Toto je plazmocytóm. Diagnóza myelómu

Plazmocytóm je pomerne zriedkavý, ale nebezpečný nádor, ktorý sa môže šíriť po celom tele z jednej kosti. Vzťahuje sa na hematopoetické novotvary, ktoré pochádzajú z buniek kostnej drene a lymfatických uzlín.

Plazmocytóm sa tvorí z plazmatických buniek – buniek červenej kostnej drene. Plazmatické bunky produkujú imunoglobulíny, teda protilátky, a sú prekurzormi lymfocytov. Tieto bunky plnia veľmi dôležitú funkciu – chránia telo pred patologickými mikróbmi (vírusy, baktérie atď.). S rozvojom onkoprocesu dochádza v tomto komplexnom systéme k zlyhaniu a objavujú sa atypické plazmocyty, ktoré reprodukujú svoj vlastný druh a tvoria konglomerát.

Plazmocytóm kostného tkaniva: príznaky a prejavy

Samozrejme, vždy existuje riziko vzniku mnohopočetného myelómu. Kedy sa tak stane, nikto nevie. Niektorí žijú desiatky rokov. U iných dochádza k progresii ochorenia v priebehu niekoľkých rokov alebo dokonca mesiacov. Po potvrdení mnohopočetného myelómu väčšina pacientov zomiera v priebehu prvých 3 rokov.

Prevencia rakoviny

V posledných desaťročiach došlo k skokovému nárastu nádorov krvotvorného systému. Preto sa vedci snažia nájsť účinnejšie metódy riešenia tejto patológie, ako aj spôsoby, ako jej predchádzať. Doteraz neexistuje účinná prevencia plazmocytómu. Najzákladnejšie, čo môže urobiť každý, je zistiť jej príznaky, a ak sa u seba nájdu, podstúpiť vyšetrenie. Včasné odhalenie ochorenia výrazne zvyšuje šance na uzdravenie.

Informatívne video

Spomedzi plazmatických nádorov je najčastejší plazmocytóm, ochorenie je známe aj ako myelóm, mnohopočetný myelóm. Vývoj nádoru súvisí s akumuláciou a proliferáciou monoklonálnych diferencovaných B buniek. Vo svete postihuje plazmocytóm približne štyroch ľudí na stotisíc populácie. Navyše u žien je toto ochorenie diagnostikované častejšie. V zásade sa rakovina tohto typu vyskytuje u pacientov starších ako štyridsať rokov, priemerný vek pacientov je asi sedemdesiat rokov. Doteraz vedci neprišli na to, čo presne je príčinou, ktorá spôsobuje plazmocytóm.

Táto rakovina patrí medzi nádory s nízkou proliferatívnou aktivitou malígnych buniek. Predpokladá sa, že prekurzory rakovinových buniek v tomto prípade pochádzajú z lymfatických uzlín, do kostnej drene sa dostávajú migráciou cez krv. Pri plazmocytóme je proliferácia nádoru dôsledkom klonálnej expanzie B buniek. Na rozdiel od normálnych buniek majú tieto bunky nemenný typ hypermutácie. Preto sa vyhýbali prirodzenému výberu v zárodočnom centre, nenastala programovaná bunková smrť.

Je známe, že patogenéza plazmocytómu závisí od interakcie neoplastických buniek so stromálnym mikroprostredím v mozgu, čo má veľký význam v procese neoangiogenézy a nádorovej adhézie.

Príznaky ochorenia

Najčastejšie s plazmocytómom existujú prejavy charakteristické pre túto chorobu. Pacienti teda zaznamenávajú bolesť v kostiach, a to platí najmä pre stehenné kosti, panvu, chrbticu a ramennú kosť. Vyskytujú sa patologické zlomeniny, napríklad môže dôjsť k kompresívnej zlomenine chrbtice, čo niekedy spôsobí zníženie výšky pacienta. Okrem toho existujú známky poškodenia obličiek, hyperkalcémia, normochromická anémia, bakteriálne infekcie. Väčšinou gram-pozitívna, zvyčajne pneumokoková infekcia. Môžu sa vyskytnúť hemoragické prejavy, amyloidóza, syndróm hyperviskozity.

