Žarišna sklerodermija: uzroci, simptomi, liječenje. Narodni lijekovi u liječenju sklerodermije

SKLERODERMIJA (sklerodermija; grčki skleroza tvrda, gusta + derma koža; sin. sklerodermija). Pojam "sklerodermija" prvi je predložio E. Gintrac 1847. Postoje sistemski i ograničeni S. Sistemski S. karakterizira generalizirana progresivna skleroza kože i unutarnji organi, ograničeno - pretežno žarišnim lezijama kože bez znakova sustavnosti.

Sistemska sklerodermija

Sistemska sklerodermija (sistemska sklerodermija; sin.: progresivna, univerzalna, generalizirana, difuzna sklerodermija, progresivna sistemska skleroza) spada u skupinu reumatskih bolesti, posebice u difuzne bolesti vezivnog tkiva (vidi Kolagene bolesti). To je polisindromska bolest koja se očituje progresivnom fibrozom kože, unutarnjih organa (srce, pluća, gastrointestinalni trakt, bubrezi), osebujnom vaskularnom patologijom kao što je ponavljajući endarteriolitis s raširenim vazospastičkim poremećajima.

Učestalost, prema različitim istraživačima, kreće se od 0,27-1,2 na 100 tisuća stanovnika. Smrtnost, prema A. T. Masi i sur., iznosi 0,14-0,53 na 100 000. Uglavnom su pogođene žene. Prema različitim statistikama, omjer incidencije žena i muškaraca je 3:1 - 7:1. Prosječna dob pacijenata je 20-50 godina. Prema domaćoj klasifikaciji N. G. Guseva (1975), postoje akutni (brzo napredujući), subakutni i kronični sustavni S. (posljednje dvije varijante tečaja su češće); tipični S. s karakterističnim generaliziranim lezijama kože i njegovim atipičnim oblicima s žarišnim lezijama kože; S. s pretežnim oštećenjem unutarnjih organa; S., u kombinaciji s drugim reumatskim bolestima. Rodnan (G. P. Rodnan) i drugi razlikuju sljedeće oblike sustavnog S.: klasični oblik s difuznim lezijama kože; CREST sindrom - kombinacija kalcifikacije (vidi), Raynaudovog sindroma (vidi dolje), oštećenja jednjaka, sklerodaktilije i telangiektazije (vidi); naziv sindroma formira se od prvih slova naziva njegovih sastavnih simptoma; S., u kombinaciji s drugim reumatskim bolestima.

Prvi opisi oštećenja pojedinih unutarnjih organa u S. i pokušaji da se predstavi kao generalizirani proces pripadaju Stevenu (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky i G. I. Markelov (1907). Učenje P. Klemperera o kolagenskim bolestima poslužilo je kao snažan poticaj za proučavanje sustavnih manifestacija ove bolesti. Godine 1945. R. N. Goetz predložio je izraz "progresivna sistemska skleroza". Naknadna studija klina, manifestacija bolesti pridonijela je poboljšanju dijagnoze, uključujući atipične i rane verzije S., poslužio je kao osnova za daljnja patogenetska i terapijska istraživanja, za stvaranje klasifikacija koje sažimaju monografske radove, od kojih najveću pozornost zaslužuju radovi E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) itd.

Etiologija

Etiologija nije jasna; raspravlja se o vjerojatnosti virusnog i nasljednog podrijetla bolesti. O mogućem sudjelovanju virusne infekcije u etiologiji sistemskog S. neizravno svjedoči otkrivanje čestica sličnih virusu u zahvaćenim tkivima, enzim specifičan za virus (reverzna transkriptaza) u koštanoj srži i povećanje titra antivirusna antitijela u krvnom serumu bolesnika. Raspravlja se o mogućnosti transplacentalnog “vertikalnog” i “horizontalnog” prijenosa virusa, integracije virusa u stanični genom i aktivacije latentne virusne infekcije.

Koncept nasljednog prijenosa sistemskog S. temelji se na Ch. arr. na prisutnost obiteljskih slučajeva bolesti, često otkrivanje imunol. poremećaji u klinički zdravih srodnika bolesnika, visoka učestalost kromosomskih aberacija (vidi Mutacije) u bolesnika sa sustavnim S.

Hlađenje, vibracije, ozljede, kontakt s određenim kemikalijama. uzročnici (silicijev dioksid, vinil klorid, itd.), infekcije, neuroendokrini poremećaji, koji prethode razvoju sistemskog S. u određenog broja pacijenata, mogu se smatrati provocirajućim čimbenicima. Oni zadržavaju svoju važnost u teoriji poligenog multifaktorijalnog nasljeđivanja sistemskog S.

Patogeneza

Patogeneza je složena, uključuje karakteristične promjene u metabolizmu vezivnog tkiva (vidi) s povećanjem biosinteze kolagena (vidi) i neofibrilogenezu kao osnovu generalizirane fibroze, imunološke poremećaje i oštećenja vaskularne, mikrovaskulature s razvojem neke vrste sklerodermijske angiopatije (obliterirajući eidarteriolitis, smanjenje kapilara, raširene vazospastične reakcije).

Sistemski S. karakterizira hiperaktivnost fibroblasta s prekomjernim stvaranjem kolagena i fibrila kada je poremećena međustanična i intersticijska interakcija komponenti vezivnog tkiva. Postoji povećanje sadržaja hidroksiprolina (vidi Prolin) u urinu i krvnoj plazmi bolesnika, značajno povećanje brzine biosinteze kolagena u koži, povećanje topljive frakcije kolagena i enzimskog protokola kolagen-prolin hidroksilaze. u nekih bolesnika ultrastrukturni znakovi pojačane funkcionalne aktivnosti kožnih fibroblasta i pojačane neofibrilogeneze. Sindrom sličan sklerodermi tijekom liječenja bleomicinom također je povezan s prekomjernom proizvodnjom kolagena zbog stimulirajućeg učinka lijeka na fibroblaste. Proučavajući jednoslojnu kulturu fibroblasta kože pacijenata sa sustavnim S., otkrivena je fenotipski stabilna prekomjerna proizvodnja komponenti vezivnog tkiva, Ch. arr. kolagena, otkriveno je kršenje funkcionalnih svojstava membrane fibroblasta (abnormalna reakcija na adrenalin, itd.). Promjene u funkcijama stanica koje sintetiziraju kolagen sa smanjenom ili "defektnom" percepcijom signala izvana regulatorni sustavi organizam može dovesti do anomalije u procesima stvaranja fibrila (agregacija kolagenih vlakana, sklapanje fibrila itd.) i fibroze tkiva karakteristične za sistemski S.

Sistemski S. također karakteriziraju poremećaji humoralne i stanične imunosti (vidi), što dokazuje kombinacija s različitim autoimunim bolestima i sindromima - hemolitička anemija (vidi), Hashimotov tiroiditis (vidi Hashimotova bolest), Sjögrenov sindrom (vidi Sjögrenov sindrom) itd. S njim se često otkrivaju: anti-nukleolarna i antinuklearna antitijela, uključujući antitijela na antigen Scleroderma-70, anticentromerna (na centromerni kromatin) autoantitijela; antitijela i stanični imunološki odgovori na kolagen; smanjenje sadržaja T-supresora s normalnim sadržajem B-limfocita u krvi; citopatski učinak limfocita; sličnost kožnih i vaskularnih promjena u sustavnom S. s reakcijama uočenim tijekom transplantacije koštane srži itd.

Poremećaji mikrocirkulacije (vidi) i sama sklerodermijska angiopatija, koja igra vodeću ulogu u podrijetlu mnogih klinova, manifestacija sustavnog S. i često određuje prognozu, osobito tijekom razvoja tzv. prava sklerodermija bubrega.

Krvni serum bolesnika sa sustavnim S. ima citotoksičnu aktivnost protiv endotela, čije oštećenje je popraćeno adhezijom i agregacijom trombocita (vidi), aktivacijom koagulacije (vidi), fibrinolizom (vidi), oslobađanjem upalnih medijatora (vidi) , povećana propusnost vaskularni zid nakon čega slijedi plazmatska impregnacija i taloženje fibrina. Upalni medijatori pospješuju razaranje endotela, mikrotrombozu i intravaskularnu koagulaciju, održavajući oštećenje. Naknadna popravka vaskularne stijenke praćena je reduplikacijom bazalnih membrana, migracijom intime i proliferacijom glatkih mišićnih stanica. Potonji, budući da su vrsta fibroblasta, sposobni su sintetizirati pretežno kolagen tipa III i uvelike su odgovorni (pod ovim uvjetima) za razvoj vaskularne i perivaskularne fibroze.

Dakle, mikrovaskulatura ima ulogu ciljnog organa, gdje dolazi do kontakta s hipotetskim štetnim agensom, te aktivno sudjeluje, zajedno s vezivnim tkivom i imunološkim sustavom, u razvoju patologije karakteristične za sistemsku sklerodermiju. postupak.

Patološka anatomija

Sistemski S. je morfološki karakteriziran izraženom fibrozom različitih organa i tkiva. Oštećenje tkiva temelji se na vaskularnom oštećenju i prekomjernoj proizvodnji kolagena (vidi).

Najkarakterističnije promjene uočavaju se na koži. I kod sustavnog i ograničenog S. razlikuju se tri stupnja kožnih promjena: 1) stupanj gustog edema; 2) stadij induracije; 3) stadij atrofije. U fazi gustog edema prevladavaju znakovi povećane vaskularne propusnosti (vidi). Hidropična degeneracija stanica bazalnog sloja epidermisa (vidi Vakuolarna degeneracija), širenje limfnih pukotina, lagana dezintegracija kolagenskih snopova dermisa zbog edema, vaskulitis (vidi), telangiektazija (vidi), upalna infiltracija oko krvnih žila otkrivaju se kožni dodaci iu potkožnom tkivu vlakna. Među stanicama upalni infiltrat u zahvaćenim tkivima postoji oštra prevlast T-limfocita i makrofaga sa znakovima intenzivne fagocitoze (vidi). Zadebljali hijalinizirani snopovi kolagenih vlakana nalaze se u fazi gustog edema samo u dubokim dijelovima retikularnog (retikularnog) sloja dermisa. R. Fleischmajer i sur. (1980), koristeći imunofluorescenciju (vidi) i elektronsku mikroskopiju (vidi), utvrđeno je da skleroza počinje oko kapilara i blizu potkožnog tkiva. Fibroblasti u područjima fibroze imaju razvijen grubi endoplazmatski retikulum (vidi), okružen nakupinama tankih fibrila (promjer 10-30 nm); dolazi do povećanja broja tankih kolagenih vlakana, čiji su nezreli snopovi slični onima koji se otkrivaju u koži tijekom embrionalnog razdoblja.

Stadij induracije (slika 1) karakterizira skleroza papilarnog i retikularnog sloja dermisa s pražnjenjem kapilara, skleroza vaskularnih stijenki, smanjenje broja stanica, zadebljanje kolagenih snopova retikularnog sloja i hijalin (vidi), atrofija epidermisa i kožnih dodataka, skleroza i hialinoza potkožnog vlakna. Vaskulitis se rijetko otkriva u ovoj fazi. Stanični infiltrati su obično oskudni, predstavljeni s 3-5 stanica limfoidnog tipa.

Stadij atrofije razvija se mnogo godina nakon pojave bolesti. S histol. pregledom kože i potkožnog tkiva nalaze se polja hijaliniziranog tkiva s difuznom atrofijom epidermisa, izravnavanjem papila, naglim pražnjenjem mikrocirkulacijskih žila, smanjenjem broja stanica i atrofijom kožnih dodataka. Ove promjene na koži praćene su nekrozom (vidi) i trofičkim ulkusima (vidi). S Tibierge-Weissenbachovim sindromom (vidi dolje), u potkožnom tkivu otkrivaju se naslage kamenca. U područjima izvana nepromijenjene kože primjećuje se zadebljanje kolagenskih snopova dubokog retikularnog sloja dermisa.

Uz aktivni tijek patola. procesa, vaskulitisi arteriola i malih arterija su proliferativne prirode s kružnim rastom unutarnje membrane (slika 2). Elektronska mikroskopija otkriva vakuolizaciju i destrukciju endotela, kao i višeslojnu bazalnu membranu, u kapilarama zahvaćenih tkiva. Prema N. Klug i sur. (1977) i drugi, tijekom imunofluorescentne studije materijala dobivenog biopsijom bubrega, mišića i kože, pronađene su naslage IgM i komplementa u stijenkama malih arterija i kapilara, kao i ispod sarkoleme mišićnih vlakana.

Kožne lezije u sustavnom S. često se kombiniraju s oštećenjem zglobova, kostiju i mišića. Kada su zahvaćeni zglobovi, otkriva se eksudativno-proliferativni sinovitis (vidi) s fibrinoznim naslagama na površini sinovijalnog sloja zglobne čahure, žarišnom proliferacijom sinoviocita, pojedinačnim produktivnim vaskulitisom, umjerenom angiomatozom, limfoidno-makrofagnom infiltracijom u subsinovijalnoj i fibroznoj slojeva. U sustavnoj zglobnoj hrskavici, zglobna hrskavica gubi elastičnost, postaje krta i brzo se troši; zabilježena je periartikularna osteoporoza (vidi). U nedostatku znakova artritisa u zglobnoj šupljini praktički ih nema sinovijalna tekućina, makroskopski, sinovijalni sloj zglobne čahure postaje gust, bez resica. S histol. Istraživanje ima poteškoća u pronalaženju njegovih specifičnih značajki za organe: sinoviociti su odsutni na velikom području, sinovijalni sloj je prekriven hijalinskim masama, subsinovijalni sloj predstavljen je vaskularno siromašnim fibroznim vezivnim tkivom s opsežnim poljima hijalinoze. Uz sustavni S., popraćen miopatskim sindromom, gistol. studija skeletni mišići otkriva sliku hron. miozitis (vidi) s različitim kalibrima mišićnih vlakana, hidropična distrofija i mioliza dijela njih, perivaskularni infiltrati limfocita, makrofaga, polinuklearnih stanica, vaskulitis, proliferacija granulacije i fibroznog vezivnog tkiva u endo- i perimiziju. Tipičniji je fibrozirajući intersticijski miozitis (slika 3) s teškom sklerozom, lipomatozom, hijalinozom epi- i perimizija, sklerozom vaskularnih stijenki, pražnjenjem kapilarnog korita, maložarišnom perivaskularnom limfoidno-makrofagnom infiltracijom, izoliranim vaskulitisom, žarišnim perifascikularna ili difuzna mišićna atrofija vlakana

U žućkasto-kish. trakta postoji atrofija sluznice i glatke muskulature, skleroza i hialinoza submukoze i serozne membrane, ponekad s razvojem erozija i ulkusa. Posebno je izražena atrofija glatke muskulature cirkularnog sloja. U subakutnom tijeku sistemskog S. javljaju se ezofagitis (vidi), enteritis (vidi Enteritis, Enterokolitis), kolitis (vidi) s proliferativnim, rjeđe destruktivno-proliferativnim vaskulitisom arterija mezenterija i zidova jednjaka i crijeva. pronađeno. U jetri se uočava periduktalna, perivaskularna, rjeđe intralobularna fibroza, skleroza i hialinoza stijenki krvnih žila te masna degeneracija hepatocita. Chron je rjeđi. aktivni hepatitis (vidi), primarna bilijarna i velika nodularna ciroza jetre (vidi).

U plućima postoji slika intersticijske pneumonije (vidi) i bazalne pneumoskleroze (vidi). Prevladava patol subpleuralne lokalizacije. postupak; u ovom slučaju žarišta skleroze izmjenjuju se s emfizemskim područjima i malim cistama.

Oštećenje srca morfološki je karakterizirano difuznom malom ili velikom žarišnom kardiosklerozom (vidi), hipertrofijom miokarda desne i lijeve klijetke, adhezivnim perikarditisom (vidi). U 1/3 slučajeva dolazi do difuznog zadebljanja endokarda, kako parijetalnog tako i valvularnog, ponekad s razvojem srčanih mana. U subakutnom tijeku sistemskog S. nalazi se osebujan intersticijski miokarditis (vidi) s edemom i proliferacijom vezivnog tkiva, proliferativnim, a rjeđe destruktivno-proliferativnim u malim granama koronarnih (koronarnih) arterija i arteriola. Povremeno se otkriva hialinoza unutarnje i vanjske membrane glavnih debla koronarnih arterija.

