Syndrómy charakteristické pre choroby krvného systému. Syndrómy s poškodením hematopoetického systému

Anémia je stav charakterizovaný znížením množstva hemoglobínu na jednotku objemu krvi, často so súčasným znížením počtu červených krviniek. Za anémiu sa považuje zníženie obsahu hemoglobínu v krvi pod 100 g/l, erytrocytov pod 4,0×10 12/l a sérového železa pod 14,3 µmol/l. Výnimkou sú anémia z nedostatku železa a talasémia, pri ktorých je počet červených krviniek normálny.

Existujú rôzne klasifikácie anémie:

1. Podľa morfológie erytrocytov sa rozlišujú mikrocytárne, normocytárne a makrocytárne anémie. Hlavným kritériom pre toto rozdelenie je priemerný objem erytrocytov ( MORE):
   • mikrocytóza - SEA menej ako 80 fl.,
   • normocytóza - SEA - 80-95 fl.,
   • makrocytóza - SEA viac ako 95 fl.
2. Hypochrómne a normochrómne anémie sú určené stupňom nasýtenia hemoglobínom. Druhá časť pojmu - "chrómová" - sa vzťahuje na farbu červených krviniek.

Podľa týchto klasifikácií existujú:

• hypochrómna mikrocytárna anémia (malé, svetlé červené krvinky; nízka SEA);
• makrocytárna anémia (veľké červené krvinky; zvýšená SEA).
• normochromická normocytická anémia (bunky normálnej veľkosti a vzhľadu, normálna SEA).

Podľa závažnosti anémie sú:

• mierny stupeň (hemoglobín 91 - 119 g / l),
• stredná závažnosť (hemoglobín 70 - 90 g / l),
• ťažké (hemoglobín menej ako 70 g/l).

Existuje patogenetická klasifikácia anémie:

1. Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu a metabolizmu železa, charakterizovaná mikrocytózou a hypochrómiou (anémia z nedostatku železa, anémia pri chronických ochoreniach, sideroblastická anémia, talasémia).
2. Anémia v dôsledku narušenej syntézy DNA pri stavoch nedostatku vitamínu B12 resp kyselina listová(makrocytárna anémia).
3. Normochrómne normocytárne anémie, ktoré nemajú spoločné patogenetický mechanizmus a ďalej rozdelené v závislosti od reakcie kostnej drene na hypoplastickú a aplastickú, hemolytickú a posthemoragickú anémiu.

Je potrebné poznamenať existenciu stavov, ktoré sú charakterizované známkami anémie, ale nie sú sprevádzané poklesom hemoglobínu alebo erytrocytov, ale prejavujú sa porušením pomeru medzi počtom erytrocytov a objemom plazmy (tehotenská hydrémia, nadmerná hydratácia pri srdcovom zlyhaní, CRF) a znížení objemu plazmy (dehydratácia, peritoneálna dialýza, diabetická acidóza).

Pri anémii má hlavný patogenetický význam hypoxia orgánov a tkanív s možným následným rozvojom dystrofických procesov. Existujú kompenzačné mechanizmy zamerané na zníženie a odstránenie následkov hypoxie. Patrí medzi ne hyperfunkcia kardiovaskulárneho systému, v dôsledku pôsobenia podoxidovaných produktov na centrá regulácie kardiovaskulárneho systému. U pacientov sa zvyšuje srdcová frekvencia a minútový objem, zvyšuje sa celkový periférny odpor.

Tiež do kompenzačné mechanizmy patrí: zvýšenie fyziologickej aktivity erytrocytov, posun disociačnej krivky oxyhemoglobínu a zvýšenie permeability cievnej steny pre krvné plyny. Je tiež možné zvýšiť obsah a aktivitu enzýmov obsahujúcich železo (cytochrómoxidáza, peroxidáza, kataláza), ktoré sú potenciálnymi nosičmi kyslíka.

Klinika anemického syndrómu je charakterizovaná celkovými anemickými ťažkosťami všeobecná slabosť, závraty, sklon k mdlobám, búšenie srdca, dýchavičnosť, najmä keď fyzická aktivita bodavé bolesti v oblasti srdca. Pri poklese hemoglobínu pod 50 g / l sa objavujú príznaky závažného srdcového zlyhania.

Počas vyšetrenia sa zistí bledosť koža tachykardia, mierne zvýšenie ľavého okraja relatívnej srdcovej tuposti, systolický šelest na vrchole, "hluk vrcholu" na krčných žilách. EKG môže odhaliť príznaky hypertrofie ľavej komory, zníženie výšky T vlny.

sideropenický syndróm

Tento syndróm je charakterizovaný znížením obsahu železa v krvi, čo vedie k zníženiu syntézy hemoglobínu a jeho koncentrácie v erytrocytoch, ako aj k zníženiu aktivity enzýmov obsahujúcich železo, najmä α-glycerofosfátdehydrogenázy. .

Klinicky sa syndróm prejavuje zmenou chuti, závislosťou na jedení kriedy, zubnej pasty, hliny, surových obilnín, surovej kávy, nelúpaných slnečnicových semien, naškrobenej bielizne (amylofágia), ľadu (pagofágia) a zápachu hliny, vápna, benzínu , acetón, tlačiarenská farba .

Zaznamenáva sa suchosť a atrofia kože, krehkosť nechtov a vlasov, vypadávanie vlasov. Nechty sú sploštené, niekedy majú konkávny (lyžicovitý) tvar (koilonychia). Vyvíja sa fenomén uhlovej stomatitídy, atrofia papíl jazyka a jeho začervenanie, prehĺtanie je narušené (sideropenická dysfágia, Plummer-Vinsonov syndróm).

O laboratórny výskum odhalia pokles sérového železa (menej ako 12 µmol/l), zvýšenie celkovej kapacity viazania železa (viac ako 85 µmol/l), zníženie obsahu feritínu v krvi. Počet sideroblastov v kostnej dreni klesá.

Hemoragický syndróm

hemoragický syndróm - patologický stav, charakterizované sklonom k ​​vnútornému a vonkajšiemu krvácaniu a výskytom rôznych veľkostí krvácaní. Dôvody rozvoja hemoragického syndrómu sú zmeny v krvných doštičkách, plazme a cievnych zložkách hemostázy. Podľa toho existujú tri skupiny ochorení prejavujúcich sa hemoragickým syndrómom.

Prvá skupina chorôb

Do prvej skupiny patria ochorenia, pri ktorých dochádza k zmene počtu a funkčných vlastností krvných doštičiek (trombocytopénia, trombocytopatia). Klinika tejto skupiny chorôb je charakterizovaná výskytom "modrín" rôznych veľkostí na koži a slizniciach a malých bodových krvácaní (petechií). Charakteristický je aj vývoj spontánneho krvácania - nazálne, gingiválne, gastrointestinálne, maternicové, hematúria. Intenzita krvácania a množstvo stratenej krvi sú zvyčajne nevýznamné. Tento typ krvácania je typický napríklad pre Werlhofovu chorobu (trombocytopenická purpura) a je sprevádzaný predĺžením trvania krvácania, poruchou retrakcie krvná zrazenina zníženie retenčného indexu (adhézie) a počtu krvných doštičiek. Príznaky turniketu a testu štipnutia a manžety sú pozitívne.

Druhá skupina chorôb

Do druhej skupiny patria ochorenia, pri ktorých je krvácanie spôsobené dedičným alebo získaným nedostatkom prokoagulancií resp vysoký obsah antikoagulanciá vedúce k poruchám zrážanlivosti (hemofília, hypo- a afibrinogenémia, dysprotrombinémia). U pacientov dochádza k masívnemu krvácaniu do mäkkých tkanív a kĺbov (hemartróza). Neexistujú žiadne petechie. Možné je dlhotrvajúce krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien po extrakcii zubov a krvácanie po otvorených poraneniach kože a mäkkých tkanív. Laboratórne znaky- predĺženie času zrážania krvi, zmeny parametrov autokoagulačného testu.

Tretia skupina chorôb

Tretiu skupinu tvoria ochorenia, pri ktorých je zmenená vaskulárna permeabilita (Randu-Oslerova dedičná teleangiektázia, Shenlein-Genochova hemoragická vaskulitída). Rendu-Oslerova choroba je charakterizovaná teleangiektáziami na perách a slizniciach a môže sa prejaviť hemoptýzou, črevné krvácanie, hematúria. S Shenlein-Genochovou chorobou, malé bodkované hemoragická vyrážka na zápalové pozadie. Vyrážka mierne stúpa nad povrchom kože a dáva ľahký pocit objem pri palpácii. Môže sa vyskytnúť hematúria. Štandardné koagulačné testy sa nezmenili.

hemolytický syndróm

Syndróm zahŕňa ochorenia, ktoré sú charakterizované znížením počtu erytrocytov a koncentráciou hemoglobínu v krvi v dôsledku zvýšenej hemolýzy erytrocytov.

Zvýšená deštrukcia červených krviniek je spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• zmeny v metabolizme a štruktúre membrán, strómy erytrocytov a molekúl hemoglobínu;
• škodlivý účinok chemických, fyzikálnych a biologických faktorov hemolýzy na membránu erytrocytov;
• spomalenie pohybu erytrocytov v intersinusových priestoroch sleziny, čo prispieva k ich deštrukcii makrofágmi;
• zvýšená fagocytárna aktivita makrofágov.

Ukazovatele hemolýzy sú:

• zvýšenie tvorby voľného bilirubínu a zodpovedajúca zmena metabolizmu pigmentu;
• zmena osmotickej rezistencie erytrocytov;
• retikulocytóza.

Komu krvný systém zahŕňajú krvotvorné orgány (kostnú dreň, lymfatické uzliny, slezinu, pečeň) a samotnú krv s vytvorenými prvkami, plazmu a chemikálie.

Hlavným hematopoetickým orgánom je červená kostná dreň, v ktorej sa tvoria jadrové kmeňové bunky predkov - výbuchy . Vytvorené prvky sa postupne tvoria z blastov, dozrievajú a uvoľňujú sa do periférnej krvi: erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky. Erytrocyty sa tvoria hlavne v červenej kostnej dreni, leukocyty - v slezine a lymfatických uzlinách (jedna z foriem leukocytov sa tvorí v slezine - monocyty, v lymfatických uzlinách - lymfocyty), krvné doštičky - v červenej kostnej dreni.

Krv dodáva živiny do všetkých tkanív tela a odstraňuje škodlivé produkty. krvná plazma - číra tekutina, ktorá zostane po odstránení tvarované prvky z krvi. Plazmu tvorí voda s rozpustenými bielkovinovými látkami, cukor, najmenšie čiastočky tuku a rôzne soli. Množstvo krvi v ľudskom tele je 5-5,5 litra.