Pri plazmocytóme sa bolesť kostí vysvetľuje zvýšenou kostnou resorpciou, pretože dochádza k aktivácii osteoklastov a infiltrácii myelómovými bunkami. Vyskytuje sa systémová osteoporóza, jej osteolytické ložiská nemajú novotvorbu okrajovej kosti, typickú pre metastázy. V podstate bol vývoj deštruktívnych procesov zaznamenaný v chrbtici a plochých kostiach, možno ich nájsť v proximálnej časti tubulárnych dlhých kostí. Bedrová a hrudná časť chrbtice sú vystavené kompresii, môžu sa vyskytnúť deformity typu "rybie ústa".

Kompresia miechy sa môže vyvinúť v dôsledku prenikania nádorovej hmoty cez medzistavcové otvory alebo klíčenie nastáva priamo zo stavca postihnutého rakovinou. Pri kompresii sú klinickými prejavmi senzorické a motorické poruchy vo fungovaní čriev a močového mechúra, ako aj radikulárna bolesť, ktorá sa zvýrazní pri kýchaní alebo kašľaní.

Vlastnosti priebehu ochorenia

Stáva sa, že s plazmocytómom výskyt bakteriálnej infekcie naznačuje, že pacient má imunodeficienciu. Jeho základom je syndróm nedostatočnej opsonizácie baktérií a tvorby protilátok, ktorý sa porovnáva so zníženým množstvom normálnych imunoglobulínov v krvi. Častejšie ako iné príznaky bol zaznamenaný výskyt infekcií genitourinárneho systému spôsobených multifaktoriálnym poškodením obličiek. Zisťujú sa aj pneumokokové a iné infekcie, ktoré spôsobujú najmä baktérie opuzdrených foriem. Infekčné komplikácie medzi príčinami smrti na plazmocytóm sú jedným z popredných miest.

Pri tejto chorobe sa vyskytujú hemoragické javy, ktoré sa vysvetľujú vznikajúcim nedostatkom koagulačného faktora. Syndróm hyperviskozity, ku ktorému dochádza v dôsledku zvýšenia viskozity plazmy, je sprevádzaný množstvom neurologických porúch, prejavmi hypervolémie a objavujú sa aj oftalmologické príznaky. Pri diagnostike plazmocytómu medzi hlavné kritériá patrí detekcia mnohopočetného myelómu biopsiou. Na stanovenie paraproteínu v moči a krvi sa používa metóda elektroforézy, ale metóda imunofixácie má maximálnu presnosť, ktorá umožňuje zistiť minimálne dávky paraproteínu. Táto metóda je obzvlášť cenná, keď je potrebné sledovať výsledky terapie a poskytuje plnú odpoveď na liečbu.

Ak lekár diagnostikoval pomalý plazmocytóm, potom v tomto prípade nie je potrebná okamžitá liečba. Indikáciou liečby je symptomatológia ochorenia spojená so zvýšeným obsahom paraproteínu, ako aj progresia osteolytických lézií. Ide o zlomeniny kostí, kompresiu miechy, bolesti kostí, kompresiu chrbtice, poruchu funkcie obličiek, hyperkalcémiu, závažný anemický syndróm a výskyt infekčných komplikácií. Kompresia miechy vyžaduje chirurgický zákrok, ak je to možné. Vykonáva sa napríklad kyfoplastika alebo laminektómia, pričom sa tieto úkony dopĺňajú terapiou dexametazónom. Možno predpísať lokálne ožarovanie a pri patologických zlomeninách kostí sa vykoná ortopedická fixácia.

Ak je diagnostikovaný mnohopočetný plazmocytóm, radiačná terapia sa používa ako paliatívna liečba lokálnych kostných lézií, najmä ak existuje výrazný bolestivý syndróm. Špeciálnou indikáciou pre radiačnú liečbu je poškodenie kostí tváre lebky, ako aj jej základne. Ak sa u pacienta s mnohopočetným myelómom neplánuje vysokodávková terapia, najčastejšie pacient dostáva cytostatickú liečbu, pri ktorej sa používajú cyklo-nešpecifické látky kombinované s kortikosteroidnými hormónmi.

Je dôležité vziať do úvahy, že akútna sekundárna myeloidná leukémia sa niekedy vyvinie ako dlhodobý účinok nežiaduceho účinku alkylačných liekov, toxické účinky sa hromadia v kostnej dreni a je narušená produkcia kmeňových buniek. V budúcnosti môžu takéto komplikácie interferovať s autológnou transplantáciou.

