Akútna leukémia. Klinický obraz pacientov s akútnou leukémiou

Odpovede nižšie.

1. ZÁKLADOM ROZDELENIA LEUKÉMIE NA AKÚTNU A CHRONICKÚ JE:

• Povaha choroby
• Vek pacientov
• Stupeň inhibície normálnych hematopoetických zárodkov
• Stupeň anaplázie prvkov hematopoetického tkaniva

1. POJEM „PROGRESIE NÁDORU“ LEUKÉMIE ZNAMENÁ:

• Úplnejší tok
• Progresia procesu
• Vznik nových autonómnych, patologickejších bunkových klonov
• Všetky odpovede sú správne

1. CHROMOZÓM PHILADELPHIA (T(9;22)) MÔŽE BYŤ DETEKTOROVANÝ CYTOGENICKOU ANALÝZOU, KEĎ:

• Lymfogranulomatóza
• Chronická myeloidná leukémia
• Akútna lymfoblastická leukémia
• Chronická lymfocytová leukémia
• Správne 2 a 3

1. PREVENCIA NEUROLEUKIMIE SA VYKONÁVA:

• Akútna leukémia
• Lymfogranulomatóza
• Hematosarkóm
• Histiocytóza X
• Správne 1 a 2

1. PRE DIAGNOSTIKU CHRONICKEJ LYMFOLICKEJ LEUKÉMIE JE DOSTATOČNE SPOĽAHLIVÉ NASLEDUJÚCE PERCENTO LYMFOCYTOV V MYELÓGRAME V KOMBINÁCII S INÝMI ZNAKMI:

• Viac ako 10
• Viac ako 20
• Viac ako 30
• Viac ako 40
• Viac ako 50

1. CHRONICKÁ LYMFOLICKÁ LEUKÉMIA SA MUSÍ ODLIŠOVAŤ NA:

• Non-Hodgkinove lymfómy
• Infekčná mononukleóza
• Haptén agranulocytóza
• Akútna leukémia

1. ZVÝŠENÁ CITLIVOSŤ NA INFEKČNÉ KOMPLIKÁCIE U PACIENTOV S CHRONICKOU LYMFOLICKOU LEUKÉMIOU SPOJENÁ S:

• Hypogamaglobulinémia
• Hyperleukocytóza
• Poruchy imunitnej odpovede (zhoršená interakcia medzi T a B lymfocytmi)
• Správne 1 a 2
• Správna odpoveď neexistuje

1. NASLEDUJÚCI CYTOSTATICKÝ PROGRAM JE V TERAPII NÁDOROVEJ FORMY CHRONICKEJ LYMFOLEYXY:

• Prednizolón + veľké dávky chlórbutín

1. ĎALŠÍ OBRAZ KRVI: LEUKOCYTÓZA 80 TIS. V 1 ML S LYMFCYTÓZOU (80 %), STREDNOU NORMOCHROMICKOU ANÉMIOU, NORMÁLNYM POČTEM TRUBIČKOV A V KOSTNEJ DRENI LYMFODÁLNYCH PRVKOV AŽ 70 %, CHARAKTERISTICKÉ PRE:

• Akútna leukémia
• Chronická lymfocytová leukémia
• Lymfogranulomatóza
• Mnohopočetný myelóm
• Chronická monocytárna leukémia

1. V POKROČILOM ŠTÁDIU CHRONICKEJ MYELOLEUKÉMIE SA KLINIKA ASTENICKÉHO SYNDRÓMU OBJEVÍ PRI MINIMÁLNEJ HLADINE LEUKOCYTOV V PERIFÉRNEJ KRVI (×10 9 L):

1. TERMINÁLNE ŠTÁDIUM CHRONICKEJ MYELOLEUCEMIA JE CHARAKTERISTICKÉ:

• Vznik ďalších nových mutantných subklonov v rámci hlavného nádorového klonu, ktoré nie sú schopné diferenciácie, ale neustále sa množia a vytláčajú pôvodný diferenciačný bunkový klon
• Morfológia krviniek a kostnej drene sa nelíši od morfológie v pokročilom štádiu
• Neuroleukémia nie je bežná
• Čiastočná refraktérnosť na myelosan
• Všetko vyššie uvedené

12. AK JE PODOZRENIE NA POKROČILÉ ŠTÁDIUM CHRONICKEJ MYELOLEUKÉMIE PODĽA ANALÝZ PERIFÉRNEJ KRVI, JE NUTNÉ VYLÚČIŤ:

• Sepsa
• Systémový lupus erythematosus
• Lymfogranulomatóza
• Rakovinové metastázy do kostnej drene
• Správne 1 a 4

1. PACIENTI S CHRONICKOU LYMFOLICKOU LEUKÉMIOU MÔŽU MAŤ:

• Kryoglobulinémia
• Paraproteinémia
• Nedostatok alfa-1-antitrypsínu
• Správne 1 a 2
• Správne 1 a 3

1. V POKROČILOM ŠTÁDIU CHRONICKEJ MYELOLEUKÉMIE CHARAKTERISTICKÉ ZNAKY ANALÝZY PERIFÉRNEJ KRVI SÚ:

• Zvýšenie počtu lymfocytov
• Ľavý posun k metamyelocytom
• Asociácia bazofilov a eozinofilov
• Vzhľad buniek, ako sú plazmablasty
• Správne 2 a 3

1. PRE DIAGNOSTIKU CHRONICKEJ MONOCYTICKEJ LEUKÉMIE PODĽA OBRAZU PERIFÉRNEJ KRVI JE VEDÚCI VÝZNAM:

• Leukocytóza
• Absolútna monocytóza
• Posun doľava v krvnom vzorci
• Pomer zrelých a nezrelých granulitov

1. NAJPRÍJEMNEJŠIA TERAPEUTICKÁ TAKTIKA V KONCOVEJ FÁZE CML JE:

• Monoterapia myelobromolom
• Prednizolón v monoterapii
• Leukocytafyréza sedenia
• Ožarovanie sleziny
• Polychemoterapia (VAMP, „7+3“, vinkristín + rubomycín + prednizón atď.)

1. NAJCHARAKTERISTICKEJŠÍM KLINICKÝM A HEMATOLOGICKÝM PREJAVOM TERMINÁLNEHO ŠTÁDIA CML JE VŠETKY NASLEDUJÚCE OKREM:

• Výskyt leukémií na koži
• Zníženie % pásovo segmentovaných neutrofilov v dôsledku zvýšenia % myelocytov a promyelocytov
• Pancytopénia rôznej miere závažnosť
• Odolnosť voči myelosanu

Predmet: Akútna leukémia

1. NAJČASTEJŠÍM KLINICKÝM SYNDRÓMOM NA ZAČIATKU AKÚTNEJ LEUKÉMIE JE:

• Ossalgia
• Neurologické poruchy
• Astenický stav
• Hemoragický syndróm

1. HYPERPLASTICKÁ GINGIVITÍDA JE CHARAKTERISTICKÁ PRE NASLEDUJÚCI VARIANT AKÚTNEJ LEUKÉMIE:

• Myelomonoblastická
• Promyelocytárne
• Nízke percento
• Plazmablastický

1. DIAGNOSTIKA VARIANTOV PĽÚCNEJ LEUKÉMIE JE ZALOŽENÁ NA:

• Cytochemické charakteristiky blastov a ich imunofenotypizácia
• Anamnestické údaje
• Charakteristické morfologické znaky výbuchov s konvenčnou svetelnou mikroskopiou
• Reakcia na terapiu
• Správne 2 a 4

1. KLASIFIKÁCIA LEUKÉMIE JE ZALOŽENÁ NA:

• Klinický obraz choroby
• Anamnestické údaje
• Stupeň zrelosti substrátu nádorových buniek
• Očakávaná dĺžka života pacienta
• Reakcia na terapiu

1. PRI IDENTIFIKÁCII FORMY UŽÍVANIA AKÚTNYCH LEUKÉMÍZ:

• Cytochemická metóda
• Imunomorfologická metóda
• Cytogenetická metóda
• Všetky uvedené metódy

1. ZVÝŠENIE TEPLOTY V HEMATOSARKOMÁCH VYSVETĽUJE:

• Nádorová proliferácia
• Bunkový rozpad
• Infekčné komplikácie
• Zo všetkých vyššie uvedených dôvodov

1. ROZHODUJÚCI ROZDIEL zhubného a benígneho nádoru JE:

• Rýchlosť nárastu nádorovej hmoty
• Sekrécia abnormálnych proteínov
• Prítomnosť metastáz
• Prítomnosť progresie nádoru

1. HLAVNÝM CYTOLOGICKÝM ZNAKOM BLASTU PRI AKÚTNEJ LEUKÉMII JE

• Nepravidelný tvar bunky
• Viacjadrový
• Veľké množstvo jadierok nerovnakej veľkosti
• Jemná štruktúra jadra zo sieťoviny
• Správne 3 a 4

1. IDENTIFIKÁCIA FORIEM AKÚTNEJ LEUKÉMIE JE ZALOŽENÁ NA:

• Biopsia lymfatických uzlín
• Punkcia hrudnej kosti
• Punkcia sleziny
• Stanovenie počtu retikulocytov

1. IDENTIFIKÁCIA FORIEM AKÚTNEJ LEUKÉMIE JE ZALOŽENÁ NA:

• Histochemická metóda a imunofenotypizácia
• Cytologické metódy
• Kombinácia klinických údajov a cytochemických metód

1. DIAGNOSTIKA AKÚTNEJ LEUKÉMIE NASLEDUJÚCE KLINICKÉ SYMPTÓMY MAJÚ NEZÁVISLÝ VÝZNAM:

• Narastajúca „neprimeraná“ slabosť
• Dýchavičnosť, závraty, hemoragický syndróm
• Zvýšená telesná teplota
• Zvýšiť lymfatické uzliny, slezina, pečeň
• Žiadny z vyššie uvedených

1. MYELOBLAST SA ROZLIŠUJE NASLEDUJÚCIMI MORFOLOGICKÝMI CHARAKTERISTIKAMI:

• Jemná štruktúra jadra zo sieťoviny
• Prítomnosť jadierok v jadre
• Bazofilná cytoplazma s azurofilnými inklúziami
• Všetky odpovede sú správne

Benchmark

Téma: Akútna leukémia

Téma: Chronická leukémia (lymfocytová leukémia a myeloidná leukémia)

ANÉMIA: HEMOLYTICKÁ, APLASTICKÁ.

