Imunitná trombocytopénia purpura kód ICD. Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) - popis, príčiny, liečba

Choroba začína postupne alebo akútne s výskytom hemoragického syndrómu. Typ krvácania pri trombocytopenickej purpure je petechiálny škvrnitý (modrinový). Podľa klinických prejavov sa rozlišujú dva varianty trombocytopenickej purpury: „suchá“ - pacient má iba kožný hemoragický syndróm; „mokré“ - krvácanie v kombinácii s krvácaním. Patognomické príznaky trombocytopenickej purpury sú krvácanie do kože, slizníc a krvácanie. Neprítomnosť týchto znakov vyvoláva pochybnosti o správnosti diagnózy.
Kožný hemoragický syndróm sa vyskytuje u 100% pacientov. Počet ekchymóz sa mení od jednej po viacnásobnú. Hlavné charakteristiky kožného hemoragického syndrómu pri trombocytopenickej purpure sú nasledovné.
- nesúlad medzi závažnosťou krvácania a stupňom traumatického vystavenia; je možný ich spontánny výskyt (hlavne v noci).
-Polymorfizmus hemoragických vyrážok (od petechií po veľké krvácania).
-Polychrómované kožné krvácania (farba od fialovej po modrozelenkastú a žltú podľa toho, ako dávno sa objavili), čo súvisí s postupnou premenou hemoglobínu cez medzistupne rozkladu na bilirubín.
-Asymetria (žiadna obľúbená lokalizácia) hemoragických prvkov.
- Bezbolestne.
Krvácania sa často vyskytujú v slizniciach, najčastejšie mandlí, mäkkého a tvrdého podnebia. Možné sú krvácania do ušného bubienka, skléry, sklovca a fundu.
Krvácanie do skléry môže naznačovať hrozbu najťažšej a najnebezpečnejšej komplikácie trombocytopenickej purpury - krvácania do mozgu. Spravidla sa vyskytuje náhle a rýchlo postupuje. Klinicky sa mozgové krvácanie prejavuje bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, vracaním a ložiskovými neurologickými príznakmi. Výsledok cerebrálneho krvácania závisí od objemu, lokalizácie patologického procesu, včasnej diagnózy a adekvátnej terapie.
Trombocytopenická purpura je charakterizovaná krvácaním zo slizníc. Majú často hojný charakter, spôsobujú ťažkú ​​posthemoragickú anémiu, ktorá ohrozuje život pacienta. U detí sa najčastejšie vyskytuje krvácanie z nosovej sliznice. Krvácanie z ďasien je zvyčajne menej silné, ale môže sa stať nebezpečným aj pri extrakcii zuba, najmä u pacientov s nediagnostikovaným ochorením. Krvácanie po extrakcii zuba pri trombocytopenickej purpure nastáva ihneď po zákroku a po jeho zastavení sa neobnovuje, na rozdiel od neskorého, oneskoreného krvácania pri hemofílii. U dievčat v puberte je možná ťažká menorágia a metrorágia. Gastrointestinálne a renálne krvácanie sa vyskytuje menej často.
Vo vnútorných orgánoch s trombocytopenickou purpurou nie sú žiadne charakteristické zmeny. Telesná teplota je zvyčajne normálna. Niekedy sa zistí tachykardia, pri auskultácii srdca - systolický šelest na vrchole a v Botkinovom bode, oslabenie prvého tónu, spôsobené anémiou. Zväčšená slezina nie je charakteristická a skôr vylučuje diagnózu trombocytopenickej purpury.
Podľa priebehu sa rozlišuje akútna (trvajúca do 6 mesiacov) a chronická (trvajúca viac ako 6 mesiacov) formy ochorenia. Počas počiatočného vyšetrenia nie je možné určiť povahu priebehu ochorenia. V závislosti od stupňa prejavu hemoragického syndrómu a krvných parametrov počas ochorenia sa rozlišujú tri obdobia: hemoragická kríza, klinická remisia a klinicko-hematologická remisia.
Hemoragická kríza je charakterizovaná syndrómom ťažkého krvácania a výraznými zmenami laboratórnych parametrov.
Počas klinickej remisie vymizne hemoragický syndróm, skráti sa čas krvácania, znížia sa sekundárne zmeny v systéme zrážania krvi, ale trombocytopénia pretrváva, aj keď je menej výrazná ako pri hemoragickej kríze.
Klinická a hematologická remisia znamená nielen absenciu krvácania, ale aj normalizáciu laboratórnych parametrov.

V Rusku bola prijatá Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia (ICD-10) ako jednotný normatívny dokument na zaznamenávanie chorobnosti, dôvodov návštevy obyvateľstva v zdravotníckych zariadeniach všetkých oddelení a príčin smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

Trombocytopénia - popis, príčiny, symptómy (príznaky), diagnostika, liečba.

Stručný opis

Trombocytopénia je nízky počet krvných doštičiek v periférnej krvi, najčastejšia príčina krvácania. Keď počet krvných doštičiek klesne pod 100 ´ 109/l, čas krvácania sa predlžuje. Vo väčšine prípadov sa petechie alebo purpura objavia, keď počet krvných doštičiek klesne na 20–50 ´ 109/l. Závažné spontánne krvácanie (napr. gastrointestinálne) alebo hemoragická mŕtvica sa vyskytujú pri trombocytopénii nižšej ako 10 ' 109/l.

Príčiny

Trombocytopénia sa môže vyskytnúť ako prejav liekovej alergie (alergická trombocytopénia), spôsobená tvorbou protidoštičkových protilátok (autoimunitná trombocytopénia), spôsobená infekciami, intoxikáciami, tyreotoxikózou (symptomatická).

U novorodencov môže byť trombocytopénia spôsobená prienikom autoprotilátok chorej matky cez placentu (transimunitná trombocytopénia).

Patológia trombocytopoézy Dozrievanie megakaryocytov je selektívne potláčané tiazidovými diuretikami a inými liekmi, najmä používanými v chemoterapii, etanolom Osobitnou príčinou trombocytopénie je neúčinná trombopoéza spojená s megaloblastickým typom krvotvorby (vyskytuje sa pri deficite vitamínu B 12 resp. kyselina listová, ako aj myelodysplastické a preleukemické syndrómy). V kostnej dreni sú identifikované morfologicky a funkčne abnormálne (megaloblastické alebo dysplastické) megakaryocyty, čo vedie k hromadeniu defektných krvných doštičiek, ktoré sú zničené v kostnej dreni. Amegakaryocytová trombocytopénia je zriedkavou príčinou trombocytopénie spôsobenej vrodeným nedostatkom kolónie megakaryocytov- tvoriace jednotky.

Anomálie tvorby trombocytov vznikajú pri eliminácii trombocytov z krvného obehu, najčastejšou príčinou je usadzovanie v slezine.Za normálnych podmienok obsahuje slezina tretinu trombocytov.Vývoj splenomegálie je sprevádzaný ukladaním väčšieho počtu buniek s ich vylúčením zo systému hemostázy. Pri veľmi veľkej veľkosti sleziny je možné uložiť 90 % celkového objemu krvných doštičiek, zvyšných 10 % v periférnom krvnom obehu má normálnu dobu trvania obehu.

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek na periférii je najčastejšou formou trombocytopénie; Takéto stavy sú charakterizované skrátenou životnosťou krvných doštičiek a zvýšeným počtom megakaryocytov kostnej drene. Tieto poruchy sa označujú ako imunitná alebo neimunitná trombocytopenická purpura Imunitná trombocytopenická purpura Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je prototypom trombocytopénie spôsobenej imunitnými mechanizmami (neexistujú žiadne zjavné vonkajšie príčiny deštrukcie krvných doštičiek). Pozri Idiopatická trombocytopenická purpura Iné autoimunitné trombocytopénie spôsobené syntézou protidoštičkových protilátok: posttransfúzna trombocytopénia (spojená s expozíciou izoprotilátkam), trombocytopénia vyvolaná liekmi (napríklad spôsobená chinidínom), trombocytopénia spôsobená sepsou (výskyt môže dosiahnuť 70 %), trombocytopénia v kombinácii so SLE a inými autoimunitnými ochoreniami. Liečba je zameraná na nápravu základnej patológie. Je potrebné prestať užívať všetky potenciálne nebezpečné lieky. GK terapia nie je vždy účinná. Transfúzne krvné doštičky podliehajú rovnakej zrýchlenej deštrukcii Neimunitná trombocytopenická purpura Infekcie (napr. vírusová alebo malária) Masívna transfúzia konzervovanej krvi s nízkym obsahom krvných doštičiek DIC Protetické srdcové chlopne Trombotická trombocytopenická purpura.

Trombocytopénia (*188 000, A). Klinické prejavy: makrotrombocytopénia, hemoragický syndróm, aplázia rebier, hydronefróza, recidivujúca hematúria. Laboratórne testy: autoprotilátky proti trombocytom, skrátený život trombocytov, zvýšený čas zrážania, normálny turniketový test, defekty plazmatickej zložky hemostázy.

May-Hegglinova anomália (Hegglinov syndróm, Â). Makrotrombocytopénia, bazofilné inklúzie v neutrofiloch a eozinofiloch (Döhleho telieska).

Epsteinov syndróm (153650, Â). Makrotrombocytopénia v kombinácii s Allportovým syndrómom.

Fechtnerov rodinný syndróm (153640, Â). Makrotrombocytopénia, inklúzie v leukocytoch, nefritída, hluchota.

Vrodená trombocytopénia (600588, delécia 11q23,3–qter, A). Klinické prejavy: vrodená dysmegakaryocytová trombocytopénia, mierny hemoragický syndróm. Laboratórne štúdie: delécia 11q23,3-qter, zvýšený počet megakaryocytov, obrovské granuly v krvných doštičkách periférnej krvi.

Cyklická trombocytopénia (188020, A). Hemoragický syndróm, cyklická neutropénia.

Trombocytopénia Paris-Trousseau (188025, delécia 11q23, defekt génu TCPT, Â). Klinické prejavy: hemoragický syndróm, trombocytopénia, hypertelorizmus, abnormality uší, mentálna retardácia, koarktácia aorty, oneskorenie vývoja v embryonálnom období, hepatomegália, syndaktýlia. Laboratórne štúdie: obrovské granuly v krvných doštičkách, megakaryocytóza, mikromegakaryocyty.

TAR syndróm (z: trombocytopénia–absentný rádius - trombocytopénia a absencia rádia, *270400, r). Vrodená absencia polomeru v kombinácii s trombocytopéniou (vyslovuje sa u detí, neskôr vyhladzuje); trombocytopenická purpura; v červenej kostnej dreni sú defektné megakaryocyty; Niekedy sú zaznamenané anomálie vývoja obličiek a vrodené srdcové choroby.

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz je určený základným ochorením, ktoré vyvolalo trombocytopéniu.

