Pemfigus adevărat (acantolitic). Înțelesul celulelor acantolitice în termeni medicali

Pemfigusul (Pemfigus; sinonim: pemfigus adevărat, acantolitic) este o boală autoimună caracterizată prin formarea de vezicule intraepidermice care se formează în urma acantolizei.

Caracterizat prin generalizarea erupțiilor cutanate și un curs constant progresiv, care se termină cu deces într-o perioadă de 6 luni până la 1,5-2 ani (sunt posibile abateri, uneori foarte semnificative, în ambele direcții). Severitatea crescândă a bolii poate fi întreruptă de remisiuni de severitate și durată diferite. Pemfigusul afectează de obicei persoanele cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani, în principal femei, dar poate afecta persoane de orice grupă de vârstă.

Se disting următoarele tipuri de pemfigus: vulgar, vegetativ, în formă de frunză, eritematos. Această diviziune este relativă: transformarea unei forme în alta este posibilă, mai ales pe fondul terapiei cu corticosteroizi și o combinație de forme diferite.

Etiologie și patogeneză. Etiologie necunoscută. Cea mai promițătoare teorie este că pemfigusul este cauzat de un reprezentant al retrovirusurilor în prezența unei predispoziții genetice. Patogenia pemfigusului se bazează pe procese autoimune, a căror esență este formarea de autoanticorpi la substanța intercelulară de cimentare și membranele celulare ale stratului spinos sub influența modificărilor structurii lor antigenice. Prin natura lor aparțin IgG și în reacția de imunofluorescență directă sunt detectați sub formă de complexe antigen-anticorp fixate în punțile intercelulare (în zona joncțiunii desmozomilor și tonofilamentelor) ale epidermei, conducând la distrugerea conexiunii dintre celule - acantoliză, care este facilitată de activarea sistemelor proteolitice de esterază sub acțiunea complexelor imune. Atunci când se efectuează o reacție indirectă de imunofluorescență în lichidul chistic și serul sanguin al pacienților cu pemfigus, sunt detectați și autoanticorpi „de tip pemfigus”. Există o activare a B- și inhibarea imunității celulelor T și o scădere a sintezei interleukinei-2. Un anumit loc în patogeneza pemfigusului adevărat este ocupat de o încălcare a apei și mai ales metabolismul sării, după cum demonstrează o scădere bruscă excreția zilnică de clorură de sodiu în urină. Caracteristica citologică a pemfigusului adevărat este celulele acantolitice (celule Tzanck), formate ca urmare a pierderii comunicării între keratinocite și utilizate ca test de diagnostic. Ele sunt identificate în preparatele de amprentă: materialul de pe fundul unei eroziuni proaspete cu o bucată de gumă studentă, sterilizat prin fierbere, este transferat pe o lamă de sticlă, uscat la aer, fixat și colorat cu hematoxilină și eozină. Celule acantolitice ale pemfigusului, ale căror dimensiuni sunt de obicei dimensiuni mai mici celulele normale au un nucleu foarte mare de culoare violet intens sau violet-albastru, ocupand aproape toata celula. Conține doi sau mai mulți nucleoli de culoare deschisă. Citoplasma este puternic bazofilă, în jurul nucleului este albastru deschis, iar de-a lungul periferiei este violet închis sau albastru. Celulele acantolitice pot fi simple sau multiple, formând grupuri sau chiar straturi. La început, bolile celulelor acantolitice nu se găsesc în fiecare preparat; la apogeul bolii sunt multe dintre ele. Metoda citologică facilitează recunoașterea pemfigusului, mai ales dacă există multe celule acantolitice și sunt detectate în mod repetat. Un simptom obligatoriu al pemfigusului adevărat este acantoliza, care duce la formarea de vezicule intraepidermice. Din punct de vedere histologic, ele sunt dezvăluite sub formă de fisuri orizontale și cavități, al căror conținut include fibrină, leucocite neutre, uneori eozinofile și complexe de celule acantolitice. Cu pemfigus vulgar și vegetativ, cavitățile sunt situate suprabazal, cu foliat și eritematos - în zona stratului granular, adesea sub stratul cornos.

Tabloul clinic.

Pemfigus vulgar apare cel mai des. Boala începe de obicei cu afectarea mucoasei bucale, care este adesea facilitată de gripă, dureri în gât, extracția dinților și proteze. Poate rămâne izolat de la câteva zile până la 3-6 luni sau mai mult, apoi pielea devine implicată în proces. Micile vezicule care apar pe mucoase, inițial izolate, pot fi localizate în orice zonă; În timp, numărul de bule crește. Învelișul lor subțire și flasc, în condiții de macerare și presiune continuă în timpul mestecării și mișcării limbii, se deschide rapid, dezvăluind eroziuni dureroase de culoare roșu aprins sau acoperite albicios, mărginite de-a lungul periferiei de resturi de epiteliu albicios. Odată cu creșterea în continuare a procesului de eroziune, acestea devin numeroase și cresc în dimensiune; contopindu-se unele cu altele, formează leziuni extinse cu contururi festonate. Salivația este crescută. Mâncatul este dificil sau aproape imposibil din cauza durerii. Când laringele și faringele sunt afectate, vocea devine răgușită. Pe marginea roșie a buzelor, eroziunile sunt acoperite cu cruste seroase, hemoragice sau impegiginizate. Un miros puternic putred din gură bântuie pacientul și pe cei din jurul lui. În stadiul de remisiune, eroziunile mucoasei bucale se vindecă fără cicatrici. Uneori, manifestările inițiale ale bolii sunt localizate pe membranele mucoase ale organelor genitale. Conjunctiva ochilor este implicată secundar. Afectarea pielii începe treptat, cu apariția unor vezicule unice, de obicei în zona pieptului și a spatelui. În timp, numărul lor crește. Vesiculele sunt situate pe un fond neschimbat, mai rar eritematos; au dimensiuni mici și au conținut seros; după câteva zile se usucă în cruste gălbui, care cad, lăsând pete hiperemice, sau când bula este deschisă, se formează eroziuni roșii aprinse, eliberând un exudat gros. Eroziunile în acest stadiu sunt de puțină durere și se epitelizează rapid. Starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare. În loc de erupții cutanate. regresate, apar altele noi. Această fază inițială poate dura de la 2-3 săptămâni până la câteva luni sau chiar ani. Apoi vine generalizarea procesului, caracterizat prin răspândirea rapidă a erupțiilor cutanate pe piele și trecerea la mucoasele gurii și organelor genitale, dacă acestea nu au fost afectate anterior. Erupțiile cutanate devin abundente, diseminate și, dacă sunt lăsate netratate, pot duce la deteriorarea totală a pielii. Ca urmare a creșterii excentrice din cauza descuamării straturilor superioare ale epidermei, veziculele cresc în dimensiune, ajungând la 3-4 cm sau mai mult în diametru; pot fuziona unul cu celălalt; capacul lor este flasc, iar conținutul lor este tulbure. Blisterele mari, sub greutatea exudatului, capătă o formă de pară - „simptomul de pere”. Anvelopele bule chiar și atunci când rana mica ruptura, ceea ce duce la formarea de eroziuni. Eroziunea are o culoare roșu aprins sau roz-albăstrui; acoperit cu exudat seros, depuneri moi alb-cenușii sau maronie sau cruste libere, a căror respingere violentă provoacă o ușoară sângerare. Trăsăturile caracteristice ale eroziunilor în pemfigus sunt tendința de creștere periferică și lipsa epitelizării. Ca urmare a creșterii și fuziunii periferice, eroziunile ajung la dimensiuni mari - până la palma unui adult și nu numai. În locurile de presiune și frecare (omoplați, fese, pliuri mari) pot apărea fără formarea prealabilă de bule. O caracteristică importantă a pemfigusului vulgar, ca și alte forme de pemfigus adevărat. este simptomul lui Nikolsky, a cărui esență este detașarea mecanică (respingerea și deplasarea straturilor superioare) a epidermei. Este cauzată de frecarea cu degetele (presiune de alunecare) pe pielea aparent sănătoasă atât în apropierea cât și departe de veziculă, sau prin tragerea unei bucăți din căptușeala blisterului, ceea ce are ca rezultat desprinderea straturilor superioare ale epidermei sub formă de o bandă care se înclină treptat pe pielea aparent sănătoasă. Modificarea sa este fenomenul Asbo-Hansen: presiunea cu degetul asupra capacului unei vezici nedeschise crește aria acesteia datorită stratificării ulterioare a epidermei alterate acantolitic cu lichid vezical.

Când erupțiile cutanate se generalizează, există o deteriorare a sănătății și starea generala pacienți: slăbiciune, stare de rău, pierderea poftei de mâncare, insomnie, febră până la 38-39°C, diaree, umflare, în special a extremităților inferioare; apar infecții secundare, se dezvoltă cașexia, care este facilitată de dificultăți de hrănire ca urmare a leziunilor mucoasei bucale, pierderea semnificativă de proteine (plasmoree) și intoxicație. Fără tratament, pacienții mor din cauza infecțiilor secundare și cașexie.

Pemfigus vegetal caracterizat printr-o predominanţă a elementelor vegetative şi un curs mai benign. Bulele în pemfigusul vegetans, care apar inițial, ca și în pemfigusul vulgar, cel mai adesea pe mucoasa bucală, sunt apoi localizate în principal în jurul deschiderilor naturale și în pliurile pielii ( fosele axilare, zone inghinale, sub glandele mamare, pliuri interdigitale, buric, spate urechile). La deschiderea blisterelor, ale căror dimensiuni, de regulă, sunt mai mici decât cele ale pemfigusului vulgaris, se formează vegetații suculente de culoare roz-roșu, consistență moale, cu o înălțime de 0,2 până la 1 cm sau mai mult. eroziunile; suprafața lor este acoperită cu o acoperire cenușie, secreții seroase sau purulente, cruste; există un miros urât. Pe pielea din afara pliurilor și pe mucoase vegetațiile sunt rare; evoluția veziculelor în aceste zone este aceeași ca la pemfigusul vulgar, dar la limita mucoaselor cu pielea (buze, nas, organe genitale, anus) anotimpurile de vegetație sunt frecvente. În timpul regresiei, vegetația se usucă, se aplatizează, iar eroziunea suferă epitelizare, lăsând hiperpigmentare post-eruptivă. Cursul pemfigusului vegetan este mai lung decât cel al pemfigusului vulgar; pot exista remisiuni complete și pe termen lung (câteva luni sau chiar ani). Simptomul lui Nikolsky este pozitiv numai în apropierea leziunilor. Pe pielea aparent sănătoasă, este detectată, de regulă, în stadiul terminal, în care, pe fondul deteriorării crescânde, leziunea cutanată devine extrem de asemănătoare cu manifestările pemfigusului vulgar.

Pemfigus foliaceus (exfoliativ) Este mai puțin frecventă decât vulgară, dar mai adesea vegetativă; membranele mucoase, cu rare excepții, nu sunt afectate. Se caracterizează prin bule plate, mici, cu o acoperire subțire și moale. Ele apar de obicei pe un fond eritematos. Anvelopa lor se rupe rapid și ușor chiar și cu răni minore sau sub influența presiunii crescânde din lichidul vezical. Eroziunile roz-roșii rezultate sunt superficiale, cu descărcare seroasă copioasă, uscandu-se în cruste lamelare. Astfel de cruste se pot forma fără a rupe căptușeala bulelor din cauza uscării conținutului lor. Coji subțiri lamelare seamănă cu foi de hârtie, ceea ce explică numele acestui soi. De obicei, crustele nu sunt respinse, deoarece exudatul continuă să se separe sub ele, ceea ce duce la formarea unui nou strat de cruste. Ca rezultat, se formează cruste masive stratificate. Boala începe adesea cu afectarea pielii feței, scalpului, pieptului și jumatatea superioara spatele. Uneori se limitează la aceste localizări perioadă lungă de timp– luni și chiar ani. Mai des, există o răspândire rapidă a procesului în întreaga piele. Pielea afectată este difuz hiperemică, edematoasă, acoperită cu vezicule flasc, eroziuni plângătoare, solzi și cruste stratificate. Simptomul lui Nikolsky este exprimat brusc, inclusiv pielea aparent sănătoasă. Cursul pemfigusului foliaceus poate fi lung - până la 2-5 ani sau mai mult. Starea generală a pacienților poate rămâne satisfăcătoare timp de multe luni și uneori chiar ani, dar slăbiciunea generală și starea de rău cresc treptat și apare moartea.

Pemfigus eritematos (seboreic)Începe, de regulă, cu afectarea feței sau a scalpului, urmată de răspândire la piept, zona interscapulară, pliuri mari și alte zone ale pielii. Membranele mucoase și conjunctiva ochilor sunt rareori implicate. Erupțiile inițiale sunt reprezentate de plăci roz-roșii cu un diametru de 2 până la 5 cm, cu limite clare, contururi rotunjite și neregulate. Suprafața lor poate fi acoperită cu solzi albi, uscati, strâns, ceea ce conferă acestor erupții o asemănare cu leziunile lupusului eritematos. Mai des, suprafața plăcilor este acoperită cu solzi și cruste grase, de culoare brun-gălbui, făcându-le asemănătoare cu manifestările eczemei seboreice, mai ales în cazul plânsului și eroziunii. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv sau mai adesea slab pozitiv, marginal. În timp, de la 2–3 săptămâni până la 2–3 ani sau mai mult, apar vezicule, asemănătoare cu cele din pemfigusul vulgar și pemfigusul foliaceu. Ele încep să predomine în tabloul clinic al bolii, ceea ce duce la transformarea pemfigusului eritematos în vulgar sau, mai des, foliaceu.

Diagnosticul pemfigusului adevărat se bazează pe simptomele clinice, natura simptomului lui Nikolsky, rezultatele studiilor citologice (celule Tzanck), histologice (blistere intraepidermice) și imunofluorescente (fixarea IgG în substanța intercelulară a epidermei și detectarea circulației " autoanticorpi asemănătoare pemfigusului” în sânge). Diagnosticul diferențial se realizează cu pemfigoidul bulos Lever, dermatita herpetiformă Dühring, eczema seboreică, piodermia cronică ulcerativ-vegetativă.

Tratament: principalele medicamente sunt hormonii corticosteroizi. O doză inițială de prednisolon de la 80 la 100 mg/zi este de obicei suficientă pentru a opri procesul. Uneori, însă, sunt necesare doze mai mari (până la 200 mg/zi sau mai mult). Cu o doză zilnică selectată în mod adecvat, în 10-14 zile apare un efect terapeutic clar. Reducerea dozei zilnice, mai ales mare la început, este posibilă imediat cu 1/4-1/3 din cea inițială la oprirea procesului; în următoarele 2 săptămâni, doza, de regulă, nu este modificată; reducerea suplimentară se efectuează lent până la nivelul minim de întreținere. Odată atinsă doza zilnică de 20-30 mg, reducerea ulterioară trebuie făcută cu mare precauție pentru a evita recidiva bolii. Cu această abordare, doza de întreținere poate fi de 5,0-2,5 mg. Pe lângă prednisolon, triamcinolona (kenacort, polcortolon), metilprednisolon, metypred, urbazone, dexametazonă, betametazonă sunt utilizate pentru pemfigus în doze echivalente ca efect cu prednisolon.

Terapia cu corticosteroizi, care durează de obicei o lungă perioadă de timp, uneori mulți ani, este însoțită inevitabil de o varietate de complicații, inclusiv complexul de simptome Itsenko-Cushing, obezitatea, diabetul cu steroizi, patologia erozivă și ulcerativă a tractului digestiv, hipertensiunea arterială, tromboza. și tromboembolism, osteoporoză care duce la fractură vertebrală, pancreatită hemoragică, insomnie, euforie, depresie, psihoză acută, infarct miocardic, accident vascular cerebral, precum și adăugarea diferitelor infecții. Pentru a preveni complicațiile, se recomandă o dietă, bogat in proteineși vitamine, cu o limitare accentuată a carbohidraților, grăsimilor și sării de masă; luând clorură de potasiu până la 3 g pe zi; protectori ai mucoasei gastrice, precum și hormoni anabolizanți, vitaminele B, iar atunci când apare o infecție secundară - antibiotice și agenți anticandidici. Ca adjuvant la terapia cu corticosteroizi, în special în forme severe se prescriu pemfigus, metotrexat, azatioprină și ciclofosfamidă ale căror efecte imunosupresoare sunt binecunoscute. Metotrexatul se administrează intramuscular la 25 mg la intervale de 1 săptămână; pentru o cură de 6-8 injecții. Numărul de cursuri și intervalele dintre ele sunt determinate de severitatea bolii. Azatioprina și ciclofosfamida sunt prescrise oral la 50-250 mg (2,5 mg per 1 kg greutate corporală) și, respectiv, 100-200 mg pe zi. Durata de utilizare a citostaticelor depinde de efect terapeuticși tolerabilitatea acestora. Cele mai grave complicații în timpul tratamentului cu citostatice includ ulcerația membranei mucoase a tractului digestiv, disfuncția ficatului, rinichilor, pancreasului, tulburările hematopoietice, complicațiile infecțiilor microbiene, micotice, virale, tulburările de spermato- și oogeneză, alopecie. Pentru eliminarea autoanticorpilor circulanti din organism si cresterea sensibilitatii la hormonii corticosteroizi se folosesc metode de tratament extracorporeal, mai ales in stadiile initiale ale bolii: plasmafereza, hemossorbtia si hemodializa. În cazul inhibării pronunțate a imunității celulelor T, tativină este prescrisă 100 mcg subcutanat la două zile (nr. 10), apoi 100 mcg la fiecare 15 zile timp de 2-4 luni. Tratament local cu pemfigus joacă un rol suport. Se folosesc soluții de coloranți anilină, unguente cu corticosteroizi (celestoderm V cu garamicină, hioxizonă etc.), dermatol 5% sau unguent xeroform. Prognosticul pentru pemfigus este întotdeauna grav, prevenirea recăderilor, în plus față de tratament rațional, include blând modul general, excluderea racelilor, insolatie intensa. Pacienții cu pemfigus trebuie să fie sub supraveghere medicală constantă.

PEMFIGOID BULOOS

Pemfigoid bulos (sin. pemfigus neacantolitic, pemfigoid bulos al lui Lever) – benign boala cronica piele, element primar din care este o bulă care se formează subepidermic fără semne de acantoliză. În acest sens, celulele acantolitice nu sunt detectate, simptomul lui Nikolsky este negativ.

Etiologie și patogeneză. Etiologia bolii este necunoscută. Datorită faptului că dermatoza în unele cazuri poate fi de natură paraneoplazică, toți pacienții vârstnici cu pemfigoid bulos sunt supuși unui examen oncologic pentru a exclude cancerul organelor interne. Etiologia virală a dermatozei este permisă. Patogenia autoalergică a bolii este cea mai fundamentată: s-au găsit autoanticorpi (de obicei IgG, mai rar IgA și alte clase) la membrana bazală a epidermei, atât circulați în sânge, cât și în lichidul vezical și fixați la locurile de formare a veziculelor. . Anticorpii circulanți și fixați sunt detectați în reacțiile de imunofluorescență indirecte și, respectiv, directe. Se crede că atunci când în zonă se formează bule de autoanticorpi membrana bazala se leagă de antigene și activează complementul. Acest proces este însoțit de deteriorarea celulelor stratului bazal. Enzime lizozomale celule inflamatorii, atras de locul de acțiune sub influența activității chemotactice a componentelor complementului, intensifică procesele distructive în zona membranei bazale, care se termină cu formarea unei bule.

Cea mai timpurie caracteristică histologică a pemfigoidului este formarea de microvacuole subepidermice. Fuziunea lor duce la formarea de vezicule care separă epiderma de dermă, uneori rămân microvacuole în jurul veziculelor. Bulele proaspete sunt rotunde și de dimensiuni mici; lacunele intercelulare sunt extinse, dar fără semne de acantoliză. La scurt timp după formarea veziculelor, are loc reepitelizarea fundului acestora.

Microscopia electronică a arătat că apar bule în lamina transparentă - zona dintre celula bazală membrană plasmatică si placa bazala. În derm există un infiltrat de neutrofile, eozinofile și histiocite. Creșterea fenomenelor inflamatorii în tabloul clinic al dermatozei este însoțită de o creștere a numărului de eozinofile și granulocite nu numai în derm, ci și în conținutul veziculelor; pe măsură ce se ofilesc, celulele mononucleare încep să predomine.

Tabloul clinic. Pemfigoidul bulos este observat în principal la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Afectarea membranelor mucoase, spre deosebire de pemfigusul adevărat, nu este inevitabil, deși nu este excepțional de rară. Boala, in stare generala buna, debuteaza cu aparitia veziculelor pe petele eritematoase sau eritemato-edematoase, mai rar pe pielea aparent nemodificata. Blisterele de dimensiuni medii au diametrul de 1-2 cm, de formă semisferică, cu un înveliș dens, încordat, cu conținut seros sau seros-hemoragic. Datorită acoperirii dense, acestea sunt mai persistente decât veziculele pemfigusului adevărat. Eroziunile după deschiderea lor nu au tendința de a crește periferic și se epiteliază rapid. Când conținutul de vezicule și descărcarea de eroziune se usucă, se formează cruste gălbui și maro-gălbui de diferite dimensiuni și grosimi. Localizarea predominantă este jumătatea inferioară a abdomenului, pliurile inghinale, fosele axilare și suprafețele flexoare ale brațelor și picioarelor. Leziunile pot fi extinse, acoperind zone mari ale pielii, si foarte limitate, reprezentate de vezicule simple, de exemplu, doar in zona buricului. Afectarea mucoaselor se observă la aproximativ 20-40% dintre pacienții cu pemfigoid bulos și apare, cu rare excepții, secundar; limitată, de regulă, la cavitatea bucală și procedează fără dureri severe și salivare abundentă, marginea roșie a buzelor rămâne fără erupții cutanate. Pe măsură ce procesul progresează, și uneori de la bun început, veziculele sale se răspândesc pe piele până când se formează o erupție generalizată și chiar universală. În cazuri rare, se formează vezicule mari cu diametrul de 5 până la 10 cm, urmate de suprafețe erozive extinse, sau la începutul bolii apar vezicule, elemente asemănătoare urticariei și papule, care sunt înlocuite în timp cu vezicule. Erupția cutanată de pemfigoid bulos este adesea însoțită de mâncărime de intensitate diferită, arsuri și dureri. Cursul pemfigoidului bulos este cronic, uneori durează mulți ani: poate fi întrerupt prin remisiuni, de obicei incomplete. Recidivele sunt adesea cauzate de razele UV, atât naturale, cât și artificiale. În timp, severitatea bolii slăbește treptat și are loc recuperarea. Cu toate acestea, un astfel de rezultat de succes nu apare întotdeauna: pemfigoidul bulos este potențial boala grava, care nu exclude moartea.

Diagnosticul pemfigoidului bulos se bazează pe datele clinice și histologice și pe rezultatele studiilor de imunofluorescență indirectă și directă. Este deosebit de dificil să se diferențieze pemfigoidul de pemfigusul vulgar, mai ales în stadiile sale inițiale, când celulele acantolitice adesea nu sunt detectate. Diagnosticul final Ajută la stabilirea rezultatelor studiilor histologice (localizarea subpidermică, nu intraepidermică a vezicii urinare) și imunofluorescente (luminiscență în zona membranei bazale și nu în zona stratului spinos). Boala este adesea diferențiată de dermatita herpetiformă Dühring.

Tratament: se prescriu hormoni corticosteroizi (40-80 mg prednisolon pe zi). Durata tratamentului și rata de reducere a dozei zilnice sunt determinate de severitatea bolii. Se mai folosesc citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă, metotrexat), ca și în cazul pemfigusului adevărat. Detectarea anticorpilor IgA în membrana bazală sau a unui infiltrat predominant neutrofil servește ca indicație pentru prescrierea medicamentelor sulfonice, în special diaminodifenil sulfonă, avlosulfonă 50 mg de două ori pe zi, conform regimurilor adoptate pentru dermatita herpetiformă. Terapia externă este similară cu cea pentru pemfigus. Prognosticul este mai favorabil decât în cazul pemfigusului adevărat.

DERMATITA HERPETIFORMĂ DUHRING

Dermatita herpetiformă Dühring este o boală cronică recurentă a pielii caracterizată printr-un adevărat polimorfism al erupției cutanate (vezicule, vezicule, papule, vezicule, eritem) și mâncărime severă.

Etiologie și patogeneză. Etiologie necunoscută. Se presupune natura autoimună a bolii, evidențiată de enteropatia sensibilă la gluten întâlnită la marea majoritate a pacienților și de depistarea depozitelor de IgA (anticorpi împotriva componentelor structurale ale papilelor dermice din apropierea membranei bazale) în joncțiunea dermoepidermică prin direct. imunofluorescență. Depozitele de IgA sunt localizate predominant sub formă de granule la vârful papilelor dermice și în interiorul acestora. La unii pacienți, circulanți complexe imune anticorpi de gluten (IgA). Hipersensibilitatea la iod și predispoziția genetică joacă un anumit rol în patogeneza bolii. Dermatita herpetiformă poate fi observată și ca dermatoză para-oncologică.

Histologic se identifică veziculele subepidermice, al căror conținut seros este adesea bogat în eozinofile. Veziculele sunt mărginite de microabcese papilare (acumulări de granulocite neutrofile și eozinofile) situate în vârful papilelor dermice. Vase de sânge dermul este extins și înconjurat de infiltrate formate din neutrofile, eozinofile, nuclee distruse („praf nuclear”) și celule mononucleare cu un amestec de leucocite neutrofile. În timp, infiltratul devine continuu, de obicei cu predominanța eozinofilelor. Fundul veziculelor subepidermice poate deveni treptat acoperit cu epidermă regeneratoare.

Tabloul clinic. Boala apare la orice vârstă, ceva mai des în 30-40 de ani. Rolul provocator de a lua cantități mari de amidon și iod, insolație excesivă și boli virale. Debutul bolii este de obicei gradual, durează săptămâni și luni. Boala devine cronică și este întreruptă de remisiuni care durează de la 3 luni la 1 an sau mai mult. Erupțiile cutanate pot fi precedate de stare de rău, febră ușoară, o senzație de furnicături și, mai ales, de mâncărime. Caracteristic este adevăratul polimorfism al erupției cutanate, cauzat de o combinație de pete eritematoase, eflorescențe asemănătoare urticariei, papule și vezicule, de care se pot atașa vezicule. Polimorfismul adevărat este completat de polimorfismul fals (eroziuni, excoriații, cruste). Petele eritematoase sunt de obicei mici, rotunde, au limite destul de clare; datorită adăugării efuziunii din vasele dilatate, ele sunt transformate în formațiuni asemănătoare urticariei, predispuse la creșterea periferică și se contopesc între ele în focare extinse de culoare roz-albăstruie, contururi rotunde și adesea festonate sau bizare, cu limite clare. Suprafața lor este presărată cu excoriații, cruste seroase și hemoragice, vezicule, situate de obicei sub formă de inele cu un diametru de 2-3 cm sau mai mult. Când se depune infiltrat, petele eritematoase se transformă în papule suculente roz-roșii cu o suprafață inițial netedă, care dobândesc în timp caracteristici pruriginoase. Erupțiile cutanate urticariforme și papulare pot apărea fără un stadiu preliminar eritematos. Pe pielea afectată sau aparent sănătoasă apar vezicule mici (2-3 mm în diametru), se remarcă printr-o acoperire densă și conținut transparent, care devin tulbure în timp și pot deveni purulente. Când conținutul veziculelor se usucă, se formează cruste, iar atunci când sunt deschise, ceea ce are loc cel mai adesea sub influența zgârieturilor, eroziunile sunt expuse. Veziculele, grupate împreună, seamănă cu erupțiile cutanate cu herpes. Bulele au aceleași caracteristici clinice și evolutive ca și veziculele, dar diferă doar de acestea din urmă dimensiuni mari(diametrul lor este de la 0,5 la 2 cm sau mai mult). Erupțiile cutanate sunt de obicei simetrice; localizate pe suprafețele extensoare ale brațelor și picioarelor, coatelor, genunchilor și umerilor, precum și pe sacrum, fese, spate inferioară, spatele gâtului, scalp și față. De multe ori se grupează. Deteriorarea membranelor mucoase este necaracteristică; Doar ocazional apar elemente veziculobuloase în cavitatea bucală, urmate de trecerea lor la eroziune. Odată cu regresia erupțiilor cutanate de dermatită herpetiformă, de regulă, rămân pete hipo și hiperpigmentate. Subiectiv, se remarcă mâncărime severă, uneori până la arsură, iar uneori durere. Starea generală a pacienților în timpul recăderilor poate fi perturbată: temperatura corpului crește, mâncărimea se intensifică și somnul este perturbat. Modificările de laborator includ eozinofilie frecventă în sânge și lichid chistic.

Diagnosticul se bazează pe constatările clinice. Pentru a confirma diagnosticul, determinați numărul de eozinofile din sânge și lichidul chistic. Un nivel crescut în ambele lichide sau în unul dintre ele indică un diagnostic de dermatită herpetiformă, cu toate acestea, absența eozinofiliei nu o exclude; Testul cu iod (testul Jadassohn) este utilizat în două modificări: pe cale cutanată și pe cale orală. Pentru 1 mp. cm de piele aparent sănătoasă, de preferință antebrațul, se aplică unguent cu iodură de potasiu 50% sub compresă timp de 24 de ore. Testul este considerat pozitiv dacă la locul aplicării unguentului apar eritem, vezicule sau papule. La rezultat negativ Se prescriu 2-3 linguri de soluție de iodură de potasiu 3-5% pe cale orală. Testul este considerat pozitiv atunci când apar semne de exacerbare a bolii. În cazurile severe de dermatită herpetiformă, un test intern poate provoca o exacerbare bruscă a bolii, deci nu trebuie efectuat în astfel de cazuri. Cele mai fiabile rezultate sunt examenul histologic, care permite detectarea unei vezicule subepidermice, microabcese papilare și „praf nuclear”. Deosebit de valoroase sunt datele de imunofluorescență directă care dezvăluie depozite de IgA situate în granule sau liniar în zona joncțiunii epidermo-dermice. Diagnosticul diferențial se realizează cu pemfigoid bulos, pemfigus, toxidermie buloasă.

Tratament: Pacienții cu dermatită herpetiformă trebuie examinați pentru prezența boli concomitente, în primul rând gastrointestinale, infecții focale, oncologice, în special cu forme atipice de boală pe străzile persoanelor în vârstă și in varsta. Dieta este importantă: alimentele care conțin iod și gluten sunt excluse din dietă. Cei mai eficienți sunt agenții sulfonici: diafenilsulfona (DDS, dapsona, avlosulfona), diucifonul, sulfapiridina etc. Diafenilsulfona sau diucifonul se prescriu de obicei 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi în cicluri de 5-6 zile la intervale de 1-3 zile. . Doza cursului depinde de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Dacă manifestările clinice ale dermatitei herpetiforme sunt rezistente la medicamentele sulfonice, hormonii corticosteroizi sunt indicați în doze medii zilnice. Băile calde cu permanganat de potasiu sunt prescrise local; blisterele și blisterele se deschid, apoi se tratează cu fucorcină sau soluție apoasă coloranți; unguent dermatol 5%; unguente și aerosoli cu corticosteroizi.

Pagina 1 din 2

Pemfigus adevărat- o boală cronică autoimună, care se caracterizează prin apariția de vezicule pe pielea și/sau mucoasele aparent nemodificate, localizate intraepidermic și formate în urma acantolizei.

Epidemiologie

Incidența pemfigusului adevărat în rândul tuturor bolilor de piele este de 0,7-1%, pemfigusul vulgar (obișnuit) reprezentând până la 80% din cazurile de pemfigus adevărat. Femeile se îmbolnăvesc mai des după 40 de ani, în anul trecut cazurile de îmbolnăvire la tinerii cu vârsta între 18 și 25 de ani au devenit mai frecvente; Copiii și adolescenții suferă de pemfigus adevărat extrem de rar.

Clasificare

Distinge 4 soiuri clinice de pemfigus adevărat:
■ vulgar (obișnuit);
■ vegetativ;
■ în formă de frunză;
■ eritematoase (seboreice).

Etiologie

Etiologia bolii este necunoscută. În prezent, este recunoscut rolul principal al proceselor autoimune care se dezvoltă ca răspuns la modificările structurii antigenice a celulelor epidermice sub influența diverșilor agenți dăunători. Deteriorarea celulelor este posibilă ca urmare a factorilor chimici, fizici, biologici, în special, acțiunea retrovirusurilor este posibilă pe fondul activității crescute a enzimelor proteolitice implicate în mecanismele de dezvoltare a acantolizei.

Patogeneza

Ca urmare a efectului dăunător asupra celulelor epidermice și a producerii de IgG specifice, conexiunile dintre celulele epidermice sunt distruse, urmate de formarea de vezicule. Veragă principală în morfogeneza pemfigusului adevărat este acantoliza, care este cauzată de interacțiunea IgG pemfigusului cu glicoproteinele. membranele celulare(antigeni de pemfigus), ducând la distrugerea desmozomilor și la perturbarea capacității de reproducere a keratinocitelor.

Factorii de risc pentru dezvoltarea pemfigusului adevărat pot include diverși factori exogeni și endogeni (inclusiv predispoziția genetică).

Semne și simptome clinice ale pemfigusului adevărat

Toate formele clinice se caracterizează printr-un curs cronic de lungă durată, asemănător unui val, care duce, în absența tratamentului, la o tulburare a stării generale a pacienților.

Pemfigus vulgar: vezicule de diferite dimensiuni, cu o acoperire flască subțire cu conținut seros, care apar pe pielea și/sau mucoasele aparent nemodificate ale gurii, nasului, nazofaringelui, orofaringelui și organelor genitale.
Prima erupție cutanată apare cel mai adesea pe mucoasele gurii, nasului, faringelui și/sau marginii roșii a buzelor. Multă vreme, pacienții sunt observați de stomatologi sau medici ORL pentru stomatită, gingivite, rinită, laringită etc. Pacienții sunt deranjați de durere când mănâncă, vorbesc și când înghit saliva. Semn caracteristic- hipersalivație și miros specific din gură.
Apoi, după 3-6 luni sau într-un an, procesul devine mai răspândit cu afectarea pielii. Vesiculele persistă o perioadă scurtă de timp, iar pe mucoase aspectul lor trece uneori neobservat, datorită faptului că învelișurile veziculelor sunt subțiri și se deschid rapid, formând eroziuni dureroase de lungă durată, nevindecătoare. Unele vezicule de pe piele se pot micșora în cruste. Eroziunile pemfigusului vulgar sunt de obicei de culoare roz strălucitor, cu o suprafață strălucitoare și umedă. Particularitatea eroziunilor este o tendință de creștere periferică, în timp ce generalizarea procesului cutanat este posibilă cu formarea de leziuni extinse, deteriorarea stării generale, adăugarea unei infecții secundare, dezvoltarea intoxicației și moartea în absența tratamentului. . Simptomul lui Nikolsky (separarea straturilor epidermei care acoperă stratul bazal, cu o ușoară impact mecanic) poate fi pozitiv atât în leziune cât și în apropierea acesteia, și chiar și pe pielea aparent sănătoasă, departe de leziune.

seboreic, sau eritematos, pemfigus (sindrom Senir-Usher): spre deosebire de pemfigusul vulgar, care afecteaza mai intai mucoasele, procesul incepe in zonele seboreice (pe pielea fetei, spate, piept, scalp).
La începutul bolii, pe față apar leziuni eritematoase cu limite clare, pe suprafața cărora există cruste gălbui sau brun-maronii de grosimi variate. Blisterele sunt de obicei mici și se usucă rapid în cruste cenușii-gălbui, care, atunci când sunt decojite, dezvăluie o suprafață erodata. Blisterele au un înveliș foarte subțire, flasc, care durează puțin timp, astfel încât veziculele trec adesea neobservate de pacienți și medici. Semnul lui Nikolsky este pozitiv în leziuni. Datorită prezenței limitelor destul de clare ale leziunii, cruste sau cruste de solzi, eritem, exacerbare a procesului în timpul insolației, pemfigusul seboreic trebuie adesea diferențiat de dermatita seboreica sau lupus eritematos discoid. Boala poate fi limitată luni sau ani, apoi se poate răspândi pentru a afecta noi zone ale pielii și mucoaselor (de obicei, cavitatea bucală); atunci când procesul se generalizează, boala capătă caracteristicile pemfigusului vulgar.

Pemfigus foliaceus caracterizată prin erupții cutanate eritemato-scuamoase, vezicule cu pereți subțiri, care apar în mod repetat în aceleași locuri, la deschidere, se expun eroziuni roz-roșii cu formarea ulterioară a crustelor lamelare, uneori destul de masive datorită uscării constante a exudatului care se desparte. Deteriorarea membranelor mucoase nu este tipică. Posibilă răspândire rapidă a erupțiilor cutanate sub formă de vezicule plate, eroziuni care se îmbină între ele, cruste stratificate, scuame cu dezvoltarea eritrodermiei exfoliative, deteriorarea stării generale și adăugarea unei infecții secundare. Moartea poate apărea din sepsis sau cașexie. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv chiar și pe pielea aparent sănătoasă.

Pemfigus vegetal ani lungi poate proceda benign, având leziuni limitate într-o stare satisfăcătoare a pacientului. veziculele apar cel mai adesea pe mucoasele cavitatii bucale, in jurul orificiilor naturale (gura, nas, organele genitale etc.) si in zona pliuri ale pielii(axilar, inghinal, în spatele urechii, sub glandele mamare). Pe fundul eroziunilor se formează vegetații moi, suculente, fetide, acoperite cu placă seroasă și/sau purulentă cu prezența pustulelor de-a lungul periferiei, ceea ce face posibilă diferențierea acestei boli de pioderma vegetativă cronică. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv numai în apropierea leziunilor. În stadiul terminal, procesul cutanat este foarte asemănător cu pemfigusul vulgar.
Împărțirea pemfigusului adevărat în diverse forme clinice este arbitrară, deoarece tabloul clinic al unui tip poate să semene cu cel al altuia și este posibilă și o tranziție de la o formă la alta. Principiile terapiei nu diferă semnificativ în diferite forme clinice, cu toate acestea, există unele caracteristici ale managementului pacientului, care vor fi descrise mai jos.

Diagnosticul de pemfigus adevărat se face pe baza tabloului clinic al bolii, a simptomului pozitiv Nikolsky și a modificărilor acestuia (fenomenul „pere” descris de N.D. Sheklakov, simptomul G. Asboe-Hansen), care se bazează pe fenomenul de acantoliză și metode de cercetare de laborator, cum ar fi Cum:
■ analiza citologică pentru prezența celulelor acantolitice în frotiurile de amprentă de pe fundul eroziunilor (prezența celulelor acantolitice în vezicule nu este patognomonică, dar foarte importantă semn de diagnostic boli);
■ examen histologic(vă permite să detectați localizarea intraepidermică a fisurilor și a veziculelor);
■ metoda imunofluorescenţei directe (determină prezenţa imunoglobulinelor de clasa G în substanţa adezivă intercelulară a epidermei).

Diagnostic diferentiat

Se efectuează cu pemfigoid bulos Lever, dermatită herpetiformă Dühring, pemfigus familial benign cronic Gougereau-Hailey-Hailey, lupus eritematos, dermatită seboreică, sindrom Lyell, piodermie vegetativă cronică.

Pemfigoidul bulos al pârghiei diferă de pemfigusul adevărat prin prezența veziculelor tensionate cu o acoperire densă, eroziuni epitelializate destul de repede (în absența infecției secundare), absența simptomului Nikolsky, localizarea subepidermică a veziculelor, absența celulelor acantolitice și localizarea imunoglobuline de clasa G de-a lungul membranei bazale a epidermei.

Se caracterizează, spre deosebire de pemfigusul adevărat, printr-o erupție cutanată cu mâncărime multimorfă, vezicule dense tensionate pe o bază hiperemică edematoasă, epitelizarea rapidă a eroziunilor, absența semnului Nikolsky și a celulelor acantolitice în frotiul-amprenta de pe fundul eroziunilor, subepidermic. localizarea veziculelor, depunerea imunoglobulinei A în zona papilelor dermice, continut ridicat eozinofile în lichidul chistic și/sau în sângele periferic.

Pentru pemfigus familial cronic benign Gougereau-Hailey-Hailey O trăsătură distinctivă este natura familială a leziunii, un curs benign, agravarea în timpul verii, prezența leziunilor în locurile preferate ( suprafata laterala gât, axilare, pliuri inghinale, zona buricului), prezența macerației cu formarea de fisuri sinuoase asemănătoare circumvoluțiilor cerebrale, patognomonice pentru această boală. Simptomul lui Nikolsky nu este întotdeauna pozitiv și numai în leziuni. Se gasesc celule acantolitice, dar fara semne de degenerare; Depunerea de imunoglobuline nu este tipică. Boala apare cu perioade de remisiuni și exacerbări și nu necesită tratament constant. Erupțiile cutanate răspund adesea la regresie chiar și atunci când numai terapia locală este prescrisă fără utilizarea de medicamente sistemice.

Lupus eritematos discoid se distinge printr-o triadă caracteristică de simptome sub formă de eritem, hipercheratoză și atrofie. Celulele acantolitice și veziculele intraepidermice sunt absente. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Dermatita seboreica, în ciuda asemănării cu pemfigusul seboreic, este destul de ușor de distins de acesta datorită absenței semnelor clinice și de laborator de acantoliză, leziuni ale membranelor mucoase, semne histologice și imunofluorescente caracteristice pemfigusului adevărat.
Spre deosebire de pemfigusul adevărat sindromul Lyell- o boală acută severă care este însoțită de febră, polimorfism al erupțiilor cutanate și este de obicei asociată cu administrarea de medicamente.
Pentru piodermie vegetativă cronică Pe lângă semnele care amintesc de pemfigusul vegetan, sunt caracteristice simptomele piodermiei severe: eroziuni, ulcere, foliculită profundă. În același timp, simptomul lui Nikolsky este negativ și nu există semne de laborator ale pemfigusului adevărat.

paginile: 50-60

E.N. Okhotnikova1, doctor în științe medicale, profesor, șef. Departamentul de Pediatrie Nr.1, L.D. Kalyuzhnaya1, doctor în științe medicale, profesor, șef. Departamentul Dermatovenerologie, Yu.I. Gladush2, director general, T.P. Ivanova1, T.N. Tkacheva1, N.Yu. Yakovleva1, E.V. Peste noapte1 1Național Academiei medicaleînvăţământul postuniversitar denumit după P.L. Shupika, O.N. Grişcenko2, O.A. Matash22Spitalul Național de Specialitate pentru Copii „OHMATDET”, Kiev

Pemfigusul (pemfigus, pemfigus acantoliticus, ICD-10 - L10) este o boală autoimună severă a pielii și a mucoaselor, a cărei bază morfologică este acantoliza - o încălcare a aderenței dintre celulele epidermice ale pielii sau mucoaselor, indusă de legarea autoanticorpilor de keratinocite și ducând la formarea de vezicule. Pemfigusul afectează în principal persoanele cu vârsta peste 35 de ani, cel mai adesea femei. Copiii se îmbolnăvesc foarte rar. pemfigus adevărat - boala maligna, caracterizat printr-un curs cronic asemănător unui val, dezvoltarea veziculelor pe pielea nemodificată și membranele mucoase și o încălcare a stării generale a pacienților. Fără tratament, boala este de obicei fatală.

Epidemiologie

Incidența pemfigusului vulgar este în general de 0,5-3,2 cazuri la 100 de mii de locuitori. Incidența pemfigusului acantolitic (ALP) în Belarus ajunge la 0,27 la 100 de mii de locuitori, în alte țări - de la 0,08-0,96 (în țările vest-europene - Finlanda, Franța, Grecia) la 1,6 la 100 de mii de locuitori în țările din Mijlociu. Est (Israel și Iran).

Etiologie

Etiologia LSA este necunoscută. Apariția sa poate fi cauzată atât de factori genetici, cât și externi. Asocierea HLA cu antigenele DR4, DR14, DQ1 și DQ3 a fost stabilită. Debutul bolii poate fi provocat de factori externi, cum ar fi infecția, activitate profesională, folosirea anumitor Produse alimentareși medicamente, factori fizici, viruși. Factorii externi pot provoca producerea de citokine, ducând la un proces autoimun care dăunează țesutului. Există diverse teorii despre originea ALP: virale, neurogene, toxice, autoalergice, endocrine, metabolice etc. În ceea ce privește patogeneza pemfigusului adevărat, prezența obligatorie a acantolizei este în general acceptată.

Patogeneza

Primul stagiu dezvoltarea procesului se datorează activării celulelor T autoreactive. Din motive necunoscute, autoantigenul intră în sânge, de unde este absorbit de macrofage și celulele B. Intrarea antigenului în sânge poate fi declanșată de factori endemici, infecții virale și bacteriene și utilizarea medicamentelor care conțin o grupă sulfhidril; Expunerea prelungită la climă caldă și la soare joacă, de asemenea, un rol provocator.
Faza a doua reacție imună duce la activarea celulelor B și sinteza anticorpilor de mare afinitate din subclasa IgG 4, care sunt detectați în serul a 70-80% dintre pacienți în timpul unei exacerbări a bolii. Se știe că limfocitele B activate trec la sinteza IgG 4 sub influența interleukinelor produse de celulele T helper de tip 2 (limfocitele Th2). Concomitent cu dezvoltarea unui răspuns imun la un auto-antigen (similar cu un răspuns la un antigen străin), mecanismele de toleranță încep să funcționeze în organism. Una dintre ipotezele care explică de ce nu toți indivizii predispuși dezvoltă pemfigus este presupunerea că, în majoritatea cazurilor, nu limfocitele Th2 sunt activate, ci celulele Th1 care nu sunt capabile să inducă trecerea limfocitelor B la sinteza IgG 4 . În acest caz, celulele T și B autoreactive persistă în organism, dar autoanticorpii produși nu provoacă acantoliza epidermei. Doar legarea autoanticorpilor de keratinocite duce la întreruperea aderenței dintre celulele epidermice ale pielii sau mucoaselor, ceea ce induce formarea de vezicule.

Tabloul clinic și tipurile de pemfigus

Pentru grup pemfigus adevărat (acantolitic). Următoarele forme includ:
vulgar;
vegetativ;
în formă de frunză (exfoliativ);
eritematos (seboreic, sindrom Senir-Usher).
În cele mai multe cazuri, procesul începe cu mucoasa bucala, apoi se poate răspândi pe piele și mucoase. Aceste modificări pot fi singurele simptome ale bolii timp de câteva luni sau chiar ani. În cavitatea bucală, procesul decurge diferit decât pe piele, ceea ce se explică prin caracteristicile anatomice ale epiteliului. Veziculele tipice pe mucoasa bucală nu sunt de obicei observate. De regulă, pemfigusul vulgar în cavitatea bucală apare fără vezicule. Inițial, epiteliul de la locul leziunii devine tulbure, eroziunea are loc în centrul leziunii, răspândindu-se rapid de-a lungul periferiei. Dacă treceți o spatulă sau un tampon peste un astfel de epiteliu tulbure, stratul superior este ușor îndepărtat, expunând suprafața erozivă. Eroziunile pemfigusului vin în diferite dimensiuni - de la o mică abraziune până la suprafețe mari de culoare roșie stagnantă, adesea sunt „goate” (fără placă) sau acoperite cu o placă fibrinoasă destul de ușor de îndepărtat. Erupțiile apar pe mucoasele nemodificate sau moderat inflamate. În acest caz, se observă o durere destul de severă, mai ales când mănâncă și vorbește. Salivația crește. Eroziunile se infectează cu microfloră, iar procesul este mai sever într-o cavitate bucală neigienizată. Adăugarea florei cocice, candidoza și mai ales fusospirochetoza agravează starea pacientului. În plus, apare un miros puternic putred.
Pe piele veziculele apar pe o bază nemodificată sau ușor hiperemică, localizate mai ales în locurile de frecare cu îmbrăcăminte, presiune, macerare (abdomen, spate, axile, pliuri inghinale etc.). La câteva ore după apariția lor, veziculele devin flăcătoare, pot lua o formă de pară și apoi se deschid, formând eroziuni care devin acoperite cu cruste. O infecție piogenă este adesea asociată. Eroziunile pielii sunt, de asemenea, foarte dureroase. Epitelizarea lor în timpul curs favorabil pemfigusul apare fără cicatrici.
Pe lângă membrana mucoasă a cavității bucale și a pielii, pemfigusul poate afecta în primul rând alte membrane mucoase – faringe, esofag, stomac, intestine, căi respiratorii, vagin. Adesea sunt detectate leziuni ale organelor interne, precum și modificări semnificative ale sistemului nervos central și periferic. Aceste modificări nu sunt specifice pemfigusului și sunt de natură distrofică.
Cursul bolii de obicei cronice sau subacute, mai rar acute. Înainte de utilizarea glucocorticosteroizilor (GCS), durata bolii a variat de la 2 luni la 2 ani, iar rezultatul a fost de obicei fatal, dar în unele cazuri, ALP este benign chiar și fără tratament. Mai des, procesul se caracterizează printr-un curs ondulat: perioadele de exacerbare sunt urmate de remisiuni, uneori aparând spontan, dar în majoritatea cazurilor sub influența tratamentului.

Diagnosticare

Diagnosticul ALP se stabilește pe baza datelor clinice (leziuni ale membranelor mucoase și pielii), semn pozitiv Nikolsky, rezultate studii citologice(detecția celulelor acantolitice - celule Tzanck), date dintr-o reacție de imunofluorescență directă (RIF), în care se determină luminiscența substanței intercelulare a stratului spinos atunci când secțiunea este tratată cu un conjugat de anticorpi la IgG umană cu fluoresceină.
Simptomul lui Nikolsky vă permite să detectați o încălcare a puterii straturi de suprafață epiderma sub influență mecanică slabă. Cu toate acestea, acest fenomen poate fi pozitiv în diferite forme de pemfigus, precum și în alte boli: dermatita herpetiformă Dühring, epidermoliza și o serie de alte dermatoze. Cu pemfigus, nu este întotdeauna determinat, mai ales în primele etape boli. Prin urmare, nu este patognomonică pentru ALP, iar absența acesteia în fiecare caz specific nu exclude acest diagnostic.
Metoda de diagnostic general acceptată este metoda citologică a frotiurilor de amprentă (metoda Tzanck, 1948) – detectarea celulelor acantolitice de pe suprafața de eroziune proaspătă. Cu toate acestea, nu este întotdeauna posibilă identificarea celulelor acantolitice. Acest lucru depinde de o serie de motive, în primul rând de stadiul bolii și de forma pemfigusului. Detectarea celulelor acantolitice în frotiurile de amprentă este un test suplimentar, dar în niciun caz nu înlocuiește examenul histologic.
Pentru a asigura un diagnostic corect, este necesar să se efectueze biopsie de piele dintr-o leziune cu vezicule proaspete . Preparatul prezintă edem intercelular al epidermei și distrugerea desmozomilor în părțile inferioare ale stratului malpighian. Există crăpături și vezicule, localizate în principal suprabazal. Cavitatea vezicii urinare este umplută cu celule acantolitice.
O condiție necesară Un diagnostic calificat de pemfigus adevărat este efectuarea unui RIF. Prin RIF indirect Anticorpii la componentele epidermei sunt detectați atunci când criosecțiile esofagului de maimuță sunt tratate cu ser de la pacienți și ser luminiscent împotriva IgG umană. RIF direct în secțiunile de piele ale pacienților detectează direct anticorpi din clasa IgG, localizați în spațiile intercelulare ale stratului spinos al epidermei.
Datorită progreselor recente în studiul antigenelor asociate cu pemfigusul adevărat, acum este posibil să se efectueze studii imunochimice, făcând posibilă diferențierea mai clară a dermatozelor buloase și a diferitelor forme de pemfigus adevărat. La pacienții cu pemfigus sunt detectați autoanticorpi la proteine aderenta intercelulara keratinocitele pielii - desmogleina-3 și desmogleina-1, care fac parte din desmozomi și formează contacte între celule.

Nivelul de anticorpi circulanți la desmogleina-3 umană este crescut în serurile a 80-85% dintre pacienții cu pemfigus comparativ cu serurile de la donatori martor. Tratamentul cu GCS duce la o scădere a nivelurilor lor serice la 80% dintre pacienții cu titruri crescute. Au fost identificate cazuri de ameliorare clinică fără scădere a titrului de anticorpi la desmogleina-3.

Diagnostic diferentiat

Pemfigusul adevărat trebuie diferențiat în primul rând de pemfigoid, eritemul multiform exudativ, alergii la medicamente, formă buloasă de roșu lichen plan, dermatită herpetiformă, epidermoliza buloasă. Dar celulele acantolitice se găsesc numai în pemfigus.

Tratament

Principalele tratamente pentru pemfigus sunt corticosteroizi (prednisolon, triamcinolon, dexametazonă) și citostatice. Utilizarea GCS la majoritatea pacienților duce la dispariția completă sau aproape completă semne clinice boli. Cu toate acestea, dacă terapia este oprită, de obicei apare o recidivă. Prin urmare, tratamentul acestor pacienți trebuie efectuat continuu, chiar și cu absență completă semnele clinice ale bolii. Se folosesc doze mari, așa-numitele de încărcare, care sunt selectate individual (50-80 mg prednisolon sau 8-10 mg dexametazonă pe zi la pacienții adulți), timp de 10-15 zile (până la 3-4 săptămâni), până la erupțiile noi se opresc. Apoi doza este redusă lent și ajustată la dozele zilnice individuale de întreținere: 10-15 mg prednisolon sau 0,5-1 mg dexametazonă. Cu utilizarea pe termen lung a GCS, aproape toți pacienții experimentează diverse efecte secundare, reactivitatea organismului scade.
Pentru a reduce numărul de complicații, se recomandă limitarea aportului de sare de masă și apă, administrarea intern de vitamine, în special vitamina C și grupa B, clorură de potasiu 0,5-1 g de 3 ori pe zi sau alte preparate cu potasiu (panangin, orotat de potasiu). ). Dieta ar trebui să fie preponderent proteine, cu conținut limitat de grăsimi și carbohidrați.
Concomitent cu corticosteroizii, pentru tratarea pemfigusului se folosesc citostatice, în principal metotrexat: 35-50 mg o dată pe săptămână.
Terapie locală are ca scop combaterea infectiei secundare, dezodorizarea cavitatii bucale si reducerea durerii. Se recomandă igienizarea temeinică a cavității bucale, utilizarea de soluții antiseptice în concentrații neiritante, analgezice sub formă de băi bucale, aplicații, lubrifiere și utilizarea de unguente cu corticosteroizi. Pentru candidoză se utilizează terapia antifungică. Când buzele sunt afectate, suferința pacienților este atenuată de unguente cu GCS și antibiotice, o soluție uleioasă de vitamina A etc. Dar chiar și cu un tratament adecvat și în timp util, prognosticul pentru pemfigus adevărat, ținând cont de complicațiile terapiei GCS , rămâne nefavorabil.
Ca o ilustrare, vă prezentăm caz clinic curs sever LSA la un pacient care a primit tratament în secția de pediatrie a Spitalului Național de Specialitate pentru Copii (NDCH) „OKHMATDET”.
În practica noastră, acesta a fost un caz rar sever curs sistemic LPA la un adolescent prezintă o provocare dificilă de diagnostic pentru mulți pediatri care au observat acest pacient. Prin urmare, prezintă un interes semnificativ pentru medicii pediatri practicanți de diverse specialități.
Fata N., 15 ani, rezidentă în mediul rural, a fost internată în secția de pediatrie a Spitalului Național de Copii „OKHMATDET” după ce a fost transferată de la secția de pneumologie a Spitalului Regional de Copii la în stare gravă din cauza insuficiență respiratorie(DN) grad III de natură mixtă, insuficiență cardiacă (IC) stadiul II-A cu diagnosticul: „Astm bronșic, formă persistentă, severitate moderată, perioadă de exacerbare; pemfigus vulgar al mucoaselor, hipercortizolism secundar.”
Din istoria vieții: copil din a treia sarcină normală, a treia naștere fiziologică (are doi frați mai mari sănătoși), greutate la naștere - 4 kg, înălțime - 54 cm.Până la vârsta de 2 ani, a suferit adesea de boli respiratorii ușoare și moderate. La 5 ani a suferit limfadenita submandibulară etiologie necunoscută; la 6 ani - mesadenita datorata ARVI; la 8 ani – limfadenopatie cervicală; La 14 ani, a suferit de enterocolită, pentru care a fost internată. De la vârsta de 5 ani, a fost observată de un endocrinolog din cauza unei glande tiroide mărite. Înainte de această boală, s-a implicat activ în sport și a concurat la diferite competiții interșcolare.
Istorie de familie împovărat: tatăl său a participat la lichidarea consecințelor accidentului de la centrala nucleară de la Cernobîl, mama lui a murit de scleroză multiplă.
Din istoricul medical: la sfârşitul lunii ianuarie 2008 fără motive vizibile Pe buze, mucoasa cavitatii bucale si organele genitale externe au aparut vezicule flascante, care s-au deschis rapid, formand o suprafata eroziva, dureroasa si de lunga vindecare. Nu s-au observat leziuni cutanate pe toată perioada bolii. Consultat cu un stomatolog la locul de reședință, diagnosticul a fost pus: „ Stomatită aftoasă, gingivita, glosita.” Numit terapie locală, care nu a avut efect. A fost tratată la Spitalul Central spital raional la locul de reședință cu diagnostic de „Eritem multiform exudativ”, unde a primit cefazolină, nistatin, albastru de metilen local, stomatidină, furasilină. În timpul examinării

Index	Data
	înainte de a intra în NDSB			stați la NDSB
	martie 2008	mai 2008	martie 2009	primit	aprilie 2009	mai 2009	16.06.2009
Hemograma: hematii, 10 12 /l hemoglobina, g/l leucocite, 109/l eozinofile,% înjunghiuri, % segmentat, % limfocite, % monocite, % trombocite, 106/l VSH, mm/h	– – 8,2 8 5 69 7 11 – 25	– – 7,6 6 8 58 11 17 – 34	4,26 140 10,2 0 3 73 19 5 – 33	4,9 146 10,5 16 0 58 19 7 438 22	4,47 141 19,0 2 1 73 14 10 240 13	4,26 133 12,6 2 5 75 13 5 220 29	3,6 110 12,6 2 9 76 9 5 430 36
Urograma	fara patologie	amenda	eritrociturie a apărut şi a crescut în analiza generală a urinei iar conform lui Nechiporenko
Cultura bacteriană cu mucoasa bucala	Pneumococ
Markeri HIV: anticorpi la HIV1 și HIV2 și p24 Ag	nu a fost detectat	nu a fost detectat
Reacția lui Wasserman	negativ	negativ
Celulele acantolitice în răzuire din mucoasa bucală	descoperit	descoperit

: hemograma: leucocite – 8,2x10 9 /l, eozinofile – 8%, neutrofile în bandă – 5%, neutrofile segmentate – 69%, limfocite – 7%, monocite – 11%, VSH – 25 mm/h; analiza generala urină – fără patologie; examen bacteriologic (cultură din mucoasa bucală) – creșterea pneumococului; markerii infecției cu HIV sunt negativi.
Terapia a fost ineficientă: a continuat formarea veziculelor, captând tot mai multe zone ale mucoaselor; cele vechi s-au vindecat foarte încet, fără a lăsa cicatrici. Pielea a rămas intactă. Din aprilie 2008, a apărut și s-a repetat periodic pe toată perioada de observație febra mica . Pacienta a fost transferată la secția de dermatologie a Spitalului Regional de Copii, unde a fost internată de două ori (prima oară timp de 9 zile, a 2-a oară timp de 1 lună). Pemfigusul mucoaselor este suspectat. S-a efectuat o ecografie a organelor abdominale - fără patologie. Testul biochimic de sânge este normal. Markerii sifilisului nu au fost identificați. Hemograma arată limfopenie relativă cu un număr normal de leucocite, monocitoză absolută și relativă, VSH – 34 mm/oră (vezi Tabelul 1). După examinare suplimentară(detecția celulelor acantolitice în răzuit din mucoasa bucală) stabilit diagnostic: „Pemfigus acantolitic al membranelor mucoase” .
De la sfârșitul lunii mai 2008, fata a primit terapie cu corticosteroizi (prednisolon 60 mg pe zi intramuscular), claritromicină, nistatin, trimestin local, levomikol. După 3 săptămâni a fost transferat la administrare orală prednisolon într-o doză inițială zilnică de 35 mg (0,7 mg/kg/zi), urmată de declin treptat doze de până la 5 mg pe zi timp de 2 luni. S-a observat un efect pozitiv, dar instabil: la atingerea unei doze de 5 mg pe zi a apărut o altă exacerbare (august 2008; Fig. 1). După 1 lună (sfârșitul lunii septembrie 2008), a fost readmisă la secția de dermatologie de la domiciliul ei, unde doza de GCS a fost crescută la 25 mg pe zi, după care s-a observat o îmbunătățire lentă a stării mucoasei bucale. numai după 3 luni (la sfârșitul lunii decembrie 2008). ). În acest moment (la 11 luni de la debutul bolii) au apărut pentru prima dată tusea și dificultăți de respirație. activitate fizica pe fondul unui alt val de febră de grad scăzut, care s-a intensificat treptat.
O recidivă a exacerbarii a apărut la 1 lună (în ianuarie 2009) de la debut miros neplăcut din gură, apoi pe membrana mucoasă au apărut vezicule flasce cavitatea bucală, înveliș albicios pe limbă (Fig. 2 a, b), hiperemie a organelor genitale externe și pentru prima dată - simptome de obstrucție bronșică, pentru care pacienta a fost internată în secția de pneumologie a Spitalului Regional de Copii de la locul ei de domiciliul, unde a fost pus diagnosticul: „Astm bronșic, formă persistentă, severitate moderată, exacerbare, grad II DN la un copil cu pemfigus vulgar al mucoaselor, hipercortizolism secundar” . Fata a stat 1 luna in spital. În timpul examinării (vezi Tabelul 1): VSH a rămas crescut (33 mm/h), cercetare biochimică analiza sângelui și a urinei generale sunt normale; examenul bacteriologic al frotiurilor din mucoasa bucală nu a evidențiat creșterea microorganismelor patologice; Ecografia organelor abdominale și ECG sunt în limite normale. Conform radiografiei toracice (CH), a fost detectat hiperinflația parenchimului pulmonar . Terapia a fost prescrisă conform Protocolului pentru tratamentul astmului bronșic (ordinul Ministerului Sănătății al Ucrainei nr. 767 din 27 decembrie 2005): terapie prin perfuzie cu aminofilină, ceftriaxonă (5 zile), ventolin + ingacort 1 respirație de 2 ori pe zi, prednisolon – 15 mg pe zi per os, asparkam – 1 comprimat pe zi. Starea fetei s-a înrăutățit progresiv atât la nivelul mucoasei bucale, cât și a organelor respiratorii și, prin urmare, pe 24 martie 2009 a fost transferată la secția de pediatrie a Spitalului Național de Copii „OKHMATDET”.
La admiterea la NDSB „OKHMATDET” Starea fetei este gravă din cauza DN severă (gradul III) de natură mixtă (în cea mai mare parte din cauza obstrucției bronșice), IC II-A cu manifestări de cianoză centrală, tahicardie și limitarea activității motorii. Temperatura corpului – 37,7 °C, frecvența respiratorie (RR) – 34 la 1 min, frecvența cardiacă (HR) – 130 la 1 min, tensiunea arterială (TA) – 140/110 mm Hg. Art., saturație în oxigen (SaO2) – 88%. Vorbește cu dificultate din cauza umflăturii limbii și a severității DN; mâncatul este dificil din cauza durerii la mestecat și înghițire. Pielea este curată, palidă, marmorată, se observă uscăciune, părțile distale ale extremităților sunt cianotice, rețeaua vasculară subcutanată este pronunțată; manifestări de hipercortizolism secundar (hirsutism, față în formă de lună) cu epuizare generală (greutate corporală - 48 kg cu o înălțime de 162 cm). Pe față apare periodic un fard de obraz strălucitor, acoperind zona obrajilor și puntea nasului: eritem difuz pe pielea nemodificată, care nu se ridică deasupra suprafeței sale. Ganglionii limfaticiîn toate grupele mici, elastice.
Membrana mucoasă a cavităţii bucale, inclusiv gingiile, este albăstruie-violet, umflată, subţiată, în locuri cu elemente de eroziune. Limba este mărită în dimensiuni, acoperită cu o peliculă albicioasă, netedă, strălucitoare; dinții sunt intacți. Buzele sunt albăstrui, umflate, cu pigmentare după eroziuni vindecate.
Cutia toracică umflat semnificativ (chiar și fosele supraclaviculare sunt netezite), cu percuție topografică există o extindere a câmpurilor lui Kernig și o coborâre a marginii inferioare a plămânilor; cu percuție comparativă - pe fundalul unui ton de casetă pronunțat în locuri în spațiul interscapular și în secțiuni inferioare plămâni – timpanită. Auscultație: în părțile superioare ale ambilor plămâni, respirația este puternic slăbită; în părțile inferioare, pe fondul respirației slăbite, există o cantitate mică de respirație șuierătoare uscată, pe alocuri bronhofonie, respirație amforică.
Frontiere relativă prostie inimile sunt moderat îngustate. Ritmul cardiac este corect, zgomotele cardiace sunt slăbite, nu există murmur.
Abdomen de dimensiuni normale, subcutanat vasculatura neexprimat. La palpare profundă Există durere în întregul epigastru, ficatul este la 2-2,5 cm sub arcul costal, splina nu este palpabilă. Scaun zilnic fără particularități. Diureza se păstrează, nu există edem periferic. Urină culoare caramida, urinarea poate fi dureroasă. Marcat durere periodicăîn oase. Nu există deformări ale articulațiilor, mișcările în toate articulațiile sunt complete. Membrana mucoasă a organelor genitale externe este umflată, hiperemică și erodata pe alocuri.
Rezultatele examenelor de laborator:
hemograma (de-a lungul timpului - vezi Tabelul 1): hemoglobină crescută (146 g/l), trombocitoză moderată (438x106/l), eozinofilie (16%), limfopenie relativă (19%), VSH - 22 mm/h;
analiza biochimică sânge: ALT – 16 U/L (normal – până la 40), AST – 24 U/L (normal – până la 40 U/L), bilirubină totală – 7,4 µmol/L, directă – 0 µmol/L;
proteinograma: proteine totale – 76,8 g/l, albumine – 33,72 g/l, globuline – 43,08 g/l, α 1 – 3,61 g/l, α 2 – 9,6 g/l, β – 10,75 g/l, γ – 19,12 g/l, A/G – 0,78, sulfurglicoizi – 0,21, CRP – (+) , antistreptolizin-O – negativ, factor reumatoid– negativ;
imunoglobulina E totala (IgE) – 110 UI/ml (norma de varsta – mai putin de 200 UI/ml);
urograma: urină galbenă, transparentă, greutate specifică – 1.021, reacție – 6,0, urme de proteine, fără zahăr, acumulări de leucocite până la 70 în câmpul vizual, globule roșii nemodificate – 25-30 în câmpul vizual, nu cilindri, celule epiteliale – puțin, fără mucus;
analiza urinei conform lui Nechiporenko: leucocite – 3.250 la 1 ml, eritrocite – 87.500 la 1 ml;
Citoscopia unui frotiu vaginal (în timpul examinării de către un ginecolog): leucocite - abundent, eritrocite - abundent, epiteliu scuamos - puțin, flora - coci, tije - puțin; gonococi, trichomonas - nedetectate;
citoscopia apei de spălare din arborele traheobronșic: culoare galben deschis, de natură mucopurulentă, consistență vâscoasă, leucocite - puțin, eritrocite - puțin neschimbate, epiteliu - puțin, macrofage alveolare - puțin, fibre - nu, fibrină - moderată , Kurshman spirale - negăsit, floră – coc-bacilar, puțin.
rezultate examen instrumental prezentat în

Tipul de examinare

Rezultatele sondajului

Raze X ale OGK
Nu există umbre infiltrative, câmpuri pulmonare de pneumatizare crescută, model interstițial crescut, inima este redusă în dimensiune, cupola diafragmei este deformată din cauza aderențelor pleurale
Ecografia organelor abdominale
Ficat, pancreas, rinichi – fără patologie
Bronhoscopie
Pe limbă, în faringe - vezicule pline cu sânge, hemoragii pe peretele din spate al faringelui; în trahee și bronhii principale există sputa mucopurulentă groasă în cantitate semnificativă
Calculator
tomografie (CT) OGK
Hiperventilația difuză a plămânilor din cauza bronho-obstrucției bronhiilor mici, pereții bronhiilor sunt îngroșați, lumenul este extins cu formarea de bronșiectazie multiple cilindrice și saculare, iar pe alocuri există zone de hipopneumatoză (Fig. 3 a-c) . Trahee, bronhii mari acceptabil. Există o cantitate mică de aer în mediastin și tesuturi moi gât
Funcţie respiratie externa(FVD)
FVC – 33%, VEMS – 14%, indicele Tiffno – 36%, SES 25-75 – 6%, SES 75 – 5%.
Un test cu salbutamol 500 mg printr-un nebulizator este negativ
Fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS)
Membrana mucoasă în întregul esofag este umflată, hiperemică, fără focare de distrugere. Cardia se închide complet. Există o cantitate mică de secreție în stomac fără impurități patologice. Membrana mucoasă a stomacului și a duodenului este hiperemică, edematoasă, fără focare de distrugere. Concluzie: esofagogastroduodenită catarală

Fetei i s-a prescris următoarea terapie:
prednisolonul în doză zilnică de 15 mg a fost înlocuit cu metypred - 12 mg, iar din 3 aprilie 2009, doza a fost crescută la 44 mg (1 mg/kg/zi pentru prednisolon) conform recomandării prof. L.D. Kalyuzhnaya;
oxigenoterapie prin mască;
curs de bronhosanitare (nr. 4) timp de 2 săptămâni;
mildronat (1 picătură de 2 ori pe zi);
preductal (1 picătură de 2 ori pe zi) în cure de 3-4 săptămâni;
atenolol – 25 mg de 2 ori pe zi, pe termen lung;
kvamatel – 20 mg de 2 ori pe zi, pe termen lung;
calcemin – 2 comprimate pe zi, pe termen lung;
Diflucan în cure scurte 3-5 zile la fiecare 3 săptămâni;
terapie perfuzabilă cu ciprofloxacină (400 mg/zi) și fluconazol (400 mg/zi) timp de 6 zile.
Când a folosit antispastice (papaverină, dibazol), fata a prezentat o reacție adversă sub formă de urticarie, dificultăți de respirație crescute și tahicardie. Deteriorarea afecțiunii a fost observată și în etapa anterioară când a fost prescrisă aminofilină (creșterea dificultății respiratorii, tahicardie severă). O creștere a frecvenței cardiace a fost observată și după inhalarea de salbutamol (Ventolin), formoterol și berodual. La efectuarea oricăror inhalări (aminofilină, lazolvan, acetilcisteină, apă minerală), a fost observată o creștere a obstrucției bronșice.
Luând în considerare caracteristicile tabloului clinic al bolii și datele din istoricul medical, utilizare pe termen lung GCS, la un pacient cu pemfigus vulgar al mucoaselor cu infecție secundară a tractului respirator, a fost suspectată imunodeficiența (secundară (?)), care a necesitat excluderea tuberculozei diseminate, a micozei pulmonare cu evoluție cronică. bronșită obstructivă cu simptome de emfizem secundar sever.
Fata este examinată medic primar dermatolog pediatru prof. L.D. Kalyuzhnaya: Diagnosticul de „pemfigus acantolitic” a fost confirmat, s-a recomandat creșterea dozei de GCS cu 1 mg/kg pe zi cu prednisolon până la îmbunătățirea stării mucoaselor, urmată de o reducere lentă a dozei.
Inspectat medic pediatru si alergolog prof. E.N. Okhotnikova și medic chirurg toracic pediatru prof. P.P. Sokur . Diagnosticul de astm bronșic este exclus. Necesar căutarea diagnosticului cu o lată diagnostic diferentiatîn legătură cu manifestările clinice ale sindromului bronho-obstructiv sever în combinație cu afectarea membranelor mucoase:
alveolită fibrozată idiopatică;
fibroza pulmonară în bolile difuze ale țesutului conjunctiv (mai probabil lupusul eritematos sistemic (LES) în stadiul de rezultat;
tuberculoză pulmonară diseminată;
fibroză chistică;
vasculită pulmonară (sindromul Chug-Strauss (CSS), sindromul Behçet);
aspergiloză pulmonară;
anomalii congenitale ale dezvoltării pulmonare;
imunodeficiență;
infecție herpetică recurentă.
În scopul diagnosticului diferențial, a fost efectuat un volum mare de studii instrumentale și de laborator.
1. Nevoia de diagnostic diferenţial cu LES a fost cauzată de afectarea severă a membranelor mucoase, prezența eritemului de localizare tipică, dureri articulare, scădere în greutate și pleurezie anterioară (după cum se evidențiază prin aderențe în cavitatea pleurala), febră persistentă de grad scăzut, cronică proces pulmonar(în fazele finale - fibroză pulmonară datorată proceselor de deformare cu posibilă formare de bronșiectazie). Determinat următorii indicatori:
celule LE – nedetectate;
anticorpi antinucleari (ANA): identificat – 4,8, cu o valoare negativă mai mică de 1,1);
anticorpi la ADN nativ – nedetectați;
Anticorpii anti-ADN asociați cu LES nu au fost detectați;
pierderea zilnică de proteine în urină – urme;
analiza urinei conform Zimnitsky: fluctuații ale greutății specifice - de la 1.010 la 1.024, diureza zilnica– 450 ml, din care noapte – 220 ml;
analiza urinei conform lui Nechiporenko: leucocite - 3.250 la 1 ml, eritrocite - 87.500 la 1 ml, nu mai sunt modificate;
Reacția Wasserman (RW) – negativă;
complexe imune circulante (CIC) – 69 opt. unitati (în mod normal – mai puțin de 50 de unități optice).
Având în vedere leucociturie și eritrociturie pronunțate cu eritrocite ușor modificate atunci când analiză normală urina conform Zimnitsky și absența pierderii de proteine în urina zilnică, pentru a clarifica locusul eritrocituriei, fata a fost examinată de un ginecolog și urolog.
Examinare de către un ginecolog: vulvita, proces secundar adeziv în vagin. Citoscopia unui frotiu vaginal: globule roșii - abundent, epiteliu scuamos - puțin, floră - coci, tije - puține.
Examinare de către un urolog: cistita hemoragica;cistoscopia nu este indicata din cauza starii mucoaselor. În analiza urinei colectate printr-un cateter moale din Vezica urinara: leucocite – 6.500 în 1 ml, eritrocite – 19.000 în 1 ml.
A fost necesară o confirmare de laborator mai convingătoare pentru a stabili diagnosticul de LES.
2. Având în vedere prezența bronșiectaziei, semne de pleurezie anterioară, prelungită terapie supresoare, febră persistentă de grad scăzut, emaciare, au fost efectuate studii pentru excluderea tuberculozei pulmonare:
cultura de spută și apă de spălare din arborele traheobronșic pe mediu Jensen - nu au fost depistate micobacterii (cultivare 2 luni);
triplă citoscopie a sputei și a apei de spălare din arborele traheobronșic - nu au fost depistate micobacterii;
reacție în lanț a polimerazei (PCR) pentru Mycobacterium tuberculosis – negativ;
Reacția Mantoux este negativă;
consultare medic primar ftiziatru pediatru prof. O.I. Belogortseva: Nu există dovezi în favoarea tuberculozei.
3. În scopul excluderii imunodeficiență , pe baza căreia o cronică nespecifică proces bronhopulmonar, a fost efectuat un examen imunologic

	Abs. cantitate leucocite N – 7,6-10,6 x109/l	Abs. cantitate limfocite N – 2,1-5,2 x109/l	limfocitele T N – 55-75%, N – 1,2-3,9 x109/l	limfocitele B N – 12-25%, N – 0,25-1,3 x109/l	T-ajutor. %	T-ciorbă. %	Tx/Ts N – 1,5-2,2	IgG N – 7,2-17,1 g/l	IgA N – 0,47-2,5 g/l	IgM N – 0,15-1,88 g/l	IgE N<200 Iu/ml
La admitere
iunie 2009

. Concluzia imunologului: nu s-au găsit dovezi care să susțină imunodeficiența. Modificările existente ale imunogramei se pot datora utilizării pe termen lung a medicamentelor imunosupresoare. Nivelul IgA secretorie din salivă este de 0,7 g/l (normal este de 1-2 g/l).
În plus, a fost efectuat diagnosticul diferențial cu Infecția cu HIV:
anticorpii la HIV1 și HIV2, precum și p24 Ag, nu au fost detectați.
4. A exclude fibroză chistică s-a efectuat un test de transpirație: concentrația de cloruri din transpirație a fost de 10 meq/l (în mod normal mai mică de 40 meq/l).
5. Având în vedere emfizemul pulmonar sever, exclus deficit de α1-antitripsină în funcție de nivelul acestei enzime în sânge - 2,3 g/l (normal - 2-4 g/l).
6. S-a pus un diagnostic diferenţial cu vasculită sistemică , în special cu sindrom – o boală extrem de rară în practica pediatrică. În rândul populației adulte, femeile se îmbolnăvesc de 3 ori mai des decât bărbații. Prin urmare, ținând cont de sexul și vârsta fetei, care în acest moment se apropia de 16 ani, a fost luată în considerare și această variantă de patologie. Datorită faptului că această vasculită sistemică este rară, este recomandabil să ne oprim asupra criteriilor de diagnostic clinic pentru sindromul SS:
astm – devine imediat severă, ceea ce obligă medicii să prescrie corticosteroizi sistemici într-un stadiu incipient. Exacerbările bolii apar frecvent și sunt slab controlate de doze moderate de corticosteroizi. Pe măsură ce apar semne de vasculită sistemică, severitatea astmului scade. Modificările pleurale sunt relativ frecvente, exudatul conține un număr mare de eozinofile;
infiltrate pulmonare volatile: O caracteristică a cursului astmului este apariția infiltratelor pulmonare. Sunt înregistrate la 2/3 dintre pacienți, ceea ce face ca diagnosticul de sindrom SS să fie mai probabil. Infiltratele din plămâni sunt de natură tranzitorie, adesea localizate în mai multe segmente, se pot răspândi în țesutul interstițial și se pot inversa rapid atunci când este prescris GCS;
rinită alergică, sinuzită apar la 70% dintre pacienți;
eozinofilie sanguină - mai mult de 10%;
eozinofilie extravasculară – conform datelor biopsiei;
mono/polineuropatie observat la mai mult de 60% dintre pacienți; Pot exista semne de afectare a sistemului nervos central sub formă de tulburări emoționale, accidente vasculare cerebrale hemoragice, atacuri de cord și convulsii epileptice.
Pentru a stabili un diagnostic de sindrom SS, trebuie să fie prezente 4 din 6 criterii, cu sensibilitatea diagnostică care depășește 85%.
Intervalul de timp dintre apariția astmului și apariția semnelor de vasculită sistemică este în medie de 3 ani. Cu cât este mai scurtă, cu atât prognosticul pentru SES este mai nefavorabil. Generalizarea procesului este precedată de o perioadă de febră prelungită, intoxicație severă și scădere a greutății corporale. Apar simptome clinice de afectare a altor organe și sisteme. La 2/3 dintre pacienți - manifestări ale pielii sub formă de purpură dureroasă, peteșii la extremitățile inferioare, mai rar - urticarie, erupții cutanate buloase, ulcere. Nu au fost descrise leziuni ale membranelor mucoase. Din sistemul digestiv - dureri abdominale, diaree la 1/3 dintre pacienți, cauza căreia este gastroenterita eozinofilă, perforație intestinală prin vasculită necrozantă, vasculită a vaselor mezenterice. Din partea inimii - coronarita, miocardită eozinofilă cu rezultat în fibroză și pericardită, observată la 20% dintre pacienți, dar provoacă până la 50% din decese. Afectarea renală este mai puțin frecventă în SSS.

Datele de examinare ale fetei:
p-ANCA – nedetectat;
IgE – 110 UI/ml (normă de vârstă – mai puțin de 200 UI/ml);
citoscopie lovituri de amprentă de la suprafața mucoasei obrajilor, limbii, organelor genitale externe: straturi de epiteliu scuamos stratificat cu semne de distrofie, pe alocuri până la necrobioza celulelor individuale; acumularea de leucocite eozinofile cu un amestec de neutrofile segmentate, bazofile și celule unice din seria monocitară; în unele zone există straturi extinse formate exclusiv din eozinofile. Concluzia unui morfolog: mucozită necrozantă, cel mai probabil de origine alergică;
eozinofilie sanguină – 16%; la o examinare ulterioară pe fondul dozelor crescute de corticosteroizi, numărul de eozinofile a fost în limite normale;
Raze X ale OGK: câmpuri pulmonare de pneumatizare crescută, model interstițial crescut, fără umbre infiltrative, inima este redusă în dimensiune, cupola diafragmei este deformată din cauza aderențelor pleurale, nu există modificări infiltrative. Trebuie remarcat faptul că infiltratele în SES sunt de natură tranzitorie; ele suferă rapid o dezvoltare inversă atunci când este prescris GCS. Fata făcea de mult timp terapie cu corticosteroizi, așa că s-ar putea să nu fi fost detectate infiltrate în faza de examinare. Modificările pleurale în SSF sunt relativ frecvente. Prezența aderențelor pleurale indică faptul că fata a suferit pleurezie;
Scanarea CT a OGK: hiperventilația difuză a plămânilor din cauza bronho-obstrucției bronhiilor mici, pereții bronhiilor sunt îngroșați, lumenul este extins cu formarea de bronșiectazie multiple cilindrice și saculare, iar pe alocuri există zone de hipopneumatoză. . Cu SChS, modificări sunt detectate și în bronhii, ai căror pereți sunt îngroșați; în unele locuri pot fi extinse până la formarea bronşiectaziei. Aceste constatări radiologice se corelează cu infiltrarea eozinofilă a pereților vaselor și extinderea acesteia în țesutul interstițial;
nu a existat sindrom cutanat, au predominat leziuni ale mucoaselor cu acantoliză confirmată;
sindromul de mono/polineuropatie nu a fost observat;
rinita și sinuzita nu au fost observate clinic.
În acest caz, 3 din 6 criterii de diagnostic (simptome de astm, eozinofilie a sângelui și a țesuturilor) au fost îndeplinite cu o confirmare de laborator insuficientă și, prin urmare, nu a fost posibilă confirmarea sau excluderea SES.
7. Ținând cont de afectarea membranelor mucoase ale cavității bucale și a organelor genitale externe, diagnosticul diferențial a fost efectuat cu boala lui Behçet .
Semnele clinice majore ale bolii Behçet includ 4 tipuri de manifestari:
orală - sub formă de stomatită aftoasă profundă, foarte dureroasă, gingivite, glosită, faringită;
oculară - hipopion, coreretinită, iridociclită și adesea - panuveită cu scădere progresivă a vederii;
ulcerații genitale necrotice urmate de cicatrici grosiere;
modificări ale pielii - eritem nodos caracteristic, leziuni ulcerative, tromboflebite, piodermie.
Semnele minore ale bolii Behçet includ:
sindrom articular sub formă de monooligoartrita asimetrică a articulațiilor medii fără dezvoltarea unor modificări distructive;
leziuni erozive și ulcerative ale tractului digestiv pe tot parcursul;
tromboflebita venelor mari - vena cavă superioară și inferioară;
leziuni severe ale sistemului nervos central - meningoencefalită, polineuropatie, demență.
Debutul poate fi acut sau gradual. Este semnificativ faptul că în copilărie pot trece câțiva ani (de la 1 la 10) de la primele simptome ale bolii (febră nemotivată, dureri de cap, stomatită recurentă) până la imaginea completă a bolii Behçet. Cursul bolii Behçet este foarte variabil. Cursul este de obicei ondulat, cu recăderi mai frecvente în primii ani ai bolii și exacerbări rare după 5-7 ani. În copilărie, amiloidoza secundară a rinichilor și intestinelor este rar observată. Factorii de risc pentru dezvoltarea amiloidozei includ debutul bolii în adolescență, sexul masculin, forma completă a bolii, severitatea și durata bolii. Au fost descrise cazuri de dezvoltare rapidă a amiloidozei după 1,5-2 ani. Pe lângă amiloidoză, boala Behçet poate fi complicată de anevrismul arterei pulmonare, anevrismele arteriale intracraniene și tromboza venei cave inferioare și superioare.
Nu există semne specifice de laborator ale bolii Behcet, așa că diagnosticul se face pe baza rezultatelor observației clinice pe termen lung. Este descris un test pozitiv pentru petergia, care constă în injectarea subcutanată a unei soluții fiziologice de sare de masă 0,5-1 ml (cu un test pozitiv, apare hiperemia la locurile de injectare). Fata a fost testată pentru petergie - după 24 și 72 de ore rezultatul a fost negativ.
Pacientul a fost observat de-a lungul timpului de către un oftalmolog: nu a fost detectată nicio patologie a organelor vizuale. Natura leziunilor membranelor mucoase nu a fost ulcerativă, ci erozivă, ceea ce a făcut posibilă excluderea bolii Behcet.
8. Având în vedere sindromul bronho-obstructiv sever, s-a efectuat diagnosticul diferenţial cu aspergiloza bronhopulmonară alergică (ABPA) a plămânilor , ale căror criterii de diagnostic includ:
simptome de astm;
se infiltrează în plămâni;
eozinofilie a sângelui și a sputei;
cultura de Aspergillus din spută;
test cutanat cu alergen pozitiv Aspergillus fumigatus;
nivel crescut de IgE totală;
nivel crescut de IgE specifică la A. fumigatus;
nivel crescut de IgG la A. fumigatus.
În acest scop s-au efectuat următoarele:
Cultură dublă de spută și apă de spălare din arborele traheobronșic pe mediul lui Sabouraud: A. fumigatus- Nu a fost găsit;
determinarea nivelului total de IgE – în cadrul normei de vârstă;
determinarea conţinutului de IgE specifice la Aspergillus spp.– nivel scăzut de IgE specifică la Candida albicans- nivel inalt;
test de sânge: eozinofilie de sânge la momentul internării – 16%;
citoscopia sputei - leucocite în număr mare, dintre care există multe eozinofile;
Raze X ale OGK: câmpuri pulmonare fără umbre infiltrative.
Conform datelor clinice și ale examinărilor de laborator și din cauza lipsei unui efect pozitiv în timpul tratamentului cu GCS, ABPA a fost exclus.
9. Anomalii congenitale ale sistemului bronhopulmonar nu au fost confirmate de datele anamnezei (fata a crescut ca un copil relativ sănătos, a urmat cursuri de educație fizică, a participat la competiții sportive, la olimpiade interșcolare), rezultatele bronhoscopiei repetate și CT ale OGK.
10. Infecții herpetice au fost excluse de două ori: nu au fost detectați anticorpi la HSV tipurile 1, 2, 6, 8, EBV.
11. Din cauza eozinofiliei tisulare severe, diagnosticul diferențial a fost efectuat cu sindromul hipereozinofil cu efectuarea unei puncţii sternale. Concluzia hematologului pe baza rezultatelor mielogramei: preparatele sunt moderat hipocelulare, menținând în limite normale principalele indici medulare. Nu s-au găsit dovezi care să susțină sindromul hipereozinofil.
Prin excludere ex consilio s-a pus diagnosticul:
principale: „Pemfigus acantolitic cu afectare sistemică a mucoaselor (cavitatea bucală, arborele traheobronșic, tractul urinar, aparatul reproducător, tubul digestiv);
complicații: „Bronșită obstructivă muco-purulentă cu emfizem secundar sever, formarea de atelectazie multiple și cardiopatie hipoxică”.
Tactica terapiei ulterioare a constat în selectarea terapiei cu antibiotice pe baza sensibilității la microflora arborelui traheobronșic ( Staphylococcus epidermidis rezistent la meticilină 10 5 mt/ml + Enterococcus faecalis 105 mt/ml, sensibil la vancomicină, teicoplanină). În terapia perfuzabilă, antibioticele au fost înlocuite cu vancomicină (până la 14 zile), metronidazol, biseptol (7 zile). În plus, complexul de tratament include mildronat și lazolvan 6 ml pe zi. La administrarea enterală de acetilcisteină în doză de 1200 mg, s-a observat o obstrucție bronșică crescută.
Au fost efectuate 4 bronhoscopii care au permis concluzie pentru pneumologi : procesul inflamator al sistemului bronhopulmonar trebuie interpretat ca afectare sistemică a membranei mucoase pe fondul bolii de bază.
O biopsie a membranei mucoase a cavității bucale, precum și a traheei și bronhiilor, s-a dovedit a fi insuportabilă din cauza ușoarei vulnerabilități a membranelor mucoase și a amenințării cu sângerare.
În a 4-a săptămână a acestui tratament, starea fetei s-a îmbunătățit: activitatea ei a crescut (putea să meargă încet prin clădire, dar a urcat cu dificultate la etajul doi din cauza creșterii semnificative a dificultății respiratorii), frecvența respiratorie s-a normalizat ( 16-18 pe minut), iar cianoza pielii a scăzut.(SaO 2 - 95-97%), frecvența cardiacă - 80-90 pe minut, durerile de inimă și oase au dispărut, tensiunea arterială a scăzut ușor (115/80). -85 mm Hg). Tusea a devenit mai puțin frecventă, sputa este limpede și mai puțin vâscoasă. Dinamica pozitivă s-a remarcat și din partea mucoaselor: umflarea limbii a scăzut, eroziunile pe suprafața obrajilor și organele genitale externe au fost aproape epitelizate. A existat o dinamică pozitivă în ceea ce privește parametrii hemogramei (VSH revenit la normal - 13 mm/h, cu leucocitoză moderată - 19x10 9 /l de natură neutrofilă din cauza forme segmentate – 73%, probabil din cauza terapiei GCS); urograme (deși în analiza urinei conform Nechiporenko: leucocite - 2500 la 1 ml, globule roșii – 40.000 în 1 ml); Date FVD: FVC - 72%, VEMS 1 - 23%, indicele Tiffno - 36%, SES 25-75 - 8%, SES 75 - 8%.
Cu toate acestea, până la sfârșitul lunii aprilie 2009, a avut loc o deteriorare: din sistemul respirator - bronho-obstrucția s-a intensificat, a apărut respirația șuierătoare de la distanță, care a fost asociată cu o creștere a volumului sputei în tractul respirator în timpul utilizării acetilcisteinei la o doza de 1.200 mg/zi; pe mucoase – procesele de reparare au încetinit, au apărut noi vezicule. Parametrii hematologici s-au agravat: VSH crescut (20 mm/h), nivelul seroglicoizilor crescut - 0,45 opt. unitati, ceea ce ne-a obligat sa intensificam terapia imunosupresoare: metotrexatul a fost inclus in tratament in doza de 15 mg/saptamana (10 mg/m2/saptamana), doza de metypred a fost crescuta la 1,5 mg/kg/zi. În următoarele 2 săptămâni, dispneea a scăzut, respirația șuierătoare uscată a dispărut și apariția de noi erupții cutanate a încetat. Fata, într-o stare stabilă de gravitate moderată, a fost externată timp de 2 săptămâni cu recomandări de a continua administrarea de metipred și metotrexat în dozele anterioare, precum și suplimente de calciu și potasiu, atenolol și quamatel.
2 saptamani mai tarziu, la jumatatea lui mai 2009, fata a fost din nou internata in spital cu o deteriorare a starii din cauza obstructiei bronsice crescute (grade DN - III-IV) si IIA HF. Fenomenele de hipercortizolism secundar au persistat în continuare. Au existat plângeri de slăbiciune, cardialgie, dureri de cap, somn prost și ossalgie. Tusea a devenit frecventă, neproductivă, dureroasă, iar dimineața s-a scurs puțină spută mucopurulentă. Cianoza pielii a crescut. Activitatea fizică minimă a fost însoțită de o creștere semnificativă a frecvenței cardiace (100-110 la 1 min în repaus, 130-140 la 1 min după o plimbare ușoară prin secție). Zgomotele cardiace sunt slăbite, aritmia respiratorie. Auscultație peste plămâni: respirație slăbită brusc, răni uscate izolate la expirație. Membrana mucoasă a cavităţii bucale este mai puţin umflată, mai puţin hiperemică, subţiată, limba este epitelizată cu 2/3, iar în zona sublinguală există o nouă bulă mică. Membrana mucoasă a gingiilor este subțiată, expune partea inferioară a dinților și nu sângerează.
ECG: ritm atrial inferior, aritmie respiratorie, tulburare a fazei de repolarizare ventriculară tardivă, modificări hipoxice ale miocardului.
EchoCG: ventricul stâng: EDV – 74 ml, EF – 63% – contractilitatea este bună; grosimea septului interatrial este de 6 mm, diametrul aortei este de 22 mm, diametrul trunchiului pulmonar este de 26 mm, gradientul de presiune pe valva pulmonară este de 4 mm Hg. Art., gradient de presiune pe valva aortică – 4 mm Hg. Artă. Nu există dovezi pentru patologie valvulară sau miocardică.
Consultat în mod repetat de medicul dermatolog Prof. L.D. Kalyuzhnaya: din cauza lipsei de efect a dozelor mari de GCS asupra membranelor mucoase, se recomandă o reducere a dozei de metipred; și medic pneumoterapeut prof. VC. Gavrisyuk : prezența sindromului bronho-obstructiv sever, emfizemul secundar, atelectazia multiplă este asociată cu afectarea mucoasei bronșice, umflarea acesteia și scăderea funcției de drenaj. Nu există dovezi care să susțină fibroza pulmonară. Se recomandă utilizarea unui al doilea citostatic, Sandimmune, urmat de deplasarea metotrexatului și, împreună cu un imunolog, să se ia în considerare posibilitatea tratamentului cu imunoglobulină intravenoasă.
Luând în considerare severitatea stării pacientului, natura purulentă a sputei și creșterea indicatorilor hematologici de activitate, tratamentul a fost intensificat cu terapie prin perfuzie în cantitatea de transpirație cu antibiotice - ceftriaxonă + targocid, apoi ciprofloxacină, levofloxacină (7-). 10 zile fiecare), metaboliți (mildronat secvenţial, riboxină), lazolvan. Conform recomandărilor medicului cardiolog, atenololul a fost înlocuit cu digoxină în doză de 0,00125 mg de 3 ori pe zi. Ea a primit Berodual prin inhalare, iar apoi Spiriva (deoarece agonistul β2 inclus în Berodual a crescut cardialgia). Terapia cu preparate de quamatel, calciu și potasiu a continuat în timp ce doza de GCS a fost redusă. Au mai fost efectuate 3 bronhosanitari. În sputa: cu citoscopie - leucocite în număr mare, dintre care există multe eozinofile, cu examen bacteriologic - Staphylococcus aureus 5x105 celule/ml. Terapia antibacteriană a fost efectuată ținând cont de sensibilitatea microflorei.
Starea fetei s-a îmbunătățit: manifestările de insuficiență respiratorie și cardiacă au scăzut, activitatea motrică a crescut ușor, nivelul indicatorilor de activitate hematologică a scăzut, dar nu s-a observat o dinamică pozitivă la nivelul mucoaselor, a persistat tahicardia (ritmul cardiac - 100-110 pe minut în repaus. ), în ciuda faptului că a luat digoxină timp de 2 săptămâni.
Până la sfârșitul lunii mai 2009, starea pacientului s-a înrăutățit din nou: temperatura corpului a crescut, tahicardie, tahipnee, slăbiciune intensificată, VSH a crescut (45 mm/h), sputa a devenit mucopurulentă (cu rezultate negative ale culturilor de spută pentru floră), tusea a devenit dureroasă , scurgerile de spută s-au agravat, au apărut noi vezicule pe mucoasa bucală.
Dirijată radiografia lui OGK pentru a exclude pleurezia: nu au fost identificate date în favoarea pleureziei, notat simptome progresive de emfizem. ECG a arătat semne de tensiune bioelectrică în partea dreaptă a inimii pe fondul hipoxiei miocardice. Creșterea dozei de glicozide cardiace fără monitorizarea conținutului acestora în plasma sanguină în timpul administrării GCS (concurență pentru proteine de transport) a fost considerată nepotrivită, temându-se de un efect toxic. Beta-blocante (50 mg/zi) și enalapril (10 mg/zi) au fost adăugate din nou la tratament.
Consultat din nou cu un imunolog: datele imunogramei (vezi Tabelul 3) corespund vârstei; nu a fost nevoie să se administreze imunoglobuline. Răspunsul la terapie a fost incomplet și inconsecvent. Datorită oportunității tacticilor care vizează suprimarea activității limfocitelor T cu inhibarea minimă a proceselor reparatorii, a fost recomandat un al doilea citostatic, imun, urmat de încercarea de a întrerupe metotrexatul; dacă este ineficient, utilizați anticorpi monoclonali CD-3. .
În tratament, la 1 iunie 2009, sandimmune a fost adăugat la metotrexat în doză de 200 mg pe zi. În acest moment, doza de GCS a fost de 0,8 mg/kg/zi pentru prednisolon. Au fost efectuate din nou 3 sedinte de terapie de bronhosanitare.
În ciuda terapiei, starea fetei s-a înrăutățit progresiv: slăbiciune și DN au crescut, împiedicând pacientul să se miște activ, dureri în abdomen, oase și au apărut semne de anemie. Medicația parenterală a fost înlocuită cu administrarea intravenoasă de metipred, quamatel, potasiu și s-au adăugat metabolitul activ al vitaminei D3 (forcal) și wobenzym. A apărut dependența durabilă de oxigen.
S-a efectuat un studiu al stării acido-bazice a sângelui: pH – 7,35; pC02 – 62; pO 2 – 31; BE – +6,5.
Parametrii biochimici din sânge (proteina totală, bilirubina și fracțiunile acesteia, ALT, AST, electroliți, creatinina, glucoză, uree) în timpul unui studiu dinamic pe întreaga perioadă a bolii au fost în limite normale, cu excepția glucozei (7,2 mmol/l). ) și uree (7,9 mmol/l) la sfârșitul vieții.
Pe 17 iunie 2009, fata a fost transferată la secția de terapie intensivă din cauza insuficienței cardiopulmonare severe. Doar oxigenoterapie constantă prin canule nazale a făcut posibilă menținerea SaO 2 la nivelul corespunzător. Pe 22 iunie 2009, după bronhosanitare, a fost prelevat un lambou cutanat pentru examen histologic. Din cauza ineficienței respirației spontane, fata nu a fost extubată și transferată la ventilație mecanică. După 7 zile, pe 29 iunie 2009, s-a înregistrat asistolie, măsurile de resuscitare au fost ineficiente, iar fata a murit. Nu s-a efectuat un examen patologic din cauza refuzului rudelor.
Complexitatea acestui caz de ALP constă, în primul rând, în raritatea acestei patologii nu numai la adulți, ci mai ales la copii, ceea ce a dus la necesitatea unui diagnostic diferențial extrem de larg și aprofundat cu diverse boli (LES, tuberculoză pulmonară, fibroză chistică, imunodeficiențe, deficit de α 1 -antitripsină, vasculită sistemică, ABPA, anomalii congenitale ale tuburilor bronșice, infecții herpetice, infecție HIV, sindrom hipereozinofil). În plus, evoluția bolii a fost caracterizată de agresivitate extremă cu dezvoltarea morții la 1,5 ani de la debutul bolii, implicarea generalizată în procesul mucoaselor a trei sisteme ale corpului (sisteme respirator, digestiv și genito-urinar) fără vizibilitate. leziuni ale pielii și eșecul tratamentului. Acest caz de boală la un adolescent atrage din nou atenția pediatrilor asupra tendinței emergente din ultimele decenii de „întinerire” a bolilor caracteristice anterior doar adulților și reflectă problema „invaziei” rapide a patologiei „adultului” în practica pediatrica.

Lista referințelor se află în redacție

Termenul " pemfigus acantolitic„(AP) acoperă un grup de boli chistice maligne care afectează pielea și mucoasele. AP este o boală autoimună, cu potențial fatală, a pielii și a mucoaselor, care se manifestă clinic prin prezența veziculelor intraepidermice. Tratamentul pacientilor cu pemfigus acantolitic este una dintre cele mai dificile probleme din dermatologie.

Rata mortalității ca urmare a acestei boli ajunge la 30% în primii doi ani. Fără utilizarea medicamentelor glucocorticosteroizi (GCSP), moartea în această perioadă este aproape inevitabilă. Remisiile sunt instabile chiar și în cazul terapiei de întreținere permanentă cu GCS.

AP este cunoscut încă de pe vremea lui Hipocrate. Înainte de apariția lucrărilor lui P.V. Nikolsky (1889) a numit pemfigus o leziune buloasă a pielii de origine necunoscută. În 1953 W.F. Lever folosind metoda patohistologică, iar în 1964 EH Buetner și R.E. Jordon, folosind metoda imunofluorescentă, a descris caracteristicile morfologice ale acestei dermatoze.

AP diferă de alte boli din grupa dermatozelor buloase, pe lângă tabloul clinic, în evoluția sa severă și prognosticul nefavorabil. Aparține bolilor organo-autoimune. Principalele patohistologice simptom al pemfigusului acantolitic este acantoliza- pierderea comunicării între celulele stratului malpighian de epiteliu scuamos multistrat. Pentru examinarea citologică, materialul este prelevat prin frotiuri de amprentă, care sunt colorate prin metoda May-Grunwald-Giemsa. Acantoliza diagnosticat pe baza depistarii eroziunilor la suprafata sau la fundul veziculelor celulelor acantolitice. Celulele Tzanck acantolitice sunt celule ale stratului malpighian de epiteliu scuamos stratificat care au suferit modificări degenerative-distrofice. Se colorează intens violet, au în general o dimensiune mai mică decât celulele normale și un nucleu care ocupă două treimi din suprafața celulei și mai mulți nucleoli.

AP este o dermatoză care este relativ rar detectată. Potrivit lui N.D. Sheklakova, este diagnosticat la 0,74% dintre toți pacienții cu boli dermatologice. Cazuri de AP în lume au fost înregistrate între 3 și 89 de ani. Incidența bărbaților și femeilor, după unii autori, este aceeași, dar după alții, femeile sunt afectate predominant. În prezent, AP este diagnosticată la pacienți de toate rasele și grupurile etnice, predominant în rândul evreilor. AP este larg răspândită în Rusia, incidența este de aproximativ 0,028 la 10.000 de locuitori. Dintre pacientii cu pemfigus acantolitic la vârsta de 15 până la 84 de ani, 71,3% erau femei, la care pemfigus obișnuit a fost diagnosticat în 77,8%, foliat - în 9,7%, seboreic - în 9,7%, vegetativ - în 2,8%.

Pemfigusul (pemfigusul) este o boală cronică, severă a pielii și a mucoaselor, caracterizată printr-o erupție cutanată de vezicule pe pielea sau pe mucoasele aparent nemodificate.

Există pemfigus adevărat, sau acantolitic și non-acantolitic.

LA pemfigus acantolitic Varietățile sale clinice includ următoarele: vegetative vulgare, în formă de frunze și seboreice sau eritematoase.

Toate varietățile clinice de pemfigus adevărat se caracterizează prin prezența acantolizei (una dintre formele modificărilor degenerative ale celulelor epidermice), care constă în topirea punților intercelulare, modificări degenerative ale nucleelor și pierderea unei părți a protoplasmei; ca urmare, se produce o întrerupere a comunicării nu numai între celulele stratului malpighian, ci și între straturile epidermei. Astfel de așa-numitele celule acantolitice sunt ușor de detectat într-un frotiu de amprentă prelevat din partea inferioară a vezicii urinare sau a suprafeței. Fiecare etapă clinică corespunde unui tablou citologic specific. Veziculele se formează din cauza acantolizei în interiorul epidermei. Pemfigusul acantolitic afectează cel mai adesea persoanele cu vârsta cuprinsă între 40-60 de ani. În copilărie, boala este observată foarte rar.

LA pemfigus nonacantolitic includ pemfigusul non-acantolitic propriu-zis (pemfigoid bulos), dermatita buloasă atrofiată mucosinecică (pemfigusul ochilor, pemfigusul cicatricial) și pemfigusul benign neacantolitic numai al membranei mucoase a cavității bucale. Cu pemfigusul non-acantolitic, se formează vezicule din cauza unui proces inflamator.

Etiologia pemfigusului nu este clară.

Pemfigus vulgar. La mai mult de jumătate dintre pacienți, boala începe cu afectarea membranei mucoase a cavității bucale sau a buzelor. Blisterele pe membrana mucoasă sunt rareori găsite, deoarece învelișurile lor sunt ușor distruse, lăsând eroziuni, de obicei localizate pe membrana mucoasă neschimbată. Vezicile de pe piele sunt inițial tensionate și au conținut transparent (seros); se formează eroziuni de culoare roz pal sau roșu aprins și se micșorează în cruste libere sau dense. În faza inițială a pemfigusului, care durează de la câteva săptămâni până la câteva luni, erupțiile pe mucoase sau pe piele nu provoacă senzații subiective sau sunt minime. În faza acută, numărul erupțiilor cutanate crește, se formează adesea suprafețe erozive extinse, foarte dureroase, apar iritabilitate, o stare de depresie, iar cu leziuni difuze ale mucoasei gurii și buzelor, alimentația devine dificilă. La unii pacienți crește.

Pemfigus vegetal Este mult mai puțin comun decât vulgar. Vesiculele, mai mici decât la pemfigusul vulgar, sunt situate pe mucoasele gurii, buzelor, în jurul orificiilor naturale ale corpului și în pliurile pielii. Descărcarea copioasă de la suprafața leziunilor emană un miros neplăcut. La suprafața eroziunilor se formează excrescențe papilomatoase, care amintesc de condiloamele late, caracteristice sifilisului recurent secundar. Pacienții se plâng de durere în leziuni.

Pemfigus foliaceus caracterizat printr-o aranjare foarte superficială a veziculelor plate cu învelișuri subțiri. Suprafața eroziunilor rezultate este acoperită cu cruste subțiri asemănătoare frunzelor. Procesul se răspândește destul de repede pe întreaga piele, dar fenomenele de cașexie cresc încet, boala durează ani de zile.

Pemfigus seboreic (eritematos).începe cu afectarea pielii feței, scalpului, spatelui și pieptului. Initial apar leziuni eritemato-scuamoase asemanatoare seboreic sau lupus eritematos. Ulterior, leziunea devine larg răspândită, leziunile sunt acoperite cu solzi gălbui grasi, apar vezicule superficiale slab tensionate, eroziuni și cruste laxe.

Cu toate soiurile de pemfigus adevărat, celulele acantolitice sunt detectate în faza acută și, de regulă, simptomul lui Nikolsky este detectat în mod clar (când trageți de o bucată din capacul vezicii urinare, straturile superioare aparent neschimbate ale epidermei sunt rupte ca O fundă).

În toate formele clinice de pemfigus adevărat, boala progresează treptat și se dezvoltă cașexia; rezultatul este fatal.

Pemfigus neacantolitic propriu-zis(pemfigoid bulos) are mai multe varietăți clinice: universal, polimorf și monomorf, precum și pemfigus neacantolitic al mucoaselor. Veziculele sunt tensionate și se formează sub epidermă (). Această formă de pemfigus seamănă adesea cu dermatita herpetiformă a lui Dühring (vezi boala Dühring); spre deosebire de acestea din urmă, senzațiile subiective sunt mai puțin pronunțate, testele cu iodură de potasiu sunt negative.

Cu pemfigusul non-acantolitic în sine, spre deosebire de pemfigusul adevărat, este relativ favorabil. Pemfigusul non-acantolitic în sine, de regulă, apare la persoanele în vârstă și senile.

Dermatită buloasă cu atrofiere mucosinahică(pemfigus al ochilor, pemfigus al conjunctivei, pemfigoid cicatricial) se observă mai ales la persoanele în vârstă. Pe piele și pe mucoasele ochilor, gurii, nasului, faringelui și organelor genitale apar vezicule cu formarea ulterioară de cicatrici și zone atrofice. Boala durează mulți ani și poate duce la îngustarea esofagului.

Vesiculele sunt localizate subepidermic (nu există acantoliză).

Pemfigus benign non-acantolitic numai al mucoasei bucale caracterizată prin apariția de vezicule subepiteliale (fără acantoliză) doar pe mucoasa bucală. Majoritatea femeilor cu vârsta peste 40 de ani sunt afectate. Boala este predispusă la remisiuni care apar de la sine.

În toate formele de pemfigus non-acantolitic, simptomul Nikolsky este absent, dar se poate observa detașarea întregii epiderme la o distanță de 3-5 mm de leziune.

Pemfigusul (pemfigus; din grecescul pemphix, pemphigos - bule) este o boală gravă a pielii și adesea a mucoaselor; caracterizată printr-o erupție cutanată de vezicule pe pielea sau mucoasele aparent neschimbate. Odată cu utilizarea corticosteroizilor în terapie, rezultatul bolii pentru majoritatea pacienților nu mai este fatal.

Grupul de pemfigus adevărat sau acantolitic include următoarele soiuri de pemfigus: vulgar (p. vulgaris), vegetativ (p. vegetans), foliat (p. foliaceus) și seboreic sau eritematos (p. seborrhoicus, s. eritematos) . Unii autori includ pemfigus brazilian (fogo selvagem) în acest grup, considerându-l o variantă de foliacee. Boala apare cel mai adesea la vârsta de 40-60 de ani, în principal la femei.

Grupul așa-numitului pemfigus non-acantolitic include pemfigusul neacantolitic propriu-zis sau pemfigoidul bulos, dermatita buloasă atrofioasă mucosinică (pemfigusul ochilor) și pemfigusul benign neacantolitic al membranei mucoase a cavității bucale. Aceste boli se caracterizează, pe lângă caracteristicile clinice, printr-un prognostic în general satisfăcător pentru viața pacientului.

Termenul „pemfigus” este folosit și pentru a se referi la alte boli caracterizate prin erupții cutanate cu vezicule: pemfigus neonatal, pemfigus congenital, pemfigus sifilitic etc.

Etiologia pemfigusului adevărat nu este clară. Există mai multe teorii ale originii sale: tulburări virale, neurogenice, metabolice (în special apă-sare), endocrine, enzimatice, toxice și, în final, ereditare, care are cel mai mic număr de susținători.

Pemfigus vulgar. La peste 60% dintre pacienți, boala începe cu deteriorarea membranei mucoase a cavității bucale sau a buzelor, dar veziculele într-o astfel de localizare pot fi rar observate, deoarece învelișurile lor sunt subțiri și ușor de distrus. Eroziunile rezultate sunt localizate pe membrana mucoasă aparent neschimbată. Blisterele de pe piele, de regulă, sunt mai mult sau mai puțin tensionate și sunt inițial umplute cu conținut seros transparent. Eroziunile au o culoare roz pal sau roșu aprins, suprafața lor poate fi acoperită cu exsudat gros seros sau chiar purulent, care adesea se micșorează în cruste. Pigmentarea de diferite grade de intensitate rămâne la locurile afectate.

În stadiul inițial, care poate dura de la câteva săptămâni până la câteva luni, apar vezicule unice pe piele sau pe mucoase, iar eroziunile se epitelizează rapid. Starea generală a pacientului este satisfăcătoare, senzațiile subiective sunt absente sau minime.

În stadiul de exacerbare (generalizare), erupția veziculelor crește, eroziunile se contopesc adesea, formând suprafețe erozive extinse. Pe membrana mucoasă a gurii și pe marginea roșie a buzelor, eroziunile se contopesc între ele, sunt foarte dureroase, iar alimentația este adesea extrem de dificilă. Starea generală a pacienților se înrăutățește semnificativ: crește temperatura, apar insomnie, iritabilitate și depresie. Odată cu progresia în continuare a bolii și creșterea simptomelor de intoxicație, se dezvoltă cașexia. Dacă nu există o ameliorare spontană (extrem de rar) sau sub influența terapiei cu corticosteroizi, atunci etapa de generalizare se încheie cu decesul pacientului.

Când se tratează cu corticosteroizi, de obicei apare epitelizarea; bule noi apar din ce în ce mai rar. Starea generală a pacientului se îmbunătățește, iar capacitatea lui de lucru este restabilită. Ulterior, atunci când pacientul primește doze zilnice de „întreținere” de corticosteroizi, pot apărea vezicule mici pe piele sau pe mucoase, dar eroziunile rezultate se epiteliază rapid și starea generală a pacientului nu este perturbată decât dacă boala intră din nou în stare acută. etapă.

Pemfigus vegetal izolat de I. Neumann. Boala începe foarte des cu afectarea mucoasei bucale, dar destul de repede apar vezicule în jurul deschiderilor naturale ale corpului și în pliurile mari ale pielii. Când veziculele sunt deschise, pe suprafața eroziunilor se formează excrescențe papilomatoase. Secreția copioasă de la suprafața leziunilor se descompune ușor, emanând un miros extrem de neplăcut. Leziunile se răspândesc datorită creșterii serpeginante, iar leziunile în sine amintesc foarte mult de condiloamele late, caracteristice perioadei recurente secundare a sifilisului. Pacienții se plâng de durere în leziuni, arsură și uneori mâncărime. Pe măsură ce procesul progresează, boala se termină și cu moartea.

Pemfigus foliaceus descris de P. L. Cazenave; caracterizat prin vezicule plate localizate superficial cu invelisuri subtiri care se distrug usor. Suprafața roz pal a eroziunilor este de obicei acoperită cu cruste lamelare subțiri. Uneori suprafețe mari de piele sunt o suprafață erozivă continuă umedă (uneori uscată). Procesul se răspândește destul de repede pe întreaga piele, părul cade adesea și se observă o distrofie severă a unghiilor. Periodic procesul se estompează. La unii pacienți, cu existență de lungă durată a leziunilor, la suprafața lor se observă excrescențe papilomatoase și verrucoase. Simptomele cașexiei cresc încet, iar procesul poate continua mulți ani. Nu există manifestări inițiale ale pemfigusului foliaceu pe mucoasa bucală; în general, mucoasa bucală este extrem de rar afectată.

Pemfigus seboreic[sinonim: pemfigus eritematos (p. eritematos), sindrom Senir-Usher] descris de Senir și Usher (F. Senear, B. Usher). Boala începe adesea cu afectarea pielii feței, pieptului, spatelui și scalpului. Initial apar leziuni eritemato-scuamoase, asemanatoare cu eczema seboreica sau lupusul eritematos. După îndepărtarea solzilor, suprafața leziunii devine ușor umedă, adesea cu depresiuni punctuale. Ulterior, leziunea devine larg răspândită. Leziunile sunt acoperite cu solzi gălbui gras și cruste libere. Apar bule superficiale, slab tensionate. Mucoasa bucală este adesea implicată într-un proces care decurge destul de lent și este relativ benign. La unii pacienți, pemfigusul seboreic se poate transforma într-o formă în formă de frunză sau vulgară cu un curs corespunzător.

pemfigus brazilian observată în mod endemic mai ales în zona râului. Amazonele. Boala începe cu apariția de vezicule plate și seamănă cu pemfigus foliaceus în tabloul său clinic. În cursul cronic, se observă anchiloza articulațiilor mari, atrofia mușchilor și a glandelor mamare la femei. Mucoasa bucală nu este afectată. Spre deosebire de pemfigus foliaceus, prognosticul său este oarecum mai bun. Boala se observă la vârsta de 10-30 de ani.

Cu toate varietățile clinice de pemfigus adevărat, în stadiul acut, se poate detecta simptomul lui P. V. Nikolsky (1896), care se exprimă în detașarea epidermei (epiteliu) atunci când treceți un deget sub o ușoară presiune pe pielea aparent neschimbată sau când trageți de o bucată din capacul vezicii urinare.

Histopatologia pemfigusului adevărat. Acantoliza este o legătură patogenetică integrală în toate varietățile clinice de pemfigus adevărat. Ca urmare a acantolizei, care constă în topirea proceselor celulare protoplasmatice (punți), pierderea aparatului de susținere (tonofibrile) de către celule și modificări degenerative ale nucleelor, apare o întrerupere a comunicării nu numai între celulele individuale ale stratului malpighian. , dar și între straturile individuale ale epidermei. Astfel de celule alterate (celule acantolitice pemfigusului) pot fi găsite cu ușurință pe fundul veziculelor sau pe suprafața eroziunii (Fig. 1). Pentru a detecta aceste celule, A. Tzank a sugerat examinarea răzuirilor de pe fundul veziculelor sau eroziunilor. La noi, în acest scop, folosim mai degrabă studiul amprentelor decât răzuirile. Fiecare stadiu clinic al pemfigusului corespunde unui tablou citologic specific. Celulele acantolitice se găsesc la toți pacienții în stadiul de exacerbare (generalizare) a procesului, în timp ce în stadiul inițial și stadiul de epitelizare nu se găsesc întotdeauna (diverse grade de severitate a acantolizei).

Tratamentul pemfigusului adevărat se efectuează cu corticosteroizi (cortizon, prednison, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă etc.). Inițial (în decurs de 12-15 zile), sunt prescrise doze zilnice de „șoc” de hormon, de exemplu 40-60-80 mg de prednisolon, în urma cărora noile erupții cutanate încetează de obicei. Apoi (la fiecare 3-5 zile) doza zilnică de medicament este redusă treptat cu 2,5-5 mg până la stabilirea dozei minime de „întreținere”, egală cu o medie de 20-5 mg sau mai puțin. Tratamentul cu doze zilnice de „întreținere” de corticosteroizi se efectuează pe mai multe luni și ani.

Terapia cu corticosteroizi, mai ales dacă se continuă o perioadă lungă de timp, provoacă o serie de reacții adverse: creșterea tensiunii arteriale; sânge, exacerbarea ulcerelor gastrice și duodenale, tulburări ale metabolismului carbohidraților („diabet steroidian”), sindromul Itsenko-Cushing, dezvoltarea osteoporozei etc. Multe dintre efectele secundare pot fi prevenite sau atenuate prin prescrierea unei terapii simptomatice adecvate. Dieta pacienților cu pemfigus adevărat ar trebui să fie bogată în proteine și vitamine, în timp ce, în același timp, este necesar să se limiteze consumul de carbohidrați și sare de masă.

Inițierea tratamentului cu corticosteroizi, în special atunci când sunt prescrise doze mari zilnice, trebuie efectuată într-un cadru spitalicesc. În ambulatoriu, tratamentul poate fi efectuat cu doze de „întreținere” de corticosteroizi. În acest caz, trebuie să vă examinați în mod regulat urina și sângele pentru zahăr și, de asemenea, să vă examinați periodic sângele pentru protrombină. Germaniul are o oarecare importanță în tratamentul pemfigusului adevărat (în special, seboreic), care se administrează intravenos la 0,3-0,5-1 g la intervale de 3-5 zile până la o doză totală de 6-8 g. Antibioticele sunt prescrise pentru : apariţia bolilor intercurente.

Pemfigus cronic familial benign Gougereau - Haley-Haley(Gougerot, Hailey-Hailey) se caracterizează prin apariția în principal pe pielea gâtului, omoplați, axile, pliuri inghino-femurale, vezicule mici, eroziuni, cruste, precum și vegetații mici. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în imediata apropiere a leziunilor. Celulele acantolitice se găsesc și în frotiurile de amprentă de pe suprafața eroziunilor, dar, spre deosebire de celulele din pemfigusul vulgar, acestea sunt mai mici și mai monomorfe. Boala poate începe la orice vârstă; natura sa familială nu este întotdeauna remarcată. Prognosticul este favorabil.

Tratament: în perioadele de exacerbare, se folosesc corticosteroizi, antibiotice, doze mari de vitamina A, leziunile sunt tratate cu soluții alcoolice de coloranți anilină și lichid Castellani. De fapt, pemfigusul neacantolitic sau pemfigoidul bulos prezintă următoarele varietăți clinice: universal, atunci când pielea și mucoasele sunt afectate, soiuri polimorfe și monomorfe (este afectată doar pielea) și pemfigus propriu-zis neacantolitic al mucoaselor (cu afectarea membranei mucoase a gurii, nasului, laringelui, organelor genitale). Sub epidermă se formează bule, nu se observă acantoliză; veziculele de pe piele sunt adesea emisferice și tensionate. Unii pacienți, alături de vezicule pe piele, prezintă pete, elemente asemănătoare urticoide (varianta polimorfă), ceea ce amintește foarte mult de clinica dermatitei herpetiforme Dühring. Spre deosebire de acestea din urmă, senzațiile subiective (mâncărime, arsură) sunt mai puțin pronunțate, testele cu iodură de potasiu sunt negative, iar diamino-difenil sulfonele (DDS) nu au efect terapeutic. Cu pemfigus non-acantolitic, semnul lui Nikolsky este absent.

Tratament: prednisolon in doze zilnice moderate (40-30 mg), daca este indicat - antibiotice; tratamentul leziunilor cu soluții alcoolice de coloranți anilină; Tratamentul este de obicei eficient, dar apar recidive ale bolii. Prognosticul este favorabil dacă boala nu se complică prin adăugarea unor boli intercurente.

Pemfigusul ochilor, conjunctiva [pemfigus ocular (pemphigus ocularis, s. conjunctivae); sinonim: dermatita buloasa atrofianta mucosinahiala, pemfigoid cicatricial, pemfigoid benign al mucoaselor] apare la orice varsta, dar mai des la varstnici. Este afectată membrana mucoasă a ochilor, ceea ce duce la fuziunea conjunctivei pleoapelor cu conjunctiva globului ocular (simblepharon) și îngustarea fisurii palpebrale (Fig. 2). Dezvoltarea oftalmosclerozei duce uneori la orbire completă. Erupțiile sub formă de vezicule cu formarea ulterioară de cicatrici, aderențe și zone de atrofie pot apărea în primul rând sau după afectarea ochilor de pe mucoasele gurii, nasului, faringelui, esofagului și organelor genitale. Pielea netedă și pielea scalpului sunt implicate în proces mult mai rar. Boala durează mulți ani și nu are aproape niciun efect asupra stării generale. Pericolul constă în formarea de aderențe între mucoasele implicate în proces, posibilă orbire și, în final, dezvoltarea stricturilor esofagului până la perforarea acestuia. Vesiculele sunt localizate anatomic subepidermic și nu există fenomene de acantoliză. Unii pacienți experimentează vindecare spontană. Prescrierea prednisolonului în doze zilnice de la 40 la 20-15 mg în combinație cu delagil (clorochină, rezochină) 0,25 g de două ori pe zi timp de o lună în cure repetate, de obicei, îmbunătățește semnificativ evoluția bolii.

Pemfigusul benign non-acantolitic al membranei mucoase a cavității bucale a fost descris doar de B. M. Pashkov și N. D. Sheklakov. În această boală, veziculele subepiteliale fără acantoliză apar doar pe mucoasa bucală (Fig. 3). Sunt localizate pe membrana mucoasă neschimbată sau ușor hiperemică a palatului, obrajilor, buzelor, gingiilor și limbii. Uneori se formează vezicule în câteva minute după frecarea puternică a unei membrane mucoase, cum ar fi obrazul, cu o spatulă. Boala se observă mai ales la femeile peste 40 de ani, este predispusă la remisiuni spontane și este destul de rezistentă la terapia cu steroizi corticali în doze zilnice moderate și medicamente antimalarice (delagil, clorochină, rezochină). Nu există cicatrici, atrofii sau aderențe la locul erupției cutanate.

Orez. 1. Celule acantolitice ale pemfigusului (X 750).
Orez. 2. Aderenta aspra a conjunctivei pleoapelor cu pemfigusul ochiului.
Orez. 3. Pemfigus nonacantolitic (pemfigoid bulos): afectarea marginii roșii a pielii buzelor și limbii.

CATEGORII

Screening

Ecografia extremităților

Tipuri de ultrasunete

Ecografia abdominală

Ecografia toracelui

ARTICOLE POPULARE

	Contul 69.03 1. Contabilitatea decontărilor primelor de asigurare. Cadrul de reglementare și analiza analitică
	Formulare de raportare financiară
	640 sold. Creditor cu două fețe. Descărcați formulare de raportare financiară
	Plicuri lavash cu carne
	Pregătiți salata de cartofi

2024 „kingad.ru” - examinarea cu ultrasunete a organelor umane