1. HYPOCHROMICKÉ MIKROCYTY SÚ CHARAKTERISTICKÉ PRE VŠETKY NASLEDUJÚCE PODMIENKY OKREM:

• Anémia z nedostatku železa;
• Thalasemia major;
• malá talasémia;
• Nedostatok G-6-PD.

2. DIAGNOSTIKU ANÉMIY Z NEDOSTATKU ŽELEZA JE MOŽNÉ STANOVIŤ POMOCOU VŠETKÝCH UVEDENÝCH ÚDAJOV OKREM:

• Neprítomnosť železa v zafarbenej biopsii kostnej drene;
• Nízke hladiny feritínu v sére;
• Hypochrómia a mikrocytóza so špecifickými klinickými údajmi;
• Odpoveď na terapiu železom do 1 mesiaca;
• Detekcia megaloblastov pri vyšetrení kostnej drene

3. SHILLING TEST JE:

• Štúdia absorpcie železa v črevách, používaná pri diagnostike anémie z nedostatku železa.
• Stanovenie koncentrácie v krvi kyselina listová, ktorý sa používa na diferenciálnu diagnostiku megaloblastickej anémie.
• Kvantitatívne stanovenie vitamínu B 12 v moči, nevyhnutné pri diagnostike anémie z nedostatku B 12.
• Štúdium absorpcie kyanokobalamínu gastrointestinálnym traktom na základe jeho množstva vylúčeného močom je hlavným diagnostickým testom iba na diagnostiku anémie z nedostatku vitamínu B 12.
• Detekcia malabsorpcie kyanokobalamínu v gastrointestinálnom trakte podľa jeho množstva vylúčeného v moči, čo potvrdzuje diagnózu anémie z nedostatku B 12.

4.AKÁ KOMBINÁCIA ZNAKOV JE CHARAKTERISTICKÁ PRE ANÉMIU Z NEDOSTATKU VITAMÍNU B 12?

• Hypochrómna anémia, funikulárna myelóza, prítomnosť protilátok proti parietálnym bunkám žalúdka. Pozitívny testšiling.
• Megaloblasty v periférnej krvi, dystrofické zmeny v tkanivách, AT vnútorný faktor Kasla, nedostatok krvotvorby kostnej drene.
• Hyperchromická makrocytárna anémia, hepatosplenomegália, funikulárna myelóza, sklon k tvorbe trombov.
• Pancytopénia, malabsorpčný syndróm, splenomegália, koilonychia.
• Hyperbilirubinémia, retikulocytóza, megalocyty v periférna krv, červená cyanóza.

5. PRE KTORÉ Z NASLEDUJÚCICH PORÚCH SA NAJVIAC VYZNAČUJÚ ZVÝŠENÉ HLADINY HbA 2?

• Kosáčiková anémia.
• B- Talasémia.
• Nedostatok G-6-PD.
• Nestabilná hemoglobínová choroba.

5) a-Talasémia.

6. KTORÁ Z NASLEDUJÚCICH HEMOLYTICKÝCH ANÉMIÍ JE SPÔSOBENÁ VNÚTRACELULÁRNOU DEFEKTOU?

• Dedičná sférocytóza.
• Kosáčiková anémia.
• Autoimunitné hemolytická anémia.
• Anémia spôsobená nedostatkom G-6-PD.

7. PRÍTOMNOSŤ HEMOLYZY JE indikovaná VŠETKÝMI KLINICKÝMI PREJAVMI OKREM:

• Absencia zníženého sérového haptoglobínu;
• Zvýšený počet retikulocytov;
• zvýšené hladiny LDH v sére;
• Mikrocytóza erytrocytov;
• Skrátenie životnosti červených krviniek.

8. VŠETKO NASLEDUJÚCE JE CHARAKTERISTICKÉ PRE ŤAŽKÉ FORMY TALASÉMIE, OKREM:

• Mikrocytárna hypochrómna anémia;
• Splenomegália
• Poruchy v syntéze globínových reťazcov;
• Splenektómia ako primárna liečba.
• Anomálie tvárovej lebky

9. PORUŠENIE HbS VYZNAČUJE:

• Skoré postnatálne obdobie;
• Kosáčiková anémia.
• sideroblastická anémia;
• Otrava oxidom uhoľnatým

1. ANÉMIU KRÁSKOVITÚ ANÉMIU CHARAKTERIZUJÚ VŠETKY NASLEDUJÚCE OKREM:

• Rozvoj ťažkej anémie do 2 mesiacov života;
• syndróm ruka-noha;
• splenomegália;
• Hypofunkcia sleziny

11. ČO Z NASLEDOVANÉHO NIE JE CHARAKTERISTICKÉ PRE ANÉMIU FANCONIA?

• Hematologické poruchy v dojčenskom veku.
• Pancytopénia
• Kostné abnormality
• Chromozómová krehkosť

VYSVETLENIE. KAŽDEJ OTÁZKE (OTÁZKY 12-16,17-20) PREDCHÁDZA MOŽNÁ ODPOVEĎ (NOSOLOGICKÁ JEDNOTKA) OZNAČENÁ ČÍSLOM. PRE KAŽDÚ OTÁZKU VYBERTE NAJVHODNEJŠÚ ODPOVEĎ OZNAČENÚ LISTOM. KAŽDÚ ODPOVEĎ JE MOŽNÉ VYBRAŤ RAZ. VIAC AKO RAZ ALEBO VÔBEC NEVYBERAJTE.

OTÁZKY 12-16

• Anémia z nedostatku železa.
• V 12 - anémia z nedostatku.
• Autoimunitná hemolytická anémia.
• Minkowski-Shoffarova anémia.
• Aplaická anémia.

12. AKÚTNY NÁSTUP SO ZVYŠUJÚCOU TEPLOTA, ŽLTÁKA; SPLENOMEGÁLIA, RETIKULOITÓZA.

13. HYPOCHROMICKÁ ANÉMIA, ZNÍŽENÁ HLADINA FERITOV V KRVNOM SÉRE, HYPERPLÁZIA RYTROIDNÉHO RASTU.

14. POUŽITIE CHLORAMFENIKOLU V ANAMNÉZE; HEMORAGICKÝ SYNDRÓM, ZNÍŽENÁ CELULARITA.

15.MEGALOBLASTICKÝ TYP TEPLA; ZVÝŠENÁ HLADINA FERRINA V KRVI, NEUROLOGICKÉ SYMPTOMATIKA.

16. ŽAROVNA, SPLENOMEGÁLIA, ZNÍŽENÁ OSMOTICKÁ ODOLNOSŤ erytrocytov.

17. NA LIEČBU TALASÉMIE sa používajú:

• Desferal
• Krvná transfúzna terapia
• Liečba doplnkami železa
• Kyselina listová

18. PO SPLEKTÓMII U PACIENTA S DEDIČNOU SFEROCYTÓZOU:

• Neexistujú žiadne vážne komplikácie
• Môže sa vyskytnúť trombocytopenický syndróm
• Môže sa vyskytnúť trombóza pľúcnych a mezenterických ciev
• Nedochádza k zvýšeniu počtu krvných doštičiek nad 200 000

19. ČO Z TVRDENÍ JE PRAVDIVÉ S OHĽADOM NA DIAGNOSTIKU AUTOIMUNITNEJ HEMOLYTICKEJ ANÉMIY?

• Na diagnostiku hemolytickej autoimunitnej anémie je viac informatívny hemaglutinačný test.
• Agregát - hemaglutinačný test - je povinným znakom autoimunitnej hemolytickej anémie.

20. AK MÁ PACIENT ČIERNY MOČ, MÔŽETE SI MYSLIEŤ:

• O anémii Marknafava-Michelia
• O Imerslund-Gresbeckovom syndróme
• O aplastickej anémii
• O dedičnej sférocytóze

21. PRE KTORÉ OCHORENIE SÚ ZVLÁŠTNE CHARAKTERISTICKÉ TROMBOTICKÉ KOMPLIKÁCIE:

• Dedičná sférocytóza
• talasémia
• Kosáčiková anémia
• Nedostatok G-6-PD

22. INTRAVASKULÁRNA HEMOLÝZA:

• Nikdy sa to nestane normálne
• Charakterizované zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu
• Charakterizované zvýšenými hladinami priameho bilirubínu
• Charakterizovaná hemoglobinúriou

23. ANÚRIA A ZLYHANIE OBLÍV PRI HEMOLYTICKEJ ANÉMII:

• Nikdy nevzniká
• Vyskytuje sa len pri hemolyticko-uremickom syndróme
• Vyskytuje sa vždy
• Charakteristické pre intracelulárnu hemolýzu
• Charakteristické pre intravaskulárnu hemolýzu

24. NAJINFORMATÍVNEJŠIA ŠTÚDIA PRE DIAGNOSTIKU HEMOLYTICKEJ ANÉMIY SPOJENEJ S MECHANICKÝM POŠKODENÍM ČERVENÝCH BUNIEK ENDOKORDIÁLNYMI PROSTÉMI JE:

• priamy Coombsov test
• nepriamy Coombsov test
• Stanovenie očakávanej dĺžky života značených erytrocytov pacienta
• stanovenie životnosti značených darcovských erytrocytov

25. MÔŽETE PODOZRIŤ NA CHOROBU CHORLOADY AGLUTINÍN V PRÍTOMNOSTI:

• Raynaudov syndróm
• mierna anémia
• znížená ESR
• 1 krvná skupina

26. SFEROCYTÓZA RYTROCYTÓZA:

• Vyskytuje sa pri Minkowského-Choffardových chorobách
• Charakteristika B 12 - anémia z nedostatku
• Je znakom intravaskulárnej hemolýzy

1. PO SPLEKTÓMII PRE DEDITNÚ SFEROCYTÓZU:

• Červené krvinky sa v krvi nezistia
• Vyskytuje sa trombocytóza
• Vyskytuje sa trombocytómia

1. PACIENT MÁ PANCETOPÍNIU, ZVÝŠENÉ HLADINY BIORUBÍNU A ZVÄČŠENIE SPLENKY, O MÔŽETE PREDPOKLADAŤ:

• Dedičná ferocytóza
• Thallosymia
• V 12 - anémia z nedostatku
• Markiava-Makeliho choroba
• Autoimunitná pancytopénia

29. NAJINFORMATÍVNEJŠIA METÓDA NA DIAGNOSTIKU AUTOIMUNITNEJ ANÉMIE JE:

• Stanovenie osmotickej rezistencie erytrocytov
• Testovacia jednotka hemaglutinácie
• Stanovenie komplementu v sére

30. VNÚTORNÁ CELKULÁRNA HEMOLÝZA JE CHARAKTERISTICKÁ PRE:

• Dedičná sférocytóza
• Marchiafava-Micelliho choroby
• Gilbertova choroba

31. HERIDINÁRNA SFEROCYTÓZA JE CHARAKTERISTICKÁ:

• Bledosť
• Zozinofília
• Zväčšená slezina
• Nočná hemoglobinúria

32. FAKTOR VNÚTORNÉHO HRADU:

• Tvorí sa v základnej časti žalúdka
• Vzniká v dvanástniku

Klinické charakteristiky pozorovaných pacientov

Štúdia zahŕňala 173 pacientov akútna leukémiaohm (OL) vo veku od 17 do 87 rokov a 125 prakticky zdravých kontrol.