Formované prvky krvi:

Erytrocyty. Norma: pre mužov: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Pre ženy: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

Červené krvinky sa hodnotia v nátere. Venujte pozornosť ich veľkosti, tvaru, farbe a bunkovým inklúziám. Normálne erytrocyty majú okrúhly tvar. S anémiou odlišná povaha veľkosť erytrocytov sa mení. Vzhľad červených krviniek rôznych veľkostí sa nazýva anizocytóza. Prevaha malých erytrocytov - mikrocytóza- charakteristický pre anémia z nedostatku železa, makrocytóza- s anémiou z nedostatku B 12. Za patologických podmienok dozrievania erytrocytov je zaznamenaná zmena tvaru erytrocytov - poikilocytóza. Zvýšenie počtu červených krviniek (erytrocytóza) môže byť absolútna alebo relatívna. Príčinou absolútnej erytrocytózy je reaktívne podráždenie erytropoézy so zvýšením hmoty cirkulujúcich erytrocytov pri vrodených a získaných srdcových chybách, pneumoskleróza, niektoré nádory: rakovina obličiek, adenóm hypofýzy a relatívna erytrocytóza je zrážanie krvi bez zvýšenia erytropoézy počas šok, popáleniny, rýchly nárast edému, hnačka, silné vracanie. O erytrémia počet erytrocytov sa zvyšuje a dosahuje 9,0 - 12,0 x 10 12 /l.

Zníženie počtu červených krviniek - erytrocytopénia. Môže to byť dôsledok zvýšeného rozpadu červených krviniek pri hemolytickej anémii, nedostatku vitamínu B12, železa, krvácania, nedostatočného obsahu bielkovín v potrave, leukémie, mnohopočetného myelómu, metastáz zhubných nádorov a pod.

Červené krvinky dodávajú krvi červenú farbu, pretože obsahujú špeciálnu látku - hemoglobínu. Norma pre mužov: 130 - 160 g / l, pre ženy: 120 - 140 g / l.

Zvýšenie hemoglobínu pozorované so zhrubnutím krvi po zvracaní, s popáleninami, ťažká hnačka, rôzne intoxikácie, erytrémia, niektoré vrodené srdcové chyby. Zníženie hemoglobínu zaznamenané pri nedostatku železa a hemolytickej anémii, po strate krvi, s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej. Erytrocyty, ktoré prechádzajú cez pľúca s krvou, zachytávajú vzdušný kyslík a prenášajú ho do všetkých orgánov a tkanív.

Životnosť erytrocytov je 120 dní, najviac sa ničia v slezine. Hemoglobín uvoľnený po zničení červených krviniek je neoddeliteľnou súčasťou bilirubín tvorený pečeňou, železo sa používa na stavbu nových červených krviniek.

Dostupnosť retikulocyty(nezrelé formy erytrocytov, norma do 1% v krvi) v periférna krv a v kostnej dreni (pravda retikulocytóza) je indikátorom regeneračnej schopnosti kostnej drene. Ich zvýšenie je zaznamenané pri hemolytickej anémii, strate krvi, malárii, polycytémii a počas liečby nedostatku železa a anémie z nedostatku B12.

Leukocyty. Leukocyty sú schopné aktívneho pohybu, dokážu absorbovať telu cudzie látky, ako sú odumreté bunky (fagocytóza). Oni sa hraju dôležitá úloha pri ochrane tela pred mikróbmi.

Leukocyty, na rozdiel od erytrocytov, obsahujú bunkové jadro. Krv normálne obsahuje 4-9 10 9 /l leukocytov. Existujú granulocyty (granulárne - s granulovanou protoplazmou) a agranulocyty (negranulárne) leukocyty. Granulocyty sú eozinofily, bazofily, neutrofily. Agranulocyty sú lymfocyty a monocyty.

Smerom k celkový počet z leukocytov tvoria neutrofilné granulocyty asi 50-70%, z toho myelocyty sa bežne v periférnej krvi nezistia, mladé do 1%, bodavé do 5%, segmentované 51-67%; lymfocyty - do 30%, monocyty - do 8%, eozinofily - 2-4%, bazofily - 0,5-1%.

Zvýšenie počtu leukocytov ( leukocytóza) sa zaznamenáva pri akútnych zápalových a hnisavé procesy, otravy a akútne infekčné ochorenia, s výnimkou väčšiny vírusových infekcií, s uzavretými poraneniami lebky, krvácania do mozgu, diabetické a uremická kóma, v prvých dňoch po infarkte myokardu, pri primárnej reakcii akútnej choroby z ožiarenia. Leukocytóza pri akútnej a chronickej leukémii dosahuje státisíce -100,0 x 10 9 /l a viac.

Zníženie počtu leukocytov ( leukopénia) sa pozoruje pri chorobe z ožiarenia vo vrcholnom období, vírusových ochoreniach (Botkinova choroba, chrípka, osýpky), systémový lupus erythematosus, hypo- a aplastická anémia, aleukemické varianty akútnej leukémie po užití rôznych liekov (sulfónamidy).

Eozinofília(zvýšenie obsahu eozinofilov) sa často pozoruje pri helmintiázach, s alergických ochorení (bronchiálna astma dermatózy atď.); s kolagenózami (reumatizmus atď.); s popáleninami a omrzlinami. eozinopénia(pokles obsahu eozinofilov) nastáva, keď brušný týfus, vírusová hepatitída a iné infekčné a vírusové ochorenia.

Shift leukocytový vzorec vľavo - ide o zvýšenie počtu bodnutí, mladých a objavenie sa myelocytov, vyskytuje sa pri tonzilitíde, akútnej apendicitíde, pľúcnom abscese, aktívnej tuberkulóze, ťažké formy zápal pľúc, záškrt, sepsa, purulentná meningitída akútna cholecystitída, peritonitída, leukémia a leukemoidné reakcie. Pri leukémii a leukemoidných reakciách môžu byť v periférnej krvi myelocyty, promyelocyty a myeloblasty.

lymfocytóza ukazuje na priaznivý priebeh zápal pľúc, erysipel, záškrt, tuberkulóza a iné chronické infekcie. Lymfopénia pozorované pri lymfogranulomatóze.

Monocytóza pozorované pri záškrtu, rubeole, šarlachu.

bazofília zaznamenané pri diabetes mellitus, akútnej hepatitíde so žltačkou, u rádiológov vystavených dlhodobému vystaveniu nízkym dávkam; s hypotyreózou, lymfogranulomatózou, chronickou myeloidnou leukémiou. Počet bazofilov klesá s tuberkulózou, hypertyreózou, po röntgenovej terapii, s akútnou leukémiou.

krvných doštičiek (krvných doštičiek) sa podieľajú na procese zrážania krvi. Normálne obsahujú 180-320 10 9 /l. Zvýšenie počtu krvných doštičiek - trombocytóza pozorované pri posthemoragickej anémii, erytrémii, chronickej myeloidnej leukémii, malígnych nádoroch, atrofii sleziny rôznej etiológie po odstránení sleziny. Trombocytopénia charakteristické pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru (Werlhofova choroba), chorobu z ožiarenia, hypo- alebo aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, hypersplenizmus, otravu olovom, benzén, chronickú nefritídu.

ESR. Norma: Pre ženy: 2-15 mm/h. Pre mužov: 2-10 mm/h.

ESR nie je špecifickým indikátorom pre žiadnu chorobu, ale zrýchlenie ESR naznačuje prítomnosť patologického procesu. Stúpa 24 hodín alebo niekoľko dní po nástupe s akýmkoľvek zápalovým procesom a infekčným ochorením (s purulentno-septickými procesmi, parenchýmovými léziami pečene, kolagenózami vrátane reumatizmu), ako aj s anémiou, po infarkte myokardu, transfúziou krvi. Po zmiznutí klinické príznaky ESR sa pomaly vracia do normálu.

Diagnostika chorôb krvného systému.

Sťažnosti hematologickí pacienti sú veľmi rôznorodí a zodpovedajú klinické syndrómy :

- anemický syndróm : pretrvávajúce bolesti hlavy, závraty, hučanie v ušiach, dýchavičnosť, pocit „nedostatku vzduchu“, búšenie srdca, bolesť v srdci, mdloby, únava a podráždenosť, oslabenie pamäti, "lieta pred očami", objektívne sa prejavuje bledosťou kože a slizníc, možno zistiť zrýchlené dýchanie a srdcovú frekvenciu, systolický šelest na všetkých miestach auskultácie srdca a "vrcholový" hluk cez veľké žily (v dôsledku zrýchlenia krvného obehu a zníženia viskozity krvi v dôsledku erytrocytopénie), mierny pokles krvný tlak, pastóznosť dolných končatín. Sťažnosti sú spojené s hypoxiou buniek a narušeným metabolizmom tkanív, prejavujú sa anémiou, leukémiou, stratou krvi. Trofické zmeny na koži (rednutie, suchosť, vypadávanie vlasov, lámavosť nechtov) sú spojené s nedostatkom enzýmov obsahujúcich železo v tele.

- hemoragický syndróm: hemoragické prejavy na koži: krvácanie do kože, svalov, kĺbov, v mieste vpichu, petechiálna vyrážka, modriny všetkých veľkostí a štádií; krvácanie (nazálne, gingiválne, maternicové, črevné). Ich príčiny: trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek, zvýšená permeabilita cievnej steny, intravaskulárna koagulácia.

- ulcerózny nekrotický syndróm: bolesť hrdla, porucha prehĺtania, slinenie, nadúvanie, kŕčovité bolesti brucha, kašovitá stolica, slizničné lézie aftózna stomatitída a nekrotizujúca tonzilitída, ezofagitída). Príznaky sú spôsobené prudký pokles alebo úplné vymiznutie granulocytov z krvi, ako aj s leukemickým rastom v slizniciach.

- lymfadenopatia: opuchnuté lymfatické uzliny a zmeny v konfigurácii krku, inguinálne, axilárna zóna. Pretrvávajúci suchý kašeľ a dýchavičnosť počas cvičenia možno pozorovať s nárastom mediastinálnych lymfatických uzlín; pocit plnosti brucha, nadúvanie, plynatosť a nestabilná stolička, fenomén črevnej obštrukcie - so zvýšením mezenterických a retroperitoneálnych lymfatických uzlín. Pri ochoreniach krvného systému sú lymfatické uzliny často husté, bezbolestné, pomaly, ale neustále sa zväčšujú. Pre lymfadenopatiu zápalového pôvodu je charakteristická bolestivosť zväčšených uzlín, tvorba fistúl, javy všeobecnej intoxikácie (horúčka, zimnica, neutrofilná leukocytóza atď.), Vymiznutie príznakov lymfadenitídy pri ústupe zápalového procesu. Výrazná splenomegália a hepatomegália vedú k viditeľnému zväčšeniu brucha, čo je charakteristické pre niektoré varianty chronickej leukémie ( chronická myeloidná leukémia, lymfocytová leukémia a pod.) K zväčšeniu pečene u hematologických pacientov dochádza najčastejšie v dôsledku jej akútnej dystrofie alebo toxicko-alergickej hepatitídy s. akútna leukémia, proliferácia leukemického tkaniva v nich pri chronickej leukémii. Zväčšenie sleziny u hematologických pacientov je výsledkom intenzívneho krvácania (napríklad s hemolytickou anémiou), rast nádoru v ňom (napríklad s leukémiou, lymfogranulomatózou atď.).

