Fyzikálne a chemické vlastnosti koreňa marshmallow. Koreň marshmallow: liečivé vlastnosti a kontraindikácie

U detí (leukémia) je zhubné ochorenie krvi, ktoré predstavuje 50 % všetkých malígnych ochorení v detskom veku a je jedným z najčastejších bežné dôvody dojčenská úmrtnosť.

Podstatou ochorenia je porušenie krvotvorby v kostnej dreni: leukocyty (biele krvinky, ktoré vykonávajú ochranná funkcia v tele) nedozrievajú úplne; sú potlačené normálne krvotvorné zárodky. V dôsledku toho sa do krvi dostávajú nezrelé (blastové) bunky a pomer medzi krvinkami je narušený. Nezrelé leukocyty nehrajú ochrannú úlohu.

Blast bunky, vstupujúce do krvného obehu, sú prenášané do orgánov a tkanív, čo spôsobuje ich infiltráciu. Prenikajúce cez hematoencefalickú bariéru, blastové bunky prenikajú látkou a membránami mozgu, čo spôsobuje rozvoj neuroleukémie.

Podľa štatistík je výskyt leukémie medzi deťmi asi 5 prípadov na 100 000 detí. Najčastejšie sú postihnuté deti vo veku 2-5 rokov. V súčasnosti neexistuje klesajúci trend v chorobnosti a úmrtnosti na leukémiu.

Príčiny

Príčiny leukémie u detí nie sú úplne pochopené. Niektorí vedci sú zástancami vírusovej teórie. Nájde uznanie a genetického pôvodu choroby.

Je možné, že mutantné gény (onkogény) vznikajú pod vplyvom retrovírusov a sú zdedené. Tieto gény začínajú pôsobiť v perinatálnom období. Ale až do určitého bodu sú bunky leukogenézy zničené. Iba pri oslabení ochranné sily v detskom organizme sa vyvinie leukémia.

Potvrdenie dedičná predispozícia na rakovinu krvi sú fakty viac častý vývoj leukémia v identické dvojičky v porovnaní s dvojdomými. Okrem toho choroba častejšie postihuje deti s. Zvýšené riziko vzniku leukémie u detí a iné dedičné choroby(Klinefelterov syndróm, Bloomov syndróm, primárna imunodeficiencia atď.).

Dôležité sú fyzikálne (žiarenie) a chemické faktory. Svedčí o tom zvýšený výskyt leukémie po jadrovom výbuchu v Hirošime a jadrovej elektrárni v Černobyle.

V niektorých prípadoch sa sekundárna leukémia vyvinie u detí, ktoré dostali radiačnú terapiu a chemoterapiu ako liečbu inej rakovinovej patológie.

Klasifikácia

Autor: morfologické charakteristiky nádorové bunky rozlišujú lymfoblastickú a nelymfoblastickú leukémiu u detí. o lymfoblastická leukémia dochádza k nekontrolovanému množeniu (rozmnožovaniu, rastu) lymfoblastov (nezrelých lymfocytov), ​​ktoré sú 3 typov – malé, veľké a veľké polymorfné.

U detí sa prevažne (v 97 % prípadov) vyvinie akútna forma lymfoidnej leukémie, to znamená lymfoblastický typ ochorenia. Chronická lymfoidná leukémia sa v detstve nevyvíja.

Podľa ich antigénnej štruktúry sú lymfoblastické leukémie:

• 0-bunka (predstavuje až 80 % prípadov);
• T-bunka (15 až 25 % prípadov);
• B-bunka (diagnostikovaná v 1-3% prípadov).

Medzi nelymfoblastickými leukémiami sa rozlišujú myeloblastické leukémie, ktoré sa zase delia na:

• slabo diferencované (M 1);
• vysoko diferencované (M 2);
• promyelocytárny (M3);
• myelomonoblastický (M 4);
• monoblastický (M 5);
• erytromyelocytóza (M 6);
• megakaryocytárny (M 7);
• eozinofilné (M 8);
• nediferencovaná (M 0) leukémia u detí.

V závislosti od klinického priebehu ochorenia existujú 3 štádiá:

• I čl. – Toto akútna fáza choroby, od počiatočných prejavov až po zlepšenie laboratórnych parametrov v dôsledku liečby;
• II čl. - dosiahnutie neúplnej alebo úplnej remisie: v prípade neúplnej remisie sa dosiahne normalizácia ukazovateľov periférna krv, klinický stav dieťa a myelogram neobsahuje viac ako 20 % blastových buniek; s úplnou remisiou počet blastových buniek nepresahuje 5%;
• Stupeň III - relaps ochorenia: s priaznivými indikátormi hemogramu sa vo vnútorných orgánoch alebo nervovom systéme zistia ložiská leukemickej infiltrácie.

Symptómy

Jedným z príznakov leukémie môže byť opakujúca sa bolesť hrdla.

Nástup choroby môže byť akútny alebo postupný. Na leukemickej klinike u detí sa rozlišujú tieto syndrómy:

• intoxikácia;
• hemoragické;
• kardiovaskulárne;
• imunodeficientný.

Pomerne často sa choroba začína náhle a rýchlo sa rozvíja. Teplota stúpa na vysoké úrovne, je potrebné poznamenať všeobecná slabosť, príznaky infekcie sa objavujú v orofaryngu (,), krvácanie z nosa.

S pomalším rozvojom leukémie u detí charakteristický prejav existuje syndróm intoxikácie:

• bolestivé pocity v kostiach alebo kĺboch;
• zvýšená únava;
• významný strata chuti do jedla;
• poruchy spánku;
• potenie;
• nevysvetliteľná horúčka;
• na pozadí bolesti hlavy sa môže objaviť vracanie a kŕče;
• strata váhy.

V ambulancii akútnej leukémie u detí je typický hemoragický syndróm. Prejavy tohto syndrómu môžu byť:

• krvácanie na slizniciach a koži alebo v kĺbových dutinách;
• krvácanie do žalúdka alebo čriev;
• výskyt krvi v moči;
• pľúcne krvácanie;
• (zníženie hemoglobínu a počtu červených krviniek v krvi).

Anémia sa tiež zhoršuje v dôsledku potlačenia červenej čiary kostnej drene blastovými bunkami (to znamená inhibícia tvorby červených krviniek). Anémia spôsobuje nedostatok kyslíka v telesných tkanivách (hypoxia).

Prejavy kardiovaskulárneho syndrómu sú:

• zvýšená srdcová frekvencia;
• srdcové arytmie;
• rozšírené hranice srdca;
• difúzne zmeny srdcového svalu na EKG;
• znížená ejekčná frakcia o .

Prejavom syndrómu imunodeficiencie je vývoj ťažkej formy zápalové procesy ohrozujúce život dieťaťa. Infekcia sa môže stať generalizovanou (septickou) povahou.

Neuroleukémia, ktorej klinické prejavy sú závažné bolesť hlavy, závraty, vracanie, dvojité videnie, stuhnutosť (napätie) okcipitálne svaly. Pri leukemickej infiltrácii (impregnácii) mozgovej substancie sa môže vyvinúť paréza končatín a funkčné poruchy. panvových orgánov, zmyslové poruchy.

Počas lekárskeho vyšetrenia dieťaťa s leukémiou sa zistí:

• bledosť kože a viditeľných slizníc, koža môže mať zemitý alebo žltkastý odtieň;
• modriny na koži a slizniciach;
• letargia dieťaťa;
• a sleziny;
• zväčšené lymfatické uzliny, príušné a submandibulárne slinné žľazy;
• kardiopalmus;
• dýchavičnosť.

Závažnosť stavu sa zvyšuje veľmi rýchlo.

Diagnostika

Vo väčšine prípadov leukémie sú charakteristické zmeny v krvi.

Je dôležité, aby pediater urýchlene vyslovil podozrenie na leukémiu u dieťaťa a odoslal ho na konzultáciu k onkohematológovi, ktorý diagnózu ešte upresní.

Základ diagnózy rakovina krv je laboratórna štúdia periférnej krvi (hemogram) a punkcie kostnej drene (myelogram).

Zmeny v hemograme:

• anémia (znížený počet červených krviniek);
• (zníženie počtu krvných doštičiek podieľa sa na zrážaní krvi);
• retikulocytopénia (zníženie počtu krviniek - prekurzorov červených krviniek);
• zvýšená ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• leukocytóza rôznej závažnosti (zvýšený počet bielych krviniek) alebo leukopénia (znížený počet bielych krviniek);
• blastémia (nezrelá forma leukocytov, ktorá prevažuje v krvi); Často je veľmi ťažké určiť myeloidnú alebo lymfoidnú povahu tejto patologicky zmenenej nezrelej bunky, ale častejšie pri akútnej leukémii sú lymfoidné;
• absencia intermediárnych (medzi blastovými a zrelými formami leukocytov) typov bielych krviniek - mladé, tyčinkové, segmentované; neexistujú ani eozinofily: tieto zmeny sú typické pre leukémiu, nazývajú sa „leukemické zlyhanie“.