U 55 pacientov (31,8 %) bola AL detekovaná počas primárnej ataky, u 75 pacientov (43,4 %) - počas úplnej remisie po liečbe, u 43 pacientov (24,9 %) - počas druhého relapsu.

Úplná remisia u pacientov bola charakterizovaná prítomnosťou nie viac ako 5 % blastových buniek v kostnej dreni s normálnou celularitou, v cerebrospinálnej tekutine neboli žiadne leukemické bunky.

Relaps bol diagnostikovaný, keď sa v myelograme objavilo viac ako 25 % blastov po predtým dosiahnutej remisii.

Akútna nelymfoblastická leukémia (ONLL) bola zistená u 100 pacientov (36,5 %), pričom u 30 z nich (30 %) bola diagnostikovaná primárna ataka, u 49 pacientov (49 %) úplná remisia po liečbe a u 21 pacientov (21 %) opakovaný relaps . Akútna lymfoblastická leukémia(VŠETKY) bola diagnostikovaná u 73 pacientov (26,6 %), pričom u 25 pacientov (34,2 %) bola zistená primárna ataka, u 26 pacientov (35,6 %) úplná remisia po terapii au 22 pacientov (30,2 %) – opakovaný relaps (obr. 2.1.).

Ryža. 2.1. Rozdelenie pozorovaných pacientov s AL v závislosti od typu leukémie, pohlavia pacientov a štádia ochorenia.

Ako kontrola bolo vyšetrených 125 zjavne zdravých dospelých v rovnakom vekovom rozmedzí. Prakticky zdraví dospelí boli vybraní pri preventívnych prehliadkach v r liečebné a preventívne inštitúcie (HCI) mesto Krasnojarsk.

V tabuľke 2.1 sú uvedené charakteristiky výskumného objektu a objem vykonanej práce.

Tabuľka 2.1. Objem vykonaných výskumov

Klinický obraz pacientov s akútnou leukémiou

Celkovo bolo sledovaných 173 pacientov s akútnou leukémiou: 90 mužov (52 %), 83 žien (48 %). Priemerný vek pacientov bolo 39,6±1,2 roka. U 100 pacientov bola diagnostikovaná ONLL, čo predstavovalo 57,8 % všetkých pacientov. ALL bola zistená u 73 pacientov, čo je 42,2 % všetkých pacientov.

U 55 pacientov (31,8 %) bolo ochorenie zistené v štádiu primárnej ataky, u 75 osôb (43,4 %) - v štádiu kompletnej remisie, po liečbe, u 43 pacientov (24,8 %) - v štádiu opakovaného relapsu .

Priemerná dĺžka trvania OL ochorenia bola 12,3 ± 1,5 mesiaca. Z nemocnice bolo po ošetrení prepustených živých 167 pacientov, čo predstavovalo 96,5 %. V nemocnici počas terapie zomrelo 6 ľudí, čo predstavovalo 3,5 % všetkých pacientov. 4 pacienti zomreli na generalizovaný infekčný proces, 2 pacienti zomreli na masívne nezastaviteľné krvácanie.

Klinické prejavy OL sú spôsobené prítomnosťou nádorového klonu v tele, ktorý spôsobuje 3 hlavné klinické syndrómy:

1) inhibícia normálnych hematopoetických zárodkov (anémia, hemoragický syndróm, infekcie);
2) hyperplastický syndróm (poškodenie kostí, zväčšenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny, iné extramedulárne lézie - neuroleukémia, kožné leukémie, hyperplázia ďasien, lézie ústna dutina);
3) syndróm katabolizmu nádorových buniek(horúčka, nočné potenie, zvýšená kyselina močová).

U 28 pacientov (16,2 %) sa ochorenie s akútnou leukémiou začalo anemickými príznakmi, u 7 pacientov (4,0 %) - hemoragickými prejavmi, u 8 pacientov (4,6 %) - hyperplastickým syndrómom, u 26 (15,0 %) - od infekčné prejavy, 97 pacientov (56,1 %) malo zmiešané symptómy a 7 pacientov (4,1 %) nemalo žiadne symptómy (tabuľka 3.1.1).

Tabuľka 3.1.1. Možnosti nástupu OB ochorenia u pozorovaných pacientov

U väčšiny pacientov s AL (56,1 %) sa ochorenie začalo objavením sa kombinácie klinických symptómov, čo výrazne zhoršilo ich pohodu a vyžadovalo diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami.

U 131 pacientov (75,7 %) bola pri prijatí zistená horúčka, viac ako 38 °C, a to už v r. počiatočná fáza bola požadovaná odlišná diagnóza s ťažkými infekčnými chorobami.

Podľa výskumníkov veľmi často debut akútnej leukémie začína výrazným zvýšením telesnej teploty, objavením sa ťažkej slabosti, intoxikácie, krvácania a ťažké infekcie. V tomto sú naše údaje plne v súlade s literatúrou [Kovalyova L.G., 1990; Volkova M.A., 2001; Vorobyov A.I., 2002; Arlin Z. a kol., 1990].

172 pacientov (99,4 %) sa sťažovalo na slabosť a zníženú výkonnosť. Závratmi trpelo 123 pacientov (71,1 %), tinnitom 64 pacientov (37 %).

Pri vyšetrení bola diagnostikovaná u 86 pacientov (49,7 %) rôzne prejavy hemoragický syndróm. Súčasne malo 46 pacientov (26,6 %) podkožné krvácanie, 22 pacientov (12,7 %) krvácalo z ďasien, 15 pacientov (8,7 %) krvácalo z nosa, 3 pacienti (1,7 %) %) - krvácanie z maternice(Tabuľka 3.1.2).

Tabuľka 3.1.2. Prejavy hemoragického syndrómu u pozorovaných pacientov s akútnou leukémiou pri prijatí

Najčastejším prejavom hemoragického syndrómu u pacientov v našej štúdii boli subkutánne krvácania. Pravdepodobne je výskyt hemoragického syndrómu u pacientov spojený s trombocytopéniou spôsobenou inhibíciou a vytesnením normálnej hematopoézy nádorom [Savchenko V.G. a kol., 1992; Vorobyov A.I., 2002; Ball E.D. a kol., 1991].

U 118 pacientov (68,2 %) s AL boli pri prijatí diagnostikované rôzne prejavy infekčného procesu. Väčšina spoločná príčina výskytom sprievodného infekčného procesu je narušenie pomeru granulocytov v krvotvorných orgánoch, dokonca aj výskyt agranulocytózy [Volkova M.A., 2001; Vorobyov A.I., 2002].

U 53 pacientov (30,6 %) s OA vyšetrenie odhalilo zväčšené lymfatické uzliny, u 19 pacientov (11,0 %) hypertrofické zmeny na ďasnách. U 84 pacientov (48,6 %) s akútnou leukémiou bola pri prijatí zistená hepatomegália, u 28 pacientov (16,2 %) - splenomegália. U 25 pacientov (14,5 %) bol pri prijatí diagnostikovaný OA - edém dolných končatín. Dýchavičnosť trápila 56 pacientov (32,4 %). Tridsaťosem pacientov (22 %) malo sťažnosti na palpitácie.

Liečba OA je viacstupňový a viaczložkový proces, sprevádzaný Vysoké číslo komplikácie spojené priamo so samotnou liečbou [Volkova M.A., 2001; Catovský D. a kol., 1991; Bloomfield C., 1999]. Hlavnými cieľmi liečby akútnej leukémie je eradikácia leukemického klonu, obnovenie normálnej krvotvorby a v dôsledku toho dosiahnutie dlhodobého prežívania pacientov bez relapsu [Volková M.A., 2001; Copelan E., McGuire E.A., 1995].

Pre všetky AL existuje niekoľko hlavných štádií terapie: indukcia remisie, konsolidácia, udržiavacia terapia a prevencia neuroleukémie pre niektoré varianty AL [Volkova M.A., 2001; Nachman J. a kol., 1993; Matutes E., Catovský D., 1994].

U 172 pacientov (99,4 %) telo reagovalo na terapiu. U 100 pacientov (57,8 %) sa po liečbe vyvinula pancytopénia, 162 pacientov (93,6 %) malo agranulocytózu. Toto obdobie nastalo so vznikom infekčné komplikácie- u 96 pacientov (55,5 %) hemoragické prejavy - u 54 pacientov (31,2 %) a anemické zmeny strednej a ťažkej závažnosti - u 148 pacientov (85,5 %) (tabuľka 3.1.3).

Tabuľka 3.1.3. Vlastnosti reakcie pozorovaných pacientovakútna leukémiana prebiehajúcu terapiu

Imunofenotypizácia TBC je metóda, ktorá dopĺňa štandardný morfocytochemický výskum a umožňuje stanoviť lineárnu identitu a štádium zrelosti blastických buniek.

