Palijativna kirurgija za potpunu transpoziciju velikih krvnih žila. Koliko je opasno? Nakon operacije transpozicije glavnih arterija

Kongenitalne abnormalno smještene žile koje proizlaze iz srčanih komora predstavljaju prijetnju životu. Transpozicija velikih krvnih žila najčešća je prirođena srčana bolest među ostalim greškama. Promatranjem trudnice može se uočiti problem prije rođenja djeteta, što će pomoći u planiranju njenog liječenja.

Značajke bolesti

Ispravna struktura osigurava da plućno deblo izlazi iz ventrikula s desne strane, što je odgovorno za vensku krv. Kroz ovu glavnu žilu krv se šalje u pluća, gdje se obogaćuje kisikom. Iz lijeve klijetke strši arterija. Lijeva polovica je odgovorna za arterijsku krv, koja se šalje u veliki krug za hranjenje tkiva.

Transpozicija je patologija kada su glavne žile obrnute. Iz desne klijetke osiromašena krv ulazi u arteriju i veliki krug. A iz lijeve klijetke krv namijenjena zasićenju stanica kisikom opet u začaranom krugu odlazi u pluća.

Dobivaju se dva paralelna kruga, gdje obogaćena krv ne može ući u veliki krug, a kada uđe u pluća, nije zasićena kisikom, jer ga nije predala tkivima i nije osiromašila. Venska krv u velikom krugu odmah stvara izgladnjivanje tkiva kisikom.

Kako se percipiraju abnormalni rasporedi krvnih žila za različita razdoblja života:

• Beba u utrobi. Dijete u maternici ne doživljava nelagodu s takvom patologijom, jer njegova krv još nije prošla veliki krug i nije vitalna u tom razdoblju.
• Za rođeno dijete važno je da barem dio venske krvi ima priliku primiti kisik. Situaciju spašava prisutnost drugih kongenitalnih anomalija. kada u njemu postoji rupa i krv različitih klijetki može komunicirati jedna s drugom. Dio venske krvi kreće se u lijevu klijetku i stoga je uključen u mali krug.ima sposobnost primanja kisika ulaskom u pluća. Arterijska krv, djelomično ulazeći u desnu polovicu srca, prolazi kroz arteriju do velikog kruga i sprječava tkiva da padnu u kritično stanje zbog hipoksije. Također, djelomična izmjena krvi između venske i arterijske cirkulacije može se izvršiti zbog:
  • još nije zatvoren ductus arteriosus,
  • ako atrijski septum ima
  • ovalni prozor.

U ovoj fazi stručnjaci određuju kada je bolje izvršiti prilagodbu pacijentu. Razmislite koliko dugo možete čekati, često ne više od mjesec dana. Poduzimaju nešto kako se ne bi dogodilo da mali i veliki krugovi budu potpuno izolirani jedni od drugih. Dijete najčešće ima plavičastu boju kože. S vremenom se negativni učinci gladovanja kisikom počinju gomilati i pojavljuju se sve više simptoma bolesti.

• Odrasla osoba, ako urođene mane uzrokovane ovom vrstom mane nisu ispravljene u ranom djetinjstvu, ne može biti održiva. To je zbog činjenice da se rezultati progresije patologije akumuliraju u tijelu, što dovodi do nepovratnih procesa.Mogu postojati opcije ako anomalija nije vrlo teška, ali bez ikakve korekcije nemoguće je imati normalan životni vijek .

Specijalisti detaljnije govore o značajkama bolesti i glavnim metodama liječenja transpozicije velikih krvnih žila u sljedećem videu:

Oblici i klasifikacija

Stručnjaci razlikuju četiri varijante kršenja.

1. nepotpuna transpozicija. Kad glavne žile polaze iz jedne klijetke npr.: desna.
   Ako su posude greškom prirode promijenile mjesta, ali jedna od njih ima izlaz iz obje klijetke.
2. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila. Ovo je naziv defekta kada su glavne arterije i plućno deblo promijenili mjesta. Rezultat su dva paralelna kruga cirkulacije krvi. Pritom krv venske cirkulacije i arterijske cirkulacije ne komuniciraju jedna s drugom.
   Težak slučaj. Pomaže izdržati do korekcije, što omogućuje komunikaciju s krvlju malih i velikih krugova. Traje od perinatalnog razdoblja i liječnici pokušavaju odgoditi njegovo zatvaranje do korektivnog postupka.
3. Transpozicija autocesta, koja ima dodatne fiziološke malformacije. Ovdje su prikladni slučajevi kada septum srca ima rupu, što je defekt. Međutim, ova okolnost olakšava stanje novorođenčeta i omogućuje preživljavanje do korektivnog postupka.
4. Korigirani oblik transpozicije velikih krvnih žila
   S ovom patologijom priroda kao da je napravila dvostruku pogrešku. Kao iu prvom slučaju, glavne glavne posude su međusobno pomaknute na mjestima. I druga anomalija - lijeva i desna klijetka također su jedna na drugoj. To jest, desna klijetka se nalazi na lijevoj i obrnuto.
   Ovaj oblik olakšava situaciju, jer nema jak učinak na cirkulaciju krvi. Ali s vremenom se posljedice patologije i dalje nakupljaju, jer su desna i lijeva klijetka prirodno stvorene da nose različita opterećenja i teško im je zamijeniti jedna drugu.

Netočna lokacija glavnih žila (dijagram)

Uzroci

Nepravilan raspored glavnih žila formira se tijekom perinatalnog života fetusa u razdoblju kada se javlja stvaranje srca i krvožilnog sustava. To je u prvih osam tjedana. Zašto dolazi do nenormalnog kvara nije točno poznato.

Čimbenici koji pridonose abnormalnom intrauterinom razvoju organa uključuju:

• izloženost buduće majke utjecajima:
  • kontakt sa štetnim kemikalijama,
  • uzimanje lijekova bez pristanka liječnika,
  • izloženost ionizirajućem zračenju,
  • živeći u mjestima s nepovoljnom ekologijom,
  • ako je trudnica bila bolesna:
    • vodene kozice,
    • SARS,
    • ospice
    • herpes
    • epidemijski parotitis,
    • sifilis
    • rubeola;
• genetska predispozicija,
• pothranjenost ili loša prehrana,
• konzumacija alkohola,
• dijabetes melitus kod buduće majke bez odgovarajuće kontrole tijekom nošenja djeteta,
• ako trudnoća nastupi nakon četrdesete godine života,
• bolest se javlja kod djece s drugim kromosomskim poremećajima, kao što je Downov sindrom.

Simptomi

Budući da bolesnici ne prežive bez prilagodbe u ranom djetinjstvu, možemo govoriti o simptomima transpozicije velikih krvnih žila u novorođenčadi:

• koža ima plavičastu nijansu,
• povećana jetra,
• dispneja,
• ubrzan rad srca;
• u budućnosti, ako bi dijete moglo preživjeti bez ispravljanja nedostataka:
  • postoji kašnjenje u fizičkom razvoju,
  • slabo dobivanje na težini koja je potrebna u skladu s godinama,
  • povećanje prsnog koša
  • srce je veće od normalnog
  • podbulost.

Dijagnostika

Moguće je utvrditi transpoziciju velikih krvnih žila u fetusu tijekom njegovog intrauterinog razvoja. To će pomoći u planiranju i pripremi za brigu o djetetu. Ako problem nije identificiran, tada pri rođenju stručnjaci za cijanozu sugeriraju srčanu manu.

Da bismo razjasnili vrstu kršenja, mogu postojati takvi postupci.

• ehokardiografija
  Vrlo informativna i sigurna metoda. Možete odrediti netočan položaj posuda i druge nedostatke.
• Rentgenske slike
  Omogućuju vidjeti oblik i veličinu srca, neke značajke krvnih žila.
• kateterizacija
  Kateter se uvodi u područje srca kroz krvne žile. Pomoću njega možete detaljno ispitati unutarnju strukturu srčanih komora.
• Angiografija
  Jedna od metoda ispitivanja krvnih žila uz korištenje kontrastnog sredstva.

Sljedeći video će vam reći kako izgleda transpozicija velikih krvnih žila:

Liječenje

Glavni i jedini način liječenja transpozicije velikih krvnih žila je operacija. Postoji nekoliko metoda podrške novorođenčetu u razdoblju prije prilagodbe.

Terapijske i medicinske metode

Terapijska metoda će biti potrebna tijekom praćenja stanja nakon operacije. Medicinska metoda se koristi kao pomoćna. Tijekom pripreme novorođenčeta za prilagodbu, može mu se dodijeliti uzimanje prostaglandina E1. Namjena: spriječiti prekomjerni rast arterijskog kanala.

