Imunitná hemolytická anémia. Dedičná hemolytická anémia spojená s poruchou aktivity enzýmov červených krviniek
Imunitná hemolýza nastáva v dôsledku tvorby protilátok proti antigénom erytrocytov, čo vedie k deštrukcii erytrocytov fagocytózou alebo aktiváciou komplementu. Imunitnú hemolýzu môžu spôsobiť autoprotilátky aj aloprotilátky. Imunitná hemolýza sa tiež rozlišuje ako intravaskulárne A extravaskulárne(makrofágy pôsobia ako efektory extravaskulárnej imunitnej hemolýzy).
Izoimunitné hemolytické anémie vznikajú v dôsledku vstupu do organizmu z prostredia protilátok proti antigénom červených krviniek pacienta alebo červených krviniek obsahujúcich antigény, proti ktorým má telo pacienta protilátky (napríklad hemolytická choroba novorodenca).
Aloimunitná hemolytická anémia
Aloimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje v dôsledku hemolýzy počas transfúzie červených krviniek, ktoré nie sú kompatibilné s krvnou skupinou (AB0 systém), Rh faktorom alebo iným systémom, proti ktorému si telo pacienta vytvorilo protilátky. Transfúzne reakcie môžu byť mierne alebo závažné.
Závažné transfúzne reakcie sa vyskytujú, keď protilátky triedy imunoglobulínu M interagujú s erytrocytovými antigénmi A a B, v dôsledku čoho sa aktivuje komplement a intravaskulárna hemolýza. Intravaskulárna hemolýza je sprevádzaná uvoľňovaním voľného hemoglobínu do krvnej plazmy, hemoglobinúriou a tvorbou methemalbumínu (hnedého pigmentu). Keď dôjde k transfúzii nekompatibilných červených krviniek, telesná teplota príjemcu stúpne, objaví sa zimnica a bolesť na hrudníku a chrbte (pozri článok). Takéto príznaky sa môžu vyskytnúť aj pri transfúzii malého množstva červených krviniek. Môžu sa vyskytnúť závažné, život ohrozujúce komplikácie: akútne zlyhanie obličiek, diseminovaná intravaskulárna koagulácia a šok. Ak dôjde k transfúznej reakcii, prognóza závisí od objemu podaných červených krviniek a od titra protilátok proti antigénom červených krviniek A a B v krvi príjemcu.
Ak sa u príjemcu počas transfúzie krvi objavia príznaky transfúznej reakcie, transfúzny postup sa má okamžite zastaviť. Potom by sa mali odobrať vzorky krvi príjemcu a darcovských červených krviniek na testovanie (kultivácia a mikroskopické vyšetrenie). Nádoba s použitými darcovskými červenými krvinkami sa nevyhadzuje – spolu so vzorkou krvi príjemcu sa posiela na vyšetrenie do transfúzneho centra. individuálna kompatibilita, priamy Coombsov test a opakované stanovenie krvnej skupiny a Rh faktora.
Autoimunitná hemolytická anémia
Autoimunitné hemolytické anémie sú charakterizované uvoľňovaním protilátok proti vlastným nezmeneným antigénom červených krviniek.
Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutinínmi (protilátkami). Takmer všetky teplé protilátky patria do triedy imunoglobulínu G, niektoré do imunoglobulínu A, zriedkavo do triedy M. Hemolýza erytrocytov protilátkami imunoglobulínu G môže prebiehať dvoma mechanizmami:
- Imunitná adhézia erytrocytov na makrofágy, sprostredkovaná priamo protilátkami a zložkami komplementu adsorbovanými na membráne erytrocytov, je hlavným mechanizmom
- Aktivácia komplementu, ktorá dokončí poškodenie membrány erytrocytov.
Autoimunitná hemolytická anémia s teplými protilátkami sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (častejšia u dospelých žien). U približne 25 % pacientov sa táto patológia vyskytuje ako symptóm hemoblastózy resp systémové ochorenia spojivové tkanivo(najmä pri SLE - systémový lupus erythematosus). Ťažké formy Autoimunitná hemolytická anémia je charakterizovaná akútnym nástupom: horúčka, slabosť, žltačka. Chronický priebeh v dôsledku ťažkej hemolýzy je sprevádzaná zväčšením sleziny a takmer u 50 % pacientov aj zväčšením pečene. Môže sa tiež vyskytnúť imunitná trombocytopénia - Fisher-Evansov syndróm(pacientovi sa vytvoria protilátky proti červeným krvinkám a krvným doštičkám, niekedy dochádza k trombóze žíl).
Laboratórne štúdie preukazujú prítomnosť normochrómnej anémie, retikulocytózy (obr. 1, 2), hladina leukocytov je určená patológiou, proti ktorej sa vyvinula autoimunitná hemolytická anémia, hladina krvných doštičiek zostáva normálna alebo je pozorovaná trombocytopénia.
Obrázok 1. Hemolytická anémia. Punkcia kostnej drene. Posilnenie erytroidného procesu (stupeň Romanovského-Giemsa, zväčšenie × 50)
Obrázok 2. Hemolytická anémia. Punkcia kostnej drene. Erytrofág. Posilnenie erytroidného procesu (stupeň Romanovského-Giemsa, zväčšenie × 50)
Myelogram ukazuje podráždenie červeného zárodku (obrázok 3-7).
