Komplikácie pľúcnej sarkoidózy. Pľúcna sarkoidóza: príznaky, stupne a liečba ochorenia

Systémová granulomatóza je chronické ochorenie, pri ktorom sa v tele pacienta tvoria zápalové granulómy. V 97% prípadov sa takéto lézie pozorujú v pľúcnych tkanivách. Ale niekedy v patologický proces sú zapojené lymfatické uzliny. Preto odborníci označujú ochorenie za systémové.

Ochorenie je diagnostikované najmä u žien mladšieho a stredného veku. vekovej kategórii. V počiatočnom období je proces asymptomatický a charakterizovaný zdĺhavým priebehom. Diagnóza sa zvyčajne vyskytuje počas ročnej prevencie röntgenové vyšetrenie orgány hrudnej dutiny.

Aké sú príčiny ochorenia?

K dnešnému dňu zostáva presná príčina patológie neznáma. Niektorí odborníci sa domnievajú, že vývoj takejto choroby je spojený s genetickou predispozíciou. Táto teória je potvrdená prítomnosťou granulomatóznych lézií regionálnych lymfatické uzliny viacerých členov jednej rodiny.

Nedávne zdravotný výskum identifikovali významnú úlohu abnormálnej imunitnej odpovede pri rozvoji ochorenia. U takýchto pacientov sarkoidóza lymfatických uzlín sa vyskytuje v primárnej chronickej forme. Ich lymfocyty začnú aktívne produkovať biologicky účinných látok, slúžiace ako základ pre budúci granulóm.

Prečo je sarkoidóza lymfatických uzlín nebezpečná?

Samotná choroba má priaznivý priebeh. Hlavné nebezpečenstvo spočíva v komplikáciách choroby, ktoré môžu byť v nasledujúcich formách:

• Kolaps pľúc:

Postupný rast granulómu spôsobuje prasknutie pohrudnice a kolaps pľúcneho tkaniva.

• Krvácajúca:

Zápalové zväčšenie regionálnej lymfatickej uzliny môže poškodiť blízku lymfatickú uzlinu cieva, čo sa klinicky prejavuje spontánnym krvácaním.

• Chronický zápal pľúc:

V neskorších štádiách systémovej granulomatózy sa často pozoruje periodický zápal pľúcneho tkaniva.

• Tvorba obličkových kameňov:

Podľa štatistík je väčšina pacientov s ochorením sarkoidných lymfatických uzlín diagnostikovaná urolitiázové ochorenie. Môže to byť spôsobené zvýšenou koncentráciou iónov vápnika v krvi.

• Narušenie kardiovaskulárneho systému:

V dôsledku toho vedie k hladovanie kyslíkom centrálny nervový systém.

• Znížená zraková ostrosť:

Sarkoidóza lymfatických uzlín nakoniec spôsobuje nezvratné zmeny v oblasti očí a slepota.

• Poruchy centrálneho nervového systému:

Po medikamentóznej terapii sa pacienti často sťažujú na pretrvávajúcu depresiu, nespavosť, apatiu a pocit „“. Korekciu správania pacienta vykonáva psychológ predpisovaním pravidelných rozhovorov a užívaním antidepresív.

Ako rozpoznať chorobu v počiatočnom štádiu?

Choroba je sprevádzaná poškodením hrudných lymfatických uzlín, ktoré sa postupne zväčšujú. V počiatočných štádiách majú pacienti prevažne všeobecné sťažnosti:

• Všeobecná nevoľnosť a únava.
• Zväčšené a bolestivé lymfatické uzliny a kĺby.
• Znížená zraková ostrosť.
• Na koži sú príznaky erytematózneho zápalu koža.
• Nočné potenie.
• Prudké zvýšenie teploty alebo chronická hypertermia pri 37 stupňoch.
• Suchý kašeľ a progresívna dýchavičnosť.

Testy a vyšetrenia, ktoré je potrebné absolvovať

Pacient sa vyšetruje podľa nasledujúcej schémy:

1. Zhromažďovanie anamnézy patológie a identifikácia rodinnej predispozície.
2. Fyzikálne vyšetrenie pacienta, perkusie a počúvanie pľúc. V tomto čase lekár určuje veľkosť, umiestnenie a konzistenciu postihnutých regionálnych lymfatických uzlín.
3. Všeobecná analýza krvi. Sarkoidóza lymfatických uzlín sa prejavuje: zvýšenie ESR, znížený počet leukocytov a skok v hladine iónov vápnika. Tuberkulínový test neexistuje.
4. Röntgenové vyšetrenie orgánov dýchací systém. Na fotografiách odborník zaznamenáva prudký nárast regionálnych lymfatických uzlín.
5. Biopsia. Punkčný odber obsahu atypicky zmenenej lymfatickej uzliny umožňuje stanoviť konečnú diagnózu. V tomto prípade vzorka biopsie prejde histologický rozbor v špecializovanom laboratóriu.
6. Počítačová a magnetická rezonancia. Pomocou digitálneho spracovania röntgenového vyšetrenia odborník určí presnú lokalizáciu a distribúciu patológie. Môže študovať štruktúru tkaniva patologického uzla.

Moderné metódy liečby

V súčasnom štádiu vývoja medicínska veda, nie je možné zastaviť progresiu ochorenia. Terapeutické opatrenia zároveň zamerané na dosiahnutie stabilnej remisie.

Moderné štandardy doručenia zdravotná starostlivosť zahŕňajú:

1. Liečba drogami vykonávaná v lekárskej nemocnici. Hlavným liečebným liekom je kortikosteroid. Môže sa podávať vo forme injekcií, tabletovej kúry alebo masti. Počas konzervatívnej terapie špecialisti neustále monitorujú funkčný stav pľúc a srdca.
2. Lokálny liečivý účinok. Choroba podlieha lokálnej liečbe, keď sú postihnuté povrchové lymfatické uzliny.
3. Chirurgia. Radikálny zásah sa považuje za poslednú možnosť, pretože excízia poškodených hrudných uzlín stimuluje tvorbu granulómov v iných častiach tela.
4. Liečenie ožiarením. Podľa amerických vedcov je perzistujúca forma ochorenia dobre vystavená dávkovanému žiareniu. V dôsledku toho patológia vstupuje do štádia.
5. Diétna terapia. Lekári odporúčajú pacientom obohatiť svoju každodennú stravu o potraviny obsahujúce zvýšený obsah bielkoviny, vitamíny a mikroelementy. Niektorí vedci poukazujú na pozitívny účinok liečebného hladovania.

Je tradičná liečba účinná?

Systémová granulomatóza je nebezpečná choroba, s ktorým by sa malo zaobchádzať špecializovaným spôsobom liečebný ústav. Pacient musí byť pod neustálym lekárskym dohľadom. Vybavenie tradičná medicína môže byť zameraná len na aktiváciu imunitného systému.

Môže sa choroba zmeniť na rakovinu?

Sarkoidóza lymfatických uzlín je charakterizovaná systémovou tvorbou zápalových granulómov, ktorá nemá nič spoločné s onkologickým procesom. Choroba len v čase diagnózy sa môže podobať rakovinová lézia lymfoidný systém. Ale počas histologického a cytologické vyšetrenie, tieto dve patológie sú jasne oddelené.

Predpoveď

Vo väčšine prípadov je ochorenie benígne. Zároveň u 30 % ľudí choroba prechádza do štádia celoživotnej remisie.

V 25% klinických prípadov sarkoidóza lymfatických uzlín sa šíri do blízkeho pľúcneho tkaniva. Poškodenie dýchacieho systému má za následok invaliditu a v ojedinelých prípadoch aj smrť.

Pľúcna sarkoidóza je systémové ochorenie sprevádzané tvorbou granulómov pozostávajúcich z Piragov-Langhansových buniek a epitelové bunky. Granulómy sú tiež diagnostický znak, ktorý je odhalený pomocou mikroskopické vyšetrenie sarkoidné uzliny však nie sú sprevádzané kazeóznou nekrózou a chýbajú tuberkulózne mykobaktérie. Uzly sa tiež pri raste spájajú a vytvárajú lézie rôznych veľkostí.

Sarkoidózou sú postihnuté nielen pľúca, ale aj mnohé orgány. Najčastejšie ide o lymfatické, vnútrohrudné, tracheobronchiálne, bronchopulmonálne uzliny, slezinu a pečeň. Možné poškodenie orgánov zraku, kostí, kĺbov, nervového systému, srdca, príušnej žľazy slinné žľazy, koža. Môže sa však vyskytnúť pľúcna sarkoidóza dlho bez klinických prejavov. Tiež sa neprenáša z pacienta na pacienta a nie je infekčný.

Etiológia v súčasnosti nie je známa. Ľudia v akomkoľvek veku sú náchylní na túto chorobu, ale sarkoidóza pľúc u detí je pomerne zriedkavá. Je známe, že pľúcna sarkoidóza má rasové a geografické charakteristiky. Napríklad na 100 000 Afroameričanov pripadá 36 – 64 ľudí so sarkoidózou, v Spojených štátoch je to 10 – 14 prípadov na 100 000 ľudí so svetlou pleťou. V európskych krajinách je 40 prípadov na 100 000 ľudí, v severských krajinách je však výskyt oveľa vyšší.