Diagnostika

Diagnostika Trombocytopénia je indikáciou na vyšetrenie kostnej drene na prítomnosť megakaryocytov, ich absencia indikuje porušenie trombocytopoézy a ich prítomnosť indikuje buď periférnu deštrukciu krvných doštičiek alebo (pri splenomegálii) ukladanie krvných doštičiek v slezine Patológia trombocytopoézy. Diagnóza je potvrdená identifikáciou megakaryocytárnej dysplázie v nátere kostnej drene.Anomálie vo vytváraní zásoby krvných doštičiek. Diagnóza hypersplenizmu sa stanoví pri zistení stredne ťažkej trombocytopénie v nátere kostnej drene normálneho počtu megakaryocytov a výraznom zväčšení sleziny Diagnóza idiopatickej trombocytopenickej purpury vyžaduje vylúčenie chorôb, ktoré sa vyskytujú pri trombocytopénii (napríklad SLE) a trombocytopénia spôsobená užívaním liekov (napríklad chinidínu). Sú známe dostupné, ale nešpecifické metódy na detekciu protidoštičkových protilátok.

Liečba

Patológia trombocytopoézy. Liečba je založená na odstránení pôvodcu, ak je to možné, alebo na liečbe základného ochorenia; Polčas rozpadu krvných doštičiek je zvyčajne normálny, čo umožňuje transfúziu krvných doštičiek v prítomnosti trombocytopénie a príznakov krvácania. Trombocytopénia spôsobená nedostatkom vitamínu B 12 alebo kyseliny listovej mizne s obnovením ich normálnych hladín.

Amegakaryocytová trombocytopénia dobre reaguje na liečbu, zvyčajne sa predpisuje antitymocytový imunoglobulín a cyklosporín.

Anomálie pri tvorbe krvných doštičiek. Zvyčajne neexistuje žiadna liečba, hoci splenektómia môže problém vyriešiť. Pri transfúziách dochádza k ukladaniu niektorých krvných doštičiek, čím sú transfúzie menej účinné ako pri stavoch zníženej aktivity kostnej drene.

Liečba idiopatickej trombocytopenickej purpury – pozri Idiopatická trombocytopenická purpura.

Komplikácie a súvisiace stavy Znížená tvorba krvných doštičiek je kombinovaná s aplastickou anémiou, myeloftízou (náhrada kostnej drene nádorovými bunkami alebo fibróznym tkanivom) a niektorými zriedkavými vrodenými syndrómami Evansov syndróm (Fisher-Evansov syndróm) – kombinácia autoimunitnej hemolytickej anémie a autoimunitnej trombocytopénie.

ICD-10 D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Trombocytopénia: príznaky a liečba

Trombocytopénia - hlavné príznaky:

• Červené škvrny na koži
• Zväčšené lymfatické uzliny
• Horúčka
• Zväčšené lymfatické uzliny na krku
• Drobné krvácania na koži a slizniciach
• Modré škvrny na koži

Ochorenie, ktoré spôsobuje zníženie počtu krvných doštičiek v krvi, sa nazýva trombocytopénia. Presne o tom bude článok. Krvné doštičky sú malé krvinky, ktoré nemajú žiadnu farbu a sú významnými zložkami podieľajúcimi sa na zrážaní krvi. Choroba je dosť vážna, pretože choroba môže viesť ku krvácaniu do vnútorných orgánov (najmä do mozgu), čo je smrteľné.

Klasifikácia

Rovnako ako väčšina lekárskych ochorení, trombocytopénia má svoju vlastnú klasifikáciu, ktorá sa tvorí na základe patogenetických faktorov, príčin, symptómov a rôznych prejavov.

Podľa kritéria etiológie sa rozlišujú dva typy ochorenia:

Vyznačujú sa tým, že primárny typ sa prejavuje ako nezávislé ochorenie a sekundárny typ je vyvolaný množstvom iných ochorení alebo patologických abnormalít.

Podľa dĺžky trvania ochorenia v ľudskom tele existujú dva typy malátnosti: akútna a chronická. Akútna - charakterizovaná krátkym trvaním vplyvu na telo (až šesť mesiacov), ale prejavuje sa okamžitými príznakmi. Chronická forma je charakterizovaná predĺženým poklesom krvných doštičiek v krvi (viac ako šesť mesiacov). Nebezpečnejší je chronický typ, keďže liečba trvá až dva roky.

Podľa kritérií závažnosti ochorenia charakterizovaných kvantitatívnym zložením krvných doštičiek v krvi sa rozlišujú tri stupne:

• I - zloženie je 150–50x10 9 /l - kritérium závažnosti je uspokojivé;
• II - 50–20x10 9 /l - znížené zloženie, ktoré sa prejavuje drobným poškodením kože;
• III - 20x10 9 /l - charakterizované výskytom vnútorného krvácania v tele.

Norma krviniek v tele sa rovná 0,00/µl. Ale práve v ženskom tele sa tieto ukazovatele neustále menia. Zmeny sú ovplyvnené nasledujúcimi faktormi:

Krvné doštičky sa objavujú v tele z kostnej drene, ktorá syntetizuje krvné bunky stimuláciou megakaryocytov. Syntetizované krvné doštičky cirkulujú krvou sedem dní, po ktorých sa proces ich stimulácie opakuje.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb desiateho zvolania (ICD-10) má táto choroba svoje vlastné kódy:

• D50-D89 - choroby obehového systému a iné typy nedostatočnosti.
• D65-D69 - poruchy zrážanlivosti krvi.

Príčiny

Príčinou ochorenia je často alergická reakcia tela na rôzne lieky, čo vedie k trombocytopénii vyvolanej liekmi. Pri takomto ochorení telo produkuje protilátky namierené proti lieku. Medzi lieky, ktoré ovplyvňujú výskyt nedostatočnosti krvných buniek, patria sedatíva, alkaloidy a antibakteriálne látky.

Príčinou nedostatku môžu byť aj problémy s imunitným systémom spôsobené následkami krvných transfúzií.

Ochorenie sa prejavuje obzvlášť často, keď sa krvné skupiny nezhodujú. V ľudskom tele sa najčastejšie pozoruje autoimunitná trombocytopénia. V tomto prípade imunitný systém nedokáže rozpoznať svoje krvné doštičky a odmieta ich z tela. V dôsledku odmietnutia sa vytvárajú protilátky na odstránenie cudzích buniek. Príčiny takejto trombocytopénie sú:

1. Patologické zlyhanie obličiek a chronická hepatitída.
2. Lupus, dermatomyozitída a sklerodermia.
3. Leukemické choroby.

Ak má ochorenie výraznú formu izolovanej choroby, potom sa nazýva idiopatická trombocytopénia alebo Werlhofova choroba (kód ICD-10: D69.3). Etiológia idiopatickej trombocytopenickej purpury (ICD-10:D63.6) zostáva nejasná, ale lekári sa prikláňajú k názoru, že príčinou je dedičná predispozícia.

Manifestácia ochorenia je tiež typická v prítomnosti vrodenej imunodeficiencie. Títo ľudia sú najviac náchylní na faktory spôsobujúce ochorenie a dôvody pre to sú:

• poškodenie červenej kostnej drene vystavením účinkom liekov;
• imunodeficiencia vedie k poškodeniu megakaryocytov.

Existuje produktívny charakter ochorenia, ktorý je spôsobený nedostatočnou tvorbou krvných doštičiek kostnou dreňou. V tomto prípade dochádza k ich nedostatočnosti, ktorá sa v konečnom dôsledku rozvinie do malátnosti. Za príčiny sa považuje myeloskleróza, metastázy, anémia atď.

Nedostatok krvných doštičiek v tele sa pozoruje u ľudí so zníženým zložením vitamínu B12 a kyseliny listovej. Nedá sa vylúčiť nadmerná rádioaktívna alebo radiačná expozícia spôsobujúca nedostatok krviniek.

Možno teda rozlíšiť dva typy príčin ovplyvňujúcich výskyt trombocytopénie:

1. Vedú k deštrukcii krviniek: idiopatická trombocytopenická purpura, autoimunitné poruchy, kardiochirurgia, klinické poruchy krvného obehu u tehotných žien a vedľajšie účinky liekov.
2. Prispievanie k zníženiu tvorby protilátok kostnou dreňou: vírusové vplyvy, metastatické prejavy, chemoterapia a ožarovanie, ako aj nadmerná konzumácia alkoholu.

Symptómy

Symptómy ochorenia trombocytopénia majú rôzne typy prejavov. Záleží:

• po prvé, z príčiny výskytu;
• po druhé, na povahe choroby (chronickej alebo akútnej).

Hlavnými príznakmi poškodenia organizmu sú prejavy na koži vo forme krvácania a krvácania. Krvácanie sa najčastejšie pozoruje na končatinách a trupe. Je možné poškodenie tváre a pier. Na ilustráciu prejavu krvácania na ľudskom tele je uvedená fotografia nižšie.

Trombocytopénia je charakterizovaná príznakmi dlhotrvajúceho krvácania po extrakcii zubov. Okrem toho môže trvanie krvácania trvať jeden deň alebo môže trvať niekoľko dní. Závisí to od rozsahu ochorenia.

Pri príznakoch nedochádza k zvýšeniu veľkosti pečene, ale veľmi často lekári pozorujú zväčšenie lymfatických uzlín krčnej oblasti. Tento jav je často sprevádzaný zvýšením telesnej teploty na úroveň subfebrilu (od 37,1 do 38 stupňov). Zvýšená rýchlosť akumulácie červených krviniek v tele je dôkazom prítomnosti ochorenia nazývaného lupus erythematosus.

Príznaky nedostatku krvných doštičiek sú celkom ľahko pozorovateľné po odbere krvi na analýzu. Kvantitatívne zloženie sa bude výrazne líšiť od maximálnych štandardov. Keď počet krvných doštičiek v krvi klesá, ich veľkosť sa zvyšuje. To sa prejavuje na koži ako výskyt červených a modrastých škvŕn, čo naznačuje premenu krviniek. Dochádza aj k deštrukcii červených krviniek, čo vedie k zníženiu kvantitatívneho zloženia, no zároveň sa zvyšuje počet retikulocytov. Existuje fenomén posunu vo vzorci leukocytov doľava.

Pre ľudský organizmus so zníženým zložením krviniek je charakteristické zvýšenie zloženia megakaryocytov, čo je spôsobené častým a rozsiahlym krvácaním. Trvanie zrážania krvi sa výrazne predĺži a zníži sa zníženie zrážanlivosti krvi uvoľnenej z rany.

Podľa príznakov ochorenia sa rozlišujú tri stupne komplikácií: ľahké, stredné a ťažké.

Ľahké stupne sú typickými príčinami ochorenia u žien s predĺženou a silnou menštruáciou, ako aj s intradermálnym krvácaním a krvácaním z nosa. Ale v miernom štádiu je diagnostika ochorenia mimoriadne náročná, takže prítomnosť ochorenia možno potvrdiť až po podrobnom lekárskom vyšetrení.

Priemerný stupeň je charakterizovaný výskytom hemoragickej vyrážky po celom tele, ktorá pozostáva z početných bodových krvácaní pod kožou a na sliznici.

Ťažké stupne sú charakterizované gastrointestinálnymi poruchami spôsobenými krvácaním. Počet krvných doštičiek v krvi je do 25x10 9 /l.

Symptómy sekundárnej trombocytopénie majú podobné znaky.