Táto metóda je obzvlášť dôležitá pre diagnostiku akútnej lymfoblastickej leukémie, keďže výber liečebného programu pre takúto leukémiu závisí od imunosubvariantu leukémie, preto je možné zvážiť imunofenotypizáciu povinná zložka diagnostický proces [Volkova M.A., 2001; Vorobyov A.I., 2002]. Metóda je založená na detekcii diferenciačných antigénov na membráne lymfoblastov pomocou monoklonálnych protilátok.

Každý z imunosubvariantov zodpovedá špecifickému súboru antigénov. Identifikácia subvariantov je založená na porovnaní imunofenotypu blastových buniek s ich nenádorovými náprotivkami, s ktorými sa stretávame pri normálnej diferenciácii T- a B-lymfocytov. Z tohto dôvodu názvy imunosubvariantov ALL zodpovedajú štádiám zrelosti normálnych hematopoetických buniek [Volkova M.A., 2001].

Počet diferenciačných antigénov T- a B-lymfocytov je v desiatkach a takmer pre každý z nich bolo získaných niekoľko monoklonálnych protilátok, ktoré sa líšia epitopovou špecificitou a/alebo názvom [Volkova M.A., 2001].

V súčasnosti neexistuje medzi výskumníkmi konsenzus o terminológii imunosubvariantov ALL, o obmedzenom počte monoklonálnych protilátok používaných v diagnostike, o presných charakteristikách klinického priebehu a prognózy týchto stavov. V našej štúdii sme použili imunoklasifikáciu akútnej lymfoblastickej leukémie, ktorú navrhol EGIL (1995).

Všetkých 173 pacientov s AL podstúpilo imunofenotypizáciu kostnej drene. U 73 pacientov bola diagnostikovaná ALL. Všetkým 73 pacientom (42,2 %) vybraným do našej štúdie bola diagnostikovaná pre-pre-B-bunková ALL (tabuľka 3.1.4). Ide o najbežnejší a prognosticky najpriaznivejší imunologický subvariant akútnej lymfoblastickej leukémie [Volkova M.A., 2001].

Tabuľka 3.1.4. Imunofenotypové varianty u pozorovaných pacientovakútna leukémia

Imunodiagnostika sa využíva aj pri akútnej nelymfoblastickej leukémii. V praxi je imunofenotypový výskum metódou, ktorá dopĺňa štandardnú morfocytochemickú diagnostiku ONLL, umožňuje objasniť varianty AML, avšak na rozdiel od morfocytochémie nie je možné rozlíšiť monoblastickú a granulocytárnu leukémiu a určiť štádium zrelosti posledný [Vorobiev A.I., 2002].

V našej štúdii podstúpilo imunofenotypizáciu 100 pacientov s ALLL. Všetkých 100 pacientov malo AML, variant M2. V našej štúdii imunofenotypizácia dodatočne potvrdila diagnózu (FAB klasifikácia).

Naša štúdia teda zahŕňala pacientov s pre-pre-B-bunkovou ALL a variantom M2 akútnej nelymfoblastickej leukémie, aby sa v budúcnosti správne vyhodnotili všetky skúmané parametre. U nami sledovaných pacientov s AL prevládal nástup ochorenia s objavením sa v klinickom obraze zmiešané príznaky.

Väčšina pozorovaných pacientov mala po prijatí horúčku, slabosť, zníženú výkonnosť a závraty. Pri objektívnom vyšetrení mala polovica pacientov prejavy hemoragického syndrómu a zväčšenia pečene a tretina pacientov mala zväčšené lymfatické uzliny.

Väčšina pacientov s akútnou leukémiou mala súbežnú liečbu infekčný proces. Absolútna väčšina mala odpoveď na terapiu, pričom takmer u všetkých pacientov sa vyvinula agranulocytóza a väčšina pacientov mala pancytopéniu s následným rozvojom anemických, infekčných a hemoragických komplikácií.

Porovnávacia analýza klinických obrazov pacientov s akútnou nelymfoblastickou leukémiou a akútnou lymfoblastickou leukémiou

Pozorovaní pacienti s ALL boli významne mladší (35,4±1,7) ako pozorovaní pacienti s ONLL (42,7±1,5) (p (p
U pacientov s akútnou nelymfoblastickou leukémiou začalo ochorenie významne častejšie nástupom anemických symptómov (21 %) a asymptomatickým nástupom ochorenia (7 %) ako u pacientov s ALL (9,6 %, resp. 0 %) (p
U pacientov s ALL sa ochorenie začalo signifikantne častejšie hyperplastickým variantom (11 %) ako u pacientov s ONLL (0 %) (p 0,05).

V skupine pacientov s ALL bola horúčka signifikantne častejšie pri prijatí u pacientov (83,6 %) ako v skupine pacientov s akútnou nelymfoblastickou leukémiou (70 %) (p U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou neboli signifikantné rozdiely leukémia pri sťažnostiach na slabosť (100 %), zníženú výkonnosť (100 %), závraty (72,6 %) v porovnaní s pacientmi s ONLL (99 %; 99 %; 70 %) (p>0,05).

Pacienti s ONLL sa signifikantne častejšie sťažovali na tinnitus (44 %), dýchavičnosť s miernou fyzickou aktivitou (40 %) a palpitácie (28 %) ako pacienti s ALL (27,4 %; 21,9 %; 13,7 %) (R
U pacientov s ONLL boli pri prijatí pri vyšetrení signifikantne častejšie prejavy hemoragického syndrómu (62 %) ako u pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou (32,9 %) (p 0,05).

U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou boli pri prijatí častejšie zistené sprievodné infekčné ochorenia (71,2 %) ako u pacientov s ONLL (66 %), hoci rozdiel nebol významný (p>0,05).

U pacientov s ALL pri prijatí bola lymfadenopatia zistená signifikantne častejšie (49,3 %) ako u pacientov s ONLL (17 %) (p
U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou (52,1 %) au pacientov s ONLL (46 %) (p>0,05) neboli pri prijatí žiadne signifikantné rozdiely v hepatomegálii. U pacientov s ALL (47,9 %) a pacientov s ONLL (54 %) (p>0,05) neboli žiadne významné rozdiely v normálnych veľkostiach pečene.

U pacientov s ALL bola pri prijatí splenomegália zistená signifikantne častejšie (27,4 %) ako u pacientov s akútnou nelymfoblastickou leukémiou (8 %) (p 0,05).

U pacientov s ALL (100 %) au pacientov s akútnou nelymfoblastickou leukémiou (99 %) sa nezistili žiadne významné rozdiely v odpovedi pacientovho tela na terapiu (p>0,05). U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou neboli signifikantné rozdiely vo výskyte pancytopénie (56,2 %) a agranulocytózy (94,5 %) po liečbe au pacientov s ONLL (59 %, resp. 93 %) (p>0,05). Medzi pacientmi s ALL a pacientmi s ONLL neboli signifikantné rozdiely vo výskyte infekčných komplikácií (49,3 %; 60 %), hemoragických porúch (26 %; 35 %) a anemických symptómov (87,7 %, resp. 84 %) ( p> 0,05).

Pozorovaní pacienti s akútnou nelymfoblastickou leukémiou mali teda častejšie varianty, kedy sa ochorenie začalo objavením sa anemických symptómov a asymptomatickým nástupom v klinickom obraze pacientov.

A u pozorovaných pacientov s ALL boli častejšie prípady hyperplastického variantu nástupu ochorenia. U pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou bola pri prijatí častejšie zistená horúčka, zväčšené lymfatické uzliny a zväčšená slezina. Pacienti s ONLL pri prijatí mali väčšiu pravdepodobnosť tinnitu, dýchavičnosti, búšenia srdca a prejavov hemoragického syndrómu.

O.V. Smirnová, A.A. Savčenková, V.T. Manchuk

- nádorová lézia hematopoetického systému, ktorej morfologickým základom sú nezrelé (blastové) bunky, vytláčajúce normálne krvotvorné zárodky. Klinické príznaky akútnu leukémiu predstavuje progresívna slabosť, nemotivované zvýšenie teploty, artralgia a ossalgia, krvácanie rôzne lokalizácie, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, gingivitída, stomatitída, tonzilitída. Na potvrdenie diagnózy je potrebné študovať hemogram, bodkovanú kostnú dreň a biopsiu ilium a lymfatické uzliny. Základom liečby akútnej leukémie sú kurzy chemoterapie a sprievodná terapia.

Všeobecné informácie

Príčiny akútnej leukémie

Primárnou príčinou akútnej leukémie je mutácia v hematopoetickej bunke, ktorá vedie k vzniku nádorového klonu. Mutácia hematopoetickej bunky vedie k narušeniu jej diferenciácie v ranom štádiu nezrelých (blastových) foriem s ďalšou proliferáciou týchto foriem. Výsledné nádorové bunky nahrádzajú normálne hematopoetické klíčky v kostnej dreni a následne vstupujú do krvi a šíria sa do rôznych tkanív a orgánov, čo spôsobuje ich leukemickú infiltráciu. Všetky blastické bunky nesú rovnaké morfologické a cytochemické charakteristiky, čo naznačuje ich klonálny pôvod z jedinej rodičovskej bunky.

Spúšťacie dôvody mutačný proces, nie sú známe. V hematológii je zvykom hovoriť o rizikových faktoroch, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku akútnej leukémie. V prvom rade ide o genetickú predispozíciu: prítomnosť pacientov s akútnou leukémiou v rodine prakticky strojnásobuje riziko ochorenia u blízkych príbuzných. Riziko akútnej leukémie sa zvyšuje s určitými chromozomálnymi abnormalitami a genetickými patológiami - Downova choroba, Klinefelterov syndróm, Wiskott-Aldrichov a Louis-Barrov syndróm, Fanconiho anémia atď.

Je pravdepodobné, že k aktivácii genetickej predispozície dochádza pod vplyvom rôznych exogénnych faktorov. Medzi nimi môže byť ionizujúce žiarenie, chemické karcinogény (benzén, arzén, toluén atď.), Cytostatické lieky používané v onkológii. Často sa akútna leukémia stáva dôsledkom protinádorovej liečby iných hemoblastóz - lymfogranulomatózy, non-Hodgkinovho lymfómu, myelómu. Bola zaznamenaná súvislosť medzi akútnou leukémiou a predchádzajúcimi vírusové infekcie, potlačenie imunitného systému; sprevádzajúci hematologické ochorenia(niektoré formy anémie, myelodysplázie, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a pod.).

