Glomerulosclerosi segmentaria focale e gravidanza. Malattia da cambiamento minimo

La glomerulosclerosi focale segmentaria (FSGS) è una delle forme di sindrome nefrosica idiopatica, rappresentando il 10-15% dei casi tra i bambini con sindrome nefrosica idiopatica. tratto caratteristico- la presenza in parte di glomeruli ( lesione focale) sclerosi mesangiale segmentale (non in tutte le anse capillari).

Cause della sclerosi segmentale focale:

Idiopatica, anche a seguito di una malattia progressiva a cambiamento minimo

Tumore

Obesità grave

Rifiuto cronico di trapianto

pielonefrite, nefrite medicinale nefropatia da reflusso

Insieme alla possibile eziologia virale (come nell'HIV) e all'esposizione a tossine esogene (eroina), il ruolo di fattori genetici(ci sono differenze nella frequenza degli eventi a seconda della razza). Un meccanismo particolare è discusso nell'obesità: una maggiore filtrazione glomerulare e fattori emodinamici portano a danni glomerulari. Forse l'iperfiltrazione nei restanti nefroni è il fattore principale nello sviluppo di FSGS nella pielonefrite ostruttiva, nella nefropatia da reflusso.

Tabella 3. Caratteristiche della glomerulosclerosi segmentaria focale
'Patogenesi	Danno primario cellule epiteliali glomerulo. C'è un'analogia con il meccanismo del danno nella malattia a cambiamento minimo (MCD) dovuto all'effetto citotossico delle linfochine. La proteinuria sia nell'MMI che nell'FSGS è dovuta alla perdita dello strato anionico (carica negativa) membrana basale glomeruli, che lo rende permeabile alle proteine. Questi fatti, alcune caratteristiche istologiche generali e le biopsie ripetute in pazienti con sindrome nefrosica idiopatica supportano che una delle varianti di FSGS sia il suo sviluppo come risultato della progressione del MCD. Allo stesso tempo, la nefropatia IgM è considerata uno stadio intermedio - GN mesangioproliferativo focale-segmentale con deposizione di IgM e componente del complemento C3, manifestato clinicamente da sindrome nefrosica
Clinico e morfologico caratteristica	Spesso segni di sindrome nefrosica, meno spesso l'unica manifestazione della malattia può essere la proteinuria, non raggiungendo il grado di nefrosità. In alcuni casi, la malattia è preceduta infezione respiratoria. Solo in alcuni pazienti, già alle prime manifestazioni della malattia, si verificano insieme a sindrome nefrosica, ipertensione arteriosa, ematuria e aumento della creatinina nel sangue. Tipicamente, un graduale aumento della proteinuria da lieve a grave, con l'aggiunta di altri sintomi della sindrome nefrosica, nell'arco di diverse settimane e persino mesi. La resistenza agli steroidi è importante segno diagnostico sia FSGS idiopatica che transizione dalla malattia a cambiamento minimo sensibile agli steroidi a FSGS
Morfologico particolarità	A fasi iniziali sono interessati solo i glomeruli dei nefroni juxtamidollari, con il tempo il processo si diffonde. Nei glomeruli non sclerosi, i cambiamenti istologici sono simili a quelli osservati nell'MMI. Microscopia ottica: o glomeruli normali o lieve proliferazione di cellule mesangiali. Studio immunofluorescente: non c'è luminescenza o in alcuni pazienti una luminescenza aspecifica di IgM e la componente C3 del complemento si trova in aree di sclerosi. Microscopio elettronico. Ispessimento diffuso dei podociti. Un segno di FSGS è la presenza di sclerosi segmentaria in parte dei glomeruli; il numero di glomeruli con sclerosi non ha importanza per la diagnosi. Un'altra caratteristica importante per distinguere dalla malattia a cambiamento minimo è l'atrofia dell'epitelio tubulare, l'infiltrazione e la fibrosi dell'interstizio.
Previsione	FSGS si riferisce a GN con una prognosi sfavorevole. La maggior parte dei pazienti con sindrome nefrosica resistente alla terapia sviluppa CKD entro 1-20 anni. Di più corso favorevole nei pazienti con proteinuria che non raggiunge la gravità di nefrosico. I pazienti sensibili agli steroidi entro 5-10 anni non hanno segni di progressione. La presenza di remissioni causate da prednisolone o citostatici migliora la prognosi della malattia. Dopo un trapianto di rene, nel 20-30% dei pazienti, la malattia si ripresenta nel rene trapiantato, di solito entro un mese dal trapianto. Questo fatto è considerato una conferma della presenza di qualche tossina circolante (linfochina) che danneggia direttamente i glomeruli. Il ritorno di FSGS porta alla perdita dell'innesto in "/g-"/g di questi pazienti, nella maggior parte di essi la malattia iniziale è progredita fino al fallimento entro 3 anni

La diagnosi di FSGS è stabilita dalla biopsia renale. Poiché la sindrome nefrosica idiopatica nei bambini è più spesso una manifestazione di una malattia a cambiamento minimo ed è sensibile agli steroidi, viene eseguita una biopsia se non si è verificata la remissione dopo 8 settimane di assunzione di prednisolone a una dose terapeutica.

La sclerosi segmentale può anche essere trovata nell'esito di una glomerulonefrite focale o poststreptococcica e può anche essere una conseguenza dell'ipertensione intraglomerulare. In queste condizioni non esiste clinica della sindrome nefrosica e i podociti non sono variati in modo diffuso, come nella FSGS idiopatica, ma solo nei focolai di sclerosi.

Morfologicamente caratterizzato da glomerulosclerosi segmentale (i singoli segmenti dei glomeruli sono sclerosi) parti dei glomeruli (cambiamenti focali); i restanti glomeruli sono intatti all'esordio della malattia. L'esame immunoistochimico rivela IgM. Spesso questo tipo morfologico di cambiamenti è difficile da distinguere dai "cambiamenti minimi" del glomerulo, viene discussa la possibilità del passaggio di quest'ultimo a FSGS. C'è un'opinione, non condivisa da tutti gli autori, che questo gravità diversa opzioni o diverse fasi della stessa malattia, accomunate dal termine "sindrome nefrosica idiopatica".

Come con modifiche minime nei glomeruli, in FSGS la patologia principale è la sconfitta delle cellule epiteliali (podociti), rilevate solo al microscopio elettronico, e viene discusso il possibile ruolo degli stessi fattori responsabili sia della permeabilità vascolare che della "podocitosi". Tuttavia, in FSGS, i cambiamenti nei podociti che non sono in grado di replicarsi portano gradualmente allo sviluppo della sclerosi. Conferma del possibile ruolo della circolazione fattore patologico può servire una descrizione di una donna con FSGS resistente agli steroidi che ha dato alla luce due bambini con proteinuria e ipoalbuminemia; in entrambi i bambini, sia la proteinuria che la sindrome nefrosica sono scomparse rispettivamente 2 e 3 settimane dopo la nascita.

FSGS è una variante piuttosto rara di GN, osservata nel 5-10% dei pazienti adulti con CGN (secondo la nostra clinica, negli ultimi 20 anni - nel 6%). È clinicamente caratterizzata da sindrome nefrosica (nelle nostre osservazioni, HC è stata osservata in 91 su 135 pazienti, cioè nel 67% dei casi) o proteinuria persistente, nella maggior parte dei pazienti è associata ad ematuria (sebbene l'ematuria macroscopica sia rara), in metà - con ipertensione arteriosa. Si osserva nel 15-20% dei pazienti con NS, più spesso nei bambini in cui la FSGS è la più causa comune NS resistente agli steroidi.

Cos'è la glomerulosclerosi? Questo è un processo patologico o un tipo di nefropatia, in cui si verificano alterazioni sclerotiche e ialinosi nei singoli glomeruli renali.

A sua volta, la sclerosi è un processo di sostituzione del normale tessuto renale al collegamento. La ialinosi è un tipo di distrofia in cui si depositano dense masse proteiche nei tessuti.

Classificazione

Ci sono 2 forme principali:

1. Glomerulosclerosi segmentaria focale.
2. Glomerulosclerosi diabetica o nefropatia (nodulare, diffusa ed essudativa)

In base alle cause dell'insorgenza, viene isolata la glomerulosclerosi primaria (idiopatica), tipica dei bambini. età più giovane. Si verifica spontaneamente senza ovvi motivi. La glomerulosclerosi secondaria si sviluppa con la progressione vari tipi malattie dei reni, sistema cardiovascolare.

Le ragioni

Assegna i seguenti motivi che contribuiscono allo sviluppo di questo processo patologico:

• Glomerulonefrite acuta o cronica.
• Sindrome nefrosica idiopatica.
• Diabete.
• Aterosclerosi dei vasi renali.
• Effetti collaterali dei farmaci.
• Malattia renale autoimmune.
• Grave danno epatico.
• Malattia ipertonica.

Va notato che la glomerulosclerosi primaria si sviluppa molto raramente. Molto più spesso questo processo secondario, che è una conseguenza delle malattie di cui sopra.

Sintomi

Il decorso spesso asintomatico della malattia porta a diagnosi tardiva. La glomerulosclerosi ha lungo periodo di latenza quando non ci sono praticamente sintomi. Sindrome del dolore può presentarsi come dolore regione lombare o basso addome. Ma il processo può procedere senza dolore.