Tehotenstvo a choroba: príznaky

Trombocytopénia u tehotných žien je charakterizovaná významnými zmenami v kvantitatívnom zložení buniek v krvi žien. Ak u tehotných žien nie je diagnóza ochorenia, ale indikátor zloženia krvných doštičiek mierne klesá, znamená to, že ich životná aktivita klesá a ich účasť na periférii krvného obehu sa zvyšuje.

Ak je v krvi tehotnej ženy znížené zloženie krvných doštičiek, potom sú to priame predpoklady pre rozvoj ochorenia. Dôvodom zníženého počtu krvných doštičiek je vysoká miera úmrtnosti týchto teliesok a nízka miera tvorby nových. Klinické príznaky sú charakterizované subkutánnym krvácaním. Príčinou nedostatočnosti bezfarebných buniek je nesprávne zloženie a výživové normy alebo malá konzumácia potravy, ale aj poškodenie imunitného systému a rôzne straty krvi. Prostredníctvom tohto procesu sú telieska produkované kostnou dreňou v malých množstvách alebo majú nepravidelný tvar.

Trombocytopénia počas tehotenstva je veľmi nebezpečná, preto sa problematike diagnostiky a najmä liečby venuje maximálna pozornosť. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že nedostatok krvných doštičiek v krvi matky počas tehotenstva prispieva ku krvácaniu u dieťaťa. Najnebezpečnejšie krvácanie v maternici je cerebrálne, ktorého výsledok sa vyznačuje smrteľnými následkami pre plod. Pri prvom náznaku takéhoto faktora lekár rozhodne o predčasnom pôrode, aby sa eliminovali následky.

Detská trombocytopénia: príznaky

Trombocytopénia u detí je pomerne zriedkavá. Do rizikovej skupiny patria deti školského veku, ktorých výskyt je častejší v zime a na jar.

Trombocytopénia a jej príznaky u detí sa prakticky nelíšia od dospelých, ale je dôležité, aby ju rodičia diagnostikovali na základe prvých príznakov v počiatočných štádiách vývoja ochorenia. Medzi detské príznaky patrí časté krvácanie z nosovej dutiny a výskyt malých vyrážok na tele. Spočiatku sa vyrážka objavuje na dolných končatinách tela a potom ich možno pozorovať na rukách. Pri menších modrinách sa objavujú opuchy a hematómy. Takéto príznaky najčastejšie nespôsobujú obavy rodičov kvôli absencii symptómov bolesti. Je to dôležitá chyba, pretože každá choroba v pokročilej forme je nebezpečná.

Krvácanie ďasien naznačuje nedostatok krvných doštičiek v krvi u detí aj dospelých. V tomto prípade sa výkaly u chorého človeka a častejšie u detí vylučujú spolu s krvnými zrazeninami. Krvácanie v dôsledku močenia nemožno vylúčiť.

Podľa stupňa dopadu ochorenia na imunitný systém sa rozlišuje medzi imunitným a neimunitným deficitom krvných doštičiek. Imunitná trombocytopénia je spôsobená masívnou smrťou krvných buniek pod vplyvom protilátok. V takejto situácii nie sú vlastné krvinky imunitného systému rozpoznané a sú odmietnuté z tela. Neimunitné ochorenie sa prejavuje fyzickým vplyvom na krvné doštičky.

Diagnostika

Osoba by mala byť diagnostikovaná pri prvých príznakoch a príznakoch ochorenia. Hlavnou metódou diagnostiky je klinický krvný test, ktorého výsledky ukazujú obraz kvantitatívneho zloženia krvných doštičiek.

Pri zistení odchýlky v počte krviniek v tele je indikovaná indikácia na vyšetrenie kostnej drene. Stanoví sa teda prítomnosť megakaryocytov. Ak chýbajú, tvorba trombov je narušená a ich prítomnosť naznačuje deštrukciu krvných doštičiek alebo ich ukladanie v slezine.

Príčiny nedostatku sa diagnostikujú pomocou:

• genetické testy;
• elektrokardiogramy;
• testy na prítomnosť protilátok;
• ultrazvukové vyšetrenia;
• Röntgen a endoskopia.

Trombocytopénia počas tehotenstva sa diagnostikuje pomocou koagulogramu alebo, zjednodušene povedané, testu zrážanlivosti krvi. Táto analýza vám umožňuje presne určiť zloženie krvných doštičiek v krvi. Priebeh pôrodného procesu závisí od počtu krvných doštičiek.

Liečba

Liečba trombocytopénie začína terapiou, pri ktorej sa v nemocnici predpisuje liek s názvom Prednizolón.

Dôležité! Liečebné metódy predpisuje prísne ošetrujúci lekár až po absolvovaní príslušného vyšetrenia a diagnostikovaní ochorenia.

Dávkovanie lieku je uvedené v pokynoch, podľa ktorých sa užíva 1 ml lieku na 1 kg telesnej hmotnosti. S progresiou ochorenia sa dávka zvyšuje 1,5 až 2-krát. V počiatočných štádiách je ochorenie charakterizované rýchlym a účinným zotavením, takže po užití lieku môžete v priebehu niekoľkých dní zaznamenať zlepšenie zdravia. Liek pokračuje až do úplného vyliečenia osoby, čo musí potvrdiť ošetrujúci lekár.

Účinok glukokortikosteroidov má pozitívny vplyv na boj proti malátnosti, ale vo väčšine prípadov vymiznú iba príznaky a choroba zostáva. Používa sa na liečbu nedostatku u detí a dospievajúcich.

Liečba idiopatickej chronickej trombocytopénie sa uskutočňuje odstránením sleziny. Tento zákrok sa v medicíne nazýva splenektómia a je charakteristický svojimi pozitívnymi účinkami. Pred operáciou sa dávka prednizolónu zvýši trojnásobne. Navyše sa vstrekuje nie do svalu, ale priamo do ľudskej žily. Po splenektómii pokračuje podávanie lieku v rovnakých dávkach až dva roky. Až po uplynutí stanoveného obdobia sa vykoná vyšetrenie a potvrdenie úspešnosti splenektómie.

Ak je operácia odstránenia neúspešná, pacientovi je predpísaná imunosupresívna chemoterapia s cytostatikami. Tieto lieky zahŕňajú: azatioprín a vinkristín.

Pri diagnostikovaní získanej deficiencie neimunitnej povahy sa trombocytopénia lieči symptomaticky užívaním estrogénov, progestínov a androxónov.

Závažnejšie formy idiopatickej trombocytopénie sú spôsobené nadmerným krvácaním. Na obnovenie krvi sa vykonáva transfúzia. Liečba závažných prípadov si vyžaduje vysadenie liekov, ktoré môžu negatívne ovplyvniť schopnosť krvných doštičiek vytvárať zrazeniny.

Po diagnostikovaní ochorenia je pacient zaregistrovaný a prebieha vyšetrovací postup nielen pacienta, ale aj jeho príbuzných na zber dedičnej anamnézy.

U detí je malátnosť liečiteľná dobre a bez komplikácií, v niektorých prípadoch však nemožno vylúčiť možnosť symptomatickej terapie.

Liečba trombocytopénie pomocou tradičnej medicíny má tiež svoje značné úspechy. Po prvé, aby ste sa zbavili problému nedostatku krvných doštičiek v krvi, mali by ste do stravy zahrnúť med a vlašské orechy. Dobre pomáhajú aj odvary zo žihľavy a šípkových listov. Na preventívne opatrenia sa používa brezová, malinová alebo repná šťava.

Ak si myslíte, že máte trombocytopéniu a symptómy charakteristické pre túto chorobu, potom vám môže pomôcť hematológ.

Odporúčame tiež využiť našu online službu diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie pravdepodobné choroby.

Záškrt je infekčné ochorenie vyvolané vystavením špecifickej baktérii, ktorej prenos (infekcia) sa uskutočňuje vzdušnými kvapôčkami. Záškrt, ktorého príznakmi je aktivácia zápalového procesu hlavne v nosohltane a orofaryngu, sa vyznačuje aj sprievodnými prejavmi v podobe celkovej intoxikácie a množstva lézií, ktoré priamo ovplyvňujú vylučovací, nervový a kardiovaskulárny systém.

Osýpky sú akútne infekčné ochorenie, na ktoré je stupeň náchylnosti takmer 100%. Osýpky, ktorých symptómy zahŕňajú horúčku, zápalový proces postihujúci sliznice ústnej dutiny a horných dýchacích ciest, výskyt makulopapulárnej vyrážky na koži, celkovú intoxikáciu a zápal spojiviek, sú jednou z hlavných príčin úmrtnosti mladých ľudí deti.

Leptospiróza je infekčné ochorenie, ktoré je spôsobené špecifickými patogénmi rodu Leptospira. Patologický proces postihuje predovšetkým kapiláry, ako aj pečeň, obličky a svaly.

Faryngomykóza (tonsillomykóza) je patológia sliznice hltana akútnej alebo chronickej povahy, ktorej hlavným dôvodom je infekcia tela hubami. Faryngomykóza postihuje ľudí absolútne všetkých vekových skupín vrátane malých detí. Zriedkavo sa choroba vyskytuje v izolovanej forme.

Toxický erytém je ochorenie, v dôsledku ktorého sa na ľudskej koži objavuje polymorfná vyrážka. Ochorenie najčastejšie postihuje novonarodené deti, ale jeho výskyt u dospelých pacientov je možný. Toxický erytém novorodenca sa vyvinie u 50 % detí v prvých dňoch ich života. Tento stav odráža adaptačný proces dieťaťa na prostredie, ako aj na vonkajšie faktory.

Pomocou cvičenia a abstinencie sa väčšina ľudí zaobíde bez liekov.

Príznaky a liečba ľudských chorôb

Reprodukcia materiálov je možná len so súhlasom správy a uvedením aktívneho odkazu na zdroj.

Všetky uvedené informácie podliehajú povinnej konzultácii s ošetrujúcim lekárom!

Otázky a návrhy:

Kódovanie trombocytopénie podľa ICD 10

Krvné doštičky hrajú dôležitú úlohu v ľudskom tele a sú skupinou krvných buniek.

• 0 – purpura spôsobená alergickou reakciou;
• 1 – defekty v štruktúre krvných doštičiek s normálnym počtom;
• 2 – purpura iného, ​​netrombocytopenického pôvodu (v prípade otravy);
• 3 – idiopatická trombocytopenická purpura;
• 4 – iné primárne deficiencie krvných doštičiek;
• 5 – sekundárne lézie;
• 6 – nešpecifikované varianty patológií;
• 7 – iné typy krvácania (pseudogemofília, zvýšená krehkosť krvných ciev atď.);
• 8 – nešpecifikované hemoragické stavy.

Táto skupina chorôb sa nachádza pod hlavičkou patológií krvi, hematopoetických orgánov a porúch imunity bunkového pôvodu.

Nebezpečenstvo trombocytopénie

Vzhľadom na závažnosť klinických prejavov obsahuje trombocytopénia v medzinárodnej klasifikácii chorôb protokoly núdzovej starostlivosti pre ťažké hemoragické syndrómy.

Nebezpečenstvo pre život so silným poklesom počtu krvných doštičiek sa objavuje aj vtedy, keď sa objavia škrabance, pretože rana sa nezahojí primárnymi krvnými zrazeninami a naďalej krváca.