- syndróm intoxikácie: slabosť (pozorovaná takmer u všetkých pacientov v pokročilom štádiu leukémie v dôsledku tkanivovej hypoxie a intoxikácie tela leukemickými bunkami). Potenie (a častejšie vyjadrené v denná, čím sa odlišuje od chronických zápalových ochorení), dýchavičnosť pri námahe, búšenie srdca, nechutenstvo, chudnutie až kachexia. Svrbenie kože spočiatku sa vyskytuje po kúpeli, ale neskôr sa stáva bolestivým a konštantným - spôsobené rozpadom buniek v kapilárach kože s poruchou mikrocirkulácie, trombózou a uvoľňovaním látok podobných histamínu, niekedy v kombinácii s bolesťou končekov prstov Pretrvávajúca horúčka: kombinovaná s potením a v dôsledku pyrogénneho pôsobenia produkty hromadného rozpadu erytrocytov, leukocytov a iných krviniek.

- osteoartropatický syndróm: bolesť kostí (ossalgia) a kĺbov (artralgia), ich opuch, hyperémia kože nad nimi, dysfunkcia kĺbov (artropatia). Artralgia je niekedy jediným príznakom, preto treba vyšetriť kostnú dreň. Ossalgia sa vyskytuje v stavcoch, rebrách, hrudnej kosti, ilium, menej často v tubulároch a kostiach lebky. Sú dobre identifikované tlakom na kosť alebo ľahkým poklepaním na ňu.

- syndróm imunodeficiencie: časté prechladnutia, infekčné komplikácie(pneumónia, bronchitída, pyelonefritída, pyodermia) - vznikajú v dôsledku poruchy imunitného systému, keď sa tvoria protilátky proti normálnym bunkám tela.

História ochorenia. Pri zistení otázky, ako pacient ochorel, je potrebné sa podrobne opýtať na všeobecný stav pacienta, ktorý predchádzal ochoreniu, ako aj na údajné faktory, ktoré chorobu vyvolali. Je potrebné študovať dynamiku každého symptómu, či bol vykonaný krvný test a aké boli jeho výsledky; zistiť, čo bolo liečené a s akým účinkom.

Anamnéza života:

Je dôležité objasniť trvalé miesto pobytu, pretože nepriaznivé ekologická situácia je rizikovým faktorom hematologických ochorení.

Je potrebné zistiť faktory, ktoré sú dôležité v etiológii ochorenia: nesprávna, jednostranná výživa, nedostatočný pobyt na čerstvom vzduchu, akútne a chronická intoxikácia pri výrobe solí ortuti, zlúčenín olova, fosforu atď.; radiačné poškodenie; informácie o predchádzajúcich ochoreniach, ktoré môžu byť komplikované ochoreniami krvi – vred žalúdka a dvanástnika (anémia), ochorenia s hemoragickým syndrómom, zlyhanie obličiek.

Otázka dedičnosti má veľký význam pri diagnostike hemofílie, dedičnej anémie.

Užívanie liekov (levomycetín, amidopyrín, cytostatiká). Ak chcete vylúčiť poškodenie liekom, požiadajte o zoznam všetkých liekov, ktoré pacient užíval za posledné 3-4 týždne.

Metódy objektívneho vyšetrenia pacientov:

kontrolné údaje:

Bledá koža s iný odtieň(chloróza alebo zelenkastý odtieň - s nedostatkom železa, žltačka - s hemolytickou anémiou). S erytrémiou - "plnokrvnou", čerešňovo-červenou farbou pokožky tváre, krku, rúk. Pri skúmaní kože je možné zistiť krvácanie vo forme škvŕn rôznych veľkostí a tvarov - od malých bodkovitých (petechie) až po väčšie (purpura, ekchymóza); najväčšie krvácania sa nazývajú modriny. Pozornosť by sa mala venovať stavu trofizmu kože. Pri anémii z nedostatku železa je pokožka suchá, šupinatá, vlasy sú krehké, rozštiepené.

Vyšetrenie ústnej dutiny potvrdí ulcerózny nekrotický syndróm, leukemickú infiltráciu (opuch ďasien, zväčšenie krčných mandlí).

Zväčšenie brucha sa vyskytuje pri hepato- a splenomegálii (zväčšenie pečene a sleziny).

Zníženie telesnej hmotnosti, škrabanie na koži, horúčka potvrdzujú intoxikáciu tela.

Deformácia a zvýšenie veľkosti kĺbov s krvácaním (hemofília). Opuchy a obmedzenie pohybu v kĺboch ​​sú často asymetrické. Niekedy s krvnými chorobami sú pozorované prsty vo forme "paličiek" s nechtami vo forme "hodinových okuliarov".

Zvýšená frekvencia dýchania a pulzu, systolický hluk vo všetkých bodoch auskultácie, zníženie krvného tlaku, pastozita dolných končatín, „top hluk“ nad veľkými žilami v dôsledku zrýchleného krvného obehu a zníženej viskozity krvi.

Palpácia. Pri podozrení na leukémiu sa dôkladne vyšetrí kostrový systém: tlak na ploché kosti alebo epifýzy tubulárnych kostí, poklepávanie na ne je bolestivé.

Cenné informácie poskytuje palpácia lymfatických uzlín a sleziny. Pri lymfocytárnej leukémii a lymfogranulomatóze je charakteristická systemicita, množstvo lézií lymfatických uzlín - ak je ovplyvnená jedna skupina, pridá sa porážka iných skupín. Normálne nie je slezina hmatateľná. Stáva sa prístupným palpácii s výrazným zvýšením (splenomegália).

Výskum hemoragického syndrómu. Kapilárna permeabilita sa kontroluje turniketom, štipkou, bankovým testom (výskyt petechií sa normálne pozoruje po 3 minútach distálne od turniketu).

Perkusie. Používa sa na vymedzenie hraníc sleziny.

Auskultácia. Pri anémii sa nad srdcom a krvnými cievami ozýva systolický šelest, ktorý je spojený so znížením viskozity krvi a zvýšením rýchlosti pohybu krvi v cievach.

Laboratórne metódy výskumu.

Choroby krvi sú rozsiahlou zbierkou patológií, ktoré sú veľmi heterogénne, pokiaľ ide o príčiny, klinické prejavy a priebeh, spojené do jednej všeobecnej skupiny prítomnosťou porušení počtu, štruktúry alebo funkcií bunkové prvky(erytrocyty, krvné doštičky, leukocyty) alebo krvnej plazmy. kapitola medicínska veda zaoberajúce sa chorobami krvného systému sa nazýva hematológia.

Choroby krvi a choroby krvného systému

Podstatou krvných chorôb je zmena počtu, štruktúry alebo funkcií erytrocytov, krvných doštičiek alebo leukocytov, ako aj porušenie vlastností plazmy pri gamapatii. To znamená, že ochorenie krvi môže spočívať vo zvýšení alebo znížení počtu červených krviniek, krvných doštičiek alebo bielych krviniek, ako aj v zmene ich vlastností alebo štruktúry. Okrem toho môže patológia spočívať v zmene vlastností plazmy v dôsledku výskytu patologických proteínov v nej alebo zníženia / zvýšenia normálneho množstva zložiek tekutej časti krvi.

Typickými príkladmi krvných ochorení spôsobených zmenou počtu bunkových elementov sú napríklad anémia alebo erytrémia (zvýšený počet červených krviniek v krvi). A príkladom ochorenia krvi spôsobeného zmenou štruktúry a funkcií bunkových elementov je kosáčikovitá anémia, syndróm lenivých leukocytov atď. Patológie, pri ktorých sa mení množstvo, štruktúra a funkcie bunkových elementov, sú hemoblastózy, ktoré sa bežne nazývajú rakovina krvi. charakteristické ochorenie krvi, v dôsledku zmeny vlastností plazmy – ide o mnohopočetný myelóm.

Choroby krvného systému a choroby krvi sú rôzne varianty názvy rovnakého súboru patológií. Pojem "ochorenia krvného systému" je však presnejší a správnejší, pretože celý súbor patológií zahrnutých v túto skupinu sa týka nielen krvi samotnej, ale aj krvotvorných orgánov ako je kostná dreň, slezina a lymfatické uzliny. Choroba krvi totiž nie je len zmena kvality, množstva, štruktúry a funkcií bunkových elementov alebo plazmy, ale aj určité poruchy v orgánoch zodpovedných za tvorbu buniek alebo bielkovín, ako aj za ich deštrukciu. Preto v skutočnosti pri akomkoľvek ochorení krvi je zmena jeho parametrov spôsobená poruchou ktoréhokoľvek orgánu, ktorý sa priamo podieľa na syntéze, udržiavaní a deštrukcii krvných elementov a bielkovín.

Krv je parametrami veľmi labilné tkanivo organizmu, keďže naň reaguje rôznych faktorov životné prostredie, a tiež preto, že je v ňom že široký okruh biochemické, imunologické a metabolické procesy. Vďaka takémuto pomerne „širokému“ spektru citlivosti sa krvné parametre môžu meniť pri rôznych stavoch a ochoreniach, čo nenaznačuje patológiu samotnej krvi, ale iba odráža reakciu v nej prebiehajúcu. Po zotavení z choroby sa krvné parametre vrátia do normálu.

Ale choroby krvi sú patológiou jej bezprostredných zložiek, ako sú červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky alebo plazma. To znamená, že na to, aby sa parametre krvi vrátili do normálu, je potrebné vyliečiť alebo neutralizovať existujúcu patológiu, čím sa vlastnosti a počet buniek (erytrocyty, krvné doštičky a leukocyty) čo najviac priblížia normálnym hodnotám. Keďže však zmena krvných parametrov môže byť rovnaká ako pri somatických, neurologických a duševných ochoreniach, tak aj pri krvných patológiách, trvá určitý čas a dodatočné vyšetrenia na identifikáciu toho druhého.