Le manifestazioni cliniche della glomerulosclerosi sono dominate dalla sindrome nefrosica, caratterizzata dalla presenza di proteine ​​nelle urine, edema in tutto il corpo, diminuzione delle proteine ​​nel sangue e ipercolesterolemia.

Edema compare sul viso, nella zona delle palpebre, nel tempo si sviluppano anche ascite, idrotorace, idropericardio. L'edema generalizzato può portare a shock ipovolemico nel paziente. In alcuni pazienti c'è un aumento pressione arteriosa e il sangue appare nelle urine. Di conseguenza, la funzione renale è significativamente compromessa, il che porta all'oliguria.

Diagnostica

La diagnosi di glomerulosclerosi segmentaria focale si basa solitamente su quadro clinico, informazioni anamnestiche, dati di esami, nonché risultati di studi di laboratorio e strumentali.

Ricerca richiesta:

• Analisi generale del sangue e delle urine.
• Esame del sangue biochimico (urea, creatinina, contenuto proteico)
• Analisi delle urine secondo Nechiporenko e Zemnitsky.
• Ecografia degli organi cavità addominale e piccolo bacino.
• Studio radioisotopico dei reni e del sistema urinario.
• Studio urodinamico.
• Biopsia renale.
• Risonanza magnetica degli organi addominali.

Un criterio importante per fare una diagnosi è biopsia del tessuto renale. Solo dopo esame microscopico puoi sicuramente parlare del personaggio alterazioni patologiche nei glomeruli dei reni.

Nella diagnostica nefropatia diabetica hanno le loro caratteristiche. Innanzitutto è necessario un profilo glicemico, così come il livello di zucchero nelle urine. Poiché il diabete è un processo sistemico che colpisce più dei soli vasi renali, è importante condurre ricerche vasi periferici. Questi includono i vasi del distale estremità più basse e la retina in primo luogo.

Trattamento

Il trattamento della glomerulosclerosi segmentaria focale dipende direttamente da presenza di sindrome nefrosica. Con assenza questa sindrome trattamento sufficiente con ACE-inibitori, che abbassano la pressione sanguigna e quindi riducono il carico sui vasi renali.

Inoltre, questi farmaci rallentano l'escrezione di proteine ​​nelle urine e inibiscono la progressione della malattia cronica insufficienza renale. Si consiglia inoltre ai pazienti di seguire una dieta con un contenuto limitato di proteine, liquidi e un contenuto di sale ridotto.

In presenza di sindrome nefrosica, il trattamento è più rigoroso. Tali pazienti devono seguire una dieta. Nominato terapia infusionale soluzioni colloidali o emoderivati. Questi includono gelofusin, reopoliglkin, albumine, plasma fresco congelato. I diuretici sono usati per rimuovere i liquidi in eccesso ( furosemide, verospiron).

Inoltre, vengono mostrati questi pazienti terapia immunosoppressiva , per cui preparazioni ormonali. Questi includono medicinali dal gruppo dei glucocorticosteroidi - prednisolone e metilprednisolone Prima di tutto. Il trattamento con corticosteroidi è a lungo termine e la loro assunzione deve essere continuata per cicli fino a 6 mesi. Con l'inefficacia della terapia steroidea, passano al trattamento con farmaci citostatici ( ciclofosfamide, metotrexato). Le dosi di citostatici non devono superare i valori terapeutici, perché hanno tutti serietà effetti collaterali. A volte i farmaci antibatterici vengono utilizzati in trattamenti complessi.

Ci sono alcune particolarità nel trattamento della glomerulosclerosi diabetica. Oltre alla dieta indicata, il paziente deve anche ridurre l'assunzione di carboidrati semplici e grasso animale.

Il contenuto calorico totale degli alimenti deve essere ridotto e suddiviso in 5-6 pasti. È meglio non limitare l'assunzione di liquidi. La seconda caratteristica è il controllo preciso dei livelli di glucosio nel sangue. Se il livello di zucchero rimane all'interno valori target la malattia non progredirà.

La prognosi della glomerulosclerosi dipende dalla presenza dei seguenti fattori:

• ipertensione arteriosa.
• Ematuria.
• Sindrome nevrotica.
• Resistenza alla terapia con glucocorticosteroidi.
• Diabete mellito scompensato.

A volte quando buon effetto da trattamento complesso si può ottenere una remissione stabile. La frequenza delle remissioni, purtroppo, è bassa e raramente supera i valori in 10% . Altrimenti, il paziente va in insufficienza renale.

Negli adulti, la malattia progredisce più intensamente rispetto ai bambini. I pazienti con insufficienza renale scompensata possono essere aiutati solo con metodi come l'emodialisi e la dialisi peritoneale. Nella fase terminale è indicato il trapianto di rene.

