Hlavné hematologické syndrómy pri ochoreniach hematopoetického systému. Choroby hematopoetických orgánov

Choroby krvi u dospelých sú považované za jedny z najhrozivejších, pretože sa vyvíjajú extrémne rýchlo a sú závažné, poškodzujú rôzne systémy a orgány. Osoba je schopná samostatne podozrievať z progresívnej patológie, ale nie je možné ju rozlíšiť bez špecialistu.

Najväčším nebezpečenstvom v priebehu krvných chorôb je obtiažnosť včasnej diagnostiky, pretože väčšina symptómov nie je špecifická nozologická skupina, A rôzne druhy Neduhy pacient najčastejšie pripisuje prepracovanosti, sezónnemu nedostatku vitamínov a považuje to za prechodný jav. Medzitým choroba pokračuje v progresii a nedostatočná liečba môže byť smrteľná.

Poruchu hematopoetického systému možno predpokladať podľa nasledujúcich príznakov:

• zvýšená únava, ospalosť, ktorá nesúvisí so záťažou počas dňa, psycho-emocionálny stav a kvalitu odpočinku;
• zmena na koži - v závislosti od diagnózy môže koža a sliznice zblednúť, zošedivieť alebo pokryť hemoragickou vyrážkou;
• suchá koža a sliznice, vypadávanie vlasov, krehké nechty;
• závrat, slabosť;
• nočné potenie;
• zvýšiť lymfatické uzliny;
• výskyt spontánnych modrín;
• zvýšenie telesnej teploty bez kliniky respiračného vírusového ochorenia;
• krvácanie z ďasien, môže ísť o krvácanie z nosa.

Na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať laboratórne testy, ktoré budú zahŕňať klinický a biochemický krvný test, koagulogram zohľadňujúci hodnoty RFMK a d-diméru (podľa indikácií) a ďalšie patologické markery. ako je homocysteín, antifosfolipidové protilátky, C-reaktívny proteín, niektoré antigény, tromboelastogram, koagulačné faktory a agregácia krvných doštičiek.

Klasifikácia chorôb krvi:

Kľúčovým bodom vo vývoji ochorenia je patológia na jednej z úrovní hematopoézy.

Rozsah chorôb, ktoré možno identifikovať, zahŕňa:

Anémia:

• nedostatok anémie (nedostatok železa, nedostatok B12, nedostatok kyseliny listovej);
• dedičná dyserytropoetická anémia;
• posthemoragické;
• hemolytický;
• hemoglobinopatia (talasémia, kosáčikovitá anémia, autoimunita atď.);
• aplastická anémia.

Hemoragická diatéza:

• dedičná koagulopatia (hemofília, von Willebrandova choroba, zriedkavá dedičná koagulopatia);
• získaná koagulopatia (hemoragické ochorenie novorodenca, nedostatok K-vitamín-dependentných faktorov, DIC);
• poruchy vaskulárnej hemostázy a zmiešaná genéza(Rendu-Oslerova choroba, hemangiómy, hemoragická vaskulitída atď.);
• trombocytopénia (ideopatická trombocytopenická purpura, aloimunitná purpura novorodencov, transimunitná purpura novorodencov, heteroimunitné trombocytopénie);
• trombocytopatia (dedičná a získaná).

Hemoblastózy:

• myeloproliferatívne ochorenia;
• myelodysplastické ochorenia;
• myelodysplastické syndrómy;
• akútna myeloidná leukémia;
• novotvary B-buniek;
• Neoplazmy histiocytických a dendritických buniek

Patológie obehový systém charakterizované zmenou počtu krvných elementov, ich kvality, štruktúry a tvaru s paralelným poklesom ich funkcií. Diagnóza je dosť ťažká, keďže odchýlka od normálne ukazovatele krvi, môže byť takmer pri akomkoľvek inom ochorení tela. Diagnostikovaná choroba si vyžaduje okamžitý lekársky zásah a zmeny v stravovaní.

DIC

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia sa vyvíja v dôsledku sprievodnej patológie, ktorá stimuluje orgány obehového systému k hyperkoagulácii. dlhý prúd akútne štádium DIC vedie k úplnej destabilizácii hemostázy, kde je hyperkoagulácia nahradená kritickou hypokoaguláciou. V tomto ohľade sa terapia líši v závislosti od štádia ochorenia - v jednom štádiu sa použijú antikoagulanciá a protidoštičkové látky, zatiaľ čo v druhom štádiu sa môže vyžadovať transfúzia krvi.

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia je sprevádzaná všeobecnou intoxikáciou, slabosťou, závratmi, poruchou termoregulácie.

DIC môže byť spustené:

• akútna bakteriálna infekcia;
• porušenie gravidného obdobia spôsobené smrťou plodu, abrupciou placenty, eklampsiou, amniovou embóliou;
• vá ne zranenie;
• nekróza tkaniva;
• transplantácia orgánov, transfúzia;
• akútna choroba z ožiarenia, hemoblastóza.

Liečba syndrómu je zameraná na stabilizáciu koagulačného a antikoagulačného systému, neutralizáciu krvných zrazenín a mikrozrazenín, obnovenie adekvátnej funkcie a počtu krvných doštičiek s normalizáciou času APTT. Za laboratórne kritérium úspešnosti liečby sa považuje vstup do referenčných hodnôt d-diméru, APTT, RFMK, fibrinogénu a počtu krvných doštičiek.

Anémia

Jeden z typov anémie sa vyskytuje u každého štvrtého človeka na Zemi a najčastejšie je spôsobený nedostatkom vitamínov alebo stopových prvkov. Anémia je ochorenie, pri ktorom sa buď zníži počet erytrocytov v plazme, alebo sa zníži obsah hemoglobínu vo vnútri erytrocytov. Za svoj rozvoj môže patológia vďačiť buď nekvalitnej strave, alebo poškodeniu krvotvorných orgánov, či masívnej strate krvi, pri ktorej sa po krvácaní nedarí vrátiť hladinu hemoglobínu v krvi do normálu. Existujú aj iné typy anémie, menej časté, ale hrozivejšie (genetická, infekčná).

Na diagnostiku anémie, ako aj na objasnenie jej typu, je potrebné posúdiť hladinu hemoglobínu, počet erytrocytov, hematokrit, objem erytrocytov, priemernú koncentráciu hemoglobínu v erytrocytoch.

Anémia spôsobená helminthickou inváziou vyžaduje nielen antihelmintickú liečbu, ale aj použitie komplexu vitamínov na odstránenie beriberi.

Na objasnenie povahy anémie sú predpísané testy na posúdenie hladiny stopových prvkov v krvi - zvažuje sa množstvo kyanokobalamínu, kyselina listová a železo v plazme. Pri nedostatku jednej alebo druhej zložky je predpísaný lekársky prípravok a prispôsobená výživa.

Video - Anémia: ako liečiť

Trombofília

Trombofília je skupina ochorení, pri ktorých sa nadmerne aktivuje systém zrážania krvi, čo spôsobuje patologickú tvorbu zrazenín a krvných zrazenín. Trombofília môže byť získaná - ako je antifosfolipidový syndróm, ako aj vrodená alebo genetická - v prítomnosti aktívnych (pracovných) mutácií v génoch hemostázy. Prítomnosť predispozície - zistené mutantné gény, vysoký stupeň homocysteínu, je prítomnosť antifosfolipidových protilátok významným rizikovým faktorom pre rozvoj trombózy rôznej lokalizácie.

Riziko trombózy sa výrazne zvyšuje, ak v prítomnosti predispozície existuje zvyk fajčiť, nadváha, nedostatok kyseliny listovej, užívajú sa perorálne kontraceptíva a udržiava sa sedavý životný štýl. U tehotných žien je riziko trombózy v prítomnosti mutácií v génoch hemostázy ešte vyššie, navyše sa zvyšuje pravdepodobnosť straty plodu v akomkoľvek gestačnom veku.

V závislosti od typu trombofílie je možné zabrániť rozvoju patológie užívaním kyseliny listovej a iných vitamínov B, udržiavaním aktívny obrázokživotnosť, vylúčenie užívania perorálna antikoncepcia, kontrola hemostázy pri príprave na tehotenstvo a počas neho. Môžu byť potrebné aj profylaktické dávky protidoštičkových látok a antikoagulancií – všetko závisí od aktuálnej situácie a anamnézy.

Na diagnostiku trombofílie lekár predpisuje:

• hemostázové gény: F2, F5, PAI-1, fibrinogén;
• gény folátového cyklu, homocysteín;
• protilátky proti fosfolipidom, kardiolipínu, glykoproteínu;
• lupus antikoagulant;
• hemostaziogram s RFMK a d-dimérom.

Trombofília môže byť vyjadrená v trombóze žíl dolných končatín, tromboflebitíde, hyperhomocysteinémii, tromboembólii, u tehotných žien - gestóze a eklampsii, skleróze a trombóze choriových klkov, čo vedie k hypoxii plodu, oligohydramnión a dokonca k smrti plodu. Ak tehotné ženy s ťažkou pôrodníckou anamnézou nikdy nezažili trombózu, potom môžu byť predpísané protidoštičkové látky na zvýšenie pravdepodobnosti tehotenstva, pretože u tejto skupiny pacientok sa od prvého trimestra pozoruje nadmerná agregácia krvných zrazenín.

