Παρατηρείται ανεπάρκεια 8 παράγοντα πήξης με. Ειδικές οδηγίες για τη χρήση του φαρμάκου Coagulation Factor VIII

Πληροφορίες Μελέτης

Παράγοντας VIII- αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α. Παράγεται στο ήπαρ, τον σπλήνα, τα ενδοθηλιακά κύτταρα, τα λευκοκύτταρα, τους νεφρούς. Περιεχόμενο παράγοντας VIIIστο πλάσμα - 0,01-0,02 g / l, χρόνος ημιζωής - 7-8 ώρες. Το ελάχιστο επίπεδο που απαιτείται για την αιμόσταση είναι 30-35%. Η αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α εμπλέκεται στην «εσωτερική» οδό του σχηματισμού προθρομβινάσης, ενισχύοντας την ενεργοποίηση του παράγοντα IXa (ενεργοποιημένος παράγοντας IX) στον παράγοντα X. Ο παράγοντας VIII κυκλοφορεί στο αίμα, ο οποίος σχετίζεται με τον παράγοντα von Willebrand.

Ειδικές Οδηγίες: Μην διεξάγετε έρευνα κατά τη διάρκεια οξείες περιόδουςασθένειες και κατά τη λήψη αντιπηκτικών φαρμάκων (μετά την ακύρωση, πρέπει να περάσουν τουλάχιστον 30 ημέρες). Το βιοϋλικό για έρευνα πρέπει να λαμβάνεται με άδειο στομάχι. Θα πρέπει να περάσουν τουλάχιστον 8 ώρες μεταξύ του τελευταίου γεύματος και της αιμοληψίας.

ΓΕΝΙΚΟΙ ΚΑΝΟΝΕΣ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑΣ ΓΙΑ ΕΡΕΥΝΑ:

1. Για τις περισσότερες μελέτες, συνιστάται η αιμοδοσία το πρωί, από τις 8 έως τις 11 π.μ., με άδειο στομάχι (τουλάχιστον 8 ώρες πρέπει να περάσουν μεταξύ του τελευταίου γεύματος και της αιμοληψίας, μπορείτε να πίνετε νερό ως συνήθως), μέρα πρίν έρευνα εύκοληπεριορισμένο δείπνο παχυντικά φαγητά. Για εξετάσεις μόλυνσης και επείγουσες έρευνες, είναι αποδεκτή η αιμοδοσία 4-6 ώρες μετά το τελευταίο γεύμα.

2. ΠΡΟΣΟΧΗ!Ειδικοί κανόνες για την προετοιμασία για μια σειρά εξετάσεων: αυστηρά με άδειο στομάχι, μετά από 12-14 ώρες νηστείας, θα πρέπει να δώσετε αίμα για τη γαστρίνη-17, το προφίλ των λιπιδίων(ολική χοληστερόλη, χοληστερόλη HDL, χοληστερόλη LDL, χοληστερόλη VLDL, τριγλυκερίδια, λιποπρωτεΐνη (α), απολιποπρωτεΐνη Α1, απολιποπρωτεΐνη Β). πραγματοποιείται δοκιμή ανοχής γλυκόζης το πρωί με άδειο στομάχι μετά από 12-16 ώρες νηστείας.

3. Την παραμονή της μελέτης (εντός 24 ωρών), αποκλείστε το αλκοόλ, έντονο φυσική άσκηση, λήψη φαρμάκων (όπως έχει συμφωνηθεί με τον γιατρό).

4. 1-2 ώρες πριν από την αιμοδοσία, απέχουν από το κάπνισμα, μην πίνετε χυμό, τσάι, καφέ, μπορείτε να πιείτε ακίνητο νερό. Αποκλείω σωματικό στρες(τρέξιμο, γρήγορο ανέβασμα σκαλοπατιών), συναισθηματική διέγερση. Συνιστάται ξεκούραση και ηρεμία 15 λεπτά πριν την αιμοδοσία.

5. Δεν πρέπει να δίνετε αίμα για εργαστηριακή έρευνααμέσως μετά τις φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες, ενόργανη εξέταση, ακτινογραφία και έρευνα υπερήχων, μασάζ και άλλες ιατρικές διαδικασίες.

6. Κατά την παρακολούθηση των εργαστηριακών παραμέτρων στη δυναμική, συνιστάται η διεξαγωγή επαναλαμβανόμενων μελετών υπό τις ίδιες συνθήκες - στο ίδιο εργαστήριο, αιμοδοσία την ίδια ώρα της ημέρας κ.λπ.

7. Το αίμα για έρευνα θα πρέπει να δίνεται πριν από την έναρξη της λήψης φαρμάκων ή όχι νωρίτερα από 10-14 ημέρες μετά τη διακοπή τους. Για να αξιολογηθεί ο έλεγχος της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με οποιοδήποτε φάρμακο, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια μελέτη 7-14 ημέρες μετά την τελευταία δόση του φαρμάκου.

Εάν παίρνετε φάρμακα, φροντίστε να ενημερώσετε το γιατρό σας σχετικά.

Χαμηλή αιμοσφαιρίνη. Χολολιθίαση. Χωρίς επιληπτικές κρίσεις Καμία κατάλληλη θεραπεία Ζητάω βοήθεια. Έχω ασθένεια χολόλιθου. Μικρά βότσαλα και όχι πολλά. Επιφανειακή γαστρίτιδα. Μη σύγκλειση καρδίας και παλινδρόμηση της χολής. Παλαιότερα υπήρχε και το Helicobacter ++. Τον θεράπευσε. Φοβάμαι να αφαιρέσω τη χολή, ίσως παραμείνουν προβλήματα με τη χύτευση, όλα θα διαβρώσουν τον οισοφάγο. ΣΕ Πρόσφαταέγινε λήθαργος. Δύσπνοια και ταχυκαρδία. Αρτηριακή πίεση 100/60 και παλμός 95. Εύθραυστα μαλλιά και νύχια. Έκανε εξέταση αίματος. Η αιμοσφαιρίνη και ο σίδηρος του ορού και ορισμένοι άλλοι δείκτες σιδήρου είναι κάτω από το φυσιολογικό. Παίρνω ομέζ. Δεν έχουμε κάνει ακόμη συνεννόηση με αιματολόγο. Το ρεκόρ είναι τεράστιο. Θέλω πραγματικά να καταλάβω τι πρέπει να κάνω και πώς να αντιμετωπίζομαι σωστά. Βοηθήστε με παρακαλώ. Δεν υπάρχει δύναμη να είσαι σε τέτοια κατάσταση. Τώρα δεν ξέρω σε ποιες εξετάσεις και θεραπεία να υποβληθώ, το ένα μπορεί να βλάψει το άλλο. Από τον Uzi κοιλιακή κοιλότηταόλα τα πρότυπα εκτός από τη χοληδόχο κύστη. Οι δείκτες asat και alat φαίνεται να είναι φυσιολογικοί, αν και είναι αυξημένοι. Πώς μπορώ να ξεφύγω από κάτι.

Ένα σύνολο αντιδραστηρίων για τον προσδιορισμό της δραστικότητας του παράγονταVIII πήξη αίματος (παράγονταςVIII-δοκιμή)σύμφωνα με το TU 9398-020-05595541-2009

Σχεδιασμένο για τον προσδιορισμό της δραστηριότητας του παράγοντα VIII (στ. VIII) της πήξης του αίματος με μια μέθοδο πήξης ενός σταδίου στο πλάσμα αίματος ασθενών για τη διάγνωση της αιμορροφιλίας Α και της θρομβοφιλίας, σε φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα δότη (FFP), κρυοϊζήματα και παράγοντα VIII παρασκευάσματα προκειμένου να προσδιοριστεί η ποιότητά τους.

Το Factor VIII-test έχει σχεδιαστεί για να λειτουργεί χειροκίνητα, καθώς και σε αυτόματα και ημιαυτόματα πηκτόμετρα ικανά να καταγράφουν τον σχηματισμό θρόμβου παρουσία καολίνη.

Ο παράγοντας VIII είναι μια γλυκοπρωτεΐνη με μοριακό βάρος περίπου 280.000 daltons, εντοπισμένη εκτός από το πλάσμα στο ήπαρ, τον σπλήνα και τα λεμφοκύτταρα. Στο πλάσμα, ο παράγοντας VIII κυκλοφορεί σε ένα μη ομοιοπολικά συνδεδεμένο σύμπλοκο με τον παράγοντα von Willebrand. Ο παράγοντας VIII ενεργοποιείται από τη θρομβίνη και τον παράγοντα Xa και είναι συμπαράγοντας του παράγοντα IXa κατά την ενεργοποίηση του παράγοντα Χ παρουσία φωσφολιπιδίων και ιόντων ασβεστίου.

Η ανεπάρκεια του παράγοντα VIII προκαλεί αιμορροφιλία Α. Η αιμορροφιλία Α είναι σοβαρή κληρονομική ασθένεια, χαρακτηρίζεται από αυθόρμητη, συχνά θανατηφόρα αιμορραγία, αιμορραγία στις αρθρώσεις, που οδηγεί σε πρώιμη αναπηρία. Ήδη με μείωση του ελλειμματικού παράγοντα στο 30% (ο κανόνας είναι 50-150%), η ασθένεια εκδηλώνεται σε λανθάνουσα μορφήκαι εντοπίζεται μετά από χειρουργικές επεμβάσεις με τη μορφή άφθονης αιμορραγίας. Αυτοί οι ασθενείς σε όλη τους τη ζωή χρειάζονται θεραπεία υποκατάστασηςπαρασκευάσματα πλάσματος.

Το κιτ έχει σχεδιαστεί για τη μέτρηση της δραστηριότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα ασθενών με αιμορροφιλία Α, ασθενών με ανασταλτική μορφή αιμορροφιλίας Α, ασθενών με θρομβοφιλικές καταστάσεις λόγω υψηλό επίπεδοδραστηριότητα του παράγοντα VIII, παρακολούθηση των αποτελεσμάτων της θεραπείας και για έλεγχο ελέγχου των αντιαιμοφιλικών φαρμάκων (κρυοϊζήματα).

Αρχή της μεθόδου:

Όταν ένα πλάσμα με έλλειψη υποστρώματος προστίθεται στο αραιωμένο πλάσμα δοκιμής, διορθώνονται όλοι οι παράγοντες πήξης εκτός του f.VIII. Επομένως, ο χρόνος πήξης στη δοκιμή APTT ενός μείγματος αραιωμένου τεστ και πλάσματος ανεπαρκούς υποστρώματος για το f.VIII εξαρτάται μόνο από τη δραστηριότητα του f.VIII στο δοκιμαστικό πλάσμα. Η δραστικότητα του f.VIII προσδιορίζεται σύμφωνα με την καμπύλη βαθμονόμησης των αραιώσεων του βαθμονομητή πλάσματος με την καθιερωμένη δραστηριότητα του f.VIII.

Σύνθεση σετ:

• Erilid, λυοφιλοποιημένο ανάλογο κεφαλίνης - 1 φιαλίδιο.
• Καολίνη, εναιώρημα σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου 0,9% (5 ml / φιαλίδιο) - 1 φιαλίδιο;
• 0,025Μ διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου (5 ml/φιαλίδιο) - 1 φιαλίδιο;
• Υπόστρωμα πλάσματος VIII, λυοφιλοποιημένο (1 ml/φιαλίδιο) - 1 φιαλίδιο;
• Βαθμονομητής πλάσματος λυοφιλοποιημένος (1 ml/φιαλίδιο) - 1 φιαλίδιο;
• Συμπυκνωμένο ρυθμιστικό διάλυμα ιμιδαζόλης (5 ml/φιαλίδιο) - 1 φιαλίδιο.

Ένα κιτ έχει σχεδιαστεί για 20 δοκιμές με κατανάλωση 0,05 ml αντιδραστηρίου ανά δοκιμή.

Οι φυσιολογικές και παθολογικές τιμές της δραστηριότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα των ασθενών θα πρέπει να παρακολουθούνται χρησιμοποιώντας τον κωδικό KM-2. υψηλή δραστηριότηταΟ παράγοντας VIII στο κρυοίζημα θα πρέπει να παρακολουθείται χρησιμοποιώντας τον κωδικό KM-8/9.

Ο κωδικός KM-16, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη δημιουργία γραφήματος βαθμονόμησης.

Ερμηνεία αποτελεσμάτων:

Το επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα σε φυσιολογικές και παθολογικές καταστάσεις.

Η δραστηριότητα του παράγοντα VIII που περιέχεται στη δεξαμενή λαμβάνεται ως μονάδα δραστηριότητας. πλάσμα δότηλαμβάνονται από τουλάχιστον 300 υγιείς άνδρες δότες. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII εκφράζεται σε διεθνείς μονάδες (IU) ή ως ποσοστό, με 1 IU/ml να αντιστοιχεί σε 100% δραστικότητα.

Τύπος, χημική ονομασία: χωρίς δεδομένα.
Φαρμακολογική ομάδα:αιματοτροπικοί παράγοντες / πηκτικοί παράγοντες (συμπεριλαμβανομένων των παραγόντων πήξης του αίματος), αιμοστατικά.
Φαρμακολογική δράση:αιμοστατικό, αναπληρώνοντας την ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης VIII.

