Tratament pemfigoid bulos. Pemfigoidul bulos al pârghiei

Pemfigoidul bulos (pemfigusul non-acantolitic, pemfigoidul bulos Lever) este o dermatoză cu vezicule autoimună caracterizată printr-un curs benign și formarea de vezicule subepidermice fără semne de acantoliză.

În secolul al XVIII-lea, termenul de pemfigus a fost folosit pentru a descrie erupțiile cutanate cu vezicule. Lever în 1953, pe baza semnelor clinice și histologice specifice, a identificat pemfigoidul bulos ca o nosologie separată, diferită de alte tipuri de dermatoze cu vezicule. Un deceniu mai târziu, Jordon, Beutner și colegii săi au demonstrat că pacienții cu pemfigoid bulos au anticorpi legați de țesut și circulanți direcționați împotriva zonei membranei bazale a pielii. Acum se știe că dezvoltarea pemfigoidului bulos este cauzată de producerea de autoanticorpi la proteinele care alcătuiesc hemidesmozomii, care sunt o componentă structurală a membranei bazale a pielii.

În ciuda faptului că pemfigoidul bulos ca o boală separată a fost descris de mult timp, etiologia bolii rămâne neînțeleasă pe deplin. Factorii declanșatori pot fi: luarea diferitelor medicamente, infecțiile virale, expunerea la factori fizici și chimici. O serie de autori notează că pemfigoidul bulos se manifestă adesea ca un simptom paraneoplazic. Rareori, pemfigoidul bulos a fost descris la pacienții cu boală inflamatorie intestinală și alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, tiroidita Hashimoto, dermatomiozita, lupus eritematos sistemic și trombocitopenia autoimună. Se crede că aceste conexiuni nu sunt întâmplătoare, ci indică o susceptibilitate crescută predeterminată genetic la dezvoltarea bolilor autoimune. Cu toate acestea, un studiu caz-control nu a găsit niciun risc crescut de boli autoimune pentru pacienții cu pemfigoid bulos.

Este necesar să se diferențieze pemfigoidul bulos Lever de alte boli de piele însoțite de formarea de vezicule: pemfigus vulgar, dermatoza herpetiformă Dühring, forma buloasă de eritem multiform exudativ.

Leziunile cutanate cu pemfigoid bulos pot fi fie limitate, fie larg răspândite. Erupțiile cutanate pot fi polimorfe. Tabloul clinic se caracterizează prin vezicule izolate sau grupate de diferite dimensiuni, a căror dezvoltare este adesea precedată de elemente eritematoase, urticariene sau papulare însoțite de mâncărime. Veziculele sunt localizate în principal pe pielea trunchiului și a membrelor. Mucoasa bucală este afectată la aproximativ 1/3 dintre pacienți. Căptușeala veziculelor este densă, conținutul este seros sau seros-hemoragic. Eroziunile formate la locul veziculelor nu sunt predispuse la creșterea periferică și sunt acoperite cu o crustă, sub care are loc epitelizarea lentă.

Simptomul lui Nikolsky este negativ. Datorită faptului că în pemfigoidul bulos blisterul se formează din cauza epidermolizei, și nu a acantolizei, celulele acantolitice nu sunt detectate în frotiurile de amprentă. Histologic, în zona leziunilor epidermei, se observă formarea de vezicule ca urmare a separării epidermei de dermă, ceea ce nu face întotdeauna posibilă distingerea pemfigoidul bulos de alte boli cu o localizare subepidermică de blisterul.

Boala se caracterizează printr-un curs cronic recurent.

Diagnosticul acestei boli se bazează pe identificarea semnelor clinice ale bolii și detectarea anticorpilor IgG la proteinele componentelor membranei bazale ale pielii. Un studiu imunohistochimic al specimenului de biopsie este efectuat la granița cu pielea aparent neafectată a pacientului.

Tratamentul pemfigoidului bulos al lui Lever ar trebui să fie cuprinzător. Principalele medicamente pentru tratamentul acestei dermatoze sunt glucocorticosteroizii orali și topici. Conform ghidurilor clinice federale din 2015 pentru gestionarea pacienților cu pemfigoid bulos, doza inițială de prednisolon ar trebui să fie de 0,5-0,75 mg per kg de greutate corporală, urmată de o scădere treptată. Citostaticele (azatioprină, ciclofosfamidă, metotrexat) au, de asemenea, un efect terapeutic bun. Pentru tratamentul extern se folosesc soluții antiseptice și glucocorticosteroizi topici foarte activi.

Observație clinică

Pacientul, născut în 1951, este bolnav din aprilie 2017, când au apărut pentru prima dată erupții cutanate unice pe pielea picioarelor, însoțite de mâncărime. Am contactat un dermatovenerolog la locul meu de reședință. Din cauza prevalenței procesului cutanat, a fost internată în secția de internare a dispensarului dermatovenerologic cu un diagnostic preliminar: „Toxicodermie buloasă? Pemfigus? Pemfigoid bulos?

Anamneza vietii: originar din Republica Daghestan. El neagă infecțiile cu helminți, hepatita virală și bolile cu transmitere sexuală în trecut. În prezent, este consultat de un medic generalist și cardiolog la domiciliul său cu următoarele diagnostice: „Boala cardiacă aortică, stenoză și insuficiență a valvei aortice, stadiul 2. Anevrism al aortei ascendente. Hipertensiune arterială aortică grad 1-2. CHF 1. Pielonefrită cronică, exacerbare. Microliți renali. Varice. Steatoza hepatică. Colecistita cronică, fără exacerbare.” El ia constant bisoprolol 2,5 mg comprimate o dată pe zi, Cardiomagnyl 75 mg o dată pe zi, Asparkam 1 comprimat de 3 ori pe zi, Diuver 1/2 comprimat o dată pe zi. Neagă orice antecedente de intervenție chirurgicală sau traumă. Nu există antecedente alergice. Ereditatea nu este împovărată.

Stare generala: satisfăcător. Conștiința este clară. Poziție activă. Temperatura corpului 36,5 °C. În plămâni există respirație veziculoasă, fără respirație șuierătoare. Numărul de mișcări respiratorii este de 17 pe minut. Zgomotele inimii sunt înăbușite, ritmate, ritmul este corect. Puls 60 de bătăi pe minut. Tensiune arterială 120/75 mm Hg. Artă. Limba este umedă și curată. Abdomenul este moale și nedureros la palpare. Ficatul nu este mărit, marginea este nedureroasă. Scaunul este zilnic, decorat. Simptomul atingerii în dreapta, în stânga este negativ. Urinarea este liberă și nedureroasă. Nu există umflături sau pastile.

Statutul local. Procesul patologic cutanat este larg răspândit și localizat pe pielea extremităților superioare și inferioare. Este reprezentată de vezicule tensionate unice de până la 7,0 cm diametru, cu anvelopă densă, cu conținut transparent, eroziuni unice epiteliale de până la 6,0 cm diametru (Fig. 1-2). Simptomul lui Nikolsky este negativ. Nu se observă erupții cutanate pe mucoasele vizibile. Anexele pielii nu sunt implicate în procesul patologic. Ganglionii limfatici periferici nu sunt măriți. Dermografismul este mixt. Nu există alte erupții patologice pe piele sau mucoase vizibile.

Examinare pentru hepatită ELISA pentru HBsAg, HCV: nedetectat. HIV ELISA negativ. ELISA pentru anticorpi totali la Treponema pallidum negativ. Hemoleucograma completă: conținut crescut de eozinofile cu 6,1%, VSH accelerat la 25 mm/h. Test biochimic de sânge: indicatorii sunt în limite normale. Coagulograma: indicatorii sunt în limite normale. Test general de urină: leucocite în întreg câmpul vizual.

Frotiu - amprenta pe celulele acantolitice de pe fundul veziculelor: nedetectat. Lichid chistic: eozinofile 10%. Test de sânge pentru anticorpi la desmozomi: nu a fost detectat.

