг/кг/добу в 3 прийоми з подальшим збільшенням дози до 5 мг/кг/добу під контролем артеріального тиску).

Лікарська терапія є достатньою, якщо ознаки недостатності кровообігу купіруються, нормалізуються маса та зростання дитини, відсутні повторні пневмонії та ознаки легеневої гіпертензії. За такого перебігу захворювання оперативне лікування рекомендується відстрочити до 1-1,5 років. Не слід забувати, що розміри дефекту можуть зменшитися спонтанно.

Показаннями для оперативного лікування у дітей перших років життя є швидка поява легеневої гіпертензії, некоригована лікарськими препаратами недостатність кровообігу, постійні пневмонії та гіпотрофія II-III ступеня.

Можливі два варіанти оперативного втручання:

– радикальне (повне) закриття дефекту латою в умовах штучного кровообігу та гіпотермії;

- Операція Мюллера-Альберта (виробляється в два етапи): штучний стеноз (звуження) легеневої артерії. Ця операція застосовується за наявності множинних дефектів міжшлуночкової перегородки або у разі тяжкого стану дитини за неможливості використання штучного кровообігу. Усунення звуження легеневої артерії проводиться через 1-2 роки.

Відкритий атріовентрикулярний канал Відкритий атріовентрикулярний канал, або передсердно-шлуночкове повідомлення, є порушенням розвитку ендокардіальних подушок, які утворюють клапанні структури атріовентрикулярної сполуки та прилеглі до неї ділянки міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок. Це комбіні-
ванний порок розвитку серця, що включає в себе патологічний отвір в нижньому відділі міжпередсердної та в мембранозній частині міжшлуночкової перегородки та розщеплення стулок мітрального або трикуспідального клапана.

Є дуже важким пороком, більшість хворих рано помирають внаслідок порушення кровообігу.

за анатомічній будовірозрізняють:

- Неповний атріовентрикулярний канал; складається з первинного дефекту міжпередсердної перегородки та аномалії стулок мітрального клапана;

- Повний атріовентрикулярний канал; включає первинний дефект міжпередсердної перегородки, припливний дефект міжпередсердної перегородки, відсутність або розщеплення стулок мітрального і трикуспідального клапанів і загальний клапан для обох шлуночків.

Патологія кровообігу при відкритому атріовентрикулярному каналі полягає у скиданні змішаної крові через стулку мітрального клапана з лівого шлуночка в ліве передсердя, є недостатність мітрального клапана. Рано розвивається легенева гіпертензія.

Клініка, діагностика

При повній формі атріовентрикулярного каналу клінічні прояви виявляються з перших днів або місяців життя. У хворих дітей відзначаються відставання у фізичному розвитку, часті респіраторні захворювання та пневмонії. Батьки пред'являють скарги на швидку стомлюваність дитини, особливо під час годування, зниження апетиту. При неповній формі атріовентрикулярного каналу клініка залежить від вираженості мітральної регургітації (зворотний закид крові). Чим більша регургітація, тим важчий стан дитини.

При об'єктивному огляді шкірні покриви чисті, бліді. Рано розвивається серцевий горб. Відзначається збільшення частоти серцевих скорочень та дихальних рухів. При пальпації грудної клітки відзначається систолічне тремтіння у четвертому міжребер'ї чи верхівці серця. При аускультації легень на тлі жорсткого дихання вислуховуються вологі, хрипи. Тони серця гучні, ритмічні. Реєструються посилення I тону в області проекції тристулкового клапана, акцент та розщеплення II тону. Вислуховується грубий, тривалий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї вздовж лівого краю грудини. Зазначається збільшення печінки.

Зміни на електрокардіограмі полягають у наявності відхилення електричної осі серця вліво. Лівограма пов'язана з аномалією формування провідної системи серця. Відзначається повна блокадаправої ніжки пучка Гіса.

При проведенні фонокардіографії визначається систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва, шум мітральної регур-гітації над верхівкою та посилення II тону над легеневою артерією.

На рентгенограмі виявляється посилення легеневого малюнка та збільшення серця за рахунок правих порожнин серця.

При ехокардіографічному дослідженні реєструються перерва ехосигналу від перегородки, аномалії мітрального клапана, ознаки навантаження правого шлуночка.

При катетеризації правого шлуночка зонд потрапляє у ліве передсердя та лівий шлуночок. У правому передсерді відзначається підвищене насичення крові киснем і збільшується далі у правому шлуночку та легеневій артерії. Виявляється підвищення тиску у малому колі кровообігу. На лівосторонній вентрикулографії реєструється звуження та деформація каналу відтоку крові з лівого шлуночка, а також попадання контрастної речовини з лівого шлуночка у праве та ліве передсердя.

Ультразвукове дослідження та зондування серця дозволяють поставити остаточний діагнозта визначити ступінь ураження клапанів та вираженість легеневої гіпертензії.

Диференційна діагностика. Диференційну діагностикувідкритого атріовентрикулярного каналу слід проводити із ізольованим дефектом міжшлуночкової перегородки, кардіоміопатією, міокардитом та аномальним дренажем легеневих вен.

Лікування

Види лікування такі:

1. Консервативне: за наявності недостатності кровообігу призначають серцеві глікозиди та сечогінні препарати.

2. Хірургічне лікування:

- Терміни проведення оперативного лікування дітей з неповним атріовентрикулярним каналом залежать від ступеня мітральної недостатності. При помірно вираженій недостатності операція провадиться після 1 року життя. Дефект міжпередсердної перегородки закривається латкою, і здійснюється пластика стулок мітрального клапана. При вираженій недостатності гемодинаміки хірургічна корекція виробляється більш ранньому віці;

– при повному атріовентрикулярному каналі оперативне лікування рекомендується у ранньому віці до 1 року. Виробляється радикальна корекція пороку, яка полягає в закритті латками дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок та поділі єдиного передсердно-шлуночкового клапана. Якщо не проводити хірургічну корекцію, то майже половина дітей із цим діагнозом гинуть на першому році життя.