Klasifikácia akútnej leukémie

Hemoragický syndróm je založený na ťažkej trombocytopénii. Rozsah hemoragických prejavov sa pohybuje od malých jednotlivých petechií a modrín až po hematúriu, gingiválne, nazálne, maternicové, gastrointestinálne krvácanie atď. S progresiou akútnej leukémie sa krvácanie môže stať masívnejším v dôsledku rozvoja syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Hyperplastický syndróm je spojený s leukemickou infiltráciou tak kostnej drene, ako aj iných orgánov. U pacientov s akútnou leukémiou sa pozoruje zväčšenie lymfatických uzlín (periférnych, mediastinálnych, intraabdominálnych), hypertrofia mandlí a hepatosplenomegália. Môžu sa vyskytnúť leukemické infiltráty kože (leukémie), mozgových blán (neuroleukémia), poškodenie pľúc, myokardu, obličiek, vaječníkov, semenníkov a iných orgánov.

Kompletná klinická a hematologická remisia je charakterizovaná absenciou mimodreňových leukemických ložísk a obsahom blastov v myelograme je menej ako 5 % (nekompletná remisia je menej ako 20 %). Neprítomnosť klinických a hematologických prejavov počas 5 rokov sa považuje za zotavenie. V prípade zvýšenia blastových buniek v kostnej dreni o viac ako 20%, ich výskytu v periférnej krvi, ako aj detekcie extramedulárnych metastatických ložísk sa diagnostikuje relaps akútnej leukémie.

Terminálne štádium akútnej leukémie nastáva, keď je chemoterapia neúčinná a nie je možné dosiahnuť klinickú a hematologickú remisiu. Príznaky tohto štádia sú progresia rast nádoru, rozvoj dysfunkcií nezlučiteľných so životom vnútorné orgány. K tým popísaným klinické prejavy pridávajú sa hemolytická anémia, opakované zápaly pľúc, pyodermia, abscesy a flegmóna mäkkých tkanív, sepsa a progresívna intoxikácia. Príčinou úmrtia pacientov je neliečiteľné krvácanie, cerebrálne krvácania, infekčné a septické komplikácie.

Diagnóza akútnej leukémie

Diagnóza akútnej leukémie je založená na hodnotení morfológie buniek periférnej krvi a kostnej drene. Hemogram pre leukémiu je charakterizovaný anémiou, trombocytopéniou, vysokou ESR, leukocytózou (menej často leukopéniou) a prítomnosťou blastových buniek. Fenomén „leukemického zívania“ je indikatívny – medzi výbuchmi a zrelými bunkami neexistujú žiadne prechodné štádiá.

Na potvrdenie a identifikáciu typu akútnej leukémie sa vykonáva sternálna punkcia s morfologickým, cytochemickým a imunofenotypovým vyšetrením kostnej drene. Pri štúdiu myelogramu sa pozornosť venuje zvýšeniu percenta blastových buniek (od 5 % a viac), lymfocytóze, inhibícii červených klíčkov krvotvorby (okrem prípadov o. erytromyelózy) a absolútnemu poklesu alebo absencii megakaryocyty (okrem prípadov o. megakaryoblastickej leukémie). Cytochemické markerové reakcie a imunofenotypizácia blastových buniek umožňujú presne určiť formu akútnej leukémie. Ak existuje nejednoznačnosť v interpretácii analýzy kostnej drene, uchýlia sa k trepanobiopsii.

Aby sa vylúčila leukemická infiltrácia vnútorných orgánov, vykoná sa spinálna punkcia s vyšetrením cerebrospinálnej tekutiny, rádiografiou lebky a orgánov. hrudník, Ultrazvuk lymfatických uzlín, pečene a sleziny. Pacientov s akútnou leukémiou by mal okrem hematológa vyšetriť aj neurológ, oftalmológ, otolaryngológ a zubný lekár. Na posúdenie závažnosti systémových porúch môže byť potrebný koagulogram, biochemická analýza krv, elektrokardiografia, echokardiografia a iné preležaniny, toaleta pohlavných orgánov po fyziologických funkciách; organizácia vysokokalorickej a obohatenej výživy.

Priama liečba akútnej leukémie sa uskutočňuje postupne; Medzi hlavné štádiá terapie patrí dosiahnutie (vyvolanie) remisie, jej konsolidácia (konsolidácia) a udržanie a prevencia komplikácií. Na tento účel boli vyvinuté a používané štandardizované režimy polychemoterapie, ktoré vyberá hematológ s prihliadnutím na morfologickú a cytochemickú formu akútnej leukémie.

Ak je situácia priaznivá, remisia sa zvyčajne dosiahne do 4-6 týždňov intenzívnej terapie. Potom sa v rámci konsolidácie remisie uskutočnia ďalšie 2-3 cykly polychemoterapie. Udržiavacia liečba proti relapsu sa vykonáva najmenej 3 roky. Súbežne s chemoterapiou akútnej leukémie je potrebné vykonávať sprievodnú liečbu zameranú na prevenciu agranulocytózy, trombocytopénie, syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, infekčných komplikácií, neuroleukémie (antibiotická terapia, transfúzia červených krviniek, krvných doštičiek a čerstvo zmrazenej plazmy, endolumbálne podanie cytostatiká). Pri leukemickej infiltrácii hltana, mediastína, semenníkov a iných orgánov sa vykonáva röntgenová terapia lézií.

Kedy úspešná liečba dosiahne sa deštrukcia klonu leukemických buniek, dosiahne sa normalizácia hematopoézy, čo prispieva k navodeniu dlhého obdobia bez relapsu a zotaveniu. Aby sa predišlo recidíve akútnej leukémie, transplantácia kostnej drene sa môže uskutočniť po predbežnej úprave chemoterapiou a úplným ožarovaním.

Podľa dostupných štatistík využitie modern cytostatické činidlá vedie k prechodu akútnej leukémie do fázy remisie u 60-80% pacientov; Z toho 20-30% sa podarí dosiahnuť úplné zotavenie. Vo všeobecnosti je prognóza akútnej lymfoblastickej leukémie priaznivejšia ako pri myeloblastickej leukémii.

Leukémia (leukémia) je zhubné ochorenie biele krvinky. Ochorenie začína v kostnej dreni a potom sa šíri do krvi, lymfatických uzlín, sleziny, pečene, centrálneho nervového systému (CNS) a ďalších orgánov. Leukémia sa môže vyskytnúť u detí aj dospelých.

Leukémia je komplexné ochorenie a má veľa rôzne druhy a podtypy. Liečba a výsledok sa značne líšia v závislosti od typu leukémie a iných individuálnych faktorov.

Obehový a lymfatický systém

Na pochopenie rôznych typov leukémie je užitočné mať základné informácie o obehovom a lymfatickom systéme.

Kostná dreň je mäkká, hubovitá, vnútorná časť kosti. Všetky krvinky sa tvoria v kostnej dreni. U dojčiat sa kostná dreň nachádza takmer vo všetkých kostiach tela. TO dospievania kostná dreň je zachovaná hlavne v plochých kostiach lebky, lopatiek, rebier a panvy.

Kostná dreň obsahuje krvotvorné bunky, tukové bunky a tkanivá, ktoré pomáhajú krvným bunkám rásť. Skoré (primitívne) krvinky sa nazývajú kmeňové bunky. Tieto kmeňové bunky rastú (dozrievajú) v špecifickom poradí a produkujú červené krvinky (erytrocyty), biele krvinky (biele krvinky) a krvné doštičky.

červené krvinky prenášať kyslík z pľúc do iných tkanív tela. Oni tiež výstup oxid uhličitý, odpadový produkt bunkovej činnosti. Zníženie počtu červených krviniek (anémia, anémia) spôsobuje slabosť, dýchavičnosť a zvýšenú únavu.

Krvné leukocyty pomáhajú chrániť telo pred baktériami, baktériami a vírusmi. Existujú tri hlavné typy leukocytov: granulocyty, monocyty a lymfocyty. Každý typ hrá osobitnú úlohu pri ochrane tela pred infekciou.

Krvné doštičky zabrániť krvácaniu z rezných poranení a modrín.

Lymfatický systém pozostáva z lymfatické cievy, lymfatické uzliny a lymfy.

Lymfatické cievy pripomínajú žily, ale nesú krv, ale číra tekutina-lymfa. Lymfa pozostáva z prebytku tkanivový mok, odpadové produkty a bunky imunitný systém

Lymfatické uzliny(niekedy nazývané lymfatické uzliny) sú orgány v tvare fazule umiestnené pozdĺž lymfatických ciev. Lymfatické uzliny obsahujú bunky imunitného systému. Môžu sa častejšie zväčšovať počas zápalu, najmä u detí, ale niekedy môže byť ich nárast príznakom leukémie, keď sa nádorový proces rozšíril mimo kostnú dreň.

Aká častá je akútna leukémia u dospelých?

V roku 2002 bolo v Rusku identifikovaných 8149 prípadov leukémie. Z toho akútna leukémia predstavovala 3257 prípadov a subakútna a chronická leukémia - 4872 prípadov.

Odhaduje sa, že v roku 2004 bude v Spojených štátoch diagnostikovaných 33 440 nových prípadov leukémie. Približne polovica prípadov bude akútna leukémia. Väčšina častý typ Najčastejšou formou akútnej leukémie u dospelých je akútna myeloidná leukémia (AML). Zároveň sa očakáva identifikácia 11 920 nových prípadov AML.

Počas roku 2004 môže v Spojených štátoch zomrieť na akútnu leukémiu 8 870 pacientov.

Priemerný vek pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou (AML) je 65 rokov. Toto je choroba starších ľudí. Šanca na rozvoj leukémie u 50-ročného človeka je 1 ku 50 000 a u 70-ročného 1 ku 7 000. AML sa vyskytuje častejšie u mužov v porovnaní so ženami.

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je častejšie diagnostikovaná u detí ako u dospelých a najčastejšie sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 10 rokov. Pravdepodobnosť diagnózy ALL u 50-ročného človeka je 1 ku 125 000 a u 70-ročného človeka je 1 ku 60 000.