Ľudia s nedostatkom bielych krviniek môžu zomrieť na spontánne vnútorné krvácanie, preto si ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

• Scotted na akútnu gastroenteritídu

Samoliečba môže byť nebezpečná pre vaše zdravie. Pri prvom príznaku ochorenia sa poraďte s lekárom.

Sekundárna trombocytopénia

Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

Imunitná trombocytopénia vyvolaná liekmi je najčastejšie spôsobená protilátkami proti lieku, ktoré skrížene reagujú s antigénmi krvných doštičiek. Menej často sa liek fixuje na krvné doštičky za vzniku kompletného antigénu, kde slúži ako haptén a krvné doštičky slúžia ako nosič.

Lieky, ktoré najčastejšie spôsobujú trombocytopéniu, sú uvedené v tabuľke. 16.5.

Heparínom indukovaná trombocytopénia je heparínom indukovaná, imunitne sprostredkovaná protrombotická porucha sprevádzaná trombocytopéniou a venóznou a/alebo arteriálnou trombózou.

Približne u 1 % pacientov sa rozvinie heparínom indukovaná trombocytopénia najmenej jeden týždeň po použití heparínu a približne 50 % z nich má trombózu. Trombocytopénia vyvolaná heparínom je o niečo častejšia u žien.

Etiológia a patogenéza[upraviť]

Heparínom indukovaná trombocytopénia je výsledkom humorálnej imunitnej reakcie namierenej proti komplexu zahŕňajúci endogénny doštičkový faktor 4 a exogénny heparín; autoprotilátky rozpoznávajú endogénny doštičkový faktor 4 len vtedy, keď je kombinovaný s heparínom. Tento imunitný komplex aktivuje cirkulujúce krvné doštičky cez ich povrchové FcyRIIA receptory, čo vedie k trombocytopénii a hyperkoagulabilite. Charakteristika heparínu (hovädzí > prasací), jeho zloženie (nefrakcionovaný > nízkomolekulárny > fondaparín), dávka (profylaktická > terapeutická > jednotlivá), spôsob podania (subkutánne > intravenózne) a trvanie podania (viac ako 4 dni > menej ako 4 dni) sú všetky faktory určujúce vývoj a závažnosť trombocytopénie.

Klinické prejavy[upraviť]

Pri trombocytopénii vyvolanej liekom sa petechie, gastrointestinálne krvácanie a hematúria zvyčajne objavia niekoľko hodín po podaní lieku. Trvanie trombocytopénie závisí od rýchlosti eliminácie lieku. Zvyčajne 7 dní po jeho vysadení sa počet krvných doštičiek vráti do normálu.

Heparínom indukovaná trombocytopénia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (> 3 mesiace), ale prípady sú u detí zriedkavé. Stredná trombocytopénia zvyčajne začína 5-10 dní po podaní heparínu. Ak už bol pacient vystavený heparínu za posledných 100 dní, môže dôjsť k rýchlej reakcii s poklesom počtu krvných doštičiek v priebehu niekoľkých minút až hodín po podaní heparínu. Je možná aj oneskorená trombocytopénia vyvolaná heparínom, trombocytopénia sa vyvinie po vysadení lieku. Trombocytopénia je zvyčajne asymptomatická a krvácanie je zriedkavé. Heparínom indukovaná trombocytopénia je spojená s vysokým rizikom trombotických komplikácií (napr. pľúcna embólia, infarkt myokardu, trombotická mozgová príhoda) so silnou predilekciou pre arteriálnu trombózu tepien končatín a hlbokú žilovú trombózu. Ďalšia mikrovaskulárna trombóza môže viesť k rozvoju žilovej gangrény/amputácie končatín. Medzi ďalšie komplikácie patrí kožná nekróza v miestach vpichu heparínu a anafylaktoidné reakcie (napr. horúčka, hypotenzia, bolesť kĺbov, dyspnoe, kardiopulmonálne zlyhanie) po intravenóznom bolusovom podaní.

Sekundárna trombocytopénia: Diagnóza

Na diagnózu heparínom indukovanej trombocytopénie možno predpokladať na základe klinického obrazu – trombocytopénia, trombóza, absencia inej príčiny trombocytopénie. Diagnóza je potvrdená detekciou protilátok proti endogénnemu komplexu doštičkový faktor 4/heparín a je potvrdená detekciou patologických protilátok aktivujúcich krvné doštičky pomocou testu uvoľňovania serotonínu alebo testu aktivácie trombocytov indukovanej heparínom.

Diferenciálna diagnostika[upraviť]

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú neimunitnú trombocytopéniu spojenú s heparínom (v dôsledku priamej interakcie heparínu s cirkulujúcimi krvnými doštičkami vyskytujúcimi sa v prvých dňoch po podaní heparínu), ako aj pooperačnú hemodilúciu, sepsu, trombocytopéniu neindukovanú heparínom, diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu, a zlyhanie viacerých orgánov.

Sekundárna trombocytopénia: Liečba [upraviť]

U niektorých pacientov užívajúcich heparín sa odporúča pravidelné sledovanie počtu krvných doštičiek. Pri podozrení alebo potvrdení trombocytopénie vyvolanej heparínom je liečba vysadením heparínu a nasadením alternatívneho antikoagulancia, buď neheparínového anti-faktora Xa (danaparoid, fondaparinux) alebo priamych inhibítorov trombínu (napr. argatroban, bivalirudín). Warfarín je kontraindikovaný počas akútnej trombocytopenickej fázy, pretože môže spôsobiť mikrovaskulárnu trombózu s potenciálom nekrózy ischemickej končatiny (syndróm venóznej gangrény). Trombocytopénia zvyčajne ustúpi v priemere po 4 dňoch, s hodnotami väčšími ako 150 x 109/l, hoci v niektorých prípadoch to môže trvať 1 týždeň až 1 mesiac.

Prognóza obnovenia počtu krvných doštičiek je dobrá, ale môžu sa vyskytnúť posttrombotické komplikácie (napr. amputácia končatiny u 5-10 % pacientov, cievna mozgová príhoda, bilaterálna hemoragická nekróza nadobličiek s nedostatočnosťou nadobličiek). Úmrtnosť na heparínom indukovanú trombocytopéniu (napr. fatálna pľúcna embólia) sa vyskytuje v 5-10 % prípadov.

Prevencia[upraviť]

Iné [upraviť]

Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek

1. Klinický obraz. Trombocytopenická purpura je zriedkavá komplikácia transfúzie červených krviniek. Prejavuje sa náhlou trombocytopéniou, krvácaním zo slizníc a petechiami, ktoré vznikajú 7-10 dní po transfúzii. Diagnóza je založená na anamnéze. Táto forma trombocytopenickej purpury sa najčastejšie vyskytuje u viacrodičiek a ľudí, ktorí podstúpili viacnásobnú transfúziu červených krviniek. Podľa mechanizmu vývoja je podobná trombocytopénii novorodencov spôsobenej materskými protilátkami. Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek sa vyskytuje u jedincov, ktorým chýba antigén Zw a. Ukázalo sa, že tento antigén je súčasťou glykoproteínu IIb/IIIa. Transfúzia červených krviniek zmiešaných s krvnými doštičkami nesúcimi antigén Zw a vedie k objaveniu sa protilátok proti tomuto antigénu. Predpokladá sa, že skrížene reagujú s glykoproteínom IIb/IIIa vlastných krvných doštičiek pacienta.

A. Transfúzie krvných doštičiek sa nevykonávajú, pretože sú zvyčajne neúčinné. Okrem toho darcami krvných doštičiek pri tomto ochorení môžu byť len 2 % ľudí, ktorých krvné doštičky nenesú antigén Zw a.

b. Prednizón, 1-2 mg/kg/deň perorálne, znižuje hemoragický syndróm a zvyšuje počet krvných doštičiek.

V. Choroba ustúpi sama od seba po uvoľnení krvi pacienta z krvných doštičiek darcu.

d) Následne by sa na transfúziu mali použiť červené krvinky od darcov, ktorým chýba antigén Zwa.

Kód musí za bodkou obsahovať ďalšiu číslicu, ktorá objasní diagnózu:

• 0 – purpura spôsobená alergickou reakciou;
• 1 – defekty v štruktúre krvných doštičiek s normálnym počtom;
• 2 – purpura iného, ​​netrombocytopenického pôvodu (v prípade otravy);
• 3 – idiopatická trombocytopenická purpura;
• 4 – iné primárne deficiencie krvných doštičiek;
• 5 – sekundárne lézie;
• 6 – nešpecifikované varianty patológií;
• 7 – iné typy krvácania (pseudogemofília, zvýšená krehkosť krvných ciev atď.);
• 8 – nešpecifikované hemoragické stavy.

Táto skupina chorôb sa nachádza pod hlavičkou patológií krvi, hematopoetických orgánov a porúch imunity bunkového pôvodu.

Nebezpečenstvo trombocytopénie

Vzhľadom na závažnosť klinických prejavov obsahuje trombocytopénia v medzinárodnej klasifikácii chorôb protokoly núdzovej starostlivosti pre ťažké hemoragické syndrómy.

Nebezpečenstvo pre život so silným poklesom počtu krvných doštičiek sa objavuje aj vtedy, keď sa objavia škrabance, pretože rana sa nezahojí primárnymi krvnými zrazeninami a naďalej krváca.

Ľudia s nedostatkom bielych krviniek môžu zomrieť na spontánne vnútorné krvácanie, preto si ochorenie vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

• Scotted na akútnu gastroenteritídu

Samoliečba môže byť nebezpečná pre vaše zdravie. Pri prvom príznaku ochorenia sa poraďte s lekárom.

Sekundárna trombocytopénia

Definícia a všeobecné informácie [upraviť]

Imunitná trombocytopénia vyvolaná liekmi je najčastejšie spôsobená protilátkami proti lieku, ktoré skrížene reagujú s antigénmi krvných doštičiek. Menej často sa liek fixuje na krvné doštičky za vzniku kompletného antigénu, kde slúži ako haptén a krvné doštičky slúžia ako nosič.

Lieky, ktoré najčastejšie spôsobujú trombocytopéniu, sú uvedené v tabuľke. 16.5.

Heparínom indukovaná trombocytopénia je heparínom indukovaná, imunitne sprostredkovaná protrombotická porucha sprevádzaná trombocytopéniou a venóznou a/alebo arteriálnou trombózou.

Približne u 1 % pacientov sa rozvinie heparínom indukovaná trombocytopénia najmenej jeden týždeň po použití heparínu a približne 50 % z nich má trombózu. Trombocytopénia vyvolaná heparínom je o niečo častejšia u žien.

Etiológia a patogenéza[upraviť]

Heparínom indukovaná trombocytopénia je výsledkom humorálnej imunitnej reakcie namierenej proti komplexu zahŕňajúci endogénny doštičkový faktor 4 a exogénny heparín; autoprotilátky rozpoznávajú endogénny doštičkový faktor 4 len vtedy, keď je kombinovaný s heparínom. Tento imunitný komplex aktivuje cirkulujúce krvné doštičky cez ich povrchové FcyRIIA receptory, čo vedie k trombocytopénii a hyperkoagulabilite. Charakteristika heparínu (hovädzí > prasací), jeho zloženie (nefrakcionovaný > nízkomolekulárny > fondaparín), dávka (profylaktická > terapeutická > jednotlivá), spôsob podania (subkutánne > intravenózne) a trvanie podania (viac ako 4 dni > menej ako 4 dni) sú všetky faktory určujúce vývoj a závažnosť trombocytopénie.

