Pseudobulbárny syndróm u detí a dospelých. Príčiny syndrómu

Takýto problém, ako je vývoj pseudobulbárneho syndrómu u dieťaťa, je skutočným testom pre rodičov. Faktom je, že symptómy tejto choroby sa prejavujú celkom jasne a s predčasnou reakciou sú dlho prekonané.

Čo je pseudobulbárny syndróm

Podstata tohto ochorenia sa redukuje na výskyt viacerých veľkých a malých ložísk krvácania, ktoré vedú k poškodeniu na oboch hemisférach vlákien, ktoré spájajú motorické jadrá mozgovej kôry s mozgovým kmeňom.

Tento typ lézie sa môže vyvinúť v dôsledku opakujúcich sa mozgových príhod. Existujú však prípady, keď sa pseudobulbárny syndróm (PS) prejaví bez predchádzajúcich prípadov krvácania.

S takýmto problémom spravidla začínajú trpieť bulbárne funkcie. Sú to prehĺtanie, žuvanie, artikulácia a fonácia. Porušenie takýchto funkcií vedie k takým patologiám, ako je dysfágia, dysfónia, dysartria. Hlavným rozdielom medzi týmto syndrómom a bulbárnym syndrómom je, že nedochádza k rozvoju svalovej atrofie a pozorujú sa reflexy orálneho automatizmu:

Zvýšený reflex proboscis;

Oppenheimov reflex;

Nasolabiálny reflex Astvatsaturova;

Vzdialené ariálne a iné podobné reflexy.

Pseudobulbárny syndróm - príčiny

Vznik tohto syndrómu je dôsledkom aterosklerózy mozgových ciev a z toho vyplývajúcich mäkších ložísk, ktoré môžu byť lokalizované v oboch hemisférach.

Ale to nie je jediný faktor, ktorý vedie k takémuto syndrómu. Negatívny vplyv môže mať aj vaskulárna forma syfilisu mozgu, ale aj neuroinfekcie, degeneratívne procesy, infekcie a nádory, ktoré postihujú obe hemisféry.

V skutočnosti sa pseudobulbárny syndróm vyskytuje, keď sú na pozadí akéhokoľvek ochorenia prerušené centrálne cesty vedúce z motorických centier mozgovej kôry k motorickým jadrám medulla oblongata.

Patogenéza

Vývoj takéhoto syndrómu sa prejavuje ťažkou ateromatózou tepien základne mozgu, ktorá postihuje obe hemisféry. V detstve sa fixuje obojstranná lézia kortikobulbárnych vodičov, čo má za následok detskú mozgovú obrnu.

Ak sa musíte vyrovnať s pyramídovou formou pseudobulbárneho syndrómu, potom sa reflex šľachy zvyšuje. Pri extrapyramídovej forme sa najskôr zaznamenávajú pomalé pohyby, stuhnutosť, anémia a zvýšený svalový tonus. Zmiešaná forma naznačuje celkový prejav vyššie uvedených symptómov, čo naznačuje pseudobulbárny syndróm. Fotografie ľudí postihnutých týmto syndrómom potvrdzujú závažnosť ochorenia.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov tejto choroby je porušenie prehĺtania a žuvania. Potrava sa v tomto stave začne zasekávať na ďasnách a za zubami, tekutá potrava môže vytekať cez nos a pacient sa často počas jedla dusí. Okrem toho dochádza k zmenám v hlase - získava nový odtieň. Zvuk sa stáva chrapľavým, spoluhlásky vypadávajú a niektoré intonácie sa úplne strácajú. Niekedy pacienti strácajú schopnosť hovoriť šeptom.

S problémom, akým je pseudobulbárny syndróm, môžu byť symptómy vyjadrené aj bilaterálnou parézou tvárových svalov. To znamená, že tvár nadobudne anemický vzhľad podobný maske. Je tiež možné prejaviť záchvaty prudkého kŕčovitého smiechu alebo plaču. Ale tieto príznaky nie sú vždy prítomné.

Za zmienku stojí šľachový reflex dolnej čeľuste, ktorý sa v procese vývoja syndrómu môže dramaticky zvýšiť.

Často je pseudobulbárny syndróm fixovaný paralelne s ochorením, ako je hemiparéza. Možný prejav extrapyramídového syndrómu, ktorý vedie k stuhnutosti, zvýšenému svalovému tonusu a spomaleniu pohybu. Nie sú vylúčené intelektuálne poruchy, ktoré možno vysvetliť prítomnosťou viacerých ložísk mäknutia v mozgu.

Zároveň na rozdiel od bulbárnej formy tento syndróm vylučuje výskyt porúch kardiovaskulárneho a dýchacieho systému. Je to spôsobené tým, že patologické procesy neovplyvňujú životne dôležité centrá, ale vyvíjajú sa v medulla oblongata.

Samotný syndróm môže mať postupný nástup aj akútny vývoj. Ak však vezmeme do úvahy najbežnejšie ukazovatele, potom možno tvrdiť, že v prevažnej väčšine prípadov vzniku pseudobulbárneho syndrómu predchádzajú dva alebo viac záchvatov cievnej mozgovej príhody.

Diagnostika

Na určenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné odlíšiť jeho príznaky od zápalu obličiek, parkinsonizmu, bulbárnej obrny a nervov. Jedným z charakteristických znakov pseudoformy bude absencia atrofie.

