Cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție. Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă (I42.1)

Este important de știut! Un mijloc eficient de normalizare funcția inimii și curățarea vaselor de sânge exista! ...

Unul dintre simptomele caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice este hipertrofia IVS (septul interventricular).Când apare această patologie, apare îngroșarea pereților ventriculului drept sau stâng al inimii și a septului interventricular. Această condiție în sine este un derivat al altor boli și se caracterizează printr-o creștere a grosimii pereților ventriculilor.

În ciuda prevalenței sale (hipertrofia IVS se observă la peste 70% dintre oameni), este cel mai adesea asimptomatică și este detectată doar în timpul activității fizice foarte intense. La urma urmei, hipertrofia septului interventricular în sine este îngroșarea acestuia și reducerea rezultată a volumului util al camerelor inimii. Pe măsură ce grosimea pereților cardiaci ai ventriculilor crește, și volumul camerelor cardiace scade.

În practică, toate acestea conduc la o reducere a volumului de sânge care este eliberat de inimă în patul vascular al corpului. Pentru a furniza organelor o cantitate normală de sânge în astfel de condiții, inima trebuie să se contracte mai puternic și mai des. Și acest lucru, la rândul său, duce la uzura sa precoce și la apariția unor boli ale sistemului cardiovascular.

Simptomele și cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Un număr mare de oameni din întreaga lume trăiesc cu hipertrofie IVS nediagnosticată și doar cu o activitate fizică crescută existența lor devine cunoscută. Atâta timp cât inima poate asigura un flux sanguin normal către organe și sisteme, totul se desfășoară ascuns și persoana nu va experimenta nimic. simptome dureroase sau alt disconfort. Dar ar trebui să fiți totuși atenți la unele simptome și să contactați un cardiolog dacă apar. Aceste simptome includ:

dureri în piept; dificultăți de respirație cu activitate fizică crescută (de exemplu, urcatul scărilor); ameţeli şi stări de leșin; oboseală crescută; tahiaritmia care apare pe perioade scurte timp; suflu cardiac la auscultare; dificultăți de respirație.

Este important să ne amintim că hipertrofia IVS nediagnosticată poate provoca moarte subită chiar și la persoanele tinere și puternice din punct de vedere fizic. Prin urmare, nu trebuie neglijată o examinare medicală de către un terapeut și/sau cardiolog.

Cauzele acestei patologii se află nu numai într-un stil de viață incorect. Fumatul, abuzul de alcool, excesul de greutate - toate acestea devin un factor care contribuie la creșterea simptomelor severe și la manifestarea proceselor negative în organism cu un curs imprevizibil.

Și medicii numesc mutațiile genetice motivul dezvoltării îngroșării IVS. Ca urmare a acestor modificări la nivelul genomului uman, mușchiul inimii devine anormal de gros în unele zone.

Consecințele dezvoltării unei astfel de abateri devin periculoase.

La urma urmei, probleme suplimentare în astfel de cazuri vor fi tulburări ale sistemului de conducere al inimii, precum și slăbirea miocardului și scăderea asociată a volumului de sânge ejectat în timpul contracțiilor cardiace.

Posibile complicații ale hipertrofiei IVS

Ce complicații sunt posibile cu dezvoltarea cardiopatiei de tipul în discuție? Totul va depinde de cazul specific și de dezvoltarea individuală a persoanei. La urma urmei, mulți nu vor ști niciodată de-a lungul vieții că au această afecțiune, iar unii pot suferi afecțiuni fizice semnificative. Enumerăm cele mai frecvente consecințe ale îngroșării septului interventricular. Asa de:

1. Tulburări ale ritmului cardiac, cum ar fi tahicardia. Tipuri comune, cum ar fi fibrilația atrială, fibrilația ventriculară și tahicardie ventriculară direct legat de hipertrofia IVS. 2. Tulburări ale circulației sângelui în miocard. Simptomele care apar atunci când fluxul de sânge din mușchiul inimii este întreruptă includ durere în piept, leșin și amețeli. 3. Cardiomiopatie dilatativă și scăderea asociată a debitului cardiac. Pereții camerelor inimii în condiții patologice încărcătură mare devin mai subțiri în timp, ceea ce este motivul apariției acestei afecțiuni. 4. Insuficiență cardiacă. Complicația pune viața în pericol și în multe cazuri se termină cu moartea. 5. Stop cardiac subit și moarte.

Desigur, ultimele două condiții sunt terifiante. Dar, cu toate acestea, cu o vizită la medic în timp util, dacă apare vreun simptom de disfuncție cardiacă, o vizită în timp util la medic vă va ajuta să trăiți o viață lungă și fericită.

Și puțin despre secrete...

Ați suferit vreodată de DURERE DE INIMA? Judecând după faptul că citești acest articol, victoria nu a fost de partea ta. Și, desigur, încă mai căutați o modalitate bună de a vă aduce inima să funcționeze înapoi la normal.

Citiți apoi ce spune despre aceasta cardiologul experimentat E.V. Tolbuzina. în interviul său despre moduri naturale tratamentul inimii și curățarea vaselor de sânge.

Cardiomiopatie hipertropica(HCM) este cea mai frecventă cardiomiopatie. Aceasta este o boală cardiacă determinată genetic, caracterizată printr-o hipertrofie miocardică semnificativă a ventriculului stâng egală sau mai mare de 15 mm conform ecografiei cardiace. În același timp, nu există boli ale sistemului cardiovascular care să poată provoca o hipertrofie miocardică atât de pronunțată (hipertensiune arterială, boală cardiacă aortică etc.).

HCM se caracterizează prin păstrarea funcției contractile a miocardului ventricular stâng (deseori chiar creșterea acestuia), absența expansiunii cavității sale și prezența unei deteriorări pronunțate a funcției diastolice a miocardului ventricular stâng.

Hipertrofia miocardică poate fi simetrică (creșterea grosimii pereților întregului ventricul stâng) sau asimetrică (creșterea grosimii unui singur perete). În unele cazuri, doar hipertrofia izolată a părții superioare a septului interventricular este observată direct sub inelul fibros al valvei aortice.

În funcție de prezența sau absența unui gradient de presiune în tractul de ieșire al ventriculului stâng, se disting HCM obstructiv (îngustarea tractului de ieșire al ventriculului stâng) și neobstructiv. Obstrucția tractului de ieșire poate fi localizată atât sub valva aortică (obstrucție subortică), cât și la nivelul mijlocului cavității ventriculare stângi.

Incidența HCM în populație este de 1/500 de persoane, mai des în La o vârstă frageda; Vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului este de aproximativ 30 de ani. Cu toate acestea, boala poate fi detectată mult mai târziu - la vârsta de 50-60 de ani; în cazuri izolate, HCM este detectată la persoanele peste 70 de ani, ceea ce este cazuistica. Depistarea tardivă a bolii este asociată cu hipertrofie miocardică ușoară și absența unor modificări semnificative ale hemodinamicii intracardiace. Ateroscleroza coronariană apare la 15-25% dintre pacienți.

Etiologie

HCM este o boală determinată genetic, transmisă după un model autosomal dominant. HCM este cauzată de o mutație a uneia dintre cele 10 gene, fiecare dintre ele codifică structuri proteice specifice ale sarcomerelor, constând din filamente subțiri și groase care au funcții contractile, structurale și de reglare. HCM este cel mai adesea cauzată de mutații în 3 gene care codifică lanțurile grele de beta-miozină (gena este localizată pe cromozomul 14), troponina C cardiacă (gena este localizată pe cromozomul 1) și proteina C care leagă miozina (gena este localizată pe cromozom). 11). Mutațiile în alte 7 gene responsabile pentru lanțurile uşoare reglatoare și esenţiale de miozină, titina, α-tropomiozina, α-actina, troponina I cardiacă și lanțurile grele de α-miozină sunt mult mai puțin frecvente.

Trebuie remarcat faptul că nu există paralele directe între natura mutației și manifestările clinice (fenotipice) ale HCM. Nu toți indivizii cu aceste mutații vor avea manifestări clinice ale HCM, precum și semne de hipertrofie miocardică pe ECG și conform ecografiei cardiace. În același timp, se știe că rata de supraviețuire a pacienților cu HCM, care apare ca urmare a unei mutații a genei lanțului greu al beta-miozinei, este semnificativ mai mică decât cu o mutație a genei troponinei T (în această situație , boala se manifestă la o vârstă mai târzie).

Cu toate acestea, probabilitățile de pacienți cu HCM ar trebui să fie informate despre natura ereditară a bolii și despre principiul autosomal dominant al transmiterii acesteia. Mai mult decât atât, rudele de gradul întâi trebuie evaluate cu atenție clinic folosind ECG și ecografie cardiacă.

Cea mai precisă metodă de confirmare a HCM este analiza ADN-ului, care vă permite să identificați direct mutațiile în gene. Cu toate acestea, în prezent, din cauza complexității și cost ridicat această tehnică, este până acum răspândită Nu l-am primit.

Patogeneza

În HCM, există 2 mecanisme patologice principale: afectarea funcției diastolice a inimii și, la unii pacienți, obstrucția tractului de evacuare ventricular stâng. În timpul diastolei, din cauza distensibilității lor slabe, o cantitate insuficientă de sânge pătrunde în ventriculi, ceea ce duce la o creștere rapidă a presiunii telediastolice. În aceste condiții, hiperfuncția, hipertrofia și apoi dilatarea atriului stâng se dezvoltă compensator, iar odată cu decompensarea acesteia, hipertensiunea pulmonară de tip „pasiv”.

Obstrucția fluxului ventricular stâng, care se dezvoltă în timpul sistolei ventriculare, este cauzată de doi factori: îngroșarea septului interventricular (miocardic) și mișcarea afectată a valvei mitrale anterioare. Mușchiul papilar este scurtat, foița valvulară este îngroșată și acoperă calea de scurgere a sângelui din ventriculul stâng din cauza unei mișcări paradoxale: în timpul sistolei se apropie de septul interventricular și intră în contact cu acesta. De aceea obstrucția subaortică este adesea combinată cu insuficiența mitrală, adică. cu insuficiență de valvă mitrală. Datorită obstrucției ventriculare stângi în timpul sistolei ventriculare, apare un gradient de presiune între cavitatea ventriculară stângă și aorta ascendentă.

Din punct de vedere fiziopatologic și prognostic, este semnificativ un gradient de presiune în repaus care depășește 30 mmHg. La unii pacienți cu HCM, gradientul de presiune poate crește numai în timpul efortului, dar să fie normal în repaus. La alți pacienți, gradientul de presiune este crescut în mod constant, inclusiv în repaus, care are un prognostic mai puțin favorabil. În funcție de natura și gradul de creștere a gradientului de presiune, pacienții cu HCM sunt împărțiți în:

Pacienți cu obstrucție persistentă a tractului de evacuare al căror gradient de presiune în mod constant, inclusiv în repaus, depășește 30 mm Hg. (2,7 m/s la ecografie Doppler);

Pacienții cu obstrucție latentă a căii de evacuare, la care gradientul de presiune în repaus este mai mic de 30 mm Hg, iar în timpul testelor provocatoare cu sarcină fizică (test pe bandă rulantă, ergometrie bicicletă) sau farmacologică (dobutamina), gradientul de presiune depășește 30 mm Hg . ;

Pacienți fără obstrucție la ieșire, al căror gradient de presiune nu depășește 30 mm Hg atât în ​​repaus, cât și în timpul testelor provocatoare cu încărcare fizică sau farmacologică.