La sindrome nefrosica è caratterizzata principalmente da proteinuria, che può essere glomerulare, tubulare e iperproteinemica.

• La proteinuria glomerulare si sviluppa con un aumento della permeabilità del filtro glomerulare per le proteine.
• Canalicolare - in violazione del riassorbimento delle proteine ​​nei tubuli prossimali.
• Iperproteinemico - con un eccesso di proteine ​​nel sangue (catene leggere di immunoglobuline).

Eziologia, patogenesi, anatomia patologica

La sindrome nefrosica si sviluppa solo con proteinuria glomerulare. Le principali malattie che portano alla sindrome nefrosica sono:

1. malattia a cambiamento minimo
2. glomerulosclerosi segmentaria focale,
3. nefropatia membranosa,
4. glomerulonefrite mesangiocapillare,
5. glomerulosclerosi diabetica,
6. amiloidosi.

Malattia da cambiamento minimo

La malattia del cambiamento minimo, o nefrosi lipoide, si sviluppa quando c'è uno squilibrio tra le sottopopolazioni di linfociti T. Nella maggior parte dei casi, la malattia si verifica senza ragioni visibili(variante idiopatica), meno spesso - con malattie sistemiche (linfogranulomatosi, infezione da HIV, nefropatia da IgA, malattia di Fabry) e uso di farmaci (FANS, rifampicina, interferone α, complesso destrano-ferro). I cambiamenti morfologici sono rivelati solo dalla microscopia elettronica. Rileva edema con gonfiore diffuso dei processi di podociti epiteliali, vacuoli, lisomi e aumento del numero di organelli.

Glomerulosclerosi segmentaria focale

La glomerulosclerosi focale-segmentale primaria è caratterizzata da sclerosi e ialinosi delle singole anse del glomerulo (quindi segmentali) in meno della metà dei glomeruli (focali), nella maggior parte dei casi è idiopatica, si sviluppa raramente con infezione da HIV, eroinismo, malattie da accumulo lisosomiale . La glomerulosclerosi segmentaria focale secondaria si sviluppa dopo la morte di parte del parenchima renale, portando ad un aumento della pressione intraglomerulare, con agenesia congenita reni; dopo resezione renale con nefrite tubolo-interstiziale, anemia falciforme. In esame istologico trova la fusione delle gambe dei podociti e la sclerosi segmentale dei glomeruli, depositi nodulari e a grana grossa di IgM e C3.

Nefropatia membranosa

La nefropatia membranosa è caratterizzata da un diffuso ispessimento delle membrane basali dei capillari glomerulari. Le cause della nefropatia membranosa primaria sono sconosciute. Il secondario complica il corso malattie sistemiche (neoplasie maligne, LES, epatite B) o si sviluppa con l'introduzione di penicillamine e preparati a base di oro. Alla microscopia elettronica, fasi iniziali le malattie rivelano depositi subepiteliali con sporgenze della lamina densa tra di loro. Successivamente, si formano depositi all'interno del GBM, con distribuzione diffusa e granulare di IgG lungo di esso senza proliferazione glomerulare, essudazione e necrosi.

Glomerulonefrite mesangiocapillare

La glomerulonefrite mesangiocapillare è di due tipi, sostanzialmente simili caratteristiche morfologiche(aumento del numero di cellule nel mesangio, espansione della matrice mesangiale, bypass e ispessimento delle membrane basali, lobulazione dei glomeruli) e depositi diversi per localizzazione e composizione. Con depositi di tipo I, subendoteliali e mesangiali, contengono C3, IgG o IgM. Nel tipo II, i depositi contengono SZ, non contengono immunoglobuline e si trovano all'interno delle membrane. La glomerulonefrite mesangiocapillare è una malattia immunocomplessa che si sviluppa quando endocardite infettiva, infezione da HIV, epatite B e C, LES e neoplasie maligne (leucemia e linfoma).

Sintomi

Il sintomo principale della sindrome nefrosica è la proteinuria, generalmente superiore a 2 g/m 2 . La proteinuria è causata da un aumento della permeabilità del filtro glomerulare con danni alla membrana basale glomerulare e spazi di filtrazione tra le gambe dei podociti. La conseguenza della proteinuria è l'ipoalbuminemia, il cui livello dipende dalla quantità di albumina escreta nelle urine. L'ipoalbuminemia è anche dovuta alla rottura dell'albumina riassorbita nei tubuli prossimali e alla ridotta sintesi dell'albumina nel fegato.

