Pemphigus vulgaris: uzroci, simptomi, liječenje, lijekovi. Autoimune bolesti

Odjeli - Kožne i spolne bolesti. Klinička dijagnoza: Primarni: idiopatski generalizirani ekcem. Povezano: kronični kolecistitis, kronični pankreatitis, ulkus duodenum, hipertonična bolest Stadij III, angina pektoris. Učitelj: E. Vvedenskaya. godina: 2.

Pemphigus vulgaris (VP) teška je autoimuna bolest s postupno progresivnim tijekom, te su u tom smislu provedena retrospektivna istraživanja 48 anamneza bolesnika s pemphigus vulgarisom za razdoblje od 2001. do 2005. godine.

Očituje se stvaranjem mjehurića na koži i sluznici kao rezultat raslojavanja epidermisa. Javlja se kod oba spola, češće kod starijih od 4 godine. Djeca obolijevaju vrlo rijetko. Bolest je teška i manifestira se stvaranjem mjehurića na neupaljenoj koži i sluznicama koji se brzo šire po cijeloj koži.

Patološke stanice mogu se otkriti u razmazima otisaka prstiju s dna erozija. Bez odgovarajućeg liječenja bolest dovodi do smrti. Prema simptomima i tijeku razlikuju se 4 oblika bolesti.

Pemphigus vulgaris. Na izvana nepromijenjenoj koži ili sluznici pojavljuju se napeti mjehurići veličine zrna graška, lješnjaka ili veći, s prozirnim, postupno zamućenim sadržajem. Mjehurići pucaju i formiraju se svijetlo crvena erozija, ili sušiti, pretvarajući se u koru.

Na mjestu osipa ostaje trajna pigmentacija. Opće stanje bolesnika je teško, pate od nesanice, često se povećava temperatura, pogoršava apetit. Pemphigus vegetans. Mjehurići koji se brzo otvaraju stvaraju se u usnoj šupljini, na usnama, u pazuhu, ingvinalnim naborima i na vanjskim spolnim organima.

Na dnu erozija pojavljuju se lako krvareće izrasline (vegetacije) visine do 1-2 cm.U fazi regresije iscjedak se skuplja u snažne rahle kruste, koje uzrokuju nesnosne bolove. Pemphigus foliaceus. Karakteristično iznenadna pojava na licu i torzu nalaze se mlohavi mjehurići u obliku grupiranih lezija. Mjehurići se lako uništavaju, eksudat se skuplja u tanke lamelarne kore, slične lisnatom tijestu. Vrlo brzo patološki proces se širi na cijelu kožu. Sluznice obično nisu zahvaćene.

Radina, pemphigus vulgaris često počinje lezijom grkljana, koja je često Dugo vrijeme ostaje neprepoznat. Ponekad kod ovakvog tijeka bolesti dolazi do spontane remisije koja može trajati tjednima ili mjesecima. Medicinska povijest abnormalnosti pemfigusa menstrualnog ciklusa 7. Dijagnoza pemphigus vulgaris B klinička dijagnostika pemphigus vulgaris materija mehanički simptomišto ukazuje na akantolizu. Povijest bolesti: Chron. DATUM PRIJEMA U AMBULANTU: 27.04.2000. TKO JE UPUTIO BOLESNIKA: poliklinika DIJAGNOZA PRI PRIJEMU: pemfigus simpleks KLINIČKA DIJAGNOZA GLAVNA: Kronična. Povijest bolesti ovog pacijenta pokazuje da liječnici koji su ga nadzirali nisu imali iskustva u dijagnosticiranju cističnih dermatoza. Pemphigus vulgaris oralne sluznice.

Seboreični ili eritematozni pemfigus. Počinje stvaranjem malih mjehurića na licu, tjemenu, leđima, prsima, ponekad i sluznici usne šupljine, koji se brzo suše u kruste. Ispod njih je izložena erodirana površina. Bolest traje dugo i u većini slučajeva je benigna.

Liječenje pemfigusa. Glavna sredstva su kortikosteroidi i citostatici.

Terapiju treba nastaviti kontinuirano neograničeno dok osip u potpunosti ne nestane. Antibiotici i sulfanilamidni lijekovi propisuju se u slučajevima sekundarne infekcije. Lokalno - opće kupke s niskom koncentracijom kalijevog permanganata, ekstrakt pšeničnih mekinja, izvarak hrastove kore, antibakterijske masti ili vodene otopine anilinske boje. Zahvaćena oralna sluznica se navodnjava toplim otopinama od 0,2. Bolesnici s pemfigusom su registrirani na dispanzeru i tijekom ambulantnog liječenja dobivaju lijekove besplatno. Trebaju izbjegavati fizičko preopterećenje i živčana napetost, pridržavajte se rasporeda odmora i spavanja. Promjena nije dopuštena klimatskim uvjetima, liječenje mineralne vode u odmaralištima.

ANALIZA POGREŠAKA U DIJAGNOSTICI PEMBIGUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje. Pemphigus vulgaris je najčešći klinički oblik pemfigusa. Incidencija je u svijetu 0,1-0,5 na 1. Ljudi najčešće obolijevaju u dobi od 3 godine.

Kao i drugi oblici pemfigusa, pemfigus vulgaris je bulozna dermatoza jer je njegov glavni element mjehurić. Oko 2/3 slučajeva bolesti počinje pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a tek nakon nekoliko mjeseci u proces se uključuje i koža.

Uzroci pemfigusa vulgarisa. Nastanak vulgarnog pemfigusa povezan je s poremećajem u radu imunološkog sustava, što rezultira stvaranjem protutijela tipa Ig. G na vlastite stanice spinoznog sloja epidermisa. Pod utjecajem autoantitijela dolazi do razaranja dezmosoma koji međusobno povezuju epidermalne stanice. Gubitak veza između stanica (akantoliza) dovodi do toga da se prostor između njih ispuni međustaničnom tekućinom uz stvaranje akantolitičkih mjehurića karakterističnih za pemphigus vulgaris.

Simptomi pemfigusa vulgarisa. Najčešće, pemphigus vulgaris počinje na sluznici usta i ždrijela. Zbog mehanička oštećenja Uz hranu, mjehurići pucaju tako brzo da se gotovo uopće ne vide. U ustima nastaju svijetlo crvene bolne erozije na pozadini nepromijenjene sluznice.

Komadići puknutog mjehurića koji pokrivaju eroziju stvaraju sliku bjelkaste prevlake na njoj, ali se lako mogu ukloniti lopaticom. Postupno se povećava broj erozija. Bez specifične terapije ne cijele se, već rastu i stapaju se. Zbog jake boli pacijent ne može jesti niti govoriti. Iz usta se osjeća neugodan miris.

Pojava mjehurića na koži s vulgarnim pemfigusom može se pojaviti nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini, ali se mogu uočiti i na početku bolesti. Mjehurići se stvaraju na naizgled nepromijenjenoj koži, ispunjeni su bistrom tekućinom i često nisu popraćeni svrbežom ili bolom. U nekim slučajevima oko mjehurića se opaža crvenilo kože u obliku tankog ruba. Pemphigus vulgaris karakterizira žarišni izgled osip u razna područja tijela. Prsa, leđa i aksilarna područja I ingvinalnih nabora. S vremenom se pojavljuju novi mjehurići koji zahvaćaju prethodno zdrave dijelove kože. Nekoliko dana nakon pojave, mjehurići se otvaraju.

Nastale erozije su svijetlo ružičaste boje. Postupno povećavajući promjer, spajaju se i zauzimaju velika područja kože. Isprva nije slomljen opće stanje Bolesniku s vulgarnim pemfigusom postaje sve gore, javlja se niska temperatura i slabost. Jaka bol sprječava aktivni pokreti. Kada dođe do infekcije, razvija se pioderma: tekućina u mjehurićima postaje mutna, erozije se prekrivaju gnojnim iscjetkom, a stanje bolesnika se naglo pogoršava. Sve veća kaheksija ili sepsa (uz dodatak infekcije) mogu dovesti do smrti bolesnika. Dijagnoza vulgarnog pemfigusa.

U kliničkoj dijagnozi pemfigusa vulgarisa važni su mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu. To uključuje simptom Nikolskog - ljuštenje epidermisa s blagim trenjem zdravog područja kože. Rubni simptom Nikolskog provjerava se povlačenjem komadića stijenke prsnutog mjehura. Ako je pozitivan, tada se epidermis ljušti na prilično velikoj udaljenosti od erozije. Asbo-Hansenov simptom - pritiskom prsta na mjehurić s pemphigus vulgaris dovodi do ljuštenja epidermisa duž periferije mjehurića i povećanja njegove površine. Za potvrdu dijagnoze pemphigus vulgaris, citološki pregled prema Tzanckovoj metodi.

Mikroskopski pregled otiska razmaza s dna erozije otkriva karakteristične akantolitičke stanice u spinoznom sloju epidermisa. Za histološki pregled, biopsija uključuje uzimanje dijela kože koji sadrži svježi mjehurić.

Pemphigus vulgaris ( ovu bolest inače nazvan pemphigus vulgaris) smatra se bolešću s autoimunim mehanizmom razvoja. Pemfigus je karakteriziran pojavom mjehurića na sluznici i koži, koji nakon toga pucaju i na tim mjestima stvaraju svijetle ružičaste erozije. Vrlo je neugodno da se takva zahvaćena područja spajaju, povećavaju, postaju prilično opsežna u području.

Šupljine osipa ispunjavaju se tekućinom i postupno se šire na druga područja kože, a zatim pucaju, stvarajući plačuća ružičasta područja. Takva erozivna područja uzrokuju pristojnu količinu isparavanja tkivna tekućina, toliko potreban tijelu. Osim toga, ova mjesta su vrlo povoljna žarišta za razvoj dodatne infekcije.

Kako bi se utvrdio uzrok nastanka mjehurića, provodi se biopsija, histološki i imunološki pregled ovih neoplazmi. Liječenje pemfigusa provodi se kortikosteroidima, citostaticima, a koristi se i metoda ekstrakorporalne hemokorekcije.

Ova bolest je kronični stadij je vrlo opasno, stoga je potrebno liječiti čim se pojavi prvi mjehurić i postavi odgovarajuća dijagnoza. Liječi se imunosupresivnim lijekovima. Upravo ova vrsta liječenja omogućuje pacijentima održavanje kvalitete života bez ozbiljnih komplikacija tijekom bolesti. Tijek bolesti je prilično ozbiljan, problem je u tome što kroz tekućinu (zbog njenog gubitka) tijelo gubi proteine, osim toga, mjesta erozije mogu gnojiti.

Statistika takvih bolesti

Prilično velika skupina bolesti povezanih s kožnim poremećajima i stvaranjem mjehurića klasificira se kao mjehuraste dermatoze. Pemphigus vulgaris je oblik ove skupine koji se javlja češće od ostalih i praćen je osipom mjehurića na koži ili sluznici. Ova bolest se najčešće javlja kod žena, a ako govorimo o "nacionalnim preferencijama" bolesti, onda je ova bolest češća kod ljudi židovske nacionalnosti, također među stanovnicima istočne Indije i Sredozemlja. Ova činjenica se objašnjava (prema znanstvenicima) prisutnošću incestuoznih brakova među ovim narodima, zbog čega je poremećena struktura gena koji je odgovoran za formiranje kože. Po dobne karakteristike- To je bolest ljudi od 30 do 60 godina.

Suština bolesti

Epidermis (gornji sloj ljudske kože) karakterizira posebna struktura. Epiderma se sastoji od četiri sloja, dlanovi i tabani imaju čak pet slojeva. Dva donja sloja sadrže petnaest ili više slojeva. Stanice u tim slojevima povezane su posebnim procesima koji se nazivaju dezmosomi (imaju proteinsku strukturu). Dezmosomi su utkani u stanične membrane mreža, vrlo jaka. Međustanični kontakti čak tvore svojevrsne "karabine" koji osiguravaju čvrstu i neraskidivu vezu. Ova okolnost čini kožu izdržljivom i ne trga se tijekom trenja ili rastezanja.

Na vrhu zametnih stanica, koje zajedno drže dezmosomi, nalazi se dodatni sloj: zrnati. U zrnastom sloju međustanični kontakti nedostaju. Dalje na vrhu nalaze se dva sloja mrtvih stanica.Ti slojevi mrtvih stanica štite kožu od razne vrste oštećenja (mehanička, kemijska, bakterijska).