Este necesar să se țină cont de faptul că gradientul de presiune la același pacient poate varia foarte mult în funcție de diverse condiții fiziologice (odihnă, activitate fizică, aport alimentar, alcool etc.).

Un gradient de presiune existent constant duce la tensiune excesivă în miocardul ventricularului stâng, apariția ischemiei sale, moartea cardiomiocitelor și înlocuirea lor cu țesut fibros. Ca urmare, pe lângă tulburările pronunțate ale funcției diastolice din cauza rigidității miocardului hipertrofiat al ventriculului stâng, se dezvoltă și disfuncția sistolica a miocardului ventricularului stâng, care duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă cronică.

Tabloul clinic

Următoarele opțiuni sunt tipice pentru HCM: curs clinic:

Starea stabilă a pacienților pentru o lungă perioadă de timp, în timp ce aproximativ 25% dintre pacienții cu HCM au o speranță de viață normală;

Moarte subită cardiacă din cauza aritmiilor ventriculare fatale (tahicardie ventriculară, fibrilație ventriculară), al cărei risc este destul de mare la pacienții cu HCM;

Progresia manifestărilor clinice ale bolii cu menținerea funcției sistolice a ventriculului stâng: dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, durere în regiunea inimii de natură anginoasă sau atipică, tulburări ale conștienței (leșin, presincopă, amețeli);

Apariția și progresia insuficienței cardiace cronice până la stadiul terminal (clasa funcțională IV NYHA), însoțită de disfuncție sistolică și remodelare a ventriculului stâng al inimii;

Apariția fibrilației atriale și complicațiile sale caracteristice (accident vascular cerebral ischemic și alte tromboembolie sistemice);

Apariția EI, care complică cursul HCM la 5-9% dintre pacienți (aceasta se caracterizează printr-un curs atipic al EI cu afectare mai frecventă a mitrală decât a valvei aortice).

Pacienții cu HCM sunt caracterizați printr-o varietate extremă de simptome, ceea ce provoacă un diagnostic greșit. Ei sunt adesea diagnosticați cu boală reumatică a inimii și boală coronariană ca urmare a similitudinii plângerilor (durere în inimă și în spatele sternului) și a datelor studiului (suflu sistolic intens).

În cazuri tipice tablou clinic sunt:

Plângeri de dificultăți de respirație în timpul activității fizice și scăderea toleranței la aceasta, durere în regiunea inimii, atât de natură anginoasă, cât și de altă natură, episoade de amețeli, presincopă sau sincopă;

Semne de hipertrofie miocardică ventriculară (în principal stânga);

Semne de afectare a funcției diastolice ventriculare;

Semne de obstrucție a tractului de ieșire a ventriculului stâng (nu la toți pacienții);

Tulburări ale ritmului cardiac (cel mai adesea fibrilație atrială). Ar trebui luată în considerare o anumită progresie în etape a HCM. Inițial, atunci când gradientul de presiune în tractul de evacuare al ventriculului stâng nu depășește 25-30 mm Hg, de obicei nu există plângeri. Când gradientul de presiune crește la 35-40 mm Hg. Există plângeri cu privire la scăderea toleranței la activitatea fizică. Când gradientul de presiune atinge 45-50 mm Hg. Un pacient cu HCM are plângeri de dificultăți de respirație, palpitații, angină pectorală și leșin. Cu un gradient de presiune foarte mare (>=80 mm Hg), tulburările hemodinamice, cerebrovasculare și aritmice cresc.

În legătură cu cele de mai sus, informațiile obținute în diferite etape ale căutării diagnosticului pot fi foarte diferite.

Da, pe prima etapă a căutării diagnostice este posibil să nu existe plângeri. Cu tulburări severe ale hemodinamicii cardiace, pacienții prezintă următoarele plângeri:

Dificultăți de respirație în timpul exercițiului, de obicei moderată, dar uneori severă (în primul rând din cauza disfuncției diastolice a ventriculului stâng, manifestată printr-o încălcare a relaxării sale diastolice din cauza rigidității miocardice crescute și, ca urmare, ducând la o scădere a umplerii ventriculul stâng în timpul diastolei, care, la rândul său, duce la creșterea presiunii în atriul stâng și la presiunea finală diastolică în ventriculul stâng, stagnarea sângelui în plămâni, dificultăți de respirație și scăderea toleranței la activitatea fizică);

Pentru durerea în zona inimii, atât anginoasă tipică, cât și atipică:

Durerea anginoasă tipică din spatele sternului, de natură compresivă, care apare în timpul activității fizice și mai rar în repaus, sunt manifestări ale ischemiei miocardice, care apare ca urmare a disproporției dintre nevoia crescută de miocard hipertrofiat de oxigen și fluxul sanguin redus în miocardul ventriculului stâng datorită relaxării sale diastolice slabe;

În plus, hipertrofia mediilor mici ale țesuturilor intramurale poate juca, de asemenea, un anumit rol în dezvoltarea ischemiei miocardice. artere coronare, ducând la o îngustare a lumenului lor în absența leziunilor aterosclerotice;

În cele din urmă, la persoanele peste 40 de ani cu factori de risc dezvoltarea bolii cardiace ischemice, nu poate fi exclusă o combinație de ateroscleroză coronariană crescută și HCM;

Amețeli, dureri de cap, tendință de leșin

O consecință a unei scăderi bruște a debitului cardiac sau a paroxismelor aritmiilor, care reduc, de asemenea, debitul din ventriculul stâng și conduc la întreruperea temporară a circulației cerebrale;

Tulburări ale ritmului cardiac, cel mai adesea paroxisme ale fibrilației atriale, extrasistolă ventriculară, PT.

Aceste simptome sunt observate la pacienții cu HCM severă. Cu hipertrofie miocardică ușoară, o ușoară scădere a funcției diastolice și absența obstrucției tractului de ieșire a ventriculului stâng, este posibil să nu existe plângeri, iar apoi HCM este diagnosticată întâmplător. Cu toate acestea, la unii pacienți cu modificări destul de pronunțate ale inimii, simptomele sunt vagi: durerea în zona inimii este dureroasă, înjunghiată și destul de lungă.

Când apar tulburări de ritm cardiac, apar plângeri de întreruperi, amețeli, leșin și dificultăți tranzitorii ale respirației. Istoricul medical nu poate lega debutul simptomelor bolii cu intoxicația, infecția anterioară, abuzul de alcool sau orice alte influențe patogene.

Ha a doua etapă a căutării diagnostice cea mai semnificativă este detectarea suflu sistolic, puls alterat și ritmul apexului deplasat.

Auscultarea dezvăluie următoarele caracteristici:

Zgomotul maxim de suflu sistolic (suflu de ejecție) se determină în punctul Botkin și la vârful inimii;

Suflu sistolic în cele mai multe cazuri crește atunci când pacientul se ridică brusc, precum și în timpul manevrei Valsalva;

Tonul II este întotdeauna păstrat;

Zgomotul nu se efectuează pe vasele gâtului.

Pulsul la aproximativ 1/3 dintre pacienți este ridicat și rapid, ceea ce se explică prin absența îngustării tractului de ieșire din ventriculul stâng chiar la începutul sistolei, dar apoi, datorită contracției mușchilor puternici, un „ functionala” apare ingustarea tractului de iesire, ceea ce duce la scaderea prematura a undelor de puls.

Bătaia apexului în 34% din cazuri are un caracter „dublu”: mai întâi, la palpare, se simte un șoc din contracția atriului stâng, apoi din contracția ventriculului stâng. Aceste proprietăți ale impulsului apical sunt mai bine identificate cu pacientul culcat pe partea stângă.

Pe a treia etapă a căutării diagnostice Datele EchoCG sunt de cea mai mare importanță:

Hipertrofia peretelui miocardic ventricular stâng care depășește 15 mm, în absența altor motive vizibile, capabil să o provoace (AG, defecte de supapă inimi);

Hipertrofia asimetrică a septului interventricular, mai accentuată în treimea superioară;

Mișcarea sistolică a foliei anterioare valva mitrala, îndreptat înainte;

Contactul foiței anterioare a valvei mitrale cu septul interventricular în diastolă;

Dimensiunea mică a cavității ventriculare stângi.

Semnele nespecifice includ o creștere a dimensiunii atriului stâng, hipertrofia peretelui posterior al ventriculului stâng și o scădere a vitezei medii de închidere diastolică a foiței anterioare a valvei mitrale.

Modificările ECG depind de severitatea hipertrofiei ventriculare stângi. Cu hipertrofie minoră, ECG nu evidențiază modificări specifice. Dacă hipertrofia ventriculară stângă este suficient de dezvoltată, pot apărea semne pe ECG. Hipertrofia izolată a septului interventricular determină apariţia unei unde Q de amplitudine crescută în derivaţiile precordiale stângi (V 5 -V 6), ceea ce complică diagnosticul diferenţial cu modificări focale datorate IM. Cu toate acestea, prong 0 nu lat, ceea ce ne permite să excludem MI anterioare. Pe parcursul evoluției cardiomiopatiei și dezvoltării supraîncărcării hemodinamice a atriului stâng, pe ECG pot apărea semne ale sindromului de hipertrofie a atriului stâng: lărgirea undei P mai mult de 0,10 s, o creștere a amplitudinii undei P, apariția unei unde bifazice Pîn plumbul V 1 cu a doua fază crescută în amplitudine și durată.

Pentru toate formele de HCM, simptomul comun este dezvoltare frecventă paroxisme de fibrilație atrială și aritmii ventriculare (extrasistole și AT). Cu monitorizarea ECG de 24 de ore (monitorizare Holter), aceste tulburări ale ritmului cardiac sunt bine documentate. Aritmiile supraventriculare sunt detectate la 25-50% dintre pacienți, iar tahicardia ventriculară este detectată la 25% dintre pacienți.

O examinare cu raze X în stadiul avansat al bolii poate evidenția o mărire a ventriculului stâng și atriului stâng și o expansiune a aortei ascendente. Mărirea ventriculului stâng se corelează cu creșterea presiunii în ventricul stâng.

Pe FCG, amplitudinile primului și celui de-al doilea sunet sunt păstrate (și chiar crescute), ceea ce distinge HCM de stenoza aortică cauzată de fuziunea foițelor valvei (defect dobândit) și, de asemenea, relevă un suflu sistolic de severitate diferită.

Curba pulsului carotidian, spre deosebire de normă, este cu două vârfuri, cu o undă suplimentară în creștere. Această imagine tipică este observată numai cu un gradient de presiune „ventricul stâng-aortă” egal cu 30 mm Hg. Cu un grad mai mare de stenoză din cauza unei îngustări accentuate a tractului de ieșire, pe sfigmograma carotidiană se determină un singur apex plat.

Metodele de cercetare invazive (sondarea părții stângi a inimii, angiografia cu contrast) nu sunt în prezent necesare, deoarece ecocardiografia oferă informații complet fiabile pentru stabilirea unui diagnostic. Vă permite să identificați toate semnele caracteristice HCM.