Stojí za zmienku, že v niektorých prípadoch môže byť dosť ťažké rozlíšiť PS od Parkinsonovej obrny. Takáto choroba prebieha pomaly a v neskorších štádiách sú zaznamenané apopletické mŕtvice. Okrem toho sa objavujú príznaky podobné syndrómu: prudký plač, porucha reči atď. Preto by mal stav pacienta určiť kvalifikovaný lekár.

Vývoj syndrómu u detí

Problém, akým je pseudobulbárny syndróm u novorodencov, sa môže prejaviť celkom jasne. Už v prvom mesiaci života sú príznaky takejto choroby viditeľné.

Pri vyšetrovaní dieťaťa s pseudobulbárnym syndrómom sa nezistí fibrilácia a atrofia, ale zaznamená sa reflex orálneho automatizmu. Tiež podobný syndróm môže viesť k výskytu patologického plaču a smiechu.

Niekedy lekári diagnostikujú kombinované formy pseudobulbárneho a bulbárneho syndrómu. Táto forma ochorenia je dôsledkom amyotrofickej laterálnej sklerózy, trombózy v systéme vertebrobazilárnych artérií, inoperabilných malígnych nádorov trupu alebo demyelinizačných procesov.

Liečba syndrómu

Na ovplyvnenie pseudobulbárneho syndrómu u detí je potrebné najprv vziať do úvahy štádium jeho priebehu. V každom prípade bude liečba tým účinnejšia, čím skôr rodičia vezmú dieťa k lekárovi.

V prípade, že tento syndróm progreduje, zvyčajne sa používajú prostriedky, ktoré sú zamerané na normalizáciu metabolizmu lipidov, koagulačných procesov a znižovanie cholesterolu v krvi. Užitočné budú lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu, bioenergetiku neurónov a metabolické procesy v mozgu.

Podobný účinok majú lieky ako Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin atď. V niektorých prípadoch môžu lekári predpisovať lieky, ktoré majú anticholinesterázové účinky (Prozerin, Oksazil).

Vzhľadom na to, aké poruchy spôsobuje pseudobulbárny syndróm u detí, je mimoriadne dôležité poznať znaky naznačujúce jeho vývoj. Koniec koncov, ak ignorujete zjavné príznaky a nezačnete proces liečby včas, potom nemusí byť možné úplne neutralizovať chorobu. To znamená, že dieťa bude trpieť poruchami prehĺtania po zvyšok svojho života, a nielen.

Ale ak zareagujete včas, potom budú šance na zotavenie dosť vysoké. Najmä ak sa v procese liečby používajú kmeňové bunky. Ich podávanie pri chorobe, ako je pseudobulbárny syndróm, môže mať za následok fyzickú náhradu myelínovej pošvy a navyše obnoviť funkcie buniek, ktoré boli poškodené. Takýto obnovujúci účinok je schopný vrátiť pacienta do plného života.

Ako ovplyvniť stav u novorodencov

Ak bol u novorodencov diagnostikovaný pseudobulbárny syndróm, liečba bude zahŕňať integrovaný prístup. V prvom rade ide o masáž kruhového svalu úst, kŕmenie cez sondu a elektroforézu s prozerínom na krčnej chrbtici.

Keď už hovoríme o prvých príznakoch zotavenia, stojí za zmienku, že zahŕňajú objavenie sa novorodeneckých reflexov, ktoré predtým chýbali, stabilizáciu neurologického stavu a pozitívne zmeny v skôr zaznamenaných odchýlkach. Pri úspešnej liečbe by tiež malo dôjsť k zvýšeniu motorickej aktivity na pozadí hypodynamie alebo k zvýšeniu svalového tonusu v prípade ťažkej hypotenzie. U detí s dlhým gestačným vekom sa zlepšuje zmysluplná reakcia na kontakt a emocionálny tón.

Obdobie zotavenia pri liečbe novorodencov

Vo väčšine prípadov, pokiaľ sa nemusíte vysporiadať s neliečenými závažnými léziami, obdobie skorého zotavenia sa začína počas prvých 2-3 týždňov života dieťaťa. Pri riešení problému, akým je pseudobulbárny syndróm, liečba v 4. týždni a neskôr zahŕňa terapiu v období zotavenia.

Zároveň u detí, ktoré museli podstúpiť kŕče, sa lieky vyberajú opatrnejšie. Často sa používa kortexín, ktorého priebeh je 10 injekcií. Okrem týchto opatrení sa Pantogam a Nootropil deťom počas liečby podávajú perorálne.

Masáže a fyzioterapia

Čo sa týka použitia masáže, stojí za zmienku, že má prevažne tonizujúci a v ojedinelých prípadoch aj relaxačný účinok. Koná sa aj pre všetky deti. U tých novorodencov, ktorí majú spasticitu končatín, je masáž indikovaná skôr – na 10. deň života. Dôležité je ale neprekročiť súčasnú normu – 15 sedení. V tomto prípade je táto metóda liečby kombinovaná s prijatím "Mydocalm" (dvakrát denne).

Fyzioterapia je zase zameraná na elektroforézu síranu horečnatého s aloe alebo lidázou na krčnej chrbtici.

Pseudobulbárna dyzartia

Toto je jedna z chorôb, ktoré sú výsledkom pseudobulbárneho syndrómu. Jeho podstata sa znižuje na porušenie ciest spájajúcich jadrá bulbárnej skupiny s mozgovou kôrou.

Toto ochorenie môže mať tri stupne:

- Svetlo. Porušenia sú drobné a prejavujú sa tým, že deti zle vyslovujú vrčanie a syčanie. Pri písaní textu si dieťa občas zamieňa písmenká.

