Pemfigus adevărat. Cauze

Dintre grupul dermatozelor buloase se distinge așa-numitul pemfigus adevărat. Formele sale clinice includ patru soiuri:

Obișnuit sau vulgar;
vegetativ;
în formă de frunză;
eritematos (sindrom Senir-Usher, pemfigus seboreic).

Au fost identificate și următoarele forme nosologice independente de dermatoze buloase, în care se remarcă natura predominant non-acantomitică a veziculelor:

Pemfigoid bulos;
pemfigoid cicatricial;
pemfigus familial cronic benign Gougereau-Hailey-Hailey.

Pemfigusul adevărat reprezintă aproximativ 1% din total boli de piele. Femeile se îmbolnăvesc mai des. Varsta medie- 40-60 ani, descris la copii cazuri izolate boli.

Etiologie necunoscută.
Procesele autoimune joacă un rol principal în patogeneză.

Dezvoltarea acantolizei este asociată cu apariția de anticorpi împotriva substanței intercelulare și formarea unui complex imunitar „antigen-anticorp” în ea. Anticorpii care aparțin imunoglobulinelor din clasa G sunt detectați în serul sanguin și lichidul chistic.

Titrul de anticorpi circulanți se corelează de obicei cu severitatea pemfigusului. O caracteristică integrală pemfigus adevărat este acantoliza cu formarea de vezicule intraepidermice. Cu pemfigusul vegetan se observă și papilomatoză, acantoză, iar în leziunile vechi - hiperkeratoză.

Pemfigus vulgar

Pemfigusul vulgar este cea mai comună formă de pemfigus adevărat. De obicei, începe cu afectarea mucoasei bucale și poate exista izolat timp de câteva luni.
Veziculele, cu deschidere rapidă, formează eroziuni dureroase de culoare roșu aprins sau acoperite cu albici, mărginite de fragmente de epiteliu - resturile de acoperire a vezicii urinare. Erupțiile cutanate apar treptat, mai întâi sub formă de vezicule unice, în principal pe pielea pieptului și a spatelui, apoi numărul lor crește.

Blisterele sunt situate pe pielea externă neschimbată, umplute cu conținut seros transparent și au dimensiuni diferite. După ce au existat câteva zile, se usucă, se acoperă cu cruste sau se deschid pentru a forma eroziuni roșii strălucitoare, eliberând din abundență un exudat gros lipicios. Acantoliza poate fi detectată prin usor frecând pielea cu aspect sănătos cu degetele. În acest caz, detașarea are loc în apropierea bulelor și, uneori, la distanță de ele. straturi de suprafață epiderma cu formarea de eroziuni (simptomul lui Nikolsky).
Când trageți de bucățile capacului vezicii urinare, apare detașarea. straturile superioare epiderma mult dincolo de eroziunea vizibilă ( simptom marginal Nikolsky).

Acantoliza provoacă, de asemenea, o creștere a zonei vezicii urinare la apăsarea acesteia cu un deget (simptomul lui Asbo-Hansen), dobândirea unei forme de par de către vezica urinară sub greutatea exudatului și creșterea periferică a eroziunilor.

Stare generală Puțini pacienți au fost afectați la debutul bolii. Durerea cauzată de eroziuni este tulburătoare, mai ales severă pe membrana mucoasă a gurii, ceea ce face dificilă mâncarea. Treptat starea se agravează, apare slăbiciune, febra mica. Odată cu adăugarea florei piogene, temperatura poate crește la un număr mai mare. Odată cu progresia pemfigusului vulgar, eroziunile atât pe membranele mucoase, cât și pe piele se epitelizează lent.

Caracteristica pemfigusului vulgar este o încălcare a metabolismului apei și în special a sării. Excreția urinară zilnică de clorură de sodiu este redusă brusc. Retenția de clorură de sodiu este adesea observată în cele mai multe perioadele timpurii boli chiar cu leziuni izolate ale mucoaselor. În absența unui tratament adecvat, creșterea cașexiei duce la moarte. Durata bolii (fără tratament) variază de la 6 luni la 2 ani; la pacienții tineri, pemfigusul vulgar este mai acut.

Varietatea malignă subacută de pemfigus vulgar începe cu afectarea mucoasei bucale după gripă, durere în gât, extracție dentară și protezare.

Pielea este afectată după 6-12 săptămâni. Procesul patologic se caracterizează prin creșterea intensivă a veziculelor, fuziunea lor și formarea de eroziuni extinse, de-a lungul marginilor cărora atârnă pelicule albe. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Starea generală este gravă: se notează intoxicație, umflături și febră. Fără tratament, boala este fatală în 3-6 luni.

Pemfigus vegetal

La începutul dezvoltării sale, pemfigusul vegetans este similar cu pemfigusul vulgar. Boala începe adesea cu afectarea mucoasei bucale. Cu toate acestea, încă de la început, veziculele tind să se localizeze în jurul deschiderilor naturale și în pliurile pielii ( zonele inghinale, sub glandele mamare, în fosele axilare), precum și în jurul buricului.

Ulterior, la deschiderea veziculelor, la suprafața eroziunilor se dezvoltă excrescențe papilomatoase (vegetații) acoperite cu un înveliș cenușiu. Unindu-se, ele formează suprafețe vegetative extinse. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv. Vegetațiile de pe membranele mucoase sunt rare, dar la granița cu pielea (zona buzelor, nasului, organelor genitale, anusului) sunt frecvente. Prin regresie, vegetațiile se micșorează, se aplatizează, iar eroziunile se epitelizează, lăsând hiperpigmentare pronunțată pe piele. Boala apare cronic sau subacut (malign); se termină fatal.

Pemfigus foliaceus

Pemfigusul foliaceus se caracterizează printr-o erupție pe piele de vezicule superficiale, plate, flasce, cu un înveliș subțire, care se rupe rapid și expune eroziuni sau se micșorează pentru a forma solzi și cruste lamelare subțiri, stratificate una peste alta. Simptomul lui Nikolsky este pronunțat și pe zonele neafectate ale pielii. Foarte repede, procesul patologic se răspândește pe toată suprafața pielii și capătă caracterul eritrodermiei cu peeling în plăci mari. De obicei, mucoasele nu sunt afectate. Căderea părului și separarea unghiilor sunt frecvente. Tulburările sunt mai puțin pronunțate decât în ​​cazul pemfigusului vulgar. Boala poate dura 2-5 ani sau mai mult.

Starea generală a pacienților poate rămâne satisfăcătoare pentru mai multe luni, dar treptat ei slăbesc, slăbesc și, fără terapie adecvată, mor din cauza cașexiei crescute sau din cauza unei infecții asociate.

Pemfigus eritematos

Pemfigusul eritematos începe cu formarea pe pielea feței, mai des a nasului și a obrajilor (sub formă de fluture), mai rar la nivelul scalpului, a unei leziuni acoperite cu solzi gălbui moi, ușor de îndepărtat sau cruste maronii, pe suprafata de jos care dezvăluie tepii albi moi. După îndepărtarea crustelor, se dezvăluie o suprafață umedă, erodata. Ulterior, pe pielea spatelui și a pieptului (într-o măsură mai mică, membrele) apar vezicule de diferite dimensiuni, uscandu-se rapid în cruste lamelare de culoare maronie.

Formarea veziculelor poate avea loc atât de imperceptibil încât cruste apar parcă inițial, iar procesul seamănă cu eczema sau impetigo seboreic. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv sau mai adesea slab pozitiv, focal. Mucoasa bucală este rar afectată. Boala durează mult și în cele mai multe cazuri este relativ benignă; uneori există o tranziție la pemfigus foliaceus sau pemfigus vulgar. Pemfigusul eritematos se agravează adesea sub influența insolației. Debutul bolii poate fi declanșat de o arsură.