Kada se mehanizam bolesti pokrene, stvaraju se antitijela, kojima ljudski imunološki sustav pokušava uništiti dezmosome, a rezultat toga će biti međusobno odvajanje stanica. Opisani mehanizam naziva se akantoliza, a stanice koje se izoliraju nazivaju se Tzanckove stanice. Kada se napravi biopsija, rezultat tih procesa postaje jasan pod mikroskopom i postavlja se odgovarajuća dijagnoza.

Kada se stanice koje čine cijeli sloj od deset ili čak više slojeva razdvoje, dolazi do nakupljanja tekućine. Kao rezultat složenih procesa (ograničenje intersticijske tekućine stanicama s netaknutim desmosomima) nastaju mjehurići - šupljine promjera do pet milimetara. Površina mjehura je poremećena, klicni sloj, koji je već upaljen i stoga osjetljiv na patogene, je izložen. Ovaj sloj postaje osjetljiv na mehaničke i kemijske utjecaje, što izaziva krvarenje i izlaže epidermalni sloj infekcijama. Budući da tekućina koja izlazi iz puknutog mjehura sadrži proteine, elemente u tragovima i elektrolite, njihov gubitak je štetan za tijelo. I što više takvih mjehurića, to će više štete biti učinjeno tijelu.

Uzroci

Još uvijek nema konsenzusa o uzrocima ove bolesti. postojati različite verzije te pretpostavke o uzrocima bolesti:

• Endogeni - genetski, povezani s imunitetom;
• Egzogeni čimbenici - utjecaj lijekovi: penicilin i njegovi derivati, interferoni;
• Fizički čimbenici (izloženost štetnim čimbenicima) - opekline, ultraljubičasto zračenje, zračenje;
• Virusi – herpes;
• bolesti živčani sustav;
• Kršenje metabolizam vode i soli: velika količina soli u tijelu i, kao rezultat, zadržavanje tekućine u tijelu;
• Endokrini - to je uglavnom zbog disfunkcije nadbubrežne žlijezde;
• Promjene u strukturi enzima koji su odgovorni za glavnu bio kemijske reakcije;
• Hrana.

Kada sumirate sve verzije, možete ih grupirati u sljedeće grupe:

• povezan s imunološkim sustavom;
• Endokrini uzroci;
• Uzroci živčanog sustava;
• Čimbenici povezani s nepravilnim metabolizmom;
• Izloženost infekciji;
• Utjecaj otrovnih tvari.

Medicinski znanstvenici do danas nisu došli do konsenzusa o primarnoj ili sekundarnoj prirodi promjena karakterističnih za ovu bolest. No većina se znanstvenika slaže oko infektivne teorije o nastanku pemfigusa vulgarisa. Prema ovoj verziji, virus ulazi u tijelo i ostaje tamo neprepoznat do određenog vremena. Na pitanje o “zaraznosti” bolesne osobe, odgovor je sljedeći: bolesna osoba nije “zarazna”, već je virus samo nešto što izaziva razvoj bolesti u organizmu koji je za to genetski predisponiran.

Vrste i simptomi

Pemphigus vulgaris (čest)

Javlja se češće, njegov udio je do 75% svih takvih slučajeva bolesti. Prije svega, znakovi bolesti pojavljuju se na sluznici usta i ždrijela, a zatim se šire na kožu tijela: udove, lice, vanjske genitalije. Promatranja pokazuju da izvana zdravu kožu Iznenada se mogu pojaviti gusti mjehurići male veličine, brzo poprimaju trom izgled i ispunjeni bistrom seroznom tekućinom koja zatim postaje mutna. Nakon otvaranja nastaju erozivne površine koje zacjeljuju i na njihovom mjestu ostaju tragovi - tamne mrlje smeđa boja. Također su poznati teški oblici tijek kroničnog oblika bolesti. U praksi postoje slučajevi kada se i bez liječenja stanje spontano popravlja, a zatim dolazi do pogoršanja.

Neophodno je zapamtiti vjerojatnost sekundarne infekcije (na primjer, kandidijaza). Zbog velikog gubitka tekućine, bjelančevina, sekundarnih infekcija i njihovih posljedica vrlo je teško dati pozitivnu prognozu za teške oblike bolesti.

Postoji više vrsta mjehurića. Među rijetkim oblicima koji se razlikuju po kliničkim manifestacijama su medicinski, paraneoplastični, herpetiformni i drugi tipovi pemfigusa. Različiti oblici ove bolesti razlikuju se po lokalizaciji prvih mjehurića, tijeku bolesti i prognozi liječenja.

Pemphigus vegetans

Vrlo je rijedak oblik ove skupine bolesti. Može se zamijeniti s pemphigus vulgaris jer su slični u prvim simptomima: na sluznici usta pojavljuju se mjehurići. Već postoje razlike u daljnjem tijeku bolesti. Kod ovog rijetkog oblika mjehurići se šire oko prirodnih otvora (na primjer, pupka), u velikim kožnim naborima (pazusi, prepone, između stražnjice, ispod dojke, iza ušiju).

Područja kože prekrivena erozijama zbog otvaranja mjehurića postaju prekrivena papilomima. Ako govorimo o prognozi, onda je povoljna izuzetno rijetka.

Pemphigus foliaceus

Ova vrsta pemfigusa je uglavnom karakteristična za djetinjstvo. Kod ovog oblika, mjesta na kojima se pojavljuju mjehurići su na tjemenu, a često se pojavljuju na leđima i prsima. Prvi mjehurići uvijek izgledaju krhko i blago uzdignuto, kratkotrajni su i brzo pucaju. Ovdje treba govoriti o ponovnom pojavljivanju mjehurića i ispod krusta na dijelovima kože koji još nisu zacijelili.

Seboreični pemfigus

Vrlo je rijetka, specifičnost bolesti je dugotrajan tijek, ali je uglavnom benigna. Prvo se pojavljuju mjehurići na koži lica, prsa, leđa, vlasišta. Kada se formiraju kore, ispod njih se pojavljuju erozivna mjesta. Vrlo često se primjećuje prisutnost pustula ispod kože. U usnoj šupljini nastaju izuzetno rijetko.

Načini prijenosa pemphigus vulgaris

Vrlo iskusni liječnici ukazuju da se mogu razboljeti bliski rođaci i djeca bolesne osobe. To je zbog činjenice da se na njih može prenijeti defektni gen, koji uzrokuje promjene u epidermisu i također izaziva stvaranje antitijela na taj gen.

Faze manifestacije bolesti

Početno stanje

U većini slučajeva pemphigus vulgaris pojavljuje se u usnoj šupljini, ždrijelu, usnama, bočne površine jezik: prvi se pojavljuju mjehurići s tankom ljuskom, koji brzo pucaju i izazivaju eroziju (jarko crvena ili blijedo ružičasta područja na sluznici). Ponekad možete naići na halitozu: pojačano lučenje sline i pojavu pukotina u uglovima usta. Nakon nekog vremena na koži se pojavljuju simptomi bolesti. Najčešće na prsima, u pazuha, na udovima, na leđima, na koži lica, genitalijama. Mjehurići su prilično gusti, ponekad s crvenom aureolom. Ovi mjehurići su ispunjeni prozirnim sastavom, nakon čega je moguća gnojnica. Prilikom otvaranja šupljine mokraćnog mjehura na koži se pojavljuju erozivni fenomeni. Erozivna područja mogu biti prekrivena bistrom ili gnojnom tekućinom, koja nakon sušenja stvara kruste. Naknadno, zacijeljeno mjesto postaje tamna mrlja. Trajanje početno stanje je 2-3 tjedna, ponekad traje nekoliko mjeseci. Ovu fazu bolesti karakterizira odsutnost pritužbi na nelagodu: osobu obično zanima samo izgled.

Generalizacija

U ovom trenutku, broj mjehurića se posvuda povećava (na koži, u usnoj šupljini), njihova veličina je 1-40 mm. Ta su mjesta naknadno prekrivena opsežnom erozijom. Ako se erozije nalaze na crvenom rubu usana, kao iu ustima, vrlo su bolne i mogu se spojiti u jedinstven prostor, stvaraju jaku bol tijekom jela i govora. Opće zdravlje pogoršava: pati od nesanice, letargično stanje, groznica, bol pri kretanju. Sekundarna infekcija pojavljuje se u ovoj fazi:

• gljivice: osjeća se svrbež u erozivnim područjima, prekriveni su bijelim, "skutastim" premazom, ako ga uklonite, vidljivi su oteklina i crvenilo, a visoka temperatura raste;
• bakterijska infekcija: tekućina u mjehuru je žućkasta, zamućena, javlja se otok, karakteristična je visoka temperatura.

Osjećaj pacijenta ovisit će o položaju mjehurića. Njihova prisutnost u grkljanu uzrokovat će grublji glas. Ako je lokalizacija nos, disanje postaje otežano, au nosu uvijek postoje kore (ako ih uklonite, moguće je krvarenje).

U ovoj fazi indicirano je liječenje kortikosteroidima, a ako se to ne učini, intoksikacija i iscrpljenost (kaheksija) mogu dovesti do smrti. Kada koristite ove lijekove, bolest će prijeći u sljedeću fazu.

Epitelizacija

Ovu fazu karakterizira zacjeljivanje erozija, rjeđa pojava novih mjehurića, koji postaju sve manji. Opće zdravstveno stanje se popravlja, ostaje samo neprimjetan osjećaj peckanja i blago "ježi" koža.

Simptomi lezija sluznice

Prvo se na sluznici pojavljuju mjehurići svijetle serozne ispune. Često bolesna osoba ignorira takve mjehuriće jer oni pucaju neprimjetno za njega, tvoreći okrugle ili okrugle erozije. ovalnog oblika. Ova zahvaćena područja su sjajna, crvene boje, bolna pri palpaciji. Uz rubove erozivnog područja vidljivi su svijetli rubovi gornjeg sloja epitela, to je ono što je ostalo od puknutog mjehura. Pri povlačenju ruba epitela preko ruba pincetom dolazi i do ljuštenja na sluznici koja nema vanjskih bolnih simptoma (simptom Nikolskog).

Pacijent osjeća izraženu bol i primjećuje povećano lučenje sline. U tom razdoblju jesti i njega usne šupljine prilično su bolni. Naknadno se može primijetiti dodavanje sekundarne infekcije; gnojni plakovi, prisutnost velikih krvavih kora na usnama, izgled neugodan miris. Glas može postati promukao kada je zahvaćena sluznica grkljana.

Oštećenja kože: simptomi

Na izvana čistoj i zdravoj koži tijela, glavama udova, pojavljuju se mjehurići ispunjeni svijetlom tekućinom koja postupno postaje mutna. Ne postoji pravilnost u pojavi mjehurića, pojavljuju se prilično kaotično. Površina mjehurića nije napeta, ako je mjehurić velik, tada je pod vlastitom težinom spljošten u donjem dijelu (ovo se naziva simptom kruške). Možemo govoriti o pristupanju gnojne mikroflore, budući da je sadržaj žut i prisutnost upale oko mjehura. Ako se takav mjehurić otvori, tada se može uočiti crvena erozija s dnom prekrivenim epitelom. Rubove erozije karakterizira rub koji se sastoji od ostataka ovog mjehurića. Područja koja su izložena pritisku ili trenju imaju eroziju koja se stalno povećava. Ova se površina postupno prekriva krustama (seroznim, gnojnim). U nekom trenutku tjelesna temperatura naglo raste, apetit nestaje, spavanje je poremećeno i pojavljuje se bol. Ovo je pokazatelj intoksikacije tijela (nastaje kada velika površina kožne lezije).

Specijalna dijagnostika: postupak

Dijagnoza ove bolesti može se postaviti samo histološkim pregledom kože koji se izvodi posebnim pincetama. Ova se manipulacija izvodi u lokalnoj anesteziji. Na mjestu svježeg mjehurića pregleda se komadić kože i mala veličina. Često se provodi reakcija imunofluorescencije s uzorkom biopsije; tijekom ove manipulacije mogu se otkriti nakupine imunoglobulina G na membrani epidermalnih stanica iu međustaničnom prostoru. Pomoću ove metode može se otkriti prisutnost antitijela na dezmosome u krvi.

Kada je bolest koncentrirana u ustima, citološki pregled je prikladan za utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti Tzankovih stanica. Ako je rezultat ove pretrage pozitivan, ipak je potrebno napraviti dodatnu histološku pretragu.