Treba si uvedomiť, že 10 % detí s akútna leukémia Výsledky testov periférnej krvi sú úplne normálne. Preto, ak existujú klinické prejavy, ktoré umožňujú podozrenie na akútnu formu ochorenia, je potrebné vykonať dodatočný výskum: bodkovaná kostná dreň, cytochemické testy. A špecifické markery, na detekciu ktorých sa používajú značené monoklonálne protilátky, pomôžu určiť variant lymfoblastickej leukémie.

Konečným potvrdením diagnózy je myelogram získaný punkciou hrudnej kosti (prepichnutie hrudnej kosti na odstránenie kúska kostnej drene). Táto analýza je povinná. Kostná dreň neobsahuje prakticky žiadne normálne prvky, sú nahradené leukoblastmi. Potvrdením leukémie je detekcia blastových buniek nad 30%.

Ak sa zo štúdie myelogramu nezískajú presvedčivé údaje na diagnostiku, potom je potrebná punkcia ilium, cytogenetické, imunologické, cytochemické štúdie.

Ak sa neuroleukémia prejaví, dieťa vyšetrí oftalmológ (na vykonanie oftalmoskopie), neurológ, urobí sa spinálna punkcia a vyšetrí sa vzniknutý likvor a urobí sa röntgen lebky.

Na identifikáciu metastatických ložísk v rôzne orgány vykonať ďalšie štúdie: MRI, ultrazvuk alebo CT (pečeň, slezina, lymfatické uzliny, miešok u chlapcov, slinné žľazy), röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka.

Liečba

Na liečbu sú deti s leukémiou hospitalizované na špecializovanom onkohematologickom oddelení. Dieťa je v samostatnom boxe, kde sú zabezpečené podmienky blízke sterilnosti. Je to nevyhnutné, aby sa zabránilo bakteriálnym alebo vírusovým infekčným komplikáciám. Veľký význam poskytuje dieťaťu vyváženú stravu.

Hlavná terapeutická metóda pri leukémii u detí je predpísaná chemoterapia, ktorej cieľom je úplne zbaviť leukemický klan buniek. Pri akútnej myeloblastickej a lymfoblastickej leukémii sa chemoterapeutické lieky používajú v rôznych kombináciách, dávkach a spôsoboch podávania.

Pre lymfoidný variant leukémie sa používajú lieky Vincristine a Asparaginase. V niektorých prípadoch sa používa kombinácia s rubidomycínom. Po dosiahnutí remisie je predpísaný Leupirin.

Pri myeloidnej akútnej leukémii sa používajú lieky ako Leupirin, Cytarabine, Rubidomycin. V niektorých prípadoch sa používa kombinácia s Prednisonom. Pri neuroleukémii sa používa liečba ametopterínom.

Aby sa predišlo relapsom, každé 2 mesiace sú predpísané intenzívne liečebné kúry počas 1-2 týždňov.

Chemoterapiu možno doplniť imunoterapiou (aktívnou alebo pasívnou): používa sa vakcína proti kiahňam, imunitné lymfocyty interferóny. Imunoterapia však ešte nebola úplne preskúmaná, hoci poskytuje povzbudivé výsledky.

Sľubnými metódami liečby leukémie u detí sú transplantácia kostnej drene, kmeňové bunky a transfúzia pupočníkovej krvi.

Spolu so špecifickou liečbou, symptomatická liečba vrátane (v závislosti od indikácií):

• transfúzia krvných produktov (doštičiek a červených krviniek), podávanie hemostatických liekov na hemoragický syndróm;
• užívanie antibiotík (v prípade infekcií);
• detoxikačné opatrenia vo forme infúzií roztokov do žily, hemosorpcie, plazmatickej sorpcie alebo plazmaferézy.

Pri akútnej leukémii u detí sa vykonáva postupná liečba: po dosiahnutí remisie a liečbe komplikácií sa vykonáva udržiavacia terapia a prevencia relapsu.

Predpoveď

Prognóza pre deti s rozvojom leukémie je dosť vážna.

Kedy skorá diagnóza používaním moderné metódy liečba môže dosiahnuť stabilnú remisiu a dokonca úplné uzdravenie u dieťaťa s lymfoidným typom leukémie (až 25%). Pri myeloblastickom variante ochorenia sa remisia dosiahne v 40% prípadov.

Avšak aj po dlhšej remisii môže dôjsť k relapsom. Detská úmrtnosť na leukémiu zostáva vysoká. Príčinou smrti sú často infekcie, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku toho, že samotná choroba a intenzívna terapia vedú k výraznému zníženiu odolnosti organizmu.

Smrť je často spojená s ťažký priebeh choroby, ako je tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia,

Časté ochorenie u mladých ľudí vekových skupín sa považuje za leukémiu. Symptómy u detí náchylných na leukémiu začínajú pred dosiahnutím piateho roku života. Počet prípadov sa zvyšuje a prípadov smrteľný výsledok nezmiznúť.

leukémia - komplexné ochorenie krvný systém s týmito vlastnosťami:

• Zvýšenie bunkovej proliferácie v hematopoetickom systéme, v niektorých prípadoch dokonca aj v periférnej krvi. V tomto prípade prevládajú hyperploidné procesy normálne funkcie diferenciácia krvných buniek;
• Zdravé bunky sa transformujú na choré bunky, dochádza k nárastu patologické prvky. Toto je myeloidná leukémia, myeloidná leukémia, ktorá postihuje krvné bunky.

Choroby krvného systému sú spôsobené zhubné nádory, ktoré primárne ovplyvňujú krvný a lymfatický systém. Čiastočné hemoblastózy sa môžu objaviť v kostnej dreni a nazývajú sa „leukémia“. Zvyšná časť sa nachádza v lymfatickom systéme orgánov podieľajúcich sa na hematopoéze. Nazýva sa to "lymfóm" alebo "hematosarkóm".

O výskyte patológie v detského tela môže ovplyvniť veľa faktorov. Koniec koncov, leukémia je polyetiologické ochorenie, to znamená, že má veľa podmienok pre svoj vznik. Príčiny leukémie u detí sú rozdelené do 4 skupín pôvodu:

• zmeny môžu byť spôsobené vírusmi a infekciami;
• Dôležitú úlohu zohráva dedičnosť. Infekcia sa vyskytuje v rodinách s týmto ochorením v génoch po jednej generácii alebo priamo od rodičov;
• účinok leukémie spôsobuje: počas liečby onkologické novotvary Antibiotiká zo skupiny penicilínov a cefalosporínov vedú k leukémii s cytostatikami. Ich dlhodobé užívanie je zdraviu nebezpečné.
• látky s chemickým zložením používané v každodennom živote a priemysle;
• účinky radiačnej terapie.

Dôležité! Odporcovia očkovania spájajú očkovanie a výskyt ochorenia, no táto fáma nemá opodstatnenie, hovorí pediater Komarovskij.

Príčiny leukémie u detí sú rôzne, rovnako ako obdobie vývoja ochorenia v každej infekčnej skupine. Primárne obdobie: počíta sa od okamihu, keď na dieťa začne pôsobiť faktor, ktorý chorobu vyvoláva, až po prvé príznaky, vyvíja sa niekoľko mesiacov.

Toto obdobie sa však môže natiahnuť na mnoho desaťročí. Všetko závisí od rýchlosti rastu buniek infikovaných leukémiou. Sekundárne obdobie: okamih rozvinutých symptómov a presné nastavenie diagnóza, má dva scenáre a zisťuje sa laboratórnymi testami:

• od pacienta nie sú žiadne sťažnosti, zdravotný stav je pozitívny, ale testy ukazujú prejavy leukémie;
• sťažnosti trápia dieťa, ale v krvných testoch nie sú žiadne zmeny.

Klasifikácia

Existujú dva typy leukémie – akútna a chronická. Akútna forma trvá dva roky, chronická viac ako dva roky. 97% detských pacientov je infikovaných akútnou formou. A len 3 percentá majú túto diagnózu od narodenia.

Priebeh ochorenia má tri štádiá, na základe ktorých prebieha liečba:

I – ovplyvňuje časové obdobie od zistenia symptomatických prejavov po zmeny krvných parametrov v dôsledku ukončenej terapie;
II – čas úplného alebo čiastočného oslabenia choroby. Ak nie sú úplné, ukazovatele hemogramu sa zlepšia a klinické ukazovatele sa vrátia do normálu;
III – obdobie recidívy. Ohniská postihnutých buniek sa objavujú v neurológii, pľúcach a iných orgánoch.

Príznaky skorého nástupu

Počiatočné príznaky niekedy nie sú vnímané ako vážne ochorenie. Prvé príznaky sú podobné príznakom prechladnutia. Na koži dieťaťa sa tiež objaví vyrážka podobná malým červeným kvapkám (pozrite sa na fotografiu, aby ste sa nezamieňali s inými typmi), zvyšuje sa objem sleziny a pečene. Príznaky leukémie u detí sú kombinované s anémiou a zvýšená sekrécia potiť sa.