U Afroameričanov je 2-krát menej pravdepodobné, že sa u nich vyvinie VŠETKO, ako u bielej populácie Ameriky. Ich riziko vzniku AML je tiež o niečo nižšie ako u bielej populácie.

Pri AML a ALL u dospelých možno dosiahnuť dlhodobú remisiu alebo zotavenie v 20 – 30 % prípadov. V závislosti od určitých vlastností leukemických buniek môže byť prognóza (výsledok) pacientov s AML a ALL lepšia alebo horšia.

Čo spôsobuje akútnu leukémiu a dá sa jej predchádzať?

Rizikový faktor je niečo, čo zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia. Niektoré rizikové faktory, ako napríklad fajčenie, sa dajú eliminovať. Ostatné faktory, ako napríklad vek, sa zmeniť nedajú.

Fajčenie je dokázaným rizikovým faktorom akútnej myeloidnej leukémie (AML). Aj keď veľa ľudí vie, že fajčenie spôsobuje rakovina pľúc, málokto si uvedomuje, že fajčenie môže ovplyvniť bunky, ktoré nie sú priamo v kontakte s dymom.

Látky, ktoré spôsobujú rakovinu a sú obsiahnuté v tabakový dym, prenikajú do krvného obehu a šíria sa po celom tele. Jedna pätina prípadov AML je spôsobená fajčením. Fajčenie ľudí mali by ste sa pokúsiť prestať fajčiť.

Existuje niekoľko faktorov životné prostredie ktoré sú spojené so vznikom akútnej leukémie. Napríklad, dlhodobý kontakt s benzínom je rizikovým faktorom pre AML a vystavenie vysokým dávkam žiarenia (výbuch atómovej bomby alebo incident jadrového reaktora) zvyšuje riziko AML a akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL).

Ľudia, ktorí mali iné druhy rakoviny a boli liečení určitými protirakovinovými liekmi, majú zvýšené riziko vzniku AML. Väčšina týchto prípadov AML sa vyskytne do 9 rokov po liečbe Hodgkinovej choroby (lymfogranulomatóza), non-Hodgkinovho lymfómu (lymfosarkómu), ALL alebo iných zhubné nádory napríklad rakovina prsníka a vaječníkov.

Existujú určité obavy týkajúce sa vysokonapäťové prenosové vedenia ako rizikový faktor pre leukémiu. Podľa niektorých údajov nie je v týchto situáciách riziko leukémie zvýšené alebo mierne zvýšené. Je jasné, že väčšina prípadov leukémie nie je spojená s vedenia vysokého napätia prenos

V malom počte ľudí, ktorí veľmi trpia zriedkavé choroby alebo vírus HTLV-1, zvyšuje sa riziko akútnej leukémie.

Väčšina ľudí s leukémiou však nemá identifikované rizikové faktory. Príčina ich choroby je dodnes neznáma. Vzhľadom na to, že príčina leukémie je nejasná, neexistujú žiadne metódy prevencie, s výnimkou dvoch dôležité body: Vyhýbajte sa fajčeniu a kontaktu s látkami spôsobujúce rakovinu napríklad benzín.

Ako sa klasifikujú akútne leukémie u dospelých?

Väčšina nádorov je klasifikovaná do štádií ochorenia (I, II, III a IV), ktoré sú založené na veľkosti nádoru a jeho rozsahu.

Toto určenie štádia sa nevzťahuje na leukémiu, pretože leukémia je ochorenie krvných buniek, ktoré zvyčajne neprodukuje nádor.

Leukémia postihuje celú kostnú dreň a v mnohých prípadoch už v čase diagnózy do procesu zapojila aj iné orgány. Na leukémiu laboratórny výskum nádorové bunky umožňujú objasniť ich charakteristiky, ktoré pomáhajú pri hodnotení výsledku (prognózy) ochorenia a výbere taktiky liečby.

Boli identifikované tri podtypy akútnej lymfoblastickej leukémie a osem podtypov akútnej myeloidnej leukémie.

RÔZNE TYPY LEUKÉMIE.

Existujú štyri hlavné typy leukémie:

akútne verzus chronické

lymfoblastická verzus myeloidná

„Ostrý“ znamená rýchlo sa rozvíjajúci. Hoci bunky rastú rýchlo, nedokážu správne dozrieť.

"Chronický" znamená stav, keď bunky vyzerajú zrelé, ale v skutočnosti sú abnormálne (zmenené). Tieto bunky žijú príliš dlho a nahrádzajú niektoré typy bielych krviniek.

"Lymfoblastické" a "myeloidné" označujú dva rôzne typy buniek, z ktorých leukémia vzniká. Lymfoblastická leukémia sa vyvíja z lymfocytov kostnej drene, myeloidná leukémia vzniká z granulocytov alebo monocytov.

Leukémia sa môže vyskytnúť u detí aj dospelých, ale v jednej alebo druhej skupine prevládajú rôzne typy leukémie.

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL)

Vyskytuje sa u detí a dospelých

Častejšie diagnostikované u detí

Predstavuje o niečo viac ako polovicu všetkých prípadov leukémie u detí

Akútna myeloidná leukémia (AML) (často nazývaná akútna nelymfoblastická leukémia)

Ovplyvňuje deti aj dospelých

Tvorí menej ako polovicu všetkých prípadov leukémie u detí

Chronická lymfocytová leukémia (CLL)

Vyskytuje sa iba u dospelých

Deteguje sa dvakrát častejšie ako chronická myeloidná leukémia (CML)

Chronická myeloidná leukémia (CML)

Postihuje hlavne dospelých a veľmi zriedkavo sa vyskytuje u detí

CLL je diagnostikovaná dvakrát zriedkavejšie.

Je možné včas odhaliť leukémiu?

V súčasnosti neexistujú žiadne špeciálne metódy na diagnostiku akútnej leukémie v počiatočnom štádiu. Najlepšie odporúčanie je naliehavé odvolanie Ak spozorujete akékoľvek nevysvetliteľné príznaky, navštívte svojho lekára. Ľudia vo vysoko rizikových skupinách by mali byť pravidelne a dôkladne monitorovaní.

Ako sa diagnostikuje akútna leukémia?

Leukémia môže byť sprevádzaná mnohými príznakmi a symptómami, z ktorých niektoré sú nešpecifické. Upozorňujeme, že nasledujúce príznaky sa najčastejšie vyskytujú pri iných ochoreniach ako je rakovina.

Bežné príznaky leukémie môžu zahŕňať únavu, slabosť, stratu hmotnosti, horúčku a stratu chuti do jedla.

Väčšina príznakov akútnej leukémie je spôsobená znížením počtu červených krviniek v dôsledku nahradenia normálnej kostnej drene, ktorá produkuje krvinky, leukemickými bunkami. V dôsledku tohto procesu sa u pacienta znižuje počet normálne fungujúcich červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Anémia (chudokrvnosť)- Je to dôsledok zníženia počtu červených krviniek. Anémia vedie k dýchavičnosti, únave a bledosti pokožky.

Znížený počet bielych krviniek zvyšuje riziko vzniku infekčných chorôb. Hoci pacienti s leukémiou môžu mať veľmi vysoký počet bielych krviniek, tieto bunky nie sú normálne a nechránia telo pred infekciou.

Nízky počet krvných doštičiek môže spôsobiť modriny, krvácanie z nosa a ďasien.

Šírenie leukémie mimo kostnú dreň do iných orgánov alebo centrálneho nervového systému môže spôsobiť rôzne príznaky, ako napr. bolesť hlavy , slabosť, kŕče, zvracať, poruchy videnia a chôdze.

Niektorí pacienti sa môžu sťažovať bolesť v kostiach a kĺboch v dôsledku ich zničenia leukemickými bunkami.

Leukémia môže viesť k zväčšenie pečene a sleziny. Ak sú postihnuté lymfatické uzliny, môžu sa zväčšiť.

U pacientov s AML poškodenie ďasien vedie k ich opuchu, bolesti a krvácaniu. Kožné lézie sa prejavujú prítomnosťou malých viacfarebných škvŕn, ktoré pripomínajú vyrážku.

O typ T buniek VŠETCI často postihnutých týmusu . Veľká žila (horná dutá žila), nosenie krvi od hlavy a horných končatín k srdcu, prechádza popri týmusovej žľaze. Zväčšený týmus môže vyvíjať tlak na priedušnicu, čo spôsobuje kašeľ, dýchavičnosť a dokonca aj dusenie.

Pri stlačení hornej dutej žily je možný opuch tváre a horných končatín (syndróm hornej dutej žily). To môže prerušiť prívod krvi do mozgu a byť život ohrozujúce. Pacienti s týmto syndrómom by mali okamžite začať liečbu.

METÓDY DIAGNOSTIKY A KLASIFIKÁCIE LEUKÉMIE.

Prítomnosť niektorých z vyššie uvedených príznakov neznamená, že pacient má leukémiu. preto dodatočný výskum na objasnenie diagnózy a pri potvrdení leukémie - jej typu.

Krvný test.

Zmeny v počte rôznych typov krviniek a ich vzhľad pod mikroskopom môžu naznačovať leukémiu. Väčšina ľudí s akútnou leukémiou (ALL alebo AML) má napríklad príliš veľa bielych krviniek a málo červených krviniek a krvných doštičiek. Okrem toho mnohé biele krvinky sú blastové bunky (typ nezrelých buniek, ktoré normálne necirkulujú v krvi). Tieto bunky neplnia svoju funkciu.

Vyšetrenie kostnej drene.

Na testovanie sa pomocou tenkej ihly odoberie malé množstvo kostnej drene. Táto metóda sa používa na potvrdenie diagnózy leukémie a vyhodnotenie účinnosti liečby.

Biopsia lymfatických uzlín.

Pri tomto postupe sa odstráni celá lymfatická uzlina a následne sa vyšetrí.

Kohútik chrbtice.

Počas tohto postupu sa tenká ihla vloží do bedrovej oblasti miechového kanála, aby sa získala veľká kvantita cerebrospinálna tekutina, ktorá sa študuje na identifikáciu leukemických buniek.

Laboratórny výskum.

