Studi sui parametri biochimici del sangue nel lupus eritematoso. Criteri per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico
Diagnosi di lupus eritematoso
Principi generali per la diagnosi di una malattia
Diagnosi di sistemica lupus eritematoso esposto sulla base di uno speciale sviluppato criteri diagnostici proposto dall'Associazione americana dei reumatologi o dalla scienziata russa Nasonova. Inoltre, dopo che la diagnosi è stata effettuata sulla base di criteri diagnostici, vengono eseguiti ulteriori esami - di laboratorio e strumentali, che confermano la correttezza della diagnosi e consentono di valutare il grado di attività processo patologico e identificare gli organi colpiti.Attualmente, i criteri diagnostici più comunemente usati Associazione Americana reumatologi, non Nasonova. Ma forniremo entrambi gli schemi dei criteri diagnostici, poiché in un certo numero di casi i medici domestici utilizzano i criteri di Nasonova per diagnosticare il lupus.
Criteri diagnostici dell'American Rheumatology Association il seguente:
- Eruzioni cutanee negli zigomi del viso (ci sono elementi rossi dell'eruzione che sono piatti o leggermente in aumento sopra la superficie della pelle, che si estendono alle pieghe naso-labiali);
- Eruzioni discoidali (placche sollevate sopra la superficie della pelle con "punti neri" nei pori, desquamazione e cicatrici atrofiche);
- Fotosensibilità (la comparsa di eruzioni cutanee sulla pelle dopo l'esposizione al sole);
- Ulcere sulla mucosa del cavo orale (difetti ulcerativi indolori localizzati sulla mucosa della bocca o rinofaringe);
- Artrite (danno a due o più piccole articolazioni, caratterizzato da dolore, gonfiore e gonfiore);
- Polisierosite (pleurite, pericardite o peritonite non infettiva, presente o pregressa);
- Danno renale (presenza costante di proteine nelle urine in quantità superiore a 0,5 g al giorno, nonché presenza costante di eritrociti e cilindri nelle urine (eritrociti, emoglobina, granulare, misto));
- Disturbi neurologici: convulsioni o psicosi (deliri, allucinazioni) non dovute a farmaci, uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico;
- Disturbi ematologici (anemia emolitica, leucopenia con numero di leucociti nel sangue inferiore a 1 * 10 9, linfopenia con numero di linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9, trombocitopenia con numero di piastrine inferiore a 100 * 10 9 );
- Disturbi immunologici (anticorpi contro il DNA a doppio filamento in un titolo aumentato, presenza di anticorpi contro l'antigene Sm, test LE positivo, reazione falsa positiva di Wasserman alla sifilide per sei mesi, presenza di un coagulante antilupus);
- Un aumento del titolo di ANA (anticorpi antinucleari) nel sangue.
Criteri per il lupus eritematoso Nasonova includono criteri diagnostici maggiori e minori, che sono mostrati nella tabella seguente:
| Ottimi criteri diagnostici | Criteri diagnostici minori |
| "Farfalla sul viso" | Temperatura corporea superiore a 37,5 o C, che dura più di 7 giorni |
| Artrite | Perdita di peso senza causa di 5 o più kg in breve tempo e malnutrizione dei tessuti |
| Polmonite da lupus | capillari sulle dita |
| Cellule LE nel sangue (meno di 5 per 1000 leucociti - singole, 5 - 10 per 1000 leucociti - Modica quantità e più di 10 per 1000 leucociti - un gran numero) | Eruzioni cutanee sulla pelle come orticaria o eruzione cutanea |
| ANF in crediti elevati | Polisierosite (pleurite e cardite) |
| Sindrome di Werlhof | Linfoadenopatia (aumento dotti linfatici e nodi) |
| Anemia emolitica positiva per Coombs | Epatosplenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza) |
| Lupo Giada | Miocardite |
| Corpi di ematossilina in pezzi di tessuti di vari organi prelevati durante una biopsia | Lesione del SNC |
| Quadro patomorfologico caratteristico nella milza rimossa ("sclerosi bulbosa"), nei campioni di pelle (vasculite, bagliore immunofluorescente delle immunoglobuline sulla membrana basale) e nei reni (fibrinoide capillare glomerulare, trombi ialini, "anse di filo") | Polineurite |
| Polimiosite e polimialgia (infiammazione e dolore muscolare) | |
| Poliartralgia (dolore articolare) | |
| Sindrome di Raynaud | |
| Accelerazione ESR oltre 200 mm/h | |
| Diminuzione del numero di leucociti nel sangue inferiore a 4 * 10 9 / l | |
| Anemia (livello di emoglobina inferiore a 100 mg/ml) | |
| Ridurre il numero di piastrine al di sotto di 100 * 10 9 / l | |
| Aumento della quantità di proteine globuliniche oltre il 22% | |
| ANF in crediti bassi | |
| Corpi LE liberi | |
| Test di Wassermann positivo con assenza confermata di sifilide |
La diagnosi di lupus eritematoso è considerata accurata e confermata quando uno dei tre principali criteri diagnostici viene combinato e uno di essi deve essere costituito da cellule "a farfalla" o LE in gran numero, e gli altri due sono uno dei precedenti. Se una persona ha solo segni diagnostici minori o sono combinati con l'artrite, la diagnosi di lupus eritematoso è considerata solo probabile. In questo caso, per confermarlo, sono richiesti dati provenienti da esami di laboratorio e ulteriori esami strumentali.
I suddetti criteri di Nason e dell'American Association of Rheumatologists sono i principali nella diagnosi del lupus eritematoso. Ciò significa che la diagnosi di lupus eritematoso viene effettuata solo sulla base di essi. E tutti i test di laboratorio e i metodi strumentali di esame sono solo aggiuntivi, consentendo di valutare il grado di attività del processo, il numero di organi interessati e le condizioni generali del corpo umano. Sulla base di test di laboratorio e metodi strumentali esami, la diagnosi di lupus eritematoso non viene fatta.
Attualmente, ECG, EchoCG, MRI, radiografia del torace, ultrasuoni, ecc. Possono essere utilizzati come metodi diagnostici strumentali per il lupus eritematoso. Tutti questi metodi consentono di valutare il grado e la natura del danno in vari organi.
Sangue (test) per lupus eritematoso
Tra i test di laboratorio per valutare il grado di intensità del processo nel lupus eritematoso, vengono utilizzati i seguenti: - Fattori antinucleari (ANF) - con lupus eritematoso si trovano nel sangue in titoli alti non superiori a 1: 1000;
- Gli anticorpi contro il DNA a doppio filamento (anti-dsDNA-AT) - con lupus eritematoso si trovano nel sangue nel 90-98% dei pazienti e sono normalmente assenti;
- Gli anticorpi contro le proteine \u200b\u200bdell'istone - con il lupus eritematoso si trovano nel sangue, sono normalmente assenti;
- Gli anticorpi contro l'antigene Sm - con lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma sono normalmente assenti;
- Anticorpi contro Ro / SS-A - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue se c'è linfopenia, trombocitopenia, fotosensibilità, fibrosi polmonare o sindrome di Sjögren;
- Anticorpi contro La / SS-B - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue nelle stesse condizioni degli anticorpi contro Ro / SS-A;
- Livello del complemento: nel lupus eritematoso, il livello delle proteine del complemento nel sangue è ridotto;
- La presenza di cellule LE - nel lupus eritematoso, si trovano nel sangue nell'80-90% dei pazienti e sono normalmente assenti;
- Anticorpi contro i fosfolipidi (lupus anticoagulante, anticorpi contro la cardiolipina, test di Wassermann positivo con assenza confermata di sifilide);
- Anticorpi contro i fattori VIII, IX e XII della coagulazione (normalmente assenti);
- Aumento della VES superiore a 20 mm/ora;
- Leucopenia (diminuzione del livello dei leucociti nel sangue inferiore a 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenia (diminuzione del livello delle piastrine nel sangue inferiore a 100 * 10 9 / l);
- Linfopenia (la diminuzione del livello dei linfociti nel sangue è inferiore a 1,5 * 10 9 / l);
- Elevate concentrazioni ematiche di sieromucoidi, acidi sialici, fibrina, aptoglobina, proteina C-reattiva degli immunocomplessi circolanti e immunoglobuline.
Diagnosi di lupus eritematoso, test. Come distinguere il lupus eritematoso da psoriasi, eczema, sclerodermia, licheni e orticaria (raccomandazioni di un dermatologo) - video
Trattamento del lupus eritematoso sistemico
Principi generali di terapia
Poiché le cause esatte del lupus eritematoso sono sconosciute, non esistono terapie in grado di curare completamente questa malattia. Di conseguenza, solo terapia patogenetica, il cui scopo è sopprimere il processo infiammatorio, prevenire le ricadute e ottenere una remissione stabile. In altre parole, il trattamento del lupus eritematoso consiste nel rallentare il più possibile la progressione della malattia, allungare i periodi di remissione e migliorare la qualità della vita umana. I principali farmaci nel trattamento del lupus eritematoso sono gli ormoni glucocorticosteroidi.(Prednisolone, desametasone, ecc.), che vengono utilizzati costantemente, ma a seconda dell'attività del processo patologico e della gravità delle condizioni generali della persona, cambiano il loro dosaggio. Il principale glucocorticoide nel trattamento del lupus è il prednisolone. È questo farmaco che è il farmaco preferito, ed è per lui che i dosaggi esatti per vari opzioni cliniche e l'attività del processo patologico della malattia. I dosaggi per tutti gli altri glucocorticoidi sono calcolati in base ai dosaggi di prednisolone. L'elenco seguente mostra i dosaggi di altri glucocorticoidi equivalenti a 5 mg di prednisolone:
- Betametasone - 0,60 mg;
- Idrocortisone - 20 mg;
- Desametasone - 0,75 mg;
- Deflazcort - 6 mg;
- Cortisone - 25 mg;
- Metilprednisolone - 4 mg;
- Parametasone - 2 mg;
- Prednisone - 5 mg;
- Triamcinolone - 4 mg;
- Flurprednisolone - 1,5 mg.