Ak myelómové ochorenie krvi postupuje, plazmatické bunky sú zničené v kostnej dreni, ktoré mutujú a stávajú sa malígnymi. Choroba patrí medzi paraproteinemické leukémie, má druhý názov "Rakovina krvi". Svojou povahou je charakterizovaný nádorovým novotvarom, ktorého veľkosť sa zvyšuje v každom štádiu ochorenia. Diagnóza sa ťažko lieči a môže viesť k neočakávanej smrti.

Čo je mnohopočetný myelóm

to abnormálny stav nazývaný "Rustitzky-Kahlerova choroba" skracuje očakávanú dĺžku života. V patologickom procese rakovinové bunky vstupujú do systémového obehu, prispievajú k intenzívnej produkcii patologického imunoglobulínu - paraproteínov. Tieto špecifické proteíny, ktoré sa premieňajú na amyloidy, sa ukladajú v tkanivách a narúšajú fungovanie takých dôležitých orgánov a štruktúr, ako sú obličky, kĺby a srdce. Celkový stav pacienta závisí od stupňa ochorenia, počtu malígnych buniek. Diagnóza vyžaduje diferenciálnu diagnostiku.

Solitárny plazmocytóm

Plazmocelulárny karcinóm tejto odrody sa vyznačuje jedným zameraním patológie, ktoré je lokalizované v kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na stanovenie správnej diagnózy mnohopočetného myelómu je potrebný rad laboratórnych testov na vylúčenie šírenia mnohopočetných ložísk. Pri myelómových kostných léziách sú symptómy podobné, liečba závisí od štádia patologického procesu.

S touto patológiou sa niekoľko štruktúr kostnej drene stáva ohniskami patológie naraz, ktoré rýchlo postupujú. Príznaky mnohopočetného myelómu závisia od štádia lézie a pre prehľadnosť si môžete pozrieť tematické fotografie nižšie. Krvný myelóm postihuje tkanivá stavcov, lopatiek, rebier, krídel ilium, kosti lebky súvisiace s kostnou dreňou. Pri takýchto malígnych nádoroch nie je klinický výsledok pre pacienta optimistický.

etapy

Progresívny Bence-Jonesov myelóm vo všetkých štádiách ochorenia je významnou hrozbou pre život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspešnej liečby. Lekári rozlišujú 3 štádiá patológie myelómu, v ktorých sa výrazné príznaky ochorenia len zvyšujú a zintenzívňujú:

1. Prvé štádium. V krvi prevláda nadbytok vápnika, v moči nevýznamná koncentrácia paraproteínov a bielkovín, hemoglobínový index dosahuje 100 g/l, prejavujú sa známky osteoporózy. Zameranie patológie je jedno, ale postupuje.
2. Druhá etapa. Lézie sa stávajú mnohopočetnými, koncentrácia paraproteínov a hemoglobínu klesá, hmotnosť rakovinových tkanív dosahuje 800 g. Prevažujú jednotlivé metastázy.
3. Tretia etapa. Osteoporóza postupuje v kostiach, v kostných štruktúrach sú 3 a viac ložísk, koncentrácia bielkovín v moči a vápnika v krvi je zvýšená na maximum. Hemoglobín patologicky klesá na 85 g / l.

Dôvody

Kostný myelóm postupuje spontánne a lekári nedokázali určiť etiológiu patologického procesu až do konca. Jedna vec je známa - riziková skupina zahŕňa ľudí po ožiarení. Štatistiky uvádzajú, že počet pacientov po vystavení takémuto patogénnemu faktoru výrazne vzrástol. Podľa výsledkov dlhodobej terapie nie je zďaleka vždy možné stabilizovať celkový stav klinického pacienta.

Symptómy mnohopočetného myelómu

Pri léziách kostného tkaniva sa u pacienta najskôr vyvinie anémia neznámej etiológie, ktorý nepodlieha korekcii ani po terapeutickej diéte. Charakteristickými príznakmi sú výrazná bolesť v kostiach, nie je vylúčený výskyt patologickej zlomeniny. Ďalšie zmeny vo všeobecnom zdravotnom stave s progresiou mnohopočetného myelómu sú uvedené nižšie:

• časté krvácanie;
• zhoršená zrážanlivosť krvi, trombóza;
• znížená imunita;
• bolesť myokardu;
• zvýšený obsah bielkovín v moči;
• teplotná nestabilita;
• syndróm zlyhania obličiek;
• zvýšená únava;
• závažné príznaky osteoporózy;
• zlomeniny chrbtice v komplikovaných klinických prejavoch.

Diagnostika

Pretože Spočiatku choroba prebieha v asymptomatickej forme a nie je diagnostikovaná včas., lekári už zisťujú komplikácie mnohopočetného myelómu, podozrenia na zlyhanie obličiek. Diagnostika zahŕňa nielen vizuálne vyšetrenie pacienta a palpáciu mäkkých kostných štruktúr, ale aj klinické vyšetrenia. to:

• Röntgen hrudníka a kostry na určenie počtu nádorov v kosti;
• biopsia aspirácie kostnej drene na kontrolu prítomnosti rakovinových buniek v patológii myelómu;
• trepanobiopsia - štúdium kompaktnej a hubovitej látky odobratej z kostnej drene;
• myelogram je nevyhnutný na diferenciálnu diagnostiku ako informatívna invazívna metóda;
• cytogenetické štúdium plazmatických buniek.

Liečba mnohopočetného myelómu

Pri nekomplikovaných klinických obrazoch sa využívajú tieto chirurgické metódy: transplantácia darcovských alebo vlastných kmeňových buniek, vysokodávkovaná chemoterapia s použitím cytostatík, rádioterapia. Hemosorpcia a plazmaforéza sú vhodné pri hyperviskozitnom syndróme, rozsiahlom poškodení obličiek a zlyhaní obličiek. Liečba patológiou myelómu trvajúca niekoľko mesiacov zahŕňa:

• lieky proti bolesti na odstránenie bolesti v oblasti kostí;
• antibiotiká série penicilínov na opakujúce sa infekčné procesy vo vnútri a intravenózne;
• hemostatiká na boj proti silnému krvácaniu: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatiká na zníženie nádorových hmôt: Melfalan, Cyklofosfamid, Chlorbutín;
• glukokortikoidy v kombinácii s ťažkým pitím na zníženie koncentrácie vápnika v krvi: Alkeran, Prednizolón, Dexametazón.
• imunostimulanty obsahujúce interferón, ak bola choroba sprevádzaná znížením imunity.

Ak pri raste malígneho nádoru dochádza k zvýšenému tlaku na susedné orgány s ich následnou dysfunkciou, lekári sa rozhodnú urgentne odstrániť takýto patogénny novotvar chirurgickými metódami. Klinický výsledok a potenciálne komplikácie po operácii môžu byť najviac nepredvídateľné.

Výživa pre myelóm

Na zníženie recidívy choroby musí byť liečba včasná, zatiaľ čo strava musí byť zahrnutá do komplexnej schémy. Dodržiavanie takejto stravy je potrebné počas celého života, najmä pri ďalšej exacerbácii. Tu sú cenné diétne odporúčania pre plazmocytózu:

• znížiť príjem bielkovín na minimum - nie je povolených viac ako 60 g bielkovín denne;
• vylúčiť z dennej stravy potraviny ako fazuľa, šošovica, hrach, mäso, ryby, orechy, vajcia;
• nejedzte potraviny, na ktoré môže pacient vyvinúť akútne alergické reakcie;
• pravidelne užívajte prírodné vitamíny, dodržiavajte intenzívnu vitamínovú terapiu.

Popis:

Plazmocytóm (vo forme solitárneho plazmocytómu alebo generalizovaného myelómu) je neoplastické ochorenie plazmatických buniek spôsobené deštrukciou kostí, anémiou, zvýšeným imunoglobulínom, infekciami a ochorením obličiek. Diagnóza vyžaduje analýzu bielkovín v moči (podľa Bence-Jonesa), stanovenie zvýšenia počtu plazmatických buniek v biopsii kostnej drene, ako aj röntgenové vyšetrenie osteolýzy.

Symptómy:

Extramedulárny myelóm kože (plazmocytóm) naopak prebieha bez chorobne špecifických lézií kostnej drene, ako aj iných orgánov, ktoré sa zvyčajne podieľajú na systémovom procese (slezina, lymfatické uzliny). Kožné lézie pri extramedulárnych myelómoch sa vyskytujú v 4 % prípadov. Zároveň sú známe pozorovania, keď sa u pacientov s primárnym kožným myelómom po niekoľkých rokoch vyvinula systémová myelomatóza. S rozvojom plazmatickej leukémie sa do patologického procesu môže zapojiť aj koža, pri ktorej môžu mať lézie špecifický charakter. Primárny plazmocytóm kože sa týka ILD s relatívne priaznivým klinickým priebehom. Pri absencii metastáz zahŕňajúcich kostnú dreň dosahuje očakávaná dĺžka života u 40% pacientov 10 rokov. Ak metastázuje z kostnej drene do kože, zvyčajne sa to považuje za zlý prognostický znak, priemerná dĺžka života takýchto pacientov sa pohybuje od 1,5 mesiaca do 1 roka.

Pri primárnom plazmocytóme sa na koži objavujú solitárne alebo mnohopočetné ložiská vo forme infiltrovaných plakov, pomerne jasných, zaoblených obrysov s veľkosťou od 1 do 5-6 cm, ktoré sa postupne zväčšujú, stávajú sa uzlovitými, guľovitými a majú hustá elastická konzistencia. Povrch takýchto nádorov je zvyčajne hladký, lesklý, ale môže macerovať a ulcerovať. V patologickom procese môžu byť zapojené regionálne lymfatické uzliny.

Plazmocytóm pozostáva prevažne z monomorfných, husto susediacich komplexov zrelých plazmatických buniek. V cytoplazme sa stanovujú PAS-pozitívne inklúzie rezistentné na diastázu, ktoré sú viditeľné najmä pri elektrónovej mikroskopii. Imunoblasty, plazmablasty, lymfocyty zvyčajne chýbajú. Medzi nádorovými bunkami alebo v stenách krvných ciev sú niekedy zaznamenané usadeniny amyloidu. Množstvo pozorovaní popisuje prítomnosť pseudoangiomatóznych štruktúr obsahujúcich erytrocyty v lakunárnych formáciách bez endoteliálnej výstelky. Imunoglobulíny sa detegujú v cytoplazme plazmocytárnych buniek priamou imunofluorescenciou.

Fenotypové charakteristiky plazmocytómu: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Diagnóza primárneho plazmocytómu kože je pomerne zložitá. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so sekundárnymi plazmatickými bunkami, ktoré sa pozorujú u pacientov s mnohopočetným myelómom, s inými klinickými variantmi TZLK a IBD, metastázami na koži malígnych novotvarov z vnútorných orgánov, sarkoidózou, hlbokými mykózami.
lymfóm

Príčiny výskytu:

Etiológia plazmocytómu je stále nejasná. Diskutuje sa o dvoch najpravdepodobnejších uhloch pohľadu.

1. Plazmocytóm sa vyvíja ako typická bunková proliferácia v reakcii na antigénny stimul. Logicky možno túto teóriu potvrdiť detekciou špecifického antigénu. Medzitým bolo možné dokázať, že M-proteíny majú protilátkovú aktivitu. Výskumníci vychádzali zo skutočnosti, že prítomnosť približne 10 druhov špecifickosti s protilátkovou aktivitou vylučuje náhodnosť získaných údajov. Preto sa navrhlo, že antigénny stimul môže slúžiť ako druh induktora na spustenie procesu proliferácie. Podobný mechanizmus funguje napríklad pri recidivujúcej polyartritíde, keď sa zistí M-proteín s aktivitou protilátok proti streptolyzínu, ako aj pri tetanovej infekcii, keď komponent reaguje s konským makroglobulínom.

Proti konceptu založenému na existencii antigénnej stimulácie hovoria nasledovné fakty:

Proliferačné procesy v dôsledku antigénneho stimulu sa vyskytujú hlavne v periférnych orgánoch lymfatického systému: proliferácia myelómových buniek sa pozoruje predovšetkým v kostnej dreni;

Stimulácia antigénom typicky vedie k produkcii rôznych tried Ig, pričom každá trieda Ig má protilátkovú aktivitu, ktorá je heterogénna vo fyzikálno-chemických a imunologických vlastnostiach.

Napriek tomu klinické pozorovania a experimentálne údaje naznačujú, že určitá úloha patrí špecifickému alebo nešpecifickému stimulu. Takže do určitej miery sa typický obraz choroby môže vyvinúť s chronickými infekciami: osteomyelitída, pyelonefritída, tuberkulóza, hepatitída, cholecystitída a tiež cholelitiáza. Skôr prirodzená ako náhodná by sa mala nazvať skutočnosť kombinácie plazmocytómu alebo podobných javov s inými nádormi. Pri analýze významného klinického materiálu bol M-proteín zistený v 15-19% novotvarov, predovšetkým v konečníku a sigmoidnom hrubom čreve, prostate a mliečnych žľazách.

2. Plazmocytóm sa považuje za novotvar. V tomto prípade musí existovať špecifický dôvod premeny lymfocytu na plazmatickú bunku, a to zase znamená, že určité bunky sú mimo kontroly normálnej bunkovej regulácie a sú zapojené do procesu abnormálnej proliferácie. Imunologická analýza s použitím B-bunkových markerov odhaľuje situáciu podobnú chronickej lymfocytovej leukémii. Spolu s tým boli medzi bunkami plazmocytómu nájdené prechodné formy - od secernujúcich plazmatických buniek (vrátane produkcie M-frakcie) až po proliferáciu prevažne B-bunkového typu (s nízkou hladinou M-frakcie). G neoplastická proliferácia je dokázaná prvými správami o antigéne špecifickom pre myelóm.

Aj keď z experimentálnych údajov vyplýva, že genetické faktory môžu zohrávať osobitnú úlohu, vo vzťahu k ľudskému plazmocytómu táto skutočnosť zatiaľ nebola dokázaná. S najväčšou pravdepodobnosťou ide o novotvar. Existujú samostatné indikácie frekvencie familiárnych prípadov a súvislosti s inými lymfo- alebo myeloproliferatívnymi procesmi, ako aj chromozomálne abnormality.

Účasť vírusov bola preukázaná len v ojedinelých prípadoch. Chronická antigénna stimulácia môže byť nevyhnutná. Seligmann spojil všetky existujúce poznatky do hypotézy „dvojitého stimulu“. Prvý stimul pochádza z antigénu a vedie k zodpovedajúcej monoklinickej proliferácii B-buniek, ktorá sa výnimočne môže ukázať ako benígna monoklonálna gamapatia. Druhý onkogénny alebo mutagénny stimul o mesiace alebo roky neskôr, transformáciou subklonu buniek, vedie k rastu nádoru. Zatiaľ čo základom patogenetickej teórie zostáva endogénna klonálna proliferácia, stali sa známe údaje o aktivite humorálneho faktora u experimentálnych zvierat: faktor zvýšil počet buniek s idiotytypom plazmocytómu a vyvolal výskyt monoklonálnych mlg u intaktných zvierat. Súčasne sa počas primárnej odpovede znížila produkcia protilátok. Predpokladá sa, že tento faktor by mohol hrať podobnú úlohu v ľudskom tele.

Liečba:

Na liečbu vymenujte:

Proliferujúca plazmatická bunka je do určitej miery citlivá na pôsobenie. Existuje závislosť od stupňa zrelosti buniek, navyše boli odhalené individuálne rozdiely. Vzhľadom na tieto faktory je potrebné vychádzať z individuálnej dávky rádioterapie. Vo všeobecnosti je to 2000-3500 rad.

Medzi terapeutickými opatreniami zaujíma prvé miesto chemoterapia. Pri liečbe cytostatík sa najvýraznejší klinický účinok dosiahol pomocou sarkolyzínu a melfalanu. V prvých 4 dňoch sa predpisuje 0,25 mg / kg melfalanu + 2 mg / kg prednizolónu, v nasledujúcich 4 dňoch - iba prednizolón v postupne sa znižujúcich dávkach (1,5-1,0-0,5-0,25 mg / kg). Druhý cyklus sa vykonáva s prestávkou asi 6 týždňov. Podľa potreby užívajte melfalan s postupným zvyšovaním dávky o 0,05 mg/kg. Liečba sa vykonáva pod kontrolou klinického krvného testu, úpravy sa robia, keď obsah leukocytov klesne na 3000/μl.

Menej účinný je cyklofosfamid. Na pozadí tejto terapie sa priebeh ochorenia môže výrazne líšiť. Pri použití týchto dvoch alkylačných činidiel niekedy po 4 rokoch dochádza k exspiračnému efektu, kedy nádor čoraz menej vykazuje svoje vlastnosti, čo je čiastočne spojené s inhibíciou procesov diferenciácie a proliferácie. Jasná korelácia medzi typom plazmocytómu a účinkom cytotoxickej liečby nebola stanovená. Remisie sa vyskytujú v 60-70% prípadov a môžu trvať niekoľko rokov. Liečba cytostatikami umožňuje predĺžiť život pacienta zo 17 na 31-50 mesiacov. Je však spojená s reálnym nebezpečenstvom rozvoja (2-6%). Skutočnosť rozvoja rezistencie na lieky bola dôvodom hľadania optimálnej kombinovanej terapie. V rámci tohto problému, ktorý je relevantný pre kliniku iných lymfoproliferatívnych ochorení, boli vyvinuté programy pozostávajúce z cyklofosfamidu, karmustínu, lomustínu a prednizolónu. So známym úspechom sa používajú doxorubicín, Vinkristin a ďalšie prípravky a ich komplexy. Približne u 60 % pacientov vedie kombinovaná liečba k 75 % redukcii veľkosti nádorovej hmoty so zodpovedajúcim klinickým zlepšením. Pomocou interferónu sa v niektorých prípadoch dosiahla dočasná remisia.

Znakom terapeutického účinku je zníženie koncentrácie M-proteínu. Dôležité je aj stanovenie obsahu rumikroglobulínu a Bence-Jonesovho proteínu, ako aj B-lymfocytov periférnej krvi. Prvý parameter sa vzhľadom na krátky polčas rozpadu (8-12 hodín) výrazne mení po niekoľkých dňoch a paraproteín (polčas 15-20 hodín) až po niekoľkých týždňoch. Medzi B-bunkami periférnej krvi sú obzvlášť zaujímavé monoklonálne proliferujúce bunky. Pravidelné sledovanie týchto ukazovateľov je podmienkou optimálnej terapie. Ako kritériá remisie sa navrhujú nasledovné:

Zníženie hmoty nádoru o viac ako 75 %,
- zníženie koncentrácie paraproteínu až o 25 %,
- pokles úrovne    Bence-Jones   o viac ako 90 %.

Malígny nádor pozostávajúci z plazmatických buniek, ktoré rastú v axiálnom skelete alebo v mäkkých tkanivách, sa nazýva plazmocytóm (hemoblastóza).

Viac o plazmocytóme

Ďalšou liečbou plazmocytómu je transplantácia kostnej drene (alebo kmeňových buniek).

Metastázy a recidívy

Tento typ ochorenia zriedkavo metastázuje. Môžu sa vyskytnúť až v pokročilom štádiu, ak je novotvar veľký a nádorové bunky začnú prenikať do krvi. Metastázy sa šíria cez krvné cievy a môžu sa začať vytvárať v kostiach kostry a vnútorných orgánov. V prípade úspešnej liečby nádoru sa metastázy odstraňujú chirurgicky. Šírenie metastáz je dobre potlačené chemoterapiou.

Relapsy ochorenia sa môžu vyskytnúť kedykoľvek. Pravdepodobnosť ich výskytu bude po radikálnej liečbe (celková resekcia nádoru a polychemoterapia) menšia. Ak sa zistí recidíva, potom je predpísaná druhá operácia a liečba druhej línie.

Predpoveď

Ak je diagnostikovaný solitárny kostný plazmocytóm, prognóza je celkom priaznivá. Po liečbe má pacient šancu na plnohodnotný život. Prognóza závisí od umiestnenia a štádia nádoru a od celkového zdravotného stavu človeka.

Pri úplnom odstránení nádoru je prežitie pacienta o 10-20% vyššie ako pri neúplnom odstránení.

Ak je liečba správne vybraná a vykonaná kvalitatívne, môže trvať niekoľko rokov. Vo veľmi zriedkavých prípadoch žijú pacienti po diagnostikovaní a liečbe približne desať rokov. V priemere, ak sa potvrdí mnohopočetný myelóm, väčšina pacientov zomrie do 3 rokov. Po chemoterapii žije takmer 90 % pacientov viac ako dva roky, ak sa liečba neuskutoční, dĺžka ich života nepresiahne niekoľko rokov.

Príčinou úmrtia pacienta je často zlyhanie obličiek, sepsa, progresia myelómu, často pacienti zomierajú na mŕtvicu a srdcový infarkt.

Prevencia chorôb

Neexistuje žiadna účinná prevencia plazmocytózy, ale jej včasná detekcia pomôže podstúpiť liečbu včas a zvýši šance na zotavenie.