Na diagnostiku a objasnenie typu leukémie sa používajú rôzne špeciálne metódy: cytochémia, prietoková cytometria, imunocytochémia, cytogenetika a molekulárne genetické štúdie. Špecialisti študujú kostnú dreň, tkanivo lymfatických uzlín, krv, cerebrospinálnej tekutiny pod mikroskopom. Hodnotia veľkosť a tvar buniek, ako aj ďalšie charakteristiky buniek, aby určili typ leukémie a stupeň zrelosti buniek.

Väčšina nezrelých buniek sú blastové bunky, neschopné bojovať s infekciou, ktoré nahrádzajú normálne zrelé bunky.

INÉ VÝSKUMNÉ METÓDY.

• Na identifikáciu nádorových formácií sa odoberajú röntgenové lúče hrudnej dutiny, poškodenie kostí a kĺbov.
• CT vyšetrenie(CT) je špeciálna metóda röntgenové vyšetrenie, čo vám umožní preskúmať telo z rôznych uhlov. Metóda sa používa na detekciu lézií v hrudnej a brušnej dutine.
• Magnetická rezonancia (MRI) využíva silné magnety a rádiové vlny na vytvorenie detailných snímok tela. Metóda je vhodná najmä na posúdenie stavu mozgu a miechy.
• Ultrasonografia(Ultrazvuk) umožňuje rozlíšiť nádorové útvary a cysty, ako aj stav obličiek, pečene a sleziny a lymfatických uzlín.
• Lymfatické a kostrové systémy: O túto metódu Rádioaktívna látka sa podáva intravenózne a hromadí sa v lymfatických uzlinách alebo kostiach. Umožňuje rozlíšenie medzi leukemickými a zápalové procesy v lymfatických uzlinách a kostiach.

Liečba akútnej leukémie u dospelých

Akútna leukémia u dospelých nie je jedna choroba, ale viacero a pacienti s rôznymi podtypmi leukémie reagujú na liečbu rôzne.

Výber terapie je založený tak na špecifickom podtype leukémie, ako aj na určitých charakteristikách ochorenia, ktoré sa nazývajú prognostické znaky. Tieto vlastnosti zahŕňajú vek pacienta, počet bielych krviniek, odpoveď na chemoterapiu a to, či sa pacient predtým liečil na iný nádor.

Chemoterapia

Chemoterapia znamená použitie liekov, ktoré ničia nádorové bunky. Zvyčajne sa protirakovinové lieky predpisujú intravenózne alebo perorálne (ústami). Akonáhle sa liek dostane do krvného obehu, je distribuovaný po celom tele. Chemoterapia je hlavnou metódou liečby akútnej leukémie.

Chemoterapia akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL).

Indukcia. Cieľom liečby v tomto štádiu je zničiť maximálne množstvo leukemických buniek pre minimálne obdobiečas a dosiahnutie remisie (bez príznakov ochorenia).

Konsolidácia. Cieľom v tomto štádiu liečby je zničiť tie nádorové bunky, ktoré zostanú po indukcii.

Udržiavacia terapia. Po prvých dvoch štádiách chemoterapie môžu leukemické bunky v tele stále zostať. V tomto štádiu liečby sa predpisujú nízke dávky chemoterapie počas dvoch rokov.

Liečba centrálnych lézií nervový systém(CNS). Vzhľadom na to, že ALL sa často šíri do membrán mozgu a miechy, pacientom sa injekčne podáva chemoterapia do miechového kanála alebo sa im predpisuje liečenie ožiarením na mozgu.

Chemoterapia akútnej myeloidnej leukémie (AML):

Liečba AML pozostáva z dvoch fáz: indukcie remisie a terapie po dosiahnutí remisie.

Počas prvej fázy je väčšina normálnych a leukemických buniek kostnej drene zničená. Trvanie tejto fázy je zvyčajne jeden týždeň. Počas tohto obdobia a niekoľko nasledujúcich týždňov bude počet bielych krviniek veľmi nízky a preto budú potrebné opatrenia proti možným komplikáciám. Ak sa remisia nedosiahne v dôsledku týždennej chemoterapie, potom opakovať kurzy liečbe.

Cieľom druhej fázy je zničiť zvyšné leukemické bunky. Týždenná liečba je nasledovaná obdobím obnovy kostnej drene (2-3 týždne), potom chemoterapeutické kúry pokračujú ešte niekoľkokrát.

Niektorým pacientom je predpísaná chemoterapia vysoké dávky lieky na zničenie všetkých buniek kostnej drene, po ktorých sa vykoná transplantácia kmeňových buniek.

Vedľajšie účinky.

V procese ničenia leukemických buniek sa poškodzujú aj normálne bunky, ktoré spolu s nádorovými bunkami majú aj rýchly rast.

Bunky z kostnej drene, ústnej a črevnej sliznice a vlasové folikuly Rýchlo rastú, a preto sú vystavené chemoterapii.

Preto pacienti, ktorí dostávajú chemoterapiu, majú zvýšené riziko infekcia (v dôsledku nízkeho počtu bielych krviniek), krvácanie (nízky počet krvných doštičiek) a únava (nízky počet červených krviniek). Medzi ďalšie vedľajšie účinky chemoterapie patrí dočasná plešatosť, nevoľnosť, vracanie a strata chuti do jedla.

Tieto vedľajšie účinky zvyčajne vymiznú krátko po ukončení chemoterapie. Zvyčajne existujú metódy boja proti vedľajším účinkom. Napríklad spolu s chemoterapiou sa podávajú antiemetiká na prevenciu nevoľnosti a zvracania. Bunkové rastové faktory sa používajú na zvýšenie počtu bielych krviniek a prevenciu infekcie.

Riziko infekčných komplikácií môžete znížiť obmedzením kontaktu s choroboplodnými zárodkami dôkladným čistením rúk a konzumáciou špeciálne upraveného ovocia a zeleniny. Pacienti, ktorí dostávajú liečbu, by sa mali vyhýbať davom a pacientom s infekciou.

Počas chemoterapie môžu byť pacientom predpísané silné antibiotiká Pre dodatočná prevencia infekcií. Antibiotiká sa môžu podávať pri prvom príznaku infekcie alebo dokonca skôr, aby sa zabránilo infekcii. Pri znížení počtu krvných doštičiek je možná transfúzia krvných doštičiek, pri poklese a výskyte dýchavičnosti alebo zvýšenej únavy aj transfúzia červených krviniek.

Syndróm rozpadu nádoru je vedľajším účinkom spôsobeným rýchlym rozpadom leukemických buniek. Keď nádorové bunky odumierajú, uvoľňujú do krvného obehu látky, ktoré poškodzujú obličky, srdce a centrálny nervový systém. Podávajte pacientovi dostatok tekutín a špeciálne lieky pomôže zabrániť rozvoju závažných komplikácií.

U niektorých pacientov s ALL sa po liečbe môžu neskôr vyvinúť iné typy malígnych nádorov: AML, non-Hodgkinov lymfóm (lymfosarkóm) alebo iné.

TRANSPLANTÁCIA KMEŇOVÝCH BUNIEK (SCT)

Chemoterapia poškodzuje nádorové aj normálne bunky. Transplantácia kmeňových buniek umožňuje lekárom používať vysoké dávky protinádorové lieky s cieľom zvýšiť účinnosť liečby. A hoci protirakovinové lieky zničia pacientovu kostnú dreň, transplantované kmeňové bunky pomáhajú obnoviť bunky kostnej drene, ktoré produkujú krvinky.

Kmeňové bunky sa odoberajú z kostnej drene alebo periférnej krvi. Takéto bunky sa získavajú od samotného pacienta aj od vybraného darcu. U pacientov s leukémiou sa najčastejšie používajú darcovské bunky, pretože v kostnej dreni alebo periférnej krvi pacientov môžu byť nádorové bunky.

Pacientovi je predpísaná chemoterapia s veľmi vysokými dávkami liekov na zničenie nádorových buniek. Okrem toho sa radiačná terapia podáva na zničenie všetkých zostávajúcich leukemických buniek. Po takejto liečbe sú zachované kmeňové bunky podávané pacientovi vo forme krvnej transfúzie. Postupne sa transplantované kmeňové bunky uchytia do kostnej drene pacienta a začnú produkovať krvinky.

Pacientom, ktorí dostali darcovské bunky, sa podávajú lieky na zabránenie odmietnutia buniek, ako aj iné lieky na prevenciu infekcií. 2-3 týždne po transplantácii kmeňových buniek začnú produkovať biele krvinky, potom krvné doštičky a nakoniec červené krvinky.

Pacienti, ktorí podstúpili SCT, by mali byť chránení pred infekciou (zostať v izolácii) až do nevyhnutného zvýšenia počtu leukocytov. Takíto pacienti sú držaní v nemocnici, kým počet leukocytov nedosiahne asi 1000 na meter kubický. mm krvi. Potom takmer každý deň sú takíto pacienti niekoľko týždňov pozorovaní na klinike.

Transplantácia kmeňových buniek je stále nová a komplexná metóda liečbe. Preto by sa takýto postup mal vykonávať v špecializovaných oddeleniach so špeciálne vyškoleným personálom.

Vedľajšie účinky TSC.

Nežiaduce účinky TSC sa delia na skoré a neskoré. Skoré vedľajšie účinky sa len málo líšia od komplikácií u pacientov, ktorí dostávajú chemoterapiu s vysokými dávkami protirakovinových liekov. Sú spôsobené poškodením kostnej drene a iných rýchlo rastúcich tkanív tela.

Vedľajšie účinky môžu pretrvávať dlho, niekedy aj roky po transplantácii. Neskoré vedľajšie účinky zahŕňajú nasledovné:

• Radiačné poškodenie pľúc, čo vedie k dýchavičnosti.
• Ochorenie štepu proti hostiteľovi (GVHD), ktoré sa vyskytuje iba vtedy, keď sú bunky transplantované od darcu. Toto závažná komplikácia pozorované, keď bunky imunitného systému darcu napádajú kožu, pečeň, sliznicu ústnej dutiny a iné orgány pacienta. V tomto prípade sa pozorujú: slabosť, zvýšená únava, sucho v ústach, vyrážka, infekcia a bolesť svalov.
• Poškodenie vaječníkov, čo vedie k neplodnosti a menštruačným nezrovnalostiam.
• Poškodenie štítna žľaza, rušivé metabolizmus.
• Katarakta (poškodenie očnej šošovky).
• Poškodenie kostí; pri závažné zmeny Možno bude potrebné vymeniť časť kosti alebo kĺbu.