Stabilirea unui diagnostic

Diagnosticul se face pe baza manifestărilor clinice și a datelor din studii citologice, histologice și imunologice. Pentru a confirma prezența acantolizei, stratul de suprafață al celulelor este examinat folosind metoda Tzanck. În frotiurile de amprentă obținute din fundul eroziunilor după deschiderea veziculelor proaspete, pemfigusul dezvăluie celule acantolitice - spinoase, care se deosebesc de cele normale prin dimensiunea lor mai mică și nucleul mare, care ocupă aproape întreaga celulă, colorare eterogene a citoplasmei (culoare albastru intens la periferia și albastru deschis în jurul miezului). Se observă polimorfismul celulelor și nucleelor; nucleul poate avea de la 2 până la 15 nucleoli mari. În formele subacute de pemfigus, se găsesc celule multinucleate cu nuclei deformați și nuclee „goale” fără citoplasmă. Pemfigusul se caracterizează prin formarea de grupuri de celule acantolitice sub formă de straturi.

Tratamentul pemfigusului

Tratamentul, indiferent de forma clinică a pemfigusului și de localizarea erupției cutanate, începe cu administrarea de doze de încărcare de glucocorticosteroizi. Doza de încărcare depinde de severitatea bolii. Doza este menținută după eliminarea erupțiilor cutanate și vindecarea eroziunilor timp de o săptămână, iar apoi, pe parcursul mai multor luni, se reduce treptat la o doză de întreținere. Întreruperea tratamentului duce rapid la recădere a bolii, astfel încât pacienții trebuie să primească doze de întreținere de hormoni pentru o perioadă lungă de timp.

Terapia cu corticosteroizi este combinată cu administrarea de steroizi anabolizanți, potasiu, calciu și acid ascorbic. La curs sever după stabilizarea procesului, se pot utiliza agenți citostatici.

Plasmafereza este utilizată pentru a elimina autoanticorpii circulanți din organism. Procedurile repetate duc la o scădere temporară a titrului de autoanticorpi și chiar la dispariția acestora, ceea ce face posibilă reducerea semnificativă a dozelor de glucocorticoizi și imunosupresoare.

Pentru tratamentul extern, se folosesc băi calde cu permanganat de potasiu, unguente antibacteriene sau solutii apoase coloranți anilină. În caz de deteriorare a membranelor mucoase, se utilizează spălarea și clătirea cu un decoct de mușețel în jumătate cu o soluție de 2% acid boric, soluții de borax, furatsilin și alți astringenți și dezinfectanți.

Prognoza. Cea mai mare rată a mortalității La pacienții cu pemfigus adevărat, se observă în primii 3 ani de la debutul bolii.

Pemfigus - cronic boala autoimuna, caracterizată prin apariția mai devreme a unui tip special de bule la suprafață Piele sanatoasa si membrana mucoasa. Dintre tipurile de pemfigus se pot distinge: vulgar, vegetativ, eritematos și foliat. Pemfigusul poate fi diagnosticat dacă sunt detectate celule acantolitice, care sunt detectate într-un frotiu prelevat sau ca parte a veziculelor din epidermă în sine (cu examen histologic). Pentru a trata pemfigusul, se folosesc mai întâi glucocorticosteroizi (se prescrie un întreg curs de tratament). Aceasta din urmă merge întotdeauna bine cu hemocorecția extracorporală (plasmoforeză, crioaferoză, hemosorpție).

Cauzele pemfigusului

Cauza cea mai probabilă a pemfigusului este considerată a fi tulburările procesului sistem autoimun, care determină celulele organismului să producă anticorpi. Se observă modificări în structura antigenică a epidermei în sine datorită influenței factorilor externi (de exemplu, efectul retrovirusurilor sau conditii proaste mediul însuși).

Un efect negativ asupra epidermei și producerii de antigene este cauzat de întreruperea comunicării dintre celule, motiv pentru care ulterior apar vezicule. În ceea ce privește factorii de risc pentru pemfigus, aceștia nu au fost încă stabiliți, dar se știe că persoanele cu predispoziție ereditară au o rată de incidență ridicată.

Simptome de pemfigus

Pemfigusul se caracterizează printr-un curs lung asemănător unui val. În absența unui tratament adecvat, poate apărea o tulburare a stării generale a pacientului. În cazul formei vulgare de pemfigus, veziculele în sine vor fi localizate pe întreaga suprafață a corpului, reprezentând formațiuni de diferite dimensiuni care sunt umplute cu lichid seros. Suprafața unor astfel de bule va fi subțire și flască.

Pemfigus vulgar

Primul lucru care apare este pemfigusul pe membranele mucoase, deci, de regulă, tratamentul inițial va fi incorect - de obicei oamenii sunt tratați de un medic dentist sau otolaringolog. În acest stadiu al bolii, pacienții se plâng de o durere în gât atunci când mănâncă sau chiar când vorbesc. Există, de asemenea, hipersalivație și respirație urât mirositoare. Durata unei astfel de perioade simptomatice variază de la trei până la patru luni până la un an. După aceasta, pemfigusul se caracterizează prin răspândirea sa pe suprafața corpului, implicând totul suprafata mare piele.

Adesea, pacienții pot să nu observe prezența bulelor din cauza dimensiunilor lor mici, precum și a unei pelicule subțiri deasupra. De obicei, veziculele se pot deschide rapid, astfel încât plângerile pacienților sunt plângeri despre eroziunea dureroasă. Tratamentul pe termen lung și aproape întotdeauna fără succes al stomatitei este adesea efectuat. Simptomele pemfigusului sunt în primul rând vezicule localizate pe piele. Ele se disting prin capacitatea de a se deschide independent, expunând o suprafață erodata cu resturile unei anvelope, care adesea se usucă și capătă aspectul unei cruste.

Pemfigus la adulți

Pemfigusul la adulți poate avea o culoare roz strălucitor și o suprafață netedă și lucioasă. Pemfigusul nu trebuie confundat cu eroziunea. Pemfigusul diferă de acesta din urmă prin tendința de a crește periferic și prin posibilitatea generalizării cu formare ulterioară leziuni extinse. Dacă pemfigusul are o evoluție similară, starea generală a pacientului se înrăutățește aproape întotdeauna, începe să se dezvolte intoxicația și poate apărea și o infecție secundară. Fără randare tratament adecvat pacientii pot muri.

În cazul pemfigusului vulgar, sindromul Nikolsky va fi pozitiv în leziune. Pe pielea sănătoasă, chiar și în cazul unui impact mecanic ușor, se poate observa detașarea stratului superior al epiteliului.

Tip eritematos de pemfigus

Tipul eritematos de pemfigus va diferi de tipul vulgar în localizarea leziunilor cutanate, prezența leziunilor eritematoase pe piept, gât și față, precum și pe scalp. Acesta din urmă este de natură seboreică. Pemfigusul eritematos se caracterizează prin limite clare, suprafața sa este acoperită cu o crustă galbenă sau maro. Dacă astfel de cruste sunt separate de suprafața principală, întreaga suprafață erodata va fi expusă.

In cazul pemfigusului eritematos, veziculele sunt de obicei de dimensiuni mici, crusta este flasca si la aspect flasc, deseori se deschid singure, deci este foarte greu de diagnosticat pemfigusul. Simptomul lui Nikolsky poate fi localizat pentru o lungă perioadă de timp, iar în caz de generalizare a procesului devine similar cu un aspect vulgar.

Pemfigusul de tip eritematos trebuie diferențiat de dermatita de tip seboreic și lupusul eritematos.

Pemfigus tip frunză

Tipul de pemfigus în formă de frunză, în simptomele sale, este o erupție cutanată de tip eritematos-squamos; veziculele au pereți subțiri și apar adesea pe zonele care au fost deja afectate. După ce bulele se deschid, suprafața erodata devine roșu aprins. Când suprafața se usucă, apar cruste lamelare. Deoarece cu această formă de pemfigus se formează și vezicule pe cruste, zona afectată a pielii poate deveni acoperită cu un strat masiv de crustă din cauza exudatului abundent.

Forma cu frunze a pemfigusului implică întreaga piele, dar rareori sunt implicate și mucoasele. Frunza de pemfigus acoperă rapid întreaga piele, pe care apar imediat vezicule, eroziuni și cruste proaspete. Unindu-se unele cu altele, zonele deteriorate formează o suprafață mare a plăgii. Sindromul Nikolsky va fi pozitiv chiar și pe o zonă sănătoasă a pielii. Dacă se atașează microflora patogenă, sepsisul va începe să se dezvolte, motiv pentru care are loc moartea unei persoane.