Obrázok 3. Hemolytická anémia. Punkcia kostnej drene. Posilnenie erytroidného procesu. Bazofilné normoblasty (stupeň Romanovského-Giemsa, zväčšenie × 100)
Obrázok 4. Hemolytická anémia. Retikulocytóza v periférna krv(obklopené brilantnou kresylovou modrou, zväčšenie × 100)
Obrázok 5. Hemolytická anémia. Kostná dreň(prostredie podľa Romanovského-Giemsa, zväčšenie ×50)
Obrázok 6. Hemolytická anémia. Kostná dreň. Erytroidný ostrovček (stupeň Romanovského-Giemsa, zväčšenie × 100)
Obrázok 7. Hemolytická anémia. Retikulocyty rôzneho stupňa zrelosti v periférnej krvi (zafarbené brilantnou kresylovou modrou, UV ×100)
Dochádza aj k zvýšeniu kyslej rezistencie erytrocytov a zníženiu ich osmotickej rezistencie. Úroveň sa zvyšuje nepriamy bilirubín. V približne 98 % prípadov priamy Coombsov test vykazuje pozitívny výsledok. Imunoglobulín G sa najčastejšie nachádza v kombinácii s komplementovou zložkou C3 alebo bez nej. Ak by ukázal priamy Coombsov test negatívny výsledok Analýza na prítomnosť protilátok proti erytrocytom sa vykonáva pomocou agregátneho hemaglutačného testu. Je dôležité poznamenať, že aj pri ťažkej imunitnej hemolytickej anémii (ako napr mierna forma), protilátky sa nemusia zistiť.
Autoimunitná hemolytická anémia s teplými hemolyzínmi je zriedkavá patológia, ktorá sa vyznačuje tichým začiatkom (až na zriedkavé výnimky). Ochorenie je sprevádzané intravaskulárnou hemolýzou (moč pacienta sčernie alebo hnedne), môže sa vyvinúť trombóza mezenterických ciev a periférnych žíl. Niektorí pacienti majú zväčšenú slezinu a/alebo pečeň.
Laboratórne testy ukazujú vysoký stupeň neviazaný hemoglobín v krvi, negatívny Coombsov test a pozitívny Hem test, ktorý sa používa na stanovenie stupňa citlivosti na pôsobenie komplementu.
Autoimunitná hemolytická anémia s úplnými studenými aglutinínmi. Chladové aglutiníny zahŕňajú najmä imunoglobulín M, niekedy zmes imunoglobulínov rôznych tried, ktoré môžu spôsobiť maximálnu aglutináciu červených krviniek pri teplote +4°C. Studené aglutiníny sa nachádzajú aj v nízkych titroch (nie viac ako 1:64) u zdravých jedincov (spravidla ide o polyklonálne studené aglutiníny). Symptomatická forma tohto ochorenia sa pozoruje pri infekčnej mononukleóze, chrípke, adenovírusová infekcia mykoplazmatická pneumónia, chronická hepatitída, hemoblastózy. Protilátky proti chladu, ktoré u dospelých reagujú primárne na červené krvinky (protilátky anti-I), sú charakteristické pre mykoplazmatické infekcie a benígnu monoklonálnu gamapatiu. Protilátky anti-I sú protilátky, ktoré primárne reagujú s červenými krvinkami plodu. Sú typické pre infekčná mononukleóza a lymfómy vysokého stupňa.
Je potrebné odlíšiť studené od kryoglobulínov. Studené aglutiníny- imunoglobulíny, ktoré sa viažu na antigény erytrocytov pri teplotách pod 37°C. Kryoglobulíny, na rozdiel od studených aglutinínov sa vyzrážajú, keď nízke teploty a neviažu sa na antigény erytrocytov.
Laboratórne štúdie ukazujú anémiu a retikulocytózu. Aglutinácia červených krviniek pri izbovej teplote je veľmi výrazná (je dokonca nemožné spočítať počet červených krviniek). V krvi sa zvyšuje hladina nepriameho bilirubínu, zisťujú sa studené aglutiníny. Priamy Coombsov test s protilátkami proti komplementu môže byť pozitívny, ale s protilátkami proti imunoglobulínom je spravidla negatívny.
Pri liečbe termálnych foriem autoimunitnej hemolytickej anémie je liekom prvej voľby Prednizolón. V prípade neprítomnosti terapeutický účinok a pri výskyte rôznych druhov komplikácií z liečby glukokortikosteroidmi pacient podstupuje chirurgické odstránenie sleziny (splenektómiu). V niektorých prípadoch je pacientovi predpísaný Cyklosporín A.
Imunitné hemolytické anémie sú heterogénnou skupinou anémií, ktorá sa vyznačuje účasťou imunoglobulínov (G a M) alebo imunitných lymfocytov na poškodení a predčasnom odumieraní červených krviniek alebo erytrokaryocytov.
Medzi imunitné hemolytické anémie patria nasledujúce skupiny:
1) autoimunitné;
2) aloimunitné;
3) heteroimunitné.
Autoimunitná hemolytická anémia charakterizované prítomnosťou protilátok proti vlastným nezmeneným červeným krvinkám. Do tejto skupiny anémie patrí hemolytická anémia spôsobená teplými protilátkami, studenými protilátkami; hemolytická anémia spôsobená bifázickými hemolyzínmi a neúplnými tepelnými aglutinínmi.
Heteroimunitná hemolytická anémia (indukovaná liekmi). Autoprotilátky (IgG, IgM) sa môžu objaviť pri užívaní niektorých liekov - antibiotík, streptomycínu, indometacínu, liekov proti tuberkulóze, fenacytínu, chinidínu atď. Mechanizmus vzniku liekovej imunohemolytickej anémie môže byť rôzny. Liečivo môže interagovať so zložkami membrány erytrocytov a stimulovať tvorbu liečivých protilátok typu IgG. Toto je mechanizmus účinku penicilínu. Liek sa môže podieľať na tvorbe imunitného komplexu s protilátkou (IgM), usadiť sa na membráne erytrocytov, aktivovať komplement a spôsobiť hemolýzu bunky. V niektorých prípadoch môže liek indukovať tvorbu autoprotilátok, ako napríklad pri teplej autoimunitnej hemolytickej anémii (IgG, IgM). Podobný mechanizmus bol nájdený v a-metyldopa, mebedrol a elén.
