Postoperativno liječenje transpozicije magistralnih arterija. Urođene srčane mane

Najčešći ozbiljan problem s kojim se susreću pedijatri je transpozicija. glavne posude. Ova bolest je više karakteristična za mušku dojenčad, au najtežem obliku je kobna za novorođenče ako mu se odmah ne pruži pomoć.

Najteža je transpozicija velikih krvnih žila u kojima aorta djeteta izlazi iz desne srčana klijetka i prenosi krv venskog tipa, nakon prolaska vaskularni sustav vraćajući se u desna polovica. Plućna arterija nosi životvornu tekućinu s lijeve strane u pluća i opet je vraća na istu stranu. Ispada da oba radna kruga cirkulacije krvi nisu povezana, a krv veliki krug ostaje nezasićen kisikom, venski.

U takvom je stanju preživljavanje djeteta nemoguće. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila u djece zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

Novorođenče se može spasiti prisutnošću rupe u desnoj i lijevoj polovici - otvoreni ovalni prozor. Ovaj se nedostatak često kombinira s bolestima srca. No, jedna takva rupa nije dovoljna da u potpunosti nadoknadi manjak kisika, pa srce doslovno puca kako bi se povećalo otpuštanje krvi, što u konačnici uzrokuje.

Rupa u interventrikularnom septumu djelomično nadoknađuje nedostatak kisika, ali također osigurava samo nepotpunu opskrbu krvi kisikom. Kao rezultat toga, u prisutnosti takvih teških poremećaja, novorođenče odmah pati od teške cijanoze, potrebna mu je hitna pomoć, jer je stanje hitno i može brzo dovesti do smrtonosni ishod.

Razlozi

Može uzrokovati transpoziciju velikih krvnih žila u novorođenčadi sljedećih razloga:

• opterećena nasljednost;
• kasna trudnoća, na 35 - 45 godina;
• negativni uvjeti okoliša;
• uporaba lijekova koji imaju toksični učinak na fetus;
• zarazne bolesti koji su se dogodili tijekom trudnoće: SARS, vodene kozice, rubeola, ospice, zaušnjaci, sifilis i drugi;
• dijabetes i drugi endokrine patologije;
• pothranjenost i opći nedostatak vitamina tijekom trudnoće;
• rad trudnice s otrovnim tvarima.

Prisutnost loših navika kod buduće majke donosi ogromnu štetu fetusu i može se manifestirati ne samo u srčanim manama, već iu drugim razvojnim poremećajima, defektima i deformacijama. Opasnost je uporaba alkohola, droga, nekontrolirano uzimanje lijekovi i pušenje, posebno rani datumi, budući da se patologija formira u 2. mjesecu intrauterinog života fetusa.

Klasifikacija

Od svih CHD-a, transpozicija velikih krvnih žila zauzima od 7 do 15% svih zabilježenih slučajeva. Prema prisutnosti popratnih sredstava komunikacije, porok se dijeli na sljedeće vrste:

1. TMS, u kombinaciji s hipervolemijom ili punim protokom krvi u plućima:

• jednostavna transpozicija (s rupom između atrija ili otvorenim "ovalnim prozorom");
• s rupom u septumu između ventrikula srca;
• s otvorenim arterijskim kanalom i prisutnošću dodatnih kanala.

1. TMS sa smanjenim protokom krvi u plućima:

• sa stenozom izlaznog trakta lijeve klijetke;
• složena transpozicija (također sa stenozom lijevog ventrikula srca i prozorom u septumu između desne i lijeve klijetke).

Značajke hemodinamike

Pri procjeni hemodinamike razlikuju se sljedeće oblike TMS:

puna. S njom deoksigenirana krv iz desne klijetke ulazi u aortu, u sistemsku cirkulaciju i vraća se u desnu polovicu srca. Lijeva klijetka tjera arterijsku krv u plućnu arteriju, u plućnu cirkulaciju, a zatim se krv vraća u lijeva polovica srca.

Ispravljeno. U ovom stanju postoji ventrikularna inverzija.

Karakteristični simptomi

Tijekom razdoblja prenatalni razvoj bolest se ne manifestira u fetusu, jer plućna cirkulacija još nije uključena, a protok krvi se provodi kroz ovalni prozor i ductus arteriosus. Dijete s takvom srčanom manom rađa se u terminu i ima normalna težina.

Ali s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila u djece, preživljavanje je nemoguće, pa je smrt bez hitne intervencije neizbježna. U prisutnosti takozvanih kompenzacijskih šantova, to jest rupa, venska i arterijska krv dobivaju priliku miješati i blago zasititi srce kisikom.

Samo s korigiranom transpozicijom velikih krvnih žila očiti znakovi nije dostupan, a beba normalno raste do određenog vremena.

Tipični pokazatelji malformacije u dojenčadi su sljedeće znakove:

• opća cijanoza;
• ubrzani puls;
• dispneja.

U prisutnosti rupa, cijanoza je ograničena na trup, lice i vrat. U budućnosti se mogu primijetiti sljedeće manifestacije bolesti:

1. Zatajenje srca, koje se očituje povećanjem srca i jetre, pojavom otekline, rijetko - ascitesom.
2. Čak i kod novorođenčadi normalne težine, u prva tri mjeseca opaža se gubitak težine. Djeca sa znakovima bolesti su tjelesno i/ili mentalni razvojčesto su bolesni virusne bolesti koja se može zakomplicirati upalom pluća.

Kada se anatomski pravilan razvoj Aorta komunicira s lijevom klijetkom i nosi krv obogaćenu kisikom kroz sustavnu cirkulaciju. A plućno deblo se odvaja od desne klijetke i isporučuje krv u pluća, gdje se obogaćuje kisikom i vraća u lijevi atrij. Krv obogaćena kisikom zatim ulazi u lijevu klijetku.

Međutim, pod utjecajem nepovoljni faktori kardiogeneza se može dogoditi netočno, a fetus će se formirati kao npr potpuna transpozicija velike krvne žile (TMS). S takvom anomalijom, aorta i plućna arterija mijenjaju mjesta - aorta se grana s desne, a plućna arterija s lijeve klijetke. Kao rezultat toga, krv bez kisika ulazi u sistemsku cirkulaciju, a krv obogaćena kisikom ponovno se isporučuje u plućnu cirkulaciju (tj. pluća). Dakle, krugovi cirkulacije krvi su razdvojeni i predstavljaju dva zatvorena prstena koji međusobno ne komuniciraju.

Hemodinamski poremećaj koji se javlja s takvim TMS-om nespojiv je sa životom, ali često se ova anomalija kombinira s kompenzatornom prisutnošću u interatrijski septum. Zahvaljujući tome, dva kruga mogu komunicirati jedan s drugim preko ovog šanta, i barem neznatno miješanje venskog i arterijska krv. Međutim, takva malo oksigenirana krv ne može u potpunosti zasititi tijelo. Ako postoji i defekt interventrikularnog septuma u srcu, tada je situacija još uvijek kompenzirana, ali ni takvo obogaćivanje krvi kisikom nije dovoljno za normalno funkcioniranje organizam.

Dijete rođeno s takvom urođenom manom brzo pada u kritična situacija. očituje se već u prvim satima života, a u nedostatku trenutna pomoć novorođenče umire.

Potpuni TMS je kritična srčana bolest plavog tipa koja nije kompatibilna sa životom i uvijek zahtijeva hitnu kardiokiruršku intervenciju. U prisutnosti otvorenog ovalnog prozora i defekta atrijalnog septuma, operacija se može odgoditi, ali treba je izvesti u prvim tjednima djetetova života.

Ova urođena mana jedna je od najčešćih anomalija srca i krvnih žila. To, zajedno s Fallotovom tetradom, otvoreni ovalni prozor, defekt interventrikularni septum i jedna je od "velikih pet" srčanih anomalija. Prema statistikama, TMS se razvija 3 puta češće u muških fetusa i čini 7-15% svih kongenitalnih malformacija.

U djece s korigiranim TMS-om mijenja se položaj ventrikula, a ne arterija. S ovom vrstom defekta, venska krv je u lijevoj klijetki, a oksigenirana u desnoj. Međutim, iz desne klijetke ulazi u aortu i ulazi u sustavnu cirkulaciju. Takva hemodinamika je također atipična, ali cirkulacija krvi se i dalje provodi. U pravilu, ova vrsta anomalije ne utječe na državu rođeno dijete i ne predstavlja opasnost za njegov život. Nakon toga, takva djeca mogu doživjeti određeni zaostatak u razvoju, budući da je funkcionalnost desne klijetke niža od one lijeve i ne može se u potpunosti nositi s osiguravanjem normalne opskrbe krvlju u sustavnoj cirkulaciji.

U ovom članku ćemo vas upoznati sa mogući razlozi, sorte, simptomi, metode dijagnostike i korekcije transpozicije velikih krvnih žila. Ove informacije će vam pomoći da napravite Generalna ideja o suštini ovog opasnog urođena mana plavi tip srca i principi njegovog liječenja.

Loše navike trudnice značajno povećavaju rizik od urođenih srčanih grešaka u fetusa.

Kao i sve druge urođene srčane mane, TMS se razvija tijekom prenatalno razdoblje pod utjecajem sljedećih štetnih čimbenika:

• nasljedstvo;
• nepovoljna ekologija;
• uzimanje teratogenih lijekova;
• virusni i bakterijske infekcije(ospice, zaušnjaci, vodene kozice, rubeola, SARS, sifilis, itd.);
• toksikoza;
• bolesti endokrilni sustav(dijabetes);
• dob trudnice je preko 35-40 godina;
• polihipovitaminoza tijekom trudnoće;
• kontakt buduće majke s otrovnim tvarima;
• loše navike trudnice.

Abnormalni raspored glavnih žila formira se u 2. mjesecu embriogeneze. Mehanizam nastanka ovog defekta još nije dobro razjašnjen. Ranije se pretpostavljalo da je defekt nastao zbog nepravilnog savijanja aortopulmonalnog septuma. Kasnije su znanstvenici počeli pretpostavljati da se transpozicija formira zbog činjenice da kada se grana truncus arteriosus dolazi do abnormalnog rasta subpulmonalnog i subaortalnog konusa. Zbog toga se plućni zalistak nalazi iznad lijeve, a aortalni zalistak iznad desne klijetke.

Klasifikacija

Ovisno o popratnim nedostacima koji igraju ulogu šantova koji kompenziraju hemodinamiku tijekom TMS-a, razlikuju se brojne varijante takve anomalije srca i krvnih žila:

• defekt popraćen dovoljnim volumenom plućnog krvotoka i hipervolemijom i u kombinaciji s otvorenim ovalnim prozorom (ili jednostavnim TMS-om), defektom ventrikularnog septuma ili otvorenim ductus arteriosus i prisutnošću dodatnih šantova;
• defekt praćen nedostatnom plućnom prokrvljenošću i u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma i stenozom izlaznog trakta (kompleks TMS) ili sa suženjem izlaznog trakta lijeve klijetke.

Otprilike 90% bolesnika s TMS-om kombinira se s hipervolemijom plućne cirkulacije. Osim toga, 80% pacijenata ima jedan ili više dodatnih kompenzacijskih šantova.

Najpovoljnija opcija za TMS je kada je zbog defekata u interatrijalnoj i interventrikularnoj pregradi osigurano dovoljno miješanje arterijske i venske krvi, a umjereno suženje plućne arterije sprječava nastanak značajne hipervolemije malog kruga.

Normalno, aorta i plućno deblo su u prekriženom stanju. Tijekom transpozicije te su žile raspoređene paralelno. Ovisno o njihovoj relativni položaj Postoje takve varijante TMS-a:

• D-varijanta - aorta desno od plućno deblo(u 60% slučajeva);
• L-varijanta - aorta lijevo od plućnog debla (u 40% slučajeva).

Simptomi

Tijekom intrauterinog razvoja, TMS se gotovo ni na koji način ne manifestira, jer fetalna cirkulacija još ne funkcionira, a protok krvi se odvija kroz foramen ovale i otvoreni ductus arteriosus. Obično se djeca s ovom srčanom manom rađaju u normalno vrijeme, s dovoljnim ili neznatno prekomjernom težinom.

Nakon rođenja djeteta, njegova održivost u potpunosti je određena prisutnošću dodatnih komunikacija koje osiguravaju miješanje arterijske i venske krvi. U nedostatku takvih kompenzacijskih šantova - otvorenog foramena ovale, defekta ventrikularnog septuma ili otvorenog duktusa arteriozusa - novorođenče umire nakon rođenja.

Obično se TMS može otkriti odmah nakon rođenja. Izuzetak su slučajevi korigirane transpozicije - dijete se normalno razvija, a anomalija se javlja nešto kasnije.

Nakon rođenja, novorođenče ima sljedeće simptome:

• ukupna cijanoza;
• ubrzani puls.

Ako je ova anomalija u kombinaciji s koarktacijom aorte i otvorenim ductus arteriosusom, tada dijete ima diferenciranu cijanozu, koja se očituje većom cijanozom gornjeg dijela tijela.

Kasnije kod djece s TMS-om napreduje (povećavaju se veličina srca i jetre, rjeđe se razvija ascites i javlja se edem). U početku je djetetova tjelesna težina normalna ili malo prekoračena, ali kasnije (do 1-3 mjeseca starosti) dolazi do razvoja hipotrofije zbog srčane insuficijencije i hipoksemije. Takva djeca često pate od akutnih respiratornih virusnih infekcija i upale pluća, zaostaju u tjelesnom i mentalnom razvoju.

Prilikom pregleda djeteta liječnik može identificirati sljedeće simptome:

• zviždanje u plućima;
• proširena prsa;
• nerazdijeljeni glasni II ton;
• šumovi popratnih anomalija;
• ubrzani puls;
• srčana grba;
• deformacija prstiju prema vrsti "bubnjarske palice";
• povećanje jetre.

S ispravljenim TMS-om, koji nije popraćen dodatnim kongenitalne anomalije razvoj srca, mana može dugo biti asimptomatska. Dijete se normalno razvija, a pritužbe se pojavljuju tek kada se desna klijetka prestane nositi s pružanjem velikog kruga cirkulacije krvi. dovoljno oksigenirana krv. Kada ih pregleda kardiolog u takvim pacijentima, utvrđuju se srčani šumovi i atrioventrikularna blokada. Ako se korigirani TMS kombinira s drugim kongenitalnim malformacijama, tada pacijent ima pritužbe koje su karakteristične za postojeće anomalije u razvoju srca.

Dijagnostika

U gotovo 100% slučajeva ova srčana bolest se dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, u rodilištu.

TMS se češće otkriva u bolnici. Prilikom pregleda djeteta liječnik otkriva izražen medijalno pomaknuti srčani impuls, srčanu hiperaktivnost, cijanozu i dilataciju prsa. Pri slušanju tonova otkriva se povećanje oba tona, prisutnost sistolički šum te šumove karakteristične za popratne srčane mane.

Za detaljan pregled djeteta s TMS-om, sljedeće metode dijagnostika:

• rendgen prsnog koša;
• kateterizacija srčanih šupljina;
• (aorto-, atrio-, ventrikulo- i koronarna angiografija).

Na temelju rezultata instrumentalno istraživanje kardiokirurg sastavlja plan za dalje kirurška korekcija anomalije.

Liječenje

S potpunim TMS-om, sva djeca u prvim danima života podvrgnuta su hitnim palijativnim operacijama usmjerenim na stvaranje defekta između malog i velikog kruga cirkulacije krvi ili njezino širenje. Prije takvih zahvata djetetu se propisuje lijek koji pospješuje rascjep arterioznog duktusa - prostaglandin E1. Ovaj pristup omogućuje postizanje miješanja venske i arterijske krvi i osigurava održivost djeteta. Kontraindikacija za izvođenje takvih operacija je razvijena ireverzibilna plućna hipertenzija.

Ovisno o klinički slučaj odabrana je jedna od metoda takvih palijativnih operacija:

• balonska atrioseptostomija (endovaskularna tehnika Park-Rashkinda);
• otvorena atrioseptektomija (resekcija interatrijalnog septuma prema metodi Blalock-Hanlon).

Takvi se zahvati provode radi otklanjanja po život opasnih hemodinamskih poremećaja i priprema su za nužnu kardiokiruršku korekciju.

Za uklanjanje hemodinamskih poremećaja koji se javljaju tijekom TMS-a, može se izvesti sljedeće operacije:

1. Prema Senning metodi. Kardiokirurg pomoću posebnih flastera preoblikuje atrijalne šupljine tako da krv iz plućnih vena počne teći u desni atrij, a od šupljih vena - lijevo.
2. Prema Mustardovoj metodi. Nakon otvaranja desnog atrija, kirurg je ekscidirao veći dio interatrijalnog septuma. Iz perikardijalnog lista liječnik izreže flaster u obliku hlača i zašije ga na način da krv iz plućnih vena teče u desnu pretklijetku, a iz šuplje vene u lijevu.

Sljedeće operacije prespajanja arterija mogu se izvesti kako bi se anatomski ispravilo neusklađenost velikih krvnih žila tijekom transpozicije:

1. Križanje i ortotopska replantacija glavnih žila, podvezivanje PDA (prema Zhateni). Plućna arterija i aorta su podijeljene i pomaknute u svoje komore. Osim toga, krvne žile su međusobno anastomozirane svojim distalnim dijelovima s proksimalnim segmentima. Zatim kirurg izvodi transplantaciju koronarne arterije u neoaortu.
2. Uklanjanje stenoze plućne arterije i plastika defekta ventrikularnog septuma (prema Rastelliju). Takve se operacije izvode kada se transpozicija kombinira s defektom ventrikularnog septuma i stenozom plućne arterije. Defekt ventrikularnog septuma zatvara se perikardnim ili sintetskim flasterom. Stenoza plućne arterije uklanja se zatvaranjem njenog ušća i ugradnjom vaskularne proteze koja omogućuje komunikaciju između desne klijetke i plućnog trupa. Osim toga, oni stvaraju nove načine odljeva krvi. Krv teče iz desne klijetke u plućnu arteriju kroz stvoreni ekstrakardijalni konduit, a iz lijeve klijetke u aortu kroz intrakardijalni tunel.
3. Arterijski preklop i plastika ventrikularnog septuma. Tijekom intervencije plućna arterija se presijeca i reimplantira u desnu, a aorta u lijevu klijetku. Koronarne arterije se zašiju na aortu, a defekt ventrikularnog septuma zatvori se sintetskim ili perikardijalnim flasterom.

Obično se takve operacije provode do 2 tjedna djetetovog života. Ponekad se njihova provedba odgađa i do 2-3 mjeseca.

Svaka od gore navedenih metoda anatomske korekcije TMS-a ima svoje indikacije, kontraindikacije, pluseve i minuse. Taktika arterijski prekidač biraju prema kliničkom slučaju.

Nakon izvršene kardiokirurške korekcije, pacijentima se preporuča nastavak doživotnog praćenja kod kardiokirurga. Roditeljima se savjetuje da osiguraju da dijete slijedi blagi režim:

• isključivanje teškog tjelesnog napora i prekomjerne aktivnosti;
• puni san;
• pravilna organizacija dnevne rutine;
• pravilna prehrana;
• profilaktički antibiotici prije stomatoloških ili kirurških zahvata za sprječavanje infektivnog endokarditisa;
• redovito praćenje od strane liječnika i provedba njegovih imenovanja.

U odrasloj dobi pacijent mora slijediti iste preporuke i ograničenja.

Prognoza

Novorođenčad s transpozicijom velikih krvnih žila zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

U nedostatku pravodobnog kardiokirurškog liječenja, prognoza ishoda TMS-a uvijek je nepovoljna. Prema statistikama, oko 50% djece umire tijekom prvog mjeseca života, a do 1 godine više od 2/3 djece ne preživi zbog teške hipoksije, rastuće acidoze i zatajenja srca.

Prognoza nakon operacije srca postaje povoljnija. Za složene nedostatke, pozitivno dugoročni rezultati opažaju se u otprilike 70% pacijenata, s jednostavnijim - u 85-90%. Od nemale važnosti u ishodu takvih slučajeva je redovito promatranje kardiokirurga. Nakon korektivne operacije, pacijenti mogu razviti dugotrajne komplikacije: stenoza, tromboza i kalcifikacija konduita, zatajenje srca itd.

Transpozicija velikih krvnih žila jedna je od najčešćih opasni poroci srce i može se samo eliminirati kirurški. Za njegov povoljan ishod važna je pravodobnost kardiokirurškog zahvata. Takve se operacije provode do 2 tjedna djetetovog života, a samo u nekim slučajevima mogu se odgoditi do 2-3 mjeseca. Poželjno je da se takva anomalija razvoja otkrije i prije rođenja djeteta, a trudnoća i porod planiraju se uzimajući u obzir prisutnost ove opasne prirođene srčane bolesti u nerođenog djeteta.

Transpozicija velikih krvnih žila - najozbiljnije urođena mana srce, nespojivo sa životom. Karakterizira se pogrešan položaj srčane žile. Ovo je patologija položaja trupa plućne arterije i aorte u odnosu na srčanu komoru. U ovom slučaju transpozicija može biti razne varijacije: u kombinaciji s drugim bolestima srca, potpuna, nepotpuna. Razmotrimo stanje "jednostavnog TMS-a", koje karakterizira potpuna transpozicija.

Na zdrava osoba aorta izlazi iz lijeve komore, a plućna arterija iz prve. U novorođenčeta s transpozicijom velikih krvnih žila je suprotno. U isto vrijeme, sve ostalo u rasporedu srca je normalno. Ova patologija javlja se najčešće među svim slučajevima transpozicije. Novorođenče s ovim TMS-om izgleda dobro, donošeno je i isprva ne pokazuje nikakve abnormalnosti. Međutim, u usporedbi s drugom djecom, izgleda jako plavo. Venska krv nije obogaćena kisikom, jer ne prolazi kroz pluća. Postupno se obogaćuje ugljični dioksid. Zajedno s njima, plućna arterija je, naprotiv, prezasićena kisikom. To jest, dobiva se takva slika u kojoj su dva kruga cirkulacije krvi potpuno nepovezana i ne dodiruju se.

Međutim, djeca rođena s takvom patologijom ne padaju odmah u kritično stanje. Postoji određeni faktor koji održava njihovu održivost do određeni trenutak. U interatrijalnom septumu nalazi se rupa kroz koju venska krv istječe i ulazi u pluća, gdje se obogaćuje kisikom. Ovaj shunt je povezan s plućnom arterijom. Međutim, ovaj mehanizam je izuzetno kratak za održavanje života, a novorođenčad unutar nekoliko dana pada u posebno kritično stanje koje zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

Transpozicija velikih krvnih žila je izlječiva. NA stacionarni uvjeti poroda, patologija se brzo otkriva, nakon čega se liječnici primjenjuju Hitne mjere. Prsa djeteta se otvaraju, uređaj se spaja, zamjenjujući prirodni protok krvi. Ovo hladi krv. Obje srčane žile su disecirane. Izvršiti anatomsku korekciju urođene mane. Arterije odsječene od aorte prišivene su na plućnu arteriju - to je izvor obnovljene aorte. Zatim se ovdje zašije drugi dio aorte. Od perikarda se napravi cijev za popravak plućne arterije.

Operacija je vrlo ozbiljna, dugo traje. Međutim, sada nije potrebno putovati daleko u inozemstvo da bi se to dovršilo. U Rusiji mnoge klinike već mogu ispraviti transpoziciju velikih krvnih žila. Ali postoji jedan uvjet: operacija se mora obaviti odmah: do 2 tjedna života novorođenčeta s TMS-om.

Posljedice operacije

Operacije za prevladavanje kvara TMS-a provode se 25 godina. I do danas normalan životžive stariji od 20 godina mladi ljudi koji su u prošlosti rođeni s transpozicijom velikih krvnih žila. Nakon operacije potrebno je redovito posjećivati ​​kardiologa jer s rastom djeteta mogu nastati komplikacije. Zasebno bih želio napomenuti nove mogućnosti medicine u radu TMS-a. Ako je ranije ispravljena cijela anatomija srca, sada se koriste metode ispravljanja puteva krvotoka. Ova tehnika omogućila je operaciju djece koja iz nekog razloga ne mogu ispraviti anatomiju srca.

NA postotak otprilike polovica djece izliječene od TMS-a ima problema sa srčanim ritmom. Druga polovica vodi prilično zdrav život. Zauvijek kontraindicirana teška psihička vježba. Na primjer, kontraindicirano je da djevojčice rađaju nakon operacije TMS-a. Trudnoća može biti izuzetno naporna za srce.

U 27. tjednu trudnoće radila sam ultrazvuk, fetalnu ehokardiografiju i ustanovljena srčana mana nerođenog djeteta. Reći da je to bio ŠOK - samo ne reći ništa! Kako nije bilo govora o prekidu trudnoće, liječnici su mene i muža "uvjeravali" da ako povoljan ishod operacije (i ne možete bez nje), dijete će moći živjeti sasvim u potpunosti.

Za referencu: Transpozicija velikih krvnih žila (TMS) je CHD karakteriziran neusklađenošću ventrikularno-arterijskog spoja s podudarnošću veze preostalih segmenata srca. Drugim riječima, aorta polazi od morfološki desne klijetke, a plućno deblo - od morfološki lijeve. Statistički podaci 7–15% svih CHD 9,9% CHD dijagnosticiranih u djetinjstvo Omjer muškaraca i žena pri rođenju je 3:1.
Ako su normalno veliki i mali krugovi cirkulacije povezani uzastopno, onda s TMS-om funkcioniraju paralelno, potpuno odvojeni. Zato potrebno stanječak i za kratak život - prisutnost poruka između velikog i malog kruga cirkulacije krvi u obliku prirodno postojećih ili umjetno stvorenih nedostataka. U ovom slučaju, krv se ispušta tijekom TMS-a u oba smjera.

Tek sada, kada Andryushka ima već skoro šest mjeseci, mogu više-manje mirno pričati o tome što nam se dogodilo nakon toga. More suza zašto i zbog čega, razmišljanja što se može i treba učiniti, strpljenja, strpljenja, očekivanja, nadanja i vjere u najbolje...

Prije poroda nije se moglo brinuti, dok pluća nisu bila uključena, ništa nije ugrožavalo djetetov život, ali od trenutka rođenja brojanje je išlo minutama, u najbolji slučaj- Gledati. Morala sam roditi u SOKKD - Regionalnom kliničkom kardiološkom dispanzeru Samara. Porod je prošao u najboljem redu, vidjela sam bebu, tek ovdje sam saznala da imamo dječaka (prije toga spol nas je najmanje zanimao na ultrazvuku). I odmah su ga odveli... nisu ga prislonili na prsa, nisu mu dali da ga zagrli, čak ni da ga dotakne... Osjećala sam se prestravljeno i usamljeno, bilo je prerano za radovanje, ali učinila sam sve Mogao bih. Sada je u rukama Gospodina Boga i kardiokirurga. Moje dijete, tako bespomoćno, maleno, drago i prijeko potrebno!

prvi dio ovog videa govori o nama. Slično tome, šestog dana nakon rođenja, Andrei je bio podvrgnut operaciji. Samo ne u Moskvi, u Samari. Velika zahvalnost i naklon do zemlje kardiokirurzima, anesteziolozima, reanimatorima i medicinskim sestrama, svima čiji dobro srce i brižne ruke, dali su mom sinu priliku za nastavak života.

Operacija je trajala više od šest sati, bilo je potrebno zamijeniti žile, koronarne arterije, a debljina krvnih žila novorođenčeta je nezamislivo mala. to kardiopulmonalna premosnica, transfuzija krvi, umjetno disanje, otvarajući prsnu kost ... Mama i ja sjedile smo u hodniku i čekale.
Doktorica se vratila i rekla da je operacija gotova, bilo je krvarenja, ali uspjeli su to izdržati, bebino srce je počelo kucati, a sada treba čekati i nadati se da će se tijelo oporaviti, da neće biti komplikacija .

Tri tjedna mi je sin bio na intenzivnoj njezi, mogao se dolaziti dva puta dnevno, dolazila sam, donosila izdojeno mlijeko koje su mu nakon par dana počeli davati na sondu, svaki dan malo više, postupno isključivali ventilator ( umjetna ventilacija pluća), ukinuo lijekove, antibiotike, izvadio i izvadio razne cijevi iz tijela moje bebe ...

Tek kad njegovo stanje više nije zahtijevalo reanimaciju, smio sam ležati s njim na odjelu.
Naučio je sisati, u početku je morao curiti mlijeko kroz bradavicu, nije imao snage sam doći do hrane ... ali branili smo GV !!! Tjedan dana kasnije već je samostalno dojio i dobivao na težini.

S mjesec dana već smo bili kod kuće. Napokon su brat i sestra uspjeli vidjeti Andryushku, čiji su majka i otac tako dugo nestali, tako voljenog i dugo očekivanog, tako malenog i slavnog. Bili su jako sretni!

4 mjeseca nakon operacije, sada je nemoguće uzeti bebu ispod pazuha, za ručke, da se ne ošteti prsna kost, pričvršćena žicama. Sada će na rendgenu prsnog koša uvijek imati žice ... i ožiljak na prsima, ali sve manji i svjetliji, tanak, kozmetički i još poneki ožiljak od kojekakvih odvoda, sondi, defibrilatora. na trbuhu i boku ... Sjećanje na početak života.

Stalni nadzor, praškovi za lijekove, EKG, odlasci kod kardiokirurga, nije sve bilo tako besprijekorno... Dva mjeseca kasnije javili su nam da se jedna od žila počela sužavati na mjestu šivanja, što može dovesti do porasta tlaka. u srcu, odatle edem u plućima, jetri, bubrezima itd. u lancu. Pojava za dva mjeseca, opet bolno čekanje i nada da će sve uspjeti. Stvarno se nisam htjela vratiti na operaciju i proći sve te krugove: reanimacija, anestezija, otvaranje prsne kosti,... Noćna mora...

Ali sljedeći posjet obradovao je i nas i liječnike. Hemodinamika je pokazala poboljšanja, stabilna poboljšanja. Bili smo bez lijekova. Prvi put smo našu odraslu bebu uzeli pod ruke, a ne kao kristalnu vazu. Sada se već možete radovati što su sve loše stvari iza vas.

Uskoro Andryushka ima šest mjeseci, on je isto veselo, veselo i prijateljski raspoloženo dijete, sa zadovoljstvom gazi nogama po tepihu, guguće i slavno, poput njegovih vršnjaka, čiji je život bio drugačiji početak.
Zahvaljujem ti, Svevišnji, sebi i svima na ovoj važnoj, teškoj, ali savladivoj životnoj lekciji.

Djeco moja, volim vas puno!

Transpozicija velikih krvnih žila - kongenitalna srčana bolest, jedan od najtežih i, nažalost, najčešćih. Prema statistikama, to je 12-20% od urođeni poremećaji. Jedini način liječenja bolesti je operacija.

Uzrok patologije nije utvrđen.

Normalan rad srca

Ljudsko srce ima dvije komore i dvije pretklijetke. Između ventrikula i atrija nalazi se otvor zatvoren ventilom. Između dviju polovica organa nalazi se čvrsta pregrada.

Srce radi ciklički, svaki takav ciklus uključuje tri faze. U prvoj fazi - sistoli atrija, krv se prenosi u ventrikule. U drugoj fazi - ventrikularnoj sistoli, krv se dovodi u aortu i plućnu arteriju, kada tlak u komorama postaje veći nego u žilama. U trećoj fazi dolazi do opće stanke.

Desni i lijevi dio srca služe malim, odnosno velikim krugovima cirkulacije krvi. Krv se opskrbljuje iz desne klijetke u plućni arterijska posuda, kreće se u pluća, a zatim se, obogaćen kisikom, vraća u lijevi atrij. Odavde se prenosi u lijevu klijetku, koja gura krv bogatu kisikom u aortu.

Dva kruga cirkulacije krvi međusobno su povezana samo preko srca. Međutim, bolest mijenja sliku.

TMS: opis

Tijekom transpozicije glavni krvne žile mijenjati mjesta. Plućna arterija pomiče krv u pluća, krv je zasićena kisikom, ali ulazi u desni atrij. Aorta iz lijeve klijetke nosi krv po cijelom tijelu, ali vena vraća krv u lijevi atrij, odakle se prenosi u lijevu klijetku. Kao rezultat toga, cirkulacija pluća i ostatka tijela potpuno su izolirani jedni od drugih.

Očito, ovo stanje je prijetnja životu.

U fetusu krvne žile koje opslužuju pluća ne funkcioniraju. U velikom krugu krv se kreće kroz ductus arteriosus. Stoga TMS ne predstavlja neposrednu opasnost za fetus. Ali nakon rođenja, situacija djece s ovom patologijom postaje kritična.

Očekivano trajanje života djece s TMS-om određeno je postojanjem i veličinom otvora između klijetki ili pretklijetki. Ovo nije dovoljno za normalan život, što uzrokuje pokušaje tijela da nadoknadi stanje povećanjem volumena pumpane krvi. Ali takvo opterećenje brzo dovodi do zatajenja srca.

Stanje djeteta može biti čak i zadovoljavajuće u prvim danima. Eksplicitan vanjski znak u novorođenčadi se javlja samo izrazita cijanoza koža- cijanoza. Zatim se razvija kratkoća daha, dolazi do povećanja srca, jetre, pojavljuje se edem.

X-zrake pokazuju promjene u tkivima pluća i srca. Descent aorte može se vidjeti na angiografiji.

Klasifikacija bolesti

Bolest je tri glavne vrste. Najteži oblik je jednostavan TMS, kod kojeg vaskularna transpozicija nije kompenzirana dodatnim srčanim defektima.

Jednostavan TMS - potpuna zamjena glavnih žila, mali i veliki krugovi su potpuno izolirani. Dijete je rođeno u punom roku i normalno, budući da je tijekom intrauterinog razvoja fetusa došlo do miješanja krvi. Nakon rođenja djece, ovaj kanal se zatvara, jer više nije potreban.

Na jednostavan TMS ostaci kanala jedini način miješanje venske i arterijske krvi. Razvijen je niz pripravaka koji održavaju kanal otvorenim kako bi se stabilizirao položaj malog pacijenta.

U ovom slučaju, hitna kirurška intervencija - jedina prilika preživjeti za dijete.

Transpozicija žila s defektima u interventrikularnom ili atrijalnom septumu - abnormalna rupa u septumu dodaje se patologiji. Kroz njega dolazi do djelomičnog miješanja krvi, odnosno mali i veliki krug još uvijek djeluju.

Nažalost, takva vrsta naknade ne donosi ništa dobro.

Njegov jedini plus je da položaj djece nakon rođenja ostaje stabilan nekoliko tjedana, a ne dana, što vam omogućuje da točno identificirate sliku patologije i razvijete operaciju.

Veličina septalnog defekta može varirati. S malim promjerom, simptomi defekta su donekle izglađeni, ali se promatraju i omogućuju brzo postavljanje dijagnoze. Ali ako se razmjena krvi dogodi u dovoljnim količinama za dijete, tada se njegovo stanje čini prilično sigurnim.

Nažalost, to je potpuno pogrešno: tlak u klijetkama se izjednačava zbog komunikacijske rupe, koja postaje uzrok. Lezije krvnih žila malog kruga kod djece razvijaju se prebrzo, a kada su u kritičnom stanju, dijete postaje neoperabilno.

Ispravljena transpozicija velikih žila - postoji promjena u položaju ne arterija, već klijetki: osiromašena venska krv je u lijevoj klijetki, na koju se nadovezuje plućna arterija. Krv obogaćena kisikom prenosi se u desnu klijetku, odakle se kreće kroz aortu u veliki krug. To jest, cirkulacija krvi, iako prema netipičnom obrascu, provodi se. Ne utječe na stanje fetusa i rođenog djeteta.

Ovo stanje nije izravna prijetnja. Ali djeca s patologijom obično pokazuju određeno kašnjenje u razvoju, budući da desna klijetka nije dizajnirana da služi velikom krugu i njezina je funkcionalnost niža od one lijeve.

Identifikacija patologije

Bolest se nalazi na rani stadiji intrauterini razvoj fetusa, na primjer, pomoću ultrazvuka. Zbog osobitosti opskrbe krvlju fetusa, bolest prije rođenja praktički ne utječe na razvoj i ne manifestira se ni na koji način. Ova asimptomatska je glavni razlog ne otkrivajući nedostatak do rođenja djece.

Za dijagnosticiranje novorođenčadi koriste se sljedeće metode:

• EKG - uz njegovu pomoć procijeniti električni potencijal miokarda;
• ehokardija - glavna je dijagnostička metoda, jer daje najviše pune informacije o patologijama srca i glavnih žila;
• radiografija - omogućuje određivanje veličine srca i položaja plućnog debla, s TMS-om se znatno razlikuju od normale;
• kateterizacija - omogućuje procjenu rada ventila i tlaka u srčanim komorama;
• angiografija – najviše točna metoda odrediti položaj plovila;
• CT srca. PET - dodijeljeni su za otkrivanje komorbiditeti osmisliti optimalnu kiruršku intervenciju.

Kada se otkrije patologija u fetusu, gotovo uvijek se postavlja pitanje prekida trudnoće. Ne postoje druge metode osim operacije, a operacije ove razine izvode se samo u specijaliziranim klinikama. Obične bolnice mogu ponuditi samo Rashkindovu operaciju. To vam omogućuje da privremeno stabilizirate stanje djece sa srčanim bolestima, ali nije lijek.

Ako se patologija otkrije u fetusu, a majka inzistira na rađanju, prije svega, morate se pobrinuti za prijenos u specijalizirano rodilište, gdje će biti moguće odmah, odmah nakon rođenja, provesti potrebne dijagnostika.

TMS tretman

Bolest se može samo izliječiti operativni način. najbolji izraz prema kirurzima - u prva dva tjedna života. Što više vremena prođe između poroda i operacije, to je više poremećen rad srca, krvnih žila i pluća.

Operacije za sve vrste TMS-a razvijene su dugo vremena i uspješno se provode.

• Palijativno - provodi se niz operativnih mjera kako bi se poboljšalo funkcioniranje malog kruga. Između atrija stvara se umjetni tunel. Istodobno, desna klijetka šalje krv iu pluća iu veliki krug.
• Korektivni - potpuno eliminirati kršenje i povezane anomalije: plućna arterija je zašivena na desnu klijetku, a aorta na lijevu.

Bolesnici s TMS-om trebali bi biti ispod stalni nadzor kardiolog i nakon naj uspješna operacija. Kako djeca rastu, mogu se pojaviti komplikacije. Neka se ograničenja, poput zabrane tjelesne aktivnosti, moraju pridržavati tijekom cijelog života.

Transpozicija velikih krvnih žila je teška i po život opasna bolest srca. Na najmanju sumnju o stanju fetusa, vrijedi inzistirati pažljivo ispitivanje uz pomoć ultrazvuka. Ne treba manje pozornosti posvetiti stanju novorođenčeta, osobito ako se primijeti cijanoza. Samo pravovremeno kirurška intervencija jamstvo je života djeteta.