Pedijatrijski papularni akrodermatitis. Akrodermatitis papularni kod djece (Gianotti-Crosti sindrom) - Kliničke preporuke
Papularni akrodermatitis ili Gianotti-Crostijev sindrom je reakcija na uvođenje virusne infekcije. Za bolest se zna 1955. godine, a infektivna etiologija bolesti potvrđena je 1970. godine. Prosječna dob oboljelih je 2 godine, ali su poznati slučajevi infekcije odraslih. U ovom slučaju bolest ne zahtijeva poseban tretman, jer simptomi obično nestaju sami nakon nekog vremena.
Razlozi
Papularni akrodermatitis nastaje kao odgovor na ponovno unošenje virusnih čestica u tijelo. Simptomi se češće javljaju kod infekcije hepatitisom B ili Epstein-Barr, može se razviti infekcija drugim virusima. Pri prvom kontaktu tijela s virusom stvaraju se protutijela koja, kada uzročnik ponovno uđe, počinju napadati stanice vlastitog tijela.
Bolest se često javlja zimi ili u jesen, kada je aktivnost virusa posebno visoka.
Simptomi
Gianotti-Crostijev sindrom uključuje nekoliko glavnih simptoma: papularni osip s rijetkim vezikularnim elementima, limfadenopatiju i hepatosplenomegaliju. Papule su ružičaste ili crvenkaste, promjera do 5 mm, simetrično se pojavljuju na licu, ekstenzornim površinama zglobova, koži ekstremiteta i stražnjice. Koža tijela je rijetko zahvaćena. Papule su bezbolne i ne svrbe. Elementi osipa pojavljuju se i šire unutar sedam dana, postupno nestajući tijekom 2-8 tjedana.
Pojava osipa popraćena je povećanjem perifernih limfnih čvorova, rjeđe - jetre i slezene. Možda povećanje tjelesne temperature, povećanje opće slabosti.
Dijagnostika
Dijagnoza se temelji na procjeni kliničke slike i podataka krvnih pretraga. U krvi se otkriva leukopenija ili limfocitoza - nespecifični znakovi virusnih infekcija. Specifični testovi su učinkoviti samo u potrazi za hepatitisom B, obično se infekcija ovim virusom isključuje na prvom mjestu.
Liječenje
Liječenje bolesti je simptomatsko i uključuje upotrebu antihistaminika, antipiretika, vitaminskih i mineralnih kompleksa. Rijetko pribjegavaju uporabi kortikosteroidnih hormona, umjesto toga propisuju se masti s antibakterijskim učinkom.
Da bi se olakšalo stanje, naznačeno je mirovanje u krevetu i puno tekućine.
Fotografija
Gianotti-Crostijev sindrom
Pedijatrijski papularni akrodermatitis
Kožne bolesti u djece
Kožne bolesti u djece
Profesor Odsjeka za dermatovenerologiju Državne medicinske akademije Sankt Peterburga
Zverkova F. A.
Dječji papularni akrodermatitis (papulozni akrodermatitis u djece; bolest ili Crosti-Gianottijev sindrom; eruptivna retikuloendotelioza ekstremiteta).
Godine 1955. Gianotti je prvi opisao bolest koju je uočio kod 3 djece i nazvao ju je "akrodermatitis papularni kod djece". Godine 1957. Gianotti i Crosti detaljno su opisali kliniku i tijek ove dermatoze na temelju zajedničkih promatranja 11 djece. U budućnosti, kako u pedijatrijskim tako iu dermatološkim časopisima u različitim zemljama, izvješća o pojedinačnim opažanjima obično su se pojavljivala pod nazivom Gianotti-Crostijev sindrom.
Moguće je da je ova dermatoza kod djece češća nego dijagnosticirana. Uglavnom su bolesne djevojčice u dobi od 6 mjeseci do 15 godina.
Bolest je karakterizirana iznenadnim, akutnim početkom, ponekad porastom temperature na 38-39 ° C i pojavom monomorfnog papularnog osipa, smještenog simetrično, uglavnom na ekstenzorskim površinama udova. Postupno se osip može proširiti na rameni obruč, vrat, čelo, ušne školjke, stražnjicu i trbuh, rjeđe se javlja na licu, tjemenu, leđima i prsima. Rijetko su zahvaćene sluznice.
Tipične papule su promjera 1 do 3 mm, hemisferične ili ravne, crvene, bakrenocrvene ili žućkaste boje. Elementi osipa nalaze se na nepromijenjenoj koži i, u pravilu, nemaju tendenciju spajanja; samo se u nekih bolesnika papule spajaju u male poligonalne plakove. Na dijaskopiji papule postaju žućkaste boje. Zahvaćena koža podsjeća na kožu leoparda ili žirafe. U nekih pacijenata, čvorovi na donjim ekstremitetima kombinirani su s petehijama; ponekad se utvrđuje pozitivan simptom Konchalovsky-Rumpel-Leede. U neke djece, na trupu se pojavi osip nalik bodljikavom žaru ili se na lentikularnim papulama pojavljuju točkaste vezikule. Nekoliko dana kasnije, lagano ljuštenje počinje u središtu elemenata, postupno se pojačavajući kako se papule rješavaju. Potonji postoje od nekoliko dana do 1,5 mjeseca. Nakon nestanka osipa ne ostaju promjene na koži. Nema subjektivnih osjeta, ponekad se može primijetiti samo umjereni svrbež.
Rano se mogu pojaviti infekcije dišnog trakta s blagom vrućicom, anoreksijom, blagim povećanjem jetre i slezene; ponekad se pojavi osip nalik na ospice, a zatim osip karakterističan za ovu dermatozu. Jedan od važnih znakova je povećanje ingvinalnih, femoralnih, aksilarnih, cervikalnih, rjeđe - lakta limfnih čvorova. Veličine su od zrna graška do zrna graha, bezbolne su na palpaciju, srednje gustoće, nisu zalemljene za kožu i tkiva ispod njih, koža nad njima nije promijenjena. Limfni čvorovi se pojavljuju i nestaju istodobno s osipom.
U perifernoj krvi otkrivaju se hipokromna anemija, eozinofilija, leukocitoza ili leukopenija.
Prema našim podacima, dječji papularni akrodermatitis može se pojaviti u obliku 3 opcije:
- oblik kože bez oštećenja jetre;
- njegova kombinacija s benignim anicteric hepatitisom;
- kožni oblik s teškim oštećenjem jetre i očitom žuticom.
Benigni hepatitis završava za 4-6-8 tjedana. S težim tijekom, manifestacije hepatitisa sa žuticom traju duže, nastavljaju se s izraženijim općim simptomima.
Etiologija i patogeneza.
Postoje informacije o povezanosti papularnog akrodermatitisa u djetinjstvu s cijepljenjem protiv malih boginja, cijepljenja protiv mijelitisa, žarišne infekcije, uključujući tonzilitis. Oni ukazuju na mogućnost virusnog podrijetla ove bolesti, što dokazuje kombinacija s infekcijom uzrokovanom virusima hepatitisa, Eptein-Barr, Coxsackie, parainfluence. Osim toga, utvrđene su sezonske fluktuacije u učestalosti ove dermatoze, karakteristične za virusne bolesti. Također postoji izravna veza između dječjeg papularnog akrodermatitisa i hepatitisa B.
U nizu slučajeva australski antigen otkriven je u krvnom serumu bolesnika, unatoč činjenici da su uzorci funkcionalnog stanja jetre bili normalni ili su bili na gornjoj granici normale. Takvu smo sliku promatrali kod bolesnika u dobi od 4 mjeseca. Kod papularnog akrodermatitisa u djece, praćenog hepatitisom B, prvo se pojavljuju osipi na koži, a nakon 10-15 dana javlja se hepatitis, koji često traje godinu dana. Ponekad ovaj hepatitis ponekad može poprimiti kronični tijek i čak izazvati kasniju postnekrotičnu cirozu kod odraslih.
Liječenje
Liječenje treba biti diferencirano. U blagim oblicima bolesti oralno se daju pripravci kalcija, antihistaminici, vitamini C, B u dobnim dozama. Izvana se koriste indiferentne uzburkane suspenzije.
Potrebna je hospitalizacija bolesne djece s funkcionalnim studijama jetre, a ako se otkrije njegova patologija, pacijenti se premještaju u odjel za zarazne bolesti.
|
|
|
|
|
|
|
Pretraživanje stranice
"Vaš dermatolog"
|
|
|
Sin.: Gianotti-Crostijev sindrom.
Bolest se razvija uglavnom kod male djece, nastavlja se akutno, regresira bez traga u roku od 1-2 mjeseca.
Karakterizira ga simetrični osip lentikularnih papula na udovima, stražnjici, licu, praćen poliadenopatijom. Papule su ružičaste ili crvene s plavičastom nijansom, ponekad imaju hemoragični izgled.
To može biti popraćeno hepatitisom različite težine. Bolest je povezana s virusnom infekcijom.
patohistologija
Histološke promjene u lezijama su nespecifične.
U gornjem dijelu dermisa- upalni infiltrat koji zahvaća papile i često prodire u epidermu, gdje se opažaju spongioza i parakeratoza. Ponekad se na tim mjestima nađu mali ekstravazati eritrocita.
"Patološka dijagnostika kožnih bolesti",
G. M. Cvetkova, V. K. Mordovcev
Sinonim: tuberculosis cutis luposa. Najčešći oblik je lupus vulgaris planus, karakteriziran prisutnošću malih ravnih tuberkula žućkasto-crvene ili crvenkasto-smeđe boje, koji se spajaju u čvrste žarišta različitih veličina, ponekad značajne (lupus vulgaris diffusus). Napredovanjem procesa na licu se stvaraju velike ulcerativne površine ostavljajući za sobom opsežne grube ožiljke koji oštro deformiraju meka tkiva izbočenih dijelova lica...
Uzrok bolesti je heterotopija, hipertrofija i hiperfunkcija malih žlijezda slinovnica u sluznici, prijelaznoj zoni, a ponekad i na crvenom rubu usana. Bolest je često nasljedna, ali se također može razviti uz široku paletu dermatoza (lichen planus, lupus erythematosus, itd.), kao i uz štetne egzogene učinke, lošu oralnu njegu. Klinički se očituje širenjem usta...
Etiologija i patogeneza su nepoznate. Većina autora smatra je polietiološkom, pretežno toksičko-alergijskom bolešću. Razlikovati u vezi s ovim idiopatskim i sekundarnim oblicima, kada je moguće identificirati uzročni faktor. Klinički se javljaju eritemato-edematozni i eritemato-papularni polimorfni osipi male veličine, najčešće smješteni na ekstenzornim površinama udova, licu, ustima i genitalijama, skloni perifernom rastu...
U dermisu se nalaze specifične promjene u vidu tuberkuloznih kvržica, kao i tuberkuloidnih infiltrata. Tuberkulozni tuberkulozi sastoje se od nakupina epiteloidnih stanica s različitim stupnjevima nekroze, okruženih osovinom limfoidnih elemenata. Obično među epiteloidnim stanicama postoji nekoliko divovskih stanica tipa Pirogov-Langhans. Tuberkuloidni infiltrat je difuzna infiltracija dermisa limfoidnim elementima, protiv kojih se pojavljuju različiti ...
Upalna bolest uzrokovana kompleksom nepovoljnih vanjskih i unutarnjih čimbenika. U patogenezi bolesti primarnu važnost imaju alergijske reakcije, imunološki poremećaji, neurotrofični poremećaji, kao i nasljedna predispozicija. Postoje akutni (subakutni) i kronični ekcemi. Akutni ekcem karakterizira klinički polimorfizam, prisutnost žarišta eritema, edema, mikrovezikulacije i izraženog curenja, ranije postoje papulovezikularni i papularni osip. Na srednjoj...
Prije gotovo 60 godina bolest je opisao liječnik Gianotti, koji je kod pacijenta otkrio povećane limfne čvorove, manifestacije hepatitisa (upala jetre) i crveni osip u obliku papula, elemenata koji se malo uzdižu iznad površine kože. kože, na licu, udovima i stražnjici.
U početku je liječnik sugerirao da je bolest izravno povezana s prodorom virusa u ljudsko tijelo. Bolest se počela zvati papularni akrodermatitis djece, odnosno jedna od upalnih bolesti kože. U kasnim 50-ima bolest je također postala poznata kao Gianotti-Crostijev sindrom.
Uzroci bolesti
Nekoliko godina kasnije potvrđena je zarazna priroda dermatitisa i tada se vjerovalo da je za to kriv virus hepatitisa B, a papularni akrodermatitis kod djece specifičan je znak samog hepatitisa B. Dakle, liječenje dermatitisa kod djece provodi se zajedno s liječenjem osnovne bolesti.
Slična bolest otkrivena je nešto kasnije, ali bez sudjelovanja virusa hepatitisa B, ali Gianotti je bio siguran da se nova bolest razlikuje od papularnog akrodermatitisa djece u simptomima. Međutim, ta su dva patološka stanja na kraju spojena u Gianotti-Crostijev sindrom.
Tko dobije Gianotti-Crostijev sindrom?
Do sada nije utvrđena genetska predispozicija za bolest. Uočeno je da su muškarci nešto više pogođeni, a srednja dob početka bila je 2 godine. Ukupno najviše obolijevaju djeca od 6 mjeseci do 14 godina.
Akrodermatitis se najčešće javljao tijekom jesenskih i zimskih mjeseci, a nisu rijetki ni slučajevi obolijevanja odraslih osoba, a većina oboljelih odraslih osoba bolovala je od hepatitisa B.
Osim virusa hepatitisa B, u Sjevernoj Americi identificiran je i jedan od virusa herpesa (Epstein-Barr virus, koji postaje uzročnik).
Simptomi bolesti
Bolest počinje pojavom osipa na licu, nogama, rukama i stražnjici. Često je osip popraćen svrbežom. Većina simptoma virusne bolesti se ne javlja, no kod liječnika se često otkrivaju natečeni limfni čvorovi, povišena tjelesna temperatura, čirevi u ustima, upala ždrijela, povećanje jetre i slezene. Predstavljamo vašoj pozornosti fotografija dermatitisa kod djece.
Priroda osipa
Pri pregledu elementi osipa su male pločice, ili papule, koje se uzdižu iznad površine kože, a svi elementi su u biti isti, odnosno nema vezikula i ranica. Deblo nikada nije prekriveno takvom erupcijom i ostaje čisto tijekom cijele bolesti. Virus može izazvati samo osip na licu.
Papule su obično veličine od 1 do 5 mm, čvrste na dodir i kupolastog oblika. Elementi osipa mogu se pojaviti na mjestima traume i ozljeda, čineći ih sličnim psorijatičnim papulama. Često se papule spajaju u području koljena i laktova, tvoreći velika žarišta dermatitisa.
Plakovi su najčešće crveni, ali mogu se pojaviti ružičasti i ljubičasti. Takve elemente nije tako lako uočiti.
Širenje osipa može trajati tjedan dana, postupno zahvaćajući sve više i više novih područja kože. Osip nestaje unutar 2-8 tjedana.
Koji su načini dijagnosticiranja Gianotti-Crosti sindroma?
Tijekom laboratorijskih ispitivanja ne otkrivaju se specifični pokazatelji u odsutnosti virusa. Ako je bolest ipak uzrokovana virusom, otkriva se lančanom reakcijom polimerazom, serološkim metodama, imunofluorescencijom.
Bolesti koje mogu dovesti do razvoja Gianotti-Crosti sindroma
Ova se bolest može pojaviti u pozadini sljedećih infekcija:
- Rotavirusne i citomegalovirusne infekcije;
- RS-virusna infekcija i parainfluenca;
- i enterovirusna infekcija;
- Herpes virusna infekcija uzrokovana svim vrstama virusa.
Osim ovih infekcija, postoje izvještaji da se papularni akrodermatitis kod djece javlja nakon cijepljenja protiv ospica, hripavca, tetanusa, dječje paralize, odnosno nakon glavnih cijepljenja u dječjoj dobi.
Nedavne znanstvene publikacije izvijestile su o pojavi osipa kada je dijete zaraženo patogenima kao što su mikoplazma, beta-hemolitički streptokok grupe A, meningokok.
Faze razvoja Gianotti-Crosti sindroma
Kada virus uđe u tijelo djeteta, širi se krvlju u kožu. Nakon toga se razvija imunološki odgovor koji pokreće upalu koja se manifestira osipom. Ovaj imunološki odgovor vrlo je sličan odgovoru koji se javlja kod alergija.
Kako se Gianotti-Crostijev sindrom može pouzdano prepoznati?
Praktičar Chuh predložio je uvođenje određenih kriterija za dijagnosticiranje bolesti, koji se dijele na pozitivne i negativne kliničke manifestacije. Pozitivni simptomi:
- identične papule u obliku kupole crvene ili svijetlo ružičaste boje od 1 do 9-10 mm u promjeru;
- određena zahvaćena područja: stražnjica, ekstenzorske površine nogu i ruku, podlaktice, lice;
- osip je simetričan;
- trajanje osipa je najmanje 10 dana.
Negativni simptomi, odnosno simptomi koji mogu opovrgnuti dijagnozu papularnog akrodermatitisa kod djece:
- žarišta osipa protežu se na trup;
- piling elementi osipa.
Koje bolesti treba razlikovati papularni akrodermatitis kod djece?
Sindrom Gianotti-Crosti lako je zamijeniti s drugim kožnim bolestima, budući da nema dovoljno svijesti o ovoj patologiji.
U prisutnosti ljubičastih elemenata osipa ne može se isključiti razvoj trombocitopenične purpure, ili Shenlein-Genochove bolesti (bolesti krvi), septikemije (prisutnost bakterija u krvi), lihenoidne parapsorijaze. Ako postoje povećane
Simptomi psorijaze su upaljene, ljuskave crvene mrlje popraćene intenzivnim svrbežom. Takve mrlje (plakovi) češće se nalaze na koži tjemena, koljena i pregiba lakta, u donjem dijelu leđa i na mjestima kožnih nabora. U otprilike četvrtine bolesnika zahvaćeni su nokti. Ovisno o sezonalnosti recidiva (pogoršanja bolesti), razlikuju se tri vrste psorijaze: zimska, ljetna, neodređena. Najčešći tip zimske psorijaze. Tijekom razdoblja pogoršanja, manifestacije psorijaze na rukama, koljenima, na glavi, kao iu donjem dijelu leđa i na mjestima kožnih nabora pojavljuju se u obliku crvenkastih plakova. Njihove veličine variraju od glave pribadače do golemih područja veličine dlana ili više. Osip je obično popraćen ljuštenjem i jakim svrbežom. U procesu pilinga, površinske ljuske se lako ljušte, ostaju gušće, nalaze se u dubini (otuda drugi naziv psorijaze - psorijaza). Ponekad se na području zahvaćenih područja kože pojavljuju pukotine i gnojnice. Za progresivnu psorijazu karakterističan je takozvani Koebnerov fenomen: razvoj psorijatičnih naslaga na mjestima ozljeda ili ogrebotina na koži. U otprilike četvrtine bolesnika zahvaćeni su nokti. U ovom slučaju postoje točkasta udubljenja i mrlje na pločama nokta. Osim toga, nokti se mogu zadebljati i raspasti. Ljeti, pod utjecajem sunčeve svjetlosti, u bolesnika sa zimskim oblikom psorijaze simptomi slabe, a ponekad i potpuno nestaju. Bolesnicima s ljetnim oblikom psorijaze, naprotiv, savjetuje se izbjegavanje izlaganja suncu jer ono pogoršava tijek bolesti.