Primo segno clinico le malattie sono edemi che si manifestano gradualmente, gradualmente aumentando e spesso raggiungendo il grado di anasarca con ascite, idrotorace e idropericardio. Ma la visita iniziale dal medico può essere associata a edema focale dovuto a disturbi di respirazione (edema laringeo o versamento pleurico), dolore retrosternale (idropericardio), ginocchia gonfie (idroartrosi), dolore addominale (edema mesenterico), gonfiore dello scroto .

L'edema di solito compare al mattino sulle palpebre e sul viso e nelle ginocchia nel tardo pomeriggio dopo aver camminato. Con il progredire della malattia, l'edema diventa permanente e massiccio, portando all'allungamento della pelle con la formazione di aree atrofiche pallide - strie, specialmente sull'addome e sulle cosce. La patogenesi dell'edema è complessa. Il liquido si accumula principalmente a causa dell'ipoalbuminemia e delle variazioni del rapporto tra pressione idraulica e oncotica nei capillari e nell'interstizio (forze di Starling) e un aumento del riassorbimento tubulare di Na e acqua dovuto all'aumento della secrezione di ADH e all'attivazione del meccanismo renina-angiotensina aldosterone .

Un'altra importante caratteristica diagnostica di questa sindrome è l'iperlipoproteinemia. Livelli di LDL e il colesterolo sono elevati nella maggior parte dei pazienti e VLDL e trigliceridi - nei casi più gravi. Ma il rischio di aterosclerosi e malattia coronarica nella sindrome nefrosica non è stato dimostrato. Con la sindrome nefrosica, i disturbi della coagulazione del sangue di solito si sviluppano a causa di una diminuzione dell'attività degli anticoagulanti e dei fattori fibrinolitici delle proteinasi sieriche. I disturbi della coagulazione e l'ipovolemia episodica creano un rischio di EP, trombosi dei vasi periferici, in particolare delle vene renali.

caratteristica sintomi clinici sono malessere, anoressia, aumento di peso, atrofia muscolare, che possono essere mascherati da edema. A seconda del grado di produzione nei pazienti con angiotensina II, è possibile uno stato ipo, normo o ipertensivo.

Complicazioni

Le complicazioni si sviluppano con la sindrome nefrosica a lungo termine. Questi includono:

• disavanzo nutrienti, Compreso carenza di proteine, manifestata da fragilità di capelli e unghie, ritardo di crescita, demineralizzazione delle ossa;
• sindrome da carenza di potassio;
• miopatia;
• diminuzione del metabolismo.

In connessione con la perdita di immunoglobuline, si sviluppano spesso malattie infettive. L'ipertensione arteriosa può essere complicata da danni al cuore e al cervello. Ma lo sviluppo è possibile. ipotensione ortostatica e shock ipovolemico, a volte fatale.

Diagnostica

L'analisi delle urine rivela proteinuria significativa con escrezione di 3,5 g o più di proteine ​​al giorno. Nel sedimento urinario si rilevano generalmente calchi cellulari ialini, cerosi, granulari ed epiteliali. La proteinuria nella glomerulonefrite può essere combinata con ematuria e leucocituria.

Il contenuto di albumina nel sangue diminuisce (meno di 1,5-2,5 g%), i livelli di α- e γ-globuline, ormoni adrenocorticali e tiroidei, nonché transferrina, antistreptolisina-O, altre Ig e complemento. Al contrario, con lupus eritematoso sistemico, il livello di IgG è aumentato, con glomerulosclerosi focale è ridotto, con glomerulonefrite membranosa, il livello di C3 è normale. Il contenuto di azoto ureico e creatinina nel siero del sangue dipende dal grado di danno renale.

La violazione della coagulazione del sangue è dovuta all'escrezione di IX, XII e fattori trombolitici (urochinasi e antitrombina III) nelle urine e ad un aumento del contenuto fattore VIII, fibrinogeno e piastrine nel siero. La perdita di transferrina nelle urine porta allo sviluppo di anemia microcitica. La sindrome nefrosica è caratterizzata da un aumento del siero colesterolo totale, trigliceridi, colesterolo libero ed esterificato e fosfati. Un forte aumento della concentrazione di lipidi è combinato con una grave ipoalbuminemia.

La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche e ricerca di laboratorio. Tuttavia diagnosi finale posizionato solo dopo l'esame istologico ed elettronico al microscopio di campioni di biopsia renale.

Diagnosi differenziale:

• Innanzitutto, viene effettuata tra la sindrome nefrosica primaria, che è caratterizzata da grave proteinuria, alterazioni biochimiche sieriche pronunciate e sviluppo relativamente tardivo di insufficienza renale, e la sindrome nefrosica secondaria, in cui l'insufficienza renale è già presente all'esordio della sindrome nefrosica o si sviluppa poco dopo.
• La malattia a cambiamento minimo è più comune nei bambini ed è caratterizzata da ipertensione e azotemia.
• La glomerulonefrite membranoproliferativa si sviluppa anche principalmente nei bambini (60-80% dei casi), si manifesta con ematuria macroscopica, azotemia e ipertensione arteriosa.
• La glomerulonefrite mesangiocapillare viene rilevata più spesso nei pazienti adulti (75%), si verifica con microematuria nel 20% e ipertensione nel 35% dei casi.

Corso e previsioni

Il decorso della sindrome nefrosica è lungo, la prognosi dipende dall'eziologia. Una prognosi migliore per le malattie che possono essere trattate con corticosteroidi. Alcuni di essi, come la glomerulonefrite mesangiocapillare, possono risolversi da soli dopo 5-8 anni. Nella malattia a cambiamento minimo, il 90% dei bambini e degli adulti ha una buona prognosi. Le ricadute sono comuni ma curabili e l'insufficienza renale di solito non si sviluppa.

La nefropatia membranosa procede lentamente, progredisce gradualmente verso l'insufficienza renale nel 50% dei pazienti di età superiore ai 15-20 anni, il 50% può conservare proteinuria o sindrome nefrosica senza compromissione della funzionalità renale. La glomerulosclerosi focale-segmentale e la glomerulonefrite mesangiocapillare sono più gravi, in cui quasi la metà dei pazienti si sviluppa entro 8-10 anni. Il trattamento con corticosteroidi di solito non è efficace. Remissione persistente osservato in pochi pazienti (5%).

Dopo il trapianto di rene, le recidive della sindrome nefrosica si sviluppano spesso in pazienti con glomerulosclerosi segmentaria focale, glomerulonefrite mesangiocapillare, lupus eritematoso sistemico, nefropatia da Ig.

La prognosi di solito peggiora con malattie infettive, azotemia, ipertensione arteriosa, grave azotemia, trombosi vascolare periferica.

Trattamento

Il trattamento dei pazienti viene effettuato tenendo conto della forma nosologica che ha causato la sindrome nefrosica, della durata e delle caratteristiche del suo decorso. Non è necessario limitare rigorosamente il regime e la dieta dei pazienti.

I pazienti sono prescritti esercizi di fisioterapia, camminando ogni giorno fino a 3-4 km, Nutrizione corretta con il contenuto di proteine ​​animali negli alimenti fino a 1 g / kg di peso corporeo e una diminuzione dell'assunzione di cloruro di sodio a 5 g / giorno. Trattamento medico comprende: trattamento della malattia sottostante, riduzione della proteinuria e riduzione dell'individuo manifestazioni cliniche.

Trattamento della malattia di base

Nella malattia a variazione minima, si raccomanda la terapia primaria con prednisolone alla dose di 1-1,5 mg/kg per via orale per 4-6 settimane. Effetto positivo manifestato dalla cessazione della proteinuria e da un aumento della diuresi. Successivamente, i pazienti vengono trasferiti alla terapia di mantenimento con prednisolone 2-3 mg/kg a giorni alterni per 4 settimane e poi la dose viene gradualmente ridotta nei 4 mesi successivi. Se i pazienti non rispondono ai corticosteroidi o si sviluppano frequenti ricadute, si raccomanda la nomina di prednisolone con ciclofosfamide 2-3 mg/kg/die per 3 settimane o clorambucile 0,2 mg/kg/die per 12 settimane.

Questo trattamento è generalmente efficace, ma i farmaci citotossici ne causano numerosi effetti collaterali(soppressione della funzione gonadica, immunità, cistite, cancerogenicità), soprattutto in età prepuberale. Forse l'appuntamento al posto degli agenti alchilanti della ciclosporina per via orale a 5 mg / kg / die in due dosi divise. La ciclosporina provoca la remissione nel 60-80% dei casi, ma dopo la riduzione della dose è possibile una ricaduta.

La sindrome nefrosica con nefropatia membranosa scompare senza trattamento nel 40%, nel 35-40% procede a ondate - con ricadute e remissioni, nel restante 20-25% persiste costantemente, mentre la funzionalità renale viene gradualmente compromessa e dopo 10- A 15 anni sviluppa insufficienza renale terminale. L'efficacia di glucocorticoidi, ciclofosfamide, clorambucile e ciclosporina non è stata dimostrata. Nell'insufficienza renale cronica terminale è indicata.

Il trattamento della glomerulosclerosi segmentaria focale non è efficace. La proteinuria può essere ridotta da un ciclo di 8 settimane di prednisolone e ciclofosfamide. Recupero filtrazione glomerulare ed è possibile una riduzione della proteinuria con la ciclosporina alle dosi utilizzate nel trattamento della malattia a variazione minima. La remissione è solitamente di breve durata, la ricaduta si sviluppa rapidamente. Non ci sono prove dell'efficacia del trattamento della sindrome nefrosica con anticoagulanti e agenti antitrombotici.

Con la glomerulonefrite mesangiocapillare, è efficace il trattamento con glucocorticoidi a dosi ultra elevate ("terapia del polso"), in alternanza con clorambucile. Il prednisolone viene prescritto a 1000 mg EV per 3 giorni, quindi all'interno a 0,4 mg/kg/giorno per 27 giorni; clorambucile - per via orale a 0,2 mg / kg / giorno. Il corso del trattamento è di 6 mesi. Forse la nomina di agenti antipiastrinici (dipiridamolo 200-400 mg / die e aspirina 300-500 mg / die).

Ridurre la proteinuria e ridurre le manifestazioni cliniche

Il complesso del trattamento comprende ACE-inibitori, che possono ridurre la proteinuria e la lipemia. Ma in caso di grave disfunzione renale, possono esacerbare l'iperkaliemia.

Con edema massiccio e ascite, è consigliabile trattare con diuretici tiazidici. Ma possono portare a ipokaliemia e alcalosi metabolica. Pertanto, durante la loro prescrizione, dovrebbero essere utilizzati anche preparati di potassio. Inoltre, diuretici grandi dosi ridurre il volume plasmatico, che può portare al deterioramento della funzionalità renale e al rischio di trombosi.

Con grave ipovolemia, che minaccia lo sviluppo di shock ipovolemico, sono necessarie infusioni di plasma o albumina. ipertensione arteriosa trattati con diuretici, ACE-inibitori e calcioantagonisti. Richiedono batteriuria, endocardite, peritonite e altri focolai di infezione rilevamento tempestivo e trattamento intensivo.

I FANS riducono la proteinuria, probabilmente riducendo il flusso sanguigno ai glomeruli, ma non influenzano l'attività del processo. Data la capacità di questi farmaci di causare ritenzione di sodio e acqua, iperkaliemia e altri effetti collaterali, il loro uso è limitato.

Glomerulonefrite o lesione infiammatoria bacino renale può confluire varie opzioni. Uno dei rari casi clinici è la forma glomerulosclerotica segmentale focale, che, secondo le statistiche, viene rilevata nel 5-10% dei pazienti con infiammazione cronica reni.

Glomerulosclerosi segmentaria focale

Viene chiamata glomerulosclerosi segmentaria focale forma speciale infiammazione renale, che si manifesta con lesioni sclerotiche dei singoli segmenti glomerulari. La patologia si riscontra prevalentemente nei pazienti di sesso maschile (nel 60%), meno frequentemente nei bambini. A causa della sclerosi dei segmenti, i glomeruli si restringono.

Con la progressione del processo patologico, le strutture glomerulari della sostanza corticale subiscono la sclerosi. Nei tubuli si verifica la formazione di distrofia epiteliale grassa proteica, compaiono sintomi di apoptosi, comparsa di ialina nel lume.

Esistono diverse varianti di glomerulosclerosi segmentaria focale:

• Terminale - ha favorevole caratteristiche cliniche risponde bene alla terapia con glucocorticosteroidi. Secondo i cambiamenti che si verificano nei reni, è simile alle nefropatie sullo sfondo di diabete, amiloidosi, ecc.;
• Cellulare: ha una caratteristica reazione cellulare pronunciata, i cambiamenti patogenetici sono simili alla glomerulonefrite proliferativa;
• FSGS idiopatico collassante: questa variante è caratterizzata da un collasso capillare-glomerulare segmentale e talvolta globale che si verifica sullo sfondo delle rughe. Un'altra caratteristica del tipo idiopatico di FSGS è l'ipertrofia e l'iperplasia delle cellule viscerali. Spesso, una variante simile della patologia tra gli specialisti è associata all'uso di eroina o infezione da HBV. Sfortunatamente, i moderni metodi terapeutici data forma molto stabile.

Nella maggior parte dei casi (70%), la sclerosi renale segmentaria focale è accompagnata da sindrome nefrosica, che è difficile da rispondere alla terapia ed è piuttosto difficile.

Classificazione della glomerulosclerosi segmentaria focale

Le ragioni

La base della patologia nella glomerulosclerosi segmentaria focale è il danno delle cellule epiteliali, che viene rilevato durante lo studio. microscopio elettronico. Pertanto, il principale fattori eziologici si considerano le stesse cause dello sviluppo della podocitosi e dell'eccessiva permeabilità vascolare. Solo con FSGS, i cambiamenti che si verificano con i podociti provocano lo sviluppo di processi sclerotici.

Sebbene si verifichino patologie cambiamenti morfologici carattere moderato, il suo sviluppo è progressivo e la remissione completa non è quasi mai raggiunta. Particolarmente difficile casi clinici complicata da sindrome nefrosica.

Sintomi

Per la glomerulosclerosi segmentaria focale, sono tipici i sintomi della sindrome nefrosica e della proteinuria persistente, ipertensione e .

In altre parole, la patologia è caratterizzata da tali manifestazioni:

• , parte bassa della schiena e degli arti, nei casi più gravi può essere complicata da idropericardio, ascite o idrotorace;
• Anemia, che è caratterizzata da grave debolezza e pallore della pelle, mancanza di respiro e tachicardia, mosche, ecc.;
• Cambiamenti della pelle, sbiancamento ed eccessiva secchezza, desquamazione del tegumento sono tipici dei nefrotici;
• Sintomi gastralgici associati a nausea e vomito, mancanza di appetito, gonfiore e diarrea, dolore epigastrico;
• Oliguria, manifestata da una diminuzione del volume giornaliero di urina, e l'urina acquisisce una pronunciata consistenza torbida;
• Un gran numero, perché dentro fluido biologico sono presenti impurità flocculanti;
• Espresso dolore nella zona dei reni;
• Impurità sanguinolente nelle urine;
• Minzione frequente, spesso con scarsa produzione di urina;
• Vertigini e mal di testa;
• Manifestazioni ipertensive associate a tinnito e disturbi visivi, dolore cardiaco e aumento della frequenza cardiaca, aumento della pressione sanguigna.

Diagnostica

Stabilire analisi precisa il paziente ha bisogno di sottoporsi a una diagnosi approfondita, che coinvolge esame ecografico ureteri e reni, radiografie e biopsie, e diagnostica radioisotopica, uroflussometria e procedure urodinamiche. Inoltre, dovrai inviare una lista test di laboratorio piace ricerca generale urina, nonché per determinare il livello di albumina e sospensioni proteiche nella composizione dell'urina.

Trattamento

La terapia FSGS è spesso inefficace. Per un periodo piuttosto lungo (2-9 mesi) si consiglia di assumere farmaci glucocorticoidi. Da un terzo alla metà dei pazienti in trattamento con corticosteroidi a lungo termine ottengono una risposta favorevole all'azione dei farmaci. Se l'FSGS è familiare o secondario, in questi casi c'è una resistenza speciale ai farmaci glucocorticoidi.

Se si ottiene un miglioramento o si verifica una ricaduta, l'uso di ciclosporina o ciclofosfamide aiuterà a ottenere la remissione. Se il paziente ha resistenza ai glucocorticoidi e FSGS ha una forma trascurata, allora terapia a lungo termine ACE inibitori. A volte viene prescritta la plasmaferesi con Tacrolimus. Se la glomerulosclerosi del tipo segmentale focale non è complicata dalla sindrome nefrosica, vengono prescritti farmaci antipertensivi con effetto antiproteinurico e che rallentano lo sviluppo dell'insufficienza renale.

Per molto tempo c'era una teoria secondo cui l'uso di immunosoppressori non ha prospettive, ma ora gli scienziati sono riusciti a dimostrare che la terapia a lungo termine farmaci simili potrebbe portare alla remissione.

La durata della terapia con glucocorticosteroidi determina la frequenza della remissione. Per questo, ai pazienti viene prescritto Prednisolone (1-1,2 mg / kg dose giornaliera) per un corso di 2-3 mesi, quindi il dosaggio del farmaco inizia a ridursi gradualmente.

Previsioni e complicazioni

La prognosi per la malattia renale sclerotica segmentaria focale è piuttosto seria. Se c'è una sindrome nefrosica, il quadro è considerato il più sfavorevole, poiché tali casi raramente rispondono al trattamento immunosoppressivo. Le remissioni in questi pazienti si verificano in casi isolati e l'aspettativa di vita su un periodo di cinque anni è solo del 70-73% dei pazienti adulti.

Circa la metà dei pazienti sviluppa insufficienza renale in un periodo di 10 anni e nel 20% dei pazienti, anche dopo il trattamento, la sua fase terminale si sviluppa in circa 2 anni. Se la paziente rimane incinta, ciò complicherà solo il corso del processo patologico, peggiorando la prognosi per la madre e il feto. Anche nei pazienti che hanno ricevuto un trapianto di rene, la FSGS si è ripresentata nel 20-30% dei casi. Nei bambini, la prognosi per il recupero è molto più favorevole.

La prognosi più estremamente sfavorevole è caratterizzata da glomerulopatia collassante, che è accompagnata da collasso dei capillari glomerulari, alterazioni delle cellule epiteliali iperplastiche e ipertrofiche, microcisti tubulari, edema interstiziale, ecc.
Nel video sulla glomerulosclerosi del segmento forcale: