Liečebný režim glomerulonefritídy - klinické odporúčania. Klinické usmernenia pre diagnostiku, liečbu a prognózu membranoproliferatívnej glomerulonefritídy

© E.M.Shilov, N.L.Kozlovskaya, Yu.V.Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Vývojár: Vedecká spoločnosť Nefrológovia Ruska, Asociácia nefrológov Ruska

Pracovná skupina:

Shilov E.M. Viceprezident NONR, hlavný nefrológ Ruskej federácie, prednosta. Klinika nefrológie a

hemodialýza IPO GBOU VPO Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po. ONI. Sechenov z Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie, dr med. vedy, profesor Kozlovskaya N.L. Profesor Katedry nefrológie a hemodialýzy IPO, vedúci vedecký pracovník Výskumné centrum nefrológie oddelenia

Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaný po I. M. Sechenovovi, Dr. med. vedy, profesor Korotchaeva Yu.V. vedúci výskumník Katedra nefrologického výskumného centra, docentka Katedry nefrológie a hemodialýzy IPO GBOU VPO Prvá Moskovská štátna lekárska univerzita pomenovaná po. I.M., Ph.D. med. vedy

KLINICKÉ POKYNY PRE DIAGNOSTIKU A LIEČBU RÝCHLO PROGRESÍVNEJ GLOMERULONEFRITÍDY (EXTRAKAPILÁRNA GLOMERULONEFRITÍDA S TVORENÍM POLMESIKA)

Vývojár: Vedecká spoločnosť nefrológov Ruska, Asociácia nefrológov Ruska

Shilov E.M. Viceprezident SSNR, hlavný nefrológ Ruskej federácie, vedúci oddelenia

nefrológie a hemodialýzy FPPTP Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor Katedry nefrológie a hemodialýzy FPPTP, vedúci vedecký pracovník Katedry nefrológie Centra vedeckého výskumu Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. vedúci vedecký pracovník Katedry nefrológie vedecko-výskumného centra Prvej moskovskej štátnej lekárskej univerzity. MUDr.I. M. Sechenov, PhD

skratky:

krvný tlak - arteriálny tlak AZA -azatioprín

ANCA - protilátky proti cytoplazme neutrofilov ANCA-SV - ANCA-asociovaná systémová vaskulitída

ANCA-GN - ANCA-asociované glomerulo-

AT - protilátky

RPGN - rýchlo progresívna glomerulonefritída ARB - blokátory receptorov angiotenzínu URT - horná Dýchacie cesty VIG - intravenózny imunoglobulín HD - hemodialýza

GPA - granulomatóza s polyangiitídou (Wegenerova)

GK - glukokortikoidy

GN - glomerulonefritída

RRT - renálna substitučná terapia

ACEi - inhibítory konvertujúce angiotenzín

enzým

IHD - ischemickej choroby srdiečka

POPOLUDNIE - lieky MMF - mykofenolát mofetil MPA - mikroskopická polyangiitída MPO - myeloperoxidáza MPA - kyselina mykofenolová NS - nefrotický syndróm PR-3 - proteináza-3 PF - plazmaferéza

eGFR - odhadovaná rýchlosť glomerulárnej filtrácie

SLE - ultrazvuk systémového lupus erythematosus - ultrasonografia HORE - periarteritis nodosa CKD - ​​chronické ochorenie obličiek CKD - ​​chronické zlyhanie obličiek CNS - centrálne nervový systém CF - cyklofosfamidové EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou (synonymum - Churgov-Straussovej syndróm)

Zo strany pacienta Zo strany lekára Ďalší smer použitia

Úroveň 1 „Odporúča odborníka“ Prevažná väčšina pacientov v podobnej situácii by radšej nasledovala odporúčanú cestu a len malá časť z nich by túto cestu odmietla Lekár odporučí, aby drvivá väčšina jeho pacientov išla touto cestou Odporúčanie môže byť akceptovaný ako štandard konania zdravotnícky personál vo väčšine klinické situácie

Úroveň 2 „Odborníci veria“ Väčšina pacientov v podobnej situácii by bola za odporúčanú cestu, ale značná časť by túto cestu odmietla. rôznych pacientov by sa malo vybrať rôzne možnosti odporúčania, ktoré sú pre nich vhodné. Každý pacient potrebuje pomoc pri výbere a prijímaní rozhodnutí, ktoré sú v súlade s hodnotami a preferenciami pacienta. Usmernenia budú pravdepodobne vyžadovať diskusiu medzi všetkými zainteresovanými stranami, kým budú prijaté ako klinický štandard.

„Bez odstupňovania“ (NG) Táto úroveň sa používa v prípadoch, keď vyhovuje základ odporúčania zdravý rozum odborný výskumník alebo keď diskutovaná téma neumožňuje adekvátne uplatnenie systému dôkazov použitého v klinickej praxi

tabuľka 2

Kontrola kvality dôkazová základňa(zostavené v súlade s klinické usmernenia KEYO)

Kvalita dôkazov Význam

A - vysoká Odborníci sú presvedčení, že očakávaný efekt je blízko vypočítanému

B - priemer Odborníci sa domnievajú, že očakávaný účinok je blízky vypočítanému účinku, ale môže sa výrazne líšiť

C - nízka Očakávaný účinok sa môže výrazne líšiť od vypočítaného účinku

O - veľmi nízky Očakávaný účinok je veľmi neistý a môže byť veľmi vzdialený od vypočítaného

2. Definícia, epidemiológia, etiológia (tabuľka 3)

Tabuľka 3

Definícia

Rýchlo progresívna glomerulonefritída (RPGN) je urgentná nefrologická situácia vyžadujúca urgentnú diagnostiku a terapeutické opatrenia. RPGN je klinicky charakterizovaný akútnym nefritickým syndrómom s rýchlo progredujúcim zlyhaním obličiek (zdvojnásobenie kreatinínu do 3 mesiacov), morfologicky prítomnosťou extrakapilárnych bunkových alebo fibrocelulárnych mesiačikov vo viac ako 50 % glomerulov.

Synonymá termínu: subakútna GN, malígna GN; Všeobecne akceptovaný morfologický termín používaný na označenie RPGN je extrakapilárna glomerulonefritída s mesiačikmi.

Epidemiológia

Frekvencia RPGN je 2-10% všetkých foriem glomerulonefritídy registrovaných v špecializovaných nefrologických nemocniciach.

Etiológia

RPGN môže byť idiopatická alebo sa môže vyvinúť ako súčasť systémových ochorení (ANCA-asociovaná vaskulitída, Goodpastureov syndróm, SLE).

3. Patogenéza (tabuľka 4)

Tabuľka 4

Polmesiačiky sú dôsledkom vážneho poškodenia glomerulov s prasknutím kapilárnych stien a prienikom plazmatických bielkovín a zápalové bunky do priestoru kapsuly Shumlyansky-Bowman. Hlavnou príčinou tohto ťažkého poškodenia je expozícia ANCA, anti-BMK protilátkam a imunitné komplexy. Bunkové zloženie mesiačikov je zastúpené najmä proliferujúcim parietálnym epitelové bunky a makrofágy. Evolúcia polmesiaca - spätný vývoj alebo fibróza - závisí od stupňa akumulácie makrofágov v priestore kapsuly Shumlyansky-Bowman a jej štrukturálnej integrity. Prevaha makrofágov v bunkových mesiačikoch je sprevádzaná prasknutím puzdra, následným vstupom fibroblastov a myofibroblastov z interstícia a syntézou proteínov matrice týmito bunkami - kolagénu typu I a III, fibronektínu, čo vedie k ireverzibilnej fibróze. z mesiačikov. Dôležitú úlohu v regulácii procesov priťahovania a akumulácie makrofágov v mesiačikoch majú chemokíny - monocytový chemoatraktant proteín-I (MCP-I) a zápalový proteín makrofágov-1 (MIP-1). Vysoká expresia týchto chemokínov v miestach tvorby polmesiaca s vysoký obsah makrofágy sa nachádzajú v RPGN s najviac ťažký priebeh a zlá prognóza. Dôležitý faktor, čo vedie k fibróze mesiačikov, je fibrín, na ktorý sa premieňa fibrinogén, vstupujúci do dutiny kapsuly v dôsledku nekrózy kapilárnych slučiek glomerulu.

4. Klasifikácia

V závislosti od prevládajúceho mechanizmu poškodenia klinický obraz a laboratórnych parametrov bolo teraz identifikovaných päť imunopatogenetických typov RPGN (Glassock, 1997). Hlavnými imunopatologickými kritériami, ktoré definujú každý typ RPGN, sú typ luminiscencie imunoreaktantov v renálnej biopsii a prítomnosť poškodzujúceho faktora (protilátky proti BMK, imunitné komplexy, ANCA) v sére pacienta (tabuľka 5).

Tabuľka 5

Charakteristika imunopatogenetických typov EKGN

Patogenetický typ ECGN séra

IF mikroskopia obličkové tkanivo(typ žiary) Anti-BMK Doplnok (znížená úroveň) ANCA

I lineárny + - -

II zrnitý - + -

IV lineárny + - +

Typ I („protilátka“, „anti-BMK-nefritída“). Spôsobené škodlivým účinkom protilátok proti BMK. Je charakterizovaná „lineárnou“ žiarou protilátok v renálnej biopsii a prítomnosťou cirkulujúcich protilátok proti BMK v krvnom sére. Existuje buď ako izolované (idiopatické) ochorenie obličiek, alebo ako ochorenie so súčasným poškodením pľúc a obličiek (Goodpasture syndróm).

Typ II („imunitný komplex“). Spôsobené ukladaním imunitných komplexov v rôzne oddelenia obličkové glomeruly (v mezangiu a stene kapilár). Pri renálnej biopsii sa odhalí prevažne „granulárny“ typ luminiscencie, v sére chýbajú protilátky proti BMK a ANCA, u mnohých pacientov môže dôjsť k zníženiu hladín komplementu. Najtypickejšia je pre RPGN spojenú s infekciami (post-streptokoková RPGN), kryoglobulinémiou a systémovým lupus erythematosus (SLE).

Typ III („nízka imunita“). Poškodenie je spôsobené bunkami imunitné reakcie vrátane neutrofilov a monocytov aktivovaných antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA). Fluorescencia imunoglobulínov a komplementu v bioptickej vzorke chýba alebo je nevýznamná (raj, „nízkoimunitný“ GN), v sére sa detegujú ANCA namierené proti proteináze-3 alebo myeloperoxidáze. Tento typ EKGN je prejavom vaskulitídy spojenej s ANCA (MPA, GPA, Wegenerova).

Typ IV je kombináciou dvoch patogenetických typov – protilátkový (typ I) a asociovaný s ANCA, alebo nízkoimunitný (typ III). Súčasne sa v krvnom sére zisťujú protilátky proti BMK aj ANCA a v renálnej biopsii sa zisťuje lineárna žiara protilátok proti BMK ako pri klasickej anti-BMK nefritíde. V tomto prípade je možná aj proliferácia mezangiálnych buniek, ktorá v klasickom protilátkovom type ECGN chýba.

Typ V (skutočný „idiopatický“). S týmto mimoriadne vzácnym typom imunitných faktorov poškodenie sa nedá zistiť ani v obehu (chýbajú anti-BMK protilátky a ANCA, hladina komplementu je v norme) ani pri renálnej biopsii (fluorescencia imunoglobulínov úplne chýba). Predpokladá sa, že je založený na bunkovom mechanizme poškodenia obličkového tkaniva.

Medzi všetkými typmi RPGN je viac ako polovica (55 %) RPGN spojená s ANCA (typ III), ďalšie dva typy RPGN (I a II) sú distribuované približne rovnako (20 a 25 %). Charakteristiky hlavných typov RPGN sú uvedené v tabuľke. 6.

Na základe prítomnosti určitých sérologických markerov (a ich kombinácií) možno predpokladať typ luminiscencie v renálnej biopsii a podľa toho aj mechanizmus poškodenia - patogenetický typ RPGN, ktorý je dôležité zvážiť pri výbere liečebného programu. .

Tabuľka 6

Klasifikácia typov RPGN

Typ RPGN Charakteristiky Klinické Frekvenčné možnosti, %

I Sprostredkované protilátkami proti BMK: lineárne ložiská IgG pri imunohistologickom vyšetrení tkaniva obličiek Goodpastureov syndróm Izolované poškodenie obličiek spojené s protilátkami proti BMK 5

II Imunokomplex: granulárne depozity imunoglobulínu v obličkových glomerulách Postinfekčné Poststreptokokové Pre viscerálne abscesy Lupusová nefritída Hemoragická vaskulitída 1dA nefropatia Zmiešaná kryoglobulinémia Membranoproliferatívna GN 30-40

III spojené s ANCA: Nízka imunita s absenciou imunitných depozitov v imunologickej štúdii GPA MPA EGPA 50

IV Kombinácia typov I a III - -

V ANCA-negatívna renálna vaskulitída: s absenciou imunitných depozit Idiopatická 5-10

Odporúčanie 1: Vo všetkých prípadoch RPGN by sa mala čo najskôr vykonať biopsia obličky. Morfologické vyšetrenie tkaniva obličiek by sa malo vykonávať s povinným použitím fluorescenčnej mikroskopie.

Komentár: ANCA-SV je najviac spoločný dôvod BPGN. Postihnutie obličiek pri týchto ochoreniach je faktorom zlej prognózy pre obličkové aj celkové prežívanie. V tomto smere je biopsia obličiek mimoriadne dôležitá nielen z diagnostického, ale aj z prognostického hľadiska.

5. Klinické prejavy BPGN (tabuľka 7)

Tabuľka 7

Klinický syndróm BPGN obsahuje dve zložky:

1. akútny nefritický syndróm (syndróm akútny zápal obličiek);

2. rýchlo progresívne zlyhanie obličiek, ktoré z hľadiska rýchlosti straty funkcie obličiek zaberá medzipoloha medzi akútnym zlyhaním obličiek a chronickým zlyhaním obličiek, t.j. znamená vývoj urémie do jedného roka od okamihu prvých príznakov ochorenia.

Táto rýchlosť progresie zodpovedá zdvojnásobeniu hladiny kreatinínu v sére za každé 3 mesiace choroby. K fatálnej strate funkcie však často dochádza len v priebehu niekoľkých (1-2) týždňov, čo spĺňa kritériá pre AKI

6. Princípy diagnostiky RPGN

RPGN sa diagnostikuje na základe posúdenia rýchlosti zhoršenia funkcie obličiek a identifikácie hlavného nefrologického syndrómu (akútneho nefritického a/alebo nefrotického).

6.1. Laboratórna diagnostika BPGN (tabuľka 8)

Tabuľka 8

Všeobecná analýza krv: normochrómna anémia, možná neutrofilná leukocytóza alebo leukopénia, trombocytóza alebo trombocytopénia, zvýšenie ESR

Všeobecná analýza moču: proteinúria (od minimálnej po masívnu), erytrocytúria, zvyčajne závažná, prítomnosť erytrocytových odliatkov, leukocytúria

Biochemická analýza krv: zvýšená koncentrácia kreatinínu, kyselina močová draslík, hypoproteín a hypoalbuminémia, dyslipidémia v prípadoch nefrotického syndrómu

Zníženie GFR (určené klírensom kreatinínu - Rehbergov test a/alebo výpočtové metódy SKR-EP1, MRY; použitie Cockcroft-Gaultovho vzorca je nežiaduce z dôvodu „nadhodnotenia“ GFR o 20-30 ml

Imunologické štúdie: definícia

Imunoglobulíny A, M a B

Doplniť

ANCA v krvnom sére nepriamou imunofluorescenciou alebo použitím enzýmový imunotest so stanovením špecificity pre PR-3 a MPO

Anti-BMK protilátky

6.2. Histologické štúdie biopsia obličiek

Komentár: Všetci pacienti s RPGN podstúpia biopsiu obličky. Je potrebné ho vykonať predovšetkým za účelom posúdenia prognózy a výberu optimálna metóda liečba: včas aplikovaný agresívny režim imunosupresívna terapia niekedy umožňuje obnoviť filtračnú funkciu obličiek aj v situácii, keď stupeň zhoršenia dosiahol konečný zlyhanie obličiek(ESRD). V tomto ohľade sa v prípade RPGN musí vykonať biopsia obličky aj v prípadoch závažného zlyhania obličiek vyžadujúceho hemodialýzu (HD).

Morfologické charakteristiky odlišné typy Pre RPGN si pozrite odporúčania pre anti-BMK GN, ANCA-GN a lupusovú nefritídu.

6.3. Odlišná diagnóza

Pri identifikácii RPGN syndrómu je potrebné vylúčiť stavy, ktoré sa povrchne podobajú (napodobňujú) RPGN, ale sú iného charakteru, a preto si vyžadujú odlišný terapeutický prístup. Vo svojej podstate ide o tri skupiny chorôb:

(1) nefritída - akútna postinfekčná a akútna intersticiálna, zvyčajne s priaznivou prognózou, pri ktorej sa len v niektorých prípadoch používajú imunosupresíva;

(2) akútna tubulárna nekróza s vlastným priebehom a liečbou;

(3) skupina cievnych ochorení obličiek, ktoré kombinujú poškodenie ciev rôznej veľkosti a rôzneho charakteru (trombóza a embólia veľké nádoby obličky, sklerodermická nefropatia, trombotické mikroangiopatie rôzneho pôvodu). Vo väčšine prípadov možno tieto stavy klinicky vylúčiť (pozri tabuľku 9).

Na druhej strane prítomnosť a charakteristika extrarenálnych symptómov môže naznačovať ochorenie, pri ktorom RPGN (SLE, systémová vaskulitída, lieková reakcia).

7. Liečba RPGN

7.1. Všeobecné zásady liečba RPGN (extrakapilárna GN)

RPGN je bežnejší ako prejav systémové ochorenie(SLE, systémová vaskulitída, esenciálna zmiešaná kryoglobulinémia atď.), menej často - napr. idiopatické ochorenie, zásady liečby sú však všeobecné.

Je potrebné – ak je to možné – urýchlene otestovať sérum na prítomnosť anti-BMK protilátok a ANCA; Biopsia obličiek je potrebná na včasnú diagnostiku (detekcia EKG a typu žiaru protilátky - lineárna, granulovaná, „nízkoimunitná“), posúdenie prognózy a výber taktiky liečby.

Odporúčanie 1: Aby sa predišlo ireverzibilnej katastrofálnej strate funkcie obličiek, je potrebné začať urgentne a ihneď po stanovení klinická diagnóza RPGN (akútny nefritický syndróm v kombinácii s rýchlo progresívnym zlyhaním obličiek s normálne veľkosti obličiek a s výnimkou iných príčin akútneho zlyhania obličiek). (1B)

Poznámky: Odloženie liečby o niekoľko dní môže zhoršiť účinnosť liečby, pretože liečba je takmer vždy neúspešná, keď sa rozvinie anúria. Toto jediná forma GN, v ktorom je riziko voj vedľajšie účinky imunosupresívna liečba nie je porovnateľná s možnosťou nepriaznivej prognózy pri prirodzenom priebehu ochorenia a včasného začatia liečby.

Tabuľka 9

Diferenciálna diagnostika RPGN

Podmienky reprodukujúce RPGN Charakteristické rysy

Antifosfolipínový syndróm (APS nefropatia) Prítomnosť sérových protilátok proti kardiolipínu triedy 1gM a!dv a/alebo protilátok proti B2-glykoproteínu 1, lupus antikoagulant. Zvýšená plazmatická koncentrácia d-diméru, produktov degradácie fibrínu. Absencia alebo menšie zmeny v analýze moču (zvyčajne „stopová“ proteinúria, malý močový sediment) s výrazným znížením GFR. Klinické prejavy arteriálnych ochorení (akútny koronárny syndróm/akútny infarkt myokardu, akútna porucha cerebrálny obeh) a venózne (hlboká žilová trombóza nôh, tromboembolizmus pľúcne tepny, trombóza obličkových žíl) cievy, liveo reticularis

Hemolyticko-uremický syndróm Súvislosť s infekčná hnačka(s typickým hemolyticko-uremickým syndrómom). Identifikácia spúšťačov aktivácie komplementu (vírusové a bakteriálne infekcie, trauma, tehotenstvo, lieky). Závažná anémia s príznakmi mikroangiopatickej hemolýzy (zvýšené hladiny LDH, znížený haptoglobín, schizocytóza), trombocytopénia

Sklerodermická nefropatia Kožné a orgánové príznaky systémová sklerodermia. Výrazné a nezvládnuteľné zvýšenie krvného tlaku. Žiadne zmeny v testoch moču

Akútna tubulárna nekróza Vzťah k príjmu liek(najmä NSAID, nenarkotické analgetiká, antibiotiká). Hrubá hematúria (možný prechod krvných zrazenín). Rýchly vývoj oligúria

Akútna tubulointersticiálna nefritída Typicky má jasnú príčinu (užívanie drog, sarkoidóza). Znížená relatívna hustota moču pri absencii závažnej proteinúrie

Cholesterolová embólia intrarenálnych artérií a arteriol* Súvis s endovaskulárnym výkonom, trombolýzou, tupým poranením brucha. Výrazné zvýšenie krvného tlaku. Príznaky reakcie akútnej fázy (horúčka, strata chuti do jedla, telesná hmotnosť, artralgia, zvýšená ESR, sérová koncentrácia C-reaktívneho proteínu). Hypereozinofília, eozinofília. Livedo mesh s trofické vredy(zvyčajne na koži dolných končatín). Systémové znaky cholesterolová embólia (náhla jednostranná slepota, akútna pankreatitída gangréna čreva)

* IN v ojedinelých prípadoch vedie k rozvoju RPGN, vrátane súvisiaceho s ANCA.

Odporúčanie 1. 1. Liečba RPGN by sa mala začať ešte pred obdržaním výsledkov diagnostických štúdií (sérologických, morfologických) pulznou terapiou metylprednizolónom v dávke do 1000 mg počas 1-3 dní. (1A)

Komentáre:

Táto taktika je plne opodstatnená, aj keď nie je možné vykonať biopsiu obličiek u pacientov, ktorých závažnosť stavu bráni tomuto postupu. Bezprostredne po overení diagnózy RPGN sa majú ku glukokortikoidom pridať alkylačné látky [cyklofosfamid (CP) v ultravysokých dávkach], najmä u pacientov s vaskulitídou (lokálnou renálnou alebo systémovou) a cirkulujúcou ANCA a lupusovou nefritídou. Intenzívnu plazmaferézu (IP) s imunosupresívami je vhodné kombinovať v nasledujúcich prípadoch:

a) nefritída proti BMK za predpokladu, že liečba sa začne skôr, ako vznikne potreba hemodialýzy;

b) u pacientov s non-anti-BMK ECGN, ktorí majú príznaky zlyhania obličiek vyžadujúce liečbu hemodialýzou v čase diagnózy (SCr viac ako 500 µmol/l) pri absencii známok ireverzibilného poškodenia obličiek podľa nefrobiopsie (viac ako 50 % bunkových alebo fibrocelulárnych mesiačikov).

Počiatočná liečba RPGN závisí od jeho imunity patogenetický typ a požiadavky na dialýzu od okamihu diagnózy (tabuľka 10).

Tabuľka 10

Počiatočná terapia RPGN (ECGN) v závislosti od patogenetického typu

Typ sérologická terapia/potreba HD

I Anti-BMK ochorenie (a-BMK +) (ANCA -) GC (0,5 -1 mg/kg perorálne ± pulzná terapia v dávke do 1000 mg počas 1-3 dní) PF (intenzívne) Konzervatívny manažment

II IR ochorenie (a-BMK -), (ANCA -) GC (orálne alebo „pulzy“) ± cytostatiká (CP) - perorálne (2 mg/kg/deň) alebo intravenózne (15 mg/kg, ale nie > 1 G )

III „Nízka imunita“ (a-BMK -) (ANCA +) GC (vnútorné alebo „pulzy“) CF GS (vnútorné alebo „pulzy“) CF. Intenzívna výmena plazmy - denne počas 14 dní s náhradným objemom 50 ml/kg/deň

IV Kombinované (a-BMK +) (ANCA +) Rovnako ako pri type I Ako pri type I

V „Idiopatický“ (a-BMK -) (ANCA -) Rovnako ako u III typ Rovnako ako pri type III

7.2.1. Nefritída proti BMK (typ I podľa Glassocka, 1997), vrátane Goodpastureovho syndrómu.

diagnóza, majúci 100% mesiačiky podľa adekvátnej nefrobiopsie a bez pľúcnych krvácaní) treba začať imunosupresiu cyklofosfamidom, kortikosteroidmi a plazmaferézou. (1B)

komentár:

Keď je hladina kreatinínu v krvi nižšia ako 600 µmol/l, prednizolón sa predpisuje perorálne v dávke 1 mg/kg/deň a cyklofosfamid v dávke 2-3 mg/kg/deň. Po dosiahnutí stajne klinický účinok dávka prednizolónu sa postupne znižuje počas nasledujúcich 12 týždňov a cyklofosfamid sa úplne vysadí po 10 týždňoch liečby. Terapia imunosupresívnymi liekmi je kombinovaná s intenzívnou plazmaferézou, ktorá sa vykonáva denne. Ak existuje riziko rozvoja pľúcne krvácaniečasť objemu odobratej plazmy sa nahradí čerstvou zmrazenou plazmou. Stabilný účinok sa dosiahne po 10-14 sedeniach plazmaferézy. Tento liečebný režim umožňuje zlepšenie funkcie obličiek u takmer 80 % pacientov a pokles azotémie začína v priebehu niekoľkých dní po začatí plazmaferézy.

Ak je hladina kreatinínu v krvi vyššia ako 600 μmol/l, agresívna liečba je neúčinná a zlepšenie funkcie obličiek je možné len u malého počtu pacientov s nedávnou anamnézou ochorenia, rýchlou progresiou (do 1-2 týždňov) a prítomnosť potenciálne reverzibilných zmien v biopsii obličiek. V týchto situáciách sa hlavná terapia uskutočňuje v kombinácii s hemodialýzou.

7.2.2. Imunitný komplex RPGN (typ II podľa Glassocka, 1997).

Odporúčanie 6. Pri rýchlo progresívnom lupus GN (typ IV) sa odporúča predpísať cyklofosfamid (CP) (1B) intravenózne v dávke 500 mg každé 2 týždne počas 3 mesiacov (celková dávka 3 g) alebo kyselinu mykofenolovú (MPA) prípravky (mykofenolát mofetil [MMF ] (1B) v cieľovej dávke 3 g/deň počas 6 mesiacov alebo mykofenolát sodný v ekvivalentnej dávke) v kombinácii s GCS vo forme intravenóznych „pulzov“ metylprednizolónu v dávke 500 -750 mg 3 po sebe idúce

dní a potom prednizolón perorálne 1,0-0,5 mg/kg/deň počas 4 týždňov s postupný úpadok predtým<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Glomerulonefritída je ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku alergickej alebo infekčnej povahy.

História ochorenia

Diagnóza ochorenia

Pri prvej návšteve je pacient vyšetrený pre prvé príznaky glomerulonefritída.

Viditeľné príznaky glomerulonefritídy zahŕňajú vysoký krvný tlak a potvrdenie pacienta o tom, že nedávno prekonal infekčné ochorenie alebo zápal v oblasti obličiek a môže byť vážne podchladený.

Keďže sťažnosti a viditeľné príznaky môžu byť podobné príznakom pyelonefritídy, špecialista predpíše sériu testov na presnejší obraz choroby.

Počas vymenovania sa lekár snaží pochopiť, či sťažnosti naznačujú na zápalový proces v obličkách alebo je to prejav inej choroby.

Diagnostické testy na zistenie akútnej glomerulonefritídy sú vždy potrebné dôkladné vyšetrenie všeobecných krvných a močových testov pacient. Na tento účel musí pacient podstúpiť nasledujúce typy testov:

1. Klinická analýza moču.
2. Analýza moču pomocou metódy.
3. Analýza moču metódou Kakovsky-Addis.

Na základe výsledkov analýzy lekár určí glomerulonefritídu podľa nasledujúcich ukazovateľov:

• oligúria, to znamená zníženie objemu moču vylučovaného z tela;
• proteinúria, čo znamená obsah bielkovín v moči;
• hematúria, teda prítomnosť krvných častíc v moči.

V prvom rade na prítomnosť glomerulonefritídy indikuje proteinúriu, čo je dôsledok nesprávnej filtrácie obličkami. Hematúria tiež naznačuje poškodenie glomerulárneho aparátu, v dôsledku čoho krvné častice vstupujú do moču.

Niekedy to trvá brať biopsia tkaniva obličiek a testy, ktoré odhalia imunologickú predispozíciu k tomuto ochoreniu.

Aby bolo možné presne určiť, či ide o zápal glomerulonefritídy, lekár odošle odporúčanie na ultrazvukové vyšetrenie, ktoré dokáže nájsť hlavné príznaky tohto ochorenia.

Medzi takéto znaky patrí zvýšenie objemu obličiek s hladkými kontúrami, zhrubnutím tkanivových štruktúr a samozrejme zmenami difúzneho charakteru v tubuloch, glomerulárnom aparáte a spojivovom tkanive.

Biopsia obličiek na identifikáciu ochorenia

Metóda biopsie tkaniva obličiek sa používa na podrobné štúdium malého fragmentu odobraného z tkaniva obličiek. Počas štúdie sa vykoná morfologická analýza na identifikáciu faktora, ktorý inicioval zápalový proces, a ďalších indikátorov.

Ide o metódu intravitálneho vyšetrenia orgánu na prítomnosť patologického procesu.

Tento typ výskumu vám umožňuje študovať imunitný komplex, aby ste presne určili tvar a veľkosť, ako aj závažnosť a formu ochorenia v organizme.

V prípadoch, keď je definícia glomerulonefritídy ťažká alebo lekár nedokáže odlíšiť túto chorobu od inej, stáva sa táto metóda z hľadiska jej informatívnosti nevyhnutná.

Existuje niekoľko metód na vykonávanie takéhoto výskumu. Tie obsahujú:

1. OTVORENÉ.

Tento typ zberu materiálu sa vykonáva počas operácie keď je potrebné odstrániť operabilné nádory alebo keď je len jedna oblička. Tento postup sa vykonáva v celkovej anestézii. Vo väčšine prípadov sa odber malého kúska tkaniva skončí bez komplikácií.

2. Biopsia v tandeme s uretroskopiou.

Táto metóda sa používa pre ľudí trpiacich urolitiázou, ako aj pre tehotné ženy a deti. Niekedy sa vykonáva u tých pacientov, ktorí majú umelú obličku.

3. Transjugulární.

Tento typ výskumu sa vykonáva katetrizáciou renálnej žily. Lekár predpisuje tento typ odberu materiálu, keď je pacient jednoznačne obézny alebo má slabú zrážanlivosť krvi.

4. Transdermálne.

Táto metóda sa vykonáva pod kontrolou pomocou röntgenových lúčov, ako aj ultrazvuku alebo magnetickej rezonancie.

Je možné vyliečiť glomerulonefritídu navždy?

Môže sa vyskytnúť glomerulonefritída v dvoch formách: akútne a chronické. Akútna forma je liečiteľná včasnou diagnózou a správnymi liečebnými metódami.


Ak sa premeškal čas na liečbu drogami a choroba sa hladko zmenila na chronickú formu, potom sa nemôžete úplne zbaviť tejto choroby, ale môžete udržať svoje telo v stave, keď sa choroba nemôže ďalej rozvíjať a postihuje stále viac a viac prvkov obličiek. .

V tomto prípade vám lekár predpíše špecifickú diétu a povie vám to o dodržiavaní osobitného režimu, ktorý môže pacienta ochrániť pred rozvojom nového relapsu choroby.

Ak nie je možné dosiahnuť úplné vyliečenie, lekár odporúča dodržiavať všetky stanovené pravidlá a preventívne opatrenia, aby sa príznaky stali menej nápadnými. Niekedy s úspešnou terapeutickou liečbou je možné dosiahnuť dočasné vymiznutie príznakov.

Je potrebné podporovať telo tak dlho, ako je to možné, kým dôjde k novému relapsu.

Liečba

Keď sa objaví akútne štádium glomerulonefritídy, pacient by mal byť hospitalizovaný.

Zároveň bude požiadaný o jeho uloženie na lôžko. To je dôležité, aby obličky mali určitú teplotu, to znamená, že režim udržiavania určitej teploty musí byť vyvážený. Táto metóda s včasnou hospitalizáciou môže optimalizovať funkciu obličiek.

Priemerná dĺžka hospitalizácie je od dvoch týždňov do jedného mesiaca, to znamená, kým sa symptómy úplne neodstránia a stav pacienta sa nezlepší.

Ak lekár usúdi, že je potrebné dodatočne predĺžiť pobyt v nemocnici, potom sa môže pobyt pacienta na oddelení predĺžiť.

Lieky

Ak sa na základe výsledkov vykonaných štúdií preukázalo, že ochorenie je spôsobené infekčne, potom sú pacientovi predpísané antibiotiká, ktoré má užívať.

Vo väčšine prípadov niekoľko týždňov pred nástupom akútnej fázy ochorenia pacient trpel infekčným ochorením bolesť hrdla alebo inej choroby. Takmer vždy je pôvodcom ochorenia β-hemolytický streptokok.

Aby sa zbavili pôvodcu ochorenia, pacientovi sú predpísané nasledujúce lieky:

• ampicilín;
• penicilín;
• oxacilín;
• Ampiox s intramuskulárnym podaním;
• Niekedy lekári predpisujú interferón na rýchlo postupujúcu glomerulonefritídu.

Častým javom pri takomto ochorení je škodlivý účinok vlastných protilátok v tele proti glomerulárnemu aparátu. Preto užívanie imunosupresív je neoddeliteľnou súčasťou komplexnej liečby glomerulonefritídy. Tieto lieky sú schopné vyvolať supresívnu reakciu imunitnej odpovede.

Ak sa ochorenie rýchlo rozvinie, pacientovi sú predpísané veľké dávky IV kvapiek počas niekoľkých dní. Po niekoľkých dňoch podávania tohto lieku sa dávka postupne znižuje na obvyklú úroveň. Na takéto účely sa často predpisuje cytostatiká ako je prednizolón.

Liečbu Prednizolónom v prvých štádiách predpisuje lekár v predpísanom dávkovaní, ktoré predpisuje aj odborník. Priebeh liečby pokračuje jeden a pol alebo dva mesiace. V budúcnosti, keď dôjde k úľave, sa dávka zníži až dvadsať miligramov denne, a ak príznaky začnú miznúť, potom je možné liek vysadiť.

Okrem tohto lieku lekári často odporúčajú užívať cyklofosfamid alebo chlorambucil v dávke predpísanej lekárom. Skúsení lekári okrem imunosupresív predpisujú antikoagulanciá, ako je Curantil alebo Heparin.

Kombinácia týchto prostriedkov musí byť odôvodnená formou ochorenia a stupňom jeho zanedbania.

Po ústupe hlavných symptómov a začatí obdobia remisie v tele je povolené udržiavanie a liečba glomerulonefritídy tradičná medicína.

Cvičebná terapia

Fyzikálnu terapiu na liečbu a prevenciu glomerulonefritídy by mal predpísať ošetrujúci špecialista, berúc do úvahy všetky testy a ukazovatele osoby.

V tejto veci sa lekár tiež zameriava do režimu aktivity pacienta, ktorý môže byť lôžkový, všeobecný alebo oddelený. Typicky je súbor cvičení predpísaný pre stabilné stavy počas akútneho priebehu ochorenia alebo pre chronickú glomerulonefritídu počas remisie.

Tieto typy fyzických cvičení sa vykonávajú za účelom:

1. Zlepšuje prietok krvi do obličiek a iných orgánov.
2. Zníženie krvného tlaku a zlepšenie metabolizmu v tele.
3. Zvýšenie sily tela v boji proti chorobe.
4. Zvýšený výkon.
5. Odstránenie stagnácie vytvorenej v ľudskom tele.
6. Vytvorenie všeobecného pozitívneho postoja k boju s chorobou.

Pred začatím cvičenia sa odporúča zmerať krvný tlak a až potom začať s cvičením.

Klasický komplex cvičebnej terapie na odstránenie glomerulonefritídy zahŕňa cvičenia vykonávané v ľahu alebo na stoličke. Pozornosť cvičiaceho by sa mala úplne sústrediť na čas nádychu a výdychu.

Musia sa vykonávať všetky druhy pohybov pomalým tempom s hladkou amplitúdou. Druhy záťaže sa striedajú pre rôzne svalové skupiny, aby sa žiadna z nich nadmerne nepreťažovala.

Trvanie takýchto tried by nemalo byť dlhšie ako pol hodiny, inak môže mať negatívny dopad na pacienta a spôsobiť rôzne komplikácie.

etnoveda

Pri návšteve lekára vám môžu byť predpísané rôzne infúzie a odvary bylín, ktoré majú priaznivý vplyv na činnosť obličkového systému.

• 100 gramov vlašských orechov;
• 100 gramov fíg;
• niekoľko lyžíc medu;
• tri citróny.

Všetky zložky sú rozdrvené a zmiešané. Zmes sa odoberie dovnútra trikrát za deň jedna polievková lyžica, zvyčajne pred jedlom. Tieto komponenty sa musia spotrebovať, kým testy nepreukážu lepšie výsledky.

Existujú špeciálne odvary určené na to odstrániť opuch a vrátiť krvný tlak do normálu. Pre takéto odvary platí nasledujúci recept:

• Ľanové semienko v množstve štyroch polievkových lyžíc sa zmieša s tromi polievkovými lyžicami suchých brezových listov.
• K tejto zmesi je potrebné pridať tri polievkové lyžice poľného koreňa.
• Výslednú zmes sa odporúča naliať 0,5 litra vriacej vody a nechať dve hodiny.

Infúzia sa konzumuje trikrát denne, jedna tretina pohára. Účinok bude viditeľný za jeden týždeň.

Na prípravu liečivých infúzií budú vhodné všetky bylinky, ktoré majú antimikrobiálny a protizápalový účinok. Tieto bylinky zahŕňajú:

• Šípka;
• nechtík;
• ľubovník bodkovaný;
• rakytník;
• šalvia;
• rebríček;
• brezové listy, ako aj jej púčiky;
• koreň lopúcha.

Bylinky je možné variť samostatne alebo navzájom kombinovať, samozrejme podľa určitých receptúr.

Okrem odvarov a nálevov odporúčajú odborníci v oblasti tradičnej medicíny piť čo najviac prírodné šťavy hlavne z uhorky a mrkvy, a tiež jedz veľa ovocia a zeleniny, ktoré dokážu naplniť oslabené telo vitamínmi.

Okrem toho lekár predpíše špeciálnu diétu, nazývanú, ktorá posilní telo pri boji s chorobou. Hlavným pravidlom stravy je vylúčiť zo stravy solené, údené a vyprážané jedlá. Konzumácia bielkovinových potravín by mala byť trochu obmedzená.

Pitie alkoholu počas liečby je zakázané, rovnako ako káva.

Prevencia chorôb

Aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju ochorenia a jeho prechodu do chronickej formy, je potrebné dodržiavať diétnu výživu a úplne vzdať sa alkoholických nápojov.

Ak človek pracuje v chemickom závode alebo sa venuje iným činnostiam, pri ktorých môže byť vystavený pôsobeniu ťažkých kovov, potrebuje chrániť svoje telo pred škodlivými vplyvmi alebo zmeniť povolanie.

Ak glomerulonefritída pokročila do štádia, je potrebné vynaložiť maximálne úsilie vyhnúť sa recidíve exacerbácie choroby. Je potrebné zaočkovať sa podľa plánu stanoveného odborníkom a tiež zostať psychicky a fyzicky pokojný.

Pravidelné vyšetrenie v kancelárii špecialistu ochráni telo pred novými prejavmi ochorenia. Hlavným pravidlom je zabrániť prenikaniu baktérií do ľudského tela. Je potrebné vyhnúť sa práci vo vlhkých priestoroch alebo činnostiam zahŕňajúcim zdvíhanie ťažkých bremien.

Pacient musí dodržiavať terapeutickú diétu a naplňte telo vitamínmi. Je vhodné vykonať aspoň raz ročne liečba v sanatóriu.

Viac o príčinách ochorenia vám povie urológ vo videoklipe:

Lekárska veda nestojí, neustále sa rozširuje o nové metódy diagnostiky rôznych chorôb a metód ich liečby. Na základe najnovšieho vedeckého a praktického vývoja v každej krajine, vrátane našej, sa každoročne aktualizujú odporúčania pre praktických lekárov týkajúce sa mnohých chorôb. Na základe diagnosticky a terapeuticky komplexného ochorenia obličiek glomerulonefritída uvažujme o klinických odporúčaniach, ktoré boli publikované v roku 2016.

Úvod

Tieto odporúčania, ktoré sumarizujú diagnostické a terapeutické prístupy k niektorým formám glomerulonefritídy, sú zozbierané na základe progresívnej svetovej praxe. Boli zostavené s prihliadnutím na domáce a medzinárodné štandardy na liečbu tohto typu nefropatie na základe klinických pozorovaní a vedeckého výskumu.

Tieto odporúčania sa nepovažujú za určitý štandard poskytovania lekárskej starostlivosti, berúc do úvahy rôzne diagnostické možnosti kliník, dostupnosť určitých liekov a individuálne charakteristiky každého pacienta. Zodpovednosť za vhodnosť nižšie uvedených odporúčaní nesie na individuálnom základe ošetrujúci lekár.

Vlastnosti choroby

Akútna glomerulonefritída, ktorá vzniká po streptokokovej infekcii, sa morfologicky prejavuje ako difúzny zápal obličkovej drene s prevahou proliferácie medzicievneho tkaniva obličkového parenchýmu. Väčšinou sa táto forma ochorenia vyskytuje v detskom veku medzi 4. a 15. rokom (asi 70 % registrovaných prípadov). Patológia je typická aj pre dospelých do 30 rokov, ale s nižším výskytom pre určitý počet populácie v tejto vekovej skupine.

Príčiny a mechanizmus patologických zmien

Za hlavnú príčinu zápalových procesov v obličkovej dreni sa považuje autoimunitný záchvat imunitných komplexov na báze imunoglobulínov (protilátok) produkovaných v reakcii na streptokokovú infekciu lokalizovanú v horných dýchacích cestách (faryngitída, tonzilitída). Keď sú imunitné komplexy v obličkovom intervaskulárnom tkanive, poškodzujú bunky spojivového tkaniva a súčasne vyvolávajú produkciu bioaktívnych látok, ktoré stimulujú proliferačné procesy. V dôsledku toho niektoré bunky nekrotizujú, iné rastú. V tomto prípade dochádza k porušeniu kapilárneho obehu, dysfunkcii glomerulov a proximálnych tubulov obličkovej drene.

Morfológia

Histologické vyšetrenie tkaniva z medulárnej vrstvy obličiek odobraté na biopsiu odhaľuje proliferatívny zápal s ukladaním imunitných komplexov, akumuláciou neutrofilných leukocytov v interkapilárnych bunkách a v endoteli glomerulárnych ciev. Ukladajú sa ako splývajúce granule, ktoré tvoria konglomeráty. Poškodené bunky sú naplnené fibrínom a inými látkami spojivového tkaniva. Bunkové membrány glomerulárnych a endotelových buniek sú stenčené.

Klinické prejavy

Závažnosť symptómov je veľmi variabilná – od mikrohematúrie až po plne rozvinutú formu nefrotického syndrómu. Symptómy sa objavia po určitom období po streptokokovej infekcii (2-4 týždne). Medzi prejavmi podrobného klinického obrazu sú zaznamenané nasledujúce príznaky vrátane laboratórnych:

• Znížené množstvo vylučovaného moču spojené s poruchou glomerulárnej filtrácie, zadržiavaním tekutín a sodíkových iónov v tele.
• Opuch lokalizovaný na tvári a v oblasti členkov dolných končatín, ktorý sa tiež stáva dôsledkom nedostatočného odstraňovania tekutiny z tela obličkami. Obličkový parenchým často napučiava, čo je určené inštrumentálnymi diagnostickými metódami.
• Zvýšené čísla krvného tlaku pozorované približne u polovice pacientov, čo je spojené so zvýšením objemu krvi, zvýšením periférnej vaskulárnej rezistencie a zvýšením srdcového (ľavého srdcového) výdaja. Pozorujú sa rôzne stupne hypertenzie, od mierneho zvýšenia krvného tlaku až po vysoké čísla, pri ktorých sú možné komplikácie vo forme hypertenznej encefalopatie a kongestívneho zlyhania srdca. Tieto stavy vyžadujú naliehavú lekársku intervenciu.
• Hematúria rôzneho stupňa závažnosť sprevádza takmer všetky prípady ochorenia. Približne 40 % pacientov má makrohematúriu, v ostatných prípadoch mikrohematúriu stanovenú laboratórnymi vyšetreniami. Približne u 70 % červených krviniek sa zistí porušenie ich tvaru, čo je typické pri filtrácii cez glomerulárny epitel. Zisťujú sa aj valce červených krviniek, charakteristické pre príslušnú patológiu.
• Leukocytúria je prítomná približne u 50 % pacientov. V sedimente prevládajú neutrofilné leukocyty a malý počet lymfocytov.
• Proteinúria s týmto typom glomerulonefritídy sa zriedkavo zistí, najmä u dospelých pacientov. Obsah bielkovín v moči, charakteristický pre nefrotický syndróm u detí, sa prakticky nenachádza.
• Zhoršená funkcia obličiek(zvýšený titer kreatinínu v sére) sa zistí u štvrtiny pacientov. Prípady rýchleho rozvoja závažného zlyhania obličiek s potrebou hemodialýzy sú zaznamenané extrémne zriedkavo.

Dôležité! Vzhľadom na širokú škálu klinických prejavov, a to aj u detí, si choroba vyžaduje starostlivú diagnostiku, kde sú moderné laboratórne a inštrumentálne techniky na prvom mieste z hľadiska informačného obsahu.

Pri stanovení diagnózy zohrávajú významnú úlohu anamnestické údaje o akútnej infekcii horných dýchacích orgánov pred niekoľkými týždňami s potvrdením hemolytického streptokoka ako pôvodcu ochorenia. Ďalej sa vykonajú potrebné laboratórne testy moču na zistenie zmien charakteristických pre ochorenie. Vyšetruje sa aj krv, diagnostický význam má zvýšenie titra protilátok proti streptokokom.

V prípadoch s rýchlym rozvojom klinických prejavov je na cytologické štúdie na potvrdenie diagnózy povolená punkčná biopsia tkaniva obličkovej drene. Ak klinický obraz nie je zhoršený a zodpovedá hlavným prejavom akútnej glomerulonefritídy streptokokového pôvodu, biopsia nie je indikovaná ako ďalšia diagnostická metóda. Odber tkaniva na výskum je povinný v nasledujúcich situáciách:

• závažný dlhotrvajúci (viac ako 2 mesiace) močový syndróm;
• závažné prejavy nefrotického syndrómu;
• rýchly postup zlyhania obličiek (prudký pokles glomerulárnej filtrácie spolu so zvýšením titra kreatinínu v krvnom sére).

S potvrdenou anamnézou streptokokovej infekcie krátko pred vypuknutím akútnej glomerulonefritídy, typickými klinickými a laboratórnymi príznakmi je správnosť diagnózy nepochybná. Ale pri dlhodobej hypertenzii, hematúrii, absencii pozitívnej dynamiky liečby alebo nedokumentovanej streptokokovej infekcie je potrebné odlíšiť patológiu od iných foriem poškodenia obličkovej drene, ako sú:

• IgA nefropatia;
• membranoproliferatívna glomerulonefritída;
• sekundárna glomerulonefritída na pozadí systémových autoimunitných ochorení spojivového tkaniva (hamoragická vaskulitída, SLE).

Liečba

Terapia tejto formy glomerulonefritídy zahŕňa etiotropné účinky (sanácia ohniska streptokokovej infekcie), patogenetické (inhibícia imunitných reakcií a proliferácie obličkových buniek) a symptomatickú liečbu.

Na ovplyvnenie streptokokovej mikroflóry sa predpisujú antibiotiká, na ktoré sú tieto mikroorganizmy najcitlivejšie. Ide o najnovšiu generáciu makrolidov a penicilínových liekov.

Na zmiernenie autoimunitného zápalu a zabránenie proliferácii obličkového tkaniva sa používajú hormonálne lieky (glukokortikosteroidy) a cytostatiká (protinádorové farmakologické látky). V prítomnosti neaktívneho zápalového procesu s minimálnymi príznakmi a bez príznakov zlyhania obličiek sa takéto lieky používajú opatrne alebo sa vôbec nepoužívajú.

Na zmiernenie symptómov sa pri výraznom edému predpisujú antihypertenzíva (ACE inhibítory) a diuretiká. Diuretiká sa predpisujú iba podľa indikácií vrátane nasledujúcich podmienok:

• ťažká forma arteriálnej hypertenzie (tlak nie je zmiernený antihypertenzívami);
• respiračné zlyhanie (opuch pľúcneho tkaniva);
• silné opuchy v dutinách, ohrozujúce vitálne funkcie orgánov (hydroperikard, ascites, hydrotorax).

Prognóza tejto formy glomerulonefritídy je priaznivá. Dlhodobé prípady celkového zlyhania obličiek nepresahujú 1 %. Nepriaznivé faktory, ktoré určujú dlhodobú negatívnu prognózu, sú tieto podmienky:

• nekontrolovaná arteriálna hypertenzia;
• starší vek pacienta;
• rýchly rozvoj zlyhania obličiek;
• dlhotrvajúca (viac ako 3 mesiace) proteinúria.

Asociácia všeobecných lekárov (rodinných lekárov) Ruskej federácie

PRE VŠEOBECNÝCH LEKÁROV

Glomerulonefritída: DIAGNOSTIKA, LIEČBA, PREVENCIA

1. Definícia, ICD, epidemiológia, rizikové faktory a skupiny, skríning.

2. Klasifikácia.

3. Princípy a algoritmus klinickej, laboratórnej a inštrumentálnej diagnostiky ochorenia u dospelých, detí, starších ľudí, tehotných žien a iných skupín pacientov ambulantne. Diferenciálna diagnostika (zoznam nosologických foriem).

4. Kritériá včasnej diagnózy.

5. Komplikácie choroby.

6. Všeobecné princípy terapie v ambulantnom prostredí.

7. Liečba v závislosti od závažnosti, charakteristík priebehu ochorenia a charakteru kombinovanej patológie.

8. Liečba pre určité kategórie pacientov: dospelí, deti, starší ľudia, tehotné ženy.

9. Manažment pacientov po nemocničnej liečbe.

10. Indikácie pre konzultácie s odborníkmi.

11. Indikácie pre hospitalizáciu pacienta.

12. Prevencia. Edukácia pacienta.

13. Predpoveď.

14. Postup pri poskytovaní terapeutickej a diagnostickej starostlivosti v ambulantných podmienkach: vývojový diagram, organizácia ciest pacienta, monitorovanie, interakcia s orgánmi sociálneho zabezpečenia.

15. Zoznam odkazov.
Zoznam skratiek:

AG – arteriálna hypertenzia

AT - protilátky

RPGN – rýchlo progresívna glomerulonefritída

GN - glomerulonefritída

AGN – akútna glomerulonefritída

AKI – akútne poškodenie obličiek

NSAID – nesteroidné protizápalové lieky

CTD – systémové ochorenia spojivového tkaniva

GFR – rýchlosť glomerulárnej filtrácie

CKD – chronické ochorenie obličiek

CGN – chronická glomerulonefritída

Glomerulonefritída (GN)

1. Definícia.

Glomerulonefritída, presnejšie glomerulonefritída, je skupinový koncept, ktorý zahŕňa ochorenia glomerulov obličiek s imunitným mechanizmom poškodenia, charakterizované: pri akútnej glomerulonefritíde (AGN), nefritickým syndrómom, ktorý sa prvýkrát rozvinul po streptokokovej alebo inej infekcii výsledok obnovy; so subakútnou/rýchlo progresívnou GN (RPGN) – nefrotický alebo nefroticko-nefritický syndróm s rýchlo progresívnym zhoršovaním funkcie obličiek; s chronickou GN (CGN) – pomaly progresívny priebeh s postupným rozvojom chronického zlyhania obličiek.

2. Kódy podľa ICD-10:

N00 Akútny nefritický syndróm. N03 Chronický nefritický syndróm.

Pri vykonávaní biopsie sa používajú morfologické klasifikačné kritériá pre CGN:

N03.0 Menšie glomerulárne poruchy;

N03.1 Fokálne a segmentálne glomerulárne lézie;

N03.2 Difúzna membránová glomerulonefritída; .

N03.3 Difúzna mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída;

N03.4 Difúzna endokapilárna proliferatívna glomerulonefritída;

N03.5 Difúzna mesangiokapilárna glomerulonefritída;

N03.6 Ochorenie hustého sedimentu;

N03.7 Difúzna mesiačiková glomerulonefritída;

N03.8 Iné zmeny;

N03 .9 Nešpecifikovaná zmena.
3. Epidemiológia.

Výskyt AGN u dospelých - 1–2 ochorenia na 1000 prípadov CGN. AGN sa vyskytuje častejšie u detí vo veku 3–7 rokov (u 5–10 % detí s epidemickou faryngitídou au 25 % s kožnými infekciami) a menej často u dospelých vo veku 20–40 rokov. Muži sú chorí 2-3 krát častejšie ako ženy. Možné sú sporadické alebo epidemické prípady zápalu obličiek. Neexistujú žiadne rasové alebo etnické znaky. Vyšší výskyt v socioekonomických skupinách so zlými hygienickými postupmi. Výskyt CGN- 13–50 prípadov na 10 000 obyvateľov. CGN sa pozoruje častejšie u mužov. CGN sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u detí vo veku 3–7 rokov a dospelých vo veku 20–40 rokov. Úmrtnosť na GN je možná z komplikácií hypertenzie, nefrotického syndrómu: mŕtvica: akútne zlyhanie obličiek, hypovolemický šok, venózna trombóza ov. Úmrtnosť na CGN v štádiách III-V chronického ochorenia obličiek (CKD) je spôsobená kardiovaskulárnymi ochoreniami.

Rizikové faktory: streptokoková faryngitída, streptoderma, infekčná endokarditída, sepsa, pneumokoková pneumónia, týfus, meningokoková infekcia, vírusová hepatitída B, infekčná mononukleóza, mumps, ovčie kiahne, infekcie spôsobené vírusmi Coxsackie atď.). Rizikové skupiny: osoby, ktoré nedodržiavajú hygienické predpisy, s nízkym sociálnym postavením a trpia streptokokovými infekciami. GN screening nevykonané .

4. Klasifikácia.

Klinická klasifikácia GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

S prietokom: 1.Akútne GN. 2. Subakútna (rýchlo progresívna). GN.

3. Chronický GN.

Autor: etiológie : a) po streptokokovej, b) poinfekčnej.

V epidemiológii : a) epidémia; b) sporadické.

Podľa klinických foriem. Latentná forma(zmeny len v moči; žiadny periférny edém, krvný tlak nezvýšený) - až 50% prípadov chronického GN. Hematurická forma- Bergerova choroba, IgA nefritída (recidivujúca hematúria, edém a hypertenzia u 30–50 % pacientov) – 20–30 % prípadov chronickej GN. Hypertenzívna forma(zmeny v moči, hypertenzia) - 20–30 % prípadov. Nefrotická forma(nefrotický syndróm - masívna proteinúria, hypoalbuminúria, edém, hyperlipidémia; bez hypertenzie) - 10% prípadov chronického GN. S zmiešaná forma(nefrotický syndróm v kombinácii s hypertenziou a/alebo hematúriou a/alebo azotémiou) – 5 % prípadov chronickej GN.

Podľa fáz.Exacerbácia(aktívna fáza, relaps) - objavenie sa nefritického alebo nefrotického syndrómu. Remisia(neaktívna fáza) - zlepšenie alebo normalizácia extrarenálnych prejavov (edém, hypertenzia), funkcie obličiek a zmeny v moči.

Podľa patogenézy.Primárna GN (idiopatická). Sekundárne GN, spojený s celkovým alebo systémovým ochorením, vzniká pri identifikácii kauzatívneho ochorenia (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, Schonlein-Henochova choroba, bakteriálna endokarditída a iné).

BPGN

Existuje idiopatický RPGN a RPGN syndróm, ktorý sa vyvíja počas exacerbácie CGN - „typ RPGN“. Diferenciálna diagnostika medzi týmito možnosťami je možná na základe údajov z biopsie.

Morfologická klasifikácia GN

1. Difúzna proliferatívna GN. 2. GN s „mesiačikmi“ (subakútne, rýchlo progresívne). 3. Mesangioproliferatívna GN. 4. Membranózna GN. 5. Membránovo-proliferatívny alebo mesangiokapilárny GN. 6. GN s minimálnymi zmenami alebo lipoidnou nefrózou. 7. Fokálna segmentálna glomeruloskleróza. 8. Fibroplastický GN.

Difúzna proliferatívna GN zodpovedá akútnej glomerulonefritíde, GN s „mesiačikmi“ - rýchlo progredujúca GN, iné morfologické formy - chronická GN. Pri absencii chorôb, ktoré by mohli byť príčinou vývoja GN, sa robí diagnóza primárnej GN.
4. Princípy a algoritmus diagnostiky v ambulantných podmienkach.
Na diagnostiku GN je bezpodmienečne potrebná biopsia obličky – umožňuje určiť morfologický typ (variant) GN, jedinou výnimkou je NS citlivý na steroidy u detí, keď je diagnóza stanovená klinicky, biopsia u takýchto pacientov zostáva v r. rezerva v prípade atypického NS (GN KDIGO, 2012).

V ambulantnom štádiu je potrebné podozrenie na GN a odoslať pacienta na biopsiu na nefrologické oddelenie a stanoviť konečnú diagnózu GN. Avšak pri absencii alebo obmedzenej dostupnosti biopsie je diagnóza GN stanovená klinicky.

Diagnostika GN na ambulantnej báze

Sťažnosti na bolesť hlavy, tmavý moč, opuchy alebo pastovitosť nôh, tváre alebo viečok. Môžu sa vyskytnúť sťažnosti na nevoľnosť, vracanie a bolesti hlavy.

OGN by malo byť podozrenie na nefritický syndróm C prvýkrát - objavenie sa 1-3 týždňov po streptokokovej alebo inej infekcii z triády symptómov: hematúria s proteinúriou, hypertenzia a edém. Pri neskorej konzultácii s lekárom (týždeň od začiatku alebo neskôr) je možné zistiť zmeny len v moči bez edému a hypertenzie C. Izolovaná hematúria s postinfekčným zápalom obličiek do 6 mesiacov ustúpi.

o CGN je odhalený jeden z klinických a laboratórnych syndrómov (močový, hematurický, hypertenzný, nefrotický, zmiešaný). Počas exacerbácie objavuje sa alebo zväčšuje opuch očných viečok/dolných končatín, znížená diuréza, stmavnutie moču, zvýšený krvný tlak, bolesť hlavy; s latentným CGN nemusia byť žiadne klinické prejavy ochorenia. V remisii klinické prejavy a sťažnosti môžu chýbať. Pre IgA nefritídu, ako pre OGN, charakteristická je hematúria, ale pre IgA nefropatiu je typická skôr pretrvávajúca mikrohematúria. Pri IgA nefritíde je inkubačná doba často krátka – menej ako 5 dní.

Pri CGN sa na rozdiel od AGN zistí hypertrofia ľavej komory; angioretinopatia stupňa II–III; príznaky CKD. Pre BPGN charakterizovaný akútnym nástupom s nefritickým, nefrotickým alebo zmiešaným syndrómom, progresívnym priebehom s objavením sa príznakov zlyhania obličiek počas prvých mesiacov choroby. Klinické prejavy ochorenia sa neustále zvyšujú; pridáva sa azotémia, oligoanúria, anémia, noktúria, rezistentná arteriálna hypertenzia a srdcové zlyhanie. Progresia do konečného štádia zlyhania obličiek je možná v priebehu 6-12 mesiacov, ak je liečba účinná, prognóza sa môže zlepšiť.

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

História 1–3 týždne pred exacerbáciou môžu byť náznaky predchádzajúcej streptokokovej (faryngitídy) alebo inej infekcie. Príčina GBV môže ísť o hemoragickú vaskulitídu, chronickú vírusovú hepatitídu B a C, Crohnovu chorobu, Sjögrenov syndróm, ankylozujúcu spondylitídu, karcinómy, non-Hodgkinov lymfóm, leukémiu, SLE, syfilis, filariózu, maláriu, schistosomiázu, lieky (pecyklosporiamín, zlatollymínium a pecyklosporiamín, zlato) NSAID, rifampicín); kryoglobulinémia, interferón-alfa, Fabryho choroba, lymfoproliferatívna patológia; kosáčikovitá anémia, odmietnutie transplantátu obličky, chirurgická excízia časti obličkového parenchýmu, vezikoureterálny reflux, užívanie heroínu, dysgenéza nefrónov, infekcia HIV. Zároveň môže byť GN aj idiopatická. S históriou CGN Môžu sa zistiť symptómy/syndrómy CGN (edém, hematúria, hypertenzia).

Fyzikálne vyšetrenie umožňuje odhaliť klinické príznaky nefritického syndrómu: moč farby „kávy“, „čaju“ alebo „mäsa“; opuch na tvári, očných viečkach, nohách; zvýšený krvný tlak, príznaky srdcového zlyhania ľavej komory. CGN sa často zistí náhodne zmenami v analýze moču. U niektorých pacientov sa CGN najskôr zistí v neskorších štádiách CKD. Telesná teplota je zvyčajne normálna, znak Pasternatského je negatívny. Pri sekundárnom GN sa môžu objaviť príznaky ochorenia, ktoré spôsobilo CGN. Pri CGN, prvýkrát identifikovanom v štádiu chronického zlyhania obličiek, sa zisťujú príznaky uremického syndrómu: suchá bledá koža so žltkastým odtieňom, škrabanie, ortopnoe, hypertrofia ľavej komory.

Laboratórny a inštrumentálny výskum. Umožňuje potvrdiť diagnózu GN C

S AGN a exacerbácia CGN v UAC mierne zvýšenie ESR, ktoré môže byť významné pri sekundárnom GN. Anémia sa zisťuje v prípadoch hydrémie, autoimunitného ochorenia alebo štádia III-V CKD.

Biochemický krvný test: pri poststreptokokovom AGN je zvýšený titer antistreptokokových protilátok (antistreptolyzín-O, antistreptokináza, antihyaluronidáza), pri CGN sa zvyšuje zriedkavo. Hypokomplementémia zložky C3, v menšej miere C4 a celkového kryoglobulínu sa niekedy zisťuje pri primárnej, konštantne pri lupuse a kryoglobulinemickej nefritíde. Zvýšený titer IgA pri Bergerovej chorobe, Ig G - v sekundárnom GN pri CTD. Zvýšené koncentrácie C-reaktívneho proteínu, kyseliny sialovej, fibrinogénu; znížená - celková bielkovina, albumín, najmä pri nefrotickom syndróme. Proteinogram ukazuje hyper-al- a a2-globulinémiu; s nefrotickým syndrómom - hypo-γ-globulinémia; pre sekundárne GN spôsobené systémovými ochoreniami spojivového tkaniva - hyper-γ-globulinémia. Zníženie GFR, zvýšenie koncentrácie kreatinínu a/alebo močoviny v krvnej plazme - s AKI alebo CKD.

Pri sekundárnom GN sa zisťujú zmeny v krvi špecifické pre primárne ochorenie: pri lupusovej nefritíde - antinukleárne protilátky, mierne zvýšenie titra protilátok proti DNA, LE bunkám, antifosfolipidovým protilátkam. S CGN spojenou s vírusovou hepatitídou C, B - pozitívna HBV, HCV, kryoglobulinémia; pri membránovo-proliferatívnom a kryoglobulinemickom GN je hladina zmiešaných kryoglobulínov zvýšená. Pri Goodpastureovom syndróme sa zisťujú protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne.

V moči počas exacerbácie: zvýšená osmotická hustota, znížený denný objem; v sedimente sú zmenené červené krvinky od jednotlivých až po pokrytie celého zorného poľa; leukocyty - v menšom počte, ale môžu prevládať nad červenými krvinkami pri lupusovej nefritíde, nefrotickom syndróme a sú zastúpené prevažne lymfocytmi; valce; proteinúria od minimálnej do 1–3 g/deň; proteinúria viac ako 3 g/deň sa vyvíja s nefrotickým syndrómom. Kultúry z mandlí a krvi niekedy umožňujú objasniť etiológiu AGN. S

Špeciálne štúdie. Biopsia obličiek je zlatým štandardom na diagnostiku CGN. Indikácie k nefrobiopsii: objasnenie morfologickej formy GN, aktivita, diferenciálna diagnostika. Vykonáva sa ultrazvuk obličiek do vylúčiť ložiskové ochorenia obličiek, obštrukciu močových ciest: pri GN sú obličky symetrické, kontúry hladké, veľkosť nezmenená ani zmenšená (pri CKD), zvýšená echogenita. EKG: príznaky hypertrofie ľavej komory pri chronickej hypertenzii s hypertenziou.

Včasná diagnóza. Možné pri dynamickom sledovaní pacientov po akútnom infekčnom ochorení počas 2-3 týždňov. Výskyt nefritického syndrómu (hypertenzia, edém, hematúria) naznačuje vývoj GN alebo jeho exacerbáciu.

5. Diferenciálna diagnostika.

Pyelonefritída: charakterizované anamnézou epizód infekcie močových ciest, horúčkou, bolesťou dolnej časti chrbta, dyzúriou; v moči - leukocytúria, bakteriúria, hypostenúria, ultrazvuk obličiek - deformácia a rozšírenie zberného systému, možná asymetria a deformácia obrysov obličiek; vylučovacia urografia - deformácia pyelocaliceálneho systému a asymetria funkcie obličiek, rádioizotopová renografia - možné sú urodynamické poruchy.

Nefropatia v tehotenstve: charakteristická triáda - edém, proteinúria, arteriálna hypertenzia; Neexistuje žiadna anamnéza chronickej GN, vývoj v druhom alebo treťom trimestri tehotenstva.

Tubulointersticiálna nefritída: horúčka, hypostenúria, leukocytúria, bolesť dolnej časti chrbta, zvýšená ESR.

Alkoholické poškodenie obličiek: anamnéza, hematúria, hypostenúria, bolesť dolnej časti chrbta.

Amyloidóza: anamnéza chronických hnisavých ochorení, reumatoidnej artritídy, helmintiáz; systemicita lézie, proteinúria, často absencia erytrocytúrie.

Diabetická nefropatia: diabetes mellitus, postupné zvyšovanie proteinúrie, často absencia hematúrie.

Poškodenie obličiek pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva: príznaky systémového ochorenia - horúčka, karditída, artritída, pneumónia, hepato-lienálny syndróm atď.; vysoká ESR, hyper-gamaglobulinémia, pozitívne sérologické testy. Lupusová nefritída: prevláda ženské pohlavie; zistia sa príznaky systémového ochorenia: artralgia, artritída, horúčka, erytém tváre typu „motýľa“, karditída, hepatolienálny syndróm, poškodenie pľúc, Raynaudov syndróm, alopécia, psychóza; typické laboratórne zmeny: leukopénia, trombocytopénia, anémia, bunky lupusu (LE bunky), lupus antikoagulans, vysoká ESR; rozvoj nefritídy niekoľko rokov po nástupe SLE; špecifické morfologické zmeny: fibrinoidná nekróza kapilárnych slučiek, karyorrhexia a karyopyknóza, hematoxylínové telieska, hyalínové tromby, „drôtové slučky“. Periarteritis nodosa: prevláda mužské pohlavie; zisťujú sa príznaky systémového ochorenia: horúčka, myalgia, artralgia, chudnutie, ťažká hypertenzia, kožné prejavy, asymetrická polyneuritída, brušný syndróm, myokarditída, koronaryitída s angínou pectoris a infarktom myokardu, bronchiálna astma; typické laboratórne zmeny: leukocytóza, niekedy eozinofília, vysoká ESR; špecifické zmeny v biopsii muskulokutánnej chlopne; Biopsia obličiek nie je indikovaná. Wegenerova granulomatóza: príznaky systémového ochorenia: poškodenie očí, horných dýchacích ciest, pľúc s infiltrátmi a deštrukciou; typické laboratórne zmeny: leukopénia, anémia, vysoká ESR, antineutrofilné protilátky; špecifické zmeny v bioptickej vzorke sliznice nosohltanu, pľúc, obličiek. Goodpastureov syndróm: príznaky systémového ochorenia: horúčka, hemoptýza alebo pľúcne krvácanie, pľúcne infiltráty, strata hmotnosti; poškodenie obličiek nastáva po hemoptýze, zlyhanie obličiek rýchlo progreduje s oligúriou a anúriou; anémia, zvýšená ESR, so sérologickým vyšetrením - prítomnosť protilátok proti bazálnej membráne obličkových glomerulov. Hemoragická vaskulitída: príznaky systemiky (hemoragická purpura na koži a slizniciach, artritída, abdominálny syndróm), zvýšená ESR.

Choroba urolitiázy: detekcia kameňa, renálna kolika v anamnéze, identifikácia príznakov obštrukcie a hematúrie bez proteinúrie.

Nádor obličiek a močových ciest: fokálna tvorba v močovom trakte, asymetria funkcie obličiek, údaje z biopsie.

Primárny antifosfolipidový syndróm: liveo, potraty, protilátky proti fosfolipidom.

Hypersenzitívna vaskulitída: prítomnosť dvoch z nasledujúcich kritérií - hmatateľná purpura, bolesť brucha, gastrointestinálne krvácanie, hematúria, vek nie starší ako 20 rokov.

Dedičná nefritída (Alportov syndróm); ochorenie tenkej membrány: anamnéza, vyšetrenie moču rodinných príslušníkov - masívna hematúria je charakteristická pre IgA nefritídu a dedičnú nefritídu a je zriedkavá pri ochorení tenkej membrány. Dedičná nefritída je spojená so zlyhaním obličiek v rodine, hluchotou a chromozomálnou dominantnou dedičnosťou. V rodinnej anamnéze sa hematúria nachádza aj pri ochorení tenkej membrány av ojedinelých prípadoch pri IgA nefritíde. U pacienta s epizódami hrubej hematúrie a negatívnou rodinnou anamnézou je najpravdepodobnejšia IgA nefritída. Ak je u pacienta pretrvávajúca mikrohematúria a u rodinných príslušníkov bez zlyhania obličiek hematúria, je najpravdepodobnejšia choroba tenkej membrány. Pacient s rodinnou anamnézou zlyhania obličiek a hluchoty má dedičnú nefritídu. Biopsia kože je metóda identifikácie X-viazanej dedičnej nefritídy. Konečná diagnóza môže byť stanovená až po nefrobiopsii. Vzhľadom na nízku pravdepodobnosť progresie do konečného štádia zlyhania obličiek s izolovanou hematúriou postačuje na stanovenie diagnózy štúdia moču, funkcie obličiek a proteinúrie.
6. Komplikácie choroby.

Hypertenzná kríza, eklampsia, akútne zlyhanie ľavej komory alebo akútne zlyhanie obličiek (s vysokou aktivitou GN), hypovolemická nefrotická kríza, interkurentné infekcie, zriedka - mŕtvica, vaskulárne komplikácie (trombóza, infarkty, edém mozgu).
7. Všeobecné princípy terapie v ambulantnom prostredí.

V ambulantnom štádiu je dôležité podozrenie na aktívnu GN a odoslať pacienta na hospitalizáciu na terapeutické alebo nefrologické oddelenie. V prítomnosti alebo hrozbe komplikácií sa hospitalizácia uskutočňuje podľa naliehavých indikácií, v iných prípadoch - podľa plánu. Pred hospitalizáciou v nemocnici sa pacientovi poskytnú odporúčania týkajúce sa stravovania a režimu a uskutočňujú sa konzultácie so špecializovanými odborníkmi. Pri akútnej infekcii je predpísaná antimikrobiálna liečba.
Manažment pacientov po nemocničnej liečbe.

Vykonáva sa monitorovanie rovnováhy tekutín, dodržiavanie režimu a stravy a meranie krvného tlaku; užívanie liekov predpísaných lekárom.Nepoužíva sa bylinná medicína, je možné krátkodobé užívanie odvaru zo šípok a arónie. Odstránenie hypotermie, stresu, fyzického preťaženia. Dodržiavanie režimu a stravy, odvykanie od fajčenia, vlastné monitorovanie krvného tlaku.

Diéta, obmedzenie soli C pre edémy a objemovo závislú hypertenziu. Obmedzenie proteínov trochu spomaľuje progresiu A nefropatie. Vyhnite sa korenistým koreninám, mäsovým, rybím a zeleninovým vývarom, prívarkom, silnej káve a čaju a konzervám. Zákaz požívania alkoholu a tabaku C.

U žien v reprodukčnom veku s GN je potrebné plánovať tehotenstvo počas obdobia remisie GN, berúc do úvahy funkciu obličiek a hladiny krvného tlaku, ako aj predpovedanie priebehu tehotenstva a GN. Exacerbácia GN počas tehotenstva sa spravidla nevyskytuje kvôli fyziologickým vlastnostiam - vysokým hladinám glukokortikoidov. S IgA nefropatiou sú tehotenstvá zvyčajne dobre prenášané. Ženy s GFR menej ako 70 ml/min, nekontrolovanou hypertenziou alebo závažnými vaskulárnymi a tubulointersticiálnymi zmenami pri renálnej biopsii sú vystavené riziku zníženej funkcie obličiek.
8. Indikácie pre konzultácie s odborníkmi

Konzultácie s odborníkmi pomáhajú pri stanovení diagnózy C. Pri podozrení na fokálnu infekciu je možné v prípade potreby konzultovať pacienta otorinolaryngológ, gynekológ, dermatológ. Na identifikáciu angiopatie a posúdenie jej trvania (pre diferenciálnu diagnostiku AGN a CGN) je indikovaná konzultácia oftalmológ Konzultácia špecialista na infekčné choroby vykonať, ak existuje podozrenie na vírusovú hepatitídu alebo infekciu HIV. Ak existujú príznaky systémového ochorenia (môže debutovať s AGN C), konzultácia reumatológ pomôže objasniť diagnózu a vyriešiť otázku terapie primárneho ochorenia. V prípade vysokej klinickej a laboratórnej aktivity zápalu, febrilnej horúčky, srdcového šelestu je indikovaná konzultácia kardiológ.

9. Indikácie pre hospitalizáciu.

Aktívna alebo novodiagnostikovaná GN (AGN, CGN, RPGN) alebo podozrenie na GN je indikáciou k hospitalizácii C. Indikáciou k hospitalizácii je aj potreba spresnenia diagnózy (pri pomerne rýchlom poklese renálnych funkcií, izolovanom močovom príznaku alebo diferenciálnom diagnostika), na biopsiu na objasnenie morfologickej diagnózy a posúdenie aktivity GN), odborné posúdenie a imunosupresívnu liečbu a začatie aktívnej liečby.

10. Prevencia.

Výskum vplyvu primárna prevencia na recidivujúce GN, dlhodobá prognóza, renálne prežívanie je nedostatočné. Primárna prevencia sa nevykonáva. Antibakteriálna liečba pacientov s faryngitídou a kontaktnými osobami (1), zahájená počas prvých 36 hodín umožňuje negatívne výsledky kultivácie a môže zabrániť (ale nie nevyhnutne) rozvoju nefritídy D. Antimikrobiálna liečba infekcií môže zabrániť rozvoju postinfekčného GN, ale pozorovania sú nedostatočné ( úroveň dôkazov: 1)

Sekundárna prevencia. Liečba prednizolónom, niekedy v kombinácii s cyklofosfamidom, znižuje pravdepodobnosť relapsu nefrotického syndrómu pri IGA nefritíde. Dlhodobé (až 4 mesiace) perorálne steroidy pre IGA nefropatiu zlepšujú počet remisií nefritického syndrómu. Kombinovaná liečba prednizolónom a cyklofosfamidom GMI znižuje výskyt relapsov ochorenia v porovnaní s monoterapiou prednizolónom.

Pri niektorých formách glomerulonefritídy, najmä pri idiopatickej membránovej, sa dokázala preventívna úloha alkylačných liečiv (chlorambucil alebo cyklofosfamid), na rozdiel od glukokortikoidov, pri znižovaní proteinúrie a znižovaní rizika relapsov v nasledujúcich 24–36 mesiacoch po liečbe. Prednizolón, používaný dlhodobo (3 mesiace alebo viac) pri prvej epizóde nefrotického syndrómu u detí, zabraňuje riziku relapsu počas 12-24 mesiacov a 8-týždňové kúry cyklofosfamidu alebo chlorambucilu a predĺžené kúry cyklosporínu a levamizolu znížiť riziko relapsov u detí s nefrotickým syndrómom citlivým na steroidy v porovnaní s monoterapiou glukokortikoidmi.

Edukácia pacienta. Sledovanie bilancie tekutín, dodržiavanie režimu a stravy, meranie krvného tlaku; užívanie liekov predpísaných lekárom.Nepoužíva sa bylinná medicína, je možné krátkodobé užívanie odvaru zo šípok a arónie. Odstránenie hypotermie, stresu, fyzického preťaženia. Dodržiavanie režimu a stravy, odvykanie od fajčenia, vlastné monitorovanie krvného tlaku. Pacient musí byť informovaný o potrebe monitorovať hladinu GFR a kreatinínu v krvi, vylúčiť potenciálne nefrotoxické lieky a rádiokontrastné lieky.
11. Liečba v nemocnici

(v závislosti od závažnosti, charakteristík priebehu ochorenia a charakteru kombinovanej patológie).

Cieľ liečby. o OGN: dosiahnutie zotavenia, odstránenie komplikácií. o CGN: navodenie remisie, spomalenie rýchlosti progresie, prevencia a eliminácia komplikácií. o BPGN– zníženie aktivity ochorenia a rýchlosti progresie do konečného štádia zlyhania obličiek.

Nemedikamentózna liečba. Pri aktívnej GN je režim polovičný alebo pokoj na lôžku až do vymiznutia edému a normalizácie krvného tlaku (1-3 týždne), potom sa režim rozširuje. Dlhodobý pokoj na lôžku nezlepšuje prognózu GN Diéta: pri edémoch - limitujúca kuchynská soľ (do 4-6 g/deň), tekutiny pri masívnych edémoch a nefrotickom syndróme (objem prijatých tekutín sa vypočíta s prihliadnutím na diuréza za predchádzajúci deň + 300 ml), bielkoviny do 0,5–1 g/kg/deň. Počas remisie GN sú obmedzenia týkajúce sa soli a bielkovín menej prísne. Obmedzenie bielkovín do istej miery spomaľuje progresiu nefropatií, aj keď stupeň účinku sa s progresiou chronickej GN mierne znižuje. Zákaz konzumácie alkoholu a tabaku. Fyzioterapeutická liečba GN nie je indikovaná.

Pri liekmi vyvolanom MGN vedie vysadenie lieku niekedy k spontánnej remisii: po vysadení penicilamínu a zlata - v priebehu 1-12 mesiacov až 2-3 rokov, po vysadení NSAID - až 1-36 týždňov. U pacientov so súčasným diabetes mellitus je indikovaná náhrada bravčového inzulínu ľudským inzulínom.

Vývojár: Research Institute of Nefrology, First St. Petersburg State Medical University. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ Dobronravov V.A. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ Sipovský V.G. – vedúci výskumník, patológ Trofimenko I.I. – kandidát lekárskych vied, docent, nefrológ

Pirozhkov I.A. – junior výskumník, patomorfológ, špecialista na imunomorfológiu Kayukov I.G. – doktor lekárskych vied, profesor, nefrológ, klinický fyziológ Lebedev K.I. – mladší výskumník, patomorfológ, imunomorfológ

		Zvonku		Zvonku	Ďalej
		pacientov			smer
					použitie
	Úroveň 1 „Odborníci“	Ohromujúci		Ohromujúci
		väčšina		k väčšine	Možno
		pacienti,		ich pacientov	prijaté ako
		prichytený		lekár bude	štandardné
		podobná situácia,			akcie
		preferoval by		sledovať	lekárske
		sledovať		presne toto	personál v
					najviac
		a len malý			klinický
		niektoré z nich boli zamietnuté			situácie
		tadiaľto
	Úroveň 2	Väčšina z		Pre rôzne
	"Odborníci veria"	pacienti,		pacientov	pravdepodobne,
		prichytený			bude vyžadovať
		podobný		zdvihnúť	diskusie s
		situácie, prehovoril		rôzne	účasť všetkých
		rád by som		možnosti	záujem
		sledovať			strany pred prijatím
				vhodné	oni ako
		tým však		presne k nim.	klinický
		Podstatná časť			štandardné
		by túto cestu odmietol		k pacientovi
				nevyhnutné
				pomoc pri výbere
				a prijatie
				riešenia, ktoré
				korešpondovať
				hodnoty a
				preferencie
				tohto pacienta
	„Nediferencovaný	Táto úroveň sa uplatňuje v prípadoch, keď zákl
	úroveň"
		odborník alebo keď to diskutovaná téma neumožňuje
	„Nehodnotené“ - NG
		primerané uplatňovanie systému dôkazov
		v klinickej praxi.

	Charakteristický	Význam/Popis
	predvídateľnosť
		Odborníci sú si úplne istí, že pri výkone
		úplne sa zhoduje s tým, čo sa očakávalo.
	Mierne	Odborníci očakávajú, že pri vykonávaní tohto
		blízko očakávanému, ale túto možnosť nemožno vylúčiť
		že sa od nej bude výrazne líšiť.
		Predpokladaný účinok sa môže výrazne líšiť
		od skutočného.
	Veľmi nízky	Predpoveď účinku je mimoriadne nespoľahlivá a veľmi často
		sa bude líšiť od skutočného.

Poznámka: * zostavené v súlade s klinickými odporúčaniami

Časť 1. Definícia membranoproliferatívnej glomerulonefritídy.

termín (“morfologický syndróm”), spájajúci skupinu glomerulopatií, ktoré majú podobné

morfologický obraz so svetelnou mikroskopiou bioptických vzoriek, ktorý sa však líši v etiológii,

patogenézy, imunohistochemických a ultraštrukturálnych (elektrónová mikroskopia) zmien

obličkový parenchým (NG).

Komentár Teraz sa dosiahol významný pokrok v pochopení etiológie a

najmä patogenéza MBPGN, čo nám umožňuje považovať túto morfologickú formu za veľmi heterogénnu skupinu ochorení.

Doterajšie predstavy o klinickom delení MBPGN na idiopatické (s neznámou etiológiou) a sekundárne formy sa zachovali, pričom prevládajú tie druhé. V tejto súvislosti by sa minulé údaje o prevalencii MPGGN v populácii mali brať s opatrnosťou.

Podľa veľkých morfologických registrov v západoeurópskych krajinách sa prevalencia MPGGN pohybuje od 4,6 % do 11,3 % a v USA nepresahuje

1,2 %, čo predstavuje približne 1-6 ľudí na 1 milión obyvateľov. Naopak, v krajinách východnej Európy, Afriky a Ázie dosahuje prevalencia MPGGN podľa niektorých údajov 30 %, čo súvisí s vyššou prevalenciou infekcií, predovšetkým vírusových hepatitíd B a C. Aktívne opatrenia na prevenciu infekcie zjavne vysvetľujú vznikajúci trend za posledných 15 rokov. 20 rokov jasného klesajúceho trendu v prevalencii MBPCN vo väčšine regiónov

vo svete však MPGGN zostáva 3. a 4. príčinou konečného zlyhania obličiek (ESRD) spomedzi všetkých ostatných foriem primárnej glomerulonefritídy.

Synonymá pre termín membranoproliferatívna glomerulonefritída sú mesangiokapilárna glomerulonefritída a v domácej literatúre - membranózna proliferatívna glomerulonefritída. Výhodným termínom je membranoproliferatívna glomerulonefritída.

Časť 2. Klinická prezentácia MPGGN

komentár:

Napriek patogenetickej a morfologickej heterogenite MPGGN je klinický obraz z obličiek identický. Polovica pacientov má v anamnéze nedávnu (až jeden týždeň) infekciu horných dýchacích ciest. V niektorých prípadoch sa zistí klinický jav - makrohematúria synfaryngitídy, ktorá si vynúti diferenciálnu diagnostiku s IgAnefropatiou. Medzi klinickými príznakmi prevládajú: arteriálna hypertenzia, ktorá sa pozoruje viac ako

ako u 30 % pacientov, ale časom sa vyvinie takmer u všetkých pacientov,

niekedy získať malígny priebeh; makro- a mikrohematúria

(takmer 100 %); vysoká proteinúria (nefrotická); progresívny pokles rýchlosti glomerulárnej filtrácie (GFR). Vedúcim klinickým syndrómom na začiatku ochorenia je v 20–30 % prípadov akútny alebo rýchlo progresívny nefrotický syndróm (APNS). V prvom prípade je potrebná diferenciálna diagnostika s akútnou poststreptokokovou glomerulonefritídou, najmä preto, že v 20–40 % prípadov MBPGN je vysoký titer ASL-O, v druhom prípade sa diferenciálna diagnostika vykonáva s nefritída proti GBM, ANCA-

pridružená vaskulitída a trombotické mikroangiopatie. U 40–70 % pacientov sa nefrotický syndróm rozvinie už od začiatku (ak neexistuje, u väčšiny pacientov sa objaví neskôr, v 10–20 % prípadov

je zaznamenaná recidivujúca makrohematúria (zvyčajne synfaryngitída).

U 20–30 % pacientov je však možné zaregistrovať sa (zvyčajne náhodne)

len zmeny vo všeobecnom rozbore moču vo forme kombinácie proteinúrie s mikrohematúriou a cylindúriou (syndróm izolovaného moču). U všetkých pacientov s PNS, PDNS a v 50 % prípadov s inými typmi klinického obrazu sa pozoruje pokles GFR (pri PDNS je progresívny) a

zisťujú sa viaceré poruchy tubulárnych funkcií (zníženie koncentračnej schopnosti obličiek, aminoacidúria, glykozúria,

hyperkaliémia atď.). Na základe klinického obrazu poškodenia obličiek nie je možné predpovedať typ MBPGN ani jednoznačne povedať o jeho príčine. Častejšie (až

80 % všetkých prípadov) je diagnostikovaný imunoglobulín-pozitívny MPGGN typu I,

ktorý postihuje ľudí akéhokoľvek veku a pohlavia. Imunoglobulín-pozitívny variant MPGGN typu III sa deteguje menej často (5 – 10 %). V súčasnosti existuje medzi nefrológmi konsenzus týkajúci sa idiopatickej,

imunoglobulín-pozitívny MPGGN typ I (menej často typ III), ktorého diagnózu možno stanoviť až po vylúčení sekundárnych príčin (tabuľka 3). IN

klinický obraz C3-negatívnej glomerulopatie, spravidla na začiatku prevládajú klinické a laboratórne príznaky základného ochorenia (tab. 4) v r.

kombinácia s akútnym poškodením obličiek, najčastejšie vo forme BPNS. Až po akútnom období sa objaví vysoká proteinúria,

vzniká mikrohematúria alebo nefrotický syndróm. Klinická diagnóza denzného depozitného ochorenia (DDD) je uľahčená, ak sa okrem renálnych syndrómov identifikujú pridružené stavy vo forme získanej parciálnej lipodystrofie a/alebo makulárnej degenerácie sietnice (pozri nižšie).

diferenciálna diagnostika MBPGN

Odporúčanie 3.1. Na diagnostiku MPGGN v súlade s medzinárodnými štandardmi je potrebné kombinovať niekoľko metód morfologického vyšetrenia intravitálnych biopsií obličkového tkaniva, a to: svetelnú mikroskopiu, imunomorfológiu, ultraštrukturálnu analýzu (transmisná elektrónová mikroskopia) (NG).

trichrómne Massonovo farbenie, PAS reakcia, Kongo ústa, elastické vlákno a farbenie fibrínom (AFOG) (1A).

Odporúčanie 3.3. Pre imunomorfologický výskum je potrebné na identifikáciu diagnosticky významných epitopov použiť tieto protilátky: IgA, M, G, ľahké reťazce lambda, kappa a fibrinogén, frakcie komplementu C3, C1g, C2 a C4 (2B).

treba rozlišovať: membranoproliferatívnu glomerulonefritídu typu I, denzné ložiskové ochorenie a membranoproliferatívnu glomerulonefritídu typu III (1A).

pozitívny MPGGN typ I alebo III, imunoglobulín negatívny, C3 pozitívny MPGGN I alebo III

typy a denzné ložiskové ochorenie, imunoglobulín- a C3-negatívny MPGGN (1A).

Odporúčanie 3.7. Pri realizácii imunomorfologickej štúdie je potrebné zvážiť intenzitu depozície reakčného produktu na imunoglobulíny A, M, G v štruktúrach glomerulov ≥2+ ako diagnosticky významnú, a to ako pri fluorescenčnej, tak aj pri svetelno-optickej (prepustené svetlo) mikroskopii. (imunoglobulín-pozitívny variant MPGGN). Zostávajúce varianty intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) treba považovať za negatívne (imunoglobulínnegatívny variant MPGGN) (2B).

Odporúčanie 3.8. Pri realizácii imunomorfologickej štúdie je potrebné považovať intenzitu depozície reakčného produktu na C3 frakciu komplementu v štruktúrach glomerulov ≥2+ za diagnosticky významnú, a to pri fluorescenčnom aj svetelnom optickom (v

v prechádzajúcom svetle) mikroskopia (C3-pozitívna verzia MPGGN). Zostávajúce varianty intenzity ukladania produktu reakcie na imunoglobulíny (menej ako 2+) by sa mali považovať za negatívne (C3-negatívny variant MBPGN) (2B).

(elektrónová mikroskopia), morfologická diagnóza by mala byť formulovaná na základe údajov svetelnej mikroskopie a imunomorfológie (2B).

imunoglobulín- a C3-pozitívny MPGGN;

C3-glomerulopatia;

imunoglobulín- a C3-negatívny MPGGN.

pozitívny MPGGN, vrátane 2 foriem MPGGN, ktoré možno s ďalšou ultraštrukturálnou analýzou špecifikovať ako: imunoglobulín-negatívny, C3-pozitívny MPGGN I alebo III

typ alebo ochorenie hustých ložísk (1A).