Klinické prejavy[upraviť]

Pri trombocytopénii vyvolanej liekom sa petechie, gastrointestinálne krvácanie a hematúria zvyčajne objavia niekoľko hodín po podaní lieku. Trvanie trombocytopénie závisí od rýchlosti eliminácie lieku. Zvyčajne 7 dní po jeho vysadení sa počet krvných doštičiek vráti do normálu.

Heparínom indukovaná trombocytopénia sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (> 3 mesiace), ale prípady sú u detí zriedkavé. Stredná trombocytopénia zvyčajne začína 5-10 dní po podaní heparínu. Ak už bol pacient vystavený heparínu za posledných 100 dní, môže dôjsť k rýchlej reakcii s poklesom počtu krvných doštičiek v priebehu niekoľkých minút až hodín po podaní heparínu. Je možná aj oneskorená trombocytopénia vyvolaná heparínom, trombocytopénia sa vyvinie po vysadení lieku. Trombocytopénia je zvyčajne asymptomatická a krvácanie je zriedkavé. Heparínom indukovaná trombocytopénia je spojená s vysokým rizikom trombotických komplikácií (napr. pľúcna embólia, infarkt myokardu, trombotická mozgová príhoda) so silnou predilekciou pre arteriálnu trombózu tepien končatín a hlbokú žilovú trombózu. Ďalšia mikrovaskulárna trombóza môže viesť k rozvoju žilovej gangrény/amputácie končatín. Medzi ďalšie komplikácie patrí kožná nekróza v miestach vpichu heparínu a anafylaktoidné reakcie (napr. horúčka, hypotenzia, bolesť kĺbov, dyspnoe, kardiopulmonálne zlyhanie) po intravenóznom bolusovom podaní.

Sekundárna trombocytopénia: Diagnóza

Na diagnózu heparínom indukovanej trombocytopénie možno predpokladať na základe klinického obrazu – trombocytopénia, trombóza, absencia inej príčiny trombocytopénie. Diagnóza je potvrdená detekciou protilátok proti endogénnemu komplexu doštičkový faktor 4/heparín a je potvrdená detekciou patologických protilátok aktivujúcich krvné doštičky pomocou testu uvoľňovania serotonínu alebo testu aktivácie trombocytov indukovanej heparínom.

Diferenciálna diagnostika[upraviť]

Diferenciálne diagnózy zahŕňajú neimunitnú trombocytopéniu spojenú s heparínom (v dôsledku priamej interakcie heparínu s cirkulujúcimi krvnými doštičkami vyskytujúcimi sa v prvých dňoch po podaní heparínu), ako aj pooperačnú hemodilúciu, sepsu, trombocytopéniu neindukovanú heparínom, diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu, a zlyhanie viacerých orgánov.

Sekundárna trombocytopénia: Liečba [upraviť]

U niektorých pacientov užívajúcich heparín sa odporúča pravidelné sledovanie počtu krvných doštičiek. Pri podozrení alebo potvrdení trombocytopénie vyvolanej heparínom je liečba vysadením heparínu a nasadením alternatívneho antikoagulancia, buď neheparínového anti-faktora Xa (danaparoid, fondaparinux) alebo priamych inhibítorov trombínu (napr. argatroban, bivalirudín). Warfarín je kontraindikovaný počas akútnej trombocytopenickej fázy, pretože môže spôsobiť mikrovaskulárnu trombózu s potenciálom nekrózy ischemickej končatiny (syndróm venóznej gangrény). Trombocytopénia zvyčajne ustúpi v priemere po 4 dňoch, s hodnotami väčšími ako 150 x 109/l, hoci v niektorých prípadoch to môže trvať 1 týždeň až 1 mesiac.

Prognóza obnovenia počtu krvných doštičiek je dobrá, ale môžu sa vyskytnúť posttrombotické komplikácie (napr. amputácia končatiny u 5-10 % pacientov, cievna mozgová príhoda, bilaterálna hemoragická nekróza nadobličiek s nedostatočnosťou nadobličiek). Úmrtnosť na heparínom indukovanú trombocytopéniu (napr. fatálna pľúcna embólia) sa vyskytuje v 5-10 % prípadov.

Prevencia[upraviť]

Iné [upraviť]

Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek

1. Klinický obraz. Trombocytopenická purpura je zriedkavá komplikácia transfúzie červených krviniek. Prejavuje sa náhlou trombocytopéniou, krvácaním zo slizníc a petechiami, ktoré vznikajú 7-10 dní po transfúzii. Diagnóza je založená na anamnéze. Táto forma trombocytopenickej purpury sa najčastejšie vyskytuje u viacrodičiek a ľudí, ktorí podstúpili viacnásobnú transfúziu červených krviniek. Podľa mechanizmu vývoja je podobná trombocytopénii novorodencov spôsobenej materskými protilátkami. Trombocytopenická purpura spôsobená transfúziou červených krviniek sa vyskytuje u jedincov, ktorým chýba antigén Zw a. Ukázalo sa, že tento antigén je súčasťou glykoproteínu IIb/IIIa. Transfúzia červených krviniek zmiešaných s krvnými doštičkami nesúcimi antigén Zw a vedie k objaveniu sa protilátok proti tomuto antigénu. Predpokladá sa, že skrížene reagujú s glykoproteínom IIb/IIIa vlastných krvných doštičiek pacienta.

A. Transfúzie krvných doštičiek sa nevykonávajú, pretože sú zvyčajne neúčinné. Okrem toho darcami krvných doštičiek pri tomto ochorení môžu byť len 2 % ľudí, ktorých krvné doštičky nenesú antigén Zw a.

b. Prednizón, 1-2 mg/kg/deň perorálne, znižuje hemoragický syndróm a zvyšuje počet krvných doštičiek.

V. Choroba ustúpi sama od seba po uvoľnení krvi pacienta z krvných doštičiek darcu.

d) Následne by sa na transfúziu mali použiť červené krvinky od darcov, ktorým chýba antigén Zwa.

Purpura a iné hemoragické stavy (D69)

Vylúčené:

• benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
• kryoglobulinemická purpura (D89.1)
• idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
• bleskovo fialová (D65)
• trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

V Rusku bola prijatá Medzinárodná klasifikácia chorôb, 10. revízia (ICD-10) ako jednotný normatívny dokument na zaznamenávanie chorobnosti, dôvodov návštevy obyvateľstva v zdravotníckych zariadeniach všetkých oddelení a príčin smrti.

ICD-10 bol zavedený do zdravotníckej praxe v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením ruského ministerstva zdravotníctva z 27. mája 1997. č. 170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO na roky 2017-2018.

So zmenami a doplnkami od WHO.

Spracovanie a preklad zmien © mkb-10.com

ICD kód: D69.6

Nešpecifikovaná trombocytopénia

Nešpecifikovaná trombocytopénia

Vyhľadávanie

• Vyhľadávanie podľa ClassInform

Vyhľadávajte vo všetkých klasifikátoroch a referenčných knihách na webovej stránke ClassInform

Hľadať podľa TIN

• OKPO od TIN

Vyhľadajte kód OKPO podľa INN

OKTMO od TIN

Vyhľadajte kód OKTMO podľa INN

OKATO od INN

Vyhľadajte kód OKATO podľa INN

OKOPF podľa TIN

Vyhľadajte kód OKOPF podľa TIN

OKOGU od TIN

Vyhľadajte kód OKOGU podľa INN

OKFS od TIN

Vyhľadajte kód OKFS podľa TIN

OGRN by TIN

Vyhľadajte OGRN podľa TIN

Zistite DIČ

Vyhľadajte DIČ organizácie podľa názvu, DIČ jednotlivého podnikateľa podľa celého mena

Kontrola protistrany

• Kontrola protistrany

Informácie o protistranách z databázy Federálnej daňovej služby

Konvertory

• OKOF na OKOF2

Preklad kódu klasifikátora OKOF do kódu OKOF2

OKDP v OKPD2

Preklad kódu klasifikátora OKDP do kódu OKPD2

OKP v OKPD2

Preklad kódu klasifikátora OKP do kódu OKPD2

OKPD na OKPD2

Preklad kódu klasifikátora OKPD (OK(KPES 2002)) do kódu OKPD2 (OK(KPES 2008))

OKUN v OKPD2

Preklad kódu klasifikátora OKUN do kódu OKPD2

OKVED až OKVED2

Preklad kódu klasifikátora OKVED2007 do kódu OKVED2

OKVED až OKVED2

Preklad kódu klasifikátora OKVED2001 do kódu OKVED2

OKATO v OKTMO

Preklad kódu klasifikátora OKATO do kódu OKTMO

TN VED v OKPD2

Preklad kódu HS do kódu klasifikátora OKPD2

OKPD2 v TN VED

Preklad kódu klasifikátora OKPD2 do kódu HS

OKZ-93 až OKZ-2014

Preklad kódu klasifikátora OKZ-93 do kódu OKZ-2014

Zmeny klasifikátora

• Zmeny 2018

Zdroj zmien klasifikátora, ktoré vstúpili do platnosti

All-ruské klasifikátory

• klasifikátor ESKD

Celoruský klasifikátor produktov a dizajnových dokumentov OK

OKATO

Celoruský klasifikátor objektov administratívno-územného členenia OK

OKW

Celoruský menový klasifikátor OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Celoruský klasifikátor druhov nákladu, obalov a obalových materiálov OK

OKVED

Celoruský klasifikátor druhov ekonomických činností OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Celoruský klasifikátor druhov ekonomických činností OK (NACE REV. 2)

OKGR

Celoruský klasifikátor hydroenergetických zdrojov OK

OK

Celoruský klasifikátor merných jednotiek OK(MK)

OKZ

Celoruský klasifikátor povolaní OK (MSKZ-08)

OKIN

Celoruský klasifikátor informácií o obyvateľstve OK

OKIZN

Celoruský klasifikátor informácií o sociálnej ochrane obyvateľstva. OK (platné do 12.01.2017)

OKIZN-2017

Celoruský klasifikátor informácií o sociálnej ochrane obyvateľstva. OK (platné od 12.01.2017)

OKNPO

Celoruský klasifikátor základného odborného vzdelania OK (platí do 7.1.2017)

OKOGU

Celoruský klasifikátor vládnych orgánov OK 006 – 2011

dobre dobre

Celoruský klasifikátor informácií o celoruských klasifikátoroch. OK

OKOPF

Celoruský klasifikátor organizačných a právnych foriem OK

OKOF

Celoruský klasifikátor dlhodobého majetku OK (platné do 1.1.2017)

OKOF 2

Celoruský klasifikátor dlhodobého majetku OK (SNA 2008) (platný od 1.1.2017)

OKP

Celoruský klasifikátor produktov OK (platí do 1.1.2017)

