Адисонова анемия. Болест на Адисон-Бирмер

Иначе анемията на Адисон-Бирмер, относително рядко заболяване, обикновено се среща при възрастни на възраст 45-60 години.

Интересното е, че по-често се среща при хора с 2-ра кръвна група и Сини очи. Принадлежи към групата на мегалобластните анемии.

Причини за дефицит на витамин B12

Причината за това заболяване са антитела, насочени срещу фактора на Касъл (IF - intrisic factor), който чрез свързване с витамин В12 в стомаха осигурява транспортирането му през чревната стена в кръвта; и антитела, насочени срещу клетките на лигавицата на стомаха, които произвеждат киселина. По правило дефицитът на витамин В12 е придружен от диагнозата възпаление на стомашната лигавица.

Други причини, водещи до дефицит на витамин В12това е:

• неправилно хранене (вегетарианство);
• алкохолизъм;
• вроден дефицит на фактора Castle;
• състояние след резекция на стомаха - състояние след резекция тънко черво;

Симптоми на болестта на Адисон-Бирмер

Има симптоми, присъщи на всяка друга анемия, а именно:

• слабост и умора;
• болка и световъртеж;
• ускорен пулс (с тежка форма на заболяването);
• бледност на кожата и лигавиците.

Може да има и заболявания, свързани със стомашно-чревния тракт:

• признаци на възпаление на езика (тъмночервен или много блед език, парене);
• възпаление на устната кухина: зачервяване, болезненост, подуване;
• загуба на усещане за вкус;
• запек или диария, гадене.

Развиват се и неврологични симптоми:

• усещане за изтръпване на ръцете и краката;
• усещане за "изтръпване на крайниците";
• усещане за преминаване на ток през гръбначния стълб, когато главата е наклонена напред;
• нестабилна походка;
• загуба на памет и психични променикато депресия, халюцинации.

Колкото повече време е минало от появата неврологични симптомипреди началото на лечението, толкова по-малка е вероятността да се възстанови. Промените, които продължават повече от шест месеца, обикновено остават за цял живот.

Диагностика на пернициозна анемия

Забелязвайки, че пациентът има симптоми на анемия, лекарят трябва да назначи кръвен тест. Ако се установи намаляване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки, се оценяват и други кръвни параметри.

Кога мегалобластна анемияи злокачествена анемия, наблюдаваното увеличен размереритроцити (MCV → 110). След това трябва да откриете причината за неправилния метаболизъм на витамините. По-специално, оценете нивото на кобаламин в кръвта: по-малко от 130 pg / ml показва неговия дефицит.

Изследва се и съдържанието на метилмалонова киселина в кръвта и урината. Образува се в повишено количество при липса на витамин В12, така че повишено съдържаниепотвърждава малабсорбцията на витамина. При понижаване на нивото на кобаламина се препоръчва изследване в посока антитела, атакуващи фактора на Касъл. Когато резултатът е отрицателен, трябва да се направи тестът на Шилинг.

Благоприятният отговор на тялото към лечението също показва дефицит на този витамин. Увеличаването на броя на младите червени клетки в кръвта след 5-7 дни показва тяхното възстановяване. Пернициозната анемия е ефективно обратима с добавянето на витамин B12. Обикновено се предписват 1000 mcg на ден в продължение на 2 седмици. След симптоми на анемияпромяна, режимът на приложение на лекарството се променя и лекарството се предписва до края на живота.

До момента на откриването на витамин В12 заболяването е било фатално и затова се е наричало злокачествено, днес това име вече има само историческа стойност.

• Симптоми на анемия (болест на Адисън-Бирмер)

Симптоми на анемия (болест на Адисън-Бирмер)

Клиника

Анемията на Адисон-Бирмер най-често засяга жени на възраст 50-60 години. Заболяването започва бавно и постепенно. Пациентите се оплакват от слабост, умора, световъртеж, главоболие, сърцебиене и задух при движение. При някои пациенти в клинична картинадоминират диспептичните симптоми (оригване, гадене, парене на върха на езика, диария), по-рядко нервна система(парестезия, студени крайници, нестабилна походка).