COSÌ, al primo grado di attività processo patologico Il prednisolone viene utilizzato in dosaggi terapeutici di 0,3 - 0,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno, al secondo grado di attività- 0,7 - 1,0 mg per 1 kg di peso al giorno e al terzo grado- 1 - 1,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno. Nelle dosi indicate, il prednisolone viene utilizzato da 4 a 8 settimane, quindi il dosaggio del farmaco viene ridotto, ma non viene mai completamente annullato. Il dosaggio viene prima ridotto di 5 mg a settimana, poi di 2,5 mg a settimana, dopo un po' di tempo, di 2,5 mg in 2-4 settimane. In totale, il dosaggio viene ridotto in modo che 6-9 mesi dopo l'inizio dell'assunzione di Prednisolone, la sua dose diventi di mantenimento, pari a 12,5-15 mg al giorno.
Con una crisi di lupus, catturando diversi organi, i glucocorticoidi vengono somministrati per via endovenosa per 3-5 giorni, dopodiché passano all'assunzione di farmaci in compresse.
Poiché i glucocorticoidi sono il mezzo principale per il trattamento del lupus, vengono prescritti e utilizzati senza fallo, e tutti gli altri farmaci vengono utilizzati in aggiunta, selezionandoli in base alla gravità dei sintomi clinici e all'organo interessato.
Quindi, con un alto grado di attività del lupus eritematoso, con crisi di lupus, con grave nefrite da lupus, con grave danno al sistema nervoso centrale, con frequenti ricadute e instabilità della remissione, oltre ai glucocorticoidi, vengono utilizzati immunosoppressori citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, ciclosporina, metotrexato, ecc.).
Con lesioni cutanee gravi e diffuse L'azatioprina viene utilizzata alla dose di 2 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno per 2 mesi, dopodiché la dose viene ridotta al mantenimento: 0,5-1 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno. L'azatioprina al dosaggio di mantenimento viene assunta per diversi anni.
Per grave nefrite da lupus e pancitopenia(diminuzione del numero totale di piastrine, eritrociti e leucociti nel sangue) utilizzare Ciclosporina alla dose di 3-5 mg per 1 kg di peso corporeo.
Con nefrite da lupus proliferativo e membranoso, con grave danno al sistema nervoso centrale Viene utilizzata la ciclofosfamide, che viene somministrata per via endovenosa alla dose di 0,5 - 1 g per m 2 di superficie corporea una volta al mese per sei mesi. Quindi, per due anni, il farmaco continua ad essere somministrato allo stesso dosaggio, ma una volta ogni tre mesi. La ciclofosfamide garantisce la sopravvivenza dei pazienti affetti da nefrite lupica e aiuta a controllare i sintomi clinici che non sono influenzati dai glucocorticoidi (danni al sistema nervoso centrale, emorragia polmonare, fibrosi polmonare, vasculite sistemica).
Se il lupus eritematoso non risponde alla terapia con glucocorticoidi, quindi vengono utilizzati invece metotrexato, azatioprina o ciclosporina.
Con bassa attività del processo patologico con lesioni pelle e articolazioni nel trattamento del lupus eritematoso vengono utilizzati farmaci aminochinolinici (Clorochina, Idrossiclorochina, Plaquenil, Delagil). Nei primi 3-4 mesi, i farmaci vengono utilizzati a 400 mg al giorno e poi a 200 mg al giorno.
Con nefrite da lupus e presenza di corpi antifosfolipidi nel sangue(anticorpi contro cardiolipina, lupus anticoagulante) vengono utilizzati farmaci del gruppo di anticoagulanti e antiaggreganti (Aspirina, Curantil, ecc.). Usa principalmente acido acetilsalicilico a piccole dosi - 75 mg al giorno per lungo tempo.
I farmaci del gruppo di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come ibuprofene, nimesulide, diclofenac, ecc., Sono usati come farmaci per alleviare il dolore e alleviare l'infiammazione in artrite, borsite, mialgia, miosite, sierosite moderata e febbre .
A parte medicinali, per il trattamento del lupus eritematoso, vengono utilizzati metodi di plasmaferesi, emosorbimento e crioplasmososorbimento, che consentono la rimozione di anticorpi e prodotti infiammatori dal sangue, che migliora significativamente la condizione dei pazienti, riduce il grado di attività del processo patologico e riduce la velocità di progressione della patologia. Tuttavia, questi metodi sono solo ausiliari e quindi possono essere utilizzati solo in combinazione con l'assunzione di farmaci e non al loro posto.
Per il trattamento delle manifestazioni cutanee del lupus è necessario utilizzare esternamente filtri solari con filtri UVA e UVB e unguenti con steroidi topici (Ftorcinolone, Betametasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, ecc.).
Attualmente, oltre a questi metodi, nel trattamento del lupus vengono utilizzati farmaci del gruppo dei bloccanti del fattore di necrosi tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tuttavia, questi farmaci sono utilizzati esclusivamente come trattamento di prova, sperimentale, poiché attualmente non sono raccomandati dal Ministero della Salute. Ma i risultati ottenuti ci consentono di considerare i bloccanti del fattore di necrosi tumorale come farmaci promettenti, poiché l'efficacia del loro uso è superiore a quella dei glucocorticoidi e degli immunosoppressori.
Oltre ai farmaci descritti utilizzati direttamente per il trattamento del lupus eritematoso, questa malattia mostra l'assunzione di vitamine, composti di potassio, diuretici e farmaci antipertensivi, tranquillanti, antiulcera e altri farmaci che riducono la gravità dei sintomi clinici da vari organi, nonché come restauratore cambio normale sostanze. Con il lupus eritematoso, puoi e dovresti usare anche qualsiasi farmaco che migliora benessere generale persona.
Farmaci per il lupus eritematoso
Attualmente, i seguenti gruppi di farmaci sono usati per trattare il lupus eritematoso: - Glucocorticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone, Betametasone, Desametasone, Idrocortisone, Cortisone, Deflazacort, Parametasone, Triamcinolone, Flurprednisolone);
- Immunosoppressori citostatici (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide, ciclosporina);
- Farmaci antimalarici - derivati dell'aminochinolina (clorochina, idrossiclorochina, plaquenil, delagil, ecc.);
- Alfa bloccanti del TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (Diclofenac, Nimesulide,
Lupus eritematoso sistemico- una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; l'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro cellule sane organismo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi per mille persone della popolazione. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e un dermatologo. La diagnosi di LES si basa sul tipico Segni clinici, risultati dei test di laboratorio.
informazioni generali
Lupus eritematoso sistemico- una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso non è nota, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro le cellule sane del corpo. La malattia è più suscettibile alle donne di mezza età. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi per mille persone della popolazione.
Sviluppo e cause sospette di lupus eritematoso sistemico
L'esatta eziologia del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma nella maggior parte dei pazienti sono stati trovati anticorpi contro il virus Epstein-Barr, il che conferma la possibile natura virale malattie. In quasi tutti i pazienti si osservano anche le caratteristiche del corpo, a causa delle quali vengono prodotti gli autoanticorpi.
La natura ormonale del lupus eritematoso non è stata confermata, ma i disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia, sebbene non possano provocarne l'insorgenza. Le donne con diagnosi di lupus eritematoso non sono raccomandate per assumere contraccettivi orali. Nelle persone con una predisposizione genetica e nei gemelli identici, l'incidenza del lupus eritematoso è più alta che in altri gruppi.
La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su un'immunoregolazione compromessa, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche quelle cellule originariamente prive di complessi immunitari diventano bersagli.
Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico
Con il lupus eritematoso, il tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio sono interessati. importante segno diagnosticoè una lesione simmetrica delle grandi articolazioni e, se si verifica una deformità articolare, allora a causa del coinvolgimento di legamenti e tendini e non a causa di lesioni erosive. Si osservano mialgia, pleurite, polmonite.
Ma i sintomi più eclatanti del lupus eritematoso si notano sulla pelle, ed è proprio per queste manifestazioni che viene fatta la diagnosi in primo luogo.
SU fasi iniziali malattia lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre va in una forma sistemica. Più spesso c'è dermatite eritematosa sul viso come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul dorso del naso. 
C'è ipersensibilità a radiazione solare- fotodermatosi di solito forma rotonda, sono plurali. Nel lupus eritematoso, una caratteristica della fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un'area di atrofia al centro e la depigmentazione dell'area interessata. Le scaglie di pitiriasi, che ricoprono la superficie dell'eritema, sono saldamente saldate alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorosi. Nella fase di atrofia della cute colpita si osserva la formazione di una superficie liscia, delicata, bianco-alabastro, che sostituisce gradualmente le zone eritematose, partendo dal centro e spostandosi verso la periferia.
In alcuni pazienti con lupus eritematoso, le lesioni si estendono al cuoio capelluto, causando alopecia totale o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, allora le lesioni sono placche dense rosso-bluastre, a volte con scaglie di pitiriasi in cima, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazione e causano dolore durante il pasto.
Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale e nei periodi autunno-estate la condizione della pelle si deteriora bruscamente a causa dell'esposizione più intensa alla radiazione solare.
Nel decorso subacuto del lupus eritematoso, si osservano focolai simili alla psoriasi in tutto il corpo, si pronunciano teleangectasie, sulla pelle degli arti inferiori appare un livedio reticolare (schema ad albero). Generalizzato o alopecia areata, orticaria e prurito sono osservati in tutti i pazienti con lupus eritematoso sistemico.
In tutti gli organi in cui è presente tessuto connettivo, i cambiamenti patologici iniziano nel tempo. Con il lupus eritematoso, sono interessate tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.
Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di mal di testa ricorrenti, dolori articolari senza connessione con lesioni e condizioni meteo, ci sono violazioni del lavoro del cuore e dei reni, quindi già sulla base del sondaggio, si può ipotizzare disturbi più profondi e sistemici ed esaminare il paziente per la presenza di lupus eritematoso. Brusco cambiamento stati d'animo da uno stato euforico a uno stato di aggressività è anche una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.
Nei pazienti anziani con lupus eritematoso manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma la sindrome di Sjögren è più spesso osservata: si tratta di una lesione autoimmune tessuto connettivo manifestato dall'iposecrezione ghiandole salivari, secchezza e dolore agli occhi, fotofobia.
I bambini con lupus eritematoso neonatale, nati da madri malate, hanno un rash eritematoso e anemia già nell'infanzia, quindi una diagnosi differenziale dovrebbe essere fatta con la dermatite atopica.
Diagnosi di lupus eritematoso sistemico
Se si sospetta un lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un consulto con un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso viene diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi dalla pelle: eritema a forma di farfalla, fotodermatite, rash discoide; da parte delle articolazioni: danno articolare simmetrico, artralgia, sindrome del "braccialetto di perle" ai polsi per deformità apparato legamentoso; da parte degli organi interni: sierosite di varia localizzazione, proteinuria persistente e cilindruria nell'analisi delle urine; dal lato del sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; dalla funzione dell'ematopoiesi, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia, linfopenia.
La reazione di Wasserman può essere falsa positiva, come altri studi sierologici, che a volte portano alla nomina di un trattamento inadeguato. Con lo sviluppo della polmonite, viene eseguita una radiografia dei polmoni, se si sospetta la pleurite -
I pazienti con lupus eritematoso devono evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare creme con un filtro UV ad alta protezione sulle aree esposte. Gli unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati alle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non ha alcun effetto. Il trattamento deve essere eseguito in modo intermittente in modo che la dermatite indotta da ormoni non si sviluppi.
Nelle forme non complicate di lupus eritematoso da eliminare Dolore i farmaci antinfiammatori non steroidei sono prescritti nei muscoli e nelle articolazioni, ma l'aspirina deve essere assunta con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. È obbligatorio assumere glucocorticosteroidi, mentre le dosi dei farmaci sono selezionate in modo tale da ridurre al minimo gli effetti collaterali per proteggere gli organi interni dai danni.
Il metodo quando un paziente riceve cellule staminali e quindi viene eseguita la terapia immunosoppressiva, dopodiché per il recupero sistema immunitario cellule staminali reintrodotte, efficaci anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con tale terapia, l'aggressività autoimmune nella maggior parte dei casi si interrompe e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.
Stile di vita sano, evitare alcol e fumo, adeguato sforzo fisico, dieta bilanciata e il comfort psicologico consentono ai pazienti con lupus eritematoso di controllare la loro condizione e prevenire la disabilità.
Lupus eritematoso sistemico (LES)- una malattia autoimmune cronica causata da un malfunzionamento dei meccanismi immunitari con formazione di anticorpi dannosi per le proprie cellule e tessuti. Il LES è caratterizzato da danni alle articolazioni, alla pelle, ai vasi sanguigni e a vari organi (reni, cuore, ecc.).
La causa e i meccanismi dello sviluppo della malattia
La causa della malattia non è stata chiarita. Si presume che il meccanismo scatenante per lo sviluppo della malattia siano i virus (RNA e retrovirus). Inoltre, le persone hanno una predisposizione genetica al LES. Le donne si ammalano 10 volte più spesso, il che è associato alle peculiarità del loro sistema ormonale (alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Provato azione protettiva per quanto riguarda il LES degli ormoni sessuali maschili (androgeni). I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia possono essere un'infezione virale, batterica, farmaci.La base dei meccanismi della malattia è una violazione delle funzioni delle cellule immunitarie (linfociti T e B), che è accompagnata da un'eccessiva formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Come risultato di una produzione eccessiva e incontrollata di anticorpi, si formano complessi specifici che circolano in tutto il corpo. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si depositano nella pelle, nei reni, sulle membrane sierose degli organi interni (cuore, polmoni, ecc.) provocando reazioni infiammatorie.
Sintomi della malattia
Il LES è caratterizzato da una vasta gamma di sintomi. La malattia procede con esacerbazioni e remissioni. L'insorgenza della malattia può essere sia fulminea che graduale. Sintomi generali
- Fatica
- Perdita di peso
- Temperatura
- Prestazioni ridotte
- Faticabilità rapida
Danni al sistema muscolo-scheletrico
- Artrite - infiammazione delle articolazioni
- Si verifica nel 90% dei casi, non erosivo, non deformabile, le articolazioni delle dita, i polsi, le articolazioni del ginocchio sono più spesso colpite.
- Osteoporosi: diminuzione della densità ossea
- Come risultato di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).
- Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)
Lesioni mucose e cutanee
- Le lesioni cutanee all'inizio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti si verificano successivamente, nel 10-15% delle manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle zone del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritema (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati lungo i bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti assomigliano all'aspetto di una farfalla, poiché la parte posteriore del naso e le guance sono interessate.
- La perdita dei capelli (alopecia) è rara e di solito interessa la regione temporale. I capelli cadono in un'area limitata.
- Aumento della sensibilità della pelle a raggi di sole(fotosensibilizzazione), si verifica nel 30-60% dei pazienti.
- Il coinvolgimento della mucosa si verifica nel 25% dei casi.
- Arrossamento, diminuzione della pigmentazione, malnutrizione dei tessuti delle labbra (cheilite)
- Piccole emorragie puntate, lesioni ulcerative della mucosa orale
Danno respiratorio
Le lesioni del sistema respiratorio nel LES sono diagnosticate nel 65% dei casi. La patologia polmonare può svilupparsi sia in modo acuto che graduale con varie complicazioni. La manifestazione più comune di danno al sistema polmonare è l'infiammazione della membrana che ricopre i polmoni (pleurite). È caratterizzato da dolore al petto, mancanza di respiro. Il LES può anche causare lo sviluppo di polmonite da lupus (polmonite da lupus), caratterizzata da: mancanza di respiro, tosse con espettorato sanguinante. Il LES colpisce spesso i vasi dei polmoni, portando all'ipertensione polmonare. Sullo sfondo del LES, spesso si sviluppano processi infettivi nei polmoni ed è anche possibile svilupparsi condizione grave come blocco dell'arteria polmonare da parte di un trombo (embolia polmonare).Danni al sistema cardiovascolare
Il LES può interessare tutte le strutture del cuore, il guscio esterno (pericardio), lo strato interno (endocardio), direttamente il muscolo cardiaco (miocardio), le valvole e i vasi coronarici. Il più comune è il pericardio (pericardite).- La pericardite è un'infiammazione delle membrane sierose che ricoprono il muscolo cardiaco.
- La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco.
- La sconfitta delle valvole del cuore, le valvole mitrale e aortica sono più spesso colpite.
- Il danno ai vasi coronarici può portare a infarto del miocardio, che può svilupparsi nei giovani pazienti con LES.
- Il danno al rivestimento interno dei vasi sanguigni (endotelio) aumenta il rischio di aterosclerosi. Sconfitta vasi periferici si manifesta:
- Livedo reticularis (macchie blu sulla pelle che creano un motivo a griglia)
- Lupus panniculite (noduli sottocutanei, spesso dolorosi, possono ulcerarsi)
- Trombosi dei vasi delle estremità e degli organi interni
Danno ai reni
Molto spesso nel LES, i reni sono colpiti, nel 50% dei pazienti vengono determinate lesioni dell'apparato renale. Un sintomo frequente è la presenza di proteine nelle urine (proteinuria), gli eritrociti e i cilindri di solito non vengono rilevati all'inizio della malattia. Le principali manifestazioni del danno renale nel LES sono: glomerulonefrite proliferativa e nefrite mebranica, che si manifesta con la sindrome nefrosica (le proteine nelle urine sono superiori a 3,5 g / die, una diminuzione delle proteine nel sangue, edema).Danni al sistema nervoso centrale
Si presume che i disturbi del sistema nervoso centrale siano causati da danni ai vasi cerebrali, nonché dalla formazione di anticorpi contro i neuroni, contro le cellule responsabili della protezione e del nutrimento dei neuroni (cellule gliali) e contro le cellule immunitarie (linfociti).Le principali manifestazioni di danno alle strutture nervose e ai vasi sanguigni del cervello:
- Mal di testa ed emicrania, la maggior parte sintomi comuni con LES
- Irritabilità, depressione - raro
- Psicosi: paranoia o allucinazioni
- ictus cerebrale
- Corea, parkinsonismo - raro
- Mielopatia, neuropatia e altri disturbi della formazione delle guaine nervose (mielina)
- Mononeurite, polineurite, meningite asettica
Lesione del tratto digestivo
Le lesioni cliniche dell'apparato digerente sono diagnosticate nel 20% dei pazienti con LES.- Danno all'esofago, violazione dell'atto di deglutizione, espansione dell'esofago si verifica nel 5% dei casi
- Le ulcere dello stomaco e del 12° intestino sono causate sia dalla malattia stessa che dagli effetti collaterali del trattamento.
- Dolore addominale come manifestazione di LES, e può anche essere causato da pancreatite, infiammazione dei vasi intestinali, infarto intestinale
- Nausea, disturbi addominali, indigestione
- L'anemia normocitica ipocromica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L'anemia emolitica è rara nel LES.
- La leucopenia è una diminuzione dei globuli bianchi. È causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
- La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine, nonché di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che costituiscono le membrane cellulari).
Diagnosi di LES
La diagnosi di LES si basa sui dati manifestazioni cliniche malattie, nonché sui dati di studi di laboratorio e strumentali. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri speciali in base ai quali è possibile effettuare una diagnosi: lupus eritematoso sistemico.Criteri per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico
La diagnosi di LES viene posta se sono presenti almeno 4 criteri su 11.
| Caratteristico: senza erosione, periferico, manifestato da dolore, gonfiore, accumulo di fluido insignificante nella cavità articolare |
| Di forma rossa, ovale, rotonda o anulare, placche con contorni irregolari sulla loro superficie sono presenti squame, capillari dilatati nelle vicinanze, le squame si separano con difficoltà. Le lesioni non trattate lasciano cicatrici. |
| La mucosa orale o mucosa nasofaringea è interessata sotto forma di ulcerazioni. Di solito indolore. |
| Maggiore sensibilità alla luce solare. Come risultato dell'esposizione alla luce solare, sulla pelle appare un'eruzione cutanea. |
| Eruzione specifica sotto forma di farfalla |
| Perdita permanente di proteine nelle urine 0,5 g/giorno, escrezione di cilindri cellulari |
| La pleurite è un'infiammazione delle membrane dei polmoni. Si manifesta con dolore al petto, aggravato dall'inalazione. Pericardite - infiammazione del rivestimento del cuore |
| Convulsioni, psicosi - in assenza di farmaci che possono provocarle o disturbi metabolici (uremia, ecc.) |
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| Anticorpi antinucleari elevati (ANA) |
Il grado di attività della malattia è determinato da speciali indici SLEDAI ( Lupus eritematoso sistemico indice di attività della malattia). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti riassunti. Massimo 105 punti, che corrisponde a un'attività della malattia molto elevata.
Indici di attività della malattia diSLEDAI
| Manifestazioni | Descrizione | Punteggiatura |
| Crisi pseudoepilettica(sviluppo di convulsioni senza perdita di coscienza) | Bisogno di escludere disturbi metabolici, infezioni, farmaci che potrebbero provocarlo. | 8 |
| psicosi | Violazione della capacità di eseguire azioni nella modalità abituale, percezione compromessa della realtà, allucinazioni, diminuzione del pensiero associativo, comportamento disorganizzato. | 8 |
| Cambiamenti organici nel cervello | I cambiamenti pensiero logico, l'orientamento nello spazio è disturbato, la memoria, l'intelligenza, la concentrazione, il linguaggio incoerente, l'insonnia o la sonnolenza sono ridotti. | 8 |
| Disturbi dell'occhio | Infiammazione nervo ottico tranne che per l'ipertensione. | 8 |
| Danni ai nervi cranici | Il danno ai nervi cranici rivelato per la prima volta. | |
| Mal di testa | Gravi, persistenti, possono essere emicranici, non rispondere agli analgesici narcotici | 8 |
| Disturbi circolatori cerebrali | Rilevato per la prima volta, escludendo le conseguenze dell'aterosclerosi | 8 |
| Vasculite-(danno vascolare) | Ulcere, cancrena delle estremità, nodi dolorosi sulle dita | 8 |
| Artrite- (infiammazione delle articolazioni) | Danni a più di 2 articolazioni con segni di infiammazione e gonfiore. | 4 |
| Miosite-(infiammazione muscolo scheletrico) | Dolori muscolari, debolezza con conferma di studi strumentali | 4 |
| Cilindri nelle urine | Ialino, granulare, eritrocitario | 4 |
| eritrociti nelle urine | Più di 5 globuli rossi nel campo visivo, escludono altre patologie | 4 |
| Proteine nelle urine | Più di 150 mg al giorno | 4 |
| Leucociti nelle urine | Più di 5 globuli bianchi nel campo visivo, escluse le infezioni | 4 |
| Lesioni cutanee | Danno natura infiammatoria | 2 |
| La perdita di capelli | Ingrandimento delle lesioni o completa perdita di capelli | 2 |
| Ulcere mucose | Ulcere sulle mucose e sul naso | 2 |
| Pleurite- (infiammazione delle membrane dei polmoni) | Dolore toracico, ispessimento pleurico | 2 |
| Pericardite-( infiammazione del rivestimento del cuore) | Rilevato su ECG, ecocardiografia | 2 |
| Complimento diminuito | Diminuito C3 o C4 | 2 |
| AntiDNA | Positivamente | 2 |
| Temperatura | Più di 38 gradi C, escluse le infezioni | 1 |
| Diminuzione delle piastrine del sangue | Meno di 150 10 9 /l, esclusi i medicinali | 1 |
| Diminuzione dei globuli bianchi | Meno di 4,0 10 9 /l, esclusi i medicinali | 1 |
- Attività leggera: 1-5 punti
- Attività moderata: 6-10 punti
- alta attività: 11-20 punti
- Attività molto alta: più di 20 punti
Test diagnostici utilizzati per rilevare il LES
- ANA- test di screening, vengono determinati anticorpi specifici contro i nuclei cellulari, è determinato nel 95% dei pazienti, non conferma la diagnosi in assenza di manifestazioni cliniche di lupus eritematoso sistemico
- Anti DNA– anticorpi contro il DNA, determinati nel 50% dei pazienti, il livello di questi anticorpi riflette l'attività della malattia
- Anti-sm- anticorpi specifici contro l'antigene Smith, che fa parte dell'RNA corto, vengono rilevati nel 30-40% dei casi
- Anti-SSA o Anti-Sai Baba, anticorpi contro proteine specifiche localizzate nel nucleo cellulare, sono presenti nel 55% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico, non sono specifici per il LES e sono rilevati anche in altre malattie del tessuto connettivo
- Anticardiolipina - anticorpi contro le membrane mitocondriali (stazione energetica delle cellule)
- Antiistoni- anticorpi contro le proteine necessarie per impacchettare il DNA nei cromosomi, caratteristici del LES indotto da farmaci.
- Marcatori di infiammazione
- ESR - aumentato
- C - proteina reattiva, elevata
- Livello di complimento abbassato
- C3 e C4 sono ridotti a causa dell'eccessiva formazione di immunocomplessi
- Alcune persone nascono con livelli di complimento ridotti, un fattore predisponente allo sviluppo del LES.
- Analisi del sangue generale
- Possibile diminuzione di globuli rossi, globuli bianchi, linfociti, piastrine
- Analisi delle urine
- Proteine nelle urine (proteinuria)
- Globuli rossi nelle urine (ematuria)
- Calchi nelle urine (cylindruria)
- Globuli bianchi nelle urine (piuria)
- Chimica del sangue
- Creatinina: un aumento indica danni ai reni
- ALAT, ASAT - un aumento indica danni al fegato
- Creatina chinasi - aumenta con danni all'apparato muscolare
- Radiografia delle articolazioni
- Radiografia e tomografia computerizzata del torace
- Risonanza magnetica nucleare e angiografia
- ecocardiografia
Procedure specifiche
- Una puntura lombare può aiutare a escludere cause infettive di sintomi neurologici.
- Una biopsia (analisi del tessuto dell'organo) dei reni consente di determinare il tipo di glomerulonefrite e facilitare la scelta delle tattiche terapeutiche.
- Una biopsia cutanea consente di chiarire la diagnosi ed escludere malattie dermatologiche simili.
Trattamento del lupus sistemico
Nonostante i significativi progressi nel trattamento moderno lupus eritematoso sistemico, questo compito rimane molto difficile. Trattamento mirato all'eliminazione motivo principale La malattia non è stata trovata, così come non è stata trovata la causa stessa. Pertanto, il principio del trattamento è finalizzato all'eliminazione dei meccanismi di sviluppo della malattia, alla riduzione dei fattori provocatori e alla prevenzione delle complicanze. - Elimina fisico e mentale condizioni stressanti
- Ridurre l'esposizione al sole, utilizzare la protezione solare
- Glucocorticosteroidi i farmaci più efficaci nel trattamento del LES.
Regimi di dosaggio:
- Dentro:
- Dose iniziale di prednisolone 0,5 - 1 mg/kg
- Dose di mantenimento 5-10 mg
- Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane
- Metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi (terapia del polso)
- Dose 500-1000 mg/giorno, per 3-5 giorni
- O 15-20 mg/kg di peso corporeo
Indicazioni per la terapia del polso: giovane età, fulmineo nefrite lupica, elevata attività immunologica, danni al sistema nervoso.
- 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno
- Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, sono usati in trattamento complesso LES.
- Nefrite acuta da lupus
- Vasculite
- Forme resistenti al trattamento con corticosteroidi
- La necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
- Alta attività SLE
- Decorso progressivo o fulminante del LES
- Ciclofosfamide con terapia del polso 1000 mg, poi ogni giorno 200 mg fino al raggiungimento di una dose totale di 5000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/die
- Metotrexato 7,5-10 mg/settimana, per via orale
- Farmaci antinfiammatori
- Naklofen, nimesil, aertal, catafast, ecc.
- Farmaci aminochinolinici
- delagile, placchenile, ecc.
- Biologici Sono metodo promettente trattamento del LES
- Anti CD 20 - Rituximab
- Fattore di necrosi tumorale alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Altre droghe
- Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
- Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
- Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
- Preparati di calcio e potassio
- Metodi di trattamento extracorporeo
- La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue al di fuori del corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
- L'emosorbimento è un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo utilizzando specifici assorbenti (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).
Quali sono le complicazioni e la prognosi per la vita con il lupus eritematoso sistemico?
Il rischio di sviluppare complicanze del lupus eritematoso sistemico dipende direttamente dal decorso della malattia.Varianti del decorso del lupus eritematoso sistemico:
1.
Corso acuto- è caratterizzato da un esordio fulmineo, un decorso rapido e il rapido sviluppo simultaneo di sintomi di danno a molti organi interni (polmoni, cuore, sistema nervoso centrale e così via). Il decorso acuto del lupus eritematoso sistemico, fortunatamente, è raro, poiché questa opzione porta rapidamente e quasi sempre a complicazioni e può causare la morte del paziente.
2.
Corso subacuto- caratterizzato da un esordio graduale, un cambiamento nei periodi di esacerbazioni e remissioni, una predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, temperatura subfebbrile (fino a 38 0
C) e altri), il danno agli organi interni e le complicanze si verificano gradualmente, non prima di 2-4 anni dopo l'inizio della malattia.
3.
decorso cronico- maggior parte corso favorevole SLE, c'è un inizio graduale, danni principalmente alla pelle e alle articolazioni, periodi più lunghi di remissione, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.
I danni ad organi come cuore, reni, polmoni, sistema nervoso centrale e sangue, descritti come sintomi della malattia, infatti, sono complicanze del lupus eritematoso sistemico.
Ma è possibile distinguere complicazioni che portano a conseguenze irreversibili e può portare alla morte del paziente:
1. Lupus eritematoso sistemico- colpisce il tessuto connettivo della pelle, delle articolazioni, dei reni, dei vasi sanguigni e di altre strutture del corpo.
2. lupus eritematoso medicinale- a differenza della forma sistemica del lupus eritematoso, un processo completamente reversibile. Il lupus indotto da farmaci si sviluppa a seguito dell'esposizione a determinati farmaci:
- Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressina, Aminazina), Idralazina, Inderal, Metoprololo, Bisoprololo, Propranololo e alcuni altri;
- farmaco antiaritmico Novocainamide;
- sulfonamidi: Biseptolo e altri;
- farmaco antitubercolare Isoniazide;
- contraccettivi orali;
- preparati a base di erbe per il trattamento delle malattie venose (tromboflebiti, vene varicose degli arti inferiori e così via): ippocastano, Doppelhertz venotonico, Detralex e alcuni altri.
3. Lupus eritematoso discoide (o cutaneo). può precedere lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Con questo tipo di malattia, la pelle del viso è maggiormente colpita. I cambiamenti sul viso sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico, ma i parametri degli esami del sangue (biochimici e immunologici) non presentano cambiamenti caratteristici del LES, e questo sarà il criterio principale per la diagnosi differenziale con altri tipi di lupus eritematoso. Per chiarire la diagnosi, è necessario esame istologico pelle, che aiuterà a differenziarsi da malattie simili nell'aspetto (eczema, psoriasi, forma cutanea di sarcoidosi e altre).
4. lupus eritematoso neonatale si verifica nei neonati le cui madri soffrono di lupus eritematoso sistemico o di altre malattie autoimmuni sistemiche. Allo stesso tempo, la madre sintomi di LES potrebbe non esserlo, ma quando vengono esaminati, vengono rilevati anticorpi autoimmuni.
Sintomi del lupus eritematoso neonatale il bambino di solito si manifesta prima dei 3 mesi:
- cambiamenti sulla pelle del viso (spesso sembrano una farfalla);
- aritmia congenita, che è spesso determinata dall'ecografia del feto nel II-III trimestre di gravidanza;
- mancanza di cellule del sangue nell'analisi del sangue generale (diminuzione del livello di eritrociti, emoglobina, leucociti, piastrine);
- rilevazione di anticorpi autoimmuni specifici per SLE.
5. Inoltre, il termine "lupus" è usato per la tubercolosi della pelle del viso - lupus tubercolare . La tubercolosi della pelle è molto simile nell'aspetto alla farfalla del lupus eritematoso sistemico. La diagnosi aiuterà a stabilire un esame istologico della pelle e un esame microscopico e batteriologico del raschiamento: viene rilevato Mycobacterium tuberculosis (batteri resistenti agli acidi).
Foto:
questo è l'aspetto della tubercolosi della pelle del viso o del lupus tubercolare.
Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziare?
Gruppo malattie sistemiche tessuto connettivo:- Lupus eritematoso sistemico.
- Dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner)- sconfitta da anticorpi autoimmuni di muscoli lisci e scheletrici.
- Sclerodermia sistemicaè una malattia in cui c'è una sostituzione tessuto normale tessuto connettivo (non funzionale), compresi i vasi sanguigni.
- Fascite diffusa (eosinofila)- danni alla fascia - strutture che sono custodie per i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti c'è un aumento del numero di eosinofili (cellule del sangue responsabili delle allergie).
- Sindrome di Sjogren- sconfitta varie ghiandole(lacrima, salivare, sudore e così via), per cui questa sindrome è anche chiamata secca.
- Altre malattie sistemiche.
Diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.
| Criteri diagnostici | Lupus eritematoso sistemico | Sclerodermia sistemica | Dermatomiosite idiopatica |
| L'insorgenza della malattia |
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 Foto: Sindrome di Raynaud |
|
| Temperatura | Febbre prolungata, temperatura corporea superiore a 38-39 0 C. | Subfebbrile prolungato(fino a 38 0 С). | Febbre prolungata moderata (fino a 39 0 С). |
| Aspetto del paziente (all'inizio della malattia e in alcune delle sue forme, l'aspetto del paziente può non essere modificato in tutte queste malattie) | Lesioni cutanee, principalmente del viso, "a farfalla" (arrossamento, squame, cicatrici). Le eruzioni cutanee possono essere su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli, unghie. Le unghie sono piastre ungueali deformate e striate. Inoltre, in tutto il corpo possono esserci eruzioni emorragiche (lividi e petecchie).  | Il viso può acquisire un'espressione "simile a una maschera" senza espressioni facciali, teso, la pelle è lucida, compaiono pieghe profonde intorno alla bocca, la pelle è immobile, saldamente saldata ai tessuti profondi. Spesso c'è una violazione delle ghiandole (mucose secche, come nella sindrome di Sjögren). Capelli e unghie cadono. Macchie scure sulla pelle delle estremità e del collo sullo sfondo della "pelle di bronzo".  | Un sintomo specifico è il gonfiore delle palpebre, il loro colore può essere rosso o violaceo, sul viso e nella zona del décolleté è presente un rash vario con arrossamento della pelle, squame, emorragie, cicatrici. Con la progressione della malattia, il viso acquisisce un "aspetto simile a una maschera", senza espressioni facciali, allungato, può essere distorto, spesso viene rilevata l'omissione palpebra superiore(ptosi).  |
| I principali sintomi durante il periodo di attività della malattia |
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| Previsione | Decorso cronico, nel tempo, sempre più organi sono colpiti. Senza trattamento, si sviluppano complicazioni in pericolo di vita paziente. Con un trattamento adeguato e regolare, è possibile ottenere una remissione stabile ea lungo termine. | ||
| Indicatori di laboratorio |
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| Principi di trattamento | Terapia ormonale a lungo termine (prednisolone) + citostatici + terapia sintomatica e altri farmaci (vedere la sezione dell'articolo "Trattamento del lupus sistemico"). | ||
Come puoi vedere, non esiste una singola analisi che differenzierebbe completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, ei sintomi sono molto simili, soprattutto nelle fasi iniziali. I reumatologi esperti spesso devono valutare le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).
Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono le caratteristiche dei sintomi e del trattamento?
Il lupus eritematoso sistemico è meno comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, l'artrite reumatoide è più spesso rilevata da malattie autoimmuni. Il LES colpisce prevalentemente (nel 90% dei casi) le ragazze. Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi nei neonati e gioventù, anche se raramente il numero più grande casi di questa malattia si verificano durante la pubertà, vale a dire all'età di 11-15 anni. Data la peculiarità dell'immunità, dei livelli ormonali, dell'intensità della crescita, il lupus eritematoso sistemico nei bambini procede con le proprie caratteristiche.
Caratteristiche del decorso del lupus eritematoso sistemico nell'infanzia:
- Di più corso severo malattie , alta attività del processo autoimmune;
- decorso cronico la malattia nei bambini si verifica solo in un terzo dei casi;
- più comune decorso acuto o subacuto malattie con rapido danno agli organi interni;
- anche isolato solo nei bambini decorso acuto o fulminante LES - danno quasi simultaneo a tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che può portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'inizio della malattia;
- frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
- la complicazione più comune è disturbo emorragico sotto forma di sanguinamento interno, eruzioni emorragiche (lividi, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo stato di shock DIC - coagulazione intravascolare disseminata;
- il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite – infiammazione vasi sanguigni, che determina la gravità del processo;
- i bambini con SLE sono generalmente malnutriti , hanno una pronunciata carenza di peso corporeo, fino a cachessia (estremo grado di distrofia).
1.
L'insorgenza della malattia acuto, con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati (oltre 38-39 0 C), con dolore alle articolazioni e grave debolezza, una forte perdita di peso corporeo.
2.
Cambiamenti della pelle sotto forma di "farfalla" nei bambini sono relativamente rari. Ma, dato lo sviluppo di una mancanza di piastrine nel sangue, un'eruzione emorragica è più comune in tutto il corpo (lividi senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi). Inoltre, uno dei segni caratteristici delle malattie sistemiche è la perdita di capelli, ciglia, sopracciglia, fino a calvizie completa. La pelle diventa marmorizzata, molto sensibile alla luce solare. La pelle può avere varie eruzioni cutanee caratteristica della dermatite allergica. In alcuni casi si sviluppa la sindrome di Raynaud, una violazione della circolazione delle mani. Nella cavità orale possono esserci piaghe non cicatrizzanti a lungo termine - stomatite.
3.
Dolori articolari- una sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Il dolore alle articolazioni nel tempo si combina con il dolore ai muscoli e la rigidità del movimento, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.
4.
Per bambini caratterizzato dalla formazione di pleurite essudativa(liquido dentro cavità pleurica), pericardite (liquido nel pericardio, la membrana del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).
5.
Insufficienza cardiaca nei bambini, di solito si manifesta come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).
6.
Danno renale o nefrite molto più spesso si sviluppa durante l'infanzia che negli adulti. Tale nefrite porta relativamente rapidamente allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).
7.
Lesione polmonareè raro nei bambini.
8.
Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi, c'è lesione del tratto gastrointestinale(epatite, peritonite, ecc.).
9.
Danni al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da capricciosità, irritabilità, nei casi più gravi possono svilupparsi convulsioni.
Cioè, nei bambini, anche il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una varietà di sintomi. E molti di questi sintomi sono mascherati sotto le sembianze di altre patologie, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non viene immediatamente assunta. Sfortunatamente, dopotutto, il trattamento tempestivo è la chiave del successo nella transizione di un processo attivo in un periodo di remissione stabile.
Principi diagnostici lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti, basati principalmente su studi immunologici(rilevamento di anticorpi autoimmuni).
In un esame del sangue generale, in tutti i casi e fin dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine), la coagulazione del sangue è compromessa.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini, come negli adulti, comporta l'uso a lungo termine di glucocorticoidi, in particolare prednisolone, citostatici e farmaci antinfiammatori. Il lupus eritematoso sistemico è una diagnosi che richiede il ricovero urgente del bambino in un ospedale (reparto di reumatologia, con lo sviluppo di gravi complicanze - nell'unità di terapia intensiva o nell'unità di terapia intensiva).
In un ospedale viene effettuato un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. A seconda della presenza di complicanze, sintomatiche e terapia intensiva. Data la presenza di disturbi emorragici in tali pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.
Nel caso di un trattamento tempestivo iniziato e regolare, è possibile ottenere remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base all'età, anche normale pubertà. Nelle ragazze viene stabilito un normale ciclo mestruale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso previsione favorevole alla vita.
Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?
Come già accennato, le giovani donne hanno maggiori probabilità di soffrire di lupus eritematoso sistemico e per ogni donna la questione della maternità è molto importante. Ma il LES e la gravidanza rappresentano sempre un grosso rischio sia per la madre che per il nascituro. Rischi di gravidanza per una donna con lupus eritematoso sistemico:
1. Lupus eritematoso sistemico
Nella maggior parte dei casi non influisce sulla capacità di rimanere incinta
,
così come l'uso a lungo termine del prednisolone.
2. Quando si assumono citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri), è assolutamente impossibile rimanere incinta
,
poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule embrionali; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo l'abolizione di questi farmaci.
3. Metà
i casi di gravidanza con LES terminano con la nascita di bambino sano e a termine
. Al 25%
casi tali bambini sono nati precoce
, UN in un quarto dei casi
osservato cattiva amministrazione
.
4. Possibili complicanze della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico,
nella maggior parte dei casi associati a danni ai vasi della placenta:
- morte fetale;
- . Quindi, in un terzo dei casi, si sviluppa un aggravamento del decorso della malattia. Il rischio di tale deterioramento è massimo nelle prime settimane di I, o nel III trimestre di gravidanza. E in altri casi, c'è un temporaneo ritiro della malattia, ma per la maggior parte ci si dovrebbe aspettare una forte esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo la nascita. Nessuno sa per cosa strada andrà processo autoimmune.
6. La gravidanza può essere un fattore scatenante nello sviluppo dell'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. Inoltre, la gravidanza può provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) al LES.
7. La madre con lupus eritematoso sistemico può trasmettere i geni al suo bambino che lo predispongono a sviluppare una malattia autoimmune sistemica durante la sua vita.
8. Il bambino può svilupparsi lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione di anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.- È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati , vale a dire un reumatologo e un ginecologo.
- Si consiglia di pianificare una gravidanza durante un periodo di remissione persistente decorso cronico del LES.
- In caso di acuto lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può influire negativamente non solo sulla salute, ma anche portare a esito letale donne.
- E se la gravidanza si è verificata in periodo di esacerbazione, quindi la questione della sua possibile conservazione viene decisa dai medici, insieme al paziente. Dopotutto, l'esacerbazione del LES richiede uso a lungo termine farmaci, alcuni dei quali assolutamente controindicati in gravidanza.
- La gravidanza è raccomandata non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (Metotrexato e altri).
- Con lesione lupus dei reni e del cuore non si può parlare di gravidanza, questo può portare alla morte di una donna per insufficienza renale e / o cardiaca, perché è su questi i corpi vanno un enorme fardello quando si trasporta un bambino.
1. Indispensabile per tutta la gravidanza osservato da un reumatologo e da un ostetrico-ginecologo , l'approccio a ciascun paziente è solo individuale.
2. Assicurati di seguire le regole: non lavorare troppo, non essere nervoso, mangia normalmente.
3. Presta molta attenzione a qualsiasi cambiamento nella tua salute.
4. La consegna al di fuori dell'ospedale di maternità è inaccettabile , poiché esiste il rischio di sviluppare gravi complicazioni durante e dopo il parto.
7. Anche all'inizio della gravidanza, un reumatologo prescrive o corregge la terapia. Il prednisolone è il principale farmaco per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco è selezionata individualmente.
8. Consigliato anche per le donne in gravidanza con LES assunzione di vitamine, integratori di potassio, aspirina (fino alla 35a settimana di gravidanza) e altri farmaci sintomatici e antinfiammatori.
9. Obbligatorio trattamento della tossicosi tardiva e altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale di maternità.
10. Dopo il parto il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi, si raccomanda di interrompere l'allattamento al seno, così come la nomina di citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia del polso, poiché è periodo postpartum pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.In precedenza, a tutte le donne con lupus eritematoso sistemico veniva consigliato di non rimanere incinta e, in caso di concepimento, a tutte veniva raccomandata l'interruzione artificiale della gravidanza (aborto medico). Ora, i medici hanno cambiato opinione su questo argomento, non puoi privare una donna della maternità, soprattutto perché ci sono notevoli possibilità di dare alla luce un bambino normale e sano. Ma tutto deve essere fatto per ridurre al minimo il rischio per madre e bambino.
Il lupus eritematoso è contagioso?
Certo, chiunque veda strane eruzioni cutanee sul viso pensa: "Forse è contagioso?". Inoltre, le persone con queste eruzioni cutanee camminano così a lungo, non si sentono bene e assumono costantemente qualche tipo di farmaco. Inoltre, i medici precedenti presumevano anche che il lupus eritematoso sistemico fosse trasmesso sessualmente, per contatto o addirittura da goccioline trasportate dall'aria. Ma dopo aver studiato più in dettaglio il meccanismo della malattia, gli scienziati hanno completamente dissipato questi miti, perché si tratta di un processo autoimmune.La causa esatta dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata ancora stabilita, ci sono solo teorie e ipotesi. Tutto si riduce a una cosa, che la causa sottostante è la presenza di determinati geni. Tuttavia, non tutti i portatori di questi geni soffrono di malattie autoimmuni sistemiche.
Il meccanismo di innesco per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico può essere:
- varie infezioni virali;
- infezioni batteriche (soprattutto streptococco beta-emolitico);
- fattori di stress;
- cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
- fattori ambientali (ad esempio, radiazioni ultraviolette).
Solo il lupus tubercolare può essere contagioso (tubercolosi della pelle del viso), poiché sulla pelle viene rilevato un gran numero di bastoncini di tubercolosi, mentre secernono modo di contatto trasmissione di agenti patogeni.
Lupus eritematoso, quale dieta è consigliata e ci sono metodi di trattamento con rimedi popolari?
Come con qualsiasi malattia, la nutrizione gioca un ruolo importante nel lupus eritematoso. Inoltre, con questa malattia, c'è quasi sempre una carenza, o sullo sfondo della terapia ormonale: eccesso di peso corporeo, mancanza di vitamine, oligoelementi e sostanze biologicamente attive.La caratteristica principale della dieta SLE è una dieta equilibrata e corretta.
1. alimenti contenenti acidi grassi insaturi (Omega-3):
- pesce di mare;
- molte noci e semi;
- olio vegetale in una piccola quantità;
3. succhi, bevande alla frutta;
4. carne magra di pollame: pollo, filetto di tacchino;
5. latticini a basso contenuto di grassi , soprattutto latticini (formaggio magro, ricotta, yogurt);
6. cereali e fibra vegetale (pane di grano, grano saraceno, farina d'avena, germe di grano e molti altri).1. Prodotti con saturi acidi grassi avere un effetto negativo sui vasi sanguigni, che può aggravare il decorso del LES:
- grassi animali;
- cibo fritto;
- carni grasse (carni rosse);
- latticini ad alto contenuto di grassi e così via.
Foto: erba medica.
3. Aglio - stimola potentemente il sistema immunitario.
4. Piatti salati, speziati, affumicati trattenere i liquidi nel corpo.Se le malattie del tratto gastrointestinale si verificano sullo sfondo del LES o dei farmaci, si raccomanda al paziente di frequentare frequentemente nutrizione frazionata secondo dieta terapeutica- tavolo numero 1. È meglio assumere tutti i farmaci antinfiammatori durante o immediatamente dopo i pasti.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico a casa possibile solo dopo la selezione schema individuale terapia in ospedale e correzione delle condizioni che minacciano la vita del paziente. I farmaci pesanti utilizzati nel trattamento del LES non possono essere prescritti da soli, l'automedicazione non porterà a nulla di buono. Ormoni, citostatici, farmaci antinfiammatori non steroidei e altri farmaci hanno le loro caratteristiche e una serie di reazioni avverse e la dose di questi farmaci è molto individuale. La terapia selezionata dai medici viene assunta a casa, attenendosi rigorosamente alle raccomandazioni. Omissioni e irregolarità nell'assunzione dei farmaci sono inaccettabili.
Per quanto riguarda ricette di medicina tradizionale, quindi il lupus eritematoso sistemico non tollera gli esperimenti. Nessuno di questi rimedi impedirà il processo autoimmune, puoi solo perdere tempo prezioso. I rimedi popolari possono dare la loro efficacia se usati in combinazione con metodi tradizionali trattamento, ma solo dopo aver consultato un reumatologo.
Alcuni farmaci tradizionali per il trattamento del lupus eritematoso sistemico:
Misure precauzionali! Tutto rimedi popolari contenenti erbe o sostanze velenose devono essere tenuti fuori dalla portata dei bambini. Bisogna stare attenti con tali rimedi, qualsiasi veleno è una medicina fintanto che viene usato a piccole dosi.Foto, che aspetto hanno i sintomi del lupus eritematoso?
Foto: cambiamenti sulla pelle del viso sotto forma di farfalla in SLE.
Foto: lesioni cutanee dei palmi con lupus eritematoso sistemico. Tranne cambiamenti della pelle, questo paziente mostra un ispessimento delle articolazioni delle falangi delle dita - segni di artrite.
Alterazioni distrofiche unghia con lupus eritematoso sistemico: fragilità, scolorimento, striatura longitudinale della lamina ungueale.
Lesioni da lupus della mucosa orale . Di quadro clinico molto simile alla stomatite infettiva, che non guarisce a lungo.
E questo è come potrebbero apparire primi sintomi di discoide o lupus eritematoso cutaneo.
E questo è quello che potrebbe sembrare lupus eritematoso neonatale, questi cambiamenti, fortunatamente, sono reversibili e in futuro il bambino sarà assolutamente sano.
Cambiamenti cutanei nel lupus eritematoso sistemico caratteristico dell'infanzia. L'eruzione cutanea è di natura emorragica, che ricorda le eruzioni cutanee del morbillo, lascia macchie di pigmento che non scompaiono per molto tempo.
– grave malattia, durante il quale il sistema immunitario umano percepisce le cellule del proprio corpo come estranee. Questa malattia è terribile per le sue complicazioni. Quasi tutti gli organi soffrono della malattia, ma il sistema muscolo-scheletrico e i reni sono i più colpiti (artrite lupica e nefrite).
Cause del lupus eritematoso sistemico
La storia del nome di questa malattia risale a un'epoca in cui gli attacchi dei lupi alle persone non erano rari, soprattutto ai tassisti e ai cocchieri. Allo stesso tempo, il predatore ha cercato di mordere la parte non protetta del corpo, più spesso sul viso - naso, guance. Come sai, uno di sintomi luminosi malattia è il cosiddetto farfalla lupica- macchie rosa acceso che interessano la pelle del viso.
Gli esperti sono giunti alla conclusione che le donne sono più inclini a questa malattia autoimmune: l'85-90% dei casi della malattia si verifica nel gentil sesso. Molto spesso, il lupus si fa sentire nella fascia di età dai 14 ai 25 anni.
Perché lo fa lupus eritematoso sistemico,è ancora del tutto poco chiaro. Ma gli scienziati sono comunque riusciti a trovare alcune regolarità.
- È stato accertato che le persone che, per vari motivi, devono trascorrere molto tempo in condizioni di temperatura avverse (freddo, caldo) si ammalano più spesso.
- L'ereditarietà non è la causa della malattia, ma gli scienziati suggeriscono che i parenti della persona malata sono a rischio.
- Alcune ricerche lo dimostrano lupus eritematoso sistemico- Questa è la risposta dell'immunità a numerose irritazioni (infezioni, microrganismi, virus). Pertanto, i malfunzionamenti nel lavoro dell'immunità non si verificano per caso, ma con costante impatto negativo sul corpo. Di conseguenza, le cellule e i tessuti del corpo iniziano a soffrire.
- Si presume che alcuni composti chimici possano portare all'insorgenza della malattia.
Ci sono fattori che possono provocare un'esacerbazione di una malattia già esistente:
- L'alcol e il fumo hanno un effetto dannoso su tutto il corpo nel suo insieme e sul sistema cardiovascolare in particolare, e soffre già di lupus.
- L'assunzione di farmaci contenenti grandi dosi di ormoni sessuali può causare un'esacerbazione della malattia nelle donne.
Lupus eritematoso sistemico - il meccanismo dello sviluppo della malattia
Il meccanismo di sviluppo della malattia non è ancora del tutto compreso. È difficile credere che il sistema immunitario, che dovrebbe proteggere il nostro corpo, stia iniziando ad attaccarlo. Secondo gli scienziati, la malattia si verifica quando la funzione regolatrice del corpo fallisce, a seguito della quale alcuni tipi di linfociti diventano eccessivamente attivi e contribuiscono alla formazione di complessi immunitari(grandi molecole proteiche).
I complessi immunitari iniziano a diffondersi in tutto il corpo, penetrando in vari organi e piccoli vasi, motivo per cui la malattia viene chiamata sistemico.
Queste molecole sono attaccate ai tessuti, dopodiché inizia il loro rilascio. enzimi aggressivi. Essendo normali, queste sostanze sono racchiuse in microcapsule e non sono pericolose. Ma gli enzimi liberi e non incapsulati iniziano a distruggere i tessuti sani del corpo. Numerosi sintomi sono associati a questo processo.
I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico
Complessi immunitari dannosi con flusso sanguigno diffuso in tutto il corpo, quindi qualsiasi organo può essere colpito. Tuttavia, la persona non associa i primi sintomi che sono apparsi a tale malattia grave, Come lupus eritematoso sistemico perché sono caratteristici di molte malattie. Quindi, i seguenti segni compaiono per primi:
- aumento irragionevole della temperatura;
- brividi e dolori muscolari, affaticamento;
- debolezza, frequenti mal di testa.
Successivamente, ci sono altri sintomi associati alla sconfitta di un particolare organo o sistema.
- Uno dei sintomi evidenti del lupus è la cosiddetta farfalla del lupus - eruzione cutanea e rossore(straripamento dei vasi sanguigni) negli zigomi e nel naso. Infatti, questo sintomo della malattia compare solo nel 45-50% dei pazienti;
- può verificarsi un'eruzione cutanea su altre parti del corpo: braccia, addome;
- un altro sintomo può essere la caduta parziale dei capelli;
- lesioni ulcerative delle mucose;
- la comparsa di ulcere trofiche.
Lesioni del sistema muscolo-scheletrico
Soffre molto più spesso di altri tessuti in questo disturbo. La maggior parte dei pazienti lamenta i seguenti sintomi.
- Dolore alle articolazioni. Si noti che il più delle volte la malattia colpisce il più piccolo. Ci sono lesioni di articolazioni simmetriche accoppiate.
- L'artrite lupus, nonostante la somiglianza con essa, differisce da essa in quanto non provoca distruzione tessuto osseo.
- Circa 1 paziente su 5 sviluppa deformità dell'articolazione colpita. Questa patologia è irreversibile e può essere trattata solo chirurgicamente.
- Nel sesso più forte con lupus sistemico, l'infiammazione si verifica più spesso sacroiliaco giunto. La sindrome del dolore si verifica nel coccige e nell'osso sacro. Il dolore può essere sia permanente che temporaneo (dopo lo sforzo fisico).
Danni al sistema cardiovascolare
In circa la metà dei pazienti, un esame del sangue rivela anemia, così come leucopenia e trombocitopenia. A volte porta a trattamento farmacologico malattia.
- Durante l'esame, il paziente può mostrare pericardite, endocardite o miocardite insorte senza motivo apparente. Non vengono rilevate infezioni concomitanti che potrebbero causare danni al tessuto cardiaco.
- Se la malattia non viene diagnosticata in tempo, nella maggior parte dei casi sono interessate le valvole mitrale e tricuspide del cuore.
- Oltretutto, lupus eritematoso sistemicoè un fattore di rischio per lo sviluppo dell'aterosclerosi, come altre malattie sistemiche.
- La comparsa delle cellule del lupus (cellule LE) nel sangue. Questi sono globuli bianchi modificati che sono stati esposti all'immunoglobulina. Questo fenomeno illustra vividamente la tesi secondo cui le cellule del sistema immunitario distruggono altri tessuti del corpo, scambiandoli per estranei.
Danno ai reni
- Per acuto e subacuto lupus sorge malattia infiammatoria dei reni, che si chiama nefrite da lupus, o nefrite lupica. Allo stesso tempo, nei tessuti renali iniziano la deposizione di fibrina e la formazione di trombi ialini. A trattamento prematuro in corso un forte calo funzione renale.
- Un'altra manifestazione della malattia è ematuria(la presenza di sangue nelle urine), non accompagnata da dolore e non disturbante per il paziente.
Se la malattia viene rilevata e trattata in tempo, allora acuta insufficienza renale si sviluppa in circa il 5% dei casi.
Danni al sistema nervoso
- Il trattamento ritardato può causare gravi disturbi del sistema nervoso sotto forma di convulsioni, disturbi sensoriali, encefalopatia e cerebrovasculite. Tali cambiamenti sono persistenti e difficili da trattare.
- Sintomi manifestati dal sistema ematopoietico. La comparsa delle cellule del lupus (cellule LE) nel sangue. Le cellule LE sono leucociti in cui si trovano i nuclei di altre cellule. Questo fenomeno illustra vividamente come le cellule del sistema immunitario distruggano altri tessuti del corpo, scambiandoli per estranei.
Diagnosi di lupus eritematoso sistemico
Se una persona viene trovata allo stesso tempo 4 segni di malattia gli viene diagnosticato: lupus eritematoso sistemico. Ecco un elenco dei principali sintomi che vengono analizzati nella diagnosi.
- L'aspetto di una farfalla lupus e un'eruzione cutanea sugli zigomi;
- aumento della sensibilità della pelle all'esposizione al sole (arrossamento, eruzione cutanea);
- piaghe sulla mucosa del naso e della bocca;
- infiammazione di due o più articolazioni (artrite) senza danno osseo;
- infiammato membrane sierose(pleurite, pericardite);
- proteine nelle urine (più di 0,5 g);
- disfunzione del sistema nervoso centrale (convulsioni, psicosi, ecc.);
- trovata con l'esame del sangue bassa manutenzione leucociti e piastrine;
- vengono rilevati anticorpi contro il proprio DNA.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico
Dovrebbe essere chiaro che questa malattia non viene trattata per un periodo di tempo specifico o con l'aiuto della chirurgia. Questa diagnosi è fatta per la vita, tuttavia lupus eritematoso sistemico- non un verdetto. Diagnosi tempestiva e un trattamento adeguatamente prescritto aiuterà ad evitare esacerbazioni e ti consentirà di condurre una vita piena. Allo stesso tempo, c'è condizione importante- Non puoi stare al sole aperto.
Vari agenti sono utilizzati nel trattamento del lupus eritematoso sistemico.
- Glucocorticoidi. In primo luogo, viene prescritta una grande dose del farmaco per alleviare l'esacerbazione, successivamente il medico riduce il dosaggio. Questo viene fatto per ridurre il effetto collaterale, che influisce negativamente su un certo numero di organi.
- Citostatici: rimuovono rapidamente i sintomi della malattia (corti brevi);
- Disintossicazione extracorporea - purificazione fine del sangue dai complessi immunitari mediante trasfusione;
- Antifiammatori non steroidei. Questi fondi non sono adatti per uso a lungo termine perché sono dannosi per del sistema cardiovascolare e ridurre la produzione di testosterone.
Un'assistenza significativa nel complesso trattamento della malattia sarà fornita da un farmaco che include e ingrediente naturale- drone. Il biocomplesso aiuta a rafforzare forze difensive organismo e far fronte a questa complessa malattia. È particolarmente efficace nei casi in cui la pelle è interessata.
Rimedi naturali per le complicanze del lupus
È necessario trattare malattie e complicanze concomitanti, ad esempio la nefrite da lupus. È necessario monitorare costantemente le condizioni dei reni, poiché questa malattia è al primo posto nei casi di mortalità nel lupus eritematoso sistemico.
Altrettanto importante è il trattamento tempestivo dell'artrite lupus e delle malattie cardiache. In ciò aiuto inestimabile fornire farmaci come Tarassaco P E Più.
Tarassaco P- è un condroprotettore naturale che protegge le articolazioni dalla distruzione, ripristina il tessuto cartilagineo e aiuta anche ad abbassare i livelli di colesterolo nel sangue. Aiuta anche a rimuovere le tossine dal corpo.
Diidroquercetina Plus- migliora la microcircolazione sanguigna, rimuove il colesterolo dannoso, rinforza le pareti dei vasi sanguigni, rendendole più elastiche.
è una grave malattia autoimmune pericolosa per le sue complicanze. Non disperare, perché una tale diagnosi non è una frase. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato ti aiuteranno a evitare esacerbazioni. Essere sano!
UTILE DA SAPERE:
SULLE MALATTIE DELLE ARTICOLAZIONI
Nessuno pensa a come evitare il dolore alle articolazioni: il tuono non ha colpito, perché mettere un parafulmine. Intanto l'artralgia - questo è il nome di questo tipo di dolore - colpisce la metà delle persone sopra i quarant'anni e il 90% di quelle che hanno più di settant'anni. Quindi prevenire il dolore articolare è qualcosa a cui pensare, anche se tu...
Ricerca di laboratorio
Analisi del sangue generale. Un aumento della VES è spesso osservato nel LES, ma questa caratteristica non correla bene con l'attività della malattia. Un aumento inspiegabile della VES indica la presenza di un'infezione intercorrente.
. La leucopenia (solitamente linfopenia) è associata all'attività della malattia.
. L'anemia ipocromica è associata a infiammazione cronica, sanguinamento gastrico nascosto, assunzione di determinati farmaci Spesso viene rilevata anemia lieve o moderata. Una grave anemia emolitica autoimmune positiva per Coombs è osservata in meno del 10% dei pazienti.
La trombocitopenia si riscontra comunemente nei pazienti con APS. Molto raramente sviluppa trombocitopenia autoimmune associata alla sintesi di AT in piastrine.
. Un aumento della PCR non è caratteristico; notato nella maggior parte dei casi in presenza di infezione concomitante. Aumento moderato della concentrazione di PCR (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Analisi generale delle urine
Vengono rilevate proteinuria, ematuria, leucocituria, la cui gravità dipende dalla variante clinica e morfologica della nefrite da lupus.
Ricerca biochimica
I cambiamenti nei parametri biochimici non sono specifici e dipendono dalla lesione predominante degli organi interni in diversi periodi della malattia. Studi immunologici
. Il fattore antinucleare (ANF) è una popolazione eterogenea di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti del nucleo cellulare. L'ANF viene rilevato nel 95% dei pazienti con LES (di solito ad alto titolo); la sua assenza nella stragrande maggioranza dei casi è una prova contro la diagnosi di LES.
AT antinucleare. AT a DNA a doppio filamento (nativo) (anti-DNA) sono relativamente specifici per SLE; rilevato nel 50-90% dei pazienti ♦ AT agli istoni, più caratteristico del lupus indotto da farmaci. Gli antigeni da AT a 5 m (anti-Sm) sono altamente specifici per il LES, ma vengono rilevati solo nel 10-30% dei pazienti; AT a piccole ribonucleoproteine nucleari sono più spesso rilevate in pazienti con manifestazioni di malattia mista del tessuto connettivo ♦ AT a antigene Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) sono associati a linfopenia, trombocitopenia, fotodermatite, fibrosi polmonare, sindrome di Sjögren. L'antigene da AT a La/SS-B (anti-La/SSB) si trova spesso insieme all'anti-Ro.
APL, reazione falsa positiva di Wassermann, lupus anticoagulante e AT contro cardiolipina sono marcatori di laboratorio di APS.
Altre anomalie di laboratorio
Molti pazienti hanno le cosiddette cellule del lupus - cellule LE (ot lupus eritematoso) (leucociti che fagocitano il materiale nucleare), immunocomplessi circolanti, RF, ma il significato clinico di questi disturbi di laboratorio è piccolo. Nei pazienti con nefrite da lupus si osserva una diminuzione dell'attività emolitica totale del complemento (CH50) e dei suoi singoli componenti (C3 e C4), che è correlata all'attività della nefrite (in particolare la componente C3).
Diagnostica
Per la diagnosi di LES non è sufficiente la presenza di un sintomo della malattia o di un cambiamento di laboratorio identificato: la diagnosi viene stabilita sulla base delle manifestazioni cliniche della malattia, dei dati di ricerca di laboratorio e strumentali e dei criteri di classificazione per il malattia dell'Associazione Americana dei Reumatologi.Criteri dell'American Reumatological Association
1. Eruzione cutanea sugli zigomi: eritema fisso sugli zigomi, tendente a diffondersi nell'area naso-labiale.2. Rash discoide: placche eritematose in rilievo con squame cutanee aderenti e tappi follicolari; vecchie lesioni possono avere cicatrici atrofiche.
3. Fotosensibilità: Eruzione cutanea risultante da un'insolita reazione alla luce solare.
4. Ulcere nel cavo orale: ulcerazione del cavo orale o rinofaringe; solitamente indolore.
5. Artrite: artrite non erosiva che colpisce 2 o più articolazioni periferiche, presentandosi con dolorabilità, tumefazione e versamento.
6. Sierosite: pleurite (dolore pleurico, o sfregamento pleurico, o presenza di versamento pleurico) o pericardite (confermata dall'ecocardiografia o dall'auscultazione dello sfregamento pericardico).
7. Danno renale: proteinuria persistente > 0,5 g/die o cilindruria (eritrocitaria, emoglobinica, granulare o mista).
8. Danni al sistema nervoso centrale: convulsioni o psicosi (in assenza di farmaci o disordini metabolici).
9. Disturbi ematologici: anemia emolitica con reticolocitosi o leucopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Disturbi immunologici ♦ anti-DNA o ♦ anti-Sm o ♦ aPL: - aumento del livello di IgG o IgM (da AT a cardiolipina); - test positivo per lupus anticoagulante con metodi standard; - Reazione di Wassermann falsa positiva per almeno 6 mesi in assenza di sifilide confermata dal test di immobilizzazione del treponema pallidum e dal test di adsorbimento della fluorescenza AT treponemica.
11. ANF: aumento dei titoli di ANF (in assenza di assunzione di farmaci che causano la sindrome lupus-simile). Il LES viene diagnosticato quando vengono trovati 4 o più degli 11 criteri sopra elencati.
Criteri diagnostici per APS
I. Criteri clinici1. Trombosi (uno o più episodi di trombosi arteriosa, venosa o dei piccoli vasi in qualsiasi organo).
2. Patologia della gravidanza (uno o più casi di morte intrauterina di un feto morfologicamente normale dopo la 10a settimana di gestazione o uno o più casi di parto pretermine di un feto morfologicamente normale prima della 34a settimana di gestazione o tre o più casi consecutivi di aborti spontanei prima della 10a settimana di gestazione).
II. Criteri di laboratorio
1. AT alla cardiolipina (IgG e/o IgM) nel sangue a titoli medi o alti in 2 o più studi con un intervallo di almeno 6 settimane.
2. Plasma lupus anticoagulante in 2 o più studi a distanza di almeno 6 settimane, definito come segue
. prolungamento del tempo di coagulazione del plasma nei test di coagulazione dipendenti dai fosfolipidi;
. nessuna correzione per il prolungamento dei tempi di coagulazione del test di screening nei test di miscelazione con plasma donato;
. accorciamento o correzione dell'allungamento del tempo di coagulazione dei test di screening con l'aggiunta di fosfoliidi;
. esclusione di altre coagulopatie. Una certa APS viene diagnosticata in base alla presenza di un criterio clinico e uno di laboratorio.
Se si sospetta SLE, devono essere eseguiti i seguenti test
. un esame del sangue generale con la determinazione della VES e il conteggio del contenuto di leucociti (con una formula leucocitaria) e piastrine. esame del sangue immunologico con la definizione di ANF. analisi generale delle urine. radiografia del torace
. ECG, ecocardiografia.