Izoimunitná (aloimunitná) hemolytická anémia. Vyvíjajú sa u novorodencov s inkompatibilitou systémov ABO a Rh plodu a matky (hemolytická choroba plodu a novorodenca), ako aj komplikáciou krvnej transfúzie, ktorá nie je kompatibilná so systémami ABO, Rh a ich zriedkavými odrodami.
Hemolytická choroba novorodenca. Ochorenie vzniká v dôsledku antigénneho rozdielu medzi červenými krvinkami matky a dieťaťa, tvorbou protilátok imunokompetentným systémom matky, prienikom antierytrocytových protilátok (IgG) cez placentu a deštrukciou červenej krvi. bunky plodu a novorodenca.
Sú tam tri klinické formy choroby: anemické, ikterické a edematózne. Patológia sa zisťuje od okamihu narodenia dieťaťa alebo v prvých hodinách života.
Klinický obraz hemolytická choroba je však do značnej miery determinované množstvom protilátok, ktoré preniknú do placenty veľký význam má určitý stupeň zrelosti tela novorodenca (závažnejší priebeh ochorenia bol zaznamenaný u predčasne narodených detí).
Vysoký titer protilátok spôsobuje intenzívnu hemolýzu červených krviniek, ktorá začína už počas periódy vnútromaternicový vývoj a zintenzívňuje sa v čase pôrodu.
Obrázok krvi. Počet červených krviniek klesá na 2–3 milióny a nižšie, obsah hemoglobínu v ťažkých prípadoch je 60–80 g/l. Počet retikulocytov je výrazne zvýšený - 10–15%. Erytroblasty a normocyty CP sa objavujú v periférnej krvi buď v rámci normy, alebo mierne vyššie. Na strane bielej krvi neutrofilná leukocytóza s posunom doľava.
Jedným z najnebezpečnejších príznakov hemolytickej choroby novorodencov je kernicterus s príznakmi poškodenia nervový systém- bilirubínová encefalopatia. Zhoršený metabolizmus bilirubínu sa zhoršuje nedokonalými procesmi konjugácie nepriameho bilirubínu v dôsledku nezrelosti enzýmu uridíndifosfoglukuronyltransferázy v pečeni. Spolu s poruchami metabolizmu bilirubínu sa včas zistia poruchy funkcie pečene tvoriacej proteín a protrombín, čo vedie ku krvácaniu a krvácaniu.
Obsah článku
Hemolytická anémia - patologický proces spôsobené zrýchlenou hemolýzou červených krviniek.Etiológia a patogenéza hemolytickej anémie
Príčinou zvýšenej hemolýzy erytrocytov sú v prevažnej väčšine prípadov dedičné defekty enzýmových systémov erytrocytov, najmä glykolytických enzýmov, membránová štruktúra a poruchy zloženia aminokyselín hemoglobínu. Všetky tieto dôvody spôsobujú menšiu odolnosť červených krviniek a zvýšenú deštrukciu. Bezprostredná príčina hemolýza môže byť infekčná, vyvolaná liekmi a toxické účinky, realizujúcich zvýšenú hemolýzu erytrocytov s ich funkčnou a niekedy aj morfologickou menejcennosťou. V mnohých prípadoch (difúzne ochorenia spojivového tkaniva, akútne imunitné procesy vyplývajúce z infekčná choroba alebo po profylaktickom očkovaní) dochádza k autoimunitnému procesu s tvorbou protilátok proti červeným krvinkám, ktoré aglutinujú červené krvinky.Klasifikácia hemolytickej anémie
Klasifikácia hemolytickej anémie nebola úplne vyvinutá. Nasledujúce môže byť použité ako pracovná klasifikácia.1. Dedičná hemolytická anémia spojená s defektom membrány erytrocytov.
2. Dedičná hemolytická anémia spojená s poruchou aktivity enzýmov erytrocytov.
3. Dedičná hemolytická anémia spojená s porušením štruktúry alebo syntézy hemoglobínu.
4. Získaná hemolytická anémia (imunitná, infekčná, toxická).
Hemolytická anémia je charakterizovaná nasledujúcimi klinickými a laboratórnymi príznakmi. V dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek, rôznej miere závažnosť anémie a žltačky.
Žltačka sa spravidla vyvíja na pozadí výraznej bledosti kože (bledá žltačka). Pri výraznej hemolýze môže byť stolica a niekedy aj moč intenzívne sfarbená. V dôsledku zvýšeného vylučovania produktov premeny bilirubínu sa môže zväčšiť pečeň, zväčší sa slezina, ktorá je miestom rozpadu červených krviniek. Hematologicky sa odhalí anémia normochrómneho typu s výraznou regeneračnou reakciou (retikulocytóza, niekedy významná - až 8 - 10% a viac), v niektorých prípadoch sa v periférnej krvi objavujú jednotlivé normoblasty. Zmeny vo veľkosti, tvare a osmotickej rezistencii červených krviniek závisia od formy ochorenia. Zvyšuje sa hladina nepriameho bilirubínu v krvi a v moči - zvýšené množstvo urobilín, vo výkaloch - stercobilin. Pri vyšetrovaní bodkovanej kostnej drene došlo k výraznej erytronormoblastickej reakcii.
Dedičná hemolytická anémia spojená s defektom membrány červených krviniek
Dedičná familiárna mikrosférocytická anémia Minkowského-Shoffarda sa zvyčajne pozoruje u niekoľkých členov rodiny. Typ dedičnosti je autozomálne dominantný. Pravdepodobnosť ochorenia u potomkov je 50%. Ochorenie je založené na strate lipidov červenými krvinkami, v dôsledku čoho sa znižuje povrch membrány. Červené krvinky majú formu mikrosférocytov (priemer červených krviniek sa zmenšuje na 5 - 6 mikrónov, normálne 7 - 7,5 mikrónov, ich dĺžka života sa výrazne skracuje a dochádza k rýchlej hemolýze.Ochorenie sa vyskytuje vo forme ťažkých hemolytických kríz; niekedy môže byť hemolýza konštantná alebo vlnová, trochu zrýchlená. Vzhľad pacientov je niekedy typický pre dedičné choroby- hranatá lebka, deformované uši, „gotické“ podnebie, strabizmus, chrup, extra prsty atď. Pri tejto forme anémie sa pozoruje výrazné zväčšenie sleziny. Pri vyšetrovaní krvi sa zaznamenáva pokles počtu červených krviniek, retikulocytóza a zníženie osmotickej rezistencie červených krviniek.
Množstvo nepriameho bilirubínu je zvýšené a dosahuje 26 - 43 µmol/l pri ľahkých formách a 85 - 171 µmol/l pri ťažkých formách.
Dedičná ovalocytóza- hemolytická anémia strednej závažnosti, vyskytujúca sa bez hemolytických kríz (deti v prvých mesiacoch života môžu mať hemolytické krízy), so stredne závažnou bledosťou a ikterom kože a slizníc. V niektorých prípadoch sa zistí rodinná povaha choroby. Pri hematologickom vyšetrení - 80 - 90% ovalocytov (erytrocytov) oválny tvar), stredne ťažká anémia (3,5 - 3,8 T/l červených krviniek) s dobrou regeneračnou schopnosťou kostnej drene (retikulocyty do 5 % a viac).
Dedičná stomatocytóza- zriedkavá forma morfologickej nezrelosti erytrocytov. Klinicky sa ochorenie vyskytuje vo forme stredne ťažkej anémie, po ktorej nasleduje žltačka a splenomegália. Zvyšuje sa osmotická rezistencia erytrocytov.
Pediatrická pyknocytóza, zjavne nie je dedičná, ale prechodná menejcennosť červených krviniek u detí v prvých mesiacoch života, čo spôsobuje ich zvýšenú deštrukciu. Pyknocyty – červené krvinky s zubaté okraje(početné ostré konáre). Klinicky sa ochorenie prejavuje, keď je počet pyknocytov 40 - 50 % a viac. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje v prvých týždňoch života.
Dedičná hemolytická anémia spojená s poruchou aktivity enzýmov červených krviniek
Proces je založený na porušení rôznych erytrocytových enzýmových systémov - glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (G-6-PD), pyruvátkináza, enzýmy závislé od glutatiónu. Ochorenie má často familiárny charakter s dominantným prenosom znaku. Niekedy nie je stanovený rodinný charakter. Hemolýza prebieha ako chronický typ, bez výrazných hemolytických kríz. Pri deficite G-6-PD sa môže najskôr vyskytnúť hemolýza u detí pod vplyvom interkurentných ochorení a po užití liekov (sulfónamidy, salicyláty, nitrofurány). Existuje bledosť, žltosť kože a slizníc, „anemický“ zvuk v oblasti srdca a mierna hepatosplenomegália. Krvné testy odhalia zníženie počtu červených krviniek, vysokú retikulocytózu a zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu.Neexistuje žiadna mikrosférocytóza, erytrocyty majú normálnu veľkosť a tvar alebo sú mierne zmenené (ako sú makrocyty okrúhleho alebo trochu oválneho tvaru). Osmotická rezistencia erytrocytov je normálna.
Dedičná hemolytická anémia spojená s porušením štruktúry alebo syntézy hemoglobínu
Proteínová časť hemoglobínu - globín má zložitú štruktúru a zahŕňa 574 aminokyselín. V súčasnosti je známych asi 50 variantov hemoglobínu v závislosti od jeho fyzikálne a chemické vlastnosti a zloženie aminokyselín. IN normálnych podmienkach od 6. do 8. mesiaca života sa hemoglobín skladá z troch frakcií: HbA (adultus - dospelý) tvorí hlavnú časť, HBF (plod - plod) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Pri narodení je väčšina HBF - 70 - 90%. Iné typy hemoglobínu sú patologické.Ovplyvnené množstvom faktorov vonkajšie prostredie, fixované dedične, sa môže meniť zloženie aminokyselín hemoglobínu. V tomto prípade vznikajú patologické odrody hemoglobínu - hemoglobín C, D, E, G, H, K, L, M, O, S atď. HBF, ako aj ochorenia spojené s HBS, HBC, HBE, HBD A kombinácia rôznych patologických foriem hemoglobínu. Je potrebné poznamenať, že hemoglobinopatia je rozšírená v mnohých oblastiach sveta, najmä v Afrike, na pobreží Stredozemné more ako aj v tropických oblastiach Juhovýchodná Ázia a medzi určitými populáciami v Severnej a Strednej Amerike.
talasémia(vrodená leptocytóza, anémia cieľových buniek, stredomorská anémia, Cooleyova anémia). Chorobu prvýkrát opísali Cooley a Lee v roku 1925 v populácii pobrežných oblastí Stredozemného mora, od čoho dostala aj svoj názov (z gréckeho thalassa – more). Proces je založený na zvýšenej syntéze fetálneho hemoglobínu v množstvách nie charakteristické pre telo dieťa starší ako rok a dospelých (až 80 - 90 %). Thalasémia je dedičná porucha tvorba hemoglobínu.
Klinicky je ochorenie charakterizované ťažkou progresívnou hemolýzou pri talasémii major alebo miernejšou hemolýzou pri talasémii minor, s rozvojom anémie a hepatosplenomegálie. Výrazný obraz choroby sa vyvíja vo veku od 2 do 8 rokov. Často sa pozorujú vývojové anomálie. Hematologické vyšetrenie odhaľuje typické erytrocyty cieľových buniek.
Kosáčiková anémia(drepanocytóza) označuje ochorenia, pri ktorých sa namiesto normálneho HbA syntetizuje patologický HBS, ktorý sa od HbA líši tým, že molekula kyseliny glutámovej v globíne je nahradená molekulou valínu. V dôsledku toho sa mení nabíjačka hemoglobín, ktorý určuje jeho koloidný stav, možnosť zmeny tvarov, zlepovanie a hemolýzu červených krviniek. Tieto vlastnosti sa najzreteľnejšie prejavujú v hypoxických podmienkach. Špecifická vlastnosť Toto ochorenie je tvorba kosákovitých červených krviniek, keď napätie (parciálny tlak) kyslíka v životné prostrediečo vedie k hemolýze.
Priebeh ochorenia je s častými hemolytickými krízami. Charakteristické príznaky: žltačka, splenomegália, oneskorené fyzický vývoj.
Získaná hemolytická anémia imunitného pôvodu
Niekedy ju možno pozorovať pri difúznych ochoreniach spojivového tkaniva, najčastejšie pri systémovom lupus erythematosus ( autoimunitná forma). V novorodeneckom období sa vyskytuje izoimunitná hemolytická anémia v dôsledku Rh konfliktu alebo inkompatibility krvi matky a plodu v hlavných skupinách systému ABO.Diagnóza stanovené na základe klinických údajov, laboratórny výskum, ako aj štúdium rodinnej histórie.
Liečba. O hemolytická kríza predpísať intravenóznu tekutinu (5% roztok glukózy, roztok Rpngera), krvnú plazmu, vitamíny podľa indikácií steroidné hormóny, antibiotiká. Indikované sú lieky, ktoré priaznivo ovplyvňujú metabolizmus sacharidov (kokarboxyláza, ATP, tiamín) a bielkovín (anabolické hormóny atď.).
Pri mikrosférocytóze je splenektómia vysoko účinným opatrením. Indikácie: prítomnosť konštantnej alebo vo forme kríz anémie, významná hyperbilirubinémia, oneskorenie vo vývoji.
Krvné transfúzie sa vykonávajú len zo zdravotných dôvodov v období ťažkých kríz, s hlbokou anémiou. Steroidná terapia sa odporúča pri rozvoji aplastických kríz. Prognóza je priaznivá. Dedičné formy spojené s abnormalitami červených krviniek špeciálne zaobchádzanie nevyžaduje sa.
Pri talasémii je vhodné podávať kyselinu listovú, ktorá je potrebná pre kostnú dreň veľké množstvá v dôsledku neúčinnej erytropoézy. Použitie krvných transfúzií dáva dočasný účinok. Odporúča sa použiť desferal.
O kosáčiková anémia Počas krízy musí byť pacient umiestnený teplá miestnosť, keďže pri nízkych teplotách sa stupeň kosákovitosti zvyšuje. Odporúča sa užívať lieky zamerané na prevenciu tvorby trombov (síran horečnatý, kyselina acetylsalicylová).
U detí starších ako 1 rok môže byť získaná hemolytická anémia imunopatologická, autoimunitná alebo heteroimunitná.
U starších detí a dospelých sa často vyskytuje v dôsledku rozpadu imunologickej tolerancie na antigén v dôsledku rôznych chronických ochorení (lymfocytová leukémia, nešpecifická ulcerózna kolitída a iné choroby).
Toto je často symptomatická forma.
Protilátky môžu poškodiť červené krvinky v periférnej krvi alebo kostnej dreni.
Vzhľadom na rôzne typy protilátok sa autoimunitné hemolytické anémie delia na:
Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) s neúplnými studenými aglutinínmi;
AIHA s úplnými studenými aglutinínmi;
AIHA s tepelnými hemolyzínmi;
AIGA s dvojfázovými hemolyzínmi.
Studené aglutiníny (úplné a neúplné) spôsobujú pri poklese teploty aglutináciu červených krviniek v tele (skúmavka).
V týchto prípadoch sa červené krvinky zlepia a poškodia sa ich membrány. Neúplné protilátky sa viažu na červené krvinky, čo spôsobuje ich zlepenie.
Pri autoimunitnej hemolytickej anémii je kostná dreň v štádiu podráždenia kostného výrastku s vysokou megakoriocytózou, častá je retikulocytóza.
V tomto prípade sa pri štúdiu krvného séra zisťuje zvýšenie obsahu gamaglobulínov, okrem hyperbilirubinémie sa erytrocyty morfologicky nemenia, hladina retikulocytov je vysoká, možno zistiť erytrokarocyty. Krvné nátery ukazujú červené krvinky s „zjedenými“ okrajmi.
Hlavné klinické príznaky
Znižuje výskyt príznakov anemického syndrómu. V prípade fonického priebehu ochorenia sa spolu s anémiou vyskytuje mierne výrazná žltačka. Keď sa v iných prípadoch vyskytne hemolýza, rýchlo sa zvyšuje anémia a žltačka, čo je často sprevádzané zvýšením teploty.
Objaví sa zväčšená slezina.
Vo variante s fenoménom intravaskulárnej koagulácie a autoimunitnej hemolytickej anémie sú červené krvinky poškodené autoprotilátkami absorbované makrofágovými bunkami. S touto formou sa vypúšťa tmavý moč.
V starobe sa môže vyskytnúť autoimunitná anémia. Ak je to spojené s výskytom studených aglutinínov, choroba sa vyvíja na pozadí „ plné zdravie“: náhle sa objaví dýchavičnosť, bolesť v srdci a krížoch, teplota stúpa a objavuje sa žltačka. V iných prípadoch sa choroba prejavuje bolesťou brucha, kĺbov a nízkou horúčkou.
Chronický priebeh má často formu intracelulárnej hemolýzy spôsobenej studenými aglutinínmi, čo je dôsledok náhleho ochladenia.
V takýchto prípadoch pacienti zle znášajú chlad a môže sa vyvinúť gangréna prstov.
Pacienti často pociťujú neznášanlivosť chladu, pri vystavení chladu zmodrajú prsty, uši a špička nosa, dochádza k bolestiam končatín, zväčšuje sa slezina a pečeň.
Diagnostika
Je založená na znakoch hemolýzy, stagingu sérologické reakcie, rovné a nepriama vzorka Coombs, inkubácia erytrocytov a séra za rôznych teplotných podmienok.
Predpísané sú glukokortikoidy. Ak je liečba steroidmi neúčinná, problém splenektómie je vyriešený. V prípadoch autoimunitnej hemolytickej anémie s kompletnými studenými aglutinínmi sa spolu s kortikosteroidmi predpisujú imunosupresíva (cyklofosfamid, metotrexát atď.). O ťažký priebeh transfúzia krvi alebo „premytých“ (zmrazených) červených krviniek.
sú prítomné patogény malárie, barto-
Nellese a klostrídiové infekcie. U niektorých pacientov bola hemolýza spôsobená inými mikroorganizmami, vrátane mnohých grampozitívnych a gramnegatívne baktérie a dokonca aj patogény tuberkulózy. Hemolytické poruchy môžu byť spôsobené vírusmi a mykoplazmami, ale zjavne nepriamo prostredníctvom imunologických mechanizmov.
Imunitná hemolytická anémia
Imunitná hemolytická anémia spôsobená teplými protilátkami
Teplé protilátky, ktoré spôsobujú hemolytickú anémiu, sa môžu vyskytnúť primárne (idiopaticky) alebo ako sekundárny jav pri rôznych ochoreniach (tab. 24). Táto anémia je bežnejšia u žien a frekvencia sekundárnych foriem sa zvyšuje s vekom. Zdá sa, že autoimunitná hemolytická anémia sa vyskytuje v prítomnosti genetickej predispozície a poruchy imunologickej regulácie. Pri pátraní po príčinách autoimunitnej hemolytickej anémie u starších ľudí treba najskôr myslieť na sekundárnu phorygiu alebo liekovú etiológiu.
Tabuľka 24. Imunitná hemolytická anémia
Súvisí s tepelnými protilátkami
a) idiopatická autoimunitná hemolytická anémia
b) sekundárne, keď:
systémový lupus erythematosus a iné kolagenózy chronická lymfocytová leukémia a iné malígne lymforetikulárne ochorenia vrátane mnohopočetného myelómu iné nádory a malígne novotvary
vírusové infekcie syndrómy imunodeficiencie
Súvisí s chladovými protilátkami
a) primárna – idiopatická „ochorenie studených aglutinínov“
b) sekundárne, keď:
infekcie, najmä mykoplazmová pneumónia, chronická lymfocytová leukémia, lymfómy
c) paroxyzmálna studená hemoglobinúria
idiopatické sekundárne k syfilisu a vírusovým infekciám
Imunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi
a) penicilínového typu
b) typ stibofen (typ „nevinného okoloidúceho“)
c) typ podmienený a-metyldopou
d) streptomycínového typu
Autoimunitná hemolytická anémia v dôsledku teplých protilátok je spôsobená z rôznych dôvodov a postupuje inak. Sekundárne formy anémie zhubné novotvary, sa zvyčajne rozvíjajú postupne a ich priebeh zodpovedá priebehu základného ochorenia. Primárne formy anémie sú vo svojich prejavoch veľmi variabilné – od ľahkých, takmer asymptomatických až po fulminantné a končiace smrťou. Symptómy sú zvyčajne anémie a zahŕňajú slabosť a závrat. TO
Medzi typické príznaky patrí hepatomegália, lymfadenopatia a najmä splenomegália, ale žltačka sa zvyčajne nepozoruje.
Áno.
Diagnóza autoimunitnej hemolytickej anémie je založená predovšetkým na laboratórnych údajoch. Typicky sa zistí normocytická normochromická anémia, ale niekedy je makrocytická, v závislosti od stupňa retikulocytózy. Počet retikulocytov je zvyčajne zvýšený, ale súvisiace poruchy sú anémia spojená s chronickými ochoreniami, deficitný stav alebo myeloftíza môže významne znížiť závažnosť retikulocytózy.
Približne v 25 % prípadov sa pozoruje retikulocytopénia, zjavne v dôsledku protilátok proti retikulocytom. V nátere periférnej krvi klasické prípady zisťuje sa mikrosférocytóza, poikilocytóza, polychromatofília, anizocytóza a polychromatofilné makrocyty. Časté sú jadrové červené krvinky. Počet bielych krviniek môže byť nízky, normálny alebo zvýšený (s akútny vývoj anémia); Počet krvných doštičiek je zvyčajne v medziach normy. Súčasná prítomnosť autoimunitnej hemolytickej anémie a autoimunitnej trombocytopénie je charakteristická pre Evansov syndróm, ktorý môže
môže sprevádzať lymfóm.
Hladiny bilirubínu v sére sú zvyčajne mierne zvýšené a hemolýza je zvyčajne extravaskulárna.
Coombsove testy. Pozitívne výsledky priameho antiglobulínového testu poukazujú na prítomnosť protilátok na povrchu červených krviniek, čo je typické pre takmer všetkých pacientov s autoimunitnou hemolytickou anémiou.
Tento test môže byť upravený tak, aby poskytoval informácie o imunoglobulínovej triede a podtriede, ako aj o prítomnosti zložiek komplementu. Nepriama detekcia sa môže použiť na detekciu protilátok v sére. antiglobulínový test. Teoreticky jedinou nevýhodou Coombsovho testu je jeho relatívne nízka citlivosť. Komerčné činidlá bežne používané v laboratóriách krvných bánk poskytujú pozitívne reakcie, ak je na povrchu každej červenej krvinky 100-500 molekúl protilátky. Treba mať na pamäti, že keďže 10 molekúl protilátok proti Rh faktoru stačí na skrátenie polčasu rozpadu červených krviniek na 3 dni, u pacientov s negatívnou anémiou sa môže vyskytnúť ťažká hemolytická anémia.
tiglobulínový test, táto situácia je však zriedkavá. V súčasnosti sa používa
alebo polybrén do suspenzie červených krviniek, aby sa zmenšila vzdialenosť medzi nimi. Najmä použitie polybrénu v automatických analyzátoroch s prietokovými systémami výrazne zvýšilo citlivosť metódy. Oveľa citlivejšie a široko používané metódy zahŕňajú proteolytickú liečbu erytrocytov.
mi enzýmy.
Pri autoimunitnej hemolytickej anémii spôsobenej teplými protilátkami sa u 30-40% pacientov na červených krvinkách nachádzajú iba protilátky IgG, u 40-50% - IgG a komplement a u 10% - iba komplement (zvyčajne u pacientov so systémovým lupusom erythematosus). Mnohé protilátky sú namierené proti Rh antigénnym determinantom, čo sťažuje určenie krvnej skupiny a kompatibility. IgG protilátky sú zvyčajne polyklonálne
hotovosť.
Terapia autoimunitnej hemolytickej anémie spôsobenej teplými protilátkami musí zahŕňať
liečbu základného ochorenia. Ak je základným ochorením lymfóm a najmä - chronická lymfocytová leukémia alebo nádoru, jeho liečba v mnohých prípadoch vedie k ústupu hemolytickej anémie. V núdzových situáciách bleskový vývoj hemolýza môže vyžadovať transfúziu krvi. Zároveň však musíme pamätať na problémy spojené s určovaním skupinovej príslušnosti a krvnej kompatibility. V týchto prípadoch sa na transfúziu používajú „najkompatibilnejšie“ červené krvinky. Transfúzia nestačí kompatibilná krv je potrebné vykonávať pomaly, neustále monitorovať stav pacienta. V rovnakom čase sa majú podávať adrenergné kortikosteroidy.
Tieto hormóny sú liekmi voľby na začiatku liečby. Prednizolón sa zvyčajne začína dávkou 40 mg/m2 plochy povrchu tela denne, ale môžu byť potrebné vyššie dávky. Zlepšenie hematologických parametrov nastáva zvyčajne na 3.-7. deň a v ďalších týždňoch na úrovni hematologických
možno postupne znižovať. Spravidla sa má dávka znížiť na polovicu počas 4-6 týždňov a potom sa má prednizón pomaly vysadiť.
Zolon v najbližších 3-4 mesiacoch. o-
Približne u 15-20% pacientov kortikosteroidy neúčinkujú, preto je potrebné pristúpiť k splenektómii alebo predpisovaniu cytotoxických liekov. Približne v štvrtine prípadov je možné kortikosteroid úplne vysadiť, vo zvyšných prípadoch je však potrebné nasadiť udržiavacie dávky steroidov, a to aj napriek riziku pridružených komplikácií u starších ľudí.
Splenektómia je indikovaná v prípadoch, keď anémia nereaguje na liečbu steroidmi, keď je potrebné dlhodobé užívanie vysokých dávok steroidov a tiež vtedy, keď závažné komplikácie steroidná terapia. Účinnosť splenektómie sa zvyšuje pri výbere na operáciu tých pacientov, v ktorých slezine sú intenzívne zadržiavané erytrocyty značené 51Cr. O otázke vhodnosti splenektómie u daného staršieho pacienta by sa malo vždy rozhodnúť s prihliadnutím na všetky choroby, ktoré má. Pred operou
Pacientovi sa má podať pneumokoková vakcína, aby sa znížilo riziko pooperačnej pneumokokovej sepsy.
Cytotoxické lieky sa predpisujú starším ľuďom iba v prípadoch, keď liečba kortikosteroidmi alebo splenektómiou nemá žiadny účinok, ako aj v prípadoch relapsu hemolytickej anémie po splenektómii alebo v prítomnosti kontraindikácií pre túto operáciu. Najčastejšie používané lieky sú cyklofosfamid a azatioprín (obe lieky v kombinácii s prednizónom).
Imunitná hemolytická anémia spôsobená protilátkami proti chladu
Autoprotilátky, ktoré reagujú s červenými krvinkami pri teplotách pod 32 °C, sa nazývajú studené protilátky. Určujú vývoj dvoch klinické syndrómy: syndróm „studeného aglutinínu“ a paroxyzmálna studená hemoglobinúria (tabuľka 24). Posledný stav sa vyskytuje veľmi zriedkavo, zvyčajne so syfilisom.
Chladný | aglutiníny, napr | vzťahovať | |||
triedy IgM. Títo | protilátky | ||||
byť polyklonálne aj monoklonálne (tabuľka 25), | |||||
a takmer všetky viažu komplement. bolesť- | |||||
Väčšina protilátok je špecifická pre jednu z erytro- | |||||
cytotické antigény II. II-antigény sú prítomné aj na iných | |||||
bunky teda | studené anti-II aglutiníny môžu | ||||
Tabuľka 25. | Choroby vedúce k prechladnutiu |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
komerčné aglutiníny | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Polyklonálne studené aglutiníny | Monoklonálne studené aglutiníny |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Chronická studená aglutinácia |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumónia spôsobená mykoplazmami | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Waldenströmova makroglobulinémia |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Angioimunoblastická lymfadenopatia | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kolagenózy a imunokomplexové ochorenia | Chronická lymfocytová leukémia |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Subakútna bakteriálna endokarditída | Kaposiho sarkóm |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Iné infekcie | Mnohopočetný myelóm |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mykoplazmatická pneumónia (zriedkavé) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Polyklonálny variant choroby „studená aglutinácia“ |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
nové“ najčastejšie | spôsobené infekciou Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
a dodržiava sa | väčšinou medzi mladými ľuďmi | chorých, ale môže sa vyskytnúť aj u starších ľudí. Iné ochorenia, pri ktorých vznikajú polyklonálne studené aglutiníny, sú zriedkavé. Hemolytická anémia spôsobená monoklonálnymi studenými aglutinínmi sa však pozoruje najmä u starších ľudí a jej frekvencia dosahuje maximum v r. veková skupina 60-80 rokov Studené aglutiníny, príbuzné spojené s malígnymi lymforetikulárnymi novotvarmi, sa tiež vyskytujú takmer výlučne u starších jedincov Klinické prejavy spôsobené intravaskulárnou aglutináciou buniek alebo hemolýzou. Pri prechode krvi cez kapiláry kože a podkožia môže jej teplota klesnúť až na 28 °C alebo aj nižšie. Ak sú studené protilátky aktívne pri tejto teplote, aglutinujú bunky a fixujú komplement. Aglutinácia vedie k zablokovaniu krvných ciev a aktivácia komplementu môže spôsobiť intravaskulárna hemolýza a sekvestrácia buniek v pečeni Akrocyanóza alebo výrazná zmena farby kože - od bledej po modrastú - je spôsobená intrakapilárnym zhlukom červených krviniek v tých častiach tela, ktoré sú ochladzované. alebo bolesť a sú najčastejšie pozorované v distálnych častiach ko- Chronická hemolytická anémia pri idiopatickej chorobe studených aglutinínov je zvyčajne stredne závažná a charakterizovaná extravaskulárnou hemolýzou. Koncentrácia hemoglobínu sa zvyčajne udržiava nad 70 g/l. V mnohých prípadoch sa stav pacienta zhoršuje chladné počasie. Systém inaktivátora C3b môže byť funkčne nedostatočný pri strese z chladu, vysokých titroch protilátok alebo vysokej citlivosti na teplo. Vývoj akútnej intravaskulárnej hemolýzy spôsobenej ochladením môže byť sprevádzaný hemoglobinúriou, zimnicou a dokonca aj akútnym zlyhaním obličiek. Ehrlichov prstový test možno použiť na zistenie hemolýzy počas chladenia. Prst je utiahnutý gumovou manžetou tak, aby blokovala venózna drenáž a ponorte do studenej vody (20 °C) na 15 minút. Na kontrolu sa ďalší prst ponorí do vody s teplotou 37 °C. Po odstredení vzorky krvi z prsta, ktorý bol v studená voda, odhaľujúce dochádza k hemolýze; krv odobratá z prsta, ktorý bol v teplá voda, nehemolizuje. Pacient zvyčajne vykazuje akrocyanózu, bledosť a niekedy miernu žltačku. Občas je slezina ťažko hmatateľná a pečeň môže byť tiež mierne zväčšená. Krvné testy odhalia známky anémie, miernej retikulocytózy a niekedy miernej hyperbilirubinémie, ako aj špecifické prejavy intravaskulárnej hemolýzy. Krvné bunky sa môžu aglutinovať pri izbovej teplote a prvé vodítko k možnej diagnóze vyplýva z ťažkostí pri počítaní počtu červených krviniek alebo pri príprave náteru z periférnej krvi. Diagnóza je potvrdená detekciou zvýšených titrov chladových aglutinínov. Antiglobulínový test je pozitívny, ale špecifický len pre zložky komplementu, pričom reakcia s antigamaglobulínovým sérom je negatívna. Pri závažnej hemolýze sú hladiny komplementu znížené. Liečba tento štát spočíva hlavne v tom, že pacientovi poskytneme rady, ako udržiavať telesnú teplotu nad teplotou, pri ktorej protilátky vykazujú svoju aktivitu. Krvné transfúzie zvyčajne nie sú potrebné, dokonca môžu byť nebezpečné pre prípadnú zvýšenú hemolýzu. Ak je stále potrebné podať transfúziu krvi, test kompatibility by sa mal vykonať pri 37 ° C a darcovská krv by sa nemala použiť pred transfúziou.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 „kingad.ru“ - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov
|
|
|
|