Φαρμακολογικές ιδιότητες

Ο παράγοντας πήξης VIII είναι ένα αιμοστατικό φάρμακο που χρησιμοποιείται στην αιμορροφιλία Α. Ο παράγοντας πήξης VIII επιταχύνει τη μετατροπή της προθρομβίνης σε θρομβίνη και έτσι προάγει το σχηματισμό θρόμβου ινώδους. Όταν χορηγείται σε ασθενείς με αιμορροφιλία, ο παράγοντας πήξης VIII συνδέεται με τον παράγοντα von Willebrand στα αγγεία. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας πήξης VIII δρα ως συμπαράγοντας για τον ενεργοποιημένο παράγοντα IX, επιταχύνοντας τη μετατροπή του παράγοντα Χ σε ενεργοποιημένο παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ, με τη σειρά του, μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη. Στη συνέχεια, η θρομβίνη μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες και μπορεί ήδη να σχηματιστεί θρόμβος. Η αιμορροφιλία Α είναι μια κληρονομική, σχετιζόμενη με το φύλο αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από μείωση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, που οδηγεί σε άφθονη αιμορραγία στους μύες, τις αρθρώσεις, εσωτερικά όργανακαι μπορεί να είναι τόσο αυθόρμητη όσο και ως αποτέλεσμα χειρουργικών επεμβάσεων ή τυχαίων τραυματισμών. Κατά τη διεξαγωγή θεραπεία υποκατάστασηςτο επίπεδο του παράγοντα πήξης του αίματος VIII στον ορό του αίματος αυξάνεται, γεγονός που καθιστά δυνατή την προσωρινή αντιστάθμιση της ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII και τη μείωση της τάσης για αιμορραγία. Η ειδική δραστηριότητα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι τουλάχιστον 100 IU/mg ολικής πρωτεΐνης.
Ο παράγοντας πήξης VIII είναι κοινό συστατικό του ανθρώπινου ορού και έχει την ίδια δράση με τον ενδογενή παράγοντα VIII. Μετά τη χορήγηση του παράγοντα πήξης VIII, περίπου τα 2/3 έως 3/4 του φαρμάκου παραμένουν στην κυκλοφορία του αίματος. Το επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, το οποίο επιτυγχάνεται στον ορό του αίματος, θα πρέπει να είναι 80 - 120% της αναμενόμενης δραστικότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII στον ορό του αίματος μειώνεται σύμφωνα με το μοντέλο της διφασικής εκθετικής αποσύνθεσης. Στην πρώτη φάση, η κατανομή του παράγοντα πήξης του αίματος VIII μεταξύ των ενδαγγειακών και άλλων σωματικών υγρών γίνεται με χρόνο ημιζωής 3-6 ώρες. Στο δεύτερο, περισσότερα αργή φάση, που πιθανότατα αντανακλά την κατανάλωση του παράγοντα πήξης VIII, ο χρόνος ημιζωής είναι 12 ώρες κατά μέσο όρο (8 έως 20 ώρες). Ο οποίος αντιστοιχεί στον πραγματικό βιολογικό χρόνο ημιζωής του παράγοντα πήξης VIII. Σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α, οι μέσες τιμές των φαρμακοκινητικών παραμέτρων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι: ανάκτηση - 2,4% × IU^-1 × kg; περιοχή κάτω από τη συγκέντρωση φαρμακοκινητικής καμπύλης - χρόνος καμπύλης - από 33,4 έως 45,5% × h × IU ^-1 × kg. ο μέσος χρόνος που δαπανάται στο αίμα - από 16,6 έως 19,6 ώρες. χρόνος ημιζωής - από 12,6 έως 14,3 ώρες. κάθαρση - από 2,6 έως 3,2 ml × h^-1 × kg.

Ενδείξεις

Θεραπεία και πρόληψη αιμορραγίας σε ασθενείς με συγγενή αιμορροφιλία Α ή επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, συμπεριλαμβανομένων των ανασταλτικών μορφών (με τη μέθοδο της επαγωγής ανοσολογική ανοχή).

Οδός χορήγησης παράγοντα πήξης VIII και δόσεις

Ο παράγοντας πήξης VIII χορηγείται ενδοφλεβίως μετά από αραίωση σε ενέσιμο νερό. Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII, τη θέση και τη διάρκεια της αιμορραγίας και την αντικειμενική κατάσταση του ασθενούς. Η έναρξη της θεραπείας πρέπει να γίνεται υπό την επίβλεψη ιατρού με εμπειρία στη θεραπεία ασθενών με αιμορροφιλία.
Ο αριθμός των μονάδων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII εκφράζεται σε διεθνείς μονάδες (IU), οι οποίες καθορίζονται από τα τρέχοντα πρότυπα Παγκόσμιος ΟργανισμόςΥγειονομική περίθαλψη για τον παράγοντα πήξης VIII. Η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII στον ορό αίματος εκφράζεται ως ποσοστό (σε σχέση με κανονικό επίπεδοπαράγοντας πήξης VIII στον ανθρώπινο ορό) ή IU (σε σχέση με Διεθνές πρότυπογια τον παράγοντα πήξης VIII). 1 IU δραστικότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι ισοδύναμη με την περιεκτικότητα του παράγοντα πήξης VIII αίματος σε 1 ml φυσιολογικού ορού ανθρώπινου αίματος. Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του φαρμάκου βασίζεται σε εμπειρικά δεδομένα, σύμφωνα με τα οποία 1 IU παράγοντα πήξης αίματος VIII ανά κιλό σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστηριότητα του παράγοντα πήξης VIII αίματος στον ορό αίματος κατά 1,5 - 2% της φυσιολογικής δραστηριότητας . Για να υπολογίσετε την απαιτούμενη δόση του φαρμάκου, καθορίστε Πρώτο επίπεδοδραστηριότητα του παράγοντα πήξης VIII και πόσο αυτή η δραστηριότητα πρέπει να αυξηθεί. Η απαιτούμενη δόση του φαρμάκου υπολογίζεται σύμφωνα με τον ακόλουθο τύπο: απαιτούμενη δόση= σωματικό βάρος (kg) × επιθυμητή αύξηση στον παράγοντα πήξης VIII (%) (IU/dL) × 0,5. Η συχνότητα χρήσης και η δοσολογία του φαρμακευτικού προϊόντος θα πρέπει πάντα να στοχεύουν στην επίτευξη κλινική επίδρασησε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Σε περίπτωση αιμορραγίας μετά την έναρξη της θεραπείας, η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII δεν πρέπει να μειώνεται κάτω από το αρχικό επίπεδο στον ορό του αίματος (% της φυσιολογικής συγκέντρωσης) την κατάλληλη χρονική περίοδο.
Με πρώιμη αιμάρθρωση, ενδομυϊκή αιμορραγία, αιμορραγία στοματική κοιλότητατο απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι 20 - 40%, απαραίτητο επαναλαμβανόμενες ενέσειςφάρμακο κάθε 12-24 ώρες για τουλάχιστον μία ημέρα μέχρι να υποχωρήσει ο πόνος ή να επουλωθεί η πηγή της αιμορραγίας. Με πιο έντονη αιμορραγία, ενδομυϊκή αιμορραγία ή αιματώματα, το απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι 30-60%, απαιτούνται επαναλαμβανόμενες ενέσεις του φαρμάκου κάθε 12-24 ώρες για 3-4 ημέρες μέχρι να υποχωρήσει ο πόνος και να γίνει αποτελεσματική αποκαθίσταται. Με απειλητική για τη ζωή αιμορραγία, το απαιτούμενο επίπεδο παράγοντα πήξης VIII είναι 60-100%, απαιτούνται επαναλαμβανόμενες ενέσεις του φαρμάκου κάθε 8-24 ώρες μέχρι να εξαφανιστεί εντελώς η απειλή. Στο μικρό χειρουργικές επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής δοντιών, το απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι 30 - 60%, είναι απαραίτητο να χορηγείται το φάρμακο κάθε 24 ώρες για τουλάχιστον μία ημέρα μέχρι να επιτευχθεί η επούλωση. Για μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις, το απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι 80-100% (προεγχειρητικά και μετεγχειρητικά), επαναλαμβανόμενες ενέσεις του φαρμάκου είναι απαραίτητες κάθε 8-24 ώρες έως ότου το τραύμα επουλωθεί επαρκώς και στη συνέχεια τουλάχιστον μία εβδομάδα για να διατηρηθεί η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII στο επίπεδο 30 - 60%. Η απαιτούμενη συχνότητα χρήσης και η δόση του φαρμάκου καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό.
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, το επίπεδο του παράγοντα πήξης του αίματος VIII θα πρέπει να αξιολογείται για την προσαρμογή της δόσης και της συχνότητας των επαναλαμβανόμενων ενέσεων του φαρμάκου. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII στον ορό του αίματος, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια μεγάλων χειρουργικών επεμβάσεων. Η ανταπόκριση στη θεραπεία σε μεμονωμένους ασθενείς μπορεί να διαφέρει, όπως υποδεικνύεται από διαφορές στον χρόνο ημιζωής και τον βαθμό ανάκτησης της δραστηριότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII.
Για μακροχρόνια προφύλαξηαιμορραγία σε ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Α μέση δόσηΟ παράγοντας πήξης VIII είναι 20 - 40 IU / kg σωματικού βάρους σε μεσοδιαστήματα 2 - 3 ημερών. Σε ορισμένους ασθενείς, ιδιαίτερα σε ασθενείς νεαρή ηλικία, μπορεί να χρειαστεί να μειωθεί το διάστημα μεταξύ των ενέσεων του παράγοντα VIII ή να αυξηθεί η δόση του.
Σε ορισμένους ασθενείς, μετά τη φαρμακευτική θεραπεία, είναι δυνατός ο σχηματισμός αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, ο οποίος μπορεί να επηρεάσει την αποτελεσματικότητα της περαιτέρω θεραπείας. Εάν στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης θεραπείας δεν υπάρχει αναμενόμενη αύξηση της δραστηριότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII ή δεν υπάρχει απαραίτητη αιμοστατική δράση, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν εξειδικευμένο κέντρο θεραπείαςχρησιμοποιώντας το τεστ Bethesda. Για την εξάλειψη του αναστολέα του παράγοντα VIII της πήξης του αίματος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η επαγωγή ανοσολογικής ανοχής, η οποία συνίσταται στην καθημερινή χορήγηση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII σε συγκέντρωση που υπερβαίνει την ανασταλτική ικανότητα του αναστολέα (100–200 IU/kg/ημέρα , ανάλογα με τον τίτλο του αναστολέα). Ο παράγοντας πήξης VIII εκτελεί τη λειτουργία ενός αντιγόνου και προκαλεί αύξηση του τίτλου ενός αναστολέα του παράγοντα πήξης του αίματος VIII μέχρι να αναπτυχθεί ανοχή, δηλαδή μείωση και περαιτέρω εξαφάνιση του αναστολέα. Η πρόκληση ανοσολογικής ανοχής πραγματοποιείται συνεχώς και διαρκεί κατά μέσο όρο από 10 έως 18 μήνες. Η πρόκληση ανοσολογικής ανοχής θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο από γιατρούς που είναι ειδικοί στον τομέα της αντιαιμοφιλικής θεραπείας.
Τα κλινικά δεδομένα σχετικά με τη χρήση του παράγοντα πήξης VIII σε ασθενείς που δεν έχουν λάβει προηγούμενη θεραπεία είναι περιορισμένα.
Μια κλινική μελέτη στην οποία συμμετείχαν 15 ασθενείς ηλικίας κάτω των 6 ετών δεν αποκάλυψε ειδικές απαιτήσειςγια τη χορήγηση φαρμάκων σε παιδιά.
Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η παρουσία αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII σε ασθενείς. Εάν στο πλαίσιο της συνεχιζόμενης θεραπείας δεν υπάρχει αναμενόμενη αύξηση της δραστηριότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII ή δεν υπάρχει απαραίτητο αιμοστατικό αποτέλεσμα, τότε είναι απαραίτητο να γίνει ανάλυση για την παρουσία αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Εάν η φαρμακευτική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με υψηλά επίπεδα αναστολέων του παράγοντα VIII, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη εναλλακτική θεραπεία. Η θεραπεία αυτών των ασθενών θα πρέπει να γίνεται από γιατρούς που έχουν εμπειρία στη θεραπεία της αιμορροφιλίας.
Διατίθενται προσωρινά δεδομένα από μια συνεχιζόμενη μελέτη σε ασθενείς που υποβάλλονται σε επαγωγή ανοσολογικής ανοχής με παράγοντα πήξης VIII. Το δοσολογικό σχήμα καθορίζεται σε ιατρικό ίδρυμα ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Οι ασθενείς με κακή ανταπόκριση συνήθως λαμβάνουν παράγοντα VIII σε δόση 50-100 IU/kg σωματικού βάρους κάθε μέρα ή κάθε δεύτερη μέρα, οι ασθενείς με ισχυρή ανταπόκριση συνήθως λαμβάνουν παράγοντα VIII σε δόση 100-150 IU/kg σωματικού βάρους κάθε 12 ώρες. Οι τίτλοι του αναστολέα του παράγοντα VIII προσδιορίζονται δύο φορές κάθε 7 ημέρες για τους πρώτους τρεις μήνες, στη συνέχεια οι τίτλοι του αναστολέα του παράγοντα VIII προσδιορίζονται κάθε τρεις μήνες κατά τη διάρκεια προγραμματισμένων επισκέψεων ιατρικά ιδρύματανα συνεχίσει τη θεραπεία. Το αποτέλεσμα της επαγωγής ανοσολογικής ανοχής προσδιορίζεται μετά από τρία χρόνια σύμφωνα με τρία διαδοχικά κριτήρια, συμπεριλαμβανομένου ενός αρνητικού τίτλου αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, της αποκατάστασης της δραστηριότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, της ομαλοποίησης του χρόνου ημιζωής του παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Μια ενδιάμεση ανάλυση διαπίστωσε ότι από τους 69 ασθενείς που έλαβαν παράγοντα πήξης VIII ως επαγωγή ανοσολογικής ανοχής, 49 ασθενείς ολοκλήρωσαν τη μελέτη. Σε ασθενείς με επιτυχή αποβολή του αναστολέα του παράγοντα VIII, το μηνιαίο ποσοστό αιμορραγίας μειώθηκε σημαντικά.
Πριν από την ενδοφλέβια χορήγηση, το ανασυσταθέν φαρμακευτικό προϊόν θα πρέπει να εξετάζεται για αποχρωματισμό και παρουσία μηχανικών ακαθαρσιών. Το ανασυσταθέν διάλυμα παράγοντα πήξης VIII πρέπει να είναι διαυγές ή ελαφρώς ιριδίζον. Μη χρησιμοποιείτε θολό διάλυμα παράγοντα πήξης VIII ή εάν υπάρχουν θρόμβοι σε αυτό. Το ανασυσταθέν διάλυμα παράγοντα πήξης VIII πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως μετά την παρασκευή και μόνο μία φορά.
Ως προληπτικό μέτρο, ο καρδιακός ρυθμός θα πρέπει να παρακολουθείται πριν και κατά τη χορήγηση του παράγοντα πήξης VIII. Με έντονη αύξηση του καρδιακού ρυθμού, η εισαγωγή του παράγοντα πήξης του αίματος VIII πρέπει να επιβραδυνθεί ή να σταματήσει.
Οποιοδήποτε αχρησιμοποίητο διάλυμα παράγοντα πήξης VIII θα πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τους ισχύοντες κανονισμούς.
Όπως με κάθε φάρμακο πρωτεϊνικής προέλευσης, Για ενδοφλέβια χορήγησηπιθανή ανάπτυξη αντιδράσεων υπερευαισθησία αλλεργικού τύπου. Εκτός από τον παράγοντα πήξης VIII, το φαρμακευτικό προϊόν περιέχει ίχνη άλλων πρωτεϊνών του ανθρώπινου πλάσματος. Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για πρώιμα σημάδιααντιδράσεις υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης της γενικευμένης και τοπικής κνίδωσης, συριγμού, αίσθηση πίεσης στήθος, υπόταση, αναφυλαξία. Με την ανάπτυξη αυτών των συμπτωμάτων, θα πρέπει να σταματήσετε αμέσως τη χρήση του φαρμάκου και να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Με την ανάπτυξη σοκ, θα πρέπει να πραγματοποιείται τυπική αντι-σοκ θεραπεία.
Με τη χρήση του παράγοντα πήξης VIII σε σπάνιες περιπτώσειςαντιδράσεις υπερευαισθησίας ή αλλεργικές αντιδράσειςπου μπορεί να περιλαμβάνει ένα αίσθημα καύσου στο σημείο της ένεσης, ένα αίσθημα μυρμηκίασης στο σημείο της ένεσης, αγγειοοίδημα, έξαψη, ρίγη, γενικευμένη κνίδωση, τοπική κνίδωση, πονοκέφαλος, υπόταση, λήθαργος, ναυτία, ταχυκαρδία, ανησυχία, πίεση στο στήθος, έμετος, βουητό στα αυτιά, συριγμός, σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εξελιχθούν, μεταξύ άλλων, πριν από την ανάπτυξη σοβαρής αναφυλαξίας, συμπεριλαμβανομένου του σοκ.
Σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α, η χρήση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII μπορεί να προκαλέσει αναστολείς (αντισώματα) του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, ο οποίος εκδηλώνεται με ανεπαρκή κλινική ανταπόκριση στη χορήγηση του φαρμάκου. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με ένα εξειδικευμένο αιματολογικό κέντρο. Ο σχηματισμός εξουδετερωτικών αναστολέων (αντισωμάτων) του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι γνωστή επιπλοκήθεραπεία ασθενών με αιμορροφιλία Α. Τυπικά, αυτοί οι αναστολείς του παράγοντα πήξης του αίματος VIII είναι ανοσοσφαιρίνες G, οι οποίες δρουν ενάντια στην προπηκτική δράση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII, το επίπεδό τους προσδιορίζεται σε μονάδες Bethesda ανά ml ορού αίματος χρησιμοποιώντας μια τροποποιημένη μέθοδο. Ο κίνδυνος σχηματισμού αναστολέων του παράγοντα VIII συσχετίζεται με τη χρήση φαρμάκων και είναι υψηλότερος τις πρώτες 20 ημέρες της θεραπείας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι αναστολείς του παράγοντα VIII μπορεί να εμφανιστούν μετά τις πρώτες 100 ημέρες χρήσης φαρμάκου. Όλοι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία με φαρμακευτικά προϊόντα παράγοντα VIII θα πρέπει να παρακολουθούνται προσεκτικά για την παρουσία αντισωμάτων στον παράγοντα VIII με τη διενέργεια κατάλληλων εργαστηριακές εξετάσειςΚαι κλινικές παρατηρήσεις. Σε εξέλιξη κλινική δοκιμήσε ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία, 3 από τα 39 άτομα που έλαβαν παράγοντα πήξης VIII ανάλογα με τις ανάγκες ανέπτυξαν αναστολείς του παράγοντα VIII. Δύο περιπτώσεις ήταν κλινικά σημαντικές, σε δύο άλλους ασθενείς, οι αναστολείς του παράγοντα VIII εξαφανίστηκαν αυθόρμητα χωρίς αλλαγή της δόσης του φαρμάκου. Όλες οι περιπτώσεις σχηματισμού αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII παρατηρήθηκαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας όπως απαιτείται για όχι περισσότερο από 50 ημέρες. Υπήρχε ένα αρχικό επίπεδο δραστηριότητας του παράγοντα πήξης του αίματος VIII λιγότερο από 1% σε 35 ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία και λιγότερο από 2% σε 4 ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία. Κατά τη στιγμή της ενδιάμεσης ανάλυσης, ο παράγοντας πήξης VIII είχε χρησιμοποιηθεί για τουλάχιστον 20 ημέρες σε 34 ασθενείς και για τουλάχιστον 50 ημέρες σε 30 ασθενείς. Σε ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγουμένως θεραπεία που χρησιμοποιούσαν παράγοντα πήξης VIII για προφύλαξη, δεν ανιχνεύθηκαν αναστολείς του παράγοντα πήξης VIII του αίματος. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, 12 ασθενείς που δεν είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία υποβλήθηκαν σε 14 χειρουργικές επεμβάσεις. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣτου ασθενούς τη στιγμή της πρώτης χρήσης του παράγοντα πήξης του αίματος VIII ήταν 7 μήνες (από 3 ημέρες έως 67 μήνες) και μέση διάρκειαΗ χρήση του παράγοντα πήξης VIII σε μια κλινική μελέτη ήταν 100 ημέρες (εύρος 1 έως 553 ημέρες).
Υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με την ύπαρξη σχέσης μεταξύ του σχηματισμού αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII και των αλλεργικών αντιδράσεων, επομένως, με την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων, ο ασθενής θα πρέπει να εξετάζεται για την παρουσία αναστολέων του παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Σε ασθενείς με αναστολείς του παράγοντα VIII της πήξης του αίματος, ο κίνδυνος αναφυλαξίας μπορεί να αυξηθεί με την επακόλουθη χρήση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII. Ως εκ τούτου, η πρώτη ένεση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII πρέπει να πραγματοποιείται όπως συνταγογραφείται από τον θεράποντα ιατρό σύμφωνα με ιατρική επίβλεψηυπό συνθήκες που επιτρέπουν τα απαραίτητα ιατρική φροντίδαμε την ανάπτυξη αλλεργικών αντιδράσεων.
Τα τυπικά μέτρα για την πρόληψη μολυσματικών ασθενειών που μπορεί να προκληθούν από τη χρήση φαρμακευτικών προϊόντων που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή ορό περιλαμβάνουν την επιλογή δοτών, τον έλεγχο μεμονωμένων δωρεών και δεξαμενών ορού αίματος για συγκεκριμένους δείκτες μολυσματικών ασθενειών, την εισαγωγή αποτελεσματικών στάδια αδρανοποίησης και απομάκρυνσης μικροοργανισμών στην παραγωγή φαρμακευτικών προϊόντων. Αλλά όταν χρησιμοποιείτε φάρμακα που παρασκευάζονται από ανθρώπινο αίμα ή ορό, δεν μπορεί να αποκλειστεί εντελώς ο κίνδυνος μετάδοσης μικροοργανισμών που προκαλούν μολυσματικές ασθένειες. Αυτό ισχύει και για νέους ή άγνωστους μικροοργανισμούς. Αυτά τα μέτρα πρόληψης μολυσματικών ασθενειών θεωρούνται αποτελεσματικά έναντι των ιών με περίβλημα (ιός ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ιός ηπατίτιδας Β, ιός ηπατίτιδας C) και ιού ηπατίτιδας Α χωρίς περίβλημα. Αυτά τα μέτρα πρόληψης μολυσματικών ασθενειών ενδέχεται να έχουν περιορισμένη αποτελεσματικότητα έναντι ιών χωρίς περίβλημα, όπως ο παρβοϊός Β19. Μόλυνση, που προκαλείται από τον παρβοϊό Β19, μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσειςγια γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (λοίμωξη του εμβρύου) και ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια ή αυξημένη ερυθροποίηση (για παράδειγμα, με αιμολυτική αναιμία). Σε ασθενείς που λαμβάνουν τακτικά και επανειλημμένα φάρμακαπαράγοντας πήξης VIII που προέρχεται από ανθρώπινο ορό, θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ο κατάλληλος εμβολιασμός κατά της ηπατίτιδας Α και Β.
Για να δημιουργηθεί μια σύνδεση μεταξύ του ασθενούς και της παρτίδας φαρμάκου, συνιστάται κάθε φορά που χρησιμοποιείται ο παράγοντας πήξης VIII, να καταγράφεται το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του φαρμάκου.

Όταν χρησιμοποιείτε παράγοντα πήξης VIII, πρέπει να δίνεται προσοχή κατά τη δυνητική εκτέλεση επικίνδυνα είδηδραστηριότητες που απαιτούν αυξημένη συγκέντρωση προσοχής και ταχύτητα ψυχοκινητικών αντιδράσεων (συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου οχήματα, μηχανισμοί), καθώς είναι πιθανό να εμφανιστεί πονοκέφαλος, εμβοές, υπόταση και άλλα ανεπιθύμητες ενέργειεςπου μπορεί να παρέχει Αρνητική επιρροήγια την πραγματοποίηση αυτών των δραστηριοτήτων. Με την ανάπτυξη τέτοιων ανεπιθύμητων ενεργειών, είναι απαραίτητο να εγκαταλειφθεί η εκτέλεση δυνητικά επικίνδυνων δραστηριοτήτων που απαιτούν αυξημένη συγκέντρωση προσοχής και ταχύτητα ψυχοκινητικών αντιδράσεων (συμπεριλαμβανομένης της οδήγησης οχημάτων, μηχανισμών).

Αντενδείξεις για χρήση

Υπερευαισθησία (συμπεριλαμβανομένης της βοηθητικά εξαρτήματαφαρμακευτικό προϊόν).

Περιορισμοί εφαρμογής

Εγκυμοσύνη, θηλασμός.

Χρήση κατά την εγκυμοσύνη και τη γαλουχία

Επειδή η αιμορροφιλία Α είναι σπάνια στις γυναίκες, εμπειρία με τη χρήση του παράγοντα VIII σε γυναίκες κατά τη διάρκεια και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης Θηλασμόςαπών. Ο παράγοντας πήξης VIII σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά τη διάρκεια του θηλασμού θα πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο εάν απόλυτες αναγνώσειςόταν το αναμενόμενο όφελος για τη μητέρα είναι υψηλότερο πιθανό κίνδυνογια το έμβρυο ή το παιδί.

Παρενέργειες του παράγοντα πήξης VIII

Νευρικό σύστημα, ψυχή και αισθητήρια όργανα: πονοκέφαλο, άγχος, κουδούνισμα στα αυτιά.
Καρδιαγγειακό σύστημα, αίμα (αιμόσταση, αιμοποίηση) και λεμφικό σύστημα: υπόταση, έξαψη, ταχυκαρδία.
Πεπτικό σύστημα:ναυτία, έμετος.
Αναπνευστικό σύστημα:σφίξιμο στο στήθος, συριγμός.
Το ανοσοποιητικό σύστημα:αντιδράσεις υπερευαισθησίας, αναφυλακτικό σοκ, αλλεργικές αντιδράσεις, σοβαρή αναφυλαξία, αγγειοοίδημα, γενικευμένη κνίδωση, τοπική κνίδωση.
Γενικές διαταραχές και αντιδράσεις στο σημείο της ένεσης:αίσθημα καύσου στο σημείο της ένεσης, αίσθημα μυρμηκίασης στο σημείο της ένεσης, ρίγη, απάθεια, πυρετός.
Εργαστηριακοί δείκτες:ο σχηματισμός αντισωμάτων στον παράγοντα πήξης του αίματος VIII στον ορό του αίματος.

Αλληλεπίδραση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII με άλλες ουσίες

Δεν υπάρχουν δεδομένα για την αλληλεπίδραση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII με άλλα φάρμακα.
Δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται άλλα φάρμακαμε την εισαγωγή του παράγοντα πήξης VIII.

Υπερβολική δόση

Δεν έχουν υπάρξει περιπτώσεις υπερδοσολογίας με παράγοντα πήξης VIII. Συνιστάται να μην υπερβαίνετε τη συνταγογραφούμενη δόση του παράγοντα πήξης VIII.

Εμπορικές ονομασίες φαρμάκων με τη δραστική ουσία παράγοντα πήξης VIII

Αγεμφίλ Α
Αντιαιμοφιλικό ανθρώπινος παράγοντας-Μ(AHF-M)
μπεριάτε
Γεμοκτίνη
Αιμοφιλος Μ
Immunat
Coate-DWI
Coate-HP
Κρυοβουλίνη TIM 3
κρυοκαταβύθιση
LongAit
Οκτάβι
Οκτάνια
fandi
Hemate P
Emoklot D.I.

Συνδυασμένα φάρμακα:
Παράγοντας πήξης VIII + παράγοντας von Willebrand: Vilate, Hemate® P.

Χρωματογραφικά καθαρισμένο λυοφιλισμένο κλάσμα ανθρώπινου πλάσματος που περιέχει παράγοντα πήξης VIII. Αντιαιμοφιλική σφαιρίνη, αντισταθμίζει την ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης VIII, αντισταθμίζει προσωρινά το ελάττωμα πήξης σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α. Βρίσκεται σε φυσικό συνδυασμό με πρωτεΐνη C του παράγοντα VIII, παράγοντα von Willebrand. Συμμετέχει στις διαδικασίες πήξης του αίματος, προάγει τη μετάβαση της προθρομβίνης στη θρομβίνη και το σχηματισμό θρόμβου ινώδους. Αμέσως μετά τη χορήγηση, αυξάνει το δυναμικό πήξης του αίματος. Η μείωση της δραστηριότητας του αντιαιμοφιλικού παράγοντα έχει χαρακτήρα δύο φάσεων: πρώιμη φάση — ραγδαία παρακμήδραστηριότητα, χαρακτηρίζει το χρόνο εξισορρόπησης με τον εξωαγγειακό χώρο, η δεύτερη φάση είναι αργή, αντανακλά τον βιολογικό χρόνο ημιζωής του χορηγούμενου αντιαιμοφιλικού παράγοντα και είναι 9-14 ώρες. Συγκεκριμένη δραστηριότητα(μετά την προσθήκη ανθρώπινης λευκωματίνης) - 9-22 IU πρωτεΐνης. 1 IU (όπως ορίζεται από το πρότυπο παράγοντα πήξης αίματος VIII της ΠΟΥ) είναι περίπου ίση με το επίπεδο του αντιαιμοφιλικού παράγοντα που υπάρχει σε 1 ml φρέσκου πλάσματος ανθρώπινου δότη.
Ο χρόνος για την επίτευξη της μέγιστης συγκέντρωσης στο πλάσμα μετά από ενδοφλέβια χορήγηση είναι από 10 λεπτά έως 2 ώρες Ο χρόνος ημιζωής είναι 8,4-19,3 ώρες Η δραστηριότητα του παράγοντα πήξης VIII μειώνεται σταδιακά - κατά 15% εντός 12 ωρών. Με υπερθερμία, η περίοδος ο χρόνος ημιζωής του παράγοντα πήξης VIII μπορεί να μειωθεί.

Ενδείξεις για τη χρήση του φαρμάκου Παράγοντας Πήξης VIII

Αιμορροφιλία Α, νόσος του von Willebrand (θεραπεία και πρόληψη της αιμορραγίας, ακόμη και κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων). επίκτητη ανεπάρκεια παράγοντα VIII, ασθένειες που συνοδεύονται από σχηματισμό αντισωμάτων στον παράγοντα VIII.

Πώς να χρησιμοποιήσετε τον Παράγοντα Πήξης VIII

Μέσα / μέσα. Για την πρόληψη της αυτόματης αιμορραγίας ή ελαφριά αιμορραγία- 10 IU / kg (η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII, απαραίτητη για την πρόληψη της αυτόματης αιμορραγίας - 5% του φυσιολογικού επιπέδου). με μέτρια αιμορραγία και μια μικρή χειρουργική επέμβαση (για παράδειγμα, εξαγωγή δοντιού) - 15-25 IU / kg (περιεκτικότητα παράγοντα VIII - 30-80% του κανόνα) ακολουθούμενη από δόση συντήρησης 10-15 IU / kg κάθε 12- 24 ώρες για 3 ημέρες ή έως ότου επιτευχθεί επαρκής κλινική επίδραση. στο οξεία αιμορραγία, απειλητική για τη ζωή- 40-50 IU / kg (περιεκτικότητα παράγοντα VIII - 60-100% του κανόνα) ακολουθούμενη από δόση συντήρησης 20-25 IU / kg κάθε 8-24 ώρες. με εκτεταμένες χειρουργικές επεμβάσεις - 40-50 IU / kg 1 ώρα πριν από τη διαδικασία και 20-25 IU / kg - 5 ώρες μετά την πρώτη δόση (δηλαδή 80-100% του κανόνα πριν και μετά την επέμβαση), στη συνέχεια επαναλάβετε κάθε 8-24 ώρες μέχρι να επιτευχθεί επαρκές κλινικό αποτέλεσμα. Για μακροχρόνια πρόληψη της αιμορραγίας σε σοβαρή αιμορροφιλία Α - 12-25 IU / kg κάθε 2-3 ημέρες.
Το κρυοίζημα χρησιμοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τη συμβατότητα για τις ομάδες αίματος AB0. Ένα δοχείο με κατεψυγμένο κρυοίζημα τοποθετείται για απόψυξη και πλήρη διάλυση μπάνιοσε θερμοκρασία που δεν υπερβαίνει τους 35-37 ° C και διατηρείται για όχι περισσότερο από 7 λεπτά. Το προκύπτον διαφανές κιτρινωπό χρώμαδιάλυμα, το οποίο δεν πρέπει να περιέχει νιφάδες, χρησιμοποιείται αμέσως μετά την παρασκευή. Χορηγείται ενδοφλεβίως με σύριγγα ή σύστημα μετάγγισης με φίλτρο μιας χρήσης. Η δόση εξαρτάται από την αρχική περιεκτικότητα του παράγοντα VIII στο αίμα ενός ασθενούς με αιμορροφιλία, τη φύση και τον εντοπισμό της αιμορραγίας, τον βαθμό κινδύνου χειρουργικής επέμβασης, την παρουσία στο αίμα του ασθενούς συγκεκριμένου αναστολέα που μπορεί να εξουδετερώσει τη δραστηριότητα του παράγοντα VIII (εκφρασμένο σε μονάδες δραστικότητας παράγοντα VIII). Για να εξασφαλίσετε αποτελεσματική αιμόσταση το πολύ συχνές επιπλοκέςαιμορροφιλία (αιμάρθρωση, νεφρική, αιμορραγία των ούλων και της μύτης), καθώς και η αφαίρεση των δοντιών, η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα πρέπει να είναι τουλάχιστον 20%. στο ενδομυϊκά αιματώματα, γαστρεντερική αιμορραγία, κατάγματα και άλλους τραυματισμούς - όχι λιγότερο από 40%. στις περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις - τουλάχιστον 70%. Με την εισαγωγή του παράγοντα VIII σε ποσοστό 1 μονάδα ανά 1 kg σωματικού βάρους, η περιεκτικότητά του στο αίμα αυξάνεται κατά μέσο όρο 1%. Με βάση αυτό, ο αριθμός των δόσεων που απαιτούνται για την αύξηση της συγκέντρωσης του παράγοντα VIII στο αίμα σε ένα δεδομένο επίπεδο υπολογίζεται με τον τύπο: το σωματικό βάρος του ασθενούς (σε kg) πολλαπλασιάζεται με την απαιτούμενη περιεκτικότητα του παράγοντα VIII στο αίμα του ασθενούς και διαιρούμενο με το 200 (η ελάχιστη περιεκτικότητα του παράγοντα VIII σε μονάδες δραστικότητας σε 1 δόση κρυοϊζήματος). Μετά την πλήρη διακοπή της αιμορραγίας, η εισαγωγή του παράγοντα VIII σε ασθενείς με αιμορροφιλία πραγματοποιείται σε μεσοδιαστήματα 12-24 ωρών σε δόση που παρέχει αύξηση της περιεκτικότητας του παράγοντα VIII κατά τουλάχιστον 20%. Η θεραπεία συνεχίζεται για αρκετές ημέρες - έως ότου εμφανιστεί ορατή μείωση του μεγέθους του αιματώματος. Στις χειρουργικές επεμβάσεις χορηγείται αιμοστατική δόση 30 λεπτά πριν την επέμβαση. Σε περίπτωση μαζικής αιμορραγίας, η απώλεια αίματος αναπληρώνεται, στο τέλος της επέμβασης, επανεισάγεται το κρυοίζημα (1/2 δόσης από την αρχική). 3-5 ημέρες μετά την επέμβαση, είναι απαραίτητο να διατηρηθεί η συγκέντρωση του παράγοντα VIII στο αίμα του ασθενούς στα ίδια όρια όπως και κατά την επέμβαση. ΣΕ μετεγχειρητική περίοδοστο μέλλον, για να διατηρηθεί η αιμόσταση, αρκεί να αυξηθεί η περιεκτικότητα του παράγοντα VIII στο 20%. Η διάρκεια της αιμοστατικής θεραπείας είναι 7-14 ημέρες και εξαρτάται από τη φύση, τη θέση της αιμορραγίας, τα χαρακτηριστικά επανορθωτικού ιστού. Συνιστάται ο συνδυασμός της θεραπείας ενός ασθενούς με αιμορροφιλία με κρυοπίζημα με την ταυτόχρονη χορήγηση αντιινωδολυτικών παραγόντων και κορτικοστεροειδών σε προφυλακτικές και μεσαίες θεραπευτικές δόσεις.

Αντενδείξεις για τη χρήση του φαρμάκου Coagulation Factor VIII

Αυξημένη ευαισθησία.

Παρενέργειες του παράγοντα πήξης VIII

Αλλεργικές αντιδράσεις και αντιδράσεις μετάγγισης (κνίδωση, εξάνθημα, στριφογυριστή αναπνοή, μειωμένη αρτηριακή πίεση, ρίγη, υπερθερμία, αναφυλαξία), παροδική παραισθησία του στοματικού βλεννογόνου, ναυτία, έμετος, πονοκέφαλος.

Ειδικές οδηγίες για τη χρήση του φαρμάκου Coagulation Factor VIII

Χρησιμοποιήστε με προσοχή κατά την εγκυμοσύνη και τη γαλουχία.
Είναι απαραίτητος ο έλεγχος του καρδιακού ρυθμού πριν και κατά τη διάρκεια της θεραπείας: με σημαντική αύξηση του καρδιακού ρυθμού, ο ρυθμός έγχυσης επιβραδύνεται ή διακόπτεται η χορήγηση. Κατά τη διάρκεια και μετά το τέλος της πορείας της θεραπείας, είναι απαραίτητος ο έλεγχος της περιεκτικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα. Για τον εντοπισμό σημείων προοδευτικής αιμολυτικής αναιμίας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται ο αιματοκρίτης και η άμεση αντίδραση Coombs. Αλλαγές ανοσολογική κατάστασησε ασθενείς με ασυμπτωματική αιμορροφιλία λόγω επανειλημμένης έκθεσης ιικά παθογόναή/και την πιθανή παρουσία ακαθαρσιών σε παρασκευάσματα παράγοντα VIII (π.χ. IgG). Προκειμένου να επιτευχθούν ικανοποιητικά κλινικά αποτελέσματα, μπορεί να χορηγηθεί μια πρόσθετη δόση επιπλέον της αρχικά υπολογιζόμενης δόσης. Ελλείψει κλινικού αποτελέσματος, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια δοκιμή για τον εντοπισμό του αναστολέα και τον προσδιορισμό της ποσότητας του σε εξουδετερωμένες αντιαιμοφιλικές μονάδες ανά 1 ml ή συνολικό όγκο πλάσματος. Για να μειωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης παρενέργειεςΣυνιστάται η χρήση το αργότερο 1 ώρα μετά την αραίωση, εισάγετε μόνο μέσα / μέσα, για τουλάχιστον 3 ώρες (με ρυθμό 10 ml / λεπτό), μην καταψύχετε το διάλυμα και μην επαναχρησιμοποιήσετε. Είναι δυνατό να αναπτυχθούν αντισώματα έναντι του παράγοντα πήξης VIII, σε τέτοιες περιπτώσεις η αποτελεσματικότητα της θεραπείας συνήθως μειώνεται, γεγονός που μπορεί να απαιτεί αύξηση της δόσης του παράγοντα πήξης VIII. Είναι δυνατό να αυξηθεί ο ρυθμός μείωσης του αριθμού των κυττάρων CD4 σε οροθετικούς ασθενείς με αιμορροφιλία.