Ale hemofília je úplne opačné ochorenie a jej ťažké formy spravidla končia neúspechom. Hemofília zahŕňa skupinu dedičných ochorení, pri ktorých dochádza k mutácii koagulačných génov, čo vedie k vysokému riziku rozvoja krvácania s fatálnym koncom.

Trombocytopénia a trombocytopénia

Trombocytopénia môže byť buď nezávislé ochorenie v dôsledku narušenia kostnej drene alebo sleziny, alebo môže byť vyvolané užívaním antikoagulačných liekov. Trombocytopénia je charakterizovaná znížením počtu krvných doštičiek. Ak túto patológiu sa objavil na pozadí užívania heparínu, najmä počas prvých 15 dní od začiatku liečby, je naliehavé zrušiť liek. Najčastejšie je táto komplikácia spôsobená heparínom sodným, preto je pri tomto druhu antikoagulačnej liečby potrebná kontrola počtu krvných doštičiek, hladiny antitrombínu 3 a APTT, aby sa predišlo krvácaniu.

Ako nezávislé ochorenie pôsobí trombocytopénia ako purpura, často vrodenej a autoimunitnej povahy. Na liečbu sa používajú lieky, ktoré stabilizujú hemostázu, ako aj lieky napomáhajúce imunitnej aktivite.

Trombocytopatia môže pôsobiť ako dedičné ochorenie s miernymi príznakmi, ktoré možno liečiť vitamínovými doplnkami a zmenami v stravovaní.

V prípade trombocytopénie vzniká dostatočné množstvo krviniek, ktoré však majú zmenenú štruktúru a majú horšiu funkčnosť. Najčastejšie je trombocytopatia spôsobená buď užívaním liekov, ktoré zriedia krv, alebo porušením kostnej drene. Vzhľadom na ochorenie je narušená agregačná schopnosť krvných doštičiek a ich adhézia. Liečba je zameraná na zníženie straty krvi užívaním vitamínov a agregátov.

Menej časté poruchy krvi

Existujú aj krvné patológie, ktoré sú mnohokrát menej časté ako anémia, DIC a trombocytopénia. Táto znížená frekvencia súvisí so špecifickosťou chorôb. Takéto patológie zahŕňajú:

• genetické ochorenie talasémia s poruchou tvorby hemoglobínu;
• malária s deštrukciou hmoty erytrocytov;
• leukopénia, neutropénia - významné patologický pokles počet leukocytov - najčastejšie pôsobí ako komplikácia základnej choroby;

• agranulocytóza, ktorá sa vyvíja na pozadí autoimunitnej reakcie;
• polycytémia - prudké abnormálne vysoké zvýšenie počtu červených krviniek a krvných doštičiek;
• onkologické lézie krvi - leukémia alebo leukémia, hemoblastózy;
• sepsa je dobre známe akútne infekčné ochorenie, bežne známe ako otrava krvi.

Pri objasňovaní diagnózy treba pamätať na to, že jedna krvná choroba sa môže postupne premeniť na druhú (leukopénia s progresiou syndrómu lupus erythematosus sa môže rozvinúť do agranulocytózy) a tiež nemusí byť samostatným javom, ale komplikáciou alebo príznakom ochorenia. určitý patologický proces.

Vyhľadávanie chorobný stav podľa krvných testov - veľmi vďačná vec, nakoľko umožňuje potvrdiť alebo vylúčiť vážnych chorôb obehový systém. Aj keď je hemostáza v normálnom rozmedzí, ale celkovo klinická analýza označuje prúd patologický proces, potom je hľadanie zdroja porušení značne uľahčené. Príznaky krvných chorôb u dospelého človeka sú veľmi nešpecifické a možno ich ľahko pomýliť s príznakmi inej choroby, takže východiskom na elimináciu choroby by malo byť štúdium hlavných hematologických parametrov.

TO krvný systém vzťahovať krvotvorných orgánov (Kostná dreň, lymfatické uzliny, slezina, pečeň) a samotná krv s vytvorenými prvkami, plazmou a chemikáliami.

Hlavným hematopoetickým orgánom je červená kostná dreň, v ktorej sa tvoria jadrové kmeňové bunky predkov - výbuchy . Vytvorené prvky sa postupne tvoria z blastov, dozrievajú a uvoľňujú sa do periférnej krvi: erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky. Erytrocyty sa tvoria hlavne v červenej kostnej dreni, leukocyty - v slezine a lymfatických uzlinách (jedna z foriem leukocytov sa tvorí v slezine - monocyty, v lymfatických uzlinách - lymfocyty), krvné doštičky - v červenej kostnej dreni.

Krv dodáva živiny všetkým tkanivám tela a odstraňuje škodlivé produkty. krvná plazma - číra tekutina, ktorá zostane po odstránení tvarované prvky z krvi. Plazmu tvorí voda s rozpustenými bielkovinovými látkami, cukor, najmenšie čiastočky tuku a rôzne soli. Množstvo krvi v ľudskom tele je 5-5,5 litra.

Formované prvky krvi:

Erytrocyty. Norma: pre mužov: 4,0 - 5,5 x 10 12 / l. Pre ženy: 3,7 - 4,7 x 10 12 / l.

Červené krvinky sa hodnotia v nátere. Venujte pozornosť ich veľkosti, tvaru, farbe a bunkovým inklúziám. Normálne erytrocyty majú okrúhly tvar. S anémiou odlišná povaha mení sa veľkosť erytrocytov. Vzhľad červených krviniek rôznych veľkostí sa nazýva anizocytóza. Prevaha malých erytrocytov - mikrocytóza- charakteristická pre anémiu z nedostatku železa, makrocytóza- s anémiou z nedostatku B 12. Za patologických podmienok dozrievania erytrocytov je zaznamenaná zmena tvaru erytrocytov - poikilocytóza. Zvýšenie počtu červených krviniek (erytrocytóza) môže byť absolútna alebo relatívna. Príčinou absolútnej erytrocytózy je reaktívne podráždenie erytropoézy so zvýšením hmoty cirkulujúcich erytrocytov pri vrodených a získaných srdcových chybách, pneumoskleróza, niektoré nádory: rakovina obličiek, adenóm hypofýzy a relatívna erytrocytóza je zrážanie krvi bez zvýšenia erytropoézy počas šok, popáleniny, rýchly nárast edému, hnačka, silné vracanie. O erytrémia počet erytrocytov sa zvyšuje a dosahuje 9,0 - 12,0 x 10 12 /l.

Zníženie počtu červených krviniek - erytrocytopénia. Môže to byť dôsledok zvýšeného rozpadu červených krviniek pri hemolytickej anémii, nedostatku vitamínu B12, železa, krvácania, nedostatočného obsahu bielkovín v potrave, leukémie, mnohopočetného myelómu, metastáz zhubných nádorov a pod.

Červené krvinky dodávajú krvi červenú farbu, pretože obsahujú špeciálnu látku - hemoglobínu. Norma pre mužov: 130 - 160 g / l, pre ženy: 120 - 140 g / l.

Zvýšenie hemoglobínu pozorované pri zhrubnutí krvi po zvracaní, pri popáleninách, ťažkých hnačkách, rôznych intoxikáciách, erytrémii, niektorých vrodené chyby srdiečka. Zníženie hemoglobínu zaznamenané pri nedostatku železa a hemolytickej anémii, po strate krvi, s nedostatkom vitamínu B12 a kyseliny listovej. Erytrocyty, ktoré prechádzajú cez pľúca s krvou, zachytávajú vzdušný kyslík a prenášajú ho do všetkých orgánov a tkanív.

Životnosť erytrocytov je 120 dní, najviac sa ničia v slezine. Hemoglobín, uvoľnený po zničení červených krviniek, je neoddeliteľnou súčasťou bilirubínu tvoreného pečeňou, železo sa používa na stavbu nových červených krviniek.

Dostupnosť retikulocyty(nezrelé formy erytrocytov, norma do 1% v krvi) v periférnej krvi a v kostnej dreni (pravda retikulocytóza) je indikátorom regeneračnej schopnosti kostnej drene. Ich zvýšenie je zaznamenané pri hemolytickej anémii, strate krvi, malárii, polycytémii a počas liečby nedostatku železa a anémie z nedostatku B12.

Leukocyty. Leukocyty sú schopné aktívneho pohybu, dokážu absorbovať telu cudzie látky, ako sú odumreté bunky (fagocytóza). Zohrávajú dôležitú úlohu pri ochrane tela pred choroboplodnými zárodkami.

Leukocyty, na rozdiel od erytrocytov, obsahujú bunkové jadro. Krv normálne obsahuje 4-9 10 9 /l leukocytov. Existujú granulocyty (granulárne - s granulovanou protoplazmou) a agranulocyty (negranulárne) leukocyty. Granulocyty sú eozinofily, bazofily, neutrofily. Agranulocyty sú lymfocyty a monocyty.

Smerom k celkový počet z leukocytov tvoria neutrofilné granulocyty asi 50-70%, z toho myelocyty sa bežne v periférnej krvi nezistia, mladé do 1%, bodavé do 5%, segmentované 51-67%; lymfocyty - do 30%, monocyty - do 8%, eozinofily - 2-4%, bazofily - 0,5-1%.

Zvýšenie počtu leukocytov ( leukocytóza) sa vyskytuje pri akútnych zápalových a hnisavých procesoch, otravách a akútnych infekčných ochoreniach, s výnimkou väčšiny vírusových infekcií, pri uzavretých poraneniach lebky, mozgových krvácaniach, diabetickej a uremickej kóme, v prvých dňoch po infarkte myokardu, pri primárnej reakcii akútna choroba z ožiarenia. Leukocytóza pri akútnej a chronickej leukémii dosahuje státisíce -100,0 x 10 9 /l a viac.

Zníženie počtu leukocytov ( leukopénia) sa pozoruje počas choroby z ožiarenia počas špičky, vírusové ochorenia(Botkinova choroba, chrípka, osýpky), systémový lupus erythematosus, hypo- a aplastická anémia, aleukemické varianty akútnej leukémie, po užití rôznych liekov (sulfónamidy).

Eozinofília(zvýšenie obsahu eozinofilov) sa často pozoruje pri helmintiázach, s alergických ochorení(bronchiálna astma, dermatózy atď.); s kolagenózami (reumatizmus atď.); s popáleninami a omrzlinami. eozinopénia(zníženie obsahu eozinofilov) sa vyskytuje pri brušnom týfuse, vírusová hepatitída a iné infekčné a vírusové ochorenia.

Shift leukocytový vzorec vľavo je zvýšenie počtu bodnutí, mladých a objavenie sa myelocytov, vyskytuje sa pri tonzilitíde, akútna apendicitída, pľúcny absces, aktívna tuberkulóza, ťažké formy pneumónie, záškrt, sepsa, purulentná meningitída akútna cholecystitída, peritonitída, leukémia a leukemoidné reakcie. Pri leukémii a leukemoidných reakciách môžu byť v periférnej krvi myelocyty, promyelocyty a myeloblasty.

lymfocytóza indikuje priaznivý priebeh ochorenia pri pneumónii, erysipele, záškrte, tuberkulóze a i. chronických infekcií.Lymfopénia pozorované pri lymfogranulomatóze.

Monocytóza pozorované pri záškrtu, rubeole, šarlachu.

bazofília pozorované pri diabetes mellitus akútna hepatitída so žltačkou, u rádiológov vystavených dlhodobému vystaveniu nízkym dávkam; s hypotyreózou, lymfogranulomatózou, chronickou myeloidnou leukémiou. Počet bazofilov klesá s tuberkulózou, hypertyreózou, po röntgenovej terapii, s akútnou leukémiou.

krvných doštičiek (krvných doštičiek) sa podieľajú na procese zrážania krvi. Normálne obsahujú 180-320 10 9 / l. Zvýšenie počtu krvných doštičiek - trombocytóza pozorovaný pri posthemoragická anémia, erytrémia, chronická myeloidná leukémia, zhubné nádory, atrofia sleziny rôznej etiológie, po odstránení sleziny. Trombocytopénia charakteristické pre idiopatickú trombocytopenickú purpuru (Werlhofova choroba), chorobu z ožiarenia, hypo- alebo aplastickú anémiu, akútnu leukémiu, hypersplenizmus, otravu olovom, benzén, chronickú nefritídu.

ESR. Norma: Pre ženy: 2-15 mm/h. Pre mužov: 2-10 mm/h.

ESR nie je špecifickým indikátorom pre žiadnu chorobu, ale zrýchlenie ESR naznačuje prítomnosť patologického procesu. Stúpa 24 hodín alebo niekoľko dní po nástupe s akýmkoľvek zápalovým procesom a infekčným ochorením (s purulentno-septickými procesmi, parenchýmovými léziami pečene, kolagenózami vrátane reumatizmu), ako aj s anémiou, po infarkte myokardu, transfúziou krvi. Po vymiznutí klinických príznakov sa ESR pomaly vracia do normálu.

Diagnostika chorôb krvného systému.

Sťažnosti hematologickí pacienti sú veľmi rôznorodí a zodpovedajú klinické syndrómy :

- anemický syndróm : pretrvávajúce bolesti hlavy, závraty, hučanie v ušiach, dýchavičnosť, pocit „nedostatku vzduchu“, búšenie srdca, bolesť v srdci, mdloby, zvýšená únava a podráždenosť, strata pamäti, „lietanie pred očami“, objektívne sa prejavuje bledosťou koža a slizníc je možné zistiť zvýšenie dýchania a pulzu, systolický šelest vo všetkých bodoch auskultácie srdca a „vrcholový“ hluk nad veľkými žilami (v dôsledku zrýchleného krvného obehu a zníženia viskozity krvi v dôsledku erytrocytopénie ), mierny pokles krvný tlak, pastozita dolných končatín. Sťažnosti sú spojené s hypoxiou buniek a narušeným metabolizmom tkanív, prejavujú sa anémiou, leukémiou, stratou krvi. Trofické zmeny koža (rednutie, suchosť, vypadávanie vlasov, lámavé nechty) sú spojené s nedostatkom enzýmov obsahujúcich železo v tele

- hemoragický syndróm: hemoragické prejavy na koži: krvácanie do kože, svalov, kĺbov, v mieste vpichu, petechiálna vyrážka, modriny všetkých veľkostí a štádií; krvácanie (nazálne, gingiválne, maternicové, črevné). Ich príčiny: trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek, zvýšená permeabilita cievna stena, intravaskulárna koagulácia.

- ulcerózny nekrotický syndróm: bolesť hrdla, poruchy prehĺtania, slinenie, nadúvanie, kŕčovité bolesti brucha, kašovitá stolica, lézie slizníc (aftózna stomatitída a nekrotická tonzilitída, ezofagitída). Symptómy sa vyskytujú v dôsledku prudkého poklesu alebo úplného vymiznutia granulocytov z krvi, ako aj leukemického rastu v slizniciach.

- lymfadenopatia: opuchnuté lymfatické uzliny a zmeny v konfigurácii krku, inguinálne, axilárna zóna. Pretrvávajúci suchý kašeľ a dýchavičnosť počas cvičenia možno pozorovať s nárastom mediastinálnych lymfatických uzlín; pocit plnosti brucha, nadúvanie, plynatosť a nestabilná stolica, nepriechodnosť čriev - so zvýšením mezenterických a retroperitoneálnych lymfatických uzlín. Pri ochoreniach krvného systému sú lymfatické uzliny často husté, bezbolestné, pomaly, ale neustále sa zväčšujú. Pri lymfadenopatii zápalového pôvodu, bolestivosti zväčšených uzlín, tvorbe fistúl, javoch všeobecnej intoxikácie (horúčka, zimnica, neutrofilná leukocytóza atď.), vymiznutiu príznakov lymfadenitídy pri ich ústupe zápalový proces. Výrazná splenomegália a hepatomegália vedú k viditeľnému zväčšeniu brucha, čo je charakteristické pre niektoré varianty chronickej leukémie ( chronická myeloidná leukémia, lymfocytárna leukémia a pod.) K zväčšeniu pečene u hematologických pacientov dochádza najčastejšie v dôsledku jej akútnej dystrofie alebo toxicko-alergickej hepatitídy pri akútnej leukémii, rastu leukemického tkaniva u nich pri chronickej leukémii. Zväčšenie sleziny u hematologických pacientov je výsledkom intenzívneho krvácania (napr hemolytická anémia), rast nádoru v ňom (napríklad s leukémiou, lymfogranulomatózou atď.).

- syndróm intoxikácie: slabosť (pozorovaná takmer u všetkých pacientov v pokročilom štádiu leukémie v dôsledku tkanivovej hypoxie a intoxikácie tela leukemickými bunkami). Potenie (a častejšie vyjadrené v denná, čo ho odlišuje od chronických zápalových ochorení), dýchavičnosť s fyzická aktivita, búšenie srdca, anorexia, chudnutie až kachexia. Svrbenie kože spočiatku sa vyskytuje po kúpeli, ale neskôr sa stáva bolestivým a konštantným - spôsobené rozpadom buniek v kapilárach kože s poruchou mikrocirkulácie, trombózou a uvoľňovaním látok podobných histamínu, niekedy v kombinácii s bolesťou končekov prstov Pretrvávajúca horúčka: kombinovaná s potením a v dôsledku pyrogénneho pôsobenia produkty hromadného rozpadu erytrocytov, leukocytov a iných krviniek.

- osteoartropatický syndróm: bolesť kostí (ossalgia) a kĺbov (artralgia), ich opuch, hyperémia kože nad nimi, dysfunkcia kĺbov (artropatia). Artralgia je niekedy jediným príznakom, preto treba vyšetriť kostnú dreň. Ossalgia sa vyskytuje v stavcoch, rebrách, hrudnej kosti, ilium, menej často v trubici a kostiach lebky. Sú dobre identifikované tlakom na kosť alebo ľahkým poklepaním na ňu.

- syndróm imunodeficiencie:časté prechladnutia, infekčné komplikácie(pneumónia, bronchitída, pyelonefritída, pyodermia) - vznikajú v dôsledku poruchy imunitného systému, keď sa tvoria protilátky proti normálnym bunkám tela.

História ochorenia. Pri zistení otázky, ako pacient ochorel, je potrebné sa podrobne opýtať na všeobecný stav pacienta, ktorý predchádzal ochoreniu, ako aj na údajné faktory, ktoré chorobu vyvolali. Je potrebné študovať dynamiku každého symptómu, či bol vykonaný krvný test a aké boli jeho výsledky; zistiť, čo bolo liečené a s akým účinkom.

Anamnéza života:

Je dôležité objasniť trvalé miesto pobytu, pretože nepriaznivé ekologická situácia je rizikovým faktorom hematologických ochorení.

Je potrebné zistiť faktory, ktoré sú dôležité v etiológii ochorenia: nesprávna, jednostranná výživa, nedostatočný pobyt na čerstvom vzduchu, akútne a chronická intoxikácia pri výrobe solí ortuti, zlúčenín olova, fosforu atď.; radiačné poškodenie; informácie o predchádzajúcich ochoreniach, ktoré môžu byť komplikované ochoreniami krvi – vred žalúdka a dvanástnika (anémia), ochorenia s hemoragickým syndrómom, zlyhanie obličiek.

Otázka dedičnosti je veľký význam pri diagnostike hemofílie, dedičnej anémie.

Užívanie liekov (levomycetín, amidopyrín, cytostatiká). Ak chcete vylúčiť poškodenie liekom, požiadajte o zoznam všetkých liekov, ktoré pacient užíval za posledné 3-4 týždne.

Metódy objektívne vyšetrenie pacienti:

kontrolné údaje:

Bledosť kože s iným odtieňom (chloróza alebo zelenkastý odtieň - s nedostatkom železa, žltačka - s hemolytickou anémiou). S erytrémiou - "plnokrvnou", čerešňovo-červenou farbou pokožky tváre, krku, rúk. Pri skúmaní kože je možné zistiť krvácanie vo forme škvŕn rôznych veľkostí a tvarov - od malých bodkovitých (petechie) až po väčšie (purpura, ekchymóza); najväčšie krvácania sa nazývajú modriny. Pozornosť by sa mala venovať stavu trofizmu kože. Pri anémii z nedostatku železa je pokožka suchá, šupinatá, vlasy sú krehké, rozštiepené.

Vyšetrenie ústnej dutiny potvrdí ulcerózny nekrotický syndróm, leukemickú infiltráciu (opuch ďasien, zväčšenie krčných mandlí).

Zväčšenie brucha sa vyskytuje pri hepato- a splenomegálii (zväčšenie pečene a sleziny).

Zníženie telesnej hmotnosti, škrabanie na koži, horúčka potvrdzujú intoxikáciu tela.

Deformácia a zväčšenie veľkosti kĺbov s krvácaním (hemofília). Opuchy a obmedzenie pohybu v kĺboch ​​sú často asymetrické. Niekedy pri krvných ochoreniach sú prsty pozorované vo forme " paličky” s klincami v podobe „hodinkových okuliarov“.

Zvýšená frekvencia dýchania a pulzu, systolický hluk vo všetkých bodoch auskultácie, zníženie krvného tlaku, pastozita dolných končatín, „top hluk“ nad veľkými žilami v dôsledku zrýchleného krvného obehu a zníženej viskozity krvi.

Palpácia. Pri podozrení na leukémiu sa dôkladne vyšetrí kostrový systém: tlak na ploché kosti alebo epifýzy tubulárnych kostí, poklepávanie na ne je bolestivé.

Cenné informácie poskytuje palpácia lymfatických uzlín a sleziny. Pri lymfocytárnej leukémii a lymfogranulomatóze je charakteristická systemicita, množstvo lézií lymfatických uzlín - ak je ovplyvnená jedna skupina, pridá sa porážka iných skupín. Normálne nie je slezina hmatateľná. Stáva sa prístupným palpácii s výrazným zvýšením (splenomegália).

Výskum hemoragického syndrómu. Priepustnosť kapilár sa kontroluje symptómom turniketu, štipnutia, bankového testu (výskyt petechií sa zvyčajne pozoruje po 3 minútach distálne od turniketu).

Perkusie. Používa sa na vymedzenie hraníc sleziny.

Auskultácia. Pri anémii sa nad srdcom a krvnými cievami ozýva systolický šelest, ktorý je spojený so znížením viskozity krvi a zvýšením rýchlosti pohybu krvi v cievach.

Laboratórne metódy výskumu.

1. Najčastejšie je anemický syndróm(anémia, anémia), ktorá sa klinicky prejavuje najmä bledosťou kože a slizníc, ako aj príznakmi nedostatočného zásobovania orgánov a tkanív kyslíkom, ako sú: búšenie srdca a dýchavičnosť (najmä pri fyzickej námahe), tinitus, závraty, slabosť, zvýšená únava, synkopa a pod. Z hematologického hľadiska možno anémiu rozdeliť na hypo- a hyperchrómnu a regeneračnú a regeneračnú.

Pri hypochrómnej anémii je pokles množstva hemoglobínu výraznejší ako pokles počtu červených krviniek, a preto je farebný index v týchto prípadoch menší ako jedna (napríklad esenciálna hypochrómna anémia, anémia po strate krvi, chloróza). Pri hyperchrómnej anémii je množstvo hemoglobínu nižšie ako počet erytrocytov, a preto je farebný index väčší ako jedna (perniciózna anémia, hemolytická anémia).

Pri regeneračnej alebo aplastickej anémii v periférnej krvi (a v pokročilých prípadoch v kostnej dreni) nie sú žiadne známky regenerácie červenej krvi, t.j. chýbajú retikulocyty, polychromatofily, makrocyty, erytroblasty atď. Keďže kostná dreň trpí ako celok sa potom súčasne pozoruje leukopénia (granulocytopénia) aj trombocytopénia a môže sa vyvinúť obraz takzvanej panmyeloftízy. Aplastická anémia nie je nezávislou formou, ale iba variantom anémie akéhokoľvek pôvodu.

Pri regeneračnej anémii sú vždy viac či menej výrazné známky regenerácie. Do tejto skupiny patrí predovšetkým perniciózna anémia, ako aj hemolytická anémia.

Typickým príkladom hyperchrómnej regeneračnej povahy anémie je takzvaná perniciózna anémia. Klinicky je charakterizovaná výraznou bledosťou pacientov pri absencii poklesu výživy, prítomnosti žalúdočnej achýlie a zmien v nervový systém (miecha). Hlavné hematologické vlastnosti zhubná anémia nasledovné: veľmi prudký pokles počtu erytrocytov (často zostáva menej ako 10 % ich normálneho počtu), prevaha veľkých buniek medzi nimi (makro- a megalocyty), prítomnosť megaloblastov, vysoký farebný index, leukopénia , trombopénia.

2. Opakom anemického je polycytemický syndróm. Je založená na zvýšenej erytropoéze. Klinicky sa prejavuje najmä poruchami činnosti obehovej sústavy: prudkým nárastom až tmavočerešňovočervenej farby pokožky tváre a rúk, najmä slizníc pier a ústnej dutiny a hltana, preťaženie vo vnútorných orgánoch, bolesti hlavy, závraty, krvácania, trombózy. Z hematologického hľadiska je tento syndróm charakterizovaný prudkým zvýšením počtu erytrocytov na 1 mm3 krvi (až 12-14 miliónov), jasnými známkami regenerácie (retikulocyty, erytroblasty), často neutrofilnou leukocytózou (zvýšená leukopoéza ) a zvýšenie viskozity krvi.

Polycytémia sa často vyvíja ako kompenzačný proces na základe kyslíkového hladovania organizmu. V týchto prípadoch môžeme hovoriť o erytrocytóze ako o fenoméne podobnom leukocytóze. Ale polycytémia je tiež pozorovaná ako nezávislý patologický proces bez akýchkoľvek sprievodných ochorení, ktoré by to mohli vysvetliť. Takéto prípady, analogicky s leukémiou, sa nazývajú erytrémia.

3. leukemický syndróm- leukémia (leukémia) alebo leukémia - vzniká na podklade hyperplastickej proliferácie leukoblastických tkanív hematopoetického systému. Klinicky sa prejavuje najmä zväčšením lymfatických uzlín a sleziny a hematologicky je charakterizovaný zvýšením počtu bielych krviniek a výskytom mladých foriem alebo foriem neobvyklých pre periférnu krv.

Podľa troch typov leukoblastického tkaniva, zvyčajne postihnutého izolovane, sa pozorujú tri formy leukémie alebo leukémie: myeloidná leukémia alebo myelóza, lymfatická leukémia alebo lymfadenóza a retikuloendoteliálna (monocytická) leukémia alebo retikuloendotelióza.

Niekedy sa leukemický proces vyvíja a postupuje rýchlo, ako akútny septické ochorenie, a zmeny v lymfatických uzlinách a slezine nestihnú byť nijako nápadné, akútna leukémia. Oveľa častejšie proces prebieha dlho a v takýchto prípadoch poskytuje typický obraz. chronická leukémia. Nakoniec existujú prípady hyperplázie jedného alebo druhého leukoblastického tkaniva bez zodpovedajúcich zmien v bielej krvi, takzvané pseudoleukémie alebo aleukemické leukémie (myelóza, lymfadenóza a retikuloendotelióza).

Najbežnejšia chronická leukemická myelóza sa vyznačuje klinicky prudkým nárastom sleziny, ako aj pečene (v dôsledku rastu metaplázie myeloidného tkaniva v nej) pri absencii alebo miernom zvýšení lymfatických uzlín a hematologicky obrovským (až niekoľko stoviek tisíc na 1 mm3) zvýšenie počtu bielych krviniek myeloidného radu s výskytom medzi nimi Vysoké číslo(až 50 %) nezrelých foriem v rôznych štádiách vývoja.

Chronická leukemická lymfadenóza sa prejavuje klinicky výrazným mnohonásobným zväčšením lymfatických uzlín a v menšej miere aj zväčšením sleziny a pečene (prerastanie lymfatického tkaniva v nej) a hematologicky obrovským nárastom (státisíce až milión resp. viac v 1 mm3) v počte bielych krviniek v dôsledku malých lymfocytov (až 90 - 99% z celkového počtu).

Chronická leukemická retikuloendotelióza zriedkavé ochorenie- klinicky tiež spôsobuje zvýšenie lymfatických uzlín, sleziny a pečene (v dôsledku hyperplázie retikuloendotelového tkaniva v nich); hematologicky sa vyznačuje výrazným zvýšením počtu leukocytov (až niekoľko desiatok tisíc na 1 mm3) s výskytom v krvi Vysoké číslo veľké bunky, ako sú monocyty.

4. Hemoragický syndróm charakterizované výrazným sklonom ku krvácaniu a krvácaniu, ktoré sa vyskytuje spontánne alebo je spôsobené minimálnou traumou. Základom hemoragických javov sú tri hlavné mechanizmy:

A) Toxikóza kapilárnych ciev spôsobená určitými faktormi (infekcia, alergia, beri-beri) a vedúca k zvýšenej krehkosti a priechodnosti kapilárnych stien; zloženie a vlastnosti samotnej krvi zároveň zostávajú bez odchýlok od normy. Patria sem takzvaná purpura purpura simplex (iba kožné krvácania), purpura rheumatica (sprevádzaná léziami kĺbov), purpura abdominálna (krvácanie počas vnútorné orgány brušnej dutiny), purpura fulminans (s veľmi rýchlym fulminantným priebehom), ako aj skorbut atď.

B) Trombocytopénia, ktorá má za následok predĺžený čas krvácania a nedostatok kompresie (retrakcie) krvnej zrazeniny; zrážanie krvi v týchto prípadoch nepredstavuje zmeny. Patrí sem Werlhofova choroba (morbus Werlhofii) alebo Frankova esenciálna trombopénia.

C) Zmeny v chemickom zložení krvi, konkrétne spomalenie jej zrážanlivosti v dôsledku narušenia (spomalenia) tvorby trombínu (enzýmu fibrínu) v dôsledku nedostatku trombokinázy; zvyšok krvi je normálny, najmä počet krvných doštičiek a retraktilita zrazeniny a trvanie krvácania sú normálne. Toto patrí

Propedeutika detských chorôb: prednášky O. V. Osipovej

3. Semiotika poškodenia krvného systému a krvotvorných orgánov

syndróm anémie. Anémia sa chápe ako pokles množstva hemoglobínu (menej ako 110 g/l) alebo počtu červených krviniek (menej ako 4 x 1012 g/l). V závislosti od stupňa poklesu hemoglobínu sa rozlišujú ľahké (hemoglobín 90-110 g / l), stredné (hemoglobín 60-80 g / l), ťažké (hemoglobín pod 60 g / l) formy anémie. Klinicky sa prejavuje anémia rôzneho stupňa bledosť kože, slizníc. Pri posthemoragickej anémii existujú:

1) sťažnosti pacientov na závraty, tinitus;

2) systolický šelest v projekcii srdca;

3) hluk "vrcholu" nad plavidlami.

Deti v prvom roku života majú väčšiu pravdepodobnosť anémia z nedostatku železa, u detí školského veku- posthemoragické, vznikajúce po ťažkom alebo latentnom krvácaní - gastrointestinálne, obličkové, maternicové.

Na stanovenie regeneračnej schopnosti kostnej drene sa stanoví počet retikulocytov. Ich absencia v periférnej krvi naznačuje hypoplastickú anémiu. Charakteristická je aj detekcia poikilocytov - erytrocytov nepravidelného tvaru, anizocytov - erytrocytov rôznych veľkostí. Hemolytická anémia, vrodená alebo získaná, je klinicky sprevádzaná horúčkou, bledosťou, žltačkou, zväčšením pečene a sleziny. Pri získaných formách sa veľkosť erytrocytov nemení, pri hemolytickej anémii Minkowského-Shofara sa zisťuje mikrosférocytóza.

Hemolýzny syndróm sa pozoruje pri erytrocytopatiách, ktoré sú založené na znížení aktivity enzýmov v erytrocytoch. Hemolytická choroba novorodenca je spôsobená antigénnou inkompatibilitou fetálnych a materských erytrocytov buď Rh faktorom alebo systémom ABO, pričom prvý je závažnejší. Červené krvinky sa dostávajú do krvného obehu matky a spôsobujú tvorbu hemolyzínov, ktoré s pribúdajúcim gestačným vekom prechádzajú transplacentárne k plodu a spôsobujú hemolýzu červených krviniek, ktorá sa pri narodení prejavuje anémiou, ťažkou žltačkou (až jadrovou) , zväčšená pečeň a slezina.

V závažných prípadoch môže dôjsť k smrti plodu.

Syndrómy leukocytózy a leukopénie sa prejavujú tak zvýšením počtu leukocytov (> 10 x 109 / l - leukocytóza), ako aj ich poklesom (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, charakteristický znakčo je prítomnosť nezrelých tvarových elementov (lymfo- a myeloblastov) v periférnej krvi. Pri chronickej leukémii je leukocytóza obzvlášť vysoká (niekoľko stoviek tisíc), všetky prechodné formy leukocytov sú stanovené vo vzorci bielej krvi. Pre akútnu leukémiu je v krvnom obraze charakteristický hiatus leicemicus, keď sú v periférnej krvi prítomné zvlášť nezrelé bunky a malý počet zrelých buniek (segmentované neutrofily) bez prechodných foriem.

Lymfocytárna leukocytóza sa pozoruje s asymptomatickou infekčnou lymfocytózou (niekedy vyššou ako 100 x 109 / l), čiernym kašľom (20 x 109 / l), infekčnou mononukleózou. Lymfocytóza v dôsledku nezrelých buniek (lymfoblastov) sa zisťuje pri lymfoidnej leukémii, relatívnej lymfocytóze - pri vírusových infekciách (chrípka, SARS, rubeola). Eozinofilné leukemoidné reakcie (nárast eozinofilov v periférnej krvi) sa vyskytujú pri alergických ochoreniach (bronchiálna astma, sérová choroba), helminthická invázia(ascariáza), protozoálne infekcie (giardiáza). O osýpky rubeola malária, leishmanióza, záškrt, mumps relatívna monocytóza. Leukopénie vzniká častejšie v dôsledku poklesu neutrofilov – neutropénia, ktorá je u detí definovaná ako pokles absolútneho počtu leukocytov (neutrofilov) o 30 % pod vekovú normu, sú vrodené a získané, môže sa vyskytnúť po užití liekov, najmä cytostatiká - 6-merkaptopurín, cyklofosfamid, ako aj sulfónamidy, v období rekonvalescencie z brušný týfus, s brucelózou, počas vyrážky s kôrou a rubeolou, s maláriou. Leukopénia je tiež charakterizovaná vírusovými infekciami. Neutropénia v kombinácii s ťažkou anémiou sa pozoruje pri hypoplastickej anémii, relatívnej a absolútnej lymfopénii pri stavoch imunodeficiencie.

Hemoragický syndróm zahŕňa zvýšené krvácanie: krvácanie zo slizníc nosa, krvácanie do kože a kĺbov, gastrointestinálne krvácanie.

Druhy krvácania

1. Typ hematómu charakteristický pre hemofíliu A, B (nedostatok faktorov VIII, IX). Klinicky sa zisťujú rozsiahle krvácania v podkoží, pod aponeurózami, v seróznych membránach, svaloch, kĺboch ​​s rozvojom deformujúcej artrózy, kontraktúr, patologické zlomeniny, profúzne posttraumatické a spontánne krvácanie. Vyvíjajte sa niekoľko hodín po poranení (neskoré krvácanie).

2. Petechiálny škvrnitý alebo mikrocirkulačný typ sa pozoruje s trombocytopéniou, trombocytopatiami, s hypo- a dysfibrinogenémiou, deficitom X, V, II faktorov. Klinicky sa vyznačuje petechiami, ekchymózou na koži a slizniciach, spontánnym krvácaním alebo krvácaním, ku ktorému dochádza pri najmenšom poranení: nosa, ďasien, maternice, obličiek. Hematómy sú zriedkavé, na pohybovom aparáte nie sú žiadne zmeny, nedochádza k pooperačnému krvácaniu, okrem prípadov po tonzilektómii. nebezpečné časté krvácania v mozgu, ktorému predchádzali petechiálne krvácania.

3. Zmiešaný (typ mikrocirkulačného hematómu) je zaznamenaný pri von Willebrandovej chorobe a von Willebrand-Jurgensovom syndróme, pretože nedostatok koagulačnej aktivity plazmatických faktorov (VIII, IX, VIII + V, XIII) môže byť kombinovaný s dysfunkciou krvných doštičiek. Zo získaných foriem môže byť spôsobená syndrómom intravaskulárnej koagulácie, predávkovaním antikoagulanciami. Klinicky je charakterizovaná kombináciou dvoch uvedených vyššie s prevahou mikrocirkulačného typu. Krvácanie v kĺboch ​​je zriedkavé.

4. Vaskulitída-fialový typ je výsledkom exsudatívno-zápalových zmien v mikrocievach na pozadí imunoalergických a infekčno-toxických porúch. Najčastejšou z tejto skupiny ochorení je hemoragická vaskulitída (Schonleinov-Genochov syndróm), pri ktorej sa hemoragický syndróm prejavuje symetricky (hlavne na končatinách v oblasti veľké kĺby) prvky jasne ohraničené od zdravú pokožku, vyčnievajúce nad jeho povrch, reprezentované papuly, pľuzgiermi, vezikulami, ktoré môžu byť sprevádzané nekrózou a krustou. Možno zvlnený priebeh, „kvitnutie“ prvkov od karmínovej až po žltá farba nasleduje mierne olupovanie kože. Pri vaskuliticko-fialovom type sú možné brušné krízy s hojné krvácanie, vracanie, makro- a mikrohematúria.

5. Typický je angiomatózny typ pre rôzne formy telangiektázie, najčastejšie - Rendu-Oslerova choroba. Klinicky nedochádza k spontánnym a poúrazovým krvácaniam, ale dochádza k opakovanému krvácaniu z oblastí angiomatózne zmenených ciev – nosových, resp. črevné krvácanie, menej často hematúria a pľúcne krvácanie.

Syndróm zväčšených lymfatických uzlín

Lymfatické uzliny sa môžu zvýšiť v rôznych procesoch.

1. Akútne regionálne zväčšenie lymfatických uzlín vo forme lokálna reakcia koža nad nimi (hyperémia, edém), bolestivosť je typická pre stafylo- a streptokokovej infekcie(pyodermia, furuncle, tonzilitída, zápal stredného ucha, infikované rany, ekzém, gingivitída, stomatitída). Ak sa lymfatické uzliny hnisajú, teplota stúpa. Difúzne zvýšenie okcipitálnych, zadných krčných a tonzilárnych uzlín je zaznamenané pri ružienke, šarlachu, infekčnej mononukleóze a akútnych respiračných vírusových ochoreniach.

U starších detí sa zväčšujú najmä podčeľustné a lymfatické uzliny s lakunárna angína, záškrt hltanu.

2. Kedy akútny zápal lymfadenitída má tendenciu rýchlo miznúť, pretrváva dlho pri chronických infekciách (tuberkulóza je často obmedzená na krčnú skupinu). Periférne lymfatické uzliny zapojené do tuberkulózneho procesu sú husté, nebolestivé, majú sklon k kazeóznemu rozpadu a tvorbe fistúl, po ktorých zostávajú nepravidelný tvar zjazvenie. Uzly sú navzájom spájkované, s kožou a podkožného tkaniva. Pri diseminovanej tuberkulóze a chronickej intoxikácii tuberkulózou možno pozorovať celkové zväčšenie lymfatických uzlín s rozvojom vláknitého tkaniva v postihnutých lymfatických uzlinách. Difúzne zväčšenie mierne bolestivých lymfatických uzlín až na veľ lieskový orech pozorované pri brucelóze. Zároveň majú títo pacienti zväčšenú slezinu. Z protozoálnych ochorení sa pozoruje lymfadenopatia s toxoplazmózou (zvýšenie krčných lymfatických uzlín). Pri plesňových ochoreniach možno pozorovať generalizované zväčšenie lymfatických uzlín.

3. Lymfatické uzliny sa zvyšujú aj pri niektorých vírusových infekciách. Okcipitálne a za uchom lymfatické uzliny sa zväčšujú v prodrome rubeoly, neskôr zaznamenané difúzne zväčšenie lymfatické uzliny, s ich palpáciou je elastická konzistencia, bolestivosť. Periférne lymfatické uzliny môžu byť mierne zväčšené pri osýpkach, chrípke, adenovírusová infekcia, majú hustú štruktúru a sú bolestivé pri palpácii. Pri infekčnej mononukleóze (Filatovova choroba) je zväčšenie lymfatických uzlín výrazné na krku obojstranne, v iných oblastiach sa môžu vytvárať pakety lymfatických uzlín. Zväčšenie regionálnych lymfatických uzlín s príznakmi periadenitídy (pevnosť s kožou) sa nachádza pri chorobe z poškriabania mačiek, ktorá je sprevádzaná zimnicou, stredne ťažkou leukocytózou, zriedkavo sa vyskytuje hnisanie.

4. Lymfatické uzliny sa môžu zvýšiť pri infekčných a alergických ochoreniach. Alergická subsepsa Wissler-Fanconi sa prejavuje difúznou mikropolyadéniou.

V mieste vpichu sérového cudzieho proteínu môže dôjsť k regionálnemu zväčšeniu lymfatických uzlín a je možná aj difúzna lymfadenopatia.

5. Pri krvných ochoreniach sa pozoruje výrazné zvýšenie lymfatických uzlín. Spravidla pri akútnej leukémii dochádza k difúznemu zväčšeniu lymfatických uzlín. Objavuje sa skoro a najvýraznejšie je na krku. Jeho veľkosť nepresahuje veľkosť lieskového orecha, ale pri nádorových formách môže byť významná (lymfatické uzliny krku, mediastína a iných oblastí sa zväčšujú, tvoria veľké pakety). Chronická leukémia – myelóza – je u detí zriedkavá, zväčšenie lymfatických uzlín nie je výrazné.

6. Pri nádorovom procese sa lymfatické uzliny často zvyšujú, môžu sa stať centrom primárnych nádorov alebo metastáz v nich. Pri lymfosarkóme sú zväčšené lymfatické uzliny prehmatané vo forme veľkých alebo malých nádorových hmôt, ktoré následne prerastajú do okolitých tkanív, strácajú pohyblivosť a môžu stláčať okolité tkanivá (dochádza k edému, trombóze, paralýze). Zvýšenie periférnych lymfatických uzlín je hlavným príznakom lymfogranulomatózy: cervikálne a podkľúčové lymfatické uzliny sa zvyšujú, ktoré sú konglomerátom, balíkom s nejasne definovanými uzlinami. Spočiatku sú mobilné, nie sú navzájom spájkované a okolité tkanivá. Neskôr môžu byť prepojené a podložné tkanivá sa stanú hustými, niekedy stredne bolestivými. Berezovského-Sternbergove bunky sa nachádzajú v bodke. Zväčšené lymfatické uzliny možno nájsť pri mnohopočetnom myelóme, retikulosarkóme.

7. Retikulohistiocytóza "X" je sprevádzaná nárastom periférnych lymfatických uzlín. Detský „lymfatizmus“ – prejav zvláštnosti konštitúcie – čisto fyziologické, absolútne symetrické zväčšenie lymfatických uzlín, ktoré sprevádza rast dieťaťa. Vo veku 6-10 rokov celková lymfoidná hmota detské telo môže byť dvojnásobkom lymfoidnej hmoty dospelého človeka, v budúcnosti dôjde k jeho involúcii. Medzi prejavmi hraničný štát zdravie možno pripísať hyperplázii týmusu alebo periférne lymfatické uzliny. Významná hyperplázia týmusu vyžaduje vylúčenie nádorový proces stavy imunodeficiencie. U detí sa môže vyvinúť výrazná hyperplázia týmusu s výrazne zrýchleným fyzický vývoj, prekrmovanie bielkovinami. Takýto "zrýchľovací" lymfatizmus je zaznamenaný u detí na konci prvého, druhého roku, zriedkavo v 3-5 rokoch.

Za anomáliu konštitúcie treba považovať lymfaticko-hypoplastickú diatézu, pri ktorej je zväčšenie týmusu a v. malý stupeň hyperplázia periférnych lymfatických uzlín je kombinovaná s malými ukazovateľmi dĺžky a telesnej hmotnosti pri narodení a následným oneskorením rýchlosti rastu a prírastku telesnej hmotnosti. Tento stav je dôsledkom vnútromaternicovej infekcie alebo podvýživy, neurohormonálnej dysfunkcie. V prípadoch, keď takáto dysfunkcia vedie k zníženiu rezerv nadobličiek alebo funkcie glukokortikoidov, môže mať dieťa hyperpláziu týmusu.

Obidva typy lymfatizmu - makrosomatické aj hypoplastické - majú zvýšené riziko malígny priebeh interkurentného, ​​častejšie respiračné infekcie. Na pozadí hyperplázie týmusu existuje riziko náhlej smrti.

Lymfatický syndróm, klinicky pripomínajúci detský lymfatizmus, ale s väčším stupňom hyperplázie lymfatických útvarov a s celkovými poruchami (ako je plačlivosť, úzkosť, nestabilita telesnej teploty, nádcha), vzniká pri respiračnej alebo potravinovej senzibilizácii.

V druhom prípade sa v dôsledku nárastu mezenterických uzlín objaví obraz pravidelnej koliky s nadúvaním, potom sa zvýšia mandle a adenoidy.

Diagnóza konštitučného lymfatizmu vyžaduje povinné vylúčenie iných príčin lymfoidnej hyperplázie.

Syndróm insuficiencie krvotvorby kostnej drene, čiže myeloftíza, sa môže akútne rozvinúť pri poškodení prenikavým žiarením, individuálnou vysokou citlivosťou na antibiotiká, sulfónamidy, cytostatiká, protizápalové lieky alebo lieky proti bolesti. Je možné poraziť všetky klíčky hematopoézy kostnej drene. Klinické prejavy: vysoká horúčka, intoxikácia, hemoragické vyrážky alebo krvácanie, nekrotické zápaly a ulcerózne procesy na slizniciach, lokálne alebo generalizované prejavy infekcie alebo plesňové ochorenia. V periférnej krvi sa pozoruje pancytopénia pri absencii známok regenerácie krvi, v kostnej dreni bodkovité - vyčerpanie bunkových foriem všetkých zárodkov, obraz bunkového rozpadu. Častejšie sa nedostatočnosť hematopoézy u detí vyskytuje ako pomaly progresívne ochorenie.

Konštitučná aplastická anémia (alebo Fanconiho anémia) sa častejšie zistí po 2-3 rokoch, debutuje s monocytopéniou, anémiou alebo leukopéniou, trombocytopéniou. Klinicky sa prejavuje celkovou slabosťou, bledosťou, dýchavičnosťou, bolesťou pri srdci, pretrvávajúcimi infekciami, léziami ústnej sliznice a zvýšenou krvácavosťou. Zlyhanie kostnej drene je sprevádzané viacerými skeletálnymi anomáliami, najmä typicky apláziou rádia na jednom z predlaktí. Veľkosť cirkulujúcich erytrocytov sa zvyšuje. Získaná nedostatočnosť hematopoézy sa pozoruje pri podvýžive, s vysoká rýchlosť strata krviniek alebo ich zničenie. Nízka účinnosť erytropoéza sa môže vyskytnúť pri nedostatku stimulantov erytropoézy (renálna hypoplázia, chronická zlyhanie obličiek, nedostatočnosť štítnej žľazy.

Alimentárna nedostatočná alebo nutričná anémia sa vyvíja s nedostatkom bielkovín a energie, s nerovnováhou v poskytovaní detí nízky vek komplex základných živín, najmä železa. O predčasný pôrod deťom chýba zásoba tukových energetických látok potrebných pre novorodenca, najmä Fe, Cu, vitamín B12. Hemoglobinopatie u detí v Afrike, Ázii a na Strednom východe sú spôsobené prenášaním a genetickou dedičnosťou abnormálnych hemoglobínových štruktúr (kosáčikovitá anémia, talasémia). Všeobecné prejavy hemoglobinopatie - chronická anémia, spleno- a hepatomegália, hemolytické krízy, poškodenie viacerých orgánov v dôsledku hemosiderózy. Akútna leukémia je najviac spoločná forma zhubné novotvary u detí, vznikajú najmä z lymfatického tkaniva, častejšie vo veku 2–4 rokov.

Klinicky sa prejavujú známky vytesnenia normálnej krvotvorby s anémiou, trombocytopéniou, hemoragickými prejavmi, zväčšením pečene, sleziny a lymfatických uzlín.

Kľúčovým bodom diagnostiky je konštatovanie rastu anaplastických hematopoetických buniek v myelograme alebo kostnej biopsii.

Z knihy Propedeutika detských chorôb autorka O. V. Osipova

20. Semiotika a syndrómy poškodenia dýchacej sústavy Pri vyšetrovaní dieťaťa si môžeme všimnúť výtok (serózny, hlienový, hlienovo-hnisavý, zdravý, krvavý) z nosa a sťažené dýchanie nosom. Zlyhanie dýchania pri externom vyšetrení sa objaví

Z knihy Propedeutika detských chorôb: poznámky z prednášok autorka O. V. Osipova

28. Semiotika lézií tráviacich orgánov Bolesť brucha. Skoré bolesti sú pozorované pri gastritíde, ezofagitíde Neskoré bolesti - pri gastroduodenitíde, vredoch Shoffardova zóna - pravý horný roh tvorený dvoma navzájom kolmými čiarami vedenými cez pupok,

Z knihy Liečivý zázvor autora

31. Semiotika porážky vylučovací systém. Syndrómy Vyšetrenie moču Chemické vyšetrenie moču spočíva v stanovení obsahu bielkovín, žlčových pigmentov, žlčových kyselín, urobilínu, cukru, acetónu a pod. Oligúria - zníženie denného množstva moču

Z knihy Liečba viac ako 100 chorôb metódami orientálna medicína autora Savely Kashnitsky

34. Celkové príznaky poškodenia endokrinného systému a poruchy vývoja iónových orgánov reprodukčný systém,

Z knihy Atlas: ľudská anatómia a fyziológia. Kompletná praktická príručka autora Elena Jurjevna Žigalová

38. Semiotika poškodenia krvného systému. Syndróm anémie Anémia je chápaná ako pokles množstva hemoglobínu (menej ako 110 g/l) alebo počtu červených krviniek (menej ako 4 h 1012 g/l). V závislosti od stupňa poklesu hemoglobínu sa rozlišujú pľúca (hemoglobín 90-110 g / l), stredné

Z knihy Zdravé jedlo. Lekárske ošetrenie. 100% ochrana tela autora Sergej Pavlovič Kašin

4. Semiotika a syndrómy poškodenia dýchacieho systému. Metóda výskumu Pri vyšetrovaní dieťaťa si môžete všimnúť výtok (serózny, hlienový, hlienovo-hnisavý, zdravý, krvavý) z nosa a ťažkosti s dýchaním cez nos. Respiračné zlyhanie s vonkajším

Z knihy zdravý muž v tvojom dome autora Elena Jurjevna Žigalová

PREDNÁŠKA č. 9. Obehový systém plodu a novorodenca. Lézie a metódy vyšetrenia orgánov kardiovaskulárneho systému 1. Anatomické a fyziologické znaky obehového systému. Metodika výskumu Hmotnosť srdca u novorodenca je 0,8 % hmotnosti

Z knihy Ďumbier. Poklad zdravia a dlhovekosti autora Nikolaj Illarionovič Danikov

3. Semiotika lézií obehových orgánov. Metodológia výskumu Na posúdenie stavu kardiovaskulárneho systému sa používa štúdia EKG. Technika odstránenia EKG, zvodový systém a teoretické základy metódy sú spoločné pre všetky vekové kategórie. Avšak

Z knihy autora

5. Semiotika a syndrómy lézií kardiovaskulárneho systému u detí prvého roku života Defekt medzikomorové septum vyznačujúce sa drsným systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti s maximom v 4. medzirebrovom priestore, pri ľavom okraji hrudnej kosti, zvyčajne však nie

Z knihy autora

PREDNÁŠKA č. 13. Krvný systém a krvotvorné orgány u detí 1. Charakteristiky krvného systému u detí U plodu sa neustále zvyšuje počet červených krviniek, obsah hemoglobínu a počet leukocytov. Ak v prvom pol prenatálny vývoj(do 6 mesiacov)

Z knihy autora

Z knihy autora

CHOROBY VYKUROVACIEHO SYSTÉMU

Z knihy autora

Lymfoidný systém (orgány hematopoetického a imunitného systému)

Z knihy autora

Choroby krvotvorných orgánov Včelárske produkty majú výrazný vplyv na procesy krvotvorby. Napríklad včelí jed zvyšuje množstvo hemoglobínu v krvi, znižuje hladinu cholesterolu, zvyšuje priepustnosť stien krvných ciev,

Z knihy autora

Lymfoidný systém (orgány krvotvorby a imunitného systému) Jednou z hlavných podmienok existencie človeka je schopnosť organizmu odolávať zavlečeniu infekcie alebo iných cudzorodých látok. Túto funkciu plní ochranný systém. Imunita (z lat.

Z knihy autora

Choroby kardiovaskulárneho systému a krvotvorných orgánov Cievny systém je mohutný rozvetvený strom, ktorý má korene, kmeň, konáre a listy. Každá bunka v našom tele vďačí za svoj život cieve – kapiláre. Vezmite si všetko z tela

1. SYNDRÓM ANÉMIE (VŠEOBECNÁ ANÉMIA).

Definícia: Komplex symptómov spôsobený poklesom hemoglobínu a erytrocytov na jednotku objemu krvi pri normálnom alebo zníženom objeme cirkulujúcej krvi.

Príčiny: Strata krvi (akútna a chronická). Porušenie krvotvorby (nedostatok alebo neschopnosť využiť železo, vitamíny (B 12 a kyselinu listovú), dedičné alebo získané (chemické, radiačné, imunitné, nádorové) poškodenie kostnej drene.Zvýšená deštrukcia krvi (hemolýza).

Mechanizmus: Zníženie fungovania hemoglobínu v tele - hypoxia - kompenzačná aktivácia sympatoadrenálneho, dýchacieho a obehového systému.

Sťažnosti: Celková slabosť, závraty, dýchavičnosť, búšenie srdca, hučanie v ušiach.

Inšpekcia. Bledosť kože a slizníc. Dýchavičnosť. Palpácia, pulz slabo naplnený, zrýchlený, nitkovitý. Znížený krvný tlak.

Poklep: Rozšírenie relatívnej srdcovej tuposti doľava (anemická dystrofia myokardu).

Auskultácia. Srdcové zvuky sú tlmené, zrýchlené. Systolický šelest na vrchole srdca a veľkých tepnách. Laboratórne údaje:

Vo všeobecnom krvnom teste: zníženie obsahu erytrocytov a hemoglobínu, zvýšenie POP. V závislosti od etiológie, berúc do úvahy farebný index, môže byť anémia hypochrómna, normochromická, hyperchrómna.

2. SYNDRÓM NEDOSTATKU ŽELEZA V Tkanive.

Definícia: Kombinuje symptómy spôsobené nedostatkom železa v tkanivách, s výnimkou hematopoetického tkaniva.

Príčiny: Chronická strata krvi, zvýšené odbúravanie železa (tehotenstvo, laktácia, rastové obdobie, chronické infekcie, nádory), poruchy vstrebávania železa (resekcia žalúdka, enteritída), transport železa.

Mechanizmus: Nedostatok železa je porušením aktivity mnohých tkanivových enzýmov obsahujúcich železo.

Sťažnosti: Znížená chuť do jedla, ťažkosti s prehĺtaním, perverzná chuť - závislosť od kriedy, vápna, uhlia atď.

Kontrola: Hladkosť papíl jazyka. Suchosť slizníc. Suché, krehké vlasy. Pruhovanie, lámavosť a zmena tvaru nechtov. Trhliny v kútikoch úst.

Palpácia: Suchá koža, olupovanie.

Perkusie: Rozšírenie relatívnej srdcovej tuposti doľava.

Auskultácia: Srdcové zvuky sú tlmené, zrýchlené.

Laboratórne údaje: V krvi: Zníženie hladiny železa v sére, zvýšenie celkovej kapacity séra viazať železo.

Vo všeobecnom krvnom teste: hypochrómna anémia, mikrocytóza, anizocytóza, poikilocytóza.

Inštrumentálny výskum.

Ezofagogastrofibroskopia: atrofická gastritída.

Vyšetrenie žalúdočnej šťavy: zníženie sekrécie žalúdka (bazálna a stimulovaná).

3. SYNDRÓM HEMOLYZY.

Definícia: Komplex symptómov v dôsledku zvýšeného rozpadu červených krviniek.

Príčiny: Vrodené ochorenia so zmenou tvaru červených krviniek (mikrosférocytóza, talasémia, kosáčikovitá anémia); paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, pochodujúca hemoglobinúria, otravy hemolytickými jedmi, ťažkými kovmi, organickými kyselinami; malária; imunitná hemolytická anémia.

Mechanizmus:

a) zvýšený rozpad erytrocytov v bunkách sleziny - zvýšená tvorba nepriameho bilirubínu,

b) rozpad erytrocytov vo vnútri ciev – vstup voľného hemoglobínu a železa do krvnej plazmy.

Sťažnosti: Stmavnutie moču (trvalé alebo paroxysmálne), bolesť v ľavom hypochondriu, možná zimnica, vracanie, horúčka, intenzívna farba výkalov.

Vyšetrenie: Ikterické sfarbenie kože a slizníc.

Palpácia: Zväčšenie hlavne sleziny, v menšej miere - pečene.

Laboratórne údaje:

V krvnej plazme: zvýšený obsah nepriameho bilirubínu alebo voľného hemoglobínu a železa.

V krvi: zvýšenie retikulocytov, patologické formy erytrocytov, zníženie osmotickej stability erytrocytov; normálny farebný index.

V moči: zvýšený obsah stercobilínu alebo hemosiderínu. Na vylúčenie imunitnej etiológie hemolýzy sa používa Coombsov test a agregátny hemaglutinačný test (detekcia protilátok proti erytrocytom).

4. HEMORAGICKÝ SYNDRÓM.

Definícia: Komplex symptómov, ktorý je založený na zvýšenom krvácaní.

Príčiny: Trombocytopenická purpura (imunitného pôvodu, resp. symptomatická trombocytopénia s inhibíciou proliferácie buniek kostnej drene (aplastická anémia), s náhradou kostnej drene nádorovým tkanivom (hemoblastóza, nádorové metastázy v kostnej dreni), so zvýšenou spotrebou krvných doštičiek (DIC), s nedostatok vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej); trombopytopatia (často dedičná dysfunkcia krvných doštičiek); hemofília (dedičný nedostatok 8, alebo 9 alebo 11 plazmatických koagulačných faktorov), získaná koagulopatia (nedostatok plazmatických koagulačných faktorov pri mnohých infekciách, ťažká enteropatia, poškodenie pečene, malígne novotvary); hemoragická vaskulitída (imunozápalové vaskulárne ochorenie); dedičné porušenie cievnej steny oddelenej lokalizácie (Randu-Osler teleangiektázia), hemangiómy (cievne nádory).

Mechanizmus:

I. Zníženie počtu krvných doštičiek alebo ich funkčnej menejcennosti;

P. Nedostatok koagulačných faktorov v plazme (koagulopatia);

III.Poškodenie cievnej steny imunitného alebo infekčno-toxického charakteru (vazopatia).

Tieto 3 mechanizmy zodpovedajú 3 variantom hemoragie

syndróm (pozri nižšie):

	Trombocytopénia a trombocytopatia		koagulopatia			Vazopatia
	Krvácanie z ďasien, nosa, brucha a maternice. Krvácanie do kože pri trení pokožky rukou, meranie krvného tlaku.		Profúzne, spontánne, poúrazové a pooperačné krvácanie. Masívne bolestivé krvácania do kĺbov, svalov, vlákna.			Spontánne hemoragické vyrážky na koži, často symetrické. Možno hematúria. Alebo pretrvávajúce krvácanie z 1-2 miest (gastrointestinálne, nazálne, pľúcne)
Inšpekcia a palpácia	Bezbolestné, nenapäté povrchové krvácania do kože a slizníc, modriny, petechie.		Postihnutý kĺb je deformovaný, bolestivý pri palpácii. Kontraktúry, svalová atrofia. Hematómy.			Erupcie na koži vo forme malých indurácií, symetrické, potom získajú fialový vzhľad v dôsledku nasiaknutia krvou. Po vymiznutí krvácania dlhodobo pretrváva hnedá pigmentácia.
Laboratórne údaje
Čas krvácania	predĺžený
Čas zrážania			predĺžený
Symptóm „skrútenia“, „privretia“	Pozitívny		Negatívne			nestály
Množstvo krvných doštičiek
Zatiahnutie krvnej zrazeniny	Slabé alebo chýbajúce
Tromboplastový gram		Hypokoagulácia		Hypokoagulácia
Activirova (štandardné kovaný) čiastočné tanier				zväčšené
protrombín				Možné zníženie
Aktivujte inokedy rekalcifikáciu		zväčšené		zväčšené
Všeobecná analýza krvi		Možná normochromická (akútna posthemoragická) alebo hypochrómna (chronická anémia z nedostatku železa)		Možná normochromická (akútna posthemoragická) alebo tapochromická (chronický nedostatok železa) anémia	Je možná normochrómna (akútna posthemoragická) alebo hypochrómna (chronický nedostatok železa) anémia. Možná leukocytóza, zvýšená ESR.
Analýza moču: hematúria		možné		možné	možné