Обективно, бледа кожа (с лимонов нюанс), леко пожълтяване на склерите, подпухналост на лицето, понякога подуване на краката и стъпалата и почти естествено - болка в гръдната кост при потупване.

Храненето на пациентите се запази поради намаляване на метаболизма на мазнините. Температурата, обикновено субфебрилна, се повишава до 38-39 ° C по време на рецидив.

Характеризира се с промени в храносмилателната система. Ръбовете и върхът на езика обикновено са яркочервени с пукнатини и афтозни изменения (глосит). По-късно папилите на езика атрофират, във връзка с което той става гладък, "лакиран". Поради атрофия на стомашната лигавица се развива ахилия и във връзка с нея диспептични симптоми (по-рядко диария). При половината от пациентите се наблюдава увеличение на черния дроб, а при петата част - увеличение на далака.

Промените в сърдечно-съдовата система се проявяват с тахикардия, хипотония, уголемяване на сърцето, глухота на тоновете, систоличен шумнад върха и белодробна артерия, "шумът на върха" над югуларните вени, а в тежки случаи - циркулаторна недостатъчност. Като резултат дистрофични променив миокарда на ЕКГ се определя нисък волтаж на зъбите и удължаване на вентрикуларния комплекс; Т вълните във всички отвеждания намаляват или стават отрицателни.

Промените в нервната система се срещат в приблизително 50% от случаите и се характеризират с увреждане на задните и страничните колони. гръбначен мозък(фуникуларна миелоза), проявяваща се с парестезия, намалени сухожилни рефлекси, нарушени дълбоки и чувствителност към болка, а в тежки случаи - параплегия и дисфункция на тазовите органи.

От страна на кръвта - висок цветен индекс (до 1,2-1,3). Това се дължи на факта, че броят на еритроцитите намалява в по-голяма степен, отколкото съдържанието на хемоглобин. При качествен анализкръвна намазка разкрива изразена макроанизоцитоза с наличие на мегалоцити и дори единични мегалобласти, както и рязка пойкилоцитоза. Често има еритроцити с остатъци от ядра - под формата на пръстени на Кабот и телца на Джоли. От страна на бялата кръв - левкопения с хиперсегментация на неутрофилните ядра (до 6-8 сегмента вместо 3). Постоянен знакАнемията на Birmer също е тромбоцитопения. Количеството билирубин в кръвта обикновено се повишава поради повишена хемолиза на мегалобластите и мегалоцитите, чиято осмотична резистентност е намалена.

Има няколко вида патологии, свързани с липсата на микроелементи в организма. Една от тях е анемията на Адисън Бирмер. Това е злокачествено протичане на заболяването, изразяващо се в анемия при дефицит на витамин В12 и фолиева киселина. Болестта, която се среща в 30-50 случая на 10 000 от населението, е по-податлива на това заболяване на жените, а на възраст над 50 години рискът от развитие на заболяването се увеличава (може би това се дължи на менопаузата).

Класификация

За първи път анемията на Адисън Бирмер се развива с дефицит на витамин В12, описана е през 1855 г. от Адисън, по-късно потвърдена от Бирмер, който изучава болестта и дава подробна информация клинично описание. Впоследствие това състояние е кръстено на имената на своите изследователи. За дълго времесе смяташе за нелечимо заболяване, протичащо тежко и неконтролируемо. В момента патогенезата на заболяването е доста ясна, но етиологията в по-голяма степен остава само предположение.

Анемията на Адисън-Бирмер се характеризира с наличието на специфична триада от нарушения в организма:

• Тежко протичане на гастрит от атрофичен тип. продължава постепенен спадфункции жлезист епител, лигавицата е инфилтрирана, заменена с необичайни това тялоклетки, производството рязко намалява или спира напълно.
• Неспособност за смилане на витамин B12 и фолиева киселина. И двата компонента са необходими за изграждането на клетките, с тяхна помощ се синтезира ДНК и се формира правилно клетъчното ядро. При липса на двете, на първо място, хемопоезата и нервната тъкан страдат.
• Развитие на мегалобластна хематопоеза. Това е формирането на множество, което не е в състояние да изпълнява нормално своите функции. В този курс анемията на Адисън-Бирмер е подобна на злокачествена.

Причините

Основният фактор, водещ до развитието на заболяването, причината за анемията на Адисън Бирмер, е атрофията на стомашната лигавица, в резултат на което спира секрецията (производството) на пепсиноген. А ролята на пепсиногена в организма е такава, че осигурява транспорта и усвояването на цианокобаламин. Атрофичният гастрит обаче не винаги води до развитие на мегабластна анемия. Вероятно за развитието на болестта трябва да съвпаднат няколко фактора.

Усвояването на B12 и фолиевата киселина може да бъде нарушено поради обширно възпаление на стомашната лигавица и илеалния камък или увреждане на техните злокачествени тумори.

злокачествена анемиядо голяма степен е автоимунно заболяване, така че в кръвния серум на пациентите в 70 -75% от случаите, антитела към вътрешни клеткистомаха. При провеждане на експерименти върху плъхове се оказа, че такива клетки водят до атрофия на стомашната жлезиста тъкан. Подобни антитела присъстват и в стомашните секрети. Автоимунният отговор е много вероятно да се вземе предвид наследствен фактор, тъй като известно количество антитела срещу париеталните клетки на стомаха, както и клетките ендокринна системаоткрити при здрави роднини.

Допълнително, но не по-малко важен факторе наследствена склонност към заболявания на панкреаса.

Начин на живот, който води до провали в имунна система, например експериментиране с твърдо, рязко преминаване към вегетарианство, неконтролиран прием медицински препарати, нарушение на дозите при приемане на лекарства. Важното е, че в годините на следвоенния глад честотата на пернициозната анемия не се е увеличила, което означава, че количественото и качественото недохранване може да се дължи само на съпътстващи причини.

Има разпръснати факти за описанието на случаите на мегалобластна анемия. Например: в северните райони тази патология е по-често срещана; има индикации за увеличаване на заболеваемостта при хора, чиято работа е свързана с олово и възможност за бавно отравяне с въглероден окис; след операция за отстраняване на стомаха, когато има пълно елиминиране на секреторната функция, анемията може да се развие след 5-7 години; има данни за развитие на мегабластна анемия в резултат на токсично отравянес хроничен алкохолизъм.

Симптоми

Симптомите на анемията на Адисън-Бирмер изглеждат така както следва, образуват се еритроцитни клетки с необичайни размери, с разраснала се цитоплазма, а ядрата им съдържат малки включвания.

Поради критичната липса на витамин B12 възниква дефект в метаболизма на фолиевата киселина, която участва в синтеза на ДНК. В резултат на това деленето на клетките се нарушава и в периферията. Същите количествени и качествени деформации се наблюдават при тромбоцитите. Костният мозък променя цвета си, придобива богат червен цвят, в него преобладават незрели мегабластни клетки, които по вид на развитие наподобяват злокачествения ход на кръвните заболявания.

Витамин B12 се използва от тялото не само за хематопоеза, но и за осигуряване нормална операциянервна система. При неговия дефицит се наблюдава дистрофия при нервни окончаниягръбначен стълб.

Отстрани храносмилателната системаоткрива се атрофия на лигавицата на небцето, фаринкса, хранопровода, стомаха и червата. Може би образуването на полипи, леко увеличение на черния дроб. Клиничният ход на болестта на анемията на Адисън-Бирмер се проявява постепенно: периодично се появява голяма слабост, пристъпите на световъртеж се засилват, има шум в ушите.

Получените симптоми на анемията на Адисън Бирмер могат да бъдат разделени на прояви:

• от нервната система: регулирането на движенията е нарушено, появява се парестезия; има болки в междуребрието; понякога има увреждане на зрението и слухов нерв; .
• отстрани храносмилателен тракт: глосит, характеризиращ се със синдром на "лакиран език" и болкав езика; гадене, тежест в епигастричния регион, образуване на отвращение към храната, влошаване вкусови усещания; увеличение на черния дроб, по-рядко - на далака, появата на иктер на склерата, лигавиците;
• външни прояви: бледа кожа с жълтеникав оттенък, образувана характерен синдроманемия Адисън-Бирмер - лице на восъчна кукла; подпухналост на лицето, значително подуване; летаргия, сънливост.
• от страна на сърцето: външен вид, болка, дегенеративни промени в миокарда.

Диагностика

Диагнозата на анемията се състои от няколко етапа.

При визуален преглед се установява: бледа кожата, иктеричен оттенък на склерата, тъмни петнапо лицето, ръцете и тялото. При проверка се дава характерна картина устната кухина, на начална фазазаболяване, езикът е болезнен, покрит с малки пукнатини. В разгара на заболяването езикът става червен и подпухнал, изглежда като лакиран. Когато се открие леко увеличение на черния дроб и изпъкналостта му извън ръба на реброто. Далакът се увеличава при малък брой пациенти. Провеждането на неврологични тестове разкрива промяна в чувствителността на крайниците.

При диагностицирането на анемията на Адисън-Бирмер ключова роля играе кръвен тест. В ход са задълбочени изследвания периферна кръв, където се открива значително увеличение на кръвния обем на еритроцитите, докато броят на ретикулоцитите е рязко намален. Открива се наличието на хиперхромни еритроцити. Основният признак на мегабластна анемия може да се счита за наличието на хиперсегментни неутрофили (с пет или повече сегмента в ядрото). При относително здрав човек такива клетки се срещат в рамките на 2%, при тези, страдащи от пернициозна анемия, броят на хиперсегментните неутрофили се повишава над 5%.

Също толкова важно е изследването костен мозъкс анемия. Разкрива мегалобластичен растеж на клетки – това са спрели в развитието си клетки, предхождащи еритроцитите. Те са необичайно уголемени, деформирани, с забележима разликав нивото на развитие на ядрото и цитоплазмата. Като цяло непродуктивната еритропоеза - особеностмегабластна анемия. По-голямата част от незрелите и деформирани еритроцитни клетки (мегабласти) се унищожават дори в костния мозък, без да навлизат в кръвния поток. С прогресирането на заболяването броят на ретикулоцитите продължава да намалява, като същевременно настъпва тяхната деформация.

Инструменталната диагностика включва: изследвания стомашен сок, където като правило се установява намаляване на киселинността или пълното й отсъствие. Но те са значителна сумаслуз, подобна по състав на чревната. Държани ендоскопия, където ясно се наблюдава обширна атрофия на стомашната лигавица, често наричана "перлени плаки", загуба на секреторни клетки. За съжаление, дори по време на ремисия, синтезът на пепсиноген не се възстановява.

често извършвани хистологично изследванетъкани, тъй като една от причините, които могат да причинят анемия на Адисън Бирмер, са злокачествените неоплазми.

Тези пациенти изискват допълнителна консултация. тесни специалисти: невролог, ендокринолог, кардиолог, имунолог.

Задължителен диагностичен метод е тестът на Шилинг. Този метод има за цел да диференцира фолиевата киселина дефицитна анемияот В12 дефицитна анемия, за да се установи основната причина и да се очертае правилно лечение. За да направите това, измерете концентрацията им в кръвния серум. Нормата на фолиевата киселина е 5-20 ng / ml, нормата на B12 е 150-900 ng / ml. Индикатори под тези граници показват наличието на дефицит на тези компоненти в организма. За провеждане на теста пациентът се инжектира интрамускулно с витамин В12, след достатъчно време се определя концентрацията му в урината, малко количество за В12-дефицитна анемия, максимално - за фолиева недостатъчност.

Дефицитът на фолиева киселина в организма е по-често срещан при ранна възрасти няма допринасящи факториатрофия на секреторната функция на стомаха и наличие на неврологични симптоми. Той реагира благоприятно на пероралната фолиева киселина и реагира по-добре на лечението. При изследване на пациенти с В12 дефицитна анемия е важно да се установи основната причина за заболяването.

Лечение

Лечението на анемията на Адисън Бирмер има свои собствени характеристики. Избор лекарствен продуктзависи от причината за заболяването. Фолиево-дефицитната анемия възниква поради нарушение на абсорбцията му в червата. обща каузаТова е хроничен алкохолизъм и е особено опасен по време на бременност.

Липсата на фолиева киселина е по-благоприятна за организма по отношение на лечението, тъй като не засяга секреторната функция на стомаха и пероралното приложение терапевтични дозилекарството дава бърз ефект.

Фолиевата киселина се предлага като отделно лекарствопод формата на таблетки или инжекционен разтвор и като част от комплексни витамини. Странични ефектипри прием на фолиева киселина при лечение на анемия са редки, но възможни алергични реакциина интрамускулна инжекциялекарство.

В случай на дефицит на витамин В12 в организма, употребата на таблетни форми не е оправдана, тъй като наличието на атрофичен гастрит намалява подобно лечениедо нула. При лечението на този вид анемия, интрамускулно или подкожни инжекциицианокобаламин. Интравенозно приложениелекарството е опасно. Цианокобаламинът е розова течност, в ампули от 1 ml, понякога употребата му може да причини алергичен обрив. Лекарството се прилага ежедневно в доза до 500 mg, в продължение на 6 седмици, допълнително се прилага фолиева киселинав дози до 100 mg.

С лека или средна степентежестта на анемията, лечението може да се отложи до след това пълна диагнозаи идентифициране на причините за недостига. При тежки неврологични нарушения и значителни промени в кръвната картина лечението започва незабавно.

Често, външни признацианемията на Addison-Birmer изчезва в първите дни на лечението. Болката в езика и устата намалява, появява се апетит, изчезва слабост, зрението и слуха се възстановяват. След няколко дни ретикулоцитозата се възстановява, броят на мегабластите в костния мозък рязко намалява. Възстановяването на хемопоезата обикновено настъпва след 1-2 месеца. тежък неврологични разстройствамогат да запазят симптомите си в продължение на няколко месеца или изобщо да не изчезнат напълно.

При тежка атрофия на стомашната лигавица и при В12-дефицитна анемия препаратите, съдържащи витамин В12, трябва да се приемат през целия живот. Пациентът трябва да знае, че неуспехът на поддържащата терапия води до рецидив на мегалобластна анемия. По правило тези, които са били болни от анемия на Адисон-Бирмер, са регистрирани в диспансера и са под редовно наблюдение. Поддържащите дози се прилагат на кратки курсове по лекарско предписание и при постоянен контрол на кръвната картина.

Препарати за профилактика

За да се предотврати анемията, фолиевата киселина се предписва само на определени групи граждани. Например, бременни жени за предотвратяване на патологии на гръбначния мозък на плода, кърмещи майки, за правилно развитиедете. Възрастни хора с някои форми на анемия, както и пациенти, които са в кома. Във всички останали случаи е достатъчно количеството, което идва с храната в нормалната диета.

Витамин В12 за превантивни цели се предписва само при възможен дефицит, например с веганствоили пълно отстраняване на стомаха. Цианокобаламинът има широка репутация като общоукрепващо средство, което е напълно недоказано, но често се предписва при обща отпадналост, умора и повишена умора като тоник. Като се има предвид необходимостта от витамини от група В за регулиране на нервната система, е възможно да се използва цианокоболамин за лечение на възпаление. тригеминален нерви други невропатии.

Лечение на анемия на Адисън Бирмер с всяка витаминни препаратитрябва да бъдат строго насочени. И само ако има подозрение за дефицит на няколко витаминни компонента, можете да приемате мултивитаминови комплекси.

- нарушение на червения зародиш на хемопоезата, поради липса на цианокобаламин (витамин В12) в организма. С В12-дефицитна анемия, циркулаторно-хипоксична (бледност, тахикардия, задух), гастроентерологична (глосит, стоматит, хепатомегалия, гастроентероколит) и неврологични синдроми(нарушение на чувствителността, полиневрит, атаксия). Пернициозната анемия се потвърждава от резултатите лабораторни изследвания(клинични и биохимичен анализкръв, пунктат от костен мозък). Лечението на злокачествена анемия включва балансирана диета, интрамускулно инжектиране на цианокобаламин.

МКБ-10

D51.0Анемия с дефицит на витамин В12 поради дефицит на вътрешен фактор

Главна информация

Пернициозната анемия е вид мегалобластна дефицитна анемия, която се развива при недостатъчен ендогенен прием или усвояване на витамин В12 в организма. „Пагубен“ на латински означава „опасен, пагубен“; в домашната традиция такава анемия се е наричала " злокачествена анемия". В съвременната хематология пернициозната анемия също е синоним на В12-дефицитна анемия, болест на Адисон-Бирмер. Заболяването се среща по-често при хора на възраст над 40-50 години, малко по-често при жени. Разпространението на пернициозната анемия е 1%; въпреки това, около 10% от възрастните хора на възраст над 70 години страдат от дефицит на витамин B12.

Причини за пернициозна анемия

Дневната нужда на човека от витамин B12 е 1-5 микрограма. Задоволява се от приема на витамин с храната (месо, ферментирали млечни продукти). В стомаха, под действието на ензими, витамин В12 се отделя от хранителния протеин, но за усвояване и абсорбиране в кръвта той трябва да се комбинира с гликопротеин (фактор на Касъл) или други свързващи фактори. Абсорбцията на цианокобаламин в кръвта се извършва в средната и долната част илеум. Последващият транспорт на витамин В12 до тъканите и хемопоетичните клетки се осъществява от протеини на кръвната плазма - транскобаламини 1, 2, 3.

Развитието на В12-дефицитна анемия може да бъде свързано с две групи фактори: хранителни и ендогенни. Хранителните причини се дължат на недостатъчен прием на витамин В12 с храната. Това може да се случи при гладуване, вегетарианство и диети, които изключват животински протеини.

Под ендогенни причинипредполага нарушение на абсорбцията на цианокобаламин поради дефицит на вътрешния фактор на Castle с достатъчен прием отвън. Такъв механизъм за развитие на пернициозна анемия има при атрофичен гастрит, състояние след гастректомия, образуване на антитела към вътрешен факторЗамък или париетални клетки на стомаха, вродена липсафактор а.

Нарушение на абсорбцията на цианокобаламин в червата може да се наблюдава при ентерит, хроничен панкреатит, целиакия, болест на Crohn, дивертикули тънко черво, тумори на йеюнума (карцином, лимфом). Повишената консумация на цианокобаламин може да бъде свързана с хелминтиаза, по-специално дифилоботриоза. Има генетични форми на пернициозна анемия.

Усвояването на витамин В12 е нарушено при пациенти, подложени на резекция на тънките черва с гастроинтестинална анастомоза. Пернициозната анемия може да бъде свързана с хроничен алкохолизъм, употребата на някои лекарства(колхицин, неомицин, орални контрацептивии т.н.). Тъй като черният дроб съдържа достатъчен резерв от цианокобаламин (2,0-5,0 mg), пернициозната анемия се развива, като правило, само 4-6 години след нарушаване на приема или абсорбцията на витамин В12.

При дефицит на витамин В12 се наблюдава дефицит на неговите коензимни форми - метилкобаламин (участва в нормалното протичане на процесите на еритропоеза) и 5-дезоксиаденозилкобаламин (участва в метаболитните процеси, протичащи в централната нервна система и периферната нервна система). Липсата на метилкобаламин нарушава синтеза на незаменими аминокиселини и нуклеинови киселини, което води до нарушение на образуването и узряването на червените кръвни клетки (мегалобластичен тип хемопоеза). Те са под формата на мегалобласти и мегалоцити, които не изпълняват функция за пренос на кислород и бързо се разрушават. В тази връзка броят на еритроцитите в периферната кръв е значително намален, което води до развитие на анемичен синдром.

От друга страна, при дефицит на коензима 5-дезоксиаденозилкобаламин, метаболизмът мастни киселини, което води до натрупване на токсичен метилмалон и пропионова киселинакоито имат пряк увреждащ ефект върху невроните на главния и гръбначния мозък. В допълнение, синтезът на миелин е нарушен, което е придружено от дегенерация на миелиновия слой. нервни влакна- това се дължи на увреждане на нервната система при пернициозна анемия.

Симптоми на пернициозна анемия

Тежестта на пернициозната анемия се определя от тежестта на циркулаторно-хипоксичната (анемична), гастроентерологичната, неврологичната и хематологични синдроми. Признаците на анемичен синдром са неспецифични и са отражение на нарушение на кислородната транспортна функция на еритроцитите. Те се изразяват в слабост, намалена издръжливост, тахикардия и сърцебиене, замаяност и задух при движение, субфебрилна температура. При аускултация на сърцето може да се чуе вихров или систоличен (анемичен) шум. Външно се наблюдава бледност на кожата със субиктеричен нюанс, подпухналост на лицето. Дългият "опит" на злокачествена анемия може да доведе до развитие на миокардна дистрофия и сърдечна недостатъчност.

Гастроентерологичните прояви на В12 дефицитна анемия са намален апетит, нестабилност на изпражненията, хепатомегалия ( мастна дегенерациячерен дроб). класически симптом, открити при пернициозна анемия - "лакиран" пурпурен език. Явленията на ъглов стоматит и глосит, парене и болкав езика. Гастроскопия разкри атрофични променистомашна лигавица, които се потвърждават с ендоскопска биопсия. Стомашната секреция е рязко намалена.

Неврологичните прояви на пернициозната анемия се причиняват от увреждане на невроните и пътищата. Пациентите посочват изтръпване и скованост на крайниците, мускулна слабост, нарушение на походката. Възможна инконтиненция на урина и изпражнения, поява на персистираща парапареза долни крайници. Прегледът от невролог разкрива нарушение на чувствителността (болка, тактилна, вибрация), повишени сухожилни рефлекси, симптоми на Ромберг и Бабински, признаци на периферна полиневропатия и фуникуларна миелоза. Може да се развие В12 дефицитна анемия психични разстройства- безсъние, депресия, психоза, халюцинации, деменция.

Диагностика на пернициозна анемия

В диагностиката на пернициозната анемия трябва да участват освен хематолог, гастроентеролог и невролог. Дефицит на витамин В12 (по-малко от 100 pg / ml при скорост 160-950 pg / ml) се установява по време на биохимични изследваниякръв; възможно е да се открият антитела към париеталните клетки на стомаха и към вътрешния фактор на Касъл. За общ анализтипична кръвна панцитопения (левкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопия на натривка от периферна кръв се откриват мегалоцити, телца на Джоли и Кабот. Изследването на изпражненията (копрограма, анализ на яйца от червеи) може да разкрие стеаторея, фрагменти или яйца от широка тения при дифилоботриоза.

Тестът на Шилинг ви позволява да определите малабсорбцията на цианокобаламин (чрез уринарна екскреция на маркиран радиоактивен изотопвитамин В12, приеман през устата). Резултатите от пункцията на костен мозък и миелограмата отразяват увеличение на броя на мегалобластите, характерни за пернициозната анемия.

За да се определят причините за нарушена абсорбция на витамин В12 в стомашно-чревния тракт, EGD, рентгенография на стомаха,

На второ място, пациентите имат циркулиращи автоантитела: в 90% - към париеталните клетки на стомаха, в 60% - към вътрешния фактор на Castle. Антитела към париеталните клетки също се откриват при всеки втори пациент с атрофичен гастрит без нарушена абсорбция на витамин В12 и при 10-15% от произволно избраните пациенти, но те обикновено нямат антитела срещу вътрешния фактор на Замъка.

Трето, роднините на хора с болестта на Адисон-Бирмер са по-склонни да страдат от това заболяване и дори тези от тях, които нямат анемия, могат да открият антитела срещу вътрешния фактор на Замъка.

Клиничната картина се състои главно от признаци на дефицит на витамин В12 (вижте "Дефицит на витамин В12: общ преглед"). Заболяването започва постепенно и бавно прогресира. Лабораторното изследване разкрива хипергастринемия и абсолютна ахлорхидрия (солна киселина не се произвежда дори в отговор на въвеждането на пентагастрин), както и промени в кръвната картина и други лабораторни показатели (вижте "Мегалобластна анемия: диагноза").

Заместваща терапиянапълно и трайно елиминира при тези пациенти нарушенията, причинени от дефицит на витамин В12, с изключение на случаите, когато необратими променив нервна тъканнастъпили преди лечението. Въпреки това, пациентите са изключително предразположени към аденоматозни стомашни полипи и около два пъти по-вероятно да развият рак на стомаха. Показано им е наблюдение, включително редовни проби от гваяк и, ако е необходимо, допълнителни изследвания.