- Stredná. Vyskytuje sa častejšie ako iné. V tomto prípade je vlastne úplná absencia mimických pohybov. Deti majú problémy s žuvaním a prehĺtaním jedla. Zároveň sa zle pohybuje aj jazyk. V tomto stave dieťa nemôže jasne hovoriť.

- Ťažký stupeň (anartria). Mimické pohyby úplne chýbajú, rovnako ako pohyblivosť svalov rečového aparátu. U takýchto detí klesá spodná čeľusť, zatiaľ čo jazyk zostáva nehybný.

S touto chorobou sa používajú liečebné metódy liečby, masáže a reflexná terapia.

Je ľahké dospieť k záveru, že tento syndróm je dosť vážnou hrozbou pre zdravie dieťaťa, takže choroba vyžaduje, aby rodičia rýchlo reagovali na príznaky a trpezlivosť v procese liečby.

Pseudobulbárny syndróm alebo pseudobulbárna obrna je patologický stav, pri ktorom sa vyvíja poškodenie hlavových nervov, čo vedie k ochrnutiu tvárových svalov, svalov zapojených do rozprávania, žuvania a prehĺtania. Ochorenie je symptómami podobné bulbárnej obrne, je však miernejšie. vedie k atrofii svalových vlákien a to sa pri pseudobulbárnom syndróme nepozoruje.

Vývoj syndrómu je spojený s poškodením mozgu (najmä jeho čelných lalokov) s vaskulárnymi poruchami alebo v dôsledku traumy, zápalového alebo degeneratívneho procesu. Charakteristické znaky patológie: porušenie procesov prehĺtania, zmeny hlasu a artikulácie, spontánny plač a smiech, narušenie svalov tváre. Najčastejšie sa tento syndróm vyvíja v kombinácii s inými neurologickými poruchami.

Keďže príčinou ochorenia je poškodenie mozgu a cievne poruchy, odporúča sa na liečbu používať lieky, ktoré zlepšujú cerebrálnu cirkuláciu a metabolické procesy v nervovom tkanive. Účinne aplikujte ľudové prostriedky nootropného účinku na báze liečivých rastlín.

Ako sa choroba vyvíja?

V mozgu sa rozlišuje kôra a subkortikálne štruktúry. Kôra sa objavila evolučne v neskoršom štádiu a je zodpovedná za vyššiu nervovú aktivitu. Subkortikálne štruktúry, najmä medulla oblongata, existujú dlhší čas. Môžu pracovať autonómne, bez účasti mozgovej kôry. Táto štruktúra poskytuje základné procesy života: dýchanie, srdcový tep, ktorých centrá sa nachádzajú v predĺženej mieche. Normálne sú všetky časti mozgu prepojené a existuje jasná regulácia ľudského života. Ak sa však tieto spojenia prerušia, subkortikálne štruktúry naďalej fungujú autonómne.

Vývoj pseudobulbárneho syndrómu je rovnako spôsobený porušením spojenia medzi kôrou a jadrami motorických neurónov pyramídových centier medulla oblongata, z ktorých odchádzajú kraniálne nervy. Porušenie tohto spojenia nie je nebezpečné pre ľudský život, pretože samotná medulla oblongata nebola v tomto prípade ovplyvnená, ale spôsobuje príznaky spojené s narušením normálneho fungovania hlavových nervov: paralýza tváre, porucha reči a iné.

Patológia sa vyvíja s poškodením čelných lalokov. Aby vznikol pseudobulbárny syndróm, je potrebná bilaterálna lézia čelných lalokov, pretože v mozgu sa vytvárajú bilaterálne spojenia: medzi jadrami motorických neurónov a pravou a ľavou hemisférou mozgu.

Príčiny paralýzy

Bulbárna a pseudobulbárna paralýza majú podobné prejavy: v oboch prípadoch dochádza k porušeniu inervácie tvárových, žuvacích, prehĺtacích svalov, štruktúr zodpovedných za reč a dýchanie. Pri bulbárnej obrne dochádza k poškodeniu samotných hlavových nervov alebo štruktúr predĺženej miechy a takéto poškodenie vedie k svalovej atrofii a môže byť pre pacienta život ohrozujúce. Pri pseudobulbárnej paralýze dochádza k porušeniu intracerebrálnej regulácie. V tomto prípade jadrá medulla oblongata nedostávajú signály z iných častí mozgu. V tomto prípade však nedochádza k poškodeniu samotného nervového tkaniva a nehrozí nebezpečenstvo pre ľudský život.

Rôzne dôvody môžu viesť k rozvoju pseudobulbárnej obrny:

1. Patológia mozgových ciev. Tento dôvod je najbežnejší. Ischemická alebo hemoragická mŕtvica, vaskulitída, ateroskleróza a iné vaskulárne patológie vedú k pseudobulbárnej paralýze. Táto porucha je bežnejšia u starších ľudí.
2. Poruchy embryonálneho vývoja a vrodené poranenia mozgu.Hypoxia alebo pôrodná trauma môže viesť u dojčaťa k rozvoju detskej mozgovej obrny, ktorej jedným z prejavov môže byť pseudobulbárny syndróm. Takáto paralýza sa môže vyvinúť aj s vrodeným inštalatérskym syndrómom. Prejavy pseudobulbárneho syndrómu sa v tomto prípade pozorujú už v detstve. Dieťa trpí nielen bulbárnymi poruchami, ale aj množstvom iných neurologických patológií.
3. Traumatické zranenie mozgu.
4. Epilepsia s poškodením zodpovedajúcich štruktúr.
5. Degeneratívne a demyelinizačné procesy v nervovom tkanive.
6. Zápal mozgu alebo mozgových blán.
7. Benígny alebo malígny nádor, najmä glióm. Prejavy poruchy závisia od lokalizácie nádoru. Ak rast novotvaru ovplyvňuje reguláciu pyramídových štruktúr medulla oblongata, u pacienta sa vyvinie pseudobulbárny syndróm.
8. Poškodenie mozgu v dôsledku hypoxie. Nedostatok kyslíka má komplexný negatívny vplyv. Mozgové tkanivá sú mimoriadne citlivé na nedostatok kyslíka a ako prvé trpia hypoxiou. Poškodenie je v tomto prípade často zložité a zahŕňa okrem iného aj pseudobulbárny syndróm.

Symptómy patológie

Prejavy pseudobulbárneho syndrómu sú komplexné. Pacient porušuje procesy žuvania, prehĺtania, reči. Pacient môže tiež zažiť spontánny smiech alebo plač. Porušenia sú menej výrazné ako pri bulbárnej paralýze. Ani v tomto prípade nedochádza k svalovej atrofii.

Pseudobulbárna paralýza vedie k narušeniu reči. Stáva sa fuzzy, artikulácia je narušená. Tiež hlas pacienta sa stáva hluchejším. Tieto príznaky sú spojené s ochrnutím alebo naopak spazmom svalov zodpovedných za artikuláciu.

Jedným z kľúčových príznakov pseudobulbárneho syndrómu je orálny automatizmus. Sú to reflexy, ktoré sú charakteristické len pre dojčatá, ale nikdy sa nevyskytujú u zdravých dospelých.

Častým príznakom tohto ochorenia je spontánny smiech alebo plač. Tento stav sa vyskytuje v dôsledku nekontrolovanej kontrakcie svalov tváre. Človek nie je schopný tieto reakcie ovládať. Musíte tiež pochopiť, že sa nedajú ničím vyprovokovať. Okrem výskytu mimovoľných pohybov sa títo ľudia vyznačujú porušením dobrovoľnej regulácie svalov tváre. Napríklad, keď má niekto v úmysle zavrieť oči, môže namiesto toho otvoriť ústa.

Vývoj pseudobulbárnej obrny je spojený s poškodením tkaniva mozgovej kôry. Vo väčšine prípadov je takéto poškodenie komplexné a prejavuje sa nielen dysreguláciou jadier motorických neurónov v medulla oblongata, ale aj inými neurologickými poruchami.

Liečba choroby

Liečba choroby by mala byť primárne zameraná na odstránenie príčiny patológie. Najčastejšou príčinou ochrnutia je vaskulárne ochorenie, takže terapia je zameraná na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie. V terapii sa používajú aj nootropiká, ktoré zlepšujú metabolické procesy v mozgu.

Je tiež užitočné zapojiť sa do fyzioterapeutických cvičení a vykonávať dychové cvičenia. Je dôležité miesiť svaly krku 2-3 krát denne: nakláňajte hlavu dopredu - dozadu a do strán, krúživými pohybmi. Po zahriatí rukami si musíte trieť svaly krku a masírovať pokožku hlavy končekmi prstov. To pomôže odstrániť symptóm hladovania kyslíkom a zlepšiť výživu mozgu. Ak je reč narušená, mala by sa vykonávať artikulačná gymnastika. Ak sa príznaky pseudobulbárnej obrny objavia v detstve, je potrebné viesť kurzy s logopédom, ako aj samostatne rozvíjať reč u dieťaťa.

Pomoc pri liečbe a ľudové lieky, ktoré majú nootropný účinok. Mnohé komerčné nootropiká sú založené na rastlinných zložkách. Ľudové lieky majú podobný, ale miernejší účinok a nespôsobujú negatívne vedľajšie účinky. Liečivé lieky by sa mali užívať v kurzoch. Trvanie kurzu je 2-4 týždne, po ktorých si musíte urobiť prestávku. Odporúča sa aj striedanie liekov, aby nevznikla závislosť a nestratil sa liečivý účinok.

ochrnutie)

dysfunkcia svalov (paralýza) inervovaných IX, X a XII pármi hlavových nervov v dôsledku bilaterálneho poškodenia centrálnych motorických neurónov a kortikálno-jadrových dráh vedúcich do jadier týchto nervov.

Pseudobulbárna paralýza sa často vyvíja s ťažkou aterosklerózou mozgových ciev. Obojstranné neurologické poruchy sa vyskytujú po opakovaných ischemických alebo hemoragických cievnych mozgových príhodách, ktorých výsledkom je vznik mnohopočetných malých lézií v mozgových hemisférach. Kortikálne jadrové vodiče (pozri Pyramídový systém) pri toto môže byť poškodené na rôznych úrovniach, častejšie vo vnútornej kapsule, moste mozgu. Je možné vyvinúť P. p. a pri jednostrannom zastavení prietoku krvi vo veľkej mozgovej tepne, v dôsledku čoho klesá aj na opačnej hemisfére (tzv. krádež), vzniká chronické poškodenie mozgu. Príčinou P. p. môžu byť aj difúzne cerebrálne cievy pri vaskulitíde, napr. syfilitická, tuberkulózna, reumatická, periarteritis nodosa, systémový lupus erythematosus, Degosova choroba a pod. choroby, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, poresuscitačné komplikácie u osôb, ktoré prekonali cerebrálnu hypoxiu. V akútnom období cerebrálnej hypoxie sa môže v dôsledku difúzneho poškodenia mozgovej kôry vyvinúť P. p.

Klinicky je charakterizovaná poruchou prehĺtania – dysfágia (dysfágia), poruchami artikulácie – dyzartria (dyzartria) alebo anartria, zmena fonácie – dysfónia (chrapľavosť). svalov jazyka, mäkkého podnebia a hltana nie je sprevádzaná atrofiou a je oveľa menej výrazná ako pri bulbárnej paralýze (bulbárna paralýza). Spôsobené orálnym automatizmom (pozri Reflexy), ktoré sú spojené so súčasnou dysfunkciou centrálnych motorických neurónov a kortikálno-jadrových dráh do jadier tvárového a trojklanného nervu. Pacienti sú nútení jesť pomaly, pri prehĺtaní sa dusia v dôsledku vniknutia tekutej potravy do (mäkkého podnebia); je zaznamenané slinenie. Často je P. p. sprevádzané záchvatmi búrlivého smiechu alebo plaču, ktoré nie sú spojené s emóciami a vznikajú v dôsledku spastickej kontrakcie svalov tváre. Zároveň možno pozorovať slabosť srdca, zhoršenú pozornosť, pamäť, po ktorej nasleduje pokles inteligencie.

Charakterom sprievodných symptómov sa rozlišujú pyramídové, extrapyramídové, pontínové, ako aj dedičné a detské formy P. p.. Pri pyramídovej forme je okrem prejavov P. p. diparéza končatín. pozorované, hlboké reflexy sa takmer vždy zvyšujú a spôsobujú sa patologické reflexy rúk a nôh. Pri extrapyramídovej forme sa znaky P. p. kombinujú s akineticoridným syndrómom (Akineticko-rigidný syndróm). Pontinová forma je charakterizovaná kombináciou znakov P. p. s centrálnou paralýzou svalov inervovaných V, VII a VI párom hlavových nervov. Dedičná forma P. p. je jednou zo zložiek komplexu neurologických prejavov spôsobených genetickou poruchou metabolizmu mozgu s degeneráciou pyramídových neurónov. Detská forma P. p. sa vyvíja v dôsledku pôrodného mozgu alebo prenesenej vnútromaternicovej encefalitídy a je charakterizovaná kombináciou P. p. so spastickou diparézou, choreickou, atetoidnou alebo torznou hyperkinézou (Hyperkinéza).

Diagnóza v typických prípadoch nie je náročná. P. p. treba odlíšiť od bulbárnej obrny. Pri druhom nie sú žiadne reflexy orálneho automatizmu, hltanu, reflex z mäkkého podnebia sa nevolá, existujú aj fascikulárne zášklby svalov jazyka, nosovosť je výraznejšia. Liečba závisí od formy P. p. jeho štádia základného ochorenia. S progresiou P. p. sa používajú lieky, ktoré normalizujú procesy zrážania krvi, ktoré znižujú obsah cholesterolu v krvi. Zobrazené lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu v mozgu, metabolické procesy a bioenergetiku neurónov (aminalon, encefabol, cerebrolyzín atď.), Anticholínesterázové činidlá (prozerín, oxazil atď.). Pri akútnom rozvoji P. sú potrebné v nemocnici, p. Pri závažných poruchách prehĺtania sú možné masy potravy s obštrukciou dýchacích ciest, čo si vyžaduje resuscitáciu (pozri Asfyxia).

Bibliograf.: Gusev E.I., Grechko V.E. a Burd G.S. Nervové choroby, M., 1988; Collins R.Ts. Diagnostika nervových chorôb. z angličtiny, M., 1986.

1. Malá lekárska encyklopédia. - M.: Lekárska encyklopédia. 1991-96 2. Prvá pomoc. - M.: Veľká ruská encyklopédia. 1994 3. Encyklopedický slovník medicínskych termínov. - M.: Sovietska encyklopédia. - 1982-1984.

Pozrite sa, čo je "Pseudobulbárna obrna" v iných slovníkoch:

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- (falošná bulbárna obrna), strata funkcie lingválnych, žuvacích, tvárových, hltanových a laryngeálnych svalov a niekedy aj zodpovedajúce pohyby očí v dôsledku poškodenia centrálnych kortikálnych jadrových vodičov motorických jadier ... ... Veľká lekárska encyklopédia

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež lat. bulbus bulbus, ktorý tvarom pripomína medulla oblongata a grécku. paralýza relaxácia] centrálna obrna mimických artikulačných svalov, svalov jazyka, hltana, mäkkého podnebia a hrtana, v dôsledku ... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 ChorobyDB ... Wikipedia

Strata alebo zhoršenie pohybu v jednej alebo viacerých častiach tela. Paralýza je príznakom mnohých organických ochorení nervového systému. Stav, pri ktorom sa dobrovoľné pohyby úplne nestratili, sa nazýva paréza. Dôvody. Paralýza nie je...... Collierova encyklopédia

PSEUDOBULBARNÁ PARALÝZA- [z gréčtiny. pseudos lež a lat. bulbus bulbus, ktorý tvarom pripomína predĺženú miechu] obrna mimických artikulačných svalov inervovaných motorickými hlavovými nervami, v dôsledku obojstranného poškodenia kortikálneho drieku ... ... Psychomotor: Slovník

- (paralýza pseudobulbaris; synonymum: nepravá bulbárna obrna, bulbárna supranukleárna obrna) paréza svalov inervovaných motorickými kraniálnymi nervami, spôsobená bilaterálnymi léziami kortikálnych jadrových vlákien v hemisférach alebo v trupe ... ... Veľký lekársky slovník

Paralýza pseudobulbárna- Syn.: Pseudobulbárny syndróm. Kombinovaná dysfunkcia kaudálnej skupiny hlavových nervov v dôsledku bilaterálneho poškodenia kortikonukleárnych dráh vedúcich k ich jadrám. V tomto prípade sa klinický obraz podobá prejavom bulbárnych ... ... Encyklopedický slovník psychológie a pedagogiky Veľká psychologická encyklopédia

Bulbárna a pseudobulbárna paralýza.

Bulbárna paralýza.

Ide o komplex symptómov vyplývajúci z poškodenia motorických jadier, koreňov alebo samotného 9., 10., 12. páru hlavových nervov, s klinikou ochabnutej atrofickej (periférnej) parézy, paralýzy svalov inervovaných týmito nervami. Zvlášť výrazné pri bilaterálnych léziách.

Bulbárna obrna je charakteristická pre amyotrofickú laterálnu sklerózu, progresívnu DMD, poliomyelitídu, ochorenia podobné poliomyelitíde, kliešťovú encefalitídu, nádory tegmentum oblongata a cerebellum, syringobulbiu.

Etiológia: s nádormi a arachnoiditídou v zadnej lebečnej jamke, karcinomatózou, sarkomatózou, granulomatóznymi procesmi, meningitídou s prevládajúcou lokalizáciou v zadnej lebečnej jamke, s difterickou polyneuritídou, infekčno-alergickou polyradikuloneuritídou.

Klinika: Poruchy artikulácie (dyzartria, anartria), prehĺtanie (dysfágia, afágia), fonácia (dysfónia, afónia), je zaznamenaný nosový tón reči (nasolalia). Existuje zostup mäkkého podnebia, jeho nehybnosť pri vyslovovaní zvukov, niekedy odchýlka palatickej uvuly. Porážka 10. nervu sa prejavuje poruchou dýchania a kardiovaskulárnej činnosti. Odhalia sa známky periférnej paralýzy (atrofia svalov jazyka, zmenšenie jeho objemu, prehýbanie sliznice jazyka). Porážka jadier je charakterizovaná fascikuláciou jazyka. Palatálne, faryngálne, kašeľové, gag reflexy sú znížené alebo chýbajú, často sa zaznamenáva paréza kruhového svalu úst.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s pseudobulbárnou paralýzou. Liečba spočíva v liečbe základnej choroby. Pri obojstrannom poškodení 10. páru je výsledok smrteľný.

Pseudobulbárna paralýza.

Ide o komplex symptómov, ktorý vzniká pri obojstrannom prerušení kortikonukleárnych dráh 9, 10, 12 hlavových nervov, s klinickým obrazom centrálnej parézy alebo paralýzy svalov inervovaných týmito hlavovými nervami.

Pseudobulbárna paralýza najčastejšie sprevádza tieto ochorenia: roztrúsená skleróza, gliómy spodiny a iné nádory spodiny mozgového mostíka, poruchy prekrvenia v vertebrobazilárnom povodí, centrálna pontinná myelinolýza. Lézie kortikonukleárnych vlákien v oblasti nôh mozgu sú častejšie spojené s poruchou cerebrálnej cirkulácie a nádormi. Viac orálne lokalizované bilaterálne lézie kortikonukleárnych dráh sa zvyčajne pozorujú pri difúznych alebo multifokálnych procesoch v oboch hemisférach - cerebrovaskulárne ochorenia, demyelinizačné ochorenia, encefalitída, intoxikácia, mozgové traumy a ich následky.

Porážka kortikálno-jadrových traktov 9, 10, 12 párov kraniálnych nervov vedie k vzniku obrazu centrálnej paralýzy.

Klinika: Prejavuje sa poruchami prehĺtania (dysfágia), fonácie (dysfónia), artikulácie reči (dyzartria). Existuje tendencia k prudkému smiechu a plaču, čo je spôsobené obojstranným prerušením zostupných kortikálnych vlákien, ktoré vedú inhibičné impulzy.

Na rozdiel od bulbárnej paralýzy pri pseudobulbárnom syndróme paralyzované svaly neatrofujú a nedochádza k degeneračnej reakcii. Súčasne sú reflexy spojené s mozgovým kmeňom nielen zachované, ale aj patologicky zvýšené - palatinový, faryngálny, kašeľ, vracanie. Charakteristická je prítomnosť symptómov orálneho automatizmu.

Diagnóza je založená na klinike. Diferenciálna diagnostika s bulbárnou paralýzou. Liečba a prognóza závisia od povahy a závažnosti ochorenia, ktoré spôsobilo tento patologický stav.

16. Klinické prejavy poškodenia čelného laloku mozgu .

Syndróm frontálneho laloka je všeobecný názov pre súbor syndrómov rôznych, funkčne významných štruktúr frontálneho laloka mozgových hemisfér. Každý z týchto syndrómov môže byť prezentovaný v 2 variantoch - dráždivý a prolapsovaný. Okrem toho zákon o funkčnej asymetrii mozgových hemisfér ovplyvňuje charakteristiku syndrómu čelného laloku, syndrómy ľavej a pravej hemisféry majú výrazné rozdiely. V súlade s týmto zákonom je ľavá hemisféra u pravákov zodpovedná za verbálne funkcie (u ľavákov - naopak), pravá - za neverbálne, gnosticko-praktické funkcie (u ľavákov - naopak) .

Syndróm zadného čelného laloku. Vzniká pri postihnutí týchto Brodmannových polí: 6 (agrafia), 8 (priateľské otočenie očí a hlavy opačným smerom a „kortikálna“ paralýza pohľadu do strany, aspantalita, astázia-abázia), 44 (motorická afázia) .

Syndróm strednej časti. Nastáva pri porážke 9, 45, 46, 47 Brodmannových polí. Hlavnými príznakmi tohto syndrómu sú duševné poruchy, ktoré môžu predstavovať 2 hlavné syndrómy:

· Apatiko-abulický syndróm – nedostatok iniciatívy k akémukoľvek pohybu.

· Disinhibovaný-euforický syndróm – opak prvého syndrómu. Tie. infantilnosť, hlúposť, eufória.

Ďalšie príznaky poškodenia strednej časti predného laloku môžu zahŕňať:

Symptóm "mimic facialis" (Vincentov príznak) - prítomnosť nedostatočnosti dolnej mimickej inervácie počas plaču, smiechu, úsmevu.

Úchopové javy - Yanishevského reflex (pri najmenšom dotyku s palmárnou plochou sa ruka reflexne zovrie v päsť), Robinsonov reflex (fenomén automatického obsedantného uchopenia a prenasledovania);

· Typické zmeny držania tela (pripomína držanie tela pri Parkinsonovej chorobe);

Syndróm predného (pólu). Nastáva pri porážke 10. a 11. poľa podľa Brodmana. Vedúcimi príznakmi tohto syndrómu sú poruchy statiky a koordinácie, označované ako frontálna ataxia (vychýlenie tela v pokoji do strany, prestrelenie), adiadochokinéza a porucha koordinácie na opačnej strane ohniska, menej často na strane zameranie. Niekedy sa tieto príznaky označujú ako pseudocerebelárne. Od skutočných cerebelárnych porúch sa líšia menšou intenzitou porúch, absenciou hypotenzie svalov končatín a ich kombináciou so zmenami svalového tonusu podľa extrapyramídového typu (prísnosť, fenomény „ozubeného kolesa“ a „kontrakontinencie“). . Popísané symptómy sú spôsobené poškodením fronto-mostíka a ponto-cerebelárneho traktu, začínajúc najmä v póloch frontálnych lalokov.

Pod povrchovým syndrómom. Je to podobné ako syndrómy strednej časti čelného laloku a čelného pólu, líšia sa prítomnosťou obligátnej lézie čuchového nervu. Vedúcim príznakom popri duševných poruchách (apaticko-abulické alebo disinhibovane-euforické syndrómy) je hyp- alebo anosmia (zníženie alebo absencia čuchu) na strane ohniska. S rozšírením patologického ohniska dozadu sa môže objaviť Fosterov-Kennedyho syndróm (primárna atrofia disku zrakového nervu na strane ohniska v dôsledku tlaku na zrakový nerv) a prítomnosť kongestívneho disku zrakového nervu. Môže sa vyskytnúť aj bolesť počas perkusie pozdĺž zygomatického výbežku alebo prednej oblasti hlavy a prítomnosť exoftalmu homolaterálneho voči ohnisku, čo naznačuje blízkosť patologického procesu k základni lebky a k očnici.

Syndróm precentrálnej oblasti. Vyskytuje sa, keď je poškodený precentrálny gyrus (4 a čiastočne 6 polí podľa Brodmanna), čo je motorická oblasť mozgovej kôry. Tu sú centrá základných motorických funkcií - flexia, extenzia, addukcia, abdukcia, pronácia, supinácia atď. Syndróm je známy v 2 verziách:

Možnosť podráždenia (podráždenie). Dáva syndróm čiastočnej (fokálnej) epilepsie. Tieto záchvaty (Jackson, Kozhevnikov) sú vyjadrené klonickými alebo tonicko-klonickými kŕčmi, stereotypne vychádzajúcimi z určitej časti tela, podľa somatotopickej projekcie: podráždenie dolných častí precentrálneho gyru spôsobuje čiastočné záchvaty, ktoré začínajú vo svaloch hltanu, jazyka a dolnej mimickej skupiny (operkulárny syndróm - záchvaty žuvacích alebo prehĺtacích pohybov, olizovanie pier, mlaskanie). Jednostranné podráždenie mozgovej kôry v oblasti strednej časti precentrálneho gyru spôsobuje klonicko-tonické paroxyzmy - dráždivý syndróm predného centrálneho gyru, - klonické alebo klonicko-tonické kŕče v ramene kontralaterálne k ohnisku, začínajúc od distálne úseky (ruka, prsty) posledného. Podráždenie mozgovej kôry v oblasti paracentrálneho laloku spôsobuje výskyt klonických alebo klonicko-tonických kŕčov, počnúc svalmi chodidla opačnej časti tela.

· Variant mozgového prolapsu. Prejavuje sa porušením svojvoľnej motorickej funkcie - centrálna paréza (paralýza). Charakteristickým znakom kortikálnych porúch motorických funkcií je monoplegický typ obrny alebo parézy, kombinácia monoparézy ruky alebo nohy s centrálnou parézou svalov inervovaných tvárovým a hypoglossálnym nervom - syndróm straty funkcií predného nervu. centrálny gyrus, spôsobený jednostrannou léziou určitej oblasti mozgovej kôry v oblasti predného centrálneho gyru.

Neurológovia identifikujú nasledujúce hlavné príčiny pseudobulbárnej obrny:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav pri hypertenzii, ateroskleróza, vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený bilaterálny periaqueduktálny syndróm.
4. Traumatické zranenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna obrna pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí.
6. Degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavé), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, mnohopočetná systémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Mnohopočetný alebo difúzny (glióm) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia ("ochorenie revitalizovaného mozgu").
11. Iné dôvody.

Cievne ochorenia

Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej obrny. Opakované ischemické poruchy cerebrálnej cirkulácie, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými ochoreniami, srdcovými a krvnými chorobami, mnohopočetnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., spravidla vedú k obrazu pseudobulbárnej paralýzy . Ten sa niekedy môže vyvinúť s jednou mozgovou príhodou, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cerebrovaskulárnej insuficiencie v druhej hemisfére. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej obrne môže byť táto sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramidálnou insuficienciou bez parézy. Zisťuje sa vaskulárne ochorenie mozgu, ktoré sa zvyčajne potvrdí snímkou ​​MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma

V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (ICP) s rozvojom spasticko-paretických (diplegických, hemiplegických, tetraplegických), dyskinetických (hlavne dystonických), ataktických a zmiešaných syndrómov, vrátane s pseudobulbárnou obrnou. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; asi u jednej tretiny sa vyvinú epileptické záchvaty. V anamnéze sú zvyčajne náznaky perinatálnej patológie, psychomotorickej retardácie a neurologický stav prezrádza reziduálne symptómy perinatálnej encefalopatie.

Odlišná diagnóza Detská mozgová obrna zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutarová acidúria typu I; nedostatok arginázy; dystónia reagujúca na dopa; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí určité poruchy v mozgu takmer u 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktový syndróm

Táto chyba sa vyskytuje v pediatrickej neurologickej praxi. Vedie (ako aj vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznému narušeniu vývinu reči, čo niekedy až napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej paralýzy (hlavne s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu peri-Sylvian gyri.

Ťažké traumatické poškodenie mozgu (TBI)

Ťažké traumatické poranenie mozgu u dospelých a detí často vedie k rôznym typom pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plégia) a pseudobulbárnym poruchám so závažnými poruchami reči a prehĺtania. Súvislosť s traumou v anamnéze nezanecháva dôvod na diagnostické pochybnosti.

Epilepsia

Epizodická pseudobulbárna obrna je opísaná u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slinenie) pozorovaná v pomalej fáze nočného spánku. Diagnózu potvrdzujú epileptické výboje v EEG počas nočného záchvatu.

Degeneratívne ochorenia

Mnoho degeneratívnych ochorení zahŕňajúcich pyramídový a extrapyramídový systém môže byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna obrna (tieto formy ako príčina pseudobulbárneho syndrómu sú bežnejšie ako iné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k závažnému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, viacnásobná systémová atrofia, menej často - iné extrapyramídové ochorenia.

Demyelinizačné ochorenia

Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne dráhy z oboch strán, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).

Do tejto skupiny („myelínové choroby“) patria metabolické choroby myelínu (Pelicius-Merzbacherova choroba, Alexandrova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia).

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu vo svojich prejavoch zahŕňať pseudobulbárny syndróm. Symptómy hlavnej infekčnej lézie mozgu sú vždy zistené.

Mnohopočetný alebo difúzny glióm

Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa prejavujú variabilné klinické symptómy v závislosti od jeho lokalizácie v kaudálnej, strednej (pons varolii) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie tento nádor začína v detskom veku (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou, ataxiou. Niekedy príznaky vedenia predchádzajú porážke hlavových nervov. Pripájajú sa bolesti hlavy, vracanie, edém v funduse. Vzniká pseudobulbárny syndróm.

Odlišná diagnóza s pontínovou formou roztrúsenej sklerózy, vaskulárnou malformáciou (zvyčajne kavernóznym hemangiómom) a kmeňovou encefalitídou. MRI je veľkou pomocou pri diferenciálnej diagnostike. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnymi a difúznymi formami gliómu (astrocytóm).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia

Hypoxická encefalopatia so závažnými neurologickými komplikáciami je typická pre pacientov, ktorí prežili resuscitáciu po asfyxii, klinickej smrti, predĺženej kóme a pod. Dôsledky ťažkej hypoxie, okrem predĺženej kómy v akútnom období, zahŕňajú niekoľko klinických variantov, vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárnej ataxie, myoklonických syndrómov, Korsakovovho amnestického syndrómu. Zvažované samostatne oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom.

Niekedy existujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, u ktorých pretrvávajúce reziduálne účinky spočívajú v prevládajúcej hypokinéze bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne vyjadrenej alebo úplne regresnej celkovej hypokinézy a hypomie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne poruchy na končatinách a trupe, ale sú invalidní v dôsledku vyššie uvedených prejavov akéhosi pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako integrálna súčasť rozsiahlejších neurologických syndrómov. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej myelinolýzy mostíka (malígny novotvar, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronické zlyhanie obličiek, lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pelagra) a „uzamknutá syndróm osoby, ktorý sa s ním prekrýva (oklúzia bazilárnej artérie, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálna pontínová myelinolýza).

Centrálna myelinolýza pons je zriedkavý a potenciálne letálny syndróm, ktorý sa prejavuje rýchlym nástupom tetraplégie (na pozadí somatickej choroby alebo Wernickeovej encefalopatie) a pseudobulbárnou obrnou v dôsledku demyelinizácie centrálneho mosta, ktorá je viditeľná na MRI a môže zase viesť k syndrómu „uzamknutého“ človeka. Locked-in syndróm (syndróm izolácie, deeferentačný syndróm) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deenergizácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnych častí kraniocerebrálnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje tetraplégiou, mutizmom (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosťou prehĺtať pri intaktnom vedomí; pričom možnosť komunikácie je obmedzená len vertikálnymi pohybmi očí a viečok. CT alebo MRI ukazuje deštrukciu medioventrálneho mostíka.