D tms jednostavno nakon operacije. Transpozicija velikih krvnih žila u novorođenčadi

Transpozicija velikih krvnih žila (u daljnjem tekstu TMS, TMA) u novorođenčadi je dva tipa. Prva je anomalija kod koje aorta polazi od anatomski desne klijetke, a plućna arterija (u daljnjem tekstu LA) od anatomski lijeve klijetke. Defekt karakteriziraju samo abnormalni prostorni odnosi glavnih žila. Pretkomore, atrioventrikularni zalisci, ventrikuli su pravilno formirani i smješteni.

Drugi, rjeđi, je kada, istovremeno s "pomiješanim" atrijskim arterijama, klijetke i ventili također nisu na svom mjestu. Ovo zvuči lošije, ali zapravo puno povoljnija slika, jer kod takve TMA hemodinamika praktički nije poremećena.

Razmotrimo obje mogućnosti i razgovarajmo o dijagnozi, anatomiji, opasnosti od ovih nedostataka, kao iu kojem roku i kako se točno liječe.

Korigirana transpozicija velikih krvnih žila (ICD-10 šifra - Q20.5)- Riječ je o prirođenoj srčanoj mani koja se očituje neskladom (diskordancijom) između pretklijetki i klijetki, te klijetki i srčanih arterija.

Unatoč nedosljednoj komunikaciji između komora, protok krvi ima fiziološki karakter - arterijska krv ulazi u aortu, venska krv ulazi u plućno deblo. Desna pretklijetka povezana je s ventrikulom preko zaliska, koji je anatomski mitralan, a desna klijetka ima strukturu lijeve. Iz njega krv kroz plućnu arteriju ulazi u pluća.

Iz pluća se plućne vene povezuju s lijevom pretklijetkom. Između njega i ventrikula nalazi se ventil koji ponavlja strukturu trikuspida, a sama ventrikula je anatomski predstavljena desnom, a ne lijevom. Iz njega arterijska krv ulazi u aortu.

Razlike od neispravljenog oblika:

• Ne dolazi do izolacije krugova cirkulacije krvi jedan od drugog;
• Aorta i plućni trup se ne sijeku, već idu paralelno;
• Postoji istovremeno sjecište ventrikula;
• Karakteristična je povreda strukture vodljivih vlakana i razvoj različitih vrsta aritmija kod pacijenata.

Učestalost pojavljivanja je 0,5% svih kongenitalnih malformacija.

Hemodinamika

Izolirani defekt ne dovodi do hemodinamskih poremećaja, budući da organi dobivaju kisik u pravoj količini, a venski odljev nema prepreka. Bit defekta nije izražena u obrnutoj strukturi srčanih zalistaka i ventrikula, već u netočnoj raspodjeli intrakardijalnog opterećenja.

Desna klijetka, koja je anatomski lijeva, počinje raditi s osvetom. Istodobno, koronarne arterije nisu u mogućnosti osigurati odgovarajući protok krvi (desna ventrikularna arterija je mnogo manja od lijeve), što dovodi do njezine postupne ishemije i razvoja angine pektoris.

Karakterističan je i paralelni razvoj prolapsa mitralne valvule, koja je anatomski trikuspidna i nije prilagođena podnošenju visokog tlaka.

Je li opasno za novorođenčad?

Budući da nema razdvajanja cirkulacijskih krugova, bolest se u većini slučajeva dijagnosticira kasnije (u prvom, drugom desetljeću života). Prosječna dob otkrivanja je 12,5 godina. U nekih pacijenata defekt ostaje nedijagnosticiran tijekom cijelog života.

Stanje bolesnika pogoršava se razvojem aritmija i ishemije srca. Aritmije prate bolest u 60% slučajeva(paroksizmalna tahikardija, fibrilacija atrija, blokada) i često su prvi razlog posjeta liječniku. U drugoj skupini bolesnika, zbog činjenice da desna klijetka obavlja rad lijeve i doživljava velika preopterećenja, javljaju se bolovi u srcu poput angine pektoris.

Vrijeme će ovisiti o prisutnosti popratnih nedostataka i komplikacija. Bolesnike s dodatnim malformacijama (defekti septuma) karakteriziraju živi simptomi i rano otkrivanje bolesti, liječenje je potrebno u prvih 28 dana života. Kod ostalih bolesnika, zbog zadovoljavajućeg općeg stanja i malog broja tegoba, liječenje se provodi planski.

Liječenje je drugačije, budući da ispravljeni oblik ima svoje karakteristike i popraćen je napadima aritmije i ishemijske boli. Terapija korigiranog oblika nadopunjuje se liječenjem ovih komplikacija.

Što je nekorigirani (puni) TMA?

Potpuna transpozicija velikih krvnih žila (ICD-10 šifra - Q20.3) je kritični CHD plavog tipa, koji je karakteriziran obrnutom vezom između ventrikula i srčanih arterija.

S defektom postoji potpuno razgraničenje krugova cirkulacije krvi zbog obrnutog rasporeda velikih arterijskih debla. Desna klijetka je povezana s aortom, lijevo - s plućnom arterijom. Venska krv, zaobilazeći pluća, ulazi u unutarnje organe iz desne klijetke i vraća se natrag kroz šuplju venu. Pluća dobivaju arterijsku krv iz lijeve klijetke, koja se vraća u nju, zaobilazeći organe i tkiva. Venska krv ne postaje arterijska, dok arterijska krv postupno postaje prezasićena kisikom.

Sinonimi: nekorigirani TMS, cijanotični TMS, transpozicija glavnih arterija, TMA.

Ovisno o kombinaciji s drugim anomalijama, izdvaja se TMS, koji ima:

• netaknuti septum između ventrikula;
• (u daljnjem tekstu VSD);
• kombinacija i VSD.

Učestalost defekta: 5-7% svih urođenih srčanih mana. Dječaci imaju 3 puta veću vjerojatnost od djevojčica. Ovaj UPU prvi je opisao 1797. godine M. Baillie, a definiciju je prvi dao Abbott.

Anatomija

Aorta se nalazi ispred i najčešće desno od plućne arterije i polazi od desne klijetke. LA se nalazi iza aorte, počevši od lijeve klijetke. Obje glavne žile idu paralelno jedna s drugom (obično se križaju).

Često postoji abnormalno podrijetlo koronarnih žila. Vena cava pristupa desnom atriju, plućne vene - lijevo (kao normalno).

Hemodinamika

Krugovi cirkulacije krvi su odvojeni:

• Venska krv teče iz desne klijetke u aortu. Kruži sistemskom cirkulacijom i kroz šuplju venu dolazi u desni atrij, odakle ponovno ulazi u desnu klijetku.
• Arterijska krv ulazi u LA iz lijeve klijetke. Kruži u malom krugu i kroz plućne vene kroz lijevi atrij ponovno ulazi u lijevu klijetku. To jest, krv obogaćena kisikom neprestano cirkulira u plućima.

Miješanje krvi 2 kruga cirkulacije i, kao rezultat toga, kompatibilnost sa životom s takvom hemodinamikom moguće je samo ako postoje poruke na razini bilo kojeg dijela srca ili ekstrakardijalno (izvan srca).

