Pemphigus vulgaris: príčiny, symptómy, liečba, lieky. Autoimunitné ochorenia

Oddelenia - Kožné a pohlavné choroby. Klinická diagnóza: Primárne: idiopatický rozšírený ekzém. Súvisiace: chronická cholecystitída, chronická pankreatitída, vred dvanástnik, hypertonické ochorenie III etapa angína. Učiteľ: E. Vvedenskaja. Rok: 2.

Pemphigus vulgaris (VP) je ťažké autoimunitné ochorenie s neustále progresívnym priebehom, v tomto smere boli realizované retrospektívne štúdie 48 anamnéz pacientov s pemphigus vulgaris za obdobie rokov 2001-2005.

Prejavuje sa tvorbou pľuzgierov na koži a slizniciach v dôsledku stratifikácie epidermis. Vyskytuje sa u oboch pohlaví, častejšie starších ako 4 roky. Deti ochorejú veľmi zriedkavo. Ochorenie je ťažké a prejavuje sa tvorbou pľuzgierov na nezapálenej koži a slizniciach, ktoré sa rýchlo šíria po celej koži.

V náteroch - odtlačkoch získaných zo spodnej časti erózie možno zistiť patologické bunky. Bez adekvátnej liečby vedie choroba k smrti. Podľa príznakov a priebehu sa rozlišujú 4 formy ochorenia.

Pemphigus vulgaris. Na navonok nezmenenej koži alebo slizniciach sa objavujú napäté pľuzgiere veľkosti hrášku, lieskového orecha alebo viac s priehľadným, postupne zakaleným obsahom. Vytvárajú sa bubliny jasne červená erózia, alebo vyschnúť, premeniť sa na kôru.

V mieste vyrážky zostáva pretrvávajúca pigmentácia. Celkový stav pacientov je ťažký, trpia nespavosťou, teplota často stúpa, chuť do jedla sa zhoršuje. Vegetatívny pemfigus. Rýchlo sa otvárajúce pľuzgiere sa tvoria v ústnej dutine, na perách, v podpazuší, inguinálnych záhyboch, na vonkajších genitáliách.

Na dne erózie sa objavujú ľahko krvácajúce výrastky (vegetácie) vysoké až 1-2 cm.V štádiu regresie sa výtok zmršťuje do mocných voľných kôr, ktoré spôsobujú neznesiteľnú bolesť. Močový mechúr v tvare listu. Charakteristicky náhly vzhľad na tvári a trupu ochabnuté pľuzgiere vo forme zoskupených ohniskov. Bublinky sa ľahko zničia, exsudát sa stiahne do lamelovitých tenkých kôrok, podobne ako lístkové cesto. Veľmi rýchlo sa patologický proces rozšíri na celú kožu. Sliznice zvyčajne nie sú ovplyvnené.

Radina, pemphigus vulgaris často začína léziou hrtana, čo je často dlho zostáva nerozpoznaný. Niekedy pri takomto priebehu ochorenia dochádza k spontánnej remisii, ktorá môže trvať týždne a mesiace. Lekárska anamnéza abnormalít pemfigu menštruačný cyklus 7. Diagnóza pemphigus vulgaris B klinická diagnostika pemphigus vulgaris hmota mechanické príznakyčo naznačuje akantolýzu. Anamnéza: Chron. DÁTUM PRIJATIA NA KLINIKA: 27.04.2000 KTO JE PACIENT ODPORUČENÝ: poliklinika DIAGNOSTIKA PRI PRIJÍMENÍ: jednoduchý pemfigus ZÁKLADNÁ KLINICKÁ DIAGNOSTIKA: Chronic. Lekárska anamnéza tohto pacienta svedčí o nedostatku skúseností s diagnostikou cystických dermatóz u lekárov, ktorí naňho dohliadali. Pemphigus vulgaris ústnej sliznice.

Seboroický alebo erytematózny pemfigus. Začína sa tvorbou malých pľuzgierov na tvári, pokožke hlavy, chrbte, hrudníku a niekedy aj ústnej sliznici, ktoré sa rýchlo zmršťujú do chrastov. Pod nimi je obnažený erodovaný povrch. Choroba prebieha dlho a vo väčšine prípadov je benígna.

Liečba pemfigu. Hlavnými prostriedkami sú kortikosteroidy a cytostatiká.

Terapia by sa mala podávať nepretržite neobmedzene dlhú dobu až do úplného vymiznutia vyrážok. V prípadoch sekundárnej infekcie sú predpísané antibiotiká a sulfátové lieky. Lokálne - celkové kúpele s manganistanom draselným v nízkej koncentrácii, extrakt z pšeničných otrúb, odvar z dubovej kôry, antibakteriálne masti alebo vodné roztoky anilínové farbivá. Postihnutá ústna sliznica sa vyplachuje teplými roztokmi 0,2. Pacienti s pemfigusom sú v dispenzárnej evidencii a počas ambulantnej liečby dostávajú lieky bezplatne. Musia sa vyhnúť fyzickému preťaženiu a nervové napätie, dodržiavať režim odpočinku a spánku. Nie je povolená žiadna zmena klimatickými podmienkami, liečba minerálne vody v strediskách.

ANALÝZA CHYB V DIAGNOSTIKE VULGARUS VULGAR.

Pemphigus vulgaris - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Pemphigus vulgaris je najbežnejšou klinickou formou pemfigu. Výskyt vo svete je 0,1-0,5 na 1. Ľudia zvyčajne ochorejú vo veku 3 rokov.

Rovnako ako iné formy pemfigu, pemphigus vulgaris sa vzťahuje na bulózne dermatózy, pretože jeho hlavným prvkom je močový mechúr. Približne 2/3 prípadov ochorenia začína výskytom pľuzgierov na ústnej sliznici a až po niekoľkých mesiacoch sa do procesu zapojí koža.

Príčiny vulgárneho pemfigu. Rozvoj pemphigus vulgaris je spojený s poruchami imunitného systému, v dôsledku čoho dochádza k tvorbe protilátok typu Ig. G k vlastným bunkám tŕňovej vrstvy epidermis. Pôsobením autoprotilátok dochádza k deštrukcii desmozómov, ktoré navzájom viažu epidermálne bunky. Strata spojení medzi bunkami (akantolýza) vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený medzibunkovou tekutinou s tvorbou akantolytických pľuzgierov charakteristických pre pemphigus vulgaris.

Príznaky pemphigus vulgaris. Najčastejšie pemphigus vulgaris začína sliznicou úst a hrdla. Kvôli mechanickému poškodeniu potravinové bubliny sa otvárajú tak rýchlo, že ich takmer nikdy nevidieť. V ústach sa na pozadí nezmenenej sliznice vytvárajú jasne červené bolestivé erózie.

Fragmenty erózie prekrývajúcej prasknutú bublinu vytvárajú na nej obraz belavého povlaku, ktorý sa však dá ľahko odstrániť špachtľou. Postupne sa zvyšuje počet erózií. Bez špecifickej terapie sa nezahoja, skôr rastú a splývajú. Kvôli silnej bolesti pacient nemôže jesť ani rozprávať. Z úst vychádza páchnuci zápach.

Výskyt pľuzgierov na koži s pemphigus vulgaris sa môže vyskytnúť niekoľko mesiacov po ich objavení v ústnej dutine, ale možno ich pozorovať aj na začiatku ochorenia. Na zjavne nezmenenej koži sa tvoria pľuzgiere, sú naplnené čírou tekutinou a často ich nesprevádza ani svrbenie, ani bolesť. V niektorých prípadoch sa okolo pľuzgierov pozoruje sčervenanie kože vo forme tenkého okraja. Charakteristický je Pemphigus vulgaris ohniskový vzhľad vyrážky v rôznych oblastiach telo. Najčastejšie sú postihnuté hrudník, chrbát, axilárne oblasti a inguinálne záhyby. V priebehu času sa objavia nové pľuzgiere so zapojením predtým zdravých oblastí kože do procesu. Niekoľko dní po ich výskyte sa bubliny otvárajú.

Výsledné erózie majú jasne ružovú farbu. Postupne sa zväčšujú v priemere, spájajú sa a zaberajú rozsiahle oblasti pokožky. Najprv nezlomený všeobecný stav pacient s pemphigus vulgaris sa zhoršuje, objavuje sa subfebrilný stav a slabosť. Silná bolesť zasahuje aktívne pohyby. Keď je pripojená infekcia, vzniká pyodermia: tekutina v blistroch sa zakalí, erózie sa pokryje hnisavým výbojom a stav pacienta sa prudko zhorší. Zvyšujúca sa kachexia alebo sepsa (s pridaním infekcie) môže viesť k smrti pacienta. Diagnóza vulgárneho pemfigu.

V klinickej diagnostike vulgárneho pemfigu sú dôležité mechanické symptómy, indikujúce akantolýzu. Patrí medzi ne Nikolského symptóm - exfoliácia epidermis s ľahkým trením zdravo vyzerajúcej oblasti pokožky. Okrajový symptóm Nikolského sa kontroluje popíjaním kúska steny prasknutého močového mechúra. Ak je pozitívny, potom dochádza k odlupovaniu epidermy v pomerne veľkej vzdialenosti od erózie. Symptóm Asbo-Hansena - stlačenie prsta na močový mechúr s pemphigus vulgaris vedie k exfoliácii epidermis pozdĺž periférie močového mechúra a zväčšeniu jeho plochy. Na potvrdenie diagnózy pemphigus vulgaris, cytologické vyšetrenie podľa Tzankovej metódy.

Mikroskopia odtlačku šmuhy získaného zo spodnej časti erózie odhaľuje charakteristické akantolytické bunky v tŕňovej vrstve epidermis. Na histologické vyšetrenie sa počas biopsie odoberie oblasť kože obsahujúca čerstvý močový mechúr.

pemphigus vulgaris ( túto chorobu inak nazývaný pemphigus vulgaris) sa považuje za ochorenie s autoimunitným mechanizmom vývoja. Pemfigus sa vyznačuje tým, že na sliznici, koži sa objavujú pľuzgiere, ktoré následne praskajú a tvoria na týchto miestach žiarivo ružové erózie. Je veľmi nepríjemné, že takto postihnuté miesta sa spájajú, zväčšujú, plošne sú dosť rozsiahle.

Dutiny vyrážky sú naplnené kvapalinou a postupne sa rozptyľujú do iných oblastí kože, následne prasknú a tvoria miesta plaču ružovkastej farby. Takéto erózne oblasti spôsobujú vyparovanie slušného množstva tkanivový mok tak potrebné pre telo. Okrem toho sú tieto miesta veľmi priaznivé ohniská pre rozvoj ďalšej infekcie.

Aby sa určila príčina tvorby bubliny, vykoná sa biopsia, histologické a imunologické vyšetrenie týchto novotvarov. Liečba pemfigu sa vykonáva pomocou kortikosteroidov, cytostatík, uchýliť sa k metóde mimotelovej hemokorekcie.

Táto choroba v chronické štádium je veľmi nebezpečné, preto je potrebné okamžite liečiť, akonáhle sa objaví prvá bublina a je stanovená príslušná diagnóza. Liečba prebieha pomocou imunosupresív. Práve táto liečba umožňuje pacientom zachovať si kvalitu života bez závažných komplikácií v priebehu ochorenia. Priebeh ochorenia je dosť vážny, problémom je, že cez tekutinu (jej stratou) telo stráca bielkoviny, navyše môžu hnisať erózne miesta.

Štatistika takýchto chorôb

Pomerne veľká skupina chorôb spojených s porušením kože a tvorbou pľuzgierov sa týka vezikulárnych dermatóz. Pemphigus vulgaris - forma tejto skupiny, sa vyskytuje častejšie ako iné, sprevádzaná vyrážkou na koži alebo slizniciach pľuzgierov. Táto choroba sa vyskytuje najčastejšie u žien, ak hovoríme o „národných predilekciách“ choroby, potom je táto choroba bežnejšia u ľudí židovskej národnosti, aj medzi obyvateľmi východnej Indie a Stredomoria. Táto skutočnosť sa vysvetľuje (podľa vedcov) prítomnosťou incestných manželstiev medzi určenými národmi, v dôsledku čoho je narušená štruktúra génu, ktorý je zodpovedný za tvorbu kože. Autor: veková charakteristika je choroba ľudí od 30 do 60 rokov.

Podstata choroby

Epidermis (horná vrstva ľudskej kože) sa vyznačuje špeciálnou štruktúrou. Epidermis sa skladá zo štyroch vrstiev, dlane a chodidlá majú dokonca päť vrstiev. Ako súčasť dvoch spodných vrstiev - z pätnástich alebo viacerých vrstiev. Bunky v týchto vrstvách sú spojené špeciálnymi procesmi nazývanými desmozómy (majú proteínovú štruktúru). Desmozómy sa prepletajú do bunkové membrány sieť, veľmi silná. Medzibunkové kontakty dokonca tvoria akési „karabíny“, ktoré poskytujú pevné a nerozlučiteľné spojenie. Táto okolnosť robí pokožku odolnou, netrhá sa pri trení alebo naťahovaní.

Na vrchu zárodočných buniek, ktoré držia pohromade desmozómy, je ďalšia vrstva: granulovaná. v granulovanej vrstve medzibunkové kontakty chýba. Ďalej na vrchu sú dve vrstvy odumretých buniek.Práve tieto vrstvy odumretých buniek chránia pokožku pred iný druh poškodenie (mechanické, chemické, bakteriálne).