Examen histologic. Descriere macroscopică: fragment de 1 cm lungime, dens, de culoare gri, în centru se află țesut alb de formă rotundă. Descriere microscopică: o zonă a pielii cu prezența unei bule subepidermice, a cărei parte superioară nu este modificată, bula este umplută cu fire de fibrină și leucocite, umflare neuniformă a dermului, infiltrație limfocitară perivasculară cu un amestec de leucocite și eozinofile. Concluzie: semne de pemfigoid bulos.

Electrocardiografie: stimulator cardiac sinusal, bradisistolă, frecvență cardiacă 56 pe minut, hipertrofie a ventriculului stâng și atriului stâng.

Examinarea cu ultrasunete a cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal: hepatoză grasă, colecistită cronică, pielonefrită cronică, microliți ai ambilor rinichi.

Fibrogastroduodenoscopia: gastrită antrală focală. Bulită catarrală.

Raze x la piept:în plămâni fără modificări focale și infiltrative proaspete.

Spirometrie: capacitatea vitală a plămânilor este mai mare decât în ​​mod normal. La evaluarea expirației forțate, nu a fost detectată nicio obstrucție a căilor respiratorii.

Consultație cu un terapeut: diagnostic: „Boala cardiacă aortică, stenoză și insuficiență a valvei aortice de gradul II. Anevrism al aortei ascendente. Hipertensiune arterială 1-2 grade. Insuficiență cardiacă cronică de gradul I. Pielonefrită cronică, exacerbare. Microliți renali. Varice. Steatoza hepatică. Colecistita cronică, fără exacerbare.” Terapia a fost ajustată pentru bolile concomitente.

Consultație cu un endocrinolog: sânge pentru anticorpi la peroxidaza tiroidiană microzomală: 2872,76 UI/ml (interval normal 0,00-5,61); hormon de stimulare a tiroidei 0,007 µUI/ml (normal 0,270-4,200); alți indicatori sunt în limite normale. Examinarea cu ultrasunete a glandei tiroide: semne ECO de hiperplazie difuză a glandei tiroide. Tiroidită autoimună.

Tratament efectuat: comprimate de prednisolon 30 mg pe zi conform schemei (9:00 - 3 comprimate, 11:00 - 3 comprimate), înainte de a lua prednisolon 30 minute algeldrat + hidroxid de magneziu 1 lingură dozată. Soluție de cloropiramină 2% 1 ml intramuscular 1 dată pe zi Nr. 14. Comprimate de aspartat de potasiu + magneziu, 1 comprimat de 3 ori pe zi oral. Bisoprolol 2,5 mg 1 comprimat o dată pe zi, Diuver 1/2 comprimat o dată pe săptămână. Terapie externă: soluție Fukortsin aplicată extern de 2 ori pe zi pentru eroziune, cremă de propionat de clobetasol de 2 ori pe zi.

La externare: procesul tegumentar s-a stabilizat, nu apar noi erupții buloase, cruste au fost respinse, pete secundare hiperpigmentate (Fig. 3). A fost externată sub observația unui medic dermatovenerolog la dispensarul dermatovenerologic de la domiciliul ei.

Se recomandă continuarea tratamentului cu prednisolon după următoarea schemă: 9:00 - 3 comprimate, la 11:00 - 2 comprimate timp de 10 zile, prezentându-se la examinarea medicului dermatovenerolog la locul de reședință pentru a fi supus controlului analizelor generale și biochimice și decideți asupra unei reduceri suplimentare a prednisolonului la o doză de întreținere. Înainte de a lua prednisolon, cu 30 de minute înainte de a lua comprimate de algeldrat + hidroxid de magneziu, luând comprimate de potasiu + aspartat de magneziu, câte 1 comprimat de 3 ori pe zi. Continuați să luați medicamentele prescrise de cardiolog și terapeut. Observarea și examinarea ulterioară de către un terapeut, cardiolog, gastroenterolog, urolog, oncolog și examinarea pacientului conform programului de căutare a cancerului, igienizarea focarelor de infecție cronică, excluderea traumatismelor cutanate.

Concluzie

Observarea prezentată a pemfigoidului bulos Lever la un pacient cu patologie combinată a organelor interne este de interes nu numai pentru dermatovenerologi, ci și pentru medicii din alte specialități. Geneza procesului cutanat în acest caz nu este neapărat asociată cu oncopatologie. Este probabil ca dezvoltarea acestei dermatoze să se datoreze patologiei terapeutice multiple de organe concomitente, luând un număr mare de medicamente pentru boli somatice concomitente.

Literatură

1. Tkachenko S. B., Teplyuk N. P., Minnibaev M. T., Allenova A. S., Kupriyanova A. G., Lepekhova A. A., Pyatilova P. M. Metode moderne de diagnostic diferențial al pemfigusului adevărat (autoimun) și al pemfigoidului bulos // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2015. Nr 18 (3). pp. 17-22.
2. Teplyuk N. P., Altaeva A. A., Belousova T. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Pemfigoidul bulos al pârghiei ca proces paraneoplazic // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012. Nr 4. P. 5-10.
3. Teplyuk N.P. Pemfigoidul bulos al pârghiei (prelegere-recenzie) // Jurnalul rus de boli de piele și venerice. 2007. Nr 1. P. 43-49.
4. Grigoriev D. V. Pemfigoid bulos al pârghiei // Cancer de sân. 2014. Nr 8. P. 598.
5. Samtsov A.V., Belousova I.E. Dermatoze buloase: monografie. Sankt Petersburg: COSTA, 2012. 144 p.
6. Chistyakova I. A., Isaeva D. R. Pemfigoidul bulos al pârghiei: caracteristici de diagnostic și terapie // Buletin de Dermatologie și Venereologie. 2008. Nr 4. P. 63-72.
7. Potekaev N. S., Teplyuk N. P., Belousova T. A., Altaeva A. A., Grabovskaya O. V., Kayumova L. N. Dermatozele buloase autoimune ca proces paraneoplazic // Dermatocosmetologie experimentală și clinică. 2012. Nr 4. P. 42-47.
8. Drojdina M. B., Koshkin S. V. Pemfigoid bulos. Clinica, diagnostic si tratament // Buletin de Dermatologie si Venereologie. 2017. Nr 6. P. 47-52.
9. Berebeyin B. A., Studnitsin A. A., ed. Diagnosticul diferențial al bolilor de piele. Ghid pentru medici. M.: Medicină, 1989, 672 p.

E. N. Efanova 1, Candidat la Științe Medicale
Yu. E. Rusak, Doctor în Științe Medicale, Profesor
E. A. Vasilieva
A. A. Elmanbetova

BU VO KHMAO-Ugra SurSU, Surgut

Pemfigoidul bulos al pârghiei pe fondul patologiei somatice combinate / E. N. Efanova, Yu. E. Rusak, E. A. Vasilyeva, A. A. Elmanbetova
Pentru citare: Medic curant Nr. 10/2018; Numerele paginilor emise: 84-86
Tags: piele, eruptii cutanate, membrana bazala, diagnosticare

Pemfigoidul bulos este o boală rară a pielii. Prevalența sa în țările europene variază de la 6 la 40 de cazuri la un milion de populație. Nu reprezintă o amenințare directă pentru viață, având un curs benign. În ciuda acestui fapt, boala este adesea însoțită de leziuni secundare care pun viața în pericol. Persoanele cu afecțiuni de imunodeficiență sunt expuse riscului de patologie severă cu probabilitate de deces. Pentru a preveni complicațiile, este necesar un diagnostic și un tratament în timp util.

Arata tot

Definiția și istoria descoperirii

Pemfigoidul bulos este o boală inflamatorie cronică benignă a pielii cu evoluție recidivă, caracterizată prin detașarea subepidermică a epidermei de derm. Acesta este unul dintre tipurile de dermatoze veziculoase care nu sunt însoțite de acantoliză (un proces patologic în epidermă, în urma căruia se formează vezicule pe piele), care le deosebește de pemfigusul adevărat. Boala a fost izolată din grupul pemfigusului ca formă specială de dermatoză de către V. F. Lever în 1953. Prin urmare, patologia este numită și pemfigoid Lever.

Epidemiologie

Boala este foarte rară, cu doar câteva cazuri raportate la un milion de oameni. Principalul contingent de pacienti sunt femeile. În medie, vârsta lor este de la 60 la 66 de ani. Literatura de specialitate descrie exemple izolate ale acestei boli la tineri, iar cazurile la copii sunt ocazionale. Nu a fost găsită nicio asociere cu predispoziția rasială.



Etiologie și patogeneză

Cauza bolii este complet neclară. O serie de studii indică natura autoimună a acestei boli, deoarece procesele autoimune joacă un rol important în patogeneză. Aceste concluzii au fost facilitate de detectarea autoanticorpilor din clasele IgG și IgA, precum și a altora, în serul sanguin și conținutul veziculelor la persoanele bolnave. Aceștia sunt autoanticorpi la membrana bazală a celulelor epidermice.

Nivelul anticorpilor nu corespunde întotdeauna cu activitatea procesului patologic. Chiar și cu recuperare, conținutul lor poate rămâne ridicat. Când se formează vezicule, autoanticorpii din membrana bazală a celulelor epidermice se leagă de antigene, formând un complex care activează sistemul complement, ducând la deteriorarea celulelor stratului bazal. Se formează un infiltrat inflamator, în care se produce distrugerea în continuare a celulelor bazale sub acțiunea enzimelor lizozomale, ceea ce duce la formarea unei bule.

Unele medicamente, în special Furosemidul, pot contribui la apariția patologiei. Pemfigoidul bulos este adesea un sindrom paraneoplazic, adică însoțind diferite boli oncologice.



Tabloul clinic

Boala începe fără o perioadă prodromală, adică este precedată de o stare generală bună de sănătate și stare. Apoi apare mâncărime în zonele afectate, însoțite de slăbiciune generală și pierderea în greutate. Simptomele sunt mai pronunțate la persoanele cu imunodeficiențe. Odată cu adăugarea unei infecții secundare și supurație a zonelor afectate ale pielii, se observă o creștere a temperaturii corpului la 38 -39 grade Celsius.

Stadiile bolii

Patologia este caracterizată printr-un proces în etape:

1. 1. Formarea de bule.
2. 2. Apariția eroziunilor după deschiderea veziculelor.
3. 3. Acoperirea cu cruste din deversarea și conținutul formațiunilor veziculare și erozive.

Primul stagiu

Principalul element al pielii al procesului patologic sunt veziculele caracteristice:

• Apar pe piele aparent normală sau pe pete eritematoase, eritemato-edematoase.
• Au formă semisferică.
• Conținutul intern este de natură seroasă sau sero-hemoragică.
• Diametru - de la 10 la 20 mm.

Manifestările rare, alături de vezicule, sunt reprezentate de zone de eritem de dimensiuni limitate cu o zonă de curățare în centru.



vezicule proaspete cu eroziuni vindecatoare.

A doua faza

Elementele de vezicule deschise expun zonele afectate ale pielii - eroziune. Ele nu cresc în diametru, adică nu există o creștere periferică. Ele devin rapid acoperite cu țesut epitelial.



Eroziuni epiteliale.

A treia etapă

Când veziculele sunt deschise se usucă și eroziunile se vindecă, se formează cruste gri, galbene sau maronie.



Cruste uscate înconjurate de eroziuni.

Localizarea leziunilor

Boala apare atât local, într-o formă localizată, cât și într-o manieră generalizată.

Cele mai tipice zone ale corpului:

• Suprafața anterioară a extremităților superioare și inferioare.
• Pielea corpului.
• Pielea abdominală inferioară.
• Gropile axilare.
• Zona inghinală, în special pliurile inghinale.

Descoperitorul bolii, Lever, a identificat trei forme:

1. 1. localizat - cu erupții cutanate pe picioare;
2. 2. veziculoasă - cu vezicule mici grupate, asemănătoare unei erupții cutanate herpetice;
3. 3. vegetative - cu excrescente verrucoase pe fundul formatiunilor erozive.

Aproximativ o treime dintre pacienți au afectat mucoasa bucală, care este afectată în primul rând, iar apoi procesele patologice apar în alte părți ale corpului. Răspândirea formațiunilor în cavitatea bucală este mai frecventă la copii. Astfel de leziuni sunt ceva mai mari ca dimensiuni (până la 2 cm în diametru) și sunt situate pe o bază hiperemică și edematoasă. Literatura descrie cazuri de pemfigoid bulos la nivelul nasului și organelor genitale.

Cursul bolii

Procesul patologic este cronic, cu un curs de lungă durată și recurent. O exacerbare a bolii poate fi declanșată de razele ultraviolete, adică atunci când vizitați solaruri sau lăsați zonele afectate ale pielii în lumina soarelui deschis pentru o lungă perioadă de timp. Cursul este favorabil, de la 15 la 30% dintre pacienți se recuperează spontan. Cu o stare normală de imunitate, există o probabilitate mare de remisie stabilă. Evoluția severă și riscul de deces sunt caracteristice stărilor de imunodeficiență concomitente.

Diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza plângerilor, datelor clinice - caracteristici ale cursului dermatozei, stadii de dezvoltare, natura specifică a elementelor leziunii, locațiile caracteristice ale procesului patologic, acoperirea spontană a zonelor erozive cu epiteliu, negativ. Simptomul lui Nikolsky (detașarea epidermei nu începe sub influența frecării zonelor afectate, care apare atunci când pemfigus adevărat). Datele de laborator ajută și la stabilirea unui diagnostic - frotiurile de amprentă nu conțin celule cu fenomenul de acantoliză, iar vacuolele și veziculele situate sub epidermă se găsesc în probele de țesut histologic. Diagnosticele imunomorfologice - imunoglobulinele din clasa G și C3 - o componentă a sistemului complementului - sunt depuse în zona membranei bazale.

Uneori, oamenii dezvoltă erupții cutanate pe piele care seamănă vag cu arsurile. Acesta este pemfigoidul, o boală benignă cu etiologie autoimună necunoscută.

Descrierea generală a bolii

Nu există o poziție clară în rândul oamenilor de știință cu privire la cauzele bolii, așa că există numeroase ipoteze despre presupușii factori de dezvoltare. Dar toți dermatologii au fost de acord într-o opinie: mecanismul inițial pentru apariția pemfigoidului este un proces autoimun. Acest lucru a fost confirmat de diverse studii științifice: histologice, biochimice, imunologice.

Există o anumită justificare pentru natura alergică a bolii, deoarece anticorpii de diferite clase sunt detectați la membrana bazală a straturilor pielii.

Într-un stadiu incipient de dezvoltare, boala se manifestă prin formarea de microbule (microvacuole) pe pielea pacientului. În viitor, poate apărea formarea de bule mari, care este cauzată de fuziunea lor. Epiderma se separă de derm. Ulterior, stratul superior devine necrotic și aproape complet distrus.

Veziculele regresează de obicei spontan. Cu toate acestea, în unele cazuri (acest lucru depinde de tipul de pemfigoid în sine), este posibilă formarea de fibroză a țesuturilor superioare ale pielii. În acest caz, elasticitatea pielii se pierde. Când vezica urinară este deschisă artificial, se poate forma eroziune.

Localizarea bulelor este diferită. Acestea pot fi fie zone limitate ale corpului, fie zone largi de distribuție a manifestărilor bolii. Localizarea leziunii depinde de tipul bolii.

Clasificarea bolii

Pemfigoidul nu este o singură boală, ci un grup de boli, așa-numitele dermatoze veziculare, care, spre deosebire de pemfigusul adevărat, nu sunt însoțite de modificări degenerative ale stratului spinos al epidermei sub formă de pierdere a conexiunilor dintre celulele epidermice ( acantoliză). O astfel de dermatită este adesea numită pemfigus non-acantolitic.

Există trei tipuri principale de această boală:

1. Pemfigoid bulos, numit adesea pemfigoid Lever, parapemfigus, dermatită buloasă herpetiformă, pemfigus vulgar benign, pemfigus clasic non-acantolitic.
2. Pemfigoid cicatricial, cunoscut și sub denumirea de dermatită buloasă mucosinică, pemfigus ocular, pemfigus conjunctival.
3. Pemfigus benign non-acantolitic al mucoasei bucale și nazale sau pemfigoid benign al membranelor mucoase.

Există așa-numitul pemfigoid piococic sau stafilococic, care este un tip complet diferit de boală. Aceasta este o infecție a pielii, de obicei cauzată de Staphylococcus aureus, care se dezvoltă la nou-născuți în primele zile de viață. Această boală reprezintă un pericol real pentru sănătatea și viața copilului.

Pemfigoid bulos (foto)

Pemfigoidul bulos este o boală dermatologică benignă care are o evoluție cronică.

Aceasta este cea mai frecventă și în același timp severă formă a acestui tip de boală, dezvoltându-se mai ales la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Bărbații sunt mai susceptibili de a suferi de acest tip de boală decât femeile.

Soiuri

Există două tipuri principale de acest pemfigoid:

1. Generalizat (generalizat), care apare cel mai des. În acest caz, bulele se pot forma în orice loc, dar locul obișnuit de localizare inițială este zona din jurul articulațiilor. Membrana mucoasă este rareori implicată în procesul leziunii. Procesul de vindecare are loc fără apariția cicatricilor.
2. Subspecie veziculoasă, mai puțin frecventă. Se caracterizează prin apariția unor grupuri mici de vezicule tensionate, care sunt localizate pe zonele eritematoase (înroșite, acoperite cu o erupție topită) ale pielii. În acest caz, membrana mucoasă este implicată în proces. Patologia are ca rezultat vezicule, cicatrici și eroziuni.

Există forme rare de pemfigoid bulos:

• varietate acrală sau juvenilă din copilărie, care apare de obicei după vaccinare;
• nodular, cu formarea de leziuni pruriginoase de tip nodular;
• eczematos, asemănător eczemei ​​ca aspect;
• vegetativ, cu formarea de plăci interfold;
• eritrodermatică, în care umplerea bulelor este închisă la culoare datorită prezenței unui număr mare de globule roșii;
• dizidroziform, cu o localizare predominantă a veziculelor pe tălpile picioarelor și palmelor, care amintesc de eczema atopică.

Tabloul clinic al bolii

În stadiile incipiente ale bolii, tabloul clinic este extrem de variabil. Taurii apar doar într-o etapă ulterioară. Și simptomele vizibile se manifestă în timpul debutului acut și subacut al bolii. Acestea sunt semne de pemfigoid bulos, cum ar fi:

• mâncărime, care se manifestă cu mult înainte de leziunile vizibile ale pielii (uneori cu câteva luni);
• urticarie () sau erupție cutanată eritematoasă (roșie) premergătoare apariției veziculelor;
• veziculele (bullas) se pot dezvolta local, în cadrul unei leziuni sau se pot răspândi în tot corpul;
• convulsii ale mucoaselor (la ¼ din pacienți), cu posibilă manifestare a disfagiei - tulburări de deglutiție.

Ulterior, apar erupții cutanate buloase, a căror dimensiune variază de la 0,3 la 5 cm în diametru. În unele cazuri, mâncărimea în zonele erupției cutanate poate face loc durerii.

Toate bulele sunt situate simetric față de linia mediană a corpului. Pielea de la locurile afectate este de obicei inflamată și umflată. Inițial, umplerea bulelor este transparentă, dar în timp pot apărea conținuturi purulente sau sângeroase. După deschiderea spontană a veziculelor, zona se vindecă rapid, uneori fără formarea de cicatrici și cruste.

Starea generală a unei persoane nu are tulburări, adică nu există o stare depresivă: conștiința, tonusul muscular și funcționarea organelor interne sunt normale. De regulă, temperatura corpului o face și ea. Nu există vărsături, diaree sau greață.

Cu toate acestea, deoarece această boală este o boală a persoanelor în vârstă, pacienții din acest grup pot prezenta scăderea apetitului, slăbiciune musculară și pierdere în greutate.

Boala are o evoluție cronică: o perioadă de absență a simptomelor (remisie) alternează cu un timp de reluare a simptomelor (exacerbare), iar cu fiecare nouă rundă patologia se răspândește din ce în ce mai larg. Recidivele sunt adesea asociate cu expunerea la razele UV pe corpul pacientului.

Cauze

Se crede că următorii factori pot stimula apariția bolii:

• utilizarea necontrolată (auto-medicație) a medicamentelor, cum ar fi:
  • Furosemid;
  • peniciline;
  • Fenacetină;
  • Ciprofloxacin;
  • captopril;
  • salazopiridazină;
  • fluorouracil;
  • Iodură de potasiu.
• iradiere ultravioletă;
• procese tumorale de diferite localizări.

Afecțiuni înrudite

Adesea, boala la persoanele în vârstă este combinată cu dezvoltarea tumorilor oncologice și a bolilor nevralgice:

• Boala Parkinson;
• demenţă;
• paralizie;
• tulburări bipolare;
• Boala Alzheimer.

Diagnosticul de pemfigoid bulos

Pentru a diagnostica boala, se utilizează o examinare cuprinzătoare a pacienților, care include nu numai teste generale, ci și studii complexe ale biomaterialelor.

1. Se efectuează o biopsie cu o probă completă prelevată, inclusiv baza veziculei.
2. Studiul imunohistologic al epiteliului.
3. Izolarea serului sanguin cu detectarea autoanticorpilor.
4. Reacție de imunofluorescență cu determinarea acumulării de imunoglobuline de diferite tipuri.

În plus, sunt utilizate următoarele tehnici de laborator:

• Simptomul lui Nikolsky (testul de exfoliere cu impact mecanic minor este negativ, spre deosebire de pemfigusul adevărat);
• microscopia luminoasă și electronică, dezvăluind:
  • infiltrarea dermei (acumulare pronunțată de lichid, însoțită de procese inflamatorii);
  • despicatură epidermică (pierderea conexiunilor dintre celulele epidermice);
  • infiltrare mononucleară (acumularea de monocite și limfocite la locul inflamației);
  • prezența unei proteine ​​care apare sub influența coagulării sângelui în cavitatea vezicii urinare;
• microscopie imunoelectronică (cu marcare cu aur);
• studii imunochimice.

Este necesar să se diferențieze pemfigoidul de o serie de alte dermatoze:

Baza unei astfel de diferențieri este o comparație a rezultatelor unuia dintre studiile biochimice în absența următoarelor criterii:

• atrofia pielii;
• leziuni ale capului și gâtului.

Tratamentul bolii

Tratamentul pemfigoidului bulos este prescris cuprinzător și numai individual.

Baza efectului terapeutic este utilizarea glucocorticosteroizilor intravenos/intramuscular și extern. De obicei, acesta este Prednisolon.

În paralel, sunt prescrise imunosupresoare, care sunt selectate în funcție de starea generală și de vârsta pacientului. Utilizat de obicei în tratament:

• Metotrexat;
• clorambucil;
• ciclosporină;
• azatioprină;
• Ciclofosfamidă.

Dacă utilizarea corticosteroizilor este contraindicată, pot fi utilizate combinații de nicotinamidă și minociclină. Tratamentul cu Dapsone este posibil.

În timpul intervenției terapeutice, este necesar să se minimizeze riscul de complicații: boli gastrointestinale, deteriorarea funcției cardiace. În cazul unei posibile infecții secundare, este necesară utilizarea medicamentelor antibacteriene.

Dacă este lăsată netratată, sepsisul se poate dezvolta pe fondul unei posibile tulburări imunitare, care poate fi fatală pentru un organism epuizat.

Pemfigoid cicatricial

Simptome

Pemfigoid cicatricial, cunoscut mai frecvent sub numele de pemfigus ocular, o boală a membranelor mucoase ale conjunctivei. Se întâmplă ca în timpul procesului patologic să fie afectate membranele gurii și organele genitale, iar uneori pielea este implicată. Dacă nu există tratament, după câțiva ani boala poate afecta membranele mucoase ale laringelui, esofagului și tractului urinar.

Dimensiunea bulelor rezultate variază de la 1 mm la 50 mm în diametru. Leziunile sunt hiperemice (înroșite din cauza unui zgomot de sânge), localizate pe grupe și deseori recidivează în același loc, ceea ce duce la asprarea pielii și apariția cicatricilor.

Umplerea veziculelor este seroasă, iar eroziunile care apar după deschiderea bulelor au un înveliș fibrinos.

Daunele pot începe în diferite părți ale corpului:

1. Patologia conjunctivei începe cu o inflamație obișnuită, însoțită de eliberarea de exudat purulent mucos. Apoi, pe fundalul înroșirii ochilor, apar vezicule, care se deschid rapid. Apare eroziunea, sângerând și dureroasă. În timp, eroziunile devin acoperite cu placă. Apar modificări cicatriciale, în urma cărora conjunctiva și globul ocular cresc împreună. Dacă nu este tratată, pot apărea ulcerații și orbire.
2. Afectarea mucoaselor cavității bucale poate duce la aderențe între mucoasa obrajilor și procesele alveolare, în colțurile gurii. Există posibilitatea distrugerii amigdalelor.
3. Odată cu dezvoltarea patologiei în nazofaringe, este posibilă apariția atrofiei și formarea de stricturi ale laringelui și esofagului. Lipsa tratamentului duce la fuziunea cornetelor nazale cu septul nazal.
4. Apariția focarelor bolii în laringe este însoțită de tuse periodică cu separarea peliculelor sângeroase (vezicule de anvelope).
5. Pe piele, localizarea leziunilor are loc pe față, membre și pliuri inghinale. Bulele sunt simple și persistente. Eroziunea se vindecă încet. Dacă zona afectată este scalpul, rezultatul este chelie.

Pemfigoidul cicatricial apare cel mai adesea la femeile peste 50 de ani și la copii. De obicei, boala continuă până la sfârșitul vieții, dar cu un tratament adecvat există posibilitatea de pierdere a activității și dezvoltarea ulterioară a bolii în sine.

Trebuie amintit că, dacă o leziune este detectată într-un ochi, atunci există o probabilitate mare de manifestare similară a bolii în celălalt.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul bolii la manifestarea inițială este un proces extrem de dificil atunci când localizarea leziunilor este în afara membranelor mucoase. Numai în timpul perioadei de cicatrizare este posibilă diferențierea bolii de pemfigoid bulos și pemfigus. De obicei se folosește microscopia electronică.

Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic evident, în conformitate cu rezultatele confirmate ale examenului histologic. Detectarea veziculelor pe membranele mucoase în combinație cu leziunile conjunctivale este un factor de confirmare suplimentar în prezența pemfigoidului cicatricial.

Examinările și consultațiile cu specialiști medicali vor ajuta la determinarea etiologiei bolii:

• dermatolog;
• otolaringolog;
• dentist;
• specialist in boli infectioase

Măsuri terapeutice

Tratamentul bolii depinde de localizarea acesteia.

Pentru leziunile tisulare ale pielii se folosesc glucocorticoizi (de obicei prednisolon) si imunosupresoare (azatioprina si ciclofosfamida). În astfel de cazuri, tratamentul pemfigoidului cicatricial are un principiu comun cu efectul terapeutic în forma buloasă a bolii.

Leziunile conjunctivei și ale altor membrane mucoase necesită o abordare diferită.

1. Boala oculară se tratează cu:
   1. picături pentru ochi care conțin dexametazonă;
   2. medicamente antibacteriene și antiseptice: Okomistin, Levomycetin picături, Miramistin soluție 0,01%;
   3. agent de vindecare - Korneregel.
2. Când boala se manifestă în membranele mucoase ale gurii și nasului, sunt indicate următoarele:
   1. utilizarea terapiei simptomatice: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. glucocorticoizi locali: Volon A, Dontisolone, suspensie cristalină de Triamcinolon;
   3. Pentru dezinfecție, se prescrie clătirea cu antiseptice: Miramistin, Clorhexidină, o soluție apoasă de Furacilin.
   4. În cazul unei leziuni tisulare severe, este posibil transplantul de piele.

În absența regenerării leziunilor localizate în afara membranelor mucoase, medicii prescriu adesea medicamente combinate constând din hormoni și antibiotice: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Pe lângă tratamentul principal, când leziunile nu se vindecă și nu există o cauză exactă a bolii, se prescriu crema Bepanten, Methyluracil și Levomekol gel.

Din păcate, nu există măsuri preventive stabilite pentru a preveni apariția pemfigoidului bulos și cicatricial. Dacă urmați toate recomandările și prescripțiile medicului curant, prognosticul pentru viața viitoare (nu pentru sănătate!) este întotdeauna favorabil. În acest caz, desigur, trebuie luate în considerare vârsta pacientului și starea lui generală.

Pemfigus benign non-acantolitic al mucoasei bucale

O formă independentă este considerată pemfigus benign non-acantolitic numai al mucoasei bucale. Bulele apar doar pe suprafața gurii, au dimensiuni minime și nu sunt însoțite de durere. După deteriorarea bulelor, are loc eroziunea, care se vindecă fără a lăsa urme în 7-15 zile.

Caracteristica principală a acestui tip de boală este evoluția cronică a bolii urmată de dispariția spontană a tuturor simptomelor. Numai în cazuri extreme este posibil să apară o infecție secundară, care este tratată în conformitate cu boala care a apărut.

Pemfigoid gestațional

Există un anumit tip de boală care apare în timpul sarcinii. Această boală se numește pemfigoid gestațional sau herpes gestațional (deși această boală nu are nimic de-a face cu virusul herpesului).

Bulele de apă apar de obicei în al 3-lea trimestru de sarcină. Cu toate acestea, erupțiile cutanate sunt posibile în orice stadiu și chiar la o lună și jumătate după naștere.

Aceasta este o dermatoză foarte rară cauzată de procese autoimune în corpul unei femei însărcinate care are antigene leucocitare de un anumit tip (DR3 și DR4). Probabilitatea de apariție a bolii este de 1 caz la 50 de mii de femei. După ce a apărut în timpul primei sarcini, boala se manifestă de obicei în sarcinile ulterioare.

Simptome

În cele mai multe cazuri, localizarea erupției cutanate se formează în zona părții ombilicale a abdomenului, dar uneori erupția se răspândește pe tot corpul femeii. Membranele mucoase nu sunt de obicei infectate și fără leziuni.

Manifestarea pemfigoidului gestațional se caracterizează prin:

• mâncărime intensă;
• papule;
• plăci cu formă neregulată;
• vezicule şi vezicule cu umplere seroasă.

Manifestarea evidentă a bolii durează câteva săptămâni, agravându-se în timpul nașterii. Există cazuri de remisie prelungită, precum și recăderi care se manifestă în timpul menstruației.

În absența unui tratament adecvat, boala poate afecta sănătatea copilului nenăscut. Bebelușul se naște prematur, cu posibile erupții veziculoase care dispar în prima lună de viață.

Tratament

Prin urmare, este foarte important să o diagnosticăm corect într-un stadiu incipient al debutului simptomelor bolii și să începeți tratamentul ambulatoriu. Principii generale ale terapiei:

• prevenirea noilor erupții cutanate;
• ameliorarea mâncărimii;
• prevenirea infectiei secundare.

Pentru aceasta utilizare:

• Cremă de triamcinolon acetonid;
• Cremă sau unguent cu prednisolon (pentru erupții cutanate extinse);
• antihistaminice;
• terapie prin perfuzie (administrare intravenoasă sau subcutanată de medicamente pentru normalizarea stării);
• plasmafereza (o procedură specială de filtrare a sângelui).

Caracteristici nutriționale

Când se tratează orice tip de boală, sunt necesare anumite condiții și regimuri nutriționale.

În perioada de recuperare, este necesar să se evite activitatea fizică excesivă, preferând un stil de viață calm, măsurat. Medicii recomandă adesea odihna la pat.

Urmarea unei diete speciale face parte din tratament. Următoarele recomandări dietetice trebuie urmate:

• excludeți peștele gras și carnea din dietă;
• renunta la dulciuri si produse de patiserie;
• crește cantitatea de legume, fructe, ierburi și sucuri naturale consumate;
• reducerea consumului de produse lactate;
• minimizați consumul de conserve și cârnați în dieta dumneavoastră;
• excludeți sosurile și maioneza din dietă;
• Evitați alimentele potențial alergene (de exemplu, portocale, stafide, struguri).

Meniul zilnic al pacientului trebuie să includă întotdeauna:

• terci;
• cereale integrale;
• bulion slab;
• salate proaspete;
• fructe de mare și pește de mare;
• carne slabă.

Se recomanda consumul de preparate la abur, coapte si fierte. O condiție prealabilă pe calea de recuperare este un regim de băut sporit, în care ar trebui să se acorde preferință sucurilor naturale hipoalergenice, compoturi, ceaiuri și ape minerale. Volumul de lichid consumat trebuie să fie de cel puțin doi litri.

Utilizarea medicinei tradiționale

Orice tip de pemfigoid este o patologie periculoasă care necesită un tratament adecvat. Mai mult, pe lângă aceasta, cu permisiunea medicului curant, puteți folosi remedii populare. De obicei, acestea sunt decocturi și sucuri de plante folosite ca dezinfectanți și regeneratori.

1. Comprimați cu suc de aloe. Frunza curată, cărnoasă a plantei este decojită, zdrobită și sucul este stors. Un șervețel de tifon este înmuiat bine în sucul rezultat și aplicat pe zonele afectate timp de 20-30 de minute.
2. Comprese cu suc de urzica. Frunzele proaspete ale plantei sunt zdrobite și trecute printr-un storcator. Înmuiați un șervețel cu masa lichidă rezultată și aplicați-l pe leziuni timp de 10-20 de minute.
3. Decoc de plante. Muguri de mesteacăn, frunze de eucalipt, șoricelă, urzică, traista ciobanului, rizom serpentin și fructe de Sophora japoneză sunt luate în părți egale. Totul se amestecă. Se toarnă două linguri din amestecul de plante într-un pahar cu apă clocotită, se aduce la fierbere la foc mic și se lasă să fiarbă peste noapte. Dimineața, filtrați și împărțiți soluția rezultată în 3 părți. Ei beau în timpul zilei.

Remediile la domiciliu bazate pe rețete de medicină tradițională ajută la ușurarea bunăstării generale a unei persoane bolnave, calmează mâncărimea, durerea, ameliorează roșeața și iritația.

Dermatită buloasă: video

Pemfigoidul de orice tip și formă este o boală gravă care necesită tratament și control medical calificat. Auto-medicația în astfel de cazuri este inacceptabilă.

Pemfigoidul bulos este o leziune cronică autoimună a pielii care apare cel mai adesea la persoanele în vârstă.

Tabloul clinic al acestei boli seamănă cu simptomele obișnuite. Principala manifestare este formarea de vezicule tensionate (în principal pe pielea brațelor, picioarelor și a peretelui abdominal anterior). În acest caz, focarele patologice sunt distribuite simetric. Pe lângă simptomele locale, apare o tulburare a stării generale a corpului, care la vârstnici poate duce la moarte.

Diagnosticul se face pe baza plângerilor pacientului, a examinării, a examinării histologice a pielii din zonele afectate, precum și a rezultatelor diagnosticului imunologic.

Măsurile terapeutice constau în utilizarea medicamentelor imunosupresoare și citotoxice (suprimarea creșterii anumitor celule).

Cuprins:

Informații totale

Pemfigoidul bulos este una dintre bolile cronice recurente ale pielii care sunt de natură autoimune - asta înseamnă că organismul își percepe propriile țesuturi ca fiind străine și începe să le lupte.

Boala este similară cu pemfigusul, deoarece produce aceleași vezicule. Dar, spre deosebire de pemfigus, cu pemfigoid bulos, acantoliza nu are loc - distrugerea conexiunilor intercelulare, în timp ce formarea de vezicule în epidermă se dezvoltă ca proces secundar. Pentru prima dată, astfel de semne ale bolii descrise au fost studiate la mijlocul secolului trecut de către omul de știință Lever - el a identificat pemfigoidul bulos ca o unitate nosologică separată (înainte de aceasta, toate tipurile de erupții cutanate erau numite pemfigoid).

Boala este cel mai adesea diagnosticată la persoanele cu vârsta peste 60 de ani, iar bărbații predomină printre pacienți.

Notă

Cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât sunt mai mari șansele de a dezvolta pemfigoid bulos. Astfel, riscul de dezvoltare a patologiei descrise la vârsta de 90 de ani este de peste 300 de ori mai mare decât la 60 de ani.

De asemenea, de-a lungul anilor, dermatologii au descris aproximativ 100 de cazuri clinice de pemfigoid bulos la copii și adolescenți - a fost denumit în consecință infantilȘi pemfigoid bulos adolescent.

Există dovezi care indică o relație între pemfigoid bulos și o serie de cancere. Prin urmare, unii clinicieni sugerează să se considere această patologie ca un proces oncologic. Există un motiv pentru aceasta - pemfigoidul bulos este adesea detectat pe fundalul altor organe și țesuturi.

Patologia are alte denumiri - parapemfigus și herpetiform senil.

Cauze

Cauzele pemfigoidului bulos sunt destul de controversate și sunt în prezent o sursă de dezbatere în cercurile științifice. S-au format mai multe ipoteze principale cu ajutorul cărora încearcă să explice motivele dezvoltării patologiei descrise. Principalele teorii sunt:

• genetic;
• medicinal;
• traumatic;
• vârstă.

Cea mai de încredere explicație pentru dezvoltarea acestei patologii este apariția mutațiilor care afectează compatibilitatea tisulară, iar țesuturile din categoria „sinelui” devin străine.

Teoria are următoarea confirmare: printre pacienții care au fost diagnosticați cu pemfigoid bulos, un număr mare de indivizi aveau gene mutante cu marcajul lung MHC DQB1 0301. Dar o legătură directă a patologiei cu prezența acestui tip de tulburare nu a avut încă fost stabilit.

Susținătorii teoriei medicamentelor susțin că dezvoltarea pemfigoidului bulos este declanșată de administrarea anumitor medicamente. Confirmarea că această teorie nu este lipsită de sens este că pemfigoidul bulos se dezvoltă adesea la pacienții care au primit tratament medicamentos de mult timp - în special, cu medicamente precum:

• furosemid (diuretic);
• iodură de potasiu (utilizată în tratamentul unui număr de patologii tiroidiene);
• amoxicilină (unul dintre reprezentanții antibioticelor cu spectru larg).

Notă

Teoria traumatică explică dezvoltarea pemfigoidului bulos printr-un efect traumatic asupra pielii, care declanșează reacția organismului sub formă de tulburări ale pielii.

Susținătorii teoriei legate de vârstă susțin că pemfigoidul bulos se dezvoltă pe fondul modificărilor legate de vârstă în pielea umană.

De fapt, confirmarea corectitudinii lor este că boala descrisă este mai des diagnosticată la bătrânețe, în plus, îmbătrânirea în continuare crește șansele de a dezvolta pemfigoid bulos. Dar teoria vârstei nu explică ce motive au condus la dezvoltarea acestei boli la copii și adolescenți.

Au fost identificați și factori care contribuie - cei împotriva cărora pemfigoidul bulos se dezvoltă mai „ușor”. Acest:

Adesea, astfel de factori pot influența pe parcursul vieții pacientului, dar pot fi ignorați - cu toate acestea, la bătrânețe, efectul lor asupra pielii umane devine evident.

Dezvoltarea patologiei

Deși cauzele pemfigoidului bulos sunt încă discutabile, dezvoltarea bolii este mai bine înțeleasă.

Esența este aceasta: proteinele corpului uman încep să fie recunoscute de acesta ca străine și, prin urmare, sunt supuse unui atac natural pentru a fi neutralizate. Mai exact, acestea sunt două proteine ​​ale pielii care sunt legate funcțional - ambele sunt:

• participa la formarea conexiunilor intercelulare;
• menține structura normală a epiteliului stratificat.

La toți pacienții care au fost diagnosticați cu pemfigoid bulos, în plasma sanguină se găsesc anumiți anticorpi, menționați să lupte cu proteinele de mai sus. De asemenea, în dezvoltarea procesului sunt implicate limfocitele T - celule ale sistemului imunitar, care:

• responsabil pentru răspunsul imun celular;
• activează limfocitele B care produc anticorpi, care sunt responsabili pentru așa-numita imunitate umorală.

Corpul direcționează limfocitele T și anticorpii, care se comportă literalmente agresiv, către propriile proteine ​​din piele și membranele mucoase și începe un fel de „război celular”. În continuare, alte celule pătrund în focarul patologic, concepute pentru a lupta împotriva agenților străini - neutrofile și eozinofile. Unii pacienți cu pemfigoid bulos au și o creștere a numărului de așa-numitele mastocite, un tip de celulă imunitară.

Când celulele pielii nu pot rezista atacului, ele încep să se schimbe. În primul rând, în ele se formează vacuole - microcavități. Sunt atât de multe încât, atunci când încep să se îmbine, în urma acestui proces se formează bule pline cu lichid. Mai mult, astfel de vezicule pot fi acoperite de sus de o epidermă exfoliată neschimbată, dar pe măsură ce patologia progresează, aceasta suferă necroză (moare).

Deoarece proprietățile de restaurare ale țesuturilor nu sunt afectate, partea de jos a bulei este acoperită cu un strat de celule noi. În acest stadiu, boala seamănă cu pemfigusul obișnuit.

În cazul pemfigoidului bulos, poate apărea și o leziune inflamatorie (și adesea infecțioasă-inflamatoare). Dar acest proces este exprimat diferit la diferiți pacienți - la unii este intens, iar la alții nu este detectat deloc. Cu toate acestea, la nivel de țesut, semnele de cel puțin infiltrare (permeare) a pielii cu limfocite, neutrofile și eozinofile sunt întotdeauna prezente. Inflamația poate afecta atât straturile individuale, cât și toate straturile pielii.

Simptome de pemfigoid bulos

Cel mai adesea, primele manifestări ale patologiei descrise încep să apară la oameni după vârsta de 60 de ani. Există două etape de bază ale bolii:

• prevezical;
• bule

În stadiul prevezicular, simptomele pemfigoidului bulos sunt ușoare și foarte adesea nespecifice și, prin urmare, nu indică prezența acestei boli particulare. Tabloul clinic constă din simptome:

• local;
• general

Semnele locale tipice ale pemfigoidului bulos sunt:

• roşeaţă;
• erupții cutanate minore;
• eroziune.

Caracteristicile mâncărimii:

• după localizare - cel mai adesea pe pielea brațelor, picioarelor și a abdomenului inferior;
• din punct de vedere al severității – intensitate variabilă (acest indicator este foarte instabil).

Erupțiile cutanate sunt adesea eritematoase în natură - apar ca mici puncte roșii.

Notă

Eroziunile apar la aproximativ o treime dintre pacienții diagnosticați cu pemfigoid bulos. Cel mai adesea se găsesc pe membranele mucoase ale gurii și vaginului.

Odată cu progresia în continuare a patologiei, se formează vezicule pe zonele compromise ale pielii. Caracteristicile lor sunt următoarele:

• în formă – semisferică;
• în dimensiune - în medie 1-3 cm în diametru;
• prin consistență – tensionată.

Învelișul unor astfel de bule este destul de durabil, așa că nu se rănesc atât de ușor. În interiorul veziculelor există conținut seros, în unele cazuri amestecat cu sânge. Când este atașat un agent infecțios, conținutul unei astfel de bule poate fi purulent.

Când veziculele sunt deschise, se formează eroziuni pe piele, dar diferă de acele eroziuni care au apărut în stadiile incipiente ale dezvoltării patologiei. Sunt de culoare roșie și suprafața lor este umedă și fragedă. Astfel de eroziuni se vindecă destul de repede datorită faptului că epiderma de deasupra lor „crește” rapid. În același timp, semnele după vindecare nu sunt exprimate.

Dar veziculele nu sunt singurul tip de erupție care poate apărea cu pemfigoid bulos. Pacienții se plâng adesea de apariția erupțiilor cutanate sub formă - se mai numesc și urticariale. Elementele morfologice ale unei astfel de erupții cutanate pot fi de diferite dimensiuni și severitate.

Simptomele generale ale pemfigoidului bulos sunt semne de deteriorare a stării generale a corpului. Acest:

• febră – hipertermie observată simultan (creșterea temperaturii corpului) și frisoane. Hipertermia poate ajunge la 38,5-39,0 grade Celsius. Uneori există doar o creștere a temperaturii corpului fără frisoane;
• deteriorarea apetitului până la dispariția completă;
• pierdere semnificativă în greutate până la epuizare;
• stare generală de rău;
• slăbiciune;
• rupere.

Cel mai adesea, o încălcare a stării generale cu pemfigoid bulos este observată la pacienții slăbiți - de exemplu, din cauza unei boli concomitente. Nu este atât de inofensiv pe cât ar părea - de exemplu, epuizarea progresivă poate fi fatală.

Pemfigoidul bulos se caracterizează printr-un curs prelungit cu perioade de exacerbare și slăbire alternante în mod regulat - în timp ce simptomele generale și manifestările cutanate slăbesc și redevin active.

La unii pacienți (după diverse surse - de la 15 la 30%) au fost înregistrate cazuri de recuperare spontană.

Diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza plângerilor caracteristice ale pacientului, a istoricului medical și a rezultatelor metodelor de cercetare suplimentare (fizice, imunologice și histologice).

Un examen fizic dezvăluie următoarele:

• la examinare - rezultatele sale depind de stadiul pemfigoidului bulos. Pot fi detectate o erupție eritematoasă, vezicule, erupții cutanate urticariene, eroziuni de vindecare, uneori acoperite cu o crustă uscată;
• la palpare (palpare) - se notează durere în jurul zonei afectate. Când încercați să îndepărtați crustele, apare o suprafață de sângerare dedesubt.

Metodele de cercetare instrumentală în diagnosticul pemfigoidului bulos nu sunt decisive - utilizarea lor este indicată pentru aprecierea stării generale în cazul deteriorării acestuia. Astfel, se poate efectua un (ECG) pentru a evalua activitatea cardiovasculară a pacienților vârstnici, încălcări ale cărora sunt cauza directă a decesului.

Dintre metodele de cercetare de laborator, cele mai informative sunt:

• – jumătate dintre pacienți prezintă o creștere moderată a numărului de eozinofile (eozinofilie), ceea ce semnalează o sensibilitate crescută a organismului. De asemenea, este posibilă creșterea numărului de globule albe (leucocitoză);
• reacție de imunoprecipitare - cu ajutorul ei se izolează imunoglobulina, care apare în patologia autoimună a organismului;
• microscopie ușoară simplă - starea zonelor afectate ale pielii este evaluată la microscop. Țesuturile sale sunt literalmente saturate cu celule ale sistemului imunitar;
• Microscopia prin imunofluorescență este o metodă mai avansată decât microscopia cu lumină simplă. Este folosit pentru a determina acumularea de imunoglobuline și a altor compuși organici, o cantitate crescută a cărora indică dezvoltarea unui proces autoimun.

Metodele de cercetare bacterioscopică și bacteriologică sunt auxiliare - ajută la identificarea microflorei patogene care au suprafețe erozive infestate. În primul caz, frotiurile de eroziune sunt studiate la microscop, identificând agenții patogeni din ele. În al doilea caz, răzuirile de eroziune sunt inoculate pe medii nutritive, se așteaptă să crească colonii și din acestea se determină tipul de agent patogen.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial (distinctiv) al pemfigoidului bulos este cel mai adesea efectuat cu astfel de boli și condiții patologice precum:

Complicații

Cele mai frecvente complicații ale pemfigoidului bulos sunt:

• piodermie – leziune pustuloasă a straturilor superficiale ale pielii;
• – abces limitat;
• – leziune purulentă difuză;
• – răspândirea infecției în tot organismul prin fluxul sanguin.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Tratamentul pemfigoidului bulos este conservator. Poate fi general și local.

Baza tratamentului general este următoarea:

• medicamente imunosupresoare;
• agenţi citostatici.

Medicamentele steroizi utilizate includ prednisolon, metilprednisolon și altele. Sunt prescrise mult timp, primele doze sunt mari, apoi se reduc treptat pe parcursul a 6-9 luni. Dar un astfel de tratament nu este complet - pacienții sunt în principal persoane în vârstă, la care glucocorticosteroizii provoacă o mulțime de reacții adverse. Ieșirea din situație este de a prescrie o doză redusă de medicamente steroizi pe cale orală și utilizarea topică a unguentelor făcute pe bază de steroizi.

Ciclosporina s-a dovedit a fi un agent imunosupresor, iar metotrexatul și ciclofosfamida sunt printre medicamentele citostatice.

Printre metodele generale non-medicamentale se folosește plasmafereza cu dublă filtrare - purificarea sângelui cu echipamente speciale. Plasmafereza îmbunătățește semnificativ efectul terapiei medicamentoase și ajută la accelerarea semnificativă a recuperării.

Pentru tratamentul local se folosesc următoarele:

• unguente făcute pe bază de glucocorticosteroizi;
• medicamente antiseptice - în special, coloranți cu anilină. Sunt utilizate pentru prevenirea infecțiilor secundare.

Notă

Tratamentul pemfigoidului bulos este foarte lung (cel puțin un an și jumătate) și necesită răbdare atât a pacientului, cât și a medicului. Dar chiar și cu prescripții adecvate și aplicarea scrupuloasă de către pacient a tuturor prescripțiilor medicale, recăderile pot apărea la 15-20% dintre victime.

Prevenirea

Deoarece adevăratele cauze ale dezvoltării pemfigoidului bulos nu au fost stabilite, nu au fost dezvoltate metode specifice de prevenire. Pe baza ipotezelor despre etiologia (factorii cauzali) ai acestei boli, riscul de dezvoltare a acesteia poate fi redus urmând următoarele recomandări:

• Luați medicamente numai așa cum este prescris de un medic și sub supravegherea acestuia;
• evitați situațiile (casnice, industriale etc.) care pot duce la rănirea pielii;
• monitorizați starea pielii la tinerețe, preveniți apariția bolilor de piele și, atunci când acestea apar, diagnosticați-le și tratați-le cu promptitudine. Respectarea unor astfel de recomandări va ajuta la încetinirea procesului de îmbătrânire a pielii, ceea ce înseamnă tendința acesteia de a dezvolta această patologie.

Pacienții care suferă de pemfigoid bulos sau au fost deja supuși unui tratament cu succes ar trebui să evite expunerea pielii la factori traumatici. In primul rand asta:

• iradiere ultravioletă;
• expunerea la temperaturi ridicate și scăzute;
• chiar și leziuni mecanice minore.

În caz contrar, pot apărea recidive ale bolii.

Prognoza

Prognosticul pentru pemfigoid bulos în majoritatea cazurilor rămâne incert. Nu este întotdeauna posibil să se prezică cursul dezvoltării acestei boli din cauza evoluției sale cronice specifice și, de asemenea, datorită faptului că majoritatea pacienților sunt persoane în vârstă care, în plus, la sfârșitul vieții au deja o serie de patologii concomitente. care agravează cursul bolilor descrise.

Potrivit diverselor surse, rata mortalității prin pemfigoid bulos variază de la 10 la 40%. Dar astfel de indicatori statistici sunt considerați incorecți, deoarece cauza directă a morții unei persoane în vârstă poate fi modificări critice legate de vârstă și tulburări datorate bolilor concomitente, deci nu se poate spune în mod sigur dacă acestea au fost cauza morții sau dacă a fost buloasă. pemfigoid.

Prognosticul pentru formele din copilărie și adolescență ale acestei boli este mult mai bun - în cele mai multe cazuri, acestea sunt vindecate cu succes.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, observator medical, chirurg, medic consultant

– o boală cronică de piele autoimună care afectează în principal persoanele în vârstă. Simptomele sale sunt similare cu cele ale pemfigusului și se reduc la formarea de vezicule tensionate pe pielea brațelor, picioarelor și abdomenului; Distribuția focarelor patologice este de obicei simetrică. Diagnosticul pemfigoidului bulos se face prin examinarea pacientului, examinarea histologică a țesutului cutanat din zonele afectate și studiile imunologice. Tratamentul bolii include terapia imunosupresoare și citotoxică folosind glucocorticosteroizi și agenți citostatici.

ICD-10

L12.0

Informații generale

Tratamentul pemfigoidului bulos

Medicamentele de primă linie utilizate pentru tratarea pemfigoidului bulos sunt glucocorticosteroizii - prednisolon, metilprednisolon și altele. Tratamentul este de lungă durată, terapia începe cu doze mari de steroizi, reducând treptat doza pe parcursul a 6-9 luni. Având în vedere că mulți pacienți cu pemfigoid bulos sunt vârstnici, nu este posibil să se efectueze o terapie cu drepturi depline cu glucocorticosteroizi din cauza efectelor secundare semnificative. Adesea, într-o astfel de situație, tratamentul se efectuează cu o combinație între o doză redusă de steroizi pe cale orală și aplicarea locală de unguente pe baza acestora.

Tratamentul pemfigoidului bulos cu medicamente imunosupresoare - de exemplu, ciclosporina - are rezultate bune. Agenții citostatici precum metotrexatul și ciclofosfamida sunt utilizați în același mod. Dubla filtrare poate accelera semnificativ recuperarea și poate crește eficacitatea terapiei pentru pemfigoid bulos. Extern, pe lângă unguentele cu glucocorticosteroizi, antisepticele (de exemplu, coloranții cu anilină) sunt folosite pentru a preveni complicațiile precum infecția secundară. Cu toate acestea, în orice caz, tratamentul acestei boli este foarte lung și durează cel puțin un an și jumătate, și chiar și atunci, 15-20% dintre pacienți prezintă apoi recăderi.

Prognoza și prevenirea pemfigoidului bulos

Prognosticul pemfigoidului bulos clasic este incert în majoritatea cazurilor. Acest lucru se explică prin faptul că boala este cronică și greu de prezis, iar majoritatea pacienților sunt în vârstă, adesea cu alte patologii concomitente. Estimările timpurii ridicate ale mortalității prin pemfigoid bulos (de la 10 la 40%%) sunt acum considerate oarecum incorecte, deoarece calculul nu a luat în considerare vârsta, prezența altor boli și alți factori. Formele din copilărie și adolescență ale acestei patologii sunt în majoritatea cazurilor vindecate cu succes. Persoanele care suferă de pemfigoid bulos sau care au urmat cu succes un tratament trebuie să evite expunerea la factori traumatici ai pielii - radiații ultraviolete, temperaturi ridicate sau scăzute și leziuni mecanice. Acest lucru poate declanșa dezvoltarea unei recidive a bolii.