Postoji u djeteta prije rođenja, zatim preraste. Održavanje kanala otvorenim pomoći će djetetu da preživi do operacije. Ostat će moguća komunikacija s venskom i arterijskom cirkulacijom.

A sada razgovarajmo o operaciji transpozicije velikih krvnih žila.

Operacija

• Prvi kirurški zahvat, koji se u većini slučajeva radi na novorođenčetu što je brže moguće, je Rashkind zahvat. Sastoji se od uvođenja katetera s balonom u područje srca pod nadzorom opreme.
  Balon u ovalnom prozoru se napuhuje i time ga širi. Operacija zatvorenog tipa (palijativna).
• Operacija ispravljanja nedostataka je radikalna intervencija uz korištenje umjetne potpore cirkulacije (operacija Zatenet). Svrha postupka je potpuna korekcija prirodnih nedostataka. Najbolje vrijeme za njegovu provedbu je prvi mjesec života.
• Ako kasnite s kontaktiranjem stručnjaka za pomoć, ponekad se operacija pomicanja žila ne može učiniti. To je zbog činjenice da su se klijetke prilagodile i prilagodile postojećem opterećenju i možda neće moći podnijeti promjenu.To se obično odnosi na djecu stariju od jedne do dvije godine. Ali stručnjaci imaju opciju kako im možete pomoći. Kirurškim zahvatom se preusmjeravaju protoki krvi, tako da arterijska krv cirkulira u velikom krugu, a venska u malom.

Detaljnije o tome kako se operacija izvodi, ako dijete ima transpoziciju velikih krvnih žila, sljedeći će video reći:

Sprječavanje bolesti

Za začeće djeteta morate se ozbiljno pripremiti, ispitati zdravlje i slijediti preporuke stručnjaka. Tijekom trudnoće treba izbjegavati situacije koje su štetne:

• biti na mjestima s nepovoljnom ekologijom,
• ne dolazi u kontakt s kemikalijama,
• ne biti izložen vibracijama, ionizirajućem zračenju;
• tablete, ako je potrebno, obratite se stručnjaku;
• poduzmite mjere opreza kako biste izbjegli zarazne bolesti.

Ali ako je došlo do patologije, onda je najbolja opcija otkriti je prije rođenja djeteta. Stoga ga treba promatrati tijekom nošenja djeteta.

Komplikacije

Što duže dijete živi bez prilagodbe, to se tijelo više prilagođava situaciji. Lijeva klijetka se navikava na smanjeno opterećenje, a desna klijetka na povećano. Kod zdrave osobe opterećenje se raspoređuje obrnuto.

Smanjeno opterećenje omogućuje ventrikulu da smanji debljinu svoje stijenke. Ako se korekcija izvrši kasno, tada se lijeva klijetka nakon postupka možda neće moći nositi s novim opterećenjem.

Bez operacije, gladovanje tkiva kisikom se povećava, stvarajući nove bolesti i skraćujući život. Vrlo rijetko postoje komplikacije nakon operacije: sužavanje plućne arterije. To se događa ako su tijekom postupka korišteni umjetni materijali za protetiku ili zbog šavova.

Kako bi se to izbjeglo, mnoge klinike koriste:

• posebna tehnika za šivanje elemenata, uzimajući u obzir daljnji rast autoceste;
• za protetiku se koriste prirodni materijali.

Prognoza

Nakon obavljene korektivne operacije pozitivni rezultati su u 90% slučajeva. Takvi pacijenti nakon zahvata zahtijevaju dugotrajno praćenje specijalista. Savjetuje im se da se ne izlažu značajnijim fizičkim naporima.

Bez kvalificirane pomoći, novorođenčad s prirodno pomaknutim žilama umire u prvom mjesecu života do 50%. Ostali bolesnici uglavnom ne žive duže od godinu dana zbog hipoksije koja napreduje.

Transpozicija velikih krvnih žila: suština CHD, uzroci, liječenje, prognoza

Transpozicija velikih krvnih žila (TMS) je teška anomalija srca, kada aorta izlazi iz desne klijetke (RV), a plućno deblo - s lijeve strane. TMS čini do 15-20% svih urođenih srčanih mana (CHD), među oboljelima je tri puta više dječaka. TMS je jedan od najčešćih oblika CHD zajedno s (VSD) i drugima.

Kada su glavne arterije transponirane, nema obogaćivanja arterijske krvi kisikom, dok se kreće u začaranom krugu, zaobilazeći pluća. Mali pacijent odmah nakon rođenja postaje cijanotičan, s jasnim znakovima zatajenja srca na licu. TMS - "plavi" defekt s teškom hipoksijom tkiva, koji zahtijevaju kirurško liječenje u prvim danima i tjednima života.

Uzroci TMS-a

Obično je nemoguće utvrditi točne uzroke pojave patologije kod određene bebe, jer majka tijekom trudnoće može biti izložena raznim štetnim učincima. Određenu ulogu u pojavi ove anomalije mogu igrati:

• Virusne bolesti tijekom trudnoće (rubeola, vodene kozice, herpes, respiratorne infekcije);
• težak;
• Ionizirana radiacija;
• Upotreba alkohola, lijekova s ​​teratogenim ili mutagenim učinkom;
• Popratna patologija u trudnice (na primjer, dijabetes);
• Starost majke je starija od 35 godina, pogotovo ako je trudnoća prva.

Uočeno je da se TMS češće javlja kod djece s Downovim sindromom, čiji su uzroci kromosomske abnormalnosti, uključujući i one uzrokovane gore navedenim razlozima. Djeci s TMS-om također se mogu dijagnosticirati nedostaci na drugim organima.

Moguć je utjecaj nasljeđa, iako još nije pronađen točan gen odgovoran za nepravilan razvoj srca. U nekim slučajevima uzrok je spontana mutacija, dok majka negira mogućnost vanjskih utjecaja u vidu rendgenskih zraka, lijekova ili infekcija.

Polaganje organa i sustava događa se u prva dva mjeseca razvoja embrija, stoga je u tom razdoblju potrebno zaštititi vrlo osjetljiv embrij od svih vrsta toksičnih čimbenika. Ako se srce počelo pogrešno formirati, tada se neće promijeniti, a znakovi defekta pojavit će se odmah nakon rođenja.

Kretanje krvi u TMS

Želio bih se detaljnije zadržati na tome kako se krv kreće kroz šupljine srca i krvnih žila tijekom njihove transpozicije, jer bez razumijevanja ovih mehanizama teško je zamisliti bit defekta i njegove manifestacije.

Značajke protoka krvi u TMS-u određene su prisutnošću dva zatvorena, nepovezana kruga cirkulacije krvi. Iz kolegija biologije svi znaju da srce "pumpa" krv u dva kruga. Ovi tokovi su odvojeni, ali predstavljaju jedinstvenu cjelinu. Venska krv napušta gušteraču u pluća, vraćajući se kao arterijska krv obogaćena kisikom u lijevi atrij. Iz LV, arterijska krv s kisikom ulazi u aortu, usmjeravajući se prema organima i tkivima.

U TMS-u, aorta ne počinje u lijevoj, već u desnoj komori, a plućno deblo polazi s lijeve strane. Tako se dobivaju dva kruga od kojih jedan “tjera” vensku krv kroz organe, a drugi je šalje u pluća i zapravo prima natrag. U ovoj situaciji ne može biti govora o adekvatnoj razmjeni, budući da krv obogaćena kisikom ne dolazi do organa osim pluća. Ova vrsta defekta naziva se potpuni TMS.

Prilično je teško otkriti potpunu transpoziciju u fetusa. Na ultrazvuku, srce će izgledati normalno, četverokomorno, dvije posude će otići iz njega. Dijagnostički kriterij za defekt u ovom slučaju može biti paralelni tijek glavnih arterija, koje se normalno presijecaju, kao i vizualizacija velike žile koja polazi iz lijeve klijetke i dijeli se na 2 grane - plućne arterije.

Jasno je da je cirkulacija krvi poremećena do kritične razine i ne može se bez barem neke mogućnosti slanja arterijske krvi u organe. Koliko god čudno zvučalo, bolesnom malom srcu mogu priskočiti u pomoć i drugi UPU-i. Konkretno, ili klijetke će imati koristi. Prisutnost takvih dodatnih komunikacijskih kanala omogućuje vam povezivanje oba kruga i osiguravanje, iako minimalne, ali ipak dostave kisika u tkiva. Dodatni putovi omogućuju održavanje života prije operacije i prisutni su u 80% bolesnika s TMS-om.

putovi prolaska krvi patološki za odraslu osobu djelomično kompenziraju defekt i prisutni su kod većine bolesnika

Jednako važno u odnosu na kliniku i prognozu je stanje plućnog kruga protoka krvi, prisutnost ili odsutnost njegove preopterećenosti krvlju. Iz ove pozicije Uobičajeno je razlikovati vrste TMS-a:

1. S preopterećenjem ili normalnim tlakom u plućima;
2. Uz smanjenu plućnu cirkulaciju.

Devet od deset pacijenata ima preopterećenje malim krugom "viška" krvi. Razlozi za to mogu biti nedostaci u pregradama, otvoreni ductus arteriosus, prisutnost dodatnih komunikacijskih putova. Osiromašenje malog kruga nastaje pri suženju izlaza iz LV, što se javlja u izoliranom obliku ili u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma.

Anatomski složeniji defekt je korigirana transpozicija velikih krvnih žila. U srcu su i komore i žile "pomiješane", ali to omogućuje kompenzaciju poremećaja protoka krvi i dovođenje na prihvatljivu razinu. S korigiranim TMS-om, obje klijetke mijenjaju mjesta s žilama koje odlaze iz njih: lijevi atrij prelazi u desnu klijetku, zatim slijedi aorta, a iz desnog atrija krv se kreće u LV i plućni trup. Takva "zbrka", međutim, osigurava kretanje tekućine u pravom smjeru i obogaćivanje tkiva kisikom.

Kompletan TMS (lijevo) i ispravljeni kvar (desno), foto: vps-transpl.ru

U slučaju korigiranog defekta, krv će se kretati u fiziološkom smjeru, tako da nije potrebna dodatna komunikacija između atrija ili ventrikula, a ako postoji, ona će imati negativnu ulogu i dovesti do hemodinamskih poremećaja.

Video: TMS - medicinska animacija (eng)

Manifestacije TMS-a

Tijekom fetalnog razvoja, ova srčana bolest se ne manifestira ni na koji način, jer plućni krug u fetusu ne radi. Nakon rođenja, kada bebino srce počne samo pumpati krv u pluća, TMS se također manifestira u punoj mjeri. Ako je transpozicija ispravljena, onda je klinika loša, ako je defekt potpun, njegovi znakovi neće vas ostaviti da čekate.

Stupanj kršenja s potpunim TMS-om ovisi o rutama komunikacije i njihovoj veličini. Što se više krvi miješa u srcu novorođenčadi, to će tkiva dobiti više kisika. Najbolja opcija se smatra kada postoji dovoljno rupa u pregradama, a plućna arterija je donekle sužena, što sprječava preopterećenje volumena plućnog kruga. Potpuna transpozicija bez dodatnih anomalija nespojiva je sa životom.

Bebe s transpozicijom glavnih krvnih žila rađaju se u terminu, normalne težine ili čak velike, a već u prvim satima života uočavaju se znakovi prirođene srčane mane:

• Snažno cijelo tijelo;
• dispneja;
• Povećanje broja otkucaja srca.

1. Srce se povećava u veličini;
2. U šupljinama se pojavljuje tekućina (ascites, hidrotoraks);
3. Jetra je povećana;
4. Javlja se edem.

Ostali znakovi srčane disfunkcije također su vrijedni pažnje. Takozvana "srčana grba" (deformacija prsnog koša) uzrokovana je povećanjem srca, nokatne falange prstiju zadebljaju, beba zaostaje u razvoju i slabo dobiva na težini. Određene poteškoće nastaju tijekom hranjenja, jer je djetetu teško sisati dojku s jakim nedostatkom daha. Takvom djetetu svaki pokret, pa čak i plač, može biti nemoguć zadatak.

Ako višak krvi uđe u pluća, tada postoji sklonost infektivnim i upalnim procesima, česta upala pluća.

Korigirani oblik TMS-a odvija se puno povoljnije. U nedostatku drugih srčanih mana, možda uopće neće biti transpozicije, jer krv teče ispravno. Dijete će pravilno rasti i razvijati se u skladu s dobi, a defekt se može otkriti slučajno po prisutnosti tahikardije, šuma na srcu, poremećaja provođenja.

Ako se korigirana transpozicija kombinira s drugim poremećajima, tada će simptomi biti određeni prema njima. Na primjer, s rupom u interventrikularnom septumu pojavit će se kratkoća daha, puls će postati češći, bit će znakovi zatajenja srca u obliku edema, povećanja jetre. Takva djeca boluju od upale pluća.

Načini ispravljanja TMS-a

S obzirom na prisutnost anatomskih promjena u srcu, jedina moguća opcija za liječenje defekta je kirurški zahvat, a što se prije izvede, manje će nepovratne posljedice biti za bolest.

Hitna intervencija indicirana je za pacijente s potpunim TMS-om, a prije operacije propisuju se pripravci prostaglandina kako bi se spriječilo zatvaranje arterijskog kanala što omogućuje "miješanje" krvi.

U prvim danima djetetova života moguće je provesti operacije koje osiguravaju povezanost cirkulacijskih krugova. Ako u pregradama postoje rupe, one se proširuju, ako nema nedostataka, stvaraju se. Rashkindova operacija izvodi se endovaskularno, bez prodora u prsnu šupljinu, a sastoji se u uvođenju posebnog balona koji proširuje ovalni prozor. Ova intervencija daje samo privremeni učinak nekoliko tjedana, tijekom kojih se mora riješiti pitanje radikalnog liječenja.

Najispravnije i najučinkovitije liječenje je operacija kojom se aorta vraća u lijevu klijetku, a plućno deblo u desnu, kako bi bilo normalno. Intervencija se izvodi otvorenim putem, u općoj anesteziji, traje od sat i pol do dva ili više, ovisno o složenosti defekta.

primjer operacije za TMS

Nakon što je beba uronjena u anesteziju, kirurg presijeca tkiva prsnog koša i dolazi do srca. Do tog vremena uspostavlja se umjetni krvotok, kada ulogu srca obavlja aparat, a krv se dodatno hladi kako bi se spriječile komplikacije.

Nakon što je otvorio put do glavnih arterija i srca, liječnik odreže obje žile malo iznad njihovog pričvršćivanja, otprilike na sredini duljine. Na ušću plućne arterije, koronarne arterije su zašivene, a zatim se aorta "vraća" ovdje. Plućna arterija je fiksirana na dio aorte koji ostaje na izlazu iz desne klijetke pomoću fragmenta perikarda.

Rezultat operacije je normalan raspored vaskularnih putova, kada aorta napusti lijevu klijetku, od nje počinju i koronarne arterije srca, a plućno deblo nastaje u desnoj polovici organa.

Optimalno razdoblje za liječenje je prvi mjesec života. Naravno, možete živjeti u iščekivanju toga i duže, ali tada će sama intervencija postati neprimjerena. Kao što znate, lijeva klijetka je deblja od desne i dizajnirana je za veliko opterećenje pritiskom. S defektom, atrofira, jer se krv gura u mali krug. Ako se operacija izvede kasnije od roka, tada lijeva klijetka neće biti spremna za činjenicu da će morati pumpati krv u sustavnu cirkulaciju.

Kada je vrijeme izgubljeno i više nije moguće vratiti anatomiju srca, postoji drugi način da se ispravi protok krvi. Riječ je o tzv. intraatrijalnoj korekciji koja se koristi više od 25 godina i pokazala se učinkovitim načinom liječenja TMS-a. Prikazuje se djeci koja nisu podvrgnuta gore navedenoj operaciji na vrijeme.

Suština intraatrijalne korekcije je prerezati desnu pretklijetku, ukloniti joj septum i zašiti “flaster” koji usmjerava vensku krv iz velikog kruga u lijevu klijetku, odakle ide u pluća, dok se plućne vene vraćaju natrag. oksigeniranu krv u "desno" srce, a zatim - u abnormalno smještenu aortu. Dakle, bez promjene položaja glavnih arterija, postiže se kretanje krvi u pravom smjeru.

Prognoza i rezultati liječenja

Kada se rodi dijete s vaskularnom transpozicijom, njegovi roditelji su vrlo zabrinuti ne samo zbog operacije, već i zbog toga što će se dogoditi nakon toga, kako se dijete počinje razvijati i što ga čeka u budućnosti. Uz pravodobno kirurško liječenje, prognoza je vrlo povoljna: do 90% ili više pacijenata živi normalnim životom, povremeno posjetiti kardiologa i podvrgnuti se minimalnim pregledima za praćenje rada organa.

Sa složenim defektima situacija može biti gora, ali ipak je kod većine bolesnika kvaliteta života prihvatljiva. Nakon operacije intraatrijalne korekcije, oko polovice pacijenata nema ograničenja u životu, a njezino trajanje je prilično dugo. Druga polovica može patiti od aritmija, zatajenja srca, zbog čega se preporučuje ograničenje tjelesne aktivnosti, a žene se upozoravaju na rizike trudnoće i poroda.

Danas je TMS potpuno izlječiva anomalija, a dokaz tome su stotine djece i odraslih koji su uspješno operirani. Mnogo ovisi o roditeljima, njihovoj vjeri u uspjeh i želji da pomognu svom djetetu.

Ili skraćeno TMS jedna je od vrsta kongenitalne malformacije srca, u kojem su glavne posude ( aorta i) ostavite srce pogrešnim redoslijedom. Ova malformacija može se otkriti već u vrlo ranoj fazi trudnoće, tako da mlade majke često saznaju za ovaj problem mnogo prije poroda. U ovom ćemo članku pokušati objasniti što je transpozicija velikih krvnih žila, može li se dijete roditi i živjeti s takvom dijagnozom i što učiniti u tom slučaju?

Transpozicija velikih krvnih žila Postoji nekoliko tipova: jednostavni, TMS u kombinaciji s defektima srčanog septuma i korigirani TMS. Kritične malformacije koje zahtijevaju liječenje u prvim danima života uključuju jednostavan TMS.

Na TMS posude potpuno mijenjaju svoja mjesta, tj. aorta polazi od desne klijetke srca, i - od lijeve klijetke. U ovom slučaju oba kruga krvotok(veliki i plućni) potpuno su izolirani jedni od drugih. Ispada da je krv plućnog kruga cijelo vrijeme obogaćena kisikom, ali ne ulazi u veliki krug. A krv iz sistemske cirkulacije, siromašna kisikom, ne može ući u pluća. U takvoj situaciji život djeteta bio bi nemoguć.

Autorska prava za prezentirani materijal pripadaju stranici

Ipak, s TMS-om, krv između krugova krvotok može miješati. Konkretno, krv može ući u mali (plućni) krvotok. Ova žila funkcionira kod sve djece tijekom fetalnog razvoja, a zatvara se nakon rođenja. Postoje lijekovi koji mogu pomoći ductus arteriosus otvorena. Stoga je vrlo važno da dijete jednostavan TMS primili ove lijekove. To će stabilizirati stanje djeteta prije operacije.

Prije rođenja djeteta, u fazi intrauterini razvoj, takav UPU ne ometa život i razvoj fetusa, budući da plućna cirkulacija u fetusu praktički ne funkcionira, sva krv cirkulira samo u velikom krugu kroz i otvoreni ductus arteriosus. Stoga se djeca rađaju donošena, potpuno normalna, ali odmah vrlo cijanotična.

Nakon rođenja i prvog udaha, situacija se dramatično mijenja - plućna cirkulacija počinje funkcionirati odvojeno, a veličina postaje nedovoljna za miješanje krvi u velikim i malim krugovima. Osim toga, svaki sat postaje sve manje i manje, što pogoršava situaciju. Stoga su djeca s jednostavnom transpozicijom velikih krvnih žila u životnoj opasnosti i zahtijevaju hitnu skrb odmah nakon poroda.

Naravno, ako se TMS kombinira s drugim malformacijama srca, na primjer, ili VSD-om, tada je ova situacija korisnija za novorođenče, budući da ti nedostaci omogućuju protok krvi iz jednog kruga u drugi, tako da njihova životna opasnost postaje manja. jak, a u kirurzima imati vremena odabrati pravu taktiku kirurško liječenje. Međutim, u svakom slučaju, kod potpune transpozicije velikih žila nužna je operacija, samo je pitanje kada to učiniti - odmah nakon poroda, ili možete pričekati.

Stoga, ako tijekom trudnoće saznate da bi fetus mogao imati transpozicija velikih krvnih žila, onda je najvažnije pronaći specijalizirano rodilište koje surađuje s kardio centrom kako bi se dijete moglo odmah nakon toga operirati. Slična rodilišta postoje u glavnim velikim gradovima, kao što su Moskva, Sankt Peterburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Međutim, važno je to razumjeti radikalna korekcija kompletnog TMS-a- prilično komplicirana operacija, koja se uspješno izvodi samo u nekim gradovima naše zemlje. U svim drugim kardio centrima može se raditi samo Rashkind zahvat - to je pomoćna operacija koja eliminira kritičnu situaciju i omogućava djetetu s TMS-om da živi još nekoliko tjedana. No, za potpunu korekciju TMS-a dijete još treba transportirati u neki od gradova u kojima se nalaze čelnici naše zemlje. Možemo preporučiti Moskvu, Novosibirsk, Tomsk, Samaru, Penzu.

Zapamtite da je najteže operacija za potpuno ispravljanje TMS-a mora se obaviti unutar prvog mjeseca života! Kasnije postaje problematično izvršiti radikalnu korekciju, jer. lijeva klijetka se "odvikla" da radi kao sistemska i nakon radikalne operacije možda neće moći podnijeti opterećenje. Stoga, ako su termini radikalne korekcije propušteni, dijete se prvo podvrgava pomoćnoj operaciji, koja priprema lijevu klijetku za radikalnu korekciju.

Još jedna podvrsta transpozicija velikih krvnih žila je ispravljeni TMS. U ovom slučaju, priroda je dva puta pogriješila: nije bila zbunjena aorta s plućnom arterijom, već ventrikuli srca. Na ispravljeni TMS venska krv ulazi u lijevu klijetku, ali iz nje odlazi plućna arterija, a arterijska krv iz pluća vraća se u desnu klijetku, ali iz nje odlazi aorta. To jest, cirkulacija krvi nije pogođena. Dijete izgleda apsolutno zdravo. Problemi dolaze kasnije. Činjenica je da desna klijetka nije prilagođena za rad na velikom krugu cirkulacije krvi. S vremenom se funkcija desne klijetke pogoršava

Budući da oba kruga cirkulacije krvi normalno funkcioniraju, u ovom slučaju nema opasnosti po život, a djeca mogu živjeti bez operacije vrlo dugo. Imamo sudionike na forumu roditelja djece s prirođenim srčanim manama koji su stariji od 30 godina i imaju prilagođeni TMS. Međutim, ova djeca mogu imati problema. Na primjer, činjenica da desna srčana klijetka nije anatomski uređena za opskrbu krvotoka dovodi do toga da ta djeca ipak malo zaostaju u razvoju u odnosu na zdravu djecu. Također ispravljeni TMSčesto u kombinaciji s drugim srčanim anomalijama (ventrikularni septalni defekti, itd.)

Transpozicija velikih arterija ili d-transpozicija najčešći je uzrok cijanoze u novorođenčadi i glavni uzrok smrti u djece s cijanotičnom bolesti srca u prvoj godini života. Ranije je ovaj nedostatak bio smrtonosan, ali sada, zahvaljujući pojavi palijativnih i radikalnih operacija, prognoza za to se značajno poboljšala.

Morfologija i hemodinamika

Tijekom transpozicije glavnih arterija, sistemski venski povrat iz desnog atrija ulazi u desnu klijetku, a odatle se izbacuje u aortu koja polazi iz desne klijetke. Plućni venski povrat prolazi kroz lijevi atrij i lijevu klijetku i vraća se u pluća kroz plućno deblo koje se proteže od lijeve klijetke. Normalno, dva kruga cirkulacije krvi su povezana u seriju, ali ovdje su nepovezana. Život s ovakvom cirkulacijom moguć je samo ako postoje veze između krugova koji omogućuju krvi obogaćenoj kisikom iz pluća u arterije sistemske cirkulacije i krvi iz vena sistemske cirkulacije u plućne arterije. U više od polovice bolesnika s transpozicijom glavnih arterija interventrikularni septum je intaktan, a intrakardijalni shunt se izvodi samo kroz distendirani foramen ovale ili, rjeđe, kroz atrijski septalni defekt tipa ostium secundum. Cijanoza je jako izražena. Kod velikog defekta ventrikularnog septuma krv se bolje miješa, pa je SaO 2 u ovih bolesnika veći. Otvoreni ductus arteriosus može se naći u otprilike polovice novorođenčadi s transpozicijom velikih arterija, ali u većini slučajeva zatvori se i obliterira ubrzo nakon rođenja. Rijetko, ductus arteriosus ostaje širom otvoren; ovo stanje je opasno, zahtijeva pravovremenu dijagnozu i liječenje. Uz to, mogu postojati različiti stupnjevi opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke zbog subvalvularne membrane ili fibromuskularne vrpce. Rijetki su zajednički AV kanal, atrezija AV valvule, teška stenoza i atrezija pulmonalne valvule, koarktacija aorte i desni luk aorte u transpoziciji velikih arterija.

Transpozicija velikih arterija dovodi do teške hipoksemije, metaboličke acidoze i zatajenja srca. SaO 2 ovisi o ispuštanju oksigenirane krvi iz žila malog kruga u žile velikog kruga i venske krvi - u suprotnom smjeru. Veličina resetiranja pak ovisi o veličini poruka koje ga daju: foramen ovale, atrijski septalni defekt kao što je ostium secundum, ventrikularni septalni defekt, otvoreni duktus arteriosus, proširene bronhalne arterije. Zamjetan učinak na hemodinamiku, osobito kod velikog defekta ventrikularnog septuma, je opstrukcija izlaznog trakta lijeve (funkcionalno desne) klijetke i povećanje plućnog vaskularnog otpora; s velikim otporom protoku krvi iz lijeve klijetke smanjuje se plućni protok krvi, smanjuje se povratak oksigenirane krvi iz plućnih vena i SaO 2 pada. Disocijacija dvaju krugova cirkulacije krvi, u pravilu, dovodi do povećanja minutnog volumena obje klijetke, praćeno dilatacijom srčanih šupljina i zatajenjem srca. To je pogoršano činjenicom da krv siromašna kisikom iz vena velikog kruga ulazi u koronarne arterije.

Oštećenje plućnih žila kod transpozicije glavnih arterija i velikog defekta ventrikularnog septuma češće je i mnogo brže napreduje (prema morfološkim studijama i kateterizaciji srca) nego kod defekta ventrikularnog septuma s normalnim ishodištem glavnih arterija. Teška plućna vaskularna opstrukcija nalazi se u približno 75% djece s transpozicijom velikih arterija i velikim defektom ventrikularnog septuma starijeg od 1 godine. Opstruktivna plućna vaskularna bolest ne razvija se uz popratnu stenozu ventila plućne arterije, uz pravovremeno zatvaranje defekta ventrikularnog septuma i rano kirurško suženje plućnog trupa. Morfološki pregled otkriva umjerenu plućnu vaskularnu bolest kod mnoge djece s defektom ventrikularnog septuma već u dobi od 3-4 mjeseca. Stoga suženje plućnog debla ili radikalnu korekciju defekta treba provesti u ranijoj dobi. Čak i s netaknutim interventrikularnim septumom, 5% djece koja nisu umrla u prvim mjesecima života imaju značajnu leziju plućnih žila.

Kliničke manifestacije

Kod intaktnog ventrikularnog septuma stanje postaje kritično u prvim satima nakon rođenja, dok kod velikog defekta ventrikularnog septuma cijanoza može biti blaga, a simptomi zatajenja srca javljaju se tek nekoliko tjedana nakon rođenja. Znak lošeg miješanja krvi je cijanoza u naizgled zdravog djeteta; medicinske sestre često prve primjete. Rana dijagnoza zahtijeva veliku sumnju na ovu malformaciju jer, s iznimkom uporne cijanoze i progresivne tahipneje u prvim satima nakon rođenja, beba može izgledati zdravo i ne mora biti nikakvih promjena na EKG-u i RTG-u prsnog koša.

Auskultacijom je II ton glasan, nepodijeljen, najbolje se čuje odozgo na lijevom rubu sternuma, međutim pažljivom auskultacijom često se može čuti lagano cijepanje II tona s tihom plućnom komponentom. S intaktnim interventrikularnim septumom u novorođenčadi praktički nema buke, iako se u sredini na lijevom rubu sternuma može čuti kratki mezosistolički šum II-III stupnja glasnoće. Kod starije djece može se javiti glasan, grub sistolički šum, što ukazuje na defekt ventrikularnog septuma ili opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke. U prvom slučaju najbolje se čuje pansistolički šum u sredini i dolje na lijevom rubu prsne kosti; a kod potonjeg - opadajući, najbolje se čuje u sredini na lijevom rubu prsne kosti, ali nošen prema gornjem dijelu desnog ruba prsne kosti.

S transpozicijom glavnih arterija i velikim defektom ventrikularnog septuma, do 3-4. tjedna razvija se teško zatajenje srca i umjerena cijanoza. Povećava se tahipneja i znojenje. Cijanoza se može pojačati, ali zbog dobrog miješanja krvi često ostaje relativno blaga. Postoje kongestivni hropci u plućima i teška hepatomegalija.

U novorođenčadi EKG nije informativan, budući da se u normi također opaža odstupanje električne osi srca udesno i drugi znakovi hipertrofije desne klijetke. Međutim, postojanost pozitivnih T valova u desnim prsnim odvodima nakon 5 dana ukazuje na patološku hipertrofiju desne klijetke. Kasnije, dojenčad s intaktnim ventrikularnim septumom pokazuje jasne znakove hipertrofije desnog atrija i desnog ventrikula. Kod velikog defekta ventrikularnog septuma, znakovi hipertrofije lijeve klijetke također se mogu pojaviti u prvim mjesecima života.

Dijagnostika

Rtg prsnog koša

Promjene na rendgenskom snimku mogu biti od grubih do gotovo neprimjetnih. Neposredno nakon rođenja, sjena srca nije povećana, ali se povećava u prvom ili drugom tjednu nakon rođenja. Plućni vaskularni uzorak je u početku normalan ili tek neznatno pojačan, kasnije se pojavljuje njegovo vidljivo obogaćivanje. Ovalna sjena srca, koja je klasična za transpoziciju glavnih arterija, s uskim gornjim medijastinumom i malom sjenom timusa, omogućuje vam da odmah postavite dijagnozu, ali u novorođenčadi se javlja samo u trećini slučajeva.

S velikim defektom ventrikularnog septuma, velika zaobljena sjena srca i značajno obogaćen plućni vaskularni uzorak otkrivaju se ubrzo nakon rođenja.

ehokardiografija

Doppler ehokardiografija je glavna metoda za procjenu morfologije defekta i hemodinamskih karakteristika. Korijen aorte nalazi se ispred i desno od plućnog debla, polazi od desne klijetke, a plućno deblo, smješteno iza i lijevo, od lijeve; morfologija ventrikula odgovara njihovom položaju. Doppler studija određuje smjer i veličinu intrakardijalnog pražnjenja na različitim razinama; procijeniti ventrikularni tlak.

Kateterizacija srca

Kateterizacija srca u novorođenčadi provodi se u terapeutske svrhe - za balonsku atrijalnu septostomiju. Često se provodi pod kontrolom ehokardiografije neposredno uz krevet bolesnika. Dijagnostička kateterizacija se izvodi u laboratoriju za kateterizaciju srca. SO 2 u plućnoj arteriji je veći nego u aorti. Uz intaktni interventrikularni septum, tlak u desnoj i lijevoj klijetki neposredno nakon rođenja može biti isti; međutim, unutar nekoliko dana, tlak lijeve klijetke pada na 2 puta ili više od tlaka desne klijetke (osim ako postoji opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke). Prije balon atrijalne septostome, tlak u lijevom atriju je često viši nego u desnom.

Desna ventrikulografija pokazuje visoku prednju aortu koja potječe iz desne klijetke. Odredite prisutnost defekta ventrikularnog septuma, prohodnost arterijskog kanala. S lijevom ventrikulografijom, plućno deblo koje se proteže od lijeve klijetke je ispunjeno; moguće je procijeniti integritet interventrikularnog septuma i prisutnost opstrukcije izlaznog trakta lijeve klijetke.

Liječenje

Nakon stabilizacije stanja uz pomoć balon atrijalne septostome, infuzije alprostadila, intubacije dušnika s prelaskom na mehaničku ventilaciju i korekcije metaboličkih poremećaja, bolesnik se pregledava nekoliko dana. Potrebno je identificirati i karakterizirati sve popratne nedostatke, kao i razjasniti tijek koronarnih arterija. U odsutnosti stenoze plućne valvule ili subvalvularne opstrukcije izlaznog trakta desne klijetke, izvodi se operacija arterijskog prebacivanja. Ova operacija je najbolji tretman za transpoziciju velikih arterija. Nakon toga, lijeva klijetka izbacuje krv u žile velikog kruga; istodobno se pokazalo da je u srednjem roku nakon operacije očuvana normalna funkcija lijeve klijetke i niska učestalost postoperativnih aritmija. Operacija se sastoji u križanju glavnih arterija, njihovom šivanju na željene polumjesečeve valvule i presađivanju otvora koronarnih arterija u bazu plućnog trupa (koji nakon operacije funkcionira kao korijen aorte). Budući da lijeva klijetka izbacuje krv u plućno deblo, otpor u kojem se brzo smanjuje, tlak u njemu pada i masa miokarda se smanjuje. Stoga, s netaknutim interventrikularnim septumom ili njegovim manjim defektom, operaciju treba izvesti prije 8. tjedna života, dok se to još nije dogodilo. Rani postoperativni mortalitet nakon jednostupanjske arterijske promjene u velikim centrima manji je od 5%. Ponovljene operacije (najčešće je to uklanjanje postoperativne stenoze plućnih arterija) potrebne su u 5-10% slučajeva. Kod transpozicije glavnih arterija s velikim defektom ventrikularnog septuma, glavne poteškoće povezane su sa zatajenjem lijeve klijetke, plućnom hipertenzijom i ranim oštećenjem plućnih žila. U nekim slučajevima dolazi do ishemije miokarda zbog poremećenog protoka krvi u presađenim koronarnim arterijama. Rana operacija arterijskog prebacivanja sa zatvaranjem defekta ventrikularnog septuma značajno je poboljšala prognozu ove skupine bolesnika: petogodišnja stopa preživljenja doseže 90%.

Transpozicija velikih arterija s opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke

Kod transpozicije velikih arterija s intaktnim interventrikularnim septumom može postojati blaga ili umjerena subvalvularna opstrukcija izlaznog trakta lijeve klijetke. Uzroci opstrukcije su hipertrofija miokarda (dinamička opstrukcija) ili subvalvularna membrana ili fibromuskularna vrpca (trajna opstrukcija). Ova vrpca se često formira tamo gdje se interventrikularni septum izboči u šupljinu lijeve klijetke (zbog visokog tlaka u desnoj) i približava se septalnom listiću mitralnog zaliska. Opstrukcija je obično umjerena; ekscizija ili anastomoza za korekciju defekta potrebna je samo u slučaju teške stenoze.

U transpoziciji velikih arterija s defektom ventrikularnog septuma i teškom subvalvularnom opstrukcijom izlaznog trakta lijeve klijetke, klinička slika nalikuje Fallot-ovoj tetralogiji. Teška cijanoza i cijanotične krize mogu se javiti od rođenja; plućni vaskularni uzorak na rendgenogramu je osiromašen. Ako opstrukcija nije jako izražena, kliničke manifestacije u početku nisu tako izražene, ali se povećavaju s godinama. Lokalizacija i težina opstrukcije procjenjuju se ehokardiografijom i lijevom ventrikulografijom.

Ako novorođenče s transpozicijom velikih arterija i defektom ventrikularnog septuma ima tešku opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke ili tešku stenozu pulmonalne valvule ili njezinu atreziju, najsigurnija je anastomoza između sistemske i plućne cirkulacije. Vrlo je teško ispraviti nedostatak i bolje je to učiniti nakon 1-2 godine. Kirurška korekcija (Rastelli operacija) sastoji se u zatvaranju ventrikularnog septalnog defekta flasterom tako da je aorta spojena s lijevom klijetkom. Nakon toga, desna klijetka je povezana s plućnom arterijom pomoću vanjske anastomoze s ventilom; ovo zaobilazi opstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke.

Transpozicija velikih krvnih žila jedna je od najčešćih srčanih mana u dojenčadi i najčešća cijanotična prirođena srčana bolest u dojenačkoj dobi (20-30 slučajeva na 100 000 novorođenčadi). TMS se javlja u 5-7% djece s KBS-om. Među bolesnicima s ovom manom prevladavaju dječaci s omjerom M/D = 1,5-3,2/1. Među bolesnicima s transpozicijom glavnih arterija 10% ima malformacije drugih organa. Rjeđe je takozvani kongenitalni ispravljeni TMS, čija se klinička slika i taktika liječenja značajno razlikuju od TMS-a.

Morfologija
Prvi anatomski opis TMS-a dao je M. Baillie 1797. godine, a sam termin "transpozicija" uveden je 1814. godine.

Farre kao obilježje defekta kod kojeg su glavne arterije diskordantne u odnosu na ventrikule, a atri i ventrikuli međusobno sukladni. Drugim riječima, morfološki je desna klijetka povezana s morfološki desnom klijetkom iz koje u potpunosti ili većim dijelom polazi aorta, a morfološki je lijevi atrij povezan s morfološki lijevom klijetkom iz koje polazi plućna arterija. U najčešćoj varijanti TMS-a, D-TMS, aorta je smještena desno i ispred a plućna arterija je lijevo i iza aorte.

Izraz "korigirana transpozicija" odnosi se na drugu vrstu malformacije u kojoj postoji atrioventrikularna i ventrikuloarterijalna neskladnost. U korigiranoj transpoziciji aorta se nalazi lijevo od plućne arterije.

Većina autora defekt s izoliranom ventrikuloarterijskom diskordancijom naziva jednostavnim TMS, dok se kombinacija TMS s drugim defektima (obično VSD i stenoza plućne arterije) naziva složenim oblicima TMS. Među svim slučajevima D-transpozicije glavnih arterija, 50% se javlja s intaktnim VSD-om, još 25% s VSD-om i oko 20% s VSD-om i plućnom stenozom. U takozvanoj jednostavnoj transpoziciji nema dodatnih srčanih anomalija osim otvorenog foramena ovale i perzistentnog duktusa arteriozusa. Kada se TMS kombinira s VSD (što se javlja u 40-45% bolesnika), otprilike trećina takvih bolesnika ima male interventrikularne defekte koji nemaju ozbiljno hemodinamsko značenje.

VSD su najčešće popratne srčane anomalije. Oni su mali, veliki i mogu se lokalizirati u bilo kojem dijelu particije. Mali membranski ili mišićni defekti mogu se spontano zatvoriti tijekom vremena. Ponekad postoje VSD tipa atrioventrikularnog kanala povezani s jednim AV ventilom. Ponekad može doći i do pomaka trikuspidalnog zaliska ulijevo s njegovim položajem iznad interventrikularnog septuma (prekomjerni trikuspidalni zalistak) i hipoplazije gušterače.

Istovremeno s TMS mogu se javiti i drugi dodatni defekti - najčešće PDA ili koarktacija aorte, koronarne anomalije. Za D-TMS s intaktnim VSD-om, koronarne anomalije su češće nego za D-TMS s VSD-om. Opstrukcija izlaznog trakta LV javlja se u manje od 10% slučajeva s TMS s intaktnim IVS i obično je dinamična zbog pomaka IVS ulijevo, budući da je tlak u desnoj klijetki viši nego u lijevoj. Ako je septum pomaknut prema naprijed i udesno, tada postoji pomak plućnog trupa s njegovim položajem iznad IVS plus subaortalna stenoza. U takvim slučajevima treba očekivati ​​i prisutnost anomalija u građi luka aorte, kao što su hipoplazija, koarktacija i drugi oblici njezina prekida.

Opstrukcija izlaznog trakta LV javlja se u 1/8-1/3 slučajeva i češće u kombinaciji s interventrikularnim defektom nego s intaktnim TMS. Rijetko je opstrukcija uzrokovana abnormalnostima kao što su fibromuskularni tunel, fibrozna membrana i abnormalno pričvršćivanje listića atrioventrikularnog zaliska.

Koronarna anatomija
Iako anatomija epikardijalnih grana koronarnih arterija varira, dva Valsalvina sinusa u korijenu aorte uvijek su okrenuta prema plućnoj arteriji i daju početak glavnim koronarnim arterijama; nazivaju se koronarni sinusi (sučeljeni sinusi).

Budući da su velike arterije jedna pored druge, koronarni sinusi su prednji i stražnji, dok je nekoronarni sinus okrenut udesno. Ako (kao i obično) aorta leži naprijed i desno, tada su koronarni sinusi lijevo ispred, a desno iza. Najčešće (u 68% slučajeva) lijeva koronarna arterija polazi od koronarnog sinusa, smještenog sprijeda lijevo, i daje lijeve prednje silazne i cirkumfleksne grane, a desna koronarna arterija polazi od koronarnog sinusa na desno straga. Često, cirkumfleksna grana je odsutna, ali s druge strane, nekoliko grana odlazi iz lijeve koronarne arterije, opskrbljujući lateralne i stražnje površine lijeve klijetke. U 20% slučajeva cirkumfleksna grana polazi iz desne koronarne arterije (dolazi iz koronarnog sinusa sa stražnje desne strane) i prolazi iza plućne arterije duž lijevog atrioventrikularnog žlijeba. U ovoj situaciji, lijeva prednja silazna arterija nastaje odvojeno od koronarnog sinusa na lijevoj prednjoj strani.

Ova dva tipa koronarne anatomije pojavljuju se u preko 90% slučajeva D-TMS. Ostale varijante uključuju jednu desnu koronarnu arteriju (4,5%), jednu lijevu koronarnu arteriju (1,5%), invertirane koronarne arterije (3%) i intramuralne koronarne arterije (2%). Kod intramuralnih koronarnih arterija, otvori koronarnih arterija nalaze se na komisurama, a mogu se uočiti dva otvora u desnom sinusu ili jedan otvor koji vodi do desne i lijeve koronarne arterije.

Hemodinamski poremećaji
Kod TMS-a plućna i sistemska cirkulacija su odvojene (paralelna cirkulacija), a novorođenče preživljava samo tijekom funkcioniranja fetalnih komunikacija (ductus arteriosus, open foramen ovale). Glavni čimbenici koji određuju stupanj zasićenosti arterijske krvi kisikom su broj i veličina komunikacija između sistemske i plućne cirkulacije. Volumen protoka krvi u plućima mnogo je veći od normalnog zbog ovih komunikacija i niskog plućnog vaskularnog otpora. Stoga sistemska saturacija najviše ovisi o tzv. efektivnom plućnom i sistemskom krvotoku – količini desaturirane krvi iz sistemskog krvotoka koja iz velikog krvotoka dolazi u plućnu cirkulaciju radi oksigenacije (efektivni plućni krvotok – ELK) i volumenu (efektivni plućni krvotok – ELK). krvi obogaćene kisikom koja se vraća iz malog kruga u veliki radi oksigenacije.izmjena plinova na kapilarnoj razini (efektivni sistemski protok krvi – ESC). Volumeni ELS i ESC moraju biti jednaki (međucirkulacijsko miješanje), inače će cijeli volumen krvi prijeći u jedan od cirkulacijskih krugova.

Obično miješanje krvi kroz foramen ovale i ductus arteriosus koji se zatvara nije dovoljno za punu oksigenaciju tkiva, pa se brzo razvija metabolička acidoza i dijete umire. Ako pacijent živi zbog nedostataka u pregradama srca ili PDA, tada se brzo pridružuje teška plućna hipertenzija s opstruktivnom plućnom vaskularnom bolešću. Nedovoljno visoko naknadno opterećenje LV dovodi do progresivnog razvoja njegove sekundarne hipoplazije.

Vrijeme simptoma
Vrijeme pojave simptoma ovisi o stupnju miješanja krvi između paralelnih krugova plućne i sistemske cirkulacije. Obično su znakovi TMS-a vidljivi od prvih sati nakon rođenja (od trenutka suženja duktusa arteriozusa i zatvaranja foramena ovale), no ponekad se pojavljuju nakon nekoliko dana ili tjedana života ako volumetrijski fetalni šantovi nastave funkcionirati ili postoji VSD.

Simptomi
Novorođenčad s TMS-om vjerojatnije je da će se roditi s normalnom tjelesnom težinom. Neonatalna slika defekta varira od varljivo zdravog izgleda izvana zdrave bebe do akutnog totalnog zatajenja srca i kardiogenog šoka. Paralelnu cirkulaciju prati teška hipoksemija, pa je centralna cijanoza vodeći simptom defekta. Plava ili ljubičasta boja kože i sluznice ukazuje na TMS. Ne samo vrijeme pojave cijanoze, već i njezin stupanj usko su povezani s morfološkim značajkama defekta i stupnjem miješanja krvi između dva paralelna kruga cirkulacije krvi. Na početnom fizičkom pregledu nakon rođenja, može se činiti da je beba općenito zdrava osim jednog simptoma cijanoze.

U bolesnika s intaktnim VSD-om (tj. bez VSD-a), cijanoza se javlja unutar 1. sata života u 56%, a do kraja prvog dana života - u 92%. Stanje se vrlo brzo pogoršava zbog konstrikcije arterijskog kanala, unutar 24-48 sati nakon poroda, uz pojačanu dispneju i znakove višeorganskog zatajenja. PaO2 obično ostaje na razini od 25-40 mm Hg. a gotovo se ne povećava pri davanju 100% kisika. U nedostatku ASD-a i malog foramena ovale, javlja se teška acidemija. Istodobno, većina bolesnika nema šum na srcu, a granice srca nisu proširene do 5-7. dana života. U malog dijela bolesnika može se čuti slab sistolički šum na lijevom rubu prsne kosti u srednjoj ili gornjoj trećini zbog ubrzanja protoka krvi u izlaznom traktu LV ili zatvarajućem duktusu arteriozusu. Čak i rendgenska snimka prsnog koša i EKG napravljeni tijekom prvih dana života u rodilištu mogu biti normalni. Defekt se u ovom trenutku može prepoznati neposrednim ehokardiogramom.

Ako novorođenče ima veliki PDA ili VSD, dijagnoza TMS-a možda neće biti postavljena na vrijeme zbog prividne dobrobiti. Cijanoza je u ovim slučajevima beznačajna i pojavljuje se samo u trenucima plača, granice srca u 1. tjednu života su normalne, a šum se možda neće čuti čak i ako postoje poruke između lijevog i desnog dijela zbog jednakost pritisaka u njima. U tim slučajevima pozornost privlači izražena tahipneja s relativno slabom cijanozom. Takvi klasični znakovi PDA kao kontinuirani sistolo-dijastolički šum, skakanje pulsa promatraju se u manje od polovice pacijenata u ovoj skupini. Kada se plućni vaskularni otpor značajno smanji, simptomi teškog zatajenja srca se povećavaju. Novorođenčad s TMS-om i velikom PDA izložena je riziku od razvoja nekrotizirajućeg enterokolitisa zbog retrogradnog dijastoličkog istjecanja krvi iz aorte u plućnu arteriju i ishemijske ozljede crijeva.

Dijagnostika
Na frontalnoj RTG snimci prsnog koša u prvim danima, pa čak i tjednima života u djece s tzv. jednostavnim TMS-om, RTG prsnog koša može izgledati normalno ili s blagim proširenjem srčane sjene, iako 1/3 bolesnika izgleda normalno. uopće nemaju kardiomegaliju. Vaskularni uzorak nije pojačan u 1/3-1/2 bolesnika i u početku nema ovalnog oblika srca, iako je vaskularni snop sužen. Desni luk aorte vidi se relativno rijetko - u 4% djece s jednostavnim TMS i u 11% s TMS plus VSD.

Nakon 1,5-3 tjedna, u gotovo svih bolesnika bez opstrukcije izlaznog trakta LV-a, kardiomegalija napreduje zbog povećanja obje klijetke i RA, povećavajući se sa svakom sljedećom studijom. Karakterističan je ovalni oblik sjene srca u obliku jajeta koje leži na boku i suženje sjene gornjeg medijastinuma (uski vaskularni snop). Jasno izraženi znaci hipervolemije plućne cirkulacije.

U nekih pacijenata, čak i nakon odgovarajuće balon atrioseptostomije, nema oštrog povećanja vaskularnog uzorka pluća u prvih 1-2 tjedna života, a niska arterijska saturacija O2 može trajati. To ukazuje na postojanje postojane vazokonstrikcije arterijskih žila plućne cirkulacije, zbog čega nedovoljno povećanje volumena plućnog krvotoka smanjuje učinkovitost atrioseptostomije. Prethodno, kada je kirurška korekcija bila odgođena mjesecima nakon balonske atrioseptostomije, neki od tih pacijenata doživjeli su oštro pogoršanje stanja s povećanjem cijanoze zbog progresivnog smanjenja plućnog protoka krvi zbog dinamičkog suženja izlaznog trakta LV.

Kada se TMS kombinira s VSD-om, kardiomegalija i pojačan plućni vaskularni uzorak značajno su izraženi u usporedbi s jednostavnim TMS-om. Žile u korijenu pluća naglo su proširene, a na periferiji plućna polja često izgledaju sužena zbog vazokonstrikcije. Lijeva kontura srčane sjene može biti deformirana zbog nametanja sjene značajno proširenog plućnog debla.

Na elektrokardiogramu, električna os srca obično je skrenuta udesno, opažaju se znakovi hipertrofije gušterače i PP (slika 5.49). Tijekom prvih dana života EKG može biti normalan, a nakon 5-7 dana kod bolesnika s TMS-om bez VSD-a pojavljuje se patološka devijacija električne osi srca udesno, koja se povećava u dinamici. Kada se TMS kombinira s VSD-om, u 1/3 bolesnika električna osovina srca nalazi se normalno. Biventrikularna hipertrofija opažena je u 60-80% djece s TMS plus VSD. Duboki Q-zubac javlja se u V6 u 70% bolesnika s TMS-om i velikim VSD-om, a u intaktnom VSD-u u 44%. Znakovi izolirane hipertrofije lijeve klijetke vrlo su rijetki, s TMS-om u kombinaciji s velikim interventrikularnim defektom, trikuspidalnim zaliskom pomaknutim ulijevo i hipoplazijom RV.

Uz doppler ehokardiogram - vizualizacija diskordantnog prolaza glavnih arterija iz ventrikula iz epigastričnog (subkostalnog) pristupa. Pritom je vidljivo polazište aorte iz gušterače, paralelni tok aorte i plućne arterije, odlazak plućne arterije iz lijeve klijetke i ogranak plućne arterije. Dodatni znakovi u konvencionalnim transtorakalnim projekcijama su međusobni prostorni raspored aorte i plućne arterije jedna uz drugu, bez uobičajenog križanja, kao i odlazak koronarnih arterija iz glavne žile koja izlazi iz gušterače. RV i PP su značajno dilatirani. U projekciji četiriju komora s gornje strane navedena je karakteristika posude koja se nalazi iza, tj. plućna arterija s karakterističnom podjelom na desnu i lijevu granu. Uz pomoć dopplerografije, šant krvi kroz foramen ovale ili ASD i arterijski kanal, utvrđuje se značajna regurgitacija na trikuspidalnom zalisku. Dodatno, ehokardiografija razjašnjava prisutnost i lokalizaciju VSD-a, opstrukciju izlaznog trakta LV (ili plućnu stenozu), kao i prisutnost drugih dodatnih anomalija (veličina PDA, prisutnost koarktacije aorte, oblik i funkcionalno stanje mitralni i trikuspidalni zalisci).

Laboratorijski podaci - u ispitivanju plinova u krvi smanjeni su PaO2 i SpO2, povećana razina PaCO2, smanjeni sadržaj bikarbonata i pH. U općoj analizi krvi, povećanje policitemije zbog povećanja broja eritrocita, povećanja razine hemoglobina i hematokrita.

TMS u kombinaciji s velikim VSD-om
Novorođenčad s ovom manom u početku može biti asimptomatska, osim blage cijanoze, koja se obično javlja tijekom plača ili hranjenja. Šum u početku može biti minimalan ili se čuje sistolički šum gradacije 3-4/6 po Loudeu, kao i III ton srca, ritam galopa, cijepanje i pojačanje II tona na bazi srca. U takvim slučajevima defekt se najčešće prepoznaje po simptomima kongestivnog zatajenja srca, obično u dobi od 2-6 tjedana. Uz otežano disanje, uočava se jako znojenje, umor tijekom hranjenja, slabo dobivanje na težini, ritam galopa, krkljanje disanja, tahikardija, hiperekscitabilnost, hepatomegalija, edem i pojačana cijanoza.

Ako VSD prati i stenoza pulmonalne arterije (opstrukcija izlaznog trakta LV) ili čak plućna atrezija, tada je plućni protok krvi smanjen, a takvi bolesnici od rođenja imaju izraženu cijanozu, u kombinaciji s kliničkim znakovima, kao u Fallotovoj tetralogiji s plućnom atrezijom.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava

Kongenitalne anomalije CNS-a rijetke su u bolesnika s TMS-om. Hipoksičko-ishemično oštećenje SŽS-a može nastati u bolesnika s neadekvatnom palijativnom korekcijom ili ako ona nije provedena. Najčešća pojava lezija CNS-a je iznenadna pojava hemipareze u novorođenčeta ili dojenčeta. Rizik od takve komplikacije je povećan u djece s hipokromnom mikrocitnom anemijom u kombinaciji s teškom hipoksemijom. U starijoj dobi, cerebrovaskularni incidenti obično se javljaju u pozadini teške policitemije, što dovodi do trajne hipoksemije.

Prirodna evolucija poroka
Bez liječenja, 30% pacijenata s TMS-om umire 1. tjedna, 50% - do kraja 1. mjeseca, 70% - tijekom prvih 6 mjeseci i 90% - do 12 mjeseci života.
Promatranje prije operacije

Neposredno nakon rođenja započinje kontinuirana intravenska infuzija prostaglandina E1 ili E2 (početna brzina 0,02-0,05 µg/kg po minuti, zatim se doza titrira do učinka), koja se nastavlja do palijativne ili radikalne kirurške korekcije. U pravilu, zbog teškog zatajenja srca (ili apneje na pozadini uvođenja prostaglandina E1), potrebna je respiratorna podrška (ALV). Dodatno se propisuju diuretici i inotropni lijekovi (obično infuzija dopamina ≥5 mcg / kg u minuti).

Uvjeti kirurškog liječenja
U neonatalnom razdoblju potrebna je palijativna ili odmah radikalna operacija.

Vrste kirurškog liječenja
Ako je nemoguće izvršiti arterijsko prebacivanje odmah nakon rođenja, tada se radi palijativna operacija - miniinvazivna atrioseptostoma Rashkindovim balonom pod ehokardiografskom ili angiografskom kontrolom, kojom se postiže dovoljno miješanje krvi s veličinom defekta u ovalnoj jami. od 0,7-0,8 cm.

Tijekom posljednja četiri desetljeća, radikalna kirurška korekcija TMS-a razvila se od prethodno korištenih Senningovih ili Mustardovih postupaka stvaranjem intraatrijskih tunela koji usmjeravaju krv iz vena plućne i sistemske cirkulacije u ventrikule koji odgovaraju tim krugovima, do najfiziološkija operacija arterijskog prekidača (prekidač), u kojoj se aorta i plućna arterija pomiču u svoje normalne anatomske položaje. Tehnički najteža faza operacije je istodobno pomicanje koronarnih arterija. Arterijsku promjenu najbolje je izvesti u prvim danima ili tjednima života. Optimalno razdoblje za radikalnu korekciju D-TMS-om je prvih 14 dana života. Ako se iz nekog razloga dijete kasnije rodi, prvo se radi previjanje plućne arterije + sistemska plućna anastomoza. Za operaciju zamjene arterija nakon povezivanja najprihvatljivijim se smatra interval od 2 tjedna. Postoje kriteriji povoljni za operaciju arterijskog preklopa: 1) debljina stijenke LV - normalna za dob; 2) omjer tlaka u lijevoj klijetki prema tlaku u desnoj klijetki> 70%; 3) vrijednosti volumena LV i mase njegovog miokarda, jednake dobi. H. Yasui i sur. (1989) otkrili su da su u tim slučajevima sljedeći uvjeti dovoljno sigurni za operaciju arterijskog prebacivanja: 1) višak LV mase iznad norme za 60%; 2) tlak LV >65 mm Hg; 3) Omjer tlaka LV/RV >0,8.

Ako je TMS u kombinaciji s plućnom stenozom i VSD-om, tada se, prema potrebi, u prvim mjesecima života provode palijativne operacije (čija vrsta ovisi o vodećim hemodinamskim poremećajima), a kasnije se provode glavni zahvati koji ispravljaju defekt. Ako se primijeti jaka cijanoza, prvo je potrebna balonska ili otvorena atrijalna septostoma i sistemska plućna anastomoza kako bi se poboljšalo miješanje krvi. Drugi pacijenti imaju uravnoteženiju kombinaciju ovih nedostataka, tako da se mogu osjećati dobro više mjeseci i bez palijativnih intervencija. Tada je klasični korektivni postupak za te bolesnike Rastellijeva operacija, koja omogućuje usmjeravanje protoka krvi iz LV kroz intraventrikularni tunel u aortu i osigurava komunikaciju RV s plućnom arterijom kroz kanal koji sadrži zalistak.

Rezultat radikalnog kirurškog liječenja
Posljednjih godina, u inozemnim kardiokirurškim centrima, rani postoperativni mortalitet kreće se od 1,6 do 11-13% s D-TMS s intaktnim interventrikularnim septumom u nedostatku drugih čimbenika visokog rizika. Čimbenici povećanog rizika postoperativnog mortaliteta su: dodatni defekti u građi srca, kongenitalne koronarne anomalije, nedonoščad ili niska tjelesna težina u vrijeme operacije, dugo vrijeme kardiopulmonalne premosnice tijekom operacije (>150 min). Posebno opterećuju prognozu koronarne anomalije, poput polazišta sve tri koronarne arterije iz jednog sinusa ili intramuralnog tijeka koronarnih arterija.

Učestalost takvih rezidualnih komplikacija kao što su supravalvularna plućna stenoza, neoaortalna insuficijencija, strikture koronarnih arterija prilično je niska.
Postoperativno praćenje

Rano iskustvo s operacijom arterijskog prekidača bilo je u nizu slučajeva popraćeno supravalvularnom plućnom stenozom, čija se incidencija smanjila nakon uvođenja perikardijalnog flastera da se nadoknadi nedostatak tkiva nakon disekcije Valsalvinih sinusa u neopulmonalnoj arteriji.

Ishemija miokarda zbog koronarne insuficijencije ostaje najčešći uzrok postoperativne smrtnosti, ali je posljednjih godina postala rjeđa kako su tehnike zaštite miokarda i koronarna repozicija napredovale.

Najčešći uzrok reoperacije nakon arterijske promjene je stenoza plućne arterije, koja se može pojaviti s učestalošću od 7 do 21%. Nastaje iz različitih razloga, ali najčešće zbog neadekvatnog rasta plućnog trupa, kada je stenoza lokalizirana u području šava, gušterače. Ponekad postoji neoaortalna regurgitacija (5-10%), koja je blaga i ne napreduje. Vjerojatnije je da će se postoperativne komplikacije pojaviti nakon operacija intraatrijalnog prekidača; to uključuje atrijalne aritmije, ventrikularnu disfunkciju i opstrukciju artefaktičkih atrijalnih poruka.