O scanare a inimii (cu un radioizotop de taliu) poate detecta îngroșarea septului interventricular și a peretelui liber al ventriculului stâng.

Deoarece ateroscleroza coronariană este diagnosticată la 15-25% dintre pacienți, angiografia coronariană ar trebui efectuată la persoanele în vârstă cu atacuri de durere anginoasă tipică, deoarece aceste simptome, așa cum sa menționat deja, în HCM sunt de obicei cauzate de boala în sine.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe identificarea tipicului manifestari cliniceși date metode instrumentale studii (în principal cu ultrasunete și ECG).

Următoarele simptome sunt cele mai caracteristice HCM:

Suflu sistolic cu epicentru pe marginea stângă a sternului în combinație cu sunet II conservat; păstrarea tonurilor I și II pe PCG în combinație cu suflu mezosistolic;

Hipertrofie ventriculară stângă severă conform datelor ECG;

Semne tipice detectate prin ecocardiografie.

În cazurile dificile din punct de vedere diagnostic, sunt indicate angiografia coronariană și MSCT a inimii cu contrast. Dificultățile de diagnostic se datorează faptului că simptomele individuale ale HCM pot apărea într-o mare varietate de boli. De aceea diagnostic final HCM este posibilă numai cu excluderea obligatorie a următoarelor boli: stenoză aortică (valvulară), insuficiență valvulară mitrală, cardiopatie ischemică, hipertensiune arterială.

Tratament

Obiectivele tratării pacienților cu HCM includ:

Asigurarea ameliorării simptomatice și prelungirea vieții pacienților prin influențarea principalelor tulburări hemodinamice;

Tratamentul posibilelor complicații anginoase, tromboembolice și neurologice;

Reducerea severității hipertrofiei miocardice;

Prevenirea și tratamentul aritmiilor, insuficienței cardiace, prevenirea morții subite.

Fezabilitatea tratării tuturor pacienților rămâne controversată. Sunt indicați pacienții cu antecedente familiale necomplicate, fără manifestări pronunțate de hipertrofie ventriculară stângă (conform ECG și EchoCG), sau aritmii care pun viața în pericol. observarea dispensarului cu ECG sistematic și EchoCG. Ei trebuie să evite semnificative activitate fizica.

Opțiunile moderne de tratament pentru pacienții cu HCM includ terapia medicamentoasă (beta-blocante, blocante ale canalelor Ca, medicamente antiaritmice, medicamente utilizate pentru tratarea insuficienței cardiace, prevenirea complicațiilor tromboembolice etc.), tratamentul chirurgical la pacienții cu obstrucție severă a fluxului ventricular stâng. tractului (miectomie septală, ablația alcoolică a septului interventricular) și utilizarea dispozitivelor implantabile (ICD și stimulatoare cardiace bicamerale).

Tratament medicamentos

Medicamentele de primă linie în tratamentul pacienților cu HCM sunt beta-blocantele, care reduc gradientul de presiune (care apare sau crește odată cu activitatea fizică) și cererea miocardică de oxigen, prelungesc timpul de umplere diastolică și îmbunătățesc umplerea ventriculară. Aceste medicamente pot fi considerate patogenetice, deoarece au și efecte antianginoase și antiischemice. Se pot utiliza diverse beta-blocante, atât cu acțiune scurtă, cât și cu acțiune prelungită: propranolol în doză de 40-200 mg/zi, metoprolol (tartrat de metoprolol) în doză de 100-200 mg/zi, bisoprolol în doză de 5-10 mg/zi.

La un număr de pacienți la care beta-blocantele nu au fost eficace sau administrarea lor a fost imposibilă (obstrucție bronșică severă), pot fi prescrise antagoniști de calciu cu acțiune scurtă - verapamil în doză de 120-360 mg/zi. Ele îmbunătățesc relaxarea miocardului ventricular stâng, cresc umplerea acestuia în timpul diastolei, în plus, utilizarea lor se datorează unui efect inotrop negativ asupra miocardului ventricular, care duce la un efect antianginos și anti-ischemic.

În prezența tulburărilor de ritm ventricular și a eficacității antiaritmice insuficiente a beta-blocantelor, amiodarona (cordarona) este prescrisă în doză de 600-800 mg/zi în prima săptămână, apoi 200-400 mg/zi (sub controlul Holter). monitorizarea).

Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, se prescriu diuretice (hidroclorotiazidă, furosemidă, torsemidă) și antagoniști aldosteronului: veroshpiron *, spironolactonă (aldactonă *) în dozele necesare.

În HCM obstructivă, trebuie evitată utilizarea glicozidelor cardiace, nitraților și simpatomimeticelor.

Interventie chirurgicala

Este indicată la aproximativ 5% din toți pacienții cu HCM, în prezența obstrucției severe a tractului de ieșire ventricular stâng, când gradientul de presiune de vârf, conform ecografiei Doppler, depășește 50 mm Hg. în repaus și simptomele clinice severe persistă (sincopă, dificultăți de respirație, angină pectorală, insuficiență cardiacă), în ciuda terapiei medicamentoase maxime posibile.

Facand miectomie septală se rezecează o mică secțiune de miocard (5-10 g) a părții proximale a septului interventricular, începând de la baza inelului fibros aortic până la marginea distală a foițelor valvei mitrale. În același timp, tractul de ieșire al ventriculului stâng este extins, obstrucția acestuia este eliminată și în același timp sunt eliminate insuficiența relativă a valvei mitrale și regurgitarea mitrală, ceea ce duce la scăderea presiunii telediastolice în ventriculul stâng și o scădere a congestiei pulmonare. Mortalitatea chirurgicală la efectuarea acestei intervenții chirurgicale este scăzută, 1-3%.

Ablația percutanată cu alcool transluminal a miocardului repararea septului ventricular a fost propusă în 1995 ca alternativă la miectomia septală. Indicațiile pentru utilizarea sa sunt aceleași ca și pentru miectomia septală. Această metodă se bazează pe crearea ocluziei uneia dintre ramurile septale ale arterei coronare interventriculare anterioare, care furnizează sânge acelor părți ale septului interventricular care sunt responsabile pentru apariția obstrucției tractului de ieșire ventricular stâng și a gradientului de presiune. . În acest scop, o cantitate mică (1,0-3,0 ml) de etanol este injectată în artera septală selectată utilizând tehnica de intervenție coronariană percutanată (PCI). Aceasta duce la necroză artificială, adică MI al zonei septului interventricular responsabil pentru formarea obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng. Ca urmare, gradul de hipertrofie a septului interventricular scade, căile de evacuare ale ventriculului stâng se extind, iar gradientul de presiune scade. Mortalitatea chirurgicală este aproximativ aceeași ca și în cazul miectomiei (1-4%), totuși, la 5-30% dintre pacienți, implantarea stimulatorului cardiac este necesară din cauza dezvoltării blocului atrioventricular de gradul II-III.

O altă metodă de tratament chirurgical al pacienților cu HCM este implantarea unui stimulator cardiac cu două camere (atrioventricular). Când stimularea electrică este efectuată de la vârful ventriculului drept, secvența normală de contracție a diferitelor părți ale inimii se modifică: inițial are loc activarea și contracția apexului inimii și abia apoi, cu o anumită întârziere, activarea. și contracția părților bazale ale ventriculului stâng. La unii pacienți cu obstrucție a tractului de evacuare ventricular stâng, aceasta poate fi însoțită de o scădere a amplitudinii mișcării secțiunilor bazale ale septului interventricular și poate duce la o scădere a gradientului de presiune. Acest lucru necesită o ajustare individuală foarte atentă a stimulatorului cardiac, care include căutarea valorii optime a întârzierii atrioventriculare. Implantarea unui stimulator cardiac cu dublă cameră nu este metoda de primă alegere în tratamentul pacienților cu HCM. Se utilizează destul de rar la pacienți selecționați peste 65 de ani, cu simptome clinice severe, rezistente la terapia medicamentoasă, la care este imposibilă efectuarea miectomiei sau ablația alcoolică transluminală percutanată a miocardului septului interventricular.

Prevenirea morții subite cardiace

Printre toți pacienții cu HCM, există un grup relativ mic de pacienți caracterizați prin Risc ridicat moarte subită cardiacă cauzată de tahiaritmii ventriculare (fibrilație ventriculară, tahicardie ventriculară). Aceasta include următorii pacienți cu HCM:

A suferit anterior stop circulator;

Episoade anterioare de tahicardie ventriculară care au apărut spontan și susținute (care durează mai mult de 30 de secunde);

A avea rude apropiate ale persoanelor care au suferit de HCM și au murit subit;

Cei care suferă de episoade inexplicabile de pierdere a cunoștinței (sincopă), mai ales dacă sunt tineri, iar sincopa apare în mod repetat în timpul efortului;

Având episoade înregistrate de tahicardie ventriculară nesusținută (3 extrasistole ventriculare consecutive sau mai mult) cu o frecvență mai mare de 120 pe minut în timpul monitorizării Holter ECG de 24 de ore;

Persoanele care dezvoltă hipotensiune arterială ca răspuns la activitatea fizică desfășurată în poziție verticală, în special pacienții tineri cu HCM (sub 50 de ani);

Cei cu hipertrofie miocardică ventriculară stângă extrem de pronunțată care depășește 30 mm, în special pacienții tineri.

Conform conceptelor moderne, la astfel de pacienți cu HCM, care prezintă un risc ridicat de moarte subită cardiacă, implantarea unui defibrilator-cardioverter este indicată în scopul prevenirii sale primare. Este chiar mai indicat în scopul prevenirii secundare a morții subite cardiace la pacienții cu HCM care au suferit deja stop circulator sau episoade de tahicardie ventriculară spontană și susținută.

Prognoza

Rata anuală de mortalitate este de 3-8%, moartea subită survind în 50% din astfel de cazuri. Pacienții vârstnici mor din cauza insuficienței cardiace progresive, iar pacienții tineri mor din cauza morții subite din cauza dezvoltării paroxismelor de tahicardie ventriculară sau fibrilație ventriculară, mai rar din cauza IM (care poate apărea și cu arterele coronare ușor modificate). O creștere a obstrucției tractului de ieșire ventricular stâng sau o scădere a umplerii acestuia în timpul efortului poate provoca, de asemenea, moarte subită.

Prevenirea

Măsurile de prevenire primară sunt necunoscute.

Hipertrofia miocardică (cardiomiopatia hipertrofică) este o îngroșare și o mărire semnificativă a pereților ventriculului stâng al inimii. Cavitatea sa din interior nu este extinsă. În majoritatea cazurilor, este posibilă și îngroșarea septurilor interventriculare.

Din cauza îngroșării, mușchiul inimii devine mai puțin extensibil. Miocardul poate fi îngroșat pe toată suprafața sau în unele zone, totul depinde de evoluția bolii:

• Dacă miocardul hipertrofiază în primul rând sub orificiul de evacuare aortică, poate apărea îngustarea orificiului de evacuare a ventriculului stâng. În acest caz, căptușeala interioară a inimii se îngroașă și funcționarea supapelor este perturbată. În cele mai multe cazuri, acest lucru se întâmplă din cauza îngroșării neuniforme.
• Îngroșarea asimetrică a septului este posibilă fără perturbarea aparatului valvular și o scădere a ieșirii din ventriculul stâng.
• Cardiomiopatia hipertrofică apicală apare ca urmare a măririi mușchiului de la vârful inimii.
• Hipertrofia miocardică cu hipertrofie circulară simetrică a ventriculului stâng.

Istoricul bolii

Cardiomiopatia hipertrofică este cunoscută încă de la mijlocul secolului al XIX-lea. A fost descrisă în detaliu abia în 1958 de omul de știință englez R. Teare.

Progrese semnificative în studiul bolii a fost introducerea unor metode de cercetare neinvazive, când au aflat despre existența obstrucțiilor tractului de evacuare și a tulburărilor funcției distolice.

Acest lucru se reflectă în denumirile corespunzătoare ale bolii: „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică”, „stenoză subaortică musculară”, „cardiomiopatie obstructivă hipertrofică”. Astăzi, termenul „cardiomiopatie hipertrofică” este universal și general acceptat.

Odată cu introducerea pe scară largă a studiilor de ecocardiografie, s-a dezvăluit că numărul de pacienți cu hipertrofie miocardică este mult mai mare decât se credea în anii '70. În fiecare an, 3-8% dintre pacienții cu această boală mor. Și în fiecare an rata mortalității crește.

Prevalența și semnificația

Cel mai adesea, persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani suferă de hipertrofie miocardică; bărbații au aproximativ de două ori mai multe șanse. Deși are un curs foarte variat și progresează, boala nu se manifestă întotdeauna imediat. ÎN în cazuri rareîncă de la începutul bolii, starea pacientului este gravă și riscul de moarte subită este destul de mare.

Incidența cardiomiopatiei hipertrofice este de aproximativ 0,2%. Rata mortalității variază de la 2 la 8%. Principala cauză de deces este moartea subită cardiacă și aritmiile cardiace care pun viața în pericol. Motivul principal - predispoziție ereditară. Dacă rudele nu sufereau de această boală, se crede că a apărut o mutație a genelor proteinei mușchiului inimii.

Boala poate fi diagnosticată la orice vârstă: de la naștere până la bătrânețe, dar cel mai adesea pacienții sunt tineri în vârstă de muncă. Prevalența hipertrofiei miocardice nu depinde de sex sau rasă.

La 5-10% din toți pacienții înregistrați, cu o evoluție lungă a bolii, este posibilă o tranziție la insuficiență cardiacă. În unele cazuri, la același număr de pacienți, este posibilă o regresie independentă a hipertrofiei, o tranziție de la forma hipertrofică la forma dilatată. Același număr de cazuri apar din cauza complicațiilor apărute sub formă de endocardită infecțioasă.

Fără tratament adecvat, mortalitatea este de până la 8%. În jumătate din cazuri, moartea apare ca urmare a infarctului acut, a fibrilației ventriculare și a blocului cardiac atrioventricular complet.

Clasificare

În funcție de localizarea hipertrofiei, hipertrofia miocardică se distinge:

• ventriculul stâng (hipertrofie asimetrică și simetrică);
• ventricul drept.

Practic, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este detectată pe toată suprafața sau în unele părți ale acestuia. Mai rar se poate constata hipertrofia apexului inimii, a peretelui anterolateral sau posterior. În 30% din cazuri, ponderea este hipertrofia simetrică.

Tinand cont de gradient presiune sistolicăîn ventriculul stâng se distinge cardiomiopatia hipertrofică:

• obstructiv;
• neobstructiv.

Forma non-obstructivă a hipertrofiei miocardice include de obicei hipertrofia simetrică a ventriculului stâng.

Hipertrofia asimetrică se poate referi atât la forme obstructive, cât și la forme neobstructive. Hipertrofia apicală se referă în principal la varianta non-obstructivă.

În funcție de gradul de îngroșare a mușchiului inimii, se distinge hipertrofia:

• moderată (până la 20 mm);
• mediu (21-25 mm);
• pronunțat (mai mult de 25 mm).

Pe baza clasificărilor clinice și fiziologice, se disting 4 etape ale hipertrofiei miocardice:

• I - gradientul de presiune la ieșirea din ventriculul stâng nu este mai mare de 25 mm Hg. Artă. (nicio plangere);
• II - gradientul crește la 36 mm Hg. Art. (apariția plângerilor în timpul efortului fizic);
• III - gradientul crește la 44 mm Hg. Art. (apar dificultăți de respirație și angina pectorală);
• IV - gradient peste 80 mm Hg. Artă. (deteriorarea hemodinamică, moartea subită este posibilă).

Hipertrofia atrială stângă este o boală în care ventriculul stâng al inimii se îngroașă, determinând ca suprafața să își piardă elasticitatea.

Dacă compactarea septului inimii are loc în mod neuniform, pot apărea în plus tulburări în funcționarea valvelor aortice și mitrale ale inimii.

Astăzi, criteriul de hipertrofie este îngroșarea miocardică de 1,5 cm sau mai mult. Această boală este în prezent principala cauză Moarte prematura tineri sportivi.

Cardiomiopatia hipertrofică: cauze, manifestări, diagnostic, mod de tratare, prognostic

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o patologie cardiacă caracterizată prin îngroșarea miocardului, în principal a peretelui ventriculului stâng. Cardiomiopatia poate fi fie primară, fie secundară - o consecință boli cardiovasculare; precum și „supraantrenarea” mușchiului inimii care se dezvoltă ulterior la sportivi.

HCM primară este o boală care se dezvoltă la pacienții fără antecedente cardiace împovărate, adică fără patologie cardiacă inițială. Dezvoltarea cardiomiopatiei este cauzată de defecte în nivel molecular, care, la rândul său, apare din cauza mutațiilor la nivelul genelor responsabile de sinteza proteinelor în mușchiul inimii.

Ce alte tipuri de cardiomiopatie există?

Cu exceptia hipertrofic, exista Și restrictiv tipuri.

• În primul caz, mușchiul inimii se îngroașă, iar inima în ansamblu crește în dimensiune.
• În al doilea caz, inima se mărește și ea, dar nu din cauza unui perete îngroșat, ci din cauza întinderii excesive a mușchiului cardiac subțire cu un volum crescut de sânge în cavități, adică inima seamănă cu o „pungă de apă”.
• În al treilea caz, relaxarea normală a inimii este perturbată nu numai din cauza restricțiilor din partea pericardului (aderențe, pericardită etc.), ci și din cauza pronunțate modificări difuzeîn structura miocardului însuși (fibroză endomiocardică, leziuni cardiace datorate amiloidozei, boli autoimune etc.).

Cu orice tip de cardiomiopatie, se dezvoltă treptat o încălcare a funcției contractile a miocardului, precum și o încălcare a conducerii excitației prin miocard, provocând aritmii sistolice sau diastolice, precum și diferite tipuri de aritmii.

Ce se întâmplă în cardiomiopatia hipertrofică?

În cazul în care hipertrofia este de natură primară, cauzată de factori ereditari, procesul de îngroșare a miocardului durează un anumit timp. Astfel, atunci când capacitatea mușchiului inimii de a se normaliza, relaxarea fiziologică este afectată (aceasta se numește disfuncție diastolică), mușchiul ventriculului stâng crește treptat în masă pentru a asigura un flux complet de sânge din cavitățile atriilor în ventriculi. . În cazul obstrucției tractului de ieșire al ventriculului stâng, atunci când septul interventricular se îngroașă inițial, părțile bazale ale ventriculului stâng hipertrofia, deoarece este dificil pentru miocard să împingă sângele în valva aortică, care este literalmente „blocat”. ” de septul îngroșat.

Dacă vorbim despre orice boli de inimă care pot duce la, atunci trebuie remarcat faptul că orice hipertrofie secundară este de natură compensatorie (adaptativă), care poate juca ulterior o glumă crudă asupra mușchiului inimii însuși. Deci, cu defecte cardiace sau hipertensiune arterială, este destul de dificil pentru mușchiul inimii să împingă sângele printr-un inel valvular îngustat (ca în primul caz) sau în vasele îngustate (în al doilea). În timp, astfel de muncă intensă, celulele miocardice încep să se contracte mai intens și să crească în dimensiune, ceea ce duce la un tip de hipertrofie uniformă (concentrică) sau neuniformă (excentrică). Masa inimii crește, dar afluxul sânge arterial arterele coronare nu sunt suficiente pentru a alimenta pe deplin celulele miocardice cu oxigen, în urma căreia se dezvoltă angina hemodinamică. Pe măsură ce hipertrofia crește, mușchiul inimii devine epuizat și încetează să-și facă funcția contractilă, ceea ce duce la o creștere. De aceea orice hipertrofie sau cardiomiopatie necesită îngrijire medicală atentă.

În orice caz, miocardul hipertrofiat pierde o serie de astfel de proprietăți importante, Cum:

1. Elasticitatea mușchiului inimii este afectată, ceea ce duce la afectarea contractilității, precum și la afectarea funcției diastolice,
2. Capacitatea fibrelor musculare individuale de a se contracta sincron este pierdută, drept urmare capacitatea generală de a împinge sângele este afectată semnificativ,
3. Conducerea constantă și regulată a impulsurilor electrice prin mușchiul inimii este perturbată, ceea ce poate provoca tulburări ale ritmului cardiac sau aritmii.

Video: cardiomiopatie hipertrofică - animație medicală

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

După cum am menționat mai sus, principalul motiv pentru această patologie constă în factori ereditari. Astfel, în stadiul actual de dezvoltare a geneticii medicale, sunt deja cunoscute peste 200 de mutații în genele responsabile de codificarea și sinteza principalelor proteine ​​contractile ale miocardului. Mai mult, mutațiile diferitelor gene au probabilități diferite de a provoca forme manifeste clinic ale bolii, precum și grade diferite prognostic și rezultat. De exemplu, unele mutații nu se pot manifesta niciodată sub forma unei hipertrofii pronunțate și semnificative clinic, prognosticul în astfel de cazuri este favorabil, iar unele pot duce la dezvoltarea forme severe cardiomiopatie și au un rezultat extrem de nefavorabil deja la o vârstă fragedă.

În ciuda faptului că cauza principală a cardiomiopatiei este o povară ereditară, în unele cazuri mutația apare spontan la pacienți (așa-numitele cazuri sporadice, aproximativ 40%), când părinții sau alte rude apropiate nu au hipertrofie cardiacă. În alte cazuri, boala este în mod clar ereditară, deoarece apare la rude apropiate din aceeași familie (mai mult de 60% din toate cazurile).

Când cardiomiopatie secundară după tipul de hipertrofie ventriculară stângă principalii factori provocatori sunt și.

Pe lângă aceste boli, poate apărea și hipertrofia ventriculară stângă în persoana sanatoasa, dar numai dacă este implicat în sport, în special în tipuri de forță și viteză.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

Această patologie este clasificată în funcție de o serie de caracteristici. Deci, diagnosticul trebuie să includă următoarele date:

• Tip de simetrie. Hipertrofia ventriculară stângă poate fi fie asimetrică, fie simetrică. Primul tip este mai comun și, cu el, cea mai mare grosime este atinsă în zona septului interventricular, în special în partea superioară.
• Gradul de obstrucție al tractului de ieșire VS. Cardiomiopatia obstructivă hipertrofică este adesea combinată cu un tip asimetric de hipertrofie, deoarece partea superioară a septului interventricular poate bloca în mod semnificativ accesul la valva aortică. Forma neobstructivă este adesea reprezentată de îngroșarea simetrică a mușchiului VS.
• Gradul de diferență de presiune (gradient) dintre presiunea din tractul de ieșire VS și din aortă. Există trei grade de severitate - de la 25 la 80 mm Hg și ce mai multa diferenta presiune, cu atât se dezvoltă mai repede hipertensiune pulmonara cu stagnarea sângelui în circulaţia pulmonară.
• Etapele capacităților compensatorii ale sistemului circulator - stadiu de compensare, sub- și decompensare.

Această gradaţie este necesară pentru ca din diagnostic să fie clar care este natura prognosticului şi posibile complicații probabil la acest pacient.

exemple de tipuri de HCM

Cum se manifestă cardiomiopatia hipertrofică?

De regulă, această boală nu se manifestă în niciun fel de mulți ani. De obicei, manifestările clinice semnificative ale patologiei apar la vârsta de 20-25 de ani și mai mult. În cazul în care simptomele cardiomiopatiei apar în copilăria timpurie și adolescent, prognosticul este nefavorabil, deoarece există o probabilitate mare de a dezvolta moarte subită cardiacă.

Pacienții mai în vârstă pot prezenta simptome precum o senzație de bătăi rapide ale inimii și întreruperi ale funcției cardiace din cauza aritmiei; dureri în zona inimii, atât de tip anginos (datorită atacurilor de angină hemodinamică), cât și de tip cardialgic (neasociată cu angină); scăderea toleranței la activitatea fizică; precum și episoade sentimentul exprimat lipsa aerului si respiratia rapida cu munca activă si in repaus.

Pe măsură ce disfuncția diastolică progresează, alimentarea cu sânge a organelor și țesuturilor interne este întreruptă și, pe măsură ce crește, apare stagnarea sângelui în sistemul circulator al plămânilor. Dificultățile de respirație și umflarea extremităților inferioare cresc, abdomenul pacientului se mărește (datorită aportului mare de sânge a țesutului hepatic și datorită acumulării de lichid în cavitate abdominală), iar acumularea de lichid se dezvoltă și în cavitatea toracică(hidrotorax). Se dezvoltă insuficiență cardiacă terminală, manifestată prin edem extern și intern (în cavitățile toracice și abdominale).

Cum este diagnosticată cardiomiopatia?

De importanță nu mică în diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice este interviul și examinarea inițială a pacientului. Un rol important în stabilirea unui diagnostic îl reprezintă identificarea cazurilor familiale de boală, pentru care este necesară interviul pacientului cu privire la prezența tuturor rudelor din familie care au patologie cardiacă sau au murit la o vârstă fragedă din cauze cardiace.

La examinare Atentie speciala se concentrează pe inimă și plămâni, în care se aude un suflu sistolic la vârful VS, precum și suflu de-a lungul marginii sternale stângi. Pot fi, de asemenea, înregistrate pulsația arterelor carotide (în gât) și un puls rapid.

Datele obiective ale examinării trebuie completate cu rezultatele metodelor instrumentale de cercetare. Următoarele sunt considerate cele mai informative:

Cardiomiopatia hipertrofică poate fi vindecată definitiv?

Din păcate, nu există medicamente care să vindece această patologie o dată pentru totdeauna. Cu toate acestea, în stadiul actual de dezvoltare a medicinei, cardiologii au un arsenal destul de mare de medicamente care împiedică dezvoltarea complicațiilor severe ale acestei boli. Cu toate acestea, trebuie amintit că moartea subită cardiacă este destul de probabilă la pacienții cu cardiomiopatie, mai ales dacă simptomele clinice încep să apară la o vârstă fragedă.

Principalele abordări ale tratamentului acestei patologii sunt următoarele:

• Măsuri generale care vizează îmbunătățirea sănătății organismului în ansamblu,
• Recepţie medicamentele intr-un mod continuu.
• Tehnici chirurgicale cardiace.

Din activitățile generale de sănătate ar trebui remarcat, cum ar fi plimbări pe aer proaspat, aportul de multivitamine, dieta echilibratași suficient zilnic și somn de noapte. Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sunt strict contraindicați în orice activitate fizică care poate crește hipertrofia sau poate afecta gradul de hipertensiune pulmonară.

Luarea de medicamente este baza pentru tratamentul acestei boli. Medicamentele cel mai frecvent prescrise sunt cele care previn sau reduc relaxarea ventriculară afectată în timpul fazei de diastolă, adică pentru tratamentul disfuncției diastolice VS. Verapamilul (din grup) și propranololul (din grup) s-au dovedit bine. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, precum și pentru a preveni remodelarea cardiacă ulterioară, sunt prescrise medicamente din grupul inhibitorilor ECA sau blocanții receptorilor angiotensinei II (-prils și, respectiv, sartani). Este deosebit de important să luați diuretice (diuretice) pentru insuficiența cardiacă congestivă (furosemid, hipoclorotiazidă, spironolactonă etc.).

În absența efectului tratamentului medicamentos sau în combinație cu acesta, pacientul poate fi prezentat interventie chirurgicala. Standardul de aur pentru tratarea hipertrofiei este operația de miomectomie septală, adică îndepărtarea parțială a țesutului hipertrofiat al septului dintre ventricule. Această operație este indicată pentru cardiomiopatia hipertrofică cu obstrucție, și aduce rezultate foarte bune în eliminarea obstrucției căii de evacuare a ventriculului stâng.

La pacienții cu aritmii, implantarea unui stimulator cardiac poate fi indicată dacă administrarea de medicamente antiaritmice nu este capabilă să elimine aritmiile cardiace semnificative hemodinamic (tahicardie paroxistică, blocaje).

Abordări ale tratamentului HCM în copilărie

Datorită faptului că cardiomiopatia poate să nu se manifeste imediat clinic la copii, diagnosticul poate fi pus târziu. În aproximativ o treime din cazuri, HCM se manifestă clinic înainte de vârsta de 1 an. De aceea, conform standardelor de diagnostic, tuturor copiilor la vârsta de o lună, împreună cu alte examinări, li se recomandă să facă o ecografie cardiacă. Dacă un copil are o formă asimptomatică de cardiomiopatie hipertrofică, nu trebuie să i se prescrie medicamente. Cu toate acestea, cu obstrucție severă a tractului de ieșire VS și în prezență simptome clinice(dificultăți de respirație, leșin, amețeli și pre-sincopă), copilului trebuie să i se prescrie verapamil și propranolol în doze adecvate vârstei.

Orice copil cu CMP trebuie monitorizat îndeaproape de un cardiolog sau de un medic generalist. De obicei, copiii sunt supuși unui ECG o dată la șase luni (în absența indicatii de urgenta pentru ECG), și ecografie a inimii - o dată pe an. Pe măsură ce copilul crește și se apropie de pubertate (pubertatea la vârsta de 12-14 ani), trebuie efectuată o ecografie a inimii, la fel ca un ECG, la fiecare șase luni.

Care este prognosticul cardiomiopatiei hipertrofice?

Prognosticul acestei patologii este determinat în primul rând de tipul de mutație a anumitor gene. După cum sa indicat deja, un procent foarte mic de mutații poate duce la rezultat fatalîn copilărie sau adolescență, deoarece cardiomiopatia hipertrofică are de obicei o evoluție mai favorabilă. Dar este important să luăm în considerare aici că curs natural Boala, fără tratament, duce foarte repede la progresia insuficienței cardiace și la dezvoltarea complicațiilor (tulburări ale ritmului cardiac, moarte subită cardiacă). Prin urmare, această patologie este boala grava, necesitând monitorizare constantă de către un cardiolog sau terapeut cu suficientă aderență la tratament din partea pacientului (conformitate). În acest caz, prognoza pentru viață este favorabilă, iar speranța de viață este calculată în decenii.

Video: cardiomiopatie hipertrofică în programul „Trăiește sănătos!”

Video: prelegeri despre cardiomiopatii

Pagina 3 din 5

Sub cardiomiopatie hipertropicaînțelegeți o boală determinată genetic cu moștenire de tip autosomal dominant cu penetranță mare, caracterizată prin hipertrofia miocardică a pereților ventriculului stâng (mai rar cel drept) cu volum normal sau redus. Există hipertrofie asimetrică a pereților ventriculului stâng, care reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile de cardiomiopatie hipertrofică, și hipertrofie simetrică sau concentrică. În funcție de prezența obstrucției tractului de evacuare ventricular stâng, se disting și forme obstructive și neobstructive de cardiomiopatie hipertrofică.

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt insuficiența cardiacă, durerea toracică, aritmiile cardiace și sincopa. Aproximativ jumătate din toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică mor brusc; Cauzele morții sunt tulburările de ritm ventricular sau încetarea hemodinamicii din cauza dispariției complete a cavității ventriculului stâng cu contracția sa crescută și umplerea redusă.

Cardiomiopatia hipertrofică este cel mai adesea familială, dar apar și forme sporadice. La pacienții cu forme familiale și sporadice de cardiomiopatie hipertrofică, sunt detectate defecte ale genelor care codifică sinteza proteinelor sarcomerului cardiac.

Tabloul clinic a bolii depinde de tipul de hipertrofie miocardică, de severitatea hipertrofiei și de stadiul bolii. Pentru o lungă perioadă de timp, boala este ușoară sau asimptomatică, adesea moartea subită este prima manifestare a cardiomiopatiei hipertrofice. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt durerea toracică, scurtarea respirației, aritmiile cardiace și sincopa.

O plângere comună a pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică este dificultățile respiratorii, care este asociată cu o creștere a presiunii diastolice în ventriculul stâng, ceea ce duce la creșterea presiunii în atriul stâng și, ulterior, la stagnarea circulației pulmonare. Se observă și alte simptome de congestie pulmonară - ortopnee, tuse nocturnă și dificultăți de respirație. Odată cu adăugarea fibrilației atriale, umplerea diastolică a ventriculului stâng scade și scade debitul cardiacși se observă progresia insuficienței cardiace. Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se plâng adesea de palpitații, întreruperi și funcționarea „incorectă” a inimii. Alături de fibrilația atrială, monitorizarea ECG de 24 de ore poate evidenția extrasistole supraventriculare și ventriculare, tahicardie ventriculară și chiar fibrilație ventriculară, care poate provoca moarte subită.

Clasificarea formei obstructive a cardiomiopatiei hipertrofice

New York Heart Association a propus următoarea clasificare a cardiomiopatiei hipertrofice:

Etapa I - gradientul de presiune nu depășește 25 mm Hg. Artă.; cu exerciții fizice normale, pacienții nu se plâng;

Etapa II - gradient de presiune de la 26 la 35 mm Hg. Artă.; plângerile apar în timpul activității fizice;

Etapa III - gradient de presiune de la 36 la 44 mm Hg. Artă.; semne de insuficiență cardiacă în repaus, angină pectorală;

Etapa IV - gradient de presiune peste 45 mm Hg. Artă.; manifestări semnificative ale insuficienței cardiace.

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnostic cardiomiopatie hipertropica se plasează pe baza clinică cuprinzătoare şi cercetare instrumentalăîn combinație cu datele de anamneză, indicând adesea natura familială a bolii și excluderea hipertensiunii arteriale, a bolii coronariene, precum și a stenozei aortice și a altor defecte cardiace complicate de hipertrofia ventriculară stângă.

În stadiul actual, rezultatele unui studiu genetic pot avea valoare diagnostică, ceea ce ne permite să identificăm mutații genice caracteristice la pacienții cu stadiul preclinic al bolii cu hipertrofie miocardică moderată și absența semnelor de obstrucție.

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice hipertrofice

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice este variat. La mulți pacienți, boala este stabilă și asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Cu toate acestea, moartea subită poate apărea în orice moment. Există opinia că cardiomiopatia hipertrofică este cea mai mare cauza comuna moarte subită în rândul sportivilor. Factorii de risc pentru moarte subită includ: cazuri de moarte subită la rude, antecedente de stop cardiac sau tahicardie ventriculară persistentă, episoade frecvente și prelungite de tahicardie ventriculară în timpul monitorizării cardiace, tahicardie ventriculară indusă în timpul EPI, hipotensiune arterială în timpul efortului, hipertrofie severă a ventriculului stâng (perete). grosime > 35 mm), leșin repetat. Mutațiile specifice ale anumitor gene predispun la moarte subită (de exemplu, mutația Arg 403Gin). În rândul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică observați în spitalele de specialitate, mortalitatea este de 3-6% pe an, în populația generală - 0,5-1,5%.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice are ca scop îmbunătățirea funcției diastolice a ventriculului stâng, reducerea gradientului de presiune, oprirea atacurilor anginoase și a tulburărilor de ritm. În acest scop, se folosesc beta-blocante și blocante canale de calciu.

Beta-blocantele au un efect inotrop și cronotrop negativ, reduc necesarul miocardic de oxigen și contracarează efectul catecolaminelor asupra miocardului. Datorită acestor efecte, timpul de umplere diastolică este prelungit, distensibilitatea diastolică a pereților ventriculului stâng este îmbunătățită, iar gradientul de presiune în timpul efortului este redus. Cu utilizarea pe termen lung, beta-blocantele pot reduce hipertrofia ventriculară stângă și, de asemenea, pot preveni dezvoltarea fibrilației atriale. Se preferă beta-blocantele neselective fără activitate simpatomimetică intrinsecă. Cel mai utilizat este propranololul (anaprilină, obzidan, inderal) în doză zilnică de 160-320 mg. Se pot utiliza și beta-blocante cardioselective - metoprolol, atenolol.

Utilizarea blocanților canalelor de calciu se bazează pe reducerea concentrației de calciu în cardiomiocite, celulele musculare netede ale arterelor coronare și sistemice, precum și în celulele sistemului de conducere. Aceste medicamente îmbunătățesc relaxarea diastolică a ventriculului stâng, reduc contractilitatea miocardică, au efect antianginos și antiaritmic și reduc gradul de hipertrofie a ventriculului stâng. Cea mai mare experiență iar cele mai bune rezultate s-au obtinut cu utilizarea verapamilului (izoptin, finoptin) in doza de 160-320 mg pe zi. Diltiazem, care este aproape ca eficacitate (cardizem, cardil), este utilizat în doză de 180-240 mg pe zi.

Nifedipina este periculos de prescris pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică - datorită efectului său vasodilatator pronunțat, este posibilă creșterea obstrucției tractului de ieșire ventricular stâng. Cu toate acestea, utilizarea sa este posibilă atunci când cardiomiopatia hipertrofică este combinată cu hipertensiunea arterială și bradicardia.

Pacienților cu risc de moarte subită li se prescriu medicamente cu pronunțat efect antiaritmic- cordarona (amiodarona) si disopiramida (ritmilena). Cordarone este prescris într-o doză saturată de la 600-800 mg până la 1000 mg pe zi, cu trecerea la o doză de întreținere de 200-300 mg atunci când se obține un efect antiaritmic stabil. Doza inițială de rhythmilene este de 400 mg pe zi, care poate fi crescută treptat la 800 mg pe zi. Aceste medicamente au, de asemenea, un efect inotrop negativ și reduc gradientul de presiune. Cordarone este recomandat a fi prescris pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică și pentru prevenirea fibrilației atriale paroxistice. Pentru fibrilația atrială permanentă se folosesc beta-blocante sau verapamil; Datorită efectului lor inotrop pozitiv, glicozidele cardiace nu sunt indicate la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Apariția fibrilației atriale este o indicație pentru prescrierea de anticoagulante pentru prevenirea emboliei sistemice. Când se dezvoltă insuficiență cardiacă congestivă, la tratament se adaugă diuretice.

ÎN anul trecut utilizat pe scară largă pentru tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică inhibitori ai ECA, în principal medicamente de generația a 2-a - enalapril în doză de 5-20 mg pe zi. Utilizarea acestor medicamente este utilă în special în dezvoltarea insuficienței cardiace și în combinarea cardiomiopatiei hipertrofice cu hipertensiunea arterială.

Problema tratamentului pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică în absența manifestărilor clinice nu a fost încă rezolvată. Se crede că, din cauza ineficienței beta-blocantelor și blocantelor canalelor de calciu în prevenirea morții subite - lor utilizare pe termen lung nepotrivit. Excepție fac pacienții cu hipertrofie ventriculară stângă severă - li se recomandă să fie tratați cu beta-blocante.

Cardiomiopatie hipertrofică severă, rezistență la terapia medicamentoasă și un gradient de presiune în tractul de evacuare de peste 50 mm Hg. Artă. sunt indicatii pentru tratamentul chirurgical. Nevoie tratament chirurgical aproximativ 5% din toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Mortalitatea în timpul tratamentului chirurgical este de aproximativ 3%.Din păcate, la 10% dintre pacienți după intervenție chirurgicală, disfuncția diastolică și ischemia miocardică scad ușor, iar simptomele clinice persistă. aplica următoarele tipuri tratament chirurgical: miotomie, miectomie, uneori în combinație cu înlocuirea valvei mitrale (dacă modificările sale structurale determină regurgitare semnificativă).

ÎN În ultima vreme Pentru pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție se recomandă implantarea stimulatorului cardiac. S-a demonstrat că utilizarea stimularii cu dublă cameră reduce obstrucția tractului de ieșire ventricular stâng, scade gradientul de presiune, slăbește mișcarea patologică a valvei mitrale și determină o scădere treptată a hipertrofiei septului interventricular. Pentru pacienții cu aritmii ventriculare este indicată implantarea unui defibrilator cardiovector.

Pentru a reduce gradul de hipertrofie a septului interventricular, s-a propus, de asemenea, introducerea alcoolului în artera septală cu dezvoltarea ulterioară a unui atac de cord în aceasta. Rezultatele preliminare au arătat că aceasta duce la o reducere semnificativă a gradientului de presiune și o îmbunătățire a evoluției clinice a bolii. O complicație a acestei metode de tratament invazive este dezvoltarea blocului cardiac transversal complet, care creează necesitatea implantării unui stimulator cardiac permanent.

Prevenirea cardiomiopatiei hipertrofice

Prevenția primară a cardiomiopatiei hipertrofice constă într-o examinare cuprinzătoare a rudelor apropiate ale pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, inclusiv studii genetice, pentru a depistare precoce boli în stadiul preclinic. Persoanele cu mutații genetice identificate caracteristice cardiomiopatiei hipertrofice (chiar și în absența manifestărilor clinice) necesită observatie dinamica cardiolog. Este necesar să se identifice pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică care prezintă risc de moarte subită și să le prescrie beta-blocante sau cordarone în scopul prevenirii secundare a aritmiilor. Tuturor pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică, chiar și în absența manifestărilor clinice, li se recomandă limitarea activității fizice. Dacă există o amenințare de endocardită infecțioasă, aceasta este prevenită.

Cardiomiopatie hipertropica

Cu cardiomiopatia hipertrofică la 1/3-1/4 pacienți, antecedentele familiale relevă un anumit rol al eredității (moștenirea autosomal dominantă).

Patogeneza

Se crede că patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice se bazează pe o incapacitate congenitală de a forma miofibrile normale. Aproape întotdeauna nu există nicio legătură cu o boală intercurrentă anterioară.

Există două așa-numitele forme de cardiomiopatie hipertrofică:

1. difuz,
2. local.

Cardiomiopatie hipertrofică difuză (hipertrofie miocardică idiopatică).

Forma difuză arată ca o formă de inimă distrofie musculara, legat de distrofia miotonica cu relaxare insuficienta a muschilor scheletici. Combinație de cardiomiopatie hipertrofică cu ataxie familială Friedreich este mai puțin frecventă decât în ​​cazul cardiomiopatiei congestive. Existența unor astfel de cazuri dă motive să ne gândim la posibile elemente de comunalitate în etiologia cardiomiopatiei congestive și hipertrofice.

Unii cercetători au identificat modificări în fiziologia contracției musculare: modificări ale potențialului de acțiune intracelular, suprimarea procesului de repolarizare cu reducerea vitezei acestuia, dar cu un potențial de repaus normal. Într-o serie de cazuri, a fost, de asemenea, dezvăluit schimbări notabile in fiziologia contractiei muschii scheleticiși dezvoltarea miopatiei severe ale mușchilor scheletici.

Supraîntinderea constantă a atriilor și fibroza miocardului ventricular duc uneori la dilatarea tuturor cavităților și la dezvoltarea insuficienței cardiace, care adesea începe cu aritmie (fibrilație atrială), apoi mărirea ficatului și edem pulmonar. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, cardiomiopatia hipertrofică este dificil de distins de cardiomiopatia congestivă.

Anatomie patologică

Cardiomiopatie hipertrofică fără obstrucție caracterizată prin îngroșarea uniformă a peretelui ventriculului stâng și a septului interventricular; dimensiunea cavității ventriculare este normală sau redusă.

Cea mai semnificativă, însă, nu este hipertrofia generală a inimii, ci disproporția dintre greutatea totală a inimii și greutatea ventriculului stâng. Cavitățile atriale, în special cea stângă, sunt dilatate. În cazuri rare, partea dreaptă a inimii este afectată predominant.

La cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție hipertrofia difuză a peretelui ventricular stâng este combinată cu hipertrofia disproporționată a 2/3 superioare a septului interventricular; aceasta determină o îngustare subaortică a tractului de ieșire al ventriculului stâng, numită obstrucție sau stenoză (de unde sinonimul des folosit stenoză subaortică hipertrofică idiopatică).

De regulă, există și o patologie a foiței anterioare a valvei mitrale. Mușchiul papilar al acestei valve este scurtat, atașat mai sus, valva în sine este îngroșată și acoperă tractul de ieșire al ventriculului stâng. În sistola tardivă, foița anterioară oclude septul interventricular, determinând obstrucție sistolica tardivă. De aici un alt nume pentru boala - stenoza subaortică mitrogenă.

Uneori există o îngroșare fibroasă a endocardului septului interventricular și a marginilor adiacente ale valvei mitrale, ceea ce este un indicator al obstrucției pe termen lung a tractului de ieșire ventricular stâng.

Examenul histologic evidențiază fibre musculare puternic hipertrofiate, scurte și late, cu nuclei hipercromatici urâți. Hipertrofia idiopatică, în special varietatea locală asimetrică, diferă de hipertrofiile funcționale secundare ale mușchiului inimii (cu hipertensiune arterială, defecte congenitale și dobândite) prin atipie în microstructura generală a miocardului din cauza unei încălcări a orientării reciproce a fibrelor musculare; sunt situate haotic, în unghi unul față de celălalt, formând vârtejuri în jurul straturilor de țesut conjunctiv.

Uneori, miocitele formează noduri musculare deosebite incluse în țesutul muscular structura normala, ceea ce dă naștere ideii lor ca defecte de dezvoltare - hamartoame. Această atipie este uneori vizibilă pe suprafața secțiunilor anatomice ale zonelor de hipertrofie locală. Imaginea obișnuită a distrofiei celule musculare cu vacuolizarea zonelor perinucleare.

Nu există cardioscleroză pronunțată; Există întotdeauna un anumit grad de fibroză sub forma unei creșteri a fibrelor de colagen. Fibrele musculare sunt bogate în glicogen, ca și în cazul oricărei hipertrofii pe care le conțin continut ridicat dehidrogenază corespunzătoare unei creșteri a numărului de mitocondrii. Mulți lizozomi, fără lipide.

Microscopia electronică relevă miofibrile delicate și un număr excesiv de mitocondrii. Există leziuni ale mitocondriilor sub forma unei scăderi a densității matricei. În studiile ultrastructurale, V. Ferrans (1972) și alți cercetători au descoperit o aranjare atipică a miofilamentelor în miofibrile.

Manifestari clinice

Simptome clinice: dificultăți de respirație, dureri în piept, leșin și, în stadiile ulterioare, simptome de insuficiență cardiacă congestivă. Suflu sistolic este inconsecvent, nu are trăsături caracteristice și este mai des detectat în stadiile ulterioare ale bolii cu dilatarea ventriculului stâng și dezvoltarea unei relative insuficiențe mitrale. În stadiile ulterioare ale bolii, cel mai mult diverse încălcări ritmul cardiac, precum și conductivitatea (în principal intraventriculară și atrioventriculară). Examenul cu raze X relevă o mărire a inimii datorată în principal ventriculului stâng. ECG prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă. Ecocardiografia poate detecta hipertrofia pronunțată a septului interventricular și a peretelui posterior al ventriculului stâng fără mișcare paradoxală a valvei mitrale în sistolă.

Diagnosticare

Diagnosticul se pune în prezența hipertrofiei miocardice difuze (în principal a ventriculului stâng), confirmată prin radiografie, studii electrocardiografice și ecocardiografice în combinație cu indicații anamnestice de leșin, insuficiență cardiacă, tulburări de ritm și conducere cardiacă. Când se stabilește un diagnostic, este necesar să se excludă altele stări patologice care poate duce la hipertrofie miocardică severă (hipertensiune arterială etc.).

Sunt prescrise blocante ale receptorilor beta-adrenergici (anaprilină, obzidan în doză de 80 până la 200 mg pe zi și alte medicamente din acest grup). Când apar fibrilație atrială și insuficiență circulatorie, insuficiența cardiacă congestivă este tratată. Medicamentele din grupul digitalice sunt de obicei ineficiente și, prin urmare, tratamentul cu diuretice este adesea în prim-plan,

Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă asimetrică locală (stenoză subaortică hipertrofică idiopatică).

Manifestari clinice

Cele mai caracteristice semne sunt dificultăți de respirație, leșin, amețeli, dureri la inimă, creșterea ritmului cardiac fără legătură cu activitatea fizică. Durerea este de obicei asemănătoare anginei; utilizarea nitroglicerinei are un efect clar și rapid.

Pulsul este frecvent, poate fi dicrotic, ca în insuficiența aortică, dar presiunea pulsului de obicei mici. Impulsul apexal este elevator, palpat în al cincilea spațiu intercostal la 1-2 cm în afara liniei medioclaviculare și adesea mai lateral, adesea de natură dublă.

La pacientii cu ritmul sinusal Pot fi observate pulsații pronunțate ale arterelor carotide. Auscultatie: Tonifiez fara trasaturi caracteristice, uneori se detecteaza un clic sistolic la marginea stanga a sternului. În aproape toate cazurile, se înregistrează un suflu sistolic de frecvență medie, a cărui intensitate crește treptat spre mijlocul sistolei și, de asemenea, scade treptat spre finalul acesteia. Suflul este cel mai pronunțat la marginea stângă a sternului în spațiul al treilea-al patrulea intercostal sau ușor medial față de apex. De obicei, zgomotul este dur în natură, mai rar este moale, amintind de așa-numitele zgomote funcționale întâlnite la copii.

Intensitatea suflului sistolic variază adesea spontan de la bătaie la bătaie, în timpul respirației, în diferite zile ale studiului. La efectuarea testelor fiziologice și medicinale (cu nitrit de amil, izoproterenol, β-blocante), asociate cu modificări ale sarcinii asupra inimii și care afectează contractilitatea miocardică, se modifică intensitatea suflului sistolic.

În general, suflul crește cu scăderea afluxului venos și scăderea volumului telediastolic sau când crește contractilitatea miocardică. Din timp suflu diastolic nu este tipică pentru pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică obstructivă locală și este cauzată de insuficiența aortică rezultată din deformarea gurii aortice ca urmare a hipertrofiei ascuțite a septului interventricular, care duce la închiderea incompletă a valvei aortice în timpul diastolei.

Evoluția bolii este adesea complicată de diverse tulburări ale ritmului cardiac și ale conducerii. Odată cu dezvoltarea fibrilației atriale, se observă adesea formarea de cheaguri de sânge în cavitățile inimii stângi cu dezvoltarea complicațiilor tromboembolice. În etapele ulterioare ale bolii, se dezvoltă insuficiența cardiacă, dar mulți pacienți nu trăiesc pentru a vedea stadii târzii, murind brusc (aparent din cauza fibrilației ventriculare).

Pe o fonocardiogramă înregistrată deasupra vârfului inimii, intervalul (de la 0,02 la 0,08 secunde) este adesea determinat între închiderea valvei mitrale (sun) și începutul suflului sistolic, precum și între sfârșitul suflu și închiderea valvei aortice. La pacientii cu ritm sinusal, in mai mult de 50% din cazuri se inregistreaza un sunet atrial (sunet IV) cu maxim la varf; intervalul dintre începutul undei „P” pe ECG și începutul tonului IV este în medie de 0,12 secunde (mai des auzit la pacienții cu simptome clinice severe).

Caracteristic pe ECG este prezența semnelor de hipertrofie ventriculară stângă în marea majoritate a cazurilor; semnele de hipertrofie combinată a ventriculului drept și stâng sunt mult mai puțin frecvente. Cu hipertrofia septului interventricular, în mai mult de 50% din cazuri, se înregistrează o undă patologică „Q” (în derivațiile II – III și V4 – V6). Deprimarea segmentului ST și inversarea undei T în derivațiile laterale sunt destul de frecvente. La pacienții cu o evoluție lungă a bolii și la o vârstă mai înaintată, se determină semne de dilatare a atriului stâng.

Datele cu raze X privind configurația și volumul inimii sunt foarte variabile și depind de durata bolii. În majoritatea cazurilor, inclusiv la copii, volumul inimii este crescut. În funcție de contururile inimii, se determină semne de hipertrofie a ventriculului stâng, mai rar dilatarea ventriculului stâng și atriului, o combinație de hipertrofie sau dilatare a ventriculului stâng cu dilatarea aortei ascendente.

Cateterismul cardiac relevă natura dinamică a obstrucției tractului de ieșire ventricular stâng: prezența unui gradient de presiune (cădere de presiune) între cavitatea ventriculară stângă și partea inițială a aortei este un semn de stenoză aortică.

Angiografia evidențiază o scădere a dimensiunilor terminale sistolice și diastolice ale ventriculului stâng și drept. Așa-numitul ventricul stâng cu două camere este caracteristic; acest fenomen este vizibil mai ales în timpul sistolei cardiace, când secțiunea hipertrofiată a septului interventricular se apropie de peretele ventriculului stâng, care capătă o formă de clepsidră. Există un gradient de presiune între părțile proximale și distale ale așa-numitului ventricul cu două camere, iar magnitudinea acestui gradient este proporțională cu gradul de stenoză subvalvulară. La termen lung boala și dezvoltarea dilatației miogene a ventriculului stâng, gradientul de presiune dispare.

Un studiu angiografic dinamic în proiecția oblică anterioară stângă a inimii dezvăluie în timpul sistolei mișcarea foiței anterioare a valvei mitrale înainte spre sept, în calea fluxului de sânge (un semn caracteristic în cardiomiopatia locală asimetrică).

Semnul cel mai caracteristic este de obicei înregistrat pe o ecocardiogramă - mișcarea paradoxală a foiței anterioare a valvei mitrale în timpul sistolei către sept. Sunt identificate trei tipuri de mișcare valva mitrala la repaus:

1. mișcarea completă și constantă a foliolei în marea majoritate a contracțiilor cardiace cu foliola aderând la septul interventricular;
2. mișcare parțială și inconsecventă cu doar contracții unice;
3. absența mișcării paradoxale.

În al doilea și al treilea tip de mișcare provocările cu manevra Valsalva și inhalarea nitritului de amil cresc sau provoacă mișcarea paradoxală a valvei. Criteriile ecocardiografice sunt următoarele: îngustarea căii de evacuare, deplasarea valvei mitrale spre sept, îngroșarea pronunțată a septului.

Raportul dintre grosimea peretelui posterior al ventriculului stâng și grosimea septului, care depășește 1,3, caracterizează cardiomiopatia hipertrofică asimetrică severă. Funcția generală a ventriculului stâng în această boală este hiperdinamică, septul este hipodinamic (viteza de contracție a acestuia și îngroșarea în sistolă sunt reduse). Creșterea funcției peretelui ventricular stâng este probabil din cauza compensării activității septale insuficiente.

Adesea, odată cu mișcarea înainte a foiței anterioare, se înregistrează și mișcarea spre septul foiței posterioare a valvei mitrale și a cordelor mușchilor papilari. Un semn ecocardiografic caracteristic prin care se apreciază îngustarea tractului de ieșire este mișcarea particulară a valvelor semilunare ale valvei aortice, care, în cazul obstrucției severe a tractului de ieșire, aproape complet aproape în sistolă și cu obstrucție mai puțin severă. , se deplasează în direcția medială.

Diagnosticare

Diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă locală asimetrică se face pe baza datelor clinice (indicații ale unui istoric de leșin, atacuri de durere anginoasă, tahicardie, mărire a inimii, suflu sistolic de natură crescătoare-scădere, aritmii cardiace) în combinație cu date. examinare cu raze X, dezvăluind hipertrofia ventriculului stâng al inimii. Cele mai caracteristice modificări electrocardiografice sunt semnele de hipertrofie a ventriculului stâng și mai ales a septului interventricular.

Foarte mare importanță au date din studiile ecocardiografice care relevă natura asimetrică a hipertrofiei ventriculare stângi și, în special, hipertrofia neuniformă a septului interventricular, precum și natura anormală a mișcării cuspidelor valvelor mitrale și aortice.

Cele mai valoroase informații de diagnostic sunt furnizate de sondarea cardiacă, care permite identificarea schimbare caracteristică cavitatea ventriculară stângă („clepsidra”) și prezența unui gradient de presiune între părțile proximale și distale ale ventriculului stâng.

Tratamentul are ca scop prevenirea progresiei obstrucției și combaterea simptomelor individuale ale bolii. Tratamentul medicamentos constă în principal în utilizarea blocanților receptorilor β-adrenergici.

Propranololul (obzidan, anaprilin) ​​este cel mai eficient la pacienții fără un gradient de presiune sau cu un gradient de presiune labil, latent (care se manifestă după provocare) și nu este eficient cu un gradient de presiune persistent în repaus: a fost observată o îmbunătățire stabilă în aproape 100% de cazuri la pacienții cu un gradient de presiune latent, la pacienții cu un gradient persistent - doar în 36% din cazuri.

Beta-blocantele reduc semnificativ cardialgia, reduc sau elimină tahicardia. În același timp, există observații conform cărora propranololul la o doză care are efect antiaritmic nu a protejat pacienții de moartea subită. Este necesară utilizarea pe termen lung a anticoagulantelor acţiune indirectă nu numai la pacienții cu formă permanentă, ci și cu paroxisme de fibrilație atrială în doze suficiente pentru a menține indicele de protrombină la aproximativ jumătate din valoarea normală. Frecvența cardiacă trebuie menținută cât mai aproape de normal cu ajutorul blocanților receptorilor beta-adrenergici sau în combinație cu glicozide cardiace.

Administrarea de medicamente din grupul digitalice fără beta-blocante poate duce la o agravare a stării pacientului datorită creșterii gradului de componenta functionalaîngustarea căii de evacuare a ventriculului stâng.

Tratamentul insuficienței cardiace se efectuează cu mijloace adecvate. Este necesar să aveți în vedere:

1. apariția semnelor de insuficiență circulatorie din cauza mici sau cerc mare nu este o contraindicație pentru utilizarea beta-blocantelor
2. glicozidele cardiace nu sunt contraindicate pentru fibrilația atrială, dar utilizarea lor pentru cardiomiopatia obstructivă locală este contraindicată, deoarece agravează obstrucția tractului de ieșire;
3. glicozide cardiace în combinaţie cu doze mari Beta-blocantele pot determina o scădere critică a numărului de contracții cardiace.

În caz de complicații endocardita septica Se efectuează terapie antibacteriană și antiinflamatoare.

Pacienții tolerează de obicei bine sarcina; terapia cu propranolol nu are niciun efect influență negativă asupra contracțiilor inimii fetale; Conținutul de propranolol din laptele matern este nesemnificativ și nu poate afecta negativ corpul nou-născutului.

Un numar de metode operaționale Tratamente pentru ameliorarea obstrucției:

• prin acces transaortic, septul interventricular hipertrofiat este disecat spre apexul inimii pentru a intrerupe musculatura si orientata circular. fibrele nervoase bazat pe inimă, realizând astfel un obstacol pentru contracție prematură tractul de ieșire al ventriculului stâng;
• utilizați o abordare combinată prin aortă și ventriculul stâng pentru a exciza o parte a septului interventricular;
• operații de rezecție a unei secțiuni a septului interventricular în zona celei mai pronunțate hipertrofii folosind acces prin ventriculul drept;
• înlocuirea valvei mitrale ca mijloc de eliminare a insuficienței valvei mitrale și a obstrucției tractului de evacuare.

Sunt acceptate următoarele indicații pentru intervenții chirurgicale:

• stare severă și lipsa efectului tratamentului cu blocante ale receptorilor β-adrenergici,
• un gradient de presiune semnificativ între părțile așa-numitului ventricul stâng cu două camere în repaus sau un gradient de presiune în creștere bruscă în timpul provocărilor ( stresul exercitat, luând nitroglicerină).

Mortalitate ridicată și un numar mare de complicațiile sunt încă limitate la intervenția chirurgicală.

Evoluția și rezultatul cardiomiopatiei hipertrofice locale obstructive nu pot fi considerate favorabile, în ciuda unui număr de observații care remarcă o perioadă lungă starea stabilă a pacienților. Moarte subita– un rezultat frecvent al bolii, iar debutul acesteia nu este legat de severitatea bolii. Cauza morții a fost fibrilația ventriculară și insuficiența cardiacă acută.

În cursul bolii au fost identificate o serie de modele: între depistarea suflului sistolic și apariția altor simptome clinice trec aproximativ 10 ani; pacienţi mai în vârstă grupă de vârstă au simptome clinice mai severe, ceea ce sugerează o natură progresivă a bolii; corelații între intensitatea suflului sistolic, severitatea obstrucției și severitatea tablou clinic nu a fost găsit.

Dintre pacienții care au supraviețuit în perioada de observație, în 83% din cazuri starea a rămas neschimbată sau s-a îmbunătățit; moartea pacienților este de obicei bruscă; nu a fost găsită nicio relație între vârstă, anumite simptome și moarte subită; cardiomiopatia hipertrofică are ca rezultat rareori dilatarea cardiacă cu dezvoltarea insuficienței cardiace.

Prognosticul este determinat de durata perioadei de stare stabilă; Cu cât această perioadă este mai lungă (cu o ușoară creștere a presiunii telediastolice), cu atât prognosticul este mai favorabil.

Mare enciclopedie medicală 1979

Cardiomiopatie obstructivă hipertrofică. Abordări moderne ale tratamentului.

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o boală autosomal dominantă caracterizată prin hipertrofia (îngroșarea) peretelui ventriculului stâng și drept. Hipertrofia este adesea asimetrică, predominant afectat septul interventricular.Adesea (în aproximativ 60% din cazuri) există un gradient de presiune sistolice în tractul de ieșire al ventriculului stâng (mai rar drept). Boala este cauzată de mutații ale genelor care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice. În prezent, criteriul pentru HCM este o creștere a grosimii miocardice mai mare sau egală cu 1,5 cm în prezența disfuncției diastolice (relaxare afectată) a ventriculului stâng.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Cauzele HCM sunt mutațiile genelor care codifică sinteza proteinelor contractile (lanțuri grele de miozină, troponina T, tropomiozina și proteina C de legare a miozinei). Ca urmare, mutația perturbă aranjarea fibrelor musculare în miocard, ceea ce duce la hipertrofia acestuia. La unii pacienți, mutația se manifestă în copilărie, dar într-un număr semnificativ de cazuri boala este depistată doar în adolescență sau la vârsta de 30-40 de ani. Cele mai frecvente sunt trei mutații majore: lanțul greu de beta-miozină, proteina C care leagă miozina și troponina T cardiacă. Aceste mutații au fost identificate la mai mult de jumătate dintre pacienții genotipați. Mutațiile diferite au prognostice diferite și pot produce diferențe în manifestările clinice.

Morfologie

Semnele morfologice ale HCM sunt hipertrofia miocardică pronunțată cu fibroză interstițială. Grosimea septului interventricular poate ajunge la 40 mm. Cu HCM, în aproximativ 35-50% din cazuri, așa-numita obstrucție a fluxului sanguin se dezvoltă în tractul de ieșire al ventriculului stâng. Hipertrofia severă a septului interventricular duce la mișcarea sistolică a valvei mitrale anterioare (efect Venturi). Astfel, se creează un obstacol mecanic și dinamic în calea ejecției sângelui din ventriculul stâng.25% dintre pacienții cu cardiomiopatie obstructivă hipertrofică au obstrucție la nivelul tractului de ieșire ventricular stâng, 5–10% dintre pacienți sunt refractari la terapia medicamentoasă. .

Formele bolii

Forme de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă:

- obstructie subaortica;

— obliterarea cavității ventriculului stâng;

- obstructie la nivelul muschilor papilari ai valvei mitrale.

Aceste opțiuni se referă la forma obstructivă a bolii. O formă cu adevărat non-obstructivă de HCM corespunde unui gradient de obstrucție mai mic de 30 mmHg. atât în ​​repaus cât şi sub provocare.

Manifestările clinice depind de:

disfuncție diastolică VS;

Ischemie miocardica;

Gradul de obstrucție;

Componenta obstrucției (dinamică, mecanică);

Prevenirea morții subite – implantarea unui defibrilator cardioveterar.

Complicațiile cardiomiopatiei hipertrofice obstructive:

Stenoza fluxului ventricular stâng

Fibrilatie atriala

Moarte subita

Regurgitare mitrală

Un rol important în cardiomiopatia hipertrofică obstructivă îl joacă prima ramură septală a arterei interventriculare anterioare, care furnizează sânge către:

- partea bazală a septului interventricular;

- ramificare anterosuperioară a ramului fascicul stâng;

- ramura dreapta fasciculului;

— aparatul subvalvular al valvei tricuspide;

- până la 15% din masa musculară VS.

Metode de tratament pentru cardiomiopatia hipertrofică obstructivă:

- terapie medicamentoasă (beta-blocante, diuretice, inhibitori ECA);

— ablația transcoronară a hipertrofiei septului;

— miectomie transaortică extinsă.

Avantajele ablației transcoronariane cu alcool a hipertrofiei septului:

— tehnică minim invazivă;

- poate fi efectuat la vârstnici şi in varsta cu patologie concomitentă severă și risc ridicat de intervenție chirurgicală;

— după ablația nereușită este întotdeauna posibilă efectuarea chirurgie deschisă, dar probabilitatea implantării unui stimulator cardiac permanent este mai mare de 90%.

Dezavantajele ablației transcoronariane a hipertrofiei septului:

- 10-20% bloc AV complet;

- aritmii ventriculare refractare după ablație până la 48 de ore (până la 5% din decese).

Avantajele miectomiei extinse:

— eliminare persistentă a gradientului și rezultate hemodinamice mai bune comparativ cu ablația cu alcool transcoronarian;

— incidență mai mică a tulburărilor de conducere (bloc AV, RBBB și implantarea unui stimulator cardiac permanent ≈ 2%);

— eliminarea mișcării sistolice a foiței anterioare;

— eliminarea obstrucției la nivelul mușchilor papilari ai valvei mitrale și a părții medii a septului interventricular.

Indicații pentru miectomie extinsă:

- pacienți în vârstă de muncă

- obstrucție severă

- patologia concomitentă a valvei mitrale, arterelor coronare, defecte congenitale

Indicații pentru ablația transcoronariană cu alcool a hipertrofiei septului:

— pacienți vârstnici și senili cu patologie concomitentă severă și/sau risc crescut de intervenție chirurgicală.

Ablația transcoronară a hipertrofiei septului și miectomia extinsă ameliorează eficient obstrucția tractului de ieșire a ventriculului stâng. La pacienții tineri și apți, miectomia extinsă este considerată „standardul de aur”, dar nu există studii randomizate care să compare ambele metode de tratament. Există un număr insuficient de studii privind efectul infarctului septal interventricular indus asupra functia sistolica ventriculul stâng și insuficiența cardiacă pe termen lung.

Raport la întâlnirea Clubului Ecocardiografic din Sankt Petersburg. „Cardiomiopatie obstructivă hipertrofică. Abordări moderne ale tratamentului.”

Khubulava G.G. Shikhverdiev N.N. Vogt P.R. Marchenko S.P., Pukhova E.N. Nastuev E.Kh. Naumov A.B.