Dodatno za ispravna dijagnoza koriste se imunološke metode koje potvrđuju ili opovrgavaju autoimunu prirodu bolesti. Reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) detektira nakupine IgG u međustaničnom prostoru, kao i na površini membrana epidermalnih stanica. Indirektni RIF se provodi pomoću seruma bolesnika i utvrđuje prisutnost protutijela na dezmosome epidermalnih stanica.

Koja je razlika između pemfigusa vulgarisa?

Dijagnostika omogućuje razlikovanje ove bolesti od sljedećih bolesti:

• herpes;
• alergija;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus oka;
• stomatitis uzrokovan gripom;
• aftozni stomatitis;
• pemfigus vegetans;
• dermatitis herpetiformis;
• seboreični pemfigus;
• Senir-Ascher pemfigus;
• multiformni eksudativni eritem;
• Obiteljski pemfigus Gougereau-Hailey.

Kod ove bolesti mjehurići, koji su glavni znak bolesti, mogu se pojaviti na koži tek nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini ili se mogu pojaviti na samom početku bolesti. Takvi mjehurići pojavljuju se na vizualno zdravoj koži, ispunjeni su bistrom tekućinom, a karakterizira ih odsutnost svrbeža i boli. Ponekad možete vidjeti crvenilo kože oko mjehurića (tanak rub). Ovu bolest karakterizira izbijanje mjehurića u mrljama na razna mjesta: na prsima, leđima, ispod pazuha, u preponama. Zatim se pojavljuju novi mjehurići koji prekrivaju prethodno neoštećena područja kože. Dijagnozu postavlja dermatolog samo na temelju simptoma i podataka instrumentalnog pregleda.

Liječenje vulgarnog pemfigusa i prognoza za oporavak

Ispravna i jedina metoda liječenja s dobrom prognozom je ordiniranje visoka doza kortikosteroidi (deksametazon, triamcinolon, prednizolon.) Početna doza lijeka određena je težinom stanja pacijenta. Doziranje se može smanjiti tek nakon što započne epitelizacija svih erozija i prestanu novi osipi. Ako liječenje je u tijeku uspješno, tada počinje odabir doze održavanja ( minimalni iznos lijeka dnevno, čije uzimanje sprječava pojavu svježih mjehurića). Tu dozu pacijent kasnije uzima stalno i sustavno.

Uz uzimanje kortikosteroida propisuje se liječenje citostaticima: metotreksat, ciklosporin, azatioprin. Zahvaljujući tome, pemfigus se liječi manjim dozama kortikosteroida, a remisija bolesti se postiže mnogo brže. Korištenje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmoforeza, hemosorpcija i dr.) osigurava pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa i antitijela kojima je krv zasićena. Sve to nam omogućuje da govorimo o remisiji vulgarnog pemfigusa (vrlo važno u slučaju niske učinkovitosti kortikosteroida). Liječenje pemfigusa vulgarisa provodi se pripravcima kalija, anaboličkim steroidima, au slučaju sekundarne infekcije - antibioticima. Da biste izbjegli komplikacije tijekom liječenja kortikosteroidima, morate koristiti lijekove koji štite stijenke želuca (bizmutov nitrat, itd.).

Pozitivan ishod ovisi o pravodobnosti liječenja kortikosteroidima. Ali kontinuirana upotreba ovih lijekova dugi niz godina sigurno će dovesti do teške komplikacije(unutarnji organi i sustavi), što može uzrokovati smrt bolesnika.

Lijekovi

Nema načina bez glukokortikoida (prednizolona). Ovaj lijek nema kontraindikacija koje bi, s obzirom na specifičnosti bolesti, prisilile liječnike da ga odbiju. Liječenje počinje s udarnim dozama prednizolona: do 90-120 mg dnevno. Kada se liječenje odvija unutar tjedan dana, ali se ne može izbjeći pojava mjehurića i ne dolazi do erozije, doza se povećava za 1/3. U težim slučajevima bolesti početna doza može se udvostručiti. Kada se pojavi pozitivan trend, udarne doze se ukidaju, a količina propisanih lijekova postupno se smanjuje. Lijekovi se mogu propisati u obliku tableta: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort itd. U ovom slučaju možete postići minimalna doza, pri čemu se novi mjehurići ne pojavljuju. Ova se doza smatra održavanjem, doživotno propisanom.

Prijem citostatika moguć je samo uz imenovanje liječnika, nemoguće je samo-liječiti! Koriste se samo u kombinaciji s glukokortikoidima. Pri uzimanju citostatika moguće je smanjiti dozu glukokortikoida i poboljšati prognozu liječenja. U ovom slučaju, liječenje se provodi s azatioprinom, metotreksatom, ciklosporinom, ciklofosfamidom.

Mogućnost lokalnog liječenja

Za lokalno (lokalno) liječenje koristite:

• Solcoseryl i Actovegin, koji poboljšavaju metabolizam, omogućuju brže zacjeljivanje tkiva zahvaljujući njihovom unosu.
• Aerosol koji sadrži lijekove kao što su oksitetraciklin i hidrokortizon.
• Hidrokortizonska mast.
• Lijek Triderm ( moderna droga, kombinirajući glukokortikoid, antifungalno sredstvo u kombinaciji s antibiotikom).
• Eritromicin mast.

Prognoza: pemphigus vulgaris

U nedostatku pravilnog i sustavnog liječenja, bolesna osoba može umrijeti za 1-2 godine, budući da gnojne komplikacije koje se stalno šire, sepsa i kaheksija ubijaju tijelo.

Stoga je samoliječenje, kao i samoliječenje uz pomoć tradicionalne medicine, strogo zabranjeno!

Razočaravajuće, ali čak i sa pravodobno liječenje prognoza za potpuni oporavak nitko ga neće dati. Ova se bolest ne može u potpunosti izliječiti ni uz pomoć liječenja kortikosteroidima i citostaticima. Međutim, relapsi (njihova učestalost) i njihova težina svakako se mogu smanjiti.

Uz pogoršanje može doći do dugotrajnog gubitka radne sposobnosti, a pacijenti često postaju invalidi.

Ali poznato je dovoljno epizoda kada se, naprotiv, postiže dobra kontrola i osoba može dugo živjeti uz održavanje visoke kvalitete života.

S pemphigus vulgaris, erozije se često povećavaju i spajaju s stvaranjem velikih lezija. Dijagnoza se provodi biopsijom novonastalog mjehura, njegovom histološkom i imunološkom studijom. U liječenju vulgarnog pemfigusa koriste se kortikosteroidi, citostatici, metode ekstrakorporalne hemokorekcije.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najčešći klinički oblik pemfigusa. Učestalost mu je u svijetu 0,1-0,5 po populaciji. Obično obolijevaju stariji ljudi. Kao i drugi oblici pemfigusa, pemfigus vulgaris je bulozna dermatoza jer je njegov glavni element mjehurić. Oko 2/3 slučajeva bolesti počinje pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a tek nakon nekoliko mjeseci u proces se uključuje i koža.

Uzroci pemfigusa vulgarisa

Razvoj pemfigusa vulgarisa povezan je s poremećajima u funkcioniranju imunološkog sustava, uslijed čega dolazi do stvaranja IgG protutijela na vlastite stanice spinoznog sloja epidermisa. Pod utjecajem autoantitijela dolazi do razaranja dezmosoma koji međusobno povezuju epidermalne stanice. Gubitak veza između stanica (akantoliza) dovodi do toga da se prostor između njih ispuni međustaničnom tekućinom uz stvaranje akantolitičkih mjehurića karakterističnih za pemphigus vulgaris.

Simptomi pemfigusa vulgarisa

Najčešće, pemphigus vulgaris počinje na sluznici usta i ždrijela. Zbog mehaničkih oštećenja od hrane, mjehurići pucaju tako brzo da se gotovo uopće ne vide. U ustima, na pozadini nepromijenjene sluznice, formiraju se svijetlo crvene bolne erozije. Komadići puknutog mjehurića koji pokrivaju eroziju stvaraju sliku bjelkaste prevlake na njoj, ali se lako mogu ukloniti lopaticom. Postupno se povećava broj erozija. Bez specifične terapije ne cijele se, već rastu i stapaju se. Zbog jake boli pacijent ne može jesti niti govoriti. Iz usta se osjeća neugodan miris.

Pojava mjehurića na koži s vulgarnim pemfigusom može se pojaviti nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini, ali se mogu uočiti i na početku bolesti. Mjehurići se stvaraju na naizgled nepromijenjenoj koži, ispunjeni su bistrom tekućinom i često nisu popraćeni svrbežom ili bolom. U nekim slučajevima oko mjehurića se opaža crvenilo kože u obliku tankog ruba. Pemphigus vulgaris karakterizira žarišna pojava osipa na različitim dijelovima tijela. Najčešće su zahvaćena prsa, leđa, aksilarna područja i ingvinalni nabori. S vremenom se pojavljuju novi mjehurići koji zahvaćaju prethodno zdrave dijelove kože.

Nekoliko dana nakon pojave, mjehurići se otvaraju. Nastale erozije su svijetlo ružičaste boje. Postupno povećavajući promjer, spajaju se i zauzimaju velika područja kože. Opće stanje bolesnika, koje u početku nije poremećeno, s vulgarnim pemfigusom se pogoršava, javlja se niska temperatura i slabost. Jaka bol sprječava aktivne pokrete. Kada dođe do infekcije, razvija se pioderma: tekućina u mjehurićima postaje mutna, erozije se prekrivaju gnojnim iscjetkom, a stanje bolesnika se naglo pogoršava. Sve veća kaheksija ili sepsa (uz dodatak infekcije) mogu dovesti do smrti bolesnika.

U kliničkoj dijagnozi pemfigusa vulgarisa važni su mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu. To uključuje simptom Nikolskog - ljuštenje epidermisa s blagim trenjem zdravog područja kože. Rubni simptom Nikolskog provjerava se povlačenjem komadića stijenke prsnutog mjehura. Ako je pozitivan, tada se epidermis ljušti na prilično velikoj udaljenosti od erozije. Simptom Asbo-Hansen - pritiskom prsta na mjehur s pemphigus vulgaris dovodi do ljuštenja epidermisa duž periferije mjehura i povećanja njegove površine.

Za potvrdu dijagnoze vulgarnog pemfigusa provodi se citološka studija prema Tzank metodi. Mikroskopski pregled otiska razmaza s dna erozije otkriva karakteristične akantolitičke stanice u spinoznom sloju epidermisa. Za histološki pregled, biopsija uključuje uzimanje dijela kože koji sadrži svježi mjehurić. Studija otkriva šupljinu koja se nalazi unutar epiderme i određuje mehanizam njezine pojave.

Dodatne u dijagnostici vulgarnog pemfigusa su imunološke metode koje potvrđuju ili opovrgavaju autoimunu prirodu bolesti. Reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) otkriva nakupine IgG u međustaničnom prostoru i na membranama epidermalnih stanica. Indirektni RIF provodi se serumom bolesnika i utvrđuje prisutnost protutijela na dezmosome epidermalnih stanica.

Liječenje i prognoza pemfigusa vulgarisa

Jedini način da se spasi pacijent s vulgarnim pemfigusom je prepisivanje visokih doza kortikosteroida: deksametazona, triamcinolona i prednizolona. Početna doza lijeka ovisi o težini stanja bolesnika. Smanjenje doze počinje tek nakon epitelizacije svih erozija i prestanka svježih osipa. Postupno se odabire doza održavanja - minimalna dnevna količina lijeka, kada se uzima, ne opaža se pojava novih osipa. Bolesnik mora stalno uzimati ovu dozu.

Citostatici se koriste uz terapiju kortikosteroidima: metotreksat, ciklosporin, azatioprin. To omogućuje liječenje vulgarnog pemfigusa nižim dozama kortikosteroida i brže postizanje remisije bolesti. Korištenje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmoforeza, hemosorpcija, itd.) Omogućuje čišćenje krvi od imunoloških kompleksa i protutijela koja cirkuliraju u njoj. To potiče remisiju pemfigusa vulgarisa i posebno je važno kada je terapija kortikosteroidima slabo učinkovita. U liječenju pemfigusa vulgarisa koriste se pripravci kalija i anaboličkih steroida, a u slučaju infekcije antibiotici. Da bi se spriječile komplikacije kortikosteroidne terapije, propisuju se lijekovi koji štite stijenku želuca (bizmutov nitrat i dr.) i drugi lijekovi.

Pravovremeno liječenje pemfigusa vulgarisa kortikosteroidima u pravilu izbjegava smrt. Međutim, dugotrajna primjena ovih lijekova neizbježno dovodi do teških komplikacija unutarnji organi i sustava, što zauzvrat može uzrokovati smrt pacijenta.