LIEČENIE OŽIARENÍM.

Liečenie ožiarením(použitie röntgenových lúčov vysokých energií) hrá obmedzenú úlohu pri liečbe pacientov s leukémiou.

U dospelých pacientov s akútnou leukémiou sa môže použiť ožarovanie, ak je postihnutý centrálny nervový systém alebo semenníky. V zriedkavých v prípade núdze Na zmiernenie tracheálnej kompresie je predpísaná radiačná terapia nádorový proces. Ale aj v tomto prípade sa často namiesto radiačnej terapie používa chemoterapia.

OPERATÍVNA LIEČBA.

Pri liečbe pacientov s leukémiou sa na rozdiel od iných typov zhubných nádorov zvyčajne nepoužíva chirurgický zákrok. Leukémia je ochorenie krvi a kostnej drene a nedá sa vyliečiť operáciou.

Počas liečby môže byť pacientovi s leukémiou zavedený katéter veľká žila na podávanie protinádorových a iných liekov, odber krvi na výskum.

Čo sa stane po liečbe akútnej leukémie?

Po ukončení liečby akútnej leukémie je nevyhnutné dynamické pozorovanie v ambulancii. Toto pozorovanie je veľmi dôležité, pretože umožňuje lekárovi sledovať možný relaps(návrat) choroby, ako aj vedľajšie účinky terapie. Je dôležité, aby ste okamžite informovali svojho lekára, ak sa u vás objavia akékoľvek príznaky.

K relapsu akútnej leukémie, ak sa vyskytne, zvyčajne dochádza počas liečby alebo krátko po jej ukončení. Po remisii, ktorej trvanie presahuje päť rokov, sa relaps vyvíja veľmi zriedkavo.

leukémia - nádory z hematopoetického tkaniva s primárnou lokalizáciou v kostnej dreni. Nádorové bunky ľahko vstupujú do periférnej krvi a poskytujú jej charakteristický obraz.

Základom pre identifikáciu akútnej leukémie nie je časový faktor (trvanie ochorenia), ale morfologické znaky nádorové bunky a ich výskyt v periférnej krvi. Diagnózu akútnej leukémie je teda možné stanoviť len na základe hematologickej štúdie.

Nádorové bunky pri všetkých akútnych leukémiách sa vyznačujú veľkými veľkosťami a veľkým jadrom, ktoré zaberá takmer celú bunku.

Klinický obraz

Prejavy akútnej leukémie môžu byť veľmi rôznorodé, takže sa môžu prejaviť vo forme nasledujúcich „veľkých“ syndrómov.

Syndróm nádorovej intoxikácie: zvýšená telesná teplota, slabosť, potenie, strata hmotnosti. Prítomnosť týchto sťažností vedie k predpokladu, že infekčné choroby(sepsa, tuberkulóza atď.), systémové ochorenia spojivové tkanivo, chronická leukémia lymfómy, vrátane lymfogranulomatózy a iné nádory.

Syndróm leukemickej proliferácie (reprodukcia a rast nádorových buniek): bolesť kostí, ťažkosť a bolesť v ľavom a pravom hypochondriu, detekcia zväčšených lymfatických uzlín pacientom. Tento syndróm možno zistiť pri podrobnejšom vyšetrení pacienta:

– zväčšené lymfatické uzliny, často krčné, na jednej alebo oboch stranách, bezbolestné, hustej konzistencie;

– mierne vyjadrené zväčšenie sleziny: slezina je hustá, nebolestivá alebo mierne citlivá, vyčnieva spod rebrového okraja o 3–6 cm;

– zväčšená pečeň: hustá, citlivá, palpovaná 2–4 cm pod rebrovým okrajom.

V prípade poškodenia iných orgánov sa môžu vyskytnúť rôzne ťažkosti (bolesť hlavy, kĺbov, dýchavičnosť, kašeľ, pretrvávajúci ischias, bolesť brucha, vracanie, hnačka, Svrbivá pokožka, zvýšená citlivosť kože atď.), ktoré dávajú dôvod predpokladať nezávislé choroby rôzne orgány.

Pri postihnutí kože sa na koži ružovkastej alebo svetlohnedej farby nachádzajú husté infiltráty, zvyčajne viacnásobnej povahy.

V prípade poškodenia pľúc sa pozorujú javy, ktoré spôsobujú ťažkosti pri vedení vzduchu cez tracheobronchiálny strom (oslabenie dýchania, predĺženie výdychu, suchý sipot), ohniskové zmeny(znížené dýchanie alebo ťažké dýchanie, suchý a vlhký sipot). Na odlíšenie špecifického leukemického poškodenia pľúc od bakteriálny zápal pľúc, ktorá často komplikuje priebeh akútnej leukémie, môže byť náročná.

Pri poškodení myokardu sa zistí mierna dilatácia srdca, zrýchlenie srdcovej frekvencie, tlmené srdcové ozvy, v ťažkých prípadoch aj príznaky srdcového zlyhania.

Porážka gastrointestinálny trakt Môže sa prejaviť ako bolesť v oblasti žalúdka.

Keď je postihnutý centrálny nervový systém, nájde sa meningeálne príznaky, dysfunkcia hlavových nervov, znížiť svalový tonus a iné príznaky.

Anemický syndróm: bledosť kože, slabosť, závraty, „blikajúce škvrny“ pred očami, dýchavičnosť počas cvičenia, znížená krvný tlak búšenie srdca, bolesť hlavy, hučanie v ušiach a iné ťažkosti spojené s nedostatočnou saturáciou krvi kyslíkom. Tieto ťažkosti môžu byť dôvodom predpokladať akúkoľvek formu anémie (nedostatok železa, nedostatok B 12, hemolytická, aplastická atď.).

Hemoragický syndróm: kožné krvácanie, krvácanie z ďasien, krvácanie z nosa. Takéto sťažnosti sa môžu vyskytnúť pri rôznych hemoragických diatézach.

Pacienti často spájajú výskyt sťažností s „chrípkou“ alebo respiračné ochorenie. Môže existovať náznak kontaktu s rôznymi patogénnymi faktormi (radiačná terapia, vystavenie chemických látok ožarovanie, užívanie cytostatík atď.). Je potrebné zdôrazniť, že pri akútnej leukémii môžu tieto syndrómy buď chýbať a vyvolávať dojem pohody, alebo môžu byť mierne. Môže prevládať jeden syndróm, napríklad vysoká horúčka resp mierny nárast teplota bez známok rastu nádorových buniek v orgánoch. To všetko veľmi podmieňuje dané symptómy klinického obrazu akútnej leukémie. Diagnózu je možné stanoviť len podľa prítomnosti nádorových buniek v krvi a kostnej dreni.

Etapy toku.

I. Počiatočné – možno posúdiť len spätne.

II. Pokročilé – s klinickými a hematologickými prejavmi ochorenia.

1. Prvý útok.

2. Relaps choroby.

3. Druhá recidíva atď.

III. Terminál – postup nemá žiadny vplyv špecifická terapia, inhibícia normálnej hematopoézy.

Fázy choroby .

1. Aleukemická (bez uvoľnenia nádorových buniek do krvi).

2. Leukemické (s uvoľnením nádorových buniek).

Diagnostika

Prítomnosť akútnej leukémie sa u pacienta zisťuje vyšetrením periférnej krvi a aspirátu kostnej drene.

Hlavným kritériom je prítomnosť nádorových buniek v krvi. Tieto bunky sa nachádzajú v krvných náteroch v množstve 5–10 až 80–90 %. V aleukemickej fáze akútnej leukémie sú nádorové bunky v krvi jediné alebo chýbajú. V týchto prípadoch sa diagnóza stanovuje na základe výsledkov testu punkcie kostnej drene, ktorý odhalí výrazné zvýšenie obsahu takýchto buniek (od 30 % do 90 %).

Pri nejasnom alebo dlhotrvajúcom ochorení je potrebné urobiť krvný test, len ten dokáže odhaliť príznaky akútnej leukémie.

Hlavnou podmienkou úspešnej liečby akútnej leukémie je čo najskorší začiatok.

Hlavným cieľom terapie je oslobodiť telo od patologických buniek, čo sa dosiahne použitím veľkého množstva chemoterapeutických liekov s rôznymi mechanizmami akcie.

Kombinácia liekov sa uskutočňuje v závislosti od formy akútnej leukémie a veku pacienta.

Do komplexu terapeutických zákrokov pri akútnej leukémii možno zaradiť perspektívne liečebné metódy, akými sú transplantácia kostnej drene a metódy imunoterapie.

Infekčné komplikácie akútnej leukémie sú veľmi závažné, a preto sa musí aktívna terapia širokospektrálnymi antibiotikami vykonávať včas a v dostatočných dávkach. Prevenciou infekčných komplikácií je starostlivá starostlivosť o kožu a sliznicu ústnej dutiny, umiestňovanie pacientov do špeciálnych aseptických miestností, sterilizácia čriev antibiotikami.

S rozvojom hemoragickej diatézy je potrebná transfúzia krvných doštičiek (1-2 krát týždenne) alebo čerstvej plnej krvi.

Počas liečby je možné dosiahnuť nasledovné:

1) úplná klinická a hematologická remisia (bez sťažností, normálny alebo takmer normálny krvný test);

2) čiastočná klinická a hematologická remisia (zlepšenie stavu, mierne zmeny v krvi s nárastom zrelých buniek, vymiznutie alebo prudké zníženie počtu nádorových buniek v krvi a aspiráte kostnej drene);

3) zotavenie (stav úplnej klinickej a hematologickej remisie s priebehom bez ochorenia počas 5 rokov alebo dlhšie).

Prevencia

Primárna prevencia akútnej leukémie neexistuje. Sekundárna prevencia je potrebné starostlivo sledovať stav pacienta a správna implementácia antirelapsová terapia. Na ambulancii sú evidovaní pacienti s akútnou leukémiou.