Tipul vegetativ de pemfigus

Tipul vegetativ de pemfigus este benign. Pacienți peste tot de ani lungi se poate simti bine. Bulele sunt situate în jurul găurilor, precum și în zonă pliuri ale pielii. Când bulele se deschid, ele scot la iveală eroziuni, în fundul cărora apar vegetații moi care au un miros fetid. Astfel de vegetații sunt acoperite cu lichid seros-purulent sau pur și simplu seros. Pustulele pot fi observate de-a lungul conturului neoplasmelor, astfel încât vegetanele pemfigusului trebuie distinse de forma cronica piodermie. Sindromul Nikolsky va fi pozitiv numai în apropierea zonelor afectate ale pielii, cu toate acestea, în stadiile terminale, pemfigusul vegetans este similar cu pemfigusul vulgar în manifestările sale clinice.

Diagnosticul de pemfigus

Clinica a acestei boli, mai ales în primele etape ale bolii, va fi neinformativă, astfel că intervievarea pacientului va ajuta la excluderea unui diagnostic eronat. Cercetare de laborator va ajuta la identificarea pemfigusului prin detectarea celulelor acantolitice când examen citologic. Studiile histologice vor dezvălui localizarea intraepidermică a veziculelor în sine.

Tratamentul pemfigusului

Tratamentul pemfigusului, în primul rând, constă în excluderea furajelor brute din dieta obișnuită, carbohidrați simpli, conserve, alimente sărate și sărate. În caz de deteriorare a cavității bucale, trebuie să adăugați supe și cereale rare în dietă, pentru a nu exclude complet alimentele din dietă. Se știe că produsele bogate în conținut de proteine ​​accelerează procesul de regenerare celulară și influențează procesul de epitelizare a eroziunilor deschise.

Toți pacienții care suferă de pemfigus sunt monitorizați de un dermatolog. Pentru astfel de persoane, este indicat un mod de lucru mai ușor, oprirea activitate fizica, evitand expunerea la soare. Schimbare frecventă patul și lenjeria de corp vor ajuta la prevenirea infecției secundare.

Tratamentul pemfigusului presupune, de asemenea, utilizarea de glucocorticosteroizi, folosindu-le în doze mari. În caz contrar, nu se va obține o dinamică pozitivă în tratament. După căpătare simptome acute pemfigus, doza de medicamente utilizate este redusă la nivelul minim. Pentru tratament se folosește și metoda hemocorecției extracorporale, care include crioafereza, plasmafereza membranară și hemosorpția.

Pentru tratamentul local al pemfigusului se folosesc soluții antiseptice neagresive și coloranți cu anilină. Prognosticul pemfigusului este aproape întotdeauna nefavorabil, deoarece în absența unui tratament adecvat, moartea unei persoane poate apărea destul de repede din cauza complicațiilor care apar. Terapia hormonală pe termen lung crește semnificativ riscul de efecte secundare, dar dacă refuzați să luați glucocorticosteroizi, pemfigusul va recidiva.

Pemfigus la nou-născuți

Pemfigusul la nou-născuți este o boală acută infecțioasă a pielii, care se manifestă clinic sub formă de pustule care se răspândesc rapid pe toată pielea.

Pemfigusul la nou-născuți este adesea de natură bacteriană. Agentul său cauzal este Staphylococcus aureus. Vorbind despre patogeneza pemfigusului în rândul nou-născuților, reacția cutanată a copiilor ocupă un loc semnificativ. Reacția cutanată se va intensifica în caz de traumatism la naștere sau prematuritate, precum și stilul de viață incorect al însăși femeii însărcinate. Pe pielea copilului se vor forma vezicule din cauza expunerii la factori bacterieni.

Epidemiologia pemfigusului la nou-născuți indică o igienă precară în maternitate, prezența infecțiilor cronice în rândul personalului maternității și posibila apariție a pemfigusului autoinfectat (dacă se dezvoltă un nou-născut). tipuri purulente boli ale buricului).

Pemfigusul la nou-născuți se formează în primele zile de viață, dar dezvoltarea bolii este posibilă chiar și după una până la două săptămâni. Pe pielea sănătoasă apar mici vezicule cu pereți subțiri având conţinut seros. După câteva ore, procesul se va generaliza, bulele vor crește în dimensiune și se vor deschide. În locul veziculelor, vor exista eroziuni dureroase cu particule rămase de epidermă situate la margini. Astfel de eroziuni vor fi acoperite cu o crustă seros-purulentă. Dacă la nou-născuți apare pemfigus, vor apărea intoxicație, febră și lipsă de poftă de mâncare.

Dacă pemfigusul nu se vindecă primele etape, nou-născutul se va dezvolta procese inflamatorii organe interne (flegmon, otită, pneumonie). La nou-născuții slabi sau prematuri, nu poate fi exclusă o formă septică de pemfigus. Cu acestea din urmă, rata mortalității este foarte mare.

Pemfigusul la nou-născuți poate fi diagnosticat pe baza inspectie vizuala. Pemfigusul la nou-născuți ar trebui să fie distins de forma sifilistă a pemfigusului, care este un simptom sifilisul congenital. Cu acesta din urmă, bulele sunt situate pe palme.

Terapia cu antibiotice poate reduce procentul de decese prin pemfigus în rândul nou-născuților. Cu tratamentul în timp util al pemfigusului în rândul nou-născuților, rezultatul favorabil al bolii este semnificativ mai mare decât în ​​cazul altor tipuri. Medicii pot prescrie, de asemenea, utilizarea coloranților cu anilină și diferite tipuri de antiseptice neagresive.

Prevenirea pemfigusului este considerată o schimbare a lenjeriei de corp și a lenjeriei de pat, izolarea celor care au erupții pustuloase pe piele, precum și monitorizarea adecvată a gravidei și furnizare în timp util tratament în rândul mamelor cu erupții cutanate purulente.

este o boala caracterizata prin aparitia de vezicule pe piele si mucoase fara semne de inflamatie. Ele se dezvoltă ca urmare acantoliză iar dacă nu se aplică imediat abordarea corectă la tratament, boala se poate răspândi rapid pe întreaga piele. Această complicație poate duce chiar la moarte. Această boală este mai frecventă la persoanele peste 35 de ani. Pemfigusul se dezvoltă la fel de des la persoanele de ambele sexe. ÎN în cazuri rare Copiii pot avea pemfigus. Conform cercetarea modernă, numărul cazurilor de pemfigus nu depășește 1,5% din total dermatoze.

Tipuri și simptome de pemfigus

Astăzi, există patru tipuri de pemfigus: obișnuit, în formă de frunză, vegetativȘi seboreic (eritematos). Toate formele de pemfigus de mai sus, cu excepția foliatului, afectează mucoasa bucala. Cea mai frecventă infecție astăzi este pemfigusul vulgar. Această formă de pemfigus se manifestă în majoritatea cazurilor ca erupții cutanate pe mucoasa bucală. Și chiar dacă primul simptom al bolii este deteriorarea pielii, atunci puțin mai târziu apar erupții cutanate pe mucoasa bucală. Ulterior, veziculele se deschid, iar în locurile lor apar roșii sau acoperite cu un strat alb. eroziune care înconjoară resturile epiteliu, care sunt resturile pielii vezicii urinare. Starea generală a pacienților se deteriorează treptat, pacienții se plâng de slăbiciune, temperatura corpului le crește. Mai târziu încetinește epitelizarea eroziunilor, apar probleme cu alimentatia, creste cașexie, iar dacă pacientul nu primește un tratament adecvat, atunci prin anumit timp(de la șase luni la doi ani) poate apărea moartea.

Pe etapele inițiale dezvoltare pemfigus vegetal procedează aproximativ la fel ca la obișnuit. În primul rând, este afectată membrana mucoasă din gură. De obicei, cele mai multe vezicule se găsesc în jurul deschiderilor naturale din pliurile pielii. Astfel, pot apărea vezicule în pliurile inghinale, în pliurile axilelor, sub glandele mamare și în zona din jurul ombilicului. Ulterior, după ce bulele s-au deschis, la suprafața eroziunilor apar eroziuni. excrescențe papilomatoase. Sunt acoperite cu un strat cenușiu.

Cu pemfigus foliaceus apar vezicule speciale pe suprafata pielii - flasc, cu invelisuri subtiri, plate. Apoi anvelopa se rupe rapid, dezvăluind eroziuni. De asemenea, anvelopa se poate usca odată cu pielea și poate forma solzi subțiri crusți care arată ca niște plăci. Ele cresc unul pe altul și acest fenomen este un timp scurt se răspândește pe toată pielea. Pemfigusul continuă ca eritrodermie cu peeling în plăci mari. În această formă a bolii, membranele mucoase nu sunt în general afectate. Această boală poate dura câțiva ani.

Primele simptome pemfigus seboreic apar leziuni pe care există solzi galbeni sau cruste brune. Sunt destul de ușor de îndepărtat și au mici vârfuri albe pe suprafața de dedesubt. Astfel de leziuni apar pe față, uneori pe partea păroasă a capului. Dacă crustele sunt îndepărtate, la suprafață rămân eroziuni umede. Mai târziu, încep să apară vezicule pe spate și pe piept și mai rar pe brațe și picioare. Bulele trec repede, lasand cruste maro la locul lor. În acest caz, pacientul poate să nu observe apariția veziculelor: formarea de cruste are loc foarte rapid. Simptomele sunt similare cu procesul de curgere eczeme seboreice. Boala poate dura foarte mult timp, cursul ei este de obicei benign.

Diagnosticul de pemfigus

Pentru a pune un diagnostic de pemfigus, este necesar să se studieze tablou clinic. Specialistul este ghidat și de prezența pozitivului Simptomul lui Nikolsky, care determină acantoliză. Acest fenomen sugerează că în timp ce trageți de rămășițele anvelopei vezicii urinare, eroziunea devine mai voluminoasă datorită procesului. detașarea perifocală a celulelor epidermice. Diagnosticul confirmă și prezența celulelor acantolitice, care, datorită acantoliză pierdut legătura unul cu celălalt. Aceste celule se găsesc în frotiurile de amprentă prelevate de pe suprafața eroziunilor proaspete. Celulă acantolitică are un nucleu mare care ocupă aproape întreaga celulă; se caracterizează și prin colorare eterogenă citoplasmă.

Dacă boala este severă, atunci un simptom Nikolsky pozitiv este detectat chiar și în timpul examinării pielii fără leziuni. Pentru a face acest lucru, pur și simplu frecați pielea cu degetele. În apropierea veziculelor și chiar departe de acestea, straturile superioare ale pielii se desprind și apare eroziunea. Când apăsați pe balon, se întâmplă și asta dezlipirea epiteliului perifocal.

Dacă diagnosticul este dificil de stabilit, atunci într-un spital dermatologic sau într-o clinică de piele și boli venerice, examen histologic piele cu leziuni sau mucoasă. În acest scop, se utilizează o reacție specială de imunofluorescență pentru a detecta anticorpi, care aparțin imunoglobulinelor din clasa G. La diagnosticarea pemfigusului, este important să-l diferențiem de boala Gougereau-Hailey, adică pemfigus seminal benign. Cu acest diagnostic, acantoliza este slab exprimată și Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Tratamentul pemfigusului

Tratamentul tuturor formelor acestei boli în obligatoriu efectuat într-un spital dermatologic. Pachetul de tratament include administrarea medicamente corticosteroizi, care trebuie luate în doze mari. Pacienților li se prescriu de asemenea citostatice si alte droguri. Astfel de pacienți trebuie să fie înregistrați în mod constant la un dermatolog de specialitate și, în mod regulat, în ciuda tratamentului, să ia medicamente corticosteroizi. În acest scop, este prescrisă o doză specială de întreținere a fondurilor. Tratamentul cu corticosteroizi este de obicei combinat cu medicamente anabolice. hormoni steroizi, precum și droguri calciu, potasiu, dezoxiribonuclează, acid ascorbic. Este inacceptabilă anularea terapiei cu corticosteroizi în orice circumstanțe, altfel acest lucru poate duce la o exacerbare a pemfigusului. Datorită aplicației metode moderne Tratamentul acestei boli a putut reduce mortalitatea de trei ori.

Pemfigus viral

Pemfigus viral este o boală foarte frecventă a copilăriei. Se manifestă ca umflare la nivelul gurii, picioarelor și mâinilor. În unele cazuri, tumorile apar și pe fese și picioare. Dacă apare umflarea în gură, poate fi dificil să mănânci. Cu toate acestea, boala nu este periculoasă și dispare de la sine după o săptămână. De obicei, pemfigusul viral apare cel mai adesea toamna și primăvara. Provoacă apariția pemfigusului viral la copii enterovirus(adică virus intestinal). Se poate răspândi foarte ușor prin tuse și strănut. Virusul poate fi contractat și prin scaunul unui copil bolnav. Simptomele bolii apar de obicei la câteva zile după expunerea la virus.

Un copil infectat se poate simți foarte obosit. Poate avea o durere în gât și o creștere a temperaturii corpului. După aproximativ o zi apar răni în locurile menționate mai sus. Uneori apare o erupție cutanată înainte de apariția veziculelor. Tratament special nu este necesar - boala dispare de la sine. În timpul bolii, este important să evitați alimentele calde, acre și picante pentru a preveni iritarea gurii.

Prevenirea pemfigusului

Pentru prevenirea pemfigusului se folosește terapia de întreținere cu corticosteroizi, care trebuie utilizat pe o perioadă lungă de timp. Este important să monitorizați în mod constant nivelurile de zahăr din sânge și urină, presiunea arterială . Pentru a preveni răspândirea pemfigusului, ar trebui să vă spălați pe mâini cât mai des posibil și să respectați alte reguli de igienă personală.

Pemfigus adevărat– o boală cronică de natură autoimună, care se caracterizează prin apariția de vezicule pe pielea clinic sănătoasă și pe mucoasele. curs clinic pemfigusul a permis medicilor să se izoleze următoarele forme boli: vulgare, eritematoase, vegetative și cu frunze. Pemfigusul este diagnosticat prin detectarea celulelor acantolitice în frotiu de amprentare și identificarea histologică a veziculelor situate în interiorul epidermei. În tratamentul pemfigusului, principalul lucru este un curs de glucocorticosteroizi; acesta este combinat cu succes cu metode de hemocorecție extracorporală: plasmaforeză, hemosorpție, crioafereză.

Informații generale

Pemfigus adevărat– o boală cronică de natură autoimună, care se caracterizează prin apariția de vezicule pe pielea și mucoasele clinic sănătoase.

Cauzele pemfigusului

Cea mai probabilă cauză a pemfigusului este o tulburare a proceselor autoimune, în urma căreia celulele organismului devin anticorpi împotriva sistemului imunitar. Încălcarea structurii antigenice a celulelor epidermice are loc sub influența factorilor externi, în special a impactului retrovirusurilor și a condițiilor de mediu agresive.

Efectul dăunător asupra celulelor epidermice și producerea de antigeni specifici duce la întreruperea comunicării dintre celule, ducând la formarea de vezicule. Factorii de risc pentru pemfigus nu au fost stabiliți, dar la persoanele cu predispoziție ereditară, rata de incidență este mai mare.

Manifestări clinice ale pemfigusului

Pemfigusul are un curs lung, ondulat, iar lipsa unui tratament adecvat duce la perturbarea stării generale a pacientului. La formă vulgară veziculele pemfigusului sunt localizate pe tot corpul, au dimensiuni diferite și sunt umplute cu conținut seros, în timp ce învelișul veziculelor este lent și subțire.

Pemfigus foliaceus manifestată clinic prin erupții cutanate eritemato-scuamoase, pe zonele afectate anterior tind să apară vezicule cu pereți subțiri; după deschiderea veziculelor este expusă o suprafață erodata de culoare roșu aprins, la uscare a căreia se formează cruste lamelare. Deoarece cu această formă de vezicule pemfigus apar și pe cruste, pielea afectată este uneori acoperită cu o crustă masivă stratificată din cauza separării constante a exudatului. Frunza de pemfigus afectează pielea, dar în cazuri foarte rare se observă leziuni ale membranelor mucoase; se răspândește rapid pe pielea sănătoasă și, în același timp, apar vezicule, cruste și eroziuni pe piele, care se contopesc între ele pentru a forma un suprafata extinsa a plagii. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv chiar și pe pielea sănătoasă; cu adăugarea de microfloră patogenă, se dezvoltă sepsis, care de obicei provoacă moartea pacientului.

Pemfigus vegetal procedează mai bine, uneori pacienţi ani lungi sunt în stare satisfăcătoare. Veziculele sunt localizate în jurul deschiderilor naturale și în zona pliurilor pielii. Deschizându-se, bulele scot la iveală eroziuni, în fundul cărora se formează vegetații moi, cu miros fetid; vegetatiile sunt acoperite deasupra cu un invelis seros sau seros-purulent. Există pustule de-a lungul periferiei formațiunilor și, prin urmare, pemfigusul vegetativ trebuie diferențiat de pioderma cronică vegetativă. Sindromul Nikolsky este pozitiv numai în apropierea pielii afectate, dar în stadiile terminale pemfigusul vegetans este similar cu pemfigusul vulgar în manifestările sale clinice.

Diagnosticul tuturor tipurilor de pemfigus

Manifestările clinice, mai ales în stadiile inițiale ale bolii, sunt neinformative și, prin urmare, intervievarea pacientului permite evitarea unui diagnostic eronat. Testele de laborator permit să se suspecteze pemfigus, deoarece celulele acantolitice sunt găsite în frotiurile de amprentă digitală în timpul examinării citologice. Examenul histologic evidențiază o localizare intraepidermică a veziculelor.

Principiile tratamentului pemfigusului

O dietă hipoalergenică și excluderea din alimentație a furajelor brute, a conservelor, a carbohidraților simpli, a alimentelor sărate și a altor substanțe extractive sunt indicate pentru pacienții cu orice formă de pemfigus. Dacă cavitatea bucală este afectată, atunci este necesar să includeți în dietă supe piure și terci mucoși pentru a preveni refuz complet din alimente, alimentele bogate în proteine ​​incluse în dietă accelerează procesul de regenerare celulară și epitelizare a eroziunilor deschise.

Toți pacienții cu pemfigus trebuie monitorizați de un dermatolog; se recomandă un regim blând, lipsa activității fizice și evitarea expunerii la soare. Schimbarile frecvente de lenjerie si lenjerie de pat previn infectiile secundare.

Este indicată prescrierea imediată a glucocorticosteroizilor în doze mari, ca altfel efect terapeutic nu se va realiza, după ameliorarea manifestărilor acute ale dozei pemfigusului medicamente hormonale redus treptat la minim eficient. În tratamentul pemfigusului se folosesc metode de hemocorecție extracorporală: hemosorpție etc. Ca tratament local pentru pemfigus, se folosesc coloranți cu anilină și soluții antiseptice neagresive.

Prognosticul pemfigusului este întotdeauna nefavorabil, deoarece în absența unui tratament adecvat, moartea pacienților apare destul de repede din cauza complicațiilor suplimentare. Termen lung terapie hormonalăîn doze mari crește riscul de reacții adverse, dar când încetați să luați glucocorticosteroizi, pemfigusul începe să reapară.

Pemfigus la nou-născuți

Pemfigusul nou-născuților este o boală infecțioasă a pielii acută, foarte contagioasă, manifestată clinic sub formă de pustule care se răspândesc foarte repede pe piele. Spre deosebire de pemfigusul adevărat, pemfigusul neonatal este de natură bacteriană, iar agentul său cauzator este Staphylococcus aureus.

În patogeneza pemfigusului la nou-născuți, un loc important îl ocupă reactivitatea pielii nou-născuților, care se intensifică cu leziuni la naștere, prematuritate și stilul de viață greșit al gravidei. Ca răspuns la acțiunea factorilor bacterieni, pe piele se formează vezicule și este diagnosticat pemfigusul nou-născuților. Epidemiologia pemfigusului la nou-născuți este o tulburare standardele de igienăîn maternități, prezența focarelor în rândul personalului infecție cronică, autoinfecția cu pemfigus este posibilă dacă un nou-născut dezvoltă boli purulente ale buricului.

Pemfigusul nou-născuților apare în primele zile de viață ale unui copil, dar boala poate apărea 1-2 săptămâni mai târziu. Pe pielea clinic sanatoasa sau usor eritematoasa apar vezicule mici, tensionate, cu pereti subtiri, cu continut seros. După câteva ore, procesul se generalizează, bulele cresc în dimensiune și se deschid. În locul veziculelor rămân eroziuni dureroase cu resturi de epidermă la margini; eroziunile sunt acoperite cu cruste seroase-purulente. Cu pemfigus la nou-născuți, copiii experimentează simptome de intoxicație, febră și mulți dintre ei refuză să mănânce.

În absența unui tratament adecvat, pemfigusul la nou-născuți provoacă procese inflamatorii în organele interne: pneumonie, otită, flegmon. La copiii slabi și foarte prematuri, este posibilă o formă septică de pemfigus, a cărei rată a mortalității este destul de ridicată.

Pemfigusul nou-născut este diagnosticat pe baza examenului vizual; trebuie diferențiat de pemfigusul sifilitic, care este o manifestare a sifilisului congenital, în care veziculele sunt localizate pe palme.

Terapia cu antibiotice a făcut posibilă reducerea semnificativă a ratei mortalității prin pemfigus la nou-născuți, în timp ce anterior mai mult de jumătate dintre copiii bolnavi au murit; prognosticul pentru pemfigus la nou-născuți este favorabil cu o terapie adecvată și în timp util. La nivel local se folosesc coloranți anilină și antiseptice neagresive.

Măsurile preventive includ schimbarea lenjeriei de pat și a lenjeriei de corp, îndepărtarea personalului cu erupții pustuloase de la locul de muncă, monitorizarea femeilor însărcinate și terapia locală în timp util pentru mamele cu erupții pustuloase.

Pemfigusul (sin.: pemfigus) este un grup de dermatoze buloase în care rolul patogenetic revine autoanticorpilor circulanți direcționați împotriva antigenelor sistemului aparatului desmozomal multistrat. epiteliul scuamos(piele, mucoasele cavității bucale, esofag și alte organe).

Etiologia și epidemiologia pemfigusului

Dezvoltarea pemfigusului este observată la indivizii predispuși genetic. Cea mai semnificativă este asocierea cu anumite alele ale genelor complexului major de histocompatibilitate (HLA). ÎN tari diferite se găsește o corelație cu diverse alele ale genelor care codifică HLA.
Boala se dezvoltă sub influență diverși factori(recepţie medicamente conţinând grupări tiol; expunere la soare; agenti patogeni; stres; folosirea anumitor Produse alimentare; factori fizici etc.), cu toate acestea, adesea nu este posibil să se determine factorul provocator. În timpul procesului bolii, celulele prezentatoare de antigen își recunosc propriile molecule care alcătuiesc desmozomii, anulează toleranța celulelor T și B la propriile autoantigene și sintetizează autoanticorpi.

Procesele autoimune duc la distrugerea conexiunii dintre celulele epidermice (acantoliza) din cauza formării de autoanticorpi IgG la așa-numitele antigene „pemfigus” (dintre care cele mai importante sunt desmogleina 1 și 3) și legării lor de glicoproteine. membranele celulare. Format complexe imune provoacă ulterior distrugerea desmozomilor și apariția veziculelor intraepidermice.

Incidența pemfigusului în țările europene și America de Nordîn medie 0,1 până la 0,2 cazuri la 100.000 de locuitori pe an.

ÎN Federația Rusă, conform supravegherii statistice federale, în 2014, incidența pemfigusului a fost de 1,9 cazuri la 100.000 de adulți (cu vârsta de 18 ani și peste), iar prevalența a fost de 4,8 cazuri la 100.000 de adulți.

Clasificarea pemfigusului

• L10.0 Pemfigus vulgar
• L10.1 Pemfigus vegetal
• L10.2 Pemfigus foliaceus
• L10.3 Vezica braziliană
• L10.4 Pemfigus eritematos
• Sindromul Senir-Usher
• L10.5 Pemfigus indus de medicamente
• L10.8 Alte tipuri de pemfigus
• pustuloză subcorneană
• Dermatoza neutrofila intraepidermica

Simptomele (tabloul clinic) ale pemfigusului

Toate formele clinice de pemfigus sunt caracterizate printr-un curs lung, cronic, asemănător unui val, care, în absența tratamentului, duce la perturbarea stării generale a pacienților și, în unele cazuri, la moarte.

Pemfigusul vulgar este cel mai mult formă comună o boală caracterizată prin prezența de vezicule de diferite dimensiuni, cu o acoperire flască subțire, cu conținut seros, care apar pe pielea și/sau mucoasele aparent nemodificate ale gurii, nasului, faringelui și organelor genitale.

Prima erupție cutanată apare cel mai adesea pe mucoasele gurii, nasului, faringelui și/sau marginii roșii a buzelor. Pacienții suferă de durere când mănâncă, vorbesc sau înghit saliva. Un simptom caracteristic este hipersalivația și un miros specific din gură.

După 3-12 luni procesul devine mai răspândit cu leziuni piele. Bulele persistă pentru o perioadă scurtă de timp (de la câteva ore la o zi). Pe membranele mucoase, aspectul lor trece uneori neobservat, deoarece capacele subțiri ale veziculelor se deschid rapid, formând eroziuni dureroase pe termen lung, care nu se vindecă. Unele vezicule de pe piele se pot micșora în cruste. Eroziunile pemfigusului vulgar sunt de obicei de culoare roz strălucitor, cu o suprafață strălucitoare și umedă. Au tendința de a crește periferic; generalizarea procesului cutanat este posibilă cu formarea de leziuni extinse, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare, dezvoltarea intoxicației și fatalîn lipsa terapiei. Una dintre cele mai trasaturi caracteristice pemfigusul acantolitic este simptomul lui Nikolsky, care este manifestare clinică acantoliza si este o dezlipire a epidermei datorata impact mecanic pe piele în leziuni, situate lângă acestea și, eventual, în zone îndepărtate ale pielii.

Pemfigusul seboreic sau eritematos (sindromul Senir-Usher), spre deosebire de pemfigusul vulgar, care afectează adesea mai întâi mucoasele, începe pe zonele seboreice ale pielii (față, spate, piept, scalp).

La debutul bolii, pe piele apar leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora se găsesc cruste gălbui sau maronii-maronii de grosimi variate. Blisterele sunt de obicei mici și se usucă rapid în cruste, care, atunci când sunt decojite, dezvăluie o suprafață umedă și erodata. Blisterele au o înveliș foarte subțire, moale, care durează puțin timp, așa că trec adesea neobservate de pacienți și medici. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în principal în leziuni. Boala poate fi limitată în natură timp de mai multe luni și ani. Cu toate acestea, este posibil ca leziunea să se răspândească în noi zone ale pielii și mucoaselor (de obicei, cavitatea bucală). Când procesul patologic se generalizează, boala capătă simptomele pemfigusului vulgar.

Pemfigusul foliaceu se caracterizează prin erupții cutanate eritemato-scuamoase, vezicule cu pereți subțiri care reapar în aceleași locuri, la deschidere, sunt expuse eroziuni roz-roșii cu formarea ulterioară a crustelor lamelare, uneori destul de masive datorită uscării constante a exudatului care separă. Deteriorarea membranelor mucoase este necaracteristică. Posibilă răspândire rapidă a erupțiilor cutanate sub formă de vezicule plate, eroziuni care se îmbină între ele, cruste stratificate, scuame cu dezvoltarea eritrodermiei exfoliative, deteriorarea stării generale și adăugarea unei infecții secundare. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv atât în ​​leziuni, cât și pe pielea aparent sănătoasă.

Pemfigusul vegetan poate evolua benign timp de mulți ani sub formă de leziuni limitate, dacă starea pacientului este satisfăcătoare. Bulele apar cel mai adesea pe mucoasele cavității bucale, în jurul deschiderilor naturale (gura, nasul, organele genitale) și în zona pliurilor pielii (axilare, inghinale, în spatele urechii, sub glandele mamare). Pe fundul eroziunilor se formează vegetații moi, suculente, fetide, acoperite cu placă seroasă și/sau purulentă cu prezența pustulelor de-a lungul periferiei. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv numai în apropierea leziunilor. În stadiul terminal, procesul cutanat seamănă cu pemfigusul vulgar.

Pemfigusul herpetiform este o dermatoză buloasă atipică rară, care în unele cazuri seamănă clinic cu dermatita herpetiformă a lui Dühring. Erupția poate apărea sub formă de plăci, cu papule și vezicule înconjurând periferia, sau sub formă de papule grupate, vezicule sau vezicule tensionate, ca în dermatita herpetiformă Dühring. Pemfigusul herpetiform se caracterizează prin mâncărimi severe ale pielii. În absența unei terapii adecvate, boala poate progresa și poate dobândi semne de pemfigus vulgar sau pemfigus foliaceu.

Pemfigusul paraneoplazic apare pe fondul neoplaziei și poate apărea și în timpul sau la scurt timp după tratamentul chimioterapic pentru neoplasmele maligne. În majoritatea cazurilor, pemfigusul paraneoplazic este combinat cu neoplazie limfoproliferativă, timom, sarcom, carcinom și cancere solide. diverse localizari. De regulă, tabloul clinic al pemfigusului paraneoplazic este similar cu cel al pemfigusului vulgar cu afectare simultană a pielii și mucoaselor, dar uneori se observă leziuni cutanate atipice bolii, însoțite de mâncărime și asemănătoare cu eritem multiform exudativ, pemfigoid bulos sau necroliza epidermică toxică.

Pemfigusul indus de medicamente (indus de medicamente) poate să semene cu tabloul clinic al pemfigusului vulgar, seboreic sau foliaceu. Dezvoltarea sa este cel mai adesea asociată cu administrarea de medicamente care conțin radicali sulfhidril (D-penicilamină, piritol, captopril) și medicamente antibacteriene din grupa β-lactamice (penicilină, ampicilină și cefalosporine) și este cauzată de reacții biochimice mai degrabă decât autoimune. În cazurile de pemfigus indus de medicamente, recuperarea completă este posibilă după întreruperea tratamentului.

Pemfigusul dependent de IgA este grup rar dermatoze buloase intraepidermice autoimune, caracterizate prin erupții veziculopustuloase, infiltrare neutrofilă, acantoliză și prezența autoanticorpilor IgA atât fixe, cât și circulanți direcționați către antigenii substanței de legare intercelulară a epiteliului scuamos stratificat.

Tabloul clinic al pemfigusului dependent de IgA, indiferent de tipul manifestării acestuia, este reprezentat de vezicule sau pustule flasce localizate atât pe piele hiperemică, cât și aparent „sănătoasă”. Pustulele tind să se contopească pentru a forma leziuni în formă de inel cu cruste în partea centrală. Erupțiile cutanate sunt cel mai adesea localizate pe pielea din zonă axile, scrot, trunchi, partea superioară și membrele inferioare. Mai rar, procesul patologic implică pielea scalpului și zona din spatele urechii, precum și membranele mucoase. Pacienții se plâng adesea de mâncărime intensă. De regulă, pemfigusul dependent de IgA este mai benign decât pemfigusul dependent de IgG.

Diagnosticul de pemfigus

Pentru a face un diagnostic, sunt necesare următoarele studii:

• examinarea clinică a pacientului;
• definiția simptomului Nikolsky;
• examen citologic pentru celule acantolitice în frotiurile de amprentă de pe fundul eroziunilor proaspete ale mucoaselor și/sau pielii (prezența celulelor acantolitice nu este patognomonică, dar foarte importantă semn de diagnostic; la debutul bolii, în special în cazul pemfigusului seboreic, celulele acantolitice pot fi absente);
• examen histologic (vă permite să detectați localizarea intraepidermică a fisurilor și/sau veziculelor);
• metoda imunofluorescenței indirecte (vă permite să detectați autoanticorpi IgG circulanți împotriva antigenelor substanței de legare intercelulară), serul sanguin al pacientului este utilizat pentru analiză;
• metoda imunofluorescenței directe (vă permite să detectați imunoglobulinele de clasa G în substanța adezivă intercelulară a epidermei într-o biopsie a pielii aparent sănătoase obținută în apropierea leziunii);
• determinarea anticorpilor antinucleari (pentru diagnosticul diferenţial al pemfigusului eritematos).

Pentru a determina starea pacientului, identificați posibile complicații terapie anterioară cu glucocorticosteroizi și alte medicamente imunosupresoare și prescripție medicală terapie concomitentă Sunt necesare următoarele studii:

• test clinic de sânge (cu determinarea obligatorie a nivelului de trombocite);
• test biochimic de sânge (determinarea nivelului de bilirubină, transaminaze, glucoză, creatinina, proteine, potasiu, sodiu, calciu);
• analiza clinică a urinei;
• determinarea densitatii țesut ososîn conformitate cu ghiduri clinice privind diagnosticul, prevenirea și tratamentul osteoporozei;
• Raze x la piept;
• ultrasonografie organe interne.

În caz de afectare a mucoaselor, se recomandă consultarea unui medic otorinolaringolog, oftalmolog, ginecolog sau urolog (dacă există indicații adecvate). Dacă apar efecte secundare ale tratamentului, pot fi necesare consultații cu: un terapeut, cardiolog, gastroenterolog, endocrinolog, psihiatru, chirurg, traumatolog, ftiziatru.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se realizează cu pemfigoid bulos, dermatită herpetiformă Dühring, pemfigus familial benign cronic Gougereau-Hailey-Hailey, pemfigoid cicatricial, lupus eritematos discoid, dermatita seboreica, sindromul Lyell, eritem multiform, piodermie cronică vegetană etc.

Pemfigoidul bulos al lui Lever diferă de pemfigus prin prezența veziculelor tensionate cu o acoperire densă, eroziuni cu epitelizare destul de rapidă (în absența infecției secundare), absența semnului Nikolsky, localizarea subepidermică a veziculelor, absența celulelor acantolitice și localizarea. de imunoglobuline de clasa G de-a lungul membrana bazala epidermă.

Dermatita herpetiformă a lui Dühring se caracterizează printr-o erupție cutanată cu mâncărime polimorfă, vezicule grupate dense, tensionate pe o bază hiperemică edematoasă, epitelizarea rapidă a eroziunilor, absența semnului Nikolsky și a celulelor acantolitice în frotiu de impresie de pe fundul eroziunilor, localizarea subepidermică a veziculelor, depunerea de imunoglobuline A în zona papilelor dermice, continut ridicat eozinofile în lichidul chistic și/sau în sângele periferic.

În pemfigusul familial cronic benign Gougerot-Hailey-Hailey, trăsăturile distinctive sunt natura familială a leziunii, un curs benign, deteriorarea procesului cutanat vara, localizarea leziunilor (suprafața laterală a gâtului, pliurile axilare, inghinale, zona buricului), prezența macerării pielii cu formarea de fisuri sinuoase ca „convoluții cerebrale”, patognomonice pentru această boală. Simptomul lui Nikolsky nu este întotdeauna pozitiv și numai în leziuni. Se gasesc celule acantolitice, dar fara semne de degenerare, iar depunerea de imunoglobuline este neobisnuita. Boala apare cu perioade de remisie și exacerbare, în principal vara. Erupțiile cutanate adesea regresează numai atunci când sunt prescrise terapie externă(fara a folosi medicamente acţiune sistemică).

Pemfigoidul cicatricial diferă de pemfigus prin absența celulelor acantolitice, simptom negativ Nikolsky, dezvoltarea modificărilor cicatriciale pe mucoasa bucală, piele și conjunctivă, localizarea subepidermică a veziculelor, precum și absența IgG în substanța intercelulară a epidermei într-un studiu imunomorfologic.

Lupusul eritematos discoid se distinge printr-o triadă caracteristică de simptome sub formă de eritem, hipercheratoză și atrofie. Celulele acantolitice și veziculele intraepidermice nu sunt detectate. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Cu dermatita seboreică, nu există acantoliză, leziuni ale mucoaselor sau semne histologice și imunofluorescente caracteristice pemfigusului.

Sindromul Lyell (necroliza epidermică toxică) este o boală acută însoțită de febră, polimorfism al erupțiilor cutanate, stare generală extrem de gravă și asociată de obicei cu administrarea de medicamente. Boala se caracterizează prin detașarea epidermei cu formarea unor eroziuni dureroase extinse. Simptomul lui Nikolsky este puternic pozitiv. Posibilă afectare a mucoaselor.

Cu multiform eritem exudativÎmpreună cu pete și papule, pot apărea vezicule, bule și vezicule. Pe membranele mucoase se formează vezicule, care se deschid pentru a forma eroziuni dureroase. O creastă edematoasă se formează de-a lungul periferiei petelor și/sau papule edematoase, iar centrul elementului, scufundându-se treptat, capătă o nuanță cianotică (simptom de „țintă”, sau „iris”, sau „ochi de taur”). Subiectiv, erupția este însoțită de mâncărime. Erupțiile au tendința de a se îmbina pentru a forma ghirlande și arce. Erupția apare în decurs de 10-15 zile și poate fi însoțită de o deteriorare a stării generale: stare de rău, cefalee, febră. Apoi, pe parcursul a 2–3 săptămâni, regresează treptat fără a lăsa cicatrici; în locul lor se poate observa pigmentare.

Piodermia vegetativă cronică, pe lângă semnele care amintesc de pemfigusul vegetan, prezintă simptome de piodermie profundă: eroziuni, ulcere, foliculită profundă. Simptomul lui Nikolsky este negativ și nu există semne paraclinice de pemfigus.

Boala Sneddon-Wilkinson (dermatoza pustuloasă subcorneană) se caracterizează prin dezvoltarea unor pustule conflictuale superficiale cu diametrul de până la 1,0–1,5 cm cu un cauciuc flasc, situat pe un fond hiperemic, o bază ușor edematoasă, predispusă la grupare și aranjare herpetiformă. . Datorită fuziunii elementelor, se formează leziuni festonate, de-a lungul periferiei cărora apar elemente proaspete, iar în partea centrală a leziunii erupția cutanată este în stadiul de rezoluție. Procesul patologic este localizat mai ales pe pielea din abdomen și membre (suprafețele flexoare), în axile și sub glandele mamare. Din senzații subiective, în cazuri rare se remarcă ușoară mâncărime. Starea generală a pacienților este de obicei satisfăcătoare. Boala apare in paroxisme cu remisiuni incomplete. IgA circulantă și fixată în spațiile intercelulare epiteliu stratificat nu sunt detectate.

În unele cazuri, este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial între diferitele forme de pemfigus.

Tratamentul pemfigusului

Obiectivele tratamentului

• stabilizarea procesului patologic;
• suprimarea răspunsului inflamator;
• epitelizarea eroziunilor;
• atingerea și menținerea remisiunii;
• imbunatatirea calitatii vietii pacientilor.

Note generale despre terapie

Baza tratamentului pentru pemfigus este medicamentele glucocorticosteroizi sistemice, care sunt prescrise fiecărui pacient cu un diagnostic confirmat. Ele sunt prescrise conform indicațiilor vitale, așadar contraindicatii absolute nu pentru folosirea lor.

Pe lângă medicamentele glucocorticosteroizi, este posibilă prescrierea terapiei adjuvante (azatioprină etc.), care permite reducerea dozei acestora sau depășirea rezistenței la medicamentele glucocorticosteroizi. Dacă este indicat, este prescrisă terapia simptomatică.

Indicații pentru spitalizare

• apariția unor erupții cutanate proaspete pe piele sau mucoase (ineficacitatea terapiei în ambulatoriu);
• prezența infecției secundare în leziuni.

Metode eficiente de tratare a pemfigusului:

Terapia sistemică

Medicamente glucocorticosteroizi

Prednisolonul este cel mai des utilizat; alte medicamente glucocorticosteroizi (GCS) sunt prescrise în conformitate cu echivalentul prednisolonului.

În prima etapă, terapia se efectuează cu doze maxime de corticosteroizi sistemici (80-100 mg pe zi, dar nu mai puțin de 1 mg per kg de greutate corporală a pacientului) timp de 3 săptămâni, mai rar - 4 sau mai multe săptămâni. La în stare gravă Pacientului i se prescriu, de asemenea, doze mai mari de GCS – până la 200 mg pe zi și mai mari. Doza zilnică de medicament este luată strict dimineața (înainte de ora 11.00). În acest caz, dozele mari de CGS pot fi luate în două etape la 7.00–8.00 și 10.00–11.00, dar întotdeauna după fiecare masă. Administrare orală dozele mari de GCS îl pot înlocui parțial administrare parenterală sau prin introducerea unor forme prelungite ale medicamentului (nu mai mult de o dată la 7-10 zile).

Criterii de evaluare a efectului pozitiv al tratamentului cu glucocorticosteroizi sistemici pentru pemfigusul autoimun: absența erupțiilor buloase proaspete; epitelizarea a 2/3 din leziuni cu epitelizarea activă continuă a defectelor erozive rămase, în special a celor localizate pe mucoasa bucală; fenomenul negativ Nikolsky; absența celulelor acantolitice.

A doua etapă a terapiei este împărțită în 7 etape de reducere a dozei de la 65 mg la 20 mg pe zi și corespunde dozelor medii de medicamente glucocorticosteroizi sistemice pentru pemfigus. Durata etapei este de 9 săptămâni.

Reducerea inițială a dozei de GCS este posibilă cu 1/4-1/3 din doza maxima după obținerea unui efect terapeutic clar (încetarea apariției de noi vezicule, epitelizarea activă a eroziunilor). Nu se recomandă reducerea dozei în prezența insolației active, a bolilor infecțioase acute și a exacerbărilor bolilor cronice.

La a treia etapă, doza de corticosteroizi sistemici este redusă, începând de la 20 mg pe zi.

Masa 2.

Schemă de reducere a dozei de glucocorticosteroizi sistemici (prednisolon), începând cu 4 comprimate pe zi a săptămânii.

	Lun	W	mier	joi	vineri	sat	Soare
Saptamana 1	4	4	4	4	4	4	4
Săptămâna 2	3,75	4	4	4	4	4	4
Săptămâna 3	3,75	4	4	3,75	4	4	4
Săptămâna 4	3,75	4	4	3,75	4	3,75	4
Săptămâna 5	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	4
Săptămâna 6	3,75	4	3,75	3,75	4	3,75	3,75
Săptămâna 7	3,75	4	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75
Săptămâna 8	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75	3,75

Astfel, ¼ de comprimat de prednisolon este întrerupt în decurs de 8 săptămâni, iar o doză de întreținere de 6,25–3,75 mg pe zi este atinsă pe parcursul a 128 de săptămâni. Această schemă vă permite să evitați recidiva bolii în perioada de reducere a dozei de medicament. Doza minimă de întreținere maximă admisă poate varia de la 2,5 la 30 mg pe zi. Uneori, în cazurile severe de pemfigus, doza de întreținere nu poate fi redusă sub 40-50 mg pe zi.

Durata tratamentului este determinată individual; de regulă, terapia se efectuează pe viață și numai în cazuri rare poate fi abandonată utilizarea GCS.

Medicamente citostatice

Folosit pentru a crește eficacitatea terapiei GCS și pentru a reduce doza de curs.

• metotrexat 20 mg (dacă este bine tolerat, până la 25-30 mg)

În timpul tratamentului, este necesară monitorizarea analizelor de sânge clinice și biochimice și analiza clinica urină de cel puțin 1-2 ori pe săptămână.

Imunosupresoare

Folosit atunci când este insuficient eficacitatea terapeutică GCS și prezența contraindicațiilor pentru utilizarea citostaticelor:

• ciclosporină 5 mg per kg greutate corporală pe zi. Tratamentul cu ciclosporină trebuie efectuat strict sub controlul creatininei din sânge și urină
• Azatioprina este prescrisă într-o doză zilnică de 100-200 mg pe cale orală. Este mai ușor de tolerat de către pacienți și rareori cauzează complicații. Tratamentul cu azatioprină trebuie efectuat strict sub supravegherea unui test clinic de sânge.

Terapie externă

Zona de vezicule și eroziuni este tratată cu o soluție de coloranți anilină, în prezența unei infecții secundare - cu aerosoli care conțin corticosteroizi și medicamente antibacteriene. Soluțiile de clătire antiseptice se aplică eroziunilor din zona mucoasei bucale.

Hormoni anabolizanți, preparate cu potasiu și calciu, vitamine (C, rutina, B2, pantotenice și acid folic). Când se dezvoltă infecții secundare, se folosesc medicamente antibacteriene.

Dieta pentru pemfigus:

Se recomandă mese frecvente și mici. Atunci când cavitatea bucală este afectată, dieta pacientului include supe piure, precum și terci mucoși pentru a preveni refuzul complet al alimentelor. Dieta ar trebui să includă restricții sare de masă, carbohidrati si in acelasi timp contin proteine ​​si vitamine.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

• oprirea apariției noilor erupții cutanate;
• epitelizarea eroziunilor;
• eliminarea infecției în zonele afectate.

Prevenirea exacerbărilor pemfigusului

Tactici de gestionare a pacientului în ambulatoriu și măsuri preventive pentru a preveni exacerbarea pemfigusului autoimun.

Când se îmbunătățește bunăstarea generală, încetarea apariției erupțiilor buloase proaspete, epitelizarea completă sau aproape completă (2/3) a defectelor erozive, pacienții cu pemfigus sunt transferați la tratament ambulatoriu. După externarea din spital, astfel de pacienți ar trebui să fie în mod constant sub supravegherea unui dermatovenerolog și a specialiștilor înrudiți.

Doza de glucocorticosteroizi sistemici este ulterior redusă foarte lent la o doză de întreținere conform schemelor prezentate mai sus, strict sub supravegherea unui dermatovenerolog. În timpul verii și în perioadele de epidemii infecții virale nu este recomandabil să se reducă doza unui medicament glucocorticosteroid sistemic. Înainte de a efectua intervenții chirurgicale sau protezare dentară, este necesară creșterea dozei de medicament glucocorticosteroid sistemic cu 1/3 din doza zilnica timp de 3-5 zile sau efectuați un curs de injecții cu betametazonă la o doză de 2 ml IM cu 5 zile înainte de planificarea intervenție chirurgicală, înainte de operație și o săptămână după aceasta. Terapia corectivă este obligatorie.

Examinarea clinică și monitorizarea parametrilor de laborator ( analiza generala urina, clinice si teste biochimice sânge, coagulogramă) trebuie efectuată de cel puțin 2 ori pe an, dacă este necesar mai des. Nivelul electroliților din sânge, radiografia toracică, densitometria și ultrasunetele sunt monitorizate anual. cavitate abdominală, rinichi, glanda tiroida, organe pelvine și mamografie (la femei), prostată (la bărbați), esofagogastroduodenoscopie, teste pentru markeri tumorali, precum și consultații cu specialiști înrudiți (terapeut, neurolog, endocrinolog, otorinolaringolog, stomatolog etc.).

Pacienților li se poate permite să lucreze care nu necesită stres fizic și psihic excesiv și nu este asociat cu hipotermie și expunerea la soare. Izolarea este contraindicată pacienților cu toate formele de pemfigus; este necesar să se folosească în mod constant creme de protecție solară cu gradul maxim de protecție. Este important ca pacienții să mențină o rutină de muncă, odihnă și somn. Nu sunt permise modificări ale condițiilor climatice și ale tratamentului ape minerale si noroi in statiuni, masaje terapeutice si cosmetice.

Tactici în absența efectului tratamentului

Dacă nu există efect de la terapie, se pot folosi imunoglobuline intravenoase, plasmafereză, fotochimioterapia extracorporală, iar factorul de creștere a nervilor epidermici poate fi folosit pentru a accelera vindecarea eroziunilor...

Răspuns

Aveam o astfel de umflătură pe buză, așa cum se arată în fotografie, doar pe cealaltă parte. După cum am observat (după poate 2-3 săptămâni), am consultat un medic. Hexal prescris. După un curs lung, vreo 40 de zile, a trecut. Sper că acest lucru nu se va întâmpla din nou, este o infecție foarte urâtă.

Răspuns