Ovo objašnjava zašto moguće preživljavanje fetusa u maternici. U tom razdoblju postoje privremene strukturne značajke: ovalni prozor između atrija, arterijski kanal između LA i aorte, a izmjena plinova odvija se u placenti. Dakle, postojanje mane nema veliki utjecaj na razvoj fetusa.

Nakon rođenja, dijete gubi posteljicu, fetalne (dostupne samo fetusu) poruke su zatvorene. A onda postoji nekoliko mogućnosti za razvoj patologije:

Kretanje krvi na razini bilo koje komunikacije uvijek ide u 2 smjera, inače bi jedan od krugova bio potpuno prazan.

Korisni video o hemodinamici tijekom transpozicije glavnih arterija:

Koliko je opasno?

Ovaj nedostatak je kritičan i nespojiv sa životom. Nakon rođenja, dijete razvija duboku hipoksiju, popraćenu preljevom malog kruga. Većina novorođenčadi umire u prvom ili drugom mjesecu.

Očekivano trajanje života nešto se povećava ako je kvar popraćen rupom u srčanom septumu - to omogućuje krugovima cirkulacije krvi da međusobno komuniciraju. Takav defekt nužan je za nastavak života u pripremi za operaciju, ali ako se ne liječi, defekt brzo dovodi do zatajenja srca.

prirodni tok

TMS bilo koje vrste - kritično stanje koje zahtijeva intervenciju u ranom djetinjstvu. U nedostatku operacije, 30% djece umire unutar prvog tjedna, 50% unutar prvog mjeseca, 70% unutar šest mjeseci i 90% prije navršene 1. godine. Preživljavanje je određeno vrstom defekta.

Uzroci smrti: zatajenje srca, hipoksija, acidoza, komorbiditeti (SARS, upala pluća, sepsa).

Koji je vremenski okvir za liječenje?

Vrijeme liječenja ovisit će o tome ima li dijete rupu između srčanih komora. Ako je prisutan septalni defekt, operacija se izvodi unutar prvih 28 dana nakon rođenja. Ako defekta nema, operacija se planira u prvom tjednu života. U nekim slučajevima (u prisutnosti bolnice uskog profila i visoko specijaliziranog kirurga) operacija se može izvesti na fetusu.

Uzroci i čimbenici rizika

Točan razlog nije utvrđen. Pretpostavlja se genetsko nasljeđe, ali gen koji je za to odgovoran još nije otkriven. Ponekad je uzrok spontana mutacija, kada trudnica nije bila podvrgnuta nikakvim vanjskim utjecajima poput rendgenskih zraka, zaraznih bolesti ili lijekova.

Faktori rizika:

• trudnice starije od 40 godina;
• zlouporaba alkohola tijekom trudnoće;
• infekcije tijekom trudnoće;
• dijabetes;
• nasljedno opterećenje.

Glavninu pacijenata čine dječaci velike mase pri rođenju. TMA je češća u djece s kromosomskim abnormalnostima i Downovim sindromom. Manje uobičajeni su pridruženi defekti kao što je komunikacija između desnog atrija i lijeve klijetke.

Simptomi kod djece i odraslih

Vanjski znakovi:

• Cijanoza kože, sluznice, koja se pojavljuje odmah ili ubrzo nakon rođenja.

  Ovaj simptom je zabilježen u 100% pacijenata, pa se nedostatak naziva i "plavim".

  Ozbiljnost cijanoze ovisi o veličini otvora šanta. Kad dijete plače, cijanoza postaje ljubičasta.

• Kratkoća daha u 100% bolesnika.
• Normalna ili povećana porođajna težina. Međutim, do dobi od 1-3 mjeseca razvija se pothranjenost zbog poteškoća u hranjenju takve djece, koje su uzrokovane hipoksemijom i zatajenjem srca.
• Zakašnjeli motorički razvoj.
• Često mentalna retardacija.
• Ponovljeni SARS, upala pluća.

Znakovi otkriveni fizičkim pregledom:

• zviždanje u plućima;
• II ton je glasan, nepodijeljen;
• u nedostatku popratnih nedostataka, šumovi u području srca se ne čuju;
• u prisutnosti VSD-a čuje se umjeren sistolički šum duž donje polovice lijevog ruba prsne kosti, zbog ispuštanja krvi kroz VSD;
• u prisutnosti stenoze LA, postoji sistolički ejekcijski šum (na bazi srca, tih);
• tahikardija;
• povećanje jetre.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci: u istraživanju plinova u krvi - teška arterijska hipoksemija. U nastavku su prikazani podaci instrumentalnih metoda.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s drugim CHD plavog tipa.

Kako se otkriva u fetusu: ultrazvuk i EKG

metoda	Vrijeme određivanja	rezultate
Određivanje debljine okovratnog prostora	12-14 tjedana (1 tromjesečje)	Debljina preko 3,5 mm
Prvi ultrazvučni pregled	1 tromjesečje	Povreda embrionalne anlage srca i velikih žila
Drugi ultrazvučni pregled	2 tromjesečje	Formirana vaskularna transpozicija, zastoj u rastu fetusa
color doppler mapiranje	2 tromjesečje	Disocijacija cirkulacijskih krugova, transpozicija posuda
Ultrazvuk srca (fetalna ehokardiografija)	2 tromjesečje	Disocijacija cirkulatornih krugova, transpozicija krvnih žila, "jajoliko" srce
Indirektna elektrokardiografija	2 tromjesečje	Pomak električne osi srca ulijevo, znakovi srčanog bloka

Ako je dijagnoza potvrđena, održava se liječnička konzultacija. Daljnje taktike:

• Trudnica dobiva iscrpne informacije o defektu, mogućnostima liječenja i mogućim rizicima operacije;
• Do poroda žena je hospitalizirana u rodilištu, koje ima jedinice intenzivne njege i kardiovaskularnu kirurgiju;
• Nakon poroda izvodi se kirurški zahvat.

Liječenje

Bolest se uvijek manifestira u neonatalnom razdoblju. Stopa pogoršanja stanja djeteta ovisi o prisutnosti i veličini popratnih nedostataka koji uzrokuju komunikaciju između dva kruga cirkulacije. Liječenje je samo kirurško. Kod postavljanja dijagnoze indikacije su apsolutne.

Preoperativna priprema

1. Dobivanje podataka o zasićenosti arterijske krvi kisikom i njezinom pH.
2. Mjere za korekciju metaboličke acidoze, hipoglikemije.
3. Intravenska infuzija preparata prostaglandina E1. Time se sprječava zatvaranje arterijskog kanala, a ostaje mogućnost miješanja krvi. Mjera je samo kratkoročna alternativa Rashkindovom postupku.
4. U teškoj hipoksiji - terapija kisikom.
5. Procjena stanja bubrega, jetre, crijeva i mozga.

Metode kirurške intervencije mogu se podijeliti na korektivne i palijativne.

Palijativne operacije

Palijativne operacije osmišljene su za:

• smanjiti hipoksemiju poboljšanjem razmjene krvi između desnog i lijevog dijela srca;
• stvoriti dobre uvjete za rad plućne cirkulacije;
• biti tehnički jednostavan i ne stvarati prepreke za korektivne operacije u budućnosti.

Takvi se zahtjevi ispunjavaju različitim metodama proširenja ili stvaranja DMPP-a. Od njih najčešća Rashkindova operacija i Parkova metoda.

U slučajevima kada dijete ima ASD dovoljne veličine, defekt se može ispraviti bez palijativnih intervencija. U drugim slučajevima korektivnoj operaciji obično prethode palijativne intervencije.

Operacija Rashkind

U bolesnika bez ASD-a i VSD-a kirurški zahvat treba učiniti odmah nakon prijema u kardiokirurški centar. Povećanje oksigenacije krvi dobiveno ovim postupkom daje slobodu odabira vremena korektivne operacije unutar 7-20 dana nakon rođenja.

Napredak operacije:

1. Presavijeni balon umetne se kroz femoralnu i donju šuplju venu u desni atrij.
2. Kroz foramen ovale se potiskuje u lijevu pretklijetku, gdje se puni tekućom rendgenski neprozirnom supstancom i oštro se vraća u ispravljenom obliku u desni odjel pod rentgenskom ili ehoskopskom kontrolom. Kada se to dogodi, poklopac ovalnog otvora se odvoji.

Prednost zahvata je što nema disekcije prsnog koša, koja obično uzrokuje razvoj priraslica na ovom području, a to otežava kasniji korektivni zahvat (torakotomija, otežana je izolacija srca).

Tehnika u parku

Za djecu stariju od 30 dana pravilan učinak Rashkindove operacije često se ne postiže zbog činjenice da je zalistak ovalnog prozora čvrsto fiksiran na septum, a također i zbog veće čvrstoće interatrijalnog septuma. U tim slučajevima koristi se Park tehnika.

Uz pomoć oštrice ugrađene u kraj katetera, presijeca se septum između pretkomora, a zatim se vrši ekspanzija pomoću balona.

Potpuni popravak arterija

Korektivnim operacijama treba radikalno ispraviti poremećenu hemodinamiku i otkloniti kompenzatorne i popratne nedostatke. Glavne takve intervencije uključuju arterijsko prebacivanje i intraatrijalnu korekciju.

prespajanje arterija

Suština: prava anatomska korekcija TMS-a. Optimalno vrijeme: prvi mjesec života.

Napredak operacije:

1. Nakon uvođenja bolesnika u anesteziju i disekcije prsnog koša, pokreće se umjetna cirkulacija koja istovremeno hladi krv.
2. S padom temperature, metabolizam se usporava, a to štiti tijelo od postoperativnih komplikacija. Aorta i LA su prerezani.
3. Koronarne žile su odvojene od aorte i spojene na početak LA, koji će tada postati početak nove aorte. Ovdje se zašije odsječena aorta. Zatim se od dijela pacijentova perikarda napravi cijev koja se ušiva u novi LA i obnavlja ga.

Glavne komplikacije: supravalvularna aortna stenoza, LA; insuficijencija aortnog ventila i/ili LA ventila; srčane aritmije.

Metode intraatrijalne korekcije (Mustard i Senning)

Dugo su to bile jedine metode kirurškog liječenja transpozicije glavnih arterija. Sada ove operacije se koriste kada nije moguće izvršiti potpunu anatomsku korekciju defekta.

Suština: korekcija hemodinamike, sam defekt se anatomski ne korigira.

Napredak operacije: disecira se desna pretklijetka, u potpunosti se ukloni interatrijski septum i unutar nastale šupljine ušije flaster od pacijentovih tkiva (dio stijenke atrija, perikard). Kao rezultat toga, krv kroz šuplju venu ide u lijevu klijetku, plućnu arteriju i pluća, iz plućnih vena - u desnu klijetku, aortu i veliki krug.

Dodatne korektivne operacije: VSD plastika, korekcija stenoze LA.

Koristan video o TMA korekciji:

Predviđanja i mortalitet nakon operacije, trajanje i kvaliteta života

Prognoza nakon operacije za oba defekta je relativno povoljna. U bolesnika s potpunom transpozicijom dolazi do usporavanja tjelesnog razvoja, zastoja u rastu, pada imuniteta i sklonosti zaraznim bolestima unatoč terapiji.

Očekivano trajanje života, ovisno o korisnosti operacije, možda se neće smanjiti, ali češće se smanjuje za 10-15 godina. Pacijenti koji prežive do odrasle dobi i starosti pridržavaju se individualnih medicinskih preporuka za život.

Kod osoba s ispravljenim oblikom očekivani životni vijek nije promijenjen. Bolesnici iz ove skupine žive do zrele i duboke starosti (70 i više godina). Kvaliteta života se malo mijenja - operirani pacijenti su registrirani kod kardiologa, podvrgnuti su liječenju aritmije, angine pektoris i drugih popratnih bolesti.

Smrtnost tijekom operacija:

• Operacija Rashkind - 9%;
• Operacija Park - 13%;
• Operacija Senf - 25%;
• Prebacivanje arterija - 10%.

Trenutne i dugoročne posljedice korekcije

Trenutne posljedice:

• Oštećenje koronarnih arterija;
• Puknuća miokardijalnih vlakana i mali žarišni infarkti;
• Aritmija.

Dugoročne posljedice:

• Potpuni atrioventrikularni blok;
• Akutno i kronično zatajenje srca;
• Atrijalna paroksizmalna tahikardija;
• Flatter i ventrikularna fibrilacija;
• kašnjenje u razvoju;
• Prolaps mitralnih kvržica.

Najčešći uzroci negativnih učinaka su:

• Traumatsko oštećenje koronarnih žila;
• Nepotpuna eliminacija popratne patologije - septalni defekt, mitralna insuficijencija;
• Ruptura provodnih živčanih vlakana (snopovi Hisovih, Purkinjeovih vlakana).

Promatranje

Operiran pacijenti se prate doživotno. Interval je 6-12 mjeseci. Cilj je rano otkrivanje komplikacija. U prvih šest mjeseci nakon operacije ili kada se pojave dugotrajne komplikacije, sprječava se bakterijski endokarditis.

Transpozicija velikih krvnih žila karakterizirana je brzim razvojem teških komplikacija koje kritično remete funkcioniranje kardiovaskularnog sustava. Bez liječenja djeca umiru u ranoj dobi. Zato potrebna je hitna konzervativna i kirurška korektivna mjera TMS prema svojoj vrsti.

Najčešći teži problem s kojim se susreće pedijatar je transpozicija velikih krvnih žila. Ova bolest je više karakteristična za mušku dojenčad, au najtežem obliku je kobna za novorođenče ako mu se odmah ne pruži pomoć.

Transpozicija velikih krvnih žila je najkompliciranija, pri čemu djetetova aorta izlazi iz desne srčane klijetke i prenosi krv venskog tipa, koja se nakon prolaska kroz krvožilni sustav vraća u desnu polovicu. Plućna arterija nosi životvornu tekućinu s lijeve strane u pluća i opet je vraća na istu stranu. Ispada da oba radna kruga cirkulacije krvi nisu povezana, a krv velikog kruga ostaje nezasićena kisikom, venska.

U takvom je stanju preživljavanje djeteta nemoguće. Potpuna transpozicija velikih krvnih žila u djece zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju.

Novorođenče se može spasiti prisutnošću rupe u desnoj i lijevoj polovici - otvoreni ovalni prozor. Ovaj se nedostatak često kombinira s bolestima srca. No, jedna takva rupa nije dovoljna da u potpunosti nadoknadi manjak kisika, pa srce doslovno puca kako bi se povećalo otpuštanje krvi, što u konačnici uzrokuje.

Rupa u interventrikularnom septumu djelomično nadoknađuje nedostatak kisika, ali također osigurava samo nepotpunu opskrbu krvi kisikom. Kao rezultat toga, u prisutnosti takvih teških poremećaja, novorođenče odmah pati od teške cijanoze, potrebna mu je hitna pomoć, jer je stanje hitno i može brzo dovesti do smrti.

Razlozi

Sljedeći razlozi mogu uzrokovati transpoziciju velikih krvnih žila u novorođenčadi:

• opterećena nasljednost;
• kasna trudnoća, na 35 - 45 godina;
• negativni uvjeti okoliša;
• uporaba lijekova koji imaju toksični učinak na fetus;
• zarazne bolesti koje su se dogodile tijekom trudnoće: SARS, vodene kozice, rubeola, ospice, zaušnjaci, sifilis i drugi;
• dijabetes melitus i druge endokrine patologije;
• pothranjenost i opći nedostatak vitamina tijekom trudnoće;
• rad trudnice s otrovnim tvarima.

Prisutnost loših navika kod buduće majke donosi ogromnu štetu fetusu i može se manifestirati ne samo u srčanim manama, već iu drugim razvojnim poremećajima, defektima i deformacijama. Opasnost je uporaba alkohola, droga, nekontroliranih lijekova i pušenja, osobito u ranim fazama, budući da se patologija formira u 2 mjeseca intrauterinog života fetusa.

Klasifikacija

Od svih CHD-a, transpozicija velikih krvnih žila zauzima od 7 do 15% svih zabilježenih slučajeva. Prema prisutnosti popratnih sredstava komunikacije, porok se dijeli na sljedeće vrste:

1. TMS, u kombinaciji s hipervolemijom ili punim protokom krvi u plućima:

• jednostavna transpozicija (s rupom između atrija ili otvorenim "ovalnim prozorom");
• s rupom u septumu između ventrikula srca;
• s otvorenim arterijskim kanalom i prisutnošću dodatnih kanala.

1. TMS sa smanjenim protokom krvi u plućima:

• sa stenozom izlaznog trakta lijeve klijetke;
• složena transpozicija (također sa stenozom lijevog ventrikula srca i prozorom u septumu između desne i lijeve klijetke).

Značajke hemodinamike

Pri procjeni hemodinamike razlikuju se sljedeći oblici TMS-a:

puna. Njime venska krv iz desne klijetke ulazi u aortu, u sustavnu cirkulaciju i vraća se u desnu polovicu srca. Lijeva klijetka tjera arterijsku krv u plućnu arteriju, u plućnu cirkulaciju, a zatim se krv vraća u lijevu polovicu srca.

Ispravljeno. U ovom stanju postoji ventrikularna inverzija.

Karakteristični simptomi

U razdoblju intrauterinog razvoja fetusa, bolest se ne manifestira ni na koji način, jer plućna cirkulacija još nije uključena, a protok krvi se provodi kroz ovalni prozor i arterijski kanal. Dijete s takvom srčanom manom rađa se u terminu i ima normalnu težinu.

Ali s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila u djece, preživljavanje je nemoguće, pa je smrt bez hitne intervencije neizbježna. U prisutnosti takozvanih kompenzacijskih šantova, to jest rupa, venska i arterijska krv dobivaju priliku miješati i blago zasititi srce kisikom.

Samo kod korigirane transpozicije velikih krvnih žila nema očitih znakova, a beba raste normalno do određenog vremena.

Tipični pokazatelji malformacije u dojenčadi su sljedeći znakovi:

• opća cijanoza;
• česti puls;
• dispneja.

U prisutnosti rupa, cijanoza je ograničena na trup, lice i vrat. U budućnosti se mogu primijetiti sljedeće manifestacije bolesti:

1. Zatajenje srca, koje se očituje povećanjem srca i jetre, pojavom otekline, rijetko - ascitesom.
2. Čak i kod novorođenčadi normalne težine, u prva tri mjeseca opaža se gubitak težine. Djeca sa znakovima bolesti zaostaju u tjelesnom i/ili mentalnom razvoju, često boluju od virusnih bolesti, koje mogu biti komplicirane upalom pluća.

Jedna od vrlo ozbiljnih srčanih patologija, koja se također formira prije rođenja, je transpozicija velikih krvnih žila. Takvo abnormalno kršenje strukture srca izuzetno je teško i zahtijeva hitnu kiruršku intervenciju. Inače, stopa preživljavanja pacijenata s ovom dijagnozom je izuzetno niska. Što je transpozicija velikih krvnih žila (TMS), kako se manifestira i kako se liječi patologija, saznajemo iz materijala u nastavku.

Što je transpozicija velikih krvnih žila?

Transpozicija velikih žila je složena kongenitalna patologija srca, u kojoj je položaj glavnih srčanih žila anatomski pogrešan. U tom slučaju aorta se grana iz desne srčane komore, a plućna arterija iz lijeve. To jest, plovila su abnormalno promijenila svoj položaj u točno suprotno. S takvom lokalizacijom glavnih srčanih žila dolazi do ozbiljnog kršenja cirkulacije krvi u tijelu. To jest, plućna arterija prenosi krv u zonu pluća, gdje je zasićena kisikom. No tada se zbog anomalije ista krv ponovno vraća u desnu klijetku, dok je trebala biti poslana u lijevu srčanu komoru. Zauzvrat, aorta također nepravilno prenosi krv, koja se opet vraća u lijevu komoru. Kao rezultat toga, postoji potpuna lokalna (odvojena) opskrba krvlju cijelog tijela i posebno pluća. Takvo stanje predstavlja vrlo ozbiljnu prijetnju životu novorođenčeta, dok se fetus u maternici još uvijek može sasvim normalno razvijati s takvom anomalijom. ICD kod bolesti je Q20.3.

Važno: prema statistikama, gotovo 50% novorođenčadi s ovom dijagnozom ne živi ni do 2 mjeseca. Više od 60% malih pacijenata ne živi do godinu dana. U prosjeku, u nedostatku pravovremene kirurške intervencije, novorođenčad živi 3-20 mjeseci.

Uzroci patologije

Transpozicija velikih žila u novorođenčadi razvija se, kao što je gore navedeno, isključivo u maternici (embrionalno). To se događa u prvih 8 tjedana trudnoće. Razlozi ove abnormalne embriogeneze su:

• genetska predispozicija;
• virusne infekcije koje je prenijela trudnica (vodene kozice, SARS, ospice, rubeola, herpes, zaušnjaci, sifilis itd.);
• izloženost izloženosti zračenju majke i fetusa;
• uzimanje određene skupine lijekova;
• nedostatak vitamina u tijelu trudnice;
• dugotrajna toksikoza;
• povijest dijabetes melitusa u trudnice;
• zloupotreba alkohola;
• kasno rođenje (nakon 35 godina).

Važno: TMS se često dijagnosticira kod beba s Downovim sindromom.

Klasifikacija transpozicije velikih krvnih žila

Ovisno o abnormalnom tipu položaja glavnih srčanih žila, TMS se u kardiologiji klasificira u tri tipa. Klasifikacija izgleda ovako:

1. TMS je jednostavan. U ovom slučaju glavna vena i aorta potpuno su promijenile svoja mjesta. A ako tijekom intrauterinog razvoja ova anomalija ni na koji način ne utječe na zdravlje fetusa, budući da se krv miješa kroz arterijski otvoreni kanal, tada se u novorođenčeta taj isti kanal zatvara kao nepotreban. Kao rezultat toga, proces normalnog miješanja krvi je poremećen. Uz rano otkrivanje patologije kod djeteta, kardiolog propisuje niz lijekova koji ne dopuštaju zatvaranje kanala. Na pozadini takve terapije indicirana je hitna kirurška intervencija. Ovo je jedina šansa za spas malog pacijenta. U suprotnom, smrt je neizbježna.
2. Jednostavna TMS s defektima (defektne su atrijalne i interventrikularne pregrade). U tom slučaju, u maternici se formira rupa u jednoj od navedenih pregrada. Na prvi pogled, ovo je dobar znak, koji ukazuje da su mali i veliki krugovi cirkulacije krvi ipak u interakciji. Međutim, to ne spašava bebu, već, naprotiv, odgađa trenutak otkrivanja srčane patologije. Dakle, ako je rupa vrlo mala, tada postoje svi znakovi patologije, a dijagnoza se može postaviti prije beznadne situacije. Ako rupa nema mali promjer, tada se razmjena protoka krvi događa do stupnja koji je dovoljan da osigura vitalnu aktivnost organizma. Ali u isto vrijeme, sve posude malog kruga kritično pate zbog razvoja arterijske hipertenzije. Najčešće, u ovom slučaju, ni već postavljena dijagnoza, niti moguća kirurška intervencija ne spašavaju bebu, budući da je mali pacijent već u ovom trenutku neoperabilan.
3. TMS ispravljen. Ovdje je patologija karakterizirana abnormalnim položajem ne samih žila, već srčanih komora. To jest, tijekom intrauterinog razvoja desna i lijeva klijetka mijenjaju mjesta. S takvom strukturom, veliki i mali krugovi cirkulacije krvi javljaju se u relativnoj normi, iako abnormalno. Ali u takvih pacijenata često postoji jasno zaostajanje u mentalnom i fizičkom razvoju, budući da desna srčana komora nije namijenjena za fiziološko održavanje sustavne cirkulacije.

Značajke hemodinamike u različitim vrstama TMS

Što se tiče kretanja krvi duž abnormalno smještenih kanala s različitim vrstama TMS-a, to izgleda ovako:

• Ispravljeni TMS. Abnormalna cirkulacija krvi donekle je modificirana. Naime, osiromašena venska krv ide kroz plućnu arteriju, a arterijska kroz aortu. U ovom slučaju, patologija će izgledati više ili manje izražena ako beba ima i popratne srčane mane kao što su displazija interventrikularnog ili atrijalnog septuma, insuficijencija ventila itd.
• U pozadini jednostavnog TMS-a, protok krvi iz desne komore srca kreće se u aortu, a zatim dalje u veliki krug. Nakon što je prošla putanju, krv se ponovno vraća u istu srčanu komoru. Krv iz lijeve klijetke ulazi u plućnu arteriju, a zatim dalje u mali krug. Kasnije se krv ipak vraća u lijevu komoru srca. U ovoj situaciji, čudno, dodatne srčane mane (septalna displazija, insuficijencija ventila, itd.) Mogu spasiti situaciju. Na pozadini takvih nedostataka, krv, iako nedovoljno, još uvijek se miješa. Ako dijete nema takve nedostatke, nekoliko sati nakon rođenja, dijete umire.

Simptomi

U novorođenčadi s potpunim TMS-om odmah nakon rođenja bilježe se sljedeći znakovi i simptomi patologije:

• cijanoza (cijanoza gornjeg dijela tijela);
• povećanje jetre i srca;
• oticanje tijela;
• promjena oblika falangi prstiju;
• tahikardija i srčani šumovi;
• kratkoća daha čak i u mirovanju;
• u rijetkim slučajevima otkriva se ascites.

Korigirani TMS u bolesnika može biti karakteriziran sljedećim znakovima i simptomima:

• jasno kašnjenje u razvoju;
• česta upala pluća;
• paroksizmalna tahikardija plus srčani šumovi;
• atrioventrikularna blokada.

Dijagnostika

Za postavljanje točne dijagnoze stručnjaci koriste određene metode istraživanja. Rana dijagnoza transpozicije velikih krvnih žila uključuje sljedeće metode:

• Inicijalni pregled bolesnika i slušanje srca.
• EKG za otkrivanje srčanih tonova i provođenja električnih impulsa u miokardu.
• Ehokardiografija (ultrazvuk). Omogućuje liječniku procjenu položaja komora i posuda, kao i određivanje njihove funkcionalnosti.
• kateterizacija. Koristi se za procjenu funkcije ventila i tlaka u obje klijetke.
• Radiografija. Omogućuje točnu procjenu parametara srca i lokacije plućnog debla.
• CT ili MRI srca. U tom slučaju liječnik dobiva potpunu trodimenzionalnu sliku organa.
• Angiografija. Ovdje se ocjenjuje položaj svih srčanih žila i njihova izvedba.

Važno: ako se dijagnosticira srčana bolest bebe kod trudnice dok još nosi plod, ženi se nudi umjetni prekid trudnoće. Ako žena inzistira na daljnjoj gestaciji ploda i njegovom rođenju, tada se trudnica premješta u poseban rodiljni centar, koji ima svu potrebnu opremu za trenutnu dijagnostiku i, eventualno, operaciju odmah nakon poroda.

Liječenje

Transpozicijska patologija liječi se isključivo kirurškim putem. Pa čak i tada samo korigirani oblik defekta ili oblik kod kojeg ovalni prozor nije zatvoren (jednostavni). Do danas postoji nekoliko vrsta kirurške intervencije, a sve su vrlo učinkovite ako se izvode pravodobno. Sve vrste operacija mogu se podijeliti u dvije vrste:

• popravni. Tijekom intervencije liječnik se u potpunosti nosi s anomalijom, uklanjajući je šivanjem aorte i plućne arterije. Prvi je spojen s lijevom srčanom komorom, drugi s desnom.
• Palijativna. U ovom slučaju, svrha operacije je značajno poboljšati funkcioniranje plućne cirkulacije. Da biste to učinili, u zoni atrija formira se umjetni prozorski tunel. Nakon takve operacije desna srčana komora usmjerit će krv u pluća i dalje u sustavnu cirkulaciju.

Uglavnom se koriste sljedeće palijativne operacije:

• Zatvorena atrijalna balon septostoma. Prikazuje se samo bebama u prvom mjesecu života od rođenja, budući da je njihov atrijski septum još uvijek elastičan, što omogućuje da se vrlo lako pukne balonom. Kasnije dolazi do zadebljanja septuma, što kirurgu onemogućuje operaciju s kateter balonom.
• Operacija Park-Rashkind. Njegova najveća učinkovitost zabilježena je ako je pacijent star 2 ili više mjeseci. Ovdje se posebnim kateterom s tankom oštricom oblikuje rupa u atrijalnom septumu. Uz pomoć oštrice se izreže pregrada, a zatim se rupa napuhuje pomoću balona.
• Operacija Blalock-Hanlon. Primjenjuje se u slučaju da su prve dvije vrste intervencija odbile biti neučinkovite.

Vrste operacija kojima možete ispraviti hemodinamiku uključuju sljedeće:

• Operacija Zhatenet. Ovdje kirurg provodi anatomsko kretanje svih vaskularnih arterija (arterija) i istovremeno mijenja otvore koronarnih arterija na plućnom trupu.
• Operacija Mustard i Operacija Senning. Ovdje liječnik koristi posebne flastere koji se postavljaju nakon učinkovite disekcije septuma. Takvi flasteri mijenjaju smjer protoka krvi prema anatomskoj normi. To jest, sada će krv teći iz plućnog debla u desnu komoru, a iz šuplje vene u lijevu klijetku.

Važno: učinkovitost korektivnih operacija je približno 80-90%. Samo 10% pacijenata koji su podvrgnuti operaciji ipak umre. Preživjeli razvijaju komplikacije kao što su suženje lumena ušća plućne ili kavalne vene (postupno) ili.

Prognoza

Što se tiče prognoze za TMS, uz potpunu transpoziciju velikih krvnih žila samo 20% beba ima šanse za preživljavanje. Otprilike 50% djece s ovom defektom umire prije 2 mjeseca. Drugih 60% možda neće doživjeti ni 1 godinu.

Uz jednostavnu transpoziciju velikih krvnih žila, gotovo 70% djece ima šanse za život ako se operacija izvede na vrijeme. Istodobno, postotak učinkovitosti operacije je gotovo 90%.

Korigirani TMS također se može ispraviti u 96% slučajeva kirurškim zahvatom.

Važno: svi pacijenti s dijagnozom TMS-a i operirani dobivaju invaliditet i doživotno su pod nadzorom kardiologa u ambulantnoj (dnevnoj) bolnici. Tjelesna aktivnost doživotno je kontraindicirana.

Prevencija

Mjere prevencije TMS-a trebaju poduzeti samo žene koje planiraju trudnoću ili već nose fetus. Dakle, ako buduća majka ima kronične bolesti (dijabetes melitus, itd.), Preporučljivo je prvo konzultirati endokrinologa i ginekologa o riziku od razvoja fetalnih anomalija.

Trudnica se treba zaštititi od virusnih infekcija i hraniti se pravilno uravnoteženom prehranom kako bi tijelo dobilo potrebnu količinu vitamina i minerala za fetus i majku. Također je poželjno da trudnica izbjegava izlaganje i neovlaštenu upotrebu bilo kakvih lijekova. Osim toga, iznimno je važno prestati pušiti i piti alkohol.

Vrijedno je shvatiti da je TMS najčešće srčana bolest nespojiva sa životom. Stoga, ako je patologija otkrivena u djeteta čak iu fazi trudnoće, tada, na temelju zaključka stručnjaka, majka mora biti hospitalizirana za daljnji porod u specijaliziranom perinatalnom centru, gdje će se djetetu pružiti potrebna hitna pomoć odmah nakon poroda. Ako već u rodilištu žena primijeti neobične simptome (cijanoza tijela mrvica), tada je važno inzistirati na temeljitom pregledu djeteta i hitnoj operaciji. Samo to može novorođenčetu spasiti život i relativno ga izliječiti.

Transpozicija velikih krvnih žila je urođena srčana mana, jedna od najtežih i, nažalost, najčešćih. Prema statistikama, to je 12-20% urođenih poremećaja. Jedini način liječenja bolesti je operacija.

Uzrok patologije nije utvrđen.

Normalan rad srca

Ljudsko srce ima dvije komore i dvije pretklijetke. Između ventrikula i atrija nalazi se otvor zatvoren ventilom. Između dviju polovica organa nalazi se čvrsta pregrada.

Srce radi ciklički, svaki takav ciklus uključuje tri faze. U prvoj fazi - sistoli atrija, krv se prenosi u ventrikule. U drugoj fazi - ventrikularnoj sistoli, krv se dovodi u aortu i plućnu arteriju, kada tlak u komorama postaje veći nego u žilama. U trećoj fazi dolazi do opće stanke.

Desni i lijevi dio srca služe malim, odnosno velikim krugovima cirkulacije krvi. Iz desne klijetke krv se dovodi u plućnu arterijsku žilu, kreće se u pluća, a zatim se, obogaćena kisikom, vraća u lijevi atrij. Odavde se prenosi u lijevu klijetku, koja gura krv bogatu kisikom u aortu.

Dva kruga cirkulacije krvi međusobno su povezana samo preko srca. Međutim, bolest mijenja sliku.

TMS: opis

U transpoziciji, glavne krvne žile su obrnute. Plućna arterija pomiče krv u pluća, krv je zasićena kisikom, ali ulazi u desni atrij. Aorta iz lijeve klijetke nosi krv po cijelom tijelu, ali vena vraća krv u lijevi atrij, odakle se prenosi u lijevu klijetku. Kao rezultat toga, cirkulacija pluća i ostatka tijela potpuno su izolirani jedni od drugih.

Očito, ovo stanje je prijetnja životu.

U fetusu krvne žile koje opslužuju pluća ne funkcioniraju. U velikom krugu krv se kreće kroz ductus arteriosus. Stoga TMS ne predstavlja neposrednu opasnost za fetus. Ali nakon rođenja, situacija djece s ovom patologijom postaje kritična.

Očekivano trajanje života djece s TMS-om određeno je postojanjem i veličinom otvora između klijetki ili pretklijetki. To nije dovoljno za normalan život, zbog čega tijelo pokušava nadoknaditi stanje povećanjem volumena pumpane krvi. Ali takvo opterećenje brzo dovodi do zatajenja srca.

Stanje djeteta može biti čak i zadovoljavajuće u prvim danima. Jasan vanjski znak u novorođenčadi je samo izrazita cijanoza kože - cijanoza. Zatim se razvija kratkoća daha, dolazi do povećanja srca, jetre, pojavljuje se edem.

X-zrake pokazuju promjene u tkivima pluća i srca. Descent aorte može se vidjeti na angiografiji.

Klasifikacija bolesti

Bolest je tri glavne vrste. Najteži oblik je jednostavan TMS, kod kojeg vaskularna transpozicija nije kompenzirana dodatnim srčanim defektima.

Jednostavan TMS - potpuna zamjena glavnih žila, mali i veliki krugovi su potpuno izolirani. Dijete je rođeno u punom roku i normalno, budući da je tijekom intrauterinog razvoja fetusa došlo do miješanja krvi. Nakon rođenja djece, ovaj kanal se zatvara, jer više nije potreban.

S jednostavnim TMS-om, kanal ostaje jedini način miješanja venske i arterijske krvi. Razvijen je niz pripravaka koji održavaju kanal otvorenim kako bi se stabilizirao položaj malog pacijenta.

U ovom slučaju hitna kirurška intervencija jedina je šansa da dijete preživi.

Transpozicija žila s defektima u interventrikularnom ili atrijalnom septumu - abnormalna rupa u septumu dodaje se patologiji. Kroz njega dolazi do djelomičnog miješanja krvi, odnosno mali i veliki krug još uvijek djeluju.

Nažalost, takva vrsta naknade ne donosi ništa dobro.

Njegov jedini plus je da položaj djece nakon rođenja ostaje stabilan nekoliko tjedana, a ne dana, što vam omogućuje da točno identificirate sliku patologije i razvijete operaciju.

Veličina septalnog defekta može varirati. S malim promjerom, simptomi defekta su donekle izglađeni, ali se promatraju i omogućuju brzo postavljanje dijagnoze. Ali ako se razmjena krvi dogodi u dovoljnim količinama za dijete, tada se njegovo stanje čini prilično sigurnim.

Nažalost, to je potpuno pogrešno: tlak u klijetkama se izjednačava zbog komunikacijske rupe, koja postaje uzrok. Lezije krvnih žila malog kruga kod djece razvijaju se prebrzo, a kada su u kritičnom stanju, dijete postaje neoperabilno.

Ispravljena transpozicija velikih žila - postoji promjena u položaju ne arterija, već klijetki: osiromašena venska krv je u lijevoj klijetki, na koju se nadovezuje plućna arterija. Krv obogaćena kisikom prenosi se u desnu klijetku, odakle se kreće kroz aortu u veliki krug. To jest, cirkulacija krvi, iako prema netipičnom obrascu, provodi se. Ne utječe na stanje fetusa i rođenog djeteta.

Ovo stanje nije izravna prijetnja. Ali djeca s patologijom obično pokazuju određeno kašnjenje u razvoju, budući da desna klijetka nije dizajnirana da služi velikom krugu i njezina je funkcionalnost niža od one lijeve.

Identifikacija patologije

Bolest se otkriva u ranim fazama razvoja fetusa, na primjer, pomoću ultrazvuka. Zbog osobitosti opskrbe krvlju fetusa, bolest prije rođenja praktički ne utječe na razvoj i ne manifestira se ni na koji način. Ova asimptomatičnost je glavni razlog da se defekt ne otkrije do rođenja djece.

Za dijagnosticiranje novorođenčadi koriste se sljedeće metode:

• EKG - uz njegovu pomoć procijeniti električni potencijal miokarda;
• ehokardija - djeluje kao glavna dijagnostička metoda, jer pruža najpotpunije informacije o patologijama srca i glavnih žila;
• radiografija - omogućuje određivanje veličine srca i položaja plućnog debla, s TMS-om se znatno razlikuju od normale;
• kateterizacija - omogućuje procjenu rada ventila i tlaka u srčanim komorama;
• angiografija je najtočnija metoda za određivanje položaja krvnih žila;
• CT srca. PET - propisani su za prepoznavanje komorbiditeta za razvoj optimalne kirurške intervencije.

Kada se otkrije patologija u fetusu, gotovo uvijek se postavlja pitanje prekida trudnoće. Ne postoje druge metode osim operacije, a operacije ove razine izvode se samo u specijaliziranim klinikama. Obične bolnice mogu ponuditi samo Rashkindovu operaciju. To vam omogućuje da privremeno stabilizirate stanje djece sa srčanim bolestima, ali nije lijek.

Ako se patologija otkrije u fetusu, a majka inzistira na rađanju, prije svega, morate se pobrinuti za prijenos u specijalizirano rodilište, gdje će biti moguće odmah, odmah nakon rođenja, provesti potrebne dijagnostika.

TMS tretman

Bolest se liječi samo operacijom. Najbolje vrijeme, prema kirurzima, je u prva dva tjedna života. Što više vremena prođe između poroda i operacije, to je više poremećen rad srca, krvnih žila i pluća.

Operacije za sve vrste TMS-a razvijene su dugo vremena i uspješno se provode.

• Palijativno - provodi se niz operativnih mjera kako bi se poboljšalo funkcioniranje malog kruga. Između atrija stvara se umjetni tunel. Istodobno, desna klijetka šalje krv iu pluća iu veliki krug.
• Korektivni - potpuno eliminirati kršenje i povezane anomalije: plućna arterija je zašivena na desnu klijetku, a aorta na lijevu.

Bolesnici s TMS-om trebaju biti pod stalnim nadzorom kardiologa i nakon najuspješnije operacije. Kako djeca rastu, mogu se pojaviti komplikacije. Neka se ograničenja, poput zabrane tjelesne aktivnosti, moraju pridržavati tijekom cijelog života.

Transpozicija velikih krvnih žila je teška i po život opasna bolest srca. Uz najmanju sumnju u stanje fetusa, vrijedi inzistirati na temeljitom pregledu ultrazvukom. Ne treba manje pozornosti posvetiti stanju novorođenčeta, osobito ako se primijeti cijanoza. Samo pravovremena kirurška intervencija jamstvo je života djeteta.

Kod transpozicije velikih krvnih žila, aorta polazi od desne klijetke, plućna arterija od lijeve klijetke. Kao rezultat toga, venska krv iz desne klijetke ulazi u veliki krug, kroz venske žile velikog kruga, vraća se u desno srce. Arterijska krv iz lijeve klijetke kroz sustav plućne arterije šalje se u plućnu cirkulaciju, odatle se vraća u lijevo srce. Dakle, postoje dva zatvorena kruga cirkulacije krvi, u jednom cirkulira venska krv, u drugom arterijska krv. U velikom krugu cirkulira venska krv, dok u malom krugu cirkulira krv obogaćena kisikom, koja se ne može dostaviti organima i tkivima tijela. U takvim uvjetima hemodinamike bolesnici umiru u prva 3 mjeseca života.

Tijekom intrauterinog razvoja transpozicija velikih krvnih žila ne dovodi do poremećaja cirkulacije. Oksidirana placentna krv koja ulazi u desni atrij desna klijetka pumpa u aortu i dalje kroz žile velikog kruga. Drugi dio krvi iz placente koji prolazi kroz foramen ovale i lijevi atrij pumpa lijeva klijetka u plućnu arteriju i kroz ductus arteriosus u descedentnu aortu.

Nakon poroda, proširenja pluća i uključivanja u optok plućne cirkulacije dolazi do teških hemodinamskih poremećaja. Sve dok su ductus arteriosus i foramen ovale otvoreni, dok dio krvi prelazi iz venske u arterijsku i obrnuto, ovom bolesniku može se pomoći kirurškim zahvatom. Čim dođe do fiziološkog zatvaranja duktusa arteriozusa i foramena ovale i ako ne postoji drugi način za miješanje krvi, na primjer, defekt atrija ili ventrikularnog septuma, kuglice umiru dovoljno brzo.

Kada se transpozicija velikih krvnih žila kombinira s defektom ventrikularnog septuma, dolazi do nužnog miješanja krvi u klijetkama. U ovom slučaju, sistolički tlak obje komore, aorte i plućne arterije je približno na ovoj razini. Minutni volumen malog kruga premašuje minutni volumen velikog kruga cirkulacije. To je uzrokovano različitim razinama arterijskog otpora u velikim i malim krugovima. Naravno, niža razina otpora vaskularnog sloja plućne arterije uzrokuje veći protok krvi u malom krugu.

Dakle, u transpoziciji velikih žila u kombinaciji s defektom ventrikularnog septuma, vrijednost minutnog volumena velikog i malog kruga izravno ovisi o razini arterijskog vaskularnog otpora u oba kruga. Osim toga, s ovom kombinacijom defekta, opaža se kompenzacijsko miješanje krvi u ventrikulama, što je povoljnije za pacijenta. Stupanj pomaka krvi određuje se angiokardiografskom studijom.

Anatomski položaj velikih žila u odnosu na ventrikule srca, s fiziološke točke gledišta, ne utječe na dinamiku srčane kontrakcije. Dinamika kontrakcije srca u ovoj patologiji određena je velikim defektom ventrikularnog septuma. S ovom anomalijom karakteristično je produljenje trajanja faze izometrijske kontrakcije u usporedbi s normom. To je zbog činjenice da ventrikuli srca funkcioniraju s hemodinamske točke gledišta, kao jedna šupljina, morate raditi više nego što je normalno. A to se pak odražava na sistolu, ona se produljuje.

Očekivano trajanje života bolesnika s transpozicijom velikih krvnih žila izravno ovisi o prirodi intrakardijske hemodinamike i stupnju miješanja venske i arterijske krvi.

NAJKARAKTERISTIČNIJI FUNKCIONALNI POREMEĆAJI ZA KLINIČKU DIJAGNOSTIKU BOLESTI SRCA

	Hemodinamski poremećaji		Plućni krvotok
	glavni	sekundarni 1
	"blijedo"poroci
	A. S prekomjernim protokom krvi u plućima
	Izbacivanje krvi pod pritiskom iz lijeve klijetke u desnu, a zatim u plućnu arteriju	Intenzivan vrtložni protok krvi u desnoj klijetki tijekom faze izbacivanja	Višak
	Ispuštanje krvi iz lijevog atrija u desne dijelove dramatično povećava izbacivanje krvi kroz relativno uski izlazni trakt desne klijetke s umjerenim povećanjem tlaka u njemu.	Umjereni vrtložni protok u prevalvularnom desnom ventrikulu ili u plućnoj arteriji tijekom ejekcijske faze.	Višak	Preopterećenje i povećanje desnog srca
	Kontinuirani protok krvi pod tlakom iz aorte u plućnu arteriju.	Intenzivno kontinuirano vrtložno strujanje u plućnoj arteriji	Višak	Preopterećenje i povećanje lijeve klijetke. S plućnom hipertenzijom - hipertrofija desne klijetke.

1 - Sekundarna kršenja uzrokovana su glavnim, ali po njima je moguće dešifrirati primarno kršenje.

	Hemodinamski poremećaji		plućni protok krvi	Promjene opterećenja i veličine srca
	glavni	sekundarni 1
B. Defekti s gateway sindromom
Plućna stenoza	Izbacivanje krvi desne klijetke pod pritiskom kroz uski otvor u plućno deblo.	Intenzivni vrtložni protok krvi u fazi izbacivanja u plućnoj arteriji (s prevalvularnom stenozom - u izlaznom dijelu desne klijetke).	Nije bitno promijenjeno
stenoza aorte	Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke pod pritiskom kroz uski otvor u aortu	Intenzivan vrtložni protok krvi u aorti u fazi izbacivanja.	Nije bitno promijenjeno	preopterećenje lijeve klijetke.
Koarktacija aorte	Poteškoće u protoku krvi u donju polovicu tijela. Krv iz bazena gornje polovice tijela pod visokim pritiskom izbacuje se u silaznu aortu: a) kroz suženi lumen; b) kroz masu širokih, skleroziranih arterijskih kolaterala.	Različite razine pritiska i pulsiranja na arterijama gornjih i donjih ekstremiteta. Vrtložni protok krvi u aorti ispod suženja. Vrtložni protok krvi u kolateralnim žilama.	Nije bitno promijenjeno	Preopterećenje lijeve klijetke
insuficijencija mitralnog zaliska	Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke u šupljinu lijevog atrija.	Intenzivan vrtložni protok krvi u lijevom atriju tijekom faze izbacivanja.	Kongestivno preljev malog kruga	Proširenje i preopterećenje lijevog atrija i lijeve klijetke.

	Hemodinamski poremećaji			plućni protok krvi		Promjene u opterećenju dimenzija srca
	glavni	sekundarni 1
Aortalna insuficijencija	Bacanje krvi iz aorte u lijevu klijetku u fazi punjenja (dijastola).	Vrtložni protok krvi u lijevoj klijetki u fazi punjenja (dijastola).	Nije bitno promijenjeno		Proširenje i preopterećenje lijeve klijetke.
CIJANOTIČNE GREŠKE
A. Sa smanjenim plućnim protokom krvi
Tetralogija Fallot	Nesmetano izbacivanje venske krvi iz desne klijetke kroz VSD u aortu i kroz stenozirano područje u plućnu arteriju	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi različite težine u prevalvularnom dijelu desne klijetke ili u plućnoj arteriji u fazi egzila.	Različiti stupnjevi smanjenja plućnog krvotoka		Preopterećenje desne klijetke
Trijada Fallot	1. Ispuštanje venske krvi kroz ASD u lijevi atrij. Izbacivanje krvi iz desne klijetke kroz suženo područje pod pritiskom u plućnu arteriju. 2. Ispuštanje arterijske krvi kroz ASD u desni atrij, zatim u desnu klijetku. Izbacivanje povećanog volumena krvi kroz stenotično područje u plućnu arteriju.	Sindrom arterijske hipoksemije. Intenzivan vrtložni protok krvi u plućnoj arteriji u fazi egzila. Manifestacija stenoze i ASD	Različiti stupnjevi smanjenja plućnog krvotoka. Povećan protok krvi u plućima.		preopterećenje desne klijetke. Preopterećenje i povećanje desne klijetke.

	Hemodinamski poremećaji			Plućni krvotok		Promjene u opterećenju dimenzija srca
	glavni	sekundarni"
Atrezija desnog venskog ušća	Ispuštanje sve venske krvi u lijevi atrij kroz ASD. Izbacivanje krvi iz lijeve klijetke u rudimentarni desni ventrikul kroz defekt.	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni protok krvi u šupljini desne klijetke.	Smanjeni protok krvi u plućima		preopterećenje lijeve klijetke.
B. S prekomjernim plućnim protokom krvi
Transpozicija glavnih žila	Iz desne klijetke venska krv se izbacuje u aortu, a iz lijeve klijetke u plućnu arteriju. Život djeteta moguć je samo ako postoji šant koji osigurava miješanje krvi.	Sindrom arterijske hipoksemije. Vrtložni tok prema razini ranžiranja krvi.	Prekomjerni plućni protok krvi, vaskularne promjene u tipu plućne hipertenzije		Moguće preopterećenje obje klijetke.
Pravi obični truncus arteriosus	Izbacivanje krvi iz obje klijetke u zajedničko arterijsko deblo. Plućne arterije opskrbljuju se iz aorte.	Sindrom plućne hipertenzije.	Prekomjerni protok krvi u plućima, plućna hipertenzija		Moguće je preopteretiti bilo koji ventrikul.
Postoje mnoge mogućnosti transpozicije velikih krvnih žila. Razlikuju se kako u anatomskom obliku glavne anomalije tako iu raznolikosti kombinacija. Možda kombinacija s plućnom stenozom, koja se očituje smanjenjem plućnog protoka krvi.