Pri spustení mechanizmu ochorenia dochádza k tvorbe protilátok, pomocou ktorých sa ľudský imunitný systém snaží demozómy zničiť a výsledkom toho bude oddelenie buniek od seba. Opísaný mechanizmus sa nazýva akantolýza a bunky, ktoré sa izolovali, sú Tzankove bunky. Keď sa vykoná biopsia pod mikroskopom, výsledok týchto procesov sa prejaví a vykoná sa vhodná diagnóza.

Keď sa oddelia bunky, ktoré tvoria celú vrstvu desiatich alebo aj viacerých vrstiev, dochádza k hromadeniu tekutiny. V dôsledku zložitých procesov (obmedzenie intersticiálnej tekutiny bunkami s neporušenými desmozómami) vznikajú bubliny – dutiny až do priemeru päť milimetrov. Povrch bubliny je porušený, zárodočná vrstva, ktorá je už zapálená, a preto je náchylná na patogény, je obnažená. Táto vrstva sa stáva zraniteľnou voči mechanickým a chemickým vplyvom, čo vyvoláva krvácanie a vystavuje epidermálnu vrstvu infekciám. Keďže tekutina, ktorá sa vyliala z prasknutého močového mechúra, obsahuje bielkoviny, stopové prvky a elektrolyty, ich strata je pre telo škodlivá. A čím viac takýchto bublín, tým väčšia škoda bude napáchaná na tele.

Príčiny

Stále neexistuje konsenzus o príčinách tohto ochorenia. Existovať rôzne verzie a predpoklady o príčinách choroby:

• Endogénne - genetické, spojené s imunitou;
• Exogénne faktory – vplyv lieky: penicilín a jeho deriváty, interferóny;
• Fyzikálne faktory (vystavenie škodlivým faktorom) - popáleniny, ultrafialové žiarenie, ožarovanie;
• Vírusy - herpes;
• Choroby nervový systém;
• Porušenie metabolizmus voda-soľ: veľké množstvo solí v tele a v dôsledku toho zadržiavanie tekutín v tele;
• Endokrinné - je to spôsobené najmä dysfunkciou nadobličiek;
• Zmeny v štruktúre enzýmov, ktoré sú zodpovedné za hlavné bio chemické reakcie;
• Jedlo.

Pri zhrnutí všetkých verzií ich môžete zoskupiť do nasledujúcich skupín:

• spojené s imunitným systémom;
• Endokrinné príčiny;
• Príčiny nervového systému;
• Faktory spojené s nesprávnym metabolizmom;
• vystavenie infekcii;
• Vplyv toxických látok.

Lekárski vedci doteraz nedospeli ku konsenzu o primárnom alebo sekundárnom charaktere zmien charakteristických pre túto chorobu. Ale väčšina vedcov súhlasí s infekčnou teóriou výskytu pemphigus vulgaris. Podľa tejto verzie vírus vstúpi do tela a zostane tam až do určitého času nerozpoznaný. Na otázku o „nákazlivosti“ chorého človeka odpovedajú takto: chorý človek nie je „nákazlivý“ a vírus je len niečo, čo vyvoláva rozvoj choroby v organizme, ktorý je na to geneticky predisponovaný.

Odrody a príznaky

Pemphigus vulgaris (bežný)

Vyskytuje sa častejšie, jeho podiel je až 75 % zo všetkých takýchto prípadov ochorenia. V prvom rade sa príznaky ochorenia objavujú na sliznici ústnej dutiny a hltana, následne sa šíria po pokožke tela: končatiny, tvár, vonkajšie pohlavné orgány. Pozorovania ukazujú, že externe zdravú pokožku náhle sa môžu objaviť husté pľuzgiere, malé veľkosti, rýchlo nadobudnú pomalý vzhľad a sú naplnené čírou seróznou tekutinou, ktorá sa potom zakalí. Po otvorení sa vytvoria erózne povrchy, ktoré sa potom zacelia a na ich mieste zostanú stopy - tmavé škvrny hnedá. Známe sú tiež ťažké formy priebeh chronickej formy ochorenia. V praxi existujú prípady, keď aj pri absencii liečby sa stav spontánne upraví a následne dôjde k exacerbácii.

Nezabudnite na pravdepodobnosť sekundárnej infekcie (napríklad kandidózy). Vzhľadom na veľkú stratu tekutín, bielkovín, sekundárne infekcie a ich následky je veľmi ťažké poskytnúť pozitívnu prognózu pri ťažkej forme ochorenia.

Existuje niekoľko druhov mechúrnika. Medzi zriedkavé formy, ktoré sa líšia klinickými prejavmi, patria liečivé, paraneoplastické, herpetiformné a iné typy pemfigu. rôzne formy tohto ochorenia sa líšia lokalizáciou prvých pľuzgierov, priebehom ochorenia a prognózou liečby.

Vegetatívny pemfigus

Ide o veľmi zriedkavú formu tejto skupiny ochorení. Môže sa zamieňať s pemphigus vulgaris, pretože sú podobné vo svojich prvých príznakoch: na sliznici v ústnej dutine sa objavujú pľuzgiere. V ďalšom priebehu ochorenia sú už rozdiely. Pri tejto zriedkavej forme sa pľuzgiere šíria okolo prirodzených otvorov (napríklad pupok), vo veľkých kožných záhyboch (podpazušie, slabiny, medzi zadkom, pod prsiami, za ušami).

Oblasti kože pokryté eróziou v dôsledku otvorenia pľuzgierov sú pokryté papilómami. Ak hovoríme o prognóze, potom priaznivá je extrémne zriedkavá.

Pemphigus foliaceus

Tento typ pemfigu je charakteristický hlavne pre detstva. Pri tejto forme sa pľuzgiere objavujú na pokožke hlavy, často na chrbte a hrudníku. Prvé bubliny vždy vyzerajú krehko a mierne vyvýšené, sú krátkodobé a rýchlo prasknú. Tu musíme hovoriť o opätovnom výskyte pľuzgierov a pod krustami na koži, ktorá sa ešte nezahojila.

seboroický pemfigus

Je to veľmi zriedkavé, špecifickosť ochorenia v jeho dlhodobom priebehu, ale väčšinou je benígna. Najprv sa na koži tváre, hrudníka, chrbta, pokožky hlavy objavia pľuzgiere. Pri tvorbe kôrov sa pod nimi objavujú erózne miesta. Veľmi často je zaznamenaná prítomnosť pustúl pod kožou. V ústnej dutine sa tvoria extrémne zriedkavo.

Spôsoby prenosu pemphigus vulgaris

vysoko skúsených lekárov naznačujú, že blízki príbuzní a deti chorého človeka môžu ochorieť. Je to spôsobené tým, že sa na ne môže preniesť defektný gén, ktorý spôsobuje zmeny v epiderme a tiež vyvoláva tvorbu protilátok proti tomuto génu.

Štádiá prejavu ochorenia

počiatočná fáza

Vo väčšine prípadov sa pemphigus vulgaris objavuje v ústnej dutine, hrdle, sú postihnuté pery, bočné plochy jazyk: najprv sa objavia pľuzgiere s tenkou membránou, ktoré rýchlo prasknú a vyvolávajú eróziu (svetločervené alebo svetloružové oblasti na sliznici). Niekedy sa môžete stretnúť s halitózou: zvýšené slinenie a výskyt trhlín v rohoch úst. Po určitom čase sa na koži objavia príznaky ochorenia. Najčastejšie na hrudi podpazušie, na končatinách, na chrbte, na koži tváre, genitáliách. Bubliny sú pomerne husté, niekedy s červenou svätožiarou okolo. Tieto blistre sú naplnené priehľadným zložením, následne je možné hnisanie. Pri otvorení dutiny močového mechúra sa na koži vyskytujú erozívne javy. Erozívne oblasti môžu byť pokryté čírou alebo purulentnou tekutinou, ktorá pri sušení vytvára kôry. Následne sa zahojené miesto stáva tmavá škvrna. Trvanie počiatočná fáza je 2-3 týždne, niekedy trvá aj niekoľko mesiacov. Toto štádium ochorenia je charakterizované absenciou sťažností na nepríjemný stav: človek sa zvyčajne zaujíma len o vzhľad.

Zovšeobecnenie

V tomto čase sa počet pľuzgierov zvyšuje všade (na koži, v ústnej dutine), ich veľkosť je 1-40 mm. Tieto miesta následne pokrýva rozsiahla erózia. Ak sú erózie lokalizované na červenom okraji pier, ako aj v ústach, sú veľmi bolestivé, môžu sa zlúčiť do jediný priestor spôsobujú silnú bolesť počas jedenia a rozprávania. Všeobecná pohoda zhoršuje sa: nespavosť, muky, letargia, horúčka, bolesť pri pohybe. Sekundárna infekcia sa objavuje práve v tomto štádiu:

• huba: na erozívnych miestach je cítiť svrbenie, sú pokryté bielym „tvarohovým“ povlakom, ak je odstránený, je viditeľný opuch a začervenanie, stúpa vysoká teplota;
• bakteriálna infekcia: tekutina vo vnútri močového mechúra je žltkastá, zakalená, prítomnosť edému, charakteristická je vysoká teplota.

Pocit pacienta bude závisieť od umiestnenia pľuzgierov. Ich nájdenie v hrtane spôsobí hrubší hlas. Ak je lokalizáciou nos, potom je dýchanie ťažké a v nose sú vždy kôry (ak sú odstránené, je možné krvácanie).

V tomto štádiu je indikovaná liečba kortikosteroidmi, ak sa tak nestane, intoxikácia a vyčerpanie (kachexia) môže viesť k smrti. Pri použití týchto liekov sa choroba posunie do ďalšej fázy.

epitelizácia

Toto štádium je charakteristické hojením erózií, redším výskytom nových pľuzgierov a tie sa zmenšujú. Všeobecná pohoda sa zlepšuje, zostáva len nepostrehnuteľný pocit pálenia a pokožka mierne „brne“.

Príznaky slizničných lézií

Najprv sa na sliznici objavia pľuzgiere ľahkej seróznej náplne. Často chorý necháva takéto pľuzgiere bez dozoru, pretože mu nepozorovane praskajú a tvoria okrúhle, resp. oválny tvar. Tieto postihnuté oblasti sú lesklé, červenej farby, bolestivé pri palpácii. Pozdĺž okrajov erozívnej oblasti sú viditeľné svetlé okraje hornej vrstvy epitelu, čo zostáva z prasknutej bubliny. Pri pretiahnutí okraja epitelu cez okraj pinzetou dôjde aj k jeho odlupovaniu na sliznici, ktorá nemá vonkajšie bolestivé prejavy (Nikolského symptóm).

Pacient cíti výraznú bolesť, zaznamenáva zvýšenú sekréciu slín. V tomto období je jedenie a starostlivosť o ústnu dutinu dosť bolestivé. Následne je možné zaznamenať pristúpenie sekundárnej infekcie, môže sa objaviť hnisavé nálety, prítomnosť veľkých krvavých kôr na perách, vzhľad zlý zápach. Pri postihnutí výstelky hrtana môže byť hlas chrapľavý.

Kožné lézie: príznaky

Na navonok čistej a zdravej pokožke tela, hlavách končatín sa objavujú pľuzgiere, naplnené svetlou tekutinou, postupne sa zakaľujú. Vo vzhľade bublín nie je žiadna pravidelnosť, objavujú sa dosť chaoticky. Povrch bubliny nie je tesný, ak je bublina veľká, potom je v spodnej časti sploštená vlastnou hmotnosťou (toto sa nazýva príznak hrušky). Môžeme hovoriť o pridaní purulentnej mikroflóry, pretože obsah je žltý a prítomnosť zápalu okolo močového mechúra. Ak sa takáto bublina otvorí, potom možno pozorovať červenú eróziu s dnom pokrytým epitelom. Okraje erózie sú charakterizované okrajom pozostávajúcim zo zvyškov tejto bubliny. Oblasti, ktoré sú vystavené tlaku alebo treniu, majú eróziu, ktorá sa neustále zväčšuje. Takýto povrch je postupne pokrytý kôrkami (serózny, hnisavý). V určitom okamihu sa telesná teplota prudko zvýši, chuť do jedla zmizne, spánok je narušený a objaví sa bolesť. Toto je indikátor intoxikácie tela (vyskytuje sa, keď veľká plocha kožné lézie).

Špeciálna diagnostika: postup

Diagnózu tohto ochorenia možno urobiť len histologickým vyšetrením kože, ktoré sa vykonáva pomocou špeciálnych klieští. Táto manipulácia sa vykonáva v lokálnej anestézii. Vyšetrí sa kúsok kože v mieste, kde je bublina čerstvá a malá veľkosť. Často sa uskutočňuje imunofluorescenčná reakcia s bioptickou vzorkou, pri ktorej možno detegovať nahromadenie imunoglobulínu G na membráne epidermálnych buniek a v medzibunkovom priestore. V krvi dokáže táto metóda zistiť prítomnosť protilátok proti desmozómom.

Pri koncentrácii ochorenia v ústach je vhodné cytologické vyšetrenie na zistenie prítomnosti alebo neprítomnosti Tzankových buniek. Ak je výsledok tohto vyšetrenia pozitívny, je ešte potrebné vykonať ďalšie histologické vyšetrenie.

Voliteľné pre správna diagnóza používajú sa imunologické metódy, ktoré buď potvrdia alebo vyvrátia autoimunitný charakter ochorenia. Priama imunofluorescenčná reakcia (RIF) odhaľuje nahromadenie IgG v medzibunkovom priestore, ako aj na povrchu membrán epidermálnych buniek. Nepriama RIF sa vykonáva pomocou séra pacienta a stanovuje sa prítomnosť protilátok proti demozómom epidermálnych buniek.

Čo by sa malo odlišovať od vulgárneho pemfigu

Diagnóza vám umožňuje rozlíšiť túto chorobu od nasledujúcich ochorení:

• herpes;
• alergie;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus oka;
• stomatitída podobná chrípke;
• aftózna stomatitída;
• vegetatívny pemfigus;
• herpetiformná dermatitída;
• seboroický pemfigus;
• pemfigus Senir-Usher;
• multiformný exsudatívny erytém;
• rodinný pemphigus Gougereau-Haley.

Pri tomto ochorení sa pľuzgieriky, ktoré sú hlavným príznakom ochorenia, môžu na koži objaviť len niekoľko mesiacov po tom, čo sa objavia v ústnej dutine a môžu sa objaviť už na začiatku ochorenia. Takéto pľuzgiere sa objavujú na vizuálne zdravej koži, sú naplnené čírou kvapalinou, ktorá sa vyznačuje absenciou svrbenia a bolesti. Niekedy môžete vidieť začervenanie kože okolo močového mechúra (tenký okraj). Toto ochorenie je charakterizované vyrážkou pľuzgierov v ohnisku rôzne miesta: na hrudi, chrbte, v podpazuší, v slabinách. Potom sa objavia nové pľuzgiere, ktoré zachytávajú predtým nepoškodené oblasti pokožky. Diagnózu stanovuje dermatológ len na základe symptómov a údajov z inštrumentálneho vyšetrenia.

Liečba pemphigus vulgaris a prognóza na zotavenie

Správny a jediný spôsob liečby s upokojujúcou prognózou je vymenovanie vysoká dávka kortikosteroidy (dexametazón, triamcinolón, prednizolón.) Počiatočná dávka lieku určuje závažnosť stavu pacienta. Znížiť dávku je možné až po začatí epitelizácie všetkých erózií a zastavení nových vyrážok. Ak liečba je zapnutáúspešne, potom sa začne výber udržiavacej dávky ( minimálne množstvo liek za deň, čo zabraňuje vzniku čerstvých pľuzgierov). Túto dávku následne pacient užíva neustále a systematicky.

Spolu s užívaním kortikosteroidov je predpísaná liečba cytostatikami: metotrexát, cyklosporín, azatioprín. Tým je zabezpečená liečba pemfigu nižšími dávkami kortikosteroidov, remisia ochorenia sa dosiahne oveľa rýchlejšie. Použitie metód mimotelovej hemokorekcie (plazmoforéza, hemosorpcia a pod.) zabezpečuje čistenie krvi od imunitných komplexov a protilátok, ktorými je krv nasýtená. To všetko nám umožňuje hovoriť o remisii pemphigus vulgaris (veľmi dôležité v prípade nízkej účinnosti kortikosteroidov). Liečba pemphigus vulgaris sa uskutočňuje prípravkami draslíka, anabolickými steroidmi a v prípade sekundárnej infekcie antibiotikami. Aby ste predišli komplikáciám pri liečbe kortikosteroidmi, musíte použiť lieky, ktoré chránia steny žalúdka (dusičnan bizmutitý atď.).

Pozitívny výsledok závisí od včasnosti liečby kortikosteroidmi. Nepretržité používanie týchto liekov po mnoho rokov však nevyhnutne povedie k ťažké komplikácie(vnútorné orgány a systémy), čo môže spôsobiť smrť pacienta.

Lieky

Bez glukokortikoidu (prednizolónu) sa nezaobídete. Tento liek nemá žiadne kontraindikácie, ktoré by vzhľadom na špecifiká ochorenia prinútili lekárov odmietnuť ho. Liečba začína šokovými dávkami prednizolónu: až 90-120 mg denne. Keď sa liečba uskutoční do týždňa, ale nemožno sa vyhnúť vzniku pľuzgierov a nedôjde k erózii, dávka sa zvýši o 1/3. V závažných prípadoch priebehu ochorenia sa môže počiatočná dávka zdvojnásobiť. Pri pozitívnom trende sa nasycovacie dávky rušia a množstvo predpísaných liekov sa postupne znižuje. Lieky môžu byť predpísané vo forme tabliet: triamcinolón, metylprednizolón, prednizolón, kenacort atď. V tomto prípade môžete dosiahnuť minimálna dávka pri ktorých sa netvoria nové bubliny. Toto dávkovanie sa považuje za udržiavacie, predpísané na celý život.

Príjem cytostatík je možný len s vymenovaním lekára, nie je možné samoliečiť! Používajú sa iba v kombinácii s glukokortikoidmi. Pri užívaní cytostatík je možné znížiť dávku glukokortikoidov a zlepšiť prognózu liečby. V tomto prípade sa liečba uskutočňuje azatioprínom, metotrexátom, cyklosporínom, cyklofosfamidom.

Možnosť lokálnej liečby

Pre lokálnu (lokálnu) liečbu:

• Solcoseryl a Actovegin, ktoré zlepšujú metabolizmus, vďaka ich príjmu sa tkanivá rýchlejšie hoja.
• Aerosól obsahujúci lieky, ako je oxytetracyklín a hydrokortizón.
• Masť s hydrokortizónom.
• Medicine Triderm ( moderná droga, ktorý kombinuje glukokortikoid, antimykotikum v kombinácii s antibiotikom).
• Erytromycínová masť.

Prognóza: pemphigus vulgaris

Pri absencii správnej a systematickej liečby môže chorý človek zomrieť za 1-2 roky, pretože hnisavé komplikácie, ktoré sa neustále rozširujú, sepsa a kachexia zabíjajú telo.

Preto je samoliečba, ako aj samoliečba pomocou tradičnej medicíny prísne zakázaná!

Sklamanie, ale dokonca včasná liečba predpoveď pre úplné zotavenie nikto nebude. Toto ochorenie nie je úplne vyliečené ani pomocou liečby kortikosteroidmi a cytostatikami. Avšak recidívy (ich frekvencia), ich závažnosť sa určite dá znížiť.

Pri exacerbácii môže dôjsť k dlhodobej invalidite, často pacienti dostanú invaliditu.

Ale je známych dosť epizód, keď sa naopak dosiahne dobrá kontrola a človek môže žiť dlho pri zachovaní vysokej kvality života.

Pri pemphigus vulgaris často dochádza k nárastu a splývaniu erózií s tvorbou výrazných lézií v danej oblasti. Diagnóza sa vykonáva biopsiou novoobjaveného močového mechúra, jeho histologickou a imunologickou štúdiou. Pri liečbe pemphigus vulgaris sa používajú kortikosteroidy, cytostatiká, metódy mimotelovej hemokorekcie.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najbežnejšou klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt vo svete je 0,1-0,5 populácie. Starší ľudia zvyčajne ochorejú. Rovnako ako iné formy pemfigu, pemphigus vulgaris sa vzťahuje na bulózne dermatózy, pretože jeho hlavným prvkom je močový mechúr. Približne 2/3 prípadov ochorenia začína výskytom pľuzgierov na ústnej sliznici a až po niekoľkých mesiacoch sa do procesu zapojí koža.

Príčiny pemphigus vulgaris

Rozvoj pemphigus vulgaris je spojený s poruchami vo fungovaní imunitného systému, čo má za následok produkciu IgG protilátok proti vlastným bunkám ostnatej vrstvy epidermis. Pôsobením autoprotilátok dochádza k deštrukcii desmozómov, ktoré navzájom viažu epidermálne bunky. Strata spojení medzi bunkami (akantolýza) vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený medzibunkovou tekutinou s tvorbou akantolytických pľuzgierov charakteristických pre pemphigus vulgaris.

Príznaky pemphigus vulgaris

Najčastejšie pemphigus vulgaris začína sliznicou úst a hrdla. V dôsledku mechanického poškodenia jedlom pľuzgiere prasknú tak rýchlo, že ich takmer vôbec nevidieť. V ústach sa na pozadí nezmenenej sliznice vytvárajú jasne červené bolestivé erózie. Fragmenty erózie prekrývajúcej prasknutú bublinu vytvárajú na nej obraz belavého povlaku, ktorý sa však dá ľahko odstrániť špachtľou. Postupne sa zvyšuje počet erózií. Bez špecifickej terapie sa nezahoja, skôr rastú a splývajú. Kvôli silnej bolesti pacient nemôže jesť ani rozprávať. Z úst vychádza páchnuci zápach.

Výskyt pľuzgierov na koži s pemphigus vulgaris sa môže vyskytnúť niekoľko mesiacov po ich objavení v ústnej dutine, ale možno ich pozorovať aj na začiatku ochorenia. Na zjavne nezmenenej koži sa tvoria pľuzgiere, sú naplnené čírou tekutinou a často ich nesprevádza ani svrbenie, ani bolesť. V niektorých prípadoch sa okolo pľuzgierov pozoruje sčervenanie kože vo forme tenkého okraja. Pemphigus vulgaris sa vyznačuje fokálnym výskytom vyrážok v rôznych častiach tela. Najčastejšie sú postihnuté hrudník, chrbát, podpazušie a inguinálne záhyby. V priebehu času sa objavia nové pľuzgiere so zapojením predtým zdravých oblastí kože do procesu.

Niekoľko dní po ich výskyte sa bubliny otvárajú. Výsledné erózie majú jasne ružovú farbu. Postupne sa zväčšujú v priemere, spájajú sa a zaberajú rozsiahle oblasti pokožky. Celkový stav pacienta, ktorý nie je spočiatku narušený, s pemphigus vulgaris sa zhoršuje, vyskytuje sa nízka horúčka a slabosť. Silná bolesť bráni aktívnym pohybom. Keď je pripojená infekcia, vzniká pyodermia: tekutina v blistroch sa zakalí, erózie sa pokryje hnisavým výbojom a stav pacienta sa prudko zhorší. Zvyšujúca sa kachexia alebo sepsa (s pridaním infekcie) môže viesť k smrti pacienta.

V klinickej diagnostike vulgárneho pemfigu sú dôležité mechanické symptómy, indikujúce akantolýzu. Patrí medzi ne Nikolského symptóm - exfoliácia epidermis s ľahkým trením zdravo vyzerajúcej oblasti pokožky. Okrajový symptóm Nikolského sa kontroluje popíjaním kúska steny prasknutého močového mechúra. Ak je pozitívny, potom dochádza k odlupovaniu epidermy v pomerne veľkej vzdialenosti od erózie. Symptóm Asbo-Hansen - stlačenie prsta na močový mechúr s pemphigus vulgaris vedie k exfoliácii epidermis pozdĺž periférie močového mechúra a zväčšeniu jeho plochy.

Na potvrdenie diagnózy pemphigus vulgaris sa uskutočňuje cytologická štúdia podľa metódy Tzank. Mikroskopia odtlačku šmuhy získaného zo spodnej časti erózie odhaľuje charakteristické akantolytické bunky v tŕňovej vrstve epidermis. Na histologické vyšetrenie sa počas biopsie odoberie oblasť kože obsahujúca čerstvý močový mechúr. Štúdia odhaľuje dutinu umiestnenú vo vnútri epidermis a určuje mechanizmus jej výskytu.

Doplnkové v diagnostike pemphigus vulgaris sú imunologické metódy, ktoré potvrdzujú alebo vyvracajú autoimunitnú povahu ochorenia. Priama imunofluorescenčná reakcia (RIF) odhaľuje nahromadenie IgG v medzibunkovom priestore a na membránach epidermálnych buniek. Nepriama RIF sa vykonáva s pacientovým sérom a určuje prítomnosť protilátok proti desmozómom epidermálnych buniek v ňom.

Liečba a prognóza pemphigus vulgaris

Jediným spôsobom, ako zachrániť pacienta s pemphigus vulgaris, je predpisovať vysoké dávky kortikosteroidov: dexametazón, triamcinolón a prednizolón. Počiatočná dávka lieku závisí od závažnosti stavu pacienta. Zníženie dávky začína až po epitelizácii všetkých erózií a zastavení čerstvých vyrážok. Postupne sa vyberie udržiavacia dávka - minimálne denné množstvo lieku, pri užívaní sa nepozoruje výskyt nových vyrážok. Pacient musí túto dávku užívať nepretržite.

Spolu s terapiou kortikosteroidmi sa používajú cytostatiká: metotrexát, cyklosporín, azatioprín. To umožňuje liečbu pemphigus vulgaris nižšími dávkami kortikosteroidov a rýchlejšiu remisiu ochorenia. Použitie metód mimotelovej hemokorekcie (plazmoforéza, hemosorpcia atď.) Umožňuje očistiť krv od imunitných komplexov a protilátok, ktoré v nej cirkulujú. To prispieva k ústupu pemphigus vulgaris a je to obzvlášť dôležité, keď je účinnosť liečby kortikosteroidmi nízka. Pri liečbe pemphigus vulgaris sa používajú prípravky draslíka, anabolické steroidy, pri pripojení infekcie sa používajú antibiotiká. Aby sa predišlo komplikáciám liečby kortikosteroidmi, predpisujú sa lieky, ktoré chránia stenu žalúdka (dusičnan bizmutitý atď.) A iné lieky.

Včasná liečba pemphigus vulgaris kortikosteroidmi spravidla zabraňuje smrti. Dlhodobé užívanie týchto liekov však nevyhnutne vedie k závažným komplikáciám z vnútorné orgány a systémov, čo môže následne spôsobiť smrť pacienta.

Čo je pemphigus vulgaris a je nákazlivý?

Pemphigus vulgaris je dosť nebezpečný a zriedkavé ochorenie autoimunitnej povahy. Toto ochorenie sa považuje za potenciálne nebezpečné a postihuje rovnako mužov aj ženy. Zvyčajne sa pemphigus vulgaris zaznamenáva u pacientov stredného veku, prípadov lézií detské telo nebol zaznamenaný. Aby sme vedeli, aké metódy liečby proti takémuto neduhu použiť, je potrebné pochopiť jeho povahu a vedieť, ako sa môže prenášať. V lekárskej komunite sa choroba nazýva pemfigus. Pemfigus sa delí na vulgárny, vegetatívny, listovitý a seboroický.

1 Povaha choroby

Na pozadí sa môže vyskytnúť pemphigus vulgaris plné zdravie pacient. Potenciálne zdravý človek si všimne výskyt charakteristických pľuzgierových útvarov na koži a slizniciach. Bublinky sú zvnútra naplnené čírou tekutinou, ktorá sa časom začne zakalovať. Postupom času sa tieto formácie tiež začínajú rozširovať a šíria sa po povrchu tela. Po dosiahnutí určitej veľkosti alebo v dôsledku mechanického poškodenia bublina praskne, pričom zapálené oblasti vlhkej pokožky zostávajú na mieste. Vytvára sa tak ideálne prostredie na rozmnožovanie baktérií a infekcie, keďže postihnuté oblasti kože nemajú dostatočnú ochrannú funkciu.

Liečba sa musí vykonať v štádiu, keď sa šírenie pľuzgierov ešte nezačalo. K tomu použite lieky, ktoré priamo ovplyvňujú imunitný systém. Ak začnete chorobu, môže to viesť k mimoriadne nepríjemným následkom pre zdravie. Pretože otvorené pľuzgiere majú tendenciu viesť k hnisaniu, pemphigus vulgaris má zvyčajne zlú prognózu.

Pemphigus vulgaris sa podľa štatistík pozoruje v 1 prípade u 5 miliónov pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje v Stredomorí a na Indickom polostrove. Je to spôsobené tým, že tieto národy majú často príbuzenské manželstvá, ktoré vedú ku genetickým patológiám, vrátane štruktúry génu, ktorý je zodpovedný za stav pokožky.

Dá sa teda vyvodiť záver, ako sa choroba prenáša. Nakaziť sa touto chorobou od chorého človeka je nemožné. Ale gény, ktoré sa prenášajú na deti, môžu vyvolať nástup patológie.

2 Choroba z hľadiska fyziológie

Ľudská epidermis má špeciálnu štruktúru, ktorá určuje povahu ochorenia.

Pokožka pozostáva zo štyroch hlavných vrstiev po celom tele, okrem dlaní a chodidiel, kde je týchto vrstiev 5. Dve spodné vrstvy sú spojené špeciálnymi procesmi, ktoré majú proteínový charakter. Nazývajú sa desmozómy. Práve tieto procesy sú zodpovedné za pevnosť pokožky. Medzi sebou vytvárajú špeciálne spojenia ako karabíny.

Nasledujúce 2 vrstvy takéto spojenia nemajú a chránia hlboké vrstvy pred mechanickým, tepelným a chemickým poškodením.

S prejavmi pemfigu začne ľudský imunitný systém produkovať protilátky proti proteínovým zlúčeninám, ktoré ničia zlúčeniny desmozómov. Práve detekcia týchto protilátok, ktoré sa nazývajú Tzankove bunky, biopsiou umožňuje stanoviť diagnózu.

V procese oddeľovania vrstiev kože sa vytvára špeciálna kvapalina, ktorá plní bubliny, ktoré sa objavujú na povrchu kože alebo sliznice. Oblasť výskytu bublín je obmedzená na poškodené desmozómy, kde nie sú poškodené bunky a objavuje sa okraj bublín. Vrchná vrstva močového mechúra sú ochranné vrstvy kože. Ak bublina praskne, spodné vrstvy kože zostanú bezbranné voči vonkajším vplyvom. Okrem toho bola tekutina obsiahnutá v močovom mechúre nasýtená nielen proteínovými zlúčeninami, ale aj elektrolytmi a mikroelementmi. Telo následne tieto látky stráca aj v procese šírenia choroby cez kožu.

3 Príčiny patológie

Vedci úplne nezistili príčinu tohto javu. Okrem zmeny štruktúry génu, ktorý je zodpovedný za správnu štruktúru epidermis, odborníci niektoré identifikujú možné dôvody, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:

• porušenie rovnováhy vody a elektrolytov v tele (v tele pacienta sa zadržiava veľké množstvo tekutiny alebo sa hromadia soli);
• niektoré vážna choroba nervový systém môže narušiť imunitnú funkciu;
• ochorenia nadobličiek, ktoré narúšajú ich funkčnosť v endokrinný systém osoba;
• porušenie základných biochemických reakcií v dôsledku nesprávneho fungovania enzýmov;
• vplyv slnečné lúče, chemické reakcie a vystavenie agresívnym zložkám niektorých liekov.

Ani tieto faktory však nie sú schopné spôsobiť ochorenie samy o sebe, prejavom ochorenia môže reagovať len organizmus, ktorý je na to geneticky predisponovaný.

Vedci tiež predložili teóriu vírusového pôvodu pemfigu. Táto teória je založená na tvrdení, že ochorenie je vírusovej povahy, ale samotný vírus zostáva neodhalený. Dokonca aj v rámci tejto teórie zostáva pemfigus nie nákazlivý, pretože vírus môže vyvolať zmeny iba v predisponovanom organizme.

4 Symptómy a charakteristické prejavy

Keďže choroba sa môže vyvinúť aj na pozadí úplného zdravia pacienta, existuje niekoľko štádií vývoja patológie.

Toto štádium je charakterizované výskytom malých bublín s tenkou vrchnou vrstvou. Sú lokalizované v tvári, často okolo pier. Horná vrstva bublín sa rýchlo zničí a na svojom mieste zanechá eróziu. Ďalej sa pemfigus začína šíriť po koži, objavujú sa nové ohniská, kde sú lokalizované pľuzgiere. Najčastejšie sa začínajú objavovať na miestach s tenká vrstva epidermis:

• podpazušie;
• pohlavné orgány;
• prsník;
• Vnútorné stehno;
• späť.

Okrem kozmetického, táto fáza nespôsobuje pacientovi žiadne nepohodlie. Po zničení hornej vrstvy pľuzgierov sa oblasti kože postihnuté eróziou rýchlo hoja. Pokožka má potom o niečo tmavší odtieň.

V tomto štádiu sa zvyšuje nielen počet bublín, ale aj ich veľkosť. Tu je ovplyvnený takmer celý povrch tela, v ústach sa často objavujú pľuzgiere, začínajú sa navzájom spájať. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• nespavosť;
• zvýšená únava;
• depresia a depresia;
• teplo;
• plesňové infekcie;
• bakteriálne infekcie.

Ak nezačnete liečbu, potom podobný stav môže dokonca viesť k smrti pacienta.

Správna liečba posunie pemfigus do ďalšej fázy.

1. Epitelizácia.

Erózie sa postupne hoja a zanechávajú za sebou tmavé stopy. Stav pacienta sa vráti do normálu koža získať zdravší vzhľad.

V žiadnom prípade nenechajte chorobu voľný priebeh. Keď sa objavia prvé príznaky vo forme lokalizovaných pľuzgierov, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu na ďalšiu diagnostiku a kvalifikovanú liečbu.

A nejaké tajomstvá.

Mali ste niekedy problémy so svrbením a podráždením? Súdiac podľa toho, že čítate tento článok, máte bohaté skúsenosti. A samozrejme, viete z prvej ruky, čo to je:

• škrabanec mrzutosť
• zobudiť sa ráno s ďalším svrbivým plakom na novom mieste
• pretrvávajúce neznesiteľné svrbenie
• prísne diétne obmedzenia
• zapálená, hrboľatá koža, škvrny.

Teraz odpovedzte na otázku: Ste s tým spokojní? Dá sa to vydržať? Koľko peňazí ste už minuli neúčinná liečba? Presne tak – je čas ich ukončiť! Súhlasíš? Preto sme sa rozhodli zverejniť rozhovor s Elenou Malyshevou, v ktorom podrobne odhaľuje tajomstvo, prečo koža svrbí a ako sa s tým vysporiadať. Prečítajte si článok.

Pemphigus vulgaris - príčiny, symptómy, liečba

Definícia

Najčastejšie sa prejavuje u ľudí vo veku, ale boli opísané prípady výskytu aj u malých detí. Ak sa neuskutoční adekvátna terapia do 1-2 rokov môže viesť k smrti človeka.

Príčiny skutočného pemfigu

Sú opísané prípady vývoja ochorenia po výraznom vystavení UV žiareniu, popáleninám a užívaniu určitých liekov.

Často sa pemfigus vyskytuje spolu s inými autoimunitnými procesmi. Preto môžeme konštatovať, že choroba nie je nákazlivá a nemôže byť prenášaná na iných ľudí.

Symptómy

O niečo menej často je primárne postihnutá sliznica. zadná stena hltan, hrtan, konečník, pohlavné orgány, nos. Postupne sa vyrážka rozšíri na zvyšok kože.

Lokalizácia pľuzgierov s typickým nástupom pemphigus vulgaris:

• oblasť v blízkosti hltana
• bočné plochy jazyka
• mäkké a tvrdé podnebie
• sliznica pod jazykom
• sliznica ďasien
• vnútorný povrch oboch pier

Príznaky slizničných lézií

• Spočiatku sa na vonkajšej nezmenenej sliznici ústnej dutiny nachádzajú pľuzgiere naplnené ľahkým seróznym obsahom.
• Častejšie si človek nevšimne pľuzgiere, pretože sa rýchlo otvárajú a tvoria oválne alebo okrúhle erózie. Lézie majú lesklý červený povrch, sú dosť bolestivé pri palpácii
• Na periférii erózie sú viditeľné svetlé fragmenty povrchovej vrstvy epitelu - zvyšky otvoreného močového mechúra. Ak jemne potiahnete pinzetu cez okraj, epitel sa odlupuje na vonkajšej nezmenenej sliznici (Nikolského symptóm)
• Pacient je znepokojený silnou bolesťou, zvýšeným slinením. Veľmi ťažké jesť a starať sa o ústa
• Postupne sa pripája sekundárna infekcia, na eróziách sa objavujú hnisavé plaky, na perách sú veľké krvavé kôry a nepríjemný zápach.
• Chrapot hlasu - vzniká pri poškodení sliznice hrtana
• Ak je postihnutá nosová dutina, potom neustále schnúce kôry sťažujú dýchanie a spôsobujú časté krvácanie.

Príznaky kožných lézií

• Všetko to začína objavením sa pľuzgierov na nezmenenej koži trupu, hlavy, končatín pľuzgierov s ľahkým obsahom, ktoré sa postupne zakaľujú. Sú náhodne rozmiestnené po tele. Obal pľuzgierov je dosť ochabnutý a najväčší z nich sa v spodnej časti natiahne vlastným tlakom - príznak hrušky
• Žltá farba obsahu a zápal okolo prvku naznačujú pridanie pyogénnej mikroflóry
• Po otvorení bubliny sa vytvorí červená erózia, ktorej dno je pomaly pokryté epitelom. Pozdĺž okrajov erózie - hranica zvyškov bubliny
• V oblastiach, kde je koža vystavená treniu a tlaku, sa veľkosť erózií postupne zvyšuje. Sú pomaly pokryté seróznymi a hnisavými kôrkami.
• Keď kožná lézia dosiahne veľký rozsah, telo podstúpi intoxikáciu, ktorá sa prejavuje horúčkou, nedostatkom chuti do jedla, poruchami spánku a silnou bolesťou.

Ak sa neuskutoční adekvátna liečba, môže dôjsť k kachexii alebo sepse, ktorá povedie k smrti pacienta.

Diagnóza vulgárneho pemfigu

Všetko začína vyšetrením dermatológa, ktorý posúdi stav človeka, charakteristické zmeny a predpíše ďalšie vyšetrenia.

• Symptóm Nikolského okraja - vytiahnutie kúska krytu močového mechúra pinzetou vedie k exfoliácii epitelu na vonkajšej nezmenenej koži vedľa erózie.
• Symptóm Nikolsky fokálny - ak trieť nezmenenú kožu medzi pľuzgiermi alebo eróziami, potom sa horné vrstvy ľahko odlupujú.
• Symptóm Asboe-Hansena - pri stlačení bubliny zhora prstom alebo podložným sklom sa jej plocha zväčšuje v dôsledku exfoliácie epidermis.

Liečba

Keďže etiológia ochorenia nie je známa, je symptomatická.

Glukokortikoidy

• Všetko to začína nasycovacími dávkami prednizolónu, ktoré dosahujú mg denne. Ak pacient dostáva liečbu týždeň a stále sa objavujú nové pľuzgiere a nedochádza k epitelizácii erózie, potom sa zvýši o tretinu. V najzávažnejších prípadoch je možné zdvojnásobiť počiatočnú dávku.
• Po dosiahnutí pozitívny efekt nasycovacie dávky sa rušia a postupný úpadok množstvo lieku. Používajú sa tabletové formy glukokortikoidov (prednizolón, metylprednizolón, triamcinolón, kenacort atď.).
• Dosiahne sa minimálna dávka, pri ktorej sa neobjavia žiadne nové prvky. Nazýva sa udržiavacia a pacient ju berie ambulantne doživotne.

Cytostatiká

Iné drogy

Lokálna liečba

• Anilínové farbivá (brilantná zelená).
• Prípravky ako Solcoseryl a Actovegin - zlepšujú metabolizmus a urýchľujú hojenie tkanív.
• Aerosól s hydrokortizónom a oxytetracyklínom.
• Hydrokortizónová masť.
• Erytromycínová masť.
• Triderm je moderný liek, ktorý kombinuje glukokortikoid, antifungálnu látku a antibiotikum.

Prognóza pemphigus vulgaris

Pri včasnej liečbe je aj prognóza akoby nepriaznivá. Na pozadí neustáleho príjmu kortikosteroidov a cytostatickej liečby choroba úplne nezmizne, ale frekvencia relapsov a ich závažnosť sú trochu znížené. Vo chvíľach exacerbácie je možná dlhodobá invalidita, pacienti sa často stávajú invalidmi. V niektorých prípadoch sa naopak dosiahne dobrá kontrola a pacient žije dosť plnohodnotný život.

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (toto ochorenie sa inak nazýva pemphigus vulgaris) sa považuje za ochorenie s autoimunitným mechanizmom vývoja. Pemfigus sa vyznačuje tým, že na sliznici, koži sa objavujú pľuzgiere, ktoré následne praskajú a tvoria na týchto miestach žiarivo ružové erózie. Je veľmi nepríjemné, že takto postihnuté miesta sa spájajú, zväčšujú, plošne sú dosť rozsiahle.

Dutiny vyrážky sú naplnené kvapalinou a postupne sa rozptyľujú do iných oblastí kože, následne prasknú a tvoria miesta plaču ružovkastej farby. Takéto erozívne oblasti spôsobujú odparovanie slušného množstva tkanivovej tekutiny, ktorá je pre telo taká potrebná. Okrem toho sú tieto miesta veľmi priaznivé ohniská pre rozvoj ďalšej infekcie.

Aby sa určila príčina tvorby bubliny, vykoná sa biopsia, histologické a imunologické vyšetrenie týchto novotvarov. Liečba pemfigu sa vykonáva pomocou kortikosteroidov, cytostatík, uchýliť sa k metóde mimotelovej hemokorekcie.

Toto ochorenie v chronickom štádiu je veľmi nebezpečné, preto by sa malo liečiť okamžite, akonáhle sa objaví prvá bublina a urobí sa vhodná diagnóza. Liečba prebieha pomocou imunosupresív. Práve táto liečba umožňuje pacientom zachovať si kvalitu života bez závažných komplikácií v priebehu ochorenia. Priebeh ochorenia je dosť vážny, problémom je, že cez tekutinu (jej stratou) telo stráca bielkoviny, navyše môžu hnisať erózne miesta.

Štatistika takýchto chorôb

Pomerne veľká skupina chorôb spojených s porušením kože a tvorbou pľuzgierov sa týka vezikulárnych dermatóz. Pemphigus vulgaris - forma tejto skupiny, sa vyskytuje častejšie ako iné, sprevádzaná vyrážkou na koži alebo slizniciach pľuzgierov. Táto choroba sa vyskytuje najčastejšie u žien, ak hovoríme o „národných predilekciách“ choroby, potom je táto choroba bežnejšia u ľudí židovskej národnosti, ako aj u obyvateľov východnej Indie a Stredozemného mora. Táto skutočnosť sa vysvetľuje (podľa vedcov) prítomnosťou incestných manželstiev medzi určenými národmi, v dôsledku čoho je narušená štruktúra génu, ktorý je zodpovedný za tvorbu kože. Podľa vekovej charakteristiky ide o ochorenie ľudí od 30 do 60 rokov.

Podstata choroby

Epidermis (horná vrstva ľudskej kože) sa vyznačuje špeciálnou štruktúrou. Epidermis sa skladá zo štyroch vrstiev, dlane a chodidlá majú dokonca päť vrstiev. Ako súčasť dvoch spodných vrstiev - z pätnástich alebo viacerých vrstiev. Bunky v týchto vrstvách sú spojené špeciálnymi procesmi nazývanými desmozómy (majú proteínovú štruktúru). Desmozómy sú votkané do bunkových membrán vo veľmi silnej sieti. Medzibunkové kontakty dokonca tvoria akési „karabíny“, ktoré poskytujú pevné a nerozlučiteľné spojenie. Táto okolnosť robí pokožku odolnou, netrhá sa pri trení alebo naťahovaní.

Na vrchu zárodočných buniek, ktoré držia pohromade desmozómy, je ďalšia vrstva: granulovaná. V granulovanej vrstve nie sú žiadne medzibunkové kontakty. Ďalej na vrchu sú dve vrstvy odumretých buniek, práve tieto vrstvy odumretých buniek chránia pokožku pred rôznymi druhmi poškodenia (mechanické, chemické, bakteriálne).

Pri spustení mechanizmu ochorenia dochádza k tvorbe protilátok, pomocou ktorých sa ľudský imunitný systém snaží demozómy zničiť a výsledkom toho bude oddelenie buniek od seba. Opísaný mechanizmus sa nazýva akantolýza a bunky, ktoré sa izolovali, sú Tzankove bunky. Keď sa vykoná biopsia pod mikroskopom, výsledok týchto procesov sa prejaví a vykoná sa vhodná diagnóza.

Keď sa oddelia bunky, ktoré tvoria celú vrstvu desiatich alebo aj viacerých vrstiev, dochádza k hromadeniu tekutiny. V dôsledku zložitých procesov (obmedzenie intersticiálnej tekutiny bunkami s neporušenými desmozómami) vznikajú bubliny – dutiny až do priemeru päť milimetrov. Povrch bubliny je porušený, zárodočná vrstva, ktorá je už zapálená, a preto je náchylná na patogény, je obnažená. Táto vrstva sa stáva zraniteľnou voči mechanickým a chemickým vplyvom, čo vyvoláva krvácanie a vystavuje epidermálnu vrstvu infekciám. Keďže tekutina, ktorá sa vyliala z prasknutého močového mechúra, obsahuje bielkoviny, stopové prvky a elektrolyty, ich strata je pre telo škodlivá. A čím viac takýchto bublín, tým väčšia škoda bude napáchaná na tele.

Príčiny

Stále neexistuje konsenzus o príčinách tohto ochorenia. Existujú rôzne verzie a predpoklady o príčinách ochorenia:

• Endogénne - genetické, spojené s imunitou;
• Exogénne faktory - expozícia liekom: penicilín a jeho deriváty, interferóny;
• Fyzikálne faktory (vplyv škodlivých faktorov) - popáleniny, ultrafialové žiarenie, žiarenie;
• Vírusy - herpes;
• Choroby nervového systému;
• Porušenie metabolizmu voda-soľ: veľké množstvo solí v tele a v dôsledku toho zadržiavanie tekutín v tele;
• Endokrinné - je to spôsobené najmä dysfunkciou nadobličiek;
• Zmeny v štruktúre enzýmov, ktoré sú zodpovedné za hlavné biochemické reakcie;
• Jedlo.

Pri zhrnutí všetkých verzií ich môžete zoskupiť do nasledujúcich skupín:

• spojené s imunitným systémom;
• Endokrinné príčiny;
• Príčiny nervového systému;
• Faktory spojené s nesprávnym metabolizmom;
• vystavenie infekcii;
• Vplyv toxických látok.

Lekárski vedci doteraz nedospeli ku konsenzu o primárnom alebo sekundárnom charaktere zmien charakteristických pre túto chorobu. Ale väčšina vedcov súhlasí s infekčnou teóriou výskytu pemphigus vulgaris. Podľa tejto verzie vírus vstúpi do tela a zostane tam až do určitého času nerozpoznaný. Na otázku o „nákazlivosti“ chorého človeka odpovedajú takto: chorý človek nie je „nákazlivý“ a vírus je len niečo, čo vyvoláva rozvoj choroby v organizme, ktorý je na to geneticky predisponovaný.

Odrody a príznaky

Pemphigus vulgaris (bežný)

Vyskytuje sa častejšie, jeho podiel je až 75 % zo všetkých takýchto prípadov ochorenia. V prvom rade sa príznaky ochorenia objavujú na sliznici ústnej dutiny a hltana, následne sa šíria po pokožke tela: končatiny, tvár, vonkajšie pohlavné orgány. Pozorovania ukazujú, že na zdanlivo zdravej koži sa náhle môžu objaviť husté pľuzgiere malých rozmerov, ktoré rýchlo nadobudnú pomalý vzhľad a sú naplnené priehľadnou seróznou tekutinou, ktorá sa potom zakalí. Po otvorení vznikajú erózne plochy, tie sa potom zacelia a na ich mieste ostanú stopy – hnedé pigmentové škvrny. Známe sú aj ťažké formy chronickej formy ochorenia. V praxi existujú prípady, keď aj pri absencii liečby sa stav spontánne upraví a následne dôjde k exacerbácii.

Nezabudnite na pravdepodobnosť sekundárnej infekcie (napríklad kandidózy). Vzhľadom na veľkú stratu tekutín, bielkovín, sekundárne infekcie a ich následky je veľmi ťažké poskytnúť pozitívnu prognózu pri ťažkej forme ochorenia.

Existuje niekoľko druhov mechúrnika. Medzi zriedkavé formy, ktoré sa líšia klinickými prejavmi, patria liečivé, paraneoplastické, herpetiformné a iné typy pemfigu. Rôzne formy tohto ochorenia sa líšia lokalizáciou prvých pľuzgierov, priebehom ochorenia a prognózou liečby.

Vegetatívny pemfigus

Ide o veľmi zriedkavú formu tejto skupiny ochorení. Môže sa zamieňať s pemphigus vulgaris, pretože sú podobné vo svojich prvých príznakoch: na sliznici v ústnej dutine sa objavujú pľuzgiere. V ďalšom priebehu ochorenia sú už rozdiely. Pri tejto zriedkavej forme sa pľuzgiere šíria okolo prirodzených otvorov (napríklad pupok), vo veľkých kožných záhyboch (podpazušie, slabiny, medzi zadkom, pod prsiami, za ušami).

Oblasti kože pokryté eróziou v dôsledku otvorenia pľuzgierov sú pokryté papilómami. Ak hovoríme o prognóze, potom priaznivá je extrémne zriedkavá.

Pemphigus foliaceus

Tento typ pemfigu je charakteristický hlavne pre detstvo. Pri tejto forme sa pľuzgiere objavujú na pokožke hlavy, často na chrbte a hrudníku. Prvé bubliny vždy vyzerajú krehko a mierne vyvýšené, sú krátkodobé a rýchlo prasknú. Tu musíme hovoriť o opätovnom výskyte pľuzgierov a pod krustami na koži, ktorá sa ešte nezahojila.

seboroický pemfigus

Je to veľmi zriedkavé, špecifickosť ochorenia v jeho dlhodobom priebehu, ale väčšinou je benígna. Najprv sa na koži tváre, hrudníka, chrbta, pokožky hlavy objavia pľuzgiere. Pri tvorbe kôrov sa pod nimi objavujú erózne miesta. Veľmi často je zaznamenaná prítomnosť pustúl pod kožou. V ústnej dutine sa tvoria extrémne zriedkavo.

Spôsoby prenosu pemphigus vulgaris

Veľmi skúsení lekári svedčia o tom, že ochorieť môžu blízki príbuzní a deti chorého človeka. Je to spôsobené tým, že sa na ne môže preniesť defektný gén, ktorý spôsobuje zmeny v epiderme a tiež vyvoláva tvorbu protilátok proti tomuto génu.

Štádiá prejavu ochorenia

počiatočná fáza

Vo väčšine prípadov sa pemphigus vulgaris objavuje v ústnej dutine, je postihnutý hltan, pery, bočné povrchy jazyka: najprv sa objavia pľuzgiere s tenkou membránou, ktoré rýchlo prasknú a vyvolávajú eróziu (svetločervené alebo svetloružové oblasti na sliznici). . Niekedy sa môžete stretnúť s halitózou: zvýšené slinenie a výskyt trhlín v rohoch úst. Po určitom čase sa na koži objavia príznaky ochorenia. Najčastejšie na hrudníku, v podpazuší, na končatinách, na chrbte, na koži tváre, genitáliách. Bubliny sú pomerne husté, niekedy s červenou svätožiarou okolo. Tieto blistre sú naplnené priehľadným zložením, následne je možné hnisanie. Pri otvorení dutiny močového mechúra sa na koži vyskytujú erozívne javy. Erozívne oblasti môžu byť pokryté čírou alebo purulentnou tekutinou, ktorá pri sušení vytvára kôry. Následne sa zo zahojeného miesta stane tmavá škvrna. Trvanie počiatočného štádia je 2-3 týždne, niekedy trvá niekoľko mesiacov. Toto štádium ochorenia je charakterizované absenciou sťažností na nepríjemný stav: človek sa zvyčajne zaujíma len o vzhľad.

Zovšeobecnenie

V tomto čase sa počet pľuzgierov zvyšuje všade (na koži, v ústnej dutine), ich veľkosť je 1-40 mm. Tieto miesta následne pokrýva rozsiahla erózia. Ak sú erózie lokalizované na červenom okraji pier, ako aj v ústach, sú veľmi bolestivé, môžu sa zlúčiť do jedného priestoru, spôsobiť silnú bolesť pri jedle a hovorení. Celkový zdravotný stav sa zhoršuje: nespavosť, letargia, horúčka, bolesť pri pohybe. Sekundárna infekcia sa objavuje práve v tomto štádiu:

• huba: na erozívnych miestach je cítiť svrbenie, sú pokryté bielym „tvarohovým“ povlakom, ak je odstránený, je viditeľný opuch a začervenanie, stúpa vysoká teplota;
• bakteriálna infekcia: tekutina vo vnútri močového mechúra je žltkastá, zakalená, prítomnosť edému, charakteristická je vysoká teplota.

Pocit pacienta bude závisieť od umiestnenia pľuzgierov. Ich nájdenie v hrtane spôsobí hrubší hlas. Ak je lokalizáciou nos, potom je dýchanie ťažké a v nose sú vždy kôry (ak sú odstránené, je možné krvácanie).

V tomto štádiu je indikovaná liečba kortikosteroidmi, ak sa tak nestane, intoxikácia a vyčerpanie (kachexia) môže viesť k smrti. Pri použití týchto liekov sa choroba posunie do ďalšej fázy.

epitelizácia

Toto štádium je charakteristické hojením erózií, redším výskytom nových pľuzgierov a tie sa zmenšujú. Všeobecná pohoda sa zlepšuje, zostáva len nepostrehnuteľný pocit pálenia a pokožka mierne „brne“.

Príznaky slizničných lézií

Najprv sa na sliznici objavia pľuzgiere ľahkej seróznej náplne. Často chorý človek ignoruje takéto pľuzgiere, pretože pre neho nepostrehnuteľne prasknú a tvoria okrúhle alebo oválne erózie. Tieto postihnuté oblasti sú lesklé, červenej farby, bolestivé pri palpácii. Pozdĺž okrajov erozívnej oblasti sú viditeľné svetlé okraje hornej vrstvy epitelu, čo zostáva z prasknutej bubliny. Pri pretiahnutí okraja epitelu cez okraj pinzetou dôjde aj k jeho odlupovaniu na sliznici, ktorá nemá vonkajšie bolestivé prejavy (Nikolského symptóm).

Pacient cíti výraznú bolesť, zaznamenáva zvýšenú sekréciu slín. V tomto období je jedenie a starostlivosť o ústnu dutinu dosť bolestivé. Následne je možné zaznamenať pridanie sekundárnej infekcie, hnisavé plaky, prítomnosť veľkých krvavých kôr na perách a výskyt nepríjemného zápachu. Pri postihnutí výstelky hrtana môže byť hlas chrapľavý.

Kožné lézie: príznaky

Na navonok čistej a zdravej pokožke tela, hlavách končatín sa objavujú pľuzgiere, naplnené svetlou tekutinou, postupne sa zakaľujú. Vo vzhľade bublín nie je žiadna pravidelnosť, objavujú sa dosť chaoticky. Povrch bubliny nie je tesný, ak je bublina veľká, potom je v spodnej časti sploštená vlastnou hmotnosťou (toto sa nazýva príznak hrušky). Môžeme hovoriť o pridaní purulentnej mikroflóry, pretože obsah je žltý a prítomnosť zápalu okolo močového mechúra. Ak sa takáto bublina otvorí, potom možno pozorovať červenú eróziu s dnom pokrytým epitelom. Okraje erózie sú charakterizované okrajom pozostávajúcim zo zvyškov tejto bubliny. Oblasti, ktoré sú vystavené tlaku alebo treniu, majú eróziu, ktorá sa neustále zväčšuje. Takýto povrch je postupne pokrytý kôrkami (serózny, hnisavý). V určitom okamihu sa telesná teplota prudko zvýši, chuť do jedla zmizne, spánok je narušený a objaví sa bolesť. Toto je indikátor intoxikácie tela (vyskytuje sa s veľkou oblasťou poškodenia kože).

Špeciálna diagnostika: postup

Diagnózu tohto ochorenia možno urobiť len histologickým vyšetrením kože, ktoré sa vykonáva pomocou špeciálnych klieští. Táto manipulácia sa vykonáva v lokálnej anestézii. V mieste, kde je močový mechúr čerstvý a malý, sa vyšetruje kúsok kože. Často sa uskutočňuje imunofluorescenčná reakcia s bioptickou vzorkou, pri ktorej možno detegovať nahromadenie imunoglobulínu G na membráne epidermálnych buniek a v medzibunkovom priestore. V krvi dokáže táto metóda zistiť prítomnosť protilátok proti desmozómom.

Pri koncentrácii ochorenia v ústach je vhodné cytologické vyšetrenie na zistenie prítomnosti alebo neprítomnosti Tzankových buniek. Ak je výsledok tohto vyšetrenia pozitívny, je ešte potrebné vykonať ďalšie histologické vyšetrenie.

Na správnu diagnózu sa navyše používajú imunologické metódy, ktoré buď potvrdia alebo vyvrátia autoimunitnú povahu ochorenia. Priama imunofluorescenčná reakcia (RIF) odhaľuje nahromadenie IgG v medzibunkovom priestore, ako aj na povrchu membrán epidermálnych buniek. Nepriama RIF sa vykonáva pomocou séra pacienta a stanovuje sa prítomnosť protilátok proti demozómom epidermálnych buniek.

Čo by sa malo odlišovať od vulgárneho pemfigu

Diagnóza vám umožňuje rozlíšiť túto chorobu od nasledujúcich ochorení:

• herpes;
• alergie;
• pemfigoid;
• herpes zoster;
• pemfigus oka;
• stomatitída podobná chrípke;
• aftózna stomatitída;
• vegetatívny pemfigus;
• herpetiformná dermatitída;
• seboroický pemfigus;
• pemfigus Senir-Usher;
• multiformný exsudatívny erytém;
• rodinný pemphigus Gougereau-Haley.

Pri tomto ochorení sa pľuzgieriky, ktoré sú hlavným príznakom ochorenia, môžu na koži objaviť len niekoľko mesiacov po tom, čo sa objavia v ústnej dutine a môžu sa objaviť už na začiatku ochorenia. Takéto pľuzgiere sa objavujú na vizuálne zdravej koži, sú naplnené čírou kvapalinou, ktorá sa vyznačuje absenciou svrbenia a bolesti. Niekedy môžete vidieť začervenanie kože okolo močového mechúra (tenký okraj). Toto ochorenie je charakterizované vyrážkou pľuzgierov v ohniskách na rôznych miestach: na hrudi, chrbte, pod paží, v slabinách. Potom sa objavia nové pľuzgiere, ktoré zachytávajú predtým nepoškodené oblasti pokožky. Diagnózu stanovuje dermatológ len na základe symptómov a údajov z inštrumentálneho vyšetrenia.

Liečba pemphigus vulgaris a prognóza na zotavenie

Správnou a jedinou metódou liečby s upokojujúcou prognózou je vymenovanie vysokej dávky kortikosteroidov (dexametazón, triamcinolón, prednizón.) Počiatočná dávka lieku určuje závažnosť stavu pacienta. Znížiť dávku je možné až po začatí epitelizácie všetkých erózií a zastavení nových vyrážok. Ak je liečba úspešná, potom sa začne výber udržiavacej dávky (minimálne množstvo lieku za deň, ktoré zabraňuje vzniku čerstvých pľuzgierov). Túto dávku následne pacient užíva neustále a systematicky.

Spolu s užívaním kortikosteroidov je predpísaná liečba cytostatikami: metotrexát, cyklosporín, azatioprín. Tým je zabezpečená liečba pemfigu nižšími dávkami kortikosteroidov, remisia ochorenia sa dosiahne oveľa rýchlejšie. Použitie metód mimotelovej hemokorekcie (plazmoforéza, hemosorpcia a pod.) zabezpečuje čistenie krvi od imunitných komplexov a protilátok, ktorými je krv nasýtená. To všetko nám umožňuje hovoriť o remisii pemphigus vulgaris (veľmi dôležité v prípade nízkej účinnosti kortikosteroidov). Liečba pemphigus vulgaris sa uskutočňuje prípravkami draslíka, anabolickými steroidmi a v prípade sekundárnej infekcie antibiotikami. Aby ste predišli komplikáciám pri liečbe kortikosteroidmi, musíte použiť lieky, ktoré chránia steny žalúdka (dusičnan bizmutitý atď.).

Pozitívny výsledok závisí od včasnosti liečby kortikosteroidmi. Ale neustály príjem týchto liekov po mnoho rokov nevyhnutne povedie k závažným komplikáciám (vnútorným orgánom a systémom), ktoré môžu spôsobiť smrť pacienta.

Lieky

Bez glukokortikoidu (prednizolónu) sa nezaobídete. Tento liek nemá žiadne kontraindikácie, ktoré by vzhľadom na špecifiká ochorenia prinútili lekárov odmietnuť ho. Liečba začína šokovými dávkami prednizolónu: domg denne. Keď sa liečba uskutoční do týždňa, ale nemožno sa vyhnúť vzniku pľuzgierov a nedôjde k erózii, dávka sa zvýši o 1/3. V závažných prípadoch priebehu ochorenia sa môže počiatočná dávka zdvojnásobiť. Pri pozitívnom trende sa nasycovacie dávky rušia a množstvo predpísaných liekov sa postupne znižuje. Lieky môžu byť predpísané vo forme tabliet: triamcinolón, metylprednizolón, prednizolón, kenacort atď. V tomto prípade môžete dosiahnuť minimálnu dávku, pri ktorej sa nové bubliny nevyskytujú. Toto dávkovanie sa považuje za udržiavacie, predpísané na celý život.

Príjem cytostatík je možný len s vymenovaním lekára, nie je možné samoliečiť! Používajú sa iba v kombinácii s glukokortikoidmi. Pri užívaní cytostatík je možné znížiť dávku glukokortikoidov a zlepšiť prognózu liečby. V tomto prípade sa liečba uskutočňuje azatioprínom, metotrexátom, cyklosporínom, cyklofosfamidom.

Možnosť lokálnej liečby

Pre lokálnu (lokálnu) liečbu:

• Solcoseryl a Actovegin, ktoré zlepšujú metabolizmus, vďaka ich príjmu sa tkanivá rýchlejšie hoja.
• Aerosól obsahujúci lieky, ako je oxytetracyklín a hydrokortizón.
• Masť s hydrokortizónom.
• Medicína Triderm (moderný liek, ktorý kombinuje glukokortikoid, antimykotikum v kombinácii s antibiotikom).
• Erytromycínová masť.

Prognóza: pemphigus vulgaris

Pri absencii správnej a systematickej liečby môže chorý človek zomrieť za 1-2 roky, pretože hnisavé komplikácie, ktoré sa neustále rozširujú, sepsa a kachexia zabíjajú telo.

Preto je samoliečba, ako aj samoliečba pomocou tradičnej medicíny prísne zakázaná!

Je to sklamanie, ale ani pri včasnej liečbe nikto neposkytne prognózu úplného zotavenia. Toto ochorenie nie je úplne vyliečené ani pomocou liečby kortikosteroidmi a cytostatikami. Avšak recidívy (ich frekvencia), ich závažnosť sa určite dá znížiť.

Pri exacerbácii môže dôjsť k dlhodobej invalidite, často pacienti dostanú invaliditu.

Ale je známych dosť epizód, keď sa naopak dosiahne dobrá kontrola a človek môže žiť dlho pri zachovaní vysokej kvality života.

Ako liečiť pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris alebo pemphigus je závažné autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa vyskytujú kožné lézie. Choroba dostala svoje meno z dôvodu, že sa na koži pacienta tvoria pľuzgiere. Tieto bubliny sú naplnené kvapalinou. Postupom času prasknú a koža sa stane ulceráciou. V súčasnosti nie sú presne stanovené príčiny, ktoré vyvolávajú nástup patológie. Predpokladá sa, že ochorenie môže vyvolať množstvo faktorov, ktoré ovplyvňujú ľudskú imunitu. Choroba je veľmi nebezpečná a bez správnej liečby vedie k smrti. Pacient zomiera vyčerpaním resp komorbidity. Baktérie sa často začínajú rozvíjať na erozívnom povrchu, infekčný proces ktoré sa môžu rozvinúť do sepsy.

Na liečbu choroby sa používajú ľudové prostriedky. Táto liečba je bezpečná a nespôsobuje vedľajšie účinky. Liečba ľudové prostriedky Je zameraný na zlepšenie stavu pokožky, zabránenie vzniku bakteriálnej infekcie a hojenie rán. Okrem vonkajších prostriedkov berú aj bylinné odvary, ktoré znižujú zápalový proces a zlepšiť celkový stav pacienta.

Príčiny ochorenia

Najčastejšie sa pemphigus vulgaris vyvíja u žien starších ako 30 rokov. Obyvatelia Izraela, Indie a stredomorských krajín sú náchylnejší na túto chorobu. Je možné, že slnečné žiarenie môže vyvolať nástup patologického procesu.

Pemphigus vulgaris je autoimunitné ochorenie. To znamená, že kým patologický procesĽudské telo vytvára protilátky proti vlastným tkanivám. V prípade pemfigu protilátky ovplyvňujú proteíny v ľudských kožných bunkách, ktoré sú zodpovedné za medzibunkovú komunikáciu.

Presné príčiny pemfigu nie sú v súčasnosti známe. Existuje množstvo negatívnych faktorov, čo podľa lekárov môže vyvolať rozvoj ochorenia.

• ochorenia nervového systému, emocionálne poruchy, stres, depresia;
• infekčné choroby, najmä vírusové infekcie;
• metabolické poruchy, najmä rovnováha voda-soľ, zadržiavanie tekutín a solí v tele;
• endokrinné poruchy, najmä zhoršenie funkcie nadobličiek;
• narušenie imunitného systému;
• negatívna akcia vonkajšie faktory: ultrafialové žiarenie, tepelné popáleniny, poškodenie celistvosti kože;
• dlhodobé užívanie určitých liekov;
• genetická predispozícia.

Bublina je neprenosné ochorenie a neprenáša sa z chorého človeka na zdravého. Kontakt s chorými ľuďmi nepredstavuje žiadne nebezpečenstvo. Niekedy sa choroba vyvinie v rámci jednej rodiny, ale nie je to spôsobené prenosom choroby z jednej osoby na druhú, ale genetickou predispozíciou všetkých členov rodiny k pemfigu.

História ochorenia

Aby sme pochopili vzorec vývoja ochorenia, je potrebné poznať štrukturálne znaky ľudskej kože. Vrchná vrstva kože je epidermis. Skladá sa zo štyroch hlavných vrstiev. Pod nimi ležia dve vrstvy živých buniek. Bunky prvej z týchto vrstiev, najnižšej, sú vzájomne prepojené špeciálnymi bunkovými štruktúrami – desmozómami. To dodáva pokožke pevnosť a zabraňuje roztrhnutiu. Nasleduje granulovaná vrstva. Bunky zrnitej vrstvy nie sú vzájomne prepojené desmozómami. Horné dve vrstvy sú mŕtve bunky, ich hlavná funkcia je ochranná. Chránia kód pred mechanickým, tepelným a chemickým poškodením, mikrobiálnou kontamináciou.

Keď pemfigus v ľudskom tele tvoria protilátky proti proteínovým desmozómom. Tieto štruktúry sú zničené, čo vedie k oddeleniu buniek. Tento proces má špeciálny názov - akantolýza. Akantolýza pokračuje tvorbou exsudátu, ktorý je po stranách obmedzený neporušenými kožnými bunkami a na vrchu keratinizovaným epitelom. Pri pemfigu sa teda vytvára bublina. Priemer novotvaru môže byť odlišný: od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov.

Horná koža alebo viečko močového mechúra rýchlo praskne a vytvorí sa ulcerácia. V skutočnosti ide o povrch rany, ktorý bolí. Často sa na tomto mieste začína rozvíjať sekundárna bakteriálna infekcia. Takýto infekčný proces sa môže zovšeobecniť a rozvinie sa sepsa. Toto miesto je tiež ľahko poškodené mechanickým namáhaním, tepelným alebo chemickým popálením.

Ale nebezpečenstvo choroby nie je len v poškodení kože a infekčnom procese. Hlavné nebezpečenstvo je vyčerpanie organizmu. Toto vyčerpanie nastáva v dôsledku skutočnosti, že keď bublina praskne, vyteká z nej tekutina, bohaté na bielkoviny a elektrolytov. To vedie k strate látok potrebných pre telo. Ak je poškodenie kože rozsiahle, môže byť veľmi ťažké nahradiť takúto stratu.

Symptómy patológie

Existuje niekoľko štádií vývoja pemphigus vulgaris.

1. Prvý krok: začnite proces.

U 2/3 chorých ľudí sa ochorenie začína poškodením ústnej dutiny. Bublinky sa tvoria na sliznici úst, hltane, spodnej časti jazyka a tiež na koži okolo úst. Bubliny sú pokryté tenkou kožou a rýchlo prasknú. Na ich mieste sa vyskytujú erózie, ktoré vystupujú na pozadí normálnej sliznice svojou jasne červenou farbou. Pacient má zvýšené slinenie. Pokožka v kútikoch pier praská.

Asi po mesiaci sa na pokožke tváre, krku, paží, hornej časti tela a v oblasti začnú objavovať pľuzgiere kožné záhyby v slabinách, pod prsiami a podpazuší. Na sliznici pohlavných orgánov sa môžu vytvárať bubliny.

Koža nad pľuzgiermi je natiahnutá, sú naplnené tekutinou, spočiatku priehľadnou a postupne sa zakaľujúcou. Keď pľuzgiere prasknú, vytvorí sa ulcerácia, ktorá sa potom hromadí a zasychá. Koža na tomto mieste stmavne.

Trvanie prvej fázy procesu sa pohybuje od niekoľkých týždňov až po niekoľko mesiacov. Celkový zdravotný stav pacienta je uspokojivý.

Druhá fáza: zovšeobecnenie.

V tomto štádiu sa zvyšuje počet pľuzgierov na koži aj v ústnej dutine. Veľkosť pľuzgierov sa pohybuje od 1 mm do 4 cm, po ich prasknutí zostáva erozívny povrch. Erózia sa môže navzájom spájať. Človek má bolesti. V dôsledku poškodenia sliznice ústnej dutiny je proces jedenia a rozprávania náročný. Pohyb je tiež ťažký kvôli kožným léziám.

Často v tomto štádiu sa spája infekčný proces. Eróziu môžu ovplyvniť plesňové a bakteriálna infekcia. Súčasne sa zvyšuje telesná teplota, erozívne povrchy sú pokryté plakom, začína sa hnisanie.

Dochádza k všeobecnému zhoršeniu stavu pacienta: je slabosť, nespavosť, horúčka. Príznaky všeobecnej intoxikácie tela sa zvyšujú, vyčerpanie postupuje. Bez liečby je choroba smrteľná. Ak sa liečba začala, pemfigus prechádza do ďalšej fázy.

Tretia fáza: epitelizácia.

Na pozadí dobre zvolenej terapie dochádza k poklesu prejavov ochorenia. Bubliny sa vyskytujú menej často, ich veľkosť sa znižuje. Znižuje sa syndróm bolesti, celkový stav pacienta je normalizovaný.

Diagnóza ochorenia

Pemphigus vulgaris je diagnostikovaný na základe klinické prejavy choroba. Na potvrdenie diagnózy, histologické vyšetrenie vzorka poškodenej kože. Urobí tiež imunologický krvný test, ktorý zisťuje prítomnosť protilátok proti vlastným proteínom kože. Všeobecný laboratórny krvný test ukazuje anémiu a zápalový proces.

Liečba pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré, ak nie je správne liečené, môže viesť k smrti pacienta.

Terapia ochorenia je zameraná na obnovu kože a rýchle hojenie rán. Je tiež dôležité užívať protizápalové lieky. Existovať ľudová liečba pemfigus. Vonkajšie ľudové prostriedky poskytujú analgetické, protizápalové a antimikrobiálne pôsobenie. Zabraňujú rozvoju sekundárnej bakteriálnej alebo plesňovej infekcie a podporujú rýchle hojenie rán. Odvary na perorálne podanie pôsobia protizápalovo a zlepšujú celkový zdravotný stav človeka.

Vonkajšie ľudové prostriedky:

1. Ľudová droga. Je potrebné rozdrviť na kašu a zmiešať rovnaké množstvo cesnaku, cibule, korenia, ako aj soli a medu. Všetko sa dôkladne premieša a nechá sa v rúre 15 minút. Táto zmes sa ochladí a uloží sa do chladničky. Masť sa používa na mazanie povrch rany dvakrát denne.
2. Ľudová droga číslo 2. Rozdrvené na kašu a zmiešané v rovnakých pomeroch listov orgovánu, paliny, rebríka a plantain. Táto kaša sa aplikuje na poškodenú pokožku a pokryje sa gázou. Trvanie procedúry je štvrť hodiny.
3. Žihľava a aloe. Šťava z týchto rastlín podporuje hojenie rán, anestetizuje, zmierňuje zápal a zabraňuje rozvoju infekcie. Použitie šťavy z aloe a žihľavy sa môže striedať. Na prípravu drogy sa listy rozdrvia na kašu a pomocou gázy zvinutej do niekoľkých vrstiev sa vytlačí šťava. Navlhčí sa sterilnou gázou alebo bavlnenou tkaninou, predtým vyžehlenou a nanesie sa na povrch rany. Zakaždým sa pripravuje čerstvá šťava.
4. Zeleninový olej. Poškodenú pokožku je užitočné premazať olivovým, slnečnicovým, kukuričným, rakytníkovým alebo iným zeleninový olej. To pomáha oddeľovať vysušené kôry a tiež podporuje hojenie.

S rozvojom ochorenia v ústnej dutine sa na oplachovanie používajú liečivé bylinné odvarky. Recepty:

1. Bylinná zbierka. Zmiešajte v rovnakých pomeroch šalvia, harmanček a nechtík. V pol litri vriacej vody uvarte 4 polievkové lyžice. l. taký zber, trvať na termose po dobu troch hodín, potom sa prefiltruje. Ústna dutina sa vyplachuje teplým odvarom 3-4x denne vždy po jedle. Tento liek sa môže použiť aj na umývanie erózií na koži.
2. Eukalyptus. V pohári vriacej vody uvarte 1 lyžičku. eukalyptus, trvať na termoske 2 hodiny, potom prefiltrovať. Takýmto nálevom sa pohladia ústna dutina dvakrát denne po jedle.
3. Harmanček a mäta. zmiešané sušená tráva v rovnakých pomeroch a dusené vo vriacej vode rýchlosťou 2 lyžice. l. na pol litra vody. Trvajte na tom dve hodiny, potom prefiltrujte. Po jedle si vypláchnite ústa 3-4 krát denne.

Lieky na perorálne podanie:

1. Bylinková zbierka č.1. Zmes sa pripraví z dvoch dielov eukalyptu, púčikov brezy a harmančeka, 3 dielov byliny rebríček a 4 dielov ľubovníka bodkovaného. V pol litri vriacej vody uvarte 2 polievkové lyžice. l. taký zber, trvať dve hodiny, potom filtrovať. Užívajte 50 ml lieku každé 4 hodiny. Terapia trvá najmenej tri mesiace.
2. Tansy. V pohári vriacej vody uvarte 1 lyžičku. tansy farba, trvať na hodinu, potom filtrovať. Pite 20 ml infúzie trikrát denne. Terapia trvá týždeň, potom si urobte týždennú prestávku.
3. Ďatelina. V 200 ml vriacej vody uvarte 2 polievkové lyžice. l. rozdrvené hlavy ďateliny, trvať na dvoch hodinách a filtrovať. Pite 50 ml 3-4 krát denne.

Prístup k liečbe by mal byť komplexný a v terapii je najlepšie kombinovať rôzne prostriedky. Každé tri týždne je potrebné zmeniť liek, aby nevznikla závislosť a nezmizol liečivý účinok.

Liečba choroby zahŕňa udržiavanie zdravého životného štýlu a správnej výživy. Človek s pemfigusom často stráca chuť do jedla, ale stále sa potrebuje dobre najesť, aby nahradil úbytok bielkovín a elektrolytov exsudátom. Je dôležité jesť veľa zeleniny a ovocia ako zdroje vitamínov a minerálov. Na pitie sú vhodné šťavy a bylinkové čaje.

V prípade poškodenia ústnej dutiny by sa jedlo malo variť alebo dusiť. V tomto prípade je užitočné jesť kaše polievky a kaše z obilnín.

Je dôležité vyhnúť sa závažným fyzická práca, stres a udržiavať pozitívny prístup, plne relaxovať a mať dostatok spánku.

Napíšte do komentárov svoje skúsenosti s liečbou chorôb, pomôžte ostatným čitateľom stránky!

Pemphigus vulgaris sa môže vyskytnúť na pozadí úplného zdravia pacienta. Potenciálne zdravý človek si všimne výskyt charakteristických pľuzgierových útvarov na koži a slizniciach. Bublinky sú zvnútra naplnené čírou tekutinou, ktorá sa časom začne zakalovať. Postupom času sa tieto formácie tiež začínajú rozširovať a šíria sa po povrchu tela. Po dosiahnutí určitej veľkosti alebo v dôsledku mechanického poškodenia bublina praskne, pričom zapálené oblasti vlhkej pokožky zostávajú na mieste. Vytvára sa tak ideálne prostredie na rozmnožovanie baktérií a infekcie, keďže postihnuté oblasti kože nemajú dostatočnú ochrannú funkciu.

Liečba sa musí vykonať v štádiu, keď sa šírenie pľuzgierov ešte nezačalo. K tomu použite lieky, ktoré priamo ovplyvňujú imunitný systém. Ak začnete chorobu, môže to viesť k mimoriadne nepríjemným následkom pre zdravie. Pretože otvorené pľuzgiere majú tendenciu viesť k hnisaniu, pemphigus vulgaris má zvyčajne zlú prognózu.

Pemphigus vulgaris sa podľa štatistík pozoruje v 1 prípade u 5 miliónov pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje v Stredomorí a na Indickom polostrove. Je to spôsobené tým, že tieto národy majú často príbuzenské manželstvá, ktoré vedú ku genetickým patológiám, vrátane štruktúry génu, ktorý je zodpovedný za stav pokožky.

Dá sa teda vyvodiť záver, ako sa choroba prenáša. Nakaziť sa touto chorobou od chorého človeka je nemožné. Ale gény, ktoré sa prenášajú na deti, môžu vyvolať nástup patológie.

2 Choroba z hľadiska fyziológie

Ľudská epidermis má špeciálnu štruktúru, ktorá určuje povahu ochorenia.

Pokožka pozostáva zo štyroch hlavných vrstiev po celom tele, okrem dlaní a chodidiel, kde je týchto vrstiev 5. Dve spodné vrstvy sú spojené špeciálnymi procesmi, ktoré majú proteínový charakter. Nazývajú sa desmozómy. Práve tieto procesy sú zodpovedné za pevnosť pokožky. Medzi sebou vytvárajú špeciálne spojenia ako karabíny.

Nasledujúce 2 vrstvy takéto spojenia nemajú a chránia hlboké vrstvy pred mechanickým, tepelným a chemickým poškodením.

S prejavmi pemfigu začne ľudský imunitný systém produkovať protilátky proti proteínovým zlúčeninám, ktoré ničia zlúčeniny desmozómov. Práve detekcia týchto protilátok, ktoré sa nazývajú Tzankove bunky, biopsiou umožňuje stanoviť diagnózu.

V procese oddeľovania vrstiev kože sa vytvára špeciálna kvapalina, ktorá plní bubliny, ktoré sa objavujú na povrchu kože alebo sliznice. Oblasť výskytu bublín je obmedzená na poškodené desmozómy, kde nie sú poškodené bunky a objavuje sa okraj bublín. Vrchná vrstva močového mechúra sú ochranné vrstvy kože. Ak bublina praskne, spodné vrstvy kože zostanú bezbranné voči vonkajším vplyvom. Okrem toho bola tekutina obsiahnutá v močovom mechúre nasýtená nielen proteínovými zlúčeninami, ale aj elektrolytmi a mikroelementmi. Telo následne tieto látky stráca aj v procese šírenia choroby cez kožu.

3 Príčiny patológie

Vedci úplne nezistili príčinu tohto javu. Okrem zmeny štruktúry génu, ktorý je zodpovedný za správnu štruktúru epidermy, odborníci identifikujú niektoré možné príčiny, ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:

• porušenie rovnováhy vody a elektrolytov v tele (v tele pacienta sa zadržiava veľké množstvo tekutiny alebo sa hromadia soli);
• niektoré závažné ochorenia nervového systému môžu narušiť imunitnú funkciu;
• ochorenia nadobličiek, ktoré narúšajú ich funkčnosť v ľudskom endokrinnom systéme;
• porušenie základných biochemických reakcií v dôsledku nesprávneho fungovania enzýmov;
• vystavenie slnečnému žiareniu, chemickým reakciám a vystaveniu agresívnym zložkám niektorých liekov.

Ani tieto faktory však nie sú schopné spôsobiť ochorenie samy o sebe, prejavom ochorenia môže reagovať len organizmus, ktorý je na to geneticky predisponovaný.

Vedci tiež predložili teóriu vírusového pôvodu pemfigu. Táto teória je založená na tvrdení, že ochorenie je vírusovej povahy, ale samotný vírus zostáva neodhalený. Dokonca aj v rámci tejto teórie zostáva pemfigus nie nákazlivý, pretože vírus môže vyvolať zmeny iba v predisponovanom organizme.

4 Symptómy a charakteristické prejavy

Keďže choroba sa môže vyvinúť aj na pozadí úplného zdravia pacienta, existuje niekoľko štádií vývoja patológie.

1. Počiatočná fáza.

Toto štádium je charakterizované výskytom malých bublín s tenkou vrchnou vrstvou. Sú lokalizované v tvári, často okolo pier. Horná vrstva bublín sa rýchlo zničí a na svojom mieste zanechá eróziu. Ďalej sa pemfigus začína šíriť po koži, objavujú sa nové ohniská, kde sú lokalizované pľuzgiere. Najčastejšie sa začínajú objavovať na miestach s tenkou vrstvou epidermis:

• podpazušie;
• pohlavné orgány;
• prsník;
• Vnútorné stehno;
• späť.

Okrem kozmetického, táto fáza nespôsobuje pacientovi žiadne nepohodlie. Po zničení hornej vrstvy pľuzgierov sa oblasti kože postihnuté eróziou rýchlo hoja. Pokožka má potom o niečo tmavší odtieň.

1. Zovšeobecnenie.

V tomto štádiu sa zvyšuje nielen počet bublín, ale aj ich veľkosť. Tu je ovplyvnený takmer celý povrch tela, v ústach sa často objavujú pľuzgiere, začínajú sa navzájom spájať. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:

• nespavosť;
• zvýšená únava;
• depresia a depresia;
• teplo;
• plesňové infekcie;
• bakteriálne infekcie.

Ak nezačnete liečbu, takýto stav môže dokonca vyvolať smrť pacienta.

Správna liečba posunie pemfigus do ďalšej fázy.

1. Epitelizácia.

Erózie sa postupne hoja a zanechávajú za sebou tmavé stopy. Stav pacienta sa normalizuje, pokožka získava zdravší vzhľad.

V žiadnom prípade nenechajte chorobu voľný priebeh. Keď sa objavia prvé príznaky vo forme lokalizovaných pľuzgierov, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu na ďalšiu diagnostiku a kvalifikovanú liečbu.

Pemphigus vulgaris sa považuje za jednu z chorôb, ktoré majú autoimunitný mechanizmus vývoja. Je charakterizovaný výskytom bublín na sliznici, dermis. Ak sa tieto otvoria, na ich mieste sa objavia ružové rany.

Poďme sa teda dozvedieť viac o príznakoch a príčinách pemphigus vulgaris (bežného) ochorenia, jeho liečbe u dospelých, detí a novorodencov.

Vlastnosti choroby

Pemphigus vulgaris je v lekárskej komunite známy ako najbežnejšia forma pemfigu. Častejšie sa ochorenie vyskytuje u starších pacientov, ktorých vek je do 30 - 60 rokov.

Prvé prejavy sú zaznamenané na sliznici vystielajúcej ústnu dutinu. Po určitom čase choroba prechádza do dermis. Ak sa bubliny objavia na genitáliách žien, v ústach, rýchlo prasknú.

O dôvodoch, prečo sa pemphigus vulgaris môže objaviť v anamnéze, budeme diskutovať nižšie.

Pemphigus vulgaris (foto)

Príčiny

Zvyčajne sa toto ochorenie vyskytuje, keď je imunitný systém narušený. V tomto prípade telo produkuje protilátky (IgG) proti vlastným bunkám, ktoré sú lokalizované v pichľavej vrstve epidermy.

Desmozómy, ktoré viažu epidermálne bunky, sú zničené v dôsledku vystavenia autoprotilátkam. Pri strate spojenia medzi bunkami sa objavia priestory naplnené medzibunkovou tekutinou. Tak vznikajú akantolytické pľuzgiere.

Video nižšie povie o príznakoch pemfigu:

Symptómy

Často sa vývoj pemfigu začína sliznicami (ústa, hltan). Je veľmi ťažké ich odhaliť včas, pretože tieto bubliny veľmi rýchlo prasknú. Po ich náhodnom otvorení zostanú len tie, ktoré bolia a majú charakteristickú jasnočervenú farbu. Ak nezačnete liečbu, dochádza k rastu, fúzii bublín. V tomto štádiu vývoja ochorenia sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• páchnuci zápach z úst;
• strata chuti do jedla v dôsledku bolesti;
• erózia na ústnej sliznici.

Na epidermis sa bubliny začnú objavovať niekoľko mesiacov po ich vytvorení na ústnej sliznici. Veľmi zriedkavo to možno zaznamenať okolo močového mechúra. Je ako tenký lem. Vyrážky v tejto patológii sú ohniskový charakter. Vyrážka sa zvyčajne objavuje v nasledujúcich oblastiach:

• inguinálne záhyby;
• späť;
• axilárne oblasti;
• prsník.

K otvoreniu bublín dochádza niekoľko dní po ich výskyte. Výsledné erózie sa vyznačujú jasnou ružovou farbou, veľká veľkosť, tendencia splývať. Pacient sa začína obávať týchto príznakov:

• výskyt hnisavého výboja na eróziách;
• bolesť;
• zákal tekutiny nahromadenej vo vnútri pľuzgierov;
• (môže sa vyvinúť po infekcii).

Diagnostika

Za obzvlášť významné sa považujú mechanické symptómy naznačujúce akantolýzu. Špecialisti môžu vykonávať nasledujúce postupy:

1. Detekcia Nikolského symptómu. Tento príznak spočíva v odlupovaní epidermy po ľahkom trení zdravej dermy.
2. Detekcia okrajový príznak Nikolského. Ak to chcete urobiť, potiahnite kúsok kože z prasknutej bubliny. Symptóm bude pozitívny, ak epidermis exfoliuje značnú vzdialenosť od erózie.
3. Detekcia symptómu Asboe-Hansen. Ak to chcete vykonať, musíte stlačiť prst na bublinu. Odpoveď bude pozitívna, keď sa epidermis odlupuje na periférii močového mechúra a jej plocha sa zväčšuje.

Na potvrdenie údajnej diagnózy je možné vykonať cytologické vyšetrenie (Tzankova metóda). Vďaka mikroskopii steru odobratého zo spodnej časti rany sa dá zistiť. Tieto bunky sú prítomné v tŕňovej vrstve epidermis. Materiál sa odoberá z čerstvého močového mechúra.

Môžu tiež vykonávať imunologické štúdie (priame/nepriame RIF). Sú potrebné na potvrdenie / vyvrátenie autoimunitnej povahy ochorenia.

Liečba

Jediný efektívna metóda Liečba tohto ochorenia spočíva v užívaní liekov. Ako pomocná metóda možno použiť terapiu.

Terapeutické

Spolu s užívaním liekov je predpísaná mimotelová hemokorekcia. Na čistenie krvi sa najčastejšie používajú:

• plazmaforéza;
• hemosorpcia.

Lekárska

Lieková terapia zahŕňa použitie týchto skupín liekov:

• kortikosteroidy ("", "Triamcinolón", "");
• cytostatiká ("", "" "Azatioprín").

V prípade infekcie sú potrebné aj antibiotiká. Aby sa predišlo komplikáciám, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku liečby kortikosteroidmi, je potrebné užívať lieky, ktoré majú ochranná funkcia na stenách žalúdka ("dusičnan bizmutitý").

Neliečte pemfigus ľudovými prostriedkami bez povolenia lekára!

V tomto videu bude Elena Malysheva hovoriť o liečbe pemfigu:

Prevencia pemphigus vulgaris

Po odstránení príznakov ochorenia by ste mali premýšľať o množstve preventívne opatrenia potrebné na zabránenie relapsu. Pozostávajú z:

• sledovanie stavu dermis;
• užívanie vitamínov, vápnika, draslíka;
• sledovanie prejavu Nežiaduce reakcie po užití liekov;
• kontrolovať (pravidelné) hladiny cukru v moči, krvi;
• kontrolu nad protrombínom.

Pemphigus vulgaris v ústnej dutine

Komplikácie

kvôli Vysoké číslo možné vedľajšie účinky glukokortikoidov závažné komplikácie. Dlhodobé užívanie tieto lieky môžu spôsobiť:

• atrofia nadobličiek, zastavenie produkcie glukokortikoidov v tele;
• zlyhania v metabolizmus sacharidov okrem toho výskyt steroidného diabetu;
• zmeny v mentálny stav(výskyt eufórie, maniodepresívna);
• exacerbácia (peptická);
• tromboflebitída;
• poruchy menštruačného cyklu;
• poruchy metabolizmu bielkovín;
• spomalenie procesov obnovy;
• porušenie metabolizmu tukov;
• spontánne zlomeniny (vznikajú v dôsledku odvápnenia kostí);
• zníženie imunity.

Predpoveď

Ak sa liečba začne včas (s použitím kortikosteroidov), je možné vyhnúť sa smrti. Použitie liekov v tejto skupine môže vyvolať vývoj nebezpečných komplikácií v oblasti vnútorných orgánov a systémov.

Pacient bude musieť doživotne užívať kortikosteroidy, ale v malom dávkovaní. Dlhodobé užívanie takýchto liekov môže tiež spôsobiť smrť.