Diagnóstico de análisis de sangre del lupus eritematoso sistémico. Tratamiento del lupus sistémico
Diagnóstico del lupus eritematoso
Principios generales para diagnosticar la enfermedad.
Diagnóstico de sistémico. lupus eritematoso se exhibe sobre la base de un desarrollo especial criterios de diagnóstico, propuesto por la Asociación Estadounidense de Reumatología o la científica nacional Nasonova. Además, después de realizar un diagnóstico basado en criterios de diagnóstico, se realizan exámenes adicionales, de laboratorio e instrumentales, que confirman la exactitud del diagnóstico y permiten evaluar el grado de actividad. proceso patologico e identificar los órganos afectados.Actualmente, los criterios diagnósticos más utilizados son Asociación Americana reumatólogos, no Nasonova. Pero presentaremos ambos esquemas de criterios de diagnóstico, ya que en varios casos los médicos nacionales utilizan los criterios de Nasonova para diagnosticar el lupus.
Criterios de diagnóstico de la Asociación Estadounidense de Reumatología la siguiente:
- Erupción en el área de los pómulos de la cara (hay elementos rojos de la erupción que son planos o ligeramente elevados sobre la superficie de la piel y se extienden a los pliegues nasolabiales);
- Erupciones discoides (placas elevadas sobre la superficie de la piel con "puntos negros" en los poros, descamación y cicatrices atróficas);
- Fotosensibilidad (aparición de erupciones cutáneas después de la exposición al sol);
- Úlceras en la membrana mucosa. cavidad oral(defectos ulcerativos indoloros localizados en la membrana mucosa de la boca o nasofaringe);
- Artritis (que afecta a dos o más articulaciones pequeñas, caracterizada por dolor, hinchazón e hinchazón);
- Poliserositis (pleuritis, pericarditis o peritonitis no infecciosa en el presente o en el pasado);
- Daño renal (la presencia constante de proteínas en la orina en una cantidad de más de 0,5 g por día, así como la presencia constante de glóbulos rojos y cilindros (eritrocitos, hemoglobina, granulares, mixtos) en la orina);
- Trastornos neurológicos: convulsiones o psicosis (delirios, alucinaciones) no causadas por medicamentos, uremia, cetoacidosis o desequilibrio electrolítico;
- Trastornos hematológicos (anemia hemolítica, leucopenia con un número de leucocitos en la sangre inferior a 1 * 10 9 , linfopenia con un número de linfocitos en la sangre inferior a 1,5 * 10 9 , trombocitopenia con un número de plaquetas inferior a 100 * 10 9 );
- Trastornos inmunológicos (anticuerpos contra el ADN bicatenario en un título elevado, presencia de anticuerpos contra el antígeno Sm, prueba LE positiva, reacción de Wasserman falsamente positiva a la sífilis durante seis meses, presencia de un coagulante antilupus);
- Aumento del título de ANA (anticuerpos antinucleares) en la sangre.
Criterios de Nasonova para el lupus eritematoso Incluye criterios de diagnóstico mayores y menores, que se enumeran en la siguiente tabla:
| Grandes criterios de diagnóstico | Criterios diagnósticos menores |
| "Mariposa en la cara" | Temperatura corporal superior a 37,5 o C, que dura más de 7 días |
| Artritis | Pérdida de peso irrazonable de 5 o más kg por Corto plazo y trastornos nutricionales de los tejidos |
| Neumonitis lúpica | Capilaritis en los dedos |
| Células LE en la sangre (menos de 5 por 1000 leucocitos – simples, 5 – 10 por 1000 leucocitos – cantidad moderada, y más de 10 por 1.000 leucocitos (un número elevado) | Erupciones cutáneas como urticaria o sarpullidos. |
| ANF en créditos altos | Poliserositis (pleuresía y carditis) |
| Síndrome de Werlhoff | Linfadenopatía (agrandamiento de los conductos y ganglios linfáticos) |
| Anemia hemolítica Coombs positiva | Hepatoesplenomegalia (agrandamiento del hígado y del bazo) |
| jade lúpico | Miocarditis |
| Cuerpos de hematoxilina en trozos de tejido de varios órganos tomados durante una biopsia | Daño al SNC |
| Un cuadro patomorfológico característico en el bazo extirpado (“esclerosis bulbosa”), en muestras de piel (vasculitis, inmunofluorescencia de inmunoglobulinas en la membrana basal) y riñones (fibrinoide capilar glomerular, trombos hialinos, “bucles de alambre”) | polineuritis |
| Polimiositis y polimialgia (inflamación y dolor muscular) | |
| Poliartralgia (dolor en las articulaciones) | |
| síndrome de raynaud | |
| Aceleración de ESR más de 200 mm/hora. | |
| Disminución del número de leucocitos en sangre a menos de 4*10 9 /l | |
| Anemia (nivel de hemoglobina inferior a 100 mg/ml) | |
| Disminución del recuento de plaquetas por debajo de 100*10 9 /l | |
| Aumento de la cantidad de proteínas globulinas en más del 22%. | |
| ANF en créditos bajos | |
| Cuerpos LE libres | |
| Reacción de Wasserman positiva en ausencia confirmada de sífilis |
El diagnóstico de lupus eritematoso se considera preciso y confirmado cuando se combinan tres criterios diagnósticos importantes, uno de ellos debe ser "mariposa" o células LE en grandes cantidades, y los otros dos deben ser cualquiera de los anteriores. Si una persona tiene sólo signos diagnósticos menores o se combinan con artritis, entonces el diagnóstico de lupus eritematoso se considera sólo probable. En este caso, se requieren datos para confirmarlo. Pruebas de laboratorio y exámenes instrumentales adicionales.
Los criterios anteriores de Nasonova y la Asociación Estadounidense de Reumatología son los principales en el diagnóstico del lupus eritematoso. Esto significa que el diagnóstico de lupus eritematoso se realiza únicamente sobre esta base. Y cualquier prueba de laboratorio y método de examen instrumental es solo adicional, lo que permite evaluar el grado de actividad del proceso, la cantidad de órganos afectados y el estado general del cuerpo humano. Basado únicamente en pruebas de laboratorio y métodos instrumentales examen, no se realiza el diagnóstico de lupus eritematoso.
Actualmente, como métodos de diagnóstico instrumental del lupus eritematoso, se pueden utilizar ECG, EchoCG, resonancia magnética, radiografía de tórax, ecografía, etc. Todos estos métodos permiten evaluar el grado y la naturaleza del daño en varios órganos.
Sangre (análisis) para lupus eritematoso
Entre las pruebas de laboratorio para evaluar la intensidad del proceso en el lupus eritematoso se utilizan las siguientes: - Los factores antinucleares (FNA) – con lupus eritematoso se encuentran en la sangre en títulos elevados no superiores a 1: 1000;
- Los anticuerpos contra el ADN bicatenario (anti-dsDNA-AT) con lupus eritematoso se encuentran en la sangre del 90 al 98% de los pacientes, pero normalmente están ausentes;
- Los anticuerpos contra las proteínas histonas (en el lupus eritematoso) se encuentran en la sangre, pero normalmente están ausentes;
- Los anticuerpos contra el antígeno Sm, con lupus eritematoso, se encuentran en la sangre, pero normalmente están ausentes;
- Los anticuerpos contra Ro/SS-A - en el lupus eritematoso se detectan en la sangre en presencia de linfopenia, trombocitopenia, fotosensibilidad, fibrosis pulmonar o síndrome de Sjögren;
- Los anticuerpos contra La/SS-B – en el lupus eritematoso se detectan en la sangre en las mismas condiciones que los anticuerpos contra Ro/SS-A;
- Nivel de complemento: en el lupus eritematoso, el nivel de proteínas del complemento en la sangre disminuye;
- La presencia de células LE: en el lupus eritematoso se encuentran en la sangre del 80 al 90% de los pacientes, pero normalmente están ausentes;
- Anticuerpos contra fosfolípidos (anticoagulante lúpico, anticuerpos contra cardiolipina, prueba de Wasserman positiva en ausencia confirmada de sífilis);
- Anticuerpos contra los factores de coagulación VIII, IX y XII (normalmente ausentes);
- Aumento de la VSG en más de 20 mm/hora;
- Leucopenia (disminución del nivel de leucocitos en sangre inferior a 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenia (disminución del nivel de plaquetas en sangre inferior a 100 * 10 9 / l);
- Linfopenia (disminución del nivel de linfocitos en sangre inferior a 1,5 * 10 9 / l);
- Aumento de las concentraciones sanguíneas de seromucoide, ácidos siálicos, fibrina, haptoglobina, proteína C reactiva de complejos inmunes circulantes e inmunoglobulinas.
Diagnóstico de lupus eritematoso, pruebas. Cómo distinguir el lupus eritematoso de la psoriasis, el eczema, la esclerodermia, el liquen y la urticaria (recomendaciones de un dermatólogo) - video
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico
Principios generales de la terapia.
Debido a que se desconocen las causas exactas del lupus, no existen tratamientos que puedan curar completamente la enfermedad. Como resultado, solo se utiliza una terapia patogénica, cuyo propósito es suprimir proceso inflamatorio, previniendo recaídas y logrando una remisión estable. Es decir, el tratamiento del lupus eritematoso consiste en ralentizar al máximo la progresión de la enfermedad, alargar los periodos de remisión y mejorar la calidad de vida de la persona. Los principales fármacos en el tratamiento del lupus eritematoso son las hormonas glucocorticosteroides.(Prednisolona, dexametasona, etc.), que se utilizan constantemente, pero dependiendo de la actividad del proceso patológico y la gravedad. condición general la gente cambia su dosis. El principal glucocorticoide en el tratamiento del lupus es la prednisolona. Es este fármaco el fármaco de elección, y es por ello que se calculan las dosis exactas para varios opciones clínicas y actividad del proceso patológico de la enfermedad. Las dosis de todos los demás glucocorticoides se calculan en función de las dosis de prednisolona. La siguiente lista muestra dosis de otros glucocorticoides equivalentes a 5 mg de prednisolona:
- Betametasona – 0,60 mg;
- Hidrocortisona – 20 mg;
- Dexametasona – 0,75 mg;
- Deflazacort – 6 mg;
- Cortisona – 25 mg;
- Metilprednisolona – 4 mg;
- Parametasona – 2 mg;
- Prednisona – 5 mg;
- Triamcinolona – 4 mg;
- Flurprednisolona – 1,5 mg.
Entonces, en el primer grado de actividad proceso patológico La prednisolona se utiliza en dosis terapéuticas de 0,3 a 0,5 mg por 1 kg de peso corporal por día. en el segundo grado de actividad– 0,7 – 1,0 mg por 1 kg de peso al día, y en tercer grado– 1 – 1,5 mg por 1 kg de peso corporal al día. En las dosis indicadas, la prednisolona se usa durante 4 a 8 semanas, y luego se reduce la dosis del medicamento, pero nunca se cancela por completo su uso. La dosis se reduce primero en 5 mg por semana, luego en 2,5 mg por semana y, después de un tiempo, en 2,5 mg cada 2 a 4 semanas. En total, la dosis se reduce de modo que, entre 6 y 9 meses después de comenzar con la prednisolona, su dosis de mantenimiento pasa a ser de 12,5 a 15 mg por día.