Choroby krvi - zoznam

V súčasnosti lekári a vedci rozlišujú nasledujúce ochorenia krvi, ktoré sú zahrnuté v zozname Medzinárodnej klasifikácie chorôb 10. revízie (MKN-10):
1. anémia z nedostatku železa;
2. anémia z nedostatku B12;
3. anémia s nedostatkom folátu;
4. Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín;
5. Anémia z skorbutu;
6. Nešpecifikovaná anémia v dôsledku podvýživy;
7. Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov;
8. talasémia (alfa talasémia, beta talasémia, delta beta talasémia);
9. Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu;
10. kosáčiková anémia;
11. Dedičná sférocytóza (Minkowski-Choffardova anémia);
12. dedičná eliptocytóza;
13. Autoimunitná hemolytická anémia;
14. Lekársky neautoimunitný hemolytická anémia;
15. Hemolyticko-uremický syndróm;
16. Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (Marchiafava-Micheliho choroba);
17. Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia);
18. Ústavná alebo liekmi vyvolaná aplastická anémia;
19. Idiopatická aplastická anémia;
20. Akútna posthemoragická anémia(po akútnej strate krvi);
21. Anémia pri novotvaroch;
22. Anémia pri chronických somatických ochoreniach;
23. Sideroblastická anémia (dedičná alebo sekundárna);
24. Vrodená dyserytropoetická anémia;
25. Akútna myeloblastická nediferencovaná leukémia;
26. Akútna myeloidná leukémia bez dozrievania;
27. Akútna myeloidná leukémia s dozrievaním;
28. Akútna promyelocytická leukémia;
29. Akútna myelomonoblastická leukémia;
30. Akútna monoblastická leukémia;
31. Akútna erytroblastická leukémia;
32. Akútna megakaryoblastická leukémia;
33. Akútna lymfoblastická leukémia T-buniek;
34. Akútna lymfoblastická B-bunková leukémia;
35. akútna panmyeloidná leukémia;
36. Letterer-Siweho choroba;
37. myelodysplastický syndróm;
38. chronická myeloidná leukémia;
39. Chronická erytromyelóza;
40. Chronická monocytárna leukémia;
41. Chronická megakaryocytová leukémia;
42. subleukemická myelóza;
43. leukémia žírnych buniek;
44. makrofágová leukémia;
45. chronická lymfocytová leukémia;
46. vlasatobunková leukémia;
47. Polycythemia vera (erytrémia, Wakezova choroba);
48. Cesariho choroba (lymfocytóm kože);
49. Plesňová mykóza;
50. Burkittov lymfosarkóm;
51. Lennertov lymfóm;
52. Histiocytóza je malígna;
53. Malígny tumor mastocytov;
54. Skutočný histiocytový lymfóm;
55. MALT-lymfóm;
56. Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza);
57. non-Hodgkinove lymfómy;
58. mnohopočetný myelóm(generalizovaný plazmocytóm);
59. makroglobulinémia Waldenström;
60. Ochorenie ťažkého alfa reťazca;
61. ochorenie ťažkého reťazca gama;
62. Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC);
63.
64. Nedostatok faktorov zrážania krvi závislých od K-vitamínu;
65. nedostatok koagulačného faktora I a dysfibrinogenémia;
66. nedostatok koagulačného faktora II;
67. nedostatok koagulačného faktora V;
68. deficitu faktor VII zrážanie krvi (dedičná hypoprokonvertinémia);
69. dedičný nedostatok Faktor VIII zrážanie krvi (von Willebrandova choroba);
70. Dedičný nedostatok IX faktora zrážania krvi (Christamasova choroba, hemofília B);
71. Dedičný nedostatok faktora X zrážania krvi (Stuart-Prauerova choroba);
72. Dedičný nedostatok faktora zrážania krvi XI (hemofília C);
73. Nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanov defekt);
74. nedostatok koagulačného faktora XIII;
75. Nedostatok plazmatických zložiek kalikreín-kinínového systému;
76. nedostatok antitrombínu III;
77. Dedičná hemoragická telangiektázia (Rendu-Oslerova choroba);
78. Thrombasthenia Glanzmann;
79. Bernard-Soulierov syndróm;
80. Wiskott-Aldrichov syndróm;
81. Chediak-Higashiho syndróm;
82. TAR syndróm;
83. Hegglinov syndróm;
84. Kazabach-Merrittov syndróm;
85.
86. Ehlersov-Danlosov syndróm;
87. Gasserov syndróm;
88. alergická purpura;
89.
90. Simulované krvácanie (Munchausenov syndróm);
91. agranulocytóza;
92. Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov;

93. eozinofília;
94. methemoglobinémia;
95. Familiárna erytrocytóza;
96. esenciálna trombocytóza;
97. Hemofagocytárna lymfohistiocytóza;
98. Hemofagocytárny syndróm v dôsledku infekcie;
99. cytostatické ochorenie.

Vyššie uvedený zoznam chorôb zahŕňa väčšinu v súčasnosti známych krvných patológií. Niektoré zriedkavé choroby alebo formy rovnakej patológie však nie sú zahrnuté v zozname.

Choroby krvi - typy

Celý súbor ochorení krvi možno podmienečne rozdeliť do nasledujúcich veľkých skupín v závislosti od toho, ktorý typ bunkových elementov alebo plazmatických proteínov sa ukázal byť patologicky zmenený:
1. Anémia (stavy, pri ktorých sú hladiny hemoglobínu nižšie ako normálne);
2. Hemoragická diatéza alebo patológia systému hemostázy (poruchy zrážania krvi);
3. Hemoblastózy (rôzne neoplastické ochorenia ich krviniek, kostnej drene alebo lymfatických uzlín);
4. Iné ochorenia krvi (ochorenia, ktoré nepatria ani do hemoragickej diatézy, ani do anémie, ani do hemoblastóz).

Táto klasifikácia je veľmi všeobecná a rozdeľuje všetky choroby krvi do skupín na základe toho, ktorý všeobecný patologický proces je vedúci a ktoré bunky boli ovplyvnené zmenami. Samozrejme, v každej skupine je veľmi široký záber špecifických chorôb, ktoré sa zase delia na druhy a typy. Zvážte klasifikáciu každej špecifikovanej skupiny krvných chorôb samostatne, aby nedošlo k zámene kvôli veľkému množstvu informácií.

Anémia

Anémia je teda kombináciou všetkých stavov, pri ktorých dochádza k poklesu hladín hemoglobínu pod normálne hodnoty. V súčasnosti sú anémie rozdelené do nasledujúcich typov v závislosti od hlavnej všeobecnej patologickej príčiny ich výskytu:
1. Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo červených krviniek;
2. Hemolytická anémia spojená so zvýšeným rozpadom hemoglobínu alebo červených krviniek;
3. Hemoragická anémia spojená so stratou krvi.
Anémia v dôsledku straty krvi sa delia na dva typy:

• Akútna posthemoragická anémia - vzniká po rýchlej súčasnej strate viac ako 400 ml krvi;
• Chronická posthemoragická anémia - vzniká v dôsledku dlhotrvajúcej, neustálej straty krvi v dôsledku malého, ale neustáleho krvácania (napríklad pri silnej menštruácii, pri krvácaní zo žalúdočného vredu atď.).

Anémia spôsobená poruchou syntézy hemoglobínu alebo tvorby červených krviniek sú rozdelené do nasledujúcich typov:
1. Aplastická anémia:

• Aplázia červených krviniek (ústavná, lekárska atď.);
• Čiastočná aplázia červených krviniek;
• anémia Blackfan-Diamond;
• Anémia Fanconi.

2. Vrodená dyserytropoetická anémia.
3. myelodysplastický syndróm.
4. Nedostatok anémie:

• anémia z nedostatku železa;
• anémia s nedostatkom folátu;
• anémia z nedostatku B12;
• Anémia na pozadí skorbutu;
• Anémia v dôsledku nedostatku bielkovín v strave (kwashiorkor);
• Anémia s nedostatkom aminokyselín (orotacidurická anémia);
• Anémia s nedostatkom medi, zinku a molybdénu.

5. Anémia pri porušení syntézy hemoglobínu:

• Porfyria - sideroachristická anémia (Kelly-Patersonov syndróm, Plummer-Vinsonov syndróm).

6. Anémia chronických ochorení (so zlyhaním obličiek, rakovinové nádory atď.).
7. Anémia so zvýšenou spotrebou hemoglobínu a iných látok:

• Anémia tehotenstva;
• Anémia z dojčenia;
• Anémia športovcov atď.

Ako vidno, spektrum anémie spôsobenej poruchou syntézy hemoglobínu a tvorbou červených krviniek je veľmi široké. V praxi je však väčšina týchto anémií zriedkavá alebo veľmi zriedkavá. A v každodennom živote sa ľudia najčastejšie stretávajú rôzne možnosti nedostatok anémie, ako je nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok folátu atď. Údaje o anémii, ako už názov napovedá, sa tvoria kvôli nedostatočné látky potrebné na tvorbu hemoglobínu a červených krviniek. Druhá najčastejšia anémia spojená s porušením syntézy hemoglobínu a erytrocytov je forma, ktorá sa vyvíja pri ťažkých chronických ochoreniach.

Hemolytická anémia v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek sa delia na dedičné a získané. V dôsledku toho sú dedičné hemolytické anémie spôsobené akýmikoľvek genetické defekty prenášané rodičmi na potomstvo, a preto sú nevyliečiteľné. A získané hemolytické anémie sú spojené s vplyvom environmentálnych faktorov, a preto sú úplne liečiteľné.

Lymfómy sa v súčasnosti delia na dve hlavné odrody – Hodgkinovu (lymfogranulomatózu) a non-Hodgkinovu. Lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba, Hodgkinov lymfóm) sa nerozdeľuje na typy, ale môže sa vyskytnúť v rôznych klinické formy, z ktorých každý má svoje vlastné klinické znaky a súvisiace nuansy terapie.

Non-Hodgkinove lymfómy sú rozdelené do nasledujúcich typov:
1. Folikulárny lymfóm:

• Zmiešaná veľká a malá bunka s rozdelenými jadrami;
• Veľká bunka.

2. Difúzny lymfóm:

• Malá bunka;
• Malá bunka s rozdelenými jadrami;
• Zmiešaná malá bunka a veľká bunka;
• retikulosarkómu;
• imunoblastické;
• lymfoblastické;
• Burkittov nádor.

3. Periférne a kožné T-bunkové lymfómy:

• Cesariho choroba;
• Mycosis fungoides;
• Lennertov lymfóm;
• Periférny T-bunkový lymfóm.

4. Iné lymfómy:

• lymfosarkóm;
• B-bunkový lymfóm;
• MALT-lymfóm.