Manifestácia symptómov u detí

Symptómy detská leukémia vyzerajú podobne ako neurologické prejavy. Dieťa sa stáva ospalým, apatickým, letargickým, stráca chuť do jedla a výrazne stráca váhu. Stav dieťaťa sa náhle zhoršuje a objavujú sa klinické príznaky.
Krvná leukémia má nasledujúce príznaky u detí:

• bolesti hlavy sprevádzané záchvatmi, ktoré nemožno kontrolovať;
• krvácanie pod kožou, ktoré výrazne ovplyvňuje vzhľad pokožky;
• vracanie, nevoľnosť;
• zväčšenie pečene a sleziny, ktoré je sprevádzané vyčnievaním a zvýšeným zhutnením brucha;
• reakcia na malé rezy veľmi závažné, pretože je narušená zrážanlivosť krvi;
• deti s touto diagnózou sú slabé proti infekčným chorobám a ich blaho sa nezlepšuje ani po použití antibiotika;
• v niektorých prípadoch môže dieťa hovoriť o bolestiach kostí a kĺbov, čo znamená, že rakovinové bunky sa v týchto oblastiach rozšírili.

Akútna fáza leukémie

Akútna leukémia u detí je často badateľná až vtedy, keď sa príznaky ochorenia zreteľne prejavia. Zotavenie je v tejto chvíli náročné kvôli stratenému času a na zotavenie je potrebné vynaložiť viac úsilia. Rodičia by mali vedieť, že klinické prejavy v tomto štádiu môžu byť zaznamenané aj počas skoré príznaky. Chýbajú len prvé náznaky.

Prvým príznakom akútnej formy je sťažnosť na bolesť kostí a kĺbov. Lézie mozgového kmeňa sú sprevádzané kŕčmi, zvýšeným smädom, zvýšenou telesnou hmotnosťou a hypertermiou. V krvi sa vyskytujú tieto zmeny:

• koža zbledne;
• srdcové zlyhanie v dôsledku tachykardie;
• dyspnoe;
• leukémia je sprevádzaná hemoragickým syndrómom;
• zvýšená veľkosť lymfatických uzlín;
• krvácanie, ktoré má veľký objem.

Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Tento typ leukémie je onkológia, pri ktorej kostná dreň produkuje nadbytočné lymfocyty. Vek chorých detí je od dvoch do piatich rokov. Ochorenie je rozšírené najmä v európskych krajinách, USA a Japonsku. Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje častejšie u chlapcov.

Počas počiatočných prejavov ochorenia môže dôjsť k zámene s iným ochorením. Stáva sa to preto, že lymfoblastická leukémia je sprevádzaná nejednoznačnými klinickými prejavmi:

• slabosť, letargia;
• strata chuti do jedla;
• bledá koža;
• vracanie s časticami krvi;
• bolesť v kĺboch;
• zvýšená telesná teplota;
• horúčka;
• sietnica oka sa môže naplniť krvou.

Kosti a kĺby sú náchylné na zlomeniny v dôsledku liečby určitými typmi liekov. Bolesť a opuch v kĺboch ​​sa objavujú na pozadí nárastu kostnej drene.

Chronická forma leukémie

Vývoj chronického priebehu ochorenia prebieha pomalšie. Obdobie ochorenia trvá od dvoch rokov alebo viac. Niekedy sa to vlečie dlhé roky. Genetika hrá veľkú úlohu v príčine tejto formy ochorenia. Ak jeden z manželov mal v rodine patológiu, potom s najväčšou pravdepodobnosťou novorodenec zdedí túto chorobu.

Takéto prípady sú bežné. Ohrozené sú aj deti s diagnostikovaným Downovým syndrómom: dieťa v tejto skupine je od prvých mesiacov života vystavené rádioaktívnemu žiareniu, účinkom chemikálií, röntgenovému žiareniu a jeho žiareniu.

Deti so srdcovými chybami a inými patológiami, ktoré vznikli pred narodením, sú náchylné na túto chorobu. Ak bola matka počas tehotenstva vyšetrená röntgenom, potom je možná aj rakovina krvi.

Kožné znaky

Vonkajším znakom sú kožné zmeny, okom nápadný. Bledá, je suchá a šupinatá kvôli nedostatku vitamínov. Proces ovplyvňuje pokožku hlavy kvôli nedostatku vitamínov. Bledé odtiene s leukémiou sú neprirodzené, vzniká nadmerná cyanóza.

Objaví sa vyrážka, v prítomnosti ktorej koža zmeniť sa pod sebou, zmeniť farbu, mať modriny. Ak rodičia po tom, čo videli oblasti kože s cyanózou, okamžite nevyhľadajú pomoc od lekára, ohrozuje to dieťa smrťou. Súvisí s modrosťou akútna intoxikácia od oxid uhoľnatý, ktorý sa v období choroby spája s kyslíkom v bunkách.

Sklon ku krvácaniu

Zapnuté počiatočný stupeň leukémia, dieťa často pociťuje krvácanie z nosa. Môže začať miernym úderom. Ochorenie sa prejavuje krvou pri čistení zubov, pretože ďasná slabnú. Mali by ste sa poradiť so svojím zubným lekárom a nechať sa vyšetriť na zápal ďasien a parodontitídu.

Pri kašli je v spúte prítomné malé množstvo krvi. To môže naznačovať ochorenia hrtana alebo priedušiek a vyžaduje potvrdenie. Pri leukémii je koža postihnutá modrinami a hematómami, a to sa stáva bezdôvodne.

Bolestivý syndróm

Približne u 35 % pacientov sa ochorenie vyskytuje súbežne so zmenami veľkosti pečene a sleziny, takže môžu trpieť bolesťami pod pravým rebrom a v strede pupočnej línie. V štádiu metastázy sú poškodené kosti a kĺby, čo je sprevádzané bolesťou. Príznaky sú nasledovné: obmedzenie pohybu, svalová slabosť, tiky. Výskyt bolesti sa musí posudzovať v spojení s inými príznakmi, pretože samotný príznak poskytuje málo informácií.

Ako reaguje imunitný systém?

Zvonku imunitný systém možný syndróm imunodeficiencie. Imunitný systém sa oslabuje a je náchylný na infekčné choroby. Objavujú sa oveľa častejšie ako v zdravé dieťa. Ak ochoriete viac ako 6-krát v priebehu roka, musíte sa nechať vyšetriť a podrobiť sa laboratórnym vyšetreniam v spojení s konzultáciou s pediatrom alebo imunológom.

Aké testy sa robia na leukémiu u detí?

Prvá vec, ktorú musíte urobiť, je kontaktovať svojho pediatra. Príznaky leukémie u detí sa často kontrolujú pomocou krvného testu. Ak má lekár pochybnosti, pošle vás hematológ-onkológ. Na diagnostiku vám ponúkne niekoľko vyšetrení:

• vyšetrenie kostnej drene pomocou steru. Najdôležitejšia, základná a najpresnejšia metóda. Špecialista prepichne kosť dieťaťa a získa tak biomateriál potrebný na analýzu;
• steru z miechy. Metóda určuje, či existujú nádory, ktoré spôsobujú zvýšenie počtu metastáz v mozgu;
• cytochemické vyšetrenie je predpísané pre deti infikované akútnou formou leukémie;
  Na určenie formy ochorenia sa používa myelogram. Odhaľuje bunkovú formu;
• cytogenetická analýza určuje pôvod ochorenia. Ak je dedičná, vedia predpovedať priebeh ochorenia;
• Biopsia lymfatických uzlín sa používa na zväčšené lymfatické uzliny;
• Ultrazvuk orgánov brušná dutina. Je to nevyhnutné vzhľadom na skutočnosť, že infikované bunky môžu infikovať zdravé orgány;
• počítačová tomografia na určenie polohy metastáz;
• Magnetická rezonancia. MRI presne zistí, kde v tele sa nachádza ohnisko ochorenia. Používa sa pri absencii výsledkov iných vyšetrení.

Ako sa lieči leukémia u detí?

Ak sa chcete zotaviť, musíte sa zbaviť infikovaných buniek. To sa dosiahne nasledujúcimi spôsobmi:

• podstupujúcich chemoterapiu. Postup udržuje ochorenie v remisii;
• užívanie toxických liekov. Pomáhajú znižovať hladinu otravy v celom tele;
• substitučná liečba pre hlboké etapy anémia;
• pomocou operácie transplantácie kmeňových buniek a kostnej drene darcovský materiál. Tým sa posilňuje imunitný systém.

V akútnej forme vyžaduje leukémia komplexné akcie, a hrozia komplikácie v podobe infekčné choroby. Preto je dieťaťu pridelená individuálna miestnosť a monitoruje sa používanie obväzu na ochranu. dýchacieho traktu a orgánov.
Dospelí by mali byť trpezliví, pretože liečba je dlhá a náročná. Musia sa usilovať o stav remisie.

Prognóza a prevencia

Očkovanie alebo tabletky na leukémiu ešte neboli vynájdené. Karcinogény zohrávajú dôležitú úlohu pri otravách organizmu toxické látky. Nachádzajú sa všade: v hnojivách, v chemikálie, ktorý sa používa na ochranu plodov pred hmyzom. Takmer všetka zahraničná zelenina a ovocie v regáloch vyzerá atraktívnejšie ako domáce, pretože za vzhľad Používajú sa žieravé chemikálie.

Takéto produkty sa nekazia a nie sú trávené telom, v ktorom sa usadzujú a hromadia nebezpečné látky. Na prevenciu ochorenia je potrebné znížiť aj pobyt na slnku – rádioaktívne žiarenie má zlý vplyv na organizmus dospelých aj detí. Podľa lekárov z tohto dôvodu trpelo približne 4 % pacientov. Dlhé opaľovanie počas špičkovej slnečnej aktivity a zneužívanie solária vedie k negatívnym dôsledkom.

Na tomto pozadí dochádza k bunkovej mutácii. Dodržiavaním jednoduchých zásad prevencie sa znižuje riziko vzniku mutácií v organizme. Vždy bolo jednoduchšie chorobe predchádzať, ako ju liečiť. Urobte preventívne opatrenia a postarajte sa o deti už v maternici, aby ste vylúčili aspoň niektoré z možných negatívne dôsledky vo forme leukémie.

Štátna lekárska akadémia GBOU VPO Tver Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja

Oddelenie pediatrie

Fakulta pediatrie

Fakulta pediatrie

Tver, 2011

Julia Sergeevna Apenchenko – docentka Katedry pediatrie, Ph.D.

Upravil hlavu Detská klinika profesora S.F. Gnusaeva

Recenzent:

Krivosheina Elena Leonidovna – profesorka Katedry pediatrie Pedagogickej fakulty Pedagogickej fakulty TSMA

Výchovno-metodická príručka bola schválená na zasadnutí Ústrednej lekárskej komisie pre výučbu pediatrických odborov dňa 8.11.2007 protokol č.5.

Yu.S. Apenčenko

Leukémia u detí: edukačná a metodická príručka. manuál / vyd. S.F. Gnusaeva. – Tver: ATANOR, 2011. – 23 s., ill.

Metodický vývoj „Leukémia u detí“ je určený na samovzdelávanie študentov 5. ročníka FPV a je možné ho využiť aj na rôznych stupňoch postgraduálneho vzdelávania.

Odporúčania sú venované aktuálnej téme detskej hematológie. Zvýšený výskyt rakoviny a zvýšená ostražitosť rakoviny pripisuje tomuto problému osobitný význam. Úspech moderná terapia leukémia u detí diktovať potrebu včasnej diagnózy ochorenia.

Metodické odporúčania popisujú etiopatogenetické aspekty leukémie, problematiku klasifikácie, klinickej a laboratórnej diagnostiky. Prezentovaná je stratégia a taktika liečby, lieky na chemoterapiu a možnosti sprievodnej terapie. Do úvahy prichádza aj akútna nelymfoblastická leukémia a chronická myeloidná leukémia.

V prílohe je uvedená moderná schéma krvotvorby a protokol na liečbu akútnej lymfoblastickej leukémie.

© ATANOR, 2011

Akútna leukémia

Akútna leukémia (AL) je najčastejšou onkologickou patológiou u detí. Ochorenie je založené na vytvorení klonu malígnych blastových buniek, ktoré majú jednu spoločnú prekurzorovú bunku. Výbuchy infiltrujú predovšetkým kostnú dreň, inhibujú normálne krvotvorné bunky, čo vedie k ich postupnému vytesňovaniu. Mnoho typov leukémie sa vyznačuje aj blastickou infiltráciou vnútorné orgány. Leukémia postihuje prevažne deti a mladých ľudí.

Leukémia sa vyskytuje s frekvenciou 4-5 prípadov na 100 000 detí. V detstve sa pozorujú rovnaké formy leukémie ako u dospelých, s výnimkou chronickej lymfocytovej leukémie. Zároveň je výrazná prevaha akútnej leukémie: akútna lymfoblastická leukémia (ALL) predstavuje 76-82% prípadov, akútna nelymfoblastická leukémia - 17-21%, chronické formy (chronická myeloidná leukémia) - 3% prípadov. Najvyšší výskyt akútnej leukémie je zaznamenaný vo veku 2-4 rokov - takzvaný „infantilný vrchol“. V tomto období chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá. Od 11-12 rokov je výskyt ochorenia u chlapcov a dievčat približne rovnaký. V posledných desaťročiach došlo k výraznému pokroku v liečbe akútnej leukémie. Päťročná miera prežitia detí s ALL je 70 % alebo viac.

Etiológia. Leukémia je polyetiologické ochorenie, pretože nebola identifikovaná žiadna bezpodmienečná príčina leukémie. Medzi faktory, ktoré môžu za určitých podmienok ovplyvniť výskyt leukémie, patria:

Chemikálie (benzén, alkylačné zlúčeniny, cytostatiká atď.). Zvýšené riziko Deti, ktorých práca rodičov zahŕňa prácu s chemickými zlúčeninami, majú vývoj OB. Výskyt leukémie u pacientov, ktorí dostávajú intenzívnu liečbu lymfogranulomatózy, je 290-krát vyšší ako v populácii.

Ionizujúce žiarenie – výskyt leukémie je vyšší u detí a jednotlivcov mladý prežili bombové útoky v Hirošime a Nagasaki; u osôb vystavených Rg ožiareniu (rádiológovia, pacienti po rádioterapii).

Dedičné a genetické faktory– leukémia je častejšia pri takých genetických ochoreniach, ako je Downov syndróm (AML je 20-krát častejšia ako u zdravých ľudí), Bloomova, Klinefelterova, Wiskott-Aldrichova, Fanconiho anémia. B O Väčšia pravdepodobnosť vzniku leukémie pri týchto ochoreniach je spojená s ich charakteristickou chromozómovou nestabilitou. Výskyt leukémie u oboch dvojčiat je 25%. Empirické riziko vzniku leukémie u súrodencov s ALL je 4-krát vyššie ako riziko v populácii.

Vírusy – HTLV-I (z anglického human T-cell lymphotropic virus), spôsobujúce leukémiu T-buniek u dospelých, HTLV-II, izolované od jedincov s vlasatobunkovou leukémiou a HTLV-III, spôsobujúce AIDS, ktorý je zase spojený s lymfómy a leukémia. Úlohe retrovírusov pri vzniku leukémie sa v súčasnosti venuje osobitná pozornosť. Predpokladá sa, že v genóme karcinogénnych vírusov sú špecifické gény, ktoré sú priamo zodpovedné za premenu normálnej hematopoetickej bunky na leukemickú (onkogény). Normálne ľudské bunky obsahujú gény homológne s vírusovými onkogénmi. Nazývajú sa proonkogény, pretože. sa stávajú potenciálnymi onkogénmi po ich interakcii s vírusom. K aktivácii proonkogénov môže dôjsť aj vplyvom iných karcinogénov.

Patogenéza.

Podľa moderných koncepcií sú leukemické bunky potomkami jednej zmutovanej krvotvornej bunky (klonálneho pôvodu). Primárny leukemický klon má výhodu v raste, inhibuje a postupne vytláča normálny. Keď leukemická populácia dosiahne určitú hmotnosť, podľa zákona spätnej väzby je inhibovaná diferenciácia normálnych kmeňových buniek a produkcia normálnych krviniek. Je to spôsobené tým, že kmeňové bunky vstupujú do diferenciácie až po redukcii odovzdaných (závislých) buniek na určitú úroveň a väčšina blastov má vlastnosti odovzdaných buniek. Leukemický klon sa vyznačuje vysokou predispozíciou k opakovaným mutáciám v dôsledku nestability bunkového genómu, preto sa v budúcnosti objavujú nové subklony, nádor sa stáva polyklonálnym a získava malígne znaky.

Výsledky podrobnej štúdie genotypu blastových buniek od pacientov s akútnou leukémiou naznačujú, že v mnohých prípadoch majú tieto bunky chromozomálne preskupenia.

Formulované zákony progresie nádoru (A.I. Vorobyov, 1985), ktoré charakterizujú štádiá vývoja leukémie. Hlavné sú:

inhibícia normálnych hematopoetických zárodkov

prirodzené nahradenie zrelých diferencovaných buniek blastami, ktoré tvoria nádorový substrát

strata enzýmovej špecifickosti (bunky sa stávajú morfologicky a cytochemicky nediferencované podľa príslušnosti k určitej sérii hematopoézy)

zmena morfológie buniek (z okrúhlej na nepravidelnú so zväčšením plochy jadra a cytoplazmy)

schopnosť leukemických buniek rásť mimo hematopoetických orgánov (koža, obličky, mozog a mozgových blán), tieto proliferáty predstavujú rôzne subklony

odstránenie nádoru spod kontroly liečby (predtým účinné).

Klasifikácia

Leukémia sa delí na akútnu a chronickú. Akútnu leukémiu spája podľa modernej schémy krvotvorby (príloha č. 1) spoločný znak: substrátom nádoru sú blastické bunky. Sú to buď progenitorové bunky triedy 2 a 3 s nediferencovanou formou blastov, alebo bunky triedy 4 – morfologicky rozpoznateľné blasty, ktoré začínajú samostatné série krvotvorby.

Formy akútnej leukémie: lymfoblastická, plazmablastická, myeloblastická, myelomonoblastická, erytromyelóza, promyelocytová, nediferencovaná leukémia.

Klinické štádiá akútnej leukémie:

počiatočné(najčastejšie umiestňované spätne); zisťuje sa letargia, strata chuti do jedla, únava, bledosť, horúčka nízkeho stupňa

rozšírené- príznaky sú spojené so závažnou inhibíciou normálnych hematopoetických zárodkov a proliferatívnym syndrómom

remisie- vymiznutie klinických príznakov v dôsledku liečby, normalizácia krvných testov, počet blastov v kostnej dreni je nižší ako 5 %, v likvore nie sú žiadne blastické bunky

relapsu- objavenie sa klinických symptómov a/alebo hematologických zmien: aleukemické (kostná dreň) - zmeny len v kostnej dreni (blasty viac ako 5 %), leukemické (blasty a v periférnej krvi), lokálne (mimokostná dreň) - s normálna analýza poškodenie krvi a kostnej drene mozgu, semenníkov, pečene, pľúc.

terminál- charakterizuje neliečiteľné štádium progresie nádoru a terapeutické možnosti modernej medicíny. Okamžité dôvodyÚmrtia sú vo väčšine prípadov sepsa, cerebrálne krvácanie, masívne krvácanie.

Klinický obraz VŠETKÝCH pozostáva z množstva syndrómov.

Opojné- letargia, únava, strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie, potenie, horúčka (v dôsledku uvoľňovania pyrogénov nádorovými bunkami). Hypertermia pri leukémii sa dočasne zmierni použitím nesteroidných protizápalových liekov a normalizuje sa programovou liečbou leukémie; Empirické použitie antibiotík nemá žiadny účinok, pretože nie je tam žiadne ohnisko infekcie.

Osteoartikulárne- ossalgia v dôsledku rozšírenia hematopoetickej oblasti (ploché kosti), v dôsledku osteoporózy, kortikálnej deštrukcie, periostálnych vrstiev (rúrkové kosti, stavce).

Anemický– v dôsledku útlmu normálnej krvotvorby a krvácania – bledosť, slabosť, únava, systolický šelest na srdcovom hrote; krvný test ukazuje normochromickú anémiu.

Hemoragické- v dôsledku sekundárnej trombocytopénie - petechie, ekchymózy na koži a slizniciach, krvácanie zo slizníc (mikrocirkulačný typ krvácania).

Leukopenická- znížená imunita, časté ochorenia, infekcie, najmä tam, kde je bohatá mikrobiálna flóra - častejšie sa vyskytujú zápaly ďasien, angíny, charakteristická je nekrotická zložka; závažný priebeh infekčných a zápalových procesov.

Proliferatívny- zväčšenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín - bývajú husté, nebolestivé (blastové bunky sa šíria po embryonálnych ložiskách krvotvorby). Lymfatické uzliny sú častejšie zväčšené vo všetkých skupinách, je možný izolovaný výskyt konglomerátov, častejšie v oblasti krku. Leukemické infiltráty môžu postihnúť aj iné orgány (srdce, obličky, pľúca). Leukemidy na koži pri ALL u detí sú zriedkavé.

Zvlášť zvýraznené neuroleukémia- prítomnosť leukemickej infiltrácie v membránach mozgu a miechy, v nervových kmeňoch, gangliách autonómneho nervového systému. Neuroleukémia je dôsledkom metastázovania blastových buniek v počiatočná fáza choroby. Metastáza sa môže vyskytnúť dvoma spôsobmi: kontaktom (od kostí lebky a chrbtice k dura mater a duralovým lievikom lebečnej a miechové nervy) a pravdepodobnejšie diapedetické (z ciev mäkkej membrány v cerebrospinálnej tekutiny a do mozgovej hmoty). Meningeálna forma prejavuje sa bolesťami hlavy, nevoľnosťou, vracaním, hyperestéziou kože, pozitívnymi meningeálnymi príznakmi. Encefalitický- porucha vedomia, kŕče, fokálne príznaky poškodenia mozgu. o meningoencefalitída príznaky dvoch predchádzajúcich foriem sa kombinujú. Známky diencefalický syndróm Môže sa vyskytnúť hypertermia, ospalosť, bulímia, polydipsia. Menej často sa u detí vyskytuje poškodenie nervového systému vo forme myelitídy, epiduritídy, plexitídy a polyradikuloneuritídy. Údaje o lumbálnej punkcii pre neuroleukémiu - zvýšený tlak cerebrospinálnej tekutiny, zvýšený obsah bielkovín, pleocytóza, znížená hladina glukózy, prítomnosť blastových buniek, pozitívna Pandiho reakcia. Zmeny v mozgovomiechovom moku možno zistiť aj v neprítomnosti klinický obraz lézie CNS.

Diagnóza VŠETKÝCH musia byť laboratórne potvrdené. Na maľovanie periférna krv charakterizované prítomnosťou blastových buniek, poklesom počtu dozrievajúcich a zrelých foriem, vzniká medzera medzi blastmi a zrelými bunkami (leukemické okno – hiatus leucemicus). Niekedy sa blasty nedostanú do periférnej krvi (aleukemický variant) a počet lymfocytov je často zvýšený. Počet leukocytov je veľmi variabilný od hlbokej leukopénie až po ťažkú ​​hyperleukocytózu. Ten pri akútnej leukémii je vždy spojený s vysokou blastózou. Charakteristická je hemoglobinopénia, erytropénia, trombocytopénia a zvýšená ESR.

Myelogram je rozhodujúcou metódou pri stanovení diagnózy. Blastová metaplázia kostnej drene je kombinovaná s inhibíciou normálnych hematopoetických zárodkov. Za diagnostický sa považuje počet blastových buniek v kostnej dreni viac ako 5 %. Ak je však ich počet od 5 do 30 %, odporúča sa nezačať liečbu, ale po 3-4 týždňoch vykonať opakovanú punkciu hrudnej kosti. Je to spôsobené tým, že u detí, najmä malých detí, môže byť ťažké určiť hranicu, kedy sa dá s istotou hovoriť o leukémii. Kvôli ľahkému návratu k embryonálnej hematopoéze u detí so sepsou, hemolytickým ochorením novorodencov a inými závažnými patológiami sa v periférnej krvi a kostnej dreni zistí zvýšený počet blastov (reakcia leukemoidného blastového typu). Liečba cytostatikami a glukokortikoidmi môže byť predpísaná len vtedy, ak bola stanovená diagnóza leukémie.

Na objasnenie formy leukémie vykonávajú morfologické a cytochemické štúdium bunky kostnej drene. Pri ALL majú blasty vysoký jadrovo-cytoplazmatický pomer, okraj cytoplazmy je úzky, bazofilný, bez granularity, jadro má jemnú chromatínovú sieť, 1-2 veľké jadierka. Cytochemickým znakom blastov pri ALL sú negatívne reakcie na peroxidázu, fosfolipidy, esterázu (alebo stopy nešpecifickej esterázy) a glykogén (CHIK reakcia) je distribuovaný v cytoplazme okolo jadra v zhlukoch vo forme náhrdelníka (najmenej 10 % blastových buniek). Pri akútnej myeloidnej leukémii (AML) má cytoplazma blastových buniek jemnú azurofilnú zrnitosť, jadro je okrúhle, s hladkými okrajmi a pomer jadro-cytoplazmatický je nízky. V jadre je zaznamenané granulárne usporiadanie chromatínu s 3-5 jadierkami, cytoplazma často obsahuje Auerove telieska vo forme tubulárnych štruktúr orientovaných lineárne. Typické sú pozitívne reakcie na peroxidázu, lipidy (so sudánskou čierňou), kyslú fosfatázu a PAS reakciu vo forme slabého difúzneho zafarbenia cytoplazmy. Počet buniek, ktoré kladne reagujú na peroxidázu alebo lipidy, je vždy viac ako 5 %. V závislosti od typu lymfoblastickej (T-, B- atď.) a myeloblastickej (M1-M7) leukémie sa môže výsledok cytochemických reakcií líšiť.

Podľa výsledkov imunitná typizácia blastové bunky sa delia na typickú formu, T-bunku, B-bunkovú leukémiu a „nulovú“ formu. Prognóza ochorenia a jeho terapia závisí od formy leukémie. Typická forma (prognosticky najpriaznivejšia) je asi 70 % u detí (v tomto prípade blasty nemajú T- alebo B-markery, ale reagujú s antisérom namiereným proti nim).

Morfologicky V ALL existujú 3 typy blastových buniek podľa francúzsko-americko-britskej klasifikácie (FAB): L1 - bunky s malými rozmermi, homogénny jadrový chromatín, pravidelný jadrový tvar, v ktorom jadierka nie sú viditeľné alebo sú malé, množstvo cytoplazmy je málo, jeho bazofília je slabá alebo stredná, vakuolizácia cytoplazmy je variabilná. Táto forma ALL sa vyskytuje u viac ako polovice detí a len u 5-10 % dospelých. Formy L2 a L3 sa vyznačujú veľkými veľkosťami buniek, chromatínom, tvarom jadra, prítomnosťou jadierok, bazofíliou a vakuolizáciou cytoplazmy.

Liečba ALL je zameraná na eradikáciu nádorových buniek, na čo sa využíva polychemoterapia. Dôvodom tvrdej taktiky liečby, pri ktorej sa vyvíja aplázia kostnej drene vyvolaná liekmi, je to, že citlivosť nádorových buniek na cytostatiká je vyššia ako u zdravých buniek. Ich zostávajúce „ostrovy“ v kostnej dreni vedú k normálnym vetvám hematopoézy. Program BFM (Berlin-Frankfurt-Münster), ktorý sa v Rusku používa od roku 1990, je najagresívnejší, ale umožňuje zotavenie u 70% pacientov alebo viac. Moderný program MB (Moskva-Berlín) dáva podobné výsledky. Väčšina autorov akceptuje úplnú klinickú a hematologickú remisiu počas 5 rokov ako zotavenie, ale izolované relapsy boli zaznamenané po 5, 7 a dokonca 10 rokoch remisie.

Vývoj programov cytostatickej terapie je v súlade s fázami bunkový cyklus. Bunky prechádzajú mitotickou fázou (M), postmitotickou (G 1), syntetickou (S), premitotickou (G 2). Z hľadiska bunkovej kinetiky sú všetky chemoterapeutické lieky rozdelené do 2 skupín: necyklošpecifické (pôsobia v ktorejkoľvek fáze bunkového cyklu) a cyklicky špecifické. Väčší cytostatický účinok sa dosiahne kombináciou liekov s rôznymi cyklickými špecifikami (obrázok č. 1).

Medzi hlavné lieky proti leukémii patria:

Antimetabolity(cyklošpecifické, narúšajú syntézu hlavne prekurzorov nukleových kyselín v leukemických bunkách): metotrexát- antagonista kyseliny listovej, narúša syntézu purínových báz pri podaní rovnakej dávky je intracelulárna koncentrácia metotrexátu 3-krát vyššia v lymfoblastoch ako v myeloblastoch; 6-merkaptopurín- antagonista purínov, inhibuje syntézu purínov, cytosar- inhibuje syntézu DNA a po 24 hodinách je 90% blastov synchronizovaných v S-fáze.

Alkylačné zlúčeniny(necyklošpecifické) - potláčajú syntézu DNA a RNA: cyklofosfamid(azotipritová skupina) – pôsobí cytostaticky a cytolyticky na bunky v ktorejkoľvek fáze mitotického cyklu.

Alkaloidy (vinkristín)- necyklošpecifický, pôsobí na všetky fázy, hlavne počas mitózy.

Enzýmy (L-asparagináza)- rozkladá asparagín, ktorý si leukemická bunka nevie syntetizovať a blokuje vstup buniek do obdobia syntézy DNA.

Antibiotiká (rubomycín, daunorubicín)- necyklošpecifické, inhibujú syntézu nukleových kyselín.

Hormóny (preizolón, dexametazón)- inhibujú syntézu RNA a DNA v bunke, pôsobia cytolyticky len na leukemické bunky a nespôsobujú deštrukciu normálnych lymfocytov.

Obrázok č.1

Schéma pôsobenia cytostatík na fázy bunkového cyklu

G 0 – pokojová fáza bunkového cyklu

G 1 – postmitotická fáza

S – syntetická fáza

G 2 – premitotická fáza

M – mitotická fáza

P – prednizolón

L-A – L-asparagináza

R – rubomycín

Mt – metotrexát

Ts – cytosar

6-Mp – 6-merkaptopurín

Tsf - cyklofosfamid

B – vinkristín

Antileukemická terapia je často komplikovaná vedľajšími účinkami cytostatík. Napríklad rubomycín pôsobí toxicky na myokard, čo sa prejavuje tachykardiou a predĺžením elektrickej systoly. Pri podávaní metotrexátu sa častejšie pozoruje toxické poškodenie hepatocytov a poškodenie slizníc. L-asparagináza môže spôsobiť alergické reakcie až po anafylaktický šok. Vinkristín je neurotoxický (môže sa vyvinúť neuritída a paralýza).

Pri vykonávaní chemoterapie je potrebné vziať do úvahy, že stratégia a taktika na liečbu ALL sú podmienene rozlíšené.

Stratégia liečby pre VŠETKÝCH:

Vyvolanie remisie

Konsolidácia remisie

Liečba centrálneho nervového systému

Udržiavacia terapia

Taktika liečby pre VŠETKÝCH:

Maximálne tolerované dávky liekov

Minimálny medzičas medzi jednotlivými dávkami

Intenzívna liečba vedľajší účinok drogy

V rámci programu BFM na liečbu aktívna fáza ALL používa tri protokoly s predtým indikovanými liekmi (Príloha č. 2). Indukcia remisia je zameraná na rýchlu deštrukciu leukemických buniek rezistentných klonov by nemala mať čas na rozvoj. Remisia sa má dosiahnuť 33. deň liečby, potom sa konsoliduje (konsolidácia). Počas punkcie hrudnej kosti na 15. deň zníženie počtu blastov v kostnej dreni dvakrát alebo viackrát naznačuje dobrú odpoveď na terapiu. Charakteristickým znakom intermediárneho protokolu je súbežné podávanie vysokých dávok metotrexátu intravenózne a endolumbálne.

Liečba porážky CNS, t.j. Prevencia neuroleukémie začína ihneď po diagnostikovaní. Spinálne punkcie s podávaním cytostatík sa vykonávajú každé 2 týždne na konci 3. protokolu je predpísaná diaľková gama terapia v dávke 12-24 Gy (v závislosti od rizikovej skupiny).

Podporné terapia je zameraná na zničenie zostávajúcej hmoty leukemických buniek, vykonávaná počas 2 rokov s použitím 6-merkaptopurínu a metotrexátu.

Vývoj protokolu Moskva-Berlín domácimi špecialistami bol spojený s ťažkosťami pri implementácii programu BFM v Rusku (závažnosť vedľajšie účinky vyžadovala kvalitnú a nákladnú sprievodnú terapiu, ktorá nie je v praxi vždy dostupná). Hlavnou myšlienkou tohto programu chemoterapie bola myšlienka kľúčovej úlohy neuroleukémie pri výskyte relapsov a následne zlyhaní pri liečbe ALL u detí. V tomto ohľade bol prednizolón nahradený dexametazónom a bol zavedený režim dlhodobé užívanie asparagináza a lokálna chemoprofylaxia neuroleukémie tromi liekmi počas 1 roka terapie.

Rozdiely medzi programom MB-91 a BFM-90 boli:

odmietnutie použitia vysokodávkovej intenzívnej chemoterapie

zníženie potreby sprievodnej terapie a transfúzií krvných zložiek

odmietnutie ožarovania lebky u väčšiny pacientov

prednostné ošetrenie pacientov ambulantne

Sprievodná (pomocná) terapia pri akútnom zápale: držanie symptomatická terapia v dôsledku prítomnosti progresívneho malígneho leukemického procesu, cytostatickej liečby so závažnými toxickými účinkami a hlbokého narušenia normálnej hematopoézy.

Podporná liečba zahŕňa transfúznu substitučnú liečbu, detoxikačnú liečbu, imunoterapiu, prevenciu a liečbu infekčných a iných komplikácií.

Transfúzna terapia zahŕňa substitučnú liečbu transfúziami chýbajúcich zložiek krvi. S progresívnym poklesom obsahu hemoglobínu sú indikované transfúzie červených krviniek s hlbokou trombocytopéniou a rozvojom hemoragického syndrómu - transfúzia koncentrátu krvných doštičiek.

Jeden z efektívnymi spôsobmi Odstránenie pacienta zo stavu hlbokej myelodepresie v dôsledku silnej cytostatickej terapie a ožarovania je transplantácia kostnej drene od zdravého darcu kompatibilná s príjemcom pre antigény HLA systému. Kostná dreň sa vstrekuje intravenózne po úplnom zničení jej hematopoetických buniek, inak dôjde k premiestneniu transplantátu. Na rozsiahlu transplantáciu je potrebná veľká darcovská banka, navyše sa ukázalo, že transplantácia kostnej drene nie je vždy účinná.

Pri liečbe pacientov s leukémiou má osobitný význam dodržiavanie pravidiel deontológie. Vzhľadom na tuhosť moderné obvody liečbu, rodičia a dieťa musia byť na ne pripravení. Rodičom by sa mala diagnóza oznámiť len vtedy, ak si ňou už je lekár istý. Vysvetľuje sa závažnosť moderných liečebných režimov a pravdepodobnosť ich komplikácií, ako aj zvýšené príležitosti na zotavenie. Nevyhnutné informovaný súhlas rodičom a po 15 rokoch aj samotnému pacientovi na programovú terapiu.

Predpoveď.

Leukémia u detí je klasifikovaná ako zhubné ochorenia. Je to spôsobené nezrelosťou leukocytov. V prípade choroby sa tvoria patologické nezdravé tkanivá nádorových buniek. Najčastejšie toto ochorenie postihuje deti vo veku od dvoch do piatich rokov.

Prvými príznakmi sú zvyčajne zväčšené lymfatické uzliny, bolesti kĺbov a kostí, hemoragický syndróm, hepatosplenomegália a poškodenie centrálneho nervového systému. Na diagnostiku rakoviny krvi sa vykoná celková punkcia kostnej drene, inštrumentálne vyšetrenia ako je CT a MRI.

Liečba leukémie je dlhodobá a zaručuje dobrý výsledok len pri včasnom stanovení diagnózy.

Príčiny ochorenia

Zvyčajne choroba postupuje veľmi rýchlo a môže byť spôsobená:

• Genetické poruchy. Patria sem Li-Fraumeniho syndróm, Downov syndróm a neurofibromatóza.
• Vystavenie žiareniu vo vysokých dávkach. Táto kategória zahŕňa nehody spôsobené človekom a výbuchy v jadrovej elektrárni.
• Poškodenie slnečnou energiou.
• Zlé podmienky prostredia.
• Infekcie vírusového pôvodu, ktoré postihujú centrálny nervový systém a štrukturálne tkanivá DNA.

Vo vyššom veku môže byť ochorenie spôsobené zlozvyk, ako je fajčenie. Deti môžu byť poškodené dlhodobým vystavením pasívnemu fajčeniu.

Príznaky leukémie u detí

V medicíne má choroba niekoľko klasifikácií. Príznaky leukémie a ich prejavy sa berú ako základ:

• Anemický syndróm. Je charakterizovaná slabosťou, letargiou a únavou. Okrem toho pokožka dieťaťa začína blednúť a v hornej časti sa objavujú srdcové šelesty. Príčiny patológie sú spojené so zhoršenou tvorbou červených krviniek v dôsledku poškodenia kostnej drene.
• Hemoragický syndróm. Môže sa objaviť s v rôznej miere gravitácia. Počiatočné príznaky sú viditeľné, keď sa na povrchu kože a slizníc nachádzajú fialové škvrny a veľké subkutánne krvácania. Často sa pozoruje krvácanie veľkej intenzity - vonkajšie aj vnútorné. Problémom je produkcia krvných doštičiek. Keď ich nie je dostatok, mozog sa postupne zapĺňa rakovinovými bunkami.
• Hyperplastický syndróm. Prejavuje sa zväčšením pečene, lymfatických uzlín, sleziny a často sa vyskytuje myeloidný sarkóm. Dieťa cíti bolesť kostí a kĺbov. Toto sa pozoruje v dôsledku skutočnosti, že patológia vedie k rozvoju osteoporózy. V tomto prípade lymfatické uzliny pri zväčšení neublížia, ale začnú priľnúť k blízkym tkanivám. Niekedy sú nepríjemné pocity v pečeni a slezine, keď sú výrazne zväčšené.
• Infekčná infekcia. Dieťa s leukémiou je často diagnostikované s chorobami spojenými s hubovými, vírusovými, bakteriálne infekcie. Toto sa pozoruje, pretože imunita sa oslabuje, keď sa produkcia bielych krviniek zníži.
• Intoxikácia. Nádor spôsobuje prudké zvýšenie telesnej teploty, chudnutie, slabosť a dieťa stráca chuť do jedla. Ak patogénne krvinky postihnú mozog, vedie to k silnej bolesti hlavy, závratom, chveniu a namáhaniu očných buliev, strabizmu a zvracaniu.

Kedy dôjde k zvýšeniu? týmusu, často začne stláčať hornú dutú žilu, potom opuch a stláčanie môže spôsobiť, že hlavička dieťaťa zmodrie. Okrem toho ho môžu prekonať ďalšie príznaky: neustály bolestivý kašeľ a dýchavičnosť.

Prvé príznaky patológie

Mnohé príznaky ochorenia sa neprejavia hneď, ale až vtedy, keď telo zasiahnu metastázy a ochorenie prejde do druhého alebo tretieho štádia. Rodičia by mali biť na poplach, keď si všimnú prvé príznaky choroby u dieťaťa, ktoré sa prejavujú:

• Únava.
• Nedostatok chuti do jedla.
• Dlhodobá porucha spánku.
• Periodické zvýšenie teploty nesúvisiace s prechladnutia alebo iné patológie.
• Bolestivé pocity v kĺboch ​​a kostiach.
• Ťažká intoxikácia. Dieťa pociťuje nevoľnosť alebo začne neustále zvracať.
• Krvácanie z nosa, ktoré sa objavuje opakovane.
• Vzhľad fialové škvrny na pokožke dieťaťa.
• Zväčšené lymfatické uzliny v oblasti krku, podpazušie, v slabinách, nad kľúčnymi kosťami.

Etapy leukémie

Ochorenie má 3 štádiá:

• Počiatočné príznaky môžu pripomínať bežné prechladnutie. Dieťa sa stáva letargickým, stráca aktivitu a dostáva horúčku. Často sa sťažuje na bolesť svalov a kostí nôh a rúk. Na tomto pozadí sa vyskytuje chronická vírusová alebo bakteriálna infekcia.
• S pokročilou formou ochorenia sa príznaky začínajú objavovať závažnejšie. Objaví sa kožná vyrážka a únava, dieťa zoslabne a utiahne sa do seba. V tejto fáze potrebuje urgentná liečba, inak môže byť diagnóza sklamaním.
• Koncový stupeň. Toto záverečná fáza ochorenia, keď liečba nemá prakticky žiadny vplyv na organizmus. Počas tohto obdobia nemusí mať dieťa na hlave prakticky žiadne vlasy, sťažuje sa neustála bolesť v celom tele sa stáva stiahnutým a slabým. Počas tohto obdobia dochádza k aktívnej metastáze tela.

Klasifikácia a typy leukémie

Leukémia u detí môže byť:

• Primárny. Keď nádor vzniká v červenej kostnej dreni a postupne sa šíri po celom tele.
• Sekundárne. V tomto prípade sa nádor objaví v akomkoľvek orgáne a postupne preniká cez krv do kostnej drene.

Podľa typu buniek sa rozlišujú tieto typy leukémie:

• Myeloidný typ. Zdrojom patológie sú monocyty alebo granulocyty. V zásade sa dá diagnostikovať u dojčiat a v prvých rokoch života dieťaťa.
• Lymfoblastický typ. Ochorenie je spôsobené lymfocytmi. Patológia je typická pre deti vo veku 2-3 rokov a staršie.

Podľa povahy toku existuje:

• Akútna leukémia. Môže byť buď myeloidný alebo lymfoblastický. Choroba v tomto prípade postupuje rýchlo.
• Chronický priebeh. Líši sa pomalým šírením. Môže byť tiež pozorovaná lymfoblastická alebo myeloidná forma.

Najčastejšie sú diagnostikované deti akútny priebeh choroby. Chronický vzhľad v detstve možno pozorovať iba v prípade dlhotrvajúcej myeloidnej leukémie.

Diagnóza ochorenia

Keď rodičia a lekári majú podozrenie na leukémiu u dieťaťa, je odkázaný na vhodnú diagnostiku, ktorá zahŕňa:

• Rozbor krvi. Je potrebné zistiť hladinu hemoglobínu, krvný obraz leukocytov, krvných doštičiek, erytrocytov.
• Predloženie materiálu na biochemický krvný test. Vďaka tomuto vyšetreniu je možné určiť rozsah poškodenia vnútorných orgánov.
• Analýza moču. Ak sa vo vzorke objavia soli, znamená to rozpad rakovinových buniek.
• Ultrazvuk. Odhaľuje šírenie metastáz po celom tele, zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.
• röntgen. Už v prvej fáze môžete vidieť zväčšenie lymfatických uzlín na hrudníku.
• CT. Nevyhnutné na rozpoznanie metastáz v mozgu.
• Punkcia kostnej drene. Na tento účel sa vo veľkej oblasti urobí prepichnutie holennej kosti, hrudná kosť, po ktorej sa do injekčnej striekačky natiahne trochu testovacieho materiálu. Zákrok sa robí v narkóze, výsledky sa posielajú na vyšetrenie. Túto manipuláciu možno odporučiť až po potvrdení ochorenia inými testami.

Vlastnosti krvných parametrov pri chorobe

Ak má dieťa akútnu leukémiu, výsledky krvných testov môžu naznačovať:

• Anémia.
• Trombocytopénia.
• Retikulocytopénia.
• Zvýšenie ESR.
• Leukocytóza, niekedy leukopénia.
• Blastémia.
• Zníženie počtu eozinofilov a bazofilov.

Ako začína leukémia, môžete pochopiť pomocou krvných testov. Ochorenie je indikované absenciou stredných foriem leukemickej série. Normálne by sa mali nachádzať medzi blastovými a zrelými bunkami, sú to pásovo segmentované leukocyty.

Po punkcii hrudnej kosti a myelograme, ak je ochorenie prítomné, môžete zistiť, že počet blastových buniek je vyšší ako 30%.

Je dôležité poznamenať, že leukocyty pri leukémii sú vždy výrazne zvýšené. Krvné doštičky, červené krvinky a hemoglobín sú naopak výrazne znížené.

Liečba leukémie

Keď sa podľa výsledkov testov a diagnostické opatrenia Stanoví sa presná diagnóza, dieťa je ihneď hospitalizované na hematologickom resp onkologické oddelenie. Klinické usmernenia patrí vloženie dieťaťa do sterilnej škatule a podanie špeciálna diéta. Výživa by mala byť vyvážená a kompletná. Cieľom terapie je:

• Zničenie leukemických buniek.
• Posilnenie a udržanie imunity.
• Ochrana dieťaťa pred rôznymi infekciami.
• Odstránenie nedostatku krvných doštičiek a červených krviniek.

V tomto prípade môžu byť počas liečby predpísané:

• Chemoterapia. Prijatie špeciálnych liekov s cytostatickým účinkom.
• Liečenie ožiarením. Zvyčajne na hlavu.
• Imunoterapia. Chorému dieťaťu sa postupne aplikujú vhodné vakcíny.
• Transplantácia kostnej drene a liečba pupočníkovou krvou a kmeňovými bunkami.

Symptomatická liečba môže zahŕňať infúziu krvných doštičiek alebo červených krviniek, užívanie antibiotík, odstránenie intoxikácie špeciálne lieky a postupy, vykonávanie hemostatickej terapie.

Odpoveď na otázku, či je možné liečiť leukémiu u detí, bude v každom prípade iná. Veľa závisí od štádia ochorenia, prítomnosti metastáz, stupňa poškodenia orgánov a od veľkosti rizika recidívy.

Vo všeobecnosti je liečba dosť zdĺhavá, predpisuje sa čisto individuálne a má mnoho etáp podľa protokolu:

• Predbežné. Začína sa prípravou na kurz. V tomto prípade dieťa nie je zadané dlhodobé užívanie chemoterapeutické lieky.
• Indukčné. Vedie dieťa intenzívna starostlivosť na obdobie 1 až 2 mesiacov. To je nevyhnutné na dosiahnutie stabilnej remisie.
• Konsolidácia. Pomáha upevniť remisiu a zastaviť šírenie metastáz v mozgu a miecha. Niekedy sa v tomto štádiu predpisuje ožarovanie a cytostatiká, ktoré sa vstrekujú do miechového kanála.
• Opakovaná indukcia. Silné lieky sú predpísané v kurzoch v určitých časových intervaloch. To pomáha úplne odstrániť blastové bunky. Toto obdobie trvá od 2 do 8 týždňov.
• Udržiavacia terapia. V tomto štádiu sa znižuje dávkovanie liekov, liečba je možná ambulantne, dieťa môže komunikovať s inými ľuďmi.

Predpoveď

Šanca pre úplné zotavenie a prognózy do značnej miery závisia od počiatočnej rýchlosti poškodenia choroby a možnosti relapsu. Pri nízkom riziku lymfoblastickej leukémie je teda životná prognóza príjemná (85-95% miera prežitia), pri štandardnom priebehu je toto číslo o niečo nižšie (od 65 do 85%).

o vysoké riziko miera prežitia relapsu je 60-65%.

Ak sa diagnostikuje akútna myeloidná leukémia, prognóza do budúcnosti je oveľa horšia. Takže pri štandardnej terapii sú šance 40-50%, ak bola vykonaná transplantácia kostnej drene, potom je miera prežitia 55-60%.

Pre akúkoľvek formu choroby nebezpečný faktor počíta detstva do 1 roka. Existuje nízka miera prežitia a veľké riziko výskyt rôznych komplikácií.

Nebezpečenstvo recidívy

Aj keď dôjde k remisii, existuje vysoká pravdepodobnosť, že dôjde k relapsu. Rodičia by dieťa mali mať na pozore.

O remisii sa hovorí až vtedy, keď sa zvýši počet leukocytov a krvných doštičiek a blastové bunky sa znížia na normálnych 5-10%.

Dĺžka liečby pre každého pacienta je individuálna, terapia sa vykonáva podľa špeciálneho protokolu. Pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa zvyčajne predpisujú Vincristine a Prednizolón, ktoré pomáhajú dosiahnuť remisiu približne za 5-6 mesiacov.

V tejto fáze, aby sa upevnil účinok, je potrebné užívať cytostatiká: Cyklofosfamid, Merkaptopurín, Metotrexát.

O úplné vyliečenie o chorobe možno hovoriť, keď obdobie remisie trvá najmenej 6-7 rokov. Štatistiky uvádzajú, že u 70 % detí trvá viac ako 5 rokov. Avšak aj pri relapse je možné dosiahnuť stabilnú remisiu.

Kedy sa vykonáva transplantácia kostnej drene?

Zákrok možno vykonať pri akútnej myeloidnej leukémii alebo pri relapse akútnej leukémie. Pred manipuláciou sa pacient podrobuje chemoterapii, niekedy sa kombinuje s radiačnú liečbu, pomáha to úplne odstrániť leukemické bunky.

Transplantácia je nevyhnutná, pretože pri užívaní protirakovinových liekov zomierajú okrem pacientov aj ľudia zdravé bunky telo. Pri transplantácii buniek kostnej drene lekári neposkytujú 100% záruku vyliečenia leukémie.. Ak však po chirurgická intervencia uplatniť vysoké dávky chemoterapiou sa zvyšuje šanca na uzdravenie.

Zdrojom materiálu na transplantáciu môže byť buď jednovaječné dvojča, blízky príbuzný, alebo samotný pacient.

Keď darca nie je príbuzný, postup sa nazýva alogénny. Ak je materiál z dvojčiat, potom ide o syngénnu manipuláciu. Keď sa darcom stane sám pacient, ide o autológnu transplantáciu.

Hotový materiál sa podáva intravenóznou infúziou kvapkadlom. Táto operácia je jednoduchá a prebieha bez anestézie. Najviac nebezpečné obdobie je prvý mesiac po zákroku, pretože môže dôjsť k odmietnutiu cudzích buniek. Počas tohto obdobia musíte sledovať stav tela pacienta.

Na odber krvi od potenciálneho darcu možno použiť nasledujúce metódy:

• Biopsia s anestéziou a následná operácia.
• Odber krvi zo žily po podaní špeciálne prostriedky formovať zvýšené množstvo vytvorené krvné puky.
• Extrakcia štepu z pupočníkovej krvi ihneď po narodení dieťaťa s následným zmrazením a uskladnením.

Ak sa zvolí prvá metóda, potom sa materiál odoberá hlavne z plochých kostí panvy.

Preventívne opatrenia

Pretože príčiny ochorenia sú rôzne, jeho prevencia sa môže uskutočniť správnou výživou, včasná liečba všetky choroby vnútorných orgánov, okrem rádioaktívneho žiarenia, prevencia vírusová infekcia vykonaním včasných očkovaní, ochranou dieťaťa pred pasívnym fajčením. Ale ani dodržiavanie všetkých pravidiel nezaručuje úplnú bezpečnosť dieťaťa..

Leukémia sa lieči pomerne ťažko. Ale ak si rodičia všimnú príznaky tejto choroby u svojho dieťaťa včas, prognóza pre život bude oveľa šťastnejšia. Liečba je založená na nasledujúcich faktoroch: načasovanie diagnózy, individuálna odpoveď tela na liečebné metódy a povaha ochorenia.

Deti vo veku 2 až 11 rokov s akútnou leukémiou majú oveľa väčšiu šancu na uzdravenie ako pacienti rovnakého veku s chronická forma choroby.