Ktoré orgány sú najčastejšie postihnuté amyloidózou? Amyloidóza - príznaky, diagnostika a liečba amyloidózy
– celkové, systémové ochorenie organizmu, pri ktorom sa špecifický glykoproteín (amyloid) ukladá v orgánoch a tkanivách s poškodenou funkciou týchto tkanív. Amyloidóza môže postihnúť obličky (nefrotický syndróm, edémový syndróm), srdce (srdcové zlyhanie, arytmie), gastrointestinálny trakt, pohybového aparátu, koža. Možný rozvoj polyserozitídy, hemoragický syndróm, mentálne poruchy. Spoľahlivú diagnostiku amyloidózy uľahčuje detekcia amyloidu v bioptických vzorkách postihnutých tkanív. Na liečbu amyloidózy sa vykonáva imunosupresívna a symptomatická liečba; podľa indikácií - peritoneálna dialýza, transplantácia obličiek a pečene.
Poškodenie gastrointestinálneho traktu pri amyloidóze je charakterizované amyloidnou infiltráciou jazyka (makroglassia), pažeráka (stuhnutosť a zhoršená peristaltika), žalúdka (pálenie záhy, nevoľnosť), čriev (zápcha, hnačka, malabsorpčný syndróm, nepriechodnosť čriev). Gastrointestinálne krvácanie sa môže vyskytnúť na rôznych úrovniach. S amyloidnou infiltráciou pečene sa vyvíja hepatomegália, cholestáza a portálna hypertenzia. Poškodenie pankreasu v dôsledku amyloidózy sa zvyčajne maskuje ako chronická pankreatitída.
Kožná amyloidóza sa vyskytuje s výskytom viacerých voskových plakov (papuly, uzliny) na tvári, krku a prirodzených kožných záhyboch. Vonkajšími znakmi môžu kožné lézie pripomínať sklerodermiu, neurodermatitídu alebo lichen planus. Pre amyloidné lézie pohybového aparátu je typický rozvoj symetrickej polyartritídy, syndrómu karpálneho tunela, glenohumerálnej periartrózy a myopatie. Niektoré formy amyloidózy zahŕňajúce nervový systém, môže byť sprevádzaná polyneuropatiou, paralýzou dolných končatín, bolesti hlavy, závraty, ortostatická hypotenzia, potenie, demencia atď.
Diagnostika
S klinickými prejavmi amyloidózy sa môžu stretnúť rôzni lekári: reumatológovia, urológovia, kardiológovia, gastroenterológovia, neurológovia, dermatológovia, terapeuti atď. Pre správnu diagnózu je prvoradé komplexné zhodnotenie klinických a anamnestických príznakov a komplexné laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.
Definitívna diagnóza amyloidózy je možná po detekcii amyloidných fibríl v postihnutých tkanivách. Na tento účel sa môže vykonať biopsia obličiek, lymfatických uzlín, ďasien, žalúdočnej sliznice a konečníka. Zistenie dedičnej povahy amyloidózy je uľahčené dôkladnou medicínsko-genetickou analýzou rodokmeňa.
Liečba amyloidózy
Nedostatok úplných znalostí o etiológii a patogenéze ochorenia spôsobuje ťažkosti spojené s liečbou amyloidózy. So sekundárnou amyloidózou dôležité má aktívnu terapiu ochorenie pozadia. Diétne odporúčania navrhujú obmedziť príjem kuchynskej soli a bielkovín a zaradiť do stravy surovú pečeň. Symptomatická terapia amyloidóza závisí od prítomnosti a závažnosti určitých klinických prejavov. Ako patogenetickú terapiu možno predpísať lieky 4-aminochinolínovej série (chlorochín), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicín. Na liečbu primárnej amyloidózy sa používajú liečebné režimy s cytostatikami a hormónmi (melfolan + prednizolón, vinkristín + doxorubicín + dexametazón). o rozvoj chronického zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza alebo peritoneálna dialýza. V niektorých prípadoch sa objavuje otázka transplantácie obličiek alebo pečene.
Predpoveď
Priebeh amyloidózy je progresívny, takmer nezvratný. Ochorenie môže zhoršiť amyloidné vredy pažeráka a žalúdka, krvácanie, zlyhanie pečene, diabetes mellitus a pod. zlyhanie obličiek priemerné trvanieživot pacientov je asi 1 rok; s rozvojom srdcového zlyhania - asi 4 mesiace. Prognóza sekundárnej amyloidózy je určená možnosťou liečby základnej choroby. Viac ťažký priebeh amyloidóza sa pozoruje u starších pacientov.
Liečba primárnej, sekundárnej a dedičnej amyloidózy sa stáva nevyhnutnou predovšetkým v prípadoch, keď sú amyloidné depozity generalizované a progresia ochorenia vedie k ťažké poruchy funkcie obličiek, srdca, gastrointestinálneho traktu, periférneho nervového systému. Ak amyloidné ložiská nie sú rozšírené, neohrozujú život a spôsobujú mierne klinické prejavy (starecká amyloidóza, kožné a niektoré typy lokalizovaných nádorových foriem), terapeutické zásahy sú menej potrebné.
Terapiou amyloidózy je v prevažnej väčšine prípadov liečba nefropatie, ktorá sa pri nej vyskytuje, zvyčajne zistená v štádiu NS. Ak je však teraz možné diagnostikovať amyloidózu v mnohých prípadoch s väčšou istotou vďaka použitiu punkčnej biopsie orgánov a iných výskumných metód založených na úspechoch morfológov a biochemikov, jej liečba je stále náročná úloha a často zostáva veľmi obmedzená. .
V období dostatočnej funkcie obličiek vylučovania dusíka dodržiavanie plnohodnotného výživového režimu s obmedzením chloridu sodného (kuchynskej soli) pri výskyte opuchov, parenterálne podávanie plná krv alebo ešte lepšie červených krviniek pri anémii, regulácia narušenej rovnováhy elektrolytov, starostlivé podávanie diuretík a antihypertenzíva a v období zlyhania obličiek užívanie liekov na urémiu – ide predovšetkým o metódy symptomatická liečba pacientov s amyloidózou, ktorá sa príliš nelíši od liečby iných nefropatií.
Ani racionálna strava, ani užívanie moderných aktívnych diuretík a antihypertenzív odlišný mechanizmus akcie nemôžu významne zastaviť progresiu amyloidózy s rozvojom zlyhania obličiek.
To všetko nás núti hľadať nové spôsoby ovplyvnenia rozvíjajúcej sa amyloidózy, a preto je to zaujímavé úspešné použitie av mnohých prípadoch „pečeňovej“ terapie, ktorú možno s určitou konvenciou nazvať patogenetickou. Týka sa to najmä liečby surovou pečeňou, ktorej dlhodobé užívanie vedie v niektorých prípadoch k určitému zlepšeniu stavu. N. Grayzell a M. Jacobi. (1938). výrazné zlepšenie(zníženie proteinúrie, veľkosti pečene a sleziny, tendencia k normalizácii parametrov testu na konžskú červeň) u viac ako polovice detí, ktoré dostávali sušený pečeňový preparát perorálne počas 2-5 rokov.
E. M. Tareev (1958) naznačuje potrebu dlhodobej „pečeňovej“ terapie amyloidózy. Za optimálny by sa mal považovať denný príjem 80-120 g surovej pečene počas 6-12 mesiacov s prihliadnutím na možnosť krvnej eozinofílie.
V súčasnosti dostupné údaje o patogenéze amyloidózy nám umožňujú hovoriť o niektorých ďalších aktívnych terapeutické metódy a načrtnite nasledujúce hlavné spôsoby patogenetickej liečby:
1) eliminácia faktorov prispievajúcich k tvorbe amyloidu;
2) inhibícia jeho produkcie;
3) vplyv na už padlý amyloid, čo vedie k jeho resorpcii.
V tomto ohľade, okrem odstránenia ohniska chronickej antigénnej stimulácie, použitie činidiel, ktoré zabraňujú tvorbe amyloidných prekurzorov (napríklad inhibícia tvorby ľahkých reťazcov), odstránenie výsledných amyloidných prekurzorov plazmaferézou, stimulácia možno diskutovať o fagocytóze s antisérom na amyloid alebo jeho zložky a pod.
Treba zdôrazniť význam aktívnej liečby základného ochorenia, pri ktorom amyloidóza vzniká. Týka sa to hlavne sekundárnej amyloidózy s chronických infekcií a hnisavé procesy. Boli teda opísané prípady vymiznutia príznakov amyloidnej nefrózy v dôsledku aktívnej liečby viscerálneho syfilisu.
T. Addis (1948) zaznamenal významný pokles známok poškodenia obličiek pod vplyvom liečby bizmutom a jódom pre masívny gumovitý proces v pečeni. V. M. Tareev (1958) uvádza pozorovanie, pri ktorom pretrvávajúca antisyfilitická terapia (biyochinol, novarsenol) počas 3 rokov viedla k úplnému vymiznutiu ťažkého NS (zmizli edémy, ktoré dosiahli stupeň anasarky, celkový sérový proteín sa zvýšil zo 4,8 na 7,3 % , cholesterol v krvi sa znormalizoval, proteinúria, ktorá dosiahla 33‰, úplne zmizla.
To sa dá dosiahnuť aj v prípade tuberkulózy v dôsledku dlhodobého užívania tuberkulostatických liekov [Bernardt C. a kol., 1959]. Na možnosť remisie pri sekundárnej amyloidóze poukazujú J. Lowenstein a E. Gallo (1970), D. Trigger a A. Jockes (1973). Skvelá hodnota predstavuje klasickú prácu A. I. Abrikosova (1935), ktorý pozoroval veľké množstvo „obrovských“ buniek v „ságovej“ slezine muža, ktorý zomrel na zápal pľúc komplikovaný bronchiektáziou a pľúcnym abscesom. Tieto viacjadrové bunky sa nachádzali vedľa amyloidných hmôt, ktoré sa javili ako „odpojené“, uzurizované.