Hemoragická diatéza (ochorenie zrážania krvi)

Hemoragická diatéza (choroby zrážania krvi) je veľmi rozsiahla a variabilná skupina chorôb, ktoré sa vyznačujú jedným alebo druhým porušením zrážanlivosti krvi, a teda sklonom ku krvácaniu. V závislosti od toho, ktoré bunky alebo procesy systému zrážania krvi sú narušené, sú všetky hemoragické diatézy rozdelené do nasledujúcich typov:
1. Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).
2. Trombocytopénia (počet krvných doštičiek v krvi je pod normálnou hodnotou):

• Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• aloimunitná purpura novorodencov;
• Transimunitná purpura novorodencov;
• Heteroimunitná trombocytopénia;
• alergická vaskulitída;
• Evansov syndróm;
• Cievna pseudohemofília.

3. Trombocytopatie (krvné doštičky majú chybnú štruktúru a horšiu funkčnú aktivitu):

• Hermanského-Pudlakova choroba;
• TAR syndróm;
• May-Hegglinov syndróm;
• Wiskott-Aldrichova choroba;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Soulierov syndróm;
• Chediak-Higashiho syndróm;
• Willebrandova choroba.

4. Poruchy zrážania krvi na pozadí vaskulárnej patológie a nedostatočnosti koagulačného spojenia v procese koagulácie:

• Rendu-Osler-Weberova choroba;
• Louis-Barov syndróm (ataxia-telangiektázia);
• Kazabah-Merrittov syndróm;
• Ehlersov-Danlosov syndróm;
• Gasserov syndróm;
• Hemoragická vaskulitída (Scheinlein-Genochova choroba);
• Trombotická trombocytopenická purpura.

5. Poruchy zrážanlivosti krvi spôsobené poruchami kinín-kalikreínového systému:

• Fletcherova chyba;
• Williamsov defekt;
• Fitzgeraldova chyba;
• Flajac defekt.

6. Získaná koagulopatia (patológia zrážania krvi na pozadí porušení koagulačnej väzby koagulácie):

• afibrinogenémia;
• Spotreba koagulopatia;
• fibrinolytické krvácanie;
• fibrinolytická purpura;
• Blesková purpura;
• Hemoragická choroba novorodenca;
• Nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu;
• Poruchy koagulácie po užití antikoagulancií a fibrinolytík.

7. Dedičná koagulopatia (poruchy zrážania krvi v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov):

• nedostatok fibrinogénu;
• Nedostatok koagulačného faktora II (protrombín);
• Nedostatok koagulačného faktora V (labilný);
• nedostatok koagulačného faktora VII;
• nedostatok koagulačného faktora VIII (hemofília A);
• Nedostatok koagulačného faktora IX (vianočná choroba, hemofília B);
• nedostatok koagulačného faktora X (Stuart-Prower);
• nedostatok faktora XI (hemofília C);
• nedostatok koagulačného faktora XII (Hagemanova choroba);
• Nedostatok koagulačného faktora XIII (stabilizujúci fibrín);
• nedostatok prekurzora tromboplastínu;
• Nedostatok AS-globulínu;
• nedostatok proakcelerínu;
• Cievna hemofília;
• Dysfibrinogenémia (vrodená);
• hypoprokonvertinémia;
• Ovrenova choroba;
• Zvýšený obsah antitrombínu;
• Zvýšený obsah anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (anti-koagulačné faktory).

Iné ochorenia krvi

Táto skupina zahŕňa choroby, ktoré z nejakého dôvodu nemožno pripísať hemoragickej diatéze, hemoblastóze a anémii. Dnes táto skupina krvných ochorení zahŕňa nasledujúce patológie:
1. Agranulocytóza (neprítomnosť neutrofilov, bazofilov a eozinofilov v krvi);
2. Funkčné poruchy v aktivite bodných neutrofilov;
3. Eozinofília (zvýšenie počtu eozinofilov v krvi);
4. methemoglobinémia;
5. Familiárna erytrocytóza (zvýšenie počtu červených krviniek);
6. Esenciálna trombocytóza (zvýšenie počtu krvných doštičiek);
7. Sekundárna polycytémia (zvýšenie počtu všetkých krviniek);
8. Leukopénia (znížený počet bielych krviniek v krvi);
9. Cytostatické ochorenie (ochorenie spojené s užívaním cytotoxických liekov).

Choroby krvi - príznaky

Príznaky krvných ochorení sú veľmi variabilné, pretože závisia od toho, ktoré bunky sa podieľajú na patologickom procese. Takže pri anémii sa do popredia dostávajú príznaky nedostatku kyslíka v tkanivách, s hemoragická vaskulitída- zvýšené krvácanie atď. Neexistujú teda žiadne jednotné a spoločné príznaky pre všetky choroby krvi, pretože každá špecifická patológia je charakterizovaná určitým jedinečná kombinácia len jej vlastné klinické príznaky.

Je však možné podmienečne rozlíšiť príznaky krvných ochorení, ktoré sú vlastné všetkým patologiám a sú spôsobené poruchou krvných funkcií. Takže spoločné rôzne choroby krv možno považovať za nasledujúce príznaky:

• slabosť;
• dyspnoe;
• búšenie srdca;
• Znížená chuť do jedla;
• Zvýšená telesná teplota, ktorá sa udržiava takmer neustále;
• Časté a dlhodobé infekčné a zápalové procesy;
• Svrbivá pokožka;
• Zvrátenie chuti a vône (človek začína mať rád špecifické vône a chute);
• Bolesť v kostiach (s leukémiou);
• Krvácanie podľa typu petechií, modrín atď.;
• Neustále krvácanie zo slizníc nosa, úst a orgánov gastrointestinálneho traktu;
• Bolesť v ľavom alebo pravom hypochondriu;
• Nízky výkon.

Tento zoznam príznakov krvných chorôb je veľmi stručný, ale umožňuje vám orientovať sa v tých najtypickejších klinické prejavy patológia krvného systému. Ak má osoba niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste sa poradiť s lekárom na podrobné vyšetrenie.

Syndrómy krvných chorôb

Syndróm je stabilný súbor symptómov charakteristických pre ochorenie alebo skupinu patológií, ktoré majú podobnú patogenézu. Syndrómy krvných chorôb sú teda skupiny klinických symptómov, ktoré spája spoločný mechanizmus ich vývoja. Okrem toho je každý syndróm charakterizovaný stabilnou kombináciou symptómov, ktoré musia byť prítomné u osoby, aby sa identifikoval akýkoľvek syndróm. Pri krvných ochoreniach sa rozlišuje niekoľko syndrómov, ktoré sa vyvíjajú s rôznymi patológiami.

V súčasnosti teda lekári rozlišujú nasledujúce syndrómy krvných chorôb:

• anemický syndróm;
• hemoragický syndróm;
• Ulcerózny nekrotický syndróm;
• syndróm intoxikácie;
• osalgický syndróm;
• syndróm proteínovej patológie;
• sideropenický syndróm;
• Pletorický syndróm;
• ikterický syndróm;
• syndróm lymfadenopatie;
• Hepato-splenomegálický syndróm;
• syndróm straty krvi;
• horúčkovitý syndróm;
• hematologický syndróm;
• syndróm kostnej drene;
• syndróm enteropatie;
• Syndróm artropatie.

Uvedené syndrómy sa vyvíjajú na pozadí rôznych krvných ochorení a niektoré z nich sú charakteristické iba pre úzky rozsah patológií s podobným mechanizmom vývoja, zatiaľ čo iné sa naopak vyskytujú takmer pri akomkoľvek ochorení krvi.

Syndróm anémie

Syndróm anémie je charakterizovaný súborom symptómov vyvolaných anémiou, to znamená nízkym obsahom hemoglobínu v krvi, v dôsledku čoho tkanivá trpia hladovaním kyslíkom. Syndróm anémie sa vyvíja pri všetkých ochoreniach krvi, avšak v niektorých patológiách sa objavuje na počiatočné štádiá, a pre ostatných - v neskoršom období.

Prejavy anemického syndrómu sú teda tieto príznaky:

• Bledosť kože a slizníc;
• Suchá a šupinatá alebo vlhká pokožka;
• Suché, krehké vlasy a nechty;
• Krvácanie zo slizníc - ďasien, žalúdka, čriev atď .;
• závraty;
• Trasavá chôdza;
• Stmavnutie v očiach;
• Hluk v ušiach;
• únava;
• ospalosť;
• Dýchavičnosť pri chôdzi;
• Palpitácia.

O ťažký priebeh chudokrvnosť, človek môže vyvinúť pastovité nohy, zvrátenosť chuti (ako nejedlé veci, ako je krieda), pocit pálenia v jazyku alebo jeho jasne karmínovej farby a dusenie pri prehĺtaní kúskov jedla.

Hemoragický syndróm

Hemoragický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Krvácanie ďasien a predĺžené krvácanie pri extrakcii zubov a poranení ústnej sliznice;
• Pocit nepohodlia v žalúdku;
• červené krvinky alebo krv v moči;
• Krvácanie z vpichov z injekcií;
• Modriny a petechiálne krvácania na koži;
• bolesť hlavy;
• Bolestivosť a opuch kĺbov;
• Nemožnosť aktívnych pohybov v dôsledku bolesti spôsobenej krvácaním do svalov a kĺbov.

Hemoragický syndróm sa vyvíja s nasledujúce choroby krv:
1. trombocytopenická purpura;
2. von Willebrandova choroba;
3. Rendu-Oslerova choroba;
4. Glanzmannova choroba;
5. hemofília A, B a C;
6. hemoragická vaskulitída;
7. DIC;
8. hemoblastózy;
9. aplastická anémia;
10. Užívanie veľkých dávok antikoagulancií.

Ulcerózny nekrotický syndróm

Ulcerózny nekrotický syndróm je charakterizovaný nasledujúcim súborom symptómov:

• Bolesť v ústnej sliznici;
• Krvácanie z ďasien;
• Neschopnosť jesť v dôsledku bolesti v ústnej dutine;
• Zvýšenie telesnej teploty;
• zimnica;
• Zápach z úst ;
• Výtok a nepohodlie vo vagíne;
• Ťažkosti pri defekácii.

Ulcerózny nekrotický syndróm sa vyvíja s hemoblastózou, aplastickou anémiou, ako aj radiačnými a cytostatickými ochoreniami.

Syndróm intoxikácie

Syndróm intoxikácie sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Všeobecná slabosť;
• Horúčka so zimnicou;
• Predĺžené pretrvávajúce zvýšenie telesnej teploty;
• malátnosť;
• Znížená pracovná kapacita;
• Bolesť v ústnej sliznici;
• Bežné príznaky respiračné ochorenie horné dýchacie cesty.

Syndróm intoxikácie sa vyvíja s hemoblastózami, hematosarkómami (Hodgkinova choroba, lymfosarkómy) a cytostatickým ochorením.

Osalgický syndróm

Osalgický syndróm je charakterizovaný bolesťou v rôzne kosti, ktoré v prvých štádiách zastavujú lieky proti bolesti. Ako choroba postupuje, bolesť sa stáva intenzívnejšou a už ju nezastavia analgetiká, čo spôsobuje ťažkosti pri pohybe. V neskorších štádiách ochorenia je bolesť taká silná, že sa človek nemôže pohybovať.

Osalgický syndróm sa vyvíja, keď mnohopočetný myelóm, ako aj kostné metastázy pri lymfogranulomatóze a hemangiómoch.

syndróm proteínovej patológie

Syndróm proteínovej patológie je spôsobený prítomnosťou veľkého množstva patologických proteínov (paraproteínov) v krvi a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• Zhoršenie pamäti a pozornosti;
• Bolesť a necitlivosť v nohách a rukách;
• Krvácanie slizníc nosa, ďasien a jazyka;
• Retinopatia (zhoršená funkcia očí);
• Zlyhanie obličiek (v neskorších štádiách ochorenia);
• Porušenie funkcií srdca, jazyka, kĺbov, slinných žliaz a kože.

Syndróm proteínovej patológie sa vyvíja s myelómom a Waldenströmovou chorobou.

sideropenický syndróm

Sideropenický syndróm je spôsobený nedostatkom železa v ľudskom tele a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• Perverzia čuchu (človek má rád pachy výfukových plynov, umyté betónové podlahy atď.);
• Zvrátenie chuti (človek má rád chuť kriedy, vápna, dreveného uhlia, suchých obilnín atď.);
• Ťažkosti s prehĺtaním jedla;
• svalová slabosť;
• Bledosť a suchosť kože;
• Záchvaty v rohoch úst;
• Tenké, krehké, konkávne nechty s priečnym ryhovaním;
• Tenké, lámavé a suché vlasy.

Sideropenický syndróm sa vyvíja s Werlhofovou a Randu-Oslerovou chorobou.

Pletorický syndróm

Pletorický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• bolesť hlavy;
• Pocit tepla v tele;
• Prekrvenie hlavy;
• Červená tvár;
• Pálenie v prstoch;
• Parestézia (pocit husej kože atď.);
• Svrbenie kože, horšie po kúpeli alebo sprche;
• tepelná intolerancia;

Syndróm sa vyvíja s erytrémiou a Wakezovou chorobou.

ikterický syndróm

Ikterický syndróm sa prejavuje charakteristickou žltou farbou kože a slizníc. Vyvíja sa s hemolytickou anémiou.

Lymfadenopatický syndróm

Lymfadenopatický syndróm sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Zväčšenie a bolestivosť rôznych lymfatických uzlín;
• príznaky intoxikácie (horúčka, bolesť hlavy, ospalosť atď.);
• potenie;
• slabosť;
• Silná strata hmotnosti;
• Bolesť v oblasti zväčšenej lymfatickej uzliny v dôsledku kompresie blízkych orgánov;
• Fistuly s hnisavým výbojom.

Syndróm sa vyvíja chronická lymfocytová leukémia, lymfogranulomatóza, lymfosarkómy, akútna lymfoblastická leukémia a infekčná mononukleóza.

Hepato-splenomegálický syndróm

Hepatosplenomegálický syndróm je spôsobený zväčšením veľkosti pečene a sleziny a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• Pocit ťažkosti v hornej časti brucha;
• Bolesť v hornej časti brucha;
• Zvýšenie objemu brucha;
• slabosť;
• Znížený výkon;
• Žltačka (na neskoré štádium choroby).

Syndróm sa vyvíja s infekčnou mononukleózou, dedičná mikrosférocytóza autoimunitná hemolytická anémia, kosáčikovitá anémia a anémia z nedostatku B12, talasémia, trombocytopénia, akútna leukémia, chronická lymfocytová a myeloidná leukémia, subleukemická myelóza, ako aj erytrémia a Waldenströmova choroba.

Syndróm straty krvi

Pre syndróm krvácania je charakteristická profúzna resp časté krvácanie v minulosti od rôzne telá a prejavuje sa nasledujúcimi príznakmi:

• modriny na koži;
• Hematómy vo svaloch;
• Opuch a bolestivosť kĺbov v dôsledku krvácania;
• Pavúčové žily na koži;

Syndróm sa vyvíja s hemoblastózou, hemoragickou diatézou a aplastickou anémiou.

Syndróm horúčky

Horúčkový syndróm sa prejavuje dlhotrvajúcou a pretrvávajúcou horúčkou so zimnicou. V niektorých prípadoch sa človek na pozadí horúčky obáva neustále svrbenie kožu a nalievanie potu. Syndróm sprevádza hemoblastózu a anémiu.

Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene

Hematologické a syndrómy kostnej drene sú neklinické, pretože nezohľadňujú príznaky a zisťujú sa až na základe zmien krvných testov a náterov z kostnej drene. Hematologický syndróm je charakterizovaný zmenou normálneho počtu erytrocytov, krvných doštičiek, hemoglobínu, leukocytov a krvného ESR. Tiež charakterizované zmenou percentá rôzne typy leukocytov v leukoformuli (bazofily, eozinofily, neutrofily, monocyty, lymfocyty atď.). Syndróm kostnej drene je charakterizovaný zmenou normálneho pomeru bunkových elementov rôznych hematopoetických zárodkov. Hematologické syndrómy a syndrómy kostnej drene vznikajú pri všetkých ochoreniach krvi.

Enteropatický syndróm

Enteropatický syndróm sa vyvíja s cytostatickým ochorením a prejavuje sa rôznymi poruchami čreva v dôsledku ulcerózno-nekrotických lézií jeho sliznice.

Syndróm artropatie

Syndróm artropatie sa vyvíja pri ochoreniach krvi, ktoré sú charakterizované zhoršením zrážanlivosti krvi, a teda sklonom ku krvácaniu (hemofília, leukémia, vaskulitída). Syndróm sa vyvíja v dôsledku vstupu krvi do kĺbov, čo vyvoláva tieto charakteristické príznaky:

• Opuch a zhrubnutie postihnutého kĺbu;
• Bolesť v postihnutom kĺbe;

Krvné testy (krvný obraz)

Na zistenie krvných chorôb sa vykonávajú pomerne jednoduché testy s definíciou určitých ukazovateľov v každom z nich. Takže dnes sa na zistenie rôznych krvných chorôb používajú tieto testy:
1. Všeobecná analýza krvi

• Celkový počet leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek;
• Výpočet leukoformule (percento bazofilov, eozinofilov, bodavých a segmentovaných neutrofilov, monocytov a lymfocytov v 100 spočítaných bunkách);
• Koncentrácia hemoglobínu v krvi;
• Štúdium tvaru, veľkosti, farby a iné kvalitatívne charakteristiky erytrocyty.

2. Počítanie počtu retikulocytov.
3. Počet krvných doštičiek.
4. Test zovretia.
5. Duke čas krvácania.
6. Koagulogram s definíciou parametrov, ako sú:

• množstvo fibrinogénu;
• protrombínový index (PTI);
• medzinárodný normalizovaný pomer (INR);
• aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT);
• kaolínový čas;
• Trombínový čas (TV).

7. Stanovenie koncentrácie koagulačných faktorov.
8. Myelogram - odber kostnej drene pomocou punkcie, po ktorom nasleduje príprava náteru a spočítanie počtu rôznych bunkových prvkov, ako aj ich percento na 300 buniek.

V zásade vám uvedené jednoduché testy umožňujú diagnostikovať akékoľvek ochorenie krvi.

Definícia niektorých bežných porúch krvi

Ľudia veľmi často v každodennej reči nazývajú určité stavy a reakcie na choroby krvi, čo nie je pravda. Nepoznajúc však jemnosti lekárskej terminológie a rysy presne krvných chorôb, ľudia používajú svoje vlastné termíny, označujúce stav, ktorý majú, alebo ich blízkych. Zvážte najbežnejšie takéto pojmy, ako aj to, čo znamenajú, o aký stav v skutočnosti ide a ako ho odborníci správne nazývajú.

Infekčné choroby krvi

Presne povedané, iba mononukleóza, ktorá je pomerne zriedkavá, je klasifikovaná ako infekčné ochorenia krvi. Pod pojmom "infekčné choroby krvi" ľudia rozumejú reakcie krvného systému pri rôznych infekčných ochoreniach akýchkoľvek orgánov a systémov. To znamená, že infekčné ochorenie sa vyskytuje v akomkoľvek orgáne (napríklad tonzilitída, bronchitída, uretritída, hepatitída atď.) A v krvi sa objavujú určité zmeny, ktoré odrážajú reakciu imunitného systému.

Vírusové ochorenie krvi

vírusové ochorenie krv je variáciou procesu, ktorý ľudia označujú ako "infekčné ochorenie krvi". V tomto prípade bol infekčný proces v akomkoľvek orgáne, ktorý ovplyvňuje parametre krvi, spôsobený vírusom.

Chronická krvná patológia

Pod týmto pojmom ľudia zvyčajne znamenajú akékoľvek zmeny krvných parametrov, ktoré existujú už dlho. Napríklad človek môže mať dlhodobo zvýšené ESR, ale akékoľvek klinické príznaky a neexistujú žiadne zjavné choroby. V tomto prípade sa ľudia domnievajú, že hovoríme o chronickom ochorení krvi. Ide však o nesprávnu interpretáciu dostupných údajov. V takýchto situáciách dochádza k reakcii krvného systému na nejaký patologický proces vyskytujúci sa v iných orgánoch a jednoducho ešte neidentifikovaný z dôvodu nedostatku klinických symptómov, ktoré by umožnili lekárovi a pacientovi orientovať sa v smere diagnostického hľadania.

Dedičné (genetické) poruchy krvi

Dedičné (genetické) poruchy krvi v každodenný život sú pomerne zriedkavé, ale ich rozsah je dosť široký. Medzi dedičné choroby krvi teda patrí známa hemofília, ako aj choroba Marchiafava-Mikeli, talasémia, kosáčikovitá anémia, Wiskott-Aldrichov syndróm, Chediak-Higashiho syndróm atď. Tieto choroby krvi sa spravidla prejavujú od narodenia.

Systémové ochorenia krvi

"Systémové ochorenia krvi" - lekári zvyčajne píšu podobnú formuláciu, keď zistili zmeny v testoch osoby a znamenajú presne patológiu krvi, a nie akýkoľvek iný orgán. Najčastejšie sa za týmto znením skrýva podozrenie na leukémiu. Ako také však neexistuje systémové ochorenie krvi, pretože takmer všetky krvné patológie sú systémové. Preto sa táto formulácia používa na označenie podozrenia lekára na ochorenie krvi.

Autoimunitné ochorenia krvi

Autoimunitné ochorenia krvi sú patológie, pri ktorých imunitný systém ničí svoje vlastné krvinky. Táto skupina patológií zahŕňa:

• Autoimunitná hemolytická anémia;
• lieková hemolýza;
• Hemolytická choroba novorodenca;
• Hemolýza po transfúzii krvi;
• idiopatická autoimunitná trombocytopenická purpura;
• Autoimunitná neutropénia.

Choroba krvi - príčiny

Príčiny porúch krvi sú rôzne a v mnohých prípadoch nie sú presne známe. Napríklad pri anémii z nedostatku je príčina ochorenia spojená s nedostatkom akýchkoľvek látok potrebných na tvorbu hemoglobínu. O autoimunitné ochorenia krvná príčina je spojená s poruchou imunitného systému. Pri hemoblastózach nie sú presné príčiny, ako aj pri iných nádoroch, neznáme. V patológii zrážania krvi sú príčinami nedostatok koagulačných faktorov, defekty krvných doštičiek atď. Preto je jednoducho nemožné hovoriť o niektorých bežných príčinách všetkých chorôb krvi.

Liečba krvných chorôb

Liečba krvných ochorení je zameraná na nápravu porušení a čo najúplnejšie obnovenie všetkých jeho funkcií. Zároveň neexistuje všeobecná liečba pre všetky ochorenia krvi a taktika terapie pre každú konkrétnu patológiu sa vyvíja individuálne.

Prevencia krvných chorôb

Prevencia chorôb krvi spočíva v dodržiavaní zdravého životného štýlu a obmedzení vplyvu negatívnych faktorov prostredie, a to:

• Identifikácia a liečba chorôb sprevádzaných krvácaním;
• Včasná liečba helmintických invázií;
• Včasná liečba infekčných chorôb;
• Kompletná výživa a príjem vitamínov;
• Vyhýbanie sa ionizujúcemu žiareniu;
• Zabráňte kontaktu so škodlivými chemikáliami (farby, ťažké kovy benzén, atď.);
• Vyhýbanie sa stresu;
• Prevencia podchladenia a prehriatia.

Bežné ochorenia krvi, ich liečba a prevencia - video

Choroby krvi: popis, príznaky a symptómy, priebeh a následky, diagnostika a liečba - video

Choroby krvi (anémia, hemoragický syndróm, hemoblastóza): príčiny, príznaky a symptómy, diagnostika a liečba - video

Polycytémia (polycytémia), zvýšený hemoglobín v krvi: príčiny a symptómy ochorenia, diagnostika a liečba - video

Pred použitím by ste sa mali poradiť s odborníkom.

1. SYNDRÓM ANÉMIE (VŠEOBECNÁ ANÉMIA).

Definícia: Komplex symptómov spôsobený poklesom hemoglobínu a erytrocytov na jednotku objemu krvi pri normálnom alebo zníženom objeme cirkulujúcej krvi.

Príčiny: Strata krvi (akútna a chronická). Porušenie krvotvorby (nedostatok alebo neschopnosť využiť železo, vitamíny (B 12 a kyselinu listovú), dedičné alebo získané (chemické, radiačné, imunitné, nádorové) poškodenie kostnej drene.Zvýšená deštrukcia krvi (hemolýza).

Mechanizmus: Zníženie fungovania hemoglobínu v tele - hypoxia - kompenzačná aktivácia sympatoadrenálneho, dýchacieho a obehového systému.

Sťažnosti: Celková slabosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, hučanie v ušiach.

Inšpekcia. Bledosť kože a slizníc. Dýchavičnosť. Palpácia, pulz slabo naplnený, zrýchlený, nitkovitý. Znížený krvný tlak.

Poklep: Rozšírenie relatívnej srdcovej tuposti doľava (anemická dystrofia myokardu).

Auskultácia. Srdcové zvuky sú tlmené, zrýchlené. Systolický šelest na vrchole srdca a veľkých tepnách. Laboratórne údaje:

Vo všeobecnom krvnom teste: zníženie obsahu erytrocytov a hemoglobínu, zvýšenie POP. V závislosti od etiológie, berúc do úvahy farebný index, môže byť anémia hypochrómna, normochromická, hyperchrómna.

2. SYNDRÓM NEDOSTATKU TKAVINOVÉHO ŽELEZA.

Definícia: Kombinuje symptómy spôsobené nedostatkom železa v tkanivách, s výnimkou hematopoetického tkaniva.

Príčiny: Chronická strata krvi, zvýšené odbúravanie železa (tehotenstvo, laktácia, rastové obdobie, chronické infekcie, nádory), poruchy vstrebávania železa (resekcia žalúdka, enteritída), transport železa.

Mechanizmus: Nedostatok železa je porušením aktivity mnohých tkanivových enzýmov obsahujúcich železo.

Sťažnosti: Znížená chuť do jedla, ťažkosti s prehĺtaním, perverzná chuť - závislosť od kriedy, vápna, uhlia atď.

Kontrola: Hladkosť papíl jazyka. Suchosť slizníc. Suché, krehké vlasy. Pruhovanie, lámavosť a zmena tvaru nechtov. Trhliny v kútikoch úst.

Palpácia: Suchá koža, olupovanie.

Perkusie: Rozšírenie relatívnej srdcovej tuposti doľava.

Auskultácia: Srdcové zvuky sú tlmené, zrýchlené.

Laboratórne údaje: V krvi: Zníženie hladiny železa v sére, zvýšenie celkovej kapacity séra viazať železo.

Vo všeobecnom krvnom teste: hypochrómna anémia, mikrocytóza, anizocytóza, poikilocytóza.

Inštrumentálny výskum.

Ezofagogastrofibroskopia: atrofická gastritída.

Vyšetrenie žalúdočnej šťavy: zníženie sekrécie žalúdka (bazálna a stimulovaná).

3. SYNDRÓM HEMOLYZY.

Definícia: Komplex symptómov v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek.

Príčiny: Vrodené ochorenia so zmenou tvaru červených krviniek (mikrosférocytóza, talasémia, kosáčikovitá anémia); paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, pochodujúca hemoglobinúria, otravy hemolytickými jedmi, ťažkými kovmi, organickými kyselinami; malária; imunitná hemolytická anémia.

Mechanizmus:

a) zvýšený rozpad erytrocytov v bunkách sleziny - zvýšená tvorba nepriameho bilirubínu,

b) rozpad erytrocytov vo vnútri ciev – vstup voľného hemoglobínu a železa do krvnej plazmy.

Sťažnosti: Stmavnutie moču (trvalé alebo paroxysmálne), bolesť v ľavom hypochondriu, možná zimnica, vracanie, horúčka, intenzívna farba výkalov.

Vyšetrenie: Ikterické sfarbenie kože a slizníc.

Palpácia: Zväčšenie hlavne sleziny, v menšej miere - pečene.

Laboratórne údaje:

V krvnej plazme: zvýšený obsah nepriameho bilirubínu alebo voľného hemoglobínu a železa.

V krvi: zvýšenie retikulocytov, patologické formy erytrocytov, zníženie osmotickej stability erytrocytov; normálny farebný index.

V moči: zvýšený obsah stercobilínu alebo hemosiderínu. Na vylúčenie imunitnej etiológie hemolýzy sa používa Coombsov test a agregátny hemaglutinačný test (detekcia protilátok proti erytrocytom).

4. HEMORAGICKÝ SYNDRÓM.

Definícia: Komplex symptómov, ktorý je založený na zvýšenom krvácaní.

Príčiny: Trombocytopenická purpura (imunitného pôvodu, resp. symptomatická trombocytopénia s inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia), s náhradou kostnej drene nádorovým tkanivom (hemoblastóza, nádorové metastázy v kostnej dreni), so zvýšenou spotrebou krvných doštičiek (DIC), s nedostatok vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej); trombopytopatia (často dedičná dysfunkcia krvných doštičiek); hemofília (dedičný nedostatok 8, alebo 9, alebo 11 plazmatických koagulačných faktorov), získaná koagulopatia (nedostatok plazmatických koagulačných faktorov pri mnohých infekciách, ťažká enteropatia, poškodenie pečene, malígne novotvary); hemoragická vaskulitída (imunozápalové vaskulárne ochorenie); dedičné porušenie cievnej steny oddelenej lokalizácie (Randu-Osler teleangiektázia), hemangiómy (cievne nádory).

Mechanizmus:

I. Zníženie počtu krvných doštičiek alebo ich funkčnej menejcennosti;

P. Nedostatok koagulačných faktorov v plazme (koagulopatia);

III.Poškodenie cievnej steny imunitného alebo infekčno-toxického charakteru (vazopatia).

Tieto 3 mechanizmy zodpovedajú 3 variantom hemoragie

syndróm (pozri nižšie):

	Trombocytopénia a trombocytopatia		koagulopatia			Vazopatia
	Krvácanie z ďasien, nosa, brucha a maternice. Krvácanie do kože pri trení pokožky rukou, meranie krvného tlaku.		Profúzne, spontánne, poúrazové a pooperačné krvácanie. Masívne bolestivé krvácania do kĺbov, svalov, vlákna.			Spontánne hemoragické vyrážky na koži, často symetrické. Možno hematúria. Alebo pretrvávajúce krvácanie z 1-2 miest (gastrointestinálne, nazálne, pľúcne)
Inšpekcia a palpácia	Bezbolestné, nenapäté povrchové krvácania do kože a slizníc, modriny, petechie.		Postihnutý kĺb je deformovaný, bolestivý pri palpácii. Kontraktúry, svalová atrofia. Hematómy.			Erupcie na koži vo forme malých indurácií, symetrické, potom získajú fialový vzhľad v dôsledku nasiaknutia krvou. Po vymiznutí krvácania dlhodobo pretrváva hnedá pigmentácia.
Laboratórne údaje
Čas krvácania	predĺžený
Čas zrážania			predĺžený
Symptóm „skrútenia“, „privretia“	Pozitívny		Negatívne			nestály
Množstvo krvných doštičiek
Zatiahnutie krvnej zrazeniny	Slabé alebo chýbajúce
Tromboplastový gram		Hypokoagulácia		Hypokoagulácia
Activirova (štandardné kovaný) čiastočné tanier				zväčšené
protrombín				Možné zníženie
Aktivujte inokedy rekalcifikáciu		zväčšené		zväčšené
Všeobecná analýza krvi		Možná normochromická (akútna posthemoragická) alebo hypochrómna (chronická anémia z nedostatku železa)		Možná normochromická (akútna posthemoragická) alebo tapochromická (chronický nedostatok železa) anémia	Je možná normochrómna (akútna posthemoragická) alebo hypochrómna (chronický nedostatok železa) anémia. Možná leukocytóza, zvýšená ESR.
Analýza moču: hematúria		možné		možné	možné

Choroby krvi sú nebezpečné, rozšírené, najťažšie z nich sú vo všeobecnosti nevyliečiteľné a vedú k smrti. Prečo je takáto patológia vystavená dôležitý systém telo, ako obehové? Dôvody sú veľmi rôzne, niekedy dokonca nezávisia od človeka, ale sprevádzajú ho od narodenia.

