Myeloblastická leukémia. Myeloidná leukémia - čo to je? Chronická myeloidná leukémia: príčiny, liečba, prognóza

Tým, že sa množia a hromadia v kostnej dreni, zasahujú do tvorby a fungovania normálnych krviniek, čo spôsobuje hlavné príznaky ochorenia.

Ako viete, rôzne krvinky sa vyvíjajú odlišne a majú rôzne prekurzory - to znamená, že patria do rôznych línií hematopoézy (pozri diagram v článku „Hematopoéza“). Línia hematopoézy vedúca k výskytu lymfocytov sa nazýva lymfoidná; zvyšok leukocytov a iných krviniek patrí myeloidná linky. V súlade s tým sa leukémie odlišujú od prekurzorových buniek lymfocytov (takéto leukémie sa nazývajú lymfoblastické, lymfocytové alebo jednoducho lymfocytové leukémie) a od prekurzorov iných buniek (takéto leukémie sa nazývajú myeloblastické, myeloidné alebo jednoducho myeloidné leukémie).

Akútna myeloidná leukémia (AML, akútna myeloidná leukémia, akútna myeloidná leukémia, akútna nelymfoblastická leukémia) je ochorenie, ktoré je u detí pomerne zriedkavé, ale jeho frekvencia stúpa s vekom. Výraz "akútny" sa týka rýchlej progresie ochorenia, na rozdiel od chronickej leukémie. Výraz "myeloidný" znamená, ako je uvedené vyššie, že nezrelé bunky, ktoré tvoria základ ochorenia, patria do takzvanej myeloidnej línie hematopoézy. Tieto bunky sú zvyčajne myeloblasty a ich potomkovia, ale môžu byť prítomné aj iné typy blastových buniek.

V rámci francúzsko-americko-britskej morfologickej klasifikácie (FAB) sa rozlišuje 8 hlavných variantov AML.

Niektoré veľmi zriedkavé typy AML nie sú zahrnuté v tomto zozname. Varianty AML od M3 po M7, ktoré majú svoje vlastné názvy a niektoré špecifické vlastnosti, sú podrobnejšie diskutované v samostatných častiach našej referenčnej knihy.

Frekvencia výskytu, rizikové faktory

AML predstavuje asi 15% všetkých prípadov rakoviny hematopoetického systému u detí, to znamená, že sa u nich vyskytuje oveľa menej často ako akútna lymfoblastická leukémia. U detí do 14 rokov je incidencia AML približne 0,6-0,8 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne, ale po 40-45 rokoch dochádza k prudkému nárastu výskytu. Väčšina pacientov s AML sú starší ľudia. Na rozdiel od toho, čo je pre detstvo najtypickejšie, pri AML tvoria deti len 10 % pacientov.

Vo väčšine prípadov AML nie je možné pomenovať priamu príčinu ochorenia. Pravdepodobnosť rozvoja AML však zvyšujú niektoré faktory: vystavenie množstvu chemických liekov, ionizačnému žiareniu (aj počas predchádzajúcej liečby iných druhov rakoviny) a niekedy prípady AML medzi blízkymi príbuznými, čo poukazuje na určitú úlohu genetickej predispozície.

Rozvoju AML môžu predchádzať niektoré ochorenia hematopoetického systému, ako je myelodysplastický syndróm. Nakoniec, riziko AML sa zvyšuje pri určitých geneticky podmienených abnormalitách, vrátane Downovho syndrómu, Fanconiho anémie a niektorých ďalších stavov.

príznaky a symptómy

AML je charakterizovaná mnohými rôznymi znakmi a môže sa prejavovať u rôznych pacientov odlišne. Hlavnými znakmi sú spravidla anémia: únava, bledosť, dýchavičnosť, znížená chuť do jedla. Nedostatok krvných doštičiek sa prejavuje zvýšeným krvácaním z rezných a modrín, krvácaním z nosa a „neprimeraným“ výskytom modrín a krvácaní. Infekcie odolné voči liečbe sa často vyskytujú, pretože pacient má príliš málo „normálnych“ (zrelých, funkčných) bielych krviniek na to, aby s nimi mohol bojovať. Môže dôjsť k poškodeniu slizníc ústnej dutiny a tráviaceho traktu a opuchu ďasien. Telesná teplota je často zvýšená a objavuje sa bolesť kostí. Niekedy nádory vznikajú z leukemických buniek mimo kostnej drene - myelosarkóm (chloroma).

Keďže väčšina symptómov môže súvisieť s inými ochoreniami a nie sú špecifické pre AML, pred začatím liečby je potrebné objasniť diagnózu na základe laboratórnych metód, ktorá sa urgentne vykonáva v nemocničnom prostredí.

Diagnostika

Pri AML nastávajú zmeny v obvyklom klinickom krvnom teste: nedostatok červených krviniek a krvných doštičiek, najčastejšie nadbytok bielych krviniek, z ktorých mnohé predstavujú nezrelé formy. Ale spoľahlivú diagnózu možno urobiť len vyšetrením vzorky kostnej drene. Podľa kritérií Svetovej zdravotníckej organizácie sa diagnostika AML stanovuje, ak je obsah myeloblastov v kostnej dreni aspoň 20 % (podľa francúzsko-americko-britskej klasifikácie FAB je prahová hodnota 30 %).

Na liečbu a posúdenie prognózy ochorenia je dôležité nielen potvrdenie diagnózy leukémie, ale aj rozlíšenie akútnej lymfoblastickej leukémie od AML, rozlíšenie leukémie od myelodysplastického syndrómu a tiež určenie konkrétneho variantu AML. (pozri). Na tento účel sa používa nielen morfologické vyšetrenie buniek (mikroskopické vyšetrenie špeciálne zafarbených preparátov), ​​ale aj cytochemická analýza, ako aj imunofenotypizácia (štúdium antigénnych proteínov na povrchu buniek). Cytogenetické štúdie sa používajú na detekciu chromozomálnych prestavieb - takzvaných translokácií, ktoré majú veľký význam pre určenie variantu ochorenia a prognózy.

Presná diagnostika AML a jej variantov je niekedy náročná a vyžaduje si účasť vysokokvalifikovaných hematológov a hemopatológov na diagnostickom procese.

Riziková skupina je určená mnohými faktormi. Uveďme si niektoré z nich:

• Vek: Pacienti v strednom a staršom veku majú v priemere horšiu prognózu ako deti a mladí dospelí.
• Chromozomálne zmeny v leukemických bunkách. Translokácie t(15;17) alebo t(8;21) teda určujú nižšie riziko u pacientov. Zároveň sú napríklad určité zmeny na 5. a 7. chromozóme spojené s horšou prognózou.
• Variant leukémie. Niektoré varianty AML (ako M0, M6, M7) sú spojené s vysokým rizikom a niektoré naopak relatívne dobre reagujú na modernú terapiu (AML M3).
• Vyššie riziko je spojené so sekundárnou leukémiou, ktorá sa vyskytuje na pozadí iného hematologického ochorenia - ako je myelodysplastický syndróm alebo Fanconiho anémia - alebo po absolvovaní liečby (chemoterapia, ožarovanie) zhubného nádoru. Riziko sa prudko zvyšuje aj pri recidíve leukémie.

Liečba

Hlavnou liečbou AML je chemoterapia. Ako pri akútnej lymfoblastickej leukémii, liečba zahŕňa fázy indukcie remisie a konsolidácie; Niekedy sa používa aj udržiavacia terapia.

Vyvolanie remisie– intenzívna terapia zameraná na dosiahnutie remisie leukémie. Vo väčšine typov AML sa indukcia remisie uskutočňuje pomocou intenzívnej chemoterapie s použitím cytarabínu (Cytosar) a antracyklínových liekov (daunorubicín, idarubicín), niekedy s pridaním iných liekov - napríklad etopozid alebo mitoxantrón. Štandardom sú cykly „7+3“, v ktorých sa pacientovi podáva cytarabín počas 7 dní a počas troch dní - v kombinácii s antracyklínom.

Špecifikom terapie akútnej promyelocytovej leukémie (AML M3) je použitie lieku ATRA (all-trans retinoic acid, tretinoin).

Ak sa v dôsledku indukčnej terapie ukáže, že v kostnej dreni je menej ako 5 % blastových buniek a pacient nemá žiadne iné prejavy ochorenia (vrátane známok neuroleukémie), potom sa uvádza remisia.

V dôsledku indukčných kurzov možno u veľkej väčšiny pacientov dosiahnuť remisiu. Dosiahnutú remisiu však nemožno udržať bez terapie konsolidácia, teda konsolidácia remisie. Vo fáze konsolidácie sú zvyškové množstvá abnormálnych blastických buniek zničené, aby sa zabránilo relapsu choroby. Najdôležitejším liekom v konsolidačnej fáze liečby AML je cytarabín, často vo vysokých dávkach; V rôznych kombináciách sa používa aj daunorubicín, 6-merkaptopurín, ifosfamid, mitoxantrón, etoposid atď.

Počas indukčného a konsolidačného štádia sa intravenózne podávanie chemoterapeutických liekov vykonáva v nemocničnom prostredí.

Udržiavacia terapia sa nepoužíva vo všetkých prípadoch (na rozdiel od akútnej lymfoblastickej leukémie), ale vo variante M3 AML je dôležitá. Táto terapia je menej intenzívna ako indukčná a konsolidačná terapia a nevyžaduje si pobyt v nemocnici.

Neuroleukémia je pri AML menej častá ako pri akútnej lymfoblastickej leukémii. Najčastejšie sa vyskytuje v AML variantoch M3, M4 a M5. Na jej liečbu a prevenciu sa podáva cytarabín, metotrexát a glukokortikosteroidy intratekálne cez lumbálnu punkciu miechového kanála. Príležitostne sa môže použiť aj žiarenie do hlavy (kraniálne žiarenie). Deti sú vystavené vyššiemu riziku rozšírenia leukémie do centrálneho nervového systému ako dospelí, preto sa na jej prevenciu častejšie používa profylaktická chemoterapia.

Aby sa znížila možnosť relapsu, vysokorizikovým pacientom sa môže podať transplantácia kostnej drene. Indikácie pre transplantáciu môžu zahŕňať napr.

• translokácie a iné cytogenetické zmeny v leukemických bunkách spojené s vysokým rizikom,
• recidíva leukémie,
• rozvoj AML v dôsledku myelodysplastického syndrómu alebo iného ochorenia krvi, ako aj po predchádzajúcej liečbe malígnych nádorov.

Pravdepodobnosť úspechu transplantácie je najväčšia, ak sa uskutoční po dosiahnutí prvej remisie. Transplantácie sa u detí vykonávajú častejšie ako u dospelých a sú v priemere úspešnejšie.

Počas intenzívnej chemoterapie AML je normálna krvotvorba takmer vždy do určitej miery potlačená. Preto mnohí pacienti s AML vyžadujú transfúzie krvných zložiek: krvných doštičiek na prevenciu krvácania a červených krviniek na liečbu anémie. Transfúzie darcovských leukocytov (granulocytov) sú potrebné iba v prípadoch závažných infekčných komplikácií.

Keďže samotná leukémia aj chemoterapia používaná pri jej liečbe výrazne znižujú odolnosť organizmu voči rôznym infekciám, pacienti počas liečby často potrebujú účinné antibakteriálne, antimykotické a antivírusové lieky na prevenciu a liečbu infekčných komplikácií. Nebezpečenstvo predstavuje bežné aj oportúnne infekcie. Najmä plesňové infekcie, ako je kandidóza a aspergilóza, predstavujú vážny problém.

Liečba AML ukladá obmedzenia na životný štýl pacienta. Pri intenzívnej chemoterapii je potrebné dodržiavať diétu a prísne hygienické pravidlá, ako aj minimalizovať kontakt s okolitým svetom, aby sa predišlo infekciám. Lekári a sestry hovoria každému pacientovi, čo môže a čo nemôže v súčasnom štádiu liečby robiť.

Celková dĺžka liečby rôznych foriem AML sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 2-3 rokov.

Predpoveď

Bez liečby AML zvyčajne vedie k smrti pacienta v priebehu niekoľkých mesiacov, niekedy dokonca niekoľkých týždňov. Modernou liečbou však možno mnohé zachrániť. Prognóza závisí od konkrétneho typu myeloidnej leukémie, cytogenetických znakov (t.j. chromozomálnej štruktúry leukemických buniek), veku, celkového stavu pacienta a ďalších faktorov.

V súčasnosti sa asi 50 – 60 % detí s AML uzdraví. V strednom a staršom veku sú, žiaľ, výsledky horšie.

Treba poznamenať, že väčšina pacientov s AML sú starší pacienti. V porovnaní s mladými ľuďmi liečbu znášajú ťažšie a horšie na ňu reagujú. Len 5-15 % pacientov nad 60 rokov dosiahne dlhodobú remisiu. Pre iných sa často stáva hlavnou vecou na mierne predĺženie života a zlepšenie jeho kvality podporná liečba (boj s infekciami, transfúzie krvných zložiek, tíšenie bolesti).

- zhubné ochorenie krvného systému sprevádzané nekontrolovaným množením zmenených leukocytov, znížením počtu červených krviniek, krvných doštičiek a normálnych leukocytov. Prejavuje sa zvýšeným sklonom k ​​rozvoju infekcií, horúčkou, únavou, chudnutím, anémiou, krvácaním, tvorbou petechií a hematómov, bolesťami kostí a kĺbov. Niekedy sa zistia kožné zmeny a opuch ďasien. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických príznakov a laboratórnych údajov. Liečba je chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

ICD-10

C92.0

Všeobecné informácie

Akútna myeloidná leukémia (AML) je malígna lézia myeloidnej krvnej línie. Nekontrolovaná proliferácia leukemických buniek v kostnej dreni vedie k potlačeniu ďalších krvných klíčkov. V dôsledku toho klesá počet normálnych buniek v periférnej krvi, dochádza k anémii a trombocytopénii. Akútna myeloidná leukémia je najčastejšou akútnou leukémiou u dospelých. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa prudko zvyšuje po dosiahnutí veku 50 rokov. Priemerný vek pacientov je 63 rokov. Muži a ženy v mladom a strednom veku trpia rovnako často. V staršej vekovej skupine prevládajú muži. Prognóza závisí od typu akútnej myeloidnej leukémie, pričom päťročné prežívanie sa pohybuje od 15 do 70 %. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Priamou príčinou rozvoja AML sú rôzne chromozomálne abnormality. Medzi rizikové faktory, ktoré sa podieľajú na vzniku takýchto porúch, patrí nepriaznivá dedičnosť, ionizujúce žiarenie, kontakt s niektorými toxickými látkami, užívanie množstva liekov, fajčenie a krvné choroby. Pravdepodobnosť akútnej myeloidnej leukémie sa zvyšuje s Bloomovým syndrómom (nízky vzrast, vysoký hlas, charakteristické črty tváre a rôzne kožné prejavy vrátane hypo- alebo hyperpigmentácie, kožná vyrážka, ichtyóza, hypertrichóza) a Fanconiho anémia (nízky vzrast, poruchy pigmentácie, neurologické poruchy, abnormality kostry, srdca, obličiek a pohlavných orgánov).

U pacientov s Downovým syndrómom sa pomerne často vyvinie akútna myeloidná leukémia. Dedičná predispozícia sa dá vysledovať aj pri absencii genetických chorôb. Pri AML u blízkych príbuzných sa pravdepodobnosť vzniku ochorenia zvyšuje 5-krát v porovnaní s priemerom populácie. Najvyššia úroveň korelácie sa nachádza u jednovaječných dvojčiat. Ak je akútna myeloidná leukémia diagnostikovaná u jedného dvojčaťa, u druhého je riziko 25%. Jedným z najdôležitejších faktorov vyvolávajúcich AML sú ochorenia krvi. Chronická myeloidná leukémia v 80% prípadov prechádza do akútnej formy ochorenia. Okrem toho je AML často výsledkom myelodysplastického syndrómu.

Ionizujúce žiarenie spôsobuje akútnu myeloidnú leukémiu, keď dávka presiahne 1 Gy. Výskyt sa zvyšuje úmerne s dávkou žiarenia. V praxi je dôležitý pobyt v priestoroch atómových výbuchov a havárií jadrových elektrární, práca so zdrojmi žiarenia bez vhodných ochranných prostriedkov a rádioterapia využívaná pri liečbe niektorých nádorových ochorení. Príčinou vzniku akútnej myeloidnej leukémie pri kontakte s toxickými látkami je aplázia kostnej drene v dôsledku mutácií a poškodenia kmeňových buniek. Negatívne účinky toluénu a benzénu sú dokázané. Typicky sa AML a iné akútne leukémie diagnostikujú 1-5 rokov po expozícii mutagénu.

Medzi liekmi, ktoré môžu vyvolať akútnu myeloidnú leukémiu, odborníci vymenúvajú niektoré lieky na chemoterapiu vrátane inhibítorov DNA topoizomerázy II (teniposid, etopozid, doxorubicín a iné antracyklíny) a alkylačných činidiel (tiofosfamid, embiquin, cyklofosfamid, chlorambucil, karmustín, busulfán). AML sa môže vyskytnúť aj po užití liekov na báze chloramfenikolu, fenylbutazónu a arzénu. Podiel akútnej myeloidnej leukémie vyvolanej liekmi je 10 – 20 % z celkového počtu prípadov ochorenia. Fajčenie zvyšuje nielen pravdepodobnosť vzniku AML, ale zhoršuje aj prognózu. Priemerná päťročná miera prežitia a trvanie kompletných remisií sú nižšie u fajčiarov ako u nefajčiarov.

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie

Klasifikácia akútnej myeloidnej leukémie WHO je veľmi zložitá a zahŕňa niekoľko desiatok typov ochorenia, rozdelených do nasledujúcich skupín:

• AML s typickými genetickými zmenami.
• AML so zmenami v dôsledku dysplázie.
• Sekundárna akútna myeloidná leukémia v dôsledku liečby iných ochorení.
• Choroby s proliferáciou myeloidnej línie pri Downovom syndróme.
• Myeloidný sarkóm.
• Blastický plazmocytoidný nádor dendritických buniek.
• Iné typy akútnej myeloidnej leukémie.

Taktika liečby, prognóza a trvanie remisií pre rôzne typy AML sa môžu výrazne líšiť.

Príznaky akútnej myeloidnej leukémie

Klinický obraz zahŕňa toxické, hemoragické, anemické syndrómy a syndróm infekčných komplikácií. V počiatočných štádiách sú prejavy akútnej myeloidnej leukémie nešpecifické. Dochádza k zvýšeniu teploty bez známok katarálneho zápalu, slabosti, únave, strate hmotnosti a chuti do jedla. Pri anémii sa objavujú závraty, mdloby a bledosť kože. Pri trombocytopénii sa pozoruje zvýšené krvácanie a petechiálne krvácania. Možná tvorba hematómov s menšími modrinami. Pri leukopénii vznikajú infekčné komplikácie: časté hnisanie rán a škrabancov, pretrvávajúce opakované zápaly nosohltanu atď.

Indukčné programy môžu dosiahnuť remisiu u 50-70% pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou. Bez ďalšej konsolidácie však väčšina pacientov recidivuje, preto sa druhý stupeň liečby považuje za povinnú súčasť terapie. Konsolidačný plán liečby akútnej myeloidnej leukémie sa zostavuje individuálne a zahŕňa 3-5 cyklov chemoterapie. V prípade vysokého rizika relapsu a už rozvinutých relapsov je indikovaná transplantácia kostnej drene. Iné liečby rekurentnej AML sú stále v klinických štúdiách.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Prognóza je určená typom akútnej myeloidnej leukémie, vekom pacienta a prítomnosťou alebo absenciou myelodysplastického syndrómu v anamnéze. Priemerná päťročná miera prežitia pri rôznych formách AML sa pohybuje od 15 do 70 %, pravdepodobnosť relapsov sa pohybuje od 33 do 78 %. Starší ľudia majú horšiu prognózu ako mladší ľudia, čo sa vysvetľuje prítomnosťou sprievodných somatických ochorení, ktoré sú kontraindikáciou intenzívnej chemoterapie. Pri myelodysplastickom syndróme je prognóza horšia ako pri primárnej akútnej myeloidnej leukémii a AML, ktoré vznikli počas farmakoterapie iných nádorových ochorení.

Akútna myeloidná leukémia je výsledkom genetických abnormalít, ktoré spôsobujú prekurzory krvných buniek proliferujúcich nádory. Proces reprodukcie a dozrievania buniek sa stáva nestabilným, čo spôsobuje prevahu myeloblastov, nezrelých foriem krviniek, v kostnej dreni.

Akútna myeloidná leukémia– Ide o najčastejší typ leukémie u detí, ale riziko ochorenia sa zvyšuje s vekom.

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Lekári poukazujú najmä na genetické príčiny vzniku myeloidnej leukémie, ktoré spôsobujú transformáciu kmeňových buniek.

Okrem toho sa tento typ leukémie najčastejšie vyskytuje v prípadoch chromozomálnych aberácií, napríklad u pacientov s Downovým syndrómom (trizómia 21) alebo Klinefelterovým syndrómom (nadbytočný chromozóm X u mužov, napríklad XXY).

Etiológiu je ťažké určiť, ale rizikové faktory zahŕňajú:

• žiarenie;
• rádioterapia;
• vystavenie chemikáliám, ako je benzén alebo horčičný plyn;
• dokončená chemoterapia pri liečbe rakoviny a lymfómu.

Ochorenie sa vyskytuje hlavne u dospelých a zahŕňa 60 % akútnych leukémií. Podľa štatistík ochorie ročne vo veku 30-35 rokov v priemere 1 osoba na 100 000 a v 65. roku života sa miera zvyšuje na 10/100 000.

Symptómy a priebeh akútnej myeloidnej leukémie

Akútna myeloidná leukémia začína náhle. Príznaky sú dosť nešpecifické, takže je ťažké hneď stanoviť jednoznačnú diagnózu.

Nasledujúce poruchy sú typické:

• slabosť a vyčerpanie tela;
• horúčkovité stavy;
• nočné potenie;
• bolesť kostí a kĺbov;
• bledá koža;
• prenikanie leukemických buniek do vnútorných orgánov a lymfatických uzlín;
• prítomnosť čiernych alebo modrých modrín bez zjavného dôvodu;
• malé petechie;
• ľahká únava, pocit nedostatku vzduchu počas fyzickej námahy;
• strata váhy;
• leukemická medzera - absencia stredných foriem vo vývoji leukocytov v periférnej krvi;
• náchylnosť na kvasinkové a bakteriálne infekcie;
• krvácanie z nosa alebo ďasien v dôsledku nízkej hladiny krvných doštičiek;
• zväčšenie sleziny a lymfatických uzlín, menej často pečene.

Akútna myeloidná leukémia má celkovo ťažký priebeh. V súčasnosti je priemerná dĺžka života ľudí po diagnostikovaní 10-16 mesiacov. Predtým pacient zomrel v priebehu niekoľkých týždňov. Relapsy sa vyskytujú najčastejšie počas prvého roka ochorenia.

Pacienti s akútnou myeloidnou leukémioučasto zomierajú na sepsu, krvácanie do centrálneho nervového systému a dysfunkciu vnútorných orgánov.

Diagnóza akútnej myeloidnej leukémie

Diagnóza myeloidnej leukémie sa stanovuje na základe symptómov pacienta a výsledkov testov. Vykonáva sa morfológia krvi a biopsia kostnej drene. Krv zvyčajne obsahuje zvýšený počet bielych krviniek, môže sa vyskytnúť aj trombocytopénia a anémia.

Typickým výsledkom je zvýšenie počtu leukocytov na 800 tisíc na mm3 alebo zníženie ich počtu na 1 tisíc na mm3. Náter ukazuje blastické bunky.

Na potvrdenie diagnózy slúžia cytogenetické, imunofenotypové a molekulárne štúdie.

Diferenciálna diagnóza zahŕňa, ale nie je obmedzená na vylúčenie chorôb, ako je infekčná mononukleóza, akútna lymfoblastická leukémia a chronická myeloidná leukémia. Po diagnostikovaní je potrebná izolácia pacienta na ochranu pred infekciami. Potom sa predstavia jednotlivé kroky liečby.

Liečba akútnej myeloidnej leukémie

Možno rozlíšiť niekoľko podtypov ochorenia (v závislosti od morfologických, imunofenotypových a cytochemických znakov). V závislosti od typu akútnej myeloidnej leukémie sa používajú rôzne formy terapie.

Očakáva sa, že liečba akútnej myeloidnej leukémie povedie k remisii ochorenia. A to pomocou chemoterapie, ktorá zabíja čo najviac rakovinových buniek. Použiť cytostatické lieky, a liečba sa vykonáva v špecializovaných hematologických centrách.

Ďalším štádiom liečby je konsolidácia, ktorej cieľom je udržať remisiu a zabrániť relapsu ochorenia. Pacienti s vysokým rizikom relapsu podstupujú transplantáciu kostnej drene, zatiaľ čo pacienti s nízkym rizikom relapsu alebo starší pacienti sú liečení približne 2 roky.

Veľmi dôležitá je aj prevencia a liečba infekcií, krvácavej diatézy, anémie a metabolických porúch. Dôležitá je aj psychická podpora.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Prognóza závisí od veku pacienta (s vekom je prognóza horšia), od cytogenetického a molekulárneho typu leukémie, od odpovede na liečbu a prítomnosti extramedulárnych zmien.

Najväčšia šanca pre vyliečiť leukémiu mladí ľudia majú. Relapsy sa najčastejšie vyskytujú v prvom roku liečby a časom sa znižujú. Transplantácia kostnej drene vedie k vyliečeniu u viac ako 60 % pacientov, samotná chemoterapia prináša výsledky len u 10 – 15 % pacientov a jej zintenzívnenie môže toto číslo zvýšiť až na 40 %.

Pri akútnej myeloidnej leukémii sa biele krvinky známe ako granulocyty alebo monocyty stanú rakovinovými. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja rýchlo, v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov.

Akútna myeloidná leukémia je zriedkavé ochorenie. Riziko jeho vzniku sa zvyšuje s vekom. Toto je najbežnejší typ leukémie u dospelých. Najčastejšie sa diagnostikuje u starších ľudí nad šesťdesiatpäť rokov.

Prihláste sa na konzultáciu

Príčiny akútnej myeloidnej leukémie

Vedci identifikujú rizikové faktory, ako sú:

1. Vystavenie žiareniu a radónu. Rádioterapia zvyšuje riziko akútnej leukémie. Radón, prirodzene sa vyskytujúci rádioaktívny plyn, sa podieľal na mnohých štúdiách ako prispievajúci faktor.
2. Fajčenie zvyšuje pravdepodobnosť AML dvakrát až trikrát. Prítomnosť benzénu v cigaretovom dyme je jedným z hlavných dôvodov.
3. Vplyv benzénu pri pracovnej činnosti je označovaný ako jeden z rizikových faktorov.
4. Niektoré dedičné ochorenia (Fanconiho anémia, Downov syndróm) zvyšujú riziko AML.
5. Chemoterapia lymfómu alebo rakoviny prsníka zvyšuje pravdepodobnosť AML, konkrétne užívanie liekov ako chlorambucil, melfalan alebo cyklofosfamid.
6. Niektoré ochorenia krvi zvyšujú riziko akútnej myeloidnej leukémie: myelodysplastický syndróm, myeloproliferatívne poruchy.
7. Autoimunitné ochorenia – reumatoidná artritída, autoimunitná hemolytická anémia a ulcerózna kolitída majú až 8-krát vyššiu pravdepodobnosť AML ako ľudia, ktorí tieto poruchy nemajú.
8. Prehľad (metaanalýza) 21 štúdií zistil, že pitie počas tehotenstva zvyšuje riziko AML u detí.
9. Množstvo štúdií označilo nadváhu za rizikový faktor, keď je index telesnej hmotnosti vyšší ako 30 alebo vyšší.

Príznaky akútnej myeloidnej leukémie

Mnohé zo znakov akútnej myeloidnej leukémie sú nejasné a nešpecifické. Osoba môže pociťovať príznaky podobné chrípke:

• všeobecná slabosť;
• zvýšená únava;
• horúčka;
• strata váhy;
• súkromné ​​infekcie;
• ľahko získané modriny a krvácanie;
• krv v moči a stolici;
• bolesť kostí a kĺbov;
• dýchavičnosť;
• zväčšené lymfatické uzliny (zriedkavé);
• nepohodlie v dôsledku opuchu pečene alebo sleziny.

Tieto prejavy sú dôsledkom nadmerného počtu leukemických buniek a nedostatku zdravých krviniek všetkých skupín.

Únava je dôsledkom nízkej hladiny červených krviniek (anémia). Môže sa vyskytnúť aj dýchavičnosť.

Ľudia ľahko rozvinú infekcie kvôli nedostatku zdravých bielych krviniek, ktoré dokážu bojovať proti baktériám a vírusom. Choroba trvá dlho a je ťažké sa jej zbaviť.

Nedostatok krvných doštičiek spôsobuje problémy so zrážanlivosťou krvi. Výsledkom je krvácanie a modriny. Ženy majú veľmi ťažké obdobia.

Hromadenie leukemických buniek v kostiach, kĺboch ​​alebo lymfatických uzlinách v dôsledku ich nadmerného množstva spôsobuje bolesť a opuch.

Typy AML

Akútna myeloidná leukémia sa delí na podtypy. Lekári plánujú liečbu rakoviny na základe špecifického podtypu AML.

Jednou z klasifikácií je FAB - francúzsko-americko-britský systém. Typ leukémie tu závisí od toho, ako leukemické bunky vyzerajú pod mikroskopom, ako aj od markerov protilátok na abnormálnych bunkách.

Existuje 8 typov podľa systému FAB:

M0, M1 a M2 sú myeloidná leukémia, ktorá predstavuje viac ako polovicu všetkých prípadov ochorenia.

M3 – promyelocytová leukóza – 10 % u dospelých s AML.

M4 – akútna myelomonocytová leukémia – 20 %.

M5 – akútna monocytárna leukémia – 15 %.

M6 - akútna erytroleukémia a akútna megakaryocytová leukémia sú veľmi zriedkavé typy.

Klasifikácia WHO rozdeľuje AML do skupín v závislosti od toho, ako abnormálna sa bunka stala:

1. V chromozómoch leukemických buniek sú mutácie.
2. Akútna myeloidná leukémia sa vyvinula z ochorenia krvi.
3. Viac ako jeden typ krviniek má abnormality.
4. AML sa vyvinula po liečbe rakoviny.

Patológovia skúmajú leukemické bunky pod mikroskopom, aby určili, do ktorej skupiny WHO alebo FAB konkrétny prípad patrí. Vykonávajú sa aj testy na špecifické proteíny produkované abnormálnymi bunkami (imunofenotypizácia) a mutácie v chromozómoch (cytogenetické testy).

Zriedkavé typy

• Granulocytárny sarkóm je AML, pri ktorej sa nádorové bunky nachádzajú mimo kostnej drene. Môžu sa objaviť v ktorejkoľvek časti tela.
• Zmiešané typy. Niektoré leukémie môžu byť zmesou AML a ALL – akútnej bifenotypovej leukémie.

Získajte konzultáciu s lekárom

Diagnóza akútnej myeloidnej leukémie v Assute

S pacientom pracuje hematológ, špecialista na diagnostiku a liečbu krvných chorôb. Odporúčané testy môžu zahŕňať:

1. Krvné testy na myeloidnú leukémiu. Toto je najdôležitejší test, ktorý určuje podtyp FBC AML. Mnoho pacientov s akútnou myeloidnou leukémiou má nízky počet bielych krviniek. Vysoký počet bielych krviniek môže byť spôsobený veľkým počtom nezrelých bielych krviniek nazývaných blastické bunky alebo blasty. Môžu sa vykonať aj testy na kontrolu zdravia vašich obličiek a pečene.
2. Vyšetrenie kostnej drene zahŕňa dva testy: aspiráciu a biopsiu. Aspirácia zahŕňa odstránenie tekutiny tenkou ihlou zo stehenných kostí a aplikáciu lokálneho anestetika. Biopsia používa väčšiu ihlu a lekár odoberie malé množstvo kosti a kostnej drene. Súčasne sa vykonáva test na mutácie chromozómov (cytogenetické) a špecifické proteíny vytvorené leukemickými bunkami (imunofenotypizácia).
3. Röntgen hrudníka je potrebný na kontrolu vášho celkového zdravotného stavu.

Ďalšia diagnóza akútnej myeloidnej leukémie v Assute

Počas liečby a po nej budú potrebné krvné testy. Takže napríklad pri podozrení na infekciu lekár nariadi vyšetrenie, aby zistil, aké druhy antibiotík pacient potrebuje. Okrem toho sa odoberá krv na kontrolu funkcie pečene a obličiek.

Testovanie kostnej drene sa bude vykonávať v rôznych časoch počas liečby a následného sledovania. Tieto testy môžu pomôcť:

• Určite presný typ akútnej myeloidnej leukémie.
• Stanoviť účinnosť cytostatickej liečby.
• Po ukončení liečby skontrolujte abnormálne bunky.
• Vykonajte test minimálnej reziduálnej choroby.

HLA (tkanivová) typizácia

Toto vyšetrenie sa nariaďuje, ak sa transplantácia kostnej drene darcu považuje za vhodnú možnosť. Pomocou krvných testov sa zisťuje kompatibilita tkanív. Leukocyty majú na svojom povrchu proteíny – HLA markery. Pomocou typizácie tkaniva lekári zistia, aké podobné sú tkanivá, aby sa znížila pravdepodobnosť odmietnutia.

Po liečbe vyhľadajte abnormálne bunky

Lekári nazývajú malý počet leukemických buniek, ktoré zostali po liečbe, ako minimálne reziduálne ochorenie. Výbuchy sa nenachádzajú v krvných testoch ani vzorkách kostnej drene. Na ich zistenie sa používajú dva testy.

PCR (polymerázová reťazová reakcia) identifikáciou genetických mutácií nájde jednu leukemickú bunku medzi miliónom zdravých.

Imunofenotypizácia deteguje proteíny vytvorené abnormálnymi bunkami. Tieto dva testy ukazujú, ako dobre chemoterapia fungovala a či došlo k relapsu ochorenia.

Prognóza akútnej myeloidnej leukémie

Všeobecné informácie sú tu uvedené pre vašu referenciu. Presnejšie informácie s prihliadnutím na jednotlivé faktory môže poskytnúť iba ošetrujúci lekár. Pojmy 5-ročná a 10-ročná miera prežitia sa týkajú počtu ľudí v štúdiách, ktorí boli nažive 5 a 10 rokov po diagnóze a liečbe. Navyše ide o štatistiku, na základe ktorej bola liečba realizovaná pred niekoľkými rokmi. Liečebné metódy sa každým rokom zlepšujú, takže liečba teraz ponúka lepšie vyhliadky.

Prognózu akútnej myeloidnej leukémie ovplyvňujú faktory ako:

• odpoveď tela na chemoterapiu;
• ako rozšírená bola choroba v čase diagnózy;
• typ leukémie.

Výsledok závisí aj od toho, či existovala leukémia, ktorá sa transformovala z chronickej na akútnu. To komplikuje proces liečby.

Navyše leukémia, ktorá vzniká v dôsledku liečby iného typu rakoviny, sa lieči ťažšie. Sekundárna leukémia sa zvyčajne vyvinie do 10 rokov po liečbe prvého malígneho ochorenia.

Lekári, aj keď nedokážu ochorenie vyliečiť, dokážu udržať leukémiu v remisii aj niekoľko rokov. Keď sa AML opakuje, v niektorých prípadoch je možné dosiahnuť druhú remisiu pomocou chemoterapie.

Vyhliadky na AML

Vek je jedným z najdôležitejších prognostických faktorov. Mladé telo oveľa lepšie zvláda veľmi intenzívnu terapiu.

Celkovo 20 % pacientov s AML prežíva 5-ročné prežitie vo všetkých vekových skupinách. Podrobnejšie informácie o 5-ročnom prežití s ​​prihliadnutím na vekový faktor:

• 14 rokov a mladší – pre 66 %.
• 15-24 rokov – za 60 %
• 25-64 rokov – za 40 %.
• 65 rokov a viac – za 5 %.

Požiadajte o liečbu

Choroby krvi sú pre človeka vždy veľmi nebezpečné. Po prvé, krv prichádza do kontaktu so všetkými tkanivami a orgánmi vo vnútri tela. Aby mohol krvný obeh vykonávať svoju funkciu nasýtenia buniek kyslíkom, živinami a enzýmami, musí správne fungovať a bunkové zloženie musí byť v normálnom rozmedzí. Po druhé, krvné bunky zabezpečujú fungovanie imunitného systému tela. Akútna myeloblastická leukémia narúša štruktúru buniek a spôsobuje zníženie imunity.

Akútna a chronická forma

Akútna myeloidná leukémia (AML) sa vyvíja, keď nezrelé bunky - blasty - podliehajú zmenám. Zároveň telu chýbajú zrelé prvky, pričom patologická forma transformácie výbuchu sa zvyšuje vysokou rýchlosťou. Proces zmeny bunkovej štruktúry je nezvratný a nedá sa kontrolovať liekmi. Akútna myeloidná leukémia často vedie k smrti pacienta.

Bunková zmena postihuje jeden z typov bielych krviniek, granulocyty, a preto existuje všeobecný ľudový názov „leukémia“. Aj keď, samozrejme, farba krvi sa počas choroby nemení. Leukocytové bunky, ktoré majú granule (granulocyty), podliehajú zmenám.

Chronická myeloidná leukémia (CML) sa vyskytuje, keď bunková štruktúra zrelých granulocytov prechádza zmenou. Počas tejto patológie je kostná dreň tela schopná produkovať nové bunky, ktoré dozrievajú a menia sa na zdravé granulocyty. Preto sa chronická myeloidná leukémia nevyvíja tak rýchlo ako akútna leukémia.

Osoba si nemusí byť vedomá zmien v bielych krvinkách roky.

Myeloidná leukémia je veľmi časté ochorenie medzi ochoreniami krvi. Na 100 tisíc ľudí pripadá 1 pacient s leukémiou. Toto ochorenie postihuje ľudí bez ohľadu na rasu, pohlavie a vek. Podľa štatistík je však leukémia častejšie diagnostikovaná u ľudí vo veku 30-40 rokov.

Príčiny ochorenia

Existujú medicínsky preukázané dôvody na výskyt zmien v granulocytoch. Chronická myeloidná leukémia bola študovaná mnoho rokov a bolo identifikovaných mnoho faktorov, ktoré spôsobujú leukémiu. Medicína však nemôže ponúknuť liečbu, ktorá by pacienta so 100% pravdepodobnosťou vyliečila. Leukémia, leukémia, čo to je?

Lekári nazývajú hlavnou príčinou rozvoja myeloidnej leukémie chromozomálnu translokáciu, ktorá je tiež známa ako „chromozóm Philadelphia“. V dôsledku poruchy si úseky chromozómov vymenia miesta a vznikne molekula DNA s úplne novou štruktúrou. Potom sa objavia kópie malígnych buniek a patológia sa začne rozširovať. Myeloidné tkanivo sa používa na tvorbu bielych krviniek. Potom sa krvné bunky zmenia a pacient dostane myeloidnú leukémiu.

Nasledujúce faktory môžu predisponovať k tomuto procesu:

• Vystavenie žiareniu. Škodlivé účinky žiarenia na organizmus sú všeobecne známe. Ľudia môžu byť vystavení žiareniu v oblastiach katastrof spôsobených človekom a v niektorých výrobných oblastiach. Ale častejšie je myeloblastická leukémia výsledkom predchádzajúcej radiačnej terapie proti inému typu rakoviny.
• Vírusové ochorenia.
• Elektromagnetická radiácia.
• Účinok niektorých liekov. Najčastejšie hovoríme o liekoch proti rakovine, keďže majú intenzívny toxický účinok na organizmus. Niektoré chemikálie môžu tiež viesť k myeloidnej leukémii.
• Dedičná predispozícia. Ľudia, ktorí túto schopnosť zdedili po svojich rodičoch, majú väčšiu pravdepodobnosť, že zmenia DNA.

Akútne príznaky

V akútnom priebehu ochorenia leukocytové bunky mutujú a množia sa nekontrolovanou rýchlosťou. Rýchly vývoj rakoviny vedie k vzniku takých príznakov ochorenia, ktoré človek nemôže ignorovať. Akútna myeloidná leukémia sa prejavuje ako ťažká nevoľnosť a výrazné príznaky:

• Jedným z prvých charakteristických príznakov leukémie je bledá pokožka. Tento príznak sprevádza všetky ochorenia hematopoetického systému.
• Mierne zvýšenie telesnej teploty v rozmedzí 37,1–38,0 stupňov, vysoké potenie počas nočného odpočinku.
• Na koži sa objaví vyrážka vo forme malých červených škvŕn. Vyrážka nespôsobuje svrbenie.
• Akútna myeloidná leukémia spôsobuje dýchavičnosť aj pri miernej fyzickej námahe.
• Človek sa sťažuje na bolesť v kostiach, najmä pri pohybe. V tomto prípade je bolesť zvyčajne mierna a mnohí pacienti jej jednoducho nevenujú pozornosť.
• Na ďasnách sa objavuje opuch, je možné krvácanie a rozvoj zápalu ďasien.
• Akútna leukémia spôsobuje výskyt hematómov na tele. Červeno-modré škvrny sa môžu objaviť na akejkoľvek časti tela a sú jedným z jasných charakteristických symptómov, ktoré toto ochorenie spôsobuje.
• Ak je človek často chorý, má zníženú imunitu a je veľmi náchylný na infekcie, lekár môže mať podozrenie na akútnu myeloidnú leukémiu.
• S rozvojom leukémie človek začne prudko chudnúť.
• Zmena určitých typov leukocytov vedie k zníženiu imunity a človek sa stáva zraniteľným voči infekčným chorobám.

Symptómy chronickej formy

Chronická leukémia nemusí vykazovať žiadne príznaky v prvých mesiacoch alebo dokonca rokoch ochorenia. Telo sa snaží vyliečiť samo vytváraním nových granulocytov, ktoré nahradia tie zmenené. Ale, ako viete, rakovinové bunky sa delia a degenerujú oveľa rýchlejšie ako zdravé a choroba postupne preberá telo. Symptómy sa najskôr prejavia slabo, potom zosilnejú a pri nevoľnosti je človek nútený poradiť sa s lekárom.

Zvyčajne až potom sa vykoná diagnóza chronickej myeloidnej leukémie.

Medicína rozlišuje tri štádiá tohto ochorenia:

• Chronická myeloidná leukémia začína postupne, so zmenami vo viacerých bunkách. Chronická myeloidná leukémia a príznaky, ktoré sú mierne, nespôsobujú, že pacient navštívi lekára. V tomto štádiu je možné ochorenie zistiť iba pomocou krvného testu. Pacient sa môže sťažovať na zvýšenú únavu a pocit ťažkosti alebo dokonca bolesti v ľavom hypochondriu (v oblasti sleziny).
• V štádiu zrýchlenia sú príznaky leukémie stále slabé. Dochádza k zvýšeniu telesnej teploty a únave. Počet zmenených a normálnych leukocytov rastie. Podrobný krvný test môže odhaliť zvýšenie bazofilov, nezrelých bielych krviniek a promyelocytov.
• Terminálne štádium je charakterizované prejavom výrazných symptómov chronickej myeloblastickej leukémie. Telesná teplota stúpa, v niektorých prípadoch až 40 stupňov, objavujú sa silné bolesti kĺbov a stav slabosti. Pri vyšetrení sa u pacientov zistí, že majú zväčšené lymfatické uzliny, zväčšenú slezinu a lézie centrálneho nervového systému.

Diagnostika

Ak chcete diagnostikovať akútnu myeloidnú leukémiu, musíte podstúpiť dôkladné vyšetrenie v zdravotníckom zariadení a podstúpiť testy. Na zistenie leukémie sa používajú rôzne diagnostické postupy. Diagnostika začína výsluchom a kontrolou. Ľudia trpiaci myeloidnou leukémiou sa vyznačujú zväčšenými lymfatickými uzlinami, zväčšenou pečeňou a slezinou.

Na základe výsledkov vyšetrenia sú predpísané testy a diagnostické postupy:

• Všeobecná analýza krvi. V dôsledku štúdie pacienti s leukémiou pozorovali zvýšenie počtu nezrelých bielych krviniek (granulocytov). Počet krvných doštičiek sa tiež mení.
• Chémia krvi. Biochémia odhaľuje vysoké množstvá vitamínu B12, kyseliny močovej a niektorých enzýmov. Výsledky tohto typu štúdie však môžu len nepriamo naznačovať myeloblastickú leukémiu.
• Biopsia kostnej drene. Jedna z najpresnejších štúdií v diagnostike leukémie. Vykonáva sa po krvných testoch. V dôsledku punkcie sa v tkanive kostnej drene nachádza aj veľké množstvo nezrelých leukocytových buniek.
• Cytochemická analýza. Test sa vykonáva na vzorkách krvi a mozgu mačky. Špeciálne chemické činidlá pri kontakte s biologickými vzorkami od pacienta určujú stupeň enzýmovej aktivity. Pri myeloblastickej leukémii je účinok alkalickej fotofosfázy znížený.
• Ultrasonografia. Táto diagnostická metóda umožňuje potvrdiť zväčšenie pečene a sleziny.
• Genetický výskum. Nevykonáva sa na diagnostiku, ale na stanovenie prognózy pre pacienta. Povaha chromozomálnych porúch nám umožňuje vyvodiť závery o budúcich metódach liečby a ich účinnosti.

Prognóza a liečba

Akútna myeloidná leukémia veľmi často vedie k smrti pacienta. Predpovede je možné urobiť až po úplnom vyšetrení pacienta a diskusii o možných spôsoboch liečby choroby. Chemoterapia sa používa na liečbu akútnej myeloidnej leukémie. Existuje špecifický liečebný plán a princíp terapie, ktorý sa nazýva indukcia.

Počas liečby sa používa komplex liekov, ktorých podávanie je naplánované na dennej báze.

V druhej fáze liečby, ak terapia zabrala a začala sa remisia, sa vyberú lieky na konsolidáciu výsledku podľa individuálnych charakteristík pacienta. Počas deštrukcie zmenených granulocytov liekmi. Určité množstvo z nich zostáva a je možný relaps choroby. Na zníženie pravdepodobnosti opätovného rozvoja myeloblastickej leukémie sa vykonáva komplexná terapia vrátane transplantácie kmeňových buniek. Diagnóza chronickej myeloidnej leukémie a liečba by sa mali vykonávať pod prísnym lekárskym dohľadom. Všetky výsledky testov musia interpretovať lekári so špecializáciou na choroby krvi.

Medicína ponúka nasledujúce metódy liečby:

• Chemoterapia.
• Liečenie ožiarením.
• Transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek od darcu.
• Extrakcia zmenených leukocytových buniek z tela pomocou leukaferézy.
• Splenektómia.

Je veľmi ťažké vyliečiť chorobu. Terapia je zvyčajne určená na zmiernenie stavu pacienta a podporu jeho vitálnych funkcií. Pri úspešnej liečbe však ľudia trpiaci chronickou leukémiou žijú desiatky rokov. Liečba trvá dlho, ale lekárske štatistiky poznajú veľa prípadov remisie u pacientov s rakovinou krvi.

V kontakte s