Uz tzv U pravim sklerodermijskim bubrezima opažaju se tromboza, infarkt i nekroza njegovog korteksa. S histol. Ispitivanjem je utvrđena proliferacija intime, mukoidni edem, trombovaskulitis interlobularnih arterija, fibrinoidna nekroza aferentnih arteriola, upalna infiltracija, distrofija i nekroza tubularnog epitela. Povremeno se javlja fibrinoidna nekroza i "žičane petlje" u glomerulima bubrežnih tjelešaca. Međutim, češće sa sustavnim S., slika fokalnog ili kroničnog intrakapilarnog proliferativno-membranoznog glomerulonefritisa zabilježena je u bubrezima (vidi). Kao rezultat potonjeg, može se razviti sekundarno skupljanje bubrega.

Oštećenje c je povezano s vaskulitisom, sklerozom i hijalinozom stijenki krvnih žila. n. S. U vegetativnom živčanih završetaka, otkrivaju se čvorovi simpatičkog debla i autonomni centri moždanog debla dis trofičke promjene. U slučaju sustavnog S. razvoj polineuritisa (vidi) ili polineuropatije (vidi Neuropatija, u neurologiji) bilježi se kao vaskulitis male posude, hranjenje živaca, kao i skleroza epineurija, perineurija živčanih debla i destrukcija aksona.

Klinička slika

Klinička slika je polisindromska i odražava sustavnu, progresivnu prirodu bolesti. Sistemski S. često počinje postupno s vaskularnim poremećajima karakterističnim za Raynaudovu bolest (vidi Raynaudovu bolest), umjerenu artralgiju (vidi), rjeđe s artritisom (vidi Artritis), gusto oticanje prstiju s ograničenjem pokreta i sklonost stvaranju kontraktura ( cm.); u nekim slučajevima - od oštećenja unutarnjih organa (probavni sustav, srce, pluća). Mnogo rjeđe se opaža akutni polisindromski početak bolesti, često s povećanjem tjelesne temperature na 38 ° C i više, brzo napredujućim tijekom i generalizacijom procesa u prvih 3-6 mjeseci. od početka bolesti. Od općih manifestacija bolesti, najkarakterističniji je značajan, ponekad katastrofalan, gubitak težine, promatran tijekom razdoblja generalizacije ili brzog napredovanja bolesti. Polovica pacijenata ima nisku temperaturu.

Riža. 7. Šaka bolesnika sa sklerodaktilijom: područja depigmentacije i hiperpigmentacije kože, deformacija i skraćenje prstiju zbog osteolize. Riža. 8. Maskasti izgled lica u bolesnika sa sustavnom sklerodermijom. Riža. 9. Lice bolesnika sa sistemskom sklerodermijom: blijeda koža lica, teleangiektazije. Riža. 10. Prsti bolesnika sa sistemskom sklerodermijom: stanjenje, žarišna hiperpigmentacija, napetost kože, koja joj daje sjaj (“usisani prsti”); ožiljak na mjestu nekadašnje nekroze na bazi drugog prsta i svježa nekroza u području interfalangealnog zgloba drugog prsta. Riža. 11. Distalni dio stopala bolesnika sa sistemskom sklerodermijom: djelomična amputacija prsta, distrofične promjene na noktima. Riža. 12. Bedro pacijenta s plak sklerodermijom: kožna lezija u obliku zbijenog područja boje slonovače sa sjajnom površinom i lila rubom.

Jedan od važnih dijagnostičkih znakova sustavnog S. je karakteristična kožna lezija koja mijenja izgled u 80-90% bolesnika, ali se opaža samo u 1/3 slučajeva na početku bolesti. Ch. je lokaliziran. arr. na rukama - sklerodaktilija (boja sl. 7), na licu - maska ​​(boja sl. 8), gornja polovica tijela, stopala; rjeđe (uglavnom s brzo progresivnim tijekom) opaža se difuzno oštećenje kože. Zajedno s karakterističnim sklerodermijskim promjenama na koži, prolazeći kroz faze gustog edema, induracije (vidi) i atrofije (vidi), bilježi se hiperpigmentacija, koja se često izmjenjuje s područjima depigmentacije (vidi Diskromija kože), telangiektazija (boja. Slika 9), trofički poremećaji (deformacija noktiju, ćelavost). U nekih bolesnika opažaju se kožne lezije ograničenog tipa C. Često se primjećuje oštećenje sluznice - hron. konjunktivitis (vidi), atrofični i subatrofični rinitis (vidi), stomatitis (vidi), faringitis (vidi) i oštećenje žlijezda slinovnica, u nekim slučajevima Sjogrenov sindrom (vidi Sjogrenov sindrom).

Raynaudov sindrom – rani i uobičajeni simptom sistemski S., javlja se, prema različitim istraživačima, u 70-90% pacijenata. Za razliku od Raynaudove bolesti, Raynaudov sindrom u sistemskom S. je češći: vaskularne promjene se bilježe na rukama, nogama, a ponekad i na licu, slične promjene se opažaju u plućima i bubrezima. Često Raynaudov sindrom dugo prethodi zglobnim i kožnim manifestacijama ili se razvija istodobno s njima. Čimbenici kao što su hlađenje, vibracije, emocionalna labilnost, pogoršavaju postojeće poremećaje mikrocirkulacije, pridonose progresiji Raynaudovog sindroma i pojavi vaskularno-trofičkih promjena (boja sl. 10) - ponavljane ulceracije tkiva vrhova prstiju sve do razvoja gangrena (vidi) .

Oštećenje mišićno-koštanog sustava uočeno je kod svih bolesnika sa sustavnim S. i jedan je od uzroka invaliditeta u ovih bolesnika. Često se opaža zglobni sindrom; jedan je od početnih znakova bolesti. Postoje tri glavne varijante: 1) poliartralgija; 2) poliartritis s predominacijom eksudativno-proliferativnih (reumatoidnih) ili fibroznih promjena; 3-) periartritis s deformacijom zglobova i razvojem kontraktura, uglavnom zbog oštećenja periartikularnih tkiva. Oštećenje mišića u sustavnom S. najčešće se manifestira fibroznim intersticijskim miozitisom s razvojem kontraktura, rjeđe pravim miozitisom s progresivnom mišićnom slabošću i poremećajima kretanja, kao kod dermatomiozitisa (vidi).

Karakteristične promjene u kostima su u obliku osteolize (vidi), najčešće distalnih (nokatnih) falangi, što se klinički očituje u obliku skraćivanja (tsvetn. Slika 11) i deformacije prstiju na rukama i nogama. Sistemski S. karakterizira kalcifikacija mekog tkiva, poznata kao Tibierge-Weissenbachov sindrom. Naslage kalcijevih soli lokalizirane su uglavnom u području prstiju i periartikularno - oko laktova, ramena i zglobovi kuka, u potkožnom tkivu, ponekad duž fascije i mišićnih tetiva. Ovapnjenje tkiva razvija se postupno, obično ne prije 5 godina od početka bolesti. Češće nego ne, kalcifikacija tkiva ne uzrokuje nelagoda i otkriva se samo rendgenski, a kada je lokaliziran u prstima - deformacijom potonjeg. S bržim razvojem procesa, često u obliku pojedinačnih egzacerbacija, otkriva se infiltracija tkiva s jakim bolovima, pogoršanje općeg stanja, a ponekad i febrilna reakcija. Kada se nalaze na površini, žarišta kalcifikacije mogu se otvoriti s oslobađanjem bijele mrvičaste ili tekuće mase.

Oštećenje probavnog trakta, osobito jednjaka i crijeva, uočeno je u 60-70% slučajeva i ima karakterističnu kliničku i radiološku sliku. Promjene na jednjaku mogu se uočiti u ranim fazama bolesti; manifestiraju se disfagijom (vidi), slabljenjem peristaltike (vidi), dilatacijom gornja trećina i suženje donje trećine jednjaka, krutost njegovih zidova. Kasnije se dodaju fenomeni refluksnog ezofagitisa (vidi Ezofagitis), koji je u nizu slučajeva popraćen razvojem peptičkih ulkusa (vidi), strikturama, hijatalnom kilom (vidi). Intestinalne lezije sklerodermije manifestiraju se dilatacijom duodenuma, duodenitisom (vidi), sakulacijom debelog crijeva, sindromom malapsorpcije (vidi Sindrom malapsorpcije) i upornim zatvorom, ponekad sa simptomima djelomične intestinalne opstrukcije (vidi).

Oštećenje jetre očituje se njezinim povećanjem, u nekim slučajevima svrbežom kože, povremenom pojavom žutice, što ukazuje na hron. hepatitis (vidi) ili ciroza. Promjene u gušterači rijetko se otkrivaju, uglavnom tijekom funkcionalnih studija.

Oštećenje pluća opaženo je u otprilike 2/3 pacijenata; karakterizira postupni razvoj difuzne pieumoskleroze (kompaktne, rjeđe cistične) s pretežnom lokalizacijom u bazalnim dijelovima, kao i prisutnošću adhezijski postupak i zadebljanje (fibroza) pleure. Wedge, znakovi pneumoskleroze (vidi) u početnoj fazi su beznačajni ili odsutni, dok su funkcionalni poremećaji i rentgenol. promjene su već na djelu. Stoga se preporučuje korištenje ovih istraživačkih metoda za ranu dijagnozu sklerodermatske plućne fibroze. Stupanj ozbiljnosti i ozbiljnosti pneumofibroze određuje se, prije svega, aktivnošću procesa sklerodermije. U bolesnika sa subakutnim S. opaža se intersticijska upala pluća (vidi). S teškom plućnom fibrozom razvijaju se bronhiektazije, emfizem, perifokalna pneumonija i respiratorno zatajenje.

Oštećenje srca, posebno miokarda, vodeći je znak oštećenja unutarnjih organa u sustavnom S., kako po učestalosti tako i po značaju, jer u nekim slučajevima dovodi do smrti. Sklerodermijska kardioskleroza (vidi), koja je u osnovi oštećenja miokarda, karakterizirana je povećanjem veličine srca, poremećajima ritma (češće - ekstrasistola) i provođenja, slabljenjem kontraktilne funkcije s područjima adinamije, otkrivenim rendgenskom kimografijom. (vidi) i posebno jasno s ehokardiografijom (vidi). Velikožarišna fibroza miokarda popraćena je promjenama sličnim infarktu na EKG-u i u nekim slučajevima može dovesti do razvoja svojevrsne "žuljevite" aneurizme srca. Kod sustavnog S. moguće je oštećenje endokarda zalistaka s formiranjem srčane mane, najčešće lijeve atrioventrikularne - mitralne (vidi Stečene srčane mane).Ovo je karakterizirano relativno benignim tijekom s rijetkim razvojem dekompenzacije. . Wedge i rentgenol. slika bolesti srca nije uvijek jasna zbog istovremenog oštećenja miokarda i perikarda. Sklerodermijski perikarditis (vidi) pretežno je adhezivne prirode, iako se dio često bilježi povećanje tekućine u perikardijalnoj šupljini (poremećaji transudacije).

U 1/3 bolesnika, obično sa subakutnim i kroničnim tijekom sistemskog S., otkriva se subklinički oblik oštećenja bubrega, otkriven tijekom funkcionalnih studija, na primjer, renografija pomoću 131 I hippurana (vidi Renografija radioizotopa), kao i znakovi latentni i, relativno rijetko, hipertenzivni, nefrotski ili mješoviti tip (sa subakutnim tijekom) glomerulonefritis (vidi).

Opisani tzv. prava sklerodermija bubrega je stanje koje karakterizira katastrofalna ozbiljnost razvoja bolesti (2-4 tjedna) i smrt. Karakterizira ga proteinurija (vidi), znakovi brzo rastućeg zatajenja bubrega (vidi) - azotemija (vidi), oligurija (vidi) i terminalna anurija (vidi), arterijska hipertenzija (vidi Arterijska hipertenzija), retinopatija (vidi .) i encefalopatija (vidjeti). Postoji sličnost između određenih patogenetskih značajki i morfola. znakovi prave sklerodermije bubrega s malignim arterijska hipertenzija. Kod teške arterijske hipertenzije nalazi se visoka razina renin u krvnoj plazmi. Prava sklerodermija bubrega razvija se, u pravilu, u akutnoj brzo napredujućoj sustavnoj S. i glavni razlog smrt pacijenata s ovom varijantom tijeka bolesti.

Oštećenje živčanog sustava sa sistemskim S. je često. Vodeći sindrom je neurocirkulacijska distonija (vidi). Već u ranim stadijima bolesti izlučivanje je poremećeno znojnica: Prvo se primjećuje hiperhidroza dlanova i aksilarnih područja (vidi Hiperhidroza), a zatim smanjenje znojenja u područjima atrofije kože. Vegetativno-vaskularni i povezani trofički poremećaji očituju se ljuštenjem kože, hiperkeratozom (vidi), gubitkom kose i trepavica, poremećenim rastom noktiju, povećanom osjetljivošću na hladnoću, padom temperature kože za 1-2°, odsutnošću lokalnih i refleksnih dermografizam (vidi).

Sa sustavnim S. često se javlja polineuropatski sindrom (vidi Polineuritis). Prema N.G. Gusevoj, opaža se u 1/3 slučajeva bolesti. U osnovi, polineuropatski sindrom manifestira se senzornim poremećajima, pacijenti se žale na parestezije (vidi) u rukama i nogama, ponekad na bol. Pregledom se otkrivaju bolovi duž živčanih debla, hiperestezija, a ponekad hipoestezija ili hiperpatija u distalnim dijelovima ekstremiteta u obliku “rukavica” i “čarapa”. Poremećaji kretanja u S. nisu tipični, iako je, prema V. V. Mikheevu, moguć razvoj atrofične pareze ruku i paralize stopala. Unatoč čestoj odsutnosti teške pareze i poremećaja osjetljivosti, rano izumiranje tetivnih refleksa u rukama i nogama, do potpune arefleksije (vidi). Karakteristična je prisutnost simptoma Lasegueove napetosti (vidi Radikulitis).

Poraz c. n. S. je rijetka. Manifestira se meningoencefalitičkim sindromom (vidi Encefalitis) ili vaskularnim poremećajima hemoragijske ili ishemijske prirode. Akutni poremećaj cerebralna cirkulacija(vidjeti) može biti kobno. Meningoencefalitički sindrom karakteriziraju glavobolje, vrtoglavica i blagi žarišni simptomi. Prilično tipična promjena u psihi s anksiozno-depresivnim reakcijama, ponekad razvojem akutnog psihotičnog stanja s delirijem, slušnim i mirisnim halucinacijama i amnezijom. Pritisak cerebrospinalna tekućina povećava se njegov sadržaj proteina. Može se razviti oticanje bradavice optički živac(optički disk, T.).

Leđna moždina je rijetko zahvaćena; postoje izolirani opisi razvoja simptoma mijelitisa (vidi) i mijelopoliradikuloneuritisa (vidi). Ti su fenomeni uzrokovani vaskularnim poremećajima povezanim s osnovnom bolešću.

Postoje tri glavne varijante tijeka sustavnog S.: akutni (brzo napredujući), subakutni i kronični, koji se međusobno razlikuju u aktivnosti i brzini progresije patola. proces, stupanj ozbiljnosti i priroda perifernih (koža, zglob, itd.) i visceralnih manifestacija. Za najčešće hron. Tijek je karakteriziran progresivnim vazomotornim poremećajima (Raynaudov sindrom) i posljedičnim izraženim trofičkim poremećajima. Često su jedina manifestacija bolesti niz godina, a zatim prevladavaju u slici bolesti. S kroničnim teći laboratorijske pretrage obično ostaju unutar normalnih granica ili blizu njih, s izuzetkom umjerene hiperproteinemije i hipergamaglobulinemije u 1/3 bolesnika.

Subakutni tijek karakterizira prisutnost guste otekline kože s naknadnom induracijom, rekurentni poliartritis (ponekad reumatoidnog tipa), rjeđe - miozitis s miastenijskim sindromom, poliserozitis (vidi), visceralna patologija - intersticijska upala pluća s naknadnim razvojem pneumoskleroza, kardioskleroza, skleroderma ezofagitis (vidi .), duodenitis (vidi), kron. glomerulonefritis, kao i vazomotorni i trofički poremećaji.

Akutni, brzo napredujući tijek karakterizira neuobičajeno brz (već u prvoj godini bolesti) razvoj difuznog S., ravnomjerno napredovanje lezija unutarnjih organa, brzo rastuća fibroza organa i tkiva i teška vaskularna patologija s česta oštećenja bubrega slična pravoj sklerodermiji bubrega.

Dijagnoza

Dijagnoza s detaljnom slikom bolesti ne uzrokuje poteškoće; temelji se na ch. arr. na klinu, manifestacije S. u kombinaciji s laboratorijskim, radiološkim i morfološkim (biopsija kože) podacima.

U skladu s kriterijima Američkog reumatološkog udruženja (1979.), dijagnoza "definitivnog" sistemskog S. može se postaviti u prisutnosti "glavnog" kriterija, koji se smatra proksimalnom (u odnosu na prste) sklerodermijom. kožne promjene ili dva od tri "manja" kriterija - sklerodaktilija, trofični ulkusi vrhova prstiju, bilateralna bazalna plućna fibroza.

Rana dijagnoza sistemskog S. temelji se na prisutnosti Raynaudovog sindroma u kombinaciji s perzistentnom artralgijom (rjeđe, artritisom) i (ili) umjerenim fleksionim kontrakturama, gustim oticanjem prstiju, lica i rjeđe, karakterističnim lezijama unutarnjih organa. organa (jednjak, pluća, srce).

Krv u sustavnom S. je malo promijenjena, samo u nekih pacijenata postoji hipokromna anemija (vidi), leukopenija (vidi), a nešto češće - leukocitoza (vidi). Ubrzani ROE, zajedno s povećanjem sadržaja fibrinogena (vidi), alfa 2-globulina (vidi Globulini), ceruloplazmina, pojava C-reaktivnog proteina (vidi) odražava aktivnost patola. postupak. U crvenoj koštanoj srži često se otkriva plazmocitna i retikulocitna reakcija. Otprilike polovica bolesnika sa sustavnim S. ima hipergamaglobulemiju, što uzrokuje tendenciju hiperproteinemije; u nekim slučajevima - monoklonska gamopatija. Prema različitim istraživačima, u 40-60% slučajeva, reumatoidni faktor (vidi), antinuklearna antitijela (u 36-91%) i LE stanice (u 2-7% slučajeva) nalaze se u krvnom serumu pacijenata, što približava ovu bolest reumatoidnom artritisu (vidi) i sistemskom eritemskom lupusu (vidi). Sistemski S. karakterizira prisutnost posebnih antinuklearnih protutijela na tzv. Antigen skleroderme-70 i anticentromerna protutijela (potonja se uglavnom otkrivaju u CREST sindromu, tj. kroničnom tijeku bolesti). Neki pacijenti imaju krioglobulinemiju. U 40-60% bolesnika sa sustavnim S. otkriva se povećanje sadržaja hidroksiprolina u krvnoj plazmi i urinu, što ukazuje na teške poremećaje metabolizma kolagena.

X-zraka istraživanje u sustavnom S. je važan klin, jer, pojašnjavajući sliku bolesti, pomaže u rješavanju pitanja dijagnoze. Korištenje raznih rentgenol. metode ovise o tome koji se organi i sustavi proučavaju.

Tipično za sustavne S. promjene u mekim tkivima, kostima i zglobovima (slika 4) su područja kalcifikacije (vidi) u potkožnom tkivu, uglavnom krajnji dijelovi prstiju, rjeđe - stopala, područja laktova, koljena i drugih zglobova. Osteoliza (vidi) opažena je u nokatnim falangama prstiju na rukama i nogama, koronoidnim procesima grana donje čeljusti, distalnim dijelovima radijusa i ulne, stražnjim dijelovima rebara i nekim drugim kostima. Postoji periartikularna osteoporoza (vidi), sužavanje zglobnih prostora, ponekad pojedinačne erozije na površini zglobne hrskavice i koštane ankiloze (vidi), češće u zglobovima zapešća.

Od velikog značaja za dijagnozu sistemskog S. je rentgenol. istraživanje je išlo.-kiš. trakta, budući da omogućuje prepoznavanje jednog od najspecifičnijih znakova bolesti - smanjenog tonusa i oslabljene peristaltike, što dovodi do širenja lumena organa i produljenog zastoja suspenzije barija. Najčešće se takve promjene javljaju u jednjaku, dvanaesniku i jejunumu (slika 5), ​​rjeđe u želucu i debelom crijevu.

Kada su zahvaćena pluća, difuzna i cistična pneumoskleroza (vidi), često u kombinaciji s umjerenim plućnim emfizemom (vidi), kao i znakovi adhezivnog (adhezivnog) pleuritisa (vidi).

X-zraka simptomi oštećenja srca otkrivaju se u gotovo 100% slučajeva i karakterizirani su promjenama u njegovoj konfiguraciji zbog povećanja veličine lijeve klijetke i desnih dijelova (zbog razvoja pneumoskleroze i plućne hipertenzije). Tipično je smanjenje amplitude pulsiranja do zona adinamije (slika 6), što se jasno otkriva rendgenskom kimografijom (vidi). Mogu se uočiti znakovi oštećenja valvulnog aparata, uglavnom u obliku insuficijencije lijevog atrioventrikularnog (mitralnog) zaliska, u nekim slučajevima, stenoza lijevog atrioventrikularnog ušća i insuficijencija aortnog zaliska (promjene u konfiguraciji, veličini srčane šupljine, kao i prirodu pulsiranja srca).

Sistemski S. treba razlikovati od bolesti tzv. skupina sklerodermije (ograničeni S., eozinofilni fasciitis, skleredem u uhu), s dr. difuzne bolesti vezivnog tkiva, reumatoidni artritis (vidi), sa skupinom pseudosklerodermijskih stanja.

Značajke klina, slike omogućuju relativno lako razlikovanje sistemskog i ograničenog S., međutim, treba imati na umu mogućnost žarišna lezija kože sa sistemskim S. Diferencijalna dijagnoza s eozinofilnim fasciitisom temelji se na karakterističnoj za potonji (ustanovljenoj biopsijom) difuznoj induraciji dubokih slojeva fascije i potkožnog tkiva, uglavnom u podlakticama, rjeđe u nogama, trupu, eozinofiliji krvi. a često i tkiva kao i odsutnost eozinofilnog fasciitisa Raynaudovog sindroma i oštećenja unutarnjih organa. Sa skleredemom uha, za razliku od sistemskog S., početna lokalizacija procesa zabilježena je na vratu i licu; Pretežno je zahvaćeno potkožno tkivo.

S reumatoidnim artritisom, osobito s juvenilnim reumatoidnim artritisom, Raynaudovim sindromom, moguće su stanjivanje i trofične promjene kože prstiju. S druge strane, u nekim slučajevima sa sustavnim S. razvija se poliartritis, koji podsjeća na oštećenje zglobova kod reumatoidnog artritisa. Poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi u ovim slučajevima mogu se riješiti uzimajući u obzir karakteristični simptomi i dinamiku procesa.

Priroda bolesti u cjelini, kao i karakteristike vazospastičkih poremećaja i oštećenja unutarnjih organa, obično omogućuju razlikovanje sistemskog S. od dermatomiozitisa (vidi) i poikilodermatomiozitisa (vidi), čak iu prisutnosti sličnih značajki. (fleksijske kontrakture udova, maskasti izgled lica, disfagija). Polimiozitis (vidi Miozitis) može biti manifestacija sistemskog S., ali za razliku od oštećenja skeletnih mišića kod dermatomiozitisa, rijedak je i samo kratko vrijeme prevladava u slici bolesti. Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim eritemskim lupusom (vidi) obično nije teška. Treba uzeti u obzir da se antinuklearni faktor, protutijela na DNA (obično u malim titrima) i pojedinačne LE stanice mogu uočiti u sustavnom S., češće u subakutnom tijeku.

Karakteriziraju se sindromi pseudosklerodermije s primarnim amiloidima, urođene pogreške metabolizma - porfirija (vidi), fenilketonurija (vidi), hepatocerebralna distrofija (vidi), s određenim endokrinopatijama, na primjer, Wernerov sindrom (vidi Wernerov sindrom) i paraneoplastični sindromi (vidi). prema pogl. arr. kožno-zglobno-mišićni, rjeđe - vaskularni simptomi, koji podsjećaju, ali nisu identični manifestacijama sistemskog S. Atipija perifernih i odsutnost lezija unutarnjih organa karakterističnih za S., zajedno s klinom, obilježjima pseudosklerodermijskih sindroma, su osnova diferencijalne dijagnoze.

Sistemski S. treba razlikovati od takvog dermatola. bolesti, poput kroničnih atrofični akrodermatitis (vidi) i sklerozni lišaj s dominantnim oštećenjem sluznice i njihovom sekundarnom progresivnom sklerozom, koja može biti popraćena sužavanjem lumena jednjaka i vagine. Potpuni klin, pregled pacijenta, pojašnjenje prirode lokalne lezije i dinamike patola. omogućuje razlikovanje ovih bolesti.

Liječenje

Liječenje bolesnika sa sustavnim S. provodi se dugo (godinama). Prilikom odabira kompleksa za liječenje. mjere moraju uzeti u obzir prirodu tečaja, aktivnost i stadij bolesti. Među lijekovima koji se koriste su D-penicilamin, unitiol, kortikosteroidi, aminokinolinski lijekovi, imunosupresivi, nesteroidni protuupalni, vazodilatatori i disagregatori, lidaza, dimetil sulfoksid, rjeđe - mišićni relaksanti centralnog djelovanja, kolhicin, heparin, grpzeofulvin itd. .

D-penicilamin inhibira sazrijevanje i djelomično biosintezu kolagena. Primjenjuje se odjeljak. arr. u akutnom i subakutnom tijeku bolesti u postupno rastućim dozama: počevši od 300 mg do 1-2 g dnevno, nakon čega slijedi prijelaz na dozu održavanja (300 mg dnevno). Liječenje se provodi dugo - 2-3 godine (ponekad i do 5). U 1/3 bolesnika opažene su nuspojave: dermatitis, dispeptički poremećaji, gubitak okusa, groznica, leukopenija i trombocitopenija, medikamentozna nefropatija. Dugotrajnim liječenjem D-penicilaminom jasno se smanjuju indurativne promjene na koži, zglobovima i vaskularnim sindromima. Učinak lijeka na visceralnu patologiju je manje jasan. U nekim opažanjima, pod utjecajem liječenja, zabilježen je prijelaz iz akutnog u subakutni, pa čak i kronični.

Unitiol, poput D-penicilamina, sadrži sulfhidrilne skupine i utječe na metabolizam kolagena; može se koristiti u složenom liječenju C. Propisani su ponovljeni tečajevi liječenja unitiolom; Intramuskularno se daje 5 ml 5% otopine, za tijek od 10-12 injekcija.

Glukokortikosteroidi (uglavnom prednizolon) propisani su ako postoji klin i lab. znakovi patološke aktivnosti. proces, u akutnim i subakutnim slučajevima i rijetko (kratki tečajevi koji traju 1-2 mjeseca) s pogoršanjem kroničnog C. Početna doza je 30-40 mg dnevno (u kombinaciji s D-penicilaminom - 20 mg); koristi se 1 - 2 mjeseca. dok se ne postigne učinak klina. Nakon toga, kada se proces stabilizira, doza lijeka se postupno smanjuje do doze održavanja (20-15-10 mg dnevno). Dugo se koriste glukokortikosteroidi; Nuspojave su rijetke. Glukokortikosteroidi su učinkoviti za zglobne, kožne i vaskularne sindrome, određene visceralne manifestacije (miokarditis, intersticijska pneumonija). Nisu indicirani za razvoj prave sklerodermije bubrega.

Aminokinolinski derivati ​​(klorokin, resokvin, plaquenil) koriste se kao glavni tip liječenja subakutne, a posebno kronične. tijekom sistemskog S. Prepisati 0,25 g klorokina ili 0,4 g plaquenila na dan dulje vrijeme (2-3 godine) pod kontrolom krvnih pretraga i nadzorom oftalmologa. Ovi lijekovi imaju pozitivan učinak uglavnom u slučaju zglobnog sindroma.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (acetilsalicilna kiselina, brufen, voltaren, indometacin, itd.) Propisuju se pacijentima sa sustavnim S. najčešće sa zglobnim sindromom. Citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, klorobutin itd.) Koriste se za sistemski S. relativno rijetko, Ch. arr. s visokom aktivnošću patol. proces koji nije podložan učincima kortikosteroida ili u slučaju kontraindikacija za liječenje njima. Azatioprin se preferira kod oštećenja bubrega kao što je glomerulonefritis. Propisuje se u dozi od 1-3 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta (50-200 mg dnevno) tijekom 2-3 mjeseca. pod kontrolom krvnih pretraga. Vazodilatatori i antitrombocitni agensi za sistemski S. uključuju komplamin, anginu, andekalin, pripravke nikotinske kiseline, griseofulvpi, zvončiće, dekstran niske molekularne težine itd. Oni poboljšavaju perifernu cirkulaciju. hiperbarična terapija kisikom(vidi), balneoterapija i fizioterapija.

Za polineuropatiju, osim ovih lijekova, propisuju se vitamini B i ponovljeni tečajevi adenila 1 ml 2 puta dnevno tijekom 1 mjeseca, kao i masaža i terapija vježbanjem.

S razvojem pravog bubrega sklerodermije, masivan antihipertenzivna terapija, uključujući inhibitore renin-angiotenzinskog sustava, ponovljenu hemodijalizu (vidi), u nekim slučajevima indicirana je transplantacija bubrega (vidi).

Lidaza se koristi za kronične tijekom sistemskog S. s ponovljenim tečajevima u obliku supkutanih injekcija od 64 - 128 IU (po ciklusu od 12-14 injekcija) ili elektroforezom na zahvaćena područja kože.

Dimetil sulfoksid se propisuje u obliku aplikacija na zahvaćena područja kože, može se kombinirati s pripravcima nikotinske kiseline, Trilonom B i analgeticima.

U slučaju kalcifikacije indicirano je liječenje Na2 EDTA koja ima kelatni učinak.

San.-kur. liječenje pomoću balneoterapije (radon, sumporovodik, kupke s ugljikovim dioksidom), terapija blatom itd. prikazano je u poglavlju. arr. s kroničnim tijekom sistemskog S. U nedostatku kontraindikacija moguće je rano uključivanje masaže i liječenja u terapijski kompleks. tjelesna i zdravstvena kultura.

Prognoza i prevencija

Prognoza je određena prirodom tečaja, pravodobnošću dijagnoze i adekvatnošću terapije. S kroničnim tijekom bolesti, prognoza je povoljna, u subakutnim slučajevima je zadovoljavajuća, u akutnim slučajevima je nepovoljna, osobito u slučajevima razvoja prave sklerodermije bubrega.

Prevencija se sastoji u uklanjanju vanjskih čimbenika koji izazivaju razvoj sistemskog S. kod osoba "ugroženih" s obzirom na razvoj bolesti: hlađenje, vibracije, izloženost kemikalijama. tvari, uključujući prašinu silicijevog dioksida, alergene utjecaje itd. Skupina "ugrožena" s obzirom na razvoj sistemskog S. uključuje osobe s tendencijom vazospastičnih reakcija, s ograničenim S. ili rekurentnom poliartralgijom i rodbinu pacijenata s kolagenskim bolestima. Sekundarna prevencija, namijenjena sprječavanju egzacerbacija i progresije bolesti, uključuje ranu dijagnozu i pravodobno adekvatno liječenje egzacerbacija bolesti u stacionarnim i izvanbolničkim uvjetima, liječnički pregled, rehabilitacijske mjere, uključujući stadij topličko liječenje(uglavnom u kroničnim slučajevima). Potrebno je pravilno zapošljavanje pacijenata i isključivanje gore navedenih čimbenika koji izazivaju razvoj S. i njegovih egzacerbacija. U akutnom i subakutnom tijeku sustavnog S., pacijenti su u pravilu nesposobni i moraju biti prebačeni u invaliditet, au kroničnim slučajevima ograničena je sposobnost za rad.

Pravilno, pravodobno liječenje i zapošljavanje mogu poboljšati prognozu i očuvati radnu sposobnost nekih bolesnika sa sustavnom S.

Značajke sistemske sklerodermije u djece

Sistemski S. je rijedak u djece. Bolest obično počinje u dobi od 5 do 10 godina. Djevojčice obolijevaju 5 puta češće. Provocirajući čimbenici, uz one koji uzrokuju bolest kod odraslih, su akutne dječje infekcije, primjena cjepiva i seruma.

Promjene na koži tipične za sistemski S. kao prvi simptom bolesti uočavaju se samo u polovice bolesnika. Nije uvijek moguće pratiti sukcesivnu promjenu stadija kožnih promjena. Isti bolesnik može imati kombinaciju edema guste kože s induracijom, induraciju s atrofijom ili prisutnost sva tri stadija istovremeno. Kao i kod odraslih, i kod djece, osim tipičnih, postoje kožne promjene u vidu ograničenih S. i trofičkih poremećaja, poremećaja pigmentacije. Teleangiektazije su rijetke u djece. Vaskularni sindrom u obliku vazospastične krize (Raynaudov sindrom) kao prvi znak bolesti javlja se otprilike 3 puta rjeđe nego u odraslih, ali kasnije učestalost vaskularne manifestacije raste. S progresivnim procesom moguća je formacija trofični ulkusi(u 20% pacijenata). Zglobni sindrom sličan je onom kod odraslih. Već u ranoj fazi bolesti često se javljaju teške kontrakture zglobova i mišića. Klinička slika mišićnih lezija, kao i učestalost pravog miozitisa, isti su kao i kod odraslih. Osteoliza i kalcifikacija javljaju se 2 puta rjeđe nego kod odraslih, no za razliku od odraslih, mogu se pojaviti kod djece. ranija razdoblja - u 2-3.godini bolesti.

Lezije unutarnjih organa kod djece u pravilu su blage i sporo napreduju. Međutim, uz pomoć instrumentalnih istraživačkih metoda otkriva se veća učestalost i prevalencija visceralne patologije. Najčešće uočene promjene su na srcu. Miokard je zahvaćen u svih bolesnika, perikard je zahvaćen nešto rjeđe, ali 4 puta češće nego u odraslih, endokard je zahvaćen u V3 bolesne djece. Oštećenje pluća je na drugom mjestu po učestalosti (u oko 70% bolesnika). Rani znak oštećenja pluća su funkcionalni poremećaji, osobito regionalno smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, otkriveno radiopneumografijom (vidi Plućna ventilacija). Oštećenje jednjaka u obliku poremećaja motiliteta dijagnosticira se rentgenolom. metoda u polovice djece. Oštećenje bubrega klinički se otkriva u oko 40% bolesnika i češće je karakterizirano blagim promjenama u mokraći (prolazna albuminurija, manje promjene sedimenta).

U djece se promatraju iste varijante tijeka sustavnog S. kao kod odraslih. Subakutni i kronični tijek javlja se s približno istom učestalošću. U prve tri godine bolesti moguć je akutni tijek sa smrtnim ishodom. Chron. oblici bolesti koji se javljaju tijekom duljeg vremenskog razdoblja s izoliranim Raynaudovim sindromom rijetki su u djece.

Komplikacije su najčešće povezane s dodatkom sekundarne infekcije - infekcija čira, pijelonefritis (vidi), rjeđe upala pluća (vidi), sepsa (vidi). Patol se javlja kao rijetka komplikacija. prijelomi kostiju donjih ekstremiteta koji nisu povezani s hormonskim liječenjem.

Diferencijalna dijagnoza treba napraviti sa skleredemom (vidi) i fenilketonurijom (vidi). Prvi je karakteriziran stupnjevitom pojavom induracije, odsutnošću fibroze i atrofije mekih tkiva, zglobnih i vazospastičnih manifestacija; patol. procesi u unutarnjim organima teku benigno i smiruju se s nestankom otvrdnuća kože. S fenilketonurijom, praćenom otvrdnućem kože i mišića, postoji zaostajanje u mentalnom i tjelesnom razvoju, kao i povećanje sadržaja fenilalanina u krvi i njegovo otkrivanje u urinu.

Načela liječenja sistemskog S. u djece su ista kao i kod odraslih.

Prognoza je najozbiljnija kada se bolest razvije u ranoj dobi a ovisi o brzini razvoja i težini oštećenja mišića i zglobova, dubini i raširenosti krvožilnih poremećaja te dodatku sekundarne infekcije. Kako visceralne lezije napreduju, prognoza postaje lošija.

Prevencija je slična prevenciji S. u odraslih; Potrebno je pažljivo i adekvatno liječiti dječje infekcije i pridržavati se pravila rutinskog cijepljenja.

Ograničena sklerodermija

Ograničena sklerodermija (scleroderma circumscripta; sin.: žarišni S., lokalizirani S., keloidni S., Addisonov keloid). Kao i kod sistemskog S., patol. proces u koži s ograničenim S. prolazi kroz tri faze: gusti edem, induraciju i atrofiju. U nekim slučajevima, osim kože, zahvaćeni su i mišići koji leže ispod, s razvojem ograničene mioskleroze. Na temelju prirode lezija kože razlikuje se nekoliko varijanti ograničenog S.

Najčešće se opaža plak S. (sclerodermia placata). Obično se razvija postupno, bez vidljivog razloga, i ima dug tijek s razdobljima egzacerbacija i remisija. Karakterizira ga stvaranje na bočnoj površini tijela, leđima, donjem dijelu leđa ili proksimalnim udovima jedne ili više mrlja različitih veličina, ovalnog ili nepravilnog oblika, ružičaste boje s različitim nijansama (lila, lila). Pjege se postupno povećavaju, a nakon nekoliko tjedana u njihovom središnjem dijelu nastaju sklerotične promjene, zbog čega nastaje glatka, gusta, kartonska, sjajna pločica boje slonovače, blago stršena iznad razine kože. okolnu kožu (knjiga boja, sl. 12). Na periferiji ploče nalazi se ljubičasta područje u obliku prstena koje se postupno pretvara u normalnu kožu. Ova zona ukazuje na progresiju procesa. Formirani plak polako se povećava, a na njemu se mogu formirati područja pigmentacije i teleangiektazije. U rijetkim slučajevima opažaju se višestruke lezije (generalizirani ili diseminirani plak S.). Nakon nekoliko godina, lezija tiho nestaje i podvrgava se atrofiji, ostavljajući blago pigmentiranu recesiju kože. Atrofirana koža, nalik zgužvanom papirnatom papiru, lako se savija. Iznimno se rijetko u području plakova pojavljuju mjehurići s hemoragičnim sadržajem (bulozno-hemoragični plak S.) ili područja površinskih ulceracija. Vrste S. plaka su površinski ograničeni S., u kojima se na koži razvijaju male tamne mrlje s ljubičastom nijansom bez znakova zbijanja i infiltracije, kao i nodularni oblik (gomoljasti, keloidni) u obliku izbočeni čvorovi. U području sklerodermijskih plakova kosa ispada, a lučenje žlijezda lojnica i znojnica se smanjuje.

Vrpčasti ili trakasti S. (sclerodermia striata) razlikuje se po linearnom obliku kožnih lezija i čestom zahvaćanju patola. proces temeljnih tkiva (potkožno tkivo, mišići). Žarišta S. nalaze se duž jednog od udova, ponekad duž živaca (sclerodermia zoniformis) ili cirkularno, okružujući torzo, cijeli ud ili prst (sclerodermia anularis). Kada su tetive, ligamenti i mišići oštećeni, stvaraju se retrakcije i kontrakture koje ograničavaju opseg pokreta u zglobovima. Lokalizacija vrpčastog S. moguća je na licu (u području mosta nosa i čela) i vlasištu (podsjeća na ožiljak od udarca sabljom). Neki istraživači klasificiraju progresivnu atrofiju lica kao ograničenu S. - Parry-Rombergovu bolest (vidi Hemiatrofija).

Gutatnu sklerodermiju karakterizira pojava malih, nekoliko milimetara u promjeru, bjelkastih mrlja okruglog ili poligonalnog oblika, ponekad okruženih uskim ružičastim rubom. Točke su često smještene u skupinama i mogu se spojiti, tvoreći velika žarišta s nazubljenim obrisima. Nakon nekoliko godina na mjestima se razvija atrofija kože (vidi). Osipi su lokalizirani na vratu, gornjem dijelu prsa ili leđa, rjeđe na ekstremitetima. Iako većina istraživača bolest bijele točke smatra vrstom ograničenog S., postoji mišljenje o njegovoj mogućoj povezanosti s lichen planusom (vidi Lichen planus).

Dijagnoza se postavlja na temelju klina, podataka.

Za liječenje ograničenog S. naširoko se koristi lidaza, koja se daje supkutano ili intramuskularno u 64 jedinice svaki drugi dan, tijekom 12-15 injekcija. Ponovljeni tečajevi provodi se nakon 2-3 mjeseca pauze. Također je učinkovita elektroforeza s lidazom i oblozi s ronidazom na kožnu leziju. Nanesite intradermalnu ili supkutanu injekciju u lezije suspenzije hidrokortizona, 1 - 2 ml s 0,25% otopinom novokaina, 2 puta tjedno, 6-8 injekcija; fonoforeza suspenzije hidrokortizona; podmazivanje lezija dimetilsulfoksidom u čistom obliku ili ubrizgavanje lezija 1-5% otopine dimetilsulfoksida. Poboljšanje se također može postići ponovljenim novokainskim blokadama čvorova simpatičkog debla, uzimanjem tvari koje blokiraju ganglije (pahikarpin). Provodi se tretman općeg jačanja (vitamini B, A, PP, C). U fazi zadebljanja kože toplinski postupci (kupke, blatna terapija, parafinska terapija), lagana masaža, morska i sumporovodikove kupke(Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), liječenje. fizički trening.

Prognoza za ograničeni S. je povoljna, nisu opisani pouzdani slučajevi njegovog prijelaza u sustavni S.

Pacijenti s ograničenim S. podliježu dispanzerskoj registraciji i promatranju. Istodobno se provodi sanitacija žarišta. infekcije, liječenje popratnih bolesti. Pacijenti s ograničenom sklerodermijom kontraindicirani su za rad u hladnim sobama, kao i za rad povezan s traumama kože i vibracijama.

Bibliografija: Nazarova V.D. i Balabanova R.M. Značajke mikrocirkulacijskih poremećaja kod mačaka sa sistemskom sklerodermijom, Ter. arkh., t. 51, broj 6, str. 77, 1979.; Vysotsky G. Ya. Sistemska i žarišna sklerodermija, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. i Guseva N. G. Rentgenska kinematografija u dijagnostici oštećenja srca kod sistemske sklerodermije, Ter. arkh., t. 48, broj 5, str. 125, 1976.; Guseva II. G. Sistemska sklerodermija, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Bolesti kolagena u djece, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh i E. i Jablonska D. Oštećenje pluća kod sklerodermije, Klin, med., t. 56, JM# 4, str. 32, 1978; Višetomni vodič za pedijatriju, ed. Yu F. Dombrovskaya, t. 7, str. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. i X m e l n i t s k i y R.Kh. O mehanizmu djelovanja lidaze u liječenju bolesnika sa sklerodermijom, Vestn. derm, i ven., broj 6, str. 3.1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. i K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatologija kolagenih bolesti, Klin, med., t. 52, broj 1, str. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenoze, str. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Skleroderma u djetinjstvu, Ann. sluz. Dis., v. 35, str. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologija u sklerodermiji, Med. J. Aust., v. 2, str. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, str. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970.; I s h i k a-w a H. a. o. Pristup eksperimentalnoj sklerodermiji, korištenje urinarnih glikozamin-glikana pacijenata sa sistemskom sklerodermijom, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, str. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963.; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. gostionica. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologija bubrežne vaskularne lezije progresivne sistemske skleroze (sklerodermija), Amer. J. Put., v. 91, str. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 o W. A. ​​Epidemiologiji fatalne sistemske skleroze (difuzna sklerodermija), Ann. intern. Med., v. 66, str. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologija sistemske skleroze (sklerodermije), ibid., v. 74, str. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresivna sistemska skleroza, Amer. J. Dis. Dijete., v. 123, str. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (značajke sistemske sklerodermije u djece), Yu. S. Khomyakov (rent.) , O. K. Shaposhnikov (ograničena sklerodermija)

Difuzne bolesti vezivnog tkiva zauzimaju vodeće mjesto među patologijama u djece. Jedan od najčešćih procesa je sklerodermija. Nalazi se u 40 slučajeva na 100.000 stanovnika. Štoviše, bolest se registrira približno 3 puta češće u djevojčica nego u dječaka. Iako se sklerodermija često primjećuje kod djece, čak i kod novorođenčadi, raširena je i među odraslima.

Prvi spomeni ove patologije nalaze se u zapisima drevnih grčkih liječnika. Sklerodermija je povezana s oštećenjem vezivnog tkiva koje doživljava fibroznu degeneraciju, a njegove se žile mijenjaju kao kod obliterirajućeg endarteritisa. Postoji nekoliko glavnih vrsta ovog patološkog procesa:

• Sustavni ili generalizirani;
• Žarišno ili izolirano.

Posljednji oblik ima 2 podvrste:

• Plaketa;
• linearno;
• Bolest bijele točke;
• Idiopatska atrofodermija Pasini-Pierini.

Plak sklerodermija također ima svoje podklase:

• Indurativno-atrofični;
• Površinski ili "lila";
• Nalik na keloid;
• čvorovi;
• bulozni;
• Generalizirano.

Linearni tip se dijeli na:

• Sabljastog oblika;
• U obliku vrpce;
• Zosteriform.

Djeca pretežno boluju od ograničenog oblika sklerodermije. Budući da patološki procesi u tijelu djeteta imaju tendenciju napredovanja, ovaj se tip također može razviti u sustavni tip. Izolirano žarište je područje kronične upale s fibrozno-atrofičnim lezijama kože i sluznice. Statistike pokazuju da je posljednjih godina došlo do porasta bolesti kod djece.

Uzroci

Koji je čimbenik okidač za razvoj sklerodermije trenutno nije poznat. Postoje dvije hipoteze o provocirajućim čimbenicima za nastanak ovog procesa - imunološki i vaskularni. Prema prvom, kolagen počinju napadati vlastita antitijela. Dolazi do autoimunizacije. Drugi tvrdi da je patologija izazvana deformiranim endotelnim stanicama.

Postoji još jedno mišljenje - sklerodermija kod djece razvija se pod utjecajem oba čimbenika. Ne može se isključiti genetska priroda procesa. S tim u vezi, neki izvori klasificiraju sklerodermu kao multifaktorijalnu bolest. To znači da trudnoću treba planirati. Centri za genetsko savjetovanje pružaju usluge za prepoznavanje mogućih nasljednih patologija. Trudnica treba znati kako pomoći svom djetetu u budućnosti.

Zastarjela hipoteza u vezi zarazne prirode bolesti su danas nebitne. Utvrđeno je da Kochov bacil, blijeda spiroheta i piokok ne uzrokuju ovu bolest. I premda se virusna teorija ozbiljno razmatrala, uzročnik nikada nije identificiran.

Patogeneza

Proces promjene vezivnog tkiva kod sklerodermije vrlo je složen. Sastoji se od utjecaja sljedećih čimbenika:

• Oštećenje krvnih žila, uključujući arterije malog kalibra smještene u koži i bubrezima, plućima, srcu i gastrointestinalnom traktu. Degeneriraju zbog hiperplazije, fibroze i skleroze. To dovodi do zadebljanja intime krvnog suda, njegovog suženja i, kao rezultat toga, poremećaja protoka krvi s pojavom Raynaudovog sindroma - jednog od prvih znakova bolesti. Progresija procesa uzrokuje rast defektnih žila odnosno kroničnu ishemiju;
• Endotel - ove promjene se mogu vidjeti u krvnom serumu uz pojavu granzima A, enzima koji oštećuje bazalnu membranu krvnih žila;
• Spastični, povezani s vazospazmom zbog utjecaja vazoaktivnih tvari;
• Živčani, u kojem su zahvaćena osjetilna vlakna. U ovom slučaju postoji nedostatak neuropeptida, što također dovodi do refleksne kontrakcije. Krvne pretrage mogu pokazati povećanje faktora zgrušavanja VIII;
• Imunološki - jedan od glavnih provokatora sklerodermije, prema znanstvenicima. Velika većina pacijenata imala je autoantitijela, kao i CD4 limfocite i visoke razine IL-2;
• Metabolički s disfunkcijom fibroblasta. Kod sklerodermije proizvode velike količine kolagena, što dovodi do zadebljanja kože i prianjanja na okolna tkiva.

Simptomatska slika

Znakovi bolesti ovise o obliku patološkog procesa. Znakovi žarišne sklerodermije razlikuju se od sistemske sklerodermije. Dakle, tip plaka karakterizira pojava žućkasto-ružičastih eritematoznih plakova na koži. S vremenom njihova površina postaje tvrda i voštana, a bojom podsjeća na slonovaču. A ponekad postoji ljubičasti rub oko periferije. Takvi plakovi lokalizirani su uglavnom na trbuhu, gornjim i donjim ekstremitetima.

S linearnim oblikom žarišne sklerodermije u djece pojavljuju se iste promjene kao i kod prethodnog oblika. Međutim, s vremenom postaju slični širokoj pruzi. I postaju slični linearnoj konfiguraciji tipa "udarac sabljom". Ova vrsta ima tendenciju širenja u podležeća tkiva. Posljedično, pojavljuje se više deformacija.

Izolirana sklerodermija često je praćena Raynaudovim sindromom. Oštećenja kože u kombinaciji s arteritisom. Sistemski oblik bolesti je rijedak u djece. Njegovi znakovi:

• Parastezija u udovima i licu;
• Smanjena osjetljivost, čak do točke obamrlosti;
• Vrućica;
• Ukočenost prstiju, ruku i zglobova;
• Smanjenje tjelesne težine.

Nakon nekog vremena, pojavljuju se difuzne lezije pojavljuju se sve kože, telangiektazije i kalcifikati. Često su prve mete lice i ruke, vrat, trbuh i prsa te noge. Generalizirana sklerodermija razlikuje se od žarišne sklerodermije uključivanjem unutarnjih organa u patologiju. To znači da će se u zahvaćenom jednjaku razviti ezofagitis, a stanje srca će se komplicirati perikarditisom ili miokarditisom.

Dijagnostika

Prepoznavanje sklerodermije na vrijeme važan je uvjet za učinkovito liječenje. Sistemski oblik može se javiti latentno, odnosno skriveno, što znači da je bolest ne samo opasna, već i podmukla. Budući da djeca u ranoj dobi života mogu postati nositelji ove patologije, preporuča se dijagnosticirati otprilike jednom svake 3 godine.

Laboratorijske studije za sklerodermiju ukazuju na pojavu:

• Reumatoidni faktor;
• Visoka razina bijelih krvnih stanica i C-reaktivnog proteina;
• Antinuklearna antitijela, kao i na antigene sklerodermije-70;
• Povišen titar hidroksiprolina u krvi i urinu, što ukazuje na kolagenozu.

Uz biokemijsku analizu, pacijentima se propisuje imunogram i biopsija kože. Ova metoda specifičnog uzimanja dijela tkiva za pregled je zlatni standard u dijagnosticiranju sklerodermije. Dobiveni uzorak se podvrgava histološka analiza. To daje 100% točne rezultate.

Značajnu ulogu u postavljanju dijagnoze ima i klinička slika. Statistike pokazuju da je kod većine pacijenata patološki proces započeo s kožni sindrom. Bolesnici sa sustavnim oblikom pate od visceralnih poremećaja u sljedećim organima:

• Srce, po bolesti nazvano sklerodermija, može kombinirati defekte atrioventrikularnog i intraventrikularnog provođenja, sinusnu tahikardiju, aritmiju, pomak u S-T intervalu;
• Pluća dobivaju pojačan bronhopulmonalni uzorak, difuzno ili žarišni oblik pneumoskleroza, interlobarna pleura zadeblja. Mogu se otkriti ciste, što plućnom tkivu daje "stanični" izgled;
• Gastrointestinalni trakt je žarište upale s razvojem gastritisa ili kolitisa, atonije jednjaka i želuca, ezofagitisa;
• Bubrezi smanjuju svoju učinkovitost, a može doći i do proteinurije.

Liječenje

Glavna linija terapije je lokalna uporaba lijekova koji poboljšavaju mikrocirkulaciju:

• dimexide;
• Heparinska mast.

Ili kombinacija ovih sredstava. Raynaudov sindrom je indikacija za primjenu antiagregacijskih lijekova:

• Aspirin;
• zvona;
• Sadrži nikotinsku kiselinu;
• Nifedipin.

S progresijom bolesti postoji preporuka za uzimanje glukokortikoida kao što su D-penicilamin i metotreksat. Krema "Egallohit" dobila je pozitivne kritike - antioksidans koji ima obnavljajuća svojstva, potiče regeneraciju i sprječava pojavu ožiljaka na koži, kao i normalizira metabolički procesi. osim liječenje lijekovima, fizioterapeutska primjena postiže veliku učinkovitost:

• Bernardove dijadinamičke struje;
• Ultrazvuk;
• Indirektna i lokalna dijatermija;
• Elektroforeza i fonoforeza s lidazom, ihtiolom, kalijevim jodidom;
• Primjena parafina;
• Ljekovito blato;
• Radonske, sulfidne, crnogorične i hidrogen sulfidne kupke;
• Ozon;

Pacijentima se također preporučuje masaža i terapeutske vježbe. Rani stadiji bolesti dobro reagiraju na liječenje pomoću hemopunkture. Ova metoda temelji se na ubrizgavanju krvi u određene točke. Prethodno se modificira i postaje imunomodulator. Kao rezultat toga, smanjeni su autoimuni učinci. Bolje je ne koristiti biljne lijekove kao jedinu metodu liječenja. To bi trebalo biti samo u kombinaciji s lijekovima.

Preventivne mjere i prognoza

Ne postoje posebne metode za sprječavanje sklerodermije. Međutim, postoje preporučene mjere koje služe za prevenciju bolesti. To uključuje:

• Zaštita kože od ozeblina, opeklina i drugih ozljeda;
• Smanjenje faktora stresa;
• Genetsko savjetovanje pri pokušaju zatrudnjeti;
• Odmah se obratite liječniku ako se pojave sumnjivi simptomi.

Prema statistikama, 5-godišnja stopa preživljavanja pacijenata sa sklerodermijom je oko 70%. Nepovoljna prognoza opažena je u slučaju:

• Generalizirani oblik;
• Starost pacijenta preko 45 godina;
• Bolest kod muškaraca;
• Komplikacije u obliku plućne fibroze, hipertenzije, aritmije, oštećenja bubrega nakon 3 godine od početka procesa;
• Anemija, visoki ESR, proteinurija na samom početku patologije.

Sve bolesnike sa sklerodermijom treba pratiti na dispanzeru i pregledati liječnik nakon 3-6 mjeseci. Potrebna je laboratorijska dijagnostika kao što su opće i biokemijske pretrage krvi i urina. Oni također istražuju funkciju vanjsko disanje i EchoCG za isključivanje sustavnog oblika procesa. Pacijenti koji uzimaju lijekove kao što je varfarin moraju držati pod kontrolom svoj protrombinski indeks.

Većina bolesne djece ima povoljnu prognozu za ishod procesa. Tipično, kod djevojčica, tijek sklerodermije traje miran karakter prije početka menarhe, odnosno do adolescencije. Rana dijagnoza i odgovarajuće sveobuhvatno liječenje omogućuju postizanje dobri rezultati– stabilizacija ili regresija procesa. To znači da je budući život djeteta poput otvorene knjige, a dijagnoza poput sklerodermije neće smanjiti njegovu kvalitetu.

Video

Osjetljivi su ljudi bilo koje dobi. Tako je u sanatoriju "Crvena oluja" u Sočiju S. I. Dovžanski od 1962. do 1965. promatrao 115 djece s različitim oblicima ove bolesti, što je iznosilo nešto manje od 3% od ukupnog broja pacijenata s kožnim bolestima. A. A. Studnitsin kaže da je sklerodermija česta u djetinjstvu, au posljednje vrijeme učestali su slučajevi ove bolesti.

Konvencionalno postoje dva klinička oblika ove bolesti: difuzna (sustavna) i žarišna (ograničena). Do sada se raspravljalo o odnosu između sistemskih i žarišnih oblika bolesti. Dakle, ako prema A. A. Studnitskom oba oblika predstavljaju jedan proces, onda G. Ya. Vysotsky tvrdi da su to različite neovisne bolesti.

Patogeneza i etiologija

Etiologija bolesti do danas ostaje nejasna, a što se tiče patogeneze, i tu ostaju mnoga pitanja. Istodobno, u formiranju procesa skleroziranja, velika važnost pridaje se infektivno-alergijskom konceptu.

Razvoj virologije i elektronske mikroskopije doveo je do porasta slučajeva otkrivanja otpadnih produkata virusa u tkivima i krvi bolesnika sa sklerodermijom. Tako je J. Kudejko tijekom elektronskog mikroskopskog pregleda mišićnog tkiva biopsijom pacijenata otkrio stanične inkluzije koje podsjećaju na viruse.

Prilično je teško sastaviti popis svih vrsta neuroendokrinih, visceralnih, metaboličkih poremećaja koji se mogu pripisati patogenezi sklerodermije. Velik je broj slučajeva pojave ove teške dermatoze kod bolesnika s funkcionalnim poremećajima štitnjače, genitalija, paratireoidnih žlijezda, nakon hipotermije, ozljeda i dr. Vjeruje se da se ova bolest može razviti kao ortodoksna alergijska reakcija kao odgovor na prodiranje heterogenih proteina u stanice i, sukladno tome, stvaranje agresivnih autoantitijela. Zapravo, upravo to može objasniti slučajeve bolesti nakon cijepljenja, primjene terapeutskih seruma i transfuzije krvi.

Razni metabolički, endokrini, genetski, neurološki patološki čimbenici u kombinaciji sa štetnim djelovanjem egzogenih čimbenika (izloženost zračenju, hlađenje, trauma) pridonose nastanku i formiranju dubokih autoimunih i disproteinemičnih procesa koji su lokalizirani u sustavu vezivnog tkiva kože. krvne žile i unutarnje organe.

Ograničeni oblici sklerodermije uključuju pjegave, prugaste i plak oblike. Sistemska sklerodermija također se može manifestirati u razne opcije.

Ograničena sklerodermija. Počinje pojavom natečenog mjesta, koje je u ranim fazama obilježeno blijedoružičastom ili ljubičastom bojom. Granice lezija su nejasne, a veličine mogu varirati prilično široko - od novčića do dlana odrasle osobe. Karakterizira ga edematozno-gusta konzistencija. S vremenom boja u središtu pjege postaje bljeđa, približavajući se boji slonovače, dok na rubovima ostaje ružičasto-plavkasta aureola. S gubitkom upalne boje, lezija postaje gusta u konzistenciji, zatim se gustoća povećava. Površina zahvaćene kože postaje sjajna, a primjećuju se zaglađeni uzorak kože, nedostatak dlaka, suhoća zbog nedostatka sebuma i znojenja te smanjena osjetljivost. Koža se vrlo teško skuplja u nabor.

Nadalje, bolest se odvija prema atrofičnom tipu: lila prsten nestaje, brtve postaju manje izražene, a infiltrat se zamjenjuje ožiljnim vezivnim tkivom. Ukratko, možemo reći da u kliničkom tijeku plak oblika sklerodermije postoje tri faze: upalni edem; pojava zbijanja; atrofija. U pravilu, žarišta plak sklerodermije nalaze se na vratu, torzu, donjim i gornjim ekstremitetima, a ponekad i na licu.

Što se tiče druge vrste žarišne sklerodermije, trakaste (u obliku vrpce, linearne), najčešće je lokalizirana u području lica, uglavnom na čelu. Upravo se ovaj oblik bolesti najčešće može primijetiti kod djece. Bolest također počinje pojavom eritematoznog mjesta, koje postupno prelazi u stadij edema, zatim otvrdnjavanja i atrofije. Osim na licu, žarišta sklerodermije mogu se lokalizirati duž udova i duž tijela duž Zakharyin-Ged refleksogenih zona i živčanih debla.

Površinsko lokalizirana područja linearne i plak sklerodermije regresiraju bez izražene atrofije ili kao posljedicu ostavljaju blagu diskromiju. Međutim, kod većine bolesnika (djece) s oba oblika bolesti opažaju se duboka oštećenja pozadinskih tkiva s razvojem ulceracija, kao i mutacija.

Bolest bijelih pjega može se karakterizirati stvaranjem atrofičnih depigmentiranih mrlja različitih veličina s jasnim granicama ovalnih ili okruglih obrisa. Odlikuje ih sjajna, naborana površina sa zaglađenim uzorkom kože i odsustvom vellus dlaka. Mjesta lokalizacije uključuju ramena, podlaktice, vrat, gornji dio grudi Pacijenti se žale na blagi svrbež u području lokalizacije, osjećaj stezanja.

Sistemska ili difuzna sklerodermija

Ova se bolest, u pravilu, javlja nakon stresnih situacija, ozljeda, prehlade s posljedicama (ARVI, gripa, tonzilitis, herpes simplex, šindre). U prodromalnom razdoblju karakteriziraju tegobe, zimica, bolovi u zglobovima, mišićima, nesanica, glavobolje, groznica, jak umor u kombinaciji s hladnim vremenom, bljedilo kože lica, stopala i ruku.

Bolest počinje simptomima Raynaudovog sindroma: vaskularni grčevi, osjećaj hladnoće, cijanoza, utrnulost, bol, parestezija uočeni su u kombinaciji s boli i ukočenošću zglobova ruku. Zatim se uočava zadebljanje kože prstiju - koža postaje napeta, glatka, hladna i poprima blijedocrvenu nijansu. Često su prsti fiksirani u savijenom položaju.

Sa sustavnom, difuznom sklerodermijom, u početnoj fazi zahvaćene su ruke i lice, zatim udovi i torzo. Kako bolest napreduje, uočava se promjena boje kože od bjelkastosive do žućkaste, povećava se zadebljanje i ispadanje velusa. Prsti na rukama i nogama postaju tanji i oštriji, pokreti zglobova postaju otežani, a koža postaje fiksirana za pozadinska tkiva. Ukočenost, napetost, blijeda koža i hladnoća pogoršani su utrnulošću i parestezijom. Koža se mjestimično ljušti, stvaraju se čirevi i pukotine, sakaćenja, a prsti postaju poput bataka ili prstiju trudova.

Uslijed atrofičnih i sklerotičnih oštećenja kože, mišića lica i potkožnog tkiva, nos se izoštrava, obrazi se uvlače, usta se naboraju, sužavaju, a usne postaju tanje. Lice postaje monokromatsko (brončano), maskasto i mimičarsko. Vrlo često u proces su uključene i sluznice jezika i usta. Rubovi usana mogu se ljuštiti, pojavljuju se čirevi i pukotine. Jedenje i gutanje su otežani. Atrofični proces zahvaća aponeurozu na tjemenu, vidljivi su čirevi, multipla teleangiektazija, a kosa opada.

Postoje tri stadija bolesti: edem, induracija i atrofija, što samo naglašava kliničku sličnost difuzni oblik s ograničenim oblicima bolesti. Međutim, kod sistemskog oblika lezije dolaze do izražaja gastrointestinalni trakt, kardiovaskularni sustav, oštećenje pluća, endokrinih žlijezda i bubrega, kostiju, zglobova, mišića.

Što se tiče dijagnoze tijekom razvoja kliničkih simptoma, ona ne predstavlja posebne poteškoće zbog karakterističan izgled lezije. Međutim, u početnom stadiju fokalnog plak oblika bolesti, kada se opaža samo upalni edem, dijagnoza je komplicirana, pa je neophodna histološka pretraga. Nije lako provesti diferencijalnu analizu tijekom početnih manifestacija difuznog oblika sklerodermije - u ovoj fazi simptomi bolesti slični su onima kod Raynaudove bolesti.

Liječenje sklerodermije

Liječenje djece započinje davanjem vitamina A, E, C koji pomažu u normalizaciji stanja vezivnog tkiva. Budući da se uočava inhibicija aktivnosti hijaluronidaze, optimalno je koristiti enzime - ronidazu, staklasto tijelo, lidaza. Za bilo koji oblik bolesti propisuju se antibiotici, obično penicilin.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky liječe pacijente proteolitičkim enzimima, propisujući intramuskularne injekcije kimotripsina i kristalni tripsin svaki drugi dan za tijek od 10-15 injekcija. Proteolitički enzimi također se uvode pomoću elektroforeze ili ultrazvuka.

Dostupnost endokrini poremećaji u djece sa sklerodermijom - indikacija za propisivanje lijekova za hipofizu, spolne hormone, paratireoidne žlijezde, Štitnjača. Zbog izraženih promjena mikrocirkulacije u bilo kojem obliku bolesti, također se koristi kompleksna terapija vazodilatator- noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Kada se pojavi upalni edem, karakterističan za početni stadij bolesti kao što je sklerodermija, liječenje se provodi glukokortikoidima - urbazoom, prednizolon, triamcinolon, deksametazon - oralno i intradermalno u lezije u malim dozama. Niskomolekularni dekstrani, čije je uvođenje opravdano patogenetski, su hipertonične otopine mogu izazvati povećanje volumena plazme, smanjiti viskoznost krvi i poboljšati protok krvi. Tiolni spojevi sposobni su razgraditi kolagen, pa se u liječenju često koristi unitiol, koji ne samo da poboljšava opće stanje, već i smanjuje gustoću kože, zonu rasta lezija, osigurava nestanak bolova u mišićima i zglobovima te poboljšava rad jetre i srca.

Različita sredstva fizioterapije koja se koriste u liječenju bolesti uključuju dijadinamičke Bernardove struje, ultrazvuk, neizravnu i lokalnu dijatermiju, elektroforezu i fonoforezu lidaze, ihtiodina, kalijevog jodida, ozokerita, parafinsku primjenu, ljekovito blato, kupke radona i sumporovodika. Također je korisna terapeutska gimnastika, talasoterapija kisikom i masaža.

Žarišna sklerodermija završava oporavkom. Što se tiče sistemskog, difuznog oblika sklerodermije, on se javlja dugotrajno, s razdobljima remisija nakon kojih slijede recidivi bolesti, zbog čega je teško predvidjeti ishod liječenja. Pacijenti s bilo kojim oblikom bolesti podliježu liječničkom pregledu.

Vrlo je učinkovita krema Egallohit koja sadrži ekstrakt zelenog čaja. Glavni aktivni sastojak ove kreme je epigalokatehin-3-galat. Egallohit ima izražena antioksidativna i obnavljajuća svojstva, pospješuje zacjeljivanje, kao i sprječava pojavu patoloških ožiljaka različitog porijekla.

Krema je u stanju aktivirati prirodni procesi regeneraciju kože, osim toga, inhibira procese prerano starenje, normalizira metaboličke procese, a također povećava otpornost kože na negativni utjecaji vanjsko okruženje.

Egallohit se koristi kao profilaktičko sredstvo za stvaranje keloidnih, hipertrofičnih, atrofičnih ožiljaka. Vrlo je učinkovit za žarišnu sklerodermu, vitiligo i sarkoidozu kože kao dio kompleksne terapije - tijek upotrebe od najmanje 3 mjeseca.

Popularan

Postoji cijela klasa bolesti kada pod određenim okolnostima tijelo počinje napadati tkiva i stanice vlastitog tijela. Ove bolesti se nazivaju autoimune bolesti, u pravilu, karakteriziraju ih teški tok i poremećaj cijelih sustava. Jedna od tih patologija je sklerodermija, koja utječe na kožu, krvne žile i unutarnje organe. Koji su simptomi ove bolesti i može li se izliječiti?

Što je sklerodermija?

Sklerodermija ili sklerodermija je patologija vezivnog tkiva koja se temelji na sklerozi - promjeni svojstava struktura vezivnog tkiva tijela s pojavom nefunkcionalnih gustih vlaknastih vlakana. Patologija značajno smanjuje kvalitetu života bolesnika, jer uzrokuje tjelesna ograničenja, ponekad i bol, te poremećaj probavnih funkcija. Promjene na koži prisiljavaju vas da izbjegavate sport i druge tjelesne aktivnosti. Sklerodermija mijenja izgled osobe, što uzrokuje dodatni stres, smanjenje samopoštovanja i osobni sukob. Danas je bolest prepoznata kao neizlječiva.

Među svim autoimunim bolestima, sklerodermija je jedna od najčešćih patologija. Prema prosječnoj statistici, 1-2 osobe na 200 tisuća ljudi su bolesne. Pretežno su pogođene žene - oko 75% svih pacijenata su pripadnice nježnijeg spola. I odrasli i djeca mogu oboljeti, ali najčešće se patologija dijagnosticira kod ljudi srednje dobi - 25-50 godina.

Klasifikacija bolesti

Patologija se može pojaviti u dva oblika: lokalizirana (druga imena - ograničena, žarišna) i sustavna. Ograničeni oblik ima benigni tijek i gotovo nikad ne postaje sistemski.

Lokalizirana sklerodermija zahvaća kožu, mišićno tkivo, zglobove, periferne žile, a ponekad i kosti. U sustavnom obliku, patološki proces se širi na duboke posude i unutarnje organe.

Lokalizirana sklerodermija podijeljena je u nekoliko oblika ovisno o simptomima i prirodi skleroze:

• plak (najčešće dijagnosticiran):
  • generalizirani ili diseminirani (višestruka sklerotična žarišta);
  • bulozno-hemoragijski (formiranje u području sklerotičnih žarišta mjehurića (bikova) s hemoragičnim (krvavim) punjenjem);
  • površno ograničeno (stvaranje malih tamnoljubičastih mrlja bez zbijanja, obično na leđima i udovima);
  • nodularni ili gomoljasti (karakteriziran uzdignutim čvorićima na koži);
• linearno:
  • sabljastog oblika;
  • u obliku trake;
  • u obliku prstena (sklerotične lezije su kružno raspoređene, okružujući ruke, noge, prste ili torzo);
  • zosteriform (žarišta se nalaze na tijelu duž živaca);
• mrljasta ili mala žarišna, koja se naziva i bolest bijele pjege, gutatna (manifestira se malim bjelkastim mrljama koje se mogu spojiti u velike lezije; lokalizirane uglavnom na vratu i prsima, povremeno na ekstremitetima).

Sklerotične lezije kože često se javljaju s šećerna bolest. Dijabetička sklerodermija uzrokuje zadebljanje kože na leđima (gornji dio) i stražnjoj strani vrata.

Ograničiti kožni oblik Patologije se mogu pojaviti na bilo kojem dijelu tijela:

• ograničeni plak - posvuda, isključujući glavu;
• linearni oblik javlja se uglavnom kod djece i prvo zahvaća vlasište, zatim se lezija širi na čelo i nos; također mogu biti zahvaćeni trup i udovi;
• Bolest bijelih pjega opaža se, u pravilu, na vratu, oralnoj sluznici i koži genitalija; kod muškaraca - na koži prepucija.

Sistemska sklerodermija naziva se i generalizirani oblik ili progresivna sistemska skleroza. Prema kliničkom tijeku i manifestacijama može biti ograničena i difuzna.

Ograničeni oblik počinje neprimjetno i razvija se polako; dugo se može manifestirati samo kao Raynaudov sindrom - kršenje vaskularnog tonusa s razvojem grčeva, što dovodi do nedovoljne opskrbe perifernom krvlju i promjene nijanse kože na koži. prstima, ponekad cijelim udovima.

Raynaudov fenomen (sindrom) nastaje zbog spazma perifernih krvnih žila, uslijed čega se mijenja boja kože prstiju na rukama i nogama.

Kako bolest napreduje, koža lica i ruku postaje sklerotična, a od unutarnjih organa najčešće su zahvaćeni jednjak, a u dugotrajnijim slučajevima crijeva i pluća.

Ovaj oblik se također naziva CREST sindrom (ova oznaka uključuje velika slova imena simptoma koji čine sindrom):

• C - kalcifikacija - žarišta taloženja kalcijevih soli ponekad mogu ulcerirati;
• R - Raynaudov sindrom;
• E - oštećenje jednjaka s poremećenim gutanjem, kronična žgaravica;
• S - sklerodaktilija - poremećena pokretljivost prstiju zbog zadebljanja kože, povećanje distalnih falangi, atrofija podležećih tkiva;
• T - stvaranje paučastih vena na licu, sluznicama, gornjem dijelu tijela zbog oštećenja kapilara.

Ograničeni oblik sistemske sklerodermije naziva se i CREST sindrom; uključuje pet specifičnih simptoma

Difuzna sklerodermija razvija se akutno, očituje se raširenim oštećenjem kože lica, cijelog tijela i udova. Već u ranim fazama, unutarnji organi su uključeni u proces. Juvenilna sistemska sklerodermija javlja se kod djece i adolescenata mlađih od 16 godina.

Prema kliničkom tijeku sistemski oblik bolesti dijeli se na:

• brzo progresivni (akutni);
• subakutni;
• kronični.

Uzroci patologije

Točan uzrok bolesti još uvijek ostaje nepoznat. Postoji nekoliko teorija o čimbenicima koji mogu izazvati razvoj bolesti.

Čimbenici koji uzrokuju bolest:

• genetika;
• infekcije;
• upala;
• lijekovi;
• utjecaj vanjske sredine.

Dokazana je genetska predispozicija za patologiju, što potvrđuje veliki postotak slučajeva među pacijentovim rođacima. Tijekom znanstvenih istraživanja utvrđeno je da je razvoj bolesti povezan s kvarom gena koji je odgovoran za proizvodnju posebnih proteina. Ti se proteini nalaze na površini nekih stanica i potrebni su kako bi imunološki sustav mogao razlikovati vlastite biološke strukture od stranih agenasa. Poremećaji u strukturi gena i specifičnih proteina dovode do pojave raznih imunološke reakcije, što može dovesti do aktivacije fibroblasta (stanica koje proizvode vezivno tkivo).

Genske mutacije mogu biti urođene ili stečene. Mogu se pojaviti pod utjecajem:

• radijacija;
• solarno zračenje;
• kritično niske ili visoke temperature;
• otrovne tvari (pesticidi, nitrati);
• kemijski spojevi;
• virusi.

Sama sklerodermija nije nasljedna patologija, ali najbliži rođaci pacijenta imaju mnogo veće šanse da dobiju bolest.

Upala također može potaknuti pojavu bolesti. Upalna reakcija pokreće proizvodnju biološki aktivnih tvari koje aktiviraju fibroblaste, što rezultira razvojem sustavnog oblika bolesti.

Fibroblasti su stanice vezivnog tkiva čija aktivacija dovodi do proliferacije fibrinskih vlakana i skleroze

Infekcija može izazvati nastanak sklerotskog procesa izazivanjem autoimunih reakcija. Studije su potvrdile sposobnost virusa citomegalije da proizvodi strukture slične proteinima zaražena osoba, što uzrokuje da imunološke stanice napadaju i strane uzročnike i vlastita tkiva. Mnogi znanstvenici tvrde da okidač sklerodermije može biti gripa, upala grla, upala pluća i dječje infekcije.

Štetni čimbenici okoliša, okružujući osobu, drugi je mogući razlog aktivacije procesa skleroze. Ti čimbenici uključuju:

• neke kemikalije:
  • soli teških metala;
  • otapala;
  • spojevi žive;
  • benzen;
  • toluen;
  • silikon;
  • formaldehid;
• štetnih dodataka hrani.

Utjecaj ovih štetnih tvari može izazvati i ograničenu i sistemsku sklerodermiju.

Sklerotični proces može biti uzrokovan određenim lijekovima. Lijekovi koji mogu izazvati lokalnu sklerodermiju: heparin, fitomenadion, pentazocin. Sistemski oblik bolesti izazivaju: karbidopa, amfetamin, kokain, diltiazem, bleomicin, triptofan.

Simptomi

Fibroza tkiva temelji se na vaskularnom oštećenju i povećanom stvaranju kolagena (proteina koji čini osnovu vezivnog tkiva). Najizraženije promjene, uočljive odmah, bilježe se na koži. Kožni simptomi mogu prethoditi nespecifične manifestacije: povećan umor, malaksalost, bolovi u zglobovima i mišićima, otežano disanje. Daljnje manifestacije ovise o mjestu lezija i dubini lezije.

U svom razvoju sistemska sklerodermija prolazi kroz 3 faze:

1. Početne manifestacije (zahvaćene su koža, krvne žile, zglobovi).
2. Generalizacija (uključeni su unutarnji organi).
3. Terminalna ili dekompenzacija (vaskularne nekrotične, sklerotične, distrofične promjene u organima s razvojem njihovog zatajenja).

Kožni simptomi

Postoje tri stupnja oštećenja kože:

1. Stadij gustog edema. Šake, stopala, prsti natiču, boja kože postaje crvena ili ljubičasta.
2. Stadij zbijanja ili induracije karakterizira zamjena zdravog tkiva patološkim tkivom. Javljaju se voštana žarišta skleroze okružena ljubičastim vjenčićem (zona rasta).
3. Stadij atrofije dovršava proces. Koža na zahvaćenom području postaje tanka poput pergamentnog papira, vrlo suha i sklona pucanju.

Fotogalerija - faze oštećenja kože

Prva faza oštećenja kože kod sklerodermije je faza edema
Drugi stupanj oštećenja kože karakterizira pojava žarišta skleroze okruženih zonom rasta Treća faza oštećenja kože je atrofična; koža u leziji postaje tanka i suha Vaskularni uzorak u obliku zvijezda pojavljuje se na koži sa sklerodermijom zbog oštećenja malih krvnih žila

Na zahvaćenom području stvara se vaskularni uzorak u obliku zvjezdica i žarišta ovapnjenja (obično na podlakticama, rukama i vrhovima prstiju). S vremenom se na mjestu ovih lezija mogu stvoriti čirevi.

Difuzna skleroza zahvaća kožu cijele površine tijela. Ograničena sklerodermija zahvaća vrat, lice, ruke i stopala. Ponekad se lezije nalaze samo na torzu, ostavljajući noge i ruke slobodnima.

Ograničeni oblik može se pojaviti s jednostranom progresivnom atrofijom lica. U pravilu pate mladi ljudi u dobi od 18 do 25 godina. U svom razvoju, patologija prolazi fazu edema i induracije. Dolazi do atrofije kože i pozadinskih tkiva, a pacijent trpi jake kronične bolove, opadaju mu kosa, obrve i trepavice. Zbog oštećenja mišićnog sloja, kostiju i živaca, lice postaje asimetrično, atrofirana polovica smanjuje se u veličini.

Unilateralna progresivna sklerodermija lica dovodi do atrofije kože i potkožja, što dovodi do asimetrije lica.

Vaskularni simptomi

Krvne žile pacijenta pate ne manje od kože. Gotovo svaki pacijent pokazuje Raynaudov sindrom - grč perifernih žila s promjenom boje kože ekstremiteta: počinje bljedilom, zatim se bilježi cijanoza (plava obojenost) i crvenilo. Subjektivno, sindrom se očituje obamrlošću i osjećajem bockanja u prstima. U bolesnika s lokaliziranim oblikom bolesti, Raynaudov sindrom može se uočiti mnogo prije pojave kožnih žarišta skleroze. Ako je tijek bolesti produljen, sindrom dovodi do nezacjeljivanja ulkusa i nekroze prstiju.

Raynaudov sindrom, koji se očituje bljedilom, zatim crvenilom i plavetnilom prstiju, opaža se kod gotovo svakog bolesnika sa sklerodermijom.

Sklerodermija utječe ne samo na distalne žile, već i na velike arterije koje opskrbljuju krvlju važne organe.

Tablica - sistemska oštećenja kod sklerodermije

Sustav organa	Simptomi
Probavni	U pravilu su zahvaćeni ždrijelo, jednjak, želudac i crijeva, a žlijezde slinovnice mogu postati sklerotične. Kao posljedica fibroze i atrofije mišićnih vlakana dolazi do poremećaja peristaltike i apsorpcije hranjivih tvari, što se očituje smanjenjem tjelesne težine bolesnika i nedostatkom vitamina i minerala potrebnih za život. Pacijent ima: žgaravica podrigivanje otežano gutanje težina u želucu crijevne kolike proljev i zatvor povraćanje fekalna inkontinencija (enkopreza). Ponekad može biti zahvaćena jetra i razvije se primarna ciroza; Kod skleroze žučnih kanala javlja se žutica.
Respiratorni	Oštećenje pluća manifestira se: Intersticijska bolest, kada dolazi do skleroze alveola i malih žila. Volumen disanja se smanjuje, pacijent doživljava stalnu otežano disanje. Plućna hipertenzija - visoki tlak u plućnoj arteriji zbog smanjenja njezina lumena. Kao rezultat toga, opterećenje srca značajno se povećava i razvija se hipertrofija desne klijetke. Subjektivno se plućna hipertenzija očituje respiratornim distresom, bolovima u prsima i desnom hipohondriju.
Kardio-vaskularni	Oštećenje srca očituje se aritmijama, bolovima u prsima, slabošću, vrtoglavicom i nedostatkom zraka. Ovi simptomi nastaju zbog slabljenja pumpne funkcije srca i nedovoljne opskrbe krvlju svih organa i tkiva.
Bubrezi	Skleroza utječe na krvne žile bubrega, što dovodi do pogoršanja funkcioniranja organa do razvoja akutnog zatajenja bubrega. Funkcionalan bubrežni poremećaji manifestiraju se značajnom arterijskom hipertenzijom, anemijom, a mogu uzrokovati plućni edem i uremički šok.
Mišićno-koštani	Zahvaćeni su zglobovi, posebno šake i prsti, a mišićno tkivo atrofira. S progresivnim sustavnim oblikom bolesti nastaju kontrakture fleksije (ograničenje pokretljivosti zglobova).
Genitourinarni	Oštećenje genitourinarnog sustava manifestira se: skleroza mokraćnog mjehura; smanjen libido; erektilna disfunkcija kod muškaraca; rana menopauza; ulceracija vaginalne sluznice kod žena.

Pogoršanje

Pogoršanje lokalizirane sklerodermije očituje se rastom postojećih lezija i pojavom novih. Pogoršanje sistemskog procesa izražava se pojavom boli u mišićima, zglobovima, pogoršanjem općeg blagostanja i oticanjem ekstremiteta.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza se temelji na kliničkim manifestacijama patologije. Medicinska zajednica razvila je kriterije za postavljanje dijagnoze:

• glavne:
  • lezije kože, osobito prstiju ruku i nogu;
• dodatno:
  • ožiljci ili rane na prstima ili dlanovima;
  • sklerodaktilija - zadebljanje kože ruku i prstiju s oštećenom pokretljivošću;
  • pneumofibroza (skleroza donjih dijelova pluća) - pacijent se žali na otežano disanje, objektivno - smanjenje disajnog volumena.

Da biste potvrdili dijagnozu sklerodermije, morate biti sigurni da su prisutni glavni ili barem dva dodatna kriterija.

Laboratorijski testovi omogućuju nam da identificiramo glavne poremećaje u tijelu - strukturne, metaboličke, funkcionalne:

• klinički test krvi - otkriva anemiju, trombocitopeniju (smanjenje trombocita), ako je tijek bolesti nepovoljan - povećan ESR;
• biokemija krvi - visoke razine uree, kreatinina ukazuju na zatajenje bubrega, visoki bilirubin ukazuje na oštećenje žučnih kanala;
• klinički test urina - otkriveni proteini i crvene krvne stanice ukazuju funkcionalni kvar bubreg;
• krvni test za određivanje razine CXCL4 i NT-proBNP - biološki aktivnih tvari, čija povećana proizvodnja ukazuje na plućnu fibrozu i plućnu hipertenziju;
• analiza za C-reaktivni protein otkriva akutni stadij upale u tijelu;
• testovi na autoantitijela (reumatoidni faktor) - provode se radi otkrivanja autoimune bolesti.

Uz laboratorijske testove koriste se radiološke metode istraživanja: kompjutorizirana tomografija i radiografija, koji su potrebni za identifikaciju plućne fibroze, žarišta kalcifikacije formirane ispod kože.

Pacijentu se također daje:

• EKG za otkrivanje srčane disfunkcije;
• Ultrazvuk unutarnjih organa za procjenu njihove strukture i funkcija;
• transtorakalna ehografija za određivanje tlaka u plućnoj arteriji;
• mjerenje vitalnog volumena pluća kako bi se odredio stupanj uključenosti organa u sklerotični proces;
• endoskopski pregled gastrointestinalnog trakta za procjenu stanja sluznice želuca, jednjaka i dvanaesnika;
• kapilaroskopija kreveta nokta za proučavanje stanja perifernih kapilara;
• histološki pregled (biopsija) kože i pluća za prepoznavanje sklerotičnih promjena tkiva.

Diferencijalna dijagnoza sklerodermije provodi se sa sljedećim bolestima:

• kronični atrofični akrodermatitis;
• Buschkeov skleredem;
• lipodermatoskleroza;
• porfirija kutanea tarda;
• radijacijska fibroza;
• prstenasti granulom;
• skleromiksedem;
• necrobiosis lipoidica;
• sarkoidoza;
• Wernerov sindrom.

Liječenje patologije

Budući da bolest u početku zahvaća kožu, pacijenti se obraćaju dermatologu, no sklerodermija je reumatološki autoimune patologije, pa liječenje provodi reumatolog.

Terapija lijekovima

Terapijske taktike ovise o obliku bolesti, težini kliničkog tijeka i usmjerene su na ublažavanje simptoma i sprječavanje mogućih komplikacija.

Tablica - lijekovi za liječenje sklerodermije

Grupa lijekova	Sredstvo, svrha
Enzimi	Za cijepanje fibrinskih vlakana u sklerotskim lezijama koriste se u obliku injekcija ili elektroforeze: tripsin; Longidaza; kimotripsin.
Vazodilatatori	Smanjiti vaskularni spazam, ublažiti manifestacije Raynaudovog sindroma, ukloniti plućnu hipertenziju: verapamil; nifedepin; lizinopril; kaptopril; Corinfar.
Imunosupresivi	Imunosupresivi: ciklofosfamid; ciklosporin; azatioprin; Rituksimab. Ovi lijekovi imaju brojne nuspojave, pa ih treba uzimati samo po preporuci liječnika. Nepravilna uporaba imunosupresiva dovodi do ozbiljnih komplikacija.
Protuupalni	Ublažava upalu i popratne simptome - bol, otekline, oštećenja zglobova. Propisano: Ibuprofen; Celecoxib; Meloksikam.
Kortikosteroidi	Ako protuupalni lijekovi nisu dovoljno učinkoviti, propisuje se sljedeće: Metipred; Prednizolon.
Kelatori	Kelacijska terapija sastoji se od propisivanja kompleksnih lijekova koji mogu smanjiti stopu sinteze fibroznog tkiva. Takvi lijekovi također imaju protuupalni i imunosupresivni učinak. Koristi se kuprenil (penicilamin, dimetilcistein).

Uz ovu osnovnu terapiju propisuje se:

• hondoprotektori s antifibroznim djelovanjem:
  • Structum, Rumalon;
• lijekovi koji jačaju stijenke krvnih žila:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• dezagreganti:
  • Trental, Curantil;
• angioprotektori:

Lijekovi se koriste u kombinaciji s lokalnom terapijom: aplikacije s heparinom, troksevazinom, indometacinom, hidrokortizonom, hondroksidom, lidazom, kontratubama, vitaminima A i E, solkoserilom, dimeksidom.

Jedna od najnovijih metoda liječenja bolesti je liječenje matičnim stanicama, čije uvođenje aktivira zaštitna svojstva tijela, povećava sposobnost stvaranja novih krvnih žila za zamjenu oštećenih, zamjenjuje mrtve živčane stanice i započinje proces regeneracije tkiva. Postupno se obnavljaju fibrotični poremećaji u organima, što im ne dopušta da postanu sklerotični.

Fotogalerija - lijekovi za liječenje sklerodermije

Lidaza pripada enzimskim pripravcima i propisuje se kao sredstvo za rješavanje. Metotreksat je imunosupresiv, neophodan za smanjenje imunološkog odgovora kod sklerodermije Pentoksifilin se propisuje za ublažavanje vaskularnog spazma kod Raynaudovog sindroma. Diklofenak je protuupalni lijek koji uklanja bol i upalu Deksametazon je a hormonski lijekovi, ima snažna protuupalna svojstva Mildronat - metabolički agens, poboljšavajući disanje tkiva Cuprenil ima antifibrotski učinak i lijek je izbora za sklerodermiju Venoruton ima angioprotektivni učinak Kao sredstvo za regeneraciju propisana je solcoseryl mast

Fizioterapija

Bolesnicima sa sklerodermijom savjetuje se:

• masaža;
• elektroforeza s enzimskim, apsorbirajućim, protuupalnim lijekovima;
• laserska terapija;
• fototerapija - PUVA terapija (ultraljubičasta terapija).

Dobar učinak imaju kupke s ugljičnim dioksidom i sumporovodikom. Pacijentima sa sustavnim oblikom bolesti propisane su sesije akupunkture (akupunkture).

Prehrana

Bolesnici sa sklerodermijom, osobito žarišnom, ne trebaju posebnu prehranu. Preporuča im se racionalna, vitaminski i kalorijski uravnotežena prehrana. U bolesnika sa sistemskom sklerodermijom često su zahvaćeni jednjak i crijeva, pa je potrebno izbjegavati krutu, kiselu hranu i dati prednost hrani bogatoj biljnim vlaknima. Morate jesti povrće i voće, kao i hranu bogatu višestruko nezasićenim kiselinama masne kiseline i proteina:

• mliječni proizvodi;
• dijetalno meso;
• morska riba;
• salate od povrća;
• voćni pire, sokovi;
• žitarice

Važno: treba izbjegavati visoke doze vitamina C ( askorbinska kiselina), jer potiče proizvodnju kolagena, a također izbjegavajte konzumaciju alkohola i napitaka s kofeinom koji mogu izazvati spazam krvnih žila.

Tradicionalne metode

Za ublažavanje simptoma i omekšavanje fibroznih lezija na koži možete koristiti narodne recepte:

• napraviti obloge sa svježe iscijeđenim sokom aloe;
• lezije tretirati mašću od praha pelina sa svinjskom mašću ili sterilnim vazelinom (omjer 1:1);
• nanesite obloge od pečenog luka (1 luk) s medom (1 žličica) i kefirom (2 žlice);
• uzeti 50 ml infuzije preslice, lungwort i knotweed oralno prije jela (1 velika žlica mješavine na čašu kipuće vode);
• piti biljni infuz: 3 velike žlice mješavine gospine trave, metvice, maline, trpuca, slatke djeteline preliti litrom kipuće vode i ostaviti 6 sati, zatim procijediti i piti 50 ml dnevno;
• utrljati medvjeđu ili jazavčevu mast u zahvaćene zglobove i sklerotične naslage.

Video - Liječenje sistemske sklerodermije

Prognoza liječenja i komplikacije

Fokalna sklerodermija ne predstavlja prijetnju životu i, općenito, njegova prognoza je povoljna. Oblik plaka obično ne napreduje i može nestati sam od sebe, ostavljajući za sobom hipopigmentirane mrlje na koži. Linearni oblik s lezijama duž ekstremiteta, koji najčešće pogađa djecu, može dovesti do invaliditeta zbog neravnomjeran rast zdravih i oboljelih dijelova tijela zbog atrofije mišićnog tkiva i usporenog rasta kostiju zahvaćenog ekstremiteta. Lezija linearne sklerodermije u području zgloba može uzrokovati artritis i razvoj kontraktura.

Sistemska sklerodermija komplicirana je deformacijom šaka i stopala, plućnom fibrozom, oštećenjem bubrega ("pravi sklerodermijski bubreg") i bolestima srca (difuzna kardioskleroza). Akutni tijek sistemskog oblika čini prognozu nepovoljnom. Smrt može biti posljedica teške komplikacije. Otprilike četvrtina pacijenata nakon otkrivanja sistemske sklerodermije umire u prvim godinama nakon pojave bolesti. Kronični tijek čini prognozu relativno povoljnom, subakutnom - zadovoljavajućom.

Adekvatno liječenje može poboljšati kvalitetu života bolesnika i očuvati funkcionalne sposobnosti unutarnjih organa kroz nekoliko desetljeća.

Pacijenti sa sklerodermom dobivaju invaliditet:

• Skupina 3 daje se pacijentima s ograničenim oblikom bolesti, umjerenim poremećajem rada unutarnjih organa;
• Skupinu 2 određuju pacijenti s generaliziranim oblikom bolesti s akutnim, subakutnim ili kroničnim rekurentnim tijekom s visokom aktivnošću patološkog procesa i značajnom disfunkcijom unutarnjih organa;
• Grupa 1 daje se pacijentima koji trebaju stalnu vanjsku njegu, s izraženim oštećenjima svih tjelesnih funkcija.

Kontraindikacije za sklerodermiju

Bolest nameće svoja ograničenja na način života bolesnika. Nastava fizikalna terapija, izvediva tjelesna aktivnost preporučuje se svim pacijentima kako bi se spriječila kongestija i poboljšala cirkulacija krvi. Treba izbjegavati intenzivnu tjelesnu aktivnost. Kontraindikacije za sklerodermiju su neke kozmetički zahvati, koji mogu uzrokovati egzacerbaciju bolesti: plazmolifting (liječenje vlastitom plazmom bogatom trombocitima), biorevitalizacija (uvođenje hijaluronske kiseline).

Prevencija

Primarni specifična prevencija bolest ne postoji. Uobičajene aktivnosti uključuju:

• liječenje kroničnih bolesti
• Zdrav stil života
  • dobiti potpuni i pravovremeni tretman;
  • podvrgnuti se liječničkom pregledu (liječnički pregledi jednom u 3-6 mjeseci);
  • nemojte zanemariti rehabilitacijske mjere, uključujući terapiju vježbanja, fizioterapiju i liječenje sanatorijuma;
  • potpuno odustati od pušenja (nikotin uzrokuje oštar grč perifernih krvnih žila) i alkohola;
  • osigurajte da vam udovi uvijek budu topli;
  • izbjegavajte dugotrajno izlaganje sunčevoj svjetlosti;
  • promatrati ispravan način rada dan, dobro jesti.

  Sklerodermija kod žena i djece

  Žene su mnogo osjetljivije na bolest od muškaraca i imaju mnogo veću vjerojatnost za razvoj žarišne sklerodermije genitalnih organa (u razdoblju predmenopauze iu dobi menopauze). Prethodni endokrinološki poremećaji imaju važnu ulogu u razvoju bolesti kod žena. Bolest ima negativan utjecaj na hormonska pozadina, zovem rana menopauza i druge seksualne disfunkcije.

  U djece se vrhunac incidencije javlja u dobi od 5 do 8 godina; dijagnosticira se uglavnom žarišni oblik bolesti, a sustavni oblik se rijetko dijagnosticira. Provocirajući čimbenici mogu biti akutne dječje infekcije, stres, primjena seruma i cjepiva te hipotermija. Razlike u tijeku djece:

  • Raynaudov sindrom je rjeđi;
  • rano su zahvaćeni zglobovi;
  • skleroza unutarnjih organa polako napreduje.

  Komplikacije su povezane sa sekundarnom infekcijom, bubrežnom krizom, kardiopulmonalno zatajenje. Prognoza je izuzetno nepovoljna za pojavu sklerodermije u ranoj dobi.

  Video - Sistemska sklerodermija u djece

(doslovno “debela koža”) ili, kako se ova bolest još naziva, sklerodermija– ovo je lezija vezivnog tkiva kože, pri čemu ona zadeblja, odnosno sklerozira se i otvrdne. Javlja se u različitim dobnim skupinama, ali najčešće pogađa žene u dobi od 30-50 godina.

Klasifikacija sklerodermije

Sklerodermija se dijeli u 2 glavne vrste:
1. Sistemski.
2. Lokalizirano (ograničeno).

Sistemska sklerodermija je kolagena kožna bolest. Bolest zahvaća kožu i unutarnje organe, a praćena je vaskularnim i imunološkim promjenama. Smatra se opasnijim od lokaliziranog, utječe na organe i sustave, dok potonji utječe samo na kožu i okolne slojeve. Kod žena se javlja 3-7 puta češće nego kod muškaraca.

Sistemska sklerodermija se pak dijeli na:

1. Difuzno sklerodermija (ili progresivna sistemska skleroza). Utječe na kožu trupa i udova, unutarnje organe: pluća, srce, crijeva.
2. ograničeno. Zahvaćeni su distalni dijelovi ekstremiteta: laktovi, koljena, a također i lice. Kasnije se razvijaju gastrointestinalne bolesti i plućna hipertenzija.
3. Sklerodermija bez zadebljanja kože (bez sklerodermije). Nema zadebljanja kože, ali je zahvaćen gastrointestinalni trakt, dijagnosticira se plućna fibroza na početku bolesti itd.
4. Maloljetnik sklerodermija. Javlja se kod djece.
5. Križ oblik (kada je bolest popraćena drugim sistemskim bolestima).

ograničeno ili lokalizirana sklerodermija zahvaća kožu i potkožno tkivo, ponekad i dublja tkiva (mišiće, kosti i sl.), ali ne zahvaća unutarnje organe, pa slovi kao lakši i ne toliko opasan po život bolesnika. Smatra se najčešćim među djecom i adolescentima, osobito djevojčicama.

Podijeljen u takve oblike kao što su:

1. Plaketa. Na trupu i udovima pojavljuju se žarišta eritema (crvenilo na koži uzrokovano širenjem kapilara) i induracija (induracija). Javlja se na ograničenim područjima kože u područjima gdje je ugrožen integritet kože. U rijetkim slučajevima prolazi sam od sebe. Smatra se najčešćim oblikom sklerodermije.
2. Linearnočesto se dijagnosticira kod djece. Javlja se u području rasta kose i čela. Ako se bolest razvije na donjim ekstremitetima, postoji rizik od trofičnih ulkusa. U obitelji može biti nekoliko pacijenata.
3. Prstenastog oblika.
4. površno sklerodermija se razvija u obliku plavkasto-smeđih plakova.

Simptomi sklerodermije

Višestruki oblici sklerodermije imaju pojedinačne manifestacije. U nekim slučajevima, stavite ispravna dijagnoza prilično lako, u drugima je potrebno dugotrajno i pažljivo praćenje bolesnika. Razmotrite simptome oblika sklerodermije.

Sistemska sklerodermija . Prolazi kroz 3 faze razvoja:

1. Proces zahvaća samo do tri područja tijela (na primjer, kožu, zglobove, mišićni sustav).
2. Bolest se počinje širiti, zahvaćajući mnoge sustave tijela.
3. Sklerodermija zahvaća jedan ili više organa koji su posebno važni za život organizma (srce, bubrezi, pluća itd.).

Medicina razlikuje nekoliko mogućnosti tijeka bolesti:

1. Akutna. Brzo napreduje i zahvaća organe i kožu unutar dvije godine. U nedostatku potrebnog liječenja dovodi do smrti. Ako bolesnik primi ispravno liječenje, stanje mu se popravlja.
2. Subakutno. Glavna klinička slika je oštećenje kože, te zglobova i mišića. Često se opaža križni uzorak.
3. Kronično. Karakteriziran sporim napredovanjem, dakle dugo vremena simptomi su samo Raynaudov sindrom. Visceralni sustav (unutarnji organi) polako je uključen u patološki proces.

Prvi simptomi bolesti su opći i kod njih je vrlo teško posumnjati na sklerodermiju. Pacijenti se žale na povećanje niske temperature (do 38 stupnjeva), loš apetit, što podrazumijeva gubitak težine. I tek nakon određenog vremena počinju se javljati prepoznatljiviji znakovi: oštećenja kože, zglobova, mišića i unutarnjih organa.

Koža. Ranu fazu karakterizira pojava otoka (uglavnom na rukama i licu), koji s vremenom zadebljaju i postaju voskasti. Bore na licu su izglađene, izrazi lica su toliko slabo izraženi da lice počinje nalikovati maski, usta se sužavaju. Oštećenje prstiju čini ih otečenim i zategnutim, a pokreti su otežani.

Koža mijenja boju (područja pojačane pigmentacije izmjenjuju se s područjima njezine odsutnosti), postaje tanja, a ubrzo se na sluznicama pojavljuju područja atrofije.

Spazam krvnih žila, tzv Raynaudov sindrom, manifestira se u obliku blijeđenja kože prstiju, počinju se hladiti i boljeti. Manifestacija Raynaudovog sindroma podijeljena je u nekoliko faza koje se međusobno izmjenjuju:

1. Kod emocionalnog preopterećenja ili hipotermije, krvne žile se sužavaju, blijede, opažaju se trnci ili peckanje, osjeća se utrnulost.
2. Ako grč potraje, počinje bol, koža dobiva plavkastu nijansu.
3. Nakon zagrijavanja ili iznenada nakon 15-20 minuta, grč se uklanja, prsti postaju topli.

Mišićno-koštani sustav. Javljaju se bolovi u zglobovima, ukočenost ujutro, ograničeno kretanje i bol u mišićima. Kada su zahvaćene kosti, pacijenti doživljavaju skraćivanje i deformaciju prstiju. S kalcifikacijom (taloženjem soli) u području prstiju i zglobova počinju se pojavljivati ​​bijele lezije kroz kožu.

Pluća. Zahvaćenost pluća može biti jedina manifestacija sklerodermije. Glavna klinička slika je otežano disanje, suhi kašalj. Mogu se razviti sljedeće bolesti:

1. Intersticijska plućna fibroza.
2. Plućna hipertenzija (povišeni tlak u plućima).
3. Pleuritis.

Srce.
1. Ožiljne promjene (fibroza) srčanog mišića.
2. Perikarditis.
3. Endokarditis.

Bubrezi.
1. Kronični tijek bolesti, asimptomatski ili blago izražen. Može biti popraćeno povećanjem krvnog tlaka i pojavom bjelančevina u mokraći.
2. Akutni tečaj (sklerodermija bubrega) izražava se u oštrom porastu krvnog tlaka i brzom porastu zatajenja bubrega.

Gastrointestinalni trakt.
1. Najčešće, kod skleroderme, zahvaćen je jednjak. Primjećuje se podrigivanje, refluks želučanog sadržaja u jednjak, praćen stvaranjem čira itd.
2. Crijeva. Peristaltika je poremećena, pacijenti pate od zatvora, proljeva i težine u želucu.

Živčani sustav. Oštećena osjetljivost u gornjim i donjim ekstremitetima, bol.

Endokrilni sustav. Utvrđeno je da ljudi najčešće boluju od sklerodermije štitnjača, dolazi do smanjenja njegovih funkcija.

Difuzna sklerodermija. Karakteriziraju ga rane lezije kože (trupa i lica) unutar jedne godine, kao i prisutnost Raynaudovog sindroma i brz učinak na unutarnje organe. Ograničeni oblik karakterizira dugi i izolirani tijek Raynaudovog sindroma.

Križni oblici je kombinacija simptoma sklerodermije i drugih bolesti reumatološke etiologije.

Visceralni(ili sklerodermija bez sklerodermije) razlikuje se po tome što utječe na unutarnje organe, ali se ne manifestira izvana.

Ograničena sklerodermija

Plaketa. Ograničena sklerodermija, koja se naziva i plak sklerodermija, manifestira se lokalno u obliku malih ili velikih (veličine dlana) plakova. Oni su oštro ograničeni i imaju gustu strukturu i glatku, sjajnu površinu. Ploče imaju karakterističnu žućkasto-sivu nijansu, okružene lila rubom. Obično se pojavljuje na mjestima gdje je oštećena cjelovitost kože. Kod djece se može pojaviti prije 10. godine života. Mjesta lokalizacije su uglavnom lice, torzo i udovi.

Ovaj oblik je podijeljen u 3 faze.
1. Plakete imaju zaobljeni oblik, plavkasto-crvena. Koža nabubri i po konzistenciji počinje nalikovati tijestu.
2. Nakon nekoliko tjedana, liječnici promatraju razvoj takozvane hipertrofije kolagena: koža postaje "drvena" (to jest, stvrdne), podsjećajući na vosak u konzistenciji. Na zahvaćenom području kože nema dlaka, ne može se skupiti u nabor.
3. Atrofija. Koža počinje nalikovati pergamentu, vjenčić perifernog rasta nestaje.

Linearno. Linearna sklerodermija zahvaća lice (kožu čela, dlakavi dio glave, nakon čega se "odvuče" do stražnjeg dijela nosa). Oblik lezije podsjeća na ranu od sablje i sastoji se od prozirne debele kože. Ponekad se nalazi na prsima, nogama, duž živčanih debla (ako bolest ima neurotrofičnu patogenezu). Linearna sklerodermija često se kombinira s atrofijom polovice lica i dijagnosticira se kod djece. Bolest ima tri stadija. Može trajati od dvije do pet godina.

Prstenastog oblika. Razlikuje se pojavom na koži bijelih plakova prilično velikog oblika. S obzirom da u njima nema unutarnje skleroze, mogu s vremenom nestati bez odgovarajućeg liječenja (ali to se rijetko događa).

Javlja se u dječjoj dobi, ali među ostalim oblicima sklerodermije smatra se najrjeđim. Od bolesti pate podlaktice, prsti, ruke i stopala. Može se kombinirati s elefantijazom.

Površinska sklerodermija. Pojavljuju se plakovi s plavkasto-smeđom nijansom, koji su praktički lišeni perifernog lila prstena, male posude vidljive su u blago udubljenom središtu. Polako se šire po cijelom tijelu. Često su mjesta lokalizacije Donji udovi i natrag.

Patogeneza sklerodermije

Do sada znanstvenici ne znaju razloge za razvoj sklerodermije, budući da se može dijagnosticirati i kod odraslih i kod djece, bez obzira na rasu i društveni status (međutim, znanstvenici su otkrili da Afrikanci i sjevernoamerički Indijanci obolijevaju češće). Uzrokuje ovu bolest povećan sadržaj kolagena u tijelu, ali zašto dolazi do takve reakcije?

Sljedeći predisponirajući čimbenici igraju određenu ulogu u razvoju sklerodermije:

1. Genetska predispozicija. Na primjer, kod sistemske sklerodermije, urođeni nedostatak imunološkog sustava uzrokuje poremećaje u njegovom funkcioniranju i dovodi do autoimunih poremećaja.
2. Infekcije (erizipel, difterija, šarlah, itd.), Retrovirusi (citomegalovirus).
3. Ozljede.
4. Stres.
5. Hipotermija.
6. Prisutnost endokrinih bolesti.

Ponekad uzimanje određenih lijekova (lijekova koji se koriste za kemoterapiju), cijepljenja ili transfuzije krvi postaju faktor rizika. Ako se pojavi žarišna sklerodermija koja zahvaća pojedinačna područja kože, može se s vremenom razviti u sustavnu sklerodermiju s visceralnim lezijama.

Utjecaj vanjskog okruženja također daje svoj doprinos. Također se smatra da izloženost sljedećim tvarima povećava rizik od sklerodermije:

1. Silicijska prašina.
2. Određena kemijska otapala.
3. Ultraljubičasto zračenje.
4. Vibracija.

Sklerodermija – zašto je opasna?

Komplikacije sklerodermije variraju od manjih problema do ozbiljnih. opasno po život pacijent, posljedice. Prva strada, naravno, je koža: potpuno mijenja svoje kvalitete, mijenjaju se crte lica, pojavljuju se bore. Može dovesti do nekroze vrhova prstiju. Bolest zahvaća i mišićni sustav, uzrokujući atrofiju mišića, a potom i atrofiju kostiju, uzrokujući promjene na udovima. Sklerodermija prati poremećaje gastrointestinalnog trakta, srca i pluća. Primjećuju se poremećaji reproduktivnog sustava, kako kod muškaraca tako i kod žena.

Prognoza sklerodermije ovisi o obliku bolesti. Dakle, u ograničenom obliku, to je povoljnije nego u slučaju sustavne sklerodermije s oštećenjem unutarnjih organa. U prosjeku, stopa 5-godišnjeg preživljenja za ovu bolest je 68%.

U kojim slučajevima možemo govoriti o nepovoljnoj prognozi? Ako su čimbenici kao što su:

1. Muški rod.
2. Dob preko 45 godina.
3. Uobičajeni oblik.
4. Oštećenje pluća i bubrega u prve 3 godine nakon dijagnoze.
5. Anemija prema rezultatima ispitivanja, kao i povećani ESR i protein u analizi urina.

Dijagnoza sklerodermije

Ako imate upozoravajuće simptome, trebate se obratiti reumatologu. Dijagnoza, prije svega, počinje pregledom (slušanjem srca i pluća pomoću fonendoskopa), prikupljanjem anamneze i analizom pritužbi pacijenta.

Također se može propisati sljedeće:

1. Opće i kliničke pretrage krvi.
2. Imunološke studije u svrhu otkrivanja autoantitijela.
3. Biopsija (i zahvaćena područja kože i organa).
4. Kapilaroskopija ležišta nokta omogućuje otkrivanje promjena u krvnim žilama.

Prikazane su studije organa koji su zahvaćeni bolešću: radiografija pluća i zglobova, ultrazvuk srca itd.

Liječenje sklerodermije

Liječenje je usmjereno na zaustavljanje napredovanja bolesti i poboljšanje kvalitete života bolesnika. Za liječenje se koriste protuupalna, vaskularna, imunosupresivna (suzbijanje aktivnosti imunološkog sustava), antifibrotička i restorativna sredstva.

Vaskularna terapija je neophodna za uklanjanje manifestacija Raynaudovog sindroma, širenje krvnih žila i poboljšanje protoka krvi. Kao najučinkovitiji vazodilatacijski lijekovi stekli su se blokatori kalcijevih kanala - verapamil, amlodipin, nifedipin itd. Kod oštećenja bubrega indicirana je njihova primjena zajedno s ACE inhibitorima koji snižavaju krvni tlak i poboljšavaju rad bubrega.

Učinkovitost vazodilatacijskih lijekova povećava se u kombinaciji s lijekovima koji poboljšavaju protok krvi - antiagensima, kao i antikoagulansima.

Antifibrotski tretman postaje neophodan za difuznu sklerodermiju. Glavni lijek u ovoj skupini je D-penicilamin (cuprenil, artamin), koji suzbija proliferaciju fibroze.

Zanimljivosti
*Vezivno tkivo zove se tkivo unutarnje okoline tijela, koje obavlja najvažnije funkcije za povoljno funkcioniranje tijela (potporne, trofičke, metaboličke i zaštitne funkcije). Podržite i povežite sve stanice u tijelu.
*Sklerodermija ni na koji način nije povezana s rakom.
*Sklerodermija nije bolest zarazne etiologije, stoga se ne prenosi spolnim kontaktom, kućanskim predmetima, krvlju ili limfom.

Protuupalna terapija je potrebna za liječenje mišićno-zglobnih manifestacija bolesti i perzistentne vrućice. Indicirani su ibuprofen, diklofenak, ketoprofen.

Ako postoje jasni znakovi upalne aktivnosti, indicirani su hormoni. Ne utječu na širenje fibroze. Doze hormona moraju biti pažljivo odabrane, jer visoke doze povećavaju već postojeći rizik od oštećenja bubrega.

Ako je jednjak oštećen, liječnik će svakako propisati frakcijski obroci te lijekovi koji liječe poremećaje gutanja – prokinetici. Kada je popraćena bolešću kao što je refluksni ezofagitis, propisuju se lijekovi protonske pumpe. Oštećenje pluća liječi se malim dozama ciklofosfamida i prednizolona.

Liječenje sistemske sklerodermije popraćeno je primjenom terapeutskih vježbi, masaže, lokalna terapija(aplikacije s dimetilsulfoksidom, koji se mogu kombinirati s vaskularnim i protuupalnim lijekovima). Ako se aplikacije pokažu neučinkovitima ili neučinkovitima, moguće je provesti toplinske postupke (na primjer, parafin), električne postupke - ultrazvuk, laser itd. U svakom slučaju, akupunktura je učinkovita.

Pacijentima s kroničnim SSc-om savjetuje se da se podvrgnu lječilišnom liječenju, što ovisi o obliku i stadiju sistemske sklerodermije. Moguće je koristiti balneoterapiju, terapiju blatom, fizioterapiju itd. Kada je pretežno zahvaćena koža, dobro pomažu kupke sa sumporovodikom i ugljičnim dioksidom, a kada je pretežno zahvaćen mišićno-koštani sustav - radonske kupke. U slučaju fibroznih kontraktura koristi se peloidoterapija (terapija blatom).

Liječenje lokalne (žarišne) sklerodermije uključuje, osim toplinskih postupaka i drugih gore opisanih terapija, masažu i terapeutske vježbe.

Da bi se povećala učinkovitost liječenja, potrebno je uzeti u obzir neke nijanse:

1. Ne sunčajte se. Pokušajte izbjegavati izlaganje kože izravnoj sunčevoj svjetlosti.
2. Uklonite sve vibracije.
3. Nemojte se previše ohladiti.
4. Nosite toplu odjeću.
5. Prestanite pušiti i piti pića koja sadrže kofein.

Sklerodermija i trudnoća

Sklerodermija i trudnoća praktički su nespojive stvari, jer bolest uvelike slabi tijelo žene i ako odbije pobačaj, postoji opasnost od smrti. Međutim, pacijentice u pravilu nemaju poteškoća u začeću. U 83% slučajeva žene rađaju sposobnu djecu, u 17% slučajeva trudnoća završava pobačajem. Postoji prilično visok stupanj komplikacija - abrupcija posteljice, anomalije rada itd. Prijevremeno rođene bebe pokazuju abnormalnosti.

Narodni lijekovi u liječenju sklerodermije

Uzmite u jednakim dijelovima sljedeće biljke: djetelinu, malinu, kantarion, knotweed, brusnicu, metvicu, korijenje maslačka, brusnicu, stolisnik i sitno nasjeckajte. Popariti 50 g mješavine s litrom vode i ostaviti preko noći na toplom mjestu. Zatim propasirati kroz sito. Preporuča se uzimanje infuzije najmanje 2 mjeseca, zatim napraviti pauzu (2 tjedna) i ponoviti tečaj.

Za liječenje žarišne sklerodermije, masti se koriste lokalno. Morate pomiješati ihtiolnu mast sa sokom aloe i nanijeti na mrlje. Učinak je izraženiji ako se pacijent prije obloga okupa u parnoj kupelji.

Zapecite luk u pećnici prosječne veličine, zatim ga sameljite. Prelijte žlicu luka kefirom (dvije žlice) i dodajte žličicu meda. Temeljito promiješajte. Stavite obloge noću 4 puta tjedno.

Sprječavanje bolesti

Prevencija sklerodermije sastoji se u uklanjanju čimbenika rizika.