Choroby krvi

Choroby krvi sú početné a majú rôzny pôvod. Sú spojené s patológiou štruktúry krvných buniek alebo porušením ich funkcií. Niektoré choroby tiež ovplyvňujú plazmu - tekutú zložku, v ktorej sa nachádzajú bunky. Choroby krvi, zoznam, príčiny ich výskytu sú starostlivo študované lekármi a vedcami, niektoré doteraz nedokázali určiť.

Krvné bunky - erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky. Erytrocyty - červené krvinky - prenášajú kyslík do tkanív vnútorných orgánov. Leukocyty – biele krvinky – bojujú proti infekciám a cudzie telesá vstup do tela. Krvné doštičky sú bezfarebné bunky zodpovedné za zrážanie. Plazma je bielkovinová viskózna tekutina, ktorá obsahuje krvinky. Z dôvodu serióznej funkčnosti obehový systém, choroby krvi sú väčšinou nebezpečné a dokonca neriešiteľné.

Klasifikácia chorôb obehového systému

Krvné choroby, ktorých zoznam je pomerne veľký, možno rozdeliť do skupín podľa oblasti distribúcie:

• Anémia. Stav je patologický nízky level hemoglobín (to je zložka červených krviniek, ktorá prenáša kyslík).
• Hemoragická diatéza - porucha zrážanlivosti.
• Hemoblastóza (onkológia spojená s poškodením krvných buniek, lymfatických uzlín alebo kostnej drene).
• Ďalšie choroby, ktoré nepatria medzi tri vyššie uvedené.

Takáto klasifikácia je všeobecná, rozdeľuje choroby podľa princípu, ktoré bunky sú postihnuté patologickými procesmi. Každá skupina obsahuje množstvo krvných chorôb, ktorých zoznam je zahrnutý medzinárodná klasifikácia choroby.

Zoznam chorôb postihujúcich krv

Ak uvediete všetky choroby krvi, ich zoznam bude obrovský. Líšia sa dôvodmi ich výskytu v tele, špecifikami poškodenia buniek, symptómami a mnohými ďalšími faktormi. Anémia je najčastejšou patológiou, ktorá postihuje červené krvinky. Príznaky anémie sú zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu. Dôvodom môže byť ich znížená tvorba alebo veľká strata krvi. Hemoblastóza - väčšina z tejto skupiny ochorení je obsadená leukémiou alebo leukémiou - rakovinou krvi. V priebehu ochorenia sa krvinky menia na zhubné nádory. Príčina ochorenia zatiaľ nebola objasnená. Lymfóm je tiež onkologické ochorenie, patologické procesy prebiehajú v lymfatický systém leukocyty sa stávajú malígnymi.

Myelóm je rakovina krvi, pri ktorej je postihnutá plazma. Hemoragické syndrómy tohto ochorenia sú spojené s problémom zrážanlivosti. Väčšinou sú vrodené, ako napríklad hemofília. Prejavuje sa krvácaním do kĺbov, svalov a vnútorných orgánov. Agamaglobulinémia je dedičný nedostatok sérových plazmatických proteínov. Prideliť tzv systémové ochorenia krvi, ich zoznam zahŕňa patológie postihujúce jednotlivé telesné systémy (imunitné, lymfatické) alebo celé telo ako celok.

Anémia

Zvážte ochorenia krvi spojené s patológiou erytrocytov (zoznam). Najbežnejšie typy:

• Talasémia je porušením rýchlosti tvorby hemoglobínu.
• Autoimunitná hemolytická anémia - vzniká v dôsledku vírusovej infekcie, syfilisu. Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi – v dôsledku otravy alkoholom, hadím jedom, toxickými látkami.
• Anémia z nedostatku železa – vzniká pri nedostatku železa v organizme alebo pri chronickej strate krvi.
• Anémia z nedostatku B12. Dôvodom je nedostatok vitamínu B12 v dôsledku nedostatočného príjmu z potravy alebo narušenia jeho vstrebávania. Výsledkom je porušenie centrálneho nervového systému a gastrointestinálneho traktu.
• Anémia z nedostatku folátov – vzniká v dôsledku nedostatku kyseliny listovej.
• Kosáčikovitá anémia – červené krvinky majú kosáčikovitý tvar, čo je vážne dedičná patológia. Výsledkom je spomalenie prietoku krvi, žltačka.
• Idiopatická aplastická anémia je absencia tkaniva, ktoré reprodukuje krvinky. Možné s expozíciou.
• Familiárna erytrocytóza - dedičné ochorenie charakterizované zvýšením počtu červených krviniek.

Choroby zo skupiny hemoblastóz

Ide najmä o onkologické ochorenia krvi, zoznam najčastejších zahŕňa odrody leukémie. Tie sú zase rozdelené do dvoch typov - akútne (veľké množstvo rakovinové bunky, funkcie sa nevykonávajú) a chronické (prebieha pomaly, plnia sa funkcie krviniek).

Akútna myeloidná leukémia - porušenie delenia buniek kostnej drene, ich dozrievanie. V závislosti od povahy priebehu ochorenia sa rozlišujú tieto typy akútnej leukémie:

• bez dozrievania;
• s dozrievaním;
• promyelocytárny;
• myelomonoblastické;
• monoblast;
• erytroblastické;
• megakaryoblastický;
• lymfoblastické T-bunky;
• lymfoblastické B-bunky;
• panmyeloidná leukémia.

Chronické formy leukémie:

• myeloidná leukémia;
• erytromyelóza;
• monocytárna leukémia;
• megakaryocytárna leukémia.

Vyššie uvedené ochorenia chronickej formy sa berú do úvahy.

Letterer-Siwe choroba - klíčenie buniek imunitného systému v rôznych orgánoch, pôvod choroby nie je známy.

Myelodysplastický syndróm je skupina ochorení postihujúcich kostnú dreň, medzi ktoré patrí napr.

Hemoragické syndrómy

• Diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC) je získané ochorenie charakterizované tvorbou krvných zrazenín.
• Hemoragické ochorenie novorodenca je vrodený nedostatok faktora zrážania krvi v dôsledku nedostatku vitamínu K.
• Nedostatok - látky, ktoré sa nachádzajú v krvnej plazme, hlavne sem patria bielkoviny, ktoré zabezpečujú zrážanlivosť krvi. Existuje 13 druhov.
• Idiopatická Charakterizovaná zmenou farby kože v dôsledku vnútorné krvácanie. Súvisí s nízkymi krvnými doštičkami v krvi.

Poškodenie všetkých krviniek

• Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Zriedkavá genetická porucha. Je to spôsobené deštrukciou krvných buniek lymfocytmi a makrofágmi. Patologický proces sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách, v dôsledku čoho je ovplyvnená koža, pľúca, pečeň, slezina a mozog.
• spôsobené infekciou.
• cytostatické ochorenie. Prejavuje sa odumieraním buniek, ktoré sú v procese delenia.
• Hypoplastická anémia je zníženie počtu všetkých krviniek. Súvisí so smrťou buniek v kostnej dreni.

Infekčné choroby

Príčinou krvných ochorení môžu byť infekcie, ktoré vstupujú do tela. Čo sú infekčné choroby krvi? Zoznam najbežnejších:

• malária. K infekcii dochádza pri uštipnutí komárom. Mikroorganizmy prenikajúce do tela infikujú červené krvinky, ktoré sú v dôsledku toho zničené, čím spôsobujú poškodenie vnútorných orgánov, horúčku, zimnicu. Zvyčajne sa vyskytuje v trópoch.
• Sepsa je termín používaný na označenie patologické procesy v krvi, ktorej príčinou je prenikanie baktérií do krvi vo veľkom množstve. Sepsa sa vyskytuje v dôsledku mnohých chorôb - je cukrovka, chronické choroby, choroby vnútorných orgánov, poranenia a rany. Najlepšou obranou proti sepse je dobrý imunitný systém.

Symptómy

Typickými príznakmi ochorení krvi sú únava, dýchavičnosť, závraty, nechutenstvo, tachykardia. Pri anémii v dôsledku krvácania sa vyskytujú závraty, silná slabosť, nevoľnosť, mdloby. Ak hovoríme o infekčných ochoreniach krvi, zoznam ich príznakov je nasledovný: horúčka, zimnica, svrbenie kože, strata chuti do jedla. O dlhý kurz choroba, pozoruje sa strata hmotnosti. Niekedy sa vyskytnú prípady zvrátenej chuti a čuchu, ako napríklad pri anémii z nedostatku B12. Existujú bolesti v kostiach pri stlačení (s leukémiou), opuchnuté lymfatické uzliny, bolesť v pravom alebo ľavom hypochondriu (pečeň alebo slezina). V niektorých prípadoch je na koži vyrážka, krvácanie z nosa. V počiatočných štádiách poruchy krvi nemusia byť žiadne príznaky.

Liečba

Choroby krvi sa vyvíjajú veľmi rýchlo, takže liečba by sa mala začať ihneď po diagnostikovaní. Každá choroba má svoje vlastné špecifické vlastnosti, preto je liečba predpísaná v každom prípade. Liečba onkologických ochorení, ako je napríklad leukémia, je založená na chemoterapii. Ďalšími metódami liečby sú transfúzia krvi, ktorá znižuje účinok intoxikácie. Počas liečby onkologické ochorenia transplantácie krvi využívajú transplantácie kmeňových buniek odvodených z kostnej drene alebo krvi. Toto najnovší spôsob boj s chorobou pomáha obnoviť imunitný systém a ak nie chorobu prekonať, tak aspoň predĺžiť život pacienta. Ak testy umožňujú určiť, ktoré infekčné ochorenia krvi má pacient, zoznam postupov je zameraný predovšetkým na elimináciu patogénu. Tu prichádzajú na rad antibiotiká.

Dôvody

Existuje mnoho chorôb krvi, ich zoznam je dlhý. Dôvody ich výskytu sú rôzne. Napríklad choroby spojené s problémom zrážania krvi sú zvyčajne dedičné. Sú diagnostikované u detí nízky vek. Všetky infekčné choroby krvi, ktorých zoznam zahŕňa maláriu, syfilis a iné choroby, sa prenášajú cez nosič infekcie. Môže to byť hmyz alebo iná osoba, sexuálny partner. ako je leukémia, majú nevysvetliteľná etiológia. Ochorenia krvi môžu byť spôsobené aj žiarením, rádioaktívnym resp toxická otrava. Anémia sa môže vyskytnúť v dôsledku nesprávnej výživy, ktorá neposkytuje telu potrebné prvky a vitamíny.