Cholinergná kríza nie je sprevádzaná predávkovaním proserínom. Ako sa prejavuje myastenická kríza? Liečba

Toto ochorenie má neuromuskulárny charakter. Vyskytuje sa chronicky s recidivujúcim alebo progresívnym priebehom. Hlavnou črtou patológia je zvýšená slabosť svaly priečne pruhovanej skupiny. Progresia symptómov sa zvyčajne vyskytuje pomaly. A ochorejú detstva.

Pri myasthenia gravis môže byť do procesu zapojený akýkoľvek sval. Najčastejšie je však postihnutá oblasť krku, tváre, očí a hltanu. Progresia ochorenia môže dosiahnuť stav podobný paralýze. Patológia bola prvýkrát opísaná v 16. storočí. Údaje nazhromaždené počas takého dlhého obdobia naznačujú, že ženy majú trikrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú trpieť myasténiou gravis.

Výskyt sa z roka na rok zvyšuje. V priemere sa zistí v 6-7 prípadoch na 100 000. Najväčší podiel pacientov s myasthenia gravis je vo vekovej skupine od 20 do 40 rokov. Avšak patologický stav nemá žiadne preferencie na začiatku vývoja a môže začať kedykoľvek, a dokonca byť vrodený.

Príčiny

V závislosti od typu myasthenia gravis existuje niekoľko faktorov, ktoré ju môžu spustiť. Patológia je rozdelená do dvoch hlavných typov:

• Vrodené;
• Získané.

Prvý sa objavuje kvôli genetický defekt. Je to prevažne dedičné. Takéto zlyhanie vytvára podmienky pre vznik svalovej slabosti na bunkovej úrovni. Patogenéza pozostáva z porúch vo fungovaní synapsií - sprostredkovateľov medzi nervami a svalmi. Neuroveda študuje poruchy synaptického prenosu.

Získaná myasténia je registrovaná častejšie ako prvá. Oveľa lepšie sa však lieči. Môže to byť spôsobené niekoľkými faktormi:

• Onkologické. Na pozadí nádorov sa teda vytvára množstvo myasténie gravis. Môžu to byť novotvary týmusu, pohlavných orgánov (vaječníkov, prostaty), menej často pľúca a pečeň;
• Autoimunitná povaha patológie v V poslednej dobe sa stáva jedným z najviac bežné dôvody myasthenia gravis. To znamená, že ochorenie sa často vyskytuje na pozadí chorôb spojených so zlyhaním imunity. V ktorom vaše vlastné bunky útočia na vaše telo. To sa môže vyskytnúť pri dermatomyozitíde alebo sklerodermii. Pri autoimunitnej povahe ochorenia sa vytvárajú protilátky proti receptorom synapsií - adaptérov medzi svalom a nervom. V dôsledku toho je zablokovaný prísun látok potrebných pre svalovú kontrakciu – mediátorov. Dochádza k zlyhaniu, ktoré vedie k myasthenia gravis.

Symptómy

Hlavným príznakom, ktorý prejaví ochorenie, je patologická svalová slabosť. Svaly sa rýchlo unavia a nemôžu dlho pracovať. To je zrejmé najmä pri vykonávaní opakujúcich sa pohybov. Odpočinok má priaznivý vplyv na regeneráciu svalov. Pri rannom prebudení pacient nemusí pociťovať žiadne príznaky choroby. Ale po niekoľkých hodinách to bude opäť viditeľné.

Záležiac ​​na klinický priebeh patológia, existujú 3 jej formy:

• Žiarovka;
• očné;
• Zovšeobecnené.

Prvý je zodpovedný za poškodenie svalov – žuvacie, prehĺtacie a hlasotvorné svaly. U pacientov s touto formou sa reč mení - stáva sa chrapľavou, tichou, dokonca tichou. Akt odovzdávania potravy je narušený. Pacienti majú ťažkosti s prehĺtaním a žuvaním. V dôsledku nedostatočného príjmu potravy pacienti výrazne schudnú.

Druhý typ ovplyvňuje očné svaly– vonkajšie, okrúhle, zdvíhajúce sa viečko. V dôsledku toho je pre pacientov ťažké žmurkať a otvárať oči. To znižuje funkciu zraku. A odráža sa na sociálny život z ľudí. Radšej zostávajú doma a nevychádzajú von. Ďalšia klinická forma ochorenia je generalizovaná.

Postupne zachytáva okulomotorické, tvárové a krčné svaly. To ovplyvňuje nielen funkcie, ale aj vzhľad pacient. Tvár sa stáva neplastickou a vyzerá predčasne zostarnutá. Úsmev sa napína a slabé krčné svaly sťažujú držanie hlavy vo vzpriamenej polohe.

Progresia vedie k patológii končatín, čo zhoršuje chôdzu a voľné pohyby. Nedostatok stresu vedie k atrofii. To spôsobuje, že svaly sú pomalé, ochabnuté a slabé. Znižuje objem. Pacienti vyzerajú vyčerpane a vychudnutí. Preto sa generalizovaná forma považuje za najnebezpečnejšiu - okamžite ovplyvňuje veľké množstvo svaly.

Tento typ je však bežnejší ako ostatné. Ostatné ťažké a akútny stav Myasthenia gravis je kríza. Ide o okamžitý záchvat slabosti, ktorý bude sprevádzaný zastavením svalových funkcií, vrátane životne dôležitých - prehĺtania a dýchania. Tento stav je smrteľný v dôsledku zníženia prísunu kyslíka do tela.

Cholinergná kríza

Tento útok sa zriedkavo vyvíja v 3% prípadov. Postupuje pomalšie. Ak útok porovnáme s myastenickou krízou. Príčinou takýchto stavov je často predávkovanie anticholínesterázovými liekmi. Vyzerá to ako narastajúce zhoršovanie pohody, po ktorom nasledujú príznaky intoxikácie. Potom sa vyvinie záchvat.

Je dosť ťažké rozlíšiť medzi cholinergnou a myastenickou krízou. Obe podmienky majú výrazný svalová slabosť, ktorá zahŕňa bulbárnu a dýchaciu skupinu. Stále je však možné ich rozlíšiť. Cholinergná kríza sa vyvíja na pozadí zvýšenej dávky anticholinesterázových liekov, čo je sprevádzané paradoxným poklesom svalovej sily.

Diagnóza stavu

Proserínový test sa dobre osvedčil ako výskumná metóda. Táto látka je schopná vytvoriť blok pre rozpad mediátorov, ktoré spôsobujú svalové kontrakcie. Proserínový test prejde nasledujúcim spôsobom– predbežné vyšetrenie pacienta. To je potrebné na posúdenie stavu svalového systému pred diagnózou.

Potom sa liek vstrekuje subkutánne. Po 30 minútach lekár pacienta opäť vyšetrí. Odhalenie zmien po užití proserínu. Ďalšou nevyhnutnou štúdiou v prípade podozrenia na myasténiu gravis je elektromyografia. Je založená na zaznamenávaní elektrickej aktivity svalov. Vykonáva sa dvakrát - pred proserínovým testom a po ňom. Táto metóda môže pomôcť pri určovaní pôvodu patológie.

Je spojená s poruchou nervovosvalového prenosu alebo sa vyskytuje izolovane. Ďalším testom používaným pri myasthenia gravis je elektroneurografia. CT sa považuje za cennú metódu ( CT vyšetrenie). Je zameraná na identifikáciu novotvarov, možné dôvody rozvoj myasténie. Medzi laboratórne metódy Krvné testy si zaslúžia pozornosť. Sú nevyhnutné na detekciu špecifických protilátok.

Krízová liečba

Tento patologický stav vyžaduje núdzovú starostlivosť. V dôsledku záchvatu náhlej slabosti dýchacích a prehĺtacích svalov môže človek zomrieť. Preto pacienti v tomto stave potrebujú urgentná hospitalizácia do intenzívnej starostlivosti. Títo pacienti majú svoj vlastný algoritmus a liečebný protokol. Prvou aktivitou, ktorá sa vykonáva, je formovanie bežeckých schopností dýchacieho traktu s prívodom kyslíka.

Lekári vykonávajú tracheálnu intubáciu alebo vykonávajú mechanickú ventiláciu. Potom sa neustále monitoruje funkcia dýchania a hodnotí sa priechodnosť. dýchacieho traktu. Ak nie sú žiadne známky predávkovania proserínom, potom sa podáva tento konkrétny liek. Vedľajšie účinky eliminované podávaním atropínu.

Podľa indikácií sa glukokortikoidy predpisujú v dávke 100 mg denne alebo vyššej. Takéto prostriedky nie sú určené pre každého, pretože sú možné negatívny efekt vo forme obnovenej slabosti dýchania. Ak dôjde k sekundárnej infekcii, predpisujú sa antibiotiká. Laboratórne hodnoty sú neustále monitorované, aby sa vylúčili poruchy elektrolytov. V niektorých prípadoch je indikovaná plazmaferéza a podávanie imunoglobulínu.

Predpoveď

Priebeh myasthenia gravis závisí od mnohých faktorov:

• Formy ochorenia;
• Začiatok procesu;
• Rýchlosť progresie symptómov;
• životné podmienky pacienta;
• Pohlavie a vek;
• Včasnosť a kvalita poskytnutej liečby.

Považuje sa za najpriaznivejšie očný typ myasthenia gravis. Najhorší priebeh je zovšeobecnený. V súčasnosti nám arzenál liekov a diagnostických postupov umožňuje dať Vysoké číslo pacienti majú priaznivú prognózu. To neznamená, že sa uzdravia, cieľom terapie je zastaviť progresiu myasthenia gravis.

Pripisovanie patológie k chronický proces dáva pravdepodobnosť celoživotného užívania drog. Vykonáva sa v kurzoch alebo priebežne. Včasná diagnostika umožňuje poskytovať pacientov dobrá prognóza. Tieto metódy výskumu dokážu odhaliť patológiu skôr, ako zasiahne všetky svaly a spôsobí nezvratné zmeny.

Prevencia

Vyhnúť sa chorobe nie je jednoduché. Vzhľadom na to, že hlavnými príčinami myasthenia gravis sú genetická mutácia, nádorové formácie a autoimunitná patológia, prevencia ochorenia nie je jednoduchá. Ako prevencia môže slúžiť predbežná lekárska a genetická konzultácia pred tehotenstvom. A tiež udržiavanie zdravý imidžživota, čo zvyšuje šance vyhnúť sa myasthenia gravis.

Akákoľvek kríza je stav človeka, v ktorom sa priebeh choroby náhle, prudko zhoršuje a životu nebezpečné príznaky sa veľmi rýchlo zvyšujú. Myastenické a cholinergné krízy, ktoré sú spoločníkmi myasthenia gravis, sú nebezpečné, pretože dýchanie pacienta môže zmiznúť a srdce sa môže zastaviť. Život človeka sa niekedy počíta doslova na minúty, počas ktorých ho musia lekári alebo ľudia v okolí zvládnuť správna pomoc. Prečo dochádza k exacerbácii, zdá sa, že nie je smrteľná? nebezpečná choroba myasthenia gravis? Pozývame vás hovoriť jednoduchým jazykom, ktorému každý rozumie, o tom, čo by mal každý vedieť: o príčinách myastenických a cholinergných kríz, klinike, núdzovej starostlivosti pre tých, ktorí zažili takúto katastrofu. Možno niekto v našom okolí, ak náhle ochorie v doprave alebo len na ulici, informácie v tomto článku pomôžu zachrániť život.

Myasthenia gravis

Začnime príbeh o kríze vysvetlením pojmu myasthenia gravis. Stáva sa, že iní mylne považujú túto chorobu za simuláciu, pretože tí, ktorí trpia myasthenia gravis, sa neustále sťažujú na únavu, letargiu a nie sú schopní vykonávať žiadnu úlohu. fyzická práca, len to najjednoduchšie.

V skutočnosti je myasténia gravis neuromuskulárne ochorenie, klasifikovaný ako autoimunitný, to znamená, že je spôsobený zlyhaním v produkcii správnych protilátok v tele alebo produkciou vražedných buniek, ktoré napádajú zdravé tkanivá a bunky, čo sa stáva veľkou katastrofou.

Na pozadí sa vyvíja myastenická kríza celkové ochorenie a má podobné symptómy, len v oveľa väčšej miere, ktoré predtým viedli k úmrtiu približne u 40 % pacientov. Teraz, ak sa liečba začne bezodkladne, je možné sa jej vyhnúť. Chcel by som poznamenať, že myasténiou trpí 10 ľudí z každých 100 tisíc obyvateľov Zeme a ženy ňou trpia 3-krát častejšie ako muži. Myasthenia gravis sa môže prejaviť už v detstve, no takéto prípady sú zriedkavé. Pozoruje sa hlavne u ľudí od 20 rokov do veľmi vysokého veku.

Príznaky myasthenia gravis

Bez myasténie, ak ju človek má, nemôže dôjsť k myastenickej kríze. Niekedy sa však za ňu mýlia aj niektoré iné choroby. podobné príznaky, ako je napríklad vyššie uvedená letargia, slabosť, zvýšená únava. Ďalšie príznaky pre myasthenia gravis:

Ovisnuté viečka, najvýraznejšie večer a klesajúce ráno po nočnom odpočinku;

Dvojité videnie;

Vyčerpanie, vysoká únava po bežnom cvičení pre iných ľudí, napríklad lezenie po schodoch;

Počiatočné bulbárne znaky (výskyt nosového hlasu po jedle a dlhom rozhovore, ťažkosti s vyslovovaním jednotlivých písmen);

Dynamika bulbárnych znakov (ťažkosti s prehĺtaním, časté dusenie);

Autonómne poruchy tachykardia);

Znaky tváre (veľmi hlboké vrásky na čele, charakteristický výraz tváre);

slinenie;

Ťažkosti držať hlavu hore;

Ťažkosti pri chôdzi.

Charakteristickým rysom myasthenia gravis je, že všetky vyššie uvedené prejavy sa po ňom zintenzívnia fyzická aktivita a večer a potom Dobrý odpočinok zníži alebo úplne zmizne.

Príznaky myastenickej krízy

Ak človek trpí myasthenia gravis, za určitých okolností môže zažiť myastenickú krízu. Príznaky základného ochorenia, najmä ako tachykardia, vysoká únava, vitálny dôležité svaly(respiračné, srdcové), zvyšuje sa slinenie. Pre krízu sú charakteristické aj tieto prejavy:

Paralýza prehĺtacích svalov a jazyka, v dôsledku ktorej sa do dýchacieho traktu môže dostať hlien, sliny a jedlo;

Silné vzrušenie a panika v dôsledku nedostatku vzduchu;

Studený pot;

Niekedy spontánne močenie a/alebo defekácie;

Strata vedomia;

Suchá koža;

Prudký nárast krvného tlaku;

Rozšírenie zrenice;

Akútne srdcové zlyhanie, to znamená poruchy vo fungovaní srdca.

Myastenická kríza prichádza v niekoľkých stupňoch:

Priemerná;

Ťažký;

Bleskovo rýchle.

Rozdiely spočívajú v sile prejavu vyššie uvedených symptómov. Obzvlášť nebezpečné sú ťažké a bleskové krízy, pri ktorých sa u človeka veľmi rýchlo, doslova za pár minút, vyvinie slabosť dýchacích a prehĺtacích svalov. Najprv sa dýchanie zrýchli, tvár sčervenie, krvný tlak vyskočí a pulz dosahuje asi 160 úderov za minútu. Potom začne byť dýchanie prerušované a môže dokonca úplne zmiznúť, tvár zmodrie (v medicíne sa tomu hovorí cyanóza), tlak klesne a pulz takmer nie je hmatateľný.

Príčiny myastenickej krízy

Myasthenia gravis môže byť buď vrodená alebo získaná. Prvý sa vyskytuje v dôsledku mutácií v génoch. Druhá sa vyvíja, ak má osoba:

Problémy s týmusom;

Niektoré formy rakoviny (najmä prsníka, pľúc, vaječníkov);

tyreotoxikóza;

Letargická encefalitída.

Na pozadí týchto chorôb sa myastenická kríza môže vyvinúť v nasledujúcich prípadoch:

Akútna infekčné choroby vrátane ARVI, chrípky, bronchitídy;

Operácie;

Ťažký psychický stres;

Užívanie určitých liekov (najmä trankvilizérov);

Hormonálne poruchy;

Pacienti s myasthenia gravis vynechávajú pilulky, porušujú priebeh liečby.

Cholinergná kríza

Myastenická kríza a cholinergná kríza sa často prejavujú paralelne, preto dochádza k chybám v diferenciácii a v dôsledku toho aj v liečbe. Títo dvaja sú si však do istej miery podobní vonkajšie prejavy stavy sú spôsobené z rôznych dôvodov a majú rôznu etiológiu.

Počas myastenickej krízy teda v dôsledku ich deštrukcie klesá hustota cholinergných receptorov v membráne a zvyšné menia svoje funkcie. A počas cholinergnej krízy dochádza k nadmernej aktivácii cholinergných receptorov (nikotínových a/alebo muskarínových). Tento proces sa spúšťa užívaním liekov na liečbu myasténie gravis vo vysokých dávkach, ako aj liekov zakázaných pre túto chorobu.

Nie je ľahké diagnostikovať túto krízu, pretože jej hlavné príznaky sa zhodujú s myastenickou krízou. Nasledujúca vlastnosť v jeho stave, charakteristická pre cholinergnú krízu, môže pomôcť správne určiť, čo sa s človekom deje: pacient začína vykazovať príznaky intoxikácie: začína bolesť žalúdka, vracanie a hnačka. Myastenickú krízu charakterizuje všetko okrem týchto príznakov.

Druhým znakom cholinergnej krízy je, že príznaky myasténie gravis sa zhoršujú bez fyzickej aktivity, ale po užití anticholínesterázových liekov.

Zmiešaná kríza

To je to najlepšie pre zdravie a život nebezpečný pohľad patológia. Kombinuje myastenickú a cholinergnú krízu, ktorá súčasne predstavuje všetky symptómy zaznamenané pri oboch stavoch. To komplikuje správnu diagnózu, ale ešte viac - liečbu, pretože lieky, ktoré zachraňujú myastenickú krízu, ešte viac zhoršujú cholinergnú krízu. V zmiešaných krízach sa rozlišujú dve fázy toku:

1. myastenické. Pacienti majú výrazné bulbárne poruchy, problémy s dýchaním, fyzická aktivita spôsobuje únavu, ale užívanie liekov (Klamin, Proserin) negatívne reakcie nevolá.

2. Cholinergný charakterizované príznakmi intoxikácie.

Prax ukázala, že zmiešané krízy sa najčastejšie vyskytujú u ľudí, ktorí už prekonali jednu alebo druhú krízu s myasthenia gravis.

Podozrivý zmiešaná kríza možné na základe nasledujúcich znakov prejavu:

U pacientov sa zreteľne pozoruje bulbárna porucha a motorickú funkciu končatiny sú málo zmenené;

Užívanie liekov nerovnomerne znižuje patologické príznaky, napríklad zlepšuje motorická aktivita a málo pomáha stabilizovať dýchanie.

Diagnostika

Aby nedošlo k omylu a rýchlo poskytnúť účinnú pomoc V prípade myastenickej krízy je dôležité správne diagnostikovať pacienta. Ako je uvedené vyššie, niektoré príznaky myastenickej krízy môžu byť prítomné pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s myasthenia gravis (napríklad ťažkosti s dýchaním, abnormálny srdcový rytmus). Príznaky cholinergnej krízy sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri intoxikácii a niektorých problémoch s gastrointestinálnym traktom. Ak má pacient sprevádzajúcu osobu, ktorá môže poskytnúť informácie o prítomnosti myasthenia gravis a liekoch, ktoré užíva, diagnostika sa výrazne zjednoduší. Na rozlíšenie typu krízy lekári vykonávajú

Osobitné ťažkosti pri diagnostike sa pozorujú, keď zmiešaná kríza. Aby bolo možné presne určiť jeho prvú fázu, klinická analýza stav pacienta, ako aj elektrofyziologické hodnotenie účinku získaného užívaním anticholínesterázových liekov.

Samotná prítomnosť myasthenia gravis u človeka (pred vypuknutím krízy) sa zisťuje pomocou elektromyografie, farmakologických a imunologických testov.

Núdzová starostlivosť pri myastenickej a cholinergnej kríze

Ak sa u pacienta s myasthenia gravis náhle prudko zhorší jeho stav (nasleduje kríza), jeho život sa počíta na minúty. Hlavná vec, ktorú by ostatní mali urobiť, je okamžite zavolať sanitku. Žiaľ, v našej realite sú situácie, kedy špecializovanú pomoc je neskoro. Ako môžete v tomto prípade pomôcť umierajúcemu? Najprv sa mu snažte zabezpečiť dýchanie, odstráňte hlieny z hrdla. Podľa pravidiel musia mať ľudia trpiaci myasthenia gravis pri sebe poznámku, že majú tohto ochorenia, ako aj lieky (napríklad Proserin) a injekčná striekačka. Ak nie je možný rýchly príchod záchranky, človek s myastenickou krízou musí dostať injekciu podľa údajov v poznámke.

Lekári, ktorí prídu včas, sú povinní súrne hospitalizovať pacienta a v intenzívnej starostlivosti, kde sa vykonáva intenzívna núdzová terapia:

Zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest;

prívod kyslíka;

Ak pacient nemá príznaky cholinergnej krízy (vracanie, hnačka), nasledujúce lieky: „Prozerín“, „Atropín“. Ak sa vyskytnú príznaky intoxikácie, núdzová terapia pozostáva iba z umelej ventilácie pľúc a injekcií nasledujúcich liekov: atropín, imunoglobulín, ako aj niektoré ďalšie zdravotnícky materiál podľa indikácií.

Liečba

Ak má človek myastenickú krízu, liečba po akútnej starostlivosti je založená na klinickom a laboratórne testy, analýzy a dynamika vývoja chorôb. Mechanická ventilácia (t.j. umelá ventilácia pľúc) v závislosti od klinický obraz stav pacienta, ako aj indikácie prítomnosti kyslíka v krvi, sa môžu vykonávať až šesť dní, ale ak má pacient pozitívnu reakciu na Proserin po 16 alebo trochu viac hodinách, mechanická ventilácia sa zruší . Vo všeobecnosti je postup mechanickej ventilácie veľmi vážny a zodpovedný, vyžaduje neustále sledovanie respirátorov, % zloženia plynov v krvi, krvný obeh, teplotu, rovnováhu tekutín v tele a iné.

Vynikajúcou metódou na zvládanie všetkých typov kríz pri myasthenia gravis je výmenná plazmaferéza. V tomto prípade sa krv odoberie z centrálnej (alebo lakťovej) žily, odstredí sa a plazma sa vymení za darcovskú alebo umelú. Táto metóda poskytuje vynikajúce výsledky - v priebehu niekoľkých hodín sa stav pacienta výrazne zlepšuje. Plazmaferéza sa vykonáva v priebehu 7 až 14 dní.

Jednou z fáz liečby je medikamentózna terapia. Podľa indikácií sú pacientom predpísané imunoglobulíny, antioxidanty, anticholínesterázové lieky a ak sú k dispozícii zápalové procesy- antibiotiká.

Prognóza a prevencia

Pred tridsiatimi až štyridsiatimi rokmi úmrtia u pacientov s myasthenia gravis počas exacerbácie ochorenia sa vyskytli pomerne často. Teraz sa úmrtnosť znížila 12-krát. Musíte pochopiť, že niekedy život človeka, ktorý mal myastenickú krízu, závisí od našich činov. Núdzová pomoc musí byť poskytnutá veľmi rýchlo. Preto, ak náhle na ulici, v doprave, kdekoľvek vidíme človeka, ktorý sa začína dusiť, musíme okamžite zavolať záchranku.

Samotní pacienti s myasthenia gravis musia tiež dodržiavať niekoľko opatrení, aby zabránili kríze:

Byť pod dohľadom lekára a prísne dodržiavať predpísanú liečbu;

Vyhnite sa prepracovaniu a nervovým zrúteniam;

Ak je to možné, chráňte sa pred infekčnými chorobami;

Nevystavujte svoje telo intoxikácii;

Zahrňte do stravy potraviny bohaté na draslík (napríklad jedlá zo zemiakov, hrozienka).

Myasthenia gravis je získaná autoimunitné ochorenie. Je charakterizovaný výrazným fenoménom patologickej svalovej únavy a svalovej slabosti v dôsledku nedostatočnosti acetylcholínových receptorov na motorickej koncovej platni nervu.

Patologické svalová únava- jedinečný a špecifický znak tohto ochorenia. Svalová slabosť, ktorá sa v tomto prípade vyvíja, sa líši od bežnej parézy tým, že pri opakovaných pohyboch (najmä v rýchlom rytme) sa prudko zvyšuje a môže dosiahnuť stupeň úplnej paralýzy. Keď svaly pracujú pomalým tempom, najmä po spánku a odpočinku, svalová sila sa udržiava pomerne dlho.

V typických prípadoch sa ako prvé objavia okulomotorické poruchy – dvojité videnie predmetov, najmä pri dlhšom čítaní, ovisnuté viečka. Lézia je asymetrická a príznaky sú dynamické: ráno je stav lepší, večer sa výrazne zvyšuje ptóza a dvojité videnie. Neskôr slabosť a únava tvárových svalov a žuvacie svaly. Keď sa slabosť rozšíri do svalov končatín, proximálne svaly trpia viac, najskôr v rukách. V zovšeobecnených formách jeden z najviac závažné príznaky je slabosť dýchacích svalov.

Moderná klasifikácia založená na klinické príznaky zdôrazňuje:

Generalizovaná myasténia gravis bez poškodenia vitálnych funkcií dôležité funkcie as porušením životných funkcií;

Lokálne formy bez poruchy životných funkcií a s poruchou životných funkcií.

Dif. d - h:

Myasthenia gravis, ktorá začína v starobe, si vyžaduje odlíšenie od cievnych mozgových príhod.

Myastenická kríza je náhle zhoršenie stavu pacienta s myasténiou, ktoré predstavuje bezprostredné nebezpečenstvo pre život, pretože v dôsledku slabosti dýchacích a bulbárnych svalov môže dôjsť k zlyhaniu. vonkajšie dýchanie alebo závažné bulbárne abnormality. Provokačnými faktormi sú porušenie liečebného režimu s anticholínesterázovými liekmi, ako aj akútne respiračné vírusové infekcie, rôzne infekčné ochorenia, fyzický a psycho-emocionálny stres, 1-2 dni menštruácie.

Keď sa objavia prvé príznaky respiračného zlyhania alebo dysfágie, tracheálna intubácia, pomocná resp umelé vetranie pľúca;

Prozerin 0,05% roztok - 2-3 ml IM alebo IV, ak nie je žiadny účinok, potom po 30-40 minútach sa dávka opakuje IM;

Prednizolón 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Cholinergné krízy: vyskytujú sa pri nadmerných dávkach anticholínesterázových liekov v dôsledku toho, že pacienti nezávisle zvyšujú dávky odporúčané lekárom. Myastenická kríza s nadmernou terapiou sa môže zmeniť na cholinergnú. Rozvíjajú sa príznaky nadmerného cholinergného pôsobenia. V tomto prípade sa objavujú známky nikotínovej aj muskarínovej intoxikácie - fibrilárne zášklby, mióza, slintanie, bolesti brucha, nepokoj, často dýchacie problémy, bledosť, chlad, mramorovanie koža. Dochádza k disociácii zvýšenej potreby anticholínesterázových liekov a poklesu svalovej sily po ich podaní.

Neexistujú žiadne konkrétne prostriedky, ako sa dostať z krízy.

Použite atropín 0,1% roztok - 1 ml IV alebo SC, v prípade potreby dávku zopakujte.

Pri poruchách dýchania a bronchiálnej hypersekrécii - mechanická ventilácia, toaleta horných dýchacích ciest.

Dočasné vysadenie anticholínesterázových liekov.

taktika:

Pacienti s myastenickými a cholinergnými krízami by mali byť urgentná hospitalizácia do nemocníc s intenzívnou starostlivosťou a neurologických oddelení.

Nebezpečenstvá a komplikácie:

Vývoj akútneho respiračného zlyhania.

Myastenická kríza (ďalej len MK) je život ohrozujúci stav, ktorý je charakterizovaný zhoršeným dýchaním a prehĺtaním do takej miery, že kompenzácia nie je možná bez súboru opatrení. intenzívna starostlivosť a resuscitácia (vrátane intenzívnej ventilácie). Krízové ​​kurzy sa podľa literatúry pozorujú u 30 - 40 % pacientov s myasthenia gravis a častejšie sa vyskytujú u žien.

Molekulárny základ MK je pravdepodobne prudký pokles počtu funkčných acetylcholínových receptorov (ďalej len AChR) v dôsledku masívneho napadnutia ich autoprotilátkami.

Odlíšiť MK od ostatných ťažké stavy sprevádzané poruchami dýchania, je možné podľa prítomnosti bulbárny syndróm, hypomimia, ptóza, asymetrická vonkajšia oftalmoparéza, slabosť a únava svalov končatín a krku, klesajúca ako odpoveď na podávanie inhibítorov acetylcholínesterázy (ďalej len AChE).

Existuje názor, že najvyšší výskyt myasthenia gravis sa vyskytuje v prvých 2 rokoch od začiatku ochorenia, pričom existuje skupina pacientov, u ktorých manifestácia myasthenia gravis debutuje. V literatúre existujú prípady vývoja žihľavky sprevádzané ťažkým respiračné zlyhanie, ako prvý prejav myasthenia gravis (najčastejšie s „neskorým“ nástupom ochorenia). Trend smerom k akútny vývoj myasténiu v starobe opísal K. Osserman, ktorý týchto pacientov označil ako samostatnú skupinu vo svojej klasifikácii ako akútnych „fulminantných“ malígna forma s neskorým nástupom ochorenia a včasnou atrofiou. V súčasnosti mnohí autori zaznamenávajú klinický vývoj myasthenia gravis a tendenciu k výraznému „starnutiu“ choroby. Vedci teda poznamenávajú, že približne od polovice 80. rokov 20. storočia sa výskyt chorôb v v mladom veku a v starobe sa zvýšil 3-krát. Táto okolnosť je základom jednej z aktuálne problémy diagnostika myasthenia gravis u starších ľudí: v súčasnosti sú podľa štatistík 4 z 5 pacientov s akútnym nástupom myasténie neskorý vek je stanovená diagnóza mŕtvice, botulizmu (alebo polymyozitídy). Vo väčšine prípadov je možné určiť spúšťací faktor alebo kombináciou viacerých faktorov vedúcich k rozvoju kríz, dochádza však aj k „náhlemu“ vzniku kríz bez zjavnej príčiny.

Mnohí autori poukazujú na polyetiologický charakter vývoja MC na jednej strane a absenciu akejkoľvek viditeľné dôvody u niektorých pacientov s myasthenia gravis na druhej strane. Literatúra popisuje celý riadok faktory (exogénne a endogénne), ktoré môžu vyprovokovať rozvoj exacerbácie a MK. Medzi najčastejšie príčiny vzniku žihľavky podľa domácich a zahraničných autorov patrí infekcia horných dýchacích ciest (10 - 27 % prípadov), aspiračná (bakteriálna) pneumónia (10 - 16 %), chirurgický zákrok– tymektómia (5 - 17 %), začatie liečby vysoké dávky steroidy alebo ich vysadenie (2 – 5 %), tehotenstvo a pôrod (4 – 7 %); v 35 - 42% prípadov nie sú nájdené etiologický faktor krízy.

Vo väčšine prípadov sa MK vyskytuje náhle a rýchlo sa rozvíja, takže nezostáva čas na zmenu taktiky liečby a prevenciu, preto je dôležité posúdiť význam klinické príznaky, imunologické, elektrofyziologické a farmakologické vlastnosti, ktoré by mohli slúžiť ako kritériá na predikciu vývoja MC.

Krízový charakter myasthenia gravis možno predvídať už na začiatku ochorenia. Spoľahlivými prediktormi malígneho priebehu sú slabosť tváre, bulbárna a poruchy dýchania slabosť svalov krku a rúk (príznak „ochabnutia“ 3. až 5. prsta na rukách) a absencia „klasických“ okulomotorických porúch (dvojité videnie) a proximálna slabosť končatín v klinickom obraze nástupu myasthenia gravis (navyše takýto selektívny vzorec, ktorý sa vytvoril skoro, pretrváva počas celého ochorenia a pozoruje sa u pacientov s najvyššou ťažký priebeh choroby odolné voči hlavným druhom patogenetickej terapie- GCS, tymektómia (často počas vývinu núdzový pacienti si zachovávajú charakteristickú selektivitu poškodenia jednotlivých svalových skupín s takzvaným „čiastočným“ typom krízy).

Podľa výsledkov štúdie (od roku 1997 do roku 2012) N.I. Shcherbakova a kol. (FGBU" Vedecké centrum Neurológia" RAMS, Moskva):

Krízy u pacientov s myasténiou gravis sa často vyvíjajú v prvom roku od začiatku ochorenia, čo je primárne spôsobené neskorou diagnózou a nedostatkom adekvátnej patogenetickej terapie. Vývoj krízy do viac neskoré termíny Ochorenie je výrazne častejšie spojené so zrušením alebo znížením dávky základnej terapie GCS, čo odráža objektívne ťažkosti pri výbere minimálnej udržiavacej dávky steroidov.

MK prevláda u žien v mladom veku, u mužov nad 60 rokov. S „neskorým“ nástupom ochorenia je pravdepodobnosť vzniku kríz u žien a mužov rovnaká.

Charakteristickým znakom myasthenia gravis u starších ľudí je tendencia k akútnemu fulminantnému nástupu ochorenia až po manifestáciu s MK, ktorá, ako je znázornené klinickej praxi, často spôsobuje nesprávnu diagnózu.

Za dôležité prediktory malígneho „krízového“ priebehu ochorenia treba považovať prítomnosť selektívneho kraniobulbárneho klinického obrazu, kombináciu myasthenia gravis s tymómom a nedostatočný účinok na tymektómiu u mladých ľudí. vekových skupín(do 40 rokov), prítomnosť protilátok (AT) proti MTC (špecifická svalová tyrozínkináza), slabá citlivosť pacientov na inhibítory acetylcholínesterázy.

Titer (koncentrácia) AT na AChR nemá prognostickú hodnotu pri určovaní závažnosti ochorenia. Detekcia protilátok proti MTC v sére pacientov naznačuje vysoké riziko rozvoj malígneho krízového priebehu ochorenia.

Elektrofyziologickým kritériom pre vysoké riziko MC je zníženie amplitúdy M-odpovede na prvý elektrický stimul v klinicky postihnutom svale v kombinácii s v malej miere dekrement (blok nervovosvalového prenosu), nezodpovedajúci závažnosti parézy.