Zároveň bola zistená nerovnaká intenzita farbenia amyloidných hmôt v rôzne časti orgán. A.I. Abrikosov uzatvára, že v tomto prípade môžeme uvažovať o resorpcii amyloidu. Neskôr podobné pozorovania publikovali B. I. Migunov (1936), V. A. Dobrynina (1959), V. V. Serov a kol. (1974), V. V. Suroy a kol. (1974), ktorý do všetkých detailov potvrdil názor A.I.Abrikosova.
Význam antibiotík, chemoterapie a chirurgických zákrokov ako spôsobov ovplyvnenia ložísk, ktoré spôsobujú a udržujú amyloidózu, sa neznižuje v prípadoch rozvoja renálneho zlyhania spôsobeného ňou. Bohužiaľ, nie je vždy možné, že eliminácia alebo dosiahnutie stabilnej remisie základného ochorenia môže oddialiť progresiu amyloidózy.
Dodnes nemožno považovať otázku vplyvu CS na priebeh amyloidózy za jednoznačnú. Experimentálne a klinické údaje sú v tomto smere protichodné. Indikácie viacerých autorov poukazujú na zrýchlenie rozvoja amyloidózy pod vplyvom bežne používaných dávok ACTH, kortizónu a prednizolónu. To nám umožňuje považovať amyloidózu a ňou spôsobený NS skôr za kontraindikáciu liečby steroidmi.
Otázka o vplyve na priebeh amyloidózy cytostatické látky a antilymfocytové sérum je ešte menej čisté (Teilum G., 1954; Catchpole N. a kol., 1958; Cardell B., 1961; Rantov P., 1967]. Dostupné údaje o znateľná zmena V prípade amyloidózy imunitné reakcie, najmä bunková imunita, nútia človeka byť veľmi opatrní pri používaní imunoaktívnych látok. Výrazné zrýchlenie experimentálnej amyloidózy pod vplyvom imuranu (azatioprín) a najmä antilymfocytárneho globulínu, ako preukázalo množstvo výskumníkov, vrátane R. G. Arustamovej s našou účasťou (1972), to potvrdzuje.
Je pravda, že osobitná pozornosť by sa mala venovať možnosti použitia liekov, ktoré inhibujú funkciu určitých bunkových klonov, najmä tých, ktoré syntetizujú ľahké reťazce imunoglobulínov podieľajúcich sa na tvorbe amyloidných fibríl, čo súvisí predovšetkým s primárnou amyloidózou. Ukázalo sa teda vymiznutie Bene-Jonesovej proteinúrie pod vplyvom melfalanu, aj keď bez výraznejšieho vplyvu na ďalší priebeh primárnej amyloidózy.
IN posledné roky Objavili sa správy o údajne úspešnom použití melfalanu pri primárnej amyloidóze s poškodením obličiek (Schwartz R. et al., 1979). Treba však pamätať na možnosť vzniku leukémie pri dlhodobom užívaní melfalanu.
Ako už bolo spomenuté, na rozdiel od imunosupresív, liekov, ktoré majú imunostimulačný účinok (tymozín, levamizol), v experimente sa zdá, že oneskorujú progresiu amyloidózy [Denisov V. N. et al., 1977; Khasabov N. N., 1978; Scheinberg M. a kol., 1976]. Tieto doteraz izolované správy si však vyžadujú ďalšie potvrdenie predtým, ako sa bude hovoriť o možnosti použitia takýchto liekov na amyloidózu u ľudí.
Lieky, ktoré majú výrazný tropizmus pre tkanivové bunkové elementy, vrátane elementov retikuloendoteliálneho systému, zahŕňajú lieky 4-aminochinolínovej série (hingamín, rezochín, chlorochín, delagil, plaquenil). Spektrum pôsobenia týchto antimalariká sa zďaleka neobmedzuje na priamy účinok na malarické plazmodium. Ak zhrnieme vykonané štúdie, môžeme si všimnúť inhibičný účinok 4-aminochinolínov na syntézu nukleových kyselín, aktivitu mnohých enzýmov (adenozíntrifosfatáza, monoaminooxidáza, cholínesteráza), tvorbu kyslých mukopolysacharidov a stabilizáciu lyzozomálnych membrány.
Tieto lieky teda môžu ovplyvňovať procesy, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu na jednej strane pri syntéze amyloidných fibríl a na druhej strane pri vytváraní určitého prostredia: hlavnej látky, v ktorej sa tieto fibrily nachádzajú.
Platnosť použitia 4-aminochinolínových liekov na amyloidózu podporujú výsledky štúdie ich účinku pri experimentálnej (kazeínovej) amyloidóze u králikov [Mukhin N.A., 1966], keď u zvierat dostávajúcich delagil bolo badateľné oneskorenie objavenia sa zistené a menej ako v kontrolnej skupine.skupina závažnosť biochemických a morfologické charakteristiky choroby pod vplyvom predĺženej saturácie s delagilom. Spomedzi 4-aminochinolínových liečiv možno použiť delagil a plaquenil. Ak sa zistí intolerancia, jeden liek sa nahradí druhým.
Liečba sa zvyčajne začína dávkou 0,25-0,5 g denne a vykonáva sa dlhodobo - mnoho mesiacov a dokonca rokov, najmä po dosiahnutí určitého úspechu, dobrej tolerancie a absencie vedľajší účinok. 4-aminochinolínové lieky sú spravidla celkom uspokojivo tolerované, u mnohých pacientov sa však vyskytujú vedľajšie účinky, ktoré sa zvyčajne v prvých týždňoch liečby prejavujú nevoľnosťou a vracaním, v neskorších obdobiach rozmazaným videním so zakalením rohovky .
Mali by ste si tiež uvedomiť možnosť leukopénie, kožné zmeny a zmena farby vlasov, abnormality centrálneho nervového systému až psychózy. Tieto zmeny sú po vysadení liekov reverzibilné. Pokus o liečbu 4-aminochinolínmi je prípustný v skoré štádia amyloidóza; pri pokročilom procese (NS a najmä štádium renálneho zlyhania) je použitie týchto liekov nevhodné.
Nedávno boli získané experimentálne údaje o inhibičnom účinku liekov, ako je kolchicín, na rozvoj amyloidózy. Tieto lieky nepochybne znižujú frekvenciu záchvatov periodického ochorenia u ľudí. Ich vplyv na ďalší priebeh amyloidózy si vyžaduje ďalšie dodatočné štúdium. Nové správy o použití kolchicínu pri amyloidóze spojenej s periodickým ochorením sú v tomto smere povzbudivé.
Použitie hemodialýzy a transplantácie obličiek na rozvoj zlyhania obličiek spôsobeného amyloidózou sa až donedávna nerozšírilo. Je to predovšetkým kvôli ustálenému názoru, že táto liečba je nevhodná pre akékoľvek systémové ochorenie kvôli možnosti smrteľný výsledok v dôsledku zlyhania iného orgánu (napríklad srdca).
Neexistuje ani definitívna odpoveď na otázku, či sa amyloid objavuje v štepe. Ale napriek tomu sa uskutočnili pokusy s týmito typmi liečby amyloidózy. Správa N. Jonesa (1976) teda hovorí o použití pravidelnej hemodialýzy u 29 pacientov s maximálny termín liečbu počas 63 mesiacov a transplantáciu obličky u 21 pacientov (vrátane piatich obličiek od žijúcich darcov) s maximálnou dobou fungovania transplantovanej obličky viac ako 3 roky. Na základe analýzy týchto, hoci nie početných, pozorovaní sa dospelo k záveru, že prítomnosť samotnej amyloidózy by nemala slúžiť ako základ na odmietnutie pravidelnej hemodialýzy a transplantácie obličky.
teda aktívna liečba Renálna amyloidóza zostáva stále nedokonalá, ale pokračujúci výskum amyloidogenézy a štúdium účinkov na jednotlivé epochové väzby môžu prognózu tohto ochorenia urobiť optimistickejšou.
Klinická nefrológia
upravil JESŤ. Tareeva
Amyloidóza je ochorenie spojené s poruchou metabolizmu bielkovín. V tomto prípade sa špeciálny proteín, amyloid, syntetizuje hlavne v pečeni. Tento proteín sa ukladá v tkanivách jedného alebo viacerých orgánov, čo spôsobuje zodpovedajúce symptómy.
Najčastejšie sa amyloidóza vyvíja s ankylozujúcou spondylitídou a menej často s inými systémovými ochoreniami spojivového tkaniva.
Amyloidóza postihuje predovšetkým obličky, ako aj tkanivá pečene, sleziny, jazyka, iných častí gastrointestinálneho traktu, kĺbov, srdca, kože atď.
Poškodenie obličiek v dôsledku amyloidózy
Prvé 3 štádiá renálnej amyloidózy sú charakterizované hlavne zmenami v analýze moču.Poškodenie obličiek je pri amyloidóze veľmi časté.
Štádiá renálnej amyloidózy:
- Latentný. Vonkajšie príznaky v tomto čase č. Proteín nie je konzistentne detegovaný v moči, zloženie bielkovín v krvi sa mení a ESR sa zvyšuje.
- Proteinuric. Navonok sa tiež neprejavuje. Proteín je neustále prítomný v moči, ale funkcia obličiek nie je ovplyvnená.
- Nefrotický. V moči v vysoká koncentrácia je prítomný proteín. V dôsledku toho dochádza k poklesu obsahu bielkovín v krvi a k zmene jej zloženia. V tomto štádiu sa môže objaviť opuch.