Durante una crisis de lupus, que involucran varios órganos, los glucocorticoides se administran por vía intravenosa durante 3 a 5 días, después de lo cual se pasa a tomar medicamentos en tabletas.
Dado que los glucocorticoides son el principal medio para tratar el lupus, se recetan y usan necesariamente, y todos los demás medicamentos se usan adicionalmente, seleccionándolos según la gravedad. síntomas clínicos y del órgano afectado.
Así, con un alto grado de actividad del lupus eritematoso, con crisis lúpicas, con nefritis lúpica grave, con daño severo del sistema nervioso central, con recaídas frecuentes e inestabilidad de la remisión, además de los glucocorticoides, se utilizan inmunosupresores citostáticos (ciclofosfamida, Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexato, etc.).
Para lesiones cutáneas graves y generalizadas. La azatioprina se usa en una dosis de 2 mg por 1 kg de peso corporal por día durante 2 meses, después de lo cual la dosis se reduce a una dosis de mantenimiento: 0,5 - 1 mg por 1 kg de peso corporal por día. La azatioprina se toma en dosis de mantenimiento durante varios años.
Para nefritis lúpica grave y pancitopenia(disminución del número total de plaquetas, eritrocitos y leucocitos en la sangre) use ciclosporina en una dosis de 3 a 5 mg por 1 kg de peso corporal.
Con nefritis lúpica proliferativa y membranosa, con daño severo al sistema nervioso central. Se utiliza ciclofosfamida, que se administra por vía intravenosa en una dosis de 0,5 a 1 g por m2 de superficie corporal una vez al mes durante seis meses. Luego, durante dos años, el medicamento se continúa administrando en la misma dosis, pero una vez cada tres meses. La ciclofosfamida asegura la supervivencia de los pacientes que padecen nefritis lúpica y ayuda a controlar los síntomas clínicos que no se ven afectados por los glucocorticoides (daño del SNC, hemorragia pulmonar, fibrosis pulmonar, vasculitis sistémica).
Si el lupus eritematoso no responde al tratamiento con glucocorticoides, en su lugar se utiliza metotrexato, azatioprina o ciclosporina.
Con baja actividad del proceso patológico con daño. piel y articulaciones Los fármacos aminoquinolina (cloroquina, hidroxicloroquina, Plaquenil, Delagil) se utilizan en el tratamiento del lupus eritematoso. En los primeros 3 a 4 meses, los medicamentos se usan en dosis de 400 mg por día y luego en dosis de 200 mg por día.
Con nefritis lúpica y presencia de cuerpos antifosfolípidos en la sangre.(anticuerpos contra cardiolipina, anticoagulante lúpico) se utilizan fármacos del grupo de los anticoagulantes y antiplaquetarios (aspirina, curantil, etc.). El ácido acetilsalicílico se utiliza principalmente en pequeñas dosis: 75 mg al día durante un tiempo prolongado.
Los medicamentos del grupo de los antiinflamatorios no esteroides (AINE), como ibuprofeno, nimesulida, diclofenaco, etc., se utilizan como fármacos para aliviar el dolor y aliviar la inflamación en artritis, bursitis, mialgia, miositis, serositis moderada y fiebre. .
Además de los medicamentos, para el tratamiento del lupus eritematoso se utilizan métodos de plasmaféresis, hemosorción y crioplasmasorción, que permiten eliminar anticuerpos y productos inflamatorios de la sangre, lo que mejora significativamente la condición de los pacientes y reduce el grado de actividad de el proceso patológico y reduce la tasa de progresión de la patología. Sin embargo, estos métodos son solo auxiliares y, por lo tanto, solo se pueden usar en combinación con medicamentos y no en lugar de ellos.
Para tratar las manifestaciones cutáneas del lupus es necesario el uso externo de protectores solares con filtros UVA y UVB y ungüentos con esteroides tópicos (Fluorcinolona, Betametasona, Prednisolona, Mometasona, Clobetasol, etc.).
Actualmente, además de estos métodos, en el tratamiento del lupus se utilizan fármacos del grupo de bloqueadores del factor de necrosis tumoral (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Sin embargo, estos medicamentos se utilizan exclusivamente como tratamiento de prueba y experimental, ya que hoy en día no están recomendados por el Ministerio de Salud. Pero los resultados obtenidos nos permiten considerar los bloqueadores del factor de necrosis tumoral como fármacos prometedores, ya que la eficacia de su uso es superior a la de los glucocorticoides y los inmunosupresores.
Además de los fármacos descritos utilizados directamente para el tratamiento del lupus eritematoso, esta enfermedad requiere el uso de vitaminas, compuestos de potasio, diuréticos y antihipertensivos, tranquilizantes, antiulcerosos y otros fármacos que reducen la gravedad de los síntomas clínicos en diversos órganos, así como como restaurar el metabolismo normal. Para el lupus eritematoso, puede y debe usar además cualquier medicamento que mejore salud general persona.
Medicamentos para el lupus eritematoso
Actualmente, se utilizan los siguientes grupos de fármacos para tratar el lupus eritematoso: - Glucocorticosteroides (prednisolona, metilprednisolona, betametasona, dexametasona, hidrocortisona, cortisona, deflazacort, parametasona, triamcinolona, flurprednisolona);
- Inmunosupresores citostáticos (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina);
- Medicamentos contra la malaria: derivados de aminoquinolina (cloroquina, hidroxicloroquina, Plaquenil, Delagil, etc.);
- Bloqueadores alfa del TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (diclofenaco, nimesulida,
Anticuerpos contra nucleoproteínas. puede determinarse mediante reacciones inmunológicas.
1. Prueba para detectar células LE. En 1948, Hargraves et al. en frotis médula ósea y sangre periférica pacientes con LES Durante la incubación a 37°C se descubrieron leucocitos con inclusiones especiales, que se denominaron células LE. Haserick y cols. demostraron que aparecen células similares en los casos en que se incuban leucocitos de individuos sanos con suero o plasma de pacientes con LES. La prueba de células LE es positiva en el 75% de los casos. Se identifican especialmente a menudo en el período agudo. Las células LE no son específicas del LES, pero cuanto más a menudo se reproducen prueba positiva con estudios repetidos, mayor es la probabilidad de este diagnóstico.
En un pequeño porcentaje de casos, este fenómeno también se encuentra en otras enfermedades acompañadas de producción de FNA. Estos últimos pertenecen a la clase de anticuerpos IgG. Según la mayoría de los autores, el antígeno responsable es la estructura de las nucleoproteínas, otros investigadores conceden especial importancia a los anticuerpos contra el ADN.
Hay dos fases en el fenómeno LE:
A) inmunológico. Daño celular con deformación (hinchazón) del núcleo y pérdida de cromatina, basofilia, que sirve como requisito previo para la manifestación de la actividad de los anticuerpos. A esto le sigue la fijación de anticuerpos en el núcleo, que queda enmascarado debido a la carga negativa de los ácidos nucleicos;
B) inespecífico. El material nuclear en forma de masa grisácea ahumada es fagocitado por células que se vuelven típicas del lupus eritematoso. El complemento tiene cierta importancia tanto durante la influencia de los anticuerpos como durante la fagocitosis. El fenómeno LE es una consecuencia tanto de la respuesta de anticuerpos como de la fagocitosis del material opsonizado de los núcleos celulares. Los fagocitos son principalmente neutrófilos polimorfonucleares y, con menos frecuencia, granulocitos eosinófilos y basófilos. Las llamadas partículas libres tienen diversas formas. Pueden tener colores homogéneos o no homogéneos. En algunos casos se trata de núcleos alterados no fagocitados y, en otros, son estructuras nucleares que ya han sido fagocitadas y emergieron de fagocitos destruidos. Las estructuras grandes teñidas con hematoxilina resultan de la floculación. Lo mismo ocurre en los tejidos.
In vivo, las células LE están presentes en la sangre periférica, en los derrames pleurales y no ricardicos y en las lesiones cutáneas.
La prueba de celda LE tiene las siguientes modificaciones:
Prueba directa utilizando muestras de sangre y médula ósea del paciente;
Prueba indirecta que utiliza leucocitos de donante como sustrato para analizar el suero del paciente y evaluar la fagocitosis.
En la práctica, se suele utilizar una versión directa de la prueba. El método Rebuck también es informativo.
2. Reacción de roseta. Las rosetas observadas consisten en partículas LE redondas o de forma irregular rodeadas de granulocitos polimorfonucleares. Probablemente, las estructuras centrales representan una etapa intermedia entre los “cuerpos sueltos” y las células LE.
3. Las "células B", según Heller y Zimmermann, se parecen a las células LE típicas, pero las inclusiones son menos homogéneas, por lo que las diferencias de color entre las inclusiones y los núcleos de las células fagocíticas se expresan débilmente.
4. Nucleofagocitosis, es decir detección de fagocitosis de núcleos sin cambios típicos en sus estructuras, que no tiene valor diagnóstico para el LES.
5. Otros métodos para detectar anticuerpos contra nucleoproteínas: RSC, inmunofluorescencia de Friou, así como aglutinación de partículas portadoras conjugadas con nucleoproteínas. En general, existe una clara correlación con la prueba de células LE.
Aún se desconoce la configuración de las nucleoproteínas que actúan como antígenos. Tan et al., utilizando tampón fosfato, extrajeron la fracción soluble de nucleoproteína de células de timo de ternera. Este antígeno reaccionó con anticuerpos contra nucleoproteínas de pacientes con LES, así como con algunos pacientes con AR. Después del tratamiento del fármaco con tripsina y desoxirribonucleasa, se perdió la antigenicidad. Los autores sugirieron que tanto las histonas como el ADN participan en la formación de determinantes antigénicos, pero la mayoría de los anticuerpos contra las nucleoproteínas reaccionan con las nucleoproteínas insolubles y dan una fluorescencia homogénea. Los anticuerpos contra la fracción soluble de las nucleoproteínas se caracterizan por una coloración predominantemente periférica (unión), que también es característica de los anticuerpos contra el ADN. Los sueros anti-ADN contienen en su mayoría anticuerpos contra las nucleoproteínas.
Anticuerpos contra el ADN.. Como ha demostrado el análisis de datos experimentales, el ADN nativo es un antígeno bastante débil. Cuando se utiliza ADN desnaturalizado y un adyuvante, es posible inducir la producción de anticuerpos. Esto explica por qué los anticuerpos anti-ADN estudiados en el LES reaccionan en parte con el ADN desnaturalizado, en parte con el ADN nativo y, a veces, con ambos. Estos últimos son heterogéneos. Los sitios de unión al antígeno incluyen una secuencia de cinco bases (entre las que la guanosina juega un papel especial) y obviamente están ubicados en diferentes áreas de la macromolécula. Significado especial Probablemente tenga adenosina y timidina. Los anticuerpos contra el ADN desnaturalizado a menudo reaccionan con el ARN desnaturalizado.
Los anticuerpos contra el ADN merecen mucha atención, ya que son muy específicos del LES. Para decidir si se dirigen contra el ADN nativo o desnaturalizado se utiliza una reacción de aglutinación pasiva (el antígeno está preconjugado con un portador: látex o eritrocitos). Este es un método bastante sensible y da un resultado positivo en el 50-75% de los casos. Con la precipitación directa en gel de agar, se obtienen resultados positivos solo en el 6-10% de los casos, y con inmunoelectroforesis, en el 35-80% de los casos. La evidencia de la producción de anticuerpos contra el ADN nativo es de importancia práctica, ya que este fenómeno es muy específico del LES. Para ello se utiliza RIM o inmunofluorescencia. La primera prueba utiliza ADN marcado. Después de la adición del suero que contiene Ab, se produce la separación del ADN libre y unido, generalmente mediante precipitación con sulfato de amonio o polietilenglicol, filtración a través de filtros miliporos (celulosa) o mediante la técnica de doble anticuerpo. El último método es más específico, ya que elimina la influencia de la unión inespecífica de la proteína principal al ADN. La capacidad de unirse al suero de pacientes con LES puede ser entre 30 y 50 veces mayor que la de individuos sanos. Los factores críticos son el diferente peso molecular del ADN, así como la presencia de ADN desnaturalizado y otras proteínas. En la práctica, se suele utilizar la técnica de la “fase sólida”: el ADN se fija sobre la superficie de plástico o celulosa. En la segunda etapa se realiza la incubación con el suero problema. Para unir anticuerpos, se utiliza anti-Ig marcada. El origen del ADN no juega un papel significativo en estas reacciones. Cuando se separan los complejos antígeno-anticuerpo, siempre se produce cierta desnaturalización. Los métodos de purificación convencionales no garantizan la eliminación completa de este ADN. El ADN del bacteriófago es mucho más estable. La técnica ELISA se puede utilizar de forma similar.
Gracias al uso de tripanosomas o Crithidia luciliae es posible detectar anticuerpos contra el ADN mediante inmunofluorescencia. En estos flagelados, el ADN se localiza en mitocondrias gigantes. Con un procesamiento adecuado y el uso de inmunofluorescencia indirecta, sólo se pueden detectar anticuerpos contra el ADN. La sensibilidad de esta prueba es ligeramente menor que la del RIM. Utilizando suero anti-C3 marcado con isotiocianato de fluoresceína se pueden detectar anticuerpos unidos a C contra el ADN, lo que obviamente es valioso para determinar la actividad del proceso.
Los anticuerpos contra el ADN nativo tienen valor diagnóstico casi sólo con LES (en el período agudo en 80-98%, en remisión - 30-70%); Sólo a veces se encuentran en ciertas formas de uveítis. En otras enfermedades, se debate la cuestión de si estamos hablando específicamente de anticuerpos contra el ADN nativo. Un título alto no siempre se combina con una actividad pronunciada del proceso. Un cambio simultáneo en la concentración del complemento sugiere daño renal. Los anticuerpos IgG probablemente desempeñan un papel patogénico mayor que los IgM. Una única prueba positiva para detectar anticuerpos contra el ADN permite llegar a una conclusión diagnóstica, pero no pronóstica, y sólo un mantenimiento durante un largo período de tiempo. nivel más alto Estos anticuerpos pueden considerarse un signo de pronóstico desfavorable. Una disminución en el nivel predice la remisión o (a veces) la muerte. Algunos autores señalan una correlación más pronunciada entre la actividad del proceso y el contenido de anticuerpos fijadores del complemento.
Cuando la inmunofluorescencia, los anticuerpos contra el ADN se detectan principalmente en la periferia del núcleo, pero a veces se distribuyen en otras áreas en forma de una delicada formación de malla. Con suficiente ayuda métodos sensibles Es posible detectar ADN en suero con una concentración de hasta 250 mg/l.
Anticuerpos contra el ARN, o anticuerpos antirribosomales, se encuentran en el 40-80% de los pacientes con LES. Su título no depende del nivel de anticuerpos contra el ADN ni del grado de actividad del proceso. Con mucha menos frecuencia, los anticuerpos contra el ARN se detectan en la miastenia gravis, la esclerodermia, la artritis reumatoide, incluido el síndrome de Sjögren, así como entre familiares del paciente y en personas sanas. Reaccionan con ARN tanto nativo como sintético. En otras enfermedades casi nunca ocurren. En el síndrome de Sharp se detectan anticuerpos predominantemente contra RNP. Los anticuerpos en el LES son relativamente heterogéneos y reaccionan predominantemente con bases de uridina y, en la esclerodermia, con bases de ARN de uracilo. Los anticuerpos contra el ácido polirriboadenílico sintético se encuentran en el 75% de los pacientes con LES, el 65% de los pacientes con lupus discoide y otras enfermedades. tejido conectivo en 0-7% de los pacientes. Los anticuerpos se detectan a menudo en familiares de pacientes con LES (principalmente IgM). Los anticuerpos ribosómicos reaccionan en algunos casos con el ARN ribosómico libre.
Anticuerpos contra histonas. Las histonas son una mezcla de proteínas de bajo peso molecular que se unen al ADN a través de sus estructuras básicas. Los Abs antihistonas se detectan en el lupus (principalmente inducido por fármacos) y en la AR. Exhiben especificidades algo diferentes. Así, en el LES, estos anticuerpos se dirigen principalmente contra HI, H2B y H3. Se detectan en el 30-60% y en títulos bajos incluso en el 80% de los pacientes. Los anticuerpos contra H2B están asociados con la fotosensibilidad. En el lupus inducido por procainamida, los ANF detectados se dirigen principalmente contra las histonas. En las manifestaciones clínicas, se trata principalmente de anticuerpos IgG contra el complejo H2A-H2B; en condiciones asintomáticas, se trata de anticuerpos IgM, en los que no se puede reconocer su especificidad para una determinada clase de histonas. El título más alto de anticuerpos antihistonas se ha descrito en la vasculitis reumatoide (esto se debe sólo en parte a la reacción cruzada de RF). Los métodos altamente sensibles, como la inmunofluorescencia, RIM, ELISA, inmunotransferencia, permiten el análisis utilizando las histonas más purificadas. Los anticuerpos contra las histonas no son específicos de especie ni de tejido.
Anticuerpos contra proteínas no histonas.- a antígenos nucleares extraíbles. El antígeno responsable es heterogéneo. Sus fragmentos principales son los antígenos Sm y RNP. Probablemente existan otras fracciones, como lo demuestran los datos de inmunoelectroforesis utilizando extractos de timo de conejo y ternera.
La inmunofluorescencia demuestra el patrón de la mancha. La localización de los anticuerpos es bastante difícil de establecer. Todo el conjunto de anticuerpos contra proteínas distintas de las histonas se puede determinar mediante la prueba de aglutinación pasiva y RSK. Se obtuvieron resultados positivos para el LES en el 40-60% de los casos, para la artritis reumatoide (15,5%) y para otras enfermedades del tejido conectivo, en el 1% de los casos. El síndrome de Sharpe ocupa un lugar especial.
El antígeno se extrae de la fracción nuclear celular utilizando tampón fosfato. Es estable a ribo y desoxirribonucleasas, tripsina, éter y al calentamiento hasta 56 °C. Químicamente, es una glicoproteína. En el LES, los anticuerpos contra el antígeno Sm se detectan en casi el 30% de los casos mediante precipitación en el gel y aglutinación pasiva, y viceversa: cuando se detectaron estos anticuerpos, el 85% de los sujetos padecían lupus eritematoso sistémico.
Los anticuerpos Sm precipitan cinco ARN pequeños (U1, U, U4-U6). Los anticuerpos RNP reconocen la secuencia de nucleótidos 5s junto con una estructura polipeptídica específica. De hecho, el empalme se puede bloquear mediante anticuerpos, pero todavía no hay datos que indiquen un papel patogénico de estos mecanismos. Según una nueva investigación, los sitios de unión de dos tipos de anticuerpos se encuentran en la misma molécula, con epítopos diferentes. Sm-Ar también puede estar presente en forma libre. Los anticuerpos Sm se unen a una secuencia de nucleótidos cercana a la estructura de la proteína.
Anticuerpos contra antígenos centrómeros. dirigido contra las cinetoestructuras del centrómero. El antígeno se detecta en metafase. Para su detección, las líneas celulares que se dividen rápidamente son las más adecuadas, por ejemplo, la línea HEp-2 obtenida a partir de células cultivadas de carcinoma de laringe.
Complejo RM-1. Aparentemente, se trata de un antígeno heterogéneo que es sensible al tratamiento con calor y tripsina. Anotado alto contenido en el timo de los terneros, en particular, también en los nucléolos. Los anticuerpos contra este antígeno se encuentran en la combinación de polimiositis y esclerodermia en el 12% de los casos, con polimiositis en el 9% y esclerodermia en el 8% de los casos. A veces, los anticuerpos PM-1 son el único tipo de autoanticuerpos detectados y, por tanto, tienen un valor diagnóstico particular. Los altos niveles de estos anticuerpos informados anteriormente fueron causados por la presencia de impurezas.
PCNA. Los anticuerpos contra este antígeno se detectaron mediante inmunofluorescencia polimórfica utilizando una línea celular.
mi-sistema. Como han demostrado estudios relativamente nuevos, la IgG funciona como un antígeno, pero en una forma ligeramente modificada, pero un intento de identificar anticuerpos utilizando el factor reumatoide en las reacciones no tuvo éxito. La cuestión del valor diagnóstico de los anticuerpos puede considerarse infundada.
Anticuerpos contra nucléolos También se detecta en el LES (aproximadamente el 25% de los casos), pero con mucha más frecuencia (más del 50%) y en títulos altos en la forma generalizada de esclerodermia, además, en casi el 8% de los pacientes con artritis reumatoide.
Para evaluar el sistema inmunológico de los pacientes con LES, es recomendable determinar el nivel de anticuerpos contra el ADN y la actividad del complemento. Extremadamente nivel bajo este último, con un título bastante alto de anticuerpos fijadores del complemento al ADN, indica una fase activa de la enfermedad con participación de los riñones en el proceso. Una disminución del título del complemento suele preceder a la crisis clínica. Con actividad reacciones inmunes en el LES, el nivel de anticuerpos IgG (contra el ADN y el ARN) está especialmente correlacionado.
La terapia con corticoides e inmunosupresores a menudo conduce a rápido declive Capacidades de unión al ADN, que pueden explicarse no sólo por una disminución en la producción de anticuerpos. Los anticuerpos anti-ADN a veces se detectan en formas farmacéuticas, particularmente en el tratamiento con hidralazina.
En la AR, a menudo se identifican formas de la enfermedad similares a LES, en las que se detectan células LE. De acuerdo con esto, se observa inmunofluorescencia y se determinan anticuerpos contra nucleoproteínas. En casos excepcionales se detectan anticuerpos contra el ADN, en cuyo caso es posible una combinación de dos enfermedades. El ANF en la artritis reumatoide suele pertenecer a las inmunoglobulinas de clase M.
En la esclerodermia, el ANF también se detecta con bastante frecuencia (60-80%), pero su título suele ser más bajo que en la AR. La distribución de clases de inmunoglobulinas corresponde a la del LES. En 2/3 de los casos, la fluorescencia es irregular, en 1/3, homogénea. La fluorescencia de los nucléolos es bastante característica. En la mitad de las observaciones, los anticuerpos se unen al complemento. Cabe destacar una cierta discrepancia entre los resultados positivos definición general ANF y la ausencia o producción de anticuerpos de bajo título contra nucleoproteínas y ADN. Esto muestra que los ANF se dirigen principalmente contra sustancias que no contienen cromatina. No existe relación entre la presencia de ANF y la duración o gravedad de la enfermedad. Muy a menudo, las correlaciones se encuentran en aquellos pacientes cuyo suero también contiene factor reumatoide.
Además de las enfermedades reumáticas, el FNA se encuentra en la hepatitis crónica activa (30-50% de los casos). Su título a veces alcanza 1:1000. Según diversos autores, en el lupus eritematoso discoide el FNA se detecta como máximo en el 50% de los pacientes.
La inmunofluorescencia es un método de detección casi ideal. Cuando el título de Ab es inferior a 1:50, no es muy informativo (especialmente en personas mayores). Se observan títulos superiores a 1:1000 sólo en el LES, la hepatitis lupoide y, a veces, en la esclerodermia. Los anticuerpos contra nucleoproteínas se detectan con mayor frecuencia (94%). Una prueba informativa es la detección de anticuerpos contra el ADN.
Perteneciente al grupo de las colagenosas grandes, que se caracteriza por daño difuso tejido conectivo y vasos sanguíneos. Diagnostico temprano Esta patología es un problema grave, ya que el LES puede comenzar bajo la “máscara” de otras enfermedades. Dado que el LES es una enfermedad autoinmune, el mecanismo de sus manifestaciones clínicas, según ideas modernas, se explica desde las siguientes posiciones:
- los complejos inmunes circulantes (CIC), que incluyen anticuerpos antinucleares, depositados en el enlace microcirculatorio, conducen al desarrollo de vasculopatías y daño tisular;
- los autoanticuerpos contra las células sanguíneas provocan leucopenia, linfotrombopenia y anemia;
- Los anticuerpos antifosfolípidos conducen al desarrollo del síndrome antifosfolípido (SAF).
Los métodos modernos de diagnóstico inmunológico de laboratorio permiten identificar todos los componentes de la patogénesis del LES y así verificar el diagnóstico de la enfermedad con una precisión extraordinaria, casi del 100%. Sin embargo, la presencia de cambios en los análisis permite interpretarlos únicamente teniendo en cuenta el cuadro clínico individual.
Cabe señalar que el método anterior para diagnosticar el LES mediante la presencia de células LE en la sangre no resistió la prueba del tiempo, mostrando una sensibilidad y especificidad extremadamente bajas y, por lo tanto, fue abandonado. Las células LE ni siquiera están incluidas en el sistema de criterios SLE.
Los principales marcadores del LES son:
Indicaciones para prescribir un análisis de sangre para detectar marcadores de lupus eritematoso sistémico.
- lupus cutáneo;
- lupus inducido por fármacos;
- púrpura trombocitopénica;
- eritrodermia;
- daño hepático severo;
- síndrome CREST;
- polimiositis;
- dermatomiositis;
- crónico artritis juvenil;
- hepatitis autoinmune;
- colangitis esclerosante;
- polineuropatía;
- mielitis;
¿Cómo se hace el procedimiento?
La sangre se extrae de la vena cubital con el estómago vacío por la mañana.
Preparándose para el análisis
Lupus anticoagulante
Los anticoagulantes lúpicos (LA) son una de las pruebas de detección y confirmación importantes para el diagnóstico de SAF. Los AV se forman en el cuerpo como resultado del desarrollo de procesos autoinmunes después de influencias infecciosas y suprimen la reacción de conversión de protrombina en trombina en la sangre. Cuando estos anticuerpos se detectan en la sangre mediante la prolongación de las pruebas de coagulación, se definen como “anticoagulante lúpico”.
- tumores;
factor antinuclear
Factor antinuclear en la línea celular HEp-2 (ANF HEp-2, títulos; ANA IF, títulos). Se observa un resultado positivo de ANF en más del 90% de los pacientes con LES y formas cutáneas de esta enfermedad, esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo y síndrome de Sjögren. El resultado de la determinación de ANF es el título, que es el valor de la dilución final del suero en el que permanece una fluorescencia nuclear significativa. Cuanto mayor sea el denominador de la fracción, mayor será la dilución del suero y más anticuerpos habrá en el suero del paciente. La sensibilidad de esta prueba para LES es del 95%.
Títulos altos de ANF (1/640 y superiores):
- probabilidad alta enfermedad reumática sistémica;
- alta probabilidad de enfermedad hepática autoinmune;
- un aumento de los títulos de ANF con el tiempo indica una exacerbación de una enfermedad sistémica;
- en el LES, el título se correlaciona con la gravedad de la enfermedad y disminuye con una terapia eficaz.
Títulos bajos de ANF (hasta 1/160):
- en 1-2% de individuos sanos;
- en familiares de pacientes con enfermedades sistémicas;
- muchas enfermedades autoinmunes, infecciosas y oncológicas.
Anticuerpos contra nucleosomas.
Los anticuerpos nucleosomas (NCA) son uno de los primeros anticuerpos que se forman en el cuerpo durante el desarrollo del LES. Los títulos de NCA se correlacionan con la actividad de la enfermedad. La especificidad de determinar estos autoanticuerpos para el diagnóstico de LES es superior al 95%.
Decodificando el resultado del análisis.
Altos niveles de anticuerpos contra nucleosomas (positivos):
- lupus inducido por fármacos;
- LES activo acompañado de nefritis.
- baja probabilidad de LES;
- Bajo riesgo de daño renal en LES.
Anticuerpos IgG contra el ADN bicatenario.
La presencia de anticuerpos IgG contra el ADN bicatenario (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) es muy específica del LES y, en menor medida, de otras enfermedades difusas del tejido conectivo o del LES inducido por fármacos. La sensibilidad de la prueba para LES es del 85%. Determinación cuantitativa de anti-dsDNA. Anticuerpos IgG Más adecuado para monitorizar el estado, pronóstico y control del tratamiento en pacientes con LES, ya que se correlaciona con su actividad y la gravedad de la glomerulonefritis.
Decodificando el resultado del análisis.
Elevar a mismo nivel:
- Infección por el virus de Epstein-Barr;
Degradar:
- norma.
Anticuerpos IgG anticardiolipina
Los anticuerpos anticardiolipina IgG (aCL IgG) son uno de los tipos de anticuerpos antifosfolípidos autoinmunes incluidos en la patogénesis del síndrome antifosfolípido. Su presencia en la sangre se manifiesta por la prolongación de las pruebas de coagulograma dependientes de fosfolípidos (protrombina, aPTT), lo que se denomina “anticoagulante lúpico”.
Decodificando el resultado del análisis.
- lupus inducido por fármacos;
- hepatitis C;
- boreliosis;
- Infección por VIH.
Anticuerpos contra cardiolipina IgM
Los anticuerpos contra cardiolipina IgM (aCL IgM), cuando se detectan, indican un alto riesgo de desarrollar LES; Los aCL IgM se detectan en el 20-50% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico y en el 3-20% de los pacientes con otras enfermedades reumáticas sistémicas.
Interpretación
Positivo (anticuerpos detectados):
- hepatitis C;
- boreliosis;
- Infección por VIH;
- Enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Normas
| Índice | Norma | |
| Anticoagulante lúpico (LA, anticoagulantes lúpicos, LA) | negado | |
| Factor antinuclear en la línea celular HEp-2 (ANF HEp-2, títulos; ANA IF, títulos) | < 1:160 | |
| Anticuerpos contra nucleosomas. | < 20 отн. ед./мл | |
| Anticuerpos IgG contra el ADN bicatenario. | < 20 МЕ/мл (отрицательно) | |
| Anticuerpos IgG anticardiolipina (IgG aCL) | negativo o< 12 GPL-ед./мл | |
| Anticuerpos IgM anticardiolipina (aCL IgM) | < 12 MPL-ед./мл | |
Las principales pruebas para el lupus son la determinación de anticuerpos antinucleares (ANA) y del complemento; desempeñan un papel de apoyo.
Análisis de sangre
En un análisis de sangre para detectar lupus, es posible la patología de cualquier elemento sanguíneo. Por lo tanto, un hemograma completo es un componente importante de la evaluación inicial y posterior de todos los pacientes con lupus. En ausencia de medicamentos adecuados, la disminución del número de células suele ser secundaria a la destrucción periférica más que a la supresión de la médula ósea.
La anemia hemolítica autoinmune se encuentra en menos del 10% de los casos. La prueba de Coombs, tanto directa como indirecta, puede ser positiva en ausencia de hemólisis activa. Inespecífico, que indica una enfermedad crónica, se desarrolla en el 80% de los casos, leucopenia, en el 50%. La linfopenia absoluta ocurre con más frecuencia que la neutropenia. Desafortunadamente, el criterio para la linfopenia (
La trombocitopenia puede ser moderada (50-100×109/l), crónica y completamente asintomática o grave (
La velocidad de sedimentación globular suele estar elevada en el LES y generalmente no se considera un marcador confiable de actividad clínica. Un aumento de la proteína C reactiva puede indicar infección, pero este signo no es absoluto.
Prueba de anticuerpos antinucleares y complemento.
La determinación de parámetros serológicos forma parte de las pruebas básicas del lupus y del seguimiento de los pacientes con LES. El término cubre estudios realizados con suero sanguíneo, aunque el plasma se puede utilizar para la detección de anticuerpos (pero no para ensayos de complemento funcional). Por ejemplo, la determinación de la capacidad del complemento sérico para lisar los eritrocitos de oveja (prueba CH50) no se puede realizar utilizando plasma, ya que se cree que la activación del complemento en plasma con ácido etilendiaminotetraacético y citrato no se produce debido a su quelación del calcio. .
Detección de ANA durante análisis primario para el lupus es clave, ya que el diagnóstico diferencial en esta situación se reduce a enfermedades autoinmunes. Cabe recordar que el 2% de las mujeres jóvenes sanas también presentan ANA, por lo que esta prueba debe considerarse orientativa. Una vez identificados una vez, las mediciones posteriores no se consideran indicativas de evaluación de la actividad del proceso. Anticuerpos contra el ADN bicatenario, no solo el principal análisis de diagnóstico para el lupus, pero también en algunos casos (especialmente con daño renal), un marcador de mal pronóstico y alta actividad. Anticuerpos anti-BT que reconocen determinantes de proteínas asociadas con pequeñas nucleoproteínas involucradas en el procesamiento del ARN de transferencia. tienen valor diagnóstico, pero no son específicos solo del lupus. Los anticuerpos contra las ribonucleoproteínas tampoco se correlacionan con la actividad de la enfermedad. A menudo se encuentran en pacientes con uno (o más) de los siguientes síntomas: fotosensibilidad, sequedad de ojos y boca [síndrome de Sjögren], lesiones cutáneas subagudas, riesgo de tener un hijo con lupus neonatal. Los anticuerpos contra el antígeno SSA/Ro, dependiendo del método de detección, tiñen el componente citoplasmático de la célula con el color correspondiente y, por lo tanto, algunos casos de lupus ANA negativo pueden estar asociados con ellos. Si se sospecha lupus ANA negativo, el diagnóstico es bastante difícil de realizar, ya que no hay autoanticuerpos detectables.
Las proteínas del sistema del complemento, los autoanticuerpos y los componentes integrales de los complejos inmunes pueden examinarse tanto funcionalmente (CH50) como en cuanto a su estructura antigénica (C3, C4). La mayoría de los laboratorios determinan el contenido de C3 y C4, ya que son estables y no requieren un procesamiento especial, a diferencia del CH50. CH50 revela la capacidad del complemento sérico para lisar los glóbulos rojos de oveja; esta capacidad disminuye a medida que se diluye el suero, lo que provoca la lisis del 50% de los glóbulos rojos de oveja recubiertos de anticuerpos. Se observa una disminución del CH50 con una deficiencia o un mayor consumo de ciertos componentes del complemento. De hecho, ninguno de estos métodos para evaluar el sistema del complemento permite distinguir un mayor consumo de una síntesis reducida de sus componentes. Esta diferenciación requiere la identificación de los productos de degradación del complemento (por ejemplo, C3). Estos estudios tienen valor diagnóstico, pero no se realizan en la mayoría de los laboratorios comerciales.
La base de las tácticas de tratamiento de los pacientes con LES es la identificación de pruebas de lupus, que determinan el riesgo de exacerbaciones de la enfermedad, especialmente aquellas que conducen a daños irreversibles a órganos vitales. Es probable que el tratamiento temprano de pacientes con alto riesgo influye aún más en la morbilidad y la mortalidad. El interés en evaluar el sistema del complemento e identificar anticuerpos contra el ADN al examinar a pacientes con lupus surgió después de una observación prolongada, que reveló una disminución en los niveles del complemento y un aumento en el nivel de anticuerpos contra el ADN en los casos graves de la enfermedad.
Los resultados de estas pruebas de lupus se explican por el hecho de que los complejos inmunes activan el complemento, que está presente localmente o en la sangre circulante y es capaz de estimular las células inflamatorias, lo que provoca daño vascular. La determinación de anticuerpos contra el ADN y del complemento es una parte importante del examen básico, pero el tratamiento depende más del cuadro clínico que de los datos serológicos. Con el tiempo, suele quedar claro si los cambios serológicos en cada caso concreto presagian y acompañan a las exacerbaciones de la enfermedad o no. Se sabe que en algunos casos bajo contenido complemento y niveles elevados de anticuerpos anti-ADN con relativa remisión clínica. Por el contrario, hay pacientes en los que se encuentra repetidamente una actividad clínica y serológica constante en las pruebas de lupus. En tales casos, la indicación de tratamiento es un cambio en los parámetros serológicos antes de la aparición de los síntomas clínicos, lo que ayuda a prevenir las recaídas. Estos datos se obtuvieron en un estudio clínico que examinó a pacientes clínicamente estables con signos serológicos de actividad y también tuvo como objetivo determinar si los anticuerpos contra el ADN, C3, C4 y el producto de degradación del complemento C3 son presagios de exacerbación y si un ciclo corto de glucocorticoides puede prevenirla. la aparición de enfermedades. Aunque el estudio fue relativamente pequeño, demostró que los glucocorticoides profilácticos previnieron la recurrencia. Como mínimo, se debe aumentar la frecuencia de las pruebas con tira reactiva de orina para lupus en pacientes con niveles crecientes de anticuerpos anti-ADN y disminución del complemento. Se ha sugerido que algunos anticuerpos antinucleares son marcadores biológicos selectivos del LES activo (especialmente la nefritis lúpica).
Lupus eritematoso sistémico (LES)– una enfermedad autoinmune crónica causada por una alteración de los mecanismos inmunológicos con la formación de anticuerpos dañinos para las propias células y tejidos. El LES se caracteriza por daños en las articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos y diversos órganos (riñones, corazón, etc.).
Causa y mecanismos del desarrollo de la enfermedad.
La causa de la enfermedad no está clara. Se supone que los virus (ARN y retrovirus) sirven como desencadenante del desarrollo de la enfermedad. Además, las personas tienen una predisposición genética al LES. Las mujeres se enferman 10 veces más a menudo, lo que se debe a las características de su sistema hormonal (alta concentración estrógeno en la sangre). Probado efecto protector con respecto a las hormonas sexuales masculinas (andrógenos) del LES. Los factores que pueden provocar el desarrollo de la enfermedad pueden ser una infección viral, bacteriana o medicamentos.Los mecanismos de la enfermedad se basan en la disfunción de las células inmunes (linfocitos T y B), que se acompaña de una formación excesiva de anticuerpos contra las propias células del cuerpo. Como resultado de la producción excesiva y descontrolada de anticuerpos, se forman complejos específicos que circulan por todo el cuerpo. Los complejos inmunes circulantes (CIC) se depositan en la piel, los riñones y las membranas serosas. órganos internos(corazón, pulmones, etc.) provocando reacciones inflamatorias.
Síntomas de la enfermedad.
El LES se caracteriza por una amplia gama de síntomas. La enfermedad ocurre con exacerbaciones y remisiones. El inicio de la enfermedad puede ser inmediato o gradual. Síntomas generales
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Temperatura
- Disminución del rendimiento
- Fatigabilidad rápida
Daño al sistema musculoesquelético.
- Artritis – inflamación de las articulaciones.
- Ocurre en el 90% de los casos, no es erosivo ni deformante, las articulaciones de los dedos, las muñecas y las rodillas son las más afectadas.
- Osteoporosis – disminución de la densidad ósea
- Como resultado de una inflamación o tratamiento con medicamentos hormonales (corticosteroides).
- Dolor muscular (15-64% de los casos), inflamación muscular (5-11%), debilidad muscular (5-10%)
Daño a las membranas mucosas y la piel.
- Las lesiones cutáneas al inicio de la enfermedad aparecen solo en el 20-25% de los pacientes, en el 60-70% de los pacientes aparecen más tarde, en el 10-15% las manifestaciones cutáneas de la enfermedad no ocurren en absoluto. Los cambios en la piel aparecen en las zonas del cuerpo expuestas al sol: cara, cuello, hombros. Las lesiones tienen aspecto de eritema (placas rojizas con descamación), capilares dilatados en los bordes, zonas con exceso o falta de pigmento. En la cara, estos cambios se asemejan a la apariencia de una mariposa, ya que la parte posterior de la nariz y las mejillas se ven afectadas.
- La caída del cabello (alopecia) ocurre raramente y generalmente afecta las áreas temporales. El cabello se cae en un área limitada.
- En el 30-60% de los pacientes se produce una mayor sensibilidad de la piel a la luz solar (fotosensibilización).
- El daño a las membranas mucosas ocurre en el 25% de los casos.
- Enrojecimiento, disminución de la pigmentación, alteración de la nutrición del tejido labial (queilitis)
- Hemorragias puntuales, lesiones ulcerativas de la mucosa oral.
Daño al sistema respiratorio
Las lesiones del sistema respiratorio en el LES se diagnostican en el 65% de los casos. La patología pulmonar puede desarrollarse tanto de forma aguda como gradual con diversas complicaciones. La manifestación más común de daño al sistema pulmonar es la inflamación de la membrana que recubre los pulmones (pleuresía). Caracterizado por dolor en el pecho y dificultad para respirar. El LES también puede provocar el desarrollo de neumonía lúpica (neumonitis lúpica), caracterizada por: dificultad para respirar, tos con esputo con sangre. El LES a menudo afecta los vasos sanguíneos de los pulmones y provoca hipertensión pulmonar. En el contexto del LES, a menudo se desarrollan procesos infecciosos en los pulmones, y también es posible desarrollar estado grave como un bloqueo arteria pulmonar trombo (embolia pulmonar).Daño al sistema cardiovascular.
El LES puede afectar todas las estructuras del corazón, el revestimiento externo (pericardio), la capa interna (endocardio), el propio músculo cardíaco (miocardio), las válvulas y los vasos coronarios. La lesión más común ocurre en el pericardio (pericarditis).- Pericarditis - inflamación membranas serosas cubriendo el músculo cardíaco.
- La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco.
- Daño a las válvulas cardíacas, con mayor frecuencia se ven afectadas las válvulas mitral y aórtica.
- Fracaso vasos coronarios, puede provocar un infarto de miocardio, que también puede desarrollarse en pacientes jóvenes con LES.
- El daño al revestimiento interno de los vasos sanguíneos (endotelio) aumenta el riesgo de desarrollar aterosclerosis. El daño vascular periférico se manifiesta:
- Livedo reticularis ( manchas azules en la piel creando un patrón de cuadrícula)
- Paniculitis lúpica (nódulos subcutáneos, a menudo dolorosos, que pueden ulcerarse)
- Trombosis de vasos sanguíneos de las extremidades y órganos internos.
Daño en el riñón
Los riñones se ven afectados con mayor frecuencia en el LES, en el 50% de los pacientes se detectan lesiones del aparato renal. Un síntoma común es la presencia de proteínas en la orina (proteinuria); los glóbulos rojos y los cilindros generalmente no se detectan al inicio de la enfermedad. Las principales manifestaciones de daño renal en el LES son: glomerulonefritis proliferativa y nefritis mebranosa, que se manifiesta como síndrome nefrótico (proteínas en la orina más de 3,5 g/día, disminución de proteínas en la sangre, edema).Daño al sistema nervioso central.
Se supone que los trastornos del sistema nervioso central son causados por daños a los vasos sanguíneos del cerebro, así como por la formación de anticuerpos contra las neuronas, contra las células responsables de protegerlas y nutrirlas (células gliales) y contra las células inmunes. (linfocitos).Principales manifestaciones de la lesión. estructuras nerviosas y vasos cerebrales:
- Dolor de cabeza y migraña, la mayoría síntomas frecuentes para LES
- Irritabilidad, depresión – raro
- Psicosis: paranoia o alucinaciones.
- Infarto cerebral
- Corea, parkinsonismo – raro
- Mielopatías, neuropatías y otros trastornos de la formación de la vaina nerviosa (mielina)
- Mononeuritis, polineuritis, meningitis aséptica.
Daño al tracto digestivo.
Las lesiones clínicas del tracto digestivo se diagnostican en el 20% de los pacientes con LES.- En el 5% de los casos se produce daño al esófago, dificultad para tragar y dilatación del esófago.
- Las úlceras de estómago y duodécimo intestino son causadas tanto por la propia enfermedad como por los efectos secundarios del tratamiento.
- Dolor abdominal como manifestación del LES, y también puede ser causado por pancreatitis, inflamación de los vasos intestinales, infarto intestinal.
- Náuseas, malestar abdominal, indigestión.
- La anemia normocítica hipocrómica ocurre en el 50% de los pacientes, la gravedad depende de la actividad del LES. La anemia hemolítica es rara en el LES.
- La leucopenia es una disminución de los leucocitos en la sangre. Provocado por una disminución de linfocitos y granulocitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos).
- La trombocitopenia es una disminución de las plaquetas en la sangre. Ocurre en el 25% de los casos, provocado por la formación de anticuerpos contra las plaquetas, así como anticuerpos contra los fosfolípidos (grasas que forman las membranas celulares).
Diagnóstico de LES
El diagnóstico de LES se basa en datos de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, así como en datos de estudios instrumentales y de laboratorio. El Colegio Americano de Reumatología ha desarrollado criterios especiales que pueden usarse para hacer un diagnóstico: lupus eritematoso sistémico.Criterios para el diagnóstico del lupus eritematoso sistémico
El diagnóstico de LES se realiza si están presentes al menos 4 de 11 criterios.
| Características: sin erosión, periférica, que se manifiesta por dolor, hinchazón, acumulación de ligero líquido en la cavidad articular. |
| De color rojo, placas ovaladas, redondas o anulares con contornos desiguales hay escamas en su superficie, capilares dilatados cerca, las escamas son difíciles de separar. Las lesiones no tratadas dejan cicatrices. |
| La mucosa oral o nasofaríngea se ve afectada en forma de ulceraciones. Generalmente indoloro. |
| Mayor sensibilidad a la luz solar. Como resultado de la exposición a la luz solar, aparece una erupción en la piel. |
| Erupción en mariposa específica |
| Pérdida constante de proteínas en la orina 0,5 g/día, liberación de cilindros celulares. |
| La pleuresía es la inflamación de las membranas de los pulmones. Se manifiesta como dolor en el pecho, que se intensifica con la inspiración. Pericarditis: inflamación del revestimiento del corazón. |
| Convulsiones, Psicosis - en ausencia de fármacos que puedan provocarlas o trastornos metabólicos (uremia, etc.) |
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| Aumento de anticuerpos antinucleares (ANA) |
El grado de actividad de la enfermedad se determina mediante índices SLEDAI especiales ( Lupus eritematoso sistémicoÍndice de actividad de la enfermedad). El índice de actividad de la enfermedad incluye 24 parámetros y refleja el estado de 9 sistemas y órganos, expresado en puntos que se resumen. El máximo es 105 puntos, lo que corresponde a una actividad de la enfermedad muy alta.
Índices de actividad de la enfermedad porSLEDAI
| Manifestaciones | Descripción | Puntuación |
| Convulsión pseudoepiléptica(desarrollo de convulsiones sin pérdida del conocimiento) | Es necesario excluir trastornos metabólicos, infecciones y medicamentos que puedan provocarlo. | 8 |
| Psicosis | Capacidad alterada para realizar acciones habituales, percepción alterada de la realidad, alucinaciones, disminución pensamiento asociativo, comportamiento desorganizado. | 8 |
| Cambios orgánicos en el cerebro. | Cambios en el pensamiento lógico, alteración de la orientación espacial, disminución de la memoria, inteligencia, concentración, habla incoherente, insomnio o somnolencia. | 8 |
| Trastornos oculares | Inflamación del nervio óptico, excluida la hipertensión arterial. | 8 |
| Daño a los nervios craneales | Se detecta por primera vez daño a los nervios craneales. | |
| Dolor de cabeza | Grave, constante, puede ser migraña, que no responde a los analgésicos narcóticos. | 8 |
| Trastornos circulatorios cerebrales | Recién identificado, excluyendo las consecuencias de la aterosclerosis. | 8 |
| Vasculitis-(daño vascular) | Úlceras, gangrena de las extremidades, nódulos dolorosos en los dedos. | 8 |
| Artritis-(inflamación de las articulaciones) | Afectación de más de 2 articulaciones con signos de inflamación e hinchazón. | 4 |
| miositis-(inflamación de los músculos esqueléticos) | Dolor muscular, debilidad con confirmación de estudios instrumentales. | 4 |
| Cilindros en la orina | Hialino, granular, eritrocitario. | 4 |
| Glóbulos rojos en la orina | Más de 5 glóbulos rojos en el campo de visión excluyen otras patologías. | 4 |
| Proteína en la orina | Más de 150 mg por día | 4 |
| Leucocitos en la orina | Más de 5 glóbulos blancos por campo de visión, excluidas las infecciones | 4 |
| Lesiones de la piel | Daño de naturaleza inflamatoria | 2 |
| Perdida de cabello | Aumento de las lesiones o caída completa del cabello. | 2 |
| Úlceras de las membranas mucosas. | Úlceras en las mucosas y la nariz. | 2 |
| Pleuritis-(inflamación de las membranas de los pulmones) | Dolor torácico, engrosamiento pleural. | 2 |
| Pericarditis-( inflamación del revestimiento del corazón) | Detectado en ECG, EchoCG | 2 |
| Elogio declinante | Disminución de C3 o C4 | 2 |
| AntiADN | Afirmativamente | 2 |
| Temperatura | Más de 38 grados C, excluyendo infecciones | 1 |
| Disminución de plaquetas en la sangre. | Menos de 150 10 9 /l, excluidos medicamentos | 1 |
| Disminución de los glóbulos blancos. | Menos de 4,0 10 9 /l, excluidos medicamentos | 1 |
- Actividad ligera: 1-5 puntos
- Actividad moderada: 6-10 puntos
- Actividad alta: 11-20 puntos
- Actividad muy alta: más de 20 puntos.
Pruebas de diagnóstico utilizadas para detectar LES
- ANA- prueba de detección, se determinan anticuerpos específicos contra los núcleos celulares, se detecta en el 95% de los pacientes, no confirma el diagnóstico en ausencia de manifestaciones clínicas de lupus eritematoso sistémico
- Anti ADN– anticuerpos contra el ADN, detectados en el 50% de los pacientes, el nivel de estos anticuerpos refleja la actividad de la enfermedad
- Anti-pequeño – Los anticuerpos específicos contra el antígeno de Smith, que forma parte de los ARN cortos, se detectan en el 30-40% de los casos.
- Anti-SSA o Anti-SSB, anticuerpos contra proteínas específicas ubicadas en el núcleo celular, están presentes en el 55% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, no son específicos del LES y también se detectan en otras enfermedades del tejido conectivo.
- Anticardiolipina - anticuerpos contra las membranas mitocondriales (estación de energía celular)
- Antihistonas– anticuerpos contra las proteínas necesarias para empaquetar el ADN en los cromosomas, característicos del LES inducido por fármacos.
- Marcadores de inflamación
- VSG – aumentada
- C – proteína reactiva, aumentada
- Nivel de elogios reducido
- C3 y C4 se reducen como resultado de la formación excesiva de complejos inmunes.
- Algunas personas tienen un nivel reducido de elogio desde el nacimiento, esto es un factor predisponente al desarrollo de LES.
- análisis de sangre generales
- Posible disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos, linfocitos, plaquetas.
- análisis de orina
- Proteína en la orina (proteinuria)
- Glóbulos rojos en la orina (hematuria)
- Cilindros en la orina (cilindruria)
- Glóbulos blancos en la orina (piuria)
- Química de la sangre
- Creatinina: un aumento indica daño renal
- ALAT, ASAT: un aumento indica daño hepático
- Creatina quinasa: aumenta con el daño al sistema muscular
- radiografía de articulaciones
- rayos x y tomografía computarizada pecho
- Resonancia magnética nuclear y angiografía.
- Ecocardiografía
Procedimientos específicos
- Una punción lumbar puede descartar causas infecciosas de síntomas neurológicos.
- Una biopsia de riñón (análisis del tejido del órgano) le permite determinar el tipo de glomerulonefritis y facilitar la elección de tácticas de tratamiento.
- Una biopsia de piel permite aclarar el diagnóstico y excluir enfermedades dermatológicas similares.
Tratamiento del lupus sistémico
A pesar de los importantes avances en el tratamiento moderno del lupus eritematoso sistémico, esta tarea sigue siendo muy difícil. Tratamiento dirigido a eliminar razón principal no se encontró la enfermedad, como tampoco se encontró la causa misma. Por tanto, el principio del tratamiento tiene como objetivo eliminar los mecanismos de desarrollo de la enfermedad, reducir los factores provocadores y prevenir complicaciones. - Eliminar condiciones de estrés físico y mental.
- Reducir la exposición al sol y utilizar protector solar.
- Glucocorticosteroides los fármacos más eficaces en el tratamiento del LES.
Regímenes de dosificación:
- Adentro:
- Dosis inicial de prednisolona 0,5 – 1 mg/kg
- Dosis de mantenimiento 5-10 mg
- La prednisolona se debe tomar por la mañana, la dosis se reduce en 5 mg cada 2-3 semanas.
- Administración intravenosa de metilprednisolona en grandes dosis (terapia de pulsos)
- Dosis 500-1000 mg/día, durante 3-5 días
- O 15-20 mg/kg de peso corporal
Indicaciones de terapia de pulso: edad temprana, nefritis lúpica fulminante, alta actividad inmunológica, lesión sistema nervioso.
- 1000 mg de metilprednisolona y 1000 mg de ciclofosfamida el primer día
- Citostáticos: La ciclofosfamida (ciclofosfamida), la azatioprina y el metotrexato se utilizan en el tratamiento complejo del LES.
- Nefritis lúpica aguda
- vasculitis
- Formas refractarias al tratamiento con corticoides.
- La necesidad de reducir las dosis de corticosteroides.
- Alta actividad de LES
- Curso progresivo o fulminante del LES
- La ciclofosfamida durante la terapia de pulso es de 1000 mg, luego 200 mg todos los días hasta alcanzar una dosis total de 5000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/día
- Metotrexato 7,5-10 mg/semana, por vía oral
- Medicamentos antiinflamatorios
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast, etc.
- Medicamentos aminoquinolina
- delagil, plaquenil, etc.
- Drogas biológicas son un tratamiento prometedor para el LES
- Anti CD 20 – Rituximab
- Factor de necrosis tumoral alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Otras drogas
- Anticoagulantes (heparina, warfarina, etc.)
- Agentes antiplaquetarios (aspirina, clopidogrel, etc.)
- Diuréticos (furosemida, hidroclorotiazida, etc.)
- Preparaciones de calcio y potasio.
- Métodos de tratamiento extracorpóreo.
- La plasmaféresis es un método para purificar la sangre fuera del cuerpo, en el que se elimina parte del plasma sanguíneo y con él los anticuerpos. causando enfermedad SCV.
- La hemosorción es un método de purificación de la sangre fuera del cuerpo utilizando sorbentes específicos (resinas de intercambio iónico, Carbón activado y etc.).
¿Cuáles son las complicaciones y el pronóstico de vida con lupus eritematoso sistémico?
El riesgo de desarrollar complicaciones del lupus eritematoso sistémico depende directamente del curso de la enfermedad.Variantes del curso del lupus eritematoso sistémico:
1.
curso agudo- caracterizado por un inicio fulminante, un curso rápido y el rápido desarrollo simultáneo de síntomas de daño a muchos órganos internos (pulmones, corazón, sistema nervioso central, etc.). El curso agudo del lupus eritematoso sistémico, afortunadamente, es raro, ya que esta opción conduce rápidamente y casi siempre a complicaciones y puede provocar la muerte del paciente.
2.
curso subagudo– caracterizado por un inicio gradual, alternando períodos de exacerbaciones y remisiones, predominio síntomas comunes(debilidad, pérdida de peso, febrícula (hasta 38 0
C) y otros), el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren gradualmente, no antes de 2 a 4 años después del inicio de la enfermedad.
3.
curso crónico– el curso más favorable del LES, hay un inicio gradual, daño principalmente a la piel y las articulaciones, más periodos largos las remisiones, el daño a los órganos internos y las complicaciones ocurren después de décadas.
Los daños a órganos como el corazón, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso central y la sangre, que se describen como síntomas de la enfermedad, en realidad son Complicaciones del lupus eritematoso sistémico.
Pero podemos destacar complicaciones que conducen a consecuencias irreversibles y puede provocar la muerte del paciente:
1. Lupus eritematoso sistémico– afecta el tejido conectivo de la piel, las articulaciones, los riñones, los vasos sanguíneos y otras estructuras del cuerpo.
2. Lupus eritematoso inducido por fármacos– a diferencia del lupus eritematoso sistémico, un proceso completamente reversible. El lupus inducido por fármacos se desarrolla como resultado de la exposición a ciertos medicamentos:
- Medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares: grupos de fenotiazinas. (Apresina, Aminazina), Hidralazina, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol y algunos otros;
- fármaco antiarrítmico - novocainamida;
- sulfonamidas: Biseptol y otros;
- medicamento contra la tuberculosis isoniazida;
- anticonceptivos orales;
- preparaciones a base de hierbas para el tratamiento de enfermedades venosas (tromboflebitis, venas varicosas de las extremidades inferiores, etc.): castaño de Indias, Doppelgerz venotónico, Detralex y algunos otros.
3. Lupus eritematoso discoide (o cutáneo) puede preceder al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Con este tipo de enfermedades la piel del rostro se ve afectada en mayor medida. Los cambios en la cara son similares a los del lupus eritematoso sistémico, pero los parámetros de los análisis de sangre (bioquímicos e inmunológicos) no presentan cambios característicos del LES, y este será el criterio principal. diagnóstico diferencial con otros tipos de lupus eritematoso. Para aclarar el diagnóstico, es necesario realizar un examen histológico de la piel, que ayudará a diferenciar de enfermedades de apariencia similar (eccema, psoriasis, forma cutánea de sarcoidosis y otras).
4. Lupus eritematoso neonatal Ocurre en recién nacidos cuyas madres padecen lupus eritematoso sistémico u otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Al mismo tiempo, la madre Síntomas del LES Puede que no los haya, pero cuando se examinan se detectan anticuerpos autoinmunes.
Síntomas del lupus eritematoso neonatal En un niño suelen aparecer antes de los 3 meses:
- cambios en la piel de la cara (a menudo tienen la apariencia de una mariposa);
- arritmia congénita, que a menudo se determina mediante ecografía del feto en el segundo y tercer trimestre del embarazo;
- falta de células sanguíneas en un análisis de sangre general (disminución del nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, leucocitos, plaquetas);
- identificación de anticuerpos autoinmunes específicos para LES.
5. El término "lupus" también se utiliza para la tuberculosis de la piel del rostro. lupus tuberculoso . La tuberculosis cutánea es muy similar en apariencia al lupus eritematoso sistémico. El diagnóstico se puede establecer mediante examen histológico de la piel y examen microscópico y bacteriológico de raspados: se detecta Mycobacterium tuberculosis (bacteria acidorresistente).
Foto:
Así es como se ve la tuberculosis de la piel del rostro o el lupus tuberculoso.
Lupus eritematoso sistémico y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, ¿cómo diferenciarlos?
Grupo enfermedades sistémicas tejido conectivo:- Lupus eritematoso sistémico.
- Dermatomiositis idiopática (polimiositis, enfermedad de Wagner)– daño por anticuerpos autoinmunes a los músculos lisos y esqueléticos.
- esclerodermia sistémica es una enfermedad en la que el tejido normal es reemplazado por tejido conectivo (que no tiene propiedades funcionales), incluidos los vasos sanguíneos.
- Fascitis difusa (eosinófila)- daño a la fascia - estructuras que son la base de los músculos esqueléticos, mientras que en la sangre de la mayoría de los pacientes hay un mayor número de eosinófilos (células sanguíneas responsables de las alergias).
- Síndrome de Sjogren– daño a varias glándulas (lagrimal, salival, sudorípara, etc.), por lo que este síndrome también se llama seco.
- Otras enfermedades sistémicas.
Diagnóstico diferencial de enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
| Criterios de diagnóstico | Lupus eritematoso sistémico | esclerodermia sistémica | Dermatomiositis idiopática |
| Inicio de la enfermedad |
|
 Foto: síndrome de raynaud |
|
| Temperatura | Fiebre prolongada, temperatura corporal superior a 38-39 0 C. | Fiebre leve de larga duración(hasta 38 0 C). | Fiebre moderada y prolongada (hasta 39 0 C). |
| La apariencia del paciente. (al inicio de la enfermedad y en algunas de sus formas, es posible que la apariencia del paciente no cambie en todas estas enfermedades) | Daño en la piel, principalmente en la cara, “mariposa” (enrojecimiento, escamas, cicatrices). La erupción puede aparecer en todo el cuerpo y en las membranas mucosas. Piel seca, caída de cabello y uñas. Las uñas son placas ungueales deformadas y estriadas. También puede haber erupciones hemorrágicas (moretones y petequias) en todo el cuerpo.  | La cara puede adquirir una expresión "similar a una máscara" sin expresiones faciales, tensa, la piel está brillante, aparecen pliegues profundos alrededor de la boca, la piel está inmóvil, estrechamente fusionada con los tejidos profundos. A menudo se produce una alteración de las glándulas (membranas mucosas secas, como en el síndrome de Sjögren). Se caen el cabello y las uñas. En la piel de las extremidades y el cuello aparecen manchas oscuras sobre un fondo de “piel bronceada”.  | Un síntoma específico es la hinchazón de los párpados, su color puede ser rojo o morado, en la cara y escote hay una variedad de erupciones con enrojecimiento de la piel, escamas, hemorragias y cicatrices. A medida que avanza la enfermedad, el rostro adquiere una “apariencia de máscara”, sin expresiones faciales, tenso, puede estar torcido y a menudo se detecta caída del párpado superior (ptosis).  |
| Principales síntomas durante el período de actividad de la enfermedad. |
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| Pronóstico | Curso crónico, con el tiempo, cada vez más órganos se ven afectados. Sin tratamiento, se desarrollan complicaciones que amenazan la vida del paciente. Con un tratamiento adecuado y regular, es posible lograr una remisión estable a largo plazo. | ||
| Indicadores de laboratorio |
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| Principios de tratamiento | Terapia hormonal a largo plazo (prednisolona) + citostáticos + terapia sintomática y otras drogas (ver sección del artículo "Tratamiento lupus sistémico» ). | ||
Como puedes ver, no existe un solo análisis que diferencie completamente el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades sistémicas, y los síntomas son muy similares, especialmente en las primeras etapas. A menudo es suficiente que los reumatólogos experimentados evalúen las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico (si está presente).
Lupus eritematoso sistémico en niños, ¿cuáles son los síntomas y el tratamiento?
El lupus eritematoso sistémico es menos común en niños que en adultos. EN infancia La enfermedad autoinmune más común es la artritis reumatoide. El LES afecta predominantemente (en el 90% de los casos) a las niñas. El lupus eritematoso sistémico puede ocurrir en bebés y niños pequeños, aunque es raro. mayor numero Los casos de esta enfermedad ocurren durante la pubertad, es decir, entre los 11 y los 15 años. Teniendo en cuenta la naturaleza del sistema inmunológico, fondo hormonal, tasa de crecimiento, el lupus eritematoso sistémico en niños se presenta con características propias.
Características del curso del lupus eritematoso sistémico en la infancia:
- curso más severo de la enfermedad , alta actividad del proceso autoinmune;
- curso crónico la enfermedad ocurre en niños sólo en un tercio de los casos;
- más común agudo o curso subagudo enfermedades con daño rápido a los órganos internos;
- también aislado solo en niños curso agudo o ultrarrápido El LES es una lesión casi simultánea de todos los órganos, incluido el sistema nervioso central, que puede provocar la muerte de un pequeño paciente en los primeros seis meses desde el inicio de la enfermedad;
- desarrollo frecuente complicaciones y alta mortalidad;
- la complicación más común es desorden sangrante en forma de hemorragia interna, erupciones hemorrágicas (moretones, hemorragias en la piel), como resultado, el desarrollo de un estado de shock del síndrome DIC, coagulación intravascular diseminada;
- El lupus eritematoso sistémico en niños a menudo se presenta en forma de vasculitis – inflamación de los vasos sanguíneos, que determina la gravedad del proceso;
- Los niños con LES suelen estar desnutridos. , tienen una deficiencia pronunciada de peso corporal, hasta caquexia (grado extremo de distrofia).
1.
Inicio de la enfermedad agudo, con aumento de la temperatura corporal a cifras elevadas (más de 38-39 0 C), con dolor en las articulaciones y debilidad severa, pérdida repentina de peso corporal.
2.
Cambios en la piel en forma de “mariposa” son relativamente raros en los niños. Pero, dado el desarrollo de una falta de plaquetas en la sangre, es más común erupción hemorrágica en todo el cuerpo (hematomas sin motivo, petequias o hemorragias puntiformes). También uno de rasgos característicos Las enfermedades sistémicas son la caída del cabello, pestañas, cejas, hasta calvicie completa. La piel se vuelve veteada y muy sensible a la luz solar. Pueden aparecer diversas erupciones en la piel, características de la dermatitis alérgica. En algunos casos, se desarrolla el síndrome de Raynaud, una alteración de la circulación sanguínea en las manos. En la cavidad bucal pueden aparecer úlceras que no sanan durante mucho tiempo: estomatitis.
3.
Dolor en las articulaciones– síndrome típico del lupus eritematoso sistémico activo, el dolor es periódico. La artritis se acompaña de la acumulación de líquido en la cavidad articular. Con el tiempo, el dolor articular se combina con dolor muscular y rigidez de movimiento, comenzando por las pequeñas articulaciones de los dedos.
4.
Para niños Es característica la formación de pleuresía exudativa.(líquido en cavidad pleural), pericarditis (líquido en el pericardio, el revestimiento del corazón), ascitis y otras reacciones exudativas (hidropesía).
5.
Daño al corazón en los niños suele manifestarse como miocarditis (inflamación del músculo cardíaco).
6.
Daño renal o nefritis Se desarrolla mucho más a menudo en la infancia que en la edad adulta. Esta nefritis conduce con relativa rapidez al desarrollo de insuficiencia renal aguda (que requiere cuidados intensivos y hemodiálisis).
7.
Daño pulmonar Es raro en niños.
8.
En el período temprano de la enfermedad en los adolescentes, en la mayoría de los casos hay daño al tracto gastrointestinal(hepatitis, peritonitis, etc.).
9.
Daño al sistema nervioso central. en los niños se caracteriza por mal humor, irritabilidad y, en casos graves, pueden desarrollarse convulsiones.
Es decir, en los niños, el lupus eritematoso sistémico también se caracteriza por una variedad de síntomas. Y muchos de estos síntomas están enmascarados bajo la apariencia de otras patologías, el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no se asume de inmediato. Desafortunadamente, el tratamiento oportuno es la clave del éxito en la transición del proceso activo a un período de remisión estable.
Principios de diagnóstico el lupus eritematoso sistémico son los mismos que en los adultos, basándose principalmente en investigación inmunológica(detección de anticuerpos autoinmunes).
EN análisis general sangre en todos los casos y desde el comienzo de la enfermedad, se determina una disminución en la cantidad de todos los elementos sanguíneos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) y se altera la coagulación de la sangre.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en niños, como en los adultos, implica el uso prolongado de glucocorticoides, concretamente prednisolona, citostáticos y antiinflamatorios. El lupus eritematoso sistémico es un diagnóstico que requiere hospitalización urgente niño al hospital (departamento de reumatología, con desarrollo complicaciones graves– en la unidad de cuidados intensivos o unidad de cuidados intensivos).
En un hospital, se realiza un examen completo del paciente y se selecciona la terapia necesaria. Dependiendo de la presencia de complicaciones, se realiza terapia sintomática e intensiva. Dada la presencia de trastornos hemorrágicos en estos pacientes, a menudo se prescriben inyecciones de heparina.
Si se inicia a tiempo y tratamiento regular puede lograrse remisión estable, mientras que los niños crecen y se desarrollan según su edad, incluida la pubertad normal. En las niñas, se establece un ciclo menstrual normal y es posible un embarazo en el futuro. En este caso pronóstico favorable para la vida.
Lupus eritematoso sistémico y embarazo, ¿cuáles son los riesgos y características del tratamiento?
Como ya se mencionó, el lupus eritematoso sistémico afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, y para cualquier mujer la cuestión de la maternidad es muy importante. Pero el LES y el embarazo siempre suponen un gran riesgo tanto para la madre como para el feto. Riesgos del embarazo para una mujer con lupus eritematoso sistémico:
1. Lupus eritematoso sistémico
En la mayoría de los casos no afecta la capacidad de quedar embarazada
,
así como el uso prolongado de prednisolona.
2. Está estrictamente prohibido quedar embarazada mientras se toman citostáticos (metotrexato, ciclofosfamida y otros).
,
ya que estos fármacos afectarán a las células germinales y embrionarias; El embarazo solo es posible no antes de los seis meses posteriores a la interrupción del tratamiento con estos medicamentos.
3. Medio
casos de embarazo con LES termina en parto bebé sano y nacido a término
. En 25%
casos en que nacen tales bebés prematuro
, A en una cuarta parte de los casos
observado aborto espontáneo
.
4. Posibles complicaciones del embarazo con lupus eritematoso sistémico,
en la mayoría de los casos asociado con daño a los vasos sanguíneos de la placenta:
- muerte fetal;
- . Así, en un tercio de los casos se produce un empeoramiento de la enfermedad. El riesgo de tal deterioro es mayor en las primeras semanas del primer o tercer trimestre del embarazo. Y en otros casos, hay un retroceso temporal de la enfermedad, pero la mayor parte es de esperar. exacerbación severa lupus eritematoso sistémico 1-3 meses después del nacimiento. Nadie sabe qué camino tomará el proceso autoinmune.
6. El embarazo puede ser un desencadenante en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico. El embarazo también puede provocar la transición del lupus eritematoso discoide (cutáneo) al LES.
7. Una madre con lupus eritematoso sistémico puede transmitir los genes a su bebé , predisponiéndolo a desarrollar una enfermedad autoinmune sistémica durante su vida.
8. El niño puede desarrollarse lupus eritematoso neonatal asociado con la circulación de anticuerpos autoinmunes maternos en la sangre del bebé; esta condición es temporal y reversible.- Es necesario planificar un embarazo. bajo la supervisión de médicos calificados , concretamente reumatólogo y ginecólogo.
- Es recomendable planificar un embarazo. durante un período de remisión estable curso crónico SCV.
- En curso agudo lupus eritematoso sistémico con el desarrollo de complicaciones, el embarazo puede tener un efecto perjudicial no sólo en la salud, sino también provocar la muerte de la mujer.
- Y si, no obstante, el embarazo se produce en período de exacerbación, luego, la cuestión de su posible conservación la deciden los médicos, junto con el paciente. Después de todo, la exacerbación del LES requiere uso a largo plazo medicamentos, algunos de los cuales están absolutamente contraindicados durante el embarazo.
- Se recomienda quedar embarazada no antes de 6 meses después de la interrupción de los fármacos citotóxicos. (Metotrexato y otros).
- Para el daño del lupus a los riñones y al corazón. No se habla de embarazo; esto puede provocar la muerte de una mujer por insuficiencia renal y/o cardíaca, porque estos órganos sufren un estrés enorme durante el embarazo.
1. Necesario durante todo el embarazo. ser observado por un reumatólogo y un obstetra-ginecólogo , el trato con cada paciente es individual.
2. Es necesario cumplir con el siguiente régimen: no trabaje demasiado, no se ponga nervioso, coma normalmente.
3. Esté atento a cualquier cambio en su salud.
4. El parto fuera del hospital de maternidad es inaceptable. , ya que existe riesgo de desarrollar complicaciones graves durante y después del parto.
7. Incluso al comienzo del embarazo, el reumatólogo prescribe o ajusta la terapia. La prednisolona es el fármaco principal para el tratamiento del LES y no está contraindicada durante el embarazo. La dosis del medicamento se selecciona individualmente.
8. También recomendado para mujeres embarazadas con LES. tomando vitaminas, suplementos de potasio, aspirina (hasta la semana 35 de embarazo) y otros fármacos sintomáticos y antiinflamatorios.
9. Obligatorio tratamiento de la toxicosis tardía y otras condiciones patológicas del embarazo en un hospital de maternidad.
10. Después del parto el reumatólogo aumenta la dosis de hormonas; en algunos casos, se recomienda suspender la lactancia materna, así como prescribir citostáticos y otros medicamentos para el tratamiento del LES: terapia de pulso, ya que el período posparto es peligroso para el desarrollo de exacerbaciones graves de la enfermedad.Anteriormente, no se recomendaba que todas las mujeres con lupus eritematoso sistémico quedaran embarazadas y, si concebían, se recomendaba a todas la interrupción inducida del embarazo (aborto con medicamentos). Ahora los médicos han cambiado de opinión a este respecto: no se puede privar a una mujer de la maternidad, sobre todo porque existe una gran posibilidad de dar a luz a un bebé normal y sano. Pero se debe hacer todo lo posible para minimizar el riesgo para la madre y el bebé.
¿El lupus eritematoso es contagioso?
Por supuesto, cualquier persona que vea extrañas erupciones en la cara piensa: “¿Será contagioso?” Además, las personas con estas erupciones caminan mucho tiempo, se sienten mal y toman constantemente algún tipo de medicación. Además, anteriormente los médicos asumían que el lupus eritematoso sistémico se transmitía sexualmente, por contacto o incluso por gotitas en el aire. Pero al estudiar el mecanismo de la enfermedad con más detalle, los científicos han disipado por completo estos mitos, porque se trata de un proceso autoinmune.La causa exacta del desarrollo del lupus eritematoso sistémico aún no se ha establecido, solo existen teorías y suposiciones. Todo se reduce a una cosa: la causa principal es la presencia de determinados genes. Pero aún así, no todos los portadores de estos genes padecen enfermedades autoinmunes sistémicas.
El desencadenante del desarrollo del lupus eritematoso sistémico puede ser:
- diversas infecciones virales;
- infecciones bacterianas (especialmente estreptococo beta-hemolítico);
- factores de estrés;
- cambios hormonales (embarazo, adolescencia);
- factores ambientales (por ejemplo, irradiación ultravioleta).
Sólo el lupus tuberculoso puede ser contagioso (tuberculosis de la piel de la cara), ya que se detecta una gran cantidad de bacilos de tuberculosis en la piel y se aísla la vía de contacto de transmisión del patógeno.
Lupus eritematoso, ¿qué dieta se recomienda y existen métodos de tratamiento con remedios caseros?
Como ocurre con cualquier enfermedad, la nutrición juega un papel importante en el lupus eritematoso. Además, en esta enfermedad casi siempre hay una deficiencia, o en el contexto de la terapia hormonal: exceso de peso corporal, falta de vitaminas, microelementos y sustancias biológicamente activas.La principal característica de una dieta para el LES es una alimentación adecuada y equilibrada.
1. Alimentos que contienen ácidos grasos insaturados (Omega-3):
- pescado de mar;
- muchas nueces y semillas;
- aceite vegetal en pequeñas cantidades;
3. jugos, bebidas de frutas;
4. carne magra de ave: filete de pollo, pavo;
5. lácteos bajos en grasa , especialmente productos lácteos(queso bajo en grasa, requesón, yogur);
6. cereales y fibra vegetal (pan de cereales, trigo sarraceno, avena, germen de trigo y muchos otros).1. Productos con saturados ácidos grasos tienen un efecto negativo sobre los vasos sanguíneos, lo que puede agravar el curso del LES:
- grasas animales;
- comida frita;
- carnes grasas (carnes rojas);
- productos lácteos ricos en grasas, etc.
Foto: pasto de alfalfa.
3. Ajo – Estimula poderosamente el sistema inmunológico.
4. Platos salados, picantes y ahumados. que retienen líquido en el cuerpo.Si las enfermedades del tracto gastrointestinal ocurren en el contexto del LES o de la toma de medicamentos, se recomienda que el paciente ingiera comidas frecuentes de acuerdo con la dieta terapéutica (tabla No. 1). Es mejor tomar todos los medicamentos antiinflamatorios con las comidas o inmediatamente después.
Tratamiento del lupus eritematoso sistémico en casa. solo es posible después de seleccionar un régimen de tratamiento individual en un entorno hospitalario y corregir las condiciones que amenazan la vida del paciente. Los medicamentos pesados utilizados en el tratamiento del LES no se pueden recetar solos, la automedicación no conducirá a nada bueno. Las hormonas, los citostáticos, los antiinflamatorios no esteroides y otros fármacos tienen sus propias características y muchas más. Reacciones adversas, y la dosis de estos medicamentos es muy individual. La terapia seleccionada por los médicos se toma en casa, siguiendo estrictamente las recomendaciones. Las omisiones y las irregularidades en la toma de medicamentos son inaceptables.
Sobre recetas de medicina tradicional, entonces el lupus eritematoso sistémico no tolera los experimentos. Ninguno de estos remedios impedirá el proceso autoinmune; simplemente puede perder un tiempo valioso. Los remedios caseros pueden ser eficaces si se utilizan en combinación con métodos de tratamiento tradicionales, pero sólo después de consultar con un reumatólogo.
Algunas medicinas tradicionales para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico:
¡Medidas de precaución! Todos los remedios caseros que contienen hierbas venenosas o sustancias deben mantenerse fuera del alcance de los niños. Hay que tener cuidado con este tipo de fármacos, cualquier veneno es un medicamento siempre que se utilice en pequeñas dosis.¿Fotos de cómo son los síntomas del lupus eritematoso?
Foto: Cambios en forma de mariposa en la piel del rostro en el LES.
Foto: lesiones cutáneas en las palmas con lupus eritematoso sistémico. Además de los cambios en la piel, este paciente presenta engrosamiento de las articulaciones de las falanges de los dedos, signos de artritis.
Cambios distróficos en las uñas. con lupus eritematoso sistémico: fragilidad, decoloración, estrías longitudinales de la placa ungueal.
Lesiones lúpicas de la mucosa oral. . Por cuadro clinico muy similar a la estomatitis infecciosa, que no se cura durante mucho tiempo.
Y así es como podrían verse primeros síntomas de discoide o lupus eritematoso cutáneo.
Y así es como podría verse lupus eritematoso neonatal, Estos cambios, afortunadamente, son reversibles y en el futuro el bebé estará absolutamente sano.
Cambios cutáneos en el lupus eritematoso sistémico, característicos de la infancia. La erupción es de naturaleza hemorrágica, se parece a la erupción del sarampión y deja manchas de la edad que no desaparecen durante mucho tiempo.