OKPD2

Celoruský klasifikátor produktov podľa druhu ekonomickej činnosti OK (CPES 2008)

OKPDTR

Celoruský klasifikátor robotníckych profesií, zamestnaneckých pozícií a tarifných kategórií OK

OKPIiPV

Celoruský klasifikátor minerálov a podzemných vôd. OK

OKPO

Celoruský klasifikátor podnikov a organizácií. OK 007-93

OKS

Celoruský klasifikátor noriem OK (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Celoruský klasifikátor špecialít vyššej vedeckej kvalifikácie OK

OKSM

Celoruský klasifikátor krajín sveta OK (MK (ISO 3)

TAK DOBRE

Celoruský klasifikátor odborností v školstve OK (platí do 7.1.2017)

OKSO 2016

Celoruský klasifikátor odborností v školstve OK (platné od 7.1.2017)

OKTS

Celoruský klasifikátor transformačných udalostí OK

OKTMO

Celoruský klasifikátor mestských území OK

OKUD

Celoruský klasifikátor manažérskej dokumentácie OK

OKFS

Celoruský klasifikátor foriem vlastníctva OK

OKER

Celoruský klasifikátor ekonomických regiónov. OK

OKUN

Celoruský klasifikátor služieb obyvateľstvu. OK

Nomenklatúra komodít zahraničnej ekonomickej aktivity

Komoditná nomenklatúra zahraničnej ekonomickej aktivity (EAEU CN FEA)

Klasifikátor VRI ZU

Klasifikátor typov povoleného využívania pozemkov

KOSGU

Klasifikácia operácií sektora verejnej správy

FCKO 2016

Federálny klasifikačný katalóg odpadov (platný do 24.06.2017)

FCKO 2017

Federálny katalóg klasifikácie odpadov (platný od 24. júna 2017)

BBK

Medzinárodné klasifikátory

Univerzálny desatinný klasifikátor

ICD-10

Medzinárodná klasifikácia chorôb

ATX

Anatomicko-terapeuticko-chemická klasifikácia liečiv (ATC)

MKTU-11

Medzinárodná klasifikácia tovarov a služieb 11. vydanie

MKPO-10

Medzinárodná klasifikácia priemyselného dizajnu (10. revízia) (LOC)

Adresáre

Jednotný sadzobník a kvalifikačný adresár prác a profesií pracovníkov

ECSD

Jednotný kvalifikačný adresár pozícií manažérov, špecialistov a zamestnancov

Profesionálne štandardy

Adresár profesionálnych štandardov na rok 2017

Popis práce

Ukážky popisov práce s prihliadnutím na odborné štandardy

Federálny štátny vzdelávací štandard

Federálne štátne vzdelávacie štandardy

Voľné pracovné miesta

Celoruská databáza voľných pracovných miest Práca v Rusku

Inventár zbraní

Štátny kataster civilných a služobných zbraní a streliva do nich

Kalendár 2017

Kalendár výroby na rok 2017

Kalendár 2018

Kalendár výroby na rok 2018

Trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek

Porucha krvného systému, pri ktorej v ňom cirkuluje nedostatočný počet krvných doštičiek - buniek, ktoré zabezpečujú hemostázu a zohrávajú kľúčovú úlohu v procese zrážania krvi, je definovaná ako trombocytopénia (kód ICD-10 - D69.6).

Prečo je trombocytopénia nebezpečná? Znížená koncentrácia krvných doštičiek (menej ako 150 tis./μl) zhoršuje zrážanlivosť krvi natoľko, že pri najmenšom poškodení ciev hrozí spontánne krvácanie s výraznou stratou krvi.

Ochorenia krvných doštičiek zahŕňajú abnormálne zvýšené hladiny krvných doštičiek (trombocytémia pri myeloproliferatívnych poruchách, trombocytóza ako reaktívny jav), znížené hladiny krvných doštičiek - trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek. Ktorýkoľvek z týchto stavov, vrátane stavu so zvýšením hladín krvných doštičiek, môže spôsobiť zhoršenú tvorbu hemostatickej zrazeniny a krvácanie.

Krvné doštičky sú fragmenty megakaryocytov, ktoré zabezpečujú hemostázu cirkulujúcej krvi. Trombopoetín je syntetizovaný pečeňou ako odpoveď na zníženie počtu megakaryocytov kostnej drene a cirkulujúcich krvných doštičiek a stimuluje kostnú dreň, aby syntetizovala krvné doštičky z megakaryocytov. Krvné doštičky cirkulujú v krvnom obehu 7-10 dní. Asi 1/3 krvných doštičiek je dočasne uložená v slezine. Normálny počet krvných doštičiek je 40 000/µl. Počet krvných doštičiek sa však môže mierne líšiť v závislosti od fázy menštruačného cyklu, zníženie v neskorom tehotenstve (gestačná trombocytopénia) a zvýšenie v reakcii na zápalové cytokíny zápalového procesu (sekundárna alebo reaktívna trombocytóza). Krvné doštičky sú nakoniec zničené v slezine.

Kód ICD-10

Príčiny trombocytopénie

Medzi príčiny trombocytopénie patrí zhoršená tvorba krvných doštičiek, zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine s normálnym prežívaním krvných doštičiek, zvýšená deštrukcia alebo spotreba krvných doštičiek, riedenie krvných doštičiek a kombinácia vyššie uvedených. Zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine naznačuje prítomnosť splenomegálie.

Riziko krvácania je nepriamo úmerné počtu krvných doštičiek. Počet krvných doštičiek nižší ako/µl ľahko spôsobuje menšie krvácanie a zvyšuje riziko veľkého krvácania. Pri hladinách krvných doštičiek medzi i/µl môže dôjsť ku krvácaniu aj pri menšej traume; keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako / µl, je možné spontánne krvácanie; keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako 5000/μl, pravdepodobne sa rozvinie závažné spontánne krvácanie.

Dysfunkcia krvných doštičiek sa môže vyskytnúť pri vnútrobunkovom defekte abnormality krvných doštičiek alebo pri vonkajších vplyvoch, ktoré poškodzujú funkciu normálnych krvných doštičiek. Dysfunkcia môže byť vrodená alebo získaná. Z vrodených porúch je najčastejšia von Willebrandova choroba a menej časté sú intracelulárne defekty krvných doštičiek. Získané poruchy funkcie krvných doštičiek sú často spôsobené rôznymi chorobami, užívaním aspirínu alebo iných liekov.

Iné príčiny trombocytopénie

Deštrukcia krvných doštičiek môže nastať v dôsledku imunitných príčin (infekcia HIV, lieky, ochorenia spojivového tkaniva, lymfoproliferatívne ochorenia, krvné transfúzie) alebo v dôsledku neimunitných príčin (gram-negatívna sepsa, syndróm akútnej respiračnej tiesne). Klinické a laboratórne znaky sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri idiopatickej trombocytopenickej purpure. Diagnózu môže potvrdiť iba štúdium anamnézy. Liečba je spojená s korekciou základného ochorenia.

Syndróm akútneho respiračného zlyhania

U pacientov so syndrómom akútnej respiračnej tiesne sa môže vyvinúť neimunitná trombocytopénia, pravdepodobne v dôsledku ukladania krvných doštičiek v kapilárnych lôžkach pľúc.

Krvné transfúzie

Posttransfúzna purpura je spôsobená imunodeštrukciou podobnou ITP, s výnimkou prítomnosti krvnej transfúzie v anamnéze v priebehu 3 až 10 dní. Pacientmi sú prevažne ženy a chýba im doštičkový antigén (PLA-1), ktorý je prítomný u väčšiny ľudí. Transfúzie PLA-1-pozitívnych trombocytov stimulujú produkciu PLA-1 protilátok, ktoré (mechanizmus neznámy) môžu reagovať s PLA-1-negatívnymi trombocytmi pacienta. Výsledkom je ťažká trombocytopénia, ktorá ustúpi v priebehu 2-6 týždňov.

Spojivové a lymfoproliferatívne ochorenia

Spojivové tkanivo (napr. SLE) a lymfoproliferatívne ochorenia môžu spôsobiť imunitnú trombocytopéniu. Často sú účinné glukokortikoidy a splenektómia.

Imunitná deštrukcia vyvolaná liekmi

Chinidín, chinín, sulfónamidy, karbamazepín, metyldopa, aspirín, perorálne antidiabetiká, soli zlata a rifampín môžu spôsobiť trombocytopéniu, zvyčajne v dôsledku imunitnej reakcie, pri ktorej sa liek naviaže na krvnú doštičku a vytvorí nový „cudzí“ antigén. Tento stav je na nerozoznanie od ITP okrem anamnézy užívania drog. Keď prestanete užívať liek, počet krvných doštičiek sa zvýši do 7 dní. Trombocytopénia vyvolaná zlatom je výnimkou, pretože soli zlata môžu zostať v tele mnoho týždňov.

Trombocytopénia sa vyvinie u 5 % pacientov užívajúcich nefrakcionovaný heparín, čo je možné aj pri podávaní veľmi nízkych dávok heparínu (napríklad pri preplachovaní arteriálneho alebo venózneho katétra). Mechanizmus je zvyčajne imunitný. Môže dôjsť ku krvácaniu, ale častejšie krvné doštičky tvoria agregáty, ktoré spôsobujú cievny uzáver so vznikom paradoxnej arteriálnej a venóznej trombózy, niekedy život ohrozujúcej (napríklad trombotický uzáver tepien, cievna mozgová príhoda, akútny infarkt myokardu). Heparín sa má vysadiť u všetkých pacientov, u ktorých sa rozvinie trombocytopénia alebo pokles počtu krvných doštičiek o viac ako 50 %. Keďže na liečbu venóznej trombózy stačí 5 dní heparínu a väčšina pacientov začína užívať perorálne antikoagulanciá v rovnakom čase ako heparín, vysadenie heparínu je zvyčajne bezpečné. Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou (LMWH) je menej imunogénny ako nefrakcionovaný heparín. LMWH sa však nepoužíva pri trombocytopénii vyvolanej heparínom, pretože väčšina protilátok skrížene reaguje s LMWH.

Gram-negatívna sepsa

Gram-negatívna sepsa často spôsobuje neimunitnú trombocytopéniu, ktorá zodpovedá závažnosti infekcie. Trombocytopénia môže byť spôsobená mnohými faktormi: diseminovaná intravaskulárna koagulácia, tvorba imunitných komplexov, ktoré môžu interagovať s krvnými doštičkami, aktivácia komplementu a ukladanie krvných doštičiek na poškodených povrchoch endotelu.

HIV infekcia

U pacientov infikovaných HIV sa môže vyvinúť imunitná trombocytopénia podobná ITP, s výnimkou spojenia s HIV. Počet krvných doštičiek sa môže zvýšiť podávaním glukokortikoidov, ktoré sa často odoberajú, kým počet krvných doštičiek neklesne pod 1/µl, pretože tieto lieky môžu ďalej znižovať imunitu. Počet krvných doštičiek sa tiež zvyčajne zvyšuje po použití antivírusových liekov.

Patogenéza trombocytopénie

Patogenéza trombocytopénie spočíva buď v patológii hematopoetického systému a znížení tvorby krvných doštičiek myeloidnými bunkami kostnej drene (megakaryocyty), alebo v poruche hemodierézy a zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek (fagocytóza), alebo v sekvestračných patológiách a retencii krvných doštičiek. v slezine.

V kostnej dreni zdravých ľudí sa denne vyprodukuje priemerne krvných doštičiek, ale nie všetky cirkulujú v systémovom obehu: rezervné doštičky sa ukladajú v slezine a v prípade potreby sa uvoľňujú.

Keď vyšetrenie pacienta neodhalí ochorenia, ktoré spôsobujú pokles hladín krvných doštičiek, diagnostikuje sa trombocytopénia neznámeho pôvodu alebo idiopatická trombocytopénia. To však neznamená, že patológia vznikla „len tak“.

Trombocytopénia, spojená s poklesom tvorby krvných doštičiek, sa vyvíja s nedostatkom vitamínov B12 a B9 (kyselina listová) v tele a aplastickou anémiou.

Leukopénia a trombocytopénia sú kombinované s poruchou funkcie kostnej drene spojenou s akútnou leukémiou, lymfosarkómom a metastázami rakoviny z iných orgánov. Potlačenie tvorby krvných doštičiek môže byť spôsobené zmenami v štruktúre hematopoetických kmeňových buniek v kostnej dreni (tzv. myelodysplastický syndróm), vrodenou hypopláziou krvotvorby (Fanconiho syndróm), megakaryocytózou alebo myelofibrózou kostnej drene.

Príznaky trombocytopénie

Poruchy krvných doštičiek majú za následok typický vzor krvácania s viacerými petechiami na koži, zvyčajne výraznejšie na nohách; roztrúsené drobné ekchymózy v miestach drobných poranení; krvácanie zo slizníc (krvácanie z nosa, krvácanie do gastrointestinálneho traktu a urogenitálneho traktu; krvácanie z pošvy), závažné krvácanie po chirurgických zákrokoch. Závažné krvácanie v gastrointestinálnom trakte a centrálnom nervovom systéme môže byť život ohrozujúce. Avšak prejavy významného krvácania do tkaniva (napr. hlboký viscerálny hematóm alebo hemartróza) sú pre patológiu krvných doštičiek atypické a naznačujú prítomnosť porúch sekundárnej hemostázy (napr. hemofília).

Autoimunitná trombocytopénia

Patogenéza zvýšenej deštrukcie krvných doštičiek je rozdelená na imunitnú a neimunitnú. A najbežnejšia je autoimunitná trombocytopénia. Zoznam imunitných patológií, ktorými sa prejavuje, zahŕňa: idiopatická trombocytopénia (imunitná trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba), systémový lupus erythematosus, Sharpeov alebo Sjögrenov syndróm, antifosfolipidový syndróm atď. Všetky tieto stavy spája skutočnosť, že telo produkuje protilátky ktoré napádajú vlastné zdravé bunky vrátane krvných doštičiek.

Treba mať na pamäti, že keď protilátky od tehotnej ženy s imunitnou trombocytopenickou purpurou vstúpia do krvného obehu plodu, v novorodeneckom období sa u dieťaťa zistí prechodná trombocytopénia.

Podľa niektorých správ sa protilátky proti krvným doštičkám (ich membránovým glykoproteínom) dajú zistiť takmer v 60 % prípadov. Protilátky majú imunoglobulín G (IgG) a v dôsledku toho sa krvné doštičky stávajú zraniteľnejšími voči zvýšenej fagocytóze makrofágmi sleziny.

Vrodená trombocytopénia

Mnohé odchýlky od normy a ich výsledok - chronická trombocytopénia - majú genetickú patogenézu. Proteín trombopoetín, syntetizovaný v pečeni, kódovaný na chromozóme 3p27, stimuluje megakaryocyty a je zodpovedný za účinok trombopoetínu na špecifický receptorový proteín kódovaný génom C-MPL.

Predpokladá sa, že vrodená trombocytopénia (najmä amegakaryocytová trombocytopénia), ako aj dedičná trombocytopénia (s familiárnou aplastickou anémiou, Wiskott-Aldrichovým syndrómom, May-Hegglinovým syndrómom atď.) sú spojené s mutáciou jedného z týchto génov. Napríklad zdedený mutantný gén produkuje trvalo aktivované trombopoetínové receptory, čo spôsobuje nadprodukciu abnormálnych megakaryocytov, ktoré nie sú schopné produkovať dostatočné množstvo krvných doštičiek.

Priemerná dĺžka života cirkulujúcich krvných doštičiek je 7-10 dní, ich bunkový cyklus je regulovaný antiapoptotickým membránovým proteínom BCL-XL, ktorý je kódovaný génom BCL2L1. Funkciou BCL-XL je v princípe chrániť bunky pred poškodením a indukovanou apoptózou (smrťou), no ukazuje sa, že keď je gén zmutovaný, pôsobí ako aktivátor apoptotických procesov. Preto deštrukcia krvných doštičiek môže nastať rýchlejšie ako tvorba krvných doštičiek.

Ale dedičná dezagregačná trombocytopénia, charakteristická pre hemoragickú diatézu (Glanzmannova trombasténia) a Bernard-Soulierov syndróm, má mierne odlišnú patogenézu. V dôsledku génového defektu sa u malých detí pozoruje trombocytopénia spojená s poruchou štruktúry krvných doštičiek, ktorá ich zbavuje schopnosti „zlepiť sa“ a vytvoriť krvnú zrazeninu, ktorá je potrebná na zastavenie krvácania. Okrem toho sa takéto defektné krvné doštičky rýchlo využívajú v slezine.

Sekundárna trombocytopénia

Mimochodom, o slezine. Splenomegália - zväčšenie veľkosti sleziny - sa vyvíja z rôznych dôvodov (v dôsledku pečeňových patológií, infekcií, hemolytickej anémie, obštrukcie pečeňovej žily, infiltrácie nádorových buniek pri leukémii a lymfómoch atď.), čo vedie k skutočnosť, že dokáže zadržať až tretinu celkovej hmoty krvných doštičiek. Výsledkom je chronická porucha krvného systému, ktorá je diagnostikovaná ako symptomatická alebo sekundárna trombocytopénia. Pri zväčšení tohto orgánu je v mnohých prípadoch indikovaná splenektómia pre trombocytopéniu alebo, jednoducho povedané, odstránenie sleziny pre trombocytopéniu.

Chronická trombocytopénia sa môže vyvinúť aj v dôsledku hypersplenického syndrómu, čo znamená hyperfunkciu sleziny, ako aj predčasnú a príliš rýchlu deštrukciu krviniek jej fagocytmi. Hypersplenizmus je sekundárnej povahy a najčastejšie sa vyskytuje v dôsledku malárie, tuberkulózy, reumatoidnej artritídy alebo nádoru. Takže v skutočnosti sa sekundárna trombocytopénia stáva komplikáciou týchto ochorení.

Sekundárna trombocytopénia je spojená s bakteriálnou alebo systémovou vírusovou infekciou: vírus Epstein-Barrovej, HIV, cytomegavírus, parvovírus, hepatitída, vírus varicella-zoster (pôvodca ovčích kiahní) alebo rubivírus (ktorý spôsobuje osýpky rubeoly).

Keď je telo (priamo na kostnú dreň a jej myeloidné bunky) vystavené ionizujúcemu žiareniu a konzumácii veľkého množstva alkoholu, môže sa vyvinúť sekundárna akútna trombocytopénia.

Trombocytopénia u detí

Podľa štúdií v druhom trimestri tehotenstva hladina krvných doštičiek u plodu presahuje 150 tisíc / μl. Trombocytopénia u novorodencov je prítomná po 1-5% pôrodov a ťažká trombocytopénia (keď je krvných doštičiek menej ako 50 tisíc / μl) sa vyskytuje v 0,1-0,5% prípadov. Zároveň sa významná časť detí s touto patológiou narodila predčasne alebo mala placentárnu nedostatočnosť alebo hypoxiu plodu. U 15-20% novorodencov je trombocytopénia aloimunitná - v dôsledku príjmu protilátok proti krvným doštičkám od matky.

Za ďalšie príčiny trombocytopénie považujú neonatológovia genetické defekty megakaryocytov kostnej drene, vrodené autoimunitné patológie, prítomnosť infekcií, ako aj syndróm DIC (diseminovaná intravaskulárna koagulácia).

Väčšina prípadov trombocytopénie u starších detí je symptomatická a medzi možné patogény patria huby, baktérie a vírusy, ako je cytomegalovírus, toxoplazma, rubeola alebo osýpky. Akútna trombocytopénia sa vyskytuje obzvlášť často pri plesňovej alebo gramnegatívnej bakteriálnej infekcii.

Očkovanie proti trombocytopénii u detí sa vykonáva opatrne a pri ťažkých formách patológie môže byť preventívne očkovanie injekčne a kožné (s skarifikáciou kože) kontraindikované.

Trombocytopénia počas tehotenstva

Trombocytopénia počas tehotenstva môže mať mnoho príčin. Je však potrebné vziať do úvahy, že priemerný počet krvných doštičiek počas tehotenstva klesá (až 215 tisíc / μl), čo je normálne.

Po prvé, u tehotných žien je zmena počtu krvných doštičiek spojená s hypervolémiou - fyziologickým zvýšením objemu krvi (v priemere o 45%). Po druhé, spotreba krvných doštičiek v tomto období je zvýšená a megakaryocyty kostnej drene produkujú nielen krvné doštičky, ale aj výrazne viac tromboxánu A2, ktorý je potrebný na agregáciu krvných doštičiek pri zrážaní krvi.

Okrem toho sa v α-granulách gravidných krvných doštičiek intenzívne syntetizuje dimérny glykoprotén PDGF, rastový faktor odvodený od krvných doštičiek, ktorý reguluje bunkový rast, delenie a diferenciáciu a tiež hrá rozhodujúcu úlohu pri tvorbe krvných ciev ( vrátane plodu).

Ako poznamenávajú pôrodníci, asymptomatická trombocytopénia sa počas normálneho tehotenstva pozoruje u približne 5 % tehotných žien; v 65-70% prípadov sa vyskytuje trombocytopénia neznámeho pôvodu. Stredný stupeň trombocytopénie má 7,6 % tehotných žien a u 15 – 21 % žien s preeklampsiou a gestózou sa počas tehotenstva vyvinie ťažká trombocytopénia.

Klasifikácia trombocytopénie

Zhoršená tvorba krvných doštičiek Zníženie alebo absencia megakaryocytov v kostnej dreni.

Znížená produkcia krvných doštičiek napriek prítomnosti megakaryocytov v kostnej dreni

Leukémia, aplastická anémia, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (u niektorých pacientov), ​​myelosupresívne lieky.

Alkoholom indukovaná trombocytopénia, trombocytopénia pri megaloblastickej anémii, trombocytopénia spojená s HIV, myelodysplastický syndróm

Sekvestrácia krvných doštičiek vo zväčšenej slezine

Cirhóza s kongestívnou splenomegáliou, myelofibróza s myeloidnou metapláziou, Gaucherova choroba

Zvýšená deštrukcia krvných doštičiek alebo imunitná deštrukcia krvných doštičiek

Idiopatická trombocytopenická purpura, trombocytopénia spojená s HIV, purpura po transfúzii, trombocytopénia vyvolaná liekmi, neonatálna aloimunitná trombocytopénia, ochorenia spojivového tkaniva, lymfoproliferatívne ochorenia

Zničenie nespôsobené imunitnými mechanizmami

Diseminovaná intravaskulárna koagulácia, trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm, trombocytopénia pri syndróme akútnej respiračnej tiesne

Masívne krvné transfúzie alebo výmenné transfúzie (strata životaschopnosti krvných doštičiek v skladovanej krvi)

Trombocytopénia v dôsledku sekvestrácie v slezine

Zvýšená sekvestrácia krvných doštičiek v slezine sa vyskytuje pri rôznych ochoreniach sprevádzaných splenomegáliou. Objavuje sa u pacientov s kongestívnou splenomegáliou spôsobenou pokročilou cirhózou. Počet krvných doštičiek je zvyčajne vysoký, kým ochorenie spôsobujúce splenomegáliu nezhorší produkciu krvných doštičiek (napr. myelofibróza s myeloidnou metapláziou). Počas stresu sa krvné doštičky uvoľňujú zo sleziny po vystavení adrenalínu. Preto trombocytopénia, spôsobená iba sekvestráciou krvných doštičiek v slezine, nevedie k zvýšenému krvácaniu. Splenektómia trombocytopéniu normalizuje, jej realizácia je však indikovaná až pri ťažkej trombocytopénii, navyše spôsobenej poruchou krvotvorby.

Trombocytopénia vyvolaná liekmi

Trombocytopénia vyvolaná liekmi alebo liekmi je spôsobená skutočnosťou, že mnohé bežné farmakologické lieky môžu ovplyvniť krvný systém a niektoré môžu potlačiť tvorbu megakaryocytov v kostnej dreni.

Zoznam liekov, ktoré spôsobujú trombocytopéniu, je pomerne rozsiahly a zahŕňa antibiotiká a sulfónamidy, analgetiká a NSAID, tiazidové diuretiká a antiepileptiká na báze kyseliny valproovej. Prechodnú, teda prechodnú trombocytopéniu môžu vyvolať interferóny, ako aj inhibítory protónovej pumpy (používané pri liečbe žalúdočných a dvanástnikových vredov).

Trombocytopénia po chemoterapii je tiež vedľajším účinkom protinádorových cytostatík (Metotrexát, Carboplatina atď.) v dôsledku ich inhibície funkcií hematopoetických orgánov a myelotoxických účinkov na kostnú dreň.

A trombocytopénia vyvolaná heparínom sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že heparín, ktorý sa používa na liečbu a prevenciu hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie, je priamym antikoagulantom, to znamená, že znižuje agregáciu krvných doštičiek a zabraňuje zrážaniu krvi. Použitie heparínu spôsobuje idiosynkratickú autoimunitnú reakciu, ktorá sa prejavuje aktiváciou doštičkového faktora-4 (cytokínový proteín PF4), ktorý sa uvoľňuje z α-granúl aktivovaných krvných doštičiek a viaže sa na heparín, čím neutralizuje jeho účinok na endotel cievy.

Stupne trombocytopénie

Malo by sa pamätať na to, že počet krvných doštičiek sa považuje za normálny od 150 tisíc/µl do 450 tisíc/µl; a existujú dve patológie spojené s krvnými doštičkami: trombocytopénia, o ktorej sa hovorí v tejto publikácii, a trombocytóza, pri ktorej počet krvných doštičiek presahuje fyziologickú normu. Trombocytóza má dve formy: reaktívnu a sekundárnu trombocytémiu. Reaktívna forma sa môže vyvinúť po odstránení sleziny.

Stupne trombocytopénie sa pohybujú od miernej až po ťažkú. Pri miernom stupni je hladina cirkulujúcich krvných doštičiek 100 tisíc / μl; pre stredne ťažké – tisíc/µl; v závažných prípadoch - pod 50 tisíc / µl.

Podľa hematológov platí, že čím je hladina krvných doštičiek v krvi nižšia, tým sú príznaky trombocytopénie závažnejšie. Pri miernom stupni nemusí patológia vykazovať nič, ale pri miernom stupni sa na koži (najmä na nohách) objaví vyrážka v dôsledku trombocytopénie - ide o presné podkožné krvácania (petechie) červenej alebo fialovej farby.

Ak je počet krvných doštičiek nižší ako tisíc/µl. Dochádza k spontánnej tvorbe hematómov (purpura), krvácaniu z nosa a ďasien.

Akútna trombocytopénia je často dôsledkom infekčných ochorení a spontánne vymizne do dvoch mesiacov. Chronická imunitná trombocytopénia trvá dlhšie ako šesť mesiacov a jej špecifická príčina zostáva často nejasná (trombocytopénia neznámeho pôvodu).

Pri extrémne závažnej trombocytopénii (s počtom krvných doštičiek

Zdieľajte na sociálnych sieťach

Portál o človeku a jeho zdravom živote iLive.

POZOR! SAMOLIIEČBA VÁM MÔŽE UŠKODIŤ ZDRAVIE!

Nezabudnite sa poradiť s kvalifikovaným odborníkom, aby ste nepoškodili vaše zdravie!

Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)- ochorenie neznámej etiológie, charakterizované rozvojom trombocytopénie a hemoragického syndrómu. Deštrukcia krvných doštičiek je najčastejšie spôsobená autoimunitným procesom vyvolaným infekčným agensom alebo príjmom lieku. Prevládajúci vek- do 14 rokov. Prevládajúci pohlavie- Žena.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• D69.3

Patogenéza. Exogénne látky (napríklad vírus, lieky, vrátane vakcín) sa usadzujú na krvných doštičkách pacienta a vyvolávajú fagocytózu ich mononukleárnymi fagocytmi. V dôsledku imunitného procesu je tiež potlačená línia megakaryocytov kostnej drene.

Príčiny

Genetické aspekty. Bola opísaná dedičná trombocytopenická autoimunitná idiopatická purpura (188030, B), ktorá sa prejavuje hemoragickým syndrómom, trombocytopéniou a prítomnosťou protilátok proti krvným doštičkám.
Klasifikácia. Podľa priebehu: akútna (menej ako 6 mesiacov), chronická (viac ako 6 mesiacov). Obdobia choroby.. Obdobie exacerbácie (krízy).. Klinická remisia.. Klinická a hematologická remisia. Podľa klinického obrazu... Suché (izolované kožné prejavy) .. Mokré (pridanie krvácania zo slizníc).
Klinický obraz
. Akútny začiatok s hemoragickým syndrómom. Telesná teplota sa môže zvýšiť na subfebrilné úrovne.
. Stav pacienta sa často výrazne nemení.
. Petechiálna - ekchymotická vyrážka lokalizovaná na zadku, vnútornej strane stehien, hrudníka, tváre.
. Pozitívny symptóm štipky je možný aj v štádiu klinickej remisie.
. Krvácanie zo slizníc. Najčastejším výskytom je intenzívne krvácanie z nosa; u dievčat v puberte - krvácanie z maternice.
. Vnútorné krvácanie v gastrointestinálnom trakte a centrálnom nervovom systéme je extrémne zriedkavé.
Laboratórny výskum. CBC: posthemoragická anémia, trombocytopénia. OAM - možná hematúria v dôsledku renálneho krvácania. Imunogram: zvýšenie obsahu CEC. Myelogram: „podráždenie“ línie megakaryocytov, výskyt „neaktívnych“ megakaryocytov.

Liečba

LIEČBA
Režim pokoj na lôžku pre ťažkú ​​trombocytopéniu.
Diéta s výnimkou obligátnych alergénov.
Medikamentózna terapia
. Na krvácanie - etamsylát, kyselina aminokaprónová, karbazochróm, hemostatické činidlá na lokálne použitie, na intenzívne krvácanie z nosa - tamponáda z nosa. Na krvácanie z maternice - oxytocín (podľa predpisu gynekológa).
. Antihistaminiká.
. Vitamín B15, eleuterokok.
. GC, napríklad prednizolón.. Indikácie - vlhká forma ITP, bohaté kožné prejavy na tvári, pokožka hlavy s obsahom krvných doštičiek menším ako 0,051012/l.. Predpísané v kúrach 2-3 mg/kg/deň po dobu 5-7 dní s prestávkami 5-7 dní. Indikácia na zrušenie je klinická a hematologická remisia do prvého dňa nasledujúceho cyklu. Ak trombocytopénia pretrváva a nie je prítomný hemoragický syndróm, liečba sa ukončí po 4-5 cykloch.
. inozín; kyselina orotová, draselná soľ; kyselina lipoová.
. Imunosupresívna terapia – účinnosť je otázna.
. Alternatívne lieky. Rekombinantné IFN prípravky na chronické stavy. Indukcia: 3 milióny jednotiek/m2 3 r/týždeň. Trvanie kurzu závisí od „reakcie“ (obdobie zotavenia a počet krvných doštičiek).Udržiavacia liečba počas 12 týždňov.
. Intravenózna infúzia IgG je nová a účinná metóda na zvýšenie počtu krvných doštičiek počas akútneho záchvatu. AT blokujú Fc receptory fagocytov, ktoré hrajú dôležitú úlohu v protidoštičkových cytotoxických reakciách; táto metóda si získala obľubu ako predoperačná príprava u pacientov s ITP vyžadujúcich chirurgický zákrok. Novou metódou liečby refraktérnej ITP, ktorá priniesla povzbudivé predbežné výsledky, je plazmaferéza cez kolónu so stafylokokovými proteínmi.
Chirurgická liečba. Splenektómia je indikovaná pri chronickej forme s ťažkým krvácaním a neúspešnou konzervatívnou terapiou. Nie vždy sa vylieči splenektómiou. Oklúzia slezinných ciev.

Pozorovanie. V štádiu klinickej remisie - kontrola hladín krvných doštičiek 1 krát za mesiac. Ak klinická a hematologická remisia trvá viac ako 5 rokov, pacient je vyradený z evidencie.
Odporúčania. Pozorovanie u hematológa v mieste bydliska. Fyzioterapeutická liečba a insolácia sú kontraindikované. Použitie kyseliny acetylsalicylovej a karbenicilínu je kontraindikované. Prevencia krvácania - bylinná medicína (infúzie harmančeka, žihľavy, šípky) v kurzoch 15 dní každé 3 mesiace. Treba sa vyhýbať telesnej výchove a športu. Registrácia invalidity v prípade pretrvávajúceho chronického ochorenia.
Komplikácie. Krvácania v centrálnom nervovom systéme. Ťažká posthemoragická anémia.
Priebeh a prognóza. U väčšiny pacientov (80-90%) dochádza k samoliečeniu v priebehu 1-6 mesiacov. Keď je proces chronický, liečebný režim s prednizolónom je podobný. Úmrtnosť na ITP je nižšia ako 1 %. Príčiny smrti- hemorágie v centrálnom nervovom systéme, ťažká posthemoragická anémia.
Zníženie. ITP - idiopatická trombocytopenická purpura

ICD-10. D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura