Alergijski vaskulitis mcb 10. Zašto se javlja alergijski vaskulitis

S 1 godinom dijete već razlikuje mirise i ima svoja omiljena jela. Također jasno izražava emocije i svoj stav prema ljudima ili događajima. Upravo u ovoj dobi beba počinje aktivno istraživati svijet i biti zainteresiran za raspored stvari. Vrlo je važno za roditelje stvoriti takvu dnevnu rutinu za beba od godinu dana u kojem će se dijete udobno razvijati.

Hrana

Kada beba navrši 1 godinu, potrebno je revidirati njegovu prehranu. Djetetu se već mogu dati gotovo svi proizvodi, neprestano mu otvarajući nove okuse. Potrebno je isključiti mljevenje čvrste hrane i stalnu upotrebu mliječne kaše. U tom razdoblju mnoge žene već završavaju dojenje i prebacuju mrvice na normalnu prehranu. Upamtite da u dobi od 12 mjeseci bebi još uvijek treba preostati 1 obrok formule. Broj obroka u ovoj dobi je 4-5, a pojedena količina je 1200-1300 g, ovisno o visini djeteta. Između obroka djetetu se može dati voda, sok, čaj, ali bez dodatka meda i šećera. To će pomoći da mliječni zubi budu u dobrom stanju.

Broj obroka u ovoj dobi je 4-5, a pojedena količina 1200-1300 g.

U dobi od 1 godine beba može kuhati sitno sjeckano meso i ribu. Redovito dajte povrće i voće, ali budite oprezni s citrusima - mogu izazvati alergije. Nemojte dodavati začine u bebinu hranu. Djetetu ne biste trebali nuditi orahe, čokoladu, gljive, tvrdi kruh, kobasice i konzerviranu hranu.

Ako majka još uvijek ima želju i mogućnost dojenja, najbolje je to činiti ujutro i prije spavanja. Za ručak neka budu juhe i parni kotleti s pireom od povrća. Dva puta tjedno ponudite djetetu ribu, a dva puta mjesečno - goveđa jetra. Za popodnevnu užinu neka bude svježi sir, lonac, voćni pire i sok.

Tjelesne vježbe

Do 12 mjeseci roditelji redovito provode jednostavnu gimnastiku s bebom. To mu pomaže da se pravilno razvija. U dobi od 1 godine dnevna rutina djeteta dramatično se mijenja, a s njom i trening, jer je potrebno stalno povećavati mišićnu masu.

  • Najbolje je raditi 15-20 minuta, ali aktivno i bez prekida.
  • Kako djetetu ne bi bilo dosadno, šalite se s njim i smijte se, uključite njegovu omiljenu glazbu.
  • Prije treninga prozračite sobu i ostavite otvoren prozor za svježi zrak.
  • U dobi od 1 godine s djetetom možete planinarenje na velikim udaljenostima jača sve mišićne skupine.

Posavjetujte se s pedijatrom, on će vam pomoći u razvoju skupa vježbi i, ako je potrebno, odabrati dječji simulator.

Dnevni trening trebao bi uključivati ​​hodanje po raznim podlogama (ravno, neravno, nagnuto), vježbe na prečki, čučnjeve, puzanje, saginjanje, vježbe trbušnjaka i bacanje lopte. Također je potrebno naučiti i učvrstiti vještine ustajanja sa stolice i kreveta. Mnoge majke s djecom upisuju razvojne škole, gdje uz nadzor stručnjaka izvode vježbe i igraju edukativne igrice.

Vodeni postupci

Djetetov dan trebao bi započeti i završiti higijenskim postupcima. Važno je da jutarnje i večernje umivanje postane navika. Naučite ga kako da pere zube i stalno pratite proces. U ovoj dobi djeca jako vole plivati. Možete se kupati svaki dan ili 2-3 puta tjedno. Nakon vodenog postupka, dobro je nanijeti na kožu djeteta. dječja krema odnosno ulje. Za godinu dana možete početi provoditi lagane postupke kaljenja, poput podlijevanja. Ali prvo se svakako posavjetujte s pedijatrom: on će vam reći kako učiniti sve kako treba i ne naštetiti zdravlju bebe.

Temperatura vode tijekom kupanja ne smije prelaziti +33 ° C, za otvrdnutu djecu može se smanjiti za 3-4 ° C. U ovoj dobi počnite učiti dijete pravilnom pranju kose i drugih dijelova tijela.

Edukativne igre

Za jednogodišnje dijete potrebno je kupiti obrazovne igračke. Obično su to kocke (meke, plastične ili drvene), lutke za gniježđenje, piramide, bubnjevi ili klaviri na baterije, senzorne prostirke sa kopčama, gumbi, čičak za razvoj fine motorike, slagalice, loto, loptice i drugo.

Također je važno igrati se s djetetom.

  • Za razvoj finih motoričkih sposobnosti, majke često koriste igre s prstima: „Magpie-Crow“, „Paladushki“, „Finger-Boy“.
  • Korisna za bebu bit će igra "Pronađi i pokaži". Listajte s njim slikovnicu i zamolite ga da pokaže određene predmete ili životinje, njihove dijelove tijela.
  • Svoj sluh i osjećaj za ritam možete vježbati pjevajući pjesmice s djetetom i plešući s njim.
  • Upornost i oko možete razviti uz pomoć pijeska, plastelina ili gline.
  • Tečajevi crtanja također će biti korisni, oni, između ostalog, formiraju estetski ukus. Vodene boje ili gvaš, flomasteri, olovke ili olovke su savršeni. Kao platno može poslužiti bilo koji papir ili bijela tkanina. Djeca također vole crtati bojicama. To možete učiniti na ulici na pločniku ili možete staviti malu ploču za crtanje kod kuće.

San

Pravilan san neophodan je za fizički i psihički razvoj djeteta. Mnoge majke svoju jednogodišnju bebu stavljaju spavati 2 puta danju i 1 put noću. Takva je shema prikladna samo ako je djetetu potrebna. Ako počnete primjećivati ​​da tijekom prvog i drugog spavanja dijete loše zaspi i da se noću dugo prevrće, vrijeme je da ostavite dva do tri sata odmora. Prikladan je i ako bebu pripremate za vrtić. Spavanje bi trebalo biti u razdoblju između obroka i aktivnih igara. Važno je naučiti bebu da zaspi i probudi se u isto vrijeme.

Približan raspored

Važno je držati se jedne dnevne rutine svaki dan.

  1. Postavite vrijeme buđenja. Za bebu od godinu dana najbolje vrijeme je između 7:00 i 8:00. Nakon podizanja izvršite potrebno higijenski postupci i gimnastiku.
  2. Nahranite svoje dijete doručkom od 7:30 do 9:00.
  3. Od 9:00 do 11:00 - dnevno spavanje; ako dijete ne treba, možete obratiti pozornost na obrazovne igre.
  4. 11:00-11:30 - ručak. Nakon toga do 15 sati igrajte se s djetetom, idite u šetnju.
  5. 15:00-17:30 - vrijeme za spavanje. Zatim nahranite svoje dijete popodnevnom užinom.
  6. Do 19:30 uključite se u edukativne igre. Nakon toga ponovno idite u šetnju. U 20:30 počnite se pripremati za spavanje, provedite sve higijenske postupke.
  7. Prije noćnog odmora nahranite bebu i stavite je u krevet u 21:30-22:00.

Dnevna rutina djeteta u dobi od 1 godine vrlo je važna za njegov pravilan razvoj. Slušajte svoju bebu i prilagodite vremenski okvir isključivo na temelju njegovih preferencija.

Djeca u dobi od godinu dana narastu do oko 78 centimetara, a težina im je u većini slučajeva 10-11 kilograma. Iako su sve mrvice individualne i ti pokazatelji nisu obvezni.

U ovoj dobi djetetu je vrlo važna komunikacija s vršnjacima, ono sve upija kao spužva i pokušava oponašati izraze lica i geste. Dobro je upućen u ljude i može pokazati svoje nezadovoljstvo ovom ili onom osobom.

Sada dijete razlikuje mirise, bira svoju omiljenu boju i jela, može reagirati na odjeću koja mu se sviđa, i što je najvažnije, dobro hoda i troši puno energije proučavajući svijet oko sebe.

Od prve godine dijete je zainteresirano razne opreme, auto i motocikle, pokušava aktivno savladati modeliranje i crtanje.

Pažljivo pratite emocije mrvica tijekom ručnog rada, možda ćete vidjeti čemu mališan gravitira, a vi ćete ga moći pravilno razviti u tom smjeru, pružajući mu omiljenu profesiju za cijeli život.

Mogu jesti gotovo sve

Mnogi se roditelji ne mogu naviknuti na činjenicu da u dobi od 1 godine dijete postaje potpuno neovisno i jede gotovo svu hranu, pa pokušavaju skuhati mliječnu kašu i obrisati apsolutno sve voće i povrće. Apsolutno je nemoguće to učiniti, jer beba mora naučiti žvakati i osjetiti okus razna jela mora otkriti nešto novo.

Mnoge žene u dobi od jedne godine završe s dojenje te u potpunosti prijeći na redovnu hranu, ali bi se jedan obrok trebao sastojati od adaptiranog mlijeka i voćne kašice. Nema posebnih promjena u prehrani, beba jede 4-5 puta dnevno, a pojedena količina je oko 1300 mililitara. Potrebno je piti puno vode i sokova, dječji čaj, ali glavna stvar je ne dodati šećer i med.

Kuhajte svoje dijete ribu i meso, pokušajte izrezati na male komadiće. Do godine dana beba bi trebala imati stolicu za blagovanje, svoje posuđe, klopu, obavezno prati ruke prije svakog obroka. Suzdržite se od slatkiša što je duže moguće, sačuvajte svoje zube i izbjegnite mnoge probleme. Jedite više svježeg voća i povrća, ali nemojte se naslanjati na agrume i razno egzotično voće.

Hrana treba biti ukusna, uravnotežena i bez raznih začina.

Pokušajte koristiti samo svježa hrana, ako je moguće, povrće i voće neka bude iz vlastitog vrta ili vrta. U prehranu dodajte puno svježeg sira, ali izbacite orahe, tvrdi kruh i razne kobasice, kobasice i konzerviranu hranu.

Sportska opterećenja - jake kosti!

Tjelesne vježbe igraju veliku ulogu u pravilnom razvoju djeteta, počevši od prvog mjeseca, izvodite jednostavnu gimnastiku, ali s 1 godinom morate radikalno promijeniti vrstu treninga.

U to vrijeme mišićna masa beba dosegne 4-6 kilograma, ali stalno treba graditi i jačati mišiće.

Pokušajte učiniti ne više od 15 minuta, ali prilično produktivno. Radite vježbe uz glazbu, čučnite s djetetom, koristite obruč za poboljšanje koordinacije.

U gimnastici morate uključiti vježbe na neravnim šipkama ili vodoravnim šipkama, hodanje po raznim površinama i vježbe za razvoj trbušnog tiska. Prije treninga prozračite prostoriju i ostavite otvoren prozor kako bi tijekom treninga bio konstantan dovod kisika.

U dobi od godinu dana možete šetati na velike udaljenosti i aktivno jačati mišiće ruku, nogu i leđa. Počnite trenirati s rano djetinjstvo dijete će voljeti Zdrav stil životaživot. Do danas trgovine nude veliki broj simulatora za djecu, koji su savršeni za jačanje mišića i koštanog kostura. Dijete možete upisati u razvojnu školu ili odabrati set vježbi prema savjetu pedijatra.

Vodeni tretmani za dobar san

Jednogodišnje dijete treba jasno razumjeti da svako jutro morate započeti s vodenim postupcima, obavezno oprati lice i oprati zube. Za dijete u ovoj dobi važno je biti zaokupljen korisnim radom, što će kasnije postati navika.

Unatoč godinama, beba se i dalje voli kupati i tuširati, iako to nije potrebno činiti svaki dan.

Do dobi od 1 godine većina djece vježba izlijevanje i otvrdnjavanje, pa morate posvetiti dovoljno vremena da se prilagodite temperaturnom režimu.

Voda za kupanje ne smije prelaziti 33 stupnja; za otvrdnute bebe, možete napraviti temperaturu vode oko 29 stupnjeva, dok trebate sipati hladnu vodu oko 29-28 stupnjeva. Kupanje se ne smije pretvoriti u igru, pa dijete treba okupirati pranjem glave i tijela.

Ako se kupate svaki dan, koristite ulje ili kremu za tijelo kako biste spriječili isušivanje bebine kože, biljne soli za kupanje i hranjivim tvarima. Ne zaboravite da je dijete u dobi od jedne godine već prilično veliko i pokušava sve učiniti samostalno, samo ga trebate pažljivo pratiti i zabavljati se.

Čitamo bajke - zatvorimo oči

Sanjati malo djete zauzima veći dio života, međutim, takva dnevna rutina jednogodišnjeg djeteta jednostavno je neophodna za pravilan razvoj i aktivna slikaživot.


U dobi od 1 godine beba već hoda sama i nastoji što više vremena posvetiti igrama, vježbama i šetnjama. Velika količina energije troši se na svu zabavu i razonodu, tako da morate obnoviti snagu svaka 3-3,5 sata, zbog čega dijete ima 2 dnevno spavanje i jednu dugu noć sna.

Mnoga djeca ove dobi snađu jedan san tijekom dana, a trajanje noćnog odmora je oko 10 sati. Neke majke počinju pripremati dijete Dječji vrtić Stoga prakticiraju samo jedan san između obroka i aktivnosti na otvorenom.

Najbolje je naučiti bebu da zaspi i probudi se u isto vrijeme, to će vam omogućiti da prilagodite njegovu dnevnu rutinu i prilagodite se biološki ritmovi. Unatoč preporukama liječnika, pokušajte pratiti dobrobit djeteta i odabrati najbolje.

Ovaj bogati svijet emocija

Psihološki razvoj bebe je upečatljiv u svjetlini emocija. Dijete je prilično sposobno razlikovati dobro od lošeg i već bira ljude s kojima želi komunicirati.

On jasno zna gdje je rođak, a gdje samo poznati ljudi, određuje raspoloženje roditelja i lako mu se prilagođava. Nevjerojatno za odrasle beba od godinu dana mogu suosjećati i izraziti žaljenje, sažalijevati svoje bližnje.

Mnoga djeca ove dobi vrlo aktivno gestikuliraju, prateći svoje priče smijehom, vriskom i suzama, ali to ne bi trebalo izazvati uzbunu, dok riječi nisu dostupne, morate se usredotočiti na izraze lica.

Vrlo emotivno, djeca pokazuju svoje nezadovoljstvo hranom ili odbijanjem hodanja, nespremnost za spavanje pretvara se u predstavu. Dolazi najzabavnije vrijeme u životu mlade obitelji, jer dijete raste i iznenađuje svaki dan.

Približna dnevna rutina za dijete od 1 godine

  • 7.00 - probudite se, umijte se, operite zube i radite jutarnje vježbe.
  • 7.30 - 9.00 - mali doručak od voćnog pirea i kaše.
  • 9.00-11.00 - kratki dnevni san.
  • 11.00 - 11.30 - ukusan ručak.
  • 11.30 - 15.00 - proučavanje okolne prirode, kognitivna komunikacija.
  • 15.00 - 15.30 - obilno jedemo i čuvamo snagu za zanimljive igre.
  • 15.30 - 17.30 - idemo u krevet prije ozbiljnih testova.
  • 17.30 - 18.00 - jedemo kašu, svježi sir i svježe voće.
  • 18.00 - 19.30 - crtanje, čitanje knjiga i satovi glazbe.
  • 19.30 - 21.00 - večernja šetnja, kupanje, spremanje za spavanje i opuštajuća masaža.
  • 21.00 - 21.30 - posljednje hranjenje prije noćnog odmora.
  • 21.30 - 7.00 - ugodan san.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (VS) je heterogena skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala. vaskularni zid, i njihov spektar kliničke manifestacije ovisi o vrsti, veličini, lokalizaciji zahvaćenih žila i težini popratnih upalnih promjena. Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika SV. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi SV se smatra skupinom reumatskih bolesti. Osnova radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koju su predložili stručnjaci su morfološke značajke: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U ICD-10, sistemski vaskulitis je uključen u odjeljak XII " Sustavne lezije vezivno tkivo"(M30-M36) sa pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodne države" (MHO) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa i srodna stanja.

M30.0 Nodozni poliarteritis.

M30.1 Poliarteritis sa zahvaćenošću pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.

M30.2 Juvenilni poliarteritis.

MZO.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom.

M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije.

M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Goodpastureov sindrom

M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.

M31.2 Fatalni srednji granulom.

M31.3 Wegenerova kaanulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).

KAWASAKI BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 šifra - M30.03)

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfni čvorovi i prevladavajući poraz koronarne arterije. Većina slučajeva (85%) javlja se prije dobi od 5 godina. Dječaci obolijevaju 1,5 puta češće od djevojčica. Vrhunac incidencije javlja se u 1. godini života. Nema dokaza o prijenosu bolesti s čovjeka na čovjeka. Bolest se smatra jednim od glavnih uzroka stečenih bolesti srca i krvnih žila u djece, a po učestalosti je ispred reumatske groznice.

Riža. jedan. Konjunktivitis

Riža. 2. Suhe ispucale usne

Riža. 3. grimizni jezik

Riža. četiri. Povećani limfni čvorovi

tizma, čija incidencija i dalje opada, dok je prevalencija Kawasakijeve bolesti u porastu.

DIJAGNOSTIKA

Glavni kriteriji za dijagnozu su (u nedostatku drugih uzroka) - groznica od 38 ° C i više tijekom 5 dana ili više u kombinaciji s najmanje 4 od 5 simptoma navedenih u nastavku: 1) polimorfni egzantem; 2) poraz

Riža. 5. Kawasaki bolest. Egzantem

Riža. 6. Oticanje ruku ( rani simptom bolest)

Riža. 7. Deskvamacija epitela

sluznice usne šupljine (barem jedan od simptoma): difuzni eritem, kataralna angina i / ili faringitis, jagodast jezik, suhoća i pukotine usana;

3) bilateralna hiperemija konjunktive;

4) povećati cervikalni limfni čvorovi> 1,5 cm;

5) promjena koža ekstremiteta (barem jedan od simptoma): hiperemija i/ili oticanje dlanova i stopala, ljuštenje kože ekstremiteta u 3. tjednu bolesti. Navedeni simptomi se uočavaju u prva 2-4 tjedna bolesti, koja se dalje odvija kao sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije uočavaju se u 50% bolesnika, karakteristični su miokarditis i/ili koronaritis s razvojem više aneurizmi i okluzija koronarnih arterija, što kasnije može dovesti do infarkta miokarda. 70% bolesnika ima fizikalne i elektrokardiografske znakove oštećenja srca. Često su zahvaćeni zglobovi, bubrezi, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. NA velike posude nastaju aneurizme, najčešće se otkrivaju u koronarnim arterijama.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti u čijoj osnovi je imunološka upala i nekroza krvnih žila, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemnog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se ubraja u skupinu reumatskih bolesti. Osnova radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koju su predložili stručnjaci su morfološke značajke: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII "Sustavne lezije vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodna stanja" (M30) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti sistemski vaskulitisi se pokušavaju klasificirati prema kliničke značajke, glavni patogenetskih mehanizama i morfološke podatke. Međutim, u većini moderne klasifikacije te se bolesti dijele na primarne i sekundarne (s reumatskim i zaraznim bolestima, tumorima, transplantacijama organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno je postignuće bio razvoj jedinstvene nomenklature sistemskih vaskulitisa: na Međunarodnoj konferenciji za mirenje u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija za najčešće oblike sistemskih vaskulitisa.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa prema ICD-10

    M30 Polyarteritis nodosa i srodna stanja. F-M30.0 Nodozni poliarteritis. M30.1 Poliarteritis sa zahvaćenošću pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis. M30.2 Juvenilni poliarteritis. M30.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom. M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Gutspascherov sindrom. M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. M31.2 Fatalni srednji granulom. M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu). M31.5 Gigantocelularni arteritis sa reumatska polimijalgija. M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica. M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana

NA djetinjstvo(s izuzetkom arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimijalgijom), mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi pretežno pogađaju odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa u djeteta, ona se odlikuje akutnošću početka i tijeka, živo izraženim simptomima i istovremeno optimističnijom prognozom u uvjetima rano i adekvatnu terapiju nego kod odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji počinju ili se razvijaju pretežno u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, pa se mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Shenlein-Henoch purpura (hemoragijski vaskulitis) svakako je klasificirana kao juvenilni sistemski vaskulitis, iako je u ICD-10 bolest klasificirana u dijelu "Bolesti krvi" kao alergijska Henoch-Schonleinova purpura.

Epidemiologija

Učestalost sistemskih vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne opcije za oštećenje srca kod sistemskog vaskulitisa:

  • Kardiomiopatija (specifični miokarditis, ishemijska kardiomiopatija). Učestalost pojavljivanja prema obdukcijskim podacima kreće se od 0 do 78%. Najčešće se nalazi kod Churg-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodoznog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
  • Koronariti. Očituje se aneurizmama, trombozom, disekcijom i/ili stenozom, svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija koronarna arterijska bolest u bolesnika s nodoznim poliarteritisom nađena je u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis i valvularna bolest. U posljednjih 20 godina sve su učestaliji podaci o specifičnim oštećenjima zalistaka. Može biti, pričamo o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidni sindrom(AFS).
  • Poremećaji provodnog sustava i aritmije. Rijetko se viđa.
  • Ozljeda i disekcija aorte. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao ciljne krajnje točke kod Takayasuovog arteritisa i Kawasakijeve bolesti, kao i kod arteritisa divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
  • Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki, izolirani slučajevi uočen kod nodoznog poliarteritisa.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
  • Kardiomiopatija - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
  • Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom) - 9-50%.
  • Perikarditis - 0-27%.
  • Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (češće supraventrikularne) - 2-19%.
  • Valvularna bolest (valvulitis, aseptični endokarditis) u većini slučajeva kao iznimka (iako se znakovi valvularne bolesti srca mogu javiti u 88% bolesnika, većinom zbog nespecifičnih ili funkcionalnih uzroka).
  • Disekcija aorte (proksimalnih ogranaka aorte) - u iznimnim slučajevima kod Wegenerove granulomatoze i Takayasuovog arteritisa.
  • Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

NA novije vrijeme uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa određuje se i indeks oštećenja organa i sustava koji je važan za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks oštećenja kardiovaskularnog sustava kod srčanog vaskulitisa (1997.)

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis (VS) heterogena je skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala krvne stijenke, a spektar kliničkih manifestacija ovisi o vrsti, veličini, lokalizaciji zahvaćenih žila i težini popratnih upalnih procesa. promjene. Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika SV. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi SV se smatra skupinom reumatskih bolesti. Osnova radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koju su predložili stručnjaci su morfološke značajke: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII "Sustavne lezije vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodna stanja" (MLO) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa i srodna stanja.

M30.0 Nodozni poliarteritis.

M30.1 Poliarteritis sa zahvaćenošću pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.

M30.2 Juvenilni poliarteritis.

MZO.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom.

M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije.

M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Goodpastureov sindrom

M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.

M31.2 Fatalni srednji granulom.

M31.3 Wegenerova kaanulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).

KAWASAKI BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 šifra - M30.03)

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznice, limfnih čvorova i dominantnom lezijom koronarnih arterija. Većina slučajeva (85%) javlja se prije dobi od 5 godina. Dječaci obolijevaju 1,5 puta češće od djevojčica. Vrhunac incidencije javlja se u 1. godini života. Nema dokaza o prijenosu bolesti s čovjeka na čovjeka. Bolest se smatra jednim od glavnih uzroka stečenih bolesti srca i krvnih žila u djece, a po učestalosti je ispred reumatske groznice.

Riža. jedan. Konjunktivitis

Riža. 2. Suhe ispucale usne

Riža. 3. grimizni jezik

Riža. četiri. Povećani limfni čvorovi

tizma, čija incidencija i dalje opada, dok je prevalencija Kawasakijeve bolesti u porastu.

DIJAGNOSTIKA

Glavni kriteriji za dijagnozu su (u nedostatku drugih uzroka) - groznica od 38 ° C i više tijekom 5 dana ili više u kombinaciji s najmanje 4 od 5 simptoma navedenih u nastavku: 1) polimorfni egzantem; 2) poraz

Riža. 5. Kawasaki bolest. Egzantem

Riža. 6. Oticanje ruku (rani simptom bolesti)

Riža. 7. Deskvamacija epitela

sluznice usne šupljine (barem jedan od simptoma): difuzni eritem, kataralna angina i / ili faringitis, jagodast jezik, suhoća i pukotine usana;

3) bilateralna hiperemija konjunktive;

4) povećanje cervikalnih limfnih čvorova > 1,5 cm;

5) promjene na koži ekstremiteta (barem jedan od simptoma): hiperemija i/ili oticanje dlanova i stopala, ljuštenje kože ekstremiteta u 3. tjednu bolesti. Ovi simptomi se uočavaju u prva 2-4 tjedna bolesti, koja se kasnije odvija kao sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije uočavaju se u 50% bolesnika, karakteristični su miokarditis i/ili koronaritis s razvojem više aneurizmi i okluzija koronarnih arterija, što kasnije može dovesti do infarkta miokarda. 70% bolesnika ima fizikalne i elektrokardiografske znakove oštećenja srca. Često su zahvaćeni zglobovi, bubrezi, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. U velikim žilama nastaju aneurizme, najčešće se otkrivaju u koronarnim arterijama.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti u čijoj osnovi je imunološka upala i nekroza krvnih žila, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemnog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se ubraja u skupinu reumatskih bolesti. Osnova radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koju su predložili stručnjaci su morfološke značajke: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII "Sustavne lezije vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodna stanja" (M30) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti pokušavalo se klasificirati sistemske vaskulitise prema kliničkim obilježjima, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija ove se bolesti dijele na primarne i sekundarne (s reumatskim i zaraznim bolestima, tumorima, transplantacijom organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno je postignuće bio razvoj jedinstvene nomenklature sistemskih vaskulitisa: na Međunarodnoj konferenciji za mirenje u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija za najčešće oblike sistemskih vaskulitisa.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa prema ICD-10

    M30 Polyarteritis nodosa i srodna stanja. F-M30.0 Nodozni poliarteritis. M30.1 Poliarteritis sa zahvaćenošću pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis. M30.2 Juvenilni poliarteritis. M30.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom. M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Gutspascherov sindrom. M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. M31.2 Fatalni srednji granulom. M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu). M31.5 Gigantocelularni arteritis s reumatskom polimijalgijom. M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica. M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana

U djetinjstvu (s izuzetkom arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimijalgijom) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi pretežno pogađaju odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa u djeteta, ona se odlikuje akutnošću početka i tijeka, živo izraženim simptomima i istovremeno optimističnijom prognozom u uvjetima ranu i adekvatnu terapiju nego kod odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji počinju ili se razvijaju pretežno u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, pa se mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Shenlein-Henoch purpura (hemoragijski vaskulitis) svakako je klasificirana kao juvenilni sistemski vaskulitis, iako je u ICD-10 bolest klasificirana u dijelu "Bolesti krvi" kao alergijska Henoch-Schonleinova purpura.

Epidemiologija

Učestalost sistemskih vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva na 100 000 stanovnika.

Glavne opcije za oštećenje srca kod sistemskog vaskulitisa:

  • Kardiomiopatija (specifični miokarditis, ishemijska kardiomiopatija). Učestalost pojavljivanja prema obdukcijskim podacima kreće se od 0 do 78%. Najčešće se nalazi kod Churg-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodoznog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
  • Koronariti. Očituje se aneurizmama, trombozom, disekcijom i/ili stenozom, svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija koronarna arterijska bolest u bolesnika s nodoznim poliarteritisom nađena je u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis i valvularna bolest. U posljednjih 20 godina sve su učestaliji podaci o specifičnim oštećenjima zalistaka. Možda je riječ o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poremećaji provodnog sustava i aritmije. Rijetko se viđa.
  • Ozljeda i disekcija aorte. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao ciljne krajnje točke kod Takayasuovog arteritisa i Kawasakijeve bolesti, kao i kod arteritisa divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
  • Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki, izolirani slučajevi zabilježeni su kod nodoznog poliarteritisa.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
  • Kardiomiopatija - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
  • Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom) - 9-50%.
  • Perikarditis - 0-27%.
  • Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (češće supraventrikularne) - 2-19%.
  • Valvularna bolest (valvulitis, aseptični endokarditis) u većini slučajeva kao iznimka (iako se znakovi valvularne bolesti srca mogu javiti u 88% bolesnika, većinom zbog nespecifičnih ili funkcionalnih uzroka).
  • Disekcija aorte (proksimalnih ogranaka aorte) - u iznimnim slučajevima kod Wegenerove granulomatoze i Takayasuovog arteritisa.
  • Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

Odnedavno se uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa određuje i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks oštećenja kardiovaskularnog sustava kod srčanog vaskulitisa (1997.)

Bijela atrofija (plak)

U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) prihvaćena kao jedinstvena normativni dokument objasniti morbiditet, razloge za obraćanje stanovništva medicinske ustanove svi odjeli, uzroci smrti.

ICD-10 uveden je u zdravstvenu praksu u cijeloj Ruskoj Federaciji 1999. godine naredbom ruskog Ministarstva zdravstva od 27. svibnja 1997. godine. №170

SZO planira objaviti novu reviziju (ICD-11) u 2017. 2018. godini.

S izmjenama i dopunama SZO.

Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com

Hemoragični vaskulitis kod djece i odraslih - liječenje, fotografija

Sve fotografije iz članka

Djeca češće pate od hemoragičnog vaskulitisa, obično imaju teški tijek i prijete komplikacijama. U odraslih je patologija manje izražena, iako bi također trebali biti na oprezu i potražiti liječenje čim se pojave prve manifestacije opisane u članku.

Imuni vaskulitis ima niz varijanti, od kojih se jedna naziva hemoragijskim. Ova bolest najkarakterističniji za djecu, iako se javlja i kod odraslih, pojavljuje se zbog prekomjerne proizvodnje imunoloških stanica na pozadini visoke propusnosti u stjenkama krvnih žila.

Često se patologija pojavljuje kod djeteta nakon što je bolovao od akutnog tonzilitisa, gripe, tonzilitisa ili šarlaha. Ako izdvojimo dob djece i spol koji najčešće obolijevaju, onda su to dječaci od 4 do 11 godina. Tijekom liječenja vrlo je važno pridržavati se režima pravilna prehrana, koji u akutnom razdoblju često zahtijeva hospitalizaciju.

Šifra ICD-10 - Hemoragični vaskulitis D69.0

Razlozi

Hemoragijski vaskulitis je aseptična patologija, odnosno nije povezana s patološkim djelovanjem bilo koje infekcije ili virusa. Nastaje kad se kapilare upale zbog pretjerane izloženosti imunološkom sustavu. Jasno je da je takav nestandardni učinak imuniteta tipičniji za djecu, jer kod odraslih zaštitne funkcije već kalibrirani i nemojte ih primjenjivati primjetna šteta samog organizma.

Glavni znakovi hemoragičnog vaskulitisa kod djeteta i odrasle osobe su kapilarna krvarenja, poremećena intravaskularna koagulacija zbog poremećenog protoka krvi u malim arterijama.

Svi čimbenici koji uzrokuju vaskulitis uključuju:

Hemoragijskom vaskulitisu prethodi proces u kojem prekomjerno imuni kompleksi. Ovi elementi ulaze u krvotok i kružeći njime cijelim tijelom, zbog svoje velike količine postupno se talože u unutarnje arterije, a taj se proces opaža samo u malim posudama. Kako se patologija razvija, pojavljuju se znakovi upalne reakcije.

Hemoragijski vaskulitis nije bez vizualnih posljedica, kada upaljena vaskularna stijenka postupno postaje tanja i gubi svoju elastičnost. Zbog toga se povećava njegova propusnost, što dovodi do stvaranja praznina i naslaga tromba, koji su glavni znakovi vaskulitisa i izgledaju kao potkožne modrice.

Vrste hemoragičnog vaskulitisa

Na temelju glavnih manifestacija i simptoma kod djece i odraslih, vaskulitis se obično klasificira kao:

  • Koža
  • zglobni
  • Abdominalna, s bolovima u abdomenu
  • Bubrežna
  • Kombinirano kada se promatra zbroj razne manifestacije opisano iznad.

Brzina struje određuje sljedeći pogled klasifikacija prema kojoj se bolest pojavljuje:

  • Munja, koja traje nekoliko dana
  • Akutno traje oko mjesec dana
  • Dugotrajno, kada su manifestacije vidljive više od jednog dana
  • Rekurentna, osobito karakteristična za djecu, kada se bolest nakon nekog vremena ponovno pojavi
  • Kronična, sa simptomima koji traju dulje od godinu dana, s povremenim pojavama egzacerbacija

Prema stupnju aktivnosti, bolest se obično nosi na mali, srednji i visoki stupanj. Na temelju njegove raznolikosti odabire se odgovarajući tretman.

Simptomi kod djece i odraslih

Za početak, navedite učestalost glavnih znakova koji manifestiraju hemoragični vaskulitis:

  • Prisutnost osipa i mrlja na površini kože opaža se u svim slučajevima bolesti.
  • Bolovi u zglobovima u gležnju opaženi su u ¾ slučajeva
  • Bolovi u trbuhu u 55% bolesnika
  • Bubrezi su zahvaćeni u trećine bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom

Osobitost bolesti je u tome što može zahvatiti kapilare bilo kojeg organa ili površine, pa se često njezini simptomi i znakovi javljaju u bubrezima, plućima, očima, pa čak i mozgu. Ako unutarnji organi nisu zahvaćeni i postoje samo vanjske manifestacije, tada se tijek bolesti smatra povoljnim. Veći broj kod djece se javljaju komplikacije.

Simptomi na koži, kao glavni znakovi kod djeteta i odrasle osobe, uvijek se javljaju, a često nastaju nakon što su zahvaćeni unutarnji organi. Najkarakterističniji površinski osip su sitno točkasta krvarenja, veličine 1-2 mm, koja se nazivaju purpura. Takvi se osipi osjećaju na palpaciju, simetrični su i u početku zahvaćaju stopala i koljena. U uvjetima kada se ne provodi liječenje, oni se pomiču više. Purpura se često kombinira s drugim vrstama osipa koji se nazivaju vezikulitis, eritemom, a ponekad se stvaraju i nekrotična područja.

U slučaju hemoragičnog vaskulitisa, u tri četvrtine slučajeva pati gležanj i koljeni zglob nogu, koji je zahvaćen već u prvom tjednu nakon pojave patologije. Simptomi ove lezije variraju, ponekad je sve ograničeno samo na manju bolnu nelagodu, u drugim situacijama, kada, zajedno s velikih zglobova mali također pate, postoji opsežna lezija s jakim bolovima koji traju nekoliko dana. Prednost je što ni u djece nakon vaskulitisa nema zglobnih deformacija koje bi mogle utjecati na njihovu funkcionalnost.

Najteži hemoragični vaskulitis zahvaća želudac i crijeva. Jaka bol u trbuhu javlja se zbog krvarenja na stijenkama ovih organa. Bolovi su grčeviti uobičajeno mjesto njihove manifestacije su područje pupka, femoralna zona. Njihov karakter podsjeća na upalu slijepog crijeva ili začepljenja u crijevima. Prosječno trajanje bol u situaciji gastrointestinalnih lezija je 2-3 dana, iako ponekad traju i do tjedan i pol. Među dodatne mogućnosti mučnina i tragovi krvi u povraćenom sadržaju i izmetu. Jedna od komplikacija je izgled crijevno krvarenje, zbog čega naglo pada arterijski tlak te zahtijeva hitno liječenje u bolničkim uvjetima.

Bubrezi i pluća s hemoragijskim vaskulitisom pate rijetko. Ako se to dogodi, tada postoje simptomi glomerularnih lezija i kašalj s nedostatkom daha.

Razlike u simptomima kod djeteta i odrasle osobe

Dječji i odrasli organizmi malo drugačije reagiraju na bolest, tako da postoji određena razlika u tijeku i razvoju patologije.

  • U debiju, bolest se razvija vrlo oštro i nastavlja dalje.
  • U trećini slučajeva dolazi do porasta tjelesne temperature
  • Uz bolove u trbuhu, prati ih proljev s primjesama krvi
  • Mnogo je vjerojatnije da će dijete imati oštećenje bubrega
  • Bolest počinje neprimjetno, jer su simptomi izbrisani i blagi.
  • Problemi s crijevima se ne događaju često (jedan od dva slučaja), a ograničeni su samo na proljev.
  • Uz oštećenje bubrega, postoji velika vjerojatnost difuzne promjenešto često dovodi do zatajenja bubrega.

Fotografija

Glavne vanjske manifestacije hemoragičnog vaskulitisa su na nogama, bit će nekoliko fotografija koje pokazuju kako patologija izgleda izvana.

Komplikacije

Ako se ne poduzmu mjere za liječenje bolesti, prijeti sljedećim posljedicama:

  • Opstrukcija crijeva
  • pankreatitis
  • Perforacija postojećih ulceracija crijeva i želuca
  • Peritonitis
  • Postegmoragična anemija
  • Začepljenje trombom krvnih žila koje vode do raznih organa, a kao posljedica njihove ishemije
  • Razni cerebralni poremećaji i neuritisi

Da bi se takvo što izbjeglo ozbiljne komplikacije, liječenje treba započeti čim se pojave prvi znakovi hemoragičnog vaskulitisa. Ne biste trebali pribjegavati samoliječenju, nekontrolirano uzimati pogrešne lijekove ili se ograničavati samo na narodne metode terapije, jer će to, ako ne pogorša situaciju, sigurno dovesti do gubitka vremena.

Dijagnostika

Ako odrasli ili djeca sumnjaju na hemoragični vaskulitis, odmah se obratite liječniku. On će provesti početni pregled i uputiti uski specijalisti. Nedvosmislen odgovor na pitanje "Koji liječnik liječi hemoragični vaskulitis?" nemoguće je dati, jer se, obično, liječenje sastoji od terapije organa koji su najviše zahvaćeni bolešću, dok cjelokupnu koordinaciju cijelog procesa provodi terapeut ili rematolog. Od uskih liječnika, najčešće patologiju tretiraju dermatolog, neurolog, gastroenterolog. Također ne smeta konzultirati se s imunologom prije i nakon liječenja radi procjene opće stanje imunološki sustav.

Nakon ankete i početni pregled provode se razne dijagnostičke studije, imenuju se:

  • Koagulogram, kako nazivaju krvni test odrasle osobe ili djeteta za zgrušavanje
  • Provjerite cirkulirajuće imunološke komplekse
  • Analiza za pokazatelje imunoglobulina različitih klasa
  • Biokemijski test krvi

Također ne bez rezultata opća analiza krv, u kojoj se posebna pozornost posvećuje leukocitima.

Liječenje

S relativno malim manifestacijama hemoragičnog vaskulitisa u djece i odraslih, liječenje uključuje ambulantnu terapiju, ali je imperativ ostati u mirovanje. U ovom slučaju propisana je posebna dijeta koja isključuje meso, ribu, jaja, proizvode, alergičan, kao i terapija lijekovima. Ako je bolest u akutnoj fazi, tada se može učinkovito liječiti samo bolničkim promatranjem, budući da je ova situacija često povezana s ozbiljnim patološkim lezijama unutarnjih organa i zahtijeva upotrebu posebnih lijekova.

Skup pojedinih terapijskih mjera uvelike ovisi o stadiju u kojem se nalazi vaskulitis, a prihvaćene su sljedeće podjele bolesti:

  • Početak, remisija ili recidiv
  • Lezija je jednostavna koža, mješovita, da li su pogođeni bubrezi
  • Kako manifestirati klinički simptomiblagi oblik, umjereno s višestrukim osipima, bolovima u zglobovima (artritis), bolovima raznih organa. Teški, kada postoje procesi nekroze, recidivi, jaka bol u crijevima i drugim mjestima tragovi krvi u iscjetku.
  • Trajanje patologije je akutno (do 60 dana), dugotrajno (do šest mjeseci), kronično.

Pripreme

Na liječenje u tijeku:

  • Antitrombocitna sredstva koja razrjeđuju krv i sprječavaju stvaranje krvnog ugruška
  • Heparin
  • Aktivatori fibrolinoze
  • Ako je bolest vrlo teška, tada se koriste kortikosteroidi.
  • U rijetkim situacijama koriste se citostatici

Trajanje terapije varira. Obično u djece, liječenje ide duže, kod odraslih traje kraće. Međutim, u srednje lako oblik se izliječi za 2,5-3 mjeseca, umjereno - za šest mjeseci, teški - do godinu dana.

Složenost liječenja hemoragičnog vaskulitisa je nedostatak lijekovi koji utječu na tijek glavnog patološkog procesa, ovisno o tome gdje se promatra.

Dijeta

Tijekom terapije potrebno je isključiti dodatno povećanje osjetljivosti tijela. To se postiže dijetom koja isključuje aktivne namirnice kao što su naranče, mandarine, čokoladni proizvodi, napitci od kave, gotova jela i sve ono što bolesnik ne podnosi dobro.

Kada se izrazi zatajenja bubrega ili bolova u trbuhu, propisana su dodatna ograničenja u prehrani, koja će utvrditi gastroenterolog.

Prognoza

Uz izloženost hemoragičnom vaskulitisu, proces liječenja i djeteta i odrasle osobe je prilično dug, ali u isto vrijeme je razrađen i s velikom vjerojatnošću jamči pozitivan rezultat. Ipak, poznati su smrtni slučajevi, na primjer, kada se krvarenje u crijevu razvije u akutnom tijeku s njegovim simultanim infarktom, stoga je potrebno liječiti bolest s pojavom prvih znakova. To se posebno odnosi na djecu, jer je u mladih bolesnika bolest teža.

Jedan od česte komplikacije vaskulitis je kronična insuficijencija bubrega, što se pojavljuje ako je ovaj organ oštećen u akutnom tijeku. Istodobno, poseban sediment u mokraći često traje još nekoliko godina nakon liječenja.

Sistemski vaskulitis u djece

Skupina imunokompleksnih bolesti kod kojih su zahvaćene stijenke krvnih žila različitog kalibra mnogih organa ili organskih sustava su sistemski vaskulitisi. Pod primarnim oblicima podrazumijeva se generalizirana lezija krvnih žila imunološke geneze kao neovisna bolest. Simptomi sekundarnog sistemskog vaskulitisa razvijaju se kod djece kao reakcija na infekciju, invaziju helminta, izloženost kemijskim čimbenicima, zračenju i tumorima. Liječenje ove bolesti glavna je tema članka.

ICD-10 kod

Sistemski vaskulitis - M30.03

Patogeneza

U usporedbi s drugim bolestima, učestalost sistemskih vaskulitisa u djece je niska, iako zbog nedostatka epidemioloških studija (s izuzetkom hemoragijskih vaskulitisa), točni podaci o njihovoj rasprostranjenosti nisu dostupni. Najčešći je hemoragični vaskulitis, koji se, prema A.V. Papayanu, dijagnosticira kod dječaka i djevojčica mlađih od 14 godina.

Rjeđi su nodozni periarteritis, mukokutani limfni sindrom i aortoarteritis, a rijetke su Wegenerova granulomatoza i fulminantna purpura.

Hemoragijski vaskulitis, aortoarteritis i Wegenerova granulomatoza su pretežno bolesni u djece. školske dobi; periarteritis nodosa javlja se u svim razdobljima djetinjstva, fulminantna purpura i mukokutani limfni sindrom opisani su samo u novorođenčadi u prvim mjesecima i godinama života.

Uključeno u bolesti: Bergerov tromboangiitis i gigantocelularni temporalni arteritis pripadaju isključivo patologiji odrasle populacije.

Simptomi sistemskog vaskulitisa

Uobičajeni simptomi: vrućica, bolovi u zglobovima i mišićima, sistemski vaskularne promjene, leukocitoza, povećan ESR, disproteinemija. Istodobno, vaskulitis ima karakteristične kliničke simptome koji omogućuju dijagnosticiranje određene bolesti, prvenstveno prema kliničkoj slici.

Sistemski vaskulitis se dijeli na:

  • hemoragični vaskulitis,
  • nodularni periarteritis,
  • aortoarteritis,
  • munjevita purpura,
  • mukokutani limfni sindrom,
  • Wegenerova granulomatoza.

Zajedničkost glavnih etioloških i patogenetskih mehanizama, morfologije i nekih kliničkih manifestacija poslužila je za objedinjavanje bolesti koje su različite u klinici, tijeku i ishodima. Sa suvremenog stajališta sistemski vaskulitis odnosi se na polietiološke bolesti koje nastaju kao hiperergijska reakcija makroorganizma s promijenjenom reaktivnošću.

Glavni patološke promjene nastaju u stijenkama krvnih žila. Promjene su sustavne prirode i manifestiraju se kao destruktivne i destruktivno-produktivne lezije vaskularnog zida. Žile su zahvaćene na različitim razinama od mikrovaskulature do aorte, što je morfološka razlika između bolesti ove skupine.

Unatoč rijetkosti ove bolesti kod djece, problem njegove studije trenutno je relevantan. U većini slučajeva, to su teške, dugotrajne bolesti, često završavaju invalidnošću, pa čak i koban. Samo moderno patogenetska terapija pod uvjetom rana dijagnoza može značajno poboljšati prognozu bolesti.

Izbor metoda liječenja bolesti uključuje utjecaj na mogući uzrok i glavni mehanizmi razvoja bolesti:

  1. Suzbijanje imunološke upale propisivanjem protuupalnih i imunosupresivnih lijekova: glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizolon), citostatici (ciklofosfamid, metotreksat).
  2. Uklanjanje Ag, CEC: intravenska primjena Ig, plazmafereza sinkrono s pulsnom terapijom glukokortikoidima i/ili citostaticima.
  3. Korekcija hemostaze: imenovanje antikoagulansa, antitrombocitnih sredstava.
  4. Simptomatska terapija.

Liječenje sistemskog vaskulitisa propisuje se uzimajući u obzir nozološku dijagnozu, fazu bolesti i kliničke preporuke. Učinak terapije procjenjuje se dinamikom klinički sindromi i laboratorijski parametri. Liječenje bolesti u akutna faza provodi se u bolnici, zatim se nastavlja ambulantno uz obvezno dispanzersko promatranje i kontrolu.

Sada znate što je sustavni vaskulitis kod djece, njihovi uzroci i liječenje. Zdravlje vašem djetetu!

Sistemski vaskulitis

ICD-10 kod

Naslovi

Opis

Pod primarnim vaskulitisom podrazumijeva se generalizirana lezija krvnih žila imunološkog podrijetla kao neovisna bolest.

Sekundarni vaskulitis razvija se kao reakcija na infekciju, invaziju helminta, izloženost kemijskim čimbenicima, zračenju i tumorima. U sekundarne spadaju i vaskulitisi koji se javljaju uz druge sistemske bolesti.

Vaskulitis povezan s imunološkim kompleksima:

*Vaskulitis kod sistemskog eritemskog lupusa i reumatoidnog artritisa.

Vaskulitis povezan s antitijelima specifičnim za organe:

* Kawasakijeva bolest (sa stvaranjem antitijela na endotel).

Vaskulitis povezan s anti-neurofilnim citoplazmatskim protutijelima:

*Alergijski (eozinofilni) granulomatozni angiitis (Churg-Straussov sindrom).

*Klasični nodozni poliarteritis.

Simptomi

U većini bolesnika krvni test otkriva poremećaje koji ukazuju na prisutnost upale: povećanje ESR-a, razine fibrinogena, sadržaja A2-globulina, C-reaktivnog proteina, ali nema specifičnih promjena u sustavnom vaskulitisu.

Razlozi

1, Virusne infekcije (virusi hepatitisa B i C, parvovirus B19, citomegalovirus, HIV, Epstein-Barr virus i).

2, Bakterijska infekcija (streptokok, jersinija, klamidija, salmonela i bakterije). Najviše učestali oblik vaskulitis povezan s infekcijom je vaskulitis malih krvnih žila kože, kao i hemoragični vaskulitis, vaskulitis malih i srednjih arterija. Osobito je mnogo podataka dostupno o ulozi virusa hepatitisa B i C u nastanku nodoznog periarteritisa.

3, Preosjetljivost na razne lijekovi(antibiotici, antituberkulotici, antivirusni i). Preosjetljivost na lijekovi može izazvati razvoj nekrotizirajućeg vaskulitisa.

4, Preosjetljivost na komponente duhana uzrokuje razvoj tromboangiitisa obliteransa.

5, Genetski čimbenici igraju veliku ulogu u razvoju sistemskog vaskulitisa. Imunogenetski markeri sistemskog vaskulitisa su određeni antigeni HLA sustava.

Uvjerljivo dokazana uloga genetski faktori u razvoju arteritisa divovskih stanica (povezanog s HLA DR4), Takayasuove bolesti (povezane s HLA Bw52, Dw12, DR2 i DQw1,.

Liječenje

1, Brza supresija imunološkog odgovora na početku bolesti – indukcija remisije.

2, Dugotrajna najmanje 0,5-2 godine terapije održavanja imunosupresivima u dozama dovoljnim za postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti. Brzo ublažavanje imunološkog odgovora tijekom egzacerbacija bolesti.

3, Postizanje stabilne, potpune remisije vaskulitisa, određivanje stupnja oštećenja organa ili tjelesnih sustava kako bi se ispravili, provođenje rehabilitacijskih mjera.

Trenutno se glukokortikoidi naširoko koriste za liječenje vaskulitisa. Dodjeljuju se u gotovo svim oblicima.

Za liječenje sistemskog vaskulitisa, citotoksični lijekovi tri glavne klase: alkilirajući agensi (ciklofosfamid), analozi purina (azatioprin), antagonisti folna kiselina(metotreksat). Potonji u malim dozama nemaju jasno citotoksično djelovanje.

Nedavno se za liječenje vaskulitisa koristi intravenski imunoglobulin. Ovaj lijek se koristi u klinička praksa za terapiju autoimune bolesti već više od 15 godina.

Klasifikacija vaskulitisa prema ICD kodu 10

NA međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (u daljnjem tekstu ICD kod 10), vaskulitis je dobio nekoliko oznaka:

  • D69.0, D89.1 - sistemske hemoragijske vaskularne lezije (alergijska purpura, reumatska purpura, Shenlein-Genochova bolest);
  • L95.0 - bijela atrofija (s mramoriranom kožom);
  • L95.1 - perzistentni povišeni eritem;
  • L95.8, L95.9 - skupina bolesti ograničenih na kožu.

Dakle, vaskulitis prema kodu ICD 10 klasificira se prema lokalizaciji, obliku i težini patologije.

Po etiološke značajke vaskulitisi prema ICD 10 dijele se na:

  1. Primarni, koji se javljaju kao neovisna bolest autoimunog tipa;
  2. Sekundarni, koji su rezultat bilo koje osnovne bolesti.

Prema vrsti i veličini posude, osjetljiv na patologiju su klasificirani:

Proširene vene - strašna "kuga XXI stoljeća." 57% pacijenata umre unutar 10 godina od.

Često vaskulitis utječe sekvencijalno ili istovremeno krvne žile različite veličine i vrste.

Lokalizacijom upalni procesi u posudama prema ICD 10 dijele se na:

Sistemski vaskulitis prema ICD 10

Sistemski vaskulitis ima mnoge specifikacije koje su jasno definirane u ICD 10:

  • M30 - Polyarteritis nodosa i srodna stanja;
  • M30.1 Granulomatozni i alergijski angiitis, akutni ili subakutni tijek vaskulitis s oštećenjem pluća;
  • M30.2 - Juvenilni poliarteritis;
  • M30.3 - Limfonodularni mukokutani Kawasakijev sindrom;
  • M30.8 - Razna stanja nodoznog poliarteritisa;
  • M31 - Razne nekrotizirajuće vaskulopatije;
  • M31.0 - Gutspascherov sindrom, hipersenzitivni angiitis;
  • M31.1 Trombotična, trombocitopenijska i trombotična purpura mikroangiopatija
  • M31.2 Granulom fatalni medijan;
  • M31.3 Nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza, Wegenerova granulomatoza
  • M31.4 - Takayasuov sindrom (lukovi aorte);
  • M31.5 Gigantocelularni arteritis i reumatska polimijalgija
  • M31.6 - Druge vrste arteritisa divovskih stanica;
  • M31.8 - Nekrotizirajuće vaskulopatije, specificirane;
  • M31.9 Nekrotizirajuće vaskulopatije, nespecificirane

Međutim, treba imati na umu da sistemski vaskulitis ne podliježe univerzalnoj klasifikaciji, uključujući ICD 10. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti, bilo je pokušaja sistematizirati sorte patologije prema morfološkim, patogenetskim i kliničkim značajkama. . Međutim, većina stručnjaka dijeli samo primarni i sekundarni vaskulitis, kao i kalibar zahvaćenih krvnih žila.

Ksenia Strizhenko: “Kako sam se riješila proširenih vena na nogama u 1 tjedan? Ovaj jeftini alat čini čuda, uobičajen je. "

KAWASAKIJEVA BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 kod -M30.03

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfnih čvorova i dominantnom lezijom koronarnih arterija.

Riža. 1. !hobez ps/piz

sindrom: niska temperatura, astenija, anoreksija, ponekad mučnina i bolovi u trbuhu. Na mjestu ugriza vektora pojavljuje se anularni migratorni eritem u obliku prstenova različitog promjera s intenzivnom hiperemijom. Središte eritema je blijeđe, s prosvjetljenjem. Eritem je popraćen regionalnom limfadenopatijom, mialgijom, migratornom artralgijom, herpetičkim erupcijama, meningizmom. Eritem može biti jedini znak početka bolesti.

Nakon općeg infektivnog stadija bolesti i eritematoznih osipa, počinju razdoblja neuroloških (rjeđe srčanih) lezija i artikularnih poremećaja. Pojavljuju se početni simptomi raznih odjela periferni živčani sustav kao sindrom boli, radikularni mono- i polineuritični poremećaji, blage pareze, pleksitis, radikuloneuritis, rašireni poliradikuloneuritis. Možda njihova kombinacija s artritisom i artralgijom, kao i s kardiopatijom (neuroborrelioza).

Na vrhuncu bolesti može se razviti serozni meningitis, meningoradikuloneuritis, meningopolineuritis. U cerebrospinalnoj tekućini utvrđuje se umjereno izražena pleocitoza, povećan ili normalan sadržaj proteina; tlak cerebrospinalne tekućine je normalan.

Tipičan kompleks simptoma sistemske krpeljne borelioze - češće kod odraslih nego kod djece - je Bannowartov sindrom: uključenost u patološki proces motoričkih i osjetnih korijena kranijalnih i spinalnih živaca na bilo kojoj razini, ali uglavnom u cervikotorakalnoj regiji.

Glavni klinički oblici sistemske krpeljne borelioze:

Krpeljni migratorni prstenasti eritem;

Riža. 2. Lajmska bolest. Prstenasti migrirajući eritem u obliku prstenova različitih promjera s intenzivnom hiperemijom

Mono- i poliradikuloneuritis (izolirani neuritis lica i trigeminalni živci, segmentni radikuloneuritis, Bannowartov sindrom);

Kombinirane lezije živčanog sustava s eritemom, artralgijom, kardiopatijom.

U analizama periferne krvi izražena limfocitoza, eozinofilija, relativno povećanje ESR.

Za određivanje titra specifičnih protutijela na patogena koristi se neizravna reakcija imunofluorescencije (N-RIF), ELISA.

NA akutno razdoblje bolesti se propisuju penicilin ili cefalosporini, ili makrolidi 10-14 dana. Korištenje lijekova koji poboljšavaju cirkulaciju krvi skeletni mišić: benziklan (halidor), niheksin, drotaverin hidroklorid (no-shpa), ksantinolanikotanat (komplamin); lijekovi koji pomažu obnoviti živčanu vodljivost: galantamin, neostigmin metil sulfat (prozerin), ambenonijev klorid (oksazil), vitamini B, cerebrolizin itd., kao i smanjiti razgradnju mišićnih proteina: nandrolon (retabolil), nerobol, kalijev orotat , voditi-zu. KARTA. Prikazani su cikloferon, likopid, polioksidonij, gepon itd. rano razdoblje rekonvalescencije propisuju kokarboksilazu, metionin, nerobol, multivitamine.

Sistemski vaskulitis mcb

25. poglavlje

Sistemski vaskulitis (VS) heterogena je skupina bolesti čija je glavna morfološka značajka upala krvne stijenke, a spektar kliničkih manifestacija ovisi o vrsti, veličini, lokalizaciji zahvaćenih žila i težini popratnih upalnih procesa. promjene. Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika SV. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi SV se smatra skupinom reumatskih bolesti. Osnova radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koju su predložili stručnjaci su morfološke značajke: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII "Sustavne lezije vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodna stanja" (MLO) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa ICD-10

MHO Polyarteritis nodosa i srodna stanja.

M30.0 Nodozni poliarteritis.

M30.1 Poliarteritis sa zahvaćenošću pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis.

M30.2 Juvenilni poliarteritis.

MZO.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki).

M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom.

M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije.

M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Goodpastureov sindrom

M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura.

M31.2 Fatalni srednji granulom.

M31.3 Wegenerova kaanulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza.

M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu).

KAWASAKI BOLEST (SISTEMSKI VASKULITIS) (ICD-10 šifra - M30.03)

Kawasakijeva bolest je akutni arteritis nepoznate etiologije sa sindromom vrućice, lezijama kože, sluznica, limfnih čvorova i dominantnom lezijom koronarnih arterija. Većina slučajeva (85%) javlja se prije dobi od 5 godina. Dječaci obolijevaju 1,5 puta češće od djevojčica. Vrhunac incidencije javlja se u 1. godini života. Nema dokaza o prijenosu bolesti s čovjeka na čovjeka. Bolest se smatra jednim od glavnih uzroka stečenih bolesti srca i krvnih žila u djece, a po učestalosti je ispred reumatske groznice.

Riža. 1. Konjunktivitis

Riža. 2. Suhe ispucale usne

Riža. 3. Jezik od maline

Riža. 4. Povećani limfni čvorovi

tizma, čija incidencija i dalje opada, dok je prevalencija Kawasakijeve bolesti u porastu.

Glavni kriteriji za dijagnozu su (u nedostatku drugih uzroka) - groznica od 38 ° C i više tijekom 5 dana ili više u kombinaciji s najmanje 4 od 5 simptoma navedenih u nastavku: 1) polimorfni egzantem; 2) poraz

Riža. 5. Kawasakijeva bolest. Egzantem

Riža. 6. Oticanje ruku (rani simptom bolesti)

Riža. 7. Deskvamacija epitela

sluznice usne šupljine (barem jedan od simptoma): difuzni eritem, kataralna angina i / ili faringitis, jagodast jezik, suhoća i pukotine usana;

3) bilateralna hiperemija konjunktive;

4) povećanje cervikalnih limfnih čvorova > 1,5 cm;

5) promjene na koži ekstremiteta (barem jedan od simptoma): hiperemija i/ili oticanje dlanova i stopala, ljuštenje kože ekstremiteta u 3. tjednu bolesti. Ovi simptomi se uočavaju u prva 2-4 tjedna bolesti, koja se kasnije odvija kao sistemski vaskulitis. Kardiovaskularne lezije uočavaju se u 50% bolesnika, karakteristični su miokarditis i/ili koronaritis s razvojem više aneurizmi i okluzija koronarnih arterija, što kasnije može dovesti do infarkta miokarda. 70% bolesnika ima fizikalne i elektrokardiografske znakove oštećenja srca. Često su zahvaćeni zglobovi, bubrezi, gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. U velikim žilama nastaju aneurizme, najčešće se otkrivaju u koronarnim arterijama.

Sistemski vaskulitis

Sistemski vaskulitis je heterogena skupina bolesti u čijoj osnovi je imunološka upala i nekroza krvnih žila, što dovodi do sekundarnog oštećenja različitih organa i sustava.

Sistemski vaskulitis je relativno rijetka ljudska patologija. Ne postoje epidemiološke studije o učestalosti juvenilnih oblika sistemnog vaskulitisa. U znanstvenoj i znanstveno-praktičnoj literaturi sistemski vaskulitis se ubraja u skupinu reumatskih bolesti. Osnova radne klasifikacije sistemskog vaskulitisa koju su predložili stručnjaci su morfološke značajke: kalibar zahvaćenih žila, nekrotizirajuća ili granulomatozna priroda upale, prisutnost divovskih multinuklearnih stanica u granulomima. U MKB-10 sistemski vaskulitis je uključen u rubriku XII "Sustavne lezije vezivnog tkiva" (M30-M36) s pododjeljcima "Polyarteritis nodosa i srodna stanja" (M30) i "Ostale nekrotizirajuće vaskulopatije" (M31).

Ne postoji univerzalna klasifikacija sistemskog vaskulitisa. Kroz povijest proučavanja ove skupine bolesti pokušavalo se klasificirati sistemske vaskulitise prema kliničkim obilježjima, glavnim patogenetskim mehanizmima i morfološkim podacima. Međutim, u većini suvremenih klasifikacija ove se bolesti dijele na primarne i sekundarne (s reumatskim i zaraznim bolestima, tumorima, transplantacijom organa) i prema kalibru zahvaćenih žila. Nedavno je postignuće bio razvoj jedinstvene nomenklature sistemskih vaskulitisa: na Međunarodnoj konferenciji za mirenje u Chapel Hillu (SAD, 1993.) usvojen je sustav naziva i definicija za najčešće oblike sistemskih vaskulitisa.

Klasifikacija sistemskih vaskulitisa prema ICD-10

    M30 Polyarteritis nodosa i srodna stanja. F-M30.0 Nodozni poliarteritis. M30.1 Poliarteritis sa zahvaćenošću pluća (Churg-Strauss), alergijski i granulomatozni angiitis. M30.2 Juvenilni poliarteritis. M30.3 Mukokutani limfonodularni sindrom (Kawasaki). M30.8 Ostala stanja povezana s nodoznim poliarteritisom. M31 Druge nekrotizirajuće vaskulopatije. M31.0 Hipersenzitivni angiitis, Gutspascherov sindrom. M31.1 Trombotička mikroangiopatija, trombotička i trombocitopenična purpura. M31.2 Fatalni srednji granulom. M31.3 Wegenerova granulomatoza, nekrotizirajuća respiratorna granulomatoza. M31.4 Sindrom aortnog luka (Takayasu). M31.5 Gigantocelularni arteritis s reumatskom polimijalgijom. M 31.6 Drugi arteritis divovskih stanica. M31.8 Druge specificirane nekrotizirajuće vaskulopatije M31.9 Nekrotizirajuća vaskulopatija, nespecificirana

U djetinjstvu (s izuzetkom arteritisa divovskih stanica s reumatskom polimijalgijom) mogu se razviti različiti vaskulitisi, iako općenito mnogi sistemski vaskulitisi pretežno pogađaju odrasle osobe. Međutim, u slučaju razvoja bolesti iz skupine sistemskih vaskulitisa u djeteta, ona se odlikuje akutnošću početka i tijeka, živo izraženim simptomima i istovremeno optimističnijom prognozom u uvjetima ranu i adekvatnu terapiju nego kod odraslih. Tri bolesti navedene u klasifikaciji počinju ili se razvijaju pretežno u djetinjstvu i imaju različite sindrome od sistemskog vaskulitisa u odraslih bolesnika, pa se mogu označiti kao juvenilni sistemski vaskulitis: poliarteritis nodosa, Kawasakijev sindrom, nespecifični aortoarteritis. Shenlein-Henoch purpura (hemoragijski vaskulitis) svakako je klasificirana kao juvenilni sistemski vaskulitis, iako je u ICD-10 bolest klasificirana u dijelu "Bolesti krvi" kao alergijska Henoch-Schonleinova purpura.

Epidemiologija

Učestalost sistemskog vaskulitisa u populaciji kreće se od 0,4 do 14 ili više slučajeva po populaciji.

Glavne opcije za oštećenje srca kod sistemskog vaskulitisa:

  • Kardiomiopatija (specifični miokarditis, ishemijska kardiomiopatija). Učestalost pojavljivanja prema obdukcijskim podacima kreće se od 0 do 78%. Najčešće se javlja kod Churg-Straussovog sindroma, rjeđe kod Wegenerove granulomatoze, nodoznog poliarteritisa i mikroskopskog poliarteritisa.
  • Koronariti. Očituje se aneurizmama, trombozom, disekcijom i/ili stenozom, svaki od ovih čimbenika može dovesti do razvoja infarkta miokarda. U jednoj od patomorfoloških studija koronarna arterijska bolest u bolesnika s nodoznim poliarteritisom nađena je u 50% slučajeva. Najveća učestalost koronarnog vaskulitisa zabilježena je kod Kawasakijeve bolesti, a aneurizme su se razvile u 20% bolesnika.
  • Perikarditis.
  • Endokarditis i valvularna bolest. U posljednjih 20 godina sve su učestaliji podaci o specifičnim oštećenjima zalistaka. Možda je riječ o povezanosti sistemskog vaskulitisa s antifosfolipidnim sindromom (APS).
  • Poremećaji provodnog sustava i aritmije. Rijetko se viđa.
  • Ozljeda i disekcija aorte. Aorta i njezine proksimalne grane služe kao ciljne krajnje točke kod Takayasuovog arteritisa i Kawasakijeve bolesti, kao i kod arteritisa divovskih stanica. Istodobno, oštećenje malih krvnih žila, kao i vasa vasorum aorte, koje se povremeno opaža kod vaskulitisa povezanih s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (ANCA), može dovesti do razvoja aortitisa.
  • Plućna hipertenzija. Slučajevi plućne hipertenzije kod vaskulitisa su rijetki, izolirani slučajevi zabilježeni su kod nodoznog poliarteritisa.
  • Glavne kardiovaskularne manifestacije i njihova učestalost kod sistemskog nekrotizirajućeg vaskulitisa.
  • Kardiomiopatija - do 78%, ovisno o metodama otkrivanja (ishemijska kardiomiopatija - u 25-30%).
  • Oštećenje koronarnih arterija (sa stenozom, trombozom, stvaranjem aneurizme ili disekcijom)%.
  • Perikarditis%.
  • Oštećenje provodnog sustava srca (sinusni ili AV čvor), kao i aritmije (obično supraventrikularne).
  • Valvularna bolest (valvulitis, aseptični endokarditis) u većini slučajeva kao iznimka (iako se znakovi valvularne bolesti srca mogu javiti u 88% bolesnika, većinom zbog nespecifičnih ili funkcionalnih uzroka).
  • Disekcija aorte (proksimalnih ogranaka aorte) - u iznimnim slučajevima kod Wegenerove granulomatoze i Takayasuovog arteritisa.
  • Plućna hipertenzija - u iznimnim slučajevima.

Odnedavno se uz stupanj aktivnosti kod sistemskog vaskulitisa određuje i indeks oštećenja organa i sustava, što je važno za predviđanje ishoda bolesti.

Indeks oštećenja kardiovaskularnog sustava kod srčanog vaskulitisa (1997.)

KATEGORIJE

POPULARNI ČLANCI

2022 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa