Purpura krvných doštičiek u detí. Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba)

Človek môže často vytvárať škvrny na povrchu kože, ale zriedkavo môže ktokoľvek pripísať takéto prejavy porušeniu zloženia krvi. Toto ochorenie sa nazýva trombocytopenická purpura a má určité vlastnosti.

Príčiny patológie

Trombocytopenická purpura, alebo ako sa tiež nazýva - Werlhofova choroba je ochorenie, ktoré priamo súvisí so zmenou kvantitatívnej prítomnosti krvných doštičiek v krvi. Často sa tieto zložky môžu držať spolu, čo tiež vedie k zníženiu ich počtu. Takýto chorobný proces má za následok výskyt početných krvácaní, ktoré sa môžu tvoriť nielen na hornej vrstve epidermy, ale aj na slizniciach.

Ak hovoríme o faktoroch ovplyvňujúcich výskyt a vývoj patológie, potom presná príčina ochorenia ešte nebola identifikovaná, ale v niektorých prípadoch môže byť ovplyvnená dedičným faktorom. Medzi ďalšie a menej časté príčiny ochorenia patria:

• negatívna zmena výkonu obehového systému;
• nádorové novotvary v oblasti mozgu;
• vplyv z vonkajšieho prostredia s vysokým obsahom rádioaktívnych látok;
• prítomnosť infekcie v tele bakteriálnej alebo vírusovej povahy.

Niektorí lekári tvrdia, že výskyt takýchto zmien (Werlhofova choroba) môže byť ovplyvnený užívaním určitých antikoncepčných liekov, ako aj použitím chemoterapie na boj proti rakovine. Takáto choroba sa najčastejšie vyskytuje v detstve, u zrelších pacientov možno patológiu zistiť najmä u predstaviteľov slabšej polovice ľudstva.

Prítomnosť symptomatických príznakov

Ako už bolo spomenuté, symptomatické príznaky tohto ochorenia sa začínajú prejavovať ihneď po tom, ako začne výrazne znižovať hladinu krvných doštičiek v krvi. Hlavným viditeľným príznakom patológie je prejav vyrážok na koži a slizniciach. Môžu mať rôznu hĺbku a veľkosť, pričom bolesť ich prejavu môže byť odlišná aj pri trombocytopenickej purpure, ktorej symptómy môžu byť nielen povahou vyrážok.

Vyrážky tohto ochorenia sa môžu líšiť v určitých charakteristikách:

Charakteristika vyrážky	Odrody prejavov	Vlastnosti prejavu
Podľa vzhľadu	slobodný; pruhované (jednotlivé prejavy sa zhromažďujú v tzv. skupine); viacnásobné - sú veľké škvrny alebo dlhé pruhy.	Farebné znaky zodpovedajú názvu, po tom, čo sa šmuhy začnú hojiť, zmenia svoju farbu na žltozelenú.
Podľa etymológie	Vyrážka môže byť suchá, mokrá (a môže byť sprevádzaná miernym krvácaním, najmä v noci).	Výskyt nie je spojený s výsledkom zranenia alebo mechanického vplyvu. Môže sa tvoriť na dolných a horných končatinách, menej často na krku a tvári. Relatívne často sa ich prejav uskutočňuje na slizniciach, ako aj na miestach, kde je prakticky nemožné vykonať štúdiu bez použitia špeciálnych zariadení, napríklad na ušných bubienkoch, meningoch, tukovom tkanive alebo na povrchu. vnútorných orgánov.

Krvácanie môže byť často príznakom ochorenia. Forma v tomto prípade môže byť taká rôznorodá ako jej intenzita. Medzi hlavné formy ochorenia patria:

• nosové;
• ďasná;
• v kombinácii so spútom pri kašli;
• v moči alebo zvratkoch;
• pri pohybe čriev.

Je dôležité zvážiť ďalšie možné príznaky trombocytopenickej purpury. Krvácanie môže byť aj v oblasti vnútorných orgánov, avšak takéto prejavy ochorenia sú oveľa závažnejšie a majú charakter výraznej bolesti. Zmena telesnej teploty s takýmito odchýlkami nie je pozorovaná, v niektorých prípadoch sa môže vyskytnúť palpitácia. V detstve sa pri vyšetrovaní pacienta zistí zvýšenie lymfatických uzlín sprevádzané bolesťou. Pri Werlhofovej chorobe môžu byť symptómy vyjadrené iba vo vzťahu k laboratórnym prejavom.

Vlastnosti priebehu ochorenia

Proces priebehu ochorenia priamo závisí od toho, čo ho spôsobilo. Ak bola tvorba patológie ovplyvnená účinkami liekov, potom táto forma ochorenia nevyžaduje použitie liekov a môže sa sama vyriešiť maximálne po niekoľkých mesiacoch. Pod vplyvom radiačnej záťaže má pacient ťažší prejav ochorenia a celkový stav pacienta je charakterizovaný ako ťažký. V detstve sa Werlhofova choroba vyskytuje okamžite a je pomerne ťažká. Nie je vylúčený jeho prechod do chronickej formy s minimálnou prítomnosťou krvných doštičiek v krvi.

Trombocytopénia má niekoľko štádií:

• hemoragická kríza - prejavujú sa symptomatické príznaky, pri štúdiu krvi sa pozoruje znížený počet prítomných krvných doštičiek;
• klinická remisia - symptómy môžu byť odstránené, avšak prebiehajú klinické patologické procesy;
• klinická a hematologická remisia - charakterizovaná obnovením všetkých abnormálnych indikátorov.

V určitých štádiách priebehu Werlhofovej choroby môžu mať pacienti horúčkovitý stav, prejavy kŕčov vo vzťahu k dolným končatinám, v zložitejšej forme rozšírenie mozgovej kómy, bolesť v podbrušku, prítomnosť bolesti v kĺbových kĺboch ​​je možná.

Metódy diagnostiky a liečby

Aby mohol ošetrujúci lekár presne stanoviť diagnózu, musí vziať do úvahy všetky prejavujúce sa symptomatické príznaky a faktory, ktoré vyvolávajú vývoj patológie. V tomto prípade by sa pri vykonávaní prieskumu mala venovať pozornosť časovému obdobiu súvisiacemu s vonkajším vplyvom faktorov, prejavom ochorenia na strane príbuzných pacienta, ako aj možnej prítomnosti krvácania, a to ako vonkajšieho, tak aj z vnútorných orgánov.

Potom sa vykoná niekoľko potrebných laboratórnych testov, na základe ktorých stanoví diagnózu hematológ.

Spôsob, akým bude trombocytopénia eliminovaná, sa určuje v závislosti od toho, aký ťažký a bolestivý je samotný patologický proces Werlhof, ktorého liečba má niekoľko možností. V závislosti od toho sa používa buď tradičná metóda liečby choroby pomocou liekov alebo chirurgickým zákrokom. Bez ohľadu na formu patológie a povahu jej prejavu sa proces liečby choroby vykonáva iba v nemocnici s povinným dodržiavaním pokoja na lôžku. Výživa si zaslúži osobitnú pozornosť, pretože počas tejto choroby je mimoriadne potrebné dodržiavať diétu, strava by mala byť úplná a stredne vysoko kalorická. Porcie by mali byť malé, najlepšie v tekutej forme.

Čo sa týka použitia liekov pri diagnostike Werlhofovej choroby, osobitnú pozornosť si zaslúžia hormonálne prípravky. Pomáhajú zlepšovať proces zrážania krvi a používajú sa spravidla pri rozsiahlom poškodení kože pri tomto ochorení. Najpopulárnejší je prednizolón, ktorý sa spočiatku užíva vo veľkých dávkach. Účinnosť liečby ochorenia sa pozoruje už po prvých dvoch týždňoch liečby, po ktorých sa objem lieku zníži. V budúcnosti potrebuje pacient užívať špeciálne vitamínové komplexy a na zastavenie krvácania a prevenciu je vhodné užívať liečivé prípravky, medzi ktoré patrí žihľava, šípka a rebríček.

V určitých situáciách sa špecialisti musia uchýliť k určitej forme liečby choroby, ako je transfúzia krvi. Je to mimoriadne potrebné pri diagnostikovaní ťažkej formy ochorenia alebo na zastavenie aktívneho a rozsiahleho krvácania. Ak sú vyššie uvedené metódy neúčinné vo vzťahu k diagnostikovanej chorobe, potom je pacientovi predpísané chirurgické odstránenie sleziny.

Toto ochorenie nevylučuje prejavy závažných komplikácií, z ktorých hlavným je mŕtvica alebo krvácanie v oblasti mozgu. Takýto proces sa vytvára okamžite, pričom narúša vedomie, vyvoláva bolesti hlavy, zvracanie a početné neurologické poruchy. V prípade veľkého krvácania je možná následná diagnóza anémie u pacienta a v chronickom priebehu ochorenia, ako je anémia z etymológie nedostatku železa.

Veľmi zriedkavo, keď môže byť purpurová choroba smrteľná, spravidla existuje pozitívny trend a úplné vyliečenie pacienta. Všetky možné obavy prebiehajú iba v akútnej forme ochorenia.

Je dôležité pamätať na preventívne opatrenia týkajúce sa tejto choroby. V tomto prípade sa odporúča sledovať výživu tak, aby do stravy boli zahrnuté iba tie potraviny, ktoré majú minimálne alergénne vlastnosti. Je dôležité vziať do úvahy vplyv užívaných liekov. Pacienti by mali sledovať vplyv slnečného a najmä ultrafialového žiarenia na existujúce ochorenie.

Je obzvlášť dôležité zdržať sa kontaktu s infekčnými pacientmi.

Pokiaľ ide o detských pacientov, v tomto prípade je dôležité pravidelne ukazovať dieťa lekárskym špecialistom na včasné vyšetrenie a prípadné zistenie choroby. Je potrebné privykať dieťa na zdravý životný štýl, hlavne otužovanie, pohybovú aktivitu. Je obzvlášť dôležité kontrolovať proces výživy dieťaťa, aj keď choroba ešte nebola diagnostikovaná.

Choroba, ako je trombocytopenická purpura u dospelých, je teda vážnym a problematickým procesom. Vyžaduje si povinnú liečbu a včasnú diagnostiku, pretože v počiatočných štádiách jej vývoja je znížená možnosť krvácania, najmä krvácania súvisiace s vnútornými orgánmi. K dnešnému dňu choroba nebola úplne študovaná, ale lekári ponúkajú niekoľko možností na jej odstránenie a prevenciu, vrátane.

V kontakte s

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) - ochorenie, ktoré sa vyznačuje výrazným znížením hladiny krvných doštičiek v krvi, čo zvyčajne vedie ku hemoragickému syndrómu, teda zvýšenému krvácaniu. Výraz „Werlhofova choroba“ sa používa aj na počesť lekára, ktorý túto chorobu prvýkrát opísal. Navrhuje sa tiež používať termín "primárna imunitná trombocytopénia".

V tele pacienta sa tvoria protilátky proti jeho vlastným krvným doštičkám, rýchlosť deštrukcie krvných doštičiek sa niekoľkonásobne zvyšuje a dochádza k nedostatku týchto buniek. Práve ITP je najčastejšou príčinou hemoragického syndrómu u pacientov sledovaných hematológmi.

Existujú akútne a chronické formy ITP. Akútne formy (tvoria väčšinu prípadov u detí) trvajú menej ako 6 mesiacov. Chronické formy sa líšia frekvenciou recidív: od ITP so zriedkavými recidívami až po kontinuálne recidivujúci priebeh.

Frekvencia výskytu a rizikové faktory

Frekvencia ITP je podľa rôznych zdrojov od 5 do 20 prípadov na 100 000 ľudí. Choroba sa vyskytuje u dospelých aj detí v akomkoľvek veku, ale frekvencia závisí od veku: najčastejšie sú chorí mladí dospelí od 20 do 40 rokov a deti a starší ľudia ochorejú najmenej. Dievčatá a ženy trpia ITP niekoľkonásobne častejšie ako chlapci a muži. U malých detí sa častejšie pozoruje akútna forma ochorenia, u dospievajúcich a dospelých - chronická.

Príčiny a mechanizmus vývoja ochorenia stále nie sú úplne objasnené. Ale je známe, že ochorenie môže byť vyvolané predchádzajúcou vírusovou infekciou: ARVI, rubeola, osýpky, pôsobenie cytomegalovírusu (CMV), vírus Epstein-Barrovej (EBV), atď Okrem toho tehotenstvo, užívanie viacerých liekov , stres, fyzické preťaženie, nadmerné vystavovanie sa slnku a pod. ITP nie je dedičné ochorenie.

príznaky a symptómy

ITP sa vyznačuje hemoragickým syndrómom, to znamená príznakmi zvýšeného krvácania. Ochorenie sa spravidla vyskytuje náhle. Pozorujú sa subkutánne krvácania: bodové (petechie) a väčšie (ekchymóza), oblasti krvácania sa môžu navzájom zlúčiť. Ľahké sú modriny, najmä na rukách a nohách. Môžu sa vyskytnúť krvácania na slizniciach a krvácanie z nich. Vyskytujú sa časté krvácania z nosa, ďasien, u dievčat - krvácanie z maternice. Menej časté sú črevné krvácanie a prítomnosť krvi v moči. Pri veľmi nízkom počte krvných doštičiek sú možné smrteľné komplikácie, ako je cerebrálne krvácanie. Nebezpečná je aj výrazná krvná strata s rozvojom ťažkej anémie.

Na druhej strane, ak pokles počtu krvných doštičiek nie je príliš výrazný, ochorenie nemusí mať žiadne zjavné príznaky a dá sa zistiť len výsledkami krvného testu, výskytom jednotlivých modrín a u dievčat aj dlhšia a výdatnejšia menštruácia.

Diagnostika

Prvým príznakom ITP je nízka hladina krvných doštičiek – trombocytopénia. Zvyšok krvného obrazu zostáva normálny. V koagulograme dochádza k zmenám, napríklad k predĺženiu času krvácania. Pre presnú diagnózu je však potrebné vylúčiť iné príčiny poklesu hladín krvných doštičiek: leukémiu, myelodysplastický syndróm, aplastickú anémiu, systémový lupus erythematosus a iné autoimunitné ochorenia a pod.. Pri vyšetrení kostnej drene je normálny alebo zvýšený počet pozoruje sa počet megakaryocytov (buniek, z ktorých sa tvoria krvné doštičky); to znamená, že nedostatok krvných doštičiek nie je spojený s nedostatočnou tvorbou, ale s ich deštrukciou v krvi. Testy často detegujú protilátky proti krvným doštičkám vo významných množstvách. Zväčšená slezina je pri ITP nezvyčajná.

Pri diagnostike môže byť užitočné študovať anamnézu vrátane predchádzajúcich vírusových infekcií, pretože, ako je uvedené vyššie, môžu vyvolať rozvoj ITP.

Liečba

Terapia pacientov s ITP je založená na individuálnom prístupe. Potreba liečby je určená požiadavkou na dosiahnutie a udržanie bezpečnej hladiny krvných doštičiek - koniec koncov, pri hlbokej trombocytopénii sú možné život ohrozujúce krvácania. Špecifickú terapiu určujú aj faktory, ako je stupeň krvácania (závažnosť hemoragického syndrómu), sprievodné ochorenia atď.

Napríklad, ak hladina krvných doštičiek nie je príliš nízka, na koži nie sú žiadne známky krvácania alebo sa postupne znižujú a nedochádza k závažnému krvácaniu, potom možno odporučiť len starostlivé sledovanie pacienta.

V závažnejších prípadoch je však potrebná liečba. Ako prvá línia terapie sa často používajú glukokortikoidné hormóny (prednizolón, metylprednizolón, dexametazón). Ale ich dlhodobé užívanie je spojené s nežiaducimi vedľajšími účinkami. Môže sa použiť aj intravenózne podanie imunoglobulínov ("Pentaglobin", "Oktagam" atď.), Ktoré zabraňujú zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek.

Ak sa ochorenie neustále opakuje a nie je možné ho liečiť, potom môže byť pacientom indikované odstránenie sleziny (splenektómia). Tento postup vo väčšine prípadov vedie k úspechu, je však spojený s určitými rizikami a vedie k narušeniu obranyschopnosti organizmu. Preto sa jej často snažíme vyhnúť, najmä u detí.

Enplate (romiplostim) je liek, ktorý za posledných 10-15 rokov spôsobil revolúciu v liečbe mnohých pacientov s chronickými a recidivujúcimi formami ITP. "Enplate" stimuluje zvýšenú produkciu krvných doštičiek, má vysokú účinnosť, rýchlosť dosahovania výsledkov, dobrú znášanlivosť. Ďalším liekom, ktorý je účinný pri chronickej forme ochorenia, je Revolade (eltrombopag). Obidva lieky zostávajú účinné aj pri dlhodobom užívaní, možno ich užívať ambulantne (Enplate sa podáva subkutánne, Revolade vo forme tabliet), avšak vysoká cena ich použitie stále obmedzuje.

Niekedy sa používajú iné lieky, napríklad imunosupresíva (MabThera, Azatioprin atď.). Na zlepšenie stavu ciev sa môžu použiť angioprotektívne lieky. Existujú aj iné možnosti liečby, ktoré je možné zvoliť individuálne. Transfúzie darcovských krvných doštičiek sa neodporúčajú, s výnimkou situácií život ohrozujúceho krvácania, pretože takéto transfúzie zvyšujú tvorbu protilátok proti krvným doštičkám.

Pacienti s ITP musia dodržiavať určité obmedzenia, najmä v období exacerbácií. Musia sa vyhnúť akémukoľvek zraneniu (ktoré drasticky obmedzuje ich schopnosť hrať šport); užívanie aspirínu a iných liekov, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi; kontakt s alergénmi, nadmerné slnenie, očkovanie a pod.

Predpoveď

Akútne formy ITP zvyčajne vymiznú v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, pretože protilátky proti krvným doštičkám môžu cirkulovať v krvi až 6 mesiacov. Pri chronickej forme ITP je vo väčšine prípadov možné dosiahnuť stabilnú remisiu, ale niekedy, bohužiaľ, ochorenie často nadobudne recidivujúci priebeh. Predpokladá sa však, že v priemere má táto choroba dobrú prognózu, najmä pri použití moderných liekov.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú krvácanie do kože, slizníc a krvácanie.

• Kožné krvácania.
  • ​ Vyskytujú sa spontánne alebo s drobnými poraneniami, injekciami liekov.
  • Majú rôzne veľkosti – od petechiálnych krvácaní až po rozsiahle modriny.
  • Farba závisí od času existencie modriny. Súčasne možno pozorovať prvky rôznych farieb (fialovo-modrastá, žltozelená, svetložltá), čo je spojené s postupnými štádiami resorpcie modriny.
  • Nemajú charakteristickú lokalizáciu, sú umiestnené asymetricky na akejkoľvek časti kože.
  • Nestúpajte nad povrch pokožky.
  • Bezbolestne.
• Krvácanie v slizniciach. Najčastejšie zaznamenané na tvrdom a mäkkom podnebí, mandlích. V závažných prípadoch sú možné krvácania do ušného bubienka, skléry (bielka oka) a sklovca oka.
• Krvácajúca.
  • ​ Z hľadiska frekvencie krvácania zo slizníc je na prvom mieste sliznica nosa a ojedinelé nie je ani krvácanie ďasien, ktoré vzniká spontánne aj pri extrakcii zuba.
  • Menej významné z hľadiska výskytu krvácania z orgánov tráviaceho traktu a obličiek.
• Spravidla vyšetrenie nezistí patológiu vnútorných orgánov.
• Telesná teplota zostáva takmer vždy normálna.
• Je dôležité poznamenať, že zväčšenie sleziny nie je charakteristické pre trombocytopenickú purpuru a odlišuje ju od iných ochorení s podobným klinickým obrazom.

Formuláre

V závislosti od príčiny a mechanizmu vývoja sa rozlišujú tieto varianty ochorenia:

• v skutočnosti trombocytopenická purpura (idiopatická) - jej príčina je nejasná;
• izoimunitné - vyvíja sa pri opakovaných krvných transfúziách (hmotnosť krvných doštičiek);
• transimunitná trombocytopenická purpura novorodencov (novorodenecká) - spojená s prechodom materských krvných protilátok cez placentu do krvného obehu dieťaťa;
• autoimunitná trombocytopénia - sú prejavom iných imunitných ochorení (napríklad systémový lupus erythematosus, autoimunitná hemolytická anémia atď.);
• symptomatická trombocytopénia (komplex Werlhofových symptómov) – sú neimunitného charakteru a vyskytujú sa pri rôznych ochoreniach a stavoch (nedostatok B12, hypo- a aplastická anémia (pokles hemoglobínu a erytrocytov v krvi), leukémia (zhubné ochorenie krvi), infekčné choroby, radiačné poškodenie, užívanie niektorých liekov, ako sú antibiotiká, salicyláty).

Podľa toku sa rozlišujú formy:

• akútne (do 6 mesiacov);
• chronické (viac ako 6 mesiacov), ktoré sa zase môžu vyskytnúť so zriedkavými recidívami (exacerbáciami), s častými recidívami a majú kontinuálne recidivujúci priebeh.

V priebehu ochorenia sa rozlišujú tri obdobia:

• hemoragická kríza – prejavuje sa ako závažné krvácanie a výrazné zmeny laboratórnych parametrov;
• klinická remisia - charakterizovaná absenciou klinických prejavov so zachovaním zmien laboratórnych parametrov;
• klinická a hematologická remisia - znamená nielen absenciu krvácania, ale aj normalizáciu laboratórnych parametrov.

Dôvody

• Príčiny a mechanizmus vývoja ochorenia stále nie sú úplne objasnené.
• Zistilo sa, že pri rozvoji tejto patológie je dôležitá dedičná predispozícia, ktorá sa pri trombocytopenickej purpure môže realizovať pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov (napríklad fyzická a duševná trauma, hypotermia, slnečné žiarenie, infekcie, očkovanie).
• V súčasnosti sa ochorenie považuje za imunoalergické, pri ktorom si telo vytvára protilátky proti vlastným krvným doštičkám (bunkám zodpovedným za zrážanlivosť krvi), čo výrazne znižuje ich životnosť (až na niekoľko hodín namiesto bežných 7-10 dní).

Diagnostika

• Analýza sťažností na ochorenie:
  • krvácania do kože a slizníc, ktoré sa vyskytujú spontánne alebo s malými poraneniami;
  • krvácanie (nazálne, gingiválne, obličkové, gastrointestinálne).
• Analýza anamnézy:
  • otázky o tom, ako choroba začala a ako pokračovala;
  • nedostatok príznakov ochorenia v ranom detstve a u pokrvných príbuzných.
• Všeobecná kontrola:
  • vyšetrenie kože, slizníc;
  • pozitívne endotelové testy (napríklad príznak turniketu - malé krvácania v koži ramena a predlaktia, ktoré vznikajú pri priložení turniketu na rameno).
• Laboratórne údaje.
  • Zníženie hladiny krvných doštičiek (buniek zodpovedných za zrážanie krvi) v krvi až na jednu s normálnou alebo dokonca zvýšenou hladinou megakaryocytov (progenitorových buniek krvných doštičiek).
  • Anémia (pokles hemoglobínu a erytrocytov v krvi) vo všeobecnom krvnom teste s výrazným krvácaním.
  • Predĺženie času krvácania (až 30 minút alebo viac).
  • Detekcia protidoštičkových protilátok v krvi.
  • Porušenie alebo úplná absencia stiahnutia krvnej zrazeniny (zatiahnutie - spontánne oddelenie séra od zrazeniny).
  • Sternálna punkcia - punkcia hrudnej kosti s cieľom získať časť kostnej drene na štúdium jej bunkového zloženia. Detekuje zvýšenie počtu megakaryocytov, absenciu alebo malý počet voľne ležiacich krvných doštičiek, absenciu iných zmien (napríklad známky rastu nádoru) v kostnej dreni.
  • Trepanobiopsia (vyšetrenie kostnej drene vo vzťahu k okolitým tkanivám) sa vykonáva odberom stĺpca kostnej drene s kosťou a periostom, zvyčajne z iliakálneho krídla (oblasť ľudskej panvy najbližšie ku koži) pomocou špeciálne zariadenie - trefín.
    • Vykonáva sa v prípade potreby na objasnenie diagnózy.
    • Najpresnejšie charakterizuje stav kostnej drene.
    • Pri trombocytopenickej purpure sa zistí normálny pomer tukovej a hematopoetickej kostnej drene.

Liečba trombocytopenickej purpury

Pri liečbe trombocytopenickej purpury existuje algoritmus.

• Ak je to možné, pred začiatkom liečby liekom na zníženie hladiny protilátok a imunitných komplexov je predpísaných niekoľko sedení plazmaferézy (hardvérová metóda na čistenie krvi od autoprotilátok a imunitných komplexov). To umožňuje dosiahnuť dlhodobú remisiu (obdobie v priebehu ochorenia, charakterizované absenciou prejavov ochorenia) takmer u polovice pacientov.
• Liečba začína vymenovaním hormonálnych liekov (glukokortikosteroidy). Terapia zvyčajne dáva účinok v prvých dňoch - najskôr krvácanie klesá, potom sa laboratórne parametre normalizujú.
• V súčasnosti sa diskutuje o možnosti intravenózneho použitia normálneho imunoglobulínu, ale táto metóda je veľmi nákladná a spôsobuje len krátkodobé zlepšenie.
• Pri absencii účinku opakovaných cyklov hormonálnej liečby môže dôjsť k opakovanému silnému predĺženému krvácaniu, ktoré vedie k ťažkej anémii (zníženie počtu erytrocytov (červených krviniek) a hemoglobínu (krvná bielkovina, ktorá prenáša kyslík)) a v prítomnosti profúzne krvácanie, ktoré ohrozuje život pacienta, odstránenie sleziny ako zdroja protidoštičkových protilátok. U väčšiny pacientov tento spôsob liečby umožňuje zotavenie.
• Pri neúčinnom odstránení sleziny sú indikované imunosupresíva (cytostatiká). Ich použitie pred chirurgickou liečbou sa považuje za iracionálne, pretože ich účinok stráca účinnosť na odstránenie sleziny.
• Pri hemoragickom syndróme je potrebné použiť hemostatické (hemostatické) lieky, tamponádu (tesné stlačenie rany tampónom).

Komplikácie a dôsledky

Komplikácie trombocytopenickej purpury:

• krvácanie do mozgu;
• hojné (masívne) krvácanie;
• posthemoragická anémia (pokles hemoglobínu a červených krviniek v krvi);
• úmrtia sú zriedkavé.

Prevencia trombocytopenickej purpury

Na základe skutočnosti, že príčiny a mechanizmus vzniku trombocytopenickej purpury nie sú dostatočne preštudované, nie sú vypracované zásady primárnej prevencie, ktoré bránia vzniku ochorenia. Sekundárna prevencia sa redukuje na prevenciu recidívy ochorenia:

• diéta s vylúčením alkoholu, korenistých jedál, octu;
• dlhodobé vystavenie slnku sa neodporúča;
• nesteroidné protizápalové lieky (aspirín, ibuprofén, indometacín atď.), barbituráty, kofeín a používanie fyzioterapeutických metód liečby (UVR, UHF atď.), ktoré môžu znižovať schopnosť krvných doštičiek (buniek zodpovedných za zrážanie krvi). ) k trombóze sú vylúčené;
• prevencia infekčných chorôb (minimalizácia kontaktu s infekčnými pacientmi).

Trombocytopenická purpura u detí je jednou z najbežnejších príčiny zvýšeného krvácania. Ochorenie sa prejavuje akútnymi príznakmi a znamená určité opatrenia lekárskej starostlivosti o dieťa.

V niektorých prípadoch choroba zmizne sama od seba ale nemali by ste to nechať bez dozoru. Komplikácie patológie môžu negatívne ovplyvniť celkové zdravie dieťaťa a spôsobiť mu značné škody.

Koncept a popis

Trombocytopenická purpura u detí - foto:

Trombocytopenická purpura je typ autoimunitné ochorenia. Ochorenie sa môže vyskytnúť bez ohľadu na vek, ale na jeho progresiu sú potrebné určité vonkajšie a vnútorné faktory.

Choroba je sprevádzaná zvýšeným krvácaním tela dieťaťa.

Klasifikácia

Kliknutím zobrazíte (zobraziteľné, nepozerajte)

Môže sa vyvinúť trombocytopenická purpura v akútnej a chronickej forme.

V prvom prípade sa do šiestich mesiacov pozoruje úplné odstránenie symptómov. Chronická patológia sa vyskytuje pri pravidelných relapsoch.

Okrem toho je choroba rozdelená do idiopatického a imunologického typu.

Príčiny prvého typu nemožno identifikovať, ale v lekárskej praxi sa osobitná pozornosť v tomto prípade venuje dedičnému faktoru.

Imunologická forma je dôsledkom autoimunitných abnormalít v tele dieťaťa.

V závislosti od príčiny patológie je trombocytopenická purpura rozdelená do nasledujúcich typov:

1. symptomatická trombocytopénia (vyskytuje sa v dôsledku negatívneho vplyvu vonkajších faktorov).
2. Izoimunitné typu (patológia sa vyvíja na pozadí postupov transfúzie krvi).
3. autoimunitné trombocytopénia (ochorenie je dôsledkom imunitných ochorení).
4. Transimunitné forma (diagnostikovaná u novorodencov).

Symptómy a znaky

Deti s trombocytopenickou purpurou sú rôzne slabosť. Sú náchylní ku kóme, ich koži nadmerne bledý. Bábätká s touto diagnózou sú často choré. Môžu mať závraty a bolesti hlavy bez zjavného dôvodu.

Okrem toho má patológia symptómy spojené so vzhľadom krvácanie tela. Príznaky ochorenia sa môžu objaviť na koži, celkovom stave dieťaťa alebo môžu byť skryté (vnútorné krvácanie).

Choroba je sprevádzaná príznaky:

1. Očné krvácanie (škrupiny očných bulbov sčervenajú).
2. Krvácanie kože (na koži sa objavujú jemné modriny).
3. Nadmerná bledosť kože.
4. Vnútorné krvácanie spojené s tráviacim systémom.
5. V prítomnosti mnohých presných modrín dieťa necíti nepohodlie.
6. Telesná teplota sa s patológiou nezvyšuje.
7. Výskyt ťažkého krvácania s malými zraneniami.
8. Zvýšené krvácanie z pupočnej šnúry.
9. Prítomnosť krvných nečistôt v moči alebo výkaloch.
10. Krvácanie ďasien bez zjavného dôvodu.
11. Sklon k.

Komplikácie a dôsledky

Smrteľný výsledok s trombocytopenickou purpurou sa vyskytuje v ojedinelých prípadoch.

Choroba je sprevádzaná výraznými príznakmi a nemôže zostať bez povšimnutia.

Terapia sa vykonáva v počiatočnom štádiu a znižuje riziko rozvoj relapsov alebo komplikácií.

Ak dospelí ignorovali symptómy patológie, potom môže progresia porušenia zloženia krvi u dieťaťa vyvolať vážne následky vrátane rizika jeho smrti.

Komplikácie choroby môžu byť nasledujúce stavy:

• smrť v dôsledku straty krvi;
• porušenie prietoku krvi v mozgu;
• posthemoragické;
• tvorba krvných zrazenín, ktoré narúšajú prietok krvi do vnútorných orgánov;
• ochorenia srdca a krvných ciev.

Diagnostika

Diagnóza trombocytopenickej purpury hematológ. Na potvrdenie diagnózy je potrebných mnoho typov krvných testov.

Na základe získaných údajov odborník určí stav krvných doštičiek a identifikuje odchýlky v ich fungovaní alebo štruktúre. Okrem toho možno budete musieť konzultovať špecializovaných lekárov, aby ste zostavili všeobecný klinický obraz zdravia dieťaťa.

Diagnostika choroba zahŕňa nasledujúce postupy:

Liečba

Pri absencii symptómov komplikácií alebo rizika ich vývoja nie je potrebná špeciálna liečba trombocytopenickej purpury. Lekári radia rodičom dodržiavať niektoré bezpečnostné pravidlá a starať sa o zdravie svojho dieťatka.

Ak sa objavia komplikácie, potom je malý pacient urgentne hospitalizovaný.

Po prepustení z nemocnice možno priradiť špeciálne lieky normalizovať zloženie krvi a posilniť imunitný systém dieťaťa.

Splenektómia

Splenektómia je povinný postup s trombocytopenickou purpurou. Indikácie pre jeho implementáciu sú závažné porušenia v údajoch laboratórnych testov, výskyt krvácania u dieťaťa, ktoré je ťažké zastaviť, a riziko komplikácií.

Postup nielenže obnovuje niektoré krvné parametre, ale tiež výrazne znižuje riziko recidívy patológie.

Opätovné objavenie sa príznakov ochorenia po splenektómii považované za ojedinelé prípady..

Prípravky

Potrebu predpisovania lekárskej liečby pre dieťa určuje lekár. V niektorých prípadoch nie sú potrebné špeciálne lieky. V prítomnosti komplikácií sa vykonáva liečba dieťaťa v nemocničnom prostredí.

V tomto prípade sú vybrané lieky individuálne na základe celkového zdravotného stavu malého pacienta a závažnosti symptómov patologického procesu.

Druhy liekov ktoré možno priradiť dieťaťu:

• kortikosteroidy (Prednizolón);
• lieky na prevenciu krvácania (Adroxon, Dacyon);
• vitamín C (vrátane vitamínových komplexov s jeho obsahom);
• prostriedky cytostatickej skupiny (Vinblastine, Imuran);
• hemostatické lieky (trombín, kyselina epsilon-aminokaprónová).

Prečo je toxoplazmóza nebezpečná pre novorodenca? zistiť hneď teraz.

Diéta

Pri zostavovaní detského jedálnička je dôležité zahrnúť maximálny počet užitočné jedlo.

Pod zákazom sú limonády, silný čaj, sýtené nápoje, mastné alebo slané jedlá.

Teplotný režim sa musí kontrolovať s osobitnou pozornosťou. Príliš horúce jedlo alebo nápoje môžu spôsobiť popáleniny sliznice. Ak má dieťa tendenciu k patológii, potom sa jeho príznaky v krátkom čase zhoršia.

V strave dieťaťa musí byť prítomný nasledujúce produkty:

• červené mäso;
• šťava z paradajok a granátového jablka;
• čerstvá zelenina a ovocie;
• Ryby a morské plody.

Vo väčšine prípadov príznaky trombocytopenickej purpury zmiznú sám šesť mesiacov po objavení sa prvých príznakov.

Rodičia musia dodržiavať množstvo dôležitých pravidiel, ktoré pomôžu predchádzať zhoršeniu zdravotného stavu dieťaťa a znížia riziko komplikácií.

Je potrebné venovať osobitnú pozornosť prevencia akéhokoľvek poranenia kože a slizníc. V opačnom prípade bude ťažké odstrániť výsledné krvácanie.

1. Vylúčenie situácií, ktoré môžu spôsobiť zranenia (vrátane aktívneho športu).
2. Prevencia zápchy pomocou špeciálnej stravy (strava musí byť vyvážená).
3. Osobitná pozornosť by sa mala venovať výberu zubnej kefky (štetiny by mali byť mäkké a vylučovať poranenia ďasien).
4. Jedlo dieťaťa by nemalo byť horúce (v prípade krvácania ďasien alebo slizníc úst by sa mal všetok riad pred použitím ochladiť).
5. Aspirín nemôžete použiť pri liečbe dieťaťa s takouto diagnózou (liek riedi krv).
6. Do piatich rokov po liečbe patológie je dieťaťu prísne zakázané meniť klimatické podmienky.

Trombocytopenická purpura u detí - federálna.

Predpoveď

Trombocytopenická purpura má priaznivú prognózu iba v prítomnosti včasná liečba choroby a neustále sledovanie zdravotného stavu dieťa od svojich rodičov. Patológia sa vyznačuje dlhou remisiou.

Na liečbu nervových tikov u detí nájdete na našej webovej stránke.

Prevencia

Špeciálna primárna prevencia trombocytopenickej purpury v lekárskej praxi nevyvinuté.

Na prevenciu ochorenia je potrebné dodržiavať základné pravidlá zamerané na kontrolu výživy dieťaťa a pozorný postoj k jeho zdravotnému stavu.

Sekundárna prevencia zahŕňa konkrétne odporúčania, ktoré môže zhoršiť patológiu. Deti s diagnostikovanou trombocytopenickou purpurou majú zakázané aktívne športovať a musia byť pravidelne vyšetrované hematológom.

Preventívne opatrenia choroby sú nasledujúce odporúčania:

1. Vylúčenie stresových situácií, fyzického a psychického prepätia dieťaťa.
2. Dodržiavanie pravidiel vyváženej stravy s kontrolou teploty potravín.
3. Doplnenie vitamínových rezerv špeciálnymi prípravkami určenými pre deti.
4. Strava dieťaťa by nemala obsahovať potraviny obsahujúce ocot.
5. Všetky choroby, bez ohľadu na etiológiu, sa musia liečiť plne a včas.
6. Príjem antipyretík a silných liekov musí byť dohodnutý s lekárom.

V niektorých prípadoch nie je možné vyhnúť sa rozvoju trombocytopenickej purpury u detí, najmä v prítomnosti dedičného faktora.

Ak má dieťa kožné modriny alebo má sklon k ťažko kontrolovateľnému krvácaniu, je potrebné čo najskôr konzultovať s hematológom. Včasná diagnostika patológie pomôže vyhnúť sa komplikáciám a rozvoju chronickej formy ochorenia.

O trombocytopenickej purpure u detí sa môžete dozvedieť z tohto videa:

Kliknutím zobrazíte (zobraziteľné, nepozerajte)

Prosíme vás, aby ste sa neliečili sami. Prihláste sa k lekárovi!

hematológ

Vyššie vzdelanie:

hematológ

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamSMU, KMI)

Stupeň vzdelania - Špecialista
1993-1999

Dodatočné vzdelanie:

"hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Trombocytopenická purpura sa týka krvných ochorení spojených s nedostatkom krvných doštičiek. Patrí do skupiny hemoragickej diatézy.

Čo je trombocytopenická purpura?

Zníženie počtu krvných doštičiek vedie k prudkému poklesu zrážanlivosti krvi. Cievy trpia nedostatkom výživy, poškodzuje sa ich vnútorná vrstva, zvyšuje sa priepustnosť stien pre červené krvinky. Proces je sprevádzaný zlyhaním imunitného systému, ktorý začne bojovať s bunkami vlastného tela – krvnými doštičkami.

Na tele sa vyskytujú spontánne modriny vo forme malých červených škvŕn alebo modrín. Môžu sa prejaviť ako bodové krvácanie (petechie), splývať a vytvárať pruhy alebo veľké škvrny. Podľa farby týchto škvŕn dostala choroba svoj názov - purpura. V skutočnosti sa farba krvácania môže meniť od fialovo-červenej po žltozelenú.

Krvácanie sa objavuje nielen vo forme kožných vyrážok. Malé krvácania vznikajú na slizniciach v nose, v ústnej dutine, na očných sklére, v tukovom tkanive, na vnútorných orgánoch a na mozgovej membráne. Najčastejšie sa choroba prejavuje v detstve. Trombocytopenická purpura u dospelých sa vyskytuje rovnako často a hlavne u žien (ich výskyt je 3-krát vyšší ako u mužov).

Klasifikácia trombocytopenickej purpury

Klasifikácia purpury sa uskutočňuje podľa formy priebehu ochorenia a podľa mechanizmu výskytu. Podľa prietoku rozlišujú:

• akútna;
• chronické;
• cyklicky recidivujúce.

Akútna trombocytopénia sa často vyskytuje v detstve a trvá šesť mesiacov. Počas tejto doby sa hladina krvných doštičiek v krvi vráti do normálu. V budúcnosti sa to už neopakuje. Dospelí trpia chronickou formou, jej trvanie je viac ako 6 mesiacov. Rekurentná forma sa prejavuje zmenou cyklov normalizácie a poklesom hladiny krvných doštičiek.

Klasifikácia podľa mechanizmu výskytu

Podľa mechanizmu výskytu je trombocytopenická purpura klasifikovaná takto:

• idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba;
• trombotická trombocytopenická purpura;
• autoimunitná trombocytopenická purpura.

Etiológia ochorenia je odlišná. Môže sa vyskytnúť bez zjavného dôvodu. Takáto purpura sa nazýva idiopatická a nie je spojená s inými patológiami. Prvýkrát tento stav opísal lekár Paul Werlhof už v 18. storočí, preto druhý názov idiopatickej trombocytopenickej purpury je Werlhofova choroba.

Trombotická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura je typ ochorenia, ktorý by sa mal posudzovať samostatne. Je závažná a má zlú prognózu. Najčastejšie ochorejú ľudia od 30 do 40 rokov. Je tiež charakterizovaný poklesom krvných doštičiek v krvi a výskytom červených škvŕn na koži.

Jej priebeh je však zásadne odlišný od trombocytopenickej purpury. Poškodené krvné doštičky sa zlepia a upchajú arteriálne kapiláry, čo vedie k nedokrveniu orgánov. Trpí mozog a tkanivá pľúc, srdca a obličiek. Trombotická trombocytopenická purpura má spočiatku akútnu formu a vyvíja sa pomerne rýchlo, sprevádzaná krvácaním, horúčkou, neurologickými príznakmi – dezorientácia, triaška, porucha zraku (dvojité videnie), kŕče a iné závažné prejavy, ktoré môžu viesť až ku kóme. Vždy sprevádzané hemolytickou anémiou. Ochorenie často končí smrťou pacienta na zlyhanie obličiek.

Imunitné formy trombocytopénie

Jednou z príčin poškodenia a smrti krvných doštičiek je napadnutie ich vlastných imunitných buniek. Tieto útoky môžu mať rôznu povahu:

1. Transimunitná forma ochorenia sa vyskytuje in utero u plodu, na ktorý sa od matky prenášajú protidoštičkové protilátky. V prvom mesiaci života má dieťa znížený počet krvných doštičiek v krvi.
2. Izoimunita sa vyvinie pri transfúzii krvi niekoho iného.
3. Heteroimunitná forma je charakterizovaná zmenou antigénnej štruktúry krvných doštičiek. Bunky imunitného systému ich zároveň prestávajú rozoznávať a útočia na ne ako na „cudzích“. Lekári sa domnievajú, že tieto zmeny sú spôsobené prekonanými vírusovými ochoreniami alebo pod vplyvom niektorých liekov. Ak heteroimunitná forma trombocytopénie trvá viac ako 6 mesiacov, prechádza do kategórie autoimunitných.
4. autoimunitná forma. Patrí sem aj idiopatická trombocytopenická purpura u dospelých, kedy nie je známa príčina napadnutia vlastnej imunity na krvné doštičky.

Výskyt imunitnej trombocytopenickej purpury je možný v akomkoľvek veku. Často sa stáva opakujúcim sa alebo chronickým. Ženy sú na ňu náchylnejšie.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny trombocytopenickej purpury sú stále predmetom sporov medzi lekármi. V takmer 50% prípadov je diagnostikovaná ako idiopatická. V ojedinelých prípadoch je dedičná a je výsledkom narušenia tvorby krvných doštičiek kostnou dreňou. Najpravdepodobnejšie faktory vyvolávajúce ochorenie sú:

• vírusové ochorenia;
• účinok žiarenia;
• metastázy a nádory kostnej drene;
• mechanické poškodenie krvných doštičiek počas operácie cievnej protézy;
• reakcia na očkovanie a podávanie gama globulínu;
• zavedenie cytostatík počas chemoterapie;
• niektoré perorálne kontraceptíva.

V zriedkavých prípadoch môže byť príčinou dlhotrvajúca stagnácia krvi a tehotenstvo. Možno výskyt sekundárnej purpury ako sprievodnej patológie pri iných ochoreniach:

• lézie spojivového tkaniva (systémové ochorenia);
• leukémie;
• hemofília;
• onkológia s metastázami v kostnej dreni;
• trombocytopatie a niektoré ďalšie.

Symptómy

Zvyčajne sa choroba vyvíja rýchlo. Je to spôsobené katastrofálnym skrátením životnosti krvných doštičiek. Jeho normálne trvanie je 7-10 dní. A pod vplyvom škodlivých faktorov sa zníži na niekoľko hodín. Symptómy sú približne rovnaké pre všetky formy trombocytopenickej purpury, líšia sa iba intenzitou prejavu:

• objavenie sa vyrezanej červenej vyrážky alebo veľkých subkutánnych hematómov;
• krvácanie pri poranení kože (napríklad po injekcii);
• zjavné krvácanie zo slizníc;
• skryté krvácanie z bubienka, žalúdka a čriev (stolica zafarbená krvou);
• anémia, ktorá sa vyvíja na pozadí neustálej straty krvi;
• nočné krvácania.

Možný kašeľ s krvou, krvácanie do mozgu a sklovca oka. Telo je pokryté vyrážkou iba vpredu. Charakteristická je jeho asymetrická lokalizácia. Vyrážka môže byť suchá alebo krvácajúca. Autoimunitná trombocytopénia môže spôsobiť zväčšenie sleziny. Vyrážka je niekedy sprevádzaná horúčkou. Chlapci často krvácajú z nosa, dievčatá krvácajú z maternice.

Priebeh ochorenia zvyčajne prechádza tromi štádiami:

• hemoragická kríza, keď počet krvných doštičiek klesne na kritickú úroveň;
• klinická remisia, pri ktorej vonkajšie prejavy zmiznú, ale posun v laboratórnych testoch zostáva;
• Klinická a hematologická remisia, keď vonkajšie príznaky vymiznú a krvný obraz sa vráti do normálu.

Diagnostika

Primárnou diagnózou trombocytopenickej purpury je vizuálne terapeutické vyšetrenie vonkajších prejavov. Do úvahy sa berie aj krvácanie. Laboratórna diagnostika zahŕňa kompletný krvný obraz na krvné doštičky, myelogram kostnej drene a biochemický krvný test. U detí je liečba predpísaná po vyšetrení a identifikácii symptómov. Vykonáva sa diferenciálna diagnostika sekundárnej purpury.

Trombotická purpura je dodatočne diagnostikovaná z hľadiska počtu leukocytov, retikulocytov a stavu erytrocytov (vyznačujú sa zmenenou formou). Indikátory v biochemickom krvnom teste sa zvyšujú (objavujú sa bilirubín, kreatinín, močovina, produkty rozkladu fibrinogénu).

Liečba

V prítomnosti hemoragických symptómov sa liečba trombocytopenickej purpury vykonáva iba v nemocnici. S touto chorobou je indikovaný prísny odpočinok v posteli. Po prvé, pacient musí zastaviť krvácanie a vykonať terapiu zameranú na zvýšenie hladiny krvných doštičiek. Prvé lieky používané na liečbu sú hemostatické (Ascorutin, Trombín). Potom je predpísaná hormonálna terapia (Prednizolón) a imunoglobulíny. Príjem kortikosteroidných liekov pokračuje najmenej tri mesiace.

Transfúzia trombu niekoho iného sa pri liečbe takmer nikdy nepoužíva, pretože sa nemusí zakoreniť. Pri silných príznakoch anémie môžu byť premyté červené krvinky transfúziou - krv zbavená bielych krviniek a krvných doštičiek. Ak vyššie uvedené metódy nefungujú, uchýlia sa k radikálnej metóde – odstráneniu sleziny. Operácia sa robí len s vysokým rizikom jej prasknutia a neustáleho krvácania.

Po ošetrení je pacient prepustený a stáva sa dispenzárnym záznamom v ambulancii. Za deti sú zodpovední rodičia. Sú povinní poskytnúť dieťaťu normálnu stravu, pravidelné lekárske vyšetrenie a minimalizovať faktory, ktoré vyvolávajú recidívu choroby. Je potrebné vylúčiť akékoľvek alergénne produkty a chrániť dieťa pred zranením.

Po liečbe sú dospelí kategoricky kontraindikovaní pri užívaní liekov na riedenie krvi (napríklad všetkých typov aspirínu), hypnotík a sedatív a kofeínu. Dispenzárna registrácia pre chorobu trvá minimálne dva roky.