Pri sarkoidóze sa na stenách priedušiek a v pľúcach tvoria granulómy dvoch typov:

Prvým typom je sklerotizácia alebo pečiatka. Malé granulómy, ktoré majú hranicu z okolitých tkanív, ako aj buniek spojivové tkanivo– fibroblasty obklopujú granulómy;

Druhým typom sú veľké granulómy, ktoré nemajú jasné hranice.

Pomerne často sa sarkoidné granulómy zamieňajú s tuberkulóznymi granulómami. Pre presná definícia Diagnóza vyžaduje laboratórne vyšetrenie tkaniva.

Ochorenie sa podľa lokalizácie delí na sarkoidózu vnútrohrudných žliaz a pľúc, lymfatických uzlín, dýchacieho systému s poškodením iných orgánov a generalizovanú sarkoidózu.

Podľa priebehu ochorenia sa delí na:

— Regresná fáza ( spätný vývoj, proces blednutia). Reverzný vývoj je sprevádzaný resorpciou, zhutňovaním a pomerne zriedkavo kalcifikáciou vytvorených sarkoidných granulómov v lymfatických uzlinách a pľúcnom tkanive;

— Stabilizačná fáza;

— Fáza exacerbácie alebo aktívna fáza.

Priamo v závislosti od rýchlosti, s akou sa zmeny zvyšujú, sa pľúcna sarkoidóza delí na:

- chronická sarkoidóza;

— Oneskorená sarkoidóza;

— progresívna sarkoidóza;

— Abortívna sarkoidóza.

Príčiny pľúcnej sarkoidózy

Napodiv, skutočné príčiny pľúcnej sarkoidózy sú stále neznáme. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní, že pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného fungovania imunitný systém osoba. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja pľúcnej sarkoidózy je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja pľúcnej sarkoidózy, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia.

Vedci študujú infekčné choroby naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Vývoj ochorenia môžu spôsobiť aj endogénne a exogénne faktory. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že pľúcna sarkoidóza polyetiologického pôvodu je spojená s biochemickým, morfologickým, imunitným a genetickým aspektom.

Incidencia sa pozoruje u osôb určitých profesií: hasiči (kvôli zvýšenej toxickej alebo infekčnej expozícii), mechanici, námorníci, mlynári, poľnohospodári, poštoví pracovníci, pracovníci chemického priemyslu a zdravotníci. Pľúcna sarkoidóza sa pozoruje aj u ľudí so závislosťou od tabaku. Dostupnosť Alergická reakcia na niektoré látky vnímané telom ako cudzie v dôsledku narušenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Za vznik sarkoidného granulómu je zodpovedná kaskáda cytokínov. Môžu sa tvoriť v rôzne orgány a tiež pozostávajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa predpokladalo, že pľúcna sarkoidóza je formou tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

Pľúcna sarkoidóza začína zapojením alveolárneho tkaniva do patologického procesu a rozvojom intersticiálnej pneumonitídy alebo alveolitídy.

Symptómy pľúcnej sarkoidózy

Pľúcna sarkoidóza nemá jasný klinický obraz, pretože je často asymptomatická. Napríklad u väčšiny pacientov sa intratorakálna lymfoglandulárna forma ochorenia klinicky neprejaví. Najčastejšie je podozrenie na pľúcnu sarkoidózu pri zistení lymfadenopatie koreňov pľúc. Príznaky pľúcnej sarkoidózy sú nasledovné: bolesť kĺbov, horúčka, dýchavičnosť, kašeľ s hlienom, bolesť na hrudníku, nepokojný spánok, nespavosť, nočné potenie. Horúčka, strata hmotnosti, strata chuti do jedla, zvýšená únava, slabosť, úzkosť, ťažká nevoľnosť.

Pľúcna sarkoidóza je rozdelená do troch štádií: počiatočná, mediastinálno-pľúcna a pľúcna.

Príznaky sarkoidózy pľúc v počiatočnom štádiu sú podobné príznakom mnohých iných chorôb: bezpríčinná úzkosť, slabosť, poruchy spánku atď. Bežné znamenie Pľúcna sarkoidóza je únava, ktorá sa prejavuje ráno (človek ju pociťuje bez toho, aby vstal z postele) a popoludní. V tomto štádiu spravidla dochádza k asymetrickému a obojstrannému zväčšeniu lymfatických uzlín: tracheobronchiálne, paratracheálne, bifurkácia, bronchopulmonárne.

Druhý stupeň pľúcnej sarkoidózy sa prejavuje symptómami charakteristickými pre ochorenie dýchacieho traktu: bolestivé pocity v hrudníku, v kĺboch, kašeľ, sipot, dýchavičnosť, slabosť. Je možné, že sa v podkožnom tukovom tkanive kožných ciev môže vyvinúť zápalový proces. Táto fáza pľúcnej sarkoidózy je sprevádzaná bilaterálnou disemináciou (miliárna, fokálna), infiltráciou pľúcneho tkaniva.

Tretie štádium zahŕňa kombináciu symptómov prvého a druhého štádia pľúcnej sarkoidózy. Pozorujú sa však zvýšené mokré a suché sipoty, bolesť v postihnutej oblasti pľúc, chrumkavé a sipotavé zvuky a artralgia. Aj tretie štádium sa prejavuje poškodením lymfatických uzlín, príušné žľazy(Herfordov syndróm), oči a iné orgány, ktoré nie sú spojené s dýchacím systémom. Možné je poškodenie mozgových nervov, tvorba cýst v kostiach a zväčšenie pečene.

Posledné štádium pľúcnej sarkoidózy sa môže prejaviť ťažkou fibrózou alebo pneumosklerózou pľúcneho tkaniva, pričom zväčšenie vnútrohrudných lymfatických uzlín nie je pozorované. K zvýšeniu emfyzému a pneumosklerózy dochádza v dôsledku tvorby drenážnych konglomerátov s progresiou ochorenia. Ochorenie sa prejavuje aj ako kardiopulmonálne zlyhanie.

S progresiou pľúcnej sarkoidózy sa prejavuje mimopľúcnymi príznakmi, keď sú postihnuté susedné tkanivá.

Sarkoidóza presahuje pľúca, postihuje slezinu a pečeň a klinicky sa neprejavuje. Ultrazvukové vyšetrenie môže ukázať mierne zväčšenia vnútorné orgány. Ak je pečeň výrazne zväčšená, pacient cíti ťažkosť v správnom hypochondriu. Pacient sa bude sťažovať na stratu chuti do jedla, ale funkcie sleziny a pečene nebudú narušené. Občas sa vyvinie aj choleostáza.

Rozdiely medzi granulomatóznou a sarkoidnou hepatitídou nie sú jasné. Žalúdočné granulómy sú pomerne zriedkavé. Mezenteriálna lymfadenopatia spôsobuje bolesť v brušnej oblasti.

Ochorenie, ktoré postihuje kĺby a kosti, sa klinicky neprejavuje, ale u pacientov môžu byť zvýšené hladiny enzýmov. Niekedy sa vyvinie akútna alebo tichá myopatia sprevádzaná svalová slabosť. Pri pohybe môže byť bolesť. Poškodenie kostí pri pľúcnej sarkoidóze sa však líši od artritídy tým, že menej poškodzuje kĺby a kosti. Je možný rozvoj lymfadenopatie koreňov pľúc, erythema nodosum, akútna polyartritída, osteopénia.

Ak dôjde k poškodeniu myokardu, hlavný príznak ochorenia bude epizodický a tlkot srdca. Útok je možný neočakávaná smrť v prípade silného zhutnenia granulómov srdcového svalu. Pľúcne alebo prispievajú k rozvoju srdcového zlyhania. Pomerne zriedkavo sa vyvíja.

Pľúcna sarkoidóza má významný vplyv na nervový systém. Môže sa vyskytnúť strata zmyslov, jednostranná paralýza tváre, prehĺtanie je ťažšie, ochrnutie končatín, závraty. Neuropatia ôsmeho hlavového nervu spôsobuje stratu sluchu. Vývoj neuropatie je možný optický nerv a periférna neuropatia, polyfágia.

Ak sú obličky poškodené v dôsledku sarkoidózy pľúc, najčastejšie sa vyskytuje hyperkalciúria. Rozvinie sa aj nefrokalcinóza vyžadujúca transplantáciu obličky, nefrolitiáza spôsobená chronickým zlyhaním obličiek a intersticiálna nefritída.

V prípade porážky zrakové orgány, vzniká pocit pálenia, sliznice sčervenajú, zvyšuje sa citlivosť na svetlo, je prítomné slzenie. Ochorenie sprevádza aj zvýšený tlak (vnútroočný). Vzniká sekundárny glaukóm, očná neuritída, dakryocystitída, chorioretinitída, iridocyklitída atď. Ak sa nelieči, progresia vedie k slepote, ale najčastejšie spontánne ustúpi.

O kožné lézie, na tele sa tvoria stredne veľké červenkasté uzliny. Dosť málo vidno ťažké poškodenie koža. Rozvíjanie erythema nodosum: na prednej ploche Dolná končatina Objavujú sa tvrdé červené uzliny. Nešpecifické lézie zahŕňajú subkutánne uzliny, papuly, makuly, škvrny, hyperpigmentáciu a hypopigmentáciu. Vývoj lupus pernio je možný: na ušiach, perách, lícach a nose sa objavujú vyčnievajúce škvrny.

Pri sarkoidóze lymfatické uzliny zvyčajne nie sú zväčšené, len občas sú viditeľné zväčšené lymfatické uzliny v slabinách alebo na krku. V niektorých prípadoch sa vyskytuje cervikálna alebo mierna periférna lymfadenopatia.

Štádiá pľúcnej sarkoidózy

Podľa vývoja je pľúcna sarkoidóza rozdelená do štyroch štádií:

Štádium 0 je asymptomatické. U pacientov podstupujúcich profylaktickú lekárske prehliadky, ochorenie sa nezistí ani na röntgenových snímkach;

V štádiu 1 zostáva pľúcne tkanivo nezmenené, ale pozorujú sa mierne zväčšenia vnútrohrudných lymfatických uzlín;

V štádiu 2 sa pozoruje patologický proces v pľúcnom tkanive, vnútrohrudné lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené;

3. štádium je sprevádzané výraznými zmenami v pľúcnom tkanive, avšak lymfatické uzliny sa nezväčšujú;

Štádium 4 je sprevádzané tvorbou fibrózy - ide o nezvratný proces zhutnenia pľúcneho tkaniva s tvorbou jaziev na ňom ( pľúcne tkanivo sa nahrádza spojovacím).

Prvé tri štádiá nie sú klinicky zjavné. O prítomnosti pľúcnej sarkoidózy sa pacienti môžu dozvedieť až z výsledkov preventívneho röntgenového vyšetrenia pri vyšetrení. Na snímkach budú viditeľné zmeny v pľúcnom tkanive. Zriedkavo sa vyskytujú pacienti so skorým štádiom pľúcnej sarkoidózy, u ktorých stúpa telesná teplota, opuchnú kĺby končatín a zväčšujú sa lymfatické uzliny.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Diagnostikovať pľúcnu sarkoidózu nie je jednoduché, ale je možné, bez ohľadu na štádium. Je potrebná presná anamnéza pacienta, všetko klinické prejavy, laboratórny krvný test (zrýchlenie ESR, eozinofília, leukocytóza, zvýšenie globulínov). Je tiež potrebné vykonať röntgenové vyšetrenie, ultrazvukové vyšetrenie, počítačová a magnetická rezonancia, biopsia s bronchoskopiou a ďalším histologickým vyšetrením, rádionuklidové metódy. O potrebe ultrazvukového vyšetrenia s tenkoihlovou biopsiou lymfatických uzlín rozhoduje špecialista. Pacient je vždy predpísaný všeobecná analýza moč a funkčný test obličiek a pečene. Dodatočný výskum budú predpísané, ak sa zistia komplikácie.

Akútny priebeh pľúcnej sarkoidózy je charakterizovaný zmenami laboratórnych krvných hodnôt, ktoré naznačujú zápalový proces: významné alebo mierne zvýšenie ESR, lymfo- a monocytóza, eozofília. Krvný obraz však môže byť pri pľúcnej sarkoidóze normálny. Ak je postihnutá, objaví sa leukocytóza Kostná dreň, slezina a pečeň. Na vylúčenie poškodenia obličiek sa vykonávajú testy moču a stanovujú sa funkčné testy (dusík močoviny v krvi, kreatín).

Viac charakteristických zmien možno zistiť počas röntgenového vyšetrenia. MRI a CT vyšetrenia pľúc umožňujú identifikovať nádorom podobné zväčšenia lymfatických uzlín, najmä koreňových, fokálne diseminácie: fibróza, emfyzém, cirhóza pľúcneho tkaniva.

Väčšina pacientov má pozitívnu Kveimovu reakciu – po intradermálnej injekcii špecifického antigénu (substrát sarkoidného tkaniva pacienta) 0,2 ml sa vytvorí fialovočervený uzlík.

Počas biopsie s bronchoskopiou, priame a nepriame znaky pľúcna sarkoidóza: rozšírené cievy v ústí lobárnych priedušiek, ako aj sarkoidné lézie ich slizníc (prítomnosť bradavičnatých výrastkov, tuberkulóz, plakov), príznaky zväčšených lymfatických uzlín v mieste bifurkácie, atrofické alebo deformujúce sa.

Spoľahlivejšou metódou diagnostiky pľúcnej sarkoidózy je histologické vyšetrenie biologického materiálu odobraného pri bronchoskopii, otvorenej pľúcnej biopsii, transtorakálnej punkcii, predškálovej biopsii, mediastinoskopii. V biologickom materiáli špecialisti identifikujú prvky granulómu (epitelioid) bez známok perifokálneho zápalu a nekrózy.

Angiotenzín-konvertujúci enzým (ACE) je markerom aktivity procesu a pri pľúcnej sarkoidóze je jeho obsah v krvi výrazne zvýšený. Tiež zvýšená hladina vápnika v moči a krvi je dôkazom komplikácií v tele.

Na vylúčenie je potrebné vykonať tuberkulínový test Mantoux. Ak má telo aktívnu formu pľúcnej sarkoidózy, test Mantoux je zvyčajne negatívny, existujú však výnimky.

Napriek tomu, že na stanovenie diagnózy je potrebných veľa testov lekárske manipulácie, je to správna diagnóza, ktorá vám umožňuje zvoliť správnu liečbu.

Liečba pľúcnej sarkoidózy

Pľúcna sarkoidóza je u väčšiny pacientov sprevádzaná spontánnou remisiou az tohto dôvodu bude pacient pod dohľadom 8 mesiacov. To vám umožní určiť prognózu a potrebu špecifickej liečby.

Spravidla pre mierne formy ochorenia, ktoré sa vyskytujú bez zhoršenia, liečba nie je predpísaná. Aj v prípade malých zmien v pľúcnom tkanive a uspokojivom stave pacienta sa vykonáva iba pozorovanie. Je to spôsobené tým, že granulómy, ktoré sa vytvorili v pľúcach, sa rozpúšťajú a pľúcna sarkoidóza prechádza sama.

Ťažké formy pľúcnej sarkoidózy vyžadujú liečbu, pretože existuje riziko komplikácií vrátane smrti. Je možný rozvoj tuberkulózy a závažných ochorení iných orgánov.

Ak sa zistí pľúcna sarkoidóza, predpisuje sa dlhý priebeh antioxidantov (acetát, tokoferol, retinol a ďalšie), imunosupresíva (Azatioprin, Rezoquin, Delagil), protizápalové lieky (Indometacin), steroidy (Prednizolón). Ak pacient netoleruje Prednizolón, potom sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (Nimesulid, Diclofenac). Priemerný priebeh liečby trvá 8 mesiacov, avšak v závažných prípadoch ochorenia môže byť toto obdobie dlhšie. V zriedkavých prípadoch špecialisti predpisujú lieky proti tuberkulóze.

Počas prvých 4 mesiacov sa má prednizolón spravidla užívať 30–40 mg denne, potom sa dávka zníži na 5–10 mg. Tento liek sa musí užívať niekoľko mesiacov. Po 24–48 hodinách lekár predpíše glukokortikosteroidy v prípade vedľajších účinkov Prednizolónu. Priebeh liečby tiež zahŕňa anabolický steroid a prípravky draslíka (Nerobol, Retabolil).

Liečba vždy závisí od aktivity, progresie a závažnosti pľúcnej sarkoidózy. V prípade kombinovanej liečby vrátane Dexametazónu alebo Prednizolónu sa lieky striedajú s nesteroidnými protizápalovými liekmi (Indometacin, Voltaren).

V zriedkavých prípadoch sú predpísané pre silný kašeľ inhalačné glukokortikoidy. Pomáhajú znižovať kašeľ u pacientov s endobronchiálnymi léziami. Tiež v zriedkavých prípadoch očných a kožných lézií budú predpísané lokálne glukokortikoidy.

Dispenzárne pozorovanie pacientov vykonáva ftiziater. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou sú rozdelení do dvoch klinických skupín:

♦ Prvá skupina zahŕňa pacientov s aktívnou formou ochorenia;

Skupina IA zahŕňa osoby, u ktorých je choroba prvýkrát diagnostikovaná;

Skupina IB zahŕňa ľudí, ktorých ochorenie sa zhoršilo alebo recidivovalo po predpísanej liečbe;

♦ Do druhej skupiny patria ľudia, ktorí majú neaktívnu formu ochorenia.

Pacienti tiež musia venovať osobitnú pozornosť strave. Stolová soľ treba obmedziť a konzumovať čo najviac viac produktov, obohatený o bielkoviny. Na obnovenie imunity je potrebné zaradiť liečivé a potravinárske rastliny, ktoré koncentrujú niektoré biologicky aktívne látky (BAS) – zinok, mangán, oxid kremičitý a ďalšie minerály.

Je potrebné konzumovať potravinárske rastliny, ktoré majú imunokorekčné vlastnosti - arónia, surové slnečnicové semienka, odvar z mladých výhonkov rakytníka, vlašské orechy, morské riasy, ušľachtilý vavrín, granátové jablká, bazalka, strukoviny, listy a plody čiernych ríbezlí. Z dennej stravy by sa mali vylúčiť tieto produkty: mliečne výrobky, syr, cukor, múka.

Pľúcnu sarkoidózu u detí lieči aj ftiziater. Kurz liekov sa vyberá individuálne v závislosti od stavu dieťaťa. Pre účely prevencie je potrebné otužovať dieťa, zvykať ho na každodenné telesné cvičenie a sledovať jeho sociálny okruh, aby sa predišlo pľúcnym ochoreniam. Do jeho každodennej stravy je potrebné zaradiť aj zeleninu a ovocie. Deťom, ktoré mali pľúcnu sarkoidózu, treba vysvetliť, že v budúcnosti by nemali začať fajčiť. Rodičia by mali svoje dieťa chrániť pred rôznymi kontaktmi s chemikáliami. Mnohé čistiace prostriedky obsahujú veľké množstvo chemikálie, ktoré by dieťa nemalo dýchať.

Tiež mnohí pacienti zahŕňajú ľudové lieky do liečby. Napríklad z liečivých bylín (nechtík, goralthea, šalvia, oregano) sa doma pripravuje odvar, ktorý sa musí užívať 3x denne 1,5 mesiaca pred jedlom, 50 ml. Populárna je aj tinktúra vyrobená z vodky a zeleninový olej. Zmiešajte 50 ml a užívajte 3 krát denne po dobu jedného roka. Boli hlásené prípady úplné zotavenie vďaka tejto tinktúre. 20% propolisovú tinktúru môžete tiež zriediť v teplej vode a na pohár vody postačí 10–15 gramov prípravku. Má sa užívať 15 dní 40 minút pred jedlom.

Väčšina pacientov v počiatočných štádiách ochorenia uprednostňuje liečbu ľudové prostriedky. Ak choroba postupuje podobné metódy stanú neúčinnými. Každý pacient by mal pochopiť, že väčšina bylín má vedľajší účinok. Z tohto dôvodu liečba pľúcnej sarkoidózy ľudovými prostriedkami zvyčajne spôsobuje zhoršenie celkového stavu.

Keďže pľúcna sarkoidóza je zriedka diagnostikovaná, špeciálna diéta ešte nebol vyvinutý, mali by ste však viesť zdravý životný štýl. Spánok a výživa by mali byť primerané. Odporúča sa tráviť čo najviac času na čerstvom vzduchu a vykonávať fyzické cvičenia. Treba sa však vyhnúť priamemu kontaktu so slnečnými lúčmi (prísne zakázané opaľovanie). Mali by ste sa tiež vyhýbať kontaktu s výparmi chemických kvapalín, prachu a plynov.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy

Symptómy pľúcnej sarkoidózy zvyčajne vymiznú bez liečby. V 60% prípadov, 9 rokov po diagnóze, pacienti nemajú žiadne príznaky. Po niekoľkých mesiacoch môže zmiznúť rozsiahly zápal pľúc a zdurenie lymfatických uzlín. Asi 75 % pacientov, ktorí majú len zväčšené lymfatické uzliny a poškodenie iba pľúc, sa úplne uzdraví do 5 rokov.

Najpriaznivejšie dôsledky pľúcnej sarkoidózy sú pre pacientov, u ktorých sa choroba nerozšírila ďalej hrudník, najmä ak to začalo erythema nodosum. V 50% prípadov sa pozorujú relapsy.

Aj keď sa pacienti často spontánne zotavia, prejavy a závažnosť pľúcnej sarkoidózy sú značne variabilné. Vo väčšine prípadov je potrebná opakovaná liečba glukokortikoidmi. Práve z tohto dôvodu je potrebné pravidelné sledovanie na odhalenie relapsov. V 90% prípadov, keď dôjde k spontánnemu zotaveniu, sa relapsy vyvinú v prvých dvoch rokoch po diagnóze. V 10% prípadov sú relapsy zistené po dvoch rokoch. Pacienti, ktorí nezaznamenajú remisiu do dvoch rokov, budú mať chronickú pľúcnu sarkoidózu.

Pľúcna sarkoidóza sa vo všeobecnosti považuje za chronickú u 30 % pacientov a pozoruje sa u 10–20 % konštantný prietok. Ochorenie sa považuje za smrteľné v 5% prípadov. Väčšina spoločná príčina Smrteľným výsledkom je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, po ktorej nasleduje pľúcne krvácanie v dôsledku aspergilómu.

Viac nepríjemné následky Pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje u pacientov s extrapulmonárnou formou ochorenia a u Afroameričanov. V 89% prípadov dochádza k zotaveniu v európskych krajinách. Známkami priaznivého výsledku je prítomnosť akútnej artritídy a erythema nodosum. Nepriaznivé príznaky pľúcnej sarkoidózy sú však: rozsiahle poškodenie pľúc, ochorenie myokardu, nefrokalcinóza, neurosarkoidóza, hyperkalcémia chronická forma, uveitída. V 10% prípadov sa vyvinie poškodenie dýchacích orgánov a očí.

SARKOIDÓZA PĽÚC

Sarkoidóza(grécky sarx, sarkos - mäso, mäso; eidos - typ, podobnosť) - benígne systémové ochorenie s primárnym poškodením pľúc, charakterizované tvorbou epiteloidných bunkových granulómov, ktoré sa rozkladajú alebo sa transformujú na hyalínové tkanivo a spravidla nevedie k kazeózna nekróza.

Epidemiológia. Najvyšší výskyt sarkoidózy je pozorovaný v krajinách Severnej Ameriky a severnej Európy, kde sa pohybuje od 12 do 40 na 100 000 obyvateľov, najnižší (izolované prípady) - v krajinách južná Európa a Afriky.
Ženy ochorejú 2-krát častejšie ako muži.

Klasifikácia. Najbežnejšou klasifikáciou pľúcnej sarkoidózy je K. Wurm et al. (1958), na základe Röntgenové charakteristiky choroby:
Štádium I - mediastinálna lymfadenopatia (intratorakálne lymfoglandulárne štádium);
Stupeň II - ohniskové zatienenie v pľúcnom tkanive na pozadí zosilneného pľúcneho vzoru so znížením závažnosti mediastinálnej lymfadenopatie (mediastinálne-pľúcne štádium); Táto etapa je rozdelená na podetapy:
IIA - posilnenie a sieťová deformácia pľúcneho vzoru;
IIB - bilaterálne malé ohniskové rozšírené tienenie;
IIB - bilaterálne stredné ohniskové rozšírené tienenie;
IIG - bilaterálne veľkoohniskové rozšírené tienenie;
Stupeň III - rozšírená intersticiálna fibróza pľúcneho tkaniva (chronická sarkoidóza).

Etiológia sarkoidóza nie je známa.
Existujú hypotézy o tuberkulóze a vírusovej etiológii ochorenia. Protirečí im neúčinnosť antituberkulóznej a antivírusovej terapie a vysoká účinnosť terapie GCS.

Patogenéza. Sarkoidóza je primárne imunopatologické ochorenie, ktoré sa vyvíja ako odpoveď na neznáme etiologické agens alebo antigén.
Imunologické poruchy sú charakterizované systémovou imunodeficienciou T-buniek vedúcou k lymfopénii so zvýšeným počtom T-lymfocytov a alveolárnych makrofágov v pľúcach (v tekutine z bronchoalveolárnej laváže).
V cirkulujúcej krvi sa zvyšuje obsah B-lymfocytov, IgG, IgM a CEC.
Počiatočným štádiom je akumulácia imunocytov (lymfocytov a makrofágov) a buniek zapojených do zápalu v pľúcnom parenchýme. Zvyšuje sa funkčná aktivita alveolárnych makrofágov.
Nadmerne produkujú rôzne mediátory, ktoré aktivujú lymfocyty a fibroblasty – IL1, fibronektín, rastový faktor, fnbroblastový aktivačný faktor, aktivátor plazminogénu, IFN atď.

Sarkoidóza môže postihnúť nielen pľúca, ale aj iné vnútorné orgány (obličky, pečeň, srdce, slezinu), rôzne lymfatické uzliny, žľazy, kosti, kožu, nervový systém, oči.
Zvýšenie plazmatických koncentrácií ACE, lyzozýmu a vápnika, charakteristické pre sarkoidózu, ako aj hyperkalciúriu, sa vysvetľuje dysfunkciou vaskulárneho endotelu pľúc, alveolárnych makrofágov a endokrinnou aktivitou buniek, ktoré tvoria granulómy v pľúcach.

Patomorfológia. Charakteristickým patologickým znakom sarkoidózy je dobre vytvorený kompaktný nekazeózny granulóm. Tento granulóm pozostáva v strede o mononukleárne fagocyty epiteloidné a mnohojadrové obrovské bunky obklopené okrajom lymfocytov, monocytov a fibroblastov.

Lymfocyty sú prevažne CD4+ T bunky, hoci niektoré CD8+ T bunky sú prítomné aj na periférii.

Pri aktívnej pľúcnej sarkoidóze je zvýšený počet T lymfocytov a alveolárnych makrofágov.
Prevaha CD4+ T buniek vedie k zvýšeniu pomeru CD4+/CD8+ z 2:1 na >10:1.

Zvýšená populácia T buniek vylučuje cytokíny prevažne profilu Th1, ktoré sa vyznačujú zvýšenou produkciou TNF-a a IFN-a, IL-2, IL-12 a IL-18, súčasne so znížením produkcie IL. -4 a IL-10. Neexistujú však žiadne informácie o dlhodobom vývoji cytokínového vzoru a korelácii s klinickými prejavmi.

Klinický obraz závisí od štádia sarkoidózy a závažnosti procesu.
V štádiu I sarkoidózy (vnútrohrudné lymfoglandulárne štádium) sa u polovice pacientov ochorenie zistí obojstranným zvýšením tieňov koreňov pľúc, stanoveným na röntgenovom alebo fluorograme, pri absencii iných symptómov.

Subakútny začiatok je charakterizovaný horúčkou nízkeho stupňa, boľavá bolesť za hrudnou kosťou a v medzilopatkovom priestore, artralgia.
Akútny nástup sarkoidózy je charakterizovaný rozvojom Löfgrenovho syndrómu (hyperpyrexia, artralgia zápästia a interfalangea, erythema nodosum).
Rádiologicky zistené bilaterálne zväčšenie koreňov pľúc je dôsledkom zvýšenia hilových (bronchopulmonálnych) lymfatických uzlín, ktoré dosahujú priemer 3-5 cm a majú jasné polycyklické obrysy.

V štádiu II (mediastinálne-pľúcne) niektorí pacienti nemajú žiadne subjektívne symptómy v prítomnosti charakteristiky rádiologické príznaky najčastejšie sa však ochorenie prejavuje kašľom, dýchavičnosťou a bolesťou na hrudníku.
Mimopľúcne prejavy sarkoidózy sú čoraz častejšie. Pre pľúcne prejavy sarkoidózy je charakteristická mumps s uveitídou alebo iridocyklitídou (Heerfordov syndróm), kostná sarkoidóza (Morozov-Jungling-Perthes cysta-like osteitis).

Na röntgenových snímkach spolu so zväčšenými hilovými lymfatickými uzlinami alebo bez ich zväčšenia sa v hilových, inferomediálnych a (alebo) subkortikálnych častiach pľúc určí takmer symetrický veľký alebo jemne slučkový obrazec, ktorý sa objavuje v dôsledku rozvoja lymfogénnej pneumofibrózy. Na tomto pozadí sa odhalia viaceré rozptýlené alebo splývajúce tiene s malým ohniskom. V lymfatických uzlinách sa zisťujú lineárne alebo oválne kalcifikácie.

IN Stupeň III(chronická sarkoidóza), napriek výraznému šíreniu procesu pozdĺž strednej a spodné časti pľúc, rozvoj pneumosklerózy a emfyzému, až 25 % pacientov sa nesťažuje, ale vo väčšine prípadov dochádza k periodickým exacerbáciám produktívny kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku a kĺboch ​​a tvorba rôzne výrazy od začiatku ochorenia typické fyzické znaky COB a LS.

V tomto štádiu röntgenové snímky odhaľujú príznaky pľúcnej fibrózy a emfyzému, proti ktorým sú identifikované viaceré tiene fokálnej pneumosklerózy vo forme veľkých, nepravidelne tvarovaných konglomerátov, ako aj oblasti bulózneho emfyzému a príznaky bronchiektázie.
Biochemický laboratórny krvný test odhaľuje zvýšenie plazmatických koncentrácií ACE, lyzozýmu a vápnika, charakteristické pre sarkoidózu. Vyšetrenie moču odhalí hyperkalciúriu.

Kritériá diagnózy.
Diagnózu sarkoidózy možno považovať za stanovenú, ak sa jej špecifické znaky zistia vo vzorkách biopsie vnútrohrudných lymfatických uzlín alebo pľúc; pri identifikácii charakteristiky Röntgenová snímka možno stanoviť pravdepodobnú diagnózu sarkoidózy.

Liečba. Základné lieky sú GKS.
Prednizolón sa predpisuje v dávke 20-40 mg/deň počas 3-4 mesiacov, po ktorých nasleduje postupný úpadok dávky do 5-10 mg/deň, ktoré sa udržiavajú 3-4 mesiace.

Pri kontraindikáciách podávania GCS použite NSAID (indometacín 75 mg/deň, nimesulid 200 mg/deň), delagil 250 mg/deň, vitamín E 100 mg/deň, tiosíran sodný denne IV 10 ml 30 % roztok.

S hyperergickým tuberkulínová reakcia, detekcia Mycobacterium tuberculosis v spúte alebo identifikácia pľúcnych ložísk či infiltrátov na RTG snímkach, základná terapia je nevyhnutne doplnená antituberkulóznymi liekmi (metazid 1 g/deň, rifampicín 0,6 g/deň, etambutol 25 mg/kg/deň).

Liečba začatá v I. štádiu ochorenia vedie vo väčšine prípadov k uzdraveniu.
Pri neskorom začiatku liečby (v štádiách II-III) sú pravdepodobné relapsy a progresia ochorenia, čo vedie k rozvoju pľúcnej fibrózy a EL.

Prevencia nevyvinuté.

Predpoveď s včasnou diagnózou a liečbou pľúcnej sarkoidózy, priaznivé.

Priebeh neliečenej pľúcnej sarkoidózy je vo väčšine prípadov postupný alebo zvlnený, hoci v mnohých prípadoch sa pozoruje spontánna remisia.

Sarkoidóza je patologický proces, ktorý vedie k tvorbe granulómov - zápalových uzlín - v pľúcach pacienta. Ak je priebeh nepriaznivý, choroba má Negatívny vplyv na celé ľudské telo: kardiovaskulárny systém, obličky, pečeň, štítna žľaza trpí. Prognóza liečby závisí od charakteristík prípadu: nádory často ustúpia bez terapeutického zásahu a ak sa vyskytnú komplikácie, je potrebná urgentná medikácia. Pravdepodobnosť úmrtia je minimálna - nepresahuje 1%.

Hlavné príznaky choroby

Príznaky ochorenia sú nejasné. Často v počiatočných fázach svojho vývoja Klinické príznakyúplne chýba. Je to spôsobené tým, že granulómy sa pomaly zväčšujú bez ovplyvnenia nervových zakončení.

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín v počiatočných štádiách má tieto charakteristické príznaky:

• slabosť, letargia;
• znížený výkon;
• zvýšené potenie počas nočného spánku;
• zvýšenie telesnej teploty až o 37 stupňov;
• znížená chuť do jedla;
• zhoršenie kvality spánku;
• bezpríčinná úzkosť.

Ako choroba postupuje, uvedené všeobecné príznaky sú doplnené o špecifické:

• kašeľ so sarkoidózou je suchý a nepríjemný, neprináša úľavu;
• dýchavičnosť - objavuje sa aj pri miernej námahe alebo v pokoji;
• bolesť v oblasti hrudníka - nie sú lokalizované na jednom mieste, ale objavujú sa v rôznych oblastiach;
• zväčšené lymfatické uzliny (ULN);
• sipot – zjavný pri počúvaní pacienta.

Ak sa ochorenie vyskytuje v akútnej forme, uvedené príznaky dopĺňajú boľavé kĺby, vyrážky na koži, v oblasti očí a zväčšené lymfatické uzliny.

Ako diagnostikovať chorobu?

Diagnóza sarkoidózy je ťažká vzhľadom na to, že je klinický obraz„maskované“ ako prejavy iných ochorení. Vykonáva sa v nemocničnom prostredí.

Pre pacienta sú indikované nasledujúce manipulácie:

• Röntgen, ktorý vám umožní zistiť, či sú pľúca postihnuté zápalovým procesom;
• počítačová tomografia pľúc;
• krvný test: všeobecný, biochémia;
• analýza tekutiny z priedušiek získaná pomocou bronchoskopu;
• pľúcna biopsia - štúdium materiálu získaného z postihnutého orgánu;
• Ultrazvuk orgánov postihnutých chorobou (srdce, pečeň, štítna žľaza);
• EKG a iné.

Pri pľúcnej sarkoidóze sa liečba určuje na základe výsledkov testov. Odmietnite sa pokúsiť o samoterapiu: môžu sa zdať nielen zbytočné, ale aj nebezpečné.

Spôsoby liečenia choroby

Ako liečiť pľúcnu sarkoidózu? Ako dlho bude terapia trvať? To závisí od stupňa poškodenia dýchacieho orgánu, čo sa preukáže pľúcnou biopsiou a ďalšími testami.

Choroba môže ustúpiť sama (pozoruje sa resorpcia granulómových uzlín), preto terapia začína sledovaním pacienta u pulmonológa počas 6 mesiacov. Počas tohto časového intervalu je možné určiť, ako sa choroba vyvíja. Ak chýba respiračné zlyhanie a kardiovaskulárne komplikácie, okamžitá liečba nie je potrebná. Prognóza zotavenia bez liekov je priaznivá.

Indikácie na okamžité predpisovanie liekovej terapie sú:

• dlhý zápalový proces;
• šírenie choroby do iných orgánov (srdce, pečeň, obličky, štítna žľaza).

Lekár predpisuje pacientovi:

• angioprotektory – látky, ktoré zlepšujú krvný obeh (Pentoxifylline, Trental);
• hormóny nadobličiek (Prednizolón);
• postupy na čistenie krvnej plazmy - plazmaferéza;
• protizápalové lieky (nimesulid);
• vitamín E;
• draselné prípravky.

Lekári môžu použiť kombinovanú taktiku liečby, napríklad kombináciu prednizolónu s protizápalovými liekmi. Výsledky tejto terapie sú priebežne monitorované pomocou testov.

Vybrať si z terapeutické aktivity ovplyvnené závažnosťou ochorenia, trvaním zápalového procesu a charakteristikami patológie.

Priebeh liečby sleduje TBC lekár. Ako dlho sa registrovať závisí od priebehu ochorenia. Ak je výsledok priaznivý, trvanie liečby je 1,5 až 2 roky, v prípade komplikácií - až päť rokov.

Pre rýchlu rehabilitáciu po chorobe by ste mali navštíviť fyzioterapeuta. Predpíše vám metódy ako magnetoterapia, laser alebo ultrazvuk, manuálna terapia, terapeutické cvičenia.

Prognóza liečby choroby

Pri pľúcnej sarkoidóze závisí prognóza života od formy ochorenia, včasnosti liečby a individuálnych charakteristík tela pacienta. Choroba sa môže vyvíjať asymptomaticky mnoho rokov, bez toho, aby občanovi spôsobovala nejaké nepríjemnosti. Možný je aj opačný scenár: príznaky sa objavia zreteľne, čo pacientovi bráni v plnohodnotnom živote a práci.

Aká nebezpečná je sarkoidóza? Hlavné riziko spočíva v stave kardiovaskulárneho systému. Možné sú nebezpečné komplikácie - poruchy rytmu, ventrikulárna tachykardia, ktoré si vyžadujú núdzová starostlivosť v nemocničnom prostredí. Podobné komplikácie môže spôsobiť stratu schopnosti pracovať.

Ako dlho žijú ľudia so sarkoidózou pľúc alebo lymfoidného systému? Podľa štatistík v 60% prípadov počas prvých troch rokov po diagnóze príznaky zmiznú bez medikamentózna liečba. Smrť pozorovaný u menej ako 1 % prípadov a je spojený s komplikáciami na kardiovaskulárnom systéme.

Video

Video - ako poraziť sarkoidózu

Čo potrebujete vedieť o tejto nebezpečnej chorobe?

Je možné pracovať s diagnózou pľúcnej sarkoidózy?
Choroba sa neprenáša kontaktom s inými ľuďmi, preto nie je priamou kontraindikáciou pokračovania pracovná činnosť. Rozhodnutie závisí od stavu samotného pacienta. Mnoho ľudí si príznaky choroby takmer nevšimne, iní trpia roky. Rozhodnutie pokračovať v práci sa prijíma individuálne na základe stavu tela.

Ak je práca pacienta faktorom rozvoja ochorenia (chemická výroba, priemysel mletia múky, zváranie atď.), Aby sa zabránilo progresii ochorenia, oblasť činnosti by sa mala zmeniť na „bezpečnú“.

Môžete dostať sarkoidózu od chorého člena rodiny?
Nie, choroba nie je nákazlivá. Prenos choroby vzdušnými kvapôčkami alebo inými prostriedkami je nemožný, preto osoby trpiace patológiou nie sú pre spoločnosť nebezpečné. N Nebojte sa „chytiť infekciu“ od kolegu, príbuzného alebo vodiča mikrobusu.

Na druhej strane existuje dedičná predispozícia k chorobe. Vyvolávajú ho určité životné podmienky. Preto dochádza k rozšíreniu choroby na niekoľko ľudí z tej istej rodiny. Je to spôsobené globálnejšími faktormi ako používanie spoločného uteráka. Netreba sa báť, že sa susedia či príbuzní nakazia touto chorobou.

Môže sarkoidóza ovplyvniť tehotenstvo?
Nie, prítomnosť ochorenia nie je striktnou kontraindikáciou pôrodu. Choroba sa nemôže prenášať z matky na dieťa. Otázkou je len to, či je samotná žena, berúc do úvahy stav jej kardiovaskulárneho a dýchacieho systému, schopná donosiť dieťa a či to pre ňu nebude smrteľná rana. Odpoveď je v každom prípade individuálna a závisí od stupňa poškodenia srdca a pľúc.

V praxi sa počas tehotenstva často pozoruje úľava od choroby: príznaky prakticky zmiznú. Po pôrode sa choroba vracia s obnovenou silou a dochádza k exacerbácii.

Vlastnosti stravy pre pacientov so sarkoidózou

Neexistuje žiadna špeciálna diéta pre pľúcnu sarkoidózu. Pacienti sa nemusia striktne obmedzovať vo svojich túžbach, ale na urýchlenie zotavenia a prevenciu relapsov musia dodržiavať rady lekárov. Keďže ochorenie je zápalového charakteru, mali by ste sa vyhýbať konzumácii príliš veľkého množstva sacharidov.

Kontraindikácie sa vzťahujú na nasledujúce potraviny v strave:

• čokoláda;
• žemle, cukrovinky;
• sóda;
• vyprážané jedlá;
• korenené jedlá;
• jedlá s množstvom korenia.

Sarkoidóza podporuje zvýšenie vápnika nad normu, čo vedie k tvorbe vápenatých kameňov v črevách, obličkách a močového mechúra. Aby ste predišli komplikáciám, na odporúčanie svojho lekára minimalizujte konzumáciu mlieka a jeho derivátov, syrov.

Na čo najrýchlejšie vyliečenie choroby je potrebné dbať na to, aby strava pri pľúcnej sarkoidóze bola vyvážená a pestrá. Odporúča sa nahradiť ťažké a kalorické jedlá ľahkými a zdravé jedlá s množstvom vitamínov a minerálov, dusené, dusené, varené. Vzdajte sa zvyku výdatne jesť 1-2 krát denne. Jedzte jedlo v malých porciách, ale často: 4-5 krát denne.

Zamerajte sa na hojnosť nasledujúcich zložiek denného menu:

• chudé mäso;
• ryby „bielych“ odrôd;
• čerstvé ovocie a zelenina;
• kríža;
• bobule;
• orechy

Nie je potrebné vzdať sa cibule a cesnaku: tieto produkty sú tradične uznávané ako pomocné ľudská imunita v boji proti chorobám. Pomôžu telu zotaviť sa zo zápalového procesu.

Lekári odporúčajú piť veľa tekutín. Je potrebné zamerať sa na čerstvo vylisované šťavy, odvary z liečivé byliny. Takéto nápoje sú bohaté na vitamíny, ktoré pomôžu telu vyrovnať sa s prejavmi choroby.

Sarkoidóza a životný štýl

Na liečbu sarkoidózy lekár predpíše lieky - Trental, Prednisolone, Pentoxifylline, procedúry - plazmaferéza atď. Aby ste svojmu telu pomohli vyrovnať sa s chorobou, prevezmite iniciatívu a upravte svoj životný štýl.

1. chodiť viac na čerstvom vzduchu;
2. prestať fajčiť;
3. vytvoriť plán odpočinku a spánku;
4. Vyhnite sa opaľovaniu – podporuje sa tým tvorba vitamínu D, ktorý zadržiava vápnik, ktorý je potrebný aj bez neho
5. že nadbytok v tele pacienta;
6. robiť každodenné ranné cvičenia;
7. Zabráňte kontaktu s toxickými prchavými látkami.

Aby ste sa choroby zbavili navždy čo najskôr, nájdite si na to každý deň čas špeciálne cvičenia. Ako sa robia dychové cvičenia? Skloňte hlavu, pozerajte sa na podlahu, uvoľnite krčné svaly a zložte si ruky na brucho tak, aby „obkľúčili“ váš pupok. Kašeľte pri tlačení na oblasť brucha. Budete mať pocit, že hlieny vychádzajú ľahšie a rýchlejšie.

Je možné piť alkohol, ak máte pľúcnu sarkoidózu? Nie, takto zvýšite záťaž organizmu, ktorý už trpí zápalovým procesom. Mnoho liekov, ako je Trental, Pentoxifylline, prednizolón, má nepriaznivé účinky na pečeň. Alkohol zvyšuje škody a zvyšuje pravdepodobnosť nebezpečných komplikácií.

Ľudové lieky na boj proti sarkoidóze

Ak ste boli liečení liekmi, ktoré vám predpísal lekár a dosiahli ste zlepšenie, napr uzdrav sa skoro možno pridať k terapii tradičné metódy. Pamätajte, že akýkoľvek recept pre liečiteľov „na pluh“ sa musí najskôr dohodnúť s odborníkom, inak namiesto očakávaného prínosu môžete poškodiť telo.

Tradičné recepty vyžadujú aktívne používanie vstrebateľných a protizápalových liekov, ktoré zabraňujú šíreniu granulómov a majú regeneračný účinok na telo pacienta.

Nasledujúce metódy sa ukázali ako účinné:

• Propolisová tinktúra
  Kúpte si ho v lekárni a používajte dvakrát denne pred jedlom, 20 kvapiek, vopred rozpustených v pohári studenej vody. Dĺžka užívania receptu je tri týždne. Prvé výsledky budú viditeľné už po siedmich dňoch.
• Nerafinované slnečnicové semienko
  Spojte 1 polievkovú lyžičku. l. pôvodnej zložky s rovnakým objemom vodky, užite pred jedlom. Postup sa opakuje trikrát denne počas desiatich dní. Medzi kurzami by mala byť päťdňová prestávka.
• Odrezky hrozna
  Umiestnite 220 g bylinnej zložky a zalejte litrom vriacej vody. Prikryjeme pokrievkou a privedieme do varu. Dusíme na miernom ohni ďalších 10-15 minút. Vývar ochladíme a precedíme cez gázu. Vypite pohár produktu dvakrát denne po pridaní lyžice medu.
• Zázvor
  Táto rastlina má uznávanú schopnosť zabíjať mikroorganizmy a bojovať proti zápalom. Pripravte si z nej chutný a zdravý odvar. Zmiešajte 50 g nadrobno nakrájaného koreňa, 400 g nakrájaného cibule a cukor, liter vody. Pridajte kurkumu na špičku noža. Zmes privedieme do varu a prikryté dusíme, kým sa jej objem nezmenší na polovicu, potom precedíme. Pite 1 polievkovú lyžičku. l. dvakrát denne pred jedlom.

Pomáha zmierniť príznaky choroby, zmierniť jej priebeh a urýchliť rekonvalescenciu. Je to však len doplnok k priebehu liekov predpísaných lekárom, a nie nezávislá terapia. Aby ste predišli komplikáciám, nezabudnite koordinovať prijaté opatrenia so svojím lekárom.

Ako vyliečiť pľúcnu sarkoidózu? Musíte navštíviť lekára v Moskve alebo v meste, kde žijete. Na základe výsledkov testov (biopsia pľúc a iné) predpíše lieky Prednizolón, Trental a ďalšie.

Na urýchlenie zotavenia budete potrebovať fyzickú terapiu, korekciu stravy a životného štýlu. Nejde o strašnú chorobu, ale o chorobu, ktorej sa možno ľahko zbaviť pomocou modernej medicíny.

Ak nájdete chybu, zvýraznite časť textu a kliknite Ctrl+Enter. Chybu opravíme a dostanete + do karmy :)

Rýchla navigácia na stránke

Ako samostatné ochorenie existuje pľúcna sarkoidóza už viac ako 100 rokov, ale príčiny jej vzniku, mnohé možnosti vývoja a optimálne liečebné režimy sú stále neznáme. Prístupy k jej liečbe nie sú úplne jasné. Poškodenie pľúc je dobre preštudované a najinformovanejšími odborníkmi sú ftiziatri a pneumológovia (hoci môžu byť postihnuté aj iné orgány, napríklad nervový systém).

Počiatky skúmania tejto choroby možno hľadať v roku 1869, keď sa slávny anglický lekár Hutchinson počas cesty do Christianie (Oslo) stretol s Beckom, profesorom dermatovenerológie a operatívna operácia(pre moderného vedca takmer nemysliteľná kombinácia pozícií). Bém predstavil zaujímavého pacienta. Bol to baník, mal asi 60 rokov a kožu na rukách a nohách mal na zadnej strane pokrytú fialovými plakmi.

Najprv sa to myslelo proces tuberkulózy koža, typ psoriázy. Potom sa ukázalo, že ide o lymfatické tkanivo. Výrastky na koži, s ľahká ruka Beck, od roku 1899 sa im začalo hovoriť „sarkoidy“, teda „mäsové“, keďže čerstvé uzliny majú červenú farbu, potom stmavnú.

S objavom röntgenových lúčov, ktoré sa neskôr nazývali röntgenové, sa ukázalo, že takmer všetci pacienti so „sarkoidmi“ majú poškodenie aj kostí, mandlí, pľúc, ale najväčšia zmena sa týka lymfatických uzlín. Napokon až v roku 1929 sa uskutočnila prvá pitva pacienta s takouto viscerálnou sarkoidózou vnútorných orgánov a ukázalo sa, že pľúca pacienta so sarkoidózou mali výrazné fibrózne, sklerotické zmeny a lymfatické uzliny koreňov pľúc a mediastinum boli zväčšené.

Od 30. rokov 20. storočia sa pľúcna sarkoidóza stala predmetom podrobného štúdia. Dostala názov Schaumann-Besnier-Beck choroba, pomenovaná podľa odborníkov, ktorí najviac prispeli k štúdiu tejto choroby. Čo je dnes známe o tejto chorobe?

Pľúcna sarkoidóza - čo to je?

Sarkoidóza pľúc fotografia

Čo to je? Pľúcna sarkoidóza je nezhubný granulomatózny zápal systémového typu, pri ktorom sa pľúca resp. lymfoidné tkanivo Vznikajú epiteloidné bunkové granulómy. Vedú k degenerácii, deštrukcii a skleróze tkaniva, v ktorom sa vyskytol granulomatózny zápal.

Ako vidíte, definícia sarkoidózy nie je úplne jasná: keďže je založená na granulomatóznom zápale, potom je potrebné dať pojem granulóm.

Sarkoidózny granulóm je centrálna zóna, ktorá pozostáva z epiteloidných buniek, makrofágov a malého počtu obrovských viacjadrových buniek, a periféria, ktorá pozostáva z makrofágov, lymfocytov, fibroblastov, plazmatických buniek a kolagénových vlákien.

Hlavnými „iniciátormi zápalu“ s alergická zložka, podľa typu oneskorenej precitlivenosti ide o epiteloidné bunky. V skutočnosti je život granulómu pomalý imunitný zápal, ktorý vedie k fibróze a skleróze.

Táto choroba nerobí rozdiely medzi pohlaviami: ženy a muži ochorejú rovnako často. Existuje určité zaváhanie ohľadom rasy. Černosi trpia častejšie ako belosi. Napríklad v Japonsku je výskyt sarkoidózy všetkých foriem a lokalizácií veľmi nízky, dosahuje 3 prípady na 1 milión ľudí a v Indii toto číslo dosahuje 1 000 prípadov na milión, to znamená, že je postihnutých 0,1 % celej populácie. .

• Sarkoidóza nie je nákazlivá choroba.

Celý proces nie je nič iné ako abnormálna imunitná odpoveď. Teraz sa dokázalo, že medzi sarkoidózou nie je žiadna súvislosť, ale ftiziatri sú dobre oboznámení s pľúcnou sarkoidózou, pretože takíto pacienti sú v dôsledku „podozrivých tieňov“ na röntgenových snímkach a počas fluorografie nevyhnutne odkázaní na konzultáciu s ftiziatrom.

V podstate sa klinické príznaky pľúcnej sarkoidózy vyskytujú iba vtedy, keď granulomatózna reakcia začína viesť k zmenám v štruktúre orgánov. Navyše v takmer polovici prípadov nebola stanovená celoživotná diagnóza.

To naznačuje, že pľúcna sarkoidóza má tendenciu byť asymptomatická. Ako sa toto ochorenie prejavuje, ak zápalový proces dosiahne klinicky významnú úroveň?

Stupne a príznaky pľúcnej sarkoidózy

Symptómy pľúcnej sarkoidózy, tak či onak, sú prítomné u 80% všetkých pacientov so sarkoidózou akejkoľvek lokalizácie. Keďže sa toto ochorenie vyvíja postupne, vzniklo niekoľko klasifikácií pľúcnej sarkoidózy. V našej krajine bola prijatá nasledujúca klasifikácia štádií poškodenia pľúc:

1. V prvom štádiu ochorenia najčastejšie dochádza k obojstrannému zväčšeniu lymfatických uzlín rôznych lokalizácií: v mediastíne, vedľa pľúc a priedušiek, priedušnice, v oblasti jej rozdvojenia na dve hlavné priedušiek a pod. Najčastejšie je to klinicky porovnateľné s nástupom ochorenia, pri ktorom sa určuje počiatočná, lymfoglandulárna a intratorakálna forma;
2. Pľúcna sarkoidóza 2. stupňa alebo 2. stupňa, na rozdiel od počiatočného, ​​sa šíri alebo šíri do pľúcneho tkaniva. Dochádza k poškodeniu alveol a v tomto štádiu sa už objavujú výrazné klinické prejavy a symptómy ochorenia;
3. Počas tretej fázy sa relé úplne presunie z lymfatických uzlín do pľúcneho tkaniva: lymfatické uzliny sa opäť stanú normálna veľkosť, ale v pľúcach sa objavujú konglomeráty granulomatózneho zápalu. Rozvíja sa emfyzém, zvyšuje sa pneumoskleróza s príznakmi reštrikčného respiračného zlyhania.

Poznámka: Existujú dve formy respiračného zlyhania - obštrukčné a reštriktívne. Pri prvom type môžu byť pľúca úplne zdravé, ale priedušky privádzajúce vzduch to nezvládajú a zmenšujú objem vzduchu pre obštrukciu (zúženie alebo spazmus). Pri reštriktívnom respiračnom zlyhaní je lúmen dýchacích ciest normálny, ale v pľúcnych poliach sú ostrovčeky „mŕtveho“ tkaniva, napríklad ložiská pneumosklerózy. Je to druhý typ respiračného zlyhania, ktorý je už „konečný“ a nedá sa opraviť, ktorý sa vyvíja pri sarkoidóze.

Ako každé chronické ochorenie, aj pľúcna sarkoidóza môže prebiehať v niekoľkých fázach. Pneumológovia a imunológovia rozlišujú fázu aktívneho vývoja, prípadne fázu exacerbácie procesu, stabilný stav a regresnú fázu, ktorá sa klinicky prejavuje reverzným vývojom symptómov.

Reverzný vývoj granulomatózneho zápalu sa spravidla zriedkavo prejavuje ako „úplná resorpcia“. Najčastejšie dochádza k zhutneniu, fibróze alebo výskytu kalcifikácií (vápna) v lymfatických uzlinách pľúc a mediastína.

Symptómy pľúcnej sarkoidózy

Neexistujú žiadne špecifické príznaky pľúcnej sarkoidózy, ktoré by mohli okamžite nasmerovať diagnostické myslenie lekára na túto chorobu. Pri analýze sťažností a štandardných symptómov je jasné, prečo títo pacienti prichádzajú predovšetkým k špecialistom na tuberkulózu. Všetky sťažnosti sú nešpecifické, konkrétne:

• objavuje sa malátnosť a slabosť;
• môže sa objaviť horúčka nízkeho stupňa a horúčka nízkeho stupňa;
• zobrazí sa nočné potenie- tento príznak je veľmi charakteristický pre tuberkulózu;
• objavuje sa únava a znížená výkonnosť;
• človek stráca chuť do jedla a jeho telesná hmotnosť začína klesať.

Pri týchto prvých príznakoch každý adekvátny lekár pošle pacienta k ftiziatriovi a najskôr na fluorografiu, pretože takto začína poškodenie tela tuberkulózou. Upozorňujeme: zatiaľ neexistuje jediný príznak poškodenia bronchopulmonálneho systému.

Keď sa objavia príznaky pľúcnej sarkoidózy, môžu byť tiež „pripojené“ k akejkoľvek chorobe. Pacienti majú napríklad tieto sťažnosti:

• objavuje sa bolesť na hrudníku;
• objaví sa kašeľ, buď suchý alebo so slabým spútom;
• počas exacerbácie a vo výške ochorenia sa určuje dýchavičnosť - v dôsledku zúženia objemu pľúc z kompresie lymfatickými uzlinami av tretej fáze - v dôsledku rozvoja pneumosklerózy;
• v pľúcach sa ozýva veľké množstvo rôznych suchých a vlhkých chrapotov rôzneho kalibru.

Spravidla sa v neskorších štádiách príznaky pľúcnej sarkoidózy kombinujú s prejavmi „ pľúcne srdce“, alebo vývoj pľúcna hypertenzia a výskyt stagnácie v pľúcnom obehu. Aké je nebezpečenstvo takéhoto neliečeného a dlhotrvajúceho procesu?

Nebezpečenstvo sarkoidózy pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín môže byť nebezpečná v dôsledku nasledujúcich komplikácií:

• Vývoj progresívneho respiračného zlyhania s bolestivými záchvatmi udusenia;
• Pridanie sekundárnej infekcie s rozvojom špecifického zápalu (napríklad zápal pľúc sa môže vyskytnúť na pozadí sarkoidózy alebo sa môže vyvinúť aj tuberkulóza, ktorá sa „cíti skvele“ na pozadí zvrátenej imunitnej odpovede;
• Vývoj „pľúcneho srdca“. V tomto prípade nastáva bolesť v srdci, krčné žily opuchnú, pretože prietok krvi do pravej strany srdca je prekážaný a pečeň sa zväčšuje. V prípade dekompenzácie pľúcneho srdca alebo „cor pulmonale“ sa rýchlo rozvinie srdcové zlyhanie. veľký kruh krvný obeh;
• V niektorých prípadoch granulomatózny zápal stúpa a postihuje prištítne telieska, ktoré strácajú schopnosť regulovať metabolizmus vápnika v tele. V tomto prípade rýchlo nastáva smrť.

Čo sú to "bunkové pľúca"?

Jednou z najzávažnejších komplikácií sarkoidózy sú takzvané „voštinové pľúca“. Tento pojem sa vyvinul dávno pred zavedením do každodenného používania takých gadgetov, ako sú Mobilné telefóny a smartfóny.

„Voštinové pľúca“ sú patomorfologický syndróm charakterizovaný tvorbou „voštinových plástov“ alebo malých dutín v pľúcnom tkanive, vzduchové cysty, ktoré majú hrubé steny, vyrobené z vláknitého spojivového tkaniva. Hrúbka týchto stien môže dosiahnuť 3 mm.

Inými slovami, tieto dutiny sú stopami „zúrivého“ autoimunitného zápalu. Pľúcne tkanivo za normálnych okolností „dýcha alveolárnu penu“ a „medové plásty“ nie sú ničím iným ako ohňom a uhlíkmi vyhasnutého ohňa. Tento jav je diagnostikovaný rádiograficky a jeho vzhľad je nepriaznivým signálom.

To znamená, že pacient môže čoskoro zažiť vážne pľúcne zlyhanie: ťažká dýchavičnosť pri najmenšej námahe, takýto pacient bude potrebovať často kyslík na uľahčenie dýchania. Je jasné, že s včasným a správna liečba Netreba zaháňať veci do takýchto extrémov.

Veľa o diagnóze sarkoidózy

Keďže sarkoidóza je veľmi podobná tuberkulóze (röntgenovo aj klinicky) a absencia CD (Kochove bacily alebo tuberkulózne bacily) sa vyskytuje aj pri tuberkulóze (napríklad pri tuberkulóze), potom rozhodujúce hrá biopsiu a histologické vyšetrenie materiálu.

• Iba izolácia granulómu potvrdzuje diagnózu sarkoidózy.

Všetky ostatné metódy (röntgen hrudníka, CT pľúc a mediastína, rutinné biochemické a klinické testy, spirografia, štúdium indikátorov imunity, vyhľadávanie mimopľúcnych foriem, vyšetrenie otolaryngológom, neurológom a oftalmológom, bronchoskopia) umožňujú získať tak blízko k diagnóze, ako chcete, ale nepotvrdzujte jeho.

Liečba pľúcnej sarkoidózy, lieky a metódy

Liečba pľúcnej sarkoidózy je dlhodobá záležitosť, ktorá musí trvať mnoho rokov. Keďže tvorba granulómu s Pirogov-Langhansovými obrovskými bunkami je autoimunitný proces, hlavná línia terapie je zameraná na potlačenie zápalu. Preto sa pri liečbe tohto ochorenia používajú všetky protizápalové lieky, ale aj imunosupresíva a cytostatiká.

Na samom začiatku, keď sa zistí poškodenie lymfatických uzlín, je pacient jednoducho sledovaný: koniec koncov, značný počet prípadov je asymptomatických, subklinických. Pacient je pozorovaný šesť mesiacov a liečba je predpísaná iba vtedy, keď sa objavia sťažnosti alebo keď zápal postupuje.

Liečba pľúcnej sarkoidózy sa spravidla začína výberom dávky prednizolónu a spočiatku viac vysoké dávkovanie a potom sa postupne znižuje 3 až 4 mesiace po začiatku liečby.

Hormóny sa často kombinujú s NSAID, napríklad voltaren, kyselina acetylsalicylová. V závažných prípadoch sa používajú cytotoxické lieky. Niektoré ambulancie uprednostňujú použitie pulznej terapie metylprednizolónom vo forme infúznej terapie, 1 gram denne počas 3 dní. Môžete tiež použiť cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín.

• Na liečbu progresívnych foriem pľúcnej sarkoidózy (avšak rovnako ako pri jej inej lokalizácii) používajú antimalarické lieky: delagil, plaquenil. Ich účinok je spôsobený vplyvom na T-bunkovú zložku imunity.

Pri liečbe sa využíva pentoxifylín a lieky, ktoré potláčajú tvorbu tumor nekrotizujúceho faktora – monoklonálne protilátky, napríklad infliximab. Môžu sa použiť mimotelové detoxikačné metódy, ktoré boli módne v 90. rokoch, ako plazmaferéza a hemosorpcia. Počas procedúr sa z krvi odstraňujú cirkulujúce látky. imunitné komplexy autoprotilátky a iné škodlivé látky.

Mnohí zdatní čitatelia si už uvedomili, že princípy liečby autoimunitných ochorení sú všade rovnaké: napríklad tieto lieky(samozrejme v inom davkovani), liecia oboje ťažký priebeh.

Prognóza liečby

Bohužiaľ, prognóza pľúcnej sarkoidózy u každého jednotlivého pacienta, napriek tomu, že ide o benígne ochorenie, je ťažké určiť. Je známe, že nepriaznivý výsledok ochorenia sa vyskytuje u 10% pacientov a 5% zomrie.

Ide o to, že liečba hormónmi nemusí zmeniť priebeh ochorenia. Svetové skúsenosti s optimálnym dávkovaním liekov nie sú nahromadené, ale sarkoidóza môže prebiehať akýmkoľvek spôsobom: nedodržiava zákony.

Iba jedna vec je istá: pľúcna sarkoidóza, ktorej príznaky nie sú zistené v počiatočnom štádiu a liečba sa vykonáva včas, kompetentne a úplne - vo viac ako 90% prípadov poskytuje stabilnú, často celoživotnú remisiu .