- Azotemický. V tomto štádiu je výrazne ovplyvnená funkcia obličiek. Výsledkom je, že sa v tele hromadia produkty metabolizmu, ktoré obličky nedokážu odstrániť. Zvyšuje sa obsah močoviny a kreatinínu v krvi (rozvíja sa azotémia). V tomto prípade vzniká chronická otrava tieto látky (azotemická intoxikácia). Hlavné príznaky spôsobené azotémiou: strata chuti do jedla, vracanie, hnačka, vyčerpanie, ospalosť, svrbenie kože. Vzniká anémia, ktorá sa prejavuje bledosťou, závratmi, stratou výkonnosti. Zhoršená filtrácia v obličkách a urémia spôsobujú silný edém. Pri amyloidóze sú husté, koža nad nimi je bledá, ich vzhľad nezávisí od polohy pacienta ani od dennej doby. V moči sa môže objaviť krv (hematúria). Keď dochádza k trvalému nárastu krvný tlak, ťažko liečiteľné. So zvýšením obsahu dusíkatého odpadu v krvi sa stav pacienta rýchlo zhoršuje. Bez liečby je ťažké zlyhanie obličiek smrteľné.
Ďalšie príznaky amyloidózy
V dôsledku ukladania amyloidu v pečeni dochádza k jej zväčšeniu. To sa prejavuje neustálou ťažkosťou a bolesťou v správnom hypochondriu. Môže sa zvýšiť tlak v žilách, nosenie krvi do pečene vzniká portálna hypertenzia. Je charakterizovaná akumuláciou tekutiny v brušnej dutine a zväčšením brucha (ascites), výskytom rozšírených žíl na koži brucha vo forme hlavy Gorgon Medusa, ktoré sa rozchádzajú od pupka v rôznych smeroch. . Niekedy dochádza k stagnácii žlče vo vnútri pečeňových kanálikov, čo sa prejavuje svrbením, žltnutím skléry a v závažných prípadoch kožou.
Zväčšená slezina sa často nijako neprejavuje, no riziko prasknutia tohto orgánu sa zvyšuje pri menšej traume brucha.
Ukladanie amyloidu. Niekedy jazyk nie je zväčšený, ale stráca pružnosť a stáva sa veľmi hustým.
Poškodenie pažeráka, žalúdka a čriev môže spôsobiť krvácanie zo stien týchto orgánov, čo sa prejavuje príznakmi straty krvi (bledosť, studený pot, slabosť, strata vedomia). Príznaky niekedy spôsobujú masívne usadeniny amyloidu črevná obštrukcia– bolesť brucha, nadúvanie, nedostatok stolice.
Keď sa amyloid ukladá v črevnej stene, je narušená jeho absorpčná funkcia. Vzniká malabsorpčný syndróm, teda slabá absorpcia. Sprevádza ho neustála hnačka a náhla strata hmotnosti.
Amyloid sa môže ukladať v kĺbovej chrupavky a vzniká artritída. Postihnuté sú kĺby zápästia, ramena a kolena, často symetricky. Kĺby sú opuchnuté a trochu bolestivé.
Keď sa amyloid ukladá vo svaloch, stávajú sa hustejšími a zväčšujú svoj objem. Rozvíjanie svalová slabosť. Môže byť zistený syndróm karpálneho tunela - necitlivosť a bolesť v prvých troch prstoch ruky, ktorá sa šíri do predlaktia.
V dôsledku tvorby cýst v kostiach sú možné zlomeniny.
Pri postihnutí dýchacieho systému sa objavuje zachrípnutie hlasu a niekedy (kašeľ, dýchavičnosť).
Niekedy dochádza k poškodeniu srdca. Prejavuje sa zvýšením tohto orgánu a poruchami rytmu. Postupne sa rozvíja srdcové zlyhanie - dýchavičnosť sa vyskytuje pri námahe a potom v pokoji. Neskôr dochádza k opuchu. Ak je amyloid uložený v stenách koronárne cievy, potom sa môžu objaviť záchvaty podobné angíne pectoris: lisovanie, pálivá bolesť za hrudnou kosťou počas cvičenia a potom v pokoji.
Poškodenie kože sa prejavuje tvorbou plakov mierne vyvýšených nad jej povrch – papúl. Nesvrbia, majú voskový vzhľad a nachádzajú sa hlavne v podpazuší, konečníku, v oblasti slabín, ako aj na tvári a krku. Jemné trenie týchto papuliek prstom môže spôsobiť subkutánne krvácanie. Niekedy sa vyskytuje hemoragický syndróm (zvýšené krvácanie) s krvácaním okolo očí („oči mývala“, „príznak okuliarov“).
Amyloidóza postihuje aj nervový systém. Existujú známky poškodenia periférnych nervov. Môže byť narušená citlivosť a bolesť sa môže objaviť v rôznych častiach tela. V prípade porážky motorické nervy vznikajú poruchy hybnosti a paralýza. Charakteristické je postupné šírenie takýchto porúch zo vzdialených častí končatiny (distálnych) do tých, ktoré sa nachádzajú bližšie k telu (proximálne).
Zapojenie autonómneho nervového systému sa prejavuje tendenciou k prudkému poklesu krvného tlaku pri prechode z horizontálneho na vertikálna poloha(ortostatická hypotenzia). Vyskytuje sa aj porucha hybnosti čriev a hnačka. Charakteristické dysfunkcie panvových orgánov vrátane erektilnej dysfunkcie.
Liečba amyloidózy
Hlavným smerom liečby amyloidózy je terapia základného ochorenia. S ústupom reumatického ochorenia sa pozoruje zlepšenie a niekedy až zvrátenie amyloidózy.
Predpisovanie veľkých dávok vitamínu C a jedenie surovej pečene sú neúčinné, hoci sa takéto metódy používali aj v minulosti.
Čo môžeš urobiť?
Množstvo soli v strave osoby trpiacej renálnou amyloidózou by malo byť výrazne obmedzené. - Pri renálnej amyloidóze je potrebné obmedziť každodenné použitie stolová soľ do 1–2 g denne.
- Pri opuchoch pomáha nosenie elastických (kompresných) pančúch.
- Pri renálnej amyloidóze je potrebné kontrolovať objem spotrebovanej tekutiny za deň a dennú diurézu (množstvo vylúčeného moču). Je potrebné zabezpečiť, aby množstvo tekutiny nepresahovalo objem moču.
- Krvný tlak by sa mal merať pravidelne.
- Ak má pacient ortostatickú arteriálnu hypotenziu (pokles krvného tlaku pri vstávaní z postele), príjem soli treba zvýšiť na 5–6 g denne (s prihliadnutím na stav srdca a obličiek). V tomto prípade pomáha aj nosenie elastických pančúch.
- Ak sa pacient obáva hnačky, musíte znížiť spotrebu tuhých tukov (margarín, maslo, masť, jahňacie mäso, tuk na varenie atď.) na 40 g denne. Tieto tuky je potrebné nahradiť rastlinné oleje s obsahom polynenasýtených mastných kyselín.
Čo môže urobiť lekár?
Medikamentózna liečba samotnej amyloidózy je dlhý a náročný proces.
V prvom rade je potrebné liečiť základné ochorenie, ktoré amyloidózu spôsobilo.
Pri liečbe rôznych foriem amyloidózy sa používajú kombinácie cytostatických a glukokortikosteroidných liečiv, melfalanu, kolchicínu a pod.. Liečba je často kurzového charakteru.
Môže sa použiť terapia autológnymi kmeňovými bunkami (vlastné nediferencované bunky tela).
Pri obličkovej amyloidóze sa na udržanie hladín bielkovín v krvi používa podávanie čerstvej zmrazenej plazmy a proteínových prípravkov. Pacienti v azotemickom štádiu poškodenia obličiek podstupujú hemodialýzu. Je indikovaná transplantácia obličky; avšak s progresiou základného ochorenia bude transplantovaná oblička podliehať amyloidóze.
Pri liečbe srdcového zlyhania v dôsledku amyloidózy sa používajú slučkové diuretiká (furosemid) a nízke dávky ACE inhibítorov. Ak sa vyvinú poruchy srdcového rytmu (atrioventrikulárna blokáda atď.), Inštaluje sa kardiostimulátor.
Liečba ostatných príznakov amyloidózy je sporadická, zameraná na zníženie ich závažnosti a zlepšenie pohody pacienta.
Na ktorého lekára sa mám obrátiť?
Amyloidóza je systémový proces, ktorý sa vyskytuje hlavne na pozadí reumatických ochorení, takže jeho liečbu a diagnostiku najčastejšie vykonáva reumatológ. Keďže ochorenie môže postihnúť rôzne orgány a systémy, do terapie sa zapájajú špecializovaní špecialisti: na amyloidózu obličiek - nefrológ, poškodenie pečene - hepatológ, gastrointestinálny trakt - gastroenterológ a chirurg. Ak sa amyloid ukladá v srdci, je potrebná konzultácia s kardiológom, na pľúcach s pneumológom, pri zmenách hlasu je potrebná konzultácia s lekárom ORL. Kožné lézie vyžadujú vyšetrenie dermatológom, pri amyloidóze periférnych nervov pomôže neurológ.
Poškodenie obličiek môže byť indikované:
- proteinúria ( výskyt bielkovín v moči). Ide o prvý a najvýznamnejší prejav poškodenia obličiek pri amyloidóze. Normálne koncentrácia bielkovín v moči nepresahuje 0,033 g/l, ale ak je poškodená celistvosť obličkového filtra, krvné bunky a veľké molekulové bielkoviny sa začnú vylučovať močom. Proteinúria viac ako 3 g/l naznačuje ťažký nefrotický syndróm a ťažké poškodenie obličkové tkanivo.
- hematúria ( výskyt červených krviniek v moči). Za normálnych okolností pri mikroskopickom vyšetrení moču nie je povolené viac ako 1–3 červené krvinky na jedno zorné pole. Krv v moči môže naznačovať rozvoj nefrotického syndrómu alebo byť príznakom zápalového poškodenia tkaniva obličiek ( glomerulonefritída).
- Leukocytúria ( výskyt leukocytov v moči). Mikroskopické vyšetrenie moču umožňuje prítomnosť 3–5 leukocytov v zornom poli. Leukocytúria sa zriedkavo pozoruje pri renálnej amyloidóze a častejšie indikuje prítomnosť infekčno-zápalového ochorenia obličiek alebo iných orgánov genitourinárny systém.
- Cylindruria ( prítomnosť odliatkov v moči). Valce sú odliatky, ktoré sa tvoria v obličkových tubuloch a majú inú štruktúru. Pri amyloidóze sa zvyčajne tvoria z deskvamovaných renálnych epiteliálnych buniek a proteínov ( hyalínové odliatky), ale môže obsahovať aj červené a biele krvinky.
- Znížená hustota moču. Normálna hustota moču sa pohybuje od 1,010 do 1,022, avšak s deštrukciou obličkových nefrónov je koncentračná schopnosť orgánu výrazne znížená, v dôsledku čoho sa hustota moču zníži.
Chémia krvi
Táto štúdia umožňuje nielen posúdiť funkčný stav vnútorných orgánov, ale aj podozrenie na príčinu amyloidózy.Diagnostická hodnota pre amyloidózu je:
- proteíny všeobecnej fázy zápalu;
- hladina cholesterolu;
- hladina bielkovín v krvi;
- hladiny kreatinínu a močoviny.
Tieto proteíny sú produkované pečeňou a niektorými bielymi krvinkami ako odpoveď na rozvoj zápalového procesu v tele. Ich hlavnou funkciou je udržiavať zápal a zabrániť poškodeniu zdravého tkaniva.
Veveričky akútna fáza zápal
| Proteín | Normálne hodnoty |
| Srvátkový proteín amyloid A(SAA) | Menej ako 0,4 mg/l. |
| Alfa 2 globulín | M: 1,5 – 3,5 g/l. |
| A: 1,75 – 4,2 g/l. | |
| Alfa 1-antitrypsín | 0,9 – 2 g/l. |
| C-reaktívny proteín | Nie viac ako 5 mg/l. |
| fibrinogén | 2 – 4 g/l. |
| laktoferín | 150 – 250 ng/ml. |
| ceruloplazmín | 0,15 – 0,6 g/l. |
Je potrebné poznamenať, že často dochádza k progresívnemu zvýšeniu koncentrácie fibrinogénu v krvi dedičné formy amyloidózy, čo treba brať do úvahy pri posudzovaní tento ukazovateľ.
Pečeňové testy
IN túto skupinu zahŕňa množstvo indikátorov, ktoré vám umožňujú posúdiť funkčný stav pečene.
Pečeňové testy na amyloidózu pečene
| Index | Čo to znamená | Norm | Zmeny v amyloidóze pečene |
| alanínaminotransferáza(AlAT) | Tieto látky sú obsiahnuté v pečeňových bunkách a vo veľkom množstve vstupujú do krvného obehu len s masívnou deštrukciou orgánového tkaniva. | M: až 41 U/l. | Koncentrácie sa zvyšujú s rozvojom zlyhania pečene. |
| A:
až 31 U/l. |
|||
| Aspartátaminotransferáza(ASAT) | |||
| Celkový bilirubín | Pri rozpade červených krviniek v slezine vzniká neviazaný bilirubín. Krvným riečiskom sa dostáva do pečene, kde sa viaže s kyselinou glukurónovou a v tejto forme sa vylučuje z tela ako súčasť žlče. | 8,5 – 20,5 µmol/l. | Koncentrácie sa zvyšujú s masívnym ukladaním amyloidu v pečeni. |
| Bilirubín (nepríbuzná frakcia) | 4,5 – 17,1 µmol/l. | Koncentrácia sa zvyšuje s zlyhanie pečene a narušenie funkcie orgánu na tvorbu žlče. | |
| Bilirubín (pridružená frakcia) | 0,86 – 5,1 µmol/l. | Koncentrácia sa zvyšuje pri stlačení intrahepatálnych alebo extrahepatálnych žlčových ciest. |
Hladina cholesterolu v krvi
Cholesterol je tuková látka, ktorá sa tvorí v pečeni a zohráva dôležitú úlohu pri udržiavaní integrity membrán všetkých buniek v tele. Pri nefrotickom syndróme možno pozorovať zvýšenie koncentrácie cholesterolu v krvi o viac ako 5,2 mmol/l a čím je tento ukazovateľ vyšší, tým je ochorenie závažnejšie.
Hladina bielkovín v krvi
Normálna hladina celkových bielkovín v krvi je 65 – 85 g/l. Zníženie tohto ukazovateľa možno pozorovať s rozvojom nefrotického syndrómu ( v dôsledku straty bielkovín v moči), ako aj pri ťažkom zlyhaní pečene, pretože všetky telové proteíny sa syntetizujú v pečeni.
Hladiny kreatinínu a močoviny
močovina ( norma – 2,5 – 8,3 mmol/l) je vedľajším produktom metabolizmu bielkovín, ktorý sa vylučuje obličkami. Kreatinín ( norma – 44 – 80 µmol/l u žien a 74 – 110 µmol/l u mužov) sa tvorí vo svalovom tkanive, potom sa dostáva do krvi a vylučuje sa aj obličkami. Zvýšenie koncentrácie týchto látok v krvi je veľmi citlivým ukazovateľom stupňa renálnej dysfunkcie pri amyloidóze.
Ultrazvukové vyšetrenie vnútorných orgánov
Táto štúdia nám umožňuje posúdiť štruktúru a štruktúru vnútorných orgánov, čo je potrebné na posúdenie stupňa dysfunkcie a určenie rozsahu patologického procesu.Ultrazvuk na amyloidózu môže odhaliť:
- Zhutnenie a zväčšenie ( alebo pokles v azotemickom štádiu) obličky.
- Prítomnosť obličkových cýst ( čo by mohlo spôsobiť sekundárnu amyloidózu).
- Zväčšenie a tvrdnutie pečene a sleziny, ako aj narušenie prietoku krvi v týchto orgánoch.
- Hypertrofia rôzne oddelenia srdcový sval.
- Amyloidové usadeniny v stenách veľkých ciev ( napríklad aorta, najväčšia tepna v tele).
- Hromadenie tekutín v telesných dutinách ( ascites, hydrotorax, hydroperikard).
Genetický výskum
Genetické vyšetrenie je predpísané v prípade podozrenia na dedičnú amyloidózu ( teda ak nie je možné potvrdiť sekundárny charakter ochorenia). Typicky sa na to používa polymerázová reťazová reakcia, ktorej princípom je odber genetického materiálu od chorého človeka ( Zvyčajne ide o krv, moč, sliny alebo inú biologickú tekutinu) a štúdium génov na určitých chromozómoch. Odhalenie genetické mutácie v určitej oblasti bude stopercentné potvrdenie diagnózy.Ak sa zistí jedna z foriem dedičnej amyloidózy, odporúča sa genetické vyšetrenie všetkým rodinným príslušníkom a blízkym príbuzným pacienta, aby sa vylúčila prítomnosť tohto ochorenia.
Biopsia
Biopsia je intravitálne odstránenie malého kúska tkaniva alebo orgánu a jeho vyšetrenie v laboratóriu pomocou špeciálnych techník. Táto štúdia je „zlatým štandardom“ v diagnostike amyloidózy a môže potvrdiť diagnózu vo viac ako 90 % prípadov.V prípade amyloidózy je možné odobrať vzorky na výskum. sval tkaniva pečene, sleziny, obličiek, črevnej sliznice alebo iného orgánu ( v závislosti od klinického obrazu ochorenia). Materiál sa odoberá na sterilnej operačnej sále, zvyčajne v lokálnej anestézii. Pomocou špeciálnej ihly s ostrými hranami sa koža prepichne a odoberie sa malé množstvo orgánového tkaniva.
V laboratóriu sa časť získaného materiálu upraví Lugolovým roztokom ( jód vo vodnom roztoku jodidu draselného) a potom 10 % roztokom kyseliny sírovej. Ak je amyloidu veľké množstvo, sfarbí sa do modrofialova resp zelenkastej farby, ktorý bude viditeľný voľným okom.
Pre mikroskopické vyšetrenie materiál je natretý špeciálnymi farbami ( napríklad konžská červeň, po ktorej získa amyloid špecifickú červenú farbu) a skúmané pod mikroskopom a amyloidné fibrily sú jasne definované ako náhodne usporiadané tyčinkovité útvary.
Liečba amyloidózy
Je dosť ťažké identifikovať amyloidózu a začať liečbu v počiatočných štádiách jej vývoja, pretože choroba sa klinicky prejavuje desaťročia po jej nástupe. Súčasne v prípadoch závažného zlyhania obličiek terapeutické opatrenia sú neúčinné a majú podporný charakter. Je potrebná hospitalizácia na liečbu amyloidózy?
Pri podozrení na amyloidózu sa odporúča hospitalizácia na nefrologickom alebo terapeutickom oddelení, aby sa vykonalo dôkladné vyšetrenie urogenitálneho systému, pretože poškodenie obličiek je najčastejšie a zároveň najčastejšie nebezpečná komplikácia amyloidóza. Mali by byť zapojení aj špecialisti z iných oblastí medicíny ( hepatológ, kardiológ, neurológ a tak ďalej) identifikovať a liečiť poškodenie iných orgánov a systémov.Ak diagnostický proces neodhalí závažné funkčné poruchy niektorého orgánu, ďalšia liečba možno vykonať ambulantne ( doma) za predpokladu, že pacient bude dôsledne dodržiavať všetky pokyny lekára a príde na kontrolu aspoň raz za mesiac.
Hlavné indikácie pre hospitalizáciu sú:
- prítomnosť systémového zápalového procesu ( laboratórne alebo klinicky potvrdené);
- prítomnosť purulentnej infekčnej choroby;
- nefrotický syndróm;
- zlyhanie obličiek;
- zlyhanie pečene;
- zástava srdca;
- nedostatočnosť nadobličiek;
- ťažká anémia ( koncentrácia hemoglobínu nižšia ako 90 g/l);
- hypersplenizmus;
- vnútorné krvácanie.
Pri liečbe amyloidózy sa používajú:
- liečba drogami;
- diétna terapia;
- peritoneálna dialýza;
- transplantácia orgánov.
Medikamentózna liečba
Medikamentózna liečba je zameraná na spomalenie procesu tvorby amyloidu ( Ak je to možné). Dobrá účinnosť sa pozoruje v prípade AL amyloidózy, zatiaľ čo pri iných formách ochorenia nie je vždy možné dosiahnuť pozitívny výsledok. Najhorší zo všetkých medikamentózna liečba sekundárna amyloidóza je citlivá.Medikamentózna liečba amyloidózy
| Skupina drog | zástupcovia | Mechanizmus terapeutický účinok | Návod na použitie a dávkovanie |
| Steroidné protizápalové lieky | Prednizolón | Inhibujú imunitné reakcie a majú výrazný protizápalový účinok. Znižujú rýchlosť tvorby lymfocytov a inhibujú aj migráciu leukocytov do miesta zápalu, čo je zodpovedné za pozitívny účinok pri amyloidóze. | Dávkovanie, trvanie užívania a spôsob podávania sa vyberajú individuálne v každom prípade v závislosti od závažnosti základných a sprievodných ochorení. |
| dexametazón | |||
| Protinádorové lieky | Melfalan | Narúša proces tvorby DNA ( deoxyribonukleová kyselina), ktorý inhibuje syntézu bielkovín a reprodukciu buniek. Keďže amyloidoblasty sa do určitej miery považujú za mutantné ( nádor) buniek, ich deštrukcia môže spomaliť proces tvorby amyloidu ( najmä pri primárnej forme ochorenia). | Perorálne jedenkrát denne v dávke 0,12 – 0,15 mg/kg. Dĺžka liečby je 2–3 týždne, po ktorých je potrebné urobiť prestávku ( aspoň 1 mesiac). Ak je to potrebné, priebeh liečby sa môže opakovať. |
| Aminochinolínové lieky | Chlorochín (hingamín) | Antimalarikum, ktoré tiež inhibuje syntézu DNA v bunkách Ľudské telo, zníženie rýchlosti tvorby leukocytov a amylidoblastov. | Perorálne, 500-750 mg denne alebo každý druhý deň. Trvanie liečby je určené účinnosťou a znášanlivosťou lieku. |
| Lieky proti dne | kolchicín | Inhibuje rýchlosť tvorby leukocytov a proces syntézy amyloidných fibríl v amyloidoblastoch. Účinné pri familiárnej stredomorskej horúčke a v menšej miere pri sekundárnej amyloidóze. | Perorálne 1 mg 2-3 krát denne. Dlhodobá liečba ( viac ako 5 rokov). |
Diétna terapia
Neexistuje žiadna špecifická diéta, ktorá by mohla zabrániť vzniku amyloidózy alebo spomaliť proces tvorby amyloidu. Hlavné komplikácie amyloidózy vyžadujúce prísnu diétu sú nefrotický syndróm a zlyhanie obličiek. S rozvojom týchto syndrómov sa odporúča diéta číslo 7, ktorej účelom je chrániť obličky pred účinkami toxických metabolických produktov, normalizovať rovnováhu voda-soľ a krvný tlak.Odporúča sa jesť jedlo v malých porciách 5-6 krát denne. Hlavnou podmienkou je obmedziť konzumáciu kuchynskej soli ( nie viac ako 2 gramy denne) a tekuté ( nie viac ako 2 litre za deň), ktorý do určitej miery zabraňuje tvorbe opuchov a normalizuje krvný tlak. Náročnosť v tomto prípade spočíva v potrebe doplniť straty bielkovín pri nefrotickom syndróme a zároveň znížiť ich príjem z potravy, keďže pri zlyhaní obličiek je narušený proces vylučovania vedľajších produktov ich metabolizmu.
Diéta pre amyloidózu
| Čo sa odporúča jesť? | Čo sa neodporúča jesť? |
|
|
Peritoneálna dialýza
Princíp tejto metódy je podobný princípu hemodialýzy ( ktorý je popísaný skôr), existujú však určité rozdiely. Pri peritoneálnej dialýze je polopriepustná membrána, cez ktorú sa odstraňujú vedľajšie produkty metabolizmu, pobrušnica – tenká, dobre zásobená krvou. seróza podšívka vnútorný povrch a brušných orgánov. Celková plocha pobrušnice je blízko k povrchu ľudského tela. Špeciálny roztok sa vstrekuje do brušnej dutiny cez katéter ( trubica v žalúdku) a prichádza do kontaktu s pobrušnicou, v dôsledku čoho do nej začnú z krvi prenikať produkty látkovej premeny, čiže sa telo prečistí. „Nevýhodou“ tejto metódy je, že čistenie krvi je pomalšie ako pri hemodialýze.Hlavné výhody tejto metódy oproti hemodialýze sú:
- Odstránenie B2-mikroglobulínu, ktorý môže spôsobiť rozvoj amyloidózy.
- Konštantný ( nepretržitý) čistenie krvi od vedľajších produktov metabolizmu.
- Možnosť použitia v ambulantných podmienkach ( doma).
Katéter je inštalovaný na operačnej sále pod lokálnym resp celková anestézia. Zvyčajne sa inštaluje v spodnej časti brušnej steny, a vychádza len malá časť z toho. Do brušnej dutiny sa cez katéter vstreknú asi 2 litre špeciálneho dialyzačného roztoku, potom sa katéter tesne uzavrie a tekutina zostáva v brušnej dutine 4 až 10 hodín. Počas tejto doby sa pacient môže venovať takmer akejkoľvek dennej činnosti.
Po určenom čase ( zvyčajne každých 6-8 hodín) je potrebné vypustiť „starý“ roztok z brušnej dutiny a nahradiť ho novým. Celý postup netrvá dlhšie ako 30–40 minút a vyžaduje minimálne úsilie.
Peritoneálna dialýza je kontraindikovaná:
- v prítomnosti adhézií v brušnej dutine;
- na infekčné ochorenia kože v brušnej oblasti;
- pre duševnú chorobu.
Transplantácia orgánu
Transplantácia darcovského orgánu je jediným prostriedkom na záchranu života pacientov s rozvinutým zlyhaním orgánov. Treba si to však pripomenúť túto metódu liečba je len symptomatická a neodstraňuje príčinu amyloidózy, preto pri absencii konštantnej adekvátnej liečby je možný relaps ochorenia.V prípade amyloidózy je možné transplantovať:
- obličky;
- pečeňové tkanivo;
- Srdce;
- koža.
Ak sa darcovský orgán zakorení ( čo sa nie vždy stane), pacient vyžaduje celoživotné užívanie imunosupresív ( lieky, ktoré inhibujú aktivitu imunitný systém ), aby sa zabránilo odmietnutiu „cudzieho“ tkaniva vlastným telom.
Komplikácie amyloidózy
Následky amyloidózy zvyčajne zahŕňajú rôzne akútne stavy, vyvíjajúce sa na pozadí narušených funkcií jedného alebo viacerých orgánov. Často tieto komplikácie spôsobujú smrť pacienta. Najnebezpečnejšie komplikácie amyloidózy sú:
- Infarkt myokardu. Keď sa systémový krvný tlak zvýši ( vždy pozorované pri nefrotickom syndróme a zlyhaní obličiek) zaťaženie srdcového svalu sa niekoľkokrát zvyšuje. Tento stav sa zhoršuje ukladaním amyloidu v srdcovom tkanive, čo ďalej zhoršuje jeho prekrvenie. V dôsledku toho sa pri náhlej fyzickej námahe alebo emočnom strese môže vyvinúť nesúlad medzi potrebou srdcového svalu na kyslík a úrovňou jeho dodávky, čo môže viesť k smrti kardiomyocytov ( bunky srdcového svalu). Ak človek nezomrie okamžite ( čo sa pozoruje pomerne často), v oblasti srdcového infarktu sa vytvorí jazva, ktorá ďalej „oslabuje“ srdce ( pretože tkanivo jazvy nie je schopné kontrahovať) a môže viesť k chronickému srdcovému zlyhaniu.
- Mŕtvica. Mŕtvica je akútne prerušenie prívodu krvi do mozgového tkaniva. Pri amyloidóze sa stav zvyčajne vyvinie v dôsledku krvácania cez zdeformovanú stenu cievy ( hemoragická mŕtvica). V dôsledku nasiaknutia nervových buniek krvou odumierajú, čo sa v závislosti od oblasti mŕtvice môže prejaviť najviac rôzne príznaky– od zhoršenej citlivosti a motorickej aktivity až po smrť pacienta.
- Trombóza pečeňových žíl. Táto komplikácia sa môže vyvinúť v dôsledku zvýšenia koncentrácie fibrinogénu ( krvný koagulačný proteín) v systéme obličkových žíl, čo vedie k tvorbe krvných zrazenín, ktoré upchávajú lúmen krvných ciev. V dôsledku toho sa vyvinie akútne zlyhanie obličiek. Mechanizmus vývoja túto komplikáciu v dôsledku skutočnosti, že pri nefrotickom syndróme sa veľké množstvo albumínu uvoľňuje obličkami ( hlavné proteíny krvnej plazmy), zatiaľ čo fibrinogén zostáva v krvi a jeho relatívna koncentrácia sa zvyšuje.
- Infekčné choroby. Vyčerpanie ochranných systémov, strata veľkého množstva bielkovín v moči a rozvoj zlyhania viacerých orgánov robia telo pacienta prakticky bezbranným voči rôznym patogénnym mikroorganizmom. Pneumónia je často hlásená s amyloidózou ( zápal pľúc), pyelonefritída a glomerulonefritída, kožné infekcie ( erysipel ) a mäkké tkanivá, alimentárne choroby vírusové infekcie ( napríklad mumps) a tak ďalej.
Je možné tehotenstvo s amyloidózou?
Tehotenstvo s amyloidózou je možné iba v prípadoch, keď funkčná činnosť vitálny dôležité orgányžena stačí vynosiť a porodiť dieťa. V opačnom prípade môže tehotenstvo skončiť smrťou plodu aj matky. Niektoré lokálne formy amyloidózy nepredstavujú žiadne nebezpečenstvo pre tehotenstvo. Ak dôjde k akumulácii amyloidu iba v jednom orgáne alebo tkanive ( napríklad vo svale alebo v črevnej stene) a nedosahuje veľké veľkosti, tehotenstvo a pôrod prebehnú bez komplikácií a dieťa sa narodí úplne zdravé. Zároveň pri generalizovaných formách amyloidózy je prognóza pre matku a plod úplne určená trvaním ochorenia a zostávajúcimi funkčnými rezervami životne dôležitých orgánov.
Výsledok tehotenstva a pôrodu je určený:
- srdcové funkcie;
- funkcie obličiek;
- funkcie pečene;
- funkcie nadobličiek;
- rýchlosť tvorby amyloidu.
Nebezpečnou komplikáciou amyloidózy je zlyhanie srdca ( CH), ktorý sa vyvíja v dôsledku ukladania amyloidu v srdcovom tkanive. To vedie k narušeniu kontraktilná činnosť, v dôsledku čoho sa počas cvičenia objavia určité príznaky - slabosť, dýchavičnosť ( pocit nedostatku vzduchu), rýchly tlkot srdca, bolesť na hrudníku. Keďže nosenie dieťaťa a pôrod sú sprevádzané výrazným zaťažením srdca, poškodenie tohto orgánu môže spôsobiť vážne komplikácie počas tehotenstva.
V závislosti od závažnosti existujú 4 funkčné triedy SZ. Prvý je charakterizovaný objavením sa symptómov iba pri extrémne ťažkej fyzickej námahe, zatiaľ čo štvrtý je diagnostikovaný pacientom, ktorí sa o seba nevedia postarať. Ženy s funkčnou triedou I - II môžu bezpečne nosiť dieťa, ale odporúča sa im umelý pôrod ( cisárskym rezom). V prítomnosti funkčnej triedy III - IV sú tehotenstvo a pôrod absolútne kontraindikované, pretože telo v tomto prípade nebude schopné zvládnuť rastúcu záťaž. Pravdepodobnosť úmrtia plodu a matky je v tomto prípade extrémne vysoká, preto sa odporúča umelé prerušenie tehotenstva ( potrat od lekárske indikácie ).
Funkcie obličiek
Vyvíjajúci sa plod si vyžaduje neustály prísun rôznych živiny vrátane bielkovín. Keď sa však amyloid uloží v obličkách matky, obličkové tkanivo sa zničí, v dôsledku čoho sa krvné bunky a veľké molekulárne proteíny začnú vylučovať močom, čo v konečnom dôsledku vedie k vážnemu nedostatku bielkovín, edému a ascitu ( hromadenie tekutiny v brušnej dutine). Plodu tiež začínajú chýbať bielkoviny ( je hlavným stavebným materiálom pre rastúci organizmus), v dôsledku čoho môže dôjsť k oneskoreniu vývoja a po narodení k vývojovým chybám, retardácii rastu, mentálnemu a psychickému postihnutiu.
Extrémnym stupňom poškodenia obličiek spojeného s amyloidózou je chronické zlyhanie obličiek, pri ktorom obličky nie sú schopné odstraňovať metabolické vedľajšie produkty z tela. V dôsledku toho sa hromadia v krvi matky a majú toxický účinok na všetky orgány a systémy, čo môže ovplyvniť aj stav plodu ( od oneskorenie svetla vývoj až do vnútromaternicovej smrti).
Funkcie pečene
Keď sa amyloid ukladá v pečeňovom tkanive, krvné cievy orgánu sú stlačené, čo má za následok zvýšený tlak v takzvanom pečeňovom systéme. portálna žila, ktorý odoberá krv zo všetkých nepárových orgánov brušnej dutiny ( zo žalúdka, čriev, sleziny a iných). Žily týchto orgánov sa rozširujú a ich steny sa stenčujú. S ďalším zvýšením tlaku začne kvapalná časť plazmy opúšťať cievne lôžko a hromadiť sa v brušnej dutine, to znamená, že vzniká ascites. Ak sa nahromadí dostatočne, začne vyvíjať tlak na rastúci plod. To môže mať za následok rôzne oneskorenia vo vývoji vrodené anomálie a s ťažkým napätým ascitom ( ak množstvo tekutiny presahuje 5 - 6 litrov) môže dôjsť k vnútromaternicovej smrti plodu.
Funkcie nadobličiek
IN normálnych podmienkach vylučujú nadobličky určité hormóny zapojený do regulácie metabolické procesy v organizme. Pri postihnutí amyloidózou množstvo funkčná tkanina v týchto orgánoch klesá, čo vedie k výraznému zníženiu produkcie hormónov.
V tehotenstve zohráva dôležitú úlohu hormón nadobličiek kortizol, ktorého funkciou je aktivovať adaptačné mechanizmy v tele matky. Pri jeho nedostatku sú tieto mechanizmy extrémne slabo vyjadrené alebo úplne chýbajú, v dôsledku čoho môže každá fyzická alebo emocionálna trauma viesť k smrti plodu a matky.
Rýchlosť tvorby amyloidu
Tento proces zvyčajne prebieha pomerne pomaly, a preto od začiatku ochorenia do rozvoja zlyhania viacerých orgánov uplynie najmenej desať rokov. Avšak v niektorých prípadoch ( zvyčajne so sekundárnou amyloidózou, vyvíjajúcou sa na pozadí chronickej purulentnej zápalové procesy v organizme) amyloid vzniká veľmi rýchlo. To môže viesť k amyloidovej infiltrácii placentárnych ciev ( orgán, ktorý zabezpečuje metabolizmus medzi matkou a plodom), čo povedie k hladovanie kyslíkom plod, oneskorený vývoj alebo dokonca vnútromaternicové úmrtie.
Vyskytuje sa amyloidóza u detí?
Deti trpia amyloidózou o niečo menej často, čo je samozrejme spôsobené časom potrebným na rozvoj patologického procesu ( zvyčajne to trvá niekoľko rokov). Pri niektorých formách dedičnej amyloidózy, ako aj pri sekundárnej amyloidóze je však možné poškodenie vnútorných orgánov už v ranom detstve. Amyloidóza u detí môže byť spôsobená:
- Rodina stredomorská horúčka. Geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa dedí autozomálne recesívne, to znamená, že dieťa sa narodí choré, len ak zdedí chybné gény od oboch rodičov. Ak dieťa dostane od jedného rodiča defektný gén a od druhého normálny, bude asymptomatickým prenášačom ochorenia a jeho deti môžu s určitou pravdepodobnosťou zdediť defektné gény. Klinicky sa toto ochorenie prejavuje ako generalizovaná amyloidóza, ktorá vzniká v prvých 10 rokoch života. Postihnuté je prevažne obličkové tkanivo. Okrem amyloidózy sa pozorujú záchvaty horúčky ( zvýšená telesná teplota, zimnica, zvýšené potenie) A mentálne poruchy.
- Anglická amyloidóza. Je charakterizovaná prevažne poškodením obličiek, ako aj záchvatmi horúčky a stratou sluchu.
- Portugalská amyloidóza. V klinickom obraze dominuje poškodenie nervov dolných končatín, ktoré sa prejavuje pocitom plazenia, poruchou citlivosti a poruchami hybnosti. Prognóza života je priaznivá, ale často sa vyvinie paralýza ( neschopnosť vykonávať dobrovoľné pohyby).
- Americká amyloidóza. Charakterizované prevládajúcim poškodením nervov horných končatín. Klinické prejavy sú rovnaké ako pri portugalskej amyloidóze.
- Sekundárna amyloidóza. Tento formulár ochorenie sa vyvíja v prítomnosti chronických purulentno-zápalových procesov v tele ( tuberkulóza, osteomyelitída, syfilis a iné). Ak bolo dieťa infikované počas pôrodu alebo bezprostredne po narodení, je pravdepodobné, že po 5 - 10 ( a niekedy aj menej) rokov sa začnú objavovať prvé príznaky generalizovanej amyloidózy. Prognóza je v tomto prípade mimoriadne nepriaznivá - viacnásobné zlyhanie orgánov sa vyvíja pomerne rýchlo a nastáva smrť. Podaná liečba dáva pozitívne výsledky len v polovici prípadov a krátke obdobiečas, po ktorom sa ochorenie zvyčajne opakuje ( opäť zhoršuje).
Existuje účinná prevencia amyloidózy?
Účinnosť primárnej prevencie ( zamerané na prevenciu rozvoja ochorenia) závisí od formy amyloidózy a včasnosti preventívnych opatrení. Sekundárna prevencia (zamerané na prevenciu recidívy choroby) je neúčinný a neprináša požadované výsledky. Prevencia amyloidózy
| Forma amyloidózy | stručný popis | Preventívne opatrenia |
| Primárny(idiopatická amyloidóza) | Príčina tejto formy ochorenia nie je známa. | žiadne. |
| Dedičná amyloidóza | Rozvoj amyloidózy je v tomto prípade spojený s prítomnosťou mutantných génov na určitých chromozómoch ( V ľudskom genetickom aparáte je ich len 23 párov). Tieto gény sa prenášajú z generácie na generáciu, v dôsledku čoho sa u všetkých potomkov chorého človeka s určitým stupňom pravdepodobnosti môže vyvinúť amyloidóza. Defektné gény spúšťajú tvorbu mutantných buniek ( amyloidoblasty), syntetizujúce fibrilárne proteíny, ktoré sa následne premieňajú na amyloid a ukladajú sa v tkanivách tela. |
|
| Sekundárna amyloidóza | K rozvoju tejto formy ochorenia dochádza počas chronického zápalového procesu v tele - s glomerulonefritídou ( zápal tkaniva obličiek), tuberkulóza, osteomyelitída ( hnisavý proces v kostnom tkanive) a ďalšie. V tomto prípade sa v krvi zvyšuje koncentrácia špeciálneho proteínu - prekurzora sérového amyloidu, ktorý vyvoláva vývoj ochorenia. | Prevencia pozostáva z včasnej a úplné ošetrenie chronické zápalové a hnisavé procesy v organizme. To sa vykonáva pomocou antibakteriálne lieky veľký rozsah akcie ( penicilíny, ceftriaxón, streptomycín, izoniazid a iné) až do vymiznutia klinických a laboratórne prejavy choroby, ako aj po určitú dobu po úplnom zotavení. |
Ako dlho žijú ľudia s amyloidózou?
V prítomnosti podrobného klinického obrazu amyloidózy ( s príznakmi zlyhania viacerých orgánov) prognóza je vo všeobecnosti nepriaznivá – viac ako polovica pacientov zomiera do prvého roka po stanovení diagnózy. Častejšie je však možné ochorenie diagnostikovať vo viacerých skoré termíny. V tomto prípade je prognóza života určená formou amyloidózy, ako aj závažnosťou poškodenia životne dôležitých orgánov. V akejkoľvek forme je ochorenie závažnejšie u starších ľudí. Prežitie pacientov s amyloidózou ovplyvňujú:
- Funkcia obličiek. Ak dôjde k zlyhaniu obličiek, pacient v priebehu niekoľkých mesiacov zomrie. Hemodialýza ( čistenie krvi pomocou špeciálneho zariadenia) predlžuje život pacienta o 5 rokov alebo viac. Transplantácia obličky môže byť účinnou liečbou, ale ukladanie amyloidu v darcovský orgán pozorované vo viac ako polovici prípadov.
- Funkcia pečene. S výrazným portálna hypertenzia (zvýšený tlak v systéme portálnej žily) dochádza k rozšíreniu žíl vnútorných orgánov ( črevá, pažerák, žalúdok). Pacient s takýmito príznakmi môže na následky krvácania z prasknutej žily kedykoľvek zomrieť. Priemerná dĺžka života takýchto pacientov bez radikálna liečba (transplantácie pečene) nepresahuje 1 – 2 roky.
- Funkcia srdca. S rozvojom srdcového zlyhania štádia VI väčšina pacientov zomiera do 6 mesiacov. Transplantácia srdca môže predĺžiť život pacientov ( za predpokladu, že ostatné orgány a systémy fungujú normálne).
- Funkcia čriev. Pri črevnej amyloidóze môže dosiahnuť malabsorpciu extrémna expresívnosť. V neprítomnosti špecifická liečba (kompletná intravenózna výživa) smrť pacienta môže nastať v priebehu niekoľkých týždňov v dôsledku extrémneho stupňa vyčerpania organizmu ( kachexia).
- Idiopatická generalizovaná amyloidóza. Príčina ochorenia nie je známa. Prejavuje sa poškodením všetkých orgánov a tkanív, rýchly rozvoj zlyhanie viacerých orgánov a smrť pacienta. Rok po diagnóze je nažive len 51 zo sto ľudí. Päťročná miera prežitia je 16%, zatiaľ čo desaťročná miera prežitia nie je vyššia ako 5%.
- Dedičná amyloidóza. Ak sa ochorenie vyvinie v ranom detstve, prognóza je nepriaznivá. Smrť zvyčajne nastáva v dôsledku zlyhania obličiek v priebehu niekoľkých rokov od diagnózy.
- Sekundárna amyloidóza. Predpoveď stanovená funkčný stav vnútorné orgány. Hlavnou príčinou smrti pri tejto forme ochorenia je aj chronické zlyhanie obličiek.
Je možné vyliečiť amyloidózu ľudovými prostriedkami?
Existovať tradičné metódy, ktoré sa už dlhé roky používajú pri liečbe tohto ochorenia. Stojí však za zmienku, že samoliečba s týmto vážna choroba Keďže amyloidóza môže viesť k najnežiaducim následkom, pred začatím používania tradičných receptov sa dôrazne odporúča konzultovať s lekárom. Na amyloidózu môžete použiť:
- Bylinná protizápalová infúzia. Obsahuje čerstvé kvety divokého harmančeka ( majú protizápalové a antimikrobiálny účinok ), kvety slamienky ( majú protizápalový účinok a tiež zlepšujú sekréciu bilirubínu žlčou), bylina ľubovníka bodkovaného ( zvyšuje fyzickú a psychickú odolnosť) A Brezové puky (majú diuretický účinok). Na prípravu nálevu vložte 200 gramov každej zložky do sklenenej nádoby a zalejte litrom vriacej vody. Potom pevne zatvorte veko a nechajte na tmavom mieste 5 - 6 hodín. Užívajte 200 ml 1-krát denne pred spaním. Trvanie nepretržitej liečby nie je dlhšie ako 3 mesiace.
- Nálev z plodov jarabiny a čučoriedok. Na prípravu infúzie musíte zobrať 100 gramov ovocia z každého bobule a naliať liter vriacej vody. Po pol hodine sceďte, nechajte vychladnúť a užívajte 100 ml 3x denne pred jedlom. Nálev má protizápalové a adstringentné pôsobenie.
- Infúzia mŕtvej žihľavy. Táto rastlina obsahuje triesloviny, kyselina askorbová, histamín a mnohé ďalšie látky. Používa sa pri chronických infekčných ochoreniach obličiek. Na prípravu nálevu treba 3–4 polievkové lyžice drvenej žihľavy naliať do termosky s 500 mililitrami. horúca voda (nie vriacou vodou) a užívajte 100 mililitrov 4 – 5-krát denne.
- Infúzia plodov borievky. Má protizápalové, antimikrobiálne, choleretické a diuretické účinky. Na prípravu infúzie 1 polievková lyžica sušené bobule je potrebné zaliať 1 litrom vriacej vody a nechať na tmavom mieste 2 – 4 hodiny. Užívajte 1 polievkovú lyžicu 3-4 krát denne pred jedlom.
- Tinktura ovsenej trávy. Má protizápalové a celkové tonizujúce účinky. Zvyšuje výkonnosť organizmu a odolnosť voči stresu. Na prípravu tinktúry je potrebné naliať 200 mg drvenej ovsenej trávy so 70% alkoholom a nechať na tmavom mieste 3 týždne, pričom nádobu denne pretrepávate. Potom sceďte a užívajte 1 čajovú lyžičku 3-krát denne, zriedenú v 100 ml teplej prevarenej vody.
Amyloidóza je ochorenie založené na poruchách metabolizmu bielkovín. S touto chorobou v tkanivovej štruktúry vnútorných orgánov alebo v celom tele sa začína ukladať amyloid, bielkovinová látka vznikajúca pri degenerácii tukových buniek.
Podľa štatistík amyloidóza najčastejšie postihuje mužov stredného a staršieho veku. Renálna amyloidóza sa zistí približne u 1-2 pacientov na 100 000 obyvateľov.
Čo to je?
Amyloidóza je systémové ochorenie charakterizované extracelulárnym ukladaním rôznych nerozpustných proteínov. Tieto proteíny sa môžu hromadiť lokálne, čo spôsobuje zodpovedajúce symptómy, alebo majú široké využitie vrátane mnohých orgánov a tkanív, čo spôsobuje významné systémové poruchy a poškodenia.
Príčiny
Dôvody prevládajúceho poškodenia niektorých orgánov (obličky, črevá, koža) nie sú známe.
Príznaky a priebeh ochorenia sú rôzne a závisia od lokalizácie amyloidných ložísk, stupňa ich prevalencie v orgánoch, trvania ochorenia a prítomnosti komplikácií.
Častejšie sa pozoruje komplex symptómov spojených s poškodením viacerých orgánov.
Klasifikácia
Existuje šesť typov amyloidózy:
- AH amyloidóza sa objavuje v dôsledku hemodialýzy, keď sa určitý imunoglobulín nefiltruje, ale hromadí sa v tkanivách tela;
- AE amyloidóza sa vyskytuje v nádoroch štítnej žľazy;
- Amyloidóza fínskeho typu je zriedkavá genetická mutácia.
- Primárna AL amyloidóza je dôsledkom akumulácie abnormálnych reťazcov imunoglobulínov v krvi (proteín sa ukladá v srdci, pľúcach, koži, črevách, pečeni, obličkách, cievy a štítna žľaza);
- Sekundárna amyloidóza (typ AA). Bežnejší typ. Väčšinou sa vyskytuje v dôsledku zápalových lézií orgánov, chronických deštruktívnych ochorení. Sekundárna amyloidóza obličiek môže byť dôsledkom chronických črevných ochorení (ulcerózna kolitída), ako aj dôsledkom rastu nádoru. Amyloid typu AA sa tvorí z proteínu alfa globulínu, syntetizovaného pečeňou v prípade dlhodobého zápalového procesu. Genetický rozklad štruktúry proteínu alfa globulínu vedie k produkcii nerozpustného amyloidu namiesto obvyklého rozpustného proteínu.
- Dedičná AF amyloidóza (stredomorská horúčka) má autozomálne recesívny prenosový mechanizmus a vyskytuje sa prevažne u určitých etnických skupín (ukladanie bielkovín v srdci, cievach, obličkách a nervoch).
Najčastejšie bývajú postihnuté obličky, menej často slezina, črevá a žalúdok. Ochorenie má predovšetkým komplexný charakter s poškodením viacerých orgánov. Závažnosť ochorenia je charakterizovaná jeho trvaním, prítomnosťou komplikácií a lokalizáciou.
Symptómy
Klinický obraz amyloidózy je rôzny: symptómy sú určené trvaním ochorenia, lokalizáciou amyloidných ložísk a ich intenzitou, stupňom orgánovej dysfunkcie a zvláštnosťami biochemickej štruktúry amyloidu.
V počiatočnom (latentnom) štádiu amyloidózy nie sú žiadne príznaky. Prítomnosť amyloidných usadenín sa dá zistiť iba mikroskopiou. Následne s nárastom ložísk patologického glykoproteínu dochádza a progreduje funkčné zlyhanie postihnutého orgánu, čo určuje charakteristiku klinického obrazu ochorenia.
Na renálnu amyloidózu dlho je zaznamenaná mierna proteinúria. Potom sa vyvinie nefrotický syndróm. Hlavné príznaky renálnej amyloidózy sú:
- prítomnosť bielkovín v moči;
- arteriálny;
- opuch;
- chronické zlyhanie obličiek.
Pri amyloidóze gastrointestinálneho traktu sa upozorňuje na zväčšenie jazyka (makroglosia), ktoré je spojené s ukladaním amyloidu v hrúbke jeho tkaniva. Iné prejavy:
- nevoľnosť;
- pálenie záhy;
- zápcha nasledovaná hnačkou;
- zhoršená absorpcia živín z tenkého čreva (malabsorpčný syndróm);
- gastrointestinálne krvácanie.
Srdcová amyloidóza je charakterizovaná triádou symptómov:
- porušenie srdcového rytmu;
- kardiomegália;
- progresívne chronické srdcové zlyhanie.
V neskorších štádiách ochorenia aj v menších fyzické cvičenie viesť k silnej slabosti a dýchavičnosti. Polyserozitída sa môže vyvinúť na pozadí srdcového zlyhania:
- efúzna perikarditída;
- efúzna pleuristika;
Pod maskou sa zvyčajne vyskytujú amyloidné lézie pankreasu chronická pankreatitída. Ukladanie amyloidu v pečeni spôsobuje portálnu hypertenziu, cholestázu a hepatomegáliu.
Pri amyloidóze kože sa objavujú voskové uzliny na krku, tvári a prirodzených záhyboch. Často kožná amyloidóza vo svojom priebehu pripomína lichen planus, neurodermatitídu alebo sklerodermiu.
Amyloidóza nervového systému je závažná a je charakterizovaná:
- pretrvávajúce bolesti hlavy;
- závraty;
- ortostatický kolaps;
- paralýza alebo paréza dolných končatín;
- polyneuropatia.
Pri amyloidóze muskuloskeletálneho systému sa u pacienta vyvinie:
- myopatie;
- syndróm karpálneho tunela;
- polyartritída postihujúca symetrické kĺby.
Amyloidóza obličiek
Vývoj tejto choroby sa môže vyskytnúť na pozadí existujúcich chronických ochorení v tele. Môže sa však rozvíjať aj samostatne. Práve tento typ patológie lekári považujú za najnebezpečnejší. Takmer vo všetkých klinické prípady pacienti potrebujú hemodialýzu alebo transplantáciu orgánov. Bohužiaľ, v posledných rokoch choroba pokročila.
Je tiež možná sekundárna renálna amyloidóza. Ten sa vyskytuje na pozadí akútnych zápalových procesov, chronických ochorení a akútne infekcie. Najčastejšie sa renálna amyloidóza vyskytuje, ak pacient trpí pľúcnou tuberkulózou.
Amyloidóza obličiek
Amyloidóza pečene
Toto ochorenie sa takmer nikdy nevyskytuje samostatne. Najčastejšie sa vyvíja spolu s rovnakými amyloidnými léziami iných orgánov: sleziny, obličiek, nadobličiek alebo čriev.
S najväčšou pravdepodobnosťou sú jeho príčinou imunologické poruchy alebo ťažké hnisavé infekčné a zápalové ochorenia. Najvýraznejším znakom prejavu tohto ochorenia bude zväčšenie pečene a sleziny. Veľmi zriedkavo je sprevádzaná akýmikoľvek príznakmi bolesti alebo žltačkou. Toto ochorenie sa vyznačuje vymazaným klinickým obrazom a pomalou progresiou. Zapnuté neskoré štádiá Ochorenie môže vyvinúť početné prejavy hemoragického syndrómu. U takýchto pacientov sa veľmi rýchlo zníži ochranná funkcia imunitného systému a stanú sa bezbrannými voči akémukoľvek typu infekcie.
Koža tiež prechádza charakteristickými zmenami s amyloidózou pečene - stáva sa bledá a suchá. Možné prejavy portálnej hypertenzie a následné: amyloidóza postupne zabíja hepatocyty a sú nahradené spojivovým tkanivom.
Najnebezpečnejšou komplikáciou pre takýchto pacientov bude rozvoj zlyhania pečene a hepatálnej encefalopatie.
Amyloidóza pečene
Diagnostika
Amyloidózu nie je ľahké identifikovať a bude vyžadovať sériu testov. Sekundárna forma ochorenia sa dá ľahšie zistiť ako primárna forma, pretože má ochorenie, ktoré predchádza jej výskytu.
Štandardným testom na toto ochorenie sú testy amyloidového moču s použitím metylénovej modrej a kongorotskej. Tieto chemikálie normálne menia farbu moču, ale u pacientov s amyloidózou nie.
- Pri amyloidóze pečene sa používa biopsia, pri ktorej sa pod mikroskopom skúma bodka, diagnostik vidí bunky postihnuté amyloidom, určuje stupeň a štádium vývoja ochorenia.
- Pri obličkovej amyloidóze sa používa metóda Kakovsky-Adissa, ktorá umožňuje v počiatočných štádiách ochorenia detekovať proteín a červené krvinky v močovom sedimente, s rozvojom nefropatie sa v moči zisťuje proteín - albumín, odliatky a veľa leukocytov.
- Podľa štúdie EKG je možné zistiť srdcovú amyloidózu, ktorá sa vyznačuje nízkym napätím vĺn, s ultrazvukové vyšetrenie Mení sa echogénnosť srdca, vizualizuje sa zhrubnutie predsiení. Údaje z týchto inštrumentálne štúdie umožňujú diagnostikovať amyloidózu v 50-90% prípadov.
Primárnu amyloidózu je mimoriadne ťažké diagnostikovať, pretože jej prejavy sú zriedkavo zistené v laboratórnych testoch, najčastejšie nie sú pozorované žiadne špecifické zmeny v moči a krvi. Ak je proces závažný, ESR a počet krvných doštičiek sa môžu výrazne zvýšiť a obsah hemoglobínu sa môže znížiť.
Liečba amyloidózy
Nedostatok úplných znalostí o etiológii a patogenéze amyloidózy spôsobuje ťažkosti spojené s jej liečbou. Pri sekundárnej amyloidóze je dôležitá aktívna liečba základného ochorenia.
Diétne odporúčania navrhujú obmedziť príjem kuchynskej soli a bielkovín a zaradiť do stravy surovú pečeň. Symptomatická liečba amyloidózy závisí od prítomnosti a závažnosti určitých klinických prejavov.
Ako patogenetickú terapiu možno predpísať lieky 4-aminochinolínovej série (chlorochín), dimetylsulfoxid, unitiol, kolchicín. Na liečbu primárnej amyloidózy sa používajú liečebné režimy s cytostatikami a hormónmi (melfolan + prednizolón, vinkristín + doxorubicín + dexametazón). S rozvojom chronického zlyhania obličiek je indikovaná hemodialýza alebo peritoneálna dialýza. V niektorých prípadoch sa objavuje otázka transplantácie obličiek alebo pečene.
Predpoveď
Prognóza závisí od typu amyloidózy a orgánových systémov. AL amyloidóza s mnohopočetným myelómom má najhoršiu prognózu: zvyčajne smrť do jedného roka. Neliečená ATTR amyloidóza je tiež smrteľná po 10-15 rokoch. Pri iných formách familiárnej amyloidózy je prognóza odlišná. Vo všeobecnosti je poškodenie obličiek a srdca u pacientov s akýmkoľvek typom amyloidózy veľmi vážnou patológiou.
Prognóza AA amyloidózy závisí od úspešnosti liečby základného ochorenia, aj keď u pacientov bez takejto liečby dochádza k spontánnej regresii amyloidných depozitov pomerne zriedkavo.