Što je pemphigus vulgaris i je li zarazan?

Pemphigus vulgaris prilično je opasan i rijetka bolest autoimune prirode. Ova se bolest smatra potencijalno opasnom i podjednako pogađa muškarce i žene. Obično se pemphigus vulgaris bilježi kod pacijenata srednje dobi, slučajeva lezija djetetovo tijelo nije zabilježeno. Da biste znali koje metode liječenja koristiti protiv takve bolesti, potrebno je razumjeti njenu prirodu i znati kako se može prenijeti. U medicinskoj zajednici bolest se naziva pemfigus. Pemfigus se dijeli na vulgarni, vegetativni, folijatni i seboroični.

1 Priroda bolesti

Pemphigus vulgaris može nastati zbog potpuno zdravlje pacijent. Potencijalno zdrava osoba primjećuje pojavu karakterističnih mjehurastih formacija na koži i sluznici. Mjehurići su iznutra ispunjeni bistrom tekućinom koja se s vremenom počinje zamućivati. S vremenom se te formacije također počinju širiti, šireći se po površini tijela. Nakon što postigne određenu veličinu ili uslijed mehaničkog oštećenja, mjehurić puca, ostavljajući upaljena područja vlažne kože na mjestu. Tako se stvara idealno okruženje za razmnožavanje bakterija i infekcije, budući da zahvaćena područja kože nemaju dovoljnu zaštitnu funkciju.

Liječenje se mora provesti u fazi kada širenje mjehurića još nije počelo. Da biste to učinili, koristite lijekove koji izravno utječu na imunološki sustav. Ako započnete bolest, to može dovesti do izuzetno neugodnih posljedica za zdravlje. Budući da otvoreni mjehurići obično dovode do gnojenja, pemfigus vulgaris obično ima lošu prognozu.

Pemphigus vulgaris, prema statistikama, opaža se u 1 slučaju na 5 milijuna pacijenata. Najčešće se javlja u zemljama Sredozemlja i Indijskog poluotoka. To je zbog činjenice da ovi narodi često imaju krvno-srodničke brakove koji dovode do genetskih patologija, uključujući strukturu gena koji je odgovoran za stanje kože.

Dakle, možemo zaključiti kako se bolest prenosi. Ovu bolest ne možete dobiti od bolesne osobe. Ali geni koji se prenose na djecu mogu potaknuti pojavu patologije.

2 Bolest s fiziološkog gledišta

Ljudska epiderma ima posebnu strukturu, koja određuje prirodu bolesti.

Epidermis se sastoji od četiri glavna sloja po cijelom tijelu, osim na dlanovima i tabanima, gdje ih ima 5. Dva donja sloja povezana su posebnim procesima koji imaju proteinski karakter. Nazivaju se dezmosomi. Upravo su ti procesi zaslužni za čvrstoću kože. Između sebe stvaraju posebne veze poput karabina.

Sljedeća 2 sloja nemaju takve veze i štite duboke slojeve od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja.

Uz manifestacije pemfigusa, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na proteinske spojeve koji uništavaju desmosomske spojeve. Otkrivanje tih protutijela, koja se nazivaju Tzankove stanice, biopsijom omogućuje postavljanje dijagnoze.

U procesu odvajanja slojeva kože nastaje posebna tekućina, koja ispunjava mjehuriće koji se pojavljuju na površini kože ili sluznice. Područje pojavljivanja mjehurića ograničeno je na oštećene dezmosome, gdje stanice nisu oštećene i pojavljuje se rub mjehurića. Gornji sloj mjehura je zaštitni sloj kože. Ako mjehurić prsne, tada donji slojevi kože ostaju nezaštićeni od vanjskih utjecaja. Osim toga, tekućina sadržana u mjehuru bila je zasićena ne samo proteinskim spojevima, već i elektrolitima i mikroelementima. Posljedično, tijelo gubi i te tvari u procesu širenja bolesti kroz kožu.

3 Uzroci patologije

Znanstvenici nisu u potpunosti otkrili razloge ovog fenomena. Osim promjene strukture gena koji je odgovoran za pravilnu strukturu epidermisa, stručnjaci identificiraju neke mogući razlozi koji mogu potaknuti razvoj bolesti:

• kršenja ravnoteže vode i elektrolita u tijelu (velika količina tekućine zadržava se u tijelu pacijenta ili se nakupljaju soli);
• neki ozbiljne bolestiživčani sustav može poremetiti imunološku funkciju;
• bolesti nadbubrežnih žlijezda koje oštećuju njihovu funkciju u endokrilni sustav osoba;
• kršenje osnovnih biokemijskih reakcija zbog nepravilnog funkcioniranja enzima;
• utjecaj sunčeve zrake, kemijske reakcije i izloženost agresivnim komponentama nekih lijekova.

Međutim, čak ni ti čimbenici nisu sposobni sami izazvati bolest, samo organizam koji je genetski predisponiran može reagirati manifestacijom bolesti.

Znanstvenici su također iznijeli teoriju o virusnom podrijetlu pemfigusa. Ova teorija temelji se na tvrdnji da je bolest virusne prirode, ali sam virus ostaje neotkriven. Čak iu okviru ove teorije, pemfigus nije zarazan, jer virus može izazvati promjene samo u predisponiranom organizmu.

4 Simptomi i karakteristične manifestacije

Budući da se bolest može razviti čak iu pozadini potpunog zdravlja pacijenta, razlikuje se nekoliko faza razvoja patologije.

Ovu fazu karakterizira pojava malih mjehurića s tankim gornjim slojem. Lokalizirani su na licu, često oko usana. Gornji sloj mjehurića brzo se uništava, ostavljajući eroziju na svom mjestu. Zatim se pemfigus počinje širiti po koži, pojavljuju se nova žarišta na mjestima gdje su mjehurići lokalizirani. Najčešće se počinju pojavljivati ​​na mjestima s tanki sloj epidermis:

• pazuha;
• genitalije;
• grudi;
• unutarnja strana bedara;
• leđa.

Osim kozmetičkih, ova faza ne uzrokuje nikakvu nelagodu za pacijenta. Nakon uništenja gornjeg sloja mjehurića, područja kože zahvaćena erozijom brzo zacjeljuju. Koža nakon toga ima nešto tamniju nijansu.

U ovoj fazi povećava se ne samo broj mjehurića, već i njihova veličina. Ovdje je zahvaćena gotovo cijela površina tijela, mjehurići se često pojavljuju u ustima i počinju se spajati jedni s drugima. Mogu postojati sljedeći simptomi:

• nesanica;
• povećan umor;
• depresija i depresija;
• toplina;
• gljivične infekcije;
• bakterijske infekcije.

Ako ne počnete s liječenjem, onda slično stanje može dovesti čak i do smrti pacijenta.

Pravi tretmani pemfigus će dovesti do sljedeće faze.

1. Epitelizacija.

Erozije postupno zacjeljuju ostavljajući tamne mrlje. Stanje pacijenta se vraća u normalu, koža poprimiti zdraviji izgled.

U svakom slučaju ne smijete dopustiti da bolest ide svojim tokom. Kada se pojave prvi simptomi u obliku lokaliziranih mjehurića, morate odmah kontaktirati stručnjaka za daljnju dijagnozu i kvalificirano liječenje.

I malo o tajnama.

Jeste li ikada imali problema sa svrbežom i iritacijom? Sudeći po tome što čitate ovaj članak, imate puno iskustva. I naravno znate iz prve ruke što je to:

• iritacija ogrebotina
• probudite se ujutro s još jednom pločom koja svrbi na novom mjestu
• stalni nepodnošljivi svrbež
• teška ograničenja u prehrani, dijeta
• upaljena, kvrgava koža, mrlje.

Sada odgovorite na pitanje: Jeste li zadovoljni ovime? Je li moguće izdržati? Na koliko ste novca već potrošili neučinkovito liječenje? Tako je – vrijeme je da im se stane na kraj! Slažeš li se? Zato smo odlučili objaviti intervju s Elenom Malyshevom, u kojem ona detaljno otkriva tajnu zašto koža svrbi i kako se s tim nositi. Pročitaj članak.

Pemphigus vulgaris - uzroci, simptomi, liječenje

Definicija

Najčešće se manifestira kod starijih ljudi, ali opisani su slučajevi pojave čak i kod male djece. Ako ne izvršite adekvatnu terapiju u roku od 1-2 godine može dovesti do smrti osobe.

Uzroci pravog pemfigusa

Opisani su slučajevi razvoja bolesti nakon jakog izlaganja UV zrakama, opeklina i uzimanja određenih lijekova.

Pemfigus se često javlja zajedno s drugim autoimunim procesima. Stoga možemo zaključiti da bolest nije zarazna i da se ne može prenijeti na druge osobe.

Simptomi

Nešto rjeđe je u početku zahvaćena sluznica stražnji zidždrijelo, grkljan, rektum, genitalije, nos. Postupno se osip širi na ostatak kože.

Lokalizacija mjehurića na tipičnom početku pemfigusa vulgarisa:

• područje u blizini grla
• bočne površine jezika
• meko i tvrdo nepce
• sluznica ispod jezika
• sluznica desni
• unutarnja površina obiju usana

Simptomi oštećenja sluznice

• U početku se na izvana nepromijenjenoj oralnoj sluznici nalaze mjehurići ispunjeni svijetlim seroznim sadržajem.
• Češće, osoba ne primjećuje mjehuriće, jer se brzo otvaraju i tvore ovalne ili okrugle erozije. Lezije imaju sjajnu crvenu površinu i prilično su bolne na palpaciju
• Na periferiji erozije vidljivi su svijetli fragmenti površinskog sloja epitela - ostaci otvorenog mjehura. Ako lagano povučete rub pincetom, epitel će se oljuštiti na izvana nepromijenjenoj sluznici (simptom Nikolskog)
• Pacijent osjeća jaku bol i pojačano lučenje sline. Vrlo je teško jesti i brinuti se o ustima
• Postupno se razvija sekundarna infekcija, pojavljuju se gnojne naslage na erozijama, velike krvave kruste na usnama, neugodan miris
• Promuklost – javlja se kada je sluznica grkljana oštećena
• Ako je zahvaćena nosna šupljina, kruste koje se neprestano suše otežavaju disanje i uzrokuju česta krvarenja

Simptomi lezija kože

• Sve počinje pojavom mjehurića na nepromijenjenoj koži trupa, glave i udova mjehurića sa svijetlim sadržajem, koji postupno postaju mutni. Smješteni su nasumično na tijelu. Pokrov mjehurića je prilično mlohav, a najveći od njih se rastežu u donjem dijelu pod vlastitim pritiskom - simptom kruške.
• Žuta boja sadržaja i upala oko elementa ukazuju na dodavanje piogene mikroflore
• Nakon otvaranja mjehura nastaje crvena erozija čije se dno polako prekriva epitelom. Uz rubove erozije nalazi se rub ostataka mjehurića
• Na mjestima gdje je koža izložena trenju i pritisku, veličina erozija se postupno povećava. Polako se prekrivaju seroznim i gnojnim krastama
• Kada oštećenje kože poprimi velike razmjere, dolazi do intoksikacije organizma, što se očituje povišenom tjelesnom temperaturom, nedostatkom apetita, poremećajem sna i jakim bolovima.

Ako se ne provede adekvatna terapija, može doći do kaheksije ili razvoja sepse, što dovodi do smrti bolesnika.

Dijagnoza vulgarnog pemfigusa

Sve počinje pregledom kod dermatologa, koji procjenjuje stanje osobe, karakteristične promjene i propisuje dodatne pretrage.

• Regionalni simptom Nikolskog - povlačenjem komadića ovojnice mokraćnog mjehura pincetom dolazi do odvajanja epitela na izvana nepromijenjenoj koži pored erozije.
• Simptom Nikolskog je žarišni - ako trljate nepromijenjenu kožu između mjehurića ili erozija, gornji slojevi se lako ljušte.
• Asbo-Hansenov znak - pritiskom na mjehurić odozgo prstom ili predmetnim stakalcem, njegova površina se povećava zbog ljuštenja epiderme.

Liječenje

Budući da je etiologija bolesti nepoznata, ona je simptomatska.

Glukokortikoidi

• Sve počinje s udarnim dozama prednizolona, ​​koje dosežu mg dnevno. Ako pacijent prima liječenje tjedan dana, a novi mjehurići se i dalje pojavljuju i ne dolazi do epitelizacije erozija, tada se povećava za trećinu. U najtežim slučajevima početna se doza može udvostručiti.
• Po dosezanju pozitivan učinak udarne doze se poništavaju i postupno opadanje količinu lijeka. Koriste se tabletni oblici glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon, triamcinolon, kenacort itd.).
• Postiže se minimalna doza pri kojoj se novi elementi ne pojavljuju. Zove se održavanje i pacijent ga uzima ambulantno doživotno.

Citostatici

Ostali lijekovi

Lokalni tretman

• Anilinske boje (briljantno zelene).
• Lijekovi kao što su Solcoseryl i Actovegin poboljšavaju metabolizam i ubrzavaju zacjeljivanje tkiva.
• Aerosol s hidrokortizonom i oksitetraciklinom.
• Hidrokortizonska mast.
• Eritromicin mast.
• Triderm je moderni lijek koji kombinira glukokortikoid, antifungalno sredstvo i antibiotik.

Prognoza za pemphigus vulgaris

Ako se liječenje započne na vrijeme, prognoza je također nepovoljna. Stalnom primjenom kortikosteroida i citostatske terapije bolest ne prolazi u potpunosti, ali se učestalost relapsa i njihova težina donekle smanjuju. U trenucima egzacerbacije moguć je dugotrajni gubitak radne sposobnosti, a bolesnici često postaju invalidi. U nekim slučajevima, naprotiv, postiže se dobra kontrola i pacijent živi prilično punim životom.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (ova se bolest naziva i pemphigus vulgaris) smatra se bolešću s autoimunim mehanizmom razvoja. Pemfigus je karakteriziran pojavom mjehurića na sluznici i koži, koji nakon toga pucaju i na tim mjestima stvaraju svijetle ružičaste erozije. Vrlo je neugodno da se takva zahvaćena područja spajaju, povećavaju, postaju prilično opsežna u području.

Šupljine osipa ispunjavaju se tekućinom i postupno se šire na druga područja kože, a zatim pucaju, stvarajući plačuća ružičasta područja. Takva erozivna područja uzrokuju isparavanje pristojne količine tkivne tekućine, koja je toliko potrebna tijelu. Osim toga, ova mjesta su vrlo povoljna žarišta za razvoj dodatne infekcije.

Kako bi se utvrdio uzrok nastanka mjehurića, provodi se biopsija, histološki i imunološki pregled ovih neoplazmi. Liječenje pemfigusa provodi se kortikosteroidima, citostaticima, a koristi se i metoda ekstrakorporalne hemokorekcije.

Ova bolest u kroničnom stadiju vrlo je opasna, stoga je potrebno liječiti čim se pojavi prvi mjehurić i postavi odgovarajuća dijagnoza. Liječi se imunosupresivnim lijekovima. Upravo ova vrsta liječenja omogućuje pacijentima održavanje kvalitete života bez ozbiljnih komplikacija tijekom bolesti. Tijek bolesti je prilično ozbiljan, problem je u tome što kroz tekućinu (zbog njenog gubitka) tijelo gubi proteine, osim toga, mjesta erozije mogu gnojiti.

Statistika takvih bolesti

Prilično velika skupina bolesti povezanih s kožnim poremećajima i stvaranjem mjehurića klasificira se kao mjehuraste dermatoze. Pemphigus vulgaris je oblik ove skupine koji se javlja češće od ostalih i praćen je osipom mjehurića na koži ili sluznici. Ova se bolest najčešće javlja kod žena, a ako govorimo o "nacionalnim preferencijama" bolesti, onda je ova bolest češća kod ljudi židovske nacionalnosti, kao i kod stanovnika istočne Indije i Mediterana. Ova činjenica se objašnjava (prema znanstvenicima) prisutnošću incestuoznih brakova među ovim narodima, zbog čega je poremećena struktura gena koji je odgovoran za formiranje kože. Prema dobnim karakteristikama, ovo je bolest osoba od 30 do 60 godina.

Suština bolesti

Epidermis (gornji sloj ljudske kože) karakterizira posebna struktura. Epiderma se sastoji od četiri sloja, dlanovi i tabani imaju čak pet slojeva. Dva donja sloja sadrže petnaest ili više slojeva. Stanice u tim slojevima povezane su posebnim procesima koji se nazivaju dezmosomi (imaju proteinsku strukturu). Dezmosomi su utkani u stanične membrane u vrlo jaku mrežu. Međustanični kontakti čak tvore svojevrsne "karabine" koji osiguravaju čvrstu i neraskidivu vezu. Ova okolnost čini kožu izdržljivom i ne trga se tijekom trenja ili rastezanja.

Na vrhu zametnih stanica, koje zajedno drže dezmosomi, nalazi se dodatni sloj: zrnati. U granularnom sloju nema međustaničnih kontakata. Dalje na vrhu nalaze se dva sloja mrtvih stanica, koji štite kožu od raznih vrsta oštećenja (mehaničkih, kemijskih, bakterijskih).

Kada se mehanizam bolesti pokrene, stvaraju se antitijela, kojima ljudski imunološki sustav pokušava uništiti dezmosome, a rezultat toga će biti međusobno odvajanje stanica. Opisani mehanizam naziva se akantoliza, a stanice koje se izoliraju nazivaju se Tzanckove stanice. Kada se napravi biopsija, rezultat tih procesa postaje jasan pod mikroskopom i postavlja se odgovarajuća dijagnoza.

Kada se stanice koje čine cijeli sloj od deset ili čak više slojeva razdvoje, dolazi do nakupljanja tekućine. Kao rezultat složenih procesa (ograničenje intersticijske tekućine stanicama s netaknutim desmosomima) nastaju mjehurići - šupljine promjera do pet milimetara. Površina mjehura je poremećena, klicni sloj, koji je već upaljen i stoga osjetljiv na patogene, je izložen. Ovaj sloj postaje osjetljiv na mehaničke i kemijske utjecaje, što izaziva krvarenje i izlaže epidermalni sloj infekcijama. Budući da tekućina koja izlazi iz puknutog mjehura sadrži proteine, elemente u tragovima i elektrolite, njihov gubitak je štetan za tijelo. I što više takvih mjehurića, to će više štete biti učinjeno tijelu.

Uzroci

Još uvijek nema konsenzusa o uzrocima ove bolesti. Postoje različite verzije i pretpostavke o uzrocima bolesti:

• Endogeni - genetski, povezani s imunitetom;
• Egzogeni čimbenici - izloženost lijekovima: penicilin i njegovi derivati, interferoni;
• Fizički čimbenici (izloženost štetnim čimbenicima) - opekline, ultraljubičasto zračenje, zračenje;
• Virusi – herpes;
• Bolesti živčanog sustava;
• Kršenje metabolizma vode i soli: velika količina soli u tijelu i, kao rezultat, zadržavanje tekućine u tijelu;
• Endokrini - to je uglavnom zbog disfunkcije nadbubrežne žlijezde;
• Promjene u strukturi enzima koji su odgovorni za osnovne biokemijske reakcije;
• Hrana.

Kada sumirate sve verzije, možete ih grupirati u sljedeće grupe:

• povezan s imunološkim sustavom;
• Endokrini uzroci;
• Uzroci živčanog sustava;
• Čimbenici povezani s nepravilnim metabolizmom;
• Izloženost infekciji;
• Utjecaj otrovnih tvari.

Medicinski znanstvenici do danas nisu došli do konsenzusa o primarnoj ili sekundarnoj prirodi promjena karakterističnih za ovu bolest. No većina se znanstvenika slaže oko infektivne teorije o nastanku pemfigusa vulgarisa. Prema ovoj verziji, virus ulazi u tijelo i ostaje tamo neprepoznat do određenog vremena. Na pitanje o “zaraznosti” bolesne osobe, odgovor je sljedeći: bolesna osoba nije “zarazna”, već je virus samo nešto što izaziva razvoj bolesti u organizmu koji je za to genetski predisponiran.

Vrste i simptomi

Pemphigus vulgaris (čest)

Javlja se češće, njegov udio je do 75% svih takvih slučajeva bolesti. Prije svega, znakovi bolesti pojavljuju se na sluznici usta i ždrijela, a zatim se šire na kožu tijela: udove, lice, vanjske genitalije. Promatranja pokazuju da se gusti mjehurići male veličine mogu iznenada pojaviti na naizgled zdravoj koži, brzo poprimaju trom izgled i ispunjeni bistrom seroznom tekućinom koja zatim postaje mutna. Nakon otvaranja nastaju erozivne površine koje zacjeljuju i na njihovom mjestu ostaju tragovi - smeđe pigmentne mrlje. Poznati su i teški oblici kroničnog oblika bolesti. U praksi postoje slučajevi kada se i bez liječenja stanje spontano popravlja, a zatim dolazi do pogoršanja.

Neophodno je zapamtiti vjerojatnost sekundarne infekcije (na primjer, kandidijaza). Zbog velikog gubitka tekućine, bjelančevina, sekundarnih infekcija i njihovih posljedica vrlo je teško dati pozitivnu prognozu za teške oblike bolesti.

Postoji više vrsta mjehurića. Među rijetkim oblicima koji se razlikuju po kliničkim manifestacijama su medicinski, paraneoplastični, herpetiformni i drugi tipovi pemfigusa. Različiti oblici ove bolesti razlikuju se po lokalizaciji prvih mjehurića, tijeku bolesti i prognozi liječenja.

Pemphigus vegetans

Vrlo je rijedak oblik ove skupine bolesti. Može se zamijeniti s pemphigus vulgaris jer su slični u prvim simptomima: na sluznici usta pojavljuju se mjehurići. Već postoje razlike u daljnjem tijeku bolesti. Kod ovog rijetkog oblika mjehurići se šire oko prirodnih otvora (na primjer, pupka), u velikim kožnim naborima (pazusi, prepone, između stražnjice, ispod dojke, iza ušiju).

Područja kože prekrivena erozijama zbog otvaranja mjehurića postaju prekrivena papilomima. Ako govorimo o prognozi, onda je povoljna izuzetno rijetka.

Pemphigus foliaceus

Ova vrsta pemfigusa uglavnom je karakteristična za djetinjstvo. Kod ovog oblika, mjesta na kojima se pojavljuju mjehurići su na tjemenu, a često se pojavljuju na leđima i prsima. Prvi mjehurići uvijek izgledaju krhko i blago uzdignuto, kratkotrajni su i brzo pucaju. Ovdje treba govoriti o ponovnom pojavljivanju mjehurića i ispod krusta na dijelovima kože koji još nisu zacijelili.

Seboreični pemfigus

Vrlo je rijetka, specifičnost bolesti je dugotrajan tijek, ali je uglavnom benigna. Prvo se pojavljuju mjehurići na koži lica, prsa, leđa, vlasišta. Kada se formiraju kore, ispod njih se pojavljuju erozivna mjesta. Vrlo često se primjećuje prisutnost pustula ispod kože. U usnoj šupljini nastaju izuzetno rijetko.

Načini prijenosa pemphigus vulgaris

Vrlo iskusni liječnici svjedoče da bliski rođaci i djeca bolesne osobe mogu oboljeti. To je zbog činjenice da se na njih može prenijeti defektni gen, koji uzrokuje promjene u epidermisu i također izaziva stvaranje antitijela na taj gen.

Faze manifestacije bolesti

Početno stanje

U većini slučajeva, pemphigus vulgaris pojavljuje se u usnoj šupljini, ždrijelu, usnama i bočnim površinama jezika: prvo se pojavljuju mjehurići s tankom ljuskom koji brzo pucaju i uzrokuju eroziju (jarko crvena ili blijedoružičasta područja na sluznici ). Ponekad možete naići na halitozu: pojačano lučenje sline i pojavu pukotina u uglovima usta. Nakon nekog vremena na koži se pojavljuju simptomi bolesti. Najčešće na prsima, u pazuhu, na udovima, na leđima, na koži lica i genitalija. Mjehurići su prilično gusti, ponekad s crvenom aureolom. Ovi mjehurići su ispunjeni prozirnim sastavom, nakon čega je moguća gnojnica. Prilikom otvaranja šupljine mokraćnog mjehura na koži se pojavljuju erozivni fenomeni. Erozivna područja mogu biti prekrivena bistrom ili gnojnom tekućinom, koja nakon sušenja stvara kruste. Nakon toga, zacijeljeno područje postaje tamna mrlja. Trajanje početne faze je 2-3 tjedna, ponekad traje nekoliko mjeseci. Ovu fazu bolesti karakterizira odsutnost pritužbi na nelagodu: osobu obično zanima samo izgled.

Generalizacija

U ovom trenutku, broj mjehurića se posvuda povećava (na koži, u usnoj šupljini), njihova veličina je 1-40 mm. Ta su mjesta naknadno prekrivena opsežnom erozijom. Ako se erozije nalaze na crvenom rubu usana, kao iu ustima, vrlo su bolne, mogu se spojiti u jedan prostor i stvarati jake bolove tijekom jela i govora. Opće zdravstveno stanje se pogoršava: nesanica, letargija, groznica, bolovi pri kretanju. Sekundarna infekcija pojavljuje se u ovoj fazi:

• gljivice: osjeća se svrbež u erozivnim područjima, prekriveni su bijelim, "skutastim" premazom, ako ga uklonite, vidljivi su oteklina i crvenilo, a visoka temperatura raste;
• bakterijska infekcija: tekućina u mjehuru je žućkasta, zamućena, javlja se otok, karakteristična je visoka temperatura.

Osjećaj pacijenta ovisit će o položaju mjehurića. Njihova prisutnost u grkljanu uzrokovat će grublji glas. Ako je lokalizacija nos, disanje postaje otežano, au nosu uvijek postoje kore (ako ih uklonite, moguće je krvarenje).

U ovoj fazi indicirano je liječenje kortikosteroidima, a ako se to ne učini, intoksikacija i iscrpljenost (kaheksija) mogu dovesti do smrti. Kada koristite ove lijekove, bolest će prijeći u sljedeću fazu.

Epitelizacija

Ovu fazu karakterizira zacjeljivanje erozija, rjeđa pojava novih mjehurića, koji postaju sve manji. Opće zdravstveno stanje se popravlja, ostaje samo neprimjetan osjećaj peckanja i blago "ježi" koža.

Simptomi lezija sluznice

Prvo se na sluznici pojavljuju mjehurići svijetle serozne ispune. Često bolesna osoba ignorira takve mjehuriće jer oni neopaženo pucaju, stvarajući okrugle ili ovalne erozije. Ova zahvaćena područja su sjajna, crvene boje, bolna pri palpaciji. Uz rubove erozivnog područja vidljivi su svijetli rubovi gornjeg sloja epitela, to je ono što je ostalo od puknutog mjehura. Pri povlačenju ruba epitela preko ruba pincetom dolazi i do ljuštenja na sluznici koja nema vanjskih bolnih simptoma (simptom Nikolskog).

Pacijent osjeća izraženu bol i primjećuje povećano lučenje sline. U tom razdoblju jesti i njega usne šupljine prilično su bolni. Nakon toga može doći do sekundarne infekcije, može se pojaviti gnojni plak, velike krvave kore na usnama i neugodan miris. Glas može postati promukao kada je zahvaćena sluznica grkljana.

Oštećenja kože: simptomi

Na izvana čistoj i zdravoj koži tijela, glavama udova, pojavljuju se mjehurići ispunjeni svijetlom tekućinom koja postupno postaje mutna. Ne postoji pravilnost u pojavi mjehurića, pojavljuju se prilično kaotično. Površina mjehurića nije napeta, ako je mjehurić velik, tada je pod vlastitom težinom spljošten u donjem dijelu (ovo se naziva simptom kruške). Možemo govoriti o pristupanju gnojne mikroflore, budući da je sadržaj žut i prisutnost upale oko mjehura. Ako se takav mjehurić otvori, tada se može uočiti crvena erozija s dnom prekrivenim epitelom. Rubove erozije karakterizira rub koji se sastoji od ostataka ovog mjehurića. Područja koja su izložena pritisku ili trenju imaju eroziju koja se stalno povećava. Ova se površina postupno prekriva krustama (seroznim, gnojnim). U nekom trenutku tjelesna temperatura naglo raste, apetit nestaje, spavanje je poremećeno i pojavljuje se bol. Ovo je pokazatelj intoksikacije tijela (javlja se s velikom površinom oštećenja kože).

Specijalna dijagnostika: postupak

Dijagnoza ove bolesti može se postaviti samo histološkim pregledom kože koji se izvodi posebnim pincetama. Ova se manipulacija izvodi u lokalnoj anesteziji. Na mjestu gdje je mjehurić svjež i malen pregleda se komadić kože. Često se provodi reakcija imunofluorescencije s uzorkom biopsije; tijekom ove manipulacije mogu se otkriti nakupine imunoglobulina G na membrani epidermalnih stanica iu međustaničnom prostoru. Pomoću ove metode može se otkriti prisutnost antitijela na dezmosome u krvi.

Kada je bolest koncentrirana u ustima, citološki pregled je prikladan za utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti Tzankovih stanica. Ako je rezultat ove pretrage pozitivan, ipak je potrebno napraviti dodatnu histološku pretragu.

Dodatno, za ispravnu dijagnozu koriste se imunološke metode koje potvrđuju ili opovrgavaju autoimunu prirodu bolesti. Reakcija izravne imunofluorescencije (RIF) detektira nakupine IgG u međustaničnom prostoru, kao i na površini membrana epidermalnih stanica. Indirektni RIF se provodi pomoću seruma bolesnika i utvrđuje prisutnost protutijela na dezmosome epidermalnih stanica.

Koja je razlika između pemfigusa vulgarisa?

Dijagnostika omogućuje razlikovanje ove bolesti od sljedećih bolesti:

• herpes;
• alergija;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus oka;
• stomatitis uzrokovan gripom;
• aftozni stomatitis;
• pemfigus vegetans;
• dermatitis herpetiformis;
• seboreični pemfigus;
• Senir-Ascher pemfigus;
• multiformni eksudativni eritem;
• Obiteljski pemfigus Gougereau-Hailey.

Kod ove bolesti mjehurići, koji su glavni znak bolesti, mogu se pojaviti na koži tek nekoliko mjeseci nakon što se pojave u usnoj šupljini ili se mogu pojaviti na samom početku bolesti. Takvi mjehurići pojavljuju se na vizualno zdravoj koži, ispunjeni su bistrom tekućinom, a karakterizira ih odsutnost svrbeža i boli. Ponekad možete vidjeti crvenilo kože oko mjehurića (tanak rub). Ovu bolest karakterizira izbijanje mjehurića u mrljama na različitim mjestima: na prsima, leđima, ispod pazuha, u preponama. Zatim se pojavljuju novi mjehurići koji prekrivaju prethodno neoštećena područja kože. Dijagnozu postavlja dermatolog samo na temelju simptoma i podataka instrumentalnog pregleda.

Liječenje vulgarnog pemfigusa i prognoza za oporavak

Ispravna i jedina metoda liječenja s dobrom prognozom je propisivanje visoke doze kortikosteroida (deksametazon, triamcinolon, prednizolon.) Početna doza lijeka određena je težinom stanja bolesnika. Doziranje se može smanjiti tek nakon što započne epitelizacija svih erozija i prestanu novi osipi. Ako je liječenje uspješno, tada počinje odabir doze održavanja (minimalna količina lijeka dnevno, čije uzimanje sprječava pojavu svježih mjehurića). Tu dozu pacijent kasnije uzima stalno i sustavno.

Uz uzimanje kortikosteroida propisuje se liječenje citostaticima: metotreksat, ciklosporin, azatioprin. Zahvaljujući tome, pemfigus se liječi manjim dozama kortikosteroida, a remisija bolesti se postiže mnogo brže. Korištenje metoda ekstrakorporalne hemokorekcije (plazmoforeza, hemosorpcija i dr.) osigurava pročišćavanje krvi od imunoloških kompleksa i antitijela kojima je krv zasićena. Sve to nam omogućuje da govorimo o remisiji vulgarnog pemfigusa (vrlo važno u slučaju niske učinkovitosti kortikosteroida). Liječenje pemfigusa vulgarisa provodi se pripravcima kalija, anaboličkim steroidima, au slučaju sekundarne infekcije - antibioticima. Da biste izbjegli komplikacije tijekom liječenja kortikosteroidima, morate koristiti lijekove koji štite stijenke želuca (bizmutov nitrat, itd.).

Pozitivan ishod ovisi o pravodobnosti liječenja kortikosteroidima. Ali stalna upotreba ovih lijekova dugi niz godina sigurno će dovesti do teških komplikacija (unutarnjih organa i sustava), što može uzrokovati smrt pacijenta.

Lijekovi

Nema načina bez glukokortikoida (prednizolona). Ovaj lijek nema kontraindikacija koje bi, s obzirom na specifičnosti bolesti, prisilile liječnike da ga odbiju. Liječenje počinje s udarnim dozama prednizolona: ​​domg dnevno. Kada se liječenje odvija unutar tjedan dana, ali se ne može izbjeći pojava mjehurića i ne dolazi do erozije, doza se povećava za 1/3. U težim slučajevima bolesti početna doza može se udvostručiti. Kada se pojavi pozitivan trend, udarne doze se ukidaju, a količina propisanih lijekova postupno se smanjuje. Lijekovi se mogu propisati u obliku tableta: triamcinolon, metilprednizolon, prednizolon, kenacort itd. U tom slučaju moguće je postići minimalnu dozu pri kojoj se ne pojavljuju novi mjehurići. Ova se doza smatra održavanjem, doživotno propisanom.

Prijem citostatika moguć je samo uz imenovanje liječnika, nemoguće je samo-liječiti! Koriste se samo u kombinaciji s glukokortikoidima. Pri uzimanju citostatika moguće je smanjiti dozu glukokortikoida i poboljšati prognozu liječenja. U ovom slučaju, liječenje se provodi s azatioprinom, metotreksatom, ciklosporinom, ciklofosfamidom.

Mogućnost lokalnog liječenja

Za lokalno (lokalno) liječenje koristite:

• Solcoseryl i Actovegin, koji poboljšavaju metabolizam, omogućuju brže zacjeljivanje tkiva zahvaljujući njihovom unosu.
• Aerosol koji sadrži lijekove kao što su oksitetraciklin i hidrokortizon.
• Hidrokortizonska mast.
• Medicina Triderm (moderni lijek koji kombinira glukokortikoid, antifungalno sredstvo u kombinaciji s antibiotikom).
• Eritromicin mast.

Prognoza: pemphigus vulgaris

U nedostatku pravilnog i sustavnog liječenja, bolesna osoba može umrijeti za 1-2 godine, budući da gnojne komplikacije koje se stalno šire, sepsa i kaheksija ubijaju tijelo.

Stoga je samoliječenje, kao i samoliječenje uz pomoć tradicionalne medicine, strogo zabranjeno!

Razočaravajuće je, ali čak i uz pravodobno liječenje, nitko neće dati prognozu za potpuni oporavak. Ova se bolest ne može u potpunosti izliječiti ni uz pomoć liječenja kortikosteroidima i citostaticima. Međutim, relapsi (njihova učestalost) i njihova težina svakako se mogu smanjiti.

Uz pogoršanje može doći do dugotrajnog gubitka radne sposobnosti, a pacijenti često postaju invalidi.

Ali poznato je dovoljno epizoda kada se, naprotiv, postiže dobra kontrola i osoba može dugo živjeti uz održavanje visoke kvalitete života.

Kako liječiti pemfigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ili pemfigus je teška autoimuna bolest u kojoj dolazi do oštećenja kože. Bolest je dobila ime iz razloga što se na koži bolesnika stvaraju mjehurići. Ovi mjehurići su ispunjeni tekućinom. S vremenom pucaju i koža postaje ulcerirana. Trenutno uzroci koji izazivaju pojavu patologije nisu točno utvrđeni. Vjeruje se da bolest može biti potaknuta brojnim čimbenicima koji utječu na ljudski imunitet. Bolest je vrlo opasna i bez odgovarajućeg liječenja dovodi do smrti. Bolesnik umire od iscrpljenosti ili popratne patologije. Bakterije se često počinju razvijati na erozivnoj površini, uzrokujući infektivni proces koja se može razviti u sepsu.

Za liječenje bolesti koriste se narodni lijekovi. Ovaj tretman je siguran i ne uzrokuje nuspojave. Liječenje narodni lijekovi Usmjeren je na poboljšanje stanja kože, sprječavanje razvoja bakterijske infekcije i zacjeljivanje rana. Osim vanjskih sredstava, također uzimaju biljne infuzije, koji smanjuju upalni proces i poboljšati opće stanje bolesnika.

Uzroci bolesti

Pemphigus vulgaris najčešće se razvija kod žena starijih od 30 godina. Stanovnici Izraela, Indije i mediteranskih zemalja osjetljiviji su na ovu bolest. Moguće je da sunčevo zračenje može izazvati početak patološkog procesa.

Pemphigus vulgaris je autoimuna bolest. To znači da dok patološki proces Ljudsko tijelo proizvodi antitijela na vlastita tkiva. U slučaju pemfigusa, protutijela utječu na proteine ​​u stanicama ljudske kože koji su odgovorni za međustaničnu komunikaciju.

Točni uzroci pemfigusa trenutno nisu poznati. Postoji niz negativni faktori, koji, prema liječnicima, može izazvati razvoj bolesti.

• bolesti živčanog sustava, emocionalni poremećaji, stres, depresija;
• zarazne bolesti, osobito virusne infekcije;
• metabolički poremećaji, posebno ravnoteža vode i soli, zadržavanje tekućine i soli u tijelu;
• endokrini poremećaji, osobito pogoršanje nadbubrežnih žlijezda;
• poremećaj imunološkog sustava;
• negativno djelovanje vanjski faktori: ultraljubičasto zračenje, toplinske opekline, oštećenje integriteta kože;
• dugotrajna uporaba određenih lijekova;
• genetska predispozicija.

Pemfigus je nezarazna bolest, a ne prenosi se s bolesne osobe na zdravu. Kontakt s bolesnim osobama ne predstavlja nikakvu opasnost. Ponekad se bolest razvije unutar jedne obitelji, ali to nije zbog prijenosa bolesti s jedne osobe na drugu, već zbog genetske predispozicije svih članova obitelji za pemfigus.

Povijest bolesti

Da bismo razumjeli obrazac razvoja bolesti, potrebno je poznavati strukturne značajke ljudske kože. Gornji sloj kože je epidermis. Sastoji se od četiri glavna sloja. Ispod njih leže dva sloja živih stanica. Stanice prvog od tih slojeva, najnižeg, međusobno su povezane posebnim staničnim strukturama – dezmosomima. To daje koži čvrstoću i sprječava kidanje. Sljedeći je granulirani sloj. Stanice zrnatog sloja nisu međusobno povezane dezmosomima. Gornja dva sloja su mrtve stanice, njihova glavna funkcija je zaštitna. Oni štite kod od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja, te mikrobne kontaminacije.

S pemfigusom se u ljudskom tijelu stvaraju antitijela na protein desmosoma. Te strukture su uništene, što dovodi do razdvajanja stanica. Ovaj proces ima poseban naziv - akantoliza. Akantoliza se javlja stvaranjem eksudata, koji je sa strane ograničen intaktnim stanicama kože, a na vrhu keratiniziranim epitelom. Dakle, s pemfigusom nastaje mjehurić. Promjer neoplazme može varirati: od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara.

Vanjska koža ili sluznica mjehura brzo puca i stvara se ulceracija. U biti, ovo je površina rane koja boli. Često se na ovom području počinje razvijati sekundarna bakterijska infekcija. Takav infektivni proces može postati generaliziran, a sepsa se razvija. Također, ovo mjesto je lako oštećeno mehaničkim utjecajem, toplinskim ili kemijskim opeklinama.

Ali opasnost od bolesti nije samo u oštećenju kože i zaraznom procesu. Glavna opasnost sastoji se u iscrpljivanju tijela. Ovo iscrpljivanje nastaje zbog činjenice da kada mjehurić pukne, tekućina istječe iz njega, bogata proteinima i elektroliti. To dovodi do gubitka tvari potrebnih tijelu. Ako je oštećenje kože veliko, može biti vrlo teško nadoknaditi takav gubitak.

Simptomi patologije

Postoji nekoliko faza razvoja pemphigus vulgaris.

1. Prva faza: pokretanje procesa.

U 2/3 oboljelih osoba bolest počinje oštećenjem usne šupljine. Mjehurići se stvaraju na sluznici usta, ždrijela, donjeg dijela jezika, kao i na koži oko usta. Mjehurići su prekriveni tankom kožom i brzo pucaju. Na njihovom mjestu pojavljuju se erozije koje se ističu svojom jarko crvenom bojom na pozadini normalne sluznice. Salivacija bolesnika se povećava. Koža u kutovima usana puca.

Nakon otprilike mjesec dana počinju se pojavljivati ​​mjehurići na koži lica, vrata, ruku, gornjeg dijela trupa i područja kožni nabori u preponama, ispod prsa i pazuha. Mjehurići se mogu stvoriti na sluznici genitalija.

Koža iznad mjehurića je rastegnuta, ispunjeni su tekućinom, u početku prozirnom, a postupno zamućenom. Kada mjehurići prsnu, nastaje ulceracija, koja se zatim prekrije i suši. Koža na ovom području postaje tamnija.

Trajanje prve faze procesa kreće se od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Opće zdravstveno stanje bolesnika je zadovoljavajuće.

Druga faza: generalizacija.

U ovoj fazi se povećava broj mjehurića i na koži i u usnoj šupljini. Veličina mjehurića varira od 1 mm do 4 cm.Kada puknu, ostaje erozivna površina. Erozija se može spojiti jedna s drugom. Osoba je u bolovima. Zbog oštećenja oralne sluznice otežava se proces jedenja i govora. Kretanje je također otežano zbog oštećenja kože.

Često se u ovoj fazi javlja zarazni proces. Na eroziju mogu utjecati gljivične i bakterijska infekcija. Istodobno se povećava tjelesna temperatura, erozivne površine prekrivaju se plakom i počinje gnojenje.

Postoji opće pogoršanje stanja bolesnika: slabost, nesanica, groznica. Simptomi opće intoksikacije tijela se povećavaju, a iscrpljenost napreduje. Bez liječenja, bolest je smrtonosna. Ako je terapija započeta, pemfigus prelazi u sljedeću fazu.

Treća faza: epitelizacija.

Uz uspješno odabranu terapiju, manifestacije bolesti se smanjuju. Mjehurići se rjeđe pojavljuju i njihova se veličina smanjuje. Smanjuje se sindrom boli, opće stanje pacijenta je normalizirano.

Dijagnoza bolesti

Pemphigus vulgaris se dijagnosticira na temelju kliničke manifestacije bolesti. Da biste potvrdili dijagnozu, provedite histološki pregled uzorak oštećene kože. Također provodi imunološki test krvi, koji otkriva prisutnost antitijela na vlastite proteine ​​kože. Opći laboratorijski test krvi pokazuje anemiju i upalu.

Liječenje pemfigusa vulgarisa

Pemphigus vulgaris je teška autoimuna bolest koja bez odgovarajućeg liječenja može dovesti do smrti bolesnika.

Terapija bolesti usmjerena je na obnavljanje kože i ubrzanje zacjeljivanja rana. Također je važno uzimati protuupalne lijekove. postoji tradicionalni tretman pemfigus. Vanjski narodni lijekovi daju analgetik, protuupalni i antimikrobni učinak. Sprječavaju razvoj sekundarnih bakterijskih ili gljivičnih infekcija i potiču brzo zacjeljivanje rana. Uvarci za oralnu primjenu imaju protuupalni učinak i poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe.

Vanjski narodni lijekovi:

1. Narodna medicina. Potrebno je samljeti u pastu i pomiješati jednake količine češnjaka, luka, papra, kao i soli i meda. Sve dobro izmiješajte i stavite u pećnicu 15 minuta. Ova mješavina se ohladi i čuva u hladnjaku. Mast se koristi za podmazivanje površina rane dva puta dnevno.
2. Narodna medicina br.2. Samljeti u kašu i pomiješati u jednakim omjerima listove jorgovana, pelina, stolisnika i trpuca. Ova pasta se nanosi na oštećenu kožu i pokriva gazom. Trajanje postupka je četvrt sata.
3. Kopriva i aloja. Sok ovih biljaka potiče zacjeljivanje rana, ublažava bolove, ublažava upale i sprječava razvoj infekcija. Korištenje soka od aloe i koprive može se izmjenjivati. Za pripremu lijeka listovi se zdrobe u kašu, a sok se iscijedi pomoću nekoliko slojeva smotane gaze. U njemu se navlaži sterilna gaza ili pamučna tkanina, prethodno glačana, i nanese na površinu rane. Svaki put se priprema svježi sok.
4. Biljno ulje. Korisno je mazati oštećenu kožu maslinama, suncokretom, kukuruzom, krkavinom ili drugim biljno ulje. To pomaže otpustiti osušene kraste i također potiče zacjeljivanje.

Kada se bolest razvije u usnoj šupljini, za ispiranje se koriste ljekoviti biljni dekocije. Recepti:

1. Biljna zbirka. Pomiješajte kadulju, kamilicu i neven u jednakim omjerima. U pola litre kipuće vode poparite 4 žlice. l. takva zbirka, ostaviti u termos tri sata, a zatim filtrirati. Usna šupljina se ispire toplom juhom 3-4 puta dnevno, uvijek nakon jela. Ovaj proizvod se također može koristiti za ispiranje erozija na koži.
2. Eukaliptus. Poparite 1 žličicu u čaši kipuće vode. eukaliptusa, ostavite u termos 2 sata, a zatim filtrirajte. Isperite ovom infuzijom usne šupljine dva puta dnevno nakon jela.
3. Kamilica i metvica. Mješoviti osušena trava u jednakim omjerima i pari u kipućoj vodi po stopi od 2 žlice. l. pola litre vola. Ostavite dva sata, zatim filtrirajte. Isperite usta 3-4 puta dnevno nakon jela.

Lijekovi za oralnu primjenu:

1. Biljna zbirka br. 1. Pripremite mješavinu od dva dijela eukaliptusa, brezovih pupoljaka i kamilice, 3 dijela biljke stolisnika i 4 dijela biljke gospine trave. U pola litre kipuće vode poparite 2 žlice. l. takvu zbirku, ostavite dva sata, a zatim filtrirajte. Uzmite 50 ml lijeka svaka 4 sata. Terapija traje najmanje tri mjeseca.
2. Buhač. Poparite 1 žličicu u čaši kipuće vode. tansy boje, ostavite sat vremena, a zatim filtrirajte. Pijte 20 ml infuzije tri puta dnevno. Terapija traje tjedan dana, a zatim napravite tjedan pauze.
3. Djetelina. Poparite 2 žlice u 200 ml kipuće vode. l. zdrobljene glave djeteline, ostavite dva sata i filtrirajte. Pijte 50 ml 3-4 puta dnevno.

Pristup liječenju treba biti cjelovit, a najbolje je kombinirati različita sredstva. Svaka tri tjedna potrebno je promijeniti lijek kako se ne bi razvila ovisnost i ljekoviti učinak ne nestao.

Liječenje bolesti uključuje održavanje zdravog načina života i pravilnu prehranu. Osoba s pemfigusom često gubi apetit, ali ipak mora dobro jesti kako bi gubitak proteina i elektrolita nadomjestio eksudatom. Važno je jesti puno povrća i voća kao izvora vitamina i minerala. Od pića su prikladni sokovi i biljni čajevi.

Ako je zahvaćena usna šupljina, hranu treba kuhati ili kuhati na pari. U ovom slučaju, korisno je jesti pire juhe i pire kaše.

Važno je izbjegavati ozbiljne fizički rad, stres i održavajte pozitivan stav, potpuno se odmorite i dovoljno spavajte.

Napišite u komentarima svoje iskustvo u liječenju bolesti, pomozite drugim čitateljima stranice!

Pemphigus vulgaris može se pojaviti u pozadini potpunog zdravlja pacijenta. Potencijalno zdrava osoba primjećuje pojavu karakterističnih mjehurastih formacija na koži i sluznici. Mjehurići su iznutra ispunjeni bistrom tekućinom koja se s vremenom počinje zamućivati. S vremenom se te formacije također počinju širiti, šireći se po površini tijela. Nakon što postigne određenu veličinu ili uslijed mehaničkog oštećenja, mjehurić puca, ostavljajući upaljena područja vlažne kože na mjestu. Tako se stvara idealno okruženje za razmnožavanje bakterija i infekcije, budući da zahvaćena područja kože nemaju dovoljnu zaštitnu funkciju.

Liječenje se mora provesti u fazi kada širenje mjehurića još nije počelo. Da biste to učinili, koristite lijekove koji izravno utječu na imunološki sustav. Ako započnete bolest, to može dovesti do izuzetno neugodnih posljedica za zdravlje. Budući da otvoreni mjehurići obično dovode do gnojenja, pemfigus vulgaris obično ima lošu prognozu.

Pemphigus vulgaris, prema statistikama, opaža se u 1 slučaju na 5 milijuna pacijenata. Najčešće se javlja u zemljama Sredozemlja i Indijskog poluotoka. To je zbog činjenice da ovi narodi često imaju krvno-srodničke brakove koji dovode do genetskih patologija, uključujući strukturu gena koji je odgovoran za stanje kože.

Dakle, možemo zaključiti kako se bolest prenosi. Ovu bolest ne možete dobiti od bolesne osobe. Ali geni koji se prenose na djecu mogu potaknuti pojavu patologije.

2 Bolest s fiziološkog gledišta

Ljudska epiderma ima posebnu strukturu, koja određuje prirodu bolesti.

Epidermis se sastoji od četiri glavna sloja po cijelom tijelu, osim na dlanovima i tabanima, gdje ih ima 5. Dva donja sloja povezana su posebnim procesima koji imaju proteinski karakter. Nazivaju se dezmosomi. Upravo su ti procesi zaslužni za čvrstoću kože. Između sebe stvaraju posebne veze poput karabina.

Sljedeća 2 sloja nemaju takve veze i štite duboke slojeve od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja.

Uz manifestacije pemfigusa, ljudski imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela na proteinske spojeve koji uništavaju desmosomske spojeve. Otkrivanje tih protutijela, koja se nazivaju Tzankove stanice, biopsijom omogućuje postavljanje dijagnoze.

U procesu odvajanja slojeva kože nastaje posebna tekućina, koja ispunjava mjehuriće koji se pojavljuju na površini kože ili sluznice. Područje pojavljivanja mjehurića ograničeno je na oštećene dezmosome, gdje stanice nisu oštećene i pojavljuje se rub mjehurića. Gornji sloj mjehura je zaštitni sloj kože. Ako mjehurić prsne, tada donji slojevi kože ostaju nezaštićeni od vanjskih utjecaja. Osim toga, tekućina sadržana u mjehuru bila je zasićena ne samo proteinskim spojevima, već i elektrolitima i mikroelementima. Posljedično, tijelo gubi i te tvari u procesu širenja bolesti kroz kožu.

3 Uzroci patologije

Znanstvenici nisu u potpunosti otkrili razloge ovog fenomena. Osim promjene strukture gena koji je odgovoran za pravilnu strukturu epidermisa, stručnjaci identificiraju neke moguće uzroke koji mogu potaknuti razvoj bolesti:

• kršenja ravnoteže vode i elektrolita u tijelu (velika količina tekućine zadržava se u tijelu pacijenta ili se nakupljaju soli);
• neke ozbiljne bolesti živčanog sustava mogu oslabiti imunološku funkciju;
• bolesti nadbubrežnih žlijezda koje remete njihovu funkcionalnost u ljudskom endokrinom sustavu;
• kršenje osnovnih biokemijskih reakcija zbog nepravilnog funkcioniranja enzima;
• utjecaj sunčeve svjetlosti, kemijske reakcije i izloženost agresivnim komponentama određenih lijekova.

Međutim, čak ni ti čimbenici nisu sposobni sami izazvati bolest, samo organizam koji je genetski predisponiran može reagirati manifestacijom bolesti.

Znanstvenici su također iznijeli teoriju o virusnom podrijetlu pemfigusa. Ova teorija temelji se na tvrdnji da je bolest virusne prirode, ali sam virus ostaje neotkriven. Čak iu okviru ove teorije, pemfigus nije zarazan, jer virus može izazvati promjene samo u predisponiranom organizmu.

4 Simptomi i karakteristične manifestacije

Budući da se bolest može razviti čak iu pozadini potpunog zdravlja pacijenta, razlikuje se nekoliko faza razvoja patologije.

1. Početno stanje.

Ovu fazu karakterizira pojava malih mjehurića s tankim gornjim slojem. Lokalizirani su na licu, često oko usana. Gornji sloj mjehurića brzo se uništava, ostavljajući eroziju na svom mjestu. Zatim se pemfigus počinje širiti po koži, pojavljuju se nova žarišta na mjestima gdje su mjehurići lokalizirani. Najčešće se počinju pojavljivati ​​na mjestima s tankim slojem epiderme:

• pazuha;
• genitalije;
• grudi;
• unutarnja strana bedara;
• leđa.

Osim kozmetičkih, ova faza ne uzrokuje nikakvu nelagodu za pacijenta. Nakon uništenja gornjeg sloja mjehurića, područja kože zahvaćena erozijom brzo zacjeljuju. Koža nakon toga ima nešto tamniju nijansu.

1. Generalizacija.

U ovoj fazi povećava se ne samo broj mjehurića, već i njihova veličina. Ovdje je zahvaćena gotovo cijela površina tijela, mjehurići se često pojavljuju u ustima i počinju se spajati jedni s drugima. Mogu postojati sljedeći simptomi:

• nesanica;
• povećan umor;
• depresija i depresija;
• toplina;
• gljivične infekcije;
• bakterijske infekcije.

Ako se liječenje ne započne, ovo stanje može čak uzrokovati smrt pacijenta.

Pravi tretmani pemfigus će dovesti do sljedeće faze.

1. Epitelizacija.

Erozije postupno zacjeljuju ostavljajući tamne mrlje. Stanje bolesnika se vraća u normalu, koža poprima zdraviji izgled.

U svakom slučaju ne smijete dopustiti da bolest ide svojim tokom. Kada se pojave prvi simptomi u obliku lokaliziranih mjehurića, morate odmah kontaktirati stručnjaka za daljnju dijagnozu i kvalificirano liječenje.

Pemphigus vulgaris se smatra jednom od bolesti koja ima autoimuni mehanizam razvoja. Karakterizira ga pojava mjehurića na sluznici i dermisu. Ako se otvore, na njihovom će se mjestu pojaviti ružičaste rane.

Dakle, naučimo više o simptomima i uzrocima pemphigus vulgaris (obične) bolesti, njenom liječenju kod odraslih, djece i novorođenčadi.

Značajke bolesti

Pemphigus vulgaris poznat je u medicinskoj zajednici kao najpopularniji oblik pemfigusa. Češće se bolest javlja kod starijih pacijenata čija je dob od 30 do 60 godina.

Prve manifestacije bilježe se na sluznici koja oblaže usnu šupljinu. Nakon nekog vremena bolest se širi na dermis. Ako se mjehurići pojave na genitalijama žena ili u ustima, oni brzo pucaju.

U nastavku ćemo razmotriti razloge zašto se pemfigus vulgaris može pojaviti u povijesti bolesti.

Pemphigus vulgaris (fotografija)

Uzroci

Obično se ova bolest javlja kada imunološki sustav ne funkcionira ispravno. U ovom slučaju, tijelo proizvodi antitijela (IgG) na vlastite stanice, koje su lokalizirane u spinoznom sloju epiderme.

Dezmosomi, koji vežu epidermalne stanice, uništavaju se pod utjecajem autoantitijela. Gubljenjem međustaničnih veza nastaju prostori ispunjeni međustaničnom tekućinom. Tako nastaju akantolitični mjehurići.

Video ispod će vam reći o znakovima pemfigusa:

Simptomi

Često, razvoj pemfigusa počinje sa sluznicama (usta, ždrijelo). Vrlo ih je teško otkriti na vrijeme, jer ti mjehurići vrlo brzo pucaju. Nakon slučajnog otvaranja samo oni koji ostanu su bolni i imaju karakterističnu jarkocrvenu boju. Ako se liječenje ne započne, mjehurići rastu i spajaju se. U ovoj fazi bolesti uočeni su sljedeći simptomi:

• neugodan miris iz usta;
• smanjen apetit zbog boli;
• erozije na oralnoj sluznici.

Mjehurići će se početi pojavljivati ​​na epidermisu nekoliko mjeseci nakon njihovog stvaranja na oralnoj sluznici. Vrlo rijetko se može primijetiti oko mokraćnog mjehura. To je poput tankog ruba. Osip s ovom patologijom su žarišni karakter. Osip se obično pojavljuje na sljedećim područjima:

• ingvinalne nabore;
• leđa;
• aksilarna područja;
• grudi.

Otvaranje mjehurića događa se nekoliko dana nakon njihovog nastanka. Nastale erozije su jarko ružičaste boje, Veliki broj, tendencija spajanja. Pacijenta počinju brinuti sljedeći znakovi:

• pojava gnojnog iscjetka na erozijama;
• bol;
• zamućenost tekućine nakupljene unutar mjehurića;
• (može se razviti nakon infekcije).

Dijagnostika

Mehanički simptomi koji ukazuju na akantolizu smatraju se osobito značajnima. Stručnjaci mogu izvesti sljedeće postupke:

1. Otkrivanje simptoma Nikolskog. Ovaj simptom sastoji se od ljuštenja epidermisa nakon laganog trljanja zdravog dermisa.
2. Otkrivanje rubni simptom Nikolskog. Da biste to učinili, morate izvući komad kože iz prsnutog mjehurića. Simptom će biti pozitivan ako se epidermis ljušti na značajnoj udaljenosti od erozije.
3. Detekcija Asbo-Hansenovog znaka. Da biste to učinili, morate prstom pritisnuti mjehurić. Odgovor će biti pozitivan kada se na periferiji mokraćnog mjehura oljušti epidermis i njegova površina se poveća.

Za potvrdu sumnje na dijagnozu može se napraviti citološki pregled (Tzanckova metoda). Zahvaljujući mikroskopiji može se otkriti bris uzet s dna rane. Te su stanice prisutne u stratum spinosumu epidermisa. Uzimaju materijal iz svježeg mjehurića.

Također mogu provoditi imunološke studije (izravni/neizravni RIF). Oni su neophodni za potvrdu/opovrgavanje autoimune prirode bolesti.

Liječenje

Jedini učinkovita metoda Liječenje ove bolesti uključuje korištenje lijekova. Kao pomoćna metoda Možete koristiti terapeutski.

Terapeutski

Zajedno s primjenom lijekova propisuje se ekstrakorporalna hemokorekcija. Za pročišćavanje krvi najčešće se koriste:

• plazmaforeza;
• hemosorpcija.

Medicinski

Terapija lijekovima uključuje korištenje sljedećih skupina lijekova:

• kortikosteroidi ("", "Triamcinolone", "");
• citostatici (“ ”, “ ” “Azatioprin”).

Antibiotici su također potrebni u slučaju infekcije. Kako bi se spriječile komplikacije koje mogu nastati kao posljedica terapije kortikosteroidima, potrebno je uzimati lijekove koji zaštitnu funkciju na stijenkama želuca (“Bizmutov nitrat”).

Ne smijete liječiti pemfigus narodnim lijekovima bez dopuštenja liječnika!

U ovom videu Elena Malysheva će govoriti o liječenju pemfigusa:

Prevencija pemfigusa vulgarisa

Nakon uklanjanja znakova bolesti, trebali biste razmisliti o nizu preventivne mjere koji su neophodni za sprječavanje recidiva. Oni se sastoje u:

• praćenje stanja dermisa;
• uzimanje vitamina, kalcija, kalija;
• praćenje manifestacije neželjene reakcije nakon uzimanja lijekova;
• kontrolirati (redovitu) razinu šećera u mokraći i krvi;
• kontrola protrombina.

Pemphigus vulgaris u usnoj šupljini

Komplikacije

Zbog velika količina moguće su nuspojave glukokortikoida ozbiljne komplikacije. Dugotrajna uporaba ovi lijekovi mogu uzrokovati:

• atrofija nadbubrežnih žlijezda, prestanak proizvodnje glukokortikoida u tijelu;
• kvarovi u metabolizam ugljikohidrata, uz to, pojava steroidnog dijabetesa;
• promjene u mentalno stanje(pojava euforije, manično-depresivne);
• egzacerbacija (peptička);
• tromboflebitis;
• poremećaji u menstrualnom ciklusu;
• poremećaji u metabolizmu proteina;
• usporavanje procesa oporavka;
• kršenje metabolizma masti;
• spontani prijelomi (nastaju zbog dekalcifikacije kosti);
• smanjen imunitet.

Prognoza

Ako se liječenje započne odmah (kortikosteroidima), smrt se može izbjeći. Korištenje lijekova u ovoj skupini može izazvati razvoj opasnih komplikacija u području unutarnjih organa i sustava.

Pacijent će tijekom života morati uzimati kortikosteroide, ali u malim dozama. Dugotrajna uporaba takvih lijekova također može uzrokovati smrt.